การเปลี่ยนแปลงในร่างกายด้วยโรคดีซ่าน รูปแบบที่ทำให้เกิดโรคหลักของโรคดีซ่าน ขั้นตอนของการค้นหาการวินิจฉัย
ซูปราเฮปาติก, หรือ โรคดีซ่าน hemolytic(โรคโลหิตจางทางพันธุกรรมเรียกว่า โรคโลหิตจาง hemolytic) – ที่นี่ตับเริ่ม “ไม่อยู่ในเกม” เพียงแต่ไม่มีเวลาในการประมวลผล จำนวนมากบิลิรูบินอิสระที่ไม่ถูกผูกมัด ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น (ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่ไม่สามารถควบคุมได้) ขณะเดียวกันใน เซลล์ตับบิลิรูบินในปริมาณที่มากเกินไปจะถูกรวมเข้าด้วยกันและระบบการขนส่งสำหรับการปล่อยบิลิรูบินจากเซลล์อาจไม่เพียงพอและจากนั้นในเลือดพร้อมกับบิลิรูบินทางอ้อมซึ่งจะเพิ่มขึ้นก่อนอื่นการเพิ่มขึ้นของ เนื้อหาและ บิลิรูบินโดยตรง. เนื่องจากมีบิลิรูบินทางอ้อมมากเกินไป โมโนกลูคูโรไนด์ซึ่งละลายได้น้อยกว่าในน้ำและทำให้เกิดนิ่วได้ อาจถูกปล่อยออกสู่น้ำดีพร้อมกับบิลิรูบินโดยตรง
ในผู้ใหญ่ปกติ อัตราการสร้างบิลิรูบินในระบบจะเท่ากับอัตราการดูดซึม การผันคำกริยา และการขับถ่าย ทางเดินน้ำดี. โรคดีซ่านเกิดขึ้นเมื่อความสมดุลระหว่างการผลิตบิลิรูบินและการชำระล้างถูกรบกวนโดยกลไกต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งกลไก: การผลิตบิลิรูบินมากเกินไป การดูดซึมของตับลดลง การผันคำกริยาบกพร่อง การขับถ่ายของเซลล์ตับลดลง และการไหลเวียนของน้ำดีบกพร่อง กลไกสามประการแรกทำให้เกิดภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบคอนจูเกต และสองกลไกสุดท้ายทำให้เกิดภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบคอนจูเกตเป็นส่วนใหญ่
ปริมาณบิลิรูบินคอนจูเกตที่มากเกินไปเข้าสู่ลำไส้ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของ urobeline และ stercobeline
ดังนั้นหากมีอาการดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตกปริมาณบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดจะเพิ่มขึ้น (ยังมีบิลิรูบินโดยตรง แต่ก็มีน้อยกว่า) ผิวหนังมีโทนสีเหลืองมะนาว urobeline จะเพิ่มขึ้นในปัสสาวะ (ปัสสาวะคือ เข้มกว่าปกติ) มีสเตอร์โคบีลินอยู่ในอุจจาระจำนวนมาก ( อุจจาระสีเข้ม). บวกกับอาการของโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก
อาจมีกลไกมากกว่าหนึ่งกลไกที่ทำให้เกิดโรคดีซ่าน โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคตับอักเสบ ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบไม่เชื่อมต่อและแบบคอนจูเกต อย่างไรก็ตาม โดยทั่วไป มีกลไกหนึ่งที่มีอำนาจเหนือกว่า ดังนั้นความรู้เกี่ยวกับรูปแบบที่โดดเด่นของพลาสมาบิลิรูบินจึงมีความสำคัญในการประเมิน เหตุผลที่เป็นไปได้ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง
อาการดีซ่านในกรณีเหล่านี้เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของการสลายตัวและการสลายของเซลล์เม็ดเลือดแดง ซึ่งขัดขวางความสามารถของตับในการกำจัดบิลิรูบินในระดับที่สูงขึ้นออกจากเลือดอย่างเพียงพอ ตัวอย่างของภาวะที่มีการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ได้แก่
โรคดีซ่านในตับหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการทำงานของตับซึ่งแสดงออกโดยการละเมิดการดูดซึมการจับหรือการปล่อยบิลิรูบินรวมถึงการสำรอกจากเซลล์ตับเข้าสู่ไซนัสอยด์ ขึ้นอยู่กับกลไก กระบวนการทางพยาธิวิทยาในเซลล์ตับ โรคดีซ่านในตับแบ่งได้สามประเภท: เซลล์ตับ, cholestatic และเอนไซม์
อาการดีซ่านในกรณีเหล่านี้เกิดจากการที่ตับไม่สามารถเผาผลาญและขับถ่ายบิลิรูบินได้อย่างเหมาะสม ไวรัส - ไวรัสตับอักเสบ A, B หรือ C, ไข้เหลือง, ภาวะติดเชื้อจากแบคทีเรีย, วัณโรค แอลกอฮอล์ ยา เป็นต้น เอสโตรเจน, ยาคุมกำเนิดและการตั้งครรภ์
มะเร็งของต่อมไต โรคดีซ่านในกรณีเหล่านี้หรือที่เรียกว่าโรคดีซ่านอุดกั้นมีสาเหตุจากสภาวะที่ขัดขวางการระบายน้ำตามปกติของคอนจูเกตบิลิรูบินในรูปของน้ำดีจากตับไปยังลำไส้ สิ่งกีดขวางอาจเป็นตับหรือตับเสริม
โรคดีซ่านของเซลล์ตับเป็นหนึ่งในที่สุด สัญญาณทั่วไปเฉียบพลันและ พยาธิวิทยาเรื้อรังตับ. สามารถสังเกตได้จากไวรัสตับอักเสบ mononucleosis ที่ติดเชื้อ, โรคเลปโตสไปโรซิส, เป็นพิษ, รวมไปถึง ยาและแอลกอฮอล์ทำลายตับ, โรคตับอักเสบเรื้อรัง, โรคตับแข็ง, มะเร็งเซลล์ตับ
สาเหตุของโรคดีซ่านอุดกั้นได้แก่ การแทรกซึมของท่อนำมะเร็ง ความดันทั่วไป ท่อน้ำดีจากการขยาย ต่อมน้ำเหลือง. ภาวะพิการแต่กำเนิดที่อาจทำให้เกิดโรคดีซ่านได้ รูปที่ 2 - แสดงสาเหตุของโรคดีซ่าน บิลิรูบินที่ผลิตโดยทารกในครรภ์จะถูกล้างโดยรกและกำจัดโดยตับของมารดา ทันทีหลังคลอด ตับของทารกแรกเกิดจะต้องรับผิดชอบในการล้างและการขับถ่ายบิลิรูบิน อย่างไรก็ตาม กระบวนการทางสรีรวิทยาของตับหลายอย่างยังไม่ได้รับการพัฒนาเต็มที่ตั้งแต่แรกเกิด
เนื่องจากพืชในลำไส้ที่เปลี่ยนบิลิรูบินเป็น urobilinogen ยังไม่ได้รับการพัฒนาเช่นกัน การไหลเวียนของบิลิรูบินที่ไม่ถูกเชื่อมต่อในลำไส้จึงเกิดขึ้น ผลที่ตามมาคือ ทารกแรกเกิดส่วนใหญ่จะมีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบ unconjugated เล็กน้อยในช่วง 2 ถึง 5 วันหลังคลอด
มันยังเกิดขึ้น พยาธิวิทยาที่มีมา แต่กำเนิด- กลุ่มอาการหรือโรคของกิลเบิร์ต - (Gilbert-Meulengracht เหล่านี้เป็นนักวิทยาศาสตร์ชาวฝรั่งเศส) - การขาดกิจกรรมของเอนไซม์ glucuronosyltransaminase ที่ถูกกำหนดทางพันธุกรรมและเป็นผลให้การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินทางอ้อมในเลือด
บทบาทนำในการเกิดโรคคือการละเมิดความสามารถในการซึมผ่านและความสมบูรณ์ของเยื่อหุ้มเซลล์ตับด้วยการปล่อยบิลิรูบินโดยตรงเข้าไปในไซนัสซอยด์แล้วเข้าสู่กระแสเลือด มีลักษณะเพิ่มขึ้นปานกลางหรือรุนแรง บิลิรูบินทั้งหมดในซีรั่มในเลือดที่มีความเด่นของเศษส่วนโดยตรง, บิลิรูบินูเรียและการเพิ่มจำนวนร่างกายของ urobilin ในปัสสาวะโดยมีการขับถ่ายของ stercobilin ในอุจจาระเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ บิลิรูบินจะข้ามอุปสรรคเลือดและสมองที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ และสะสมอยู่ในปมประสาทฐานและส่วนอื่นๆ ของสมอง ผลที่ตามมามีตั้งแต่การขาดดุลทางระบบประสาทอย่างมีนัยสำคัญไปจนถึงการเสียชีวิต ตัวเลือกการรักษา ได้แก่ การส่องไฟ ซึ่งจะแปลงบิลิรูบินให้เป็นโฟโตไอโซเมอร์ที่ละลายน้ำได้ซึ่งจะถูกขับออกทางน้ำดีโดยตรง การให้สารกระตุ้น การแช่อัลบูมิน และการแลกเปลี่ยนการถ่ายเลือด
ความไม่ลงรอยกันของกรุ๊ปเลือดของมารดาและทารกในครรภ์ อาการดีซ่านรูปแบบนี้เกิดขึ้นเมื่อกรุ๊ปเลือดของแม่กับทารกในครรภ์ไม่เข้ากัน ส่งผลให้ระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นจากการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ อาการดีซ่านรูปแบบนี้จะเกิดในทารกแรกเกิดด้วย ให้นมบุตรและมักจะปรากฏในช่วงปลายสัปดาห์แรกของชีวิต โดยปกติจะเป็นภาวะที่ไม่เป็นอันตรายและหายไปเอง
ภาพทางคลินิกมีลักษณะเป็นสีผิวดีซ่านสดใส นอกจากโรคดีซ่านแล้ว ผู้ป่วยยังแสดงอาการที่เรียกว่าตับ (หลอดเลือดดำแมงมุม ฝ่ามือตับ gynecomastia) การขยายตัวของตับสม่ำเสมอ ความหนาแน่นซึ่งขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรค สัญญาณของความล้มเหลวของเซลล์ตับ (ตกเลือด โรคสมองชั่วคราว ฯลฯ) มักมีม้ามโต ในโรคตับเรื้อรังจะสังเกตอาการของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล ( เส้นเลือดขอดหลอดเลือดดำของหลอดอาหาร, กระเพาะอาหาร, หลอดเลือดดำริดสีดวงทวาร, เครือข่ายหลอดเลือดดำที่เด่นชัดในผนังหน้าท้อง, น้ำในช่องท้อง) การตรวจเลือดทางชีวเคมีเผยให้เห็นสัญญาณของไซโตไลซิสของเซลล์ตับ (กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเอนไซม์ในเซลล์ - อะลานีนและแอสปาร์ติกอะมิโนทรานสเฟอเรส, กลูตาเมตดีไฮโดรจีเนส, แลคเตตดีไฮโดรจีเนส), การเพิ่มขึ้นของปริมาณธาตุเหล็ก, ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง, ไทมอลเพิ่มขึ้นและค่าการทดสอบปรอทลดลงเช่นกัน เป็นการละเมิดการทำงานสังเคราะห์ของตับซึ่งแสดงออกโดยภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำ, ภาวะโคเลสเตอรอลในเลือดต่ำ, ระดับโปรทรอมบินและเอนไซม์อื่น ๆ ของระบบการแข็งตัวของเลือดลดลงและกิจกรรมของซีรั่มโคลีนเอสเตอเรส
ม้ามโตเกิดขึ้นในความผิดปกติของเม็ดเลือดแดงแตกเว้นแต่ โรคโลหิตจางเซลล์เคียว. อาการป่วยเป็นเพศชาย อาการเบื่ออาหาร มีไข้ต่ำ และรู้สึกไม่สบายบริเวณชายโครงขวาเป็นเรื่องปกติ ปัสสาวะสีเข้ม ดีซ่าน และผู้หญิงมีอาการขาดประจำเดือน สังเกตตับที่อ่อนโยนขยายใหญ่ขึ้นขึ้นอยู่กับสาเหตุ ความรุนแรง และความผิดปกติของตับเรื้อรัง
อาจมีอาการปวดบริเวณชายโครงขวา น้ำหนักลด อาการตัวเหลือง ปัสสาวะสีเข้ม และอุจจาระสีอ่อน อาการและอาการแสดงอาจเกิดขึ้นเป็นระยะๆ หากเกิดจากนิ่ว มะเร็งแอมพูลลา หรือมะเร็งท่อน้ำดี อาจไม่มีอาการเจ็บปวดเมื่อเริ่มเป็นมะเร็งตับอ่อน เลือดลึกลับในอุจจาระบ่งบอกถึงมะเร็งแอมพูลลา มีลักษณะเป็นตับโตและเห็นได้ชัดเจน ถุงน้ำดีแต่ไม่เฉพาะเจาะจงและไม่ไวต่อเนื้องอกที่ศีรษะของตับอ่อน ไข้และหนาวสั่นมักมีอาการอุดตันที่ไม่ร้ายแรงร่วมกับท่อน้ำดีอักเสบ
อาการดีซ่านของ Cholestatic(intrahepatic cholestasis) มักพบในโรคตับอักเสบจากยาเฉียบพลัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้อะมินาซีน สเตียรอยด์อะนาโบลิก, แอนโดรเจน, ไวรัสตับอักเสบในรูปแบบ cholestatic, ความเสียหายที่เป็นพิษและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ สาเหตุของมันคือ cholangitis sclerosing หลัก, cholestasis กำเริบที่ไม่เป็นอันตรายไม่ทราบสาเหตุ, การขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic แต่กำเนิด (โรค Caroly), cholestasis ของการตั้งครรภ์ นอกจากนี้ระบบทางเดินอาหาร cholestatic อาจเกิดขึ้นได้ในช่วงเฉียบพลันรุนแรง การติดเชื้อแบคทีเรียและภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด, alveococcosis และ amyloidosis ในตับ, Sarcoidosis, cystic fibrosis ขึ้นอยู่กับการรบกวนการก่อตัวของไมเซลล์น้ำดีและการขับน้ำดีออกจากเซลล์ตับหรือท่อน้ำดีในตับโดยตรง บิลิรูบิน Cholestatic มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของซีรั่มในเลือดของบิลิรูบินทั้งทางตรงและทางอ้อม การขับถ่ายของ urobilin ในอุจจาระและปัสสาวะลดลงหรือหายไป พบอาการทางคลินิกและอาการทางชีวเคมีที่มีลักษณะเฉพาะ: อาการคันผิวหนัง, กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเอนไซม์ cholestasis ( อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, จี-กลูตามิล ทรานเปปติเดส, ลิวซีน อะมิโนเปปติเดส และ 5"-นิวคลีโอไทเดส) กรดน้ำดี,คอเลสเตอรอล
วัตถุประสงค์ของการทดสอบคือเพื่อหาสาเหตุของโรคดีซ่านและประเมินความรุนแรงของอาการต้นเหตุ บน ชั้นต้นควรทำการตรวจเลือดอย่างเหมาะสมเพื่อตรวจสอบว่าผู้ป่วยมีระดับบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้นหรือไม่ ถ้าเป็นเช่นนั้น บิลิรูบินเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเศษส่วนที่ไม่ถูกคอนจูเกตหรือคอนจูเกตหรือไม่ หากภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงมาพร้อมกับความผิดปกติของการตรวจตับอื่นๆ แสดงว่าเป็นโรคเซลล์ตับหรือ cholestatic หรือไม่?
ถ้าเป็น cholestatic จะเป็นภายในหรือเป็นตับเพิ่มเติม? คำถามเหล่านี้ทั้งหมดสามารถตอบได้ด้วยประวัติที่รอบคอบ การตรวจร่างกาย และการตีความการทดสอบและหัตถการทางห้องปฏิบัติการและรังสีวิทยา การวัดระดับบิลิรูบินในซีรั่ม คำว่าปฏิกิริยาบิลิรูบินทั้งทางตรงและทางอ้อมนั้นขึ้นอยู่กับปฏิกิริยาของแวน เดน เบิร์กดั้งเดิม การทดสอบนี้หรือการแปรผันของการทดสอบนี้ยังคงใช้ในห้องปฏิบัติการเคมีคลินิกส่วนใหญ่เพื่อกำหนดระดับบิลิรูบินในเลือด ในการทดสอบนี้ บิลิรูบินจะถูกไดอะโซไทซ์ด้วยกรดซัลฟานิลิก โดยแบ่งออกเป็นเม็ดสีไดไพริลเมทิลีนเอโซที่มีความเสถียรค่อนข้างสองชนิด ซึ่งดูดซับได้สูงสุดถึง 540 นาโนเมตร ทำให้สามารถวิเคราะห์โฟโตเมตริกได้
โรคดีซ่านจากเอนไซม์เกิดจากการขาดเอนไซม์ที่ทำหน้าที่ดูดซึม ผัน หรือการขับถ่ายบิลิรูบิน ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเกิดจากการหยุดชะงักของขั้นตอนหนึ่งของการเผาผลาญบิลิรูบินในตับ มักพบในกลุ่มอาการ Gilbert, Crigler-Nayyar (ประเภท II), Dubin-Johnson และ Rotor นอกจากนี้ยังรวมถึงโรคดีซ่านที่เกิดจากยาบางชนิด ร่วมกับการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินทางอ้อม
เศษส่วนโดยตรงคือส่วนที่ทำปฏิกิริยากับกรดซัลโฟนิลิกไดอะโซไทซ์ในกรณีที่ไม่มีตัวเร่งปฏิกิริยา เช่น แอลกอฮอล์ เศษส่วนโดยตรงให้ค่าโดยประมาณของคอนจูเกตบิลิรูบินในซีรั่ม บิลิรูบินในซีรั่มทั้งหมดคือปริมาณที่ทำปฏิกิริยาหลังจากการเติมแอลกอฮอล์ เศษส่วนทางอ้อมคือความแตกต่างระหว่างบิลิรูบินทั้งหมดและบิลิรูบินโดยตรง และให้ค่าประมาณของบิลิรูบินที่ไม่ถูกควบคู่ในซีรั่ม
การวัดบิลิรูบินในปัสสาวะ บิลิรูบินที่ไม่เชื่อมต่อจะสัมพันธ์กับอัลบูมินในซีรั่มเสมอและไม่ถูกกรองโดยไตและไม่พบในปัสสาวะ บิลิรูบินแบบคอนจูเกตจะถูกกรองในโกลเมอรูลัสและส่วนใหญ่จะถูกดูดซับกลับคืนโดยท่อส่วนใกล้เคียง ส่วนเล็กน้อยจะถูกขับออกทางปัสสาวะ บิลิรูบินใด ๆ ที่พบในปัสสาวะคือบิลิรูบินคอนจูเกต การปรากฏตัวของบิลิรูบินูเรียหมายถึงการมีอยู่ของโรคตับ การทดสอบระดับปัสสาวะให้ข้อมูลเช่นเดียวกับการแยกส่วนบิลิรูบินในซีรั่ม
ดังนั้นด้วยโรคดีซ่านในตับเนื่องจากความเสียหายต่อเซลล์ตับกระบวนการของการจับบิลิรูบินกับกรดกลูโคโรนิกจึงหยุดชะงัก เป็นผลให้ทั้งปริมาณบิลิรูบินอิสระและที่ถูกผูกมัดในเลือดเพิ่มขึ้น
อิสระ (ไม่ผูกมัด ไม่โดยตรง ฯลฯ) เพิ่มขึ้นเนื่องจากการหยุดชะงักของการทำงานของเซลล์ตับ ซึ่งจะต้องดำเนินการและผูกมัดส่วนหนึ่งของมัน และส่วนของบิลิรูบินที่ผูกมัดนั้นถูกรวมเข้าด้วยกัน - มันไม่ได้เข้าสู่ถุงน้ำดีและลำไส้ทั้งหมด (ตามปกติที่ควรเป็น) แต่ถูกดูดซึมกลับ แพร่กระจายไปยังเส้นเลือดฝอยจากน้ำดี ดังนั้นปริมาณที่ถูกผูกมัดโดยตรง บิลิรูบินก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน ยิ่งไปกว่านั้น (หมายถึงบิลิรูบินโดยตรง) ปรากฏในปัสสาวะอยู่แล้ว เนื่องจากปัสสาวะเปลี่ยนเป็นสีของเบียร์ และเนื่องจากส่วนเล็ก ๆ ของบิลิรูบินที่ถูกผูกไว้โดยตรงยังคงเข้าสู่ลำไส้ อุจจาระจึงเบากว่าปกติ แต่ไม่เปลี่ยนสีทั้งหมด เช่น ไม่ใช่คนไร้ศาสนา
การทดสอบผลลบลวงเป็นไปได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะ cholestasis เป็นเวลานาน เนื่องจากบิลิรูบินคอนจูเกตจับกับโควาเลนต์กับอัลบูมินมากกว่า การทดสอบทางชีวเคมีของตับ: การเปลี่ยนแปลงของโรคดีซ่านสามประเภท ระดับอะลานีนในซีรัมและแอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรสเปลี่ยนแปลงตามอายุและมีความสัมพันธ์กับดัชนีมวลกาย ระดับที่เพิ่มขึ้นอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสพบได้ใน cholestasis หรือโรคตับแบบแทรกซึม การเพิ่มขึ้นของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในตับ แทนที่จะเป็นกระดูก ลำไส้ หรือแหล่งกำเนิดจากรก ได้รับการยืนยันโดยการเพิ่มขึ้นของระดับ γ-กลูตามิล ทรานส์เปปทิเดส หรือ 5'-นิวคลีโอไทเดสร่วมกัน
ให้เราจำตัวบ่งชี้หลักของ "โรคดีซ่าน" สำหรับโรคดีซ่านในตับ: บิลิรูบินทั้งทางตรงและทางอ้อมเพิ่มขึ้นผิวหนังมีโทนสีส้มแดงเหลืองปัสสาวะเป็นสีของเบียร์อุจจาระค่อนข้างเปลี่ยนสี อาการอื่นๆ นอกเหนือจากอาการดีซ่าน อาจรวมถึงตับโต (ตับโต) ม้ามโต (ม้ามโต) คันผิวหนัง อุณหภูมิเพิ่มขึ้น เป็นต้น - ขึ้นอยู่กับโรคประจำตัว
การวินิจฉัยแยกโรคของระดับตับที่เพิ่มขึ้น รวมถึงความเป็นพิษจากยา สมุนไพรและสารพิษ การตรวจชิ้นเนื้อตับผ่านผิวหนังเป็นการทดสอบขั้นสุดท้ายเพื่อหาสาเหตุและความรุนแรงทางเนื้อเยื่อวิทยาของความผิดปกติของเซลล์ตับหรือโรคตับแบบแทรกซึม
การตรวจท่อน้ำดีและตับอ่อนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเป็นวิธีการที่ละเอียดอ่อนและไม่รุกรานในการตรวจจับนิ่วในท่อน้ำดี การตีบตัน และการขยายตัว อย่างไรก็ตาม มีความน่าเชื่อถือน้อยกว่าการตรวจท่อน้ำดีและตับอ่อนแบบถอยหลังเข้าคลองด้วยการส่องกล้องเพื่อระบุมะเร็งจากการตีบที่ไม่รุนแรง
โรคดีซ่านอุดกั้น(ประการแรกคือโรคนิ่วในไต, มะเร็งที่ศีรษะของตับอ่อนหรือเนื้องอกอื่นของบริเวณตับและลำไส้เล็กส่วนต้น, รอยแผลเป็นใน ช่องท้องหลังการผ่าตัดถุงน้ำดี ฯลฯ ) - เช่นตามชื่อ - การอุดตันทางกลของท่อน้ำดีซึ่งป้องกันการเทของถุงน้ำดี บิลิรูบินซึ่งโดยปกติจะเกี่ยวข้องกับกรดกลูโคโรนิก (ที่ถูกผูกไว้ เช่น คอนจูเกต โดยตรง ฯลฯ) ล้วนแต่มีหน้าตาดี ปัญหาหนึ่งคือมันไม่สามารถเข้าไปในลำไส้ได้เนื่องจากการอุดตันทางกล และจะถูกบังคับให้กลับเข้าสู่กระแสเลือดผ่านทางเส้นเลือดฝอยของตับและท่อน้ำดี ส่งผลให้ระดับบิลิรูบินโดยตรงในเลือดเพิ่มขึ้น และเนื่องจากบิลิรูบินโดยตรงละลายน้ำได้ จึงถูกขับออกทางปัสสาวะและได้มา สีเข้ม. และเนื่องจากบิลิรูบินไม่เข้าสู่ลำไส้ จึงไม่สร้างสเตอโคบิลิน และอุจจาระจะเปลี่ยนสีเกือบทั้งหมด (อุจจาระแบบอะฮอลิค)
การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรคดีซ่านโดยสิ้นเชิง ในบางกรณีอาจช่วยรักษาได้ เป็นต้น การผ่าตัดเอาออกท่อน้ำดีไปปิดกั้นท่อน้ำดีทั่วไป การติดเชื้อไวรัส, ตัวอย่างเช่น. โรคตับอักเสบเออาจหายได้เอง ในกรณีอื่นๆ การรักษาจะทำให้กระบวนการของโรคดีขึ้น และอาการตัวเหลืองจะดีขึ้นหรือหายไป การรักษาอาจเป็นตามอาการล้วนๆ เช่น ยาเพื่อบรรเทาอาการคันหรือประคับประคองเช่นในโรคมะเร็ง โรคดีซ่านตับแบบก้าวหน้าบางชนิด ก่อให้เกิดโรคต่างๆตับสามารถรักษาได้โดยการปลูกถ่ายตับ
ข้อควรจำ: เมื่อเป็นโรคดีซ่านอุดกั้น ผิวหนังจะมีสีเทา เขียว เหลือง คันผิวหนัง บิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น (สาเหตุหลักมาจากบิลิรูบินโดยตรง) ปัสสาวะสีเข้ม อุจจาระไม่มีสี (เปลี่ยนสี) นอกจากอาการดีซ่านแล้วยังเป็นลักษณะเฉพาะอีกด้วย อาการปวด(การโจมตีของอาการจุกเสียดในทางเดินน้ำดี) อาการคันที่ผิวหนัง การตกเลือดในรูปของดาวในตับ ถุงน้ำดีที่ขยายใหญ่และเจ็บปวด และอาการอื่น ๆ ที่มีลักษณะเฉพาะของโรคที่เป็นอยู่
การส่องไฟสำหรับอาการตัวเหลืองของทารกแรกเกิด เป้าหมายของการบำบัดคือการลดความเข้มข้นของบิลิรูบินที่ไหลเวียนหรือป้องกันไม่ให้เพิ่มขึ้น การส่องไฟทำได้โดยใช้พลังงานแสงเพื่อเปลี่ยนรูปร่างและโครงสร้างของบิลิรูบิน ทำให้กลายเป็นโมเลกุลที่สามารถขับออกมาได้ แม้ว่าการผันคำกริยาแบบปกติจะไม่เพียงพอก็ตาม
การส่องไฟจะเปลี่ยนบิลิรูบินให้เป็นโฟโตไอโซเมอร์สีเหลืองและผลิตภัณฑ์ออกซิเดชันที่ไม่มีสีซึ่งมีไลโปฟิลิกน้อยกว่าบิลิรูบิน และไม่จำเป็นต้องมีการผันของตับในการขับถ่าย โฟโตไอโซเมอร์ถูกขับออกทางน้ำดีเป็นหลัก และผลิตภัณฑ์ออกซิเดชันส่วนใหญ่อยู่ในปัสสาวะ
text_fields
text_fields
arrow_upward
สีเหลืองของผิวหนัง ตาขาว และเยื่อเมือกเป็นผลมาจากการสะสมบิลิรูบินในเลือดมากเกินไปและการสะสมของบิลิรูบินในเนื้อเยื่อ
อาการตัวเหลืองเป็น อาการลักษณะเฉพาะโรคตับ ทางเดินน้ำดี รวมถึงโรคที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมาก ในทุกกรณี โรคดีซ่านเป็นผลมาจากความไม่สมดุลในสมดุลแบบไดนามิกระหว่างการสร้างและการขับถ่ายของบิลิรูบิน
การพยากรณ์โรคค่อนข้างดีในกรณีที่ได้รับการรักษา ยกเว้นในกรณีที่มะเร็งท่อน้ำดีอุดตัน ร้านขายยา ผู้อำนวยการฝ่ายการดูแลสุขภาพเบื้องต้นในอัลบาเซเต ความเสียหายของตับที่เกิดจากยา ยา หรือยาเสพติด กำลังเป็นปัญหาร้ายแรง สาธารณสุขซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้ป่วย แพทย์ อุตสาหกรรมยาและหน่วยงานกำกับดูแล การบาดเจ็บที่ตับจากยาเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดจากภาวะตับวายเฉียบพลัน และคิดเป็นประมาณ 10% ของผู้ป่วยภาวะตับวายเฉียบพลันทั่วโลก
รูปแบบที่ทำให้เกิดโรคหลักของโรคดีซ่าน
text_fields
text_fields
arrow_upward
โรคดีซ่านที่ทำให้เกิดโรคมีสามรูปแบบหลัก:
1. ตับ (เนื้อเยื่อ, เซลล์ตับ),
2. Suprahepatic (เม็ดเลือดแดงแตก) และ
3. Subhepatic (เชิงกล)
โรคดีซ่านในตับขึ้นอยู่กับการละเมิดการดูดซึมการผันและการขับถ่ายของบิลิรูบินออกจากเซลล์ตับรวมถึงการสำรอกของมันและอาการดีซ่านในตับใต้ตับนั้นขึ้นอยู่กับการละเมิดการปล่อยบิลิรูบินผ่านท่อน้ำดี
ความเป็นพิษต่อตับจากยาเป็นสาเหตุหลัก อาการไม่พึงประสงค์ที่เกี่ยวข้องกับความล้มเหลวในการพัฒนายาในอนาคตในระยะพรีคลินิกหรือทางคลินิก ด้วยการปฏิเสธการลงทะเบียนโดยหน่วยงานกำกับดูแลและออกจากตลาดหรือข้อจำกัดในการใช้หลังจากการลงทะเบียน ข้อมูลส่วนใหญ่มาจากข้อมูลที่ส่งไปยังหน่วยงานกำกับดูแลผ่านระบบแจ้งเตือนโดยสมัครใจและข้อมูลที่ตีพิมพ์ในวารสารทางการแพทย์ แต่นี่อาจเป็นเพียงส่วนเล็กเท่านั้น การรับรู้และวินิจฉัยความเป็นพิษต่อตับมักทำได้ยากและใช้เวลานาน เนื่องจากจำเป็นต้องแยกแยะสาเหตุอื่นๆ มากมายของการบาดเจ็บที่ตับ
ในโรคดีซ่านก่อนตับจะมีการผลิตบิลิรูบินส่วนเกิน อย่างไรก็ตาม กลไกต่างๆ มักเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรคดีซ่าน
โรคดีซ่านในโรคไวรัสตับอักเสบมีลักษณะเฉพาะคือโรคดีซ่านในตับเนื่องจากการทำงานของเซลล์ตับบกพร่อง และสัญญาณของโรคดีซ่านใต้ตับเชิงกลไกเนื่องจากการบีบตัวและการบวมของท่อน้ำดีในตับ อาการดีซ่านของเม็ดเลือดแดงแตก (suprahepatic) อาจมีลักษณะเป็นกลไก (subhepatic) เนื่องจากการอุดตันของท่อน้ำดีที่มีนิ่วในเม็ดสีและโรคดีซ่านในตับอาจเกิดขึ้นได้กับกลุ่มอาการของ cholestasis และภาวะเม็ดเลือดแดงแตก อย่างไรก็ตาม การตระหนักถึงลักษณะของโรคดีซ่านเป็นสิ่งสำคัญในการวินิจฉัย
โรคดีซ่านในตับ (เนื้อเยื่อ)
text_fields
text_fields
arrow_upward
โรคดีซ่านในตับ (เนื้อเยื่อ) เกิดจากการละเมิดการเผาผลาญบิลิรูบินในช่องท้อง (การเผาผลาญและการขนส่ง) ของบิลิรูบินเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์ตับอักเสบและการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของบิลิรูบินโดยตรงในเลือด
โรคดีซ่านในตับมีสามประเภท:
- เซลล์ตับ
- คอเลสเตอรอล,
- เอนไซม์
1. โรคดีซ่านของเซลล์ตับ อาการ ภาพทางคลินิก
โรคดีซ่านของเซลล์ตับพัฒนาด้วยโรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน, อาการกำเริบของโรคตับอักเสบเรื้อรัง, โรคตับแข็ง, ความเสียหายของตับที่มีแอลกอฮอล์, การสัมผัสกับสารพิษจำนวนหนึ่ง (คลอรีนไฮโดรคาร์บอน, เบนซินและอนุพันธ์ของมัน, ฟอสฟอรัส, ตะกั่ว, ปรอท, สารหนู, เห็ดพิษ) เช่นกัน เป็นบางส่วน ยา. โรคดีซ่านของเซลล์ตับมีลักษณะสดใส สีน้ำแข็งผิวหนังและลูกตา, ไม่มีอาการคันที่ผิวหนัง, มีอาการผิดปกติจากตับ ("หลอดเลือดดำแมงมุม", "ฝ่ามือตับ", gynecomastia), การขยายตัวของตับ ซีรั่มในเลือดมีสีไอเทอร์ริก การทำงานของเซลล์ตับบกพร่องมีระดับบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้นปานกลางหรือรุนแรงโดยมีความโดดเด่นของเศษส่วนโดยตรงการลดลงของระดับคอเลสเตอรอลและการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมอะมิโนทรานสเฟอเรสรวมถึง dysproteinemia ที่มีภาวะ gammaglobulinemia และ ระดับโปรทรอมบินลดลง
เป็นการยากที่จะรับรู้ถึงโรคต่างๆ ในระยะก่อนไอเทอริก
ไวรัสตับอักเสบมีลักษณะเฉพาะโดยการปรากฏตัวของปรากฏการณ์ prodromal ในระยะก่อนน้ำแข็ง: ไข้, หนาวสั่น, ปวดศีรษะ, จุดอ่อนทั่วไป, มักมีอาการปวดข้อ, ปรากฏการณ์หวัดในด้านบน ระบบทางเดินหายใจ, คลื่นไส้, อาเจียน, ปวดท้อง, เบื่ออาหาร มองเห็นตับที่ขยายใหญ่และเจ็บปวดได้ จากนั้นอาการดีซ่านจะปรากฏขึ้นและกิจกรรมของแอสพาเทตและอะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรสในเลือดเพิ่มขึ้น
โรคฉี่หนูมีลักษณะเฉพาะคือเริ่มต้นอย่างกะทันหันด้วย อุณหภูมิสูง, โรคตับ, ปวดกล้ามเนื้อ, โรคเลือดออก, ESR เพิ่มขึ้น, เม็ดเลือดขาวที่มีการเลื่อนไปทางซ้าย, โรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ตับจะขยายใหญ่ขึ้นในช่วงวันแรกของการเกิดโรค
ภาพทางคลินิกของโรคเฉียบพลัน โรคตับอักเสบที่เป็นพิษ มีลักษณะคล้ายไวรัสตับอักเสบ แต่ไม่มีระยะ prodromal มีอาการคลื่นไส้ อาเจียน และความอยากอาหารลดลง ความรุนแรงของโรคดีซ่านขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค อาการเลือดออกจะเกิดขึ้น และความเสียหายของไตเป็นเรื่องปกติ Zaolevanie อาจซับซ้อนโดยเฉียบพลัน ตับวายและอาการโคม่า
สำหรับความเสียหายเฉียบพลันของตับจากแอลกอฮอล์การพัฒนาของโรคดีซ่านตั้งแต่วันแรกที่เป็นโรคเป็นเรื่องปกติ ขณะเดียวกันผู้ป่วยจะมีอาการคลื่นไส้ อาเจียน บ่อยครั้งเป็นบางครั้ง อุจจาระหลวมอุณหภูมิมักจะสูงขึ้น ความเจ็บปวดปรากฏขึ้นในภาวะ hypochondrium ด้านขวา บางครั้งก็รุนแรงมากจนเกิดภาพ ช่องท้องเฉียบพลัน. ผู้ป่วยบางรายมีอาการท้องมาน เกือบทุกครั้งจะมีเม็ดเลือดขาวที่มีการเปลี่ยนแถบการเพิ่มขึ้นของ ESR ซึ่งบางครั้งก็นำไปสู่การวินิจฉัยที่ไม่ถูกต้อง ถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน(ท่อน้ำดีอักเสบ).
สำหรับโรคตับเรื้อรังโรคดีซ่านรวมกับอาการทางคลินิกที่หลากหลาย: ความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา, การขยายตัวของตับและม้าม, เลือดกำเดาไหล, อาการคันที่ผิวหนัง, อุณหภูมิเพิ่มขึ้นเป็นระยะ, สัญญาณของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (เส้นเลือดขอดของหลอดอาหาร, กระเพาะอาหาร, หลอดเลือดดำริดสีดวงทวาร, เครือข่ายหลอดเลือดดำบนผนังหน้าท้องด้านหน้า, น้ำในช่องท้อง), โรคโลหิตจาง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
2. โรคดีซ่าน Cholestatic อาการ คลินิก
โรคดีซ่านของ Cholestatic ที่มี cholestasis ในตับเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายของตับที่เกิดจากยา (อะมินาซีน, ฮอร์โมนเพศชาย, ซัลโฟนาไมด์, คลอโพรปาไมด์ ฯลฯ ), ไวรัสตับอักเสบ, โรคตับอักเสบเรื้อรัง, ความเสียหายของตับที่เป็นพิษ, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ, cholestasis กำเริบที่ไม่ทราบสาเหตุ, ตับ cholestasis ของหญิงตั้งครรภ์ ฯลฯ cholestasis ใน cholestasis ขึ้นอยู่กับการละเมิดการเผาผลาญของส่วนประกอบน้ำดีหรือการก่อตัวของไมเซลล์เช่นเดียวกับการละเมิดการซึมผ่าน ของเส้นเลือดฝอยน้ำดี cholestasis ในช่องท้องจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของระดับซีรั่มทั้งทางตรงและทางตรง เศษส่วนทางอ้อมบิลิรูบิน การขับถ่ายของ urobilin ในอุจจาระและปัสสาวะลดลงหรือหายไปและสังเกตพบบิลิรูบินูเรีย
3. โรคดีซ่านจากเอนไซม์
อาการดีซ่านในตับที่เกิดจากเอนไซม์ขึ้นอยู่กับกิจกรรมที่ไม่เพียงพอของเอนไซม์ที่ทำหน้าที่ดูดซึม การผันและการขับถ่ายบิลิรูบิน ตัวอย่างของโรคดีซ่านประเภทนี้คือภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นอันตรายซึ่งมีข้อบกพร่องที่สืบทอดมาจากระบบเอนไซม์
Hemolytic (suprahepatic) ดีซ่าน อาการ ภาพทางคลินิก
text_fields
text_fields
arrow_upward
โรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตก (suprahepatic) เกิดจากการสลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นและการสร้างบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้น ซึ่งตับไม่สามารถขับถ่ายออกมาได้หมด โรคดีซ่านก่อนตับอาจเป็นแต่กำเนิดหรือเกิดได้และพัฒนาในโรคต่างๆ เช่น โรคโลหิตจางทางพันธุกรรมระดับไมโครสฟีโรไซติก โรคฮีโมโกลบินผิดปกติ โรคบิลิรูบินในเลือดสูงแบบแบ่งส่วนหลัก โรคเม็ดเลือดแดงในทารกแรกเกิด โรคโลหิตจางเฉียบพลันหลังการถ่ายเลือด โรคแอดดิสัน-เบียร์เมอร์ มาลาเรีย เยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ กล้ามเนื้อปอดตาย ผลกระทบที่เป็นพิษ (สารหนู , ฟอสฟอรัส , ซัลโฟนาไมด์, ไตรไนโตรโทลูอีน), มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง เป็นต้น
มีอาการตัวเหลืองและสีซีดปานกลาง ผิวและตาขาว การขยายตัวของตับเล็กน้อย ม้ามมักจะขยายใหญ่ขึ้น ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงโดยมีความเด่นของเศษส่วนทางอ้อม ในระหว่างภาวะเม็ดเลือดแดงแตก เซลล์ตับจะไม่สามารถขับถ่ายบิลิรูบินที่ถูกจับและจับได้ทั้งหมด ดังนั้นเศษส่วนที่ถูกผูกไว้ (บิลิรูบินโดยตรง) จึงถูกกำหนดในเลือดด้วย ตรวจไม่พบเม็ดสีน้ำดีในปัสสาวะ แต่ urobilinogen จะปรากฏขึ้นในช่วงวิกฤตเม็ดเลือดแดงแตก เนื้อหาของ stercobilin ในอุจจาระเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว การเปลี่ยนแปลงลักษณะของเม็ดเลือดแดง: microspherocytosis, macrocytosis, จำนวน reticulocytes เพิ่มขึ้น, ความต้านทานต่อเม็ดเลือดแดงลดลง
การเปลี่ยนสีผิวไอเทอริกที่เกิดขึ้นเมื่อรับประทานยาบางชนิด (อะคริควิน, กรดพิคริก) ควรแยกแยะออกจากโรคดีซ่านที่แท้จริง
อาการดีซ่านทางกลไก (ใต้ตับ) อาการ คลินิก
text_fields
text_fields
arrow_upward
โรคดีซ่านอุดกั้นสามารถแสดงออกได้ว่าเป็นอาการปวด paroxysmal ในภาวะ hypochondrium ด้านขวาหรือช่องท้องส่วนบนแผ่ไปยังบริเวณสะบักไหล่ขวาและไหล่ขวาอาการป่วย (อาเจียน, คลื่นไส้, ท้องร่วง), เบื่ออาหาร, น้ำหนักลด, มีไข้, คัน . อาการคันที่ผิวหนังเกิดขึ้นนานก่อนที่จะแสดงอาการอื่นๆ และอาจเกิดขึ้นต่อเนื่องได้ หากสิ่งกีดขวางใต้จุดบรรจบกันของท่อน้ำดีเข้าไปในท่อน้ำดีทั่วไป อาจตรวจพบถุงน้ำดีที่ขยายใหญ่ขึ้นได้ (อาการของ Courvoisier) ปัสสาวะมีสีเข้ม อุจจาระมีสีเปลี่ยนไป
โรคดีซ่านอุดกั้นมีลักษณะเป็นบิลิรูบินสูงในเลือดสูงเนื่องจากบิลิรูบินโดยตรงกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและด้วยการอุดตันเป็นเวลานาน - เพิ่มกิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรส, dysproteinemia การขับถ่ายของ urobilin ในอุจจาระและปัสสาวะลดลงหรือหายไปและสังเกตพบบิลิรูบินูเรีย ด้วยการอุดตันของท่อน้ำดีอย่างสมบูรณ์เนื้อหาในลำไส้เล็กส่วนต้นจะเปลี่ยนสี
การดูแลฉุกเฉินสำหรับโรคดีซ่าน
text_fields
text_fields
arrow_upward
การดูแลอย่างเร่งด่วนประการแรก จำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะตับถูกทำลายจากสารพิษ ประกอบด้วยการหยุดการไหลของทันที สารพิษเข้าสู่ร่างกายให้เป็นกลางและกำจัดออกอย่างรวดเร็ว ( การบำบัดด้วยยาแก้พิษซึ่งมีรายละเอียดอยู่ในหัวข้อ “พิษ”)
คนไข้ด้วย โรคดีซ่านอุดกั้นในกรณีที่มีอาการปวดอย่างรุนแรง 0.5-1 มิลลิลิตรของสารละลายอะโทรปีนซัลเฟต 0.1% และสารละลายปาปาเวอรีน 2% 1 มิลลิลิตรจะถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนัง เป็นการดีกว่าที่จะงดเว้นการใช้ยากลุ่มมอร์ฟีนเพื่อไม่ให้กล้ามเนื้อหูรูดของ Oddi มีอาการกระตุกเพิ่มขึ้น
การเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล
ควรนำผู้ป่วยที่เป็นโรคดีซ่านจากไวรัสตับอักเสบไปที่แผนกโรคติดเชื้อ
ผู้ป่วยโรคดีซ่านอุดกั้นจะถูกส่งไปยังโรงพยาบาลศัลยกรรมเพื่อตรวจสอบและตัดสินใจผ่าตัด
ป่วย โรคดีซ่าน hemolyticกับม้ามโตจะถูกส่งไปรักษาในโรงพยาบาลเพื่อการรักษา
ในโรคตับเรื้อรัง โรคดีซ่านที่คงตัวอาจไม่เป็นผลดีต่อการพยากรณ์โรค เนื่องจากเป็นสัญญาณของภาวะตับทำงานล้มเหลว
ถึงคนไข้ทุกคน โรคเรื้อรังตับที่มีอาการดีซ่านของเซลล์ตับหรือ cholestatic อย่างต่อเนื่อง ระบุการรักษาในโรงพยาบาลตามแผนในแผนกการรักษา
พระเยซูคริสต์ทรงประกาศว่า: เราเป็นทางนั้น เป็นความจริง และเป็นชีวิต