Генерализирана епилепсия при деца, остър период. Идиопатична генерализирана епилепсия. Видове и класификация на конвулсивен синдром според МКБ 10
Стандарти, Санкт Петербург, 2009 г
КОНВУЛСИВЕНприпадък - внезапен пристъп на тонични контракции
и/или клонични потрепвания на различни мускулни групи. Има видове еписиндроми:
Генерализиран конвулсивен припадък - клонично-тонични гърчове или тонично-клонични гърчове в крайниците са придружени от загуба на съзнание, респираторна аритмия, цианоза на лицето, пяна в устата и често прехапване на езика. 2-3 минути атака, последвана от кома и след това дълбок сън или объркване. След пристъп, зениците са разширени, без реакция на светлина, цианоза и хиперхидроза на кожата, артериална хипертония, понякога фокални неврологични симптоми (парализа на Тод).
Прости парциални конвулсивни припадъци - без загуба на съзнание, клонични или тонични гърчове в отделни мускулни групи. Възможно е обобщение.
Комплексните парциални припадъци са придружени от нарушено съзнание, промени в поведението с инхибиране на двигателната активност или психомоторна възбуда. В края на атаката се отбелязва амнезия. Често преди припадък може да има АУРА (различни форми на „предчувствие“)
Няколко конвулсивни атаки подред - серии или статуси - са животозастрашаващи състояния за пациента.
Епилептичен статус е фиксирано състояние на продължителен конвулсивен пристъп (повече от 30 минути) или няколко пристъпа, повтарящи се на кратки интервали, между които пациентът не идва в съзнание или постоянен фокален физическа дейност. Има конвулсивни и неконвулсивни форми на статус. Последният тип включва повтарящи се отсъствия, дисфория и сумрачни състояния на съзнанието.
Прави се диференциална диагноза между истинска („вродена“) и симптоматична епилепсия (инсулт, нараняване на главата, невроинфекция, тумори, туберкулоза, MAS синдром, камерно мъждене, еклампсия) или интоксикация.
Изключително трудно е да се идентифицират причините за еписиндрома с помощта на DGE.
ЗАБЕЛЕЖКА: аминазинне е антиконвулсивно лекарство. Магнезиев сулфатнеефективно за спиране на пристъп. При хипокалциемични гърчове: 10-20 ml 10% разтвор калциев глюконат или калциев хлорид. За хипокалиемични гърчове: панангин, аспаркам, техните IV аналози, калиев хлорид 4% IV капково.
АЛГОРИТЪМ НА ДЕЙСТВИЯТА НА БРИГАДАТА
Пристъпът е спрян преди пристигането на екипа Ако гърчът е за първи път или серия от гърчове, е необходима хоспитализация. За предотвратяване на повторен пристъп: диазепам 2 ml IM или IV; За високо кръвно налягане - протоколът ONMK:
При проблеми с дишането – протокол „ЕДНО”; На пулса<60 или >100: ЕКГ протокол „брадиаритмия“ или „тахиаритмия“; При отказ от хоспитализация: ФБ – докладва от отг. лекар 03; Активно обаждане до лекар от районната спешна помощ или участъков лекар от поликлиника в същия ден; |
RCHR ( Републикански центърразвитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Архив - Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2007 г. (Заповед № 764)
Генерализирана идиопатична епилепсия и епилептични синдроми (G40.3)
Главна информация
Кратко описание
Генерализирана епилепсия(GE) е хронично заболяване на мозъка, характеризиращо се с повтарящи се пристъпи с увреждане на моторни, сетивни, вегетативни, умствени или психични функции, в резултат на прекомерни невронни разряди в двете полукълба на мозъка.
ГЕ е единно заболяване, представляващо отделни форми с електроклинична характеристика, подход на лечение и прогноза.
Код на протокола: H-P-003 "Генерализирана епилепсия при деца, остър период"
За педиатрични болници
Код(ове) по МКБ-10:
G40.3 Генерализирана идиопатична епилепсия и епилептични синдроми
G40.4 Други видове генерализирана епилепсия и епилептични синдроми
G40.5 Специфични епилептични синдроми
G40.6 Grand mal гърчове, неуточнени (с или без petit mal)
G40.7 Petit mal, неуточнен, без grand mal гърчове
G40.8 Други уточнени форми на епилепсия G40.9 Епилепсия, неуточнена
Класификация
Според Международната класификация от 1989 г. (Международна лига срещу епилепсията) генерализираната епилепсия се основава на генерализирането на епилептичната активност.
В рамките на GE се разграничават форми: идиопатични, симптоматични и криптогенни.
Генерализирани видове епилепсия и синдроми:
1. Идиопатичен(с начало в зависимост от възрастта). МКБ-10: G40.3:
- доброкачествени фамилни неонатални гърчове;
- доброкачествени идиопатични неонатални гърчове;
- доброкачествена миоклонична епилепсия от ранна детска възраст;
- абсансна епилепсия в детска възраст (МКБ-10: G40.3);
- ювенилна абсансна епилепсия;
- ювенилна миоклонична епилепсия;
- епилепсия с гърчове при събуждане;
- други видове идиопатична генерализирана епилепсия (МКБ-10: G40.4);
- епилепсия с гърчове, провокирани от специфични фактори.
2. Криптогенени/или симптоматично(с възрастово-зависимо начало) - МКБ-10: G40.5:
- Синдром на West (инфантилни спазми);
- Синдром на Lennox-Gastaut;
- епилепсия с миоклонично-астатични припадъци;
- епилепсия с миоклонични абсанси.
3. Симптоматично.
3.1 Неспецифична етиология:
- ранна миоклонична енцефалопатия;
- ранна инфантилна епилептична енцефалопатия с комплекси "потискане на пламъка" на ЕЕГ;
- други видове симптоматична генерализирана епилепсия.
3.2 Специфични синдроми.
Диагностика
Оплаквания и анамнеза
Особено внимание при събиране на анамнеза:
Наследственост;
Анамнеза за неонатални гърчове, конвулсии при повишаване на температурата (са рискови фактори за развитие на епилепсия);
Токсични, исхемични, хипоксични, травматични и инфекциозни лезии на мозъка, включително пренаталния период (може да са причините за това заболяване).
Физическо изследване:
- наличие на гърчове;
- естеството на атаките;
- семейна предразположеност;
- възраст на дебют;
- продължителност на атаката.
Лабораторни изследвания
Броят на левкоцитите и тромбоцитите се определя, за да се изключи фолиеводефицитна анемия и свързаните с нея вторични промени костен мозък, което се проявява клинично с намаляване на нивото на левкоцитите и тромбоцитите;
Намаляването на специфичното тегло на урината може да показва появата на бъбречна недостатъчност, което изисква изясняване на дозировката на лекарствата и тактиката на лечение.
Инструментални изследвания: ЕЕГ данни.
Показания за консултация със специалисти: в зависимост от съпътстващата патология.
Диференциална диагноза: не.
Списък на основните диагностични мерки:
1. Ехоенцефалография.
2. Общ кръвен тест.
3. Общ анализ на урината.
Списък на допълнителни диагностични мерки:
1. Компютърна томография на мозъка.
2. Ядрено-магнитен резонанс на мозъка.
3. Консултация с детски офталмолог.
4. Консултация с инфекционист.
5. Консултация с неврохирург.
6. Анализ на цереброспиналната течност.
7. Биохимичен анализкръв.
Лечение в чужбина
Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ
Получете съвет за медицински туризъм
Лечение
Първият открит лекар епилептичен припадък, трябва да го опише подробно, включително признаците, предшестващи припадъка и настъпили след края му.
Пациентите трябва да бъдат насочени за пълен неврологичен преглед за потвърждаване на диагнозата и определяне на етиологията.
Лечението на епилепсията започва само след установяване на точна диагноза. Според повечето експерти лечението на епилепсията трябва да започне след повтарящ се пристъп.
Цели на лечението:
Намаляване на честотата на атаките;
Постигане на ремисия.
Нелекарствено лечение
: Необходим е пълноценен нощен сън.
Медикаментозно лечение
Лечението на епилепсията трябва да се провежда в зависимост от формата на епилепсията, а след това от характера на пристъпите - с основното лекарство за тази форма на епилепсия. Началната доза е приблизително 1/4 от средната терапевтична доза. Ако лекарството се понася добре, дозата се увеличава до приблизително 3/4 от средната терапевтична доза за 2-3 седмици.
При липса или недостатъчен ефект дозата се повишава до средната терапевтична доза.
При липса на ефект от терапевтичната доза в рамките на 1 месец е необходимо по-нататъшно постепенно увеличаване на дозата до постигане на изразен положителен ефект или появата на странични ефекти.
При липса на терапевтичен ефект и се появят признаци на интоксикация, лекарството постепенно се заменя с друго.
Ако се получи изразен терапевтичен ефект и са налице нежелани реакции, е необходимо да се оцени естеството и тежестта на последните, след което да се реши дали да се продължи лечението или да се замени лекарството.
Замяната на барбитуратите и бензодиазепините трябва да се извършва постепенно в продължение на 2-4 седмици или повече поради наличието на тежък синдром на отнемане. Замяната на други антиепилептични лекарства (AED) може да се извърши по-бързо - за 1-2 седмици. Ефективността на лекарството може да се оцени само не по-рано от 1 месец от началото на употребата му.
Антиепилептични лекарства, използвани при генерализирани припадъцигърчове и стомашно-чревния тракт
|
Епилептичен гърчове |
Антиепилептични лекарства |
||
|
1-ви избор |
2-ри избор |
3-ти избор |
|
|
Тонично-клонични |
Валпроат |
Дифенин Фенобарбитал Ламотрижин |
|
|
Тоник |
Валпроат |
Дифенин Ламотрижин |
|
|
Клонични |
Валпроат |
Фенобарбитал |
|
|
Миоклонични |
Валпроат |
Ламотрижин Суксимиди Фенобарбитал |
Клоназепам |
|
Атоничен |
Валпроат |
Клобазам |
|
|
Абсансни припадъци Типично Нетипично Миоклонични |
Валпроат Суксимиди Валпроат Ламотрижин Валпроат |
Клоназепам Клобазам Клоназепам Клобазам Клоназепам |
Кетогенна диета |
|
Индивидуални форми епилептичен синдроми и епилепсия |
|||
|
Неонатален миоклонични енцефалопатия |
Валпроат Карбамазепини |
Фенобарбитал Кортикотропин |
|
|
Инфантилен епилептичен енцефалопатия |
Валпроат Фенобарбитал |
Кортикотропин |
|
|
сложно фебрилни гърчове |
Фенобарбитал |
Валпроат |
|
|
Синдром на Уест |
Валпроат |
Кортикотропин Нитразепам |
Големи дози пиридоксин Ламотрижин |
|
синдром на Ленъкс- Гасто |
Валпроат |
Ламотрижин Имуноглобулини |
Кетогенна диета |
|
синдром на Ленъкс- Гасто с тоник атаки |
Валпроат Топирамат Ламотрижин Фелбамат |
Карбамазепини Сукцинимиди Бензодиазепини Хидантоиди |
Кортикостероиди хормони Имуноглобулини Тиротропин - освобождаващ хормон |
|
Миоклонични астатична епилепсия |
Валпроат |
Клобазам Кортикотропин |
Кетогенна диета |
|
Отсъствие при деца |
Суксимиди |
Валпроат |
Клоназепам |
|
Отсъствие при деца комбинирано с генерализиран тонично-клонични атаки |
Валпроат |
Дифенин Ламотрижин |
Ацетазоламид (диакарб) |
|
Отсъствие тийнейджърски |
Валпроат |
Валпроат в комбинирано с суксимиди |
|
|
Миоклонични непълнолетен доброкачествен |
Валпроат |
Ламотрижин |
Дифенин |
|
епилепсия събуждане с генерализиран тонично-клонични атаки |
Валпроат Фенобарбитал |
Ламотрижин |
|
Списък на основните лекарства:
1. *Валпроева киселина 150 mg, 300 mg, 500 mg табл.
2. Клобазам 500 mg, 1000 mg табл.
3. Хексамидин 200 табл.
4. Етосуксимид 150-300 mg табл.
5. *Клоназепам 25 mg, 100 mg табл.
6. Карбамазепини 50-150-300 mg табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 mg табл.
8. *Lamotrigine 25 mg, 50 mg табл.
Списък на допълнителни лекарства:
1. *Дифенин 80 mg табл.
2. *Фенобарбитал 50 mg, 100 mg табл.
По-нататъшно управление: клинично наблюдение.
Индикатори за ефективност на лечението:
Намаляване на атаките;
Контрол на пристъпите.
* - лекарства, включени в списъка на основните (жизненоважни) лекарства
Хоспитализация
Показания за хоспитализация:
Повишена честота на атаките;
Резистентност към лечение;
Поток на състоянието;
Изясняване на диагнозата и формата на епилепсията.
Информация
Извори и литература
- Протоколи за диагностика и лечение на заболявания на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан (Заповед № 764 от 28 декември 2007 г.)
- 1. Hopkins A., Appleton R. Epilepsy: Oxford University Press 1996. 2. Международна класификация на болестите 10-та ревизия; 3. Международна лига срещу епилепсията (ILAE). Epilepsia 1989 vol. 30-P.389-399. 4. К.Ю.Мухин, А.С.Петрухин “Идиопатична епилепсия: диагностика, тактика, лечение”. 5. Диагностика и лечение на епилепсия при деца Под редакцията на П.А идеи за детска епилептична енцефалопатия с дифузни бавни пикови вълни (синдром на Lennox-Gastaut). Мухин, А.С. Петрухин, Н.Б. Калашников. Образователен метод. полза. RGMU, Москва, 2002 г. 7. Напредък в епилептичните разстройства „Когнитивна дисфункция при деца с епилепсия на темпоралния лоб.“ Франция, 2005. 8. Aicardi J. Епилепсия при деца.-Lippincott-Raven, 1996.-P.44-66. 9. Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, от името на участниците в проучванията за монотерапия на епилепсия. Карбамазепин срещу монотерапия с валпроат за епилепсия. В: The Cochrane Library, брой 3, 2000; 10. Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Фенотоин срещу монотерапия с валпроат за парциални пристъпи и генерализирани тонично-клонични припадъци. В: The Cochrane Library, брой 4, 2001; 11. Медицина, основана на доказателства. Годишен справочник. Част 2. Москва, Медийна сфера, 2003. С. 833-836. 12. Първа група за изземване (ПЪРВА група). Рандомизирано клинично проучване за ефикасността на антиепилептичните лекарства за намаляване на риска от рецидив след първи непровокиран тонично-клоничен припадък. Неврология 1993;43:478-483; 13. Проучвателна група за отнемане на антиепилептични лекарства на Съвета за медицински изследвания. Рандомизирано проучване на отнемане на антиепилептични лекарства при пациенти в ремисия. Lancet 1991; 337: 1175-1180. 14. Клинични насоки за практикуващи лекари, базирани на медицина, основана на доказателства, 2-ро издание. ГЕОТАР-МЕД, 2002, стр. 933-935. 15. Никога килими за епилепсия при деца. Национален институт за клинични постижения. Технологична оценка 79. Април 2004 г. http://www.clinicalevidence.com. 16. Броуди MJ. Монотерапия с ламотрижин: преглед. В: Loiseau P (ed). Lamictal – по-светло бъдеще. Royal Society of Medicine Herss Ltd, Лондон, 1996 г., стр. 43-50. 17. O'Brien G и др. Ламотрижин в допълнителна терапия при резистентна на лечение епилепсия при пациенти с умствени увреждания: междинен анализ. Епилепсия 1996, в печат. 18. Karseski S., Morrell M., Carpenter D. Серията насоки за експертен консенсус: Лечение на епилепсия. Епилепсия Поведение при епилепсия. 2001 г.; 2: A1-A50. 19. Hosking G et al. Ламотрижин при деца с тежки аномалии в развитието в педиатрична популация с рефрактерни гърчове. Епилепсия 1993; 34 (Допълнение): 42 20. Mattson RH. Ефикасност и странични ефекти на утвърдени и нови антиепилептични лекарства. Епилепсия 1995; 36 (допълнение 2): 513-526. 21. Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А., Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Използване на лекарството Magne B6 за лечение на тревожност и депресия при пациенти с епилепсия. Вестник по неврология и психиатрия 2004; 8: 51-55 22. Barry J., Lembke A., Huynh N. Афективни разстройства при епилепсия. В: Психични проблеми при епилепсия. Практическо ръководство за диагностика и лечение. А. Етингер, А. Канер (Ред.). Филаделфия 2001; 45-71. 23. Blumer D., Montouris G., Hermann B. Психиатрична заболеваемост при пациенти с припадъци в невродиагностичен мониторинг. J Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-446. 24. Edeh J., Toone B., Corney R. Епилепсия, психиатрична заболеваемост и социална дисфункция в общата практика. Сравнение между пациенти в болнични клиники и непосещаващи клиники. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192. 25. Робъртсън М., Тримбъл М., Депресивно заболяване при пациенти с епилепсия: преглед. Епилепсия 1983; 24: Supple 2:109-116. 26. Schmitz B., Депресивни разстройства при епилепсия. В: Припадъци, афективни разстройства и антиконвулсивни лекарства. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). Великобритания 2002 г.; 19-34.
Информация
Списък на разработчиците:
д-р на медицинските науки, проф. Лепесова М.М., началник на катедрата по детска неврология, AGIUV
Прикачени файлове
внимание!
- Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
- Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“ не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
- Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
- Уебсайт на MedElement и мобилни приложения„MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Заболявания: Справочник на терапевта“ са само информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
- Редакторите на MedElement не носят отговорност за никакви лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.
Конвулсивният синдром е неприятен симптом, който може да доведе до необратими последици, ако помощта не бъде предоставена навреме. Според Международната класификация на болестите това състояние може да бъде кодирано с R 56.0 или R 56.8. Това е заотносно неепилептичните и епилептичните припадъци. Ако се сблъскате с такъв симптом за първи път, лекарят ще постави точна диагноза след задълбочен преглед.
Конвулсии при високи температури
При треска при възрастни конвулсивният синдром е доста рядък, но все още се проявява (ICD R 56.0). Хипертермията може да бъде резултат от опасна вирусна, бактериална или гъбична инфекция. Конвулсивен синдром при възрастни, като правило, се развива поради среща с нов опасен микроорганизъм, който не е бил срещан преди това. Така че при обикновения грип вероятността от поява на такива симптоми е сведена до минимум. Често при заразяване в чужда страна се развива конвулсивен синдром (ICD R 56.0).
Неприятните симптоми на фона на повишена телесна температура се появяват поради прегряване на всички системи на тялото, включително мозъка. Рискът от развитие на гърчове се увеличава, когато показанията на термометъра достигнат 39,5 °C. Експертите препоръчват да се предотврати това и да се вземе антипиретик, докато не пристигне спешна помощ.
Необходимо е да се обадите на лекар, ако на заден план висока температурачовек изпитва мраморност на кожата, апатия и замайване. Рискът от развитие на конвулсивен синдром по време на треска при страдащи от алергия се увеличава значително.
Епилептични конвулсии
Патологичните симптоми могат да се развият поради вродени или придобити дефекти на нервната система. При възрастен, развитието на епилептичен конвулсивен синдром (ICD R 56.8) може да бъде провокирано от:
- наранявания на главата;
- алкохолна интоксикация;
- инсулти;
- доброкачествени и злокачествени мозъчни тумори.
В 40% от случаите точните причини за гърчовете не могат да бъдат установени. С възрастта рискът от развитие на опасни симптомисе увеличава. Хората, страдащи от алкохолна и наркотична зависимост, са изложени на риск.
Доста рядко се случва здрави млади хора да развият гърчове. Причините най-често се крият в епилепсията, която преди това не се е проявявала по никакъв начин. Това е мозъчно заболяване, което засяга повече от 40 милиона души по света. Една трета от хората, които се сблъскват с него, развиват първия си пристъп преди зряла възраст. Въпреки това, при много пациенти патологичният процес може да се прояви много по-късно.
Причини за епилепсия
Конвулсивен синдром (ICD R 56.8 или R 56.0) е резултат от синхронно възбуждане на всички клетки на отделна област на мозъчната кора (епилептичен фокус). Заболяването често се предава по наследство. Ето защо, ако роднините трябваше да се справят с такава патология, детето трябва да бъде прегледано в ранна възраст.
Епилепсията също може да бъде придобита. При редица пациенти конвулсивният синдром започва да се проявява след сериозни наранявания, инфекциозни заболявания на мозъка (менингит, енцефалит) или отравяне. Всеки десети алкохолик или наркоман страда от епилептични припадъци.
При епилепсията гърчовете могат да се проявят по различни начини. Понякога има само краткотрайна загуба на комуникация с външния свят. Хората наоколо може да си помислят, че пациентът се е замислил за секунда. Синдромът прогресира много бързо. Но в много случаи конвулсивните атаки са придружени от потрепване на всички мускули и въртене на очите. В този случай е важно да се осигури на пациента правилната помощ.
за конвулсивен синдром
Един пристъп сам по себе си не може да доведе до смъртта на пациента, колкото и страшни да изглеждат клинични проявленияпатологичен процес. Неправилните действия на хората наблизо могат да провокират развитието на усложнения. В никакъв случай конвулсивните движения не трябва да се ограничават насила. Също така не е необходимо да се извършва изкуствено дишане и сърдечен масаж.
Ако започна епилептичен припадък, пациентът трябва да бъде положен на равна, твърда повърхност; под главата може да се постави възглавница от дрехи. За да се предотврати потъването на езика, главата на пациента трябва да се обърне настрани. След края на конвулсиите пациентът трябва да се остави да се възстанови нормално и да заспи достатъчно. Обикновено гърчовете при епилепсия продължават не повече от 30 секунди. Когато пристъпът приключи, трябва да се обадите на линейка.
Диагностика на заболяването
Ако се появи епилептичен припадък за първи път, пациентът ще бъде изпратен за пълен преглед в неврологичния отдел. Енцефалографията ще ви позволи да поставите точна диагноза. Тестове като CT или MRI могат да бъдат извършени за определяне на епилептичния фокус.
Лечение на епилепсия
Ако спешната помощ за гърчовия синдром е била предоставена правилно и пациентът незабавно е потърсен квалифициран медицински грижи, вероятност за развитие опасни усложнениясе свежда до минимум. Съвременните лекарства могат да намалят броя на припадъците при пациенти с хронична епилепсия със 70%.
Конвулсивният синдром не е причина за сериозни ограничения. Клиничните препоръки се отнасят само до някои корекции в начина на живот на пациента. Пациентът ще трябва да се откаже от емоционален и силен физически стрес. Въпреки това е напълно възможно да водите нормален живот, да посещавате работа или училище. На такива пациенти не е забранено да шофират.
Конвулсивният синдром при деца е типична проява на епилепсия, спазмофилия, токсоплазмоза, енцефалит, менингит и други заболявания. Конвулсии се появяват при метаболитни нарушения (хипокалцемия, хипогликемия, ацидоза), ендокринопатия, хиповолемия (повръщане, диария), прегряване.
Много ендогенни и екзогенни фактори могат да доведат до развитие на гърчове: интоксикация, инфекция, травма, заболявания на централната нервна система. При новородени причината за гърчове може да бъде асфиксия, хемолитична болест и вродени дефекти на централната нервна система.
Код по МКБ-10
R56 Конвулсии, некласифицирани другаде
Симптоми на гърчов синдром
Конвулсивен синдром при деца се развива внезапно. Появява се двигателна възбуда. Погледът става блуждаещ, главата се хвърля назад, челюстите се затварят. Характерна флексия на горните крайници в китката и лакътни стави, придружено с изправяне на долните крайници. Развива се брадикардия. Възможно спиране на дишането. Цветът на кожата се променя до цианоза. След това, след дълбоко вдишване, дишането става шумно и цианозата отстъпва място на бледност. Гърчовете могат да бъдат клонични, тонични или клонично-тонични по природа в зависимост от засягането на мозъчните структури. Колкото по-малко е детето, толкова по-често се появяват генерализирани гърчове.
Как да разпознаем конвулсивния синдром при деца?
Конвулсивният синдром при кърмачета и малки деца по правило е тонично-клоничен по природа и се проявява главно при невроинфекция, токсични форми на остри респираторни вирусни инфекции и остри респираторни инфекции и по-рядко при епилепсия и спазмофилия.
Гърчовете при деца с треска вероятно са фебрилни. В този случай в семейството на детето няма пациенти с конвулсивни пристъпи; нормална температуратела.
Фебрилните гърчове обикновено се развиват на възраст между 6 месеца и 5 години. В същото време те се характеризират с краткотрайност и ниска честота (1-2 пъти в периода на треска). Телесната температура по време на пристъп на конвулсии е повече от 38 ° C, липсва клинични симптомиинфекциозни лезии на мозъка и неговите мембрани. На ЕЕГ не се открива фокална и конвулсивна активност извън припадъците, въпреки че има доказателства за перинатална енцефалопатияДетето има.
В основата фебрилни гърчовележи патологичната реакция на централната нервна система към инфекциозно-токсичен ефект с повишена конвулсивна готовност на мозъка. Последното е свързано с генетична предразположеност към пароксизмални състояния, леки мозъчни увреждания в перинаталния период или поради комбинация от тези фактори.
Продължителността на атаката на фебрилни гърчове обикновено не надвишава 15 минути (обикновено 1-2 минути). Обикновено пристъпът на конвулсии се появява на върха на треската и е генерализиран, който се характеризира с промени в цвета на кожата (бледност в комбинация с различни нюанси на дифузна цианоза) и ритъм на дишане (става дрезгав, по-рядко - повърхностен).
При деца с неврастения и невроза възникват афективно-респираторни конвулсии, чийто генезис е причинен от аноксия, поради краткотрайна, спонтанно отзвучаваща апнея. Тези гърчове се развиват предимно при деца на възраст от 1 до 3 години и са конверсионни (истерични) гърчове. Те обикновено се появяват в свръхпротективни семейства. Припадъците могат да бъдат придружени от загуба на съзнание, но децата бързо се възстановяват от това състояние. Телесната температура по време на афективно-респираторни конвулсии е нормална, няма признаци на интоксикация.
Конвулсиите, придружаващи синкопа, не са животозастрашаващи и не изискват лечение. Мускулните контракции (крампи) възникват в резултат на метаболитни нарушения, обикновено на солевия метаболизъм. Например, развитието на повтарящи се краткотрайни припадъци за 2-3 минути между 3-ия и 7-ия ден от живота („припадъци на петия ден“) се обяснява с намаляване на концентрацията на цинк при новородени.
При неонатална епилептична енцефалопатия (синдром на Otahara) се развиват тонични спазми, появяващи се последователно както по време на будност, така и по време на сън.
Атоничните припадъци се проявяват като падания поради внезапна загуба на мускулен тонус. При синдрома на Lennox-Gastaut тонусът на мускулите, които поддържат главата, внезапно се губи и главата на детето пада. Синдромът на Lennox-Gastaut дебютира на възраст между 1 и 8 години. Клинично се характеризира с триада от атаки: тонични аксиални, атипични абсанси и миатонични спадове. Припадъците се появяват с висока честота и често се развива епилептичен статус, резистентен на лечение.
Синдромът на Уест дебютира през първата година от живота (средно 5-7 месеца). Припадъците се появяват под формата на епилептични спазми (флексорни, екстензорни, смесени), засягащи както аксиалните мускули, така и крайниците. Типично кратка продължителности висока честота на атаките на ден, групирането им в серия. От раждането се забелязва забавено умствено и двигателно развитие.
Спешна помощ при конвулсивен синдром при деца
Ако конвулсиите са придружени от тежки нарушения на дишането, кръвообращението и водно-електролитния метаболизъм, т.е. прояви, които пряко застрашават живота на детето, лечението трябва да започне с тяхната корекция.
За облекчаване на гърчове се предпочитат лекарства, които причиняват най-малко потискане на дишането - мидазолам или диазепам (Seduxen, Relanium, Relium), както и натриев оксибат. Бърз и надежден ефект се постига чрез прилагане на хексобарбитал (хексенал) или натриев тиопентал. Ако няма ефект, можете да използвате азотно-кислородна анестезия с добавяне на халотан (флуоротан).
В случаи на тежки дихателна недостатъчностИзползването на дългосрочна механична вентилация е показано заедно с използването на мускулни релаксанти (за предпочитане атракуриум безилат (Tracrium)). При новородени и деца младенческа възрастако се подозира хипокалцемия или хипогликемия, трябва да се приложат съответно глюкоза и калциев глюконат.
Лечение на гърчове при деца
Според повечето невролози не се препоръчва да се предписва дългосрочна антиконвулсивна терапия след първия конвулсивен пароксизъм. Единични конвулсивни атаки, възникнали на фона на треска, метаболитни нарушения, остри инфекции, отравянето може да бъде ефективно спряно чрез лечение на основното заболяване. Предпочитание се дава на монотерапията.
Основното лечение на фебрилни гърчове е диазепам. Може да се използва интравенозно (сибазон, седуксен, реланиум) в еднократна доза от 0,2-0,5 mg/kg (при малки деца 1 mg/kg), ректално и перорално (клоназепам) в доза от 0,1-0,3 mg/(kg). ден) в продължение на няколко дни след пристъпи или периодично за тяхното предотвратяване. За продължителна терапия обикновено се предписват фенобарбитал (еднократна доза 1-3 mg / kg) и натриев валпроат. Най-често срещаните перорални антиконвулсанти включват финлепсин (10-25 mg/kg на ден), антелепсин (0,1-0,3 mg/kg на ден), суксилеп (10-35 mg/kg на ден), дифенин (2-4 mg/kg ).
Антихистамините и антипсихотиците засилват ефекта на антиконвулсантите. В случай на конвулсивен статус, придружен от дихателна недостатъчност и заплаха от сърдечен арест, е възможно използването на анестетици и мускулни релаксанти. В този случай децата незабавно се прехвърлят на механична вентилация.
За антиконвулсивни цели в интензивни условия се използва GHB в доза 75-150 mg/kg, бързодействащи барбитурати (натриев тиопентал, хексенал) в доза 5-10 mg/kg и др.
При неонатални и инфантилни (афебрилни) гърчове лекарствата на избор са фенобарбитал и дифенин (фенитоин). Началната доза фенобарбитал е 5-15 mg/kg на ден), поддържащата доза е 5-10 mg/kg на ден). Ако фенобарбиталът е неефективен, се предписва дифенин; начална доза 5-15 mg/(kg/ден), поддържаща доза - 2,5-4,0 mg/(kg/ден). Част от първата доза от двете лекарства може да се приложи интравенозно, а останалата част - перорално. При използване на посочените дози лечението трябва да се извършва в интензивни отделения, тъй като е възможно спиране на дишането при деца.
Педиатрична единични дозиантиконвулсанти
Възможна е поява на хипокалциемични припадъци, когато нивото се понижи общ калцийв кръвта под 1,75 mmol/l или йонизирана - под 0,75 mmol/l. През неонаталния период от живота на детето гърчовете могат да бъдат ранни (2-3 дни) и късни (5-14 дни). През първата година от живота повечето обща каузахипокалцемични конвулсии при деца е спазмофилия, която се появява на фона на рахит. Вероятността от конвулсивен синдром се увеличава при наличие на метаболитна (с рахит) или респираторна (типична за истерични атаки) алкалоза. Клинични признацихипокалциемия: тетанични гърчове, пристъпи на апнея поради ларингоспазъм, карпопедален спазъм, "ръка на акушер", положителни симптоми на Khvostek, Trousseau, Lyust.
Ефективно е бавно венозно (за 5-10 минути) приложение на 10% разтвор на калциев хлорид (0,5 ml/kg) или калциев глюконат (1 ml/kg). Приложението в същата доза може да се повтори след 0,5-1 час, ако клиничните и (или) лабораторни признаци на хипокалцемия продължават.
При новородени гърчовете могат да бъдат причинени не само от хипокалцемия (
Според критериите на Международната лига срещу епилепсията, първият пристъп (атака) е един или повече пристъпи за първи път, които могат да се повторят в рамките на 24 часа, с пълно възстановяванесъзнание между тях.
Концептуална дефиниция на гърчове и епилепсия(Доклад на ILAE, 2005 г.) Епилептичен припадък (припадък) преходни клинични прояви на патологичен излишък или синхронна невронна активност на мозъка Епилепсията е мозъчно заболяване, характеризиращо се с персистираща предразположеност към епилептични припадъци, както и невробиологични, когнитивни, психологически и социални последици това състояние. Това определение за епилепсия изисква развитието на поне един епилептичен припадък (забележка: припадък, свързан с влиянието на някакъв преходен фактор върху нормалния мозък, който временно понижава прага на припадъка, не се класифицира като епилепсия).
Практическа клинична дефиниция на епилепсията. Епилепсията е заболяване на мозъка, съответстващо на някое от следните състояния: [1 ] най-малко два непровокирани (или рефлекторни) епилептични пристъпа > 24 часа един от друг; [ 2 ] един непровокиран (или рефлекторен) епилептичен припадък и вероятност от повтарящи се припадъци, съответстваща на общия риск от рецидив (> 60%) след два непровокирани епилептични припадъка през следващите 10 години; [ 3 ] диагноза на епилептичен синдром (напр. доброкачествена епилепсия с центротемпорални шипове, синдром на Landau–Kleffner).
Отличава се първата атака:
[1
] епилепсия - преходна поява на признаци и/или симптоми в резултат на патологична или повишена активност на мозъчни неврони;
[2
] остър симптоматичен- пристъп, който се развива с тежко мозъчно увреждане или в ясна времева връзка с документирано остро мозъчно увреждане;
[3
] дългосрочно симптоматично- атака, която се развива без очевиден провокиращ фактор, но с наличие на диагностицирано сериозно мозъчно увреждане, предхождащо атаката, например тежка травма или съпътстващо заболяване;
[4
] прогресираща симптоматика- гърч, който възниква при липса на потенциално отговорно клинично състояние или извън интервала от време, за който са възможни остри симптоматични гърчове, и е причинен от прогресиращо заболяване (например тумор или дегенеративно заболяване);
[5
] психогенни - преходни поведенчески смущения без причина от органичен характер (в класификацията DSM-IV такава атака се класифицира като соматоформно разстройство, докато според класификацията на ICD-10 [WHO, 1992] подобна атака се класифицира като дисоциативни припадъци и принадлежи към групата на конверсионните разстройства.
прочетете и статията: Психогенни неепилептични припадъци(към уебсайта)
Острите симптоматични припадъци са епизоди, които възникват в тясна времева връзка с остри нараняванияЦНС, който може да бъде метаболитен, токсичен, структурен, инфекциозен или възпалителен по природа. Периодът от време обикновено се определя като първата седмица след острия патологично състояние, но може да бъде по-кратък или по-дълъг. Тези гърчове се наричат още реактивни, провокирани, индуцирани или ситуационни гърчове. За провеждане на епидемиологични изследвания е необходимо точно определениеЕто защо Международната лига срещу епилепсията препоръчва използването на термина остри симптоматични припадъци ( Забележка: остър симптоматичен припадък е „провокиран припадък“, следователно, дори при висок риск от рецидив, диагнозата „Епилепсия“ не се поставя [вж. „Справочна информация“ – Практическа клинична дефиниция на епилепсия]).
Епилептичните, дистанционните симптоматични и прогресиращите симптоматични припадъци са „непровокирани припадъци“. Непровокиран гърч е гърч или поредица от гърчове, които се развиват в рамките на 24 часа при пациент на възраст над 1 месец при липса на провокиращи фактори. Непровокираните припадъци могат да бъдат спорадични или повтарящи се. Въпреки че всички пациенти с единични непровокирани гърчове имат вероятност да развият епилепсия, повторение на гърчовете се наблюдава само в половината от случаите. Според популационни проучвания рискът от повторение на припадъка в рамките на 1 година е 36 - 37%, в рамките на 2 години - 43 - 45%. След 2-ри непровокиран пристъп рискът от развитие на 3-ти достига 73%, а на 4-ти - 76% (Anne T. Berg, 2008).
Острите симптоматични припадъци се различават от епилепсията по няколко важни начина. [ 1 ] Първо, за разлика от епилепсията, непосредствената причина за тези припадъци е ясно дефинирана. Ако има ясна времева връзка, има възможност припадъкът да е причинен от състояния като уремия, травма на главата, хипоксия или инсулт, които винаги предхождат или се развиват едновременно с припадъка. Причинно-следствена връзка се потвърждава и в случаите, когато се развива остро нарушение на целостта на мозъка или метаболитната хомеостаза във връзка с инсулт. В много случаи по-тежката травма увеличава вероятността от развитие на гърчове. [ 2 ] Второ, за разлика от епилепсията, острите симптоматични припадъци не се появяват непременно отново, когато се появят отново състоянията, които са ги причинили. [ 3 ] Трето, въпреки че острите симптоматични гърчове са ясен рисков фактор за развитието на епилепсия, те не могат да бъдат включени в дефиницията за епилепсия, която изисква наличието на 2 или повече непровокирани гърчове.
Когато гърчът се развие за първи път, се препоръчва да се следващ преглед :
[1 ] Общ физикален преглед. [ 2 ] Неврологичен преглед. От разнообразието от симптоми, надеждни индикатори за епилептичния характер на конвулсивен припадък са цианоза и в по-малка степен хиперсаливация ( свързани симптоми), прехапване на езика и объркване (симптоми, които се появяват след припадък). Затворените очи по време на тонично-клоничната фаза на припадъка показват дисоциативен (психогенен неепилептичен) припадък с чувствителност 96% и специфичност 98%. [ 3 ] Биохимични кръвни изследвания: общ анализкръв, глюкоза, урея, електролити (включително калций), креатинин, аспартат аминотрансфераза, аланин аминотрансфераза, креатинкиназа/пролактин; токсикологични тестове на урината (ако е необходимо).
С изключение на деца през първите 6 месеца от живота, които имат хипонатриемия (<125 ммоль/л) в 70% случаев сопутствует эпилептическим припадкам, метаболические нарушения (гипер- и гипогликемия, электролитные нарушения и др.) редко обнаруживаются у детей и взрослых при биохимическом/гематологическом скрининге после припадка.
За разграничаване на епилептичните припадъци от психогенните неепилептични припадъци е полезно да се определи нивото на серумния пролактин (два пъти основното ниво или >36 ng/ml предполага или генерализирани тонично-клонични, или комплексни парциални припадъци).
[4 ] Провеждане на ЕЕГ. Ако стандартната ЕЕГ, записана по време на будност, е неинформативна, препоръчително е да запишете ЕЕГ по време на сън. ЕЕГ, записана в рамките на 24 часа след припадък, е по-вероятно да открие епилептиформна активност, отколкото записана в следващите дни. Обратно, забавянето на основната ЕЕГ активност 24 до 48 часа след припадък може да бъде преходно и трябва да се тълкува с повишено внимание.
прочетете и статията: Видео-ЕЕГ мониториране(към уебсайта)
[5 ] Извършване на компютърна томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка. Въпреки че патологичните промени могат да бъдат открити при почти половината от възрастните и 1/3 от децата, приносът на методите за невроизобразяване е ограничен при пациенти със съществуващо епилептогенно мозъчно увреждане и/или парциални припадъци. Няма доказателства, че ЯМР е по-информативен от КТ при спешни състояния, поне при деца. Стойността на КТ изследването при липса на патологични промени в неврологичния статус е 5 - 10%. Въпреки че до 1/3 от децата имат патологични промени, които се откриват чрез невроизобразяване, повечето от тези открития не влияят на по-нататъшното лечение и управление на пациентите, като например необходимостта от хоспитализация или назначаването на допълнителни изследвания.
[6 ] Показания за изследване на цереброспиналната течност (ликвор). Поради високата си чувствителност и специфичност, изследването на CSF обикновено се извършва при фебрилни гърчове, придружени от менингеални симптоми, за да се изключи мозъчна инфекция. При деца под 6-месечна възраст с нарушено и непълно възстановяване на съзнанието могат да се наблюдават патологични промени в CSF дори при липса на симптоми на менингеално дразнене. Обратно, стойността на изследването на CSF при пациенти с първи нефебрилен гърч все още не е определена.
Лечение. При наличие на първи остър симптоматичен припадък (метаболитна енцефалопатия, остра травмаЦНС при пациенти с обратимо подлежащо заболяване), се препоръчва лечение на заболяването, причиняващо гърчовете. Симптоматичната (антиепилептична) терапия при първия непровокиран припадък е неподходяща, освен ако припадъкът не е епилептичен статус. Решението за започване на лечение с антиепилептични лекарства след първия припадък зависи до голяма степен от риска от рецидив (пациенти с остри симптоматични припадъци и висок рискрецидивът не трябва да се лекува с антиепилептични лекарства (AED) в дългосрочен план, въпреки че такова лечение може да бъде оправдано за краткосрочен период до компенсиране остро състояние; при лечение на остри симптоматични пристъпи е препоръчително да се използват инжекционни форми за венозно приложение AED, като Convulex, Vimpat, Keppra). Въпреки че този риск може да варира значително между различни случаи, то е най-високо при пациенти с патологични промени в ЕЕГ и документирано (документирано) мозъчно увреждане. Такива ситуации включват и единичен епилептичен припадък най-малко един месец след инсулта, или единичен пристъп при дете със структурна патология, или отдалечен симптоматичен припадък при наличие на епилептиформни промени на електроенцефалограмата (ЕЕГ). Друг пример е специфичен епилептичен синдром с персистиращо понижение на гърчовия праг, идентифициран след единичен пристъп. Като цяло рискът от рецидив е най-висок през първите 12 месеца и намалява до почти 0 до 2 години след пристъпа. Проучвания, отговарящи на нива на доказателства A, C, показват, че лечението на първия непровокиран припадък намалява риска от рецидив през следващите 2 години, но не засяга дългосрочните резултати както при деца, така и при възрастни.
Тъй като острите симптоматични гърчове отчасти отразяват тежестта на увреждането на централната нервна система, ясно е, че появата им е свързана с лоша прогнозалечение. Все още обаче не е доказано прякото въздействие на острите симптоматични гърчове върху прогнозата.
За да оцените риска от рецидив, извършете диференциална диагнозаи да вземете решение за лечение, е необходимо да се консултирате с невролог, специалист по епилепсия. Ето защо всички пациенти с първи припадък трябва да бъдат консултирани в специализирани центрове или кабинети (от епилептолог) в рамките на 1-2 седмици след пристъпа.
Поставянето на диагноза епилепсия след единичен непровокиран пристъп, дори и с висок риск от рецидив, не винаги води до лечение. Предложено практическо определениеепилепсия (виж по-горе) подкрепя започването на лечение при пациент с висок риск от рецидив след единичен непровокиран припадък. Въпреки това, решението за започване на лечение трябва да се вземе индивидуално, като се вземат предвид желанията на пациента, съотношението риск-полза и наличните възможности за лечение. Лекарят трябва да прецени възможността за предотвратяване на атаките спрямо риска от странични ефекти на лекарствата и разходите на пациента за лечение.
Още веднъж трябва да се уточни, че диагнозата епилепсия и решението за лечение са два свързани, но различни аспекта на проблема. Много епилептолози лекуват известно време след остра симптоматична атака (напр. херпетичен енцефалит), която не е свързана с епилепсия. Обратно, пациенти с леки гърчове, дълги интервали между гърчовете или такива, които отказват лечение, може да не получат лечение, дори ако има ясна диагноза епилепсия.