Дете със сърдечен порок е претоплено. Вродени сърдечни дефекти (ВБС) при деца: причини, симптоми, диагностика и лечение. Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност

Една от най-често диагностицираните аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система при децата се счита за вродено сърдечно заболяване. Такова анатомично нарушение на структурата на сърдечния мускул, което се случва в периода на вътрематочно развитие на плода, заплашва със сериозни последици за здравето и живота на детето. Навременната медицинска намеса може да помогне да се избегне трагичен изход поради вродено сърдечно заболяване при деца.

Задачата на родителите е да се ориентират в етиологията на заболяването и да знаят за основните му прояви. Поради физиологичните особености на новородените, някои сърдечни патологии са трудни за диагностициране веднага след раждането на бебето. Ето защо трябва внимателно да наблюдавате здравето на растящото дете и да реагирате на всякакви промени.

Класификация на вродените сърдечни дефекти при деца

Вроденото сърдечно заболяване провокира нарушаване на кръвния поток през съдовете или в сърдечния мускул.

Колкото по-рано се открие вроден сърдечен дефект, толкова по-благоприятна е прогнозата и резултатът от лечението на заболяването.

В зависимост от външните прояви на патологията се разграничават следните видове вродени сърдечни заболявания:

• "Бели" (или "бледи") дефекти

Такива дефекти са трудни за диагностициране поради липсата на очевидни симптоми. Характерна промяна е бледността на кожата на детето. Това може да означава, че до тъканите не достига достатъчно артериална кръв.

• "Сини" пороци

Основната проява на тази категория патология е синьо оцветяване на кожата, особено забележимо в областта на ушите, устните и пръстите. Такива промени са причинени от тъканна хипоксия, провокирана от смесването на артериална и венозна кръв.

Групата на "сините" дефекти включва транспозиция на аортата и белодробната артерия, аномалия на Ebstein (изместено място на прикрепване на платната на трикуспидалната клапа към кухината на дясната камера), тетралогия на Fallot (така наречената "цианотична болест", комбиниран дефект, съчетаващ четири патологии - стеноза на изходния тракт на дясната камера, декстрапозиция на аортата, висока и хипертрофия на дясната камера).

Като се има предвид естеството на нарушенията на кръвообращението, вродените сърдечни дефекти при деца се класифицират в следните видове:

1. Съобщение с кръвотечение отляво надясно (открит дуктус артериозус, дефект на камерната или предсърдната преграда).
2. Съобщение с кръвотечение от дясно на ляво (атрезия на трикуспидалната клапа).
3. Сърдечни дефекти без шунтиране (стеноза или коарктация на аортата, белодробна стеноза).

В зависимост от сложността на нарушението на анатомията на сърдечния мускул се разграничават следните вродени сърдечни дефекти в детска възраст:

• прости дефекти (единични дефекти);
• комплекс (комбинация от две патологични промени, например стесняване на сърдечните отвори и клапна недостатъчност);
• комбинирани дефекти (комбинации от множество аномалии, трудни за лечение).

Причини за патология

Нарушената диференциация на сърцето и появата на вродени сърдечни заболявания при плода провокира въздействието на неблагоприятни фактори на околната среда върху жената по време на периода на раждане.

Основните причини, които могат да причинят сърдечни аномалии при деца по време на тяхното вътрематочно развитие, включват:

• генетични нарушения (хромозомна мутация);
• тютюнопушене, употреба на алкохол, наркотични и токсични вещества от жена по време на бременност;
• инфекциозни заболявания, претърпени по време на бременност (вирус на рубеола и грип, варицела, хепатит, ентеровирус и др.);
• неблагоприятни условия на околната среда (повишен радиационен фон, високи нива на замърсяване на въздуха и др.);
• употреба на лекарства, които са забранени по време на бременност (както и лекарства, чието влияние и странични ефекти не са достатъчно проучени);
• наследствени фактори;
• соматични патологии на майката (предимно захарен диабет).

Това са основните фактори, които провокират появата на сърдечни заболявания при децата по време на пренаталното им развитие. Но има и рискови групи - това са деца, родени от жени над 35-годишна възраст, както и страдащи от ендокринна дисфункция или токсикоза на първия триместър.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

Още в първите часове от живота тялото на детето може да сигнализира за аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система. Аритмия, ускорен пулс, затруднено дишане, загуба на съзнание, слабост, синкава или бледа кожа показват възможни сърдечни патологии.

Но симптомите на вродено сърдечно заболяване могат да се появят много по-късно. Загрижеността на родителите и незабавното търсене на медицинска помощ трябва да предизвикат следните промени в здравето на детето:

• синьо или нездравословна бледност на кожата в областта на назолабиалния триъгълник, краката, пръстите, ушите и лицето;
• затруднено хранене на детето, лош апетит;
• забавяне на наддаването на тегло и височина на бебето;
• подуване на крайниците;
• повишена умора и сънливост;
• припадък;
• повишено изпотяване;
• задух (постоянно затруднено дишане или временни пристъпи);
• промени в сърдечната честота, независимо от емоционален и физически стрес;
• сърдечни шумове (определени чрез слушане на лекар);
• болка в сърцето, гърдите.

В някои случаи сърдечните дефекти при деца са асимптоматични. Това затруднява идентифицирането на заболяването в ранните му стадии.

Редовните посещения при педиатър ще помогнат да се предотврати влошаването на заболяването и развитието на усложнения. По време на всеки рутинен преглед лекарят трябва да слуша звука на сърдечните звуци на детето, като проверява наличието или отсъствието на шумове - неспецифични промени, които често имат функционален характер и не представляват заплаха за живота. До 50% от шумовете, открити по време на педиатричен преглед, могат да бъдат придружени от "незначителни" дефекти, които не изискват хирургическа намеса. В този случай се препоръчват редовни посещения, наблюдение и консултации с детски кардиолог.

Ако лекарят се съмнява в произхода на тези шумове или наблюдава патологични промени в звука, детето трябва да бъде насочено за кардиологичен преглед. Детският кардиолог отново слуша сърцето и предписва допълнителни диагностични изследвания, за да потвърди или опровергае предварителната диагноза.

Проявите на заболяването в различна степен на сложност се срещат не само при новородени. Пороците могат да се усетят за първи път още в юношеството. Ако едно дете, което изглежда абсолютно здраво и активно, има признаци на изоставане в развитието, има посиняла или болезнено бледа кожа, задух и отпадналост дори от леки натоварвания, тогава е необходим преглед от педиатър и консултация с кардиолог.

Диагностични методи

За да проучат състоянието на сърдечния мускул и клапите, както и да идентифицират аномалии на кръвообращението, лекарите използват следните методи:

• Ехокардиографията е ултразвуково изследване, което позволява да се получат данни за патологиите на сърцето и неговата вътрешна хемодинамика.
• Електрокардиограма - диагностика на нарушения на сърдечния ритъм.
• Фонокардиографията е показване на сърдечни звуци под формата на графики, което ви позволява да изучавате всички нюанси, които не са налични при слушане с ухо.
• с доплер - техника, която позволява на лекаря да оцени визуално процесите на кръвния поток, състоянието на сърдечните клапи и коронарните съдове чрез прикрепване на специални сензори към областта на гърдите на пациента.
• Кардиоритмографията е изследване на характеристиките на структурата и функциите на сърдечно-съдовата система, нейната автономна регулация.
• Сърдечна катетеризация - поставяне на катетър в дясната или лявата камера на сърцето за определяне на налягането в кухините. По време на това изследване се извършва и вентрикулография - рентгеново изследване на камерите на сърцето с въвеждането на контрастни вещества.

Всеки от тези методи не се използва от лекар изолирано - за точно диагностициране на патологията резултатите от различни изследвания се сравняват, за да се установят основните хемодинамични нарушения.

Въз основа на получените данни кардиологът определя анатомичния вариант на аномалията, изяснява фазата на курса и прогнозира вероятните усложнения на сърдечния дефект при детето.

Ако в семейството на някой от бъдещите родители е имало сърдечни дефекти, тялото на жената е било изложено на поне един от опасните фактори по време на периода на раждане на детето или нероденото дете е изложено на риск от възможно развитие на вродено сърдечно заболяване , то бременната трябва да предупреди за това наблюдаващия я акушер-гинеколог.

Лекарят, като вземе предвид тази информация, трябва да обърне специално внимание на наличието на признаци на сърдечни аномалии в плода и да приложи всички възможни мерки за диагностициране на заболяването в пренаталния период. Задачата на бъдещата майка е да се подложи на ултразвук и други прегледи, предписани от лекаря своевременно.

Най-добри резултати с точни данни за състоянието на сърдечно-съдовата система осигурява най-новата апаратура за диагностика на детските сърдечни пороци.

Лечение на вродени сърдечни заболявания при деца

Вродените сърдечни аномалии в детска възраст се лекуват по два начина:

1. Хирургическа интервенция.
2. Терапевтични процедури.

В повечето случаи единственият възможен шанс за спасяване на живота на детето е първият радикален метод. Плодът се изследва за наличие на патологии на сърдечно-съдовата система още преди да се роди, така че най-често въпросът за предписване на операция се решава през този период.

В този случай раждането се извършва в специализирани родилни отделения към кардиохирургични болници. Ако операцията не се извърши веднага след раждането на детето, хирургичното лечение се предписва възможно най-скоро, за предпочитане през първата година от живота. Такива мерки са продиктувани от необходимостта да се предпази тялото от развитието на възможни животозастрашаващи последици от вродено сърдечно заболяване - сърдечна недостатъчност и др.

Съвременната сърдечна хирургия включва операции на открито сърце, както и използване на техники за катетеризация, допълнени от рентгеново изображение и трансезофагеална ехокардиография. Елиминирането на сърдечните дефекти се извършва ефективно с помощта на балонна пластика, ендоваскуларно лечение (методи за поставяне на стени и инструменти за запечатване). В комбинация с операцията на пациента се предписват лекарства, които повишават ефективността на лечението.

Терапевтичните процедури са спомагателен метод за борба с болестта и се използват, когато е възможно или необходимо да се отложи операцията за по-късна дата. Често се препоръчва терапевтично лечение за "бледи" дефекти, ако заболяването не се развива бързо в продължение на месеци и години и не застрашава живота на детето.

В юношеска възраст могат да се развият придобити сърдечни пороци при децата – комбинация от коригирани пороци и новопоявили се аномалии. Следователно дете, което е претърпяло хирургична корекция на патологията, по-късно може да се нуждае от повторна операция. Такива операции най-често се извършват с помощта на нежен, минимално инвазивен метод, за да се елиминира тежестта върху психиката и тялото на детето като цяло, както и да се избегнат белези.

При лечение на сложни сърдечни дефекти лекарите не се ограничават до корекционни методи. За да се стабилизира състоянието на детето, да се премахне заплахата за живота и да се увеличи максимално продължителността на живота на пациента, са необходими редица поетапни хирургични интервенции, за да се осигури адекватно кръвоснабдяване на тялото и по-специално на белите дробове.

Навременното откриване и лечение на вродени и сърдечни заболявания при деца позволява на повечето малки пациенти да се развиват пълноценно, да водят активен начин на живот, да поддържат здравословно състояние на тялото и да не се чувстват в неравностойно положение морално или физически.

Дори след успешна операция и най-благоприятна медицинска прогноза, основната задача на родителите е да осигурят на детето редовни посещения и прегледи от детски кардиолог.

3 разновидности

• 3.1 Етапи на заболяването

4 Симптоми на белодробна хипертония при деца

5 Характеристики на заболяването при новородени

6 Какъв лекар и диагностични процедури са необходими?

7 Лечение на белодробна хипертония при деца

8 Възможни усложнения

9 Прогноза и профилактика

Понякога лекарите диагностицират такова сериозно заболяване като първична белодробна хипертония при деца. Често лекарите не успяват да открият първопричината, провокирала високото кръвно налягане в белите дробове. При тази патология децата изпитват постоянна синкава кожа (цианоза) и учестено дишане. Заболяването е сериозно и може да бъде фатално, ако не бъде предоставена навременна помощ.

Какво казва статистиката?

Ако детето е диагностицирано с белодробна хипертония, тогава има рязко повишаване на налягането в съдовите легла на белите дробове, което се отразява негативно на сърцето. За да предотврати сърдечна недостатъчност, тялото на детето намалява кръвното налягане в белите дробове чрез изхвърляне на кръв в отворения дуктус артериозус. По този начин се намалява циркулацията на кръвната течност в белите дробове.

Според статистиката не повече от 2 на 1000 новородени страдат от белодробна хипертония.

Около 10% от бебетата в интензивно отделение изпитват признаци на белодробна хипертония. Патологията засяга не само недоносените бебета. Често се регистрира при доносени или доносени бебета. Белодробната хипертония се наблюдава предимно при новородени, родени чрез цезарово сечение (80% от децата). Лекарите успяват да диагностицират заболяването при 95% от новородените в първия ден и да започнат терапия навреме.

Връщане към съдържанието

Причини за заболяването

Забавянето на растежа на плода може да причини белодробна хипертония.

Ако е невъзможно да се установи причината, лекарите поставят диагноза „първична или идиопатична белодробна хипертония“. Следните причини често могат да провокират патологично състояние на вътрешния орган на детето:

• Стрес по време на раждане, който се проявява чрез хипоксия, хипогликемия, хипокалцемия. След раждането на детето е възможен спазъм на артериолите, разположени в белите дробове, което ще доведе до промени от склеротичен тип.
• Забавено развитие в утробата. При това развитие съдовите стени запазват ембрионалната си структура дори след раждането. Често се наблюдават спазми в недоразвити съдове.
• Признаци на вродена диафрагмална херния, която не позволява на вътрешния орган да се развива и да изпълнява напълно функциите си.

Връщане към съдържанието

Рискова група

• Деца с вътрематочна хипоксия.
• Наличието на вътрематочни инфекциозни лезии или отравяне на кръвта.
• Неконтролирана употреба на лекарства от бременни жени (антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства).
• Наличието на вродени сърдечни дефекти (CHD) и белите дробове.
• Деца с признаци на полицитемия, в резултат на което броят на червените кръвни клетки в кръвната течност на новороденото бързо се увеличава.

Връщане към съдържанието

Разновидности

Класификация

Видове белодробна хипертония

По произход	Първично или идиопатично заболяване, при което липсват патологични симптоми от страна на дихателните органи и кръвния поток. Вторично заболяване, при което детето има патологии на дихателните органи, които провокират развитието на белодробна хипертония.
Механизъм на външния вид	Тежка спастична съдова реакция. Хипертрофия на съдовата стена, при която площта на напречното сечение не намалява. Хипертрофия на съдовата стена, при която площта на напречното сечение намалява. Ембрионална структура на кръвоносните съдове.
Интензивност и продължителност на потока	Преходно или преходно белодробно заболяване, при което се отбелязват тежки симптоми. Този тип белодробна хипертония се причинява от промени в кръвообращението при новороденото. Нормалната работа се стабилизира след 7-14 дни. Упорито заболяване, което води до трайно отклонение в кръвообращението във вътрешен орган.

Връщане към съдържанието

Етапи на заболяването

Белодробната хипертония при деца се класифицира според тежестта.

При децата белодробната хипертония протича в 4 стадия. Първият етап е най-лесният, на този етап е възможно детето да се излекува напълно, ако терапията е избрана правилно. Ако не бъде открита навреме, белодробната хипертония прогресира до 2 стадий. Ако лечението не започне в рамките на 3 години, настъпват етапи 3 и 4, по време на които се развиват необратими промени в структурата на белите дробове и сърцето.

Връщане към съдържанието

Симптоми на белодробна хипертония при деца

• Тежко дишане, чести задухи, които не са били предшествани от физическа активност.
• Изтеглете гърдите навътре, докато вдишвате.
• Синьо оцветяване на кожата и лигавиците, развитие на персистираща цианоза.
• Детето започва постепенно да отслабва.
• Има неприятни, пръскащи усещания в стомаха.
• Чувство на слабост и умора.
• Учестен пулс.

Връщане към съдържанието

Характеристики на заболяването при новородени

Новороденото бебе често има проблеми с функционирането на сърцето и дихателната система. Ако се наблюдава постоянно плацентарно кръвообращение при дете в първите часове от живота, това показва, че кръвообращението в белите дробове все още не е напълно адаптирано за самостоятелна работа. При такива новородени дишането не започва сами и те се нуждаят от спешна помощ. Постоянната белодробна хипертония при новородени се проявява със следните симптоми:

• твърд дъх;
• слаб отговор на кислородна терапия;
• синя кожа.

Връщане към съдържанието

Какъв лекар и диагностични процедури са необходими?

Детски неонатолог ще ви помогне да поставите правилната диагноза за новородено бебе.

Ако се открият проблеми с дишането при новородено, трябва да се свържете с неонатолог или педиатър възможно най-скоро. Ако е възможно, детето трябва да бъде показано на детски пулмолог. За да се установи диагнозата и основните причини за патологията, са необходими диагностични процедури:

• преглед и слушане на сърцето;
• кръводаряване за лабораторни изследвания, за да се определи доколко е наситена с кислород кръвта (оксигенация);
• инструментални изследвания, включително електрокардиограма, радиография и ултразвук с помощта на доплер;
• проверка на реакцията на новороденото към доставката на кислород.

Връщане към съдържанието

Лечение на белодробна хипертония при деца

Лечението на заболяването се извършва стриктно под наблюдението на лекар, при новородени лечението се провежда в интензивно отделение. На първо място, трябва да стабилизирате кръвното налягане в белодробните съдове възможно най-бързо и да облекчите спазмите на последните. Лечението на белодробна хипертония включва:

• Използването на лекарства, които отпускат съдовите стени и премахват спазмите. Предписват се толазолин и натриев нитропрусид.
• IV приложение на лекарства, които предотвратяват развитието на сърдечна недостатъчност ("Допамин", "Адреналин").
• През първите часове от живота на детето се дава повърхностноактивно вещество, за да могат белите дробове да се отворят напълно.
• Антибактериалните лекарства се предписват, ако проблемът е свързан с инфекциозна лезия в тялото на детето.
• Предписването на диуретични и антикоагулантни лекарства при белодробна хипертония при деца се спазва рядко, само по специални показания от лекар.

При тежка дихателна недостатъчност се използва методът на екстракорпорална мембранна оксигенация за насищане на кръвта с кислород.

Ако има голяма вероятност от смърт на детето, се използва екстракорпорална мембранна оксигенация. С този терапевтичен метод кръвта на детето се насища с кислород чрез устройство. С помощта на катетри устройството се свързва с детето и по този начин пречиства кръвта и я насища с кислород.

Връщане към съдържанието

Възможни усложнения

Ако не предоставите навременна помощ на дете с белодробна хипертония, смъртта е възможна в рамките на 3 дни. Изключително рядко е, че деца с белодробна хипертония, които не получават медицинска помощ, успяват да доживеят до 5-годишна възраст. Смъртта настъпва в резултат на бързото развитие на сърдечна недостатъчност и поради кислороден глад (постоянна хипоксемия).

Връщане към съдържанието

Прогноза и профилактика

Ако заболяването се открие навреме и се започне подходящо лечение, прогнозата е благоприятна. При правилно лечение здравето на новороденото ще се нормализира до една година. При 30% от пациентите се наблюдават негативни последици, при които детето изостава в психофизическото развитие, настъпват нарушения на зрителната и слуховата система.

За да предотврати такова заболяване при дете, жената трябва да мисли за превенцията дори по време на бременност. Не се допуска употребата на алкохол и пушенето. Трябва да се избягват инфекции, които могат да се предадат на плода. Ако възникне заболяване, трябва да се консултирате с лекар и да не се самолекувате, като приемате лекарства, предписани сами.

Коментар

Псевдоним

Симптоми на вродени и придобити сърдечни дефекти

Сърдечните пороци са прогресиращи хронични заболявания, характеризиращи се с патологични промени в сърдечните клапи, стени, прегради и кръвоносни съдове. В резултат на това се нарушава кръвообращението в самия орган, както и в белодробната и системната циркулация. Сърдечните дефекти при възрастни и деца са голяма група заболявания, които могат да бъдат вродени или придобити.

Какво представляват вродените сърдечни дефекти?

Това са анатомични дефекти на сърдечния мускул, неговите клапи или кръвоносни съдове. Те се образуват по време на вътрематочно развитие и се срещат при 5-10 новородени от хиляда. Точната причина за тяхното развитие не е известна, но се смята, че са свързани с генетични фактори и фактори на околната среда. Вродените сърдечни дефекти могат да бъдат следствие от инфекции, прекарани от майката през първия триместър на бременността. Сред всички вродени аномалии този тип се нарежда на второ място след дефекти на нервната система. Има около 100 вродени сърдечни заболявания и тяхната класификация е доста сложна. Дефектите при новородените се характеризират главно с увреждане на стените на миокарда и големите съдове, съседни на тях.

Какви са знаците?

Наборът от признаци на вродени сърдечни аномалии зависи от вида и тежестта на порока. В някои случаи симптомите на инфаркт се наблюдават веднага. Понякога заболяването не се открива при новородени и впоследствие протича без видими прояви за дълго време. Симптомите на сърдечни аномалии често се появяват при възрастни. Основните признаци на вродено сърдечно заболяване, които могат да присъстват при деца, са:

• диспнея;
• сърдечни шумове;
• припадък;
• чести ARVI,
• слаб апетит;
• изоставане в развитието, нисък ръст;
• недоразвитие на мускулите и крайниците;
• посиняване на областта около устата, както и на носа, ушите и крайниците;
• По-големите деца изпитват летаргия и нежелание да се движат и играят.

Всички симптоми на вродени сърдечни заболявания са разделени на четири групи:

1. Сърдечният синдром се проявява чрез задух, болка в гърдите, сърдечна недостатъчност, ускорен пулс, бледност на кожата, цианоза или цианоза на кожата и лигавиците.
2. Синдромът на сърдечна недостатъчност се изразява в тахикардия, цианоза и пристъпи на задух.
3. При синдром на хронична хипоксия има изоставане в развитието и растежа, удебеляване на крайните фаланги на пръстите и деформация на ноктите.
4. Респираторни нарушения: забавено и учестено дишане, прибиране на долната част на гръдния кош, изпъкналост на корема, цианоза на лигавицата и кожата, притъпяване на тоновете, бавен или ускорен пулс.

Има няколко класификации на вродени сърдечни заболявания. Приема се условно разделение на две групи: бяло и синьо. В първия случай се получава ляво-дясно изхвърляне без смесване на венозна и артериална кръв. Във втория има десен-ляв разряд, артериална кръв се смесва с венозна кръв.

Симптомите на син дефект се откриват в ранна възраст. Сърдечната аномалия може да се прояви като внезапен пристъп, по време на който се наблюдават задух, нервна възбуда, цианоза и дори загуба на съзнание.

Признаците на белия дефект са същите, но се проявяват в по-късна възраст – при деца след 8-годишна възраст. В допълнение, с тази патология долната част на тялото обикновено изостава в развитието.

Придобити пороци

Придобити сърдечни дефекти могат да се развият при възрастни и деца. Това са дефекти на една или повече клапи, поради което се наричат ​​клапни дефекти. Това може да е стеноза (стеснение) или клапна недостатъчност, или комбинация от двете. Съществуващите дефекти пречат на нормалния кръвен поток. Придобитите сърдечни аномалии се развиват в резултат на заболяване, претоварване или разширяване на сърдечните камери. Този дефект може да бъде причинен от възпалителни процеси, инфекциозни заболявания и автоимунни реакции.

Симптоми

Клиничните прояви зависят от вида на дефекта и неговата тежест. Симптомите се определят от местоположението (митрална, аортна или трикуспидална клапа) и броя на засегнатите клапи. Освен това признаците зависят и от функционалната форма: стеноза, инсуфициенция, наличие на стеноза или инсуфициенция на няколко сърдечни клапи, наличие на стеноза и инсуфициенция на една клапа.

Митрална стеноза

Характеризира се със задух, който в началото се появява само по време на усилие, а след това в спокойно състояние. Има суха или мокра кашлица, дрезгав глас и хемоптиза. Сърцебиенето се ускорява, настъпват смущения в работата на сърцето, крайниците се подуват. Пациентите се оплакват от болка в гърдите и под ребрата вдясно. Пациентът изпитва слабост и умора. В тежки случаи са възможни белодробен оток и астматични пристъпи.

Митрална регургитация

Първоначално задухът е налице само при физическа активност, но след известно време се появява в покой. Пациентът се оплаква от болки в сърцето, слабост и сърцебиене. Появява се суха или леко влажна кашлица. По време на изследването се открива шум в горната част на сърцето и увеличение на миокарда нагоре и вляво.

Аортна недостатъчност

Субективните признаци на такъв дефект може да не се появят дълго време поради компенсация, дължаща се на работата на лявата камера. Сърдечната болка, дължаща се на аортна недостатъчност, обикновено се облекчава слабо или изобщо не изчезва след прием на нитроглицерин. Пациентите се оплакват от главоболие, замаяност, задух и болка в гърдите по време на тренировка, а след това в покой, сърцебиене, чувство на тежест и болка в хипохондриума вдясно. Има бледност на кожата, пулсация на артериите на шията и главата, подуване на краката и възможно припадък.

Аортна стеноза

Признаци на такъв дефект може да не се появят дълго време. Типичните симптоми са главоболие, световъртеж, припадък, задух при усилие и болка в гърдите, обикновено свиваща. Впоследствие се появява болка в десния хипохондриум, висока умора, подуване на крайниците, задух в покой, астматични пристъпи. Има бледност на кожата, рядък пулс, повишено или нормално диастолично налягане и понижено систолично налягане. Признаците на аортна стеноза са по-изразени по време на физически и емоционален стрес.

Трикуспидна недостатъчност

Този тип сърдечен порок рядко се развива в чиста форма, обикновено се комбинира с други клапни пороци. С развитието на трикуспидалната недостатъчност се появяват подуване и тежест в дясното подребрие, възможен е асцит. Кожата става синкава, може да има жълтеникав оттенък, наблюдава се подуване и пулсация на вените на черния дроб и шията. Кръвното налягане се повишава, пулсът е ускорен. Функционирането на черния дроб, бъбреците и стомашно-чревния тракт може да бъде нарушено.

Комбинирани дефекти

Комбинираните сърдечни пороци са по-чести от изолираните. В този случай може да бъде засегната една клапа, две или три.

Възможни са комбинирани дефекти, при които в една клапа се откриват два дефекта: стеноза и недостатъчност. Симптомите на комбинираното сърдечно заболяване зависят от преобладаването на една лезия над друга. В някои случаи признаците на двата дефекта са изразени еднакво.

Най-често срещаното състояние е едновременна стеноза и недостатъчност на митралната клапа. Обикновено симптомите на един от тях преобладават. Признаците на този дефект са предимно задух и цианоза на кожата. Ако преобладава стенозата на митралната клапа на сърцето, тогава се отбелязва малък пулс, повишено диастолно и понижено систолно налягане. Ако недостатъчността е по-изразена, а не стенозата, тогава кръвното налягане и пулсът могат да останат нормални.

Също така, в случай на митрално заболяване, където преобладава стенозата, ще има признаци на стеноза на левия атриовентрикуларен отвор. Това са задух, хемоптиза, сърцебиене и сърдечна недостатъчност. Ако митралната регургитация е по-изразена, тогава симптомите ще включват болка в сърцето, суха кашлица или отделяне на малко количество храчки.

Тетралогия на Fallot: симптоми, диагноза, корекция, прогноза

Преди около 100 години диагнозата „тетралогия на Фало“ звучеше като смъртна присъда. Сложността на този дефект, разбира се, позволяваше възможността за хирургично лечение, но операцията се извършваше дълго време само за облекчаване на страданието на пациента, тъй като не можеше да елиминира причината за заболяването. Медицинската наука вървеше напред, най-добрите умове, разработвайки нови методи, никога не преставаха да се надяват, че болестта може да се справи. И те не сгрешиха - благодарение на усилията на хора, посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, стана възможно да се лекува, удължи живота и да се подобри качеството му дори при такива заболявания като тетралогията на Фало. Сега новите технологии в сърдечната хирургия позволяват успешно коригиране на хода на тази патология с единственото условие, че операцията ще се извърши в ранна детска възраст.

Самото име на заболяването казва, че появата му се дължи не на един, а на четири дефекта, които определят състоянието на човека: тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект, който съчетава 4 аномалии:

1. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето, обикновено липсва мембранната част на преградата. Дължината на този дефект е доста голяма.
2. Увеличен обем на дясната камера.
3. Стесняване на лумена на белодробния ствол.
4. Изместване на аортата надясно (декстропозиция), до точката, в която тя частично или дори напълно се отдалечава от дясната камера.

По принцип тетралогията на Fallot е свързана с детството, това е разбираемо: болестта е вродена и продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее щастливо завинаги - такива „сини“ хора не живеят до старост и освен това често умират в ранна детска възраст, ако хирургическата интервенция е отложена по някаква причина. В допълнение, тетралогията на Fallot може да бъде придружена от пета аномалия на сърдечното развитие, което го превръща в пентада на Fallot - дефект на предсърдната преграда.

Нарушения на кръвообращението с тетралогия на Fallot

Тетралогията на Fallot принадлежи към така наречените "сини" или цианотични дефекти. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето води до промяна в кръвния поток, в резултат на което кръвта навлиза в системното кръвообращение, което не доставя достатъчно кислород на тъканите и те от своя страна започват да изпитват глад.

Поради нарастващата хипоксия, кожата на пациента придобива цианотичен (синкав) оттенък, поради което този дефект се нарича "син". Ситуацията с тетралогията на Fallot се влошава от наличието на стеснения в областта на белодробния ствол. Това води до факта, че достатъчно количество венозна кръв не може да излезе през стеснения отвор на белодробната артерия в белите дробове, така че значително количество от нея остава в дясната камера и във венозната част на системното кръвообращение (ето защо пациентите посиняват). Този механизъм на венозна стагнация, в допълнение към намаляването на оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бързото прогресиране на CHF (хронична сърдечна недостатъчност), която се проявява:

• Влошаване на цианозата;
• Нарушаване на метаболизма в тъканите;
• Натрупване на течност в кухини;
• Наличие на оток.

За да се предотврати подобно развитие на събитията, пациентът е показан за сърдечна операция (радикална или палиативна хирургия).

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детството, като се започне от раждането. Основните прояви на тетралогията на Fallot са причинени от повишаване на CHF, въпреки че при такива бебета не може да се изключи развитието на остра сърдечна недостатъчност (аритмия, задух, тревожност, отказ от гърда). Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от степента на дефекта на преградата. Колкото по-големи са тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.Външният вид на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния ствол, както и от степента на дефекта на преградата. Колкото по-големи са тези смущения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват на 4 седмици от живота на детето. Основни симптоми:

1. Синкаво оцветяване на кожата на детето първо се появява при плач или сучене, след това цианозата може да продължи дори в покой. Първоначално само назолабиалният триъгълник, върховете на пръстите и ушите изглеждат сини (акроцианоза), след това с напредване на хипоксията може да се развие пълна цианоза.
2. Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да държи главата си изправена, да седи и да пълзи).
3. Удебеляване на крайните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчици".
4. Ноктите стават сплескани и кръгли.
5. Гръдният кош е сплескан, а в редки случаи се образува „сърдечна гърбица“.
6. Намалена мускулна маса.
7. Неправилен растеж на зъбите (широки празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
8. Деформация на гръбначния стълб (сколиоза).
9. Плоските стъпала се развиват.
10. Характерна особеност е появата на цианотични атаки, по време на които детето изпитва:
    • дишането става по-често (до 80 вдишвания в минута) и по-дълбоко;
    • кожата става синкаво-лилаво;
    • зениците се разширяват рязко;
    • появява се недостиг на въздух;
    • характеризира се със слабост, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
    • Могат да се появят мускулни крампи.

По-големите деца са склонни да клякат по време на атаки, тъй като тази позиция прави състоянието им малко по-лесно. Средно такава атака продължава от 20 секунди до 5 минути. След него обаче децата се оплакват от силна слабост. В тежки случаи подобна атака може да доведе до инсулт или дори смърт.

Алгоритъм на действие при атака

• Трябва да помогнете на детето да клекне или да заеме позиция „коляно-лакът“. Тази позиция помага за намаляване на венозния кръвен поток от долната част на тялото към сърцето и следователно намалява натоварването на сърдечния мускул.
• Подаване на кислород чрез кислородна маска със скорост 6-7 l/min.
• Интравенозното приложение на бета-блокери (например пропранолол при 0,01 mg/kg телесно тегло) премахва тахикардията.
• Прилагането на опиоидни аналгетици (морфин) спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към хипоксия и намаляване на честотата на дихателните движения.
• Ако пристъпът не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи спешна операция.

важно! По време на пристъп не трябва да се използват лекарства, които усилват сърдечните контракции (кардиотоници, сърдечни гликозиди)! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително изхвърляне на кръв през дефекта в преградата. Това означава, че венозна кръв, която практически не съдържа кислород, навлиза в системното кръвообращение, което води до увеличаване на хипоксията. Така възниква „порочен кръг“.

Какви тестове се използват за диагностициране на тетралогията на Fallot?

1. При слушане на сърцето се открива следното: отслабване на втория тон; във второто междуребрие вляво се открива груб, "стържещ" шум.
2. Данните от електрокардиографията могат да разкрият ЕКГ признаци на разширяване на десните камери на сърцето, както и изместване на сърдечната ос надясно.
3. Най-информативен е ултразвукът на сърцето, който може да разкрие дефект в интервентрикуларната преграда и изместване на аортата. Благодарение на доплеровия ултразвук е възможно да се проучи подробно кръвния поток в сърцето: изхвърлянето на кръв от дясната камера в лявата, както и трудността на кръвния поток в белодробния ствол.
4. Рентгеновите лъчи разкриват очертанията на сърцето във формата на „холандски ботуш“, при които върхът на сърцето е леко повдигнат.
5. При кръвен тест червените кръвни клетки могат да бъдат почти два пъти над допустимата граница. Тази реакция на тялото към хипоксия е компенсаторна. Това обаче може да причини повишена тромбоза.

Лечение

Ако пациентът има тетралогия на Fallot, важно е да запомните едно просто правило: операцията е показана за всички (без изключение!) Пациенти с този сърдечен дефект.

Основният метод за лечение на този сърдечен дефект е операцията. Най-оптималната възраст за операция се счита за 3-5 месеца. Най-добре е операцията да се извърши по план.

Възможно е да има ситуации, при които може да се наложи спешна операция в по-ранна възраст:

1. Чести атаки.
2. Появата на синкава кожа, задух, повишена сърдечна честота в покой.
3. Изразено изоставане във физическото развитие.

Обикновено по спешност се извършва така наречената палиативна операция. През това време не се създава изкуствен шънт (връзка) между аортата и белодробния ствол. Тази интервенция позволява на пациента временно да придобие сила, преди да се подложи на сложна, многокомпонентна и продължителна операция, насочена към отстраняване на всички дефекти в тетралогията на Fallot.

Как се извършва операцията?

Като се има предвид комбинацията от четири аномалии при този сърдечен порок, оперативната интервенция при тази патология е особено трудна в кардиохирургията.

Ход на операцията:

• Под обща анестезия се извършва дисекция на гръдния кош по предна линия.
• След осигуряване на достъп до сърцето се свързва машина сърце-бял дроб.
• Прави се разрез на сърдечния мускул от дясната камера, за да не се докосват коронарните артерии.
• От кухината на дясната камера се осъществява достъп до белодробния ствол, дисектира се стеснения отвор и се ремонтират клапите.
• Следващата стъпка е затваряне на камерния септален дефект със синтетичен хипоалергенен (дакрон) или биологичен (от тъканта на сърдечната торбичка - перикард) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на преградата се намира в близост до сърдечния пейсмейкър.
• След успешно завършване на предишните етапи стената на дясната камера се зашива и кръвообращението се възстановява.

Тази операция се извършва изключително във високоспециализирани кардиохирургични центрове, където е натрупан съответен опит в лечението на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогноза

Най-честите усложнения след операцията са:

1. Запазване на стеснението на белодробния ствол (с недостатъчна дисекция на клапата).
2. При увреждане на влакната, които провеждат възбуждане в сърдечния мускул, могат да се развият различни аритмии.

Средно следоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години. В 30% от случаите смъртта на детето настъпва в ранна детска възраст от сърдечна недостатъчност, инсулт или нарастваща хипоксия.

Въпреки това, при хирургично лечение, извършено при деца под 5-годишна възраст, по-голямата част от децата (90%) при повторно изследване на възраст от 14 години не разкриват никакви признаци на изоставане в развитието от своите връстници.

Освен това 80% от оперираните деца водят нормален начин на живот, практически не се различава от връстниците си, с изключение на ограниченията върху прекомерната физическа активност. Доказано е, че колкото по-рано се извърши радикална операция за отстраняване на този дефект, толкова по-бързо детето се възстановява и наваксва връстниците си в развитие.

Показана ли е регистрацията на група с увреждания за заболяване?

Всички пациенти преди радикална сърдечна операция, както и 2 години след операцията, трябва да се регистрират за инвалидност, след което се извършва повторен преглед.

При определяне на групата на увреждане следните показатели са от голямо значение:

• Има ли проблеми с кръвообращението след операцията?
• Продължава ли стенозата на белодробната артерия?
• Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Възможно ли е да се диагностицира тетралогията на Fallot in utero?

Диагнозата на този сърдечен порок зависи пряко от квалификацията на специалиста, извършващ ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковата машина.

Когато се извършва ултразвук от експертен клас от специалист от висока категория, тетралогията на Fallot се открива в 95% от случаите до 22 седмици, през третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

Освен това важен фактор са генетичните изследвания, така наречените „генетични двойници и тройки“, които се извършват като скрининг на всички бременни жени в 15-18 седмица. Доказано е, че тетралогията на Fallot в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често хромозомни заболявания (синдром на Даун, синдром на Едуардс, синдром на Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност?

Ако този сърдечен дефект се открие в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена от тежки нарушения на умственото развитие, на жената се предлага прекъсване на бременността по медицински причини.

Ако се открие само сърдечен дефект, тогава се събират консултации: акушер-гинеколози, кардиолози, кардиохирурзи, неонатолози, както и бременна жена. На тази консултация на жената се обяснява подробно: защо тази патология е опасна за детето, какви могат да бъдат последствията, както и възможностите и методите за хирургично лечение.

Въпреки многокомпонентния характер на тетралогията на Fallot, този сърдечен дефект се класифицира като операбилен, т.е. подлежи на хирургична корекция. Това заболяване не е смъртна присъда за дете.Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите значително да подобри качеството на живот на пациента чрез сложна, многоетапна операция.

В момента кардиохирурзите практически не използват палиативни операции, които само временно подобряват състоянието на пациента. Приоритет е радикалната операция, извършена в ранна детска възраст (до една година). Този подход ви позволява да нормализирате цялостното физическо развитие и да избегнете образуването на трайни деформации в тялото, което значително подобрява качеството на живот.

Видео: тетралогия на Fallot, сини дефекти - програма „Живей здравословно!“

Напоследък заболяванията на сърдечно-съдовата система стават все по-чести в педиатрията. Основно - патологии, условно обединени в една голяма група - сърдечни дефекти. Днес те се наблюдават при всяко двеста дете. Чувайки диагнозата, много родители я възприемат като смъртна присъда за детето си. Да, някои от тези заболявания наистина представляват сериозна заплаха за живота на пациента. Но най-често сърдечните заболявания при децата могат да бъдат лекувани доста успешно, въпреки че понякога единственият метод е операцията.

Човешкото сърце се състои от четири камери: две предсърдия и две вентрикули. Тяхната координирана работа осигурява нормален кръвен поток и съответно е предпоставка за живота на тялото. Дефекти, които възникват в системата, засягащи сърдечните клапи, прегради или кръвоносни съдове, водят до нарушаване на притока на кръв към различни органи, лишавайки ги от пълно снабдяване с кислород. Състоянието се нарича сърдечна недостатъчност.

• вродени - появяват се по време на развитието на ембриона, децата се раждат в света, вече имащи патология;
• придобити - възникват след раждането, обикновено на възраст 10 години и повече.

Класификация и причини за вродени дефекти

Децата доста често се раждат с тази патология (1% от всички новородени). Сега има около 90 вродени патологии, които могат да се комбинират помежду си в различни комбинации. Има много класификации и най-често срещаните от тях, базирани на наличието или липсата на смесване на артериална и венозна кръв, представяме по-долу:

• Бяло. Най-известните са открит дуктус артериозус, септални дефекти, изолирани стенози, диспозиции и дистопии на сърцето. Цианоза не се наблюдава.
• Син. По-чести са тетралогията на Фало, транспозицията на големите артерии, комплексът на Айзенменгер, аномалия на Ебщайн и др.

Сините дефекти са получили името си поради изразената цианоза, с която са придружени. Групата патологии се обединява от рефлукса на венозна кръв в системата, която подхранва всички органи на детето (наречена системно кръвообращение). Получената „смес“ не съдържа достатъчно кислород. Поради това тъканите, в които влиза, придобиват синкав оттенък.

Все още не е известно точно защо бебетата се раждат с такива дефекти. Но повечето лекари са съгласни, че вродените сърдечни дефекти при децата имат следните причини:

• Генетични фактори. Те включват наличието на подобни заболявания при близки роднини на майката или нейните предишни деца. Но понякога признаците на генетично предразположение не могат да бъдат открити предварително.
• Неуспешна бременност. Ако майка преди това е имала спонтанен аборт или мъртво дете, това значително увеличава риска от раждане на бебе със сърдечно-съдови патологии в бъдеще.
• Лоши навици. Употребата на алкохол, наркотици или определени лекарства от бременната жена пряко засяга здравето на нероденото дете.
• Лоша екологична ситуация. Тук е необходимо да се вземе предвид не само животът в „чиста“ зона, но и професията на майката. Освен това работата в опасно производство може да се прояви дори след няколко години.
• Заболявания по време на бременност. Най-опасни в това отношение са захарният диабет, епилепсията, тежката хипертония и различни инфекции (например рубеола при майката най-вероятно ще доведе до развитие на дефект в ембриона).

Пълна информация за всички видове дефекти в статията - Вродени патологии - има ли изход?

Придобити патологии

Придобитите дефекти при деца засягат функционирането на клапите, като по този начин нарушават кръвния поток в тялото. Тези дефекти са два вида:

• пролапс - увисване на платната на една от клапите при затваряне, което води до изтичане на определена част от кръвта в обратна посока (регургитация);
• стенозата е непълно отваряне на платната, което намалява капацитета на клапата.

Причините за развитието на придобити видове заболявания са предимно ревматоидни по природа, но понякога появата им може да бъде предизвикана от други заболявания:

• атеросклероза (децата също понякога са податливи на тази патология);
• сифилис;
• дифузни заболявания на съединителната тъкан.

Най-често децата имат дефекти на митралната клапа (около 70% от всички пациенти), а почти всички останали засягат аортната клапа. Освен това в половината от случаите успоредно има нарушения в друга клапа - трикуспидалната, въпреки че като самостоятелна патология дефектът е много рядък.

Също така дефектът може да причини друго заболяване - образуването на допълнителен акорд в сърцето. Това е еднакво опасна патология и изисква незабавна намеса.

Основните симптоми на вродени и придобити дефекти са сходни, въпреки че всеки конкретен случай може да има индивидуални характеристики:

• бърза умора;
• задух дори при леко физическо натоварване;
• бавно наддаване на тегло при малки деца;
• трудности при хранене на бебета;
• цианоза със сини дефекти;
• явни патологични шумове при слушане (причини за сърдечни шумове при дете);
• предсърдно мъждене.

Често, макар и не задължително, са налице признаци като болки в сърцето и главоболие, изразени артерии на шията и чести отоци на определени части на тялото. При по-големи деца симптомите се проявяват по-ясно - гръдната болка се излъчва към лявата ръка и раменния пояс.

Естествено, ще бъде трудно за човек без необходимата квалификация да идентифицира дефект въз основа на описаните по-горе прояви, тъй като същата умора и недостиг на въздух може да показват някои други заболявания. Затова при такива симптоми е най-добре да заведете детето си на лекар.

Лечение

Лечението на дефекти във всеки случай се разработва индивидуално въз основа на различни фактори, като вида на патологията, характеристиките на нейния курс, благосъстоянието на детето, неговата възраст и т.н. В някои случаи до зряла възраст дефектът изчезва сам. Но най-често не можете без медицинска помощ. Може да има три опции, които най-често се допълват:

• лечение с лекарства;
• хирургия;
• превантивни действия.

Лекарства

Разбира се, самият дефект не може да бъде излекуван с лекарства. Те се използват главно за облекчаване на симптомите на сърдечна недостатъчност. Следните лекарства също могат да бъдат предписани:

• нестероидни противовъзпалителни средства - в случай на изразена реакция към инфекция от "силите" на вродената имунна система;
• ангиопротектори - ако се наблюдава съдово увреждане;
• антибиотици на базата на пеницилин - когато дефектът е причинен от патогенни бактерии;
• Кардиотрофна терапия – за лечение на остра недостатъчност.

Операция

Единственият начин за пълно отстраняване на дефектите в сърдечно-съдовата система е операцията. Понякога това е единственият начин да спасим дете. Хирургията се препоръчва, ако са налице следните симптоми:

• след незначително физическо натоварване пациентът незабавно изпитва недостиг на въздух и се наблюдават други признаци на недостатъчност;
• диагностиката показва патологично разширение на някоя от сърдечните камери и нейната работа „за износване“;
• налягането се повишава в една от вентрикулите.

Предпазни мерки

Ефективното лечение на дефекта е невъзможно без детето да следва правилния режим:

• Диетата на пациента трябва да бъде балансирана, с високо съдържание на калций, магнезий, калий и манган (повечето от тях са в овесена каша, перлен ечемик, елда, ябълки и сини сливи). В същото време е нежелателно да се съсредоточавате върху осолени и мариновани храни и консерви. По-добре е да ядете на малки порции, но по-често.
• Детето трябва да си ляга навреме, тъй като правилната почивка значително намалява натоварването на сърцето.
• Пациентът трябва да бъде защитен от ситуации, които могат да доведат до превъзбуждане или разстройство. Също така не се препоръчва физическо натоварване.
• Редовните разходки са задължителни, разбира се, ако времето навън е удобно.

Дефектът при децата е лечим в по-голямата част от случаите. Освен това основното тук е навременното търсене на медицинска помощ, тъй като такива заболявания не могат да бъдат „победени“ с никакви народни методи. Само квалифициран специалист ще може да определи защо е възникнала тази патология и кой метод на лечение е най-подходящ за детето.

- група заболявания, обединени от наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапен апарат или кръвоносни съдове, възникнали в пренаталния период, което води до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродено сърдечно заболяване зависят от неговия вид; Най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечни шумове, изоставане във физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вроден сърдечен порок се извършват ЕКГ, ПКГ, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ЯМР на сърцето и др.. Най-често при вродени сърдечни пороци се прибягва до кардиохирургия - хирургична корекция на установените аномалия.

Главна информация

Вродените сърдечни дефекти са много голяма и разнородна група от заболявания на сърцето и големите съдове, съпроводени с промени в кръвния поток, претоварване и сърдечна недостатъчност. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и според различни автори варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти представляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата на вродените сърдечни дефекти включва както относително леки нарушения на развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечна патология, които са несъвместими с живота.

Много видове вродени сърдечни дефекти се срещат не само изолирано, но и в различни комбинации помежду си, което значително усложнява структурата на дефекта. В приблизително една трета от случаите сърдечните аномалии се комбинират с екстракардиални вродени дефекти на централната нервна система, опорно-двигателния апарат, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система и др.

Най-често срещаните видове вродени сърдечни дефекти, открити в кардиологията, включват дефекти на камерната преграда (VSD - 20%), дефекти на предсърдната преграда (ASD), аортна стеноза, коарктация на аортата, открит дуктус артериозус (PDA), транспозиция на големите големи съдове (GVT) , белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причини за вродени сърдечни дефекти

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влияние на факторите на околната среда (1-2%), полигенно-мултифакторно предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомни пренареждания се наблюдават множество мултисистемни аномалии в развитието, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на автозомна тризомия, най-честите сърдечни дефекти са предсърдни или камерни септални дефекти, както и тяхната комбинация; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно от коарктация на аортата или дефект на камерната преграда.

Вродените сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също в повечето случаи се комбинират с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно-доминантни (синдроми на Марфан, Холт-Орам, Крузон, Нунан и др.), автозомно-рецесивни синдроми (синдром на Картагенер, синдром на Карпентър, синдром на Робъртс, синдром на Гурлер и др.) или Х-свързани хромозомни синдроми (синдроми на Голц, Аасе, Гюнтер и др.).

Сред увреждащите фактори на околната среда, които водят до развитието на вродени сърдечни дефекти, са вирусните заболявания на бременната жена, йонизиращото лъчение, някои лекарства, зависимостите на майката и професионалните вредности. Критичният период за неблагоприятни ефекти върху плода са първите 3 месеца от бременността, когато протича органогенезата на плода.

Вътрематочната инфекция на плода с вируса на рубеола най-често причинява триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни пороци (тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, открит дуктус артериозус, общ трункус артериозус, клапни пороци, белодробна стеноза , VSD и др.). Обикновено се наблюдава и микроцефалия, нарушено развитие на костите на черепа и скелета, изоставане в умственото и физическото развитие.

В допълнение към рубеола при бременни жени, варицела, херпес симплекс, аденовирусни инфекции, серумен хепатит, цитомегалия, микоплазмоза, токсоплазмоза, листериоза, сифилис, туберкулоза и др. представляват опасност за плода по отношение на развитието на вродени сърдечни дефекти.

Усложненията на вродените сърдечни дефекти могат да включват бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална тромбоемболия, застойна пневмония, синкоп, диспнея-цианотични пристъпи, синдром на стенокардия или миокарден инфаркт.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Вродените сърдечни дефекти се идентифицират чрез цялостен преглед. При изследване на дете се отбелязва цветът на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често разкрива промяна (отслабване, усилване или разделяне) на сърдечните тонове, наличие на шумове и др. Физикалният преглед при съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (ФКГ), гръден кош радиография, ехокардиография (ЕхоКГ).

ЕКГ ни позволява да идентифицираме хипертрофия на различни части на сърцето, патологично отклонение на EOS, наличие на аритмии и проводни нарушения, което заедно с данни от други методи на клинично изследване ни позволява да преценим тежестта на вроденото сърдечно заболяване . С помощта на 24-часов холтер ЕКГ мониторинг се откриват скрити ритъмни и проводни нарушения. Чрез PCG естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумове се оценяват по-внимателно и детайлно. Рентгенографията на гръдния кош допълва предишните методи, като оценява състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в други органи (бели дробове, плевра, гръбначен стълб). При извършване на ехокардиография се визуализират анатомичните дефекти на септите и сърдечните клапи, местоположението на големите съдове и се оценява контрактилитета на миокарда.

При сложни вродени сърдечни пороци, както и при съпътстваща белодробна хипертония, за точна анатомична и хемодинамична диагноза е необходимо да се извърши сондиране на сърдечните кухини и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца през първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. Ако новороденото няма признаци на сърдечна недостатъчност или умерена цианоза, операцията може да бъде отложена. Децата с вродени сърдечни пороци се наблюдават от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки конкретен случай зависи от вида и тежестта на вроденото сърдечно заболяване. Операциите за вродени дефекти на преградата на сърцето (VSD, ASD) могат да включват пластична хирургия или зашиване на преградата, рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия, за деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативна интервенция, която включва прилагането на различни видове междусистемни анастомози. Тази тактика подобрява оксигенацията на кръвта, намалява риска от усложнения и позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на коарктация на аортата, пластика на аортна стеноза и др.. При PDA се извършва нейното лигиране. Лечението на стенозата на белодробната артерия се състои в отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална хирургия, изискват хемодинамична корекция, т.е. разделяне на артериалния и венозния кръвен поток без елиминиране на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fontan, Senning, Mustard и др.. Сериозни дефекти, които не могат да бъдат лекувани оперативно, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматично лечение на диспнея-цианотични пристъпи, остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и профилактика на вродени сърдечни пороци

В структурата на новородената смъртност вродените сърдечни пороци заемат първо място. Без предоставяне на квалифицирана кардиохирургична помощ 50-75% от децата умират през първата година от живота. По време на периода на компенсация (2-3 години) смъртността намалява до 5%. Ранното откриване и коригиране на вродено сърдечно заболяване може значително да подобри прогнозата.

Предотвратяването на вродени сърдечни дефекти изисква внимателно планиране на бременността, изключване на излагането на неблагоприятни фактори върху плода, медицинско и генетично консултиране и образователна работа сред жени, изложени на риск от раждане на деца със сърдечна патология, решаване на въпроса за пренатална диагностика на дефекта (ултразвук). , биопсия на хорионни вили, амниоцентеза) и индикации за прекъсване на бременността. Воденето на бременност при жени с вродени сърдечни дефекти изисква повишено внимание от страна на акушер-гинеколог и кардиолог.

Вътрематочното развитие на плода понякога се обърка, което води до патологични промени в структурата на някои органи. Около 1% от бебетата се раждат с вроден сърдечен дефект. Това е група от много опасни заболявания, които изискват своевременно интензивно лечение.

Защо децата се раждат със сърдечни дефекти?

Основният фактор, провокиращ разглеждания проблем, е наследствеността (точков ген или хромозомни промени). В повечето случаи причината за мутациите са неблагоприятни външни условия. Вродени сърдечни заболявания при деца - причини:

• излагане на йонизиращо лъчение;
• консумация на алкохол или токсични химически съединения от бъдещата майка;
• пушене;
• живеещи в район с лоша екология;
• употреба на определени лекарства по време на бременност;
• възрастта на бащата и майката е над 45 години;
• тежка токсикоза по време на бременност;
• професионална дейност, която се отразява негативно на здравето на родителите.

Деца, чиито майки имат следните заболявания, са по-склонни да имат вродени сърдечни дефекти:

• диабет;
• аденовируси;
• варицела;
• серумен хепатит;
• херпес симплекс;
• листериоза;
• сифилис;
• туберкулоза;
• цитомегалия;
• токсо- и микоплазмоза;
• ендокринни нарушения;
• системен лупус еритематозус;
• фенилкетонурия.

Сърдечни пороци при деца - класификация

Кардиолозите разделят описаните патологии на 3 групи. Първият включва всеки сърдечен дефект при деца, характеризиращ се с наличието на пречка за изтичане на кръв от вентрикулите. Най-честите варианти са стесняване на белодробната артерия, вродена стеноза и коарктация на аортата. Останалите 2 групи включват голям брой заболявания, те трябва да бъдат разгледани по-подробно.

Блед сърдечен дефект

Този вид заболяване се нарича още бяло. При такива вродени патологии венозната кръв не се смесва с артериалната кръв, тя се изхвърля от лявата половина на сърцето вдясно. Те включват:

• дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда;
• открит дуктус артериозус;
• вродена AV комуникация;
• разпореждания;
• изолирана белодробна стеноза;
• септални дефекти;

Децата, родени със сърдечен порок от този тип, изостават във физическото развитие, особено в долната част на тялото. По-близо до юношеството (10-12 години) те започват да усещат силни болкови синдроми в крайниците и корема, страдат от замаяност и недостиг на въздух. Заболяването прогресира бързо и изисква ефективно системно лечение.

Името на тази група вродени патологии се свързва с характерния тон на кожата по време на развитието на заболяването. Ако детето е родено със сърдечен дефект от въпросната форма, то ще има цианоза на устните и лицето и леко лилав оттенък на нокътните плочи. Този тип заболяване включва следните нарушения:

• комплекс Айзенменгер;
• триада, тетралогия на Фало;
• пълно транспониране на големите съдове;
• аномалия на Ebstein;
• общ артериален ствол;
• атрезия на трикуспидалната клапа.

Болест на сърцето при дете - симптоми

Клиничните прояви на представената група патологии зависят от техния вид, времето на прогресия с развитието на циркулаторна декомпенсация и естеството на хемодинамичните нарушения. Вродените сърдечни дефекти при малки деца имат следните симптоми:

• синкавост или бледност на кожата и лигавиците;
• безпокойство;
• отказ от гърда;
• бърза умора след началото на сукането;
• влошаване на качеството на съня;
• чест плач;

Признаците на сърдечни заболявания при децата се увеличават с напредване на възрастта. Колкото по-голямо става бебето, толкова по-изразени са проявите на болестта:

• изоставане във физическото развитие;
• болка в гърдите, главата;
• подуване;
• флуктуации на сърдечната честота;
• диспнея;
• изпотяване;
• тахикардия;
• аритмии;
• подуване на цервикалните съдове;
• деформация на гръдния кош;
• нестабилност на кръвното налягане;
• световъртеж;
• апатия и летаргия;
• мускулна слабост.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти при деца

Съвременните инструментални изследвания помагат да се идентифицира разглежданият проблем. В зависимост от предполагаемия тип заболяване, диагностицирането на сърдечно заболяване при деца включва:

• електрокардиограма;
• обикновена радиография;
• ехокардиография (понякога с доплер ултразвук);
• магнитен резонанс и компютърна томография;
• фонокардиография;
• ангиография;
• сондиране.

Всички методи за лечение на описаната група заболявания са разделени на радикални и консервативни. Хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца често е единственият начин за спасяване на живота на бебето, така че операциите се извършват дори по време на развитието на плода и веднага след раждането. При сложни и смесени видове патология е необходима трансплантация на здрав орган.

Медикаментозното лечение на сърдечни заболявания при деца е симптоматично или спомагателно лечение в навечерието на операцията. Консервативният подход се използва главно при бледи форми на заболяването, понякога е необходимо постоянно да се приемат специални лекарства. Само квалифициран кардиолог може да изготви правилен план за лечение и да избере ефективни лекарства.

Живот на деца със сърдечни дефекти

Прогнозата в тази ситуация зависи от навременното откриване на заболяването и започване на терапия. Според статистиката за смъртността сред бебетата през първата година от живота, вродените сърдечни дефекти при децата заемат челна позиция, около 75% от бебетата умират от тази патология. Ако заболяването е диагностицирано в ранен стадий на прогресия и кардиологът е предписал ефективно лечение, прогнозата е благоприятна.

В лечебно заведение се организират грижи за деца със сърдечни дефекти. Детето е поставено в реанимационна система с възможност за светло и звукоизолация. За поддържане на нормално състояние се извършва следното:

• хранене чрез сонда;
• доставка на кислород (ако е необходимо);
• промяна на позицията на тялото на всеки 2 часа;
• постоянно наблюдение на телесната температура, налягане, сърдечна честота и дихателни движения.

У дома родителите трябва да наблюдават спокойствието на бебето, за да предотвратят пристъпи на задух и цианоза. Такива деца трябва да се хранят малко по малко, често, като се хранят на гърдата или им се предлага шише при първите признаци на глад. Важно е да използвате специални меки зърна, предназначени за недоносени бебета. Необходимо е да се помогне на бебето да се оригва по-често, особено в случай на изкуствено хранене.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти при деца

Основният начин да се предотврати развитието на това заболяване в плода е да се изключат всички горепосочени рискови фактори. Бъдещата майка трябва:

1. Водете възможно най-здравословния начин на живот.
2. Ваксинирайте се срещу вирусни патологии.
3. Старателно .
4. Посещавайте всички сесии за пренатална диагностика.
5. Избягвайте (ако е възможно) приема на лекарства.

Ако един от членовете на семейството от женска или мъжка страна има подобна патология, рискът от зачеване на дете с въпросното заболяване е много висок. Често такива бебета се раждат преждевременно, а вроденото сърдечно заболяване при недоносените бебета е изключително рядко лечимо. Понякога лекарите съветват да претеглите предварително и да помислите внимателно за целесъобразността на размножаването.