Вродено сърдечно заболяване при дете: диагностика и лечение. Естествена еволюция на порока

Вродените дефекти са различни аномалии в структурата на сърцето или най-големите съдове, образувани на етапа на вътрематочно развитие. Подобни патологии са често срещани – при около един процент от бебетата.

Трябва да се отбележи, че не всички разстройства са животозастрашаващи; много от тях изчезват сами с течение на времето. Но внимателната диагноза и адекватното лечение са много важни, тъй като много дефекти без навременна хирургична корекция могат да доведат до смъртта на пациента.

Някои вродени сърдечни дефекти се срещат по-често при момчета и момичета, на тази основа те се разделят на три групи:

„Мъжките” дефекти включват транспониране на кръвоносни съдове, сегментно стесняване на аортата или причинено от сливане на стените и др.; „Женската” вродена сърдечна болест включва дефекти на преградите между предсърдията, триада на Fallot, отваряне на ductus arteriosus и др.; Неутралните или общи дефекти и при двата пола включват септални дефекти - атриовентрикуларни, аортопулмонални и някои други нарушения.

Причини за вродени дефекти

CHD се класифицира като наследствени заболявания, но тежестта на тяхното проявление може да бъде повлияна от външни неблагоприятни фактори. Те включват:

Излагане на токсични химически веществаот заобикаляща среда; Ефект на йонизиращо лъчение; Странични ефектилекарства; Зряла възраст на родителите, майка над 35 години, баща над 45 години; Алкохолизъм на родителите; Някои вирусни заболявания, претърпени от майката по време на бременност.

В допълнение, причините за образуването на вродени сърдечни заболявания често се приписват на тежка токсикоза на бременността. Но съвременна медицинане насърчава такава диагноза. А силно гаденеи влошаване на благосъстоянието най-вероятно не са причина, а следствие от нарушение в развитието на ембриона.

Много често малформациите на сърдечно-съдовата система са част от по-сложен набор от заболявания, причинени от хромозомна аномалия. Ето защо във всеки случай е необходимо задълбочено цялостно изследване. Често не само бебето, но и родителите му трябва да бъдат прегледани.

Класификации на дефектите

Има много различни класификации на тази патология. Една от най-често използваните е Международната номенклатура на вродените дефекти, според която всички дефекти се разделят на три групи:

Недоразвитие (хипоплазия) на една сърдечна камера. Това е рядко и много опасно нарушение, повечето деца с тази диагноза не доживяват до операция. Дефекти на обструкцията. Това е стесняване до затваряне на клапите и кръвоносните съдове. Преградни дефекти (интератриални и интервентрикуларни). "Сини пороци" Те включват тетралогията на Fallot, стеноза на трикуспидалната клапа и други нарушения, които причиняват цианоза на кожата.

Също така често се използва за разделяне на всички дефекти в следните групи:

„Бледо“, което не причинява цианоза; „Синьо“ с характерен цвят на кожата; С кръстосано кръвообращение; С нарушен кръвен поток; Дефекти на сърдечната клапа; Артериални дефекти; Нарушения в мускулните части на вентрикулите (кардиомиопатия); Нарушения сърдечен ритъм, които не са свързани с дефекти в структурата на органа и големите съдове около него.

Клинични признаци

Клиничната картина на PWS зависи от характеристиките на самия дефект, но най-много общи симптомиобмисли:

Твърде блед или синкав оттенък на кожата и устните; Синя кожа при плач или по време на хранене; Намалена температура на крайниците; Сърдечни шумове (не при всички дефекти); Симптоми на сърдечна недостатъчност.

Вродени дефекти могат да се видят по време на радиографско и ехокардиографско изследване. Има промени и в електрокардиограмата. Понякога дефектите изобщо не се проявяват, а детето изглежда напълно здраво до около 10-годишна възраст. Тогава при физическо усилие се появява задух, кожата му става бледа или синя, физическото развитие започва да изостава. В такава ситуация трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

На първо място, лекарите обръщат внимание на описаните по-горе признаци. Те също така анализират фактори като:

Наличие на тахипнея с ретракция на ребрата; Наличието на цианоза и реакцията на тялото към кислородната терапия; Характеристики на кръвното налягане в горните и долните крайници; Естеството на пулса; Наличие или липса на сърдечни шумове; Кардио- и хепато-мегалия.

За точна диагноза се използват кръвни изследвания, PCG, ЕКГ и ECHO кардиография, както и ангиография и сърдечно сондиране.

Сърдечните шумове често се откриват при деца без съмнение за вродено сърдечно заболяване. Повечето от тях не са опасни, но ако има диастолни шумове, ще е необходима допълнителна сърдечна оценка.

Лечение на дефекти

По-често се лекуват вродени сърдечни дефекти хирургични методи. Използват се и терапевтични, но обикновено като спомагателни. Те се използват, когато е възможно да се отложи операцията за по-късна дата. късни датиза да позволи на бебето да расте и да става по-силно. Те са полезни и при дребни дефекти, ако има голяма вероятност детето да „прерасне“ с времето.

Много често вродените сърдечни дефекти се откриват по време на развитието на плода. В този случай се препоръчва раждането да се извърши в специални родилни залив кардиохирургични болници, където е възможно незабавно предоставяне необходима помощбебе.

Тъй като повечето деца с вродени сърдечни заболявания изискват операция, важно е правилно да се определи тежестта на дефекта и оптималното време за операцията. Обикновено всички вродени сърдечни дефекти се разделят на няколко групи:

Нула. Дефектът причинява много леки проблеми с кръвообращението и не се налага операция. Първо. Хирургичното лечение може да се извършва рутинно за период от година или повече. Второ. Операцията се препоръчва за 3-6 месеца. трето. Операцията трябва да се извърши през следващите седмици. Четвърто. Дефектите са толкова тежки, че се налага незабавно оперативно лечение за 1-2 дни.

В някои ситуации са необходими няколко операции за подобряване на функционирането на сърдечно-съдовата система.

Като допълнение към операцията обикновено се предписва лечение с лекарства. Най-често се препоръчва да се приемат лекарства, които подобряват метаболизма в миокарда, например аспаркам и панангин. Необходими са и лекарства за подобряване на микроциркулацията на кръвта, за аритмия, за нормализиране на кръвното налягане и сърдечни гликозиди.

Прогноза

Прогнозата в тази ситуация зависи изцяло от тежестта на вродения дефект и наличието на съпътстващи нарушения. Например, при генетични заболявания, усложнени от сърдечни дефекти, прогнозата е изключително неблагоприятна.

Ако вроденото сърдечно заболяване е единствената патология, тогава е необходимо да се вземат предвид неговите характеристики и, разбира се, времето за откриване на дефекта. Ако проблемът бъде открит навреме и е възможно хирургично лечение, прогнозата е благоприятна. Ако няма възможности за пълно лечение, прогнозата е съмнителна.

Според статистиката първо място в структурата на новородената смъртност заемат вродените сърдечни дефекти. Ако не се предостави навременна квалифицирана кардиохирургична помощ, около 50-75% от децата умират през първата година от живота. На 2-3 години започва периодът на компенсация, когато смъртността пада до 5%. Ранното откриване на патологията и навременната хирургическа корекция спомагат за подобряване на прогнозата.

Предотвратяване

Тъй като причините за образуването на вродени сърдечни дефекти не са напълно изяснени, няма методи, които могат напълно да ги предотвратят. За да намалите вероятността от развитие на дефекти, трябва:

Планирайте бременността си внимателно и избягвайте излагането вредни вещества; Приемайте лекарства стриктно според предписанията на лекаря; Направете всичко предварително необходими ваксинациии избягвайте контакт с болни хора. Новини здрав образживот.

Жените над 35 години се нуждаят от медицинско генетично консултиране и задълбочена пренатална диагностика. Бъдещите майки с вродено сърдечно заболяване ще се нуждаят от още по-голямо внимание от лекарите. Те трябва да бъдат наблюдавани от гинеколог и кардиолог през цялата бременност. Навременно откриванедефект ще ви позволи да предписвате операции за най ранни датии спаси живота на бебето.

Предмет:

Етиология на вродени сърдечни заболявания

Рискови фактори за формиране на вродено сърдечно заболяване

Патогенетични аспекти на вродените сърдечни заболявания

Класификация на вродените сърдечни заболявания

Клинична картина

Диагностика на вродено сърдечно заболяване

Клинични характеристики на някои вродени сърдечни заболявания

Усложнения на вродени сърдечни заболявания

Принципи на лечение на вродени сърдечни заболявания

Структура на вродени сърдечни дефекти в Хабаровска територия въз основа на материали от педиатричното отделение на Детската клинична болница

Епидемиология и разпространение на вродени сърдечни дефекти

(CHD) - дефект в структурата на сърцето<#»justify»>Честотата на вродените сърдечни дефекти е доста висока и варира в различните региони, средно те се наблюдават при приблизително 7-8 от 100 живи новородени; Изчислената честота на поява варира при различните автори, но средно е 0,8 - 1,2% от всички новородени. От всички открити дефекти в развитието, той представлява до 30%. Всяка година в Съединените щати има 8 случая на бебета, родени с вроден дефектсърца за всеки 1000 новородени. Двама или трима от тези осем страдат от потенциално опасни сърдечни дефекти. Вродените сърдечни дефекти (ВБС) представляват много голяма и разнородна група от заболявания, която включва както относително леки форми, така и състояния, несъвместими с живота на детето. По-голямата част от децата умират през първата година от живота (до 70-90%). След първата година от живота смъртността рязко намалява и не повече от 5% от децата умират на възраст между 1 и 15 години. Има повече от 35 известни вродени сърдечни дефекти при новородени, но по-малко от десет са често срещани.

Етиология на вродени сърдечни заболявания

Основните причини за развитието на вродени сърдечни заболявания се считат за екзогенни ефекти върху органогенезата, главно през първия триместър на бременността ( вирусни инфекции(CMV, токсоплазмоза, рубеола, херпес), алкохолизъм, екстрагенитални заболявания на майката, употребата на някои лекарства(лекарства за отслабване, хормони, антиконвулсанти), ефекти йонизиращо лъчениеи професионалните рискове). Децата, родени с вътрематочни вродени дефекти, често страдат от вродени сърдечни дефекти. алкохолен синдромрезултат от употребата на алкохол от майката по време на бременност.

Предишни проучвания разкриха, че има известна сезонност при раждането на деца с вродени сърдечни заболявания. Например, има доказателства, че откритият дуктус артериозус се среща предимно при момичета, родени през втората половина на годината, най-често от октомври до януари. Момчетата с коарктация на аортата се раждат най-често през март и април, най-рядко през септември и октомври. Има случаи, когато голям брой деца с вродени сърдечни заболявания се раждат в определена географска област, което създава впечатление за определен вид епидемия. Сезонни колебания в поява на вродени сърдечни заболявания и др. епидемиите най-вероятно са свързани с вирусни епидемии и въздействието фактори на околната среда(предимно йонизиращо лъчение), които имат тератогенен (т.е. неблагоприятен за плода) ефект. Например, доказан е тератогенният ефект на вируса на рубеола. Има предположение, че грипните вируси, както и някои други, могат да играят роля за появата на вродени сърдечни заболявания, особено ако ефектът им се прояви през първите 3 месеца от бременността. Разбира се, само присъствието вирусно заболяваневсе още не е достатъчно за нероденото дете да развие сърдечен дефект, но зависи от допълнителни фактори (тежестта на вируса и бактериално заболяване, наличност генетично предразположениекъм неблагоприятни реакции към задействащи влияния този фактор) вирусен агент може да бъде решаващ по отношение на формирането на вродено сърдечно заболяване при новородено. Хроничният алкохолизъм на майката играе определена роля за появата на вродени сърдечни заболявания. 29 - 50% от такива майки раждат деца с вродено сърдечно заболяване. Майки със системен лупус еритематозус често раждат деца с вродена блокада на сърдечните пътища. При жените страдащи захарен диабетПо-често от здравите деца децата се раждат със сърдечни дефекти.

Рецепцията е от особено значение лекарствапо време на бременност. В момента те напълно са спрели приема на талидомид - това лекарство е причинило множество вродени деформации по време на бременност (включително вродени сърдечни дефекти). Доказан е тератогенният ефект на алкохола (причинява дефекти на камерната и предсърдната преграда, отворен дуктус артериозус), амфетамините (по-често се образуват VSD и транспозиция на големи съдове), антиконвулсантите - хидантоин (стеноза). белодробна артерия, коарктация на аортата, открит дуктус артериозус) и триметадион (транспониране на големите съдове, тетралогия на Fallot, левокамерна хипоплазия), литий (аномалия на Ebstein, атрезия на трикуспидалната клапа), прогестогени (тетралогия на Fallot, сложно вродено сърдечно заболяване).

Съществува общо мнение, че най-опасният период за развитие на тежки вродени сърдечни заболявания е първите 6-8 седмици от бременността. Когато тератогенният фактор навлезе в този интервал, най-вероятно е развитието на тежко или комбинирано вродено сърдечно заболяване. Въпреки това не може да се изключи възможността за по-малко сложно увреждане на сърцето или някои от неговите структури на всеки етап от бременността.

Рискови фактори за формиране на вродено сърдечно заболяване

Безспорен рисков фактор е наличието на генетична предразположеност. Най-често, когато обясняват вида на наследството, те прибягват до така наречения полигенно-мултифакторен модел. Според този модел, колкото по-тежък е сърдечният порок в семейството, толкова по-висок е рискът от повторната му поява; колкото повече роднини страдат от вродено сърдечно заболяване, толкова по-висок е рискът от рецидив. Освен този вид унаследяване има и генни мутациии хромозомни аномалии. Само генетик може да даде точна количествена оценка на риска от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване (и дори не винаги) в процеса на провеждане на медицинско генетично консултиране. Обобщавайки всичко по-горе, можем да идентифицираме основните рискови фактори за раждане на дете с вродено сърдечно заболяване:

възраст на родителите (майка над 35 години, баща над 45 години),

· хронични болестисред съпрузи

· Вирусни инфекции, прекарани от майката през първия триместър на бременността (рубеола)

· Усложнена бременност (токсикоза през първия триместър и заплаха от спонтанен аборт, анамнеза за мъртво раждане)

· Професионални рискове (алкохоли, киселини, тежки метали, циклични връзки)

· Лоши навици(алкохолизъм, никотинова зависимост).

Патогенетични аспекти на вродените сърдечни заболявания

лечение на вроден сърдечен дефект

Водещите механизми в патогенезата на вродените сърдечни пороци са:

Нарушена сърдечна хемодинамика. претоварване на частите на сърцето с обем (дефекти като клапна недостатъчност и септални дефекти) или резистентност (дефекти като стеноза на отворите или съдовете). изчерпване на включените компенсаторни механизми (хомеометричен Anrep за съпротивление и хетерометричен Frank-Starling за обем). развитие на хипертрофия и дилатация на сърцето. развитие на сърдечна недостатъчност HF (и, съответно, нарушения на системната хемодинамика).

Нарушение на системната хемодинамика (плетора / анемия на белодробната циркулация на ICC, анемия на системната циркулация на BCC). развитие на системна хипоксия (главно циркулаторна с бели дефекти, хемична със сини дефекти, въпреки че с развитието на остра левокамерна сърдечна недостатъчност, например, възникват както вентилационна, така и дифузионна хипоксия).

Класификация на вродените сърдечни заболявания

В Международната класификация на болестите, ревизия X, вродените сърдечни дефекти са включени в клас XVII „Вродени аномалии на деформация и хромозомни нарушения“ под заглавия Q20 - Q26.

Предложени са няколко класификации на вродени сърдечни дефекти, общ за тях е принципът на подразделение на дефектите според ефекта им върху хемодинамиката. Най-общата систематизация на дефектите се характеризира с комбинирането им, главно според ефекта им върху белодробния кръвен поток, в следните 4 групи. Дефекти с непроменен (или леко променен) белодробен кръвоток: аномалии на местоположението на сърцето, аномалии на аортната дъга, коарктация при възрастни, аортна стеноза, атрезия аортна клапа; недостатъчност на белодробната клапа; митрална стеноза, атрезия и клапна недостатъчност; трипредсърдни сърдечни дефекти коронарни артериии проводната система на сърцето. Дефекти с хиперволемия на белодробната циркулация:

) не са придружени от ранна цианоза - открит дуктус артериозус, дефекти на предсърдната и камерната преграда, синдром на Lutambashe, аортопулмонална фистула, коарктация на аортата при деца; 2) придружени от цианоза - трикуспидална атрезия с голям дефект на камерната преграда, открит дуктус артериозус с тежка белодробна хипертония и кръвен поток от белодробния ствол към аортата. Дефекти с хиповолемия на белодробната циркулация:

) не е придружено от цианоза - изолирана стеноза на белодробния ствол; 2) придружени от цианоза - триада, тетралогия и пентада на Fallot, трикуспидна атрезия със стесняване на белодробния ствол или малък вентрикуларен септален дефект, аномалия на Ебщайн (изместване на платната на трикуспидалната клапа в дясната камера), хипоплазия на дясната камера. Комбинирани дефекти с нарушаване на връзката между различни части на сърцето и големи съдове: транспозиция на аортата и белодробния ствол (пълна и коригирана), произходът им от една от вентрикулите, синдром на Таусиг-Бинг, общ truncus arteriosus, трикамерно сърце с една камера и др.

Даденото разделение на пороците има практическо значениеза тяхната клинична и особено радиологична диагностика, тъй като липсата или наличието на хемодинамични промени в белодробната циркулация и тяхното естество позволяват класифицирането на дефекта като един от групи I-IIIили предполагат дефекти от група IV, чиято диагноза обикновено изисква ангиокардиография. Някои вродени сърдечни дефекти (особено IV група) са много редки и само при деца.

Описани са повече от 150 варианта на вродени сърдечни дефекти (CHD), но досега (2009 г.) в литературата могат да се намерят съобщения за дефекти, които не са били описани досега. Някои вродени сърдечни дефекти се срещат често, други много по-рядко. С появата на нови диагностични методи, които направиха възможно директното визуализиране и оценка на работата на движещо се сърце на екрана, „вродената природа“ на някои сърдечни заболявания започна да включва дефекти, които може да не се проявят в детството и които не се вписват напълно в съществуващите класификации на вродените сърдечни заболявания.

По принцип всички HPS могат да бъдат разделени на групи:

Дефекти с изместване отляво надясно („бледи“);

Пороци с нулиране от дясно на ляво („синьо“);

Дефекти при кръстосано разреждане;

Дефекти със запушване на кръвния поток;

Клапни дефекти;

Дефекти на коронарните артерии на сърцето;

кардиомиопатии;

Вродени нарушения на сърдечния ритъм.

В педиатричната практика най-удобната класификация е Marder (1957), която се основава на характеристиките на кръвния поток в белодробната циркулация и наличието на цианоза. Тази класификация, с някои допълнения, може да се използва при първичната клинична диагностика на вродени сърдечни дефекти въз основа на общи клинични методи на изследване (анамнеза, физикален преглед, електрокардиография, фонокардиография, ехокардиография, радиография). Таблица 1 по-долу представя класификацията на вродените сърдечни дефекти.

Класификация на вродените сърдечни дефекти

маса 1

Характеристики на хемодинамиката Наличие на отсъствие на цианоза Обогатяване на белодробната циркулация Дефект на камерната преграда, дефект на предсърдната преграда, открит дуктус артериозус, анормален дренаж на белодробните вени, непълна транспозиция на атриовентрикуларната комуникация на големите съдове, GLS, общ артериален ствол, единична камера на сърце Изчерпване на белодробната циркулация Изолирана белодробна артериална стеноза транспониране на големите съдове + белодробна артериална стеноза, тетралогия на Fallot, трикуспидална атрезия, болест на Ebstein, фалшив общ truncus arteriosus Запушване на кръвния поток в голям кръгциркулаторна стеноза на устието на аортата, коарктация на аортата Без значителни хемодинамични нарушения Декстрокардия, аномалия на разположението на кръвоносните съдове, съдов пръстен - двойна аортна дъга, болест на Толочинов-Роже

Клинична картина

Клиничните прояви и курсът се определят от вида на дефекта, естеството на хемодинамичните нарушения и времето на настъпване на циркулаторна декомпенсация. Дефекти, придружени от ранна цианоза (така наречените "сини" дефекти), се появяват веднага или малко след раждането на детето. Много дефекти, особено групи 1 и 2, дълги годиниимат асимптоматичен ход, се откриват случайно по време на профилактика медицински прегледдете или когато първото клинични признацивече има хемодинамични нарушения зряла възрастболен. Дефекти от групи III и IV могат да бъдат усложнени сравнително рано от сърдечна недостатъчност, водеща до смърт.

Също така, клиничните прояви на вродено сърдечно заболяване могат да бъдат комбинирани в 4 синдрома:

Сърдечен синдром (оплаквания от болка в областта на сърцето, задух, сърцебиене, прекъсване на сърдечната дейност и др.; при преглед - бледност или цианоза, подуване и пулсация на съдовете на шията, деформация гръден кошспоред вида на сърдечната гърбица; палпация - промени в характеристиките на кръвното налягане и периферния пулс, промени в характеристиките на апикалния импулс по време на хипертрофия/дилатация на лявата камера, поява на сърдечен импулс по време на хипертрофия/дилатация на дясна камера, систолно/диастолно котешко мъркане по време на стеноза и т.н.).

Синдром на сърдечна недостатъчност (остра или хронична, дясна или лява камера, диспнея-цианотични пристъпи и др.) С характерни прояви.

3. Синдром на хронична системна хипоксия (забавяне на растежа и развитието, симптоми на бутчета<#»justify»>При диагностицирането на вроден сърдечен дефект много важна роля играе определянето на фазата на дефекта, тъй като всеки тип дефект може да има напълно различни клинична картина, в зависимост от времето на съществуването му, включването на компенсаторни механизми и натрупването на усложнения.

· Първичната фаза на адаптация е адаптирането на тялото на детето към хемодинамиката, нарушена поради вродено сърдечно заболяване. В първичната фаза на адаптация, започвайки с първото вдишване, целият организъм и преди всичко сърдечно-съдовата система се включва в компенсацията на нарушеното кръвообращение (развитие на хиперфункция, хипертрофия и дилатация на различни части на сърцето; увеличаване на броят на коронарните анастомози и интрамуралните съдови клонове в хипертрофирани части на миокарда; интензификация на дишането; хемична компенсация на хипоксемия; развитие на колатерално кръвообращение; защитна вазоконстрикция на белодробните съдове и др.). Тази критична, „спешна“ фаза най-често настъпва през първата година от живота на пациента, през която тялото на детето се адаптира към съществуващия дефект. За съжаление, от 40% до 70% от пациентите с вродени сърдечни заболявания (без хирургична корекция на дефекта) поради различни причини не могат да се адаптират към дефекта и умират през първите месеци или първата година от живота. Дете с вроден сърдечен дефект, което доживява първия си рожден ден, впоследствие се развива по-добре физически, боледува по-малко и има по-малко признаци на сърдечна недостатъчност, задух и цианоза, т.е. относителната компенсация на дефекта се запазва.

· Фазата на относителна компенсация настъпва във възрастовия период от 2-5 до 12-17 години (в зависимост от тежестта на дефекта). Придружен от хипертрофия и относителна хиперфункция, но постепенно се появяват метаболитни нарушения, водещи до промени в структурата и регулацията на сърцето.

· Терминална фаза. Най-често при по-млади пациенти училищна възрастили по време на пубертета има значително влошаване на състоянието (повишаване на сърдечната и дихателна недостатъчностпоради обостряне на кардио- и пневмосклероза, белодробна хипертония; поява или влошаване на сърдечни аритмии и проводни нарушения; увеличаване на дегенеративните промени във всички органи и системи на тялото; влошаваща се дистрофия, анемия) и увреждане на пациента. Основните причини за смърт при деца в терминална фаза са натрупване на пневмония, пристъпи на пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене или така наречената внезапна сърдечна смърт.

Диагностика на вродено сърдечно заболяване

Диагнозата се поставя чрез цялостно изследване на сърцето. Аускултацията на сърцето е важна за диагностицирането на вида на порока, главно само с клапни дефекти, подобни на придобитите, т.е. с клапна недостатъчност или стеноза на клапните отвори, в по-малка степен - с отворен дуктус артериозус и дефект на камерната преграда . Първичен диагностичен прегледако се подозира вроден сърдечен дефект, той трябва да включва електрокардиография, ехокардиография и рентгеново изследване на сърцето и белите дробове, които в повечето случаи позволяват да се идентифицира комбинация от директни (с ехокардиография) и косвени признаци на конкретен дефект. Ако се открие изолирана клапна лезия, се прави диференциална диагноза с придобит дефект. По-пълно диагностично изследване на пациента, включително, ако е необходимо, ангиокардиография и сондиране на сърдечните камери, се извършва в кардиохирургична болница. Алгоритъм клинична диагностикавродените сърдечни дефекти трябва да се състоят от следните етапи:

1) установяване на наличието на сърдечен дефект, 2) потвърждаване на неговия вроден произход, 3) определяне на груповата принадлежност на дефекта и естеството на синдромните хемодинамични нарушения („синьо“, „бледо“, с обогатяване или изчерпване на белодробната циркулация и др.) 4) локална диагностика на дефекта в групата, 5) определяне на наличието и степента на белодробна хипертония, 6) установяване на естеството и степента на сърдечната недостатъчност, 7) идентифициране на естеството и тежестта на усложнението, установяване на клиничен и функционален стадий на заболяването (фаза на първична адаптация, фаза на относителна компенсация, терминална фаза), 9) идентифициране на съпътстващи вродени аномалии, които утежняват хода на вродените сърдечни дефекти, и изясняване на тяхното естество и тежест, 10) разрешаване на проблема (заедно с сърдечен хирург) за необходимостта, възможността и рационалното време за хирургична корекция на вродени сърдечни дефекти

Клинични характеристики на някои вродени сърдечни заболявания

По-долу са някои от най-честите вродени сърдечни дефекти.

Вентрикуларният септален дефект е един от най-честите вродени сърдечни дефекти. Дефектът е локализиран в мембранната или мускулната част на преградата, понякога преградата напълно липсва. Ако дефектът е разположен над суправентрикуларния гребен в корена на аортата или директно в него, тогава този дефект обикновено е придружен от недостатъчност на аортната клапа.

Хемодинамичните нарушения, свързани с дефект на преградата, се определят от неговия размер и съотношението на налягането в системното и белодробното кръвообращение. Малките дефекти (0,5 - 1,5 cm) се характеризират с изтичане на малки количества кръв през дефекта отляво надясно, което практически не нарушава хемодинамиката. Колкото по-голям е дефектът и обемът на изхвърлената през него кръв, толкова по-рано настъпват хиперволемия и хипертония в белодробното кръвообращение, склероза на белодробните съдове, претоварване на лявата и дясна камера на сърцето с изход в сърдечна недостатъчност. Най-тежкият дефект възниква при висока белодробна хипертония (комплекс на Eisenmenger) с изтичане на кръв през дефекта от дясно на ляво, което е придружено от тежка артериална хипоксемия.

Симптомите на дефект с голям дефект се появяват през първата година от живота: децата са забавени в развитието, неактивни, бледи; С нарастването на белодробната хипертония се появява задух, цианоза при усилие и се образува сърдечна гърбица. В III-IV междуребрие по протежение на левия ръб на гръдната кост се открива интензивен систоличен шум и съответния систолен тремор. Открива се усилване и акцентиране на сърдечните тонове над белодробния ствол. Половината от пациентите с големи септални дефекти не оцеляват повече от 1 година поради развитието на тежка сърдечна недостатъчност или добавянето на инфекциозен ендокардит. При малък дефект в мускулната част на преградата (болест на Толочинов-Рогер) дефектът може да бъде асимптоматичен в продължение на много години (децата се развиват нормално умствено и физически) или да се прояви главно като честа пневмония. През първите 10 години от живота е възможно спонтанно затваряне на малък дефект; ако дефектът остане, белодробната хипертония постепенно нараства през следващите години, което води до сърдечна недостатъчност. Интензивността на систоличния шум зависи от обемната скорост на изтичане на кръв през дефекта.С нарастването на белодробната хипертония шумът отслабва (може да изчезне напълно), докато интензификацията и подчертаването на тоновете над белодробния ствол се увеличават; Някои пациенти развиват диастоличен шум на Graham Still поради относителна недостатъчност на белодробната клапа. Диастоличният шум може да бъде причинен и от недостатъчност на аортната клапа, придружаваща дефекта, наличието на което трябва да се има предвид при значително намаляване на диастолното и повишаване на пулсовото кръвно налягане, ранна поява на признаци на тежка пепертрофия на лявата камера.

Диагнозата камерен септален дефект се установява чрез цветна доплер ехокардиография, лява вентрикулография и сърдечна катетеризация. ЕКГ промении рентгеновите находки на сърцето и белите дробове варират с различни размеридефект и различни степенибелодробна хипертония; Те помагат да се постави правилно диагнозата само с очевидни признаци на хипертрофия на двете вентрикули и тежка хипертония на белодробната циркулация.

Дефект на предсърдната преграда. Ниските дефекти на първичната преграда, за разлика от високите дефекти на вторичната преграда, са разположени в близост до атриовентрикуларните клапи и обикновено се комбинират с аномалии на тяхното развитие, включително понякога с вродена митрална стеноза (синдром на Lutambashe).

Хемодинамичните нарушения се характеризират с изтичане на кръв през дефекта отляво към дясно предсърдие, което води до обемно натоварване (колкото по-голямо, толкова по-голям е дефектът) на дясната камера и белодробното кръвообращение. Въпреки това, поради адаптивното намаляване на съпротивлението на белодробните съдове, налягането в тях се променя малко до етапа, в който се развива тяхната склероза. На този етап белодробната апертензия може да се увеличи доста бързо и да доведе до обръщане на шънта през дефекта - изхвърлянето на кръв отдясно наляво.

Симптомите на дефект с малък дефект може да отсъстват в продължение на десетилетия. По-характерни са ограниченията за поносимост на висока физическа активност от младостта поради появата на задух, чувство на тежест или нарушения на сърдечния ритъм, както и повишена чувствителност към респираторни инфекции. С нарастване на белодробната хипертония основното оплакване става задух при все по-малко натоварване, а при обръщане на шънта се появява цианоза (първоначално периодична - при натоварване, след това персистираща) и постепенно нарастват проявите на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Пациентите с голям дефект могат да имат сърдечна гърбица. Аускултацията разкрива разделянето и акцента на 11-ия тон над белодробния ствол, при някои пациенти има систоличен шум в I-III междуребрените пространства вляво от гръдната кост, който се засилва при задържане на дъха при издишване. Възможен предсърдно мъждене, нетипични за други вродени сърдечни дефекти.

Диагнозата се приема, когато наред с описаните симптоми се появят признаци на тежка хипертрофия на дясната камера (включително тези, показани чрез ехо и електрокардиография), рентгенологично определени признаци на хиперволемия на белодробната циркулация (увеличен артериален белодробен модел) и характерна пулсация на се откриват корените на белите дробове. Цветната доплерова ехокардиография може да има значителна диагностична стойност. Диференциална диагнозаНай-често се извършват с първична белодробна хипертония (при която белодробният модел е изчерпан) и с митрална стеноза. За разлика от последния, при дефект на предсърдната преграда не се наблюдава значителна дилатация на лявото предсърдие; В допълнение, митралната стеноза се изключва надеждно чрез ехокардиография. Диагнозата окончателно се потвърждава чрез предсърдна катетеризация, както и ангиокардиография с въвеждане на контраст в лявото предсърдие.

Откритият дуктус артериозус е анастомоза между аортата и белодробния ствол, която съществува по време на пренаталния период на развитие на плода. Скоро след раждането каналът се заличава, превръщайки се в артериален лигамент. Функционирането на ductus arteriosus през първата година от живота се счита за вроден дефект. Тази аномалия на развитието е най-често срещаната и представлява до 25% от общия им брой.

Хемодинамичната същност на дефекта е постоянното нулиране артериална кръвв белодробното кръвообращение, което води до смесване на артериалните и венозна кръвв белите дробове и се развива белодробна хиперволемия, която е придружена от необратими морфологични промени в съдовете на белите дробове и последващо развитие на белодробна хипертония. В този случай лявата камера е принудена да работи по-интензивно, за да поддържа стабилна хемодинамика, което води до хипертрофия на левите участъци. Прогресивното увеличаване на белодробното съдово съпротивление причинява претоварване на дясната камера на сърцето, причинявайки нейната хипертрофия и последваща миокардна дегенерация. Степента на нарушение на кръвообращението зависи от диаметъра на канала и обема на изхвърлената през него кръв.

Клинична картина и диагноза. Характер клинични проявлениязависи преди всичко от диаметъра и дължината на канала, ъгъла на неговото отклонение от аортата и неговата форма, което определя количеството на изхвърлянето на кръв в белодробната артерия. Оплакванията обикновено се появяват с развитието на циркулаторна декомпенсация и се изразяват в повишена умора и задух. Въпреки това, най-характерното за дефекта е честото респираторни заболяванияи пневмония през първата и втората година от живота, изоставане във физическото развитие. При изследване на пациент се открива систоло-диастоличен шум над сърцето с епицентър над белодробната артерия (анатомична дефиниция на проекцията). Естеството на шума често се сравнява с „шумът на горната част“, ​​„шумът на мелничното колело“, „шумът на машината“, „шумът на влак, преминаващ през тунел“. С развитието на белодробна хипертония в същата точка се появява акцент на втория тон. По правило шумът става по-интензивен при издишване или физическа дейност. Електрокардиографските признаци са нехарактерни. Рентгеновото изследване разкрива признаци на преливане на кръвта в белодробната циркулация и умерено изразена митрална конфигурация на сърцето поради изпъкналост на дъгата на белодробната артерия. Отбелязва се хипертрофия на лявата камера. В по-късните етапи на естествения ход на дефекта, рентгенологичните признаци на втвърдяване на белодробните съдове и изчерпване на техния модел стават по-изразени. Ехокардиографията понякога може да визуализира функциониращ открит дуктус артериозус (обикновено при малки деца). При възрастни пациенти това е възпрепятствано от ограничаването на „ултразвуковия прозорец“ поради прилепването на левия бял дроб. Катетеризацията на сърдечните камери е необходима само при сложни или неясни случаи. Когато контрастно вещество се инжектира във възходящата аорта, то навлиза в белодробните артерии през канала. Като цяло, диагностицирането на този дефект не представлява големи затруднения.

Често усложнение на открития дуктус артериозус (особено с малък диаметър) е възпалението на стените на канала (боталинит) или в по-късна възраст неговата калцификация.

Коарктацията на аортата е стесняване на провлака на аортата на границата на нейната дъга и низходящата част, обикновено под (в 90% от случаите) началото на левия субклавиална артерия. Среща се предимно при мъже. Има два основни типа порок: възрастни (изолирана коарктация на аортата) и педиатрични - с отворен дуктус артериозус. При детски типИма продуктова (над началото на канала) и постдуктална (под началото на канала) коарктация.

Хемодинамичните нарушения при възрастен тип дефект се характеризират с повишена работа на лявата камера на сърцето за преодоляване на съпротивлението в аортата, повишаване на кръвното налягане проксимално на коарктацията и неговото намаляване в артериите, дистално от него, включително бъбречните , което включва бъбречни механизми за развитие на артериална хипертония, което увеличава натоварването на лявата камера При педиатричен тип с постдуктална коарктация тези промени се допълват от значителна хиперволемия на белодробната циркулация (поради увеличаване на изтичането на кръв през канала отляво надясно под влияние на високо кръвно налягане) и увеличаване на натоварването на дясна камера на сърцето. В случай на предуктална коарктация, изтичането на кръв през канала е насочено от дясно на ляво.

Симптомите на дефекта стават по-изразени с възрастта. Пациентите се оплакват от студенина на краката, умора на краката при ходене, бягане, често главоболие, сърцебиене под формата силни удари, понякога кървене от носа. Улиците над 12-годишна възраст често забелязват преобладаване на физическото развитие на раменния пояс с тънки крака и тесен таз („атлетична физика“). Палпацията разкрива учестен сърдечен ритъм, понякога и пулсации на междуребрените артерии (през които се извършва кръвоснабдяване на тъканите), понякога систолично треперене в междуребрените пространства P. - III. В много случаи се чува систоличен шум в основата на сърцето, чиито характерни черти са разстоянието от 1-вия сърдечен тон и проводимостта към брахиоцефаличните артерии и в междулопаточното пространство. Основният симптом на дефекта е по-ниско кръвно налягане в краката, отколкото в ръцете (обикновено съотношението е обратното). Ако кръвното налягане и артериален пулссъщо са намалени на лявата ръка (в сравнение със стойността им на дясната), може да се предположи коарктация на проксималния произход на лявата субклавиална артерия. Промените в ЕКГ съответстват на левокамерна хипертрофия, но при детския тип дефект електрическата ос на сърцето обикновено се отклонява надясно.

Диагнозата се предполага от специфични разлики в кръвното налягане в ръцете и краката и се потвърждава от рентгенови изследвания. На рентгенограмата в повече от половината от случаите се разкрива узурацията на долните ръбове на ребрата от разширени междуребрени артерии, а понякога и стеснението на самия аортен провлак е ясно видимо. В болница за кардиохирургия диагнозата се потвърждава чрез аортография и изследване на разликата в кръвното налягане във възходящата и низходящата аорта чрез катетеризация.

Декстрокардия - дистопия на сърцето в гръдна кухинакато по-голямата част от него е разположена вдясно от средната линия на тялото. Тази аномалия в местоположението на сърцето без обръщане на неговите кухини се нарича декстроверсия. Последното обикновено се комбинира с други вродени сърдечни дефекти. Най-честата е декстрокардия с инверсия на предсърдията и вентрикулите (нарича се истинска или огледална), която може да бъде една от проявите на пълното обратно разположение на вътрешните органи. Огледалната декстрокардия, като правило, не се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, няма хемодинамични нарушения с нея.

Диагнозата се предполага чрез откриване на десен сърдечен удар и съответните промени в перкуторните граници на относителната сърдечна тъпота. Диагнозата се потвърждава от електрокардиографски и рентгеново изследване. На ЕКГ с истинска декстрокардия P. R и TV вълните в отвежданията aVL и 1 са насочени надолу, а в отвеждането aVR - нагоре, т.е. картината, наблюдавана в здрав човекпри взаимно заместване на местоположението на електродите от лявата и дясната ръка; в гръдните отвеждания амплитудата на R вълните към левите отвеждания не се увеличава, а намалява. ЕКГ приема обичайната си форма, ако електродите на крайниците се сменят и гръдните електроди се поставят в позиции, симетрични отляво и отдясно.

Рентгеново се определя огледален образ на сърдечно-съдовия пакет; в този случай десният контур на сърдечната сянка се формира от лявата камера, а левият - от дясното предсърдие. При пълна обратна позиция на органите, черният дроб се открива чрез палпация, перкусия и рентгенова снимка вляво; Трябва да се помни и информира пациентите, че с тази аномалия апендиксът се намира отляво.

Не се провежда лечение на декстрокардия, която не е комбинирана с други сърдечни дефекти

Тетралогията на Фало е един от десетте най-често срещани сърдечни дефекти. При деца на възраст над една година това е най-честият цианотичен дефект. Честотата на патологията е 0,21-0,26 на 1000 новородени, 6-7% сред всички вродени сърдечни заболявания и 4% сред критичните вродени сърдечни заболявания. Морфологичната основа на дефекта е голям VSD, който създава условия за еднакво налягане в двете камери и запушване на изхода от дясната камера. Хипертрофията на дясната камера е следствие от тази обструкция, както и обемно претоварване. Положението на аортата може да варира значително. Обструкцията на изхода на дясната камера най-често се представя от инфундибуларна стеноза (45%), в 10% от случаите стенозата съществува на ниво белодробна клапа, в 30% от случаите е комбинирана. 15% от пациентите имат атрезия на белодробната клапа. Рядък вариант е тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа (синдром на липсваща белодробна клапа). Вместо клапа има само рудиментарни хребети; Стенозата се създава от хипопластичен белодробен пръстен. Този вариант често се комбинира с делеция на хромозома 22qll. При 40% от пациентите се появяват допълнителни дефекти - PDA, вторична ASD, съдов пръстен, отворен общ атриовентрикуларен канал, частичен аномален дренаж на белодробните вени, допълнителна лява горна празна вена. Приблизително 3% от пациентите имат втори мускулен VSD. В 25% от случаите има дясна аортна дъга. Въпреки това, такава патология като коарктация на аортата е по-скоро казуистика. Това се дължи на високия кръвен поток в пренаталния период през аортния провлак и доброто развитие на последния. 5-14% от пациентите имат аномалии на коронарните артерии. Най-често срещаният от тях е произходът на аберантна артерия (преден интервентрикуларен клон) от дясната коронарна артерия, пресичаща изходния тракт на дясната камера. Хемодинамика в тетралогията на Фало. Могат да се разграничат четири основни варианта на дефекта, определени главно от степента на увреждане на антеградния кръвен поток от дясната камера: 1) бледа форма на тетралогията на Fallot; 2) класическа форма на тетралогия на Фало; 3) тетралогия на Fallot с белодробна атрезия (така наречената екстремна форма на тетралогия на Fallot); 4) тетралогия на Fallot с агенезия на белодробната клапа. При бледата форма съпротивлението при изтласкване на кръв в белите дробове е по-ниско или равно на съпротивлението в аортата и белодробният кръвоток не е намален. Тази опция е подобна на хемодинамиката на VSD в комбинация с белодробна стеноза; има изтичане на кръв отляво надясно. При тези пациенти степента на обструкция на инфундибуларния участък на дясната камера (поради хипертрофия) може да се увеличи с течение на времето, което води до кръстосано и след това постоянно шунтиране отдясно наляво и преход на дефекта към цианотична форма. В класическата форма на тетралогията на Fallot по време на систола кръвта се изхвърля в аортата от двете вентрикули; Увеличава се минутният обем на системното кръвообращение. В същото време кръвният поток в белодробния кръг е ограничен. Тъй като венозната кръв навлиза в аортата, възниква артериална хипоксемия, която корелира със степента на белодробна стеноза. Поради големия VSD и аортата, която „язди“ над него, няма пречка за изхвърлянето на кръв от дясната камера, следователно деснокамерна сърдечна недостатъчност за дълго времене възниква. Също така няма причина за развитие на сърдечна недостатъчност от левокамерен тип, тъй като левите части на сърцето са недостатъчно използвани. В някои случаи се отбелязва дори относителна хипоплазия на лявата камера. В екстремната форма на тетралогията на Fallot хемодинамиката е подобна на тази при белодробна атрезия с VSD; притока на кръв към белите дробове е през PDA или колатерални съдове. В това отношение диагнозата, терапията и хирургичното лечение също са сходни (виж съответния раздел). Тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа се характеризира с допълнително обемно претоварване на дясната камера поради връщане на кръв от белодробния ствол. Това допринася за ранна сърдечна недостатъчност. В допълнение, увеличеният ударен дебит на дясната камера в комбинация с недостатъчност на белодробната клапа води до аневризмална дилатация на белодробния ствол. В резултат на това може да възникне притискане на близки структури (бронхи, предсърдия, нерви), което е придружено от нарушаване на тяхната функция.

Транспониране главни артерии(TMA) е дефект, при който аортата произлиза от морфологично дясната камера и пренася венозна кръв към телесните тъкани, а белодробната артерия произлиза от морфологично лявата камера и пренася артериална кръв към белите дробове. При новородените честотата на транспониране на големите съдове е 0,22-0,33 на 1000, сред всички вродени сърдечни заболявания - 6-7%, сред критичните вродени сърдечни заболявания - до 23%. Хемодинамичните нарушения до голяма степен се определят от конкретно представения вариант на дефекта: 1) ТМА с интактна междукамерна преграда; 2) ТМА с интактна междукамерна преграда и стеснение на левокамерния изходен тракт; 3) TMA с VSD; 4) ТМА с VSD и стеснение на изходния тракт на лявата камера. Вентрикуларният септален дефект добавя симптоми на претоварване на камерния обем към симптомите на хипоксемия, а белодробната стеноза ограничава белодробния кръвен поток. Но в основата на патологията във всички случаи е анатомичното разделяне на белодробната и системната циркулация. В този случай венозната кръв, която се влива в дясната камера, навлиза в аортата и, преминавайки през системното кръвообращение (BCC), през Главна артериясе връща отново в дясната страна на сърцето. Артериалната кръв, която тече в лявата камера, навлиза в белодробната артерия и, преминавайки през белодробната циркулация (PCC), се връща през белодробните вени в левите части на сърцето. По този начин в BCC постоянно циркулира кръв с ниско съдържание на кислород, а в ICC - с високо съдържание на кислород. Естествено, при такива обстоятелства дългосрочното съществуване на организма е невъзможно. Условието за неговото оцеляване е наличието на връзки между кръговете на кръвообращението, най-често отворени овален прозорец; в този случай е необходимо да има двупосочно изтичане на кръв (тъй като едностранното изтичане би довело до препълване на един от кръговете на кръвообращението). Нивото на системна оксигенация зависи от обема на потоците, които се "обменят" между дясната и лявата част на сърцето. В най-добра степен двупосочният кръвен поток се осигурява чрез междупредсърдна комуникация, тъй като налягането в предсърдията е сравнително ниско и промяната му е 1-2 mm Hg. Изкуство. влияе върху посоката на кръвния поток. Комбинацията от отворен foramen ovale с малък PDA е оптимална за хемодинамиката. В този случай потокът от венозна кръв в белите дробове се осъществява предимно през OAL, а артериалната кръв в системното кръвообращение се осъществява чрез междупредсърдната комуникация. При пациенти с транспозиция на големите съдове има рязък контраст между газовия състав на кръвта в белодробните вени и аортата. Тъй като обменът на газ в белите дробове не е нарушен, p02 в кръвта, изтичаща от тях, може да достигне 110 mmHg. Изкуство. и pCO2 е 15-25 mm Hg. Изкуство. В същото време, в системната "артериална" кръв pO рядко надвишава 35 mm Hg. Изкуство. и pCO2 е приблизително 45 mm Hg. Изкуство. При вдишване на 100% кислород, системното pO обикновено се повишава с не повече от 5-10 mmHg. Изкуство. и отразява количеството междуциркулаторно смесване на кръвта. Количеството на белодробния кръвен поток се определя от анатомията на дефекта. При проста транспозиция на големите съдове тя е до известна степен засилена поради увеличаване на сърдечния дебит като един от механизмите за компенсиране на хипоксемията. Значителна хиперволемия на ICC възниква при голям диаметър на PDA или съпътстващ VSD. Когато изходът на лявата камера се стеснява, белодробният кръвен поток намалява.

Усложнения на вродени сърдечни заболявания

Най-честите усложнения на вроденото сърдечно заболяване са прогресивна дистрофична анемия, рецидивираща пневмония, инфекциозен ендокардит, тромбоемболичен синдром, ритъмни и проводни нарушения, белодробна хипертония, хронична сърдечна недостатъчност.

Изключително важно е да се оцени естеството на хемодинамиката в белодробната циркулация и степента на белодробна хипертония. Умерената белодробна хипертония е изпълнена с такива чести усложнения като хронична или повтаряща се пневмония. Тежката белодробна хипертония, повишаваща резистентността към изтласкване на кръвта и следователно причинявайки хипертрофия и систолно претоварване на дясното сърце, влошава ефективността на хирургичната корекция на дефекта и увеличава постоперативната смъртност. При високостепенна белодробна хипертония, заедно с колосално систолно претоварване на десните части на сърцето, се появява и постепенно се увеличава вено-артериално изхвърляне на кръв през дефекта в аортата и въпреки появата на цианоза, това намалява натоварването на десните части на сърцето и частично облекчава белодробното кръвообращение. В тази ситуация хирургичното затваряне на дефекта бързо премахва тази "предпазна клапа" и дясната камера е принудена да изпомпва целия ударен обем кръв срещу високото съпротивление в белодробната артерия. Следователно, при остра нова хемодинамична ситуация, десните части на сърцето не могат да се справят с повишеното натоварване и се развива постоперативна остра деснокамерна недостатъчност, която може да бъде фатална. Освен повече висок рискостра следоперативна смъртност, тежка белодробна хипертония влошава продължителния постоперативен курс и рехабилитация на пациентите.

Причини за белодробна хипертония

) продължителен хроничен бронхопулмонарен процес (хронична пневмония, хронична обструктивна белодробна болест, хроничен белодробен емфизем, бронхиектазии и др.), При които пневмосклерозата е придружена от изоставяне и заличаване на съдовете на белодробната циркулация;

) продължителна хронична сърдечна недостатъчност (митрални и аортни сърдечни дефекти, кардиомиопатии и др.) с продължителен венозен застой в ICC (венозна или застойна хипертония);

) дългосрочно артериовенозно шунтиране на кръв при вродено сърдечно заболяване с обогатяване на белодробната циркулация (хиперкинетично-хиперволемична или артериална прекапилярна белодробна хипертония);

) първична (идиопатична) белодробна хипертония с неизвестна етиология или болест на Ayerza (1901), която е много рядка (0,25-3% от случаите) и се причинява от постоянно удебеляване и фиброзна дегенерация на стените на артериите със среден и малък калибър и тяхното заличаване, които деца ранна възраст(„вродена форма“, „ембрионално-хиперпластичен“, „вроден комплекс на Айзенменгер“) се свързва със забавяне на феталното развитие на белодробните съдове, запазвайки вътрематочния тип структура, а при възрастни - с прогресивна обща склероза, болест на Рейно, рецидивираща множество тромбози на малки белодробни съдове, неспецифично възпалениетоксичен или алергичен характер и др.

При деца, страдащи от вродени сърдечни заболявания с обогатяване на белодробната циркулация, формирането на белодробна хипертония преминава през три основни фази:

)хиперволемичен; 2) смесени; 3) склеротичен.

Хиперволемичната фаза се характеризира с голям артериовенозен разряд в белодробната циркулация, хиперволемия на белодробните съдове, в отговор на което възниква лек защитен съдов спазъм, без повишаване на белодробното съпротивление. Налягането в белодробната артерия остава нормално или се повишава умерено.

Смесената фаза се характеризира със защитно повишаване на налягането в системата на белодробната артерия, причинено от спазъм на белодробните съдове. Благодарение на този механизъм количеството на артериовенозния кръвен разряд намалява с увеличаване на белодробното съпротивление на кръвния поток.

Тази хипертония е функционална, т.е. причинена е главно от хиперволемия и повишен тонус на съдовата стена поради вазоконстрикция и хипертрофия на tunica media на малките мускулни артерии. Склеротичната фаза се характеризира с деструктивни промени в съдовата стена, когато на фона на хипертрофия на средната обвивка на малките мускулни артерии настъпва склероза на вътрешната обвивка, последвана от изтъняване на артериалната стена, тяхната генерализирана дилатация и развитие на на некротизиращ артериит.

В склеротичната фаза се отбелязва висока необратима белодробна хипертония, дилатация на белодробната артерия, персистираща цианоза и тежка хипертрофия със систолично претоварване на дясното сърце, често с прояви на хронична деснокамерна недостатъчност, т.е. с развитието на вторичния комплекс на Eisenmenger.

Идентифицирането на етапите на белодробната хипертония е от изключително голямо практическо значение, т.к помага да се определи тактиката на консервативното лечение на пациента, да се изясни рационалното време хирургична интервенция, прогнозиране на резултатите от хирургическата корекция (процент на постоперативна смъртност), естеството на рехабилитацията и качеството на живот, продължителността на живота на пациентите и др.

В. И. Бураковски и др. (1975) създаден клинична класификациябелодробна хипертония (ПХ), въз основа на показатели процентстойността на систоличното налягане в белодробната артерия към стойността на системното артериално налягане (систоличното кръвно налягане на белодробната артерия/систоличното кръвно налягане на аортата, %), процентното съотношение на стойността на артериовенозното изхвърляне на кръв през дефекта към стойност на минутния обем на кръвта M KK, процентното съотношение на стойността на общото белодробно съдово съпротивление към стойността на системното периферно съпротивление (виж таблицата).

Таблица 2 Класификация на белодробната хипертония

Етап на хипертония Съотношение на систолното налягане в белодробния ствол към системното кръвно налягане, % Кръвоотделяне по отношение на минутния обем на кръвообращението в белодробната циркулация, % Съотношение на общото белодробно съдово съпротивление към системното. %1a 16 11 Sha Ilk» IV До 30 До 30 До 70 >70<100 100<30 >30 Средно 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Степента на прогресиране на белодробната хипертония, разбира се, е правопропорционална на размера на дефекта и възрастта на пациентите. Въпреки това, поради индивидуалните характеристики на тялото и все още неизвестни причини, при еднакъв размер на дефекта при някои пациенти, белодробната хипертония може бързо да прогресира с развитието на склеротичен стадий в рамките на една до две години, което вероятно е свързано с забавяне на феталното образуване на белодробни съдове и частично запазване на вътрематочния тип структура, а при други пациенти, въпреки наличието на голям артериовенозен кръвен разряд, ниските стойности на налягането в белодробната артерия и белодробното съпротивление могат да продължат две десетилетия .

Важен фактор при оценката на тежестта на състоянието на пациента е тежестта на циркулаторната недостатъчност. Сърдечната недостатъчност с вродено сърдечно заболяване често е двустранна, по-рядко - едностранна (по-специално, при изолирана стеноза на белодробната артерия, транспозиция на големите съдове и др., Наблюдава се предимно дясна вентрикуларна недостатъчност, със стеноза на устието на аортата или коарктация на аорта - левокамерна декомпенсация). Сърдечната декомпенсация и цианозата са най-чести и тежки в неонаталния период. Процентът на преживяемост на пациенти с вродени сърдечни заболявания и наличие на сърдечна недостатъчност или цианоза на възраст под една година е 30-50%, а при тяхната комбинация - само 20%.

Често вроденото сърдечно заболяване се усложнява от различни нарушения на сърдечния ритъм и проводимост под формата на пристъпи на пароксизмална тахикардия и предсърдно мъждене, блокада на пакета или атриовентрикуларен блок, които се наблюдават главно в крайната фаза на заболяването. Дефектите с обогатяване на белодробната циркулация се характеризират с рецидивираща пневмония и бронхит още в ранна детска възраст с последващо развитие на хронични неспецифични белодробни заболявания (хронични неспецифични белодробни заболявания) При пациенти с вродени сърдечни заболявания, при които има голяма разлика в налягането между кухини на сърцето, както и съдове и висок кръвен поток през дефекта (тетралогия на Fallot, дефект на камерната преграда, открит дуктус артериозус, аортна стеноза и др.) има предразположеност към усложнения на вродени сърдечни дефекти с инфекциозни (септични) ендокардит (степен на заболеваемост 3,3-23 1000) По този начин, от 226 деца, които са имали инфекциозен ендокардит, 24% са имали тетралогия на Fallot, 16% са имали вентрикуларен септален дефект, 10-12% са имали клапна аортна стеноза, 7% са имали открит дуктус arteriosus, а 26% са имали други вродени сърдечни дефекти.

По-голямата част от пациентите (80%), които умират от вродени сърдечни заболявания през първата година от живота, са диагностицирани с дистрофия II-III степен, която по-често се наблюдава при „сини“ дефекти или вродени сърдечни заболявания, протичащи с хронична сърдечна недостатъчност. Друго усложнение при пациенти с вроден сърдечен дефект е анемизацията, която от една страна е причинена от недохранване и дистрофия, а от друга - от хронична хипоксемия.В същото време при пациенти с цианотични дефекти анемията може да да бъде относителна, т.е. относителна, като се вземе предвид компенсаторната полиглобулия, често срещана при „сини“ дефекти и полицитемия. Усложненията на „сините" дефекти включват тежки диспнея-цианотични атаки (хипоксична кома), които могат да бъдат придружени от конвулсии, хемипареза и дори смърт на пациентите. Характерно усложнение на „сините" дефекти е изоставането в интелектуалното развитие, причинено от хронична хипоксия и локални промени в хемодинамиката на мозъка.

Принципи на лечение на вродени сърдечни заболявания

Лечението на вродените сърдечни пороци може основно да се раздели на хирургично (в повечето случаи е единственото радикално лечение) и терапевтично. хирургия. Зависи от фазата на дефекта.

1. В първата фаза - операция по спешни показания (при обогатяване на ICC - изкуствена стеноза на белодробната артерия по Müller-Albert, при изчерпване на ICC - изкуствен дуктус боталус). Целесъобразността на тези операции обаче е двусмислен и силно индивидуален въпрос.

Във втората фаза - операция по план (специфична за конкретен дефект). Времето за прилагане е дискусионен въпрос и непрекъснато се преразглежда (в литературата времето варира от вътрематочна хирургия до пубертета, но все още е по-склонно към ранна хирургия).

В третата фаза операцията не е показана.

Терапевтично лечение Рядко е показано радикално лечение. Класически пример е PDA, когато приложението на индометацин по подходящ режим води до облитерация на ductus botalus. Симптоматичното лечение включва лечение на сърдечна недостатъчност, намаляване на белодробната хипертония и аритмии.

Структура на вродени сърдечни дефекти в Хабаровска територия въз основа на материали от педиатричното отделение на Детската клинична болница

От 2012г В педиатричното отделение на Детската клинична болница има 10 кардиологични легла, което отговаря на реалните им нужди. В отделението се лекуват деца с вродени сърдечни пороци, сърдечни аритмии и функционални нарушения на сърцето и кръвоносните съдове.

Таблица 3. Състав на пациентите в кардиологичното отделение за 2012-2013 г

Наименование на заболяванията Код по МКБ 20122013, 9 месеца на изписване/-дни Ср. kден на изписване/-дни Ср. kday Неоплазми D00-D8911313.0 Болести на нервната система G00-G9911212.0 Болести на кръвоносната система I00-I99123224318.262123015.5 Вродени аномалии, деформации, хромозомни нарушения Q00-Q9956155427.8285321 8.2 Травми и отравяния, последствия от външни причини S00-Т98133 .0 ОБЩО 182382521.090176217.0

Разпределението на пациентите с различни вродени сърдечни заболявания по нозологична структура е представено в таблица 4

Таблица 4. Нозологични характеристики на вродени сърдечни дефекти.

МКБ XНозология Количество%Q 20.0 Общ truncus arteriosus 11.2Q20.8 Други вродени аномалии на сърдечните камери и връзки 44.7Q21.0 Вентрикуларен септален дефект 1011.9Q21.1 Предсърдно септален дефект 12Q21.2 Атриовентрикуларен септален дефект 11.2Q21.3 Tet glad Fa llot11. 2Q21.8 Други вродени сърдечни аномалии септум 2125.0Q21.9 Вродена аномалия на сърдечната преграда, неуточнена 11.2Q22.1 Вродена стеноза на белодробната клапа 11.2Q22.8 Други вродени аномалии на трикуспидалната клапа 22.4Q23 Вродени аномалии на аортната и митралната клапа клапан 33.6Q24 .8 Други уточнени вродени аномалии на сърцето.1 821.4Q25.0 Отворен артериален канал55.95Q25.1 Коарктация на аортата33.6Q25.5Атрезия на белодробна артерия11.2

По този начин малформациите на сърдечните прегради (VSD, ASD) най-често се регистрират при деца, както самостоятелно, така и в комбинация с други аномалии на сърдечното развитие. Под заглавие 24.8 са кодирани комбинирани и комплексни дефекти в развитието, които са на 2-ро място сред всички сърдечни дефекти.

Разпределението на пациентите с вродена сърдечна недостатъчност в зависимост от сезонността е представено на диаграмата.

От диаграмата се вижда, че най-голям брой деца са хоспитализирани през март, юни и октомври, като броят на заболелите не се различава съществено по сезони.

За оперативно лечение в кардиохирургичния център през 2012 - 2013 г. са преведени 18 пациенти, което възлиза на 21,4%. Останалите хоспитализирани деца бяха оперирани по-рано във Федералния център по сърдечно-съдова хирургия в Хабаровск, Изследователски институт на името на. Мешалкина Е. Новосибирск, Научен център на името на. Бакулева, Москва. Идентифицирахме също деца, които не се нуждаят от хирургична корекция на дефекта, както и деца, за които в момента не е показана хирургична корекция, но се препоръчва наблюдение.

Таблица 5 Състав на пациенти с вродени сърдечни заболявания в зависимост от възрастта.

AgeNumber%0-1 месец910,71-12 месеца3035,71-3g910,73-7 години78,37-15 години2934,5

Най-голям е броят на пациентите на възраст под 1 година. За тази група пациенти се извършва първична диагностика, изясняване на диагнозата, насочване за специализирано лечение на вродени сърдечни заболявания в Хабаровския федерален център за сърдечно-съдови синдроми или подготовка на документи за централните бази. На второ място са децата в училищна възраст за контролни прегледи и корекция на лекарственото лечение.

Таблица 6 Смъртност на деца с вродени сърдечни пороци

Диагноза ICD код 2013 2012 2011 Abs.%abs%abs%MVPRQ89.7120%433.3321.4VPSQ24.8240%325.0535.4

Множествените малформации и сърдечните малформации заемат първо място в структурата на смъртността в отделението, което показва недостатъчна пренатална диагностика, късно приемане на пациенти, често в терминална фаза на порока, трудни за оперативно лечение вродени сърдечни заболявания поради недоносеност, ниска тегло при раждане и наличие на съпътстващи заболявания.

Списък на използваната литература

1. Бепокон Н.А. Кубергер М.Б. Болести на сърцето и кръвоносните съдове при деца: Ръководство за лекари, 2 т. М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Ролята на екзогенните фактори при формирането на вродени малформации на плода / И. В. Антонова, Е. В. Богачева, Г. П. Филипов, А. Е. Любавина // Въпроси на гинекологията, акушерството и перинатологията. - 2010. - Т. 9, № 6. - С. 63-68

Леонтьева И.В. Лекции по детска кардиология. М: Издателство Медпрактика 2005. - 536 с.

4. Тетелютин Ф.К. Ilyina N.A. Състоянието на хемодинамиката при бременни жени, страдащи от септални вродени сърдечни дефекти. // Съвременни проблеми на науката и образованието. - 2012. - № 2. - S24-26

5. Redington E. Сърдечна недостатъчност при новородени и деца в Международното ръководство за сърдечна недостатъчност. / Ед. Bolla S.Dis. Кембъл R.W.F. Франсис Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Steininger U. Muhlendahl K. Спешни състояния при деца. Минск: Med trust, 3996. стр. 298-312.

Вродени сърдечни заболявания при новородени

Вродени сърдечни дефекти при деца

Сърцето на новороденото е сравнително голямо и има значителен резервен капацитет. Сърдечната честота при кърмачета варира в широки граници (от 100 до 170 удара/мин през първата седмица от живота и от 115 до 190 удара/мин през втората седмица). При дете от първия месец от живота сърдечната честота може да се забави (100 удара / мин.) по време на сън и напрежение, а по време на плач, повиване и сукане се учестява (180-200 удара / мин.).

Образуването на вродени сърдечни дефекти обикновено се случва между 2-ра и 8-ма седмица от бременността. Честа причина за появата им са вирусни заболявания на майката, бременна жена, която приема определени лекарства, както и опасните производства, в които работи. Наследствеността играе определена роля за появата на вродени сърдечни дефекти. Клиничните прояви на вродените сърдечни дефекти са разнообразни. Приблизително 30% от децата изпитват рязко влошаване на състоянието си от първите дни от живота.

Основните признаци на вродени дефекти на сърдечно-съдовата система са:цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците, някои постоянни или възникващи пароксизмални признаци на сърдечна недостатъчност. Наличието на цианоза на кожата и лигавиците се счита за признак на тежко сърдечно заболяване. Детето обикновено е отпуснато, неспокойно, отказва да суче, бързо се изморява по време на хранене. Започва да се поти и пулсът му се ускорява.

Сърдечните шумове, които са причинени от вродени сърдечни заболявания, обикновено се откриват при деца веднага след раждането или няколко месеца по-късно. Тези шумове се появяват в резултат на анормална структура на сърцето или кръвоносните съдове. Сами по себе си шумът или промените в електрокардиограмата не са от голямо значение за поставяне на диагнозата. Рентгеновите изследвания и други доста сложни методи на изследване, които трябва да се извършват в специализирани клиники, оказват ценна помощ.

Лечението на детето зависи от вида и тежестта на вродения сърдечен порок. Повече от половината деца с тази патология умират през първата година от живота без хирургическа намеса. Следователно хирургичното лечение не трябва да се изоставя. Ако операцията не е показана за детето, тогава му се предписват различни сърдечни лекарства за дълго време, които трябва да се дават стриктно според предписанията на лекаря, като внимателно се наблюдава дозата и времето на приложение.

За дете с вроден сърдечен дефект е необходимо:

създаване на режим с максимално излагане на въздух и изпълними физически упражнения; броят на храненията при такива деца трябва да се увеличи с 2-3 дози. Обемът на храненето, напротив, е намален; За най-малките трябва да се даде предпочитание на кърмата или донорското мляко.

Всички деца със сърдечни пороци се наблюдават от кардиоревматолог и участъков педиатър. През първата година от живота кардиологът трябва да преглежда детето на всеки 3 месеца, а електрокардиограмата и рентгеновото изследване трябва да се повтарят на всеки 6 месеца. Децата над една година се преглеждат на 6 месеца, а рентгеновите изследвания се извършват на 12-18 месеца. При тежко заболяване детето се преглежда ежемесечно, а при влошаване на състоянието се хоспитализира.

Родителите трябва да оказват голяма помощ на лекаря при наблюдението и лечението на дете със сърдечно заболяване. Всяка промяна в здравето на бебето трябва незабавно да се докладва на лекаря. Децата се освобождават от физическа активност в детската градина и от часовете по физическо възпитание в училище, ако имат симптоми на сърдечна или дихателна недостатъчност (установява се от кардиолог). Ако тези симптоми не са налице, тогава децата се занимават с физиотерапия в специална група в клиниката под наблюдението на лекар.

Кардио-ревматолог ще помогне за решаването на проблема с физическото възпитание в училище. Занятията се провеждат първо в специална група, а след това в подготвителна група. Децата са освободени от състезания и часове по физическо възпитание в основната група. Децата със сърдечни дефекти имат висока метеочувствителност. Те не понасят резки промени във времето. През лятото, в горещо време, те не могат да останат на слънце дълго време. Продължителното излагане на студ през зимата също е противопоказано.

Бебетата със сърдечни дефекти са много податливи на инфекциозни заболявания. Всички огнища на инфекция, открити при дете по време на прегледи, трябва да бъдат лекувани незабавно. Лечението на други заболявания трябва да бъде по-интензивно, за да се избегнат усложнения от сърдечния мускул. Почивката на леглото се удължава за 2-3 дни. Децата, страдащи от това заболяване, не се нуждаят от специална диета. Те трябва да получават разнообразна диета, богата на витамини.

Използването на трапезна сол е ограничено дори при липса на признаци на влошаване. Дневният обем на течността също трябва да бъде намален до 1-1,5 литра на ден. Стафиди, сушени кайсии, сини сливи, печени картофи са полезни за деца със сърдечни дефекти. Тези храни съдържат много калий, който е необходим за функционирането на сърдечния мускул. Средата около детето е много важна. Тя трябва да бъде спокойна и да предизвиква положителни емоции. Постоянните забрани и ограничения се отразяват изключително трудно на детето, те го принуждават да "отиде в болест".

Подвижността на детето се определя не от естеството на дефекта, а от неговото състояние и благосъстояние. Тези деца сами ограничават физическата си активност. Родителите не трябва да допускат прекомерно вълнение, особено когато играят с по-големи деца. Състоянието на „духа“ на детето е не по-малко важно. Ако той участва в ежедневните дейности наравно с всички останали, тогава той няма да се самосъжалява, да се смята за болен, не като всички останали.

За духовното развитие на едно дете е много важно то да не се счита за инвалид и да не се третира по някакъв специален начин, а да му се позволи да води нормален живот. Превантивните ваксинации при деца с вродени сърдечни дефекти могат да се извършват само ако нямат сърдечна декомпенсация. Само лекар може да установи това.

Вродени сърдечни пороци при деца: клиника, диагноза

Токсикоза при бременни жени, прием на алкохол, инфекции, хипоксия, интоксикация в промишлеността - всичко това увеличава риска от развитие не само на сърдечни дефекти, но и на други заболявания от системен характер.

Вродени сърдечни дефекти: класификация

Сред вродените дефекти са идентифицирани няколко категории, които са свързани с морфологичния субстрат на заболяването. Това са вродени сърдечни дефекти при деца, свързани с транспозиция на кръвоносните съдове, със стеноза или недостатъчност на клапите между камерите на сърцето, с наличие на дефекти в структурата на преградите, както и дефекти, които се проявяват поради не -затваряне на овалния прозорец в лявото предсърдие и Баталовия канал. Освен това всички дефекти са обединени в една група, включваща приблизително 100 известни патологии.

Транспониране на големите съдове

Патологиите, принадлежащи към тази категория, не са най-честите, но животозастрашаващи вродени сърдечни дефекти при деца. Те са свързани с неправилно положение на големите съдове, което води до сериозни хемодинамични нарушения. При пълно транспониране на аортата тя напуска кухината на дясната камера, а белодробният ствол се отклонява отляво. В резултат на това патологията на кръвообращението е несъвместима с живота и това се проявява след раждането.

При непълна транспозиция аортата и белодробният ствол могат да имат общо легло или частично да се слеят помежду си. Това води и до хемодинамични смущения, водещи до смесване на венозна и артериална кръв. Освен това някои от тези дефекти практически не се появяват в тялото на майката, тъй като хемоглобинът е наситен поради обмяната на кръвта на майката и кислорода през плацентата. В резултат на раждането при децата се проявяват вродени сърдечни дефекти, тъй като сега кръвта, поради затварянето на овалната ямка и заличаването на канала Batal, се насочва към белите дробове.

Благодарение на това тялото на детето нормално се снабдява с кислород. При патологията, поради смесването на кислородна кръв с венозна кръв, се наблюдава тъканна хипоксия, която се проявява чрез цианоза на кожата на крайниците, устните, ушните миди и лицето. Освен това, за такава група патологии като вродена сърдечна болест, последствията могат да доведат до смърт, особено ако нарушенията на развитието значително влошават хемодинамиката.

Сърдечни дефекти, свързани с недоразвитие на преградите

Най-чести са вродените сърдечни дефекти при деца, свързани с недоразвитие на мускулните стени между камерите. Приблизително 20% от всички вродени дефекти са вентрикуларен септален дефект, а приблизително 10% са предсърдно септален дефект. Същността на патологията се свежда до смесването на кръвта, която се хвърля отляво надясно. Тази посока на патологичния кръвен поток се обяснява с факта, че налягането в лявата камера по време на систола е 1,5 - 2 пъти по-високо, отколкото в дясната. Следователно кръвта се насочва по градиент на налягането. В резултат на това част от артериалната кръв навлиза в правилните секции, причинявайки тъканна хипоксия в периферията. В зависимост от размера на дефекта, тежестта на дефекта също варира. Това е пряко зависимо, тоест колкото по-широк е дефектът на стената, толкова по-изразени са тези вродени сърдечни дефекти при децата.

Аномалии в местоположението и развитието на белодробните вени

Белодробните вени също са честа причина за вродени сърдечни дефекти при децата. Те обикновено се изпразват в лявото предсърдие и пренасят артериална кръв към сърцето от белите дробове. В този случай устията на вените могат да бъдат стеснени, което се развива вътреутробно. По време на развитието плодът няма да усети признаци на заболяване, докато при раждането белодробното кръвообращение започва да работи. Поради стесняване на устията на белодробните вени част от артериалната кръв остава в тях, неспособна да намали налягането в тях. Поради това се наблюдават симптоми на белодробна хипертония, която се проявява с неонатален белодробен оток. Следователно, за такава патология като сърдечно заболяване при деца, лечението трябва да се състои от мерки за реанимация, поддържане на състоянието, както и хирургична корекция.

Аномалии на аортната дъга

Всеки вроден сърдечен дефект при новородени води до сериозни хемодинамични нарушения. В същото време аортните аномалии са най-опасните от гледна точка на по-нататъшното развитие на детето. В тази категория се разграничават следните морфологични форми:

Аортна стеноза; Коарктация на аортата; Аортна хипоплазия; Коарктация с открит дуктус артериозус.

Всички тези клинични форми водят до намаляване на кръвта, което достига до периферията. Това причинява тъканна хипоксия.

При коарктация на аортата морфологичната причина е наличието на стеноза в определена област на съда. Това може да се прояви както на нивото на дъгата, така и в гръдната или коремната област. В същото време, в зависимост от местоположението, страдат и всички органи, които трябва да получават кислород и хранителни вещества в нормални количества.

Вродените и придобитите сърдечни дефекти често се комбинират под понятието аортна стеноза. Тази патология може да се прояви и при възрастни, макар и под формата на аортна стеноза. В резултат на това недостатъчно количество кръв тече към тъканите на цялото тяло, включително сърцето.

Чести симптоми на вродени сърдечни дефекти

За такава група патологии като вродено сърдечно заболяване: симптомите са неспецифични признаци на заболяването. Струва си да се обърне внимание на цвета на кожата (бледа или цианотична), пулса, кръвното налягане и честотата на дишане. Намаляването на тези показатели ще позволи да се подозира дефект, който може да бъде потвърден чрез ултразвук и радиография.

Вродените сърдечни дефекти са едни от най-често срещаните аномалии в развитието, заемайки трето място след аномалиите на централната нервна система и опорно-двигателния апарат. Раждаемостта на деца с вродени сърдечни дефекти във всички страни по света, включително Русия, варира от 2,4 до 14,2 на 1000 раждания.

Проблемите на диагностиката и лечението на вродените сърдечни дефекти са изключително важни в детската кардиология. Общопрактикуващите лекари и кардиолозите като правило не са достатъчно запознати с тази патология поради факта, че по-голямата част от децата до пубертета вече са били подложени на хирургично лечение или са починали.

Причините за вродени сърдечни дефекти са неясни. Сърдечните дефекти се появяват на 3-7 седмица от бременността, по време на формирането и формирането на сърдечните структури. През първия триместър на бременността (4-8-12 седмици), под въздействието на различни тератогенни влияния, се нарушава формирането на анатомичните структури на сърдечно-съдовата система, което води до образуване на дефекти в преградата на сърцето, стесняване на сърдечните устия, промени във формата на клапите и др.

Вродените сърдечни дефекти традиционно включват фетални комуникации, които не са затворени в резултат на нарушаване на постнаталното хемодинамично преструктуриране (по-специално открит дуктус артериозус).

Уместност

Значително разпространение на вродени сърдечни заболявания в педиатричната популация. В Русия годишно се раждат до 35 000 деца с вродени сърдечни заболявания, което е 8-10 на 1000 деца, родени живи. В Ярославъл и региона статистиката за разпространението на вродени сърдечни заболявания съвпада с общоруската. Честотата на вродените сърдечни пороци при децата на възраст от 0 до 14 години е 8,11‰, при юношите - 5,4‰ (въз основа на резултатите от 2009 г.). CHD представлява 22% от всички вродени малформации.

Наблюдава се тенденция за нарастване на разпространението на вродените сърдечни дефекти.

Това се улеснява от:

Увеличаване на наследствените и инфекциозни патологии.

Влошаване на екологичната ситуация,

- “стареене” на бременните жени, влошаване на тяхното здраве, “лоши навици” и др.

Заедно с това се увеличава броят на по-сложните и тежки сърдечни пороци.

Висока смъртност при вродени сърдечни заболявания:

• Според Т. В. Парийская и В. И. Gikavogo (1989) в Санкт Петербург, смъртността на пациенти с вродени сърдечни заболявания през първата година от живота е 40%, от които сред новородените - 48,3%, сред децата 1-3 месеца - 32,4%, 4-8 месеца - 19, 3%.
• След първата година от живота смъртността от вродено сърдечно заболяване намалява и сред децата на възраст от 1 до 15 години е 5% от общия брой на пациентите, родени с вродено сърдечно заболяване (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Следователно вродените сърдечни заболявания заемат едно от водещите места в структурата на причините за детската смъртност (2-3 място) и детската инвалидност. Сред вродените малформации, водещи до увреждане, вродените дефекти представляват около 50% (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Етиология на вродените сърдечни дефекти

Мутации

Екзогенни и ендогенни фактори на околната среда

Многофакторно наследство

CHD, причинена от генетични заболявания, може да се появи както изолирано, така и като част от синдроми с множество вродени малформации - MCPD:

Синдром на Даун (тризомия 21),

Синдром на Патау (тризомия 13),

Синдром на Едуардс (тризомия 18),

Синдром на Шерешевски-Търнър (X0).

Полигенно-мултифакторното унаследяване е причина за вродено сърдечно заболяване в 90% от случаите.

Влияние на външни фактори:

• Инфекциозни агенти (вирус на рубеола, цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, грипен вирус, ентеровирус, вирус Coxsackie B и др.).
• Соматичните заболявания на майката, предимно захарен диабет, водят до развитие на хипертрофична кардиомиопатия и вродени сърдечни заболявания.
• Професионални вредности и лоши навици на майката (хроничен алкохолизъм, компютърно облъчване, интоксикация с живак, олово, излагане на йонизиращо лъчение и др.).
• Екологични проблеми.
• Социално-икономически фактори.
• Психоемоционални стресови ситуации.

Рискови фактори за раждане на деца с вродени сърдечни заболявания:

Възрастта на майката;

Ендокринни заболявания на съпрузите;

Токсикоза и заплаха от прекъсване на първия триместър на бременността;

История на мъртвородени;

Наличие на деца с вродени сърдечни заболявания в близки роднини.

Само генетик може да оцени количествено риска от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване в семейството, но всеки лекар може и трябва да даде предварителна прогноза и да насочи родителите за медико-биологична консултация.

Класификация на вродените сърдечни дефекти (Marder, 1953)

Хемодинамична група вродени сърдечни заболявания	Без цианоза	С цианоза
С хиперволемия на белодробната циркулация	PDA, ASD, VSD, AVK, CHADLV, комплекс Лютембаше,	ТМА без белодробна стеноза, OSA, тотален APPV, двоен изход на съдове от дясната камера. Комплект Eisenmenger, ляво сърце (хипоплазия на лявото сърце)
С хиповолемия на белодробната циркулация		Дефекти на Fallot, TMA със стеноза на белодробната артерия, атрезия на трикуспидалната клапа, аномалия на Ebstein, правота (хипоплазия на дясното сърце)
С хиповолемия на системното кръвообращение	Аортна стеноза, аортна коарктация, прекъсване на аортната дъга
Без хемодинамични нарушения в системното и белодробното кръвообращение	Аномалии на сърдечната позиция, MARS, двойна аортна дъга, аномалии в произхода на кръвоносните съдове от аортната дъга

Работна група от 9-те най-често срещани CHDs (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Вродени сърдечни дефекти от блед тип с артериовенозен шунт на кръвта:

- дефект на камерната преграда (VSD),

- дефект на предсърдната преграда (ASD),

- открит дуктус артериозус (PDA).

2. Вродени сърдечни дефекти от син тип с венозно-артериално шунтиране на кръвта:

- тетралогия на Фало,

- транспозиция на големите съдове,

- атрезия на трикуспидалната клапа.

3. Вродени сърдечни дефекти от блед тип без кръвоизлив, но с пречка за притока на кръв от вентрикулите:

Стеноза на белодробната артерия,

Коарктация на аортата.

Фази от естествената история на вроденото сърдечно заболяване

I. Фаза на адаптация.

Продължителността на фазата на адаптация е от няколко седмици до 2 години.

Поради особеностите на вътрематочната хемодинамика (наличие на плацентарно кръвообращение и фетални комуникации), плодът с повечето вродени сърдечни заболявания не развива декомпенсация.

С раждането на детето сърдечно-съдовата система на новороденото се адаптира към извънматочните хемодинамични условия: кръговете на кръвообращението се прекъсват, формират се обща и интракардиална хемодинамика, започва да функционира белодробното кръвообращение, последвано от постепенно затваряне на феталните комуникации: ductus arteriosus и овалния прозорец.

При тези условия, при все още неразвити механизми на компенсация, хемодинамиката често се оказва неадекватна и се развиват различни усложнения. Състоянието на детето прогресивно и рязко се влошава, което налага консервативна терапия и спешни оперативни интервенции.

Усложнения на фазата на адаптация на вродено сърдечно заболяване

При пациенти с вродени сърдечни заболявания от първа и трета хемодинамични групи:

Циркулаторна недостатъчност (ранна, спешна)

Хипостатична пневмония

Ранна белодробна хипертония

дистрофия (хипотрофия)

Ритъмни и проводни нарушения

Диспнея-цианотични (хипоксемични) кризи.

Цереброваскуларен инцидент.

Относителна анемия

При всяко вродено сърдечно заболяване има висок риск от развитие на бактериален ендокардит.

2. Фаза на относителна компенсация (фаза на въображаемо благополучие).Продължава от няколко месеца до десетки години.

Този период се характеризира с активирането на голям брой компенсаторни механизми, за да се осигури съществуването на организма в условия на нарушена хемодинамика.

Има сърдечни и екстракардиални компенсаторни механизми.

Сърдечните включват:

Повишена активност на ензимите от аеробния окислителен цикъл (сукцинат дехидрогеназа);

Влизането в действие на анаеробния метаболизъм;

Закон на Франк-Старлинг;

Хипертрофия на кардиомиоцитите.

Механизмите за екстракардиална компенсация включват:

- активиране на симпатиковата част на ВНС, което води до увеличаване на броя на сърдечните съкращения и централизация на кръвообращението;

- повишена активност на системата ренин-ангиотензин-алдостерон, в резултат на което се повишава кръвното налягане и се поддържа адекватно кръвоснабдяване на жизненоважни органи, а задържането на течности води до увеличаване на обема на циркулиращата кръв.

В същото време се противодейства на задържането на излишни течности в тялото и образуването на отоци предсърден натриуретичен фактор;

- еритропоетин стимулацияводи до увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина и по този начин до увеличаване на кислородния капацитет на кръвта.

Усложнения на фазата на относителна компенсация

• Бактериален ендокардит.
• Относителна анемия.

3. Фаза на декомпенсация (терминална фаза).

Този период се характеризира с изчерпване на компенсаторните механизми и развитие на сърдечна недостатъчност, рефрактерна на лечение; образуването на необратими промени във вътрешните органи.

Усложнения на фазата на декомпенсация на вродено сърдечно заболяване (терминална фаза)

При пациенти с вродено сърдечно заболяване първо и трето

хемодинамични групи:

• Хронична недостатъчност на кръвообращението.
• Белодробна хипертония.
• дистрофия.
• Ритъмни и проводни нарушения.

При пациенти с цианотично вродено сърдечно заболяване:

• Диспнея-цианотичен (хипоксемичен)

• Цереброваскуларен инцидент.
• Относителна анемия.
• Хипоксичен хеморагичен васкулит.
• Хепаторенален синдром.
• Хипоксичен артрит.

При пациенти с аортни дефекти:

• Артериална хипертония.
• Синдром на ангина.

При всички вродени сърдечни заболявания рискът от развитие на бактериален ендокардит остава

Пренатална диагностика и пренатална оценка на тежестта на вроденото сърдечно заболяване

При някои деца с вродено сърдечно заболяване се налага спешна оперативна интервенция в първите часове след раждането, за да се спаси живот. Ето защо пренаталната диагностика и пренаталната оценка на тежестта на вроденото сърдечно заболяване понякога е от решаващо значение за предоставянето на навременна специализирана (включително кардиохирургична) помощ на детето.

Пренаталната диагностика на плода с помощта на ултразвук (ултразвук) в момента се извършва рутинно за всички бременни жени на 10-12, 20-22 и 32-34 седмици от бременността. Сред големия списък от задачи на това изследване е диагностицирането на дефекти в развитието, включително малформации на сърдечно-съдовата система.

Пренатално откритите вродени сърдечни дефекти се разделят на 5 категории според тежестта и риска от лоша прогноза

Сърдечни дефекти от първа и втора категория, по-специално транспозиция на големите артерии (TMA), двоен произход на съдове от дясната камера, truncus arteriosus, крайна степен на тетралогия на Fallot, белодробна атрезия с клапна агенезия, прекъсване на аортата арка и др. често създават критични животозастрашаващи състояния ситуации в неонаталния период и кърмаческа възраст. Децата с тези сърдечни пороци трябва да бъдат прегледани от кардиолог и кардиохирург веднага след раждането.

В Москва, в Градска клинична болница № 67, е създаден специализиран отдел, където бременни жени с плод с „критичен“ вариант на вродено сърдечно заболяване са хоспитализирани за раждане. Ако е необходимо, новороденото дете незабавно се транспортира за хирургично лечение в Научния център по сърдечно-съдова хирургия на име. Бакулева.

При някои сърдечни дефекти от първа група и при сегашното ниво на развитие на сърдечната хирургия е невъзможно да се извърши пълноценна хирургична корекция. Те са съпроводени с висока естествена и следоперативна смъртност. Ако такива дефекти се открият пренатално, тогава възниква въпросът за прекъсване на бременността (!?).

Ранна постнатална диагностика на вродени сърдечни заболявания

Клинични симптоми, тревожни за вродено сърдечно заболяване при новородени:

(неонатолог на отделението по родилна болница и неонатална патология)

1. Централна цианоза от раждането или след известно време, която не се елиминира чрез прилагане на кислород.

2. Шумът в сърдечната област може да е признак на дефект, но детето може да има и физиологични шумове и шумове, свързани с персистиране на феталните комуникации. Освен това най-тежките сърдечни пороци често не са придружени от шум.

3. Постоянна тахикардия или брадикардия, които не са свързани с неврологична патология или соматично състояние.

4. Тахипнея повече от 60 в минута, включително по време на сън, със или без ретракция на податливите зони на гръдния кош.

5. Симптоми на циркулаторна недостатъчност (включително хепатомегалия, оток, олигурия).

6. Неправилен сърдечен ритъм.

7. Намалена или липсваща пулсация на долните крайници (ЛА);

8. Генерализирано отслабване на пулса - съмнение за хипоплазия на ляво сърце или циркулаторен шок.

9. “Висок” пулс - подозрение за изпускане на кръв от аортата с ниско диастолично кръвно налягане (PDA, OSA).

Допълнителни изследвания при съмнение за вродено сърдечно заболяване в неонаталния период:

1. Хипероксичната проба е положителна за цианоза от централен произход. При вродено сърдечно заболяване с шунтиране на кръвта отдясно наляво общата ранна цианоза е от централен произход и се причинява от изхвърлянето на венозна кръв в системното кръвообращение и намаляването на частичното съдържание на кислород в артериалната кръв. На новородено дете с тежка обща цианоза се вдишва 100% кислород през маска за 10-15 минути под контрол на кръвно-газов анализ. При вродено сърдечно заболяване цианозата не намалява или намалява леко. Резултатите от теста трябва да се разглеждат заедно с други диагностични признаци.
2. ЕКГ, ехокардиограма, рентгенова снимка на гръдни органи в 3 проекции (фронтална, дясна и лява предна коса).
3. Измерване на кръвното налягане в брахиалните и феморалните артерии.

Критерии за диагностициране на ИБС в кърмаческа и ранна възраст (местен педиатър, общопрактикуващ лекар, детски кардиолог)

• Клинични данни: цианоза, задух, изоставане във физическото развитие, симптоми на сърдечна недостатъчност, сърдечна гърбица, кардиомегалия, промени в сърдечните тонове и ритъм, органични шумове, промени в кръвното налягане.
• Електрокардиография: позиция ел. сърдечна ос, хипертрофия на миокарда, дисметаболитни промени в миокарда.
• ЕХОКгр.
• Промени на рентгенография на гръдния кош.
• Артериална хипоксемия (измерена чрез кръвни газове)

Зубов Л.А., доцент, Катедра по педиатрия, Факултет по педиатрия, Северен държавен медицински университет, Главен педиатричен кардиолог, Министерство на здравеопазването, Администрация на Архангелска област

Проблемът с уврежданията при децата е актуален медицински проблем, който се подкрепя от убедителни данни от международната статистика, според които броят на хората с увреждания във всички страни е голям и има ясно видима тенденция към увеличаването му. Този проблем дълго време беше незаслужено в сянката на вниманието на педиатрите, което в момента обуславя липсата на пълна статистика, липсата на ясни критерии и подходи за определяне на инвалидността при много заболявания.
Според СЗО около 20% от детските увреждания и заболеваемост са причинени от дефекти в развитието. Генетичните и наследствени заболявания и дефекти в развитието често допринасят за образуването на хронична патология. Вродените сърдечни дефекти (ВБС) са една от най-честите патологии при децата, водещи до социално увреждане.
През 1989 г. на Международната конференция за 10-та ревизия на МКБ беше приета Международната номенклатура на уврежданията, уврежданията и социалните увреждания, която в много страни се използва за изследване на групи пациенти, признати за увреждания, създавайки предпоставки за организиране на система за държавна регистрация на хора с увреждания чрез използване на обща терминология. Разстройствата според международната номенклатура се определят като промени в структурата на тялото, във функциите на органи или системи и по принцип представляват нарушения на органно ниво. Намалената работоспособност е нарушение на личностно ниво и отразява гледната точка на изпълнение на функция и нормални дейности за индивида на дадена възраст. Социално увреждане - възниква в резултат на увреждане и отразява взаимодействието и степента на адаптация на индивида към условията на средата, т.е. тя се проявява, когато нещо пречи на изпълнението на така наречените функции за оцеляване - ориентация, физическа независимост, мобилност, професионална подготовка, икономическа независимост. Инвалидността е частен случай на намалена работоспособност или ограничена способност за живот, както и социална недостатъчност, която е получила формален правен статус с решение на специална комисия.
Ограниченията в жизнената активност на детето и естеството на неговото социално увреждане се определят от способността за игра, необходимостта от помощ при лични грижи и самообслужване, използването на помощни технически средства за транспорт и др. Социалният недъг може да се дължи до голяма степен на увреждания поради ограничения във физическата независимост, ограничения в образователните постижения и ограничения в способността за интегриране в обществото. Скала на категориите на тежест в номенклатурата (трудности в дейността, дейност с помощта на помощни средства, нужда от външна помощ, пълна зависимост от присъствието на друго лице и др.) И скала на прогнозата (от възстановяване, подобрение до стабилни или нарастващи ограничения , несигурна прогноза) помагат при определяне на увреждането.

Доскоро при установяване на увреждане на деца с вродени сърдечни заболявания педиатрите се съобразяваха предимно с локалната диагноза на порока. Инвалидността се определя като ограничение на жизнената активност поради здравословно разстройство, водещо до необходимост от социална защита. Основата за признаване на дете с увреждания е комбинация от следните три основни фактора:
- увреждане на здравето с трайно нарушение на функциите на тялото, причинено от заболявания, последствия от наранявания или дефекти;
- ограничаване на жизнената активност (пълна или частична загуба на способността за самообслужване, самостоятелно движение, комуникация, ориентация, контрол на поведението, обучение или участие в игрови дейности в съответствие с възрастовата норма);
- необходимостта от прилагане на мерки за социална защита.

Това означава преход от старата, позната, опростена схема: наличие на клинична диагноза (ИБС) - установяване на увреждане на дете - към съвременна, обоснована схема: клинико-функционална диагноза (определяне на вида, степента на кръвообращението дисфункция, водеща до ограничаване на жизнената активност) - определяне на категории и степен на увреждане; определяне на рехабилитационен потенциал, рехабилитационна прогноза - социална недостатъчност - определяне на увреждане.

Схема за определяне на инвалидност при вродени сърдечни дефекти :

Циркулаторна дисфункция

Сърдечна недостатъчност: конгестивна, хипоксемична.

Функционална класификация на с-с-с състояние по NYHA.

Ограничаване на жизнената активност (три степени на тежест)

Рехабилитационен потенциал и рехабилитационна прогноза

Класификация на вродените сърдечни заболявания се основава на характера на анатомичните нарушения, а също така взема предвид степента на хемодинамичните нарушения и оценка на клиничния статус. Аномалиите в развитието на сърцето и големите съдове са придружени от различни хемодинамични нарушения, които се разделят на първични, които възникват веднага след раждането на детето, и вторични, които са следствие от хода на вродено сърдечно заболяване.

А. Първични хемодинамични нарушения.
I. Хиперволемия на белодробното кръвообращение с претоварване на: а) дясната камера (дефект на предсърдната преграда, анормален дренаж на белодробните вени); б) лява камера (открит дуктус артериозус, аортопулмонален септален дефект); в) двете камери (вентрикуларен септален дефект, транспозиция на големите съдове).
II. Затруднено изхвърляне на кръв от: а) дясната камера (различни форми на стесняване на изходния тракт на дясната камера и белодробната артерия); б) лява камера (различни форми на стесняване на изходния тракт на лявата камера и аортата).
III. Затруднено пълнене на вентрикулите с кръв: а) вдясно (стесняване на десния атриовентрикуларен отвор); б) ляво (вродено стесняване на левия атриовеитрикуларен отвор).
IV. Обемно натоварване на вентрикулите на сърцето поради вродена недостатъчност на клапата: а) вдясно (недостатъчност на трикуспидалната клапа и белодробната клапа), б) вляво (недостатъчност на митралната клапа и аортната клапа).
V. Хиповолемия на белодробната циркулация с едновременно увеличаване на минутния обем в системното кръвообращение, причинено от ранното изхвърляне на венозна кръв в системното кръвообращение (тетралогия на Fallot, триада на Fallot, някои форми на транспозиция на големите съдове и др. .).
VI. Смесване на венозна кръв с артериална кръв при липса на хемодинамично значимо изхвърляне на кръв от едно кръвообращение в друго (общо предсърдие, някои форми на транспозиция на големите съдове).
VII. Освобождаването на цялата венозна кръв в системното кръвообращение с екстракардиални механизми за компенсация (общ артериален ствол).

Б. Вторични хемодинамични нарушения. Те възникват в резултат на развитието на вторични анатомични процеси в съдовете на белодробната циркулация или в миокарда.
I. Увеличаване на минутния обем на кръвта в системното кръвообращение поради полученото изхвърляне на венозна кръв в артериална кръв чрез белодробни артериовенозни и артериоартериални шънтове. Тези хемодинамични нарушения се наблюдават с развитието на изразена склероза на съдовете на белодробната циркулация (вторична белодробна хипертония) с дефекти в сърдечната преграда, открит ductus arteriosus и дефект в преградата между аортата и белодробната артерия.
II. Различни форми на сърдечна декомпенсация.
III. Артериална хипертония в съдовете на горната половина на тялото и хипотония в долната половина с коарктация на аортата.

Вроденото сърдечно заболяване на пациента е преди всичко компенсаторна функционална промяна. Хроничната хипоксемия и нарушенията на кръвообращението водят до компенсаторно преструктуриране на всички системи на тялото. Компенсацията на порочното кръвообращение се осигурява от промени във функцията на сърцето, съдовете на големия и малкия кръг, хемопоезата и режима на окислителните процеси, които продължават своето развитие и формиране. В зависимост от анатомичната тежест на дефекта обезщетението може да бъде пълно или несъстоятелно.
В клиничния ход на вродените сърдечни дефекти (независимо от вида им) се отбелязват три фази. В първата - фаза на адаптация (от първите дни на живота) - детето се адаптира към хемодинамични нарушения. С развитието на адаптивните защитни механизми общото състояние се подобрява и пациентът навлиза във втората фаза - относителна компенсация. Когато всички резерви на защитни адаптивни механизми са изчерпани, започва третата фаза - терминалната фаза, която се характеризира с нарушение на кръвообращението, което не може да се лекува.
Всички сърдечни дефекти са придружени от хиперфункция на миокарда в покой и особено при физическо натоварване. В зависимост от естеството и тежестта на хемодинамичните нарушения преобладава тоногенната дилатация или хипертрофия на миокарда. При много пациенти непрекъснатото натоварване на миокарда и патологичните промени в биохимичните, метаболитните и енергийните процеси в сърдечния мускул са придружени от развитие на морфологични промени в миокарда, което води до сърдечна недостатъчност. Степента на хипертрофия на миокарда при различни вродени сърдечни дефекти не е еднаква - тя е по-голяма при дефекти, придружени от пречка за изхвърляне на кръв от вентрикулите, и по-малка при изолирани дефекти на междупредсърдната и междукамерната преграда, както и в случаите, когато на открит дуктус артериозус. Най-високата степен на миокардна хипертрофия се развива при вродени сърдечни дефекти с наличие на значителни стеснения на пътя на кръвния поток. В същите части на сърцето, които носят основната тежест на функционалното натоварване на порочното кръвообращение, се наблюдава развитие на кардиосклероза.

Един от компенсаторните механизми за вродени сърдечни дефекти е белодробна хипертония. При деца с вродени сърдечни дефекти, придружени от повишено кръвоснабдяване на белите дробове, в първите етапи настъпва разширяване на съдовете на малкия кръг, което улеснява работата на дясната камера. Въпреки това, друг защитен рефлекс, който предотвратява развитието на белодробен оток (рефлекс Китаев), причинява вазоспазъм и повишено налягане в белодробната циркулация. Първоначално белодробната хипертония има функционален характер, след това се развива съдова склероза и тя става органична.
Белодробната хипертония се разделя на 3 групи:
1-во - систолично налягане в белодробната артерия 30-35 mm Hg. Изкуство.,
2-ра - умерена белодробна хипертония - налягане над 35 mm Hg. чл., но не надвишава 70% от аортата,
3-то - тежка белодробна хипертония - налягане над 70% от артериалното налягане. В този случай може да има изтичане на кръв отляво надясно, кръстосано или обратно.
Високата белодробна хипертония прави невъзможна и безполезна хирургическата корекция на вроденото сърдечно заболяване и показва лоша прогноза.
При деца с цианотична вродена сърдечна недостатъчност постоянната артериална хипоксемия се компенсира от увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина (200-300 g / l). В процеса на компенсиране на хипоксията, тъканното дишане се променя с участието на анаеробна гликолиза. Компенсаторните реакции в различни части на сърдечно-съдовата система и тъканите осигуряват растежа и развитието на тялото, но се изчерпват и се развива декомпенсация. При стеноза се проявява като остра сърдечна недостатъчност, при дефект - кардиопулмонална недостатъчност. При някои дефекти се развива аневризма, инсулт и септичен ендокардит.
Така при пациент с вродено сърдечно заболяване страдат всички системи на тялото. Защитните компенсаторни механизми се превръщат в своята противоположност, което води до декомпенсация, проявяваща се с дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност, остър мозъчно-съдов инцидент.

Циркулаторна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) с вродено сърдечно заболяване може да бъде застойна и хипоксемична. Най-честите сърдечни причини за сърдечна недостатъчност при деца са:
А. Обструкция на лявата страна на сърцето
Обструкция на изходния тракт на лявата камера (интра-атриална обструкция):
· Cor triatriatum
Суправалвуларна митрална стеноза
Клапна митрална стеноза
Атрезия на митралната клапа (хипопластичен синдром на лявото сърце)
Обструкция на изходния тракт на лявата камера
Субаортна стеноза
Клапна аортна стеноза
Суправалвуларна аортна стеноза
Коарктация на аортата
B. Шунтиране отляво надясно (сърдечна недостатъчност, свързана с повишен белодробен кръвоток)
Голям VSD
Открит дуктус артериозус
Общ truncus arteriosus
Аортопулмонален възел
Анормален дренаж на белодробни вени
Дефект на предсърдната преграда
Б. Миокардна недостатъчност
Първичен
Разширена кардиомиопатия
Рестриктивна кардиомиопатия
Хипертрофична кардиомиопатия
Втори
Аномален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия
Миокардит
Асфиксия по време на раждане
Следоперативна сърдечна дисфункция

Класификацията на степените на циркулаторна недостатъчност, приета в местната детска кардиология, е фокусирана предимно върху специфични клинични прояви на отделните органи (тахикардия, задух, наличие на оток, хепатомегалия), което очевидно не е достатъчно за оценка на качеството на живот на пациента. Функционалната класификация на състоянията на сърдечно-съдовата система и физическото представяне, предложена от Нюйоркската сърдечна асоциация (NYHA), тествана от педиатрични кардиолози в нашия регион, в достатъчна степен отговаря на задачите за установяване на увреждане. В същото време за деца, при които е постигната хемодинамична стабилизация чрез предписване на основни лекарства, в диагнозата се прави бележка: „лекарствено компенсирана сърдечна недостатъчност“.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ФУНКЦИОНАЛНОТО СЪСТОЯНИЕ НА ПАЦИЕНТИ С КАРДИОЛОГИЧЕН ПРОФИЛ, ПРЕДЛОЖЕНА ОТ NYHA
Функционален клас Характер на промените
I Пациенти със сърдечна патология, която не ограничава физическата им активност. Нормалната физическа активност не причинява прекомерна умора, сърцебиене, задух или стенокардия.
II Пациенти със сърдечна патология, която води до известно ограничаване на физическата активност. В покой се чувстват добре. Обикновената физическа активност причинява прекомерна умора, сърцебиене, задух или пристъп на стенокардия.
III Пациенти със сърдечна патология, която значително ограничава физическата им активност. В покой се чувстват добре. Малката физическа активност причинява прекомерна умора, сърцебиене, задух или пристъп на стенокардия.
IV Пациенти, които не могат да понасят никаква физическа активност, без да влошат здравето си. Субективни прояви на сърдечна недостатъчност или ангинозен синдром могат да се появят дори в покой. Всяка физическа активност води до влошаване на благосъстоянието.

Функционален клас I показва запазване на функционалните резерви на сърдечно-съдовата система и висока физическа работоспособност, дефектът е компенсиран.
Функционален клас II показва умерено намаляване на сърдечните резерви и ефективност и обратимостта на нарушенията на кръвообращението.
Функционален клас III отразява изразено намаляване на сърдечните резерви и работоспособност и декомпенсация на дефекта.
Функционален клас IV отразява изразено намаляване на сърдечните резерви и ефективност, необратима декомпенсация на дефекта и необратими дистрофични промени във вътрешните органи поради циркулаторна недостатъчност; пациентите често се нуждаят от външни грижи.

Незначителните нарушения на кръвообращението като правило не водят до значителни ограничения в жизнената активност, изискващи мерки за социална защита; Намаляването на способността за учене и способността за игра при някои болни деца с вродени сърдечни заболявания може да се дължи не толкова на наличието на леки функционални увреждания, а по-скоро на препоръчителното ограничаване на физическата активност по време на игри, спорт и непригодност. на болни деца за обучение по определени професии. CHD, дори при леко нарушение на кръвообращението, определя препоръчителното ограничаване на физическата активност по време на игри и спорт и може също да бъде противопоказание за обучение на болни деца на професии, чието естество и условия на труд са свързани с тежък физически стрес и високо ниво на консумация на енергия.
Умереното нарушение на функцията на кръвообращението при деца може да доведе до ограничаване на способността за самообслужване - в рамките на 1-ва степен. ограничения; способност за движение - в рамките на 1-ва степен. ограничения; способности за учене - в рамките на 1-ва степен. ограничения; способност за игрови дейности - в рамките на I степен. ограничения.
Децата с тежка NC могат да имат следните ограничения в жизнената активност: способност за самообслужване - в рамките на 2-ра степен. ограничения; способност за движение - в рамките на 2-ра степен. ограничения; способност за учене - в рамките на 2-ра степен. ограничения; способност за игрови дейности - в рамките на 2-ра степен. ограничения.
При деца със значително изразен NC ограниченията в жизнената активност могат да достигнат най-висока степен: способността за самообслужване е в рамките на 3-та степен. ограничения; способност за движение - в рамките на 3-та степен. ограничения; способност за учене - в рамките на 3-та степен. ограничения; способност за игрови дейности - 3 степен. ограничения.

Ограниченията в жизнената активност при деца с вродени сърдечни заболявания често са причинени от нарушени способности за самообслужване, движение, игрови дейности и учене. В съответствие с класификацията детето се определя с една от трите степени на тежест на увреждане.

Медицинските критерии за медико-социален преглед за различни видове вродени сърдечни заболявания могат да включват:
с вродено сърдечно заболяване с ляво-десен шънт (с повишен белодробен кръвен поток): ASD, VSD, PDA
· стадий на сърдечна недостатъчност
степен на белодробна хипертония
основна консервативна терапия (сърдечни гликозиди, диуретици, АСЕ инхибитори)
Усложнения: инфекциозен ендокардит, белодробни, сърдечни аритмии
· ефективност на хирургическата корекция

с вродено сърдечно заболяване с шънт отдясно наляво (с намален белодробен кръвен поток): тетралогия на Fallot
тежест на курса (честота и тежест на диспнея-цианотични атаки)
основна консервативна терапия (бета-блокери)
· степен на хронична хипоксемия (дисфункция на централната нервна система, дистрофия на вътрешните органи)
Усложнения: инфекциозен ендокардит, тромбоемболизъм
· радикалност и ефективност на хирургическата корекция (дълъг период на адаптация към нови хемодинамични условия с комбинирано вродено сърдечно заболяване)
· следоперативни усложнения;
с вродено сърдечно заболяване без шунт: CoA, SA
· тежест на НК
степен на хронична недостатъчност на церебралната и коронарната циркулация
усложнения: инсулт, инфекциозен ендокардит
образуване на престенотична аортна аневризма
· ефективност и усложнения на хирургическата интервенция.

При лечението на пациенти с вродени сърдечни заболявания водещо място заема навременната хирургична корекция на дефектите. Сърдечните хирургични методи могат: да предотвратят развитието на инфекциозен ендокардит (особено при аортна стеноза, открит дуктус артериозус, VSD); предотвратяване на високи нива на белодробна хипертония; предотвратяване на тромбоемболични усложнения; осигуряване на достойно качество на живот на детето. Дългогодишните наблюдения показват, че след операцията се постига траен положителен ефект в повече от 90% от случаите. Предвид настоящите резултати от операцията за коригиране на вродени дефекти, повечето пациенти ще бъдат подложени на операция и ще достигнат зряла възраст. Все повече и повече деца с вродени сърдечни заболявания, считани за фатални само преди няколко години, оцеляват благодарение на напредъка в медицинското и хирургично лечение.
Въпреки значителните подобрения в резултатите от операцията за вродено сърдечно заболяване, някои проблеми може да останат. Педиатърът трябва да е наясно с възможните оставащи аномалии и потенциалните усложнения, които могат да се развият при дете със сърдечна операция.

Класификация на видовете корекция на вродени сърдечни заболявания Въз основа на вероятността пациентът да се нуждае от последваща хирургична интервенция в бъдеще, Friedli предложи:
· Истинската пълна корекция води до възстановяване на нормалната сърдечна анатомия и функция и обикновено е възможна при вторични дефекти на междупредсърдната преграда (ASD), прости дефекти на камерната преграда (VSD), открит дуктус артериозус (PDA) и коарктация на аортата (CoA). Въпреки че понякога се появяват късни усложнения при някои пациенти в тази категория, повечето деца може да се очаква да водят нормален живот без повторна операция.
· Анатомична корекция с остатъчни ефекти може да се извърши при пациенти с тетралогия на Fallot, атриовентрикуларни септални дефекти и клапни обструкции, лекувани чрез валвотомия или възстановяване на клапа. Тези пациенти имат отзвучаване на симптомите и необичайна физиология, но имат остатъчни дефекти като клапна регургитация или аритмии, които може да изискват допълнителна намеса.
· Корекция, изискваща протезни материали, се използва при пациенти, които се нуждаят от проводник между дясната камера и белодробната артерия, както при белодробна атрезия с VSD, truncus arteriosus или протезиране на клапа. Поради соматичен растеж и дегенерация на протезния материал, тази категория пациенти несъмнено ще се нуждаят от повторна операция за подмяна на протезата.
· Физиологична корекция, като операции на Сенинг и Мастард за TMS, операции на Фонтан при пациенти с трикамерно сърце, елиминира нарушенията на сърдечно-съдовата физиология, но без да елиминира анатомичните нарушения. В резултат на това тези пациенти почти винаги развиват късни усложнения, изискващи хирургична или консервативна намеса.

Тази класификация е полезна за прогнозиране на вероятността пациентът да развие последващи проблеми. Най-често възможни постоперативни проблеми симптомите, които могат да се появят при някои пациенти след операция на открито сърце са:
I. Аритмии.
Аритмиите са най-честият проблем, който се среща при деца в следоперативния период. Аритмията при следоперативен пациент може да бъде причинена от подлежащ вроден сърдечен дефект (напр. аномалия на Ебщайн), резултат от хирургична корекция (напр. вентрикулотомия или предсърден шев) или резултат от консервативна терапия (напр. хипокалиемия поради употребата на диуретици, предозиране на дигоксин) или комбинация от тези фактори.
Суправентрикуларните аритмии, като екстрасистолия, предсърдно трептене и съединителна тахикардия, са най-честият тип аритмии при пациенти в следоперативния период. Те варират по тежест от доброкачествени (изолирани суправентрикуларни аритмии) до потенциално животозастрашаващи (персистиращо предсърдно трептене при пациент след процедура на Fontan). Причините за тези аритмии може да са белези от атриотомичния разрез или повишено предсърдно налягане поради обструкция на атриовентрикуларната клапа (митрална стеноза) или нееластична камерна камера (тетралогия на Fallot, аортна стеноза). Редица хирургични процедури, като процедурата на Fontan за трикамерни сърца или процедурите на Senning и Mustard за TMS, водят до остатъчни структурни и физиологични субстрати, които могат да доведат до суправентрикуларни аритмии. Тези операции изискват дълги интраатриални шевове, създавайки среда, в която спонтанно могат да възникнат вериги за повторно влизане. Повишеното вътрепредсърдно налягане е често срещано и при двете операции и също е причина за повторно влизане в аритмията. По-рядко усложнени от аритмия са предсърдните операции, като затваряне на ASD и корекция на аномална белодробна венозна връзка, признаците могат да бъдат идентифицирани по време на прегледа.
Изолирани и редки суправентрикуларни аритмии са чести както при здрави, така и при следоперативни пациенти и обикновено са доброкачествени. Устойчивите суправентрикуларни аритмии като предсърдно трептене, предсърдно мъждене и съединителни тахикардии изискват бърза идентификация и оценка от педиатричен кардиолог. За клинично стабилен пациент лечението започва с корекция на нарушения, които са аритмогенни (напр. електролитни аномалии, предизвикани от лекарства аритмии). Лечението с лекарства е успешно в по-малко от 40% от случаите. Може да се усложни от проаритмични ефекти и често срещани странични ефекти на някои лекарства, което подчертава необходимостта аритмиите да се управляват от опитен специалист. Хемодинамично нестабилните пациенти може да се нуждаят от електрическа кардиоверсия. Рефрактерните аритмии може да изискват по-сложни интервенции, включително радиочестотна аблация на аритмогенния фокус или антитахикардични пейсмейкъри за потискане на ектопичните центрове на автоматизъм чрез изкуствено ускоряване на сърдечната честота.
Клиничното значение на брадикардиите често се подценява, тъй като техните симптоми могат да липсват или да са леки. Неправилният сърдечен ритъм може да се дължи на синдром на болния синусов възел, който често се наблюдава при пациенти след операции на Mustard и Senning (само 20-40% от тях имат синусов ритъм 5-10 години след операцията). Приблизително 20% от пациентите се нуждаят от антиаритмична терапия или пейсмейкър 5-10 години след операцията на Fontan.
Вентрикуларните аритмии при следоперативни пациенти са по-редки от суправентрикуларните аритмии, но често са по-значими поради сериозни хемодинамични нарушения и възможността за внезапна смърт. Причините за такива аритмии са белези, причинени от вентрикулотомия или повишено интравентрикуларно налягане (с тежка белодробна стеноза или стеноза на аортната клапа, кардиомиопатични вентрикули с повишено крайно диастолно налягане) и исхемични лезии, свързани с коронарна артериална болест или неадекватна защита на миокарда по време на операция. По-ранна хирургична корекция, водеща до по-лека камерна хипертрофия и фиброза, може да намали разпространението на късните камерни аритмии при тази популация пациенти.

II. Внезапна сърдечна смърт.
Някои видове некоригирани вродени сърдечни заболявания, които са свързани с повишено камерно налягане (аортна стеноза, белодробна стеноза), хипертрофична кардиомиопатия или коронарни аномалии, излагат пациента на повишен риск от внезапна сърдечна смърт. Разпространението му достига 5 на 1000 пациенти годишно. От тази група пациенти половината преди това са били подложени на коригираща сърдечна операция.

III. Остатъчни и повтарящи се дефекти.
Децата с вродено сърдечно заболяване често имат остатъчни дефекти, които са незначителни и не влияят на дългосрочния резултат от хирургическата корекция. Някои пациенти имат по-тежки остатъчни дефекти или поради планирана поетапна хирургична корекция (напр. палиативна хирургия за тетралогия на Fallot) или поради непълен успех на първоначалната операция (по-малко от 5% за корекция на повечето дефекти).
Може да възникне повторна поява на дефекти като клапна стеноза или недостатъчност, обструкция на кондуита или повтаряща се коарктация на аортата. Повторната поява на анатомичен дефект води до връщане на първоначалните симптоми, ако този проблем не бъде идентифициран и коригиран навреме. Въпреки че всеки тип коригиран сърдечен дефект може да се повтори, някои дефекти се повтарят по-често. Например, разпространението на рецидивираща коарктация на аортата е приблизително 10% след възстановяване при малко дете. Стенозата на аортната клапа след балонна валвотомия или отворена хирургична валвулопластика рядко е постоянна, с преживяемост без усложнения под 50% след 10 години проследяване.

IV. Проблеми, причинени от клапи и протези.
Валвотомията (извършена чрез балонна дилатация на аортната или белодробната клапа или хирургична валвулопластика на аортната, белодробната, митралната или трикуспидалната клапа) рядко е постоянна. Белодробната валвотомия е най-дългата, с очаквана преживяемост без усложнения от 75-80% след 5 години както за хирургична, така и за балонна валвотомия при малки деца. Ранните резултати от аортна валвотомия чрез балонна или отворена хирургична техника са доста успешни при деца, въпреки че остатъчната аортна стеноза е по-честа след балонна валвотомия и аортна регургитация след хирургична валвотомия. Въпреки това, процентът на преживяемост без усложнения е само 50% на 10 години и по-малко от 33% на 15 години проследяване при по-възрастни пациенти след хирургична валвотомия. Късните усложнения включват рецидивираща стеноза на аортната клапа, клинично значима аортна регургитация, ендокардит и необходимост от повторна операция.
Смяната на клапа се избягва при деца, ако е налична алтернатива на реконструкцията, поради недостатъците на всички опции за смяна на клапа при растящото дете. Клапната протеза има значителни недостатъци:
1. Израстване от клапана. Растящо дете, което получава клапна протеза, преди да достигне пълен ръст, несъмнено ще се нуждае от смяна на клапа в бъдеще поради развитието на относителна стеноза, тъй като соматичният растеж продължава и зоната на отвора на клапата остава същата.
2. Ограничена устойчивост на износване на клапана.
3. Тромбоза и антикоагулация. Разпространението на системните тромбоемболични събития след имплантиране на протезна клапа варира в зависимост от вида на използваната протеза и позицията, в която клапата е имплантирана в сърцето. Протезите на митралната или трикуспидалната клапа имат 2 пъти по-висока честота на тромбоемболия от тези, имплантирани в позицията на аортната клапа. Поради риска от тромбоемболия, всички пациенти с имплантирана механична клапа трябва да получават антикоагуланти.

V. Вентрикуларна дисфункция.
По-голямата част от пациентите, които са претърпели успешна корекция на вродено сърдечно заболяване, обикновено нямат клинично очевидна камерна дисфункция. Въпреки това, вродените дефекти причиняват субклинични промени в сърцето, които могат да прогресират и да причинят аномалии във вентрикуларната функция. Хипотезата е, че по-ранната хирургична корекция на вродени сърдечни дефекти ще доведе до по-ниска честота на камерна дисфункция, тъй като сърцето на пациента ще бъде изложено на анормалното състояние за по-кратък период от време. Има няколко потенциални причини за камерна дисфункция при тези пациенти:
1. Хронично хемодинамично претоварване. Хроничното претоварване с налягане и обем поради дефекти като стеноза или недостатъчност на аортната или белодробната клапа причиняват камерна хипертрофия. С течение на времето хроничната хипертрофия води до миокардна фиброза, която причинява необратими промени в миокардната систолна и диастолна функция.
2. Хронична цианоза. Хроничната цианоза също води до миокардна фиброза поради дисбаланс в потребността от кислород, определена от работата на сърцето и съдържанието на кислород в десатурираната артериална кръв. Този проблем се изостря, когато се появи на фона на хипертрофирана камера (напр. тетралогия на Fallot).
3. Усложнения на хирургичната корекция. Операцията на открито сърце изисква спиране на сърцето за продължителен период от време. Неадекватната защита на миокарда през този период обикновено се проявява като ранна следоперативна миокардна дисфункция.
Късните последици от миокардно исхемично увреждане включват регионална и глобална миокардна систолна дисфункция и фиброза. Вентрикуларните разрези могат също да променят регионалната миокардна функция поради лезии на коронарната артерия.

VI. Ендокардит.
Бактериалният ендокардит представлява постоянен сериозен риск за пациенти с неремонтирано вродено сърдечно заболяване и в по-малка степен за пациенти с репарирани дефекти. За разлика от ситуацията преди десет години, когато ревматичните дефекти бяха по-често свързани с повишен риск от ендокардит, сега вродените сърдечни заболявания и интракардиалните протези са най-честите съпътстващи заболявания. При пациенти с протезна сърдечна клапа, разпространението както на ранния, така и на късния ендокардит варира от 0,3% до 1,0% на пациент на година. При пациенти с неремонтирано вродено сърдечно заболяване общият риск от ендокардит варира от 0,1 до 0,2% на пациент на година и намалява 10 пъти до 0,02% след корекция. Рискът от ендокардит варира в зависимост от вида на дефекта. Комплексните сърдечни дефекти от син тип представляват най-висок риск, оценен на 1,5% на пациент на година. Пациентите, оперирани за тетралогия на Fallot, остават с повишен риск от ендокардит (0,9% на пациент на година) поради относително честото разпространение на остатъчен VSD и обструкция на изходния поток на дясната камера. Пациенти с хирургично затворен VSD (0,1% на пациент на година) или бикуспидна аортна клапа след хирургична валвотомия (0,15% - 0,38%) са с умерен риск. Пациентите с коригирана ASD, VSD, PDA, аортна коарктация или белодробна стеноза и тези, които са имали имплантиране на пейсмейкър, имат нисък риск от ендокардит (до 0,05% на пациент на година).

VII. Растеж и развитие.
Забавеното физическо развитие е един от симптомите на вродено сърдечно заболяване, което предизвиква най-голямо безпокойство сред родителите. Съществува връзка между степента на изоставане в растежа и вида на вроденото сърдечно заболяване. При деца с големи ляво-десни шънтове (т.е. VSD, пълен атриовентрикуларен септален дефект и т.н.) степента на забавяне на растежа съответства на размера на шънта и степента на застойна сърдечна недостатъчност. Обратно, пациентите с цианотични сърдечни дефекти са склонни да имат по-голяма или по-малка степен на забавяне на растежа, свързано с конкретния дефект, но не и със степента на цианоза.
Пациентите с обструктивни сърдечни дефекти, като стеноза на аортна или белодробна клапа или коарктация на аортата, обикновено не са закърнели. Бебетата с тежки симптоми на сърдечна недостатъчност не могат да наддават на тегло както поради намален калориен прием, така и поради повишено използване на калории. Поради тахипнея в покой и умора, бебето може да се измори по време на хранене, преди да са били консумирани достатъчно калории.
Очаква се пациентите с пълна анатомична корекция да имат нормален темп на растеж, докато пациентите с непълна или поетапна корекция вероятно ще бъдат забавени. Пациент, който изостава в кривата на растеж, трябва да бъде оценен за възможни усложнения от операцията, включително неразпознати остатъчни или повтарящи се дефекти. Трябва също да се изключат съпътстващи метаболитни или несърдечни причини за слабо наддаване на тегло.
Нервно-психическото развитие при по-голямата част от пациентите, претърпели операция за вродено сърдечно заболяване, е нормално, въпреки че някои имат предшестващи нарушения или придобити в резултат на усложнения в предоперативния период и по време на операцията. Някои пациенти имат очевидни причини за забавяне на развитието, дължащи се на вътрематочни инфекции, синдром на Даун и други синдроми, свързани с умствена изостаналост. Пациентите със сини дефекти имат намален коефициент на интелигентност (IQ) и коефициент на развитие (DQ) в сравнение със здрави деца. Продължителността на цианозата влияе върху степента на изоставане в развитието, което показва предимството на ранната корекция на тези дефекти. Застойната сърдечна недостатъчност при застойна сърдечна недостатъчност с шънтове отляво надясно причинява забавяне на развитието, но в по-малка степен от това, наблюдавано при пациенти с цианоза.
Пациентите, подложени на операция на открито сърце, са изложени на редица влияния, които могат да окажат дълбоко въздействие върху последващото им неврологично и интелектуално развитие. Сърдечно-белодробният шънт може да представлява риск, особено когато по време на операция се използват дълбока хипотермия и спиране на кръвообращението. Хронични мозъчни синдроми като хореоатетоза са свързани с употребата на дълбока хипотермия. Има малко данни относно дългосрочното проследяване на пациенти, претърпели сърдечна операция в детството. Въпреки това, техните училищни постижения, включително завършване на гимназия, успех в работата и нива на брак са по-ниски от тези на възрастни на същата възраст без вродено сърдечно заболяване. Това може да бъде повлияно от ограниченията на родителите и лекарите през детството.

Вроденото сърдечно заболяване (ВБС) може да варира по тежест и външен вид. Има незначителни дефекти в структурата на органа, които могат да изчезнат сами с течение на времето, и по-сложни случаи, когато детето се нуждае от спешна хирургическа намеса. Симптомите могат да варират в зависимост от вида на вроденото сърдечно заболяване и не винаги се появяват веднага. Когато се диагностицира това заболяване, обикновено се извършва хирургично лечение.

Покажи всички

Какво представлява вроденото сърдечно заболяване?

Сърдечният мускул е отговорен за кръвообращението и насищането на тялото с кислород. Той изпълнява своята функция чрез ритмично свиване. Така кръвта се изтласква през големи и след това през малки съдове.

Диаграма на кръвообращението в сърцето с нормална структура

Ако има аномалии в структурата на органа, се диагностицира сърдечен дефект. Ако морфологичните промени се развият преди раждането на детето, се установява вродено сърдечно заболяване. Сърдечният дефект се счита за аномалия, която предотвратява кръвообращението или води до промяна в насищането на кръвта с кислород.



Видове вродени сърдечни заболявания

Медицината изброява около 100 различни вида дефекти на сърдечния мускул. Сред тях има няколко основни, които условно се разделят на „сини“ и „бели“. Тази класификация е приета поради факта, че те причиняват промени в цвета на кожата с различна интензивност.

„Белите“ UPS се разделят на 4 групи:

1. 1. Обогатено белодробно кръвообращение. Образува се от ductus arteriosus, ASD (дефект на междупредсърдната преграда) и VSD (вентрикуларен септален дефект).
2. 2. Изчерпан малък кръг с характерни признаци на изолирана стеноза.
3. 3. Изчерпан голям кръг. Образува се с аортна стеноза и коарктация на аортата.
4. 4. Сърдечни диспозиции и дистопии. Не предизвикват промени в хемодинамиката (кръвообращението).

„Сините“ UPS се разделят на 2 групи:

1. 1. Обогатен малък кръг с пълна транспозиция на големите съдове.
2. 2. Преобладаващо изчерпан малък кръг (аномалия на Ebstein).



VSD

Вентрикуларният септален дефект се диагностицира доста често при новородени. Характеризира се със смесване на обогатена и ненаситена с кислород кръв.



Разлики между интервентрикуларната преграда при нормално сърце и при VSD

Този вид вродено сърдечно заболяване се установява, когато има дефектен отвор в междукамерната преграда. Образува се между две камери – дясна и лява.

Ако размерът на дупката е малък, детето не показва симптоми. В противен случай се наблюдава синьо оцветяване на кожата на пръстите и устните.

VSD може да се лекува и в повечето случаи животът на пациента може да бъде спасен. Ако дупката е малка, дефектната област на преградата може да се излекува сама. При по-големите се извършва операция. При липса на прояви на вродено сърдечно заболяване не се препоръчва интервенция.



Бикуспидна аортна клапа

Най-често тази диагноза се поставя на деца от по-старата възрастова група. Заболяването се характеризира с образуването на две платна в аортната клапа вместо три.



Вляво е нормална (трикуспидна) аортна клапа, вдясно е патологична (бикуспидална)

Бикуспидалната аортна клапа се образува в утробата, през осмата седмица от бременността. През този период сърдечният мускул активно се развива. Ако бременната жена изпитва физически или психически стрес, могат да се появят такива отклонения.

Този вид вродено сърдечно заболяване също се лекува добре. Хирургията се извършва само ако симптомите са тежки или ако сърцето е подложено на прекомерен стрес.

ASD

Дефектът на предсърдната преграда е дупка между дясното и лявото предсърдие. При децата този вид вродено сърдечно заболяване се наблюдава доста рядко.



Добър пример за ASD

Точно както в случая на VSD, малка дупка може да зарасне сама. Ако размерът е значителен, се извършва хирургична интервенция.

Коарктация на аортата

Този вроден дефект се характеризира с локално стесняване на лумена на аортата или пълното му прекъсване в областта на провлака на нейната дъга. Много по-рядко такава патология на развитието се наблюдава в гръдната или коремната аорта.



Коарктация на аортата

Това не е сърдечен дефект, тъй като отклонението във формирането не засяга самия орган. Но тъй като аортата е най-големият нечифтен артериален съд на системното кръвообращение и произхожда от лявата камера на сърцето, коарктацията на аортата се класифицира като група вродени сърдечни заболявания. Често това заболяване се наблюдава на фона на други дефекти. За да се възстанови нормалното кръвообращение, се извършва стентиране (разширяване) на съда в стеснена област.

Открит дуктус артериозус

Патентният дуктус артериозус (PDA) е функционирането на структурната формация на сърцето на плода, което е необходимо за изхвърлянето на кръв от лявата камера в аортата. Обикновено след раждането на Боталов каналът трябва да обрасне, като по този начин промени посоката на кръвния поток.



При някои деца се отбелязва остатъчното му функциониране, което води до нарушаване на белодробната циркулация и нормалната сърдечна дейност. Обикновено този вид дефект се среща при кърмачета, по-рядко при по-големи деца.

Тетралогия на Фало

С тетралогията на Fallot пациентът е диагностициран със сърдечен дефект, който съчетава 4 аномалии:

• VSD;
• увеличен обем на дясната камера;
• изместване на аортата надясно (декстропозиция) с частично или пълно отклонение от дясната камера;
• стесняване на лумена на белодробния ствол.



Тетралогията на Фало съчетава 4 патологии в развитието на сърцето

Продължителността на живота с тетралогията на Fallot зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се развива в резултат на патологични промени.

Пациентът е диагностициран с увреждане поради дефекти, които се характеризират със стесняване на левия атриовентрикуларен отвор, дефекти на аортните клапи, комбинирани нарушения, придружени от персистиращи нарушения на кръвообращението от 3-та степен.

Разпространение на вродени сърдечни заболявания

Според статистиката в света от 0,7 до 1,7% от децата се раждат с дефекти в развитието на сърцето. Най-честите отклонения във формирането на органната структура на кърмачетата са (като процент от всички вродени сърдечни дефекти):

• VSD - 15-33%;
• ASD - 11-19%;
• тетралогия на Фало - 8-13%;
• PDA - 6-10%;
• коарктация на аортата - 4-7%.

Вроденото сърдечно заболяване е състояние, често срещано при новородени и малки деца, но може да има случаи, когато се среща само при възрастни. Дори ако пациентът преодолее безпроблемно 15-20-годишната бариера, това не означава, че патологията е изчезнала. Без медицинска помощ само малка част от пациентите оцеляват до тази възраст.

Колкото по-дълго човек със сърдечен дефект остане нелекуван, толкова по-малък е шансът за възстановяване. С течение на годините компенсаторната функция на тялото се изчерпва, така че пациентът може да изпита рязко влошаване на благосъстоянието. Поради тази причина се препоръчва своевременно лечение на всякакви аномалии в сърцето.

Причини за развитие

Вроденото сърдечно заболяване възниква поради различни причини. Това може да са генетични аномалии, неспазване от майката на здравословен начин на живот по време на бременност и др.

Идентифицирани са следните основни провокиращи фактори:

1. 1. Хромозомно разстройство. Може да доведе до различни мутации. Когато се образува хромозомна аберация със значителни размери, сърдечният мускул умира, причинявайки смъртта на човек. Ако е незначително (съвместимо с живота), се наблюдават сериозни вродени патологии. Когато третата хромозома се образува в плода, се образува дефект между клапите на вентрикулите и предсърдията.
2. 2. Генетични аномалии. В този случай вроденото сърдечно заболяване е само малка част от нарушенията. Детето може да прояви аномалии в развитието на различни органи: стомашно-чревния тракт, белите дробове и нервната система.
3. 3. Алкохол. При консумация на алкохолни напитки по време на бременност, бебето може да развие VSD, ASD и PDA. Етиловият алкохол е най-опасният фактор, тъй като това е причината, поради която децата изпитват аномалии в структурата на сърдечния мускул (дясна и лява камера, предсърдия).
4. 4. Рубеола или хепатит. Ако една жена е страдала от тези заболявания по време на бременност, съществува риск от развитие на различни аномалии във формирането на жизненоважни органи при детето.

Вроденото сърдечно заболяване може да бъде причинено от:

• радиация;
• неконтролирана употреба на лекарства;
• рентгеново облъчване;
• вирусни или инфекциозни заболявания.

Симптоми

Симптомите на вродено сърдечно заболяване винаги зависят от тежестта на патологията. В някои случаи може да не се открие веднага. Понякога заболяването не се открива при раждането на дете и впоследствие не се проявява дълго време.

Чрез ултразвук може да се открие структурно нарушение с хипертрофия на различни части на сърцето.

Основните признаци на вродени дефекти при деца:

• задух (по време на физическа активност или в покой);
• припадък;
• хипертония - постоянно повишаване на кръвното налягане;
• наличието на сърдечен шум;
• слаб апетит;
• чести ARVI (остри респираторни вирусни инфекции);
• нисък ръст, изоставане в развитието;
• синьо оцветяване около устата, ушите, носа и крайниците;
• летаргия (при по-големи деца).

Симптомите на вродени сърдечни заболявания се разделят на 4 групи:

1. 1. Сърдечен синдром - задух, болка в гърдите, неправилен сърдечен ритъм, нарушена функция на органа, бледност на кожата, цианоза (посиняване) на лигавиците.
2. 2. Синдром на сърдечна недостатъчност - пристъпи на задух, тахикардия, цианоза.
3. 3. Респираторни нарушения - учестено и забавено дишане, изпъкване на корема и прибиране на долната част на гръдния кош, цианоза на кожата, забавен или ускорен пулс, притъпяване на тоновете.
4. 4. Синдром на хронична хипоксия - забавяне на растежа, деформация на ноктите, удебеляване на крайните фаланги на пръстите.

При "бяла" вродена сърдечна болест, когато има шънт отляво надясно без смесване на венозна и артериална кръв, симптомите се появяват в късна възраст, след 8 години. Освен това обикновено долната част на тялото изостава в развитието. „Синьото“ вродено сърдечно заболяване, тоест дясно-ляво пренапрежение със смесване на артериална и венозна кръв, се проявява при малки деца чрез нервна възбуда, задух, загуба на съзнание и цианоза.

Лечение

При вродено сърдечно заболяване се предписва медикаментозно или хирургично лечение. Консервативната терапия в педиатрията се прилага само при леки дефекти или при подготовка за и след операция. Лечението с лекарства е насочено към стабилизиране на налягането в белодробната артерия и подобряване на усвояването на кислород от вътрешните органи.

За тази цел се използват диуретици, антиаритмични лекарства, калиеви соли, бета-блокери и продукти на базата на дигиталис. Лечението с лекарства може напълно да реши проблема с отворен аортен канал. Освен това, някои сърдечни аномалии могат да преминат от само себе си. Това се отнася за "белите" пороци.

Блусът обикновено изисква операция. При извършване на операция се вземат предвид вида и фазата на дефекта:

1. 1. 1-ва фаза. Задайте, например, когато малкият кръг е изчерпан или препълнен. Операцията се извършва преди една година от живота по спешност.
2. 2. 2-ра фаза. Интервенцията се извършва по план, обикновено преди пациентът да достигне пубертета.
3. 3. 3-та фаза. Операцията може да се използва само за подобряване на качеството на живот на детето.

Ако се открият аномалии в развитието на сърцето преди раждането, операцията се извършва вътреутробно. Когато операцията е невъзможна и дефектът представлява опасност за живота на плода, бременната жена се настанява в специализирана болница, където веднага след раждането се извършва необходимата процедура. Някои сърдечни дефекти може да изискват трансплантация на орган.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от сложността и вида на дефекта.Например, навременното протезиране на коарктация на аортата позволява на пациента да живее до дълбока старост.

Тетралогията на Fallot и други тежки дефекти водят до смъртта на половината от всички деца, засегнати от тях в рамките на една година. При леки пороци човек доживява до дълбока старост дори без признаци на сърдечна недостатъчност.

Една от най-често диагностицираните аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система при децата се счита за вродено сърдечно заболяване. Такова анатомично нарушение на структурата на сърдечния мускул, което се случва в периода на вътрематочно развитие на плода, заплашва със сериозни последици за здравето и живота на детето. Навременната медицинска намеса може да помогне да се избегне трагичен изход поради вродено сърдечно заболяване при деца.

Задачата на родителите е да се ориентират в етиологията на заболяването и да знаят за основните му прояви. Поради физиологичните особености на новородените, някои сърдечни патологии са трудни за диагностициране веднага след раждането на бебето. Ето защо трябва внимателно да наблюдавате здравето на растящото дете и да реагирате на всякакви промени.

Класификация на вродените сърдечни дефекти при деца

Вроденото сърдечно заболяване провокира нарушаване на кръвния поток през съдовете или в сърдечния мускул.

Колкото по-рано се открие вроден сърдечен дефект, толкова по-благоприятна е прогнозата и резултатът от лечението на заболяването.

В зависимост от външните прояви на патологията се разграничават следните видове вродени сърдечни заболявания:

• "Бели" (или "бледи") дефекти

Такива дефекти са трудни за диагностициране поради липсата на очевидни симптоми. Характерна промяна е бледността на кожата на детето. Това може да означава, че до тъканите не достига достатъчно артериална кръв.

• "Сини" пороци

Основната проява на тази категория патология е синьо оцветяване на кожата, особено забележимо в областта на ушите, устните и пръстите. Такива промени са причинени от тъканна хипоксия, провокирана от смесването на артериална и венозна кръв.

Групата на "сините" дефекти включва транспозиция на аортата и белодробната артерия, аномалия на Ebstein (изместено място на прикрепване на платната на трикуспидалната клапа към кухината на дясната камера), тетралогия на Fallot (така наречената "цианотична болест", комбиниран дефект, съчетаващ четири патологии - стеноза на изходния тракт на дясната камера, декстрапозиция на аортата, висока и хипертрофия на дясната камера).

Като се има предвид естеството на нарушенията на кръвообращението, вродените сърдечни дефекти при деца се класифицират в следните видове:

1. Съобщение с кръвотечение отляво надясно (открит дуктус артериозус, дефект на камерната или предсърдната преграда).
2. Съобщение с кръвотечение от дясно на ляво (атрезия на трикуспидалната клапа).
3. Сърдечни дефекти без шунтиране (стеноза или коарктация на аортата, белодробна стеноза).

В зависимост от сложността на нарушението на анатомията на сърдечния мускул се разграничават следните вродени сърдечни дефекти в детска възраст:

• прости дефекти (единични дефекти);
• комплекс (комбинация от две патологични промени, например стесняване на сърдечните отвори и клапна недостатъчност);
• комбинирани дефекти (комбинации от множество аномалии, трудни за лечение).

Причини за патология

Нарушената диференциация на сърцето и появата на вродени сърдечни заболявания при плода провокира въздействието на неблагоприятни фактори на околната среда върху жената по време на периода на раждане.

Основните причини, които могат да причинят сърдечни аномалии при деца по време на тяхното вътрематочно развитие, включват:

• генетични нарушения (хромозомна мутация);
• тютюнопушене, употреба на алкохол, наркотични и токсични вещества от жена по време на бременност;
• инфекциозни заболявания, претърпени по време на бременност (вирус на рубеола и грип, варицела, хепатит, ентеровирус и др.);
• неблагоприятни условия на околната среда (повишен радиационен фон, високи нива на замърсяване на въздуха и др.);
• употреба на лекарства, които са забранени по време на бременност (както и лекарства, чието влияние и странични ефекти не са достатъчно проучени);
• наследствени фактори;
• соматични патологии на майката (предимно захарен диабет).

Това са основните фактори, които провокират появата на сърдечни заболявания при децата по време на пренаталното им развитие. Но има и рискови групи - това са деца, родени от жени над 35-годишна възраст, както и страдащи от ендокринна дисфункция или токсикоза на първия триместър.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

Още в първите часове от живота тялото на детето може да сигнализира за аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система. Аритмия, ускорен пулс, затруднено дишане, загуба на съзнание, слабост, синкава или бледа кожа показват възможни сърдечни патологии.

Но симптомите на вродено сърдечно заболяване могат да се появят много по-късно. Загрижеността на родителите и незабавното търсене на медицинска помощ трябва да предизвикат следните промени в здравето на детето:

• синьо или нездравословна бледност на кожата в областта на назолабиалния триъгълник, краката, пръстите, ушите и лицето;
• затруднено хранене на детето, лош апетит;
• забавяне на наддаването на тегло и височина на бебето;
• подуване на крайниците;
• повишена умора и сънливост;
• припадък;
• повишено изпотяване;
• задух (постоянно затруднено дишане или временни пристъпи);
• промени в сърдечната честота, независимо от емоционален и физически стрес;
• сърдечни шумове (определени чрез слушане на лекар);
• болка в сърцето, гърдите.

В някои случаи сърдечните дефекти при деца са асимптоматични. Това затруднява идентифицирането на заболяването в ранните му стадии.

Редовните посещения при педиатър ще помогнат да се предотврати влошаването на заболяването и развитието на усложнения. По време на всеки рутинен преглед лекарят трябва да слуша звука на сърдечните звуци на детето, като проверява наличието или отсъствието на шумове - неспецифични промени, които често имат функционален характер и не представляват заплаха за живота. До 50% от шумовете, открити по време на педиатричен преглед, могат да бъдат придружени от "незначителни" дефекти, които не изискват хирургическа намеса. В този случай се препоръчват редовни посещения, наблюдение и консултации с детски кардиолог.

Ако лекарят се съмнява в произхода на тези шумове или наблюдава патологични промени в звука, детето трябва да бъде насочено за кардиологичен преглед. Детският кардиолог отново слуша сърцето и предписва допълнителни диагностични изследвания, за да потвърди или опровергае предварителната диагноза.

Проявите на заболяването в различна степен на сложност се срещат не само при новородени. Пороците могат да се усетят за първи път още в юношеството. Ако едно дете, което изглежда абсолютно здраво и активно, има признаци на изоставане в развитието, има посиняла или болезнено бледа кожа, задух и отпадналост дори от леки натоварвания, тогава е необходим преглед от педиатър и консултация с кардиолог.

Диагностични методи

За да проучат състоянието на сърдечния мускул и клапите, както и да идентифицират аномалии на кръвообращението, лекарите използват следните методи:

• Ехокардиографията е ултразвуково изследване, което позволява да се получат данни за патологиите на сърцето и неговата вътрешна хемодинамика.
• Електрокардиограма - диагностика на нарушения на сърдечния ритъм.
• Фонокардиографията е показване на сърдечни звуци под формата на графики, което ви позволява да изучавате всички нюанси, които не са налични при слушане с ухо.
• с доплер - техника, която позволява на лекаря да оцени визуално процесите на кръвния поток, състоянието на сърдечните клапи и коронарните съдове чрез прикрепване на специални сензори към областта на гърдите на пациента.
• Кардиоритмографията е изследване на характеристиките на структурата и функциите на сърдечно-съдовата система, нейната автономна регулация.
• Сърдечна катетеризация - поставяне на катетър в дясната или лявата камера на сърцето за определяне на налягането в кухините. По време на това изследване се извършва и вентрикулография - рентгеново изследване на камерите на сърцето с въвеждането на контрастни вещества.

Всеки от тези методи не се използва от лекар изолирано - за точно диагностициране на патологията резултатите от различни изследвания се сравняват, за да се установят основните хемодинамични нарушения.

Въз основа на получените данни кардиологът определя анатомичния вариант на аномалията, изяснява фазата на курса и прогнозира вероятните усложнения на сърдечния дефект при детето.

Ако в семейството на някой от бъдещите родители е имало сърдечни дефекти, тялото на жената е било изложено на поне един от опасните фактори по време на периода на раждане на детето или нероденото дете е изложено на риск от възможно развитие на вродено сърдечно заболяване , то бременната трябва да предупреди за това наблюдаващия я акушер-гинеколог.

Лекарят, като вземе предвид тази информация, трябва да обърне специално внимание на наличието на признаци на сърдечни аномалии в плода и да приложи всички възможни мерки за диагностициране на заболяването в пренаталния период. Задачата на бъдещата майка е да се подложи на ултразвук и други прегледи, предписани от лекаря своевременно.

Най-добри резултати с точни данни за състоянието на сърдечно-съдовата система осигурява най-новата апаратура за диагностика на детските сърдечни пороци.

Лечение на вродени сърдечни заболявания при деца

Вродените сърдечни аномалии в детска възраст се лекуват по два начина:

1. Хирургическа интервенция.
2. Терапевтични процедури.

В повечето случаи единственият възможен шанс за спасяване на живота на детето е първият радикален метод. Плодът се изследва за наличие на патологии на сърдечно-съдовата система още преди да се роди, така че най-често въпросът за предписване на операция се решава през този период.

В този случай раждането се извършва в специализирани родилни отделения към кардиохирургични болници. Ако операцията не се извърши веднага след раждането на детето, хирургичното лечение се предписва възможно най-скоро, за предпочитане през първата година от живота. Такива мерки са продиктувани от необходимостта да се предпази тялото от развитието на възможни животозастрашаващи последици от вродено сърдечно заболяване - сърдечна недостатъчност и др.

Съвременната сърдечна хирургия включва операции на открито сърце, както и използване на техники за катетеризация, допълнени от рентгеново изображение и трансезофагеална ехокардиография. Елиминирането на сърдечните дефекти се извършва ефективно с помощта на балонна пластика, ендоваскуларно лечение (методи за поставяне на стени и инструменти за запечатване). В комбинация с операцията на пациента се предписват лекарства, които повишават ефективността на лечението.

Терапевтичните процедури са спомагателен метод за борба с болестта и се използват, когато е възможно или необходимо да се отложи операцията за по-късна дата. Често се препоръчва терапевтично лечение за "бледи" дефекти, ако заболяването не се развива бързо в продължение на месеци и години и не застрашава живота на детето.

В юношеска възраст могат да се развият придобити сърдечни пороци при децата – комбинация от коригирани пороци и новопоявили се аномалии. Следователно дете, което е претърпяло хирургична корекция на патологията, по-късно може да се нуждае от повторна операция. Такива операции най-често се извършват с помощта на нежен, минимално инвазивен метод, за да се елиминира тежестта върху психиката и тялото на детето като цяло, както и да се избегнат белези.

При лечение на сложни сърдечни дефекти лекарите не се ограничават до корекционни методи. За да се стабилизира състоянието на детето, да се премахне заплахата за живота и да се увеличи максимално продължителността на живота на пациента, са необходими редица поетапни хирургични интервенции, за да се осигури адекватно кръвоснабдяване на тялото и по-специално на белите дробове.

Навременното откриване и лечение на вродени и сърдечни заболявания при деца позволява на повечето малки пациенти да се развиват пълноценно, да водят активен начин на живот, да поддържат здравословно състояние на тялото и да не се чувстват в неравностойно положение морално или физически.

Дори след успешна операция и най-благоприятна медицинска прогноза, основната задача на родителите е да осигурят на детето редовни посещения и прегледи от детски кардиолог.