Синдромът на Guillain-Barré е група от остри автоимунни заболявания, които се характеризират с бърза прогресия. Периодът на бързо развитие е приблизително един месец. В медицината това разстройство има няколко имена - парализа на Ландри или остър идиопатичен полиневрит. Основните симптоми са мускулна слабост и липса на рефлекси, които възникват на фона на обширно увреждане на нервите (като следствие от автоимунен процес). Това означава, че човешкото тяло приема собствените си тъкани като чужди, а имунната система образува антитела срещу засегнатите нервни обвивки.

Диагнозата се основава на апаратно изследване на пациента и наличие на специфични признаци на поне един крайник. Това заболяване засяга хора от всяка възрастова група, независимо от пола, но най-често се наблюдава при хора на средна възраст от 30 до 50 години, но въпреки това често се наблюдава при деца.

Лечението на заболяването се извършва само в болнични условия, тъй като много често пациентите се нуждаят от изкуствена вентилация. Прогнозата след терапия, рехабилитация и възстановяване е благоприятна в половината от случаите.

Етиология

В повечето случаи причините за проявата на синдрома на Гилен-Баре са неясни, тъй като това е автоимунен процес. Но експертите идентифицират няколко предразполагащи фактора:

• сложен курс на инфекциозни заболявания;
• поражение на горната респираторен тракт;
• инфекциозен характер;
• усложнения от операция или ваксинация;
• черепно-мозъчни заболявания или наранявания, водещи до подуване или неоплазми в мозъка. Ето защо има голяма вероятност синдромът да засегне човешката нервна система;
• генетично предразположение. Ако някой от вашите близки роднини е бил диагностициран с това заболяване, тогава човекът автоматично попада в рисковата зона. Поради тази причина заболяването може да се прояви при новородено дете и деца в училищна възраст;
• инфекции, принадлежащи към групата на вирусите.

Експертите са съгласни, че синдромът на Guillain-Barré се проявява по време на или след хода на горните заболявания.

Разновидности

В момента има няколко форми на това заболяване:

• демиелинизиращо - възниква в повечето случаи. Той получи името си, защото по време на изтичането елемент като миелин е значително повреден;
• аксонална - характеризира се с нарушаване на процесите, които захранват нервите - аксони. Основният симптом е слабост в ставите и мускулите;
• двигателно-сензорни – протичането е подобно на предишната форма. Признаците включват слабост и значително изтръпване на кожата.

За отделен вид синдром се счита този, който засяга зрението. В същото време е доста трудно човек да движи очите си, зрителната му острота е нарушена, има нестабилност при ходене.

В зависимост от развитието си, синдромът на Гилен-Баре се характеризира с:

• постепенна прогресия - слабостта се увеличава в продължение на няколко седмици, след като човек престане да изпълнява основни функции, например да държи прибори за хранене, докато яде или пише с химикалка. Този курс е добър, защото човек има време да се консултира с лекар. Опасността се крие в ненавременното лечение и риска от усложнения, особено при деца или бременни жени;
• остро развитие - болестта се развива толкова бързо, че в рамките на един ден човек може да бъде частично парализиран. Разпространението на слабостта започва в долните крайници и постепенно прогресира към раменете, гърба и таза. Колкото повече се разпространява, толкова по-вероятно е да се парализира.

Симптоми

Основният симптом на синдрома на Guillain-Barré е бързо прогресираща слабост, която спира да се развива след месец след първата поява на други симптоми. Най-често засяга долните крайници, а след три седмицитечът отива към горните. Първо, човек усеща дискомфорт в областта на долната част на краката, след което се засягат краката и в същото време ръцете. Трябва да се отбележи, че слабостта, изтръпването и изтръпването се появяват едновременно както в долните, така и в горните крайници. Освен това има следните знаци, но те възникват в индивидуално:

• затруднено преглъщане не само при хранене, но и при приемане на течности;
• дихателна дисфункция, до такава степен, че човек не може да диша сам;
• появата на болка с различна интензивност в гърба и засегнатите крайници. Този симптом е труден за лечение;
• честотно разстройство сърдечен ритъм, при някои може да бъде много бързо, при други може да бъде забавено;
• парализа на лицевите мускули;
• загуба на сухожилни рефлекси;
• липса на чувствителност на краката и ръцете;
• повишено изпотяване;
• флуктуации кръвно налягане;
• може да се появи неконтролирано отделяне на урина;
• трепереща и несигурна походка;
• промени в обема на корема. Това се случва, защото за човек е трудно да диша с помощта на диафрагмата и той е принуден да използва коремна кухина;
• нарушена координация на движенията;
• намалена зрителна острота - най-често се появява двойно виждане и страбизъм.

Такива симптоми са общи за възрастни, деца и новородени.

Усложнения

За всеки човек съществува вероятност от смърт поради възможна появаили пълен сърдечен арест. Освен това има голяма вероятност парализата да остане до края на живота ви. Когато се диагностицира с този синдром, бременната жена е изложена на риск от спонтанен аборт или смърт на плода в утробата.

Диагностика

Основната задача на специалист по време на диагностика е да изключи други заболявания от неврологичен характер, които могат да включват различни лезии на централната нервна система. Определянето на диагнозата се състои в извършване на следните дейности:

• събиране от лекар пълна информацияза предишни заболявания и определяне на първия момент на възникване неприятни симптоми;
• извършване на неврологичен преглед, който се състои в оценка на двигателните рефлекси, чувствителността на засегнатите крайници, движенията на очите, походката, както и реакцията на сърцето при внезапна промяна в позицията на тялото;
• кръвен тест – извършва се за установяване наличието на антитела и откриване възпалителен процес;
• събиране на цереброспинална течност - за тази цел се извършва пункция, т.е. пункция в лумбалната област на гърба, по време на която се събират до два милилитра течност за преброяване на кръвни клетки, протеини и наличие на антитела в нея;
• ежедневно наблюдение кръвно налягане;
• изследване на дихателната функция с помощта на спирометрия;
• провеждане на ЕНМГ. Това ще позволи на специалиста да оцени пасажа нервен импулс. При този синдром той ще бъде бавен, тъй като миелинът и аксонът са засегнати от патология;
• допълнителни консултации със специалисти като имунолог и акушер-гинеколог.

В допълнение, друг признак за потвърждаване на диагнозата е наличието на слабост и липса на рефлекси в повече от един крайник. След получаване на всички диагностични резултати специалистът предписва най-ефективните индивидуални тактики за лечение.

Лечение

Основната цел на лечението е:

• възстановяване на жизнените функции;
• елиминиране на симптомите на автоимунно заболяване чрез специфични техники;
• рехабилитационен периодболен;
• предотвратяване на усложнения.

Първото нещо, което трябва да направите, е да поставите пациента в болница и, ако е необходимо, да го свържете към вентилатор, да инсталирате катетър, ако потокът на урина е нарушен, или да използвате специална тръба или сонда, ако преглъщането е затруднено. Ако парализата е ясно изразена, е необходимо да се осигурят подходящи грижи - промяна на позицията на тялото на човека на всеки два часа, провеждане на хигиенни мерки, извършване на хранене, наблюдение на функционирането на червата и Пикочен мехур.

Специфичното лечение се състои в използването на:

• плазмаферезата, т.е. пречистването на кръвта от антитела, може да се извърши от четири до шест операции, интервалът трябва да бъде един ден. Благодарение на използването му е възможно да се намали тежестта на парализата. Курсът на терапия ще бъде различен за деца и възрастни;
• инжекции с имуноглобулин (защитни антитела), които са взети от здрави хора - използвани веднъж дневно в продължение на пет дни. Използването му подобрява прогнозата.

За премахване на симптомите на пациента се предписват:

• лекарства за възстановяване на нормалния сърдечен ритъм;
• антибиотици, ако възникне инфекция;
• хепарин - за избягване на образуването на кръвни съсиреци;
• хормонални лекарства;
• антиоксиданти - подобряват метаболизма.

Тъй като синдромът на Гилен-Баре има Отрицателно влияниевърху мускулите, понякога човек трябва да се учи отново как да изпълнява основни движения. За тази цел се използват рехабилитационни методи:

• добре лечебен масажзасегнати крайници;
• използването на физиотерапия;
• вземане на контрастни и релаксиращи вани, които ще възстановят мускулния тонус. Често се използват радонови бани;
• компрес на базата на восък и парафин;
• извършване на физиотерапевтични упражнения;
• специална диета, обогатена с витамини и хранителни вещества (калий, калций и магнезий).

След като здравословното състояние на пациента се нормализира, той трябва да бъде регистриран при невролог. Освен това ще е необходимо да се подложат на превантивни прегледи, за да се идентифицират предпоставките за рецидив на заболяването на ранен етап. Ако лечението е започнало своевременно, това прави възможно връщането на пациента към пълноценен, активен живот.

Определение. Синдромът на Гилен-Баре (GBS) е тежък автоимунно заболяванепериферна нервна система, което е най-честата причина за остра вяла тетрапареза.

Епидемиология. По световни данни епидемиологични изследвания GBS се среща в 1 - 2 случая на 100 000 души население годишно, независимо от пола и възрастта. Честота на GBS в отделни градове и региони Руска федерациясъответства на глобалните данни и варира от 0,34 до 1,9 на 100 000, при средно 1,8 на 100 000 население годишно.

Етиология. Водещата роля в патогенезата на развитието на GBS се дава на автоимунни механизми, с особеност на това заболяванее самоограничаващо се, монофазно протичане с изключително редки рецидиви (до 3 - 5%).

GBS се развива, като правило, 1 - 3 седмици след инфекцията заразна болест(ARVI, грип, синузит, бронхит, пневмония, тонзилит, морбили, паротит, диария и др.). Вирусът на Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирусът се считат за основните тригери на автоимунния процес при GBS. Предполага се, че антигенното сходство на обвивката на инфекциозния агент с отделните структурни елементи на периферните нерви (обвивка, аксон) причинява производството на специфични автоантитела и образуването на циркулиращи имунни комплекси, които атакуват периферните нерви по начин на „молекулярна мимикрия“. .

По-рядко GBS възниква след ваксинация (срещу грип, хепатит, бяс и др.), хирургични интервенции (възстановяване на херния, апендектомия, изкуствено прекъсване на бременност и др.), стресови ситуации, хипотермия или на фона на пълно здраве.

Класификация. Има няколко форми на GBS, които се различават по характеристиките на патологичния процес, първичната точка на приложение на автоимунната агресия (нервна обвивка или аксонално ядро), прогнозата за възстановяване и клиничните прояви.

Най-често (70-80%) в целия свят, включително в Русия, остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP) се диагностицира като част от GBS, при която автоантителата атакуват миелиновата обвивка на нерва. На второ място по честота (5 - 10%) са аксоналните форми - остри моторни и моторно-сензорни аксонални невропатии (АМАН и ОМСАН), характеризиращи се с първично увреждане на аксоните на периферните нерви и различаващи се една от друга по засягане (ОМСАН) или интактност (OMAN) чувствителни влакна. Други форми на GBS (синдром на Miller Fisher, фаринго-цервико-брахиален, остра пандизавтономия, парапаретичен, сензорен, енцефалит на мозъчния ствол на Bickerstaff [SEB]) се диагностицират изключително рядко (1 - 3%).

референтна информация. Енцефалитът на мозъчния ствол на Bickerstaff (BTE) се характеризира клинично с комбинация от потискане на съзнанието, офталмоплегия, атаксия и хиперрефлексия. Днес автоимунният механизъм за развитие на EBS е извън съмнение: състоянието е свързано с диария, причинена от Campylobacter jejuni в 23% от случаите, или често е свързано с инфекция с цитомегаловирус или Mycoplasma pneumoniae. Анти-GQ1b IgG антитела се откриват при 66–68% от пациентите с EBS.

Диагностичните затруднения възникват при наличието на така наречените синдроми на припокриване, когато един и същ пациент едновременно проявява клинични, биохимични, серологични и инструментални признаци, характерни за 2 заболявания или синдрома. IN чужда литератураПредставени са клинични случаи на кръстосани синдроми на GBS и EBS. Добавянето на отпусната тетрапареза към симптомите на EBS показва възможно паралелно увреждане на периферните нерви поради развитието на синдром на припокриване с GBS, което утежнява хода на EBS.

Оказа се, че до 60% от случаите на EBS са свързани с развитието на GBS и, като правило, с неговите аксонални форми. Въпреки рядкото припокриване на автоимунни неврологични синдроми и фините разлики в техните компоненти патологични състояния, винаги трябва да помните тяхното съществуване.

прочетете и поста: Енцефалит на Бикерстаф(към уебсайта)

GBS също се класифицира според тежестта на състоянието в зависимост от клиничните прояви: [ 1 ] лека формахарактеризиращ се с липса или минимална пареза, която не причинява значителни затруднения при ходене и самообслужване; [ 2 ] с умерена тежест възниква увреждане на ходенето, което ограничава движението на пациента или изисква външна помощ или подкрепа; [ 3 ] при тежки форми на заболяването пациентът е прикован на легло и се нуждае от постоянни грижи, често се наблюдава дисфагия; [ 4 ] при изключително тежки форми пациентите изискват изкуствена вентилациябелите дробове (вентилатор) поради слабост на дихателната мускулатура.

Клиника. Заболяването се характеризира с бързо (до 4 седмици) увеличаване на мускулната слабост с първоначално засягане на долните крайници и "възходящ модел" на разпространение от дисталните към проксималните мускулни групи. Пациентите се оплакват от нарастваща слабост в краката и затруднено ходене. С напредването на болестта, патологичен процесучастват ръцете, често лицевите мускули. В някои случаи симптомите започват с увреждане на черепните нерви или проксималните мускулни групи и могат да засегнат предимно горните крайници. Във всеки четвърти или пети случай в патологичния процес се включва мускулатурата на тялото, придружена от слабост на дихателната мускулатура (междуребрени мускули, диафрагма), в резултат на което всеки трети пациент с тежка тетрапареза се нуждае от изкуствена белодробна вентилация (ALV). ). При GBS често се наблюдава булбарен синдром, който се проявява предимно чрез затруднено преглъщане и аспирация на течност.

Мускулната слабост е придружена от сензорни нарушения - болкова хипостезия от полиневритичен тип и загуба на дълбока чувствителност, както и сухожилна арефлексия. Достатъчно често срещан симптом GBS е болка. Има форми на заболяването, при които двигателните дефицити се наблюдават изолирано. Нарушенията на тазовите функции не са типични за GBS и могат да се наблюдават при лежащо болни, главно под формата на задържане на урина.

Често има признаци на автономна дисфункция под формата на промени в кръвното налягане (хипертония, хипотония), тахикардия, нарушения на сърдечния ритъм, хиперсаливация, хиперхидроза, паралитичен илеус, което е крайна проява на динамична чревна обструкция.

Диагностика. Диагнозата GBS се основава на международни критерии, приети от Световната здравна организация през 1993 г. Признаци, необходими за поставяне на диагнозата: [ 1 ] прогресивна мускулна слабост в краката и/или ръцете; [ 2 ] липса или изчезване на сухожилни рефлекси в първите дни на заболяването.

Признаци в подкрепа на диагнозата: [ 1 ] относителна симетрия на лезията; [ 2 ] симптомите прогресират за период от не повече от 4 седмици; [ 3 ] нарушение на чувствителността от полиневритичен тип; засягане на черепните нерви (най-често - увреждане на лицевия нерв); [ 5 ] възстановяването обикновено започва 2 до 4 седмици след спиране на развитието на болестта, но понякога може да се забави с няколко месеца; [ 6 ] автономни нарушения: тахикардия, аритмии, постурална хипотония, хипертония, вазомоторни симптоми; [ 7 ] липса на треска в началото на заболяването (някои пациенти получават треска в началото на заболяването поради интеркурентни инфекции); треска не изключва GBS, но повдига въпроса за възможността за друго заболяване; [ 8 ] повишен протеин в цереброспиналната течност с нормална цитоза - протеин-клетъчна дисоциация (наблюдава се от втората седмица на заболяването); [ 9 ] електроневромиографски (ENMG) признаци на демиелинизация и/или аксонално увреждане на периферните нерви.

Знаци, съмнителнов диагнозата: [ 1 ] изразена персистираща асиметрия на двигателните нарушения; [ 2 ] ниво на провеждане на сензорни нарушения, пирамидни и церебрални симптоми; [ 3 ] персистиращи нарушения на тазовите функции; [ 4 ] повече от 50 мононуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност; [ 5 ] наличието на полиморфонуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност.

Тези критерии се отнасят за ARDP, аксонални, парапаретични и фаринго-цервико-брахиални форми. Синдромът на Miller Fisher и острата пандизавтономия са клинично значително различни от другите форми на GBS, така че е трудно да се приложат общоприети диагностични критерии за това заболяване. Диагнозата в тези случаи се установява предимно въз основа на анамнестичните данни и клиничната картина на заболяването.

Характеристики на синдрома на Милър Фишър: [ 1 2 ] бързо развиваща се атаксия, сухожилна арефлексия, офталмоплегия; [ 3 ] може да се появи умерена слабост в крайниците; [ 4 ] болковата чувствителност обикновено е запазена; могат да се наблюдават нарушения на дълбоката чувствителност; [ 5 ] пълно възстановяванев рамките на 1-3 месеца; [ 6 ] при ENMG амплитудата е намалена или липсват чувствителни потенциали; H-рефлексът не се предизвиква.

Характеристики на острата пандизавтономия: [ 1 ] събитие неврологични симптоми 1 - 2 седмици след вирусна или бактериална инфекция; [ 2 ] наличие на изолирана лезия на вегетативната нервна система; [ 3 ] често се засяга сърдечно-съдовата система(постурална хипотония, артериална хипертония, тахикардия, сърдечни аритмии); [ 4 ] замъглено зрение, сухо око, анхидроза; [ 5 ] дисфункция стомашно-чревния тракт(паралитичен илеус); [ 6 ] затруднено уриниране, остра задръжка на урина; [ 7 ] повишено изпотяване, синкаво оцветяване на кожата на ръцете и краката, студенина на крайниците; [ 8 ] зашеметяване, объркване поради хипонатриемия, свързана със свръхпроизводство на антидиуретичен хормон; могат да се появят гърчове, когато плазмените нива на натрий са под 120 mmol/l; [ 9 ] възстановяването настъпва постепенно и често не напълно.

прочетете и статията: Остра пандизавтономия(към уебсайта)

Неврофизиологични критерии за диагноза. Електроневромиографията (ЕНМГ) е единствената инструментален методдиагностика, позволяваща да се потвърдят лезиите на периферната нервна система и съответно диагнозата GBS, както и да се изясни природата патологични промени(демиелинизиращи или аксонални) и тяхното разпространение. Протоколът и обхватът на ENMG изследвания при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви на заболяването:

[1 ] за предимно дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко 4 моторни и 4 сензорни (моторни и сетивни части на медианния и улнарния нерв; перонеален, тибиален, повърхностен перонеален и сурален нерв от едната страна);

[2 ] се оценяват основните параметри на ENMG: моторни реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), оценява се наличието на блокове за провеждане на възбуждане и дисперсията на отговора; анализира се скоростта на разпространение на възбуждането по двигателните влакна в дисталните и проксималните области; сензорни реакции (амплитуда) и скорост на възбуждане по сетивните влакна в дисталните участъци; късни ЕНМГ феномени (F-вълни): анализират се латентността, формата и амплитудата на отговорите, големината на хронодисперсията, процентът на отпадналите;

[3 ] при наличие на проксимална пареза е задължително допълнително изследване на два къси нерва (аксиларен, мускулно-кожно-бедрен и др.) с оценка на параметрите на двигателния отговор (латентност, амплитуда, форма).

Неврофизиологични критерии за класификация на GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] група с първична демиелинизираща лезия: необходимо е наличието на поне един от следните признаци в поне 2 нерва или два признака в един нерв, ако всички останали нерви са невъзбудими и амплитудата на М-отговора в дисталната точка е 10% и повече от долната граница на нормата: скоростта на разпространение на възбуждането (SPT) е по-малка от 90% от долната граница на нормата или по-малка от 85%, когато амплитудата на М-отговора при дисталната точка е по-малко от 50% от долната граница на нормата; дисталната латентност на М-отговора надвишава горната граница на нормата с повече от 10% или с повече от 20%, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е под долната граница на нормата; наличие на блок на дисперсия или възбуждане; Латентността на F-вълната надвишава горната граница на нормата с повече от 20%;

[2 ] група с първична аксонална лезия: няма признаци на демиелинизация, изброени по-горе, в който и да е нерв (с изключение на всеки един признак в 1 нерв, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 10% под долната граница на нормата) и в поне два нерва амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 80% под долната граница на нормата;

[3 ] група с невъзбудими нерви: М-отговорът не може да се регистрира в нито един от изследваните нерви или е наличен само в един нерв с амплитуда в дисталната точка повече от 10% под долната граница на нормата;

[4 ] неопределена група: промените, идентифицирани по време на стимулация ENMG, не отговарят на критериите на нито една от горните групи.

По този начин, за да се постави диагноза GBS, е необходимо ясно да се определи историята на развитието на заболяването, заедно с оценка на неврологичния статус и да се сравни с диагностичните критерии за GBS (СЗО; 1993). Препоръчително е да се извърши лумбална пункция с изследване на цереброспиналната течност, както и да се потвърди нервното ниво на лезията и да се изясни формата на заболяването според изследването на ENMG.

Освен това могат да се препоръчат следните диагностични тестове за потвърждаване на диагнозата и изясняване на характеристиките на GBS в конкретен случай: [ 1 ] кръвен тест за автоантитела към ганглиозиди, със задължително изследване на GM1, GD1a и GQ1b, ако пациентът има окуломоторни нарушения; [ 2 ] кръвен тест за IgA антитела към Campylobacter jejuni; [ 3 ] изследване на съдържанието на биомаркери на неврофиламентни тежки вериги, тау протеин и глиофибриларен кисел протеин в кръвния серум.

Диференциална диагноза. Въз основа на характеристиките на клиничната картина на заболяването, GBS трябва преди всичко да се диференцира от състояния, които могат да доведат до развитие на остра периферна тетрапареза.

Данните в представената таблица отразяват колко трудоемка е диференциалната диагноза на GBS в определени случаи. Диференциално-диагностичното търсене обаче е значително опростено, когато се използва уникален алгоритъм, разработен от изследователи от Федералната държавна бюджетна институция "NTsN" RAMS, с помощта на който процентът на погрешни диагнози при пациенти с остър синдром на отпусната тетрапареза рязко намалява и икономическите разходи, свързани с използването на целия арсенал от диагностични методи, са сведени до минимум.

забележка: OVT - остра вяла тетрапареза; ЕМГ - електромиография; PNP - полиневропатия; GBS - синдром на Guillain-Barre; ЛП - лумбална пункция; БХАК - биохимичен анализкръв; RF - ревматичен фактор; CRP - С-реактивен протеин; CPK - креатинин фосфокиназа; ЯМР - ядрено-магнитен резонанс (поне 1 Тесла); CT - компютърна томография.
Патогенетична (специфична) терапия за GBS. Специфичните методи за лечение на GBS включват програмна плазмафереза ​​и курс на интравенозна имунотерапия с препарати от имуноглобулин G. Ефективността на двата метода е еквивалентна и изборът на един или друг вид терапия зависи от неговата наличност и се определя от наличието на показания и противопоказания. Целта на патогенетичната терапия е преди всичко да спре влиянието на автоимунните механизми, водещи до развитие на полиневропатия, което ще спре по-нататъшното увеличаване на неврологичните симптоми, ще ускори началото на възстановителния период и ще намали тежестта на остатъчните дефицити.

Показания за специфична терапия за GBS: [ 1 ] засилване на неврологичните симптоми (до 4 седмици от заболяването); [ 2 ] повторно увеличаване на неврологичните разстройства след временно подобрение (със или без лечение); [ 3 ] спонтанно стабилизиране на състоянието или регресия на неврологичния дефицит при пациенти с тежки и изключително тежки форми на GBS (курс на специфична терапия може да ускори скоростта на възстановяване и да намали тежестта на последствията).

Високообемна програмирана плазмафереза:

[1 ] Механизъм на действие: механично отстраняване на автоантитела и циркулиращи имунни комплекси, участващи в увреждането на периферните нерви.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, хипофибриногенемия, ерозивни и язвени лезии на стомашно-чревния тракт, обостряне на хемороиди, менструация, коагулопатия, както и всякакви други причини, които могат да допринесат за развитието на хеморагични усложнения.

[3 ] Режим: провеждат се от 3 до 5 сеанса на плазмафереза ​​със задължително отстраняване на най-малко 35 - 50 ml / kg плазма на пациента в една процедура. По време на двуседмичен курс плазмата трябва да бъде отстранена в количество най-малко 140-160 (до 250) ml/kg от теглото на пациента. Интервалите между сесиите трябва да са кратки (обикновено през ден), но винаги е необходимо да се оцени състоянието на хемостатичната система след всяка процедура.

[4 ] Методология: операциите по плазмафереза ​​за GBS трябва да се извършват на непрекъснати сепаратори. Предпоставка, която определя ефективността на този вид лечение, е едновременното отстраняване на значителен обем плазма. Препоръчителната скорост на вземане на кръв е 30-60 ml/min, скоростта на въртене на сепараторната центрофуга е до 7500 rpm. Хепаринът се използва като антикоагулант в доза 50-350 U/kg. Алтернатива е мембранният (филтрационен) метод на плазмафереза ​​с използване на плазмени филтри или каскадна плазмена филтрация.

[5 ] Заместващи среди: кристалоидни разтвори (изотоничен разтвор на натриев хлорид и др солеви разтвори, глюкозо-калиева смес), колоидни плазмени заместители (разтвори на хидроксиетил нишесте (HES)), както и донорен албумин (5%, 10% или 20% разтвор), понякога в комбинация с прясно замразена плазма от донора (в случай, че дефицит на антитромбин III). Албуминът се препоръчва да се прилага в края на операциите по плазмафереза ​​в обеми от най-малко 30 - 35% от общ бройносител за смяна. Съдовият достъп се постига чрез пункция и катетеризация на две периферни вени или централна вена(субклавиален или югуларен) с инсталиране на двуканален катетър. В случай на използване на периферен достъп, в областта на рамото на пациента се поставя маншет от страната на вземане на кръв, в който се поддържа налягане от 40 до 70 mm Hg по време на вземане на кръв. Премедикацията се използва изключително рядко при пациенти с GBS и включва аналгетик, антихистамини транквилант (мидазолам). При нестабилна хемодинамика може да се използва медикаментозна корекция (допамин, добутамин), която се провежда успоредно с рехидратация и хемодилуция. Хемодилуция се извършва при хиповолемия с хемоконстрикция (хематокрит над 45%, хемоглобин над 140 g/l). Провежда се венозна инфузия на нискомолекулни колоиди и кристалоиди в съотношение 1:3 със скорост до 20 ml/kg тегло на пациента. При пациенти с хиповолемия без хемоконстрикция и дехидратация, инфузионната подготовка преди плазмафереза ​​се извършва чрез прилагане на колоидни разтвори (албумин, HES, желатинол).

[6 ] Усложнения: могат да бъдат свързани с работата на филтри или сепаратори (хемолиза на червените кръвни клетки, разрушаване на тромбоцитите, прегряване на кръвта, неадекватно снабдяване с антикоагулант и/или заместваща среда към кръвоснабдителните системи); и/или причинени от самата процедура (възможно предаване на вируси на хепатит, ХИВ, цитомегаловирус и др. чрез донорска плазма, алергични реакциивърху приложените разтвори и лекарства, хеморагичен синдром, дисбаланс на течности, активиране на коагулацията, система на комплемента, фибринолитична каскада и тромбоцитна агрегация). Предотвратяването на усложненията на плазмаферезата се извършва по време на подготовката, провеждането на сеансите на плазмафереза ​​и последващото управление на пациента и е насочено към предотвратяване на сериозни усложнения. Внимателно събраната анамнеза и предоперативен преглед, включително ендоскопия, ще сведат до минимум риска от хеморагични усложнения. Преди започване на терапията е необходима адекватна хидратация на пациента. По време на цялата операция на плазмаферезата и след нея се наблюдават и коригират следните показатели: плазмени електролити, хематокрит, време на кръвосъсирване по метода на Сухарев (по време на операцията времето на кръвосъсирване трябва да бъде най-малко 25 минути, след операцията се правят три измервания на интервали от 4 часа, допълнителни 5 хиляди единици хепарин се инжектират подкожно с време на съсирване по-малко от 5 минути). Препоръчва се да се придържате към политиката за отказ от заместване с донорска плазма, освен в случаите, свързани с тежка хиповолемия и необходимостта от коригиране на хемостатичната система. Преди да започне вземането на кръвна проба, на пациента първо се дават 250 до 500 ml изотоничен разтвор на натрий или 6% разтвор на HES.

Интравенозна имунотерапия:

[1 ] За лечение на GBS се използват само интравенозни човешки имуноглобулинови препарати, съдържащи поне 95% имуноглобулини G. За предпочитане са 5% или 10% готови за употреба разтвори.

[2 ] Механизъм на действие: имуноглобулините от клас G блокират производството на автоантитела, намаляват производството на провъзпалителни цитокини, намаляват образуването на увреждащи циркулиращи имунни комплекси и др. Имуноглобулин G също е лекарство от първа линия при лечението на GBS при деца.

[3 ] Противопоказания: ниско ниво IgA при имунологично изследване, наличие на анафилактична реакция към предишно приложение на човешки имуноглобулинови препарати.

[4 ]Режим: курсът на лечение се състои от прилагане на лекарството в доза от 0,4 g/kg телесно тегло на пациента на ден всеки ден в продължение на 5 дни (2 g/kg телесно тегло на курс).

[5 ] Методология: ако лекарството се съхранява в хладилник, преди приложение трябва да се затопли до стайна температура, за да се избегнат пирогенни реакции. Скоростта на приложение се определя в зависимост от избраното лекарство. Обикновено през първите 15 минути не трябва да надвишава 1,4 ml / kg / час, след това - 1,9 - 2,5 ml / kg / час; за някои лекарства максималната възможна скорост на приложение може да достигне 5 ml / kg / час. Използва се инфузионна помпа, за да се осигури необходимата скорост на приложение.

[6 ] Съдов достъп: при запазен периферен достъп няма нужда от инсталиране на централен венозен катетър.

[7 ] Усложнения: нежелани реакциисе срещат не по-често от 10% от случаите. Между тях главоболие, мускулна болка, дискомфорт в гърдите, треска, гадене, повръщане. Намаляването на скоростта на инфузия на лекарството обикновено ще намали тези реакции. С цел профилактика, преди започване на интравенозна инфузия, може да се приложат парацетамол и реополиглюцин (или Infucol HES). Сериозните усложнения включват: повишен риск от тромбоемболизъм (предотвратен чрез ниски нива на приложение на лекарството и използване на профилактични дози директни антикоагуланти); уртикария, петехии, мигрена. Хемолизата и бъбречната тубулна некроза са изключително редки.

Неспецифични методи за лечение на GBS. Неспецифичните лечения за GBS включват следното: [ 1 ] квалифицирани грижи за имобилизирани пациенти и пациенти на апаратна вентилация (профилактика на рани от залежаване, хипостатична пневмония, контрактури и др.); [ 2 ] профилактика и навременна адекватна корекция на вторичните инфекциозни усложнения; [3 ] лекарствена и немедикаментозна профилактика на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия; [ 4 ] контрол и корекция на нарушенията на гълтането и дишането (хранене със сонда, апаратна вентилация), както и на хемодинамичните нарушения; [ 5 ] проследяване на състоянието на функциите на пикочния мехур и стомашно-чревния тракт; [ 6 ] корекция на синдрома на болката (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидни противовъзпалителни средства, трамадол); [ 7 ] психологическа подкрепа.

Забележка! Комплексът заслужава специално внимание рехабилитационна терапия(за GBS), който се определя индивидуално, като се вземат предвид стадият и тежестта на заболяването, наличието на показания и противопоказания. Показани са пациенти с тежки форми на GBS: [ 1 ] с неподвижност - пасивна гимнастика и [ 2 ] в бъдеще - ЛФК (задължително условие е продължителността и непрекъснатостта на занятията), масаж на крайниците, вертикализация за хемодинамично обучение, електростимулация, за развитие на контрактури - парафинотерапия и др. След като пациентът достигне способността да стои, като държи торса в изправено положение, е възможно да се присъединят към упражнения на симулатори за обучение на ходене (Lokomat и други). За да се ускори възстановяването на функцията на крайниците, се препоръчват упражнения на симулатори с биофийдбек (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 и други)

неприемливо: [1 ] предписване на глюкокортикостероидни лекарства: [ !!! ] доказано е, че този вид имуносупресивна терапия при GBS е абсолютно неефективна; употреба на кортикостероиди при остър периодзаболяването причинява ерозивно и язвено увреждане на стомашно-чревната лигавица, което прави плазмаферезата невъзможна; и дългосрочното перорално приложение на кортикостероиди при пациенти с GBS допринася за персистирането на персистиращи остатъчни ефекти и развитието странични ефекти; [2 ]провеждане на софтуерни плазмаферезни операции по дискретен метод; [ 3 ] използването на IVIG препарати, съдържащи по-малко от 95% имуноглобулини от клас G или с неуточнен състав на имуноглобулини при лечението на GBS; [ 4 ] кога тежки формиНесъответствие на GBS с международни и национални препоръки относно обема на патогенетична терапия: отстраняване на плазма по-малко от 140 ml / kg телесно тегло или прилагане на IVIG по-малко от 2 g / kg на курс.

Прогноза. С правилната терапевтична тактика за лечение на пациенти с GBS и навременна патогенетична терапия, прогнозата за възстановяване е благоприятна - повечето пациенти се връщат към предишния си начин на живот и професионална дейност. Трябва да се отбележи, че аксоналните форми на GBS се характеризират с по-бавно и по-лошо възстановяване, поради което тази категория пациенти изисква специално внимание - ранен стартпатогенетична терапия във възможно най-пълна степен с изпълнение на всички препоръки относно методологията и начина на нейното прилагане.

Неблагоприятни прогностични фактори също са висок процент на нарастване на неврологичните разстройства (неподвижност на пациента през първата седмица на заболяването), възраст над 60 години, наличие на предишна диария, регистриране на ниски амплитуди на двигателните реакции по време на ENMG изследване ( по-малко от 10% от долната граница на нормата) и някои други. Въпреки това, в случай на адекватна патогенетична терапия, по-голямата част от пациентите след AIDP могат да се движат самостоятелно до един месец, а след аксонални форми до шест месеца от началото на заболяването. Въпреки това, при 5-10% от пациентите, които са претърпели, като правило, аксонални форми на GBS, персистиращият груб неврологичен дефицит продължава, напълно променяйки начина си на живот и изисквайки постоянна помощ.

допълнителна литература:

статия „Синдром на Гилен-Баре” D.E. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клинична болница№ 1 на администрацията на президента на Руската федерация, Москва, Русия (Казан Медицински журнал, 2015, том 96, № 6) [прочетете];

статия „Синдром на Гилен-Баре: клинични характеристики, диагноза, прогноза” И.В. Дамулин, Катедра по нервни болести, Първи Московски държавен медицински университет. ТЯХ. Сеченов (Неврологичен журнал, № 6, 2013) [прочетете];

статия „Характеристики на протичането на GBS в Русия: анализ на 186 случая“ от N.A. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирадов; FSBI " Научен центърНеврология" RAMS, Москва; Московски държавен университет на име М.В. Ломоносов (списание „Невромускулни заболявания” № 1, 2014) [прочетете];

презентация „Диференциално диагностични аспекти на заболявания, придружени от AFP синдром” L.I. Ясинская, кандидат на медицинските науки, доцент, Беларуски държавен медицински университет, Катедра по нервни и неврохирургични заболявания (2014) [прочетете]

Всички хора се разболяват настинки. Възстановяването, като правило, не отнема много време и повечето от тези пациенти дори не търсят помощ от лекар. Това се случва най-често, но понякога събитията не се развиват толкова благоприятно.

Обща информация за синдрома на Гилен-Баре

По време на периода на възстановяване е важно да се провежда физиотерапия (масаж), електрическа стимулация на фарингеалните мускули (ако има нарушения на преглъщането) и упражнения физиотерапия. Състоянието на пациента се оценява както клинично, така и обективно с помощта на електроневромиография.

След кратък период на заболяване със симптоми на ARVI може да се появи изтръпване на ръцете и краката и усещане за пълзене (парестезия). След 1-2 дни започва слабост в ръцете и краката; човекът постепенно се обездвижва напълно и губи способността си да се самообслужва. Често има болки в гърлото, дрезгав глас и нарушени движения на очите. В същото време пациентите са в пълно съзнание, чуват и виждат всичко, появата на такива пациенти се нарича „ говореща глава" Постепенно намалява контрактилностмеждуребрените мускули и диафрагмата, обемът на дихателните движения намалява и жизненият капацитет на белите дробове (VC) намалява. В тази връзка кръвта в белите дробове не е достатъчно обогатена с кислород, настъпва кислороден глад и може да настъпи смърт поради дихателна недостатъчност. Пациентите са показани за лечение в интензивното отделение, тъй като поради дихателна недостатъчност винаги може да има нужда от изкуствена вентилация на белите дробове.

Болестта е описана за първи път от Georges Guillain (1876-1961); Александър Баре (1880-1967) и Андре Строл (1887-1977). Статията описва случай на двама войници, хусар и пехотинец, които развиват парализа в рамките на две седмици поради липса на сухожилни рефлекси. Вниманието на авторите беше привлечено и от увеличаването на протеина в цереброспиналната течност при тези пациенти. Както вече споменахме, такива пациенти често се нуждаят от изкуствена вентилация на белите дробове, така че за първи път това беше направено в Русия. През 1912 г. руският лекар Головински за първи път използва ръчно изкуствено дишане на селянин на 21 години, страдащ от полирадикулоневрит с парализа на дихателните мускули. В продължение на 18 дни лекарят, заедно със старши фелдшери, непрекъснато поддържаха дишането на пациента по този начин.

Заболяването се среща с приблизително еднаква честота на всички континенти на земното кълбо. Това са 1-2 случая на 100 000 души. Мъжете и жените боледуват еднакво често. Най-малкият пациент е на 3 седмици, а най-възрастният - на 95 години. Най-разпространената заболеваемост е отбелязана в САЩ през периода 1976-1977 г. в резултат на национална ваксинация срещу грип.

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Клинична картина в начална фазахарактеризиращ се с наличието на парестезия (усещане за пълзене) заедно или поотделно, болезненост при преглъщане, нарушения на чувствителността (на първо място, дълбоката чувствителност е нарушена - вибрация и т.нар. проприоцептивна чувствителност - т.е. ставно-мускулно усещане, благодарение на на което усещаме позицията на части от тялото си.Обикновено не обръщаме много внимание на това усещане, но благодарение на него можем да ходим и без да мислим да извършваме други действия с ръцете и краката си). В редки случаи има само слабост в ръцете и/или краката. Слабостта най-често се развива в тези части на крайниците, които са по-близо до средната ос на тялото (проксимално). Мускулният тонус намалява, а в тежки случаи се появяват тазови нарушения (нарушено уриниране и дефекация).

В напреднал стадий се наблюдават двигателни и сетивни нарушения, липса на сухожилни рефлекси (арефлексия) и вегетативни нарушения, които включват нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, артериална хипотония, запек, чревна непроходимост, диария, задръжка на урина, нарушено изпотяване. Именно в напреднал стадий слабостта на дихателната мускулатура може да достигне точката, при която пациентът трябва да бъде прехвърлен на изкуствена вентилация. Дихателната реанимация помага на пациентите да преживеят критичната фаза на заболяването, която продължава до възстановяване на връзката между централните и периферните части на нервната система.

Клинични подтипове на синдрома на Guillain-Barré.

Основният клиничен подтип на синдрома на Guillain-Barré е остра възходяща демиелинизираща полиневропатия. Лезията се издига отдолу нагоре, от крайниците до черепномозъчните нерви. Обикновено, когато хората говорят за GBS, те имат предвид този подтип (възходящ тип Landry). Има и други, нетипични форми, при които има тежко увреждане на аксона (процесът на неврона, през който нервните импулси се пренасят от тялото на клетката към други неврони, телата на които лежат или в мозъчния ствол, или в гръбначния мозък ). А процесите на тези неврони от своя страна се изпращат към мускулите и вътрешните органи. Тези форми включват остра сензорна полиневропатия, остра моторна полиневропатия, остра пандизавтономия (автономна недостатъчност) и някои други подвидове. Тези клинични подтиповесреща се главно в провинциите на Китай, Япония и Испания.

Съществува и така нареченият синдром на Милър-Фишър, който се среща в неазиатските страни и се характеризира със слабост на екстраокуларните мускули, птоза (увисване). горен клепач), церебеларна атаксия. Тези симптоми карат лекаря да мисли за възможността за увреждане на централната нервна система, но според ядрено-магнитен резонанс и секционни изследвания няма такива. За да се определят подтиповете на заболяването и динамиката на неговия ход, методът на електроневромиографията се използва широко. Това е метод, който ви позволява да оцените степента и естеството на нарушението на проводимостта на нервните импулси по увредените нерви.

Причини и рискове от синдрома на Гилен-Баре

Не е напълно известен на науката. Предполага се, че в основата на заболяването стоят автоимунни механизми. Означава, че имунната системачовек се „бунтува“ срещу собственото си тяло, произвеждайки антитела срещу определени молекули на нервната обвивка. Засегнати са самите нерви и техните корени (те се намират на кръстовището на централната и периферната нервна система). Главният и гръбначният мозък не са засегнати. Провокиращият фактор за развитието на заболяването са вирусите (цитомегаловирусът и вирусът на Epstein-Barr са важни сред тях); бактерии (Campylobacter jejuni). Имунната система винаги реагира на всеки чужд агент, който навлезе в тялото, но понякога на молекулярно ниво възниква повреда в системата „приятел или враг“ и тогава имунната система започва да се бори с клетките на тялото си. В науката това явление се нарича "молекулярна мимикрия".

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

Много е важно да разпознаете болестта ранни стадиии започнете правилното лечение навреме. При разпита става ясно, че симптомите на пациента прогресират в продължение на няколко дни след кратък период на треска, придружени от симптоми на остра респираторна вирусна инфекция или редки изпражнения.

Необходимите критерии за поставяне на диагнозата синдром на Guillain-Barré са прогресивна мускулна слабост в ръцете и/или краката и арефлексия на сухожилията. Важно е да се обърне внимание на симетрията на лезията, сензорни нарушения, увреждане на черепните нерви (може да се засегнат всички черепни нерви, с изключение на I, II и VIII двойки); автономни нарушения (тахикардия, аритмия, постурална хипотония и др., вижте по-горе), липса на треска в началото на заболяването (някои пациенти имат треска поради съпътстващи заболявания). Симптомите на заболяването се развиват бързо, но спират да се увеличават до края на 4 седмици. Възстановяването обикновено започва 2-4 седмици след като заболяването спре да се развива, но понякога може да се забави с няколко месеца.

Синдромът на Guillain-Barré има редица подобни симптоми на други заболявания; трябва да се разграничава от: миастения гравис, ботулизъм, парализа, причинена от прием на антибиотици, заболявания гръбначен мозък, трансверзален миелит, остър некротизиращ миелит, лезии на мозъчния ствол, синдром на „заключен“, енцефалит на мозъчния ствол, хипермагнезиемия; порфирна полиневропатия (за да я диагностицирате, трябва да направите тест на урината за порфобилиноген), полиневропатия критични състояния, невроборелиоза (лаймска болест), остра тетрапареза (това е, когато всичките 4 крайника са парализирани), ухапване от кърлеж, отравяне със соли на тежки метали (олово, злато, арсен, талий), отравяне с лекарства (винкристин и др.).

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

За съжаление често се прави опит за лечение със стероидни хормони, което влошава прогнозата на тези пациенти.

В най-кратък срок пациентът трябва да бъде отведен в интензивното отделение на специализирана болница, където ще бъде поставена окончателна диагноза и ще започне лечение. специфично лечение. За синдрома на Guillain-Barré това е поетапна плазмафереза. Плазмаферезата е процедура за отстраняване на кръв от пациент и отделяне на формираните елементи от плазмата чрез центрофугиране. Фасонирани елементисе върне обратно в кръвния поток, плазмата се отстранява. Вместо плазма на пациента се преливат разтвор на албумин и електролитни разтвори. Заедно с плазмата от тялото на пациента се отстраняват антитела и други молекулярни фактори, които водят до автоимунно увреждане на миелиновата обвивка на нервите. Плазмаферезата "прекъсва" развитието на автоимунно възпаление и състоянието на пациента се стабилизира. След стабилизиране на състоянието на пациента, той започва да се възстановява.

Методът на лечение се използва и с имуноглобулини тип G, които се получават от кръвния серум на около 9000 донора. Поради това лечението е много скъпо и рядко се използва.

Необходими са внимателни грижи, мониторинг на показателите за общ кръвен тест, коагулограма и биохимия.

Рехабилитация и прогноза на синдрома на Гилен-Баре

Повечето пациенти имат изгледи за добро възстановяване.

С навременно и правилно лечениепрогнозата е благоприятна. Пациентите се възстановяват, грижат се напълно за себе си и живеят пълноценен живот, въпреки че умерената слабост в ръцете и краката може да продължи до края на живота им.

Онлайн тестове

• Вашето дете звезда ли е или лидер? (въпроси: 6)

  Този тест е предназначен за деца на възраст 10-12 години. Позволява ви да определите какво място заема вашето дете в групата от връстници. За да оцените правилно резултатите и да получите най-точните отговори, не трябва да давате много време за мислене; помолете детето си да отговори на това, което първо му хрумне...

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

Причини за синдрома на Гилен-Баре

Остро демиелинизиращо увреждане на различни нива на периферната нервна система с възпалителен характер, което се характеризира с автоимунен произход, развитие на периферна парализа и протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност.

В рамките на синдрома на Guillain-Barré има четири основни клинични варианта, от които острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия има най-висока честота (85-90%) и се счита за класическа форма на GBS. Останалите 10-15% от случаите на GBS възникват при аксонални форми на GBS. В допълнение към основното напоследъкима и още няколко атипични формизаболявания - остра пандизавтономия ( автономен синдром), остра сензорна невропатия и остра краниална полиневропатия. Те се наблюдават много рядко.

Разпространението на заболяването може да достигне 4 случая на 100 000 население годишно, но обикновено е малко по-ниско. GBS се наблюдава във всяка възрастова група, но по-често при хора на възраст 30-50 години, с еднаква честота при мъжете и жените.

В 80% от случаите причините за синдрома на Гилен-Баре са:

• инфекции на стомашно-чревния тракт (особено кампилобактериоза),
• инфекции на горните дихателни пътища или друга локализация.
• инфекции, причинени от вируси на херпес, цитомегаловирус, вирус на Епщайн-Бар, микоплазми, вируси на морбили, паротит, лаймска борелиоза и др.
• HIV инфекции,
• понякога автоимунни (системен лупус еритематозус) и туморни (лимфогрануломатоза и други лимфоми) процеси.

GBS обикновено се проявява с мускулна слабост и/или сензорни нарушения в долните крайници(например чувство на изтръпване, парестезия), което след няколко часа или дни се разпространява към горните крайници. Понякога едновременно се появяват парези и сетивни нарушения в ръцете и краката. По-рядко заболяването дебютира с болка в мускулите на крайниците или в лумбосакралната област. В редки случаи първите прояви са нарушения на гълтането и фонацията и окуломоторни нарушения.

Общите симптоми на синдрома обикновено не се развиват, треската е нехарактерна.

Степента на двигателно увреждане при GBS е много разнообразна - от минимална мускулна слабост до тетраплегия. Парезата се характеризира със симетрия и максимална тежест в долните крайници. Понякога може да има леко преобладаване на мускулна слабост от едната страна. Характеризира се с хипотония и липса или значително намаляване на сухожилните рефлекси. Една трета от пациентите развиват дихателна недостатъчност.

В повечето случаи има нарушения на повърхностната чувствителност под формата на лека или умерена хипо- или хиперестезия от полиневритичен тип, отбелязва се болка в бедрата, лумбалната и седалищната област.

Синдромът на болката може да се оцени както като ноцицептивен (мускулен), така и като невропатичен (поради увреждане на сетивните нерви). Половината от пациентите имат тежки нарушения на дълбоката чувствителност (по-специално вибрационни и мускулно-ставни).

При повечето пациенти се наблюдава увреждане на черепните нерви, обикновено с изключение на първата и втората двойка. VII, IX и X двойки черепни нерви са изложени на най-голям риск. Тази патология се проявява чрез пареза на лицевите мускули и булбарни нарушения.

Вегетативните нарушения при синдрома на Guillain-Barré включват:

• преходна или персистираща артериална хипертония,
• по-рядко артериална хипотония,
• сърдечни аритмии, по-специално синусова тахикардия,
• нарушения на изпотяването (местна или обща хиперхидроза),
• дисфункции на стомашно-чревния тракт (запек, диария, в редки случаи чревна непроходимост),
• рядко дисфункцията на тазовите органи (обикновено задържане на урина), ако се развие, е лека и преходна.

Как да лекуваме синдрома на Гилен-Баре?

Синдромът на Guillain-Barré е трудно лечимо заболяване, но терапията се провежда с цел:

• поддържат жизнените функции,
• спиране на автоимунния процес чрез специфична терапия,
• предотвратяване на усложнения.

Като специфична терапия за синдрома на Guillain-Barré се използва пулсова терапия с имуноглобулини клас С и плазмена фереза. Това лечение на синдрома на Guillain-Barreпоказан за тежко и средно тежко заболяване. Ефективността на двата метода е приблизително еднаква, едновременното им прилагане е непрактично. Методът на лечение се избира индивидуално, като се вземат предвид наличността, възможните противопоказания и др.

• Плазмафереза ​​- намалява тежестта на парезата, продължителността на изкуствената вентилация, подобрява функционалния резултат. Обикновено са необходими 4-6 операции с интервал от 1 ден; обемът на заменената плазма по време на една операция трябва да бъде най-малко 40 ml/kg. Плазмаферезата не се препоръчва при чернодробна недостатъчност, тежки патологии на сърдечно-съдовата система, нарушения на кръвосъсирването, инфекция. Възможните усложнения включват хемодинамични нарушения, хеморагични нарушения, алергични реакции, електролитни нарушения и развитие на хемолиза.
• Имуноглобулин клас С се предписва за венозно приложениев доза 0,4 g/kg 1 път на ден в продължение на 5 дни. Лечение на синдрома на Guillain-Barréимуноглобулинът намалява продължителността на механичната вентилация и подобрява функционалния резултат. Страничните ефекти включват главоболие и мускулни болки, треска, гадене, тромбоемболизъм, асептичен менингит, хемолиза, остра бъбречна недостатъчности др. Имуноглобулинът е противопоказан при вроден дефицит на IgA и анамнеза за анафилактични реакции към имуноглобулинови препарати.

Симптоматичната терапия за синдрома на Guillain-Barré е насочена към елиминиране на специфични прояви и последствия от развитото заболяване:

• за коригиране на нарушенията в киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс, при тежка артериална хипотония се използва инфузионна терапия;
• при персистираща тежка артериална хипертония се предписват антихипертензивни лекарства (бета-блокери или бавни блокери на калциевите канали);
• при тежка тахикардия се предписват бета-блокери (бисопролол);
• при брадикардия е подходящ атропин;
• с развитието на интеркурентни инфекции е необходима антибиотична терапия (обикновено с лекарства широк обхватдействия, като флуорохинолони);
• за предотвратяване на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия трябва да се използва нискомолекулен хепарин в профилактични дози два пъти дневно;
• за болка от ноцицептивен произход (мускулна, механична), парацетамол или нестероидни противовъзпалителни средства са подходящи,
• При невропатична болка лекарствата на избор са габапентин, карбамазепин и прегабалин.

За синдрома на Guillain-Barre в определени случаи е препоръчително да се извърши хирургична интервенция, то е по-скоро насочено към борба с развитите последици от прогресивен синдром:

• поставяне на трахеостома при необходимост от продължителна (повече от 7-10 дни) апаратна вентилация;
• поставяне на гастростома при тежки и продължителни булбарни нарушения.

Смъртността при GBS е средно 5% и се дължи на развита дихателна недостатъчност, аспирационна пневмония, белодробна емболия, сепсис и други инфекции. Неблагоприятният изход се причинява от възраст над 60 години, бързо прогресиращ ход на заболяването и тежко увреждане на аксоните поради заболяването.

С какви заболявания може да се свърже?

Етиологията на синдрома на Guillain-Barré не е достатъчно проучена досега, но е установено, че развитието на заболяването е свързано с наличието на инфекциозен агент в организма. GBS може да бъде дълготрайна последица от кампилобактериоза, цитомегаловирусна инфекция, микоплазмоза, морбили, паротит, борелиоза и HIV инфекция.

Изключително рядко, но е възможно да се развие GBS на фона на системен лупус еритематозус, лимфогрануломатоза и други злокачествени дегенерации.

Синдромът на Guillain-Barre също е неблагоприятен поради неговите последствия. Във всеки трети случай на GBS се развива тежка дихателна недостатъчност, още по-често пациентите са хоспитализирани с индикации за изкуствена вентилация. В резултат на полирадикулоневропатия възникват артериална хипертония, тежка тахикардия, брадикардия, увеличава се рискът от развитие на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре у дома

Всички пациенти с GBS подлежат на хоспитализация в болница с интензивно отделение и интензивни грижи. Във всеки трети случай на GBS се развива тежка дихателна недостатъчност, която изисква интубация на белите дробове. Продължителността на механичната вентилация (от няколко дни до месеци) се определя индивидуално, като се фокусира върху жизнения капацитет, възстановяването на преглъщането, кашличния рефлекс и общата динамика на заболяването. Пациентът се изключва от вентилатора постепенно, през етапа на интермитентна принудителна вентилация. След определен период на рехабилитация възстановяването може да продължи у дома.

При тежки случаи с тежка пареза, пациентът се нуждае от подходящи грижи за предотвратяване на усложнения, свързани с продължителна неподвижност (рани от залежаване, инфекции, тромбоемболични усложнения и др.):

• периодична (на всеки 2 часа или по-често) промяна на позицията на пациента;
• грижа за кожата;
• предотвратяване на аспирация:
• саниране на устната кухина и носа,
• хранене през назогастрална сонда,
• рехабилитация на трахеята и бронхите (по време на механична вентилация);
• контрол на функциите на пикочния мехур и червата, пасивна гимнастика и масаж на крайниците.

При по-голямата част от пациентите (85%), с навременно и висококачествено лечение в болница, последвано от период на възстановяване у дома, пълното функционално възстановяване настъпва в рамките на 6-12 месеца. По време на периода на възстановяване е важно да се провежда физиотерапия (масаж), електрическа стимулация на фарингеалните мускули (ако има нарушения на преглъщането) и тренировъчна терапия. Постоянните остатъчни симптоми персистират в приблизително 7-15% от случаите. Честотата на рецидивите на GBS е приблизително 3-5%.

Какви лекарства се използват за лечение на синдрома на Guillain-Barré?

Имената на лекарствата от предварително декларираните категории се определят изключително от лекуващия лекар, като се фокусират върху индивидуалните характеристики на хода на заболяването и резултатите от диагностичните процедури.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре с традиционни методи

Приложение народни средствапри синдрома на Guillain-Barré няма значителен ефект върху автоимунния механизъм на развитие на патологията. Показана е само професионална помощ в най-ранния стадий на заболяването.

Лечение на синдрома на Guillain-Barré по време на бременност

Синдромът на Guillain-Barré е рядък при бременни жени. При тежки неврологични заболявания е показана плазмафереза. По време на процедурата е необходимо да се следи обемът на циркулиращата кръв, тъй като синдромът на Guillain-Barré се характеризира с автономни нарушения.

Лечението е в компетенцията на бременния лекар и невролог.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате синдром на Гилен-Баре?

При събиране на анамнеза е необходимо да се изяснят следните аспекти.

• наличието на инфекции, свързани с развитието на полирадикулоневропатия,
• ваксинация (бяс, тетанус, грип и др.),
• хирургични интервенции или наранявания от всякаква локализация,
• контакт с токсични вещества,
• наличието на автоимунни и туморни заболявания.

Неврологичният преглед е насочен към идентифициране и оценка на тежестта на основните симптоми, които са двигателни, сензорни и вегетативни нарушения. За обективна оценка на степента на двигателно увреждане обикновено се използва северноамериканската скала за тежест на двигателното увреждане.

От лабораторните изследвания се предписват:

• общи клинични изследвания - общ анализкръв, общ анализ на урината;
• биохимичен кръвен тест - определяне на концентрацията на серумните електролити, газовия състав на артериалната кръв;
• изследвания на цереброспиналната течност - определяне на цитоза, концентрация на протеини.
• серологичните тестове се предписват, ако се подозира етиологичната роля на определени инфекции - маркери на HIV, цитомегаловирус, Вирус на Епщайн-Бари т.н.

Необходимо инструментална диагностикапредставени:

• електромиография - нейните резултати са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и определяне на формата на GBS; Трябва да се отбележи, че резултатите от ЕМГ може да са нормални през първата седмица на заболяването;
• Методите за невроизображение, по-специално MRI, не позволяват потвърждаване на диагнозата GBS, но са необходими за диференциална диагноза с патология на ЦНС (остър мозъчно-съдов инцидент, енцефалит, миелит).

Освен това може да се извърши мониторинг на функциите външно дишане(дефиниция жизнен капацитетбели дробове) за своевременно откриванеиндикации за прехвърляне на пациента на механична вентилация. При бързо прогресиране на заболяването, булбарни нарушения, тежки вегетативни нарушения, както и по време на механична вентилация се предписва наблюдение на основните жизнени показатели: кръвно налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия, дихателна функция и др.

GBS трябва да се разграничава от

• заболявания, проявяващи се с остра периферна пареза:
• полиомиелит (особено при малки деца),
• порфирия,
• дифтерийна полиневропатия;
• лезии на гръбначния мозък и мозъчния ствол:
• напречен миелит,
• инсулт във вертебробазиларната система;
• заболявания с нарушено нервно-мускулно предаване:
• Миастения гравис,
• ботулизъм.

Лечение на други заболявания, започващи с буквата - s

Синоними: остра демиелинизираща полирадикуло(невро)опатия, остра постинфекциозна полиневропатия, синдром на Landry-Guillain-Barré, остарял. Възходяща парализа на Ландри.

Срок Синдром на Guillain-Barréе епоним (т.е. дава име) за обозначаване на набор от синдроми на остра възпалителна полирадикулоневропатия с автоимунно естество, характерна проявакоето е прогресивна симетрична вяла парализа в мускулите на крайниците и инервираните мускули черепномозъчни нерви(С възможно развитие опасни нарушениядишане и преглъщане) със или без сензорни и вегетативни нарушения (нестабилно кръвно налягане, аритмии и др.).

Често заболяването се развива веднага след предишни инфекции. В класическата версия на синдрома се наблюдава възходяща (от краката) тетрапареза (пареза (парализа) на четирите крайника).

Диагнозата се поставя въз основа на анализа на характерната клинична картина и се потвърждава от изследване на цереброспиналната течност и електромиографско изследване (ЕМГ).

Лечението на синдрома на Guillain-Barré се извършва в интензивното отделение под контрола на функциите на дишане и преглъщане. Основните методи на специфична терапия са приблизително еднакво ефективна плазмафереза ​​и интравенозна импулсна терапия с имуноглобулин G. Добро възстановяване на парализираните мускули се наблюдава в приблизително 75-85% от случаите.

Наред с факта, че синдромът на Guillain-Barré класически се представя като демиелинизираща полиневропатия с нарастваща слабост, наречена остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия и представляваща 75–80% от случаите, няколко атипични варианта или подвида на този синдром, представляващи хетерогенна група от имунни -зависими периферни невропатии: синдром на Miller-Fisher (3 - 5%), остра моторна аксонална полиневропатия и остра сензомоторна аксонална полиневропатия (представляват 15-20%) и по-рядко остра сензорна полиневропатия, остра пандизавтономия, остра краниална полиневропатия, фаринго- цервико-брахиален вариант. По правило тези варианти са клинично по-тежки от основния.

• Епидемиология

  Синдромът на Guillain-Barré е най-честата остра полиневропатия. Заболеваемостта е 1,7 - 3,0 на 100 000 души от населението годишно, приблизително еднаква при мъжете и жените, няма сезонни колебания и се среща по-често в напреднала възраст. Заболеваемостта на възраст под 15 години е 0,8 - 1,5, а на възраст 70 - 79 години достига 8,6 на 100 000. Смъртността варира от 2 до 12%.

• Код по МКБ-10 G.61.0

Лечение

• Основни положения
  • Лечението на синдрома на Guillain-Barré включва два компонента: неспецифична поддържаща терапия и специфична терапия с плазмафереза ​​или пулсова терапия с имуноглобулин G.
  • Поради възможността от декомпенсация с тежка дихателна недостатъчност в рамките на няколко часа, както и нарушения на сърдечния ритъм, е необходимо лечението на синдрома на Guillain-Barré в острата фаза като спешен случай. В случай на развитие на остра дихателна недостатъчност в лечебно заведение трябва да е възможно да се извърши дългосрочна изкуствена вентилация на белите дробове.
  • В тежки случаи с ранно развитие на остра дихателна недостатъчност, лечението се провежда в интензивно отделение или интензивно отделение. Ежечасно проследяване на жизнения капацитет, кръвните газове, съдържанието на електролити в кръвта, сърдечната честота, кръвното налягане и състоянието на булбарните мускули (появата и увеличаването на нарушения на преглъщането, които не облекчават кашлицата, дрезгавостта и говорните нарушения) се извършва. При булбарна парализа с нарушения в преглъщането, задавяне, изливане на напитки през носа, приложение на назогастрална сонда, и често интубация (за предотвратяване на аспирация и аспирационна пневмония). Трахеална интубация с провеждане на механична вентилацияс развитие на дихателна недостатъчност, ако жизненият капацитет спадне под 12 - 15 ml / kg, и с булбарна парализа и нарушения на гълтането и говора под 15 - 18 ml / kg. Ако няма тенденция за възстановяване на спонтанното дишане, се извършва трахеостомия в рамките на 2 седмици.
  • Кортикостероидите в момента не се използват, тъй като е доказано, че са неефективни. Те не подобряват изхода от заболяването.

• Специфична терапия

Специфична терапия с плазмафереза ​​или интравенозно приложение на високи дози имуноглобулин започва скоро след диагностицирането. Доказано е, че ефективността на двата метода на лечение е приблизително еднаква, както и липсата на допълнителен ефект от комбинацията на тези методи. В момента няма консенсус относно избора на специфична терапия.

Предвид наличното голяма вероятностспонтанно възстановяване, лечението на пациенти с лек синдром на Guillain-Barré може да бъде ограничено до неспецифична и поддържаща терапия. При умерена тежест на процеса и особено при тежко заболяване специфичната терапия започва възможно най-рано.

Лечението с имуноглобулин има някои предимства пред плазмаферезата, тъй като е по-лесно и удобно за използване, има значително по-малък брой странични ефекти и по-лесно се понася от пациента, поради което имуноглобулинът е лекарство на избор при лечението на Guillain. - Синдром на Баре.

• Интравенозна имуноглобулинова импулсна терапияИнтравенозна пулсова терапия с имуноглобулин (IgG, лекарства - октагам, сандоглобулин, интраглобулин, нормален човешки имуноглобулин) е показана при пациенти, които не могат да извървят повече от 5 м без чужда помощ, или при по-тежки пациенти (с парализа, нарушения на дишането и гълтането) пациенти с максимална ефективност на лекарството при започване на терапия не по-късно от 2-4 седмици от началото на заболяването. Прилага се интравенозно в доза 0,4 g/kg/ден за 5 дни (обща курсова доза 2 g/kg или около 140 g). Алтернативен режим на приложение за същата курсова доза: 1 g/kg/ден в два приема за два дни. Употребата му е ограничена от високата цена.

• ПлазмаферезаПлазмаферезата, предписана във фазата на прогресиране на заболяването (приблизително през първите две седмици), почти удвоява процеса на възстановяване и намалява остатъчния дефект. Предписва се при умерени и тежки случаи по схема от 4 - 6 сеанса през ден, с обмен на 50 ml/kg на сеанс (поне 35-40 ml плазма на kg телесно тегло), общо за курса. 200 - 250 ml/kg (поне 160 ml плазма на 1 kg телесно тегло на курс). При леки случаи и фаза на възстановяване плазмаферезата не е показана. Плазмаферезата показа достатъчно висока ефективносткогато се предписва на тежко болни пациенти, при започване на терапия след повече от 30 дни от началото на заболяването.

При 5-10% от пациентите се наблюдава рецидив на заболяването след приключване на лечението с плазмафереза ​​или имуноглобулин. В този случай или възобновете лечението със същия метод, или използвайте алтернативен метод.

• Неспецифична терапия и рехабилитация
  • Необходимо е да се предотврати тромбоза на дълбоките вени на краката при лежащо болни (особено с парализа на краката). Индиректните антикоагуланти фенилин или варфарин се използват перорално в дози, стабилизиращи INR на 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 ml. подкожно 1 - 2 пъти на ден или сулодексид (Wessel Due F) 2 пъти на ден по 1 ампула (600 LSU) IM в продължение на 5 дни, след това перорално по 1 капсула (250 LSU) 2 пъти на ден. Профилактиката се провежда, докато пациентът започне да става от леглото. Ако тромбозата се е развила преди началото на терапията, профилактиката се извършва по същата схема. Те също така използват еластично бинтиране на краката до средата на бедрото (или използват чорапи с градуирана компресия) и повдигане на краката с 10-15º. Показано е пасивно и, ако е възможно, активно „ходене в леглото“ с огъване на краката, симулиране на ходене за 5 минути 3-5 пъти на ден.
  • При пареза на лицевите мускули се предприемат мерки за защита на роговицата: инстилация капки за очи, завързани очи за през нощта
  • Предотвратяване на контрактури и парализа. За да направите това, изпълнявайте пасивни упражнения 1 – 2 пъти на ден, осигурете правилна позицияв леглото (удобно легло, опори за краката), масажирайте крайниците. Впоследствие се включва активна ЛФК.
  • Предотвратяване на рани от залежаване - сменяйте позицията в леглото на всеки 2 часа, избършете кожата специални съединения, използвайте матраци против рани от залежаване.
  • Предотвратяване на белодробна инфекция под формата на дихателни упражнения, мобилизиране на пациента възможно най-рано. При намаляване на жизнения капацитет на белите дробове и затрудняване на отделянето на бронхиалния секрет се препоръчва масаж (помахване и вибрация с едновременно въртене на тялото в легнало положение) на всеки 2 часа през деня.
  • Симптоматична терапия: антиаритмично, хипотензивно, аналгетично. При артериална хипотония, спадане на кръвното налягане (приблизително кръвно налягане 100 – 110/60 – 70 mm Hg и по-ниско) се прилагат интравенозно колоидни или кристалоидни разтвори (изотонични хлориден разтворнатрий, албумин, полиглюкин), а при недостатъчен ефект в комбинация с кортикостероиди: преднизолон 120 - 150 mg, дексазон 8 - 12 mg. При недостатъчен ефект се използват вазопресори: допамин (50 - 200 mg, разреден в 250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид и се прилага със скорост 6-12 капки/мин), или норепинефрин, или мезатон. При умерена болка се използват прости аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства. С изразени синдром на болкаИзползват се трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (невронтин), възможно е в комбинация с трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
  • Занимания с логопед за лечение и профилактика на нарушения на речта и гълтането.
  • Рехабилитацията включва масаж, лечебна гимнастика и физиотерапевтични процедури. При мускулни болки и парези на крайниците се извършва транскутанна мускулна стимулация.