Кистозна хипоплазия на част от КТ на белия дроб. Белодробна хипоплазия: причини, симптоми, диагностика и лечение. Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате кистозна хипоплазия?

Кистозната хипоплазия (синоними: поликистоза, вродени бронхиектазични кисти, кистозна болест, белодробна пита, везикуларна дегенерация на белия дроб и др.) представлява повече от половината (60-80%) от всички белодробни дефекти.

Основните морфологични промени в кистозната хипоплазия са свързани с вродено недоразвитие или дори почти пълното отсъствие на дихателните му части в определени области на белия дроб. Дефектът получи името си поради своеобразната трансформация на неправилно (порочно) оформени бронхи, образуващи множество кистообразни кухини.

V. Monaldi (1959) идентифицира два вида хипоплазия в зависимост от размера на кухините и нивото на спиране на развитието на бронхиалното дърво. При първия тип хипоплазия, която той нарича бронхомегална, диференциацията и растежът на белия дроб спират на ниво лобарни и сегментни бронхи.Кистите, които възникват в този случай, обикновено са доста големи по размер и имат относително дебела стена. При втория тип хипоплазия изоставането в развитието настъпва по-дистално, в зона на разклоняване на малките бронхи.Лобарните и сегментарните бронхи се оказват слабо променени, а по-малките се превръщат в тънкостенни множествени кисти, частично или напълно заместващи недоразвития паренхим (фиг. 3). На практика обикновено не е възможно да се направи доста ясно разграничение между тези форми на хипоплазия, тъй като дори в съседни области на белия дроб кисти възникват от бронхи, принадлежащи към различни поколения.

Както вече беше споменато, вроденият произход на описаните кистозни промени в белите дробове се оспорва от редица автори. Обективното доказателство за вродената природа на кистозните промени в белите дробове включва преди всичко факта, че при мъртвородени, наред с други дефекти, се откриват промени, характерни за кистозна хипоплазия на белите дробове, както и факта, че такива кисти се откриват при клинично здрави деца и възрастни без анамнеза за остри белодробни заболявания.

Патогенеза (какво се случва?) по време на кистозна хипоплазия:

Патоморфологичната картина на кистозната хипоплазия в повечето случаи потвърждава вродения характер на промените. Хипопластичният бял дроб или неговият лоб има характерен вид, значително намален по размер, но ефирен, висцералната плевра е тънка, бледа и без въглен пигмент. Повърхността на белия дроб е дребногрудка поради големия брой тънки степни кухини с различни размери без изразен възпалителен или цикатричен процес в обиколката. Адхезивен процес в плеврална кухинав повечето случаи липсва или е слабо изразена.

Хистологичното изследване разкрива множество тънкостенни кухини, облицовани отвътре с бронхиален епител. Сравнително рядко се откриват малки участъци от ателектаза или дистелектаза около кистите, които не могат да обяснят общото намаляване на обема на променения лоб или бял дроб. Пространствата между кухините са заети от недоразвит белодробен паренхим, състоящ се от почти нормални или емфизематозни алвеоли. Морфологичните признаци на възпаление и фиброза в стените на кухините и междуалвеоларните прегради са слабо изразени или напълно липсват. Структурните елементи на бронхиалната стена, и предимно хрущялните пластини, са недоразвити и липсват малки клони на бронхите (интерлобуларни, интралобуларни). Фактът, че в кистите, съответстващи на субсегментните бронхи, няма хрущялни пластини, показва антенаталната природа на патологията, тъй като хрущялните елементи на стените на тези бронхи се образуват на 8-9 седмица от ембриогенезата. Малко вероятно е пълното разрушаване на бронхиалния хрущял в този случай да е настъпило в резултат на нагнояване, тъй като в белодробните проби никога не са наблюдавани признаци на изразен възпалителен процес в бронхиалната стена. При придобити бронхиектазии дори дълъг и тежък гноен процес почти никога не води до пълно изчезване на хрущялни елементи на съответното ниво на бронхиалното дърво [Putov N.V. et al., 1982].

Симптоми на кистозна хипоплазия:

Кистозната хипоплазия се характеризира с относителна доброкачествен курс, и понякога (в 10% от случаите) пълна липса на оплаквания. Състоянието се влошава с добавянето на инфекция: появяват се кашлица, храчки, признаци на тежка гнойна интоксикация, белодробна сърдечна недостатъчност и др.. Първите симптоми на заболяването могат да се появят в ранна детска възраст, но по-често пациентите научават за заболяването си едва в юношеска възраст , а често и в зряла възраст. От 175 пациенти с кистозна хипоплазия, които бяха под наше наблюдение, само при 18 по време на изследването продължителността на клиничните прояви варира от 1 година до 5 години, в останалите - много по-дълго (от 6 до 50 години).

След появата на първите симптоми на вторично възпаление, незабавно приемане хроничен ход, много често в продължение на няколко години, екзацербациите настъпват за относително кратки периоди от време. Трябва да се отбележи очевидното несъответствие между обема и степента на морфологичните (кухини) промени в белия дроб и оскъдността на болезнените прояви. Въпреки това, въпреки привидната стабилност и изтриване, болестта стабилно прогресира с течение на времето. Огнищата на възпалителния процес стават все по-устойчиви, патологични променипостепенно нахлуват в съседни, преди това здрави области на белия дроб, където постепенно настъпват деформация на бронхите и вторични бронхиектазии. При много пациенти се появяват промени и възниква хроничен дифузен обструктивен бронхит в срещуположния бял дроб, особено в базалните сегменти (бронхиектазии).

Едно от основните оплаквания на пациентите е задухът, което показва дихателна недостатъчност. Появява се неусетно, постепенно, понякога в юношеска възраст, но често вече в зряла възраст или дори в напреднала възраст, като постепенно започва да притеснява пациента все повече и повече. С развитието на вторична белодробна хипертония и cor pulmonale, пациентите стават тежки „респираторни увреждания“ с тежки симптоми на дихателна недостатъчност. По този начин, симптомите на кистозна хипоплазия се определят от вторичен бронхит и неспецифичнивъзпалителен процесв променени части на белодробната тъкан. Извън екзацербациите пациентите често нямат оплаквания за здравето си или се притесняват само от кашлица с оскъдна храчка, а понякога и хемоптиза. При обостряне кашлицата се засилва, количеството на храчките се увеличава, появяват се неразположение и треска, рядко достигащи високи цифри и умерена болка в гърдите.

Външният вид на пациентите се променя малко. Деформациите на пръстите ("арабични пръчки", характерни за пациенти с хронично белодробно нагнояване) са редки. Цианоза на устните се наблюдава само при пациенти с напреднали вторични дифузни промени в бронхите и белодробния паренхим, както и при двустранни хипоплазии. Намаляване на обема на съответната половина гръден коши изоставането му по време на дишане се наблюдават само когато аномалията обхваща целия бял дроб.

Диагностика на кистозна хипоплазия:

Най-информативният метод за диагностициране на кистозна хипоплазия на белия дроб е рентгеново изследване.На директна и странична рентгенография при повечето пациенти в проекцията на хипопластичния лоб или сегмент може да се види деформация или укрепване на белодробния модел, който в типичните случаи придобива клетъчен характер. Множество фини степни кухини с диаметър от 1 до 5 cm, по-ясно видими на томограмите, се редуват с области на белодробния паренхим или почти напълно заемат целия обем на засегнатата част на белия дроб. Размерите на хипопластичните части на белия дроб обикновено са по-малки от здравите, поради което медиастиналните органи се изтеглят към „болната“ страна. Това е особено забележимо при хипоплазия на левия бял дроб, при която сърцето рязко се измества наляво. В предно-горната част на хемиторакса много пациенти имат видимо просветление, което показва наличието на медиастинална белодробна херния на противоположния бял дроб.

Бронхографията ви позволява да определите степента на хипоплазия, нейния тип и вторични промени в други бронхи. В някои случаи се открива, че дадена област или целият бял дроб се състои изцяло от кухини, частично или изцяло запълнени с контрастно вещество, чиято форма се доближава до сферична. Този модел обикновено се среща в горните лобове, особено вдясно, където кистозната хипоплазия обикновено се появява най-често. При други пациенти се наблюдават множество много характерни мънистовидни и веретенообразни разширения на сегментни и по-малки бронхи, контрастиращи на фона на емфизем или привидно нормален белодробен паренхим. Перибронхиалната инфилтрация и склерозата са малко или липсват. Тези промени са по-чести в долните части на белите дробове. Тези и други промени могат да се комбинират. Понякога бронхографската картина се оказва толкова сложна, че е трудна за интерпретация поради добавянето на вторичен деформиращ бронхит или придобита бронхиектазия към вродена хипоплазия.

Ангиопулмонографията разкрива недоразвитие на съдовете на белодробната циркулация в засегнатия бял дроб или лоб. Субсегмеитарните, прелобуларните и лобуларните артерии и вени обикновено са равномерно изтънени и се огъват около въздушните кухини, сякаш подчертавайки техните граници. Ъглите на разклоняване на съдовете се увеличават до 90-120 °. Тяхната деформация, като правило, отсъства.

При бронхоскопско изследване Според засегнатата област се открива катарален или гноен ендобронхит. По отношение на разпространението, възпалителните промени в бронхиалното дърво, както беше споменато по-горе, обикновено значително надвишават площта на вродената аномалия.

Индикатори външно дишане се различават по разнообразие както по характер, така и по тежест. Доста често се откриват значителни нарушения при пациенти, които страдат малко дихателна функция, протичащи по-често в обструктивен или смесен тип. Както показват проучванията, проведени във Всеруския изследователски институт по пулмология под ръководството на Н. Н. Канаев, бронхиалната обструкция, наблюдавана при кистозна хипоплазия, е по-изразена, отколкото при тежки гнойни процеси с придобит произход, сравними по степен. Очевидно това се обяснява с вродена генерализирана непълноценност на бронхиалното дърво, което води до повишена роля на фактора на експираторния колапс.

Диференциална диагноза в някои случаи това изглежда доста трудна задача, особено когато е необходимо да се разграничи кистозната хипоплазия от придобитите заболявания, които протичат с първично увреждане на бронхите или разрушаване на белодробния паренхим (бронхиектазии, кистоподобни епителизирани кухини след абсцеси, пост -туберкулозни изменения).

Подкрепящите точки за потвърждаване на вродеността на заболяването са: а) откриване на значителни промени в белите дробове с кавитарен характер при липса на анамнеза за тежка остро възпаление(абсцеси, пневмония); б) относително доброкачествено качество на курса, което не съответства на значимостта на идентифицираните морфологични промени (множество кухини с голям обем и др.); в) промени в белия дроб като множество тънкостенни кисти или характерни мънистовидни или везикулозни разширения на субсегментарните бронхи и техните разклонения при липса на изразена перибронхиална инфилтрация, склероза, ателектаза и др.; г) комбинация от идентифицирани промени с несъмнено вродени аномалии на белите дробове или други органи; д) характерни промени, открити по време на патоморфологично изследване (виж по-горе).

Лечение на кистозна хипоплазия:

Лечението на кистозна хипоплазия трябва да бъде в повечето случаи оперативен[Putov N.V. et al., 1982]. Консервативно лечение (ендобронхиална санация, постурален дренаж, инхалации и др.) могат само леко да забавят и облекчат хода на вторичното неспецифично възпаление и по този начин да създадат фалшиво впечатление за благополучие. Като независим метод се използва само в случаите, когато преобладаването на първични и вторични (придобити) промени не позволява решение за извършване на белодробна резекция.

хирургия Кистозната хипоплазия включва отстраняване на белия дроб или лоб от него. В случай на необратими вторични промени в бронхите на съседни лобове, които могат да се наблюдават по време на нагиогелния процес, е необходимо да се извърши пневмонектомия, която понякога представлява определени затруднения в случай на пълна белодробна хипоплазия. Въпреки това, функционалните нарушения след операцията са по-слабо изразени, отколкото при други заболявания, тъй като пациентите не губят голям обем от функциониращ белодробен паренхим. резултати хирургично лечениев повечето случаи добре. Оперативната смъртност не надвишава 1-4%.

Хирургията за кистозна хипоплазия не е показана в следните случаи: 1) при липса на вторичен възпалителен процес в белите дробове; 2) двустранна широко разпространена хипоплазия, което прави резекцията безобещаваща; 3) усложнение на локалната хипоплазия с дифузна хроничен бронхит, причинявайки персистираща дихателна недостатъчност; 4) при възрастни хора с оскъдна симптоматика; 5) ако има такива общи противопоказанияза интервенции, свързани с торакотомия и анестезия.

Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате кистозна хипоплазия:

Пневмолог

Терапевт

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за кистозната хипоплазия, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарите ще те прегледат и ще те проучат външни признации ще ви помогне да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветва и предостави необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката по него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да сте в крак с времето последни новинии актуализации на информация на уебсайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на дихателната система:

Кистозна (вродена поликистоза) е дефект в развитието, при който терминални отделениябронхиалното дърво на нивото на субсегментарните бронхи или бронхиоли представляват разширение на кистообразна форма с различни размери.

Морфологично има три основни вида аномалии.

Тип 1 - единични или множествени кисти с диаметър над 2 cm, облицовани с ресничест псевдостратифициран колонен епител. Между кистите може да има тъканни елементи, наподобяващи нормални алвеоли.

Тип II - множество малки кисти с диаметър под 1 cm, облицовани с ресничест (кубоиден до колонен) епител. Между тези кисти може да има респираторни бронхиоли и разширени алвеоли, докато мукозни клетки и хрущял отсъстват. При тази опция честотата на комбинираните вродени аномалии е висока.

Тип III е обширна лезия, обикновено некистозна по природа и обикновено причиняваща изместване на медиастинума. Бронхиолоподобни образувания с колонен кубоидален епител са разделени от тъканни структури с размер на алвеоли и облицовани с нересничест кубоидален епител. При тази опция прогнозата обикновено е неблагоприятна.

Типове II и III най-често се проявяват като респираторен дистрес в неонаталния период и. като правило, те се комбинират с други тежки вродени аномалии, докато тип I може да бъде асимптоматичен, подобно на мултикистозни лезии.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

В повечето случаи рентгенографията в областта, съответстваща на дефекта, може да разкрие множество тънкостенни въздушни кухини, които обикновено не съдържат течност. По-показателно в тази ситуация е да се направи компютърна томография на белите дробове, чиято разделителна способност е много по-висока от рутинното рентгеново изследване.

Именно продължителното съществуване на такива кухини, натрупването на бронхиален секрет в тях, техният застой и инфекция причиняват съпътстващия гнойно-възпалителен процес. Най-характерните симптоми за това могат да бъдат интоксикация, влажна кашлицас гнойни храчки, дихателна недостатъчност. както и симптоми, причинени от промени в обема на белодробната тъкан поради нейното недоразвитие и възпаление в нея. В този случай рентгеновата картина се променя - в кистозните кухини се появяват множество нива на течност.

При дългосрочното съществуване на възпалителния процес често възникват трудности при диференциалната диагноза на кистозната хипоплазия и бронхиектазията. В този случай е показана бронхография.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственото лечение е хирургично - отстраняване на засегнатата част от белия дроб (лобектомия). Необходимо е да се извърши максимално облекчаване на острия възпалителен процес преди операцията, което позволява да се намали процентът на следоперативните усложнения и да се подобрят резултатите от хирургичното лечение. При двустранна лезияпрогнозата е неблагоприятна.

Морфологичното потвърждение на диагнозата кистичен белодроб е много важно. Поставянето на такава диагноза е основа за постоянна диспансерно наблюдениеза такива пациенти постоперативен период. Тъй като при тези пациенти е невъзможно да се изключи наличието на по-слабо изразени нарушения в структурните елементи на останалите части на белите дробове, което от своя страна също може да доведе до добавяне на възпалителни промени в тях.

Белодробната хипоплазия е вродено явление, изразяващо се в недоразвитие на всички структури на дихателната система - паренхим, кръвоносни съдове и бронхи. Патологията често е придружена от различни усложнения: от възпаление на паренхима до кистозни образувания в бронхите. Това състояние на белите дробове значително забавя развитието на детето, а в тежки случаи води до смърт.

Има два вида белодробна хипоплазия - проста и кистозна. В първия случай патологията протича незабелязано и се открива само в случай на инфекция, т.е. в процеса на нейната диагностика и лечение. Кистозната хипоплазия на белия дроб се проявява с характерни признаци почти веднага след раждането.

Причини за хипоплазия

Белодробната хипоплазия при деца се развива дори на етапа на ембрионално развитие. Известно е, че белите дробове започват да се формират още през втория месец на бременността и ако в този момент настъпи диференциацията на компонентите на този орган, тогава те не са напълно оформени.

Има няколко причини за тази патология:

• Белият дроб може да не се развие напълно в резултат на големия обем течност в него.
• Белият дроб не расте, ако е притиснат от херния на диафрагмата.
• Хипоплазията на левия бял дроб при дете (както и десният) може да бъде резултат от изкривяване на гръбначния му стълб. Накъдето и да се огъне, белият дроб не може да расте правилно, притиснат от него.
• Белодробна хипоплазия възниква, когато олигохидрамнионът е причинен от неправилно и нередовно отделяне на урина. Тоест патологията е следствие от неизправност пикочна система.
• Вродената белодробна хипоплазия може да бъде наследена на генно ниво.
• Недоразвити кръвоносни съдове, увеличават вероятността от белодробна патология.

Класификация на патологията

Белодробната хипоплазия е разделена на няколко вида. В този случай класификацията се извършва според степента на увреждане дихателен органи причините за появата му.

Ревизия на кода за лека хипоплазия) - Q33.0.

За да разберете разнообразието от патология, е по-лесно да я покажете под формата на списък:

• Q33.1 - патология, засягаща допълнителния дял на белия дроб.
• Q33.2 - патология, придружена от секвестрация на белия дроб.
• Q33.3 - белодробна агенезия
• Q33.4 - вродени бронхиектазии.
• Q33.5 - ектопия на белодробна тъкан
• Q33.6 - белодробна дисплазия.
• Q33.9 - атипична хипоплазия, т.е. без установена причина

Трябва също да знаете, че белодробната хипоплазия при новородени може да засегне един или два бели дроба наведнъж. С други думи, бъдете едностранни или двустранни.

Има и кистозна форма на патология. Характеризира се с наличието на кисти в бронхите и белите дробове на бебето. Те могат да бъдат единични или множествени, като в този случай се получава поликистозна хипоплазия.

Симптоми на хипоплазия

Проявите на белодробна хипоплазия (според ICD-10 код - Q33.0) зависят от формата на заболяването и неговата тежест. Например недоразвитие 1 или 2 белодробни сегменти, протича практически без никакви прояви. Но ако детето има увреждане на 3 или повече сегмента, тогава симптомите съответно стават забележими. При поликистозната форма симптомите са още по-изразени.

Дете с недоразвити бели дробове често има деформиран гръден кош или извит гръбнак. Извива се до мястото, където белият дроб е малък и недоразвит.

Патологията често се придружава болезнени усещанияв гърдите и появата на кръв при кашляне.

Недоразвитите бели дробове не снабдяват тялото с кислород. С течение на времето човек развива задух, а хроничната липса на кислород води до акроцианоза, а горните фаланги на пръстите се удебеляват.

При навлизане на инфекция в недоразвит бял дроб се развива пневмония, която става хронична.

Човек с тази патология почти през целия си живот страда от дрезгава кашлица с отделяне на храчки. Цял живот се е чувствал зле.

Рядко се случва в организъм с недоразвити бели дробове всички други органи да растат здрави и нормални. Хипоплазията често е придружена от вродени дефекти като сърдечни дефекти, ингвинална херния, цепнатина на гръдната кост. Скелетът на такъв човек също страда, той често има кривина на ръцете, краката и дори костите на лицето.

Хипоплазията не може да бъде оставена без лечение, тъй като може да повлияе на състоянието на сърцето и причината силно кървенеот белия дроб.

Симптоми на кистозна хипоплазия

Кистозната форма на заболяването най-често започва да се проявява на възраст над 10 години.

Дете с кистозна форма на патология има ясно изразен гръден кош, не понася добре физическата активност и изостава в развитието, както физическо, така и интелектуално.

Клиничните прояви се появяват само след възникване на инфекцията. В този случай пациентът изпитва кашлица с отделяне на храчки. Появява се недостиг на въздух и се записва аритмия.

Леката форма на заболяването се възприема като кашлица с отделяне на малко количество храчки. Това състояние обикновено изчезва в рамките на няколко дни. Въпреки честите периоди на кашлица, правилна диагнозане се извършва и състоянието на пациента се възприема като лека формапневмония. Човек разбира, че има вродена хипоплазия на белия дроб (според ICD 10 код - Q33.0) само след задълбочена и изчерпателна диагноза.

Диагностика на хипоплазия

На първо място, патологията може да бъде диагностицирана чрез външен преглед на пациента. В крайна сметка недоразвитите бели дробове водят до изкривяване на гръдния кош. Тя може да бъде извита, като на куче, или може да бъде изкривена към един недоразвит бял дроб. Отделните ребра на гръдния кош изпъкват или падат спрямо останалите. Но всичко това може да се забележи само при изразена патология. При леки форми на хипоплазия рентгеновите лъчи могат да помогнат да се види кривината на скелета.

Всички измествания, потъмнявания и деформации са ясно видими на рентгенови снимки. Освен това това изследване може да отразява слабо развити съдове в засегнатия бял дроб.

Бронхоскопията се използва за определяне на наличието на възпаление в белите дробове и бронхите. Този методви позволява да оцените степента на възпаление на лигавицата на бронхите и сегментите на белите дробове.

И такава изследователска техника като бронхография помага да се оцени степента на развитие на клоните на бронхите, техния брой и структура.

Белодробната перфузионна сцинтиграфия се използва за определяне на точната граница на недоразвития белодробен паренхим.

Лечение на хипоплазия

Консервативно лечениеИзползва се само при лека форма на патология или в самото й начало, докато не доведе до физически промени в тялото. Курсът на такова лечение включва инхалация, санитарна бронхоскопия и физиотерапия.

Ако недоразвитият бял дроб е засегнат от инфекциозно заболяване, той се отстранява частично или напълно. Зависи от степента на заразяване и големината на незастроената площ. Понякога пациентът има ляво или десен бял дробизцяло.

Лечение на кистозна хипоплазия

Този вид патология се лекува по консервативен начинили хирургически. Курсът на лечение на кистозна хипоплазия включва бронхоалвеоларен лаваж, инхалация и но тези методи носят само временен ефект, облекчавайки страданието на пациента. При възпаление се използват различни антибиотици.

Основното лечение е операция. Провежда се в условия, при които пациентът не е изложен на риск от инфекция или сърдечно-съдови заболявания. Ето защо, преди операцията, пациентът често се лекува за възпаление, като се използват консервативни методи.

По време на операцията засегнатите области на белия дроб се отстраняват частично или се отстранява целият орган.

Какви са прогнозите

Прогнозата след тази процедура е положителна. Дори и с един лесен човекможе да живее дълго и добре нормален живот. Вярно е, че през целия си живот той ще трябва много внимателно да следи здравето си, да се предпазва от хипотермия и вероятността от заразяване с вируси, които причиняват настинки. Смъртността след операция е само 1-2%, т.е. дете с такава патология има всички права за по-нататъшен пълноценен живот.

Предотвратяване

Предотвратяването на патологии, развиващи се в утробата, зависи изцяло от майката на детето. Недоразвити бели дробове - невнимателно и несериозно отношение към бременността от страна на жената.

За да може плодът да се развива правилно и пълноценно очаквана майкатрябва редовно да посещавате лекар и да вземете всички предписани тестове. Особено върху съдържанието на определени хормони в кръвта.

Тя трябва да спазва строга диета и да не прекалява с мазни храни. пържена храна, продукти с консерванти и изкуствени оцветители.

Не може да се използва по време на бременност алкохолни напиткии дим.

Бременната жена трябва да ходи поне 2 часа на ден, за да подобри метаболизма в тазовите органи, особено в матката.

Тя трябва да спазва график за сън и да спи поне 8 часа на ден, за да поддържа силна нервна система.

Всичко това трябва да се направи не само по време на периода на раждане, но и по време на планирането на бременността. Тоест 1-2 месеца преди бременността. И ако бъдещата майка има заболявания ендокринна системаили някаква друга патология, тогава има смисъл първо да ги излекувате и едва след това да забременеете.

Кистозна хипоплазия на белите дробовенаречена аномалия в развитието на бронхопулмоналната система. Това заболяване се характеризира с разширяване на кистозни бронхиални клони, дефектен белодробен паренхим със съдова мрежа. Диагнозата изисква CT, FVD, ангиопулмонография, рентгенография, бронхография, бронхоскопия и морфологична верификация.

Кистозна белодробна хипоплазия се появява в следните случаи:

— ако бронхоалвеоларната структура с белодробни съдове се е образувала вътреутробно с нарушения;

— В случай на развитие кистиот удебеления край на бронхопулмоналния бъбрек;

— Когато бронхопулмоналната структура спре да се развива ранна фазаембриогенеза.

Симптоми

Пациенти, които имат Пустулозна хипоплазия на белите дробовехарактеризиращ се с наличие на недохранване, клиновидна деформация на гръдния кош и физическо недоразвитие. Проявите на симптомите са появата на кашлица с гнойни храчки, по-рядко с хемоптиза. В хода на заболяването има тенденция да хронифицира. По време на екзацербация се появява увеличение на обема на храчките, умерено болка в гърдитеи състояние на неразположение. Може да се появи назолабиална цианоза, нокътните фаланги се удебеляват, здравата страна на гръдния кош се издува, а засегнатата страна хлътва.

При лек ход на заболяването оплакванията възникват в по-късните стадии. Ако заболяването е умерено, тогава екзацербациите се появяват до два пъти годишно. Прогресията на заболяването се увеличава с времето и се развива деформиращ бронхит.

Ако формата на заболяването е тежка, тогава ремисиите са краткосрочни или липсват. Характеризира се с постоянен задух и гнойни храчки.

Лечение

Методи като инхалация, постурален дренаж и бронхоалвеоларен лаваж ще осигурят временно облекчение. Най-ефективният и простоМетодът за спиране на възпалението е предписването на антибиотична терапия. При рецидиви, когато настъпи ремисия, се препоръчва оперативно лечение със сегментектомия или комбинирана резекция или лобектомия. Резултатът след хирургично лечение обикновено е добър.

Кистозната хипоплазия е най-честата и има най-голяма практическо значениевродена аномалия на белия дроб или част от него. Кистозната хипоплазия е малформация на белия дроб или част от него, причинена от антенатално недоразвитие на белодробния паренхим, кръвоносните съдове и бронхиалното дърво и образуването на кухини дистално от субсегментарните бронхи. В същото време се смята, че не е необходимо да се прави разлика между понятията „кистозна хипоплазия“ и „поликистоза“, тъй като и двата термина по същество изразяват недвусмислени нарушения в развитието на бронхиалните и алвеоларните структури на белия дроб.

Поликистозата възниква в резултат на нарушено развитие на белите дробове през 2-3-ия месец от ембриогенезата. В такъв случай ние говорим заза нарушено развитие на малките бронхи, което съответства на етап IV на белодробно недоразвитие според класификацията, предложена от Monaldi.

Поликистозата на белите дробове (кистозна хипоплазия) представлява 60-80% от всички дефекти в развитието. Вродената генеза на поликистозата се подкрепя от честата й комбинация с други дефекти в развитието, най-често диафрагмална херния, дефекти в развитието скелетна система, пикочно-полови органи, сърце, централна нервна система, храносмилателен тракт.

Морфологично, белодробната поликистоза се характеризира с признаци на спиране на развитието на бронхопулмоналния апарат с образуването на множество кисти, чийто размер значително (до 10-20 пъти) надвишава диаметъра на непроменени бронхи от подобни поколения. В стените на кистите се откриват недиференцирани хрущялни, мускулни и съединителнотъканни елементи. Обемът на дихателната част на белия дроб е намален, белодробната тъкан има различна степен на диференциация.

Предложено е да се разграничат две основни форми на белодробна хипоплазия - проста и кистозна. Характеристиките на първия, по-рядък, са дадени по-горе. При кистозна хипоплазия, заедно с намаляване на обема на белите дробове, се откриват недоразвити кистозни дилатации на бронхите и белодробните съдове (терминът "поликистоза" е широко използван).

Убедително доказателство за вроден произход на кистозните промени в белодробната тъкан е откриването на съответни промени при мъртвородени фетуси и деца, починали рано след раждането.

Морфогенеза.Интрапулмоналните кистозни образувания се образуват от удебелените краища на бронхопулмоналните бъбреци поради тяхното задържане по-нататъчно развитие. С развитието на белия дроб междинните поколения между големите и малките бронхи отпадат, като последните се трансформират в кисти, които комуникират директно с големите бронхи.

Най-често кистозните промени се наблюдават в горния лоб на десния бял дроб или засягат целия ляв бял дроб. Промененият лоб или бял дроб обикновено е намален и твърд на пипане. В повечето случаи плевралните сраствания върху променената част на белия дроб липсват или са леки. На срезовете, на фона на понякога нормална, понякога безвъздушна белодробна тъкан, макроскопски се виждат множество тънкостенни кухини с диаметър от 0,5 до 2 cm, с гладка белезникава вътрешна повърхност.

Клинични проявления.Първите признаци на вродена аномалия могат да се появят както скоро след раждането, така и в следващите години от живота. При приблизително 10% от пациентите заболяването остава безсимптомно за дълго време. Клинична картинаполикистозата на белите дробове се причинява от слой инфекция. Инфекцията на кисти води до образуване на хроничен възпалителен процес в бронхопулмоналната система.

Първо Клинични признациболестите обикновено се появяват в детството. По-често заболяването се регистрира при момчета.

При деца заразената поликистоза на белите дробове се проявява като правило с чести огнища на възпалителния процес и често се наблюдава непрекъснато рецидивиращ ход на възпалението. Децата, страдащи от кистозна белодробна хипоплазия, обикновено изостават във физическото развитие. Наблюдава се удебеляване на нокътните фаланги на пръстите с голяма консистенция. Много пациенти изпитват деформации на гръдния кош. Най-често се наблюдава изпъкналост в областта на гръдната кост и ретракция от страната, където е локализиран дефектът.

Продължителност медицинска история до момента на диагностициране е 5-10 години, но състоянието на пациентите остава относително задоволително. Пациентите или техните родители често свързват появата на заболяването с пневмония или друга остра респираторни инфекции. При някои пациенти началото на заболяването изглежда изтрито, появяват се определени симптоми и постепенно се увеличават.

Оплаквания. Един от основните и постоянни симптомиинфектирана белодробна поликистоза - мокра кашлица. Храчките, обикновено гнойни, се отделят в значителни количества. Понякога се наблюдава хемоптиза. Количеството на храчките се увеличава по време на периоди на обостряне, когато се отбелязват и общо неразположение и температурна реакция, обикновено ниска степен. Обилни храчки с неприятна миризмаизолиран при лезии, усложнени от вторична бронхиектазия. Заболяването първоначално се разглежда от лекарите като продължителна пневмония, а в други случаи като бронхиектазия, хроничен белодробен абсцес. Понякога се подозира туберкулоза.

На клинично протичанеКистозната хипоплазия се влияе значително от активността на вторичната инфекция, развиваща се в кистозните бронхи. Недостиг на въздух в ранните етапи се наблюдава само при общи двустранни форми на кистозна хипоплазия или при дългосрочензаболяване, придружено от разпространение на хроничен инфекциозен процес. При половината от пациентите със значителни физическа дейности изключително рядко в покой.

Има четири форми на кистозна хипоплазия: асимптоматична, лека, умерена и тежка.

Безсимптомни форми обикновено се открива случайно по време на скринингова флуорография или по време на рентгеново изследване. В историята на така наречените асимптоматични пациенти понякога е възможно да се идентифицира неразумна кашлица през есенно-зимния период, на която те не придават значение, както и умерено намаляване на толерантността към физическа активност.

Лек курс обикновено се характеризира с късна поява на оплакванията и отделяне на малки количества (до 50 ml на ден) лигави или мукопурулентни храчки. Обострянията на инфекциозния процес са редки, леки и краткотрайни, докато ремисиите, напротив, са дългосрочни и практически асимптоматични. Състоянието на пациентите остава стабилно в продължение на много години.

Умерен - дневното количество храчки може да варира от 50 до 150 ml. Екзацербациите се появяват веднъж на всеки 6-12 месеца. продължават няколко седмици и са придружени от временна загуба на работоспособност. Има задух при усилие. По време на периоди на ремисия остават изтритите симптоми на неспецифичен възпалителен процес на белите дробове. Болестта има тенденция към постепенно прогресиране.

Тежка форма. Гнойният процес е почти постоянен, ремисиите или липсват, или са по-кратки от екзацербациите. Количеството на храчките се увеличава до 200 ml на ден или повече. Храчките са гнойни, понякога гнилостни, с неприятна миризма, свързана с добавянето на анаеробна неклостридиална микрофлора. Недостиг на въздух се отбелязва при незначително физическо усилие или дори в покой.

В зависимост от вторични промени в преди това здрави области на белия дроб трябва да се разграничи две групи пациенти:

1-ви - с изключение на кистозни образувания, свързани с хипоплазия, не се откриват други промени в бронхите (така наречените чисти форми);

2-ри - с тежък деформиращ бронхит или вторични бронхиектазии в други сегменти на белия дроб.

При първата група се наблюдава безсимптомно протичане на кистозна хипоплазия. Тежкият и умерен ход на заболяването се среща при пациенти с вторични промени в преди това здрави сегменти. В първата група дихателната недостатъчност се среща при по-малко от 1/3 от пациентите - I степен (по-рядко II степен). При пациенти с вторични промени дихателната недостатъчност се наблюдава два пъти по-често, като обикновено достига II-III степен.

Обективните симптоми на кистозна белодробна хипоплазия в повечето случаи са нехарактерни. При тежки случаи на заболяването се наблюдава бледност или жълтеникаво-жълтеникав тен, цианоза на устните и лигавиците, загуба на телесно тегло, характерно удебеляване на нокътните фаланги с деформация на ноктите (симптом на барабанна пръчка, симптом на часовниково стъкло). При хипоплазия на целия бял дроб, която се развива по-често отляво, се открива намаляване на съответната половина на гръдния кош и неговото изоставане по време на дихателни екскурзии.

Физически данни. Изследването на гръдния кош предоставя относително малко доказателства за диагноза. В областта на кистозните промени понякога се отбелязва тъпота на перкуторния звук.

Белодробната поликистоза се характеризира с богата аускултаторна симптоматика. При наличие на големи кухини дишането има амфоричен характер. Чуват се много звучни влажни хрипове с различна големина, които се описват като „тъпани“. При обостряне на възпалителния процес се определя орален крепитус. Хрипове с различни размери, мокри и сухи, се откриват главно по време на периоди на обостряне. В случай на добавяне на вторичен гноен процес в бронхите на долните лобове, физикалните находки при изследването на тези участъци са подобни на тези при бронхиектазии.

рентгенова диагностика.Играе водеща роля. Рентгенов знацикистозната хипоплазия може да бъде разделена на три групи:

1. което показва наличието на множество кухини в белите дробове;
2. отразяващи намаляване на обема на орган или част от него;
3. което показва наличието на хроничен възпалителен процес в подлежащите области на бронхиалното дърво.

Към първата група се прилагат знаци Наличност в областта на аномалията Характеристика клетъчен белодробен модел , което е отражение на множество тънкостенни въздушни кухини. Най-често клетъчен модел при кистозна хипоплазия се наблюдава в горния лоб на десния бял дроб или заема целия ляв бял дроб.

При намаляване на обема на недоразвитата част на белия дроб може да се съди по изместването на междулобарната граница (в случай на лобарна хипоплазия) за медиастинума към лезията, което е по-характерно за белодробна хипоплазия, въпреки че може да се наблюдава и при засягане на лоба.

Признаци на третата група (пневмосклероза в областта на основната лезия или в съседни части на белите дробове, възпалителна инфилтрация в периферията на кисти, плеврални сраствания, перибронхиални и периваскуларни промени) се наблюдават при относително малка част от най-тежко болните с дългосрочен и неблагоприятен гноен процес и са по-характерни за придобита патология, отколкото за кистозна хипоплазия на белите дробове.

Модел на пчелна пита се наблюдава при почти всички пациенти с кистозна белодробна хипоплазия. По този начин, въз основа на обикновени рентгенови снимки, може да се подозира само наличието на кистозна хипоплазия на белия дроб, главно при наличие на клетъчен белодробен модел, разбира се, като се вземат предвид съответните клинични данни.

Томографски изследването ни позволява да получим по-ясна картина за наличието на множество тънкостенни кухини в белия дроб. Диференциално диагностичната стойност на този метод е ограничена.

Бронхография. За да се изясни диагнозата, на всички пациенти се показва двустранна бронхография. Бронхографската картина на кистозната хипоплазия е характерна. Големите бронхи в областта на клетъчния белодробен модел, определени от прегледните рентгенографии до субсегментните клонове, в повечето случаи имат нормален вид, но обикновено са малко близо един до друг. Дистално от тях в засегнатата област има множество, застъпващи се тънкостенни кухини с различен диаметър, частично или напълно запълнени с контрастно вещество.

При всеки трети пациент кистите се контрастират неравномерно и не в цялата област на клетъчния белодробен модел. Кистите в долните части придобиват сферична форма, в горните лобове се откриват ясно изразени разширения на бронхите. Но при последващо изследване на белия дроб, отстранен по време на операцията, се откриват идентични кистозни изменения във всичките му части. Когато всички кухини са добре запълнени, бронхиалното дърво на засегнатия бял дроб прилича на коледна елха, украсена с топки.

Ангиопулмонография.Честите ангиографски признаци на кистозна хипоплазия включват изтъняване на клоните на белодробната артерия, което се наблюдава при почти всички пациенти. Трябва да се припише равномерно изтъняване на белодробните вени характерни особеностикистозна хипоплазия на белите дробове.

б ронхоскопия.Откриват се повишена респираторна подвижност на мембранната част на бронхите и повече или по-малко изразен експираторен колапс, както и признаци на катарален, по-рядко гноен ендобронхит, най-значим в областта на засегнатата част на белия дроб.

Функция на външното дишане. Жизнен капацитет на белите дробове и показатели за бронхиална проходимост (форсиран експираторен обем, максимална вентилация на белите дробове и връзката им с жизнен капацитетбели дробове) са намалени и освен това в по-голяма степен, отколкото при придобити бронхиектазии. Бронхиалната проходимост е най-нарушена, когато се изследва чрез плетизмография на цялото тяло.

Редица данни показват, че дори при пациенти с малък обем лезии и минимални промени в бронхиалното дърво, обструктивните нарушения са много значими. Това предполага, че в основата на обструктивния синдром при кистозна хипоплазия е по-ниското развитие на цялото бронхиално дърво, проявяващо се хипотонична дискинезияи водещ до експираторен бронхиален колапс. Дифузионният капацитет на белите дробове е нарушен при кистозна хипоплазия в по-малка степен, отколкото при пациенти с придобити хронични гнойни белодробни заболявания (бронхиектазии).

Диференциална диагнозаКистозната хипоплазия на белите дробове трябва да се извършва с придобита сакуларна (рацемозна) бронхиектазия.

Случайното откриване на асимптоматични кистозни промени в белите дробове по време на рентгеново изследване почти винаги показва кистозна хипоплазия.

В общи линии благоприятен курсинфекциозно-гноен процес, дългосрочни ремисии и относително доброкачествени екзацербации при наличие на изразени кавитарни промени в белия дроб са по-характерни за кистозна хипоплазия, отколкото за хроничен гноен процес с придобита природа.

Надежден Връзканачало на заболяването с един или друг специфичен причинител (например детска пневмония, туберкулоза, аспирация чуждо тялои др.) винаги свидетелства в полза на придобито заболяване.

Множество радиологично откриваеми тънкостенна кистозна дилатация на бронхите, особено при локализирането им в горните лобове , по-често са проява на кистозна хипоплазия.

Съществени аргументи в полза кистозна хипоплазия бял дроб са комбинация от множество кистозни промени в белия дроб с необичайно разклоняване на бронхиалното дърво или белодробните съдове, изтъняване на последните, определени ангиографски, както и наличие на вродени аномалии на други органи и системи при пациента.

Кумулативната оценка ни позволява да преценим истинското естество на процеса. Окончателна проверка диагнозата в много случаи е възможна само след задълбочено патоморфологично изследване белодробна тъкан, отстранена по време на операция.

Важни морфологични признаци на вроден характер на заболяването са тънкостенните кистозни разширения на бронхите, тяхното присъствие в различни поколения на бронхиалното дърво, пълната липса на хрущялни пластини в стените на кистозните образувания, мозаечните промени, характеризиращи се с наличие, наред с кистозни изменения, на нормално развити бронхиални клонове, липса или слаба тежест на възпалителни и пневмосклеротични промени в запазената респираторна част на белодробната тъкан.

Диференциална диагнозакистозна хипоплазия и т.нар клетъчен бял дроб , което представлява последния етап от развитието на някои дисеминирани процеси. Белият дроб с пчелна пита, за разлика от кистозната хипоплазия, се характеризира с липсата на клинична проява на хроничен гноен процес в белите дробове, стабилното прогресиране на процеса с развитието на тежка дихателна недостатъчност, дифузността на лечими и фокални промени в белите дробове. белодробна тъкан с клетъчна деформация на белодробния модел (предимно в долните участъци), липса на клетъчни деформации на рентгенови снимки, направени преди или в началото на заболяването, тежестта на рестриктивните вентилационни нарушения при липса или със слаба тежест на обструктивни.

Множество кухини образувания в белия дроб с булозен емфизем обикновено не показват ясно дефиниран клетъчен модел на рентгенографии и най-често се проявяват чрез увеличаване на прозрачността на белодробната тъкан в една или друга част на белия дроб, отслабване на белодробния модел. Обикновено булозният емфизем е следствие от дифузен белодробен емфизем и е придружен от общо увеличение на белодробния обем, ниска диафрагма и други радиологични и функционални характеристики, напълно нехарактерно за хипоплазия (увеличен остатъчен белодробен капацитет поради увеличаване на остатъчния белодробен обем и др.).

Диференциална диагноза на кистозна хипоплазия и туберкулоза , и хроничен абсцес белия дроб в повечето случаи не създава затруднения.

Лечение.Основната индикация за хирургично лечение на кистозна белодробна хипоплазия е хроничен гноен процес, развиващ се в кухините. Консервативна терапияпациенти, които не отговарят на изискванията хирургично лечениепоради тежестта или разпространението на процеса, позволява да се постигне стабилизация в приблизително 1/3 от наблюденията, докато в други случаи има постепенно влошаване на състоянието, до смърт.