POLYARTERITIS NODULA

Полиартерит зангилаа (системийн үхжилтэй васкулит) нь аневризм үүсэх, эрхтэн, эд эсийн хоёрдогч гэмтэл дагалддаг дунд ба жижиг калибрын артерийн өвчин юм. Энэ өвчнийг анх тайлбарлав А. Куссмаул Тэгээд TO.Майер 1866 онд артерийн судсыг гэмтээж, өвчний хамт тохиолддог Гэрэлтболон булчингийн хурдацтай саажилт.

Тархалт

Полиартерит зангилаа нь ховор тохиолддог өвчин бөгөөд 100,000 хүн амд 0.7-6.3 тохиолддог. Эрэгтэйчүүд 2.5 дахин их өвддөг бөгөөд өвчилсөн хүмүүсийн дундаж нас 38-43 насны хооронд хэлбэлздэг.

ЭТИОЛОГИ

Полиартерит зангилааны шалтгаан нь гепатит В (тохиолдлын 30-80%) ба С вирус байж болно; ХДХВ, цитомегаловирус, парвовирус В19; Эм (иод, висмутын бэлдмэл, сульфаниламид, антибиотик), ийлдэс. Халдвар үүсгэгч бодисууд (ялангуяа вирус) нь эндотелийн эсүүд эсвэл эндотелийн бүтцэд шууд хортой нөлөө үзүүлдэг.

ӨВГӨГДӨЛ, ӨВГӨГЧИД

Полиартерит зангилааны үед судасны ханыг гэмтээх механизм тодорхойгүй байна. Дунд зэргийн хэмжээтэй судаснуудад электрон шигүү формаци илрэхгүй, бөөрөнхий дархлааны ордууд байхгүй эсвэл маш хязгаарлагдмал хэмжээгээр агуулагддаг. Энэ нь полиартерит зангилаатай өвчтөнүүдэд CEC-ийг илрүүлэх өндөр давтамжийг үл харгалзан энэ өвчнийг судасны дархлааны ордуудтай холбох талаар итгэлтэйгээр ярих боломжийг бидэнд олгодоггүй, ялангуяа дархлааны цогцолбор механизм нь жижиг судасны хананд гэмтэл учруулдаг тул артери ба хялгасан судаснууд.

Полиартерит зангилаа нь үхжилтэй панваскулит үүсэх замаар булчингийн артерийн гэмтэлээр тодорхойлогддог бөгөөд аневризм үүсэх боломжтой байдаг. Хүнд панваскулитын үр дагавар нь зүрхний шигдээс, цус алдалт, сорви байж болно. Судасны ханыг гэмтээх нь цусны реологийн шинж чанарыг өөрчлөхөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь эритроцит ба ялтасыг нэгтгэх, гиперкоагуляци, тромбоз үүсэх, тархсан судсан доторх коагуляцид хүргэдэг.

АНГИЛАЛ

Системийн васкулитын орчин үеийн ихэнх ангилал нь тэдгээрийг жагсаах замаар хязгаарлагддаг нозологийн хэлбэрүүднөлөөлөлд өртсөн хөлөг онгоцны калибрийг харгалзан үзэх. Дотоодын ангилалд системийн васкулит (1997), полиартерит зангилаа (сонгодог), уушигны гэмтэлтэй системийн васкулит (синдром) ялгагдана. Чергиа-Стросс)ба арьсны тромбоангиит полиартерит зангилаа.

Микроскопийн полиартерит ба грануломатозыг бие даасан нозологийн хэлбэр гэж үздэг Вегенер;аварга эсийн артерит, цусархаг васкулит (өвчин Schönlein-Henoch),устгадаг тромбоангиит.

Оношлогооны жорын жишээ

Гепатит В вирус (цусны ийлдэс дэх HBV-ДНХ), бөөрний гэмтэл (хорт артерийн гипертензийн хам шинж), захын мэдрэлийн систем (тэгш бус моторт полиневрит), хэвлийн хам шинжтэй холбоотой полиартерит зангилаа; трофик эмгэг (биеийн жингийн алдагдал 15 кг).

Эмнэлзүйн зураг

ЕРӨНХИЙ илэрцүүд

Өвчний эхлэл нь ихэвчлэн цочмог эсвэл цочмог шинжтэй байдаг: 38-39 ° C хүртэл халууралт, миалги (гол төлөв тугалын булчинд); тэдгээрийн илрэл нь мэдрэлийн үрэвсэл үүсэхээс өмнө тохиолддог; Том үе мөчний артралги боломжтой, үе мөчний үрэвсэл бага тохиолддог. Биеийн жингийн алдагдал хэдэн сарын турш 20-30 кг хүрч болно; арьсны тууралт гарч болзошгүй: зангилаа (тохиолдлын 15-20% -д), livedo reticularis (мөл, их биеийн арьсан дээр салаалсан хэв маягийн харагдах байдал); бага тохиолддог, дистал ишеми эсвэл гангрена. 2-3 сарын дараа гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг дотоод эрхтнүүдболон системүүд.

Бөөр нь тохиолдлын 60-80% -д нөлөөлдөг артерийн гипертензи, хурдацтай хөгжиж буй бөөрний дутагдал бүхий хорт гипертензи үүсэх хүртэл. Дунд зэргийн уураг, гематури бүхий шээсний синдромоор тодорхойлогддог. Нефротик синдром үүсэх нь ховор ажиглагддаг. Ховор тохиолддог хүндрэл бол бөөрний артерийн аневризмын урагдал бөгөөд перинефрик гематом үүсэх явдал юм.

Асимметрик моторт полиневрит нь гар, хөлний парези бүхий өвчтөнүүдийн 2/3-д үүсдэг. Бусад этиологийн (архи, вирус, онкологийн эмгэг) полиневритээс ялгаатай нь зангилааны полиартерит нь моторын хямрал, хүчтэй өвдөлт, олон мононевритоор тодорхойлогддог.

Хэвлийн хамшинж нь судасны судасжилтын үр дагавар юм хэвлийн хөндий(месентерийн судаснууд, а. нойр булчирхай, а. элэгний үрэвсэл). Ажиглаж болно хүчтэй өвдөлтхэвлийн хөндийд гэдэсний шархлаа цооролт (ихэвчлэн жижиг гэдэс), нойр булчирхайн үрэвсэл, цөсний хүүдий үхжил зэргээс шалтгаалан перитонит үүсч болно.

Тайлбарласан гэмтэлийг цаг тухайд нь танихын тулд анамнезийг судлах, захын байдлыг судлах нь чухал юм. мэдрэлийн систем, хавсарсан бөөрний гэмтэл байгаа эсэх. Оношилгооны зорилгоор ангиографи ашигладаг бөгөөд энэ нь судасны орны бие даасан хэсгүүдийн бөглөрөл, аневризмыг илрүүлдэг.

Полиартерит зангилааны үед бусад эрхтэн, тогтолцооны гэмтэл бага тохиолддог - коронарит (ангина, миокардийн шигдээс), цахирмаа, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл, уушиг (уушгины үрэвсэл) үүсэх боломжтой.

ЛАБОРАТОРИЙН МЭДЭЭ

Цусны ерөнхий шинжилгээ: ESR нэмэгдсэн, лейкоцитоз, тромбоцитоз, цус багадалт ховор тохиолддог.

Шээсний ерөнхий шинжилгээ: дунд зэргийн (3 г/л хүртэл) протеинурия, гематури (ихэвчлэн микрогематури).

Биохимийн цусны шинжилгээ: креатинины концентраци ихсэх, гломеруляр шүүлтүүр буурах. Элэг гэмтсэн тохиолдолд цитолизийн хам шинж давамгайлдаг.

Дархлаа судлалын судалгаа: гепатитын В эсвэл С вирусын маркеруудыг илрүүлэх (ферментийн дархлааны шинжилгээ орно), цусны ийлдэс дэх HBV-DNA, HCV-RNA байгаа эсэх.

Голтын судас эсвэл бөөрний артерийн ангиографи нь микроаневризм эсвэл сегментийн нарийсал илэрдэг. Биопси (оношлогооны хамгийн найдвартай аргуудын нэг) нь эмнэлзүйн хувьд "чимээгүй" хэсгүүдтэй харьцуулахад арьсны гэмтсэн хэсэгт эсвэл өвдөлттэй булчинд хийгдсэн тохиолдолд хоёр дахин мэдээлэл сайтай байдаг.

Оношлогоо

Шинж тэмдэг

Полиартерит зангилааны оношлогоонд чухал ач холбогдолтой эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна.

Бөөрний гэмтэл.

Хөдөлгөөний тэгш бус полиневрит хэлбэрээр захын мэдрэлийн системийн оролцоо.

Хэвлийн өвдөлт, диспепсийн шинж тэмдгээр илэрдэг, ихэвчлэн гэдэсний шархлаа цоорох, ходоод гэдэсний цус алдалт, үхжилтэй нойр булчирхайн үрэвсэл эсвэл холециститээр хүндэрдэг хэвлийн хам шинж.

Angina pectoris эсвэл миокардийн шигдээсийн өвдөлтгүй хэлбэрийн коронарит (илүү олон удаа).

ОНОШИЛГОО

Америкийн ревматологийн нийгэмлэгийн оношлогооны шалгуур (1990)

4 кг-аас дээш жин хасах, бусад шалтгаантай холбоогүй.

Livedo reticularis.

Халдвар, гэмтэл, бусад шалтгааны улмаас биш төмсөгний өвдөлт.

Миалгиа (доод мөчний булчин сулрах эсвэл өвдөх).

Мононеврит, полиневропати эсвэл мононевритийн хослол.

Диастолын даралт 90 мм м.у.б-аас дээш байна. Урлаг.

Цусан дахь мочевины концентраци 660 ммоль/л-ээс их эсвэл креатинин 132.5 мкмоль/л-ээс ихсэх нь шингэн алдалт, шээсний замын бөглөрөлтэй холбоогүй юм.

Цусан дахь гепатитын В вирусын маркер байгаа эсэх.

Артериографийн аргаар илрүүлсэн өөрчлөлтүүд нь атеросклероз, фибромускуляр дисплази болон бусад үрэвсэлт бус өвчинтэй холбоогүй дотоод эрхтний артерийн аневризм эсвэл бөглөрөл юм.

Жижиг, дунд артерийн гистологийн шинжилгээнд артерийн хананд гранулоцит ба мононуклеар нэвчилт илэрдэг.

Онош тавихын тулд дөрвөн шалгуурыг хангасан байх ёстой. Мэдрэмж 98.9%, өвөрмөц чанар 95.2%.

ЯЛГААН ОНОШЛОГОО

Полиартерит зангилааг юуны өмнө холбогч эдийн бусад системийн өвчнөөс ялгах хэрэгтэй.

Микроскопийн полиартерит

Микроскопийн полиартерит нь антинейтрофил AT үүсдэг хялгасан судас, венул, артериолуудад нөлөөлдөг үхжилтэй васкулит юм. Бага зэргийн артерийн гипертензийн хожуу үеийн хөгжил, хурдан хөгжиж буй бөөрний дутагдал, уушигны цус алдалт бүхий үхжил цулцангийн үрэвсэл нь маш онцлог шинж чанартай байдаг.

Вегенерийн грануломатоз

Энэ нь эд эсийн эвдрэлээр тодорхойлогддог: хамрын салст бүрхүүлийн шархлаа, хамрын таславчийн цооролт, уушигны эд эсийн уналт. Антинейтрофилийн АТ-ыг ихэвчлэн илрүүлдэг.

Ревматоид васкулит

Ревматоид васкулит нь мөчдийн трофик шарх, полиневропати үүсэх үед үүсдэг. Үе мөчний хам шинжийн үнэлгээ (гажигтай элэгдлийн полиартрит) ба ревматоид хүчин зүйлийг илрүүлэх нь зөв оношлоход тусална.

Эмчилгээ

ЭМИЙН ЭМЧИЛГЭЭ

Глюкокортикоидууд

Глюкокортикоидуудыг өндөр тунгаар (жишээлбэл, преднизолон 1 мг/кг) өдөрт хэд хэдэн тунгаар хэрэглэдэг; эмнэлзүйн байдал сайжирсны дараа эмийн тунг долоо хоногт 5 мг-аар аажмаар бууруулж, тунг бууруулах хурдыг аажмаар удаашруулдаг (бага байх тусам). эхний тун нь багасах тусам багасна). Эмчилгээг өвчний эхний үе шатанд (артерийн даралт ихсэх эсвэл бөөрний үйл ажиллагаа буурахаас өмнө) эхлэх ёстой. Эмчилгээний дундаж хугацаа 18-24 сар байна. Засварын эмчилгээний хувьд эмийг нэг удаа (өглөө) өдөр бүр 10 мг тунгаар зааж өгч болно.

Дархлаа дарангуйлагч

Глюкокортикоидууд үр дүнгүй байх үед дархлаа дарангуйлагчдыг (глюкокортикоидтой эсвэл глюкокортикоидгүй) зааж өгдөг. Гэсэн хэдий ч В, С вирүсийн халдвартай өвчтөнд дархлаа дарангуйлагч хэрэглэх нь зүйтэй гэдэг нь маргаантай бөгөөд хэрэв гепатитын вирүсийн нөхөн үржихүйн лабораторийн маркерууд (HB e Ag, HBV-DNA, HCV-RNA) илэрсэн бол дархлаа дарангуйлагчдыг эсрэг заалттай байдаг.

Циклофосфамидыг өдөрт 2 мг / кг тунгаар ууж, 3-4 долоо хоногийн дараа өдөрт 50-25 мг-ийн засвар үйлчилгээ хийх тун руу шилждэг. Циклофосфамидтай хамт хэрэглэнэ их хэмжээнийцусархаг цистит үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх шингэн. Дархлаа дарангуйлах эмийг хэрэглэхдээ цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ, элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээг долоо хоногт 2 удаа хийх шаардлагатай. Хэрэв лейкоцитын хэмжээ 3.5 10 9 / л-ээс бага байвал циклофосфамидын эмчилгээг эхлэх ёсгүй. Хэрэв энэ үзүүлэлт 2 10 9 / л-ээс бага байвал эмийг зогсоох хэрэгтэй.

Програмын импульсийн эмчилгээний горимд циклофосфамид хэрэглэх боломжтой: нэг жилийн турш сар бүр 0.6 г / м2. Циклофосфамидтай импульсийн эмчилгээ нь глюкокортикоидуудыг амаар нэгэн зэрэг хэрэглэх явдал юм.

Циклофосфамидын их хэмжээгээр хэрэглэх нь циклофосфамидын нийт хоруу чанарын үүднээс үнэмшилтэй юм шиг санагдаж байна: жилийн хугацаанд нийт 200 мкг/кг тунгаар хэрэглэхэд түүний хоруу чанар бага, харин эсрэгээр циклофосфамидын нийт тунгаар хоруу чанар илэрдэг. жилд 700 мкг/кг-аас их.

Цусан дахь гепатитын В вирүс Ag байгаа эсэхийг эмчлэх өөр аргууд байдаг. Тэдний нэг нь ашиглах явдал юм

Нэмж дурдахад, периартерит зангилааны өвчнийг санагдуулдаг арьсны шигдээс нь сепсис эсвэл зүүн тосгуурын миксомын эмболизмын үр дүнд үүсдэг. Сэжигтэй хүмүүст дархлаа дарангуйлах эмчилгээг томилохоос өмнө сепсисийг хасах шаардлагатай периартерит зангилааны үрэвсэл.

Өвчин нь полиневропати, халуурах, полиартритыг хослуулан илрүүлж болно Лайм(боррелиоз). Эпидемиологийн түүхийг тодруулах шаардлагатай (хачигт хазуулсан, 5-р сараас 9-р сар хүртэл байгалийн голомтод байх). Оношийг баталгаажуулахын тулд вирусын эсрэг вирусын эсрэг эм болох видарабин эсвэл фамцикловирыг глюкокортикоид ба плазмаферезтэй хослуулан Borrelia-ийн AT-ийг илрүүлэх шаардлагатай, нөгөө нь глюкокортикоид ба плазмаферезтэй хослуулан α-интерферон хэрэглэхэд суурилдаг. Эдгээр схемүүдийг хэрэгжүүлэх боломжийн талаар маргаантай байна.

Шинж тэмдгийн эмчилгээ

Зарим тохиолдолд артерийн гипертензи нь өвчний урьдчилсан таамаглалыг тодорхойлдог тул АД буулгах эмчилгээ нь чухал юм. Хамгийн их үнэлэмжийг авсан ACE дарангуйлагчид(жишээлбэл, каптоприлыг өдөрт 75-150 мг тунгаар) бөөрний артерийн нарийсалгүй тохиолдолд.

МАСАЛ ЭМЧИЛГЭЭНИЙ АРГА

Мэс заслын эмчилгээ нь бөөрний дутагдал (донорын бөөр шилжүүлэн суулгах) болон голтын артерийн тромбоз үүсэхэд зориулагдсан байдаг. Периартерит зангилаатай өвчтөнүүдэд бөөр шилжүүлэн суулгах мэс заслын үр дүн бусад өвчний улмаас бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдээс дордохгүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Урьдчилан таамаглах

Хамгийн том аюул бол гэдэсний цооролт, хорт хавдрын артерийн гипертензийн хөгжил юм. Гэсэн хэдий ч хангалттай эмчилгээ нь прогнозыг ихээхэн сайжруулдаг. Тиймээс периартерит зангилааг эмчлэхгүй тохиолдолд таван жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь ердөө 5% байдаг бол дархлаа дарангуйлах эмчилгээ нь 40% хүртэл нэмэгддэг.

ГрануломатозВЕГЕНЕР

Грануломатоз Вегенер- дээд хэсгийн голомтот гэмтэлтэй үхжилжсэн мөхлөгт үрэвсэл, үхжил судасжилтаар тодорхойлогддог системийн васкулит бүлгийн өвчин. амьсгалын замын, уушиг, бөөр.

Тархалт

Өвчин 100,000 хүн амд 4 тохиолдол, тархалт 3:100,000 байна. Өвчний оргил үе нь 40 насанд ажиглагддаг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс 1.3 дахин их өвддөг. Негроид угсаатны төлөөлөгчдийн дунд өвчин бараг тохиолддоггүй.

ЭТИОЛОГИ

Грануломатозын этиологи Вегенерхангалттай судлагдаагүй байгаа бол вируст халдварын үүрэг (цитомегаловирус, вирус) гэж үздэг. Эпштейн-Барр)өвчний хөгжилд. Эмнэлзүйн мэдээлэл нь ихэвчлэн грануломатозын хөгжил эсвэл хурцадмал байдлын хоорондын хамаарлыг харуулдаг Вегенерамьсгалын дээд замын халдвартай. Грануломатозын дахилтын хооронд холбоо байсан Вегенертууштай Стафилококк aureus хамрын хөндийд. Халдвартай холбоотой нь зарим тохиолдолд бактерийн эсрэг эмчилгээний үр нөлөөгөөр нотлогддог.

ӨВГӨГЧИЛГӨН БА ПАТОМОРОФОЛОГИ

Грануломатозын зүрхэнд ВегенерЭсийн болон хошин дархлааны янз бүрийн эмгэгүүд байдаг. Грануломатоз бүхий өвчтөнүүдийн ийлдэс дэх Вегенертодорхой нейтрофил ферментүүдтэй (ялангуяа протеиназа 3) урвалд ордог антинейтрофил цитоплазмын AT (ANCA) илрүүлэх. Эдгээр AT-ийг ийлдэс судлалын өвөрмөц маркер, өвчний эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйл гэж үздэг. Эсийн дархлааны урвалын патогенетикийн чухал ач холбогдол нь дотоод эрхтнүүдийн гэмтлийн грануломатоз шинж чанар, бөөр, уушигны үрэвслийн нэвчдэс дэх идэвхжүүлсэн Т-лимфоцитуудаар нотлогддог.

ANCA-ийн гол зорилтот эсүүд болох нейтрофилууд нь васкулит, гломерулонефрит үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Бөөрөнцөрт нейтрофилоор нэвчсэн нь "хавирган сар" бүхий гломерулонефритын морфологийн чухал шинж тэмдэг юм. Нейтрофилын задралын үед ялгардаг ферментүүд нь гломерулярын суурийн мембраныг гэмтээх чадвартай байдаг.

Грануломатозын өвөрмөц гистологийн шинж чанар Вегенер -жижиг, дунд калибрын артери ба венийн үхжилтэй васкулит, судасны дотор болон гадна талд байрлах гранулом үүсэх.

Ердийн тохиолдлуудад уушигны хоёр талын олон гэмтэл нь хөндийн нэвчдэстэй үүсдэг бөгөөд биопси нь бараг үргэлж үхжилтэй мөхлөгт васкулит илэрдэг. Идэвхтэй үе шатанд эсвэл фиброз сорвижилтын үр дүнд гуурсан хоолойн гэмтэл нь ателектазын дараагийн хөгжилд саад болж болзошгүй. Амьсгалын дээд зам, ялангуяа хамрын хамрын синус, хамар залгиурт өртөх үед үрэвсэл, үхжил, гранулом үүсэх нь васкулиттай хавсарч эсвэл үүсээгүй байдаг.

АНГИЛАЛ

Грануломатозын эмнэлзүйн гурван хувилбар байдаг Вегенер:орон нутгийн, хязгаарлагдмал, ерөнхий.

Орон нутгийн хувилбарт зөвхөн амьсгалын дээд зам өртдөг (шархлаат-үхжил ринит, синусит, ларингит), харааны эрхтэн гэмтсэн байж болно (орбитын гранулом).

Хязгаарлагдмал хувилбар нь уушигны өөрчлөлт, амьсгалын дээд зам, хараа, сонсголын эрхтнүүдийн гэмтэл (чихний урэвсэл) зэргээр тодорхойлогддог.

Өвчний ерөнхий хэлбэрт амьсгалын дээд зам, уушигны эмгэгийн хамт гломерулонефрит үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн хурдацтай хөгжиж байдаг.

КЛИНИКИЙН ЗУРАГ

Өвчин нь ерөнхий эсвэл орон нутгийн илрэлүүдээр цочмог эсвэл цочмог хэлбэрээр эхэлдэг. Нийтлэг шинж тэмдгүүд нь 38-39 ° C хүртэл халуурах, миалги, үе мөчний өвчин, бага тохиолддог арьсны судасны пурпура эсвэл шархлаат үхжил судасжилтын хэлбэрийн арьсны өөрчлөлт юм.

Амьсгалын дээд замын гэмтэл

Амьсгалын дээд замын гэмтэл нь грануломатоз бүхий бүх өвчтөнүүдэд илэрдэг Вегенер.Эхний сарын тэмдгийн үргэлжлэх хугацаа янз бүр байж болно - хэдэн долоо хоногоос хэдэн жил хүртэл. Өвчин нь ринит, синуситээр эхэлдэг. Өвчтөнүүд хамрын хамар, идээт цустай гоожих, хамрын бөглөрөл, хамрын хөндийд хуурай царцдас үүсэх, хамрын цус алдалт, үнэргүй байх зэрэг гомдоллодог. Хэрэв хамрын таславч цоорсон бол хамрын гажиг (эмээл хамар) үүсч болно. Үйл явц цааш ахих тусам залгиур, мөгөөрсөн хоолой, гуурсан хоолойн салст бүрхэвчэд шархлаат-үхжилтийн өөрчлөлтүүд үүсдэг.

Сонсголын эрхтэний гэмтэл

Дунд чихний урэвсэл хэлбэрээр сонсголын эрхтнүүдийн гэмтэл нь грануломатоз бүхий өвчтөнүүдийн 1/3-д тохиолддог. Вегенермөн өвчний анхны шинж тэмдэг байж болно. Дунд чихний урэвсэл нь хоёрдогч шинж чанартай бөгөөд eustachitis-ийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд заримдаа нүүрний мэдрэлийн парезиар хүндрэлтэй байдаг.

Харааны эрхтэний гэмтэл

Харааны эрхтнүүдийн гэмтэл нь грануломатозтой өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь үүсдэг Вегенерболон хоёрдогч экзофтальм, хатингиршил бүхий тойрог замын грануломатоз (псевдот хавдар) хэлбэрээр илэрдэг. оптик мэдрэлболон хараа муудах; Панофтальмит үүсэх үед нүдний мембраныг гэмтээх боломжтой.

Уушигны гэмтэл

Өвчтөнүүдийн 80% -д уушигны гэмтэл ажиглагдаж, тэдний тал хувь нь эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг: ханиалгах, заримдаа хакердах, цээжээр өвдөх, цус алдах, амьсгал давчдах; Зарим өвчтөнд зөвхөн рентген шинж тэмдэг илэрдэг. Аускультацийн үед хуурай, чийглэг шуугиан, crepitus сонсогддог. Уушигны томографи нь уушгины дунд болон доод хэсэгт тодорхой бус контур бүхий нэг буюу олон дугуйрсан сүүдэр хэлбэрийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг. Дархлаа дарангуйлагчтай эмчилгээ хийлгэх үед рентген зургийн хурдан эерэг динамик шинж чанартай байдаг бөгөөд зарим тохиолдолд фокусын өөрчлөлтүүд хэдэн сарын турш үргэлжилж болно. Грануломатозын хувьд Вегенернимгэн ханатай хөндий үүсэх замаар нэвчдэс хурдан задрах нь ердийн зүйл юм. Олон тооны нэвчдэс нь тэгш хэмтэй байрладаг бөгөөд тэдгээрийн гадаад төрх нь амьсгалын дутагдал, заримдаа уушигны зүрхний цочмог өвчин үүсгэдэг.

Ихэнхдээ грануломатозтой байдаг ВегенерГуурсан хоолой, том гуурсан хоолой, гуурсан хоолой өртдөг. Том гуурсан хоолойн грануломатозын үр дүн нь ердийн стридор амьсгалын шинж тэмдэг бүхий нарийсал юм.

Бөөрний гэмтэл

Грануломатозын улмаас бөөрний гэмтэл ВегенерАмьсгалын дээд замын шархлаат-үхжилтийн өөрчлөлт, уушгинд нэвчдэс задрах үед ихэвчлэн өвчтөнүүдийн 85% -д илэрдэг боловч нефропатийн хурдацтай хөгжиж буй хувилбарт амьсгалын тогтолцооны өөрчлөлттэй зэрэгцэн тохиолддог бөгөөд ихэнхдээ сүүлийнх нь илэрдэг. маш дунд зэрэг. Нефропати нь өдөрт 3 г хүртэл протеинурия (ихэнхдээ илүү), микрогематури (үйл явцын үйл ажиллагааны байнгын чухал шинж тэмдэг), заримдаа макрогематури бүхий шээсний хам шинжээр илэрдэг. Зарим тохиолдолд нефротик хамшинж ажиглагдаж, артерийн гипертензи илэрдэг. Олон өвчтөн грануломатозын улмаас бөөрний гэмтэлтэй байдаг Вегенербөөрний дутагдалд ордог; 10-20% -д бүрэн явцтай явц ажиглагдаж байна.

ЛАБОРАТОРИЙН МЭДЭЭ

Цусны ерөнхий шинжилгээ: ESR нэмэгдсэн, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормо- эсвэл гипохром цус багадалт.

Биохимийн цусны шинжилгээ нь диспротеинеми (галерей ба 7-глобулинеми), CRP-ийн түвшин нэмэгдэж, фибриногений концентраци нэмэгдэж байгааг илрүүлдэг.

Дархлаа судлалын судалгаагаар протеиназа 3-ын эсрэг нейтрофилын эсрэгбие нь өвчний цочмог үе шатанд өвчтөнүүдийн 95% -д илэрдэг.

ХЭРЭГЖҮҮЛЭГЧИЙН СУДАЛГААНЫ АРГА

Грануломатозыг оношлоход зориулагдсан ВегенерТэд амьсгалын дээд замын салст бүрхэвч, тойрог замын эд, уушигны биопсиг ашигладаг бөгөөд энэ нь ердийн аварга том эсүүд, үхжил судасжилт бүхий мөхлөгт үрэвслийг илрүүлдэг. Бөөрний биопси нь ихэвчлэн гранулом илрүүлдэггүй; гистологийн шинжилгээ нь гломерулонефрит ба түүний морфологийн хувилбарыг баталгаажуулдаг.

Хамрын синусын рентген зураг авах шаардлагатай. Эрхтэнүүдийн рентген зураг цээжуушигны зангилааны тунгалаг байдлыг илрүүлэх, гол төлөв үхжилийн голомт эсвэл хөндий нь голд нь харагддаг.

Оношлогоо

АМЕРИКИЙН РЕВМАТОЛОГИЙН ОНОШИЛГООНЫ ШАЛГАЛТЫН ХОЛБОО (1990)

Хамар ба амны хөндийн салст бүрхэвчийн үрэвсэл: аманд шархлаа үүсэх, хамраас идээт эсвэл цуст ялгадас гарах.

Уушигны рентген шинжилгээний өөрчлөлт: зангилаа, нэвчдэс, хөндий.

Шээсний өөрчлөлт: микрогематури (харааны талбарт таваас дээш улаан эс).

Биопси: артерийн хананд эсвэл судаснуудын эргэн тойрон дахь мөхлөгт үрэвсэл.

Оношийг тогтоохын тулд хоёр ба түүнээс дээш шалгуур үзүүлэлт байх ёстой. Мэдрэмж 88%, өвөрмөц чанар 92%.

Оношлогооны жорын жишээ

Грануломатоз Вегенер(ерөнхий хэлбэр) амьсгалын дээд замын гэмтэл (хамрын хэв гажилт бүхий шархлаат үхжил ринит); тойрог замын эд (баруун талын экзофтальмос); уушиг (муудсан нэвчдэс); хурдан дэвшилтэт гломерулонефрит хэлбэрийн дагуу бөөр.

ЯЛГААН ОНОШЛОГОО

Орон нутгийн грануломатозын ялгавартай оношлогоо Вегенерпансинусит, Дунд чихний урэвсэл, нүүрний дундаж гранулом (хамар), эргэн тойрны эдүүдийн хавдар, склерома.

Нүүрний дундаж гранулом нь хурдан явцтай байдаг. Үхжилтийн үйл явц нь ихэвчлэн нэг талыг барьсан бөгөөд ихэвчлэн шилжилттэй байдаг зөөлөн даавуу, гавлын ясны нүүрний хэсгийн ясыг устгах, цитостатик нөлөө үзүүлэхгүй байх; Висцерит нь маш ховор тохиолддог. Салст бүрхүүлийн биопси нь грануломатозоос ялгаатай нь чухал юм Вегенер,жижиг судасны үхжил судасжилт, аварга том эсүүд бүхий полиморф эсийн грануломууд илэрдэг; хавдрын шинж тэмдэг (жишээлбэл, Т эсийн лимфома) бага илэрдэг. Орбитын псевдотуморын хувьд хэт авиан болон CT-ээс гадна биопси нь ердийн грануломатозыг илрүүлэх оношлогооны ач холбогдолтой юм. Вегенергистологийн өөрчлөлтүүд.

Грануломатозын хязгаарлагдмал хувилбартай Вегенерялгах оношилгоог уушигны үрэвсэл (стафилококк), сүрьеэ, хавдараар хийдэг. Грануломатозыг оношлох Вегенерамьсгалын дээд зам, сонсгол, хараа зэрэгт хавсарсан гэмтэл байгаа нь чухал;

Ерөнхий грануломатозын ялгавартай оношлогоо Вегенеруушиг-бөөрний хам шинжтэй хамт явуулсан: хам шинж Сайн бэлчээр,бичил харуурын полиартерит, уушигны гемосидероз болон бусад системийн васкулит.

Синдром Сайн бэлчээр

Синдром Сайн бэлчээр -ховор аутоиммун өвчин, эмнэлзүйн зураг нь хурдацтай хөгжиж буй гломерулонефрит, уушигны гэмтэл давамгайлж, цус алдалтаар хүндрэлтэй байдаг. Энэ тохиолдолд хам шинжийн хувьд амьсгалын дээд замын гэмтэл Сайн бэлчээрердийн биш. Синдромтой Сайн бэлчээрбөөрний бөөрөнцөр ба уушигны цулцангийн суурь мембранд AT-ийг илрүүлдэг бол антинейтрофил AT илрээгүй.

Периартерит зангилааны үрэвсэл

Periarteritis nodosa-ийн үед судлууд, гранулом, антинейтрофил AT, уушгинд хор хөнөөл учруулах үйл явц байхгүй. Грануломатозоос ялгаатай Вегенер,Хорт артерийн гипертензи нь ихэвчлэн гепатит В, С вирусын маркерууд илэрдэг.

Синдром Чергиа-Стросс

Синдром Чергиа-Строссцусан дахь эозинофили, эд эсэд эозинофилийн гранулом үүсэх дагалддаг. Ихэвчлэн нийлдэг гуурсан хоолойн багтраа. Бөөрний гэмтэл нь бөөрний үйл ажиллагаа аажмаар доройтож дагалддаггүй. Антинейтрофилийн АТ илрээгүй.

Микроскопийн полиартерит

Микроскопийн полиартеритийн үед артерийн гипертензи байхгүй тохиолдолд цус алдалт бүхий үхжил цулцангийн үрэвсэл, хурдан дэвшилтэт гломерулонефрит ихэвчлэн ажиглагддаг. Гранулом үүсэх, эд эсийн задрал нь ердийн зүйл биш юм.

Эмчилгээ

Грануломатозын стандарт эмчилгээ Вегенерглюкокортикоид ба циклофосфамидтай дархлаа дарангуйлах эмчилгээнд үндэслэсэн.

Дархлаа дарангуйлах эмчилгээ

Преднизолоныг эхний тунгаар өдөрт 1 мг/кг тунгаар нэг сарын турш ууж, дараа нь өдрийн ээлжийн горимд шилжиж, тунг аажмаар, аажмаар бууруулна. Цуцлах - ойролцоогоор 6 сарын эмчилгээний дараа.

Циклофосфамидыг өдөрт 2 мг/кг тунгаар нэг жилээс доошгүй хугацаагаар ууж, дараа нь 2-3 сар тутамд тунг 25 мг-аар бууруулна. Циклофосфамидтай эмчилгээний явцад цусны хэмжээг сайтар хянаж байх ёстой. Лейкоцитын тоо 3-10 9 / л-ээс багагүй байх ёстой. Циклофосфамид хэрэглэх үед их хэмжээний шингэн уухыг зөвлөж байна. Ноцтой гаж нөлөөнд цусны ийлдэс дэх ANCA-ийн эерэг үр дүн гарч ирдэг. Зарим тохиолдолд амьсгалын дээд замын салст бүрхэвч, гуурсан хоолой, уушигны паренхимийн нян судлалын, бронхологийн шинжилгээ, биопси хийх шаардлагатай байдаг.

Циклофосфамидын нөлөөнд миелотоксик, цусархаг цистит, хорт хавдар орно. Давсаг(тохиолдлын 5% -д). Гаж нөлөөний анхны шинж тэмдэг илэрвэл циклофосфамид хэрэглэхээ зогсооно.

Periarteritis nodosa нь жижиг, дунд судаснуудад нөлөөлдөг өвчин юм. Албан ёсны анагаах ухаанд энэ өвчнийг үхжил судасжилт гэж нэрлэдэг. Нийтлэг нэр нь периартерит, Куссмаул-Майерын өвчин, панартерит юм. Эмгэг судлал хөгжихийн хэрээр аневризм үүсч, зөвхөн эд эсэд төдийгүй дотоод эрхтнийг гэмтээж болно.

тодорхой насны хязгаарлалт Periarteritis nodosa нь тийм биш, тэр ч байтугай хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч статистикийн мэдээгээр 30-40 насны хүмүүс ихэвчлэн эрсдэлтэй байдаг. Өвчин нь эрэгтэйчүүдэд илүү их нөлөөлдөг. Эмгэг судлалын үүсгэгч бодис нь яг юу болохыг хэлэх боломжгүй юм. Энэ нь вирус эсвэл биед нэвтрүүлсэн синтетик эмэнд үзүүлэх хариу үйлдэл байж болно. эрүүл мэндийн хангамж, ийлдэс, вакцин.

Этиологи

Харшил хамгийн түрүүнд ирдэг:

• хоол хүнс үл тэвчих;
• эмийн харшил;
• "хүйтэн" харшил.

Эмийн хувьд хамгийн түгээмэл харшил үүсгэгч нь антибиотик, иод агуулсан эм, хлорпромазин, В бүлгийн витаминууд юм.Иймээс периартерит зангилаа нь хүүхдүүдэд ч нөлөөлдөг.

Мөн өвчний хөгжилд хүргэж болох хүчин зүйл бол гепатит В вирус юм.Энэ нь периартериттэй өвчтөнүүдийн 60% -д илэрдэг.

Үүнээс гадна өвчин дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

• гипотерми;
• цочмог вируст халдвар;
• хүчтэй сэтгэл хөдлөлийн цочрол эсвэл стресстэй нөхцөл байдалд удаан хугацаагаар өртөх;
• амьсгалын замын халдвар.

Шинж тэмдэг

Өвчний эхний үе шатанд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• сул тал;
• тодорхой шалтгаангүйгээр жингээ огцом алдах;
• өвдөлт намдаах эмийн нөлөөн дор ч алга болдоггүй толгой өвдөх;
• халуурах;
• эрэгтэйчүүдэд төмсөгний өвдөлт, тодорхой шалтгаангүйгээр;
• хэвлийн хэсгээр өвдөх.

Өвчин үргэлжилж, периартеритын байршлаас хамааран арьсан дээр толбо гарч ирдэг цэнхэр өнгөтэйхөхөрсөн шиг. Дүрмээр бол өвчин дараахь байдлаар нөлөөлж болно.

• бөөр;
• зүрх;
• уушиг;
• төв мэдрэлийн систем;
• арьс;
• уушиг;
• ходоод гэдэсний зам;
• захын мэдрэлийн систем.

Өөрөөр хэлбэл, periarteritis nodosa нь бараг бүх дотоод эрхтэн, арьсанд нөлөөлдөг. Өвчний байршлаас хамааран шинж тэмдгүүдийн ерөнхий жагсаалтыг нэмж болно.

Бөөрний гэмтэл

Энэ эмгэгийн дэд хэлбэр нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Статистикийн мэдээгээр бөөрний гэмтэл өвчтөнүүдийн 75% -д ажиглагддаг. Хөгжлийн эхний үе шатанд энэ эмгэгийг оношлох нь нэлээд хэцүү байдаг лабораторийн шинжилгээнүүд() өөрчлөлтийг харуулахгүй байж болно. Хөгжлийн хожуу үе шатанд зүрхний үйл ажиллагааны өөрчлөлт (), бүр хараа муудах, бүр харалган болох боломжтой. Цаг тухайд нь, зохих эмчилгээ хийхгүй бол дараахь хүндрэлүүд үүсдэг.

• аневризм;
• халуун ногоотой;
• бөөрний дотоод артерийн урагдал;
• бөөрний шигдээс;
• бөөрний судасны цочмог тромбоз.

Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл

Энэ нутагшуулах үед ерөнхий жагсаалтДараах шинж тэмдгүүд нэмэгддэг.

• сэтгэцийн эмгэг;
• таталт;
• таталт.

Зарим тохиолдолд санах ойн асуудал үүсч болно. Үүнээс гадна өвчтөний нойронд саад болдог. Хүнд тохиолдолд өвчтөн тусгай эм хэрэглэхгүйгээр унтаж чадахгүй.

Ходоод гэдэсний замд нутагшуулах

Эхний үе шатанд өвчний шинж тэмдгүүд нь маш төстэй байдаг тул оношлох нь нэлээд хэцүү байдаг хоолны хордлогоэсвэл үндсэн ходоодны хямрал. Үүнтэй ижил нөхцөл байдал нь өвчтөн цаг тухайд нь эмчид ханддаггүй тул эмчилгээний явцыг ихээхэн удаашруулдаг. Асаалттай эхний шатшинж тэмдгүүд нь дээр дурдсантай ижил байна. Периартерит үүсэх үед дараах шинж тэмдгүүд ажиглагддаг.

• цус алдалт;
• практик дээр байнгын өвдөлтходоодонд;

Энэ төрлийн локалчлалын аюул нь эмгэгийг хөгжүүлэх боломжтой юм. Үүний үр дүнд - үхэл. Статистикийн мэдээгээр, ходоод гэдэсний замын periarteritis nodosa өвчтөнүүдийн 50-60% -д ажиглагдаж байна.

Уушигны гэмтэл

Энэ эмгэгийн дэд хэлбэр нь маш ховор тохиолддог. Ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог. Ихэнх онцлог шинж тэмдэг Periarteritis nodosa нь дараах байдалтай байна.

• халуурах;
• цэр багатай байнга ханиалгах;
• амьсгал давчдах;
• тогтворгүй температур.

Зарим тохиолдолд эмгэг судлалыг нөхөж болно. Заавал оношлоход рентген шинжилгээ хийх шаардлагатай.

Зүрхний гэмтэл

Зүрхний эмнэлзүйн периартеритыг бараг хүлээн зөвшөөрдөггүй. Ихэнхдээ энэ нь өвчтэй өвчтөнүүдийн 70% -д морфологийн судалгаагаар тохиолддог. Энэ эмгэгийн үед зүрхний хэмнэл бага зэргийн зөрчил, богино, хурц шинж чанартай өвдөлт ажиглагдаж болно. Цаг алдалгүй оношлохгүй ба нарийн төвөгтэй эмчилгээөвчинд хүргэж болно.

Захын мэдрэлийн системийн гэмтэл

Энэ нь периартеритыг нутагшуулах ийм хэлбэр нь эрт үе шатанд өвчний хамгийн тод үзүүлэлт юм. Энэ тохиолдолд дараахь зүйл тохиолддог.

• өвдөх доод мөчрүүд;
• хөдлөхөд хүндрэлтэй байх;
• амиотрофи;
• шөрмөсний рефлекс буурсан.

Энэ төрлийн эмгэгийн үр дагавар нь маш өөр байж болно. Бие даан хөдлөх чадвараа алдах хүртэл.

Арьсны периартерит зангилаа

Статистикийн мэдээгээр арьсны ийм гэмтэл нь өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь ажиглагддаг. Цусны судасны "загвар" нь арьсан дээр тод харагдаж, өнгө нь нил ягаан өнгөтэй болдог. Ихэнхдээ ийм эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь доод мөчрүүдэд илэрдэг. Үүний зэрэгцээ тааламжгүй зүйл байхгүй бие махбодийн мэдрэмж(загатнах, шатаах, хальслах) үгүй. Гэсэн хэдий ч арьс илүү эмзэг болж магадгүй юм.

Хүүхдийн өвчний клиник зураг

Хүүхдүүдийн хувьд эмгэг нь төв мэдрэлийн системд бага нөлөөлдөг.

Хүүхдэд өвчний яг тодорхой шалтгаан байхгүй. Гэхдээ харуулж байгаачлан эмнэлгийн практик, periarteritis nodosa нь вирус болон ердийн тарилгын харшлын урвалын улмаас үүсч болно.

Өвчний шинж тэмдгүүд нь дээр дурдсантай бараг ижил байдаг. Хүүхдэд бага нассудаснууд ихэвчлэн өртдөг жижиг гэдэс. Энэ тохиолдолд бүх шинж тэмдгүүд нь цочмог шинж тэмдэг илэрдэг. Тиймээс бүрэн оношлогдсоны дараа л зөв эмчилгээг эхлэх боломжтой.

Ахимаг насны хүүхдүүд насанд хүрэгсдийн нэгэн адил периартерит зангилааны нутагшуулалтаар тодорхойлогддог - ходоод гэдэсний зам, мэдрэлийн систем, тархи, бөөр.

Өвчин нь нярай болон бага насны хүүхдүүдэд (7 нас хүртэл) онцгой аюултай. Эмч рүү цаг алдалгүй үзүүлэхгүй байх нь үхэлд хүргэдэг. Дүрмээр бол энэ нөхцөл байдлын шалтгаан нь:

• зүрхний шигдээс;
• бөөрний дутагдал;
• тархинд цус алдалт.

Тиймээс хүүхдэд дээрх шинж тэмдэг илэрвэл та даруй эмчид хандах хэрэгтэй.

Оношлогоо

Энэ өвчнийг заавал оношлоход лаборатори болон багажийн судалгаа. Өвчтөнд хувийн үзлэг хийж, шинж тэмдгийг олж тогтоосны дараа лабораторийн шинжилгээг томилно. ерөнхий шинжилгээшээс болон . Үүнээс гадна дараахь ажлуудыг гүйцэтгэдэг.

• биопси булчингийн эд;
• (хоол боловсруулах эрхтний гэмтлийг сэжиглэж байгаа бол);
• дотоод эрхтнүүдийн ангиографи;
• гэдэсний салст бүрхүүлийн биопси.

Зөвхөн дараа нь бүрэн оношлогоокурс эмчилгээг зааж өгч болно.

Периартерит өвчний оношлогоо эрт үе шатуудмаш нарийн төвөгтэй, учир нь шинж тэмдэг, шинжилгээнүүд нь бөөрний дутагдал, зүрхний шигдээс, эмгэг зэрэг өөр өвчнийг илтгэж болно зүрхний хэмнэл, зүрхний дутагдал. Тиймээс эхлээд буруу эмчилгээг зааж өгч болно.

Эмчилгээ

Periarteritis nodosa-ийн хувьд эмийн эмчилгээнд онцгой анхаарал хандуулдаг. Их хэмжээний хүндрэл гарсан тохиолдолд цус сэлбэх боломжтой. Өвчин нь бөөрөнд голчлон нөлөөлдөг тул эрхтэн шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог.

тухай эмийн эмчилгээ, дараа нь эмч дараахь синтетик эмийг зааж өгнө.

• кортикостероидууд;
• ACE дарангуйлагчид;
• вирусын эсрэг эмүүд.

Заавал дагаж мөрдөөрэй тусгай хоолны дэглэм. Ялангуяа ходоод гэдэсний замын гэмтэл оношлогдвол. Мөн эмчилгээний хугацаанд архи, тамхи татахаа бүрэн зогсоох хэрэгтэй.

Урьдчилан таамаглах

Хэрэв та цаг тухайд нь өргөдөл гаргахгүй бол Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ, зөв ​​эмчилгээг эхлэхгүй бол үхэх ч боломжтой. Үүний гол шалтгаан нь бөөрний дутагдал, зүрхний шигдээс, тархины цус алдалт юм.

Хэрэв эмчлэхгүй бол амьд үлдэх дундаж хувь 5% байна. Периартерит ямар үе шатанд илэрсэн, өвчин хэрхэн хөгжиж, хэрхэн хөгжиж байгаагаас ихээхэн хамаардаг ерөнхий байдалөвчтэй. Практикаас харахад эмчилгээний явцаас илүү өөдрөг таамаглал нь хурц хөгжлөөс илүүтэйгээр өвчний дэвшилтэт хөгжилд ажиглагддаг. Ямар ч тохиолдолд өвчтөн эмнэлгийн тусламжийг эрт авах тусам амжилтанд хүрэх магадлал өндөр байдаг. Гэсэн хэдий ч periarteritis nodosa-аас бүрэн эдгэрэх нь бараг боломжгүй юм.

Өгүүлэлд байгаа бүх зүйл эрүүл мэндийн үүднээс зөв үү?

Зөвхөн эрүүл мэндийн мэдлэгтэй бол хариулна уу

Васкулитыг хэлдэг. Хэдийгээр энэ өвчин өргөн тархаагүй (жилд 100 мянган хүн тутамд 1 тохиолдол) боловч ноцтой үр дагаварт хүргэдэг. Перитонит, цус алдалт, тэр ч байтугай бөөрний дутагдал нь өвчний хүндрэлийн багахан хэсэг юм. Зангилааны перартеритын шинж тэмдгүүдийн талаар урьдчилан мэдэж аваарай, та өөрийгөө хамгаалж чадна сөрөг үр дагаварөөрийнхөө болон хайртай хүмүүсийн өвчин.

Өвчний онцлог

Periarteritis nodosa-ийг мөн полиартерит гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь судасны хананд нөлөөлдөг тул судасжилтын бүлэгт багтдаг.

Хүүхдэд периартерит зангилаа (полиартерит) нь ихэвчлэн богино хугацаатай цочмог хэлбэрээр илэрдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Гэхдээ хүндрэлүүд ихэвчлэн насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Эмэгтэйчүүд эрэгтэйчүүдээс 4 дахин бага өвддөг бөгөөд хамгийн их өвчлөл нь 48 насандаа тохиолддог.Та periarteritis nodosa-ийн ангилал, хэлбэрийн талаар илүү ихийг мэдэх болно.

Дараахь видеог полиартерит зангилааны өвчний онцлог шинж чанаруудын талаархи түүхэнд зориулагдсан болно.

Шалтгаан

Полиартерит зангилааны яг тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Өвчин үүсгэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг:

• Эмийн хяналтгүй хэрэглээ эсвэл тэдгээрийг үл тэвчих. Ихэнх тохиолдолд хүнд хэлбэрийн харшлын урвалын арын дэвсгэр дээр үүсдэг. Полиартерит үүсэхэд хүргэдэг 100 орчим эмийг тогтоосон.
• Гепатит В-ийн тогтвортой байдал, түүнчлэн вируст халдварууд. Полиартериттэй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 30-40% нь гепатит В, 5% нь С гепатитаар өвчилдөг.

Периартерит ба генетикийн урьдал өвчний хоорондын холбоог баталгаажуулсан судалгаа байдаг.

Шинж тэмдэг

Полиартерит үүсэх анхны шинж тэмдгүүд нь температурын огцом өсөлт, сул дорой байдал, адинами юм. Үүний зэрэгцээ арьс нь өвчтэй цайвар өнгөтэй болж, янз бүрийн тууралтаар бүрхэгдсэн байж болно. Арьсан доорх зангилаа ба livedo reticularis үүсэх нь мөн онцлог шинж чанартай байдаг.

Өвчин нь бас илэрдэг:

• Булчин-үе мөчний шинж тэмдэг. Миалгиа, сул дорой байдал, булчингийн хатингиршил, нүүдлийн артрит, полиартралгиа зэргээс бүрдэнэ.
• Бөөр. Өвчтөнүүдийн 90 гаруй хувь нь энэ өвчин нь микрогематури, протеинурия, цилиндруриас бүрдэх судасны нефропати дагалддаг.
• Зүрх судасны дутагдал. Аажмаар өвчтөнд коронарит үүсдэг бөгөөд энэ нь angina pectoris, зүрхний шигдээс, миокардит, хэм алдагдал, артерийн гипертензи үүсгэдэг.
• Уушигны шинж тэмдэг. Үүний гол илрэл нь уушигны васкулит, амьсгал давчдах, цээж хорсох, түүнчлэн уушигны шигдээс юм.
• Ходоод гэдэсний зам. Суулгалт, дотор муухайрах, шарлах, шархлаа, цус алдалт, нойр булчирхайн үхжилээр илэрдэг.
• Харааны. Энэ нь хорт хавдрын ретинопати, аневризмын шинж чанартай сангийн судасны тэлэлтээс бүрдэнэ.
• Ишеми, гангрена хэлбэрийн захын цусны хангамжийн эмгэг.
• Дунд чихний урэвсэл, эпидерматит, бөөр / бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдалд илэрдэг дотоод шүүрлийн аппаратын гэмтэл.
• Мэдрэлийн системээс үүсэх шинж тэмдэг. Энэ нь тэгш бус полиневропатиас бүрддэг. Полиневропати нь булчингийн хатингаршил, парези, трофик эмгэгээр илэрдэг.

Өвчний зарим хэлбэр нь нэмэлт шинж тэмдгээр илэрч болно. Тиймээс астматик периартерит нь уушигны астма, артралги, миалги зэрэг халдлага дагалддаг. Арьсны тромбонгит хэлбэр нь миалгиа, хөлрөх, хурдан турах зэрэг шинж тэмдгүүдийн эсрэг илэрдэг пурпура, лиедо хэлбэрээр илэрдэг.

Мэргэжилтэн танд дараах видеон дээр периартеритын шинж тэмдгүүдийн талаар дэлгэрэнгүй ярих болно.

Оношлогоо

Полиартеритийн өвөрмөц оношлогоо байхгүй байна. Өвчтөнөөс өвчний түүхийг цуглуулж, өвчний сэжигтэй тохиолдолд дараахь зүйлийг тогтооно.

• Микрогематури, протеинурия, цилиндрури илрүүлэх зорилгоор шээсний клиник шинжилгээ.
• Нейтрофилийн лейкоцитоз ба цус багадалтын шинж тэмдэг илэрсэн эсэхийг илрүүлэх цусны эмнэлзүйн шинжилгээ.
• Цусны хими. Шинжилгээ нь ихэвчлэн фибрин, CRP, серомукоид болон бусад элементүүдийн өсөлтийг харуулдаг.
• Хэвлийн хана эсвэл доод хөлний биопси. Үрэвслийн нэвчдэс болон харуулдаг эмгэг өөрчлөлтүүдхөлөг онгоцны хана.
• Нарийсалыг тодорхойлохын тулд бөөрний хэт авиан шинжилгээг хийдэг.
• Уушигны хэв маягийг бэхжүүлэх, түүний хэв гажилтыг үзэхийн тулд рентген зураг.

Зүрхний эмгэгийг илрүүлэхийн тулд өвчтөнд зүрхний булчингийн ЭКГ, хэт авиан шинжилгээг зааж өгч болно. Тиймээс, одоо та өвчин хэрхэн оношлогддог, периартерит зангилааны шинж тэмдэг юу болохыг мэдэж байгаа тул түүний эмчилгээний талаар ярилцъя.

Эмчилгээ

Эмчилгээний эмчилгээ нь хэдэн жилийн турш үргэлжилдэг бөгөөд эмч нарын байнгын хяналтан дор цогц байдлаар явагддаг.

Эмчилгээний

Эмчилгээний арга нь экстракорпораль цус засах аргыг ашиглах явдал юм, жишээлбэл:

1. плазмаферез;
2. гемосорбци;
3. криоаферез;

Эдгээр процедур нь цуснаас аутоэсрэгбие, CEC болон бусад элементүүдийг арилгах замаар өвчний шинж тэмдгийг бууруулахад тусалдаг. Мөн эмчилгээний аргууддагаж мөрдөх ёстой эрүүл дүр төрхамьдрал. Амьтны гаралтай өөх тос багатай хоолны дэглэмийг баримтлах нь зүйтэй.

Эмийн эмчилгээ

Эмийн эмчилгээний үндэс нь глюкокортикостероидын эмчилгээ юм. Хэрэглэсэн гол эм бол Преднизолон юм. Эмчилгээний завсарлагааны үеэр өвчтөнд пиразолоны эм, аспириныг зааж өгч болно.

Хэрэв өвчин нь цусны даралт ихсэх, нефротик хам шинжээр хүндэрсэн бол өвчтөнд цитостатикийг тогтооно. Хэрэв өвчин нь DIC хам шинж дагалддаг бол дараахь зүйлийг тогтооно.

1. гепарин;
2. трентал;
3. хонх;

Дээрх эмчилгээний аргуудтай хослуулан үрэвслийн эсрэг эм, витамин хэрэглэж болно.

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх

Өвчний анхдагч хэлбэрийн эсрэг тусгай урьдчилан сэргийлэлт байдаггүй. Урьдчилан сэргийлэх үндсэн арга хэмжээ нь өвчний хурцадмал байдалд орсон өвчтөнүүдэд хамаарах бөгөөд дараахь зүйлсээс бүрдэнэ.

1. өвчтөний эрүүл мэндийн байдлыг тогтмол хянах;
2. эмийн зохистой, зохицуулалттай хэрэглээ;
3. халдварт өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх;
4. архаг халдварыг арилгах;
5. олон төрлийн амин дэм авах;

Хүндрэлүүд

Ихэнх тохиолдолд periarteritis nodosa нь бөөрний дутагдал гэх мэт хүндрэлд хүргэдэг.Энэ нь зохих эмчилгээ хийлгэсэн ч тохиолдож болох боловч сүүлийнх нь хүндрэл гарахгүй байх магадлалыг хэд хэдэн удаа нэмэгдүүлдэг. Өвчин нь мөн хүндрэлтэй байж болно:

1. цус алдалт;
2. завсрын уушигны үрэвсэл;
3. васкулит;
4. пневмосклероз;
5. angina pectoris;
6. жижиг голомтот шигдээс;
7. зүрх судасны хатуурал;
8. цусны эргэлтийн дутагдал;
9. хортой гипертензи;
10. ходоод гэдэсний цус алдалт;
11. перитонит;

Мөн энэ өвчин нь төв болон захын мэдрэлийн системд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь менингит, тархины үрэвсэл, мэдрэлийн үрэвсэл, тархины цус алдалт үүсгэдэг.

Урьдчилан таамаглах

Хэрэв өвчнийг цаг тухайд нь оношилж, эмчилбэл периартерит зангилааны прогнозыг таатай гэж нэрлэж болно. Ийм нөхцөлд ч гэсэн таван жилийн нас баралтын түвшин 60% хүрдэг. Эмчилгээгүй бол 87% -д хүрэх зорилготой.

Үүний улмаас ажиллах чадварыг урьдчилан таамаглах боломжгүй юм болзошгүй хүндрэлүүд, тэдгээр нь тогтвортой урсгалтай байдаг. Ихэнх нийтлэг шалтгаанүхэл - бөөрний дутагдал, ходоод гэдэсний зам, зүрхний булчин, төв мэдрэлийн системд их хэмжээний хохирол учруулдаг.

Periarteritis nodosa (полиартерит) эсвэл Kussmaul-Mayer өвчин (Латин Periarteriitis) нь эмгэгийн нөхцөлсудасны хана, тэдгээрийн урт хугацааны эсвэл цочмог үрэвсэл тэмдэглэгдсэн байдаг бөгөөд энэ нь судасны яндан дээр үхжил үүсэх замаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь судсыг тэжээж буй эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг.

Энэ өвчин нь дархлааны цогцолборын улмаас үрэвсэл үүсдэг системийн васкулит юм.

Үүний үр дагавар нь хананы хэвийн бүтэц (хана цухуйх) эвдэрч, жижиг, дунд артериудад нөлөөлдөг. Энэ нөхцөл байдал нь цусны эргэлт, бие даасан эрхтэн, эд эсийн хэсгүүдийн хоол тэжээлийг зөрчихөд хүргэдэг.

Зангилаа өвчнийг мөн полиартерит гэж нэрлэдэг бөгөөд артерийн судасны хананы бүх давхаргад нөлөөлдөг.

Эсэд сөрөг хэсгүүдийн хуримтлал, фиброз сорви үүсэх нь гол зүйл юм эмнэлзүйн үе шатуудцусны бүлэгнэл, зангилаа үүсэх, дотоод эрхтний эд эсийн үхэлд хүргэдэг эмгэгүүд.

Ихэнх тохиолдолд periarteritis nodosa нь эрэгтэйчүүдэд тохиолддог насны ангилалгучаас тавин нас хүртэл, хүүхэд, өндөр настанд.

Өвчин юугаараа онцлог вэ?

Анх удаа periarteritis nodosa гэх мэт өвчин XIX зууны хоёрдугаар хагаст гарч ирэв.

Энэ бол васкулит ( үрэвсэлт үйл явцхөлөг онгоц) тусгай хэлбэртэй.

Ялангуяа энэ өвчин нь янз бүрийн нутагшуулалтын эрхтнүүдийн жижиг артериудад нөлөөлдөг.

Хамгийн их өртсөн эрхтнүүдийг доор жагсаав.

• Periarteritis nodosa-ийн гэмтлийн хамгийн түгээмэл газар бол бөөрийг тэжээж, зүрх, тархи, элэг, түүнчлэн гэдэсний голтын судаснуудыг цусаар хангадаг судаснууд юм. Эдгээр хөлөг онгоцны гэмтэл нь амьдралд үл нийцэх хүндрэлийг үүсгэдэг;
• Хоёрдугаарт, араг ясны булчин, бөөрний дээд булчирхай, нойр булчирхай, ходоодны артерийн судаснууд нөлөөлдөг. Эдгээр эрхтнүүдийн артерийн гэмтэл нь биеийн үйл ажиллагаанд саад учруулдаг;
• Эцэст нь том судаснууд өртдөг - subclavian болон каротид артери. Тэдний ялагдал маш ховор тохиолддог.

Каротид артерийн үйл ажиллагаа, байршлын талаархи нийтлэлийг уншина уу -

Өвчин эмгэг нь ховор тохиолддог бөгөөд дэлхийн хүн амын нэг саяд нэг тохиолдол бүртгэгддэг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс хоёр дахин их өвддөг нь онцлог юм.

Финал урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээӨвчнийг сайтар судалж байгаа тул ангилал, эмчилгээг боловсруулаагүй байна.

Periarteritis nodosa нь маш аюултай бөгөөд хамгийн богино хугацаанд хөгждөг, эсвэл архаг хэлбэрээр үүсдэг. Эзгүй хамт үр дүнтэй эмчилгээ, эсэн мэнд амьдрах хувь нь periarteritis nodosa-д өртсөн зуун хүн тутмын арван гурав нь байдаг.

Полиартерит зангилааны үед судасны хананы үхжил

Мөн энэ өвчнөөр өвчилсөн бараг бүх хүн хөгжлийн бэрхшээлтэй хэвээр байна.Эмгэг судлалыг мэргэжилтнүүд судалж, янз бүрийн салбаруудын хил дээр байдаг тул гайхшруулдаг. олон тооныэрхтнүүд.

Өвчин эмгэгийг бүрэн эмчлэх боломжгүй боловч заримдаа эмч нар эдгэрэлтийн тогтвортой үеийг олж авдаг.

Хэрэв та periarteritis nodosa-ийн анхны шинж тэмдгийг анзаарсан бол арьсны эмч эсвэл халдварт өвчний эмчтэй холбоо барих хэрэгтэй.

Цаашдын эмчилгээ, бусад мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх нь ямар судаснууд нөлөөлж, ямар эрхтэнд хооллож байгаагаас хамаарна.

Тиймээс хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ нь үнэн зөвийг шаарддаг ялгах оношлогоомөн мэргэшсэн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх.

Periarteritis nodosa-ийн бөөрний гэмтэл

Ангилал

Periarteritis nodosa-ийн ангилал нь гурвын дагуу явагддаг эмнэлзүйн хэлбэрүүдболон таван хөгжлийн сонголттой өөр өөр хугацаатайамьдрал.

Өнөөдөр өвчний эмнэлзүйн зураг нь доорх хүснэгтэд үзүүлсэн периартерит зангилааны гурван хэлбэрийг агуулдаг.

Өвчний хэлбэр	Онцлог шинж чанартай
Сонгодог хөгжил	Энэ хэлбэр нь биеийн температур нэмэгдэх, жин огцом буурах, өвдөлт мэдрэмжбулчин болон үе мөчүүдэд.
	Энэ хэлбэр нь голчлон ходоод гэдэсний зам, мэдрэлийн систем, зүрх, бөөрөнд нөлөөлдөг.
Арьсны хэлбэр	Энэ нь халуурах, турах, сул дорой байдлын хурц мэдрэмж, булчинд өвдөх зэргээр тодорхойлогддог.
	Энэ хэлбэр нь арьсны доод хэсэгт байрлах зангилаа үүсэх шинж чанартай бөгөөд шархлаа, үхжилт арьсны өөрчлөлтүүд урагшилж болно.
Төрөл бүрийн хөгжлийн сонголтууд	Онцлог шинж тэмдэг илрээгүй.
	Оношлогооны шалгуурыг арьсны биопси буюу мэс заслын дараа тусгай лабораторид материалыг шинжилсний дараа тодорхойлно. Өвчин нь бүрэн ойлгогдоогүй тул бусад эрхтэнд нэгэн зэрэг гэмтэл учруулахыг үгүйсгэхгүй.

Periarteritis nodosa-ийн төрөлд хуваагдах нь дундаж наслалт, өдөр тутмын амьдралын чанарт нөлөөлдөг түүний явцын хувилбаруудын дагуу явагддаг.

Төрөл	Шинж тэмдэг	Амьдрах хугацаа
Сайн курс	Орон нутгийн арьсны үрэвсэл, таван жил хүртэл үргэлжилдэг ремиссия	Эрүүл хүмүүсийн дундаж наслалтаас ямар ч ялгаагүй
Удаан хөгжиж байна	Захын мэдрэлийн тогтолцооны үрэвсэлт үйл явц, мөчдийн цусны эргэлтийн дутагдал	Хүндрэл байхгүй тохиолдолд дундаж наслалт эхний шинж тэмдгүүд гарч ирснээс хойш арав гаруй жил байна
Дахилтын төрөл	Эмийн тунг багасгах, халдвар авах, гипотерми, ханиад хүрэх үед дахилт үүсдэг	Хэрэв эмчлэхгүй бол өвчтөний арван гурван хувьд дундаж наслалт тав орчим жил байдаг.
		Үр дүнтэй эмчилгээ хийснээр амьд үлдэх хувь нь дөчин хувь хүртэл нэмэгддэг
Хурдан хэмнэлтэй	Бөөрний эмгэг, эмгэгийн цусны даралт ихсэх	Өвчтөн бөөрний артери хагарах эсвэл бүрэн нарийстал амьдардаг
Аянга төрөл	Патологи нэмэгдсэн артерийн даралт, бөөрний эмгэг, зүрхний дутагдал, гэдэсний шархлаа, гэдэсний артерийн тромбоз	Таван сараас нэг жил хүртэл

Periarteritis nodosa хэлбэр нь хоргүй, эмчилгээ үр дүнтэй бол хавсарсан мэргэжлийн үйл ажиллагааба амьдралын хэвийн чанар.

Periarteritis nodosa-ийн явцын үлдсэн хэлбэрүүд нь байнгын, үр дүнтэй эмчилгээ шаарддаг бие даасан эрхтнүүдийн эмгэгээр тодорхойлогддог.

Эмчилгээний хэрэглээ хүртэл хөдөлмөрийн чадвараа түр хугацаагаар алдаж, дараа нь хөгжлийн бэрхшээлийг тодорхойлоход хүргэдэг.

Periarteritis nodosa-ийн шалтгаанууд

Periarteritis nodosa-ийн шалтгааныг бүрэн тогтоогоогүй байна.

Эмгэг судлалын гарал үүслийн үндсэн хувилбарууд нь:

• Бактерийн шинж чанартай халдварт гэмтэл;
• Согтууруулах ундаа болон бусад бодисын хордлогын илт гэмтэл;
• тэмбүү;
• Харшлын урвал, эсвэл судасны хэт мэдрэг байдал;
• Судасны хананд механик гэмтэл.

Орчин үеийн таамаглалаас үзэхэд periarteritis nodosa-ийн хамгийн түгээмэл хувилбар нь хүмүүст ХДХВ-ийн халдвар, томуу, улаанууд, гепатит В болон бусад вируст халдварууд байдаг.

Periarteritis nodosa-ийн судасны өөрчлөлт - А - хэвийн, В - аутоиммун үрэвсэл

Мөн зарим эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаг, үүнд:

• Гипотерми;
• Генетик хандлага;
• Биеийн цацраг туяа;
• Биеийн харшлын урвал бие даасан төрөл зүйлэм;
• Дархлааны цогцолборууд нь судасны хананд хуримтлагдаж, тэдгээрийн гэмтэл;
• -тай хүүхдүүд харшлын урвалдээр хүнсний бүтээгдэхүүн, эмэнд өндөр мэдрэмжтэй, ишемийн зүрхний шигдээс, цусны даралт ихсэх.

Periarteritis nodosa-ийн шинж тэмдэг

Өвчний явц тодорхой байна хүнд шинж тэмдэгЭдгээрийг доорх хүснэгтэд үзүүлэв.

Эмнэлзүйн шинж тэмдэг	Онцлог шинж чанартай
Биеийн температур нэмэгдэх	Периартерит зангилааны үед температурын үзүүлэлтүүд тодорхой хэмжээгээр нэмэгддэг бөгөөд энэ нь антибиотик эмчилгээ хийснээр буурдаггүй.
Арьсны хэвийн бус байдал	Арьс цайвар, доод мөчдийн арьсан доорх судас өргөсөж, арьсан доорх зангилаанууд өвддөг.
Түргэн турах	Хурц бууралт нь сард гучин кг хүртэл жин хасах, ерөнхий сулрал, идэвхгүй байдал зэргээр тодорхойлогддог.
Бөөрний эмгэг	Бөөрний судас нарийсах, хурдан агших, уураг үүсэх, бөөрний эд эс үхэх, бөөрний дутагдал
Уушигны эмгэг	Цээжний хэсэгт өвдөлт, хатуу амьсгал, ханиалгах, цус гарах, уушигны эд эс үхэх
Нүдний бүтцийн эмгэг	Нүдний судасны хана цухуйх, өтгөрүүлэх, торлог бүрхэвчийн хэв гажилт, хараа муудахад хүргэдэг.
Ходоод гэдэсний замын эмгэг	Өвдөлттэй мэдрэмжүүд өөр өөр хэсгүүдходоод, бөөлжих, суулгах, ходоодны цус алдалт, дотор муухайрах, тонус нэмэгдсэнхэвлийн урд хананы булчингууд, нойр булчирхайн эд эсийн үхэл, урагдах чадвартай гэдэсний шархлаа
Хөлний артерийн судасны эмгэгийн байдал	Хөлийн хурууны цусан хангамж хангалтгүй, энэ нь гангрена үүсгэдэг. Судасны цухуйсан хэсгүүд нь дотоод цус алдалтаар гажигтай болно
Дотоод шүүрлийн системийн эмгэг	Дархлааны систем нь өөрийн эсэд эсрэгбие үүсгэдэг, эрэгтэй төмсөгт нутагшсан үрэвсэл, бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны доголдол, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа.
Булчин, үе мөчний гэмтэл	Өвдөлттэй мэдрэмжүүд ерөнхий сул тал, булчингийн атрофи, том үе мөчний артерит, магадгүй хэд хэдэн нэг дор
Зүрх судасны синдром	Цээжний өвдөлт, зүрхний хэмнэл алдагдах, зүрхний булчингийн эд эсийн үхэл, дутагдалд хүргэдэг зүрхний судаснуудад үрэвсэлт үйл явц. митрал хавхлагаболон цусны даралт ихсэх
Мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгүүд	Нэг юм уу олон хүний ​​ялагдал мэдрэлийн төгсгөлүүдшатаж буй өвдөлт, хөл сулрах мэдрэмж, тархины мембраны үрэвсэл, таталт дагалддаг.

Полиартерит өвчний оношлогоо

Оношлогоо нь доорх хүснэгтэд үзүүлсэн шинж тэмдгүүдийг харьцуулах замаар хийгддэг.

Гурван шалгуур давхцаж байвал периартерит зангилаа оношлогддог.

Periarteritis nodosa-ийг оношлох шалгуурууд - A, B - livedo reticularis; C – биопсийн сорьц дахь шинж чанарын өөрчлөлт (биопсийн үед авсан эд эсийн дээж)

Оношлогооны шалгуур	Онцлог шинж чанартай
Гепатит В	Өвчтөнд өгөгдсөн оношийг засах эсвэл түүний эсрэг үүссэн эсрэгбие
Төмсөг дэх өвдөлт	Осол гэмтэл, халдварт өвчний улмаас үүсдэггүй зүйл
Сард 4 кг-аас дээш жин хасах	Хоолны дэглэм, хоолны дэглэмийг өөрчлөхгүй бол яах вэ
Цусны даралт ихсэх
Livedo reticularis	Энэ нь цусаар дүүрсэн тунгалаг судаснуудаас болж хөхөвтөр өнгөтэй байдаг арьсны эмгэгийн эмгэг юм.
Миалгиа	Хөлний булчин сулрах, өвдөх мэдрэмж. Мөр, нурууны өвдөлт байхгүй
Цусан дахь мочевин буюу креатинины хэмжээ ихсэх	Хэрэв креатин 133 ммоль/л-ээс их байвал мочевин 14.4 ммоль/л-ээс их байна. Үүнээс гадна шингэн алдалт, шээсний замын бөглөрөл байхгүй.
Биопсийн шинжилгээ	Арьсны биопси хийх зорилгоор эдийг авахдаа түүний нэвчилтийг тэмдэглэнэ янз бүрийн хэлбэрээрлейкоцит, гранулоцит гэх мэт.
Ангиографийн эмгэг	Тодосгогч бодис бүхий судаснуудыг судлахдаа жижиг артерийн судаснуудын цухуйсан эсвэл давхцаж байгаа нь бие даасан байгууллага. Үрэвсэлтэй холбоогүй бусад согогуудын нэгэн адил атеросклерозын хуримтлал илрээгүй
мононеврит (полиневропати)	Захын мэдрэлийн системийн нэг буюу олон мэдрэлийн төгсгөлийн үрэвсэл бүртгэгдсэн байдаг

Периартерит зангилааны эмчилгээ

Periarteritis nodosa зэрэг өвчний эмчилгээний протокол нь урт хугацааны, тасралтгүй эмчилгээ юм.

Курсыг нөлөөлөлд өртсөн хөлөг онгоцны байршлаас хамааран янз бүрийн мэргэшсэн эмч нар эмхэтгэсэн.

Periarteritis nodosa өвчтэй өвчтөнүүд орондоо амрах шаардлагатай байдаг. зөв хооллолтвитамин, шим тэжээлийн хамгийн их ханалт, түүнчлэн зөв сонгосон эмчилгээнд.

Periarteritis nodosa-д хэрэглэдэг хамгийн түгээмэл эмүүд нь:

• Өндөр тунгаар глюкокортикостероидууд (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон)- эм хамгийн их нөлөө үзүүлдэг эхний үе шатуудөвчний хөгжил. Тэднийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь цусны даралтыг бууруулж, бөөрний дутагдлыг арилгадаг. Эм нь үрэвслийг арилгах, дархлааг дарангуйлахад тусалдаг;
• Пиразолоны цувралын эмүүд (Аспирин, Бутадион)- глюкокортикостероидын нөлөөг сайжруулахын тулд стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүдтэй хамт хэрэглэнэ;
• Цитотоксик эм (Циклофосфамид, Азатиоприн)- ноцтой хүндрэлээс зайлсхийхэд туслах;
• Гипертромбоцитозыг засах, тархсан судсан дахь коагуляциас урьдчилан сэргийлэх (Трентал, Курантил)- орон нутгийн цусны эргэлтийг хэвийн болгох;
• Антибиотик- арьсны халдварт гэмтэлд хэрэглэдэг;
• Шинж тэмдгийг арилгахын тулд өвдөлт намдаах эм, цусны даралтын эмийг хэрэглэнэ.Мөн хэрэглээ витамины цогцолборууд, шээс хөөх эм, зүрхний гликозид.

Цочмог үрэвсэлт үйл явц намдсаны дараа физик эмчилгээ, массаж, физик эмчилгээ хийдэг. IN онцгой тохиолдолплазмаферез буюу гемосорбци хэрэглэдэг.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ юу вэ?

• Зөв зохистой хооллолт. Хоолны дэглэм нь их хэмжээний витамин агуулсан байх ёстой шим тэжээлцусны судасны хана уян хатан хэвээр байхын тулд;
• Өдөр тутмын дэглэмийг сахих. Ажлын өдөр хангалттай амрах, эрүүл унтах байх ёстой;
• Засвар үйлчилгээ усны баланс. Доод тал нь нэг хагас литр цэвэрхэн хэрэглээрэй ус уухөдөрт;
• Илүү идэвхтэй амьдралын хэв маяг. Өдөрт дор хаяж нэг цаг алхах, идэвхтэй спортоор хичээллэхийг зөвлөж байна;
• Халдварт өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх;
• Харшлын урвалаас зайлсхийхийн тулд эмийн зааврыг сайтар судлах;
• Жилд нэг удаа урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамрагдана.

Бүх үйлдэл нь цусны судсыг эрүүл байлгахад чиглэгддэг.

Видео: зангилааны полиартерит.

Урьдчилан таамаглал юу вэ?

Periarteritis nodosa-ийн таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Эрхтэн эд эсийн үйл ажиллагааны алдагдал, үхэлд хүргэдэг судасны ноцтой гэмтэл нь үхэлд хүргэдэг. Статистикийн мэдээгээр бүртгэгдсэн өвчтөнүүдийн тал хувь нь ангижрах боломжтой байдаг.

Periarteritis nodosa-ийн эмчилгээний үр дүн нь түүний жор зөв, цаг тухайд нь оношлох, урьдчилан сэргийлэх зөвлөмжийг дагаж мөрдөхөөс хамаарна.

Хэрэв та өчүүхэн шинж тэмдгийг анзаарсан бол бүрэн шинжилгээ хийлгэхийн тулд эмнэлэгт хандаарай.

Өөрийгөө эмчилж болохгүй, эрүүл байгаарай!

Periarteritis nodosa: шалтгаан, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ

Periarteritis nodosa (полиартерит) - цочмог буюу архаг үрэвсэлартерийн хана, энэ нь эрхтэний дутагдлын хөгжилд хүргэдэг. Энэ нь дархлааны цогцолборын үрэвсэл, булчингийн уян харимхай хэлбэрийн жижиг, дунд артерийн гэмтэл, аневризм үүсэхээс үүдэлтэй системийн шинж чанартай байдаг. Өвчин нь халуурах, миалгиа, үе мөчний өвчин, хүнд хэлбэрийн хордлого болон илэрдэг өвөрмөц шинж тэмдэгдотоод эрхтнүүдийн гэмтэл: бөөр, уушиг, зүрх, арьс, хоол боловсруулах зам.

Артерийн хананы бүх давхарга нь үрэвслийн процесст оролцдог.Бактерийн хорт бодис, вирус ба эмнь биеийн дархлааны гомеостазыг тасалдуулж буй эсрэгтөрөгч юм. Эд эсийн бүтэц гэмтсэн, үүнд цусны судас. Ангиоген өдөөлт үүсч, аутоиммун урвал үүсдэг. Эсийн нэвчилт ба фибриноз үхжил нь өвчний үндсэн эмгэг төрүүлэгч үе шат бөгөөд тромбо үүсэх, судас хавийн зангилаа үүсэх, дотоод эрхтний шигдээс үүсэхэд хүргэдэг.

Periarteritis nodosa нь хэд хэдэн нийтлэг нэртэй байдаг - полиартерит зангилаа, тархсан ангиит, Куссмаул-Майер өвчин. Өвчин нь анх 19-р зууны дунд үеэс бие даасан нозологийн шинж чанартай болохыг тогтоожээ.

Эмгэг судлал нь ихэвчлэн 30-50 насны эрэгтэйчүүд, хүүхэд, өндөр настнуудад хөгждөг.

зураг: polyarteritis nodosa дахь судасны хананы үхжил

Өвчний морфологийн хэлбэрүүд:

• Бөөр-висцерал эсвэл бөөр-полиневрит шинж тэмдэг бүхий сонгодог - бөөрний гэмтэл хурдацтай хөгжиж, хорт гипертензийн хөгжлөөр тодорхойлогддог.
• Астма өвчтэй,
• Арьс - байнгын бууралт, ховор хурцадмал шинж чанартай,
• Тромбангит - полиневрит шинж тэмдэг бүхий удаан явц, мөчдийн цусны эргэлтийн эмгэг,
• Моноорган.

Шалтгаан

Өвчний шалтгаан нь бүрэн ойлгогдоогүй байна. Албан ёсны анагаах ухаанаар батлагдаагүй өвчний гарал үүслийн 5 онол байдаг.

1. Артерийн тэмбүүгийн гэмтэл,
2. цусны судасны механик гэмтэл,
3. Согтууруулах ундаа болон бусад бодисын хүчтэй хордлого,
4. Цочмог бактерийн халдвар
5. Хэт мэдрэмтгий байдал, орон нутгийн анафилаксийн үзэгдэл.

Одоогийн байдлаар хамгийн их хамааралтай нь вирусын таамаглал бөгөөд үүний дагуу гепатит В, ХДХВ, томуу, улаануудаар халдварласан хүмүүст периартерит үүсдэг. цитомегаловирусын халдвар, Эпштейн-Барр вирус.

Урьдчилан сэргийлэх хүчин зүйлүүд нь: дархлаажуулалт, зарим эмэнд харшил өгөх, цацраг туяа, гипотерми, удамшлын урьдал нөхцөл байдал. Өвчтөнд хэт мэдрэмтгий байдлын хариу урвал удааширч, цусанд эргэлдэж, артерийн судасны хананд суурьшиж, эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн цогцолбор үүсдэг.

Эрсдлийн бүлэгт диатезтай хүүхдүүд орно. хүнсний харшил, мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэн эм, түүнчлэн гуурсан хоолойн багтраа, дерматит бүхий насанд хүрэгчид, титэм судасны өвчинзүрх, цусны даралт ихсэх.

Клиник

дунд нийтлэг шинж тэмдэгХамгийн түгээмэл бөгөөд чухал өвчин бол халуурах, артралги, миалгиа, кахекси юм.

Тогтмол долгионтой халууралт нь антибиотикт хариу өгөхгүй бөгөөд глюкокортикостероидыг хэрэглэсний дараа алга болдог.

Кахекси болон аажмаар турах нь богино хугацаанд 30-40 кг огцом хасагдах шинж чанартай байдаг.

Миалгиа, артралги нь хөлний булчин, том үе мөчүүдэд тохиолддог бөгөөд булчингийн сулрал, хатингаршил дагалддаг.

Өвчтөнүүдийн арьс цайвар болж, гантиг өнгөтэй болдог. Арьсан дээр тууралт гарч, гуя, хөл, шуу зэрэгт арьсан доорх өвдөлттэй зангилаа үүсдэг бөгөөд энэ нь том мэдрэлийн судасны багцын дагуу дангаар эсвэл жижиг бүлгүүдэд байрладаг. Эдгээр Эмнэлзүйн шинж тэмдэгэмгэг судлалын сонгодог хэлбэрийн шинж тэмдэг юм.

Өвөрмөц шинж тэмдгүүд нь дотоод эрхтний гэмтэлээс үүдэлтэй байдаг.

Өвчний цочмог явц нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд нэг сар орчим үргэлжилдэг.миокардийн шигдээс, эмгэг үүсэх процессын хурдацтай явцаар тодорхойлогддог тархины цусны эргэлтэсвэл гипертензийн хямрал. Субакутын явцын үед хурцадмал байдал нь ихэвчлэн ангижрах үеээр солигддог. Энэ эмгэг нь 6 сар хүртэл үргэлжилдэг бөгөөд нэлээд олон удаа тохиолддог. Архаг периартерит зангилааны үрэвсэл удаан үргэлжилж, эмчлэхэд олон жил шаардагдана.

Хүүхдэд периартерит зангилаа нь аажмаар судасны гэмтэлээр тодорхойлогддог бөгөөд мөчдийн үхжил, гангрена хөгжихөд хүндрэлтэй байдаг.Өвчин нь бүх насны охидын дунд түгээмэл тохиолддог. насны үеүүд. Эмгэг судлал нь хурц хэлбэрээр хөгждөг. Өвчтөнд биеийн температур 39-40 хэм хүртэл нэмэгдэж, хөлрөх, сулрах, сулрах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Гантиг цайвар өнгийн дэвсгэр дээр арьсан дээр байнгын, мод хэлбэртэй цэнхэр толбо гарч ирдэг. Арьсан доорх эсвэл арьсан доорх зангилаанууд нь ихэвчлэн буурцаг эсвэл шар будаа шиг хэмжээтэй байдаг бөгөөд тэдгээрийн дагуу мэдрэгддэг. том хөлөг онгоцууд. Өвдөлттэй, өтгөн хаван нь том үе мөчний хэсэгт байрладаг бөгөөд дараа нь тэд алга болж эсвэл үхжилийн голомтоор солигддог. Үе мөчний хүчтэй пароксизм өвдөлт нь шатаж буй эсвэл тэсрэх мэдрэмж дагалддаг. Өвчтэй хүүхдүүд шөнөдөө муу унтаж, тайван бус, ааштай болдог. Цаг тухайд нь, хангалттай эмчилгээ хийгээгүй тохиолдолд үхжилийн голомтууд нь хүрээлэн буй эдэд тархдаг.

Оношлогоо

ангиографи дээр бөөрний судаснуудын өөрчлөлт

Periarteritis nodosa-ийн оношлогоонд гомдол, эмнэлгийн түүх цуглуулах, өвчтөний багажийн үзлэг, лабораторийн судалгаацус, шээс.

Нэмэлт оношлогооны аргууд:

1. Артериографи нь тодосгогч бодис тарих, хэд хэдэн рентген зураг авах замаар артерийн судсыг судлах арга юм. Өвчтөнүүдэд артерийн аневризм ба тэдгээрийн бөглөрөл илэрдэг.
2. Доод хөл эсвэл хэвлийн хананы булчингийн биопси нь судасны өвөрмөц өөрчлөлтийг илрүүлдэг.
3. Өвчтөний арьснаас авсан материалын микроскоп.
4. Уушигны энгийн рентген зураг нь уушигны хэв маягийн тодорхой хэв гажилтыг харуулж байна.
5. ЭКГ болон зүрхний хэт авиан шинжилгээнд кардиопатийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Эмчилгээ

Periarteritis nodosa-ийн эмчилгээ нь нарийн төвөгтэй, урт хугацааны, тасралтгүй байдаг. Ревматологич, зүрх судасны эмч, бусад холбогдох мэргэжлийн эмч нар өвчтөн бүрийн эмийг тус тусад нь сонгоно.

бүхий өвчтөнүүд цочмог хэлбэрэмгэг нь ор эсвэл хагас орондоо амрах, хамгийн их витамин, микроэлемент агуулсан зөөлөн хооллолтыг зөвлөж байна. Хүндрэл арилсны дараа цэвэр агаарт алхаж, ажиглалт хийхийг зөвлөж байна зөв горимөдөр, сэтгэл засал.

Эмийн үндсэн бүлгүүд:

• Өвчтөнд кортикостероидуудыг тогтоодог их хэмжээний тунгаар. Өвчтөний биеийн байдал сайжрах тусам тунг аажмаар бууруулдаг. Глюкокортикостероидын даавар нь өвчний эхний үе шатанд хамгийн үр дүнтэй байдаг. Урт хугацааны хэрэглээ"Преднизолон", "Дексаметазон", "Триамцинолон" нь артерийн гипертензи, ретинопати болон бөөрний дутагдал. Тэд үрэвслийн эсрэг болон дархлаа дарангуйлах нөлөөтэй байдаг.
• Цитотоксик эм нь ноцтой хүндрэл үүсэхээс зайлсхийхэд тусалдаг. Өвчтөнд Циклофосфамид, Азатиоприныг тогтоодог.
• Аминокинолины деривативууд - Plaquenil, Delagil - цитостатикийг удаан хугацаагаар хэрэглэсний дараа тогтооно.
• Пиразолоны цуврал бэлдмэлийг - Бутадион, Аспириныг преднизолонтой хамт ууна. NSAID нь глюкокортикоидын нөлөөг сайжруулдаг.
• Гипертромбоцитозыг засах, тархсан судсан дахь коагуляцийн синдромоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд Трентал, Курантил нарыг тогтооно. Тэд бичил эргэлт, гипербарик хүчилтөрөгчийг хэвийн болгодог.
• Арьсан дээр байгаа бол халдварт хүндрэлүүд- идээт голомтыг антибиотикоор эмчилдэг.
• Шинж тэмдгийн эмчилгээ нь өвдөлт намдаах эм, даралт бууруулах эм юм. Витаминыг парентераль хэлбэрээр өгдөг. антигистаминууд, шээс хөөх эм, зүрхний гликозид.

Арилгасны дараа цочмог үрэвсэлруу шилжих Физик эмчилгээ, массаж, физик эмчилгээ. Хүнд тохиолдолд тэд экстракорпораль цус засах аргуудыг ашигладаг - плазмаферез, гемосорбци.

Periarteritis nodosa нь булчингийн хэлбэрийн жижиг, дунд артериудад нөлөөлдөг харьцангуй ховор системийн өвчин юм.Өвчин нь полиэтиологийн шинж чанартай боловч монопатогенетик эмгэг төрүүлдэг.

Видео: periarteritis nodosa, мини лекц