Лечение на ХМЛ. Метод на лечение с rINF лекарства. Възможно ли е да се предотврати появата на това заболяване?

Доскоро беше общоприето, че хроничната миелоидна левкемия е заболяване, което се среща по-често при по-възрастните мъже. Сега лекарите са стигнали до извода, че както жените, така и мъжете имат еднакъв шанс да станат жертви на това заболяване. Защо възниква това заболяване, кой е изложен на риск и може ли да се излекува?

Същност на болестта

В човешкото тяло костният мозък е отговорен за процесите на хематопоеза. Има произведени кръвни тела– червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити. Хемолимфата съдържа най-много левкоцити. Те са отговорни за имунитета. Хроничната миелоидна левкемия води до провал на тези процеси.

При болен от този вид левкемия костният мозък произвежда патологични левкоцити – онколозите ги наричат ​​бласти. Те започват да се размножават неконтролируемо и да излизат от костен мозък, нямайки време да узреят. По същество това са "незрели" левкоцити, които не могат да изпълняват защитни функции.

Постепенно те се разпространяват през съдовете до всички човешки органи. Съдържанието на нормални бели кръвни клетки в плазмата постепенно намалява. Самите бласти не умират - черният дроб и далакът не могат да ги унищожат. Поради липсата на левкоцити имунната система на човека спира да се бори с алергени, вируси и други негативни фактори.

Причини за заболяването

В по-голямата част от случаите хроничната миелоидна левкемия се причинява от генна мутация– хромозомна транслокация, която обикновено се нарича „Филаделфийска хромозома“.

Технически процесът може да бъде описан по следния начин: хромозома 22 губи един от фрагментите, който се слива с хромозома 9. Фрагмент от хромозома 9 се прикрепя към хромозома 22. Това причинява неизправност на гените, а след това и на имунната система.

Експертите казват, че появата на този вид левкемия също се влияе от:

• излагане на радиация. След ядрената атака срещу Хирошима и Нагасаки, честотата на ХМЛ при жителите на японските градове се увеличи значително;
• излагане на определени химикали - алкени, алкохоли, алдехиди. Пушенето има отрицателен ефект върху състоянието на пациентите;
• приемане на определени лекарства - цитостатици, ако онкоболните ги приемат заедно с провеждане на лъчетерапия;
• радиотерапия;
• наследствена генетични заболявания– Синдром на Клайнфелтер, Синдром на Даун;
• заболявания с вирусен произход.

важно! ХМЛ засяга предимно хора на възраст над 30-40 години, като рискът от развитие на заболяването при тях нараства с възрастта до 80-годишна възраст. При деца се диагностицира много рядко.

На 100 хиляди жители на Земята има средно от един до един и половина случая на това заболяване. При децата тази цифра е 0,1-0,5 случая на 100 хиляди души.

Как протича заболяването?

Лекарите разграничават три етапа на развитие на хронична миелоидна левкемия:

• хроничен стадий;
• етап на ускорение;
• терминален стадий.

Първата фаза обикновено продължава от два до три годинии най-често протича безсимптомно. Проявата на това заболяване е нетипична и може да не се различава от общото неразположение. Заболяването се диагностицира случайно, например, когато човек дойде за общ кръвен тест.

Първите признаци на заболяването са общо неразположение, усещане за пълнота в корема, тежест в лявото подребрие, намалена работоспособност, нисък хемоглобин. При палпация лекарят ще открие увеличена далака поради тумора, а кръвен тест ще разкрие излишък от гранулоцити и тромбоцити. Мъжете често изпитват дълги, болезнени ерекции.

Далакът се увеличава, човек изпитва проблеми с апетита, бързо се засища и усеща болка, излъчваща се към гърба от лявата страна коремна кухина.

Понякога в началната фаза се нарушава функцията на тромбоцитите - нивото им се повишава, кръвосъсирването се повишава. Човек развива тромбоза, която е свързана с главоболие и световъртеж. Понякога пациентът изпитва недостиг на въздух дори при минимално физическо натоварване.

Вторият, ускорен етап настъпва, когато общото състояние на човек се влоши, симптомите станат по-изразени и лабораторни изследваниярегистрирайте промени в състава на кръвта.

Човек губи тегло, става слаб, има световъртеж и кървене, температурата се повишава.

Тялото произвежда все повече и повече миелоцити и бели кръвни клетки и в костите се появяват бласти. Тялото реагира на това чрез освобождаване на хистамин, така че пациентът започва да усеща треска и сърбеж. Започва да се поти силно, особено през нощта.

Продължителността на фазата на ускорение е от една до година и половина. Понякога човек започва да се чувства зле едва на втория етап и отива на лекар, когато болестта вече е напреднала.

Третата, терминална фаза настъпва, когато заболяването навлезе в остър стадий.

Бластна криза възниква при хронична меилоидна левкемия, когато клетките с патология почти напълно заместват здравите в органа, отговорен за хемопоезата.

Острата форма на хронична миелоидна левкемия има следните симптоми:

• силна слабост;
• повишаване на температурата до 39-40 градуса;
• човек започва бързо да губи тегло;
• пациентът изпитва болка в ставите;
• хипохидроза;
• кръвоизливи и кървене.

Острата миелоидна левкемия често води до инфаркт на далака - туморът увеличава риска от руптура на далака.

Броят на миелобластите и лимфобластите нараства. Взривовете могат да се превърнат в злокачествен тумор– миелоиден сарком.

Хроничната миелоидна левкемия на третия етап е нелечима и само палиативната терапия ще удължи живота на пациента с няколко месеца.

Как да диагностицираме заболяването?

Тъй като заболяването първоначално има неспецифични симптоми, често се открива почти случайно, когато човек дойде, например, за да вземе общ кръвен тест.

Ако има подозрение за онкология, хематологът трябва не само да проведе проучване и да го прегледа лимфни възли, но и опипайте корема, за да видите дали далакът е увеличен и дали има тумор в него. За да потвърди или отхвърли подозренията, субектът се изпраща за ултразвук на далака и черния дроб, както и генетично изследване.

Методи за диагностициране на хронична миелоидна левкемия:

• общи и ;
• биопсия на костен мозък;
• цитогенетични и цитохимични изследвания;
• Ултразвук на коремни органи, ЯМР, КТ.

Общ подробен кръвен тест ви позволява да проследите динамиката на развитието на всички негови компоненти.

На първия етап ще се определи нивото на "нормалните" и "незрелите" бели кръвни клетки, гранулоцити и тромбоцити.

Фазата на ускорение се характеризира с повишаване на нивото на левкоцитите, увеличаване на дела на "незрелите" левкоцити до 19 процента, както и промяна в нивото на тромбоцитите.

Ако делът на бластите надвишава 20 процента и броят на тромбоцитите намалява, тогава е настъпил третият стадий на заболяването.

Биохимичният анализ ще помогне да се определи наличието в кръвта на вещества, които са характерни за това заболяване. Говорим за пикочна киселина, витамин В12, транскобаламин и др. Биохимията определя дали има неизправности във функционирането на лимфоидните органи.

Ако човек има хронична миелоидна левкемия в кръвта, се случва следното:

• значително увеличение;
• преобладаването на „незрели“ форми на левкоцити - бластни клетки, миелоцити, про- и метамиелоцити.
• повишено съдържаниебазо- и еозинофили.

Необходима е биопсия, за да се определи наличието на анормални клетки. Лекарят използва специална игла за вземане на мозъчна тъкан (подходящо място за пункция е бедрената кост).

Цитохимичното изследване позволява да се разграничи хроничната миелоидна левкемия от други видове левкемия. Лекарите добавят реагенти към кръвта и тъканите, получени от биопсия, и виждат как се държат кръвните клетки.

Ултразвукът и ЯМР дават представа за размера на коремните органи. Тези изследвания помагат да се разграничи заболяването от други видове левкемия.

Цитогенетичното изследване помага да се открият анормални хромозоми в профилирани елементикръв. Този метод позволява не само надеждно диагностициране на заболяването, но и прогнозиране на неговото развитие. За откриване на анормална или "филаделфийска" хромозома се използва методът на хибридизация.

Лечение на заболяването

Лечението на хроничната миелоидна левкемия има две основни цели: да намали размера на далака и да спре костния мозък да произвежда анормални клетки.

Хематологичните онколози използват четири основни метода на лечение:

1. Лъчева терапия;
2. Трансплантация на костен мозък;
3. Спленектомия (отстраняване на далака);
4. Левкафереза.

Зависи от индивидуални характеристикитялото на пациента, както и от пренебрегването на болестта и симптомите.

В ранните етапи на лечение на левкемия лекарите предписват лекарства на своите пациенти за укрепване на тялото, витамини и балансирана диета. Човек също трябва да спазва режим на работа и почивка.

В първите етапи, ако нивото на левкоцитите се повиши, лекарите често предписват бусулфан на своите пациенти. Ако това даде резултат, пациентът се прехвърля на поддържаща терапия.

При по-късни фазилекарите използват традиционни лекарства: цитозар, миелозан, дазанитиб или модерни средствакато Gleevec и Sprycel. Тези лекарства са насочени към онкогена. Заедно с тях на пациентите се предписва интерферон. Трябва да засили имунната система на човека.

Внимателно! Лекарят предписва схемата и дозировката на лекарствата. На пациента е забранено да прави това сам.

Химиотерапията обикновено е придружена от странични ефекти. Приемът на лекарства често води до лошо храносмилане и причини алергични реакциии конвулсии, намалява съсирването на кръвта, провокира неврози и депресия и води до загуба на коса.

Ако заболяването е в прогресираща фаза, хематолозите предписват няколко лекарства едновременно. Продължителността на интензивната химиотерапия зависи от това колко бързо лабораторните стойности се нормализират. Обикновено пациент с рак трябва да премине три до четири курса химиотерапия годишно.

Ако приемът на цитостатици и химиотерапията не дават резултати и заболяването продължава да прогресира, хематологът насочва пациента към лъчева терапия.

Показания за него са:

• увеличаване на тумора в костния мозък;
• увеличен далак и черен дроб;
• ако бластите навлязат в тръбните кости.

Онкологът трябва да определи режима и дозата на облъчване. Лъчите въздействат върху тумора в далака. Това спира растежа на онкогените или ги унищожава напълно. Лъчевата терапия също помага за облекчаване на болките в ставите.

Облъчването се използва в ускорения стадий на заболяването.

Трансплантацията на костен мозък е една от най ефективни начинилечение. Гарантира дългосрочна ремисия за 70 процента от пациентите.

Трансплантацията на костен мозък е доста скъп метод на лечение. Състои се от няколко етапа:

1. Избор на донор. Идеалният вариант е, когато близък роднина на онкоболен стане донор. Ако няма братя и сестри, тогава трябва да се търси в специални бази данни. Това е доста трудно да се направи, тъй като шансовете чуждите елементи да се вкоренят в тялото на пациента са по-малки, отколкото ако донорът е член на семейството му. Понякога става самият пациент. Лекарите могат да трансплантират периферни клетки в костния му мозък. Единственият риск е свързан с голяма вероятностче бластите ще попаднат там заедно със здравите левкоцити.
2. Подготовка на пациента. Преди операцията пациентът трябва да премине химиотерапия и радиация. Това ще убие значителна част от патологичните клетки и ще увеличи шансовете донорните клетки да се вкоренят в тялото.
3. Трансплантация. Донорските клетки се инжектират във вена с помощта на специален катетър. Първо те се движат съдова система, след което започват да действат в костния мозък. След трансплантацията лекарят предписва антивирусни и противовъзпалителни лекарства, за да не се отхвърли донорският материал.
4. Работа с имунната система. Не е възможно веднага да се разбере дали донорните клетки са се вкоренили в тялото. След трансплантацията трябва да минат две до четири седмици. Тъй като имунитетът на лицето е нулев, той остава в болницата. Получава антибиотици и е защитен от контакт с инфекциозни агенти. На този етап телесната температура на пациента се повишава и хроничните заболявания могат да се влошат.
5. Период след трансплантация. Когато е ясно, че чуждите левкоцити са приети от костния мозък, състоянието на пациента се подобрява. включено пълно възстановяванеотнема няколко месеца и дори години. През цялото това време човек трябва да бъде наблюдаван от онколог и да получи ваксинации, тъй като той имунната системаняма да може да се справи с много болести. Разработена е специална ваксина за хора с отслабена имунна система.

Трансплантацията обикновено се извършва в първия етап.

Отстраняването на далака или спленектомията се използва в терминалния стадий, ако:

• е имало инфаркт на далака или има заплаха от разкъсване;
• ако органът се е увеличил толкова много, че пречи на функцията му съседни органикоремна кухина.

Какво е левкафереза? Левкоцитофереза ​​е процедура, насочена към изчистване на патологични левкоцити. Определено количество от кръвта на пациента преминава през специална машина, където раковите клетки се отстраняват от нея.

Това лечение обикновено допълва химиотерапията. При прогресиране на заболяването се извършва левкафереза.

Прогнози за оцеляване

Излекуването на онкоболния и продължителността на живота му зависят от няколко фактора.

Вероятността за възстановяване зависи от етапа, на който е диагностицирана хроничната миелоидна левкемия. Колкото по-скоро се направи това, толкова по-добре.

Шансовете за излекуване са намалени, ако коремните органи са сериозно уголемени и излизат изпод ръбовете на ребрената дъга.

Отрицателните признаци включват левкоцитоза, тромбоцитопения и повишаване на съдържанието на бластни клетки.

Колкото повече прояви и симптоми има пациентът, толкова по-неблагоприятна ще бъде прогнозата.

При навременна намеса ремисия настъпва в 70 процента от случаите. След излекуване има голяма вероятност пациентът да живее още няколко десетилетия.

Смъртта най-често настъпва в ускорен и терминален стадий; около седем процента от пациентите с хронична миелоидна левкемия умират през първата година след диагностицирането на ХМЛ. Причините за смъртта са силно кървене и инфекциозни усложненияпоради отслабен имунитет.

Палиативната терапия в последния етап след бластна криза удължава живота на пациента с най-много шест месеца. Продължителността на живота на болен от рак се изчислява за една година, ако настъпи ремисия след бластна криза.

Има много диагнози, чиито имена означават малко за обикновените граждани. Едно такова заболяване е хроничната миелоидна левкемия. Прегледите на пациенти с това заболяване все пак могат да привлекат вниманието, т.к това заболяванеможе не само да причини значителна вреда на здравето, но и да доведе до смърт.

Същността на болестта

Ако чуете диагноза като „хронична миелоидна левкемия“, тогава е важно да разберете, че ние говорим заза сериозно туморно заболяванехемопоетична система, която засяга хемопоетичните стволови клетки на костния мозък. Може да се класифицира като група левкемии, които се характеризират с големи образувания на гранулоцити в кръвта.

В самото начало на своето развитие миелоидната левкемия се проявява чрез увеличаване на броя на левкоцитите, достигайки почти 20 000/μl. Освен това в прогресивната фаза тази цифра се променя до 400 000/μl. Заслужава да се отбележи фактът, че както хемограмата, така и миелограмата показват преобладаване на клетки с различна степен на зрялост. Говорим за промиелоцити, метамиелоцити, лента и миелоцити. В случай на развитие на миелоидна левкемия се откриват промени в 21 и 22 хромозоми.

Това заболяване в повечето случаи води до забележимо повишаване на съдържанието на базофили и еозинофили в кръвта. Този факт е доказателство, че имаме работа с тежка форма на заболяването. При пациенти, които страдат от такова онкологично заболяване, се развива спленомегалия, а в костния мозък и кръвта се записва голям броймиелобласти.

Как започва заболяването?

Патогенезата на хроничната миелоидна левкемия е доста интересна. Първоначално като отключващ фактор в развитието на това заболяваневъзможно е да се определи соматична мутация на плурипотентна хемопоетична кръвна стволова клетка. Основната роля в процеса на мутация се играе от кръстосаното преместване на хромозомния материал между 22-ра и 9-та хромозома. В този случай се образува Ph хромозомата.

Има случаи (не повече от 5%), когато Ph хромозомата не може да бъде открита по време на стандартно цитогенетично изследване. Въпреки че молекулярно-генетичните изследвания разкриват онкоген.

Хроничната миелоидна левкемия може да се развие поради излагане на различни химични съединенияи радиация. Най-често това заболяване се диагностицира при зряла възраст, изключително рядко при юноши и деца. Що се отнася до пола, този вид тумор се регистрира с еднаква честота както при мъже, така и при жени на възраст от 40 до 70 години.

Въпреки целия опит на лекарите, етиологията на развитието на миелоидна левкемия все още не е напълно ясна. Експертите предполагат, че острата и хроничната миелоидна левкемия се развива поради нарушение на хромозомния апарат, което от своя страна се причинява от влиянието на мутагени или наследствени фактори.

Говорейки за ефектите на химическите мутагени, струва си да се обърне внимание на факта, че са регистрирани доста случаи, при които хора, изложени на бензол или използващи цитостатични лекарства (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran и др.) , се развива миелоидна левкемия .

Хронична миелоидна левкемия: етапи

При диагноза като "миелоидна левкемия" се разграничават три етапа на развитие на това заболяване:

Първоначално. Характеризира се с увеличен далак и стабилно повишаване на левкоцитите в кръвта. Състоянието на пациента се разглежда в динамика, без да се използва радикални меркилечение. Заболяването, като правило, се диагностицира вече на етапа на пълна генерализация на тумора в костния мозък. В същото време в далака, а в някои случаи и в черния дроб, се наблюдава екстензивна пролиферация на туморни клетки, което е характерно за напредналия стадий.

Разширено. Клиничните признаци на този етап започват да доминират и на пациента се предписва лечение с помощта на специфични лекарства. На този етап миелоидната тъкан в костния мозък, черния дроб и далака нараства, а мазнините в плоските кости се заместват практически напълно. Също така има рязко преобладаване на гранулоцитната линия и трилинейна пролиферация. Заслужава да се отбележи, че в напреднал стадий лимфните възли са изключително рядко засегнати от левкемичния процес. В някои случаи може да се развие миелофиброза в костния мозък. Има вероятност от развитие на пневмосклероза. Що се отнася до инфилтрацията на черния дроб от туморни клетки, в повечето случаи тя е доста изразена.

Терминал. На този етап от заболяването прогресират тромбоцитопения и анемия. Стават очевидни прояви на различни усложнения (инфекция, кървене и др.). Често се наблюдава развитие на втори тумор от незрели стволови клетки.

Каква продължителност на живота трябва да очаквате?

Ако говорим за хора, които са се сблъскали с хронична миелоидна левкемия, заслужава да се отбележи това модерни техникилечението значително увеличи шансовете на такива пациенти за относително дълъг живот. Поради факта, че са направени открития в областта на патогенетичните механизми на развитие на болестта, които са направили възможно разработването на лекарства, които могат да действат върху мутиралия ген, с диагноза като хронична миелоидна левкемия, продължителността на живота на пациентите може да бъде 30-40 години от момента на идентифициране на заболяването. Но това е възможно при условие, че туморът е доброкачествен (бавно увеличаване на лимфните възли).

В случай на развитие на прогресивна или класическа форма, средната стойност е 6 до 8 години от момента на диагностициране на заболяването. Но във всеки отделен случай броят на годините, на които пациентът може да се радва, се влияе значително от мерките, предприети по време на процеса на лечение, както и от формата на заболяването.

Средно, според статистиката, до 10% от пациентите умират през първите две години след откриване на заболяването и 20% през следващите години. Много пациенти с миелоидна левкемия умират в рамките на 4 години след поставяне на диагнозата.

Клинична картина

Развитието на заболяване като хронична миелоидна левкемия става постепенно. Първоначално пациентът се чувства по-зле общо състояниездраве, умора, слабост и в някои случаи умерена болка в левия хипохондриум. След изследването често се записва увеличение на далака и кръвен тест разкрива значителна неутрофилна левкоцитоза, характеризираща се с наличие на промяна в левкоцитна формулавляво поради действието на миелоцитите с повишено съдържание на базофили, еозинофили и тромбоцити. Когато настъпи моментът за пълна картина на заболяването, пациентите изпитват загуба на работоспособност поради нарушения на съня, изпотяване и постоянно увеличаване на обща слабост, значително повишаване на температурата, болка в далака и костите. Има и загуба на тегло и апетит. На този етап от заболяването далакът и черният дроб са значително увеличени.

В същото време хроничната миелоидна левкемия, чиито симптоми се различават в зависимост от етапа на развитие на заболяването, вече е в начален етапводи до факта, че в костния мозък се разкрива преобладаване на еозинофили, гранулирани левкоцити и базофили. Този растеж възниква поради намаляване на други левкоцити, нормобласти и червени кръвни клетки. Ако болестният процес започне да се влошава, броят на незрелите миелобласти и гранулоцити се увеличава значително и започват да се появяват хемоцитобласти.

Бластната криза при хронична миелоидна левкемия води до тотална метаплазия. В този случай има висока температура, по време на която няма признаци на инфекция. Развива се хеморагичен синдром (чревно, маточно, лигавично кървене и др.), Регистрират се левкемиди в кожата, осалгия, увеличаване на лимфните възли, пълна резистентност към цитостатична терапия и инфекциозни усложнения.

Ако не е било възможно значително да се повлияе на хода на заболяването (или такива опити изобщо не са били направени), тогава състоянието на пациентите прогресивно ще се влошава и ще се появи тромбоцитопения (феномените на хеморагична диатеза се усещат) и тежка анемия. Поради факта, че размерът на черния дроб и далака нараства бързо, обемът на корема се увеличава значително, състоянието на диафрагмата става високо, коремните органи се компресират и в резултат на тези фактори дихателната екскурзия на белите дробове започва да намалява. Освен това позицията на сърцето се променя.

Когато хроничната миелоидна левкемия се развие до това ниво, на фона на изразена анемия се появяват замайване, задух, сърцебиене и главоболие.

Моноцитна криза при миелоидна левкемия

Що се отнася до темата за моноцитната криза, трябва да се отбележи, че това е доста рядко явление, по време на който в костния мозък и кръвта се появяват и растат млади, атипични и зрели моноцити. Поради факта, че бариерите на костния мозък са нарушени, в терминалния стадий на заболяването в кръвта се появяват фрагменти от мегакариоцитни ядра. Един от най важни елементиТерминалният етап на моноцитната криза е инхибирането на нормалната хемопоеза (независимо от морфологичната картина). Болестният процес се влошава поради развитието на тромбоцитопения, анемия и гранулоцитопения.

При някои пациенти може да се наблюдава бързо уголемяване на далака.

Диагностика

Фактът на прогресиране на заболяване като хронична миелоидна левкемия, чиято прогноза може да бъде доста мрачна, се определя чрез цял набор от клинични данни и специфични промени в процеса на хемопоеза. В този случай трябва да се вземат предвид хистологични изследвания, хистограми и миелограми. Ако клиничната и хематологичната картина не изглежда достатъчно ясна и няма достатъчно данни за уверено поставяне на диагноза, тогава лекарите се фокусират върху откриването на Ph хромозомата в моноцитите, мегакариоцитите, еритроцитите и гранулоцитите на костния мозък.

В някои случаи е необходимо да се диференцира хроничната миелоидна левкемия. Диагнозата, която може да се определи като диференциална, е насочена към идентифициране на типичната картина на заболяването с хиперлевкоцитоза и спленомегалия. Ако опцията е нетипична, тогава се извършва хистологично изследване на пунктата на далака, както и изследване на миелограмата.

Известни затруднения могат да се наблюдават, когато пациентите постъпват в болницата в състояние на бластна криза, чиито симптоми са много подобни на миелоидната левкемия. В такава ситуация значително помагат данните от щателно събрана анамнеза, цитохимични и цитогенетични изследвания. Често хроничната миелоидна левкемия трябва да се диференцира от остеомиелофиброза, при която може да се наблюдава интензивна миелоидна метаплазия в лимфните възли, далака, черния дроб, както и значителна спленомегалия.

Има ситуации и те не са необичайни, когато кръвен тест помага да се идентифицира хронична миелоидна левкемия при пациенти, които са преминали рутинен преглед (при липса на оплаквания и асимптоматично заболяване).

Дифузната миелосклероза може да бъде изключена чрез рентгеново изследванекости, разкривайки множество области на склероза в плоските кости. Друго заболяване, което, макар и рядко, все пак трябва да се диференцира от миелоидната левкемия, е хеморагичната тромбоцитемия. Може да се характеризира с левкоцитоза с изместване вляво и уголемяване на далака.

Лабораторни изследвания за диагностика на миелоидна левкемия

За да се определи точно състоянието на пациента, ако се подозира хронична миелоидна левкемия, може да се извърши кръвен тест в няколко посоки:

Биохимичен кръвен тест. Използва се за идентифициране на нарушения в черния дроб и бъбреците, които са следствие от употребата на определени цитостатични средства или са провокирани от разпространението на левкемични клетки.

- Клиничен кръвен тест (пълен). Изисква се за измерване на ниво различни клетки: тромбоцити, левкоцити и еритроцити. При повечето пациенти, които са се сблъскали с болест като хронична миелоидна левкемия, анализът разкрива голям брой незрели бели клетки. Понякога може да се появи нисък брой на тромбоцитите или червените кръвни клетки. Такива резултати не са основание за определяне на левкемия без допълнителен тест, който е насочен към изследване на костния мозък.

Изследване на костен мозък и кръвни проби под микроскоп от патолог. В този случай се изследват формата и размерът на клетките. Незрелите клетки се идентифицират като бласти или миелобласти. Броят на хемопоетичните клетки в костния мозък също се брои. Терминът "клетъчност" е приложим за този процес. При тези с хронична миелоидна левкемия, костният мозък има тенденция да бъде хиперцелуларен (голяма колекция от кръвообразуващи клетки и високо съдържаниезлокачествен).

Лечение

За заболяване като хронична миелоидна левкемия лечението се определя в зависимост от етапа на развитие на туморните клетки. Ако говорим за леки клинични и хематологични прояви при хроничен стадийзаболявания, тогава си струва да се разглеждат като подходящи терапевтични мерки добро хранене, обогатен с витамини, редовен диспансерно наблюдениеи възстановителна терапия. Интерферонът може да има благоприятен ефект върху хода на заболяването.

Ако се развие левкоцитоза, лекарите предписват Myelosan (2-4 mg / ден). Ако трябва да се справите с по-висока левкоцитоза, тогава дозата Myelosan може да се повиши до 6 или дори 8 mg/ден. Трябва да очаквате проявата на цитопеничен ефект не по-рано от 10 дни след първата доза от лекарството. Намаляването на размера на далака и цитопеничният ефект се появяват средно през 3-6-та седмица от лечението, ако общата доза на лекарството е от 200 до 300 mg. Допълнителна терапиявключва прием на 2-4 mg Myelosan веднъж седмично, което на този етап има поддържащ ефект. Ако се появят първите признаци на обостряне, се извършва миелосанотерапия.

Възможно е да се използва техника като лъчева терапия, но само ако е първичната клиничен симптомопределя се спленомегалия. За лечение на пациенти, чието заболяване е в прогресивен стадий, е подходяща поли- и монохимиотерапия. Ако се регистрира значителна левкоцитоза, ако ефектът на Myelosan не е достатъчно ефективен, се предписва Myelobromol (125-250 mg на ден). В същото време се извършва строг мониторинг на параметрите на периферната кръв.

Ако се развие значителна спленомегалия, се предписва Dopan (еднократна доза 6-10 g / ден). Пациентите приемат лекарството веднъж в продължение на 4-10 дни. Интервалите между приемите се определят в зависимост от степента и скоростта на намаляване на броя на левкоцитите, както и от размера на далака. Веднага след като намаляването на левкоцитите достигне приемливо ниво, употребата на Dopan се спира.

Ако пациентът развие резистентност към Dopan, Myelosan, лъчева терапия и Myelobromol, за лечение се предписва хексафосфамид. За ефективно повлияване на хода на заболяването в прогресивния стадий се използват програмите CVAMP и AVAMP.

Ако се развие резистентност към цитостатична терапия при заболяване като хронична миелоидна левкемия, лечението в стадия на прогресия ще бъде фокусирано върху използването на левкоцитофереза ​​в комбинация със специфичен режим на полихимиотерапия. като спешно свидетелстволевкоцитофереза ​​може да идентифицира клинични признаци на застой в мозъчните съдове (чувство на тежест в главата, намален слух, главоболие), които са причинени от хипертромбоцитоза и хиперлевкоцитоза.

Ако се открие бластна криза, различните химиотерапевтични програми, използвани за левкемия, могат да се считат за подходящи. Показания за трансфузии на червени кръвни клетки, тромбоцитен концентрат и антибактериална терапия са инфекциозни усложнения, развитие на анемия и тромбоцитопеничен кръвоизлив.

Що се отнася до хроничния стадий на заболяването, заслужава да се отбележи, че на този етап от развитието на миелоидната левкемия трансплантацията на костен мозък е доста ефективна. Тази техника е в състояние да осигури развитието на клинична и хематологична ремисия в 70% от случаите.

Спешна индикация за спленектомия при хронична миелоидна левкемия е заплахата от разкъсване или разкъсване на далака. Относителните показания включват силен коремен дискомфорт.

Лъчева терапия е показана за тези пациенти, при които са идентифицирани екстрамедуларни туморни образувания, които представляват заплаха за живота.

Хронична миелоидна левкемия: прегледи

Според пациентите такава диагноза е твърде сериозна, за да бъде пренебрегната. Чрез изучаване на свидетелствата на различни пациенти става очевидна реалната възможност за победа над болестта. За да направите това, трябва да преминете навременна диагноза и последващо лечение. Само с участието на висококвалифицирани специалисти има шанс да се победи хроничната миелоидна левкемия с минимални загуби за здравето.

Същността на болестта

Хронична миелоидна левкемия (хронична миелоидна левкемия, хронична миелоидна левкемия, CML) е заболяване, при което има прекомерно образуване на гранулоцити в костния мозък и повишено натрупване в кръвта както на самите тези клетки, така и на техните прекурсори. Думата „хроничен“ в името на заболяването означава, че процесът се развива сравнително бавно, за разлика от острата левкемия, а „миелоиден“ означава, че процесът включва клетки от миелоидната (а не лимфоидната) линия на хематопоезата.

Характерна особеност на ХМЛ е наличието в левкемичните клетки на т.нар Филаделфийска хромозома– специална хромозомна транслокация. Тази транслокация се обозначава като t(9;22) или по-подробно като t(9;22)(q34;q11) - т.е. определен фрагмент от хромозома 22 сменя местата си с фрагмент от хромозома 9. Като В резултат на това се образува нов, т. нар. химерен ген (означен като BCR-ABL), чиято „работа” нарушава регулацията на клетъчното делене и съзряване.

Хроничната миелоидна левкемия принадлежи към групата миелопролиферативни заболявания .

Честота и рискови фактори

При възрастни ХМЛ е един от най-често срещаните видове левкемия. Всяка година се регистрират 1-2 случая на 100 хил. население. При деца се среща значително по-рядко, отколкото при възрастни: детска възрастОтнася се за около 2% от всички случаи на ХМЛ. Мъжете боледуват малко по-често от жените.

Честотата се увеличава с възрастта и е по-висока сред хората, изложени на йонизиращо лъчение. Други фактори (наследственост, хранене, екология, лоши навици), очевидно не играят съществена роля.

Признаци и симптоми

За разлика от острата левкемия, ХМЛ се развива постепенно и се разделя на четири стадия: предклиничен, хроничен, прогресиращ и бластна криза.

включено начален етаппациентът може да няма забележими прояви на заболяването и заболяването може да се подозира случайно въз основа на резултатите общ анализкръв. това предклиниченетап.

След това се появяват и бавно нарастват симптоми като задух, умора, бледност, загуба на апетит и тегло, нощно изпотяване и чувство на тежест в лявата страна поради увеличения далак. Може да се наблюдава повишена температура, болки в ставите поради натрупване на бластни клетки. Нарича се фазата на заболяването, при която симптомите не са силно изразени и се развиват бавно хроничен .

При повечето пациенти хроничната фаза навлиза след известно време - обикновено няколко години ускорение (ускорение). или прогресивен. Увеличава се броят на бластните клетки и зрелите гранулоцити. Пациентът чувства забележима слабост, болка в костите и увеличен далак; черният дроб също се увеличава.

Най-тежкият етап от развитието на болестта е бластна криза. при което рязко се увеличава съдържанието на бластни клетки и ХМЛ по своите прояви става подобен на агресивна остра левкемия. Пациентите могат да изпитат висока температура, кървене, болки в костите, трудни за лечение инфекции, левкемични кожни лезии (левкемиди). В редки случаи увеличеният далак може да се разкъса. Бластната криза е животозастрашаващо и трудно за лечение състояние.

Диагностика

ХМЛ често се открива преди да се появят симптоми. клинични признаци, просто от повишеното съдържание на левкоцити (гранулоцити) в рутинен кръвен тест. Характерна особеност на ХМЛ е увеличаването на броя не само на неутрофилите. но също и еозинофили и базофили. Лека до умерена анемия е често срещана; нивата на тромбоцитите варират и могат да бъдат повишени в някои случаи.

При съмнение за ХМЛ се извършва пункция на костен мозък. Основата за диагностициране на ХМЛ е откриването на филаделфийската хромозома в клетките. Може да се направи чрез цитогенетично изследване или молекулярно-генетичен анализ.

Филаделфийската хромозома може да се появи не само при ХМЛ, но и в някои случаи на остра лимфобластна левкемия. Следователно диагнозата ХМЛ се поставя не само въз основа на наличието му, но и на други клинични и лабораторни проявиописано по-горе.

Лечение

За лечение на ХМЛ в хронична фаза традиционно се използват редица лекарства, които инхибират прогресията на заболяването, въпреки че не водят до излекуване. По този начин бусулфанът и хидроксиуреята (хидрея) ви позволяват да контролирате нивото на белите кръвни клетки за известно време. и употребата на интерферон алфа (понякога в комбинация с цитарабин), ако е успешна, значително забавя прогресията на заболяването. Определено клинично значениеТези лекарства са запазени и до днес, но сега има много по-ефективни съвременни лекарства.

Специфичен агент, който позволява специфично „неутрализиране“ на резултата от генетично увреждане в клетките при ХМЛ, е иматиниб (Gleevec); Това лекарство е значително по-ефективно от предишните лекарства и се понася по-добре. Imatinib може драстично да увеличи продължителността и да подобри качеството на живот на пациентите. Повечето пациенти трябва да приемат Gleevec непрекъснато от момента на поставяне на диагнозата: спирането на лечението е свързано с риск от рецидив. дори ако вече е постигната клинична и хематологична ремисия.

Лечението с Gleevec се извършва амбулаторно, лекарството се приема под формата на таблетки. Отговорът към лечението се оценява на няколко нива: хематологично (нормализиране на клиничния кръвен тест), цитогенетично (изчезване или рязко намаляване на броя на клетките, където Филаделфийската хромозома се открива чрез цитогенетичен анализ) и молекулярно генетично (изчезване или рязко намаляване на броя на клетките, където полимеразната верижна реакция успява да открие химерния BCR-ABL ген).

Gleevec е основата съвременна терапия CML. Мощни нови лекарства също така непрекъснато се разработват за пациенти с непоносимост или неповлияващи се от терапия с иматиниб. В момента има лекарства дазатиниб (Spricel) и нилотиниб (Tasigna), които могат да помогнат на значителна част от тези пациенти.

Въпросът за лечението във фазата на бластна криза е труден, тъй като болестта на този етап вече е трудна за лечение. Възможни са различни варианти, включително както горните лекарства, така и например използването на подходи, подобни на индукционната терапия за остра левкемия.

освен лекарствена терапия CML, може да са необходими и спомагателни процедури. По този начин, при много високо ниво на левкоцити, когато тяхната агрегация вътре в съдовете и повишеният вискозитет на кръвта пречат на нормалното кръвоснабдяване вътрешни органи, може да се използва частично отстраняване на тези клетки чрез процедура на афереза ​​(левкафереза).

За съжаление, както вече споменахме, по време на терапия с Gleevec и др лекарстваНякои клетки с генетичен дефект могат да останат в костния мозък (минимално остатъчно заболяване), което означава, че не се постига пълно излекуване. Следователно, млади пациенти с ХМЛ в присъствието на съвместим донор. особено свързани, в някои случаи е показана трансплантация на костен мозък - въпреки рисковете, свързани с тази процедура. При успех трансплантацията води до пълно излекуване на ХМЛ.

Прогноза

Прогнозата за ХМЛ зависи от възрастта на пациента и броя на бластните клетки. отговор на терапията и други фактори. Като цяло новите лекарства като иматиниб могат да удължат продължителността на живота на повечето пациенти с много години, като същевременно значително подобрят качеството на живот.

При алогенната трансплантация на костен мозък съществува значителен риск от посттрансплантационни усложнения (реакция присадка срещу гостоприемник, токсични ефекти на химиотерапията върху вътрешните органи, инфекциозни и други проблеми), но ако е успешна, настъпва пълно възстановяване.

(CML, хронична миелоидна левкемия, хронична миелоидна левкемия) е форма на левкемия, която се характеризира с повишен и нерегулиран растеж на предимно миелоидни клетки в костния мозък с натрупването им в кръвта. ХМЛ е хемопоетично клонално заболяване, чиято основна проява е пролиферацията на зрели гранулоцити (неутрофили, еозинофили и базофили) и техните прекурсори; вариант на миелопролиферативно заболяване, свързано с характерна хромозомна транслокация (Филаделфийска хромозома). Понастоящем основното лечение за хронична миелоидна левкемия е таргетна терапия с иматиниб и други лекарства, които значително подобряват степента на преживяемост.

Симптоми:

Заболяването често е асимптоматично и се открива по време на рутина клиничен анализкръв. В този случай ХМЛ трябва да се диференцира от левкемоидната реакция, при която кръвната натривка може да има подобна картина. ХМЛ може да се прояви с неразположение, субфебрилна температура, подагра, повишена чувствителност към инфекции, анемия и тромбоцитопения с кървене (въпреки че може да се появи и повишен брой на тромбоцитите). Отбелязва се и спленомегалия.
ХМЛ често се разделя на три фази въз основа на клинични характеристикии лабораторни данни. Без лечение ХМЛ обикновено започва в хронична фаза, прогресира за няколко години до ускорена фаза и в крайна сметка се развива в бластна криза. Бластната криза е крайната фаза на ХМЛ, клинично подобна на острата левкемия. Един от факторите за преминаване от хронична фаза към бластна криза е придобиването на нови хромозомни аномалии(в допълнение към хромозомата Филаделфия). Някои пациенти може вече да са във фаза на ускорение или бластна криза по време на диагностицирането.
Около 85% от пациентите с ХМЛ са в хронична фаза към момента на поставяне на диагнозата. По време на тази фаза клинични проявиОбикновено няма никакви или „леки“ симптоми, като неразположение или усещане за пълнота в корема. Продължителността на хроничната фаза варира и зависи от това колко рано е диагностицирано заболяването, както и от проведеното лечение. В крайна сметка, в отсъствието ефективно лечение, болестта навлиза във фаза на акселерация.

Фаза на ускорение.
Диагностичните критерии за навлизане във фазата на ускорение могат да варират: най-широко използваните критерии са тези, установени от изследователите център за рак Anderson от Тексаския университет, Sokal и др., и критериите на Световната здравна организация са вероятно най-широко приетите и разграничават фазата на ускорение, както следва:

      * 10-19% от миелобластите в кръвта или костния мозък
      * >20% базофили в кръвта или костния мозък
      *       * >1 000 000, независимо от терапията
      * Цитогенетична еволюция с развитието на нови аномалии в допълнение към Филаделфийската хромозома
      * Прогресия на спленомегалия или повишаване на броя на левкоцитите, независимо от терапията.

Фазата на ускорение се приема, ако е налице някой от посочените критерии. Фазата на ускорение показва прогресия на заболяването и очакваната бластна криза

Взривна криза.
Бластната криза е крайният стадий на развитие на ХМЛ, протичащ подобно на острата левкемия, с бърза прогресия и кратка преживяемост. Бластната криза се диагностицира въз основа на един от следните знаципри пациент с ХМЛ:

      * >20% миелобласти или лимфобласти в кръвта или костния мозък
      * Големи групи бласти в костния мозък по време на биопсия
      * Развитие на хлорома (твърдо огнище на левкемия извън костния мозък)

Причини:

ХМЛ е първото злокачествено заболяване с идентифицирана генетична аномалия, хромозомна транслокация, която се проявява като анормална Филаделфийска хромозома. Тази хромозомна патология получи името си, защото за първи път е открита и описана през 1960 г. от учени от Филаделфия, Пенсилвания, САЩ: Питър Ноуел (Университет на Пенсилвания) и Дейвид Хънгърфорд (Университет Темпъл).

С тази транслокация части от хромозоми 9 и 22 се разменят. В резултат на това ABL генът от хромозома 9 е прикрепен към част от BCR гена от хромозома 22. Този анормален "слят" ген генерира протеина p210 или понякога p185. Тъй като abl има регион, който добавя фосфатна група към тирозинов остатък (тирозин киназа), продуктът на анормалния ген също е тирозин киназа.

Протеинът BCR-ABL взаимодейства с част от клетъчния рецептор за IL-3 (CD123 антиген). BCR-ABL транскрипцията работи непрекъснато и не изисква активиране от други протеини. От друга страна, самият BCR-ABL активира протеинова каскада, която контролира клетъчен цикъл, ускоряване на деленето на клетките. Освен това, протеинът BCR-ABL инхибира възстановяването на ДНК, причинявайки геномна нестабилност и правейки клетката по-податлива на допълнителни генетични аномалии. BCR-ABL активността е патофизиологична причина за хронична миелоидна левкемия. С подобрено разбиране на природата на протеина BCR-ABL и неговото действие като тирозин киназа, са разработени целеви терапии за специфично инхибиране на активността на протеина BCR-ABL. Тези инхибитори на тирозин киназата могат да насърчат пълна ремисия на CML, което допълнително потвърждава водещата роля на bcr-abl в развитието на заболяването.

Лечение:

За лечение се предписва следното:

Лечението на хронична миелоидна левкемия започва след поставяне на диагнозата и обикновено се провежда амбулаторно.

При липса на симптоми на хронична миелоидна левкемия на фона на стабилно ниво, което не надвишава 40-50-109 / l, се използва хидроксиурея или бусулфан, докато съдържанието на левкоцити в кръвта достигне 20 * 109 / l.

С напредването на хроничната миелоидна левкемия са показани хидроксиурея (Hydra, Litalir) и α-IFN. Ако има значителна спленомегалия, далакът се облъчва.

За тежки симптоми на хронична миелоидна левкемия, комбинации от лекарства, използвани за остра левкемия: винкристин и преднизолон, цитарабин (Cytosar) и даунорубицин (рубомицин хидрохлорид). В началото на крайния стадий на заболяването митобронитолът (миелобромол) понякога е ефективен.

В момента се предлага за лечение на хронична миелоидна левкемия. ново лекарство- мутантен блокер на тирозин киназа (p210) - Gleeveca (STI-571). По време на бластна криза на CML и Ph-позитивна ОЛЛ дозата се повишава. Използването на лекарството води до пълна ремисия на заболяването без ерадикация на туморния клон.

Трансплантацията на кръвни стволови клетки или червен костен мозък, извършена при пациенти под 50 години в I стадий на заболяването, води до възстановяване в 70% от случаите.

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ, хронична миелоидна левкемия) е злокачествено заболяване, което засяга хемопоетичните стволови клетки в костния мозък. За CML генетични мутациизасяга незрели версии на миелоидни клетки, които произвеждат червени кръвни клетки, тромбоцити и повечето видове бели клетки (с изключение на лимфоцити). Тези промени водят до образуването на анормален BCR-ABL ген, който превръща здравите клетки в клетки на левкемия. Злокачествените клетки се образуват в костния мозък и се разпространяват в тялото чрез кръвта. се развива доста бавно, но може да се развие в остра формазаболяване, което е трудно за лечение.

Това заболяване се развива главно при възрастни и понякога при деца.

Запишете се за консултация

Какво представлява левкемията?

Левкемията засяга кръвотворните клетки в костния мозък. Един от видовете тези клетки претърпява промени, става левкемичен и нормалният процес на съзряване се нарушава. Процесът на разделяне се ускорява. Злокачествените клетки не умират както трябва. Това им позволява да се натрупват в костния мозък, изтласквайки здравите клетки. В един момент те напускат костния мозък и навлизат в кръвта, увеличавайки броя на белите кръвни клетки. Веднъж попаднали в кръвта, патологичните клетки могат да се разпространят в други органи, като по този начин нарушават нормалното им функциониране.

Какво представлява хроничната левкемия?

Дали левкемията е хронична или остра зависи от броя на анормалните клетки, които са незрели (по-скоро стволови клетки) и зрели (по-скоро здрави бели кръвни клетки).

При хроничен ходклетките може да са частично зрели, но не напълно. Те приличат на нормалните клетки, но не са в състояние да се борят с инфекциозния процес. Патологичните клетки живеят по-дълго, натрупват се и изместват здравите в костния мозък. Поток хронична левкемиядоста дълго време, преди да причинят проблеми и повечето хора живеят по този начин в продължение на много години. Но те обикновено са по-трудни за лечение от острата левкемия.

Какво е миелоидна левкемия?

Дали левкемията е миелоидна или лимфоцитна зависи от това кои клетки на костния мозък са засегнати от раковия процес.

Миелоидните левкемии (известни също като миелоцитни, миелогенни или нелимфоцитни) се развиват в ранни миелоидни клетки, които се трансформират в бели кръвни клетки (с изключение на лимфоцити), червени кръвни клетки и мегакариоцити.

Малко повече от 10% от всички случаи на левкемия са хронична миелоидна левкемия. Средната възраст при диагностициране на ХМЛ е приблизително 64 години. Почти половината от случаите са диагностицирани при хора на възраст 65 години и повече.

Рискови фактори за хронична миелоидна левкемия

Рисков фактор са външните въздействия, както и всякакви характеристики или свойства човешкото тялокоито влияят върху вероятността от заболяване. Например слънчевата радиация е рисков фактор за рак на кожата, а тютюнопушенето допринася за редица ракови заболявания.

Потенциални рискови фактори за това заболяване:

• Ефект от високи дози радиация.
• Възраст.
• Пол – заболяването се развива по-често при мъжете, отколкото при жените.

Вероятността от развитие на хронична миелоидна левкемия не се влияе от тютюнопушенето, диетата, излагането на химикали или инфекции или генетиката.

Задайте въпрос на професора

Известни ли са причините за хронична миелоидна левкемия?

Здрави клеткиОрганизмите растат и функционират основно въз основа на информацията, съдържаща се в хромозомите, които са дълги ДНК молекули. ДНК е химическо вещество, който съдържа гени и инструкции за това как трябва да функционират клетките. Приликата между деца и родители се дължи на факта, че родителите предоставят ДНК. Но гените имат по-голямо влияние, отколкото хората могат да си представят.

Когато една клетка се дели, в хромозомите се създава ново копие на ДНК. За съжаление по време на този процес могат да възникнат грешки, които засягат гените в ДНК.

Някои гени контролират кога клетките растат и се делят. Някои гени, които стимулират развитието, са онкогени. Други, които забавят растежа, за да причинят клетъчна смърт точното време, се наричат ​​супресорни гени. Онкологията може да бъде предизвикана от промени в ДНК (мутации), които насърчават превръщането в онкогени или изключват супресорните гени.

През последните няколко години учените постигнаха значителен напредък в разбирането как мутациите в ДНК допринасят за трансформирането на здрави клетки в клетки на левкемия.

Всяка клетка на човешкото тяло съдържа 23 двойки хромозоми. По принцип случаите на хронична миелоидна левкемия възникват в резултат на „заместването“ на хромозомен материал между хромозоми 9 и 22 по време на клетъчното делене: част от хромозома 9 отива към 22, а част от 22 отива към 9. Това състояние се нарича транслокация и причинява намаляване на размера на хромозома 22, тази нова аномалия е известна като Филаделфийска хромозома. Намира се в патологични клетки при почти всички пациенти с ХМЛ.

Обменът на ДНК между хромозомите провокира образуването на нов ген (онкоген), наречен BCR-ABL. Той произвежда протеина BCR-ABL, който е вид тирозин киназа. Този протеин насърчава растежа и неконтролираната пролиферация на CML клетки.

При много малък брой пациенти анормалните клетки съдържат протеина BCR-ABL без филаделфийската хромозома. Предполага се, че при тях генът се образува по различен начин. В редки случаи клетките на CML не съдържат нито гореспоменатия ген, нито филаделфийската хромозома. Има мнение, че причината за заболяването в тази ситуация може да бъде неизвестен онкоген.

Възможно ли е да се предотврати появата на това заболяване?

Понастоящем не е известен начин за предотвратяване хронична миелоидна левкемия. Много видове рак могат да бъдат предотвратени чрез промени в начина на живот, за да се избегнат определени рискови фактори. В случай на ХМЛ това може да се отнася само за излагане на високи дози радиация.

Дали хроничната миелоидна левкемия се диагностицира в началния етап на развитие?

ХМЛ понякога се открива, когато се правят рутинни кръвни изследвания за други заболявания. Това разкрива повишено нивобели кръвни клетки при липса на клинични признаци. Много е важно незабавно да потърсите помощ от специалист.

Симптоми на хронична миелоидна левкемия

Признаците на ХМЛ често са неясни и причинени от други причини. Те включват:

• слабост;
• умора;
• нощно изпотяване;
• загуба на тегло;
• треска;
• болка в костите и ставите поради разпространението на левкемични клетки;
• увеличен далак (опипва се маса от лявата страна на гръдния кош);
• болка или усещане за "пълнота" в корема;
• засищане след ядене дори на малко количество храна.

Това обаче не е лесно симптоми на хронична миелоидна левкемия. Те могат да се появят и при други видове рак и неракови заболявания.

Проблеми, свързани с дефицит на кръвни клетки

Много признаци на заболяването се развиват в резултат на заместването на здрави хемопоетични клетки в костния мозък с левкемични.

1. Анемията се причинява от липса на червени кръвни клетки, което води до слабост, умора и задух.
2. Левкопенията възниква поради дефицит на здрави бели кръвни клетки, което увеличава риска от инфекции. Въпреки че пациентите с левкемия може да имат много високо ниволевкоцити, те не са в състояние да предпазят от инфекция, защото са патологични.
3. Неутропенията възниква поради недостатъчни нива на неутрофили, вид бели кръвни клетки, които предпазват от бактериални инфекции.
4. Тромбоцитопенията възниква поради липса на тромбоцити. Това води до необяснимо и прекомерно кръвонасядане или кървене. Има чести или силно кървенеот носа, кървене на венците. Някои пациенти с ХМЛ имат много висок брой тромбоцити, но клетките не функционират правилно.

Поискайте безплатно обаждане

Диагностика на хронична миелоидна левкемия в Assuta

Много пациенти с ХМЛ нямат симптоми, когато са диагностицирани. Левкемията често се открива, когато се назначават изследвания за други здравословни проблеми или по време на рутинен преглед. Дори и да се наблюдават признаци на заболяването, те често са неясни и неспецифични.

Ако се подозира левкемия, лекарят ще тества проби от кръв и костен мозък, за да бъде сигурен в диагнозата.

Аспирация на костен мозък и биопсия в клиниката Assuta

Тези 2 теста обикновено се правят по едно и също време. Пробите се вземат от гърба бедрена кост, въпреки че в някои случаи аспирацията може да включва вземане на проба от гръдната кост (гръдната кост).

По време на аспирация пациентът е разположен настрани или по корем. Използва се локален анестетик. Тънка, куха игла се вкарва в костта и малко количество течност от костен мозък се отстранява с помощта на спринцовка. Дори и с упойка, повечето хора изпитват известна болка.

Биопсия обикновено се прави след аспирация. С помощта на специална по-голяма игла се отстранява парче кост и костен мозък. Тази процедура може да предизвика и кратка болка.

Пробите се изпращат в лаборатория, където левкемичните клетки се изследват под микроскоп. Тези тестове могат да бъдат назначени и след това, за да се провери ефективността на терапията.

Лабораторни изследвания

За диагноза хронична миелоидна левкемияМогат да се извършат няколко лабораторни теста.

1. Пълна кръвна картина (пълна кръвна картина) измерва нивата на различни клетки - червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Повечето пациенти с ХМЛ имат голям брой незрели бели кръвни клетки. Понякога има нисък брой червени кръвни клетки или тромбоцити. Въпреки че тези открития предполагат левкемия, диагнозата трябва да бъде потвърдена с друг кръвен тест или тест на костен мозък.
2. Биохимичен кръвен тест се използва за откриване на проблеми в черния дроб или бъбреците, причинени от разпространението на левкемични клетки или в резултат на употребата на определени цитостатични лекарства.
3. Пробите от кръв и костен мозък се изследват под микроскоп от патолог. Изследват се размерът и формата на клетките. Незрелите клетки се наричат ​​миелобласти или бласти. Броят на хемопоетичните клетки в костния мозък се изчислява и се нарича понятието клетъчност. Здравият костен мозък съдържа хематопоетични и мастни клетки. Когато хемопоетичните клетки са повече от нормата, се нарича хиперцелуларен, ако е по-малко - хипоцелуларен. При пациенти с хронична миелогенна левкемия костният мозък обикновено е хиперцелуларен поради натрупването на злокачествени клетки.

Генетични тестове

Генетичното изследване се използва за откриване на Филаделфийската хромозома и/или BCR-ABL гена.

1. Цитогенетиката изследва хромозомите (части от тях) с помощта на микроскоп, за да търси промени. Изследва се набор от характеристики на набор от хромозоми или кариотип. Тъй като хромозомите са по-видими по време на клетъчното делене, пробата от кръв или костен мозък трябва да се отгледа в лаборатория. Това отнема време и не винаги е успешно. Здравите клетки съдържат 23 двойки хромозоми, всяка от които има определен размер. Клетките на левкемия при много пациенти с ХМЛ съдържат анормална хромозома, известна като Филаделфийска хромозома, която изглежда е пресечена версия на хромозома 22. Това се дължи на транслокацията на части от хромозоми 9 и 22. Откриването на Филаделфийската хромозома е важно при диагноза хронична миелоидна левкемия. Дори и да не бъде открит, други тестове откриват BCR-ABL гена.
2. Флуоресцентната in situ хибридизация (FISH метод) е друг метод за изследване на хромозомите. Този тест използва специални флуоресцентни багрила, които се прикрепят само към специфични гени или хромозомни сегменти. При ХМЛ FISH търси части от гена BCR-ABL върху хромозомите. Използва се върху проби от кръв и костен мозък без култивиране на клетки, така че резултатите се получават по-бързо, отколкото с цитогенетиката.
3. Полимеразна верижна реакция (PCR) е много чувствителен тест, който търси BCR-ABL онкогена в левкемични клетки. Извършва се върху проби от кръв или костен мозък и може да открие много малки количества BCR-ABL, дори когато лекарите не могат да открият хромозомата Филаделфия в клетките на костния мозък, използвайки цитогенетично изследване. PCR се използва за диагностициране на ХМЛ и също е полезен след лечение за проверка за копия на гена. Ако те все още присъстват, това показва, че левкемията все още е налице, дори когато нейните клетки не се откриват под микроскоп.

Образни методи за диагностициране на хронична миелоидна левкемия

Те не се използват директно за диагностициране на ХМЛ. Те могат да бъдат предписани за търсене на причината за симптомите или уголемяване на органи като далака и черния дроб.

CT

Този типИзследването ще разкрие по-големи от нормалните размери на лимфни възли или други органи. Може да се извърши компютърна томография, ако например лекарят подозира разпространение на левкемия в далака.

Компютърната томография е вид рентгеново изследване, който създава подробни изображения слой по слой на тялото, включително меките тъкани (вътрешни органи). За създаване на по-ясни контури на необичайни зони се приема контрастно вещество под формата на разтвор или интравенозна инфузия. Понякога CT се използва за извършване на биопсия.

ЯМР

Това е много полезна диагностична процедура при изследване на състоянието на мозъка и гръбначен мозък. Може да се препоръча и за изследване на други части на тялото за. Вместо рентгенови лъчи, ЯМР използва магнити и радиовълни, чиято енергия се абсорбира от тялото, което след това се преобразува в много детайлни изображения - не само напречни срезове на тялото (както при CT), но и срезове успоредно на дължината на тялото. По-рядко се използва контрастен материал.

Ултразвук

Ултразвукът се активира звукови вълни, които се отразяват от вътрешните органи, създават ехо. Този тип изследване за хронична миелоидна левкемия се използва за изследване на лимфни възли, разположени близо до повърхността на тялото, или за откриване на увеличени органи в коремната кухина - бъбреци, черен дроб и далак.

Вземете план за лечение