Паркинсоны өвчин - Эрт илрүүлэх үнэрийн шинжилгээ. Паркинсоны өвчин (эмнэлэг, оношлогоо, эмчилгээний зарчим) Паркинсоны өвчин бол зөвхөн хөгшрөлтийн өвчин биш юм.

Өнөөдөр буюу дөрөвдүгээр сарын 11 бол Олон улсын Паркинсоны өдөр юм. Энэ нь алдарт боксчин Мухаммед Алигийн үхэлд хүргэж, Билл Гейтс үүнийг хүүхдүүдээсээ хүртэл удаан хугацаанд нууж, "Ирээдүй рүү буцах" киноны алдарт Марти Макфлай 30 насандаа оношийг нь мэдэж, амьдралаа зориулжээ. Паркинсоны өвчинтэй тэмцэхэд. Хэрэв та эсвэл таны хайртай хүн ийм асуудалтай тулгарвал өвчний тухай 10 баримтыг санаарай.

Паркинсоны өвчний талаар товчхон

• Паркинсоны өвчин хүмүүсийг гүйцэж байна янз бүрийн насны: Жүжигчин Мишель Ж.Фокс 29 настайдаа оношийг нь мэдсэн.
• Паркинсоны өвчнийг эмчлэх боломжгүй ч эм нь өвчтөнд тусалдаг.
• Паркинсоны өвчин хүн бүрт өөр өөр байдаг тул өвчний шинж тэмдэг ч өөр өөр байдаг.

Паркинсоны өвчин нь төв мэдрэлийн тогтолцоонд нөлөөлдөг дэвшилтэт эмгэг юм мэдрэлийн эсүүдтархинд орж, хөдөлгөөнийг хүндрүүлдэг. Паркинсоны үндэсний сангийн мэдээлснээр энэ өвчин АНУ-д ойролцоогоор 1 сая хүнд нөлөөлж байна. Энэ эмгэг нь архаг болж, допамин үүсгэдэг мэдрэлийн эсүүдэд нөлөөлдөг. Эдгээр эсүүд гэмтэх эсвэл үхэх үед допаминыг алдах нь мэдрэлийн системд гэмтэл учруулж, чичиргээ, тэнцвэр алдагдах болон бусад асуудалд хүргэдэг гэж мэргэжилтнүүд тайлбарлав. Үндэсний хүрээлэнмэдрэлийн эмгэг, цус харвалт.

Өнөөдрийг хүртэл эрдэмтэд Паркинсоны өвчнийг эмчилж чадахгүй байна. Үнэн бол эмч нар өвчний шалтгаан нь генетикийн хүчин зүйл, түрэмгий шинж чанартай байдаг гэдгийг тогтоосон орчин. Ямар ч тохиолдолд цаг алдалгүй оношлох нь энэ өвчний амьдралын чанарыг сайжруулах болно.

Хэрэв та эсвэл таны хайртай хүн Паркинсоны өвчтэй гэж оношлогдсон бол өвчний талаар мэдэх ёстой 10 зүйлийг шалгаарай.

1. Паркинсоны өвчин бол зөвхөн хөгшрөлтийн өвчин биш юм

Паркинсоны өвчин нь ихэвчлэн 60 орчим насныхан оношлогддог ч залуу хүмүүс ч өвчлөх боломжтой гэж мэдрэлийн эмч Рэйчел Долган хэлэв. анагаах ухааны шинжлэх ухаан, Майкл Ж.Фоксын сангийн Эрүүл мэндийн харилцаа холбооны дэд ерөнхийлөгч.

Ийм ер бусын хэргийн тод жишээ бол 54 настай жүжигчин Мишель Ж.Фокс юм. Жүжигчин бүсгүйн өөрийнх нь хэлснээр 1991 онд 29 настайдаа Паркинсоны өвчин туссан. Ердийн тохиолдолд энэ өвчин 50-60 насныханд тохиолддог.

2. Паркинсоны өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна

Генетик ба хосолсон хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлүүдПаркинсоны өвчин тусах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг гэж Мишель Ж.Фоксын сангийн судалгааны хөтөлбөрийн захирал, доктор, профессор Екатерина Копил хэлэв. Зарим генетикийн мутаци нь Паркинсоны өвчинтэй холбоотой байдаг бөгөөд амьдралын хэв маяг нь өвчний хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Шалтгаан-үр дагаврын хамаарал нотлогдоогүй ч кофейн агуулсан ундаа уудаг хүмүүс өвдөх магадлал бага байдаг.

3. Паркинсоны өвчнийг оношлох шинжилгээ байдаггүй.

Тиймээс ийм онош тавих нь туйлын хэцүү байдаг. Үүний оронд эмч нар хөдөлгөөний хүндрэлийн 4 шинж тэмдгийг хардаг гэж Охайо мужийн анагаах ухаан, мэдрэлийн судлалын профессор Хуберт Фернандес хэлэв. Паркинсоны өвчин, түүний дотор оношлогооны арга, эмчилгээний тухай өгүүлэл 2015 оны 9-р сард Cleveland Clinic Medical Journal сэтгүүлд нийтлэгдсэн.

74 насандаа таалал төгссөн боксын домогт Мухаммед Алигийн төлөө дэлхий нийтээр эмгэнэл илэрхийлсээр байна. Али амьсгалын замын өвчин гэсэн оноштойгоор эмнэлэгт хэвтсэн байна. Хүнд жингийн аварга 42 настайдаа оношлогджээ. Энэ явдал 1984 онд болсон. Тэр цагаас хойш тэрээр хүнд өвчинтэй тууштай тэмцснийхээ ачаар дэлхий даяар алдартай болсон.

Паркинсоны өвчний 4 шинж тэмдэг:

• эрхий хуруу, гар эсвэл дээд гар, эрүү, уруул, хөлийг бүхэлд нь хамарсан хөдөлгөөнгүй байдалд;
• Өвчтөний бугуй эсвэл тохойг эргүүлэх үед эмч үе мөчний хөшүүн байдлыг тэмдэглэдэг;
• Үүнд алхаж эсвэл гараа савлах үед акинези (идэвхтэй хөдөлгөөний дутагдал) эсвэл брадикинези (хөдөлгөөний удаашрал) орно;
• Биеийн тогтворгүй байдал нь алхаж байхдаа эсвэл сандлаас босохдоо тэнцвэрээ хадгалахын тулд ямар нэг зүйлийг барих шаардлагатай болдог.

Эмч нар зарим эм, үе мөчний үрэвсэл эсвэл бусад эрүүл мэндийн асуудал гэх мэт ийм нөхцөл байдалд хүргэдэг бусад шалтгааныг үгүйсгэх ёстой. Эмч нар өвчтөнийг шалгаж, түүний өвчний түүхийг харгалзан үзэж, өвчтөнөөс шинэ таагүй мэдрэмжийг мэдээлэхийг хүсдэг.

4. Паркинсоны өвчин олон шинж тэмдэгтэй байдаг.

Нойргүйдэл, өтгөн хатах, хэл яриа муудах, сэтгэл санаагаар унах зэрэг нь мөн өвчний шинж тэмдэг гэж доктор Долган хэлэв.

5. Паркинсоны өвчний талаарх мэдлэг таны амьдралын чанарыг сайжруулна.

Паркинсоны өвчнийг эмчлэх: Аз жаргалтай амьдралын 10 нууц номын зохиогч, Үндэсний Паркинсоны сангийн үндэсний анагаах ухааны захирал, анагаах ухааны доктор Майкл Окун ингэж хэлжээ.

Доктор Фернандес эмч Окунемтэй санал нэг байгаа бөгөөд Паркинсоны өвчин, түүнчлэн холестерины хэмжээ ихсэх болон бусад архаг өвчнийг үргэлж санаж байх ёстойг өвчтөнүүдэд хэлдэг.

6. Паркинсоны өвчний эмчилгээ

Хэдийгээр энэ өвчнийг эмчлэх эм хараахан олдоогүй ч эмчилгээ нь хүмүүсийн амьдралын чанарыг сайжруулахад тусалдаг. Юуны өмнө синемет, ритари зэрэг эмүүд нь чичиргээ, булчингийн хөшүүн байдлыг эмчлэхэд тусалдаг. Эдгээр хосолсон эмүүд нь допамины дутагдлыг нөхдөг.

Доктор Фернандес эмч нарын нэн тэргүүний зорилго бол хамгийн их шийдвэрлэх явдал гэж маргадаг сэтгэл хөдөлгөм асуултуудПаркинсоны өвчинд. Зарим хүмүүсийн хувьд энэ нь өтгөн хаталт юм. Бусад хүмүүсийн хувьд мөчдийн байнгын сэгсрэх (чичиргээ).

7. Эмнэлзүйн шинжилгээ нь Паркинсоны өвчинд тусалдаг

Окун эмчийн хэлснээр Паркинсоны өвчтэй өвчтөнүүд эмч дээрээ очих болгондоо “Юу шинэ юм бэ? Би шинэ эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах боломжтой юу?"

"Эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдсан олон өвчтөнүүд бусдаас илүү хяналтанд байдаг учраас илүү сайн ажилладаг" гэж тэр хэлэв. Эмнэлзүйн туршилт бүр үргэлж эрсдэлийг агуулж байдаг бөгөөд үүний зэрэгцээ ашиг тусыг өгдөг. Эрсдэл багасна гэдэгт судлаачид итгэлтэй байх ёстой. Оролцогчдыг бүртгэх нь бас давуу талтай. Бүртгүүлэхийн өмнө туршилтын админууд туршилтын давуу болон хязгаарлалтыг сайтар тодорхойлсон байх ёстой.

8. Паркинсоны өвчний үеийн стресс

Тиймээс өвчтөний ухамсар нь айдас, стрессийг даван туулахад тусалдаг. Зарим хүмүүсийн хувьд энэ нь хамт ажиллагсад, гэр бүл, найз нөхдөөсөө нөхцөл байдлыг нууж байгаа хэрэг гэж доктор Долган хэлэв. Тиймээс, ядаж хэсэгчлэн итгэж болох хүнээ олоорой.

9. Паркинсоны өвчний оноштойгоор эмнэлэгт хэвтэх

Эдгээр өвчтөнүүд өдөр бүр нэгэн зэрэг эм уух нь туйлын чухал болохыг судалгаагаар тогтоосон (энэ нь эмнэлэгт үргэлж боломжгүй байдаг). Тэд мөн ерөнхий эрүүл мэндэд муугаар нөлөөлж болзошгүй халдвар авч болно. Заримдаа эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай байдаг гэж Окун эмч хэлэв.

10. Паркинсоны өвчтэй гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн тал хувь нь сэтгэлийн хямрал

Паркинсоны өвчтэй хүмүүсийн 50% нь сэтгэлийн түгшүүр, тайван бус байдал,... Энэ бүхэн нөлөөлдөг ерөнхий нөхцөлҮндэсний Паркинсоны сангийн мэдээлснээр эрүүл мэнд. Аз болоход, биеийн тамирын дасгалсэтгэл засалчтай ярилцах нь сайн нөлөө үзүүлдэг.

Өвчин эмгэгийн үед өвчтөний ухамсар чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэдгийг мэддэг. Эцсийн эцэст айдас арилж, айдас багасдаг. Эерэг зүйлд анхаарлаа хандуулж, эмчтэйгээ тогтмол зөвлөлд. Давтан судалгаанаас харахад амьдралын сонирхол, өөдрөг хандлага нь хүн бүр өвчнийг амархан даван туулахад тусалдаг. Тиймээс хамгийн сайн сайхны төлөө бэлдцгээе!

Экстрапирамид систем нь үндсэн болон клиник мэдрэлийн шинжлэх ухааны үүднээс хамгийн бага судлагдсан тархины системүүдийн нэг хэвээр байна. Энэ нөхцөл байдал нь хэд хэдэн объектив хүчин зүйлээс үүдэлтэй: анатомийн бүтцийн нарийн төвөгтэй байдал, мэдрэлийн системийн янз бүрийн хэсгүүдтэй олон тооны мэдрэлийн холболтууд, олон тооны интернейронууд, олон түвшний үйл ажиллагаа явуулдаг систем, олон тооны мэдрэлийн эсүүд байдаг. янз бүрийн нейротрансмиттерүүд оролцдог, эмнэлзүйн хам шинжийг лабораторийн болон багажийн аргаар тодорхойлоход бэрхшээлтэй байдаг.

Экстрапирамид системнь үндсэн зангилааг (зарим судлаачдын үзэж байгаагаар суурь зангилааг экстрапирамидын системийн хамгийн дээд төв гэж ангилдаг) агуулсан анатомийн болон үйл ажиллагааны систем юм. саарал бодисдунд болон диенцефалон, тархи, нугасны янз бүрийн хэсгүүдтэй эдгээр бүтцийн олон тооны холболтууд. "Экстрапирамидын систем" гэсэн нэр томъёог анх Вилсон (1912) элэгний доройтлыг тайлбарласны дараа санал болгосон.

Суурийн зангилааны бүлэгт тархи, дунд тархи, диенцефалон хагас бөмбөрцгийн ёроолд байрлах бөөмийн бүлэг орно (Зураг 1):

I. Caudate nucleus (nucleus caudatus).

II. Лентиформ цөм (nucleus lentiformis) нь:

- бүрхүүлээс (путамен);

- globus pallidus (globus pallidum).

III. Хар бодис (хар бодис).

IV. Subthalamic nucleus (цөм subthalamicus).

Суурийн зангилааны нарийвчилсан тодорхойлолт нь V.M. Каудатын цөм ба путаменыг neostriatum буюу стриатумд (филогенетикийн хувьд залуу формацууд) нэгтгэсэн Бехтерев globus pallidus-ийг палеостриатум буюу палидум гэж тодорхойлсон. Одоо стриатумын үйл ажиллагаа нь түүний эсийн бүтцээр тодорхойлогддог нь тогтоогдсон. Хүний стриатум нь 110 сая орчим жижиг ахроматик нейрон, 670 мянга орчим том олон туйлт нейрон агуулдаг гэсэн тооцоо байдаг. Striatal эсийн 95% нь дунд хэмжээний нугастай мэдрэлийн эсүүд бөгөөд эдгээр нь проекцийн мэдрэлийн эсүүд юм. Үлдсэн мэдрэлийн эсүүд нь мэдрэлийн эсүүд (interneurons) гэж ангилагдана.

Стриопаллидын цогцолбор руу орж буй афферент мэдээллийн бүх урсгал нь стриатумд төгсдөг. Энэ нь дараахь бүтцээс импульс хүлээн авдаг.

1) тархины бор гадаргын ихэнх хэсэг;

2) thalamus-ийн төв intralaminar бөөм;

3) дунд тархины ховдолын тементал хэсгийн хар бодис ба бусад цөмүүдийн нягт хэсэг;

4) дунд тархины raphe цөм;

5) цэнхэр толбо.

Глобус цайвар хэсэг ба хар субстанцийн торлог хэсэг рүү мэдээлэл урсдаг бөгөөд үүнээс гол нь эфферент замуудСуурийн зангилаанууд нь таламус, бөөмүүдийн моторт хэсгүүдэд ретикуляр формацидунд тархи, голчлон pedunculopontine цөмд хүргэдэг бөгөөд энэ нь нугасны моторын механизмд суурь зангилааны нөлөөг дамжуулах холбоос юм.

Суурийн зангилааны үйл ажиллагаа, моторын үйл ажиллагааг зохицуулах, хөдөлгөөний эмгэгийг хөгжүүлэхэд гүйцэтгэх үүрэг нь тэдний нейротрансмиттерийн зохион байгуулалтыг судлахтай холбоотой юм. Стриопаллид системийн функциональ үйл ажиллагаа нь янз бүрийн нейротрансмиттерийн системийн нарийн төвөгтэй харилцан үйлчлэлээр тодорхойлогддог болохыг тогтоожээ. Одоогийн байдлаар дараахь нейротрансмиттерүүдийн үйл ажиллагааг бүрэн судалж байна: глутамат, аспартат, гамма-аминобутирийн хүчил, норэпинефрин, серотонин, адреналин, допамин, P бодис.

Кортекс ба суурийн зангилааны хоорондох мэдээлэл солилцох нь кортикал-судкортикийн тойрог замаар явагддаг. Одоогийн байдлаар ийм таван тойрог мэдэгдэж байгаа бөгөөд тэдгээрийн хоёр нь хөдөлгөөнийг зохицуулахад оролцдог (сенсоримотор ба нүдний хөдөлгөөн), гурав нь танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа, зан үйлийн урвалыг зохицуулахад оролцдог (dorsolateral prefrontal, хажуугийн orbitofrontal, anterior cingulate). Паркинсоны өвчний үед эдгээр хөдөлгөөний бус замуудын эмгэг нь үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг сэтгэцийн эмгэг.

Экстрапирамидын тогтолцооны эмгэгийн үед моторын эмгэг үүсэх гол үүрэг нь нигростриатал допаминергик замын эмгэг юм. Паркинсоны өвчний энэ замын доройтол нь допаминыг стриатум дахь төгсгөлөөс нь нийлэгжүүлж, ялгаруулах нь огцом буурахад хүргэдэг. Нигростриатал допаминергик замын үйл ажиллагаа нь допамин рецепторуудын үйл ажиллагаанаас хамаардаг. Одоогийн байдлаар тэдгээрийн хоёр том бүлэг байдаг: D1- ба D2-рецепторууд.

Допаминергик дээшлэх өөр хоёр систем байдаг: мезолимбик ба мезокортик замууд. Мезолимбийн зам нь дунд тархийг филогенетикийн хувьд хуучин тархины формацуудтай холбож, судал болон урд талын бор гадаргын ховдолын бүсэд төгсдөг. Энэ замын гол үүрэг нь сэтгэлийн байдал, зан үйлийг хянахад оролцдог гэж үздэг. Паркинсоны өвчинд мезолимбийн замд допамины дутагдал ажиглагддаг бөгөөд энэ нь энэ өвчинд түгээмэл тохиолддог сэтгэл хөдлөлийн (ялангуяа сэтгэлийн хямрал) болон бусад сэтгэцийн эмгэгийг тайлбарлаж болно. Нэмж дурдахад моторын үйлдэл ба моторын нөлөөллийн урвалыг хянахад мезолимбын замын оролцооны талаархи мэдээлэл байдаг. Тиймээс түүний үйл ажиллагааны алдагдал нь анхдагч акинези үүсэхэд чухал ач холбогдолтой байж болно.

Мезокортик допаминергик зам нь дунд тархинаас тархины бор гадаргын урд, сингулят, үнэрлэх хэсгүүд хүртэл үргэлжилдэг. Түүний идэвхжүүлэлт нь дарангуйлах нөлөөтэй холбоотой байж магадгүй гэж үздэг зан үйлийн үйл ажиллагаа. Энэ замын эмгэг нь мезокортик замын эмгэгийн хамт Паркинсоны өвчний сэтгэцийн эмгэг үүсэхэд чухал ач холбогдолтой гэж үздэг.

Striatum болон globus pallidus хоорондын холболтын талаар илүү дэлгэрэнгүй ярих шаардлагатай байна. Энэ нь мэдрэлийн хоёр замаар дамждаг. Тэдгээрийн нэг нь шулуун бөгөөд энэ нь мөлжлөг ба каудатын цөмийг цайвар бөмбөрцгийн дотоод сегмент ба хар субстанцийн торлог хэсэгтэй холбодог. Түүний үйл ажиллагааг голчлон D1 рецептороор зохицуулдаг. Нөгөө зам нь шууд бус: энэ нь цайвар бөмбөрцгийн дотоод сегмент ба хар субстанциалын торлог хэсэгт хүрч, эхлээд цайвар бөмбөрцгийн гадаад сегмент рүү, дараа нь субталамус цөм рүү чиглэж, үүний дараа л анхны зорилгодоо хүрдэг. . Шууд бус замыг голчлон D2 рецептороор зохицуулдаг.

Шууд замыг идэвхжүүлснээр бор гадаргын моторын хэсгүүдийг өдөөж, хөдөлгөөн үүсэхийг хөнгөвчилдөг бол шууд бус зам нь цочроох таламокортикал нөлөөг сулруулж, гипокинези, хөшүүн байдлыг үүсгэдэг. Допамин нь шууд замын дагуу импульсийн дамжуулалтыг хөнгөвчлөх ба шууд бус замд дарангуйлах нөлөө үзүүлдэг. Допамины дутагдлын нөхцөлд (Паркинсоны өвчин) шууд замын үйл ажиллагааны идэвхжил буурч, шууд бус замын үйл ажиллагаа нэмэгддэг. Энэ нь thalamokortic өдөөх замын дагуу дамжуулалтыг дарангуйлах, нэмэлт моторт бор гадаргын функциональ үйл ажиллагааг тасалдуулах зэрэг дагалддаг.

Паркинсоны өвчин(PD) нь нигростриатал мэдрэлийн эсийн доройтол, суурь зангилааны үйл ажиллагааны алдагдал бүхий архаг явцтай тархины өвчин юм. Энэ өвчнийг анх 1817 онд Английн мэдрэлийн эмч Жеймс Паркинсон тайлбарлаж, "сэгсрэх саажилт" гэж нэрлэжээ. 1877 онд мэдрэлийн эмч Шарко өвчний эмнэлзүйн илрэлийг илүү нарийвчлан тодорхойлж, Паркинсоны өвчин гэж нэрлэхийг санал болгов. PD нь анхдагч архаг мэдрэлийн эмгэгийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм. Орчин үеийн үзэл баримтлалын дагуу PD буюу анхдагч идиопатик паркинсонизм нь эмнэлзүйн полиморфизм, явцын хэлбэлзэл, этиопатогенетик ба морфологийн гетероген шинж чанартай, сонгодог паркинсоны моторт эмгэгтэй холбоотой допаминергик эмчилгээний үр нөлөөгөөр тасархай болон гэр бүлийн мэдрэлийн доройтсон олон системийн эмгэг юм.

PD-ийн тархалт нэлээд өндөр бөгөөд 100 мянган хүн амд 67-350 тохиолдол байдаг. Хамгийн өндөр тархалт АНУ-д бүртгэгдсэн - 100 мянган хүн амд 107-329 тохиолдол, хамгийн бага нь Европын орнууд- Шведэд - 76 тохиолдол. Украинд 100 мянган хүн амд 133 тохиолдол бүртгэгддэг ч бодит тоо баримтаас хамаагүй өндөр байна. Өвчин нь наснаас хамааралтай тодорхой бүтэцтэй байдаг: хүн амын нас ахих тусам өвчин илүү түгээмэл байдаг. Тиймээс 65 наснаас хойш нийт насны хүн амын 1% нь өвддөг бол 80 наснаас хойш хүн амын 3-4% нь өвчилдөг. Ихэнх тохиолдолд өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь 42-52 насныханд тэмдэглэгддэг. Гэсэн хэдий ч үүнийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй уламжлалт тоглолтуудПаркинсоны өвчний наснаас хамааралтай шинж чанарын талаар бага насандаа өвчлөх тохиолдол эрт дээр үеэс ховор биш байсан: ойролцоогоор арав дахь өвчтөн бүр 50 наснаас өмнө, хорин нэг бүр нь 40 наснаас өмнө Паркинсоны өвчин тусдаг гэж үздэг. Үүнтэй холбогдуулан тусдаа дэд бүлэг байдаг - эрт үеийн Паркинсоны өвчин нь өвчний хөгжлийн механизмын олон шинж чанар, эмнэлзүйн зураг, явц, паркинсоны эсрэг эмэнд үзүүлэх хариу урвал, прогнозоор ялгагдана. . Одоогоор дэлхий дээр PD-тэй 5-6 сая орчим хүн байна. 100 мянган хүн амд ногдох өвчлөлийн түвшин судалгаа явуулсан улсаас хамаарч өөр өөр хандлагатай байна. Хамгийн их өвчлөл Фарерын арлуудад - 21.1, хамгийн бага нь - Ливид - 100 мянган хүн амд 4.5 бүртгэгдсэн байна. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс ойролцоогоор ижил давтамжтайгаар өвддөг бөгөөд эрэгтэйчүүд бага зэрэг давамгайлж байгаа боловч Японд эмэгтэйчүүд 1.5 дахин их өвддөг.

Зөвхөн 21-р зууны эхэн үед молекул генетик ба молекул биологийн хөгжилд гарсан ахиц дэвшил нь PD-ийн этиологийн генетикийн үндэслэлийг тодруулах боломжийг олгосон. Гэр бүлийн тохиолдлуудад анхдагч паркинсонизмын удамшлын хэлбэрийн хэд хэдэн генийг илрүүлсэн. Орчин үеийн үзэл баримтлалын дагуу PD-ийн нийт тохиолдлын 5-10% нь шууд моноген суурьтай байдаг. Үлдсэн тохиолдлууд нь үе үе, олон талт шинж чанартай байдаг. PD-ийн сэлбэг хэлбэрийг хөгжүүлэхэд удамшлын болон хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсийн харилцан үйлчлэл нь шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь эсийн хоргүйжүүлэлт ба ксенобиотик бодисын солилцоо, антиоксидант хамгаалалт, олон тооны мэдрэлийн уургийн боловсруулалт, допамины шинж чанарыг тодорхойлдог. бодисын солилцоо. Нигростриатал доройтлын үндсэн молекулын холбоосыг нээсэн нь PD-ийн эмгэг биохимийн каскадын талаар ойлголттой болох боломжийг олгосон.

Одоогийн байдлаар анхдагч паркинсонизмын удамшлын хэлбэрийн 15 гаруй генийг илрүүлсэн байна. Хамгийн их судлагдсан бөгөөд тэргүүлэх ач холбогдолтой нь генетикийн 6 хувилбар юм.

1. PARK1 (a-synuclein). Альфа-синуклеин уураг нь синаптик цэврүүт тээвэрлэлт, нейротрансмиттерийг хадгалахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. А-синуклеины генийн мутаци (удамшлын буюу экзоген мэдрэлийн хордлогын хүчин зүйлийн нөлөөгөөр) нь уургийн бүтцэд өөрчлөлт орж, нейронд хуримтлагдаж, Льюи биетүүд үүсэхэд хүргэдэг. Одоогийн байдлаар a-synuclein нь мэдрэлийн эсийн эмгэгийн гол молекул маркер, паркинсоны хэлбэрийн мэдрэлийн доройтлын үйл явцын модуляц гэж тооцогддог.

2. PARK2 (паркин). Паркины генийн мутаци байдаг нийтлэг шалтгаанэрт, түүний дотор насанд хүрээгүй, паркинсонизм (гэр бүлийн хэлбэрийн 50%, хааяа тохиолдлын 15 орчим хувь). Паркин нь E3 ubiquitin-уурагны лигаз бөгөөд хэвийн бус зохицсон уургуудыг протеазомын цогцолбор руу дараагийн задралд хүргэх үүрэгтэй.

3. PARK6 (PINKI). Автосомын рецессив паркинсонизмын нэг хэлбэр нь тохиолдлын 9% хүртэл хөгждөг эрт эхлэхөвчин. PINKI уураг нь митохондрийн уургийн киназ бөгөөд митохондрийн биогенезид чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

4. PARK7 (DJ-I). Автосомын рецессив паркинсонизмын ховор хэлбэр нь PD-ийн эхний тохиолдлын 1-2%. DJ-I уураг нь допаминергик мэдрэлийн эсүүдийн бүрэн бүтэн байдал, амьд үлдэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

5. PARK8 (LRRK2). Энэ ген нь 40% хүртэл нэвтэрдэг автосомын давамгайлсан паркинсонизмтай холбоотой байдаг. LRRK2 ген нь анхдагч паркинсонизмын үе үе тохиолдох тохиолдлуудыг хөгжүүлэхэд маш чухал юм: Льюи биетэй ердийн хожуу ПД-аас эхлээд синуклеин ба тау эмгэгийн атипик хувилбарууд хүртэл. Генийн уургийн бүтээгдэхүүн нь дардарин бөгөөд энэ нь LRRK2 генийн давамгайлсан мутацийн үр дагавар бөгөөд мэдрэлийн дегенератив өөрчлөлтийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг эмгэгийн идэвхжил юм.

6. GBA ген. Лизосомын фермент глюкоцеребросидазыг кодлодог. Энэ генийн мутаци нь синуклеинопатийн янз бүрийн хувилбаруудыг хөгжүүлэхэд дагалдаж болно - сонгодог PD ба Льюи биетэй дементиа.

Олон талаараа PD-ийн эмгэг жам нь тодорхойгүй хэвээр байгаа бөгөөд судлах шаардлагатай хэвээр байна. PD-ийн мөн чанарын талаарх бидний санаа бодлыг өөрчилсөн чухал нээлтүүдийг дурдах нь зүйтэй. Тэдгээрийн дотроос Оросын эрдэмтэн К.П. Третьяков (1919), суурь зангилааны допамины дутагдлыг тодорхойлох (H. Ehringer, O. Hornykiewicz, 1960). Нигростриатал мэдрэлийн эсийн доройтлыг судлах талаархи янз бүрийн зохиогчдын материалыг нэгтгэн дүгнэж, G.N. Крыжановский нар. (1995) мэдрэлийн доройтол үүсэхэд нөлөөлдөг эсийн доторх бодисын солилцооны эмгэгүүдийг жагсаав.

- митохондрийн амьсгалыг тасалдуулж, митохондрийн гэмтэл;

- мэдрэлийн эсийн энергийн дутагдал;

- түрэмгий хэт исэл үүсэх үед чөлөөт радикалуудын исэлдэлт нэмэгдэх;

- чөлөөт кальцийн ионуудын хэт их хуримтлал;

- ксенобиотик бодисын солилцоог зөрчих.

PD-ийн эмгэг жамыг ойлгох хамгийн чухал үе шат бол өвчний хөгжилд генетикийн хүчин зүйлийг судлахад асар их ахиц дэвшил гарсан бөгөөд энэ нь мэдрэлийн доройтлын процессыг хөгжүүлэхэд хүргэсэн (Зураг 2). PD-ийн молекулын механизмууд нь мэдрэлийн эсийн уургийн биогенез, орон зайн зохион байгуулалт, биодегенерацийг хянах тогтолцоог зөрчихөд суурилдаг болохыг тогтоожээ. Гол үүргийг a-синуклеин гүйцэтгэдэг бөгөөд фибрилляр бүтэц хэлбэрээр эмгэгийн нэгдэл нь Льюи биет үүсэх эхний үе шат юм. Үүний зэрэгцээ a-синуклеины завсрын олигомер хэлбэрүүд нь мэдрэлийн хордлого ихтэй байдаг бол боловсорч гүйцсэн фибрил, ялангуяа Льюи биетүүд үүсдэг. хамгаалалтын урвалхорт а-синуклеины олигомеруудыг саармагжуулахад чиглэсэн эсүүд. Мэдрэлийн хордлого нь янз бүрийн механизмаар явагддаг: чөлөөт радикал урвалыг өдөөх, эндоплазмын урсгалыг тасалдуулах, стресс уургийн киназа ба апоптозын процессыг идэвхжүүлэх, микроглиа идэвхжүүлэх, альфа-синуклеины байгалийн хамтрагч уурагтай харилцан үйлчлэлийг тасалдуулах. Эдгээр үйл явцын эцсийн үр дүн нь допамины үйлдвэрлэл буурсан мэдрэлийн дегенератив үйл явцын хөгжил, дэвшил юм. Дээр дурьдсанчлан энэ нь үндсэн зангилааны мэдрэлийн эсийн үйл ажиллагааны доголдол, ялангуяа цайвар бөмбөрцгийн дотоод сегмент, хар субстанцийн торлог хэсэг дэх нейронуудын идэвхгүй байдал, хэт их идэвхжилийг үүсгэж, таламокортикал мэдрэлийн эсийг дарангуйлж, идэвхжүүлэх дутагдалд хүргэдэг. PD-ийн гол моторын илрэлүүдийн хөгжилтэй холбоотой нэмэлт моторын кортекс дахь мэдрэлийн эсүүд. Хар субстанцийн допаминергик мэдрэлийн эсүүдээс гадна бусад бүлгийн нейронууд, түүний дотор нурууны цөмийн мэдрэлийн эсүүд доройтдог. вагус мэдрэл, үнэрлэх булцууны нейронууд, locus coeruleus-ийн норадренерг мэдрэлийн эсүүд, рафе бөөмийн серотонергик нейронууд, Мейнертийн цөмийн холинергик нейронууд, түүнчлэн тархины бор гадаргын нейронууд болон зарим нь автономит плексусууд. Үүнээс болж допамины дутагдлаас гадна серотонергик, норадренергик, холинергик системийн үйл ажиллагааны алдагдал үүсдэг. Өвчний хөдөлгөөний бус шинж тэмдэг нь экстраниграль бүтцийг гэмтээхтэй холбоотой байдаг.

PD-ийн эмнэлзүйн илрэлүүд

PD-ийн эмнэлзүйн зураглалын үндэс нь сонгодог гурвал юм: акинези (гипокинези), булчингийн хөшүүн байдал, амрах чичиргээ. Өвчний хожуу үе шатанд дөрөв дэх шинж тэмдэг илэрдэг - байрлалын тогтворгүй байдал. Өвчин нь заасан гурван шинж тэмдэг тус бүрээр эхэлж болох бөгөөд дараа нь бусад шинж тэмдгүүд нэмэгддэг. Зарим тохиолдолд PD-ийн эхлэл нь нэг дор хоёр, бүр гурван шинж тэмдэг илэрдэг.

Акинези (гипокинези)аяндаа моторын үйл ажиллагааны бууралтыг илэрхийлдэг. Жинхэнэ акинези ( бүрэн байхгүйХөдөлгөөн) нь нэлээд ховор тохиолддог, голчлон PD-ийн эцсийн шатанд. Асаалттай эхний үе шатуудудаашрал (брадикинези), сайн дурын хөдөлгөөний ядуурал (олигокинези) ажиглагдаж байна.

Акинези дөрвөн бүрэлдэхүүн хэсэг байдаг (A. Barbeau, 1984):

1) хөдөлгөөний санаачлагыг зөрчих;

2) кинетик "аяг" -ыг зөрчих;

3) моторт сургалтын стратегийг зөрчсөн;

4) моторын үйл ажиллагааг аажмаар сулруулж, давтан ажил гүйцэтгэх үед хурдан ядрах.

Эмнэлзүйн хувьд гипокинези нь хэд хэдэн сайн дурын хөдөлгөөнөөр илэрдэг.

- өвчтөн янз бүрийн байрлалд хөлддөг, заримдаа манекентэй төстэй байдаг;

- Хөдөлгөөнийг эхлүүлэх, биеийн байрлалыг өөрчлөхөд хүндрэл үүсдэг (хэрэв гипокинези хангалттай илэрсэн бол өвчтөн хөдөлгөөн хийхээсээ өмнө хэд хэдэн оролдлого хийж болно);

- гипомими үүсдэг, нүүрэнд сэтгэл хөдлөлийн өнгө байхгүй, өвчтөн ховор анивчих (Маригийн шинж тэмдэг);

- яриа нь нам гүм, нэгэн хэвийн, муу зохицуулалттай, аажмаар бүдгэрч, дууны хөвч чичирснээс болж яриа нь "чичирдэг" шинж чанарыг олж авах боломжтой;

- авианы эмгэг (дисфони) үүсэх нь онцлог шинж чанартай бөгөөд хүнд тохиолдолд яриа нь шивнэх болно. Зарим өвчтөнүүд фонацийн эмгэг байгаа эсэхээс үл хамааран левадо агуулсан эмийн тунг бие даан зохицуулдаг;

- алхах үед коньюгат хөдөлгөөн байхгүй (acheirokinesis), гемипаркинсонизмтай - нэг талдаа.

Хөгжлийн механизмын дагуу зарим судлаачид анхдагч ба хоёрдогч акинезиг ялгадаг. Хоёрдогч акинези нь хөшүүн чанараас үүдэлтэй бөгөөд хар субстанцын ховдолын хэсгийн мэдрэлийн эсийн анхдагч доройтолтой холбоотой байдаг. Анхдагч акинези нь хожуу буюу өвчин эхэлснээс хойш дунджаар 5 жилийн дараа үүсдэг ба хар substantia pars compacta (мезолимбийн допаминергик замын допамин хангамж) -ын нурууны давхарга болон дунд хэсгийн мэдрэлийн эсүүд үхэхтэй холбоотой байдаг. Энэ нь психомоторын акинези, сэтгэлийн хямрал, танин мэдэхүйн сулрал үүсэх зэрэг дагалддаг. Анхан шатны акинези үүсэхийн хэрээр леводопа эмийн үр нөлөө буурдаг.

Гипокинезийг эрт илрүүлэхийн тулд дараахь шинжилгээг ашиглаж болно.

- Фурниерийн шинжилгээ: өвчтөнөөс хэд хэдэн хөдөлгөөнийг аль болох хурдан хийхийг шаарддаг: босох, суух, эргэх, бөхийх гэх мэт. Гипокинезийн эхний үе шатанд шинжилгээ хийхдээ хөдөлгөөний удаашралыг анзаарч болно;

- эрхий болон долоовор хуруугаараа товших туршилт: өвчтөн хамгийн дээд хурдаар, хамгийн их далайцтайгаар эрхий, долоовор хуруугаараа хоёр гараараа ээлжлэн ширээг тогшдог. Туршилт нь ялангуяа hemiparkinsonism-ийн хөгжилд мэдээлэл сайтай байдаг - энэ тохиолдолд нэг гар нь хурд, далайцаас хоцордог;

- гараа шахаж, тайлах сорил: өвчтөн гараа аль болох хурдан чанга барьж, тайлахыг шаарддаг (гипокинези хөгжиж буй гар нь хоцорч байна).

Дараагийн шинж тэмдэг нь хөшүүн байдал (булчингийн гипертензи)- булчингийн аяыг хуванцараар нэмэгдүүлэхийг илэрхийлдэг бөгөөд дараахь шинж чанартай байдаг.

- хөдөлгөөний эхний үе шатанд аль хэдийн булчингийн тонус нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог бөгөөд антагонист ба агонист булчингийн нэгэн зэрэг агшилтын улмаас хөдөлгөөний төгсгөл хүртэл үргэлжилдэг. Хөшүүн байдлын зэрэг нь хөдөлгөөнөөс хөдөлгөөн хүртэл нэмэгддэг. Тодорхойлсон булчингийн хөшүүн чанарыг хуванцар гэж тодорхойлдог булчингийн гипертоник байдал, эсвэл экстрапирамидын хатуу байдал;

- Негро үзэгдэл - "арааны дугуй" -ын шинж тэмдэг: үе үе мэдрэх мэдрэмж, хуванцар гипертоникийн дэвсгэр дээр булчингийн булчингийн эсэргүүцэл;

- "агаарын дэр" шинж тэмдэг: өвчтөний толгойг дэрэн дээр өргөсний дараа хэсэг хугацаанд энэ байрлалд байх болно;

- "Өргөдөл гаргагч" байрлал: булчингийн тонус нэмэгдэж, толгойгоо доошлуулж, гар, хөлийг тохойгоор нугалж, өвдөгний үе;

- Дилевийн шинж тэмдэг: идэвхгүй эсэргүүцлийн хүч нь идэвхтэй хөдөлгөөний хүчнээс хамаагүй их;

- савлуур хэлбэртэй хөл дүүжин туршилт хийх үед - туршилтыг дуусгасны дараа шууд савлахаа зогсооно.

Өвчний эхний үе шатанд хөшүүн байдлыг тодорхойлохын тулд бага зэргийн үед дараахь шинжилгээг ашиглаж болно.

Нойка-Ганевагийн маневр: эмч идэвхгүй гулзайлгах, сунгах хөдөлгөөн хийх үед. бугуйны үехэвтэж буй өвчтөнд түүнийг судалгааны хажуу тал дээр хөлөө аажмаар дээш өргөхийг хүсдэг - хэрэв далд хуванцар аялгуу байгаа бол судлаач шалгаж буй мөчний эсэргүүцэл нэмэгдэж байгааг мэдэрдэг;

- Форманны шинж тэмдэг: Ромбергийн байрлалд байгаа өвчтөний гарт нүдийг нь аниад шалгаж үзэхэд хуванцараар нэмэгдсэн булчингийн ая нэмэгдэх;

- судалж буй мөчний давтан хөдөлгөөн хийсний дараа булчингийн аяыг хуванцараар нэмэгдүүлэх;

- "мөрөн сэгсрэх" шинжилгээ: өвчтөн авдаг босоо байрлал, түүнийг тайвшруулахыг хүссэний дараа эмч алгаа өвчтөний мөрөн дээр тавиад босоо тэнхлэгийн эргэн тойронд биеийнхээ хагас эргэлтийг хурдан ээлжлэн хийдэг. Туршилт нь булчингийн хатуурал, гипотензи зэргийг үнэлэхэд хангалттай мэдрэмтгий бөгөөд булчингийн тоник өөрчлөлтийн тэгш хэмийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Чичиргээ (чичиргээ).Түүний шинж чанарыг тайван байдлын чичиргээ гэж тодорхойлдог.

- чичиргээний давтамж 4-6 Гц;

- ихэвчлэн гарны алслагдсан хэсгүүдээс нэг талаас эхэлдэг;

- гарт эрхий болон бусад хурууны олон талт хөдөлгөөн нь "эргэх эм" эсвэл "зоос тоолох" өвөрмөц дүр төрхийг бий болгодог;

- ердийн тохиолдолд сайн дурын хөдөлгөөний үед амрах чичиргээ алга болж, унтах үед алга болдог;

Өвчин даамжрах тусам чичрэх нь гараас шуу, мөр (бугуй, тохой,). мөрний үе), дараа нь ижил нэртэй хөл энэ үйл явцад оролцож болно. Өвчтөн эвгүй байрлалд сууж байхдаа хөлний чичиргээ ажиглагдаж болно, чичиргээ алхаж байхдаа алга болдог;

- зарим тохиолдолд ерөнхий чичиргээтэй үед хүзүү, нүүрний булчингууд чичирч, толгой чичирч дагалддаг; доод эрүү, уруул, хэл.

Биеийн байрлалын эмгэг.Эдгээр нь байрлал, статик, алхалтын зөрчлөөс бүрддэг. Эдгээр нь гипокинези, булчингийн хөшүүн байдал, байрлалын ая, рефлексийн үйл ажиллагааны алдагдал; Эмнэлзүйн хувьд дараахь байдлаар илэрдэг.

- өвчтөнд дэмжлэг үзүүлэх хэсэгт биеийн хүндийн төвийг хадгалахад хүндрэлтэй байдаг;

- хөдөлгөх, буцах, дараа нь түлхэх үзэгдэл үүсдэг: гэнэт аяндаа эсвэл гадны түлхэлтээс болж урагш, арагшаа эсвэл хажуу тийш хурдан алхах. Энэ тохиолдолд өвчтөний бие нь хөдөлгөөний чиглэлд хазайж, хөлний хөдөлгөөнөөс давж гарах бөгөөд энэ нь өвчтөн унах дагалддаг;

- "дээшлэх" шинж тэмдэг: өвчтөн сандал эсвэл орноосоо боссон даруйдаа хөдөлж чадахгүй, харин нэг газраа хэсэг хугацаанд гишгэдэг. Хөдөлж эхэлсний дараа тэрээр жижиг алхмаар (микробази) алхаж, шалан дээр хөлөө хольдог. Хөдөлгөөний чиглэлийг өөрчлөхийн тулд өвчтөнийг албадан зогсоож, хэсэг хугацаанд цагийг тэмдэглэж, зөвхөн чиглэлээ аажмаар өөрчилж, хөдөлж эхэлдэг. Эргэх үед өвчтөн унаж болно.

Парадоксик кинези.Заримдаа, гипокинезийн арын дэвсгэр дээр өвчтөн гэнэт хэд хэдэн хурдан нарийн төвөгтэй хөдөлгөөнийг (троллейбусны араас гүйх, бүжиглэх) хийх боломжтой үед тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн хүсэл тэмүүллийн байдалд эсвэл сэтгэл хөдлөлийн туршлагын цаана, ихэнхдээ эерэг сэтгэл хөдлөлийн арын дэвсгэр дээр тохиолддог. Дараа нь парадоксик кинезийн үеийг дахин акинетик-хатуу синдромоор сольж, хэсэг хугацаанд илүү тод шинж чанартай болдог.

PD нь эмнэлзүйн хувьд зөвхөн моторын эмгэгээр илэрдэг төдийгүй бүхэл бүтэн спектртэй байдаг гэдгийг одоо нийтээр хүлээн зөвшөөрдөг. моторын бус илрэлүүдӨвчний наснаас үл хамааран бүх өвчтөнд тохиолддог.

1) мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэгүүд:

- сэтгэл хөдлөл;

- танин мэдэхүйн;

- сэтгэцийн эмгэг;

- зан үйл;

2) унтах, сэрэх эмгэг;

3) автономит эмгэг;

4) мэдрэхүйн эмгэг, өвдөлт;

5) ядаргаа нэмэгддэг.

Хөдөлгөөний эмгэгийг улам дордуулахтай зэрэгцэн ихэнх хөдөлгүүрийн бус илрэлүүд илэрч, өвчний явц ахих тусам нэмэгддэг. Гэвч үнэрлэх мэдрэмж алдагдах, өтгөн хатах, нойрны хямрал, өвдөлтийн хам шинж зэрэг моторын бус шинж тэмдгүүд нь PD-ийн сонгодог мотор шинж тэмдгүүд үүсэхээс өмнө тохиолддог. Үүнтэй холбогдуулан тэд одоогоор PD-ийн эмнэлзүйн өмнөх, премотор үе шатыг ярьж байна.

PD-ийн бүтцэд хөдөлгүүрийн бус илрэлүүдийн хөгжлийн механизм, гүйцэтгэх үүргийг ойлгох нь H. Braak et al.-ийн үзэл баримтлалд тусгагдсан байдаг. (2002), үүний дагуу дегенератив үйл явц нь хар субстанцийн авсаархан хэсэгт хязгаарлагдахгүй, харин тархины олон тооны янз бүрийн моторт бүтцийг дараалан оролцуулдаг. H. Braak нар. PD-ийн эмгэг процессын хөгжлийн 6 үе шатыг тодорхойлсон (Зураг 3). Эхний үе шат нь үнэрлэх булцуу болон урд талын доройтолоор тодорхойлогддог үнэрлэх цөм, энэ нь эмнэлзүйн хувьд үнэрлэх мэдрэмжийг зөрчсөн хэлбэрээр илэрдэг. Хоёрдахь үе шат нь аффектив, автономит үйл ажиллагаа, нойр-сэрэх мөчлөгийг хянадаг тархины ишний цөмүүдийн оролцоотойгоор тодорхойлогддог бөгөөд нүдний хурдан хөдөлгөөн, сэтгэлийн хямрал, өтгөн хаталт зэрэг нойрны зан үйлийн эмгэг хэлбэрээр илэрдэг. Өвчний сонгодог моторын илрэлүүд нь H. Braak-ийн дагуу зөвхөн гурав, дөрөв дэх үе шатанд илэрдэг бөгөөд энэ нь хар субстанци руу доройтох үйл явцын тархалттай холбоотой юм. Төгсгөлийн тав, зургаа дахь үе шатанд Льюи биетүүд limbic бүтэц, тархины бор гадаргын хэсэгт гарч ирдэг бөгөөд энэ нь танин мэдэхүйн, зан үйлийн болон сэтгэцийн хөдөлгөөний эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг.

Хөдөлгөөний бус илрэлүүдийн нэлээд хэсэг нь леводопа эмэнд тэсвэртэй байдаг бөгөөд энэ нь допаминергик бус системийн үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой болохыг харуулж байна: норадренергик, серотонергик, холинергик болон бусад.

Паркинсонизмын ангилал

Ангилал нь паркинсонизм нь полиэтиологийн хам шинж юм. Идиопатик (анхдагч) паркинсонизм байдаг бөгөөд тэдгээрийн бүтцэд удамшлын үндэс суурьтай PD ба ховор идиопатик паркинсонизм, төв мэдрэлийн тогтолцооны аливаа гэмтэл, өвчний улмаас (судасны, гэмтэл, постэнцефалитик гэх мэт) хоёрдогч паркинсонизм байдаг. . "Паркинсонизм нэмэх" -тэй паркинсоны хам шинж нь бусад мэдрэлийн дегенератив өвчин, удамшлын шинж чанартай мэдрэлийн системийн хэд хэдэн өвчний бүтцэд багтдаг (Хүснэгт 1).

PD-ийн эмнэлзүйн хэлбэрүүдсонгодог хэлбэрээр тэдгээр нь гурван үндсэн шинж тэмдэгтэй тохирч байна: чичиргээ, хатуу, акинетик хэлбэрийг зөвхөн өвчний эхний үе шатанд ажиглаж болно. Өвчин урагшлах тусам эдгээр шинж тэмдгүүдийн хослол нь эмнэлзүйн зураг дээр ажиглагддаг. Тодорхой шинж тэмдгийн давамгайллаас хамааран байдаг дараах хэлбэрүүд: холимог (акинетик-хатуу-чичрэх), акинетик-хатуу болон чичиргээ. Холимог хэлбэр нь Паркинсоны өвчний 60-70% -д, акинетик-хатуу - 15-20%, чичрэх - 5-10% -д илэрдэг. Өвчин урагшлах тусам энэ нь эмнэлзүйн хэлбэрөөрчлөгдөж болно.

PD-ийн явцад хөгжлийн үе шатууд ялгагдана. Нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангилал нь Hoehn and Yarh (1967) нарын санал болгосон ангилал юм.

— үе шат 1. Өвчний нэг талын илрэл (зөвхөн мөчид);

- үе шат 1.5. Нэг талт үйл явц (гар мөч, биеийн ижил тал);

— үе шат 2. Биеийн тогтворгүй байдалгүй хоёр талын өвчин;

- үе шат 2.5. Шалгалтын дараа хэвийн байдалдаа орсон хоёр талын үйл явцын анхны илрэлүүд;

— үе шат 3. Дунд зэргийн хэлбэрээр илэрхийлэгддэг байрлалын тогтворгүй байдал, бие даасан хөдөлгөөн хийх боломжтой;

— үе шат 4. Хөдөлгөөний үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц алдагдал, өвчтөн тусламжгүйгээр хөдөлж чадахгүй;

— үе шат 5. Гадны тусламж байхгүй тохиолдолд өвчтөн хэвтэрт эсвэл тэргэнцэрт сууна.

PD-ийн шинж тэмдгүүдийн хөгжлийн эрчмийг харгалзан өвчний явцын хурдыг (хангалттай эмчилгээ хийх) гурван хувилбар байдаг.

- 2 жил ба түүнээс бага хугацаанд өвчний үе шат (эхний - хоёр, хоёр дахь - гурав) өөрчлөгдөх хурдацтай явц;

2-оос дээш жил, гэхдээ 5-аас илүүгүй хугацаанд үе шат өөрчлөгддөг дунд зэргийн явц;

- 5-аас дээш жилийн дараа үе шаттайгаар өөрчлөгдөх явцын хурд бага.

Эмнэлзүйн оношлогооАД нь гурван үе шатыг агуулдаг:

1. Экстрапирамидын хам шинжийг хүлээн зөвшөөрөх.

2. Анамнезийн өгөгдлийг тодруулах, хавсарсан хам шинжийг тодорхойлох, лабораторийн шинжилгээ, мэдрэлийн дүрслэл (SCT, MRI, PET), levodopa оношлогоо, ENMG оношлогоо.

3. Нозологийн оношийг тогтоох (паркинсонизмын хувьд - үнэлгээний хуваарийг ашиглан хүндийн зэргийг тодорхойлох).

Одоогийн байдлаар Паркинсоны өвчний клиник оношлогоонд Их Британийн Паркинсоны өвчний нийгэмлэгийн тархины банкнаас санал болгож буй хамруулах шалгуурыг ашиглаж байна (А. Хьюз нар, 1992).

Паркинсонизмын хам шинжийн оношлогоо

Паркинсоны өвчнийг хамруулах шалгуурууд:Дараах шинж тэмдгүүдийн дор хаяж нэгтэй хавсарсан гипокинези:

- булчингийн хөшүүн байдал;

- амрах үед чичиргээ 4-6 Гц;

- анхдагч харааны, вестибуляр, тархины болон проприоцептивийн эмгэгүүдтэй холбоогүй байрлалын тогтворгүй байдал.

Паркинсоны өвчнийг хасах шалгуурууд:

- Паркинсонизмын шинж тэмдгүүдийн үе шаттайгаар давтан харвалтын түүх;

- тархины олон удаа гэмтлийн түүх;

- тархины үрэвслийн түүх;

- oculogyric хямрал;

- шинж тэмдэг илэрсэн үед антипсихотик эмчилгээ хийх;

- өвчний гэр бүлийн шинж чанар (ижил төрлийн өвчтэй 1-ээс дээш хамаатан садан);

- урт хугацааны ремиссия байгаа эсэх;

- 3 жилээс дээш хугацаанд нэг талын шинж тэмдэг илэрсэн;

- доошоо харах саажилт;

- эрт хурдацтай хөгжиж буй автономит дутагдал;

- тархины шинж тэмдэг;

- ой санамж, хэл яриа, үйл ажиллагааны сулрал бүхий эрт үеийн дементиа;

- Бабинскийн шинж тэмдэг;

- тархины хатингаршил эсвэл гидроцефалустай холбоо тогтоох компьютерийн томографи;

- Леводопа өндөр тунгаар хэрэглэхэд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх (малабсорбциас бусад);

- паркинсонизм үүсгэдэг хорт бодисуудтай холбоо тогтоох.

Паркинсоны өвчний оношийг баталгаажуулах шалгуурууд (дор хаяж гурваас доошгүй):

- нэг талын эхлэл;

- амралтын чичиргээ;

- дэвшилтэт курс;

- анхны өртсөн тал дээр давамгайлах шинж тэмдгийн тэгш бус байдал хэвээр байх;

- леводопа эмийн өндөр үр дүнтэй (шинж тэмдгүүд 70-100% -иар буурах);

- леводопагаар өдөөгдсөн хүнд хэлбэрийн choreiform дискинези;

- леводопагийн хариу урвалыг 5 ба түүнээс дээш жил хадгалах;

- өвчний үргэлжлэх хугацаа 10 ба түүнээс дээш жил.

Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй паркинсонизмЭнэ нь хоёрдогч паркинсонизмын хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг бөгөөд өвчний бүх тохиолдлын 4-10% -ийг эзэлдэг. Энэ нь ихэвчлэн антипсихотик эм (нейролептик паркинсонизм) хэрэглэхтэй холбоотой байдаг тул сэтгэцийн эмнэлгүүд болон амбулаторийн сэтгэцийн эмнэлгийн өвчтөнүүдийн дунд тархалт хамгийн өндөр байдаг.

Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй паркинсонизм үүсэх нь бусад эмүүдээс бага тохиолддог.

- бусад допамин рецепторын агонистууд (метоклопрамид, дипразин, флунаризин, циннаризин);

- синапс дахь допамины эргэлтийг бууруулдаг эм (метилдопа);

- мэдрэлийн терминал дахь допамины хангамжийг бууруулдаг төвийн симпатолитикууд (резерпин, тетрабеназин);

- хар субстанцийн допаминергик мэдрэлийн эсийн үйл ажиллагааг дарангуйлдаг серотонергик бодисууд.

Нейролептик паркинсонизм нь антипсихотик эм хэрэглэдэг өвчтөнүүдийн 10-15% -д тохиолддог. Паркинсонизм үүсэх магадлал нь эмийн D2 рецепторыг блоклох чадвараас хамаарна. Сонгомол бус антипсихотик (халоперидол, аминазин, трифтазин) хэрэглэх үед хамгийн түгээмэл гаж нөлөө ажиглагддаг. Позитрон ялгаралтын томографийн дагуу D2 рецепторын дор хаяж 80% нь бөглөрсөн тохиолдолд паркинсонизмын шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр нь ихэвчлэн 40-өөс дээш насны хүмүүст, эмэгтэйчүүдэд 2 дахин их тохиолддог. Бэлэн байдал органик гэмтэлтархи нь нейролептик паркинсонизм үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Мансууруулах бодис хэрэглэж эхэлснээс хойш хэдэн өдөр эсвэл долоо хоногийн дараа паркинсонизмын шинж тэмдэг илэрдэг. их хэмжээний антипсихотик эм, огцом өсөлтАнтихолинергик залруулагчийн тун эсвэл татан буулгах нь паркинсонизмын хөгжлийг өдөөдөг. Нейролептик паркинсонизмын эмнэлзүйн зураг нь PD-ийн онцлог шинжгүй шинж тэмдгүүдийг агуулдаг: нүдний хямрал, амны хөндийн гиперкинез, трисмус, тортиколис, опистотонисын хямрал. Ихэнхдээ шинж тэмдгүүд нь хоёр талдаа үүсдэг. Бэлдмэлийг зогсоосны дараа шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хэдэн долоо хоногийн дотор буурдаг. Зарим тохиолдолд, ялангуяа өндөр настай өвчтөнүүдэд шинж тэмдгүүд олон жилийн турш үргэлжилж болно.

Судасны паркинсонизм.Хамгийн их онцлогтой хоёрдогч паркинсонизмын нэг хэлбэр өндөр давтамжтайхэт оношлох. Мэргэшсэн төвүүдэд явуулсан морфологийн судалгаагаар судасны паркинсонизмын давтамж паркинсонизмын бүх тохиолдлын 6-8% -иас хэтрэхгүй.

Судасны паркинсонизмыг хөгжүүлэх шалтгаанууд нь дараах байдалтай байна.

1. Тархины жижиг артерийн гэмтэл:

- гипертензийн микроангиопати (липохиалиноз);

- хөгшрөлтийн микроангиопати (хөгшрөлтийн артериолосклероз, артерийн хөгшрөлтийн муруйлт);

- васкулит ба судасны эмгэг ( зангилааны полиартерит, төв мэдрэлийн системийн ангиит, SLE);

- удамшлын артериопати.

2. Тархины том артерийн гэмтэл:

- том (гавлын гадна ба дотоод) артерийн атеросклероз;

- менингийн судасны тэмбүү.

3. Кардиоген тархины гэмтэл:

- кардиоген эмболи;

- гипоксийн энцефалопати (суурь зангилааны үхжил).

4. Бусад өвчин:

- артерийн судасны гажиг;

- антифосфолипидын хам шинж;

- коагулопати.

Мэдрэлийн дүрслэл хийх үед судасны паркинсонизмын үед илэрсэн тархины бодисын морфологийн өөрчлөлтүүд дараах байдалтай байна.

1) Суурийн зангилаа, тархины иш, цагаан бодисын гүн хэсгүүдэд олон тооны lacunar шигдээс;

2) сарнисан гэмтэлцагаан бодис:

- кортикал хавсарсан эсвэл хэсэгчлэн нийлсэн лейкоараиоз;

- тархины доод хэсэгт тархсан жигд бус контур бүхий өргөн тархсан перивентрикуляр лейкоараиоз;

3) Суурийн зангилааны болон зэргэлдээх цагаан эдэд нутаг дэвсгэрийн subcortical infarcts;

4) урд талын дэлбэнгийн хоёр талын (бага тохиолдолд нэг талын) нутаг дэвсгэрийн шигдээс;

5) таламик бүсэд нэг талын, хоёр талын шигдээс;

6) суурь зангилааны, дунд тархи, таламус дахь цусархаг голомт;

7) ховдолын систем, кортикал ховилын тэлэлт бүхий тархины атрофи.

Хоёрдогч паркинсонизмын энэ хэлбэр нь хуванцар хөшүүн чанараар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь пирамид хэлбэрийн спастик шинж чанар, зонхилох гэмтэлтэй хослуулсан байдаг. доод мөчрүүд. Онцлог шинж чанарууд нь тэгш хэмтэй акинетик-хатуу хамшинж, алхалтын хэвийн бус байдал, байрлалын тогтворгүй байдлын эхэн үед илэрдэг. Чичиргээ нь маш ховор тохиолддог бөгөөд ердийн Паркинсоны шинж чанартай байдаггүй. Псевдобулбар саажилт нь ихэвчлэн дисартри, дисфаги, хүчирхийллийн сэтгэл хөдлөлийн шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Шөрмөсний рефлексүүдийн онцлог шинж чанар, эмгэгийн рефлексүүд, тархины эмгэгүүд байдаг. Танин мэдэхүйн эмгэгүүд маш хурдан хөгждөг. L-dopa бэлдмэлийн нөлөө байхгүй. Гэсэн хэдий ч заримдаа бага тунгаар хэрэглэдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй эдгээр эмүүдээсНас ахих тусам үүсдэг экстрапирамидын дутагдлаас үүдэлтэй байж болох өвчтөнүүдэд тайвшруулах үйлчилгээ үзүүлнэ.

Судасны паркинсонизмын олон янзын эмнэлзүйн илрэлийг хамгийн онцлог шинж чанартай гурван хувилбар болгон бууруулж болно.

1. Акинетик-хатуу хам шинжийн хэлбэрийн тэгш хэмтэй эхлэлтэй, доод мөчрүүдэд илүү тод илэрдэг, алхаж буй согогтой дебют. Чичиргээ байхгүй, L-dopa эмээс ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй. Тархины судасны дэвшилтэт дутагдлын дэвсгэр дээр аажмаар хөгжих замаар тодорхойлогддог.

2. Паркинсонизм нь пирамид, тархи, псевдобулбар, танин мэдэхүйн сулрал, нүдний хөдөлгөөний эмгэгтэй хавсарсан шинж чанартай байдаг.

3. Нэг талын акинетик-хатуу хам шинж бүхий судасны паркинсонизм, амрах чичиргээ, заримдаа L-dopa эмэнд эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг. Хувилбар нь дунд тархи, хар субстрат хэсэгт судасны гэмтэл үүсэх үед үүсдэг.

Судасны паркинсонизмыг PD-ээс ялгахын тулд мэдрэлийн дүрслэл (MRI, PET) аргыг ашиглах шаардлагатай.

Гэмтлийн дараах паркинсонизм.Ихэнхдээ тархины хүнд гэмтэл (TBI) эсвэл бага зэргийн TBI-ийн дараа үүсдэг. Хүнд хэлбэрийн TBI-ийн дараа гэмтлийн үед эргэлтийн хурдатгалын улмаас тархины хагас бөмбөлгүүдийн гүнд байрлах аксонуудын тархсан гэмтэл эсвэл тархины доод хэсгийн зангилааны шууд гэмтлийн үед паркинсоны синдром үүсдэг. Энэ тохиолдолд паркинсонизм нь тохиолдлын ойролцоогоор 1% -д үүсдэг бөгөөд гипокинези, гипофони, байрлалын тогтворгүй байдал зэргээр тодорхойлогддог бөгөөд дэвшилтгүй байдаг. Мэдрэлийн дүрслэл нь ихэвчлэн кортикал зангилааны бүтцийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Тогтмол давтан бага зэргийн TBI, ялангуяа холбоо барих спортоор хичээллэдэг хүмүүст (бокс, тулааны урлаг) боксын энцефалопати үүсэхэд хүргэдэг. Энэ нь ихэвчлэн тэгш хэмтэй байрлалтай экстрапирамидын эмгэгийн шинж тэмдэг, түүнчлэн пирамид, тархи, псевдобулбарын эмгэг, танин мэдэхүйн эмгэгийг хөгжүүлэх зэрэг орно. Хоёрдогч паркинсонизмын энэ хэлбэрийн шалтгаан нь тархины ишний хэсэгт бага зэргийн гэмтэл учруулж, нигростриатал замын аксонал эмгэгийг үүсгэдэг гэж үздэг.

Халдварын дараах паркинсонизм.Үүнийг анх 1918 онд К.фон Экономо нойрмог энцефалитээр өвдсөний дараа тайлбарласан байдаг. гэх мэт этиологийн хүчин зүйлБид вируст халдвар (orthomyxovirus, томуугийн вирус) гэж үзсэн. Гэсэн хэдий ч нойрмог энцефалитын улмаас нас барсан хүмүүсийн тархины эдэд томуугийн вирүсийн РНХ илрээгүй байна. Энэ нь өвчний аутоиммун шинж чанарыг илтгэж, 2003 онд Их Британийн судлаачид нойрмоглох энцефалитийн үе үе тохиолдсон өвчтөнүүдийн 95% -ийн цусан дахь суурь зангилааны эсрэгтөрөгчийн эсрэг биетүүдийг илрүүлсэн.

Өвчний эмнэлзүйн зураг нь биеийн температур нэмэгдэж, миалги, тархины шинж тэмдгүүдээс эхэлдэг. Паркинсонизмын үзэгдлүүдээс гадна өвөрмөц шинж тэмдгүүд ажиглагддаг: нойргүйдэл, нүдний хямрал, нүдний хөдөлгөөний эмгэг, тэнэг эсвэл парадоксик кинези, дистони, миоклонус, пирамидын шинж тэмдэг. Чичиргээний үзэгдэл нь хөшүүн байдлаас давамгайлдаг. Автономит эмгэгүүд нь онцлог шинж чанартай байдаг: арьс, үсний өөх тос ихсэх, шүлс ихсэх, гипергидроз, васомоторын янз бүрийн эмгэгүүд. Өвчний явц нь зогсонги эсвэл удаан явцтай, брадикинези, хөшүүн байдал, биеийн байрлалын эмгэгийг нэмэгдүүлдэг. Заримдаа дементиа үүсдэг.

Одоогийн байдлаар дараахь халдварын үр дагавар болох постэнцефалитик паркинсонизм ажиглагдаж байна.

- энтеровирус (Coxsackie төрлийн В, поливирус);

- арбовирус (хачигт ба Японы энцефалит);

- вирусууд гахайн хавдар;

- улаанбурханы вирус;

- А хэлбэрийн томуугийн вирүс;

- энгийн герпес вирус;

- салхин цэцэг-зостер вирус;

- мэдрэлийн тэмбүү;

- спирохетоз ( Borrelia burgdorferi).

Хорт паркинсонизм.Манган, нүүрстөрөгчийн дутуу исэл, нүүрстөрөгчийн дисульфид, талли, цианид, сульфид, тетраэтил хар тугалга, FOS, метанол зэрэг янз бүрийн экзоген хорт бодисуудад өртсөний улмаас үүсч болно. Сүүлийн хэдэн арван жилд хар бодисын мэдрэлийн эсүүдтэй өндөр хамааралтай 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидроперидин (MPTP) агуулсан героины орлуулагчдыг хэрэглэдэг хар тамхинд донтсон хүмүүст паркинсонизмын тохиолдлыг тодорхойлсон. Хорт паркинсонизмын эмгэгийн хамгийн түгээмэл нутагшуулалт нь бөмбөрцөг цайвар ба хар субстанци юм.

Паркинсонизм нь ихэвчлэн манганы хордлогын үед ажиглагддаг. Манган нь их хэмжээний агууламжтай тоосыг хоол хүнсээр амьсгалах, эсвэл парентераль байдлаар (хар тамхи бэлтгэхэд калийн перманганатыг хэрэглэх үед) биед нэвтэрдэг. Өвчин нь аажмаар хөгжиж, эхний болон хожуу үе шатууд байдаг. Өвөрмөц бус шинж тэмдгүүдийн арын эхний шатанд ( толгой өвдөх, астения, полиневропати) акинетик-хатуу синдромын шинж тэмдэг илэрдэг: булчингийн ая нэмэгдэх, булчингийн дистони, хуруу, зовхины чичиргээ, гипомими, гиперсоми, хайхрамжгүй байдал. Автономит эмгэгүүд нь онцлог шинж юм: тахикарди, артерийн гипотензи, гиперидроз, акроцианоз.

Өвчний хожуу үе шатанд пирамид ба тархины эмгэг (гиперрефлекси, эмгэг рефлекс, санаатай чичиргээ, ададохокинез гэх мэт) хавсарсан акинетик-хатуу эмгэгүүд урагшилдаг. Мэдрэмтгий атакси шинж тэмдэг нэмэгдэхийн хэрээр полиневритийн эмгэгүүд эрчимжиж, астенодепрессив урвал үүсдэг. Өвчинг буцаах нь зөвхөн эхний шатанд л боломжтой.

Хүснэгтэнд 2 нь давтамжийг харуулж байна янз бүрийн хэлбэрүүдпаркинсонизм. Анхдагч паркинсонизм нь ихэнх тохиолдолд тохиолддог бөгөөд паркинсонизмын нийт тохиолдлын 80 орчим хувийг эзэлдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

PD эмчилгээний үндсэн зарчим

Дээр дурьдсанчлан, Braak нар.-ийн үзэл баримтлалын дагуу PD нь мэдрэлийн дегенератив үйл явцын өгсөх хэлбэрээр тодорхойлогддог: тархины ишний сүүл хэсгүүдээс тархины бор гадаргын хэсэг хүртэл. Үүний зэрэгцээ өвчний далд ба хамгийн анхны продром (premotor) үе шатууд нь ойролцоогоор 5-8 жил үргэлжилдэг бөгөөд PD-ийн сонгодог илрэлүүд илрэх үед хар субстанцийн ихэнх мэдрэлийн эсүүд үхдэг. Тиймээс хожуу үе шатанд мэдрэлийн хамгаалалт хийх оролдлого амжилтанд хүрч чадахгүй бөгөөд эмчийн үүрэг бол эмгэг процессын аль болох эрт үе шатанд хөндлөнгөөс оролцох явдал юм.

Паркинсонизмтай өвчтөнүүдийн эмчилгээний гол зорилго нь допамины дутагдал ба түүний үр дагаврыг нөхөх (нейротрансмиттер хоорондын эвдэрсэн харилцааг засах), өвчний явцыг удаашруулах (допамин нейроныг хадгалах, хамгаалах), нөхөн сэргээх үйл явцыг идэвхжүүлэх, допаминыг өдөөх явдал юм. синтез.

Эдгээр зорилгод хүрэхийн тулд PD эмчилгээний дараах зарчмуудыг баримтлах шаардлагатай.

- эмчилгээг өвчтөний хүсэлтээс хойш 6 сараас хэтрэхгүй хугацаанд тогтооно (зөв оношийг үнэн зөв тогтоох хугацаа);

- PD оношлогдсоны дараа өвчтөн насан туршдаа паркинсоны эсрэг эмийг (APDs) тасралтгүй уух ёстой;

- эмчилгээ нь PPS-ийн аль нэгээр нь моно эмчилгээний хэлбэрээр эхэлдэг;

- сонгох эм нь антихолинергикийг оролцуулан ямар ч PPS (эсрэг заалт байхгүй бол) байж болно;

Мон эмчилгээ нь босго доогуур тунгаар эхэлдэг (хамгийн оновчтой тунг аажмаар, дор хаяж 3-4 долоо хоногоор сонгоно) эмийн эмчилгээний цонхонд, оновчтой нэг тун, хэрэглэх давтамжийг тогтооно;

- моно эмчилгээ хангалтгүй үр дүнтэй бол хоёрдахь PPS-ийг босго тунгаар нэмж, дараа нь тунг аажмаар нэмэгдүүлснээр хосолсон эмчилгээг тогтооно;

- гаж нөлөө илрэх нь гаж нөлөөг хариуцдаг эмийн тунг багасгах эсвэл зогсоох шаардлагатай; эмчилгээний үр дүнгийн алдагдлыг бусад эмийн тун, давтамжийг өөрчлөх замаар нөхдөг;

- леводопа эмээр PD-ийг удаан хугацаагаар эмчлэх нь эцэстээ тусгай залруулга шаарддаг эмнэлзүйн эмгэгийн эмгэг үүсэхэд хүргэдэг.

Өнөөдөр практикт багшлах боловсон хүчний 6 үндсэн бүлгийг ашиглаж байна.

- леводопа бэлдмэл;

- допамин рецепторын агонистууд;

- допамины солилцооны ферментийн дарангуйлагчид - COMT ба MAO-B;

- амантадин;

- төвийн антихолинергик.

Леводопа бэлдмэл (L-dopa). XX зууны 60-70-аад оны үед эмнэлзүйн практикт гарч ирсэн. Тэдний хэрэглээ нь PD-тэй өвчтөнүүдийн тахир дутуу болох хугацааг ихээхэн хойшлуулах боломжтой болсон. L-dopa нь допамины биологийн урьдал бодис юм. Допаминыг өөрөө эмчилгээний бодис болгон ашиглах нь цус-тархины саадыг нэвтлэхгүй тул боломжгүй болсон. Гэсэн хэдий ч L-dopa-г авахад асуудал гардаг, учир нь эмийн ихэнх хэсэг нь дотор муухайрах, бөөлжих, ортостатик гипотензи зэрэг гаж нөлөө үүсгэдэг DOPA декарбоксилазын нөлөөн дор ходоод гэдэсний зам, цусанд устдаг. Леводопагийн хэрэглэсэн тунгийн зөвхөн 1% нь нигростриатал мэдрэлийн эсүүдэд хүрч, допамины нийлэгжилтэнд оролцдог. Захын DOPA декарбоксилазын нөлөөг саармагжуулах, тархины эдэд леводопа нэвтрэхийг хөнгөвчлөх, захын гаж нөлөөний ноцтой байдлыг бууруулж, авсан леводопагийн нийт тунг багасгахын тулд ихэвчлэн захын DOPA декарбоксилазын дарангуйлагч (карбидопа эсвэл бенсеразид) -тай хослуулдаг. ). Одоогийн байдлаар леводопагийн цэвэр бэлдмэлийг эмнэлзүйн практикт бараг ашигладаггүй. L-dopa эмийг хэрэглэх нь PD-ийн эмчилгээний алтан стандарт гэж тооцогддог.

Леводопа эмийн эмчилгээг эхлэх цагийг хувь хүний ​​​​хувьд, өвчний явцын хурд, хэлбэрээс хамаарна. мэргэжлийн үйл ажиллагаа, бусад ТХХТ-ийн үр нөлөө, өвчтөний гэр бүл, амьдралын байдал. Паркинсонизм нь бусад PPS-ээр арилдаггүй моторт үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг тохиолдолд L-dopa эмийг томилох нь хамгийн тохиромжтой гэж үздэг.

Мансууруулах бодисын оновчтой тун ба давтамжийг сонгох нь хувь хүний ​​мэдрэмжээс хамаарна. Паркинсонизмын шинж тэмдгийг хамгийн их засч залруулах боломжтой эмийн тунг хувь хүний ​​оновчтой тун гэж үздэг боловч гаж нөлөө үзүүлдэггүй. DOPA декарбоксилазын дарангуйлагчтай допа агуулсан эмийг жороор олгох нь босго доогуур тунгаар эхэлдэг (Хүснэгт 3). Эмчилгээний эхэн үед 1/4 шахмалыг өдөрт 3 удаа, дараа нь тунг долоо хоногт 1 удаа 1/4 шахмалаар нэмэгдүүлнэ. Тунг нэмэгдүүлэх бүрийн дараа түүний үр нөлөөг үнэлдэг. Ихэвчлэн леводопа эмийг анх удаа хэрэглэхэд өдөрт 1/2 шахмалыг 3 удаа хэрэглэхэд хангалттай. Шаардлагатай бол тунг өдөрт 3 удаа 1 шахмалаар нэмэгдүүлнэ. Хэрэв өдөрт 4 шахмал тун нь үр дүн өгөхгүй бол тунг цаашид нэмэгдүүлэх нь үр дүнгүй гэж тооцогддог.

Та энгийн туршилтуудыг ашиглан эмийн үр нөлөөг үнэлэх боломжтой.

- гар пронаци-супинацын шинжилгээ;

- бие биенээсээ 30 см зайд байрлах хоёр цэгийн хоорондох гар хөдөлгөөний туршилт;

- хурууны хурдан хөдөлгөөнийг шалгах (жишээлбэл, ширээн дээр хуруугаараа нэг нэгээр нь тогших);

- их биеийг эргүүлж, 7 метрийн зайд алхах тест.

Өвчин хүндрэх тусам эмийн тунг аажмаар нэмэгдүүлэх нь зайлшгүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Үүнээс гадна өвчний явц ахих тусам нэг тунгийн үйл ажиллагааны үргэлжлэх хугацаа багасч, энэ нь тунгийн давтамжийг нэмэгдүүлэх шаардлагатай болдог. Гэсэн хэдий ч хэрэглээний давтамж нэмэгдэхийн хэрээр нэг тунэм бөгөөд энэ нь нэг тун нь босго доогуур болж, эмнэлзүйн нөлөө үзүүлэхгүй болоход хүргэдэг. Үүнтэй холбогдуулан эмийг хэрэглэх давтамж өдөрт 4-5 удаа хэтрэхгүй байх ёстой.

DOPA декарбоксилазын дарангуйлагчийг хэрэглэх нь ихэнх тохиолдолд леводопагийн захын гаж нөлөөг арилгасан. Гэсэн хэдий ч өвчтөнүүдийн 60-80% -д эм ууснаас хойш 3-5 жилийн дараа мэдрэлийн эмгэг, дискинези, моторын үйл ажиллагааны огцом хэлбэлзэл зэрэг төвийн гаж нөлөө үүсдэг бөгөөд бид үүнийг доор авч үзэх болно.

Допамин рецепторын физиологийн бус, импульсийн өдөөлтийг арилгах, эмийн дискинезийн хүндрэл, тэдгээрийн эхлэх хугацааг багасгахын тулд цусан дахь допа агуулсан эмийн тогтвортой түвшинд хүрэхийн тулд удаан хугацааны үйлчилгээтэй леводопа бэлдмэлийг хэрэглэдэг. Тэд тогтвортой суллах боломжийг олгодог идэвхтэй бодисходоод гэдэсний замд, энэ нь эмийн удаан хугацааны үр нөлөөг (8 цаг хүртэл) өгдөг боловч эдгээрийн найрлага дахь леводопагийн биоидэвхид харьцангуй бага байдаг. тунгийн хэлбэрүүдидэвхтэй бодисын нийт тунг дунджаар 30% -иар нэмэгдүүлэх шаардлагатай.

2000-аад оны эхээр микрогастростомийн дараа 12 хуруу гэдэсний тасралтгүй эмчилгээнд леводопагийн нэг хэлбэрийг карбидопатай хослуулан хэрэглэхийг санал болгосон. Зөөврийн тунгийн насосны ачаар өвчний хүнд үе шатанд байгаа өвчтөнүүд гэдэс, цусан дахь леводопагийн тогтмол концентрацийг баталгаажуулдаг.

Допа агуулсан PPS-ээс Украинд бүртгэлтэй Карбидопа ба Леводопа-Тева (Израилийн TEVA үйлдвэрлэдэг) эмүүд анхаарал татаж байна. Энэ нь levodopa / carbidopa харьцаа 10 агуулсан: 1. эм юм хуваагддаг таблет, эхлээд эмийн оновчтой тунг хийх боломжийг олгодог 1/4 шахмалаар өдөрт 3 удаа, тунг нэмэгдүүлнэ1/4 Долоо хоногт нэг удаа шахмал. Энэ эм нь эмийн зах зээл дээрх үнэ, чанарын хамгийн тохиромжтой хослол юм.

DA рецепторын агонистууд.Эхлээд DA рецепторын агонистуудыг (ADARs) тунг багасгахын тулд леводопа эмтэй хослуулан хэрэглэж байсан. Дараа нь ADAR нь өвчний эхний үе шатанд моно эмчилгээ болгон үр дүнтэй болох нь тогтоогджээ. Өвчний явцыг удаашруулсан ADAR-ийн мэдрэлийн хамгаалалтын үр нөлөөг хэд хэдэн судалгаагаар харуулсаны дараа энэ бүлгийн эмүүдийн сонирхол нэмэгдэж байна.

ADAR нь нигростриатал мэдрэлийн эсүүдийн пресинаптик хэсгийг тойрч өнгөрч, тархины доорх зангилааны DA рецепторуудад шууд үйлчилдэг. Тэдний үйлдэл нь нигростриатал, мезолимбик, мезокортикал замд өргөн тархсан D2 рецепторуудад чиглэгддэг. D2 рецепторыг өдөөхөд ADAR-ийн шинж тэмдгийн нөлөө нь хөшүүн байдал, гипокинези, чичиргээтэй холбоотой байдаг. Одоогийн байдлаар эрголин (бромокриптин) ба эрголин бус (пирибедил ба прамипексол) гэсэн хоёр бүлэг ADAR байдаг (Хүснэгт 3).

ADAR-ийн давуу талууд нь:

- леводопатай уламжлалт эмчилгээнд хариу өгөхөд хэцүү чичирхийллийн эсрэг үр нөлөө (ялангуяа пирибедил ба прамипексолын эсрэг чичиргээний үр нөлөөг харуулсан);

- хүнсний амин хүчлүүдтэй өрсөлдөхгүй байх;

- төв мэдрэлийн системд, түүний дотор оролцоотойгоор цаашид метаболизм хийх шаардлагагүй исэлдэлтийн урвалууд;

- хагас задралын хугацаа (levodopa-тай харьцуулахад) уртасч, постсинаптик рецепторыг тоник өдөөх;

- дискинези үүсэх эрсдэл бага;

- хэд хэдэн эмийн антидепрессант нөлөө (ялангуяа прамипексол);

- мэдрэлийн хамгаалалтын нөлөө.

ADAR-ийн гаж нөлөө нь:

- дотор муухайрах;

- зүрхний хэм алдагдал;

- зүрхний хавхлагын фиброз;

- байрлалын гипотензи;

- хий үзэгдэл;

- нойрны хямрал;

- захын хаван;

- Рэйногийн үзэгдэл гэх мэт.

Илүү их хэмжээгээр эдгээр гаж нөлөө нь ergoline ADAR-тай холбоотой байдаг.

D2 рецепторуудад үзүүлэх нөлөөнөөс гадна пирибедил нь нэмэлт а2-норадренергик шинж чанараас шалтгаалан төвийн норадренергик дамжуулалтыг сайжруулдаг (синапсын өмнөх а2-адренергик рецепторуудыг блоклох, урд талын кортекс ба нурууны гиппокамп дахь ацетилхолины ялгаралтыг харилцан сайжруулах). Энэ нөлөөгөөр пирибедил нь танин мэдэхүйн сулрал, биеийн тогтворгүй байдал зэрэг Паркинсоны өвчний хүндрэлийг эмчлэхэд үр дүнтэй байдаг.

Хувь хүнийг зөв сонгож, тунг аажмаар нэмэгдүүлснээр ADAR-ийг сайн тэсвэрлэдэг бөгөөд хангалттай өндөр үр ашигтай. PD-ийн эхний үе шатанд эрголины бус ADAR-ийг моно эмчилгээ болгон хэрэглэснээр өвчний үндсэн шинж тэмдгүүдийн (брадикинези, чичиргээ, булчингийн хөшүүн байдал) 20-40%, харин ахимаг үе шатанд байгаа өвчтөнүүдэд өвчний хүндрэлийг бууруулах боломжтой. Өвчин эмгэгийн үед леводопад ADAR-ийг нэмэх нь шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлыг дунджаар 15-20% бууруулахад тусалдаг. ADAR-ийг моно эмчилгээ болгон хүлээн авсан өвчтөнүүдийн 60 орчим хувь нь эмчилгээний гурав дахь жилийн эцэс гэхэд леводопа хэрэглэх шаардлагагүй байдаг. Орчин үеийн эрголин бус ADAR-тай анхан шатны моно эмчилгээ (леводопа нэмсэн эсвэл нэмээгүй) эмчилгээ эхэлснээс хойш 3-5 жилийн дараа дискинезийн тохиолдол бага байдаг ба леводопа ба ADAR-тай анхны монотерапийн үед амьдралын чанар бараг л бага байдаг. адилхан. Өвчний хожуу үе шатанд ADAR-ийг леводопатай хослуулан хэрэглэх үед завсарлагааны нийт үргэлжлэх хугацаа гуравны нэг хүртэл буурч, моторын хэлбэлзэл "тайлагдаж", нийт хэмжээг багасгах боломжтой байдаг. Леводопагийн хоногийн тунг 25-30% -иар нэмэгдүүлнэ.

Моноамин оксидазын В төрлийн дарангуйлагчид (MAO-B). MAO төрлийн В фермент нь тархины моноамин, түүний дотор допаминыг бодисын солилцоонд оролцуулж, эцсийн бүтээгдэхүүн болох гомованилийн хүчил хүртэл задалдаг. Нэмж дурдахад MAO-B дарангуйлагчид нь антиоксидант бөгөөд хамгаалалтын нөлөө нь паркинсонизмын янз бүрийн туршилтын загваруудад олон удаа нотлогдсон байдаг. MAO-B дарангуйлагчдын фармакотерапевт нөлөө нь дараахь байдалтай холбоотой.

- стриатум дахь допамины түвшин нэмэгдэх;

- стриатум дахь фенилэтиламины агууламж нэмэгдэж, допаминыг ялгаруулж, дахин авахыг дарангуйлдаг, түүнчлэн допамины рецепторыг шууд өдөөх чадвартай;

- селегилин метаболитуудын үйлдэл - метамфетамин ба амфетамин нь допамины ялгаралтыг сайжруулж, дахин шингээлтийг саатуулдаг;

- селегилин нь допамин мэдрэлийн эсийн үйл ажиллагааг шууд болон шууд бусаар өөрчлөх чадвартай бөгөөд энэ нь допамины ялгаралтыг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг.

Селегилины хоногийн тунг 2 тунгаар хувааж өдөрт 10-15 мг байх ёстой (Хүснэгт 3).

Харьцангуй саяхан шинэ үеийн эмийг хэрэглэж эхэлсэн - эргэлт буцалтгүй MAO-B дарангуйлагч расагилин. Судалгаанаас харахад rasagiline нь PD-ийн эмгэгийн үйл явцад эерэгээр нөлөөлөх чадварыг харуулсан бөгөөд энэ нь эмийг нэлээд ирээдүйтэй гэж ангилах боломжийг олгодог.

Катехол-О-метилтрансфераза (COMT) дарангуйлагчид. COMT фермент нь дофамины урьдал L-допа ба допаминыг өөрөө хоёуланг нь метилжүүлдэг бөгөөд энэ нь допаминергик нейронуудын үйл ажиллагаанд оролцохоо больдог. COMT дарангуйлагчид эндоген допамины түвшин болон леводопагийн допамины нийлэгжилтийг хоёуланг нь нэмэгдүүлэх чадвартай. Цус-тархины саадыг (энтакапон) нэвтэрдэггүй, түүнийг дамждаг (толкапон) захын нөлөө бүхий COMT дарангуйлагчид байдаг. Элэгний хоруу чанар өндөр тул толкапоныг эмчилгээний бодис болгон ашигладаггүй. Энтакапоны үр дүнтэй нэг тун нь 200 мг, хоногийн дундаж тун нь 600-1200 мг байна. Мансууруулах бодис байдаг эерэг нөлөөмоторын хэлбэлзэл, ялангуяа тунгийн төгсгөл "элэгдсэн" үед. Леводопа + карбидопа + энтакапон гэсэн хосолсон эм байдаг. Энэ нь леводопагаас үүдэлтэй хэлбэлзэлтэй тэмцэхэд хялбар болгодог. Энэхүү хослолыг эрт хэрэглэх нь леводопа эмчилгээний хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх эсвэл хойшлуулах боломжтой гэсэн нотолгоо байдаг (Хүснэгт 3).

Амантадин.Амантадины бүлгийн эмийг удаан хугацааны туршид PD-ийн эмчилгээнд хэрэглэж ирсэн. Амантадины хоёр дэд бүлэг байдаг: амантадин гидрохлорид ба амантадин сульфат. PD-ийн эмчилгээний үр нөлөө нь дараахь механизмтай холбоотой байдаг.

- пресинаптик терминал дахь допамины синтез нэмэгдсэн;

- синаптик ан цав руу допамины ялгаралт нэмэгдсэн;

- синаптик ан цаваас допаминыг дахин авахыг дарангуйлах;

- NMDA глутамат рецепторуудыг блоклодог.

Өвчний эхэн ба дунд үе шатанд амантадинууд нь дунд зэргийн антипаркинсоны нөлөө үзүүлдэг бөгөөд дэвшилтэт үе шатанд леводопа эмчилгээний моторт хүндрэлийн хүндрэлийг бууруулж чаддаг. Леводопагаар өдөөгдсөн дискинезийн хүндрэлийг дарах амантадины шинж чанар нь чухал юм. Амантадины глутаматыг хориглох нөлөөг харгалзан өвчтөний танин мэдэхүйн сул талыг засах зорилгоор ашиглах боломжийн талаар ярилцав. Хамгийн оновчтой тун нь өдөрт 100-200 мг амантадиныг 3 тунгаар хуваана (Хүснэгт 3).

Антихолинергик.Антихолинергик эмийг 19-р зууны дунд үеэс эхлэн PD эмчлэхэд ашиглаж ирсэн. Үйлдлийн механизм нь харьцангуй давамгайлсан холинергик үйл ажиллагаа ба стриатум дахь допаминергик үйл ажиллагааны тэнцвэрийг сэргээхтэй холбоотой юм. Одоогийн байдлаар антихолинергик бүлгийн эмийн хэрэглээ буурч байгаа нь нэлээд холбоотой юм. их хэмжээнийсөрөг нөлөө. Захын төхөөрөмжөөс сөрөг нөлөөМансууруулах бодисын талаар дараахь зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

- орон байрыг зөрчих;

- мидриаз;

- хуурай ам;

- өтгөн хатах;

- шээс хадгалах.

Төвийн гаж нөлөөний дунд дараахь зүйлийг дурдах шаардлагатай.

- хий үзэгдэл;

- танин мэдэхүйн үйл ажиллагааны алдагдал.

Антихолинергик эмийг хэрэглэхэд шууд эсрэг заалтууд нь түрүү булчирхайн аденома, глауком, зүрхний хэм алдагдалын олон хэлбэр, санах ойн эмгэг, мэдрэлийн зураглалын дагуу тархины атрофийн өөрчлөлтүүд юм.

Харьцангуй залуу өвчтөнүүдэд (65 нас хүртэл) өвчний эхний үе шатанд антихолинергик эмийг монотерапийн хэлбэрээр, гол төлөв PD-ийн чичирхийллийн хэлбэрээр томилох боломжтой. Леводопа агуулсан эмүүдтэй хослуулан хэрэглэх нь өдрийн туршид моторын хэлбэлзлийн ноцтой байдлыг бууруулж, леводопагийн нөлөөг уртасгадаг. Энэ бүлгийн ихэнх эмийн хоногийн дундаж тун нь өдөрт 4-8 мг байна (Хүснэгт 3).

Мэс засал.Өвчний сүүлийн үе шатанд, бүх боломжууд дууссан үед консерватив эмчилгээмоторын эмгэгүүд үүсч, мэдрэлийн мэс заслын эмчилгээний аргуудын талаар асуулт тавих хэрэгтэй.

Одоогийн байдлаар PD-ийн хожуу үе шатанд мэдрэлийн мэс заслын оролцооны хоёр аргыг ашиглаж байна.

- таламусын бөөмийн тодорхой бүлгүүдийг стереотактик устгах, бөмбөрцөг цайвар глобус гэх мэт;

- суулгасан электродыг ашиглан тархины гүний бүтцийг архаг өндөр давтамжийн цахилгаан өдөөх (үйл ажиллагааны мэдрэлийн мэс засал). Үүний үүрэг бол эмгэгийн үйл ажиллагаа явуулдаг паллидоталамокортик мэдрэлийн мэдрэлийн "хэлхээ" -ийг тасалдуулах явдал юм.

Гүн цахилгаан өдөөлт нь хор хөнөөлтэй үйлдлээс давуу талтай: үүнийг хоёр талдаа хийж болно, хүндрэл багатай, паркинсонизмын бүх үндсэн эмнэлзүйн илрэлүүдэд илүү тодорхой нөлөө үзүүлдэг.

PD-ийн эмээс үүдэлтэй дискинези

Өмнө дурьдсанчлан леводопа эм нь PD-ийн эмчилгээний алтан стандарт юм. Гэсэн хэдий ч удаан хугацааны леводопа эмчилгээ хийснээр өвчний ердийн дүр төрх өөрчлөгддөг бөгөөд түүний гол илрэл нь эмийн улмаас үүссэн дискинези бөгөөд энэ нь өвчтөнүүдийн амьдралын чанарыг улам дордуулдаг.

Дискинези үүсэх механизм нь дараахь хүчин зүйлүүдтэй холбоотой байдаг.

- хар бодис эсийн тасралтгүй үхэл;

- допамин рецепторыг физиологийн бус, лугшилттай өдөөх;

- цагаан бөмбөрцгийн дунд хэсэг ба хар субстанцийн торлог хэсгийн үйл ажиллагаа буурсан.

Дискинезийн дараах ангиллыг санал болгосон (J.A. Obeso, 1989):

1. Үйл ажиллагааны дискинези (дистони) - тодорхой моторын үйл ажиллагааны үед choreoform hyperkinesis хэлбэрээр илэрдэг.

2. “On” дискинези – нэг тунгийн нөлөөний дэвсгэр дээр үүсдэг ба оргил тунгийн дискинезид хуваагддаг бөгөөд энэ нь дараах байдлаар илэрдэг. хамгийн их нөлөөэмийн леводопа, түүнчлэн эмчилгээний өндөрлөгийн үеийн дискинези, үүнийг бүхэл бүтэн "on" хугацаанд ажиглаж болно.

3. Хоёр үет дискинези нь "on"-ийн эхэн үед илэрч, "on"-ийн хамгийн төгсгөлд харагдахын тулд алга болдог. Дискинезийн энэ хэлбэр нь ихэвчлэн хөлний булчинд удаан дистони дискинези хэлбэрээр илэрдэг. Зарим өвчтөнд хоёр фазын дискинези нь байрлалын дистони хэлбэрээр илэрдэг.

4. Леводопа агуулсан эмийн нэг тунгийн нөлөөлөл дуусах үед "унтраах" үеийн дистони үүсдэг. Энэ нь ихэвчлэн эм ууж, шөнийн цагаар завсарлага авсны дараа өглөөний дистони хэлбэрээр илэрдэг. Ихэвчлэн биеийн байдал, нүүр, хүзүүний булчингийн дистони хэлбэрээр илэрдэг боловч ерөнхий шинж чанартай байдаг.

5. Дискинези-паркинсонизм нь биеийн нэг хагаст антипаркинсоны нөлөөгөөр гиперкинез, биеийн нөгөө хагаст - паркинсонизмын шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ нь striatum-ийн somatotopically өөр өөр хэсгүүдийн допаминергик мэдрэлийн эсийн өөр өөр мэдрэмж дээр суурилдаг.

6. Паркинсоны эсрэг үйлчилгээгүй эм уусны дараа мотор сайжрахгүй дискинези үүсдэг.

7. Пароксизмийн урьдчилан таамаглах боломжгүй дискинези нь эмийг хэрэглэх хугацаанаас үл хамааран ямар ч үед илэрдэг.

Эрт үе шатанд дискинези нь леводопагийн тунг багасгах эсвэл хэрэглэх давтамжийг өөрчлөх замаар засч залруулж болно. PD-ийн урт хугацааны эмчилгээ хийснээр залруулга нь илүү төвөгтэй болдог. Эмийн тунг багасгах эсвэл хэрэглэх давтамжийг багасгахад энэ нь улам дордож болно Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхөвчтөнүүд: "унтраах" шинж тэмдгүүдийн эрт эхлэх эсвэл энэ хугацааны илүү ноцтой байдал.

Дискинезийн хүндрэл, үргэлжлэх хугацааг багасгах хэд хэдэн бүлгийн эм байдаг бөгөөд дараахь аргуудыг ашигладаг.

- леводопагийн тунг нэгэн зэрэг багасгахын зэрэгцээ допамин рецепторын агонистуудтай эмчилгээг оновчтой болгох;

- удаан хугацааны үйлчилгээтэй леводопа бэлдмэл хэрэглэх;

- эмчилгээнд COMT дарангуйлагч хэрэглэх;

- леводопа эмийг хэрэглэх давтамжийг нэмэгдүүлэх;

- эмчилгээнд хэрэглэх их хэмжээний тунгаарамантаданов.

Дискинезийн төрлөөс хамааран эмчилгээний аргууд байдаг.

Choreiform оргил тунгийн дискинези байгаа тохиолдолд дараахь аргыг хэрэглэж болно.

- леводопагийн хурдан үйлчилдэг хэлбэрийг урт хугацааны үйлчилгээтэй хэлбэрээр солих;

- MAO-B дарангуйлагчийг татан буулгах;

- леводопагийн нэг тунг бууруулах ба/эсвэл допамин рецепторын антагонистуудын тунг нэмэгдүүлэх;

- амантадины бүлгийн эмийг томилох эсвэл тунг нэмэгдүүлэх;

- мэдрэлийн мэс заслын эмчилгээ.

Хоёр фазын дискинези байгаа тохиолдолд дараахь залруулах аргыг хэрэглэнэ.

- удаан хугацааны үйлчилгээтэй леводопа эмийг хурдан үйлдэлтэй эмээр солих;

- допаминергик эмийн тунг нэмэгдүүлэх;

- COMT дарангуйлагч нэмэх;

- тун хоорондын завсарыг өөрчлөхгүйгээр леводопагийн өглөөний тун ба / эсвэл өдрийн тунг багасгах;

- мэдрэлийн мэс заслын арга.

Хэрэв өглөө эрт дистони илэрвэл эмчилгээний дараах аргыг хэрэглэнэ.

- леводопагийн шөнийн хэрэглээ;

- допамин рецепторын агонистуудын шөнийн хэрэглээ;

- COMT дарангуйлагчийг нэмэх;

— өглөөний хүлээн авалтлеводопа эм.

PD-ийг эмчлэх ирээдүйтэй аргууд.Одоогийн байдлаар өнөөдөр хэрэглэж буй PPS-ийн ихэнх нь шинж тэмдгийн бүлэгт багтдаг. Гэсэн хэдий ч тэд урьдчилан сэргийлэх эсвэл удаашруулдаггүй эмгэг процессмэдрэлийн доройтол эсвэл түүний урвуу хөгжилд хүргэдэг. Үүнтэй холбогдуулан паркинсоны эсрэг хэд хэдэн шинэ эмийг боловсруулж, нэвтрүүлж байгаа бөгөөд энэ нь шинж тэмдгийн үр нөлөөг анхаарч үзэхгүй, харин өвчний эмгэг төрүүлэх үндэслэлд анхаарлаа хандуулж байна (Зураг 2).

PD-ийн эмгэг төрүүлэгч механизмд үзүүлэх нөлөөллийг харгалзан шинэ антиоксидант (идебенон гэх мэт) болон антиэкситотоксик шинж чанартай глутамат рецепторын антагонистуудыг (рилузол, ремасемид) ашиглах нь ирээдүйтэй гэж үздэг. PD-ийн генийн эмчилгээтэй холбоотой чиглэл идэвхтэй хөгжиж байна - пептидийн өсөлтийн хүчин зүйл, допамины синтезийн фермент гэх мэт генийг агуулсан янз бүрийн псевдовирусын нано хэсгүүдийн стриатал хэсэгт стереотактик нэвтрүүлэх. Паркинсоны өвчний эсийн нөхөн төлжих эмчилгээний хэтийн төлөв нь ашигласан эсийн фенотипийг (мезенхимийн үүдэл эс) өөрчлөх оролдлого хэр амжилттай болохоос хамаарна. Ясны чөмөгба өөхний эд, үнэрлэх хучуур эдийн париетал эсүүд гэх мэт) өвөрмөц DA-г үүсгэгч нейронуудын зам дагуу.

PD-ийн мэдрэлийн доройтлын эсрэг мэдрэлийн хамгаалалтын эмчилгээний шинэ молекул хандлагыг боловсруулах, эмнэлзүйн хэрэгжилтэд онцгой итгэл найдвар тавьж байна.

- пептидийн өсөлтийн хүчин зүйлсийг ашиглах - GDNF гэх мэт ховдолд тарих;

- тархинд паркин, PINKI, DJ-1 болон бусад уургийн илэрхийлэлийг нэмэгдүүлэх генийн эмчилгээний хандлага;

- молекулын чопероны илэрхийлэл, протеазомын цогцолборын идэвхжил, лизосомын аутофаги процессыг эрчимжүүлэх эм хэрэглэх;

- а-синуклейн нэгтгэх, боловсруулах дарангуйлагч, LRRK2 киназын идэвхжилийг дарангуйлагч хэрэглэх;

- цитокин ба үрэвслийн эсрэг шинж чанартай (эритропоэтин гэх мэт) эмийг нэвтрүүлэх, үүнд микроглиа идэвхжүүлэх урвалыг дарангуйлдаг.

Гэсэн хэдий ч PD-ийн эмчилгээний шинэ аргууд үр дүнтэй байхын тулд тэдгээрийг мэдрэлийн дегенератив үйл явцын эрт эсвэл бүр нуугдмал үе шатанд хэрэгжүүлэх шаардлагатай байдаг, учир нь ПД-ийн эмнэлзүйн илрэл нь 60-80% -ийн үхэлтэй холбоотой байдаг. допаминергик мэдрэлийн эсүүд. Энэ нь мэдрэлийн дүрслэл, нейрофизиологи, биохими, молекул генетик гэх мэт PD-ийн зохих биомаркеруудыг хөгжүүлэх зорилтыг тавьдаг бөгөөд энэ нь аль болох мэдээлэл сайтай байх болно. эрт огнооөвчин.

Уран зохиол

1. Паркинсоны өвчин ба хөдөлгөөний эмгэг: Эмч нарт зориулсан гарын авлага / Ed. С.Н. Иллариошкина, Н.Н. Яхно. - М., 2008. - 405 х.

2. Экстрапирамидын эмгэгүүд: Оношлогоо, эмчилгээний гарын авлага / Ed. В.Н. Штока, I.A. Иванова-Смоленская, О.С. Левина. - М.: MEDpress-inform, 2002. - 608 х.

3. Голубев В.Л. Паркинсоны өвчний эмчилгээ: шийдэгдсэн ба шийдэгдээгүй асуудлууд // Мэдрэлийн талаархи сонгосон лекцүүд / Ed. В.Л. Голубева. - М.: Эйдос Медиа, 2006. - P. 395-420.

4. Залялова З.А., Яковлева Л.А., Богданов Е.И. Паркинсоны өвчний хөдөлгөөний бус илрэл: Төгсөлтийн дараах боловсролын гарын авлага. - Казань, 2009. - 34 х.

5. Мэдрэл судлалын клиник оношлогоо: эмч нарт зориулсан гарын авлага / M.M. Одинак, Д.Э. Хөлний арьс. - Санкт-Петербург: SpetsLit, 2007. - 528 х.

6. Паркинсоны өвчин (этиологи, эмгэг жам, клиник зураг, оношлогоо, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх) / Карабан И.Н., Карабан Н.В., Крыжановский Г.Н., Кучеряну В.Г., Магаева С.В. - М.: Анагаах ухаан, 2002. - 336 х.

Өвчний оношлогоонд өвөрмөц онцлог нь давамгайлж байна эмнэлзүйн шинж тэмдэг. Эмчдээ онош тавихад тусална нэмэлт аргуудсудалгаа.Ихэнх өвчтөн энэ өвчнөөр эмчтэй зөвлөлддөг тул шинж тэмдэг хүндэрсэн тохиолдолд оношийг нэмэлт шинжилгээ шаарддаггүй. Паркинсоны өвчнийг хэрхэн оношлох, объектив шинжилгээний аргуудаас гадна ямар аргууд байдаг талаар энэ нийтлэлд авч үзэх болно.

Паркинсоны өвчний моторын шинж тэмдэг

Шалгалтын субъектив ба объектив аргууд

Паркенсоны өвчний үзлэгийг субъектив ба объектив гэж хуваадаг.

Өвчтөн, эмч хоёрын хооронд урьдчилан холбоо тогтоохгүйгээр онош тавих боломжгүй. Субъектив үзлэгийн үеэр өвчтөн өөрөө өвчний шинж тэмдэг, түүний мэдрэмж, дайралт үүсэх цаг гэх мэтийн талаар ярьдаг. Энэ мөчид эмч өөрийн туршлага, мэдлэгт анхаарлаа төвлөрүүлж, олж авсан өгөгдлүүдийн дагуу дараахь зүйлийг хийдэг. тодорхой онош. Заримдаа үүнийг тодруулахын тулд нэмэлт судалгааны аргууд шаардлагатай байдаг.

Ярилцлагын үеэр өвчтөн дараахь шинж тэмдгүүдийн талаар гомдоллодог.

• Шинж тэмдэггүй үе шатанд өвчтөнд цочромтгой байдал, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, бие махбодийн үндэслэлгүй ядаргаа зэргээс бусад тохиолдолд санаа зовох зүйл бараг байдаггүй. Энэ хугацаанд өвчнийг оношлоход хэцүү байдаг.
• Дээрх шинж тэмдгүүдийн хамт гиперидроз (урьдчилан ачаалалгүйгээр хөлс ихсэх), шөнийн цагаар шүлс ялгарах, өтгөн хатах хандлагатай, эрэгтэйчүүдийн хөвчрөл муудсан тохиолдолд сэжиглэж болно.
• Паркинсоны шөнийн зан үйлийн эмгэгийн оношийг баталгаажуулдаг. Өвчтөн мөрөөддөг аймшигтай мөрөөдөл, тэр тэднээс хашгирч, юу болж байгааг тайлбарлах гэх мэт.
• Паркинсоны өвчнийг эрт үе шатанд оношлох нь мөрний ир, мөрний хэсэгт өвдөлтөөр нотлогддог бөгөөд энэ нь булчингийн аяыг нэмэгдүүлж, хөдөлгөөнийг аажмаар хязгаарладаг. Өвчтөнүүд дүрмээр бол жинхэнэ шалтгааныг сэжиглэхгүйгээр өвдөлтийн талаар янз бүрийн мэргэжилтнүүд рүү ханддаг.
• Эрт үеӨвчин нь үнэрлэх мэдрэмж буурч дагалддаг. Хэрэв мэргэжилтэн өвчнийг сэжиглэж байгаа бол ярилцлагын үеэр тэр энэ шинж тэмдгийн талаар асуух нь гарцаагүй.

Үнэрлэх мэдрэмж буурах - эрт тэмдэгПаркинсоны өвчин

Харилцааны явцад эмч өвчтөнийг сайтар хянаж байдаг. Дуудлага, яриа нь анхаарлыг татдаг - аялгуу багасч, дуу чимээ намуухан, яриа удаан, өвчтөн анхаарлаа төвлөрүүлж чадахгүй. Хурдан, Хэцүү үгсбуруу дуудагддаг.

Мэдэгдэхүйц муудаж байна нарийн моторт ур чадвар. Өвчтөн өмнөх шигээ зурагтын удирдлагыг ашиглаж чадахгүй, түрийвчнээсээ бага мөнгө гаргаж чадахгүй, товчлуур, цахилгаан товчийг анх удаа хавчуулж чадахгүй байна гэж гомдоллодог.

Дээр дурдсан шинж тэмдгүүдийг олж мэдсэний дараа 10 хүртэлх жилийн шинж тэмдэггүй даамжрах нь тогтоогдсон (энэ үед тархинд хор хөнөөлтэй үйл явц үүсдэг).

Мэргэжлийн эмчийн үзлэг

Эмчийн оношлогооны гол ажил бол илрүүлэх явдал юм эрт шинж тэмдэгөвчин. Эрт үе шатанд тодорхой, онцлог шинж чанартай өөрчлөлтүүд нь онош тавихад хүндрэл учруулдаггүй. Өвчин нь гаднаас харагдах дараах шинж тэмдгээр тодорхойлогддог: жижиг алхмаар эргэлдэх алхалт, бөхийлгөсөн нуруу, тохойноосоо бөхийлгөсөн гар, чичрэх, байрандаа алхах.

Чичиргээ нь Паркинсоны өвчний шинж тэмдэгүүдийн нэг юм

20 секундын шинжилгээ нь өвчний таамаглалыг тодруулахад тусалдаг бөгөөд энэ нь дараахь зүйлээс бүрддэг: өвчтөн эмчийн зааврыг 20 секундын дотор аль болох хурдан дагаж мөрдөх ёстой бөгөөд энэ нь Паркинсоны өвчний үед боломжгүй юм. Эмч танаас хуруугаа хооронд нь холбож, салгаж, текст бичих эсвэл нэг гараараа хөдөлгөөн хийхийг хүсч, нөгөө нь хөдөлгөөнгүй хэвээр байна. Түүний дотор чичирч, арьс нь хөлсөөр бүрхэгдсэн байдаг.

Лабораторийн судалгааны аргууд

Одоогоор өвчнийг эрт буюу эрт илрүүлэх лабораторийн шинжилгээ байхгүй байна хожуу үе шатууд. Паркинсоны өвчнийг шууд бусаар баталгаажуулах шинжилгээний нэгийг үнэрлэх таних тест гэж нэрлэдэг. Энэхүү үзлэгийн аргыг паркинсонизмын шинж тэмдэг болох үнэрийн мэдрэмжийг тодруулахад ашигладаг. Өнөөдөр өвчнийг тодруулах шинэ шинжилгээний аргуудыг боловсруулсаар байна.

Багажны аргыг ашиглан оношлогоо

Хэрэгслийн аргуудОношийг тогтооход судалгаа чухал биш. Өвчинг таних, ижил төстэй хам шинж бүхий бусад эмгэгүүдээс ялгахын тулд ялгах оношлогооны зорилгоор MRI эсвэл CT шинжилгээг хийдэг. Эмчилгээний үр дүн нь өвчнийг илрүүлэх хугацаанаас хамаарна. Дээрх аргуудыг ашиглан эхний үе шатанд объектив эмнэлзүйн зураг авах боломжтой. Оношийг эрт илрүүлэх тусам эмийг хурдан сонгож, улмаар амьдралын чанар сайжирна.

Эхний ижил төстэй шинж тэмдгийг илрүүлэх нь эхний шатанд ноцтой өвчнийг тодорхойлж, зохих эмчилгээг зааж өгөх мэргэжилтэнтэй холбоо тогтоох шалтгаан болдог.

Ялгаварлан оношлох

Оношийг тодруулахын тулд бүх арга хэмжээг хэрэгжүүлсний дараа мэргэжилтэн ижил төстэй шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн харьцуулалт хийдэг. янз бүрийн өвчин- Энэ бол ялгах оношлогоо юм. Өвчин эмгэгийг харьцуулсан өвчин (хамгийн түгээмэлийг доор жагсаав):

• Льюи биетэй дементиа нь сарнисан эмгэг процесс юм. Энэ эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь Паркинсоны өвчинтэй маш төстэй байдаг. Тэдний эхнийх нь тодорхой ялгаа нь дементиа (дементи) давамгайлах явдал юм. Үүнээс гадна өвчтөнүүд: янз бүрийн шинж чанартай хий үзэгдэл (харааны, сонсголын), хуурмаг байдал, удаан хугацааны сэтгэлийн хямрал, анхаарал сулрах, санах ой болон бусад сэтгэцийн эмгэгүүд илэрч болно.

Льюи биетэй дементийн үед танин мэдэхүйн сулрал нь хөдөлгөөний эмгэгтэй хавсардаг

• Үндсэн чичиргээ нь экстрапирамидын системийн нийтлэг эмгэг юм. Энэ нь аутосомын давамгайлсан удамшлын дагуу дамждаг. Чичирхийллийн эмнэлзүйн илрэл нь Паркинсоны өвчинтэй төстэй боловч ялгаатай байдаг дараах шинж тэмдгүүд: чичиргээ дагалддаг эмгэг процесс нь зөвхөн толгой, мөчрүүд төдийгүй дууны утаснуудыг хамардаг; хөдөлгөөний хөшүүн байдал байхгүй, эмчилгээ нь хурдан эдгэрэхэд хүргэдэг.

Паркинсонизм нь өөрөө өөр өөр шинж чанартай байдаг тул мэргэжилтнүүд дараахь зүйлийг ялгаж үздэг.

• Судасны паркинсонизм ховор тохиолддог - тохиолдлын 8% -д. Тархины судасны эмгэгийн зэрэгцээ өвчний илрэл нь байхгүйтэй холбоотой байдаг. эмчилгээний үр нөлөө"сонгодог паркинсонизм", доод мөчдийн гэмтэл, алхаа тогтворгүй болох, бичих чадвар муудах гэх мэт эмүүдээс. Тархины цус харвалтын дараа эмгэг нь ихэвчлэн тохиолддог. Өвчтөнүүд (эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүд) танин мэдэхүйн үйл явц буурдаг.
• Тодорхой авч байх үед үүссэн Паркинсонизм эм(ихэнхдээ антипсихотик эм). Эмгэг судлал нь мөчрийг нэгэн зэрэг гэмтээж, чичиргээ нь амрах, идэвхтэй хөдөлгөөн хийх үед, эмийг зогсоосны дараа өвчний шинж тэмдгүүд арилдаг.

Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй паркинсонизм нь зарим эмийг хэрэглэх үед үүсдэг

• Дараа нь үүссэн Паркинсонизм өмнөх энцефалитзалуучуудын хувьд ердийн (50 нас хүртэл). Шинж тэмдгүүдийн дунд эмч дараахь зүйлийг илрүүлдэг. нүдний хөдөлгөөний эмгэг, автономит мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг (хөлрөлт ихсэх, гоожих), хүзүү, зовхины булчингийн спазмууд гэх мэт.
• Үүний улмаас хорт паркинсонизм үүсдэг урт хугацааны өртөлттөв рүү хортой бодис мэдрэлийн систем. Энэ нь: биеийн бие даасан хэсгүүд (толгой, гар, хөл гэх мэт) чичрэх, алхалт муудах (унах, хөлдөх гэх мэт), булчингийн агшилт дагалддаг. өвдөлтийн хам шинжгэх мэт.

Тиймээс Паркинсоны өвчин нь бие даан илэрч болно, эсвэл төв мэдрэлийн тогтолцооны зарим хэсэгт нөлөөлдөг бусад эмгэгийн арын дэвсгэр дээр тохиолдож болно.

Та Паркинсоны өвчтэй эсэхээ яаж мэдэх вэ? Та ярианыхаа 30 секундыг бичиж аваад программдаа дүн шинжилгээ хийх аудиог өгөхөд л хангалттай. Туршилтын нарийвчлал 99% байна.

0:11
Би хэрэглээний математикийн хичээл хийдэг бөгөөд хэрэглээний математик хийдэг хүн бүрийн хувьд асуудал бол менежментийн зөвлөхүүдийн хувьд бидний юу хийж байгааг хэн ч мэдэхгүй байдаг. Тиймээс одоо би юу хийж байгаагаа тайлбарлахыг хичээх болно.

0:25
Бүжиглэх нь цөөхөн төрөл зүйл, тэр дундаа хүмүүсийн үйл ажиллагааны онцлог юм. Бид балетын бүжигчид, цоргоны бүжигчдийн уран сайхныг биширдэг, та тэднийг одоо харах болно. Балет нь онцгой ур чадвар, өндөр ур чадвар, магадгүй удамшлын хувьд тодорхойлогддог төрөлхийн биеийн тамирын тодорхой түвшинг шаарддаг. Харамсалтай нь Паркинсоны өвчин зэрэг мэдрэлийн өвчнүүд үүнийг аажмаар устгаж байна. гайхалтай чадварНэгэн цагт уран чадварлаг балетын бүжигчин байсан миний найз Иан Стриплингтэй адил юм. Олон жилийн туршид энэ өвчнийг эмчлэхэд ихээхэн ахиц дэвшил гарсан. Гэсэн хэдий ч өнөөдөр дэлхийн 6.3 сая хүн энэ өвчинд нэрвэгдэж байна. Тэд бүгд эдгэршгүй сул дорой байдал, чичиргээ, хөшүүн байдал болон Паркинсоны өвчнийг дагалддаг бусад шинж тэмдгүүдээр амьдрахаас өөр аргагүй болдог. Тиймээс энэ өвчнийг аль болох эрт илрүүлэхийн тулд объектив арга хэрэгсэл хэрэгтэй. Бид өвчний явцыг бодитойгоор үнэлэх чадвартай байх ёстой, учир нь энэ нь үнэн зөв хариулт өгөх объектив үзүүлэлттэй байх үед эмчилгээ үнэхээр тусалж байгааг мэдэх цорын ганц арга зам юм.

1:25
Паркинсоны өвчин болон бусад хөдөлгөөний эмгэгийн биомаркер байхгүй тул та зүгээр л цусаа шинжилгээнд хамруулж болохгүй, хамгийн боломжит арга бол 20 минутын мэдрэлийн шинжилгээ юм. Үүнийг хийхийн тулд та эмнэлэгт ирэх хэрэгтэй бөгөөд энэ нь маш үнэтэй тул клиник туршилтанд оролцохоос гадна боломжгүй юм. Энэ нь зүгээр л боломжгүй юм.

1:44
Хэрэв өвчтөнүүд энэ шинжилгээг гэртээ хийж чадвал яах вэ? Тэд эмнэлэгт очих шаардлагагүй болно. Хэрэв өвчтөнүүд энэ шинжилгээг өөрсдөө хийж чадвал өндөр цалинтай мэргэжилтнүүдийг татан оролцуулах шаардлагагүй болно. Дашрамд хэлэхэд, мэдрэлийн шинжилгээ нь ойролцоогоор 300 доллар болно.

1:59
Би энэ асуудлыг шийдэх уламжлалт бус аргыг санал болгохыг хүсч байна. Үнэн хэрэгтээ бид бүгдээрээ миний найз Иан Стриплинг шиг тодорхой утгаараа уран чадварлаг хүмүүс юм.

2:08
Одоо та хүн ярихад хоолойны утас хэрхэн чичирдэгийг харж байна, тэр хүн эрүүл байна. Бид бүгд өөрсдийгөө дууны уран бүтээлч гэж үзэж болно, учир нь дуу авиа гаргахын тулд бид бүх ярианы эрхтнүүдийн ажлыг зохицуулах ёстой бөгөөд үүнд зориулсан тусгай генүүд байдаг, жишээлбэл FoxP2. Яг л балет шиг хамгийн дээд түвшний бэлтгэл шаарддаг. Хүүхэд ярьж сурахад хэр их хугацаа шаардагдахыг санаарай. Дуугаар бид дууны утас чичирч байх үед тэдний байрлалыг тодорхойлж чадна. Паркинсоны өвчний үед зөвхөн мөчрүүд төдийгүй хэл ярианы эрхтнүүд ч өвддөг. Хамгийн гол нь дууны хөвчний хэвийн бус чичиргээний жишээ юм. Бид ижил шинж тэмдгүүдийг хардаг - чичиргээ, сул дорой байдал, хөшүүн байдал. Яриа нам гүм болж, амьсгал давчдаж, удааширч, энэ нь өвчний ердийн шинж тэмдгүүдийн нэг юм.

2:53
Дууны утсан дахь өөрчлөлтийн шинж тэмдэг нь маш нарийн шинж чанартай байж болох ч хэрэв та ердийн дижитал микрофон, компьютерийн мэдрэмтгий программ ашиглан дуу хоолойгоо шинжилдэг бол. сүүлийн үеийн ололт амжилтОдоо маш их сайжирсан компьютерийн бие даан суралцахад бид зөвхөн дуу хоолойгоор нь тухайн хүн ямар үе шатанд өвчилсөн болохыг нарийн тодорхойлох боломжтой болно.

3:14
Дуу хоолойн шинжилгээнд үндэслэсэн ийм шинжилгээг мэргэжлийн эмчийн хийсэн эмнэлзүйн шинжилгээтэй харьцуулах нь юу вэ? Эдгээр хоёр туршилт нь инвазив бус бөгөөд одоо байгаа дэд бүтцийг ашигладаг. Тэдгээрийг хэрэгжүүлэхийн тулд шинээр эмнэлэг барих шаардлагагүй. Тэгээд хоёулаа найдвартай. Гэсэн хэдий ч дуут шинжилгээнд үндэслэсэн тестийг мэргэжлийн бус хүн хийж болно. Энэ нь бие даан хийх боломжтой гэсэн үг юм. Энэ шалгалт нь маш хурдан бөгөөд хамгийн ихдээ 30 секунд зарцуулдаг. Энэ нь маш хямд бөгөөд энэ нь юунд хүргэхийг бид мэднэ. Аливаа зүйл хямдхан болбол олноор үйлдвэрлэгддэг. Одоо бидний тавьж чадах гайхалтай зорилтууд энд байна. Бид өвчтөнүүдийн эмнэлэгт очих тоог бууруулж чадна. Тэд ердийн үзлэгт орох шаардлагагүй болно. Бид байнгын хяналт тавьж, бодитой үр дүнд хүрч чадна. Бид хямд үнээр хийж чадна эмнэлзүйн судалгаануудолон тооны оролцогчтой бөгөөд түүхэндээ анх удаа бид нийт хүн амыг хамарсан судалгаа хийх боломжтой. Бид өвчний эхэн үеийн биомаркеруудыг хайж эхлэх боломжтой бөгөөд ингэснээр эмчилгээг эхнээс нь эхлүүлэх боломжтой.

4:07
Өнөөдөр бид энэ чиглэлд эхний алхмуудыг хийж, "Паркинсоны өвчний дуу хоолой" хөтөлбөрийг эхлүүлж байна. Aculab болон PatientsLikeMe-тэй хамтран бид дуу бичлэг хийхийг хүсч байна их хэмжээнийЭдгээр дөрвөн зорилгод хүрэхийн тулд дэлхий даяарх хүмүүс хангалттай мэдээлэл цуглуулах. Бид орон нутгийн утасны дугаарыг 750 сая хүнд ашиглах боломжтой. Эрүүл болон Паркинсоны өвчтэй хүн бүр утасдаж, дууныхаа бичлэгийг үлдээж болно. Дуудлага нь хэдхэн центийн үнэтэй. Мөн бид 8 цагийн дотор зорилтынхоо 6%-д хүрсэн гэдгийг дуулгахад маш их баяртай байна. Баярлалаа. (Алга ташилт). (Алга ташилт).

4:43
Том Райли: Макс, та дууныхаа дээжийг бичихдээ 10,000 хүн гэж хэлье, хэн нь эрүүл, хэн нь өвчтэй байгааг хэлж чадах болов уу? Та юу авах гэж байгаа юм бэ?

4:54
Макс Литл: Тийм ээ, тийм. Дуудлагын үеэр та Паркинсоны өвчтэй эсэхээ зааж өгөх ёстой.

ТР: За. М.Л.: Та харж байна уу, хэн нэгэн үүнийг даван туулж чадахгүй, хэн нэгэн үүнийг даван туулж чадахгүй. Гэхдээ бид олон янзын нөхцөлд бүртгэгдсэн дээжийн асар том дээжтэй байх бөгөөд энэ нь маш чухал бөгөөд учир нь энэ нь биднийг төөрөгдүүлсэн бүх хүчин зүйлээс татгалзаж, өвчний жинхэнэ маркеруудыг тодорхойлох боломжийг олгоно.

5:15
ТР: Одоо аргын нарийвчлал 86% байна уу?

5:18
М.Л: Үгүй ээ, одоо хамаагүй том болсон. Миний шавь Танасис - тэр маш сайн ажилласан учраас би түүнийг нэрлэх ёстой - энэ төслийг хэрэгжүүлэх боломжтой болсон бүх зүйл гар утасны сүлжээгээр ажилладаг болохыг баталж, бид 99% нарийвчлалтай болсон.

Хэдийгээр Паркинсоны өвчин эдгэршгүй, эмч нар одоо өвчний явцад эерэгээр нөлөөлж, өвчтөн олон жилийн турш амьдралын өндөр чанарыг эдлэх боломжтой болсон. Паркинсоны тархины эсийг устгахтай тэмцэхийн тулд эмч нар өвчнийг эрт илрүүлэх шаардлагатай байдаг ч харамсалтай нь эрт илрүүлэх тохиромжтой аргууд маш цөөхөн байдаг.

Судлаачид үүнийг одоо олж мэдсэн үнэрлэх мэдрэмжүнэтэй зөвлөгөө өгдөг. Үл мэдэгдэх шалтгаанаар үнэрлэх чадвараа алдах гипосми нь моторт бус шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдэг байж болно. Прага хотод болсон Европын мэдрэлийн нийгэмлэгийн (ENS) 22-р хурал дээр Кельнийн Клиникэн дер Штадт хотын Мэдрэлийн тасгийн Паркинсоны өвчний зөвлөгөө хариуцсан ахлах эмч, доктор Ульрих Либетрау хэлэхдээ: "Эмч нарын өрөөнд үнэрлэх шинжилгээ нь илрүүлэхэд тохиромжтой. гипосми, түүнчлэн шинжилгээ хийх олон нийтийн газарявган хүний ​​газар гэх мэт."

Паркинсоны өвчин нь удаан үргэлжилдэг мэдрэлийн өвчин бөгөөд ихэвчлэн 50-60 насны хүмүүст нөлөөлдөг. Германд л гэхэд Паркинсоны өвчтэй 300,000 орчим хүн оношлогддог. Эрдэмтэд Паркинсоны өвчтнүүдийн тархины суурь зангилааны хар субстанциан дахь эсийн үхлийн шалтгааны талаар тодорхойгүй хэвээр байгаа ч удамшлын хүчин зүйлсийг сэжиглэж байна. Эсийн үхэл нь нейротрансмиттер болох допамин дутагдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь сайн дурын болон албадан хөдөлгөөнийг хянах чадвараа алдахад хүргэдэг. Кёльн хотын Германы мэдрэлийн эмч нар одоо шинжилгээ хийжээ шинэ аргаПаркинсоны өвчний нарийн шинж тэмдгүүдийг эрт илрүүлж, хэсэгчилсэн үнэр алдагдахад анхаарлаа хандуулсан бөгөөд энэ нь гипосми өвчтэй арван хүн тутмын нэг нь дараагийн жилүүдэд Паркинсоны өвчин тусах болно гэдгийг харуулсан өмнөх судалгаанд үндэслэсэн.

Доктор Либетрау "Бидний зорилго бол гипосми өвчтэй аль болох олон хүнд хүрэх явдал байсан" гэж тайлбарлав.

Тус баг туршилтын хувьд ер бусын аргыг ашигласан. Тэд бямба гаригт Кёльн хотын алдартай явган хүний ​​бүсэд байрлах хүлээн авалтын танхимд анхилуун үнэрлэх шинжилгээ хийжээ. Либетрау хэрэгжүүлэхийн тулд хангасан байх ёстой шаардлагуудыг тодорхойлсон.

“Хүмүүс бидний санал болгож буй шалгалтыг өгөхийн тулд байршил нь төвлөрсөн, хүн бүрт танил байх ёстой. Өөр нэг чухал хүчин зүйл бол дүн шинжилгээ хийх зориулалттай хаалттай газар байсан боловч майхан нь үйл явдлын ноцтой байдлыг сааруулж болзошгүй юм."

Тэд 187 оролцогчдоос ваниль, нимбэг, хумс, лаванда цэцгийн үнэрийг үнэрлэхийг хүссэн. Нийт 46 оролцогчид гипосми өвчтэй болох нь тогтоогдсон бөгөөд Кельн хотын (Клиникен дер Штадт Кёлн) эмнэлгүүдэд нэмэлт шинжилгээ хийлгэхийг санал болгосон. Доктор Либетрау тайлбарлахдаа: “Шинжилгээ хийсний дараа мэдрэлийн эмч, чих хамар хоолойн эмч нар тусдаа цаг, газар мэргэжлийн үзлэг хийх шаардлагатай болсон. Эцсийн эцэст, гипосми нь олон төрлийн өвчний шинж тэмдэг байж болно."

Шинжилгээний өмнө энэ өвчнөөр өвчилсөн гэдгээ мэдээгүй байсан ч гипосми өвчтэй 46 хүний ​​гурав нь Паркинсоны өвчтэй болох нь үр дүнгээс тодорхой болжээ.

Бага босго тестийн гол давуу талуудын нэг нь илрэхгүй болох өвчнийг эрт үе шатанд нь илрүүлж, өвчнөөс урьдчилан сэргийлдэг. архаг өвчин. Паркинсоны өвчин зэрэг хүнд хэлбэрийн мэдрэлийн эмгэгүүдтэй холбоотой байсан ч эрт оношлох нь ашигтай байдаг.

Доктор Либетрау хэлэхдээ: "Паркинсоны өвчнийг эмчлэх арга байхгүй, гэхдээ Rasagiline зэрэг шинэ эмүүд нь тодорхой шинж чанартай байж болно. эерэг нөлөөөвчний явц, ялангуяа эмчилгээг эрт эхлүүлсэн тохиолдолд. Энэ нь өвчний эхний үе шатанд ч хамаатай эсэхийг тогтоохын тулд нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай байна."

Судлаачид үнэрлэх үйл ажиллагааны алдагдал нь зөвхөн ядаргаатай биш гэж дүгнэсэн; Тэд мөн Паркинсоны өвчнийг өвчний эхний үе шатанд илрүүлэх боломжийг олгож, Паркинсоны өвчний эхний шинж тэмдэг болох гипосми хэрэглэхийг зөвлөж байна. Либетрау төгсгөлд нь: "Эмнэлгийн эмч нар үнэрлэх эмгэгийн талаар илүү олон удаа асууж, кофе эсвэл халуун ногоо гэх мэт энгийн туршилтуудыг хийх хэрэгтэй. Хэрэв гипосмийг сэжиглэж байгаа бол өвчнийг баталгаажуулах шаардлагатай." Олон нийтийн үнэрийг илрүүлэх шинжилгээ нь гипосмийн талаарх мэдлэгийг дээшлүүлэхэд онцгой тохиромжтой гэж тэрээр нэмж хэлэв.