เมื่อเป็นโรคดีซ่านอุดกั้นบิลิรูบินจะเพิ่มขึ้น อาการทางคลินิกของโรคดีซ่านประเภทต่างๆ
โรคดีซ่าน
สาเหตุของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอาจเกิดจากการผลิตบิลิรูบินเพิ่มขึ้นซึ่งเกินความสามารถของตับในการขับถ่ายออก หรือความเสียหายต่อตับซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการหลั่งบิลิรูบินสู่น้ำดีในปริมาณปกติ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงยังสังเกตได้เมื่อท่อน้ำดีของตับถูกปิดกั้น
ในทุกกรณีปริมาณบิลิรูบินในเลือดจะเพิ่มขึ้น เมื่อถึงความเข้มข้นที่กำหนด มันจะแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อ และเปลี่ยนเป็นสีเหลือง เรียกว่าเนื้อเยื่อเหลืองเนื่องจากการสะสมของบิลิรูบิน อาการตัวเหลืองในทางคลินิก อาการตัวเหลืองอาจไม่เกิดขึ้น
แสดงออกจนกว่าความเข้มข้นของบิลิรูบินในพลาสมาในเลือดเกินขีดจำกัดบนของปกติมากกว่า 2.5 เท่านั่นคือ จะไม่เพิ่มขึ้นเกิน 50 ไมโครโมล/ลิตร
1. โรคเม็ดเลือดแดงแตก (suprahepatic) ดีซ่าน
เป็นที่ทราบกันว่าความสามารถของตับในการสร้างกลูโคโรไนด์และหลั่งออกมาในน้ำดีนั้นสูงกว่าการก่อตัวของกลูโคโรไนด์ 3-4 เท่าภายใต้สภาพทางสรีรวิทยา โรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตก (suprahepatic) เป็นผลมาจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงของเซลล์เม็ดเลือดแดง เกิดจากการสะสมบิลิรูบินมากเกินไปจนเกินความสามารถของตับในการกำจัดมัน โรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นเมื่อความจุสำรองของตับหมดลง สาเหตุหลักของโรคดีซ่านในช่องท้องเกิดจากกรรมพันธุ์หรือเป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก ในกรณีของภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากการติดเชื้อ, การเจ็บป่วยจากรังสี, การขาดกลูโคส-6-ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสของเม็ดเลือดแดง, ธาลัสซีเมีย, การถ่ายกลุ่มเลือดที่เข้ากันไม่ได้, พิษซัลโฟนาไมด์, ปริมาณฮีโมโกลบินที่ปล่อยออกมาจากเซลล์เม็ดเลือดแดงต่อวันสามารถสูงถึง 45 กรัม ( ที่บรรทัดฐาน 6.25 กรัม) ซึ่งเพิ่มการสร้างบิลิรูบินอย่างมีนัยสำคัญ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในผู้ป่วยที่เป็นโรคดีซ่านที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกเกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (103 - 171 ไมโครโมล/ลิตร) ในความเข้มข้นของเลือดของบิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกตที่จับกับอัลบูมิน (บิลิรูบินทางอ้อม) การก่อตัวในตับและการเข้าสู่ลำไส้ของบิลิรูบินกลูคูโรไนด์ในปริมาณมาก (บิลิรูบินโดยตรง) นำไปสู่การสร้างและการขับถ่ายของ urobilinogens ที่เพิ่มขึ้นในอุจจาระและปัสสาวะและสีที่เข้มขึ้น (รูปที่ 13-16)
หนึ่งในสัญญาณหลักของโรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตกคือการเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินที่ไม่ผัน (ทางอ้อม) ในเลือด ทำให้แยกแยะได้ง่ายจากโรคดีซ่านเชิงกล (ใต้ตับ) และเซลล์ตับ (ตับ)
บิลิรูบินที่ไม่เชื่อมต่อเป็นพิษ บิลิรูบินที่ไม่เชื่อมต่อกันที่ชอบน้ำ, lipophilic ละลายได้ง่ายในไขมันของเมมเบรนและแทรกซึมเข้าไปในไมโตคอนเดรีย, แยกการหายใจออกและออกซิเดชั่นฟอสโฟรีเลชั่นในพวกมัน, รบกวนการสังเคราะห์โปรตีน, การไหลของโพแทสเซียมไอออนผ่านเยื่อหุ้มเซลล์และออร์แกเนลล์ สิ่งนี้ส่งผลเสียต่อสถานะของระบบประสาทส่วนกลางทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทหลายอย่างในผู้ป่วย
อาการตัวเหลืองของทารกแรกเกิด
โรคดีซ่านที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกชนิดหนึ่งที่พบบ่อยในทารกแรกเกิดคือ “โรคดีซ่านทางสรีรวิทยา” ซึ่งพบได้ในช่วงแรกของชีวิตเด็ก สาเหตุที่ทำให้ความเข้มข้นเพิ่มขึ้น บิลิรูบินทางอ้อมในเลือดมีการเร่งภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและการทำงานของโปรตีนและเอนไซม์ตับไม่เพียงพอซึ่งทำหน้าที่ในการดูดซึมการผันและการหลั่งของบิลิรูบินโดยตรง ในทารกแรกเกิด กิจกรรมของ UDP-glucuronyltransferase ไม่เพียงลดลงเท่านั้น แต่ยังเห็นได้ชัดว่าการสังเคราะห์สารตั้งต้นที่สองของปฏิกิริยาผัน UDP-glucuronate ยังทำงานได้ไม่เพียงพอ
เป็นที่ทราบกันว่า UDP-glucuronyltransferase เป็นเอนไซม์ที่เหนี่ยวนำไม่ได้ (ดูหัวข้อที่ 12) ทารกแรกเกิดที่เป็นโรคดีซ่านทางสรีรวิทยาจะได้รับยาฟีโนบาร์บาร์บิทอล ซึ่งผลการกระตุ้นดังกล่าวได้อธิบายไว้ในหัวข้อที่ 12
ภาวะแทรกซ้อนอันไม่พึงประสงค์อย่างหนึ่งของ “โรคดีซ่านทางสรีรวิทยา” คือโรคไข้สมองอักเสบจากบิลิรูบิน เมื่อความเข้มข้นของบิลิรูบินที่ไม่ถูกควบคู่เกิน 340 µmol/L จะทะลุผ่านอุปสรรคในเลือดและสมองและทำให้สมองเสียหาย
2. โรคดีซ่านของเซลล์ตับ (ตับ)
โรคดีซ่านของเซลล์ตับ (ตับ) เกิดจากความเสียหายต่อเซลล์ตับและเส้นเลือดฝอยน้ำดี เช่น ในการติดเชื้อไวรัสเฉียบพลัน โรคตับอักเสบเรื้อรังและเป็นพิษ
สาเหตุของการเพิ่มความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดคือความเสียหายและเนื้อร้ายของเซลล์ตับบางส่วน มีการกักเก็บบิลิรูบินในตับซึ่งได้รับการอำนวยความสะดวกโดยกระบวนการเผาผลาญที่ลดลงอย่างรวดเร็วในเซลล์ตับที่ได้รับผลกระทบซึ่งสูญเสียความสามารถในการดำเนินการกระบวนการทางชีวเคมีและสรีรวิทยาต่าง ๆ ตามปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งการถ่ายโอนบิลิรูบินคอนจูเกต (โดยตรง) จากเซลล์ไปสู่น้ำดี กับการไล่ระดับความเข้มข้น ลักษณะเฉพาะของโรคดีซ่านในเซลล์ตับคือ แทนที่จะเป็นบิลิรูบิน ไดกลูคูโรไนด์ที่เด่นชัดตามปกติ บิลิรูบิน ไดกลูคูโรไนด์จะก่อตัวขึ้นในเซลล์ตับที่ได้รับผลกระทบ
ข้าว. 13-16. วงจรบิลิรูบิน-โรบิลิโนเจนในโรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตก 1 - Hb catabolism เกิดขึ้นในอัตราที่เพิ่มขึ้น 2 - ความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดเพิ่มขึ้นประมาณ 10 เท่า 3 - อัลบูมินถูกปล่อยออกมาจากคอมเพล็กซ์บิลิรูบิน - อัลบูมิน 4 - กิจกรรมของปฏิกิริยากลูโคโรนิเดชันเพิ่มขึ้น แต่ต่ำกว่าอัตราการก่อตัวของบิลิรูบิน 5 - การหลั่งบิลิรูบินในน้ำดีเพิ่มขึ้น 6,7,10 - ปริมาณ urobilinogens ที่เพิ่มขึ้นในอุจจาระและปัสสาวะทำให้มีสีที่เข้มขึ้น Urobilinogen ถูกดูดซึมจากลำไส้เข้าสู่กระแสเลือด (8) และเข้าสู่ตับอีกครั้งผ่านทางหลอดเลือดดำพอร์ทัล (9)
โมโนกลูคูโรไนด์เป็นหลัก (รูปที่ 13-17)
อันเป็นผลมาจากการทำลายเนื้อเยื่อตับส่งผลให้บิลิรูบินโดยตรงบางส่วนเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตซึ่งนำไปสู่โรคดีซ่าน การขับถ่ายน้ำดีก็บกพร่องเช่นกัน บิลิรูบินเข้าสู่ลำไส้น้อยกว่าปกติ
ด้วยโรคดีซ่านในเซลล์ตับความเข้มข้นในเลือดของบิลิรูบินทั้งหมดและเศษส่วนทั้งสอง - ไม่เชื่อมต่อ (ทางอ้อม) และคอนจูเกต (โดยตรง) - เพิ่มขึ้น
เนื่องจากบิลิรูบินกลูคูโรไนด์เข้าสู่ลำไส้น้อยลง ปริมาณของยูโรบิลิโนเจนที่ผลิตก็ลดลงเช่นกัน ดังนั้นอุจจาระจึงมีภาวะ hypocholic เช่น มีสีน้อยลง ในทางตรงกันข้าม ปัสสาวะมีสีที่เข้มกว่าเนื่องจากการมีอยู่ของ urobilins ไม่เพียง แต่ยังมีบิลิรูบินคอนจูเกตซึ่งละลายในน้ำได้สูงและถูกขับออกทางปัสสาวะ
3. อาการดีซ่านทางกลหรืออุดกั้น (subhepatic)
กลไกหรือสิ่งกีดขวาง (subhepatic) อาการตัวเหลืองจะเกิดขึ้นเมื่อ
ข้าว. 13-17. การรบกวนของวงจรบิลิรูบิน-ยูโรบิลิโนเจนในโรคดีซ่านของเซลล์ตับในตับ อัตราการเกิดปฏิกิริยาบิลิรูบิน glucuronidation จะลดลง (4) ดังนั้นความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดจึงเพิ่มขึ้น เนื่องจากการละเมิดเนื้อเยื่อตับส่วนหนึ่งของบิลิรูบินกลูโคโรไนด์ที่เกิดขึ้นในตับจะเข้าสู่กระแสเลือด (12) จากนั้นจึงถูกขับออกจากร่างกายด้วยปัสสาวะ (10) Urobilins และ bilirubin glucuronides มีอยู่ในปัสสาวะของผู้ป่วย ตัวเลขที่เหลือสอดคล้องกับขั้นตอนของการเผาผลาญบิลิรูบินในรูปที่ 1 13-16.
การหลั่งน้ำดีใน ลำไส้เล็กส่วนต้น. ซึ่งอาจเกิดจากการอุดตันของท่อน้ำดี เช่น โรคนิ่วในถุงน้ำดี เนื้องอกของตับอ่อน ถุงน้ำดี ตับ ลำไส้เล็กส่วนต้น ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง หรือหลังผ่าตัดตีบแคบของทั่วไป ท่อน้ำดี(รูปที่ 13-18)
เมื่อท่อน้ำดีทั่วไปถูกปิดกั้นอย่างสมบูรณ์ บิลิรูบินแบบคอนจูเกตในน้ำดีจะไม่เข้าสู่ลำไส้ แม้ว่าเซลล์ตับจะผลิตต่อไปก็ตาม เนื่องจากบิลิรูบินไม่ได้เข้าสู่ลำไส้ จึงไม่มีผลิตภัณฑ์จากแคแทบอลิซึม ยูโรบิลิโนเจน ในปัสสาวะและอุจจาระ อุจจาระมีสีเปลี่ยนไป เนื่องจากเส้นทางการขับถ่ายตามปกติของบิลิรูบินถูกปิดกั้น จึงรั่วไหลเข้าสู่กระแสเลือด ดังนั้นความเข้มข้นของบิลิรูบินแบบคอนจูเกตในเลือดของผู้ป่วยจึงเพิ่มขึ้น บิลิรูบินที่ละลายน้ำได้จะถูกขับออกทางปัสสาวะ ทำให้มีสีน้ำตาลอมส้มเข้มข้น
ข้าว. 13-18. การรบกวนของวงจรบิลิรูบิน-ยูโรบิลิโนเจนในโรคดีซ่านอุดกั้นเนื่องจากการอุดตัน ถุงน้ำดีบิลิรูบิน glucuronide ไม่ได้ถูกหลั่งเข้าไปในน้ำดี (5); การขาดบิลิรูบินในลำไส้ทำให้อุจจาระเปลี่ยนสี (6); บิลิรูบินกลูคูโรไนด์ที่ละลายน้ำได้จะถูกขับออกทางไตทางปัสสาวะ (10) ไม่มียูโรบิลินในปัสสาวะ บิลิรูบินกลูคูโรไนด์ที่เกิดขึ้นในตับจะเข้าสู่กระแสเลือด (12) ซึ่งเป็นผลมาจากการที่เนื้อหาของบิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้น ตัวเลขที่เหลือสอดคล้องกับขั้นตอนของการเผาผลาญบิลิรูบินในรูปที่ 1 13-16.
ข. การวินิจฉัยแยกโรคดีซ่าน
เมื่อวินิจฉัยโรคดีซ่าน เราต้องจำไว้ว่าในทางปฏิบัติ โรคดีซ่านประเภทใดประเภทหนึ่งมักไม่ค่อยถูกบันทึกไว้ในรูปแบบ "บริสุทธิ์" บ่อยครั้งที่มีการรวมกันของประเภทใดประเภทหนึ่ง ดังนั้นด้วยโรคดีซ่านเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงพร้อมกับความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมที่เพิ่มขึ้นอวัยวะต่าง ๆ ย่อมต้องทนทุกข์ทรมานอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้รวมถึงตับซึ่งสามารถแนะนำองค์ประกอบของโรคดีซ่านในเนื้อเยื่อได้เช่น เพิ่มบิลิรูบินโดยตรงในเลือดและปัสสาวะ ในทางกลับกันโรคดีซ่านในเนื้อเยื่อรวมถึงองค์ประกอบของโรคดีซ่านทางกลด้วย ด้วยโรคดีซ่านในตับอ่อน (อุดกั้น) เช่นมะเร็งศีรษะของตับอ่อน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เพิ่มขึ้นเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้อันเป็นผลมาจากพิษของมะเร็งและเป็นผลให้บิลิรูบินในเลือดทั้งทางตรงและทางอ้อมเพิ่มขึ้น
ดังนั้นภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอาจเป็นผลมาจากการมีบิลิรูบินทั้งที่ถูกผูกมัดและอิสระมากเกินไป การวัดความเข้มข้นของพวกเขา
จำเป็นต้องแยกกันเมื่อทำการวินิจฉัยโรคดีซ่าน หากความเข้มข้นของบิลิรูบินในพลาสมา<100 мкмоль/л и другие тесты функции печени дают нормальные результаты, возможно предположить, что повышение обусловлено за счёт непрямого билирубина. Чтобы подтвердить это, можно сделать анализ мочи, поскольку при повышении концентрации непрямого билирубина в плазме прямой билирубин в моче отсутствует.
ในการวินิจฉัยแยกโรคดีซ่านจำเป็นต้องคำนึงถึงเนื้อหาของ urobilinogens ในปัสสาวะด้วย โดยปกติแล้ว urobilinogens ประมาณ 4 มก. จะถูกขับออกจากร่างกายทางปัสสาวะต่อวัน หากปริมาณ urobilinogens ถูกขับออกมาทางปัสสาวะเพิ่มขึ้นแสดงว่านี่เป็นหลักฐานของการทำงานของตับไม่เพียงพอเช่นมีอาการดีซ่านในตับหรือเม็ดเลือดแดงแตก การปรากฏตัวในปัสสาวะไม่เพียง แต่ urobilinogens เท่านั้น แต่ยังมีบิลิรูบินโดยตรงบ่งชี้ถึงความเสียหายของตับและการไหลเวียนของน้ำดีในลำไส้บกพร่อง
B. ความผิดปกติทางพันธุกรรมของการเผาผลาญบิลิรูบิน
มีหลายโรคที่ทราบกันดีว่าโรคดีซ่านมีสาเหตุจากความผิดปกติทางพันธุกรรมของการเผาผลาญบิลิรูบิน
ประมาณ 5% ของประชากรได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคดีซ่านทางพันธุกรรมซึ่งเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมในโครงสร้างของโปรตีนและเอนไซม์ที่รับผิดชอบในการขนส่ง (จับ) บิลิรูบินทางอ้อมในตับและการผันกับกรดกลูโคโรนิก พยาธิวิทยานี้สืบทอดมาในลักษณะเด่นของออโตโซม ความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดของผู้ป่วยเพิ่มขึ้น
โรคดีซ่านทางพันธุกรรมมี 2 ประเภทที่เกิดจากการละเมิดปฏิกิริยากลูโคโรนิเดชันในตับ - การก่อตัวของบิลิรูบินโดยตรง
ประเภทแรกมีลักษณะเฉพาะคือไม่มี UDP-glucuronyltransferase โดยสมบูรณ์ โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยแบบออโตโซม การบริหาร phenobarbital ซึ่งเป็นตัวกระตุ้น UDP-glucuronyltransferase ไม่ทำให้ระดับบิลิรูบินลดลง เด็กเสียชีวิตตั้งแต่อายุยังน้อยเนื่องจากมีการพัฒนาโรคสมองจากบิลิรูบิน
ประเภทที่สองมีลักษณะเฉพาะคือกิจกรรมที่ลดลง (ไม่เพียงพอ) ของ UDP-glucuronyltransferase, ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเกิดขึ้นเนื่องจากบิลิรูบินทางอ้อม อาการตัวเหลืองตอบสนองได้ดีต่อการรักษาด้วยฟีโนบาร์บาร์บิทัล
การละเมิดการขนส่งบิลิรูบินกลูโคโรไนด์ที่เกิดขึ้นในเซลล์ตับไปสู่น้ำดีนั้นเป็นลักษณะของโรคดีซ่านซึ่งสืบทอดมาในลักษณะที่โดดเด่นของออโตโซม เป็นที่ประจักษ์โดยภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเนื่องจากบิลิรูบินโดยตรงและบิลิรูบินนูเรีย (บิลิรูบินโดยตรงถูกกำหนดในปัสสาวะ)
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในครอบครัวของทารกแรกเกิดมีความเกี่ยวข้องกับการมีอยู่ของสารยับยั้งการแข่งขันของการผันบิลิรูบิน (เอสโตรเจน, กรดไขมันอิสระ) ในน้ำนมแม่ ในระหว่างให้นมบุตร สารยับยั้งการผันบิลิรูบินจะถูกตรวจพบในเลือดของทารก ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงนี้เรียกว่าชั่วคราว ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจะหายไปเมื่อเด็กเปลี่ยนมาเลี้ยงลูกด้วยนมแม่ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่ได้รับการรักษานำไปสู่การพัฒนาของโรคไข้สมองอักเสบบิลิรูบินและการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร
โรคดีซ่านเป็นโรคที่ผิวหนังและเยื่อเมือกเปลี่ยนเป็นสีเหลืองเนื่องจากมีบิลิรูบินในเลือดมากเกินไป มันจะพัฒนาถ้าอัตราการก่อตัวของบิลิรูบินเกินอัตราการกำจัดของมัน สิ่งนี้เกิดขึ้นเมื่อมีการบริโภคสารตั้งต้นของบิลิรูบินเข้าไปในเลือดมากเกินไปหรือเมื่อการดูดซึม (โดยเซลล์ตับ) การเผาผลาญและการขับถ่ายของบิลิรูบินบกพร่อง
สัญญาณเริ่มแรกของโรคดีซ่านคือผิวหนัง ตาขาว และของเหลวในร่างกายมีสีเหลือง
โรคดีซ่านอาจเป็นสัญญาณของโรคอันตรายอื่นๆ และลักษณะที่ปรากฏต้องได้รับการดูแลจากแพทย์อย่างเร่งด่วน
คำพ้องความหมายภาษารัสเซีย
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง
คำพ้องความหมายภาษาอังกฤษ
ดีซ่าน, Icterus, คำคุณศัพท์แสดงคุณสมบัติ, Icteric
อาการ
- สีเหลืองของผิวหนัง
- สีเหลืองของเยื่อเมือก
- ตาขาวเป็นสีเหลือง
- เปลี่ยนสีของปัสสาวะและอุจจาระ
- อาการคันผิวหนัง
ใครบ้างที่มีความเสี่ยง?
- ผู้ที่เป็นโรคที่อาจมีอาการตัวเหลืองร่วมด้วย
- ทารกแรกเกิดที่มีการเผาผลาญบิลิรูบินยังไม่เสถียร
ข้อมูลทั่วไป
เมื่อเป็นโรคดีซ่าน ผิวหนังและเยื่อเมือก ตาขาว และของเหลวในร่างกายจะเปลี่ยนเป็นสีเหลือง นี่เป็นเพราะปริมาณบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นซึ่งมีโทนสีเหลือง
บิลิรูบินคืออะไร? นี่คือเม็ดสีที่เกิดขึ้นจากการสลายส่วนประกอบของเลือด - เฮโมโกลบินและเซลล์เม็ดเลือดแดง
หลังจากการก่อตัวที่ไม่เชื่อมต่อกัน (ทางอ้อม, อิสระ) นั่นคือไม่เกี่ยวข้องกับสารอื่น ๆ บิลิรูบินจะเข้าสู่ตับ ในเซลล์ตับจะจับกับกรดกลูโคโรนิก สารเชิงซ้อนที่เกิดขึ้นเรียกว่าบิลิรูบินคอนจูเกต (โดยตรง)
จากนั้นบิลิรูบินคอนจูเกตในน้ำดีจะเข้าสู่ลำไส้เล็กส่วนต้น จากนั้นเข้าสู่ส่วนใต้ของลำไส้เล็กและเข้าไปในลำไส้ใหญ่ นอกจากนี้สารเหล่านี้ส่วนใหญ่จะถูกขับออกจากร่างกายทางอุจจาระ
โรคดีซ่านประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่น
- โรคดีซ่านก่อนตับเกิดขึ้นพร้อมกับการสร้างบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นซึ่งเกิดขึ้นเช่นมีการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป (โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก) ในเวลาเดียวกันเศษส่วนอิสระของบิลิรูบินทางอ้อมก็เพิ่มขึ้น
- โรคดีซ่านในตับเกิดจากความเสียหายของตับและเกิดจากการละเมิดการประมวลผลบิลิรูบินโดยเซลล์ของมัน ในเวลาเดียวกันเนื้อหาของบิลิรูบินทั้งทางตรงและทางอ้อมในเลือดก็เพิ่มขึ้น สาเหตุที่แท้จริงของสิ่งนี้อาจเป็นการละเมิดการปล่อยบิลิรูบินโดยตรงจากตับไปสู่น้ำดีหรือการเผาผลาญบิลิรูบินในตับ
- โรคดีซ่านใต้ตับเกิดจากการอุดตันของท่อน้ำดีโดยมีการไหลของน้ำดีบกพร่องหรือการอุดตันของท่อน้ำดีทั่วไป (เนื่องจากก้อนหิน การอักเสบ เนื้องอก ฯลฯ ) ในกรณีนี้บิลิรูบินโดยตรงจะเข้าสู่กระแสเลือด
สีผิวที่มีอาการตัวเหลืองอาจมีตั้งแต่สีเหลืองอ่อนไปจนถึงสีส้มสดใส โรคบางรูปแบบจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงสีของปัสสาวะและอุจจาระ ในรูปแบบใต้ตับ ปัสสาวะจะกลายเป็นสีของเบียร์ และอุจจาระจะมีสีจาง (แม้จะเป็นสีขาวก็ตาม)
หากไม่รักษาอาการตัวเหลืองจะทำให้เกิดพิษต่อร่างกายรวมทั้งเป็นพิษต่อสมองด้วย
อาการดีซ่านอื่นๆ ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่ทำให้เกิดอาการดังกล่าว
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอาการตัวเหลือง
- โรคตับแข็งในตับระยะสุดท้ายหรือตับอักเสบซึ่งเกิดจากโรคตับอักเสบ A, B, C, D, E, การใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิด, การสัมผัสกับยาบางชนิดและสารพิษ
- การอุดตัน (อุดตัน) ของท่อน้ำดีภายในหรือภายนอกตับ อาจเกิดจากโรคนิ่วในท่อน้ำดี ความเสียหายและรอยแผลเป็นในท่อน้ำดี ทางเดินน้ำดีตีบตัน หรือลักษณะแต่กำเนิดของท่อน้ำดี บางครั้งนิ่วในถุงน้ำดีไปปิดกั้นท่อน้ำดีและตับอ่อน ในบางกรณีทำให้เกิดการอุดตันของท่อนอกตับ
- โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก, มาลาเรีย, โรคแพ้ภูมิตนเอง, โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดรวมถึงเงื่อนไขอื่น ๆ ที่นำไปสู่การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างมีนัยสำคัญและการสร้างบิลิรูบินเพิ่มขึ้น
- กลุ่มอาการของกิลเบิร์ต ในผู้ที่เป็นโรคนี้ อาการดีซ่านอาจปรากฏขึ้นชั่วคราวเนื่องจากการออกกำลังกาย ความเครียด หรือการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
- อาการดีซ่านทางสรีรวิทยาของทารกแรกเกิด ตับของทารกแรกเกิดไม่สามารถรับประกันการเผาผลาญบิลิรูบินตามปกติได้ในทันทีซึ่งเป็นผลมาจากการที่พวกเขามักเป็นโรคดีซ่านในช่วงเวลาสั้น ๆ ทันทีหลังคลอด ทารกเหล่านี้ควรได้รับการตรวจสอบเพื่อการปรับปรุงภายใน 48 ถึง 72 ชั่วโมง หากสิ่งนี้ไม่เกิดขึ้นหรือโรคดีซ่านดำเนินไปเห็นได้ชัดว่ามันไม่ได้เกิดจากการพัฒนาของการเผาผลาญบิลิรูบิน แต่ด้วยเหตุผลอื่น (เช่นโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิด)
สาเหตุที่พบได้น้อยของโรคดีซ่าน
- Crigler-Najjar syndrome เป็นโรคที่สืบทอดมาซึ่งอาจทำให้ความเข้มข้นของบิลิรูบินสูงขึ้นอย่างรุนแรง การกลายพันธุ์ของยีนทำให้เกิดการขาดเอนไซม์ที่จำเป็นในการขับถ่ายบิลิรูบิน (กรดกลูโคโรนิก)
- กลุ่มอาการ Dubin-Johnson และ Rotor เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับความยากลำบากในการกำจัดบิลิรูบินโดยตรงออกจากเซลล์ตับ ในผู้ป่วยโรคดีซ่านมักเกิดขึ้นเป็นระยะๆ
จำเป็นต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคดีซ่านและโรคดีซ่านเทียมซึ่งผิวหนังสามารถรับโทนสีเหลืองได้ แต่สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการบริโภคแครอทฟักทองแตงโมในปริมาณมาก - ในกรณีนี้สีผิวเปลี่ยนไปเนื่องจาก มีการสะสมแคโรทีนไว้เป็นจำนวนมาก ปฏิกิริยานี้จะเกิดขึ้นชั่วคราวและไม่เกี่ยวข้องกับระดับบิลิรูบินในเลือด ลักษณะเด่นของอาการตัวเหลืองหลอกคือการไม่มีการเปลี่ยนแปลงสีของตาขาว
ค่าปกติไม่ควรเกิน 17.1 µmol/l บางครั้งสถานการณ์เกิดขึ้นเมื่อร่างกายผลิตบิลิรูบินมากกว่าที่ตับที่แข็งแรงจะผลิตได้ในระหว่างการทำงานปกติ ระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นอาจเกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายของตับ ซึ่งอาจทำให้การขับถ่ายบิลิรูบินลดลง นอกจากนี้เมื่อท่อน้ำดีในตับอุดตัน บิลิรูบินจะถูกขับออกช้ามากในปริมาณน้อย เกินระดับปกติของเนื้อหาในเลือด ภาวะนี้เรียกว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง ในกรณีนี้บิลิรูบินสะสมในร่างกายจนถึงระดับความเข้มข้นหนึ่งหลังจากนั้นจะแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อทำให้มีสีเหลือง ภาวะนี้มักเรียกว่าโรคดีซ่าน
เพื่อให้เข้าใจสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคดีซ่านได้ครบถ้วนและถูกต้องมากขึ้น คุณควรทำความเข้าใจก่อนว่าการแลกเปลี่ยนบิลิรูบินโดยทั่วไปเป็นอย่างไร บิลิรูบินมาจากฮีม ซึ่งส่วนใหญ่พบในร่างกายเป็นฮีโมโปรตีน เฮโมโกลบินที่ปล่อยออกมาในระหว่างการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่ เป็นแหล่งบิลิรูบินที่สำคัญที่สุด (70-80%) บิลิรูบินส่วนที่เหลือก่อตัวขึ้นในส่วนเท่าๆ กันโดยประมาณจากฮีโมโกลบินของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่เจริญเต็มที่และสารตั้งต้นในไขกระดูกและจากเอนไซม์ที่มีฮีม เช่น คาตาเลส ไซโตโครม เป็นต้น นอกจากนี้ 250-400 มก. ยังเป็นปริมาณทั้งหมด ซึ่งเกิดขึ้นทุกวันในร่างกายของบิลิรูบินของมนุษย์ที่โตเต็มวัย ค่าปกติเมื่อทำการทดสอบคือ 0.2-1.0 มก./ดล.
หากบิลิรูบินที่มีอยู่ในพลาสมาเริ่มเกินเกณฑ์ที่อนุญาต แสดงว่าเป็นโรคดีซ่าน สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากบิลิรูบินซึ่งเกินมาตรฐานอย่างมีนัยสำคัญเริ่มจับกับเส้นใยยืดหยุ่นของเยื่อบุตาและผิวหนัง ตามกลไกการก่อตัวของโรคดีซ่านมีสามประเภท:
- เม็ดเลือดแดงแตก (หรือ suprahepatic)
- เกิดจากความเสียหายของเนื้อเยื่อตับ (เซลล์ตับ)
- เกิดจากการอุดตันของทางเดินน้ำดี (ใต้ตับหรือกลไก)
โรคดีซ่านที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกมีลักษณะเฉพาะคือการก่อตัวของบิลิรูบินที่ไม่เชื่อมต่อกันจำนวนมากหรือการหยุดนิ่งในร่างกาย ในพลาสมา บิลิรูบินทั้งหมดจะเพิ่มขึ้นเนื่องจากบิลิรูบินที่ไม่ถูกคอนจูเกต ขาดเลย สิ่งนี้อธิบายได้จากการที่บิลิรูบินที่ไม่ถูกเชื่อมต่อไม่สามารถเจาะตัวกรองไตได้ซึ่งไม่ได้รับความเสียหาย โรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตกอาจเกิดจากวิกฤตเม็ดเลือดแดงแตก มาลาเรีย ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด สารพิษ การขาดวิตามินบี 12 และการถ่ายเลือดที่เข้ากันไม่ได้ ระดับบิลิรูบินที่ไม่ถูกเชื่อมต่อเพิ่มขึ้นอาจเกิดขึ้นได้เมื่อผู้ที่มีอาการนี้มักจะสังเกตเห็นความเหลืองของเยื่อเมือกและผิวหนัง สาเหตุก็คือตับไม่สามารถจับ ผัน และปล่อยบิลิรูบินเข้าไปในเส้นเลือดฝอยน้ำดีได้
เมื่อบิลิรูบินทั้งคอนจูเกตและบิลิรูบินที่ไม่คอนจูเกตเพิ่มขึ้นพร้อมกัน บ่อยครั้งสาเหตุของสถานการณ์นี้อาจเกิดจากการกวาดล้างบิลิรูบินที่ไม่ได้รับการผันจากเลือดการปล่อยบิลิรูบินคอนจูเกตที่บกพร่องจากเซลล์ตับไปยังเส้นเลือดฝอยน้ำดีรวมถึงการเข้ามาของบิลิรูบินคอนจูเกตจากเส้นเลือดฝอยในตับที่ล้นไปด้วยน้ำดีเข้าสู่กระแสเลือด หลอดเลือดผ่านเซลล์ตับที่เสียหาย ในกรณีนี้ระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นจะมาพร้อมกับการขับถ่ายออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามในระยะแรกของการพัฒนาของโรคบิลิรูบินแทบจะตรวจไม่พบในปัสสาวะดังนั้นการทดสอบดังกล่าวจึงไม่สามารถเรียกได้ว่าเป็นการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มแรก
เกิดจากการอุดตันของตับในทางเดินน้ำดี, การไหลของน้ำดีบกพร่องหรือการปิดท่อน้ำดีโดยสมบูรณ์ (เนื้องอก, การอักเสบ, นิ่ว, ฯลฯ ) เมื่อเป็นโรคดีซ่านชนิดนี้ เส้นเลือดฝอยในตับจะยืดตัวเนื่องจาก น้ำดีสะสมในตับ เซลล์ตับเริ่มถูกบีบอัดและรั่วไหลเข้าสู่บิลิรูบินคอนจูเกต ระดับในพลาสมาในเลือดจะเพิ่มขึ้น และหากเกินเกณฑ์การทำงานของไตที่อนุญาต (ประมาณ 30 ไมโครโมล/ลิตร) บิลิรูบินจะปรากฏในปัสสาวะ
โรคดีซ่านหรือโรคตับอักเสบที่เรียกกันว่าเป็นโรคตับชนิดหนึ่ง อย่างไรก็ตาม โรคตับอักเสบและโรคดีซ่านไม่เหมือนกันทุกประการ เราสามารถพูดได้ว่าโรคดีซ่านเป็นรูปแบบที่รุนแรงกว่า ซึ่งไม่จำเป็นต้องแยกผู้ป่วยออกจากกัน โรคนี้มีหลายประเภท เราเสนอให้หารือในบทความนี้เกี่ยวกับประเภทของโรคดีซ่านรูปแบบและสาเหตุของโรค
ประเภทของโรคดีซ่านและรูปแบบของโรค
ประเภททางสรีรวิทยาของโรคดีซ่าน มักพบในทารกแรกเกิด นี่เป็นปรากฏการณ์ชั่วคราวในเด็กแรกเกิด อาจเกิดขึ้นเนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงมีฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ซึ่งทำให้ผิวหนังมีสี มันจะหายไปเมื่อเวลาผ่านไปและไม่ก่อให้เกิดอันตรายต่อสุขภาพ
ประเภททางพยาธิวิทยาของโรคดีซ่าน สังเกตได้ในทารกแรกเกิดด้วย แต่ในกรณีนี้มันปรากฏตั้งแต่วันแรกของชีวิต มีระดับบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น
โรคดีซ่านชนิดอุดกั้น มันเกิดขึ้นเมื่อด้วยเหตุผลบางประการ (นิ่วในถุงน้ำดี ลิ่มเลือด) น้ำดีไม่สามารถถูกขับออกทางธรรมชาติได้ จากนั้นผิวก็จะออกโทนสีเหลืองด้วย
Parenchymatous โรคดีซ่านประเภทหนึ่งที่อันตรายที่สุด เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากโรคตับอย่างรุนแรง (ตับอักเสบ, ภาวะติดเชื้อ, พิษและอื่น ๆ )
โรคดีซ่านชนิด Suprahepatic เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดหรือเกิดขึ้นกับโรคบางชนิด ในกรณีนี้ มีการสลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงและบิลิรูบินจำนวนมากเพิ่มขึ้น ตับไม่สามารถป้องกันการก่อตัวของสิ่งนี้ได้
โรคดีซ่านชนิดตับ คล้ายกับเนื้อเยื่อ ลักษณะนี้จะปรากฏขึ้นหากตับได้รับผลกระทบจากโรค
โรคดีซ่านชนิดแคโรทีน เกิดขึ้นหากผู้ป่วยกินอาหารที่มีแคโรทีนในปริมาณมาก ผิวหนังและเยื่อเมือกกลายเป็นสีเหลืองหรือสีส้ม
กลไกของโรคดีซ่าน เมื่อท่อน้ำดีไม่ผ่านหรือล้นอาจเกิดการแตกหรือถุงน้ำดีได้ การแตกอาจทำให้น้ำดีรั่วเข้าสู่เลือดได้
โรคดีซ่านชนิดเม็ดเลือดแดงแตก เกิดขึ้นในผู้ใหญ่และเด็ก ซึ่งเป็นโรคอันตรายที่เกิดขึ้นในรูปแบบที่รุนแรง
สาเหตุของอาการตัวเหลือง
โรคดีซ่านเกือบทุกประเภทเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ได้แก่ โรคตับ หรือความเสียหายต่อถุงน้ำดีจากหลายสาเหตุ สัญญาณแรกของโรคดีซ่านคือความเหลืองของผิวหนัง เยื่อเมือกของดวงตาและปาก อาการบางอย่างคล้ายกับโรคตับอักเสบมาก ดังนั้นการรักษาโรคดีซ่านจึงคล้ายคลึงกันในกรณีส่วนใหญ่
การวินิจฉัยโรคดีซ่าน
ในทางปฏิบัติ การวินิจฉัยที่ง่ายที่สุดคือโรคดีซ่านเม็ดเลือดแดงแตก ในการวินิจฉัยแยกโรคของโรคดีซ่านในตับและอุดกั้นนั้นมีปัญหาค่อนข้างมากเกิดขึ้น
อาการของโรคดีซ่านในโรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตกคือการที่ผิวหนังมีสีเหลืองมะนาวปานกลาง ไม่มีอาการคัน หากเกิดภาวะโลหิตจาง แสดงว่าผิวหนังและเยื่อเมือกมีสีซีดเป็นพื้นหลังของโรคดีซ่าน ตับมีขนาดปกติหรือขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ม้ามจะขยายใหญ่ขึ้นปานกลาง ในกลุ่มอาการทุติยภูมิทุติยภูมิบางประเภท (ดู "ม้าม") อาจตรวจพบม้ามโตชนิดรุนแรงในบางครั้ง ปัสสาวะมีสีเข้ม (ความเข้มข้นของ urobilinogen และ stercobilinogen เพิ่มขึ้น) ปฏิกิริยาของปัสสาวะต่อบิลิรูบินจะเป็นลบ อุจจาระมีสีน้ำตาลเข้มมากและความเข้มข้นของสเตอร์โคบิลินเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
การตรวจเลือดแสดงระดับบิลิรูบินทางอ้อมที่เพิ่มขึ้น แต่บิลิรูบินทางอ้อมจะไม่เพิ่มขึ้น โรคโลหิตจาง, reticulocytosis แสดงออกปานกลาง, ESR เพิ่มขึ้นเล็กน้อย การตรวจตับ คอเลสเตอรอลในเลือด อยู่ในเกณฑ์ปกติ ระดับธาตุเหล็กในเลือดเพิ่มขึ้น
ลักษณะของโรคดีซ่านประเภทต่างๆ
ด้วยโรคดีซ่านในตับผิวหนังจะมีสีเหลืองแกมเหลืองและมีสีทับทิม อาการคันที่ผิวหนังไม่รุนแรง ลักษณะของโรคดีซ่านนี้สังเกตได้เฉพาะในระยะแรกของการพัฒนาและหลังจาก 3-4 สัปดาห์ขึ้นไปผิวหนังจะมีโทนสีเหลืองอมเขียวเนื่องจากการสะสมของบิลิเวอร์ดินในเนื้อเยื่อ ตับขยายใหญ่ขึ้นและแข็งขึ้น เจ็บปวดเมื่อคลำ (ด้วยไวรัสตับอักเสบ, ท่อน้ำดีอักเสบ) ในบางกรณี (ด้วยโรคตับแข็ง) จะลดลงและไม่เจ็บปวดเมื่อคลำ ม้ามในผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถเข้าถึงการคลำได้ การขยายตัวทำให้สามารถแยกลักษณะการอุดกั้นของโรคดีซ่านได้
บ่อยครั้งที่มีอาการดีซ่านในตับที่เกิดจากโรคตับแข็งในตับมีอาการของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (เส้นเลือดขอดของหลอดอาหาร, เลือดออกริดสีดวงทวาร, การขยายตัวของหลอดเลือดดำซาฟีนัสของผนังช่องท้องส่วนหน้า) สีของอุจจาระจะจางกว่าปกติเล็กน้อย ในโรคตับอักเสบจาก cholestatic ร่วมกับโรคดีซ่านอุจจาระจะเป็นพิษ ปัสสาวะกลายเป็นสีน้ำตาลเข้ม
การตรวจเลือดจะระบุการเพิ่มขึ้นของ ESR การเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินทั้งทางตรงและทางอ้อม และระดับคอเลสเตอรอลปกติ ระดับธาตุเหล็กในเลือดเป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย ความเข้มข้นของโปรทรอมบินจะลดลง ระดับของทรานซามิเนสในเลือดสูงขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งอย่างมากในโรคดีซ่านในตับที่เกิดจากไวรัสตับอักเสบ อาการที่แตกต่างที่สำคัญของโรคดีซ่านในตับคือการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระดับฟรุกโตสบิสฟอสเฟตอัลโดเลสในเลือด (สูงถึง 10-12 IU) ในขณะที่โรคดีซ่านอุดกั้นตัวบ่งชี้นี้จะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับไวรัสตับอักเสบ
ในปัสสาวะมีปฏิกิริยาเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วต่อ urobilin และ urobilinogen บิลิรูบินูเรียเป็นระยะๆ ด้วยความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเนื้อเยื่อตับจึงไม่มีบิลิรูบินูเรีย การทดสอบการทำงานของตับมีค่าการวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญเฉพาะในระยะแรกของการพัฒนาโรคดีซ่าน เมื่อมีอาการดีซ่านอุดกั้นเป็นเวลานานกว่า 4 สัปดาห์ เนื่องจากความเสียหายรองต่อเซลล์ตับ การทดสอบการทำงานจะเปลี่ยนไปในลักษณะเดียวกับโรคดีซ่านในตับ
เมื่อมีอาการดีซ่านอุดกั้นผิวหนังจะมีสีเหลืองอมเขียวและมีเนื้องอกที่ขัดขวางท่อน้ำดีจึงได้สีเอิร์ธโทนที่มีลักษณะเฉพาะ ในกรณีที่มีอาการดีซ่านอุดกั้นเป็นเวลานานผิวหนังที่มีเฉดสีบรอนซ์ดำเป็นอาการของโรค
การป้องกันโรคดีซ่าน
คุณสามารถเป็นโรคดีซ่านได้ทุกที่ หากคุณกลัวที่จะติดโรคนี้ ก็ควรจำกัดการเยี่ยมชมสถานที่สาธารณะบ้าง ดังนั้นแพทย์จึงไม่แนะนำให้รับประทานอาหารในร้านอาหาร โดยเฉพาะร้านกาแฟที่เสิร์ฟอาหารจานด่วน
นอกจากนี้ โรคดีซ่านจากไวรัสในตับยังติดต่อทางเพศสัมพันธ์ได้ ดังนั้นจึงแนะนำให้สวมถุงยางอนามัยในระหว่างการมีเพศสัมพันธ์ แม้แต่ในโรงพยาบาล คุณก็ยังไม่รอดพ้นจากการได้รับ "ขนาด" ของโรคดีซ่าน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณได้รับการฉีดยาเป็นประจำหรือได้รับการตรวจเลือด
โปรดจำไว้ว่ากฎที่สำคัญที่สุดในการป้องกันโรคดีซ่านคือการฉีดวัคซีน การฉีดยาเพียงอย่างเดียวจะทำให้คุณมีโอกาสดีที่สุดที่จะไม่ติดเชื้อ
โรคดีซ่านเรียกว่าการย้อมสีไอเทอริกของลูกตา ผิวหนัง และเยื่อเมือก ซึ่งเกิดจากการสะสมของบิลิรูบินของเม็ดสีน้ำดีในนั้น แพทย์เรียกว่าโรคดีซ่านเล็กน้อย มีหลายกรณีที่เรียกว่าโรคดีซ่านปลอมซึ่งมีระดับแคโรทีนในเลือดเพิ่มขึ้น ลักษณะเด่นคือตาขาวที่มีอาการดีซ่านปลอมจะคงสีปกติไว้
บิลิรูบิน (เม็ดสีน้ำดีหลัก) พบในเลือดในสภาวะปกติที่ความเข้มข้นประมาณ 8 ถึง 20 µmol/l เมื่อความเข้มข้นเพิ่มขึ้นเล็กน้อย อาการดีซ่านจะไม่ปรากฏ เมื่อเพิ่มขึ้นปานกลาง ตาขาวและเมือก เยื่อหุ้มเซลล์มีรอยเปื้อน และเมื่อมีความเข้มข้นมากขึ้นเท่านั้นที่ผิวหนังจะมีรอยเปื้อน แหล่งที่มาหลักของบิลิรูบินในร่างกายคือฮีโมโกลบินจากเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลาย การสลายฮีโมโกลบินเกิดขึ้นในเซลล์ของระบบเรติคูโลเอนโดธีเลียมในม้ามและตับ ส่วนโปรตีนและธาตุเหล็กจะถูกแยกออกจากฮีโมโกลบิน และต่อมาจะเกิดเวอร์โดโกลบิน บิลิเวอร์ดิน และบิลิรูบิน
บิลิรูบินที่เกิดขึ้นจะต้องถูกขนส่งผ่านทางเลือดไปยังตับเพื่อการเผาผลาญต่อไป มันไม่ละลายในเลือด ดังนั้นการขนส่งจึงเกิดขึ้นในสถานะที่เกาะกับอัลบูมิน (หนึ่งในโปรตีนในพลาสมาหลัก) เนื่องจากลักษณะของการพิจารณาในห้องปฏิบัติการ บิลิรูบินดังกล่าวจึงเรียกว่าทางอ้อมหรือไม่เชื่อมต่อกับกรดกลูโคโรนิก
ต่อไป บิลิรูบินทางอ้อมจะถูกดูดซับโดยเซลล์ตับ (เซลล์ตับ) ในนั้นภายใต้การกระทำของเอนไซม์พิเศษ (กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรส) กรดกลูโคโรนิกจะถูกเติมลงในบิลิรูบิน บิลิรูบินที่ประมวลผลในลักษณะนี้เรียกว่าคอนจูเกตหรือโดยตรง บิลิรูบินโดยตรงจะถูกขับออกทางน้ำดีเข้าไปในลำไส้ซึ่งภายใต้อิทธิพลของจุลินทรีย์จะถูกแปลงเป็น urobilinogen หรือ stercobilinogen
สเตอร์โคบิลิโนเจนจะถูกแปลงเป็นสเตอร์โคบิลินและถูกขับออกทางอุจจาระ ทำให้อุจจาระมีสีเข้ม และยูโรบิลิโนเจนส่วนใหญ่จะถูกดูดซึมกลับเข้าสู่กระแสเลือดและเข้าสู่ตับ ซึ่งจะถูกรีดิวซ์กลับไปเป็นบิลิรูบินโดยตรง ส่วนหนึ่งของสเตอโคบิลิโนเจนในส่วนล่างของระบบย่อยอาหารจะเข้าสู่กระแสเลือดผ่านทางหลอดเลือดดำริดสีดวงทวาร และถูกขับออกทางปัสสาวะ ทำให้มีสีเหลืองอ่อน
สาเหตุ
การเปลี่ยนแปลงตามปกติของบิลิรูบินได้อธิบายไว้ข้างต้น ในบางโรคกลไกนี้จะหยุดชะงักและเกิดอาการตัวเหลือง โรคดีซ่านแบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก:
- suprahepatic (หรือ hemolytic)
- ตับ (หรือเนื้อเยื่อ)
- ใต้ตับ (หรือเชิงกล)
โรคดีซ่านประเภทแรกคือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหรือเรียกอีกอย่างว่า suprahepatic เนื่องจากจะเพิ่มปริมาณบิลิรูบินทางอ้อม (ยังไม่ได้รับการประมวลผลในตับ) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นกระบวนการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นบ่อยที่สุดระหว่างการถ่ายเลือดที่เข้ากันไม่ได้, พิษจากสารพิษต่างๆ และโรคเลือดต่างๆ ในกรณีนี้ฮีโมโกลบินจำนวนมากจะถูกปล่อยออกมาจากเซลล์เม็ดเลือดแดง
ตามที่อธิบายไว้ข้างต้น เฮโมโกลบินเป็นแหล่งหลักของบิลิรูบิน ดังนั้นเมื่อสลายตัวจะเกิดบิลิรูบินทางอ้อมจำนวนมาก บิลิรูบินทางอ้อมไม่ละลายน้ำ ดังนั้นจึงไม่ถูกกรองออกสู่ปัสสาวะ ตับไม่มีเวลาประมวลผลบิลิรูบินทางอ้อมทั้งหมด บิลิรูบินโดยตรงจำนวนมากเกิดขึ้นซึ่งจะถูกแปลงเป็นสเตอร์โคบิลินและอูโรบิลิโนเจน Stercobilin ทำให้อุจจาระมีสีน้ำตาลเข้ม urobilinogen ซึ่งแตกต่างจากบรรทัดฐานบางส่วนเข้าสู่ปัสสาวะทำให้มีสีเข้มขึ้น ประเภทที่สองคือโรคดีซ่านในตับ (เนื้อเยื่อ) ลักษณะที่ปรากฏเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเนื้อเยื่อตับ (เนื้อเยื่อตับ) สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือโรคตับอักเสบและโรคตับแข็งของตับ
ในกรณีนี้มีการละเมิดความสมบูรณ์ของสิ่งกีดขวางระหว่างน้ำดีและเส้นเลือดฝอยซึ่งเป็นผลมาจากการที่บิลิรูบินคอนจูเกต (โดยตรง) เข้าสู่กระแสเลือดแล้ว เนื่องจากบิลิรูบินโดยตรงเป็นสารประกอบที่ละลายน้ำได้ จึงกรองเข้าไปในปัสสาวะ และเปลี่ยนเป็นสีของเบียร์ดำ นอกจากกระบวนการเหล่านี้แล้ว กิจกรรมการทำงานของเซลล์ตับ (เซลล์ตับ) ยังลดลง ทำให้ไม่สามารถประมวลผลยูโรบิลิโนเจนที่ดูดซึมจากลำไส้ได้อย่างสมบูรณ์ ดังนั้น ส่วนหนึ่งของมันจึงถูกกรองเข้าไปในปัสสาวะ บิลิรูบินตรงน้อยลงนั้นเกิดจากบิลิรูบินทางอ้อมด้วยเหตุผลเดียวกันดังนั้นเนื้อหาของ stercobilin ในลำไส้จึงลดลงอุจจาระจึงเบาลง บิลิรูบินทางอ้อมมีอยู่ในเลือดในปริมาณที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากการประมวลผลในตับลดลง
โรคดีซ่านประเภทที่สามคือภาวะใต้ตับหรือเชิงกล เกิดจากการปิดหรือตีบของท่อน้ำดีและความดันน้ำดีในระบบท่อเพิ่มขึ้น โรคดีซ่านประเภทนี้มักเกิดขึ้นเมื่อท่อถูกอุดตันด้วยนิ่ว เมื่อท่อถูกบีบอัดโดยเนื้องอกเนื้อร้ายของตับอ่อน ร่วมกับเนื้องอกปลอมตับอ่อนอักเสบ เป็นต้น เนื่องจากความดันน้ำดีสูง บิลิรูบินแบบคอนจูเกต (โดยตรง) จึงแทรกซึมผ่านคานตับจากเส้นเลือดฝอยน้ำดีเข้าไปในเส้นเลือดฝอย การอุดตันของท่อน้ำดีนำไปสู่ความจริงที่ว่าบิลิรูบินไม่ได้เข้าสู่ระบบย่อยอาหาร stercobilin จะไม่เกิดขึ้นซึ่งเป็นผลมาจากการที่อุจจาระกลายเป็นสีอ่อนเปลี่ยนสี (acholic) ด้วยเหตุผลเดียวกัน จึงตรวจไม่พบ urobilin ในปัสสาวะ
ปัสสาวะเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลเข้มอันเป็นผลมาจากการมีบิลิรูบินโดยตรงที่ผ่านการกรองจำนวนมาก
อาการและอาการแสดง
อาการดีซ่านเกิดจากการเปลี่ยนสีของตาขาวเยื่อเมือกและผิวหนังสีเหลืองปัสสาวะคล้ำอุจจาระคล้ำหรือจางลง อาจมีอาการคันที่ผิวหนัง
ภาพทางคลินิก
อาการตัวเหลืองมักมาพร้อมกับโรคต่างๆตามที่อธิบายไว้ข้างต้น มันสามารถปรากฏได้ค่อนข้างเร็ว (ส่วนใหญ่มักมีอาการทางกล) หรือค่อยๆ (โดยปกติจะเป็นดีซ่านในเนื้อเยื่อ) ในกรณีที่โรคดีซ่านเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญเม็ดสีน้ำดีบกพร่องในโรคตับที่มีเม็ดสีทางพันธุกรรมอาจมีอาการผิดปกติของระบบประสาทและอวัยวะภายในอื่น ๆ (กับกลุ่มอาการ Crigler-Najjar)
ปัสสาวะของผู้ป่วยจะมีสีเข้มขึ้นในโรคดีซ่านทุกประเภท แต่จะเด่นชัดที่สุดในโรคดีซ่านทางกลและทางเนื้อเยื่อ สีจะคล้ายกับเบียร์ดำ อุจจาระที่เป็นโรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงจะมีสีเข้มขึ้นโดยมีอาการดีซ่านในเนื้อเยื่อ - เบากว่าและมีอาการตัวเหลืองเชิงกลอาจทำให้สีเปลี่ยนไปได้อย่างสมบูรณ์ (ไม่มีสี) โรคดีซ่านอุดกั้นมักมีอาการคันที่ผิวหนังซึ่งเกิดจากกรดน้ำดี เมื่อเป็นโรคดีซ่านอุดกั้น ผิวหนังอาจมีสีเขียว โดยมีอาการดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตก - มะนาว และมีอาการดีซ่านในตับ - สีส้ม
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคดีซ่านนั้นไม่ใช่เรื่องยาก เกณฑ์สำหรับการปรากฏตัวของโรคดีซ่านคือการเปลี่ยนสีของผิวหนัง เยื่อเมือก และ/หรือตาขาวที่เกิดจากน้ำแข็ง โดยพิจารณาจากการมองเห็นในเวลากลางวัน การตรวจหาโรคดีซ่านจำเป็นต้องพิจารณาชนิดของโรค ในกรณีนี้แพทย์จะได้รับคำแนะนำจากอาการทางคลินิกที่อธิบายไว้ข้างต้นและข้อมูลทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ
เป็นสิ่งสำคัญที่แพทย์จะต้องระบุโรคที่ทำให้เกิดโรคดีซ่าน สำหรับสิ่งนี้ การตรวจเลือดทางชีวเคมี การตรวจเลือดทั่วไป การตรวจปัสสาวะ การตรวจอัลตราซาวนด์ในช่องท้อง การตรวจ fibrogastroduodenoscopic MRI, X-ray CT และ การศึกษาอื่น ๆ มักดำเนินการบ่อยที่สุด ในการตรวจเลือดทางชีวเคมี อาการดีซ่านทุกประเภทมีลักษณะเฉพาะคือระดับบิลิรูบินรวมเพิ่มขึ้น: ในโรคดีซ่านในตับเนื่องจากบิลิรูบินทั้งทางอ้อมและทางตรง ในตับใต้ตับเนื่องจากบิลิรูบินโดยตรง และในช่องท้องเหนือเนื่องจากบิลิรูบินทางอ้อม
ด้วยโรคดีซ่านในตับจะตรวจพบการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของแกมมา - กลูตามิลทรานส์เปปทิเดสและอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสด้วย ในกรณีของโรคดีซ่านในตับกิจกรรมของ ALT, AST, LDH และการรบกวนในการกระจายตัวของเศษส่วนโปรตีนจะถูกตรวจพบ การตรวจเลือดโดยทั่วไปสำหรับโรคดีซ่านก่อนตับมักช่วยระบุภาวะโลหิตจางและรูปร่างที่ผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง การตรวจปัสสาวะช่วยให้แพทย์ระบุการมีอยู่ของบิลิรูบินโดยตรงในกรณีที่เป็นโรคดีซ่านในตับและใต้ตับ ไม่ได้ระบุ urobilin ในปัสสาวะในกรณีที่เป็นโรคดีซ่านใต้ตับ ไม่มี stercobilinogen ในอุจจาระที่มีอาการดีซ่านใต้ตับ
อัลตราซาวนด์ของช่องท้องช่วยให้แพทย์ชี้แจงสาเหตุของโรคดีซ่านในตับและตับอ่อน (เมื่อตรวจดูท่อน้ำดีตับและตับอ่อน) และบางครั้งก็เป็นโรคดีซ่านในช่องท้อง (เมื่อตรวจดูม้าม) นอกเหนือจากวิธีการที่อธิบายไว้แล้ว รายการการศึกษายังใช้ตามดุลยพินิจของแพทย์ตามโรคที่ต้องสงสัย
ภาวะแทรกซ้อน
เม็ดสีน้ำดีมีผลเป็นพิษต่อระบบประสาทและอวัยวะภายในอื่นๆ ตัวอย่างทางคลินิกที่โดดเด่นเป็นพิเศษคือกลุ่มอาการ Crigler-Nayjar ซึ่งเด็ก ๆ เสียชีวิตในปีแรกของชีวิตเนื่องจากมีระดับบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดสูงอย่างวิกฤต ด้วยโรคดีซ่านอุดกั้นเนื่องจากผลของน้ำดีต่อตับอ่อน (ท่อของมันเชื่อมต่อกับท่อน้ำดี) ตับอ่อนอักเสบทางเดินน้ำดีเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นได้นั่นคือการอักเสบและการบวม
การรักษา
การขจัดโรคดีซ่านทำได้โดยการใช้วิธีการผ่าตัดและอนุรักษ์นิยมเพื่อรักษาโรคที่ทำให้เกิดโรค ด้วยโรคดีซ่านในตับการอุดตันของการไหลของน้ำดีจะถูกกำจัดออกไปด้วยโรคดีซ่านในตับโรคตับจะได้รับการรักษาด้วยโรคดีซ่านใน suprahepatic สาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะถูกกำหนดและหากเป็นไปได้จะถูกกำจัดออก