Оценка на ихтиоза. Какво е ихтиоза на кожата - как се лекува, причини, видове и снимки. Ихтиозата е трудно да се обърка с друго заболяване, има редица характерни симптоми

Фоликуларната повърхностна ихтиоза (кератоза) не е дерматологично заболяване възпалителен характер, при които по кожата се появяват малки изпъкнали точкови образувания.

Локализация и разпространение

Фоликуларната повърхностна ихтиоза е най-често срещана в страни със студен климат, поради неблагоприятното въздействие на вятъра върху кожата, липсата на достатъчно слънчева светлина и внезапните температурни промени между улицата и помещението. Боледуват мъже, жени и деца. При децата болестта може да регресира сама по време на пубертета.

Причини за фоликуларна повърхностна ихтиоза

Фоликуларната кератоза е мултифакторно заболяване. Основните причини включват:

1. Дефицит на мастноразтворими витамини (главно А и Е).
2. Хранителни разстройства: небалансирана диета, липса на редовно хранене, излишък на въглехидрати. Недостатъчна консумация на вода.
3. Прекомерен стрес, психо-емоционален стрес.
4. Приемайки малко лекарства(глюкокортикостероиди, полови хормони, хормони на хипофизата).
5. Тежки климатични условия.

Фоликуларната повърхностна ихтиоза възниква на фона на твърде бърза кератинизация на епидермиса в определени области на кожата. Кератинът, който е част от роговия слой на кожата, запушва устата космени фоликули, образувайки така наречената „тапа“, която се издига над повърхността на тялото.

Симптоми на фоликуларна повърхностна ихтиоза

Болестта се проявява в детство. Пациентите отбелязват появата на малки точковидни образувания, издигащи се над повърхността на кожата на раменете, бедрата, лицето, корема и задните части. Тези образувания са безболезнени, не сърбят, не се възпаляват и се появяват върху непроменена кожа. Обикновено се появяват през студения сезон при хора със суха или пресушена кожа, на фона на дехидратация и недостиг на витамини. По-късно при децата те могат да изчезнат без следа по време на пубертета или да останат за цял живот, без да причиняват дискомфорт.

Диагностика на фоликуларна повърхностна ихтиоза

Диагнозата фоликуларна повърхностна ихтиоза се поставя въз основа на оплакванията на пациента (за издигане на точковидни образувания над повърхността на кожата), анамнезата на заболяването и общ преглед от дерматолог.

Лечение на фоликуларна повърхностна ихтиоза

Лечението трябва да бъде изчерпателно. Дерматологът изготвя специална балансирана диета, насочена към възстановяване на правилното съотношение на протеини, мазнини, въглехидрати, минерали и витамини в организма. Ако е необходимо, предписвайте допълнително мастноразтворими витаминиА и Е в капсули. В допълнение към диетата е показана консултация с психолог и невролог за идентифициране на неврози, астеничен синдромили други нервни заболявания, причинени от прекомерен стрес. Назначава се адекватна терапия: успокоителни, глицин. Изисква спазване на режим на работа и почивка и редовна лека физическа активност.

Важно е да се научите как правилно да се грижите за кожата си. Преди да излезете навън и след контакт с вода, трябва да смажете кожата си с овлажнител. През нощта нанесете върху засегнатите зони богат подхранващ крем или специално козметично масло. За да се намали тежестта на точковите образувания, е възможно да се използват меки скрабиращи гелове или пилинги стриктно в съответствие с инструкциите, за да се избегне нараняване на кожата и добавяне на вторична инфекция.

Ако фоликуларната повърхностна ихтиоза е причинена от приема на лекарства, предписани от лекар за друго заболяване, не можете сами да спрете лекарството. Първо трябва да се консултирате със специалист.

Лечение с народни средства

Възможно лечение на фоликуларна повърхностна ихтиоза народни средства. Най-популярните рецепти са:

1. Нарежете дебел лист от алое, увийте в тънка хартия и замразете до 3 дни. Нарежете на тънки филийки и нанесете върху засегнатите места за една нощ под марля.
2. Смажете засегнатата кожа с прополис.
3. Настържете един млад картоф на ситно ренде, с получената каша нанесете засегнатите места за три часа в продължение на три дни подред.

Прогноза и усложнения на фоликуларна повърхностна ихтиоза

Прогнозата за живота е благоприятна. Пълно възстановяванесе появява рядко, но е възможно значително намаляване на симптомите с лечение. Като усложнения може да се обмисли добавянето на вторична инфекция поради наранявания на места, където е засегната кожата.

Профилактика на фоликуларна повърхностна ихтиоза

Специфична превенция не е разработена. Първичната профилактика включва спазване на режим, диета, прием витаминни комплекси, грижа за кожата.

снимка

Ихтиозата (от гръцки ichthys - "риба") е генетично обусловено кожно заболяване, характеризиращо се с прекомерна кератинизация с деформация като рибешки люспи.

Ихтиоза – прекомерно вроговяване на кожата с деформация като рибешки люспи

Когато възникне заболяването, както отделни участъци от кожата, така и цялата кожа могат да бъдат включени в патологичния процес; степента на промяна също варира в широки граници.

Ихтиозата е известна от древни времена: споменавания за нея се срещат в древни индийски и китайски текстове, датиращи от 4-3-то хилядолетие пр.н.е. д. За първи път пълната клинична картина на заболяването е описана в началото на XIXвек Р. Уилан; По-късно, през 1842 г., W. Wilson предлага името "кожна болест на рибената люспа", за да обозначи патологията.

В момента, въз основа на данни от различни изследвания (имунологични, генетични, цито- и хистологични), наличието на повече от 50 нозологични формизаболявания.

Синоними: дифузен кератом, сауриазис, ихтиозиформена дерматоза.

Причини и рискови фактори

Към днешна дата, въпреки цялостното проучване на проблема, няма ясна позиция относно етиологията и патогенезата на заболяването.

Задействащият механизъм за структурни промени в кожата е надеждно известен: мутации или нарушаване на експресията, обхващащи повече от 50 гена, кодиращи възстановяването на ДНК, синтеза на липиди, процесите на адхезия и десквамация (прикрепване на рогови люспи една към друга и тяхното ексфолиране, обновяване на повърхността на епидермиса), процеси на клетъчна диференциация и др. Характерно е, че в един ген има няколко точки на мутация, което причинява много клинични формизаболявания.

Ихтиозата нарушава образуването на кератин и ензими, участващи в кератинизацията, структурни протеини на клетъчните мембрани, протеини, отговорни за кератинизацията на епидермиса и образуването на мастната бариера на кожата.

Заболяването се унаследява автозомно доминантно, по-рядко рецесивно или Х-свързано.

Причините за придобитите ихтиозиформни състояния обикновено са следните заболявания и патологични състояния:

• лимфом;
• лимфогрануломатоза;
• проказа (лепра);
• СПИН;
• синдром на малабсорбция;
• прием на лекарства циметидин, никотинова киселина;
• злокачествени новообразувания на кожата;
• хиповитаминоза А; и т.н.

Форми на заболяването

Понастоящем са предложени много класификации на болестта въз основа на различни критерии.

Въз основа на наличието или липсата на генетичен дефект:

• наследствена ихтиоза, разделена на автозомно доминантна (вулгарна) и автозомно рецесивна (ламеларна, „плод на Арлекин“, линейна ихтиоза на Комел, бодлива ихтиоза на Ламберт);
• наследствени синдроми, които включват ихтиоза като симптом (синдроми на Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjögren-Larsson);
• придобити форми на ихтиоза (симптоматична, сенилна и дискоидна).

Според тежестта на тока:

• тежка форма на ихтиоза, несъвместима с живота;
• умерена тежест;
• късна форма [забавена, развиваща се през първите месеци (по-рядко години) от живота].

При фетална ихтиоза се наблюдава неблагоприятна прогноза за живота: новородените обикновено умират през първите дни или седмици от живота.

Въз основа на вида на наследството:

• автозомно рецесивен;
• автозомно доминантно;
• Х-свързан.

Клинични и морфологични форми (в зависимост от естеството на кератинизацията):

• задържане;
• пролиферативен;
• акантокератолитичен.

Най-широко разпространената през последните години е класификацията, предложена през 2009 г. на Първата консенсусна конференция по ихтиоза, основана на принципа на синдромността:

• несиндромни форми, ограничени само до кожни лезии (вулгарна и Х-свързана рецесивна ихтиоза, „плод на арлекин“, ламеларна, вродена ихтиозиформна еритродермия, ихтиоза тип бански, епидермолитична и повърхностна епидермолитична и др.);
• синдромни форми на заболяването, при които вътрешните органи са включени в патологичния процес (синдроми на Rood, Sjögren-Larsson, Netherton, Refsum, KID-, CHIME-, CHILD-синдроми).

Симптоми

Групата на ихтиозите се формира от повече от 50 клинични и морфологични форми, което предполага разнообразие от прояви на заболяването. Въпреки това могат да се идентифицират редица общи симптоми:

• изразено удебеляване на роговия слой на епидермиса, наличие на кожни люспи, зони на кератинизация;
• пилинг и суха кожа;
• промени в нокътните плочки (онихогрифоза - деформация на птичи нокът, отделяне на нокътя от подлежащите меки тъкани, разслояване и чупливост на плочката), косата (сухота, чупливост, изтъняване) и зъбите (множествен кариес);
• задълбочаване на модела на кожата;
• кожни обриви с различни цветове и форми.

Заболяването се характеризира с обостряне през есенно-зимния период, ремисия през топлия сезон и намаляване на болезнените прояви по време на пубертета.

В допълнение към общите клинични симптоми, различни формиихтиоза имат редица характерни черти.

Вулгарната ихтиоза, представляваща повече от 90% от всички случаи на заболяването, се развива през първите 2-3 месеца от живота, рядко през първите 2-3 години и е за цял живот. IN в такъв случайима широко разпространено увреждане: кожата е суха, груба, удебелена, мръсносива на цвят със слой от много люспи. Най-изразени промени се наблюдават върху екстензорните повърхности на лакътните и коленните стави.

Ихтиозата е известна от древни времена: споменавания за нея се срещат в древни индийски и китайски текстове, датиращи от 4-3-то хилядолетие пр.н.е. д.

В зависимост от естеството на пилинг се разграничават няколко клинични варианта на вулгарна ихтиоза:

• ксеродерма - суха и груба кожа без люспести слоеве, е абортивна форма на проста ихтиоза;
• проста ихтиоза - увреждане на цялата повърхност на тялото, включително скалпглави, малки люспи с плътен център, прикрепени към подлежащите тъкани;
• брилянтна ихтиоза - прозрачни люспи, мозаечно подредени, локализирани предимно по долните крайници;
• бяла ихтиоза - люспите са белезникаво-жълти на цвят и приличат на азбестови влакна;
• змийска ихтиоза - слоевете имат груб вид, кафеникав цвят и приличат на люспите на змия.

Кожните прояви на заболяването са придружени от хронични патологиимного вътрешни органи: бронхиална астма, вазомоторен ринит, хроничен конюнктивит, различни зрителни увреждания, патологии на хепатобилиарната зона.

Ламеларната ихтиоза (колодионен плод) се проявява още при раждането чрез зачервена кожа на новороденото, покрита с твърд жълтеникав филм като втвърден лепилен разтвор (колодий). В някои случаи филмът се трансформира в люспи и след това изчезва без следа, но по-често люспите остават върху кожата за цял живот.

Феталната ихтиоза (фетална, "фетус Арлекин") се формира на 4-5-ия месец от вътрематочното развитие; проявите на заболяването са фатални, така че бременността се прекъсва спонтанно или завършва с раждането на мъртво дете. При живо раждане новороденото умира в първите дни от изтощение или инфектирани кожни дефекти. Кожата на новородените е покрита с рогова черупка, състояща се от сиво-черни пластини с дебелина до 1 cm, гладки или назъбени, разделени от бразди и пукнатини. Отворът на устата е опънат или, обратно, рязко стеснен, наподобяващ багажник. Чертите на лицето, уши, крайниците са деформирани, клепачите са обърнати отвътре навън.

Линейната циркумфлексна ихтиоза на Комел най-често засяга момичетата през първата година от живота. По тялото и флексорните повърхности на крайниците се появяват полиморфни еритематозни обриви, малки мехурчета, огнища на лихенификация, а по лицето и скалпа се появява фин плочен пилинг. Пациентите могат да получат изоставане в умственото и физическото развитие.

Основните усложнения на ихтиозата са добавянето на вторична инфекция и развитието на сепсис с последващо фатален.

Х-свързаната ихтиоза се диагностицира изключително при мъже и се развива през първите седмици от живота. По правило цялата кожа е въвлечена в патологичния процес, с изключение на дланите и стъпалата, с напредване на възрастта заболяването прогресира. Люспите в този случай са големи, тъмни на цвят, плътно прилепнали, напомнящи на щитове. Кожните прояви на Х-свързаната ихтиоза могат да бъдат придружени от епилепсия, умствена изостаналост, психично заболяване, ендокринни нарушения.

Наследствени синдроми, при които ихтиозата е представена от отделен симптом:

• Синдром на Netherton - вродена ихтиоза и промени в косата в комбинация с атопия, засяга предимно жени;
• Синдром на Refsum – ихтиоза, пигментен ретинит, полиневрит, умствена изостаналост;
• Синдром на Руд - комбинация от ихтиоза, лезии нервна система(епилепсия, умствена изостаналост, полиневрит), понякога в комбинация с патология на хематопоетичната (макроцитна анемия) и ендокринната (инфантилизъм) системи;
• Синдром на Sjögren-Larsson – наследствена ихтиоза, спастична парализа и умствена изостаналост;
• Синдром на Попов - вродена ихтиоза, нанизъм, деменция и множествена остеопороза.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се основава на оценка на характеристиката клинична картина, данни от електронна микроскопия.

С цито- и хистологично изследванерязко изтъняване или пълно отсъствиегранулиран слой и обширен междуклетъчен оток на базалния слой на епидермиса, деформация на базалната мембрана, периваскуларни лимфоцитни инфилтрати в папиларния слой на дермата, промени във формата и органелите на епидермоцитите.

При ихтиоза в патологичния процес могат да бъдат включени както отделни участъци от кожата, така и цялата кожа; степента на промяна също варира в широки граници.

Лечение

Лечението на ихтиозата е симптоматично, насочено към намаляване на сухотата на кожата и омекотяване на роговите люспи:

• овлажняващи кремове и мехлеми;
• кератолитични средства;
• ретиноиди.

Освен това местни средства, при лечението на ихтиоза използват:

• имуностимулиращи лекарства;
• витаминна терапия;
• глюкокортикостероидни хормони;
• UV облъчване;
• таласо- и пелоидотерапия.

Тъй като през студения сезон с недостатъчна влажност на въздуха състоянието на пациентите се влошава, се препоръчва Балнеолечениев топъл, влажен климат.

Възможни усложнения и последствия

Основните усложнения на ихтиозата са добавянето на вторична инфекция и развитието на сепсис с последваща смърт.

Прогноза

Прогнозата за възстановяване от ихтиоза обикновено е неблагоприятна: в отделни случаи се наблюдава значителна регресия на симптомите. Заболяването е пожизнено, протича вълнообразно с епизоди на обостряния и ремисии и прогресира под въздействието на агресивни фактори.

При фетална ихтиоза се наблюдава неблагоприятна прогноза за живота: новородените обикновено умират през първите дни или седмици от живота.

Благоприятната прогноза намалява при наличие на множество съпътстваща патологиявътрешни органи, степен на увреждане.

Предотвратяване

Основен превантивен метод– провеждане на предварително медицинско и генетично консултиране, особено ако наследствената история е обременена със случаи на ихтиоза.

В присъствието на висок рискАко една двойка има болно дете, бъдещите родители се съветват да не планират бременност.

Ако ихтиозата се открие вътреутробно в тежки случаи, се препоръчва прекъсване на съществуващата бременност.

Видео от YouTube по темата на статията:

– генетично заболяване, при които се нарушава кератинизацията на кожата. Образуват се твърди люспи, напомнящи рибени люспи, а в епидермиса се натрупва кератин с променена структура. Разпространението на заболяването е 1:3000 - 1:4500. Неизвестна етиология.

По-често ихтиозата се появява в ранна детска възраст или дори веднага след раждането, по-рядко заболяването става придобито. Причината за ихтиоза е генна мутация, чиято наследствена биохимия все още не е дешифрирана.

Нарушения на протеиновия метаболизъм, когато аминокиселините се натрупват в кръвта и нарушения метаболизма на мазнинитекоито се проявяват с повишени нива на холестерола стават прояви генна мутациякоето води до ихтиоза.

снимка

Симптоми на ихтиоза

Тялото на пациента се покрива с люспи, а между тях се натрупват аминокиселинни комплекси, които не се абсорбират от тялото. Стагнацията на веществата дава циментиращ ефект върху кожата, в резултат на което кератинизираните клетки се прилепват плътно една към друга здрави клетки. Отделянето на люспите причинява силна болка на пациента.

Други симптоми:

• появата на силна сухота и грапавост на кожата;
• дланите се покриват с мукоиден пилинг;
• моделът на кожата е ясно видим;
• намаляване на интензивността на метаболизма и функционирането на хормоналните жлези;
• дистрофични промени в косата, ноктите и зъбите;
• нарушение на терморегулацията;
• появата на хиперкератоза;
• неправилно функциониране на потните жлези;
• хроничен или наследствен.

Освен това има намаляване на имунитета, поради което алергични реакциии гнойните инфекции стават хронични, в напреднали случаи се развива хронична и увредена чернодробна функция.

Лечение на ихтиоза

Витамини А, Е, В, витамин С и никотинова киселина се предписват на дълги и повтарящи се курсове. Препаратите с липотропен ефект омекотяват люспите. Това са препарати, съдържащи липамид и витамин U.

За стимулиране на имунната система са показани кръвопреливане на кръвна плазма, гама-глобулин, препарати, съдържащи желязо и калций, както и екстракт от алое. Ако възникнат лезии щитовидната жлезас развитието на хипотиреоидизъм е показан тиреоидин, с панкреатична хипофункция е показан инсулин.

В тежки случаи и с вродена ихтиоза незабавно се предписва хормонална терапия; в случай на обръщане на клепачите, вливане маслен разтворретинол ацетат. След нормализиране на състоянието дозата хормонални лекарствабавно намалете до пълно елиминиране.

По време на периода на ремисия периодично се правят кръвни изследвания, за да се следи състоянието на пациента и да се предотврати развитието на усложнения. Кърмещите майки се съветват да приемат витамини, същите като при деца с ихтиоза.

Местната терапия се състои от вземане на общи вани с разтвор на калиев перманганат и смазване на кожата с бебешки крем с добавяне на витамин А. Възрастни пациенти с ихтиоза показват сол и нишесте, общи или локални вани, в зависимост от местоположението на процеса. Във водата се добавят витамин А, натриев хлорид и урея.

Ултравиолетовите лъчи в суберитемни дози, таласотерапията и хелиотерапията, курортите със сулфидни и въглеродни вани стимулират метаболитните процеси в дермата. Тиня и торфена кал се препоръчват още на етапа на разрешаване на рецидив на ихтиоза и за превенция.

Ароматните ретиноиди, които възстановяват функционирането на дермалните клетки и нормализират метаболитните процеси, са широко разпространени при лечението на ихтиоза.

Вродена или Арлекинова ихтиоза

Развива се по време на бременност, най-често през първия или втория триместър. Ихтиозата Арлекин е опасна за живота на плода или новороденото дете.

Веднага след раждането по тялото на бебето има големи кератинизирани слоеве сива сива кожа. кафяво. Между люспите има пукнатини, лицето на детето обикновено е деформирано:

• устата е опъната или толкова стеснена, че тръбата за хранене едва може да влезе в нея;
• клепачите на бебето са обърнати;
• ушите са пълни с люспи.

Скелетът на такива деца също има аномалии:

• без нокътни плочи;
• отбелязва се плоскостъпие;
• между фалангите на пръстите няма мостове.

Ако плодът има арлекинова ихтиоза, има голяма вероятност от спонтанен аборт или преждевременно раждане. В случаите, когато детето се роди с това заболяване, няма шанс да оцелее.

Причините за смъртта са:

• патологичният процес се разпространява в тялото;
• неспособността на тялото да регулира водния баланс;
• липса на терморегулация;
• слабост и беззащитност на новороденото срещу патогенни инфекции.

Ако дете, диагностицирано с ихтиоза Арлекин, не умре веднага след раждането, тогава до 12-годишна възраст процентът на оцеляване става 3%. Само 1% от пациентите оцеляват до 18-20 години. Смята се, че ихтиозата на Арлекин е несъвместима с живота. По време на вътрематочното развитие е трудно да се диагностицира тази аномалия.

Причини за ихтиоза

Причината за заболяването е генна мутация, която може да се предава през поколенията. Учените все още не са решили биохимичен процес, което е в основата на заболяването.

Класификация на ихтиоза

Терминът "ихтиоза" включва заболявания, които възникват в ранна детска възраст, продължават до края на живота и се характеризират с широко разпространено кератинизиране на кожата.

Ихтиозата се класифицира според степента на увреждане на кожата, както следва.

Ксеродерма

Леката ихтиоза се характеризира със суха кожа и появата на пилинг, подобен на питириазис, по кожата. Люспите изглеждат като прахообразна бяла ивица, когато се потъркат върху кожата с нокът. Появяват се малки, с размер на главичка на карфица, сивкави, бледорозови или синкави възелчета, разположени по екстензорните повърхности на крайниците и седалището.

Фоликуларна ихтиоза

Проявява се чрез грапавост на кожата, развитие на рогови тапи в устията на космените фоликули, пробити от косъм в центъра; локализиран върху симетрични области на задните повърхности на горната и предната повърхност долните крайници.

Блестяща ихтиоза

По кожата се образуват гъсти рогови люспи с мръснобял, "мраморен" цвят, най-често разположени на крайниците, в устията на космените фоликули. Люспите блестят с характерен блясък, напомнящ седеф. Люспите по периферията се отлепват, краищата са повдигнати.

Черна ихтиоза

Локализиран в корема, долната част на гърба, задни повърхностигорната и предната повърхност на долните крайници, върху които се образуват и остават черни рогови пластини нормална кожапо лицето, в естествените гънки, по страничните повърхности на тялото и медиална повърхносткрайници.

Ламеларна ихтиоза

Характеризира се с дебели и кератинизирани люспи. Кожата е суха, кафяво-сивите люспи образуват плътни, правоъгълни или овални плочи с размер до 3 см. Плочите са разделени от бразди, процепи и пукнатини. Освен крайниците, ихтиозата серпентина засяга предната част на тялото, гърба и лицето. На главата често се срещат сребристи люспи, както при суха себорея. Често при тази форма на ихтиоза ушите са деформирани, прикрепени към скалпа, клепачите са скъсени и обърнати; Готическо твърдо небце.

Хистриксоидна ихтиоза

Тежкият тип ихтиоза протича по следния начин: на повърхността на кожата се появяват плътни и дебели натрупвания на рогови плочи с мръсносив цвят под формата на конични издатини, шипове или игли, рязко (5-10 mm), изпъкнали над кожата. ниво. Плочите са разделени с жлебове. Този вид ихтиоза е рядък.

Диагностика на ихтиоза

Диагнозата се основава предимно на клинични данни.

Пренаталната диагностика на вродената ихтиоза се извършва с подходяща фамилна анамнеза. Биопсия на кожата на плода, извършена между 19 и 21 седмица, разкрива удебеляване на роговия слой, което не е нормално до 24-та седмица.

Това съответства на ламеларна ихтиоза, епидермолитична хиперкератоза, „плод на Арлекин“. При култивиране на амниоцити и хорионни клетки е възможно да се идентифицират мутации на кератини 1 и 10. Това ензимен дефицитвъзниква при Х-свързана ихтиоза.

Диференциална диагноза

• псориазис;
• себореен дерматит;
• ксеродерма.

Прогноза и профилактика на ихтиоза

Прогнозата на ихтиозата е неблагоприятна, тъй като дори при леки форми на заболяването добавянето на патологии и развитието на метаболитни заболявания водят до усложнения.

Профилактика на ихтиоза - консултиране преди бременност за определяне на степента на генетичен риск. Ако по време на анализ на амниотичната течност се открие ихтиоза на плода, се препоръчва прекъсване на бременността. За двойки, които са изложени на висок риск от раждане на дете с ихтиоза, е по-добре да се въздържат от бременност в полза на осиновяване на сираци.

Ихтиозата е заболяване, при което не може да се постигне ремисия, така че профилактиката на заболяването е подобна на лечението. В допълнение към кератолитичната и овлажняваща терапия, пациентите с ихтиоза се препоръчват да използват овлажнители на закрито или, ако е възможно, да се преместят в топъл град с висока влажност на въздуха. Освен това те използват хладка вода за миене и посещават специализирани курорти.

Как се унаследява ихтиозата?

Механизмите на наследяване на ихтиозата зависят от вида на заболяването.

Ихтиозиформната еритродермия небулозна и ламеларна (ламеларна) ихтиоза се наследяват по автозомно рецесивен начин.

Кръвното родство на родителите увеличава риска от заболяване при децата. Проявата на автозомно рецесивно заболяване при дете на здрави родители става следствие от нововъзникнала спонтанна мутация на рецесивния алел.

Ихтиозата вулгарис, болестта на Дарие и ихтиозиформната булозна еритродермия се унаследяват по автозомно-доминантен начин.

Въпроси и отговори по темата "Ихтиоза"

Въпрос:Кажете ми, ако вашият съпруг има вродена ихтиоза (той има леко лющене на кожата), тогава неродено детеможе ли да наследи същата форма на ихтиоза или може да се роди с друга по-тежка?

Отговор:Здравейте. Механизмът на наследяване зависи от вида на ихтиозата. Необходима е лична консултация с генетик за изследване.

Въпрос:Здравейте. Дъщеря ми има кожно заболяване: обикновена ихтиоза. Кажете ми как да правите слънчеви бани правилно? Трябва ли да използвам слънцезащита? Колко дълго можете да стоите на слънце? В края на краищата, с това заболяване са необходими слънчеви бани. Как да се грижим за кожата си след слънчеви бани, за да не изглежда прекалено лющеща се?

Отговор:Здравейте. Всичко зависи от това на колко години е вашето дете и към какъв фототип принадлежи кожата на бебето. Ако детето е на възраст под 3 години, тогава излагането на пряка слънчева светлина е противопоказано. Ако кожата на вашето дете е много светла и има светла коса и очи, това е още един допълнителен фактор за избягване на слънцето. Защитното средство трябва да има добри овлажняващи свойства, например мляко за деца. Друга важна стъпка в грижата за кожата е лятно времеза вашето заболяване е дълбоко овлажняване на кожата след слънчеви бани.

Въпрос:Здравейте. Синът ми е на 12г. Кожни проблеми. Поставя се диагноза ихтиоза. Кажете ми кой и как може да му помогне?

Отговор:Здравейте. Трябва да се консултирате с дерматолог, който ще предпише комплексно лечениеспоред вида на това заболяване.

Характеризира се с дифузно нарушение на кератинизацията, като хиперкератоза, проявяващо се с образуването на рибешки люспи върху кожата.

Ихтиозата се причинява от различни генни мутации, чиято биохимична проява не е дешифрирана. При пациенти с I. има нарушения в протеиновия метаболизъм), по-специално метаболизма на аминокиселините, проявяващ се чрез прекомерно натрупване в кръвта и урината на редица аминокиселини (тирозин, фенилаланин, триптофан и др.), метаболизъм на мазнини с хиперхолестеролемия , намаляване на основния метаболизъм, както и нарушения в терморегулацията и кожното дишане с повишена активност на окислителните ензими. В допълнение, намаляване на функционалната активност на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези и половите жлези, недостатъчност на хуморалната и клетъчен имунитет. Определена роля в развитието на дерматоза се приписва на нарушенията в метаболизма на витамин А и потискането на функцията на потните жлези. В основата патологичен процесв кожата има нарушения на кератинизацията, проявяващи се с прекомерно производство на кератин, обикновено с промяна в неговата структура или забавяне на процеса на отхвърляне на кератинизираните клетки от повърхността на кожата поради циментиращия ефект на натрупването на гликозаминогликан в епидермиса.

Въз основа на клинични и генетични характеристики се разграничават следните основни форми на I.: обикновен (вулгарен), X-свързан рецесивен, вроден.

Обикновена (вулгарна) ихтиоза- най-честата форма на заболяването; унаследява се по автозомно-доминантен начин. Появява се на 3-ия месец от живота или по-късно (до 2-3-годишна възраст). тялото и крайниците стават сухи и груби поради образуването на много белезникави или сиво-черни плътно опаковани люспи ( ориз. 1 ), в устията на космените фоликули има рогови тапи (кератоза). Слабо е върху кожата на лицето. Кожните гънки (в областта на лактите, подмишниците, подколенните кухини, гениталиите) не се засягат. По дланите и стъпалата ясно се вижда мрежовиден кожен рисунък (поради нарушена дерматоглифика) с лек брашнен пилинг. Тежестта на патологичния процес може да бъде различна. Възможен вариант се проявява чрез сухота и фоликуларна кератоза на кожата на екстензорните повърхности на крайниците. Обикновеният I. обикновено е придружен от дистрофични промени в косата и ноктите (изтъняване, крехкост, нарушаване на структурата). Възможни са и увреждания на зъбите (множествени, неправилни, липса на редица зъбни зачатъци), (конюнктивит, ретинит и др.). Пациентите имат склонност към алергични заболявания, ниска до пиококова и вирусни инфекции, така че често страдат от невродермит, бронхиална астма, вазомоторни ринити, фарингити, хронични гноен среден отит, мезотимпанит, евстахит и др. Функционални и органични нарушениядейността на бъбреците, черния дроб, на сърдечно-съдовата системаи т.н.

Х-свързана рецесивна ихтиозасе различава по генетичен дефект в микрозомалните плацентарни ензими - стероид сулфатаза и арилсулфатаза. Засегнати са само мъжките. обикновено се развива няколко седмици след раждането на бебето (или, по-рядко, при раждането). Характерни са роговите слоеве под формата на плътни, големи кафеникаво-черни люспи, наподобяващи щитове ( ориз. 2 ) Кожата между тях изглежда има пукнатини, така че прилича на змия или крокодил. Има промени в очите под формата на ювенилна катаракта. Възможни са умствена изостаналост, хипогонадизъм и скелетни аномалии.

Вродена ихтиозаразвива се вътреутробно; открити при новородено. Има фетална I. и вродена ихтиозиформна еритродермия. Феталната ихтиоза или плодът арлекин се унаследява по автозомно-рецесивен начин. кожата се появява на 4 - 5-ти месец от вътрематочното развитие. Кожата на новороденото е покрита с черупка, състояща се от дебели рогови щитове със сиво-черен цвят до 10 мм, гладки или назъбени, разделени от бразди и пукнатини. детето има малка подвижност, разтегнато или рязко стеснено (едва минава). и ушите са деформирани, пълни с рогови слоеве; усукани, деформирани крайници (стъпало, контрактури, интердигитални мостове) и ноктите може да липсват. при I. плодът често е недоносен и може да бъде мъртвороден. Повечето деца умират няколко часа или дни след раждането в резултат на промени в тялото, които са несъвместими с живота, водещи до нарушено дишане, сърдечна дейност, бъбречна недостатъчности т.н.

Библиография: Диференциална диагнозакожни болести, изд. Б.А. Беренбейн и А.А. Студницина, стр. 479, М., 1989; Потоцки И.И. Ихтиоза, Киев, 1981, библиогр.

еритема с области на пилинг">

Ориз. 3. Новородено с ихтиозиформна еритродермия: генерализирана еритема с участъци на лющене.

Ориз. 1. Долни крака на пациент с обикновена ихтиоза: кожни лезии под формата на малки тънки сиво-черни люспи.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първо здравеопазване. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. енциклопедичен речник медицински термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Има много по света различни заболяваниякожни заболявания, които засягат милиони хора. Някои заболявания са добре проучени и тяхната диагностика и лечение не принуждават лекарите да си блъскат мозъка. Други са все още неизследвани, появата и развитието им са мистерия не само за пациента, но и за специалистите и учените. Втората група включва кожно заболяване ихтиоза, лечение, симптоми, чиято етиология озадачава дори водещите светила на медицинската наука.

Ихтиоза. Какво е това?

Лекарите и учените нямат ясен отговор относно причините за тази патология. Фактът, че заболяването се предава по наследство в няколко поколения, кара експертите да заключат, че развитието му е пряко свързано с генна мутация, която все още е много малко проучена.

Добър фон за появата на ихтиоза са неизправностите щитовидни жлези, хормонални нарушения, но лекарите не могат да разберат напълно самия механизъм. Заболяването се среща само при хронична форма, тоест няма да е възможно да се възстанови напълно от него. По правило първите признаци се появяват в детството и могат или да прогресират, или да регресират, така че лечението на ихтиоза на кожата трябва да се извършва постоянно и усърдно. Екзацербациите на заболяването могат да бъдат преодолени. Възможно е да се избегнат усложнения и да се постигне дългосрочна ремисия, ако ранна диагностика. Не можете да лекувате ихтиоза у дома, това може само да влоши състоянието, трябва да използвате комплексна терапияпод наблюдението на дерматолог или педиатър.

причини

Генната мутация обикновено е основната причина за ихтиоза. Неговата биохимия не е дешифрирана и се предава по наследство. Директното развитие на този вид дерматит е причинено от нарушения на мастния метаболизъм и техния резултат - повишено съдържаниехолестерол, натрупване на аминокиселини в кръвта поради нарушения на протеиновия метаболизъм.

В организма се наблюдава повишаване на активността на ензимите, които влияят на окислителните процеси на кожното дишане, нарушаване на терморегулацията на тялото и намаляване на метаболитните процеси. Генната мутация - като основна причина за ихтиоза - води до намаляване на активността на половите жлези, надбъбречните жлези и щитовидната жлеза и увеличаване на дефицита на клетъчния и хуморален имунитет.

Началният стадий на развитие на заболяването се причинява от проблеми в процесите на отхвърляне на роговия слой на епидермиса, намалена функция на потните жлези и нарушена абсорбция на витамин А. Люспите, които се появяват на повърхността на кожата са свързани чрез аминокиселинни комплекси, които имат циментиращ ефект, така че отделянето им от тялото е много болезнено.

Клинични признаци

Болестта ихтиоза, чието лечение изисква незабавно лечение, започва да се проявява от първите месеци от живота. Това може да се покаже от груба и суха кожа, покрита с плътно прилепнали сиво-черни или белезникави люспи. Областта на слабините и областта не са засегнати от ихтиоза. подмишници, подколенна ямка, лакътни завои.

Дланите на пациента се покриват с мукоидни люспи и се появява ясно изразен модел на кожата. Тежестта на заболяването зависи от дълбочината на генната мутация и възможността за абортивно протичане. Ноктите, зъбите и косата са засегнати от ихтиоза дистрофични промени. Кожно заболяванепридружен от хроничен ретинит и конюнктивит, миопия, алергични заболяванияс хроничен характер, нарушения на вътрешните органи (чернодробни проблеми, сърдечно-съдова недостатъчност). При диагностициране на ихтиоза лечението трябва да бъде изчерпателно и насочено към премахване на причините и последствията.

Вродена ихтиоза

Този вид заболяване се развива в 4-5 месеца от бременността вътреутробно. Кожата на новороденото е изцяло покрита с плътни сиво-черни щитове. При вродена ихтиоза люспите могат да бъдат различни форми, назъбени или гладки, дебелината им може да достигне 1 см, а кожата между тях е покрита с пукнатини и бразди. Устният отвор на детето е рязко стеснен или разтегнат поради добре слепени люспи, клепачите са извити, ушите са пълни с рогови люспи и са деформирани. Бебетата с ихтиоза се характеризират с плоскостъпие, плоскостъпие и може да имат липсващи нокти. Процентът на мъртвородените деца и детската смъртност в първите дни от живота в резултат на наличието на аномалии, несъвместими с живота, е много висок.

При епидермолитична ихтиоза (вродена форма) кожата на детето се чувства като попарена с вряща вода. Децата с тази диагноза имат дефекти в ендокринната и нервната система, развиват заболявания като анемия, полиневропатия, спастична парализа, умствена изостаналост.

Ихтиоза вулгарис

Лечение за това кожна болестзависи от неговия вид и форма. Вулгарната (обикновена) ихтиоза се среща най-често и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Първите огнища на заболяването могат да се появят още на 1-4 години от живота на човека. Патологията достига своето максимално развитие до 10-годишна възраст и придружава пациента през целия му живот. По време на пубертета и летен периодсимптомите леко отслабват и се наблюдават подобрения.

Ихтиозата вулгарис се характеризира с кератоза пиларис, лющене, удебеляване и сухота на кожата. Възможно е да има смущения в работата на мастните и потните жлези. Най-често ихтиозата засяга екстензорните повърхности на крайниците, глезените и областта на гърба. В детството се появяват люспи по кожата на челото и бузите. По правило гениталиите, областта на слабините, аксиларните ямки, ставните и интерглутеалните гънки остават непокътнати.

Клинични варианти на вулгарна ихтиоза

В зависимост от вида и натрупването на рогови люспи или пластини и тежестта на сухата кожа е обичайно да се разграничават няколко варианта на обикновена ихтиоза. Повечето лек сорт- ксеродерма, когато пилинг и суха кожа има питириазис-подобен характер. Ламеларните люспи, които са в съседство с груба, твърда, суха, удебелена кожа, показват наличието на проста ихтиоза. Когато космените фоликули са блестящи в устата, рогови маси се натрупват по крайниците в значителни количества. Особеният блясък на люспите прилича на седеф. Лентовидно разположение на плочите наподобява люспите на змия

При ихтиоза на дикобраз, дебели рогови маси се издигат над повърхността на кожата с 5-10 mm. Тази форма се счита за най-тежката. Децата с подобни форми се забавят в развитието, имат намален имунитет, склонност към развитие на отит, пневмония, пиодермия, често със смърт. Човек може да продължи нормалните жизнени дейности, ако има лека формаихтиоза. Може да се направи лечение с народни средства, кремове, мехлеми лека формапочти незабележимо.

Други видове ихтиоза

В допълнение към обикновената (вулгарна) ихтиоза, има и други видове това заболяване, които се различават един от друг по симптоми, тежест и състояние на кожата. Общо има около четиридесет от тях. Най-често срещаните са абортивни, черни, бели, бодливи, прости и змиевидни. Лечението на ихтиоза на кожата се предписва в зависимост от вида и формата.

При аборт се забелязват грапавост и сухота на кожата. Малки люспи покриват екстензорните повърхности на задните части, краката и ръцете. Черно-бялата ихтиоза се характеризира с наличието на кафяво-сиви и бели люспи. При брилянтна ихтиоза на крайниците се появяват прозрачни плочи. При спинозни се забелязват рогови слоеве под формата на шипове и игли. Обикновено (питириазис, питириазиформен) се характеризира със сивкави малки люспи. Моделът на змийската кожа, съставен от дебели, мръсно-сиви люспи, плътно прилепнали една към друга, предполага, че възниква змийска ихтиоза. Лечението в Москва на всички видове заболявания се извършва в специализирани дерматологични клиники и дерматологични отделения.

Диагностика

За да се диагностицира заболяването, в повечето случаи е достатъчно клинични проявления, във връзка с което може да се назначи и лечение. Вродена ихтиоза от външни признациможе да се обърка с еритемодермия или друга патология. Хистологичното изследване ще помогне за финализиране на диагнозата.

Ихтиоза: лечение

Заболяването се диагностицира и наблюдава от дерматолог. Той може да предпише стационарно или амбулаторно лечение в зависимост от тежестта. На пациента се предписва витамин С, витамини от групи А, Е, В, В големи дози никотинова киселина. В случай на заболяване за повишаване на имунитета са показани лекарства с екстракт от алое, калций, желязо, гама-глобулин и преливане на кръвна плазма. Ако щитовидната жлеза е увредена, се предписват тиреоидин и инсулин.

При вродена форма или в тежки случаи се предписва хормонална терапия. По време на периода на ремисия състоянието на пациента се наблюдава постоянно, за да се предотвратят усложнения, които може да причини ихтиоза. Лечението (снимката по-долу) се допълва от локална терапия с помощта на вана с разтвор на калиев перманганат. В зависимост от местоположението на процеса, възрастните са показани вани с добавяне на нишесте и сол. Такива процедури спомагат за омекотяване на люспите и облекчават кожното заболяване ихтиоза.

Лечението (мехлеми, кремове, серуми, лекарства) е насочено към облекчаване на симптомите и постигане на стабилна ремисия. Ако заболяването е тежко, могат да се предписват процедури като хелиотерапия, таласотерапия и ултравиолетово облъчване. Баните с въглероден диоксид и сулфид имат добър ефект върху състоянието на кожата при ихтиоза. Лечението в Израел в специализирани санаториуми може да доведе до дългосрочна и стабилна ремисия.

Традиционната медицина в борбата с ихтиозата

Не само народна медицинатърся различни начиниза преодоляване на заболяването ихтиоза. Лечението с народни средства се състои в приготвяне на мехлеми, кремове, тинктури, вани на базата на лечебни билки. Така че, за тази цел се използват офика, овес, motherwort, вратига, морски зърнастец, живовляк, аралия и други. Народни лечителив продължение на дълъг период от време бяха измислени рецепти за борба с патология, наречена ихтиоза. Лечението, прегледите на които са повече от положителни от пациентите, дава траен ефект и облекчаване на симптомите, основното е да подготвите правилно лекарството.

Така например, за да приготвите едно от лекарствата, ще ви трябват листа от живовляк, корени от пълзяща житна трева, цветя от вратига, полски хвощ и майчинка. От растенията се приготвя напитка, която се приема вътрешно. Това лекарство ще помогне за подобряване на състоянието на вътрешните органи, подобряване на имунитета и омекотяване на люспите по кожата. За последната цел активно се използват мехлеми на основата на прополис, жълтурчета, мед и други дарове на природата.