Амиотрофын хажуугийн склероз, булцуу хэлбэр. Хажуугийн (хажуугийн) амиотрофийн склероз (болон ALS хам шинж). ALS-ийн аэробикийн сургалтын хөтөлбөр

Лоу Геригийн нэрэмжит мотор мэдрэлийн эсийн өвчин, Шаркотын нэрэмжит мотор мэдрэлийн эсийн өвчин, моторт мэдрэлийн эсийн өвчин - энэ бүхэн нь хажуугийн амиотрофын склероз бөгөөд үүнийг хажуугийн склероз гэж нэрлэдэг бөгөөд үүнийг илүү бага мэддэг товчлолыг өгдөг - ALS. Яагаад илүү их эсвэл бага, жишээ нь өргөн хүрээтэй биш гэж? Учир нь өнөөдөр дэлхий дээр 350 мянга орчим ALS өвчтэй хүн байна. Анагаах ухаанаас хол байгаа иргэдийн дийлэнх нь төдийгүй мэргэжлийн эмч нар ийм оношийг сурах бичгээс уншсан ч ALS-тэй өвчтөнийг хэзээ ч харж байгаагүй, түүнээс ч бага эмчлүүлж байсан.

Аравхан жилийн өмнө Орост төв мэдрэлийн тогтолцооны эдгэршгүй дегенератив эмгэгтэй өвчтөнүүдэд туслах хөтөлбөр огт байгаагүй. Хосписуудад хүртэл эдгээр өвчтөнүүдийн амьдралыг тэтгэх, уртасгах зохих нөхцөл, тоног төхөөрөмж байхгүй байсан тул тэдэнд урам хугарах онош тавьж, амьсгал боогдохоос болж зовж шаналж үхэхээр гэр рүү нь явуулсан.

Өвчин нь эдгэршгүй. Мөн гарал үүсэл нь тодорхойгүй байна. Энэ нь хэн, хэзээ, яагаад ALS-тэй болохыг эмч нар хэлж чадахгүй. Зөвхөн дэлхийн статистик мэдээлэл л байгаа - одоогоор 350 мянган өвчтөн байгаагийн 8.5 мянга нь Орост амьдардаг. Жилд 100,000 хүн тутамд хоёр шинэ тохиолдол бүртгэгддэг.

Дашрамд хэлэхэд. Өвчин нь 40 наснаас хойш хүмүүст нөлөөлдөг гэдгийг мэддэг (ихэнхдээ тохиолдол ба түүнээс дээш байдаг эрт эхлэх, гэхдээ хүүхдүүд амиотрофийн хажуугийн склерозоор өвддөггүй). Түүнчлэн, статистик мэдээллээс харахад эрэгтэйчүүд ALS-ээр эмэгтэйчүүдээс илүү өвддөг.

Ихэнх тохиолдолд 50-70 насныхан оношлогддог. Дунджаар өвчний үргэлжлэх хугацаа нь оношлогдсоноос хойш хоёр жил хагасын статистиктай тэнцүү байна. Гэхдээ эдгээр нь зүгээр л тоо юм. Өвчин эхэлснээс хойш нэг жил ба түүнээс дээш хугацааны дараа оношийг бараг үргэлж хийдэг тул бид ALS-ийн илрүүлсэн амьдралын таван жилийн тухай ярьж болно. Өвчтөнүүдийн зөвхөн 5% нь 10-аас дээш жил амьдардаг.

Өвчин аажмаар тархдаг боловч үр дагавар нь зайлшгүй юм. Толгойн тархины бор гадаргын гэмтэл, дегенератив өөрчлөлтүүднугас ил гарч, гавлын мэдрэлийн цөмүүд бүтэлгүйтэж, аажмаар устаж байна булчингийн систем. Мэдрэлийн эсийн үхлийн үр дүнд өвчтөнд саажилт үүсч, булчингийн эд эсийн бүрэн хатингаршил, амьсгалын замын булчингууд суларч, амьсгал боогдох болно.

Чухал! Амьдралыг хадгалахын тулд өвчтөнүүд янз бүрийн чиглэлээр мэргэшсэн мэргэжилтнүүдээс байнгын тусламж шаарддаг хожуу үе шатуудөвчин, нарийн төвөгтэй, үнэтэй тоног төхөөрөмж шаардлагатай.

Оношлогооны үед ч гэсэн тусгай тусламж шаардлагатай байдаг энэ өвчний. Бүх эмч нар энэ өвчинтэй тулгараагүй, ялангуяа шинж тэмдгүүд нь олон янз, өөрчлөгдөж байдаг.

Шалтгаан

Өмнө дурьдсанчлан энэ өвчний яг тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. тухай таамаглал байдаг генетикийн мутациӨвчний мөн чанар болсон , тэдгээрийн хэд хэдэн нь бүр нээсэн боловч эрдэмтэд одоогийн мэдэж байгаа хэмжээнээс олон гэж сэжиглэж байна.

Өвчин эмгэгийг ямар нэгэн байдлаар ангилахын тулд хоёр хэлбэрийг ялгадаг: үе үе ба гэр бүлийн.

Өвчтөний ахимаг насны хамаатан садан нь сэтгэцийн хомсдол, Паркинсоны өвчин, хүнд сэтгэлийн хямрал, амиа хорлох хандлагатай байсан тохиолдолд гэр бүлийн хэлбэрийг сэжиглэж болно. Заримдаа энэ таамаглалыг батлахад тусалдаг генетикийн шинжилгээ, гэхдээ зуун хувь тохиолдохгүй.

АЦС нь тодорхойгүй эх сурвалжаас ямар шалтгаанаар үүсдэг.

Өвчний эхлэл

Дүрмээр бол өвчний анхны шинж тэмдгүүд илрэхээс эхлээд нэг жил эсвэл нэг жил хагасын хугацаа шаардагддаг. Эдгээр нь дэлхийн статистик юм. Эхний шинж тэмдгүүд нь тодорхойгүй бөгөөд анзаарагдахгүй бөгөөд тэдгээр нь маш "хор хөнөөлгүй" тул өвчтөнүүдийн дийлэнх нь, тэр ч байтугай ALS зэрэг оношийг мэддэг хүмүүс ч ямар ч тохиолдолд энэ өвчингүй гэдэгт итгэлтэй байдаг.

Чухал! Анхны шинж тэмдгүүд илэрсний дараа хүний ​​​​нөхцөл байдал огцом мууддаггүй бөгөөд зөвхөн мэдрэлийн эсийн зөвхөн нэг хэсэг нь гэмтэж, эрүүл, гэмтээгүй эсүүд тэдний үүргийг гүйцэтгэдэг. Гэвч аажмаар гэмтэл нь өсөн нэмэгдэж буй эсийг эзэлдэг, эрүүл эсүүд нь үүргээ биелүүлэхээ больж, өвчтөний байдал улам дорддог.

Шинж тэмдэг

Амиотрофын хажуугийн склерозын анхны шинж тэмдгүүд юу вэ? Тэдгээр нь олон бөгөөд тэдгээр нь өөр өөр байдаг. Түүнээс гадна бүх зүйл хүн бүрт илэрдэггүй, тодорхой дарааллаар байх албагүй. Гэхдээ эдгээр шинж тэмдгүүд тус бүр, ялангуяа тэдгээрийн хэд хэдэн дараалсан эсвэл нэгэн зэрэг илрэх нь танд анхааруулж, эмчид яаралтай очих шаардлагатай болно.

Хүснэгт. ALS шинж тэмдгүүдийн тодорхойлолт.

Чухал! Статистикийн мэдээгээр, хэрэв ALS-тэй өвчтөнд шинж тэмдгүүдээ даван туулахад нь туслахгүй бол тэдний дундаж наслалт эхний шинж тэмдэг илэрсэн цагаас хойш нэг жил хагасаас таван жил хүртэл байдаг. Хэрэв өвчтөн тусламж авбал түүний амьдрал олон жилээр уртасдаг бөгөөд зарим ховор тохиолдолд өвчин өөрөө буурч, алга болдог. Эдгээр тохиолдлууд онцгой тохиолдол боловч тэдгээр нь байдаг. Эдгэрсэн өвчтөнүүдийг судалж, өвчин нь яагаад намдсан шалтгааныг олж мэдэхийг хичээж байгаа ч одоог хүртэл үр дүнд хүрэхгүй байна.

ALS-ийн оношлогоо

Асуудал нь ALS-ийн хөгжил нь анзаарагдахгүйгээр эхэлдэг бөгөөд тус тусдаа тохиолддог анхны шинж тэмдэгИхэнх өвчтөнүүд үл тоомсорлодог бөгөөд эрт оношлох нь хэцүү байдаг.

Өвчтөнүүд бусад оношийг батлахыг хүсэх үед ALS ихэвчлэн илэрдэг.

Амиотрофын хажуугийн склерозтой өвчтөнүүд юу гомдоллодог вэ? эрт үе шатуудтүүний илрэл.

Дашрамд хэлэхэд. Өвчин оношлоход амаргүй, учир нь тархалт нь өргөн тархаагүй, анхны шинж тэмдгүүд нь харьцангуй хөнгөн бөгөөд бусад олон өвчний шинж тэмдэг байж болно. ALS нь өвөрмөц шинж тэмдэг, шинж тэмдгийн цогц шинж чанартай байдаггүй бөгөөд өвчин нь өвчтөн бүрт өөр өөрөөр нөлөөлдөг.

Хэрэв хүүхдийн эмч ALS-тэй төстэй шинж тэмдэг илэрвэл энэ өвчнийг сэжиглэж байгаа бол тэр мэдрэлийн эмчид хандана. Дараа нь өвчтөнд цуврал байх болно төрөл бүрийнамбулаторийн болон хэвтэн эмчлүүлэгчийн аль алинд нь хийгддэг үзлэгүүд.

Маргааш эхлэхгүй байж магадгүй.

Энэ нийтлэлд хорт хавдартай өвчтөнүүд эсвэл ХДХВ-ийн халдвартай хүмүүсийн тухай ярихгүй, харин нөхцөл байдлын хохирогч болсон, ховор, судлагдаагүй өвчин болох амиотрофийн хажуугийн склерозтой хүмүүсийн тухай ярих болно.

Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS), хүнд, ховор тохиолддог (энэ нь зуун мянгаас хоёроос зургаад тохиолддог), өвчин мэдрэлийн систем түүний эсүүд өртөж, устгагдсан хүн - мэдрэлийн эсүүд, эсвэл илүү нарийвчлалтай мотор мэдрэлийн эсүүд (биеийн моторын үйл ажиллагааг хариуцдаг) үр дүн нь саажилт, булчингийн атрофи юм.

Амьсгалын булчингийн дутагдлаас болж үхэл тохиолддог. Өвчин нь аажмаар хөгжиж, маш их хөгжиж, үхэлд хүргэдэг.

Хэрэв өвчтөнүүд амиотрофын хажуугийн склерозын шинж тэмдэг илэрвэл амьд үлдэх боломж бараг байдаггүй.

Статистикийн мэдээгээр өвчтөнүүд энэ өвчний оношлогдсоноос хойш 5 жилийн дотор нас бардаг. Энэ зүйлийн бусад нэрийг анагаах ухааны ном зохиолоос олж болно. өвчин:

• Луис Геригийн өвчин (англи хэлээр ярьдаг орнуудад ихэвчлэн ашиглагддаг);
• мотор мэдрэлийн эмгэг;
• Шаркогийн өвчин (тэр үүнийг анх 1869 онд тодорхойлсон).

ALS-ийн шалтгаанууд

Амиотрофын хажуугийн склерозын шалтгааныг хараахан нарийн тогтоогоогүй байгаа бөгөөд судалж байна.

Эрдэмтэд өвчний шалтгаан нь болохыг тогтоожээ хүний ​​эсэд дөрвөн судалтай ДНХ-ийн харагдах байдал(их хэмжээгээр) нь уургийн нийлэгжилтийг тасалдуулахад хүргэдэг боловч энэ нь мотор мэдрэлийн эсийг устгахад хэрхэн нөлөөлж байгааг хараахан судлаагүй байгаа тул зөв онош тавихад хэцүү байдаг тул энэ чиглэлээр хэд хэдэн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх шаардлагатай байдаг.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд

Өвчин нь 30-50 наснаас эхлэн хөгжиж эхэлдэг. Өвчтөнүүдийн 5 орчим хувь нь удамшлын хэлбэртэй, үлдсэн хэсэг нь удамшлын шинж чанартай байдаггүй.

ALS-ийн чиглэлээр мэргэшсэн мэргэжилтнүүд өвчинд ийм хүчин зүйл нөлөөлдөггүй. Хэрхэн:

• халдвар;
• уур амьсгал;
• гэмтэл;
• өмнөх өвчин, тиймээс тэдгээртэй холбоотой тайлбар нь эерэг үр дүн өгөхгүй;

зарим үед Шинжлэх ухааны судалгаа BAS болон пестицидийн хоорондын хамаарлыг тогтоосон боловч энэ талаар шинжлэх ухааны онол хараахан гараагүй байна.

Өвчний шинж тэмдэг

Өвчин нь хүн бүрт өөр өөр хэлбэрээр хөгжиж, бүх шинж тэмдгүүд нь хувь хүн байдаг хэдий ч нийтлэг, ижил төстэй шинж тэмдгүүдийг ялгах боломжгүй боловч үндсэн дээр үндэслэнэ. өмнөх Эмнэл зүйн туршилтТэдгээрийн заримыг тайлбарлах боломжтой.

Эхний шатандамиотрофын хажуугийн склероз бүхий өвчтөнүүдэд өвчин ажиглагдаж болно шинж тэмдэг:

1. Өөрийн эрхгүй инээх эсвэл уйлах(тархины бие махбодийн гэмтэл), ихэвчлэн андуурдаг сэтгэцийн эмгэгбуруу мэргэжилтнүүд рүү хандаарай.
2. Хөдөлгөөний эмгэг(өвчтөн илүү олон удаа объектыг унагаж, бүдэрч, булчингийн хэсэгчилсэн болон үе үе хатингаршил, сул дорой байдал, мэдээ алдалт эхэлдэг).
3. Хэл ярианы бэрхшээл(давтагдсан үгс, өвчтөн юу ярьж байгааг мартаж болно).
4. Амиотрофи(ихэнхдээ өвчтөний алга, гар, хөл, мөр, мөр, эгэмний ясыг хэлдэг).
5. Таталт(тугалын булчинд гэнэт базлалт үүсэх, эсвэл бүх биеийн булчингууд бага зэрэг татагдах).
6. Өвчин нь дэвшилттэй байдаг, энэ нь цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчтөн урьд өмнө нь энгийн байсан үйлдлүүдийг хийх чадвараа бүрэн алдаж магадгүй гэсэн үг юм (жишээлбэл, хувцас дээрх товчлууруудыг бэхлэх).
7. Өвчний явц ахих тусам өвчтөнд байх болно уналт улам бүр нэмэгдэж, алхах хүрээ хэрэгтэй болно, дараа нь тэргэнцэр. Хүзүүний булчин суларсанаас болж толгой нь цээж рүү унах болно. Өвчин нь их биеийн булчинг хамардаг тул өвчтөн босох, суух, зогсоход хэцүү байх болно.
8. Яриа удааширна, "хамараар" дамжин үр дүнд нь - бүрэн алдаж болно. Зарим өвчтөнүүд амьдралынхаа төгсгөл хүртэл хэл яриагаа үргэлжлүүлдэг.
9. үүснэ хөлөө нугалахад хэцүү, үүний үр дүнд тэд булчингийн агшилт болж хөгжинө.
10. Нэг үзэгдэл байна - "шүлс"(энэ нь тодорхойгүй, нотлогдоогүй шинж чанартай). Өвчтөн амьсгал боогдуулж эхэлдэг бөгөөд гэдэсний хоол тэжээл шаардлагатай байдаг.
11. Амьсгалын асуудал. Амьсгалын булчин суларч, диафрагм удааширдаг.
12. Харагдана:амьсгал боогдох (үр дүнд нь хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнтэдгээрээс үүдэлтэй хий үзэгдэл), толгой өвдөх, нойргүйдэл (хар дарсан зүүдний улмаас).
13. Саажилтын илрэл.Энэ нь урагшилж, өвчтөнүүд орондоо үлддэг (өтгөн хаталт гарч ирдэг).

Өвчин нь судлагдаагүй байгаа тул эдгээр шинж тэмдгүүд нь тархи, мэдрэлийн системийн ижил төстэй өвчинтэй холбоотой байж болно. системүүд:

• аутизм;
• Паркинсоны өвчин;
• Олон склероз.

Оношлогоо

Үүнтэй төстэй шинж тэмдэгтэй олон өвчин байдаг, тиймээс оношийг ихэвчлэн хасах замаар хийдэг, өөрөөр хэлбэл, таамаглаж буй өвчний жагсаалтаас нэг нэгээр нь (аль хэдийн илүү судлагдсан) өвчнийг хаях.

Гэсэн хэдий ч Олон улсын мэдрэл судлалын холбоо нь өвчтөнийг хажуугийн амиотрофийн склерозтой гэж үзэх шалгуурыг тодорхойлсон байдаг. БАС:

• мотор мэдрэлийн эсийг устгахыг тодорхойлох (эмнэлзүйн мэдээлэл (ажиглалт) дээр үндэслэн);
• мотор мэдрэлийн эсийг устгахыг илрүүлэх (электрофизиологийн өгөгдөл (эсийн судалгаа) дээр үндэслэн);
• мотор мэдрэлийн эсийг устгах үйл явцын явц (эмнэлзүйн судалгаа).

Өөрөөр хэлбэл, оношийг тогтоох хүртэл эмчилгээ нь дүрмээр бол хийгддэггүй эсвэл үр дүнгүй байдаг нь өвчний явцыг улам хүндрүүлдэг.

Амиотрофын хажуугийн склероз нь биеийн эрхтнүүдэд ямар гэмтэл учруулж байгааг гэрэл зураг харуулж байна.

Эмгэг судлалын эмчилгээ

Анагаах ухааны хөгжлийн энэ үе шатанд амиотрофийн хажуугийн склерозыг эмчлэх нь бараг боломжгүй юм.

Энэ нь юуны түрүүнд, засвар үйлчилгээ эмийн эмчилгээнд.

Энэ нь булчингийн сулрал эсвэл мөчний чичиргээг арилгах, өвчний хөгжлийг удаашруулахад чиглэгддэг боловч бүрэн эдгэрдэггүй.

Орчин үеийн анагаах ухаан нь Европт патентлагдсан нэг эмийг мэддэг боловч Орос улсад бүртгэгдээгүй тул эмчийн зааж өгөх боломжгүй байдаг.

Түүний нэр Рилузол, таблет хэлбэрээр ирдэг.

Өвчтэй антиоксидантуудыг тогтоодогАмиотрофын хажуугийн склерозтой ALS өвчтэй өвчтөнүүд бусад өвчтөнүүдтэй харьцуулахад эсийн устгалд нөлөөлдөг чөлөөт радикалуудад илүү мэдрэмтгий байдаг гэж үздэг. Эмнэл зүйн туршилтэерэг нөлөө нь нотлогдоогүй байна.

Эмч нар засвар үйлчилгээ хэрэглэхийг зөвлөж байнатайвшруулах массаж, үнэрт эмчилгээнээс бүрддэг. Тайвширч, амрах нь өвчтөнд ALS-ийн шинж тэмдгийг даван туулахад тусална гэж үздэг.

Хэрэв та хажуугийн амиотрофийн склерозын синдромтой хэвээр байгаа бол таны хайртай хүмүүс цаг тухайд нь бухимдах ёсгүй, харин өвчтөний үлдсэн амьдралыг хөнгөвчлөхийг хичээ.

Урьдчилан таамаглах

Өвчин нь дэвшилттэй бөгөөд ихэнхдээ үхэлд хүргэдэг.

Энэ өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдэг илэрсний дараа өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 5 жилээс хэтрэхгүй.Тааламжгүй шинж тэмдэг өндөр насөвчтөн болон бие махбодийн үйл ажиллагаанд гажиг үүсэх.

ALS судлалын чиглэлээр судалгааг дэмжих кампанит ажил

2011 он хүртэл ALS жагсаалтад байгаагүй ховор өвчин(ховор тохиолдол нь өвчний энэ хэлбэрийн өвчтөнүүд байгаа эсэхийг тодорхойлдог). Энэ нь гайхах зүйл биш юм. Ямар нэгэн өвчнийг судалж найдвар төрүүлэхээс илүү "найдваргүй" гэж шошголох нь илүү хялбар байдаг.

2014 онд урамшуулал эхэллэээнэ өвчний судалгааг хөгжүүлэхэд дэмжлэг үзүүлэх хөрөнгө босгох. Энэ нь өвчтөнийг шаардлагатай зүйлээр хангадаггүйтэй холбоотой юм эмнэлгийн эмчилгээмөн ALS эмчлэх ямар ч эм байдаггүй. Өвчтөнүүд эдгэрэх найдваргүй шинэ өдөр болгонд баярладаг.

Амиотрофын хажуугийн склероз - хүнд эдгэршгүй өвчинТөв мэдрэлийн систем. Түүний муу мэдлэг нь өвчтэй хүнд амжилттай эдгэрэх боломж багатай байдаг.

Гэсэн хэдий ч, аль онд эхэлсэн Сүүлийн үедСудалгаанаас үзэхэд ойрын жилүүдэд энэ аймшигт өвчний шалтгааныг тодорхойлж, эмч нар түүнтэй тэмцэж сурах болно гэж найдаж байна.

Видео: Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS) бүхий өвчтөнүүдийн амьдралын тухай

ALS-ийн хүнд хэцүү амьдралын тухай баримтат кино. Энэ өвчний талаар юу хийж болох вэ, өвчтөний амьдралыг хэрхэн хөнгөвчлөх вэ?

Амиотрофийн хажуугийн склероз (ALS) (мөн мотор мэдрэлийн өвчин, мотонейрон өвчин, Шаркогийн өвчин гэж нэрлэдэг. Англи хэлээр ярьдаг орнуудад - Лу Геригийн өвчин) - даамжрах, эдгэршгүй. дегенератив өвчиндээд (хөдөлгөөнт бор гадаргын) ба доод (урд эвэр) хоёуланд нь гэмтэл учруулдаг төв мэдрэлийн систем нуруу нугасба гавлын мэдрэлийн цөм) мотор мэдрэлийн эсүүд нь саажилт, улмаар булчингийн хатингаршилд хүргэдэг.

Ерөнхий мэдээлэл.

Энэ өвчин удаан хугацаанд мэдэгдээгүй байна. Анх 1869 онд Жан-Мартин Шарко тайлбарласан. Статистикийн мэдээгээр жилд 100,000 хүн амд 2-5 хүн илэрдэг бөгөөд энэ эмгэг нь харьцангуй ховор тохиолддог болохыг харуулж байна. Дэлхий дээр амиотрофийн хажуугийн склерозтой нийт 70 мянга орчим өвчтөн байдаг. Өвчин нь ихэвчлэн 50-аас дээш насны хүмүүст илэрдэг.

Сүүлийн үед амиотрофийн хажуугийн склерозын тохиолдлууд өндөр оюун ухаантай хүмүүс, тухайн чиглэлээр мэргэшсэн мэргэжилтнүүд, түүнчлэн амьдралынхаа туршид эрүүл мэндээрээ сайн байсан тамирчдад ихэвчлэн бүртгэгддэг гэж үздэг.

Тохиолдлын 90% -д нь ALS нь хаа нэгтээ, 10% -д нь гэр бүлийн болон удамшлын шинж чанартай, аутосомын давамгайлсан (голдуу) ба аутосомын рецессив хэлбэрийн удамшлын шинж чанартай байдаг. Гэр бүлийн болон түр зуурын ALS-ийн эмнэлзүйн болон эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь бараг ижил байдаг.

ALS-ийн яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна.

Эмгэг төрүүлэх.

Өвчний мөн чанар нь мотор мэдрэлийн эсийн доройтолд оршдог, i.e. хэд хэдэн шалтгааны нөлөөн дор устгах үйл явц эхэлдэг мэдрэлийн эсүүдбулчингийн агшилтыг хариуцдаг. Энэ үйл явц нь тархины бор гадаргын мэдрэлийн эсүүд, тархины цөм, нугасны урд эвэрний мэдрэлийн эсүүдэд нөлөөлдөг. Мотор мэдрэлийн эсүүд үхэж, өөр хэн ч тэдний үүргийг гүйцэтгэдэггүй. Мэдрэлийн импульсбулчингийн эсүүдэд хүрэхээ больсон. Мөн булчин суларч, парези, саажилт үүсч, булчингийн эд эсийн атрофи үүсдэг.

Хэрэв амиотрофын хажуугийн склероз нь супероксид дисмутаза-1 генийн мутаци дээр суурилдаг бол процесс иймэрхүү харагдаж байна. Мутант супероксид дисмутаза-1 нь мотор мэдрэлийн эсүүдийн митохондрид (эсийн энергийн станцуудад) хуримтлагддаг. Энэ нь уургийн формацийн эсийн доторх хэвийн тээвэрлэлтэд "саад болдог". Уургууд хоорондоо наалдсан мэт холбогддог бөгөөд энэ нь эсийн доройтох процессыг эхлүүлдэг.

Хэрэв шалтгаан нь илүүдэл глутамат юм бол мотор мэдрэлийн эсийг устгах механизм нь дараах байдалтай байна: глутамат нь мэдрэлийн мембран дахь кальцийн сувгийг нээдэг. Кальци нь эс рүү хурдан ордог. Илүүдэл кальци нь эргээд эсийн доторх ферментийг идэвхжүүлдэг. Ферментүүд нь мэдрэлийн эсийн бүтцийг "шингээдэг" бөгөөд ингэснээр үүсдэг олон тоонычөлөөт радикалууд. Мөн эдгээр чөлөөт радикалуудмэдрэлийн эсийг гэмтээж, аажмаар тэдгээрийг бүрэн устгахад хүргэдэг.

ALS-ийн хөгжилд бусад хүчин зүйлсийн үүрэг нь чөлөөт радикал исэлдэлтийг өдөөдөг гэж үздэг.

ALS-ийн ангилал, хэлбэрүүд:

• lumbosacral;
• умайн хүзүүний;
• булцуу: тархины ишний захын мотор мэдрэлийн эсүүд гэмтсэн;
• өндөр: төвийн мотор мэдрэлийн эсүүд гэмтсэн.

Амиотрофын хажуугийн склерозын аливаа хэлбэрийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• цэвэр моторын эмгэг;
• мэдрэхүйн эмгэг байхгүй;
• шээх, бие засах эрхтний эмгэг байхгүй;
• бүрэн хөдөлгөөнгүй болох хүртэл шинэ булчингийн массыг барьж, өвчний тогтвортой хөгжил;
• биеийн нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт үе үе өвддөг базлалт байгаа тохиолдолд тэдгээрийг таталт гэж нэрлэдэг.

Өвчний анхны илрэлүүд:
.гарын алслагдсан хэсэгт сул дорой байдал, хурууны нарийн хөдөлгөөн хийх үед эвгүй болох, гар нимгэрч, фасцикуляци (булчин татах)
.Бага тохиолдолд өвчин нь гар, мөрний ирмэгийн сулрал, хөлний булчинд хатингаршил, доод спастик парапарезтай хавсарч эхэлдэг.
Өвчин нь булцууны эмгэгээс эхэлдэг - дисартри ба дисфаги (тохиолдлын 25%).
базлалт (өвдөлттэй агшилт, булчингийн агшилт), ихэвчлэн ерөнхий шинж чанартай, ALS-тэй бараг бүх өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн өвчний анхны шинж тэмдэг болдог.
Ихэнх тохиолдолд ALS нь тэгш бус шинж тэмдгээр илэрдэг.

Бүсэлхий нурууны хэлбэр:

Өвчний энэ хэлбэрийн хувьд хоёр сонголт хийх боломжтой.

• өвчин нь зөвхөн lumbosacral нугасны урд эвэрт байрлах захын мотор мэдрэлийн эсийг гэмтээхээс эхэлдэг. Энэ тохиолдолд өвчтөн нэг хөлний булчин суларч, дараа нь нөгөө хөлөнд нь илэрч, шөрмөсний рефлексүүд (өвдөг, Ахиллес) буурч, хөлний булчингийн ая буурч, хатингаршил аажмаар үүсдэг (энэ нь хөлний жингийн алдагдал мэт харагдаж байна. хэрэв "хатаах" бол). Үүний зэрэгцээ хөлөнд фасцикуляци ажиглагдаж байна - булчингууд нь бага зэрэг далайцтай ("булчингийн долгион", булчингууд "хөдөлгөөн") хүчээр татагддаг. Дараа нь гар булчингууд үйл явцад оролцож, тэдний рефлексүүд мөн буурч, атрофи үүсдэг. Үйл явц нь илүү өндөр байдаг - мотор мэдрэлийн эсүүдийн булбарын бүлэг оролцдог. Энэ нь залгихад хэцүү, бүдэг ба тодорхой бус яриа, хамрын хоолойн өнгө, хэл нимгэрэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хоол идэх үед амьсгал боогдох ба унжиж эхэлдэг доод эрүү, зажлахтай холбоотой асуудлууд гарч ирдэг. Мөн хэл дээр фасцикуляци байдаг;
• Өвчний эхэн үед хөлний хөдөлгөөнийг хангадаг төв болон захын мотор мэдрэлийн эсүүд нэгэн зэрэг гэмтэх шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ тохиолдолд хөлний сулрал нь рефлекс нэмэгдэж, булчингийн аяыг нэмэгдүүлж, булчингийн хатингаршилтай хослуулдаг. Бабинский, Гордон, Шеффер, Жуковский гэх мэт хөлний эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг Дараа нь ижил төстэй өөрчлөлтүүд гарт гардаг. Дараа нь тархины мотор мэдрэлийн эсүүд бас оролцдог. Яриа, залгих, зажлах, хэлээ татах зэрэг эмгэгүүд илэрдэг. Ширүүн инээх, уйлах нь нийлдэг.

Умайн цээжний хэлбэр:

Мөн хоёр аргаар дебют хийх боломжтой:

• зөвхөн захын моторын мэдрэлийн эсийг гэмтээх - парези, атрофи, фасцикуляци гарч ирдэг, нэг гарт ая буурч байна. Хэдэн сарын дараа нөгөө гарт ижил шинж тэмдэг илэрдэг. Гар нь "сармагчингийн савар" дүр төрхийг олж авдаг. Үүний зэрэгцээ рефлекс нэмэгдэж, хатингаршилгүй хөлний эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь доод мөчрүүдэд илэрдэг. Аажмаар булчингийн хүчхөлөнд нь буурч, тархины булцууны хэсэг нь үйл явцад оролцдог. Дараа нь бүдгэрсэн хэл яриа, залгих, парези, хэлний фасцикуляци зэрэг асуудлууд гарч ирдэг. Хүзүүний булчингийн сулрал нь толгой унжсанаар илэрдэг;
• төв болон захын мотор мэдрэлийн эсүүдэд нэгэн зэрэг гэмтэл учруулах. Гар дээр нэгэн зэрэг хатингаршил, гарны эмгэгийн шинж тэмдэг бүхий рефлекс нэмэгдэж, хөлөнд рефлекс нэмэгдэж, хүч чадал буурч, хатингаршил байхгүй тохиолдолд хөлний эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хожим нь булцууны бүсэд өртдөг.

Булбар хэлбэр:

• Өвчний энэ хэлбэрийн хувьд тархины ишний захын мотор мэдрэлийн эсүүд гэмтэх анхны шинж тэмдэг нь үе мөчний эмгэг, хоол идэх үед амьсгал боогдох, хамрын дуу хоолой, хатингаршил, хэлний фасцикуляци юм. Хэлний хөдөлгөөн хэцүү байдаг. Хэрэв төвийн мотор мэдрэлийн эсүүд мөн нөлөөлөлд өртсөн бол эдгээр шинж тэмдгүүд нь залгиур, доод эрүүний рефлекс нэмэгдэж, хүчтэй инээх, уйлах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Бөглөх рефлекс нэмэгддэг.

Өвчин урагшлах тусам атрофик өөрчлөлт, рефлекс нэмэгдэж, аяыг нэмэгдүүлж, хөлний эмгэгийн шинж тэмдэг бүхий парези нь гарт үүсдэг. Үүнтэй төстэй өөрчлөлтүүд нь хөлөнд тохиолддог боловч хэсэг хугацааны дараа тохиолддог.

Өндөр хэлбэр:

Энэ нь амиотрофын хажуугийн склерозын нэг төрөл бөгөөд өвчин нь төвийн моторт нейроны анхдагч гэмтэлтэй байдаг. Үүний зэрэгцээ булчингийн ая нэмэгдэж, эмгэгийн шинж тэмдэг бүхий их бие, мөчний бүх булчинд парезис үүсдэг.

Булбар ба өндөр хэлбэр ALS нь таамаглал муутай байдаг. Энэ өвчний эхэн үетэй өвчтөнүүдийн дундаж наслалт нь умайн хүзүүний болон lumbosacral хэлбэрүүдтэй харьцуулахад богино байдаг. Өвчний анхны илрэлүүд ямар ч байсан, энэ нь тогтвортой урагшилдаг.

Төрөл бүрийн мөчдийн парези нь бие даан хөдөлж, өөрийгөө халамжлах чадварыг бууруулдаг. Амьсгалын булчингуудын үйл явцад оролцох нь эхлээд амьсгал давчдах үед хүргэдэг. Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх, дараа нь амьсгал давчдах нь амрах үед таныг зовоож, эпизодууд гарч ирдэг хурц дутагдалагаар. Эцсийн шатанд бие даан амьсгалах боломжгүй, өвчтөнд байнгын хиймэл агааржуулалт шаардлагатай байдаг.

Төрөл бүрийн эх сурвалжийн мэдээлснээр ALS-тэй өвчтөний дундаж наслалт 2-12 жил байдаг ч өвчтөнүүдийн 90 гаруй хувь нь оношлогдсоноос хойш 5 жилийн дотор нас бардаг. Өвчний төгсгөлийн шатанд өвчтөнүүд бүрэн хэвтэрт, амьсгал нь амьсгалын аппаратаар дэмжигддэг. Ийм өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан нь амьсгалын замын баривчлах, уушгины хатгалгаа, тромбоэмболизм хэлбэрийн хүндрэл, халдварын ерөнхий үрэвсэл бүхий ор дэрний халдвар байж болно.

Оношлогоо:

Параклиник судалгаануудаас хамгийн чухал нь оношлогооны үнэ цэнэцахилгаан миографитай. Урд эвэрний эсийн өргөн тархсан гэмтэл (эмнэлзүйн хувьд бүрэн бүтэн булчинд ч гэсэн) фибрилляци, фасцикуляци, эерэг долгион, моторын нэгжийн потенциалын өөрчлөлт (тэдгээрийн далайц, үргэлжлэх хугацаа нэмэгддэг) утаснуудын дагуу өдөөх хэвийн хурдтайгаар илэрдэг. мэдрэхүйн мэдрэл. Цусны сийвэн дэх CPK-ийн түвшин бага зэрэг нэмэгдэж болно

Амиотрофын хажуугийн склерозыг сэжиглэх шаардлагатай:
.гарны булчинд сул дорой байдал, хатингаршил үүсэх, магадгүй фасцикуляци (булчин татах)
.аль нэг гарны булчинд жин хасагдах үед аддукц (аддукц) болон эсэргүүцлийн сулрал үүсэх. эрхий хуруу(ихэвчлэн тэгш бус)
.энэ тохиолдолд том ба долоовор хуруу, жижиг зүйлийг авах, товчлуурыг бэхлэх, бичихэд хүндрэлтэй байдаг
.проксимал гар, мөрний бүсний сулрал, доод спастик парапарезтай хавсарч хөлний булчинд хатингаршил үүсдэг.
.хэрэв өвчтөн дисартри (хэл ярианы эмгэг) болон дисфаги (залгих эмгэг) илэрвэл
.өвчтөн таталт (булчингийн агшилт) мэдрэх үед

ALS-ийн оношлогооны шалгуурууд:

• Доод моторын мэдрэлийн эсийн гэмтэл (эмнэлзүйн хувьд хамгаалагдсан булчингийн EMG нотолгоог оруулаад) шинж тэмдэг.
• Дээд моторын мэдрэлийн эсийн гэмтлийн шинж тэмдэг
• Прогрессив курс

ALS-ийг хасах шалгуур
Амиотрофын хажуугийн склерозыг оношлохын тулд дараахь зүйл байхгүй болно.
мэдрэхүйн эмгэг, ялангуяа мэдрэмж алдагдах (парестези ба өвдөлт)
.аарцагны эрхтнүүдийн эмгэг - шээх, бие засах эмгэг (тэдгээрийн нэмэлт нь өвчний эцсийн шатанд боломжтой)
.харааны бэрхшээл
.ургамлын эмгэг
.Паркинсоны өвчин
Альцгеймерийн төрлийн дементиа
.ALS-тай төстэй хам шинжүүд

ALS-ийг баталгаажуулах шалгуурууд:

ALS-ийн онош батлагдсан:

• Нэг буюу хэд хэдэн хэсэгт фасцикуляци үүсдэг
• Нейронопатийн EMG шинж тэмдэг
• Хөдөлгүүр ба мэдрэхүйн утаснуудын дагуух өдөөх хэвийн хурд (алслагдсан моторын саатал нэмэгдэж болно)
• Дамжуулах блок байхгүй

ALS-ийн ялгах оношлогоо (ALS төст хам шинж):
.Спондилоген умайн хүзүүний миелопати.
Кранивертебраль бүс ба нугасны хавдар.
.Гавлын нугаламын гажиг.
.Сирингомиелиа.
.В12 витамины дутагдалтай нугасны хавсарсан доройтол.
.Strumpel-ийн гэр бүлийн спастик парапарез.
.Дэвшилтэт нугасны амиотрофи.
.Postpolio syndrome.
.Хар тугалга, мөнгөн ус, манганы хордлого.
.GM2 gangliosidosis бүхий насанд хүрэгчдэд гексозаминидазын хэлбэрийн А дутагдал.
.Чихрийн шижингийн амиотрофи.
.Дамжилтын блок бүхий олон голомтот моторын мэдрэлийн эмгэг.
.Creutztfeldt-Jakob өвчин.
.Паранеопластик хам шинж, ялангуяа лимфогрануломатоз ба хорт хавдрын лимфома.
.Парапротеинеми бүхий ALS хам шинж.
.Лаймын өвчний үед аксональ мэдрэлийн эмгэг (Лайм боррелиоз).
.Guillain-Barre syndrome.
.Мястениа.
.Олон склероз
.Эдокринопати (тиротоксикоз, гиперпаратиреодизм, чихрийн шижингийн амиотрофи).
.Хоргүй фасцикуляци, i.e. моторын системд гэмтэл учруулах шинж тэмдэггүй олон жилийн турш үргэлжилдэг фасцикуляци.
.Мэдрэлийн халдвар (полиомиелит, бруцеллёз, эпидемийн энцефалит, хачигт энцефалит, мэдрэлийн тэмбүү, Лаймын өвчин).
.Хажуугийн анхдагч склероз.

ALS хам шинжийн оношлогооны судалгаа.

Оношийг тодруулах, явуулах ялгах оношлогоо ALS хам шинжийн хувьд хэрэглэхийг зөвлөж байна дараагийн шалгалтөвчтөн:

Цусны шинжилгээ (ESR, гематологи, биохимийн судалгаа)

Цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг

Бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны шинжилгээ

В12 витаминыг тодорхойлох ба Фолийн хүчилцусанд

Сийвэн дэх креатин киназа

Тархи, шаардлагатай бол нугасны MRI

Бүсэлхий нурууны хатгалт.

Өвчний үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Цорын ганц эм, глутамат ялгаруулагч рилузол (Rilutek) нь нас баралтыг 2-4 сараар хойшлуулдаг. Өдөрт 2 удаа 50 мг-аар тогтооно.

Эмчилгээний үндэс нь шинж тэмдгийн эмчилгээ юм.

Физик эмчилгээ.

Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх. Өвчтөн өөрийн чадах чинээгээрээ дэмжих ёстой Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхӨвчин даамжрахын хэрээр тэргэнцэр болон бусад тусгай төхөөрөмжүүдийн хэрэгцээ үүсдэг.

Хоолны дэглэм. Дисфаги нь хоол хүнс амьсгалын замд орох эрсдэлийг бий болгодог. Заримдаа хооллох хоолой эсвэл гастростоми хийх шаардлагатай байдаг.

Ортопедийн хэрэгслийн хэрэглээ: умайн хүзүүний хүзүүвч, төрөл бүрийн дугуй, объектыг барих төхөөрөмж.

Өвдөлттэй булчингийн агшилт: карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) ба / эсвэл витамин Е, түүнчлэн магнийн бэлдмэл, верапамил (Исоптин).

Спастикийн хувьд: баклофен (Баклозан), Сирдалуд, клоназепам.

Шүлс гоожих, атропин эсвэл гиосцин (Buscopan).

Хэрэв залгих эмгэгийн улмаас хоол идэх боломжгүй бол ходоодны гуурс тавих буюу хамрын хоолой. Эрт арьсан доорх дурангийн гастростоми нь өвчтөний насыг дунджаар 6 сараар уртасгадаг.

At өвдөлтийн синдромуудөвдөлт намдаах эмийн бүх арсеналыг ашиглах. Эцсийн шатанд мансууруулах өвдөлт намдаах эм орно.

Заримдаа антихолинестеразын эм (неостигмин метил сульфат - прозерин) нь түр зуурын сайжруулалтыг авчирдаг.

Церебролизиныг өндөр тунгаар (10-30 мл судсаар 10 хоног дуслаар). давтан сургалтууд). Церебролизин нь ALS-ийн нейропротекторын үр нөлөөг харуулсан хэд хэдэн жижиг судалгаа байдаг.

Антидепрессантууд: Серталин эсвэл Паксил эсвэл Амитриптилин (зарим ALS-тай өвчтөнүүд гаж нөлөө үзүүлдэг тул үүнийг илүүд үздэг - энэ нь ам хуурайшихад хүргэдэг, улмаар ALS-тэй өвчтөнүүдийг тарчлаадаг хэт шүлсийг (шүлс) бууруулдаг).

Хэзээ амьсгалын замын эмгэг: Эмнэлэгт хиймэл агааржуулалт хийдэггүй, гэхдээ зарим өвчтөнүүд зөөврийн агааржуулалтыг худалдан авч, гэртээ механик агааржуулалт хийдэг.

ALS-д өсөлтийн даавар болон нейротрофик хүчин зүйлсийг ашиглах хөгжүүлэлт хийгдэж байна.

Сүүлийн үед үүдэл эсийн эмчилгээг идэвхтэй хөгжүүлж байна. Энэ арга нь ирээдүйтэй гэж амлаж байгаа ч шинжлэх ухааны туршилтын шатандаа байна.

Амиотрофын хажуугийн склероз нь үхлийн аюултай өвчин юм. Дундаж үргэлжлэх хугацаа ALS-тэй өвчтөнүүдийн амьдрал 3-5 жил байдаг боловч өвчтөнүүдийн 30% нь 5 жил, 10-20% нь өвчний эхэн үеэс 10-аас дээш жил амьдардаг.

Урьдчилан таамаглах тааламжгүй шинж тэмдгүүд нь хөгшрөлт, булцууны эмгэг юм (сүүлийнх нь гарч ирсний дараа өвчтөнүүд 1-3 жилээс илүүгүй амьдардаг).

Тодорхой урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байдаггүй.

Амиотрофын хажуугийн склероз(ALS буюу "Шаркогийн өвчин", "Гэхригийн өвчин" эсвэл "мотор мэдрэлийн өвчин") нь нугасны болон моторын урд эвэрний захын мотор мэдрэлийн эсийг сонгомол гэмтлээс үүдэлтэй үл мэдэгдэх шалтгаантай, идиопатик мэдрэлийн дегенератив дэвшилтэт өвчин юм. тархины ишний цөм, түүнчлэн кортикаль (төв) мотор мэдрэлийн эсүүд болон нугасны хажуугийн баганууд.

Өвчин нь үе мөчний булчин, булчингийн булчинд тогтмол нэмэгдэж буй парези (сул дорой байдал), булчингийн атрофи, фасцикуляци (булчингийн утаснуудын багцын хурдан, жигд бус агшилт) болон пирамидын хам шинж (гиперрефлекси, спастици, эмгэгийн шинж тэмдгүүд) илэрдэг. Хэлний булчинд хатингаршил, фасцикуляци бүхий өвчний булцууны хэлбэр давамгайлж, хэл яриа, залгих эмгэг нь ихэвчлэн шинж тэмдэг, үхлийн хурдацтай өсөлтөд хүргэдэг. Мөчирний алслагдсан хэсгүүдэд атрофийн парези давамгайлдаг, ялангуяа гарын булчингийн атрофийн парези нь онцлог шинж чанартай байдаг. Гарны сул тал нь шуу, мөрний бүс, хөлний булчингуудын оролцоотойгоор нэмэгдэж, тархаж, захын болон төвийн спастик парези үүсэх шинж чанартай байдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь 2-3 жил үргэлжилдэг бөгөөд бүх мөч, булцууны булчингуудыг хамардаг.

Амиотрофын хажуугийн склерозын оношлогоо нь нарийн шинжилгээнд тулгуурладаг эмнэлзүйн зурагөвчин бөгөөд цахилгаан миографийн судалгаагаар батлагдсан.

Өвчний үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Энэ нь шинж тэмдгийн эмчилгээнд суурилдаг.

Хөдөлгөөний эмгэгийн явц нь хэдхэн (2-6) жилийн дараа үхлээр төгсдөг. Заримдаа өвчин нь хурц явцтай байдаг.

ALS-ийн тусдаа хувилбарт "ALS-plus" хам шинжүүд багтдаг бөгөөд үүнд:

• ALS нь фронтотемпораль дементитэй хавсарсан. Энэ нь ихэвчлэн гэр бүлийн шинж чанартай бөгөөд өвчний 5-10% -ийг эзэлдэг.
• ALS нь урд талын дементи, паркинсонизмтай хавсарч, 17-р хромосомын мутацитай холбоотой.

• Эпидемиологи

  Амиотрофын хажуугийн склероз нь 40-60 насны хооронд эхэлдэг. Өвчин эхлэх дундаж нас 56 жил байна. ALS нь насанд хүрэгчдийн өвчин бөгөөд 16-аас доош насны хүмүүст ажиглагддаггүй. Эрэгтэйчүүд бага зэрэг өвддөг (эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн харьцаа 1.6-3.0: 1).

  ALS нь үе үе тохиолддог өвчин бөгөөд 100,000 хүн ам тутамд 1.5-5 тохиолдол байдаг. Тохиолдлын 5-10% -д амиотрофын хажуугийн склероз нь гэр бүлийн шинж чанартай байдаг (автосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг).

• Ангилал

  Булчингийн янз бүрийн бүлгүүдийн гэмтэл давамгайлсан нутагшуулалт дээр үндэслэн тэдгээрийг дараахь байдлаар хуваадаг дараах хэлбэрүүдамиотрофын хажуугийн склероз:

  • Умайн хүзүүний хэлбэр (тохиолдлын 50%).
  • Булбар хэлбэр (тохиолдлын 25%).
  • Lumbosakral хэлбэр (тохиолдлын 20 - 25%).
  • Өндөр (тархины) хэлбэр (1 - 2%).

• ICD код G12.2 Мотор мэдрэлийн эмгэг.

Оношлогоо

Амиотрофын хажуугийн склерозыг оношлох нь үндсэндээ өвчний эмнэлзүйн зураглалыг нарийвчлан шинжлэхэд үндэслэдэг. EMG судалгаа (электромиографи) нь мотор мэдрэлийн эмгэгийн оношийг баталгаажуулдаг.

• ALS-ийг хэзээ сэжиглэх вэ
  • Амиотрофын хажуугийн склерозыг сул дорой байдал, хатингиршил, магадгүй гарны булчинд фасцикуляци (булчин татах), ялангуяа гарны аль нэгний булчинд жин хасах, сул дорой байдал үүсэх зэргээр сэжиглэх хэрэгтэй. adduction (adduction) ба эрхий хурууны эсэргүүцэл (ихэвчлэн тэгш бус). Энэ тохиолдолд эрхий, долоовор хуруугаараа барьж авах, жижиг зүйлийг авах, товчлуурыг бэхлэх, бичихэд хүндрэлтэй байдаг.
  • Ойролцоох гар, мөрний бүсний сулрал, доод спастик парапарезтай хослуулан хөлний булчинд атрофи үүсдэг.
  • Хэрэв өвчтөн дисартриа (ярианы асуудал) болон дисфаги (залгих асуудал) үүсвэл.
  • Өвчтөн хавагнах үед (булчингийн агшилт).

• Дэлхийн мэдрэлийн өвчин судлалын холбооны ALS өвчний оношлогооны шалгуур (1998)
  • Эмнэлзүйн, электрофизиологийн болон морфологийн аргаар нотлогдсон доод моторын мэдрэлийн эсийн гэмтэл (муухай).
  • Эмнэлзүйн зураглалын дагуу дээд моторын мэдрэлийн эсийн гэмтэл (муухай).
  • Өвчний субьектив ба объектив шинж тэмдгүүдийн дэвшилтэт хөгжил нь төв мэдрэлийн тогтолцоонд гэмтэл учруулах эсвэл бусад түвшинд тархах замаар анамнез эсвэл үзлэгээр тодорхойлогддог.

  Энэ тохиолдолд бусад зүйлийг хасах шаардлагатай боломжит шалтгаанууддоод ба дээд моторын мэдрэлийн эсийн доройтол.

• ALS-ийн оношлогооны ангилал
  • Эмнэлзүйн хувьд тодорхой ALS оношлогддог:
    • байлцуулан эмнэлзүйн шинж тэмдэгдээд мотор мэдрэлийн мэдрэлийн гэмтэл (жишээ нь, спастик парапарез) болон булцууны доод мотор мэдрэлийн мэдрэлийн гэмтэл, доод тал нь хоёр нугасны түвшинд (гар, хөлд нөлөөлдөг) эсвэл
    • Нуруу нугасны хоёр түвшинд дээд мотор мэдрэлийн эс гэмтэх эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрвэл нурууны гурван түвшинд доод мотор мэдрэлийн эсүүд гэмтсэн.
  • Эмнэлзүйн хувьд магадлалтай ALS оношлогддог:
    • Дээд болон доод моторын мэдрэлийн эсүүд төв мэдрэлийн тогтолцооны дор хаяж хоёр түвшинд өртөх үед, мөн
    • Хэрэв дээд мотор мэдрэлийн эсийн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрвэл доод мотор мэдрэлийн эсүүдийн гэмтлийн түвшнээс дээш байвал.
  • Боломжит ALS:
    • Биеийн 1 бүсэд доод мотор мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдэг дээр нэмээд дээд мотор мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг
    • Мономелик ALS (нэг мөчид ALS-ийн илрэл), дэвшилтэт булцууны саажилт гэх мэт биеийн 2-3 бүсэд дээд мотор мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг.
  • ALS-ийн сэжиг:
    • Хэрэв та булчингийн дэвшилтэт хатингаршил эсвэл бусад моторын шинж тэмдэг зэрэг 2 эсвэл 3 бүсэд мотор мэдрэлийн мэдрэлийн доод шинж тэмдэг илэрвэл.

  Энэ тохиолдолд биеийн хэсгүүдийг амны хөндийн, нүүрний, хөхний, цээжний, их биений хэсэгт хуваадаг.

• ALS-ийн оношийг шинж тэмдгээр баталгаажуулдаг (ALS батлах шалгуур)
  • Нэг буюу хэд хэдэн хэсэгт фасцикуляци үүсдэг.
  • Булбар ба псевдобулбар саажилтын шинж тэмдгүүдийн хослол.
  • Хөгжилтэй хамт хурдацтай хөгжиж байна үхлийн үр дагавархэдэн жилийн турш.
  • Нүдний мотор, аарцагны эрхтнүүдийн дутагдал, харааны эмгэг, мэдрэмж алдагдах.
  • Булчингийн сулралын миотомик бус тархалт. Жишээлбэл, хоёр толгойн булчин болон дельтоидын булчингуудын сул дорой байдлын нэгэн зэрэг хөгжил. Аль аль нь өөр өөр мотор мэдрэлээр дамждаг ч нугасны нэг сегментээр үүсгэгддэг.
  • Нурууны нэг сегмент дэх дээд ба доод моторын мэдрэлийн эсүүдэд нэгэн зэрэг гэмтэл учруулах шинж тэмдэг байхгүй.
  • Булчингийн сулралын бүс нутгийн бус хуваарилалт. Жишээлбэл, парези нь анх үүссэн бол баруун гар, ихэвчлэн үйл явцад нэмэлт оролцдог баруун хөлэсвэл зүүн гар, гэхдээ зүүн хөл биш.
  • Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчний ер бусын явц. ALS нь 35 наснаас өмнө эхэлдэг, 5-аас дээш жил үргэлжилдэг, өвчний нэг жилийн дараа булцууны эмгэг байхгүй, эдгэрэлтийн шинж тэмдэг илэрдэггүй.

• ALS-ийг хасах шалгуур

  Амиотрофын хажуугийн склерозыг оношлохын тулд дараахь зүйл байхгүй болно.

  • Мэдрэхүйн эмгэг, юуны түрүүнд мэдрэмж алдагдах. Парестези, өвдөх боломжтой.
  • Аарцгийн эрхтнүүдийн эмгэг (шээс ялгаруулах, бие засах). Тэдний нэмэлт нь өвчний эцсийн шатанд боломжтой байдаг.
  • Харааны бэрхшээл.
  • Автономит эмгэгүүд.
  • Паркинсоны өвчин.
  • Альцгеймерийн төрлийн дементиа.
  • ALS-тэй төстэй хам шинжүүд.

• Электромиографийн судалгаа (EMG)

  EMG нь эмнэлзүйн мэдээлэл, үр дүнг баталгаажуулахад тусалдаг. ALS-ийн EMG-ийн шинж чанарын өөрчлөлт, үр дүн:

  • Дээд болон булчинд фибрилляци ба фасцикуляци үүсдэг доод мөчрүүд, эсвэл мөч, толгойн хэсэгт.
  • Хөдөлгүүрийн нэгжийн тоог бууруулж, хөдөлгүүрийн нэгжийн үйл ажиллагааны боломжийн далайц, үргэлжлэх хугацааг нэмэгдүүлнэ.
  • Бага зэрэг нөлөөлөлд өртсөн булчинг мэдрүүлдэг мэдрэл дэх дамжуулалтын хэвийн хурд, хүчтэй нөлөөлөлд өртсөн булчинг мэдрүүлдэг мэдрэлийн дамжуулалтын хурд багасна (хурд нь хэвийн утгын 70% -иас багагүй байх ёстой).
  • Мэдрэхүйн мэдрэлийн утаснуудын дагуу цахилгаан өдөөлт ба импульс дамжуулах хурд хэвийн байна.

• Ялгаварлан оношилгоо (ALS төст синдром)
  • Спондилоген умайн хүзүүний миелопати.
  • Кранивертебраль бүс ба нугасны хавдар.
  • Кранивертебраль гажиг.
  • Сирингомиелиа.
  • В12 витамины дутагдалтай нугасны цочмог хавсарсан доройтол.
  • Strumpel-ийн гэр бүлийн спастик парапарез.
  • Прогрессив нугасны амиотрофууд.
  • Полиомиелитийн дараах синдром.
  • Хар тугалга, мөнгөн ус, манганы хордлого.
  • GM2 gangliosidosis бүхий насанд хүрэгчдэд гексозаминидазын А хэлбэрийн дутагдал.
  • Чихрийн шижингийн амиотрофи.
  • Дамжуулах блок бүхий олон талт моторын мэдрэлийн эмгэг.
  • Крейцтфельдт-Якобын өвчин.
  • Паранеопластик синдром, ялангуяа лимфогрануломатоз ба хорт лимфома.
  • Парапротеинеми бүхий ALS хам шинж.
  • Лаймын өвчний аксональ мэдрэлийн эмгэг (Лайм боррелиоз).
  • Цацрагийн миопати.
  • Guillain-Barre хам шинж.
  • Миастения.
  • Олон склероз.
  • ONMK.
  • Эндокринопати (тиротоксикоз, гиперпаратиреодизм, чихрийн шижингийн амиотрофи).
  • Малабсорбцийн синдром.
  • Хоргүй фасцикуляци, i.e. моторын системд гэмтэл учруулах шинж тэмдэггүй олон жилийн турш үргэлжилдэг фасцикуляци.
  • Мэдрэлийн халдвар (полиомиелит, бруцеллёз, эпидемийн энцефалит, хачигт энцефалит, нейросифилис, Лаймын өвчин).
  • Хажуугийн анхдагч склероз.

Ихэнхдээ өвчтөнүүд эсвэл тэдний хамаатан садан нь амиотрофийн хажуугийн склероз (ALS) гэх мэт мэдрэлийн тогтолцооны өвчтэй гэж оношлогддог. Энэ бол маш ховор, гэхдээ нэлээд ноцтой, үхлийн аюултай өвчин юм. Энэ нь хөгжихийн хэрээр өвчтөнүүд хэвийн бус байдал үүсдэг бөгөөд энэ нь ахих тусам үхэлд хүргэдэг. Гэвч ALS гэж юу болох, ALS-ийн шинж тэмдэг юу байдгийг цөөхөн хүн мэддэг. Энэ төрлийн склерозын хөгжлийн механизм нь гэмтлийг хариуцдаг мэдрэлийн эсүүд гэмтсэний үр дүнд үүсдэг. моторын систембие. Мөн амьд үлдэх нь бараг боломжгүй юм. Энэ шалтгааны улмаас та эмгэг судлалын талаар илүү сайн мэддэг байх ёстой.

Энэ өвчнийг мөн Шаркотын өвчин буюу мотор мэдрэлийн өвчин гэж нэрлэдэг. ALS хам шинж нь амьсгалын замын булчингууд ажиллахаа болих үед үхэлд хүргэдэг. Энэ нь хоёроос зургаан жилийн дараа тохиолддог. Статистикийн судалгаагаар хажуугийн эсвэл хажуугийн амиотрофийн склероз нь ойролцоогоор таван жилийн дараа ийм үр дүнд хүргэдэг.

Амиотрофын хажуугийн склероз ямар шалтгаанаар хөгжиж эхэлдэг вэ? орчин үеийн анагаах ухаантодорхой хариулт өгөх боломжгүй. Эрдэмтэд энэ өвчний хөгжлийн шалтгаан нь ДНХ үүсэх эмгэгийн эмгэгүүдтэй холбоотой болохыг хараахан тогтоогоогүй байна. Бие махбодид их хэмжээний 4 хэлхээтэй ДНХ гарч ирдэг бөгөөд энэ хүчин зүйл нь уургийн нийлэгжилтийг алдагдуулдаг. Мутаци нь ubiquin хэмээх уураг, түүнчлэн генд тохиолддог. Энэ хүчин зүйл нь мотор мэдрэлийн эсүүдэд хэрхэн нөлөөлдөг нь хараахан тогтоогдоогүй байгаа тул ALS-ийг зөв оношлоход хэцүү байдаг. Сэжигтэй тохиолдолд өвчтөн хэд хэдэн мэргэжилтнүүдийн үзлэгт хамрагдах ёстой.

Өвчний эрсдэл

ALS-ийн өвчин 30-50 насны хооронд хөгжиж эхэлдэг. Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5% -д нь энэ нь тохиолддог удамшлын шалтгаанууд. ALS-ийг оношлохдоо анагаах ухаан шалтгааныг нь нэрлэхгүй, яг ямар тохиолдолд өвчний анхны шинж тэмдэг илэрч, түүнийг үүсгэгч хүчин зүйлсийг хэлж чадахгүй.

Анагаах ухааны эрдэмтэд мөн өвчин үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг бусад хүчин зүйлийг тодорхойлдог. Жишээлбэл, мэдрэлийн эсүүдэд радикал исэлдэлт нэмэгдэх, түүнчлэн сэтгэл хөдөлгөм нөлөө үзүүлдэг амин хүчлүүдийн өндөр идэвхжил.

Гэхдээ зарим эрсдэлт хүчин зүйлсийг нэрлэж болно: халдварт тархины гэмтэл, цаг уурын нөхцөл, тархины гэмтэл. Заримдаа өвчин нь пестицид агуулсан хоол идэхтэй холбоотой байдаг ч шинжлэх ухааны үндэслэлтэй нотолгоо байхгүй байна.

Шинж тэмдэг

Амиотрофийн хажуугийн склерозын шинж тэмдгүүд нь анхан шатны үзлэгт хамрагдсан ч гэсэн маш өвөрмөц шинж чанартай байдаг. Шаркогийн өвчний хөгжлийн эмнэлзүйн шинж тэмдгийг тодруулахын тулд төв тархи болон захын хэсэгт байрлах мотор мэдрэлийн эсүүдийн талаар нарийн ойлголттой байх шаардлагатай.

Төв мэдрэлийн эс нь тархины тархи дотор байрладаг. Гэмтсэн тохиолдолд биеийн булчингийн эд суларч, булчингийн ая нэмэгдэж, рефлекс нэмэгддэг. Рефлексийг бэхжүүлэх нь мэдрэлийн эмчийн үзлэгээр алхаар цохих замаар тогтоогддог.

Захын мэдрэлийн эсийн байршил нь тархины үүдэл, мөн нугас юм. Энэ эмгэг нь рефлекс, булчингийн үйл ажиллагаа буурдаг.

Та мөн нугаламын систем гэх мэт тогтолцооны эмгэгийг илтгэдэг шинж тэмдгүүдийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Нурууны дагуух артерийн цусны эргэлтийн бууралтаас болж VBB-ийн дутагдал ажиглагдаж байна. Энэ хазайлтыг vertebrobasilar дутагдал гэж нэрлэдэг. Мөн эдгээр эмгэгүүд нь амиотрофын хажуугийн склерозын шинж тэмдэг илэрдэг.

Ангилал

BAS нь дараах хэлбэртэй байна.

• Бүсэлхий нурууны склероз;
• умайн хүзүүний өвчин;
• булбар, тархины ишний захын мэдрэлийн эсийн гэмтэл;
• Төв моторын нейронд нөлөөлдөг.

Үүний зэрэгцээ эмч нар өвчний явцын хурд, илрэх шинж тэмдгийн хүч зэргээс шалтгаалан өвчний төрлийг ялгадаг. Мариана хэлбэрийн ALS нь эхний шинж тэмдгүүд эрт илэрдэг боловч өвчин нь удаан хөгждөгөөрөө ялгаатай байдаг. Сонгодог (сэлбэг) нь ихэвчлэн бүх өвчтөнүүдийн 95% -д оношлогддог. Энэ нь склерозын хөгжлийн дундаж хурд, стандарт сонгодог шинж тэмдгээр ялгагдана. Гэр бүлийн ALS нь хожуу илрэх, удамшлын шинж чанартай байдаг.

Энэ хуваагдал нь өвчний хөгжлийн эхэн үед аливаа мэдрэлийн эсэд гэмтэл учруулах шинж тэмдгийг тодорхойлоход суурилдаг. Эмгэг судлалын эмгэгийн үед бүх зүйл оролцдог илүүмотор мэдрэлийн эсүүд.

ALS-ийн аливаа хэлбэрийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• хөдөлгөөний эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдал;
• мэдрэхүйн эрхтнүүдийн эмгэг байхгүй;
• шээх, бие засахтай холбоотой асуудал байхгүй;
• өвчний явц, булчингийн эд эсийн улам бүр нэмэгдэж, заримдаа бүрэн хөдөлгөөнгүй болох хүртэл;
• хүчтэй өвдөлт дагалддаг үе үе таталт.

Lumbosakral ALS

Бүсэлхий нурууны өвчин ALS нь хоёр төрлийн хөгжилтэй байдаг.

1. Эмгэг судлал нь арын тархины lumbosacral бүсэд нутагшсан захын мэдрэлийн эсүүд гэмтсэнээр хөгжиж эхэлдэг. Энэ тохиолдолд өвчтөн нэг хөлний булчин сулрах шинж тэмдэг илэрдэг. Дараа нь хоёр дахь булчинд ижил шинж тэмдэг илэрч, шөрмөсний рефлекс буурч, хөлний булчингийн эдэд тонус мэдрэгддэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд тэдний "хатах", татагдах шинж тэмдэг ажиглагддаг. Хэсэг хугацааны дараа тэд гайхаж байна булчингийн эдгар, энэ нь рефлекс, атрофигийн ижил төстэй бууралтаар илэрдэг. Дараагийн үе шат бол залгих, бүдэгрэх, ярих үед хамрын хөндийн мэдрэмж муудах зэргээр илэрхийлэгддэг булбарын бүлгийн мэдрэлийн эсийн гэмтэл юм. Дараа нь доод эрүү унжиж, зажлах үйл явц мууддаг. Үүний зэрэгцээ хэл дээр фасцикуляцийн шинж тэмдэг илэрдэг.
2. IN эхний шатӨвчний хөгжилд нэгэн зэрэг мотор мэдрэлийн эсүүд гэмтэх шинж тэмдэг илэрч болох бөгөөд энэ нь хөлийг хөдөлгөх чадварыг өгдөг. Гэсэн хэдий ч хөлний булчингийн сулралын илрэл нь тэдний дагалддаг тонус нэмэгдсэнхатингаршил, рефлекс нэмэгдсэн. Хэсэг хугацааны дараа хэвийн бус байдал нь эхлээд хөл, дараа нь гарт илэрдэг. Өвчин даамжрах тусам залгих үйл явц муудаж, хэл нь татагдаж, хэл яриа нь мууддаг. Өвчтөн ихэвчлэн инээдэг эсвэл ер бусын уйлдаг.

Умайн цээжний хөндийн ALS

Үүнийг хоёр аргаар үргэлжлүүлж болно:

1. Парези ба эд эсийн хатингаршил ажиглагддаг зөвхөн захын мэдрэлийн эсийг гэмтээж, нэгдүгээрт. Нэг эсвэл хоёр сарын дараа хоёр дахь эдэд ижил шинж тэмдэг илэрдэг. Гар нь сармагчингийн савар шиг болдог. Дараа нь ижил шинж тэмдэг нь хөл болон өвчний бусад шинж тэмдгүүдэд ажиглагддаг.
2. Хөдөлгөөний мэдрэлийн мэдрэлийн гэмтэл нэгэн зэрэг тохиолдвол хоёр гар нь нэгэн зэрэг хатингаршилд өртөж, дараа нь бусад шинж тэмдгүүд хурдацтай гарч ирдэг.

Булбар төрөл

ALS-ийн энэ хэлбэрийн үед тархины ишний захын мэдрэлийн эсийг гэмтээх шинж тэмдэг нь үе мөчний эвдрэл, хоол идэх үед гижигдэх, хамрын чимээ гарах, хэлний булчингийн хатингаршил зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч эхэлдэг. Өвчин хөгжихийн хэрээр шинж тэмдгүүд улам бүр хүчтэй болдог.

Өндөр төрөл

Энэхүү амиотрофын хажуугийн склероз нь төв мэдрэлийн эсийг гэмтээх үед үүсдэг. Үүний зэрэгцээ, хөдөлгөөний үйл ажиллагааны доголдолоос гадна байдаг сэтгэцийн эмгэг. Тэд ихэвчлэн оюун ухааны хомсдол, санах ойн алдагдал гэх мэтээр илэрдэг.Өвчний энэ хэлбэр нь хамгийн аюултай юм.

Дэлхий даяар ALS-ийн оношийг өвчтөний шинж тэмдэг, үзлэгийн үр дүнгийн хослолд үндэслэн хийдэг.

Хэрэв эмч өвчтөнийг хажуугийн амиотрофийн склерозтой гэж сэжиглэж байгаа бол түүнийг нарийвчлан асууж, бүх гомдлыг сонсож, өвчний түүхийг судалдаг. Үүний дараа мэдрэлийн шинжилгээ хийдэг. Нэмж дурдахад та оношлогоонд ашиглаж болно:

• цахилгаан миографийн судалгаа;
• AlAT, AST ферментийн түвшинг тодорхойлох туршилт;
• цусан дахь креатинины түвшинг шалгах;
• архины шингэний судалгаа;
• генетикийн шинжилгээ.

Эмчилгээ

Харамсалтай нь хажуугийн амиотрофийн склероз нь эдгэршгүй өвчин юм. Тиймээс өнөөдөр амиотрофийн хажуугийн склерозын эмчилгээ нь зөвхөн өвчтөний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхөд чиглэгддэг.

Одоогийн байдлаар эм зүйчид ALS-тэй хүмүүсийн амьдралыг найдвартай уртасгах ганц л эмийг санал болгож чадна. Энэ эмийг Рилузол гэж нэрлэдэг. Энэ нь бие махбодоос глутамат ялгарахаас сэргийлдэг, өөрөөр хэлбэл энэ нь глутамины хүчил агуулсан эм юм. Энэ нь өдөрт 100 мг тунгаар тогтоогддог. Гэсэн хэдий ч энэ эм нь амьдралыг хэдхэн сараар уртасгах боломжтой (мөн энэ нь зөвхөн таваас илүүгүй жилийн өмнө өвчтөнд оношлогдсон тохиолдолд л тусалдаг). Үүнээс гадна, та бүтээгдэхүүн байгаа гэдгийг санах хэрэгтэй гаж нөлөө: Энэ нь элэгний асуудал үүсгэдэг. Тиймээс өвчтөнүүд элэгний шинжилгээнд хамрагдах ёстой.

IN эмнэлгийн байгууллагуудЕвропын олон улс орнууд сүүлийн жилүүдэд ALS-тэй гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийг өөрсдийн үүдэл эсийг ашиглан эмчлэхийг оролдож байгаа нь судалгаагаар эмгэг судлалын хөгжлийг удаашруулдаг. Тархины гэмтсэн хэсэгт шилжүүлэн суулгасан үүдэл эсийн тусламжтайгаар мотор мэдрэлийн эсүүд сэргэж, тархийг хангалттай хүчилтөрөгчөөр хангадаг. Энэ процедурыг амбулаторийн нөхцөлд хийдэг бөгөөд харцаганы хатгалт гэж нэрлэдэг. Үүдэл эсийг тархи нугасны шингэнд тарьдаг.

Бүх өвчтөн хүлээн авах ёстой шинж тэмдгийн эмчилгээтэдний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөх, энэ нь тэднийг халамжлах хэрэгцээг бууруулдаг.

Амиотрофын хажуугийн склерозтой хүмүүст дараах тохиолдолд эмчилгээ шаардлагатай.

• хэрэв өвчтөн фасцикуляци, базлалттай бол (эмийг зөвхөн эмчийн зааж өгсөн байх ёстой, жишээлбэл, Финлепсин, Лиозерал гэх мэт);
• булчин болон мэдрэлийн бодисын солилцоог сайжруулах шаардлагатай (та Berlition, Milgamma хэрэглэж болно);
• хэрэв өвчтөн сэтгэлийн хямралд орсон бол;
• шүлс ихсэх;
• Өвдөлттэй базлалт, үе мөчний өвдөлтийн үед өвдөлт намдаах эмийг тогтооно.

Гэхдээ ямар ч эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх арга нь энэ төрлийн склерозоос урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх, удаашруулах боломжгүй юм.

Амиотрофын хажуугийн склерозын хам шинж нь зөвхөн хэрэглэхийг шаарддаг эмийн аргуудэмчилгээ.

Хэрэв өвчтөн залгихад хүндрэлтэй байгаа бол түүнийг газрын хоол идэх, суфле, хагас шингэн аяганд шилжүүлдэг. Хоолны төгсгөлд ариутгал хийдэг амны хөндий. Хүнд хэлбэрийн хүндрэлтэй тохиолдолд арьсан доорх дурангийн гастротоми, өөрөөр хэлбэл өвчтөнийг хоолойгоор хооллох боломжийг олгодог мэс засал хийдэг.

Хөлний венийн тромбозоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнд зөвлөж байна уян боолт. Халдвар авсан тохиолдолд антибиотик эмчилгээг тогтооно. Хөл, дараа нь гарт тусгай массаж хийх нь бас ашигтай байдаг.

Амиотрофын хажуугийн склерозын моторын шинж тэмдгийг ортопедийн хэрэгслийн тусламжтайгаар бага зэрэг засч залруулж болно: гутал, таяг, дараа нь тэрэг, толгойны дэмжлэг, функциональ ор. Өвчтөнд ALS оношлогдсон үед энэ бүхэн зайлшгүй шаардлагатай.

ALS-ийн үед өвчин нь эцсийн эцэст өвчтөнд агааржуулалт хийх шаардлагатай болдог. Энэ нь өвчтөний үхлийн дохио юм. Хиймэл агааржуулалтАмьдралыг хэсэг хугацаанд уртасгадаг боловч нэгэн зэрэг зовлон зүдгүүрийг уртасгадаг. Энэ үе шатанд өвчтөнийг эмчлэх боломжгүй болсон.

ALS-ийн онош нь хүнд байна мэдрэлийн өвчин. ALS өвчтэй өвчтөнүүд эдгэрч, амьд үлдэх найдваргүй байдаг. Тиймээс өвчтэй хамаатан садангаа халамж, хайраар хүрээлүүлж, амьдралыг нь аль болох хялбар болгох нь чухал юм.