โรคกระดูกพรุนรองภาวะพาราไธรอยด์เกิน ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิและทุติยภูมิในสตรี การรักษาด้วยการเยียวยาชาวบ้าน อาการของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงตามระยะและรูปแบบ

Hyperparathyroidism อยู่ในกลุ่มของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและพัฒนาเป็นผลมาจากกิจกรรมที่บกพร่อง ต่อมพาราไธรอยด์. จากสถิติพบว่าภาวะพาราไธรอยด์เกินรองมักส่งผลกระทบต่อผู้หญิง - ในจำนวนนี้โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยกว่าผู้ชายถึง 3 เท่า ยิ่งอายุมากขึ้น ความเสี่ยงในการเกิดโรคก็จะยิ่งสูงขึ้นตามไปด้วย ในบรรดาผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี 1% มีความผิดปกติของต่อมพาราไธรอยด์อยู่แล้ว

Hyperparathyroidism ทุติยภูมิ: สาเหตุ อาการ และการรักษา

Hyperparathyroidism คือการผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์มากเกินไปที่ผลิตโดยต่อมพาราไธรอยด์ ฮอร์โมนนี้มีหน้าที่รักษาสมดุลของแคลเซียมและฟอสฟอรัสในร่างกาย มีรูปแบบประถมศึกษา มัธยมศึกษา ระดับอุดมศึกษา และรูปแบบการเลี้ยงดู หากรูปแบบหลักเป็นผลมาจากกระบวนการเนื้องอกในต่อม รูปแบบรองอาจพัฒนาเป็นผลมาจากโรคของอวัยวะและระบบอื่น ๆ หรือข้อผิดพลาดทางโภชนาการ ควรสังเกตว่าภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนเกินทางโภชนาการทุติยภูมิเป็นผลมาจากภาวะทุพโภชนาการและการขาดวิตามินดี และพบได้บ่อยใน การปฏิบัติทางสัตวแพทย์. ท่ามกลาง ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ Hyperaparathyroidism อยู่ในอันดับที่สามในด้านความถี่

คุณสมบัติของโรค

การผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์ที่เพิ่มขึ้นส่งผลให้การเผาผลาญแคลเซียมในร่างกายหยุดชะงัก เป็นผลให้การทำงานของหลายระบบหยุดชะงัก แต่ระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและโดยเฉพาะกระดูกและไตได้รับผลกระทบมากที่สุด ในทางตรงกันข้าม ภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนต่ำจะแสดงออกมาว่าเป็นภาวะขาดแคลเซียมและอาการชัก

เนื่องจากมีฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในปริมาณสูง แคลเซียมจึงถูกชะออกจากกระดูกเข้าสู่พลาสมาในเลือด ดังนั้นเนื้อหาของแร่ธาตุนี้ในเลือดจึงเพิ่มขึ้น แคลเซียมเริ่มสะสมอยู่ในอวัยวะและระบบต่างๆ ในจุดที่ไม่ควรเป็นตามปกติ เป็นผลให้เกิดการกลายเป็นปูน - การสะสมของเกลือแคลเซียม - ในอวัยวะภายใน การกลายเป็นปูนของหลอดเลือดเกิดขึ้น หลอดเลือดและเนื้อเยื่อของไตได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ เมื่อเวลาผ่านไป ผู้ป่วยจะเกิดโรคนิ่วในไต ภาวะไตวายเรื้อรัง (ไตวายเรื้อรัง) และโรคกระดูกพรุน ในกรณีที่ร้ายแรง ทุกสิ่งอาจจบลงด้วยความตายจากการหยุดชะงักของหัวใจ การไหลเวียนโลหิต ภาวะไตวาย.

ระดับฮอร์โมนพาราไธรอยด์ที่เพิ่มขึ้นยังกระตุ้นให้เกิดการผลิตวิตามินดี 3 เพิ่มขึ้นซึ่งทำให้การดูดซึมแคลเซียมในลำไส้เพิ่มขึ้นและเพิ่มความเข้มข้นในร่างกาย สิ่งนี้จะช่วยเร่งการขับถ่ายฟอสฟอรัสในปัสสาวะ ทั้งหมดนี้ทำให้การรบกวนการเผาผลาญแคลเซียมฟอสฟอรัสรุนแรงขึ้น เพื่อตอบสนองต่อสิ่งนี้ การผลิตจึงได้รับการปรับปรุงให้ดียิ่งขึ้น น้ำย่อยในกระเพาะอาหารและเอนไซม์ตับอ่อน

เหตุผลในการพัฒนา

ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงทุติยภูมิจะค่อยๆ พัฒนาและแสดงออกโดยภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ( เนื้อหาที่เพิ่มขึ้นแคลเซียมในเลือด) และภาวะฟอสฟอรัสในเลือดต่ำ (ระดับฟอสฟอรัสลดลง) ซึ่งจะเกิดขึ้นเนื่องจากการหยุดชะงักของต่อมพาราไธรอยด์และการผลิต ปริมาณมากฮอร์โมนพาราไธรอยด์ ควรจะกล่าวว่าการเพิ่มขึ้นของการผลิตฮอร์โมนโดยต่อมเป็นบรรทัดฐานในการตอบสนองต่อการปรากฏตัวของการขาดแคลเซียม อย่างไรก็ตามในการปรากฏตัวของโรคต่างๆ อวัยวะภายในการกระตุ้นต่อมพาราไธรอยด์จะเกิดขึ้นในรูปแบบทางพยาธิวิทยาและการพัฒนาของต่อมพาราไธรอยด์ทุติยภูมิทุติยภูมิ

นอกจากนี้ยังมีภาวะพาราไธรอยด์เกินระดับอุดมศึกษาซึ่งเป็นลักษณะของ adenoma ไอน้ำ ต่อมไทรอยด์เนื่องจากภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิในระยะยาว

ในทางกลับกัน hyperpapatireosis ทุติยภูมิจะแบ่งออกเป็น:

• พัฒนาขึ้นจากภาวะขาดวิตามินดี
• พัฒนาด้วยโรคไตเรื้อรัง
• โภชนาการ.

ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงทุติยภูมิซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการขาดวิตามินดีมักเกิดขึ้นในพื้นที่ภาคเหนือในสภาวะที่ขาดแสงแดดเช่นเดียวกับการดูดซึมที่บกพร่อง โรคหลายชนิดที่นำไปสู่การพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรังสามารถกระตุ้นให้เกิดภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิได้ ภาวะไตวายที่เลวลงทำให้เกิดภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินในไตเมื่อการขับแคลเซียมออกจากร่างกายทางปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ในขณะเดียวกันแนวโน้มที่จะสะสมฟอสฟอรัสในร่างกายเพิ่มขึ้นซึ่งทำให้เกิดความไม่สมดุลขององค์ประกอบเหล่านี้ ด้วยภาวะไตวายเรื้อรังและภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินของไต ในทางกลับกัน แคลเซียมในเลือดลดลงและมีฟอสฟอรัสเพิ่มขึ้น

ภาวะพาราไธรอยด์เกินระดับทุติยภูมิทางโภชนาการเกิดจากการขาดแคลเซียม ภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนเกินทางโภชนาการหรือภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนต่ำเป็นของหายาก การดูดซึมแคลเซียมและวิตามินดีในลำไส้บกพร่อง (malabsorption syndrome) ก็เป็นปัจจัยเสี่ยงในการเกิดโรคเช่นกัน

การฟอกเลือด, การผ่าตัดกระเพาะอาหาร, โรคร้ายแรงตับ โรคกระดูกอ่อนอาจทำให้เกิดการขาดแคลเซียมและทำให้เกิดภาวะตับอักเสบทุติยภูมิตามมาได้ ปัจจุบันเนื่องจากการฟอกไตกลายเป็นขั้นตอนที่พบบ่อยสำหรับภาวะไตวายเรื้อรังจึงมีความชุกของสัญญาณของโรครูปแบบทุติยภูมิมากขึ้น

โรคตับโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคตับแข็งในทางเดินน้ำดีก็นำไปสู่การพัฒนาพยาธิสภาพที่คล้ายคลึงกัน

ดังนั้นภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงทุติยภูมิจึงเป็นปฏิกิริยาชดเชยของร่างกายในการตอบสนอง เป็นเวลานานการขาดแคลเซียมในเลือดอย่างต่อเนื่อง ทำให้เกิดการกระตุ้นต่อมพาราไธรอยด์และเพิ่มการสังเคราะห์ฮอร์โมนพาราไธรอยด์

นอกจากนี้ยังมี pseudohyperparathyroidism มันปรากฏตัวต่อหน้าเนื้องอกในร่างกายที่สามารถสร้างสารที่คล้ายกับฮอร์โมนพาร์โธโมน (ต่อมไร้ท่อ, ต่อมน้ำนม, หลอดลม)

อาการ

อาการเกิดจากการขาดแคลเซียมในเนื้อเยื่อกระดูกและส่วนเกินในเลือดและอวัยวะอื่นๆ บน ชั้นต้นโรคนี้ไม่มีอาการและสามารถวินิจฉัยได้ด้วยการตรวจอย่างละเอียดเท่านั้น อาจระบุได้ด้วยความดันโลหิตสูงซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากแคลเซียมมี อิทธิพลเชิงลบสำหรับโทนเสียง หลอดเลือด.

สัญญาณแรกอาจเป็น:

• ความกระหายน้ำ;
• ปัสสาวะเพิ่มขึ้น
• ปวดศีรษะ;
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง;
• อิจฉาริษยา;
• ความสามารถทางอารมณ์
• แนวโน้มที่จะเกิดภาวะซึมเศร้า
• ความวิตกกังวล;
• ปัญหาหน่วยความจำ

ต่อไปคุณอาจรู้สึกลำบากในการเดินและการเดินแบบเป็ด การชะแคลเซียมออกจากกระดูกทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทีละน้อย - พวกมันนิ่มลงและเริ่มเปลี่ยนรูป ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะเกิดการแตกหักโดยไม่ได้รับแรงกระตุ้น

ในช่วงเริ่มต้นของโรคบุคคลอาจสังเกตเห็นลักษณะที่น่าอึดอัดใจ - เขาสะดุดจากสีน้ำเงินล้มและลุกลำบาก อาการปวดข้อและการปรากฏตัวของการกลายเป็นปูนในช่องท้องบริเวณแขนขาอาจบ่งบอกถึงการพัฒนาภาวะต่อมพาราไธรอยด์ในระดับทุติยภูมิ

เมื่อโรคแย่ลงอาการต่อไปนี้จะปรากฏขึ้น:

• ปวดกระดูกและกล้ามเนื้อ
• ปวดกระดูกสันหลังในลักษณะกระจาย
• โรคกระดูกพรุนของขากรรไกรและฟันหลวม
• การเสียรูปของกระดูกทำให้ความสูงลดลง (บุคคลอาจสั้นลง 10 ซม.)
• กระดูกหักระหว่างการเคลื่อนไหวปกติ
• การปรากฏตัวของนิ่วในไต;
• สีผิวสีเทาเอิร์ธโทน

กระดูกหักมีลักษณะโดยไม่มีความเจ็บปวดอย่างรุนแรง อย่างไรก็ตาม พวกเขารักษาได้ไม่ดีนัก พวกเขาทิ้งความผิดปกติไว้เบื้องหลัง

หากภาวะต่อมพาราไธรอยด์ในเลือดสูงมีความผิดปกติเกี่ยวกับอวัยวะภายใน อาการของมันจะค่อนข้างเฉพาะเจาะจงและมีลักษณะคล้ายกับพยาธิสภาพของระบบทางเดินอาหาร สังเกต;

• คลื่นไส้และอาเจียน;
• อาการปวดท้อง;
• ท้องอืด;
• น้ำหนักลดลงอย่างรวดเร็ว

ปัญหาเกี่ยวกับแคลเซียมอาจระบุได้จากโรคไตอักเสบและไตวายเรื้อรัง แผลในกระเพาะอาหาร ความเสียหายต่อตับอ่อนและถุงน้ำดี และแผลในกระเพาะอาหาร

ผู้ป่วยอาจพบการกลายเป็นปูนของกระจกตาและเยื่อบุตา ส่งผลให้เยื่อบุตาอักเสบเกิดขึ้นและดวงตาเปลี่ยนเป็นสีแดง

ภาวะแทรกซ้อน

หากไม่รักษาโรคอาจเกิดภาวะแคลเซียมในเลือดสูงได้ กระตุ้นได้โดยการเสริมแคลเซียม วิตามินดี หรือยาขับปัสสาวะ ในกรณีนี้ หมายเหตุ:

• อุณหภูมิสูงขึ้น;
• อาการปวดท้อง;
• อาการง่วงนอน;
• สติบกพร่องและโคม่า

ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงทุติยภูมิอาจทำให้เกิดการหยุดชะงักในการทำงานได้ ของระบบหัวใจและหลอดเลือด– ภาวะ, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, ความดันโลหิตสูง. ความผิดปกติอื่น ๆ ของต่อมรวมถึงภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนต่ำก็ส่งผลเสียต่อการทำงานของหลอดเลือดเช่นกัน

การวินิจฉัย

เนื่องจากโรคนี้มีอาการที่หลากหลายและมักแสดงอาการของโรคที่เป็นอิสระการวินิจฉัยจึงอาจเป็นเรื่องยาก

เพื่อทำการวินิจฉัยจำเป็นต้องดำเนินการ การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเลือดและปัสสาวะเพื่อตรวจสอบปริมาณแคลเซียมและฟอสฟอรัส จะทำหากสงสัยว่าเป็นโรคพาราไทรอยด์ฮอร์โมนต่ำ ปฏิกิริยาของปัสสาวะอัลคาไลน์, ภาวะฟอสฟาทูเรียมากเกินไป, ความหนาแน่นลดลง, การปรากฏตัวของโปรตีนและเม็ดและคาสต์ไฮยาลินอาจบ่งบอกถึงการมีอยู่ของพยาธิวิทยารวมถึงกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดและปริมาณฟอสฟอรัสต่ำร่วมกับความเข้มข้นของแคลเซียมสูงหรือภาวะน้ำตาลในเลือดปกติ หากมีการเปลี่ยนแปลงดังกล่าว จำเป็นต้องตรวจเลือดเพื่อหาฮอร์โมนพาราไธรอยด์ ปริมาณที่เพิ่มขึ้น 5-8 ng/ml จะบ่งบอกถึงภาวะไขมันในเลือดสูง

ขอบเขตของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อกระดูกระบุด้วยข้อมูล CT และ MRI MRI ให้ความรู้มากกว่า เนื่องจากช่วยให้คุณเห็นภาพการเปลี่ยนแปลงต่างๆ ได้

มีมาตรการวินิจฉัยต่าง ๆ เพื่อระบุโรคที่ทำให้เกิดภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิทุติยภูมิ

การรักษา

การรักษาโรคขึ้นอยู่กับสาเหตุที่ทำให้เกิดโรค ในเวลาเดียวกันควรดำเนินการรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุและภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนมากเกินไป ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและหลักสูตร อาจรวมถึง:

• การบำบัดด้วยยา
• การฟอกไต;
• การผ่าตัด.

มีการกำหนดยาที่ส่งผลต่อตัวรับแคลเซียมซึ่งจะช่วยลดการผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์ ไบโอโฟเสตที่ชะลอการชะล้างแคลเซียม สารวิตามินดี; การเตรียมฟลูออไรด์

Hyperparathyroidism เป็นเรื่องยากที่จะรักษา การรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุเป็นสิ่งสำคัญ การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ ระดับของความเสียหายของอวัยวะ และการรักษาที่ถูกต้อง

การป้องกัน

สิ่งสำคัญคือต้องวินิจฉัยและรักษาโรคไตอย่างทันท่วงทีและ ระบบทางเดินอาหารเนื่องจากเป็นผู้ที่สามารถทำให้เกิดอาการของภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิได้เป็นหลัก

วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี การเล่นกีฬาที่กระฉับกระเฉง และการเดินเล่นในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์ก็ถือได้ว่าเป็นวิธีการป้องกันโรควิธีหนึ่งเช่นกัน

Hyperparathyroidism หรือ Hyperparathyroidism เป็นโรคต่อมไร้ท่อเรื้อรังที่พัฒนาขึ้นพร้อมกับการผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์เพิ่มขึ้น อุบัติการณ์นี้เพิ่มขึ้นตามอายุและหลังจาก 50 ปี 1% ของประชากรต้องทนทุกข์ทรมานจากมัน และหลังจาก 5 ปี - 2%

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกินคือรูปแบบหลัก โดยอยู่ในอันดับที่ 3 รองจากโรคเบาหวานและโรคของต่อมไทรอยด์ ในผู้หญิงโรคนี้เกิดขึ้นบ่อยกว่าผู้ชาย 3 เท่า (หากในผู้ชายมี 1 รายใน 2,000 คนและในสตรีวัยหมดประจำเดือนจะเป็น 1 ใน 500

ในสหรัฐอเมริกา 16 ใน 100,000 คนได้รับภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงทุกปี ในหมู่ผู้สูงอายุ ตัวเลขเพิ่มขึ้นเป็น 150 ในยุโรป จำนวนผู้ป่วยคือ 300 คนต่อ 100,000 คน จากข้อมูลของแผนกประชากรของสหประชาชาติในปี 2544 จำนวน ผู้สูงอายุมีเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง หากในปี 1950 พวกเขาคิดเป็น 8% ของประชากรในปี 2000 - 10% และภายในปี 2050 คาดว่าจะเป็น 21%

ดังนั้นจำนวนของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงก็จะคืบหน้าไปด้วย จะเกิดอะไรขึ้นเมื่อฮอร์โมนพาราไธรอยด์ลดขนาดลง? ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเกิดขึ้นในเลือดและในกระดูกจะลดลงโดยการชะล้างออกไป ภาวะแคลเซียมนี้ทำให้เกิดโรคไต

หน้าที่ของฮอร์โมนพาราไธรอยด์

มีเพียง 4 ต่อมและตั้งอยู่บน พื้นผิวด้านหลังต่อมไทรอยด์ ไฮเปอร์พาราไธรอยด์คืออะไร? นี่คือการทำงานของต่อมที่มีการผลิตฮอร์โมนมากเกินไป ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ผลิตโดยเซลล์ของต่อมพาราไธรอยด์และมีหน้าที่รับผิดชอบต่อปริมาณ Ca ที่แตกตัวเป็นไอออนในเลือด

การสังเคราะห์เกิดขึ้นเมื่อระดับนี้ลดลง เซลล์ของต่อมพาราไธรอยด์มีตัวรับที่คอยติดตาม Ca ในเลือดอย่างต่อเนื่องและด้วยเหตุนี้พวกมันจึงลดหรือเพิ่มการผลิตฮอร์โมน

ปัญหาได้รับการแก้ไขใน 3 วิธี:

1. Ergocalciferol ถูกกระตุ้นในไตโดยมีสารพิเศษเกิดขึ้นจากมัน - calcitriol ซึ่งในทุกวิถีทางจะช่วยเพิ่มการดูดซึม Ca ในลำไส้และการเข้าสู่กระแสเลือด แต่สิ่งนี้เป็นไปได้เมื่อมีระดับวิตามินดีเพียงพอ หากมีข้อบกพร่องวิธีนี้ใช้ไม่ได้ผล
2. การดูดซึมกลับที่เพิ่มขึ้นคือการดูดซึมกลับของ Ca จากปัสสาวะปฐมภูมิในท่อไตเข้าสู่กระแสเลือด
3. การกระตุ้นการทำงานของเซลล์สร้างกระดูก – เซลล์ที่ทำลาย เนื้อเยื่อกระดูก. จากนั้นซาก็ถูกชะล้างออกและไหลเข้าสู่กระแสเลือด

ผลของกลไกเหล่านี้คือภาวะแคลเซียมในเลือดสูง สัญญาณของโรคกระดูกพรุนปรากฏขึ้น - ความเปราะบางของกระดูกและอุบัติการณ์ของกระดูกหักเพิ่มขึ้น

ควรสังเกตว่าภาพที่คล้ายกันในระบบโครงร่างเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อมีฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในเลือดเพิ่มขึ้นเป็นเวลานานเท่านั้น

หากฮอร์โมนพาราไธรอยด์เพิ่มขึ้นเป็นระยะ ๆ มันจะกระตุ้นเซลล์สร้างกระดูกซึ่งมีหน้าที่ในการเสริมสร้างกระดูก ดังนั้นในการรักษาโรคกระดูกพรุนจึงใช้อะนาล็อกสังเคราะห์ของฮอร์โมนพาราไธรอยด์ Teriparatide

การจำแนกประเภทและสาเหตุของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูง

Hyperparathyroidism สามารถเกิดขึ้นได้ในระดับประถมศึกษา มัธยมศึกษา และระดับอุดมศึกษา ปฐมภูมิคือรอยโรคที่เกิดขึ้นทันทีของต่อมพาราไธรอยด์ มันมีหลายอาการ ในทางคลินิกมี 3 ประเภท ซึ่งแต่ละประเภทมีการเปลี่ยนแปลงที่โดดเด่นใน 1 ระบบ

Hyperparathyroidism หลักแบบไม่แสดงอาการมี 2 ขั้นตอน - ไม่มีอาการและทางชีวเคมี

Hyperparathyroidism หลักทางคลินิก - ตามรอยโรคของระบบจะแบ่งออกเป็นรูปแบบกระดูกไตและอวัยวะภายใน

รูปแบบของกระดูก (โรค Recklinhausen หรือพาราไธรอยด์กระดูกเสื่อม) - ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงพิการเนื่องจากความผิดปกติของโครงกระดูก มวลกระดูกลดลง ในกรณีนี้การแตกหักที่ไม่เจ็บปวดและไม่มีสาเหตุเกิดขึ้น "ด้วยตัวเอง" โดยจะหายยากและใช้เวลานาน

กระดูกจะงอและนิ่มลง โรคกระดูกพรุนทั่วไปเกิดขึ้น

ภาวะ hypoparathyroidism หลักในรูปแบบของไต - ภาพทางคลินิกของ ICD มีอิทธิพลเหนือกว่าโดยมีความถี่ในการโจมตีเพิ่มขึ้น อาการจุกเสียดไตเนื่องจากภาวะแคลเซียมในเลือดสูงทำให้เกิดภาวะไตวายเรื้อรัง

เกี่ยวกับอวัยวะภายในหรือระบบทางเดินอาหาร - เกิดขึ้นน้อยกว่าคนอื่น ๆ - โดยมีลักษณะเป็นแผลในกระเพาะอาหารและแผลในกระเพาะอาหาร, ถุงน้ำดีอักเสบ, ตับอ่อนอักเสบ

Ca ที่เพิ่มขึ้นจะกระตุ้นให้เยื่อบุกระเพาะอาหารผลิตแกสทรินมากขึ้น ซึ่งทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหาร ในตับอ่อนยังมีการสะสม Ca และการผลิตฮอร์โมนลดลง - ตับอ่อนแคลซิโนซิส ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงแบบเฉียบพลันปฐมภูมิ (หรือภาวะแคลเซียมในเลือดสูง) ถือเป็นภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูง

มีหลายสาเหตุของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ ซึ่งมีสาเหตุหลายประการ แต่ใน 85% ของกรณี ผู้ร้ายคือ adenoma ต่อมเดี่ยว - เนื้องอกต่อมที่ไม่ใช่มะเร็ง

ปัจจัยภายนอกไม่ส่งผลกระทบต่อมัน แต่ปัจจัยภายในมีผลกระทบเช่น ความดันเลือดต่ำ ความเครียด การใช้ยา

Adenoma สามารถมีได้หลายเท่า (2-4%) อาจมีการขยายตัวของต่อมพาราไธรอยด์โดยทั่วไปเนื่องจากการเพิ่มขนาดของเซลล์ - แพร่กระจาย hyperplasia (7-12%) และมะเร็งที่ทำงานด้วยฮอร์โมนของต่อมพาราไธรอยด์ (1-2% ).

ในผู้ป่วย 10% มีภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนปฐมภูมิร่วมกับเนื้องอกที่ขึ้นกับฮอร์โมนอื่นๆ (ต่อมใต้สมอง มะเร็งต่อมไทรอยด์ ฟีโอโครโมไซโตมา) พันธุกรรมก็มีบทบาทเช่นกัน ภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกินขั้นทุติยภูมิมักเกิดขึ้นเนื่องจากร่างกายพยายามชดเชยการขาด Ca ในเลือดในระยะยาว

สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้กับภาวะไตวายเรื้อรังเมื่อสมดุลของ Ca และ P ถูกรบกวน การขาดวิตามินดี กลุ่มอาการของการดูดซึมแคลเซียมบกพร่องในลำไส้ - การดูดซึมผิดปกติ การขาดวิตามินดีจะทำให้การผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์ลดลงและเพิ่มขึ้นอีก

ดังนั้นโรคไตและระบบทางเดินอาหารจึงเป็นสาเหตุหลักของแบบฟอร์มนี้ ในหมู่พวกเขา: ภาวะไตวายเรื้อรัง, โรคกระดูกอ่อนของไต, tubulopathy หลัก, กลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ

ภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิทุติยภูมิยังเกิดขึ้นในเอนไซม์ที่มีความผิดปกติในระดับยีน กระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง มะเร็ง ไขกระดูก(โรคไมอีโลมา)

นอกจากนี้เมื่อได้รับแคลเซียมจากอาหารไม่เพียงพอจะทำให้เกิดภาวะต่อมพาราไธรอยด์ทางโภชนาการขั้นทุติยภูมิขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหมู่ผู้ที่ชอบควบคุมอาหาร

ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงในระดับตติยภูมินั้นพบได้น้อยและจะปรากฏในรูปแบบทุติยภูมิเป็นเวลานานซึ่งไม่ได้รับการรักษา เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้ adenoma พาราไธรอยด์หรือต่อมไทรอยด์ทำงานอัตโนมัติพัฒนาขึ้น ด้วยรูปแบบนี้แม้ว่าระดับ Ca ในเลือดจะอยู่ในระดับปกติ แต่ระดับของฮอร์โมนจะเพิ่มขึ้น 10–25 เท่า

Pseudohyperparathyroidism หรือ Hyperparathyroidism นอกมดลูกเกิดขึ้นในเนื้องอกต่างๆ: มะเร็งหลอดลม, มะเร็งปอด, มะเร็งหลอดอาหาร, มะเร็งเต้านม เนื่องจากพวกมันสังเคราะห์สารคล้ายฮอร์โมนพาราไธรอยด์

กลไกการเกิดโรค

ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง (Ca ในเลือดมากกว่า 2.57 มิลลิโมล/ลิตร) ทำให้เกิด กล้ามเนื้ออ่อนแรง, Ca ขับถ่ายออกทางปัสสาวะ การขับปัสสาวะเพิ่มขึ้น, polydipsia เกิดขึ้น, urolithiasis พัฒนา (nephrolithiasis), Ca ฝากอยู่ในไต (nephrocalcinosis)

ท่อไตได้รับความเสียหายและมีนิ่วในกระดูกเชิงกรานของไต โรคไตที่มีความเสียหายต่อท่อเรียกว่า tubulopathies ความดันโลหิตยังเพิ่มขึ้น การไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดหัวใจหยุดชะงักเนื่องจากความเสียหาย และลิ้นหัวใจก็เสียหายเช่นกัน Ca เริ่มสะสมอยู่บนผนังของภาชนะส่วนปลาย

ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ที่มากเกินไปทำให้เกิดภาวะฟอสเฟตเมียต่ำ แคลเซียมในเลือดสูง และฟอสฟาทูเรีย เงื่อนไขเกิดขึ้นสำหรับการพัฒนาแผลในทางเดินอาหาร เนื้อเยื่อกระดูกถูกทำลายเร็วกว่าการฟื้นฟูมาก

อาการแสดง

อาการของภาวะพาราไธรอยด์ไม่ปรากฏขึ้นทันทีและการเริ่มมีพยาธิสภาพจะไม่แสดงอาการ ระดับเลือดเป็นปกติ เมื่อโรคดำเนินไป อาการต่างๆ ก็เริ่มเพิ่มมากขึ้น Primary Hyperparathyroidism - ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับระบบที่ได้รับผลกระทบ

สำหรับปัญหาไต:

• ความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะลดลง, polyuria, polydipsia, กระหายน้ำอย่างต่อเนื่อง;
• ปวดบริเวณไต
• ผิวแห้งและคัน

นิ่วฟอสเฟตสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อไต มันเกิดขึ้นเป็นการตอบสนอง pyelonephritis กำเริบ ในกรณีที่ไม่มีการรักษาจะเกิดภาวะไตวายเรื้อรังและ uremia Ca ส่วนเกินในเลือดและปัสสาวะนำไปสู่การกลายเป็นปูนของอวัยวะและหลอดเลือด สารอาหารของเนื้อเยื่อหยุดชะงัก

Hyperparathyroidism ในผู้ป่วย: อาการและการรักษาจากระบบโครงร่าง: ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ที่เพิ่มขึ้นทำให้กระดูกถูกทำลายและ เนื้อเยื่อกระดูกอ่อนเนื่องจากการเสื่อมสภาพ กระบวนการเผาผลาญ(ภาวะกระดูกพรุนเกินพาราไธรอยด์)

อาการในช่วงแรกๆ ได้แก่ เหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว กล้ามเนื้ออ่อนแรง ไม่สามารถเอาชนะความสูงได้ เดินเป็นระยะทางไกล ปวดศีรษะ และเดินแบบ "เป็ด" ไม่ว่าจะอยู่ภายใต้ภาระใดๆก็ตาม เท้าแบนพัฒนาซึ่งทำให้เกิดอาการปวดกล้ามเนื้อเท้า ผู้ป่วยจำนวนมากบ่นว่าสูญเสียความทรงจำ วิตกกังวล และอารมณ์แปรปรวนลดลง

ผิวจะมีสีเทาเอิร์ธโทน ฟันที่แข็งแรงจะหลุดและหลวม น้ำหนักลดลง ในกรณีขั้นสูง กระดูกจะอ่อนตัวลงและมีความยืดหยุ่นทางพยาธิวิทยา (โรคกระดูกพรุน)

การแตกหักอย่างกะทันหันและความเสียหายต่อเอ็นมักเกิดขึ้นระหว่างการเคลื่อนไหวตามปกติและแม้แต่บนเตียง ข้อต่อปลอมมักเกิดขึ้นแทนที่ ปวดข้อและปวดกระดูกสันหลัง - ความเจ็บปวดกระจายและน่าปวดหัวโดยธรรมชาติ

โครงกระดูกผิดรูปและการเจริญเติบโตลดลง อาการบวมของกระดูกรูปลูก (ซีสต์) ปรากฏขึ้น - การกลายเป็นปูนในช่องท้อง

สามารถรู้สึกถึง adenoma ขนาดใหญ่ที่คอได้ ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินปฐมภูมิ: อาการและอาการแสดงในรูปแบบระบบทางเดินอาหารหรืออวัยวะภายใน - แสดงออกโดยเริ่มมีอาการทีละน้อย: อาการปวดท้องปรากฏขึ้น, ก้อนหินก่อตัวในน้ำลาย, และอาจมีอาการตัวเหลืองของผิวหนัง

นิ่วและการอักเสบก็เกิดขึ้นในตับอ่อนเช่นกัน ถุงน้ำดีอักเสบแบบแคลคูลัสอาจเกิดขึ้นได้

การทำงานของระบบทางเดินอาหารจะหยุดชะงักเมื่อมีแผลที่เยื่อเมือกเป็นแผล ทำให้เกิดอาการท้องอืด ท้องผูก คลื่นไส้ อาเจียน เบื่ออาหาร และน้ำหนักตัว แผลในกระเพาะอาหารมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก

การเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในระยะยาวทำให้เกิด CVD และระบบประสาทส่วนกลาง: ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น, การปรากฏตัวของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, รบกวนการนอนหลับในรูปแบบของอาการง่วงนอนและภาวะซึมเศร้า กล้ามเนื้ออ่อนแรง อัมพาต และอัมพฤกษ์ปรากฏขึ้น; ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น สติปัญญาลดลง

ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงยังส่งผลต่อเยื่อหุ้มลูกตา: เยื่อบุลูกตาและกระจกตา - อาการตาแดงปรากฏขึ้น ภาวะพาราไธรอยด์เกินระดับทุติยภูมิส่งผลต่อไตและระบบทางเดินอาหารมากที่สุด

อาการในผู้หญิง

Hyperparathyroidism: อาการและการรักษาในผู้สูงอายุและผู้หญิง – ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงเพราะว่า ร่างกายของผู้หญิงมักพบกับการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน

ในหญิงตั้งครรภ์ Ca จะแทรกซึมเข้าไปในรกได้ง่าย และเมื่อแม่มีภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนเกิน ต่อมของทารกในครรภ์จะผลิตฮอร์โมนน้อยลง

อาการของภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกินในระหว่างตั้งครรภ์: การแท้งบุตรเอง การแท้งบุตร ทารกในครรภ์เสียชีวิต หรือ การคลอดก่อนกำหนดภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำในทารกในครรภ์และบาดทะยักในทารกแรกเกิด ในช่วงวัยหมดประจำเดือน ฮอร์โมนเอสโตรเจนที่ลดลงจะส่งเสริมการชะแคลเซียมออกจากเนื้อเยื่อกระดูก

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูง

ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงทำให้เกิดภาวะเป็นพิษหรือวิกฤตต่อมพาราไธรอยด์แบบเฉียบพลันในที่สุด โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ ในเวลาเดียวกัน Ca ในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (มากกว่า 3.5-5 มิลลิโมล/ลิตร เมื่อค่าปกติคือ 2.15-2.5 มิลลิโมล/ลิตร) และสัญญาณของอาการทางคลินิกทั้งหมดจะแย่ลงอย่างรวดเร็ว มันเกิดขึ้นในระหว่างระยะเวลาทางพยาธิวิทยาหรือภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้น: เมื่อผู้ป่วยได้รับการกำหนดให้นอนบนเตียงในระยะยาว, การรับประทานอาหารเสริม Ca และวิตามินดีที่ไม่สามารถควบคุมได้, ยาขับปัสสาวะ - ไทอาไซด์เนื่องจากลดการขับถ่ายของ Ca ในปัสสาวะ การติดเชื้อ; การตั้งครรภ์; การบาดเจ็บของกระดูก อาหารสูงในแคลิฟอร์เนีย

การพัฒนาของวิกฤตเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว: อาการที่พบบ่อย ได้แก่ อาเจียน, กระหายน้ำอย่างรุนแรง, คลื่นไส้, เฉียบพลัน อาการปวดท้อง,มีไข้ 39-40 องศา,มีไข้สูง.

ต่อมาสติหลุดหรือสับสน มึนงง หรือแม้แต่โคม่า ร่างกายขาดน้ำ การหายใจและการไหลเวียนโลหิตบกพร่อง และการแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้น

อาจเกิดอันตรายจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ปอดบวม และแผลทะลุได้ SSN พัฒนาและอาจจะเป็น ความตายเนื่องจากระบบหายใจเป็นอัมพาต (ความอ่อนแอและการฝ่อของกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงและกะบังลม) หัวใจหยุดเต้น การวินิจฉัย - โดยการวิเคราะห์

การวินิจฉัยภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกิน

Hyperparathyroidism - การตรวจและวินิจฉัย: ภาพทางคลินิกไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับรูปแบบหลักดังนั้นจึงจำเป็น สอบเต็ม. การใช้การตรวจสอบแบบดั้งเดิมไม่ได้ให้ข้อมูลมากนัก

การตรวจปัสสาวะจะให้ปฏิกิริยาอัลคาไลน์แทนที่จะเป็นปฏิกิริยาที่เป็นกรดเล็กน้อยตามที่คาดไว้ ตี น้ำหนักปัสสาวะลดลงเหลือ 1,000 และตรวจพบการขับแคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้น (hypercalciuria) ภาวะโปรตีนในปัสสาวะมักเกิดขึ้น

ชีวเคมีในเลือด – แคลเซียมในเลือดสูง, P ลดลง, เพิ่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส ระดับของฮอร์โมนพาราไธรอยด์คือ 5-8 ng/ml และสูงกว่า โดยค่าปกติคือ 0.15-1 ng/ml)

อัลตราซาวนด์ของต่อมไทรอยด์สามารถทำได้เฉพาะกับการแปลปกติเท่านั้น สำหรับการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นอื่นๆ จะมีการดำเนินการ MRI หรือ scintigraphy

รังสีเอกซ์ - การวินิจฉัยโรคกระดูกพรุนสามารถทำได้โดยการระบุโรคกระดูกพรุน ซีสต์ของกระดูก และกระดูกหัก

Densitometry - เผยระดับความหนาแน่นของกระดูกที่ลดลง

การใช้ X-ray contrast และ FGDS จะตรวจพบแผลในทางเดินอาหาร

กะรัต ทางเดินปัสสาวะและไต - การตรวจหานิ่ว

การรักษาภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ

เป้าหมายคือการกำจัดสาเหตุของโรค เพราะส่วนใหญ่แล้ว เรากำลังพูดถึงส่วนเรื่องเนื้องอกก็ต้องเอาออกโดยด่วน

การใช้วิธีการบุกรุกน้อยที่สุดโดยใช้กล้องเอนโดสโคป เนื้องอกและภาวะเจริญเกินจะถูกกำจัดออกไป

บ่งชี้ในการผ่าตัด:

• Ca ในเลือดมากกว่า 3 มิลลิโมล/ลิตร;
• ประวัติความเป็นมาของวิกฤตภาวะแคลเซียมในเลือดสูง
• นิ่วในกระดูกเชิงกรานและการทำงานของไตบกพร่อง
• โรคกระดูกพรุน

หลังการผ่าตัดจำเป็นต้องดำเนินการเนื้อเยื่อวิทยาของวัสดุที่ได้รับหากตรวจพบ เซลล์ผิดปกติดำเนินการฉายรังสี

หากไม่สามารถผ่าตัดได้ จะต้องให้ยาลดแคลเซียม

ได้รับการแต่งตั้ง การบำบัดด้วยการแช่– การล้างด้วยน้ำเกลือ สารละลายด้วยยาขับปัสสาวะ การดื่มของเหลวมากๆ ช่วยได้ Bisphosphonates และ corticosteroids ใช้ในการรักษาโรคกระดูกพรุน

การบำบัดทางเลือกรอง

การรักษาภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงในกรณีนี้เริ่มต้นด้วยยาที่ทำให้ฮอร์โมนพาราไธรอยด์เป็นปกติ

ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงทุติยภูมิ - ยาและการรักษา: ยามีวัตถุประสงค์เพื่อกำจัดอาการการดูดซึมผิดปกติในรูปแบบอวัยวะภายใน สิ่งนี้จะช่วยเพิ่มการไหลเวียนของ Ca เข้าสู่กระแสเลือด

1. อาหารสำหรับภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกิน- ด้วยข้อ จำกัด ของการบริโภค Ca และการเพิ่มขึ้นของ P. ภาวะพาราไธรอยด์ในทางเดินอาหารสามารถแก้ไขได้ง่ายกว่าด้วยการดื่มน้ำปริมาณมาก - จากนั้นองค์ประกอบขนาดเล็กบางส่วนที่เพิ่มฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในเลือดจะถูกขับออกทางปัสสาวะ
2. สารยึดเกาะฟอสเฟต– ฟื้นฟูการเผาผลาญแร่ธาตุในระหว่าง โรคไต– เม็ดคาร์บอเนต, ซิเตรต, แคลเซียมอะซิเตท ฯลฯ เพื่อเสริมสร้างกระดูก การเตรียมฟลูออไรด์ – Coreberon; ยาสร้างใหม่ - Osteochin
3. วิตามินดี– กระตุ้นการทำงานของเซลล์สร้างกระดูก เพิ่ม Ca ในกระดูกและป้องกันไม่ให้ถูกชะล้างเข้าสู่กระแสเลือด หากมีข้อห้ามให้กำหนด Vit.D แบบอะนาล็อก ในหมู่พวกเขาคือ Alfacalcidol, Calcitriol
4. แคลซิมิเมติกส์– ยาเหล่านี้ทำให้ Ca และ P ในเลือดเป็นปกติ และลดฮอร์โมนพาราไธรอยด์ ยาออกฤทธิ์ต่อตัวรับ Ca ซึ่งทำให้การสังเคราะห์ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ลดลง เหล่านี้รวมถึง Tsinacalcet
5. บิสฟอสเฟเนต– ชะลอการชะล้าง Ca ออกจากกระดูก – Bondronat, Zometa

ในสตรีวัยหมดประจำเดือน จะมีการเสริมการรักษาเพื่อลดอาการกระดูกพรุนโดยการใช้ยาที่มีฮอร์โมนเอสโตรเจน

Hyperparathyroidism เป็นพยาธิสภาพของต่อมไร้ท่อที่มีลักษณะการทำงานของต่อมพาราไธรอยด์มากเกินไป ด้วยความผิดปกตินี้จะมีการสังเคราะห์ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในปริมาณที่เพิ่มขึ้น ส่วนเกินทางชีววิทยานี้ สารออกฤทธิ์นำไปสู่ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเนื้อเยื่อกระดูกและไต

ในผู้หญิง (โดยเฉพาะกลุ่มอายุตั้งแต่ 25 ถึง 50 ปี) ต่อมไร้ท่อนี้ได้รับการวินิจฉัยบ่อยกว่าผู้ป่วยชายเกือบสามเท่า ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงแบบไม่แสดงอาการเป็นไปได้ รูปแบบหลักของพยาธิวิทยาคืออวัยวะภายในกระดูกและแบบผสม ในบางกรณีก็มีการพัฒนา สภาพเฉียบพลันที่เรียกว่า “วิกฤตแคลเซียมเกิน” เมื่อทำการวินิจฉัยเป็นสิ่งสำคัญ ความมุ่งมั่นในห้องปฏิบัติการระดับฮอร์โมนพาราไธรอยด์ P+ และ Ca+ ในเลือด

ประเภทของภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกิน

โรคต่อมไร้ท่อนี้สามารถเป็นได้ทั้งระดับประถมศึกษา มัธยมศึกษา และระดับอุดมศึกษา

ในการปฏิบัติทางคลินิก เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะความแตกต่างของภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนหลักได้ 3 ประเภท:

• แบบไม่แสดงอาการ;
• ทางคลินิก (แบ่งออกเป็นหลายประเภทตามความเสียหายต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อ)
• เผ็ด.

สำหรับภาวะพาราไธรอยด์ที่ไม่แสดงอาการ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาตรวจพบเฉพาะในระหว่างการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการเท่านั้น

ความหลากหลายทางคลินิกประกอบด้วย กระดูก(พาราไทรอยด์กระดูกเสื่อม), (ไตหรือทางเดินอาหาร) และ แบบผสม.

ที่ โรคกระดูกพรุนพาราไธรอยด์โครงสร้างของเนื้อเยื่อกระดูกเปลี่ยนแปลงไป ภาวะพาราไธรอยด์เกินรูปแบบนี้มีลักษณะเฉพาะด้วยพยาธิสภาพที่ใช้เวลานานมากในการเจริญเติบโตร่วมกัน

บนพื้นหลัง รูปแบบไตเกี่ยวกับอวัยวะภายในมักได้รับการวินิจฉัย เป็นเรื่องยากและมีตอนต่างๆ ตามมาด้วย เมื่อกระบวนการดำเนินไปก็จะปรากฏขึ้น

รูปแบบทางเดินอาหารยังทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหาร

ถ้ามี แบบผสมจากนั้นโรคกระดูกพรุนและพยาธิสภาพของอวัยวะภายในก็พัฒนาไปพร้อมกัน

เหตุใดพยาธิวิทยานี้จึงเกิดขึ้น?

สาเหตุของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ:

• adenomas ของต่อม (เดี่ยวหรือหลาย);
• เนื้องอกมะเร็งที่มีกิจกรรมของฮอร์โมน (หายากมาก)

บันทึก: ในผู้ป่วยประมาณทุกๆ 10 ราย ภาวะพาราไธรอยด์เกินจะเกิดขึ้นควบคู่ไปกับเนื้องอกของฮอร์โมนที่อยู่นอกต่อมพาราไธรอยด์

รูปแบบหลักของโรคต่อมไร้ท่ออาจถูกกำหนดทางพันธุกรรม กรรมพันธุ์ hyperparathyroidism รวมกับโรคอื่น ๆ ของต่อมไร้ท่อ

กลไกการพัฒนาพันธุ์ทุติยภูมิ สภาพทางพยาธิวิทยา– การชดเชย การหลั่งฮอร์โมนพาราไธรอยด์เพิ่มขึ้นตามการตอบสนองต่อการเผาผลาญแคลเซียมฟอสฟอรัสเป็นเวลานานและการรบกวนลักษณะของและ

ประเภทตติยภูมิเกิดจากการก่อตัวของ adenoma ที่ทำหน้าที่อย่างอิสระของต่อมไทรอยด์ มันปรากฏในพื้นหลัง ระยะยาว hyperparathyroidism ทุติยภูมิในกรณีที่ไม่มีการรักษาที่เพียงพอ

บันทึก:ในบางกรณี มีการวินิจฉัยพยาธิสภาพ เช่น pseudohyperparathyroidism ปรากฏบนพื้นหลังของเนื้องอกมะเร็ง การแปลหลายภาษา. บาง การก่อตัวที่ร้ายกาจสามารถสังเคราะห์สารคล้ายฮอร์โมนพาราไธรอยด์ได้

กลไกกระบวนการทางพยาธิวิทยา

อาการหลักของพยาธิสภาพของต่อมพาราไธรอยด์คือพาราฮอร์โมนส่วนเกิน. ภายใต้อิทธิพลของมัน ฟอสฟอรัสและแคลเซียมไอออนจะถูกชะล้างออกจากเนื้อเยื่อกระดูก ระดับเลือดของพวกเขาก็เพิ่มขึ้นตามไปด้วย ระดับสูง Ca+ ในพลาสมาจะเพิ่มการขับปัสสาวะและลักษณะของกล้ามเนื้ออ่อนแรง

การขับถ่ายเกลือแคลเซียมในปัสสาวะทำให้เกิดนิ่ว (นิ่ว) และการสะสมของแร่ธาตุเหล่านี้ในเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อของไต ดังนั้น urolithiasis และ nephrolithiasis จึงพัฒนาขึ้น

ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงส่งผลเสียต่อผนังหลอดเลือดทำให้เพิ่มความต้านทานต่อการไหลเวียนของเลือด ผลที่ตามมาของกระบวนการนี้คือ (ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น)

อาการของภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกิน

ในบางกรณีต่อมไร้ท่อนี้เกิดขึ้นโดยไม่มีอาการทางคลินิกใด ๆ และตรวจพบโดยไม่ได้ตั้งใจในระหว่างการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ

อาการเริ่มแรกของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูง:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง;
• ความเหนื่อยล้าสูงแม้จะมีการออกกำลังกายน้อยก็ตาม
• ปัญหาในการเดิน ("เดินเตาะแตะ" เดิน);
• ความไม่มั่นคงทางอารมณ์
• ความรู้สึกวิตกกังวลที่ไม่ได้รับแรงบันดาลใจ;
• การเสื่อมสภาพ .

บันทึก: กับภูมิหลังของพยาธิวิทยาอันยาวนาน ผิวผิวของผู้ป่วยจะมีสีเทาเอิร์ธโทน ในผู้ป่วยสูงอายุและวัยชราจะไม่รวมการพัฒนาความผิดปกติทางจิตอย่างรุนแรง

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยพัฒนา urolithiasis และเช่นเดียวกับโรคกระดูกพรุนโดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยความโค้ง กระดูกท่อ แขนขาส่วนล่าง . ในภาวะพาราไธรอยด์ขั้นสูงขั้นสูง การแตกหักทางพยาธิวิทยาอาจเกิดขึ้นได้เมื่อมีการเคลื่อนไหวตามปกติ ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อกระดูกของขากรรไกรทำให้เกิดการเคลื่อนไหวและการสูญเสียทางพยาธิวิทยา ฟันแข็งแรง. ผู้ป่วยมักบ่นว่าปวดตามกระดูกต่างๆ และกระดูกสันหลัง กระดูกหักไม่ได้มาพร้อมกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรง แต่ใช้เวลานานมากในการรักษา ค่อนข้างบ่อยที่เรียกว่า . ตะกอนกลายเป็นปูนในบริเวณข้อต่อของแขนขา ในระหว่างการตรวจ มักจะพบการก่อตัวของขนาดที่สำคัญในบริเวณคอ - ต่อมพาราไธรอยด์

บันทึก: พยาธิวิทยามักมาพร้อมกับความผิดปกติของโครงกระดูกต่างๆ สามารถวินิจฉัยได้ ,ความโค้งของกระดูกสันหลังและความสูงลดลง

อาการทางคลินิกของรูปแบบอวัยวะภายในไม่เฉพาะเจาะจงและเพิ่มขึ้นทีละน้อย

อาการที่พบบ่อย:

• ปวดท้อง();
• ความอยากอาหารลดลง
• ในลำไส้
• รวดเร็วและสำคัญ

ในระหว่างการตรวจจะตรวจพบถุงน้ำดีอักเสบ ตับอ่อนอักเสบ และแผลในกระเพาะอาหารในผู้ป่วย

ผู้ป่วยบ่นว่ากระหายน้ำอย่างต่อเนื่อง การขับปัสสาวะทุกวันเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด และการทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่าความหนาแน่นของปัสสาวะลดลง สำหรับ ช่วงปลายภาวะต่อมพาราไธรอยด์ในเลือดสูงมีลักษณะเป็นภาวะไตวายและไตวายพร้อมกับพิษของร่างกายด้วยสารพิษ (ยูเรเมีย)

การสะสมของแคลเซียมในผนังหลอดเลือดทำให้ความยืดหยุ่นและการแข็งตัวลดลง ส่งผลให้ถ้วยรางวัลของเนื้อเยื่อลดลง ความเสียหายต่อหลอดเลือดของหัวใจมักทำให้เกิดการโจมตี

เกลือแคลเซียมสามารถสะสมอยู่ในกระจกตาและเยื่อบุตา สัญญาณของกระบวนการนี้คือสิ่งที่เรียกว่า “โรคตาแดง” (ตาแดงมีเลือดออก)

วิกฤตแคลเซียมในเลือดสูงถือเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของพยาธิสภาพของต่อมพาราไธรอยด์ เขาจินตนาการ ภัยคุกคามร้ายแรงเพื่อชีวิตของผู้ป่วย

ปัจจัยเสี่ยงในการพัฒนาภาวะวิกฤติ:

• นอนพักบนเตียงเป็นเวลานาน
• การบริโภคแคลเซียมเสริมที่ไม่สามารถควบคุมได้
• hypervitaminosis ของวิตามินดี

ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดจากการใช้ยาขับปัสสาวะ thiazide ในระยะยาว ซึ่งช่วยลดการขับแคลเซียมในปัสสาวะ

วิกฤตภาวะแคลเซียมในเลือดสูงมีลักษณะเฉพาะคือการโจมตีอย่างกะทันหันโดยมีอาการกำเริบของอาการที่แสดงออกมาก่อนหน้านี้ทั้งหมด

สำคัญ: อัตราการเสียชีวิตในช่วงวิกฤตมีมากกว่า 30%!

สัญญาณของภาวะเฉียบพลัน:

• อุณหภูมิร่างกายสูงเกินไป (39 -40°C);
• อาเจียน;
• เข้มข้น อาการปวดมีการแปลในภูมิภาค epigastric;
• ความอ่อนแออย่างรุนแรง
• การคายน้ำ();
• ความสับสน;
• อาการโคม่า

ปัญหาที่ร้ายแรงที่สุดในสถานการณ์นี้คือผงาดของกะบังลมและกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครง เลือดออก การเกิดลิ่มเลือด และอาการบวมน้ำที่ปอดที่อาจเกิดขึ้นได้ การเจาะแผลในกระเพาะอาหารที่มีอยู่มักเกิดขึ้นและ ลำไส้เล็กส่วนต้น.

บันทึก: วิกฤตเกิดขึ้นเมื่อระดับแคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 3.5-5 มิลลิโมล/ลิตร (ขีดจำกัดบนของค่าปกติคือ 2.5 มิลลิโมล/ลิตร)

การวินิจฉัย

เนื่องจากรูปแบบหลักของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงไม่มีอาการเฉพาะเจาะจง การวินิจฉัยจึงมีปัญหาบางประการ

เพื่อระบุต่อมไร้ท่อ, ก. ด้วยพยาธิวิทยาจะตรวจพบระดับฟอสฟอรัสและแคลเซียมที่เพิ่มขึ้น ความหนาแน่นสัมพัทธ์ลดลง มักตรวจพบโปรตีน และมีการหล่อ (ไฮยาลีนและเม็ดเล็ก) ในตะกอน

เลือดจะตรวจระดับแคลเซียม ฟอสฟอรัส อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส และฮอร์โมนพาราไธรอยด์ Ca และฟอสฟาเตสเพิ่มขึ้น และ P ลดลง สำคัญ เกณฑ์การวินิจฉัย– คือความเข้มข้นของฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในเลือด 5-8 ng/ml (ขีดจำกัดปกติ – 0.15-1 ng/ml)

ตรวจพบเนื้องอกพาราไธรอยด์ที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นโดยทั่วไปในระหว่างการสแกนอัลตราซาวนด์ นอกจากนี้ ผู้ป่วยจะถูกส่งไปตรวจวินิจฉัยด้วยรังสีเอกซ์ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและคอมพิวเตอร์ และการถ่ายภาพด้วยรังสี

โรคกระดูกพรุนและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอื่นๆ ในเนื้อเยื่อกระดูกสามารถมองเห็นได้จากการเอ็กซเรย์

บันทึก: วิธีการวินิจฉัยฮาร์ดแวร์ที่ให้ข้อมูลอย่างมากคือความหนาแน่น นี่คือการเอ็กซเรย์ประเภทหนึ่งที่จำเป็นสำหรับการประเมินความหนาแน่นของมวลกระดูก

ด้วยสารตัดกัน (เกลือแบเรียม) ช่วยในการระบุแผลของเยื่อเมือกของระบบทางเดินอาหาร

โดยใช้ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์พบนิ่วในไตและทางเดินปัสสาวะ

หากสงสัยว่าเป็นโรคพาราไธรอยด์เกินรอง งานหลักของผู้วินิจฉัยคือการระบุพยาธิสภาพที่ซ่อนอยู่

Hyperparathyroidism รักษาได้อย่างไร?

การบำบัดโรคต่อมไร้ท่อนี้ควรจะครอบคลุม เธอหมายถึง การผ่าตัดและเภสัชบำบัด

ในระหว่างการผ่าตัดซึ่งเป็น "มาตรฐานทองคำ" ของการรักษา เนื้องอกจะถูกตัดออก และในกรณีของภาวะเจริญเกิน (hyperplasia) ต่อมทั้งหมดจะถูกตัดออก ปัจจุบันมีการพัฒนาเทคนิคการบุกรุกน้อยที่สุดเพื่อกำจัดเนื้อเยื่อที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาโดยใช้อุปกรณ์ส่องกล้อง

วิกฤตแคลเซียมในเลือดสูงเป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนสำหรับการผ่าตัดฉุกเฉินใน ช่วงก่อนการผ่าตัดมีมาตรการเพื่อลดระดับแคลเซียมในเลือดสูง ซึ่งรวมถึงน้ำเกลือทางหลอดเลือดดำและการดื่มน้ำปริมาณมาก หากไม่มีสัญญาณของภาวะไตวายให้ใช้ยาขับปัสสาวะ (Lasix) และสารละลายน้ำตาลกลูโคส 5% พร้อมกัน นอกจากนี้ยังระบุการบริหาร Calcitrin (โดยมีการติดตามระดับแคลเซียมในเลือดอย่างต่อเนื่อง) ดำเนินการควบคู่กันไป การบำบัดด้วยฮอร์โมน(ให้กลูโคคอร์ติคอยด์แก่ผู้ป่วยที่มีภาวะวิกฤต)

สำคัญ: หากไม่ดำเนินการผ่าตัดต่อมไร้ท่อในรูปแบบไตอย่างทันท่วงที ผู้ป่วยจะเสียชีวิตจากภาวะไตวายและอ่อนเพลียมากขึ้น

หากคุณได้รับการวินิจฉัย เนื้องอกมะเร็งจากนั้นหลังจากการถอดออกจะมีการฉายรังสีบำบัด ควบคู่ไปกับการฉายรังสีจะมีการกำหนดยาต้านมะเร็ง Plicamycin ที่มีแนวโน้ม

บันทึก: เนื่องจากหลังการผ่าตัดในผู้ป่วยตามกฎแล้วปริมาณแคลเซียมในพลาสมาจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจึงมีการกำหนดวิตามินดีเพื่อการดูดซึมที่ดีขึ้น ในบางสถานการณ์ อาจมีการระบุการให้เกลือแคลเซียมทางหลอดเลือดดำ

ที่ การวินิจฉัยเบื้องต้นและทันเวลา การบำบัดที่ซับซ้อนการพยากรณ์โรคค่อนข้างดี ความสามารถในการฟื้นตัวได้เร็วแค่ไหนนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคกระดูกพรุน จะใช้เวลาตั้งแต่ 4 เดือนถึง 2 ปีหรือมากกว่านั้นเพื่อทำให้สภาพของเนื้อเยื่อกระดูกเป็นปกติ ในกรณีที่รุนแรง ความผิดปกติยังคงมีอยู่ตลอดชีวิต

การป้องกันภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงเกี่ยวข้องกับการบริโภคอาหารที่อุดมไปด้วยอย่างเพียงพอ (ปลาที่มีไขมัน ชีส เนย) และเดินเล่นในอากาศบริสุทธิ์ทุกวัน ขอแนะนำให้รับประทานน้ำเปล่าหรือ สารละลายน้ำมันวิตามินดี (เช่นยา Aquadetrim)

พลิซอฟ วลาดิมีร์ ผู้สังเกตการณ์ทางการแพทย์

Hyperparathyroidism เป็นโรคที่มาพร้อมกับฮอร์โมนพาราไธรอยด์ส่วนเกินอันเป็นผลมาจากภาวะต่อมพาราไธรอยด์หรือการก่อตัวของเนื้องอกเพิ่มขึ้น ในระหว่างภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูง ปริมาณ Ca ในเลือดจะเพิ่มขึ้น ส่งผลให้เกิดโรคในไตและเนื้อเยื่อกระดูก

โรคนี้พบได้ในกรณีส่วนใหญ่ในผู้หญิง ซึ่งมากกว่าผู้ชาย 2-3 เท่า ภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกินมักเกิดกับผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 25 ถึง 50 ปี โรคนี้อาจเป็นแบบไม่แสดงอาการหรือแบบผสม อาการเกี่ยวกับอวัยวะภายใน รูปแบบกระดูก และ แบบฟอร์มเฉียบพลันในรูปแบบของวิกฤตแคลเซียมในเลือดสูง

มันคืออะไร?

Hyperparathyroidism เป็นโรค ระบบต่อมไร้ท่อเกิดจากการผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์มากเกินไปเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของต่อมพาราไธรอยด์ (พาราไธรอยด์) หรือรอยโรคเนื้องอกและมีลักษณะรบกวนการเผาผลาญแคลเซียมและฟอสฟอรัสอย่างรุนแรง

การเกิดโรค

กลไกของการก่อตัวของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงคือการผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์มากเกินไปและการหยุดชะงักของสภาวะสมดุลของแคลเซียมฟอสฟอรัส

ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ที่มากเกินไปจะเพิ่มการสลายของกระดูกและการระดมแคลเซียมและฟอสฟอรัสจากพวกมัน ช่วยลดการดูดซึมฟอสเฟตในไตอีกครั้ง ซึ่งนำไปสู่ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง (ความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นสูงกว่า 2.57 มิลลิโมล/ลิตร) ภาวะฟอสเฟตในเลือดต่ำ แคลเซียมในเลือดสูง และฟอสฟาทูเรีย การหลั่งฮอร์โมนพาราไธรอยด์มากเกินไปทำให้เกิดการปล่อยแคลเซียมจากคลังเข้าสู่กระแสเลือด ซึ่งนำไปสู่ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง

การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มีส่วนทำให้เกิดความผิดปกติของไต การก่อตัวของนิ่ว และการกลายเป็นปูนในเนื้อเยื่อไต ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงกระตุ้นให้เกิดการสร้าง 1, 25(OH)2D3 เพิ่มขึ้น ซึ่งช่วยเพิ่มการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ ทำให้เกิดภาวะแคลเซียมในเลือดสูง และมีแนวโน้มที่จะเกิดการพัฒนา แผลในกระเพาะอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น, ตับอ่อนอักเสบ

สถิติ

ในปัจจุบัน ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิเป็นหนึ่งในโรคต่อมไร้ท่อที่พบบ่อยที่สุด ซึ่งอยู่ในอันดับที่สามรองลงมา โรคเบาหวานและโรคไทรอยด์ ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิมีผลกระทบประมาณ 1% ของประชากรผู้ใหญ่ ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้เกิน 2% ในช่วงอายุ 55 ปี ผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้บ่อยกว่าผู้ชาย 2-3 เท่า (ผู้ชาย 1:2,000 คน ผู้หญิงวัยหมดประจำเดือน 1:500) อุบัติการณ์ของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิคือ 20-200 การสังเกตใหม่ต่อประชากร 100,000 คน

ในสหรัฐอเมริกา มีผู้ป่วยประมาณ 100,000 รายต่อปี อัตรา 15.4 ต่อ 100,000 ราย และในผู้สูงอายุจะมีอัตรา 150 ต่อ 100,000 ราย ในยุโรปอัตรานี้สูงกว่า โดยเฉลี่ยอยู่ที่ 300 รายต่อ 100,000 คน ตามรายงานของแผนกประชากรแห่งสหประชาชาติเมื่อปี พ.ศ. 2544 การสูงวัยของประชากรแทบจะย้อนกลับไม่ได้ สัดส่วนของผู้สูงอายุอยู่ที่ 8% ในปี 2493, 10% ในปี 2543 และคาดว่าจะสูงถึง 21% ภายในปี 2593 ดังนั้น เมื่อประชากรมีอายุมากขึ้น อุบัติการณ์ของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิก็จะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง

ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินปฐมภูมิ

โรคนี้มีสาเหตุหลายประการ (มีสาเหตุหลายประการ)

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด (80-85% ของกรณี) คือการพัฒนาของ adenoma เดี่ยวในเนื้อเยื่อของต่อมพาราไธรอยด์ Adenoma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงของเยื่อบุผิวต่อมและสามารถปรากฏในต่อมใดก็ได้ของร่างกาย การเกิดขึ้นส่วนใหญ่มักไม่เกี่ยวข้องอะไร ปัจจัยภายนอกแต่จะเกี่ยวข้องกับสภาพภายในต่างๆ ของร่างกาย (ความเครียด การทานยา ความดันโลหิตลดลง และอื่นๆ)

สาเหตุอื่นๆ ของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ ได้แก่ มะเร็งต่อมพาราไธรอยด์ (2-4%), ภาวะเจริญเกิน (ขนาดเซลล์เพิ่มขึ้น 7-12%) และมะเร็งพาราไธรอยด์ (1-2%)

ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ในเลือดสูงทุติยภูมิ

การพัฒนาภาวะพาราไธรอยด์เกินระดับทุติยภูมิเกิดจากความพยายามของร่างกายในการชดเชยภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ (การขาดแคลเซียมในร่างกาย) หรือภาวะฟอสเฟตในเลือดสูง (ส่วนเกินของฟอสเฟต)

สาเหตุหลักของภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิทุติยภูมิคือโรคไตและระบบทางเดินอาหาร ตัวอย่างเช่น:

• โรคกระดูกอ่อนของไต
• ภาวะไตวายเรื้อรัง
• tubulopathy หลัก (การขนส่งสารบกพร่องในเยื่อหุ้มคลองไต)
• Malabsorption syndrome (การดูดซึมลำไส้เล็กไม่ดี)

ภาวะพาราไธรอยด์เกินระดับทุติยภูมิอาจเกิดจากโรคกระดูกและโรคหมักดองเนื่องจากพันธุกรรมหรือทางระบบ โรคแพ้ภูมิตัวเอง. สิ่งกระตุ้นที่เป็นไปได้อีกอย่างหนึ่งของภาวะพาราไธรอยด์เกินรองคือเนื้องอกมะเร็งในไขกระดูก (myeloma)

ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ในเลือดสูงระดับตติยภูมิ

โรคประเภทนี้มีลักษณะเฉพาะคือระดับฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในเลือดเพิ่มขึ้น 10-25 เท่าด้วย เนื้อหาปกติแคลเซียม. การวินิจฉัยนี้เกิดขึ้นเมื่อภาวะพาราไธรอยด์ทุติยภูมิทุติยภูมิสามารถต้านทานต่อการรักษาได้ การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมและการปรากฏตัวของภาวะแคลเซียมในเลือดสูง

การจัดหมวดหมู่

เนื่องจากความเข้มข้นของฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในเลือดเพิ่มขึ้นทำให้การทำงานของอวัยวะและระบบต่าง ๆ หยุดชะงักจึงแยกแยะความแตกต่างได้ แบบฟอร์มต่อไปนี้ hyperparathyroidism หลักซึ่งอาการจากระบบใดระบบหนึ่งมีอิทธิพลเหนือ ได้แก่:

1. รูปแบบของกระดูก (แคลเซียมในเลือดสูงและภาวะฟอสเฟตต่ำทำให้มวลกระดูกลดลง);
2. รูปแบบไต (ความผิดปกติของไตเนื่องจากภาวะแคลเซียมในเลือดสูงครอบงำ);
3. รูปแบบทางเดินอาหาร (ส่วนใหญ่ แบบฟอร์มที่หายาก; การเพิ่มขึ้นของระดับแคลเซียมในเลือดช่วยกระตุ้นเซลล์ต่อมในกระเพาะอาหารให้ผลิตแกสทรินมากขึ้นและส่วนเกินสามารถนำไปสู่การปรากฏตัวของแผลและการพัฒนาของแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น นอกจากนี้แคลเซียมยังสามารถสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อของตับอ่อนซึ่งจะช่วยลดปริมาณฮอร์โมนที่ผลิตได้ - ตับอ่อนแคลซิโนซิส)

อาการของภาวะพาราไธรอยด์เกิน, ภาพถ่าย

ภาพทางคลินิกของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิมักจะชัดเจน ในผู้หญิงอาการจะเด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่รุนแรงซึ่งมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของสัญญาณของภาวะแคลเซียมในเลือดสูงจำนวนหนึ่ง อาการหลักคือความผิดปกติของกระดูกและไต แต่ยังมีสัญญาณของพยาธิสภาพในอวัยวะและระบบอื่น ๆ อีกด้วย

อาการที่เกิดจากระบบกล้ามเนื้อและกระดูก:

• การเสียรูปของกระดูก, ความเจ็บปวด, กระดูกหักบ่อย, โรคเกาต์และโรคหลอก;
• ความอ่อนแอในกล้ามเนื้อฝ่อ;
• ซีสต์ในบริเวณกระดูก
• ที่ รูปแบบที่รุนแรง– ความรู้สึกคลาน, ความรู้สึกแสบร้อน, ชาในบางส่วนของร่างกาย (สัญญาณของ Radiculopathy), อัมพาตของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกราน;
• ถ้าภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกินเกิดขึ้น เมื่ออายุยังน้อย– กระดูกงู กรงซี่โครง, กระดูกท่อยาวสั้น, กระดูกสันหลังและซี่โครงผิดรูป, ฟันหลุด

2. ในส่วนของไตมีการละเมิดการทำงาน, โรคไตอักเสบกำเริบ (urolithiasis), การกลายเป็นปูนของไต

3. ความเสียหายของหลอดเลือด (กลายเป็นปูนในบริเวณลิ้นหัวใจ, หลอดเลือดหัวใจ, หลอดเลือดตาและสมอง)

4. จากด้านจิตใจ: โรคซึมเศร้า,หงุดหงิด,ง่วงนอน,ความจำเสื่อม

5. จากภายนอก ทางเดินอาหารการละเมิดต่อไปนี้อาจเกิดขึ้น:

• อาการของแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น, อาการกำเริบบ่อยครั้ง;
• ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง
• การกลายเป็นปูนของเซลล์ตับอ่อน
• การก่อตัวของก้อนหินในท่อตับอ่อน
• อาการอาหารไม่ย่อย (คลื่นไส้, อาเจียน, เบื่ออาหาร, ความผิดปกติของลำไส้ (ท้องผูก)) เช่นเดียวกับการลดน้ำหนัก

6. ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดง, จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ

7. จากข้อต่อ - สัญญาณของโรคเกาต์, การสะสมของแคลเซียมในบริเวณกระดูกอ่อนข้อ

8. กระหายน้ำมาก ปัสสาวะออกมามาก ปัสสาวะบ่อยตอนกลางคืน

อาการของภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิในสตรีจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับโรคที่ทำให้เกิดอาการดังกล่าว ในแง่ของอาการทางคลินิก hyperparathyroidism ระดับอุดมศึกษาสอดคล้องกับภาวะ hyperparathyroidism รองก่อนหน้านี้ซึ่งเป็นรูปแบบที่รุนแรงของพยาธิสภาพนี้ ความแตกต่างก็คือความเข้มข้นของฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในเลือดมีความเข้มข้นเกินขีดจำกัด ค่าปกติ– เกินกว่านั้น 10 หรือ 20 เท่า

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงเกิดขึ้นโดย:

• ลักษณะการปรากฏตัวของ ของโรคนี้อาการ;
• เอ็กซ์เรย์ของต่อมพาราไธรอยด์ - เพื่อตรวจหาเนื้องอกในต่อม
• ข้อมูลการตรวจเลือด: ตรวจพบความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น (ค่าปกติคือ 2.25-2.75 มิลลิโมล/ลิตร) การขับถ่ายออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น (ค่าปกติคือ 200-400 มก. ต่อวัน) ปริมาณฟอสฟอรัสในเลือดลดลงเมื่อเทียบกับค่าปกติและในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น
• อัลตราซาวนด์ของต่อมไทรอยด์เผยให้เห็นการขยายตัวของต่อมพาราไธรอยด์

การรักษาภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกิน

Hyperparathyroidism จะต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน สิ่งสำคัญจะเป็น การแทรกแซงการผ่าตัดในกรณีวิกฤตแคลเซียมในเลือดสูง การแทรกแซงจะดำเนินการในกรณีฉุกเฉิน ใช้เวลาส่วนใหญ่ไปกับการค้นหาเนื้องอกในระหว่างการผ่าตัด หากตรวจพบรูปแบบอวัยวะภายในของโรคซึ่งได้รับการยืนยันโดยการตรวจ ( ความเข้มข้นสูงฮอร์โมนพาราไธรอยด์) ในกรณีนี้ การผ่าตัดจะดำเนินการแม้ว่าจะไม่มีการวินิจฉัยเฉพาะที่ก็ตาม

การผ่าตัดเป็นหนึ่งในวิธีการหลักในการช่วยชีวิตผู้ป่วย หากการวินิจฉัยว่าเป็นภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินหรือรูปแบบหลัก

หากผู้ป่วยมีอายุเกินห้าสิบปี การผ่าตัดจะดำเนินการ:

• หากค่าปกติของครีเอตินีนของค่าปกติน้อยกว่าสามสิบเปอร์เซ็นต์
• เมื่อตรวจพบโรคกระดูกพรุนแบบก้าวหน้า
• หากมีภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากภาวะพาราไธรอยด์หลัก
• ถ้าองค์ประกอบ Ca มากกว่า 3 มิลลิโมล/ลิตร ถ้ามี อาการเฉียบพลันภาวะแคลเซียมในเลือดสูง

เมื่อตัดสินใจว่าจะไม่เข้ารับการผ่าตัด ผู้ป่วยควรดื่มน้ำตามปริมาณที่ต้องการและเคลื่อนไหวให้มากขึ้นเพื่อไม่ให้เกิดอาการเกียจคร้าน ห้ามใช้ glycosides หัวใจและยาขับปัสสาวะ thiazide ในระหว่างการรักษา คุณต้องตรวจสอบความดันโลหิตด้วยหากผู้ป่วยอยู่ในวัยหมดประจำเดือนจะมีการกำหนดฮอร์โมนเอสโตรเจน หลังจากหกเดือนคุณจะต้องเข้ารับการตรวจ ซึ่งจะทำให้เราสามารถกำหนดองค์ประกอบของครีเอตินีนในพลาสมา แคลเซียม และการกวาดล้างครีเอตินีนได้ ทุกปีให้ตรวจช่องท้องโดยใช้วิธีอัลตราซาวนด์

วิกฤตแคลเซียมในเลือดสูง

หากคุณไม่รักษาและไม่รักษาระดับแคลเซียมและฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในร่างกายให้คงที่จะเกิดวิกฤตภาวะแคลเซียมในเลือดสูงที่หายาก การทำงานของระบบประสาทหยุดชะงักโดยสิ้นเชิง การแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิต ลิ่มเลือดอาจก่อตัวหรือหัวใจหยุดเต้น รัฐทั่วไปบุคคลนั้นทรุดโทรมลงอย่างมาก

วิกฤตแคลเซียมในเลือดสูงมักสับสนกับตับอ่อนอักเสบเนื่องจากมีอาการคล้ายกัน:

• แผลพุพองและมีเลือดออกในช่องปากเกิดขึ้น
• มีไข้ปรากฏขึ้น
• กังวลเกี่ยวกับอาการคันที่ผิวหนัง
• อุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้นเกิน 40 องศา

ผู้ป่วยไม่เข้าใจสิ่งที่เกิดขึ้น เขาเริ่มมีอาการทางจิตและต่อมาก็เกิดอาการช็อค ความตายเกิดขึ้นเนื่องจากอัมพาต ระบบทางเดินหายใจหรือหยุดอวัยวะหลัก-หัวใจ

พยากรณ์

ด้วยการวินิจฉัยภาวะพาราไธรอยด์หลักอย่างทันท่วงทีและการกำจัดเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนพาราไธรอยด์ได้สำเร็จ การพยากรณ์โรคจึงเป็นไปในทางที่ดี ตามปกติแล้วการฟื้นฟูโครงสร้างเนื้อเยื่อกระดูกจะเกิดขึ้นในช่วงสองปีแรกหลังการผ่าตัด อาการทางพยาธิวิทยาภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนเกินในส่วนของระบบประสาทและอวัยวะภายในจะหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์

ในกรณีขั้นสูง ความผิดปกติของกระดูกอาจยังคงอยู่ที่บริเวณกระดูกหัก ทำให้การรักษาต่อไปทำได้ยาก กิจกรรมแรงงาน. การพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญหากไตได้รับความเสียหาย เนื่องจากภาวะไตอักเสบเป็นภาวะที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ และภาวะไตวายที่เป็นที่ยอมรับอาจดำเนินไปหลังการผ่าตัด

สำหรับการพยากรณ์โรคของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงทุติยภูมินั้นขึ้นอยู่กับโรคที่เกิดขึ้นตลอดจนการป้องกันการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะอย่างทันท่วงที

ด้วยการขยายขีดความสามารถด้านระเบียบวิธี เป็นที่แน่ชัดว่าภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิมักไม่มีอาการ ความชุกของโรคอยู่ที่ประมาณ 42:100,000 และในผู้หญิงอายุเกิน 60 ปีจะพบถึง 4:1000 ในผู้หญิง ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิเกิดขึ้นบ่อยกว่าผู้ชาย 2-3 เท่า

Primary Hyperparathyroidism (HPT-1) แสดงออกโดยความผิดปกติทั่วไปของแคลเซียม ฟอสฟอรัส และการเผาผลาญของกระดูก ( เหตุผลทั่วไปภาวะแคลเซียมในเลือดสูง)

สาเหตุของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ

สาเหตุของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิคือ adenoma ของต่อมพาราไธรอยด์ (paraadenoma) มักอยู่โดดเดี่ยว มีน้ำหนักตั้งแต่ 0.1 ถึง 30-40 กรัม มะเร็งพาราไธรอยด์ปฐมภูมิเกิดขึ้นในผู้ป่วย 3-4% Adenomas มักพบเฉพาะที่ในต่อมพาราไธรอยด์ตอนล่าง

ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิพัฒนาช้า

ในประมาณ 80% ของกรณี สาเหตุของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิคือเนื้องอกของต่อมพาราไธรอยด์ตัวใดตัวหนึ่ง และใน 15% - ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ชนิดปฐมภูมิของต่อมเหล่านี้ มะเร็งมีสัดส่วนไม่เกิน 1-2% ของกรณีทั้งหมด มะเร็งพาราไธรอยด์มักได้รับการวินิจฉัยก่อนการผ่าตัด โดยมีภาวะแคลเซียมในเลือดสูงอย่างรุนแรงหรือก้อนคอที่เห็นได้ชัด

อะดีโนมาประปรายมีต้นกำเนิดจากโคลน กล่าวคือ พวกมันมีพื้นฐานมาจากการกลายพันธุ์ของเนื้องอกของเซลล์ต้นกำเนิดเดี่ยว ในประมาณ 25% ของเนื้องอกประปราย จะมีการตรวจพบการแบ่งส่วนของโครโมโซม 11q12-13 โดยที่ยีนต้านเนื้องอก MENIN สันนิษฐานว่าเป็นภาษาท้องถิ่น การไม่มีผลิตภัณฑ์ยีนนี้ (โปรตีนเมนิน) ในกลุ่มอาการ MEN I นำไปสู่การพัฒนาของเนื้องอกไม่เพียงแต่ในต่อมพาราไธรอยด์เท่านั้น แต่ยังรวมถึงต่อมใต้สมองและตับอ่อนด้วย ในอีก 40% ของเนื้องอกพาราไธรอยด์จะพบว่าไม่มีอัลลีลบนโครโมโซม 1p (1p32pter)

ตำแหน่งที่สำคัญอีกตำแหน่งหนึ่งบนโครโมโซม 11 ซึ่งรับผิดชอบประมาณ 4% ของอะดีโนมาพาราไธรอยด์ประปรายประปราย เกี่ยวข้องกับยีน cyclin D1 ในเนื้องอกดังกล่าว มีการระบุการจัดเรียงโครโมโซมใหม่ การแตกหักตามด้วยการผกผันของบริเวณโครโมโซม 11 ทำให้เกิดการแสดงออกของ cyclin D1 Cyclin D1 ควบคุมวัฏจักรของเซลล์และการสังเคราะห์ของมันจะถูกควบคุมโดยโปรโมเตอร์ยีน PTH ซึ่งตามที่คาดไว้ จะมีฤทธิ์เป็นพิเศษในเซลล์พาราไธรอยด์ ดี ปริมาณมาก cyclin D1 ถูกสังเคราะห์ขึ้นในระยะ G 1 ของวัฏจักรเซลล์และมีส่วนทำให้เซลล์เข้าสู่ไมโทซีส ดังนั้นความผิดปกติของต่อมพาราไธรอยด์โดยเฉพาะในวัฏจักรเซลล์ทำให้เกิดการเพิ่มจำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นและทำให้เกิดการผลิต PTH มากเกินไปในท้ายที่สุด

ในสามกลุ่มอาการทางพันธุกรรม - MEN I, MEN PA และ Hyperparathyroidism ในครอบครัวที่แยกประเภทที่ 1 - Hyperparathyroidism หลักใน 12-15% ของกรณีเกิดจาก Hyperplasia ของต่อมพาราไธรอยด์ สิ่งเดียวกันนี้มักพบในโรคพาราไธรอยด์ชนิดที่ 2 ในครอบครัว เงื่อนไขทั้งหมดเหล่านี้สืบทอดมาว่าเป็นลักษณะเด่นของออโตโซม

โดยทั่วไปแล้ว Parathyroid Hyperplasia ถูกมองว่าเป็นการขยายตัวของมวลเซลล์แบบโพลีโคลนอล คล้ายคลึงกับการขยายตัวของมวลเซลล์ในเนื้อเยื่อต่อมไร้ท่ออื่นๆ เมื่อมีฮอร์โมนเขตร้อนมากเกินไป (เช่น ในต่อมหมวกไตมีมากเกินไปในระดับทวิภาคีเมื่อมี ACTH มากเกินไป) อย่างไรก็ตาม การวิเคราะห์ระดับโมเลกุลแสดงให้เห็นว่ากลไกของภาวะเจริญเกินของต่อมพาราไธรอยด์นั้นคล้ายคลึงกับกลไกของต่อมพาราไธรอยด์ ตัวอย่างคือกลุ่มอาการ MEN I ซึ่งเกิดจากการไม่มีอัลลีลของยีน MENIN ทางพันธุกรรมซึ่งเข้ารหัสโปรตีนยับยั้งเนื้องอก การกลายพันธุ์ทางร่างกายของยีนที่เหลือทำให้สูญเสียการทำงานของอัลลีลตัวที่สอง เป็นผลให้เนื้องอกพัฒนาในเนื้อเยื่อที่มีการแสดงออกของยีนนี้ ดังนั้นการกลายพันธุ์ทางโซมาติกแบบหลายจุดจะต้องรองรับพาราไธรอยด์ไฮเปอร์พลาสเซีย ในผู้ชาย AN ภาวะเจริญเกินของต่อมเหล่านี้อาจเกิดจากการกระตุ้นการกลายพันธุ์ของยีน RET ทั้งหมดนี้ไม่ต้องสงสัยเลยเกี่ยวกับธรรมชาติของโมโนโคลนอลของภาวะ hyperplasia ของต่อมพาราไธรอยด์แต่ละอัน

มีหลายกรณีของภาวะพาราไธรอยด์เกินชนิดที่ 1 ในครอบครัวซึ่งสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของยีน MENIN ในเจิร์มไลน์ของเซลล์ ซึ่งทำให้เราสามารถพิจารณาว่าโรคนี้เป็นหนึ่งในตัวแปรอัลลีลิกของกลุ่มอาการ MEN I ความแตกต่างอยู่ที่การไม่มี เนื้องอกของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ

ในกรณีอื่นๆ จะเกิดภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงชนิดที่ 2 ในครอบครัว ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนอื่น อย่างไรก็ตาม ในหลายครอบครัวที่มีภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงแบบแยกเดี่ยว ยังไม่มีการระบุการกลายพันธุ์

ซึ่งแตกต่างจากกลุ่มอาการ MEN I และ MEN IIA เนื้องอกพาราไธรอยด์ในภาวะพาราไธรอยด์ชนิดที่ 2 ในครอบครัว (HPT-JT) อาจเป็นได้ทั้งแบบอ่อนโยนหรือเนื้อร้าย โรคพาราไธรอยด์ชนิดที่ 2 ในครอบครัวเป็นโรคที่เด่นชัดในออโตโซม ซึ่งแสดงออกโดยโรคพาราไธรอยด์ชนิดปฐมภูมิ (90% ของผู้ป่วยทั้งหมด), เนื้องอกของขากรรไกร (การสร้างกระดูกของไฟโบรมาของส่วนล่างหรือ กรามบน) (30%), ซีสต์ของไต (10%) และน้อยกว่าปกติ - hamartomas ของไตและ nephroblastoma (เนื้องอก Wilms) ในปี 2545 การกลายพันธุ์ของยีน HPT2 ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 1q24-q32 และการเข้ารหัสโปรตีนพาราไฟโบรมิน ถูกค้นพบในครอบครัวที่มีภาวะพาราไธรอยด์ชนิดที่ 2 ในครอบครัว การกลายพันธุ์ของยีนนี้นำไปสู่การสังเคราะห์โปรตีนที่ไม่ได้ใช้งาน ดังนั้นพาราไฟโบรมินก็เหมือนกับเมนิน ปกติจะทำหน้าที่เป็นตัวยับยั้งเนื้องอก การทำงานของมันในเซลล์ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันดีนัก

มะเร็งพาราไธรอยด์ ซึ่งพบได้ประมาณ 15% ของผู้ป่วยโรคพาราไธรอยด์ชนิดที่ 2 ในครอบครัว แสดงให้เห็นว่าการทำงานของพาราไฟโบรมินที่ลดลงมีบทบาทในการพัฒนา เนื้องอกร้าย. การกลายพันธุ์ทางร่างกายของยีน HPT2 ยังตรวจพบได้ในผู้ป่วยเกือบ 70% ที่เป็นมะเร็งพาราไธรอยด์ประปราย อย่างไรก็ตาม น่าแปลกที่ประมาณ 30% ของผู้ป่วยมะเร็งต่อมเหล่านี้ที่แยกได้ พาหะของการกลายพันธุ์ของเจิร์มไลน์ของยีน HPT2 ไม่ได้มาพร้อมกับอาการอื่นของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงจากครอบครัวประเภท 2 ในปัจจุบัน เชื่อกันว่ากรณีส่วนใหญ่ของมะเร็งพาราไธรอยด์ประปราย ต่อมต่างๆ เกิดจากการกลายพันธุ์ทางร่างกายในบริเวณการเข้ารหัสของยีน HPT2 กรณีที่เหลือสามารถอธิบายได้ด้วยการกลายพันธุ์ในพื้นที่ควบคุมที่ไม่มีการเข้ารหัสของยีนนี้ เมื่อเร็ว ๆ นี้ในการศึกษามะเร็งพาราไธรอยด์มากกว่า 50 กรณีพบว่าการไม่มีพาราไฟโบรมินที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นตัวบ่งชี้เฉพาะและละเอียดอ่อนของลักษณะมะเร็งของเนื้องอก ความไวของมันคือ 96% (ช่วงความมั่นใจ 85-99%) และความจำเพาะคือ 99% (ช่วงความมั่นใจ 92-100%)

อาการและสัญญาณของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ

ตลอดระยะเวลา 20 ปีที่ผ่านมา อาการทางคลินิก hyperparathyroidism หลักมีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ เนื่องจากโรคนี้ตรวจพบได้ตั้งแต่เนิ่นๆ โดยการทดสอบแคลเซียมในเลือดในวงกว้าง อุบัติการณ์ของอาการและอาการแสดงแบบคลาสสิก (โรคนิ่วในโพรงมดลูก การทำงานของไตลดลง ไตอักเสบจากไต โรคกระดูกพรุนอักเสบ) จึงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ แท้จริงแล้วในปัจจุบันผู้ป่วยประมาณ 85% แทบไม่มีความผิดปกติของกระดูกหรือไตเลย อย่างไรก็ตาม ในเวลาเดียวกัน อาการที่รุนแรงน้อยกว่าของภาวะพาราไธรอยด์ชนิดปฐมภูมิเริ่มชัดเจนขึ้น ซึ่งบังคับให้เราต้องพิจารณาทัศนคติต่อการผ่าตัดรักษาโรคนี้อีกครั้ง

1. ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อกระดูกการสำแดงแบบคลาสสิกของรอยโรคของเนื้อเยื่อกระดูกในภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินคือโรคกระดูกพรุนอักเสบ ปัจจุบันพบผู้ป่วยไม่ถึง 10% โรคกระดูกพรุนอักเสบมีลักษณะเฉพาะคืออาการปวดกระดูกและกระดูกหักทางพยาธิวิทยา (บางครั้ง) การทดสอบในห้องปฏิบัติการมักจะเผยให้เห็นระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในระดับสูง ซึ่งสะท้อนถึงการเผาผลาญที่เพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อเฉื่อย ในทางจุลพยาธิวิทยา มีจำนวนเซลล์สร้างกระดูกเพิ่มขึ้น พังผืดในไขกระดูก และการเปลี่ยนแปลงของเปาะที่อาจมีเนื้อเยื่อเส้นใย (เนื้องอกสีน้ำตาล) เพิ่มขึ้น สัญญาณภาพเอ็กซ์เรย์ที่ละเอียดอ่อนและเฉพาะเจาะจงที่สุดของโรคกระดูกพรุนอักเสบคือการสลายของสารกระดูกที่มีขนาดกะทัดรัดใต้ผิวหนัง ซึ่งมองเห็นได้ดีที่สุดบนแผ่นฟิล์มของช่วงแขน กระบวนการที่คล้ายกันในกระดูกของกะโหลกศีรษะทำให้มีลักษณะที่แตกต่างกัน ซีสต์หรือเนื้องอกสีน้ำตาล ปรากฏบนภาพถ่ายว่าเป็นรอยโรคที่สลายกระดูก ในภาพถ่ายทางทันตกรรม สามารถตรวจพบการสลายของสารที่มีขนาดกะทัดรัดของเบ้าถุงได้ แต่ก็เป็นลักษณะเฉพาะของโรคปริทันต์เช่นกัน

ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงอีกประการหนึ่งของภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกินคือโรคกระดูกพรุน ซึ่งแตกต่างจากเงื่อนไขอื่น ๆ ที่มาพร้อมกับโรคกระดูกพรุน ภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกินจะช่วยลดมวลของสารกระดูกที่มีขนาดกะทัดรัดเป็นส่วนใหญ่ มวลและความแข็งแรงเชิงกลของกระดูกที่เป็นรูพรุนมักจะคงอยู่ในภาวะพาราไธรอยด์ชนิดปฐมภูมิที่ไม่รุนแรง โรคกระดูกพรุนมักจะไม่คืบหน้า ซึ่งอาจเนื่องมาจากผลของอะนาโบลิกของ PTH ส่วนเกินเล็กน้อยในเนื้อเยื่อกระดูก โดยทั่วไปโรคกระดูกพรุนถือเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดรักษาภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ แต่ผลที่ตามมาของการผ่าตัดนั้นยากที่จะประเมินได้

2. ความเสียหายของไต Urolithiasis ซึ่งก่อนหน้านี้เคยเกิดขึ้นบ่อยมากใน primary hyperparathyroidism ปัจจุบันตรวจพบได้ไม่เกิน 15% ของผู้ป่วย นิ่วมักประกอบด้วยแคลเซียมออกซาเลต ควรเน้นย้ำว่าภาวะพาราไทรอยด์รอยด์ปฐมภูมิพบได้เพียง 7% ของผู้ป่วยโรคนิ่วในทางเดินปัสสาวะ ในกรณีเหล่านี้ มันไม่ตอบสนองได้ดี การบำบัดด้วยยาและถือเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดพาราไทรอยด์ โรคไตที่เห็นได้ชัดทางคลินิกพบได้น้อย แต่ในหลายกรณีการทำงานของไตจะค่อยๆ แย่ลง การผ่าตัดพาราไธรอยด์จะทำให้การทำงานมีเสถียรภาพ เนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะไตวาย จึงถือเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดรักษาโรคพาราไธรอยด์ชนิดปฐมภูมิ ความสามารถในการรวมสมาธิของไตยังลดลงจากภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเรื้อรัง ส่งผลให้เกิดภาวะ polydipsia และ polyuria

3. อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงของภาวะพาราไธรอยด์หลักภาวะแคลเซียมในเลือดสูงอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดอาการมึนงงและโคม่าได้ แต่ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางในผู้ป่วยที่มีภาวะพาราไธรอยด์ปฐมภูมิไม่ถึงระดับนี้เสมอไป การผ่าตัดพาราไทรอยด์จะช่วยบรรเทาอาการง่วงนอน ความเหนื่อยล้า อาการซึมเศร้า สมาธิลดลง และการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพที่พบในผู้ป่วยบางราย บางครั้งโรคจิตที่ชัดเจนก็หายไป การผ่าตัดรักษาภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิยังช่วยบรรเทาอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงด้วยสัญญาณคลื่นไฟฟ้าที่มีลักษณะเฉพาะ ก่อนหน้านี้เชื่อกันว่ามีความถี่ของพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแต่ต่อมาปรากฎว่าไม่เป็นเช่นนั้นและการผ่าตัดพาราไธรอยด์ในผู้ป่วยดังกล่าวก็ไม่ลดลง ความดันโลหิต. อาการอาหารไม่ย่อย อาการคลื่นไส้ และท้องผูกสัมพันธ์กับภาวะแคลเซียมในเลือดสูง และเกิดขึ้นโดยไม่คำนึงถึงโรคแผลในกระเพาะอาหาร ประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มีภาวะพาราไธรอยด์ชนิดปฐมภูมิพบภาวะกระดูกพรุน การโจมตีแบบเฉียบพลันของ pseudogout นั้นพบได้น้อยกว่าด้วยซ้ำ

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิมักจะมาพร้อมกับภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเสมอ แม้ว่าระดับแคลเซียมในเลือดอาจไม่สูงกว่าขีดจำกัดบนของค่าปกติอย่างมีนัยสำคัญก็ตาม ในการตรวจหาภาวะแคลเซียมในเลือดสูงชั่วคราว บางครั้งจำเป็นต้องพิจารณาเนื้อหาใหม่อีกครั้ง ความเข้มข้นของแคลเซียมทั้งหมดและแคลเซียมที่แตกตัวเป็นไอออนเพิ่มขึ้น และในกรณีส่วนใหญ่ ก็เพียงพอแล้วที่จะระบุเฉพาะตัวบ่งชี้แรกเท่านั้น เพิ่มมากขึ้นในผู้ป่วยที่มีภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ (ซึ่งไม่รวมการขาดวิตามินดีในรูปแบบที่ไม่รุนแรง) ระดับปกติแคลเซียมในเลือด เนื่องจากผลของฟอสฟอรัสของ PTH ปริมาณฟอสฟอรัสจึงลดลง (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

การวินิจฉัยภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิในผู้ป่วยที่มีแคลเซียมในเลือดสูงจำเป็นต้องตรวจวัดระดับ PTH ที่ไม่เป็นอันตราย (โดยใช้แอนติบอดีคู่) ด้วยภาวะแคลเซียมในเลือดสูงจากแหล่งกำเนิดอื่นระดับของฮอร์โมนนี้ไม่ควรเพิ่มขึ้น ดังนั้น เมื่อความเข้มข้นของมันใกล้กับขีดจำกัดด้านบนของค่าปกติ การวินิจฉัยภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิหรือตัวแปรต่างๆ (SDDH หรือลิเธียมภาวะแคลเซียมในเลือดสูง) จึงไม่มีข้อสงสัย ที่ ระดับสูง PTH ไม่จำเป็นต้องมองหาการแพร่กระจายของมะเร็งหรือซาร์คอยโดซิส มักทำการเอ็กซเรย์ ช่องท้องเพื่อยืนยัน urolithiasis หากต้องการไม่รวม ADHD จำเป็นต้องตรวจสอบความเข้มข้นของแคลเซียมในปัสสาวะและการขับถ่ายครีเอตินีน

การรักษาภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ

วิธีการที่รุนแรงในการรักษาภาวะพาราไธรอยด์หลักคือการผ่าตัดพาราไธรอยด์ ขอบเขตของการดำเนินการขึ้นอยู่กับความเป็นไปได้ของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นก่อนการผ่าตัด กระบวนการทางพยาธิวิทยา(เช่น การสแกนเซสตามิบี) และการกำหนด PTH ระหว่างการผ่าตัด (เพื่อให้แน่ใจว่าแหล่งที่มาของฮอร์โมนถูกกำจัดออกไปแล้ว) หากมีต่อมพาราไธรอยด์ขยายใหญ่ขึ้น เรามักจะพูดถึงภาวะต่อมพาราไธรอยด์หรือต่อมพาราไธรอยด์สองชั้น Hyperplasia มักต้องมีการกำจัดต่อม 3.5 ออก เนื้อเยื่อที่เหลือก็เพียงพอที่จะป้องกันภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ในกรณีที่มีเนื้องอกสองชั้น ให้เอาทั้งสองก้อนออก ในทางจุลพยาธิวิทยา เนื้อเยื่อของต่อมปกติแยกแยะได้ยากจาก adenoma หรือ hyperplasia โดยพื้นฐานแล้วนี่คือ การวินิจฉัยการผ่าตัดขึ้นอยู่กับขนาดและประเภทของต่อม ในภาวะไขมันในเลือดสูง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มอาการของผู้ชาย ตัวแปรอัลลีลิกของ MEN I หรือภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงชนิดที่ 2 ในครอบครัว) ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงมักเกิดขึ้นอีกหลังการผ่าตัด เนื่องจากศักยภาพในการเติบโตของเซลล์ยังคงอยู่ ในกรณีเช่นนี้ ต่อมทั้งหมดจะถูกเอาออก และส่วนที่บดขยี้ของต่อมใดส่วนหนึ่งจะถูกฝังเข้าไปในกล้ามเนื้อของปลายแขนทันที หากภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเกิดขึ้นอีก เนื้อเยื่อนี้สามารถถอดออกได้อย่างง่ายดาย

ในมือที่มีประสบการณ์ อัตราการรักษาที่สมบูรณ์ของเนื้องอกเดียวถึง 95% ด้วยภาวะ hyperplasia จะลดลงเนื่องจากในผู้ป่วยที่เป็นกลุ่มอาการ MEN ไม่สามารถกำจัดต่อมทั้งหมดได้เสมอไป ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงยังคงอยู่หรือเกิดขึ้นอีกใน 20% ของกรณี การดำเนินการเป็นเรื่องยากทางเทคนิค ต่อมพาราไธรอยด์มีน้ำหนักประมาณ 40 มก. และสามารถอยู่ที่ใดก็ได้ในคอหรือ เมดิแอสตินัมที่เหนือกว่า. ดังนั้นจึงจำเป็นไม่เพียง แต่ต้องระบุตำแหน่งของ adenoma เท่านั้น แต่ยังต้องค้นหาต่อมอื่น ๆ เพื่อตรวจสอบขนาดของมันด้วย ภาวะแทรกซ้อนของการผ่าตัด ได้แก่ ความเสียหายที่เกิดซ้ำ เส้นประสาทกล่องเสียงผ่านไปตามพื้นผิวด้านหลังของแคปซูลไทรอยด์ และนำต่อมพาราไธรอยด์ทั้งหมดออกโดยไม่ได้ตั้งใจ ส่งผลให้เกิดภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนต่ำอย่างถาวร ในระหว่างการผ่าตัดโดยศัลยแพทย์ผู้มีประสบการณ์ อุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้จะไม่เกิน 1%

สำหรับการแทรกแซงที่มีการบุกรุกน้อยที่สุด สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือการแปลตำแหน่งของต่อมพาราไธรอยด์และกำหนดระดับของ PTH ในระหว่างการผ่าตัด หากมีการสร้างพยาธิสภาพของต่อมเพียงต่อมเดียว ต่อมนั้นจะถูกกำจัดออกโดยใช้วิธีฝ่ายเดียว การกำหนดตำแหน่งของต่อมนั้นมีความสำคัญไม่น้อยหากภาวะพาราไธรอยด์ยังคงมีอยู่หรือกำเริบหลังการผ่าตัด วิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดคือการสแกนด้วย 99m Tc-sestamibi (methoxyisobutyl isonitrile), CT, MRI และอัลตราซาวนด์ ความไวของแต่ละวิธีการเหล่านี้สูงถึง 60-80% และเมื่อรวมกันแล้ว การแปลกระบวนการก่อนการผ่าตัดซ้ำสามารถทำได้อย่างน้อย 80% ของกรณี การศึกษาแบบรุกราน (เช่น การฉีดสีหลอดเลือดและการใส่สายสวนหลอดเลือดดำแบบเลือกสรร) จะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่ยากที่สุดเท่านั้น

ไม่มีการบำบัดด้วยยาที่รุนแรงสำหรับภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกิน ในสตรีวัยหมดประจำเดือน เอสโตรเจนในปริมาณสูง (เอสโตรเจนคอนจูเกต 1.25 มก. หรือเอธินิลเอสตราไดออล 30-50 ไมโครกรัม) ช่วยลดระดับแคลเซียมในเลือดโดยเฉลี่ย 0.5-1 มก.% และเพิ่มความหนาแน่นของมวลกระดูก (BMD) เอสโตรเจนปรับผลของ PTH ต่อเนื้อเยื่อกระดูก ระดับ PTH ไม่ลดลง มีหลักฐานโดยสรุปเกี่ยวกับประสิทธิผลของ bisphosphonates ในช่องปาก (เช่น alendronate) และ raloxifene ของตัวรับฮอร์โมนเอสโตรเจนแบบคัดเลือก (SERM) การรักษาด้วยอะเลนโดรเนตเป็นเวลา 1-2 ปีจะช่วยลดเครื่องหมายทางชีวเคมีของการหมุนเวียนของกระดูก และเมื่อวัดโดยการตรวจด้วยรังสีเอกซ์แบบสองโฟตอน (DXA) พบว่า BMD เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะที่กระดูกสันหลัง และในระดับที่น้อยกว่านั้น ที่คอกระดูกต้นขา ในสตรีวัยหมดประจำเดือนที่มีภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินระดับปฐมภูมิเล็กน้อย การให้ยา raloxifene เป็นเวลาหลายสัปดาห์ยังช่วยลดเครื่องหมายของการหมุนเวียนของกระดูกอย่างมีนัยสำคัญอีกด้วย อย่างไรก็ตาม ไม่มีสารเหล่านี้ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดหรือระดับ PTH ที่สมบูรณ์ ที่กำลังเกิดขึ้นอยู่ การทดลองทางคลินิกแคลเซียมซึ่งกระตุ้น CaR ในต่อมพาราไธรอยด์และในอนาคตอาจเป็นทางเลือกแทนการผ่าตัดรักษา หนึ่งในสารประกอบเหล่านี้ cinacalcet ได้รับการอนุมัติจาก FDA สำหรับการรักษาภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิในผู้ป่วยที่ได้รับการฟอกไต ตามตัวเล็กครับ การทดลองทางคลินิกการรักษาด้วย cinacalcet นานถึง 3 ปี ทำให้ความเข้มข้นของ Ca 2+ เป็นมาตรฐาน และลดระดับ PTH ลงปานกลางในผู้ป่วยที่มีภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิที่ไม่มีอาการเล็กน้อย อย่างไรก็ตาม ทั้ง BMD และเนื้อหาของเครื่องหมายเมแทบอลิซึมของกระดูกไม่เปลี่ยนแปลง

ความจริงที่ว่าในปัจจุบันภาวะพาราไธรอยด์หลักในผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มี อาการรุนแรงทำให้เราสงสัยถึงความจำเป็นในการผ่าตัดรักษาโรคนี้ ในระหว่างการติดตามผู้ป่วยเป็นเวลา 10 ปี ส่วนใหญ่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของระดับแคลเซียมในเลือด หรือการลุกลามของความผิดปกติของกระดูกและไต ระดับของโรคกระดูกพรุนก็ไม่เพิ่มขึ้นเช่นกัน อีกด้านหนึ่ง การผ่าตัดมักจะนำไปสู่การรักษาให้หายขาดและไม่ค่อยทำให้เกิดโรคแทรกซ้อน แม้ว่าการผ่าตัดดังกล่าวจะมีราคาแพง แต่ผลกระทบในระยะยาวอาจเป็นประโยชน์ทางการเงินมากกว่าการสังเกตผู้ป่วยตลอดชีวิต นอกจากนี้ หลังการผ่าตัด BMD เพิ่มขึ้นเป็นเวลาอย่างน้อย 5 ปี ศัลยแพทย์บางคนอ้างว่าการผ่าตัดยังช่วยขจัดอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิได้ แต่เป็นไปได้ว่านี่อาจเป็นเพราะผลของยาหลอก

1. เมื่อระดับแคลเซียมในเลือดเกินขีด จำกัด ด้านบนของปกติมากกว่า 1 มก.%;
2. มีประวัติภาวะแคลเซียมในเลือดสูงที่คุกคามถึงชีวิต
3. เมื่อการกวาดล้างครีเอตินีนน้อยกว่า 70% ของปกติ
4. ในที่ที่มี urolithiasis;
5. มีระดับแคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (> 400 มก. / 24 ชม.)
6. โดยมีค่า BMD ลดลงอย่างเห็นได้ชัด บริเวณเอวกระดูกสันหลัง คอกระดูกต้นขา หรือรัศมีส่วนปลาย (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
7. ตามอายุของผู้ป่วย< 50 лет;
8. หากไม่สามารถสังเกตผู้ป่วยในระยะยาวได้

การดำเนินการยังระบุไว้สำหรับ โรคที่เกิดร่วมกันทำให้การรักษาภาวะแคลเซียมในเลือดสูงมีความซับซ้อน

ว่าด้วยเรื่องความผิดปกติทางระบบประสาท สภาพจิตใจผู้ป่วยที่เข้าสู่วัยหมดประจำเดือน เครื่องหมายทางชีวเคมีของการหมุนเวียนของกระดูก และอาการที่ไม่ใช่คลาสสิกของภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิ (เช่น อาการทางระบบทางเดินอาหารและหลอดเลือดหัวใจ) ผู้เชี่ยวชาญเห็นพ้องกันว่าควรแนะนำอะไร การผ่าตัดรักษาด้วยปัจจัยเหล่านี้เพียงอย่างเดียว มันเป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตาม จะต้องนำมาพิจารณาเมื่อตัดสินใจว่าจำเป็นต้องผ่าตัดหรือไม่

ตัวแปรของภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนหลัก

ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยในครอบครัว

โรคสมาธิสั้นได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นลักษณะเด่นของออโตโซม และมีลักษณะพิเศษคือภาวะแคลเซียมในเลือดสูงที่ไม่มีอาการตลอดชีวิต ซึ่งได้รับการบันทึกไว้แล้วในเลือดจากสายสะดือ ระดับของมันมักจะสูงขึ้นใน ระดับที่ไม่รุนแรง. ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงมักมาพร้อมกับภาวะฟอสเฟตในเลือดต่ำและภาวะแมกนีเซียมในเลือดสูง ระดับ PTH เป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย ซึ่งบ่งชี้ว่ามีภาวะแคลเซียมในเลือดสูงในรูปแบบที่ขึ้นกับ PTH ต่อมพาราไธรอยด์อาจขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย ปริมาณแคลเซียมในปัสสาวะทุกวันมักจะน้อยกว่า 50 มก. และอัตราส่วนของแคลเซียมต่อการกวาดล้างครีเอตินีนจะน้อยกว่า 0.01

สาเหตุของภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำอยู่ที่ไต อาการจะคงอยู่หลังการผ่าตัดพาราไธรอยด์ทั้งหมดเมื่อระดับแคลเซียมในเลือดลดลงต่ำกว่าปกติ

เนื่องจาก ADDH ไม่มีอาการและไม่เป็นพิษเป็นภัย สิ่งที่สำคัญที่สุดคือต้องแยกความแตกต่างจากภาวะต่อมพาราไธรอยด์ในเลือดสูงแบบปฐมภูมิ เพื่อหลีกเลี่ยงการผ่าตัดพาราไธรอยด์โดยไม่จำเป็น ไม่นานหลังจากการผ่าตัดพาราไทรอยด์ออกทั้งหมด ระดับแคลเซียมในเลือดจะกลับสู่ระดับพื้นฐานอย่างสม่ำเสมอ การเก็บรักษาเนื้อเยื่อพาราไธรอยด์ที่ทำงานจะป้องกันความพยายามที่จะลดระดับนี้ ผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดพาราไธรอยด์ทั้งหมดจะต้องได้รับการบำบัดทดแทนแคลเซียมและวิตามินดี

ขึ้นอยู่กับพารามิเตอร์ทางชีวเคมี การวินิจฉัยโรคสมาธิสั้นเป็นเรื่องยาก เนื่องจากปริมาณแคลเซียมในซีรั่มและปัสสาวะตลอดจนระดับของ PTH อาจไม่แตกต่างจากที่มีในภาวะพาราไธรอยด์หลัก การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจำเป็นต้องมีการจัดลำดับของยีน CaR ซึ่งมีชุดอุปกรณ์พิเศษให้เลือก การแทรกซึมของฟีโนไทป์ SDDH สูงถึง 100% และภาวะแคลเซียมในเลือดสูงคงอยู่ตลอดชีวิต ดังนั้น ความน่าจะเป็นของภาวะแคลเซียมในเลือดสูงในแต่ละญาติใกล้ชิดของโพรแบนด์คือ 50%

กรณีส่วนใหญ่ของโรคสมาธิสั้นมีสาเหตุมาจากการสูญเสียฟังก์ชันในอัลลีลหนึ่งของยีน CaR ซึ่งส่งผลให้การหลั่ง PTH ถูกระงับที่ความเข้มข้นแคลเซียมในเลือดสูงกว่าปกติ (โดยเลื่อน "จุดปรับ" ของตัวรับไปทางขวา) ตัวรับเดียวกันนี้จะแสดงออกในไตซึ่งควบคุมการขับแคลเซียม ฟีโนไทป์ของ ADDH อาจเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของจุดต่างๆ ใน ​​exons ที่แตกต่างกันของยีน CaR เมื่อเร็วๆ นี้ มีการอธิบายภาวะแคลเซียมในเลือดสูงในเลือดต่ำ "ที่ได้มา" ซึ่งเกิดจากแอนติบอดีต่อ CaR ซึ่งป้องกันไม่ให้ตัวรับ "รับรู้" การเปลี่ยนแปลงในระดับแคลเซียมที่แตกตัวเป็นไอออน

ด้วย ADHD ในทั้งพ่อและแม่ เด็กสามารถสืบทอดอัลลีลกลายพันธุ์ได้หนึ่งตัวจากแต่ละคน สิ่งนี้ทำให้เกิดภาวะพาราไธรอยด์ในทารกแรกเกิดอย่างรุนแรง ซึ่งเป็นภาวะที่คุกคามถึงชีวิตซึ่งจำเป็นต้องตัดพาราไธรอยด์ทั้งหมดทันทีหลังคลอด

กลุ่มอาการของผู้ชาย

ตามที่ระบุไว้ข้างต้น ภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิเป็นหนึ่งในอาการของ MEN I และ MEN IIA เมื่ออายุ 40 ปี ผู้ป่วย MEN I จะพัฒนามากกว่า 90% ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จะสืบทอดการกลายพันธุ์ที่ทำให้ยีน MENIN (ตัวยับยั้งการเจริญเติบโตของเนื้องอก) ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 11q12-13 ไม่ทำงาน เมนินโปรตีนนิวเคลียร์ที่ถูกเข้ารหัสโดยยีนนี้มีปฏิสัมพันธ์กับ JunD ซึ่งอยู่ในตระกูล API ของปัจจัยการถอดรหัส การลบยีนระหว่างไมโทซิสของเซลล์พาราไธรอยด์ทำให้สูญเสียอัลลีลที่เหลือ ส่งผลให้การควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์หยุดชะงักและการขยายตัวของเซลล์ที่ไม่สามารถควบคุมได้ เช่น การพัฒนาเนื้องอก กลไกที่คล้ายกันดูเหมือนจะรองรับอะดีโนมาของพาราไธรอยด์ที่ประปรายโดยมีการลบโครโมโซม 11q12-13 ออก

การแทรกซึมของภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนหลักใน MEN AN อยู่ที่ประมาณ 30% ตามที่กล่าวไว้ในหัวข้อ MTC โรคนี้เกิดจากการกระตุ้นการกลายพันธุ์ในยีน RET ซึ่งเข้ารหัสตัวรับไทโรซีนไคเนสของปัจจัยการเจริญเติบโต ในการควบคุมการเจริญเติบโตของต่อมพาราไธรอยด์ ผลิตภัณฑ์ยีน I-T มีบทบาทน้อยกว่าการควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์ C ของต่อมไทรอยด์อย่างเห็นได้ชัด เนื่องจากการแทรกซึมของภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนหลักต่ำกว่า MTC มาก และใน MEN PA การเปิดใช้งานการกลายพันธุ์ของ RET ทำให้เกิด MTC และ pheochromocytoma และมีเพียงน้อยมากเท่านั้น - ภาวะพาราไธรอยด์หลัก การรักษาพาราไธรอยด์ไฮเปอร์พลาสเซียใน MEN I และ MEN II จะลดลงเป็นการผ่าตัดพาราไธรอยด์แบบผลรวมย่อย อัตราการกำเริบของโรคจะสูงกว่าต่อมเหล่านี้ที่มีภาวะ hyperplasia ประปรายและในผู้ชายฉันสูงถึง 50%

การบำบัดด้วยลิเธียม

ทั้งในร่างกายและในหลอดทดลอง ลิเธียมนอกเซลล์จะลดความไวของเซลล์พาราไธรอยด์ต่อผลการยับยั้งของแคลเซียมต่อการหลั่ง PTH (การเลื่อน "จุดปรับแต่ง" ไปทางขวา) ในทางการแพทย์ อาการนี้แสดงภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและการลดลงอย่างเห็นได้ชัดของระดับ PTH ในซีรั่ม การบำบัดด้วยลิเทียมยังมาพร้อมกับภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำเช่น มีการสร้างฟีโนไทป์ SDH ทั่วไป

ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่ได้รับลิเธียมสำหรับภาวะซึมเศร้าแบบแมเนียจะมีภาวะแคลเซียมในเลือดสูงเล็กน้อยโดยมีระดับ PTH อยู่ที่หรือสูงกว่าขีดจำกัดบนของปกติเล็กน้อย การรับประทานลิเธียมอาจช่วยเปิดโปงภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนหลักที่แฝงอยู่ ซึ่งเป็นเรื่องยากมากที่จะวินิจฉัยในสภาวะดังกล่าว โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่สามารถหยุดการรักษาด้วยลิเทียมได้ อย่างไรก็ตาม เมื่อความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดมากกว่า 11.5 มก.% โอกาสที่จะเกิดภาวะพาราไธรอยด์ในเลือดสูงปฐมภูมิจะสูงมาก และการตัดสินใจเกี่ยวกับความจำเป็นในการผ่าตัดพาราไธรอยด์ควรขึ้นอยู่กับเกณฑ์ทางคลินิก น่าเสียดายที่การผ่าตัดพาราไธรอยด์ไม่ค่อยทำให้สภาพจิตใจของผู้ป่วยดีขึ้น