Симптоми и лечение на синдрома на Guillain Barre. Синдром на Гилен-Баре: признаци, диагноза, лечение - Онлайн диагностика. Клинични подтипове на синдрома на Guillain-Barré

Синдромът на Guillain-Barré (полиневропатия, полирадикулоневрит на Guillain-Barré) е автоимунна остра демиелинизираща полирадикулоневропатия, която се проявява под формата на слабост на мускулите на крайниците, сензорни нарушения и вегетативни нарушения.

Заболяването най-често има възходящ характер: първите страдат мускулите на долните крайници, след това парализата на лицевите мускули и респираторен тракт. Синдромът на Guillain-Barré се диагностицира при 4-40 души на 1 000 000 души население годишно. Най-податливи на него са хората между 30 и 50 години.

причини

Точните причини за синдрома на Гилен-Баре не са установени от медицинската наука. Патогенезата е свързана с автоимунни заболявания. Обикновено имунната система трябва да се бори само срещу чужди агенти, но в някои ситуации тя започва да унищожава здравите тъкани на тялото.

Синдромът на Guillain-Barré засяга клетките на Schwann и миелина, елементите, които образуват обвивката на нервните влакна. Резултатът е оток, лимфоцитна инфилтрация и частична демиелинизация (денудитет) периферни нерви. Гръбначният и главният мозък не са засегнати, но процесът на предаване е значително нарушен нервни импулси, което води до мускулна слабост и парализа.

Факторите, които могат да предизвикат автоимунна реакция, включват:

• травматични мозъчни наранявания, мозъчни тумори;
• вирусни и бактериални инфекции, причинени от Campylobacter jejuni(най-честата предпоставка), цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, Haemophilus influenzae, микоплазма, HIV и т.н.;
• наследственост;
• ваксинация;
• алергия;
• операция;
• химиотерапия.

Класификация

Има няколко форми на синдрома на Guillain-Barré в зависимост от симптомите и областта на увреждане:

• класически (80% от случаите) – възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия;
• аксонална (15%) - моторна или моторно-сензорна невропатия, която е придружена от увреждане на аксоните на нервните влакна, отговорни за движението и чувствителността на мускулите;
• Синдром на Miller-Fisher (3%) – комбинация от офталмоплегия, арефлексия с лека пареза и;
• атипични (редки) – сензорна невропатия, пандизавтономия и краниална полиневропатия.

В зависимост от продължителността на периода на нарастване на признаците на заболяването:

• остър - 7-14 дни;
• подостра – 15-28 дни;
• хроничен - наблюдава се за дълъг период от време (до няколко месеца), характеризиращ се с бавно развитие на симптомите и редуване на периоди на ремисия и влошаване.

Хроничната болест на Гилен-Баре се счита за една от най-опасните, тъй като е трудно да се диагностицира, което значително намалява шансовете за започване на своевременно лечение.

Симптоми

Основните симптоми на синдрома на Гилен-Баре:

1. Признаци на респираторни или чревна инфекция– повишена телесна температура, болки в ставите, възпаление на дихателните пътища и/или гадене, повръщане, диария.
2. Мускулна слабост (пареза) и сензорни нарушения (парестезия) в проксималните и дисталните крайници.
3. Болка, локализирана в крайниците и лумбосакралната област.
4. Вегетативни нарушения - сърдечна аритмия, хипо- или хипертония, повишено изпотяване.
5. Инконтиненция/задържане на урина поради загуба на контрол на работното място Пикочен мехурв резултат на мускулна слабост.

По правило отпуснатостта на мускулите първо се усеща в краката и краката, след това в ръцете. На човек му става трудно да пише, да обува чорапи или да държи лъжица. Усеща изтръпване и изтръпване. Признаците на синдрома на Guillain-Barré се развиват симетрично. Освен това има намаление или пълно отсъствиесухожилни рефлекси. По-рядко се появява слабост на лицевите мускули, пациентът има затруднения с произношението на звука и преглъщането.

Има определен модел в увеличаването на симптомите, въз основа на който се разграничават 3 етапа на заболяването:

• прогресия (1-4 седмици) – поява и засилване на неврологични нарушения;
• плато (10-14 дни) – стабилизиране на клиничната картина;
• обратно развитие (от няколко седмици до 2 години) - възстановяване на нормалното функциониране на тялото.

Тежестта на нарушенията варира значително. При леки случаи се наблюдават само леки парези. В тежки случаи синдромът на Guillain-Barré е придружен от парализа на дихателните и булбарните мускули, както и на очните мускули, диафрагмата, корема и гърба. Без медицински грижив такава ситуация има висок риск фатален изходпоради дихателна недостатъчност. За други е смъртоносно опасни усложнениязаболявания включват:

• пневмония;
• тромбоемболизъм;
• сърдечна недостатъчност;
• сепсис.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Guillain-Barré включва следните дейности:

1. Събиране на анамнеза - от пациента се изясняват не само текущите симптоми, но и фактите, които са предшествали появата им, например ARVI, стомашно-чревно разстройство, ваксинация и др.
2. Неврологичен преглед, чиято цел е да се идентифицират сензорни и двигателни нарушения. Включва палпация, оценка на координацията и сухожилните рефлекси, електромиография (запис на електрическата активност на мускулите).
3. Лабораторни изследвания - клиничен анализурина, общ и биохимични изследваниякръв, серология.

Изследването на цереброспиналната течност (CSF) с помощта на лумбална или окципитална пункция е важно. При синдрома на Гилен-Баре се среща висока концентрациябелтъчини – 3-5 g/l.

В тежки случаи се извършва мониториране на основните жизнени показатели на организма - сърдечна функция (ЕКГ, пулсова оксиметрия), кръвно налягане, дишане.

По време на прегледа синдромът на Guillain-Barré се диференцира от порфирия, исхемичен инсулт, миастения гравис, полиомиелит и други заболявания. Признаци, които изключват полирадикулоневропатия са:

• асиметрия на пареза;
• изключително сензорни нарушения;
• персистиращи тазови нарушения;
• тежки тазови нарушения;
• скорошна дифтерия;
• наличието на психопатологични симптоми - халюцинации;
• доказано отравяне със сол тежки металии други.

Изключително важно е да разпознаете симптомите и да започнете лечението на синдрома на Guillain-Barré навреме. В този случай вероятността за пълно възстановяване е висока.

Лечение

Лечението на синдрома на Гилен-Баре се провежда само при условия лечебно заведение. Тя включва няколко аспекта: правилна грижаза пациента, апаратно наблюдение и помощ, специфична и симптоматична лекарствена терапия, както и хирургическа интервенция при необходимост.

Грижата за човек със синдром на Гилен-Баре има за цел да осигури нормални условияжизненоважна дейност и предотвратяване на усложнения, свързани с обездвижването - рани от залежаване, тромбоза и др. За да направите това, е необходимо да промените позицията на тялото на пациента поне веднъж на всеки 2 часа, периодично да почиствате кожата му, да наблюдавате функционирането на червата и пикочния мехур и да изпълнявате пасивни упражнения.

Тъй като синдромът на Guillain-Barré понякога е придружен от слабост и парализа на дихателните и булбарните мускули, изключително важно е постоянно да се наблюдава дихателната активност, сърдечен пулси кръвното налягане на пациента с помощта на специални устройства. В някои случаи е необходимо да се инсталира пейсмейкър, да се свърже с апарат за механична вентилация (ако капацитетът им е намален с 25-30%), да се постави назогастрална сонда (за булбарна парализа) и да се катетеризира пикочния мехур.

Терапията за синдрома на Guillain-Barré, чиято цел е да спре автоимунната реакция, има 2 направления:

1. Предписва се имуноглобулин клас G. Прилага се венозно за 5 дни по 0,4 g/kg. Между странични ефекти– главоболие, хипертермия, гадене. В резултат на лечението се подобряват дихателните функции.
2. Мембранна плазмафереза. Част от кръвната плазма на пациента (около 40 ml/kg) се замества с хлориден разтвор или реополиглюкин. Обикновено се провеждат 4-6 сесии през ден. Благодарение на плазмаферезата се намалява тежестта на парезата и продължителността на механичната вентилация. Странични ефекти - алергии, хемолиза, електролитен дисбаланс.

В допълнение, за облекчаване на симптомите на синдрома на Guillain-Barré, витамини от група B, антихистамини, антипиретици, аналгетици, лекарства за регулиране на сърдечния ритъм и кръвното налягане, антитромботични и антихолинестеразни лекарства, както и капки за овлажняване на роговицата. При продължителни булбарни нарушения и дихателна недостатъчност може да се наложи трахео- или гастростомия.

Рехабилитация

Рехабилитацията за синдрома на Guillain-Barré може да отнеме няколко месеца или години. Поради увреждане на нервните влакна и мускулите, човек трябва да се учи отново как да извършва основни действия - ходене, писане, използване на прибори за хранене и т.н. За да се оцени динамиката на състоянието на пациента, се извършва електроневромиография.

Основен реставрационни дейностивключват:

• терапевтични упражнения;
• масаж;
• бани с радон и сероводород;
• студен и горещ душ;
• озокеритна терапия;
• парафинови приложения;
• електрофореза;
• магнитотерапия и др.

Освен това спазването на диета с повишено съдържаниевитамини от група В, калций, магнезий и калий.

Пациент, който е имал синдром на Guillain-Barré, трябва да се подлага на редовни прегледи с. Това ще позволи своевременно откриване на възможността за рецидив. В рамките на 12 месеца след началото на заболяването ваксинацията е строго забранена.

Прогноза и профилактика

Синдромът на Guillain-Barré в повечето случаи има положителна прогноза - 70% от пациентите се възстановяват напълно. В 15% от случаите се наблюдават остатъчни парези и парализи, водещи до инвалидизация. Смъртността е 5%, като вероятността от нея се увеличава с възрастта: при деца – 0,7%, при възрастни хора – 8%. При 2-5% от пациентите заболяването преминава в хронична рецидивираща форма.

Няма специфични превантивни мерки за синдрома на Guillain-Barre. За да се намали рискът от развитие на патология, е необходимо да се поддържа здрав образживот и укрепване на имунната система.

Един от най-трудните неврологични заболяванияСчита се, че синдромът на Guillain-Barré е, когато човешката имунна система променя полярността си и унищожава собствените си клетки - неврони. Това води до вегетативна дисфункция и, при липса на навременна помощ, до парализа. Заболяването има свои собствени симптоми, което ви позволява да разпознаете болестта и да започнете лечението навреме. Според статистиката около 2% от хората са податливи на патология. Повече от 80% от тях са напълно излекувани благодарение на съвременните терапевтични методи.

причини

Този синдром е известен медицинска наукаповече от 100 години. Но до ден днешен точните причини за патологията и всички фактори, които провокират появата й, не са напълно изяснени.

Класическото мнение е, че причината за болестта се крие в неизправност имунна системачовек. При здрав имунитет, когато в тялото навлязат чужди клетки, се задейства вътрешна „аларма“ и започва борба с инфекциите и отхвърляне на опасни елементи. Когато възникне синдром на Guillain-Barré, защитните механизми се задействат неправилно, обърквайки „приятели и врагове“: те бъркат човешките неврони с чужди клетки и се борят срещу тях. Оказва се, че имунната система на човека разрушава нервната система. Този конфликт води до патология.

Защо се случват такива „сривове“ в защитата на тялото също е малко проучен въпрос. Причините, поради които заболяването може да се развие, се коренят в различни наранявания и заболявания. Често срещани задействащи фактори са:

1. Черепно-мозъчни травми.

Особено опасни са физическите наранявания, които водят до оток на мозъка или тумори в него. Вероятността синдромът да засегне нервната система е доста висока. Ето защо лекарите вземат предвид наличието на предишни травматични мозъчни наранявания както при диагностицирането на самия GBS, така и при контролните прегледи на лице, което вече се е възстановило от мозъчен оток, като превантивна мярка.

2. Вирусни инфекции.

Човешкото тяло успешно се справя с много инфекции. Въпреки това, с чести вирусни заболяванияили твърде дълго лечение, имунната система отслабва. Ако лечението на инфекциозно-възпалителния процес е забавено или са използвани силни антибиотици, рискът от причиняване на GBS се удвоява. Имунната система започва погрешно да възприема невроните като инфекциозни агенти и изпраща команда на белите кръвни клетки да унищожат горния слой нервни клетки. В резултат на това миелиновото покритие на невроните губи своята структура и нервните сигнали навлизат в тъканта фрагментарно, като постепенно изчезват напълно. Това е причината за органна недостатъчност и парализа на части от тялото.

3. Предразположеността е наследствена.

Синдромът се изследва не само от историята на живота на човека, но и от неговата предразположеност към промени в полярността на имунната система. Ако патологията на Гилен-Баре вече е възникнала в семейството, пациентът автоматично попада в рисковата зона: най-малкото нараняване на главата или незначително инфекциозни заболяванияможе да се превърне в отключващ фактор за появата на болестта.

Има и други възможни причини. GBS е наблюдаван при хора с различни алергии, след ваксинация срещу дифтерия или полиомиелит, които са имали сложни операцииили химиотерапия.

Симптоми

Невропатологията на Guillain-Barré има симптоми на три форми на развитие на заболяването:

• остър, когато симптомите се проявяват бързо в рамките на няколко дни;
• подостър, когато заболяването се "люлее" от 15 до 20 дни;
• хронични, бавни и най-опасни поради трудността при диагностициране и своевременно предотвратяване на необратими процеси.

Първоначално синдромът на Guillain-Barré се придружава от симптоми, подобни на вирусна респираторна инфекция:

• рязко повишаване на телесната температура;
• катарален възпалителен процесв горните дихателни пътища;
• болки в ставите и обща слабост.

Често началото на заболяването е придружено от стомашно-чревни нарушения.

Но има и други очевидни симптоми, които помагат да не се бърка ARVI и синдрома:

1. Слабост на крайниците.

Разрушаването на нервните клетки води до намаляване и дори загуба на чувствителност и предаване на сигнала към мускулната тъкан.

Първо се появяват симптоми под формата на дискомфорт в долната част на краката, след това дискомфортразпространява се към краката, като едновременно се появява в ръцете. Човек усеща усещане за "изтръпване" в ставите на пръстите и редуване болезнена болкас изтръпване. Загуба на контрол и координация по време на прости действия: Човек трудно държи лъжица или пише с химикал върху хартия.

Характерно е, че симптомите се появяват симетрично: мускулна слабост или изтръпване на пръстите се появяват едновременно в двата крака или ръце. Това изключва редица други заболявания, свързани с нарушения на мускулната структура или опорно-двигателния апарат на човек.

2. Визуално забележимо уголемяване на корема.

Симптомите се изразяват и чрез силно изпъкнал корем. Това се обяснява с факта, че болният трябва напълно да премине от горния към коремния тип дишане. Това се случва поради слабост на диафрагмата: за пациента става все по-трудно да вдишва и издишва през гърдите.

3. Затруднено преглъщане.

Отслабените мускули на гърлото пречат на нормалния рефлекс на преглъщане. Човек може лесно да се задави със собствената си слюнка. За пациента става все по-трудно да се храни и дъвче – постепенно отслабват и мускулите на устата.

4. Инконтиненция.

Пациентът трудно контролира пикочния мехур или натрупаните газове в червата.

Синдромът на Гилен-Баре засяга почти всичко вътрешни органи. Поради това са възможни пристъпи на тахикардия, хипертония, замъглено зрение и други прояви на дисфункция на тялото.

Защо GBS е опасен?

Медицински изследванияпоказват статистически данни, при които заболяването най-често се развива постепенно, в продължение на няколко седмици. Леката слабост в крайниците се влошава след няколко седмици и едва тогава синдромът започва наистина да притеснява човека.

От една страна, това ви дава известно време за консултация с лекари и изясняване на заболяването. Но от друга страна, това заплашва с ненавременна диагноза и усложнения на лечението в бъдеще. В края на краищата симптомите се появяват много бавно и в тази форма лесно могат да бъдат объркани с началото на друго заболяване.

В острата си форма синдромът се развива толкова бързо, че само след ден човек може да парализира по-голямата част от тялото. След изтръпване на крайниците се появява слабост в раменете, гърба, област на бедрата. Колкото по-дълго не се предоставя помощ, под формата на лекарства и хардуерно лечение, толкова по-голям е шансът парализата да не остане завинаги.

Кога остра форма GBS, когато синдромът се развива бързо, в рамките на няколко часа се забелязват очевидни затруднения в дишането. В случай на хипердинамичен ход на синдрома, трябва незабавно да отидете в болницата, където пациентът може да бъде подпомогнат, например чрез свързване към изкуствено дишане.

Лечение

Патологията на Guillain-Barré се елиминира успешно в повече от седемдесет случая от сто. Съвременно лечениеСиндромът се проявява на няколко нива:

• симптоматично;
• интензивни грижи;
• лекарство;
• пречистване на кръвта;
• мускулно-възстановителен;
• превантивна.

В случай на остро развитие на синдрома, на първо място, разбира се, се провежда лечение, насочено към елиминиране остри симптомиизискващи процедури за реанимация:

• връзка с устройството изкуствено дишанес нарушена белодробна функция и слаба диафрагма;
• използване на катетър при проблеми с отделянето на урина;
• поставяне на трахеална тръба и сонда при проблемно преглъщане.

Симптоматичното лечение включва употребата на лекарства:

• лаксативи за запек;
• антипиретици, ако телесната температура надвишава 38-39 градуса;
• лекарства, които регулират сърдечната честота и кръвното налягане;
• капки за очи за изсушаване на очната лигавица при нарушена двигателна функция на клепачите.

Прогресивният синдром може да бъде спрян чрез апаратно пречистване на кръвта (плазмафереза), което премахва част от обема на циркулиращата плазма от кръвта. Вместо плазма в кръвта се инжектира изотоничен разтвор на натрий или други заместители.

Интравенозното приложение на имуноглобулин се използва широко. Ако синдромът не е обременен от усложнения, този метод дава положителни резултати в рамките на няколко месеца и пациентът има всички шансове да възвърне нормалното си здравословно състояние.

Рехабилитация

Тъй като синдромът на Guillain-Barré уврежда не само невроните, но и периосалните мускули, възстановяващият се пациент понякога трябва да се учи отново как да ходи, да държи лъжица и т.н.

С цел възстановяване нормална дейностИзползва се традиционно лечение на мускулите:

• масаж и триене;
• физиотерапия;
• електрофореза;
• вземане на вани за отпускане и контрастен душза мускулен тонус;
• радонови бани;
• нанасяне с пчелен восък или парафин;
• терапевтични упражнения и др.

По време на етапите на възстановяване се предписва лечение с диета и витаминна терапия. Тялото интензивно попълва запасите от витамин В, калий, калций и магнезий.

Пациентите, прекарали болестта на Гилен-Баре, остават регистрирани при невролог. Те периодично се подлагат на превантивни прегледи, чиято основна задача е да идентифицират предпоставките за рецидив.

Навременното лечение може да възстанови способността на човек да живее пълноценен живот: да се грижи за себе си и да не се страхува от активен начин на живот.

Предлагаме на вашето внимание подробно видео за този синдром:

Синдромът на Guillain-Barré е тежко автоимунно заболяване, което засяга периферната нервна система. Най-честата проява е острата тетрапареза, когато движението на четирите крайника става почти невъзможно. Други движения също престават, включително преглъщане, способността за повдигане на клепачите и спонтанно дишане. Въпреки това, ходът на заболяването е доброкачествен, повечето случаи завършват с възстановяване. По-рядко срещани са преходите към хроничен ходили рецидиви. Синдромът на Guillain-Barré се среща във всички страни, независимо от тяхното ниво на развитие, с еднаква честота - приблизително 2 случая на 100 хиляди население, без зависимост от пола. Заболяването може да засегне пациенти от всички възрасти.

Защо се появява синдромът?

Водещият механизъм на развитие е автоимунният. В повечето случаи началото на заболяването се проявява през първите три седмици след остра респираторна или чревна инфекция. Тъй като е минало достатъчно време от момента на заболяването и симптомите, характерни за инфекциозния процес, имат време да преминат, самите пациенти, като правило, не свързват тези състояния един с друг. Причината може да бъде патогени като:

• Вирус на Epstein-Barr или човешки херпес тип 4;
• микоплазма;
• Campylobacter, който причинява инфекциозна диария;
• цитомегаловирус.

Изследователите са открили, че "обвивката" на тези патогени е подобна на миелиновата обвивка на аксона на периферните нерви. Това сходство кара нервите да бъдат атакувани от антитела, които първоначално се произвеждат и циркулират в кръвта в отговор на появата на инфекциозен агент. Това явление се нарича „молекулярна мимикрия“ и обяснява защо имунните комплекси атакуват собствените тъкани на тялото.

Описани са случаи, когато синдромът се появява след ваксинация, след хирургични операциии аборти, хипотермия, стрес. В някои случаи причината не може да бъде открита.

Как се проявява синдромът?

В продължение на няколко дни, максимум до 1 месец, мускулната слабост в краката се увеличава и възникват затруднения при ходене. След това ръцете отслабват, последните страдат лицевите мускули. Такива симптоми имат отделно име - възходяща парализа на Landry.

Но понякога парализата започва отгоре, от ръцете, разпространява се надолу, но винаги са засегнати всички крайници.

Всеки пети случай е придружен от парализа на мускулите на тялото, а именно диафрагмата и междуребрените мускули. При такава парализа дишането става невъзможно и е необходима изкуствена вентилация.

Честа проява е булбарен синдром или двустранна мускулна парализа. меко небцекогато преглъщането и ясната реч са невъзможни.

Заедно с двигателните влакна, понякога се засягат сетивните влакна. Развиват се сензорни нарушения, намаляват сухожилните рефлекси, появяват се болки в крайниците. Болката е с изразен “невропатичен” характер - парене, усещане за преминаване на ток, изтръпване. Тазовите нарушения са редки, но най-често има задържане на урина, което в някои случаи е съчетано с прекомерно производство на урина.

Добавя се автономна дисфункция, която се проявява чрез колебания в кръвното налягане, сърцебиене, други нарушения на сърдечния ритъм, изпотяване и липса на чревна подвижност.

Класификация

Има няколко форми в зависимост от това дали миелиновата обвивка или аксонът е увредена, според тежестта и прогнозата:

• остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия или AIDP, когато миелиновата обвивка е разрушена;
• остра моторна или сензомоторна аксонална невропатия, когато аксоните са унищожени;
• редки форми - синдром на Милър-Фишър, остра пандизавтономия и други, чиято честота не надвишава 3%.

Диагностични мерки

• мускулна слабост в крайниците, която прогресира;
• намалени или липсващи сухожилни рефлекси от първите дни на заболяването.

СЗО също подчертава допълнителни знаци, потвърждаващи диагнозата, които включват:

• симетрия на лезията;
• симптомите нарастват в рамките на не повече от 4 седмици;
• сензорни нарушения от типа „ръкавици и чорапи”;
• засягане на черепните нерви, особено на лицевия нерв;
• възможно спонтанно възстановяване на функциите след спиране на прогресията на заболяването (така нареченото "плато");
• наличието на вегетативни нарушения;
• липса на хипертермия (ако има треска, тя е причинена от други инфекции);
• увеличаване на количеството протеин в цереброспиналната течност, докато неговият клетъчен състав не се променя (протеин-клетъчна дисоциация).

Окончателната диагноза е невъзможна без електроневромиография или ENMG. Това изследване разкрива коя част от нерва е увредена – миелиновата обвивка или аксонът. ENMG също точно определя степента на лезията, нейната тежест и възможността за възстановяване.

Тъй като в допълнение към синдрома на Guillain-Barré има редица остри, подостри и хронични полиневропатии, електроневромиографията позволява диференциална диагноза между тях и допринася за разработването на правилна тактика на лечение.

Диагнозата често изисква лумбална пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност и тестове като:

• кръв за автоантитела към невронни структури;
• кръв за гамаглобулини клас А (особено ако се планира имуноглобулинова терапия);
• биомаркери на неврофиламент (част от цитоплазмата на неврон);
• маркери на тау протеин (специален протеин, който разрушава невроните).

Специалистите на клиниката CELT допълнително използват свои собствени алгоритми диференциална диагноза, което прави възможно надеждното разграничаване на синдрома на Guillain-Barré от други заболявания, които причиняват прогресивна мускулна слабост във всички крайници или тетрапареза.

Нашите лекари

Правила за лечение

Днес са известни два основни патогенетични метода за лечение на синдрома на Guillain-Barré и двата се използват успешно от специалисти от CELT. Това са плазмафереза ​​и интравенозна имунотерапия. Тези методи могат да се използват изолирано или да се използват в комбинация, всичко зависи от спецификата клинична ситуация. Лечението е насочено към премахване или неутрализиране на имунни комплекси, циркулиращи в кръвта на пациента. И двата метода на лечение са еквивалентни и почти винаги водят до възстановяване. Лечението спира процеса на разрушаване на периферните нерви, съкращава периода на възстановяване и спомага за намаляване на неврологичния дефицит.

Плазмаферезата е операция за пречистване на кръвта. Най-често се използва апаратна плазмафереза ​​на непрекъснати сепаратори, по време на които кръвта, взета от тялото, се разделя на профилирани елементи(или кръвни клетки) и плазма (или серум). всичко токсични веществаса в плазмата, така че се отстранява. На човека се връщат собствените му кръвни клетки, разредени, ако е необходимо, с плазмозаместващи разтвори или донорска плазма. Продължителността на процедурата е около час и половина, целият курс се състои от 3 или 5 сесии. Наведнъж се отстраняват не повече от 50 ml/kg плазмено телесно тегло.

По време на лечението се проследяват показателите на кръвта: електролити, хематокрит, време на съсирване и други.

Интравенозната имунотерапия е прилагането на лекарство от човешки имуноглобулин клас G. Тези имуноглобулини спират производството на антитела към собствените нерви, като същевременно намаляват производството на вещества, които поддържат възпалението. Тези лекарства са показани за патогенетично лечениеСиндром на Guillain-Barré както при възрастни, така и при деца.

Едновременно със специфичното лечение се осигурява внимателна грижа за пациента, включително профилактика на рани от залежаване, пневмония и контрактури. Често се налага лечение на съпътстващи инфекции. Предотвратява се венозна тромбоза, провежда се хранене чрез сонда и се следи екскреторната функция. Лежащите пациенти се подлагат на пасивни упражнения, както и ранна вертикализация, за да се избегнат нарушения на кръвния поток. При опасност от развитие на контактура (неподвижност на ставите) са възможни парафинови процедури. При необходимост се използват двигателни симулатори, базирани на биофийдбек.

Пациентите с увреждане на миелиновите обвивки се възстановяват по-бързо, докато увреждането на аксоните изисква по-дълъг период на рехабилитация. Аксоналните лезии често оставят след себе си неврологични дефицити, които са трудни за коригиране.

Предотвратяване

Основният метод е пълното излекуване на инфекции, които считаме за банални и обичайни. Синдромът на Guillain-Barré често се развива с леко отслабване на имунната система, което е възможно при всеки човек.

Най-лесният начин да се предпазите е да проверите текущия си имунен статус. Това ще отнеме само няколко дни и всички открити аномалии могат да бъдат лекувани навреме.

Лекарите в клиниката CELT разполагат не само с най-новата диагностична апаратура, но и с най-новото лечебни техникикоито са получили световно признание. Основната роля в превенцията принадлежи на пациента, който търси своевременно изследване и лечение.

Синдромът на Guillain-Barré (остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия) (G61.0) е остро развиващо се автоимунно заболяване. възпалително заболяванепериферен нервна система, характеризиращ се с остра демиелинизация на гръбначните коренчета и черепномозъчни нерви, клинично изявени с парестезия на крайниците, мускулна слабост и/или вяла парализа.

Разпространение на заболяването: 1-1,9 на 100 хиляди души. Началото на заболяването се наблюдава на възраст 30-50 години.

Причините за заболяването са неизвестни, така че синдромът иначе се нарича идиопатична полиневропатия. Имуномедиираните фактори играят роля в развитието на заболяването. 2 седмици преди появата на симптомите на заболяването повечето пациенти забелязват симптоми на респираторна или стомашно-чревна инфекция.

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Симптомите на заболяването се появяват остро. Повечето пациенти изпитват болка (до 80%) и парестезия (до 20%). Слабостта в краката, след това в ръцете и мускулите на торса се увеличава в продължение на няколко дни (90%). Мускулната слабост се развива бързо, но спира да прогресира в рамките на 4 седмици от началото. Изтръпване, болка в краката, ръцете и понякога около устата са налице от началото на заболяването (70%). Слабост в лицевите мускули, затруднено преглъщане и дишане се появяват след 1-2 седмици. 30% от пациентите могат да получат дисфункция на сфинктерите.

При обективен преглед се установява симетрична отпусната предимно дистална тетрапареза (долна парапареза), до тетраплегия; парестезия, хиперестезия тип "чорапи", "ръкавици"; болка при палпация по дължината на нервните стволове (до 100%). В 30% от случаите могат да се открият симптоми на напрежение (Ласега, Нери). Характеризира се с тежка депресия или загуба дълбоки рефлекси. В 60-80% от случаите се наблюдават булбарни нарушения и пареза на лицевите мускули. Обикновено увреждането на симпатиковата нервна система се проявява чрез дисавтономни нарушения (обилно изпотяване, хипертония, постурална хипотония и др.). Развитието на дихателна недостатъчност (пареза на диафрагмата и дихателните мускули) и нарушения на сърдечния ритъм могат да бъдат животозастрашаващи (30%).

Диагностика

• Изследване на цереброспиналната течност (протеин-клетъчна дисоциация, от 2-ра седмица - умерено увеличение на съдържанието на протеин).
• Серологични изследваниякръв за инфекция.
• ENMG (първична демиелинизираща лезия).
• Проследяване на кръвно налягане, ЕКГ, функционални тестове външно дишане.

Диференциална диагноза:

• Други полиневропатии (с дифтерия, порфирия).
• Трансверзален миелит.
• Остри разстройства мозъчно кръвообращениевъв вертебробазиларната област.

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

Лечението се предписва само след потвърждаване на диагнозата от медицински специалист. Необходима е поддръжка на виталните функции (вентилация), плазмафереза ​​и пулсова терапия с имуноглобулини клас G.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

• (човешки имуноглобулин клас G). Дозов режим: прилага се венозно в доза 0,4 g/kg веднъж дневно в продължение на 5 дни.
• (нестероидно противовъзпалително лекарство). Дозов режим: IM - 100 mg 1-2 пъти дневно; след купиране синдром на болкапредписани перорално в дневна доза 300 mg в 2-3 приема, поддържаща доза 150-200 mg/ден.
• (антиконвулсант). Режим на дозиране: перорално, като се започне с 0,1 g 2 пъти на ден, след което дозата се увеличава с 0,1 g на ден до 0,6-0,8 g (в 3-4 приема). След изчезване на болката дозата постепенно се намалява до 0,1-0,2 g на ден.
• (успокоително, хипнотично, антихистамин). Дозов режим: 1-5 ml 1% разтвор интрамускулно. Перорално 0,025-0,05 g 1-3 пъти на ден. Курсът на лечение е 10-15 дни.
• Прозерин (инхибитор на ацетилхолинестераза и псевдохолинестераза). Дозов режим: перорално за възрастни по 10-15 mg 2-3 пъти дневно; подкожно - 1-2 mg 1-2 пъти дневно.

Остра демиелинизираща лезия различни нивапериферна нервна система възпалителен характер, който се характеризира с автоимунен произход, развитие на периферна парализа и протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност.

В рамките на синдрома на Guillain-Barré има четири основни клинични варианта, от които острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия има най-висока честота (85-90%) и се счита за класическа форма на GBS. Останалите 10-15% от случаите на GBS възникват при аксонални форми на GBS. В допълнение към основните, наскоро бяха идентифицирани още няколко атипични формизаболявания - остра пандизавтономия ( автономен синдром), остра сензорна невропатия и остра краниална полиневропатия. Те се наблюдават много рядко.

Разпространението на заболяването може да достигне 4 случая на 100 000 души население годишно, но обикновено е малко по-ниско. GBS се наблюдава във всяка възрастова група, но по-често при хора на възраст 30-50 години, с еднаква честота при мъжете и жените.

В 80% от случаите причините за синдрома на Гилен-Баре са:

• инфекции стомашно-чревния тракт(особено кампилобактериоза),
• инфекции на горните дихателни пътища или друга локализация.
• инфекции, причинени от вируси на херпес, цитомегаловирус, вирус на Епщайн-Бар, микоплазми, вируси на морбили, паротит, лаймска борелиоза и др.
• HIV инфекции,
• понякога автоимунни (системен лупус еритематозус) и туморни (лимфогрануломатоза и други лимфоми) процеси.

GBS обикновено се проявява с мускулна слабост и/или сензорни нарушения в долните крайници(например чувство на изтръпване, парестезия), което след няколко часа или дни се разпространява към горните крайници. Понякога едновременно се появяват парези и сетивни нарушения в ръцете и краката. По-рядко заболяването дебютира с болка в мускулите на крайниците или в лумбосакралната област. В редки случаи първите прояви са нарушения на гълтането и фонацията и окуломоторни нарушения.

Общите симптоми на синдрома обикновено не се развиват, треската е нехарактерна.

Степента на двигателно увреждане при GBS е много разнообразна - от минимална мускулна слабост до тетраплегия. Парезата се характеризира със симетрия и максимална тежест в долните крайници. Понякога може да има леко преобладаване на мускулна слабост от едната страна. Характеризира се с хипотония и липса или значително намаляване на сухожилните рефлекси. Една трета от пациентите развиват дихателна недостатъчност.

В повечето случаи има нарушения на повърхностната чувствителност под формата на лека или умерена хипо- или хиперестезия от полиневритичен тип, отбелязва се болка в бедрата, лумбалната и седалищната област.

Синдромът на болката може да се оцени както като ноцицептивен (мускулен), така и като невропатичен (поради увреждане на сетивните нерви). Половината от пациентите имат тежки нарушения на дълбоката чувствителност (по-специално вибрационни и мускулно-ставни).

При повечето пациенти се наблюдава увреждане на черепните нерви, обикновено с изключение на първата и втората двойка. VII, IX и X двойки черепни нерви са изложени на най-голям риск. Тази патология се проявява чрез пареза на лицевите мускули и булбарни нарушения.

Вегетативните нарушения при синдрома на Guillain-Barré включват:

• преходна или персистираща артериална хипертония,
• по-рядко артериална хипотония,
• сърдечни аритмии, по-специално синусова тахикардия,
• нарушения на изпотяването (местна или обща хиперхидроза),
• дисфункции на стомашно-чревния тракт (запек, диария, в редки случаи чревна непроходимост),
• рядко дисфункцията на тазовите органи (обикновено задържане на урина), ако се развие, е лека и преходна.

Как да лекуваме синдрома на Гилен-Баре?

Синдромът на Guillain-Barré е трудно лечимо заболяване, но терапията се провежда с цел:

• поддържат жизнените функции,
• спрете автоимунния процес с специфична терапия,
• предотвратяване на усложнения.

Като специфична терапия за синдрома на Guillain-Barré се използва пулсова терапия с имуноглобулини клас С и плазмена фереза. Това лечение на синдрома на Guillain-Barreпоказан за тежко и средно тежко заболяване. Ефективността на двата метода е приблизително еднаква, едновременното им прилагане е непрактично. Методът на лечение се избира според индивидуално, като се вземе предвид наличността, възможни противопоказанияи т.н.

• Плазмафереза ​​- намалява тежестта на парезата, продължителността на изкуствената вентилация, подобрява функционалния резултат. Обикновено са необходими 4-6 операции с интервал от 1 ден; обемът на заменената плазма по време на една операция трябва да бъде най-малко 40 ml/kg. Плазмаферезата не се препоръчва при чернодробна недостатъчност, тежки патологии на сърдечно-съдовата система, нарушения на кръвосъсирването, инфекция. Възможните усложнения включват хемодинамични нарушения, хеморагични нарушения, алергични реакции, нарушения в електролитния състав, развитие на хемолиза.
• Имуноглобулин клас С се предписва за венозно приложениев доза 0,4 g/kg 1 път на ден в продължение на 5 дни. Лечение на синдрома на Guillain-Barréимуноглобулинът намалява продължителността на механичната вентилация и подобрява функционалния резултат. Страничните ефекти включват главоболие и мускулни болки, треска, гадене, тромбоемболия, асептичен менингит, хемолиза, остра бъбречна недостатъчност и др. Имуноглобулинът е противопоказан при вроден дефицит на IgA и анамнеза за анафилактични реакции към имуноглобулинови препарати.

Симптоматичната терапия за синдрома на Guillain-Barré е насочена към елиминиране на специфични прояви и последствия от развитото заболяване:

• за корекция на нарушенията в киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс, с тежки артериална хипотонияизползва се инфузионна терапия;
• при персистираща тежка артериална хипертония се предписват антихипертензивни лекарства (бета-блокери или бавни блокери на калциевите канали);
• при тежка тахикардия се предписват бета-блокери (бисопролол);
• при брадикардия е подходящ атропин;
• с развитието на интеркурентни инфекции е необходима антибиотична терапия (обикновено с лекарства широк обхватдействия, като флуорохинолони);
• за профилактика на дълбока венозна тромбоза и тромбоемболия белодробна артерияхепарин с ниско молекулно тегло трябва да се използва в профилактични дози два пъти дневно;
• за болка от ноцицептивен произход (мускулна, механична), парацетамол или нестероидни противовъзпалителни средства са подходящи,
• При невропатична болка лекарствата на избор са габапентин, карбамазепин и прегабалин.

За синдрома на Guillain-Barre в определени случаи е препоръчително да се извърши хирургична интервенция, то е по-скоро насочено към борба с развитите последици от прогресивен синдром:

• поставяне на трахеостома при необходимост от продължителна (повече от 7-10 дни) апаратна вентилация;
• поставяне на гастростома при тежки и продължителни булбарни нарушения.

Смъртността с GBS е средно 5% и възниква поради развита дихателна недостатъчност, аспирационна пневмония, белодробна емболия, сепсис и други инфекции. Неблагоприятният изход се причинява от възраст над 60 години, бързо прогресиращ ход на заболяването, тежко поражениеаксони поради заболяване.

С какви заболявания може да се свърже?

Етиологията на синдрома на Guillain-Barré не е достатъчно проучена досега, но е установено, че развитието на заболяването е свързано с наличието на инфекциозен агент в организма. GBS може да стане дългосрочно последствиекампилобактериоза, цитомегаловирусна инфекция, микоплазмоза, морбили, паротит, борелиоза, HIV инфекция.

Изключително рядко, но е възможно да се развие GBS на фона на системен лупус еритематозус, лимфогрануломатоза и други злокачествени дегенерации.

Синдромът на Guillain-Barre също е неблагоприятен поради неговите последствия. Всеки трети случай на GBS се развива тежко дихателна недостатъчност, още по-често пациентите се хоспитализират с показания за изкуствена вентилациябели дробове. Поради полирадикулоневропатия възниква артериална хипертония, тежка тахикардия, брадикардия, увеличава се рискът от развитие на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре у дома

Всички пациенти с GBS подлежат на хоспитализация в болница с интензивно отделение и интензивни грижи. Във всеки трети случай на GBS се развива тежка дихателна недостатъчност, която изисква интубация на белите дробове. Продължителността на механичната вентилация (от няколко дни до месеци) се определя индивидуално, като се фокусира върху жизнения капацитет, възстановяването на преглъщането, кашличния рефлекс и общата динамика на заболяването. Пациентът се изключва от вентилатора постепенно, през етапа на интермитентна принудителна вентилация. След няколко рехабилитационен периодвъзстановяването може да продължи у дома.

При тежки случаи с тежка пареза, пациентът се нуждае от подходящи грижи за предотвратяване на усложнения, свързани с продължителна неподвижност (рани от залежаване, инфекции, тромбоемболични усложнения и др.):

• периодична (на всеки 2 часа или по-често) промяна на позицията на пациента;
• грижа за кожата;
• предотвратяване на аспирация:
• саниране на устната кухина и носа,
• хранене през назогастрална сонда,
• саниране на трахеята и бронхите (с извършване на механична вентилация);
• контрол на функциите на пикочния мехур и червата, пасивна гимнастика и масаж на крайниците.

При по-голямата част от пациентите (85%) с навременно и качествено лечениев болнични условия, последвани от възстановителен период у дома, пълното функционално възстановяване настъпва в рамките на 6-12 месеца. IN възстановителен периодВажно е да се провежда физиотерапия (масаж), електрическа стимулация на фарингеалните мускули (ако има нарушения на преглъщането) и упражнения физиотерапия. Постоянните остатъчни симптоми персистират в приблизително 7-15% от случаите. Честотата на рецидивите на GBS е приблизително 3-5%.

Какви лекарства се използват за лечение на синдрома на Guillain-Barré?

Имената на лекарствата от предварително декларираните категории се определят изключително от лекуващия лекар, като се фокусира върху индивидуални характеристикихода на заболяването и резултатите от диагностичните процедури.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре с традиционни методи

Приложение народни средствапри синдрома на Guillain-Barré няма значителен ефект върху автоимунния механизъм на развитие на патологията. Показана е само професионална помощ в най-ранния стадий на заболяването.

Лечение на синдрома на Guillain-Barré по време на бременност

Синдромът на Guillain-Barré е рядък при бременни жени. С изразени неврологични разстройствае показана плазмафереза. По време на процедурата е необходимо да се следи обемът на циркулиращата кръв, тъй като синдромът на Guillain-Barré се характеризира с автономни нарушения.

Лечението е в компетенцията на бременния лекар и невролог.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате синдром на Гилен-Баре?

При събиране на анамнеза е необходимо да се изяснят следните аспекти.

• наличието на инфекции, свързани с развитието на полирадикулоневропатия,
• ваксинация (бяс, тетанус, грип и др.),
• хирургични интервенции или наранявания от всякаква локализация,
• контакт с токсични вещества,
• наличието на автоимунни и туморни заболявания.

Неврологичният преглед е насочен към идентифициране и оценка на тежестта на основните симптоми, които са двигателни, сензорни и вегетативни нарушения. За обективна оценка на степента на двигателно увреждане обикновено се използва северноамериканската скала за тежест на двигателното увреждане.

От лабораторните изследвания се предписват:

• общи клинични изследвания - общ анализкръв, общ анализ на урината;
• биохимичен кръвен тест - определяне на концентрацията на серумните електролити, газовия състав на артериалната кръв;
• изследвания на цереброспиналната течност - определяне на цитоза, концентрация на протеини.
• серологичните тестове се предписват, ако се подозира етиологичната роля на определени инфекции - маркери на HIV, цитомегаловирус, Вирус на Епщайн-Бари т.н.

Необходимо инструментална диагностикапредставени:

• електромиография - нейните резултати са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и определяне на формата на GBS; Трябва да се отбележи, че резултатите от ЕМГ може да са нормални през първата седмица на заболяването;
• Методите за невроизображение, по-специално MRI, не позволяват потвърждаване на диагнозата GBS, но са необходими за диференциална диагноза с патология на ЦНС (остър мозъчно-съдов инцидент, енцефалит, миелит).

Освен това може да се извърши мониторинг на функцията на външното дишане (определяне жизнен капацитетбели дробове) за своевременно откриванеиндикации за прехвърляне на пациента на механична вентилация. При бързо прогресиране на заболяването, булбарни нарушения, тежки вегетативни нарушения, както и по време на механична вентилация се предписва наблюдение на основните жизнени показатели: кръвно налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия, дихателна функция и др.

GBS трябва да се разграничава от

• заболявания, проявяващи се с остра периферна пареза:
• полиомиелит (особено при малки деца),
• порфирия,
• дифтерийна полиневропатия;
• лезии гръбначен мозъки мозъчен ствол:
• напречен миелит,
• инсулт във вертебробазиларната система;
• заболявания с нарушено нервно-мускулно предаване:
• Миастения гравис,
• ботулизъм.

Лечение на други заболявания, започващи с буквата - s