Симптоми на чернодробна цироза. Първоначални симптоми на чернодробна цироза. Характеристики на клиничната картина на вирусна, алкохолна цироза на черния дроб. Портална хипертония при чернодробна цироза

Симптоми на чернодробна цироза

Чернодробната цироза се характеризира с много специфични симптоми, те могат да бъдат изключително разнообразни в зависимост от етиологията, стадия на заболяването и активността на процеса. Това създава уникална клинична картина и определя трудността при диагностицирането на това чернодробно заболяване при всеки пациент. Ярки клинични симптоми, според голямата медицинска статистика, са характерни за по-голямата част от пациентите с цироза на черния дроб: до 60% от тях се консултират с лекари за симптоми на заболяването, които изискват лечение. Но при 20% от пациентите цирозата е латентна и се открива случайно при преглед за друго заболяване или профилактичен преглед. И накрая, има група пациенти (до 20%), при които диагнозата чернодробна цироза се установява едва посмъртно.

Първоначални клинични прояви на чернодробна цироза

Сложност ранна диагностикачернодробната цироза до голяма степен се дължи на разнообразието от първите му клинични прояви. Симптомите, които най-често водят пациента до лекар, са:

• болка в десния хипохондриум,
• жълтеница,
• уголемяване на черния дроб,
• кървене от носа,
• асцит,
• повишаване на температурата,
• сърбяща кожа,
• кърваво повръщане.

Разбира се, в повечето случаи това са клинични прояви на напреднали, а не начална фазазаболявания.

При продължителна злоупотреба с алкохол първите симптоми - жълтеница и субфебрилна температура - се появяват на етапа на формирана цироза. Въпреки това, персистиращата хепатомегалия, персистиращата хипоалбуминемия и хипергамаглобулинемия показват тежки необратими промени в черния дроб.

Понякога изразена картина на цироза се появява внезапно, без предишни „незначителни симптоми“. Доста често асцитът става причина за първото посещение при лекаря. В някои случаи първият симптом е кърваво повръщане, причинено от разкъсване на варици на хранопровода.

Безсимптомна чернодробна цироза

При този вариант на протичане цирозата на черния дроб се открива случайно по време на рутинен преглед.

Симптоми в напреднал стадий на чернодробна цироза

Чернодробната цироза е комплексно системно чернодробно заболяване, при което е нарушена функцията на много органи, създавайки изключително разнообразие от прояви в рамките на една морфологична и етиологична форма.

Честотата на основните симптоми на чернодробна цироза е дадена в табл. 1. Лесно е да забележите, че лошо чувство, умора, слабост, липса на апетит, загуба на тегло и болки в корема се откриват от много автори при повечето пациенти с цироза.

маса 1. Честота на симптомите (в проценти) в напреднал стадий на цироза според различни автори (n - брой наблюдения)

Клинични характеристики	Patek A.T. и др., n-124	Армас-цуз Р. n-208	Тапеев Е. М. n-115	Бондар3.А., n-150	Каплински Б.М. n-103
Средна възраст, години	48,8	45	_	_	42,1
мъже, %	65,0	70	_	_	65,2
Асцит	93,0	74	42	49,4	59,3
Отслабване	89,0	49	_	72,0	78,6
Уголемяване на черния дроб	79,0	71	91	96,3	76,7
Намален апетит	78,0	86	_	_	85,0
Жълтеница	67,0	70	69	58,6	32,0
Паякообразни вени	62,0	45	54	_	84,4
Венозни колатерали	61,0	63	_	_	54,4
оток	60,0	41	22	_	37,9
Увеличен далак	55,0	31	86	70,7	56,4
Гадене, повръщане	51,0	72	_	_	78,6
Стомашни болки	50,0	60	84	78,0	75,7
Треска	49,0	30	62	_	53,4
Необичайни изпражнения	_	30	60	33,0	_
Обща слабост	_	54	_	93,0	80,4
Сърбяща кожа	_	_	36	30	47,4
Езофагогастрално кървене	_	_	45	12,7	18,4
Хиперспленизъм	_	_	_	_	44,7
Разширени вени на хранопровода	_	_	21	38,6	35,0
гинекомастия	_	_	_	_	5,8
Палмарна еритема	_	_	_	_	56,3

Хепатолиенален синдром

Увеличеният черен дроб и далакът придружават всички видове чернодробна цироза. Болката или тежестта в корема, предимно в областта на дясното подребрие, заедно с увеличението на черния дроб и далака, са един от ранните и същевременно постоянни симптоми при чернодробна цироза от различен морфологичен и етиологичен тип.

Увеличаването на далака се дължи на изразена венозна стагнация, дифузна фиброза на червената пулпа и значителен брой артериовенозни шънтове, които допринасят за още по-голямо нарушаване на порталната хемодинамика. На този фон, особено при активен процес, има изразена пролиферация на ретикулохистиоцитни клетки с увеличаване на броя на лимфоцитите, плазмените клетки и макрофагите.

Уголемяването на черния дроб и далака варира от лека до тежка хепато- и спленомегалия. Консистенцията на двата органа при цироза на черния дроб е доста плътна, стойността варира в зависимост от стадия на заболяването и не винаги отразява тежестта на процеса. При напреднала чернодробна цироза с тежка хепатоцелуларна недостатъчност, черният дроб се свива.

По време на периоди на обостряне черният дроб и далакът стават болезнени при палпация, което съвпада с появата на паяжини, "чернодробни" длани, гинекомастия, жълтеница, главно от паренхимен тип.

Увеличаването на черния дроб и далака при пациенти с чернодробна цироза обикновено се комбинира с признаци на портална хипертония: асцит, разширени вени на хранопровода и стомаха, подкожни венозни колатерали в гръдния кош.

Хепатолиеналният синдром при цироза често е придружен от тежки нарушения в кръвоносната система. Благодарение на трудовете на I.A. Касирски, 3.А. Бондар, Р.П. Золотницкая, Г.М. Соколова въведе понятието хепатомиелоленален синдром.

повишаване на температурата

Повишаване на температурата е възможно при тежка активност и декомпенсация на цироза. Когато има температура, винаги има нужда диференциална диагнозас друго заболяване, включително рак на черния дроб, бактериална инфекция, кръвни заболявания, тромбоза в порталната система. Температурата често е субфебрилна, но може да бъде и фебрилна; продължителността на треската варира от няколко дни до няколко седмици. Температурата, свързана с некроза на хепатоцитите, често е придружена от интензивна жълтеница, повишена аминотрансферазна активност и алкална фосфатазасерум, левкоцитоза. Повишаването на температурата е свързано с преминаването на чревни бактериални пирогени през черния дроб, които той не е в състояние да неутрализира. Треската не се лекува с антибиотици и изчезва само когато чернодробната функция се подобри.

Анемия при цироза на черния дроб

Често се наблюдава анемия при чернодробна цироза, но нейната патогенеза може да бъде различна. Микроцитната хипохромна анемия възниква при стомашно-чревно кървене. Важно е да се диагностицира при незначителна, но продължителна кръвозагуба, която съпътства язви в стомашно-чревния тракт и хемороидални кръвоизливи. Макроцитната анемия може да се развие поради нарушен метаболизъм на витамин B 12 и фолиева киселиназа чернодробно заболяване.

Хемолитичната анемия се наблюдава много по-често, отколкото се признава. В някои случаи активната хемолиза на далака се компенсира от активна хемопоеза и не се проявява с анемия, а с ретикулоцитоза, хипербилирубинемия с индиректна реакцияили повишени серумни нива на лактат дехидрогеназа показват активна хемолиза. Съкращаване на живота на еритроцитите се открива с 51 Cr при повечето пациенти с цироза на черния дроб, което показва висока честота на повишена хемолиза.

Проучване костен мозъкпри цироза на черния дроб позволява да се изяснят хематологичните нарушения. При пациенти с макроцитна анемия се определя мегалобластичен костен мозък, което отразява липсата на фолиева киселина и процентът на еритроидните елементи в костния мозък се увеличава. Анемията поради хронична загуба на кръв е придружена от хиперпластична реакция на костния мозък.

Хемолитичната анемия при чернодробна цироза почти винаги се комбинира с увеличен далак и е форма на хиперспленизъм.

Явленията на хиперспленизъм се наблюдават при 60-70% от пациентите с хронични чернодробни заболявания. Промените в левкопоезата се характеризират с намаляване както на процента, така и на абсолютния брой на миелоидните елементи в костния мозък, особено на зрелите неутрофили. При редица пациенти това се комбинира с левкопения, неутро- и лимфоцитопения, а при всички пациенти - с нарушение на функционалните свойства на левкоцитите. В костния мозък с чернодробна цироза се наблюдава инхибиране на образуването на пластини при редица пациенти с тромбоцитопения. Някои изследователи отбелязват при пациенти с цироза в периферната кръв не само тромбоцитопения, но и ниска адхезивност на тромбоцитите. Тези промени са една от основните причини за хеморагичен синдром.

Патогенезата на хепатомиелолинеалния синдром не може да се обясни само с хиперспленизъм. Няма съмнение, че зависи от активността и тежестта патологичен процесв черния дроб, както и върху тежестта на имунологичните нарушения.

Стомашно-чревни нарушения.

Един от общи симптомиУвреждането на стомашно-чревния тракт при цироза на черния дроб е разширени вени на хранопровода и стомаха. Кървенето от разширени вени, което често води до смърт, е най-сериозното усложнение на чернодробната цироза.

Дуоденоскопията и ангиографските изследвания разкриват разширени вени дванадесетопръстника, които също изглежда причиняват кървене. Хемороидалните вени, които са част от колатералната система на долните вени, също могат да причинят кървене при чернодробна цироза. Такова кървене обаче е много по-рядко срещано и по-малко опасно от кървенето от хранопровода, въпреки че в някои случаи те изискват използването на ректални тампони. Други венозни колатерални съдове, включително мезентериални разширения, понякога причиняват тежко, дори фатално кървене. Тези лезии се откриват само чрез ангиография или операция.

Гастроезофагеалният рефлукс обикновено възниква в асцитния стадий на чернодробната цироза поради повишено интраабдоминално налягане. Основните клинични прояви са оригване на въздух, регургитация на стомашно съдържимо и понякога киселини. Рефлуксният езофагит при пациенти с цироза на черния дроб с масивен асцит често изчезва след парацентеза, но става постоянен с диафрагмална херния или сърдечна недостатъчност.

Недостатъчност на кардията води до пролапс на разширени вени на хранопровода и при изхвърляне стомашен сокнасърчава варикозно кървене. Основната причина за кървене от разширени вени на хранопровода при чернодробна цироза е повишеното портално налягане, но езофагитът може да допринесе за ерозия на лигавицата в областта на разширените вени. MD Patsiora (1962) описва множество язви и ерозии на лигавицата на долната трета на хранопровода и сърдечната част на стомаха при 2 пациенти, починали от кървене от вените на хранопровода. Въпреки това, по време на езофагоскопия по време на варикозно кървене рядко се откриват тежък езофагит и язви на хранопровода.

Хроничният гастрит доста често се наблюдава при цироза на черния дроб и се причинява от излагане на токсични продукти и редица фактори, които възникват при портална хипертония. Клинично стомашното увреждане се проявява с тъпа болка в епигастралната област, която се засилва след хранене и различни диспептични разстройства (анорексия, гадене и др.), Които се наблюдават при 13 - 68% от пациентите. Най-често ендоскопското изследване разкрива хипертрофичен и повърхностен гастрит. Особено внимание заслужава гастритът при пациенти с алкохолна цироза, който е следствие от алкохолизма, а не от самата чернодробна цироза. Този гастрит може да бъде придружен от кървящи ерозии.

Язви на стомашно-чревния тракт. При пациенти с цироза на черния дроб значително се увеличава честотата на язви на стомаха и дванадесетопръстника, които се откриват при 13% от пациентите с хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

Най-често пептична язва се наблюдава при пациенти с цироза след портокавална анастомоза. Тези данни доведоха до предположението, че хистаминът, произведен чрез декарбоксилиране на хистидаза, не се разгражда в черния дроб, заобикаля го през шънтове и стимулира прекомерната секреция на солна киселина от стомаха. Подобен механизъм на образуване на язва е потвърден при опитни животни. Въпреки това, той не може да бъде напълно прехвърлен на хората, тъй като честотата на язви при пациенти с цироза на черния дроб, оперирани с портокавални анастомози и неоперирани, е приблизително еднаква. Следователно, въпреки че операцията на шънт предразполага към язви, изглежда има други важни причини.

В повечето случаи с цироза на черния дроб стомашните и дуоденалните язви се появяват атипично, без характерен синдром на болка. Кървенето често е "първата" проява на язва на гастродуоденалната система при пациенти с цироза на черния дроб.

При повечето пациенти с това чернодробно заболяване се наблюдават морфологични промени в лигавицата на дванадесетопръстника по време на чернодробна цироза; това са прогресивни дистрофични нарушения на епитела, водещи до структурно преструктуриране на лигавицата до нейната атрофия. Патологичните промени в лигавицата на дванадесетопръстника зависят от активността на процеса, тежестта на чернодробната клетъчна недостатъчност и порталната хипертония.

Киселиннообразуващата функция на стомаха при повечето пациенти с чернодробна цироза е нормална или намалена; хиперсекрецията се открива само при малка част от пациентите, но неутрализирането на секрецията е нарушено. Бикарбонатите на панкреатичния секрет, жлъчката и слузта, произведени от епитела на лигавицата на дванадесетопръстника, участват в неутрализирането на солната киселина. При пациенти с хроничен хепатит и цироза на черния дроб, секрецията на бикарбонати от панкреаса е намалена и жлъчната функция на черния дроб е нарушена [Galkin V. A., Maksimov V. A., 1975]. Очевидно нарушаването на механизмите на физиологична неутрализация на солната киселина води до функционално износване на епитела на лигавицата на дванадесетопръстника. Като компенсаторен фактор се включва секреторната диференциация на епитела на дуоденалната лигавица. Пълна компенсация обаче не настъпва; това се възпрепятства от хипоксия, развиваща се при пациенти с чернодробна цироза и повишаване на свободния хепарин в кръвта. Прогресивната портална хипертония води до патологично маневриране при пациенти с чернодробна цироза, което заедно с чернодробната клетъчна недостатъчност допринася за нарушаване на метаболизма на хистамин и серотонин.

Забележителни са данните за повишена адсорбция на трипсин върху лигавицата на тънките черва с едновременно намаляване на активността на трипсиновия инхибитор. Това увеличава разрушаването на епителните клетки и предизвиква известна възпалителна реакция на лигавицата.

Хепатопанкреатичен синдром

Този термин се използва за означаване на комбинирано увреждане на черния дроб и панкреаса при хроничен хепатит и особено чернодробна цироза. Еднаквостта на кръвообращението, лимфната циркулация, хормоналната регулация и общото изтичане на секрети от черния дроб и панкреаса несъмнено служи като основа за комбинирано увреждане на тези органи. Честотата на увреждане на панкреаса при чернодробна цироза варира от 70 до 95%.

Панкреасът при пациенти с чернодробна цироза често е засегнат от вида на панкреатит с екзокринна недостатъчност (стеаторея, слабост, загуба на тегло). При изследване на външната секреция на панкреаса със стимуланти секретин или солна киселина се отбелязва намаляване на обема на секрецията, повишаване на концентрацията на ензими с нормално съдържаниебикарбонати. Тези промени са причинени от нарушена съдова филтрация поради периваскуларна склероза.

Според патологични изследвания на пациенти, починали от чернодробна цироза, във всички наблюдения са установени морфологични промени в панкреаса. Тежестта им варира от перидуктуларна фиброза без промени в паренхимната тъкан до тежка дифузна фиброза със зони на мастна дегенерация и дори некроза на паренхима, понякога с огнища на кръвоизлив и честа лимфоидна и хистиоцитна инфилтрация. Лангерхансовите острови са хиперпластични със симптоми на интра- и пери-инсуларна склероза. Тази склероза обяснява диабетоидния характер на гликемичните криви, въпреки хиперплазията на островните клетки.

Увреждане на червата при чернодробна цироза.

Нарушената чернодробна функция и порталната хипертония при пациенти с чернодробна цироза, както и съпътстващите промени в стомаха и панкреаса, пречат на абсорбцията на вещества от чревната стена. Нарушеният транспорт между червата и кръвта води до намалена абсорбция на различни аминокиселини, повишена екскреция на ентерокиназа и алкална фосфатаза в изпражненията и повишена абсорбция на желязо и мед. Клинично увреждането на червата при цироза на черния дроб се проявява с подуване на корема, къркорене в корема, болки в близост до пъпа и в долната част на корема; в някои случаи болката се появява при палпация на напречната кухина. дебело черво. При функционални изследванияразкриват дисбактериоза, повишена активност условно патогенна микрофлора. Функционалната чревна недостатъчност се проявява с дефицит на витамини С и група В при пациенти с цироза на черния дроб. По-рано беше посочено, че малабсорбцията в тънките черва се причинява от нарушение на париеталното храносмилане, което причинява определена възпалителна реакция на лигавицата на тънките черва. Аспирационната биопсия също разкрива дистрофични променичервата.

Увреждане на сърдечно-съдовата система при чернодробна цироза

Клиницистите отдавна отбелязват връзката между чернодробните заболявания и промените в сърдечно-съдовата система (S. P. Botkin, M. P. Konchalovsky, A. L. Myasnikov, V. M. Kogan-Yasny, Z. A. Bondar), но механизмът на тази връзка остава неясен. Съвременните изследвания разкриха морфологичната и функционална основа на тази връзка. Хроматографските и неинвазивните радионуклидни методи позволиха да се открие значително увеличение на сърдечния дебит и ударния обем, сърдечния индекс и систолния дебит и обема на циркулиращата кръв при установена чернодробна цироза. Сърдечният дебит и други хемодинамични параметри се увеличават повече с напредването на чернодробното заболяване и развитието на чернодробна недостатъчност.

Клиничните прояви на хиперкинетичния тип кръвообращение при пациенти с цироза на черния дроб са ускорен пълен пулс, повишен върхов импулс, систоличен шум над върха, повишено артериално пулсово налягане, топла суха кожа. При цироза на черния дроб се наблюдава повишаване на налягането в дясното предсърдие, което води до деснокамерна недостатъчност. При тази група пациенти най-често се откриват артериовенозни анастомози.

Цялостното изследване на показателите на централната и чернодробната хемодинамика при чернодробна цироза показва ясна връзка между интрахепаталната циркулация и централната хемодинамика.

Намаляването на ефективния чернодробен кръвен поток и чернодробната фракция директно зависи от активността на чернодробната цироза и степента на функционална недостатъчност. Намаляването на дела на чернодробния кръвен поток и влошаването на функционалното състояние на черния дроб води до намаляване на общото периферно съпротивление, разширяване на съдовото легло, последвано от хиперволемия и повишено кръвообращение. Така при цироза на черния дроб се развиват и тежки хемодинамични нарушения, като хиперкинетично състояние на кръвообращението без признаци на недостатъчност. Количеството циркулираща кръв при повечето пациенти с чернодробна цироза се увеличава в резултат на увеличаване на плазмения обем. В същото време количеството на циркулиращия албумин намалява и всички глобулинови фракции се увеличават и хематокритът намалява. По-значима хиперволемия се наблюдава при развитие на колатерално кръвообращение.

Патогенезата на хемодинамичните нарушения при чернодробна цироза е сложна, като значително място заемат чернодробната клетъчна недостатъчност, ендокринните фактори, регулиращи съдов тонуси водно-електролитния метаболизъм в организма; В допълнение, дисфункцията на артериовенозните анастомози, които шунтират значително количество кръв, и артериалната хипоксемия играят роля. При пациенти с чернодробна цироза, поради тъканна хипоксия и намалено използване на кислород, има нужда от увеличаване на кръвния поток в тъканите, което води до увеличаване на ударния и минутния обем на кръвта.

В експериментални и клинични изследванияУстановено е, че намаляването на периферното съпротивление води до намаляване на съпротивлението в съдовете на бъбреците, задържане на натриеви йони и инхибира биосинтезата на катехоламини. Намаляването на съпротивлението в съдовете на бъбреците и повишаването на съдържанието на биологично активен алдостерон и естрогени при пациенти с чернодробна цироза, заедно с намаляването на хипертензиногена, повишават реабсорбцията на натрий в дисталните тубули на бъбреците. Това явление, заедно със задържането на вода, причинено от антидиуретичния хормон, води до стабилизиране на хиперволемията.

Претоварването на миокарда с постоянно увеличен обем кръв и фактори, увреждащи миокарда, водят при пациенти с чернодробна цироза до промени в механоелектричната активност на миокарда, а в някои случаи и до хипертрофия на неговите части. Сърдечната катетеризация показва умерено повишаване на налягането в десните му части, а флебографията разкрива фазови измествания, характерни за повишен приток към дясното сърце.

Анализът на фазовата структура на систола при пациенти с чернодробна цироза показва скъсяване на продължителността на фазата на изтласкване, увеличаване на периода на изометрична контракция и намаляване на интрасистолния показател, което показва нарушение на контрактилната функция на миокарда . Намалената електрическа активност на миокарда се отразява чрез намаляване на напрежението на ЕКГ вълните. Често има дистрофични промени в крайната част на камерния комплекс, понякога забавяне на интравентрикуларната проводимост, екстрасистолия и дори предсърдно мъждене. Има намаляване на площта на QRS веригата и нейния максимален вектор на векторкардиограми при пациенти с цироза на черния дроб, което показва умерена хипертрофия на лявата камера. Инструментални изследванияпотвърждават добре известния клиничен факт - намаляването на функционалния капацитет на черния дроб води до намаляване на контрактилитета на миокарда.

По този начин пациентите с чернодробна цироза имат промени в контрактилната функция на миокарда и хемодинамични нарушения, но в повечето случаи без сърдечна недостатъчност. Само в някои случаи функцията на самия сърдечен мускул отслабва, в резултат на което той не може да осигури висок сърдечен дебит в съответствие с условията на периферната хемодинамика и сърдечният дебит започва да намалява до „нормален“. Това състояние вече може да се нарече истинска сърдечна недостатъчност.

Увреждане на централната нервна система при чернодробна цироза

Мозъчната патология, причинена от увреждане на черния дроб, се нарича чернодробна енцефалопатия. Невропсихичните нарушения при чернодробна цироза могат да варират от промени в настроението, смущения в асоциативните тестове, нарушения на вкуса, намалена интелигентност до открита психоза, объркване, сънливост, кома и необратимо увреждане на централната нервна система. нервна система. В случай на чернодробна цироза с тежки симптоми на чернодробна клетъчна недостатъчност, писмената реч е нарушена (частична или пълна аграфия). Мозъкът на пациентите с цироза е прекалено чувствителен към малки дозиморфин, протеиново натоварване, особено ако пациентите вече са били в състояние на прекома. Има известни примери за такива свръхчувствителноств случаи на електролитен дисбаланс при пациенти с декомпенсирана чернодробна цироза, дори при еднократна употреба на диуретици. Метаболитните нарушения на мозъка при чернодробна цироза често са придружени от структурни промени, особено ако чернодробната патология е дългосрочна. Чернодробната енцефалопатия често се усложнява от операция за портален системен байпас.

Най-информативният и обективен метод за изследване на чернодробната енцефалопатия при чернодробна цироза се оказа изследването на електрическата активност на невроните в кората на главния мозък - електроенцефалографията. При чернодробна енцефалопатия, придружена от цироза на черния дроб, се открива пълно влошаване на ЕЕГ: при повече от половината пациенти алфа ритъмът не се открива, тета ритъмът се увеличава и се появяват делта вълни. Значението на отделните електроенцефалографски явления позволява надеждно да се предскаже чернодробната кома 2 месеца преди нейното развитие. Електроенцефалографските признаци на енцефалопатия се установяват 2 пъти по-често от клиничните, дори при изключително целенасочено изследване.

Пукащият тремор също може да се счита за периферна проява на метаболитни аномалии в централната нервна система при чернодробна цироза. Това обаче не е непременно причинено от чернодробна патология и възниква при отравяне с въглероден диоксид, барбитурати, уремия и хипогликемия. Изскачащият тремор обикновено е придружен от неспецифично забавяне на вълните на ЕЕГ и може да се развие поради потискане на ретикуларното активиращо вещество, което е чувствително към метаболитни депресанти. Пукащият тремор е най-изразен при задържане на дъха; той придружава хиперамонемия и може да бъде причинен при маймуни от прилагането на амониеви соли.

Патологичните сухожилни рефлекси (рефлекс на Бабински) при чернодробна цироза се развиват непредсказуемо и показват тежка чернодробна енцефалопатия. При тежка рецидивираща портална енцефалопатия е възможна системна миелопатия. Периферен невритчесто се откриват при алкохолна цироза на черния дроб, но те трябва да бъдат свързани с прекомерна консумация на алкохол.

Портална хипертония при чернодробна цироза

Патогенеза. Обикновено, поради ниското съпротивление на чернодробните синусоиди, налягането в порталната вена е ниско: 10-15 cm воден стълб. Изкуство. Твърди се, че съществува портална хипертония, ако налягането в порталната вена надвишава 30 см воден стълб. Изкуство. Основната причина за портална хипертония е повишената устойчивост на изтичане на кръв от порталната вена. Тъй като вените на порталната система на черния дроб нямат клапи, обструкцията на кръвния поток на всяко ниво (от дясната страна на сърцето до притоците на порталната вена) води до ретроградно предаване високо кръвно налягане. В зависимост от местоположението на обструкцията спрямо синусоидите се разграничават 3 вида портална хипертония:

• пресинусоидален;
• синусоидална и
• постсинусоидален.

При пресинусоидална портална хипертония обструкцията на кръвния поток може да бъде локализирана извън черния дроб (например при тромбоза на порталната вена) или вътре в черния дроб (при шистозомиаза), но винаги в близост до синусоидите, така че чернодробният паренхим да не се увеличава венозно налягане.

Постсинусоидалната портална хипертония се развива със запушване на долната празна вена, чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari) или, по-рядко, интрахепаталните съдове (както при венооклузивно чернодробно заболяване, което засяга централни вени). При чернодробна цироза обикновено се развива синусоидална портална хипертония. В действителност обаче обструкцията може да възникне на няколко нива едновременно. В допълнение, причината за портална хипертония може да бъде повишен кръвен поток в порталната система на черния дроб (с тежка спленомегалия или артериовенозни фистули), но поради ниското чернодробно съдово съпротивление това е рядко.

Чернодробната цироза е водещата причина за портална хипертония в Съединените щати; развива се при повече от 60% от пациентите с чернодробна цироза. Втората най-честа причина е обструкция на порталната вена, първична или вторична на чернодробна цироза, инфекции, панкреатит, коремна травма; Тромбозата на порталната вена може да бъде свързана с повишено съсирване на кръвта поради еритремия, тромбоцитемия, дефицит на протеин С, протеин S или антитромбин III. Понякога причината за тромбозата не може да бъде идентифицирана; може би в някои случаи е причинено от латентно миелопролиферативно заболяване. Запушването на порталната вена може да причини силно кървенеот разширени вени на хранопровода и стомаха; Асцитът, като правило, се появява само на фона на цироза на черния дроб. Редките причини за портална хипертония включват синдром на Budd-Chiari, венооклузивна болест и портална фиброза.

Клинична картина

Проявите на портална хипертония - кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, спленомегалия, хиперспленизъм, асцит, остра и хронична чернодробна енцефалопатия, поне отчасти, са причинени от изтичането на кръв през портакавалните анастомози от порталната система на черния дроб, където налягането е повишено, в Главна артерия, където е много по-ниска. Този отток се улеснява от липсата на клапи в порталните вени на черния дроб. Основните портокавални анастомози са разположени под лигавицата на хранопровода, ануси ректума, в ретроперитонеума и кръглата връзка на черния дроб. Когато се образуват анастомози в кръглия лигамент на черния дроб, на предната коремна стена се появяват разширени извити сафенозни вени, които преминават от пъпа до крайбрежните дъги и мечовидния процес („главата на медузата“).

Диагностика на портална хипертония при пациенти с чернодробна цироза

Признаците, че пациент с чернодробно увреждане е развил портална хипертония, са спленомегалия, асцит, чернодробна енцефалопатия и варици на хранопровода. Обратно, ако се открие някой от тези симптоми, трябва да се изключат портална хипертония и цироза на черния дроб. Косвено потвърждение на порталната хипертония е откриването на разширени вени на хранопровода по време на езофагогастродуоденоскопия. Понякога, когато възникне необходимост, се определя налягането в порталната вена: директно чрез нейната перкутанна трансхепатална катетеризация или индиректно чрез трансюгуларна катетеризация на една от чернодробните вени, при което налягането в чернодробната вена и клиновото налягане се определят. измерено чернодробна вена. Последното се увеличава със синусоидална (включително чернодробна цироза) и постсинусоидална портална хипертония, но не се променя с пресинусоидална портална хипертония. Ако е необходима допълнителна информация (например при подготовка за портокавална анастомоза) или по някаква причина не е възможна перкутанна трансхепатална катетеризация на порталната вена, проходимостта на порталната вена и посоката на кръвния поток в нея могат да бъдат оценени чрез индиректни портография, при която контрастно вещество се инжектира в ствола на цьолиакия, слезката или горната мезентериална артерия.

Ендокринни нарушения при цироза на черния дроб

Чернодробната цироза е придружена от различни ендокринни нарушения. Повечето от тях не са ясно изразени, но някои (гинекомастия, атрофия на тестисите) могат да бъдат ясно видими. Клиницистите отдавна отбелязват честата комбинация от хронични чернодробни заболявания със захарен диабет, сексуална дисфункция, хипогонадизъм и феминизация при мъже с цироза на черния дроб. Експерименталните изследвания потвърждават важната роля на черния дроб в регулирането на метаболизма и хормоналната активност [Genes S.G.. 1977]. Фундаменталната работа върху основните хормонални нарушения при пациенти с хронични чернодробни заболявания е извършена от P. B. Shlimovich (1979).

P. B. Shlimovich установи, че диабетните нарушения на въглехидратния метаболизъм се развиват при половината от пациентите с цироза на черния дроб. Намаляването на глюкозния толеранс при пациенти с хронични чернодробни заболявания се комбинира с повишаване на нивото на имунореактивен инсулин на празен стомах и в различни моменти след натоварване с глюкоза. При пациенти с хроничен хепатит и чернодробна цироза, поддържащи нормален глюкозен толеранс, нивата на имунореактивен инсулин в кръвния серум са значително по-високи, отколкото в контролната група. Следователно хиперинсулинемията предшества повишаването на кръвната захар. Освен това при цироза на черния дроб чувствителността на периферните тъкани към инсулин намалява. По този начин хиперинсулинемията при пациенти с чернодробна цироза е компенсаторна, отразява повишената секреция на хормона поради намаляване на периферната чувствителност към него.

Съвременните данни за повишени нива на инсулин в кръвта при пациенти с цироза на черния дроб не са в съответствие с установените представи за водещата роля на панкреаса в етиологията на захарния диабет при тези пациенти. Причината за хипергликемия при чернодробна цироза е повишаване на активността на основните хормонални антагонисти на инсулина, по-специално повишаване на нивото на хормона на растежа в кръвта, което намалява чувствителността към инсулин. Вярно е, че по-нататъшното прогресиране на процеса в черния дроб влошава захарния диабет и относително намалява нивото на имунореактивния инсулин.

Намалената инсулинова секреция се причинява от прогресираща фиброза на панкреаса.

При декомпенсирана цироза на черния дроб, либидото и потентността често се нарушават, появява се гинекомастия и се променя окосмяването по тялото. При пациенти с хепатит и цироза на черния дроб нивото на тестостерон в кръвта се повишава поради неговата свързана, т.е. хормонално неактивна фракция. В декомпенсирания стадий на чернодробна цироза концентрацията на тестостерон намалява и нивото на глобулина, свързващ половите хормони, се повишава. Образуването на този глобулин стимулира производството на естрогени (Anderson M.W., 1974).

Важно е да се увеличи секрецията на естрадиол патогенетична връзкахипогонадизъм и феминизация при пациенти с чернодробна цироза. Изследване на циркулацията на естроген по време на хронични болестичерния дроб направи възможно да се опровергаят установените идеи за нарушаването на инактивирането на естрогена като основна причина за повишаването им в кръвния серум. Проучванията с естрадиол-14С показват, че тяхното елиминиране не се променя. Отрицателни резултатитестовете с човешки хорион гонадотропин и синактен поставят под съмнение тестикуларния или надбъбречен произход на естрогените. Повечето вероятна причинахиперестрогенемия при чернодробна цироза е повишено периферно превръщане на андрогени в естрогени. Хиперпролактинемията също допринася за развитието на хипогонадизъм и феминизация.

Нарушеното функционално състояние на надбъбречните жлези, изразяващо се в забележим хипералдостеронизъм, остава една от най-важните причини за развитието на асцит при пациенти с цироза. Неблагоприятният ефект на алдостерона върху водно-солевия метаболизъм се утежнява от факта, че нивото на прогестерона, което има антиалдостеронов ефект, в тези случаи не се повишава. Установен е ясен ефект от намаляването на концентрацията на албумин върху серумните нива на хормона на растежа, пролактина и имунореактивния инсулин при пациенти с чернодробна цироза, което позволява да се разглежда нарушението на протеин-синтезиращата функция на черния дроб като едно от основните причини за ендокринни нарушения.

Клинични характеристики на вирусна цироза на черния дроб

Вирусната цироза на черния дроб се среща при хора от всички възрасти, но много по-често в млада и средна възраст.

Вирусната цироза на черния дроб може да бъде пряк резултат от остър вирусен хепатит или да се развие 5 до 15 години след остър хепатит. Има два вида вирусна цироза на черния дроб: ранна, развиваща се през първата година след остър хепатит, и късна, развиваща се след дълъг латентен период.

Независимо от вариантите за развитие, клинична картинапо време на периоди на обостряне симптомите изненадващо напомнят за острата фаза на вирусния хепатит: жълтеница, астеновегетативни, диспептични синдроми, треска. Жълтеницата при вирусна цироза на черния дроб е умерена, но персистираща, хипербилирубинемията продължава въпреки терапията. Диспептичният синдром е по-изразен и продължава по-дълго, отколкото при алкохолна цироза на черния дроб.

Функционалната чернодробна недостатъчност при тази форма на цироза се появява рано и съвпада с периодите на обостряне на процеса. Разширени вени на хранопровода, кръвоизливи се наблюдават в стадия на установена чернодробна цироза, но не толкова често, колкото при алкохолна форма, но в по-късните стадии на заболяването симптомите на портална хипертония, предимно асцит, се изразяват при всички пациенти. Повечето пациенти имат спленомегалия с хиперспленизъм.

От лабораторните данни е характерно високо нивоплазмен протеин, хипопротеинемията настъпва само в крайния стадий. При определяне на протеиновата формула се наблюдава значително намаляване на албумина и рязко увеличениеглобулинови фракции, особено γ-глобулини. Седиментните тестове се променят, както при други видове чернодробна цироза, но при постнекротична цироза на черния дроб тимоловата проба достига много по-високи стойности. Общият холестерол и холестеролните естери, протромбинът и серумните мукополизахариди обикновено са намалени. В напреднал стадий на заболяването серумните аминотрансферази достигат високи нива и активността на специфичните чернодробни ензими се променя драстично.

Ранната вирусна цироза на черния дроб представлява директен преход от остър вирусен хепатит към цироза.

Късна вирусна цироза на черния дроб

Тежките клинични симптоми се появяват не в началния, а в напредналия стадий на заболяването.

Вирусна цироза на черния дроб със системни прояви.

Тази форма често е резултат от хроничен активен хепатит и е прогресивно чернодробно заболяване при жени в млада възраст или по време на менопауза, протичащо със значителни имунни промени и хипергамаглобулинемия, тежки ендокринни нарушения и увреждане на редица органи, подобно на системния лупус еритематозус . В напреднал стадий на вирусна цироза на черния дроб със системни прояви се откриват различни кожни обриви, серозити, аменорея, генитална хипоплазия, хирзутизъм и симптоми на захарен диабет. Заболяването е придружено от жълтеница, треска, коремна болка, паяжини, увеличен черен дроб и далак със симптоми на хиперспленизъм. Преходът към терминалния стадий се характеризира с повишена чернодробна клетъчна недостатъчност, поява на асцит и добавяне на бактериална инфекция. При повечето пациенти причината за смъртта е чернодробна комапо-рядко – усложнения на портална хипертония.

Протичане на вирусна цироза

Протичането на вирусната цироза може да бъде: непрекъснато прогресиращо, рецидивиращо с повече или по-малко дългосрочни ремисии и бавно прогресиращо с периоди на дълготрайна стабилизация.

Клинични характеристики на алкохолната цироза на черния дроб

Алкохолна цироза на черния дроб се развива при приблизително 10% от злоупотребяващите с алкохол. алкохолни напиткив периоди от 5 до 20 години. Мъжете боледуват по-често. При пациенти с чернодробна цироза алкохолната етиология на заболяването се установява в 33,5% от случаите. Чернодробната цироза се развива най-бързо и е най-злокачествена при комбинация от алкохолизъм и вирусен хепатит в миналото.

Трудно е да се установи алкохолна цироза на черния дроб само въз основа на анамнестични данни, тъй като много пациенти крият своята зависимост към алкохола. От съществено значение са неврологичните и соматичните прояви на алкохолизма. Комбинацията от тези признаци ви позволява да пресъздадете характерния „изглед на алкохолик“. Лицето е подпухнало, със зачервена кожа, малки телеангиектазии, лилав "нос на пияница", малки капчици пот; тремор на клепачите, устните, езика; подути клепачи с цианотичен оттенък и удебелен ръб, съдовете на склерата са разширени и цианотични. При изследване в прорезна лампа съдовете на окото са разширени, извити, цианотични, в очното дъно липсват патологични промениартерии, изразена е конгестията на вените на ретината. При такива пациенти се виждат следи от домашни наранявания (изгаряния, натъртвания, фрактури).

Началният стадий на алкохолна цироза на черния дроб най-често е асимптоматичен, въпреки че при обективно изследване се установява увеличение на черния дроб, често значително.

В напреднал стадий на алкохолната цироза на черния дроб преобладават диспептичните оплаквания - безапетитие, повръщане, диария. Диспептичният синдром се причинява от съпътстващ гастрит и алкохолен панкреатит, понякога причината е свързан с алкохолен хепатит. Увреждането на панкреаса може да доведе до нарушаване на екскреторната функция и захарен диабет. Алкохолната етиология на панкреатита се потвърждава от откриването на калцификати в панкреаса. В някои случаи недостатъчността на екскреторната функция на панкреаса и нарушената абсорбция в червата обясняват внезапната загуба на тегло. Значително по-рано, отколкото при вирусна цироза на черния дроб, се откриват признаци на дистрофия и дефицит на витамини. Системното излагане на хронична алкохолна интоксикация води до полиневрит, миопатия, мускулна атрофия, контрактура на Dupuytren, уголемени паротидни жлези, косопад и атрофия на тестисите. Освен това алкохолизмът причинява увреждане на бъбреците, сърцето и умерена артериална хипертония.

Алкохолна цироза на черния дроб със системни лезии

Симптомите на чернодробна цироза може да не заемат веднага доминиращо място в клиничната картина. Тази клинична форма често се бърка с нодозен периартериит. Полиморфизмът на симптомите и най-важното - изразен периферен полиневрит, миалгия, мускулна атрофия, преходна артериална хипертония стана причина за погрешна диагноза периартериит нодоза. Само динамичното наблюдение позволява да се идентифицира последващото прогресиране на чернодробната патология и да се открият редица признаци, характерни за алкохолна цироза (тежка хепатомегалия с леко увеличение на далака, неутрофилна левкоцитоза). Внимателното целенасочено разпитване на пациента и близките потвърди, че жълтеницата, треската, силната слабост и загубата на апетит съвпадат с алкохолните ексцесии.

Клиничната картина на "обострянията" на алкохолната цироза на черния дроб се определя от остър алкохолен хепатит, който се е развил на фона на продължаващо пиянство. В зависимост от преобладаването на определени симптоми на остър алкохолен хепатитможе да се разграничи следното клинични формиалкохолна цироза на черния дроб.

Болезнена форма

Болка в десния хипохондриум, спазми болкав горната част на корема, понякога обкръжаващи, често стават причина за първото посещение при лекаря.

Често се наблюдава интензивна болка в епигастралната област и промени в лабораторните показатели - левкоцитоза с изместване на лентата, повишена активност на аланин аминотрансфераза, глутамат дехидрогеназа, γ-глутамил транспептидаза, диспротеинемия и повишени IgG, които се дължат на съпътстващ остър алкохолен хепатит. В този случай диагнозата се формулира, както следва: „ алкохолно заболяванечерен дроб с цироза и пристъп на остър алкохолен хепатит."

Жълтеница или хепатит-подобна форма

Тази форма на алкохолна цироза на черния дроб също се причинява от добавянето на остър алкохолен хепатит. Жълтеницата обикновено е с умерена интензивност, нестабилна, често придружена от треска и диспептични разстройства. При латентна чернодробна цироза пациентите с жълтеница често се хоспитализират в отделението по инфекциозни заболявания със съмнение за остър вирусен хепатит.

Жълтеницата при пациенти с алкохолна цироза на черния дроб може да бъде причинена от интрахепатална холестаза и да се комбинира със сърбеж по кожата, повишен холестерол и алкална фосфатаза. Диагностичните трудности възникват с бързото развитие на интензивен обструктивна жълтеницапричинени от съпътстващ панкреатит.

Хепатомегална форма на алкохолна цироза на черния дроб

При 85% от изследваните пациенти с алкохолна цироза на черния дроб се наблюдава увеличение на черния дроб. Размерът и консистенцията на черния дроб зависи от стадия на чернодробната цироза. Както вече беше посочено, тя може да се увеличи дори когато пациентите нямат оплаквания. Постепенно черният дроб става по-плътен и увеличаването му в терминалния стадий при 25% от пациентите се заменя с намаление. При редица пациенти увеличението на черния дроб преобладава в клиничната картина на заболяването или е водещ симптом. Огромният черен дроб с неувеличен далак прави погрешно подозрение за хепатом.

Слезката се увеличава много по-късно, отколкото при вирусната цироза на черния дроб, като при повечето пациенти няма увеличение дори в напреднал стадий на заболяването. Въпреки това, според патологичните данни, увеличение на далака, макар и по-малко значимо, отколкото при вирусна цироза на черния дроб, се открива в повечето случаи на алкохолна цироза на черния дроб; Теглото на органа във всички случаи е над 150 g.

Асцитна форма на алкохолна цироза на черния дроб

Асцитът в напреднал стадий на заболяването се среща много по-често, отколкото при вирусна цироза на черния дроб. Среща се при 77% от пациентите в стадия на установена чернодробна цироза. При редица пациенти асцитът е причината за първото посещение на лекар.

Бързо развиващият се асцит на фона на недиагностицирана алкохолна цироза на черния дроб причинява значителни диагностични затруднения и изисква разграничаване от тумори на коремната кухина и черния дроб.

A. S. Mukhin (1980) подчертава откритата от него дисоциация по време на лапароскопско изследване между развитието на алкохолна цироза на черния дроб и тежестта на порталната хипертония. Последното често се открива дори при развиваща се цироза на черния дроб, което никога не се случва при цироза на черния дроб с друга етиология. Други прояви на портална хипертония - подуване на корема, разширяване на вените на предната коремна стена, разширени вени на хранопровода при пациенти с алкохолна цироза на черния дроб се срещат със същата честота, както при вирусна цироза на черния дроб.

В крайния стадий на алкохолна цироза, като правило, пациентите са изключително изтощени, развива се тежка чернодробна клетъчна недостатъчност с жълтеница, хеморагичен синдром, треска, асцитът става постоянен и трудно се лекува. Появата на персистиращ асцит показва влошаване на състоянието и до известна степен определя прогнозата на заболяването. Друго сериозно усложнение на алкохолната цироза на черния дроб е кървенето от разширените вени на хранопровода. Често чернодробната кома се развива веднага след кървене.

В крайния стадий на алкохолна цироза е възможно развитието на хепаторенален синдром и инфекциозни усложнения: пневмония, асцит-перитонит.

Лабораторните показатели зависят от съпътстващия остър алкохолен хепатит и етапа на развитие на чернодробната цироза. Отклонението на функционалните тестове обикновено е малко. Тежка чернодробна клетъчна недостатъчност се проявява само в крайния стадий на заболяването. Увеличаването на общия протеин, умерената хипергамаглобулинемия, повишаването на активността на аминотрансферазата, надвишаващо нормата 3-4 пъти, показва добавянето на остър алкохолен хепатит. Характерно е повишаване на IgA.

Периферната кръвна картина може да бъде от съществено значение за установяване на алкохолния характер на чернодробната цироза; с добавянето на остър алкохолен хепатит, левкоцитозата се определя до 10x10 9 /l, изместване на лентата, понякога до миелоидна левкемоидна реакция, анемия.

Анемията е често срещан симптом на алкохолна цироза на черния дроб. Причини за анемия, различни от кръвозагуба поради ерозивен гастрит, хемороиди, са токсичният ефект на алкохола върху хематопоезата на костния мозък (хипопластичен тип), нарушена абсорбция, метаболизъм и хранителен дефицит на фолиева киселина (мегалобластичен тип), нарушен метаболизъм на пиридоксин и свързаната с него недостатъчност на синтеза на хема (сидероахрестичен тип) и в някои случаи - повишена хемолиза на червените кръвни клетки В терминалния стадий на алкохолна цироза на черния дроб се развива тежка хипопротеинемия и хипоалбуминемия, синтетичната функция на черния дроб рязко намалява, възникват анемия и тромбоцитопения.

Протичането на алкохолна цироза на черния дроб обикновено е по-благоприятно, особено след спиране на употребата на алкохол, установяване адекватно храненеи прием на витамини. В терминалния стадий на заболяването алкохолната цироза на черния дроб стабилно прогресира с продължително пиене поради рецидиви на остър алкохолен хепатит и по-нататъшно развитие на портална хипертония. С оттегляне най-честата причина смъртни случаикървенето възниква като усложнение на порталната хипертония. 5-годишната преживяемост на пациентите след диагностициране на алкохолна цироза до голяма степен зависи от продължаващото пиене. Така сред тези, които продължават да злоупотребяват с алкохол, процентът на преживяемост е по-малък от 50%, а сред тези, които са спрели да пият, е повече от 70-75%. Въпреки това, дори и в напреднал стадий на заболяването, невероятно обезщетение за тежко функционални нарушениячерен дроб. Трябва да се отбележи възможната трансформация на алкохолната цироза на черния дроб в цироза-рак. Честотата на развитие на хепатома на фона на алкохолна цироза на черния дроб, според различни автори, варира от 5% до 15%.

• Какво е хиперспленизъм
• Какво причинява хиперспленизъм
• Симптоми на хиперспленизъм
• Диагностика на хиперспленизъм
• Лечение на хиперспленизъм

Какво е хиперспленизъм

Хиперспленизмът е синдром, характеризиращ се с намаляване на броя на кръвните елементи (левкопения, тромбоцитопения, анемия) при пациенти с чернодробни заболявания, проявяващи се с хепатоспленомегалия.

Какво причинява хиперспленизъм

Хиперспленизмът е по-чест при пациенти с хроничен хепатит, цироза на черния дроб, заболявания на съхранението и грануломатоза с увеличен далак (саркоидоза, лимфогрануломатоза), протичащи със синдром на портална хипертония.

Патогенеза (какво се случва?) по време на хиперспленизъм

Голям брой изследвания са посветени на изучаването на механизмите, отговорни за развитието на хиперспленизъм при хронични чернодробни заболявания, в същото време патогенезата на хиперспленизма не може да се счита за напълно разрешена и до днес.Очевидно решаващата роля в Развитието на синдрома на хиперспленизъм се дължи на повишаване на налягането в системата на порталната вена със стагнация на кръвта в далака. Дългосрочната стагнация на кръвта насърчава развитието на съединителната тъкан в далака с увеличаване на броя на клетките на системата в него мононуклеарни фагоцити. Водещият механизъм на "хиперспленизма" е периферното разрушаване на кръвните клетки. Тъй като в патогенезата хроничен хепатити цироза на черния дроб, значително значение принадлежи на имунни нарушения, честотата на развитие на имунни цитопении в цирозния стадий е доста висока. Обсъждат се проблемите на спленогенното инхибиране на хематопоезата в костния мозък и разрушаването на формираните елементи в далака.

Симптоми на хиперспленизъм

При този синдром често се развива левкопения, която може да достигне значителна степен (под 2000 в 1 ml кръв) с неутропения и лимфоцитопения или умерена тромбоцитопения. Анемията с хиперспленизъм обикновено е от регенеративен тип, с анизоцитоза на еритроцитите (преобладаване на макроцити при цироза и хепатит). Намаляването на броя на клетките в периферната кръв се комбинира с клетъчност в костния мозък. Броят на миелокариоцитите е в нормални граници или умерено намален. Броят на еритробластните елементи, плазмените и ретикуларните клетки се увеличава, броят на миелоидните елементи намалява. Цитопенията на фона на хепатоспленомегалия е постоянна, но с добавянето на възпалителни усложнения броят на левкоцитите може да се увеличи, въпреки че левкоцитозата може да бъде незначителна.

Диагностика на хиперспленизъм

Важно място в диагностиката на хиперспленизма се дава на инструменталните методи на изследване: клиничен кръвен тест, изследване на костен мозък, биопсия на чернодробна пункция, радиоизотопни и имунологични изследвания.

Лечение на хиперспленизъм

При лечението на синдром на хиперспленизъм се използват стимуланти на левкопоезата за увеличаване на броя на левкоцитите: натриева нуклеинова киселина 0,3 g 3-4 пъти на ден от 2 седмици до 3 месеца; пентоксил 0,2 g 3 пъти дневно в продължение на 2-3 седмици.

Ако няма ефект от употребата на стимуланти на лейкопоезата, както и при тежка панцитопения, преднизолон се предписва в дневна доза 20-40 mg за 2-3 месеца. Критичното намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите е индикация за трансфузия на червени кръвни клетки и тромбоцити. Ако няма ефект от тези методи на лечение, спленектомията и емболизацията на далачната артерия са показани при тежък хиперспленизъм, хеморагичен и хемолитичен синдром.

• Прогноза

Тежката левкоцитопения рядко се проявява като септично състояние, точно както тромбоцитопенията, като правило, не води до развитие на хеморагични прояви.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате хиперспленизъм?

• Гастроентеролог

Промоции и специални предложения

Медицински новини

07.05.2019

Заболеваемостта от менингококова инфекция в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се е увеличила с 10% (1). Един от обичайните начини за предотвратяване на инфекциозни заболявания е ваксинацията. Съвременните конюгирани ваксини са насочени към предотвратяване на появата на менингококова инфекция и менингококов менингит при деца (дори ранна възраст), тийнейджъри и възрастни.

25.04.2019

Идва дългият уикенд и много руснаци ще отидат на почивка извън града. Добре е да знаете как да се предпазите от ухапвания от кърлежи. Температурният режим през май допринася за активизирането на опасните насекоми...

05.04.2019

Честотата на магарешка кашлица в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се е увеличила почти 2 пъти 1, включително при деца на възраст под 14 години. Общият брой на регистрираните случаи на магарешка кашлица за януари-декември нараства от 5415 случая през 2017 г. на 10 421 случая за същия период на 2018 г. Заболеваемостта от магарешка кашлица непрекъснато нараства от 2008 г....

Почти 5% от всички злокачествени тумори са саркоми. Те са силно агресивни, бързо се разпространяват хематогенно и са склонни към рецидив след лечение. Някои саркоми се развиват с години, без да показват никакви признаци...

Вирусите не само се носят във въздуха, но могат да кацнат и върху перила, седалки и други повърхности, като същевременно остават активни. Затова при пътуване или на обществени места е препоръчително не само да изключите общуването с други хора, но и да избягвате...

Да възвърнат доброто зрение и да се сбогуват завинаги с очилата и контактните лещи е мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Изцяло безконтактната техника Femto-LASIK разкрива нови възможности за лазерна корекция на зрението.

Козметиката, предназначена да се грижи за нашата кожа и коса, всъщност може да не е толкова безопасна, колкото си мислим

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ХИПЕРСПЛЕНИЗЪМ пчелен мед.
Спленомегалията (мегалоспления) е увеличен далак. Хиперспленизъм (хиперспленичен синдром) е комбинация от увеличен далак с увеличаване на броя на клетъчните елементи в костния мозък и намаляване на формираните елементи в периферната кръв (например при малария, саркоидоза).

причини

Венозна конгестия - чернодробна цироза (в 77-85% от случаите), екстрахепатални форми на портална хипертония
Имунен отговор при подостър инфекциозен ендокардит, синдром на Felty, инфекциозна мононуклеозаи т.н.
Повишено разрушаване на червени кръвни клетки - с вродена сфероцитоза или таласемия
Инфилтрация на далака при миелопролиферативни, неопластични заболявания - хронични миелоидна левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия, полицитемия, лимфоми, лимфогрануломатоза, остеомиелосклероза, метастатичен рак
Други - саркоидоза, амилоидоза, цитомегалия, дисеминирана хистоплазмоза или токсоплазмоза, болест на Гоше
Органични изменения - увреждания на далака с руптура и субкапсуларен хематом, кисти, абсцеси, тромбоемболия, хемангиоми
Спленомегалия в комбинация с продължителна треска - със сепсис, висцерална лайшманиоза(кала-азар), хемобластоза и милиарна туберкулоза.

Клинична картина

Може да бъде безсимптомно, понякога се проявява с усещане за тежест в левия хипохондриум; при палпация - болка и уголемяване на далака. Диагностика на хиперспленизъм
При физикален преглед далакът е увеличен
Изследване на периферна кръв
Анемия, често нормоцитна или макроцитна (след повтарящо се кървене- хипохромен микроцит с умерена ретикулоцитоза)
Левкопения с неутропения и лимфомоноцитопения
Тромбоцитопения - при намаляване на тромбоцитите до 30-50x109 / l се появяват клинични прояви на хеморагичен синдром
Компенсаторна хиперплазия на костния мозък с преобладаване на незрели прекурсори на еритроцити и тромбоцити (забавяне на съзряването).

Лечение

Трансфузия на тромбоцитна или левкоцитна маса
Глюкокортикоиди (преднизолон 20-40 mg/ден за 3-6 месеца)
Спленектомия.

МКБ

D73.1 Хиперспленизъм

Справочник на болестите. 2012 .

Вижте какво е "СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ХИПЕРСПЛЕНИЗЪМ" в други речници:

Хиперспленизъм- намаляване на броя на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта в резултат на тяхното разрушаване или натрупване в увеличения далак. Хиперспленизъм може да се развие винаги, когато далакът на човек се увеличи (виж спленомегалия). Източник... Медицински термини

ХИПЕРСПЛЕНИЗЪМ- (хиперспленизъм) намаляване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта в резултат на тяхното разрушаване или натрупване в разширен далак. Хиперспленизъм може да се развие във всеки случай, когато далакът на човек се увеличи (вижте... ... Обяснителен речник по медицина

Спленомегалия- (от гръцки splen далак и mégas, родителен падеж megálos голям) (медицински), уголемяване на далака (виж далак). Отбелязва се главно при заболявания (тумори, кисти, абсцеси), общи инфекции(сепсис, малария,... ... Велика съветска енциклопедия

Пчелен мед. Хепатолиеналният синдром е комбинирано увеличение на черния дроб и далака. Причини Остри и хронични дифузни лезиичерен дроб (90% от случаите) Вродени и придобити дефекти на съдовете на системата на порталната вена Хронични инфекцииИ… … Справочник на болестите

Портална хипертония- (късно лат. portae портална вена; синоним портална хипертония) увеличение кръвно наляганев системата на порталната вена, което се случва, когато има затруднения в изтичането на кръв от нея. Основните признаци на P. g. разширени вени на хранопровода, стомаха и... ... Медицинска енциклопедия- пчелен мед Порталната хипертония (PH) е повишаване на налягането в системата на порталната вена ( нормално наляганее 5 6 mm Hg). Увеличаване над 12 20 mm Hg. води до разширяване на анастомозите на порталната вена (portocaval, cavo caval). Изтичане... ... Справочник на болестите

Теорията за развитието на тромбоцитопения поради портална хипертония, отлагане и секвестрация на тромбоцити в далака остава доминираща в продължение на десетилетия.

През 1925 г. E. Hangis и F. Mann за първи път описват ролята на далака като анастомоза, свързваща артериалното и порталното съдово русло. Според М.Д. Пациенти (1974) в процеса на преструктуриране на висцералното кръвообращение с прогресията на порталната хипертония, има значително увеличение на артериалния кръвоток на далака. Т. Норкулов (1983) установява, че увеличаването на броя на артериовенозните шънтове в далака се наблюдава при повишаване на интраспленичното налягане над 300 mm. aq. Изкуство. Според автора голям брой артерио-портални шънтове в далака допринасят за нарушаване на регулаторната функция на органа по отношение на порталното налягане и влошават порталната хипертония. Въз основа на получените данни се предполага, че промените в кръвообращението в далака, стагнацията и конгестията на органа създават условия за отлагане и секвестрация на кръвни клетки и развитие на цитопеничен синдром. Тъй като предположението за водещата роля на нарушенията в хемодинамиката на далака беше доминиращо, терминът хиперспленизъм стана широко разпространен за обозначаване на цитопения.
Роля хирургични методипри корекция на цитопеничен синдром

Въз основа на предположението за ролята на далака в патогенезата на порталната хипертония и хиперспленизма, спленектомията беше добавена към групата на хирургичните интервенции за цироза на черния дроб [Patsiora M.D., 1974]. Смята се, че резултатът от спленектомията е намаляване на порталното налягане със 70-160 mm. вълни Изкуство. и елиминиране на синдрома на хиперспленизъм.

С натрупването на опит със спленектомия при цироза станаха очевидни сериозни недостатъци на интервенцията. Операцията беше придружена висока честотаследоперативни усложнения, като тромбоцитопения, кървене от слезката, рецидивиращо кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, гнойно-възпалителни процеси. Смъртността след спленектомия е 8-12%, а в късните стадии на заболяването - до 25% и повече.

Понастоящем индикациите за спленектомия като изолирана операция за портална хипертония, както и в комбинация с други видове интервенции (оментопексия, лигиране на стомашни вени) са рязко ограничени.

Идеята за деартериализация на далака се появи във връзка с желанието да се възпроизведат ефектите от спленектомията, като се избегнат нейните усложнения. През 1973 г. F. Maddison за първи път извършва емболизация на далачната артерия при пациент с тежка анемия и тромбоцитопения поради рецидивиращо кървене от варици на хранопровода. След 5 месеца, по време на контролен преглед, този пациент показа нормализиране на кръвната картина; не беше отбелязано повторение на кървене от разширени вени на хранопровода. Положителен ефектнамаляването на кръвния поток в далака се проявява в повишаване на общия чернодробен кръвен поток и умерено понижение на порталното налягане. Смята се, че ефективността на емболизацията на далачната артерия се състои в потискането на повишената изкривена функционална активност на далака.

Има три варианта за емболизация на далачната артерия: стволова (проксимална и дистална), паренхимна и комбинирана. Първият вариант на емболизация се използва най-често, когато емболизиращите устройства се инсталират главно в проксималните части на далачната артерия. Проксималната емболизация на далачната артерия е най-малко опасната интервенция, но затруднява извършването на повторна емболизация. Дисталното поставяне на емболизиращи агенти може да причини тежка исхемия на далака с образуване на голям инфаркт в периода непосредствено след емболизацията. Използването на тази техника не изключва развитието на панкреатична некроза на опашката на панкреаса, така че не се използва широко в клиничната практика. Паренхимната емболизация е още по-опасна поради неизбежното развитие на инфаркт на далака. В случай на многостепенна техника за намаляване на кръвния поток в далака, спирали с различни диаметри се поставят върху различни нивадалачна артерия и нейните клонове.

Р.Ш. Аджиев (2000) изследва резултатите от ендоваскуларните интервенции: емболизация на чернодробна, далачна и комбинирана емболизация на чернодробна и далачна артерия. Емболизацията на чернодробната артерия е придружена от тенденция към влошаване на цитопеничния синдром. След емболизация на далачната артерия се установява повишаване на нивото на тромбоцитите и червените кръвни клетки.

Авторът изследва динамиката на параметрите на периферната кръв след едновременна емболизация на артериите на черния дроб и далака в групи със зряла и дистрофична чернодробна цироза. Авторът установи намаляване на нивото на еритроцитите в групата на пациентите с асцит и сред пациентите с дистрофичен стадий на цироза на черния дроб. При пациенти в стадия на установена чернодробна цироза се открива увеличение на броя на левкоцитите в периода след емболизация. Въпреки това, тези промени могат да се разглеждат като системен възпалителен отговор. Това косвено се доказва от увеличаването на относителната лимфопения. Комбинираната емболизация на чернодробната и далачната артерия доведе до значително повишаване на нивата на тромбоцитите и в двете групи.

Във втората част на изследването авторът изследва ефекта от едновременната емболизация на артериите на черния дроб и далака върху динамиката на хиперспленизма, когато пациентите се разделят на 3 групи в зависимост от първоначалното съдържание на тромбоцити в кръвта: над 100 х 106 / ml ( група I), 60-100 x 106 / ml (група II), под 60 x 106 / ml (група III). Авторът установи най-значителното увеличение на нивата на тромбоцитите при пациенти от втората група.

Важно е да се подчертае, че работата представя само непосредствени резултати от ендоваскуларни интервенции. Продължителността на наблюдението е по-малко от 1 месец. Не може да се изключи, че ранните ефекти от емболизацията на цьолиакичните артерии могат да се дължат на системна реакция към органна исхемия.

В.М. Прозоров (2000), когато изучава резултатите от 44 комбинирани емболизации на артериите на черния дроб и далака, не открива значителна динамика в параметрите на клиничния кръвен тест нито в общия масив, нито когато се разделят на функционални групи според Child.

Анализът на дългосрочните резултати от ендоваскуларните интервенции е представен в работата на Sh.M. Ибронова (2001). Авторът установява увеличение на съдържанието на тромбоцити в периферната кръв както в групата пациенти след спленектомия, така и след емболизация на далачната артерия. Работата сочи, че когато базова линияброй на тромбоцитите под 60 x 106/ml, ефектът от емболизацията е минимален.

Емболизацията на далачната артерия е придружена от редица усложнения, честотата и тежестта на които зависят от техниката на интервенция. Най-опасна е периферната емболизация, след която почти винаги се развива болка, треска и инфаркт на далака. Други усложнения включват чревна пареза, реактивен излив в плеврална кухинаи абсцес на далака. Смъртността може да достигне 7-11%, което е по-ниско в сравнение със смъртността при спленектомия (20-25%).

Редица автори съобщават за намаляване на цитопенията след портосистемни шунтиращи операции, извършени във връзка с езофагеално-стомашно кървене. Въпреки това е трудно да се разграничи спонтанното повишаване на нивата на тромбоцитите след епизод на кървене от истинската корекция на хиперспленизма чрез портална декомпресия.

Анализът на резултатите от профилактичното портосистемно шунтиране при пациенти без кървене в анамнезата не разкрива значителни разлики в нивата на тромбоцитите преди и след операцията.

При екстрахепаталната портална хипертония нивата на тромбоцитите обикновено са по-слабо намалени, отколкото при цироза. Това индиректно показва двоен механизъм за развитие на тромбоцитопения - секвестрация на тромбоцитите от далака и намалена чернодробна функция. Още през 50-те години беше показано, че по време на активния ход на чернодробната цироза синдромът на хиперспленизъм се появява по-често, отколкото по време на компенсирания стадий на цироза (Madden J.L., 1953).

Възстановяването на функционалния резерв на черния дроб е най-важното условие за възстановяване на нивата на тромбоцитите. Ясно потвърждение на тази ситуация е нормализирането на нивата на тромбоцитите след чернодробна трансплантация. Успешната хетеротопна чернодробна трансплантация елиминира и двата патогенетични фактора на тромбоцитопенията - портална хипертония и намален функционален резерв на черния дроб.

При чернодробна цироза и портална хипертония се наблюдават различни степени на цитопения. Цитопенията може да включва понижени нива на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити и комбинация от тях. Отлагането и секвестрацията на кръвни елементи от увеличения далак (хиперспленизъм) може да играе определена роля в развитието на цитопения, но този патогенетичен механизъм не е водещ.

Механизмът на развитие на анемията и левкопенията е многофакторен. Миелосупресивният ефект на хроничния вирусна инфекция, а ролята на хиперспленизма изглежда съмнителна.

Тромбоцитопенията е най-често срещаната промяна при портална хипертония. Ролята на отлагането и секвестрацията на тромбоцитите от далака в патогенезата на тромбоцитопенията изглежда незначителна. Тромбоцитопенията често придружава чернодробно заболяване преди развитието на цироза и портална хипертония и може да бъде свързана с миелосупресивния ефект на хроничната вирусна инфекция. При чернодробна цироза намаляването на производството на тромбопоетин е водещият патогенетичен механизъм за развитие на тромбоцитопения.

По този начин абсолютният или относителен дефицит на растежни фактори и намаляването на хематопоезата на костния мозък играе водеща роля в развитието на цитопеничен синдром при чернодробна цироза. В повечето случаи цитопенията не повишава риска от усложнения и не изисква целенасочена корекция. Въпросът за лечението може да възникне при планиране на хирургично лечение.

Между лекарствени методиТерапията с рекомбенантни хематопоетични растежни фактори е ефективна. Сред хирургичните методи само чернодробната трансплантация може надеждно да коригира цитопеничния синдром. Ролята на спленектомията, лигирането и емболизацията на далака при корекцията на цитопенията изглежда съмнителна.

В диагнозата лекарите могат да споменат спленомегалия (увеличаване на размера на далака) и хиперспленизъм (увеличаване на неговата функция). Далакът се намира под левия купол на диафрагмата. При възрастен здрав човектой е с дължина 16 см и тежи до 150 г. Той е един от най-важните органи имунна система.

При хиперспленизъм се наблюдава прекомерно разрушаване на кръвните елементи в далака, което се проявява в анализа чрез намален брой червени кръвни клетки, левкоцити или тромбоцити. Хиперспленизмът често е придружен от спленомегалия, но комбинацията не е необходима. Повишената функция може да настъпи без спленомегалия.

Какви функции изпълнява далакът?

Основната задача на далака е да се бори с чужди агенти в тялото, като произвежда достатъчно антитела за имунната система. Те ви позволяват да премахнете анормалните клетки и микроорганизми от кръвния поток.

Органът е покрит с плътна капсула. Вътре паренхимът е разделен на два слоя: червената пулпа е основната маса, осигурява място за узряване на кръвните клетки, изхвърлянето на чужди частици, бялата пулпа синтезира лимфоцити.

В граничната зона между слоевете се разпознават и отстраняват чужди микроорганизми

Увеличеният далак се причинява от инфекциозни заболяванияи при нормално функционално натоварване. Тежък стадий на спленомегалия се счита за височина над 20 см и тегло над 1000 г. Далакът изпълнява 3 основни функции:

• производство на висококачествени лимфоцити, тяхното съзряване и диференциация;
• синтез на антитела срещу чужди агенти, влизащи в кръвта;
• унищожаване на стари кръвни клетки, тяхното обезвреждане.

В допълнение, той участва в образуването на жлъчката, синтеза на желязо и метаболитните процеси. Хиперспленизмът с органна хипертрофия може да бъде първичен (причината му е неясна) и вторичен, причинен от определени заболявания.

Първичният хиперспленизъм се разделя на вроден (с хемолитична микросфероцитна анемия, таласемия майор, хемоглобинопатия), придобит (с тромбоцитопенична пурпура, неутропения, панцитопения).

Вторичният хиперспленизъм се причинява от следните заболявания:

• туберкулоза;
• саркоидоза;
• малария;
• цироза на черния дроб;
• тромбоза на порталната и далачната вена;
• ретикулоза;
• амилоидоза;
• лимфогрануломатоза и други.

Как се диагностицират спленомегалия и хиперспленизъм?

Големи размери на далака се откриват чрез палпация, когато пациентът е в правилна позиция (лежащ от дясната страна). Рядко в специализираните клиники се използват сканирания на органи с белязани изотопи. ОТНОСНО повишена функциядалакът показва намаляване на броя на кръвните клетки при рутинен анализ. Понякога показателите се компенсират от повишена хемопоетична активност на костния мозък.

По-точни данни се получават с помощта на ултразвук, компютърна томография

Натоварването му при патологични състояния може да се увеличи 10 пъти. За да се изключи влиянието, се изследва натривка от костен мозък. Особено внимание се обръща на броя на ретикулоцитите, съотношението на формираните елементи на червената и бялата кръв.

Някои заболявания се диагностицират чрез наличието на необичайни (сферични) червени кръвни клетки, целеви клетки, в периферната кръв (таласемия). Те са функционално по-слаби от нормалните клетки, което се потвърждава от определянето на осмотичната резистентност.

При идентифициране хемолитични анемииповишеното ниво има значение индиректен билирубин, повишаване на показателя стеркобилин в анализа на изпражненията. Особености клинични признациЩе разгледаме хиперспленизма и неговото лечение на примера на известни заболявания.

Патологии, придружени от увеличен далак

Вродена хемолитична жълтеница. Друго име за заболяването е хемолитична микросфероцитна анемия. В 20% от случаите причината е неизвестна, в останалите е наследствена. Нарушенията причиняват дефект в структурата на еритроцитната мембрана (черупка). Той става силно пропусклив за натрий. Това води до увеличен обем на клетката и сферична форма.

В центъра на сфероцитите няма изчистване

Червените кръвни клетки стават крехки, дефектни и се разрушават в далака (хемолиза). Хиперфункцията е придружена от спленомегалия. Заболяването се проявява рано детство. Протича при хемолитични кризи. Симптомите са причинени от бързо нарастване на анемията и жълтеницата.

Пациентите развиват:

• гадене и повръщане;
• болка в горната част на корема;
• кардиопалмус;
• диспнея;
• повишаване на температурата;
• кожата първоначално става бледа, след това жълтеникава.

При децата се провокират кризи остри инфекции, са тежки и могат да бъдат фатални.

Ако протичането на заболяването е без криза, основните симптоми са признаци на анемия и лека хемолитична жълтеница. Появява се по-късно при юноши и възрастни. Повишеното ниво на билирубин в половината от случаите води до развитие на холелитиаза с пристъпи на чернодробни колики и хроничен холецистит.

При прегледа се установява увеличен далак, кръвен тест - микросфероцитоза с намалена осмотична резистентност на червените кръвни клетки и ретикулоцитоза. Костномозъчна цитонамазка потвърждава хиперплазия на еритроцитния ред (при криза - ретикулоцитопения и хипоплазия на червения ред). Съдържанието на индиректен билирубин се увеличава в кръвта, уробилин в урината и стеркобилин в изпражненията.

Основният ефективен метод на лечение е хирургично отстраняване на далака (спленектомия) при възрастни по време на ремисия и при деца на възраст 3-4 години. В резултат на това формата на червените кръвни клетки, тяхната продължителност на живота и стабилността се променят, анемията и жълтеницата се елиминират. Ако се открият камъни в жлъчен мехурсе извършва холецистектомия.

Таласемия майор

Други имена на заболяването са средиземноморска анемия, анемия на Кули. Също наследствена патология. Същността на непълноценността на червените кръвни клетки е нарушение на протеиновите връзки в хемоглобина. Леките случаи протичат безсимптомно. В тежки случаи пациентите са склонни към всякакви инфекции.

При изследване се установява увеличен черен дроб и далак. В кръвта се откриват типични таргетни клетки и се повишава осмотичната стабилност на еритроцитите. Характеризира се с увеличаване на броя на левкоцитите и ретикулоцитите на фона нормално нивотромбоцити.

Съдържанието на желязо в кръвния серум е значително повишено, концентрацията на билирубин се повишава умерено. Камъни в жлъчката се откриват при ¼ от пациентите. В терапията се използват заместващи кръвопреливания. Спленектомията ви позволява само да се отървете от голям орган, но не е рационална интервенция.

Установено е, че дете с таласемия има жълт цвяткожата голяма глава, изразени челюсти, хлътнал корен на носа

Патологията е известна като болест на Werlhof, идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Обикновено персистиращ нисък брой на тромбоцитите. Характерни признаци:

• повишаване на температурата;
• анемия с хемолитичен произход;
• неврологични разстройства, дължащи се на мозъчни кръвоизливи;
• развитие бъбречна недостатъчностслед кръвоизливи в бъбречния паренхим и пролиферация на фиброзна тъкан.

Разпространението на инфекцията с вируса на имунната недостатъчност доведе до преобладаване на мъжете сред пациентите млад, хомосексуална ориентация, наркомани. Хората от двата пола често се разболяват, изисквайки чести кръвопреливания.

При тромбоцитопения далакът унищожава тромбоцитите, като произвежда антитромбоцитен фактор. Това е антитяло срещу имуноглобулин тип G (IgG), по-рядко срещу IgM, IgA. В допълнение, има повишена чупливост на капилярите и невроендокринни нарушения. Не може да се изключи ролята на бактериална и вирусна инфекция.

Причините за тромбоцитопения се състоят в повишено разрушаване на тромбоцитите от антитела и намаляване на продължителността на живота им (разрушаване в далака и черния дроб). Заболяването протича в остър (при деца) и хронична форма.

Проявява се със следните симптоми:

• кръвоизливи по кожата на гърдите, крайниците, корема и в субмукозния слой (в устата, върху очните ябълки);
• сред жените кървене от матката;
• кървене от носа и стомашно-чревния тракт, от тъкан на венците, от леки драскотини, наранявания;
• кръв в урината;
• признаци на мозъчен кръвоизлив (пареза, парализа).

Симптомът на турникета е положителен. Слезката се увеличава само при 2% от пациентите. Кръвен тест разкрива тромбоцитопения, намалена коагулация, удължено време на кървене и липса на ретракция кръвен съсирек. Намазките от костен мозък показват рязко намаляване на броя на мегакариоцитите, предшественици на тромбоцитната линия.

Методите на лечение зависят от възрастта на пациента, формата и продължителността на заболяването и отговора на предходната терапия. Използват се високи дози кортикостероиди, трансфузии на тромбоцити и спленектомия. Най-рискованата стъпка е използването на операция в случаите, когато е невъзможно да се спре кървенето.

Тромбоцитопеничните промени по кожата имат различен вид

След спленектомия продължава терапията с кортикостероиди, имуносупресори (азатиоприн) и цитостатици (циклофосфамид). Комплексното лечение ви позволява да постигнете стабилна ремисия.

Синдром на Felty

Заболяването е рядко. Характеризира се с триада от симптоми: увреждане на ставите под формата на ревматоиден артрит, левкопения в кръвта, спленомегалия (причинена от пролиферацията на червена пулпа).

Смята се, че болестта се развива под влияние дългосроченревматоиден артрит. В повечето случаи далакът на пациентите започва да произвежда антитела срещу гранулоцитите, което води до тяхното унищожаване. В кръвта се откриват умерени признаци на анемия и тромбоцитопения.

Пациентите са склонни към повтарящи се инфекциозни процеси (обикновено тонзилит). След друго инфекциозно заболяване настъпва обостряне. При пациентите температурата се повишава, агранулоцитозата се увеличава в кръвта.

Повечето ефективен методлечение се счита за навременна спленектомия. Значително увеличение на броя на левкоцитите в кръвния тест се наблюдава 2-3 дни след операцията. При лечението на ревматоиден полиартрит се използват общоприети схеми.

Друго име е болестта на Ходжкин. Патологията се отнася до системно туморно увреждане на лимфоидната тъкан, която включва паренхима на далака. Конкретната причина за заболяването е неизвестна. Установено е, че по-често боледуват мъже на възраст 20–30 години от едно семейство, като следващ „пик” се наблюдава при по-възрастните.

По честота на локализация:

• на 1 място - цервикални лимфни възли;
• на втория - аксиларен;
• на третия - ингвинален.

Процесът включва далака, костния мозък, черния дроб, ретроперитонеалните и медиастиналните лимфни възли. Хистологичната картина показва характерна грануломатозна тъкан с неутрофили, еозинофили, плазмоцити и специфични гигантски клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg.

В хода на заболяването туморната тъкан се разраства и напълно замества паренхима на органа.

В редки случаи първоначалните симптоми са: уголемяване на парааортните лимфни възли, треска, силно изпотяване през нощта, загуба на тегло. Спленомегалия се развива в 40% от случаите без симптоми на хиперспленизъм. При значително увеличение се появява тъпа болка в левия хипохондриум.

Туморът може да бъде локализиран само в далака, периспленит (възпаление на тъканта около капсулата), възможни са повторни инфаркти със силна болка. Но такава клинична картина е характерна за тежка спленомегалия.

Заболяването започва с локално уголемяване на шийните лимфни възли, те са меки на пипане, безболезнени и подвижни

В белодробната тъкан възниква фокална или дифузна инфилтрация и течността се натрупва в плевралната кухина. Лимфогрануломатозата често засяга скелетна система(гръбначен стълб, тазови кости и ребра). Пациентът изпитва локална болка. Засягането на костния мозък се проявява чрез анемия, левкопения и тромбоцитопения.

По-късно се развива хепатомегалия с промени в биохимичните тестове, повишаване на билирубина и намаляване на протеина. Етапът на развитите прояви се характеризира с:

• болезнен сърбеж по кожата;
• вълнообразно повишаване на температурата;
• уплътняване и запояване на лимфни възли;
• симптоми на интоксикация;
• изтощение.

При компресиране от големи лимфни възли съседни органиМоже да се развие дрезгав глас, подуване на ръцете и шията (синдром на горна празна вена) и персистираща диария. В кръвта се откриват умерена анемия, лимфопения, неутрофилия, рядко еозинофилия и тромбоцитопения, значително повишена СУЕ.

Използва се в диагностиката рентгеново изследванемедиастинума, ултразвук, магнитен резонанс и компютърна томографиячерен дроб, далак, перитонеални лимфни възли. За диференциална диагноза основното значение се отдава на откриването на клетки на Березовски-Щернберг в биопсичния материал на лимфните възли.

Лечението зависи от етапа на процеса. Лъчетерапията се използва в комбинация с химиотерапия и кортикостероиди. Спленектомия се извършва при локално развитие на тумор в далака, тежък хиперспленизъм, спленомегалия с признаци на компресия на коремните органи.

Болест на Гоше

Заболяването се отнася до метаболитни нарушения, причинени от ферментопатия. Нарушава липидния метаболизъм в организма. Характерни прояви са спленомегалия и хиперспленизъм.

Патологията се счита за наследствена. Основата на нарушенията е причинена от дефицит и функционална непълноценност на β-глюкоцереброзидаза. Този ензим е необходим за оползотворяването на липидите.

Глюкоцереброзидът се натрупва в макрофагите на далака, лимфните възли, черния дроб, костния мозък и мозъка. Рядко се засягат белите дробове. Детските и юношеските форми се характеризират с преобладаващо развитие на увреждане на централната нервна система.

Детето изостава психически и физически от връстниците си, има неврологични симптоми(псевдобулбарни нарушения, епилептиформени припадъци), хепато- и спленомегалия, тежка кахексия. При децата заболяването е най-злокачествено, което води до смърт от инфекциозни усложнения. При възрастни пациенти неврологичните симптоми са леки.

Основните прояви са признаци на хиперспленизъм и спленомегалия.

Поради нарушение на структурата костна тъканПритеснявам се от болки, счупвания на крайници и гръбначен стълб. Тромбоцитопенията допринася за кървене от носа и венците, масивни хематоми по кожата и лигавиците.

Лицето и ръцете са жълто-кафяви поради отлагането на хемосидерин, ставите са зачервени, подути, конюнктивата на очите е задебелена. Слезката е значително увеличена и може да заема почти цялата коремна кухина, черният дроб е умерено увеличен. Няма жълтеница, растеж на лимфни възли или асцит.

Кръвен тест: лека анемия, левкопения, тромбоцитопения. За окончателно потвърждаване на диагнозата се извършва пункция на костния мозък или далака и в биопсията се определят специфични клетки на Гоше.

Спленектомията е единственото ефективно лечение на заболяването. Понякога хирурзите запазват част от далака, за да намалят риска от сепсис. Признаците на хиперспленизъм постепенно изчезват след операцията. Хиперспленизъм не винаги се наблюдава при хронична лимфоцитна левкемия, миелоидна левкемия, СПИН и продължителни инфекциозни заболявания.

Как се проявява хиперспленизмът при чернодробна цироза?

Чернодробната цироза се счита за една от най-честите причини за хиперспленизъм. IN клинично протичанесвързаните симптоми се класифицират като "синдром на хиперспленизъм". Заместването на паренхимната тъкан на чернодробните лобули с белези причинява необратимо стесняване на порталната венозна система.

Като следствие, развитието на портална хипертония и задръствания в подлежащите съдове, включително далака. Следните симптоми показват появата на хиперспленизъм на фона на чернодробна цироза:

• чувство на тежест, тъпа болка в левия хипохондриум и половината от корема, остри болкиможе да означава развитие на инфаркт, тромбоза на съдовете на далака;
• усещането за пълнота в стомаха след ядене дори на малко количество храна е причинено от натиск от увеличения далак;
• кървене от венците, кървене от носа, кървене от матката при жени, бледа кожа (анемия);
• чести остри инфекциозни заболявания поради имуносупресия.

В отговор на това далакът набъбва и се уголемява, образуват се шунти (допълнителни връзки), за да изхвърлят кръвта в други системи

В допълнение към симптомите на хиперспленизъм, има признаци на чернодробно увреждане под формата на:

• пожълтяване на кожата и лигавиците;
• обща слабост и загуба на мускулна сила;
• отслабване;
• липса на апетит;
• паякообразни вени по кожата;
• асцит;
• енцефалопатия, изразяваща се в променено поведение, безсъние, депресия, нарушено съзнание.

Най-важните лабораторни признаци са повишаване на чернодробните трансаминази, алкална фосфатаза, билирубин, имуноглобулини, намаляване на протеина поради албумин, протромбин, повишаване на остатъчния азот и урея, холестерол, триглицериди и ускоряване на ESR.

Дисфункцията на далака се проявява в спад на хемоглобина, броя на всички кръвни клетки. За цироза специално отношениехиперспленизъм не се извършва. Не е необходимо премахване на далака, тъй като всички нарушения са причинени от портална хипертония и основното заболяване.

Хиперспленизмът поддържа хода на основното заболяване или е независима лезия. Има достатъчно диагностични методи за идентифициране истинската причина. Лечението изисква комбинирана лекарствена схема. Спленектомията не винаги решава всички проблеми.