Гемофили нь хүүхдүүдэд илүү их тохиолддог. Гемофили: шалтгаан, илрэл, төрөл, дамжих хэлбэр, оношлогоо, эмчилгээ. Төрөл бүрийн байршлын гематом

Хүүхдэд гемофили нь маш ховор тохиолддог - 100,000 тутамд 10-14 тохиолдол. Хэрэв хүүхэд умайн гадуурх амьдралын эхэн үед өвчний шинж тэмдэг илэрвэл ихэнхдээ энэ нь хүнд явцтай байгааг илтгэнэ. Суурь эмнэлзүйн зураг- цусархаг хам шинжийн хөгжил.

Гемофили нь удамшлын нозологи бөгөөд түүний хөгжил нь 8, 9 болон цусны бүлэгнэлтийн бусад хүчин зүйлийн нийлэгжилтийг хариуцдаг генийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Эмнэлзүйн хэлбэрийн дагуу ийм ангилал байдаг.

1. Коагуляцийн хүчин зүйлийн VIII дутагдал нь гемофили А буюу сонгодог.
2. IX дутагдал - гемофили В, эсвэл Христийн Мэндэлсний Баяр.
3. Гемофили С үүсдэг - энэ өвчний тохиолдлын хувь нь 1-4-ээс ихгүй байна.
4. 8 ба 9-р хүчин зүйлийн дутагдлын хослолыг hemophilia A + B гэж нэрлэдэг - маш ховор тохиолддог nosology, шинж тэмдгүүд нь хүнд байдаг.

Хэрэв viii эсвэл ix үйл ажиллагаа буурсан бол цусны бүлэгнэлт алдагддаг - цусархаг синдром үүсдэг. Цус алдалт ихсэх, цус алдах хандлага нь ноцтой хүндрэл, бүр үхэлд хүргэдэг.

Дарангуйлагч гемофили нь танилцуулгатай холбоотой олдмол эмгэг юм орлуулах эмчилгээодоо байгаа өвчтэй хүүхдүүд. Энэ хэлбэр, түүний эмчилгээний талаар.

Доорх хүснэгтэд цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлээс ялгаатай нь ноцтой байдлын зэрэглэлийг харуулав хэвийн утгаболон эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд.

Өв залгамжлал

Гемофили гэдэг удамшлын өвчин, секстэй холбоотой - X хромосомтой. Эмэгтэйчүүд ийм 2 хромосомтой байдаг тул тэдгээрийн аль нэгэнд нь гемофилийн ген байгаа нь өвчний хөгжилд хүргэхгүй, харин ийм хослолын эзнийг зөвхөн тээвэрлэгч болгоно. Эрэгтэйчүүдэд энэ зураг өөр өөр байдаг - тэд нэг X хромосомтой бөгөөд үүнтэй холбоотой мутаци нь ямар ч тохиолдолд илэрдэг. Тиймээс ихэвчлэн хөвгүүд өвддөг.

Гемофили нь охидод ч тохиолдож болох ч аав нь гемофили өвчтэй, ээж нь энэ генийн тээгч байх үед л тохиолддог. Хэрэв генийн идэвхжил өндөр байвал охид зүгээр л тээгч болох гемофили өвчтэй байдаг.

Хүүхдэд насны шинж тэмдэг илэрдэг

Амьдралын эхний минутаас эхлэн цусны тогтолцооны эмгэгийг сэжиглэж болно. Нярайн гемофили нь дараахь байдлаар илэрдэг.

• хүнд хэлбэрийн цефалогематома;
• боолттой хүйснээс удаан хугацаагаар цус алдах, удаан хугацаагаар эдгэрдэггүй - нэг сар ба түүнээс дээш;
• төрсний гэмтлийн улмаас төв мэдрэлийн системд цус алдалт, цус алдалт үүсэх, мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг бага зэргийн гэмтэл, парези, птоз гэх мэт;
• хуруугаараа цус авах үед тарилга эсвэл вакцин хийлгэсэн газраас удаан хугацаагаар цус алдах.

Өвчний эрт илрэл нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл ихээхэн дутагдаж байгааг харуулж байна. Хэрэв энэ өвчин умайд аль хэдийн батлагдсан бол төрөхийн тулд аюулгүй аргыг хэрэглэх шаардлагатай. Кесар хэсэг, вакуум сорогчоос татгалзах, эх барихын хямсаа.

Хэрэв гемофили нь нялх хүүхдэд 28 хоногоос өмнө илэрдэг бол энэ нь ноцтой гэж тооцогддог. Гавлын доторх гематом нь маш аюултай бөгөөд энэ нь хүнд хэлбэрийн нярайн 10% -д тохиолддог. Эдгээр цус алдалт нь өөрсдийгөө огт илэрхийлэхгүй байж болно. Ийм залуу өвчтөнүүдийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нь зөвхөн 0.4% -д тохиолддог. Амьдралын эхний саруудад 1 нас хүртлээ шинж тэмдэг илрэх нь явцын ноцтой байдлыг илтгэнэ.

Шинж тэмдэг хэзээ дунд зэрэгХүүхдэд ноцтой байдал нь ойролцоогоор 20-22 сартайд илэрдэг.

6 настай хүүхдүүдэд насанд хүрэгчдийн адил шинж тэмдэг илэрдэг: гематом, гемартроз, цус алдалт. Энэ насанд заримдаа гематури буюу шээсэнд цус гарах тохиолдол гардаг.

Хүүхдэд цус алдах

Гемофилийн клиникийн үндэс нь төрлөөс үл хамааран цусархаг хам шинж бөгөөд цусархаг хамшинж нь гематом, булчин, арьс, биеийн хөндий, үе мөчний цус алдалт, цус алдалт ихэсдэг.

Хүүхдэд цус алдалтын шинж чанар:

• шүд цоорох үед;
• тарилга, арьсны хатгалт;
• сүүн шүд авах (зайлуулах) эсвэл алдах;
• тархины цус алдалт нь тархины шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл илрээгүй;
• 8-10 сартайд алхаж явах чадвараар шалбарсан, хөхөрсөн;
• аяндаа тохиолдож болох бөгөөд энэ нь өвчний хүнд хэлбэрийг илтгэнэ;
• шалтгаангүй хамар;
• загатнаа цэвэрлэх үед;
• Амьсгалын замд цус сорох боломжтой үед гэмтэл авсны дараа эсвэл үүнгүйгээр хоолой, хоолойноос;
• нүдний алим дахь цус алдалт, хараа муудах, сохрох хүртэл;
• ахимаг насны гематури (6 жилийн дараа);
• ходоод гэдэсний замаас ховор цус алдалт.

Булчин, үе мөчний цус алдалт

Hemarthrosis нь үе мөчний капсул руу цус алдах явдал юм. Гемофилийн үед өвдөг, тохой ба шагай үе. Онцлог насхүүхдийн хөгжил - 3 жил, хүүхэд маш идэвхтэй, хүрээлэн буй орчинтойгоо танилцаж, ихэвчлэн унаж, өвдөг нь өвддөг.

Энэ нь үе мөчний капсулд цус хуримтлагдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь үе мөчний үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг. Үүний үр дүнд хүүхдийн алхалт өөрчлөгддөг. Нөлөөлөлд өртсөн үе мөчний хатингаршилтай мөчний булчингууд, хөдөлгөөнүүд нь өвддөг.

Осол гэмтэл, булчинд тарих нь цус алдалт үүсэхэд хүргэдэг булчингийн эд. Гематомын үр дүнд булчин нь өвдөж, хурууны доорх хэлбэлзэл тодорхойлогддог, булчингийн үйл ажиллагаа алдагддаг. Илиакус болон тугалын булчингууд өвддөг.

Экхимоз

Нийтлэг шинж тэмдэгхүүхдийн гемофили - хөхөрсөн болон бусад арьсны тууралт. Экхимозыг өдөр тутмын амьдралд хөхөрсөн гэж нэрлэдэг бөгөөд тэдгээрийн хэмжээ 3 мм-ээс их байдаг. Тэд салст бүрхэвч дээр гарч ирдэг. Нарийвчилсан байдлаар.

Хүнд хэлбэрийн гемофилийн үед 8-р хүчин зүйлийн идэвхжил буурч, арьс, салст бүрхэвчийн цус алдалт аяндаа үүсдэг. Цусархаг васкулитын онцлог шинж тэмдэг.

Оношлогоо

Хүүхдэд гемофилийн оношийг умайд хийж болно.

1. Гэр бүлийн түүхийн үнэлгээ.
2. Эмэгтэй хүний ​​​​гажигтай генийг тодорхойлохын тулд ПГУ-ын шинжилгээ хийх.
3. Хэрэв эмэгтэй хүн гемофилийн гентэй бөгөөд хэт авиан шинжилгээгээр хүүтэй болох нь тогтоогдвол ДНХ-д шинжилгээ хийх зорилгоор chorionic villus биопси хийдэг.
4. Жирэмсний хоёр дахь гурван сард кордоцентез хийх - шинжилгээнд зориулж цусны дээж авах замаар хүйн ​​цоолох. Энэ нь урагт цусны бүлэгнэлтийн VIII ба IX хүчин зүйлсийн дутагдлыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Саяхан тогтоогдсон хэвийн үзүүлэлтүүджирэмсний энэ үе шатанд.

Төрсний дараа хүүхдийн цусыг шинжилдэг.

1. Скринингийн эхний үе шат бол коагулограмм, цусны ерөнхий шинжилгээнд ялтасыг тодорхойлох явдал юм. Гемофилийн коагулограмм дахь APTT (идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа) нэмэгдэж, цус алдах хугацаа нэмэгддэг. Хэрэв хэлбэр нь хүнд биш бол коагулограмм хэвийн хэвээр байна. Тромбоцитын тоо нөлөөлдөггүй.
2. Залруулгын тест - өвчтөний плазмыг холих ба эрүүл хүн.
3. Коагуляцын хүчин зүйлийн эсрэг дарангуйлагч - иммуноглобулин G эсрэгбиемүүдийг тодорхойлох.

Ялгаварлан оношлох

Цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны дутагдал нь олон өвчинд илэрдэг тул тэдгээрийг цаг тухайд нь ялгах нь чухал юм. Үүнтэй төстэй эмнэлзүйн шинж тэмдэг, тухайлбал цус алдалт ихсэх нь дараахь нозологитой байдаг.

• витамин К дутагдал;
• тромбоцитопени, тромбоцитоз;
• фон Виллебрандын өвчин;
• бусад удамшлын буюу олдмол дутагдлын нөхцөл.

Фон Виллебрандын өвчин нь гемофилиас удамшлын төрөл (аутосомын) ба алга болсон субстрат - фон Виллебранд хүчин зүйлээс ялгаатай бөгөөд энэ нь цусны судасны гэмтсэн хэсгүүдэд ялтасыг хавсаргах үүрэгтэй. Эмнэлэг - капилляраас аяндаа цус алдах: салст бүрхэвч, дотоод эрхтнүүдээс.

Эмчилгээ

Хүүхдэд гемофилийн эмчилгээг дутагдаж буй хүчин зүйлийг орлуулах замаар гүйцэтгэдэг. Цусны бүлэгнэлтийн баяжмал агуулсан эмийг хэрэглэнэ.

• криопреципитат;
• шинэ хөлдөөсөн плазмыг 4 цаг хүртэл хадгалах;
• гемофилийн эсрэг глобулин;
• 24 цаг хүртэл шинэхэн цуглуулсан цус;
• рекомбинант хүчин зүйл viii.

Хүүхдийн эмчилгээг гемофили А-г орлуулах дараах эмүүдээр хийдэг.

• Coate-DVI;
• Дархлаатай (Бакстер);
• Эмоклот (Кедрион);
• октанат (октафарма);
• Гемоктин;
• Бериат болон бусад.

Коагуляцийн хүчин зүйл 9-ийн дутагдал буюу гемофили В-ийн хувьд дараахь эмүүдийг хэрэглэдэг.

• Агемфил V;
• дархлаа;
• Aymafix DI;
• октанин-F;
• Мононин.

Мэдрэлийн эмч, зүрх судасны эмч, мэс засалч, нүдний эмч, чих хамар хоолойн эмч, гастроэнтерологич болон бусад шинж тэмдгүүдээс хамааран холбогдох мэргэжлээр хүүхдийн эмч нартай зөвлөлдөх нь чухал юм.

Хориотой эмүүд

Гемофили өвчтэй хүүхдэд дараах эмүүдийг зааж болохгүй.

• стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд - Ибупрофен, Аспирин, Диклофенак, Индометацин болон бусад;
• Цочмог тромбозоос бусад тохиолдолд антикоагулянтууд ба антиплателет эмүүд - Гепарин, Фраксипарин, Варфарин, Клексан;
• фибринолитикууд - Стрептокиназа, Альтеплаза.

Хүүхдэд зориулсан вакцинжуулалт

Гемофили өвчтэй хүүхдүүдэд вакцин хийлгэх шаардлагатай. Энэ нь ялангуяа В гепатитын эсрэг вакцины хувьд үнэн юм.Вакцинжуулалтыг хурцадмал байдал, идэвхтэй цус алдалтаас гадуур хийх нь чухал юм.

Гемофили өвчтэй хүүхдэд зориулсан вакциныг арьсан доорх тарилга эсвэл тарилга хийх ёстой аман удирдлага, ялангуяа хүнд хэлбэрийн эмгэг бүхий хүүхдүүдэд. Гематом үүсэх эрсдэлтэй тул вакциныг булчинд эсвэл судсаар хийхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Хэрэв тодорхой өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд зөвхөн булчинд болон судсаар тарилга хийх боломжтой бол өвчтэй хүүхдүүдэд вакцин хийлгэхээс өмнө цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг өгөх шаардлагатай.

Дунд зэрэг болон зөөлөн хэлбэрВакцинжуулалт, орлуулах эмчилгээний асуудлыг дангаар нь шийдэхээс өмнө.

Урьдчилан сэргийлэх

Хэрэв хүүхэд гемофили өвчтэй төрсөн бол шинж тэмдгүүдээс хоёрдогч урьдчилан сэргийлэх талаар л ярьж болно. Үүний тулд дараах аргуудыг ашигладаг.

• орлуулах эмчилгээ;
• хүүхдийн гэмтэл багатай байхын тулд өдөр тутмын амьдралыг зохион байгуулах;
• цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны төлөв байдлыг тогтмол хянах, тухайлбал APTT, цус алдах хугацаа;
• ортопедийн сувиллын сувиллын сувиллын эмчилгээ;
• "гарт" цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл заавал байх ёстой;
• өвчтөнд туслахын тулд бүхэл бүтэн гэр бүлийг сургах;
• гемофилийн сургуульд суралцах;
• өвчин, цусны бүлгийн талаарх мэдээллийг биедээ авч явах;
• эрүүл хооллолт дээр суурилсан хоолны дэглэм.

Энэ ноцтой өвчин, гемофили шиг удамшлын шинж чанартай бөгөөд байнга цус алдах, гематомоор илэрдэг. Энэ нь яагаад хүүхдэд илэрдэг, үүнийг хэрхэн тодорхойлох, эмчлэх боломжтой юу?

Энэ юу вэ?

Гемофили гэдэг нь хүн байнга, удаан хугацаагаар цус алддаг өвчин юм.

Шалтгаан

Өвчин нь эцэг эхээс хүүхдэд удамшлын замаар дамждаг. Өвчин нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд илэрдэг бөгөөд энэ нь X хромосомтой холбоотой генийн дамжуулалттай холбоотой байдаг. Энэ ген шилжүүлснээр эмэгтэйчүүд тээгч болдог.

Охидын хувьд гемофили нь маш ховор тохиолддог - хэрэв аав нь өвчтэй, ээж нь өвчний гентэй бол.Мөн зарим өвчтөнд гемофили нь хамаатан садандаа илрээгүй байдаг. Эрдэмтэд тэдний өвчнийг генийн мутацитай холбон тайлбарладаг.

Охид хөвгүүдийг бодвол гемофили өвчнөөр өвчлөх магадлал бага байдаг

Гемофилийн өвчинд нэрвэгдсэн ген нь цусны бүлэгнэлтийг хариуцдаг, ялангуяа хүүхдийн цусанд бүлэгнэлтэд оролцдог зарим бодис (тэдгээрийг бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэдэг) байдаг.

Яг ямар хүчин зүйл дутагдаж байгааг харгалзан дараахь төрлүүдийг ялгадаг.

• гемофили А нь хамгийн түгээмэл бөгөөд VIII хүчин зүйл байхгүйтэй холбоотой;
• гемофили В - энэ төрлийн хүүхдийн биед IX хүчин зүйл байдаггүй;
• Гемофили С нь хамгийн ховор төрөл бөгөөд одоо үүнийг коагулопати гэж ангилдаг.

Эдгээр бүх эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь ижил боловч өвчний хэлбэрийг тодорхойлох нь эмчилгээнд маш чухал юм.

Зөв эмчилгээ хийхийн тулд гемофилийн төрлийг тодорхойлох шаардлагатай

Өвчний хөгжил

Тодорхой коагуляцийн хүчин зүйл байхгүй тул цусны судас гэмтэх үед цусны бүлэгнэл үүсэх үйл явц тасалддаг. Энэ тохиолдолд гемофилийн цус алдалт нь хожимдсон гематомын төрлөөр илэрхийлэгддэг.

Судас гэмтсэн даруйд ялтас нь цусны бүлэгнэлтийг хариуцаж, анхдагч тромбо үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч энэ өтгөрөлт нь цус алдалтыг бүрэн зогсоож чадахгүй бөгөөд шаардлагатай цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл байхгүйгээс эцсийн тромбо үүсэх боломжгүй тул цус алдалт дахин үргэлжилж, нэлээд удаан үргэлжилдэг.

Гемофили нь хүнд байдлаас хамааран дараахь байж болно.

• бага зэргийн - цус алдалт нь зөвхөн гэмтэл, эмнэлгийн процедурын үед тохиолддог);
• дунд зэрэг - өргөн хүрээтэй гематом, өвчин нь өөрөө илэрдэг бага нас);
• хүнд - нярайн үед өвчин илэрсэн).

Шинж тэмдэг

Хүүхдэд гемофилийн гол шинж тэмдгүүд нь:

1. Цус алдалт.
2. Гематом.
3. Гемартроз.

Өвчин нь юуны түрүүнд хэт их цус алдалтаар илэрдэг. Өвчтөн үе үе янз бүрийн байрлалаас цус алддаг. Ийм цус алдалтын онцлог нь гэмтлийн дараа шууд биш, харин гэмтлийн хүчин зүйлийн ноцтой байдал, цаг хугацааны явцад харагдах байдал зэрэгт тохирохгүй байх явдал юм. Шүдний болон бусад эмнэлгийн процедурын үед, түүнчлэн гэмтлийн үед ийм цус алдалтын улмаас хүүхэд их хэмжээний цус алддаг. Хэрэв бохь эсвэл хамраас цус алдаж эхэлбэл уламжлалт аргыг хэрэглэхээ зогсооход хэцүү байдаг.

At бага зэргийн гэмтэлГемофили өвчтэй өвчтөнүүдэд том хэмжээний гематом үүсдэг. Тэдний дотор цус урт хугацаандөтгөрүүлдэггүй. Түүнчлэн, ихэвчлэн хүүхдүүдэд гемартроз (үе мөчний цус алдалт) үүсч, үе мөч нь хавдаж, өвдөж, үйл ажиллагаагаа зогсоодог. Ихэнх тохиолдолд өвдөг, тохой, шагайны үеүүд өвддөг.

Өвчин нь ихэвчлэн хоол боловсруулах эрхтний эмгэг дагалддаг. Гемофили өвчтэй хүмүүсийн шээс, өтгөнд цус илэрч болно.

Амьдралын эхний саруудад хүүхдүүдэд өвчин нь ихэвчлэн цефалогематом хэлбэрээр илэрдэг - гематом нь толгой дээр гарч ирдэг бөгөөд том талбайг эзэлдэг.

Шинээр төрсөн хүүхдэд тохиолддог өөр нэг шинж тэмдэг бол хүйн ​​цус алдалт юм. Үүний зэрэгцээ, ихэнх нярайд гемофили нь огт илэрдэггүй, учир нь хүүхдийн амьдралын эхний саруудад цусны бүлэгнэл нь эхийн сүүнд агуулагдах бодисоор хангадаг.

Хүндрэлүүд

Тархи, нугасны эдэд гэнэт цус алдах, бусад чухал эрхтнүүдийн цус алдалтаас болж өвчин нь онцгой аюултай. Өвчний хүнд хэлбэрийн үед шинэ төрсөн хүүхдүүдийн 10% нь тархины цус алдалт үүсгэдэг бөгөөд энэ нь тэдний амьдралд заналхийлж байна.

Өвчний хүндрэлүүд нь архаг өвдөлт, үе мөчний эмгэг, агшилт, цус багадалт, псевдотумор зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Гематом нь артери, мэдрэл, гэдэс дотрыг шахаж, үхжил, мэдрэхүйн эмгэг, бөглөрөл болон бусад асуудлуудыг үүсгэдэг. Retropharyngeal цус алдалтаар хүүхэд амьсгал боогдох болно.

Нэмж дурдахад, гемофили өвчтэй өвчтөн цусаар дамжих өвчин тусах эрсдэлтэй байдаг, учир нь тэрээр донорын цуснаас эм авахаас өөр аргагүй болдог.

Гемофили өвчтэй хүмүүс цус алдахаас зайлсхийхийг хичээх хэрэгтэй.

Оношлогоо

• Хүүхэд төрөхөөс өмнө эмгэгийг оношлох боломжтой.
• Шинээр төрсөн нярайд хүйн ​​зүслэгээс удаан хугацаагаар цус алдах, түүнчлэн гематом үүсэх нь гемофили байгааг илтгэнэ.
• Ахимаг насны хүүхдүүдэд хамраас байнга цус алдах, уналтаас болж их хэмжээний гематом үүсэх, удаан үргэлжилсэн хөхөрсөн, том үе мөчний гемартрозын илрэл зэргээс шалтгаалж сэжиглэж болно.

Гемофилийг тодорхойлохын тулд насанд хүрэгчдээс гэр бүлийн удамшлын өвчний талаар асууж, лабораторийн шинжилгээ хийдэг бөгөөд гол нь цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ юм.

Эхний судалгаагаар протромбин ба тромбины хэвийн шинжилгээгээр цусны бүлэгнэлтийн хугацааг уртасгах болно. Үүний дараа коагуляцийн хүчин зүйлийн түвшинг тодорхойлохын тулд тодруулах туршилтыг явуулдаг.

Эмчилгээ

Гемофилийг эмчлэхийн тулд цусны бүлэгнэлтийн дутагдлыг нөхөх аргыг хэрэглэдэг.Тарилгын тусламжтайгаар өвчтөний цусанд үүсгэдэггүй хүчин зүйлсийг нэвтрүүлдэг. Мансууруулах бодисыг хандивласан цусаар хийдэг. А хэлбэрийн өвчний үед шинэ цус сэлбэж болно, учир нь VIII хүчин зүйл нь удаан хадгалагдах үед устдаг. Донорын материалыг хадгалах явцад есдүгээр хүчин зүйл устдаггүй тул В хэлбэрийн эмчилгээнд лаазалсан цусыг ашиглаж болно.

Хэрэв хүүхдэд гемартроз үүссэн бол түүний хүнд байдлаас хамааран амрах, хөдөлгөөнгүй болгох, гематомыг цоолох, мэс заслын эмчилгээг тогтооно.

Хүүхдэд шаардлагатай цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийг хүүхдийн цусанд нэвтрүүлдэг

Өв залгамжлах магадлал

Хэрэв ээж нь эрүүл, аав нь гемофили өвчтэй бол ийм гэр бүлд бүх эрэгтэй хүүхэд эрүүл байж, бүх эмэгтэй хүүхдүүд өвчний генийг тээгч болно.

Хэрэв аав нь эрүүл, эх нь гемофилийн гентэй бол хөвгүүд нь эрүүл (хэрэв хүү нь эрүүл X хромосомтой бол) эсвэл өвчтэй (хэрэв хүү нь өвчний гентэй X хромосомтой бол) байж болно. Ийм гэр бүлийн охид бүрэн эрүүл байх эсвэл эмгэг төрүүлэгч генийн тээгч болж чаддаг.

Хэдийгээр энэ өвчнийг эмчлэх боломжгүй ч зохих эмчилгээ хийснээр гемофили өвчтэй хүмүүсийг эрүүл саруул байлгах боломжтой. Гемофили оношлогдсон бүх хүүхдийг диспансерийн бүртгэлд хамруулдаг. Тэдний эцэг эхчүүдэд өвчтөнийг асрах онцлог шинж чанаруудын талаар ярьж, цус алдах тохиолдолд хүүхдэд анхны тусламж үзүүлэх талаар зааж өгдөг.

Бүх нөхцөлийг бүрдүүлэх нь чухал хэвийн хөгжилхүүхэд, түүнчлэн цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх. Энэ өвчтэй хүүхдүүд бие бялдрын хувьд ажиллах боломжгүй тул оюуны хөдөлмөрийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Гемофили өвчнийг гемофилийн томуугийн халдвартай андуурч болохгүй бөгөөд үүний эсрэг хүүхдүүдэд вакцин хийдэг. бага нас. Энэ янз бүрийн өвчинмөн гемофилийн эсрэг вакцин байдаггүй. Гемофилийн эсрэг вакцинжуулалтын хувьд үүнийг цуцлаагүй, харин зөвлөж байна. Гэсэн хэдий ч өвчтэй хүүхдэд тарилгыг зөвхөн арьсан дор хийж болно.

Гемофили нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд тохиолддог ховор эмгэг бөгөөд хүнд хэлбэрийн гематом, цус алдалтаар тодорхойлогддог.

Цаг тухайд нь оношлох, эмчлэхгүй бол энэ нь ноцтой үр дагаварт хүргэж, үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Энэ нийтлэлд бид нярай болон ахимаг насны хүүхдүүдэд гемофилийн талаар ярих болно: энэ нь ямар төрлийн өвчин, хэрхэн оношлох, эмчлэх боломжтой эсэх.

ICD-10-ийн дагуу өвчний тодорхойлолт ба түүний код

Гемофили - ноцтой удамшлын өвчин байнга, удаан үргэлжилсэн цус алдалт дагалддаг. Энэ эмгэгээс болж зовж шаналж буй хүмүүст үүсэх үйл явц тасалддаг. цусны бүлэгнэлсудасны гэмтэлтэй.

Хүүхдэд гемофилийн цус алдалтын шалтгаан юу вэ? Хэвийн үйл ажиллагааны явцад судас гэмтсэний дараа цусны бүлэгнэлтийг хариуцдаг эрүүл хүнд ялтас үүсдэг.

Өвчтөнд цусны бүлэгнэл нь цус алдалтыг бүрэн зогсоож чадахгүй бөгөөд дахин эхэлж болно.

Гемофили нь хэд хэдэн төрөлд хуваагддаг: A, B, C. Сүүлийнх нь эмч нар тусдаа өвчин гэж үздэг бөгөөд эхний хоёр нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн дутагдлын дагуу хуваагддаг - VIII ба IX. А төрөл нь хамгийн түгээмэл.

Эмгэг судлал нь мөн хүндийн зэрэгтэй байдаг: энэ нь бага насны үед илэрдэг бол бага зэргийн, дунд зэрэг, эсвэл төрсөн цагаасаа эхлэн хүнд хэлбэрээр илэрдэг.

Ихэнхдээ өвчин нь маш эрт, төрөх үед шууд оношлогддог. Хөвгүүд ихэвчлэн үүнд өртөмтгий байдаг.

ICD-10 ангиллын дагуу дараахь төрлүүдийг өгдөг.

• D66 VIII (A) хүчин зүйлийн удамшлын дутагдал;
• D67(B)D68 цусны бүлэгнэлтийн бусад эмгэгүүд;
• D68.1 XI хүчин зүйлийн удамшлын дутагдал (хуучин С);
• M36.2 Үе мөчний эмгэг, үе мөчний гэмтэл.

Энэ видео нь гемофил гэж юу болохыг танд хэлэх болно.

Шалтгаан

Өвчин нь удамшлын шинж чанартай, эцэг эхээс удамшлын замаар дамждаг.

Хүүхдэд гемофили нь аль гэрлэлтээс хамгийн их тохиолддог вэ? Гемофили нь эрэгтэйчүүдэд, охидод эцэг нь өвчтэй, эх нь өвчний генийн тээгч байх үед илэрдэг.

Хэрэв ген мутацид орсон бол зарим үед эмгэг үүсэхгүй байж болно.

Өвчин дамжуулах механизм нь X хромосомтой холбоотой генийг шилжүүлэхэд суурилдаг.

Ээж нь эрүүл, аав нь өвчтэй тохиолдолд эрэгтэй хүүхэд бүрэн эрүүл болж, эмэгтэй хүүхэд халдвар тээгч болно.

Ээж нь өвчний гентэй, аав нь эрүүл бол, хөвгүүд эрүүл (тэд эрүүл X хромосом авсан) эсвэл өвчтэй (тэд гемофилийн гентэй X хромосомтой) төрж болно.

Охидууд нэг бол бүрэн эрүүл, эсвэл эмгэг төрүүлэгч гентэй төрж, тээгч болдог.

Эмгэг судлал нь нэг үе дамжин дамждаг, эмгэг төрүүлэгч гентэй ээжээр дамжуулан өвөөгөөс ач хүү хүртэл.

Маш ховор тохиолдолд генийн мутацитайөвчин бусад өвчний үед гэнэт гарч ирдэг.

Шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Хүүхдийн нас, өвчний хэлбэрээс хамааран шинж тэмдгүүд бага зэрэг ялгаатай байдаг. Шинж тэмдгүүд нь төрсний дараа шууд гарч эхэлдэг.

Нярайд гемофилийн шинж тэмдэг:

• хүйн цус алдалт эсвэл сүүн шүд гарч ирэх үед;
• эхний шүд гарч ирэх үед хэлийг хазах магадлалтай бөгөөд энэ нь шүлсэнд цус гарахад хүргэдэг;
• холимог цус алдалт үүсч, гематом үүсч, үүнтэй зэрэгцэн салст бүрхэвчээс цус урсдаг;
• ороолт эсвэл хөнгөн даралтаар арьсан доорх хүнд цус алдалт;
• дараа нь гавлын титэм эсвэл хажуу тал дээр хавдар бүхий том гематом төрөлтийн гэмтэлойролцоогоор төрсний дараа гурав дахь өдөр гарч ирдэг;
• хүүхэд алхаж эхлэхэд арьсан доорх олон тооны гематом үүсэх.

Цус алдалт нь өвчний хувьсах шинж тэмдэг юм. Үе үе тэд бүрмөсөн алга болж, хэсэг хугацааны дараа дахин гарч ирдэг.

Сургуулийн өмнөх болон сургуулийн насны хүүхдүүдэдцагт биеийн тамирын дасгалтоглоом нь мохоо цохилт, гэмтэл авах магадлалыг нэмэгдүүлдэг бөгөөд энэ нь дараах шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг.

Гематом бүхий хөхөрсөн газар хүрэхэд халуун байж болно - энэ нь эд эсийн үрэвсэл эхэлсэн гэсэн дохио юм.

Аажмаар хүүхдийн алхалт өөрчлөгдөж, хөдөлгөөн нь тодорхойгүй болж магадгүй юм.

TO өсвөр насялагдсан тохиолдолд хип үеэмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд хөгжлийн бэрхшээл гарч ирдэг. Том хэмжээний гематом нь мөн мөчдийн саажилт, булчингийн хатингаршилд хүргэдэг.

Оношлогооны аргууд

Энэ өвчнийг оношлох шаардлагатай гематологич, генетикчтэй холбоо барина уу.

Хүүхэд төрөхөөс өмнө гемофили оношлогдож болно. Үүнийг хийхийн тулд гэр бүлийн генетикийн эмгэгийг судалж, лабораторийн шинжилгээ, ялангуяа цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ хийдэг.

Өвчин байгаа эсэхийг нялх хүүхдэд хүйн ​​тайралтаас удаан хугацаагаар цус алдах эсвэл гематом үүсэх үед ажиглаж болно.

Цусны шинжилгээ нь эмгэгийг тодорхойлох боломжтой. Хэрэв цусны бүлэгнэлтийн хугацаа ердийнхөөс уртмөн чимхэх, турник хийх туршилтын үед сөрөг үзүүлэлт гарсан бол.

Гемофилийн оношлогоо нь гурван үе шаттайгаар явагддаг.

• гэр бүл, хүүхдийн гомдлын талаархи эмнэлгийн ерөнхий мэдээлэл цуглуулах;
• цусны шинжилгээ;
• илэрсэн бүх шинж тэмдгийг судлах.

Боломжит үр дагавар, хүндрэлүүд

Энэ өвчний гол эрсдэл нь гэнэтийн цус алдалт юм.толгойд эсвэл нуруу нугас. Энэ нь хүүхдийн аль ч чухал дотоод эрхтнүүдээс эхэлж болно.

Гемофилийн хүндрэлүүд нь байнгын дүр төрхөөр илэрдэг хүчтэй өвдөлтүе мөч, цус багадалт, хавдар үүсэх.

Үүссэн гематом нь мэдрэл эсвэл артерийг шахаж чаддаг. Зарим төрлийн цус алдалт нь амьсгал боогдох шалтгаан болдог.

Учир нь энэ өвчнийДараахь хүндрэлүүд нь ердийн зүйл юм.

• саажилт;
• амьсгалын дутагдал;
• мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах;
• гангрена.

Өвчтөн үргэлж халдвар авах эрсдэлтэй байдаг янз бүрийн өвчинцусаар дамждаг, учир нь эмчилгээг донорын цуснаас авсан эмээр үе үе хийдэг.

Эмнэлгийн аливаа мэс засал, тарилга хийх явцад эмч маш болгоомжтой байх ёстой тул хүүхдийн өвчний талаар сэрэмжлүүлэх шаардлагатай.

Ихэнх тохиолдолд үхэл нь дотоод цус алдалтын улмаас тохиолддог, тиймээс өвчнийг аль болох эрт оношлох нь чухал юм.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Хэдийгээр өвчин нь эдгэршгүй бөгөөд үүнийг эмчлэх боломжтой генетикийн урьдач нөхцөлболомжгүй, хамт зохих эмчилгээ, дагаж мөрдөх урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээХүүхдийн нөхцөл байдлыг хангалттай түвшинд байлгах боломжтой. Бид энэ талаар ярилцсан.

Өвчтэй хүүхдүүдэд тусгай паспорт олгодог, тэд диспансерт бүртгүүлж, цусны эмчийн хяналтанд тогтмол ордог.

Эцэг эхчүүдэд нялх хүүхэдтэй хэрхэн харьцах, хэрхэн зөв арчлах, цус алдалтанд анхны тусламж үзүүлэх талаар зааварчилгаа өгдөг.

Тогтмол чадварлаг эмчилгээ хийснээр хүндрэлээс зайлсхийх, хадгалах боломжтой. хөнгөн хэлбэрөвчин.

Энэ өвчтэй хүүхдүүдийг хязгаарлах ёстой Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх . Оюуны ажилд онцгой анхаарал хандуулах ёстой бөгөөд хүүхэдтэй харьцаж буй бүх хүмүүс харилцахдаа болгоомжтой байх ёстой.

Гемофили нь зөвхөн удамшлын замаар дамждаг бөгөөд маш ховор тохиолдолд генийн мутацийн улмаас үүсдэг.

Өвчин нь ноцтой гадаад болон дотоод цус алдалтаар тодорхойлогддог бөгөөд байнгын хяналт, зохих эмчилгээ шаарддаг.

Тодорхой арга хэмжээ авсан тохиолдолд хүүхэд өвчний доройтол, хүндрэлээс зайлсхийх боломжтой.

- цусны бүлэгнэлтийн VIII, IX, XI хүчин зүйлийн нийлэгжилтийг бууруулах, тасалдуулахад үндэслэсэн гемостатик системийн удамшлын эмгэг. Гемофилийн өвөрмөц илрэл нь өвчтөний янз бүрийн цус алдах хандлага юм: hemarthrosis, intramuscular and retroperitoneal hematomas, гематури, ходоод гэдэсний цус алдалт, мэс засал, гэмтлийн үед удаан үргэлжилсэн цус алдалт гэх мэт Гемофилийн оношлогоонд генетикийн зөвлөгөө өгөх, үйл ажиллагааны түвшинг тодорхойлох. цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлс, ДНХ- судалгаа, коагулограмм шинжилгээ. Гемофилийн эмчилгээнд орлуулах эмчилгээ орно: цусны бүлэгнэлтийн VIII эсвэл IX хүчин зүйл бүхий гемоконцентратыг сэлбэх, шинэ хөлдөөсөн сийвэн, антигемофил глобулин гэх мэт.

Ерөнхий мэдээлэл

Гемофили нь цусны сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйлсийн дутагдлаас үүдэлтэй удамшлын коагулопатийн бүлгийн өвчин бөгөөд цус алдалт ихсэх хандлагатай байдаг. Гемофили А, В өвчний тархалт 10,000-50,000 эрэгтэйд 1 тохиолдол байдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог тул гемофили нь хүүхдэд тохиолддог бодит асуудалхүүхдийн болон хүүхдийн гематологи. Гемофилиас гадна бусад удамшлын цусархаг диатез нь хүүхдүүдэд тохиолддог: цусархаг телеангиэктази, тромбоцитопати, Гланцманы өвчин гэх мэт.

Гемофилийн шалтгаанууд

Гемофилийн хөгжлийг үүсгэдэг генүүд нь бэлгийн X хромосомтой холбоотой байдаг тул өвчин нь удамшлын дагуу удамшдаг. рецессив шинж чанарэмэгтэй шугамаар. Удамшлын гемофили нь бараг зөвхөн эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Эмэгтэйчүүд бол гемофилийн генийн дамжуулагч (дамжуулагч, тээгч) бөгөөд энэ өвчнийг зарим хөвгүүддээ дамжуулдаг.

У эрүүл хүнмөн эмэгтэй кондукторууд өвчтэй, эрүүл чийрэг хүү төрүүлэх магадлал ижил байдаг. Гемофили өвчтэй эр эрүүл эмэгтэйтэй гэрлэснээр кондуктор болох эрүүл охид, хөвгүүд төрдөг. Гемофилийн ганцаарчилсан тохиолдлыг тээгч эх, гемофилийн өвчтэй ааваас төрсөн охидод тодорхойлсон байдаг.

Төрөлхийн гемофили нь өвчтөнүүдийн бараг 70% -д тохиолддог. Энэ тохиолдолд гемофилийн хэлбэр, хүндрэл нь удамшдаг. Ажиглалтын 30 орчим хувь нь X хромосом дахь сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйлийн нийлэгжилтийг кодлодог локусын мутацитай холбоотой гемофили өвчний үе үе тохиолддог. Ирээдүйд гемофилийн энэ аяндаа хэлбэр нь удамшлын шинж чанартай болдог.

Цусны бүлэгнэлт буюу цус зогсолт нь хамгийн чухал юм хамгаалалтын урвалбие. Цус тогтоох системийг идэвхжүүлэх нь судасны гэмтэл, цус алдалт үүсэх үед тохиолддог. Цусны бүлэгнэлтийг ялтас болон тусгай бодисууд - плазмын хүчин зүйлээр хангадаг. Хэрэв нэг буюу өөр коагуляцийн хүчин зүйл дутагдвал цаг тухайд нь, хангалттай гемостаз хийх боломжгүй болно. Гемофилийн үед VIII, IX болон бусад хүчин зүйлсийн дутагдлын улмаас цусны бүлэгнэлтийн эхний үе шат тасалдсан - тромбопластин үүсдэг. Үүний зэрэгцээ цусны бүлэгнэлтийн хугацаа нэмэгддэг; заримдаа цус алдалт хэдэн цагийн турш зогсдоггүй.

Гемофилийн ангилал

Цусны бүлэгнэлтийн нэг буюу өөр хүчин зүйлийн дутагдлаас хамааран гемофили А (сонгодог), В (Зул сарын баярын өвчин), С гэх мэтийг ялгадаг.

• Сонгодог гемофилиЭнэ нь хам шинжийн тохиолдлын дийлэнх хувийг (ойролцоогоор 85%) бүрдүүлдэг бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл VIII (антигемофил глобулин) дутагдалтай холбоотой бөгөөд энэ нь идэвхтэй тромбокиназа үүсэхийг тасалдуулахад хүргэдэг.
• Гемофили В, өвчний тохиолдлын 13% -ийг эзэлж, IX хүчин зүйл (тромбопластины плазмын бүрэлдэхүүн хэсэг, Христийн Мэндэлсний Баярын хүчин зүйл) дутагдалтай байдаг бөгөөд энэ нь цусны бүлэгнэлтийн I үе шатанд идэвхтэй тромбокиназа үүсэхэд оролцдог.
• 1-2% -ийн давтамжтай тохиолддог бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн XI хүчин зүйлийн (тромбопластины урьдал) дутагдлаас үүсдэг. Бусад төрлийн гемофили нь тохиолдлын 0.5% -иас бага хувийг эзэлдэг; Энэ тохиолдолд сийвэнгийн янз бүрийн хүчин зүйлсийн дутагдал байж болно: V (парагемофили), VII (гипопроконвертинеми), X (Стюарт-Проверын өвчин) гэх мэт.

Гемофилийн эмнэлзүйн явцын хүндрэл нь сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйлсийн коагуляцийн үйл ажиллагааны хангалтгүй байдлын зэргээс хамаарна.

• Хүнд хэлбэрийн гемофилийн хувьддутагдаж буй хүчин зүйлийн түвшин 1% хүртэл байдаг бөгөөд энэ нь бага насны хүүхдийн хүнд хэлбэрийн цусархаг хам шинж дагалддаг. Хүнд хэлбэрийн гемофили өвчтэй хүүхэд булчин, үе мөч, гэмтлийн дараах аяндаа болон гэмтлийн дараах цус алдалт байнга тохиолддог. дотоод эрхтнүүд. Хүүхэд төрсний дараа нэн даруй цефалогематом, хүйн ​​процессоос удаан хугацаагаар цус алдах, мелена илрэх боломжтой; хожим нь - сүүн шүд цоорох, солихтой холбоотой удаан үргэлжилсэн цус алдалт.
• Дунд зэргийн гемофилийн хувьдхүүхдийн плазмын хүчин зүйлийн түвшин 1-5% байна. Өвчин нь онд үүсдэг сургуулийн өмнөх насны; цусархаг хамшинж нь дунд зэрэг илэрхийлэгддэг, булчин, үе мөчний цус алдалт, гематури тэмдэглэгдсэн байдаг. Хүндрэл нь жилд 2-3 удаа тохиолддог.
• Гемофилийн хөнгөн хэлбэр 5%-иас дээш хүчин зүйлийн түвшингээр тодорхойлогддог. Өвчин нь сургуулийн насны үед тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн гэмтэл, үйл ажиллагаатай холбоотой байдаг. Цус алдалт бага давтамжтай, бага эрчимтэй байдаг.

Гемофилийн шинж тэмдэг

Шинээр төрсөн хүүхдэд гемофилийн шинж тэмдэг нь хүйн ​​хожуулаас удаан үргэлжилсэн цус алдалт, арьсан доорх гематом, цефалогематом зэрэг байж болно. Амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдийн цус алдалт нь шүд цоорох, мэс заслын эмчилгээ (хэлний френулыг зүсэх, хөвч хөндөх) зэрэгтэй холбоотой байж болно. Сүүний шүдний хурц ирмэг нь хэл, уруул, хацар хазах, амны хөндийн салст бүрхэвчээс цус гарахад хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч, онд нялх насХөхний сүү хангалттай хэмжээний идэвхтэй тромбокиназа агуулдаг тул гемофили нь ховор тохиолддог.

Гемофили өвчтэй хүүхэд зогсож, алхаж эхлэхэд гэмтлийн дараах цус алдах магадлал эрс нэмэгддэг. Нэг жилийн дараа хүүхдүүд хамрын цус алдалт, арьсан доорх болон булчин хоорондын гематом, том үе мөчний цус алдалтаар тодорхойлогддог. Цусархаг диатезын хурцадмал байдал нь судасны нэвчилт алдагдсанаас халдварын дараа (ARVI, салхин цэцэг, улаанууд, улаанбурхан, томуу гэх мэт) үүсдэг. Энэ тохиолдолд аяндаа диапедийн цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог. Тогтмол, удаан үргэлжилсэн цус алдалтын улмаас гемофили өвчтэй хүүхдүүд янз бүрийн зэргийн цус багадалттай байдаг.

Давтамж буурах замаар гемофилийн цус алдалт дараахь байдлаар хуваагддаг: гемартроз (70-80%), гематом (10-20%), гематури (14-20%), ходоод гэдэсний цус алдалт (8%), төв мэдрэлийн цус алдалт. систем (5%).

Hemarthrosis бол гемофилийн хамгийн түгээмэл бөгөөд өвөрмөц илрэл юм. Гемофили өвчтэй хүүхдүүдэд үе мөчний доторх анхны цус алдалт нь хөхөрсөн, гэмтэл авсан эсвэл аяндаа 1-8 насандаа тохиолддог. Гемартрозыг илэрхийлэх үед өвдөлтийн хам шинж, үе мөчний эзэлхүүн нэмэгдэж, түүний дээр арьсны гипереми, гипертерми үүсдэг. Дахин давтагдах hemarthrosis нь архаг синовит, деформацийн остеоартрит, агшилтыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Остеоартритийг деформаци хийх нь булчингийн тогтолцооны динамикийг бүхэлд нь (нуруу, аарцагны муруйлт, булчин сулрах, ясны сийрэгжилт, hallux valgus гэх мэт) эвдэж, бага насны хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Гемофилийн үед цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог зөөлөн даавуу – арьсан доорх эдболон булчингууд. Хүүхдүүдийн их бие, мөчрүүд байнга хөхөрсөн байдаг ба булчин хоорондын гүн гематом ихэвчлэн тохиолддог. Ийм гематом нь тархах хандлагатай байдаг, учир нь асгарсан цус нь өтгөрөхгүй бөгөөд фасцын дагуу нэвтэрч эдэд нэвчдэг. Өргөн хүрээтэй, хүчтэй гематом нь том артери болон захын мэдрэлийн их биеийг шахаж, хүчтэй өвдөлт, саажилт, булчингийн хатингиршил эсвэл гангрена үүсгэдэг.

Ихэнхдээ гемофилийн үед бохь, хамар, бөөр, ходоод гэдэсний замаас цус гардаг. Цус алдалтыг ямар ч хүн эхлүүлж болно эмнэлгийн манипуляци(булчинд тарих, шүд авах, гуйлсэн булчирхайд хагалгаа хийх гэх мэт). Залгиур, хамар залгиураас цус гарах нь гемофили өвчтэй хүүхдэд маш аюултай бөгөөд энэ нь түгжрэлд хүргэдэг. амьсгалын замынмөн яаралтай трахеостоми хийх шаардлагатай. Цус алдалт тархины хальстархи нь хүргэдэг хүнд гэмтэлТөв мэдрэлийн систем эсвэл үхэл.

Гемофили дахь гематури нь аяндаа эсвэл бүсэлхийн бүсэд гэмтсэний үр дүнд үүсдэг. Энэ тохиолдолд цусны бүлэгнэл үүсдэг дизурийн үзэгдэл ажиглагдаж байна шээсний зам- бөөрний коликийн дайралт. Гемофили өвчтэй өвчтөнүүдэд пиелэктази, гидронефроз, пиелонефрит ихэвчлэн илэрдэг.

Ходоод гэдэсний цус алдалтгемофили өвчтэй өвчтөнүүдэд NSAID болон бусад эмийг хэрэглэх, ходоод, арван хоёр нугасны шархлаа, элэгдлийн гастрит, геморрой зэрэг өвчний далд явцтай холбоотой байж болно. Голын судсанд цус алдах үед зураг үүсдэг цочмог хэвлий, шаарддаг ялгах оношлогооцочмог мухар олгойн үрэвсэл, гэдэсний түгжрэл гэх мэт.

Гемофилийн өвөрмөц шинж тэмдэг нь цус алдалтын удаашралтай шинж чанар бөгөөд ихэвчлэн гэмтлийн дараа шууд үүсдэггүй, гэхдээ хэсэг хугацааны дараа, заримдаа 6-12 ба түүнээс дээш цагийн дараа үүсдэг.

Гемофилийн оношлогоо

Гемофилийн оношлогоо нь олон тооны мэргэжилтнүүдийн оролцоотойгоор хийгддэг: нярайн эмч, хүүхдийн эмч, генетикч, гематологич. Хэрэв хүүхэд байгаа бол хавсарсан эмгэгэсвэл суурь өвчний хүндрэлтэй тохиолдолд хүүхдийн хоол боловсруулах эрхтний эмч, хүүхдийн гэмтлийн эмч-ортопедист, хүүхдийн чих хамар хоолойн эмч, хүүхдийн мэдрэлийн эмч гэх мэт зөвлөгөө өгдөг.

Гемофили өвчтэй хүүхэдтэй болох эрсдэлтэй гэрлэсэн хосууд жирэмсний төлөвлөлтийн үе шатанд эмнэлгийн болон генетикийн зөвлөгөө авах ёстой. Удам зүйн мэдээлэлд дүн шинжилгээ хийх, молекул генетикийн судалгаа нь гажигтай генийн тээвэрлэлтийг тодорхойлох боломжтой. Chorionic villus биопси эсвэл амниоцентез, эсийн материалын ДНХ-ийн шинжилгээг ашиглан гемофилийн пренатал оношийг хийх боломжтой.

Хүүхэд төрсний дараа гемофилийн оношийг ашиглан баталгаажуулдаг лабораторийн судалгаацус тогтоох. Гемофилийн коагулограммын параметрийн үндсэн өөрчлөлтүүд нь цусны бүлэгнэлтийн хугацаа, APTT, тромбины хугацаа, INR, дахин шохойжилтын хугацаа нэмэгдсэнээр илэрхийлэгддэг; PTI буурах гэх мэт. Гемофилийн хэлбэрийг оношлоход нэн чухал ач холбогдолтой зүйл бол цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн аль нэгнийх нь прокоагулянт идэвхийг 50% -иас доош бууруулж байгааг тодорхойлох явдал юм.

Гемартрозын хувьд гемофили өвчтэй хүүхэд үе мөчний рентген шинжилгээ хийдэг; цагт дотоод цус алдалтболон retroperitoneal hematomas - хэвлийн хөндийн хэт авиан болон ретроперитонеаль орон зай; гематурид - ерөнхий шинжилгээшээс, бөөрний хэт авиан гэх мэт.

Гемофилийн эмчилгээ

Гемофилийн үед өвчнөөс бүрэн ангижрах боломжгүй тул эмчилгээний үндэс нь цусны бүлэгнэлтийн VIII ба IX хүчин зүйлийн баяжмал бүхий гемостатик орлуулах эмчилгээ юм. Баяжмалын шаардлагатай тунг гемофилийн хүндрэл, цус алдалтын хүнд байдал, төрлөөр тодорхойлно.

Гемофилийн эмчилгээнд цусархаг хам шинжийн илрэлийн үед урьдчилан сэргийлэх, "эрэлттэй байх" гэсэн хоёр чиглэл байдаг. Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн баяжмалыг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хүнд хэлбэрийн гемофили өвчтэй өвчтөнүүдэд зааж өгдөг бөгөөд гемофилийн артропати болон бусад цус алдалт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор долоо хоногт 2-3 удаа хийдэг. Цусархаг синдром үүсэх үед эмийг олон удаа сэлбэх шаардлагатай байдаг. Үүнээс гадна шинэ хөлдөөсөн плазм, эритромасс, цус тогтоогч бодис хэрэглэдэг. Гемофили өвчтэй өвчтөнүүдэд бүх инвазив арга хэмжээ (оёдол, шүд авах, аливаа мэс засал) нь цус тогтоогч эмчилгээний нэрийн дор хийгддэг.

Бага зэргийн гадаад цус алдалтын хувьд (зүсэх, хамар, амнаас цус алдах) хэрэглэж болно гемостатик хөвөн, давхарлах даралтын боолт, тромбин бүхий шархыг эмчлэх. Хүндрэлгүй цус алдалтын үед хүүхдэд бүрэн амрах, ханиад хүрэх, өвчтэй үеийг гипсэн боолтоор хөдөлгөөнгүй болгох, дараа нь UHF, электрофорез, дасгалын эмчилгээ, хөнгөн массаж хийх шаардлагатай. Гемофили өвчтэй хүмүүст A, B, C, D витамин, кальци, фосфорын давсаар баяжуулсан хоол идэхийг зөвлөж байна.

Урьдчилан сэргийлэх нь гемофили өвчний гэр бүлийн түүхтэй гэрлэсэн хосуудад анагаах ухаан, генетикийн зөвлөгөө өгөх явдал юм. Гемофили өвчтэй хүүхдүүд өвчний төрөл, цусны бүлэг, Rh-ийн харьяаллыг харуулсан тусгай паспорттой байх ёстой. Тэд хамгаалалтын дэглэм, гэмтэл бэртлээс урьдчилан сэргийлэхийг зааж өгсөн; диспансерийн ажиглалтхүүхдийн эмч, гематологич, хүүхдийн шүдний эмч, хүүхдийн ортопедист болон бусад мэргэжилтнүүд; гемофилийн тусгай төвд ажиглалт хийх.

"Хааны өвчин" гэж нэрлэдэг. Энэ ховор тохиолддог өвчинЭнэ нь зөвхөн удамшлын замаар дамждаг бөгөөд дүрмээр бол өсвөр насандаа илэрдэг. Үүний гол шинж тэмдэг нь цус алдах, цусны бүлэгнэлтийн хэт удаан үргэлжлэх хандлага юм.

Хүүхдэд гемофили ихэвчлэн хөвгүүдэд тохиолддог боловч өвчин нь зөвхөн мутацитай X хромосомын хамт эмэгтэйчүүдээр дамждаг.

Хэрэв энэ өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэхгүй бол өвчтөн өсвөр насандаа тахир дутуу болох магадлал өндөр байдаг. Энэ нь бие нь цусны бүлэгнэлтэд шаардлагатай бодисыг үйлдвэрлэх чадвараа алддагтай холбоотой юм.

Өвчний товч тайлбар

Энэ өвчин нь удамшлын коагулопатийн бүлэгт багтдаг бөгөөд түүний гол эх үүсвэр нь цусны сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдал бөгөөд хамгийн бага гэмтэлтэй байсан ч удаан үргэлжилсэн цус алдалт үүсгэдэг.

Гемофили нь 15 мянган хүн тутамд 1 хүүхэд, гол төлөв хөвгүүдэд оношлогддог. Энэ эмгэгийг бага насны үед илрүүлдэг тул түүний судалгаа, эмчилгээнд хүүхдийн эмч оролцдог.

Одоогийн байдлаар эмч нар цусны бүлэгнэлтийн тодорхой хүчин зүйл байхгүйгээс шалтгаалан гурван төрлийн гемофилийг ялгаж үздэг.

• А (сонгодог) - өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд өвчтөнүүдийн 80 гаруй% -д тохиолддог. Энэ нь антигемофилик глобулин дутагдалтай холбоотой - коагуляцийн хүчин зүйл 8. Энэ нь идэвхтэй тромбокиназа үүсэх тасалдлыг өдөөдөг;
• B төрөл - өвчтөнүүдийн 10-13% -д ажиглагдсан, тромбопластины плазмын бүрэлдэхүүн хэсэг - 9-р хүчин зүйл хангалтгүй байгаагаас үүдэлтэй. Энэ төрлийн өвчнийг мөн Христийн Мэндэлсний Баярын өвчин гэж нэрлэдэг;
• гемофили С - энэ нь хүүхдүүдийн дөнгөж 2% -д оношлогддог бөгөөд энэ эмгэгийн гол эх үүсвэр нь коагуляцийн хүчин зүйл 11 (тромбопластин) дутагдалтай байдаг.

Анагаах ухаанд энэ өвчний бусад хэлбэрүүд байдаг ч тохиолдлын 0.5 орчим хувийг эзэлдэг. Тиймээс шинжээчид тэдгээрийг гол зүйл гэж үзэхгүй байна. Өвчний шинж тэмдэг, хүндийн зэрэг нь янз бүр байж болно. Эдгээр нь коагуляцийн хүчин зүйлсийн идэвхгүй байдлаас хамаардаг.

Өвчний хүнд хэлбэрийн хувьд тодорхой хүчин зүйлийн дутагдал нь ойролцоогоор 1% байх бөгөөд энэ нь хүүхдийн амьдралын эхний саруудаас цусархаг хамшинж үүсэхэд хүргэдэг. Хүүхэд булчин, дотоод эрхтэн, үе мөчний үе үе гэнэтийн цус алдалтаас болж зовж шаналах болно.

Энэ эмгэг нь хүүхэд төрөх үед, хүйн ​​цус алдалт удаан хугацаагаар зогсохгүй байх үед илэрдэг. Амьдралын эхний жилүүдэд гемофилийн баттай шинж тэмдэг бол сүүн шүдтэй холбоотой хэт их цус алдалт юм.

Хэрэв хүүхэд дунд зэргийн гемофили өвчтэй бол плазмын хүчин зүйлийн дутагдал ойролцоогоор 2-5% байна. Энэ тохиолдолд өвчин нь сургуулийн өмнөх насны үед ч өөрийгөө бүрэн мэдрэх болно, хурцадмал байдал жилд 3 удаа тохиолддог. Цус алдалт хэт их, богино хугацаанд үргэлжлэхгүй.

Шалтгаан

Гемофили нь зөвхөн нэг шалтгааны улмаас үүсдэг - цусны бүлэгнэлтийг хариуцдаг генийн мутаци. Эдгээр генүүд нь хялгасан судасны бүрэн бүтэн байдал эвдэрсэн үед цус алдалтыг цаг тухайд нь зогсоох, цусны бүлэгнэл үүсгэх үүрэгтэй.

Хэрэв тодорхой хүчин зүйл дутагдвал цусны өтгөрөлт удаан үргэлжлэх болно, учир нь судасны ханыг бүрэн бөглөрөхөд хүргэдэг. Гемофили үүсэх өөр анхдагч эх сурвалж байхгүй.

Мутацид орсон генүүд ямар өөрчлөлтөд хүргэдэг вэ?

Хэрэв биед цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл дутагдвал эмгэг өөрчлөлтүүд, дотоод эрхтэн, эд эсэд сөргөөр нөлөөлдөг:

• хэрэв цус алдалт байнга, элбэг дэлбэг байвал хүүхэд хөгжинө архаг цус багадалт. Энэ нөхцөл байдал нь хүргэдэг хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн, мөн дотоод эрхтэн, эд эсийн хэвийн өсөлт, хөгжилд саад учруулдаг;
• Зарим цус алдалт нь зөвхөн хөхөрсөн дагалддаг төдийгүй хүүхдийн тархи, цусны судас, мэдрэлийн хонгилыг дарахад хувь нэмэр оруулдаг. Ийм үйлдэл нь булчингийн хөгжил, моторын үйл ажиллагааг саатуулдаг;
• үе мөчний капсулыг гэмтээх - үе мөчний үрэвсэл, мөгөөрсний тэжээлийн дутагдал, ясны эд. Хэрэв эмгэг нь дэвшилтэт хэлбэрт шилжсэн бол тухайн хүн артроз үүсэх бөгөөд үе мөчний орон зай нь нэгдэж, энэ нь өртсөн мөч, нугасны баганын хөдөлгөөнийг хязгаарлах болно;
• том гематом нь зөөлөн эд, зарим дотоод эрхтнийг шахаж чаддаг (ихэнхдээ бөөр нөлөөлдөг). Энэ бүхэн нь гадагшлуулах үйл ажиллагааны алдагдал эсвэл архаг үрэвсэлд хүргэдэг.

Хэрэв хүн цусны бүлэгнэлтийн асуудалгүй бол шарх, зүслэгийг хүлээн авах үед цус алдалт хэдхэн минутын дотор зогсох болно. Мөн гемофили өвчтэй өвчтөнүүдэд цусны бүлэгнэл 6-7 цагийн дараа үүсдэг. Тархины цус алдалт үүсэх үед цусархаг цус харвалт, саажилт, тэр ч байтугай хүүхдийн үхэл ихэвчлэн тохиолддог.

Шинж тэмдэг

Хэдийгээр ерөнхий шинж тэмдэггемофилийг мэргэжилтнүүд эрт дээр үеэс илрүүлсэн тул ихэнх хүмүүс энэ өвчний талаар буруу ойлголттой байдаг. Хэрэв хүн зүгээр л хуруугаа хутгаар зүсвэл энэ нь түүний үхэлд хүргэнэ гэж тэд итгэдэг.

Энэ санаа нь үндсэндээ буруу гэж эмч нар хэлж байна. Гемофили өвчнөөр өвчилсөн хүн хөнгөн гэмтлээс цус алдахгүй, харин эрүүл хүнээс удаан цус алдах болно.

Нэмж дурдахад, энэ өвчний үед бага зэрэг хөхөрсөн, үрэлт нь арьсан доорх цус алдалт, булчин хоорондын зай руу урсах шалтгаан болдог. Гемофилийг дараахь шинж тэмдгээр тодорхойлж болно.

• бага зэргийн гэмтлийн дараа ч цус байнга урсдаг: шавьж хазуулсан, унах үед хөхөрсөн, зүү хатгах гэх мэт;
• Том хэмжээний гематом нь гэмтлийн талбайд үргэлж үүсдэг;
• хүүхдийн шүдийг байнгын шүдээр солих үед сургуулийн сурагчид хамраас цус алдах тохиолдол гардаг;
• энгийн үйл ажиллагааны дараа хүнд цус алдалт, жишээлбэл, хамрын полипыг арилгах;
• ямар ч шалтгаангүйгээр хамраас цус алдах.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд (15 нас хүртлээ) хүүхдэд шинэ шинж тэмдэг илэрч болно:

• хоол боловсруулах эрхтний асуудал;
• тодорхойгүй шалтгааны улмаас биеийн температурын түр зуурын өсөлт;
• шээс, ялгадас дахь цус харагдах байдал;
• том үе мөчний цус алдалт. Hemarthrosis үргэлж дагалддаг өвдөлт мэдрэмж, хавдах, үе мөчний хөдөлгөөнийг хязгаарлах. Хэрэв ийм цус алдалт үе үе давтагдах юм бол үе мөч нь гажиг үүсч эхлэх бөгөөд энэ нь урьдчилан таамаглах аргагүй үр дагаварт хүргэдэг.

Гадаад шинж тэмдэг

Туршлагатай мэргэжилтнүүд нялх хүүхдэд энэ эмгэгийг сэжиглэж магадгүй юм гадаад шинж тэмдэг, лаборатори болон багажийн шинжилгээгүйгээр. Дараах хүчин зүйлүүд нь түүний гадаад төрхийг илтгэнэ.

• хүйн уяанаас зогсохгүй цус алдалт;
• цефалогематомын харагдах байдал - төрсний дараа цус хуримтлагддаг газар (гавлын ясны periosteum дор). Мөн гавлын ясанд хаван гарч болох бөгөөд энэ нь 2-3 хоногийн дараа нэмэгдэж эхэлнэ;
• нялх хүүхдийн биед сул даралттай эсвэл хатуу ороолтоор арьсан доорх эдэд цус алдалт үүсдэг.

Цус алдалтын хэмжээ нь хүлээн авсан гэмтэл, даралттай тохирохгүй, хөхөрсөн нь өртсөн хэсгээс хэд дахин том байх болно.

Гемартроз гэж юу вэ, тэд хэрхэн илэрдэг вэ?

Hemarthrosis нь үе мөчний капсулд цус алдалтын улмаас үүсдэг ердийн үе мөчний гэмтэл юм. Ихэнх тохиолдолд хүүхдийн гемофили нь өвдөгний үеийг гэмтээх шалтгаан болдог тохойн үе, гэхдээ заримдаа цус алдалт нь хонго эсвэл нугаламын үений үений хэсэгт ч тохиолдож болно.

Хэрэв хамтарсан капсул хуримтлагдвал олон тооныцус, энэ нь асар том гематом үүсэхэд хүргэдэг. Энэ нь мөгөөрсийг шахаж, урсахаас сэргийлнэ шим тэжээлмөгөөрсний эдэд.

Энэ бүхэн нийлээд тухайн хэсгийн халдвар эсвэл үрэвсэлд хүргэдэг. Хүүхэд хүчтэй өвдөж, биеийн температур нэмэгдэх болно. Нэмж дурдахад гадны үзлэгээр дараахь шинж тэмдгүүд илрэх болно.

• үе мөчний хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, гадаргуугийн эдүүд хавдсан мэт харагдах болно;
• хамтарсан бүсэд арьсны улайлт;
• өртсөн хэсэгт арьсны температур нэмэгдсэн.

Цаг тухайд нь, чадварлаг эмчилгээ хийгээгүй тохиолдолд шингээлт үүсэх үед фибриний хэсэг нь үе мөчний дотор үлдэх бөгөөд энэ нь эд эсийн сорви үүсэхэд хүргэдэг. Энэ нь хүүхдийн яс эмзэг, эмзэг байдагтай холбоотой бөгөөд хоол тэжээлийн дутагдалд мэдрэмтгий байдаг. Үүссэн сорви нь ясны үений хөдөлгөөнийг саатуулж, periosteum-ийн тэжээлийг саатуулдаг.

Хэрэв ийм цус алдалт давтагдсан бол холбогч эд хурдан хөгжиж эхэлдэг. Энэ нь ясны гадаргууг нэгтгэж, үе мөчний бүрэн хөдөлгөөнгүй болоход хүргэдэг.

Үе мөчний ийм гэмтэлтэй үед мөчрүүд удахгүй гажигтай болно. Тэд зөвхөн хэлбэр, хэмжээгээрээ өөрчлөгдөөд зогсохгүй алхалтад хүргэдэг. Зарим тохиолдолд байхгүй тохиолдолд цаг тухайд нь эмчилгээгемофили нь сургуулийн насандаа хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Оношлогоо

Хэрэв хүүхэд гемофили өвчтэй гэж сэжиглэж байгаа бол хэд хэдэн мэргэжилтэн түүнийг шалгаж, оношлох болно: хүүхдийн эмч, гематологич, нярайн эмч. Үүнээс гадна, хавсарсан өвчин илэрвэл гастроэнтерологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай. хүүхдийн гэмтлийн эмчболон чих хамар хоолойн эмч.

Хэрэв гэрлэсэн хосууд гемофили өвчтэй хүүхэдтэй болох эрсдэлтэй бол жирэмслэлтийг төлөвлөх үе шатанд эмч нар генетикийн зөвлөгөө өгөхийг зөвлөж байна. Ийм ген байгаа эсэхийг молекул генетикийн судалгаа, угийн бичгийн үр дүнгийн шинжилгээгээр тодорхойлж болно.

Эцэг эхчүүд хүүхдээ төрүүлсний дараа хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээг ашиглан гемофилийн оношийг батлах боломжтой. Энэ өвчнийг тодорхойлох хамгийн найдвартай арга бол цусны шинжилгээ бөгөөд эмч нарт дараахь үзүүлэлтүүдийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

• хялгасан судас ба венийн цус өтгөрөх хүртэл хэр хугацаа шаардагдах вэ;
• цусны бүлэгнэл үүсэх нь эвдэрсэн эсэх;
• протромбины хэрэглээ буурсан;
• дахин шохойжилт хэр удаан үргэлжлэх вэ?
• antihemophilic хүчин зүйлсийн дутагдал;
• цусан дахь тромбоцитуудын тоо, Дюкийн дагуу цус алдах хугацаа;
• Гемартроз үүсэх үед гемофили оношлоход дараахь зүйлс орно.
• үе мөчний рентген зураг (дотоод цус алдалт сэжиглэж байгаа бол);
• Хэт авиан хэвлийн хөндий(ходоод ба хажуугийн гематомын хувьд);
• шээсний ерөнхий шинжилгээ;

Эмч өвчний ямар хэлбэр, зэрэгтэй тулгараад байгааг ойлгосны дараа л бага тэвчээртэй, түүнд оновчтой эмчилгээний аргыг сонгох болно.

Эмчилгээ

Гемофили нь нэлээд өвөрмөц өвчин тул энэ өвчтэй ихэнх хүүхдүүд өөрийгөө дорд үзэж эхэлдэг. Сэтгэцийн гэмтэл, өөрийгөө дорд үзэх мэдрэмжээс ангижрахын тулд эцэг эхчүүд хүүхдэдээ ойлгуулах нь чухал. зөв хандлагатаны эрүүл мэндэд.

Хүүхдэд гемофилийн эмчилгээ нь зөвхөн төдийгүй эмийн эмчилгээ, нялх хүүхдийн эцэг эх мөн түүний хоолны дэглэмийг хянах шаардлагатай болно Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх. Нэмж дурдахад, ээж, аав нь гэмтэл бэртлийн үед анхны тусламж үзүүлэх, хүүхэд асрах онцлогийг мэддэг байх ёстой.

Бие махбодь, дархлааг дээд зэргээр бэхжүүлэхийн тулд хүүхдийн хоол тэжээл нь чадварлаг, тэнцвэртэй байх ёстой. Хоолны дэглэмд илүү шинэ ногоо, жимс жимсгэнэ, мөн туранхай мах, сүүн бүтээгдэхүүн байх ёстой. Хүүхдэд гэмтэл учруулах, аюултай нөхцөл байдал үүсэх магадлалыг багасгах зөөлөн дэглэмийг хангах шаардлагатай.

Цус алдах эрсдэлийг бууруулахын тулд өвчтэй хүүхэд сар бүр шинэ донорын цус сэлбэх шаардлагатай болдог. Аюулгүй байдлыг дээд зэргээр хангахын тулд хүүхдийн хамаатан саднаас цус авах шаардлагатай. Энэ нь мөн гемофилийн эмчилгээнд идэвхтэй ашиглагддаг.

• антигемофилийн плазм;
• гемофилийн эсрэг глобулин;
• шинэ хөлдөөсөн сийвэнгээс гаргаж авсан антигемофилийн төвлөрсөн глобулин.

Хэрэв орчин үеийн эмийг эмчилгээнд хэрэглэж байгаа бол эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа, эмийн тунг эмчлэгч эмч хатуу сонгох ёстой. Гемофили өвчтэй өвчтөнүүдийг эмчлэхийн тулд зөвхөн вирус идэвхгүйжүүлсэн эмийг хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Урьдчилан сэргийлэх

Энэ өвчнийг эдгэршгүй гэж үздэг ч өвчтөний эрүүл мэндийг хангалттай нөхцөлд байлгах шаардлагатай хэвээр байна. Юуны өмнө, үүний тулд цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл алга болсон цус сэлбэхийг цаг тухайд нь хийх шаардлагатай. Ийм үйлдэл нь булчин, үе мөчний цус алдалт үүсэх магадлалыг хэд хэдэн удаа бууруулдаг.

Гэртээ эцэг эхчүүд хүүхдээ хэрхэн зөв асрах, юу хооллох талаар мэддэг байх ёстой. "Хааны өвчин" -өөр өвчилсөн хүүхдүүд спортоор хичээллэхгүй, идэвхтэй амьдралын хэв маягийг удирдаж болохгүй, учир нь энэ нь гэмтэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Гемофили өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь мөн эцэг эхчүүдэд энэ өвчний онцлог шинж чанаруудын талаар тусгай эмнэлгийн генетикийн төвд зөвлөгөө өгөх явдал юм.

Гемофили бол маш ноцтой өвчин юм. Нялх хүүхдийн хэвийн амьдралыг хангахын тулд эцэг эх нь хүүхдэд хамгийн их анхаарал тавьж, өөртөө итгэх итгэлийг бий болгох ёстой.

Эмгэг судлалын эмгэг нь эдгэршгүй боловч зохих оношлогоо, эмнэлгийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх нь хүүхдийн амьдралыг аль болох хялбар болгож, нас барах магадлалыг бууруулдаг.