При механической желтухе повышается билирубин. Клинические проявления различных видов желтухи

Желтухи

Причинами гипербилирубинемии могут быть увеличение образования билирубина, превышающее способность печени экскретировать его, или повреждение печени, приводящее к нарушению секреции билирубина в жёлчь в нормальных количествах. Гипербилирубинемию отмечают также при закупорке желчевыводящих протоков печени.

Во всех случаях содержание билирубина в крови повышается. При достижении определённой концентрации он диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Пожелтение тканей из-за отложения в них билирубина называют желтухой. Клинически желтуха может не

проявляться до тех пор, пока концентрация билирубина в плазме крови не превысит верхний предел нормы более чем в 2,5 раза, т.е. не станет выше 50 мкмоль/л.

1. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха

Известно, что способность печени образовывать глюкурониды и выделять их в жёлчь в 3-4 раза превышает их образование в физиологических условиях. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха - результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Гемолитическая желтуха развивается при исчерпании резервных возможностей печени. Основная причина надпечёночной желтухи - наследственные или приобретённые гемолитические анемии. При гемолитических анемиях, вызванных сепсисом, лучевой болезнью, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, та-лассемией, переливанием несовместимых групп крови, отравлением сульфаниламидами, количество освобождающегося из эритроцитов гемоглобина за сутки может доходить до 45 г (при норме 6,25 г), что значительно увеличивает образование билирубина. Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением (103 - 171 мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина (непрямой билирубин). Образование в печени и поступление в кишечник больших количеств билирубинглюкуронидов (прямой билирубин) ведёт к усиленному образованию и выделению с калом и мочой уробилиногенов и более интенсивной их окраски (рис. 13-16).

Один из главных признаков гемолитической желтухи - повышение содержания в крови не-конъюгированиого (непрямого) билирубина. Это позволяет легко отличить её от механической (подпечёночной) и печёночно-клеточной (печёночной) желтух.

Неконъюгированный билирубин токсичен. Гидрофобный, липофильный неконъюгирован-ный билирубин, легко растворяясь в липидах мембраны и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно сказывается а состоянии ЦНС, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.

Желтуха новорождённых

Частая разновидность гемолитической желтухи новорождённых - "физиологическая желтуха", наблюдающаяся в первые дни жизни ребёнка. Причиной повышения концентрации непрямого билирубина в крови служит ускоренный гемолиз и недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и секрецию прямого билирубина. У новорождённых не только снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы, но и, по-видимому, недостаточно активно происходит синтез второго субстрата реакции конъюгации УДФ-глюкуроната.

Известно, что УДФ-глюкуронилтрансфераза - индуцируемый фермент (см. раздел 12). Новорождённым с физиологической желтухой вводят лекарственный препарат фенобарбитал, индуцирующее действие которого было описано в разделе 12.

Одно из неприятных осложнений "физиологической желтухи" - билирубиновая энцефалопатия. Когда концентрация неконъюгированного билирубина превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение.

2. Печёночно-клеточная (печёночная) желтуха

Печёночно-клеточная (печёночная) желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов и жёлчных капилляров, например, при острых вирусных инфекциях, хроническом и токсических гепатитах.

Причина повышения концентрации билирубина в крови - поражение и некроз части печёночных клеток. Происходит задержка билирубина в печени, чему способствует резкое ослабление метаболических процессов в поражённых гепатоцитах, которые теряют способность нормально выполнять различные биохимические и физиологические процессы, в частности переводить конъюгированный (прямой) билирубин из клеток в жёлчь против градиента концентрации. Для печёночно-клеточной желтухи характерно то, что вместо преобладающих в норме диглюкуронидов билирубина в поражённой печёночной клетке образуются

Рис. 13-16. Билирубин-уробилиногеновый цикл при гемолитической желтухе. 1 - катаболизм Нb идёт с повышенной скоростью; 2 - в крови примерно в 10 раз повышена концентрация непрямого билирубина; 3 - альбумин высвобождается из комплекса билирубин-альбумин; 4 - активность реакции глюкуронирования возрастает, но она ниже, чем скорость образования билирубина; 5 - секреция билирубина в жёлчь повышена; 6,7,10 - повышенное содержание уробилиногенов в кале и моче придаёт им более интенсивную окраску; уробилиноген всасывается из кишечника в кровь (8) и снова попадает в печень по воротной вене (9).

главным образом моноглюкурониды (рис. 13-17).

В результате деструкции печёночной паренхимы образующийся прямой билирубин частично попадает в большой круг кровообращения, что ведёт к желтухе. Экскреция жёлчи также нарушена. Билирубина в кишечник попадает меньше, чем в норме.

При печёночно-клеточной желтухе повышается концентрация в крови как общего билирубина, так и обеих его фракций - неконъюгированного (непрямого) и конъюгированного (прямого).

Так как в кишечник поступает меньше билирубинглюкуронида, то и количество образующегося уробилиногена также снижено. Поэтому кал гипохоличный, т.е. менее окрашенный. Моча, наоборот, имеет более интенсивную окраску за счёт присутствия там не только уробилинов, но и конъюгированного билирубина, который хорошо растворим в воде и экскретируется с мочой.

3. Механическая, или обтурационная (подпечёночная) желтуха

Механическая, или обтурационная (подпечёночная), желтуха развивается при нарушении

Рис. 13-17. Нарушение билирубин-уробилиногенового цикла при печёночно-клеточной желтухе. В печени снижена скорость реакции глюкуронирования билирубина (4), поэтому в крови повышается концентрация непрямого билирубина; вследствие нарушения паренхимы печени часть образованного в печени билирубинглюкуронида попадает в кровь (12) и далее с мочой (10) удаляется из организма. В моче больных присутствуют уробилины и билирубинглюкурониды. Остальные цифры соответствуют этапам метаболизма билирубина на рис. 13-16.

желчеотделения в двенадцатиперстную кишку. Это может быть вызвано закупоркой жёлчных протоков, например при желчнокаменной болезни, опухолью поджелудочной железы, жёлчного пузыря, печени, двенадцатиперстной кишки, хроническим воспалением поджелудочной железы или послеоперационным сужением общего жёлчного протока (рис. 13-18).

При полной закупорке общего жёлчного протока конъюгированный билирубин в составе желчи не поступает в кишечник, хотя гепатоциты продолжают его вырабатывать. Поскольку билирубин в кишечник не попадает, продуктов его катаболизма уробилиногенов в моче и кале нет. Кал обесцвечен. Так как нормальные пути экскреции билирубина заблокированы, происходит его утечка в кровь, поэтому в крови больных повышена концентрация конъ-югированного билирубина. Растворимый билирубин экскретируется с мочой, придавая ей насыщенный оранжево-коричневый цвет.

Рис. 13-18. Нарушение билирубин-уробилиногенового цикла при обтурационной желтухе. Вследствие закупорки жёлчного пузыря билирубинглюкуронид не секретируется в жёлчь (5); отсутствие билирубина в кишечнике приводит к обесцвечиванию кала (6); растворимый билирубинглюкуронид выделяется почками с мочой (10). Уробилинов в моче нет; образующийся в печени билирубинглюкуронид поступает в кровь (12), вследствие этого возрастает содержание прямого билирубина. Остальные цифры соответствуют этапам метаболизма билирубина на рис. 13-16.

Б. Дифференциальная диагностика желтух

При диагностике желтух надо иметь в виду, что на практике редко отмечают желтуху какого-либо одного типа в "чистом" виде. Чаще встречается сочетание того или иного типа. Так, при выраженной гемолитической желтухе, сопровождающейся повышением концентрации непрямого билирубина, неизбежно страдают различные органы, в том числе и печень, что может вносить элементы паренхиматозной желтухи, т.е. повышение в крови и моче прямого билирубина. В свою очередь, паренхиматозная желтуха, как правило, включает в себя элементы механической. При подпечёночной (механической) желтухе, например при раке головки поджелудочной железы, неизбежен повышенный гемолиз как следствие раковой интоксикации и, как следствие, повышение в крови как прямого, так и непрямого билирубина.

Итак, гипербилирубинемия может быть следствием избытка как связанного, так и свободного билирубина. Измерение их концентраций

по отдельности необходимо при постановке диагноза желтухи. Если концентрация билирубина в плазме <100 мкмоль/л и другие тесты функции печени дают нормальные результаты, возможно предположить, что повышение обусловлено за счёт непрямого билирубина. Чтобы подтвердить это, можно сделать анализ мочи, поскольку при повышении концентрации непрямого билирубина в плазме прямой билирубин в моче отсутствует.

При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать содержание уробилиногенов в моче. В норме за сутки из организма выделяется в составе мочи около 4 мг уробилиногенов. Если с мочой выделяется повышенное количество уробилиногенов, то это - свидетельство недостаточности функции печени, например при печёночной или гемолитической желтухе. Присутствие в моче не только уробилиногенов, но и прямого билирубина указывает на поражение печени и нарушение поступления жёлчи в кишечник.

В. Наследственные нарушения метаболизма билирубина

Известно несколько заболеваний, при которых желтуха вызвана наследственными нарушениями метаболизма билирубина.

Примерно у 5% населения диагностируют наследственную желтуху, вызванную генетическими нарушениями в структуре белков и ферментов, ответственных за транспорт (захват) непрямого билирубина в печеНb и его конъюгацию с глюкуроновой кислотой. Эта патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. В крови больных повышена концентрация непрямого билирубина.

Известно 2 типа наследственных желтух, обусловленных нарушением реакции глюкуронирования в печени - образования прямого билирубина.

Для первого типа характерно полное отсутствие УДФ-глюкуронилтрансферазы. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Введение фенобарбитала, индуктора УДФ-глюкуронилтрансферазы, не приводит к снижению уровня билирубина. Дети умирают в раннем возрасте из-за развития билирубиновой энцефалопатии.

Для второго типа характерно снижение активности (недостаточности) УДФ-глюкуронилтрансферазы, гипербилирубинемия происходит за счёт непрямого билирубина. Желтуха хорошо поддаётся лечению фенобарбиталом.

Нарушение активного транспорта образованных в клетках печени билирубинглюкуронидов в жёлчь характерно для желтухи, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Проявляется гипербилирубинемией за счёт прямого билирубина и билирубинурией (в моче определяется прямой билирубин).

Семейная гипербилирубинемия новорождённых связана с наличием конкурентных ингибиторов конъюгации билирубина (эстрогенов, свободных жирных кислот) в материнском молоке. При грудном вскармливании ингибиторы конъюгации билирубина обнаруживают в сыворотке крови ребёнка. Такая гипербилирубинемия была названа транзиторной. Гипербилирубинемия исчезает при переводе ребёнка на искусственное вскармливание. Не поддающаяся лечению гипербилирубинемия приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии и ранней смерти.

Желтуха – заболевание, при котором из-за чрезмерного количества в крови билирубина кожа и слизистые оболочки желтеют. Она развивается, если скорость образования билирубина превышает скорость его выведения. Это происходит при избыточном поступлении предшественников билирубина в кровь или при нарушении его захвата (клетками печени), его метаболизма и выведения.

Ранние признаки желтухи – пожелтение кожных покровов, белков глаз и жидкостей организма.

Желтуха может быть признаком других опасных заболеваний, и ее появление требует срочного обращения к врачу.

Синонимы русские

Гипербилирубинемия.

Синонимы английские

Jaundice, Icterus, Attributive adjective, Icteric.

Симптомы

• Пожелтение кожных покровов.
• Пожелтение слизистых.
• Пожелтение склер.
• Изменение цвета мочи и кала.
• Кожный зуд.

Кто в группе риска?

• Люди с заболеваниями, которые могут сопровождаться желтухой.
• Новорожденные, у которых еще не стабилизировался процесс обмена билирубина.

Общая информация

При желтухе желтеют кожные и слизистые покровы, глазные склеры и жидкости организма. Это происходит из-за повышенного содержания билирубина, имеющего желтый оттенок.

Что же такое билирубин? Это пигмент, образующийся в результате распада составляющих крови – гемоглобина и эритроцитов.

После образования неконъюгированный (непрямой, свободный), то есть не связанный с другими веществами, билирубин поступает в печень. В клетках печени он связывается с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся комплекс называют конъюгированным (прямым) билирубином.

Затем конъюгированный билирубин в составе желчи попадает в двенадцатиперстную кишку, после – в нижележащие отделы тонкой кишки и в толстую кишку. Далее большая часть этих веществ выводится из организма с фекалиями.

Выделяют следующие виды желтухи.

• Надпеченочная желтуха возникает при усиленном образовании билирубина, что бывает, например, при избыточном разрушении эритроцитов (гемолитической анемии). При этом увеличивается его свободная фракция – непрямой билирубин.
• Печеночная желтуха обусловлена поражением печени и вызывается нарушением переработки билирубина ее клетками. При этом в крови повышается содержание как прямого, так и непрямого билирубина. Первопричиной этого может быть нарушение выделения прямого билирубина из печени в желчь или метаболизма билирубина в печени.
• Подпеченочная желтуха обусловлена закупоркой желчных путей с нарушением оттока желчи либо полным перекрытием общего желчного протока (из-за камня, воспаления, опухоли и т. д.). В этом случае происходит поступление прямого билирубина в кровь.

Цвет кожи при желтухе может варьироваться от бледно-желтого до ярко-оранжевого. Некоторые формы заболевания сопровождаютя изменением цвета мочи и кала. При подпеченочной форме моча приобретает цвет пива, а кал становится светлым (вплоть до белого).

Если желтуху не лечат, она вызывает отравление организма, в том числе оказывает токсическое воздействие на мозг.

Остальные проявления желтухи зависят от причин, вызвавших ее.

Наиболее распространенные причины развития желтухи

• Цирроз печени на поздних стадиях или воспаление печени, к которому приводит гепатит А, B, C, D, E, злоупотребление алкоголем, воздействие некоторых лекарств и токсинов.
• Обструкция (блокировка) желчных протоков внутри или за пределами печени. Это может быть связано с желчнокаменной болезнью, повреждениями и рубцами в желчных протоках, с желчной атрезией, с врожденными особенностями желчных протоков. Желчные камни иногда блокируют желчные протоки и поджелудочную железу, что в некоторых случаях приводит к закупорке протоков вне печени.
• Гемолитическая анемия, малярия, аутоиммунные заболевания, гемолитическая болезнь новорожденных, а также любые другие состояния, приводящие к значительному разрушению эритроцитов в крови и повышенному образованию билирубина.
• Синдром Жильбера. У страдающих им людей желтуха может появляться временно из-за физической нагрузки, стресса или приема алкоголя.
• Физиологическая желтуха новорожденных. Печень новорожденного не сразу способна к обеспечению нормального обмена билирубина, вследствие чего они часто переносят желтуху в течение короткого периода сразу после рождения. Необходимо следить, чтобы улучшение у таких младенцев наступило в течение 48-72 часов. Если этого не происходит или желтуха прогрессирует, то, очевидно, она вызвана не становлением метаболизма билирубина, а другими причинами (например, гемолитической болезнью новорожденных).

Более редкие причины развития желтухи

• Синдром Криглера-Найяра – наследственное заболевание, которое может приводить к серьезному повышению концентрации билирубина. Генная мутация вызывает дефицит фермента, необходимого для выведения билирубина (глюкуроновой кислоты).
• Синдромы Дубина-Джонсона и Ротора – наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночных клеток. У больных ими желтуха часто носит прерывистый характер.

Следует различать желтуху и псевдожелтуху, при которой кожа тоже может приобретать желтоватый оттенок, но связно это с употреблением моркови, тыквы, дыни в большом количестве – в этом случае цвет кожи изменяется за счет накопления в ней большого количества каротина. Такая реакция является временной и не имеет отношения к уровню билирубина в крови. Отличительная черта псевдожелтухи – отсутствие изменения цвета белков глаз.

Норма его должна быть не более 17,1 мкмоль/л. Иногда возникают ситуации, когда билирубин в организме вырабатывается в большем количестве, чем может произвести здоровая печень при нормальном функционировании. Повыситься содержание билирубина может также вследствие повреждения печени, которое может нарушать экскрецию билирубина. Кроме того, при закупоривании желчевыводящих путей печени очень медленно и в малых количествах выводится билирубин. Норма его содержания в крови превышается. Такое состояние называется гипербилирубинемией. При этом билирубин в организме накапливается до определенной концентрации, после чего проникает в ткани, придавая им желтый цвет. Это состояние принято называть желтухой.

Для того, чтобы более полно и правильно понять, по каким причинам может появиться желтуха, следует сначала разобраться, как вообще происходит обмен билирубина. Билирубин появляется из гема, который в организме в основном содержится в виде гемопротеинов. Гемоглобин, освобождающийся при распаде зрелых эритроцитов, является самым значимым источником билирубина (70-80%). Остальная часть билирубина примерно в равных частях образуется из гемоглобина незрелых эритроцитов и их предшественников в костном мозге и из таких гемсодержащих ферментов, как каталазы, цитохрома и др. При этом 250-400 мг - это общее количество, в котором каждый день образуется в организме взрослого человека билирубин. Норма при сдаче анализа - показатель 0,2-1,0 мг/дл.

Если билирубин, содержащийся в плазме, начинает превышать допустимый порог, то развивается желтуха. Происходит это потому, что билирубин, норма которого значительно превышена, начинает связываться с эластичными волокнами конъюнктивы и кожи. По механизму своего образования желтуха бывает трех видов:

1. Гемолитическая (или надпеченочная).
2. Вызванная паренхиматозным повреждением печени (печеночноклеточная).
3. Вызванная обструкцией желчевыводящих путей (подпеченочная или механическая).

Гемолитическая желтуха характеризуется обильным образованием неконъюгированного билирубина или его застоем в организме. В плазме общий билирубин поднимается за счет неконьюгированного. отсутствует вовсе. Объясняется это неспособностью неконъюгированного билирубина проникать через почечный фильтр, который не поврежден. Гемолитическая желтуха может быть вызвана гемолитическим кризисом, малярией, внутрисосудистым гемолизом, действием токсинов, дефицитом витамина В12, а также трансфузией несовместимой крови. Повышен уровень неконъюгированного билирубина может быть при Люди с таким синдромом практически все время отмечают у себя желтушность слизистых и кожных покровов. Причина этого заключается в том, что печень не способна захватить, конъюгировать и выделить в желчные капилляры билирубин.

При повышается одновременно как конъюгированный, так и неконъюгированный билирубин. Чаще всего причиной возникновения такой ситуации может стать нарушенный клиренс из крови неконъюгированного билирубина, нарушенное выделение в желчные капилляры конъюгированного билирубина из печеночных клеток, а также попадание конъюгированного билирубина из переполненных желчью печеночных капилляров в кровеносные, через поврежденные печеночные клетки. При этом повышенный уровень билирубина в сопровождается увеличением экскреции его в мочу. Однако на первых стадиях развития болезни в моче билирубин почти не определяется, поэтому такой тест нельзя назвать ранней диагностикой.

Обуславливается печеночной обструкцией желчевыводящих путей, нарушенным оттоком желчи или полным закрытием желчного канала (опухоль, воспаление, камень и др.). При этом виде желтухи печеночные капилляры растягиваются, т.к. в печени скапливается желчь, гепатоциты начинают сдавливаться и пропускать в конъюгированный билирубин. Норма его в плазме крови повышаетс,я и если превышается допустимый почечный порог (около 30 мкмоль/л), то появляется билирубин и в моче.

Желтуха или как её ещё называют гепатит – это один из видов заболевания печени. Однако гепатит и желтуха не совсем одно и то же. Можно сказать, что желтуха это более лёгкая форма, при которой не обязательно изолирование больного. Данная болезнь имеет несколько видов. Предлагаем обсудить в этой статье виды желтух, формы и причины болезни.

Виды желтух и формы болезни

Физиологический вид желтухи. Чаще всего наблюдается у новорожденных малышей. Это временное явление у детей при рождении. Могут возникать из-за того, что эритроциты содержат в себе фетальный гемоглобин, который и придаёт такой цвет коже. Со временем она проходит и не несёт опасности для здоровья.

Патологический вид желтухи. Тоже наблюдается у новорожденных. Но в данном случае она появляется уже с первых дней жизни. Наблюдается повышенное содержание билирубина в крови.

Обтурационный вид желтухи. Возникает когда по каким-то причинам (камни в жёлчном пузыре, тромбы), желчь не имеет возможность выводиться по естественным своим путям. Тогда кожа тоже приобретает жёлтый оттенок.

Паренхиматозная. Один из самых опасных видов желтух. Возникает вследствие тяжёлых болезней печени (гепатит, сепсис, отравлении и другими).

Надпечёночный вид желтухи. Бывает при рождении или возникает при некоторых заболеваниях. При этом происходит повышенный распад эритроцитов и большое количество билирубина, предотвратить образование этого печень не в состоянии.

Печёночный вид желтухи. Аналогична с паренхиматозной. Такой вид появляется, если печень поражена болезнью.

Каротиновый вид желтухи. Возникает, если больной употребляет в большом количестве продукты содержащие каротин. Кожа и слизистые оболочки приобретают жёлтый или оранжевый цвет.

Механический вид желтухи. Когда из-за не прохождения или переполнения жёлчных путей может произойти разрыв их или жёлчного пузыря. Из-за разрыва желчь может попасть в кровь.

Гемолитический вид желтухи. Встречается у взрослых и у детей. Это опасное заболевание, протекает в тяжёлой форме.

Причины желтухи

Практически все виды желтух возникают по нескольким причинам: болезнь печени или же повреждении жёлчного пузыря по различным причинам. Первым признаком желтухи становятся желтизна кожи, слизистой оболочки глаз и рта. Некоторые симптому очень схожи с гепатитом. Поэтому лечение желтухи в большинстве случаев схоже.

Диагностика желтухи

На практике легче всего поставить диаг­ноз гемолитической желтухи. При дифференциальной диагностике пече­ночной и обтурационной желтух возникают довольно значительные труд­ности.

Симптомом желтухи при гемолитической желтухе является приобретение кожными покровами уме­ренно выраженной лимонно-желтой окраски, кожного зуда нет. Если воз­никает анемия, отмечается некоторая бледность кожных покровов и слизи­стых оболочек на фоне желтухи. Печень нормальных размеров или несколь­ко увеличена; селезенка умеренно увеличена. При некоторых видах вторич­ного гиперспленического синдрома (см. "Селезенка") иногда выявляют вы­раженную спленомегалию. Моча имеет темный цвет (повышение концентрации уробилиногена и стеркобилиногена), реакция мочи на билирубин отрицательная. Кал интенсивно окрашен в темно-бурый цвет, концентра­ция стеркобилина резко повышена.

В анализах крови отмечается повышенный уровень непрямого билируби­на, прямой билирубин не повышен; умеренно выражены анемия, ретикулоцитоз, несколько увеличена СОЭ. Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы. Уровень сывороточного железа крови повышен.

Особенности разных типов желтухи

При печеночной желтухе кожные покровы имеют шафраново-жел­тый с рубиновым оттенком цвет. Кожный зуд выражен незначительно. Та­кой характер желтухи отмечают только на ранних стадиях ее развития, а спустя 3-4 нед и более кожные покровы приобретают желтовато-зеленый оттенок вследствие накопления в тканях биливердина. Печень увеличена и уплотнена, болезненна при пальпации (при вирусном гепатите, холангите), в некоторых случаях (при циррозе печени) она уменьшается и бывает без­болезненной при пальпации. Селезенка у большинства больных доступна пальпации, ее увеличение позволяет исключить обтурационный характер желтухи.

Нередко при печеночной желтухе, обусловленной циррозом печени,­являются симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, геморроидальные кровотечения, расширение подкожных вен пе­редней брюшной стенки). Цвет кала несколько светлее, чем в норме. При холестатическим гепатите, сопровождающемся желтухой, кал ахоличен; мо­ча приобретает темно-бурую окраску.

В анализах крови определяют увеличение СОЭ, повышение уровня пря­мого и непрямого билирубина, нормальное содержание холестерина. Уро­вень железа сыворотки крови в норме или несколько повышен, концентра­ция протромбина снижена. Уровень трансаминаз крови повышен, особенно сильно - при печеночной желтухе, обусловленной вирусным гепатитом. Важным отличительным симптомом печеночной желтухи является значи­тельное повышение уровня фруктозобисфосфат-альдолазы крови (до 10-12 ЕД), в то время как при обтурационной желтухе этот показатель повышен незначительно. Щелочная фосфатаза крови также повышена, особенно при вирусном гепатите.

В моче отмечается резкое повышение реакции на уробилин и уробили-ноген. Билирубинурия имеет перемежающийся характер. При тяжелом по­ражении печеночной паренхимы билирубинурии нет. Функциональные пробы печени имеют важное дифференциально-диагностическое значение только на ранних стадиях развития желтухи. При обтурационной желтухе длительностью более 4 нед за счет вторичного повреждения гепатоцитов функциональные пробы изменяются так же, как и при печеночной желтухе.

При обтурационной желтухе кожные покровы приобретают желто­вато-зеленую окраску, а при обтурирующих желчевыводящие пути опухо­лях - характерный землистый оттенок. В случае длительного существова­ния обтурационной желтухи симптомом заболевания выступают кожные покровы черновато-брон­зового оттенка.

Профилактика желтухи

«Подхватить» желтуху можно где угодно. Если вы боитесь заразиться этой болезнью, то стоит несколько ограничить посещение общественных мест. Так, врачи не рекомендуют увлекаться приемом пищи в ресторанах, а особенно кафе, где подают блюда быстрого приготовления.

Кроме того, вирусная желтуха печеночного типа передается половым путем, поэтому во время полового акта желательно надеть презерватив. Даже в больнице вы не застрахованы от получения «дозы» желтухи, в особенности, если вам прописали регулярные уколы или вы сдаете кровь на анализ.

Запомните, что самое главное правило профилактики желтухи – это прививка. Только инъекция даст вам наибольшую вероятность того, что вы не заразитесь.

Желтухой называют желтушное окрашивание склер, кожи и слизистых оболочек, которое вызвано отложением в них желчного пигмента билирубина. Легкую степень желтухи врачи называют иктеричностью. Встречаются случаи так называемой ложной желтухи, например, при повышенном содержании в крови каротина. Отличительным признаком является то, что склеры при ложной желтухе сохраняют нормальную окраску.

Билирубин (основной желчный пигмент) содержится в крови в нормальном состоянии в концентрации примерно от 8 до 20 мкмоль/л, при легком повышении его концентрации желтуха не появляется, при умеренном – окрашиваются склеры и слизистые оболочки, и только при более высоком – кожа. Основным источником билирубина в организме является гемоглобин из разрушенных эритроцитов. Расщепление гемоглобина происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы в селезенке и печени. От гемоглобина отщепляется белковая часть и железо, последовательно образуются вердоглобин, биливердин, билирубин.

Образовавшийся билирубин должен быть транспортирован по крови в печень для дальнейшего метаболизма. Он не растворим в крови, поэтому транспортировка происходит в связанном с альбумином (одним из основных белков плазмы) состоянии. Такой билирубин из-за особенностей лабораторного определения называют непрямым, или неконъюгированным с глюкуроновой кислотой.

Далее непрямой билирубин захватывается печеночными клетками (гепатоцитами). В них под действием специального фермента (глюкуронилтрансферазы) к билирубину присоединяется глюкуроновая кислота. Обработанный таким образом билирубин называется конъюгированным или прямым. Прямой билирубин с желчью выводится в кишечник, где под действием микроорганизмов превращается в уробилиноген или стеркобилиноген.

Стеркобилиноген превращается в стеркобилин и выводится с калом, придавая ему темную окраску, а большая часть уробилиногена всасывается назад в кровоток, попадает в печень, где восстанавливается снова до прямого билирубина. Часть стеркобилиногена в нижних отделах пищеварительного тракта через геморроидальные вены поступает в кровь, а затем выводится с мочой, придавая ей желтый оттенок.

Причины

Выше были описаны превращения билирубина в норме. При некоторых заболеваниях этот механизм нарушается и возникает синдром желтухи. Желтухи подразделяются на три основных вида:

• надпеченочная (или гемолитическая),
• печеночная (или паренхиматозная)
• подпеченочная (или механическая).

Первый тип желтухи – гемолитическая, ее еще называют надпеченочной, так как при ней увеличивается количество непрямого билирубина (еще не прошедшего обработку в печени). Гемолиз – это процесс разрушения красных кровяных телец (эритроцитов). Происходит гемолиз чаще всего при переливании несовместимой по группе крови, при отравлении различными ядами, различных заболеваниях крови. При этом из эритроцитов выделяется большое количество гемоглобина.

Как уже описывалось выше, гемоглобин является основным источником билирубина, поэтому при его распаде образуется большое количество непрямого билирубина. Непрямой билирубин нерастворим, поэтому в мочу не фильтруется. Печень не успевает обрабатывать весь непрямой билирубин. Образуется большое количество прямого билирубина, который превращается в стеркобилин и уробилиноген. Стеркобилин окрашивает кал темно-коричневый цвет, уробилиноген в отличие от нормы частично поступает в мочу, придавая ее более темный оттенок. Второй тип – печеночная желтуха (паренхиматозная). Ее появление связано с повреждением печеночной ткани (печеночной паренхимы). Чаще всего причиной является гепатит, цирроз печени.

При этом наблюдается нарушение целостности барьера между желчными и кровеносными капиллярами, вследствие чего уже конъюгированный (прямой) билирубин поступает в кровеносное русло. Так как прямой билирубин является растворимым соединением, он фильтруется в мочу, окрашивая ее в цвет темного пива. Помимо этих процессов снижается функциональная активность гепатоцитов (печеночных клеток), они становятся неспособными к полной переработке всасываемого из кишечника уробилиногена, поэтому часть его фильтруется в мочу. Прямого билирубина из непрямого образуется меньше из-за тех же причин, следовательно, и содержание стеркобилина в кишечнике уменьшается, кал становится более светлым. Непрямой билирубин присутствует в крови в повышенном количестве из-за снижения его переработки в печени.

Третий тип желтухи – подпеченочная, или механическая. Вызвана она закрытием или сужением желчных протоков и повышением давления желчи в протоковой системе. Обычно возникает такой тип желтухи при закрытии протоков желчными камнями, при сдавлении протоков злокачественными опухолями поджелудочной железы, при псевдотуморозном панкреатите и т.д. Из-за высокого давления желчи происходит проникновение конъюгированного (прямого) билирубина через печеночные балки из желчных капилляров в кровеносные. Перекрытие желчевыводящих путей приводит к тому, что билирубин не поступает в пищеварительную систему, стеркобилин не образуется, вследствие чего кал становится светлым, обесцвеченным (ахоличным). Из-за этих же причин уробилин не определяется в моче.

Моча окрашивается в темно-коричневый цвет как следствие наличия в ней большого количества отфильтровавшегося прямого билирубина.

Проявления и симптомы

Желтуха проявляется окрашиванием в желтый цвет склер глаз, слизистых оболочек и кожи, потемнением мочи, потемнением или посветлением кала. Может быть зуд кожных покровов.

Клиническая картина

Желтуха чаще всего сопровождает различные заболевания, которые были описаны выше. Она может появляться довольно быстро (чаще всего при механическом варианте) или постепенно (обычно паренхиматозная желтуха). В тех случаях, когда желтуха связана с нарушением метаболизма желчных пигментов при наследственных пигментных гепатозах, могут появляться симптомы нарушения функционирования нервной системы и других внутренних органов (при синдроме Криглера-Найяра).

Моча больных становится более интенсивно окрашенной при всех типах желтухи, но наиболее это выражено при механической и паренхиматозной желтухах. По цвету она становится похожей на темное пиво. Кал при гемолитической желтухе становится более темным, при паренхиматозной – более светлым, а при механической может быть и вовсе обесцвечен (ахоличный). Механическая желтуха нередко сопровождается кожным зудом, который вызывается желчными кислотами. При механической желтухе кожа может иметь зеленоватый оттенок, при гемолитической – лимонный, а при печеночной – оранжевый.

Диагностика

Диагностика самой желтухи не представляет затруднений. Критерием наличия желтухи является определяемое визуально при дневном свете желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек и/или склер. Обнаружение желтухи требует определения ее типа. При этом врач руководствуется клиническими проявлениями, которые были описаны выше и лабораторными и инструментальными данными.

Для врача важно определить заболевание, которое вызвало желтуху, для этого чаще всего проводится биохимический анализ крови, общий анализ крови, анализ мочи, ультразвуковое исследование брюшной полости, фиброгастродуоденоскопическое исследование, МРТ, РКТ и другие исследования. В биохимическом анализе крови для всех типов желтух характерно повышение уровня общего билирубина: при печеночной за счет как непрямого, так и прямого, при подпеченочной за счет прямого, а при надпеченочной за счет непрямого.

При подпеченочной желтухе также выявляется повышение активности гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы, при печеночной – активности АлАТ, АсАТ, ЛДГ, нарушение распределения белковых фракций. Общий анализ крови при надпеченочной форме желтухи нередко помогает выявить анемию и неправильную форму эритроцитов. Анализ мочи помогает врачу выявить наличие в ней прямого билирубина при печеночной и подпеченочной желтухах, уробилин в моче при подпеченочной желтухе не определяется. В кале при подпеченочной желтухе отсутствует стеркобилиноген.

УЗИ брюшной полости помогает уточнить врачу причину подпеченочной и печеночной желтух (при исследовании желчных протоков, печени и поджелудочной железы) и иногда надпеченочной желтухи (при исследовании селезенки). Кроме описанных методов применяется обширный список исследований по усмотрению врача в соответствии с предполагаемым заболеванием.

Осложнения

Желчные пигменты обладают токсическим действием на нервную систему и другие внутренние органы, особенно яркий клинический пример – синдром Криглера-Найяра, при котором дети погибают еще на первом году жизни из-за критически высокого уровня непрямого билирубина в крови. При механической желтухе из-за воздействия желчи на поджелудочную железу (ее проток связан с желчными протоками) может возникать острый билиарный панкреатит , то есть ее воспаление и нагноение.

Лечение

Ликвидация желтухи достигается путем применения хирургических и консервативных методов для лечения заболевания, вызвавшего ее. При подпеченочной желтухе устраняется препятствие току желчи, при печеночной – проводится лечение заболеваний печени, при надпеченочной – выясняется и по возможности устраняется причина гемолиза.