Нүдний бөмбөрцөг хэлбэрийн миопати ба миопийн эмгэг. Миопати эмчилгээ ба шинж тэмдэг

Энэ нь олдмол эсвэл удамшлын гаралтай булчингийн өвчний нэр юм. Миопати нь сайн дурын булчингийн хатингаршил аажмаар нэмэгддэг онцлогтой. Жин хасахтай зэрэгцэн парези үүсдэг. Энэ өвчний үед булчингийн сулрал нь хатингаршилтай харьцуулахад бага байдаг. Миопатийн эмчилгээ нь бие махбодийн болон эмийн байж болно.

Миопатийн хөгжлийн шинж тэмдэг

Өвчин нь псевдохипертрофи, төгсгөлийн хатингаршил, шөрмөс татагдах хандлагатай байдаг. Миопатийн шинж тэмдэг бүхий фибрилляр ба фасцикуляр татах нь ихэвчлэн байдаггүй. Булчингийн механик өдөөх чадвар буурдаг. Өөрчлөлтүүд ихэвчлэн ажиглагддаг дотоод эрхтнүүд, голчлон зүрхэнд: хил хязгаарыг тэлэх, уйтгар гуниг, дамжуулах эмгэг. Ургамлын эмгэгүүд дараахь байдлаар илэрдэг.

гар, хөлний хөхрөлт,

хэт их хөлрөх,

алсын мөчдийн хүйтэн байдал,

арьсны температурын тэгш бус байдал, судасны цохилт,

хүсэл тэмүүлэлтэй артерийн гипертензиэсвэл гипотензи

пиломотот рефлекс нэмэгдсэн.

Өлсгөлөн, цангах мэдрэмжийн өөрчлөлт, жин хасах эсвэл эсрэгээр таргалах хандлага, ясны трофик өөрчлөгддөг. Гавлын ясны рентген зураг нь ихэвчлэн гипертензийн шинж тэмдэг илэрдэг. Цахилгаан өдөөлтийг судлах нь зөвхөн тоон бууралтыг илрүүлдэг - туйлуудын гажуудал бүхий доройтлын урвал ажиглагддаггүй. Биохимийн судалгаагаар креатин-креатинины солилцоонд хамгийн ноцтой зөрчил үүсдэг.

Гэр бүлийн нугасны миопатийн шинж тэмдэг

Өвчний эмнэлзүйн зураглал нь аажмаар нэмэгдэж буй атрофийн парезиар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь гарны алслагдсан хэсгүүдэд эрт илэрдэг. Хамгийн түрүүнд дээд зэргийн булчингууд өвддөг эрхий хуруу, дараа нь яс хоорондын. Гар нь "сарвуутай сарвуу" хэлбэртэй байдаг. Дараа нь атрофи нь шуу, мөрний булчинд тархдаг. Арьс ба арьсан доорх өөхний давхарга нь атрофийн процесст өртдөг. Дараа нь сул дорой байдал, парези нь хөлний булчинд, дараа нь их бие, хүзүүнд тархдаг. Шөрмөсний рефлексүүд алга болдог. Энэ төрлийн миопатийн шинж тэмдгүүдийн онцлог нь фасцикуляр татагдах явдал юм. Эмгэг судлалын рефлекс, аарцагны эрхтнүүдийн эмгэг байхгүй, мэдрэмж өөрчлөгддөггүй. Заримдаа гар, хөлөнд васомоторын эмгэгүүд илэрдэг.

Өвчин нь 30-50 наснаас эхэлдэг. Хичээл нь дэвшилттэй. Өвчний үргэлжлэх хугацаа нь 2-20 жил ба түүнээс дээш байдаг. Ихэнхдээ эрчүүд ийм төрлийн миопатийн шинж тэмдэг илэрдэг. Мэдрэл, булчингийн цахилгаан өдөөлтийг судлах нь фарадик гүйдлийн өдөөлтийг нэмэгдүүлэх босго нэмэгдэж байгааг харуулж байна. эрт үе шатууд. Дараа нь гальваник гүйдэлд өдөөх чадвар буурч, доройтох урвал үүсдэг. Электромиограмм нь урд эвэрний гэмтлийн шинж чанарыг харуулсан зургийг харуулж байна.

Шарко-Мари мэдрэлийн миопатийн шинж тэмдэг

Өвчин нь хөл, хөлний булчингийн хатингаршилаар тодорхойлогддог бөгөөд голчлон перон болон экстенсор булчингийн бүлгүүд юм. Энэ нь хөлний онцлог унжрах, алхалт өөрчлөгдөх ("алхам"), түүнчлэн Фридрейхийн хэлбэрийн хөлний хэв гажилт (дунд болон хумсны залгиурын гол ба гулзайлт, өндөр нуман хаалга - "бүрэн") үүсэхэд хүргэдэг. хөл"). Аажмаар булчингийн атрофи нь гарны алслагдсан хэсгүүдэд илэрдэг. Гэмтлүүд нь ихэвчлэн тэгш хэмтэй байдаг. Бүх шөрмөсний рефлексүүд эрт алга болдог. Өвчний эхний үед заримдаа Бабинскийн шинж тэмдэг илэрч, дараа нь алга болдог.

Дүрмээр бол энэ төрлийн миопатийн шинж тэмдэг илэрвэл мэдрэхүйн эмгэгүүд ажиглагддаг - аяндаа өвдөлт, заримдаа нэлээд цочмог, "бээлий", "оймс" хэлбэрийн дистал мэдрэхүйн эмгэг, мэдрэлийн хонгилын дагуу тэмтрэлтээр өвдөх, ховор тохиолдолд. - атакси, сурагчдын гэрэлд үзүүлэх хариу урвал буурах; эпилепсийн уналт, сэтгэцийн өөрчлөлт, хөхний толгойн түр зуурын хагасын хатингаршил эсвэл цайралтын хэлбэрээр ёроолын өөрчлөлт оптик мэдрэл. Цахилгаан өдөөлтийг судлахдаа атрофигийн хоёрдогч (дегенератив) шинж чанар илэрдэг - доройтлын хэсэгчилсэн эсвэл бүрэн урвал. Электромиограмм нь бие даасан оргил ба өргөлтүүдээр тодорхойлогддог.

Миопатитай өвчтөнүүдийн эмнэлзүйн зураглалд миопати, невропати, дистрофи, бодисын солилцооны эмгэг, астенонеротик хам шинжийн хамшинжийг ялгаж үздэг.

Уламжлалт аргаар миопати хэрхэн эмчлэх вэ?

Өвчний эмчилгээ нь бодисын солилцооны үйл явцыг сайжруулдаг эмийг томилохоос бүрдэнэ булчингийн эд(Ретаболил, Калийн Оротат, Метиландростенолон, витамин Е, С), цусны эргэлт, бичил эргэлтийг идэвхжүүлдэг (Никоверин, Теоникол, Троминал), дамжуулалт, цочролыг сайжруулдаг. мэдрэлийн эд, мэдрэлийн утас болон мионевралын синапсуудад импульс дамжуулах (Прозерин, Галантамин, Оксазил, Местинон, Калинин), төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааг хэвийн болгох (Эх, Валериан, Цээнэ цэцэг, Passionflower, Кофеин бүхий бром), мөн тоник. эм (Eleutherococcus, Leuzea, Zamanikha-ийн хандмал, Алтан үндэс, Стеркумиа), зөгийн аж ахуйн бүтээгдэхүүн (апилак, beebread, Зөгийн жилий, зөгийн бал).

Миопати эмчлэх физик аргууд нь дараахь зорилготой.

булчин болон мэдрэлийн эд дэх бодисын солилцооны үйл явцыг идэвхжүүлэх (ферментийг идэвхжүүлэх аргууд),

дегенератив процессыг бууруулах (миопати эмчлэх трофостимуляци хийх аргууд),

мэдрэлийн эд эсийн дамжуулалт, өдөөх чадварыг сайжруулах (үнэгүй цочроох аргууд мэдрэлийн төгсгөлүүд),

бүс нутгийн цусны эргэлт, эд эсийн бичил эргэлт, лимфийн урсацыг бэхжүүлэх (миопатийг эмчлэх судас өргөсгөх, гипокоагулянт ба лимфийн ус зайлуулах аргууд) ба

төв ба автономит мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааг хэвийн болгох (тайвшруулах, миопати эмчлэх тоник аргууд).

Миопати - төрөлхийн эмгэг, энэ нь генийн тодорхой мутацийн улмаас үүсдэг. Өвчний хөгжлийн механизмыг бүрэн судлаагүй тул эмч нар хосууд хэзээ өвчтэй хүүхэдтэй болохыг нарийн тодорхойлж чадахгүй. Мөн бүрэн эрүүл аав, ээж нь ямар ч хэлбэрийн миопатитай хүүхэдтэй болох тохиолдол гардаг. Ерөнхийдөө өвчин нь булчингийн эд дэх бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой байдаг бөгөөд үүнээс болж креатин алдагдаж, улмаар тэдний доройтолд хүргэдэг.

Сортууд

Миопати гэх мэт өвчний үед мөрний болон аарцагны булчингийн бүтэц голчлон нөлөөлдөг. Гэхдээ бусад булчингууд ч өртөж болзошгүй тул шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамааран энэ өвчний хэд хэдэн хэлбэрийг ялгадаг.

Хамгийн түгээмэл хэлбэр нь Duchenne миопати. Энэ эмгэгийн хэлбэрийг өөрөөр хэлбэл псевдохипертрофик гэж нэрлэдэг, учир нь энэ нь өсөлтөөр тодорхойлогддог. булчингийн массөөхний хуримтлалаас болж булчингууд нь томорч, сулрахад хүргэдэг. Duchenne миопати нь эмгэгийн хамгийн хортой хэлбэр юм - энэ нь хурдан явцтай, хүнд үр дагавартай байдаг. Душенн хатингаршилтай өвчтөнүүдийн ихэнх нь тахир дутуу болж, бүр үхдэг. Duchenne миопати нь амьдралын эхний жилүүдэд аль хэдийн илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хөвгүүдэд нөлөөлдөг гэж хэлэх ёстой. Үүнээс гадна, эрт эхлэх тусам эмгэг нь улам хүндэрдэг.

Хоёрдахь хэлбэр нь бас түгээмэл биш юм - энэ бол Эрбийн миопатиэсвэл насанд хүрээгүй эмгэгийн хэлбэр. Өвчин нь 20-30 насны эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст тохиолддог бөгөөд хонго, аарцагны булчингийн хатингаршилаар илэрдэг. Өвчтөнүүд "нугас" алхаж, амны хөндийн булчингийн хатингаршил үүсдэг бөгөөд энэ нь уруул, шүгэлдэх чадваргүй байдаг бөгөөд энэ нь зарим дуу авианы дуудлагад хүндрэл учруулдаг. Эрт эхлэлӨвчин нь хөдөлгөөнгүй, тахир дутуу болоход хүргэдэг боловч хэрэв өвчин хожуу эхэлбэл түүний явц бага түрэмгий байдаг.

Өөр нэг нийтлэг хэлбэр Бекерийн миопати. Түүнийг хамгийн их гэж үздэг бага зэргийн эмгэгбүх сортуудаас. Энэ нь 20 наснаас эхлэн залуу хүмүүст эхэлдэг бөгөөд тугалын булчингийн гипертрофи хэлбэрээр илэрдэг. Сэтгэцийн эмгэгэнэ маягтаар биш.

Эмгэг судлалын дараагийн хэлбэр нь гленохумераль-нүүрний. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн аль аль нь энэ хувилбарт өртдөг бөгөөд өвчин нь 10-20 насны хооронд илэрдэг. Анхны шинж тэмдэгөвчин - нүүрний булчингийн сулрал, дараа нь атрофи нь мөрний бүсний булчинд тархаж, мөрний ирэнд нөлөөлдөг. Энэ өвчин нь амны болон нүдний булчинд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь тэдний гипертрофид хүргэдэг. Маш ховор процесс нь аарцагны бүсэд хүрдэг. Энэ төрлийн миопатийн явц удаан байдаг тул өвчтөнүүд хөдөлгөөн, гүйцэтгэлийг удаан хугацаанд хадгалж чаддаг. Өвчин хожуу эхлэх тусам илүү хялбар байдаг бөгөөд ихэнх тохиолдолд хөгжлийн бэрхшээл нь энэ хэлбэрээр хөгждөггүй.

гэж нэрлэгддэг өвчин бас байдаг нүдний миопати. Ихэнх тохиолдолд нүдний булчин гэмтсэний улмаас хүн үүсдэг бөгөөд энэ нь энэ эмгэгийн гол бөгөөд цорын ганц шинж тэмдэг юм. Нүдний миопатид өөр ямар ч эмгэг илрээгүй тул өвчний энэ хэлбэрийг хамгийн зөөлөн гэж үзэж болно.

IN эмнэлгийн практикБусад төрлийн миопати байдаг, жишээлбэл, дистал, филиформ, митохондрийн, Оппенхайм миопати. Өвчний эдгээр хэлбэрүүд нь бага тохиолддог бөгөөд тодорхой шинж тэмдэг илэрдэггүй тул ихэнхдээ оношлогддоггүй.

Дээр дурдсанчлан өвчний шалтгаан нь генийн мутаци, мөн эрдэмтэд эдгээр мутаци яагаад үүсдэгийг одоо болтол олж чадаагүй байна. Зөвшилцөл нь булчингийн эд дэх бодисын солилцооны эмгэгийн үр дүнд миопати үүсдэг.

Шинж тэмдэг

Мэдээжийн хэрэг, өвчний гол шинж тэмдэг нь биеийн булчингийн сулрал, улмаар хатингаршил юм. Гэсэн хэдий ч эмгэгийн төрөл бүр өөрийн гэсэн шинж тэмдэгтэй байдаг бөгөөд энэ нь эмч нарт зөв онош тавих боломжийг олгодог.

Өвчний хэлбэр бүрт өвөрмөц миопатийн ерөнхий шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна.

• ядаргаа нэмэгдсэн;
• нөлөөлөлд өртсөн булчингууд өвдөх;
• хамтарсан хөдөлгөөнийг багасгах, эсвэл эсрэгээр нэмэгдүүлэх;
• ханиадтай адил булчинд "өвдөх" мэдрэмж;
• булчингийн хүч буурсан.

Өвчний бусад шинж тэмдгүүд нь тодорхой сортуудын онцлог шинж юм. Тиймээс Эрбийн миопати нь дараахь шинж чанартай байдаг.

• гуяны булчингийн дистрофи;
• нурууны булчингийн хатингиршил, нурууны муруйлт;
• "загас" бэлхүүсний харагдах байдал;
• "нугас" алхалтын дүр төрх;
• амны эргэн тойрон дахь булчингийн атрофи.

Duchenne миопати нь өөрийн онцлог шинж чанартай байдаг, үүнд:

• тугалын булчинд өөхний эд эсийн өсөлт, тэдгээрийн хэмжээ нэмэгдэхэд хүргэдэг;
• өвчтөн шалан дээр сууж байх үед бие даан босох чадваргүй байх;
• дистрофи ба бүрэн зөрчилбиеийн бүх булчингийн үйл ажиллагаа;
• үе мөчний хэв гажилт;
• амьсгалын замын эсвэл зүрхний дутагдлын хөгжилд зүрхний болон амьсгалын замын булчингийн атрофи.

Дээр дурдсанчлан, Duchenne миопати нь эмгэгийн хамгийн хүнд хэлбэр юм.

Бекерийн миопати нь дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

• ядрах, хөлний ядаргаа нэмэгдэх;
• өөрчлөх Гадаад төрххөл;
• аарцагны булчингийн хатингиршил.

Гленохумераль-нүүрний булчингийн дистрофитэй бол уруулын гипертрофи, дуу авианы дуудлага муудаж, нүдний булчингийн хатингаршил үүсдэг тул хүн тэднийг хааж чадахгүй, нүүрний хувирал өөрчлөгддөг.

Энэ эмгэгийн хөнгөн хэлбэр, нүдний миопати нь зөвхөн өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог нүдний булчингууд, бүрэлзэх, нүдээ нээх, хаахад хүндрэлтэй болоход хүргэдэг.

Оношлогоо, эмчилгээ

Миопати гэх мэт өвчин нь нарийн оношийг шаарддаг, учир нь эмгэгийн эмчилгээ нь үүнийг арилгахгүй бөгөөд зөвхөн өвчтэй хүний ​​эрүүл мэндийг дэмжихэд чиглэгддэг. Тиймээс эрт оношлох тусам илүү магадлалтайөвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулах.

Өвчний оношлогоо нь цусны шинжилгээ, булчингийн утаснуудаас биопси авах, тэдгээрийг судлах, түүнчлэн цахилгаан миограмм гэх мэт судалгаанд үндэслэнэ. Зарим тохиолдолд оношийг зөвхөн молекул генетикийн шинжилгээгээр хийж болно.

Миопатийн эмчилгээ нь өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй юм. Эмч нар атрофигийн хөгжлийг зогсоох арга техникийг хараахан боловсруулаагүй байна. Тиймээс миопатийн эмчилгээ нь өвчний шинж тэмдгийг арилгахад суурилдаг. Байгаа үед хэрэглэдэг гол эмүүд булчингийн дистрофи, нь анаболик гормонууд юм. Дархлааг хадгалахын тулд витаминыг зааж өгдөг бөгөөд ATP ба антихолинестеразын эмийг мөн зааж өгдөг.

Нэмж дурдахад булчингийн дистрофи зэрэг өвчнийг физик эмчилгээ, физик эмчилгээний тусламжтайгаар эмчилдэг. Үнэн бол ийм аргууд нь хүнийг өвчнөөс ангижруулж чадахгүй, гэхдээ зөвхөн илрэлийн ноцтой байдлыг бууруулж чаддаг. Миопатийн үед зөв хооллох нь маш чухал бөгөөд энэ нь бие махбодийг зөвшөөрдөг шаардлагатай тоо хэмжээшаардлагатай бодисыг хүлээн авдаг бөгөөд энэ нь булчингийн утас хатингарлах процессыг удаашруулж, өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулдаг.

Нүдний хэсэгт байрлах миопати нь птоз, нүдний даралт буурах зэрэг шинж тэмдгээр илэрдэг өвчин юм. моторын үйл ажиллагаанүдний алим. Үүний зэрэгцээ бусад сурагчдын гажиг байхгүй. Хэрэв та цаг хугацааны явцад асуудлыг үл тоомсорловол нүүрний хувирал, мөрний бүсний хөдөлгөөнийг хариуцдаг булчингууд өвдөж магадгүй юм.

Нүдний миопати, энэ юу вэ?

Олон хүмүүс нүдний миопати, энэ нь юу болох, хэрхэн эмчлэх талаар санаа зовдог. Энэ эмгэг нь хэд хэдэн сорттой байдаг бөгөөд үүнд нүдний залгиурын миопати ба нүдний миопати орно.

Эхнийх нь алсын хараанд нөлөөлдөг шинж тэмдгүүдээс гадна залгиурт байрлах булчингийн эдийг гэмтээж байгаа шинж тэмдгүүдээс ялгаатай. Нүдний залгиурын миопати ихэвчлэн 40 жилийн дараа тохиолддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Энэ хоёр төрөл нь хоргүй миастения грависын хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг.

Миопати нь үр нөлөө багатай байдаг нуруу нугасболон захын мэдрэлийн систем. Үндсэн шинж тэмдгүүд нь булчингийн эд эсийн хатингаршил, түүний анхдагч доройтол гэж үзэж болох бөгөөд энэ нь калибрын, өнгө, хэлбэрийн өөрчлөлт хэлбэрээр илэрхийлэгддэг.

Эсийн түвшинд вакуолизаци, булчингийн өсөлт зэрэг үзэгдлүүд тохиолдож болно. Липоматоз (булчингийн утаснуудын хоорондох өөх ба холбогч эдийн харагдах байдал) мөн тэмдэглэгдсэн байдаг.

Миопати гэж юу вэ - шинж тэмдэг

Тэднийг өнөөдрийг хүртэл олж тогтоогоогүй байна. Зөвхөн нэг зүйл тодорхой байна: өвчин нь удамшлын гаралтай бодисын солилцооны эмгэгийн үр дүнд үүсдэг. Миопатийн механизмтай холбоотой бусад таамаглалууд батлагдаагүй байна.

Миопати, энэ нь юу вэ, ямар шинж тэмдэг илэрдэг вэ гэсэн асуулт гарч ирэхэд нүдний эмч дээр очиж үзээрэй. Хэрэв энэ өвчний шинж тэмдэг илэрвэл өвчтөний гэр бүлийн гишүүдэд ижил төстэй оношлогдсон тохиолдол гарвал миопати үүсэх магадлал нэмэгддэг.

Бусад тохиолдолд нэлээд урт шинжилгээ хийдэг бөгөөд түүний зорилго нь үнэн зөв оношийг тогтоох, үүний дагуу амиотрофийг дагалддаг төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг (сирингомиелиа, архаг полиомиелит, энцефалит, амиотрофийн хажуугийн үрэвсэл) зэрэг эмгэгийг үгүйсгэх явдал юм. төрөл).

Нэмэлт хүндрэлүүд нь олон өвчний шинж тэмдэг (эндоген, экзоген) байж болох илрэлүүдийн улмаас үүсдэг. Тиймээс дараахь өвчний үед миопати тодорхойлох боломжтой.

• гликогеноз;
• амилоидоз (анхдагч);
• миоглобинурия;
• полимиозит.

Ихэнхдээ өвчний явц нь шинж тэмдгээр илэрдэггүй, гэхдээ энэ нь зөвхөн алсын хараа хурдан буурч эхлэх хүртэл л тохиолддог. Ийм өвчтөнүүдэд хандах хандлага нь хувь хүн байх ёстой, учир нь тэд зөвхөн эмгэгийн сүүлийн үе шатанд өвчтэй гэдгээ ойлгодог. Илүү эрт илрүүлэхБиопси нь энэ оношийг гаргахад тусална.

Харамсалтай нь миопати нь хортой байж болох бөгөөд энэ тохиолдолд үр дагавар нь илүү ноцтой байх болно. Муу зуршилЭнэ нь өвчний явцыг хурдасгах хүчин зүйл болдог, жишээлбэл, архидалт нь ихэвчлэн парезид хүргэдэг доод мөчрүүдпроксимал шинж чанартай. Үүнтэй төстэй нөхцөл байдалЗаримдаа архины миопати гэж нэрлэдэг.

Ерөнхийдөө ийм нөхцөлд эмгэгийн шалтгааныг оношлохын тулд биопси хийхээс гадна электромиографи болон лабораторийн шинжилгээцус (түүний ферментүүд). Эмнэлэг нь шаардлагатай бүх процедурыг хийх чадвартай.

Нүдний миопатийн шинж тэмдэг ба эмчилгээ

Та Москвад утсаар цаг товлож, манай мэргэжилтнүүдээс тодруулах асуулт асууж болно 8 (499) 322-36-36 (өдөр бүр 9:00-21:00 цаг хүртэл), вэбсайт дээрх санал хүсэлтийн маягтыг ашиглан.

Таныг томилохоос өмнө үр дүнтэй эмчилгээ, нүдний эмч нь миопийн зэргийг тодорхойлох ёстой. Бага зэргийн миопи нь эмчилгээ шаарддаггүй, дунд зэргийн миопийг нүдний шил, контакт линзээр засдаг.

Миопи нь миопийн өөр нэр байж болно. Энэ өвчний үед дүрс үүсэх нь нүдний торлог бүрхэвчийн өмнө үүсдэг. Ихэнх нийтлэг шалтгаанөвчин - урт нь уртассан нүдний алимны гажиг.

Ийм эмгэгтэй хүмүүс зөвхөн ойрын зайнаас сайн хардаг бөгөөд ихэвчлэн нүдээ анивчдаг. Миопи нь төрөлхийн болон олдмол байж болно. Эхнийх нь нүдний алимны төрөлхийн гажигтай байдаг бөгөөд өвчин нь цаг хугацааны явцад хөгжиж болно.

Дараа нь олж авсан миопи үүсдэг Халдварт өвчин, эсвэл нөлөөлж буй өвчин бодисын солилцооны үйл явцбие, жишээ нь тохиолдолд дотоод шүүрлийн өвчинмөн гадны хүчин зүйлийн нөлөөн дор. Миопийн хамгийн сүүлийн тохиолдлын жишээ бол ширээн дээрх самбар эсвэл дэвтэр хангалттай гэрэлтүүлэггүй үед сургууль дээр олж авсан өвчин юм.

Миопийн 3 градус байдаг: сул, 3 диоптерээр хязгаарлагддаг; дунд - 3-аас 6 D хүртэл; ба хүчтэй - 6 D-ээс дээш.

Өвчний эмчилгээ нь бие махбодийн идэвхтэй өсөлтийн үе, тухайлбал хүүхэд, өсвөр насныхан, хамгийн их хөгжих үед эхэлдэг. Үүний тулд өвчтөнд харааны булчинг бэхжүүлж, цилиар булчинг бэхжүүлдэг тусгай дасгалуудыг заадаг. Дээд зэрэг нь цогц байх шаардлагатай эмийн эмчилгээ, хязгаарлалт Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх.

Энэ нь өвчний хөгжил нь катаракт эсвэл торлог бүрхэвч үүсэх зэрэг хүндрэл үүсгэдэг. Ийм үзэгдэл нь мэс заслын оролцоо шаарддаг. Ихэнх тохиолдолд миопийн өндөр шинж тэмдэг илэрвэл мэс засал хийдэг. Мэс засал нь склера, эвэрлэг, линз дээр хийгддэг. Мэс заслын гол зорилго нь нүдний хугарлын хүчийг бууруулж, зовхины арын хэсгийн сунгасан хэсгийг бэхжүүлэх явдал юм.

Эвэрлэг бүрхэвчийн мэс засал нь өвчний явц ахихгүй үед тухайн үе шатанд тусалдаг. үед мэс заслын оролцооНүдний алимыг цаашид сунгахаас сэргийлж нүдний гадаргуу дээр тусгай боолт хийдэг. Ийм мэс заслыг склеропластик гэж нэрлэдэг бөгөөд миопийн даамжрахаас урьдчилан сэргийлэх, харааны залруулга сэргээх зорилготой.

Өндөр түвшний миопатитай хүмүүст эрчимтэй биеийн тамирын дасгал хийх нь эсрэг заалттай байдаг. Гэхдээ энэ нь бүрмөсөн орхих ёстой гэсэн үг биш юм. Тусгайлан боловсруулсан дасгалын багц нь зөвхөн хязгаарладаг Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхбиеийн эсэргүүцлийг нэмэгдүүлэх дасгалуудыг багтаасан хүчин чармайлтын дагуу.

Дундаж миопийг ашиглан засдаг тусгай дасгалуудцилиар булчингийн хувьд, эм, нүдний шил, линз. Хамгийн гол нь өвчний явцыг зогсоох явдал юм. Лазер засвар 18 жилийн дараа, бие нь бүхэлдээ, ялангуяа харааны тогтолцооны төлөвшил дууссаны дараа хийж болно.

Эмийн эмчилгээ орно нүдний дусалнүдний булчинг амраах зориулалттай ба вазодилаторууд. Эхнийх нь: атропин, мезатон, митриацил, хоёр дахь нь - cinoresin, пирацетам, ноотропил гэх мэт.

Хэрэв алсын хараа жилд нэг диоптерээр буурдаг бол та ийм арга хэмжээ авах хэрэгтэй мэс заслын оролцоо. Ихэнхдээ склеропластик хийдэг. Заримдаа хэзээ дунд зэрэгМиопи өвчтэй хүмүүс биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлах ёстой. Сул миопи нь 3D хүртэлх харааны бага зэрэг хазайлтаар тодорхойлогддог.

Ихэнхдээ энэ нь тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Энэ нь үргэлж миопи гэж тооцогддоггүй бөгөөд энэ нь ихэвчлэн харааны гажиг гэж тодорхойлогддог. Хүүхдүүдийн хувьд өвчин нь заримдаа харааны эрхтэн хөгжихийн хэрээр өөрөө алга болдог зөв хандлаганасанд хүрэгчид. Тэд хүүхдийн хэрэглээний үйл ажиллагааны явцад гэрэл оновчтой өнцгөөр унаж, хангалттай гэрэлтүүлгийг бий болгож байгааг байнга хянаж байх ёстой.

Жирэмслэлт эсвэл дааврын өөрчлөлтийн үед эмэгтэйчүүдэд бага зэргийн миопи үүсч болно. Сул миопи нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд гадны хүчин зүйлсийн нөлөөн дор илэрдэг - компьютер дээр удаан хугацаагаар ажиллах, жижиг хэвлэлтийг унших үед. Энэ хэмжээгээр миопийг нүдний шилээр засахад хангалттай контакт линз. Өвчин нь биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлахыг шаарддаггүй.

Миопийг ашиглан илрүүлдэг тусгай шалгалт, энэ нь нүдний эмчийн анхны үзлэгийг багтаасан бөгөөд энэ үеэр харааны хурц байдал, түүний талбар болон нүдний дотоод даралт. Дараа нь гүйцэтгэнэ хэт авиан шинжилгээхарааны эрхтэн, нүдний эвэрлэгийн зузаан, нүдний уртыг хэмжиж, нулимсны үйлдвэрлэлийн түвшинг тодорхойлно. Мөн ёроолыг шалгаж, компьютерийн кератотопографи бичиж өгнө

Миопати(Грек, mys, my булчин + pathos зовлон, өвчин) - бүлэг удамшлын өвчинбулчин, гол эмнэлзүйн илрэлүүдЭдгээр нь булчингийн сулрал, атрофи, булчингийн ая буурах, шөрмөсний рефлекс буурах эсвэл байхгүй, булчингийн биоэлектрик үйл ажиллагааны өөрчлөлт юм.

Энэ бүлгийн өвчний анхны эмнэлзүйн болон морфологийн тодорхойлолт нь G. Duchenne, J. Cruvelier (1853), V. Erb (1883-1884), V. K. Roth (1876, 1895) нарт хамаарна. Эмгэг судлал дэлхийн бүх оронд тархаж байна. Төрөл бүрийн хэлбэрийн давтамж нь 100,000 хүн амд 2-6 байна.

Ангилал

М.-ийн ангиллын асуудлыг янз бүрийн чиглэлээр боловсруулж байна. М.-ийг удамшлын төрлөөр нь ангилдаг: аутосомын рецессив, автосомын давамгайлсан, рецессив ба давамгайлсан, X хромосомтой холбоотой. Эхний шинж тэмдгүүд илрэх цаг хугацаа, явцын шинж чанараас хамааран М.-ийг төрөлхийн дэвшилтгүй M. ба дэвшилтэт булчингийн дистрофи (бага нас, бага нас, залуу нас, хожуу хэлбэр) гэж хуваадаг. Прогрессив булчингийн дистрофи нь миодистрофик үйл явцын давамгайлсан нутагшуулалтаас хамааран хэлбэрт хуваагддаг (жишээлбэл, Ландузи-Дежерина миодистрофи, аарцаг-брахиаль Эрб-Рот миопати, булбар-офтальмоплегийн М., дистал М.), тархалтын шинж чанараас хамааран. үйл явцын (өсөх ба буурах сонголтууд). Булчингийн псевдохипертрофи (псевдохипертрофик Дюшений миопати, хоргүй псевдохипертрофик Беккер миопати гэх мэт) бүхий M.-ийг тусдаа бүлэгт ангилдаг.

Этиологи ба эмгэг жам

Өвчин үүсгэх шалтгаан нь булчингийн эд эсийн бодисын солилцоо эсвэл булчингийн эсийн бүтцэд генетикийн хувьд тодорхойлогдсон согогууд юм. Молекулын анхдагч гажиг нь M.-ийн аль нэг хэлбэрийн хувьд мэдэгддэггүй тул эмгэг жамыг нарийвчлан судлаагүй байна. Харваас, энэ нь M. бүх хэлбэрийн хувьд хоёрдмол утгагүй биш юм, Гэсэн хэдий ч энэ бүлгийн бүх өвчний үед булчингийн уургийн задрал нэмэгдэж, тэдний түргэвчилсэн боловч дутагдалтай синтез давамгайлж, цусны судаснуудын өөрчлөлт, тэдгээрийн хананы нэвчилт муудсан нь мэдэгдэж байна. , их бага хэмжээгээр илэрдэг.эсийн мембраны бүтэц, нэвчилтийг зөрчих, катион солилцооны шилжилт, холбогч эдийн өөрчлөлт гэх мэт.Тодорхой хэлбэрээр анхдагч молекулын согог нь булчингийн эдэд өөрөө нутагшдаггүй гэж үздэг ( гэхдээ жишээлбэл, мэдрэлийн эдэд) бөгөөд зөвхөн эдгээр өөрчлөлтийг өдөөгч хүчин зүйл болдог. Мөн M.-ийн зарим хэлбэрт мутант генийн нөлөө илүү ерөнхий болж булчин, мэдрэлийн болон бусад эдэд тархах боломжтой байдаг.

Патологийн анатоми

Морфол, M.-ийн өөрчлөлт нь араг ясны булчингийн хатингаршил ихсэж, эзэлхүүн нь буурч, нягт болж,

холбогч эдийн тархалтаас болж бор өнгөтэй, эсвэл эсрэгээр өөхний эдээс болж хэмжээ ихэсдэг.

At янз бүрийн хэлбэрүүдбулчингийн дистрофи (псевдогипертрофик, humeroscapulofacial, coxohumeral, ophthalmoplegic, bulbar-opthalmoplegic) нь гол төлөв ижил төрлийн гистолоор тодорхойлогддог, өөрчлөлтүүд (Зураг 1): сагс дахь булчингийн утаснуудын тоо буурах, калибрийн ялгаралтын огцом ялгаа. Үлдсэн утаснуудын дунд хатингаршил давамгайлж, булчингийн утаснуудын гиалин ба вакуол доройтол, бие даасан утаснуудын дискоид ба коагуляцийн үхжил, гипертрофижсэн утаснуудын хуваагдал, эндо- ба перимизиум дахь холбогч ба өөхний эдүүдийн тархалт. Зарим булчингийн утаснуудад саркоплазмын биетүүд, саркоплазмын массууд, цагираг хэлбэрийн миофибриллууд байдаг. Заримдаа рибонуклеопротеиноор баялаг, дугуй шүүслэг цөм, саркоплазм бүхий нөхөн төлжих утас олддог. Булчингийн нуруу урт хугацааөөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Зарим тохиолдолд судаснуудын лимфоид-гистиоцитын нэвчдэс илэрдэг. Хөдөлгөөний эмгэг нэмэгдэхийн хэрээр булчингийн утаснуудын тоо аажмаар буурч, гипертрофижсэн утаснуудын тоо, калибрын огцом бууралтаас болж диаметр нь тэгшлэнэ. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь псевдохипертрофик миопатийн хорт хавдар болох Дюшений миопатид хамгийн хурдан хөгждөг.Беккерийн миопати хэмээх хоргүй хувилбар нь липоматоз ба склерозын тодорхой үйл явцын хослолоор тодорхойлогддог бөгөөд зарим булчингийн утаснуудын хурц гипертрофи юм. Сүүлчийн шинж чанар нь ийм өвчтөнд моторын эмгэгийг удаан хугацаагаар нөхөн төлөхтэй холбоотой юм. М.-ийн дэвшилтэт үе шатанд хатингаршилтай булчингийн утаснуудын жижиг арлууд нь эндо- болон перимизиумын хүнд хэлбэрийн склероз, липоматозын арын дэвсгэр дээр тодорхойлогддог (Зураг 2), харин гистологийн хувьд M.-ийг мэдрэлийн булчингийн атрофигээс ялгах боломжгүй байдаг. Пробандуудад булчингийн биопси нь дан хатингаршилтай булчингийн утаснууд, голчлон I хэлбэрийн бөөмүүд нь эслэгийн төв рүү шилжиж, эндомизиум дахь холбогч эдийн бага зэрэг нэмэгддэг.

М.-ийн үед булчинд хамгийн анхны хэт бүтцийн өөрчлөлтүүд нь Z-шугам өтгөрч, хуваагдаж, улмаар булчингийн ширхэгийн миофибрилүүдийг устгах замаар тодорхойлогддог. Фазын тодосгогч ба электрон микроскопийн ачаар булчингийн утаснуудын мембраны тогтолцооны согогийг илрүүлсэн. Гистофермент нь янз бүрийн хэлбэрийн булчингийн утаснуудын гликолитик ба исэлдэлтийн ферментүүдийн хоорондын харилцан хамаарал суларч байгааг химийн хувьд тэмдэглэдэг.

Төв болон захын хэсэгт мэдрэлийн системөөрчлөлт илрээгүй. Кардиосклерозоор тодорхойлогддог.

Эмнэлзүйн зураг

Энэ бүлгийн өвчний тэргүүлэх шинж тэмдэг нь ядаргаа, булчин сулрах, булчингийн тэгш хэмтэй хатингаршил, шөрмөсний рефлекс буурах эсвэл байхгүй болно. Өвчний тодорхой хэлбэрт өртсөн булчингийн хэмжээ ихсэх үед псевдохипертрофи ажиглагддаг (Зураг 3), хэдийгээр тэдний хүч чадал хатингаршилтай адил буурдаг. Миодистрофик үйл явц нь нүүрний хэсэгт байрлах үед өвчтөнүүдийн нүүрний илэрхийлэл мууддаг. Гипомими нь нүүрний өвөрмөц илэрхийлэл болох "миопатик царай" -д хүргэдэг. Орбикулярийн булчингийн хатингарлын үр дагавар нь "хөндлөн инээмсэглэл" юм. Уруул нь өтгөрч, бага зэрэг гадагш чиглэсэн байдаг - "тапир уруул". Духан дээр үрчлээ байхгүй - "духан өнгөлсөн" шинж тэмдэг. Нүдний судалтай булчинг гэмтээх нь нүдний хэсэгчилсэн буюу бүрэн офтальмоплеги, птоз, экзофтальмос, лагофтальм зэрэгт хүргэдэг. Булчингийн гэмтэл зөөлөн тагнай, залгиур, мөгөөрсөн хоолой нь залгих, дуу авианы үйл ажиллагаа алдагдсанаар илэрдэг. Мөрний бүсний булчинг гэмтээх шинж тэмдэг - эзэлхүүний хязгаарлалт идэвхтэй хөдөлгөөнүүдгарны проксимал хэсгүүдэд мөрний ир нь биеэсээ хоцрох нь шинж тэмдэг юм " pterygoid ир"(Зураг 4), өвчтөнийг сугагаар өргөх үед мөрний булчингуудын эсэргүүцлийн дутагдал нь "мөрөн сулрах" шинж тэмдэг юм (Зураг 5); Өвчтөний мөр дээшилж, толгой нь тэдний хооронд унасан мэт санагддаг. Нурууны болон аарцагны бүслүүрийн урт булчингийн хатингаршил нь биеийн байдал, алхалтыг зөрчсөнөөр илэрдэг: нурууны гиперлордоз илэрдэг, толгой нь бага зэрэг хойшоо шидэгдэж, алхах үед бие нь хэмнэлтэй эргэлддэг - "нугасны алхалт". Шатаар авирах, гарахад хүндрэлтэй байдаг суух байрлал. Босоо байрлалд орохын тулд өвчтөн гараа ашиглан хөрш зэргэлдээх зүйл эсвэл өөрийн ташаагаа түшин "шат" -аар босохоос өөр аргагүй болдог ("шат" -ын шинж тэмдэг - Зураг 6, a, b, в). Хэвлийн ташуу булчингийн хатингаршилтай бол "загасны бэлхүүс" шинж тэмдэг илэрдэг. "Алхам" эсвэл "тахиа алхалт" гэх мэт алхалтын эмгэгүүд нь доод хөл, хөлний булчинд миодистрофик процессыг нутагшуулах шинж чанартай байдаг. Булчингийн гэмтэл нь агшилт үүсэх хүртэл үе мөчний хөдөлгөөнийг хязгаарлахад хүргэдэг. Дүрмээр бол нэгдэх хожуу үе шатУушигны зүрхний дутагдал нь миокарди болон амьсгалын замын булчинд миодистрофик үйл явцын үр дагавар юм. Электромиографийн судалгаагаар хэлбэлзлийн далайц буурч байгааг харуулж байна. өндөр давтамжтайолон фазын потенциалууд, хувь хүний ​​хэлбэлзлийн хугацааг богиносгодог.

Хамгийн түгээмэл зарим хэлбэрүүдийн клиник ба морфологийн шинж чанарууд

Ерөнхий шаантаг ба морфол, миопатийн шинж тэмдгүүдийн зэрэгцээ бие даасан хэлбэрүүд нь өвөрмөц шаантаг-морфол, шинж тэмдгүүдтэй байдаг; Дэвшилтгүй төрөлхийн M. хэлбэрийг тогтоох нь зөвхөн гистол ба булчингийн нарийвчилсан үзлэгийн үндсэн дээр боломжтой юм.

Эрб-Рот миопати нь булчингийн дэвшилтэт дистрофи, проксимал, аутосомын рецессив юм. Түүний гистологийн онцлог нь аварга том булчингийн утас үүсч, дараа нь хуваагдаж, үүний үр дүнд жижиг утаснуудын бүлгүүд үүсдэг. Хөвгүүд охидыг бодвол арай илүү өвддөг. Эхний шинж тэмдгүүд илрэх хугацаанаас хамааран бага нас, бага нас, залуу насны хэлбэрүүд ялгагдана. Гэдэсний гөлгөр булчинг гэмтээх, хөгжүүлэх зэргээр тодорхойлогддог зүрх судасны дутагдал, алсын мөч, нүүрний булчинг харьцангуй удаан хугацаанд хадгалсан том үений агшилт. Өвчин эмгэгийн хэлбэр нь аарцагны булчинг гэмтээж, өсөх хэлбэрийн гэмтэлтэй байдаг нь уран зохиолд Лейден-Моебиус миопати гэсэн нэрээр мэдэгддэг (Лейден дистрофи-г үзнэ үү).

Duchenne миопати нь дэвшилтэт булчингийн дистрофи, бага насны хүүхэд, проксимал, псевдохипертрофик, рецессив, X-холбогч юм. Хөвгүүд өвчтэй байна. Охидод тохиолддог ижил төстэй өвчин нь псевдохипертрофик аутосомын рецессив хэлбэр гэж тооцогддог. Онцлог шинж чанарпатоморфол. Үйл явцын эхний үе шатанд булчинд гарсан өөрчлөлтүүд нь өөх тос, холбогч эдийн өсөлт, булчингаар солигдох явдал бөгөөд энэ нь псевдохипертрофи байгааг тайлбарладаг. Энэ өвчин нь 3 наснаас өмнө булчингийн сулрал, хатингаршил, хорт хавдар, ялангуяа тугалын булчинд псевдохипертрофи илрэх зэргээр тодорхойлогддог. Өвчтөнүүд мэдрэлийн өвчтэй байж болно дотоод шүүрлийн эмгэгтаргалалт, гипергидроз гэх мэт хэлбэрээр.

Өвчний нийтлэг шинж тэмдэг бол хоцрогдол юм сэтгэцийн хөгжил. Миокардид эрт өртдөг, диафрагм, ходоод гэдэсний замын гөлгөр булчингийн үйл ажиллагаа алдагдах магадлалтай. зам ба Давсаг. Цусны сийвэн, шээсэнд булчингийн ферментийн үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

Беккерийн миопати нь хожуу, хоргүй, проксимал, псевдохипертрофик, рецессив, X-холбогдсон булчингийн дэвшилтэт дистрофи юм. Өвчин нь 20-30 насандаа илэрч, аажмаар хөгждөг; дотоод шүүрлийн эмгэг, миокардийн гэмтэл, оюун ухааны бууралт нь ердийн зүйл биш юм.

Ландузи-Дежериний миопати нь scapulohumeral-нүүрний булчингийн дэвшилтэт дистрофи юм, насанд хүрээгүй, аажмаар дэвшилтэт, аутосомын давамгайлсан. Гистологийн хувьд бусад дэвшилтэт булчингийн дистрофиас ялгаатай нь эсийн дундаж диаметр нэмэгдэж, мэдрэлийн мэдрэлийн шинж чанартай жижиг ширхэгийн харагдах байдал ихэвчлэн ажиглагддаг.

Өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн 12-20 насандаа илэрдэг бөгөөд моторын үйл ажиллагааг удаан хугацаанд хадгалах нь ердийн зүйл юм. Булчингийн тодорхой бүлгүүдийн зонхилох гэмтэл, патолийн тархалтын дарааллаас хамааран үйл явц нь өвчний дараах хэлбэрийг ялгаж үздэг: нүүр-сулуу-гумер, нүүрний-хавуу-гумерал-peroneal, нүүрний-хавуу-гумер-глютеофмораль, нүүрний. -шулуун-мөрөн -глютеал-гуя-перонеаль ба нүүрний-шуурхай-мөр-peroneal-gluteal - гуяны. Өвчний хожуу (27-30 жил), эхлээд перонеаль булчингууд, дараа нь мөрний бүс, нүүрний булчингууд бага хэмжээгээр өртдөг өвчний хувилбарыг Давиденковын миопатийн scapuloperoneal хэлбэр гэж нэрлэдэг. .

Говерс-Веландерийн миопати (Невиний миопати) нь дистал, хожуу, аутосомын давамгайлсан булчингийн дистрофи юм. Гистолын эхэн үеийн өөрчлөлтүүд нь миотоник дистрофи дахь өөрчлөлттэй төстэй байдаг (Миотони-г үзнэ үү), гэхдээ өвчин даамжрах тусам миодистрофик үйл явц давамгайлдаг. Алс мөчний булчингийн гэмтлийн шинж тэмдэг нь 30-60 насны хооронд илэрдэг бөгөөд экстензорууд бараг л өртдөг; патолийн тархалт, үйл явц нь дүрмээр бол буурч байгаа боловч хэрэв хөлний булчингууд эхлээд өртсөн бол алхалт хурдан хөгждөг. Миокардид байнга өртдөггүй.

Кило-Невиний миопати нь булчингийн дэвшилтэт дистрофи, офтальмоплеги, насанд хүрээгүй, аутосомын давамгайлал юм. Офтальмоплегийн М.-ийн өвөрмөц гистол, ялангуяа булцуу-офтальмоплегийн хэлбэр нь булчингийн утаснуудад агуулагдах явдал юм. их хэмжээнийгэж нэрлэгддэг Трихром будгаар тод улаан болж хувирдаг материалаар хүрээлэгдсэн бордооны нүх шиг харагдах хилтэй вакуолууд. Хоёр талын ptosis хэлбэрийн өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь 20 наснаас өмнө илэрдэг. Өвчин хөгжихийн хэрээр нүдний алимны булчингууд нөлөөлж, улмаар гадны бүрэн нүдний эмгэг үүсдэг. Тохиолдлын 25% -д үйл явц нь orbicularis oculi булчинд, бусад нь тархдаг нүүрний булчингууд, залгиур ба мөгөөрсөн хоолойн булчингууд (М.-ийн булбар-офтальмоплегийн хэлбэр) ба мөрний бүсний булчингууд. Өвчний хожуу үе шатанд мөр, аарцагны булчингууд бас нөлөөлж болно. Өвчний хожуу эхэлж, илүү хоргүй явцтай тохиолдлуудыг мөн тодорхойлсон.

Дэвшилтгүй төрөлхийн миопати нь булчингийн эд эсийн бүтэц, бодисын солилцооны төрөлхийн эмгэгээр тодорхойлогддог бүлэг өвчин юм. тархсан гэмтэлбулчингууд, явцгүй эсвэл маш удаан явцтай; ховор тохиолдолд нас ахих тусам өвчний шинж тэмдгүүд багасч болно.

Энэ бүлгийн өвчний дотроос гистол дээр үндэслэн хэд хэдэн хэлбэрийг ялгадаг.

1. Гистологийн хувьд булчингийн утаснуудад төв хэсгүүд байдаг, саркоплазмын бусад хэсгүүдээс илүү эозиноор будагдсан, гликоген, гликоген дутагдсанаар тодорхойлогддог төв голын өвчин. ферментийн үйл ажиллагаа. Электрон микроскопоор саваа нь аморф, жигд бус байрлалтай миофиламент ба Z шугамын хэсгүүдээр дүрслэгддэг; митохондри ба саркоплазмын торлог бүрхэвч байхгүй.

2. Nemalinovaya M., subsarcolemmal бүсэд утас төст бүтцийн булчингийн утаснуудын нэг хэсэг байгаагаар тодорхойлогддог (Зураг 7). Гистохимийн хувьд рибонуклеопротейн, тирозиназын өндөр идэвхжил илэрсэн.

3. Булчингийн утаснуудын 30-85% нь төвлөрсөн цөмийг агуулдаг бөгөөд тэдгээрийн эргэн тойронд миофибрил байхгүй (зураг 8) -аар тодорхойлогддог миотубуляр (төв цөмийн) M.; Ерөнхийдөө ийм утаснууд нь ургийн булчингийн миотубулуудыг санагдуулдаг бөгөөд энэ нь булчингийн эд эсийн боловсорч гүйцсэн, ялгарах чадвар дутмаг дээр үндэслэсэн өвчин юм гэж таамаглахад хүргэсэн.

4. I төрлийн гистолын утаснуудын диаметр бага зэрэг буурч, II төрлийн гистолын утаснуудын диаметр ихэссэнээр тодорхойлогддог эслэг хэлбэрийн төрөлхийн пропорциональ байдал.

5. Митохондрийн миопати нь булчингийн эдэд гарсан гол өөрчлөлтүүд нь митохондрийн гажигтай холбоотой төрөлхийн аажим аажмаар хөгждөг өвчин юм. Энэ бүлгийн өвчний дунд: 1) булчингийн утаснуудын митохондри нь олон кристал, заримдаа бөөрөнхий osmiophilic inclusions агуулсан байдаг онцлогтой pleoconial M.; 2) булчингийн утаснуудад ер бусын орц агуулсан байж болох томорсон, хачин хэлбэртэй митохондри хуримтлагдсанаар тодорхойлогддог мегакониал M.; 3) булчингийн эсийн перинуклеар хэсэгт аварга том митохондри байгаагаар тодорхойлогддог гиперметаболизм бүхий митохондрийн M. Энэ нь гурван төрлийн байж болно: 1-р хэлбэр - гуурсан хоолойн хэлбэртэй, 2-р хэлбэр - тунгалаг биетэй, 3-р хэлбэр. - нягт төвлөрсөн судалтай. Гистохимийн хувьд исэлдэлтийн ферментийн өндөр идэвхжил нь булчинд илэрдэг.

Оношлогоо

Үүний үндсэн дээр оношийг тавьдаг эмнэлзүйн зурагболон өгөгдөл гистологийн шинжилгээбулчингийн эд (хөгжилгүй төрөлхийн M.-д оношийг голчлон булчингийн биопсийн гистологи дээр үндэслэдэг). М.-ийн бүлгийн өвчлөл нь нугасны болон мэдрэлийн амиотрофи (харна уу), миозит (үзнэ үү), дерматомиозит (үзнэ үү), булчингийн төрөлхийн хатингиршил (булчингийн хатингаршил), полиомиелитийн үр дагавар (үзнэ үү), Ловенталийн төрөлхийн миосклероз гэх мэтийг ялгах хэрэгтэй. булчин болон арьсны склерозын улмаас үе мөчний төрөлхийн тэгш хэмтэй хөшүүн чанараар тодорхойлогддог. Мэдэгдэж буй анхдагч молекулын согогтой липидийн солилцооны эмгэгээс үүдэлтэй гликогеноз ба М.-ийн бүлгийн эмнэлзүйн ижил төстэй өвчинг мөн M.-ээс ялгах хэрэгтэй. Эхнийх нь хамгийн түгээмэл бөгөөд судлагдсан нь МакАрдлийн өвчин юм (Гликогенозыг үзнэ үү). Липидийн хуримтлалаас үүдэлтэй миопати нь удамшлын карнитины дутагдал, удамшлын карнитин пальмитилтрансферазын дутагдал, удамшлын пируват декарбоксилазын дутагдал, саармаг липидийн хадгалалтын өвчин юм. Энэ бүлгийн өвчин нь булчингийн сулрал ба (эсвэл) миоглобинурия, булчингийн хатингиршил, хоолны дуршилгүй болох, хоол тэжээлийн дутагдал, элэг томрох, зүрх судасны эмгэгийн шинж тэмдгээр илэрдэг. бөөрний дутагдал. Патоморфологийн хувьд тэд судалтай булчин, миокардид дистрофик өөрчлөлт, тэдгээрт липидийн хуримтлал, бөөрний гуурсан хоолойн үхжил, доройтол, өөх тос хуримтлагдах, элэгний өөхний нэвчилт зэргийг илрүүлдэг. Эдгээр өвчнийг оношлохын тулд ферментийн үйл ажиллагааг судлах шаардлагатай. Судалгааны материал нь арьсны фибробласт, булчин, цусны лимфоцит байж болно.

Эмчилгээ

M.-ийн бүх хэлбэрийн эмчилгээ нь эмгэг төрүүлэгч бөгөөд булчингийн эд эсийн трофик, мэдрэлийн утас, мионевралын синапсаар дамжих импульсийн дамжуулалтыг сайжруулахад чиглэгдэх ёстой. Булчингийн трофикыг сайжруулахын тулд амин хүчлүүдийн цогцолбор (глутамины хүчил, лейцин, метионин), ATP, анаболик стероид, калийн оротат, антихолинестеразын эм (прозерин, галантамин, оксазил, нивалин, калимин), В бүлгийн витаминууд Донорын цусыг олон удаа сэлбэх, булчинг цахилгаан өдөөх, прозерины электрофорез хийхийг зөвлөж байна. Сайжруулахын тулд орон нутгийн эргэлтХүчилтөрөгчийн баротерапия, хэт авиан, массаж, дулааны процедур, balneotherapy хэрэглэдэг. Эмчилгээг курсээр тасралтгүй явуулж, өвчтөний нас, өвчний хэлбэр, шаантагны хүнд байдал, М-ийн илрэл зэргийг харгалзан эмийг тогтооно.

Урьдчилан таамаглах

Урьдчилан таамаглал нь явцын хурдаар тодорхойлогддог дистрофик өөрчлөлтүүдараг ясны булчинд, түүнчлэн нас ахих тусам өвчин эхэлдэг. Duchenne myopathy-ийн хамгийн хортой хэлбэрээр аль хэдийн орсон бага насөвчтөнүүд бүрэн хөдөлгөөнгүй болдог. Үхэлуушигны болон зүрхний дутагдал, амьсгалын дутагдал, гипостатик уушгины хатгалгаа ихэссэнээс үүдэлтэй байж болно. Хожуу хэлбэрийн хувьд 20-30 жилийн дараа эхлэх явц нь харьцангуй хоргүй байдаг тул өвчтөнүүд удаан хугацаанд ажиллах боломжтой байдаг. Миотобуляр, немалин M., "төв цөм өвчин", митохондрийн M. нь ихэвчлэн удаан явцтай байдаг ба нас ахих тусам хөдөлгөөнгүй болдог.

Ном зүй:Гаусманова-Петрусевич И. Булчингийн өвчин, транс. Польш, Варшав, 1971; Spear-va T.N. and P o t o m s k a i L. 3. Дюшен хэлбэрийн дэвшилтэт дистрофи дахь араг ясны булчингийн бодисын солилцооны онцлог, Арк. патол. , т.36, v. 2, х. 35, 1974, библиогр/. Kryzhanovskiy G.N., Pozdnyakov O.M. болон P o lgar A.A. Булчингийн синаптик аппаратын эмгэг, М., 1974; Миопати, ed. С.Божинова нар, орчуулга. Болгараас, София, 1977, библиогр.; Удамшлын өвчинмэдрэлийн булчингийн систем, ed. Л.О.Бадалян, М., 1974; Adams R. Diseases of muscle, N.Y., 1975; B e t h-1 e m J. Булчингийн эмгэг, Амстердам - ​​Л., 1970; Д у б о в и т з Y. a. B r o o- k eM. H. Булчингийн биопси, орчин үеийн арга, Л., 1973; Майр W. G. P. a. Tome F. M. S. Өвчтэй хүний ​​булчингийн хэт бүтцийн атлас, Эдинбург - Л., 1972; Электромиографи ба клиник мэдрэлийн физиологийн шинэ хөгжил, ed. J. E. Desmedt, v. 1-3, Базель, 1973.

Л.О.Бадалян, Т.Н.Копиева (пат. ан.).