ПОЛИАРТЕРИТ НОДУЛА

Нодозен полиартериит (системен некротизиращ васкулит) е заболяване на артериите със среден и малък калибър, придружено от образуване на аневризми и вторично увреждане на органи и тъкани. Болестта е описана за първи път А. Кусмаул И ДА СЕ.Майер през 1866 г. като вид увреждане на артериите, възникващо заедно с болестта Яръки бързо прогресираща мускулна парализа.

Разпространение

Нодозният полиартериит е рядко заболяване: честотата му варира от 0,7 до 6,3 на 100 000 души от населението. Мъжете боледуват 2,5 пъти по-често, като средната възраст на заболелите е от 38 до 43 години.

ЕТИОЛОГИЯ

Причините за нодозен полиартериит могат да бъдат вируси на хепатит В (30 до 80% от случаите) и С; HIV, цитомегаловирус, парвовирус В19; Лекарства (йод, бисмутови препарати, сулфонамиди, антибиотици), серуми. Инфекциозните агенти (предимно вируси) могат да имат директен токсичен ефект върху ендотелните клетки или субендотелните структури.

ПАТОГЕНЕЗА И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизмът на увреждане на съдовата стена при нодозен полиартериит не е ясен. В средно големи съдове не могат да се открият електронно-плътни образувания, а гломерулните имунни отлагания или липсват, или се съдържат в много ограничени количества. Това, въпреки високата честота на откриване на CEC при пациенти с нодозен полиартериит, не ни позволява да говорим уверено за връзката на това заболяване със съдовите имунни отлагания, особено след като механизмът на имунния комплекс се характеризира с увреждане на съдовата стена на малки артерии и капиляри.

Нодозният полиартериит се характеризира с увреждане на мускулните артерии с развитие на некротизиращ панваскулит и е възможно образуването на аневризми. Последствията от тежък панваскулит могат да бъдат инфаркти, кръвоизливи и белези. Увреждането на съдовата стена води до промени в реологичните свойства на кръвта, което от своя страна води до агрегация на еритроцити и тромбоцити, хиперкоагулация, развитие на тромбоза и дисеминирана вътресъдова коагулация.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Повечето съвременни класификации на системния васкулит се ограничават до изброяването им нозологични формикато се вземе предвид калибъра на засегнатите съдове. В националната класификация на системния васкулит (1997) се разграничават нодозен полиартериит (класически), системен васкулит с белодробно увреждане (синдром). Чергия-Щраус)и кожен тромбангиит полиартериит нодоза.

Микроскопският полиартериит и грануломатозата се считат за независими нозологични форми Вегенер;гигантоклетъчен артериит, хеморагичен васкулит (заболяване Шьонлайн-Хенох),тромбангиит облитериращ.

Пример за формулиране на диагноза

Нодозен полиартериит, свързан с вируса на хепатит В (HBV-DNA в кръвния серум), с увреждане на бъбреците (синдром на злокачествена артериална хипертония), периферна нервна система (асиметричен моторен полиневрит), абдоминален синдром; трофични нарушения (загуба на телесно тегло 15 kg).

Клинична картина

ОБЩИ ПРОЯВИ

Началото на заболяването обикновено е остро или подостро: характеризира се с температура до 38-39 ° C, миалгия (главно в мускулите на прасеца); появата им предшества развитието на неврит; Възможна е артралгия на големи стави, по-рядко се развива артрит. Загубата на телесна маса може да достигне 20-30 кг за няколко месеца; възможни кожни обриви: възли (в 15-20% от случаите), livedo ретикуларис (поява на разклонен модел върху кожата на крайниците и торса); по-рядко дистална исхемия или гангрена. След 2-3 месеца се появяват признаци на увреждане вътрешни органии системи.

Бъбреците са засегнати в 60-80% от случаите като артериална хипертония, до развитието на злокачествена хипертония с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност. Характеризира се с уринарен синдром с умерена протеинурия и хематурия. Рядко се наблюдава развитие на нефротичен синдром. Рядко усложнение е разкъсването на аневризма на бъбречната артерия с развитието на перинефричен хематом.

Асиметричен двигателен полиневрит се развива при 2/3 от пациентите с пареза на ръцете и краката. За разлика от полиневрит с друга етиология (алкохолна, вирусна, онкологична патология), нодозният полиартериит се характеризира с двигателни нарушения, силна болка и множество мононеврит.

Абдоминалният синдром е следствие от съдов васкулит коремна кухина(мезентериални съдове, а. pancreatica, а. hepatica). Може да се наблюдава силна болкав корема може да се развие перитонит поради перфорация на чревни язви (обикновено тънките черва), панкреатит и некроза на жлъчния мехур.

За навременното разпознаване на описаните лезии е важно да се проучи анамнезата, да се проучи състоянието на периферните нервна система, наличието на съпътстващо увреждане на бъбреците. За диагностични цели се използва ангиография, при която се открива оклузия на отделни участъци от съдовото легло и аневризма.

Увреждането на други органи и системи се среща по-рядко при нодозен полиартериит - възможно е развитието на коронарит (ангина, миокарден инфаркт), орхит, увреждане на централната нервна система и белите дробове (пневмонит).

ЛАБОРАТОРНИ ДАННИ

Пълна кръвна картина: повишена ESR, левкоцитоза, тромбоцитоза, рядко анемия.

Общ анализ на урината: умерена (до 3 g / l) протеинурия, хематурия (обикновено микрохематурия).

Биохимичен кръвен тест: повишаване на концентрацията на креатинин, намаляване на гломерулната филтрация. Когато черният дроб е увреден, преобладава синдромът на цитолизата.

Имунологични изследвания: откриване на маркери на вируси на хепатит B или C (включително ензимен имуноанализ), наличие на HBV-DNA, HCV-RNA в кръвния серум.

Ангиографията на мезентериалните или бъбречните артерии разкрива микроаневризми или сегментни стенози. Биопсията (един от най-надеждните диагностични методи) е два пъти по-информативна, когато се извършва в участъци от засегната кожа или болезнени мускули, в сравнение с клинично „тихите“ зони.

Диагностика

СИМПТОМИ

Диагностично значимите клинични симптоми на полиартериит нодоза са следните:

Бъбречно увреждане.

Засягане на периферната нервна система под формата на асиметричен двигателен полиневрит.

Абдоминален синдром, проявяващ се с коремна болка, диспептични симптоми и често усложнен от перфорация на чревни язви, стомашно-чревно кървене, некротизиращ панкреатит или холецистит.

Коронарит с развитие на ангина пекторис или безболезнена форма на миокарден инфаркт (по-често).

ДИАГНОСТИКА

Диагностични критерии на Американската ревматологична асоциация (1990)

Загуба на телесно тегло с повече от 4 kg, несвързана с други причини.

Livedo ретикуларис.

Болка в тестисите, която не се дължи на инфекция, нараняване или други причини.

Миалгия (слабост или болезненост в мускулите на долните крайници).

Мононеврит, полиневропатия или комбинация от мононеврит.

Диастолното кръвно налягане е над 90 mm Hg. Изкуство.

Повишаване на концентрацията на урея в кръвта над 660 mmol/l или креатинин над 132,5 µmol/l, което не е свързано с дехидратация или обструкция на пикочните пътища.

Наличие на вирусни маркери на хепатит В в кръвта.

Промените, открити чрез артериография, са аневризми или оклузия на висцерални артерии, които не са свързани с атеросклероза, фибромускулна дисплазия и други невъзпалителни заболявания.

Хистологичното изследване на малки и средни артерии показва гранулоцитна и мононуклеарна инфилтрация на артериалните стени.

За да се постави диагноза, трябва да бъдат изпълнени четири критерия. Чувствителност 98,9%, специфичност 95,2%.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

Нодозният полиартериит трябва преди всичко да се диференцира от други системни заболявания на съединителната тъкан.

Микроскопски полиартериит

Микроскопският полиартериит е некротизиращ васкулит, който засяга капиляри, венули, артериоли с образуването на антинеутрофилни АТ. Много характерно е развитието на гломерулонефрит с късно развитие на лека артериална хипертония и бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, както и некротизиращ алвеолит с белодробен кръвоизлив.

Грануломатоза на Wegener

Характеризира се с наличие на тъканна деструкция: улцерации на носната лигавица, перфорации на носната преграда и колапс на белодробната тъкан. Често се откриват антинеутрофилни АТ.

Ревматоиден васкулит

Ревматоидният васкулит протича с развитието на трофични язви на крайниците и полиневропатия. Оценката на ставния синдром (ерозивен полиартрит с деформации) и откриването на ревматоиден фактор помагат за правилната диагноза.

Лечение

ЛЕКАРСТВЕНА ТЕРАПИЯ

Глюкокортикоиди

Глюкокортикоидите се използват във високи дози (например преднизолон 1 mg / kg) дневно в няколко дози; след клинично подобрение дозата на лекарството постепенно се намалява с 5 mg / седмица, като постепенно се забавя скоростта на намаляване на дозата (по-ниската началната доза, толкова по-бавно е намаляването). Лечението трябва да започне в ранните стадии на заболяването (преди развитието на артериална хипертония или нарушена бъбречна функция). Средната продължителност на лечението е 18-24 месеца. За поддържаща терапия лекарството може да се предписва веднъж (сутрин) през ден в доза от 10 mg.

Имуносупресори

Имуносупресори (със или без глюкокортикоиди) са показани, когато глюкокортикоидите са неефективни. Въпреки това, целесъобразността от използване на имуносупресори при пациенти, заразени с вируси на хепатит B и C, се оспорва и ако се открият лабораторни маркери за репликация на вируса на хепатит (HB e Ag, HBV-DNA, HCV-RNA), имуносупресорите са противопоказани.

Циклофосфамид се използва перорално в доза 2 mg/kg/ден, след 3-4 седмици се преминава към поддържаща доза от 50-25 mg/ден. Циклофосфамид трябва да се използва с голяма суматечности за предотвратяване на развитието на хеморагичен цистит. При използване на имуносупресори е необходимо да се провеждат общи изследвания на кръвта и урината, чернодробни функционални тестове 2 пъти седмично. Лечението с циклофосфамид не трябва да се започва, ако броят на левкоцитите е под 3,5 10 9 /l. Ако този показател е под 2 10 9 / l, лекарството трябва да се прекрати.

Възможно е да се използва циклофосфамид в режим на програмна пулсова терапия: 0,6 g/m2 месечно в продължение на една година. Пулсовата терапия с циклофосфамид включва едновременно перорално приложение на глюкокортикоиди.

Болусното приложение на циклофосфамид също изглежда убедително от гледна точка на общата токсичност на циклофосфамид: неговата токсичност е ниска при обща доза от 200 mcg/kg за една година; напротив, токсичността се изразява, когато общата доза циклофосфамид надвишава 700 mcg/kg годишно.

Съществуват и алтернативни схеми за лечение на наличието на вирусен хепатит В Ag в кръвта. Един от тях включва използването

В допълнение, кожни инфаркти, напомнящи тези при нодозен периартериит, могат да възникнат в резултат на емболия при сепсис или миксома на лявото предсърдие. Необходимо е да се изключи сепсис, преди да се предпише имуносупресивна терапия на заподозрения периартериит нодоза.

При заболяването може да се открие комбинация от полиневропатия, треска, полиартрит Лайм(борелиоза). Трябва да се установи епидемиологична анамнеза (ухапване от кърлеж, престой в естествено огнище от май до септември). За да се потвърди диагнозата, е необходимо да се открие AT към Borrelia на антивирусните лекарства видарабин или фамцикловир в комбинация с глюкокортикоиди и плазмафереза, а другият се основава на използването на α-интерферон в комбинация с глюкокортикоиди и плазмафереза. Осъществимостта на тези схеми се обсъжда.

Симптоматична терапия

Антихипертензивната терапия е важна, тъй като в някои случаи артериалната хипертония определя прогнозата на заболяването. Получи най-голямото признание АСЕ инхибитори(например каптоприл в доза 75-150 mg/ден), при условие че няма стеноза на бъбречните артерии.

ХИРУРГИЧНИ МЕТОДИ НА ЛЕЧЕНИЕ

Хирургичното лечение е показано при развитие на бъбречна недостатъчност (трансплантация на донорски бъбрек) и тромбоза на мезентериалните артерии. Трябва да се отбележи, че резултатите от бъбречната трансплантация при пациенти с нодозен периартериит не са по-лоши, отколкото при пациенти, които са претърпели бъбречна трансплантация за други заболявания.

Прогноза

Най-голямата опасност е перфорация на червата и развитие на злокачествена артериална хипертония. Адекватното лечение обаче значително подобрява прогнозата. По този начин петгодишната преживяемост при липса на лечение за нодозен периартериит е само 5%, докато имуносупресивната терапия го увеличава до 40%.

ГРАНУЛОМАТОЗАВЕГЕНЕР

грануломатоза Вегенер- заболяване от групата на системните васкулити, характеризиращо се с развитие на некротизиращо грануломатозно възпаление и некротизиращ васкулит с преобладаваща лезия на горната респираторен тракт, белите дробове и бъбреците.

Разпространение

Заболеваемостта е 4 случая на 100 000 души население, разпространението е 3:100 000. Пикът на заболяването се наблюдава на възраст над 40 години. Мъжете боледуват 1,3 пъти по-често от жените. Сред представителите на негроидната раса болестта практически не се среща.

ЕТИОЛОГИЯ

Етиология на грануломатозата Вегенерне е достатъчно проучен, предполага се ролята на вирусна инфекция (цитомегаловирус, вирус Епщайн-Бар)в развитието на болестта. Клиничните данни често показват връзка между развитието или екзацербацията на грануломатозата Вегенерс инфекция на горните дихателни пътища. Имаше връзка между рецидивите на грануломатозата Вегенерс постоянство Стафилококи ауреус в носната кухина. Връзката с инфекцията се потвърждава и от ефективността на антибактериалната терапия в някои случаи.

ПАТОГЕНЕЗА И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В основата на грануломатозата ВегенерИма различни нарушения на клетъчния и хуморален имунитет. В серума на пациенти с грануломатоза Вегенероткриване на антинеутрофилен цитоплазмен AT (ANCA), който реагира с определени неутрофилни ензими (особено протеиназа 3). Тези АТ се считат за специфичен серологичен маркер и вероятен патогенетичен фактор на заболяването. Важното патогенетично значение на клетъчните имунни реакции се доказва от грануломатозния характер на увреждането на вътрешните органи и наличието на активирани Т-лимфоцити във възпалителния инфилтрат на бъбреците и белите дробове.

Неутрофилите, които са основните таргетни клетки за ANCA, играят важна роля в развитието на васкулит и гломерулонефрит. Инфилтрацията на гломерулите от неутрофили е значим морфологичен признак на гломерулонефрит с "полумесеци". Ензимите, освободени по време на дегранулацията на неутрофилите, имат способността да увреждат гломерулната базална мембрана.

Отличителна хистопатологична характеристика на грануломатозата Вегенер -некротизиращ васкулит на артерии и вени с малък и среден калибър с образуване на грануломи, локализирани както вътре, така и извън съдовете.

В типичните случаи се развиват множество двустранни белодробни лезии с кавитарни инфилтрати, чиято биопсия почти винаги разкрива типичен некротизиращ грануломатозен васкулит. Увреждането на бронхите по време на активната фаза или в резултат на фиброзни белези може да доведе до обструкция с последващо развитие на ателектаза. При засягане на горните дихателни пътища, особено параназалните синуси и назофаринкса, се установява възпаление, некроза и образуване на грануломи в комбинация с или без васкулит.

КЛАСИФИКАЦИЯ

Има три клинични варианта на грануломатоза Вегенер:локални, ограничени и генерализирани.

При локалния вариант се засягат само горните дихателни пътища (язвено-некротичен ринит, синузит, ларингит), може да се увреди зрителният орган (орбитален гранулом).

Ограниченият вариант се характеризира с промени в белите дробове, заедно с увреждане на горните дихателни пътища, органите на зрението или слуха (отит на средното ухо).

При генерализирани форми на заболяването, заедно с патология на горните дихателни пътища и белите дробове, се развива гломерулонефрит, често бързо прогресиращ.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Заболяването започва остро или подостро с общи или локални прояви. Честите симптоми включват температура до 38-39 °C, миалгия, артралгия и по-рядко кожни промени под формата на съдова пурпура или улцерозен некротизиращ васкулит на кожата.

Увреждане на горните дихателни пътища

Увреждане на горните дихателни пътища има при всички пациенти с грануломатоза Вегенер.Продължителността на първия период може да варира - от няколко седмици до няколко години. Заболяването започва с ринит и синузит. Пациентите се оплакват от хрема с гнойно-кървава секреция от носа, запушен нос, образуване на сухи корички в носната кухина, кървене от носа и липса на обоняние. Ако носната преграда е перфорирана, може да се развие деформация на носа (седловиден нос). При по-нататъшно прогресиране на процеса се появяват язвено-некротични промени в лигавиците на фаринкса, ларинкса и трахеята.

Увреждане на органа на слуха

Увреждането на органа на слуха под формата на отит се среща при 1/3 от пациентите с грануломатоза Вегенери може да е първият признак на заболяване. Отитът на средното ухо е вторичен по природа и се развива в резултат на евстахит, понякога усложнен от пареза на лицевия нерв.

Увреждане на органа на зрението

Увреждането на органа на зрението се развива при приблизително половината от пациентите с грануломатоза Вегенери се проявява като грануломатоза на орбитата (псевдотумор) с вторичен екзофталм, атрофия оптичен нерви загуба на зрение; Възможно увреждане на мембраните на окото с развитието на панофталмит.

Увреждане на белия дроб

Увреждане на белите дробове се наблюдава при 80% от пациентите, клиничните симптоми при половината от тях са ясно изразени: кашлица, понякога хакерство, болка в гърдите, хемоптиза, задух; Някои пациенти имат само радиологични симптоми. При аускултация се чуват сухи и влажни хрипове и крепитус. КТ на белите дробове разкрива промени под формата на единични или множество закръглени сенки с неясни контури, главно в средните и долните белодробни полета. По време на лечението с имуносупресори е характерна бърза положителна динамика на рентгеновата картина, в някои случаи фокалните промени могат да останат няколко месеца. За грануломатоза Вегенертипично е бързото разпадане на инфилтратите с образуването на тънкостенни кухини. Множество инфилтрати са разположени симетрично, появата им се усложнява от дихателна недостатъчност, понякога с образуването на остра белодробна болест на сърцето.

Често с грануломатоза ВегенерЗасягат се трахеята, големите бронхи и бронхиолите. Резултатът от грануломатозата на големите бронхи е тяхната стеноза с появата на типично стридорно дишане.

Бъбречно увреждане

Бъбречно увреждане поради грануломатоза Вегенеробикновено се откриват при 85% от пациентите след улцерозно-некротични промени в горните дихателни пътища и разпадането на инфилтрати в белите дробове, въпреки че при бързо прогресиращата версия на нефропатия те се появяват едновременно с промени в дихателната система и често последните са представени много умерено. Нефропатията се проявява с повече или по-малко изразен уринарен синдром с протеинурия до 3 g / ден (често повече), микрохематурия (постоянен важен признак за активността на процеса) и понякога макрохематурия. В някои случаи се наблюдава нефротичен синдром и се открива артериална хипертония. Много пациенти имат увреждане на бъбреците поради грануломатоза Вегенерзавършва с бъбречна недостатъчност; в 10-20% се наблюдава фулминантно протичане.

ЛАБОРАТОРНИ ДАННИ

Пълна кръвна картина: повишена ESR, левкоцитоза, тромбоцитоза, нормо- или хипохромна анемия.

Биохимичен кръвен тест може да разкрие диспротеинемия (галерия- и 7-глобулинемия), повишаване на нивото на CRP и повишаване на концентрацията на фибриноген.

При имунологични изследвания антинеутрофилните антитела срещу протеиназа 3 се откриват при 95% от пациентите в острата фаза на заболяването.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ МЕТОДИ НА ИЗСЛЕДВАНЕ

За диагностика на грануломатоза ВегенерТе използват биопсия на лигавицата на горните дихателни пътища, тъканите на орбитата и белия дроб, която разкрива грануломатозно възпаление с наличие на типични гигантски клетки и некротизиращ васкулит. Бъбречната биопсия обикновено не открива грануломи, хистологичното изследване потвърждава наличието на гломерулонефрит и неговия морфологичен вариант.

Необходима е рентгенова снимка на параназалните синуси. Рентгенова снимка на органи гръден кошоткриване на нодуларни непрозрачности в белите дробове, често в центъра се вижда фокус на некроза или кухина.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧНИ КРИТЕРИИ НА АМЕРИКАНСКАТА АСОЦИАЦИЯ ПО РЕВМАТОЛОГИЯ (1990)

Възпаление на лигавицата на носа и устната кухина: язви в устата, гноен или кървав секрет от носа.

Промени в рентгеновото изследване на белите дробове: възли, инфилтрати, кухини.

Промени в урината: микрохематурия (повече от пет червени кръвни клетки в зрителното поле).

Биопсия: грануломатозно възпаление в артериалната стена или периваскуларното пространство.

За да се постави диагноза, трябва да са налице два или повече критерия. Чувствителност 88%, специфичност 92%.

Пример за формулиране на диагноза

грануломатоза Вегенер(генерализирана форма) с увреждане на горните дихателни пътища (язвен некротичен ринит с деформация на носа); орбитална тъкан (дясностранен екзофталм); бели дробове (инфилтрати с разпад); бъбреци според типа на бързо прогресиращ гломерулонефрит.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

Диференциална диагноза за локална грануломатоза Вегенеризвършва се с пансинузит, отит, среден гранулом на лицето (носа), тумори от околните тъкани, склерома.

Средният гранулом на лицето се характеризира с бърз ход. Некротичният процес често е едностранен и често има преход към меки тъкани, разрушаване на костите на лицевата част на черепа, липса на ефект от цитостатиците; Висцеритите са изключително редки. Важна е биопсията на лигавиците, при която за разлика от грануломатозата Вегенер,откриват се некротизиращ васкулит на малки съдове и полиморфни клетъчни грануломи с гигантски клетки; по-рядко се откриват признаци на тумор (например Т-клетъчен лимфом). При псевдотумор на орбитата, освен ултразвук и компютърна томография, голяма диагностична стойност има биопсия, разкриваща типична грануломатоза Вегенерхистологични промени.

С ограничен вариант на грануломатоза Вегенердиференциална диагноза се извършва с пневмония (стафилококова), туберкулоза, тумор. За поставяне на диагноза грануломатоза Вегенерважно е наличието на съпътстващо увреждане на горните дихателни пътища, слуха и зрението;

Диференциална диагноза на генерализирана грануломатоза Вегенерпроведено с белодробно-бъбречен синдром: синдром Гудпасчър,микроскопски полиартериит, белодробна хемосидероза и други системни васкулити.

Синдром Гудпасчър

Синдром Гудпасчър -рядко автоимунно заболяване, клиничната картина на което е доминирана от бързо прогресиращ гломерулонефрит и белодробно увреждане, усложнено от кървене. В този случай, увреждане на горните дихателни пътища за синдрома Гудпасчърне е типично. Със синдрома Гудпасчъроткриват AT до базалните мембрани на бъбречните гломерули и белодробните алвеоли, докато антинеутрофилният AT не се открива.

Нодозен периартериит

При периартериит нодоза няма увреждане на вените, грануломи, антинеутрофилни AT или деструктивни процеси в белите дробове. За разлика от грануломатозата Вегенер,Типична е злокачествената артериална хипертония, често се откриват маркери на вирусите на хепатит В и С.

Синдром Чергия-Щраус

Синдром Чергия-Щрауспридружено от еозинофилия в кръвта и образуване на еозинофилни грануломи в тъканите. Обикновено се комбинира с бронхиална астма. Увреждането на бъбреците не е придружено от прогресивно влошаване на бъбречната функция. Антинеутрофилни АТ не се откриват.

Микроскопски полиартериит

При микроскопичен полиартериит обикновено се наблюдава некротизиращ алвеолит с кървене и бързо прогресиращ гломерулонефрит при липса на артериална хипертония. Образуването на грануломи и разпадането на тъканите не са типични.

Лечение

Стандартна терапия за грануломатоза Вегенерна базата на имуносупресивна терапия с глюкокортикоиди и циклофосфамид.

Имуносупресивна терапия

Преднизолон се предписва в начална доза от 1 mg/kg/ден перорално в продължение на един месец, последвано от преход към режим на алтернативен ден и постепенно, бавно намаляване на дозата. Анулиране - след приблизително 6 месеца лечение.

Циклофосфамид се предписва в доза от 2 mg/kg/ден перорално за поне една година, след което дозата се намалява с 25 mg на всеки 2-3 месеца. Кръвната картина трябва да се проследява внимателно по време на лечението с циклофосфамид. Броят на левкоцитите не трябва да бъде по-малък от 3-10 9 / l. Докато използвате циклофосфамид, се препоръчва пиенето на много течности. За тежки нежелани реакции, положителен резултат от теста за ANCA в кръвния серум. В някои случаи е необходимо бактериологично, бронхологично изследване и биопсия на лигавиците на горните дихателни пътища, бронхите или белодробния паренхим.

ефектите на циклофосфамид включват миелотоксичност, хеморагичен цистит, рак Пикочен мехур(в 5% от случаите). Когато се появят първите симптоми на странични ефекти, циклофосфамидът се прекратява.

Nodosa периартериит е заболяване, което засяга малки и средни съдове. В официалната медицина заболяването се нарича некротизиращ васкулит. Общите имена включват периартериит, болест на Kussmaul-Mayer и панартериит. С развитието на патологията се образуват аневризми, повтарящи се увреждания не само на тъканите, но и на вътрешните органи.

ясно възрастови ограничения Periarteritis nodosa не засяга и дори засяга деца. Въпреки това, според статистиката, хората на възраст 30-40 години са най-често изложени на риск. Много по-често заболяването засяга мъжете. Невъзможно е да се каже точно какъв е причинителят на патологията. Това може да бъде или вирус, или реакция на тялото към въведени синтетични лекарства. медицински изделия, серуми, ваксини.

Етиология

Алергиите са на първо място:

• хранителна непоносимост;
• алергии към лекарства;
• "студова" алергия.

Що се отнася до лекарствата, най-честите алергени са антибиотици, лекарства, съдържащи йод, хлорпромазин и витамини от група В. Ето защо нодозният периартериит може да засегне дори деца.

Също така фактор, който може да причини развитието на заболяването, е вирусът на хепатит В. Той се открива при 60% от пациентите с периартериит.

В допълнение, заболяването може да се развие поради:

• хипотермия;
• остра вирусна инфекция;
• тежък емоционален шок или продължително излагане на стресова ситуация;
• респираторна инфекция.

Симптоми

В началния стадий на заболяването се наблюдават следните симптоми:

• слабост;
• внезапна загуба на тегло без видима причина;
• главоболие, което не изчезва дори под въздействието на болкоуспокояващи;
• треска;
• при мъжете болка в тестисите без видима причина;
• болка в корема.

С напредването на заболяването и в зависимост от местоположението на периартериита могат да се появят петна по кожата от син цвяткато синини. Обикновено заболяването може да засегне:

• бъбреци;
• сърце;
• бели дробове;
• Централна нервна система;
• кожата;
• бели дробове;
• стомашно-чревния тракт;
• периферна нервна система.

С други думи, нодозният периартериит може да засегне почти всеки вътрешен орган и кожа. В зависимост от местоположението на заболяването общият списък от симптоми може да бъде допълнен.

Бъбречно увреждане

Този подтип патология се наблюдава най-често. Според статистиката увреждане на бъбреците се наблюдава при 75% от пациентите. Доста е трудно да се диагностицира тази патология в ранен стадий на развитие, тъй като лабораторни изследвания() може да не покаже никакви промени. В по-късните етапи на развитие са възможни промени във функционирането на сърцето () и дори влошаване на зрението, дори слепота. При липса на навременно и адекватно лечение се развиват следните усложнения:

• аневризма;
• пикантен;
• разкъсване на интраренални артерии;
• инфаркт на бъбреците;
• остра тромбоза на бъбречните съдове.

лезии на ЦНС

При тази локализация към общ списъкДобавят се следните симптоми:

• психични разстройства;
• гърчове;
• конвулсии.

В някои случаи могат да възникнат проблеми с паметта. В допълнение, сънят на пациента е нарушен. В тежки случаи пациентът не може да спи без специални лекарства.

Локализация в стомашно-чревния тракт

В началния етап диагностицирането на заболяването е доста трудно, тъй като симптомите са много сходни с хранително отравянеили основно лошо храносмилане. Същото това обстоятелство значително забавя процеса на лечение, тъй като пациентът не посещава лекар навреме. На начална фазасимптомите са същите като описаните по-горе. С развитието на периартериит се наблюдава следното:

• кървене;
• практически постоянна болкав стомаха;

Опасността от този тип локализация е, че патологията може да се развие до. Следователно - смърт. Според статистиката нодозният периартериит на стомашно-чревния тракт се наблюдава при 50-60% от пациентите.

Увреждане на белия дроб

Този подтип патология се наблюдава доста рядко. Обикновено най-често при жените. Повечето характерни симптомис нодозен периартериит е следното:

• треска;
• честа кашлица с малко храчки;
• диспнея;
• нестабилна температура.

В някои случаи патологията може да бъде допълнена. Задължителната диагноза трябва да включва рентгеново изследване.

Увреждане на сърцето

Клинично периартериитът на сърцето практически не се разпознава. Най-често това се случва чрез морфологични изследвания при 70% от пациентите с болестта. При тази патология могат да се наблюдават леки нарушения на сърдечния ритъм и болка с кратък, остър характер. Без навременна диагноза и комплексно лечениезаболяването може да доведе до .

Увреждане на периферната нервна система

Именно този тип локализация на периартериита е най-яркият показател за заболяването в ранен стадий. В този случай се получава следното:

• болка в долните крайници;
• затруднено движение;
• амиотрофия;
• намалени сухожилни рефлекси.

Последствията от този вид патология могат да бъдат много различни. До загуба на способността за самостоятелно придвижване.

Нодозен периартериит на кожата

Според статистиката такова увреждане на кожата се наблюдава при почти половината от пациентите. „Картината“ на кръвоносните съдове ясно се появява на кожата, цветът й става лилав. Най-често такива признаци на патология се виждат на долните крайници. В същото време няма неприятни физически усещания(сърбеж, парене, лющене) не. Кожата обаче може да стане по-уязвима.

Клинична картина на заболяването при деца

Що се отнася до децата, патологията много по-рядко засяга централната нервна система.

Няма точна причина за заболяването при децата. Но, както показва медицинска практикапериартериит нодоза може да се развие поради вирус и алергична реакция към рутинни инжекции.

Симптомите на заболяването са почти същите като описаните по-горе. При деца ранна възрастнай-често се засягат съдовете тънко черво. В този случай всички симптоми показват остра форма. Следователно правилното лечение може да започне само след извършване на пълна диагноза.

По-големите деца се характеризират със същата локализация на нодозния периартериит, както при възрастните - стомашно-чревния тракт, нервната система, мозъка и бъбреците.

Заболяването е особено опасно за кърмачета и малки деца (до 7 години). Липсата на своевременно посещение на лекар може да доведе до смърт. По правило причината за това обстоятелство е:

• сърдечен удар;
• бъбречна недостатъчност;
• кръвоизлив в мозъка.

Ето защо, ако имате горните симптоми при деца, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Диагностика

При задължителната диагностика на това заболяване, лабораторни и инструментални изследвания. След личен преглед и идентифициране на симптомите при пациента се предписват лабораторни изследвания - общ анализурина и . Освен това се извършва следното:

• биопсия мускулна тъкан;
• (ако има съмнение за стомашно-чревно увреждане);
• ангиография на вътрешни органи;
• биопсия на чревната лигавица.

Едва след пълна диагностикаможе да се предпише курс на лечение.

Диагностика на периартериит на ранни стадиимного сложна, тъй като симптомите и тестовете могат да показват друго заболяване - бъбречна недостатъчност, инфаркт или разстройство сърдечен ритъм, сърдечна недостатъчност. Поради това първоначално може да се предпише неправилно лечение.

Лечение

При периартериит нодоза акцентът е върху медикаментозното лечение. В случай на значителни усложнения е възможно дори кръвопреливане. Тъй като заболяването засяга предимно бъбреците, може да се наложи трансплантация на орган.

Относно лечение с лекарства, тогава лекарят предписва следните синтетични лекарства:

• кортикостероиди;
• АСЕ инхибитори;
• антивирусни лекарства.

Не забравяйте да се придържате към специална диета. Особено ако се диагностицира увреждане на стомашно-чревния тракт. Освен това по време на лечението трябва напълно да спрете да пиете алкохол и да пушите.

Прогноза

Ако не го кандидатствате своевременно медицински грижи, не започнете правилно лечение, тогава е възможна дори смърт. Основната причина за това е бъбречна недостатъчност, инфаркт и мозъчен кръвоизлив.

Ако не се лекува, средната преживяемост е 5%. Много зависи от това на какъв етап се открива периартериитът, как се развива болестта и общо състояниеболен. Както показва практиката, по-оптимистична прогноза от хода на лечението се наблюдава при прогресивното развитие на заболяването, а не при фулминантно развитие. Във всеки случай, колкото по-рано пациентът потърси медицинска помощ, толкова по-голям е шансът за успех. Въпреки това е почти невъзможно да се възстанови напълно от периартериит нодоза.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Отнася се за васкулит. Въпреки факта, че заболяването не е широко разпространено (приблизително 1 случай на 100 хиляди души годишно), то носи със себе си сериозни последици. Перитонит, кървене и дори бъбречна недостатъчност са само малка част от усложненията на заболяването. Разберете предварително за симптомите на нодуларен перартериит и можете да се предпазите от негативни последицизаболявания на вас и близките ви.

Характеристики на заболяването

Нодозният периартериит се нарича още полиартериит. Заболяването принадлежи към групата на васкулитите, тъй като засяга стените на артериите.

Трябва да се отбележи, че при децата нодозният периартериит (полиартериит) най-често протича в остри форми с кратък начален период. Но най-често усложненията се появяват при възрастни. Жените боледуват 4 пъти по-рядко от мъжете, а пикът на заболеваемостта е на 48-годишна възраст.Ще научите допълнително за класификацията и формите на нодозния периартериит.

Следното видео е посветено на историята за характеристиките на заболяването нодозен полиартериит:

причини

Точната причина за полиартериит нодоза не е установена със сигурност. Има няколко фактора, които увеличават риска от развитие на заболяването:

• Неконтролирана употреба на лекарства или непоносимост към тях. Най-често се развива на фона на тежки алергични реакции. Идентифицирани са приблизително 100 лекарства, които могат да причинят развитието на полиартериит.
• Персистиране на хепатит В, както и вирусни инфекции. Приблизително 30-40% от пациентите с полиартериит едновременно страдат от хепатит В и 5% от хепатит С.

Има и проучвания, потвърждаващи връзката между периартериита и генетичното предразположение.

Симптоми

Първите симптоми, които се появяват при полиартериит, са вълнообразно рязко повишаване на температурата, слабост и адинамия. В същото време кожата придобива болезнено блед оттенък и може да бъде покрита с различни видове обриви. Характерно е и образуването на подкожни възли и livedo reticularis.

Болестта също се проявява:

• Мускулно-ставни симптоми. Състои се от миалгия, слабост, мускулна атрофия, мигриращ артрит и полиартралгия.
• Бъбречна. При повече от 90% от пациентите заболяването е придружено от съдова нефропатия, състояща се от микрохематурия, протеинурия и цилиндрурия.
• Сърдечно-съдова недостатъчност. Постепенно пациентът развива коронарит, който води до ангина пекторис, инфаркт, миокардит, аритмия и артериална хипертония.
• Белодробни симптоми. Основната му проява е белодробен васкулит, задух, торакалгия, както и белодробни инфаркти.
• Стомашно-чревни. Проявява се с диария, гадене, жълтеница, язви, кървене и панкреатична некроза.
• Визуално. Състои се от злокачествена ретинопатия и разширяване на съдовете на фундуса с аневризмен характер.
• Нарушения на периферното кръвоснабдяване под формата на исхемия и гангрена.
• Лезии на ендокринния апарат, изразяващи се в отит, епидерматит и дисфункция на бъбреците/щитовидната жлеза.
• Симптоми от нервната система. Състои се от асиметрична полиневропатия. Полиневропатията се проявява в мускулна атрофия, пареза и трофични нарушения.

Някои форми на заболяването могат да се проявят с допълнителни симптоми. Така астматичният периартериит се придружава от пристъп на белодробна астма, артралгия и миалгия. Кожната тромбангитна форма се характеризира с пурпура и ливедо, появяващи се на фона на миалгия, изпотяване и бърза загуба на тегло.

Специалист ще ви разкаже повече за симптомите на периартериит в следния видеоклип:

Диагностика

Няма специфична диагноза полиартериит. При събиране на медицинска история от пациент и подозрение за заболяване се предписват:

• Клиничен анализ на урината за откриване на микрохематурия, протеинурия и цилиндрурия.
• Клиничен кръвен тест за откриване на признаци на неутрофилна левкоцитоза и анемия.
• Химия на кръвта. Анализът обикновено показва увеличение на фибрина, CRP, серомукоида и други елементи.
• Биопсия на коремната стена или подбедрицата. Показва възпалителна инфилтрация и патологични променисъдови стени.
• Ултразвук на бъбреците за определяне на стеноза.
• Рентгенова снимка за преглед на укрепването на белодробния модел и неговата деформация.

На пациента може също да се предпише ЕКГ и ултразвук на сърдечния мускул за откриване на кардиопатия. И така, след като вече знаете как се диагностицира заболяването и какви са симптомите на нодозния периартериит, нека поговорим за неговото лечение.

Лечение

Терапевтичното лечение продължава няколко години, провежда се изчерпателно и под постоянно наблюдение от лекуващите лекари.

Терапевтичен

Терапевтичният метод е използването на екстракорпорална хемокорекция, например:

1. плазмафереза;
2. хемосорбция;
3. криоафереза;

Тези процедури помагат за намаляване на симптомите на заболяването чрез премахване на автоантитела, CEC и други елементи от кръвта. Също терапевтични методитрябва да се съобразят здрав образживот. Препоръчително е да се придържате към диета с ниско съдържание на животински мазнини.

лекарства

Основата на лекарственото лечение е глюкокортикостероидната терапия. Основното използвано лекарство е Преднизолон. По време на паузите между терапиите на пациента могат да бъдат предписани пиразолонови лекарства и аспирин.

Ако заболяването е усложнено от хипертония и нефротичен синдром, на пациента се предписват цитостатици. Ако заболяването е придружено от DIC синдром, се предписва следното:

1. хепарин;
2. трентал;
3. камбанки;

В комбинация с горните терапии могат да се използват противовъзпалителни лекарства и витамини.

Профилактика на заболяванията

Няма специфична профилактика срещу първичната форма на заболяването. Основните превантивни мерки се прилагат за пациенти, които вече са претърпели обостряне на заболяването и се състоят от:

1. постоянно наблюдение на здравето на пациента;
2. разумна и регламентирана употреба на лекарства;
3. навременно лечение на инфекциозни заболявания;
4. облекчаване на хронични инфекции;
5. приемане на мултивитамини;

Усложнения

В повечето случаи нодозният периартериит води до усложнение като бъбречна недостатъчност.Това може да се случи дори при правилно лечение, но последното увеличава шансовете за липса на усложнения няколко пъти. Заболяването може да бъде усложнено и от:

1. хемоптиза;
2. интерстициална пневмония;
3. васкулит;
4. пневмосклероза;
5. ангина пекторис;
6. малки фокални инфаркти;
7. кардиосклероза;
8. недостатъчност на кръвообращението;
9. злокачествена хипертония;
10. стомашно-чревно кървене;
11. перитонит;

Заболяването засяга и централната и периферната нервна система, което може да причини менингит, енцефалит, неврит и мозъчни кръвоизливи.

Прогноза

Прогнозата за нодозен периартериит може да се нарече благоприятна, ако заболяването се диагностицира и лекува навреме. Дори при тези условия петгодишната смъртност достига 60%. Без лечение се цели 87%.

Невъзможно е да се предвиди работоспособност поради възможни усложнения, които имат стабилен поток. Повечето обща причинасмърт - бъбречна недостатъчност, обширни увреждания на стомашно-чревния тракт, сърдечния мускул и централната нервна система.

Нодозен периартериит (полиартериит) или болестта на Кусмаул-Майер (от латински Periarteriitis) е патологично състояниесъдови стени, при които се отбелязва тяхното дългосрочно или остро възпаление, което се характеризира с некротични образувания върху съдовите стекове и води до недостатъчност на органите, захранващи съда.

Това заболяване е системен васкулит, при който възниква възпаление поради имунни комплекси.

Последствието е засягане на малки и средни артерии с нарушаване на нормалната структура на стените (изпъкване на стените). Това състояние води до нарушаване на кръвообращението, храненето на отделни органи и тъканни области.

Нодуларното заболяване се нарича още полиартериит и засяга всички слоеве на стената на артериалните съдове.

Натрупването на отрицателни частици в клетките, с образуването на фиброзни белези, са основните клинични стадиипатологии, които водят до образуване на кръвни съсиреци, възли и смърт на тъканите на вътрешните органи.

В повечето случаи периартериит нодоза се среща при мъже възрастова категорияот тридесет до петдесет години, при деца и възрастни хора.

Какво е особеното на болестта?

За първи път заболяване като периартериит нодоза се появява през втората половина на деветнадесети век.

Това е васкулит ( възпалителен процессъдове) със специална форма.

Особено, че това заболяване засяга малки артерии в органи с различна локализация.

Най-често засегнатите органи са изброени по-долу:

• Най-честите места на нараняване при периартериит нодоза са съдовете, които подхранват бъбреците и кръвоснабдяват сърцето, мозъка и черния дроб, както и съдовете на чревния мезентериум. Увреждането на тези съдове може да доведе до усложнения, несъвместими с живота;
• На второ място се засягат артериалните съдове на скелетната мускулатура, надбъбречните жлези, панкреаса и стомаха. Увреждането на артериите на тези органи е изпълнено с нарушения във функционалността на тялото;
• Накрая се засягат големи съдове - подключични и каротидна артерия. Тяхното поражение се случва изключително рядко.

Прочетете статията за функциите и местоположението на каротидната артерия -

Патологията е рядка и се регистрира в един случай на милион от населението на света. Характерно е, че мъжете боледуват два пъти по-често от жените.

Финал предпазни мерки, класификацията и лечението не са разработени, тъй като болестта все още се проучва внимателно.

Нодозният периартериит е много опасен и се развива в най-кратки срокове или протича в хронична форма. С отсъствие ефективно лечение, процентът на преживяемост е тринадесет на сто души, засегнати от периартериит нодоза.

Некроза на съдовата стена при нодозен полиартериит

Също така, почти всички, претърпели болестта, остават инвалиди.Патологията се изучава от специалисти, които са на границата на различни дисциплини, както е удивително голям бройоргани.

Окончателно излекуване на болестта не е възможно, но понякога лекарите постигат стабилен период на ремисия.

Ако забележите първите признаци на нодозен периартериит, трябва да се свържете с дерматолог или лекар по инфекциозни заболявания.

По-нататъшното лечение и консултациите с други специалисти се основават на това кои съдове са засегнати и кой орган са захранвали.

Ето защо най-ефективното лечение изисква точен диференциална диагнозаи консултация със специализиран специалист.

Бъбречно увреждане от периартериит нодоза

Класификация

Класификацията на нодозния периартериит се извършва според три клинични формии пет варианта за развитие с с различна продължителностживот.

Клиничната картина на заболяването днес включва три форми на нодозен периартериит, показани в таблицата по-долу.

Форма на заболяването	Характеристика
Класическо развитие	Тази форма се характеризира с повишаване на телесната температура, рязко намаляване на теглото, болезнени усещанияв мускулите и ставите.
	Тази форма засяга предимно стомашно-чревния тракт, нервната система, сърцето и бъбреците
Кожна форма	Характеризира се с треска, загуба на тегло, рязко чувство на слабост и болка в мускулите.
	Тази форма се характеризира с образуване на възли под кожата, разположени в крайниците, където могат да прогресират язви и некротични кожни промени
Разнообразни възможности за развитие	Не се наблюдават характерни признаци.
	Диагностичните критерии се определят след кожна биопсия или операция с изследване на материала в специализирана лаборатория. Тъй като заболяването не е напълно разбрано, не може да се изключи едновременно увреждане на други органи.

Разделянето на видовете нодозен периартериит се извършва според вариантите на неговото протичане, които влияят върху продължителността на живота и качеството на ежедневния живот.

Тип	Симптоми	Продължителност на живота
Доброкачествен курс	Местен възпаление на кожата, ремисия с продължителност до пет години	Не се различава по никакъв начин от продължителността на живота на здравите хора
Бавно се развива	Възпалителен процес на периферната нервна система и недостатъчност на кръвообращението в крайниците	При липса на усложнения продължителността на живота е повече от десет години от момента на появата на първите признаци
Тип рецидив	Рецидивите се появяват при намаляване на дозата на лекарствата, инфекция, хипотермия и настинки	Ако не се лекува, продължителността на живота е около пет години при тринадесет процента от пациентите.
		При ефективно лечение процентът на оцеляване се увеличава до четиридесет процента
Забързан	Бъбречни патологии и патологично високо кръвно налягане	Пациентът живее до разкъсване или пълно стесняване на бъбречната артерия
Тип мълния	Патологично повишена артериално налягане, бъбречни патологии, сърдечна недостатъчност, чревни язви, тромбоза на чревни артерии	От пет месеца до една година

Ако формата на периартериит нодоза е доброкачествена и лечението е ефективно, комбинацията с професионална дейности нормално качество на живот.

Останалите видове прогресия на нодозния периартериит се характеризират с нарушения на отделните органи, които изискват постоянно и ефективно лечение.

Дори използването на лечение води до временна загуба на трудоспособност, а след това и до определението за увреждане.

Причини за нодозен периартериит

Причините за периартериит нодоза не са напълно определени.

Основните версии за произхода на патологията са:

• Инфекциозни лезии от бактериална природа;
• Явно увреждане на токсините от алкохолни напитки или други вещества;
• сифилис;
• Алергични реакции или съдова свръхчувствителност;
• Механично увреждане на съдовите стени.

Според съвременните хипотези най-честата версия на периартериит нодоза е наличието на ХИВ инфекция, грип, рубеола, хепатит В и други вирусни инфекции при хората.

Съдови изменения при периартериит нодоза - А - нормално, Б - автоимунно възпаление

Има и някои рискови фактори, включително:

• хипотермия;
• Генетична предразположеност;
• Облъчване на тялото;
• Алергични реакции на организма към отделни видовелекарства;
• Имунни комплекси, отложени върху съдовите стени, причинявайки тяхното увреждане;
• Деца с алергични реакцииНа хранителни продукти, с висока чувствителност към лекарства, исхемичен инфаркт, високо кръвно налягане.

Симптоми на нодозен периартериит

Прогресията на заболяването е ясна тежки симптомикоито са показани в таблицата по-долу.

Клиничен признак	Характеристика
Повишаване на телесната температура	Температурните показатели при нодозен периартериит са характерно повишени, които не намаляват при антибиотично лечение
Кожни аномалии	Бледа кожа, разширяване на кръвоносните съдове под кожата на долните крайници, подкожни възли, които болят
Бърза загуба на тегло	Рязък спад се характеризира със загуби до тридесет килограма на месец, с обща слабост и апатия към активност
Бъбречни патологии	Стесняване на бъбречната артерия, нейното бързо свиване, образуване на протеини, смърт на бъбречна тъкан и бъбречна недостатъчност
Белодробни патологии	Болка в областта на гърдите, твърд дъх, кашлица, отхрачване на кръв, смърт на белодробна тъкан
Патологии на структурата на очите	Издатини или удебеляване на стените на кръвоносните съдове на окото, деформация на ретината, водеща до загуба на зрение
Патологии на стомашно-чревния тракт	Болезнени усещания в различни частистомах, повръщане, диария, стомашни кръвоизливи, гадене, повишен тонусмускули на предната коремна стена, смърт на панкреатична тъкан, чревни язви, способни на разкъсване
Патологично състояние на артериалните съдове на краката	Недостатъчно кръвоснабдяване на пръстите на краката, което може да доведе до гангрена. Издатините на съдовете могат да се деформират с допълнителен вътрешен кръвоизлив
Нарушения на ендокринната система	Възпаление, причинено от производството на антитела срещу собствените клетки от имунната система, локализирано в мъжките тестиси, неправилно функциониране на надбъбречните жлези и функцията на щитовидната жлеза
Увреждане на мускулите и ставите	Болезнени усещания обща слабост, мускулна атрофия, артериит на големи стави, възможно няколко наведнъж
Сърдечно-съдов синдром	Възпалителен процес в съдовете на сърцето, водещ до болка в гърдите, нарушения на сърдечния ритъм, смърт на сърдечната мускулна тъкан и недостатъчност митрална клапаи високо кръвно налягане
Патологии на нервната система	Поражение на един или много нервни окончаниякоито са придружени от пареща болка, чувство на слабост в крака, възпаление на мембраните на мозъка, гърчове

Диагностика на полиартериит

Диагнозата се поставя чрез сравняване на симптомите, показани в таблицата по-долу.

Когато трите критерия съвпадат, се диагностицира нодозен периартериит.

Критерии за диагностициране на нодозен периартериит - А, Б - livedo reticularis; C – характерни промени в биопсичния препарат (тъканна проба, получена по време на биопсия)

Критерии за диагностика	Характеристика
Хепатит Б	Фиксиране на дадена диагноза при пациент или антитела, произведени срещу нея
Болка в тестисите	Какво не е причинено от наранявания или инфекциозни заболявания
Загуба на тегло с повече от четири килограма за един месец	Какво се случва без да промените диетата и диетата си
Повишено кръвно налягане
Livedo reticularis	Това е патологично състояние на кожата, при което тя има синкав оттенък поради полупрозрачни съдове, пълни с кръв.
миалгия	Усещане за слабост и болка в мускулите на краката. Няма болка в раменете и кръста
Повишени нива на урея или креатин в кръвта	Ако креатинът надвишава повече от 133 mmol/l, уреята надвишава 14,4 mmol/l. Освен това няма дехидратация или запушване на пикочните пътища.
Изследване с биопсия	Когато се вземе тъкан за кожна биопсия, се отбелязва нейната импрегнация в различни формилевкоцити, гранулоцити и др.
Ангиографски аномалии	При изследване на съдове с контрастно вещество, издатини или припокривания на малки артериални съдове, водещи до отделни тела. Атеросклеротичните отлагания не се откриват, както и други дефекти, които не са свързани с възпаление
Мононеврит (полиневропатия)	Записва се възпаление на едно или много нервни окончания в периферната нервна система

Лечение на нодозен периартериит

Протоколът за лечение на заболяване като периартериит нодоза е дългосрочна и непрекъсната терапия.

Курсът се съставя от лекари с различни специализации, в зависимост от местоположението на засегнатите съдове.

Пациентите, засегнати от нодозен периартериит, изискват почивка на легло, правилното храненес максимално насищане с витамини и хранителни вещества, както и при правилно подбрана терапия.

Най-честите лекарства, използвани за периартериит нодоза са:

• Глюкокортикостероиди във високи дози (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон)– лекарствата имат най-голям ефект върху начални етапиразвитие на заболяването. Дългосрочната им употреба намалява кръвното налягане и премахва бъбречната недостатъчност. Лекарствата помагат за облекчаване на възпалението и потискат имунната система;
• Лекарства от серията пиразолон (Аспирин, Бутадион)– използва се заедно с нестероидни противовъзпалителни средства за засилване на ефекта на глюкокортикостероидите;
• Цитотоксични лекарства (циклофосфамид, азатиоприн)– помагат да се избегне прогресирането на сериозни усложнения;
• При коригиране на хипертромбоцитоза и предотвратяване на дисеминирана вътресъдова коагулация (Trental, Curantil)– възстановяване на здравословното локално кръвообращение;
• антибиотици– използва се при инфекциозни лезии на кожата;
• За да премахнете симптомите, използвайте болкоуспокояващи и лекарства за кръвно налягане.Също така, използването витаминни комплекси, диуретици и сърдечни гликозиди.

След стихване на острия възпалителен процес се прилагат физиотерапия, масаж и физиотерапия. IN екстремни случаиизползва се плазмафереза ​​или хемосорбция.

Какви са превантивните мерки?

• Правилното хранене. Диетата трябва да съдържа голямо количество витамини и хранителни веществатака че стените на кръвоносните съдове да останат еластични;
• Поддържане на дневен режим. Работният ден трябва да включва достатъчно почивка и здрав сън;
• Поддръжка воден баланс. Консумирайте най-малко един и половина литра чист пия водана ден;
• По-активен начин на живот. Препоръчително е да ходите поне един час на ден, както и да се занимавате с активен спорт;
• Лекувайте своевременно инфекциозни заболявания;
• Внимателно проучете инструкциите за лекарства, за да избегнете алергични реакции;
• Правете профилактичен преглед веднъж годишно.

Всички действия са насочени към поддържане на здрави кръвоносни съдове.

Видео: нодозен полиартериит.

Каква е прогнозата?

Прогнозата за нодозен периартериит е неблагоприятна. Сериозни съдови лезии, които водят до дисфункция и смърт на органна тъкан, могат да доведат до смърт. Според статистиката ремисия се постига при половината от регистрираните пациенти.

Ефективността на лечението на нодозен периартериит зависи от правилността на неговото предписване, навременната диагноза и спазването на превантивните препоръки.

Ако забележите и най-малките симптоми, отидете в болницата за пълен преглед.

Не се самолекувайте и бъдете здрави!

Нодозен периартериит: причини, симптоми/признаци, диагноза, лечение

Periarteritis nodosa (полиартериит) - остър или хронично възпалениеартериална стена, което води до развитие на органна недостатъчност. Това е системно, причинено от възпаление на имунния комплекс и увреждане на малки и средни артерии от мускулно-еластичен тип с образуване на аневризми. Заболяването се проявява с треска, миалгия, артралгия, тежка интоксикация и специфични симптомиувреждане на вътрешните органи: бъбреци, бели дробове, сърце, кожа, храносмилателен тракт.

Във възпалителния процес участват всички слоеве на артериалната стена.Бактериални токсини, вируси и лекарстваса антигени, които нарушават имунологичната хомеостаза на организма. Увреждат се тъканните структури, включително кръвоносни съдове. Образуват се ангиогенни стимули и се образува автоимунна реакция. Клетъчната инфилтрация и фибринозната некроза са основните патогенетични стадии на заболяването, водещи до образуване на тромби, образуване на периваскуларни възли и инфаркт на вътрешните органи.

Periarteritis nodosa има няколко често срещани наименования - polyarteritis nodosa, diseminated angiitis, Kussmaul-Mayer disease. За първи път заболяването е идентифицирано като независима нозологична единица в средата на 19 век.

Патологията се развива предимно при мъже на възраст 30-50 години, при деца и възрастни хора.

снимка: некроза на съдовата стена при нодозен полиартериит

Морфологични форми на заболяването:

• Класически с наличие на бъбречно-висцерални или бъбречно-полиневритни симптоми - характеризира се с бърза прогресия на бъбречното увреждане и развитие на злокачествена хипертония,
• астматик,
• Кожа - има доброкачествено протичане с трайни ремисии и редки екзацербации,
• Тромбангиит - бавен ход със симптоми на полиневрит, дисциркулаторни нарушения на крайниците,
• Моноорган.

причини

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Има 5 теории за произхода на болестта, които не са потвърдени от официалната медицина:

1. Сифилитично увреждане на артериите,
2. Механично увреждане на кръвоносните съдове,
3. Тежка интоксикация с алкохол или други вещества,
4. Остра бактериална инфекция
5. Феноменът на свръхчувствителност и локална анафилаксия.

В момента най-актуална е вирусната хипотеза, според която периартериитът се развива при лица, заразени с хепатит В, HIV, грип, рубеола, цитомегаловирусна инфекция, вирус на Епщайн-Бар.

Предразполагащи фактори са: имунизация, алергии към определени медикаменти, облъчване, хипотермия, наследствена предразположеност. Пациентите развиват реакция на забавена свръхчувствителност, образувайки комплекси антиген-антитяло, които циркулират в кръвта и се установяват по стените на артериите, като ги засягат.

Рисковата група включва деца с диатеза, хранителни алергии, повишена чувствителност към лекарства, както и възрастни с бронхиална астма, дерматит, коронарна болестсърце, хипертония.

Клиника

Между общи симптомиНай-честите и значими заболявания са треска, артралгия, миалгия, кахексия.

Устойчивата вълнообразна треска не се повлиява от антибиотици и изчезва след прием на глюкокортикостероиди.

Кахексията и прогресивната загуба на тегло се характеризира с рязка загуба на 30-40 кг за кратък период от време.

Миалгията и артралгията се появяват в мускулите на краката и големите стави и са придружени от мускулна слабост и атрофия.

При пациентите кожата става бледа и придобива мраморен оттенък. Появява се обрив по кожата и се образуват подкожни болезнени възли в областта на бедрата, краката и предмишниците, разположени по протежение на големи нервно-съдови снопове, поединично или в малки групи. Тези Клинични признациса симптоми на класическата форма на патология.

Специфичните симптоми са причинени от увреждане на вътрешните органи:

Острият ход на заболяването обикновено се проявява при деца и продължава около месец.и се характеризира с бързо прогресиране на процеса с развитието на миокарден инфаркт, нарушения мозъчно кръвообращениеили хипертонична криза. При субакутния курс обострянията често се заменят с периоди на ремисия. Тази патология продължава до 6 месеца и се среща доста често. Хроничният периартериит нодоза прогресира бавно и отнема години за лечение.

Нодозният периартериит при деца се характеризира с прогресивно съдово увреждане и се усложнява от развитието на некроза и гангрена на крайниците.Заболяването е най-често срещано при момичета от всички възрасти. възрастови периоди. Патологията се развива остро. При пациентите телесната температура се повишава до 39-40 ° C, има обилно изпотяване, слабост и неразположение. По кожата се появяват устойчиви дървовидни синкави петна на фона на мраморна бледност. Подкожните или интрадермалните възли обикновено са с размер на зърно боб или просо и се напипват по дължината на големи съдове. Болезнено, плътно подуване се намира в областта на големите стави, по-късно те или изчезват, или се заменят с огнища на некроза. Силната пароксизмална болка в ставите е придружена от усещане за парене или спукване. Болните деца спят лошо през нощта и стават неспокойни и мрачни. При липса на навременно и адекватно лечение огнищата на некроза се разпространяват в околните тъкани.

Диагностика

промени в бъбречните съдове при ангиография

Диагнозата на нодозния периартериит включва събиране на оплаквания и анамнеза, инструментално изследване на пациента, лабораторни изследваниякръв и урина.

Допълнителни диагностични методи:

1. Артериографията е метод за изследване на артериите чрез инжектиране на контрастно вещество и поредица от рентгенови снимки. При пациентите се откриват артериални аневризми и тяхното запушване.
2. Биопсия на мускулите на подбедрицата или коремната стена може да разкрие характерни съдови промени.
3. Микроскопия на материал, взет от кожата на пациента.
4. Обикновената рентгенова снимка на белите дробове показва ясна деформация на белодробния модел.
5. ЕКГ и ултразвук на сърцето показват признаци на кардиопатия.

Лечение

Лечението на нодозния периартериит е комплексно, продължително и продължително. Ревматолози, кардиолози и лекари от други свързани специалности избират лекарства за всеки пациент поотделно.

Пациенти със остра формапатологиите препоръчват почивка на легло или полулегла, щадящо хранене с максимум витамини и микроелементи. След отшумяване на екзацербацията се препоръчват разходки на чист въздух, наблюдение правилен режимден, психотерапия.

Основни групи лекарства:

• На пациентите се предписват кортикостероиди големи дози. С подобряване на състоянието на пациента дозата постепенно се намалява. Глюкокортикостероидните хормони са най-ефективни в ранните стадии на заболяването. Дългосрочна употреба"Преднизолон", "Дексаметазон", "Триамцинолон" помага да се отървете от артериална хипертония, ретинопатия и бъбречна недостатъчност. Имат изразено противовъзпалително и имуносупресивно действие.
• Цитотоксичните лекарства помагат да се избегне развитието на тежки усложнения. На пациентите се предписват циклофосфамид и азатиоприн.
• Аминохинолиновите производни - Plaquenil, Delagil - се предписват след продължителна употреба на цитостатици.
• Препаратите от серията пиразолон - бутадион, аспирин - се приемат заедно с преднизолон. НСПВС засилват ефекта на глюкокортикоидите.
• За коригиране на хипертромбоцитозата и предотвратяване на синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация се предписват Trental и Curantil. Те нормализират микроциркулацията и хипербарната оксигенация.
• При наличие на кожата инфекциозни усложнения— гнойни огнища се лекуват с антибиотици.
• Симптоматичното лечение е болкоуспокояващи и антихипертензивни лекарства. Витамините се прилагат парентерално, антихистамини, диуретици, сърдечни гликозиди.

След отстраняване остро възпалениеПремини към физиотерапия, масаж, физиотерапия. В тежки случаи те прибягват до методи за екстракорпорална хемокорекция - плазмафереза, хемосорбция.

Nodosa периартериит е сравнително рядко системно заболяване, което засяга малки и средни артерии от мускулен тип.Заболяването принадлежи към полиетиологични, но монопатогенетични патологии.

Видео: нодозен периартериит, мини-лекция