Идиопатична белодробна хемосидероза. Белодробна хемосидероза при възрастни. Републиканска детска клинична болница, Уфа

Хемосидеринът е кафяво-кафяв пигмент, образуван от желязо по време на разграждането на хемоглобина. Хемосидеринът се образува в клетки, наречени сидеробласти, които абсорбират разградения хем. Ако хемосидеринът навлезе в междуклетъчното вещество, той се фагоцитира от сидерофаги. Ако присъства в тялото патологично състояниеили процес, възможно е локално или дифузно (широко разпространено) натрупване на хемосидерин. Широко разпространеното натрупване на пигмент възниква при масивно разрушаване на червените кръвни клетки в съдовото легло. При локална хемосидероза натрупването на пигмент се случва извън съдовете и често се свързва с кръвоизлив. Прост пример за локална хемосидероза е екхимозата. Също така в медицината често се наблюдава белодробна хемосидероза.

Белодробна хемосилдероза при възрастни, причини

Хемосидероза на белите дробове при възрастни е случай на локална хемосидероза, причината за която са главно усложнения от тежки заболявания, като ревматична митрална болест на сърцето или кардиосклероза. Често роля в развитието на патологията играят вродени капилярни дефекти и автоимунни реакции. При тези патологии постепенно се развива хронична стагнация на венозна кръв в белите дробове, стените на съдовете не могат да издържат на постоянен натиск и се разкъсват, се развиват кръвоизливи в преградите на съединителната тъкан, самите алвеоли и понякога лимфните съдове.

Симптоми на белодробна хемосидероз

Пациентите се притесняват от тежък задух, хрипове, кашлица с отделяне на „ръждиви“ храчки, понякога примесени с кръв. Такива пациенти често развиват анемия и изпитват симптоми, характерни за на това заболяване: слабост, летаргия, умора, пациентите са бледи, понякога кожата придобива бледо цианотичен оттенък.

Диагностика на заболяването

В по-голяма степен диагнозата белодробна хемосидероза при възрастни се основава на микроскопия на храчките на пациенти, рентгеново изследванегръдни органи, общи и биохимични кръвни изследвания.

Лечение на белодробна хемосидероза

В остри периоди на пациентите се предписват цитостатици, ако заболяването е причинено от автоимунна реакция, стероидни противовъзпалителни средства, антикоагуланти и антиагреганти. По време на периоди на ремисия пациентите се подлагат на плазмафереза, е показано приемане на добавки с желязо и също така е препоръчително да се предписват глюкокортикостероидни лекарства.

Идиопатичната белодробна хемосидероза е белодробно заболяване, характеризиращо се с повтарящи се кръвоизливи в алвеолите и вълнообразен рецидивиращ ход, хипохромна анемия и вълнообразен рецидивиращ ход.

Етиологията и патогенезата на заболяването не са достатъчно проучени. Предполага се, че е налице вродена недостатъчност на еластичните влакна на малките и средни съдове на белите дробове, което води до тяхното разширяване, застой на кръвта и проникване на червените кръвни клетки през съдовата стена. Повечето изследователи считат белодробната хемосидероза за имуноалергично заболяване. В отговор на сенсибилизиращ агент се образуват автоантитела, развива се реакция антиген-антитяло, ударният орган за който са белите дробове, което води до капилярна дилатация, стаза и диапедеза на еритроцитите в белодробната тъкан с отлагането на хемосидерин в нея.

, , , , , , , ,

Код по МКБ-10

J84 Други интерстициални белодробни заболявания

Причини за идиопатична белодробна хемосидероз

Причината е неизвестна. Предполага се, че има вродена непълноценност на еластичните влакна на съдовете на белодробната циркулация, предимно микроваскулатурата, което води до дилатация на белодробните капиляри, изразено забавяне на кръвния поток, диапедеза на еритроцитите в алвеолите, белодробен паренхим , с последващо отлагане на хемосидерин в него. Съществува гледна точка за възможната роля на вродени аномалии на съдовите анастомози между бронхиалните артерии и белодробните вени.

Въпреки това, в напоследък най-голямо разпространениеполучава теорията за произхода на болестта от имунния комплекс. Възможно е образуването на антитела към компонентите на белодробната съдова стена, последвано от образуване на комплекси антиген-антитяло предимно в микроваскулатурата на белите дробове, което води до некроза на съдовата стена с кръвоизливи в алвеолите и белодробния паренхим. Не може да се изключи основна роля на цитотоксичния ефект на имунните лимфоцити върху съдовата стена.

Идиопатичната белодробна хемосидероза се характеризира със следните геоморфологични промени:

• запълване на алвеолите с червени кръвни клетки;
• откриване в алвеолите, алвеоларните канали и респираторните бронхиоли, както и в интерстициалната тъкан голямо количествоалвеоларни макрофаги, пълни с частици хемосидерин;
• удебеляване на алвеолите и междуалвеоларните прегради;
• развитие при прогресиране на заболяването на дифузна пневмосклероза, дегенеративни промени в еластичната тъкан на белия дроб;
• нарушаване на структурата на базалната мембрана на капилярите на междуалвеоларните прегради (според електронномикроскопски изследвания)

, , , , , , ,

Симптоми на идиопатична белодробна хемосидероз

Идиопатичната белодробна хемосидероза може да бъде остра или придобита хроничен ходс повтарящи се екзацербации. Острото протичане е характерно предимно за детската възраст.

Оплакванията на пациентите по време на остро протичане или обостряне на заболяването са доста типични. Пациентите се притесняват от кашлица с кървави храчки. Хемоптизата е един от основните симптоми на заболяването и може да бъде тежка (белодробен кръвоизлив). Случаите без хемоптиза са много редки. В допълнение, пациентите се оплакват от задух (особено при усилие), замаяност, шум в ушите и мигащи петна пред очите. Тези оплаквания се дължат основно на развитие на анемия, вследствие на продължително кръвохрачене. В произхода на задуха също е важно развитието на дифузна пневмосклероза с прогресивния ход на заболяването. Много пациенти имат болка в гръден кош, ставите, корема, телесната температура се повишава, възможна е значителна загуба на тегло.

Когато настъпи ремисия, благосъстоянието на пациентите се подобрява значително и те може да нямат никакви оплаквания или оплакванията да са леки. Продължителността на ремисията варира, но след всяко обостряне, като правило, намалява.

Диагностика на идиопатична белодробна хемосидероза

При изследване на пациентите се обръща внимание на бледността на кожата и видимите лигавици, иктер на склерата и цианоза. Тежестта на бледността зависи от степента на анемия, цианозата - от степента на дихателна недостатъчност. При перкусия на белите дробове се определя тъпота на перкуторния звук (главно в долните части на белите дробове). При обширни кръвоизливи в белодробната тъкан, тъпотата на перкусионния звук е много по-изразена и може да се чуе в областта на тъп звук. бронхиално дишане. Често такива пациенти, особено при остри случаи или тежки екзацербации на заболяването, се диагностицират с двустранна пневмония. При аускултация на белите дробове се установява важен признак на идиопатична белодробна хемосидероза - чуват се широко разпространена крепитация, влажни фини мехурчета, както и сухи хрипове. С развитието на бронхоспастичен синдром броят на сухите хрипове (хрипове и бръмчене) рязко се увеличава. По време на аускултация на сърцето се обръща внимание на приглушените тонове по време на развитието на хроничен белодробно сърцеударението на II тон се определя върху белодробна артерия, с декомпенсация на белодробното сърце, черният дроб се увеличава. Уголемяване на черния дроб при 1/3 от пациентите се наблюдава и при липса на декомпенсирано пулмонално сърце. Възможно уголемяване на далака.

Идиопатичната белодробна хемосидероза може да бъде усложнена от тежка инфарктна пневмония (може да бъде обширна и придружена от тежка дихателна недостатъчност), повтарящ се пневмоторакс и тежко кървене. Тези усложнения могат да причинят смърт.

Лабораторни данни

1. Общ анализкръв - характерна е хипохромна анемия. Проявява се чрез намаляване на нивото на хемоглобина, броя на червените кръвни клетки, цветния индекс, анизоцитоза и пойкилоцитоза. Анемията може да бъде значителна. Наблюдава се и ретикулоцитоза.

При тежко обостряне на белодробната хемосидероза, както и при развитието на инфаркт-пневмония, се появява изразена левкоцитоза, изместване левкоцитна формулаотляво, ESR се увеличава. 10-15% от пациентите имат еозинофилия.

1. Общ анализ на урината - няма значителни промени, но понякога се откриват белтък и червени кръвни клетки.
2. Биохимичен анализкръв - увеличава се съдържанието на билирубин, аланин аминотрансфераза, алфа2- и гама-глобулини, съдържанието на желязо намалява и общият желязосвързващ капацитет на кръвния серум се увеличава.
3. Имунологични изследвания - не се установяват значими промени. При някои пациенти може да има намаляване на броя на Т-лимфоцитите, повишаване на имуноглобулините и появата на циркулиращи имунни комплекси.
4. Анализ на храчки. Откриват се червени кръвни клетки и сидерофаги - алвеоларни макрофаги, заредени с хемосидерин. Анализът на храчките трябва да се извършва често, тъй като един тест може да бъде неинформативен.
5. Изследване на бронхиална промивна течност - в промивните води на бронхите се откриват сидерофаги.
6. Точков анализ костен мозък- миелограмата се характеризира с намаляване на броя на сидеробластите - клетки от червен костен мозък, съдържащи железни бучки. Може да се открие признак на засилена еритропоеза - увеличаване на броя на нормобластите (вероятно като проява на компенсаторна реакция към развитието на анемия).

Инструментални изследвания

Рентгеново изследване на белите дробове. Рентгенологично могат да се разграничат следните стадии на заболяването:

• Етап I - намалена прозрачност на белодробната тъкан (воал-подобно потъмняване на двата бели дроба), което се причинява от дифузни малки кръвоизливи в белодробната тъкан;
• II стадий - проявява се с наличието на множество малки огнища с кръгла форма от 1-2 mm до 1-2 cm в диаметър, разпръснати дифузно във всички белодробни полета. Тези лезии постепенно изчезват за 1-3 седмици. Появата на нови лезии съвпада с фазата на обостряне на заболяването;
• Етап III - характеризира се с появата на обширно интензивно потъмняване, което много напомня на инфилтративното потъмняване при пневмония. Появата на такова интензивно потъмняване се дължи на развитието на оток и възпаление около огнищата на кръвоизлив. Характерна особеносттози етап, подобно на втория, е доста бързо изчезване и повторна поява на инфилтрати в други области на белите дробове, в които е настъпил кръвоизлив;
• Етап IV - открива се интензивна интерстициална фиброза, която се развива в резултат на повтарящи се кръвоизливи и организация на фибрин в алвеолите.

Тези рентгенови промени обикновено са двустранни и изключително рядко са едностранни.

Увеличаването на интраторакалните лимфни възли е нехарактерно, но може да се наблюдава при 10% от пациентите.

С развитието на хронична белодробна хипертония се открива изпъкналост на конусната белодробна артерия и разширяване на десните камери на сърцето. С развитието на пневмоторакс се определя частичен или пълен колапс на белия дроб.

Белодробна перфузионна сцинтиграфия. Идиопатичната хемосидероза се характеризира с тежки двустранни нарушения на белодробния кръвен поток.

Изследване на вентилационния капацитет на белите дробове. С напредване на заболяването се развива рестриктивна дихателна недостатъчност, характеризираща се с намаляване на жизнения капацитет. Доста често се определя нарушение на бронхиалната обструкция, което се доказва от намаляването на индекса FEV1 Tiffno и показателите за измерване на пиковия поток.

ЕКГ. Прогресивната анемия води до развитие на миокардна дистрофия, която причинява намаляване на амплитудата на вълната Т в много отвеждания, предимно в левия гръдния кош. При значително тежка миокардна дистрофия е възможно намаляване на ST интервала надолу от изолинията, появата различни видовеаритмии (най-често камерна екстрасистола). С развитието на хронична белодробна хипертония се появяват признаци на миокардна хипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера.

Изследване на кръвни газове. С развитието на тежка дихателна недостатъчност се появява тежка артериална хипоксемия.

Хистологично изследване на биопсии от белодробна тъкан. Биопсия на белодробна тъкан (трансбронхиална, отворена белодробна биопсия) се извършва много ограничено, само ако е абсолютно невъзможно да се диагностицира заболяването. Това максимално стесняване на показанията за белодробна биопсия е свързано с повишен риск от кръвоизлив.

При хистологично изследванеБиопсични проби от белодробна тъкан разкриват голям брой хемосидерофаги в алвеолите, както и изразена фиброза на интерстициалната тъкан.

Ехографияоргани коремна кухина. При продължително съществуване на заболяването често се открива увеличение на черния дроб и далака.

Диагностични критерии за идиопатична белодробна хемосидероза

Основен диагностични критерииидиопатична белодробна хемосидероза може да се счита за следното:

• многократно повтаряща се и продължителна хемоптиза, съществуваща;
• недостиг на въздух, постоянно прогресиращ с увеличаване на продължителността на заболяването;
• фино мехурче дифузни аускултаторни прояви, хрипове;
• характерна рентгенова картина е внезапната поява на множество фокални сенки във всички белодробни полета и тяхното доста бързо спонтанно изчезване (в рамките на 1-3 седмици), развитие на интерстициална фиброза;
• откриване на сидерофаги в храчки - алвеоларни макрофаги, натоварени с хемосидерин;
• хипохромна анемия, намалено съдържание на желязо в кръвта;
• откриване на сидерофаги и интерстициална фиброза в биопсии на белодробна тъкан;
• отрицателни туберкулинови проби.

, , ,

Програма за изследване на идиопатична белодробна хемосидероза

1. Общи изследвания на кръв и урина.
2. Биохимичен кръвен тест: съдържание на общ протеин и протеинови фракции, билирубин, аминотрансферази, серомукоид, фибрин, хаптоглобин, желязо.
3. Имунологични изследвания: съдържание на В- и Т-лимфоцити, субпопулации на Т-лимфоцити, имуноглобулини, циркулиращи имунни комплекси.
4. Изследване на храчки: цитологичен анализ, определяне на mycobacterium tuberculosis, атипични клетки, сидерофаги.
5. Рентгеново изследване на белите дробове.
6. Функционално изследване външно дишане- спирография.
7. Ултразвуково изследване на сърце, черен дроб, далак, бъбреци.
8. Изследване на бронхиална промивна течност: цитологичен анализ, определяне на сидерофаги.
9. Биопсия на белия дроб.

Пример за формулиране на диагнозата идиопатична белодробна хемосидероза

Идиопатична белодробна хемосидероза, фаза на обостряне, рентгенов стадий II, дихателна недостатъчност II стадий. Хронична желязодефицитна анемия средна степенземно притегляне.

Диференциална диагноза

Диференциално диагностични разлики между идиопатичната белодробна хемосидероза и хематогенно дисеминираната туберкулоза

Знаци	Идиопатична белодробна хемосидероза	Хематогенно дисеминирана белодробна туберкулоза
Интензивност на хемоптиза	Най-често ивици кръв в храчките, понякога интензивно оцветени с кръв храчки, рядко се наблюдава тежък белодробен кръвоизлив	Ивици кръв в храчките, много често "кървави плюене", "кървави съсиреци", много често - тежък белодробен кръвоизлив
Общ анализ на храчки	Откриват се червени кръвни клетки и голям брой сидерофаги - алвеоларни макрофаги, пълни с хемосидерин	Откриват се много червени кръвни клетки, сидерофагите не са характерни, много са редки
Mycobacterium tuberculosis в храчки	Не е открит	са открити
Динамика на фокалните образувания в белите дробове по време на рентгеново изследване	Характерно е спонтанното обратно развитие	Няма спонтанен обрат
Появата на гниещи кухини в белите дробове	Не е типично	Характеристика
Изследване на биопсии на белодробна тъкан	Откриване на голям брой сидерофаги и интерстициална фиброза	Сидерофагите не се откриват
Ефективен методлечение	Глюкокортикоидна терапия	Противотуберкулозна терапия

Диференциална диагноза на идиопатична белодробна хемосидероза

1. Хематогенно дисеминирана белодробна туберкулоза

Основните прояви на хематогенно дисеминирана белодробна туберкулоза са описани в статията „Пневмония“. Трябва да се подчертае, че има големи диференциално-диагностични затруднения поради общата симптоматика на двете заболявания. Хемоптиза, задух, слабост, загуба на тегло, фини хрипове, крепитус, дисеминирани фокални промени в белите дробове по време на рентгеново изследване се наблюдават както при vdiopathic hemosiderosis, така и при хематогенно разпространена белодробна туберкулоза.

1. Рак на белите дробове

Хемоптизата, анемията, нарастващата слабост и загубата на тегло налагат диференцирането на идиопатичната белодробна хемосидерозата от рак на белия дроб. Основните принципи за диагностициране на рак на белия дроб са описани в статията „Пневмония“. Трябва също да имате предвид значението на следните знаци:

• при рак в храчките се откриват еритроцити и ракови (атипични) клетки, при идиопатична белодробна хемосидероза - еритроцити и сидерофаги;
• при рак на белия дробНикога няма спонтанно обратно развитие на радиологични признаци на заболяването; с хемосидерозата на белите дробове фокалните сенки изчезват спонтанно с настъпването на ремисия;
• с централен рак на белия дроб се откриват разширение и замъглени контури корен от бял дроб, за идиопатичната хемосидероза, разширяването на корените на белите дробове е нехарактерно.

1. Застойна белодробна хемосидероза

Хемосидерозата на белите дробове може да се развие поради циркулаторна недостатъчност, която възниква при стагнация в белодробната циркулация. В този случай може да има и хемоптиза, а при аускултация на белите дробове се откриват крепитус и фини хрипове; в храчките могат да се открият сидерофаги. Застойната хемосидерозата на белите дробове се диагностицира доста просто въз основа на клиничната картина на основното сърдечно заболяване, което е довело до конгестия в белите дробове (сърдечни дефекти, субсидирана кардиомиопатия, кардиосклероза и др.) И рентгенологични признаци на конгестия в белодробната циркулация . Обикновено няма нужда от белодробна биопсия.

1. Пневмония

Хемоптизата, както и потъмняването в белите дробове според вида на фокалната инфилтрация по време на рентгеново изследване, налагат диференцирането на идиопатичната белодробна хемосидероза с пневмония, включително лобарна пневмония.

], [

Има метод на комбинирано лечение с масивна плазмафереза ​​в комбинация с цитостатици. С помощта на плазмафереза ​​натрупаните антитела се отстраняват от плазмата, а цитостатиците намаляват производството на нови антитела. Обикновено се използват азатиоприн и клофосфамид. Последният се предписва 400 mg през ден, курсът на лечение е 8-10 g.

Ефективно комбинирано лечениепреднизолон, добавки с желязо в комбинация с антикоагуланти и антиагреганти (хепарин, камбанки, трентал).

Поради развитието желязодефицитна анемияпациентите трябва редовно да приемат лекарства, съдържащи желязо - ferroplex, tardiferon, conferon и др.

Когато се развие хронично cor pulmonale, лечението е насочено към намаляване на белодробната хипертония.

Заболяване, характеризиращо се с кръвоизливи в алвеолите и удебеляване на междуалвеоларните прегради, натрупване на хемосидерофаги с последващо развитие на фиброза с белодробна хипертония и развитие на белодробно сърце, е идиопатичната белодробна хемосидероза. В тази статия ще разгледаме клинични насокиза заболяването, методите на лечение и прогнозата.

Предполага се автоимунна генеза, но причината за автоагресията не е ясна, при някои пациенти, високо нивоутайки към кравето мляко. Началото на белодробната хемосидероза е постепенно. Забележително е кризисното протичане, което протича с обструктивни или пневмонични симптоми и е придружено от развитие на тежка анемия. Детето развива кашлица с повръщане или отделяне на ръждиви храчки, дихателна недостатъчност, фебрилна температура и нарастваща анемия (хемоглобин 20 - 30).

В белите дробове се отбелязват зони на съкращаване на белодробния звук, чуват се дифузни фини хрипове. Има тахикардия, притъпяване на тоновете, увеличение на черния дроб и далака. Острата криза продължава няколко дни, след което настъпва ремисия на заболяването. При подострата форма на идиопатичната белодробна хемосидерозата няма значителни обостряния.

В кръвта - ретикулоцитоза, нормобластоза, микросфероцитоза, повишена СУЕ с нормална осмотична резистентност на еритроцитите и обикновено отрицателен директен тест на Coombs. Рентгеновите лъчи обикновено разкриват много милиарни сенки, по-обилни в средните зони („картина на пеперуда“), но не са необичайни и по-големите огнища на кръвоизлив. Впоследствие се развиват признаци на белодробна фиброза.

Ходът на хемосидерозата е вълнообразен, острата криза се заменя с ремисия, картината на червената кръв се нормализира. Следващата криза възниква спонтанно или на фона на заболяване, най-често ARVI.

Диагностика на заболяването

Не създава затруднения с типичната картина на криза и откриването на сидерофаги. Диагностичният критерий е откриването на повече от 20% сидерофаги в бронхоалвеоларната течност или железен индекс над 50 (обикновено индексът е по-малък от 25). Кризите, анемията и картината на "пеперуда" са надеждни диагностични критерии. В съмнителни случаи е показана белодробна биопсия.

Лечима ли е белодробната хемосидероза?

По време на кризи за лечение се предписват глюкокортикостероиди (1,5-3 mg / kg). Когато настъпи ремисия, се предписва поддържаща терапия с имуносупресори - циклофосфамид или азатиоприн. След масивно кървене се предписва десфероксамин за отстраняване на излишното желязо.

Прогноза за белодробна хемосидероза

Прогнозата е неблагоприятна, смъртни случаи по време на криза от белодробен кръвоизлив или от дихателна и сърдечна недостатъчност, средна продължителностживот 5 години.

Сега знаете как се лекува белодробната хемосидероза при деца, основните симптоми и методи за диагностициране на заболяването. Здраве на вашето дете!

Когато белите дробове са засегнати от хемосидерозата, съдържащият желязо пигмент хемосидерин се натрупва в алвеолите и стромата, който се образува по време на белодробни кръвоизливи и разпадането на червените кръвни клетки и хемоглобина. Отлаганията на хемосидерин не увреждат паренхима на органа, но в комбинация със склеротични промени причиняват функционални нарушенияв белодробната функция.

При хемосидерозата в белодробните тъкани могат да се натрупат до 5 g желязо. Поради тези промени белодробната тъкан придобива ръждив оттенък. За описание на морфологичните промени в белодробния паренхим в такива случаи се използва терминът „кафява белодробна индурация“. Това патологичен процесможе да бъде провокирано от различни фактори, чиито първопричини все още не са достатъчно изяснени и винаги е животозастрашаващо за пациента. Отбелязва се, че по-често белодробната хемосидерозата се развива при деца и млади хора.

причини

Вторичната хемосидероза на белите дробове може да бъде предизвикана от белодробен кръвоизлив при тромбоцитопенична пурпура.

Досега основните причини за развитието на белодробна хемосидероза не са изяснени. Той може да бъде:

• първичен (или идиопатичен) – отлаганията на хемосидерин са причинени от причини, които не са напълно изяснени;
• вторично - натрупването на хемосидерин се провокира от чести алвеоларни кръвоизливи, причинени или от патологии на кръвта и кръвоносните съдове (васкулит, тромбоцитопенична пурпура).

Вродените аномалии на еластичните влакна на съдовете на белодробната циркулация играят определена роля при възникването на това заболяване. Поради несъвършенствата си стените на капилярите изтъняват, кръвта застоява и червените кръвни клетки се изпотяват в белодробната тъкан, причинявайки така наречените белодробни микрокръвоизливи. В резултат на това паренхимът на органа се импрегнира с хемосидерин.

Резултатите от изследванията показват, че имуноалергичните реакции, които водят до производството на антитела, които увреждат капилярните стени, могат да допринесат за развитието на белодробна хемосидероз. Поради това кръвта навлиза в паренхима и се натрупва под формата на хемосидерин.

В допълнение, заболяването може да бъде провокирано от ускорено разграждане на червените кръвни клетки в далака, продължителна употреба, честа, повишена абсорбция на желязо в червата и смущения в метаболизма на желязосъдържащите пигменти.

Следните условия могат да допринесат за развитието на хемосидероза:

• интоксикация;
• минали инфекции: и др.;
• Сърдечни патологии, водещи до стагнация на кръвта: кардиосклероза;
• приемайки малко лекарства: , ;
• хипотермия;
• прекомерен физически или психически стрес.

Морфологични промени

При изследване на белодробни тъкани, засегнати от хемосидерозата, се откриват области на натрупване на хемосидерин, които се визуализират като малки възли, разпръснати от центъра до краищата на белия дроб. Стените на кръвоносните съдове изтъняват и се насищат с железни соли. В паренхима и алвеолите се откриват следи от кръвоизливи. Септите между алвеолите се удебеляват и епителът на алвеолите става хиперпластичен.

Симптоми

Белодробната хемосидероза протича хронично и се заменя с периоди на обостряния (кризи) и ремисии. Най-често заболяването се проявява на възраст 3-7 години, но първите му прояви могат да се появят преди детето да навърши една година. Основните прояви на заболяването са периодични кръвоизливи и кръвоизливи в белите дробове, водещи до развитие на дихателни нарушения и.

IN остър периоднастъпва заболяването на пациента кашлицас отделяне на обилна храчка с цвят на ръжда (понякога с кръв). Промените, които настъпват в белите дробове по време на кризи, водят до развитие на хрипове, болка в гърдите и корема, фебрилна температура, тахикардия и силно влошаване на общото благосъстояние. Малките деца могат да повърнат кръв. Поради загуба на апетит, пациентът губи тегло. Промените в кръвообращението често водят до увеличаване на размера на далака и черния дроб.

Продължителността на кризисния период при белодробна хемосидероза може да бъде 1-2 седмици. Поради продължително кървене заедно с храчки, пациентът развива анемия и клинична картинадопълнена от неговите прояви:

• силна слабост;
• намалена толерантност дори към обичайния стрес;
• бледост кожатас намек за цианоза;
• пожълтяване на склерата;
• петна пред очите;
• шум в ушите;

Понякога заболяването протича в подостра форма, която не е придружена от изразени периоди на обостряне.

След отшумяване на кризата кашлицата намалява и симптомите на задух намаляват. По време на етапа на ремисия общото благосъстояние на пациента се подобрява, симптомите на хемосидерозата са почти напълно елиминирани и пациентът може да се върне към нормалния си начин на живот.

Всяка криза по време на хемосидерозата става по-тежка и интервалите между тях намаляват. Поради прогресията на заболяването, анемията води до общо изтощение и пациентът може да развие следните усложнения:

• широко разпространена белодробна фиброза;
• инфаркт-пневмония;
• белодробна хипертония;
• белодробно сърце.

Тежката белодробна хемосидероза завършва със смъртта на пациента, причинена от тежък белодробен кръвоизлив или дихателна недостатъчност.

Диагностика

При хемосидерозата на белите дробове се откриват характерни промени на рентгеновата снимка.

Откриването на белодробна хемосидероза се усложнява от ниската специфичност на нейните симптоми. Понякога може да отнеме няколко месеца до няколко години, за да се постави правилната диагноза. В анамнезата на такива пациенти се наблюдават чести остри респираторни вирусни инфекции, придружени от кашлица и анемия.

За идентифициране на белодробна хемосидероза се предписват следните изследвания:

• – признаци на хипохромна анемия, понижени серумни нива на желязо, ретикулоцитоза, повишени нива на γ-глобулин и индиректен билирубин;
• с анализ на тампони от храчки - откриват се червени кръвни клетки и хемосидерофаги;
• миелограма - разкриват се признаци на повишена еритропоеза и намаляване на сидеробластите;
• – визуализират се намаляване на прозрачността на белодробните полета, двустранни огнища на потъмняване (понякога сливане) и интерстициална фиброза (в този случай старите огнища могат да изчезнат и да бъдат заменени от нови);
• CT - ви позволява да получите по-подробни изображения на белите дробове;
• (пункция или отворен) - помага за надеждно потвърждаване на диагнозата, открива хемосидерофаги и значителен излишък на нивата на желязо в белодробните тъкани;
• – извършва се за оценка на белодробната функционалност, открива намалена газова дифузия и рестриктивен тип недостатъчност;
• белодробна перфузионна сцинтиграфия – открива двустранни нарушения на кръвообращението в белите дробове;
• – кардиограмата разкрива признаци на микродистрофия, причинена от анемия и последствията, които се появяват на фона на белодробна хипертония (миокардна хипертрофия на дясното сърце);
• Ултразвук - открива се и черен дроб.

За да се изключи погрешна диагноза, белодробната хемосидероза се диференцира от следните заболявания:

• милиарна белодробна туберкулоза;
• карциноматоза;
• рак на бронхите;
• професионална сидероза;
• силикоза;
• саркоидоза;
• болест на Rendu-Osler;
• анемия.

Лечение

Лечението на екзацербации на белодробна хемосидероза се извършва в болнични условия. По време на ремисия пациентът трябва да бъде регистриран в диспансера.

• спазвайте хипоалергенна диета;
• не използвай козметични инструментии продукти битова химиякоито могат да провокират алергична реакция;
• поведение, ръководене своевременно лечениехронични огнища на инфекция и в случай на развитие на някакви заболявания, своевременно се консултирайте със специалист;
• избягвайте хипотермия и прегряване, претоварване и наранявания;
• да се откаже от лошите навици.

За да се елиминират кризите на белодробната хемосидероза, на пациента се предписва дълъг курс на глюкокортикостероиди (дексаметазон, преднизолон, бтаметазон), които потискат автоимунните реакции и намаляват съдовата пропускливост. След подобряване на състоянието дозата на лекарствата постепенно се намалява до поддържаща доза, която се приема няколко месеца.

Лекарствената терапия може да бъде допълнена със следните лекарства:

• нестероидни противовъзпалителни средства: ибупрофен, индометацин;
• цитостатици: циклофосфамид, азатиоприн;
• ангиопротектори: хесперидин, диосмин;
• антиагреганти: кардиомагнил, аспирин, трентал, курантил, хепарин;
• десенсибилизиращи средства: Diazolin, Tavegil и др.;
• витаминни и минерални комплекси с аскорбинова киселина, калций и рутин.

За да се елиминира излишното желязо в урината, се предписват инфузии на Disferal. Ако е необходимо, на пациента се предписват бронходилататори, лекарства за спиране на кървенето и препарати с желязо. За да се премахне хипоксията, може да се препоръча кислородна терапия. С развитието на cor pulmonale се предписват органични нитрати.

Ако е необходимо, лекарствената терапия се допълва от кръвопреливания, хемосорбция, плазмафереза ​​и криотерапия.

Ако е неефективно лекарствена терапияЗа да се намали честотата на кризите, далакът се отстранява - спленектомия. Тази операция ви позволява да удължите периода на ремисия, да смекчите периодите на обостряне и да удължите живота на пациента с 5-10 години или повече.

Прогноза

Белодробната хемосидероза винаги има неблагоприятна прогноза и застрашава живота на пациента. Възможността за смърт е налице по време на всяка криза на това заболяване. Прогресирането на заболяването винаги води до развитие на животозастрашаващи усложнения. С времето кризите зачестяват и периодите на ремисия се скъсяват. Средно пациентите с белодробна хемосидероза живеят не повече от 3-5 години. Смъртта обикновено се причинява от белодробен кръвоизлив или дихателна недостатъчност.

Водещи специалисти в областта на генетиката и детската алергология-пулмология

Сизякина Людмила Петровна - директор на Научноизследователския институт по клинична имунология, доктор на медицинските науки, професор, заслужил лекар на Руската федерация, лауреат на наградата на ръководителя на администрацията (губернатора) на Ростовска област „Най-добър учен на годината ”

Амелина Светлана Сергеевна - професор в катедрата по генетика и лабораторна генетика, доктор медицински науки. Лекар генетик с най-висока квалификационна категория

Карпов Владимир Владимирович, кандидат на медицинските науки, ръководител на катедрата по детски болести № 3

Андрияшченко Ирина Ивановна, педиатър от най-висока квалификационна категория

Забродина Александра Андреевна, педиатър, алерголог-имунолог, детски градска болница№ 2“ на град Ростов на Дон

Дегтерева Елена Валентиновна - асистент на катедрата по генетика и лабораторна генетика, генетик първа категория

Редактор на страницата: Крючкова Оксана Александровна

Идиопатичната белодробна хемосидероза е описана за първи път от R. Virchow през 1864 г. под името "кафяво втвърдяване на белите дробове". Заболяването се характеризира с увреждане на белите дробове с отлагане на желязо и анемия

Идиопатична белодробна хемосидероза - рядко заболяване. До 1968 г. в литературата са описани около 200 пациенти, но през последните години броят на публикациите по този въпрос се е увеличил значително, вероятно в резултат на подобрената диагностика. Повечето от описаните пациенти са деца

Идиопатична белодробна хемосидероза наследствено заболяване, предавани от доминантен тип. Неговата особеност е ниската пенетрантност на патологичния ген, което обяснява рядкостта на заболяването. Наследственият характер на IPH е предложен за първи път от E. Glanzmann и W. Walthard (1941), които описват 2 случая в едно семейство. Наблюдавахме момиче с идиопатична белодробна хемосидероза, чиято майка беше лекувана дълго време в клиника за туберкулоза като абациларен пациент с хемоптиза. След заболяването на момичето майката е специално прегледана и тя също е диагностицирана с „идиопатична белодробна хемосидероза“.

Етиологията и патогенезата на заболяването е сложна и недостатъчно проучена. Някои автори смятат, че се основава на недоразвитие на еластичната тъкан на малки и средни съдове на белия дроб с участието на алвеоларните прегради в процеса. Според други автори увреждането на еластичната тъкан на белите дробове при пациенти с I1L е вторично. A. Propst (1955) открива в белодробната тъкан натрупването на патологични киселинни мукополизахариди, които имат способността да свързват желязото. Този дефект се счита от R. Doering и N. Gothe (1957) за вроден и основен в етиологията на заболяването.

К. Джоузеф (1961) предполага, че причината за заболяването не е увреждане на белодробната строма, а вродена аномалия на анастомозите, свързващи бронхиалните артерии с белодробните артерии и вени.

През последните години имунологичната концепция за патогенезата на IPH намери широка подкрепа. Според тази концепция, под въздействието на неизвестен сенсибилизиращ агент се образуват антибелодробни антитела. Получените имунни комплекси се фиксират върху клетъчните мембрани и причиняват увреждане на белодробната тъкан. Реакцията антиген-антитяло, която се развива в белите дробове, причинява увреждане на капилярите, освобождаване на червени кръвни клетки от тях (диапедеза), разрушаване на червените кръвни клетки и отлагане на хемосидерин в белодробната тъкан. Наличието на еозинофилия при 8-15% от пациентите, положителен тест на Coombs и откриване на антибелодробни антитела потвърждават до известна степен имуноалергичната теория.

С помощта на електронна микроскопия на белодробната тъкан се откриват удебеления и фокални разкъсвания на базалната мембрана на капилярите с освобождаване на еритроцити в алвеолите, вакуолизация на цитоплазмата и пролиферация на алвеоларни клетки. Тези промени се считат за автоимунни, но в тези проучвания не се наблюдава фиксиране на имуноглобулини върху капиляри или алвеоли и не се откриват серумни антитела към базалната мембрана.

Към днешна дата няма консенсус относно произхода на анемията при идиопатичната белодробна хемосидероз. Някои изследователи смятат, че анемията е постхеморагична, докато други отбелязват хемолитичната природа на анемията

Въз основа на информацията, налична в литературата и нашите собствени клинични и лабораторни наблюдения, считаме, че следната патогенеза на идиопатичната белодробна хемосидерозата е най-вероятна. Може да се предположи, че анормалното развитие на артериовенуларните анастомози на белите дробове и патологичната структура на мукополизахаридите на съединителната тъкан на белите дробове са наследени.

При пациенти артериовенуларните анастомози на белите дробове имат малка еластичност, постоянно са отворени и белите дробове са в състояние на повишено кръвоснабдяване. Това води до увеличаване на отделянето на червени кръвни клетки в белодробната тъкан (на диапедезин) и постепенно сенсибилизиране на организма към тях и техните разпадни продукти. Когато определено ниво на антитела се натрупа под въздействието на някакъв провокиращ фактор (най-често ARVI, бронхит, пневмония) на територията на шоковия орган, който е белите дробове, възниква хиперергична реакция антиген-антитяло, придружена от нарушена микроциркулация, стаза , оток, разкъсване на малки съдове, хемолиза на червени кръвни клетки

Хемолитичният характер на анемията се потвърждава от повишаване на съдържанието на билирубин в кръвния серум, ретикулоцитоза и появата на жълтеница. Желязото от хемолизирани еритроцити влиза в силна връзка с патологичните мукополизахариди и не навлиза в кръвния серум и не се включва отново в метаболитни процесии в синтеза на хемоглобин. Следователно, анемията, въпреки хемолитичния характер, е дефицит на желязо (нивото на серумното желязо е намалено, хипохромия на еритроцитите), а съдържанието на желязо в белите дробове при тежки случаи на заболяването и фатален изход 100-200 пъти по-висока от нормалната. Характерно е, че желязото се фиксира само в тъканта на белите дробове и регионално лимфни възли, следователно генерализирана хемохроматоза не се развива (за разлика от хемолитични анемиис различен произход). Хемолитичната анемия при идиопатичната белодробна хемосидероза е автоимунна, както се потвърждава от положителния тест на Coombs при много пациенти.

В резултат на кръвоизливи, отлагане на желязо и огнища на възпаление, пневмосклерозата постепенно се увеличава, което води до развитие на белодробна хипертония и хронично белодробно сърце. На фона на пневмосклероза, при повтарящи се обостряния на заболяването, може да има повече разкъсвания големи съдовеи масивни белодробни кръвоизливи.

При дългосрочен IHL, имуноалергичният характер на заболяването се проявява все повече, а също така са налице алергични лезии на други органи (стави, кожа, сърце, бъбреци).

Болестите започват по-често при деца предучилищна възраст, но има съобщения за поява на първите симптоми на възраст от една година или по-рано, както и в гимназиална възраст.

Курсът на идиопатичната белодробна хемосидероза е вълнообразен, периодите на обостряне се заменят с ремисии с различна продължителност.

Началото на заболяването може да бъде постепенно: слабост, летаргия, умора, бледност, замаяност, умерен задух се появяват, когато физическа дейност, понякога иктер на кожата и склерите, някои деца започват да кашлят и по време на кръвен тест показват умерена хипохромна анемия. На фона на такова заболяване или на фона на пълно здраве настъпва обостряне на заболяването (криза). При много пациенти екзацербацията на идиопатичната хемосидероза се провокира от някои остро заболяване, най-често това са ARVI, бронхит, пневмония, но се описват кризи след морбили, гноен отит, остра дизентерия и други инфекции.

Клиничната картина на типична криза при идиопатична белодробна хемосидерозата се характеризира с внезапно влошаване на състоянието, силна слабост, замаяност, припадък, главоболие, силна бледност, цианоза на устните, акроцианоза, повишаване на температурата до 38-40 ° C, задух. дъх, тахикардия, болка в гърдите и стомаха, кашлица с храчки, хемоптиза. В белите дробове се отбелязват зони на скъсяване на перкуторния звук и се чуват много различни видове влажни хрипове. До края на първия ден или на 2-3-ия ден от началото на кризата може да се появи лек иктер или тежка жълтеница на кожата и склерите. Кръвните изследвания показват хипохромна анемия и повишена СУЕ.

Клиничната картина на кризата не винаги е толкова изразена. Децата могат да поглъщат храчки, което може да попречи на откриването на хемоптиза, но те могат да повръщат кръв и да имат черни изпражнения. При повтарящи се кризи хемоптизата се появява при всички деца, но тя може да бъде различна при различните деца и при едно и също дете по време на различни кризи: от ивици кръв в храчките до 50-80 ml / ден кръв. Може да се отделят „ръждиви“ храчки. деца ранна възрастне се оплакват от болки в гърдите и корема, но изпитват безпокойство. Пожълтяването на кожата и склерата може да липсва.

Рентгеновото изследване разкрива в белите дробове множество облачни малки (1-2 cm) фокални сенки със средна интензивност, понякога сливащи се в по-големи нехомогенни сенки с неправилна форма. Промените в белите дробове често са двустранни. Понякога се откриват сенки, които обхващат няколко белодробни сегментиили цял дял. Има засилване на белодробния модел или по-тежко фиброзни промени, уплътняване на корените на белите дробове, области на емфизем. Тежестта на пневмосклерозата и емфизема зависи от продължителността, тежестта на заболяването и честотата на екзацербациите. Дребни разпръснати фокални сенки, напомнящи тези при милиарната туберкулоза, се появяват само по време на първата или втората криза.

Когато кризата отшуми, рентгеновата картина се променя: кръвоизливите и подуването изчезват бързо (в рамките на 4-7 дни), пневмоничните огнища продължават по-дълго и явленията на пневмосклероза продължават по време на периода на ремисия. С всяка следваща криза интерстициалните промени се увеличават. След първите две кризи рентгеновата картина в периода на ремисия може да бъде нормална.

А. Н. Протопопова и Л. И. Иванова разграничават 4 фази на рентгенологични промени при идиопатична белодробна хемосидероз:

Фаза I се развива на фона на непроменен бял дроб. По време на криза се появява воалово непрекъснато намаляване на прозрачността на двата бели дроба, което понякога създава впечатление за технически незадоволителна рентгенография.

II фаза - малки огнища с размери 1-2 mm, плътно и равномерно разпръснати из белодробните полета. Първоначално те са едва различими на фона на дифузно намаляване на

Когато станат прозрачни, те стават по-ярки, тъй като самите те стават по-плътни и тъканта около тях изсветлява. Лезиите постепенно изчезват и могат напълно да изчезнат за 2-3 седмици.

Фаза III се развива с повтарящи се кризи. Появяват се обширни плътни сенки, напомнящи пневмонични инфилтрати. Тази рентгенова снимка е отражение на голям кръвоизлив и подуване около него. Характерна особеност на тези сенки е бързата обратна динамика (фиг. 42).

Фаза IV е интерстициална, резултат от повтарящи се кризи и персистира през периода на ремисия. В зависимост от тежестта на процеса се наблюдават промени от леко уплътняване на стромата до фиброза.

Клиничните и рентгенологични промени в белите дробове са свързани с множество малки и по-големи кръвоизливи в белодробната тъкан. Те често се комбинират с пневмония, на фона на която е настъпила криза.

При 4 от наблюдаваните от нас пациенти е извършена диагностична бронхоскопия по време на стихване на екзацербацията, която разкрива дифузен (1) и локализиран (2) катарален или катарално-гноен ендобронхит, което показва наличието на възпалителни промени в бронхите. J. Mutz (1971) описва случай на хистологично потвърдена идиопатична белодробна хемосидероза с бронхиектазии.

По време на кризата всички пациенти са имали остра дихателна недостатъчност. При изследване на функцията на външното дишане по време на обостряне и ремисия се откриват обструктивни и рестриктивни промени, намаляване на вентилационния и дифузионния капацитет на белите дробове. Обструктивните промени са по-изразени в периода на обостряне, поради явления на ендобронхит, натрупване на храчки и кръв в бронхите. Нарушената бронхиална проходимост се проявява чрез намаляване на FVC, повишаване на TVC и неравномерна вентилация (времето за смесване на хелия се удължава).

Рестриктивните промени се развиват при деца след повтарящи се кризи и продължават през периода на ремисия. Те се причиняват от развитието на пневмосклероза, по време на криза се влошават от изключването от дишането на участъци от белия дроб, пълни с изтичаща кръв. Рестриктивните нарушения се проявяват чрез промени в белодробните обеми, предимно намаляване на жизнения капацитет, както и намаляване на експираторния резервен обем и максимална вентилация на белите дробове, което показва намаляване на резервните дихателни възможности.

Нарушената газова дифузия се причинява от пневмосклероза на алвеоларните прегради (алвеоло-капилярен блок) и анемия. Степента на промени във функцията на външното дишане в периода на обостряне зависи от тежестта и разпространението на пневмония и кръвоизливи, а в периода на ремисия - от продължителността на заболяването и броя на претърпените кризи.

При идиопатична белодробна хемосидероза промените в белите дробове се увеличават с всяка криза, което води до повишена респираторна дисфункция и развитие на хронична дихателна недостатъчност.

Постепенно нараства хипертонията в белодробното кръвообращение и се развиват симптоми на хронично белодробно сърце, което установихме чрез поликардиография и белодробна реография. С диференциално диагностична цел е извършена пулмонална ангиография на 2 деца. Измереното при прегледа налягане в дясно предсърдие, дясна камера и белодробна артерия се оказва повишено. Клинично промените в сърцето се проявяват с тахикардия, синусова аритмия, приглушени сърдечни тонове, при някои пациенти - систоличен шум на върха и в точка V и леко разширяване на границите на сърцето вляво. По време на кризата промените в сърдечната дейност се увеличават до развитието на остра сърдечна недостатъчност.

По време на кризата нивата на хемоглобина паднаха и броят на червените кръвни клетки намаля. Анемията може да варира от умерена (хемоглобин 100-92 g/l) до тежка (хемоглобин до 24-30 g/l). Броят на червените кръвни клетки спада до 1,2-3,0-1012 l. Наблюдава се анизоцитоза и пойкилоцитоза на еритроцитите, ретикулоцитоза до 30-80%0, а при някои деца до 310-400%0. Осмотичната резистентност на еритроцитите е нормална или умерено намалена.Анемията, като правило, е хипохромна: цветен индекс 0,58-0,78, количеството на серумното желязо е намалено. Степента на анемия при повечето пациенти не съответства на степента на загуба на кръв: при липса или с лека хемоптиза анемията достига степен III. Но в същото време наблюдавахме случаи на смърт на пациенти от масивен белодробен кръвоизлив (В. А. Архиреева, А. Б. Галицки). Подобни случаи са описани в литературата.

По време на криза съдържанието на билирубин в кръвния серум се увеличава поради непряк билирубин, а уробилинът в урината може да се увеличи. Черният дроб се увеличава с 1-4 cm по средноклавикуларната линия; при повтарящи се кризи далакът може да се увеличи (с 1-2 cm).

Изследвахме динамиката на надбъбречната функция при деца с IPH. Установено е активиране на синтеза на кортикостероиди и значителна дисфункция на надбъбречната кора, изразяваща се в преобладаване на синтеза на минералкортикоиди и намаляване на синтеза на кортизол.

Информацията в литературата за състоянието на имунната реактивност на пациентите с IPH е оскъдна и противоречива. А. Г. Хоменко и др. (1978) считат, че потискането на бластната трансформация на лимфоцитите в присъствието на PHA и повишаването на нивото на имуноглобулините са характерни за IHL. Има отделни проучвания, показващи повишаване на съдържанието на γ-глобулини в кръвния серум на пациентите. Публикувани са голям брой трудове по въпроси, свързани с имунопатологичните реакции в патогенезата на ИПХ. Откриване на антибелодробни автоантитела, антитела срещу протеин краве мляко, относно положителната реакция на Кумбс.

При пациенти с IHF, 1-2 години след първите признаци на заболяването, алергични проявиот други органи и системи. Алергични обриви, "географски" език, стоматит, бронхиална астма, алергичен полиартрит, инфекциозно-алергичен миокардит, често - кожен хеморагичен синдром.

Алергичните прояви са най-силно изразени в периода на обостряне на основното заболяване и се засилват при всяка криза. При някои деца кожният хеморагичен синдром се засилва 3-7 дни преди началото на кризата, на което родителите обръщат внимание. Очевидно, алергичното състояние (натрупване на автоантитела) се засилва по време на криза.

Диагнозата на идиопатичната белодробна хемосидероза е трудна поради рядкостта на заболяването и полиморфизма на симптомите.

Основните клинични критерии за диагностициране на IPH са комбинация от белодробно увреждане с хипохромна анемия, хемоптиза, болка в гърдите, двустранно белодробно увреждане дори при по-големи деца, хемолитичен характер на анемията, вълнообразен ход на заболяването, с повтарящи се кризи - разширяване на черен дроб и далак и добавяне на алергични прояви.

от лабораторни изследванияНай-надеждният метод за диагностика е откриването на сидерофаги, т.е. макрофаги, пълни с хемосидерн, в храчките и водите за стомашна промивка. Може да се определи повишаване на общото съдържание на желязо в храчките и стомашната промивка. Някои автори препоръчват извършване на белодробна биопсия, за да се определи съдържанието на желязо и наличието на сидерофаги в белодробната тъкан. Но ние считаме този метод за опасен, тъй като може да се развие белодробен кръвоизлив.

Идиопатичната белодробна хемосидероза трябва да се диференцира от пневмония, хемолитична анемия с друга етиология, от хематогенна дисеминирана туберкулоза (по време на първите кризи), фокална фиброзно-кавернозна туберкулоза (по време на повтарящи се кризи при юноши и възрастни).

При подострия ход на заболяването с наличие на хемоптиза и умерена анемия е необходимо да се диференцира IPH от малформации на бронхиалните съдове и от бронхиектазии („сухи“ кървящи бронхиектазии).

Болка в корема и повръщане на кръв предизвикват необходимостта диференциална диагнозаот пептична язва. В периода на развита алергична симптоматика често се поставя погрешна диагноза инфекциозно-алергичен полиартрит, миокардит и др.

Протичането на заболяването може да бъде остро или подостро. Острото протичане се характеризира с остро начало, тежест на кризата, липса на ремисии или тяхната много кратка продължителност, бързо прогресиране на процеса и смърт на пациента няколко месеца от началото на заболяването.

Открито заболяването е постепенно (но може да бъде и остро), кризите могат да бъдат тежки, но краткотрайни (3-8 дни), ремисии - с различна продължителност. Продължителността на живота на такива пациенти преди въвеждането на хормонална терапия е средно около 6 години (1 6 години). Ако след първата криза може да настъпи пълна клинична и радиологична ремисия, тогава след многократни екзацербации в белите дробове остават устойчиви морфологични промени. Всяка следваща криза е по-тежка от предишните: хемоптиза, дихателна и сърдечна недостатъчност, засилват се анемията, появяват се алергични наслоявания, понякога множествени. С всяка криза се увеличават симптомите на пневмосклероза, белодробна хипертония и cor pulmonale.

R. Joseph (1961) описва по-благоприятен хроничен ход на IPH.

Прогнозата на заболяването се подобрява с въвеждането на хормонална терапия, на фона на която екзацербациите се спират по-бързо, могат да се постигнат по-дълги ремисии и субакутният ход на заболяването може да се трансформира в хроничен. комплексно лечениеВсички наблюдавани от нас пациенти (M.A. Fadeeva) включват глюкокортикоидни хормони. До момента от 6 пациенти едно 8-годишно момиче е починало от белодробен кръвоизлив 4 години след началото на заболяването. Останалите деца са живи, въпреки че са минали 8-11 години от началото на наблюдението. Те са включени диспансерно наблюдение. (свободните лица бяха прехвърлени под наблюдението на клиники за възрастни

Смъртните изходи при пациенти с IPH възникват по-често от остри или хронични кардиопулмонална недостатъчност, по-рядко - от белодробен кръвоизлив.

Патоморфологичните промени са описани подробно от IK Esipova (1975). Морфологични изследвания: белите дробове са тежки (потъват във вода), кафяво-кафяви на цвят, от повърхността на среза изтича течност с цвят на ръжда, в белодробния паренхим и под плеврата се виждат области на пресен кръвоизлив, могат да се открият пневмонични огнища. Микроскопски се откриват отлагания на желязо в интерстициалната тъкан, импрегниращи еластични влакна, които претърпяват фрагментация и изтъняване; изразени са дифузна пневмосклероза и удебеляване на междуалвеоларните прегради. Макрофагите, пълни с хемосидерин (сидерофаги), се намират в алвеолите, интерстициалната тъкан и бронхопулмоналните лимфни възли. Бучки хемосидерин също могат да бъдат локализирани извънклетъчно.

Капилярите на междуалвеоларните прегради са извити и разширени. В малките и средни артерии и вени се изразява хиалинова дегенерация на колагенови и мускулни влакна и се отбелязва фиброза на малки и средни белодробни артерии.

В момента хормоналната терапия се счита за основен патогенетичен метод на лечение. Въпреки това, няма консенсус относно дозировката на лекарствата и продължителността на лечението. Въз основа на литературни данни и наши собствени наблюдения, по време на криза се препоръчва предписването на преднизолон 2 mg / (kg-ден), а в случай на тежки кризидозата през първите 3-4 дни може да се повиши до 3-4 mg/(kg-ден). Когато състоянието се подобри и хемолизата на червените кръвни клетки спре, дозата на преднизолон постепенно се намалява до 0,4 mg / (kg-ден) и продължава още 3-4 седмици след постигане на ремисия.

Хормоналната терапия трябва да се комбинира с рецепта антихистамини, витамини, добавки с желязо (с изразено понижение на серумното желязо), сърдечни лекарства, с кръвопреливане (по жизнени показания) и др. симптоматична терапия. Ако няма ефект, спленектомията е показана на фона на хормоналната терапия.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) съобщават за успешното използване на имуносупресори (азатиоприн). Grimfeeld и др. (1979) смятат, че при избора на терапия (глюкокортикоиди или имуносупресори) е необходимо да се вземе предвид тежестта на имунологичните нарушения.

До 60-те години спленектомията се използва широко за IPH. V. Steiner предлага комбиниране на хормонална терапия със спленектомия. На фона на наблюдавахме дете, на което беше извършена спленектомия комплексна терапияс включването на хормони, след което хемолизата спира, нивото на хемоглобина постепенно се повишава до 106-120 g/l, алергичните прояви по кожата и лигавиците намаляват, кризите стават редки и протичат по-леко ( общо състояниеумерена тежест, незначителна хемоптиза, нивото на хемоглобина леко намалява). По време на кризи обаче се появи умерено изразен кожен хеморагичен синдром.

Въпросите на патогенезата и терапията на IPH изискват по-нататъшно проучване.

Комбинацията от белодробна хемосидероза и гломерулонефрит е известна като синдром на Goodpasture. За първи път е описан през 1969 г. До 1973 г. в световната литература са описани около 220 случая на синдром на Гудпасчър. Съобщени са фамилни случаи на това заболяване.

Понастоящем синдромът на Goodpasture се класифицира като заболяване на имунните комплекси, което протича с едновременно увреждане на кръвоносните съдове на белите дробове и бъбреците. Според M. Hohnbach, F. Steurlich (1973), имунологична реакциявъзниква предимно в белите дробове под влияние на инфекциозни или токсично-алергични фактори. Белодробната тъкан придобива признаци на антигенност. Синтезираните автоантитела (главно IgG) се отлагат в алвеоларната преграда на белите дробове, върху базалната мембрана на бъбречните гломерули. Реакцията антиген-антитяло, от една страна, причинява белодробен кръвоизлив, от друга, може да предизвика развитие на гломерулонефрит в антигенно подобна субстанция на гломерулната базална мембрана.

Синдромът на Гудпасчър първоначално се проявява с признаци на белодробно увреждане - кашлица, хемоптиза, задух. Впоследствие възниква гломерулонефрит, който се характеризира с хематурия и протеинурия.

Предполага се, че диагнозата на синдрома на Goodpasture трябва да бъде потвърдена чрез идентифициране на циркулиращи антитела към базалната мембрана на бъбреците и белите дробове и характерна хистологична картина в бъбреците.

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Пациентите умират или от белодробен кръвоизлив, или от бъбречна недостатъчност.

Според E. Schnetz (1974) комбинираната употреба на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства за синдрома на Goodpasture е необходима в случаите, когато преобладават белодробни симптоми. Ако дойдат първи бъбречни симптоми, методът на избор е диализа или нефректомия, последвана от бъбречна трансплантация.