Кавасаки өвчин. Хүүхдэд Кавасаки өвчин гэж юу вэ. Өвчний динамик хөгжлийн урьдчилсан нөхцөл

Кавасаки өвчин нь салст бүрхүүлийн тунгалгийн зангилааны хам шинж гэж нэрлэгддэг тодорхойгүй шалтгаантай ерөнхий васкулит юм. периартерит зангилааны үрэвсэл бага нас. IN хөгжингүй орнуудКавасаки өвчин нь зүрхний олдмол өвчний хамгийн түгээмэл шалтгаан болж цочмог хэрх өвчнийг гүйцэж түрүүлэв.

Өвчин үүсэхэд удамшлын хүчин зүйл нөлөөлдөг; өвчний халдварт шинж чанартай гэж үздэг.

АНУ-д 5-аас доош насны 100,000 хүүхэд тутамд 10 (Азийн бус) болон 100,000 (Ази) 44 хүүхэд байна. Нас баралтын түвшин ойролцоогоор 1% байна. Эмчилгээ хийлгүйгээр хүүхдүүдийн 25% -д титэм артерийн аневризм үүсдэг. Гамма глобулинаар эмчилж, 10 дахь өдрөөс эрт эхлэхэд титэм артерийн аневризмын тохиолдол 5-10% хүртэл буурдаг. Кавасаки өвчтэй гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн 80% нь 4-өөс доош насны хүүхдүүд байдаг. 3 нас хүртэл өвчин нь ховор тохиолддог.

Эмгэг төрүүлэх

Энэхүү васкулит үүсэхэд гол үүрэг нь эндотелийн эсүүд болон вирусын эсрэгбиемүүдтэй холбоотой юм. Нөлөөлөлд өртсөн судаснуудад гөлгөр булчингийн эсийн үхжилээр хэвлэл мэдээллийн үрэвсэл үүсдэг. Уян давхаргын задралын улмаас артерийн аневризм үүсч болно. 4-8 долоо хоногийн дараа судасны хананы фиброз, интимагийн өсөлт, нягтрал үүсдэг; цочмог ерөнхий шинж тэмдэгөвчин. Нөлөөлөлд өртсөн судаснуудад стеноз үүсч, тромбоз, бөглөрөл үүсэх боломжтой. Тиймээс Кавасаки өвчин нь титэм артерийн аневризмын тромбоз эсвэл хагарлын улмаас үүсч болно. Дунд диаметртэй артериудад өртдөг: бөөр, периовариан, спланхник, суганы гэх мэт, түүнчлэн судлууд, хялгасан судаснууд, артериолууд болон том артериуд.

Клиник

Бага насны хүүхдүүдэд эхний 3-4 долоо хоногийн дараа 38-40 хэмийн температурт бичил аневризм үүсдэг. титэм артериуд. Ихэвчлэн 39.9 хэмээс дээш халууралт нь дор хаяж 5 хоног үргэлжилдэг бөгөөд үе үе байдаг. Эмчилгээгүй бол энэ нь 1-2 долоо хоног үргэлжилж, antipyretics-д хариу өгөхгүй байж болох боловч судсаар тарьж гамма глобулинаар эмчилгээ хийлгэж эхэлснээс хойш 1-2 хоногийн дараа алга болдог. Үүний зэрэгцээ арьсны өвөрмөц бус exanthema, өвчний ерөнхий хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг, коньюнктивит, уруул хагарч, час улаан хэл, тунгалгийн булчирхайн өвдөлттэй хаван гарч ирдэг. Ургамлын болон далдуу модны улайлт нь онцлог шинж чанартай бөгөөд хаван дагалдаж, дараа нь гөлгөр болдог (хүснэгтийг үз).

Оношлогоо

Кавасаки хам шинжийн оношлогоо (Америкийн ревматологийн коллежийн 1990 оны шалгуурын дагуу)
Доод тал нь 5 хоног (эсвэл түүнээс дээш) халуурсан (халуурлын өөр шалтгаан байхгүй), дор хаяж дөрвөөс доошгүй шалгуур үзүүлэлт дагалддаг.
Алганы улайлт гэх мэт мөчний бүсэд өөрчлөлт орно
Гар, хөл хавагнах (цочмог парези)
Гэдэсний хаван (өвчин эхэлснээс хойш 2 долоо хоногийн дараа нөхөн сэргээх хугацаанд ажиглагдсан)
Эритематозын тууралт: өвөрмөц бус толбо-пулуляр улаан тууралт, мөчний сунадаг гадаргуу дээр жижиг идээт тууралт, цэврүүгүй.
Салст бүрхэвч, уруул дахь өөрчлөлт: хуурай, улаан, хагарсан, амархан цус алдах; үрэвссэн залгиур, тод папилла бүхий час улаан хэл. Эксудаци, шархлаа, Коплик толбо байхгүй.
Хоёр талдаа нүдний салст бүрхэвчийг тарих
Өвчтөнүүдийн 50-75% -д идээт бус умайн хүзүүний лимфаденопати (дор хаяж 1 тунгалгийн зангилаа ≥ 1.5 см)
Бусад шинж тэмдгүүд байж болно: артралги, толгой өвдөххүзүүний булчин чангарах, мастит, вульвит, цочмог митрал дутагдал, зүрхний дутагдал, Дунд чихний урэвсэл, шарлалт, суулгалт, цээжний өвдөлт, ховор тохиолддог - гангрена

Шинжилгээгээр гранулоцитозын улмаас лейкоцитоз илэрч, 2-3 долоо хоногт цус багадалт, тромбоцитоз ажиглагдаж болно (700*10 9 /л хүртэл). ESR, C-реактив уураг, α1-антитрипсин нэмэгддэг. Нэмэлт нь хэвийн хэвээр байна. Трансаминазын түвшин бага зэрэг нэмэгдэж болно (өвчтөний 40%).

IN ерөнхий шинжилгээшээсэнд пиури болон протеинутри ажиглагдаж болно.

Микардийн шигдээс нь зүрхний өвөрмөц ферментүүд болон ЭКГ-ээр оношлогддог. ЭКГ нь миокардит, зүрхний шигдээсийн шинж тэмдэг илэрч болно.

Цээжний рентген зураг дээр кардиомегали илрэх боломжтой. Зүрхний байдлыг эхокардиографиар хянадаг. Зүрхний CT ангиографи, MR ангиографи хийх боломжтой.

Kawasaki хам шинж нь ихэвчлэн хасах онош юм; ялгах оношлогоочас улаан халууралт, хам шинжтэй хамт явагддаг стафилококкийн арьс, Стивен-Жонсын хам шинж, эмийн урвал, JRA, улаанбурхан, мөнгөн усны хордлого, вирусын эксантем.

Эмчилгээ

Кавасаки өвчний эмчилгээний гол зорилго нь титэм артерийн аневризм үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх бөгөөд энэ нь нас баралтыг бууруулахад чиглэгддэг. Эмчилгээний үндэс нь гамма глобулиныг (IVIG) судсаар 10-12 цагийн турш 2 г/кг бүрэн тунгаар тарих явдал юм. Нэмж дурдахад аспирин, магадгүй кортикостероидын гормонуудыг ихэвчлэн зааж өгдөг.

Уламжлал ёсоор аспириныг Кавасаки өвчнийг эмчлэхэд ашигладаг. Гэсэн хэдий ч зарим судалгаагаар аспириныг өндөр, дунд тунгаар (халуурах үед өдөрт 100 мг/кг хүртэл 2-4 тунгаар, температур буурсны дараа 3 сарын турш өдөрт 3-5 мг/кг) тэр ч байтугай хамт эрт эхлэхэмчилгээ нь судсаар тарих гамма глобулины үр нөлөөг нэмэгдүүлээгүй, өөрөөр хэлбэл. температурын үргэлжлэх хугацаа, титэм артерийн аневризмын давтамжид нөлөөлөөгүй. Тиймээс Кавасаки өвчний үед салицилатыг томилох нь зүйтэй эсэх нь маргаантай хэвээр байна.

Глюкокортикостероидын хэрэглээг мөн хангалттай судлаагүй байна. Японд хийсэн санамсаргүй байдлаар хийсэн судалгаагаар судсаар тарьдаг иммуноглобулинаас гадна кортикостероидууд нь титэм артерийн аневризмын тохиолдлыг бууруулж, халууралтын үргэлжлэх хугацаа эсвэл С-реактив уургийн түвшинд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлээгүй байна. АНУ-д хийсэн өөр нэг санамсаргүй туршилтаар уламжлалт эмчилгээнээс гадна метилпреднизолоныг (30 мг/кг) нэг удаа хэрэглэх нь мэдэгдэхүйц үр дүнд хүргэсэн. ESR буурахэмчилгээ эхэлснээс хойш долоо хоногийн дараа, гэхдээ титэм артерийн гажиг үүсэхэд нөлөөлөөгүй.

Эмчилгээний явцад зүрхний динамик хяналтыг хийх нь чухал юм (дээрхийг үзнэ үү). Халуурсны дараа зүрхний гэмтэл үүсэх магадлал багатай. Халуурах үед ойролцоогоор нэг сарын дараа зүрхний эхоскопи хийх нь чухал юм. Нэлээд ховор тохиолддог хүндрэл бол эндокардит юм митрал хавхлагахавхлага солих шаардлагатай. Том титэм артерийн аневризмтай өвчтөнүүдэд дараа нь antiplatelet эмчилгээг (ихэвчлэн аспирин) тогтоодог. Өвчний дахилтын давтамж 1-3% байна.

Кавасаки өвчин (Кавасаки хам шинж, салст бүрхүүлийн тунгалгийн хамшинж) нь системийн васкулит гэж нэрлэгддэг өвчний бүлэгт багтдаг. Энэ бүлгийн өвчин нь хэвийн бус эсийн гэмтэл үүсгэдэг дархлааны системсудаснууд, ихэвчлэн дунд артери ба судлууд ба жижиг хэмжээ. Кавасаки хам шинжийн хувьд энэ нь хүүхдийн титэм артерийг гэмтээж болно - хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цус, судаснууд. шим тэжээлзүрхэнд.

Титэм артериас гадна үрэвсэлт үйл явц нөлөөлж болно перикардийн уут(перикарди), зүрхийг хүрээлдэг, түүнчлэн эндокардийн эд (зүрхний дотоод хэсэг), тэр ч байтугай зүрхний булчин.

Кавасаки өвчин нь ихэвчлэн 5-аас доош насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Том хүүхэд, насанд хүрэгчид энэ өвчинд өртөх нь ховор байдаг. Хамгийн их өвчлөл нь 1-2 насны хооронд тохиолддог ба хөвгүүд ихэвчлэн өвддөг.

Энэ юу вэ?

Кавасаки хам шинж нь титэм судас болон бусад судаснуудад гэмтэл учруулдаг хүүхдийн цочмог халууралт бөгөөд судасны хананд аневризм үүсэх, тромбоз, хагарал үүсэх боломжтой байдаг.

Шалтгаан

Одоогийн байдлаар ревматологи нь Кавасаки өвчний шалтгааны талаар тодорхой мэдээлэлгүй байна.

Хамгийн их хүлээн зөвшөөрөгдсөн онол бол Кавасаки өвчин нь бактерийн (стрептококк, стафилококк, риккетси) эсвэл вирусын (Эпштейн-Барр вирус, герпес симплекс, парвовирус, ретровирус) халдварт бодисын нөлөөн дор удамшлын эмгэгийн үед үүсдэг гэсэн таамаглал юм. .

Кавасаки өвчний удамшлын урьдал нөхцөл байдал нь уг өвчин нь арьсны өнгө, бусад улс оронд голчлон Япон цагаачдын дунд тархаж, эдгэрсэн хүмүүсийн үр удамын 8-9% -д өвчин тусч байгаатай холбоотой юм.

Кавасаки өвчний шинж тэмдэг

Хүүхдэд Кавасаки өвчний хам шинжийн хамгийн тод шинж тэмдэг (зураг харна уу) нь 5 хоногоос дээш үргэлжилдэг халууралт юм. Мөн KS-д ажиглагдсан:

• умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхайн хэмжээ ихсэх;
• хэл хавагнах;
• хэлээр час улаан өнгийг олж авах;
• уруулын улайлт;
• уруул дээрх хагарал;
• биеийн аль ч хэсэгт байрлах полиморф хэлбэрийн тууралт;

Халуурснаас хойш 2 долоо хоног орчмын дараа таны хүүхэд гарын алга, хөлийн уланд сэвсгэр арьстай бөөгнөрөл үүсч болно.

Эмгэг судлалын явцад гурван үе шатыг ялгаж, бие биенээ мөчлөгөөр орлуулдаг.

1. Цочмог үе шат нь хоёр долоо хоног үргэлжилдэг бөгөөд халуурах, астения, хордлогын шинж тэмдэг илэрдэг. Миокардид үрэвсэлт үйл явц үүсч, суларч, үйл ажиллагаагаа зогсооно.
2. Цочмог үе шат нь цусан дахь тромбоцитоз, зүрхний эмгэгийн шинж тэмдгээр илэрдэг - систолын чимээ шуугиан, зүрхний чимээ шуугиан, хэм алдагдал.
3. Өвчний хоёр дахь сарын эцэс гэхэд нөхөн сэргэлт үүсдэг: эмгэгийн бүх шинж тэмдгүүд алга болж, цусны ерөнхий шинжилгээний үзүүлэлтүүд хэвийн болдог.

Насанд хүрэгчдийн Кавасаки хам шинж нь үрэвсэлээр тодорхойлогддог титэм судаснууд, уян хатан байхаа больж, зарим хэсэгт хавдаж байна. Өвчин нь эрт атеросклероз, шохойжилт, тромбо үүсэх, миокардийн дистрофи, шигдээс зэрэгт хүргэдэг. Залуу хүмүүст аневризм нь цаг хугацааны явцад багасч, бүрмөсөн алга болдог.

Өвчтөнүүд зүрхний өвдөлт, тахикарди, артралги, бөөлжих, суулгах зэрэг гомдоллодог. Илүү ховор тохиолдолд менингит, холецистит ба уретрит, кардиомегали, элэгний томрол зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

Оношлогоо

Кавасаки хам шинжийг оношлохын тулд халууралт 5-аас дээш хоног байх ёстой бөгөөд дараах шалгуурын аль нэг нь 4 байх ёстой.

1. Алга эсвэл улны улайлт;
2. Өвчний 3-5 дахь өдөр гар, хөлний өтгөн хаван;
3. Өвчний 2-3 дахь долоо хоногт хурууны үзүүр дээр хальслах;
4. Хоёр талын коньюнктивийн тарилга;
5. Уруул эсвэл амны хөндийн өөрчлөлт: "гүзээлзгэнэ" хэл, уруул дээр улайлт эсвэл хагарал, амны хөндийн салст бүрхэвч, залгиурын халдвар;
6. Бүртгэгдсэн өөрчлөлтүүдийн аль нэг нь мөчний хэсэгт байрлах;
7. Цэврүү, царцдасгүй биеийн полиморф экзантема;
8. Умайн хүзүүний идээт бус лимфаденопати (диаметр нь нэг тунгалагийн зангилаа>1.5 см).

Хэрэв өвчний 4 шинж тэмдгийн 2-3 нь байхгүй бол бүрэн бус оношийг тавьдаг. эмнэлзүйн зурагөвчин.

Хүндрэлүүд

Кавасаки өвчин нь маш хүнд явцтай бөгөөд ихэвчлэн ноцтой эмгэгүүдээр хүндэрдэг.

1. миокардит,
2. олдмол аортын болон митрал дутагдал,
3. Гемоперикарди,
4. Дунд чихний урэвсэл,
5. Зүрхний шигдээс,
6. Аневризмын урагдал
7. Перикардит,
8. Valvulitis,
9. Зүрхний цочмог ба архаг дутагдал.

Кавасаки синдромыг цаг тухайд нь оношлох, эмчлэх нь өвчлөл, нялхсын эндэгдлийг эрс бууруулж байна.

Кавасаки өвчний эмчилгээ

үндсэн зорилго эмийн эмчилгээзүрх судасны системийг гэмтээхээс хамгаалахад оршино.

Дараах эмүүд Кавасаки өвчинд сайн нөлөө үзүүлдэг.

-аас хүндрэл үүсэхийн хамт зүрх судасны систем(нарийсал, аневризм, миокардийн шигдээс) Кавасаки өвчний цочмог болон цочмог үе шатанд өртсөн хүүхдүүдэд ангиопластик, титэм судас, стент хийх эмчилгээг зааж өгч болно.

Урьдчилан таамаглах

Ихэвчлэн өвчний явцын 2-3 сарын дараа шинж тэмдгүүд бүрэн арилдаг. Үүнээс хойш 4-8 долоо хоногийн дараа хумсны хавтан дээр цагаан хөндлөн ховил үүсч болно. Хэрэв өвчнийг эмчлэхгүй бол 25% -д аневризмын урагдал үүсдэг.

Одоогийн байдлаар нас баралт 0.1-0.5% байгаа нь эерэг таамаглалыг харуулж байна. Ховор тохиолдолд, ойролцоогоор 3% -д нь эмчилгээ хийснээс хойш нэг жилийн дотор өвчин дахин гарч болно.

Кавасаки өвчин нь ховор оношлогддог аутоиммун өвчин, янз бүрийн хэмжээтэй хөлөг онгоцны гэмтэл дагалддаг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг судлалын шинж тэмдгийн илрэл нь хүүхдийн амьдралын эхний жилүүдэд аль хэдийн нэмэгдэж эхэлдэг.

Ихэнх тохиолдолд энэ синдром нь монголоид арьстны төлөөлөгчдөд илэрдэг. Ихэнхдээ хөвгүүд энэ эмгэгээр өвддөг. Оношлогоо, эмчилгээг эхлэхэд саатал гарсан тохиолдолд энэ өвчин нь хананы бүтцэд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтийг үүсгэдэг. цусны судасөвчтөний амьдралын чанарт сөргөөр нөлөөлдөг олон тооны хүндрэлүүд үүсдэг.

Кавасаки өвчин гэж юу вэ?

Өвчин нь 1961 онд Кавасаки хам шинжийг анх тодорхойлсон Японы эмчийн нэрээр нэрлэгдсэн юм. Японд энэ эмгэгийн нөхцөл байдал нэлээд түгээмэл байдаг. Хүүхдэд Кавасаки өвчин нь бие махбодид тусгай дархлааны цогцолборыг бий болгосны үр дүнд үүсдэг. Энэ өвчин даамжирч том, жижиг титэм артерийн судасны гэмтэл нэмэгддэг.

Монголоид үндэстний хүүхдүүдийн хувьд энэ эмгэг нь ихэвчлэн зүрхний олдмол гажиг үүсэх шалтгаан болдог. Нэмж дурдахад, Кавасаки өвчний үед цусны судасны бүтцэд гарсан өвөрмөц өөрчлөлтүүд нь эд эсийн хагарал, аневризм үүсэх, цусны өтгөрөлт үүсэх шалтгаан болдог. Тохиолдлын 80% -д өвчин нь 3 наснаас өмнө илэрч эхэлдэг. 30-аас дээш насны төлөвшсөн хүмүүст энэ эмгэгийн хөгжлийн талаар тодорхойлогдсон тохиолдлууд байдаг.

Синдром үүсэх шалтгаанууд

Хүүхдэд Кавасаки хам шинжийн хөгжлийн тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. Ихэнх судлаачид үүнтэй санал нэгддэг магадлалтай шалтгаанЭнэ эмгэгийн илрэл нь генетикийн урьдал нөхцөл юм. Халдвар дамжих тохиолдол цөөнгүй байдгаараа энэ онолыг ихээхэн баталж байна энэ өвчнийнэг гэр бүлд.

байгаа хүмүүс гэж үздэг генетикийн урьдач нөхцөлЭнэ өвчний хувьд Кавасаки хам шинж үргэлж хүнд шинж тэмдэг илэрдэггүй. Ихэнхдээ хүмүүс гажигтай генийн тээгч хэвээр үлддэг бөгөөд үүнээс болж зовж шаналахгүй.

Өвчний зарим судлаачид нян ба вируст бодисыг өдөөгч нөлөө үзүүлэх боломжийг тэмдэглэж байна. Эмгэг судлалын хөгжлийг дэмжих чадвартай бактерийн бодисууд нь стрептококк, стафилококк, рекетси зэрэг орно. Эпштейн-Барр вирус, ретровирус, парвовирус, түүнчлэн герпес симплекс нь эмгэг үүсгэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Кавасаки өвчний шинж тэмдэг

Кавасаки өвчин хэд хэдэн дагалддаг онцлог шинж тэмдэг. Энэ эмгэгийн үед халууралт ажиглагддаг бөгөөд энэ нь дор хаяж 5 хоног үргэлжилж болно. Ихэнх хүүхдүүд аль хэдийн эрт үе шатуудӨвчин даамжрах тусам буйлнаас цус алдах, уруул улайх шинж тэмдэг илэрдэг. Уруул дээр олон тооны хагарал гарч ирдэг. Үүнээс гадна хэл нь тод өнгөтэй болдог. Амны хөндийн салстад олон тооны цус алдалт байдаг.

Хүүхдүүдийн хувьд энэ нь ихэвчлэн ийм хөгжлийн суурь эсрэг байдаг эмгэгийн нөхцөл, Кавасаки синдромтой адил хамрын бөглөрөл үүсдэг. Арьсан дээр улаан арьсны голомт үүсдэг. Тууралт нь бүх гадаргуу дээр гарч ирж болно арьс, зэрэг алган болон хөл дээр. Ийм тууралт удаан хугацаанд үргэлжилж болно. Үүнээс гадна өвчний явц ахих тусам дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• залгиурын гипереми;
• нүдний улайлт;
• коньюнктивит;
• гар, хөл хавагнах;
• арьс хальслах;
• суулгалт;
• зүрхний цохилт нэмэгдсэн;
• умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхайн өсөлт;
• зүрхний хэмнэлийн эмгэг.

Өсөн нэмэгдэж буй өөрчлөлт нь хүүхдийн ерөнхий сайн сайхан байдалд сөргөөр нөлөөлдөг тул тэрээр илүү тайван бус, цочромтгой болдог. Энэ өвчин нь зүрхний эдийг хангадаг цусны судаснуудад нөлөөлдөг гэж үзвэл миокардит, миокардийн шигдээс үүсэх эрсдэл маш өндөр байдаг.

Нэмж дурдахад, энэхүү эмгэгийн нөхцөл байдлын үед гемоперикарди үүсэх, зүрхний овгийн үйл ажиллагааны эмгэгүүд ихэвчлэн ажиглагддаг. Асептик менингит, цөсний хүүдийн гэмтэл, Дунд чихний урэвсэл, үе мөчний үрэвсэл зэрэг нь өвчний арын дэвсгэр дээр ажиглагддаг. Цусны бүлэгнэл үүсч, том судсыг бөглөрөх үед доод мөчрүүдгангрена үүсэх магадлал өндөр байдаг.

Өвчний оношлогоо, эмчилгээ

Хэрэв хүүхэд Кавасаки синдром гэх мэт эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл та ревматологичтой зөвлөлдөх хэрэгтэй. Мөн бусад нарийн мэргэжлийн мэргэжилтнүүдийн үзлэг шаардлагатай байж болно. Гадны үзлэг, түүхээс гадна хэд хэдэн судалгааг зааж өгдөг. Юуны өмнө ерөнхий ба биохимийн шинжилгээцус. Үүнээс гадна зайлшгүй шаардлагатай арга хэмжээ бол дархлаа судлалын шинжилгээ хийх явдал юм.

Миокардийн шигдээсийн шинж тэмдгийг тодорхойлохын тулд электрокардиографи хийдэг. Үүнээс гадна зүрхний хилийн эмгэгийг тодорхойлохын тулд рентген шинжилгээ хийдэг. цээж. Эхокардиографи нь зүрхний үйл ажиллагааны эмгэгийн ноцтой байдлыг үнэлэхэд ашиглагддаг. Титэм судасны нээлттэй байдлыг тодорхойлохын тулд CT эсвэл MRI-ийг тогтооно.

Энэ эмгэгийн эмчилгээг иммуноглобулинаар хийдэг. Ийм эмийг нэвтрүүлэх нь үрэвслийн процессыг зогсоох боломжийг олгодог. Иммуноглобулиныг зөвхөн эмнэлгийн нөхцөлд хэрэглэж болно. Уг процедур нь дунджаар 8-12 цаг үргэлжилнэ.

Ихэнх тохиолдолд энэ нь биеийн температурыг аажмаар хэвийн болгож, хүндрэлийг багасгахад хангалттай юм үрэвсэлт үйл явц. Гүйцэтгэсэн процедур нь тунхаглалыг олж авахыг зөвшөөрөөгүй бол эмчилгээний үр нөлөө, эмийг давтан хэрэглэхийг зааж өгч болно. Тромбоз үүсэх, хүнд хэлбэрийн хүндрэл үүсэх эрсдлийг бууруулахын тулд ацетилсалицилын хүчил ба антикоагулянтуудын бүлэгт хамаарах эмийг тогтооно.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Кавасаки синдром нь одоо маш сайн эмчилдэг. Энэ өвчний хүндрэлтэй явцын зөвхөн 1% -д нь үхэл ажиглагддаг.

Ихэнх тохиолдолд энэ нь тохиолддог бүрэн сэргээх. Энэ тохиолдолд өвчтөн 3-5 жил тутамд үзлэгт хамрагдах шаардлагатай. бүрэн шалгалтУчир нь цаг тухайд нь илрүүлэхзүрх судасны тогтолцооны хүндрэлүүд хойшлогдож байна. Урт хугацааны хүндрэл нь хүүхдүүдийн ойролцоогоор 20% -д тохиолддог цочмог хэлбэрөвчний явц.

Энэ эмгэгийн удамшлын шинж чанарыг харгалзан үзвэл урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээКавасаки өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх. Түүнээс гадна, хэрэв хүүхэд энэ эмгэгийг хөгжүүлэх эрсдэлтэй бол өвчний шинж тэмдгийг цаг тухайд нь илрүүлэхийн тулд эмч нарт тогтмол үзүүлж байх ёстой.

Кавасаки синдром нь 5-аас доош насны хүүхдүүдэд үүсдэг. Энэ өвчин нь цусны судасны үрэвслээс үүдэлтэй бөгөөд халуурах, арьсан дээр улаанбурхан шиг тууралт гарах, тунгалгийн булчирхайн үрэвслээр илэрдэг. Хөвгүүд эмгэг судлалын хөгжилд хамгийн өртөмтгий байдаг. Кавасаки өвчин нь цаг тухайд нь, хангалттай эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд титэм судас тэлэх, хөгжих, дотрын хэсэг зузаарч, хөндийгөөр нарийсах, судасны хана хагарах зэрэгт хүргэдэг өвчин юм. Хавар, өвлийн улиралд өвчлөл нэмэгдэж байна.

Синдром ба ижил нэртэй өвчин илэрсэн хүүхдийн эмчЯпоноос Т.Кавасаки. Өвчтэй 50 хүүхдэд тэр ижил төстэй шинж тэмдэг илэрсэн эмнэлзүйн шинж тэмдэг: удаан хугацаагаар халуурах, тунгалагийн зангилаа томрох, коньюнктивит, уруул хагарах, ул, алга хавдах, гипереми, хуурайшилт, арьс ширгэх, тууралт гарах. Өвчин эмчлэхэд хэцүү байсан бөгөөд өвчтөнүүд зүрхний өвчнөөр нас баржээ. Хэдэн жилийн дараа дэлхий нийт энэ өвчний талаар мэдсэн.

Шалтгаан

Кавасаки синдромын шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй бөгөөд анагаах ухаанд мэдэгддэггүй. Эмгэг судлалын хөгжилд удамшлын урьдал нөхцөл, микробууд тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг. Вирус эсвэл бактерийн халдвар, түүнчлэн хүний ​​биед тохиолддог аутоиммун үйл явц - гол этиологийн хүчин зүйлүүдөвчин.

васкулитаас үүдэлтэй аутоиммун халдлага

Кавасаки синдромын үндэс суурь болох аутоиммун үйл явц нь хүүхдийн амьдралын эхний жилүүдэд үүсдэг бөгөөд цусны судасны үрэвсэлд хүргэдэг бөгөөд энэ нь хэд хэдэн оношлогооны процедурын дараа гэнэт илэрдэг. Стафилококк, стрептококк эсвэл риккетси нь Т лимфоцит үүсэхийг өдөөдөг. Эндотелийн эсийн эсрэгтөрөгчийн хариуд эсрэгбие үүсч, дархлааны хариу урвал үүсдэг.

Титэм судасны өөрчлөлтийг хурдасгах эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь тамхи татах, цусны даралт ихсэх, диспротеинеми юм.

Шинж тэмдэг

Кавасаки синдромд нэрвэгдсэн газрууд

Өвчний эмнэлзүйн зураг нь өвөрмөц бус байдаг.Өвчтөнүүдийн биеийн температур 40 градус хүртэл нэмэгдэж, 5 хоногийн турш буурдаггүй. Арьсан дээр улаанбурхан шиг тууралт гарч, улайлт нэмэгддэг умайн хүзүүний лимфийн зангилаа, хэл нь час улаан болж, алга, ул нь хальсалж, хавдаж байна. Ам нь байнга хатаж, уруулын улаан хил нь цус урсдаг ан цаваар бүрхэгдсэн байдаг. Хүүхдүүдийн хамрын бөглөрөл, залгиурын гипереми, томрох гүйлсэн булчирхай, хоёр талын коньюнктивит гэх мэт. Халуурах үед хордлогын шинж тэмдэг илэрдэг - суулгалт, хэвлийгээр өвдөх, артралги, дотор муухайрах, ядрах, цочромтгой болох, тахикарди. Өвчтэй хүүхдүүд ааш муутай, тайван бус, унтамхай, эсвэл хэт их цочромтгой болдог.

Синдромын арьсны илрэл нь жижиг улаан толбо, цэврүү, скарлатина шиг эсвэл кореподона тууралтаар илэрхийлэгддэг. Түүний элементүүд нь их бие, мөч, цавинд байдаг. Алга, улны хатуурсан арьсан дээр улайсан хэсгүүд үүсч, хурууны хөдөлгөөнийг хязгаарладаг.

Кавасаки өвчний илрэл

Эмгэг судлалын явцад гурван үе шатыг ялгаж, бие биенээ мөчлөгөөр орлуулдаг.

• Цочмог үе шатхоёр долоо хоног үргэлжилдэг бөгөөд халуурах, астения, хордлогын шинж тэмдэг илэрдэг. Миокардид энэ нь суларч, ажиллахаа болино.
• Цочмог үе шатцус, зүрхний эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг - систолын чимээ шуугиан, зүрхний чимээ шуугиан,.
• Өвчний хоёр дахь сарын эцэс гэхэд эдгэрэлт тохиолддог.эмгэгийн бүх шинж тэмдгүүд алга болж, цусны ерөнхий шинжилгээний үзүүлэлтүүд хэвийн болно.

Насанд хүрэгчдийн Кавасаки хам шинж нь титэм судасны үрэвсэлээр тодорхойлогддог бөгөөд тэдгээр нь уян хатан байхаа больж, зарим хэсэгт хавдаж байдаг. Өвчин нь эрт тромбоз, зүрхний шигдээс үүсгэдэг. Залуу хүмүүст аневризм нь цаг хугацааны явцад багасч, бүрмөсөн алга болдог.

Өвчтөнүүд зүрхний өвдөлт, тахикарди, артралги, бөөлжих, суулгах зэрэг гомдоллодог. Илүү ховор тохиолдолд менингит, холецистит ба уретрит, кардиомегали, элэгний томрол зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

Хүндрэлүүд

Кавасаки өвчин нь маш хүнд явцтай бөгөөд ихэвчлэн ноцтой эмгэгүүдээр хүндэрдэг.

1. миокардит,
2. Аневризмын урагдал
3. Олж авсан
4. Гемоперикарди,
5. Дунд чихний урэвсэл,
6. Valvulitis,

Кавасаки синдромыг цаг тухайд нь оношлох, эмчлэх нь өвчлөл, нялхсын эндэгдлийг эрс бууруулж байна.

Оношлогоо

Өвчний оношлогоо нь дараах шинж тэмдгүүд дээр суурилдаг. дулаан 5-аас дээш хоног, хоёр талын коньюнктивит, уруул хагарах, мөчдийн хавдар, гипереми, алган эсвэл улны улайлт, их бие дээрх полиморф тууралт, аденопати.

• Өвчтөнд тромбоцитоз, цус багадалт, ESR нэмэгдсэн.
• Шээсний ерөнхий шинжилгээ нь уураг, лейкоцитуудыг харуулдаг.
• - миокардийн шигдээсийн шинж тэмдэг.
• Рентген зураг нь зүрхний хил хязгаарын өөрчлөлтийг харуулдаг.
• MRI болон CT сканнерууд нь титэм артерийн судасжилтын шинж тэмдэг илэрдэг.
• TO нэмэлт аргуудоруулах ба .

Эмчилгээ

Өвчний шалтгаан тодорхойлогдоогүй тул этиотроп эмчилгээ хийдэггүй.

Насанд хүрэгчид маш ховор тохиолддог тул Кавасаки синдромыг хүүхдийн өвчин гэж нэрлэж болно. Түүнээс гадна, энэ өвчин нь хэвийн бус байдаг - энэ нь эмчилгээгүйгээр алга болдог, антибиотикт хариу үйлдэл үзүүлэхгүй, түүний шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. Өвчний ийм шинж чанартай хүүхдээ хамгаалах боломжтой юу? Хэрэв та энэ талаар илүү ихийг олж мэдвэл боломжтой.

ТУХАЙ Кавасаки өвчний онцлог

Өвчин нь ихэвчлэн 5-аас доош насны хүүхдүүдэд (75%) илэрдэг.Үүний зэрэгцээ охид 50% -иар илүү тохиолдлыг эзэлж байна. Хэрэв бид KS-ийн бүс нутгийн тархалтыг авч үзвэл Азийн орнуудад, ялангуяа Япон, Солонгост давамгайлж байгааг анзаарч болно. Эмчилгээний баримт, өөрөөр хэлбэл хүндрэл гарсан тохиолдолд бүртгэгдсэн тул ОХУ-д хичнээн тохиолдол байгааг тодорхойлох боломжгүй юм.

Ази дахь синдромын долоон жилийн ажиглалт нь өвчтөний хүсэлтэд тодорхой идэвхжилтэй улирлыг тодорхойлох боломжтой болсон.

• 12-р сараас 1-р сар хүртэл (20%);
• 3-р сараас 4-р сар хүртэл (21.5%);
• 10-р сард (11.4%)

Орос улсад оргил үе нь хаврын саруудад тохиолддог. 30-аас доош насны насанд хүрэгчдэд Кавасаки өвчин нь тусгаарлагдсан тохиолдолд тохиолддог.

Дараахь видео нь Кавасаки синдромын шинж тэмдгүүдийн талаар өгүүлэх бөгөөд өвчин хэрхэн хөгжиж байгааг харуулах болно.

Ангилал

Кавасаки өвчнийг эрт ба хожуу хэлбэр гэж ангилдаг. Эрт хэлбэр 3 үе шатанд хуваагдана:

1. цочмог, 9-14 хоног үргэлжилдэг;
2. дэд цочмог, 12-14 хоногоос 28 хүртэл үргэлжилдэг;
3. 27-28 хоногоос 40-60 хүртэл үргэлжилдэг эдгэрэлт;

Өвчний архаг хэлбэр нь 3 сараас дээш хугацаагаар үргэлжилдэг.

Шалтгаан

Өвчин нь бага судлагдсан тул түүний үүсэх шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна. Өвчин үүсгэгч нь ямар нэгэн халдвар байж магадгүй гэж эрдэмтэд үзэж байна.

Өвчний судалгаагаар KS-ийн харагдах байдал нь урьдач нөхцөл байдалд нөлөөлдөг болохыг харуулж байна. Урьдчилан сэргийлэх омог нь Ази, Европын аль алинд нь байдаг.

Шинж тэмдэг

Хүүхдэд Кавасаки өвчний хам шинжийн хамгийн тод шинж тэмдэг нь 5 хоногоос дээш халууралт юм.Мөн KS-д ажиглагдсан:

1. умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхайн хэмжээ ихсэх;
2. хэл хавагнах;
3. хэлээр час улаан өнгийг олж авах;
4. уруулын улайлт;
5. уруул дээрх хагарал;
6. биеийн аль ч хэсэгт байрлах полиморф хэлбэрийн тууралт;

Халуурснаас хойш 2 долоо хоног орчмын дараа таны хүүхэд гарын алга, хөлийн уланд сэвсгэр арьстай бөөгнөрөл үүсч болно.

Хүүхдүүдийн Кавасаки өвчний зураг

Оношлогоо

Техник хангамжийн гол туршилтууд нь ЭКГ ба EchoCG юм. Тэд KS-ийн анхны сэжигтэй үед хийгддэг. Судалгаанаас харахад зүрхний булчин гэмтсэний улмаас үүссэн өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна.

Бусад судалгаанууд чухал биш:

• Цусны шинжилгээ ерөнхийтромбоцитын тоог тодруулах замаар.
• Биохимийн цусны шинжилгээ.
• Прокальцитонины шинжилгээ.
• Тунадас, уураг илрүүлэх шээсний шинжилгээ.
• Элэг, цөсний замын хэт авиан шинжилгээ.
• Нүдний ангархай чийдэнгийн үзлэг.

Шинж тэмдгүүдээс хамааран нугасны цохилтыг зааж өгч болно. Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд Кавасаки өвчнийг хэрхэн эмчилдэг талаар бид цаашид ярих болно.

Эмчилгээ

Энэ өвчнийг антибиотик болон стероид дааврын эмээр эмчлэх боломжгүй. Эмчилгээний гол арга бол хосолсон эмчилгээ юм судсаар тарихиммуноглобулин ба ацетилсалицилын хүчил авах.

Судсаар тарьсан иммуноглобулин нь дархлааг зохицуулж, бичил биетний эсрэгтөрөгчийг устгадаг. Уламжлалт болон баяжуулсан IgM бэлдмэлийг эмчилгээнд хэрэглэдэг. Хөгжүүлэхгүйн тулд цэвэршүүлсэн, өндөр чанартай бүтээгдэхүүнийг сонгох шаардлагатай харшлын урвалболон хүндрэлүүд (Дашрамд дурдахад, тууралт бүр харшил биш, заримдаа аль аль нь тохиолдож болно).

Ацетилсалицилын хүчилүрэвсэл, дулааныг намдааж, өвдөлтийг намдаадаг. Судалгаанаас үзэхэд аспирин нь ерөнхий эрүүл мэндийг сайжруулж, шинж тэмдгүүдийг эрс багасгадаг.

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх

Өвчний шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй байгаа тул тусгай урьдчилан сэргийлэхөвчин байхгүй. Кавасаки синдромоос өөрийгөө аль болох хамгаалахын тулд та цаг тухайд нь эмчид хандах хэрэгтэй, ялангуяа өвчний анхны шинж тэмдгүүдэд. Мөн халдварт өвчнийг цаг алдалгүй эмчлэх шаардлагатай.

Хүндрэлүүд

Кавасаки хам шинж нь ховор тохиолддог: хамт сул дархлаатэвчээртэй, бичиг үсэг тайлагдаагүй эмчилгээ нь насанд хүрэгчдэд ихэвчлэн хүндрэлтэй байдаг. Ихэнх байнга тохиолддог хүндрэлүүдилэрхийлсэн байна:

1. хавхлагын үрэвсэл;
2. миокардит;

Бага зэрэг тохиолдолд өвчтөн дараахь зүйлийг мэдэрч болно.

1. менингит;
2. үе мөчний үрэвсэл;
3. Дунд чихний урэвсэл;
4. суулгалт;
5. гангрена;

Хүндрэл бүр нь өвчтөнд асар их эрсдэл дагуулдаг тул эмчийн үзлэгт яаралтай хандах шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах

Ихэвчлэн өвчний явцын 2-3 сарын дараа шинж тэмдгүүд бүрэн арилдаг. Үүнээс хойш 4-8 долоо хоногийн дараа хумсны хавтан дээр цагаан хөндлөн ховил үүсч болно. Хэрэв өвчнийг эмчлэхгүй бол 25% -д аневризмын урагдал үүсдэг.

Одоогийн байдлаар нас баралт 0.1-0.5% байгаа нь эерэг таамаглалыг харуулж байна. Ховор тохиолдолд, ойролцоогоор 3% -д нь эмчилгээ хийснээс хойш нэг жилийн дотор өвчин дахин гарч болно.

Ирээдүйд өөрийгөө болон таны хайртай хүмүүсийг болзошгүй өвчнөөс хамгаалахад туслах васкулитын мөн чанарын талаар илүү ихийг мэдэх нь ашигтай байх болно.