Симптоми на бъбречна дистрофия. дистрофия. Дистрофии, свързани с нарушения на протеиновия метаболизъм

Главна информация

дистрофия(от гръцки dys- нарушение и трофей- подхранвам) - комплекс патологичен процес, която се основава на нарушение на тъканния (клетъчен) метаболизъм, което води до структурни промени. Следователно дистрофиите се считат за един от видовете увреждания.

Трофизмът се разбира като набор от механизми, които определят метаболизма и структурната организация на тъканите (клетките), които са необходими за изпълнението на специализирана функция. Сред тези механизми са клетъчен И извънклетъчен (фиг. 26). Предвидени са клетъчни механизми структурна организацияклетки и неговата авторегулация. Това означава, че трофиката на клетката е до голяма степен

Ориз. 26.Механизми на трофична регулация (според M.G. Balsh)

се определя от свойството на самата клетка като сложна саморегулираща се система. Жизнената дейност на клетката се осигурява от " заобикаляща среда"и се регулира от редица телесни системи. Следователно извънклетъчните механизми на трофизма имат транспортни (кръв, лимфа, микроваскулатура) и интегративни (невро-ендокринни, неврохуморални) системи за неговата регулация. От горното следва, че непосредствена причина Развитието на дистрофии може да бъде причинено от нарушения както на клетъчните, така и на извънклетъчните механизми, които осигуряват трофизма.

1. Нарушенията на клетъчната авторегулация могат да бъдат причинени от различни фактори (хиперфункция, токсични вещества, радиация, наследствен дефицит или липса на ензим и др.). Основна роля се дава на пола на гените - рецептори, които извършват "координирано инхибиране" на функциите на различни ултраструктури. Нарушаването на клетъчната авторегулация води до енергиен дефицит и нарушаване на ензимните процесив клетка. ензимопатия,или ензимопатия (придобита или наследствена), става основната патогенетична връзка и израз на дистрофия в случаи на нарушения на клетъчните трофични механизми.

2. Нарушения във функцията на транспортните системи, които осигуряват метаболизма и структурното запазване на тъканите (клетките) причиняват хипоксия,което е водещо в патогенезата дисциркулаторни дистрофии.

3. При разстройства ендокринна регулациятрофика (тиреотоксикоза, диабет, хиперпаратироидизъм и др.), за които можем да говорим ендокринна,и при нарушение на нервната регулация на трофиката (нарушена инервация, мозъчен тумор и др.) - за нервенили церебрални дистрофии.

Характеристики на патогенезата вътрематочни дистрофиисе определят от пряката им връзка със заболяванията на майката. В резултат на това, ако част от зачатъка на орган или тъкан умре, може да се развие необратима малформация.

При дистрофии в клетката и (или) междуклетъчното вещество се натрупват различни метаболитни продукти (протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, вода), които се характеризират с количествени или качествени промени в резултат на нарушаване на ензимните процеси.

Морфогенеза.Сред механизмите, водещи до развитието на промени, характерни за дистрофиите, има инфилтрация, разлагане (фанероза), извратен синтез и трансформация.

Инфилтрация- прекомерно проникване на метаболитни продукти от кръвта и лимфата в клетките или междуклетъчното вещество с последващото им натрупване поради недостатъчност на ензимните системи, които метаболизират тези продукти. Това са например инфилтрация на епитела на проксималните тубули на бъбреците с груб протеин при нефротичен синдром, инфилтрация на интимата на аортата и големите артерии с холестерол и липопротеини при атеросклероза.

Разлагане (фанероза)- разпадане на клетъчни ултраструктури и междуклетъчно вещество, което води до нарушаване на тъканния (клетъчен) метаболизъм и натрупване на продукти от нарушен метаболизъм в тъканта (клетката). Това са живите

червена дистрофия на кардиомиоцитите при дифтерийна интоксикация, фибриноиден оток на съединителната тъкан при ревматични заболявания.

Извратен синтез- представлява синтез в клетките или тъканите на вещества, които обикновено не се намират в тях. Те включват: синтез на анормален амилоиден протеин в клетката и анормален амилоиден протеин-полизахаридни комплекси в междуклетъчното вещество; синтез на алкохолен хиалинов протеин от хепатоцити; синтез на гликоген в епитела на тесен сегмент на нефрона при захарен диабет.

Трансформация- образуването на продукти от същия тип метаболизъм от общи изходни продукти, които се използват за изграждане на протеини, мазнини и въглехидрати. Това е например превръщането на мастните и въглехидратните компоненти в протеини, засилената полимеризация на глюкозата в гликоген и др.

Инфилтрацията и разграждането - водещите морфогенетични механизми на дистрофиите - често са последователни етапи в тяхното развитие. Въпреки това, в някои органи и тъкани, поради техните структурни и функционални характеристики, преобладава един от морфогенетичните механизми (инфилтрация в епитела на бъбречните тубули, разлагане в миокардните клетки), което ни позволява да говорим за ортологии(от гръцки ортопед- директна, типична) дистрофия.

Морфологична специфика.При изучаване на дистрофии на различни нива- ултраструктурни, клетъчни, тъканни, органни - морфологичната специфика се проявява нееднозначно. Ултраструктурна морфология на дистрофиитеобикновено няма никакви специфики. Той отразява не само увреждането на органелите, но и тяхното възстановяване (вътреклетъчна регенерация). В същото време възможността за идентифициране на редица метаболитни продукти (липиди, гликоген, феритин) в органелите ни позволява да говорим за ултраструктурни промени, характерни за един или друг тип дистрофия.

Характерната морфология на дистрофиите се разкрива, като правило, на тъканни и клетъчни нива,Освен това, за да се докаже връзката на дистрофията с нарушенията на един или друг тип метаболизъм, е необходимо използването на хистохимични методи. Без установяване на качеството на продукта от нарушен метаболизъм е невъзможно да се провери дегенерацията на тъканите, т.е. класифицирайте го като протеинови, мастни, въглехидратни или други дистрофии. Органни променипри дистрофия (размер, цвят, консистенция, структура на срез) в някои случаи те са представени изключително ясно, в други липсват и само микроскопското изследване позволява да се разкрие тяхната специфика. В някои случаи можем да говорим за системен характерпромени в дистрофията (системна хемосидероза, системна мезенхимна амилоидоза, системна липоидоза).

При класификацията на дистрофиите се спазват няколко принципа. Разграничават се дистрофиите.

I. В зависимост от преобладаването на морфологичните промени в специализираните елементи на паренхима или стромата и съдовете: 1) паренхимни; 2) стромално-съдов; 3) смесени.

II. Според преобладаването на нарушенията на един или друг вид метаболизъм: 1) протеин; 2) мазнини; 3) въглехидрати; 4) минерални.

III. В зависимост от влиянието на генетичните фактори: 1) придобити; 2) наследствени.

IV. Според разпространението на процеса: 1) общ; 2) местен.

Паренхимни дистрофии

Паренхимни дистрофии- прояви на метаболитни нарушения във функционално високоспециализирани клетки. Следователно при паренхимните дистрофии преобладават нарушенията в клетъчните механизми на трофиката. Различните видове паренхимни дистрофии отразяват недостатъчността на определен физиологичен (ензимен) механизъм, който служи за изпълнение на специализирана функция от клетката (хепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит и др.). В тази връзка в различни органи(черен дроб, бъбреци, сърце и др.) По време на развитието на същия тип дистрофия се включват различни пато- и морфогенетични механизми. От това следва, че преходът на един тип паренхимна дистрофия към друг тип е изключен, възможна е само комбинация различни видоветази дистрофия.

В зависимост от нарушенията на един или друг вид метаболизъм паренхимните дистрофии се разделят на белтъчни (диспротеинози), мастни (липидози) и въглехидратни.

Паренхимни протеинови дистрофии (диспротеинози)

Повечето от цитоплазмените протеини (прости и сложни) се комбинират с липиди, образувайки липопротеинови комплекси. Тези комплекси формират основата на митохондриалните мембрани, ендоплазмения ретикулум, ламеларния комплекс и други структури. Освен свързани белтъци, цитоплазмата съдържа и свободни. Много от последните имат функцията на ензими.

Същността на паренхимните диспротеинози е промяна във физикохимичните и морфологичните свойства на клетъчните протеини: те претърпяват денатурация и коагулация или, обратно, коликвация, което води до хидратация на цитоплазмата; в случаите, когато връзките на протеините с липидите са нарушени, настъпва разрушаване на структурите на клетъчната мембрана. В резултат на тези нарушения може да се развие коагулация(сухо) или коликвация(мокър) некроза(Схема I).

Паренхимните диспротеинози включват хиалин-капково, хидропичноИ рогова дистрофия.

От времето на R. Virchow се разглеждат паренхимните протеинови дистрофии и много патолози продължават да разглеждат т.нар. грануларна дистрофия,при които в клетките на паренхимните органи се появяват белтъчни зърна. Самите органи се увеличават по размер, стават отпуснати и тъпи при разрязване, което е причината да се нарича още грануларна дистрофия тъп (мътен) оток.Въпреки това, електронномикроскопски и хистоензимни

Схема I.Морфогенеза на паренхимни диспротеинози

химическо изследване" грануларна дистрофия„показа, че не се основава на натрупването на протеин в цитоплазмата, а на хиперплазията на ултраструктурите на клетките на паренхимните органи като израз на функционалното напрежение на тези органи в отговор на различни влияния; хиперпластичните клетъчни ултраструктури се разкриват по време на светлинно-оптично изследване като протеинови гранули.

Хиалино-капкова дистрофия

При хиалино-капкова дистрофияв цитоплазмата се появяват големи хиалиноподобни протеинови капчици, които се сливат помежду си и изпълват тялото на клетката; в този случай настъпва разрушаване на ултраструктурните елементи на клетката. В някои случаи хиалино-капковата дистрофия завършва фокална коагулативна клетъчна некроза.

Този тип диспротеиноза често се среща в бъбреците, рядко в черния дроб и много рядко в миокарда.

IN бъбреципри в нефроцитите се открива натрупване на хиалинови капчици. В този случай се наблюдава разрушаване на митохондриите, ендоплазмения ретикулум и границата на четката (фиг. 27). Основата на хиалино-капковата дистрофия на нефроцитите е недостатъчността на вакуоларно-лизозомния апарат на епитела на проксималните тубули, който нормално реабсорбира протеини. Следователно този тип нефроцитна дистрофия е много често срещан при нефротичния синдром. Този синдром е една от проявите на много бъбречни заболявания, при които гломерулният филтър е засегнат предимно (гломерулонефрит, бъбречна амилоидоза, парапротеинемична нефропатия и др.).

Външен вид бъбречно заболяване при тази дистрофия няма характерни черти, определя се предимно от характеристиките на основното заболяване (гломерулонефрит, амилоидоза).

IN черен дробпри микроскопско изследване в хепатоцитите се откриват хиалиноподобни тела (телца на Малори), които се състоят от фибрили

Ориз. 27.Хиалино-капкова дистрофия на епитела на бъбречните тубули:

а - в цитоплазмата на епитела има големи протеинови капчици (микроскопска картина); b - в цитоплазмата на клетката има много протеинови (хиалинови) образувания (GO) овална формаи вакуоли (В); отбелязват се десквамация на микровили (MV) на границата на четката и освобождаване на вакуоли и протеинови образувания в лумена (L) на тубула. Електронна дифракционна картина. х18 000

специален протеин - алкохолен хиалин (виж фиг. 22). Образуването на този протеин и телцата на Малори е проява на изкривената протеино-синтетична функция на хепатоцита, която се появява постоянно в алкохолен хепатити сравнително рядко при първична билиарна и индийска детска цироза, хепатоцеребрална дистрофия (болест на Wilson-Konovalov).

Външен вид черният дроб е различен; промените са характерни за тези заболявания, при които възниква хиалино-капкова дистрофия.

Изход Хиалинокапковата дистрофия е неблагоприятна: завършва с необратим процес, водещ до клетъчна некроза.

Функционално значение тази дистрофия е много голяма. Хиалино-капковата дистрофия на епитела на бъбречните тубули е свързана с появата на протеин (протеинурия) и отливки (цилиндрурия) в урината, загуба на плазмени протеини (хипопротеинемия) и нарушаване на електролитен баланс. Хиалино-капковата дегенерация на хепатоцитите често е морфологичната основа на нарушенията на много чернодробни функции.

Хидропична дистрофия

воден,или водянка, дистрофияхарактеризиращ се с появата в клетката на вакуоли, пълни с цитоплазмена течност. Наблюдава се по-често в епитела на кожата и бъбречните тубули, в черния дроб.

тотоцити, мускулни и нервни клетки, както и в клетките на надбъбречната кора.

Микроскопска снимка:паренхимните клетки са увеличени по обем, цитоплазмата им е изпълнена с вакуоли, съдържащи бистра течност. Ядрото се измества към периферията, понякога вакуолизира или се свива. Прогресирането на тези промени води до разпадане на клетъчните ултраструктури и препълване на клетката с вода. Клетката се превръща в пълни с течност балони или в огромна вакуола, в която плува везикуларно ядро. Такива промени в клетката, които по същество са изразът фокална ликвифакционна некрозаНаречен балонна дистрофия.

Външен видорганите и тъканите се променят малко по време на хидропична дистрофия, обикновено се открива под микроскоп.

Механизъм на развитиехидропичната дистрофия е сложна и отразява нарушения във водно-електролитния и протеиновия метаболизъм, водещи до промени в колоидно-осмотичното налягане в клетката. Основна роля играе нарушението на пропускливостта на клетъчните мембрани, придружено от тяхното разпадане. Това води до подкисляване на цитоплазмата, активиране на хидролитичните ензими на лизозомите, които разрушават вътремолекулните връзки с добавяне на вода.

причиниРазвитието на хидропична дистрофия в различни органи е двусмислено. IN бъбреци - това е увреждане на гломерулния филтър (гломерулонефрит, амилоидоза, захарен диабет), което води до хиперфилтрация и недостатъчност на ензимната система на базалния лабиринт на нефроцитите, която обикновено осигурява реабсорбция на вода; Следователно хидропичната дегенерация на нефроцитите е толкова характерна за нефротичния синдром. IN черен дроб хидропичната дистрофия възниква при вирусен и токсичен хепатит (фиг. 28) и често е причина чернодробна недостатъчност. Причини за хидропична дистрофия епидермис може да има инфекция (едра шарка), подуване на кожата на различни механизми. Вакуолизацията на цитоплазмата може да бъде проява физиологична активност на клетката,което се отбелязва например в ганглийните клетки на централната и периферната нервна система.

Изходхидропичната дистрофия обикновено е неблагоприятна; завършва с фокална или тотална некроза на клетката. Поради това функцията на органите и тъканите при хидропична дистрофия рязко се влошава.

Възбудена дистрофия

Възбудена дистрофия,или патологична кератинизация,характеризиращ се с прекомерно образуване на рогова субстанция в кератинизиращия епител (хиперкератоза, ихтиоза)или образуване на рогова субстанция, където обикновено не съществува (патологична кератинизация на лигавиците или левкоплакия;образуване на „ракови перли” при плоскоклетъчен карцином). Процесът може да бъде локален или широко разпространен.

Ориз. 28.Хидропична чернодробна дистрофия (биопсия):

а - микроскопска картина; вакуолизация на хепатоцитите; б - дифракционна картина на електрони: разширяване на тубулите на ендоплазмения ретикулум и образуване на вакуоли (В), пълни с флокулентно съдържание. Мембраните, ограничаващи вакуолите, са почти напълно лишени от рибозоми. Вакуолите компресират митохондриите (М), разположени между тях, някои от които претърпяват разрушаване; Аз съм ядрото на хепатоцита. х18 000

причинироговите дистрофии са разнообразни: нарушено развитие на кожата, хронично възпаление, вирусни инфекции, авитаминоза и др.

Изходможе да бъде двоен: елиминиране причиняваща причинав началото на процеса може да доведе до възстановяване на тъканите, но в напреднали случаи настъпва клетъчна смърт.

СмисълВъзбудената дистрофия се определя от нейната степен, разпространение и продължителност. Дългосрочната патологична кератинизация на лигавицата (левкоплакия) може да бъде източник на развитие на рак. Тежката вродена ихтиоза по правило е несъвместима с живота.

Групата на паренхимните диспротеинози включва редица дистрофии, в основата на които лежат нарушения във вътреклетъчния метаболизъм на редица аминокиселини в резултат на наследствен дефицит на ензимите, които ги метаболизират, т.е. като резултат наследствена ферментопатия. Тези дистрофии спадат към т.нар складови заболявания.

Най-ярките примери за наследствени дистрофии, свързани с нарушаване на вътреклетъчния аминокиселинен метаболизъм са цистиноза, тирозиноза, фенилпирогроздена олигофрения (фенилкетонурия).Техните характеристики са представени в табл. 1.

Маса 1.Наследствени дистрофии, свързани с нарушен метаболизъм на аминокиселини

Паренхимни мастни дегенерации (липидози)

Цитоплазмата на клетките съдържа основно липиди,които образуват сложни лабилни мастно-протеинови комплекси с протеини - липопротеини.Тези комплекси формират основата на клетъчните мембрани. Липидите, заедно с протеините, са неразделна част от клетъчните ултраструктури. Цитоплазмата съдържа освен липопротеини неутрални мазнини,които са естери на глицерол и мастни киселини.

За идентифициране на мазнини се използват срезове от нефиксирани замразени или фиксирани с формалин тъкани. Хистохимично мазнините се откриват с помощта на редица методи: Судан III и червено ги оцветяват в червено, Судан IV и осминова киселина ги оцветяват в черно, Нилският син сулфат оцветява мастните киселини в тъмно синьо и неутралните мазнини в червено.

С помощта на поляризационен микроскоп е възможно да се разграничат изотропни и анизотропни липиди, като последните дават характерно двойно пречупване.

Нарушенията в метаболизма на цитоплазмените липиди могат да се проявят в повишаване на тяхното съдържание в клетките, където те се намират нормално, в появата на липиди, където обикновено не се намират, и в образуването на необичайни мазнини. химичен състав. Обикновено неутралните мазнини се натрупват в клетките.

Паренхимната мастна дегенерация се появява най-често на същото място, където и белтъчната дегенерация - в миокарда, черния дроб, бъбреците.

IN миокардамастната дегенерация се характеризира с появата на малки мастни капчици в мускулните клетки (пулверизирано затлъстяване).С нарастването на промените тези намаляват (малко затлъстяване)напълно заместват цитоплазмата (фиг. 29). Повечето от митохондриите се разпадат и напречните набраздявания на влакната изчезват. Процесът има фокален характер и се наблюдава в групи от мускулни клетки, разположени по венозното коляно на капилярите и малките вени.

Ориз. 29.Мастна дегенерациямиокард:

а - капки мазнини (черни на фигурата) в цитоплазмата на мускулните влакна (микроскопска снимка); b - липидни включвания (L), имащи характерни ивици; Mf - миофибрили. Електронна дифракционна картина. х21 000

Външен вид сърцето зависи от степента на мастна дегенерация. Ако процесът е слабо изразен, той може да бъде разпознат само под микроскоп с помощта на специални петна за липиди; ако е силно изразено, сърцето изглежда увеличено по обем, камерите му са разтегнати, има отпусната консистенция, миокардът на среза е матов, глинесто-жълт. От страната на ендокарда се вижда жълто-бяла ивица, особено добре изразена в папиларните мускули и трабекулите на вентрикулите на сърцето („тигрово сърце“). Тази миокардна набразденост е свързана с фокусен характердистрофия, засягаща предимно мускулните клетки около венули и вени. Мастната дегенерация на миокарда се счита за морфологичен еквивалент на неговата декомпенсация.

Развитието на мастна дегенерация на миокарда е свързано с три механизма: повишен прием на мастни киселини в кардиомиоцитите, нарушен метаболизъм на мазнините в тези клетки и разграждане на липопротеиновите комплекси на вътреклетъчните структури. Най-често тези механизми се осъществяват чрез инфилтрация и разлагане (фанероза) по време на енергиен дефицит на миокарда, свързан с хипоксия и интоксикация (дифтерия). В този случай основното значение на разграждането не е в освобождаването на липиди от липопротеиновите комплекси на клетъчните мембрани, а в разрушаването на митохондриите, което води до нарушаване на окисляването на мастни киселини в клетката.

IN черен дробмастната дегенерация (затлъстяването) се проявява чрез рязко увеличаване на съдържанието на мазнини в хепатоцитите и промяна в техния състав. Липидните гранули се появяват първо в чернодробните клетки (пулверизирано затлъстяване),след това малки капки от тях (малко затлъстяване),които в бъдеще

се сливат в големи капки (общо затлъстяване)или в една мастна вакуола, която изпълва цялата цитоплазма и избутва ядрото към периферията. Чернодробните клетки, модифицирани по този начин, наподобяват мастните клетки. По-често отлагането на мазнини в черния дроб започва от периферията, по-рядко - в центъра на лобулите; със значително изразена дистрофия, затлъстяването на чернодробните клетки е дифузно.

Външен вид черен дроб е доста характерен: той е увеличен, отпуснат, охра-жълт или жълто-кафяв на цвят. При рязане върху острието на ножа и повърхността на рязане се вижда мазнина.

Между механизми за развитие разграничава се мастно чернодробно заболяване: прекомерен прием на мастни киселини в хепатоцитите или повишения им синтез от тези клетки; излагане на токсични вещества, които блокират окисляването на мастни киселини и синтеза на липопротеини в хепатоцитите; недостатъчно снабдяване с аминокиселини, необходими за синтеза на фосфолипиди и липопротеини в чернодробните клетки. От това следва, че мастният черен дроб се развива при липопротеинемия (алкохолизъм, захарен диабет, общо затлъстяване, хормонални нарушения), хепатотропни интоксикации (етанол, фосфор, хлороформ и др.), хранителни разстройства (липса на протеин в храната - алипотропен мастен черен дроб, вит. недостатъци, заболявания на храносмилателната система).

IN бъбрецис мастна дегенерация, мазнините се появяват в епитела на проксималните и дисталните тубули. Обикновено това са неутрални мазнини, фосфолипиди или холестерол, които се намират не само в тубулния епител, но и в стромата. Неутралните мазнини в епитела на тесния сегмент и събирателните каналчета възникват като физиологичен феномен.

Външен вид бъбреци: те са уголемени, отпуснати (плътни в комбинация с амилоидоза), кората е подута, сива с жълти петна, забележими на повърхността и разреза.

Механизъм на развитие Мастната бъбречна болест е свързана с инфилтрация на епитела на бъбречните тубули с мазнини по време на липемия и хиперхолестеролемия (нефротичен синдром), което води до смърт на нефроцитите.

причинимастната дегенерация са разнообразни. Най-често се свързва с кислороден глад (тъканна хипоксия), поради което мастната дегенерация е толкова често срещана при заболявания на сърдечно-съдовата система, хронични болестибели дробове, анемия, хроничен алкохолизъм и др. В условията на хипоксия се засягат предимно онези части от органа, които са под функционално напрежение. Втората причина са инфекции (дифтерия, туберкулоза, сепсис) и интоксикация (фосфор, арсен, хлороформ), водещи до метаболитни нарушения (диспротеиноза, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия), третата е дефицит на витамини и едностранно (с недостатъчно съдържание на протеини) хранене , придружен от дефицит на ензими и липотропни фактори, които са необходими за нормалното метаболизма на мазнинитеклетки.

Изходмастната дегенерация зависи от нейната степен. Ако не е придружено от грубо разрушаване на клетъчните структури, тогава, като правило, се оказва обратимо. Дълбоко нарушение на клетъчния липиден метаболизъм в

В повечето случаи завършва с клетъчна смърт, рязко се нарушава функцията на органите, а в някои случаи дори изчезва.

Групата на наследствените липидози се състои от т.нар системни липидози,възникващи в резултат на наследствен дефицит на ензими, участващи в метаболизма на някои липиди. Следователно системните липидози се класифицират като наследствени ензимопатии(болести на съхранение), тъй като ензимният дефицит определя натрупването на субстрат, т.е. липиди в клетките.

В зависимост от вида на натрупаните в клетките липиди се разграничават: цереброзиделипидоза,или глюкозилцерамидна липидоза(болест на Гоше), сфингомиелин липидоза(болест на Ниман-Пик), ганглиозиделипидоза(болест на Тей-Сакс или амавротичен идиотизъм), генерализирана ганглиозидоза(болест на Норман-Лендинг) и др. Най-често липидите се натрупват в черния дроб, далака, костния мозък, централната нервна система (ЦНС) и нервните плексуси. В този случай се появяват клетки, характерни за определен тип липидоза (клетки на Гоше, клетки на Пик), което има диагностична стойност при изследване на биопсични проби (Таблица 2).

Много ензими, чийто дефицит определя развитието на системни липидози, са, както се вижда от таблицата. 2, до лизозомни. На тази основа редица липидози се считат за лизозомни заболявания.

Паренхимни въглехидратни дистрофии

Въглехидратите, които се определят в клетките и тъканите и могат да бъдат идентифицирани хистохимично, се разделят на полизахариди,от които само гликоген се открива в животински тъкани, гликозаминогликани(му-

кополизахариди) и гликопротеини.Сред гликозаминогликаните има неутрални, тясно свързани с протеини, и киселинни, които включват хиалуронова киселина, хондроитинсулфатна киселина и хепарин. Киселите гликозаминогликани, като биополимери, са способни да образуват слаби съединения с редица метаболити и да ги транспортират. Основните представители на гликопротеините са муцините и мукоидите. Муцините формират основата на слузта, произведена от епитела на лигавиците и жлезите; мукоидите са част от много тъкани.

Полизахаридите, гликозаминогликаните и гликопротеините се откриват чрез CHIC реакцията или реакцията на Hotchkiss-McManus. Същността на реакцията е, че след окисляване с периодна киселина (или реакция с перйодат), получените алдехиди дават червен цвят с фуксин на Шиф. За откриване на гликоген реакцията PHIK се допълва с ензимен контрол - обработка на срезове с амилаза. Гликогенът се оцветява в червено от кармина на Бест. Глюкозаминогликаните и гликопротеините се определят с помощта на редица методи, от които най-често използваните са оцветяването с толуидиново синьо или метиленово синьо. Тези петна позволяват да се идентифицират хромотропните вещества, които предизвикват реакцията на метахромазия. Третирането на тъканни срезове с хиалуронидази (бактериални, тестикуларни), последвано от оцветяване със същите багрила, дава възможност за диференциране на различни гликозаминогликани.

Паренхимната въглехидратна дистрофия може да бъде свързана с метаболитни нарушения гликогенили гликопротеини.

Въглехидратни дистрофии, свързани с нарушен метаболизъм на гликоген

Основните запаси от гликоген са в черния дроб и скелетните мускули. Чернодробният и мускулният гликоген се изразходват в зависимост от нуждите на тялото (лабилен гликоген).Гликогенът в нервните клетки, проводната система на сърцето, аортата, ендотела, епителните обвивки, маточната лигавица, съединителната тъкан, ембрионалните тъкани, хрущялите и левкоцитите е основен компонент на клетките и съдържанието му не претърпява забележими колебания (стабилен гликоген).Въпреки това, разделянето на гликогена на лабилен и стабилен е произволно.

Регулирането на въглехидратния метаболизъм се осъществява по невроендокринния път. Основната роля принадлежи на хипоталамичната област, хипофизната жлеза (ACTH, тиреостимулиращи, соматотропни хормони), (β-клетки (В-клетки) на панкреаса (инсулин), надбъбречни жлези (глюкокортикоиди, адреналин) и щитовидната жлеза .

Нарушения на съдържанието гликогенът се проявява в намаляване или увеличаване на количеството му в тъканите и появата на места, където обикновено не се открива. Тези нарушения са най-силно изразени при захарен диабет и наследствени въглехидратни дистрофии - гликогенози.

При захарен диабет,чието развитие е свързано с патологията на β-клетките на островите на панкреаса, възниква недостатъчно използване на глюкоза от тъканите, повишаване на съдържанието му в кръвта (хипергликемия) и екскреция в урината (глюкозурия). Запасите от тъканен гликоген рязко намаляват. Това се отнася преди всичко за черния дроб,

при които се нарушава синтеза на гликоген, което води до инфилтрацията му с мазнини - развива се мастна дегенерация на черния дроб; в същото време в ядрата на хепатоцитите се появяват гликогенни включвания, те стават леки („дупкови“, „празни“ ядра).

Глюкозурията е свързана с характерни бъбречни промени при диабет. Те се изразяват в гликогенна инфилтрация на тубуларния епител,главно тесни и дистални сегменти. Епителът става висок, с лека пенеста цитоплазма; гликогенните зърна също се виждат в лумена на тубулите. Тези промени отразяват състоянието на синтеза на гликоген (глюкозна полимеризация) в тубулния епител по време на резорбцията на богат на глюкоза плазмен ултрафилтрат.

При диабет се засягат не само бъбречните тубули, но и гломерулите и техните капилярни бримки, чиято базална мембрана става много по-пропусклива за захари и плазмени протеини. Една от проявите на диабетна микроангиопатия възниква - интеркапилярна (диабетна) гломерулосклероза.

Наследствени въглехидратни дистрофии,които се основават на нарушения в метаболизма на гликогена се наричат гликогенози.Гликогенозите се причиняват от липсата или дефицита на ензима, участващ в разграждането на складирания гликоген, и следователно принадлежат към наследствени ензимопатии,или складови заболявания.В момента са добре проучени 6 вида гликогенози, причинени от наследствен дефицит на 6 различни ензима. Това са болестите на Gierke (тип I), Pompe (тип II), McArdle (тип V) и Hers (тип VI), при които не се нарушава структурата на натрупания в тъканите гликоген, и Forbes-Cory (тип III) и Болести на Андерсен (IV тип), при които тя е рязко променена (Таблица 3).

Морфологичната диагноза на гликогеноза от един или друг тип е възможна с биопсия с помощта на хистоензимни методи.

Въглехидратни дистрофии, свързани с нарушен гликопротеинов метаболизъм

При нарушаване на метаболизма на гликопротеините в клетките или в междуклетъчното вещество се натрупват муцини и мукоиди, наричани още мукозни или слузоподобни вещества. В тази връзка, когато метаболизмът на гликопротеините е нарушен, те говорят за мукозна дистрофия.

Той дава възможност да се открие не само повишено образуване на слуз, но и промени във физикохимичните свойства на слузта. Много секретиращи клетки умират и се десквамират, отделителните канали на жлезите се запушват от слуз, което води до развитие на кисти. Често в тези случаи се свързва възпаление. Слузта може да затвори лумена на бронхите, което води до появата на ателектаза и огнища на пневмония.

Понякога в жлезистите структури не се натрупва истинска слуз, а слузоподобни вещества (псевдомуцини). Тези вещества могат да станат по-плътни и да придобият характер на колоид. След това говорят за колоидна дистрофия,което се наблюдава например при колоидна гуша.

причинимукозните дистрофии са разнообразни, но най-често това е възпаление на лигавиците в резултат на действието на различни патогенни дразнители (вж. катар).

Мукозната дистрофия е в основата на наследствено системно заболяване, т.нар кистозна фиброза,което се характеризира с промяна в качеството на слузта, секретирана от епитела на лигавичните жлези: слузта става гъста и вискозна, слабо се екскретира, което причинява развитието на ретенционни кисти и склероза (муковисцидоза). Екзокринният апарат на панкреаса, жлезите на бронхиалното дърво, храносмилателния и пикочния тракт, жлъчните пътища, потните и слъзните жлези са засегнати (за повече подробности вж. Пренатална патология).

Изходдо голяма степен се определя от степента и продължителността на повишеното производство на слуз. В някои случаи регенерацията на епитела води до пълно възстановяване на лигавицата, в други тя атрофира и се подлага на склероза, което естествено се отразява на функцията на органа.

Стромални съдови дистрофии

Стромално-съдови (мезенхимни) дистрофиисе развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в стромата на органите и стените на кръвоносните съдове. Те се развиват на територията histione,който, както е известно, се образува от сегмент на микроваскулатурата със заобикалящи елементи на съединителната тъкан (основно вещество, влакнести структури, клетки) и нервни влакна. В тази връзка, преобладаването на нарушенията в трофичните транспортни системи сред механизмите за развитие на стромално-васкуларни дистрофии, общността на морфогенезата и възможността не само за комбинация от различни видове дистрофия, но и за прехода на един тип към друго става ясно.

При метаболитни нарушения в съединителната тъкан, главно в нейното междуклетъчно вещество, се натрупват метаболитни продукти, които могат да се пренасят с кръв и лимфа, да са резултат от нарушен синтез или да се появят в резултат на дезорганизация на основното вещество и влакна на съединителната тъкан.

В зависимост от вида на нарушената обмяна на веществата мезенхимните дистрофии се делят на белтъчни (диспротеинози), мастни (липидози) и въглехидратни.

Стромално-съдови протеинови дистрофии (диспротеинози)

Сред протеините на съединителната тъкан основният е колаген,от чиито макромолекули са изградени колагеновите и ретикуларните влакна. Колагенът е неразделна част от базалните мембрани (ендотелиум, епител) и еластичните влакна, които освен колаген включват и еластин. Колагенът се синтезира от клетките на съединителната тъкан, сред които основна роля играят фибробласти.Освен колаген, тези клетки синтезират гликозаминогликаниосновното вещество на съединителната тъкан, което също съдържа протеини и полизахариди на кръвната плазма.

Влакната на съединителната тъкан имат характерна ултраструктура. Те се идентифицират ясно с помощта на редица хистологични методи: колагенови - чрез оцветяване с пикрофуксинова смес (van Gieson), еластични - чрез оцветяване с фукселин или орцеин, ретикуларни - чрез импрегниране със сребърни соли (ретикуларните влакна са аргирофилни).

В съединителната тъкан, в допълнение към нейните клетки, които синтезират колаген и гликозаминогликани (фибробласти, ретикуларни клетки), както и редица биологични активни вещества(маброцит, или мастоцити), има клетки от хематогенен произход, които извършват фагоцитоза (полиморфонуклеарни левкоцити, хистиоцити, макрофаги) и имунни реакции (плазмобласти и плазмоцити, лимфоцити, макрофаги).

Стромално-васкуларните диспротеинози включват мукоидно подуване, фибриноидно подуване (фибриноид), хиалиноза, амилоидоза.

Често мукоидното подуване, фибриноидното подуване и хиалинозата са последователни етапи дезорганизация на съединителната тъкан;Този процес се основава на натрупването на продукти от кръвната плазма в основното вещество в резултат на повишена тъканно-съдова пропускливост (плазморагия), разрушаване на елементите на съединителната тъкан и образуване на протеинови (протеин-полизахаридни) комплекси. Амилоидозата се различава от тези процеси по това, че получените протеиново-полизахаридни комплекси включват фибриларен протеин, който обикновено не се среща, синтезиран от клетки - амилоидобласти (схема II).

Схема II.Морфогенеза на стромално-съдови диспротеинози

Мукоидно подуване

Мукоидно подуване- повърхностна и обратима дезорганизация на съединителната тъкан. В този случай се получава натрупване и преразпределение на гликозаминогликани в основното вещество поради увеличаване на съдържанието предимно на хиалуронова киселина. Гликозаминогликаните имат хидрофилни свойства, тяхното натрупване води до повишаване на тъканната и съдовата пропускливост. В резултат на това плазмените протеини (главно глобулини) и гликопротеините се смесват с гликозаминогликани. Развива се хидратация и подуване на основното интерстициално вещество.

Микроскопско изследване.Основното вещество е базофилно и при оцветяване с толуидиново синьо изглежда люляково или червено (фиг. 30, вижте цвета върху). Възниква феномен на метахромазия,което се основава на промяна в състоянието на основното интерстициално вещество с натрупване на хромотропни вещества. Колагеновите влакна обикновено запазват своята снопова структура, но набъбват и претърпяват фибриларен разпад. Те стават по-малко устойчиви на действието на колагеназата и при оцветяване с пикрофуксин изглеждат жълто-оранжеви, а не керемиденочервени. Промените в основното вещество и колагеновите влакна по време на мукоидното набъбване могат да бъдат придружени от клетъчни реакции - появата на лимфоцитни, плазмоцитни и хистиоцитни инфилтрати.

Мукоидното подуване възниква в различни органи и тъкани, но по-често в стените на артериите, сърдечните клапи, ендокарда и епикарда, т.е. където хромотропните вещества се срещат нормално; в същото време рязко се увеличава количеството на хромотропните вещества. Най-често се наблюдава при инфекциозни и алергични заболявания, ревматични заболявания, атеросклероза, ендокринопатии и др.

Външен вид.При мукоиден оток тъканта или органът се запазват, характерните промени се установяват чрез хистохимични реакции по време на микроскопско изследване.

причини.Голямо значение за развитието му имат хипоксия, инфекция, особено стрептококова, и имунопатологични реакции (реакции на свръхчувствителност).

Изходможе да бъде двойно: пълно възстановяванетъкан или преход към фибриноидно подуване. Функцията на органа страда (например, дисфункция на сърцето поради развитието на ревматичен ендокардит - валвулит).

Фибриноидно подуване (фибриноид)

Фибриноидно подуване- дълбока и необратима дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на унищожаванеосновното му вещество и фибри, придружено от рязко увеличение съдова пропускливости образуване на фибриноиди.

Фибриноиде сложно вещество, което включва протеини и полизахариди от разлагащи се колагенови влакна, основно вещество и кръвна плазма, както и клетъчни нуклеопротеини. Хистохимично фибриноидът е различен при различни заболявания, но неговият задължителен компонент е фибрин(Фиг. 31) (оттук и термините „фибриноидно подуване“, „фибриноид“).

Ориз. 31.Фибриноидно подуване:

а - фибриноидно подуване и фибриноидна некроза на капилярите на бъбречните гломерули (системен лупус еритематозус); b - във фибриноида сред подутите колагенови влакна (CLF), които са загубили своите напречни набраздявания, фибринова маса (F). Електронна дифракционна картина. x35 000 (според Gieseking)

Микроскопска снимка.При фибриноидно подуване сноповете от колагенови влакна, импрегнирани с плазмени протеини, стават хомогенни, образувайки неразтворими силни съединения с фибрин; те са еозинофилни, оцветяват се с пирофуксин жълто, са рязко CHIC-положителни и пиронинофилни в реакцията на Brachet, а също и аргирофилни, когато са импрегнирани със сребърни соли. Метахромазията на съединителната тъкан не се изразява или е слабо изразена, което се обяснява с деполимеризацията на гликозаминогликаните на основното вещество.

В резултат на това понякога се развива фибриноидно подуване фибриноидна некроза,характеризиращ се с пълно разрушаване на съединителната тъкан. Около огнищата на некроза реакцията на макрофагите обикновено е изразена.

Външен вид.Различни органи и тъкани, където се появява фибриноидно подуване, се променят малко на външен вид; характерните промени обикновено се откриват само при микроскопско изследване.

причини.Най-често това е проява на инфекциозно-алергични (например фибриноиди на кръвоносните съдове при туберкулоза с хиперергични реакции), алергични и автоимунни (фибриноидни промени в съединителната тъкан при ревматични заболявания, капиляри на бъбречните гломерули при гломерулонефрит) и ангионевротични (фибриноиди в артериолите в хипертонияИ артериална хипертония) реакции. В такива случаи има фибриноидно подуване често срещани (системен) характер. Локално фибриноидно подуване може да възникне по време на възпаление, особено хронично (фибриноид в апендикса с апендицит, в дъното на хронична стомашна язва, трофични кожни язви и др.).

Изходфибриноидните промени се характеризират с развитие на некроза, заместване на фокуса на разрушаване със съединителна тъкан (склероза) или хиалиноза. Фибриноидното подуване води до нарушаване и често спиране на функцията на органа (например остра бъбречна недостатъчност при злокачествена хипертония, характеризираща се с фибриноидна некроза и промени в гломерулните артериоли).

Хиалиноза

При хиалиноза(от гръцки хиалос- прозрачни, стъклени), или хиалинова дистрофия,в съединителната тъкан се образуват хомогенни полупрозрачни плътни маси (хиалини), напомнящи хиалинен хрущял. Тъканта става по-плътна, така че хиалинозата също се счита за вид склероза.

Хиалинът е фибриларен протеин. Имунохистохимичното изследване разкрива не само плазмени протеини и фибрин, но и компоненти на имунни комплекси (имуноглобулини, фракции на комплемента), както и липиди. Хиалиновите маси са устойчиви на киселини, основи, ензими, са CHIC-положителни, приемат добре киселинни багрила (еозин, киселинен фуксин) и се оцветяват в жълто или червено с пикрофуксин.

Механизъмхиалинозата е сложна. Водещи фактори за неговото развитие са разрушаването на фиброзните структури и повишената тъканно-съдова пропускливост (плазморагия) във връзка с ангионевротични (дисциркулаторни), метаболитни и имунопатологични процеси. Плазморагията е свързана с импрегнирането на тъкан с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху променени влакнести структури, последвано от утаяване и образуване на протеин - хиалин. Гладкомускулните клетки участват в образуването на съдов хиалин. Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазмена импрегнация, фибриноиден оток (фибриноид), възпаление, некроза, склероза.

Класификация.Прави се разлика между съдова хиалиноза и хиалиноза на самата съединителна тъкан. Всеки от тях може да бъде разпространен (системен) и локален.

Хиалиноза на съдовете.Хиалинозата се среща главно в малките артерии и артериоли. Предшества се от увреждане на ендотела, неговата мембрана и гладкомускулните клетки на стената и насищането му с кръвна плазма.

Микроскопско изследване.Хиалинът се намира в субендотелното пространство, той избутва навън и разрушава еластичната ламина, средната мембрана изтънява и накрая артериолите се превръщат в удебелени стъклени тръби с рязко стеснен или напълно затворен лумен (фиг. 32).

Хиалинозата на малките артерии и артериоли има системен характер, но е най-изразена в бъбреците, мозъка, ретината, панкреаса и кожата. Особено характерно е за хипертония и хипертонични състояния (хипертонична артериолохиалиноза), диабетна микроангиопатия (диабетна артериолохиалиноза) и заболявания с нарушен имунитет. Като физиологичен феномен се наблюдава локална артериална хиалиноза в далака на възрастни и възрастни хора, отразяваща функционалните и морфологични особености на далака като кръвоотлагащ орган.

Съдовият хиалин е вещество с предимно хематогенен характер. За формирането му играят роля не само хемодинамични и метаболитни, но и имунни механизми. Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, се разграничават 3 вида съдов хиалин: 1) просто,възникващи в резултат на инсудация на непроменени или леко променени компоненти на кръвната плазма (по-често при доброкачествена хипертония, атеросклероза и здрави хора); 2) липохиалин,съдържащи липиди и β-липопротеини (срещани най-често при захарен диабет); 3) сложен хиалин,изградени от имунни комплекси, фибрин и колабиращи структури на съдовата стена (виж фиг. 32) (типични за заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични заболявания).

Ориз. 32.Хиалиноза на съдовете на далака:

а - стената на централната артерия на фоликула на далака е представена от хомогенни маси от хиалин; b - фибрин сред хиалиновите маси при оцветяване по метода на Weigert; c - фиксиране на IgG имунни комплекси в хиалин (флуоресцентна микроскопия); g - маса на хиалин (G) в стената на артериола; En - ендотел; Pr - лумен на артериола. Електронна дифракционна картина.

х15 000

Хиалиноза на самата съединителна тъкан.Обикновено се развива в резултат на фибриноиден оток, водещ до разрушаване на колагена и насищане на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.

Микроскопско изследване.Съединителнотъканните снопчета се подуват, губят фибриларността си и се сливат в хомогенна плътна хрущялна маса; клетъчните елементи се компресират и претърпяват атрофия. Този механизъм на развитие на системна хиалиноза на съединителната тъкан е особено често срещан при заболявания с имунни нарушения (ревматични заболявания). Хиалинозата може да завърши фибриноидни промени в дъното на хронична стомашна язва, в

апендикс с апендицит; той е подобен на механизма на локална хиалиноза във фокуса на хронично възпаление.

Хиалинозата като резултат от склерозата също е предимно локална по природа: развива се в белези, фиброзни сраствания на серозни кухини, съдовата стена при атеросклероза, инволюционна склероза на артериите, по време на образуването на кръвен съсирек, в капсули, туморна строма, и т.н. Хиалинозата в тези случаи се основава на нарушения в метаболизма на съединителната тъкан. Подобен механизъм има при хиалиноза на некротични тъкани и фибринозни отлагания.

Външен вид.С тежка хиалиноза външен видпромени в органите. Хиалинозата на малките артерии и артериоли води до атрофия, деформация и свиване на органа (например развитие на артериолосклеротична нефроцироза).

При хиалиноза на самата съединителна тъкан тя става плътна, белезникава, полупрозрачна (например хиалиноза на сърдечните клапи с ревматично заболяване).

Изход.В повечето случаи е неблагоприятно, но е възможна и резорбция на хиалиновите маси. По този начин хиалинът в белезите - така наречените келоиди - може да претърпи разхлабване и резорбция. Да обърнем хиалинозата на млечната жлеза и резорбцията на хиалиновите маси се случва в условия на хиперфункция на жлезите. Понякога хиалинизираната тъкан става лигава.

Функционално значение.Варира в зависимост от местоположението, степента и разпространението на хиалинозата. Широко разпространената хиалиноза на артериолите може да доведе до функционална недостатъчност на органа (бъбречна недостатъчност при артериолосклеротична нефроцироза). Локалната хиалиноза (например сърдечни клапи със сърдечни заболявания) също може да причини функционална недостатъчност на органа. Но при белези може да не причини особен дистрес.

Амилоидоза

Амилоидоза(от лат. амилум- нишесте), или амилоидна дистрофия,- стромално-съдова диспротеиноза, придружена от дълбоко нарушение на протеиновия метаболизъм, появата на анормален фибриларен протеин и образуването на сложно вещество в интерстициалната тъкан и съдовите стени - амилоид.

През 1844 г. виенският патолог К. Рокитански описва особени промени в паренхимните органи, които в допълнение към рязкото уплътняване придобиват восъчен, мазен вид. Той нарече болестта, при която настъпиха такива промени в органите, „мастна болест“. Няколко години по-късно Р. Вирхов показа, че тези промени са свързани с появата в органите на специално вещество, което под въздействието на йод и сярна киселина става синьо. Затова той го нарече амилоид, а „мазната болест“ амилоидоза. Белтъчната природа на амилоида е установена от M.M. Руднев заедно с Кюне през 1865 г

Химичен състав и физични свойстваамилоид.Амилоидът е гликопротеин, чиито основни компоненти са фибриларни протеини(F-компонент). Те образуват фибрили с характерна ултрамикроскопична структура (фиг. 33). Фибриларните амилоидни протеини са хетерогенни. Има 4 вида от тези протеини, характерни за определени форми на амилоидоза: 1) АА протеин (несвързан с имуноглобулини), образуван от неговия серумен аналог - SAA протеина; 2) AL протеин (свързан с имуноглобулини), неговият предшественик са L веригите (леките вериги) на имуноглобулините; 3) AF протеин, образуването на който включва главно преалбумин; 4) ASC^-протеин, чийто предшественик също е преалбумин.

Протеините на амилоидните фибрили могат да бъдат идентифицирани с помощта на специфични серуми по време на имунохистохимично изследване, както и редица химични (реакции с калиев перманганат, алкален гуанидин) и физични (автоклавиране) реакции.

Фибриларни амилоидни протеини, които клетките произвеждат - амилоидобласти,влизат в комплексни съединения с глюкопротеините на кръвната плазма. Това плазмен компонентАмилоидът (P-компонент) е представен от пръчковидни структури ("периодични пръчки" - виж фиг. 33). Фибриларните и плазмените компоненти на амилоида имат антигенни свойства. Амилоидните фибрили и плазменият компонент се комбинират с тъканни хондроитин сулфати и към получения комплекс се добавят така наречените хематогенни добавки, сред които първостепенно значение имат фибринът и имунните комплекси. Връзките на протеини и полизахариди в амилоидното вещество са изключително силни, което обяснява липсата на ефект, когато различни ензими на тялото действат върху амилоида.

Ориз. 33.Ултраструктура на амилоид:

а - амилоидни фибрили (Am), х35 000; b - пръчковидни образувания, състоящи се от петоъгълни структури (PSt), x300 000 (според Glenner et al.)

Характерно за амилоида е неговото червено оцветяване с конго червено, метилово (или генциан виолетово); Характерна е специфична луминесценция с тиофлавини S или T. Амилоидът се открива и с помощта на поляризационен микроскоп. Характеризира се с дихроизъм и анизотропия (спектърът на двойно пречупване е в диапазона 540-560 nm). Тези свойства позволяват амилоидът да бъде разграничен от другите фибриларни протеини. За макроскопска диагностика на амилоидоза, тъканта се излага на разтвор на Lugol и след това на 10% разтвор на сярна киселина; Амилоидът става синьо-виолетов или мръснозелен.

Цветните реакции на амилоида, свързани с характеристиките на неговия химичен състав, могат да варират в зависимост от формата, вида и вида на амилоидозата. В някои случаи те отсъстват, тогава те говорят за ахроматичен амилоид или акроамилоид.

Класификацияамилоидоза взема предвид следните знаци: 1) възможна причина; 2) специфичност на амилоиден фибрилен протеин; 3) разпространение на амилоидоза; 4) уникалността на клиничните прояви поради преобладаващото увреждане на определени органи и системи.

1. Ръководен от причина Различават се първична (идиопатична), наследствена (генетична, семейна), вторична (придобита) и сенилна амилоидоза. Първичните, наследствени, сенилни амилоидози се считат за нозологични форми. Вторичната амилоидоза, която възниква при определени заболявания, е усложнение на тези заболявания, „второ заболяване“.

За първична (идиопатична) амилоидозахарактеристика: липса на предишно или съпътстващо „причинно“ заболяване; увреждане на предимно мезодермални тъкани - сърдечно-съдовата система, набраздената и гладката мускулатура, нервите и кожата (генерализирана амилоидоза); склонност към образуване на нодуларни отлагания, непостоянни цветни реакции на амилоидното вещество (често се получават отрицателни резултати при оцветяване с конго червено).

Наследствена (генетична, семейна) амилоидоза.Значението на генетичните фактори в развитието на амилоидоза се потвърждава от уникалността на нейната географска патология и специалното предразположение на определени етнически групи от населението към нея. Най-често срещаният тип наследствена амилоидоза с преобладаващо увреждане на бъбреците е характерна за периодично заболяване (фамилна средиземноморска треска), което се наблюдава по-често при представители на древни народи (евреи, арменци, араби).

Има и други видове наследствена амилоидоза. По този начин е известна фамилна нефропатична амилоидоза, протичаща с треска, уртикария и глухота, описана в английски семейства (формата на Mackle и Wells). Наследствената нефропатична амилоидоза има няколко разновидности. Наследствената невропатия тип I (португалска амилоидоза) се характеризира с увреждане на периферните нерви на краката, а невропатията тип II, срещана в американски семейства, се характеризира с увреждане на периферните нерви на ръцете. При невропатия тип III, която също е описана при американците, тя се комбинира с не-

фропатия, а при тип IV невропатия, описана във финландските семейства, има комбинация не само с нефропатия, но и с ретикуларна корнеална дистрофия. Наследствената кардиопатична амилоидоза, открита при датчаните, не се различава много от генерализираната първична амилоидоза.

Вторична (придобита) амилоидозаза разлика от други форми, тя се развива като усложнение на редица заболявания („второ заболяване“). Това хронични инфекции(особено туберкулоза), заболявания, характеризиращи се с гнойно-деструктивни процеси (хронични неспецифични възпалителни белодробни заболявания, остеомиелит, нагнояване на рани), злокачествени новообразувания (парапротеинемична левкемия, лимфогрануломатоза, рак), ревматични заболявания (особено ревматоиден артрит). Вторичната амилоидоза, която обикновено засяга много органи и тъкани (генерализирана амилоидоза), се среща най-често в сравнение с други форми на амилоидоза.

При сенилна амилоидозатипични са лезиите на сърцето, артериите, мозъка и островите на панкреаса. Тези промени, подобно на атеросклерозата, причиняват сенилна физическа и психическа деградация. При възрастните хора съществува безспорна връзка между амилоидозата, атеросклерозата и диабета, който съчетава метаболитни нарушения, свързани с възрастта. При сенилна амилоидоза най-чести са локалните форми (амилоидоза на предсърдията, мозъка, аортата, панкреатичните острови), въпреки че се среща и генерализирана сенилна амилоидоза с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове, която клинично се различава малко от генерализираната първична амилоидоза.

2. Специфичност на амилоидния фибрилен протеин ви позволява да идентифицирате AL-, AA-, AF- и ASC 1 амилоидоза.

AL амилоидозавключва първична (идиопатична) амилоидоза и амилоидоза с „плазмоклетъчна дискразия“, която комбинира парапротеинемична левкемия (миелом, болест на Waldenström, болест на тежката верига на Франклин), злокачествени лимфоми и др. AL амилоидозата винаги е генерализирана с увреждане на сърцето, белите дробове и кръвта съдове. АА амилоидозаобхваща вторична амилоидоза и две форми на наследствена - периодична болест и болест на McClell и Wells. Това също е генерализирана амилоидоза, но с преобладаващо увреждане на бъбреците. ПМ амилоидоза- наследствена, представена от фамилна амилоидна невропатия (FAP); са засегнати преди всичко периферни нерви. ASC амилоидоза- сенилна генерализирана или системна (SSA) с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

3. Като се има предвид разпространението на амилоидоза, Има генерализирани и локални форми. ДА СЕ генерализиранамилоидозата, както може да се види от горното, включва първична амилоидоза и амилоидоза с "дискразия на плазмените клетки" (форми на AL амилоидоза), вторична амилоидоза и някои видове наследствени (форми на AA амилоидоза), както и сенилна системна амилоидоза (ASC ^-амилоидоза). Локална амилоидоза

съчетава редица форми на наследствена и сенилна амилоидоза, както и локална тумор-подобна амилоидоза ("амилоиден тумор").

4. Особеност на клиничните прояви поради преобладаващото увреждане на органи и системи ще позволи идентифицирането на кардиопатична, нефропатична, невропатична, чернодробна, епинефропатична, смесен тип амилоидоза и APUD амилоидоза.Кардиопатичният тип, както беше споменато по-рано, е по-чест при първична и сенилна системна амилоидоза, нефропатичният тип - при вторична амилоидоза, периодично заболяване и болест на McClell и Wells; Вторичната амилоидоза също се характеризира със смесени типове (комбинация от увреждане на бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези и стомашно-чревния тракт). Невропатичната амилоидоза обикновено е наследствена. APUD амилоидът се развива в органите на APUD системата, когато в тях се развиват тумори (апудоми), както и в панкреатичните острови по време на сенилна амилоидоза.

Морфологична и патогенеза на амилоидозата.функция амилоидобласти,Амилоидните фибрили, произвеждащи протеини (фиг. 34), се извършват от различни клетки при различни форми на амилоидоза. При генерализирани форми на амилоидоза това са предимно макрофаги, плазмени и миеломни клетки; обаче не може да се изключи ролята на фибробластите, ретикуларните клетки и ендотелните клетки. При локални форми ролята на амилоидобластите могат да бъдат кардиомиоцити (сърдечна амилоидоза), гладкомускулни клетки (аортна амилоидоза), кератиноцити (кожна амилоидоза), В-клетки на панкреатичните острови (инсуларна амилоидоза), С-клетки на щитовидната жлеза и други епителни клетки APUD- системи.

Ориз. 34.Амилоидобласт. Амилоидни фибрили (Am) в инвагинатите на плазмената мембрана на звездовиден ретикулоендотелиоцит с хиперплазия на гранулирания ендоплазмен ретикулум (ER), което показва неговата висока синтетична активност. х30 000

Появата на амилоидобластния клон обяснява мутационна теория амилоидоза (Серов В.В., Шамов И.А., 1977). При вторична амилоидоза (с изключение на амилоидоза с "дискразия на плазмените клетки"), мутациите и появата на амилоидобласти могат да бъдат свързани с продължителна антигенна стимулация. Клетъчните мутации при „плазмоклетъчна дискразия“ и туморна амилоидоза, и вероятно при тумороподобна локална амилоидоза, се причиняват от туморни мутагени. За генетична (фамилна) амилоидоза ние говорим заза генна мутация, която може да възникне в различни локуси, което определя разликите в състава на амилоидния протеин при различните хора и животни. При сенилна амилоидоза най-вероятно възникват подобни механизми, тъй като този тип амилоидоза се счита за фенокопие на генетична амилоидоза. Тъй като протеиновите антигени на амилоидните фибрили са изключително слаби имуногени, мутиралите клетки не се разпознават от имунокомпетентната система и не се елиминират. Развива се имунологична толерантност към амилоидните протеини, което причинява прогресия на амилоидозата, изключително рядка резорбция на амилоид - амилоидоклазия- с помощта на макрофаги (гигантски клетки на чужди тела).

Образуването на амилоиден протеин може да бъде свързано с ретикуларни (периретикуларна амилоидоза) или колагенови (периколагенова амилоидоза) влакна. За периретикуларна амилоидоза,при което амилоидът изпада по мембраните на кръвоносните съдове и жлезите, както и ретикуларната строма на паренхимните органи, преобладаващото увреждане на далака, черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези, червата и интимата на малки и средни съдове е характерна (паренхимна амилоидоза). За периколагенна амилоидоза,при който амилоидът изпада по протежение на колагеновите влакна, адвентицията на средни и големи съдове, миокарда, набраздената и гладката мускулатура, нервите и кожата са предимно засегнати (мезенхимна амилоидоза). По този начин амилоидните отлагания имат доста типична локализация: в стените на кръвоносните и лимфните капиляри и съдове в интимата или адвентицията; в стромата на органите по протежение на ретикуларните и колагеновите влакна; в собствената си обвивка от жлезисти структури. Амилоидните маси изместват и заместват паренхимните елементи на органите, което води до развитие на тяхната хронична функционална недостатъчност.

Патогенеза амилоидозата е сложна и двусмислена в различните си форми и видове. Патогенезата на AA и AL амилоидозата е проучена по-добре от другите форми.

При АА амилоидозаамилоидните фибрили се образуват от плазмения прекурсор на амилоиден фибриларен протеин, влизащ в макрофага - амилоидобласт - катерица SAA, който интензивно се синтезира в черния дроб (схема III). Подобреният синтез на SAA от хепатоцитите се стимулира от макрофагов медиатор интерлевкин-1,което води до рязко увеличениеСъдържание на SAA в кръвта (предамилоиден стадий). При тези условия макрофагите не са в състояние да завършат разграждането на SAA и от

Схема III.Патогенеза на АА амилоидоза

неговите фрагменти в инвагинатите на плазмената мембрана на амилоидобласта, възниква сглобяването на амилоидни фибрили (виж Фиг. 34). Стимулира това изграждане амилоид-стимулиращ фактор(ASF), който се намира в тъкани (далак, черен дроб) в предамилоиден стадий. По този начин макрофагалната система играе водеща роля в патогенезата на АА амилоидозата: тя стимулира повишения синтез на прекурсорния протеин, SAA, от черния дроб и също така участва в образуването на амилоидни фибрили от разграждащи се фрагменти на този протеин.

При AL амилоидозаСерумният прекурсор на амилоидния фибрилен протеин са L-веригите на имуноглобулините. Смята се, че са възможни два механизма за образуване на AL амилоидни фибрили: 1) нарушаване на разграждането на моноклонални леки вериги с образуване на фрагменти, способни да се агрегират в амилоидни фибрили; 2) появата на L-вериги със специални вторични и третични структури по време на аминокиселинни замествания. Синтезът на амилоидни фибрили от L-вериги на имуноглобулини може да се случи не само в макрофагите, но и в плазмени и миеломни клетки, които синтезират парапротеини (Схема IV). По този начин лимфоидната система участва предимно в патогенезата на AL амилоидозата; Неговата перверзна функция е свързана с появата на "амилоидогенни" леки вериги на имуноглобулини - предшественика на амилоидните фибрили. Ролята на макрофагалната система е второстепенна и подчинена.

Макро- и микроскопска характеристика на амилоидозата.Появата на органи при амилоидоза зависи от степента на разпространение на процеса. Ако амилоидните отлагания са малки, външният вид на органа се променя малко и възниква амилоидоза

Схема IV.Патогенеза на АЛ амилоидоза

открива се само чрез микроскопско изследване. При тежка амилоидоза органът се увеличава по обем, става много плътен и крехък, а при срязване има особен восъчен или мазен вид.

IN далак амилоидът се отлага в лимфните фоликули (фиг. 35) или равномерно в цялата пулпа. В първия случай амилоидно-променените фоликули на разширен и плътен далак на срез изглеждат като полупрозрачни зърна, напомнящи зърна от саго (сагов далак).Във втория случай далакът е увеличен, плътен, кафяво-червен, гладък и има мазен блясък при разрязване. (мастен далак).Сагото и мастният далак представляват последователни етапи на процеса.

IN бъбреци амилоидът се отлага в стените на кръвоносните съдове, в капилярните бримки и мезангиума на гломерулите, в базалните мембрани на тубулите и в стромата. Пъпките стават плътни, големи и „мазни“. С напредването на процеса гломерулите и пирамидите са напълно заменени с амилоид (виж фиг. 35), съединителната тъкан нараства и се развива амилоидно набръчкване на бъбреците.

IN черен дроб амилоидно отлагане се наблюдава между стелатните ретикулоендотелиоцити на синусоидите, по протежение на ретикуларната строма на лобулите, в стените на кръвоносните съдове, каналите и в съединителната тъкан на порталните пътища. Тъй като амилоидът се натрупва, чернодробните клетки атрофират и умират. В този случай черният дроб е увеличен, плътен и изглежда „мазен“.

IN червата амилоидът изпада по ретикуларната строма на лигавицата, както и в стените на кръвоносните съдове както на лигавицата, така и на субмукозния слой. При тежка амилоидоза жлезистият апарат на червата атрофира.

Амилоидоза надбъбречните жлези обикновено двустранно, отлагането на амилоид се случва в кората по протежение на съдовете и капилярите.

Ориз. 35.Амилоидоза:

а - амилоид във фоликулите на далака (саго далак); b - амилоид в съдовите гломерули на бъбреците; c - амилоид между мускулните влакна на сърцето; d - амилоид в стените на белодробните съдове

IN сърце амилоидът се намира под ендокарда, в стромата и съдовете на миокарда (виж фиг. 35), както и в епикарда по протежение на вените. Отлагането на амилоид в сърцето води до рязко увеличаване на размера на сърцето (амилоидна кардиомегалия). Тя става много плътна, миокардът придобива мазен вид.

IN скелетни мускули, както в миокарда, амилоидът изпада по междумускулната съединителна тъкан, в стените на кръвоносните съдове и в нервите.

Масивни отлагания на амилоидно вещество често се образуват периваскуларно и периневрално. Мускулите стават плътни и полупрозрачни.

IN бели дробове амилоидните отлагания се появяват първо в стените на клоните белодробни артериии вени (виж фиг. 35), както и в перибронхиалната съединителна тъкан. По-късно амилоидът се появява в междуалвеоларните прегради.

IN мозък при сенилна амилоидоза амилоидът се намира в сенилни плаки на кората, съдовете и мембраните.

Амилоидоза кожата се характеризира с дифузно отлагане на амилоид в папилите на кожата и нейния ретикуларен слой, в стените на кръвоносните съдове и по периферията на мастните и потните жлези, което е придружено от разрушаване на еластичните влакна и рязка атрофия на епидермиса.

Амилоидоза панкреас има известна оригиналност. Освен артериите на жлезата се среща и амилоидоза на островчетата, която се наблюдава в напреднала възраст.

Амилоидоза щитовидната жлеза също уникален. Амилоидните отлагания в стромата и съдовете на жлезата могат да бъдат проява не само на генерализирана амилоидоза, но и на медуларен рак на жлезата (медуларен рак на щитовидната жлеза със стромална амилоидоза). Стромалната амилоидоза е често срещана при тумори на ендокринни органи и APUD системи (медуларен рак на щитовидната жлеза, инсулином, карциноид, феохромоцитом, тумори на каротидното тяло, хромофобен аденом на хипофизата, хипернефроиден рак) и е доказано участието на епителни туморни клетки в образуването на APUD амилоид.

Изход.Неблагоприятно. Амилоидоклазия- единствено и само рядко събитиес локални форми на амилоидоза.

Функционално значениеопределя се от степента на развитие на амилоидозата. Тежката амилоидоза води до атрофия на паренхима и склероза на органите, до тяхната функционална недостатъчност. При тежка амилоидоза е възможна хронична бъбречна, чернодробна, сърдечна, белодробна, надбъбречна и чревна (синдром на малабсорбция) недостатъчност.

Стромално-съдови мастни дегенерации (липидози)

Стромално-съдови мастни дегенерациивъзникват, когато има нарушения в метаболизма на неутралните мазнини или холестерола и неговите естери.

Нарушения на метаболизма на неутралните мазнини

Нарушенията на метаболизма на неутралните мазнини се проявяват в увеличаване на техните резерви в мастната тъкан, което може да бъде общо или локално.

Неутралните мазнини са лабилни мазнини, които осигуряват енергийни резерви за тялото. Концентрират се в мастни депа (подкожна тъкан, мезентериум, оментум, епикард, костен мозък). Мастната тъкан изпълнява не само метаболитна функция, но и поддържаща, механична функция, така че е в състояние да замени атрофиращата тъкан.

затлъстяване,или затлъстяване,- увеличаване на количеството на неутралните мазнини в мастните депа, което е от общ характер. Изразява се в обилно отлагане на мазнини в подкожната тъкан, оментума, мезентериума, медиастинума и епикарда. Мастната тъкан се появява и там, където обикновено липсва или присъства само в малки количества, например в миокардната строма, панкреаса (фиг. 36, а). Голямо клинично значение

Ориз. 36.Затлъстяване:

а - пролиферация на мастна тъкан в стромата на панкреаса (захарен диабет); b - затлъстяване на сърцето, под епикарда има дебел слой мазнина

въпроси затлъстяване на сърцетосъс затлъстяване. Мастната тъкан, растяща под епикарда, обгръща сърцето като калъф (фиг. 36, b). Той расте в миокардната строма, особено в субепикардните области, което води до атрофия на мускулните клетки. Затлъстяването обикновено е по-изразено в дясната страна на сърцето. Понякога цялата дебелина на миокарда на дясната камера се заменя с мастна тъкан, което може да причини разкъсване на сърцето.

Класификация.Тя се основава на различни принципи и взема предвид причината, външните прояви (видове затлъстяване), степента на превишаване на „идеалното“ телесно тегло, морфологични промени в мастната тъкан (видове затлъстяване).

от етиологичен принцип Има първична и вторична форма на затлъстяване. причина първично затлъстяваненеизвестен, така че се нарича още идиопатичен. Вторично затлъстяванее представена от следните видове: 1) хранителна, причината за която е небалансираното хранене и липсата на физическа активност; 2) церебрални, развиващи се с травми, мозъчни тумори и редица невротропни инфекции; 3) ендокринни, представени от редица синдроми (синдроми на Froelich и Itsenko-Cushing, адипозогенитална дистрофия, хипогонадизъм, хипотиреоидизъм); 4) наследствени под формата на синдром на Lawrence-Moon-Biedl и болест на Gierke.

от външни прояви Различават се симетричен (универсален), горен, среден и долен тип затлъстяване. За симетричен тип

мазнините се отлагат относително равномерно в различни частитела. Горният тип се характеризира с натрупване на мазнини главно в подкожната тъкан на лицето, тила, шията, горната част на раменния пояс и млечните жлези. При средния тип мазнините се отлагат в подкожна тъканкорема под формата на престилка, с долния тип - в областта на бедрата и краката.

от превишаване Телесното тегло на пациента е разделено на няколко степени на затлъстяване. При I степен на затлъстяване наднорменото телесно тегло е 20-29%, при II - 30-49%, при III - 50-99% и при IV - до 100% или повече.

При характеризиране морфологични промени мастната тъкан при затлъстяване, броят на адипозоцитите и техният размер се вземат предвид. На тази основа се разграничават хипертрофични и хиперпластични варианти на общо затлъстяване. При хипертрофична версиямастните клетки са уголемени и съдържат няколко пъти повече триглицериди от нормалните; броят на адипозоцитите обаче не се променя. Адипоцитите са нечувствителни към инсулин, но силно чувствителни към липолитичните хормони; протичането на заболяването е злокачествено. При хиперпластичен вариантброят на адипоцитите се увеличава (известно е, че броят на мастните клетки достига максимум през пубертета и не се променя след това). Функцията на адипозоцитите обаче не е нарушена, няма метаболитни промени; ходът на заболяването е доброкачествен.

Причини и механизми на развитие.Сред причините за общото затлъстяване, както вече беше споменато, голямо значение имат небалансираното хранене и липсата на физическа активност, нарушението на нервната (ЦНС) и ендокринната регулация на мастната обмяна и наследствените (семейно-конституционални) фактори. Непосредственият механизъм на затлъстяването се крие в дисбаланса на липогенезата и липолизата в мастната клетка в полза на липогенезата (Схема V). Както може да се види от диаграма V, увеличаването на липогенезата, както и намаляването на липолизата,

Схема V.Липогенеза и липолиза в мастна клетка

се свързва не само с активирането на липопротеин липаза и инхибирането на липолитичните липази, но и с нарушение на хормоналната регулация в полза на антилиполитичните хормони, състоянието на метаболизма на мазнините в червата и черния дроб.

Значение.Като проява на редица заболявания, общото затлъстяване обуславя развитието на тежки усложнения. Наднормено теглотяло, например, е един от рисковите фактори за коронарна болестсърца.

Изходобщото затлъстяване рядко е благоприятно.

Антиподът на общото затлъстяване е изтощение,която се основава на атрофия. Изтощение се наблюдава и в терминалния стадий кахексия(от гръцки kakos- лошо, хексис- състояние).

С увеличаване на количеството мастна тъкан, което има местен характер, говоря за липоматоза.Сред тях най-голям интерес представлява болестта на Деркум. (липоматоза долороза),при които в подкожната тъкан на крайниците и торса се появяват нодуларни, болезнени натрупвания на мазнини, подобни на липоми. Заболяването се основава на полигландуларна ендокринопатия. Локално увеличаване на количеството на мастната тъкан често е израз Вакат затлъстяване(заместване на мазнини) с атрофия на тъкан или орган (например заместване на мазнини в бъбрека или тимусната жлеза с тяхната атрофия).

Антиподът на липоматозата е регионална липодистрофия,чиято същност е фокалното разрушаване на мастната тъкан и разграждането на мазнините, често с възпалителна реакция и образуване на липогрануломи (например липогрануломатоза с рецидивиращ негноен паникулит или болест на Вебер-Кристиан).

Нарушения на метаболизма на холестерола и неговите естери

В основата са нарушенията в метаболизма на холестерола и неговите естери сериозно заболяване - атеросклероза.В същото време в интимата на артериите се натрупват не само холестерол и неговите естери, но и β-липопротеини с ниска плътност и протеини на кръвната плазма, което се улеснява от повишаване на съдовата пропускливост. Натрупващите се високомолекулни вещества водят до разрушаване на интимата, разпадат се и се осапуняват. В резултат на това в интимата се образува мастно-белтъчен детрит. (там- кашаста маса), нараства съединителната тъкан (склероза- уплътняване) и се образува фиброзна плака, която често стеснява лумена на съда (вж. Атеросклероза).

Наследствена дистрофия, развиваща се във връзка с нарушение на метаболизма на холестерола, е фамилна хиперхолестеролемична ксантоматоза.Класифицира се като болест на съхранението, въпреки че природата на ферментопатията не е установена. Холестеролът се отлага в кожата, стените на големите съдове (развива се атеросклероза), сърдечните клапи и други органи.

Стромално-съдови въглехидратни дистрофииможе да бъде свързано с дисбаланс на гликопротеини и глюкозаминогликани. Стромално-съдова дистрофия, свързана с нарушен гликопротеинов метаболизъм

ids се извикват отслабване на тъканите.Същността му се състои в това, че хромотропните вещества се освобождават от връзките с протеините и се натрупват главно в интерстициалното вещество. За разлика от мукоидното подуване, това включва заместване на колагеновите влакна с подобна на слуз маса. Самата съединителна тъкан, стромата на органите, мастна тъкан, хрущялът става подут, полупрозрачен, подобен на слуз, а клетките им стават звездовидни или странни с израстъци.

причина.Тъканната слуз най-често се появява поради дисфункция на жлезите с вътрешна секреция, изтощение (например, оток на лигавицата или микседем, с недостатъчност на щитовидната жлеза; слуз от образувания на съединителната тъкан с кахексия от всякакъв произход).

Изход.Процесът може да бъде обратим, но прогресирането му води до тъканна коликвация и некроза с образуване на кухини, пълни със слуз.

Функционално значениеопределя се от тежестта на процеса, неговата продължителност и естеството на тъканта, която е претърпяла дегенерация.

Наследствена нарушения метаболизма на гликозаминогликаните (мукополизахаридите) са представени от голяма група заболявания на съхранението - мукополизахаридози.Сред тях основното клинично значение е гарголство,или болест на Pfoundler-Hurler,който се характеризира с непропорционален растеж, деформация на черепа („масивен череп“), други кости на скелета, наличие на сърдечни дефекти, ингвинална и пъпна херния, помътняване на роговицата, хепато- и спленомегалия. Смята се, че мукополизахаридозата се основава на дефицит на специфичен фактор, който определя метаболизма на гликозаминогликаните.

Смесени дистрофии

ОТНОСНО смесени дистрофиите казват в случаите, когато морфологичните прояви на нарушен метаболизъм се откриват както в паренхима, така и в стромата, стената на кръвоносните съдове на органите и тъканите. Те възникват поради метаболитни нарушения сложни протеини - хромопротеини, нуклеопротеини и липопротеини 1, както и минерали.

Нарушения на хромопротеиновия метаболизъм (ендогенна пигментация) 2

Хромопротеини- цветни протеини, или ендогенни пигменти,играя важна роляв живота на организма. С помощта на хромопротеини, дишане (хемоглобин, цитохроми), производство на секрети (жлъчка) и хормони (серотонин), защита на тялото от въздействието на радиационна енергия (меланин), попълване на резервите от желязо (феритин), баланс на витамини (липохроми) и др. Обменът на пигменти се регулира от вегетативната нервна система и жлезите с вътрешна секреция и е тясно свързан с функцията на хематопоетичните органи и моноцитната фагоцитна система.

1 Нарушенията на липидния метаболизъм са дадени в разделите за липидогенни пигменти, мастни и протеинови дистрофии.

2 В допълнение към ендогенните, има екзогенни пигментации (вж. Професионални заболявания).

Класификация.Ендогенните пигменти обикновено се разделят на 3 групи: хемоглобиногенен,представляващи различни производни на хемоглобина, протеиногенен,или тирозиногенен,свързани с метаболизма на тирозин, и липидогенен,или липопигменти,образувани по време на метаболизма на мазнините.

Нарушения на метаболизма на хемоглобиногенния пигмент

Обикновено хемоглобинът претърпява серия от циклични трансформации, които осигуряват неговия ресинтез и образуването на необходимите за организма продукти. Тези трансформации са свързани със стареенето и разрушаването на червените кръвни клетки (хемолиза, еритрофагия) и постоянното обновяване на масата на червените кръвни клетки. В резултат на физиологичното разпадане на червените кръвни клетки и хемоглобина се образуват пигменти феритин, хемосидеринИ билирубин.При патологични състояния, поради много причини, хемолизата може да бъде рязко засилена и да се появи както в циркулиращата кръв (вътресъдово), така и в огнища на кръвоизлив (екстраваскуларно). При тези условия, в допълнение към увеличаването на нормално образуваните хемоглобиногенни пигменти, могат да се появят редица нови пигменти - хематоидин, хематиниИ порфирин.

Поради натрупването на хемоглобиногенни пигменти в тъканите могат да възникнат различни видове ендогенни пигментации, които стават проява на редица заболявания и патологични състояния.

Феритин - железен протеин, съдържащ до 23% желязо. Феритиновото желязо е свързано с протеин, наречен апоферитин. Обикновено феритинът има дисулфидна група. Това е неактивната (окислена) форма на феритин – SS-феритин. При недостиг на кислород феритинът се възстановява до активната си форма - SH-феритин, който има вазопаралитични и хипотензивни свойства. В зависимост от произхода се разграничават анаболен и катаболен феритин. Анаболен феритинобразува се от желязо, абсорбирано в червата, катаболен- от желязо на хемолизирани еритроцити. Феритинът (апоферитин) има антигенни свойства. Феритинът образува пруско синьо (железен сулфид) под действието на калиево-железен сулфид и хлороводородна или солна киселина (реакция на Perls) и може да бъде идентифициран с помощта на специфичен антисерум при имунофлуоресцентно изследване. Голямо количество феритин се намира в черния дроб (феритиново депо), далака, костния мозък и лимфните възли, където неговият метаболизъм е свързан със синтеза на хемосидерин, хемоглобин и цитохроми.

В условия патология количеството на феритин може да се увеличи както в тъканите, така и в кръвта. Увеличаване на съдържанието на феритин в тъканите се наблюдава, когато хемосидероза,тъй като полимеризацията на феритин води до образуването на хемосидерин. Феритинемияобясняват необратимостта на шока, придружен от съдов колапс, тъй като SH-феритинът действа като антагонист на адреналина.

Хемосидерин образува се при разграждането на хема и е полимер на феритина. Това е колоиден железен хидроксид, свързан с протеини, гликозаминогликани и клетъчни липиди. Клетките, в които се образува хемосидерин, се наричат сидеробласти.В техните сидерозомисе синтезират гранули хемосидерин (фиг. 37). Сидеробластите могат да бъдат мезенхимни,

Ориз. 37.Сидеробласт. Голямо ядро ​​(R), тесен ръб на цитоплазмата с голям брой сидерозоми (Ss). Електронна дифракционна картина. х 20 000

и епителна природа. Хемосидеринът се намира постоянно в ретикуларните и ендотелните клетки на далака, черния дроб, костен мозък, лимфни възли. В междуклетъчното вещество се подлага на фагоцитоза сидерофаги.

Наличието на желязо в хемосидерина позволява да се открие чрез характерни реакции: образуването на пруско синьо (реакция на Перлс), Turnbull blue (третиране на срезове с амониев сулфид и след това калиев железен сулфид и солна киселина). Положителните реакции към желязото отличават хемосидерина от подобни пигменти (хемомеланин, липофусцин, меланин).

В условия патология наблюдава се прекомерно образуване на хемосидерин - хемосидероза.Може да има общ и локален характер.

Общ,или широко разпространена, хемосидерозанаблюдава се при интраваскуларно разрушаване на червените кръвни клетки (вътресъдова хемолиза) и се среща при заболявания на хемопоетичната система (анемия, хемобластоза), интоксикация с хемолитични отрови, някои инфекциозни заболявания (рецидивираща треска, бруцелоза, малария и др.), трансфузии на друга кръв групи, Rh конфликт и др. d. Унищожените червени кръвни клетки, техните фрагменти и хемоглобин се използват за изграждане на хемосидерин. Сидеробластите стават ретикуларни, ендотелни и хистиоцитни елементи на далака, черния дроб, костния мозък, лимфните възли, както и епителните клетки на черния дроб, бъбреците, белите дробове, потта и слюнчените жлези. Появяват се голям брой сидерофаги, които нямат време да абсорбират хемосидерин, което натоварва междуклетъчното вещество. В резултат на това колагенът и еластичните влакна са наситени с желязо. Далакът, черният дроб, костният мозък и лимфните възли стават ръждивокафяви.

Близо до общата хемосидероза е своеобразно заболяване - хемохроматоза,които могат да бъдат първични (наследствена хемохроматоза) или вторични.

Първична хемохроматоза- самостоятелно заболяване от групата на складовите болести. Предава се по доминантен автозомен начин и се свързва с наследствен дефект в ензимите на тънките черва, което води до повишена абсорбция диетично желязо, който под формата на хемосидерин се отлага в големи количества в органите. Обмяната на желязо в еритроцитите не е нарушена. Увеличава се количеството желязо в организма

десетки пъти, достигайки 50-60 г. Развива се хемосидероза на черния дроб, панкреаса, ендокринните органи, сърцето, слюнчените и потните жлези, чревната лигавица, ретината и дори синовиалните мембрани; в същото време съдържанието в органите се увеличава феритин.В кожата и ретината на очите съдържанието се увеличава меланин,което е свързано с увреждане на ендокринната система и дисрегулация на образуването на меланин. Основните симптоми на заболяването са бронзово оцветяване на кожата, захарен диабет (бронзов диабет)И пигментна цироза на черния дроб.Възможно е да се развие и пигментна кардиомиопатияс нарастваща сърдечна недостатъчност.

Вторична хемохроматоза- заболяване, което се развива с придобит дефицит на ензимни системи, които осигуряват метаболизма на желязото от храната, което води до обща хемосидероза.Причината за този дефицит може да бъде прекомерният прием на желязо от храната (желязосъдържащи препарати), резекция на стомаха, хроничен алкохолизъм, повтарящи се кръвопреливания, хемоглобинопатии (наследствени заболявания, базирани на нарушен синтез на хем или глобин). При вторична хемохроматоза съдържанието на желязо се повишава не само в тъканите, но и в кръвния серум. Натрупването на хемосидерин и феритин, най-силно изразени в черния дроб, панкреаса и сърцето, води до цироза на черния дроб, захарен диабетИ кардиомиопатия.

Локална хемосидероза- състояние, което се развива с извънсъдово разрушаване на червени кръвни клетки (екстраваскуларна хемолиза), т.е. в области на кръвоизлив. Червените кръвни клетки, които се намират извън съдовете, губят хемоглобин и се превръщат в бледи кръгли тела („сенки“ на червени кръвни клетки), свободният хемоглобин и фрагменти от червени кръвни клетки се използват за изграждане на пигмент. Левкоцитите, хистиоцитите, ретикуларните клетки, ендотелиумът и епитела стават сидеробласти и сидерофаги. Сидерофагите могат да персистират дълго време на мястото на предишен кръвоизлив; те често се транспортират от лимфния ток до близките лимфни възли, където се задържат и възлите стават ръждясали. Някои от сидерофагите се разрушават, пигментът се освобождава и впоследствие отново се подлага на фагоцитоза.

Хемосидерин се образува при всички кръвоизливи, малки и големи. При малки кръвоизливи, които по-често имат диапедетичен характер, се открива само хемосидерин. При големи кръвоизливи по периферията се образува хемосидерин сред жива тъкан, а в центъра - кръвоизливи, където се извършва автолиза без достъп на кислород и участието на клетките, се появяват кристали хематоидин.

В зависимост от условията на развитие, локалната хемосидероза може да се появи не само в тъканна област (хематом), но и в цял орган. Това е хемосидероза на белите дробове, наблюдавана при ревматична митрална болест на сърцето, кардиосклероза и др. (Фиг. 38). Хроничният венозен застой в белите дробове води до множество диапедезни кръвоизливи и следователно в междуалвеоларните прегради, алвеолите,

Ориз. 38.Хемосидероза на белите дробове. Цитоплазмата на хистиоцитите и алвеоларния епител (сидеробласти и сидерофаги) е натоварена с пигментни зърна

В лимфните съдове и белодробните възли се появяват голям брой клетки, натоварени с хемосидерин (вж. Венозно изобилие).

Билирубин - най-важният жлъчен пигмент. Образуването му започва в хистиоцитно-макрофагалната система по време на разрушаването на хемоглобина и разцепването на хема от него. Хемът губи желязото и се превръща в биливердин, чиято редукция произвежда билирубин в комплекс с протеин. Хепатоцитите улавят пигмента, конюгират го с глюкуронова киселина и го екскретират в жлъчните капиляри. С жлъчката билирубинът навлиза в червата, където част от него се абсорбира и отново навлиза в черния дроб, а част се екскретира в изпражненията под формата на стеркобилин и урина под формата на уробилин. Обикновено билирубинът се намира разтворен в жлъчката и в малки количества в кръвната плазма.

Билирубинът се представя като червено-жълти кристали. Не съдържа желязо. За идентифицирането му се използват реакции, базирани на способността на пигмента лесно да се окислява, за да образува различно оцветени продукти. Това е например реакцията на Гмелин, при която под въздействието на концентрирана азотна киселина билирубинът първо дава зелен, а след това син или лилав цвят.

Метаболитно разстройство билирубинът е свързан с нарушение на неговото образуване и отделяне. Това води до повишено съдържание на билирубин в кръвната плазма и жълто оцветяване на кожата, склерите, лигавиците и серозните мембрани и вътрешни органи- жълтеница.

Механизъм на развитие жълтеницата е различна, което ни позволява да разграничим три вида: супрахепатална (хемолитична), чернодробна (паренхимна) и субхепатална (механична).

Прехепатална (хемолитична) жълтеницахарактеризиращ се с повишено образуване на билирубин поради повишено разпадане на червените кръвни клетки. При тези условия черният дроб произвежда по-голямо количество пигмент от нормалното, но поради недостатъчното усвояване на билирубина от хепатоцитите нивото му в кръвта остава повишено. Хемолитична жълтеница се наблюдава при инфекции (сепсис, малария, рецидивираща треска) и интоксикации (хемолитични отрови), по време на изоимунни (хемолитична болест на новородени, несъвместимо кръвопреливане) и автоимунни (хемобластози, системни заболявания на съединителната тъкан) конфликти. Може да се развие и с масивни кръвоизливи.

yanies, хеморагични инфаркти, дължащи се на прекомерно навлизане на билирубин в кръвта от мястото на разпадане на червените кръвни клетки, където жлъчният пигмент се открива под формата на кристали. Образуването на билирубин в хематомите е свързано с промяна в цвета им.

Хемолитичната жълтеница може да се дължи на дефект в червените кръвни клетки. Това са наследствени ензимопатии (микросфероцитоза, овалоцитоза), хемоглобинопатии или хемоглобинози (таласемия или хемоглобиноза F; сърповидно-клетъчна анемия или хемоглобиноза S), пароксизмална нощна хемоглобинурия, така наречената шунтова жълтеница (с дефицит на витамин В12, някои хипопластични анемии и др. .) .

Чернодробна (паренхимна) жълтеницавъзниква при увреждане на хепатоцитите, в резултат на което се нарушава тяхното усвояване на билирубин, конюгирането му с глюкуронова киселина и екскрецията. Такава жълтеница се наблюдава при остър и хроничен хепатит, цироза на черния дроб, лекарствено увреждане и автоинтоксикация, например по време на бременност, водеща до интрахепатална холестаза. Специална група се състои от ензимна чернодробна жълтеница,произтичащи от наследствена пигментна хепатоза, при която е нарушена една от фазите на метаболизма на интрахепаталния билирубин.

Субхепатална (обструктивна) жълтеницасвързано с нарушена проходимост на жлъчните пътища, което усложнява екскрецията и определя жлъчната регургитация. Тази жълтеница се развива, когато има пречки за изтичане на жлъчката от черния дроб, разположени вътре или извън жлъчните пътища, което се наблюдава при холелитиаза, рак на жлъчния канал, главата на панкреаса и папилата дванадесетопръстника, атрезия (хипоплазия) на жлъчните пътища, ракови метастази в перипорталните лимфни възли и черния дроб. При стагнация на жлъчката в черния дроб възникват огнища на некроза, последвано от заместването им със съединителна тъкан и развитие на цироза. (вторична билиарна цироза).Стагнацията на жлъчката води до разширяване на жлъчните пътища и спукване на жлъчните капиляри. Развиване холемия,което причинява не само интензивно оцветяване на кожата, но и феномена на обща интоксикация, главно от ефекта върху тялото на циркулиращата в кръвта жлъчни киселини (холемия).Поради интоксикация способността на кръвта да се съсирва намалява и се появяват множество кръвоизливи (хеморагичен синдром).Автоинтоксикацията е свързана с увреждане на бъбреците и развитие на чернодробно-бъбречна недостатъчност.

Хематоидин - пигмент без желязо, чиито кристали изглеждат като ярко оранжеви ромбични плочи или игли, по-рядко - зърна. Възниква при разграждането на червените кръвни клетки и хемоглобина вътреклетъчно, но за разлика от хемосидерина, той не остава в клетките и когато те умрат, изглежда, че лежи свободно сред некротичните маси. Химически той е идентичен на билирубина.

Натрупвания на хематоидин се откриват в стари хематоми, инфаркти с белези и в централните зони на кръвоизливи - далеч от живите тъкани.

Хематина Те са окислена форма на хема и се образуват при хидролизата на оксихемоглобина. Те изглеждат като тъмнокафяви или черни диамантени кристали или зърна, проявяват двойно пречупване в поляризирана светлина (анизотропни) и съдържат желязо, но в свързано състояние.

Хематините, открити в тъканите, включват: хемомеланин (маларичен пигмент), хематин на солна киселина (хемин) и формалинов пигмент. Хистохимичните свойства на тези пигменти са идентични.

Хематин на солна киселина (хемин)намира се при ерозии и язви на стомаха, където се появява под въздействието на ензимите на стомашния сок и солната киселина върху хемоглобина. Областта на дефекта в стомашната лигавица става кафяво-черна.

Формалинов пигментпод формата на тъмнокафяви игли или гранули, намира се в тъканите, когато те се фиксират в кисел формалин (този пигмент не се образува, ако формалинът има pH > 6,0). Счита се за производно на хематин.

Порфирини - прекурсори на протезната част на хемоглобина, имащи, подобно на хема, същия тетрапиролов пръстен, но без желязо. Химическата природа на порфирините е подобна на билирубина: те са разтворими в хлороформ, етер и пиридин. Методът за идентифициране на порфирини се основава на способността на разтворите на тези пигменти да произвеждат червена или оранжева флуоресценция в ултравиолетова светлина (флуоресцентни пигменти). Обикновено порфирините се намират в кръвта, урината и тъканите. Те имат свойството да повишават чувствителността на тялото, особено на кожата, към светлина и следователно са антагонисти на меланина.

При метаболитни нарушения възникват порфирини порфирия,които се характеризират с повишаване на съдържанието на пигменти в кръвта (порфиринемия)и урина (порфиринурия),рязко повишаване на чувствителността към ултравиолетови лъчи (фотофобия, еритема, дерматит). Има придобити и вродени порфирии.

Придобита порфириянаблюдава се при интоксикация (олово, сулфазол, барбитурати), дефицит на витамини (пелагра), пернициозна анемия и някои чернодробни заболявания. Има дисфункции на нервната система, повишена чувствителност към светлина, често се развива жълтеница и пигментация на кожата; голям бройпорфирини.

Вродена порфирия- рядко наследствено заболяване. Когато синтезът на порфирин в еритробластите е нарушен (недостатъчност на уропорфириноген III - косинтетаза), се развива еритропоетична форма,

и ако синтезът на порфирин в чернодробните клетки е нарушен (недостатъчност на уропорфирин III - косинтетаза) - чернодробната форма на порфирия. При еритропоетична формапорфирия развива хемолитична анемия, засягаща нервната система и стомашно-чревния тракт (повръщане, диария). Порфирините се натрупват в далака, костите и зъбите, които стават кафяв цвят; урината, съдържаща големи количества порфирини, става жълто-червена. При чернодробна формапорфирия, черният дроб се увеличава, става сиво-кафяв, в затлъстелите хепатоцити, в допълнение към порфиринови отлагания, се открива хемосидерин.

Нарушения на метаболизма на протеиногенни (тирозиногенни) пигменти

ДА СЕ протеиногенни (тирозиногенни) пигментивключват меланин, пигментът на ентерохромафиновите клетъчни гранули и адренохром. Натрупването на тези пигменти в тъканите е проява на редица заболявания.

Меланин (от гръцки melas- черно) е широко разпространен кафяво-черен пигмент, който се свързва с цвета на човешката кожа, коса и очи. Дава положителна аргентафинова реакция, т.е. има способността да редуцира амонячен разтвор на сребърен нитрат до метално сребро. Тези реакции позволяват да се разграничи хистохимично в тъканите от други пигменти.

Синтезът на меланин се осъществява от тирозин в клетките на меланин-образуващата тъкан - меланоцити,имат невроектодермален произход. Техните предшественици са меланобласти. Под влияние на тирозиназата в меланозомимеланоцити (фиг. 39), диоксифенилаланин (DOPA) или промеланин, се образува от тирозин, който се полимеризира в меланин. Клетките, които фагоцитират меланина, се наричат меланофаги.

Ориз. 39.Кожа с болестта на Адисон:

а - в базалния слой на епидермиса има натрупвания на меланоцити; в дермата има много меланофаги; b - кожен меланоцит. В цитоплазмата има много меланозоми. Аз съм ядрото. Електронна дифракционна картина. х10 000

Меланоцитите и меланофагите се намират в епидермиса, дермата, ириса и ретината на очите, в меките менинги. Съдържанието на меланин в кожата, ретината и ириса зависи от индивидуалните и расови характеристики и е обект на колебания в различните периоди от живота. Регламент меланогенезаосъществява се от нервната система и жлезите с вътрешна секреция. Синтезът на меланин се стимулира от меланостимулиращия хормон на хипофизната жлеза, ACTH, половите хормони, медиатори на симпатиковата нервна система и се инхибира от мелатонин и медиатори на парасимпатиковата нервна система. Образуването на меланин се стимулира от ултравиолетовите лъчи, което обяснява появата на тен като адаптивна защитна биологична реакция.

Метаболитни нарушения меланин се изразяват в повишеното му образуване или изчезване. Тези нарушения са широко разпространени или локални по природа и могат да бъдат придобити или вродени.

Честа придобита хипермеланоза (мелазма)особено често и рязко изразено, когато Болест на Адисон(виж фиг. 39), причинени от увреждане на надбъбречните жлези, най-често от туберкулозен или туморен характер. Хиперпигментацията на кожата при това заболяване се обяснява не толкова с факта, че когато надбъбречните жлези са унищожени, меланинът се синтезира от тирозин и DOPA, а с повишеното производство на ACTH в отговор на намаляване на адреналина в кръвта. ACTH стимулира синтеза на меланин, броят на меланозомите се увеличава в меланоцитите. Мелазмата се среща и при ендокринни заболявания (хипогонадизъм, хипопитуитаризъм), витаминна недостатъчност (пелагра, скорбут), кахексия и въглеводородна интоксикация.

Честа вродена хипермеланоза (пигментна ксеродерма)се свързва с повишена чувствителност на кожата към ултравиолетовите лъчи и се изразява в петна по кожна пигментация със симптоми на хиперкератоза и оток.

ДА СЕ локално придобита меланозавключват меланоза на дебелото черво, която се среща при хора, страдащи от хроничен запек, хиперпигментирани участъци от кожата (акантозис нигриканс)при аденоми на хипофизата, хипертиреоидизъм, захарен диабет. Фокално повишено образуване на меланин се наблюдава при старчески петна (лунички, лентиго) и при пигментирани невуси. Пигментираните невуси могат да възникнат от злокачествени тумори - меланом.

Честа хипомеланоза,или албинизъм(от лат. албус- бяло), се свързва с наследствен дефицит на тирозиназа. Албинизмът се проявява с липсата на меланин в космените фоликули, епидермиса и дермата, в ретината и ириса.

Фокална хипомеланоза(левкодерма или витилиго) възниква, когато невроендокринната регулация на меланогенезата е нарушена (проказа, хиперпаратироидизъм, захарен диабет), образуването на антитела срещу меланин (гуша на Хашимото), възпалителни и некротични кожни лезии (сифилис).

Ентерохромафин гранулиран пигмент клетки, разпръснати в различни части на стомашно-чревния тракт, е производно на триптофан. Може да се открие с помощта на редица хистохимични реакции - аргентафинова, хромафинова реакция на Falk, образуването на пигмент е свързано със синтеза серотонинИ мелатонин.

Натрупване на гранули пигмент-съдържащите ентерохромафинови клетки постоянно се намират в тумори на тези клетки, т.нар карциноиди.

Адренохром - продукт на окислението на адреналина - намира се под формата на гранули в клетките на надбъбречната медула. Дава характерна хромафинова реакция, която се основава на способността да става тъмнокафяв с хромова киселина и да възстановява дихромата. Природата на пигмента е малко проучена.

Патология нарушенията на метаболизма на адренохрома не са проучени.

Нарушения в метаболизма на липидогенните пигменти (липопигменти)

Тази група включва мастно-протеинови пигменти - липофусцин, пигмент за дефицит на витамин Е, цероид и липохроми. Липофусцинът, пигментът с дефицит на витамин Е и цероидът имат еднакви физични и химични (хистохимични) свойства, което дава право да се считат за разновидности на един и същ пигмент - липофусцин.Понастоящем обаче липофусцинът се счита за липопигмент само на паренхимни и нервни клетки; Пигментът с дефицит на витамин Е е вид липофусцин. Цероиднаречен липопигмент на мезенхимни клетки, главно макрофаги.

Патология Обмяната на липопигменти е разнообразна.

Липофусцин е гликолипопротеин. Представен е от златисти или кафяви зърна, електронномикроскопски открити под формата на електронно-плътни гранули (фиг. 40), заобиколени от триверижна мембрана, която съдържа миелиноподобни структури.

Липофусцинът се образува от автофагияи преминава през няколко етапа. Първичните гранули или пропигментните гранули се появяват перинуклеарно в зоната на най-активно протичащите метаболитни процеси. Те съдържат митохондриални и рибозомни ензими (металофлавопротеини, цитохроми), свързани с липопротеините на техните мембрани. Пропигментните гранули навлизат в ламеларния комплекс, където се извършва синтеза на гранули незрял липофусцин,който е суданофилен, PAS-положителен, съдържа желязо, понякога мед и има светложълта автофлуоресценция в ултравиолетова светлина. Гранулите от незрял пигмент се преместват в периферната зона на клетката и се абсорбират от лизозомите; появява се зрял липофусцин,имащи висока активност на лизозомни, а не на дихателни ензими. Неговите гранули стават кафяви, те са постоянно суданофилни, CHIC-положителни, желязо не се открива в тях, автофлуоресценцията става червено-кафява. Липофусцинът се натрупва в лизозомите и се превръща в остатъчни тела - телолизозоми.

В условия патология съдържанието на липофусцин в клетките може да се увеличи рязко. Това метаболитно нарушение се нарича липофусциноза.Тя може да бъде вторична или първична (наследствена).

Ориз. 40.Липофусцин (Lf) в мускулната клетка на сърцето, тясно свързан с митохондриите (М). Mf - миофибрили. Електронна дифракционна картина. х21 000

Вторична липофусцинозаразвива се в напреднала възраст, с инвалидизиращи заболявания, водещи до кахексия (кафява атрофия на миокарда, черен дроб), с повишено функционално натоварване (миокардна липофусциноза със сърдечни заболявания, черен дроб - с язва на стомаха и дванадесетопръстника), със злоупотреба с определени лекарства (аналгетици) , с дефицит на витамин Е (пигмент за дефицит на витамин Е).

Първична (наследствена) липофусцинозахарактеризиращ се със селективно натрупване на пигмент в клетките на определен орган или система. Появява се във формата наследствена хепатоза,или доброкачествена хипербилирубинемия(синдроми на Dabin-Johnson, Gilbert, Krieger-Najjar) със селективна липофусциноза на хепатоцити, както и невронална липофусциноза(синдром на Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, Kaf), когато пигментът се натрупва в нервните клетки, което е придружено от намаляване на интелигентността, гърчове и зрително увреждане.

Цероид образувани в макрофагите чрез хетерофагия по време на резорбцията на липиди или липидосъдържащ материал; Основата на цероида се състои от липиди, към които вторично са прикрепени протеини. Ендоцитозата води до образуването на хетерофагични вакуоли (липофагозоми). Липофагозомите се трансформират във вторични лизозоми (липофаголизозоми). Липидите не се усвояват от лизозомните ензими и остават в лизозомите, появяват се остатъчни тела, т.е. телолизозоми.

В условия патология образуването на цероид най-често се наблюдава по време на тъканна некроза, особено ако липидното окисление се засилва от кръвоизлив (ето защо цероидът преди това се наричаше хемофусцин, което е принципът

пиалът е неправилен) или ако липидите присъстват в такива количества, че автоокислението им започва по-рано от храносмилането.

Липохроми са представени от липиди, които съдържат каротеноиди, които са източник на образуване на витамин А. Липохромите дават жълт цвятмастна тъкан, надбъбречна кора, кръвен серум, жълто тялояйчниците. Тяхната идентификация се основава на откриването на каротеноиди (цветни реакции с киселини, зелена флуоресценция в ултравиолетова светлина).

В условия патология Може да възникне прекомерно натрупване на липохроми.

Например, при захарен диабет пигментът се натрупва не само в мастната тъкан, но и в кожата и костите, което е свързано с рязко нарушение на липидно-витаминния метаболизъм. При рязка и бърза загуба на тегло се получава кондензация на липохроми в мастната тъкан, която става охра-жълта.

Нарушения на метаболизма на нуклеопротеините

Нуклеопротеини изградени от протеин и нуклеинови киселини – дезоксирибонуклеинова киселина (ДНК) и рибонуклеинова киселина (РНК). ДНК се открива по метода на Feulgen, РНК - по метода на Brachet. Ендогенното производство и прием на нуклеопротеини от храната (пуринов метаболизъм) се балансират от тяхното разграждане и екскреция главно от бъбреците на крайните продукти от метаболизма на нуклеиновата киселина - пикочна киселинаи неговите соли.

При метаболитни нарушения нуклеопротеини и прекомерно образуване на пикочна киселина, нейните соли могат да се утаят в тъканите, което се наблюдава при подагра, уролитиаза и инфаркт на пикочната киселина.

подагра(от гръцки подос- крак и агра- лов) се характеризира с периодична загуба на натриев урат в ставите, която е придружена от болезнена атака. Пациентите показват повишени нива на соли на пикочната киселина в кръвта (хиперурикемия) и урината (хиперурикурия). Солите обикновено се отлагат в синовиума и хрущяла на малките стави на краката и ръцете, глезенните и коленните стави, в сухожилията и ставните капсули и в хрущяла на ушните миди. Тъканите, в които солите изпадат под формата на кристали или аморфни маси, некротират. Около солни отлагания, както и огнища на некроза, се развива възпалителна грануломатозна реакция с натрупване на гигантски клетки (фиг. 41). Тъй като солните отлагания се увеличават и съединителната тъкан расте около тях, се образуват подагрозни подутини (tophi urici),ставите се деформират. Промените в бъбреците по време на подагра се състоят от натрупвания на пикочна киселина и соли на натриев урат в тубулите и събирателните канали с обструкция на техните лумени, развитие на вторични възпалителни и атрофични промени (подагрозни бъбреци).

В повечето случаи развитието на подагра се дължи на вродени нарушения на метаболизма. (първична подагра),както се вижда от нейния семеен характер; В същото време ролята на хранителните характеристики, консумацията големи количестваживотински протеини. По-рядко подаграта е

Ориз. 41.подагра. Отлагания на соли на пикочната киселина с изразена възпалителна гигантоклетъчна реакция около тях

усложнение на други заболявания, нефроцироза, заболявания на кръвта (вторична подагра).

уролитиаза заболяване,подобно на подаграта, тя може да бъде свързана предимно с нарушение на пуриновия метаболизъм, т.е. да е проява на т.нар диатеза на пикочната киселина.В същото време в бъбреците и пикочните пътищауратите се образуват предимно или изключително (вж. Бъбречнокаменна болест).

Инфаркт на пикочната киселинавъзниква при новородени, които са живели най-малко 2 дни, и се проявява чрез загуба на аморфни маси от натриев и амониев урат в тубулите и събирателните канали на бъбреците. Отлаганията на соли на пикочната киселина се появяват върху част от бъбрека под формата на жълто-червени ивици, събиращи се в папилите на медулата на бъбрека. Възникване инфаркт на пикочната киселинае свързано с интензивен метаболизъм в първите дни от живота на новороденото и отразява адаптацията на бъбреците към новите условия на живот.

Нарушения на минералния метаболизъм (минерални дистрофии)

Минералите участват в изграждането на структурните елементи на клетките и тъканите, влизат в състава на ензими, хормони, витамини, пигменти и протеинови комплекси. Те са биокатализатори, участват в много метаболитни процеси, играят важна роля в поддържането на киселинно-алкалното състояние и до голяма степен определят нормалното функциониране на организма.

Минералните вещества в тъканите се определят чрез метода на микроизгаряне в комбинация с хистоспектрография. С помощта на авторадиография е възможно да се изследва локализацията в тъканите на елементи, въведени в тялото под формата на изотопи. В допълнение, конвенционалните хистохимични методи се използват за идентифициране на редица елементи, освободени от връзки с протеини и утаени в тъканите.

Най велик практическо значениеимат метаболитни нарушения на калций, мед, калий и желязо.

Нарушения на калциевия метаболизъм

калцийсвързани с процесите на пропускливост на клетъчната мембрана, възбудимост на нервно-мускулните устройства, съсирване на кръвта, регулиране на киселинно-алкалния статус, формиране на скелета и др.

калций усвоенис храната под формата на фосфати в горния сегмент на тънките черва, чиято киселинна среда осигурява абсорбцията. Голямо значениеЗа абсорбцията на калций в червата има витамин D, който катализира образуването на разтворими калциево-фосфорни соли. IN рециклиранекалций (кръв, тъкани), протеинови колоиди и pH на кръвта са от голямо значение. В освободената концентрация (0,25-0,3 mmol/l) калцият се задържа в кръвта и тъканната течност. По-голямата част от калция се намира в костите (депо калций), където калциевите соли са свързани с органична основа костна тъкан. В компактното вещество на костите калцият е относително стабилен, а в гъбестото вещество на епифизите и метафизите е лабилен. Разтварянето на костите и "отмиването" на калция се проявява в някои случаи чрез лакунарна резорбция, в други чрез така наречената аксиларна резорбция или гладка резорбция. Лакунарна резорбциякостите се извършват с помощта на клетки - остеокласти; при резорбция на синусите,като с гладка резорбция,Костта се разтваря без участието на клетки и се образува "течна кост". Калцият в тъканите се открива с помощта на метода на Coss silver. Приемът на калций от храната и от депото се балансира чрез отделянето му от дебелото черво, бъбреците, черния дроб (с жлъчката) и някои жлези.

РегламентКалциевият метаболизъм се осъществява по неврохуморален път. Най-важни са паращитовидните жлези (паратироиден хормон) и щитовидната жлеза (калцитонин). При хипофункция на паращитовидните жлези (паратироидният хормон стимулира измиването на калций от костите), както и при хиперпродукция на калцитонин (калцитонинът насърчава прехода на калций от кръвта в костната тъкан), съдържанието на калций в кръвта намалява; хиперфункция на паращитовидните жлези, както и недостатъчното производство на калцитонин, напротив, е придружено от измиване на калций от костите и хиперкалцемия.

Нарушенията на калциевия метаболизъм се наричат калциноза, варовикова дегенерация,или калцификация.Основава се на утаяването на калциеви соли от разтворено състояние и тяхното отлагане в клетките или междуклетъчното вещество. Матрицата на калцификация може да бъде митохондриите и лизозомите на клетките, гликозаминогликаните на основното вещество, колаген или еластични влакна. В това отношение има разграничение вътреклетъчен И извънклетъчен калцификация. Калцинозата може да бъде системен (често срещано) или местен.

Механизъм на развитие.В зависимост от преобладаването на общи или локални фактори в развитието на калцификация се разграничават три форми на калцификация: метастатична, дистрофична и метаболитна.

Метастатична калцификация (варовикови метастази)е широко разпространено. Основната причина за възникването му е хиперкалцемия,свързани с повишено освобождаване на калциеви соли от депото, намалена екскреция от тялото, нарушаване на ендокринната регулация на калциевия метаболизъм (свръхпроизводство на паратиреоиден хормон, недостатъчно

калцитонинов баланс). Следователно, появата на варовикови метастази се отбелязва с разрушаване на костите (множество фрактури, миелом, туморни метастази), остеомалация и хиперпаратиреоидна остеодистрофия, лезии на дебелото черво (сублимно отравяне, хронична дизентерия) и бъбреците (поликистоза, хроничен нефрит), прекомерен прием на витамин D и др.

Калциевите соли по време на метастатична калцификация се утаяват в различни органи и тъкани, но най-често в белите дробове, стомашната лигавица, бъбреците, миокарда и стените на артериите. Това се обяснява с факта, че белите дробове, стомаха и бъбреците отделят киселинни храни и техните тъкани, поради по-голямата алкалност, са по-малко способни да задържат калциеви соли в разтвор, отколкото тъканите на други органи. В миокарда и артериалните стени варовик се отлага поради факта, че техните тъкани се измиват от артериална кръв и са относително бедни на въглероден диоксид.

Външният вид на органите и тъканите се променя малко, понякога върху повърхността на среза се виждат белезникави плътни частици. При варовити метастази калциевите соли покриват както паренхимните клетки, така и влакната и основното вещество на съединителната тъкан. В миокарда (фиг. 42) и бъбреците се откриват първични отлагания на вар в митохондриите и фаголизозомите, които имат висока фосфатазна активност (образуване на калциев фосфат). В стените на артериите и в съединителната тъкан варът се утаява предимно по протежение на мембраните и фиброзните структури. Около варовикови отлагания се наблюдава възпалителна реакция, понякога има натрупване на макрофаги, гигантски клетки и образуване на грануломи.

При дистрофична калцификация,или вкаменяване,отлаганията на калциеви соли са локални по природа и обикновено се намират в тъканите

Ориз. 42.Варовити метастази в миокарда:

а - калцирани мускулни влакна (черни) (микроскопска снимка); b - калциевите соли (SC) са фиксирани върху митохондриалните кристи (M). Електронна дифракционна картина. х40 000

nyahs, мъртви или в състояние на дълбока дегенерация; Няма хиперкалцемия. Основната причина за дистрофична калцификация са физически и химични промени в тъканите, които осигуряват абсорбцията на вар от кръвта и течността в тъканите. Най-голямо значение има алкализирането на околната среда и повишената активност на фосфатазите, отделени от некротичните тъкани.

Механизъм метаболитна калцификация (варовикова подагра, интерстициална калцификация)не е ясно: липсват общи (хиперкалциемия) и локални (дистрофия, некроза, склероза) предпоставки. При развитието на метаболитна калцификация основното значение се придава на нестабилността буферни системи(pH и протеинови колоиди), поради което калцият не се задържа в кръвта и тъканната течност дори при ниски концентрации, както и наследствено причинена повишена чувствителност на тъканите към калций - калцергия,или калцифилаксия(Selye G., 1970).

Има системна и ограничена интерстициална калцификация. При интерстициален системен (универсален) калциноза варовикови отлагания в кожата, подкожната тъкан, по сухожилията, фасциите и

Ориз. 43.Дистрофична калцификация на артериалната стена. В дебелината на атеросклеротичната плака се виждат варовикови отлагания

апоневрози, в мускулите, нервите и кръвоносните съдове; понякога локализацията на варовите отлагания е същата като при варовиковите метастази. Интерстициалът е ограничен (местен) калцификация, или варовита подагра, се характеризира с отлагане на вар под формата на плочи в кожата на пръстите, по-рядко краката.

Изход.Неблагоприятно: падналата вар обикновено не се разтваря или се разтваря трудно.

Значение.Разпространението, локализацията и естеството на калцификатите имат значение. Така отлагането на вар в стената на съда води до функционални нарушенияи може да причини редица усложнения (например тромбоза). Заедно с това отлагането на вар в огнище на казеозна туберкулоза показва неговото изцеление, т.е. има възстановителен характер.

Нарушения на метаболизма на медта

Мед- задължителен компонент на цитоплазмата, където участва в ензимни реакции.

Медта се намира в много малки количества в тъканите; само в черния дроб на новороденото тя е сравнително изобилна. За откриване на мед най-точен е методът на Окамото, базиран на използването на рубеонова киселина (дитиооксамид).

Метаболитно разстройство медта е най-силно изразена, когато хепатоцеребрална дистрофия (хепатолентикуларна дегенерация),или Болест на Уилсън-Коновалов.При това наследствено заболяване медта се отлага в черния дроб, мозъка, бъбреците, роговицата (патогномоничен е пръстенът на Kayser-Fleischer - зеленикаво-кафяв пръстен по периферията на роговицата), панкреаса, тестисите и други органи. Чернодробна цироза и дистрофични симетрични промени в мозъчната тъкан се развиват в областта на лентиформените ядра, опашното тяло, глобус палидус и кората. Съдържанието на мед в кръвната плазма е намалено, а в урината е повишено. Има чернодробна, лещовидна и хепатолентикуларна форма на заболяването. Отлагането на мед се дължи на намаленото образуване на церулоплазмин в черния дроб, който принадлежи към α2-глобулините и е способен да свързва медта в кръвта. В резултат на това той се освобождава от свободните връзки с плазмените протеини и попада в тъканта. Възможно е при болестта на Wilson-Konovalov афинитетът на някои тъканни протеини към медта да е повишен.

Нарушения на калиевия метаболизъм

калий- най-важният елемент, участващ в изграждането на клетъчната цитоплазма.

Калиевият баланс осигурява нормален протеиново-липиден метаболизъм и невроендокринна регулация. Калият може да бъде открит с помощта на метода на McCallum.

Нараства количеството калий в кръвта (хиперкалиемия) и тъканите се наблюдава при Болест на Адисони е свързано с увреждане на надбъбречната кора

ники, чиито хормони контролират баланса на електролитите. дефицит калий и нарушаване на неговия метаболизъм обяснете появата периодична парализа- наследствено заболяване, проявяваща се с пристъпи на слабост и развитие на двигателна парализа.

Нарушения на метаболизма на желязото

Желязосе съдържа главно в хемоглобина, а морфологичните прояви на нарушения на неговия метаболизъм са свързани с хемоглобиногенни пигменти (вж. Нарушения в обмяната на хемоглобиногенни пигменти).

Образуване на камъни

камъни,или камъни(от лат. конкрементум- адхезия), са много плътни образувания, които лежат свободно в кухините на органите или отделителните канали на жлезите.

Вид камъни(форма, размер, цвят, структура при разрязване) е различен в зависимост от локализацията им в определена кухина, химичния състав и механизма на образуване. Има огромни камъни и микролити. Формата на камъка често следва кухината, която запълва: кръгли или овални камъни се откриват в пикочните и жлъчен мехур, процесни - в бъбречното легенче и чашките, цилиндрични - в каналите на жлезите. Камъните могат да бъдат единични или множество. В последния случай те често имат фасетирани повърхности, шлифовани една спрямо друга (фасетирани камъни).Повърхността на камъните може да бъде не само гладка, но и грапава (оксалати, например, приличат на черници), което наранява лигавицата и причинява нейното възпаление. Цветът на камъните е различен, което се определя от различния им химичен състав: бял (фосфати), жълт (урати), тъмнокафяв или тъмнозелен (пигмент). В някои случаи дяланите камъни имат радиална структура (кристалоид),в други - наслоени (колоиден),трето - слоест радиален (колоидно-кристалоиден).Химическият състав на камъните също е различен. Камъни в жлъчкатаможе да бъде холестерол, пигмент, варовик или холестерол-пигмент-варовик (комплекс,или комбинирани, камъни). Камъни в уринатаможе да се състои от пикочна киселина и нейните соли (урати), калциев фосфат (фосфати), калциев оксалат (оксалати), цистин и ксантин. Бронхиални камъниобикновено се състоят от инкрустирана с вар слуз.

Най-често се образуват камъни в жлъчката и пикочните пътища, причинявайки развитието на холелитиаза и уролитиаза. Те се намират и в други кухини и канали: в отделителните канали панкреас И слюнчените жлези, V бронхите И бронхиектазии (бронхиални камъни), в криптите на сливиците. Особен вид камъни са т.нар венозни камъни (флеболити),представляващи вкаменени кръвни съсиреци, отделени от стената, и чревни камъни (копролити),произтичащи от инкрустация на уплътнено чревно съдържимо.

Механизъм на развитие.Патогенезата на образуването на камъни е сложна и се определя както от общи, така и от локални фактори. ДА СЕ общи фактори които имат първостепенно значение за образуването на камъни трябва да се припишат метаболитни нарушенияпридобит или наследствен характер. От особено значение са метаболитните нарушения на мазнините (холестерол), нуклеопротеините, редица въглехидрати и минерали. Известна е например връзката между холелитиазата и общото затлъстяване и атеросклерозата, а уролитиазата с подагра, оксалурия и др. Между местни фактори голямо е значението на нарушенията на секрецията, стагнацията на секретите и възпалителните процеси в органите, където се образуват камъни. Нарушения на секрециятакато застой на секреция,водят до повишаване на концентрацията на веществата, от които са изградени камъните и тяхното утаяване от разтвор, което се улеснява от повишена реабсорбция и уплътняване на секрецията. При възпалениеВ секрета се появяват белтъчни вещества, които създават органична (колоидна) матрица, в която се отлагат соли и върху която се изгражда камъкът. В последствие камъкИ възпалениечесто се превръщат в допълващи се фактори, които определят прогресията на образуването на камъни.

Директният механизъм на образуване на камъни се състои от два процеса: образуване на органична матрицаИ кристализация на соли,Освен това всеки от тези процеси в определени ситуации може да бъде първичен.

Значението и последствията от образуването на камъни.Те могат да бъдат много сериозни. В резултат на натиска на камъните върху тъканта може да настъпи тъканна некроза (бъбречно легенче, уретери, жлъчен мехур и жлъчни пътища, апендикс), което води до образуване на рани от залежаване, перфорация, сраствания, фистули. Камъните често причиняват възпаление на коремните органи (пиелоцистит, холецистит) и каналите (холангит, холангиолит). Нарушавайки секрецията, те водят до тежки усложнения от общ (например жълтеница поради запушване на общия жлъчен канал) или локален (например хидронефроза поради запушване на уретера) характер.

Дистрофичните промени в бъбречната тъкан са асимптоматични за дълго време. Само с развитието на тежка бъбречна недостатъчност пациентите се консултират с лекар.

Какво е?

Дистрофичните промени (или бъбречна нефроза) са група заболявания, при които настъпва дегенерация на бъбречните тубули с нарушаване на основните им функции.

Според хода на заболяването нефрозите се делят на остри и хронични. От своя страна, острата нефроза е фебрилна и некротична, а сред хроничните дистрофични промени в бъбреците се разграничават липоидна и липоидно-амилоидна дистрофия.

Фебрилна и некротизираща нефроза

Най-често фебрилната нефроза се развива на фона на различни инфекциозни заболявания, като грип, пневмония, коремен тиф, туберкулоза и други инфекциозни процеси. Често този тип нефроза няма никакви симптоми и фебрилната нефроза се диагностицира случайно. Характерен лабораторен показател за това заболяване е наличието на бъбречни епителни клетки в урината. По правило фебрилната нефроза не изисква специално лечение. След известно време се нормализира телесната температура, бъбречната функция е напълно възстановена.

Що се отнася до некротичната нефроза, тази форма на заболяването се характеризира със значителни дегенеративни промени в бъбречните тубули.

Причините за некротична нефроза най-често са отравяния от различни химикали(соли тежки метали, киселини и други токсични съединения). Както при фебрилната нефроза, некротизиращата форма на заболяването може да възникне на фона на тежък инфекциозен процес.

Задължителен компонент при лечението на некротична болест е въвеждането на специфични антидоти на токсични вещества. Кога тежки формизаболявания с необратими бъбречни увреждания прибягват до диализа.

Амилоидна и липоидна бъбречна дистрофия

Амилоидната бъбречна дистрофия е заболяване, свързано с метаболитни нарушения в организма, при което амилоидният протеин се отлага в тъканите и органите, включително бъбреците.

Що се отнася до липоидната бъбречна дистрофия, това заболяване се характеризира с отлагане на мастни включвания в бъбречните тубули. Въпреки това, липоидната нефроза е доста рядка и обикновено се комбинира с амилоидна дистрофия.

Най-често причините за амилоидно-липоидна бъбречна дистрофия са хронични възпалителни процеси, нагнояване и заболявания на съединителната тъкан (например ревматоиден артрит, бактериален ендокардит, туморни неоплазми).

Въпроси на читателя

Здравейте!Лятото бях оперирана (гинекология). 18 октомври 2013 г., 17:25 ч Здравейте!Лятото ме оперираха(гинекология).Но се появиха силна болкав дясно.Свързах се с гинеколог, след преглед и пълно (лабораторно) изследване лекарят ме насочи за консултация с уролог. Направиха ехография на пикочен мехур и бъбреци Д-з: Пролапс десен бъбрек, хидронефроза, а най-смешното е хроничният простатит, да, не сбърках и ясно се пише хроничен простатит. Лекарят каза също, че има много сраствания. Болката явно е от сраствания, урологът не каза нищо конкретно, какво да правя в тази ситуация?

Дълго време с липоидна и амилоидна дистрофия пациентите като правило не изпитват никакви болезнени симптоми. Само когато се появят подуване, слабост и други симптоми на нарастваща бъбречна недостатъчност, пациентите търсят помощ от специалист.

Поради голямото количество протеин, отделен в урината, се развива силно подуване. Лабораторното изследване на урината разкрива, в допълнение към излишния протеин, левкоцити, червени кръвни клетки и епителни отливки. В допълнение, амилоидно-липоидната бъбречна дистрофия се характеризира със значително повишаване на нивата на холестерола в кръвта.

Лечението на бъбречната дистрофия трябва първо да започне с елиминирането на основните заболявания: хронични инфекциозни процеси, тумори и други нарушения, които влошават хода на заболяването. Необходимо е да се спазва щадящ режим с ограничена физическа активност. На етапа на протеинурия (наличие на протеин в урината) се предписва диета,при което пациентът трябва да приема най-малко 1,5 g животински протеин на килограм телесно тегло (приблизително 90-120 g протеин на ден). Консумацията на мазнини трябва да бъде ограничена до 60 грама на ден, а въглехидратите трябва да се консумират не повече от 500 грама на ден. Ако няма подуване, тогава готварската сол не е ограничена. Също така при амилоидна дистрофия се препоръчва консумацията на плодове и зеленчуци, богати на витамин С.

При силно подуване се ограничава готварската сол, на пациента се предписват диуретици. В някои случаи е подходящо използването на тиреоидни хормони, тъй като при бъбречни дистрофии функционалността на щитовидната жлеза често е нарушена.

С повишена кръвно наляганеЛекарят предписва антихипертензивни лекарства.

В буквален превод от гръцки дистрофията означава „хранителни разстройства“. Този термин обединява количествени и качествени промени в тъканните структури и органи, които от своя страна водят до техните функционални нарушения. Дистрофичните отклонения могат да бъдат общи и локални и имат второ име: нефроза, но се използва в редки случаи.

Сред хората най-често се чува гранулирана бъбречна дистрофия, тъй като именно тя е свързана с нарушение на протеиновия метаболизъм, което се наблюдава при много пациенти. И също така е тази, която най-често включва сърцето и черния дроб в патологичния процес. Класификацията на такива заболявания е много обширна. Условно те могат да бъдат разделени на следните категории:

• промени, свързани с метаболизма;
• локален;
• генерализиран;
• вродени и придобити;
• мезенхимни, паренхимни и смесени.

основни характеристики

Дистрофичните нарушения в бъбреците имат ясна локализация, т.е. те се намират в рамките на един орган. Но въпреки това впоследствие започва да страда отделителната система, а след това и цялото тяло като цяло.

За да се постави точна диагноза, е необходимо да се подложи на набор от диагностични процедури, тъй като всеки тип дистрофия има свои собствени характеристики

Бъбреците изпълняват отделителна функция. Те са необходими на човек, за да освободи тялото от продуктите на разпадане, които се образуват в резултат на метаболизма. Метаболитните процеси протичат в гломерулите на бъбреците, където се осъществява взаимодействието на кръвта и водния разтвор, и именно в тях се натрупват всички ненужни за човешкото тяло компоненти. Всички токсични вещества също се отделят през бъбреците, така че сдвоеният орган винаги страда от различни отравяния, в същата степен като черния дроб.

Дистрофии, свързани с нарушения на протеиновия метаболизъм

Поради факта, че бъбреците участват активно в протеиновия метаболизъм, пациентите най-често се диагностицират с протеинови дистрофии. В процеса участват клетъчните структури на паренхима, това се случва поради гнойни образувания, патологии на съединителната тъкан, злокачествени новообразувания и хронични възпаления.

Подуването на тъканите е основният признак на патологичния процес, освен това при извършване на общ тест на урината се открива голям брой червени кръвни клетки, левкоцити и протеинови съединения. Но това инструментален методне е достатъчно информативен, тъй като такава клинична картина придружава повечето заболявания на отделителната система.

Протеиновите дистрофии включват:

• зърнеста;
• воден;
• хиалин-капково.

Гранулирана дистрофия

Гранулираната дистрофия на епитела на извитите тубули на бъбреците има такова подробно име, тъй като при хистологично изследване може да се отбележи, че формата на тези структури се променя. Заболяването може да засегне черния дроб и сърцето и може да се нарече мътен или тъп оток. Основната причина за развитието на патологичния процес се счита за наличие на инфекция или остро отравяне.

Ако признаците на отравяне се елиминират много бързо, бъбрекът ще се върне в първоначалното си състояние

При навременна диагноза и елиминиране на признаци на интоксикация, бъбрекът бързо ще се върне в предишното си състояние. Но, ако процесът на проникване токсични веществаАко не забавите дълбоко в тялото, ще започне етапът на некроза на сдвоения орган. Вторият орган след бъбрека, който участва в процеса на дистрофия, е черният дроб. Той губи цвета си, става избледнял или по-скоро се превръща в сянка на гниене, докато зърнистостта на черния дроб може или може да липсва напълно.

Що се отнася до сърцето, то се увеличава по размер и мускулната тъкан става отпусната. Няма гранулирани огнища, но се наблюдават базофилни и оксофилни клетъчни структури. Сърдечният мускул става по-чувствителен към сини и лилави багрила.

Хидропична дистрофия

Хидропичната дистрофия на тубуларния епител има и второ име, а именно вакуолна дистрофия. Това се дължи на факта, че в клетъчните структури се образуват големи вакуоли, съдържащи вътреклетъчна течност.

Причините, които водят до развитието на тази патология, включват: захарен диабет, амилоидоза, рязко намаляване на нивото на калий в кръвта, гломерулонефрит, гликолова интоксикация. Всички горепосочени заболявания водят до ускоряване на процеса на филтриране с последващо нарушаване на ензимните функции. За съжаление, прогнозата за възстановяване не е най-благоприятната, тъй като най-често това води до развитие на области на бъбречна некроза.

Хиалино-капкова дистрофия

Хиалино-капковата дистрофия засяга участъци от епитела, който покрива извитите тубули на бъбреците. Определен брой епителни клетки участват в метаболитните процеси, протичащи между бъбречната матрица и кръвта.

Капковата дистрофия на епитела се развива поради наличието в тялото на заболявания като гломерулен нефрит, пиелонефрит и различни видове интоксикации. Разстройствата от това естество са наречени така, защото капчици от вещество, подобно на хиалин, се натрупват в клетъчните структури; те са диагностичен признак.

Възбудена дистрофия

Horny дистрофия е свързана с прекомерно натрупване на специфично вещество - кератин. Това протеиново съединение се намира в епителните клетки. Ако клетката е постоянно изложена на увреждащ фактор като цитоплазмени фибрили, тогава количеството на кератин ще се увеличи.

Дистрофични промени, свързани с нарушения на липидния метаболизъм

Мастната бъбречна дегенерация има второ име - липоид. При напълно здрав човек малък брой мастни клетки в бъбреците е нормален, те се намират в областта на събирателните канали. Но при пациенти с тежко затлъстяване липидните отлагания започват да се натрупват в проксималните и дисталните тубули на бъбреците. Мастните натрупвания се делят на холестерол, фосфолипиди и свободни липиди.

Най-често липоидна дегенерация се наблюдава при пациенти с наднормено тегло

Сдвоеният орган започва да се увеличава по размер и те също започват да се покриват с мастен слой, оцветен в жълто. Бъбреците започват да се покриват с липиди поради дегенерация на тъканите или кислороден глад (патология дихателната система, сърдечна недостатъчност, анемия, злоупотреба с алкохол). В допълнение към причините за развитието на това заболяванеможе да се припише:

• интоксикация с хлороформ;
• фосфор или арсен;
• наличието на инфекциозен процес;
• диета с ниско съдържание на протеини;
• авитаминоза.

Гликогенна дистрофия

Този тип дистрофично разстройство се наблюдава при пациенти с диабет. Характеризира се с прекомерно количество гликоген в дисталния нефрон и бримките. Гликогенът е необходим за съхранението и последващото натрупване на въглехидратни съединения в човешкото тяло.

Специфични видове нефроза

Има два вида дистрофични разстройства, за които най-често се използва терминът нефроза: фебрилна и некротизираща нефроза.

Фебрилна нефроза

Фебрилната нефроза се развива поради бърза инфекциозна патология в човешкото тяло. За да се определи този вид дистрофия, е необходимо да се премине общ анализурина, в която ще бъдат открити бъбречни епителни клетки. Ако лекувате инфекциозно заболяване, нефрозата ще изчезне заедно с него, т.е. няма нужда от специални лекарства.

Некротизираща нефроза

Причината за развитието на некротична нефроза е остра интоксикация на тялото с бъбречни отрови. Те включват: киселини от органичен произход, живак, олово, хром. В допълнение, некрозата на бъбречната тъкан може да доведе до инфекциозни заболяванияи увреждане на големи площи кожата(горя).

Диагностични мерки

Дистрофичните бъбречни лезии могат да бъдат доста дълго времеда не се проявява, тоест да протича безсимптомно. Самата зора на клиничната картина пада върху периода, когато сдвоеният орган престава да се справя с функционалните си отговорности. По това време в човешкото тяло започват да се натрупват вещества, които отсъстват при здрави хора.

Основната цел на диагностичните процедури е да се определи наличието на тези компоненти в урината и кръвта на жертвата.

Всеки специфичен тип дистрофия има определени метаболитни продукти и от тях може да се определи вида на патологичния процес. Например, ако клетъчните структури на бъбречния епител се определят в урината на пациента, тогава може да се прецени фебрилна нефроза и ако присъства амилоиден протеин, се диагностицира амилоидна нефроза.

Навременната диагноза ще позволи откриването на заболяването в ранните етапи

За по-точна диагноза се използват ултразвукови методи. Когато извършвате такава манипулация, можете да забележите увеличаване на размера на бъбрека и в структурата той става отпуснат и разхлабен. Всеки патологичен процес, който се случва в тялото, се отразява негативно на състоянието на бъбреците. Освен това, особен неблагоприятен ефект се наблюдава при приема на различни лекарства, които в същото време са жизненоважни.

Сдвоеният орган е много чувствителен към различни аномалии, така че си струва да наблюдавате състоянието му и при най-малкия проблем или признаци на заболяване трябва да се консултирате с лекар. Струва си да се помни, че повечето дистрофични бъбречни лезии в ранните етапи са лесно лечими и са обратим процес. Ако нефрозата не се лекува, това може да доведе до пълна загуба на бъбрека.