При обструктивна жълтеница билирубинът се повишава. Клинични прояви на различни видове жълтеница

28.07.2018 -

Жълтеница

Причините за хипербилирубинемия могат да бъдат повишено производство на билирубин, което надвишава способността на черния дроб да го отделя, или увреждане на черния дроб, което води до нарушаване на секрецията на билирубин в жлъчката в нормални количества. Хипербилирубинемия също се отбелязва, когато жлъчните пътища на черния дроб са блокирани.

Във всички случаи съдържанието на билирубин в кръвта се повишава. Когато се достигне определена концентрация, той дифундира в тъканите, оцветявайки ги в жълто. Пожълтяването на тъканите поради отлагането на билирубин в тях се нарича жълтеница.Клинично, жълтеница може да не е така

се проявяват, докато концентрацията на билирубин в кръвната плазма превиши горната граница на нормата повече от 2,5 пъти, т.е. няма да се повиши над 50 µmol/l.

1. Хемолитична (супрахепатална) жълтеница

Известно е, че способността на черния дроб да образува глюкурониди и да ги секретира в жлъчката е 3-4 пъти по-висока от образуването им при физиологични условия. Хемолитичната (супрахепатална) жълтеница е резултат от интензивна хемолиза на червените кръвни клетки. Причинява се от прекомерно образуване на билирубин, превишаващо способността на черния дроб да го отстрани. Хемолитичната жълтеница се развива при изчерпване на резервния капацитет на черния дроб. Основната причина за супрахепатална жълтеница е наследствена или придобита хемолитична анемия. В случай на хемолитична анемия, причинена от сепсис, лъчева болест, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа на еритроцитите, таласемия, трансфузия на несъвместими кръвни групи, отравяне със сулфонамиди, количеството хемоглобин, освободен от еритроцитите на ден, може да достигне до 45 g ( при норма 6,25 g) , което значително повишава образуването на билирубин. Хипербилирубинемията при пациенти с хемолитична жълтеница се причинява от значително повишаване (103 - 171 µmol/l) в кръвната концентрация на албумин-свързан неконюгиран билирубин (индиректен билирубин). Образуването в черния дроб и навлизането в червата на големи количества билирубинови глюкурониди (директен билирубин) води до повишено образуване и екскреция на уробилиногени в изпражненията и урината и тяхното по-интензивно оцветяване (фиг. 13-16).

Един от основните признаци на хемолитична жълтеница е повишаването на нивото на неконюгиран (индиректен) билирубин в кръвта. Това улеснява разграничаването й от механична (субхепатална) и хепатоцелуларна (черен дроб) жълтеница.

Неконюгираният билирубин е токсичен. Хидрофобен, липофилен неконюгиран билирубин, който лесно се разтваря в мембранните липиди и по този начин прониква в митохондриите, разединява дишането и окислителното фосфорилиране в тях, нарушава протеиновия синтез, потока на калиеви йони през мембраната на клетката и органелите. Това се отразява негативно на състоянието на централната нервна система, причинявайки редица характерни неврологични симптоми при пациентите.

Жълтеница на новородени

Често срещан тип хемолитична жълтеница при новородени е "физиологичната жълтеница", която се наблюдава в първите дни от живота на детето. Причината за повишаване на концентрацията индиректен билирубинв кръвта има ускорена хемолиза и недостатъчност на функцията на протеини и чернодробни ензими, отговорни за абсорбцията, конюгацията и секрецията на директния билирубин. При новородени не само активността на UDP-глюкуронилтрансферазата е намалена, но също така, очевидно, синтезът на втория субстрат на реакцията на конюгиране на UDP-глюкуронат не е достатъчно активен.

Известно е, че UDP-глюкуронилтрансферазата е индуцируем ензим (вижте точка 12). На новородени с физиологична жълтеница се прилага лекарството фенобарбитал, чийто индуциращ ефект е описан в точка 12.

Едно от неприятните усложнения на "физиологичната жълтеница" е билирубиновата енцефалопатия. Когато концентрацията на неконюгиран билирубин надвиши 340 µmol/L, той преминава през кръвно-мозъчната бариера и причинява увреждане на мозъка.

2. Хепатоцелуларна (чернодробна) жълтеница

Хепатоцелуларната (чернодробна) жълтеница се причинява от увреждане на хепатоцитите и жлъчните капиляри, например при остри вирусни инфекции, хроничен и токсичен хепатит.

Причината за повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта е увреждане и некроза на някои чернодробни клетки. Има задържане на билирубин в черния дроб, което се улеснява от рязкото отслабване на метаболитните процеси в засегнатите хепатоцити, които губят способността да извършват нормално различни биохимични и физиологични процеси, по-специално прехвърляне на конюгиран (директен) билирубин от клетки в жлъчка срещу концентрационен градиент. Характерно за хепатоцелуларната жълтеница е, че вместо нормално преобладаващите билирубинови диглюкурониди в засегнатата чернодробна клетка се образуват билирубинови диглюкуронидни.

Ориз. 13-16. Цикъл на билирубин-уробилиноген при хемолитична жълтеница. 1 - Hb катаболизмът протича с повишена скорост; 2 - концентрацията на индиректен билирубин в кръвта се увеличава приблизително 10 пъти; 3 - албуминът се освобождава от комплекса билирубин-албумин; 4 - активността на реакцията на глюкурониране се увеличава, но е по-ниска от скоростта на образуване на билирубин; 5 - повишена секреция на билирубин в жлъчката; 6,7,10 - повишеното съдържание на уробилиногени в изпражненията и урината им придава по-интензивен цвят; Уробилиногенът се абсорбира от червата в кръвта (8) и отново навлиза в черния дроб през порталната вена (9).

главно моноглюкурониди (фиг. 13-17).

В резултат на разрушаването на чернодробния паренхим, полученият директен билирубин частично навлиза в системното кръвообращение, което води до жълтеница. Отделянето на жлъчка също е нарушено. В червата навлиза по-малко билирубин от нормалното.

При чернодробно-клетъчна жълтеница се повишава концентрацията в кръвта както на общия билирубин, така и на двете му фракции - неконюгиран (индиректен) и конюгиран (директен).

Тъй като по-малко билирубинов глюкуронид навлиза в червата, количеството на произведения уробилиноген също намалява. Следователно изпражненията са хипохолични, т.е. по-малко оцветен. Урината, напротив, има по-интензивен цвят поради наличието не само на уробилини, но и на конюгиран билирубин, който е силно разтворим във вода и се екскретира в урината.

3. Механична или обструктивна (субхепатална) жълтеница

Механична или обструктивна (субхепатална) жълтеница се развива, когато

Ориз. 13-17. Нарушение на билирубин-уробилиногеновия цикъл при хепатоцелуларна жълтеница.В черния дроб скоростта на реакцията на глюкурониране на билирубин е намалена (4), поради което концентрацията на индиректен билирубин в кръвта се увеличава; Поради нарушение на чернодробния паренхим, част от билирубиновия глюкуронид, образуван в черния дроб, навлиза в кръвта (12) и след това се отстранява от тялото с урината (10). В урината на пациентите присъстват уробилини и билирубинови глюкурониди. Останалите числа съответстват на етапите на метаболизма на билирубина на фиг. 13-16.

жлъчни секрети в дванадесетопръстника. Това може да бъде причинено от запушване на жлъчните пътища, например поради холелитиаза, тумор на панкреаса, жлъчния мехур, черния дроб, дванадесетопръстника, хронично възпаление на панкреаса или следоперативно стесняване на общата жлъчен канал(фиг. 13-18).

Когато общият жлъчен канал е напълно блокиран, конюгираният билирубин в жлъчката не навлиза в червата, въпреки че хепатоцитите продължават да го произвеждат. Тъй като билирубинът не навлиза в червата, в урината и изпражненията няма продукти от неговия катаболизъм, уробилиногени. Изпражненията са обезцветени. Тъй като нормалните пътища на отделяне на билирубина са блокирани, той изтича в кръвта, така че концентрацията на конюгиран билирубин в кръвта на пациентите се повишава. Разтворимият билирубин се екскретира с урината, придавайки й наситен оранжево-кафяв цвят.

Ориз. 13-18. Нарушение на билирубин-уробилиногеновия цикъл при обструктивна жълтеница.Поради запушване жлъчен мехурбилирубин глюкуронид не се секретира в жлъчката (5); липсата на билирубин в червата води до обезцветяване на изпражненията (6); разтворимият билирубин глюкуронид се екскретира от бъбреците в урината (10). В урината липсват уробилини; Образуваният в черния дроб билирубинов глюкуронид навлиза в кръвта (12), в резултат на което съдържанието на директен билирубин се увеличава. Останалите числа съответстват на етапите на метаболизма на билирубина на фиг. 13-16.

Б. Диференциална диагноза на жълтеницата

При диагностицирането на жълтеница трябва да се има предвид, че на практика жълтеница от който и да е вид рядко се отбелязва в „чиста“ форма. По-често има комбинация от един или друг тип. Така при тежка хемолитична жълтеница, придружена от повишаване на концентрацията на индиректен билирубин, неизбежно страдат различни органи, включително черния дроб, който може да въведе елементи на паренхимна жълтеница, т.е. повишен директен билирубин в кръвта и урината. От своя страна, паренхимната жълтеница, като правило, включва елементи на механична жълтеница. При субхепатална (обструктивна) жълтеница, например при рак на главата на панкреаса, повишената хемолиза е неизбежна в резултат на ракова интоксикация и, като следствие, повишаване както на директния, така и на индиректния билирубин в кръвта.

Така че хипербилирубинемията може да бъде следствие от излишък както на свързан, така и на свободен билирубин. Измерване на техните концентрации

отделно е необходимо при поставяне на диагноза жълтеница. Ако концентрацията на билирубин в плазмата<100 мкмоль/л и другие тесты функции печени дают нормальные результаты, возможно предположить, что повышение обусловлено за счёт непрямого билирубина. Чтобы подтвердить это, можно сделать анализ мочи, поскольку при повышении концентрации непрямого билирубина в плазме прямой билирубин в моче отсутствует.

При диференциалната диагноза на жълтеницата е необходимо да се вземе предвид съдържанието на уробилиногени в урината. Обикновено около 4 mg уробилиногени се екскретират от тялото с урината на ден. Ако в урината се отделя повишено количество уробилиногени, това е доказателство за чернодробна недостатъчност, например с чернодробна или хемолитична жълтеница. Наличието в урината не само на уробилиногени, но и на директен билирубин показва увреждане на черния дроб и нарушено изтичане на жлъчка в червата.

Б. Наследствени нарушения на метаболизма на билирубина

Има няколко известни заболявания, при които жълтеницата се причинява от наследствени нарушения на метаболизма на билирубина.

Приблизително 5% от населението е диагностицирано с наследствена жълтеница, причинена от генетични нарушения в структурата на протеини и ензими, отговорни за транспорта (улавянето) на индиректния билирубин в черния дроб и конюгирането му с глюкуронова киселина. Тази патология се наследява по автозомно-доминантен начин. Концентрацията на индиректен билирубин в кръвта на пациентите е повишена.

Има 2 вида наследствена жълтеница, причинена от нарушение на реакцията на глюкурониране в черния дроб - образуването на директен билирубин.

Първият тип се характеризира с пълна липса на UDP-глюкуронилтрансфераза. Заболяването се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Приложението на фенобарбитал, индуктор на UDP-глюкуронилтрансфераза, не води до намаляване на нивата на билирубина. Децата умират в ранна възраст поради развитието на билирубинова енцефалопатия.

Вторият тип се характеризира с намаляване на активността (недостатъчност) на UDP-глюкуронилтрансфераза, възниква хипербилирубинемия поради индиректния билирубин. Жълтеницата се повлиява добре от лечение с фенобарбитал.

Нарушаването на активния транспорт на билирубинови глюкурониди, образувани в чернодробните клетки в жлъчката, е характерно за жълтеницата, наследена по автозомно-доминантен начин. Проявява се чрез хипербилирубинемия, дължаща се на директен билирубин и билирубинурия (директният билирубин се определя в урината).

Фамилната хипербилирубинемия при новородени се свързва с наличието на конкурентни инхибитори на конюгацията на билирубина (естрогени, свободни мастни киселини) в кърмата. По време на кърмене в кръвния серум на бебето се откриват инхибитори на конюгацията на билирубина. Тази хипербилирубинемия се нарича преходна. Хипербилирубинемията изчезва, когато детето премине на изкуствено хранене. Нелекуваната хипербилирубинемия води до развитие на билирубинова енцефалопатия и ранна смърт.

Жълтеницата е заболяване, при което кожата и лигавиците пожълтяват поради прекомерно количество билирубин в кръвта. Развива се, ако скоростта на образуване на билирубин надвишава скоростта на неговото елиминиране. Това се случва, когато има прекомерен прием на прекурсори на билирубин в кръвта или когато неговото усвояване (от чернодробните клетки), неговият метаболизъм и екскреция са нарушени.

Ранните признаци на жълтеница са пожълтяване на кожата, бялото на очите и телесните течности.

Жълтеницата може да е признак на други опасни заболявания и появата й изисква спешна медицинска помощ.

Синоними руски

Хипербилирубинемия.

английски синоними

Жълтеница, Иктерус, Приписващо прилагателно, Иктеричен.

Симптоми

Пожълтяване на кожата.
Пожълтяване на лигавиците.
Пожълтяване на склерата.
Промяна в цвета на урината и изпражненията.
Сърбеж по кожата.

Кой е изложен на риск?

Хора със заболявания, които могат да бъдат придружени от жълтеница.
Новородени, чийто билирубинов метаболизъм все още не е стабилизиран.

Главна информация

При жълтеница кожата и лигавиците, очните склери и телесните течности пожълтяват. Това се дължи на повишеното съдържание на билирубин, който има жълт оттенък.

Какво представлява билирубинът? Това е пигмент, образуван в резултат на разпадането на кръвни съставки - хемоглобин и червени кръвни клетки.

След образуване, неконюгиран (непряк, свободен), тоест несвързан с други вещества, билирубинът навлиза в черния дроб. В чернодробните клетки се свързва с глюкуроновата киселина. Полученият комплекс се нарича конюгиран (директен) билирубин.

След това конюгираният билирубин в жлъчката навлиза в дванадесетопръстника, след това в подлежащите части на тънките черва и в дебелото черво. Освен това повечето от тези вещества се екскретират от тялото с изпражненията.

Различават се следните видове жълтеница.

Прехепаталната жълтеница възниква при повишено образуване на билирубин, което се случва например при прекомерно разрушаване на червените кръвни клетки (хемолитична анемия). В същото време се увеличава неговата свободна фракция, индиректният билирубин.
Чернодробната жълтеница се причинява от увреждане на черния дроб и се причинява от нарушение на обработката на билирубин от неговите клетки. В същото време съдържанието на директен и индиректен билирубин в кръвта се увеличава. Основната причина за това може да е нарушение на освобождаването на директен билирубин от черния дроб в жлъчката или метаболизма на билирубина в черния дроб.
Субхепаталната жълтеница се причинява от запушване на жлъчните пътища с нарушен отток на жлъчка или пълно запушване на общия жлъчен канал (поради камъни, възпаление, тумори и др.). В този случай директният билирубин навлиза в кръвта.

Цветът на кожата с жълтеница може да варира от бледожълт до ярко оранжев. Някои форми на заболяването са придружени от промени в цвета на урината и изпражненията. При субхепаталната форма урината придобива цвят на бира, а изпражненията стават светли (дори бели).

Ако жълтеницата не се лекува, тя причинява отравяне на тялото, включително токсичен ефект върху мозъка.

Други прояви на жълтеница зависят от причините, които са я предизвикали.

Най-честите причини за жълтеница

Чернодробна цироза в късен стадий или възпаление на черния дроб, причинено от хепатит A, B, C, D, E, злоупотреба с алкохол, излагане на определени лекарства и токсини.
Запушване (запушване) на жлъчните пътища вътре или извън черния дроб. Това може да се дължи на холелитиаза, увреждане и белези в жлъчните пътища, билиарна атрезия или вродени характеристики на жлъчните пътища. Жлъчните камъни понякога блокират жлъчните пътища и панкреаса, като в някои случаи причиняват запушване на канали извън черния дроб.
Хемолитична анемия, малария, автоимунни заболявания, хемолитична болест на новороденото, както и всякакви други състояния, водещи до значително разрушаване на червените кръвни клетки и повишено образуване на билирубин.
Синдром на Гилбърт. При хора, които страдат от нея, жълтеницата може да се появи временно поради физическо натоварване, стрес или консумация на алкохол.
Физиологична жълтеница на новородени. Черният дроб на новороденото не е в състояние веднага да осигури нормален метаболизъм на билирубина, в резултат на което то често страда от жълтеница за кратък период веднага след раждането. Тези бебета трябва да бъдат наблюдавани за подобрение в рамките на 48 до 72 часа. Ако това не се случи или жълтеницата прогресира, тогава, очевидно, тя не е причинена от развитието на метаболизма на билирубина, а от други причини (например хемолитична болест на новороденото).

По-рядко срещани причини за жълтеница

Синдромът на Crigler-Najjar е наследствено заболяване, което може да причини силно повишени концентрации на билирубин. Генната мутация причинява дефицит на ензима, необходим за отделянето на билирубин (глюкуронова киселина).
Синдромите на Dubin-Johnson и Rotor са наследствени заболявания, свързани със затруднено отстраняване на директния билирубин от чернодробните клетки. При пациентите с тях жълтеницата често е интермитентна.

Необходимо е да се прави разлика между жълтеница и псевдожълтеница, при която кожата също може да придобие жълтеникав оттенък, но това е свързано с консумацията на големи количества моркови, тиква, пъпеш - в този случай цветът на кожата се променя поради натрупването на голямо количество каротин в него. Тази реакция е временна и няма нищо общо с нивото на билирубина в кръвта. Отличителна черта на псевдожълтеницата е липсата на промени в цвета на бялото на очите.

Нормата му трябва да бъде не повече от 17,1 µmol/l. Понякога възникват ситуации, когато тялото произвежда повече билирубин, отколкото здравият черен дроб може да произведе при нормално функциониране. Повишени нива на билирубин могат да възникнат и поради увреждане на черния дроб, което може да наруши екскрецията на билирубин. Освен това, когато жлъчните пътища на черния дроб са блокирани, билирубинът се отделя много бавно и в малки количества. Надвишава се нормалното ниво на съдържанието му в кръвта. Това състояние се нарича хипербилирубинемия. В този случай билирубинът се натрупва в тялото до определена концентрация, след което прониква в тъканите, придавайки им жълт цвят. Това състояние обикновено се нарича жълтеница.

За да разберете по-пълно и правилно причините, поради които може да се появи жълтеница, първо трябва да разберете как се обменя билирубинът като цяло. Билирубинът идва от хема, който се намира главно в тялото като хемопротеини. Хемоглобинът, освободен по време на разграждането на зрелите червени кръвни клетки, е най-значимият източник на билирубин (70-80%). Останалата част от билирубина се образува в приблизително равни части от хемоглобина на незрелите червени кръвни клетки и техните прекурсори в костния мозък и от хем-съдържащи ензими като каталаза, цитохром и др. Освен това 250-400 mg е общото количество в който се образува всеки ден в тялото на възрастен човешки билирубин. Нормата при вземане на теста е 0,2-1,0 mg/dl.

Ако билирубинът, съдържащ се в плазмата, започне да надвишава допустимия праг, тогава се развива жълтеница. Това се случва, защото билирубинът, чиято норма е значително превишена, започва да се свързва с еластичните влакна на конюнктивата и кожата. Според механизма на образуване жълтеницата е три вида:

Хемолитична (или супрахепатална).
Причинява се от паренхимно увреждане на черния дроб (хепатоцелуларен).
Причинява се от обструкция на жлъчните пътища (субхепатална или механична).

Хемолитичната жълтеница се характеризира с обилно образуване на неконюгиран билирубин или неговата стагнация в тялото. В плазмата общият билирубин се повишава поради неконюгиран билирубин. отсъства изобщо. Това се обяснява с невъзможността на неконюгирания билирубин да проникне през бъбречния филтър, който не е повреден. Хемолитичната жълтеница може да бъде причинена от хемолитична криза, малария, интраваскуларна хемолиза, токсини, дефицит на витамин В12 и преливане на несъвместима кръв. Повишено ниво на неконюгиран билирубин може да възникне, когато Хората с този синдром почти винаги забелязват пожълтяване на лигавиците и кожата. Причината за това е, че черният дроб не е в състояние да улови, конюгира и освободи билирубина в жлъчните капиляри.

Когато както конюгираният, така и неконюгираният билирубин се повишават едновременно. Най-често причината за тази ситуация може да бъде нарушен клирънс от кръвта на неконюгиран билирубин, нарушено освобождаване на конюгиран билирубин от чернодробните клетки в жлъчните капиляри, както и навлизането на конюгиран билирубин от чернодробните капиляри, препълнени с жлъчка, в кръвта. съдове, чрез увредени чернодробни клетки. В този случай повишеното ниво на билирубин е придружено от увеличаване на екскрецията му в урината. Въпреки това, в първите етапи от развитието на заболяването билирубинът почти не се открива в урината, така че такова изследване не може да се нарече ранна диагноза.

Причинява се от чернодробна обструкция на жлъчните пътища, нарушен отток на жлъчка или пълно затваряне на жлъчния канал (тумор, възпаление, камък и др.). При този вид жълтеница чернодробните капиляри се разтягат, т.к Жлъчката се натрупва в черния дроб, хепатоцитите започват да се компресират и изтичат в конюгиран билирубин. Нивото му в кръвната плазма се повишава и при превишаване на допустимия бъбречен праг (около 30 µmol / l), тогава в урината се появява билирубин.

Жълтеницата или както още се нарича хепатит е вид чернодробно заболяване. Хепатитът и жълтеницата обаче не са едно и също нещо. Можем да кажем, че жълтеницата е по-лека форма, при която не е необходимо изолиране на пациента. Това заболяване има няколко вида. Предлагаме да обсъдим в тази статия видовете жълтеница, формите и причините за заболяването.

Видове жълтеница и форми на заболяването

Физиологичен тип жълтеница. Най-често се наблюдава при новородени бебета. Това е временно явление при деца при раждане. Те могат да възникнат поради факта, че червените кръвни клетки съдържат фетален хемоглобин, който придава цвета на кожата. Изчезва с времето и не представлява опасност за здравето.

Патологичен тип жълтеница. Наблюдава се и при новородени. Но в този случай се появява от първите дни от живота. Има повишено ниво на билирубин в кръвта.

Обструктивен тип жълтеница. Това се случва, когато по някаква причина (камъни в жлъчния мехур, кръвни съсиреци) жлъчката не може да се отдели по естествените си пътища. Тогава кожата също придобива жълт оттенък.

Паренхиматозни. Един от най-опасните видове жълтеница. Възниква в резултат на тежки чернодробни заболявания (хепатит, сепсис, отравяне и други).

Супрахепатален тип жълтеница. Среща се при раждането или се появява при определени заболявания. В този случай има повишен разпад на червените кръвни клетки и голямо количество билирубин, черният дроб не е в състояние да предотврати образуването на това.

Чернодробен тип жълтеница. Подобен на паренхимния. Този вид се появява, ако черният дроб е засегнат от заболяване.

Каротинов тип жълтеница. Възниква, ако пациентът консумира големи количества храни, съдържащи каротин. Кожата и лигавиците стават жълти или оранжеви.

Механичен тип жълтеница. Когато поради непроходимост или препълване на жлъчните пътища може да настъпи спукване на тях или на жлъчния мехур. Разкъсването може да доведе до изтичане на жлъчката в кръвта.

Хемолитичен тип жълтеница. Среща се при възрастни и деца. Това е опасно заболяване, което протича в тежка форма.

Причини за жълтеница

Почти всички видове жълтеница възникват по няколко причини: чернодробно заболяване или увреждане на жлъчния мехур по различни причини. Първият признак на жълтеница е пожълтяване на кожата, лигавиците на очите и устата. Някои симптоми са много подобни на хепатита. Следователно лечението на жълтеницата в повечето случаи е подобно.

Диагностика на жълтеница

На практика най-лесната диагноза е хемолитичната жълтеница. При диференциалната диагноза на чернодробната и обструктивната жълтеница възникват доста значителни трудности.

Симптом на жълтеница при хемолитична жълтеница е придобиването на умерен лимоненожълт цвят от кожата, няма сърбеж. Ако се появи анемия, има известна бледност на кожата и лигавиците на фона на жълтеница. Черният дроб е с нормални размери или леко увеличен; далакът е умерено увеличен. При някои видове вторичен хиперспленичен синдром (виж "Слезка") понякога се открива тежка спленомегалия. Урината е тъмна на цвят (повишени концентрации на уробилиноген и стеркобилиноген), реакцията на урината към билирубин е отрицателна. Изпражненията са наситено тъмнокафяви, концентрацията на стеркобилин е рязко повишена.

Кръвните изследвания показват повишено ниво на индиректен билирубин, но директният билирубин не е повишен; анемия, ретикулоцитоза са умерено изразени, ESR леко повишена. Чернодробните изследвания, холестерола в кръвта са в нормални граници. Нивото на серумното желязо в кръвта се повишава.

Характеристики на различните видове жълтеница

При чернодробна жълтеница кожата има шафраново-жълт цвят с рубинен оттенък. Сърбежът по кожата е лек. Тази природа на жълтеницата се отбелязва само в ранните стадии на нейното развитие и след 3-4 седмици или повече кожата придобива жълтеникаво-зелен оттенък поради натрупването на биливердин в тъканите. Черният дроб е увеличен и втвърден, болезнен при палпация (с вирусен хепатит, холангит), в някои случаи (с цироза на черния дроб) намалява и е безболезнен при палпация. Слезката при повечето пациенти е достъпна за палпиране, нейното увеличение позволява да се изключи обструктивният характер на жълтеницата.

Често при чернодробна жълтеница, причинена от цироза на черния дроб, има симптоми на портална хипертония (разширени вени на хранопровода, хемороидно кървене, дилатация на сафенозните вени на предната коремна стена). Цветът на изпражненията е малко по-светъл от нормалното. При холестатичен хепатит, придружен от жълтеница, изпражненията са ахолични; урината придобива тъмнокафяв цвят.

Кръвните тестове определят повишаване на ESR, повишаване на нивото на директен и индиректен билирубин и нормални нива на холестерол. Нивото на серумното желязо е нормално или леко повишено, концентрацията на протромбин е намалена. Нивото на кръвните трансаминази се повишава, особено силно при чернодробна жълтеница, причинена от вирусен хепатит. Важен отличителен симптом на чернодробна жълтеница е значително повишаване на нивото на фруктозо бисфосфат алдолаза в кръвта (до 10-12 IU), докато при обструктивна жълтеница този показател е леко повишен. Алкалната фосфатаза в кръвта също е повишена, особено при вирусен хепатит.

В урината има рязко повишаване на реакцията към уробилин и уробилиноген. Билирубинурия е интермитентна. При тежко увреждане на чернодробния паренхим няма билирубинурия. Чернодробните функционални тестове имат важна диференциално-диагностична стойност само в ранните стадии на развитие на жълтеницата. При обструктивна жълтеница, продължаваща повече от 4 седмици, поради вторично увреждане на хепатоцитите, функционалните тестове се променят по същия начин, както при чернодробна жълтеница.

При обструктивна жълтеница кожата придобива жълтеникаво-зелен цвят, а при тумори, запушващи жлъчните пътища, придобива характерен землист оттенък. При продължително съществуване на обструктивна жълтеница кожата с черно-бронзов оттенък е симптом на заболяването.

Предотвратяване на жълтеница

Можете да хванете жълтеница навсякъде. Ако се страхувате от заразяване с това заболяване, тогава трябва донякъде да ограничите посещенията си на обществени места. Затова лекарите не препоръчват да се увличате по хранене в ресторанти, особено в кафенета, които предлагат бързо хранене.

В допълнение, вирусната жълтеница от чернодробен тип се предава по полов път, така че е препоръчително да носите презерватив по време на полов акт. Дори в болницата не сте имунизирани срещу получаване на „доза“ жълтеница, особено ако са ви предписани редовни инжекции или кръвта ви е изследвана.

Не забравяйте, че най-важното правило за предотвратяване на жълтеница е ваксинацията. Само инжекцията ще ви даде най-добрия шанс да не се заразите.

Жълтеницанаречено иктерично оцветяване на склерите, кожата и лигавиците, което се причинява от отлагането на жлъчния пигмент билирубин в тях. Лекарите наричат леката жълтеница иктер. Има случаи на т. нар. фалшива жълтеница, например с повишени нива на каротин в кръвта. Отличителна черта е, че склерата с фалшива жълтеница запазва нормалния си цвят.

Билирубинът (основният жлъчен пигмент) обикновено се намира в кръвта в концентрация от приблизително 8 до 20 µmol / l; при леко повишаване на концентрацията му не се появява жълтеница; при умерено увеличение склерата и лигавиците се оцветяват , а само при по-висока концентрация кожата се оцветява. Основният източник на билирубин в тялото е хемоглобинът от разрушените червени кръвни клетки. Разграждането на хемоглобина става в клетките на ретикулоендотелната система в далака и черния дроб. Протеиновата част и желязото се отделят от хемоглобина и впоследствие се образуват вердоглобин, биливердин и билирубин.

Полученият билирубин трябва да се транспортира чрез кръвта до черния дроб за по-нататъшен метаболизъм. Той е неразтворим в кръвта, така че транспортирането се осъществява в състояние, свързано с албумин (един от основните плазмени протеини). Поради особеностите на лабораторното определяне, такъв билирубин се нарича индиректен или неконюгиран с глюкуронова киселина.

След това индиректният билирубин се поема от чернодробните клетки (хепатоцити). При тях под действието на специален ензим (глюкуронил трансфераза) глюкуроновата киселина се добавя към билирубина. Обработеният по този начин билирубин се нарича конюгиран или директен. Директният билирубин се екскретира с жлъчката в червата, където под въздействието на микроорганизми се превръща в уробилиноген или стеркобилиноген.

Стеркобилиногенът се превръща в стеркобилин и се екскретира в изпражненията, което му придава тъмен цвят, а по-голямата част от уробилиногена се абсорбира обратно в кръвния поток и навлиза в черния дроб, където се редуцира обратно до директен билирубин. Част от стеркобилиногена в долните части на храносмилателния тракт навлиза в кръвта през хемороидалните вени и след това се екскретира с урината, придавайки й жълт оттенък.

причини

Нормалните трансформации на билирубина са описани по-горе. При някои заболявания този механизъм се нарушава и възниква синдром на жълтеница. Жълтеницата се разделя на три основни типа:

супрахепатален (или хемолитичен),
чернодробна (или паренхимна)
субхепатален (или механичен).

Първият тип жълтеница е хемолитична, нарича се още супрахепатална, тъй като увеличава количеството на индиректния билирубин (все още не се обработва в черния дроб). Хемолизата е процесът на разрушаване на червените кръвни клетки (еритроцити). Хемолизата възниква най-често при преливане на несъвместима кръвна група, отравяне с различни отрови и различни кръвни заболявания. В този случай голямо количество хемоглобин се освобождава от червените кръвни клетки.

Както е описано по-горе, хемоглобинът е основният източник на билирубин, така че когато се разпадне, се образува голямо количество индиректен билирубин. Индиректният билирубин е неразтворим, така че не се филтрира в урината. Черният дроб няма време да преработи целия индиректен билирубин. Образува се голямо количество директен билирубин, който се превръща в стеркобилин и уробилиноген. Стеркобилин оцветява изпражненията в тъмнокафяв цвят, уробилиногенът, за разлика от нормата, частично навлиза в урината, придавайки й по-тъмен нюанс. Вторият вид е чернодробна жълтеница (паренхимна). Появата му е свързана с увреждане на чернодробната тъкан (чернодробен паренхим). Най-честата причина е хепатит и цироза на черния дроб.

В този случай има нарушение на целостта на бариерата между жлъчните и кръвоносните капиляри, в резултат на което вече конюгиран (директен) билирубин навлиза в кръвния поток. Тъй като директният билирубин е разтворимо съединение, той се филтрира в урината, превръщайки я в цвета на тъмна бира. В допълнение към тези процеси, функционалната активност на хепатоцитите (чернодробните клетки) намалява, те стават неспособни напълно да преработват уробилиногена, абсорбиран от червата, така че част от него се филтрира в урината. По-малко директен билирубин се образува от непряк билирубин поради същите причини, следователно съдържанието на стеркобилин в червата намалява, изпражненията стават по-леки. Индиректният билирубин присъства в кръвта в повишени количества поради намаляване на преработката му в черния дроб.

Третият тип жълтеница е субхепатална или механична. Причинява се от затваряне или стесняване на жлъчните пътища и повишено жлъчно налягане в каналната система. Този вид жълтеница обикновено се появява при запушване на каналите от жлъчни камъни, при компресия на каналите от злокачествени тумори на панкреаса, при псевдотуморен панкреатит и др. Поради високото жлъчно налягане конюгираният (директен) билирубин прониква през чернодробните лъчи от жлъчните капиляри в кръвоносните капиляри. Запушването на жлъчните пътища води до факта, че билирубинът не навлиза в храносмилателната система, не се образува стеркобилин, в резултат на което изпражненията стават светли, обезцветени (ахолични). Поради същите причини уробилинът не се открива в урината.

Урината става тъмнокафява в резултат на наличието на голямо количество филтриран директен билирубин.

Прояви и симптоми

Жълтеницата се проявява с жълто оцветяване на склерите на очите, лигавиците и кожата, потъмняване на урината, потъмняване или изсветляване на изпражненията. Може да има сърбеж по кожата.

Клинична картина

Жълтеницата най-често придружава различни заболявания, описани по-горе. Може да се появи доста бързо (най-често с механичен вариант) или постепенно (обикновено паренхимна жълтеница). В случаите, когато жълтеницата е свързана с нарушен метаболизъм на жлъчните пигменти при наследствена пигментна хепатоза, могат да се появят симптоми на дисфункция на нервната система и други вътрешни органи (със синдром на Crigler-Najjar).

Урината на пациентите става по-интензивно оцветена при всички видове жълтеница, но това е най-изразено при механична и паренхимна жълтеница. На цвят става подобен на тъмна бира. Изпражненията с хемолитична жълтеница стават по-тъмни, с паренхимна жълтеница - по-лека, а с механична жълтеница може да бъде напълно обезцветена (ахолична). Обструктивната жълтеница често е придружена от сърбеж по кожата, който се причинява от жлъчни киселини. При обструктивна жълтеница кожата може да има зеленикав оттенък, при хемолитична жълтеница - лимон, а при чернодробна жълтеница - оранжев.

Диагностика

Самата диагностика на жълтеницата не е трудна. Критерият за наличие на жълтеница е иктеричното обезцветяване на кожата, лигавиците и/или склерата, определено визуално на дневна светлина. Откриването на жълтеница изисква определяне на нейния вид. В този случай лекарят се ръководи от описаните по-горе клинични прояви и лабораторни и инструментални данни.

Важно е лекарят да определи заболяването, което е причинило жълтеница; за това биохимичен кръвен тест, общ кръвен тест, тест за урина, ултразвуково изследване на коремната кухина, фиброгастродуоденоскопско изследване, ЯМР, рентгенова КТ и най-често се извършват други изследвания. При биохимичен кръвен тест всички видове жълтеница се характеризират с повишаване на нивото на общия билирубин: при чернодробна жълтеница поради индиректен и директен билирубин, при субхепатална поради директен билирубин и при надхепатална поради индиректен билирубин.

При субхепатална жълтеница се открива и повишаване на активността на гама-глутамил транспептидаза и алкална фосфатаза; в случай на чернодробна жълтеница се открива активността на ALT, AST, LDH и нарушение в разпределението на протеиновите фракции. Общият кръвен тест за прехепатална жълтеница често помага за идентифициране на анемия и анормална форма на червените кръвни клетки. Тестът на урината помага на лекаря да идентифицира наличието на директен билирубин в него в случай на чернодробна и субхепатална жълтеница; уробилин в урината в случай на субхепатална жълтеница не се определя. Няма стеркобилиноген в изпражненията с субхепатална жълтеница.

Ултразвукът на коремната кухина помага на лекаря да изясни причината за субхепаталната и чернодробната жълтеница (при изследване на жлъчните пътища, черния дроб и панкреаса), а понякога и надхепаталната жълтеница (при изследване на далака). В допълнение към описаните методи се използва обширен списък от изследвания по преценка на лекаря в съответствие с предполагаемото заболяване.

Усложнения

Жлъчните пигменти имат токсичен ефект върху нервната система и други вътрешни органи, особено ярък клиничен пример е синдромът на Crigler-Nayjar, при който децата умират през първата година от живота поради критично високо ниво на индиректен билирубин в кръвта. При обструктивна жълтеница, поради ефекта на жлъчката върху панкреаса (нейният канал е свързан с жлъчните пътища), може да възникне остър билиарен панкреатит, т.е. неговото възпаление и нагнояване.

Лечение

Елиминирането на жълтеницата се постига чрез използване на хирургични и консервативни методи за лечение на заболяването, което го е причинило. При субхепатална жълтеница се елиминира препятствието на потока на жлъчката, при чернодробна жълтеница се лекуват чернодробни заболявания, при надхепатална жълтеница се определя причината за хемолизата и, ако е възможно, се елиминира.