Эмгэг судлалын анатоми нь янз бүрийн морфологийн түвшинд - макроскоп, анатомийн, микроскопийн, электрон микроскопийн болон биеийн бүтцийн зохион байгуулалтын бусад түвшний эмгэгийн эмгэг судлалыг судалдаг шинжлэх ухаан юм.

Патанатоми нь хоёр хэсгээс бүрдэнэ.

ерөнхий эмгэгийн анатоми;

хувийн эмгэг анатоми.

Ерөнхийдөө эмгэг судлалын хувьд ерөнхий эмгэг процессууд.

гэмтэл;

цусны эргэлт;

үрэвсэл;

нөхөн олговор-дасан зохицох үйл явц;

Гэмтэл, өөрчлөлт нь бүх нийтийн ерөнхий эмгэг процесс юм. Гэмтэлгүй өвчин байхгүй.

Хохирол нь бүтцийн байгууллагын бүх түвшинд нөлөөлдөг.

Энэ нь 8 түвшин юм:

молекул;

хэт бүтцийн;

үүрэн;

эс хоорондын;

даавуу;

эрхтэн;

системчилсэн;

организм.

Хэрэв бүтэц нь гэмтсэн бол өөр өөр түвшинҮүний үр дүнд түүний амин чухал үйл ажиллагаа буурч байна.

Бүтцийн эвдрэлээс үүдэлтэй өвчний хөгжлийг судлахдаа эмгэг судлалын хоёр хэсгийг ялгадаг.

Этиологи.

Эмгэг төрүүлэх.

Этиологи нь гэмтэл, өвчний шалтгааныг судалдаг шинжлэх ухаан юм.

Эмгэг төрүүлэх нь гэмтэл, өвчний хөгжлийн механизмыг судлах явдал юм.

Бүгд этиологийн хүчин зүйлүүд 7 бүлэгт нэгтгэж болно:

Физик хүчин зүйлүүд: дулааны өндөр ба бага температур, механик, цацраг, цахилгаан соронзон чичиргээ.

Химийн бодис: хүчил, шүлт, хорт бодис, давс хүнд металлуудмөн бусад.

Хорт бодисууд нь эндоген ба экзоген хор юм.

Халдвар.

Цусны эргэлт.

Нейротроф.

Бодисын солилцоо - мацаг барих, витамины дутагдал, хоол тэжээлийн тэнцвэргүй байдлаас үүдэлтэй бодисын солилцооны эмгэг.

Эмгэг төрүүлэх

Энэ хэсэгт хохирол учруулах хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны мөн чанар гэх мэт гэмтлийн механизмуудыг судалсан бөгөөд үүнд дараахь зүйлс орно.

шууд ба шууд бус.

Шууд гэдэг нь бүтцийг шууд устгах явдал юм. Шууд бус - хошин, мэдрэлийн, дотоод шүүрэл, дархлааны хүчин зүйлээр устгадаг.

Гэмтлийн гүн, хүндийн зэргийг гэмтлийн хүчин зүйлийн хүч чадал, биеийн бүтцийн урвалын чадвараас хамааран судалдаг.

Гэмтлийн шинж чанар

Энэ нь эргэлт буцалтгүй, эргэлт буцалтгүй байж болно. Гэмтлийн хөгжил нь хэд хэдэн үе шатыг дамждаг бөгөөд хөнгөн хэлбэрийн гэмтэл нь дунд-хүнд, хүнд, эцэст нь бүтцийн үхэлд хүргэдэг. Бүтцийн үхлийг үхжил гэж нэрлэдэг.

Гэмтлийн нэг төрөл бол дистрофи юм. Энэ нь бүтэц нь хэсэгчлэн эвдэрсэн боловч хадгалагдаж, үйл ажиллагаагаа явуулж байгаа тохиолдолд нэг төрлийн гэмтэл юм.

Дистрофи

Нэр томъёоны тайлбар: dis - эмгэг, хоол тэжээлийн трофик. Өөрөөр хэлбэл, шууд орчуулга нь хооллох эмгэг гэсэн үг юм.

Дистрофи гэдэг нэр томъёоны нарийвчилсан тодорхойлолт.

Дистрофи гэдэг нь эд эсийн трофикыг зөрчсөний хариуд эсийн болон эд эсийн бүтцэд гэмтэл учруулах явдал юм.

Трофизм нь эс, эд эсийн үйл ажиллагаа, бүтцийн зохион байгуулалтыг хангах механизмын багц юм.

Хоёр төрлийн трофик механизм байдаг:

үүрэн;

эсийн гаднах.

Эсийн механизмууд нь эсийн доторх бодисын солилцоог хангадаг эсийн зохион байгуулалтын бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг агуулдаг. Энэ тохиолдолд эсийг цитоплазм, гиалоплазм, цөмийн органеллууд оролцдог өөрийгөө зохицуулах систем гэж танилцуулдаг.

Эсийн гаднах механизмууд нь -

цусны болон тунгалгийн судаснуудыг тээвэрлэх систем;

дотоод шүүрлийн систем;

мэдрэлийн систем.

Дистрофи нь эсийн болон эсийн бус трофик механизмыг зөрчсөний үр дагавар байж болно.

Тиймээс сэдэвчилсэн механизмын үйл ажиллагаа тасалдсанаас хамааран 3 бүлгийн дистрофигийн талаар ярьж болно.

эсийн трофик механизмыг зөрчсөний улмаас дистрофи;

тээврийн системийн эвдрэлээс үүдэлтэй дистрофи;

мэдрэлийн болон дотоод шүүрлийн системийг тасалдуулсны улмаас дистрофи.

Эхний бүлгийн дистрофид гол нь патогенетик холбоосферментопати юм.

Энэ нь ферментийн үнэмлэхүй дутагдал эсвэл харьцангуй ферментийн дутагдал байж болно.

Ферментопатитай бол өмнөх метаболитуудын хуримтлал, дараагийн биохимийн урвалыг хаах үйл явц үүсдэг.

Метаболитуудын хуримтлалыг thesaurismosis - хадгалалтын өвчин гэсэн нэр томъёогоор тодорхойлдог. Грекийн thesauros - хувьцаа гэсэн үгнээс гаралтай.

Хоёрдахь бүлгийн дистрофи нь хоол хүнсээр хангах, хортой метаболитыг зайлуулах тээврийн системийг тасалдуулахтай холбоотой юм.

Энэ тохиолдолд эмгэг төрүүлэх гол холбоос нь хүчилтөрөгчийн дутагдал - хүчилтөрөгчийн хэмжээ буурах явдал юм.

Гурав дахь бүлгийн дистрофид мэдрэлийн болон мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаа алдагддаг дотоод шүүрлийн систем. Энэ тохиолдолд эмгэг төрүүлэх гол холбоос нь биологийн дутагдал юм идэвхтэй бодисууд– био идэвхижүүлэгчид - янз бүрийн даавар, зуучлагч.

Дистрофи үүсэхэд дараахь морфогенетик ба биохимийн процессууд ажиглагдаж байна.

нэвчилт - уураг, өөх тос, нүүрс ус нь эсүүд болон гаднах эсүүдэд хуримтлагдах;

гажуудсан синтез-синтезер бусын бодис;

хувиргалт - зарим бодисыг бусдад шилжүүлэх - уураг нь өөх тос, нүүрс ус нь өөх тос, гэх мэт;

задрал (фанероз) - уураг-полисахаридын цогцолбор, уураг-липопротеины цогцолборыг задлах.

Дистрофи өвчний ангилал

Ангилал нь 4 зарчим дээр суурилдаг.

морфологийн;

биохимийн;

генетик;

тоон.

Морфологийн зарчмын дагуу үндсэн өртөж буй зүйлээс хамааран гурван төрлийн дистрофи ялгагдана - эсийн паренхим эсвэл мезенхим, эс хоорондын бүтэц - стром, судаснууд.

Паренхим - эсүүд голчлон нөлөөлдөг.

Мезенхималь - эс хоорондын бүтцэд голчлон нөлөөлдөг.

Холимог - паренхим ба мезенхимийн аль алинд нь нэгэн зэрэг гэмтэл учруулдаг.

Биохимийн зарчмын дагуу уураг, өөх тос, нүүрс ус, эрдэс бодис, пигмент, нуклеопротеины солилцооны эмгэг бүхий дистрофи нь ялгагдана.

Генетикийн зарчмын дагуу дистрофи нь олдмол болон удамшлын гэж ангилдаг.

Тоон зарчмын дагуу орон нутгийн болон өргөн тархсан дистрофи нь ялгагдана.

Үндсэн зарчим нь морфологи юм. Бусад ангилал нь морфологийн ангиллын хүрээнд ажилладаг.

Үүний үр дүнд бид 3 төрлийн дистрофигийн талаар ярьж болно.

Паренхимийн дистрофи.

Мезенхимийн дистрофи.

Холимог дистрофи.

Паренхимийн дистрофи

Биохимийн зарчмын дагуу тэдгээрийг дараахь байдлаар хуваана.

уургийн диспротейноз;

өөх тосны липидозууд;

нүүрс ус.

Диспротеинозууд

Эдгээр дистрофийн үндэс нь уургийн солилцоог зөрчих явдал юм.

4 төрлийн уургийн дистрофи байдаг

Үр тариа.

Гидропик.

Гиалин дусал.

Мөхлөгт дистрофи

Ижил утгатай: уйтгартай, үүлэрхэг хаван.

Мөхлөгт нэр томъёо нь эмгэг судлалын гистологийн зургийг тусгадаг. Энэ төрлийн дистрофи нь цитоплазм нь нэгэн төрлийн биш харин мөхлөгт болдог.

Нэр томъёо - үүлэрхэг, уйтгартай хаван тусгал Гадаад төрхгэмтсэн эрхтэн.

Эмгэг судлалын мөн чанар нь гэмтлийн хүчин зүйлийн нөлөөн дор митохондри нэмэгдэж, цитоплазмд мөхлөгт дүр төрхийг өгдөг.

Дистрофи үүсэх хоёр үе шат байдаг.

нөхөн олговор;

декомпенсаци.

Нөхөн төлбөрийн үе шатанд митохондри томорч, гэмтээгүй.

Декомпенсацийн үе шатанд митохондри томорч, бага зэрэг гэмтсэн байдаг.

Гэсэн хэдий ч митохондрийн гэмтэл нь хөнгөн байдаг. Гэмтэх хүчин зүйл зогсоход тэд бүтцээ бүрэн сэргээдэг.

Микроскопоор цитоплазмын мөхлөгт байдал нь янз бүрийн эрхтнүүдийн цитоплазм, гепатоцит, бөөрний хоолойн хучуур эд, миокардиоцитэд ажиглагддаг. Митохондрийн төлөв байдлыг зөвхөн электрон микроскопийн судалгаагаар илрүүлдэг.

Эрхтэнүүдийг макроскопоор харах:

Бөөр нь бага зэрэг томорч, хэсэг хэсгээрээ уйтгартай, үүлэрхэг харагддаг.

Элэг нь сул дорой, элэгний ирмэг нь бөөрөнхий хэлбэртэй байдаг.

Зүрх нь сул дорой, миокарди нь уйтгартай, үүлэрхэг, чанасан махны өнгөтэй.

Мөхлөгт дистрофи үүсэх шалтгаанууд:

эрхтнүүдийн цусны хангамжийг зөрчих;

халдвар;

хордлого;

физик, химийн хүчин зүйлүүд;

мэдрэлийн трофизмын эмгэг.

Үйл явцын утга, үр дүн нь буцаах боломжтой боловч гэмтлийн хүчин зүйлийн нөлөөгөөр мөхлөгт дистрофи нь илүү хүнд хэлбэрийн дистрофи болж хувирдаг.

Эмнэлзүйн ач холбогдол нь дистрофи ба нутагшуулах цар хүрээгээр тодорхойлогддог. Миокарди бүхэлдээ гэмтсэн тохиолдолд зүрхний дутагдал үүсч болно.

Гидропитик дистрофи

Эсвэл устай. Цитоплазм дахь шингэн вакуолууд гарч ирснээр тодорхойлогддог.

Нутагшуулалт - арьсны хучуур эд, гепатоцит, бөөрний хоолойн хучуур эд, миокардиоцит, мэдрэлийн эсүүд, бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын эсүүд болон бусад эрхтнүүдийн эсүүд.

Макроскопи - зураг нь өвөрмөц бус байна.

Микроскопи - эдийн шингэнээр дүүрсэн вакуолууд илэрдэг.

Электрон микроскоп нь эд эсийн шингэн нь үндсэндээ митохондрид хуримтлагдаж, бүтэц нь бүрэн устаж, эд эсийн шингэнээр дүүрсэн бөмбөлөгүүдийг үлдээдэг болохыг харуулж байна.

Хүнд хэлбэрийн гидропийн дистрофи үед цитоплазмын шингэнээр дүүрсэн нэг том вакуоль эсийн оронд үлддэг. Дистрофигийн энэ хувилбарт эсийн цитоплазмын бүх органеллууд устаж, цөм нь зах руу шилждэг. Гидрофик дистрофигийн энэ хувилбарыг бөмбөлөг дистрофи гэж нэрлэдэг.

Гидрофийн дистрофи, ялангуяа бөмбөлөг дистрофи нь тааламжгүй байдаг. Дараа нь эс үхэж болзошгүй. Мөн гэмтсэн эрхтэний үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буурдаг.

Гидропитик дистрофи үүсэх шалтгаан нь халдвар, хордлого, мацаг барих үед гипопротеинеми болон бусад шалтгаант гэмтэл юм.

Гиалин дуслын дистрофи

Үйл явцын мөн чанар нь органеллуудыг устгасны үр дүнд эсийн цитоплазмд уургийн бөөгнөрөл үүсэх явдал юм.

Бөөр, элэг болон бусад эрхтнүүдийг нутагшуулах.

Шалтгаан - вируст халдварууд, архины хордлого, урт хугацааны хэрэглээжирэмслэлтээс хамгаалахын тулд эстроген ба прогестерон.

Эс болон эрхтэний үйл ажиллагаа огцом буурдаг. Гэмтсэн эс дараа нь үхдэг.

Эвэртэй дистрофи

Энэ нь кератинжуулагч эпидермисийн эсвэл кератинжих үйл явц ихэвчлэн байдаггүй газруудад эвэрлэг бодис хэт их харагдахаар илэрхийлэгддэг.

Процесс нь орон нутгийн эсвэл ерөнхий байж болно.

арьсны гажиг ихтиоз - загасны хайрс - төрөлхийн эмгэг, арьсны мэдэгдэхүйц гадаргуу дээр эпидермисийн кератинжилт ажиглагддаг;

архаг үрэвсэл;

авитаминоз;

вируст халдвар.

Үр дүн нь ихэвчлэн өртсөн эсийн хувьд эргэлт буцалтгүй байдаг - энэ нь үхдэг. Гэхдээ ерөнхийдөө өвчин үүсгэгч хүчин зүйлийн үйл ажиллагаа зогссон тохиолдолд өвчин эдгэрч болно.

Утга нь тусгай кератинжилт ихэссэн орон нутгийн голомт юм эмнэлзүйн ач холбогдолБайхгүй. Гэхдээ заримдаа хорт хавдар нь лейкоплакийн салст бүрхэвчийн гэмтэлээс үүсдэг - цагаан толбо.

Эвэр дистрофи, ichthyosis-ийн нийтлэг төрөлхийн хувилбар нь амьдралтай нийцдэггүй. Өвчтөнүүд хурдан үхдэг.

Амин хүчлийн солилцооны алдагдлаас үүдэлтэй хадгалалтын өвчинд уургийн паренхимийн дистрофи орно.

Хамгийн түгээмэл тохиолддог 3 төрлийн эмгэг:

Фенилкетонури.

Гомоцистинури.

Тирозиноз.

Фенилкетонури

Фенилкетонури нь фенил-аланин-4 гидролазын ферментийн дутагдалтай холбоотой өвчин юм. Энэ тохиолдолд фенил-пирувийн хүчлийн хуримтлал ажиглагдаж байна.

Эмнэлэг: дементиа, таталт, пигментацийн гажиг, шаргал үс, Цэнхэр нүд, дерматит, экзем, хулганы үнэр. Түүнчлэн эпилептиформа таталт, цочромтгой байдал, түрэмгий байдал, шээсний харанхуйлах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Патоморфологи:

Төв мэдрэлийн системийн фиброз glia-ийн демиелинизаци.

Элэгний өөхний доройтол.

Ангиоматоз.

Бамбай булчирхайн гипоплази.

Тархины мэдрэлийн эсүүд алга болно.

Нүдний судасны эмгэг.

Гомоцистинури (цистиноз)

Сэтгэцийн хомсдол;

линзний сублюксаци;

тромбоэмболизм;

таталт.

Патоморфологи: тархи, элэг, бөөрний эсийн дистрофи ба үхжил, ясны эдийн дисплази.

Тирозиноз

Энэ өвчин нь тирозин трансаминазын дутагдалд суурилдаг. Төв мэдрэлийн систем, элэг, бөөр, яс нөлөөлдөг. Ихэнхдээ цистинозтой хавсардаг. Ховор эмгэг.

Липидозууд

Липидүүд нь эсийн мембраны үндэс суурийг бүрдүүлдэг уураг-липидийн нэгдлүүдийн нэг юм.

Липидийн төрлүүд:

Фосфатидууд хаа сайгүй, ялангуяа төв хэсэгт байдаг мэдрэлийн системүүдд.

Стероидууд - өөх тосны хүчлийн эфир + цикл спирт (стерол). Бие махбодид томоохон үүрэг гүйцэтгэдэг өргөн тархсан бодисын ангилал (холестерол, холестерол).

Сфинголипидууд: сфингомиелин, цереброзид, ганглиозид. Ялангуяа төв мэдрэлийн системд тэдгээрийн олонх нь байдаг.

Лав нь өөх тостой ойролцоо бодисуудын ангилал юм.

Төвийг сахисан өөх тос нь цитоплазмд байдаг бөгөөд гол агуулах нь байдаг өөхний эд. Эдгээр нь глицерин (шүлт) ба өөх тосны хүчлийн (хүчил) нэгдлүүд юм. Гистохимийн хувьд төвийг сахисан өөх тосыг Судан 3 будгаар хөлдөөсөн хэсгүүдээс илрүүлдэг.Тэдгээр нь тод улаан өнгөөр ​​будна.

Паренхимат өөх тосны доройтол

Энэ нь уургийн дистрофитэй ижил газар нутагшдаг. Дистрофи хоёулаа ихэвчлэн хавсардаг.

Нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн макроскопийн харагдах байдал нь өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг.

Зүрхний хэмжээ ихсэж, ховдол нь өргөссөн (өргөсөн), миокарди нь сул дорой, шаварлаг харагддаг. Эндокардийн доор шар судал харагдана. Энэ зургийг барын зүрх гэж нэрлэдэг.

Элэг нь томорч, зуурсан гурилтай, шаргал өнгөтэй; хутганы ир дээр зүсэх үед өөх тосны хуримтлал үлддэг.

Бөөр нь томорч, бүдгэрсэн, капсулын доор, зүссэн хэсэгт шаргал өнгөтэй жижиг толбо үүсдэг.

Микроскопийн зураг: кардиомиоцитын цитоплазмд бөөрний хоолойн хучуур эд, гепатоцит, жижиг, дунд, том дусал хэлбэрээр өөх тосны орцууд тодорхойлогддог. Тэдний биохимийн найрлага нь нарийн төвөгтэй байдаг. Эдгээр нь төвийг сахисан өөх тос, тосны хүчил, фосфолипид, холестерин байж болно.

Паренхимийн липидозын шалтгаанууд:

эд эсийн гипокси (ялангуяа миокардид ихэвчлэн);

халдвар - сүрьеэ, идээт үйл явц, сепсис, вирус, архи;

хордлого - фосфор, хүнцэл, хүнд металлын давс, архи;

витамины дутагдал;

өлсгөлөн - хоол тэжээлийн дистрофи.

Эхний сонголтууд:

бага зэрэг тод томруун үйл явцтай бол эмгэг нь эргэх боломжтой;

маш тод үйл явцын үед эсийн үхэл - үхжил үүсч болно.

Үүний утга нь ялагдал үүсэх хүртэл эрхтэний үйл ажиллагаа буурч, миокардийн гэмтэл нь ялангуяа аюултай бөгөөд түр зуурын шинж чанартай байдаг. Зүрхний дутагдал, өвчтөний үхэл үүсдэг.

Удамшлын липидозууд

Хадгалах өвчний хамгийн түгээмэл төрөл.

Эмгэг судлалын төрлүүд:

Ганглиозидозууд.

Сфингомиелиноз.

Глюкозеребросидоз.

Лейкодистрофи.

1. Ганглиозидоз – энзимопатын хувилбаруудаас хамааран 7 төрлийн зангилааны өвчин байдаг. Өвчин нь хүүхэд, өсвөр насныханд илэрч болно. Өвчин нь ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд хүндээр тусдаг. Үүнийг Тай-Саксын амуротик тэнэглэл гэж нэрлэдэг байв. Өвчин эмгэгийн шинж тэмдэг нь сохрох (амавроз), мэдрэлийн эсийн доройтол, тархины мэдрэлийн эсийн үхэл юм. Хүүхдийн эндэгдэл 2-4 насны хооронд тохиолддог.

2. Сфингомиелиноз - тархи, элэг, дэлүү, тунгалгийн булчирхайн эсүүдэд сфингомиелин хуримтлагдаж сфингомиелиназа ферментийн дутагдал. Өвчний эмгэг жам нь гистологийн хэсгүүдийг бэлтгэх явцад спирт, эфирээр эмчлэхэд ууссан сфингомиелиныг хуримтлуулдаг цитоплазм дахь эсүүд - хөөс эсүүд гарч ирснээр тодорхойлогддог. Мөн тэдний оронд цитоплазмд хоосон зай байдаг бөгөөд энэ нь эдгээр эсийн цитоплазмын хөөсөрхөг байдлыг үүсгэдэг.

Өвчний сонгодог хувилбар дахь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд (Ниман-Пикийн өвчин): эхлэл - 5-6 сар, оюун ухаан муудах, турах, элэг, дэлүү томрох, гуурсан хоолойн багтраа өвчнийг санагдуулам астма халдлага, гипертермик хямрал (халуурах) .

3. Глюкозеребросидоз (Гаушерын өвчин).

Хамгийн гол нь глюкоцереброзидазын дутагдал, янз бүрийн эрхтнүүдийн эсийн цитоплазмд глюкоцереброзид хуримтлагдах явдал юм.

Патанатоми - элэгний дистрофи, дэлүү томорч, тархины бор гадаргын мэдрэлийн эсүүд өргөн тархсан доройтол, үхэл. Цусархаг хам шинж - цус алдалт янз бүрийн эрхтэн.

архаг явцтай;

гепатоспленомегали;

гиперпигментаци;

дементиа.

Өвчний хувилбарууд:

архаг дотоод эрхтэн: бага наснаасаа эхэлж, 20-50 насандаа өвчтөний үхлээр дуусдаг;

цочмог бага насны хүүхэд, нейровисцерал төрөл - үхэл 2 настайдаа тохиолддог;

цочмог насанд хүрээгүй - өсвөр насанд (18-20 нас) эхэлж, хэдэн жилийн дараа өвчтөний үхлээр дуусдаг.

4. Лейкодистрофи.

Тархины цагаан бодисыг устгах бүлэг өвчин ба нуруу нугас(лейко - цагаан; дистрофи - устгал, гэмтэл).

Энэ бол генетикийн хувьд тодорхойлогддог удамшлын эмгэг юм.

Эмнэлзүйн илрэлүүд нь тархи, нугасны эмгэгүүд, түүний дотор сэтгэцийн хомсдол, саажилт, зүрхний эмгэг зэрэг орно.

Нүүрс усны паренхимийн дистрофи

Нүүрс ус нь биохимийн нэгдлүүдийн тусгай анги юм.

Амьд эдэд дараахь зүйлүүд ялгагдана нарийн төвөгтэй нүүрс ус(полисахаридууд):

Гликоген.

Мукополисахаридууд.

Глюкопротеинууд.

Тиймээс дараахь төрлийн нүүрс усыг ялгадаг. паренхимийн дистрофи:

Гликогенозууд.

Мукополисахаридозууд.

Глюкопротеинозууд.

Гликогенозууд

Тэд удамшлын болон олдмол байж болно.

Олдмол чихрийн шижин нь ялангуяа чихрийн шижин өвчний үед гепатоцит дахь гликогенийн хэмжээ буурч, цусан дахь лимф, эд эсийн шингэнд хуримтлагддаг глюкоз болж хувирдаг. Глюкозури (глюкозыг шээсэнд ялгаруулах) нэмэгддэг.

Түүнчлэн бөөрний хоолойн хучуур эдэд глюкозын нэвчилт ихэссэний үр дүнд бөөрний хоолойн хучуур эдэд гликоген хуримтлагддаг.

Удамшлын гликогенозууд

Энэ нь ферментийн дутагдлаас болж гликоген бүрэн задрахгүй байдаг бүлэг өвчин юм. Гликоген нь элэгний эсийн цитоплазм, миокардиоцит, бөөрний гуурсан хоолойн хучуур эд, араг ясны булчин, цус төлжүүлэх эд эсийн эсүүдэд хуримтлагддаг.

Өвчний клиник ба эмгэг судлалын хувилбарууд:

Паренхим: элэг, бөөрөнд нөлөөлдөг.

Булчингийн кардиак: араг ясны булчингууд болон зүрхэнд нөлөөлдөг.

Паренхим-булчин-зүрх: элэг, бөөр, араг ясны булчин, миокардид нөлөөлдөг.

Паренхим-гематопоэтик: элэг, бөөр, дэлүү, тунгалгийн булчирхайнууд нөлөөлдөг.

Эмгэг судлал: эрхтнүүдийн хэмжээ ихсэх, ялангуяа элэг, дэлүү, эрхтнүүдийн өнгө цайвар. Микроскопоор харахад эсийн хэмжээ нэмэгдэж, гликоген хуримтлагддаг.

Биохимийн шинж чанарууд - тогтмол гликоген, урт гликоген, богино гликоген эсүүдэд хуримтлагдаж болно.

Мукополисахаридозууд

Мезенхимийн дистрофи хэсэгт нарийвчилсан тайлбар.

Глюкопротеинозууд

Худалдан авсан.

Удамшсан.

1. Худалдан авсан.

салст бүрхүүлийн дистрофи

коллоид дистрофи

Салст бүрхүүлийн дистрофи нь эсийн цитоплазм дахь салст бүрхүүлийн хуримтлал юм. Хэзээ тэмдэглэгдсэн амьсгалын замын халдварууд, гуурсан хоолойн хучуур эдэд гуурсан хоолойн багтраа, ходоодны салст бүрхүүлийн хорт хавдрын эсүүд. Макроскопоор - салстын шинж тэмдэг, микроскопоор - тэмдэгт цагираган эсүүд (цитоплазм нь салстаар дүүрсэн эсүүд, цөм нь зах руу түлхэж, хавтгайрсан байдаг тул эс нь цагирагтай төстэй байдаг).

Коллоид дистрофи нь коллоид бахлуур, коллоид хавдрын үед ажиглагддаг. Үйл явцын үр дүн нь эсийн урвуу хөгжил эсвэл үхэл, дараа нь склероз, атрофи юм.

2. Удамшлын.

Онцгой өвчин бол цистик фиброз юм.

Салст - салиа, вискус - шувууны цавуу.

Хамгийн гол нь: амьсгалын замын эрхтэн, ходоод гэдэсний замын салст бүрхэвчийн хучуур эдээр үүсгэгддэг өтгөн наалдамхай салстын хуримтлал. Үүний үр дүнд цистүүд үүсч, үрэвсэлт үйл явц, үхжил үүсдэг.

Өвчний 5 хэлбэр байдаг:

уушигны гэдэсний;

гэдэс;

шулуун гэдэсний пролапс;

элэгний хатуурал;

meconium ileus.

Анх 1936 онд нойр булчирхайн төрөлхийн цистик фиброз гэж тодорхойлсон байдаг.

Микро ба макро бэлдмэл.

Зураг 1 - Том дусал өөхний доройтол.

Зураг 2 - Бөөрний гуурсан хоолойн өөхний доройтол.

Зураг 3 – Гиалин дуслын дистрофи.

Зураг 4 - Гепатоцитын гидропийн доройтол.

5. Паренхимийн дистрофи (уураг, өөх тос, нүүрс ус)

Паренхимийн дистрофи нь эсэд тохиолддог. Тэдгээрийн дотор уураг, өөх тос, нүүрс усны дистрофи байдаг.

Уургийн дистрофи. Тэдний мөн чанар нь нөлөөн дор байдаг эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйлэсийн уураг нягт болж, шингэн болж хувирдаг (шалтгаан: гипокси, халдвар). Уургийн дистрофи байж болно буцаах боломжтойТэгээд эргэлт буцалтгүй.

1. Мөхлөгт дистрофи: зүрх, элэг, бөөрний эсүүдэд. Эрхтэн нь хавдсан, уйтгартай, тайрахад чанасан мах шиг харагддаг. Үүнийг бас нэрлэдэг үүлэрхэг хаван. Болж байна буцах боломжтой уургийн нягтрал. Цитоплазм нь мөхлөгт харагддаг.
2. Гиалин дуслын дистрофи (эргэлт буцалтгүй, дистрофигийн илүү хүнд хэлбэр): бөөр, элэг, миокардид бага тохиолддог. Уураг нь гүн гүнзгий өөрчлөгдөж, бүлэгнэж, нягт болж, дусал болж нийлдэг. Энэ дистрофи бүхий эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буурдаг. Гломерулонефрит, нефропати, архины элэгний хатууралд тохиолддог.
3. Гидропитик дистрофи (буцаах боломжтой байж болно, гэхдээ ихэнхдээ эс үхдэг): уураг-усны солилцооны зөрчилтэй холбоотой. Арьс, гэдэс, элэгний эс, бөөр, зүрх, бөөрний дээд булчирхайн хучуур эдэд үүсдэг. Эсийн мембраны нэвчилт нэмэгдэж, ус эсэд орж, вакуоль үүсдэг. Үүний дотор онкотик даралт нэмэгддэг. Эс үхдэг. Эрхтэнүүдийн гадаад байдал бага зэрэг өөрчлөгддөг. эрхтэний үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буурдаг.

Өөх тосны доройтол (липидозууд). Зөрчил өөх тосны солилцооЭдгээр эсүүд эсвэл ихэвчлэн өөх тос агуулдаггүй эсүүдэд ер бусын найрлагатай өөх тос хуримтлагдахаас бүрддэг. Өөх тосны доройтол ихэвчлэн зүрх, элэг, бөөрөнд үүсдэг. гол шалтгаанЭдгээр дистрофи - гипокси. Гипокси дагалддаг бүх өвчний үед зүрх, элэг, бөөрөнд өөхний доройтол үүсдэг (зүрхний ишеми, согог; уушгины хатгалгаа, сүрьеэ, эмфизем, халдвар гэх мэт өвчний үед). Хэрэв дистрофи үүсгэсэн шалтгааныг хурдан арилгах юм бол энэ нь боломжтой юм эсийн бүтцийг сэргээх. Үгүй бол эсүүд үхэж, хөгждөг эрхтэний хатууралмөн түүний үйл ажиллагаа суларсан. Өөх тосны дистрофи үүсэх механизм нь уургийн дистрофи үүсэх механизмтай ижил байдаг. Миокардийн өөхний доройтол нь ихэвчлэн задралын үр дүнд үүсдэг. Зүрх нь сул дорой, миокарди нь уйтгартай, эндокарди дээр шар өнгийн хөндлөн судалтай байдаг. Энэ зүрхийг "барын зүрх" гэж нэрлэдэг. Элэгний өөхний доройтол нь нэвчдэсжилтийн механизмаар үүсдэг. Халдвар, хордлогын үед (гепатит) бөөрний дистрофи давамгайлдаг бөгөөд ихэнхдээ нэвчилтийн төрлөөр илэрдэг боловч задрал үүсч болно. Өөх тосны доройтол бүхий бөөр нь томорч, бүдгэрч, гадаргуу дээр саарал шар толботой байдаг.

Нүүрс усны дистрофи. Нүүрс усны солилцооны эмгэг нь эд, эсэд уураг-полисахаридын цогцолбор хуримтлагдахтай холбоотой; эсвэл эдгээр бодисууд нь ихэвчлэн байдаггүй эсүүдэд үүсэх; эсвэл тэдгээрийг өөрчлөх химийн найрлага. Хамгийн чухал нь гликогенийн солилцоог зөрчих явдал юм, учир нь энэ нь чихрийн шижин өвчний хөгжилтэй холбоотой байдаг. Ихэнх гликоген нь элэг, булчинд байдаг. At Чихрийн шижинИнсулины хэмжээ буурч, цусан дахь глюкозын хэмжээ нэмэгддэг. Элэг дэх гликоген буурах нь липид бүхий гепатоцитын нэвчилтэд хүргэдэг - өөх тосны доройтол үүсдэг. А олон тоонышээсэн дэх глюкоз нь бөөрний хоолойн хучуур эдэд нэвчихэд хүргэдэг. Бөөрний хоолойн хучуур эд нь гэмтсэн эсвэл үхдэг. Глюкопротеинууд нь салст бүрхэвч (муцин, салст бүрхэвч) зэрэг олон бодисын нэг хэсэг юм. Глюкопротеины солилцоо эвдэрсэн үед эдгээр бодисууд нь булчирхайн хучуур эдэд хуримтлагдаж, зузаан салиа нь тэдний сувгийг хаадаг. Булчирхай нь сунаж, салстаар дүүрсэн хөндий болж хувирдаг. Булчирхайн хучуур эд нь үхэж, салст бүрхэвч хатингардаг. Глюкопротеины солилцооны эмгэгийн шалтгаан нь салст бүрхэвчийн үрэвсэл юм.

Эмгэг судлалын анатоми нь янз бүрийн морфологийн түвшинд - макроскоп, анатомийн, микроскопийн, электрон микроскопийн болон биеийн бүтцийн зохион байгуулалтын бусад түвшний эмгэгийн эмгэг судлалыг судалдаг шинжлэх ухаан юм.

Патанатоми нь хоёр хэсгээс бүрдэнэ.

1. ерөнхий эмгэгийн анатоми;

2. хувийн эмгэг анатоми.

Эмгэг судлалын ерөнхий анатомийн хувьд ерөнхий эмгэг процессыг судалдаг.

1. гэмтэл;

2. цусны эргэлт;

3. үрэвсэл;

4. нөхөн олговор-дасан зохицох үйл явц;

5. хавдар.

Гэмтэл, өөрчлөлт нь бүх нийтийн ерөнхий эмгэг процесс юм. Гэмтэлгүй өвчин байхгүй.

Хохирол нь бүтцийн байгууллагын бүх түвшинд нөлөөлдөг.

Энэ нь 8 түвшин юм:

1. молекул;

2. хэт бүтцийн;

3. үүрэн;

4. эс хоорондын;

5. даавуу;

6. эрхтэн;

7. системчилсэн;

8. организм.

Бүтэц янз бүрийн түвшинд эвдэрсэн үед түүний амин чухал үйл ажиллагаа эцэстээ буурдаг.

Бүтцийн эвдрэлээс үүдэлтэй өвчний хөгжлийг судлахдаа эмгэг судлалын хоёр хэсгийг ялгадаг.

1. Этиологи.

2. Эмгэг төрүүлэх.

Этиологи нь гэмтэл, өвчний шалтгааныг судалдаг шинжлэх ухаан юм.

Эмгэг төрүүлэх нь гэмтэл, өвчний хөгжлийн механизмыг судлах явдал юм.

Бүх этиологийн хүчин зүйлсийг 7 бүлэгт нэгтгэж болно.

1. Физик хүчин зүйлүүд: дулааны өндөр ба бага температур, механик, цацраг, цахилгаан соронзон чичиргээ.

2. Химийн бодис: хүчил, шүлт, хорт бодис, хүнд металлын давс болон бусад.

3. Хорт бодис - эндоген ба экзоген хор.

4. Халдвар.

5. Цусны эргэлт.

6. Нейротроф.

7. Бодисын солилцоо - мацаг барих, витамины дутагдал, хоол тэжээлийн тэнцвэргүй байдлаас болж бодисын солилцооны эмгэг.

Эмгэг төрүүлэх

Энэ хэсэгт хохирол учруулах хүчин зүйлийн үйл ажиллагааны мөн чанар гэх мэт гэмтлийн механизмуудыг судалсан бөгөөд үүнд дараахь зүйлс орно.

шууд ба шууд бус.

Шууд гэдэг нь бүтцийг шууд устгах явдал юм. Шууд бус - хошин, мэдрэлийн, дотоод шүүрэл, дархлааны хүчин зүйлээр устгадаг.

Гэмтлийн гүн, хүндийн зэргийг гэмтлийн хүчин зүйлийн хүч чадал, биеийн бүтцийн урвалын чадвараас хамааран судалдаг.

Гэмтлийн шинж чанар

Энэ нь эргэлт буцалтгүй, эргэлт буцалтгүй байж болно. Гэмтлийн хөгжил нь хэд хэдэн үе шатыг дамждаг бөгөөд хөнгөн хэлбэрийн гэмтэл нь дунд-хүнд, хүнд, эцэст нь бүтцийн үхэлд хүргэдэг. Бүтцийн үхлийг үхжил гэж нэрлэдэг.

Гэмтлийн нэг төрөл бол дистрофи юм. Энэ нь бүтэц нь хэсэгчлэн эвдэрсэн боловч хадгалагдаж, үйл ажиллагаагаа явуулж байгаа тохиолдолд нэг төрлийн гэмтэл юм.

Дистрофи

Нэр томъёоны тайлбар: dis - эмгэг, хоол тэжээлийн трофик. Өөрөөр хэлбэл, шууд орчуулга нь хооллох эмгэг гэсэн үг юм.

Дистрофи гэдэг нэр томъёоны нарийвчилсан тодорхойлолт.

Дистрофи гэдэг нь эд эсийн трофикыг зөрчсөний хариуд эсийн болон эд эсийн бүтцэд гэмтэл учруулах явдал юм.

Трофизм нь эс, эд эсийн үйл ажиллагаа, бүтцийн зохион байгуулалтыг хангах механизмын багц юм.

Хоёр төрлийн трофик механизм байдаг:

1. үүрэн;

2. эсийн гаднах.

Эсийн механизмууд нь эсийн доторх бодисын солилцоог хангадаг эсийн зохион байгуулалтын бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг агуулдаг. Энэ тохиолдолд эсийг цитоплазм, гиалоплазм, цөмийн органеллууд оролцдог өөрийгөө зохицуулах систем гэж танилцуулдаг.

Эсийн гаднах механизмууд нь -

1. тээврийн систем, цусны эргэлт ба лимфийн судаснууд;

2. дотоод шүүрлийн систем;

3. мэдрэлийн систем.

Дистрофи нь эсийн болон эсийн бус трофик механизмыг зөрчсөний үр дагавар байж болно.

Тиймээс сэдэвчилсэн механизмын үйл ажиллагаа тасалдсанаас хамааран 3 бүлгийн дистрофигийн талаар ярьж болно.

1. эсийн трофик механизмыг зөрчсөний улмаас дистрофи;

2. тээврийн системийн эвдрэлээс үүдэлтэй дистрофи;

3. мэдрэлийн болон дотоод шүүрлийн системийн үйл ажиллагаа тасалдсаны улмаас дистрофи.

Эхний бүлгийн дистрофид эмгэг төрүүлэгч гол холбоос нь ферментопати юм.

Энэ нь ферментийн үнэмлэхүй дутагдал эсвэл харьцангуй ферментийн дутагдал байж болно.

Ферментопатитай бол өмнөх метаболитуудын хуримтлал, дараагийн биохимийн урвалыг хаах үйл явц үүсдэг.

Метаболитуудын хуримтлалыг thesaurismosis - хадгалалтын өвчин гэсэн нэр томъёогоор тодорхойлдог. Грекийн thesauros - хувьцаа гэсэн үгнээс гаралтай.

Хоёрдахь бүлгийн дистрофи нь хоол хүнсээр хангах, хортой метаболитыг зайлуулах тээврийн системийг тасалдуулахтай холбоотой юм.

Энэ тохиолдолд эмгэг төрүүлэх гол холбоос нь хүчилтөрөгчийн дутагдал - хүчилтөрөгчийн хэмжээ буурах явдал юм.

Гурав дахь бүлгийн дистрофид мэдрэлийн болон дотоод шүүрлийн системийн үйл ажиллагаа тасалдсан байдаг. Энэ тохиолдолд эмгэг төрүүлэх гол холбоос нь биологийн идэвхт бодисууд - био идэвхижүүлэгчид - янз бүрийн даавар, зуучлагчдын дутагдал юм.

Дистрофи үүсэхэд дараах морфогенетик ба биохимийн процессууд -

1. нэвчилт - уураг, өөх тос, нүүрс ус нь эс болон гаднах эсийн дотор хуримтлагдах;

2. гажуудсан синтез - ер бусын бодисын нийлэгжилт;

3. хувиргалт - зарим бодисыг бусдад шилжүүлэх - уураг өөх тос, нүүрс ус өөх тос гэх мэт;

4. задрал (фанероз) - уураг-полисахаридын цогцолбор, уураг-липопротейн цогцолборыг задлах.

Дистрофи өвчний ангилал

Ангилал нь 4 зарчим дээр суурилдаг.

1. морфологийн;

2. биохимийн;

3. генетик;

4. тоон.

Морфологийн зарчмын дагуу үндсэн өртөж буй зүйлээс хамааран гурван төрлийн дистрофи ялгагдана - эсийн паренхим эсвэл мезенхим, эс хоорондын бүтэц - стром, судаснууд.

1. Паренхиматоз - эсүүд юуны түрүүнд өртдөг.

2. Мезенхим - эс хоорондын бүтэц нь үндсэндээ нөлөөлдөг.

3. Холимог - паренхим болон мезенхимийн аль алинд нь нэгэн зэрэг гэмтэл учруулах.

Биохимийн зарчмын дагуу уураг, өөх тос, нүүрс ус, эрдэс бодис, пигмент, нуклеопротеины солилцооны эмгэг бүхий дистрофи нь ялгагдана.

Генетикийн зарчмын дагуу дистрофи нь олдмол болон удамшлын гэж ангилдаг.

Тоон зарчмын дагуу орон нутгийн болон өргөн тархсан дистрофи нь ялгагдана.

Үндсэн зарчим нь морфологи юм. Бусад ангилал нь морфологийн ангиллын хүрээнд ажилладаг.

Үүний үр дүнд бид 3 төрлийн дистрофигийн талаар ярьж болно.

1. Паренхимийн дистрофи.

2. Мезенхимийн дистрофи.

3. Холимог дистрофи.

Паренхимийн дистрофи

Биохимийн зарчмын дагуу тэдгээрийг дараахь байдлаар хуваана.

1. уургийн диспротейноз;

2. өөх тосны липидозууд;

3. нүүрс ус.

Диспротеинозууд

Эдгээр дистрофийн үндэс нь уургийн солилцоог зөрчих явдал юм.

4 төрлийн уургийн дистрофи байдаг

1. Үр тариа.

2. Гидропик.

3. Гиалин дусал.

4. Эвэртэй.

Мөхлөгт дистрофи

Ижил утгатай: уйтгартай, үүлэрхэг хаван.

Мөхлөгт нэр томъёо нь эмгэг судлалын гистологийн зургийг тусгадаг. Энэ төрлийн дистрофи нь цитоплазм нь нэгэн төрлийн биш харин мөхлөгт болдог.

Нэр томьёо - үүлэрхэг, уйтгартай хавдар нь гэмтсэн эрхтэний дүр төрхийг илэрхийлдэг.

Эмгэг судлалын мөн чанар нь гэмтлийн хүчин зүйлийн нөлөөн дор митохондри нэмэгдэж, цитоплазмд мөхлөгт дүр төрхийг өгдөг.

Дистрофи үүсэх хоёр үе шат байдаг.

Нөхөн олговор;

Декомпенсаци.

Нөхөн төлбөрийн үе шатанд митохондри томорч, гэмтээгүй.

Декомпенсацийн үе шатанд митохондри томорч, бага зэрэг гэмтсэн байдаг.

Гэсэн хэдий ч митохондрийн гэмтэл нь хөнгөн байдаг. Гэмтэх хүчин зүйл зогсоход тэд бүтцээ бүрэн сэргээдэг.

Микроскопоор цитоплазмын мөхлөгт байдал нь янз бүрийн эрхтнүүдийн цитоплазм, гепатоцит, бөөрний хоолойн хучуур эд, миокардиоцитэд ажиглагддаг. Митохондрийн төлөв байдлыг зөвхөн электрон микроскопийн судалгаагаар илрүүлдэг.

Эрхтэнүүдийг макроскопоор харах:

Бөөр нь бага зэрэг томорч, хэсэг хэсгээрээ уйтгартай, үүлэрхэг харагддаг.

Элэг нь сул дорой, элэгний ирмэг нь бөөрөнхий хэлбэртэй байдаг.

Зүрх нь сул дорой, миокарди нь уйтгартай, үүлэрхэг, чанасан махны өнгөтэй.

Мөхлөгт дистрофи үүсэх шалтгаанууд:

1. эрхтнүүдийн цусан хангамжийг зөрчсөн;

2. халдвар;

3. хордлого;

4. физик, химийн хүчин зүйлс;

5. мэдрэлийн трофикыг зөрчих.

Үйл явцын утга, үр дүн нь буцаах боломжтой боловч гэмтлийн хүчин зүйлийн нөлөөгөөр мөхлөгт дистрофи нь илүү хүнд хэлбэрийн дистрофи болж хувирдаг.

Эмнэлзүйн ач холбогдол нь дистрофи ба нутагшуулах цар хүрээгээр тодорхойлогддог. Миокарди бүхэлдээ гэмтсэн тохиолдолд зүрхний дутагдал үүсч болно.

Гидропитик дистрофи

Эсвэл устай. Цитоплазм дахь шингэн вакуолууд гарч ирснээр тодорхойлогддог.

Нутагшуулалт - арьсны хучуур эд, гепатоцит, бөөрний хоолойн хучуур эд, миокардиоцит, мэдрэлийн эсүүд, бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын эсүүд болон бусад эрхтнүүдийн эсүүд.

Макроскопи - зураг нь өвөрмөц бус байна.

Микроскопи - эдийн шингэнээр дүүрсэн вакуолууд илэрдэг.

Электрон микроскоп нь эд эсийн шингэн нь үндсэндээ митохондрид хуримтлагдаж, бүтэц нь бүрэн устаж, эд эсийн шингэнээр дүүрсэн бөмбөлөгүүдийг үлдээдэг болохыг харуулж байна.

Хүнд хэлбэрийн гидропийн дистрофи үед цитоплазмын шингэнээр дүүрсэн нэг том вакуоль эсийн оронд үлддэг. Дистрофигийн энэ хувилбарт эсийн цитоплазмын бүх органеллууд устаж, цөм нь зах руу шилждэг. Гидрофик дистрофигийн энэ хувилбарыг бөмбөлөг дистрофи гэж нэрлэдэг.

Гидрофийн дистрофи, ялангуяа бөмбөлөг дистрофи нь тааламжгүй байдаг. Дараа нь эс үхэж болзошгүй. Мөн гэмтсэн эрхтэний үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц буурдаг.

Гидропитик дистрофи үүсэх шалтгаан нь халдвар, хордлого, мацаг барих үед гипопротеинеми болон бусад шалтгаант гэмтэл юм.

Гиалин дуслын дистрофи

Үйл явцын мөн чанар нь органеллуудыг устгасны үр дүнд эсийн цитоплазмд уургийн бөөгнөрөл үүсэх явдал юм.

Бөөр, элэг болон бусад эрхтнүүдийг нутагшуулах.

Шалтгаан: вирусын халдвар архины хордлого, жирэмслэлтээс сэргийлэхийн тулд эстроген болон прогестерон дааврын урт хугацааны хэрэглээ.

Үнэ цэнэ-функцэсүүд болон эрхтэн бүхэлдээ огцом буурдаг. Гэмтсэн эс дараа нь үхдэг.

Эвэртэй дистрофи

Энэ нь кератинжуулагч эпидермисийн эсвэл кератинжих үйл явц ихэвчлэн байдаггүй газруудад эвэрлэг бодис хэт их харагдахаар илэрхийлэгддэг.

Процесс нь орон нутгийн эсвэл ерөнхий байж болно.

1. арьсны ихтиозын гажиг - загасны хайрс - арьсны мэдэгдэхүйц гадаргуу дээр эпидермисийн кератинжилтыг тэмдэглэсэн төрөлхийн эмгэг;

2. архаг үрэвсэл;

3. витамины дутагдал;

4. вируст халдвар.

Үр дүн нь ихэвчлэн өртсөн эсийн хувьд эргэлт буцалтгүй байдаг - энэ нь үхдэг. Гэхдээ ерөнхийдөө өвчин үүсгэгч хүчин зүйлийн үйл ажиллагаа зогссон тохиолдолд өвчин эдгэрч болно.

Ач холбогдол - кератинжилт ихэссэн орон нутгийн голомтууд нь эмнэлзүйн хувьд онцгой ач холбогдолтой байдаггүй. Гэхдээ заримдаа хорт хавдар нь лейкоплакийн салст бүрхэвчийн гэмтэлээс үүсдэг - цагаан толбо.

Эвэр дистрофи, ichthyosis-ийн нийтлэг төрөлхийн хувилбар нь амьдралтай нийцдэггүй. Өвчтөнүүд хурдан үхдэг.

Амин хүчлийн солилцооны алдагдлаас үүдэлтэй хадгалалтын өвчинд уургийн паренхимийн дистрофи орно.

Хамгийн түгээмэл тохиолддог 3 төрлийн эмгэг:

1. Фенилкетонури.

2. Гомоцистинури.

3. Тирозиноз.

Фенилкетонури

Фенилкетонури нь фенил-аланин-4 гидролазын ферментийн дутагдалтай холбоотой өвчин юм. Энэ тохиолдолд фенил-пирувийн хүчлийн хуримтлал ажиглагдаж байна.

Эмнэлэг: дементиа, таталт, пигментацийн гажиг, шаргал үс, цэнхэр нүд, дерматит, экзем, хулгана үнэр. Түүнчлэн эпилептиформа таталт, цочромтгой байдал, түрэмгий байдал, шээсний харанхуйлах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Патоморфологи:

1. Төв мэдрэлийн системийн фиброз glia-ийн демиелинизаци.

2. Элэгний өөхний доройтол.

3. Ангиоматоз.

4. Тимусын гипоплази.

5. Тархины мэдрэлийн эсүүд алга болно.

6. Нүдний судасны эмгэг.

Гомоцистинури (цистиноз)

1. Сэтгэцийн хомсдол;

2. линзний сублюксаци;

3. тромбоэмболизм;

4. таталт.

Патоморфологи: тархи, элэг, бөөрний эсийн дистрофи ба үхжил, ясны эдийн дисплази.

Тирозиноз

Энэ өвчин нь тирозин трансаминазын дутагдалд суурилдаг. Төв мэдрэлийн систем, элэг, бөөр, яс нөлөөлдөг. Ихэнхдээ цистинозтой хавсардаг. Ховор эмгэг.

Липидозууд

Липидүүд нь эсийн мембраны үндэс суурийг бүрдүүлдэг уураг-липидийн нэгдлүүдийн нэг юм.

Липидийн төрлүүд:

1. Фосфатидууд - хаа сайгүй, ялангуяа төв мэдрэлийн системд байдаг.

2. Стероидууд - өөх тосны хүчлийн эфир + цикл спирт (стерол). Бие махбодид томоохон үүрэг гүйцэтгэдэг өргөн тархсан бодисын ангилал (холестерол, холестерол).

3. Сфинголипидууд: сфингомиелин, тархи, ганглиозид. Ялангуяа төв мэдрэлийн системд тэдгээрийн олонх нь байдаг.

4. Лав нь өөх тостой ойролцоо төрлийн бодис юм.

Төвийг сахисан өөх тос нь цитоплазмд байдаг бөгөөд тэдгээрийн гол агуулах нь өөхний эд юм. Эдгээр нь глицерин (шүлт) ба өөх тосны хүчлийн (хүчил) нэгдлүүд юм. Гистохимийн хувьд төвийг сахисан өөх тосыг Судан 3 будгаар хөлдөөсөн хэсгүүдээс илрүүлдэг.Тэдгээр нь тод улаан өнгөөр ​​будна.

Паренхимийн өөхний доройтол

Энэ нь уургийн дистрофитэй ижил газар нутагшдаг. Дистрофи хоёулаа ихэвчлэн хавсардаг.

Нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн макроскопийн харагдах байдал нь өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг.

Зүрхний хэмжээ ихсэж, ховдол нь өргөссөн (өргөсөн), миокарди нь сул дорой, шаварлаг харагддаг. Эндокардийн доор шар судал харагдана. Энэ зургийг барын зүрх гэж нэрлэдэг.

Элэг нь томорч, зуурсан гурилтай, шаргал өнгөтэй; хутганы ир дээр зүсэх үед өөх тосны хуримтлал үлддэг.

Бөөр нь томорч, бүдгэрсэн, капсулын доор, зүссэн хэсэгт шаргал өнгөтэй жижиг толбо үүсдэг.

Микроскопийн зураг: кардиомиоцитын цитоплазмд бөөрний хоолойн хучуур эд, гепатоцит, жижиг, дунд, том дусал хэлбэрээр өөх тосны орцууд тодорхойлогддог. Тэдний биохимийн найрлага нь нарийн төвөгтэй байдаг. Эдгээр нь төвийг сахисан өөх тос байж болно. тосны хүчил, фосфолипид, холестерин.

Паренхимийн липидозын шалтгаанууд:

1. эд эсийн гипокси (ялангуяа миокардид ихэвчлэн);

2. халдвар - сүрьеэ, идээт процесс, сепсис, вирус, архи;

3. хордлого - фосфор, хүнцэл, хүнд металлын давс, архи;

4. витамины дутагдал;

5. өлсгөлөн - хоол тэжээлийн дистрофи.

Эхний сонголтууд:

1. бага зэрэг тод томруун үйл явцтай, эмгэг нь эргэх боломжтой;

2. маш тод үйл явцын үед эсийн үхэл тохиолдож болно - үхжил.

Үүний утга нь ялагдал үүсэх хүртэл эрхтэний үйл ажиллагаа буурч, миокардийн гэмтэл нь ялангуяа аюултай бөгөөд түр зуурын шинж чанартай байдаг. Зүрхний дутагдал, өвчтөний үхэл үүсдэг.

Удамшлын липидозууд

Хадгалах өвчний хамгийн түгээмэл төрөл.

Эмгэг судлалын төрлүүд:

1. Ганглиозидоз.

2. Сфингомиелиноз.

3. Глюкозеребросидоз.

4. Лейкодистрофи.

1. Ганглиозидоз – энзимопатын хувилбаруудаас хамааран 7 төрлийн зангилааны өвчин байдаг. Өвчин нь хүүхэд, өсвөр насныханд илэрч болно. Өвчин нь ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд хүндээр тусдаг. Үүнийг Тай-Саксын амуротик тэнэглэл гэж нэрлэдэг байв. Өвчин эмгэгийн шинж тэмдэг нь сохрох (амавроз), мэдрэлийн эсийн доройтол, тархины мэдрэлийн эсийн үхэл юм. Хүүхдийн эндэгдэл 2-4 насны хооронд тохиолддог.

2. Сфингомиелиноз - тархи, элэг, дэлүүний эсүүдэд сфингомиелин хуримтлагдаж сфингомиелиназа ферментийн дутагдал, тунгалагийн зангилаанууд. Өвчний эмгэг жам нь гистологийн хэсгүүдийг бэлтгэх явцад спирт, эфирээр эмчлэхэд ууссан сфингомиелиныг хуримтлуулдаг цитоплазм дахь эсүүд - хөөс эсүүд гарч ирснээр тодорхойлогддог. Мөн тэдний оронд цитоплазмд хоосон зай байдаг бөгөөд энэ нь эдгээр эсийн цитоплазмын хөөсөрхөг байдлыг үүсгэдэг.

Эмнэлзүйн шинж тэмдэгөвчний сонгодог хувилбарт (Ниманн-Пикийн өвчин): эхлэл - 5-6 сар, оюун ухаан муудах, турах, элэг, дэлүү томрох, гуурсан хоолойн багтраа өвчний дайралтыг санагдуулам астма халдлага, гипертермик хямрал (халуурах).

3. Глюкозеребросидоз (Гаушерын өвчин).

Хамгийн гол нь глюкоцереброзидазын дутагдал, янз бүрийн эрхтнүүдийн эсийн цитоплазмд глюкоцереброзид хуримтлагдах явдал юм.

Патанатоми - элэгний дистрофи, дэлүү томорч, тархины бор гадаргын мэдрэлийн эсүүд өргөн тархсан доройтол, үхэл. Цусархаг хам шинж - янз бүрийн эрхтнүүдийн цус алдалт.

1. архаг явцтай;

2. гепатоспленомегали;

3. гиперпигментаци;

4. дементиа.

Өвчний хувилбарууд:

1. архаг дотоод эрхтнүүд: бага наснаасаа эхэлж, 20-50 насандаа өвчтөн нас барснаар дуусдаг;

2. цочмог бага насны хүүхэд, нейровисцерал төрөл - нас баралт 2 настайдаа тохиолддог;

3. subacute juvenile - өсвөр насанд (18-20 нас) эхэлж, хэдэн жилийн дараа өвчтөний үхлээр дуусдаг.

4. Лейкодистрофи.

Тархи ба нугасны цагаан бодисыг устгах бүлэг өвчин (лейко - цагаан; дистрофи - устгал, гэмтэл).

Энэ бол генетикийн хувьд тодорхойлогддог удамшлын эмгэг юм.

Эмнэлзүйн илрэлүүд нь тархи, нугасны эмгэгүүд, түүний дотор сэтгэцийн хомсдол, саажилт, зүрхний эмгэг зэрэг орно.

Нүүрс усны паренхимийн дистрофи

Нүүрс ус нь биохимийн нэгдлүүдийн тусгай анги юм.

Амьд эдэд дараахь төрлийн нарийн төвөгтэй нүүрс ус (полисахарид) ялгагдана.

1. Гликоген.

2. Мукополисахаридууд.

3. Глюкопротейн.

Тиймээс нүүрс усны паренхимийн дистрофи дараахь төрлүүдийг ялгаж үздэг.

1. Гликогеноз.

2. Мукополисахаридозууд.

3. Глюкопротеинозууд.

Гликогенозууд

Тэд удамшлын болон олдмол байж болно.

Олдмол чихрийн шижин нь ялангуяа чихрийн шижин өвчний үед гепатоцит дахь гликогенийн хэмжээ буурч, цусан дахь лимф, эд эсийн шингэнд хуримтлагддаг глюкоз болж хувирдаг. Глюкозури (глюкозыг шээсэнд ялгаруулах) нэмэгддэг.

Түүнчлэн бөөрний хоолойн хучуур эдэд глюкозын нэвчилт ихэссэний үр дүнд бөөрний хоолойн хучуур эдэд гликоген хуримтлагддаг.

Удамшлын гликогенозууд

Энэ нь ферментийн дутагдлаас болж гликоген бүрэн задрахгүй байдаг бүлэг өвчин юм. Гликоген нь элэгний эсийн цитоплазм, миокардиоцит, бөөрний гуурсан хоолойн хучуур эд, араг ясны булчин, цус төлжүүлэх эд эсийн эсүүдэд хуримтлагддаг.

Өвчний клиник ба эмгэг судлалын хувилбарууд:

1. Паренхим: элэг, бөөр гэмтдэг.

2. Булчингийн булчингууд: араг ясны булчингууд, зүрх нь нөлөөлдөг.

3. Паренхим-булчин-зүрх: элэг, бөөр, араг ясны булчин, миокардид нөлөөлдөг.

4. Паренхим-цус үүсгэгч: элэг, бөөр, дэлүү, тунгалагийн зангилаанууд нөлөөлдөг.

Эмгэг судлал: эрхтнүүдийн хэмжээ ихсэх, ялангуяа элэг, дэлүү, эрхтнүүдийн өнгө цайвар. Микроскопоор харахад эсийн хэмжээ нэмэгдэж, гликоген хуримтлагддаг.

Биохимийн шинж чанарууд - тогтмол гликоген, урт гликоген, богино гликоген эсүүдэд хуримтлагдаж болно.

Мукополисахаридозууд

Дэлгэрэнгүй тодорхойлолтхэсэгт мезенхимийн дистрофи.

Глюкопротеинозууд

1. Худалдан авсан.

2. Удамшлын.

1. Худалдан авсан.

Салст бүрхүүлийн дистрофи

Коллоид дистрофи

Салст бүрхүүлийн дистрофи нь эсийн цитоплазм дахь салст бүрхүүлийн хуримтлал юм. Амьсгалын замын халдварт өвчний үед үүсдэг гуурсан хоолойн багтраагуурсан хоолойн хучуур эдэд, in хорт хавдрын эсүүдходоодны салст бүрхүүлийн хорт хавдрын хувьд. Макроскопоор - салстын шинж тэмдэг, микроскопоор - тэмдэгт цагираган эсүүд (цитоплазм нь салстаар дүүрсэн эсүүд, цөм нь зах руу түлхэж, хавтгайрсан байдаг тул эс нь цагирагтай төстэй байдаг).

Коллоид дистрофи нь коллоид бахлуур, коллоид хавдрын үед ажиглагддаг. Үйл явцын үр дүн нь эсийн урвуу хөгжил эсвэл үхэл, дараа нь склероз, атрофи юм.

2. Удамшлын.

Онцгой өвчин бол цистик фиброз юм.

Салст - салиа, вискус - шувууны цавуу.

Хамгийн гол нь: амьсгалын замын болон ходоод гэдэсний замын салст бүрхүүлийн хучуур эдээр үүсгэгддэг өтгөн наалдамхай салстын хуримтлал. гэдэсний зам. Үүний үр дүнд цистүүд үүсч хөгждөг үрэвсэлт үйл явцболон үхжил.

Паренхимийн дистрофи- функциональ өндөр мэргэшсэн эсүүдэд бодисын солилцооны эмгэгийн илрэл. Тиймээс паренхимийн дистрофийн үед трофизмын эсийн механизмын эмгэгүүд давамгайлдаг. Янз бүрийн төрөлпаренхимийн дистрофи нь эсийн тусгай функцийг гүйцэтгэдэг (гепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит гэх мэт) тодорхой физиологийн (фермент) механизмын дутагдалыг илэрхийлдэг. Үүнтэй холбоотойгоор янз бүрийн эрхтэнд (элэг, бөөр, зүрх гэх мэт) ижил төрлийн дистрофи үүсэх үед янз бүрийн эмгэг, морфогенетик механизмууд оролцдог. Эндээс үзэхэд нэг төрлийн паренхимийн дистрофи өөр төрөлд шилжихийг үгүйсгэж, зөвхөн хослол хийх боломжтой. янз бүрийн төрөлэнэ дистрофи.

Нэг буюу өөр төрлийн бодисын солилцооны эмгэгээс хамааран паренхимийн дистрофи нь уураг (диспротеиноз), өөх тос (липидоз), нүүрс ус гэж хуваагддаг.

Паренхимийн уургийн дистрофи (диспротеиноз)

Ихэнх цитоплазмын уургууд (энгийн ба нарийн төвөгтэй) нь липидтэй нийлж, липопротеины цогцолбор үүсгэдэг. Эдгээр цогцолборууд нь митохондрийн мембран, эндоплазмын торлог бүрхэвч, давхаргын цогцолбор болон бусад бүтцийн үндэс суурийг бүрдүүлдэг. Түүнээс гадна холбогдсон уураг, цитоплазм нь мөн чөлөөтийг агуулдаг. Сүүлийнх нь ихэнх нь ферментийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Паренхимийн диспротеинозын мөн чанар нь эсийн уургийн физик-химийн болон морфологийн шинж чанарын өөрчлөлт юм: тэдгээр нь

денатураци ба коагуляци, эсвэл эсрэгээр, цитоплазмыг чийгшүүлэхэд хүргэдэг мөргөлдөөн; липидтэй уургийн холбоо тасарсан тохиолдолд устгал үүсдэг мембран бүтэцэсүүд. Эдгээр эмгэгийн үр дүнд энэ нь хөгжиж болно коагуляци(хуурай) эсвэл мөргөлдөөн(нойтон) үхжил.

Паренхимийн диспротеинозууд орно гиалин-дусал, гидропикТэгээд эвэрлэг дистрофи.

Р.Вирховын үеэс эхлэн паренхимийн уургийн дистрофи гэж үздэг бөгөөд олон эмгэг судлаачид гэж нэрлэгддэг эмгэгийг авч үздэг хэвээр байна. мөхлөгт дистрофи,паренхимийн эрхтнүүдийн эсүүдэд уургийн үр тариа гарч ирдэг. Эрхтэнүүд өөрсдөө томорч, зүсэх үед сул дорой, уйтгартай болдог нь үүнийг мөхлөгт дистрофи гэж нэрлэх шалтгаан болсон юм. уйтгартай (үүлэрхэг) хаван.Гэсэн хэдий ч "мөхлөгт дистрофи" -ийн электрон микроскоп ба гистофермент-химийн судалгаагаар энэ нь цитоплазмд уураг хуримтлагдахаас бус, харин паренхимийн эрхтнүүдийн эсийн хэт бүтцийн гиперплази дээр үндэслэсэн болохыг харуулж байна. янз бүрийн нөлөөнд хариу үйлдэл үзүүлэх эрхтнүүд; Гиперпластик эсийн хэт бүтэц нь гэрлийн оптикийн үзлэгээр уургийн мөхлөг хэлбэрээр илэрдэг.

Гиалин дуслын дистрофи

At гиалин дуслын дистрофитом гиалинтай төстэй уургийн дуслууд цитоплазмд гарч, бие биетэйгээ нийлж, эсийн биеийг дүүргэдэг; энэ тохиолдолд эсийн хэт бүтцийн элементүүд устаж үгүй ​​болдог. Зарим тохиолдолд гиалин-дусал дистрофи дуусдаг коагуляцийн эсийн голомтот үхжил.

Энэ төрлийн диспротейноз нь ихэвчлэн бөөрөнд, элэг, миокардид маш ховор тохиолддог.

IN бөөрцагт микроскопийн шинжилгээГиалин дуслын хуримтлал нь нефроцитүүдэд илэрдэг. Энэ тохиолдолд митохондри, эндоплазмын торлог бүрхэвч, сойз хилийн эвдрэл ажиглагдаж байна. Нефроцитын гиалин-дусал дистрофи үүсэх үндэс нь проксимал хоолойн хучуур эдүүдийн вакуоляр-лизосомын аппаратын дутагдал бөгөөд энэ нь ихэвчлэн уургийг дахин шингээж авдаг. Тиймээс энэ төрлийн нефроцитын дистрофи нь нефротик хам шинжийн үед маш их тохиолддог. Энэ хам шинж нь бөөрөнхий шүүлтүүрт голчлон нөлөөлдөг бөөрний олон өвчний илрэлүүдийн нэг юм (гломерулонефрит, бөөрний амилоидоз, парапротейнемийн нефропати гэх мэт).

Энэхүү дистрофи дэх бөөрний харагдах байдал нь ямар ч онцлог шинж чанартай байдаггүй бөгөөд энэ нь үндсэн өвчний шинж чанараар тодорхойлогддог (гломерулонефрит, амилоидоз).

IN элэгМикроскопийн шинжилгээгээр тусгай уургийн фибрилээс бүрддэг гепатоцитуудад гиалин хэлбэртэй биетүүд (Маллори биетүүд) олддог. Энэхүү уураг болон Маллори биетүүд үүсэх нь элэгний эсийн уураг-нийлэг үйл ажиллагааны гажуудсан шинж тэмдэг бөгөөд энэ нь архины гепатитын үед байнга тохиолддог ба анхдагч цөсний болон Энэтхэгийн хүүхдийн элэгний хатуурал, элэгний тархины дистрофид (Вилсон-Коноваловын өвчин) харьцангуй ховор тохиолддог.

Элэгний харагдах байдал өөр өөр байдаг; өөрчлөлтүүд нь гиалин-дусал дистрофи үүсдэг өвчний онцлог шинж юм.

Гиалин дуслын дистрофигийн үр дагавар нь тааламжгүй байдаг: энэ нь эргэлт буцалтгүй үйл явцаар төгсдөг бөгөөд эсийн үхжилд хүргэдэг.

Энэхүү дистрофигийн функциональ ач холбогдол нь маш их юм. Бөөрний гуурсан хоолойн хучуур эдийн гиалин-дусал дистрофи нь шээсэнд уураг (уураг) ба цутгамал (цилиндрури) гарч ирэх, сийвэнгийн уураг алдагдах (гипопротеинеми) болон тасалдалтай холбоотой байдаг. электролитийн тэнцвэр. Гепатоцитын гиалин дусал доройтол нь элэгний олон үйл ажиллагааны эмгэгийн морфологийн үндэс болдог.

Гидропитик дистрофи

Гидромик,эсвэл уналт, дистрофицитоплазмын шингэнээр дүүрсэн вакуолууд эсэд харагдахаар тодорхойлогддог. Энэ нь арьсны хучуур эд, бөөрний гуурсан хоолой, гепатоцит, булчин, булчинд ихэвчлэн ажиглагддаг. мэдрэлийн эсүүд, түүнчлэн adrenal cortex-ийн эсүүдэд.

Микроскопийн зураг:паренхимийн эсийн хэмжээ нэмэгдэж, тэдгээрийн цитоплазм нь вакуолуудаар дүүрдэг тунгалаг шингэн. Цөм нь зах руу шилжиж, заримдаа вакуолж эсвэл багасдаг. Эдгээр өөрчлөлтийн явц нь эсийн хэт бүтцийг задалж, эсийг усаар дүүргэхэд хүргэдэг. Эс нь шингэнээр дүүрсэн бөмбөлөг эсвэл цэврүүт цөм хөвдөг асар том вакуоль болж хувирдаг. Эсийн ийм өөрчлөлтүүд нь үндсэндээ илэрхийлэл юм голомтот шингэрүүлсэн үхжил,дуудсан бөмбөлөг дистрофи.

Гадаад төрхГидроп дистрофи үед эрхтэн, эд эс бага зэрэг өөрчлөгддөг бөгөөд үүнийг ихэвчлэн микроскопоор илрүүлдэг.

Хөгжлийн механизмГидрофийн дистрофи нь нарийн төвөгтэй бөгөөд ус-электролит, уургийн солилцооны зөрчлийг тусгаж, эс дэх коллоид-осмотик даралтын өөрчлөлтөд хүргэдэг. Гол үүрэг нь эсийн мембраны нэвчилтийг зөрчиж, тэдгээрийн задрал дагалддаг. Энэ нь цитоплазмыг хүчиллэгжүүлэх, лизосомын гидролитик ферментийг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь ус нэмснээр молекулын дотоод холбоог тасалдаг.

ШалтгаануудЯнз бүрийн эрхтэнд гидропийн дистрофи үүсэх нь хоёрдмол утгатай. Бөөрөнд энэ нь бөөрөнхий шүүлтүүрийн гэмтэл (гломерулонефрит, амилоидоз, чихрийн шижин) бөгөөд энэ нь ихэвчлэн усны дахин шингээлтийг хангадаг нефроцитын суурь лабиринтын ферментийн системийн гиперфильтраци, дутагдалд хүргэдэг; Тиймээс нефроцитын гидропийн доройтол нь нефротик хам шинжийн шинж чанартай байдаг. Элэгний хувьд гидропийн дистрофи нь вируст ба хорт гепатитихэвчлэн шалтгаан болдог элэгний дутагдал. Эпидермисийн гидропийн дистрофи үүсэх шалтгаан нь халдвар (бага цэцэг), янз бүрийн механизмын арьсны хаван байж болно. Цитоплазмын вакуолизаци нь илрэл байж болно эсийн физиологийн үйл ажиллагаа,Энэ нь жишээлбэл, төв ба захын мэдрэлийн системийн зангилааны эсүүдэд тэмдэглэгдсэн байдаг.

Египетээс гарсангидропийн дистрофи нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг; Энэ нь эсийн голомт буюу нийт үхжилээр төгсдөг. Тиймээс гидропийн дистрофи дэх эрхтэн, эд эсийн үйл ажиллагаа огцом зовдог.

Эвэртэй дистрофи

Эвэртэй дистрофи,эсвэл эмгэг кератинжилт,кератинжуулсан хучуур эдэд эвэрлэг бодис хэт их үүсдэгээр тодорхойлогддог (гиперкератоз, ихтиоз)эсвэл ихэвчлэн байдаггүй эвэрлэг бодис үүсэх (салст бүрхэвч дээрх эмгэг кератинжилт, эсвэл лейкоплаки;хавтгай хучуур эдэд "хорт сувд" үүсэх). Процесс нь орон нутгийн эсвэл өргөн тархсан байж болно.

ШалтгаануудЭвэртэй дистрофи нь олон янз байдаг: арьсны хөгжил, архаг үрэвсэл, вирусын халдвар, витамины дутагдал гэх мэт.

Египетээс гарсанарилгах гэсэн хоёр талтай байж болно шалтгаан үүсгэхүйл явцын эхэнд энэ нь эдийг нөхөн сэргээхэд хүргэж болох боловч дэвшилтэт тохиолдолд эсийн үхэл тохиолддог.

УтгаЭвэртэй дистрофи нь түүний зэрэг, тархалт, үргэлжлэх хугацаагаар тодорхойлогддог. Салст бүрхүүлийн урт хугацааны эмгэг кератинжилт (лейкоплаки) нь хөгжлийн эх үүсвэр болдог. хорт хавдар. Хүнд хэлбэрийн төрөлхийн ichthyosis нь дүрмээр бол амьдралтай нийцдэггүй.

Паренхимийн диспротеинозын бүлэгт олон тооны дистрофи багтдаг бөгөөд эдгээр нь тэдгээрийг метаболизмд оролцдог ферментийн удамшлын дутагдлын үр дүнд, өөрөөр хэлбэл удамшлын энзимопатийн үр дүнд олон тооны амин хүчлүүдийн эсийн доторх бодисын солилцооны эмгэгээс үүдэлтэй байдаг. Эдгээр дистрофи нь хадгалалтын өвчин гэж нэрлэгддэг өвчин юм.

Эсийн доторх амин хүчлийн солилцооны тасалдалтай холбоотой удамшлын дистрофигийн хамгийн тод жишээ нь: цистиноз, тирозиноз, фенилпировик олигофрени (фенилкетонурия).

Амин хүчлийн солилцоог зөрчсөнтэй холбоотой удамшлын дистрофи

Аливаа эд эсийн амин чухал үйл ажиллагаа нь байнгын бодисын солилцооны үр дүнд явагддаг бөгөөд зарим тохиолдолд бодисын солилцооны эмгэгүүд нь эд, эрхтнүүдийн чанарын өөрчлөлтийг үүсгэдэг; Үүний зэрэгцээ эсэд байгалийн метаболитуудын агууламж нэмэгдэж, завсрын бодис эсвэл өөр химийн болон физик найрлагатай бодисууд гарч ирдэг. Ийм өөрчлөлтийг дистрофи гэж нэрлэдэг. Дистрофи нь филогенезийн хамгийн эртний үйл явцын нэг бөгөөд хүүхэд, насанд хүрэгчдийн олон эмгэг процесс, өвчнийг дагалддаг. Тиймээс дистрофик үйл явц нь бүх нийтийн шинж чанартай бөгөөд ерөнхий эмгэгийн ангилал юм. Үүнийг байрлуулж болно янз бүрийн түвшинамьд биетийн зохион байгуулалт: эрхтэн, эд, эс, эсийн хэт бүтэц. Олон янзын шалтгаанууд (хоол тэжээлийн, халдварт ба хордлого, мэдрэлийн дотоод шүүрлийн эмгэг, хөгжлийн гажиг янз бүрийн системүүд) төв мэдрэлийн зохицуулалтын үйл ажиллагааг тасалдуулж, дархлааны систем, уураг, өөх тос, нүүрс ус, витамины хэвийн бодисын солилцоог өөрчилдөг.

Хичээлийн үеэр диспротеиноз, липидоз, нүүрс усны дистрофи өвчний үед эрхтэн, эд эсийн бүтэц, эмгэг төрүүлэгч өөрчлөлтийг судлахыг санал болгож байна; нэг буюу өөр төрлийн паренхимийн дистрофи үүсэх морфогенетик талыг шинжлэх; төрөлхийн хадгалалтын өвчний ховор тохиолдлуудад анхаарлаа хандуулаарай.

Нэр томьёо

Дистрофи (дис-зөрчил, трофе-тэжээл) нь эд, эсийн бодисын солилцооны эмгэгийн морфологийн илэрхийлэл юм.

Задаргаа (фанероз) нь паренхимийн эсийн мембраны бүтцийн өөх-уургийн цогцолбор эсвэл холбогч эдийн уураг-полисахаридын цогцолборыг задлах явдал юм.

Денатураци гэдэг нь аливаа хүчин зүйлийн нөлөөн дор уургийн уугуул бүтцийг зөрчих явдал юм.

Коагуляци (coagulata - коагуляци, өтгөрүүлэх) - коллоид уусмалыг уусмал эсвэл гель төлөвт шилжүүлэх.

Колликуация (collikuatio - хайлах) - эдийг зөөлрүүлэх, хайлуулах.

Гликогеноз нь удамшлын нүүрсустөрөгчийн дистрофи бөгөөд гликогенийн солилцооны эмгэг дээр суурилдаг.

Ichthyosis (ichtyosis - загасны хайрс) - арьсны том талбайн кератинжилт нэмэгддэг.

Лейкоплаки - салст бүрхэвчийн кератинжилтын голомт.

Thesaurismoses (tesauros - хувьцаа) нь эс, эдэд метаболит хуримтлагдахтай холбоотой өвчин юм.

Хохирол

Хохирол, өөрчлөлт гэсэн нэр томъёоны дор (лат. өөрчлөлт- өөрчлөх) -д эмгэг анатомиЭс, эс хоорондын бодис, эд, эрхтнүүдийн бүтцэд гарсан өөрчлөлтүүд нь тэдний амин чухал үйл ажиллагааны түвшин буурах эсвэл түүний зогсолт дагалддаг гэдгийг ерөнхийд нь хүлээн зөвшөөрдөг. Гэмтлийн бүлэгт дистрофи, үхжил, хатингаршил гэх мэт ерөнхий эмгэг процессууд орно. Сүүлд нь тааламжгүй хүчин зүйлийн нөлөөн дор бие махбодийг өөрчлөгдсөн амьдралын нөхцөлд дасан зохицох хувилбаруудын нэгийг төлөөлж байгаа нь үнэндээ гипобиотик үйл явцын үндсэн дээр энэ бүлэгт ангилагддаг.

Гэмтлийг үүсгэж болох шалтгаанууд нь шууд болон шууд бусаар (хошин болон рефлексийн нөлөөгөөр) нөлөөлж болно. Тэд маш олон янз байдаг. Гэмтлийн шинж чанар, зэрэг нь гэмтлийн хүчин зүйлийн шинж чанар, хүч чадал, эрхтэн, эд эсийн бүтэц, үйл ажиллагааны шинж чанар, түүнчлэн биеийн реактив байдлаас хамаарна. Зарим тохиолдолд өнгөц, буцаах өөрчлөлтүүд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн зөвхөн хэт бүтцэд нөлөөлдөг, заримд нь гүн гүнзгий бөгөөд эргэлт буцалтгүй байдаг бөгөөд энэ нь зөвхөн эс, эд эс, заримдаа бүр бүх эрхтнүүдийн үхэлд хүргэдэг.

Эсийн болон эс хоорондын бүтцэд янз бүрийн биохимийн процесст шууд нөлөөлдөг халдварт ба хортой (архи, эм, хүнд металл) зэрэг олон тооны экзоген гэмтлийн хүчин зүйлүүд нь тэдгээрийн морфологийн болон функциональ өөрчлөлтийг (стереотипийн хариу урвал) үүсгэдэг.

Гэмтэл (дистрофи) нь эргэлт буцалтгүй болж, эсийн үхэлд хүргэдэг (үхжил) яг тодорхойгүй байна.

Үхжил- энэ бол орон нутгийн үхэл, өөрөөр хэлбэл организмын амьдралын туршид эс, эд эсийн үхэл юм. Энэ нь эргэлт буцалтгүй биохимийн болон бүтцийн өөрчлөлтүүд дагалддаг. Үхсэн эсүүд үйл ажиллагаагаа зогсооно. Хэрэв үхжил нь хангалттай өргөн хүрээтэй бол эмнэлзүйн хувьд өвчин хэлбэрээр илэрдэг (миокардийн шигдээс, ишемийн харвалт).

Үхлийн бус эсийн гэмтэл орно дистрофи .

ДИСТРОФИ

Трофизм гэдэг нь тусгай функцийг гүйцэтгэхэд шаардлагатай эд (эс) -ийн бодисын солилцоо, бүтцийн зохион байгуулалтыг тодорхойлдог механизмын цогц гэж ойлгодог.

Дистрофи (Грек хэлнээс dys - эмх замбараагүй байдал, tropho - тэжээх) нь бодисын солилцооны үйл явцыг зөрчсөний улмаас эрхтэн, эд эсийн эс ба / эсвэл эс хоорондын бодисын тоон болон чанарын бүтцийн өөрчлөлт юм.

Дистрофи өвчний үед трофик эмгэгийн үр дүнд янз бүрийн бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн (уураг, өөх тос, нүүрс ус, эрдэс бодис, ус) нь эсүүд эсвэл эс хоорондын бодисуудад хуримтлагддаг. Дистрофигийн морфологийн мөн чанарыг илэрхийлдэг V:

1) биед агуулагдах аливаа бодисын хэмжээ нэмэгдэх, буурах (жишээлбэл, өөх тосны агуулах дахь өөх тосны хэмжээ нэмэгдэх);

2) чанарын өөрчлөлт, өөрөөр хэлбэл физик, химийн шинж чанарбие махбодид хэвийн байдаг бодисууд (жишээлбэл, салст бүрхүүлийн хаван, фибриноид өөрчлөлт бүхий коллагены утаснуудын шинж чанарыг өөрчлөх);

3) ердийн бодисууд ер бусын газар гарч ирэх (жишээлбэл, өөхний доройтлын үед паренхимийн эрхтнүүдийн эсийн цитоплазмд өөхний вакуол хуримтлагдах);

4) ихэвчлэн байдаггүй шинэ бодисын харагдах байдал, хуримтлал (жишээлбэл, амилоид уураг). Тиймээс, дистрофи нь эс, эд эсийн бодисын солилцооны эмгэгийн морфологийн илэрхийлэл юм .

Хэвийн трофикийг хадгалах механизмуудын дотроос эсийн болон эсийн гаднах механизмыг ялгаж үздэг.

Эсийн механизмыг эсийн бүтцийн зохион байгуулалт, түүний автомат зохицуулалтаар хангадаг генетикийн код. Трофизмын эсийн гаднах механизм нь түүний зохицуулалтын тээвэрлэлт (цус, лимф) ба нэгдсэн (мэдрэлийн, дотоод шүүрлийн, хомораль) системээр хангадаг.

Дистрофи үүсэх шууд шалтгаан нь байж болно :

1. Эсийн автомат зохицуулалтыг гэмтээх янз бүрийн хүчин зүйлүүд, үүнд:

А. Хорт бодис(бичил биетний хорт бодисыг оруулаад).

B. Физик ба химийн бодисууд: өндөр ба бага температур, тодорхойлогдсон химийн бодисууд(хүчил, шүлт, хүнд металлын давс, олон органик бодис), ионжуулагч цацраг.

C. Олдмол буюу удамшлын ферментопати (энзимопати).

D. Вирус. Цитопатоген вирусууд нь эсийн мембранд шууд нэгдэх замаар эсийн задралыг үүсгэдэг. Бусад вирусууд нь эсийн геномд нэгдэж, эс дэх уургийн нийлэгжилтийг зөрчихөд хүргэдэг. Зарим вирус нь халдвар авсан эсийн гадаргуу дээрх вирусын эсрэгтөрөгчийн тодорхойлогч хүчин зүйлсээс үүдэлтэй дархлааны хариу урвалаар шууд бусаар эсийн мембраны задралыг үүсгэдэг.

2. Эдийн (эсийн) бодисын солилцоо, бүтцийн хадгалалтыг хангадаг эрчим хүч, тээврийн системийн үйл ажиллагааны эмгэг, үүнд дараахь зүйлс орно.

A. Гипогликеми: ATP-ийн макроэргик холбоо нь эсийн эрчим хүчний хамгийн үр ашигтай эх үүсвэр юм. ATP нь ADP-ийн исэлдэлтийн фосфоржилтоор үүсгэгддэг; Энэ урвал нь амьсгалын замын ферментийн гинжин хэлхээнд багассан бодисын исэлдэлттэй холбоотой юм. Глюкоз нь ихэнх эдэд эрчим хүч үйлдвэрлэх үндсэн субстрат бөгөөд тархины эсүүдэд эрчим хүчний цорын ганц эх үүсвэр болдог. Доод түвшинЦусан дахь глюкоз (гипогликеми) нь тархинд хамгийн тод илэрдэг аденозин трифосфат (ATP) молекулыг хангалтгүй үйлдвэрлэхэд хүргэдэг.

B. Гипокси: Эсэд хүчилтөрөгчийн дутагдал (гипокси) дараах тохиолдолд тохиолдож болно: (1) бөглөрөл амьсгалын замынэсвэл уушгинд цусыг хүчилтөрөгчөөр хангахаас сэргийлдэг өвчин; (2) цусны эргэлтийн ерөнхий болон орон нутгийн эмгэгийн үр дүнд ишеми буюу эдэд цусны урсгал тасалдсан; (3) цус багадалт (өөрөөр хэлбэл цусан дахь гемоглобины түвшин буурах), энэ нь цусаар хүчилтөрөгчийн тээвэрлэлт буурахад хүргэдэг; (4) гемоглобины бүтцийг зөрчих (жишээлбэл, хордлогын үед). нүүрстөрөгчийн дутуу исэл(CO)), энэ нь хүчилтөрөгч тээвэрлэх чадваргүй метемоглобин үүсгэдэг; Энэ нь цус багадалттай ижил үр дүнд хүргэдэг.

3. Дотоод шүүрлийн болон мэдрэлийн зохицуулалтын эмгэгүүд:

A. Дотоод шүүрлийн эрхтнүүдийн өвчин (тиротоксикоз, чихрийн шижин, гиперпаратиреодизм гэх мэт)

B. Төв ба захын мэдрэлийн тогтолцооны өвчин (мэдрэлийн эмгэг, тархины хавдар).

Дистрофийн морфогенез. Дистрофид хамаарах өөрчлөлтийг бий болгох механизмуудын дунд нэвчилт, задрал (фанероз), гажуудсан синтез, хувиргалт байдаг.

Нэвчилт гэдэг нь бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг цус, тунгалгийн булчирхайгаас эс эсвэл эс хоорондын бодис руу хэт их хэмжээгээр нэвтрүүлэх, дараа нь хуримтлагдах замаар бодисын солилцоонд орохыг зөрчих явдал юм. Жишээлбэл, нефротик синдромын үед бөөрний ойрын гуурсан хоолойн хучуур эдийн уургийн нэвчдэс, аортын дотогшоо липопротейн болон том артериудатеросклерозтой.

Задаргаа (фанероз) нь химийн нарийн төвөгтэй бодисуудын задрал юм. Жишээлбэл, липопротеины цогцолборыг задлах, эс дэх чөлөөт өөхний хуримтлал (сахуугийн хордлогын үед кардиомиоцитын өөхний доройтол). Полисахарид-уургийн цогцолборын задрал нь хэрх өвчний үед холбогч эдийн фибриноид өөрчлөлтийн үндэс болдог.

Өөрчлөлт гэдэг нь нэг бодисыг нөгөөд шилжүүлэх явдал юм. Энэ нь жишээлбэл, чихрийн шижин өвчний үед нүүрс усыг өөх тос болгон хувиргах, глюкозыг гликоген болгон сайжруулах полимержилт гэх мэт.

Гаж нийлэгжилт гэдэг нь эс буюу эд эсэд тэдгээрт байдаггүй бодисын нийлэгжилтийг хэлнэ. Үүнд: эсэд хэвийн бус амилоид уургийн нийлэгжилт болон эс хоорондын бодист хэвийн бус амилоид уураг-полисахаридын цогцолбор үүсэх, элэгний эсүүдээр спиртийн гиалин уургийн нийлэгжилт, нефроны нарийн хэсгийн хучуур эдэд гликоген нийлэгжих зэрэг орно. чихрийн шижин өвчний үед.