Sarcoidosis ปอดระยะที่ 2 Sarcoidosis - อาการสาเหตุการรักษา แบบฟอร์มและขั้นตอน
Sarcoidosis ในปอดเป็นโรคที่จัดอยู่ในกลุ่มของ granulomatosis ที่เป็นระบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย Sarcoidosis ในปอดซึ่งเป็นอาการที่บุคคลส่วนใหญ่ประสบ หนุ่มสาวและวัยกลางคน (ภายใน 20-40 ปี) เป็นโรคที่เกิดขึ้นกับผู้หญิงในกลุ่มอายุนี้เป็นหลัก
โรคนี้เมื่อกระจุกตัวอยู่ในบริเวณปอดจะมีลักษณะภายนอกคล้ายคลึงกันเนื่องจากการก่อตัวของ sarcoid granulomas รวมกันเป็นจุดโฟกัสขนาดเล็กและขนาดใหญ่ เนื่องจากการสะสมทำให้การทำงานของปอดหยุดชะงักซึ่งก่อให้เกิดอาการที่สอดคล้องกันของอาการของ Sarcoidosis ผลลัพธ์ของโรคอาจมีสองทางเลือก: การสลายของแกรนูโลมาโดยสมบูรณ์หรือการเปลี่ยนแปลง เป็นเส้นใยในธรรมชาติในปอดที่ได้รับผลกระทบ
ลักษณะของโรค: สาเหตุกลไกการพัฒนา
สาเหตุของโรค (นั่นคือสาเหตุที่กระตุ้นให้เกิดโรค) ยังไม่ชัดเจน ยิ่งกว่านั้นไม่มีทฤษฎีใดที่มีอยู่ในปัจจุบันที่ช่วยให้เราได้ภาพที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับธรรมชาติของต้นกำเนิดของมัน ตัวอย่างเช่นผู้นับถือทฤษฎีการติดเชื้อยึดมั่นในแนวคิดที่ว่าสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคซาร์คอยโดซิสในปอด ได้แก่ เชื้อรา, จุลินทรีย์, แบคทีเรีย, สไปโรเชต, โปรโตซัว, ฮิสโตพลาสมาหรือจุลินทรีย์ประเภทอื่น ๆ
ในขณะเดียวกันข้อมูลบางส่วนที่ได้รับจากการศึกษาจำนวนหนึ่งเกี่ยวกับอาการทางครอบครัวของโรคนี้บ่งชี้ว่า Sarcoidosis ในปอดเช่น Sarcoidosis ในรูปแบบอื่น ๆ มีต้นกำเนิดทางพันธุกรรม นักวิจัยสมัยใหม่ยังหยิบยกเวอร์ชันของตนเองซึ่งขึ้นอยู่กับการรบกวนที่เกิดขึ้นในการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อการสัมผัสกับปัจจัยภายนอก (ปฏิกิริยาภูมิต้านทานตนเอง) หรือภายนอก (ฝุ่น แบคทีเรีย ไวรัส สารเคมี) อักขระ.
ตามข้อความดังกล่าว ภาพของซาร์คอยโดซิสในปอดอาจขึ้นอยู่กับการกระทำของระบบภูมิคุ้มกัน ชีวเคมี สัณฐานวิทยา และพันธุกรรม ตัวแทนจากหลากหลายอาชีพที่มีความอ่อนไหวมากที่สุด โรคนี้ขึ้นอยู่กับผลการวิจัยที่กำลังดำเนินอยู่ ซึ่งรวมถึงโดยเฉพาะพนักงาน เกษตรกรรมและอุตสาหกรรมเคมี กะลาสีเรือและบุคลากรทางการแพทย์ พนักงานไปรษณีย์ และนักดับเพลิง เหตุผลก็คือผลกระทบจากการติดเชื้อและพิษพิเศษที่เกิดขึ้นกับบุคคลเหล่านี้ ผู้สูบบุหรี่ก็มีความเสี่ยงเช่นกัน
หลักสูตรของโรค
ก่อนอื่นเราทราบว่า Sarcoidosis ในปอดมีลักษณะเป็นหลายอวัยวะ จุดเริ่มต้นของมันคือรอยโรคที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อถุงพร้อมกับการพัฒนาถุงลมอักเสบหรือปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้าในภายหลัง จากนั้นกระบวนการนี้มีลักษณะโดยการก่อตัวของ sarcoid granulomas ซึ่งก่อตัวในเนื้อเยื่อรอบนอกและใต้เยื่อหุ้มปอดรวมถึงในบริเวณร่องระหว่าง interlobar ดังที่เราได้กล่าวไปแล้ว ต่อมา granulomas ก็เกิดการสลายหรือ การเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกซึ่งกระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเป็นมวลแก้ว การลุกลามของโรคนำไปสู่ความผิดปกติที่เด่นชัดที่เกิดขึ้น ฟังก์ชั่นการระบายอากาศ. การบีบตัวของผนังหลอดลมโดยต่อมน้ำเหลืองอาจทำให้เกิดความผิดปกติของการอุดกั้นและในบางกรณีอาจเกิดการพัฒนาโซนที่มีการหายใจเร็วและ atelectasis
Sarcoidosis ปอด: การจำแนกประเภท
Sarcoidosis ในปอดในแง่ของการศึกษาข้อมูลทางรังสีจะกำหนดสามขั้นตอนหลักของหลักสูตรด้วยรูปแบบที่สอดคล้องกัน
- ด่านที่ 1รูปแบบเริ่มต้น โดดเด่นด้วยการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในหลอดลมและปอดแบบทวิภาคีและส่วนใหญ่ไม่สมมาตร และในบางกรณี ต่อมน้ำเหลืองที่หลอดลม หลอดลม และหลอดลมแยกไปสองทาง
- ด่านที่สองแบบฟอร์ม Mediastinal-ปอด เป็นลักษณะการแพร่กระจายของโฟกัสทวิภาคีหรือ miliary รวมถึงการแทรกซึมของเนื้อเยื่อปอดและรอยโรคที่เกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลืองในช่องอก
- ด่านที่สามแบบฟอร์มปอด เป็นโรคพังผืดที่เด่นชัดซึ่งเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อปอด ใน ในกรณีนี้ไม่มีลักษณะเพิ่มขึ้นในต่อมน้ำเหลืองในช่องอก เมื่อกระบวนการนี้ดำเนินไป จะเกิดกลุ่มบริษัทที่ไหลมารวมกันซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการเติบโตของโรคลมโป่งพองและโรคปอดบวม
ระยะของซาร์คอยโดซิสในปอดเกิดขึ้นในสามระยะ:
- ระยะแอคทีฟ (อาการกำเริบ);
- เฟสการรักษาเสถียรภาพ;
- ขั้นตอนที่มีลักษณะการพัฒนาแบบย้อนกลับ (นั่นคือการถดถอยการลดทอน) โดยลักษณะการสลายหรือการบดอัดในกรณีที่หายากมากขึ้น - การกลายเป็นปูนของ granulomas ในต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อปอด
อัตราการเพิ่มขึ้นของการเปลี่ยนแปลงลักษณะเป็นแบบล้มเหลวและช้า เช่นเดียวกับแบบก้าวหน้าและแบบเรื้อรัง
Sarcoidosis ปอด: อาการ
การพัฒนาของ sarcoidosis ในปอดนั้นมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง ซึ่งรวมถึง:
- อาการป่วยไข้;
- ความวิตกกังวล;
- ความเหนื่อยล้า;
- จุดอ่อนทั่วไป
- ลดน้ำหนัก;
- สูญเสียความกระหาย;
- ไข้;
- ความผิดปกติของการนอนหลับ
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
รูปแบบของโรคในช่องอก (lymphoglandular) มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีอาการใด ๆ ในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง ในขณะเดียวกันอีกครึ่งหนึ่งมักจะระบุอาการประเภทต่อไปนี้:
- ความอ่อนแอ;
- ความรู้สึกเจ็บปวดในพื้นที่ หน้าอก;
- อาการปวดข้อ;
- หายใจลำบาก;
- หายใจมีเสียงวี๊ด;
- ไอ;
- อุณหภูมิเพิ่มขึ้น
- การปรากฏตัวของ erythema nodosum (การอักเสบของไขมันใต้ผิวหนังและหลอดเลือดของผิวหนัง);
- การกระทบ (การตรวจปอดในรูปแบบของการกรีด) กำหนดการเพิ่มขึ้นของรากของปอดทั้งสองข้าง
สำหรับรูปแบบของ Sarcoidosis ในรูปแบบ mediastral-pulmonary นั้นมีอาการดังต่อไปนี้:
- ไอ;
- หายใจลำบาก;
- ปวดบริเวณหน้าอก
- การตรวจคนไข้ (การฟังปรากฏการณ์เสียงที่มีลักษณะเฉพาะในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ) เป็นตัวกำหนดการปรากฏตัวของ crepitus (เสียง "กระทืบ" ที่มีลักษณะเฉพาะ) ราลแห้งและชื้นกระจัดกระจาย
- การปรากฏตัวของอาการนอกปอดของโรคในรูปแบบของความเสียหายต่อดวงตา, ผิวหนัง, ต่อมน้ำเหลือง, กระดูก (ในรูปแบบของอาการ Morozov-Junling), ความเสียหายต่อต่อมน้ำลาย parotid (ในรูปแบบของอาการ Herford) .
ภาวะแทรกซ้อนของโรค
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของ Sarcoidosis ในปอดจะแสดงออกมาในภาวะถุงลมโป่งพอง, การหายใจล้มเหลว, กลุ่มอาการหลอดลมอุดตันเช่นเดียวกับ (การขยายตัวและการขยายตัวในส่วนที่ถูกต้องของหัวใจ, กระตุ้นโดยเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตโดยมีการไหลเวียนของเลือดเป็นวงกลมเล็ก ๆ เนื่องจากการพัฒนาของโรคที่เป็นปัญหา)
ในบางกรณีเมื่อเทียบกับพื้นหลังของ sarcoidosis ในปอดจะมีการสังเกตการเพิ่มของ aspergillosis วัณโรคและประเภทอื่น ๆ การติดเชื้อที่ไม่เฉพาะเจาะจง. เนื่องจากพังผืดของแกรนูโลมา ผู้ป่วยประมาณ 10% ประสบกับโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าแบบกระจาย ซึ่งสามารถกระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงจนถึงการก่อตัวของปอด "รวงผึ้ง"
การวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสในปอด
ในระยะเฉียบพลัน Sarcoidosis ในปอดจะกระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงระดับของพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการในเลือดซึ่งทำให้สามารถตรวจสอบการมีอยู่ของกระบวนการอักเสบได้ การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในปอดเนื่องจากซาร์คอยโดซิสจะถูกเปิดเผยเช่นกันเมื่อทำการถ่ายภาพรังสีเช่นเดียวกับการสแกน MRI และ CT ของปอด การศึกษาล่าสุดได้กำหนดโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขยายที่เกิดขึ้นในพื้นที่ของต่อมน้ำเหลือง การแพร่กระจายโฟกัส ฯลฯ
ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่งมีปฏิกิริยา Kveim ในเชิงบวกซึ่งแสดงออกในรูปแบบของก้อนสีม่วงแดงเมื่อได้รับแอนติเจนจำนวนหนึ่ง Bronchoscopy และ biopsy สามารถตรวจพบสัญญาณทั้งทางตรงและทางอ้อมของ sarcoidosis ในปอดในรูปแบบของการขยายตัวของหลอดเลือดในบริเวณปากของหลอดลม lobar และอาการลักษณะอื่น ๆ
วิธีการวินิจฉัยที่มีข้อมูลมากที่สุดคือ การตรวจชิ้นเนื้อดำเนินการกับตัวอย่างชิ้นเนื้อที่ถูกเอาออกในระหว่างการตรวจหลอดลม การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด การเจาะทะลุช่องอก หรือการตรวจชิ้นเนื้อก่อนปรับขนาด
Sarcoidosis ปอด: การรักษา
ประการแรก เพื่อกำหนดการพยากรณ์โรคที่เฉพาะเจาะจงตลอดจนการรักษาเฉพาะตามนั้น การสังเกตแบบไดนามิกจะถูกสร้างขึ้นเหนือผู้ป่วยเป็นระยะเวลา 6-8 เดือน จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการรักษาในกรณีของ Sarcoidosis ในปอดที่รุนแรงและใช้งานอยู่ตลอดจนรูปแบบทั่วไปหรือรวมกันการปรากฏตัวของรอยโรคในโหนดในช่องอกและการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อปอดที่มีลักษณะเด่นชัด
การรักษาโรคโดยตรง เช่น ซาร์คอยโดซิสในปอด ซึ่งอาจมีอาการรวมถึง ตัวละครที่แตกต่างกันความรุนแรงจะคงอยู่ยาวนานอีกครั้งประมาณ 6-8 เดือน กระบวนการนี้ใช้สเตียรอยด์และยาแก้อักเสบ สารต้านอนุมูลอิสระ และยากดภูมิคุ้มกัน สำหรับการขึ้นทะเบียนยา ในกรณีที่โรคมีการพัฒนาไปในทางที่ดี จะใช้เวลาสองปี และในกรณีที่ภาพของโรครุนแรงกว่านี้ ระยะเวลาของช่วงเวลานี้อาจนานถึงห้าปี หลังจากนั้นผู้ป่วยจะถูกย้ายออกจาก ลงทะเบียน.
การวินิจฉัยและการกำหนดมาตรการการวิจัยเฉพาะและแนวทางการรักษาที่เหมาะสมตามผลลัพธ์ที่ได้รับนั้นดำเนินการโดยแพทย์ระบบทางเดินหายใจซึ่งควรได้รับการติดต่อหากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับโรคนี้และมีลักษณะอาการที่ระบุ
ทุกอย่างถูกต้องในบทความหรือไม่? จุดทางการแพทย์วิสัยทัศน์?
ตอบเฉพาะในกรณีที่คุณพิสูจน์ความรู้ทางการแพทย์แล้ว
โรคที่มีอาการคล้ายกัน:
โรคปอดบวม (อย่างเป็นทางการว่าโรคปอดบวม) เป็นกระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นในหนึ่งหรือทั้งสองอย่าง อวัยวะระบบทางเดินหายใจซึ่งโดยปกติแล้วจะติดเชื้อในธรรมชาติและเกิดจากไวรัส แบคทีเรีย และเชื้อราต่างๆ ในสมัยโบราณโรคนี้ถือเป็นหนึ่งในโรคที่อันตรายที่สุดและถึงแม้ว่า วิธีการที่ทันสมัยการรักษาช่วยให้คุณกำจัดการติดเชื้อได้อย่างรวดเร็วและไม่มีผลกระทบใด ๆ โรคนี้ไม่ได้สูญเสียความเกี่ยวข้องไป ตามข้อมูลอย่างเป็นทางการ ในประเทศของเราทุกๆ ปี ผู้คนประมาณหนึ่งล้านคนต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคปอดบวมในรูปแบบใดรูปแบบหนึ่ง
ซาร์คอยโดซิส (กรีก) ซาร์กซ์, ซาร์คอส- เนื้อเนื้อ+กรีก - - อีเดสคล้ายกัน + -osis) เป็นโรคหลายระบบเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ โดยมีลักษณะการสะสมของ T lymphocytes และ phagocytes โมโนนิวเคลียร์การก่อตัวของ granulomas ของ epithelioid ที่ไม่ caseating และการหยุดชะงักของสถาปัตยกรรมปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ อวัยวะทั้งหมดสามารถได้รับผลกระทบยกเว้นต่อมหมวกไต
ระบาดวิทยา
ความชุกของ Sarcoidosis ทั่วโลกมีความแปรปรวนสูง ในยุโรปและสหรัฐอเมริกา อุบัติการณ์ของโรคเฉลี่ย 10-40 รายต่อประชากร 100,000 คน ความชุกของซาร์คอยโดซิสสูงที่สุดในประเทศสแกนดิเนเวีย (64 ต่อประชากร 100,000 คน) และในไต้หวันก็เกือบจะเป็นศูนย์ ขณะนี้ไม่มีข้อมูลทางระบาดวิทยาที่เชื่อถือได้ในรัสเซีย อายุที่โดดเด่นของผู้ป่วยคือ 20-40 ปี โรคนี้ไม่ค่อยส่งผลกระทบต่อเด็กและผู้สูงอายุ
การจัดหมวดหมู่
จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ที่เป็นสากล ในปี 1994 ได้มีการพัฒนาการจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ในช่องอก (ตารางที่ 29-1)
ตารางที่ 29-1. การจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ในช่องอก
สถาบันวิจัยวัณโรคกลาง สถาบันการศึกษารัสเซีย วิทยาศาสตร์การแพทย์(RAMS) ร่วมกับผู้เชี่ยวชาญชาวฮังการี (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) เสนอ การจำแนกประเภทต่อไปนี้(ตารางที่ 29-2)
ตารางที่ 29-2. การจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ของสถาบันวิจัยวัณโรคกลางของ Russian Academy of Medical Sciences
สาเหตุ
ปัจจัยการติดเชื้อและไม่ติดเชื้อหลายอย่างถือเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของการพัฒนา Sarcoidosis ทั้งหมดนี้ไม่ได้ขัดแย้งกับความจริงที่ว่าโรคนี้เกิดขึ้นจากการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่เพิ่มขึ้น (ได้มา ทางพันธุกรรม หรือทั้งสองอย่าง) ต่อ Ags ในระดับที่จำกัดหรือต่อ Ags ของตัวเอง
ตัวแทนติดเชื้อ นับตั้งแต่มีการค้นพบ Sarcoidosis ก็ถือเป็นปัจจัยทางสาเหตุที่เป็นไปได้ มัยโคแบคทีเรีย วัณโรค. จักษุแพทย์ในประเทศจนถึงทุกวันนี้พร้อมกับยาอื่น ๆ กำหนดให้ยา isoniazid แก่ผู้ป่วยที่เป็นโรค Sarcoidosis อย่างไรก็ตาม การศึกษา DNA ล่าสุดของวัสดุชิ้นเนื้อปอดบ่งชี้ว่า DNA มัยโคแบคทีเรีย วัณโรคเกิดขึ้นไม่บ่อยในผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสมากกว่าใน คนที่มีสุขภาพดีประชากรหนึ่งคน ปัจจัยสาเหตุของ Sarcoidosis อาจรวมถึง Chlamydia, Lyme borreliosis และไวรัสแฝง อย่างไรก็ตามการขาดการระบุตัวแทนติดเชื้อและความสัมพันธ์ทางระบาดวิทยาทำให้เกิดข้อสงสัยเกี่ยวกับสาเหตุการติดเชื้อของ Sarcoidosis
ปัจจัยทางพันธุกรรมและกรรมพันธุ์ เป็นที่ยอมรับว่าความเสี่ยงของการเกิด Sarcoidosis ที่มีเฮเทอโรไซโกซิตี้สำหรับยีน ACE (ACE เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิสรีรวิทยาในโรคนี้) คือ 1.3 และกับ homozygosity - 3.17 อย่างไรก็ตามยีนนี้ไม่ได้ระบุความรุนแรงของ Sarcoidosis อาการนอกปอดและการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยา (ภายใน 2-4 ปี)
สิ่งแวดล้อมและ ปัจจัยทางวิชาชีพ. การสูดดมฝุ่นหรือควันโลหะอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดในปอด คล้ายกับซาร์คอยโดซิส ฝุ่นของอลูมิเนียม แบเรียม เบริลเลียม โคบอลต์ ทองแดง ทอง โลหะหายาก ไทเทเนียม และเซอร์โคเนียม มีคุณสมบัติเป็นแอนติเจนและความสามารถในการกระตุ้นการก่อตัวของแกรนูโลมา นักวิชาการ เอ.จี. Rabukhin เป็นหนึ่งใน ปัจจัยทางจริยธรรมเมื่อดูละอองเกสรสนแล้ว แต่ไม่พบความสัมพันธ์ระหว่างความถี่ของโรคกับพื้นที่ที่มีป่าสนแพร่หลายเสมอไป
การเกิดโรค
ที่สุด การเปลี่ยนแปลงในช่วงต้นใน sarcoidosis ในปอด - ถุงลมอักเสบจากเม็ดเลือดขาวซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากถุงลมขนาดใหญ่และเซลล์ T-helper ที่หลั่งไซโตไคน์ อย่างน้อยผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสในปอดมีการขยายตัวของทีลิมโฟไซต์เฉพาะที่แบบโอลิโกโคลนัล ทำให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ขับเคลื่อนด้วย Ag จำเป็นต้องมีถุงลมอักเสบเพื่อการพัฒนาแกรนูโลมาในภายหลัง
Sarcoidosis ถือเป็น granulomatosis ที่เกิดจากการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของเซลล์อย่างรุนแรง ณ บริเวณที่เกิดโรค การก่อตัวของ sarcoid granuloma ถูกควบคุมโดยน้ำตกของไซโตไคน์ (การพัฒนาของพังผืดในปอดใน sarcoidosis ก็เกี่ยวข้องกับพวกมันเช่นกัน) Granulomas สามารถเกิดขึ้นได้ในอวัยวะต่างๆ (เช่น ปอด ผิวหนัง ต่อมน้ำเหลือง ตับ ม้าม) พวกมันประกอบด้วย T lymphocytes จำนวนมาก ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยที่เป็นโรค Sarcoidosis มีลักษณะเฉพาะคือภูมิคุ้มกันของเซลล์ลดลงและภูมิคุ้มกันของร่างกายเพิ่มขึ้น: ในเลือดจำนวน T-lymphocytes แน่นอนจะลดลงในขณะที่ระดับของ B-lymphocytes เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น
เป็นการแทนที่เนื้อเยื่อน้ำเหลืองด้วย sarcoid granulomas ที่นำไปสู่ภาวะ lymphopenia และภูมิแพ้ต่อการทดสอบผิวหนังด้วย Ag ภาวะภูมิแพ้มักไม่หายไปแม้ว่าจะมีการปรับปรุงทางคลินิกแล้ว และอาจเกิดจากการย้ายของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่หมุนเวียนไปยังอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
พยาธิวิทยา
อาการหลักของ Sarcoidosis คือ non-caseating epithelioid granulomas ในปอดและอวัยวะอื่น ๆ Granulomas ประกอบด้วยเซลล์ epithelioid, มาโครฟาจ และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสที่ล้อมรอบด้วยเซลล์ T helper และไฟโบรบลาสต์ ในขณะที่ไม่มีเนื้อตายแบบ caseous เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์พลาสมาหายากอาจมีอยู่บริเวณรอบนอกของแกรนูโลมา ไม่มีนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล Lymphocytic alveolitis เป็นลักษณะเฉพาะ ระยะแรก. การพัฒนา sarcoid granulomas นำไปสู่ต่อมน้ำเหลืองในระดับทวิภาคีของรากของปอด, การเปลี่ยนแปลงในปอด, ความเสียหายต่อผิวหนัง, ดวงตาและอวัยวะอื่น ๆ การสะสมของเซลล์เยื่อบุผิวในซาร์คอยโดซิสจะต้องแตกต่างจากแกรนูโลมาที่พบในโรคปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน วัณโรค การติดเชื้อรา การสัมผัสกับเบริลเลียม และในเนื้องอกที่เป็นมะเร็งด้วย
ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย
Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบต่างๆ มักเกิดรอยโรคในปอด (ใน 90% ของผู้ป่วย)
ร้องเรียน และ ความทรงจำ. ข้อกังวลที่พบบ่อยที่สุดคือความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น (71% ของผู้ป่วย) หายใจลำบาก (70%) ปวดข้อ (52%) ปวดกล้ามเนื้อ (39%) อาการเจ็บหน้าอก (27%) จุดอ่อนทั่วไป(22%) อาการเจ็บหน้าอกด้วย Sarcoidosis ไม่สามารถอธิบายได้ ไม่มีความสัมพันธ์กันระหว่างการปรากฏหรือความรุนแรงของต่อมน้ำเหลือง การปรากฏและตำแหน่งของเยื่อหุ้มปอดและการเปลี่ยนแปลงอื่นๆ ในหน้าอกและความเจ็บปวด ความทรงจำมักจะไม่มีข้อมูล อย่างไรก็ตาม ขอแนะนำให้ถามผู้ป่วยว่าเขามีอาการปวดข้อโดยไม่ทราบสาเหตุ มีผื่นที่มีลักษณะคล้าย erythema nodosum หรือถูกบังคับให้ทำ การตรวจสอบเพิ่มเติมหลังจากทำการถ่ายภาพรังสีครั้งต่อไป
วัตถุประสงค์ การตรวจสอบ. จากการตรวจสอบพบว่ามีรอยโรคที่ผิวหนังในผู้ป่วย sarcoidosis 25% อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ erythema nodosum, ผื่นที่ผิวหนัง, ผื่นตามผิวหนัง และก้อนใต้ผิวหนัง ร่วมกับ erythema nodosum อาการบวมหรือภาวะอุณหภูมิเกินของข้อต่อจะถูกสังเกตด้วย ส่วนใหญ่แล้วสัญญาณเหล่านี้จะปรากฏร่วมกันในฤดูใบไม้ผลิ โรคข้ออักเสบใน Sarcoidosis มักจะมีอาการที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยไม่นำไปสู่การทำลายข้อ แต่เกิดขึ้นอีก การเปลี่ยนแปลงอุปกรณ์ต่อพ่วง ต่อมน้ำเหลืองโดยเฉพาะบริเวณปากมดลูก รักแร้ ข้อศอก และขาหนีบมักพบบ่อยมาก เมื่อคลำโหนดจะไม่เจ็บปวดเคลื่อนที่ได้กระชับ (ชวนให้นึกถึงยางที่สม่ำเสมอ) ต่างจากวัณโรคตรงที่ซาร์คอยโดซิสไม่เป็นแผล ในระยะแรกของโรค เสียงกระทบระหว่างการตรวจปอดจะไม่เปลี่ยนแปลง ด้วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องอย่างรุนแรงในคนผอมเราสามารถตรวจจับความหมองคล้ำของเสียงเพอร์คัชชันเหนือเมดิแอสตินัมที่กว้างขึ้นรวมถึงการกระทบที่เงียบที่สุดตามกระบวนการ spinous ของกระดูกสันหลัง ที่ การเปลี่ยนแปลงในท้องถิ่นในปอด เสียงกระทบบริเวณที่ได้รับผลกระทบอาจสั้นลงได้ ด้วยการพัฒนาของถุงลมโป่งพองในปอด เสียงเครื่องกระทบจะได้สีแบบกล่อง ไม่มีสัญญาณการตรวจคนไข้ที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ Sarcoidosis อาจอ่อนแอลงหรือ หายใจลำบาก, การหายใจดังเสียงฮืด ๆ ไม่ใช่เรื่องปกติ. ความดันโลหิตมักจะไม่เปลี่ยนแปลงแม้ในผู้ป่วยก็ตาม ระดับที่เพิ่มขึ้นเอพีเอฟ.
ลักษณะอาการได้รับการอธิบายไว้ใน Sarcoidosis กลุ่มอาการของLöfgren - ไข้, ต่อมน้ำเหลือง hilar ทวิภาคี, polyarthralgia และ เกิดผื่นแดง nodosum- สัญญาณการพยากรณ์โรคที่ดีของการเกิดโรคซาร์คอยโดซิส กลุ่มอาการเฮียร์ฟอร์ด - การวินิจฉัย Waldenström เมื่อมีไข้ ต่อมน้ำเหลืองบริเวณหูโต ม่านตาอักเสบด้านหน้า และอัมพาตใบหน้า
การแสดงอาการนอกระบบของซาร์คอยโดซิส
การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและกระดูกใน Sarcoidosis (เกิดขึ้นใน 50-80%) ส่วนใหญ่มักปรากฏว่าเป็นโรคข้ออักเสบ ข้อต่อข้อเท้า, โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง Sarcoidosis ตาพบได้ในผู้ป่วยประมาณ 25% โดย 75% มีเยื่อหุ้มปอดอักเสบด้านหน้า 25-35% มีเยื่อหุ้มปอดอักเสบส่วนหลังและการแทรกซึมของเยื่อบุตาและต่อมน้ำตาเป็นไปได้ Sarcoidosis ตาอาจทำให้ตาบอดได้ อาการทางผิวหนังในรูปแบบของ granulomas เซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่ caseating, erythema nodosum, lupus pernio, vasculitis และ erythema multiforme เกิดขึ้นในผู้ป่วย 10-35% Neurosarcoidosis ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยน้อยกว่า 5% การวินิจฉัยมักทำได้ยากหากไม่มีอาการอื่น ๆ ในปอด โรคนี้อาจปรากฏเป็นอัมพาต เส้นประสาทสมอง(รวมถึงอัมพาตจากกระดิ่ง), โรคประสาทอักเสบและโรคระบบประสาทหลายส่วน, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, กลุ่มอาการกิลแลง - Barre, อาการชักจากโรคลมบ้าหมู, รอยโรคกินพื้นที่ในสมอง, กลุ่มอาการต่อมใต้สมอง-ไฮโปธาลามิก และความจำเสื่อม ความเสียหายของหัวใจ (น้อยกว่า 5%) เช่น ในรูปแบบของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การปิดล้อม ก่อให้เกิดภัยคุกคามต่อชีวิตของผู้ป่วย (50% ของการเสียชีวิตจากซาร์คอยโดซิสเกี่ยวข้องกับความเสียหายของหัวใจ) Sarcoidosis ของกล่องเสียง (โดยปกติจะเป็นส่วนบน) มีอาการเสียงแหบ, ไอ, กลืนลำบากและหายใจเพิ่มขึ้นเนื่องจากการอุดตันของส่วนบน ระบบทางเดินหายใจ. การส่องกล้องกล่องเสียงจะเผยให้เห็นอาการบวมและแดงของเยื่อเมือก, แกรนูโลมาและต่อมน้ำ ความเสียหายของไตใน Sarcoidosis ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับโรคไตซึ่งเกิดจากการมีแคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในเลือดสูง โรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้าเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก
ห้องปฏิบัติการ วิจัย. ใน การวิเคราะห์ทั่วไป lymphocytopenia ในเลือด, eosinophilia เป็นลักษณะเฉพาะ แต่ไม่เฉพาะเจาะจง ESR เพิ่มขึ้น. การตรวจเลือดทางชีวเคมีอาจตรวจพบภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, แคลเซียมในเลือดสูง, ระดับ ACE ที่เพิ่มขึ้น และภาวะน้ำตาลในเลือดสูง
ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงใน Sarcoidosis สามารถทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายของกิจกรรมของกระบวนการได้ มีความเกี่ยวข้องกับความผันผวนในการผลิต 1,25-dihydroxycholecalciferol ที่ไม่สามารถควบคุมได้โดยถุงขนาดใหญ่ที่มีความเข้มข้นมากที่สุดใน เวลาฤดูร้อน. ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในเลือดสูงอย่างรุนแรงทำให้เกิดโรคไตอักเสบ ความผิดปกติทางชีวเคมีอื่นๆ สะท้อนถึงความเสียหายต่อตับ ไต และอวัยวะอื่นๆ
ใน 60% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Sarcoidosis การผลิต ACE โดยเซลล์ epithelioid ของ granuloma ที่ไม่ใส่เคสจะเพิ่มขึ้น ในระยะเริ่มแรกของโรค เนื้อหาที่เพิ่มขึ้น ACE ในซีรั่มเลือดจะมาพร้อมกับสิ่งกีดขวางที่ระดับหลอดลมเล็ก มีความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญทางสถิติระหว่างเนื้อหาของ ACE และวัตถุประสงค์อื่นๆ ตัวชี้วัดการวินิจฉัยไม่ได้ติดตั้ง.
เนื้อหาของไลโซไซม์ในเลือดอาจเพิ่มขึ้น (ถูกหลั่งโดยแมคโครฟาจและเซลล์ยักษ์ในแกรนูโลมา)
เอ็กซ์เรย์ ศึกษา. ในผู้ป่วย 90% มีการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นบนเอ็กซ์เรย์หน้าอก ใน 50% ของกรณี การเปลี่ยนแปลงไม่สามารถย้อนกลับได้ และใน 5-15% ของกรณีตรวจพบพังผืดในปอดแบบก้าวหน้า
ในการปฏิบัติระหว่างประเทศสมัยใหม่ อาการทางรังสีวิทยาของ Sarcoidosis ของอวัยวะหน้าอกแบ่งออกเป็น 5 ระยะ
ระยะ 0 - ไม่มีการเปลี่ยนแปลง (ใน 5% ของผู้ป่วย)
ระยะที่ 1 (รูปที่ 29-1) - ต่อมน้ำเหลืองที่ทรวงอก, เนื้อเยื่อปอดไม่เปลี่ยนแปลง (ใน 50%)
ระยะที่ 2 (รูปที่ 29-2) - ต่อมน้ำเหลืองที่รากของปอดและเมดิแอสตินัมร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอด (ใน 30%)
ด่าน III - เนื้อเยื่อปอดเปลี่ยนไปไม่มีต่อมน้ำเหลืองที่รากของปอดและประจัน (ใน 15%)
ระยะที่ 4 - พังผืดในปอดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ (20%)
ข้าว. 29-1. เอ็กซ์เรย์สำหรับ Sarcoidosis ระยะที่ 1 - ต่อมน้ำเหลืองที่ทรวงอกกับพื้นหลังของเนื้อเยื่อปอดไม่เปลี่ยนแปลง ข้าว. 29-2. เอ็กซ์เรย์สำหรับ Sarcoidosis ระยะที่ 2 - ต่อมน้ำเหลืองที่รากของปอดและเมดิแอสตินัมร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอดขั้นตอนของ Sarcoidosis เหล่านี้เป็นข้อมูลสำหรับการพยากรณ์โรค แต่ไม่สัมพันธ์กันเสมอไป อาการทางคลินิกโรคต่างๆ ตัวอย่างเช่น ในระยะที่ 2 การร้องเรียนและการเปลี่ยนแปลงทางกายภาพอาจหายไป นอกเหนือจากอาการทั่วไปของ Sarcoidosis แล้วยังมีรูปแบบการทำลายล้างของโรคการเปลี่ยนแปลงของปอดและแม้กระทั่ง pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง.
กะรัต- วิธีการให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสและติดตามอาการของมัน ขนาดเล็กที่ตั้งอยู่ไม่สม่ำเสมอตามแนวหลอดเลือด-หลอดลมและจุดโฟกัสใต้เยื่อหุ้มปอด (เส้นผ่านศูนย์กลาง 1-5 มม.) สามารถตรวจพบได้เป็นเวลานานก่อนที่จะปรากฏบนภาพเอ็กซ์เรย์ทั่วไป CT ยังช่วยให้คุณเห็นภาพหลอดลมอากาศ ความทึบของกระจกพื้นโฟกัส (“ sarcoidosis ถุง”) อาจเป็นเพียงอาการของโรคในผู้ป่วย 7% ซึ่งสอดคล้องกับระยะถุงแรกของกระบวนการ ในกรณี 54.3% CT เผยให้เห็นเงาโฟกัสขนาดเล็ก ใน 46.7% - ขนาดใหญ่ การเปลี่ยนแปลงของช่องท้องถูกบันทึกไว้ใน 51.9%, การตีบของหลอดลม - ใน 21%, การมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มปอด - ใน 11.1%, bullae - ใน 6.2%
ศึกษา เอฟวีดีในระยะแรกของ Sarcoidosis (ในช่วงระยะเวลาของถุงลมอักเสบ) ช่วยให้สามารถระบุสิ่งกีดขวางในระดับหลอดลมขนาดเล็ก (การวินิจฉัยแยกโรคด้วยหลอดลมอักเสบอุดกั้นเรื้อรังและ โรคหอบหืดหลอดลม). เมื่อโรคดำเนินไป ความผิดปกติแบบจำกัด ความสามารถในการแพร่กระจายของปอดลดลง และภาวะขาดออกซิเจนในเลือดจะปรากฏขึ้นและเพิ่มขึ้น ในโรคปอดคั่นระหว่างหน้า รวมถึงซาร์คอยโดซิส การแลกเปลี่ยนก๊าซและพารามิเตอร์การแพร่กระจายจะมีข้อมูลมากขึ้นหลังจากการทดสอบด้วย การออกกำลังกายเนื่องจากช่วยให้เราสามารถระบุความผิดปกติที่ซ่อนอยู่ในระยะแรกได้
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ- องค์ประกอบที่สำคัญในการตรวจผู้ป่วย Sarcoidosis เนื่องจาก Sarcoidosis ของกล้ามเนื้อหัวใจที่ได้รับการวินิจฉัยในช่วงปลายสามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน
การส่องกล้องหลอดลม. Bronchoscopy มีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยเบื้องต้นของ Sarcoidosis ในระหว่างการส่องกล้องหลอดลม สามารถทำการล้างหลอดลมได้ ซึ่งช่วยให้สามารถแยก granulomatosis ที่มีลักษณะติดเชื้อได้โดยเฉพาะอย่างยิ่ง จำนวนเซลล์ทั้งหมดในของเหลวที่เกิดขึ้นและระดับของลิมโฟไซโทซิสสะท้อนถึงความรุนแรงของการแทรกซึมของเซลล์ (ปอดอักเสบ) พังผืด และความเสียหายของหลอดเลือด (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ)
การตรวจชิ้นเนื้อ- ขั้นตอนการวินิจฉัยที่สำคัญที่สุดสำหรับ Sarcoidosis โดยเฉพาะในเด็ก การตรวจชิ้นเนื้อมักจะเผยให้เห็น granulomas ที่ไม่มีตัวประกอบซึ่งประกอบด้วยเซลล์ epithelioid และเซลล์ Pirogov ขนาดยักษ์เดี่ยว - แลงฮัน (มักประกอบด้วยสิ่งเจือปน), ลิมโฟไซต์, มาโครฟาจที่มีไฟโบรบลาสต์อยู่รอบตัว ส่วนใหญ่แล้ววัสดุชิ้นเนื้อจะถูกพรากไปจากปอด การตรวจชิ้นเนื้อ Transbronchial ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในผู้ป่วย 65-95% แม้ว่าจะไม่อยู่ในเนื้อเยื่อปอดก็ตาม หลากหลายชนิดการสร้างภาพ, mediastinoscopy (ขั้นตอนการบุกรุกมากขึ้น) - ใน 95%, การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองของกล้ามเนื้อย้วย - ใน 80% เนื้อหาข้อมูลของการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุตาในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงด้วยตาเปล่าลักษณะเฉพาะคือ 75% และในกรณีที่ไม่มี - 25% ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในประจันหน้าและความเด่นของรูปแบบการแพร่กระจายของปอด วิธีการทางเลือกมีการใช้การตรวจชิ้นเนื้อทรวงอกโดยใช้วิดีโอช่วย
การเขียนภาพ กับ แกลเลียม. กัมมันตภาพรังสี 67 Ga มีการแปลในพื้นที่ที่มีการอักเสบโดยที่ ปริมาณมากมีแมคโครฟาจและสารตั้งต้นของเซลล์เยื่อบุผิวรวมถึงในเนื้อเยื่อปกติของตับม้ามและกระดูก การสแกนด้วย Ga 67 ช่วยให้คุณสามารถระบุตำแหน่งของรอยโรค Sarcoidosis ในต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ตรงกลาง, เนื้อเยื่อปอด, ต่อมใต้ผิวหนังและต่อมหู วิธีการนี้ไม่เฉพาะเจาะจงและให้ ผลลัพธ์ที่เป็นบวกสำหรับโรคเรื้อน วัณโรค ซิลิโคซิส
ผิว พยายาม กวีมา. การทดสอบของ Kveim ประกอบด้วยการฉีดสารแขวนลอยพาสเจอร์ไรส์ของม้ามที่ได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis (Kveim's Ag, Kveim's homogenate) - ซิลต์สบาค) มีเลือดคั่งค่อยๆ ปรากฏขึ้นบริเวณที่ฉีด โดยจะขยายจนใหญ่ที่สุด (เส้นผ่านศูนย์กลาง 3-8 ซม.) หลังจากผ่านไป 4-6 สัปดาห์ ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อของเลือดคั่งจะตรวจพบการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ sarcoidosis ในผู้ป่วย 70-90% (ตรวจพบผลบวกลวงใน 5% หรือน้อยกว่า) อย่างไรก็ตาม Ag Kveim ไม่มีการออกแบบทางอุตสาหกรรม
วัณโรค ตัวอย่างไม่จำเพาะสำหรับ Sarcoidosis (ตามข้อมูลจากประเทศเยอรมนีและสวิตเซอร์แลนด์การทดสอบวัณโรคด้วย 0.1 TU เป็นบวกใน 2.2% โดย 1 TE - 9.7% กับ 10 TE - 29.1% และ 100 TE - 59% ของผู้ป่วย sarcoidosis) การทดสอบ Mantoux สามารถทำได้เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยแยกโรคในโรค neurosarcoidosis ที่แยกหรือเด่นเนื่องจากในกรณีเหล่านี้การตรวจชิ้นเนื้อไม่สามารถทำได้เสมอไป
อัลตราซาวนด์ ไตแสดงเพื่อ การตรวจจับทันเวลาโรคไตอักเสบ
การวินิจฉัยแยกโรค
หากมีภาวะต่อมน้ำเหลืองอักเสบทวิภาคีจากการเอ็กซเรย์ทรวงอก การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการระหว่าง Sarcoidosis และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, วัณโรค, การติดเชื้อรา, มะเร็งปอดและ eosinophilic granuloma หากการตรวจชิ้นเนื้อเผยให้เห็นกรานูโลมาที่ไม่เป็นเคส การวินิจฉัยแยกโรคจะเกิดขึ้นระหว่างซาร์คอยโดซิสและวัณโรค การติดเชื้อรา โรค รอยขีดข่วนแมว, berylliosis, โรคปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน, โรคเรื้อนและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ
ภาวะแทรกซ้อน
สถานการณ์ที่คุกคามถึงชีวิตไม่ค่อยเกิดขึ้นกับ Sarcoidosis และอาจเป็นผลมาจากความล้มเหลวของปอด หัวใจ ไต ตับ และสมอง เนื่องจากการเกิดพังผืดที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ ภาวะแทรกซ้อนของรูปแบบ bullous ของ sarcoidosis ในปอด (หายาก) คือ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง และ chylothorax ยังพบได้น้อยกว่าอีกด้วย ภาวะหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้นพบได้ใน 17% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis (2-4% ในประชากรทั่วไป); มีความเกี่ยวข้องกับโรคประสาทซาร์คอยโดซิส การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ และการอุดตันของทางเดินหายใจส่วนบน ระบบหายใจล้มเหลวและ cor pulmonale เกิดขึ้นพร้อมกับพังผืดในปอดที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้ Sarcoidosis มักส่งผลกระทบต่อด้านซ้ายของหัวใจและ เป็นเวลานานไม่มีอาการ ต่อมาแสดงอาการหัวใจวายกะทันหัน ภาวะไตวายอาจเกิดขึ้นพร้อมกับ granulomatous โรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้าและ/หรือโรคไต ความล้มเหลวของตับอาจเป็นผลมาจากภาวะ cholestasis ในตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
การรักษา
26% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติทางจิตในระดับที่แตกต่างกันซึ่งบ่งบอกถึงความสำคัญของแง่มุมทางจิตวิทยาในการรักษาโรคซาร์คอยโดซิสและการสอนผู้ป่วยให้มีทักษะในการรับมือกับโรค
การบำบัดด้วยยา
เวลาเริ่มต้นและโหมดที่เหมาะสมที่สุด การบำบัดด้วยยา Sarcoidosis ยังไม่ถูกกำหนดไว้อย่างชัดเจน ด้วย Sarcoidosis ระยะ I-II ผู้ป่วย 60-70% มีความเป็นไปได้ที่จะมีการบรรเทาอาการอย่างคงที่ตามธรรมชาติ ในขณะที่การใช้ GCs อย่างเป็นระบบอาจมาพร้อมกับอาการกำเริบตามมาบ่อยครั้ง ดังนั้นหลังจากการตรวจพบโรค การสังเกตเป็นเวลา 2-6 เดือนคือ ที่แนะนำ.
ที่ใช้กันมากที่สุดคือ HA ในระยะ I-II sarcoidosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับกลุ่มอาการอุดกั้นที่ได้รับการยืนยัน ได้รับประสบการณ์ในการใช้ budesonide ในกรณีที่รุนแรง จะมีการระบุการใช้ GC อย่างเป็นระบบ ยังไม่มีสูตรการบำบัดด้วยฮอร์โมนสากลสำหรับ Sarcoidosis เพรดนิโซโลนถูกกำหนดในขนาดเริ่มต้น 0.5 มก./กก./วัน รับประทานทุกวันหรือวันเว้นวัน แต่ผู้ป่วย 20% มีประสบการณ์ ผลข้างเคียง. ยาขนาดเล็ก (มากถึง 7.5 มก./วัน) ร่วมกับคลอโรควินและวิตามินอี มีโอกาสเกิดน้อยกว่า 2-3 เท่า ปฏิกิริยาที่ไม่พึงประสงค์แต่ไม่ได้ผลเมื่อมีการแทรกซึม จุดโฟกัสไหลมารวมกัน พื้นที่ของการหายใจต่ำ การแพร่กระจายจำนวนมาก ในความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งอุดกั้น ในโรคซาร์คอยโดซิสในหลอดลม ในกรณีเช่นนี้ สามารถใช้การรักษาด้วยชีพจรร่วมกับเพรดนิโซโลน (เมทิลเพรดนิโซโลน 10-15 มก./กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำวันเว้นวัน 3-5 ครั้ง) ตามด้วยการรักษาด้วยขนาดต่ำ
หากผู้ป่วยใช้ฮอร์โมนไม่ได้ผลหรือทนได้ไม่ดี ให้ใช้ยาคลอโรควิน ไฮดรอกซีคลอโรควิน หรือเมโธเทรกเซทแทน Corticotropin และ colchicine ยังแนะนำในการรักษาโรค Sarcoidosis
ควรหลีกเลี่ยงการสั่งอาหารเสริมแคลเซียม
การฉีดโซเดียมไธโอซัลเฟตทางหลอดเลือดดำที่ใช้กันอย่างแพร่หลายร่วมกับการให้วิตามินอีเข้ากล้ามเนื้อยังไม่ยืนยันประสิทธิผล
การปลูกถ่าย. ในปัจจุบัน ผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสระยะสุดท้ายซึ่งไม่ได้ผลในการรักษาด้วยยา จะต้องเข้ารับการปลูกถ่ายปอด รวมถึงการปลูกถ่ายหัวใจและปอด ตับและไต การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่ดำเนินการในกรณีนี้ก็เป็นการรักษาซาร์คอยโดซิสเช่นกัน อัตราการรอดชีวิตในปีที่ 3 คือ 70% ภายในปีที่ 5 - 56% อย่างไรก็ตาม การเกิดซ้ำของโรคในปอดที่ปลูกถ่ายนั้นเป็นไปได้
การตรวจทางคลินิก. จำเป็นต้องมีการตรวจติดตามอย่างต่อเนื่องโดยแพทย์ระบบทางเดินหายใจ (เข้ารับการตรวจอย่างน้อยทุกๆ 6 เดือน)
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคของ Sarcoidosis มีความแปรปรวนสูงและขึ้นอยู่กับระยะของโรคโดยเฉพาะ ในผู้ป่วยระยะที่ 1-II ร้อยละ 60-70 การบรรเทาอาการเกิดขึ้นเอง (โดยไม่ได้รับการรักษา) ในขณะที่รูปแบบที่ลุกลามเรื้อรังทำให้เกิดผลร้ายแรง (ตารางที่ 29-3) การพยากรณ์โรคของ Sarcoidosis ในกรณีที่ตรวจพบ Sarcoidosis ก่อนอายุ 30 ปีจะดีกว่าในวัยต่อมา การเสียชีวิตเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของซาร์คอยด์ อวัยวะภายในเกิดขึ้นใน 1-4% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Sarcoidosis โรคประสาทซาร์คอยโดซิสทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ 10% ซึ่งสูงกว่าผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสถึง 2 เท่า
ตารางที่ 29-3. ปัจจัยที่กำหนดความน่าจะเป็นของการบรรเทาอาการของ Sarcoidosis และอาการเรื้อรัง
granulomatosis ระบบอ่อนโยนหรือ ซาร์คอยโดซิสในปอดแสดงถึง เจ็บป่วยเรื้อรังซึ่งมาพร้อมกับการก่อตัวของ sarcoid granulomas เฉพาะในเนื้อเยื่อปอด อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้คือ 20-40 ปี โรคนี้มักจะต้องแยกความแตกต่างจากวัณโรคและเนื้องอกมะเร็ง
สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุของการเกิด granulomatosis ของระบบทางเดินหายใจของมนุษย์ ผู้เชี่ยวชาญหยิบยกเวอร์ชันต่างๆ เกี่ยวกับสาเหตุของโรค นักวิทยาศาสตร์หลายคนเห็นด้วยกับการมีอยู่ของปัจจัยเสี่ยงดังต่อไปนี้:
- ความบกพร่องทางพันธุกรรม.
- การติดเชื้อเรื้อรังของระบบทางเดินหายใจ
- การปรากฏตัวของมลภาวะต่อสิ่งแวดล้อมทางอุตสาหกรรม
- การสูบบุหรี่.
- ลดระดับภูมิคุ้มกันอย่างเป็นระบบ
- รอยโรคจากไวรัสและการติดเชื้อในปอดบ่อยครั้ง
การเกิดโรค
พยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับกระบวนการอักเสบเรื้อรังโดยมีการก่อตัวของ granulomas กับพื้นหลังของภูมิคุ้มกันลดลงอย่างเป็นระบบ
เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะโรคได้สามระยะ:
- Pregranulomatous - ถุงลมอักเสบ แผลอักเสบ ระบบหลอดลมและปอดในระยะนี้จะกลายเป็นเรื้อรัง
- Granulomatous - การก่อตัวอย่างค่อยเป็นค่อยไปของการบดอัดแบบยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อปอดในรูปแบบของ granuloma
- เส้นใย - ในระยะสุดท้ายของโรค granulomas จะถูกดูดซึมกลับคืนหรือเนื้อเยื่อปอดจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย
ภาพทางคลินิก
Sarcoidosis ในปอดในระยะเริ่มแรกไม่มีอาการ ในระยะนี้ อาจตรวจพบโรคได้โดยบังเอิญระหว่างการตรวจฟลูออโรกราฟิก
การพัฒนาทางพยาธิวิทยาที่ตามมาทำให้เกิดภาพทางคลินิกดังต่อไปนี้:
- หายใจถี่ก้าวหน้าที่เกิดขึ้นหลังจากออกกำลังกายเพิ่มขึ้น
- ปวดเล็กน้อยที่หน้าอกและช่องว่างระหว่างกระดูกสะบัก;
- การโจมตีของอาการไอแห้งเป็นระยะ
- อาการป่วยไข้ทั่วไปและการสูญเสียประสิทธิภาพ
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- สูญเสียความกระหายและ ไข้ต่ำร่างกาย;
- ปวดข้อต่อของแขนขาส่วนบนและหลังส่วนล่าง
บ่อยครั้งที่การบาดเจ็บที่ปอดของ Sarcoidosis รวมกับรอยโรค ระบบน้ำเหลือง. ในกรณีนี้ ผู้ป่วยบ่นว่าต่อมน้ำเหลืองบริเวณภูมิภาคขยายใหญ่ขึ้นและปากแห้ง
Sarcoidosis ในปอดมีอันตรายแค่ไหน?
การรักษาโรคอย่างไม่เหมาะสมอาจส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อระบบต่อไต, ตับ, ส่วนกลาง ระบบประสาทและหัวใจ ในส่วนของระบบทางเดินหายใจผลที่ตามมาอาจเป็นดังนี้:
- ถุงลมโป่งพองในปอดหรือการขยายตัวทางพยาธิวิทยาของพื้นที่หลอดลม
- ภาวะหายใจล้มเหลวเรื้อรัง ผู้ป่วยจะมีอาการหายใจลำบากในที่สุดแม้จะพักผ่อนเต็มที่ก็ตาม
- รอยโรคที่ไม่เฉพาะเจาะจงของหลอดลมและถุงลม ในกรณีเช่นนี้ผู้เชี่ยวชาญสามารถวินิจฉัยได้ การเปลี่ยนแปลง dystrophicระบบหลอดลมในรูปแบบของหลอดลมอักเสบอุดกั้นเรื้อรัง
- ซินโดรม หัวใจปอด. หลักสูตรระยะยาวกระบวนการอักเสบในหลอดลมกระตุ้นให้เกิดความดันโลหิตเพิ่มขึ้นในการไหลเวียนของปอดซึ่งจะส่งผลให้ปริมาตรของห้องหัวใจด้านขวาเพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยา
ในผู้ป่วย 10% โรคนี้จบลงด้วยโรคเส้นโลหิตตีบของเนื้อเยื่อปอดและการก่อตัวของปอด "รังผึ้ง" สภาพร่างกายดังกล่าวมีความเกี่ยวข้องด้วย มีความเสี่ยงสูง ผลลัพธ์ร้ายแรง.
Sarcoidosis ในปอดสามารถพัฒนาเป็นมะเร็งได้หรือไม่?
ความเสียหายของ Sarcoidal ต่อเนื้อเยื่อปอดถือเป็นโรคอิสระ อย่างไรก็ตามมันไม่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพนี้ในทางใดทางหนึ่ง มีความคล้ายคลึงกันบางประการ ภาพทางคลินิกและ การตรวจเอ็กซ์เรย์โรคเหล่านี้ การเปลี่ยนผ่านของซาร์คอยโดซิสไปเป็น ความร้ายกาจไม่ได้ระบุไว้
ปัจจัยที่อาจส่งผลต่อซาร์คอยโดซิสในปอดให้พัฒนาเป็นมะเร็ง
ในทางการแพทย์ มีปัจจัยเสี่ยงหลายประการสำหรับโรคมะเร็งปอด:
- ความบกพร่องทางพันธุกรรม. การปรากฏตัวของมะเร็งปอดในญาติโดยตรงทำให้ผู้ป่วยมีโอกาสเป็นมะเร็งเพิ่มขึ้นหลายครั้ง
- หลอดลมอักเสบอุดกั้นเรื้อรังและการสูบบุหรี่
- อยู่ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบจากรังสีแกมมา
- ความสามารถในการป้องกันของร่างกายลดลง
การวินิจฉัย
ตามสถิติผู้ป่วย 40% การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับผลการศึกษาอาการทางคลินิกและภาพเอ็กซ์เรย์ของปอด ในกรณีอื่นๆ การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อ กรณีนี้ผู้ป่วยต้องสงสัย ซาร์คอยโดซิสในปอดส่วนเล็กๆ ของเนื้อเยื่อที่ถูกดัดแปลงจะถูกนำออกโดยการผ่าตัด การวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อวิทยาและเซลล์วิทยาของตัวอย่างชิ้นเนื้อจะเป็นตัวกำหนดการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย
ผู้ป่วยต้องจำไว้ว่าการตรวจวินิจฉัยควรทำโดยผู้เชี่ยวชาญที่มีคุณสมบัติเหมาะสม เนื่องจากรอยโรคของแกรนูโลมามีความแตกต่างจากวัณโรคที่แพร่กระจายและมะเร็งหลอดลม
ขั้นตอนการวินิจฉัยเพิ่มเติม ได้แก่ :
- การตรวจเลือดทั่วไปและรายละเอียด
- คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
การรักษาที่ทันสมัย
กลยุทธ์การส่งมอบที่ทันสมัย ดูแลรักษาทางการแพทย์ขึ้นอยู่กับสองทิศทาง:
- การกำจัด ปฏิกิริยาการอักเสบร่างกาย.
- ป้องกันการเปลี่ยนเส้นใยของเนื้อเยื่อปอด
มากที่สุดจนถึงปัจจุบัน วิธีที่มีประสิทธิภาพการรักษาโรคถือเป็นแนวทางหนึ่งของการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาสเตียรอยด์. ระยะเวลาของการรักษาดังกล่าวอาจอยู่ที่ 6-8 เดือน เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่า ซาร์คอยโดซิสในปอด“ต้องรับประทาน Prednisolone ในขนาด 25-30 มก. ต่อวัน หลังจากการยืนยันทางรังสีวิทยาถึงผลบวกของการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมแล้วให้รับประทานยา ตัวแทนทางเภสัชวิทยาค่อยๆ ลดน้อยลงจนหมดสิ้น
คุณไม่แน่ใจถึงความถูกต้องของการวินิจฉัยและการรักษาที่กำหนดไว้สำหรับคุณหรือไม่? การให้คำปรึกษาผ่านวิดีโอกับผู้เชี่ยวชาญระดับโลกจะช่วยขจัดข้อสงสัยของคุณนี่เป็นโอกาสที่แท้จริงที่จะได้รับประโยชน์จากความช่วยเหลือที่มีคุณสมบัติเหมาะสมจากสิ่งที่ดีที่สุดและไม่ต้องจ่ายเงินมากเกินไปสำหรับสิ่งใดๆ
ใน การปฏิบัติทางการแพทย์สำหรับการรักษาผู้ป่วยดังกล่าว แนะนำให้สั่งยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ สารต้านอนุมูลอิสระ และสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน
ในช่วงนี้ผู้ป่วยจะต้องปฏิบัติตาม อาหารพิเศษ. ใน อาหารประจำวันต้องมีผักและผลไม้ เนื้อหาสูงวิตามินและแร่ธาตุ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการบริโภคแบบอิ่มตัว คาร์โบไฮเดรตเชิงเดี่ยวในรูปแบบผลิตภัณฑ์ขนม เครื่องดื่มอัดลม และขนมปัง นอกจากนี้ผลิตภัณฑ์นมเปรี้ยวยังมีข้อจำกัดอีกด้วย
พยากรณ์
ในกรณีส่วนใหญ่การดำเนินโรคเป็นสิ่งที่ดี ในกรณีนี้ 10% ของผู้ป่วยอาจพบว่าความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นและการหายตัวไปของแกรนูโลมาตามธรรมชาติ แม้จะมีสัญญาณบ่งชี้เหล่านี้ การรักษาแบบรอและดูก็ไม่สามารถยอมรับได้
การนำผลยาไปใช้กับเนื้อเยื่อปอดอย่างทันท่วงทีให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก ใน 30-40% หลังจากนั้น การบำบัดเฉพาะสังเกตอาการกำเริบและการเปลี่ยนแปลงของโรคไปสู่ระยะเรื้อรัง
ผลเสียของพยาธิวิทยาพบได้ใน 8-12% ของคน ซาร์คอยโดซิสในปอดอาจทำให้เสียชีวิตได้น้อยกว่า 3% กรณีทางคลินิก. ในกรณีนี้ อัตราการเสียชีวิตสัมพันธ์กับภาวะหายใจล้มเหลวที่ลุกลาม
Sarcoidosis ในปอดเป็นพยาธิสภาพที่ไม่ร้ายแรงโดยการก่อตัวของจุดโฟกัสอักเสบ (granulomas) ในเนื้อเยื่อปอดซึ่งมีรูปร่างคล้ายก้อนเนื้อ โรคนี้อยู่ในประเภทของระบบซึ่งร่างกายสามารถรู้สึกด้านลบได้ อย่างไรก็ตาม บ่อยครั้งที่รอยโรคส่งผลกระทบต่อปอดและต่อมน้ำเหลือง
ไม่มีการจำกัดอายุหรือเขตพื้นที่ ผู้หญิงและผู้ชายมีความอ่อนไหวเท่าเทียมกัน จริงป้ะ ร่างกายของผู้หญิงอาการกำเริบเพิ่มเติมเป็นลักษณะเฉพาะในช่วงเวลาระหว่าง 40-60 ปี
จุดสูงสุดจะเกิดขึ้นในช่วงอายุ 25-49 ปี ระบบทางเดินหายใจ - ต่อมน้ำเหลืองในช่องอก (HTLU), ปอด, "เป้าหมายที่ชื่นชอบ" สำหรับการโจมตีของ Sarcoidosis นอกจากนี้ จะมีการเสริมรายชื่ออวัยวะที่สามารถถูกโจมตีโดยแกรนูโลมาได้:
- ดวงตา
- ตับ
- เคลือบผิว
- ข้อต่อ
- กระดูก
- ม้าม
- ไต
การเจริญเติบโตและการสะสมของเม็ดเล็ก ๆ รวมกันก่อตัวเป็นทวีคูณ จุดโฟกัสอักเสบ. sarcoid granulomas ดังกล่าวส่งผลเสียร้ายแรงต่อการทำงานของอวัยวะที่พวกมันอยู่ โรคนี้พัฒนาและเกิดขึ้น อาการทางลบการเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกน่าจะเกิดขึ้นในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
อย่างที่คุณเห็นรายการนี้กว้างขวางลักษณะทางพยาธิวิทยาที่เป็นระบบชัดเจนดังนั้นการบำบัดจึงถูกกำหนดและปรับเปลี่ยนโดยแพทย์ระบบทางเดินหายใจโดยเฉพาะซึ่งจะประเมินความรุนแรงของรอยโรคอย่างมีความสามารถและกำหนดการรักษาที่ถูกต้องและครบถ้วน
สาเหตุของโรคคืออะไร
สาเหตุยังไม่ได้รับการกำหนดอย่างเป็นทางการ ไม่มีข้อมูลที่เชื่อถือได้ยืนยันลักษณะของแหล่งกำเนิด มีสมมติฐานว่าปัจจัยเสี่ยงต่อไปนี้ช่วยเพิ่มแรงกระตุ้น:
- ติดเชื้อ
- ทางพันธุกรรม
- มืออาชีพ
- ภายในประเทศ
- ยา
ให้เราดูรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับปัจจัยแต่ละข้อที่กล่าวข้างต้น
สมมติฐานการติดเชื้อขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่าจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคบางชนิดกระตุ้นให้เกิดโรค รายชื่อเชื้อโรคที่อาจเป็นไปได้ ได้แก่ แบคทีเรีย ไวรัส จุลินทรีย์จากเชื้อรา:
- Mycobacterium tuberculosis - วัณโรคเกิดขึ้น
- Chlamydia pneumoniae - สาเหตุของหนองในเทียม
- Helicobacter pylori - โรคกระเพาะพัฒนา
- ไวรัส - ไวรัสตับอักเสบซี, เริม, หัดเยอรมัน, การติดเชื้ออะดีโนไวรัส
- ไมโคเซส
- สไปโรเชต
- Histoplasma capsulatum - กระตุ้นให้เกิดฮิสโตพลาสโมซิส
มีจุลินทรีย์แบคทีเรียยั่วยุมากมายที่มีอิทธิพลต่อการพัฒนาของโรค แต่ไม่สามารถระบุสารติดเชื้อชนิดเดียวที่รับประกันว่าจะบ่งบอกถึงโรคได้
ปัจจัยทางพันธุกรรมยังถือว่าเป็นทฤษฎีโดยเฉพาะเนื่องจากไม่มีข้อมูลเฉพาะเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงในระดับยีนที่ส่งผลต่อการพัฒนาทางพยาธิวิทยา
มืออาชีพ- มีแนวโน้มที่ Sarcoidosis จะส่งผลกระทบต่อคนงานในอาชีพต่อไปนี้:
- พนักงานไปรษณีย์
- นักดับเพลิง
- คนงานเหมือง
- บรรณารักษ์
- เกษตรกร
- แพทย์
- คนงานเคมี
ความเสี่ยงหลักคือฝุ่น อากาศเสีย พื้นที่อุดมสมบูรณ์สำหรับการพัฒนาทางพยาธิวิทยา
นอกจากนี้อนุภาคฝุ่นของโลหะยังมีส่วนร่วมในการก่อตัวของจุดโฟกัสของการสะสมของ granulomatous:
- เบริลเลียม
- โคบอลต์
- อลูมิเนียม
- เซอร์โคเนียม
ถึงเบอร์ เหตุผลภายในประเทศที่ส่งผลทางอ้อมต่อการเกิดโรค ได้แก่ เชื้อราที่แทรกซึมเข้าไปข้างในพร้อมกับอากาศ
สมมติฐานด้านยาอิทธิพลของยาบางชนิดต่อการลุกลามของโรคนั้นขึ้นอยู่กับข้อมูลที่การใช้ยาบางชนิดในระยะยาวจะทำให้กระบวนการอักเสบเพิ่มขึ้น
Sarcoidosis ในปอดไม่ใช่พยาธิสภาพที่ติดต่อได้และไม่มีอันตรายจากการติดเชื้อ
การจำแนกประเภทของซาร์คอยโดซิส
มีสี่ขั้นตอนลักษณะ:
- ศูนย์ - ไม่มีอาการเจ็บปวด การเอ็กซ์เรย์ไม่เปิดเผยความผิดปกติทางพยาธิวิทยา
- ประการแรกคือเนื้อเยื่อปอดไม่ได้รับผลกระทบ แต่มีการเปลี่ยนแปลงขนาดของต่อมน้ำเหลืองในช่องอกเล็กน้อย ต่อมน้ำเหลืองในปอดเรียกว่าหลอดลมและปอดจะเกิดการอักเสบและขยายใหญ่ขึ้นอย่างไม่สมมาตร ช่องอกอื่น ๆ ต่อมน้ำเหลือง- paratracheal, bifurcation, tracheobronchial, มีโอกาสน้อยที่จะประสบจากกระบวนการทางพยาธิวิทยา
- หมายเลขสองเรียกว่า mediastinal - การโจมตีจะแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง การโฟกัสสีเข้มของเนื้อเยื่อปอดแบ่งออกเป็นขนาดเล็ก กลาง ใหญ่ เมื่อขนาดของแกรนูโลมาเทียบได้กับเนื้องอกขนาดเล็ก ผู้ป่วยจะหายใจลำบากและสังเกตได้ชัดเจน ความรู้สึกเจ็บปวดที่หน้าอก รูปแบบทางสื่อกลางนั้น "คงที่" โดยการถ่ายภาพรังสี แต่การปรากฏตัวของซาร์คอยโดซิสสามารถเกิดขึ้นได้อย่างชัดเจนโดยขั้นตอนการตรวจชิ้นเนื้อ - การยืนยันทางสัณฐานวิทยาของเซลล์น้ำเหลือง
- ประการที่สาม ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดเจนในเนื้อเยื่อปอด
- ที่สี่คือพังผืดซึ่งเป็นกระบวนการทดแทนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้โดยมีการก่อตัวของแผลเป็น ความผิดปกติทางพยาธิวิทยานำมาซึ่งการเพิ่มขึ้น การหายใจล้มเหลวโอกาสที่จะเกิดผลกระทบร้ายแรงต่อร่างกายจะเพิ่มขึ้น
นอกเหนือจากขั้นตอนที่อธิบายไว้ข้างต้นแล้ว Sarcoidosis ยังจำแนกตามการแปลลักษณะของหลักสูตรและอัตราการเพิ่มขึ้นของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
การแปลเป็นภาษาท้องถิ่น:
- ต่อมน้ำเหลืองในช่องอก
- ปอด
- ต่อมน้ำเหลือง
- ระบบทางเดินหายใจ
- ความเสียหายต่ออวัยวะและระบบต่างๆ ของร่างกายมากมาย
ลักษณะของหลักสูตร
ใช้งานอยู่, มีเสถียรภาพ, ระยะการสลายตัว
อัตราการสลัว
- เรื้อรัง
- ทำแท้ง
- การเจริญเติบโต
- ช้า
ภาพทางคลินิก
โรคนี้มีแนวโน้มที่จะถดถอยในตนเองและมีความสามารถในการ "หายไป" โดยไม่ต้องใช้ยา ไม่ใช่ทุกอาการจะมาพร้อมกับการแทรกแซงการรักษา
หากมีการวินิจฉัยโรคแต่ไม่ได้ปฏิบัติตามใบสั่งยา ผู้ป่วยจะต้องปฏิบัติตามเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกันปฏิบัติตามคำแนะนำต่อไปนี้:
- ติดตามการทำงานและตารางการพักผ่อนของคุณอย่างเป็นระบบ
- ไม่รวมใด ๆ
- หลีกเลี่ยง สถานการณ์ที่ตึงเครียด, ลดความเครียดทางจิตใจ
- เพิ่มส่วนแบ่งของวิตามินในอาหารประจำวันของคุณ
สามเดือนหลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้น จะทำอัลตราซาวนด์รองโดยพิจารณาจากคำตัดสินเกี่ยวกับการรักษาต่อไป
เมื่อโรคดำเนินไป การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในปอดสามารถผ่านได้สามขั้นตอน:
- ขั้นที่ 1 เริ่มต้น - การก่อตัวของการสะสมของ granulomatous อักเสบ การวินิจฉัยที่แม่นยำเป็นปัญหา
- ขั้นตอนที่สอง - การก่อตัวของจุดโฟกัสใหม่ของการอักเสบจะหยุดลง การเพิ่มขนาดของ “ความเก่า” ที่เกิดขึ้น แกรนูโลมาช้าลง. อาการทางคลินิกยังคงอยู่แต่อาการของผู้ป่วยไม่ทรุดหนักลง
- ขั้นตอนที่สาม - โรคจะพัฒนาช้าการสะสมของเซลล์ granulomatous จะเพิ่มขึ้น จุดโฟกัสของเนื้อร้ายทำให้เกิดภาพขยายเนื่องจาก สัญญาณทางพยาธิวิทยาจากอวัยวะอื่นที่เคยมีสุขภาพดีมาก่อน
มีรายการอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงทั่วไปซึ่งการมีอยู่ไม่ได้บ่งบอกถึงรอยโรค แต่การปรากฏตัวของอาการดังกล่าวเป็น "ระฆัง" หลักของการเข้าใกล้ Sarcoidosis
ถึงเบอร์ อาการเริ่มแรกโรคต่างๆ ได้แก่:
- ความเหนื่อยล้าและความอ่อนแออย่างต่อเนื่องถือเป็นข้อร้องเรียนที่ "ได้รับความนิยมมากที่สุด" ในบรรดาอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง ภาวะอ่อนแออย่างเป็นระบบเป็นสัญญาณเตือนล่วงหน้าของร่างกายซึ่งลักษณะที่ปรากฏอาจเกิดขึ้นได้นานก่อนที่จะไปพบแพทย์ อ่อนแอมีความสามารถ เวลานาน(เดือน) เพื่อเอาชนะผู้ป่วยจนกว่าอาการทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ จะปรากฏขึ้น
- มีการสังเกตการลดน้ำหนักควบคู่ไปด้วย คุณสมบัติลักษณะอยู่ในขั้นตอนที่การวินิจฉัยเสร็จสิ้น น้ำหนักตัวที่ลดลงเกิดจาก: ปรากฏการณ์การอักเสบที่รักษายากซึ่ง "ควบคุม" ในปอดการละเมิด กระบวนการเผาผลาญ. ร่างกายไม่สามารถดูดซึมสารอาหารได้เต็มที่
- ไข้เป็น “แขกไม่บ่อย” อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นอยู่ในระดับปานกลาง อาการที่คล้ายกันนี้เป็นเรื่องปกติของแกรนูโลมาที่ส่งผลต่อดวงตาและต่อมน้ำเหลืองบริเวณหู
- การอักเสบของต่อมน้ำเหลือง - โดยเฉพาะอย่างยิ่งได้รับผลกระทบ ต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก. การเพิ่มขนาดเกิดจากการไหลเวียนของน้ำเหลืองที่เพิ่มขึ้นและการแพร่กระจายของแกรนูโลมา
- ความอยากอาหารไม่ดี
- ความวิตกกังวลและกระสับกระส่ายอย่างต่อเนื่องโดยไม่มีเหตุผล
- รบกวนการนอนหลับ
- เหนื่อยง่ายเกินไป
ภาพทางคลินิกสำหรับระยะของ Sarcoidosis:
ระยะเริ่มแรก ระยะแรกมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของอาการ Sarcoidosis ทั่วไปและไม่เฉพาะเจาะจงดังกล่าวข้างต้น
นอกจากนี้ผู้ป่วยยังรู้สึกเจ็บปวดบริเวณหน้าอก ปวดข้อ ผื่นแดง และอ่อนแรง
ทำให้รู้สึกง่วงนอนในระหว่างวันซึมเศร้า ระยะที่สอง mediastinal มีลักษณะเฉพาะด้วยรูปแบบอาการที่ขยายออกไป:
- หายใจลำบาก
- ไอ
- หายใจมีเสียงหวีดแห้งกระจัดกระจาย
- อาการเจ็บหน้าอกเป็นครั้งคราว
ปอดที่สามคือการรวมกันของสองขั้นตอนแรก
สถานการณ์เลวร้ายลงจากการไอที่เพิ่มขึ้นพร้อมเสมหะ ความเจ็บปวดเพิ่มขึ้น และเกิดอาการปวดข้อ
ในขั้นตอนนี้ อาจมีภาวะแทรกซ้อนหลายประการ:
- การหายใจล้มเหลว
- โรคถุงลมโป่งพอง
- โรคปอดบวมของเนื้อเยื่อปอด
- การขยายและการขยายตัวของเอเทรียมด้านขวา, การไหลเวียนโลหิตล้มเหลว
- การขยายตัวของตับ
- ทำอันตรายต่อระบบประสาทส่วนกลาง
- ปัญหาของอวัยวะการมองเห็นหากไม่มีการรักษาที่เพียงพอจนถึงการสูญเสียการมองเห็นโดยสิ้นเชิง
- โรคผิวหนังที่หลากหลาย
การวินิจฉัย Sarcoidosis เป็นอย่างไร?
รายการสอบที่ดำเนินการ:
- เอ็กซ์เรย์
- เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง
- อัลตราซาวนด์ของอวัยวะที่อาจได้รับผลกระทบ: หัวใจ, ไต, ไทรอยด์, ตับ, กระดูกเชิงกราน
- การตรวจชิ้นเนื้อ - วัสดุ (ชิ้นเนื้อ) ถูกนำมาจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
- การบันทึกและการวิเคราะห์เส้นโค้งการไหล-ปริมาตรการหายใจออกแบบบังคับ
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
- การวิเคราะห์ทางไซโตสัณฐานวิทยาของวัสดุชิ้นเนื้อ - วัสดุที่นำมาใช้ในระหว่างขั้นตอนการตรวจชิ้นเนื้อ, การส่องกล้องผ่านช่องอก, การเจาะช่องอก
ในโรคซาร์คอยโดซิส เนื้อหาข้อมูลการศึกษาเกี่ยวกับตับ ระบบประสาท และกล้ามเนื้อหัวใจจะเพิ่มขึ้นในกรณีของการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก ความจริงของรอยโรคได้รับการยืนยันโดยการสแกนด้วยเทคนีเชียมและแกลเลียม
Sarcoidosis ในปอดได้รับการรักษาอย่างไร?
เนื่องจากโรคนี้มีความสามารถในการถอยกลับได้ด้วยตัวเอง แพทย์ระบบทางเดินหายใจจะสังเกตผู้ป่วยแบบไดนามิกเป็นเวลาหกเดือน ช่วงเวลานี้เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับ คำจำกัดความที่แม่นยำเวกเตอร์ทิศทางสำหรับการบำบัดเฉพาะ
หากผู้ป่วยไม่มีปัญหาการหายใจ ไม่อยู่ และผู้ป่วยไม่หายใจถี่ ก็ไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์โดยทันที
ในกรณีที่สภาพเป็นที่น่าพอใจและแม้แต่ความผิดปกติทางพยาธิวิทยาเล็กน้อยของเนื้อเยื่อปอด ผู้ป่วยยังคงได้รับคำแนะนำทางการแพทย์จากแพทย์โดยเฉพาะ
ความยับยั้งชั่งใจในการรักษาดังกล่าวเกิดจากความสามารถของแกรนูโลมาในการแก้ไขด้วยตนเองเมื่อเวลาผ่านไป มีความเป็นไปได้ในการฟื้นตัวโดยไม่ต้องใช้ยา
รูปแบบที่รุนแรงของโรคจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการรักษาที่เพียงพอ เนื่องจากมีองค์ประกอบความเสี่ยงสูง
อาจเกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงรวมถึงการเสียชีวิตได้ ข้อบ่งใช้คือ: กระบวนการอักเสบที่ก้าวหน้าในระยะยาว, รูปแบบทั่วไปของ sarcoidosis, เมื่อรอยโรคของ granulomatous แพร่กระจายไปยังอวัยวะต่างๆ
ในบรรดาใบสั่งยาที่กำหนดให้รับประทานยาในระยะยาว (จากแปดเดือน) ได้แก่:
- Prednisolone - มีการกำหนดขนาดยาเฉพาะและปรับโดยแพทย์ในภายหลัง ในกรณีที่ยาหรือผลข้างเคียงไม่สามารถทนต่อยาได้ รูปแบบการรักษาจะเปลี่ยนไปโดยการสั่งยากลูโคคอร์ติคอยด์ทุกๆ สองวัน
- ยากดภูมิคุ้มกัน
- สารต้านอนุมูลอิสระ
- ยาต้านการอักเสบ - อินโดเมธาซิน, นิมซูไลด์
- การเตรียมโพแทสเซียม
มันเกิดขึ้นว่าจำเป็นต้องรวมสูตรการรักษา: ยาสเตียรอยด์กับยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์
วิธีการรักษาที่เลือกนั้นขึ้นอยู่กับ: ธรรมชาติ ระดับของการลุกลาม ความรุนแรงของโรค
การไหลและการวินิจฉัยสภาวะปัจจุบันจะได้รับการตรวจติดตามโดยกุมารแพทย์ ในสถานการณ์ที่ดี ผู้ป่วยจะต้องลงทะเบียนเป็นเวลาหนึ่งปีครึ่งถึงสองปี และในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อน โรคนี้จะ “ยืดตัว” ได้นานถึงห้าปี
อาหาร
ต้องให้ความใส่ใจอย่างใกล้ชิดกับอาหารที่มีคุณค่าทางโภชนาการ ไม่มีเมนูโปรไฟล์พิเศษ แต่แนะนำให้ปฏิบัติตามคำแนะนำทางโภชนาการทั่วไป บริโภคอาหารที่ไม่กระตุ้นให้เกิดกระบวนการอักเสบเพิ่มขึ้น
ปริมาณเกลืออาจมีข้อ จำกัด เพิ่มสัดส่วนของผลิตภัณฑ์โปรตีนในอาหาร ให้ร่างกาย ปริมาณที่ต้องการแร่ธาตุต่างๆ โดยเฉพาะสังกะสี ซิลิคอนไดออกไซด์ แมงกานีส กระจายอาหารของคุณด้วยอาหารที่เสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของคุณ:
- วอลนัท
- สาหร่ายทะเล
- ระเบิดมือ
- โชคเบอร์รี่
- ทะเล buckthorn
- ข้าวโอ๊ต
- มะยม
- พืชตระกูลถั่ว
- โหระพา
- ลูกเกดดำ
- น้ำมันพืช
- ปลาทะเล
- เนื้อไม่ติดมัน
จำกัดให้น้อยที่สุดหรือดีกว่านั้นไม่รวม: น้ำตาล ผลิตภัณฑ์แป้ง ชีส ผลิตภัณฑ์จากนม ห้ามของทอด มีแต่ต้ม
การเยียวยาพื้นบ้าน
คุณไม่ควรเข้ารับการรักษาที่บ้านเพราะความเป็นอิสระดังกล่าวอาจทำให้ความเป็นอยู่ของผู้ป่วยแย่ลง มาตรการนี้เป็นมาตรการรอง ซึ่งอนุญาตเฉพาะในระยะแรกๆ เท่านั้น หลังจากได้รับคำปรึกษาจากแพทย์ระบบทางเดินหายใจที่จำเป็นแล้ว
การป้องกัน
เนื่องจากสาเหตุของปัญหายังคง "คลุมเครือ" เป็นพิเศษ มาตรการป้องกันไม่เกี่ยวกับ Sarcoidosis แต่ต้องปฏิบัติตามคำแนะนำทั่วไป:
- กลายเป็นผู้สนับสนุน ภาพลักษณ์ที่ดีต่อสุขภาพชีวิต
- ห้ามสูบบุหรี่
- หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารพิษ สารระเหย, สารเคมี ฝุ่น สิ่งสกปรก - เป็นอันตรายต่อสุขภาพปอด
- หลับสบาย
- ใช้เวลากลางแจ้งมากขึ้น
- กำจัดอาหารที่มีแคลเซียม