Промени в тялото с жълтеница. Основните патогенетични форми на жълтеница. Етапи на диагностично търсене

Супрахепатална, или хемолитична жълтеница(наследствени анемии, те се наричат хемолитични анемии) – тук черният дроб първоначално е „извън играта“, просто няма време за обработка голям бройсвободен, несвързан билирубин, който се образува при повишен разпад на червените кръвни клетки (неконтролирана хемолиза). В същото време, в чернодробна клетканавлиза излишно количество билирубин, той се конюгира и транспортната система за освобождаване на билирубин от клетката може да е недостатъчна и тогава в кръвта, заедно с индиректния билирубин, който ще бъде повишен преди всичко, се наблюдава увеличение на съдържание и директен билирубин. Поради излишък на индиректен билирубин, моноглюкуронидът, който е по-малко разтворим във вода и може да причини образуването на камъни в жлъчката, може да се освободи в жлъчката заедно с директния билирубин.

Излишното количество конюгиран билирубин, навлизащ в червата, причинява повишаване на уробелин и стеркобелин.

Така при хемолитична жълтеница количеството на индиректния билирубин в кръвта ще се увеличи (има и директен билирубин, но има по-малко от него), кожата има лимоненожълт оттенък, уробелинът се повишава в урината (урината е по-тъмен от обикновено), във фекалиите има много стеркобелин ( тъмно изпражнение). Плюс симптоми на хемолитична анемия.

Чернодробна или паренхимна жълтеницасвързани с нарушение на чернодробната функция, проявяващо се в нарушение на усвояването, свързването или освобождаването на билирубин, както и регургитацията му от чернодробните клетки в синусоидите. В зависимост от механизма патологичен процесВ чернодробните клетки се разграничават три вида чернодробна жълтеница: хепатоцелуларен, холестатичен и ензимопатичен.

Хепатоцелуларна жълтеницае един от най общи признациостър и хронична патологиячерен дроб. Може да се наблюдава при вирусен хепатит, инфекциозна мононуклеоза, лептоспироза, токсична, вкл. чернодробно увреждане от лекарства и алкохол, хроничен активен хепатит, чернодробна цироза, хепатоцелуларен рак.

Също така се случва вродена патология– синдром, или болест на Гилбърт – (по-точно Gilbert-Meulengracht, това са френски учени) – генетично обусловена липса на активност на ензима глюкуронозилтрансаминаза и в резултат на това – повишаване на индиректния билирубин в кръвта.

Водещата роля в патогенезата е нарушението на пропускливостта и целостта на мембраните на хепатоцитите с освобождаването на директен билирубин в синусоидите и след това в кръвния поток. Характеризира се с умерено или рязко увеличение общ билирубинв кръвния серум с преобладаване на директната фракция, билирубинурия и увеличаване на броя на уробилиновите тела в урината с нормална или леко повишена екскреция на стеркобилин в изпражненията.

Клинична картинахарактеризиращ се с ярък жълтеникав цвят на кожата. Заедно с жълтеницата пациентите проявяват така наречените чернодробни признаци (паякообразни вени, чернодробни длани, гинекомастия), равномерно уголемяване на черния дроб, чиято плътност зависи от продължителността на заболяването, признаци на чернодробна клетъчна недостатъчност (кръвоизливи, преходна енцефалопатия, и др.), често уголемяване на далака. При хронични чернодробни заболявания се наблюдават симптоми на портална хипертония ( разширени венивени на хранопровода, стомаха, хемороидални вени, изразена венозна мрежа на предната коремна стена, асцит). Биохимичният кръвен тест разкрива признаци на цитолиза на хепатоцитите (повишена активност на вътреклетъчните ензими - аланин и аспарагинова аминотрансфераза, глутамат дехидрогеназа, лактат дехидрогеназа), повишено съдържание на желязо, хипергамаглобулинемия, повишаване на тимола и намаляване на стойностите на живачните тестове, както и като нарушение на синтетичната функция на черния дроб, което се проявява чрез хипоалбуминемия, хипохолестеролемия, понижени нива на протромбин и други ензими на системата за коагулация на кръвта и активност на серумната холинестераза.

Холестатична жълтеница(интрахепатална холестаза) най-често се наблюдава при остър лекарствен хепатит, особено при използване на аминазин, анаболни стероиди, андрогени, холестатична форма на вирусен хепатит, токсично увреждане и първична билиарна цироза. Рядко причината е първичен склерозиращ холангит, идиопатична доброкачествена рецидивираща холестаза, вродена дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли), холестаза на бременността. В допълнение, холестатичен стомашно-чревен тракт може да възникне по време на тежка остра бактериални инфекциии сепсис, алвеококоза и чернодробна амилоидоза, саркоидоза, кистозна фиброза. Основава се на нарушения в образуването на жлъчния мицел и отделянето на жлъчката директно от хепатоцита или интрахепаталните жлъчни пътища. Холестатичният билирубин е придружен от повишаване на кръвния серум на директен и индиректен билирубин. Екскрецията на уробилинови тела в изпражненията и урината е намалена или отсъства. Разкрива се характерен клиничен и биохимичен комплекс от симптоми: сърбеж по кожата, повишена активност на ензимите на холестазата ( алкална фосфатаза, g-глутамил транспептидаза, левцин аминопептидаза и 5"-нуклеотидаза), жлъчни киселини, холестерол.

Ензимопатична жълтеницапричинени от дефицит на ензими, отговорни за усвояването, конюгацията или екскрецията на билирубин. Хипербилирубинемията се причинява от преобладаващо нарушение на една от фазите на метаболизма на интрахепаталния билирубин. Най-често се наблюдава при синдромите на Gilbert, Crigler-Nayyar (тип II), Dubin-Johnson и Rotor. Включва и някои видове лекарствена жълтеница, придружена от повишаване на съдържанието на индиректен билирубин.

По този начин, при чернодробна жълтеница, поради увреждане на хепатоцитите, процесът на свързване на билирубин с глюкуронова киселина се нарушава. В резултат на това количеството на свободния и свързания билирубин в кръвта се увеличава.

Свободен (несвързан, недиректен и т.н.) се увеличава поради нарушаване на функцията на хепатоцитите, които трябва да обработят и свържат част от него. И тази част от билирубина, който се е свързал, е конюгиран - не целият навлиза в жлъчния мехур и червата (както би трябвало да бъде), а се абсорбира обратно, дифундира в кръвоносните капиляри от жлъчката и следователно количеството на свързания, директен билирубинът също е повишен. Освен това той (тоест директен билирубин) вече се появява в урината, поради което урината придобива цвета на бира. И тъй като малка част от директния, свързан билирубин все още навлиза в червата, изпражненията са по-светли от нормалното, но не напълно обезцветени, т.е. не ахолик.

Нека си припомним основните "жълтени" показатели за чернодробна жълтеница: както директният, така и индиректният билирубин са повишени, кожата има оранжево-червено-жълт оттенък, урината е с цвят на бира, изпражненията са леко обезцветени. Други симптоми, заедно с жълтеницата, могат да включват увеличен черен дроб (хепатомегалия), увеличен далак (спленомегалия), сърбеж по кожата, повишена температура и др. - в зависимост от основното заболяване.

Субхепатална, обструктивна жълтеница(това е преди всичко холелитиаза, рак на главата на панкреаса или друг тумор на хепатопанкреадуоденалната зона, белези в коремна кухинаслед холецистектомия и др.) - т.е. въз основа на името - механично запушване на жлъчния канал, което предотвратява изпразването на жлъчния мехур. Билирубинът, който обикновено се свързва с глюкуроновата киселина (свързан, т.е. конюгиран, директен и т.н.), е „добре изглеждащ“, един проблем е, че не може да навлезе в червата поради механична обструкция. И се изтласква обратно в кръвта през капилярите на черния дроб и жлъчните пътища и по този начин нивото на директния билирубин в кръвта се повишава. И тъй като директният билирубин е водоразтворим, той се екскретира в урината и тя придобива тъмен цвят. И тъй като билирубинът не навлиза в червата, стеркобилинът не се произвежда и изпражненията са почти напълно обезцветени (ахолични изпражнения).

Запомнете: при обструктивна жълтеница кожата е сиво-зелено-жълта, сърбяща кожа, повишен билирубин в кръвта (главно поради директен билирубин), тъмна урина, ахолични (обезцветени) изпражнения. Наред с жълтеницата е характерно синдром на болка(пристъпи на жлъчни колики), сърбеж по кожата, кръвоизливи под формата на чернодробни звездички, увеличен и болезнен жлъчен мехур и други симптоми, характерни за основното заболяване.

текстови_полета

текстови_полета

стрелка_нагоре

Жълтото оцветяване на кожата, склерите и лигавиците е резултат от прекомерното натрупване на билирубин в кръвта и отлагането му в тъканите.

Жълтеницата е характерен симптомзаболявания на черния дроб, жлъчните пътища, както и заболявания, протичащи с масивна хемолиза. Във всички случаи жълтеницата е резултат от дисбаланс в динамичното равновесие между образуването и екскрецията на билирубин.

Основните патогенетични форми на жълтеница

текстови_полета

текстови_полета

стрелка_нагоре

Има три основни патогенетични форми на жълтеница:

1. Чернодробна (паренхимна, хепатоцелуларна),
2. Супрахепатална (хемолитична) и
3. Субхепатален (механичен).

Чернодробната жълтеница се основава на нарушение на усвояването, конюгирането и екскрецията на билирубин от чернодробните клетки, както и евентуално неговата регургитация, а субхепаталната жълтеница се основава на нарушение на освобождаването на билирубин през жлъчните пътища.

При прехепатална жълтеница се произвежда излишък от билирубин. Въпреки това, различни механизми често участват в развитието на жълтеница.

Жълтеницата при вирусен хепатит се характеризира с признаци на чернодробна жълтеница поради нарушена функция на хепатоцитите и признаци на механична субхепатална жълтеница поради компресия и подуване на интрахепаталните жлъчни пътища. Протичането на хемолитична (супрахепатална) жълтеница може да придобие характера на механична (субхепатална) поради развитата обструкция на жлъчните пътища с пигментни камъни, а чернодробната жълтеница може да възникне при синдроми на холестаза и хемолиза. Въпреки това, разпознаването на природата на жълтеницата е важно при поставяне на диагноза.

Чернодробна (паренхимна) жълтеница

текстови_полета

текстови_полета

стрелка_нагоре

Чернодробната (паренхимна) жълтеница се причинява от нарушение на интрахепаталния метаболизъм (метаболизъм и транспорт) на билирубина поради промяна в пропускливостта на хепатитните мембрани и повишаване на съдържанието на директен билирубин в кръвта.

Има три вида чернодробна жълтеница:

1. Хепатоцелуларен
2. холестатичен,
3. Ензимопатична.

1. Хепатоцелуларен иктер, симптоми, клинична картина

Хепатоцелуларната жълтеница се развива при остър вирусен хепатит, обостряне на хроничен хепатит, чернодробна цироза, алкохолно увреждане на черния дроб, излагане на редица токсични вещества (хлорирани въглеводороди, бензол и неговите производни, фосфор, олово, живак, арсен, отровни гъби), както и като някои лекарства. Хепатоцелуларната жълтеница се характеризира с ярка иктеричен цвяткожа и склери, липса на кожен сърбеж, наличие на екстрахепатални признаци („паякообразни вени“, „чернодробни длани“, гинекомастия), уголемяване на черния дроб. Кръвният серум има иктеричен цвят. Функцията на хепатоцитите е нарушена, има умерено или рязко повишаване на нивото на общия билирубин в кръвта с преобладаване на директната фракция, намаляване на нивата на холестерола и повишаване на аминотрансферазната активност, както и диспротеинемия с хипергамаглобулинемия и намаляване на нивата на протромбина.
Трудно е да се разпознаят заболяванията в предиктеричния период.

Вирусният хепатит се характеризира сналичието на продромални явления в предиктеричния период: треска, втрисане, главоболие, обща слабост, често болки в ставите, катарални явленияв горната част респираторен тракт, гадене, повръщане, коремна болка, загуба на апетит. Усеща се увеличен и болезнен черен дроб. След това се появява жълтеница и се повишава активността на аспартат и аланин аминотрансфераза в кръвта.

Лептоспирозата се характеризира свнезапно начало с висока температура, хепатолиенален синдром, миалгия, хеморагичен синдром, повишена ESR, левкоцитоза с изместване вляво, анемия и тромбоцитопения. Черният дроб се увеличава още в първите дни на заболяването.

Клинична картина на остър токсичен хепатит наподобява вирусен хепатит, но няма продромален период. Появяват се гадене, повръщане и намален апетит. Интензивността на жълтеницата зависи от тежестта на заболяването, развива се хеморагичен синдром и е характерно увреждане на бъбреците. Zaolevanie може да бъде усложнено от остър чернодробна недостатъчности кома.

При остро алкохолно увреждане на черния дробХарактерно е развитието на жълтеница от първите дни на заболяването. В същото време пациентите се притесняват от гадене, повръщане, понякога често редки изпражнения, често се повишава температурата, появява се болка в десния хипохондриум, понякога толкова интензивна, че се появява картина остър корем. Някои пациенти развиват асцит. Почти винаги има левкоцитоза с изместване на лентата, повишаване на ESR, което понякога води до неправилна диагноза остър холецистит(холангит).

При хронични чернодробни заболяванияжълтеницата се комбинира с различни клинични прояви: болка в десния хипохондриум, увеличение на черния дроб и далака, кървене от носа, сърбеж по кожата, периодично повишаване на температурата, признаци на портална хипертония (разширени вени на хранопровода, стомаха, хемороидални вени, венозна мрежа на предната коремна стена, асцит), анемия, левкемия и тромбоцитопения.

2. Холестатична жълтеница, симптоми, клиника

Холестатичната жълтеница с интрахепатална холестаза се развива с лекарствено индуцирано увреждане на черния дроб (аминазин, тестостерон, сулфонамиди, хлорпропамид и др.), вирусен хепатит, хроничен хепатит, токсично увреждане на черния дроб, първична билиарна цироза, идиопатична доброкачествена рецидивираща холестаза, холестатична хепатоза на бременни жени и др. Интрахепаталната холестаза се основава на нарушение на метаболизма на жлъчните компоненти или образуването на неговите мицели, както и нарушение на пропускливостта на жлъчните капиляри. Интрахепаталната холестаза е придружена от повишаване на серумните нива както на директната, така и на непряка дроббилирубин. Екскрецията на уробилинови тела в изпражненията и урината е намалена или отсъства и се наблюдава билирубинурия.

3. Ензимопатична жълтеница

Ензимопатичната чернодробна жълтеница се основава на недостатъчна активност на ензимите, отговорни за усвояването, конюгацията и екскрецията на билирубина. Пример за този тип жълтеница е доброкачествената хипербилирубинемия с наследствен дефект в ензимната система.

Хемолитична (супрахепатална) жълтеница, симптоми, клинична картина

текстови_полета

текстови_полета

стрелка_нагоре

Хемолитичната (супрахепатална) жълтеница се причинява от повишено разпадане на червените кръвни клетки и повишено образуване на билирубин, който черният дроб не е в състояние напълно да отдели. Прехепаталната жълтеница може да бъде вродена или придобита и се развива при заболявания като микросфероцитна наследствена анемия, хемоглобинопатии, хипербилирубинемия на първичен шънт, еритробластоза на новородени, остра посттрансфузионна анемия, болест на Адисън-Бирмер, малария, инфекциозен ендокардит, белодробен инфаркт, токсични ефекти (арсен , фосфор, сулфонамиди, тринитротолуен), хронична лимфоцитна левкемия, лимфосаркома и др.

Характеризира се с умерена жълтеница и бледност кожатаи склера. Уголемяването на черния дроб е леко. Слезката обикновено е увеличена. Определя се хипербилирубинемия с преобладаване на индиректната фракция. По време на хемолиза хепатоцитите не са в състояние да отделят целия уловен и свързан билирубин, поради което в кръвта се определя и свързана фракция (директен билирубин). В урината не се откриват жлъчни пигменти, но по време на хемолитични кризи се появява уробилиноген. Съдържанието на стеркобилин в изпражненията рязко се увеличава. Характерни промени в еритроцитите: микросфероцитоза, макроцитоза, повишен брой ретикулоцити, намалена резистентност на еритроцитите.

Иктеричното обезцветяване на кожата, което се развива при приемане на определени лекарства (акрихин, пикринова киселина), трябва да се разграничава от истинската жълтеница.

Механична (субхепатална) жълтеница, симптоми, клиника

текстови_полета

текстови_полета

стрелка_нагоре

Обструктивната жълтеница може да се прояви като пароксизмална болка в десния хипохондриум или горната част на корема, излъчваща се в областта на дясната лопатка и рамото, диспептични симптоми (повръщане, гадене, диария), загуба на апетит, загуба на тегло, треска, сърбеж . Сърбежът на кожата се появява много преди да се появят други симптоми и може да бъде постоянен. При запушване под мястото на вливането на кистозния канал в общия жлъчен канал може да се открие увеличен жлъчен мехур (симптом на Courvoisier). Цветът на урината е тъмен, изпражненията са обезцветени.

Обструктивната жълтеница се характеризира с висока хипербилирубинемия, дължаща се на директния билирубин, значително повишена активност на алкалната фосфатаза, а при продължителна обструкция - повишена активност на аминотрансферазите, диспротеинемия. Екскрецията на уробилинови тела в изпражненията и урината е намалена или отсъства и се наблюдава билирубинурия. При пълно запушване на жлъчните пътища дуоденалното съдържимо се обезцветява.

Спешна помощ при жълтеница

текстови_полета

текстови_полета

стрелка_нагоре

Неотложна помощНа първо място, това е необходимо за пациенти с токсично увреждане на черния дроб. Състои се от незабавно спиране на потока от токсично веществов тялото, бързо го неутрализирайте и отстранете ( антидотна терапия, описано подробно в раздел „Отравяне“).

Пациенти със обструктивна жълтеницапри силна болка се инжектират подкожно 0,5-1 ml 0,1% разтвор на атропин сулфат и 1 ml 2% разтвор на папаверин. По-добре е да се въздържате от прилагане на лекарства от морфиновата група, за да не увеличите спазма на сфинктера на Оди.

Хоспитализация

Пациент с жълтеница поради вирусен хепатит трябва да бъде отведен в отделението по инфекциозни заболявания.

Пациент с обструктивна жълтеница се изпраща в хирургична болница за преглед и решение за хирургично лечение.

болен хемолитична жълтеницасъс спленомегалия се изпращат за лечение в терапевтична болница.

При хронични чернодробни заболявания стабилната жълтеница е прогностично неблагоприятна, тъй като е признак на функционална чернодробна недостатъчност.

На всички болни хронични болестичерен дроб с персистираща хепатоцелуларна или холестатична жълтеница, е показана планирана хоспитализация в терапевтичния отдел.

Исус Христос заявява: Аз съм Пътят, и Истината, и Животът.