Идиопатик уушигны гемосидероз. Насанд хүрэгчдийн уушигны гемосидероз. Бүгд найрамдах хүүхдийн клиник эмнэлэг, Уфа

Гемосидерин бол гемоглобины задралын явцад төмрөөс үүссэн бор хүрэн пигмент юм. Гемосидерин нь задарсан гемийг шингээдэг сидеробласт гэж нэрлэгддэг эсүүдэд үүсдэг. Хэрэв гемосидерин эс хоорондын бодис руу орвол сидерофагуудаар фагоцитозд ордог. Хэрэв биед байгаа бол эмгэгийн нөхцөлэсвэл процесс, гемосидериний орон нутгийн эсвэл сарнисан (өргөн тархсан) хуримтлал үүсэх боломжтой. Пигментийн өргөн хуримтлал нь цусны улаан эсийг судасны давхаргад их хэмжээгээр устгахад тохиолддог. Орон нутгийн гемосидерозын үед пигментийн хуримтлал нь хөлөг онгоцны гадна талд үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн цус алдалттай холбоотой байдаг. Орон нутгийн гемосидерозын энгийн жишээ бол экхимоз юм. Мөн уушигны гемосидероз нь анагаах ухаанд ихэвчлэн ажиглагддаг.

Насанд хүрэгчдийн уушигны гемосильдероз, шалтгаан

Насанд хүрэгчдийн уушгины гемосидероз нь орон нутгийн гемосидерозын тохиолдол бөгөөд үүний шалтгаан нь ихэвчлэн ийм хүндрэлээс үүдэлтэй байдаг. ноцтой өвчин, жишээ нь хэрэхийн митрал зүрхний өвчин эсвэл кардиосклероз. Ихэнхдээ төрөлхийн хялгасан судасны гажиг, аутоиммун урвал нь эмгэг судлалын хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Эдгээр эмгэгийн үед уушгинд венийн цусны архаг зогсонги байдал аажмаар үүсч, судасны хана нь тогтмол даралт, хагарлыг тэсвэрлэх чадваргүй, холбогч эдийн септа, цулцангийн өөрөө, заримдаа лимфийн судаснуудад цус алдалт үүсдэг.

Уушигны гемосидерозын шинж тэмдэг

Өвчтөнүүд амьсгал давчдах, амьсгал давчдах, ханиалгах, заримдаа цустай холилдсон "зэвэрсэн" цэр ялгарах зэрэгт санаа зовдог. Ийм өвчтөнүүд ихэвчлэн цус багадалт үүсгэж, шинж тэмдэг илэрдэг энэ өвчний: сул дорой байдал, нойрмоглох, ядрах, өвчтөнүүд цайвар өнгөтэй, заримдаа арьс нь цайвар хөхрөлттэй болдог.

Өвчний оношлогоо

Ихэнх тохиолдолд насанд хүрэгсдийн уушигны гемосидерозын оношлогоо нь өвчтөний цэрний микроскоп дээр суурилдаг. Рентген шинжилгээцээжний эрхтнүүд, ерөнхий болон биохимийн цусны шинжилгээ.

Уушигны гемосидерозын эмчилгээ

Цочмог үед өвчтөнд аутоиммун урвал, үрэвслийн эсрэг стероид эм, антикоагулянт, антиплателет эм зэргээс шалтгаалсан бол цитостатик эмийг тогтоодог. Тайвшрах үед өвчтөнүүд плазмаферез хийлгэж, төмрийн бэлдмэл хэрэглэхийг зааж өгсөн бөгөөд глюкокортикостероидын эмийг зааж өгөхийг зөвлөж байна.

Идиопатик уушигны гемосидероз нь цулцангийн давтан цус алдалт, давтан давтагдах урсгал, гипохром цус багадалт, долгионт давтагдах явцаар тодорхойлогддог уушигны өвчин юм.

Өвчний шалтгаан, эмгэг жамыг хангалттай судлаагүй байна. Уушигны жижиг, дунд оврын судасны уян хатан утаснуудын төрөлхийн дутагдал байдаг бөгөөд энэ нь тэдгээрийн тэлэлт, цусны зогсонги байдал, цусны улаан эсийг судасны ханаар нэвтрүүлэхэд хүргэдэг. Ихэнх судлаачид уушигны гемосидерозыг дархлааны харшлын өвчин гэж үздэг. Мэдрэмжтэй бодисын хариуд аутоэсрэгбие үүсч, эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн урвал үүсч, цочроох эрхтэн нь уушиг болох бөгөөд энэ нь капилляр өргөсөх, зогсонги байдалд орох, уушигны эдэд эритроцитуудын диапедез, гемосидерин хуримтлагдахад хүргэдэг.

, , , , , , , ,

ICD-10 код

J84 Бусад завсрын уушигны өвчин

Идиопатик уушигны гемосидерозын шалтгаанууд

Шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Уушигны цусны эргэлтийн судаснуудын уян хатан утаснуудын төрөлхийн дутагдал, ялангуяа бичил судасжилт нь уушигны хялгасан судсыг өргөсгөх, цусны урсгал мэдэгдэхүйц удаашрах, цулцангийн дотор эритроцитуудын диапедез, уушигны паренхимд хүргэдэг гэж үздэг. , дараа нь түүнд гемосидерин хуримтлагддаг. Гуурсан хоолойн артери ба уушигны венийн хоорондох судасны анастомозын төрөлхийн гажиг ямар үүрэг гүйцэтгэх талаар үзэл бодол байдаг.

Гэсэн хэдий ч, онд Сүүлийн үед хамгийн их хуваарилалтөвчний дархлааны цогцолборын гарал үүслийн онолыг хүлээн авсан. Уушигны судасны хананы бүрэлдэхүүн хэсгүүдэд эсрэгбие үүсгэх боломжтой бөгөөд дараа нь уушгины бичил судаснуудад эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн цогцолбор үүсдэг бөгөөд энэ нь цулцангийн болон уушигны паренхимд цус алдалт бүхий судасны ханын үхжилд хүргэдэг. Дархлааны лимфоцитуудын судасны хананд цитотоксик нөлөө үзүүлэх гол үүргийг үгүйсгэх аргагүй юм.

Идиопатик уушигны гемосидероз нь дараахь геоморфологийн өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог.

• цулцангийн хөндийг цусны улаан эсээр дүүргэх;
• цулцангийн, цулцангийн суваг, амьсгалын замын гуурсан хоолой, түүнчлэн завсрын эдэд илрүүлэх их хэмжээнийгемосидериний тоосонцороор дүүрсэн цулцангийн макрофаг;
• цулцангийн болон завсрын таславчийг нягтруулах;
• өвчин тархах явцдаа сарнисан пневмосклерозын хөгжил, уушигны уян хатан эдэд дегенератив өөрчлөлт;
• interalveolar septa-ийн хялгасан судасны суурийн мембраны бүтцийг зөрчих (электрон микроскопийн судалгаагаар)

, , , , , , ,

Идиопатик уушигны гемосидерозын шинж тэмдэг

Идиопатик уушигны гемосидероз нь цочмог эсвэл олдмол хэлбэртэй байж болно архаг явцтайдавтан хурцадмал байдал. Цочмог явц нь ихэвчлэн бага насны онцлог шинж чанартай байдаг.

Өвчний цочмог явц эсвэл хурцадмал үед өвчтөнүүдийн гомдол нь нэлээд түгээмэл байдаг. Өвчтөнүүд цустай цэртэй ханиалгахад санаа зовдог. Цус алдалт нь өвчний гол шинж тэмдгүүдийн нэг бөгөөд хүнд хэлбэрийн (уушигны цус алдалт) байж болно. Цус алдалтгүй тохиолдол маш ховор байдаг. Үүнээс гадна өвчтөнүүд амьсгал давчдах (ялангуяа ачаалал ихтэй байх), толгой эргэх, чих шуугих, нүдний өмнө толбо үүсэх зэрэг гомдоллодог. Эдгээр гомдол нь ихэвчлэн удаан үргэлжилсэн цус багадалтаас болж цус багадалт үүсдэг. Амьсгалын хомсдолын гарал үүслийн хувьд өвчний дэвшилтэт явцтай сарнисан пневмосклероз үүсэх нь бас чухал юм. Олон өвчтөн өвдөж байна цээж, үе мөч, хэвлий, биеийн температур нэмэгдэж, их хэмжээний жин хасах боломжтой.

Тайвшрах үед өвчтөнүүдийн сайн сайхан байдал мэдэгдэхүйц сайжирч, тэдэнд ямар ч гомдол гарахгүй, эсвэл бага зэргийн гомдол гарч болно. Ремиссия үргэлжлэх хугацаа өөр өөр байдаг боловч хурцадмал байдал бүрийн дараа дүрмээр бол буурдаг.

Идиопатик уушигны гемосидерозын оношлогоо

Өвчтөнүүдийг шалгаж үзэхэд арьс, харагдахуйц салст бүрхэвч цайвар, склерагийн хөхрөлт, хөхрөлт зэрэгт анхаарлаа хандуулдаг. Цайваржилтын зэрэг нь цус багадалт, хөхрөлт - амьсгалын дутагдлын зэргээс хамаарна. Уушигны цохилт өгөх үед цохилтын дууны уйтгартай байдал тодорхойлогддог (гол төлөв уушигны доод хэсэгт). Уушигны эдэд их хэмжээний цус алдалтын үед цохилтот дууны уйтгар гуниг нь илүү тод илэрдэг бөгөөд уйтгартай дуу чимээний хэсэгт сонсогддог. гуурсан хоолойн амьсгал. Ихэнхдээ ийм өвчтөнүүд, ялангуяа цочмог эсвэл өвчний хүнд хэлбэрийн үед хоёр талын уушгины хатгалгаа оношлогддог. Уушигны аускультаци нь уушигны идиопатик гемосидерозын чухал шинж тэмдэг илэрдэг - өргөн тархсан crepitus, чийглэг нарийн бөмбөлөгүүд, түүнчлэн хуурай шуугиан сонсогддог. Бронхоспастик хам шинжийн хөгжилд хуурай амьсгалын тоо (шүүх ба шуугиан) огцом нэмэгддэг. Зүрхний аускультаци хийх үед архаг хэлбэрийн хөгжлийн явцад дуу чимээ багатай аялгуунд анхаарлаа хандуулдаг уушигны зүрх II аялгууны өргөлтийг тодорхойлно уушигны артери, уушигны зүрхний декомпенсаци нь элэг томордог. Өвчтөнүүдийн 1/3-д элэг томрох нь уушгины corporale-ийн декомпенсаци байхгүй тохиолдолд ажиглагддаг. Дэлүү томрох боломжтой.

Идиопатик уушигны гемосидероз нь хүнд хэлбэрийн шигдээс-уушгины хатгалгаа (энэ нь өргөн хүрээтэй, амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн дутагдал дагалддаг), пневмоторакс дахин давтагдах, хүнд цус алдалтаар хүндэрч болно. Эдгээр хүндрэлүүд нь үхэлд хүргэдэг.

Лабораторийн мэдээлэл

1. Ерөнхий шинжилгээцус - гипохром цус багадалт нь онцлог шинж юм. Энэ нь гемоглобины түвшин, цусны улаан эсийн тоо, өнгөт индекс, анизоцитоз, пойкилоцитозын бууралтаар илэрдэг. Цус багадалт нь мэдэгдэхүйц байж болно. Мөн ретикулоцитоз ажиглагдаж байна.

Уушигны гемосидерозын хурцадмал байдал, түүнчлэн шигдээс-уушгины хатгалгаа үүсэх үед тод лейкоцитоз илэрч, шилжилт хөдөлгөөн үүсдэг. лейкоцитын томъёозүүн тийш, ESR нэмэгддэг. Өвчтөнүүдийн 10-15% нь эозинофилитэй байдаг.

1. Шээсний ерөнхий шинжилгээ - мэдэгдэхүйц өөрчлөлт байхгүй, гэхдээ заримдаа уураг, цусны улаан эсүүд илэрдэг.
2. Биохимийн шинжилгээцус - билирубин, аланин аминотрансфераза, альфа2- ба гамма-глобулины агууламж нэмэгдэж, төмрийн агууламж буурч, цусны ийлдэс дэх төмрийг холбох нийт чадвар нэмэгддэг.
3. Дархлаа судлалын судалгаа - мэдэгдэхүйц өөрчлөлт илрээгүй. Зарим өвчтөнд Т-лимфоцитын тоо буурч, иммуноглобулин нэмэгдэж, цусны эргэлтийн дархлааны цогцолбор илэрч болно.
4. Цэрний шинжилгээ. Цусны улаан эс ба сидерофагууд илэрдэг - гемосидеринээр дүүрсэн цулцангийн макрофагууд. Цэрний шинжилгээг байнга хийх ёстой, учир нь нэг шинжилгээ нь мэдээлэлгүй байж болно.
5. Гуурсан хоолойн угаалганы шингэнийг судлах - сидерофагууд нь гуурсан хоолойн угаасан усанд байдаг.
6. Цэг цэгийн шинжилгээ Ясны чөмөг- миелограмм нь сидеробластын тоо багассанаар тодорхойлогддог - төмрийн бөөгнөрөл агуулсан ясны чөмөгний улаан эсүүд. Сайжруулсан эритропоэзийн шинж тэмдэг илэрч болно - нормобластын тоо нэмэгдэх (магадгүй цус багадалтын хөгжилд нөхөн олговор өгөх урвалын илрэл).

Багажны судалгаа

Уушигны рентген шинжилгээ. Рентген шинжилгээгээр өвчний дараах үе шатуудыг ялгаж салгаж болно.

• I үе шат - уушигны эдэд сарнисан жижиг цус алдалтын улмаас уушигны эд эсийн тунгалаг байдал (хоёр уушгины хөшиг шиг харанхуйлах) буурсан;
• II үе шат - 1-2 мм-ээс 1-2 см диаметртэй, уушигны бүх талбарт тархсан олон жижиг дугуй хэлбэртэй голомтоор илэрдэг. Эдгээр гэмтэл нь 1-3 долоо хоногийн дотор аажмаар арилдаг. Шинэ гэмтэл үүсэх нь өвчний хурцадмал үе шаттай давхцдаг;
• III үе шат - уушгины хатгалгааны үед нэвчдэст харанхуйлахыг маш их санагдуулдаг өргөн уудам харанхуйлах шинж тэмдэг илэрдэг. Ийм хүчтэй харанхуйлах нь цус алдалтын голомтуудын эргэн тойронд хаван, үрэвсэл үүссэнтэй холбоотой юм. Онцлог шинж чанарэнэ үе шат нь хоёр дахь шиг, цус алдалт үүссэн уушигны бусад хэсэгт нэвчдэс нь нэлээд хурдан алга болж, дахин гарч ирдэг;
• IV үе шат - давтан цус алдалт, цулцангийн фибриний зохион байгуулалтын үр дүнд үүсдэг эрчимтэй завсрын фиброз илэрдэг.

Рентген туяаны эдгээр өөрчлөлтүүд нь ихэвчлэн хоёр талын шинжтэй байдаг бөгөөд маш ховор байдаг.

Цээжний доторх тунгалгийн булчирхайн томрол нь өвөрмөц бус боловч өвчтөнүүдийн 10% -д ажиглагдаж болно.

Уушгины архаг гипертензи үүсэх үед уушигны артерийн конус товойж, зүрхний баруун танхимууд томордог. Пневмоторакс үүсэх үед уушгины хэсэгчилсэн буюу бүрэн уналт тодорхойлогддог.

Уушигны перфузийн сцинтиграфи. Идиопатик гемосидероз нь уушигны цусны урсгалын хоёр талын хүнд хэлбэрийн эмгэгээр тодорхойлогддог.

Уушигны агааржуулалтын чадварыг судлах. Өвчин хөгжихийн хэрээр амьсгалын замын хязгаарлагдмал дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь амин чухал хүчин чадал буурдаг. Ихэнхдээ гуурсан хоолойн бөглөрлийн эмгэгийг тодорхойлдог бөгөөд энэ нь FEV1 Tiffno индекс ба оргил урсгалын хэмжигдэхүүнүүдийн бууралтаар нотлогддог.

ЭКГ. Прогрессив цус багадалт нь миокардийн дистрофи үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь олон хар тугалга, ялангуяа зүүн цээжинд Т долгионы далайц буурахад хүргэдэг. Зүрхний миокардийн дистрофи мэдэгдэхүйц хүндэрсэн тохиолдолд ST интервалыг изолингаас доош буулгах боломжтой, гадаад төрх янз бүрийн төрөлхэм алдагдал (ихэнхдээ ховдолын экстрасистол). Архаг уушигны гипертензи үүсэх үед баруун тосгуур ба баруун ховдолын миокардийн гипертрофи шинж тэмдэг илэрдэг.

Цусны хийн судалгаа. Амьсгалын дутагдал үүсэх үед хүнд артерийн гипоксеми үүсдэг.

Уушигны эд эсийн биопсийн гистологийн шинжилгээ. Уушигны эд эсийн биопси (трансбронхиаль, нээлттэй уушигны биопси) нь өвчнийг оношлох нь туйлын боломжгүй тохиолдолд л маш хязгаарлагдмал байдлаар хийгддэг. Уушигны биопси хийх заалтыг хамгийн их нарийсгах нь цус алдах эрсдэлтэй холбоотой юм.

At гистологийн шинжилгээУушигны эд эсийн биопсийн сорьц нь цулцангийн эдэд олон тооны гемосидерофаг, түүнчлэн завсрын эд эсийн тод фиброзыг илрүүлдэг.

Хэт авиан шинжилгэээрхтнүүд хэвлийн хөндий. Өвчин удаан үргэлжилсэн тохиолдолд элэг, дэлүү томрох нь ихэвчлэн илэрдэг.

Идиопатик уушигны гемосидерозын оношлогооны шалгуурууд

Үндсэн оношлогооны шалгуурИдиопатик уушигны гемосидерозыг дараахь байдлаар авч үзэж болно.

• дахин дахин давтагдах, удаан үргэлжилсэн hemoptysis, одоо байгаа;
• амьсгал давчдах, өвчний үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэхийн хэрээр тогтвортой урагшлах;
• нарийн хөөстэй сарнисан сонсголын шинж тэмдэг, амьсгал давчдах;
• рентген зураг нь уушгины бүх талбайнуудад олон фокусын сүүдэр гэнэт гарч ирэх ба тэдгээр нь маш хурдан аяндаа алга болох (1-3 долоо хоногийн дотор), завсрын фиброз үүсэх;
• цэрний сидерофаг илрүүлэх - гемосидеринээр дүүрсэн цулцангийн макрофаг;
• гипохром цус багадалт, цусан дахь төмрийн агууламж буурах;
• уушигны эд эсийн биопси дахь сидерофаг ба завсрын фиброзыг илрүүлэх;
• сөрөг туберкулины шинжилгээ.

, , ,

Идиопатик уушигны гемосидерозын үзлэгийн хөтөлбөр

1. Цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ.
2. Биохимийн цусны шинжилгээ: нийт уураг, уургийн фракц, билирубин, аминотрансфераза, серомукоид, фибрин, гаптоглобин, төмрийн агууламж.
3. Дархлаа судлалын судалгаа: В- ба Т-лимфоцитын агууламж, Т-лимфоцитын дэд популяци, иммуноглобулин, эргэлтийн дархлааны цогцолборууд.
4. Цэрний шинжилгээ: цитологийн шинжилгээ, микобактерийн сүрьеэ, атипик эсүүд, сидерофагуудыг тодорхойлох.
5. Уушигны рентген шинжилгээ.
6. Функцийн судалгаа гадаад амьсгал- спирографи.
7. Зүрх, элэг, дэлүү, бөөрний хэт авиан шинжилгээ.
8. Гуурсан хоолойн угаах шингэнийг судлах: цитологийн шинжилгээ, сидерофаг тодорхойлох.
9. Уушигны биопси.

Идиопатик уушигны гемосидерозын оношлогооны жишээ

Идиопатик уушигны гемосидероз, хурцадмал үе шат, рентген туяа II үе шат, амьсгалын дутагдал II үе шат. Архаг төмрийн дутагдлын цус багадалт дунд зэрэгхүндийн хүч.

Ялгаварлан оношлох

Идиопатик уушигны гемосидероз ба гематогенээр тархсан сүрьеэгийн ялгах оношлогооны ялгаа

Шинж тэмдэг	Идиопатик уушигны гемосидероз	Уушигны гематогенээр тархсан сүрьеэ
Цус алдалтын эрчим	Ихэнх тохиолдолд цэрний судалтай цус, заримдаа хүчтэй цусаар будагдсан цэр, уушигны хүнд цус алдалт ховор тохиолддог.	Цэрэнд цус гарах, ихэвчлэн "цустай нулимах", "цуст бүлэгнэл", маш олон удаа - уушигны хүнд цус алдалт
Цэрний ерөнхий шинжилгээ	Цусны улаан эсүүд болон олон тооны сидерофагууд илэрдэг - гемосидеринээр дүүрсэн цулцангийн макрофагууд.	Олон тооны улаан эсүүд олддог, сидерофагууд нь ердийн бус, маш ховор байдаг
Цэрний микобактерийн сүрьеэ	Илрүүлээгүй	Илэрсэн байна
Уушигны үед фокусын формацийн динамик рентген шинжилгээ	Аяндаа урвуу хөгжил нь онцлог шинж юм	Аяндаа буцах зүйл байхгүй
Уушигны ялзралын хөндийн харагдах байдал	Ердийн биш	Онцлог шинж чанартай
Уушигны эд эсийн биопсийн шинжилгээ	Олон тооны сидерофаг ба завсрын фиброзыг илрүүлэх	Хажуу талын фагууд илрээгүй
Үр дүнтэй аргаэмчилгээ	Глюкокортикоид эмчилгээ	Сүрьеэгийн эсрэг эмчилгээ

Идиопатик уушигны гемосидерозын ялгах оношлогоо

1. Уушигны гематогенээр тархсан сүрьеэ

Уушигны гематогенээр тархсан сүрьеэгийн гол илрэлүүдийг "Уушгины хатгалгаа" нийтлэлд тайлбарласан болно. Хоёр өвчний нийтлэг шинж тэмдгүүдийн улмаас ялган оношлоход ихээхэн бэрхшээл тулгардаг гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Рентген шинжилгээнд цус алдах, амьсгал давчдах, сулрах, турах, нарийн амьсгал давчдах, crepitus, уушгинд тархсан голомтот өөрчлөлтүүд нь вдиопатик гемосидероз болон уушигны гематогенээр тархсан сүрьеэгийн аль алинд нь ажиглагддаг.

1. Уушигны хорт хавдар

Цус багадалт, цус багадалт, сул дорой байдал, жингийн алдагдал нь уушигны идиопатик гемосидерозыг уушигны хорт хавдраас ялгах шаардлагатай болдог. Уушигны хорт хавдрыг оношлох үндсэн зарчмуудыг "Уушгины хатгалгаа" нийтлэлд тусгасан болно. Та мөн дараах шинж тэмдгүүдийн утгыг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

• хорт хавдрын үед эритроцит ба хорт хавдрын (атипийн) эсүүд цэрэнд, уушгины идиопатик гемосидерозын үед - эритроцит ба сидерофаг;
• цагт Уушигны хорт хавдарӨвчний рентген шинж тэмдгүүдийн аяндаа урвуу хөгжил хэзээ ч байдаггүй, уушгины гемосидерозын үед фокусын сүүдэр нь ангижрах үед аяндаа алга болдог;
• уушгины төвийн хорт хавдартай бол томрох, бүдгэрсэн контур илэрдэг уушигны үндэс, идиопатик гемосидерозын хувьд уушигны үндсийг тэлэх нь онцлог шинжгүй байдаг.

1. Өтгөн уушигны гемосидероз

Уушигны гемосидероз нь уушигны эргэлтийн зогсонги байдалд ордог цусны эргэлтийн дутагдлын улмаас үүсч болно. Энэ тохиолдолд цус алдалт үүсч, уушгины аускультаци хийх үед crepitus, нарийн тууралт илэрч, цэрэнд сидерофаг илрүүлж болно. Уушигны түгжрэлийн гемосидероз нь уушгинд түгжрэл (зүрхний гажиг, хөнгөлөлттэй кардиомиопати, кардиосклероз гэх мэт) болон уушигны цусны эргэлтийн рентген шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг зүрхний суурь өвчний эмнэлзүйн зураг дээр үндэслэн маш энгийнээр оношлогддог. . Ихэвчлэн уушигны биопси хийх шаардлагагүй байдаг.

1. Хатгалгаа

Рентген шинжилгээ хийх үед уушигны голомтот нэвчилтийн төрлөөс хамааран цус харвах, уушгинд харанхуйлах нь уушгины уушигны идиопатик гемосидерозыг уушгины хатгалгаа, түүний дотор уушгины хатгалгааны үрэвсэлээс ялгах шаардлагатай болдог.

], [

Цитостатиктай хослуулан их хэмжээний плазмаферез бүхий хавсарсан эмчилгээний арга байдаг. Плазмаферезийн тусламжтайгаар хуримтлагдсан эсрэгбиемүүдийг сийвэнгээс зайлуулж, цитостатикууд нь шинэ эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг бууруулдаг. Азатиоприн ба клофосфамидыг ихэвчлэн хэрэглэдэг. Сүүлийнх нь өдөр бүр 400 мг, эмчилгээний курс 8-10 г байна.

Үр дүнтэй хосолсон эмчилгээпреднизолон, төмрийн бэлдмэлийг антикоагулянт ба antiplatelet бодисуудтай хослуулан (гепарин, chimes, trental).

Хөгжилтэй холбоотойгоор төмрийн дутагдлын цус багадалтӨвчтөнүүд төмөр агуулсан эмүүдийг тогтмол уух хэрэгтэй - ферроплекс, тардиферон, конферон гэх мэт.

Архаг уушигны корей үүсэх үед эмчилгээ нь уушигны гипертензийг бууруулахад чиглэгддэг.

Цусны цулцангийн цус алдалт, завсрын таславч өтгөрч, гемосидерофаг хуримтлагдаж, улмаар уушигны гипертензи, уушигны зүрхний фиброз үүсэх зэргээр тодорхойлогддог өвчин бол уушигны идиопатик гемосидероз юм. Энэ нийтлэлд бид авч үзэх болно эмнэлзүйн удирдамжөвчин, эмчилгээний арга, прогнозын талаар.

Аутоиммун үүсэлтэй гэж таамаглаж байгаа боловч аутоагрессийн шалтгаан тодорхойгүй, зарим өвчтөнд өндөр түвшинүнээний сүүнд тунадас үүсгэдэг. Уушигны гемосидерозын эхлэл нь аажмаар явагддаг. Анхаарах зүйл бол түгжрэл эсвэл уушгины хатгалгааны шинж тэмдэг илэрч, хүнд хэлбэрийн цус багадалт дагалддаг хямралын явц юм. Хүүхэд бөөлжих, зэвэрсэн цэр, амьсгалын дутагдал, халуурах, цус багадалт ихсэх (гемоглобин 20 - 30) зэрэг ханиалга үүсдэг.

Уушигны дотор уушигны дууны богиноссон хэсгүүд ажиглагдаж, сарнисан нарийн шуугиан сонсогддог. Тахикарди, уйтгар гуниг, элэг, дэлүү томордог. Цочмог хямрал хэд хоног үргэлжилдэг бөгөөд дараа нь өвчин намдаана. Идиопатик уушигны гемосидерозын субакут хэлбэрийн хувьд мэдэгдэхүйц хурцадмал байдал ажиглагддаггүй.

Цусан дахь - ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, эритроцитуудын хэвийн осмосын эсэргүүцэлтэй ESR нэмэгдэж, ихэвчлэн Кумбын шууд сорил нь сөрөг байдаг. Рентген туяа нь ихэвчлэн дунд бүсэд илүү элбэг байдаг олон милиар сүүдрийг илрүүлдэг ("эрвээхэй зураг"), гэхдээ том цус алдалтын голомт нь ховор биш юм. Дараа нь уушигны фиброзын шинж тэмдэг илэрдэг.

Гемосидерозын явц нь долгионтой, цочмог хямрал нь ангижралаар солигдож, улаан цусны зураг хэвийн болдог. Дараагийн хямрал нь аяндаа эсвэл өвчний арын дэвсгэр дээр тохиолддог, ихэнхдээ ARVI.

Өвчний оношлогоо

Энэ нь хямралын ердийн дүр төрх, siderophages илрүүлэхэд хүндрэл учруулдаггүй. Оношлогооны шалгуур нь гуурсан хоолойн шингэнд 20% -иас дээш сидерофаг илрүүлэх эсвэл төмрийн индекс 50-аас дээш (ихэвчлэн индекс нь 25-аас бага) юм. Хямрал, цус багадалт, "эрвээхэй" зураг нь найдвартай оношлогооны шалгуур юм. Эргэлзээтэй тохиолдолд уушигны биопси хийхийг зааж өгдөг.

Уушигны гемосидерозыг эмчлэх боломжтой юу?

Хямралын үед глюкокортикостероидыг (1.5-3 мг / кг) эмчилгээнд хэрэглэдэг. Ремиссия тохиолдоход дархлаа дарангуйлагчтай эмчилгээний эмчилгээг тогтооно - циклофосфамид эсвэл азатиоприн. Их хэмжээний цус алдсны дараа илүүдэл төмрийг арилгахын тулд десфероксаминыг тогтооно.

Уушигны гемосидерозын прогноз

Урьдчилан таагүй байдал, хямралын үед уушигны цус алдалт эсвэл амьсгалын замын болон зүрхний дутагдлын улмаас нас барах, дундаж хугацааамьдрал 5 жил.

Одоо та хүүхдийн уушигны гемосидерозыг хэрхэн эмчилдэг, өвчнийг оношлох үндсэн шинж тэмдэг, аргуудыг мэддэг болсон. Таны хүүхдэд эрүүл мэнд!

Уушиг нь гемосидерозоор өвчилсөн үед уушгины цус алдалт, цусны улаан эс, гемоглобины задралын үед үүсдэг цулцангийн болон стромод төмөр агуулсан пигмент гемосидерин хуримтлагддаг. Гемосидериний ордууд нь эрхтний паренхимийг гэмтээхгүй, харин склерозын өөрчлөлттэй хавсарч үүсдэг. үйл ажиллагааны эмгэгуушигны үйл ажиллагаанд.

Гемосидерозын үед уушигны эдэд 5 г хүртэл төмөр хуримтлагддаг. Эдгээр өөрчлөлтүүдийн улмаас уушигны эд нь зэвэрсэн өнгө авдаг. Ийм тохиолдолд уушигны паренхимийн морфологийн өөрчлөлтийг тодорхойлохын тулд "бор уушигны хатуурал" гэсэн нэр томъёог ашигладаг. Энэ эмгэг процессянз бүрийн хүчин зүйлээр өдөөгдөж болох бөгөөд үндсэн шалтгааныг хараахан хангалттай тодруулаагүй байгаа бөгөөд өвчтөний амь насанд заналхийлдэг. Хүүхэд, залуучуудад уушигны гемосидероз ихэвчлэн үүсдэг болохыг тэмдэглэжээ.

Шалтгаанууд

Уушигны хоёрдогч гемосидероз нь тромбоцитопенийн пурпура дахь уушигны цус алдалтаар өдөөгдөж болно.

Одоогийн байдлаар уушигны гемосидерозын хөгжлийн үндсэн шалтгааныг тодруулаагүй байна. Тэр байж болно:

• анхдагч (эсвэл идиопатик) - гемосидериний ордууд нь бүрэн ойлгогдоогүй шалтгааны улмаас үүсдэг;
• хоёрдогч - гемосидериний хуримтлал нь цус, цусны судасны эмгэг (васкулит, тромбоцитопенийн пурпура) -аас үүдэлтэй цулцангийн цус алдалтаас үүдэлтэй байдаг.

Уушигны цусны эргэлтийн судасны уян хатан утаснуудын төрөлхийн гажиг нь энэ өвчин үүсэхэд тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг. Тэдний төгс бус байдлаас болж хялгасан судасны хана нимгэрч, цус зогсонги байдалд орж, цусны улаан эсүүд уушигны эдэд хөлрөж, уушигны бичил цус алдалт гэж нэрлэгддэг. Үүний үр дүнд эрхтэний паренхим нь гемосидеринээр шингэсэн байдаг.

Судалгааны үр дүнгээс үзэхэд капиллярын ханыг гэмтээх эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг дархлааны харшлын урвал нь уушигны гемосидерозын хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг. Үүнээс болж цус нь паренхим руу орж, гемосидерин хэлбэрээр хуримтлагддаг.

Нэмж дурдахад дэлүү дэх цусны улаан эсийн хурдацтай задралын улмаас өвчин өдөөж болно. урт хугацааны хэрэглээ, гэдэс дотор төмрийн шимэгдэлт ихсэх, төмрийн агууламжтай пигментүүдийн солилцооны үйл явц алдагдах.

Дараахь нөхцөл байдал нь гемосидерозын хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг.

• хордлого;
• өмнөх халдварууд: гэх мэт;
• Цусны зогсонги байдалд хүргэдэг зүрхний эмгэгүүд: кардиосклероз;
• заримыг нь авч байна эм: , ;
• гипотерми;
• хэт их бие махбодийн болон сэтгэцийн стресс.

Морфологийн өөрчлөлт

Гемосидерозоор нэрвэгдсэн уушигны эдийг судлахдаа гемосидериний хуримтлалын хэсгүүд олддог бөгөөд тэдгээр нь төвөөс уушигны ирмэг хүртэл тархсан жижиг зангилаа хэлбэрээр дүрслэгддэг. Цусны судасны хана нимгэн болж, төмрийн давсаар ханасан байдаг. Цус алдалтын ул мөр нь паренхим болон цулцангийн хэсэгт илэрдэг. Цулцангийн хоорондох таславч өтгөрч, цулцангийн хучуур эд нь гиперпластик болдог.

Шинж тэмдэг

Уушигны гемосидероз нь архаг хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд энэ нь хурцадмал байдал (хямрал) болон ангижрах үеээр солигддог. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь 3-7 насандаа тохиолддог боловч эхний илрэл нь хүүхэд нэг нас хүрэхээс өмнө тохиолдож болно. Өвчний гол илрэл нь уушгинд үе үе цус алдах, цус алдах, амьсгалын замын эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг.

IN хурц үеөвчтөний өвчин үүсдэг ханиалгахих хэмжээний зэвтэй цэр ялгарах (заримдаа цустай). Хямралын үед уушгинд тохиолддог өөрчлөлтүүд нь амьсгал давчдах, цээж, хэвлийгээр өвдөх, халуурах, тахикарди үүсэх, ерөнхий сайн сайхан байдал эрс муудах зэрэгт хүргэдэг. Бага насны хүүхдүүд цусаар бөөлжиж болно. Хоолны дуршил буурснаас болж өвчтөн жингээ хасдаг. Цусны эргэлтийн өөрчлөлт нь ихэвчлэн дэлүү, элэгний хэмжээ ихсэхэд хүргэдэг.

Уушигны гемосидерозын хямралын үргэлжлэх хугацаа 1-2 долоо хоног байж болно. Цэрний хамт удаан үргэлжилсэн цус алдалтаас болж өвчтөнд цус багадалт үүсдэг эмнэлзүйн зурагтүүний илрэлүүдээр нөхөж:

• хүнд сул дорой байдал;
• ердийн стресст тэсвэртэй байдал буурсан;
• цайвар арьсхөхрөлтийн шинж тэмдэгтэй;
• склера шаргал өнгөтэй;
• нүдний өмнө толбо үүсэх;
• чихэнд чимээ шуугиан;

Заримдаа өвчин нь цочмог хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд энэ нь хурцадмал үеийг дагалддаггүй.

Хямрал намжсаны дараа ханиалгах нь багасч, амьсгал давчдах шинж тэмдэг багасдаг. Тайвшрах үе шатанд өвчтөний ерөнхий сайн сайхан байдал сайжирч, гемосидерозын шинж тэмдгүүд бараг бүрэн арилж, өвчтөн хэвийн амьдралын хэв маягтаа эргэн орох боломжтой.

Гемосидерозын үед хямрал бүр улам хүндэрч, хоорондын зай багасдаг. Өвчний явцын улмаас цус багадалт нь ерөнхий ядрахад хүргэдэг бөгөөд өвчтөнд дараахь хүндрэлүүд үүсч болно.

• өргөн уушигны фиброз;
• зүрхний шигдээс - уушигны үрэвсэл;
• уушигны гипертензи;
• уушигны зүрх.

Уушигны хүнд хэлбэрийн гемосидероз нь уушигны хүнд цус алдалт эсвэл амьсгалын дутагдлын улмаас өвчтөний үхлээр төгсдөг.

Оношлогоо

Уушигны гемосидерозын үед рентген зураг дээр шинж чанарын өөрчлөлтүүд илэрдэг.

Уушигны гемосидерозыг илрүүлэх нь түүний шинж тэмдгүүдийн өвөрмөц шинж чанар багатай тул хүндрэлтэй байдаг. Оношийг зөв тогтоохын тулд заримдаа хэдэн сараас хэдэн жил шаардагддаг. Ийм өвчтөнүүдийн анамнезид ханиалгах, цус багадалт дагалддаг амьсгалын замын цочмог вируст халдвар байнга ажиглагддаг.

Уушигны гемосидерозыг тодорхойлохын тулд дараахь судалгааг тогтооно.

• - гипохром цус багадалт, сийвэн дэх төмрийн түвшин буурах, ретикулоцитоз, γ-глобулины түвшин нэмэгдэх, шууд бус билирубин;
• цэрний арчдасыг шинжлэхэд цусны улаан эс ба гемосидерофагууд илэрдэг;
• миелограмм - эритропоэз нэмэгдэж, сидеробласт буурах шинж тэмдэг илэрдэг;
• Уушигны талбайн тунгалаг байдал буурч, хоёр талын харанхуйлах (заримдаа нэгдэх), завсрын фиброз үүсэх (энэ тохиолдолд хуучин голомтууд алга болж, шинээр солигдож болно);
• CT - уушигны илүү нарийвчилсан зургийг авах боломжийг танд олгоно;
• (цоорох эсвэл задлах) - оношийг найдвартай баталгаажуулахад тусалдаг, уушгины эдэд гемосидерофаг, төмрийн хэмжээ их хэмжээгээр илэрсэн;
• – уушгины үйл ажиллагааг үнэлэх, хийн тархалт буурч, хязгаарлагдмал хэлбэрийн дутагдлыг илрүүлэх;
• уушигны цусны эргэлтийн сцинтиграфи - уушгинд цусны эргэлтийн хоёр талын эмгэгийг илрүүлдэг;
• Кардиограмм нь цус багадалтаас үүдэлтэй микродистрофи шинж тэмдэг, уушигны гипертензийн үед (баруун зүрхний миокардийн гипертрофи) үүсэх үр дагаврыг илрүүлдэг.
• Хэт авиан шинжилгээ - элэг нь бас илэрдэг.

Алдаатай оношийг үгүйсгэхийн тулд уушигны гемосидерозыг дараахь өвчнөөс ялгадаг.

• уушигны милиар сүрьеэ;
• карциноматоз;
• гуурсан хоолойн хорт хавдар;
• мэргэжлийн сидероз;
• силикоз;
• саркоидоз;
• Ренду-Ослерын өвчин;
• цус багадалт.

Эмчилгээ

Уушигны гемосидерозын хурцадмал байдлыг эмчлэх нь эмнэлгийн нөхцөлд хийгддэг. Тайвшрах үед өвчтөнийг диспансерт бүртгүүлэх ёстой.

• гипоаллергенийн хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх;
• хэрэглэж болохгүй гоо сайхны хэрэгсэлболон бүтээгдэхүүн гэр ахуйн химийн бодисхаршлын урвалыг өдөөж болно;
• явуулах цаг тухайд нь эмчилгээхалдварын архаг голомт, аливаа өвчин үүсэх тохиолдолд мэргэжилтэнтэй цаг тухайд нь зөвлөлдөх;
• гипотерми, хэт халалт, хэт ачаалал, гэмтэл бэртлээс зайлсхийх;
• муу зуршлаас татгалзах.

Уушигны гемосидерозын хямралыг арилгахын тулд өвчтөнд аутоиммун урвалыг дарангуйлж, судасны нэвчилтийг бууруулдаг глюкокортикостероидын (дексаметазон, преднизолон, бтаметазон) удаан хугацаагаар эмчилдэг. Нөхцөл байдал сайжирсны дараа эмийн тунг аажмаар хэдэн сарын турш ууж, засвар үйлчилгээ хийх тун хүртэл бууруулна.

Эмийн эмчилгээг дараахь эмүүдээр нөхөж болно.

• стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд: ибупрофен, индометацин;
• цитостатикууд: циклофосфамид, азатиоприн;
• ангиопротекторууд: hesperidin, diosmin;
• antiplatelet бодисууд: Кардиомагнил, аспирин, Трентал, Курантил, гепарин;
• мэдрэмжгүйжүүлэх бодисууд: Диазолин, Тавегил гэх мэт;
• витамин, эрдэсийн цогцолборууд аскорбины хүчил, кальци ба рутин.

Шээсэн дэх илүүдэл төмрийг арилгахын тулд Дисферал дусаахыг зааж өгдөг. Шаардлагатай бол өвчтөнд бронходилатор, цус алдалтыг зогсоох эм, төмрийн бэлдмэлийг тогтооно. Гипокси арилгахын тулд хүчилтөрөгчийн эмчилгээг зөвлөж болно. Cor pulmonale хөгжихийн хэрээр органик нитратуудыг тогтоодог.

Шаардлагатай бол эмийн эмчилгээг цус сэлбэх, гемосорбци, плазмаферез, крио эмчилгээ зэргээр нэмэгдүүлнэ.

Хэрэв үр дүнгүй бол эмийн эмчилгээХямралын давтамжийг багасгахын тулд дэлүүг арилгадаг - splenectomy. Энэхүү мэс засал нь ангижрах хугацааг уртасгах, хүндрэх хугацааг багасгах, өвчтөний амьдралыг 5-10 жил ба түүнээс дээш хугацаагаар уртасгах боломжийг олгодог.

Урьдчилан таамаглах

Уушигны гемосидероз нь үргэлж таагүй таамаглалтай байдаг бөгөөд өвчтөний амь насанд заналхийлдэг. Энэ өвчний хямрал бүрийн үед үхэх магадлал байдаг. Өвчний явц нь үргэлж амь насанд аюултай хүндрэл үүсэхэд хүргэдэг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам хямрал улам бүр нэмэгдэж, ангижрах хугацаа богиносдог. Дунджаар уушигны гемосидерозтой өвчтөнүүд 3-5 жилээс илүүгүй амьдардаг. Үхэл нь ихэвчлэн уушигны цус алдалт эсвэл амьсгалын дутагдлын улмаас үүсдэг.

Генетик, хүүхдийн харшил-уушиг судлалын чиглэлээр тэргүүлэх мэргэжилтнүүд

Сизякина Людмила Петровна - Эмнэлзүйн дархлаа судлалын хүрээлэнгийн захирал, Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор, ОХУ-ын гавьяат эмч, Ростов мужийн захиргааны даргын (Засаг дарга) шагналын эзэн "Оны шилдэг эрдэмтэн" ”

Амелина Светлана Сергеевна - генетик, лабораторийн генетикийн тэнхимийн профессор, доктор анагаах ухааны шинжлэх ухаан. Дээд зэрэглэлийн генетикч эмч

Карпов Владимир Владимирович, Анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч, 3-р хүүхдийн өвчний тэнхимийн эрхлэгч.

Андриященко Ирина Ивановна, дээд зэрэглэлийн хүүхдийн эмч

Забродина Александра Андреевна, хүүхдийн эмч, хүүхдийн харшлын эмч-дархлаа судлаач хотын эмнэлэгРостов-на-Дону хотын №2"

Дегтерева Елена Валентиновна - генетик, лабораторийн генетикийн тэнхимийн туслах, нэгдүгээр зэрэглэлийн генетикч

Хуудасны редактор: Крючкова Оксана Александровна

Идиопатик уушигны гемосидерозыг анх 1864 онд Р.Вирхов “уушгины хүрэн хатуурал” нэрээр тодорхойлсон. Өвчин нь төмрийн хуримтлал, цус багадалтаар уушгинд гэмтэл учруулдаг

Идиопатик уушигны гемосидероз - ховор тохиолддог өвчин. 1968 он гэхэд 200 орчим өвчтөнийг уран зохиолд дүрсэлсэн байсан боловч сүүлийн жилүүдэд энэ асуудлын талаархи нийтлэлүүдийн тоо мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн нь оношийг сайжруулсны үр дүнд бий болсон байх. Тайлбарласан өвчтөнүүдийн ихэнх нь хүүхдүүд байдаг

Идиопатик уушигны гемосидероз удамшлын өвчин, давамгайлсан төрлөөр дамждаг. Түүний өвөрмөц байдал нь эмгэгийн генийн нэвтрэлт багатай байдаг бөгөөд энэ нь өвчний ховор байдлыг тайлбарладаг. IPH-ийн удамшлын шинж чанарыг анх Э.Гланцман, В.Уолтхард (1941) санал болгож, нэг гэр бүлд 2 тохиолдлыг тодорхойлсон. Бид уушгины идиопатик гемосидерозтой охиныг ажигласан бөгөөд түүний ээж нь сүрьеэгийн эмнэлэгт удаан хугацаагаар цус алдалттай абациляр хэлбэрээр эмчлэгдэж байсан. Охины өвчний дараа ээжийг нь тусгайлан шалгаж, "уушигны идиопатик гемосидероз" гэж оношлогджээ.

Өвчний шалтгаан, эмгэг жам нь нарийн төвөгтэй бөгөөд хангалттай судлагдаагүй байдаг. Зарим зохиогчид энэ нь уушгины жижиг, дунд оврын судасны уян хатан эдийг дутуу хөгжүүлж, цулцангийн таславчийг үйл явцад оролцуулдаг гэж үздэг. Бусад зохиогчдын үзэж байгаагаар I1L-тэй өвчтөнд уушигны уян хатан эдийг гэмтээх нь хоёрдогч шинж чанартай байдаг. А.Пропст (1955) уушигны эдэд төмрийг холбох чадвартай эмгэгийн хүчиллэг мукополисахаридын хуримтлалыг илрүүлсэн. Энэхүү согогийг Р.Доринг, Н.Готе (1957) нар төрөлхийн бөгөөд өвчний шалтгаант үндсэн шинж чанартай гэж үздэг.

K. Joseph (1961) өвчний шалтгаан нь уушигны стромын гэмтэл биш, харин гуурсан хоолойн артериудыг уушигны артери ба судалтай холбосон анастомозын төрөлхийн гажиг гэж үзсэн.

Сүүлийн жилүүдэд IPH-ийн эмгэг жамын дархлаа судлалын үзэл баримтлал өргөн дэмжлэгийг олж авсан. Энэхүү үзэл баримтлалын дагуу үл мэдэгдэх мэдрэмтгий бодисын нөлөөн дор уушигны эсрэг эсрэгбие үүсдэг. Үүссэн дархлааны цогцолборууд нь эсийн мембран дээр тогтож, уушигны эдийг гэмтээдэг. Уушигны эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн урвал нь хялгасан судсыг гэмтээж, тэдгээрээс цусны улаан эсийг ялгаруулах (диапедез), цусны улаан эсийг устгах, уушигны эдэд гемосидериний хуримтлал үүсгэдэг. Өвчтөнүүдийн 8-15% -д эозинофили илэрсэн, Кумбын сорил эерэг гарсан, уушгины эсрэгбие илэрсэн нь дархлааны харшлын онолыг тодорхой хэмжээгээр баталж байна.

Уушигны эд эсийн электрон микроскопийн тусламжтайгаар хялгасан судасны суурийн мембраны өтгөрөлт, голомтот хагарал нь цулцангийн хөндийд эритроцитууд ялгарч, цитоплазмын вакуолизаци, цулцангийн эсийн өсөлтийг илрүүлсэн. Эдгээр өөрчлөлтийг аутоиммун гэж үзсэн боловч эдгээр судалгаагаар капилляр эсвэл цулцангийн судаснуудад иммуноглобулин тогтоогдоогүй, сийвэнгийн суурь мембраны эсрэгбие илрээгүй.

Өнөөдрийг хүртэл уушигны идиопатик гемосидерозын үед цус багадалтын гарал үүслийн талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Зарим судлаачид цус багадалтыг дараах цус алдалт гэж үздэг бол зарим нь цус задралын шинж чанарыг тэмдэглэдэг.

Уран зохиолд байгаа мэдээлэл болон өөрсдийн клиник болон лабораторийн ажиглалт дээр үндэслэн уушигны идиопатик гемосидерозын дараах эмгэг жамыг хамгийн их магадлалтай гэж үзэж байна. Уушигны артериовенуляр анастомозын хэвийн бус хөгжил, уушигны холбогч эдийн мукополисахаридын эмгэгийн бүтэц нь удамшлын шинж чанартай гэж үзэж болно.

Өвчтөнд уушигны артериовенуляр анастомоз нь уян хатан чанар багатай, байнга нээлттэй байдаг, уушиг нь цусны хангамж ихэссэн байдаг. Энэ нь уушгины эдэд цусны улаан эсийн ялгаралтыг ихэсгэхэд хүргэдэг (диапедезин тутамд) ба тэдгээрт болон тэдгээрийн задралын бүтээгдэхүүнийг бие махбодид аажмаар мэдрэмтгий болгодог. Цочролын эрхтэн болох уушигны нутаг дэвсгэрт аливаа өдөөн хатгасан хүчин зүйлийн нөлөөн дор тодорхой хэмжээний эсрэгбие хуримтлагдах үед (ихэнхдээ ARVI, бронхит, уушгины үрэвсэл) цусны эргэлтийн эмгэг, зогсонги байдал дагалддаг гиперергик антиген-эсрэгбиеийн урвал үүсдэг. , хаван, жижиг хөлөг онгоцны хагарал, цусны улаан эсийн цус задрал

Цус багадалтын цус задралын шинж чанар нь цусны ийлдэс дэх билирубиний агууламж нэмэгдэж, ретикулоцитоз, шарлалт үүсэх зэргээр нотлогддог. Цус задарсан эритроцитуудын төмөр нь эмгэгийн мукополисахаридуудтай хүчтэй холбоонд орж, цусны ийлдэс рүү ордоггүй бөгөөд дахин нэгддэггүй. бодисын солилцооны үйл явцба гемоглобины нийлэгжилтэнд. Тиймээс цус задралын шинж чанартай хэдий ч цус багадалт нь төмрийн дутагдал (сийвэн дэх төмрийн түвшин буурч, эритроцитын гипохроми), өвчний хүнд хэлбэрийн үед уушгинд төмрийн агууламж үүсдэг. үхлийн үр дагавархэвийн хэмжээнээс 100-200 дахин их байна. Төмөр нь зөвхөн уушиг болон бүс нутгийн эдэд тогтдог нь онцлог юм тунгалагийн зангилаанууд, тиймээс ерөнхий гемохроматоз үүсдэггүй (ялангуяа гемолитик цус багадалтөөр гарал үүсэлтэй). Идиопатик уушигны гемосидерозын цус задралын цус багадалт нь аутоиммун шинж чанартай байдаг нь олон өвчтөнд эерэг Кумбсын тестээр батлагдсан.

Цус алдалт, төмрийн хуримтлал, үрэвслийн дэгдэлтийн үр дүнд пневмосклероз аажмаар нэмэгдэж, уушигны гипертензи, уушигны зүрхний архаг өвчин үүсэхэд хүргэдэг. Пневмосклерозын арын дэвсгэр дээр өвчин давтагдах тусам илүү их хагарал үүсч болно. том хөлөг онгоцуудуушигны их хэмжээний цус алдалт.

At урт хугацааны IHL, өвчний дархлааны харшлын шинж чанар нь улам бүр илэрч, бусад эрхтнүүдийн (үе мөч, арьс, зүрх, бөөр) харшлын гэмтэлүүд бас илэрдэг.

Өвчин нь хүүхдүүдэд илүү их тохиолддог сургуулийн өмнөх насны, гэхдээ нэг жил ба түүнээс өмнөх насны эхний шинж тэмдгүүд илрэх, түүнчлэн ахлах сургуулийн насанд хүрсэн тухай мэдээлэл байдаг.

Идиопатик уушигны гемосидерозын явц нь долгионтой, хурцадмал үеүүд нь янз бүрийн хугацааны ремиссиягаар солигддог.

Өвчин нь аажмаар үүсч болно: сул дорой байдал, нойрмоглох, ядрах, цайрах, толгой эргэх, дунд зэргийн амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх, заримдаа арьс, склера icterus, зарим хүүхдүүд ханиалгаж эхэлдэг, цусны шинжилгээний явцад тэд дунд зэргийн гипохром цус багадалт илэрдэг. Ийм өвчний суурь эсвэл бүрэн эрүүл мэндийн байдлын үед өвчний хурцадмал байдал (хямрал) үүсдэг. Олон өвчтөнд идиопатик гемосидерозын хурцадмал байдлыг зарим хүмүүс өдөөдөг цочмог өвчин, ихэнхдээ эдгээр нь ARVI, бронхит, уушгины үрэвсэл боловч улаанбурхан өвчний дараах хямралыг тайлбарласан байдаг. идээт Дунд чихний урэвсэл, цочмог цусан суулга болон бусад халдварууд.

Уушгины идиопатик гемосидерозын ердийн хямралын эмнэлзүйн зураглал нь биеийн байдал гэнэт муудаж, хүчтэй сулрах, толгой эргэх, ухаан алдах, толгой өвдөх, хүчтэй цайрах, уруул хөхрөх, акроцианоз, температур 38-40 хэм хүртэл өсөх, богино байх зэргээр тодорхойлогддог. амьсгал, тахикарди, цээж, ходоодны өвдөлт, цэртэй ханиалгах, цус алдах. Уушигны хэсэгт цохилтот дууны богиноссон хэсгүүд ажиглагдаж, олон төрлийн чийглэг шуугиан сонсогддог. Эхний өдрийн эцэс буюу хямралын эхэн үеэс хойш 2-3 дахь өдөр арьс, склера нь бага зэргийн хөхрөлт эсвэл хүнд хэлбэрийн шарлалт илэрч болно. Цусны шинжилгээгээр гипохром цус багадалт, ESR нэмэгдсэн байна.

Хямралын эмнэлзүйн дүр зураг үргэлж тийм ч тод харагддаггүй. Хүүхдүүд цэрийг залгиж болох бөгөөд энэ нь цус задралыг илрүүлэхэд саад учруулж болзошгүй боловч цусаар бөөлжиж, хар ялгадастай байж болно. Дахин давтагдах хямралын үед цус алдалт нь бүх хүүхдүүдэд тохиолддог боловч янз бүрийн хямралын үед янз бүрийн хүүхдүүдэд, нэг хүүхдэд өөр өөр байж болно: цэрний цуснаас 50-80 мл / хоногт цус хүртэл. "Зэвэрсэн" цэр гарч болно. Хүүхдүүд бага насцээж, хэвлийн өвдөлтийн талаар гомдоллодоггүй, гэхдээ сэтгэлийн түгшүүрийг мэдэрдэг. Арьсны шаргал, склера байхгүй байж болно.

Рентген шинжилгээгээр уушгинд дунд зэргийн эрчимтэй олон тооны үүл шиг жижиг (1-2 см) фокусын сүүдэр илэрч, заримдаа том жигд бус хэлбэртэй, нэг төрлийн бус сүүдэрт нийлдэг. Уушигны өөрчлөлт нь ихэвчлэн хоёр талын шинж чанартай байдаг. Заримдаа хэд хэдэн сүүдэрт сүүдэр олддог уушигны сегментүүдэсвэл бүхэл бүтэн хувь. Уушигны хэв маягийн өсөлт, эсвэл илүү хүнд байдаг фиброз өөрчлөлт, уушигны үндсийг нягтруулах, эмфиземийн хэсгүүд. Пневмосклероз ба эмфиземийн ноцтой байдал нь өвчний үргэлжлэх хугацаа, хүндрэл, хурцадмал байдлын давтамжаас хамаарна. Милиар сүрьеэгийн өвчнийг санагдуулдаг жижиг тархсан фокусын сүүдэр нь зөвхөн эхний эсвэл хоёр дахь хямралын үед л тохиолддог.

Хямрал багасах тусам рентген зураг өөрчлөгддөг: цус алдалт, хаван хурдан арилдаг (4-7 хоногийн дотор), уушгины үрэвслийн голомт удаан үргэлжилж, уушгины хатгалгааны үзэгдлүүд арилах хугацаанд үргэлжилдэг. Дараагийн хямрал бүрт завсрын өөрчлөлтүүд нэмэгддэг. Эхний хоёр хямралын дараа ангижрах үеийн рентген зураг хэвийн байж болно.

А.Н.Протопопова, Л.И.Иванова нар идиопатик уушигны гемосидерозын рентген өөрчлөлтийн 4 үе шатыг ялгадаг.

I үе шат нь өөрчлөгдөөгүй уушигны дэвсгэр дээр үүсдэг. Хямралын үед хоёр уушгины тунгалаг байдал хөшиг шиг тасралтгүй буурдаг бөгөөд энэ нь заримдаа техникийн хувьд хангалтгүй рентген зураг мэт сэтгэгдэл төрүүлдэг.

II үе шат - уушигны талбайн бүх хэсэгт нягт, жигд тархсан 1-2 мм хэмжээтэй жижиг голомтууд. Эхлээд сарнисан бууралтын дэвсгэр дээр тэд бараг ялгагддаггүй

Тэд ил тод болсон үед тэд илүү нягт болж, эргэн тойрон дахь эдүүд нь гэрэлтдэг. Гэмтлүүд аажмаар арилдаг бөгөөд 2-3 долоо хоногийн дотор бүрэн арилдаг.

Гуравдугаар үе шат нь давтагдсан хямралаар хөгждөг. Уушгины хатгалгааны нэвчилтийг санагдуулам өргөн өтгөн сүүдэр гарч ирдэг. Энэхүү рентген зураг нь түүний эргэн тойронд их хэмжээний цус алдалт, хавдар үүссэний тусгал юм. Эдгээр сүүдэрүүдийн онцлог шинж чанар нь хурдан урвуу динамик юм (Зураг 42).

IV үе шат нь завсрын, давтан хямралын үр дүн бөгөөд ангижрах хугацаанд үргэлжилдэг. Үйл явцын хүнд байдлаас хамааран стромын бага зэрэг нягтралаас фиброз хүртэлх өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна.

Уушигны эмнэлзүйн болон радиологийн өөрчлөлтүүд нь уушигны эдэд жижиг, том хэмжээний цус алдалт ихтэй байдаг. Тэд ихэвчлэн уушгины хатгалгаатай хавсарч, үүний цаана хямрал үүссэн.

Бидний ажигласан өвчтөнүүдийн 4-т нь өвчний хурцадмал байдал намжих үед оношилгооны зорилгоор бронхоскопи хийсэн ба энэ нь тархи (1) ба орон нутгийн (2) катараль буюу катараль-идээт эндобронхит илэрсэн нь гуурсан хоолойд үрэвслийн өөрчлөлт байгааг илтгэнэ. J. Mutz (1971) нь гистологийн аргаар батлагдсан уушигны идиопатик гемосидерозын гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн өвчнийг тодорхойлсон.

Хямралын үед бүх өвчтөнүүд амьсгалын замын цочмог дутагдалд орсон. Өвчний хурцадмал байдал, ангижрах үед гадаад амьсгалын үйл ажиллагааг судлахдаа бөглөрөлт ба хязгаарлагдмал өөрчлөлтүүд, уушигны агааржуулалт, тархалтын чадвар буурч байгааг илрүүлсэн. Өвчний хурцадмал үед эндобронхит, гуурсан хоолойд цэр, цус хуримтлагдах үзэгдлээс болж түгжрэлийн өөрчлөлтүүд илүү тод илэрдэг. Гуурсан хоолойн нэвтрэлт муудсан нь FVC-ийн бууралт, ТВК-ийн өсөлт, жигд бус агааржуулалтаар илэрдэг (гелийн холих хугацаа уртассан).

Хязгаарлагдмал өөрчлөлтүүд нь давтан хямралын дараа хүүхдүүдэд бий болж, ангижрах хугацаанд үргэлжилдэг. Эдгээр нь пневмосклерозын хөгжлөөс үүдэлтэй бөгөөд хямралын үед цусаар дүүрсэн уушгины хэсгүүдийг амьсгалахаас сэргийлж улам хүндрүүлдэг. Хязгаарлалтын эмгэгүүд нь уушигны эзэлхүүний өөрчлөлт, юуны түрүүнд амин чухал хүчин чадал буурч, амьсгалын нөөцийн хэмжээ буурч, уушгины агааржуулалтын дээд хэмжээ буурч байгаа нь амьсгалын нөөц буурч байгааг харуулж байна.

Хийн тархалт алдагдах нь цулцангийн таславчийн пневмосклероз (цулцангийн хялгасан судасны блок) ба цус багадалтаас үүсдэг. Өвчний хурцадмал үед гадаад амьсгалын үйл ажиллагааны өөрчлөлтийн зэрэг нь уушгины хатгалгаа, цус алдалтын хүнд байдал, тархалтаас, ангижрах үед өвчний үргэлжлэх хугацаа, тохиолдсон хямралын тооноос хамаарна.

Идиопатик уушигны гемосидерозын үед уушгины өөрчлөлт нь хямрал бүрт нэмэгддэг бөгөөд энэ нь амьсгалын замын үйл ажиллагааны алдагдал нэмэгдэж, амьсгалын архаг дутагдал үүсэхэд хүргэдэг.

Цусны даралт ихсэх нь уушигны эргэлтэнд аажмаар нэмэгдэж, уушигны зүрхний архаг өвчний шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд үүнийг бид поликардиографи, уушигны реографи ашиглан илрүүлсэн. Ялгаварлан оношлох зорилгоор 2 хүүхдэд уушигны ангиографи хийсэн. Судалгааны явцад баруун тосгуур, баруун ховдол, уушигны артерийн даралт ихэссэн байна. Эмнэлзүйн хувьд зүрхний өөрчлөлт нь тахикарди, синусын хэм алдагдал, зүрхний чимээ шуугиан, зарим өвчтөнд - орой ба V цэгт систолын шуугиан, зүрхний хил хязгаар зүүн тийш бага зэрэг тэлэх зэргээр илэрдэг. Хямралын үед зүрхний цочмог дутагдал үүсэх хүртэл зүрхний үйл ажиллагааны өөрчлөлт нэмэгдсэн.

Хямралын үед гемоглобины түвшин буурч, цусны улаан эсийн тоо буурчээ. Цус багадалт нь дунд зэргийн (гемоглобин 100-92 г/л) хүнд (гемоглобин 24-30 г/л хүртэл) хүртэл байж болно. Цусны улаан эсийн тоо 1.2-3.0-1012 л болж буурсан. Эритроцитуудын анизоцитоз ба пойкилоцитоз, ретикулоцитоз 30-80%0, зарим хүүхдэд 310-400%0 хүртэл ажиглагдсан. Эритроцитуудын осмосын эсэргүүцэл нь хэвийн буюу дунд зэрэг буурсан Цус багадалт нь дүрмээр бол гипохром юм: өнгөт индекс 0.58-0.78, ийлдэс дэх төмрийн хэмжээ багасдаг. Ихэнх өвчтөнүүдийн цус багадалтын зэрэг нь цус алдалтын зэрэгтэй тохирдоггүй: цус багадалт байхгүй эсвэл бага зэрэг цус багадалт III зэрэгт хүрдэг. Гэхдээ үүнтэй зэрэгцэн бид уушигны их хэмжээний цус алдалтаас болж өвчтөнүүд нас барсан тохиолдол ажиглагдсан (V. A. Arhireeva, A. B. Galitsky). Үүнтэй төстэй тохиолдлуудыг уран зохиолд дүрсэлсэн байдаг.

Хямралын үед цусны ийлдэс дэх билирубиний агууламж шууд бус билирубиний улмаас нэмэгдэж, шээсэнд уробилин нэмэгдэж болно. Элэгний хэмжээ нь дунд эгэмний шугамын дагуу 1-4 см-ээр нэмэгддэг бөгөөд олон удаа хямралд орсон тохиолдолд дэлүү (1-2 см) томорч болно.

Бид IPH-тэй хүүхдүүдэд бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны динамикийг судалсан. Кортикостероидын нийлэгжилт идэвхжиж, бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц доголдол илэрсэн нь минералокортикоидуудын нийлэгжилт давамгайлж, кортизолын нийлэгжилт буурч байгааг илтгэнэ.

Уран зохиолын IPH-тэй өвчтөнүүдийн дархлааны реактив байдлын талаархи мэдээлэл хомс бөгөөд зөрчилдөөнтэй байдаг. A. G. Khomenko нар. (1978) PHA байгаа үед лимфоцитын тэсэлгээний өөрчлөлтийг дарах, иммуноглобулины түвшин нэмэгдэх нь IHL-ийн шинж чанар гэж үздэг. Өвчтөнүүдийн цусны ийлдэс дэх γ-глобулины агууламж нэмэгдэж байгааг харуулсан тусгаарлагдсан судалгаанууд байдаг. IPH-ийн эмгэг жам дахь иммунопатологийн урвалтай холбоотой асуудлаар олон тооны бүтээл хэвлэгдсэн. Уушигны эсрэг эсрэгбие, уургийн эсрэгбиемийг илрүүлэх үнээний сүү, Кумбсын эерэг хариу үйлдлийн тухай.

IHF-тэй өвчтөнд өвчний анхны шинж тэмдгүүдээс хойш 1-2 жилийн дараа. харшлын илрэлбусад эрхтэн, системээс. Харшлын тууралт, "газарзүйн" хэл, стоматит, гуурсан хоолойн багтраа, харшлын полиартрит, халдварт-харшлын миокардит, ихэвчлэн - арьсны цусархаг хам шинж.

Харшлын илрэл нь үндсэн өвчний хурцадмал үед хамгийн тод илэрдэг бөгөөд хямрал бүрээр нэмэгддэг. Зарим хүүхдүүдэд арьсны цусархаг хамшинж нь хямрал эхлэхээс 3-7 хоногийн өмнө эрчимжиж, эцэг эхчүүд өөрсдөө анхаарал хандуулдаг. Харваас, хямралын үед харшлын нөхцөл (аутоэсрэгбиеийн хуримтлал) нэмэгддэг.

Өвчин ховор, шинж тэмдгийн полиморфизмын улмаас уушигны идиопатик гемосидерозыг оношлоход хэцүү байдаг.

IPH-ийг оношлох эмнэлзүйн гол шалгуурууд нь гипохром цус багадалт, цус багадалт, цээжээр өвдөх, том хүүхдүүдэд ч гэсэн уушигны хоёр талын гэмтэл, цус задралын цус задралын шинж чанар, өвчний долгионт явц, давтан хямрал - томрох зэрэг уушигны гэмтэл юм. элэг, дэлүү, харшлын илрэлүүд нэмэгддэг.

-аас лабораторийн судалгааОношилгооны хамгийн найдвартай арга бол цэр, ходоод угаах усанд сидерофаг, өөрөөр хэлбэл гемосидернээр дүүрсэн макрофаг илрүүлэх явдал юм. Цэрний нийт төмрийн агууламж нэмэгдэж, ходоодыг угаах үед тодорхойлж болно. Зарим зохиогчид төмрийн агууламж, уушгины эдэд siderophages байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд уушигны биопси хийхийг зөвлөж байна. Гэхдээ уушигны цус алдалт үүсч болзошгүй тул бид энэ аргыг аюултай гэж үздэг.

Уушигны идиопатик гемосидерозыг уушгины хатгалгаа, бусад шалтгаант цус задралын цус багадалт, гематоген тархсан сүрьеэ (анхны хямралын үед), голомтот фиброз-каверноз сүрьеэ (өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчдийн давтан хямралын үед) -ээс ялгах шаардлагатай.

Цус багадалт ба дунд зэргийн цус багадалттай өвчний цочмог явцын үед IPH-ийг гуурсан хоолойн гажиг, гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн гажиг ("хуурай" цус алдалт бүхий бронхоэктаз) -аас ялгах шаардлагатай.

Хэвлийн өвдөлт, бөөлжих цус нь хэрэгцээг үүсгэдэг ялгах оношлогоо-аас пепсины шарх. Харшлын шинж тэмдэг илэрсэн үед халдварт-харшлын полиартрит, миокардит гэх мэт буруу оношийг ихэвчлэн хийдэг.

Өвчний явц нь цочмог болон цочмог байж болно. Цочмог явц нь цочмог эхлэл, хямралын хүнд байдал, эдгэрэлт байхгүй эсвэл маш богино хугацаа, үйл явцын хурдацтай явц, өвчний эхэн үеэс хэдэн сарын дараа өвчтөн нас барах зэргээр тодорхойлогддог.

Өвчин нь аажмаар (гэхдээ цочмог байж болно), хямрал нь хүнд, гэхдээ богино хугацаанд (3-8 хоног), ангижрах - янз бүрийн үргэлжлэх хугацаатай байдаг. Гормоны эмчилгээ хийлгэхээс өмнө ийм өвчтөнүүдийн дундаж наслалт дунджаар 6 жил (1 6 жил) байсан. Хэрэв эхний хямралын дараа эмнэлзүйн болон рентгений бүрэн ангижрах боломжтой бол давтан хурцадсаны дараа уушгинд морфологийн өөрчлөлтүүд хэвээр үлдэнэ. Дараагийн хямрал бүр өмнөхөөсөө илүү хүнд байдаг: цус багадалт, амьсгалын замын болон зүрхний дутагдал, цус багадалт эрчимжиж, харшлын давхарга гарч ирдэг, заримдаа олон байдаг. Хямрал бүрээр пневмосклероз, уушигны даралт ихсэх, уушигны coralle шинж тэмдгүүд нэмэгддэг.

R. Joseph (1961) IPH-ийн илүү таатай архаг явцыг тодорхойлсон.

Гормоны эмчилгээг нэвтрүүлснээр өвчний таамаглал сайжирч, үүний цаана хурцадмал байдал хурдан зогсч, удаан эдгэрч, өвчний субакут явц архаг хэлбэрт шилжих боломжтой болсон. нарийн төвөгтэй эмчилгээБидний ажигласан бүх өвчтөнд (М.А. Фадеева) глюкокортикоид гормонууд орсон. Өнөөдрийг хүртэл 6 өвчтөнөөс 8 настай нэг охин өвчин эхэлснээс хойш 4 жилийн дараа уушигны цус алдалтын улмаас нас баржээ. Ажиглалт эхэлснээс хойш 8-11 жил өнгөрсөн ч үлдсэн хүүхдүүд амьд байна. Тэд асаалттай байна диспансерийн ажиглалт. (үнэгүй хүмүүсийг насанд хүрэгчдэд зориулсан клиникийн хяналтан дор шилжүүлсэн

IPH-тэй өвчтөнүүдийн үхлийн үр дагавар нь ихэвчлэн цочмог эсвэл архаг хэлбэрээр тохиолддог зүрх судасны дутагдал, бага давтамжтай - уушигны цус алдалтаас.

Патоморфологийн өөрчлөлтийг IK Esipova (1975) нарийвчлан тодорхойлсон. Морфологийн судалгаа: уушиг нь хүнд (усанд живэх), бор хүрэн өнгөтэй, зүссэн гадаргуугаас зэв өнгөтэй шингэн урсаж, уушигны паренхим болон гялтангийн доор шинэхэн цус алдалтын хэсгүүд харагдаж байна, уушгины голомт илэрч болно. Микроскопоор, төмрийн ордууд нь завсрын эдэд илэрч, уян хатан утаснуудыг шингээж, хуваагдал, сийрэгжилтэнд ордог; сарнисан пневмосклероз, завсрын таславчийн өтгөрөлт илэрдэг. Гемосидерин (сидерофаг) -аар дүүрсэн макрофагууд нь цулцангийн эд, завсрын эд, гуурсан хоолойн тунгалгийн булчирхайд байдаг. Гемосидериний бөөгнөрөл нь эсээс гадуур байрлаж болно.

Цолны завсрын таславчийн хялгасан судаснууд нь муруй, өргөссөн байдаг. Жижиг, дунд артери, венийн судаснуудад коллаген ба булчингийн утаснуудын гиалин доройтол илэрч, уушигны жижиг, дунд артерийн фиброз илэрдэг.

Одоогийн байдлаар дааврын эмчилгээ нь эмгэг төрүүлэгч эмчилгээний гол арга гэж тооцогддог. Гэсэн хэдий ч эмийн тун, эмчилгээний үргэлжлэх хугацааны талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Утга зохиолын мэдээлэл, бидний ажиглалт дээр үндэслэн хямралын үед преднизолоныг 2 мг / (кг-өдөр) хэрэглэхийг зөвлөж байна. хүнд хямралуудЭхний 3-4 хоногт тунг 3-4 мг/(кг-хоног) хүртэл нэмэгдүүлж болно. Нөхцөл байдал сайжирч, цусны улаан эсийн гемолиз зогсоход преднизолоныг аажмаар 0.4 мг / (кг-өдөр) хүртэл бууруулж, эдгэрсний дараа дахин 3-4 долоо хоног үргэлжилнэ.

Гормоны эмчилгээг жортой хослуулах хэрэгтэй антигистаминууд, витамин, төмрийн бэлдмэл (сийвэнгийн төмрийн агууламж мэдэгдэхүйц буурсан), зүрхний эм, цус сэлбэх (амин чухал үзүүлэлтүүдийн дагуу) болон бусад шинж тэмдгийн эмчилгээ. Хэрэв үр нөлөө үзүүлэхгүй бол дааврын эмчилгээний дэвсгэр дээр спленэктоми хийнэ.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) нар дархлаа дарангуйлагч (азатиоприн) амжилттай хэрэглэсэн тухай мэдээлсэн. Grimfeeld нар. (1979) эмчилгээг (глюкокортикоид эсвэл дархлаа дарангуйлагч) сонгохдоо дархлааны эмгэгийн ноцтой байдлыг харгалзан үзэх шаардлагатай гэж үздэг.

60-аад он хүртэл спленэктоми нь IPH-д өргөн хэрэглэгддэг. В.Штайнер дааврын эмчилгээг спленэктомитой хослуулахыг санал болгож байна. Ар талд нь хагалгаа хийлгэсэн хүүхдийг бид ажиглав цогц эмчилгээГормоныг оруулснаар цус задрал зогссон, гемоглобины түвшин аажмаар 106-120 г/л хүртэл нэмэгдэж, арьс, салст бүрхэвчийн харшлын илрэл буурч, хямрал ховор болж, илүү амархан үргэлжилдэг ( ерөнхий байдалдунд зэргийн хүндийн зэрэг, бага зэргийн цус задрал, гемоглобины түвшин бага зэрэг буурсан). Гэсэн хэдий ч хямралын үед дунд зэргийн арьсны цусархаг синдром гарч ирэв.

IPH-ийн эмгэг жам, эмчилгээний асуудлууд нэмэлт судалгаа шаарддаг.

Уушигны гемосидероз ба гломерулонефритийн хослолыг Goodpasture's syndrome гэж нэрлэдэг. Үүнийг анх 1969 онд тодорхойлсон. 1973 он гэхэд дэлхийн уран зохиолд Goodpasture хам шинжийн 220 орчим тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Энэ өвчний гэр бүлийн тохиолдол бүртгэгдсэн.

Одоогийн байдлаар Goodpasture хам шинж нь уушиг, бөөрний судаснуудад нэгэн зэрэг гэмтэл учруулдаг дархлааны цогцолборын өвчин гэж ангилдаг. M. Hohnbach, F. Steurlich (1973) гэж бичсэн байна. дархлаа судлалын урвалхалдварт эсвэл хорт-харшлын хүчин зүйлийн нөлөөн дор уушгинд голчлон тохиолддог. Уушигны эд нь эсрэгтөрөгчийн шинж тэмдгийг олж авдаг. Синтезжүүлсэн аутоэсрэгбиемүүд (ихэвчлэн IgG) нь уушигны цулцангийн таславч, бөөрний бөөрөнцөрний суурийн мембран дээр хуримтлагддаг. Антиген-эсрэгбиеийн урвал нь нэг талаас уушигны цус алдалт үүсгэдэг бол нөгөө талаас бөөрөнцөрийн суурийн мембраны антигенийн ижил төстэй бодис дахь гломерулонефрит үүсэх шалтгаан болдог.

Goodpasture хам шинж нь эхлээд уушигны гэмтлийн шинж тэмдгээр илэрдэг - ханиалгах, цус алдах, амьсгал давчдах. Дараа нь гломерулонефрит үүсдэг бөгөөд энэ нь гематури, протеинуриягаар тодорхойлогддог.

Бөөр, уушгины суурь мембраны эсрэгбиеийн эргэлтийн эсрэгбие, бөөрний өвөрмөц гистологийн зургийг тодорхойлох замаар Goodpasture хам шинжийн оношийг баталгаажуулах шаардлагатай гэж үзсэн.

Өвчний таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Өвчтөнүүд уушигны цус алдалт эсвэл бөөрний дутагдлын улмаас нас бардаг.

E. Schnetz (1974) -ийн хэлснээр уушигны шинж тэмдэг давамгайлсан тохиолдолд Гүүдпастурын хам шинжийн үед кортикостероид болон дархлаа дарангуйлах эмийг хослуулан хэрэглэх шаардлагатай байдаг. Хэрэв тэд хамгийн түрүүнд ирвэл бөөрний шинж тэмдэгСонгох арга нь диализ эсвэл нефрэктоми, дараа нь бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал юм.