тромбоцитууд. Хүний цусан дахь ялтас багасах шалтгаан, тромбоцитопени ямар үр дагавартай вэ? Судас гэмтсэн тохиолдолд тромбоцитод юу тохиолддог вэ?

Тромбоцитопени– захын цусанд эргэлдэж буй ялтасын тоо буурч, микролитр тутамд 150,000-аас бага хэмжээгээр тодорхойлогддог эмгэгийн эмгэг. Энэ нь цус алдалт нэмэгдэж, жижиг судаснуудаас цус алдалтыг удаашруулж дагалддаг. Тромбоцитопени нь бие даасан байж болно цусны өвчин, мөн шинж тэмдэг байж болно янз бүрийн эмгэгүүдбусад эрхтэн, тогтолцоо.


Бие даасан өвчин болох тромбоцитопени давтамж нь өвөрмөц эмгэгээс хамаарч өөр өөр байдаг. Өвчлөлийн хоёр оргил байдаг - онд сургуулийн өмнөх насмөн дөчин жилийн дараа. Хамгийн түгээмэл нь идиопатик тромбоцитопени ( 1 сая хүн ам тутамд 60 тохиолдол). Өвчлөлийн бүтцэд эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдийн харьцаа 3:1 байна. Хүүхдүүдийн дунд давтамж энэ өвчнийарай бага ( 1 саяд 50 тохиолдол).

Сонирхолтой баримтууд

• Хүний бие өдөрт 66,000 шинэ ялтас ялгаруулдаг. Ойролцоогоор ижил хэмжээний устгалд ордог.
• Тромбоцитууд нь 100 микрометр хүртэлх диаметртэй жижиг судаснуудаас цус алдалтыг зогсооход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. анхдагч гемостаз). Цус алдах том хөлөг онгоцуудплазмын бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн оролцоотойгоор зогссон ( хоёрдогч гемостаз).
• Тромбоцит хэдийгээр цусны эсийн элементүүдэд багтдаг ч үнэндээ бүрэн эрхт эс биш юм.
• Тромбоцитопенигийн эмнэлзүйн илрэл нь тромбоцитын хэмжээ 3 дахин багассан тохиолдолд л үүсдэг. 1 микролитр цусанд 50,000-аас бага).

Бие дэх тромбоцитуудын үүрэг

Хөгжлийн шалтгаан, механизмыг зөв ойлгохын тулд энэ мужЦусны системийн физиологийн талаар тодорхой мэдлэгтэй байх шаардлагатай.

Тромбоцит үүсэх ба үйл ажиллагаа

тромбоцитууд - хэлбэртэй элементүүдцус нь 1-2 микрометр хэмжээтэй хавтгай, цөмгүй цусны ялтасууд ( мкм), зууван эсвэл дугуй хэлбэртэй. Идэвхжүүлээгүй төлөвт тэд гөлгөр гадаргуутай байдаг. Тэдний үүсэх нь урьдал эсүүд болох мегакариоцитуудаас улаан ясны чөмөгт үүсдэг.

Мегакариоцит нь цитоплазмаар бараг бүрэн дүүрсэн харьцангуй том эс юм. амьд эсийн дотоод орчин) ба урт процессуудтай ( 120 мкм хүртэл). Боловсруулалтын явцад эдгээр үйл явцын цитоплазмын жижиг хэсгүүд нь мегакариоцитээс салж, захын цусны урсгалд ордог - эдгээр нь ялтас юм. Мегакариоцит бүр 2000-аас 8000 тромбоцит үүсгэдэг.

Мегакариоцитын өсөлт, хөгжлийг тусгай уургийн даавар - тромбопоэтин удирддаг. Элэг, бөөр, араг ясны булчинд үүсдэг тромбопоэтин нь цусны урсгалаар улаан өнгөтэй болдог. Ясны чөмөг, энэ нь мегакариоцит ба ялтас үүсэх процессыг өдөөдөг. Тромбоцитуудын тоо нэмэгдэх нь эргээд тромбопоэтин үүсэхийг саатуулдаг тул цусан дахь тэдгээрийн тоо тодорхой түвшинд хадгалагддаг.

Тромбоцитуудын үндсэн үүрэг нь:

• Цус тогтоогч ( цус алдалтыг зогсоох). Цусны судас гэмтсэн тохиолдолд ялтасууд нэн даруй идэвхждэг. Үүний үр дүнд тэднээс серотонин ялгардаг - биологийн идэвхт бодис нь васоспазм үүсгэдэг. Нэмж дурдахад, идэвхжүүлсэн ялтасын гадаргуу дээр олон процесс үүсдэг бөгөөд тэдгээрийн тусламжтайгаар гэмтсэн судасны хананд холбогддог ( наалдац) болон бие биетэйгээ ( нэгтгэх). Эдгээр урвалын үр дүнд ялтасны бөглөө үүсч, судасны хөндийг бөглөж, цус алдалтыг зогсооно. Тайлбарласан үйл явц нь 2-4 минут болно.
• Судасны тэжээл.Идэвхжүүлсэн ялтасыг устгах үед судасны хананы тэжээлийг сайжруулж, гэмтлийн дараа нөхөн сэргээх үйл явцад хувь нэмэр оруулдаг өсөлтийн хүчин зүйлүүд ялгардаг.

Тромбоцит устгах

IN хэвийн нөхцөлялтасууд 8 хоногийн турш захын цусанд эргэлдэж, үүргээ гүйцэтгэдэг. Энэ хугацааны дараа тэдгээрийн бүтцэд өөрчлөлт гарч, үүний үр дүнд тэдгээрийг цусны урсгалаас эвдэрсэн бүтэцтэй цусны элементүүдийг арилгахад оролцдог эрхтэн болох дэлүү барьж, устгадаг. ялтас, цусны улаан эс болон бусад эсүүд).

Тромбоцитопени үүсэх шалтгаанууд

Дээрх түвшингүүдийн аль нэг дэх эмгэг нь захын цусанд эргэлдэж буй ялтасны тоо буурахад хүргэдэг.

Хөгжлийн шалтгаан, механизмаас хамааран дараахь зүйлүүд байдаг.

• удамшлын тромбоцитопени;
• бүтээмжтэй тромбоцитопени;
• тромбоцитопени устгах;
• тромбоцитопени хэрэглэх;
• тромбоцитопени дахин хуваарилах;
• тромбоцитопени шингэлэх.

Удамшлын тромбоцитопени

Энэ бүлэгт генийн мутаци гол үүрэг гүйцэтгэдэг өвчнүүд багтдаг.

Удамшлын тромбоцитопени орно :

• 5-р сарын Хеглиний аномали;
• Вискотт-Олдрих синдром;
• Бернард-Соулье хам шинж;
• төрөлхийн амегакариоцитийн тромбоцитопени;
• TAR синдром.

Май-Хеглиний аномали
Аутосомын давамгайлсан удамшлын хэв шинжтэй ховор удамшлын өвчин ( Эцэг эхийн аль нэг нь өвчтэй бол өвчтэй хүүхэдтэй болох магадлал 50% байна.).

Энэ нь улаан ясны чөмөг дэх ялтасыг мегакариоцитуудаас салгах үйл явц тасалдсанаар тодорхойлогддог бөгөөд үүний үр дүнд асар том хэмжээтэй ялтасын тоо багасдаг. 6-7 микрометр). Нэмж дурдахад, энэ өвчний үед лейкоцит үүсэх эмгэгүүд байдаг бөгөөд энэ нь тэдгээрийн бүтэц, лейкопени зөрчигддөг. захын цусан дахь лейкоцитын тоо буурах).

Вискотт-Олдрих синдром
Генетикийн мутациас үүдэлтэй удамшлын өвчин бөгөөд энэ нь хэвийн бус, жижиг ( 1 микрометрээс бага диаметртэй) ялтас. Бүтэц эвдэрсэн тул дэлүү нь хэт их хэмжээгээр устдаг бөгөөд үүний үр дүнд тэдний амьдрах хугацаа хэдэн цаг хүртэл буурдаг.

Энэ өвчин нь арьсны экземээр тодорхойлогддог ( арьсны дээд давхаргын үрэвсэл) болон халдварт өртөмтгий байдал ( дархлааны тогтолцооны эмгэгийн улмаас). Зөвхөн хөвгүүд өвчилдөг бөгөөд 1 саяд 4-10 тохиолдол байдаг.

Бернард-Соулье хам шинж
удамшлын аутосомын рецессив өвчин ( Эцэг эхийн аль алинаас нь гажигтай генийг өвлөн авсан тохиолдолд л хүүхдэд илэрдэг), эрт үед илэрдэг бага нас. Аварга том үүссэнээр тодорхойлогддог ( 6-8 микрометр), үйл ажиллагааны чадваргүй ялтасууд. Тэд гэмтсэн савны хананд наалдаж, хоорондоо харилцах боломжгүй ( наалдамхай болон нэгтгэх үйл явц тасалдсан) ба дэлүү ихэсдэг.

Нялх насандаа илэрдэг удамшлын аутосомын рецессив өвчин. Мегакариоцитуудын өсөлт, хөгжлийг зохицуулах хүчин зүйлд мэдрэмтгий байдлыг хариуцдаг генийн мутациар тодорхойлогддог ( тромбопоэтин), ясны чөмөгөөр ялтасны үйлдвэрлэл алдагддаг.

TAR синдром
Ховор удамшлын өвчин (100,000 төрөлтөд 1 тохиолдол) төрөлхийн тромбоцитопени, хоёулаа байхгүй шинж чанартай аутосомын рецессив удамшлын төрөлтэй. радиус.

TAR хам шинжийн тромбоцитопени нь мегакариоцитын өсөлт, хөгжлийг хариуцдаг генийн мутацийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд захын цусан дахь ялтасын тоо тусгаарлагдсан буурдаг.

Бүтээмжтэй тромбоцитопени

Энэ бүлэгт улаан ясны чөмөг дэх ялтас үүсэх үйл явц тасалдсан гематопоэтик тогтолцооны өвчин орно.

Бүтээмжтэй тромбоцитопени нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

• апластик цус багадалт;
• миелодиспластик хам шинж;
• мегалобластик цус багадалт;
• цочмог лейкеми;
• миелофиброз;
• хорт хавдрын үсэрхийлэл;
• цитостатик эм;
• янз бүрийн эмэнд мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэн;
• цацраг;
• согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх.

Апластик цус багадалт
Энэ эмгэг нь улаан ясны чөмөг дэх гематопоэзийг дарангуйлах замаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь захын цусан дахь бүх төрлийн эсүүд - ялтасууд буурснаар илэрдэг. тромбоцитопени), лейкоцитууд ( лейкопени), цусны улаан эс ( цус багадалт) ба лимфоцитууд ( лимфопени).

Өвчний шалтгааныг үргэлж тодорхойлох боломжгүй байдаг. Зарим эм нь урьдчилан сэргийлэх хүчин зүйл байж болно ( хинин, хлорамфеникол), хорт бодис ( пестицид, химийн уусгагч), цацраг туяа, хүний ​​дархлал хомсдолын вирус ( ХДХВ).

Миелодиспластик синдром
Улаан ясны чөмөг дэх гематопоэзийн эмгэгээр тодорхойлогддог хавдрын шинж чанартай бүлэг өвчин. Энэ хам шинжийн үед гематопоэтик эсийн хурдацтай тархалт ажиглагдаж байгаа боловч тэдний боловсорч гүйцэх үйл явц тасалддаг. Үүний үр дүнд олон тооны функциональ төлөвшөөгүй цусны эсүүд үүсдэг ( түүний дотор тромбоцитууд). Тэд үүргээ гүйцэтгэж чадахгүй, апоптозд ордог ( өөрийгөө устгах үйл явц), тромбоцитопени, лейкопени, цус багадалтаар илэрдэг.

Мегалобластик цус багадалт
Бие махбодид витамин В12 ба/эсвэл фолийн хүчлийн дутагдалтай үед энэ байдал үүсдэг. Эдгээр бодис дутагдсанаар ДНХ үүсэх үйл явц тасалддаг ( дезоксирибонуклеины хүчил), хадгалалт, дамжуулалтыг хангах генетикийн мэдээлэл, түүнчлэн үйл явц эсийн хөгжилболон ажиллаж байна. Энэ тохиолдолд юуны түрүүнд үйл явц явагдаж буй эд, эрхтнүүд эсийн хуваагдалхамгийн тод ( цус, салст бүрхэвч).

Цочмог лейкеми
Ясны чөмөгний үүдэл эсийн мутаци үүсдэг цусны системийн хавдрын өвчин ( Ер нь бүх цусны эсүүд үүдэл эсээс үүсдэг). Үүний үр дүнд энэ эсийн хурдан, хяналтгүй хуваагдал нь тодорхой функцийг гүйцэтгэх чадваргүй олон клонууд үүсэхээс эхэлдэг. Аажмаар хавдрын клонуудын тоо нэмэгдэж, улаан ясны чөмөгөөс гематопоэтик эсийг нүүлгэн шилжүүлдэг бөгөөд энэ нь панцитопени хэлбэрээр илэрдэг. бүх төрлийн эсийн захын цусны хэмжээ буурах - ялтас, эритроцит, лейкоцит, лимфоцит).

Тромбоцитопени үүсэх энэхүү механизм нь гематопоэтик тогтолцооны бусад хавдрын шинж чанартай байдаг.

Миелофиброз
Архаг өвчин, ясны чөмөгний фиброз эдийн хөгжлөөр тодорхойлогддог. Хөгжлийн механизм нь хавдрын процесстой төстэй байдаг - үүдэл эсийн мутаци үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд фиброз эд үүсэх нь нэмэгдэж, ясны чөмөгний бүх бодисыг аажмаар орлуулдаг.

Миелофиброзын өвөрмөц шинж чанар нь бусад эрхтнүүд - элэг, дэлүү дэх гематопоэзийн голомт үүсэх бөгөөд эдгээр эрхтнүүдийн хэмжээ ихээхэн нэмэгддэг.

Хорт хавдрын үсэрхийлэл
Хавдрын өвчин янз бүрийн нутагшуулалтдээр хожуу үе шатуудхөгжил нь үсэрхийлэлд өртөмтгий байдаг - хавдрын эсүүд үндсэн голомтыг орхиж, бүх биед тархаж, бараг бүх эрхтэн, эд эсэд суурьшиж, үржиж эхэлдэг. Энэ нь дээр дурдсан механизмын дагуу улаан ясны чөмөгөөс гематопоэтик эсийг нүүлгэн шилжүүлэх, панцитопени үүсэхэд хүргэдэг.

Цитостатик эмүүд
Энэ бүлгийн эмийг хавдрыг эмчлэхэд ашигладаг янз бүрийн гарал үүсэлтэй. Төлөөлөгчдийн нэг бол метотрексат юм. Түүний үйлдэл нь хавдрын эс дэх ДНХ-ийн синтезийн үйл явц тасалдсантай холбоотой бөгөөд үүнээс болж хавдрын өсөлтийн үйл явц удааширдаг.

Ийм эмийн гаж нөлөө нь ясны чөмөг дэх гематопоэзийг дарангуйлж, захын цусны эсийн тоог бууруулж болно.

Мэдрэмж нэмэгдсэнянз бүрийн эмэнд
Үр дүнд нь хувь хүний ​​онцлог (ихэвчлэн генетикийн урьдал өвчний үр дүнд үүсдэг) зарим хүмүүс янз бүрийн бүлгийн эмэнд мэдрэмтгий байдлыг мэдэрч болно. Эдгээр эмүүд нь ясны чөмөгний мегакариоцитуудад шууд хор хөнөөлтэй нөлөө үзүүлж, тэдний боловсорч гүйцэх, ялтас үүсэх үйл явцыг тасалдуулж чаддаг.

Ийм нөхцөл байдал нь харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд эмийг хэрэглэхэд зайлшгүй шаардлагатай гаж нөлөө биш юм.

Тромбоцитопенитэй холбоотой хамгийн түгээмэл эмүүд нь:

• антибиотик ( хлорамфеникол, сульфаниламидууд);
• шээс хөөх эм ( шээс хөөх эм) (гидрохлоротиазид, фуросемид);
• таталтын эсрэг эм ( фенобарбитал);
• сэтгэцийн эсрэг эм ( прохлорперазин, мепробамат);
• бамбай булчирхайн эсрэг эмүүд ( тиамазол);
• чихрийн шижингийн эсрэг эмүүд ( глибенкламид, глипизид);
• үрэвслийн эсрэг эмүүд ( индометацин).

Цацраг
Нөлөөлөл ионжуулагч цацрагХавдрын эмчилгээнд цацраг туяа эмчилгээ зэрэг нь улаан ясны чөмөгний гематопоэтик эсүүдэд шууд хор хөнөөлтэй нөлөө үзүүлж, улмаар гемобластоз үүсэх замаар гематопоэзийн янз бүрийн түвшинд мутаци үүсгэдэг. гематопоэтик эдийн хавдрын өвчин).

Согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх
Ихэнх төрлийн идэвхтэй бодис болох этилийн спирт согтууруулах ундаа, өндөр концентраци нь улаан ясны чөмөг дэх гематопоэтик үйл явцыг дарангуйлах нөлөө үзүүлдэг. Үүний зэрэгцээ цусан дахь ялтас, түүнчлэн бусад төрлийн эсийн тоо буурч байна ( эритроцит, лейкоцит).

Ихэнх тохиолдолд этилийн спиртийн өндөр концентраци нь ясны чөмөгт удаан хугацаагаар нөлөөлж байх үед энэ нөхцөл байдал нь согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх үед үүсдэг. Үүний үр дүнд үүссэн тромбоцитопени нь дүрмээр бол түр зуурынх бөгөөд согтууруулах ундааны хэрэглээг зогсоосноос хойш хэд хоногийн дараа арилдаг боловч байнга, удаан хугацаагаар хэтрүүлэн хэрэглэснээр ясны чөмөгт эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд үүсч болно.

Тромбоцитопени устгах

IN энэ тохиолдолдӨвчний шалтгаан нь ихэвчлэн дэлүүнд тохиолддог тромбоцитуудын устгал ихсэх явдал юм ( Зарим өвчний үед ялтасууд бага хэмжээгээр элэг, тунгалгийн булчирхайд эсвэл судасны давхаргад шууд устаж болно.).

Тромбоцитийн устгал ихсэх нь дараахь тохиолдолд тохиолдож болно.

• идиопатик тромбоцитопенийн пурпура;
• шинэ төрсөн хүүхдийн тромбоцитопени;
• цус сэлбэсний дараах тромбоцитопени;
• Эванс-Фишерийн хам шинж;
• зарим эм уух ( эмийн тромбоцитопени);
• зарим нь вируст өвчин (вирусийн тромбоцитопени).

идиопатик тромбоцитопенийн пурпура ( ГЭДЭГ)
Ижил нэр: аутоиммун тромбоцитопени. Энэ өвчин нь захын цусан дахь ялтасын тоо багассанаар тодорхойлогддог. цусны бусад эсийн элементүүдийн найрлага алдагдахгүй) тэдгээрийн устгал ихэссэний үр дүнд. Өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Таамаглаж байна генетикийн урьдач нөхцөлЭнэ нь өвчний хөгжилд нөлөөлдөг бөгөөд зарим урьдчилан сэргийлэх хүчин зүйлсийн үйл ажиллагаатай холбоотой байдаг.

ITP-ийн хөгжлийг өдөөж буй хүчин зүйлүүд нь:

• вирус ба бактерийн халдвар;
• урьдчилан сэргийлэх вакцинжуулалт;
• зарим эм ( фуросемид, индометацин);
• хэт их дулаалга;

тромбоцитуудын гадаргуу дээр ( биеийн аль ч эсийн гадаргуу дээрх шиг) эсрэгтөрөгч гэж нэрлэгддэг тодорхой молекулын цогцолборууд байдаг. Гадны эсрэгтөрөгч бие махбодид ороход дархлааны систем нь тусгай эсрэгбие үүсгэдэг. Тэд эсрэгтөрөгчтэй харилцан үйлчилж, түүний байрлах гадаргуу дээрх эсийг устгахад хүргэдэг.

Аутоиммун тромбоцитопенитэй үед дэлүү нь өөрийн ялтасын эсрэгтөрөгчтэй эсрэгбие үүсгэж эхэлдэг. Эсрэгбие нь ялтасны мембранд наалдаж, тэдгээрийг "таасан" тул ялтасыг дэлүүгээр дамжих үед барьж, устгахад хүргэдэг ( бага хэмжээгээр эвдрэл нь элэг, тунгалгийн булчирхайд тохиолддог). Тиймээс тромбоцитуудын амьдрах хугацаа хэдэн цаг хүртэл богиносдог.

Тромбоцитийн тоо буурах нь элэг дэх тромбопоэтины үйлдвэрлэлийг ихэсгэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь улаан ясны чөмөгт мегакариоцитын боловсорч гүйцэх, ялтас үүсэх хурдыг нэмэгдүүлдэг. Гэсэн хэдий ч өвчний цаашдын хөгжилд ясны чөмөгний нөхөн төлжих чадвар буурч, тромбоцитопени үүсдэг.

Заримдаа, хэрэв жирэмсэн эмэгтэй аутоиммун тромбоцитопени өвчнөөр өвддөг бол түүний ялтасны эсрэгбие нь ихэсийн саадыг давж, ургийн хэвийн ялтасыг устгадаг.

Энэ нөхцөл байдал нь эхийн ялтас дээр байхгүй хүүхдийн ялтасны гадаргуу дээр эсрэгтөрөгч байгаа үед үүсдэг. Энэ тохиолдолд эсрэгбие ( ихэсийн саадыг даван туулах чадвартай G ангиллын иммуноглобулинууд), эхийн биед үйлдвэрлэгдэж, хүүхдийн цусны урсгалд орж, ялтасыг устгахад хүргэдэг.

Жирэмсний 20 дахь долоо хоногт эхийн эсрэгбие нь ургийн ялтасыг устгаж чаддаг бөгөөд үүний үр дүнд хүүхэд төрөх үед хүнд хэлбэрийн тромбоцитопени илэрч болно.

Энэ нөхцөл байдал нь цус, ялтас сэлбэсний дараа үүсдэг бөгөөд дэлүү дэх ялтасыг хүчтэй устгах замаар тодорхойлогддог. Хөгжлийн механизм нь өвчтөнд гадны тромбоцитыг сэлбэхтэй холбоотой бөгөөд үүний эсрэгбиемүүд үүсдэг. Эсрэгбие үүсч, цусанд ороход тодорхой хугацаа шаардагддаг тул цус сэлбэснээс хойш 7-8 хоногийн дараа ялтасын тоо буурах нь ажиглагддаг.

Эванс-Фишерийн хам шинж
Энэ хам шинж нь зарим системийн өвчний үед үүсдэг. системийн чонон яр, аутоиммун гепатит, ревматоид артрит) эсвэл харьцангуй сайн сайхан байдлын эсрэг өвчин үүсгэхгүй байх ( идиопатик хэлбэр). Энэ нь биеийн хэвийн улаан эс, ялтастай эсрэгбие үүсэх замаар тодорхойлогддог бөгөөд үүний үр дүнд дэлүү, элэг, ясны чөмөгт эсрэгбиемүүдтэй "шошгологдсон" эсүүд устдаг.

Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй тромбоцитопени
Зарим эм нь цусны эсийн гадаргуу дээрх эсрэгтөрөгч, түүний дотор ялтасын эсрэгтөрөгчтэй холбогдох чадвартай байдаг. Үүний үр дүнд үүссэн цогцолбор руу эсрэгбие үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь дэлүү дэх ялтасыг устгахад хүргэдэг.

Вирусын тромбоцитопени
Хүний биед нэвтэрч буй вирусууд нэвтэрдэг янз бүрийн эсүүдмөн тэдгээрийн дотор эрчимтэй үрждэг.

Амьд эсэд вирус үүсэх нь дараахь шинж чанартай байдаг.

• эсийн гадаргуу дээр вирусын эсрэгтөрөгчийн харагдах байдал;
• вирусын нөлөөгөөр өөрийн эсийн эсрэгтөрөгчийн өөрчлөлт.

Үүний үр дүнд эсрэгбие нь вирусын эсвэл өөрчилсөн өөрөө эсрэгтөрөгчийг үүсгэж эхэлдэг бөгөөд энэ нь дэлүү дэх нөлөөлөлд өртсөн эсийг устгахад хүргэдэг.

Тромбоцитопени үүсэх нь дараахь зүйлийг өдөөж болно.

• rubella вирус;
• вирус салхин цэцэг (салхин цэцэг);
• улаанбурханы вирус;
• томуугийн вирус.

Ховор тохиолдолд тайлбарласан механизм нь вакцинжуулалтын үед тромбоцитопени үүсэх шалтгаан болдог.

Тромбоцитопени хэрэглээ

Өвчний энэ хэлбэр нь цусны судасны давхаргад шууд ялтасыг идэвхжүүлснээр тодорхойлогддог. Үүний үр дүнд цусны бүлэгнэлтийн механизмууд идэвхждэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн тод илэрдэг.

Тромбоцитийн хэрэглээ нэмэгдсэний хариуд тромбоцитын үйлдвэрлэл нэмэгддэг. Хэрэв ялтас идэвхжсэн шалтгааныг арилгахгүй бол хомсдол үүсдэг нөхөн төлбөрийн боломжуудтромбоцитопени үүсэх улаан ясны чөмөг.

Судасны давхарга дахь ялтасыг идэвхжүүлэх нь дараахь зүйлийг өдөөж болно.

• тархсан судсан доторх коагуляцийн хам шинж;
• тромбоцитопенийн пурпура;
• гемолитик-уремийн хам шинж.

Тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром ( DIC хам шинж)
Их хэмжээний эд эс гэмтсэний үр дүнд үүсдэг нөхцөл байдал ба дотоод эрхтнүүд, энэ нь цусны бүлэгнэлтийн системийг дараагийн шавхалтаар идэвхжүүлдэг.

Энэ хам шинжийн тромбоцитыг идэвхжүүлэх нь үр дүнд үүсдэг их хэмжээний ялгадасгэмтсэн эдээс цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд. Энэ нь судасны хөндийд олон тооны цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь жижиг судасны хөндийгөөр бөглөрч, тархи, элэг, бөөр болон бусад эрхтнүүдийн цусан хангамжийг тасалдуулж өгдөг.

Бүх дотоод эрхтнүүдэд цусны хангамж тасалдсаны үр дүнд цусны бүлэгнэлтийг устгах, цусны урсгалыг сэргээхэд чиглэсэн антикоагулянт систем идэвхждэг. Үүний үр дүнд ялтас болон бусад бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн хомсдолоос болж цус бүлэгнэх чадвараа бүрэн алддаг. Их хэмжээний гадаад болон дотоод цус алдалт ажиглагддаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.

DIC синдром нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

• эдийг их хэмжээгээр устгах ( түлэгдэлт, гэмтэл, мэс засал, үл нийцэх цус сэлбэх);
• хүнд халдвар;
• том хавдрыг устгах;
• хавдрын эмчилгээнд хими эмчилгээ;
• аливаа этиологийн цочрол;
• эрхтэн шилжүүлэн суулгах.

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура ( ДЦС)
Энэ өвчний үндэс нь хангалтгүй хэмжээцусан дахь антикоагулянт хүчин зүйл - простациклин. Энэ нь ихэвчлэн эндотелиээр үүсгэгддэг. цусны судасны дотоод гадаргуу) ба ялтасыг идэвхжүүлэх, нэгтгэх үйл явцад саад учруулдаг ( тэдгээрийг хооронд нь нааж, цусны бүлэгнэл үүсгэдэг). TTP-д энэ хүчин зүйлийн сулрал нь ялтасыг орон нутгийн идэвхжүүлж, микротромби үүсэх, судасны гэмтэл, судсан доторх цус задралын хөгжилд хүргэдэг. цусны улаан эсийг судасны давхаргад шууд устгах).

Гемолитик-уремийн хам шинж ( GUS)
Гэдэсний халдвараас үүдэлтэй голчлон хүүхдүүдэд тохиолддог өвчин ( цусан суулга, эшерихиоз). Уулзаж, халдварт бус шалтгаануудөвчин ( зарим эм, удамшлын урьдал өвчин, системийн өвчин).

Халдварын улмаас үүссэн HUS-ийн үед бактерийн хорт бодисууд цусанд орж, судасны дотоод эдийг гэмтээж, ялтасууд идэвхжиж, гэмтсэн хэсгүүдэд наалдаж, дараа нь микротромби үүсч, дотоод эрхтнүүдийн бичил эргэлт тасалддаг.

Тромбоцитопени дахин хуваарилалт

Хэвийн нөхцөлд тромбоцитуудын 30 орчим хувь нь хуримтлагддаг ( хойшлогдсон байна) дэлүү. Шаардлагатай бол тэдгээрийг цусны эргэлтэнд оруулдаг.

Зарим өвчин нь дэлүү булчирхайд хүргэдэг ( дэлүү томрох), үүний үр дүнд биеийн бүх ялтасын 90 хүртэлх хувийг түүнд хадгалах боломжтой. Зохицуулалтын тогтолцооны хяналтаас хойш нийтБие дэх ялтасууд, харин цусны эргэлтийн цусан дахь концентраци биш, томорсон дэлүү дэх ялтасын хуримтлал нь тэдгээрийн үйлдвэрлэлийг нөхөн нэмэгдүүлэх шалтгаан болдоггүй.

Спленомегали нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

• элэгний хатуурал;
• халдвар ( гепатит, сүрьеэ, хумхаа);
• системийн чонон хөрвөс;
• цусны системийн хавдар ( лейкеми, лимфома);

At урт хугацааныөвчин, дэлүүнд хадгалагдсан ялтасууд нь ясны чөмөгт нөхөн олговор өгөх урвалын дараа их хэмжээгээр устаж болзошгүй.

Дахин хуваарилалтын тромбоцитопени нь гемангиома үүсэх боломжтой. хоргүй хавдарсудасны эсүүдээс бүрддэг. Ийм неоплазмд ялтас ялгарах нь шинжлэх ухаанаар батлагдсан. хойшлуулах, тэдгээрийг эргэлтээс хаах, улмаар устгах боломжтой). Энэ баримт нь гемангиомыг мэс заслын аргаар арилгасны дараа тромбоцитопени алга болсоноор нотлогддог.

Тромбоцитопени шингэрүүлэлт

Энэ байдал нь эмнэлэгт хэвтсэн өвчтөнүүдэд үүсдэг ( их хэмжээний цус алдсаны дараа ихэвчлэн тохиолддог), их хэмжээний шингэн, сийвэн ба плазмын орлуулагч бодис, цусны улаан эсийг ялтасны алдагдлыг нөхөхгүйгээр сэлбэдэг. Үүний үр дүнд цусан дахь тэдгээрийн концентраци маш их буурч, агуулахаас ялтас ялгарах нь цусны бүлэгнэлтийн системийн хэвийн үйл ажиллагааг хангах боломжгүй юм.

Тромбоцитопенигийн шинж тэмдэг

Тромбоцитуудын үйл ажиллагаа нь цус тогтоогч ( цус алдалтыг зогсоох), дараа нь бие махбод дахь тэдний дутагдлын гол илрэл нь янз бүрийн нутагшуулалт, эрчимтэй цус алдалт болно. Эмнэлзүйн хувьд тромбоцитопени нь нэг микролитр цусан дахь ялтасын концентраци 50,000-аас давсан тохиолдолд ямар ч байдлаар илэрхийлэгддэггүй бөгөөд зөвхөн тэдний тоо цаашид буурах үед л өвчний шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг.

Аюултай зүйл бол ялтасны концентраци бага байсан ч хүний ​​​​амь насанд аюултай нөхцөл байдал үүсэх эрсдэлтэй байсан ч ерөнхий байдал нь мэдэгдэхүйц доройтдоггүй, тав тухтай байдаг ( хүнд цус багадалт, тархины цус алдалт).


Тромбоцитопенигийн бүх шинж тэмдгүүдийн хөгжлийн механизм нь ижил байдаг - тромбоцитын концентраци буурах нь жижиг судасны хананы тэжээлийг зөрчихөд хүргэдэг. ихэвчлэн хялгасан судаснууд) ба тэдгээрийн эмзэг байдал нэмэгдсэн. Үүний үр дүнд аяндаа эсвэл хамгийн бага эрчимтэй физик хүчин зүйлд өртөх үед хялгасан судасны бүрэн бүтэн байдал алдагдаж, цус алдалт үүсдэг.

Тромбоцитуудын тоо багассан тул гэмтсэн судаснуудад ялтасны бөглөө үүсдэггүй бөгөөд энэ нь цусны эргэлтээс хүрээлэн буй эдэд их хэмжээгээр ялгарах шалтгаан болдог.

Тромбоцитопенигийн шинж тэмдгүүд нь:

• Арьс, салст бүрхэвчинд цус алдах ( пурпура). Эдгээр нь жижиг улаан толбо хэлбэрээр илэрдэг, ялангуяа хувцас хунараар шахаж, үрэлтийн газруудад тод илэрдэг бөгөөд арьс, салст бүрхэвчийг цусаар шингээсний үр дүнд үүсдэг. Толбо нь өвдөлтгүй, арьсны гадаргуугаас дээш цухуйхгүй, даралтаар арилдаггүй. Тусгаарлагдсан байдлаар ажиглагдаж болно цус алдалтыг нарийн тодорхойлох (петехиа), том хэмжээтэй ( экхимоз - 3 мм-ээс их диаметртэй, хөхөрсөн - хэдэн см диаметртэй). Үүний зэрэгцээ янз бүрийн өнгөт хөхөрсөн ажиглагдаж болно - улаан, цэнхэр ( эрт) эсвэл ногоон, шаргал ( дараа нь).
• Хамраас байнга цус алдах.Хамрын салст бүрхэвч нь цусаар элбэг дэлбэг хангагдаж, олон тооны хялгасан судас агуулдаг. Тромбоцитийн концентраци буурснаас үүсэх эмзэг байдал нь ихсэх нь хамрын цус алдалтад хүргэдэг. өдөөн хатгах хамраас цус гарахнайтаах, ханиад, микротравма ( хамраа авахдаа), цохих гадны биет. Гарч буй цус нь тод улаан өнгөтэй байна. Цус алдалтын үргэлжлэх хугацаа хэдэн арван минутаас давж, улмаар хүн хэдэн зуун миллилитр цус алддаг.
• Бохь цус алдах.Олон хүмүүс шүдээ угаахдаа буйлнаас бага зэрэг цус алддаг. Тромбоцитопенитэй үед энэ үзэгдэл ялангуяа тод илэрдэг; цус алдалт буйлны том гадаргуу дээр үүсч, үргэлжилдэг. урт хугацаа.
• Ходоод гэдэсний цус алдалт.Эдгээр нь ходоод гэдэсний замын салст бүрхэвчийн судасны эмзэг байдал, түүнчлэн барзгар, хатуу хоолоор гэмтсэний үр дүнд үүсдэг. Үүний үр дүнд өтгөнд цус гарч болно ( мелена), улаан өнгөтэй, эсвэл бөөлжих ( цус багадалт), ходоодны салст бүрхэвчээс цус алдах нь илүү түгээмэл байдаг. Цусны алдагдал заримдаа хэдэн зуун миллилитр цус хүрдэг бөгөөд энэ нь хүний ​​амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм.
• Шээсэнд цус гарч ирэх ( гематури). Энэ үзэгдлийг салст бүрхэвч дэх цус алдалтаар ажиглаж болно ДавсагТэгээд шээсний зам. Үүний зэрэгцээ, цус алдалтын хэмжээнээс хамааран шээс нь тод улаан өнгөтэй болж болно ( бүдүүн гематури), эсвэл шээсэнд цус байгаа эсэхийг зөвхөн микроскопийн шинжилгээгээр тодорхойлно ( микрогематури).
• Урт, хүнд сарын тэмдэг.Хэвийн нөхцөлд сарын тэмдгийн цус алдалт 3-5 хоног үргэлжилдэг. Энэ хугацаанд ялгарах нийт хэмжээ нь эндометрийн давхаргыг оруулаад 150 мл-ээс ихгүй байна. Алдсан цусны хэмжээ 50-80 мл-ээс ихгүй байна. Тромбоцитопенитэй үед хүнд цус алдалт ажиглагддаг ( 150 мл-ээс их) сарын тэмдгийн үед ( гиперменорея), түүнчлэн бусад өдрүүдэд сарын тэмдгийн мөчлөг.
• Шүд авах үед удаан үргэлжилсэн цус алдалт.Шүд авах нь шүдний артери хагарах, буйлны хялгасан судас гэмтэх зэрэгтэй холбоотой байдаг. Хэвийн нөхцөлд 5-20 минутын дотор өмнө нь шүд байсан газар ( эрүүний цулцангийн процесс), цусны өтгөрөлтөөр дүүрч, цус алдалт зогсдог. Цусан дахь ялтасын тоо багасах үед энэ бүлэгнэл үүсэх үйл явц эвдэрч, гэмтсэн хялгасан судаснуудаас цус гарах нь зогсохгүй, удаан хугацаагаар үргэлжилж болно.

Ихэнхдээ тромбоцитопенигийн эмнэлзүйн зураг нь түүний үүсэхэд хүргэсэн өвчний шинж тэмдгээр нөхөгддөг - оношлогооны явцад тэдгээрийг бас анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Тромбоцитопени үүсэх шалтгааныг оношлох

Ихэнх тохиолдолд тромбоцитын тоо буурах нь шинж тэмдэг болдог тодорхой өвчинэсвэл эмгэгийн нөхцөл байдал. Тромбоцитопени үүсэх шалтгаан, механизмыг тогтоох нь илүү үнэн зөв оношлох, зохих эмчилгээг томилох боломжийг олгодог.

Тромбоцитопени ба түүний шалтгааныг оношлоход дараахь зүйлийг ашигладаг.

• Цусны ерөнхий шинжилгээ ( UAC). Цусны тоон найрлагыг тодорхойлох, түүнчлэн бие даасан эсийн хэлбэр, хэмжээг судлах боломжийг танд олгоно.
• Дюкийн хэлснээр). Энэ нь ялтасны үйл ажиллагааны төлөв байдал, тэдгээрийн үүсгэдэг цусны бүлэгнэлтийн байдлыг үнэлэх боломжийг танд олгоно.
• Цусны бүлэгнэлтийн хугацааг тодорхойлох.Судаснаас авсан цус бүлэгнэж эхлэх хугацааг хэмждэг ( цус бүлэгнэж эхэлнэ). Энэ аргаЗарим өвчний үед тромбоцитопени дагалдаж болох хоёрдогч цус тогтоох эмгэгийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно.
• Улаан ясны чөмөгний хатгалт.Аргын мөн чанар нь биеийн зарим ясыг цоолох явдал юм ( өвчүүний яс) тусгай ариутгасан зүүгээр 10-20 мл ясны чөмөгний бодис авна. Үүссэн материалаас түрхэц бэлтгэж, микроскопоор шалгана. Энэ арга нь гематопоэзийн төлөв байдал, түүнчлэн гематопоэтик эсийн тоон болон чанарын өөрчлөлтүүдийн талаархи мэдээллийг өгдөг.
• Цусан дахь эсрэгбие тодорхойлох.Тромбоцит, түүнчлэн биеийн бусад эс, вирус, эмэнд эсрэгбие байгаа эсэхийг тодорхойлох өндөр нарийвчлалтай арга.
• Генетикийн судалгаа. Удамшлын тромбоцитопени сэжиглэж байгаа тохиолдолд хийдэг. Энэ нь өвчтөний эцэг эх, ойр дотны хүмүүсийн генийн мутацийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно.
• Хэт авиан шинжилгээ.Тусгалын үзэгдлийг ашиглан дотоод эрхтний бүтэц, нягтыг судлах арга дууны долгионянз бүрийн нягтралтай даавуунаас. Төрөл бүрийн эрхтнүүдийн дэлүү, элэг, сэжигтэй хавдрын хэмжээг тодорхойлох боломжийг танд олгоно.
• Соронзон резонансын дүрслэл ( MRI). Орчин үеийн өндөр нарийвчлалтай арга нь дотоод эрхтнүүд болон цусны судасны бүтцийн давхаргын зургийг авах боломжийг олгодог.

Тромбоцитопени оношлох

Цусны ерөнхий шинжилгээний үеэр бага зэргийн тромбоцитопени тохиолдлоор илэрч болно. Тромбоцитийн концентраци микролитр тутамд 50,000-аас доош байвал өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрч болох бөгөөд энэ нь эмчид хандах шалтгаан болдог. Ийм тохиолдолд оношийг батлах нэмэлт аргуудыг ашигладаг.

Тромбоцитопенигийн лабораторийн оношлогоонд дараахь зүйлийг ашигладаг.

• ерөнхий шинжилгээцус;
• цус алдах хугацааг тодорхойлох ( Дюкийн тест).

Цусны ерөнхий шинжилгээ
Цусан дахь ялтасын концентрацийг нарийн тодорхойлох боломжийг олгодог хамгийн энгийн бөгөөд нэгэн зэрэг хамгийн мэдээлэл сайтай лабораторийн судалгааны арга.

Шинжилгээнд зориулж цусны дээжийг өглөө, хоосон ходоод дээр хийдэг. Хурууны алганы гадаргуу дээрх арьс ( ихэвчлэн нэргүй байдаг) архины уусмалд дэвтээсэн хөвөн ноосоор эмчилж, дараа нь нэг удаагийн ланцетаар цоолоно ( нимгэн, хурц хоёр талт ир) 2-4 миллиметрийн гүнд. Эхний дусал цусыг хөвөн арчдасаар арилгана. Дараа нь ариутгасан соруур ашиглан цусыг шинжилгээнд зориулж цуглуулдаг ( ихэвчлэн 1-3 миллилитр).

Цусыг тусгай төхөөрөмж - гематологийн анализатороор шалгадаг бөгөөд энэ нь бүх цусны эсийн тоон найрлагыг хурдан бөгөөд үнэн зөв тооцоолдог. Хүлээн авсан өгөгдөл нь ялтасны тоо буурч байгааг тодорхойлох боломжийг олгодог бөгөөд үүнийг зааж өгч болно тоон өөрчлөлтбусад цусны эсүүд, энэ нь өвчний шалтгааныг оношлоход тусалдаг.

Өөр нэг арга бол цусны эсийн тоог тоолох, тэдгээрийн хэмжээ, бүтцийг нүдээр үнэлэх боломжийг олгодог микроскопоор цусны т рхэцийг шалгах явдал юм.

Цус алдах хугацааг тодорхойлох ( Дюкийн тест)
Энэ арга нь жижиг судаснуудаас цус алдалтыг зогсоох хурдыг нүдээр үнэлэх боломжийг олгодог. хялгасан судаснууд), энэ нь гемостатик шинж чанартай ( гемостатик) ялтасны үйл ажиллагаа.

Аргын мөн чанар нь дараах байдалтай байна: үзүүрийн арьсыг нэг удаагийн ланцет эсвэл тариурын зүүгээр цоолдог. бөгж хуруу 3 - 4 миллиметрийн гүнд, секундомерыг асаана. Дараа нь 10 секунд тутамд үүссэн цусны дуслыг тарилгын талбайн арьсанд хүрэлгүйгээр ариутгасан салфеткаар арилгана.

Ихэвчлэн цус алдалт 2-4 минутын дотор зогсох ёстой. Цус алдах хугацаа ихсэх нь ялтасны тоо буурах эсвэл тэдгээрийн үйл ажиллагааны доголдлыг илтгэж, нэмэлт судалгаа шаарддаг.

Удамшлын тромбоцитопени оношлох

Энэ бүлгийн өвчин нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд үүсдэг. Генетикийн шинжилгээ нь өвчин тус бүрийн онцлог шинж чанартай эцэг эхийн гажигтай генийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Оношлогооны шалгуурудамшлын тромбоцитопени

Өвчний нэр	Оношлогооны шалгуур
Май-Хеглиний аномали	6 сараас дээш насны хүүхдэд тромбоцитопени илэрдэг; эмнэлзүйн илрэл нь ховор тохиолддог; 6-7 мкм); лейкопени ( цусны цагаан эсийн тоо буурах) UAC-д.
Вискотт-Олдрих синдром	хүүхдийн амьдралын эхний долоо хоногт илэрдэг; хүнд тромбоцитопени ( 1 микролитрт 5000 хүртэл); цусны т рхэц дэх жижиг ялтасууд ( 1 мкм); лейкопени; экзем ( арьсны дээд давхаргын үрэвсэл).
Бернард-Соулье хам шинж	цусны т рхэц дэх аварга тромбоцитууд ( 6-8 мкм); цусны бүлэгнэлтийн хугацаа 5 минутаас их байна.
Төрөлхийн амегакариоцитийн тромбоцитопени	тромбоцитын хэмжээ хэвийн; ясны чөмөг дэх мегакариоцитын тоо буурах ( цоолох үед).
TAR синдром	төрөлхийн тромбоцитопени; ясны чөмөг дэх мегакариоцитын тоо буурах; шинэ төрсөн хүүхдэд радиусын яс байхгүй.

Бүтээмжтэй тромбоцитопени оношлох

Энэ бүлгийн өвчний хувьд ялтасны үйлдвэрлэл буурахаас гадна эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдэг бүхий бусад цусны эсүүд үүсэх нь бараг үргэлж зөрчигддөг.

Бүтээмжтэй тромбоцитопенигийн оношлогооны шалгуурууд

Тромбоцитопени үүсэх шалтгаан	Оношлогооны шалгуур
Апластик цус багадалт	UAC-д ( цусны ерөнхий шинжилгээ) панцитопени тэмдэглэгдсэн ( бүх эсийн концентраци буурах); ясны чөмөгний хатгалт нь бүх гематопоэтик эсийн тоо буурч байгааг илрүүлдэг.
Миелодиспластик синдром	CBC цус багадалтыг илрүүлдэг ( цусны улаан эс ба гемоглобины түвшин буурсан), тромбоцитопени, лейкопени; ясны чөмөгний цэгүүд нь олон тооны хавдрын эсийг илрүүлдэг ( тэсрэлт) эсүүд ( 20% хүртэл).
Мегалобластик цус багадалт	цусны т рхэцийг микроскопоор шалгахад аварга том улаан эс, ялтас илэрдэг; CBC нь тромбоцитопени, цус багадалт, лейкопени илэрдэг; В12 витамины концентраци буурах ( 1 мл цусанд 180 пикограмаас бага); концентраци буурах Фолийн хүчил (1 мл цусанд 3 нанограмаас бага).
Цочмог лейкеми	Панцитопени нь CBC-д тодорхойлогддог; ясны чөмөгний сороход хавдрын эсүүд давамгайлдаг.
Миелофиброз	OAC нь панцитопени байгаагаар тодорхойлогддог; ясны чөмөгний цэгүүдэд их хэмжээний фиброз эд тодорхойлогддог; Хэт авиан шинжилгээгээр элэг, дэлүү томордог.
Хорт хавдрын үсэрхийлэл	UAC-д - панцитопени; ясны чөмөгт цэгүүд давамгайлдаг хорт хавдрын эсүүд; Хэт авиан болон MRI нь янз бүрийн байршлын үндсэн хавдрыг илрүүлэх боломжтой.
Цитостатик эмүүд	сүүлийн 10 хоногийн дотор метотрексат эсвэл өөр цитостатик эм хэрэглэх; CBC дахь панцитопени; Ясны чөмөгний аспират нь бүх гематопоэтик эсийг дарангуйлдаг.
Эмийн хэт мэдрэг байдал	OAC нь тусгаарлагдсан тромбоцитопениээр тодорхойлогддог; Ясны чөмөгний цэг дэх мегакариоцитын тоо багасдаг.
Цацраг	сүүлийн хэдэн өдөр эсвэл долоо хоногт цацраг туяанд өртөх; CBC дахь панцитопени; Ясны чөмөгний сороход бүх гематопоэтик эсийн тоо буурч, хавдрын эсүүд илрэх боломжтой.
Согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх	ашиглах их хэмжээгээрсүүлийн хэдэн өдөр эсвэл долоо хоногт архи уух; тромбоцитопени, лейкопени ба / эсвэл цус багадалт нь CBC-д ажиглагдаж болно; Ясны чөмөгний аспиратын үед гематопоэтик эсийн дунд зэргийн бууралт тогтоогддог.

Тромбоцитопени устгах оношлогоо

Эдгээр нөхцөлд ялтас устгах нь голчлон дэлүүнд тохиолддог. Захын цусан дахь ялтасын тоо буурах нь тэдгээрийн үйлдвэрлэлийг нөхөн олговороор нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний хатгалтаар нотлогддог. цэгэн хэсэгт мегакариоцитын тоо нэмэгддэг).

Тромбоцитопени устгах оношлогооны шалгуурууд

Тромбоцитопени үүсэх шалтгаан	Оношлогооны шалгуур
Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура	OAC-ийн үед ялтасын тоо буурч байгааг илрүүлдэг; цусны т рхэцэнд ялтас илэрсэн хэвийн хэмжээсүүд; цуснаас antiplatelet эсрэгбие ялгаруулах; бусад зүйлийг хасах шаардлагатай аутоиммун өвчин, энэ нь эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг.
Шинээр төрсөн хүүхдийн тромбоцитопени	нярайд OAC-ийн үед тромбоцитын тоо буурч байгааг тодорхойлдог; antiplatelet эсрэгбие нь эхийн биед байгаатай адил нярайн цуснаас ялгардаг; Эхийн тромбоцитын хэмжээ хэвийн байна.
Цус сэлбэсний дараах тромбоцитопени	OAC-тай тромбоцитопени илэрсэн ( Цус сэлбэснээс хойш 7-8 хоногийн дараа); Сэлбэсэн ялтастай эсрэгбие нь цуснаас ялгардаг; Өөрийнхөө ялтасны эсрэгбиемүүд байдаггүй.
Эванс-Фишерийн хам шинж	CBC нь цус багадалт, тромбоцитопени илэрдэг; Цусан дахь эсрэгбие нь цусны улаан эс, ялтас, түүнчлэн бусад эрхтэн, эд эсийн эсрэг илэрдэг. үндсэн өвчнөөс хамаарна).
Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй тромбоцитопени	тромбоцитопени нь CBC-д тодорхойлогддог; Цуснаас эсрэгбие нь авч буй эмийн эсрэгтөрөгч рүү ялгардаг.
Вирусын тромбоцитопени	CBC-д тромбоцитопени, нейтрофилийн тоо буурч, моноцитүүдийн тоо нэмэгддэг ( тэмдэг вируст халдвар ); Вирусын цэвэр хэлбэрийг цуснаас тусгаарлаж болно.

Хэрэглээний тромбоцитопени оношлох

Онцлог шинж чанарЭнэ бүлгийн зарим өвчин нь өвчний янз бүрийн үе дэх цусны эсийн найрлага, цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүдийн олон янз байдлаас шалтгаална.

Тиймээс DIC хам шинжийн хөгжлийн явцад судасны давхарга дахь ялтасын идэвхжил нэмэгдэх үед цусны ерөнхий шинжилгээнд тэдний тоо хэвийн эсвэл бүр нэмэгдэж болно. Илүү их хожуу үе шатуудБиеийн коагуляцийн систем хомсдох үед тромбоцитопени болон бусад цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийг цусанд илрүүлж болно.

Хэрэглээний тромбоцитопени оношлох шалгуурууд

Тромбоцитопени үүсэх шалтгаан	Оношлогооны шалгуур
DIC хам шинж	Өвчний эхэн үед	Өвчний төгсгөлд
	Нэг микролитр цусан дахь ялтасын тоо 400,000 хүртэл байдаг ( 320,000 хүртэлх ханшаар); цусны бүлэгнэлтийн хугацаа 2-4 минут ( 5-7 минутын хурдтай); Хоёрдогч гемостазын цусны хүчин зүйлийн өсөлт ( V, VII, VIII хүчин зүйлүүд); цусны улаан эс ба гемоглобины түвшин хэвийн байна.	тромбоцитопени, нэг микролитр цусан дахь 10,000 ялтас хүртэл; цусны бүлэгнэлтийн хугацаа 30 минутаас илүү эсвэл цус нь өтгөрөхгүй; хоёрдогч гемостазын хүчин зүйлийн цусан дахь бууралт; хүнд цус багадалт үүсч болно ( цус алдалтын үр дүнд).
Тромботик тромбоцитопенийн пурпура	CBC нь хүнд хэлбэрийн тромбоцитопени ба цус багадалтыг харуулдаг; цусан дахь чөлөөт гемоглобины агууламж нэмэгдэх ( устгасан улаан эсээс ялгардаг); шээсэнд гемоглобины илрэл; Хэрэв эмчлэхгүй бол тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром үүсч болно.
Гемолитик-уремийн хам шинж	өтгөний шинжилгээнд гэдэсний халдварын үүсгэгчийг тодорхойлох; цусан дахь бактерийн хорт бодис, тэдгээрт үүссэн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх; цусны т рхэцийг шалгахдаа устгагдсан цусны улаан эсийн хэсгүүдийг тодорхойлдог; CBC нь цус багадалт, тромбоцитопени илэрдэг; ясны чөмөгний хатгалт нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж, мегакариоцитын тоо нэмэгддэг.

Тромбоцитопени дахин хуваарилах оношлогоо

Дүрмээр бол энэ өвчнийг оношлоход хүндрэл гардаггүй. Эмнэлзүйн зураг дээр үндсэн өвчний илрэлүүд гарч ирдэг бөгөөд лаборатори болон багажийн аргуудоношийг батлахад ашигладаг.

Тромбоцитопени дахин хуваарилах оношлогооны шалгуурууд нь:

• Хэт авиан шинжилгээ.Томорсон дэлүүний яг хэмжээг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Мөн элэгний хэмжээ нэмэгдэж, бүтцийн өөрчлөлт ажиглагдаж болно ( элэгний хатууралтай).
• UAC-д гарсан өөрчлөлтүүд.Цусан дахь янз бүрийн эрчимтэй тромбоцитопени ажиглагдаж байна. Цусны т рхэцийг микроскопоор шалгахад ялтасын хэмжээ хэвийн буюу бага зэрэг буурсан байна. Өвчин удаан үргэлжилсэн тохиолдолд цус багадалт, лейкопени, тэр ч байтугай панкитопени илэрч болно ( бүх төрлийн цусны эсүүд дэлүүгээр устгагдсантай холбоотой).
• Цусан дахь эсрэгбие тодорхойлох.Эсрэгбиемүүд янз бүрийн бактери, цөмийн эсрэг эсрэгбие ( системийн чонон хөрвөстэй).
• Ясны чөмөгний хатгалт.Өвчний эхэн үед ясны чөмөгний өөрчлөлт ажиглагддаггүй. Хэрэв ялтасыг их хэмжээгээр устгах үйл явц дэлүүгээс эхэлдэг бол ясны чөмөгт мегакариоцит болон бусад гематопоэтик эсүүд нэмэгддэг.

Тромбоцитопени шингэрүүлэлтийн оношлогоо

Энэ эмгэгийг оношлох нь хүндрэл учруулдаггүй. Өвчний түүхэнд ихэвчлэн их хэмжээний цус алдалт, дараа нь их хэмжээний шингэн эсвэл сийвэн сэлбэдэг.

Лабораторийн шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цусны ерөнхий шинжилгээ.Тромбоцитопени илэрсэн, цус багадалт боломжтой ( цусны улаан эсийн алдагдал, хангалтгүй нөхөх).
• Микроскопийн шинжилгээцусны т рхэц.Бие биенээсээ харьцангуй хол зайд байрладаг хэвийн хэмжээ, хэлбэрийн дан ялтасууд илэрдэг.

Нэмэлт лабораторийн болон багажийн судалгаа ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг.

Тромбоцитопени эмчилгээ

Тромбоцитопени эмчилгээг өвчтөнд нарийн шинжилгээ хийсний дараа гематологичоор тогтооно.

Тромбоцитопенитэй өвчтөнүүдийн нөхцөл байдал ямар хүнд байна вэ?

Шаардлагатай асуултыг шийдвэрлэх тусгай эмчилгээЦусан дахь тромбоцитын түвшин, цусархаг хам шинжийн илрэлийн хүнд байдлаас хамаарч өвчний хүнд байдлаас хамаарч авдаг. цус алдалт).

Тромбоцитопени нь дараахь байж болно.

• Бага зэргийн хүндрэл.Нэг микролитр цусан дахь ялтасын концентраци 50-150 мянга байна. Энэ хэмжээ нь хялгасан судасны хананы хэвийн байдлыг хангахад хангалттай бөгөөд цусны судасны орноос цус гарахаас сэргийлнэ. Бага зэргийн тромбоцитопенитэй үед цус алдалт үүсдэггүй. Эмийн эмчилгээ ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг. Тромбоцит буурах шалтгааныг тогтоох, хүлээх, харах аргыг зөвлөж байна.
• Дунд зэргийн хүндийн зэрэг.Нэг микролитр цусан дахь ялтасын концентраци 20-50 мянга байна. Амны хөндийн салст бүрхэвчийн цус алдалт, буйлны цус алдалт ихсэх, хамрын цус алдалт ихэсдэг. Хөхөрсөн, гэмтсэн тохиолдолд арьсны гэмтлийн хэмжээтэй тохирохгүй их хэмжээний цус алдалт үүсч болно. Цус алдах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг хүчин зүйлүүд байгаа тохиолдолд л эмийн эмчилгээг зөвлөж байна ( ходоод гэдэсний замын шархлаа, байнгын гэмтэлтэй холбоотой мэргэжлийн үйл ажиллагаа эсвэл спорт).
• Хүнд зэрэг.Цусан дахь ялтасын концентраци нь микролитр тутамд 20 мянгаас бага байна. Арьс, амны хөндийн салст бүрхэвч, хамрын цус алдалт, цусархаг хам шинжийн бусад илрэлүүдээр аяндаа хүчтэй цус алдалтаар тодорхойлогддог. Ерөнхий төлөв, дүрмээр бол лабораторийн өгөгдлийн ноцтой байдалд тохирохгүй байна - өвчтөнүүд тав тухтай байдлыг мэдэрч, арьсны цус алдалтын үр дүнд зөвхөн гоо сайхны согогийг гомдоллодог.

Тромбоцитопени эмчлэхийн тулд эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай юу?

бүхий өвчтөнүүд хөнгөн зэрэгтромбоцитопени нь дүрмээр бол эмнэлэгт хэвтэх, эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Гэсэн хэдий ч гематологичтой зөвлөлдөж, тромбоцитын бууралтын шалтгааныг тогтоохын тулд иж бүрэн шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Цусархаг хам шинжийн тод илрэлгүй дунд зэргийн хүнд хэлбэрийн тромбоцитопени тохиолдолд гэрийн эмчилгээг тогтооно. Өвчтөнүүд өвчний шинж чанар, гэмтэл бэртлээс цус алдах эрсдэлийн талаар мэдээлдэг болзошгүй үр дагавар. Тэд эмчилгээний хугацаанд идэвхтэй амьдралын хэв маягийг хязгаарлаж, гематологичоос тогтоосон бүх эмийг хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Нэг микролитр цусан дахь тромбоцитын хэмжээ 20,000-аас бага байгаа бүх өвчтөнд заавал эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай, учир нь энэ нь амь насанд аюултай нөхцөл бөгөөд эмнэлгийн ажилтнуудын байнгын хяналтан дор яаралтай эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг.

Цусан дахь ялтасны хэмжээнээс үл хамааран нүүр, амны салст бүрхэвч, хамрын хүнд цус алдалт бүхий бүх өвчтөн эмнэлэгт хэвтэх ёстой. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нь өвчний таагүй явц, тархины цус алдалт байж болзошгүйг илтгэнэ.

Эмийн эмчилгээ

Эмийн эмчилгээг ихэвчлэн тромбоцитопени өвчнийг эмчлэхэд ашигладаг бөгөөд энэ нь эсрэгбиеийн эсрэгбие үүсэх, улмаар дэлүү дэх ялтасыг устгах явдал юм.

Эмийн эмчилгээний зорилго нь:

• цусархаг хам шинжийг арилгах;
• тромбоцитопени үүсэх шууд шалтгааныг арилгах;
• тромбоцитопени үүсгэдэг өвчний эмчилгээ.

Тромбоцитопени эмчилгээнд хэрэглэдэг эмүүд

Эмийн нэр	Хэрэглэх заалт	Механизм эмчилгээний үр нөлөө	Хэрэглэх заавар, тун
Преднизолон	Аутоиммун тромбоцитопени, түүнчлэн тромбоцитын эсрэгбие үүсэх хоёрдогч тромбоцитопени.	дэлүү дэх эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг бууруулдаг; эсрэгбиемүүдийг ялтасны эсрэгтөрөгчтэй холбохоос сэргийлдэг; дэлүү дэх ялтасыг устгахаас сэргийлдэг; хялгасан судасны хүчийг нэмэгдүүлдэг.	Анхны өдөр тутмын тун 40-60 мг, 2-3 тунгаар хуваагдана. Шаардлагатай бол тунг өдөрт 5 мг-аар нэмэгдүүлнэ. Эмчилгээний курс 1 сар байна. ангижрах үед ( цусан дахь ялтасын тоог хэвийн болгох) эмийг аажмаар зогсоож, тунг долоо хоногт 2.5 мг-аар бууруулдаг.
Иммуноглобулиныг судсаар тарих (синонимууд - Интраглобин, Имбиогам)		донорын иммуноглобулин бэлтгэх. эсрэгбие үүсэхийг дарангуйлдаг; тромбоцитын эсрэгтөрөгчийг урвуу байдлаар блоклож, эсрэгбие нь тэдгээрт наалдахаас сэргийлдэг; вирусын эсрэг үйлчилгээтэй.	Зөвлөмж болгож буй тун нь биеийн жингийн килограмм тутамд 400 миллиграмм, өдөрт 1 удаа. Эмчилгээний хугацаа 5 хоног байна.
Винкристин	Преднизолонтой адил.	хавдрын эсрэг эм; эсийн хуваагдлын үйл явцыг зогсоож, энэ нь дэлүү дэх ялтасны эсрэгбие үүсэхийг багасгахад хүргэдэг.	Цусан дахь antiplatelet эсрэгбиеийн өндөр концентрацитай, бусад эмүүд үр дүнгүй байх үед хэрэглэнэ. Долоо хоногт нэг удаа биеийн жингийн килограмм тутамд 0.02 миллиграмм тунгаар судсаар тарина. Эмчилгээний курс 4 долоо хоног байна.
Элтромбопаг (синоним - Revolade)	Идиопатик тромбоцитопени үед цус алдах эрсдэлийг бууруулах.	мегакариоцитын хөгжлийг өдөөж, ялтасын үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг тромбопоэтинины синтетик аналог.	Таблет хэлбэрээр амаар авна. Эхний тун нь өдөрт 1 удаа 50 мг байна. Хэрэв үр нөлөө үзүүлэхгүй бол тунг өдөрт 75 мг хүртэл нэмэгдүүлж болно.
Депо-Провера	Эмэгтэйчүүдийн хувьд хүнд цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх сарын тэмдгийн цус алдалттромбоцитопениас үүдэлтэй.	гипофиз булчирхайгаар лютеинжүүлэгч дааврын шүүрлийг дарангуйлдаг бөгөөд энэ нь сарын тэмдэг ирэх хугацааг хэдэн сараар хойшлуулахад хүргэдэг.	Гурван сар тутамд нэг тунгаар 150 миллиграммыг булчинд тарина.
Этамзилат	Аливаа этиологийн тромбоцитопени ( бусад эхний шат DIC хам шинж).	жижиг хөлөг онгоцны хананы нэвчилтийг бууруулдаг; бичил эргэлтийг хэвийн болгох; гэмтлийн талбайд тромбо үүсэхийг нэмэгдүүлдэг.	Хоолны дараа өдөрт гурван удаа 500 мг-аар ууна.
ВитаминB12 ( синоним - цианокобаламин)	Мегалобластик цус багадалт дахь тромбоцитопени.	цусны улаан эс ба ялтасуудын нийлэгжилтэнд оролцдог.	Өдөрт 300 микрограммаар нэг удаа ууна.

Эмийн бус эмчилгээ

Тромбоцитопени, түүнийг үүсгэсэн шалтгааныг арилгахад чиглэсэн янз бүрийн эмчилгээний болон мэс заслын арга хэмжээнүүд орно.

Тромбоцитопени өвчний нэмэлт эмчилгээ нь:

• Цус сэлбэх эмчилгээ.Энэ арга нь донорын цус, сийвэн эсвэл ялтасыг өвчтөнд сэлбэх явдал юм ( цусны эсийн бүтцийн одоо байгаа эмгэгээс хамаарна). Энэ процедурыг хэд хэдэн аюултай дагалдаж болно сөрөг нөлөө (халдвараас үхлийн анафилаксийн шок хүртэл), тиймээс энэ нь зөвхөн амь насанд аюултай нөхцөлд л тогтоогддог ( DIC хам шинж, тархины цус алдалтын эрсдэл). Цус сэлбэхийг зөвхөн эмчийн байнгын хяналтан дор эмнэлэгт хийдэг.
• Спленэктоми.Учир нь дэлүү нь эсрэгбиеийн гол эх үүсвэр юм дархлааны тромбоцитопени, түүнчлэн үед ялтас устгах гол газар янз бүрийн өвчин, эмчилгээний радикал арга нь түүний байж болно мэс заслын аргаар зайлуулах (спленэктоми). Мэс засал хийх заалт нь үр дүнгүй байдаг эмийн эмчилгээдор хаяж нэг жил эсвэл эм уухаа больсны дараа тромбоцитопени дахилт. Спленэктомийн дараа олон тооны өвчтөнүүд цусан дахь ялтасын тоо хэвийн болж, өвчний эмнэлзүйн илрэл алга болдог.
• Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах.байна үр дүнтэй аргаясны чөмөг дэх ялтасын үйлдвэрлэл буурах дагалддаг янз бүрийн өвчний эмчилгээ. Өвчтөнд цитостатикийн том тунг урьдчилан тогтоодог ( хавдрын эсрэг эмүүд) болон дархлааны системийг дарангуйлдаг эмүүд. Энэхүү эмчилгээний зорилго нь донорын ясны чөмөг нэвтрүүлэх, түүнчлэн гемобластоз дахь хавдрын эсийг бүрэн устгахаас хамгаалах дархлааны урвал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. гематопоэтик системийн хавдар).

Тромбоцитопенитэй холбоотой хоол тэжээл

Тромбоцитопенитэй холбоотой тусгай хоолны дэглэм боловсруулаагүй болно. Гэсэн хэдий ч өвчний хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд хэд хэдэн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх шаардлагатай.

Хоол тэжээл нь бүрэн, тэнцвэртэй байх ёстой, хангалттай хэмжээний уураг, өөх тос, нүүрс ус, витамин, эрдэс бодис агуулсан байх ёстой.

Таны идэж буй хоол хүнс сайн боловсруулсан байх ёстой ( буталсан), амны хөндий ба ходоод гэдэсний замын салст бүрхэвчийг гэмтээхгүйн тулд. Ялангуяа өвчний хурцадмал үед барзгар, хатуу хоол хүнс хэрэглэхийг зөвлөдөггүй, учир нь энэ нь ходоод гэдэсний цус алдалт үүсэхэд хүргэдэг. Мөн хүйтэн, халуун ундаа, хоол хүнс хэрэглэхээс татгалзах хэрэгтэй.

Согтууруулах ундаа нь улаан ясны чөмөгт шууд дарангуйлах нөлөөтэй тул бүрэн татгалзах хэрэгтэй.

Тромбоцитопени үүсэх үр дагавар

Тромбоцитопенигийн гол илрэл нь цус алдалт, цус алдалт юм. Тэдний байршил, эрчмээс хамааран янз бүрийн хүндрэлүүд үүсч, заримдаа амь насанд аюултай байдаг.

Ихэнх аюултай хүндрэлүүдТромбоцитопени нь:

• Нүдний торлог бүрхэвчийн цус алдалт.Энэ нь тромбоцитопенигийн хамгийн аюултай илрэлүүдийн нэг бөгөөд гэмтсэн хялгасан судаснуудаас ялгарсан цусаар торлог бүрхэвчийг ханасанаар тодорхойлогддог. Торлог бүрхэвчийн цус алдалтын эхний шинж тэмдэг нь харааны мэдрэмж буурах бөгөөд дараа нь нүдэнд толбо үүсэх мэдрэмж төрж болно. Энэ нөхцөл байдал нь харааны бүрэн, эргэлт буцалтгүй алдагдахад хүргэдэг тул яаралтай мэргэшсэн эмнэлгийн тусламж шаарддаг.
• Тархины цус алдалт.Энэ нь харьцангуй ховор боловч тромбоцитопенигийн хамгийн аюултай илрэл юм. Энэ нь аяндаа эсвэл толгойн гэмтэлтэй байж болно. Энэ нөхцөл байдал үүсэх нь ихэвчлэн өвчний бусад шинж тэмдгүүдийн өмнө байдаг ( амны хөндийн салст бүрхэвч, нүүрний арьсанд цус алдалт, хамрын цус алдалт). Илрэх нь цус алдалтын байршил, урссан цусны хэмжээ зэргээс шалтгаална. Урьдчилан таамаглал муу - тохиолдлын дөрөвний нэг нь үхэлд хүргэдэг.
• Цусархаг цус багадалт.Ихэнхдээ хамт хөгждөг хүнд цус алдалтходоод гэдэсний системд. Тэдгээрийг нэн даруй оношлох нь үргэлж боломжгүй байдаг бөгөөд хялгасан судасны эмзэг байдал нэмэгдэж, ялтасны тоо багассан тул цус алдалт хэдэн цагийн турш үргэлжилж, ихэвчлэн давтагддаг ( давтагддаг). Эмнэлзүйн хувьд цус багадалт нь арьс цайрах, ерөнхий сулрал, толгой эргэх, 2 литрээс илүү цус алдсан тохиолдолд үхэлд хүргэдэг.

Тромбоцитопени өвчний урьдчилсан таамаглал тодорхойлогддог :

• өвчний хүнд байдал, үргэлжлэх хугацаа;
• эмчилгээний хангалттай байдал, цаг тухайд нь;
• хүндрэл байгаа эсэх,
• тромбоцитопени үүсгэдэг үндсэн өвчин.

Амьдралдаа дор хаяж нэг удаа тромбоцитопенитэй байсан бүх өвчтөнд үе үе хийхийг зөвлөж байна. 6 сар тутамд нэг удаа) урьдчилан сэргийлэх зорилгоор цусны ерөнхий шинжилгээ өгөх.

Асуулт. Цус зогсох механизмууд: судас-ялтас болон коагуляци. Антикоагуляци ба фибринолитик системийн үүрэг.

Асуулт: тромбоцитууд. Цус тогтоох систем. Судасны тромбоцитийн цус зогсолт.

Цусны бүлэгнэлтийн гемостазын эмгэгээс үүдэлтэй цусархаг диатез (коагулопати)

Энэ үйл явцад судасны хана, ялтас чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Тромбоцитийн урвал гэдэг нь цусны судасны хананы бүрэн бүтэн байдлыг зөрчихөд ялтасны хариу үйлдэл, судаснууд өөрсдөө гэмтэх урвал нь гэмтсэн газарт агшилт юм.

Судасны эндотели нь ялтасын бөөгнөрөлийг дарангуйлагч простациклин, түүнчлэн антикоагулянт антитромбин-III ялгаруулж цусны бүлэгнэлтээс сэргийлдэг. Чухал үүрэгЭнэ тохиолдолд эндотелийн хүчирхэг антикоагулянт болох гепариныг шингээх чадвар нь үүрэг гүйцэтгэдэг. Үүнээс гадна судасны эндотели буюу интима нь фибринолизийн хүчирхэг идэвхжүүлэгчийг ялгаруулах чадвартай байдаг. Эндотелийн антитромбогенийн идэвхжил нь түүний сөрөг цэнэгээр баталгааждаг.

Эндотелиас ялгаатай нь судасны доорхи давхарга нь эсрэгээр коагуляцийг дэмждэг, үүнд коллагены энэ давхаргад байдаг - ялтас идэвхижүүлэгч ба Хагеман хүчин зүйл (XII), коагуляцийн үйл явц нь үйл ажиллагаанаас хамаардаг. Плателетууд нь мегаэриоцитүүдээс үүссэн эсийн дараах формацууд юм.

Цусан дахь ялтасын концентраци 180-320 x10 9 / л хүрдэг.

Цусан дахь тромбоцитууд нь идэвхжүүлсэн болон идэвхигүй хэлбэрээр байдаг. Цусан дахь тэдгээр нь плазмын давхаргад, зарим нь эндотелийн ойролцоо байрладаг. Мембран нь олон тооны рецепторуудыг агуулдаг (Зураг 5.2).

Тромбоцит нь гиаломер ба грануломер гэсэн хоёр хэсэгтэй. Гиаломер нь нэгэн төрлийн, нарийн ширхэгтэй, захын дагуух микротубул ба актин микрофиламентуудын спираль агуулсан, гликогаликс хэлбэртэй плазмалемма нэвчилттэй байдаг. дотоод системхоолой. Энэ нь кальцийн ионуудыг тээвэрлэдэг.

Тромбоцитод 4 төрлийн мөхлөг байдаг.

1) а-мөхлөгүүд нь уураг, б-тромбалбумин, цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийг агуулдаг

2) Электрон нягт мөхлөгүүд - цусны сийвэнгээс шингэсэн серотонин агуулдаг.

3) Лизосом нь лизосомын хэлбэрийг агуулдаг.

4) Микропероксисомууд нь пероксидаз агуулдаг.

Тромбоцитууд нь цусны бүлэгнэлтийн 11 хүчин зүйлийг агуулдаг бөгөөд эдгээрийг араб тоогоор тэмдэглэдэг.

1-р хүчин зүйл- V хүчин зүйлтэй ижил тромбоцит хурдасгагч глобулин

2-р хүчин зүйл -тромбин хурдасгагч, фибринопластик хүчин зүйл (фибриногений хувиргалтыг хурдасгадаг)

3-р хүчин зүйл- ялтас тромбопластин, хэсэгчилсэн тромбопластин

4-р хүчин зүйл- антигепарины хүчин зүйл

5-р хүчин зүйл- цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл (иммунологийн хувьд фибриногентэй ижил)

6-р хүчин зүйл- тромбостенин

7-р хүчин зүйл- тромбоцит котромбопластин

8-р хүчин зүйл- антифибринолизин

9-р хүчин зүйл- VIII хүчин зүйлтэй төстэй фибрин тогтворжуулах хүчин зүйл

10-р хүчин зүйл- 5-гидрокситриптамин, серотонин

11-р хүчин зүйл- аденозин дифосфат (ADP).

Рецептор ба мембраны эсрэгтөрөгч: HLO - 1-р ангиллын гистокомпатын үндсэн цогцолбор антиген, A, B, Rh бүлгийн нийцтэй антиген. Рецепторууд: Fc- иммуноглобулин руу; C3 - нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсэг рүү

Плателетууд дөрвөн үндсэн үүргийг гүйцэтгэдэг.

Тэд ангиотрофийг гүйцэтгэдэг, i.e. судасны хананы тэжээл;

тромбоцитын бөглөө үүсгэх;

Гэмтсэн судасны гөлгөр булчингууд нь спазмтай байдалд хадгалагддаг;

Цусны бүлэгнэлт, фибринолизийн үйл ажиллагаанд оролцоно.

Ангиотрофик функц нь ялтасууд агуулгыг нь эндотели руу "цутгаж", "тэжээх" замаар илэрдэг. Энэ агуулгын гол бүрэлдэхүүн хэсэг нь тромбоцитоос гаралтай өсөлтийн хүчин зүйл юм. Цусан дахь тромбоцитуудын 15 орчим хувь нь эдгээр хэрэгцээнд ашиглагддаг. Тромбоцитопени (тромбоцитын хэмжээ 150 10 9 / л-ээс бага) бол эндотелийн дистрофи үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд эндотели нь цусны улаан эсийг өөрөө дамжуулж, диапедез, цус алдалт, цусны улаан эсийг лимфэд ялгаруулж эхэлдэг. .

Цагаан будаа. 5.2 . Бүтцийн диаграм Тромбоцит

Цусны судас гэмтэх үед гэмтсэн эдээс цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг хэд хэдэн бодис ялгарч, тромбоцит наалддаг.

Илүүдэл ялтас нь тромбо үүсэх, цус алдах аюулд хүргэдэг.

Судасны ялтас гэмтэх урвал нь цус алдалтыг хамгийн түрүүнд зогсоодог тул судас-ялгадас буюу анхдагч цус зогсолт, цусны бүлэгнэл үүсэх, нэгтгэхийг хоёрдогч бүлэгнэлтийн гемостаз гэж нэрлэдэг.

Судасны тромбоцитын цус зогсолт нь цусны даралт багатай хамгийн олон удаа гэмтсэн бичил цусны судаснуудаас цус алдалтыг бие даан зогсоох чадвартай. Энэ нь хэд хэдэн дараалсан процессуудаас бүрдэнэ:

1. Гэмтсэн судасны рефлекс спазм . Энэ урвалыг тромбоцитуудаас (серотонин, адреналин, норэпинефрин) ялгаруулдаг васоконстриктор бодисоор хангадаг. Спазм нь зөвхөн цус алдалтыг түр зогсоох эсвэл багасгахад хүргэдэг.

2. тромбоцит наалдамхай (гэмтлийн талбайд наалдсан) . Энэ урвал нь эвдэрсэн газар дахь хөлөг онгоцны сөрөг цахилгаан цэнэгийг эерэг болгон өөрчилсөнтэй холбоотой юм. Сөрөг цэнэгтэй ялтасууд нь суурийн мембраны ил гарсан коллаген утаснуудад наалддаг. Плателет наалдац нь ихэвчлэн 3-10 секундын дотор дуусдаг. Наалдамхай нь ялтасаас өтгөн мөхлөгүүдийг ялгаруулж, наалдамхай чанарыг сайжруулдаг - ялтас хуримтлагдах, улмаар цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг - судсыг хаадаг цусны бүлэгнэл. Тромбоцитоос ялгардаг бодисыг дотоод коагуляцийн хүчин зүйл гэж нэрлэдэг.

3. Буцах боломжтой тромбоцит агрегация (бөглөрөх) . Энэ нь наалдацтай бараг нэгэн зэрэг эхэлдэг. Энэ үйл явцын гол өдөөгч нь гэмтсэн судаснаас ялгардаг "гадаад" ADP, ялтас, эритроцитуудаас ялгардаг "дотоод" ADP юм. Үүний үр дүнд ялтасын сул бөглөө үүсдэг бөгөөд энэ нь цусны сийвэнгээр дамжин өнгөрөх боломжийг олгодог.

4. Тромбоцитийн эргэлт буцалтгүй бөөгнөрөл (үүнд ялтасны бөглөө нь цусыг нэвчүүлэхгүй болдог). Энэ урвал нь тромбоцитуудын бүтцийг өөрчилдөг тромбины нөлөөн дор явагддаг ("цусны ялтасуудын наалдамхай метаморфоз"). Тромбины ул мөр нь эдийн тромбиназын нөлөөн дор үүсдэг бөгөөд энэ нь хөлөг онгоц гэмтсэнээс 5-10 секундын дараа илэрдэг. Тромбоцитууд бүтэцээ алдаж, нэг төрлийн масстай нийлдэг. Тромбин нь ялтасны мембраныг устгаж, тэдгээрийн агууламж нь цусанд ордог. Үүний зэрэгцээ бүх давхаргын коагуляцийн хүчин зүйлүүд болон шинэ хэмжээний ADP ялгарч, тромбоцитын тромбозын хэмжээг нэмэгдүүлдэг. 3-р хүчин зүйл ялгарах нь ялтасны протромбиназа үүсэхэд хүргэдэг - тромбоцитын гемостазын механизмыг идэвхжүүлдэг. Олон тооны фибриний утаснууд нь ялтасын агрегатууд дээр үүсдэг бөгөөд тэдгээрийн сүлжээнд цусны улаан эс, лейкоцитууд хадгалагддаг.

5. тромбоцитын таталт - тромбостениныг бууруулах замаар гэмтсэн судаснуудад түүнийг нягтруулж, бэхлэх (ямар ялтасны актиномиозины цогцолбор агшилтын улмаас). Тромбоцит бөглөө үүссэний үр дүнд бичил эргэлтийн судаснуудаас цус гарах нь хэдхэн минутын дотор зогсдог.

Кирилл Стасевич, биологич

Хэрэв та нэг дусал цусыг микроскопоор харвал (энэ нь гэрлийн микроскоп, гэхдээ нэлээд хүчтэй) гурван төрлийн эсийг харж болно: олон тооны эритроцитууд эсвэл цусны улаан эсүүд, цөөн боловч нэлээд том лейкоцитууд, жижиг ялтасууд, үүнийг зарим нэг хүндрэлтэй харж болно. Цусны улаан эсүүд нь гемоглобин уурагаар баялаг бөгөөд хүчилтөрөгчийг тээвэрлэдэг: гемоглобин нь уушгинд холбож, шаардлагатай эд, эрхтэнд тараадаг. Цусны цагаан эсүүд нь дархлааны тогтолцооны эсүүд бөгөөд дархлааны уургийн хамт биднийг халдвараас хамгаалж, хорт хавдар гэх мэт зарим халдварт бус өвчнөөс хамгаалдаг. Лейкоцитын хэд хэдэн төрөл байдаг бөгөөд тэдгээр нь тооноороо ялгаатай байдаг; Лейкоцитүүдээс бид Т-лимфоцитуудтай тулгарах болно, тэд өвчлөх азгүй гадны болон бидний эсийг зориудаар таньж, өөрсдөө устгадаг. Эцэст нь тромбоцитууд. Цусны бүлэгнэлтэд шаардлагатай тромбоцитуудын талаар бид мэддэг.

Уушигны эсийн митохондриар дамжих хөндлөн огтлол. Митохондри нь давхар мембранаар хүрээлэгдсэн цистерн шиг харагддаг; Зураг дээрх хөндлөн судлууд нь энергийн солилцооны ферментүүд байрладаг дотоод мембраны нэвчилтүүд юм.

Цусны судасны хана гэмтсэнийг мэдэрснээр ялтасууд идэвхждэг. Тогтмол идэвхжсэн ялтасууд (зүүн талд; электрон микроскопын зураг) хавтгай болж, амеба шиг олон тооны мембран өргөтгөлүүдийг үүсгэдэг.

Цусны бүлэгнэлтийн систем хэрхэн ажилладаг талаар хэн мэдэхгүй вэ? Хуруугаа хатгасны дараа бид эхлээд цус алдаж, дараа нь зогсохыг ажигладаг - үүссэн цусны бүлэгнэл нь цус алдалтыг зогсоодог. Хэрвээ цус өтгөрөхгүй байсан бол хугарсан хамар нь үхлийн шарх байж магадгүй юм. Гэхдээ коагуляцийн механизмын хамгийн чухал үүрэг бол урьдчилан сэргийлэх явдал юм дотоод цус алдалт, ихэвчлэн янз бүрийн өвчний үед (жишээлбэл, хүнд халдвар эсвэл хорт хавдартай) тохиолддог. Үүний зэрэгцээ коагуляцийн систем нь маш нарийн тэнцвэртэй байх ёстой: хэрэв энэ нь сайн ажиллахгүй бол дотоод болон гадаад цус алдалт зогсохгүй; хэрэв коагуляцийн механизм хэт идэвхтэй байвал цусны бүлэгнэл үүсч, цусны судсыг хааж, цусны хангамжийг зогсоох аюул заналхийлж эхэлдэг. Анагаах ухаанд цус бүлэгнэх, тромбо үүсэх үйл явц нь байх ёстой газраа биш, буруу явагддаг олон жишээ байдаг. Үүний шалтгаан нь бусад өвчин байж болно, дараа нь цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны эмгэгүүд нь энгийн байдаг дагалдах шинж тэмдэг, эсвэл эдгээр эмгэгүүд нь бие даасан, бие даасан өвчнийг илэрхийлдэг (алдарт гемофили эсвэл фон Виллебранд өвчин гэх мэт).

Коагуляцийн тогтолцооны гажигтай тэмцэх янз бүрийн арга байдаг бөгөөд одоо байдаг эрүүл мэндийн хангамж, энэ нь түүний үйл ажиллагааг үр дүнтэй зохицуулах боломжийг танд олгоно. Гэхдээ ийм эмчилгээг илүү сайн хийж, илүү төгс болгохын тулд цусны бүлэгнэлтийн механизм молекул-эсийн түвшинд хэрхэн ажилладагийг аль болох нарийвчлан мэдэх хэрэгтэй. Энэ нь зуу гаруй жилийн турш судлагдсан бөгөөд одоо түүний схемийг ямар ч сургуулийн сурах бичгээс олж болно; Үнэн, бидний ихэнх нь энэ схемийг хэрхэн мартахыг хичээдэг аймшигтай мөрөөдөл: Мэдээжийн хэрэг, сумаар холбогдсон хорь орчим уураг - хэн нэгэн нь хэн нэгнийг идэвхжүүлдэг, хэн нэгэн нь хэн нэгнийг саатуулдаг. Гэсэн хэдий ч, хэрэв бид нугалах үе шатыг авч үзвэл бүх зүйл тодорхой болно.

Эвхэх нь өөрөө илүү олон зүйлийн зөвхөн нэг хэсэг гэдгийг шууд хэлэх нь зүйтэй ерөнхий үйл явццус тогтоох (Грек хэлнээс haimatos - цус, зогсонги байдал - зогсоох). Мөн энэ үйл явц нь тромбоцитуудаас эхэлдэг. Тэд мегакариоцитуудаас гаралтай - ясны чөмөгний аварга эсүүд. Цитоплазмын хэсгүүд нь боловсорч гүйцсэн мегакариоцитуудаас "хуягдаж", ялтас гэж нэрлэгддэг ануклеат эсүүд болдог (хэдийгээр тэдний гарал үүсэл, цөм байхгүй тул тэдгээрийг зүгээр л цусны бие эсвэл цусны ялтас гэж нэрлэх нь илүү зөв юм). Цусан дахь цоорхойг анзаарах хүртэл ялтаснууд цусаар дамжин эргэлддэг. Тэдний хувьд дохио нь холбогч эдийн уураг коллаген юм. Энэ нь ихэвчлэн судасны хананд нуугдаж байдаг боловч гэмтсэн тохиолдолд ялтас болон бусад цусны уурагуудтай тулгардаг. Тромбоцит мембран дээр коллагеныг шүүрэн авч, цусны ялтас гэмтсэн газарт наалддаг тусгай рецептор байдаг. Энд фон Виллебранд хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүдийн нэг нь үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ нь гликопротейн (түүний молекул нь уураг, нүүрс усны хэсгээс бүрддэг) бөгөөд бусад тромбоцит рецепторуудад судасны ханаас цухуйсан коллаген руу бэхлэхэд тусалдаг. Фон Виллебранд хүчин зүйлийн ачаар ялтасууд гэмтсэн газартай илүү нягт харьцаж зогсохгүй нэмэлт идэвхждэг - тэд бусад ялтас болон коагуляцийн уураг руу молекулын дохио илгээж, гадаад хэлбэрээ өөрчилж, бие биедээ идэвхтэй наалддаг. Үүний үр дүнд цусны судасны хананд ялтасын бөглөө гарч ирдэг.

Тромбоцит бөглөрөл үүсэхтэй зэрэгцэн цусны бүлэгнэлтийн процесс өөрөө явагддаг - үгийн хатуу утгаараа коагуляци. Энэ нь цусны сийвэнгийн олон уураг агуулдаг бөгөөд тэдгээрийн ихэнх нь протеазын ферментүүд, өөрөөр хэлбэл бусад уургуудаас салдаг уураг юм. Хэрэв протеазыг задлахаас өмнө "хохирогч" нь идэвхгүй уураг-фермент байсан бол хуваагдсаны дараа фермент идэвхжиж, хэрэв энэ нь өөрөө протеаз бол хэн нэгнийг хувааж болно. Коагуляцийн үед тохиолддог ферментийн урвалын мөн чанар нь уураг бие биенээ идэвхжүүлдэг бөгөөд эцэст нь энэ бүхэн идэвхтэй уураг фибрин гарч ирснээр дуусдаг бөгөөд энэ нь хурдан полимержиж, утас - фибрил болж хувирдаг. Фибриний утаснаас фибриний бүлэгнэл үүсдэг бөгөөд энэ нь ялтасны "залгуур" -ыг улам бэхжүүлдэг - тромбоцит-фибриний тромбо үүсдэг. Савыг сэргээхэд тромбус арилдаг.

Хоёр үе шат - ялтас үүсэх, плазмын хүчин зүйл-ферментийн оролцоотой цусны бүлэгнэлт нь олон зохицуулагчид хамаардаг. Цус тогтоогч систем нь аль болох нарийвчлалтай ажиллах нь бие махбодод чухал бөгөөд олон үе шаттай технологи нь нарийн тааруулахад тусалдаг: үе шат бүрт, урвал бүрт процесст оролцдог фермент болон бусад молекулууд хуурамч дохио ирсэн эсэхийг шалгадаг. тэдэнд болон цусны бүлэгнэлтийн хэрэгцээ байгаа эсэх. Мэдээжийн хэрэг, тромбоцитууд болон цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд хоорондоо нягт холбоотой байдаг бөгөөд ялтас нь хөлөг онгоцны нүхийг хамгийн түрүүнд бөглөхөд шаардлагатай байдаг. Нэгдүгээрт, тэд мөн судасны ханыг засах процессыг хурдасгадаг уураг ялгаруулдаг. Хоёрдугаарт, хамгийн чухал нь цусны бүлэгнэлтийн ферментийг үргэлжлүүлэн ажиллуулахын тулд цусны ялтас шаардлагатай байдаг.

Цус тогтоох үйл явц эхэлсний дараа зарим ялтасын мембран нь тусгай аргаар өөрчлөгддөг тул коагуляцийн урвалын ферментүүд түүн дээр бууж чаддаг: ийм ялтас дээр буусны дараа тэд илүү хурдан ажиллаж эхэлдэг. Энэ тохиолдолд юу болох нь харьцангуй саяхан тодорхой болсон. Идэвхжүүлсэн ялтасууд, өөрөөр хэлбэл хөлөг онгоцонд гэмтэл учруулсан ялтасууд нь энгийн (агрегат) ба хэт идэвхжсэн (прокоагулянт) гэсэн хоёр хэлбэртэй байдаг. Энгийн нэгтгэх ялтасууд нь амебатай зарим талаараа төстэй: тэдгээр нь хөлтэй төстэй мембраны цухуйсан хэсгүүдийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь бие биендээ илүү сайн наалдаж, гадаргуу дээр тархсан мэт хавтгай болдог. Ийм эсүүд нь тромбусны үндсэн хэсгийг бүрдүүлдэг. Хэт идэвхжсэн ялтасууд өөр өөрөөр ажилладаг: тэд бөмбөрцөг хэлбэртэй болж, хэмжээ нь хэд хэдэн удаа нэмэгдэж, бөмбөлөг шиг болдог. Тэд зөвхөн цусны бүлэгнэлтийг бэхжүүлээд зогсохгүй цусны бүлэгнэлтийн урвалыг өдөөдөг тул тэдгээрийг прокоагулянт гэж нэрлэдэг.

Яаж зарим тромбоцитууд энгийн болж, зарим нь хэт идэвхждэг вэ? Прокоагулянт ялтас дахь кальцийн түвшин маш өндөр байдаг (кальцийн ионууд нь ерөнхийдөө цус тогтоох гол зохицуулагчдын нэг юм) бөгөөд тэдгээрийн митохондри нь бүтэлгүйтдэг. Эсийн физиологийн эдгээр өөрчлөлтүүд нь ялтасын хэт идэвхжилтэй холбоотой юу?

Өнгөрсөн жил ОХУ-ын ШУА-ийн Физик-химийн фармакологийн онолын асуудлын төвийн захирал Фазли Атауллаханов тус төвийн Цус тогтоогч молекулын механизмын лабораторийн эрхлэгч, Анагаах ухааны физикийн тэнхимийн профессор Михаил Пантелеевтэй хамт , Москвагийн Улсын Их Сургуулийн Физикийн факультет "Молекул биосистемүүд" сэтгүүлд митохондрийн үхжилийн загварыг эсийн үхлийн онцгой хэлбэр гэж тодорхойлсон өгүүлэл нийтлэв. Эс нь апоптозын үр дүнд, өөрийгөө устгах хөтөлбөрийг асааж (апоптозын үед бүх зүйл төлөвлөгөөний дагуу, хөрш зэргэлдээх эсүүдэд хамгийн бага саад учруулдаг) эсвэл үхжил хурдан явагдах үед үхэж болно гэдгийг бид мэднэ. төлөвлөөгүй, жишээлбэл, гаднах мембраны хагарлаас эсвэл вирус, бактерийн халдвар гэх мэт том хэмжээний дотоод эмгэгийн улмаас.

Митохондрийн үхжилийн онцлог юу вэ? Митохондри нь бидний аль ч эсийн энергийн эх үүсвэр болдог: "шим тэжээлийн" молекулуудын хүчилтөрөгчийн исэлдэлт нь митохондрид явагддаг бөгөөд энэ тохиолдолд ялгарсан энерги нь эсэд тохиромжтой хэлбэрээр хадгалагддаг. Хүчилтөрөгчтэй ажиллахад туслах бүтээгдэхүүн бол аливаа биомолекулыг гэмтээж болох түрэмгий хүчилтөрөгчийн радикалууд юм. Митохондри өөрөө радикалуудын концентрацийг бууруулж, эсийн цитоплазм руу гаргахгүй байхыг хичээдэг.

Митохондрийн үхжилийн үед дараахь зүйл тохиолддог: митохондри нь кальцийг шингээж авдаг бөгөөд зарим үед хэт их кальци байгаа тохиолдолд тэдгээр нь устаж, кальци, кальци хоёуланг нь цитоплазм руу цацдаг. идэвхтэй хэлбэрүүдхүчилтөрөгч. Үүний үр дүнд эсийн доторх уургийн араг яс задарч, эсийн хэмжээ их хэмжээгээр нэмэгдэж, бөмбөг болж хувирдаг. (Бидний санаж байгаагаар бөмбөрцөг хэлбэр нь хэт идэвхжсэн ялтасын шинж чанартай байдаг.) ​​Үүнээс гадна кальцийн ионууд болон реактив хүчилтөрөгчийн зүйлүүд хоёулаа мембраны дотоод давхаргаас цитоплазмын мембраны липидийн нэг болох фосфатидилсериныг дамжуулдаг скрамблаз ферментийг идэвхжүүлдэг. гадна тал руу. Фосфатидилсеринээр баяжуулсан бөөрөнхий ялтасуудын ийм өөрчлөгдсөн мембран дээр цусны бүлэгнэлтийн зарим чухал хүчин зүйлүүд наалддаг: энд тэд нэгдэж, идэвхжиж, улмаар цусны бүлэгнэлтийн урвал 1000-10,000 дахин хурдасдаг.

Энэ оны 6-р сард "Тромбоз ба гемостазын сэтгүүл"-д нийтлэгдсэн шинэ нийтлэлдээ Михаил Пантелеев, Фазли Атауллаханов болон тэдний хамтрагчид тромбоцит идэвхжүүлэлтийн энэхүү загварыг бүрэн баталж буй туршилтуудыг тайлбарлав: цусны ялтасыг тромбоцитын нэг уураг болох тромбиноор өдөөдөг. цусны бүлэгнэлтийн систем, үүний дараа митохондри нь кальцийн ионоор дүүрч, митохондрийн мембранд нүх сүв гарч ирэв. Митохондрийн нэвчилт нэмэгдэж, хэзээ нэгэн цагт нэвчилтийн өөрчлөлт эргэлт буцалтгүй болоход бүх хадгалсан кальци цитоплазмд орж, гаднах мембраны "шинэчлэлийн" процессыг эхлүүлсэн.

Дараах зураг гарч ирнэ: ялтасууд, гадны идэвхжүүлэгчдийг дагаж, кальцийг шингээдэг. Тэдний цитоплазмаас кальци нь митохондри руу шилждэг. Цитоплазмд кальцийн ионуудын түвшин нэг бол нэмэгдэж эсвэл буурч (хэлбэлздэг) боловч митохондрид энэ нь тогтмол нэмэгдэж, кальцийн ионыг өөртөө хадгалахаа больсон мөч ирдэг. Бүх кальци (хүчилтөрөгчийн исэлдүүлэгч бодисуудтай) цитоплазм руу орж, ялтасын цитоплазмын мембран дахь липидийг дамжуулдаг ферментийг идэвхжүүлдэг. Үүний үр дүнд ферментийн цогцолборууд хэт идэвхжсэн ялтасын гадаргуу дээр хуримтлагдаж, цусны бүлэгнэлтийн урвалыг хурдасгаж, сүүлчийн минутаа өнгөрөөж байгаа бололтой.

Яагаад бүх тромбоцитууд хэт идэвхждэггүй - прокоагулянт? Идэвхжүүлэлт нь янз бүрийн зохицуулагчдын дохионы нийлбэрийг шаарддаг учраас магадгүй юм. Тромбоцитууд цусны сийвэн дотор хөвж байдаг тромбинд мэдрэмтгий байдаг талаар бид аль хэдийн хэлсэн бөгөөд нийтлэлийн эхэнд бид цусны ялтасыг идэвхжүүлдэг анхны дохионы нэг нь гэмтсэн судасны хананы коллаген юм гэж хэлсэн. Коллаген ба тромбин нь үнэхээр хүчтэй идэвхжүүлэгчид боловч тэдгээрээс гадна ялтас нь бусад зарим молекулуудыг "сонсож" байдаг. Идэвхжүүлэлтийн зэрэг нь янз бүрийн оролтын дохионы тооноос хамаардаг ба прокоагулянт хэлбэрт шилжих нь гаднаас ирсэн нийт дохио нь тодорхой ялтасын хувьд онцгой хүчтэй байх үед тохиолддог.

Хүлээн авсан үр дүнгийн практик талууд нь хүн бүрт ойлгомжтой байдаг: бид цусны бүлэгнэлтийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авах тусам бид энэ үйл явцыг хянах, эмнэлгийн заалтын дагуу хурдасгах эсвэл удаашруулж сурах болно.

Насанд хүрэгчид цусны бүлэгнэл гэж юу болох, цусны судсанд үүсэх нь яагаад аюултай болохыг мэддэг. Гэвч хүний ​​бие цусны өтгөрөлтийг хэрхэн үүсгэхээ мэдэхгүй байсан бол судас гэмтсэн тохиолдолд хүн цус алдаж үхдэг. Цусны ялтас нь бие махбодид цусны өтгөрөлт үүсэх үүрэгтэй.

Тромбоцит гэж юу вэ? Эдгээр нь хамгийн жижиг цусны эсүүд юм. Цөмгүй тул цусны ялтас гэж нэрлэдэг. Тэд бие махбодид ямар утгатай вэ? Цус алдалтыг зогсоохоос гадна ялтас нь бусад үүргийг гүйцэтгэдэг тул тэдгээр нь маш их утгатай.

Энэ нь цусны судасны хананд гэмтэл хаагдах явдал юм

Норм

Тромбоцитуудын нормыг дагаж мөрдөх нь цусны ерөнхий шинжилгээгээр тодорхойлогддог. Судалгаагаар тромбоцитын индексийг тодорхойлно. Тэд юу гэсэн үг вэ, яагаад тэдгээрийг мэдэх хэрэгтэй вэ? Тромбоцит индексүүд нь:

• дундаж хэмжээ (MPV);
• эзлэхүүний харьцангуй эсийн тархалтын өргөн (PDW);
• тромбокрит (PCT).

Индекс бүр нь бие махбодид ямар өвчин байгааг илтгэнэ.

Ер нь насанд хүрсэн хүний ​​цусан дахь тромбоцитын тоо нэг куб миллиметр цус тутамд 200-400 мянга хооронд хэлбэлздэг. Зарим судлаачид хүрээгээ тэлж, доод нормыг 150 мянган нэгж болгон бууруулж, дээд хэсгийг 450 мянга болгон өсгөжээ.

Гэсэн хэдий ч цусан дахь ялтасын концентраци нь янз бүрийн шалтгаанууддоошоо дээшээ явдаг. Цусны шинжилгээнд тэдний агууламж хэвийн хэмжээнээс өндөр байж болно: 550, 700, 900 мянган нэгж. Эсвэл шинжилгээгээр тэдний тоо буурч магадгүй юм.

Цусны ерөнхий шинжилгээгээр ялтасын түвшин өндөр байвал тэд тромбоцитозын тухай ярьдаг. Цусан дахь ялтас ихсэх нь баярлах зүйл биш юм. Шаардлагатай хэмжээнээс их хэмжээгээр эдгээр эсүүд хэдхэн секундын дотор гүн зүслэгийг эдгээхгүй. Бүх зүйл дунд зэрэг сайн байвал ийм байдаг.

Агуулга нэмэгдсэнцусан дахь ялтасууд

Цусан дахь тромбоцитууд яагаад аюултай вэ?

Тромбоцитоз нь цусны судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсэхэд заналхийлдэг тул аюултай. Илүүдэл ялтас нь бие махбодид эмгэг, нэлээд ноцтой эмгэг байгааг илтгэж болно.

Эрдэмтэд цусан дахь олон тооны тромбоцитууд болон энэ үзэгдлийн шалтгааныг судалжээ. Тэд янз бүрийн шалтгааны улмаас тромбоцитозын хоёр төрлийг ялгадаг.

Тромбоцитоз 1 төрөл

Анхдагч тромбоцитоз гэж нэрлэдэг. 60-аас дээш насныханд тромбоцитууд нэмэгддэг. Бусад насны ангилалд 1-р хэлбэрийн тромбоцитоз нь ховор тохиолдолд оношлогддог.

Шинж тэмдэг

Тэд өвчтөнд өөр өөрөөр илэрдэг.

• Өвчтөнүүд толгой өвдөх талаар гомдоллодог.
• Хөл, гарт өвдөлт.
• Алсын хараа мууддаг.
• Бохь цус алдаж байна цус гарч байнахамраас.
• At ходоод гэдэсний цус алдалтөтгөн дэх цус.
• Ерөнхий сулрал, цочромтгой байдал.

Аварга эс - мегакариоцит

Шалтгаанууд

Зөвхөн нэг шалтгаан бий - ясны чөмөг нь аварга том эсүүд болох мегакариоцитуудын үүслийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд энэ нь ялтасын эх үүсвэр болдог. Ясны чөмөг дэх мегакариоцитууд их байна гэдэг нь цусан дахь ялтас ихтэй гэсэн үг.

Насанд хүрэгчдийн тромбоцитууд илүү их үйлдвэрлэгддэг том хэмжээтэйхэвийн цусны ялтастай харьцуулахад. Хэмжээ нь нэмэгдсэн хэдий ч тэдгээр нь гэмтэлтэй байдаг. Боловсролд дуртай байх цусны бүлэгнэлбүрэн бүтэн цусны судаснуудад байх ба цус алдалтыг зогсоох шаардлагатай үед хангалттай наалддаггүй. Энэ юу гэсэн үг вэ? Цусны судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсэх нь судасны гэмтэлээс болж удаан үргэлжилсэн цус алдалттай хавсарч байгаа нь үнэн юм.

Эмчилгээ

Эрдэмтэд яагаад ясны чөмөг илүү их мегакариоцит үйлдвэрлэж эхэлдэгийг мэддэггүй бөгөөд энэ нь цусны ялтасны үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд тэдгээрийн тоог хэвийн болгохын тулд юу хийх хэрэгтэйг мэддэггүй. Энэ нь эмчилгээ нь эмгэгийн шалтгааныг арилгах биш харин үр дагаврыг арилгахад чиглэгддэг гэсэн үг юм.

Илүүдэл цусны эсийг эмээр эмчилдэг. Томилогдсон:

• цусны бүлэгнэлтийг бууруулдаг эм (антикоагулянт);
• тромбоцитуудыг хооронд нь наалдуулахаас сэргийлдэг эмүүд (антиплателет бодисууд);
• дархлааны системийг идэвхжүүлдэг интерферон;
• Анагрелид бол мегакариоцитуудаас ялтас үүсэхийг саатуулдаг эм юм.

Зарим тохиолдолд, цаашид нэмэгдэх хандлагатай байгаа үед эмч нар тромбоцитферезийн процедурт ордог. Цусны эсийн илүүдэл хэмжээг багасгахын тулд цусыг тусгаарладаг.

Цусны зуурамтгай чанар нэмэгддэг гэдгийг санах нь зүйтэй.

• дааврын эм;
• жирэмслэлтээс хамгаалах хэрэгсэл;
• шээс хөөх эм;
• тамхи татах;
• согтууруулах ундаа.

Эдгээр хүчин зүйлсийн талаархи мэдээллийг эмчдээ мэдэгдэх ёстой.

Цусан дахь тромбоцитын агууламж өндөртэй хоолны дэглэм нь тэдний тоог багасгахад тусалдаг

Хоолны дэглэм

Хэрэв тромбоцитууд хэвийн хэмжээнээс их байвал энэ нь хоолны дэглэмээ эргэн харах ноцтой шалтгаан юм.

• Юуны өмнө та шингэний хэмжээг анхаарч үзэх хэрэгтэй. Хэрэв хангалттай биш бол цус өтгөрдөг. Цай, жүүс, жимс жимсгэнэ, жимс жимсгэнэ ууснаар шингэний хэмжээг нэмэгдүүлж болно.
• Гэрийн хүнсний "эмийн сан" нь цусыг нимгэрүүлэх шинж чанартай бүтээгдэхүүн агуулсан байх ёстой.

1. сармис;
2. нимбэг;
3. оливын тос;
4. загасны өөх;
5. улаан лоолийн шүүс, улаан лооль.

• At өндөр концентрациЦусны ялтас, цусны өтгөрөлт үүсэх өндөр эрсдэлд өртөхгүйн тулд цусны зуурамтгай чанарыг нэмэгдүүлдэг хоол хүнсийг хоолны дэглэмээс хас.

1. буурцагт ургамал;
2. самар;
3. манго;
4. банана.

Цусны хамгаалалтын функц нь цусны бүлэгнэлтийн чадварт оршдог. Энэ үйл явцын ачаар цусны эргэлтийн тогтолцооны бүрэн ажиллагааг хангахын тулд орон нутгийн цус алдалт зогсдог. Тиймээс цусны тромбоцитын цус зогсолт нь бага хэмжээтэй жижиг диаметртэй судаснуудаас цус алдалтыг бүрэн зогсоох боломжийг олгодог. артерийн даралт. Гэсэн хэдий ч артери, венийн судас гэмтсэн тохиолдолд энэ механизм нь цус алдалтыг зогсооход хангалтгүй, учир нь энэ нь цус зогсолтын бүх үе шатыг үүсгэдэг үндсэн цус зогсолт юм. Цус алдалтыг арилгах ямар механизмууд идэвхждэг, тэдгээрийг хэрхэн зохицуулдаг вэ?

Цусны бүлэгнэлтийн үйл явцад анхдагч гемостазын үүрэг

Цусны судасны хана нь зөвхөн тогтмол цус зогсолтыг хадгалахаас гадна цусны шингэний төлөв байдлыг хангадаг. Цусыг шингэн төлөвт байлгах чухал нөхцлүүдийн нэг бол эндотелийн ялтасыг нэвтрүүлэхгүй байх чадвар юм. Цусны судасны бүрэн бүтэн байдал зөрчигдсөн тохиолдолд ялтасууд идэвхжиж, хэмжээ нь нэмэгдэж, гэмтсэн газрыг хаах нэмэлт процессуудыг олж авдаг.

Тромбоцитийн бүтэц нь цус алдалтыг зогсооход оролцдог олон тооны бодис агуулдаг

Анхан шатны гемостаз нь хоёр үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэнэ.

• Судасны. Цусны судас гэмтэх нь тэдний спазмыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь цусны эргэлтийн тогтолцооны хурдан анхдагч хариу үйлдэл болдог. Цусны судасны люмен нарийсах нь бөөрний дээд булчирхайн даавараар хангагдсан гэмтлийн үед өвдөлтийн хариу урвал болдог. Гэсэн хэдий ч спазмаас болж цус алдалтыг арилгах боломжгүй бөгөөд энэ нь 2-3 минут үргэлжилдэг.
• тромбоцит. Тромбоцитуудын динамик өөрчлөлт нь хэд хэдэн үе шаттайгаар явагддаг бөгөөд энэ нь цаашдын хүчин зүйлсийг оруулан устгадаг.

Анхан шатны гемостазын хоёр бүрэлдэхүүн хэсгийн ачаар гэмтлийн голомт дээр сул ялтасны бөглөө үүсч, цус алдалтаас сэргийлдэг.

Ойртоход их хэмжээнийялтас, цагаан тромбус үүсч, гэмтсэн судасны шархны гадаргууг чангална

Хэрэв бичил эргэлтийн хэсэгт цус алдалт үүсвэл анхдагч судас-тромбоцит гемостаз нь цусны алдагдалыг бүрэн зогсоох чадвартай. Гэсэн хэдий ч том диаметртэй судаснуудад фибрин үүсэхгүйгээр үүссэн ялтасын бөглөө нь цус алдалтыг түр зогсоох боломжтой боловч дараа нь дахин сэргэхийг үгүйсгэхгүй.

Тромбоцит-судасны гемостаз дахь ялтасын үйл ажиллагаа

Плателетууд нь цус алдалтыг арилгах бүх үйл явцыг хангах чухал холбоос юм. Цус тогтоох үндсэн холбоосыг бүрэн ажиллуулахын тулд цусны урсгалд бүтцийн хувьд бүрэн бүтэн эсүүд байх ёстой.

Гэмтлийн голомтод ялтасын наалдац үүсэх үйл явц

Цус зогсоход цусны эсийн үүрэг нь цусны урсгал дахь үйл ажиллагаагаар тодорхойлогддог.

• Ангиотроф. Цусны судасны хананы хэвийн үйл ажиллагааны чадвар, нэвчилтийг хангах.
• Нөхөн төлбөр. Бичил судас гэмтсэн газруудад өсөлтийн хүчин зүйл идэвхжиж, коллагены утас үүсэхийг өдөөдөг.
• Ангиоспастик. Тэд идэвхтэй бодис үйлдвэрлэх замаар бичил судасны спазмыг дэмждэг.
• Коагуломодулятор. Цусны бүлэгнэлтийн үйл явцыг зохицуулах.
• Эвхэгддэг. Үүссэн цусны бүлэгнэлтийн нягтрал.
• Цавуу-агрегат. Гэмтсэн хөлөг онгоцны гадаргуу дээр эсийг наалдуулах.

Цус алдалтыг удаашруулж, зогсоох нь жижиг диаметртэй цусны бүлэгнэл үүссэний үр дүнд үүсдэг боловч цусны урсгал руу буцаж орж чадахгүй тул хөлөг онгоцны бүрэн бөглөрлийг үүсгэдэг.

Анхан шатны гемостазын механизм

Анхан шатны гемостазын механизм нь гэмтсэн хөлөг онгоцны талбайд ялтасын бүлэгнэл үүсэх явдал юм. Энэ процесс нь цус алдалтыг зогсоож, гэмтсэн газрыг цаашид эдгээхэд зайлшгүй шаардлагатай.

Механизм нь судас-тромбоцит гемостазын дараах үе шатуудыг ялгадаг.

1. Судасны дотоод доторлогооны гэмтэл, түүний спазм (энэ нь цусны судасны эсийн агшилтын хөдөлгөөний улмаас судасны рефлексийн спазмаас үүсдэг).
2. Гэмтсэн хэсэгт ялтасын наалдац (цахилгаан статик таталцлын хүчээр ялтасын наалдац нь тодорхой уургийн оролцоотойгоор үүсдэг).
3. Тромбоцитуудыг идэвхжүүлэх, давтан судас спазм (идэвхжүүлэлт нь цусны эсийн мембраны бодисын солилцооны урвалын үед тромбин үүсгэдэг бөгөөд үүнээс судас идэвхтэй бүрэлдэхүүн хэсгүүд ялгарч, давтан спазмыг өдөөдөг).
4. ялтас хуримтлагдах (ялгадас ба коллаген хоорондоо наалддаг; энэ үйл явц нь гэмтсэн эсээс үүссэн бодисоор өдөөгддөг. цусны судасболон түүний спазмыг нэмэгдүүлдэг гормонууд).
5. Цус тогтоогч бөглөө үүсэх (цусны эсүүд наалдсаны улмаас хөлөг онгоцны согогийг бүрхсэн түр зуурын гемостатик бөглөө үүсдэг бөгөөд үүний дараа цусны бүлэгнэл үүсэх замаар хоёрдогч цус зогсолт идэвхждэг).

Судасны ялтас ба цусны бүлэгнэлтийн гемостазын механизмд цусны бие нь тромбо үүсэх гадаргуугийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Анхан шатны гемостазын үйл ажиллагаа алдагдсан

Ихэнх тохиолдолд цусны судас-тромбоцитийн гемостазын тасалдалтай холбоотой эмгэг нь ялтас мембраны гадаргуу дээр байрлах рецепторуудын аль нэгний нийлэгжилтийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг.

Цусны бүлэгнэлтийн бууралтын төрөлхийн хэлбэрүүд нь ялтасын наалдацын улмаас үүсдэг

Энэ тогтолцооны тасалдалтай холбоотой хамгийн түгээмэл өвчин:

• Бернард-Соулье хам шинж. Удамшлын цусархаг ялтасын дистрофи, мембран нь фон Виллебранд хүчин зүйлийг хавсаргахад шаардлагатай рецепторууд дутагдалтай байдаг.
• Гланцман-Неглигийн тромбоз. Тромбоцитуудын гадаргуу дээр тусгай уураг байдаггүй бөгөөд энэ нь эсүүд хоорондоо холбоо барих боломжгүй болгодог бөгөөд үүний үр дүнд согогийн газрыг чангаруулдаггүй.

Ослер синдром

Төрөлхийн удамшлын өвчин нь бие дэх коллагены хэмжээ багассаны үр дүнд судасны ханыг устгаж, ялтасын наалдац буурахад хүргэдэг. Өвчин нь арьс, салст бүрхэвч дээр ангиоэктази үүсэх замаар илэрдэг. механик гэмтэл.

Ослерын өвчин нь гематомын шинж чанартай төстэй цус алдалт дагалддаг

Макроцитийн тромбоцитодистрофи

Цусны сийвэнгийн гликопротеины жор байхгүйгээс бүрддэг удамшлын эмгэг, цусны эсийн гадаргуу нь бие биетэйгээ харьцдаггүй. Эмнэлзүйн зураг нь цус алдалтыг харуулж байна хоол боловсруулах зам, цус алдалт, бага зэргийн механик гэмтэлтэй гематом үүсэх.

Гланцманы өвчин

Үүний цаана генетикийн эмгэг үүсдэг үйл ажиллагааны эмгэгтромбоцит. Эмгэг судлалын шалтгаан нь фибриногений мембран дээр рецептор байхгүй байх явдал юм.

Онцлог шинж чанартай эмнэлзүйн зураг:

• Байнгын цус алдалт үүсгэдэг судасны хананы нэвчилт нэмэгддэг.
• Цус алдах хугацаа мэдэгдэхүйц уртасдаг.
• Гэмтсэн газруудад петехи үүсэх.

Шинээр төрсөн нярайд цус тогтоох анхдагч холбоосыг зөрчих нь эх, хүүхдийн хоорондын ялтасны эсрэгтөрөгчийн үл нийцэх байдал, эсвэл системийн өвчнөөр шаналж буй эмэгтэйгээс хүүхэд төрөх, дэлүү хагалгааны дараа үүсдэг.

Тромбоцитийн үйл ажиллагааг үнэлэх аргууд

Анхан шатны гемостазын үнэлгээ нь дараахь зүйлийг тодорхойлохоос бүрдэнэ. оношлогооны аргууд:

• Ханцуйвчийн туршилт. Цусны судасны эмзэг байдлын зэргийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Венийн даралтыг тунгаар нэмэгдүүлснээр шууны гадаргуу дээр 10-аас ихгүй хэмжээтэй петехиа үүсдэг.
• Айви арга. Цусны бүлэгнэлтийн хугацааг үнэлэх боломжийг танд олгоно. Гарны дээд хэсгийн гуравны нэг хэсгийн арьс цоорсон, ихэвчлэн 5-8 минутын дотор цус өтгөрдөг.
• Дюкийн тест. Цусны бүлэгнэлтийн хурдыг чихний дэлбээ цоолох замаар тодорхойлох, ихэвчлэн 2-4 минут.
• Тромбоцит нэгтгэх. Тромбус үүсэх эхний үе шатыг үнэлэх.
• Агрегометр ашиглан фотоэлектролориметр. Цусны сийвэн дэх фон Виллебранд хүчин зүйлийн түвшинг тодорхойлно.
• Цусны бүлэгнэлтийн таталтын зэрэг.

Тромбоцитуудын шинж чанар, бүтцийг судлах аргууд нь эмгэгийн мөн чанарыг тодруулах боломжийг олгодог

Цусан дахь ялтасын тоо багассанаар эндотелийн үйл ажиллагаа муудаж, хялгасан судасны эмзэг байдал нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ тромбоцитуудын наалдамхай, нэгтгэх үйл ажиллагаа тасалддаг бөгөөд энэ нь судас гэмтсэн тохиолдолд цус алдах хугацааг нэмэгдүүлж, уртасгахад хувь нэмэр оруулдаг.

Түвшин нэмэгдсэнялтас, тэдгээрийн зуурамтгай чанар нэмэгдэх нь тромбоз, миокардийн шигдээс, ишеми үүсэх, мөчдийн судасны эмгэгийг арилгахад хүргэдэг.

Цус тогтоох үндсэн холбоос нь цус алдалтыг зогсоох чухал алхам юм. Тиймээс бичил судасны гэмтлийн үед нөхөн олговор олгох механизм эхний секундэд идэвхжиж, цусны алдагдал бүрэн зогсох хүртэл үргэлжилнэ. Гэсэн хэдий ч ялтасны үйл ажиллагааны алдагдал нь янз бүрийн эмгэгийн нөхцлөөр илэрдэг бие махбод дахь тэнцвэргүй байдалд хүргэдэг.