Грануломатоз өвчин. Архаг грануломатоз өвчин: шалтгаан, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ Удамшлын ангиоэдема

Мэдлэгийн санд сайн ажлаа илгээх нь энгийн зүйл юм. Доорх маягтыг ашиглана уу

Мэдлэгийн баазыг суралцаж, ажилдаа ашигладаг оюутнууд, аспирантууд, залуу эрдэмтэд танд маш их талархах болно.

http://www.allbest.ru/ сайтад нийтлэгдсэн.

Судалгааны их сургууль

Белгород улсын их сургууль

сахилга батаар: Ерөнхий эмгэг

"Мөхлөгт өвчин"

Гүйцэтгэсэн:

VSO-ийн 2-р курсын оюутан

Кофанова Елена Вячеславовна

Шалгасан:

Быков Петр Михайлович

Белгород 2011 он

Оршил

Оршил

"Ерөнхий эмгэг" сэдэв нь ерөнхий хэв маягийг судалдаг эмгэг процессууд, аливаа өвчний үндсэн механизмууд, хувь хүний ​​онцлогорганизм, нөлөө орчинба гүн дотоод үйл явцөвчний явц дээр.

Эмгэг судлалын эмгэг бүхий организмын үйл ажиллагааны биологийн хэв маягийг судлах нь янз бүрийн ангиллын өвчтэй, хөгжлийн бэрхшээлтэй хүмүүстэй ажиллахад зайлшгүй шаардлагатай. Энэ нөхцөл байдал нь уг сэдвийг үндсэн хичээлүүдийн нэг гэж үзэх үндэслэл болж байна.

Эмгэг судлалын үйл явцыг байр сууринаас нь авч үздэг сүүлийн үеийн ололт амжилтдотоодын болон гадаадын шинжлэх ухаан. Энэ нь "Хувийн эмгэг судлал", "Бие бялдрын нөхөн сэргээлт" болон бусад олон салбарыг судлахад энэхүү хичээлийг үндэс болгон авч үзэх боломжийг бидэнд олгодог.

Гранулематозын эмгэгүүд нь шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа өвчний бүлэгт хуваагддаг. Эдгээр нь олон эд, тогтолцоонд үүсдэг грануломуудаар нэгддэг.

Гранулом (эсвэл мөхлөгт нэвчдэс) нь макрофагууд ба тэдгээрийн деривативууд (эпителиоид эсүүд ба олон цөмт аварга том эсүүд) -ээс бүрдэх голомтот нэвчдэс юм. Нэвчилт нь лимфоцит, эозинофиль, нейтрофил, фибробласт байж болно.

Гранулом үүсэх нь муу уусдаг бодисын орон нутгийн эд эсийн урвал юм. Энэ үзэгдлийн механизм нь бүрэн тодорхой бус боловч энэ үйл явцад оролцдог эсийн дархлаа. Арьсанд муу уусдаг бодис байнга байх нь цитокин ялгаруулдаг Т эсийг идэвхжүүлдэг; Сүүлийнх нь энэ бүсэд нэвтэрч, макрофагуудыг идэвхжүүлж, үржүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Идэвхжүүлсэн макрофагууд нь түрэмгийлэгч бодисыг фагоцитоз болгож устгадаг, эсвэл ядаж түүнийг тусгаарладаг.

1. Гол мөхлөгт өвчин

Саркоидоз бол олон эрхтэн, эд эсэд нөлөөлдөг гранулематоз өвчин юм. Лимфийн зангилаа, уушиг, арьс, яс гэх мэт).

Өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Сүрьеэгийн этиологийн холбоог буцаах өсгөвөр - сүрьеэгийн үүсгэгчийн хэт жижиг, шүүж болох хэлбэрийг хайж судалж байна. Морфологийн илрэлийн үндэс нь гистиоцит ба лимфоцитуудын холимог бүхий олон цөмт аварга эсүүд агуулсан, тодорхой тодорхойлогдсон эпителиоид эсийн грануломууд юм. Аварга том эсүүд нь шохойжсон Шоуманы конкоидын оруулга ба астероидын талст цэврүүт биетүүдийг агуулдаг.

Саркоид грануломын хувьслын үе шатууд:

пролифератив

грануломатоз

фиброз-гиалин.

Саркоидозын эмнэлзүйн болон анатомийн үндсэн хэлбэрүүд:

цээжний доторх тунгалгийн булчирхайн саркоидоз,

уушиг ба цээжний доторх тунгалгийн зангилаа,

· уушиг,

· Уушиг нь бусад эрхтнүүдийн гэмтэлтэй (ганц) хавсарсан;

олон эрхтэний гэмтэлтэй ерөнхий шинж чанартай.

Сүрьеэгийн ялгавартай оношийг эмнэлзүйн шинж чанар, лабораторийн өгөгдлийг харгалзан хийдэг.

Вегенерийн грануломатоз нь жижиг, дунд артери, венийн дээд хэсгийг гэмтээж, системийн үр дүнтэй устгадаг васкулит юм. амьсгалын замынуушиг, бөөр. Эмгэг төрүүлэх нь дархлаа судлалын процесс дээр суурилдаг бөгөөд энэ нь мөхлөгт урвалтай хослуулан эргэлтийн болон тогтмол дархлааны цогцолбор байгааг баталгаажуулдаг.

Оношлогоо нь биопси, антинейтрофилийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх замаар хийгддэг.

Crohn-ийн өвчин бол грануломатоз өвчин юм ходоод гэдэсний замтодорхойгүй этиологи нь замын янз бүрийн хэсгүүдийн үрэвсэл юм. Үрэвсэлт үйл явц нь гэдэсний хананы дагуу тархдаг. Бөглөрөл нь гэдэс дүүрэх, үрэвсэх, шархлаа үүсэх, сувгийн нарийсалт, магадгүй буглаа, фистулууд үүсэхэд хүргэдэг. Саркоид хэлбэрийн грануломатоз үүсэх нь онцлог шинж чанартай байдаг.

Жижиг гэдэсний төгсгөлийн хэсэг нь ихэвчлэн өртдөг. Үрэвсэл нь хамгийн ойрын тунгалгийн зангилаа, түүнчлэн барьж буй мембрануудад нөлөөлдөг жижиг гэдэс. Өвчин хөнгөн байвал хоолны дэглэм, амьдралын хэв маягаа өөрчлөхөд хангалттай.

20-40 насны насанд хүрэгчид ихэвчлэн өртдөг; Зарим гэр бүлд өвчин нь гэр бүлийн түүхэнд нэгээс олон удаа тохиолддог. Харшил нь Кроны өвчний хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг. дархлааны өвчин, халдвар, удамшил.

Шинж тэмдгүүд нь байршлаас хамаарна үрэвсэлт үйл явцба түүний тархалт. Ихэнх тохиолдолд суулгалт, баруун доод гэдэсний өвдөлт, өтгөний илүүдэл өөх тос, турах, заримдаа ядрах, заримдаа "бөмбөрний саваа" - хурууны төгсгөлийн залгиур өтгөрүүлэх зэрэг хөнгөн боловч байнгын шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчний хурцадмал үед мухар олгойн үрэвсэлтэй төстэй шинж тэмдэг илэрдэг: баруун доод гэдэсний гэдэс базлах, базлах, хүрэх үед өвдөх, хий гарах, дотор муухайрах, бөөлжих, халуурах, суулгах, заримдаа цуст ялгадас гарах.

Хүндрэлүүд нь гэдэсний түгжрэл, гэдэсний хоорондох фистулууд болон давсаг, эргэн тойрон дахь буглаа анус, шулуун гэдсээр ба түүнээс дээш, архаг цооролт.

Гистиоцитоз X нь гистиоцитийн өсөлттэй системийн гранулематоз өвчин юм. Гистиоцит гэдэг нэр томьёог макрофаг эсвэл моноцит гэсэн нэр томьёотой хамт хэрэглэж болох боловч өвөрмөц бус бөгөөд заримдаа хувирсан лимфоцит (гистиоцит лимфома), фагоцитоз хийх чадвартай фибробласт (фиброз гистоцитома, ретикулохистиоцитома) болон антигенгис- ). Этиологи тодорхойгүй.

Эмнэлзүйн болон анатомийн шинж тэмдгүүдийн шинж чанарт үндэслэн гистиоцитоз X-ийн 3 хэлбэрийг ялгадаг.

· Letterer-Sieve өвчин - гистиоцитын хорт хавдрын өсөлттэй цочмог дэвшилтэт гистиоцитоз, аварга эсүүд, эозинофиль, хөөсөрхөг протоплазм бүхий эсүүд;

· Гистиоцитүүдийн тархалт, тэдгээрийн дотор холестерины эфир хуримтлагддаг Hand-Schüller-Christian өвчин (эмнэлзүйн хувьд - чихрийн шижин, экзофтальм, ясны эвдрэл);

· эсийн нэвчдэс дэх гистиоцит, эозинофил, лимфоцит, сийвэнгийн эс агуулсан эозинофилийн гранулом.

Гистиоцитоз X-ийн уушигны илрэлийн хувьд цистийн өөрчлөлт, эмфизематозын бух, пневмофиброзын нэмэлт эрт үүсэх нь ердийн зүйл юм.

Арьсны грануломатоз өвчин. Арьсны мөхлөгт өвчний тухай ойлголт орно том бүлэгарьсанд гранулом үүсэхээр тодорхойлогддог дерматозууд.

Ихэнхдээ бэхний үлдэгдэл нь шивээсний дараа үүсдэг грануломоос олддог. Силикон, парафин болон бусад ашигт малтмалын тос нь даавууг холбох явцад уусдаг бөгөөд энэ нь Швейцарийн бяслагны нүхийг санагдуулам хоосон зай үүсгэдэг. Зарим гадны биетүүдтуйлширсан гэрэлд (тальк, цардуул, цахиур, зарим төрлийн оёдлын материал) тодорхойлогддог.

Арьсны саркоидоз нь тодорхойгүй шалтгаантай олон системийн гранулематоз өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн залуу хүмүүст хоёр талын гилус лимфаденопати, уушигны нэвчилт, арьс, нүдний гэмтэл хэлбэрээр илэрдэг. Өвчин ба прогноз нь шинж чанараас хамаарна анхны илрэлүүд. -тэй цочмог эхлэлтэй зангилааны улайлтӨвчин аяндаа арилдаг бөгөөд аажмаар арилах тусам дэвшилтэт фиброз үүсдэг.

Арьс нь 20-35% тохиолдолд үйл явцад оролцдог. Хамгийн түгээмэл тохиолддог зүйл бол жижиг ягаан папулууд бөгөөд энэ нь өвчний эхлэлийг илтгэдэг цочмог хэлбэрсаркоидоз. Эдгээр нь зовхи, хамрын далавч, хамрын атираа, хүзүү, хацрын ясны эргэн тойронд байрладаг (Зураг А). At архаг хэлбэрүүдСаркоидозын үед нил ягаан өнгийн товруу ажиглагдаж, ихэвчлэн цагираг хэлбэртэй байдаг (Зураг В). Арьсны бусад гэмтэл бага бүртгэгддэг: гиперпигментаци, гипопигментаци, арьсан доорх зангилаа, ихтиоз, сорви, цикатрициал халцрах, хумсны өөрчлөлт, амны хөндийн салст бүрхэвч, хаг хэлбэрийн тууралт.

Арьсны саркоидозын хэлбэрүүд:

· Цочмог саркоидозтой өвчтөнд периорбитийн ердийн папулууд.

Архаг арьсны саркоидозтой өвчтөнд бүлэглэсэн папулууд нь товруу руу шилждэг

Тархсан чонон хөрвөс нь хамар, чих, уруул, нүүрэнд нил ягаан өнгийн товруугаар тодорхойлогддог саркоидозын тусгай хэлбэр юм. Ихэвчлэн сорви, хэв гажилт үүсэх замаар аажмаар хөгждөг. Ховор тохиолдолд өвчин аяндаа арилдаг; ясны гэмтэлтэй холбоотой болохыг тэмдэглэсэн.

Цочмог саркоидозын сонгодог жишээ бол Лёфгнерийн хам шинж юм. Хоёр талын hilus adenopathy, халуурах, артралги, uveitis, улайлт зангилаагаар тодорхойлогддог. Хичээлийн энэ хувилбараар 2 жилийн дотор процессыг шийдвэрлэх магадлал 80 хувьтай байна.

Granuloma annulare нь ихэвчлэн нил ягаан эсвэл өнгөөр ​​тодорхойлогддог хэвийн арьсцагираг хэлбэртэй эсвэл хагас цагираг хэлбэртэй элементүүдийг үүсгэдэг арьсны папулууд. Хамгийн түгээмэл байрлал нь гар, хөлний нуруу боловч дээд ба доод мөчний бусад хэсгүүдэд нөлөөлдөг. Хүүхэд, залуучууд илүү их өвддөг. Цагираг хэлбэрийн улайлтны ховор хувилбарууд нь улайлт, арьсан доорх зангилаа, тархсан, цооролт хэлбэрээр илэрдэг. Гистологийн өөрчлөлтүүд нь коллаген устгах (некробиотик гранулом) болон арьсны дермис дэх муцины хуримтлал ихсэхтэй холбоотой палисад грануломоор тодорхойлогддог.

Сонгодог нутагшуулсан хэлбэрээр аяндаа шийдэгдэхийг үгүйсгэхгүй. Дахилт нь ихэвчлэн тохиолддог боловч тууралт нь анхдагч гэмтлээс хурдан арилдаг. Ихэнх судалгаагаар өвчтөнүүдийн 50-80% -д дерматоз 2 жилийн дотор арилдаг болохыг харуулж байна. Тархсан хэлбэрүүд нь илүү удаан хөгждөг бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Ревматоид зангилаа нь нарийн тодорхойлогдсон палисад грануломоор тодорхойлогддог гранулематоз өвчин юм (макрофагуудаар хүрээлэгдсэн арьсны гүн дэх фибриноид коллагены доройтлын голомт). Үүнтэй төстэй гистологийн зураг гарч ирдэг annulare гранулом, lipoidica necrobiosis.

Ихэнх судлаачид энэ өвчин нь дархлаа судлалын жижиг хөлөг онгоцны васкулит дээр суурилдаг гэж үздэг. Зангилаанд дархлааны цогцолбор, ревматоид хүчин зүйл илэрсэн. Судасны гэмтлийн улмаас алслагдсан эд эсийн үхжил үүсдэг. Үхжилтийн бүсийн захын дагуу байрлах палисад макрофагууд нь биеийн эд эсийн хэвийн урвалын элементийг төлөөлдөг.

Ревматоид зангилаа ба гүн грануломыг ялгах оношлоход хэцүү байдаг. Аннуляр грануломын үед арьсны давхаргад муцины хуримтлал байдаг бол ревматоид зангилаатай үед фибриноид өөрчлөлтүүд илэрдэг боловч зарим тохиолдолд эцсийн оношийг тогтоодог. эмнэлзүйн зурагөвчин.

Ердийн тохиолдлуудад ревматоид зангилаа нь ясны хажууд хөдөлгөөнт эсвэл суурин арьсан доорх зангилаа хэлбэрээр илэрдэг, тэмтрэлтээр харахад хэцүү, шинж тэмдэггүй байдаг. Гэмтлүүд нь тохой, хурууны нуруу, далдуу модны шөрмөсний бүрээс, Ахиллес шөрмөс, sacrum зэрэгт байрладаг.

Ревматоид зангилаа нь эмгэг төрүүлэгч биш юм ревматоид артритмөн SLE-тэй өвчтөнүүдийн 5-7% -д илэрдэг. Хүүхдүүдэд ховор тохиолдолд гэж нэрлэгддэг. тодорхойлогддог псевдорревматоид зангилаа хурдан өсөлтболон аяндаа шийдвэрлэх; энэ тохиолдолд ревматоид хүчин зүйл илрээгүй. Өөр нэг ховор хувилбар бол гарны олон ревматоид зангилаа юм. Ийм өвчтөнүүдэд ревматоид хүчин зүйл эерэг байдаг ч өвчин нь хоргүй байдаг.

Элэгний грануломатоз гэмтэл. Элэгний гранулом нь саркоидоз, милиар сүрьеэ, гистоплазмоз, бруцеллёз, шистосомиаз, бериллиоз зэрэг олон өвчний үед үүсдэг (Хүснэгт 300.2); Үүнийг түүний эд эсэд маш их макрофаг агуулагддагтай холбон тайлбарлаж байгаа бололтой. Зарим эмийг хэрэглэх нь элэгний гранулом үүсэхэд хүргэдэг. Үүнээс гадна өвчтэй өвчтөнүүдэд янз бүрийн хэлбэрүүдЭлэгний хатуурал, гепатит нь заримдаа оношлогооны ач холбогдолгүй ганц грануломыг илрүүлдэг.

Элэгний мөхлөгт гэмтэл нь бага зэрэг томрох, хатуурах дагалддаг боловч элэгний үйл ажиллагаа нь дүрмээр бол бараг тасалддаггүй. Шүлтлэг фосфатазын идэвхжил (жижигээс мэдэгдэхүйц хүртэл) ихэвчлэн ажиглагддаг, заримдаа аминотрансферазын идэвхжил бага зэрэг нэмэгддэг.

Саркоидоз, бруцеллёз бүхий зарим өвчтөнд портал гипертензи үүсдэг ба заримдаа гранулом эдгэрсний дараа их хэмжээний сорви үлддэг эсвэл үхжилтийн дараах элэгний хатуурал үүсдэг, жишээлбэл, шистосомиаз гэх мэт.

Элэгний грануломатоз өвчнийг ихэвчлэн сорилын биопсигоор тодорхойлдог. Тиймээс элэгний гэмтлийн эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдэг илрээгүй саркоидозтой өвчтөнүүдийн 80% -д элэгний биопсид грануломыг илрүүлж болно. Хэрэв милиар сүрьеэгийн сэжигтэй бол биопсийн сорьцын хэсгийг илгээнэ бактериологийн шинжилгээ. Ихэнх тохиолдолд сүрьеэгийн микобактерийг тодорхойлох боломжтой, ялангуяа шинжилгээний материалд казеоз үхжил бүхий гранулом байгаа бол. Хэрэв сорьцонд гранулом илрээгүй бол цуваа хэсгүүдийг шалгана.

Малакоплаки нь салст бүрхэвч дээр хавтгай шаргал зангилаа үүсэхээр тодорхойлогддог гранулематоз өвчин юм. шээсний зам, бөөр ба бэлгийн булчирхайн завсрын хэсэгт бага тохиолддог. Энэ өвчин нь марофагийн үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотой байдаг. Архаг грануломатоз өвчин нь удамшлын агранулоцитозын бүлгийн нэг хэсэг бөгөөд нейтрофилийн нян устгах үйл ажиллагааны бууралтаар тодорхойлогддог. Арьс, тунгалагийн зангилаа, уушиг, элэг, дэлүү, яс зэрэгт идээт-мөхлөгт өөрчлөлтүүд үүсдэг. Идиопатик гранулематоз васкулит нь насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн мөхлөгт өвчний нэг төрлийн бус бүлэг юм.

Грануломатоз васкулитын үндсэн хэлбэрүүд:

аварга эсийн артерит,

· Такаясу артерит,

тархсан грануломатоз васкулит

Насанд хүрээгүй системийн грануломатоз.

2. Грануломатоз өвчний оношлогоо

эмгэг грануломатоз гистиоцитоз малакоплаки

Грануломатоз өвчний оношлогоо нь хэд хэдэн лабораторийн аргуудыг ашиглан хийгддэг бөгөөд бага хэмжээний биопсийн материал дээр судалгаа хийх үед ялангуяа хэцүү байдаг. Зөвлөмж болгож буй аргуудын багц: гематоксилин ба эозин, ауромин-родамин, Зиел-Нилсен, PIC урвал, Грокоттын урвал, түүнчлэн соёлын болон иммунохимийн аргуудаар будах. Үхжил ба үхжилгүй эпителоид эсийн грануломыг тусгаарласнаар грануломын этиологийн хамаарлыг тодорхойлж эхлэхийг зөвлөж байна. Дараагийн шат бол судалгааны тусгай аргыг ашиглах явдал юм.

Морфологийн оношлогоо нь өвчтөний эмнэлзүйн үзлэгийн үр дүнтэй харьцуулах замаар нэмэгддэг.

Янз бүрийн өвчний нэг гранулом нь ихэвчлэн бие биентэйгээ төстэй байдаг тул клиник, лаборатори, гистологийн нэмэлт мэдээлэлгүйгээр үнэн зөв оношлох боломжгүй байдаг.

Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 20% -д грануломатозын үрэвслийн шинж чанарыг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Хэрэв энэ нь халууралт дагалддаг бол энэ нь грануломатоз гепатитаас үүдэлтэй байж болно. Энэ ховор тохиолддог өвчинүл мэдэгдэх шалтгаантай бөгөөд үүнийг хасах замаар оношлодог. Энэ нь ихэвчлэн глюкокортикоидын дунд зэргийн тунгаар эмчилдэг боловч дахилт нь ихэвчлэн тохиолддог. Үүнээс гадна глюкокортикоидуудыг зөвхөн сүрьеэ болон грануломатозын үрэвслийн бусад шалтгааныг хассаны дараа зааж өгч болно.

Ном зүй

1. Давыдовский I.V. Хүний ерөнхий эмгэг 2-р хэвлэл, М., 1969

2. Жук И.А. Ерөнхий эмгэг судлал ба тератологи. Заавар- М., Академи, 2003 он

3. Paltsev M. A., Anichkov N. M. Патологийн анатоми. Анагаах ухааны их, дээд сургуулийн сурах бичиг (2 боть). -- М., Анагаах ухаан, 2001 (1-р хэвлэл), 2005 (2-р хэвлэл).

4. Semenkova E. I. Системийн васкулит. - М.: Медгиз, 1988.

Allbest.ru дээр нийтлэгдсэн

Үүнтэй төстэй баримт бичиг

Кроны өвчний этиологи (бүс нутгийн энтерит), түүний мөн чанарын талаархи таамаглал. Өвчний цочмог болон архаг хэлбэрийн шинж тэмдэг. Колитын төрлүүд - үрэвсэлт өвчинбүдүүн гэдэсний салст бүрхэвч ба түүнийг үүсгэгч хүчин зүйлүүд. Оношлогоо, эмчилгээ.

хураангуй, 2010-09-09 нэмэгдсэн


Кроны өвчин бол гэдэсний архаг үрэвсэлт өвчин юм. Шархлаат колитын ажлын ангилал. Ялгаатай оношлогоо ба хүндрэлүүд. Үндсэн эмчилгээхүнд хэлбэрийн Кроны өвчин. Мэс засалөвчин.

танилцуулга, 2014/12/22 нэмэгдсэн


Гэдэсний өвчнийг байнгын хослолоор оношлох эмнэлзүйн шинж тэмдэг. Өвчний ялгах оношлогоо: архаг гэдэсний үрэвсэл ба нойр булчирхайн үрэвсэл, Кроны өвчин, архаг шархлаагүй колит. Гэдэсний цочромтгой хам шинж.

хураангуй, 01/10/2009 нэмэгдсэн


Дархлааны цогцолбор бөөрний гэмтэл. Вегенерийн грануломатозын шинж тэмдэг, чонон хөрвөс. Чихрийн шижингийн нефропатийн клиник илрэлүүд. Хенох-Шонлейн пурпура. Цочмог пиелонефрит үүсэх. Тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром.

танилцуулга, 03/05/2017 нэмэгдсэн


Өвөрмөц бус шархлаат колитыг бүдүүн гэдэсний салст бүрхүүлийн архаг үрэвсэлт өвчин гэж оношлох шинж тэмдэг, аргууд. Гэдэсний өвчин болох шархлаат бус колит, Кроны өвчин үүсэх генетик ба гадаад хүчин зүйлүүд.

танилцуулга, 12/09/2014 нэмэгдсэн


Вегенерийн грануломатозын шинж тэмдэг. Өвчний тархалт, ангилал, ерөнхий илрэлүүд, эмчилгээ. Толгойн дунд хэсгийн гранулом, саркоидоз, berryliosis, сүрьеэ, системийн микоз, тэмбүү, уяман өвчин. Арьсны шархлаат-үхжилтийн гэмтэл.

танилцуулга, 2015.10.11 нэмэгдсэн


Ходоод гэдэсний замын архаг өвөрмөц бус грануломатоз үрэвслийн шинж чанар. Кроны өвчний этиологи ба эмгэг жамын шинжилгээ. Өвчний ердийн нутагшуулалт, хүндрэлийг судлах. Клиник, ялгах оношлогооба эмчилгээ.

хураангуй, 2015/04/22 нэмэгдсэн


Кроны өвчний тархвар судлал, этиологи, эмгэг жам - грануломатозын үрэвсэл хоол боловсруулах замзонхилох нутагшуулалттай тодорхойгүй этиологи терминалын хэлтэсгэдэсний гэдэс; гэдэсний нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн нарийсалаар тодорхойлогддог.

хураангуй, 2010 оны 12-р сарын 11-нд нэмэгдсэн


Кроны өвчин нь гэдэсний хананы архаг гранулематоз үрэвсэл бөгөөд сегментчилэн, үрэвсэлт нэвчдэс, гүнзгий уртааш шархлаа үүсэх давтагдах явцаар тодорхойлогддог. Этиологи, клиник илрэл, оношлогоо.

танилцуулга, 2016/02/16 нэмэгдсэн


ерөнхий шинж чанар, холбогч эдийн хамгийн түгээмэл өвчний этиологи, эмгэг жам: системийн чонон хөрвөс, системийн склеродерма ба дерматомиозит-полимиозит. Эдгээр өвчний хөгжлийн хүчин зүйлүүд, тэдгээрийг эмчлэх хандлага, прогноз.

Хамгийн хэцүү нэг удамшлын өвчинархаг гранулематоз өвчин юм. Энэ эмгэг нь хүүхдүүдэд голчлон нөлөөлдөг. Тэдний дунд охидын өвчлөл 20 орчим хувьтай байдаг.

Өвчин нь бүтэц, дутагдал эсвэл генетикийн программчлагдсан өөрчлөлтөөр өдөөгддөг бүрэн байхгүйхүчилтөрөгчийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг шинэчлэх процессыг хурдасгадаг NADPH оксидаза фермент. идэвхтэй хэлбэрсупероксид болж хувирах үед. Супероксид нь амьсгалын замын дэлбэрэлтийн гол бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Энэ дэлбэрэлт нь бүх бичил биетнийг устгахад хувь нэмэр оруулдаг. Энэ согогийн улмаас бие махбодид өөрийн каталаза үүсгэх чадвартай эсийн доторх бактери, мөөгөнцрийн үхэл зогсдог.

Архаг грануломатоз өвчний төрлүүд:

• бонд үүсгэх чадвар үнэмлэхүй байхгүй (X-холбох хэлбэр гэж нэрлэгддэг) өвчтөнүүдийн 75% -д байдаг;
• бага зэрэг ферментийн дутагдал;
• бүтцийн согог;
• Гурав дахь төрөл, энэ нь NADPH оксидазын үүсэх, үйл ажиллагаанд саад учруулдаг.

Анагаах ухааны түүхийн туршид нутагшуулах хувилбарууд, генийн өөрчлөлтийн шинж чанар бас гарч ирсэн бөгөөд энэ нь өвчний үндэс болсон юм. Эдгээр генийн өөрчлөлтүүдийн эмнэлзүйн шинж чанарыг мөн судалж байна. Өвчин нь 1,000,000 хүнд 1-ээс 250,000-д 1 хүртэл тохиолддог.Хөвгүүд өвчинд хамгийн өртөмтгий байдаг.

Гарал үүслийн түүх

1954 онд Жэйвэй болон түүний хамтрагчид олон удаа халдвар авсан таван хүүхдийн тохиолдлын түүхийг тайлбарлав. хүнд халдварууд. Тэд өдөөн хатгасан:

• стафилококк;
• Pseudomonas aeruginosa;
• Протей.

Өвөрмөц байдлыг тэмдэглэв: өвчтөнүүдэд түвшин сийвэнгийн иммуноглобулин. Гурван жилийн дараа эрдэмтэд дараах өвчнөөр шаналж байсан хэд хэдэн нялх хүүхдүүдийг тодорхойлжээ.

• пародонтит;
• уушигны цочмог өвчин;
• гипергаммаглобулинеми;
• уушиг, арьсны цочмог халдвар.

Хожим нь өвчний маш өвөрмөц шинж чанарыг анзаарсан: бараг бүх өвчтэй хүүхдүүд ижил төстэй синдромтой ойрын эрэгтэй төрөл төрөгсөдтэй байсан. Энэ баримт нь хромосомын X холбоосын улмаас энэ согог дамждаг гэсэн таамаглалыг бий болгосон.

Хэдэн жилийн дараа болгоомжтой эмчилгээ хийлгэсэн ч өвчтөнүүдийн дунд нас баралт өндөр байсан тул 1959 онд хүүхдүүдийн дунд олон тохиолдлын түүхийг тайлбарласны дараа синдромыг "хүүхдийн үхлийн грануломатоз" гэж хүлээн зөвшөөрсөн. Одоо үүнийг архаг гранулематоз өвчин буюу CGD гэж нэрлэдэг.

Өвчний клиник илрэлүүд

Архаг грануломатоз өвчин нь амьдралын эхний саруудад хүүхдүүдэд ихэвчлэн тохиолддог. Өвчтөнүүд хүнд хэлбэрийн халдварт өвчнөөр өвдөж эхэлдэг бөгөөд энэ нь тодорхой давтамжтайгаар давтагддаг. Бактеритай харьцсан биеийн хэсгүүд халдварладаг. Энэ өвчин нь арьсан дээр идээт формаци эсвэл пародонтит хэлбэрээр илэрдэг.

• Ам, хамрын эргэн тойрон дахь арьсны хэсгүүд нь экзематозоор бүрхэгдсэн бөгөөд энэ нь идээт аденит дагалддаг гэрэл зураг дээр харагдаж байна. Сүүлийнхийг арилгахын тулд мэс заслын оролцоо шаардлагатай.
• Периодонтит бол халдвар (цоорох) нь шүдний гаднах бүрхүүлээс шилжилт дагалддаг өвчин юм. ясны эд, шүдний үндэстэй шүргэлцдэг.

Periodontitis нь хэд хэдэн ангилалтай байдаг.

• байршлаар (орой эсвэл захын);
• гарал үүслийн түүхийн дагуу пародонтит нь халдварт, эмээс үүдэлтэй, гэмтлийн шинж чанартай байж болно;
• эмнэлзүйн явцын дагуу (цочмог эсвэл архаг).

Бүх төрлийн пародонтит, экземээс гадна CGD-ийн илрэл нь өвчтөний элгэнд стафилококкийн буглаа үүсэх замаар дагалддаг. Жижиг ба гуурсан ясны остеомиелит нь энэ процесст нэгдэж болно. Грам-сөрөг бичил биетүүд нь ясны эдийн гэмтэл, зөөлөн эдийн идээт голомтод илэрдэг.

Бие махбодид нэвтэрч буй халдварууд нь грам эерэг ба грам сөрөг бактерийн улмаас үүсдэг. Тиймээс энэ өвчнөөр шаналж буй хүмүүс халдварт өртөмтгий байдаг:

• Staphylococcus aureus;
• klebsiella;

Стрептококк эсвэл пневмококк нь биед нэвтэрч байвал архаг грануломатоз өвчин илүү хялбар байдаг. Тэд каталаза агуулаагүй бөгөөд хүнд халдвар үүсгэдэггүй. Энэ шинж чанар нь устөрөгчийн хэт исэл үүсгэх чадвартай байдагтай холбоотой юм.

Грануломатоз өвчтэй өвчтөнүүд ихэвчлэн уушгины хатгалгаа өвчнөөр өвддөг. Уушгины үрэвсэл нь алтан стафилококк эсвэл аспергиллусын улмаас үүсдэг. Бактерийн эсрэг эмчилгээ үргэлжилж байгаа хэдий ч уушгины хатгалгаатай өвчтөнүүдийн уушгинд хэдэн долоо хоногийн турш нэвчилт байнга ажиглагдаж байна. Рентген зураг дээр үлдэгдэл өөрчлөлтийг илрүүлэх цээжхэдэн сарын турш үргэлжилдэг.

Грануломатозын гэмтэл нь бүх эрхтэнд, жишээлбэл, ходоодонд тархах хандлагатай байдаг. Ходоодны хөндийн бөглөрөл нь удаан хугацаагаар бөөлжих шинж тэмдэг дагалддаг.

Өвчний шинж тэмдэг

Архаг грануломатоз өвчин нь ихэвчлэн бага насны хүүхдийн давтан буглаа хэлбэрээр илэрдэг. Зарим өвчтөнүүд энэ өвчний илрэлд өртөмтгий байдаг өсвөр нас. Синдром нь амь насанд заналхийлж буй хүнд халдварт өвчин дагалддаг.Халдварын үүсгэгч бодисууд нь дээр дурдсан бактери, мөөгөнцөр юм.

Маш олон тооны гранулематозын гэмтэлийг дараахь байдлаар тэмдэглэж болно.

• тунгалагийн зангилаанууд;
• уушиг;
• элэг;
• шээс бэлэгсийн систем;
• ходоод гэдэсний зам.

Идээт лимфаденит, уушигны үрэвсэл, янз бүрийн байдаг архаг халдварууд. Өвчин нь мөн арьсны болон тунгалгийн булчирхайн буглаа, уушиг, хэвлийн хөндийн буглаа, стоматит, пародонтит, остеомиелит хэлбэрээр илэрдэг. Өвчтөнүүдийн өсөлт алдагддаг. ESR, цус багадалт, гипергаммаглобулинеми нэмэгддэг.

Оношлогоо, эмчилгээ

Анхаарна уу: Ямар ч тохиолдолд өөрийгөө эмчилж болохгүй! Хэрэв өвчний шинж тэмдэг илэрвэл та даруй эмчид хандах хэрэгтэй.

Халдвартай тэмцэхийн тулд өвчтөнд бактерийн эсрэг эмчилгээг тогтоодог. Өвчин хүндэрч байвал мөөгөнцөр болон бактерийн эсрэг бодисыг судсаар тарих нь зүйтэй.

Шилжүүлэн суулгах ажлыг мөн хийдэг Ясны чөмөг- халдвар авах магадлал өндөр тул ховор хэрэглэгддэг үнэтэй, радикал арга.

Мөн хамаарна генийн эмчилгээ. Энэ нь ясны чөмөгний үүдэл эсэд хэвийн эрүүл генийг нэвтрүүлэх явдал юм. Зарим өвчтөнд эмчилгээ хийлгэсэн гэх мэдээлэл бий энэ журам, туйлын эрүүл болсон. Гэхдээ генийн эмчилгээ нь судлагдаагүй олон талуудтай тул ийм баримтууд маш ховор байдаг. Гэсэн хэдий ч удалгүй анагаах ухаан хүний ​​геномыг судлах үр дүнд хүрэх бөгөөд энэ төрлийн эмчилгээ нь өвчтөнүүдийг гранулематоз өвчнөөс бүрэн ангижруулна.

Өвчтөнүүдийн дийлэнх олонхийн хувьд өвчин нь амьдралын эхний эсвэл хоёр дахь жилдээ илэрдэг боловч 17-20 насандаа хөгжиж буй өвчний тохиолдлыг тодорхойлсон байдаг.

• Бие махбодийн хөгжлийн хоцрогдол.
• Дахин давтагдах (дахин давтагдах) арьсны идээт үйл явц (буглаа - янз бүрийн эд, эрхтэнд идээ бээрийн хуримтлал хязгаарлагдмал, буглаа, буглаа - цочмог үрэвсэл үсний уутанцар, sebaceous булчирхайболон эргэн тойрон дахь эд).
• Төрөл бүрийн, ихэвчлэн давтагддаг идээт өвчинэд, эрхтэн:
  • лимфийн зангилаа (жишээлбэл, лимфаденит - үрэвсэлт зангилааны эргэн тойронд арьсны хавдар, эмзэглэлээр илэрдэг тунгалгийн булчирхайн үрэвсэл);
  • гэдэс (энтерит - үрэвсэл жижиг гэдэсгэнэтийн өвдөлтөөр илэрдэг (гол төлөв хэвлийн дунд хэсэгт), ихэвчлэн бөөлжих, суулгах, халуурах;
  • уушиг (жишээлбэл, уушгины хатгалгаа - халуурах, толгой өвдөх, булчин өвдөх, ханиалгах, амьсгал давчдах, сулрах - эсвэл буглаа - янз бүрийн эд, эрхтэнд идээ бээрийн хязгаарлагдмал хуримтлалаар илэрдэг уушигны эдийн үрэвсэл);
  • яс (остеоомиелит нь эд эсийн хаван болон хүчтэй өвдөлтнөлөөлөлд өртсөн газар, температур нэмэгдэх, бага насны хүүхдүүдэд - нөлөөлөлд өртсөн мөчрийг хөдөлгөх дургүй байдаг).

• Парректал (шулуун гэдэсний ойролцоо) буглаа, элэг, дэлүү, сепсис (цусан дахь халдвар) үүсэх боломжтой.
• Төрөл бүрийн, ихэвчлэн давтагддаг мөөгөнцрийн өвчин. Жишээлбэл:
  • кандидоз нь Candida төрлийн мөөгөнцрийн мөөгөнцрийн бичил харуураар үүсгэгддэг мөөгөнцрийн халдвар юм. (Candida albicans). Энэ нь загатнах, түлэгдэх, өтгөн ялгадас (жишээ нь, бэлэг эрхтний хэсэгт), харагдахуйц салст бүрхэвч дээр цайрсан бүрхүүл (жишээлбэл, амны хөндий - хэл, хацар дээр);
  • apergillosis нь Aspegillus төрлийн мөөгөнцөрөөс үүдэлтэй өвчин юм; ихэвчлэн уушгины анхдагч гэмтэл (амьсгал давчдах, амьсгал боогдох, цэртэй ханиалгах, цэрт цусны судал, бөөгнөрөл үүсэх, биеийн температур нэмэгдэх, цээжээр өвдөх, ерөнхий сул тал), хадаас (хумсны хавтан өтгөрдөг, сүйрдэг), арьс (цэврүүтэх, зангилааны тууралт) болон бусад эрхтнүүд.
• Дэлүү, элэг томорсон (гепатоспленомегали).
• гранулом үүсэх (фагоцит (эсүүд) хуримтлагдсанаас үүссэн зангилаа дархлааны системХорт бодисыг шингээх замаар биеийг хамгаалдаг (фагоцитоз). гадны тоосонцор, бактери, түүнчлэн үхсэн эсвэл үхэж буй эсүүд) эмгэг төрүүлэгчийг (гадаад эсүүд) устгах чадваргүй).
• BCGit ( үрэвслийн урвалхамтдаа БЦЖ вакцинжуулалт(сүрьеэгийн эсрэг вакцин), суганы тунгалгийн булчирхайн үрэвсэл дагалддаг сүрьеэгийн эсрэг вакцин хийлгэсэн хүмүүст (хүн, амьтны халдварт өвчин) Сүрьеэгийн микобактер(Кох саваа)).

Шалтгаанууд

Фагоцит дахь генетикийн бодисын солилцооны (бодисын солилцоо - бодисын солилцоотой холбоотой) согог (хорт гадны тоосонцор, бактери, түүнчлэн үхсэн эсвэл үхэж буй эсийг шингээх замаар биеийг хамгаалдаг дархлааны тогтолцооны эсүүд), тэдгээрийн идэвхжил буурахад хүргэдэг. Энэ нь тэдний барьж авсан гадны эсийг устгах чадваргүй гэдгээрээ илэрдэг.

Оношлогоо

• Өвчтөний эрүүл мэндийн түүх, гомдлын дүн шинжилгээ (өвчтөн хэр удаан зовсон бэ):
  • биеийн температур нэмэгдэх, сулрах;
  • толгой өвдөх, булчин өвдөх;
  • хоол боловсруулах системээс - хэвлийгээр өвдөх, бөөлжих, суулгах;
  • гаднаас амьсгалын тогтолцоо- амьсгал давчдах, амьсгал боогдох, цэртэй ханиалгах, цэрт цус, бөөгнөрөл үүсэх боломжтой;
  • загатнах, түлэгдэх, бэлэг эрхтний хэсэгт өтгөн ялгадас гарах, амны хөндийд цагаан товруу (кино), жишээлбэл, хацар, хэл дээр.

• Гэр бүлийн түүхийн шинжилгээ: байгаа эсэхийг тодорхойлох энэ өвчнийойр дотны хүмүүсээс.
• Өвчтөний үзлэг: бие бялдрын хөгжил удаашрах, олон удаа буцалгах (буцалгах - үсний уутанцар, өөхний булчирхай болон эргэн тойрны эдүүдийн цочмог үрэвсэл), тунгалаг булчирхайн тэмтрэлтээр (тэмтрэлтээр) тэдний томрох, өвдөх, томрох зэрэгт анхаарал хандуулдаг. элэг ба/эсвэл дэлүү.
• Цусны бүрэн шинжилгээ (үрэвслийг тодорхойлохын тулд хийдэг).
• Лимфоцит (гадны эсүүдтэй тэмцэхэд шаардлагатай эсрэгбие үүсгэдэг дархлааны тогтолцооны үндсэн эсүүд) ба эсрэгбие (бактер, вирус гэх мэт гадны биетийг илрүүлэх, саармагжуулахад дархлааны систем ашигладаг эсүүд) -ийн түвшинг тодорхойлно.
• Дигидрородаминыг ашиглан урсгалын цитометр (фагоцит (биеийг шингээх замаар хамгаалдаг дархлааны тогтолцооны эсүүд (фагоцитоз)) -д гадны хортой тоосонцор, бактери, үхсэн эсвэл үхэж буй эсүүд байгаа эсэхийг илрүүлэх цусны шинжилгээ) химийн бодисуудбактерийг устгаж чаддаг).
• Цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг. Оношлогоонд ашигладаг цээжний эрхтнүүдийн рентген шинжилгээ эмгэг өөрчлөлтүүдцээж, эрхтнүүд цээжний хөндийболон ойролцоох анатомийн бүтэц. Цээжний рентген зураг авахын тулд өвчтөнийг рентген хоолой ба хальсны хооронд байрлуулна. Энэхүү үзлэгийн үр дүнд үндэслэн бид цээжний тунгалгийн булчирхайн томрол, уушигны эд эсийн төлөв байдлын талаар хэлж болно (уушгины хатгалгаа илрүүлэх - уушигны эдийн үрэвсэл, халуурах, толгой өвдөх, булчин өвдөх, ханиалгах, богиносох зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. амьсгал, сул дорой байдал - эсвэл буглаа - янз бүрийн эд, эрхтэнд идээ бээр нь хязгаарлагдмал хуримтлагдах), хавдрыг эс тооцвол.
• Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ (хэт авиан). Хэт авианы долгион ашиглан хүний ​​биеийг инвазив бус (биеийн байгалийн гаднах саад тотгорыг (арьс, салст бүрхэвч) нэвтлэхгүйгээр) шалгах. Энэ нь дотоод эрхтнүүдийн нөхцөл байдлыг тодорхойлохын тулд хийгддэг - тэдгээрийн хэмжээ, бүтэц, тэдгээрийн эмгэг өөрчлөлтүүд (жишээлбэл, буглаа, гранулом (фагоцитийн хуримтлалаас үүссэн зангилаа), хавдрыг хасах).
• Остеосцинтиграфи (заагч - цацраг идэвхт маркер ашиглан эрхтнүүдийн нөхцөл байдлыг судлах. Радиофармацевтик (RP) гэж нэрлэгддэг үзүүлэлтүүдийг өвчтөний биед нэвтрүүлж, улмаар тэдгээрийн хөдөлгөөн, бэхэлгээ, эрхтэн, эд эсээс зайлуулах хурдыг тодорхойлно. цацраг хүлээн авагч ашиглах). Энэ нь ясанд эмгэг (хэвийн бус) үйл явц байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд хийгддэг.
• Компьютерийн томографи (CT). Рентген туяа ашиглан өвчтөний дотоод бүтцийг давхарлан судлах арга. Өвчтөнийг конвейерийн ширээн дээр байрлуулсан бөгөөд энэ нь шалгаж буй биеийн хэсэг нь сканнердах төхөөрөмжийн хонгилд орох хүртэл урагшилж эхэлдэг. Энэ нь хавдрын процессыг арилгах, дотоод эрхтнүүдийн (элэг, дэлүү) мөхлөг, буглаа (янз бүрийн эд, эрхтэнд идээ бээрийн хуримтлал хязгаарлагдмал) илрүүлэх, тэдгээрийн хэмжээг тодруулах зорилгоор хийгддэг.
• CYBB генийн мутацийг хайх зорилгоор молекул генетикийн цусны шинжилгээг (ихэнх тохиолдолд согог энд байрладаг) X-холбогдсон (Х хромосомтой холбоотой, өөрөөр хэлбэл дотор нь байрладаг) оношийг баталгаажуулах зорилгоор хийдэг. ) гэмтэлтэй генийн нутагшуулалт (байршил).
• Анагаах ухааны генетикчтэй зөвлөлдөх.

Архаг грануломатоз өвчний эмчилгээ

• Цус үүсгэгч үүдэл эсийг (ясны чөмөг) шилжүүлэн суулгах нь эмчилгээний цорын ганц радикал (хэт) арга юм.
• Өвчний халдварт илрэлийн эмчилгээ: антибиотик эмчилгээ нь мөөгөнцрийн эсрэг эмтэй хавсарсан.
• Immunomodulators (халдварыг эсэргүүцэх чадварыг сайжруулах).
• Генийн эмчилгээ (генийн инженерчлэлийн багц (биотехнологи) ба эмнэлгийн аргуудөвчнийг эмчлэхийн тулд хүний ​​эсийн генетикийн аппаратанд өөрчлөлт оруулахад чиглэсэн) ирээдүйд ирээдүйтэй болж магадгүй юм.
• Системийн кортикостероидууд (бөөрний дээд булчирхайд бага хэмжээгээр үйлдвэрлэгддэг үрэвслийн эсрэг даавар) гранулом (фагоцит (фагоцитоз) гадны хортой тоосонцор, бактериудыг залгих замаар биеийг хамгаалдаг дархлааны тогтолцооны эсүүд) хуримтлагдсаны үр дүнд үүсдэг зангилаа , үхсэн эсвэл үхэж буй эсүүд) гадны эсийг устгах чадваргүй.

Хүндрэл ба үр дагавар

• Хүнд халдварууд, тухайлбал:
  • enteritis - жижиг гэдэсний үрэвсэл, гэнэт өвдөлт (гол төлөв хэвлийн дунд хэсэгт), ихэвчлэн бөөлжих, суулгах, халуурах зэргээр илэрдэг;
  • уушгины хатгалгаа - халуурах, толгой өвдөх, булчин өвдөх, ханиалгах, амьсгал давчдах, сулрах зэргээр илэрдэг уушигны эдийн үрэвсэл;
  • остеомиелит нь халдварт ясны гэмтэл юм.

• Сепсис (цусны хордлого, ерөнхий халдвар - эмгэг төрүүлэгч нь бие махбодид тархсан халдвар);
• Үхлийн үр дагавар (үхэл).

Архаг грануломатоз өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

• Синдром нь удамшлын шинж чанартай байдаг (эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг) тусгай урьдчилан сэргийлэхөвчин байхгүй.
• Антибиотик ба antifungal эмийг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хэрэглэх.
• Төрөөгүй хүүхдэд өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд жирэмслэлтийг төлөвлөх, түүнд цаг тухайд нь бэлтгэх шаардлагатай (төрөхөөс өмнө оношлох, ургийн доторхи хөгжлийн үед) ургийн удамшлын согогийг тодорхойлох, эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. анагаах ухааны генетикч).

Хүүхдийн архаг грануломатоз өвчин нь фагоцитуудын нян устгах үйл ажиллагааны удамшлын дутагдал юм. Макрофаг ба нейтрофилийн нян устгах үйл ажиллагааны доголдол нь хүчилтөрөгчийн идэвхтэй метаболитыг нэгтгэх ферментийн дутагдалтай холбоотой бөгөөд үүнгүйгээр фагоцит нь бичил биетний эсийг устгах чадваргүй байдаг. Үүнтэй ижил шалтгаанаар гэмтсэн эдэд үүссэн идээт эксудат нь задралын шинж чанартай байдаггүй, буглаа үүсдэг, ихэвчлэн олон тооны бичил буглаа (идээт үрэвсэл, апостем) үүсдэг. Гематоксилин ба эозиноор будсан эд эсийн хэсгүүдэд макрофагуудын цитоплазмд алтан пигментийн олон мөхлөг (ceroid) илэрдэг. Пигментжүүлсэн гистиоцитууд нь оношийг тогтооход тусалдаг.

Клиник.Амьдралын эхний саруудад хүүхдүүд ихэвчлэн хүнд халдварт өвчнөөр өвддөг. Бактеритай байнга харьцдаг биеийн хэсгүүд халдварт өртөмтгий байдаг. Экзематозын гэмтэл нь ихэвчлэн хамар, амны эргэн тойронд үүсдэг бөгөөд энэ нь идээт аденит дагалддаг тул мэс заслын ус зайлуулах шаардлагатай байдаг. Бараг тогтмол шинж тэмдэг нь элэгний томрол юм; ихэвчлэн стафилококкийн буглаа элэгний дотор үүсдэг. Остеомиелит нь ихэвчлэн жижиг, бас урт байдаг хоолой хэлбэрийн яс. Уушгины үрэвсэл нь ихэвчлэн архаг грануломатоз өвчний үед үүсдэг. Грануломатозын гэмтэл, түгжрэлийн хүндрэлүүд нь ямар ч эрхтэнд тархдаг. Ходоодны гуурсан хоолойн бөглөрөл ихэвчлэн тохиолддог.

Эмчилгээ. Урьдчилан сэргийлэхийн тулд байнгын бактерийн эсрэг эмчилгээ шаардлагатай. Хүнд хэлбэрийн хүндрэл гарсан тохиолдолд мөөгөнцрийн эсрэг эм, антибиотикийг судсаар тарина. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал нь халдварт өвчин тусах магадлал өндөр тул өвчнийг эмчлэх радикал боловч ховор хэрэглэгддэг арга юм. Генийн эмчилгээ нь ясны чөмөгний үүдэл эсүүдэд хэвийн gp91phox генийг нэвтрүүлэх явдал юм.

13. Чедиак-Хигаши синдром

Бие даасан нозологийн хэлбэр нь удамшлын эмгэгийг хэлдэг бөгөөд эсийн ерөнхий эмгэгээр тодорхойлогддог. Үүний шалтгаан нь лизосомын уургийн нийлэгжилтийг хариуцдаг генийн мутаци, үүнээс гадна Чедиак-Хигаши синдромтой хүүхдүүдийн фагоцитууд аутофагоцитоз үүсэх хандлагатай байдаг.

Клиник.Халдварт өндөр мэдрэмжтэй байдаг - Дунд чихний урэвсэл, уушигны янз бүрийн өвчин, гүйлсэн булчирхайн үрэвсэл, арьсны идээт үрэвсэл гэх мэт байнга давтагддаг Арьсан доорх тунгалагийн зангилаанууд ихэвчлэн нэмэгдэж, элэг, дэлүүний хэмжээ нэмэгддэг. Цус багадалт ихэвчлэн үүсдэг. Нүүр, их бие, мөчний арьсны пигментаци нь пигмент эсийн буруу тархалтаас болж жигд бус байдаг. Нүдний цахилдаг нь тунгалаг, улаавтар өнгөтэй, харааны эрхтнүүдийн үрэвсэлт өвчин, фотофоби, нүдний алимны хөдөлгөөн ихэвчлэн тохиолддог.

Оношлогоо.Арьс, цахилдаг, үсний пигментацийн хавсарсан эмгэг, хүнд хэлбэрээр тохиолддог, олон тооны хүндрэлтэй байдаг халдварт үйл явцын түүхийг мөн харгалзан үздэг. Оношийг баталгаажуулахын тулд дархлааны оношлогоо хийх шаардлагатай.

Эмчилгээ.Чедиак-Хигаши синдромын патогенетик эмчилгээ хараахан боловсруулагдаагүй байна. Эмгэг судлал илэрсэн тохиолдолд нөхцөл байдлыг шинж тэмдгийн залруулга хийдэг бөгөөд халдварт үйл явц нь өргөн хүрээний бактерийн эсрэг эмийг томилохыг шаарддаг. Энэ эмгэг бүхий хүүхдийн амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд нүд, арьсыг нарны шууд тусгалаас хамгаалах шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах.Өвчтөнүүдийн амь нас, эрүүл мэндэд таагүй таамаглал. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь дундаж наслалтыг ихээхэн нэмэгдүүлж, чанарыг нь сайжруулдаг.