Budd-Chiari өвчин, хам шинж гэж юу вэ?

Будд-Чиари өвчин нь элэгний венийн анхдагч устгадаг эндофлебит бөгөөд тромбоз, улмаар бөглөрөл, элэгний венийн хөгжлийн гажиг, элэгнээс цусны гадагшлах урсгалыг зөрчихөд хүргэдэг. Будд-Чиари синдром нь элэгнээс цусны урсгалын хоёрдогч эмгэг юм эмгэгийн нөхцөл, элэгний судаснуудын өөрчлөлттэй холбоогүй.

Будд-Чиари өвчин, хам шинжийн шалтгаан юу вэ

Элэгний венийн эндофлебит нь ихэвчлэн элэгний судасны төрөлхийн гажигтай хөгждөг; гэмтэл, цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны эмгэг, жирэмслэлт, төрөлт, мэс заслын эмчилгээ, васкулит, түүний үүсэх шалтгаан болдог. урт хугацааны хэрэглээ жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэл. Budd-Chiari хам шинж нь перитонит, хавдар ажиглагддаг хэвлийн хөндий, перикардит, тромбоз ба доод хөндийн венийн гажиг, элэгний хатуурал ба фокусын гэмтэлэлэг, нүүдлийн висцерал тромбофлебит, полицитеми.

Тархалт.Тромбоз бүхий идиопатик эндофлебит нь тромбозын бүх тохиолдлын 13-61% -ийг эзэлдэг. Задлан шинжилгээгээр илрэх түвшин 0.06% байна.

Будд-Чиари өвчин, хам шинжийн үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?).

Өвчний хоёр хувилбарт тэргүүлэх шинж тэмдэг нь портал гипертензи, элэгний гэмтэл юм.

Будд-Чиарийн өвчин ба хам шинжийн шинж тэмдэг

Эмнэлзүйн илрэлийн онцлог.Өвчний хөгжлийн шинж чанараас хамааран цочмог, цочмог, архаг хэлбэрээр ялгагдана.

• Өвчний цочмог хэлбэрэпигастри ба баруун гипохондри дахь хүчтэй өвдөлт, бөөлжих, элэг томрох зэргээр гэнэт эхэлдэг. Доод хөндийн венийн судаснууд үйл явцад оролцох үед хавдар ажиглагддаг доод мөчрүүд, хэвлийн урд талын хананы судлууд тэлэх, цээж. Өвчин хурдацтай хөгжиж, хэдхэн хоногийн дотор асцит үүсдэг, ихэвчлэн цусархаг шинж чанартай байдаг. Заримдаа асцитыг гидроторакстай хавсарч, шээс хөөх эмээр эмчлэх боломжгүй байдаг.
• Архаг хэлбэрээр(80-85%) эндофлебит урт хугацаашинж тэмдэггүй эсвэл зөвхөн гепатомегали илэрдэг. Дараа нь баруун гипохонрон дахь өвдөлт, бөөлжих шинж тэмдэг илэрдэг. Дэвшилтэт үе шатанд элэгний хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, нягт болж, элэгний хатуурал үүсэх боломжтой, зарим тохиолдолд хэвлийн урд хана, цээжинд дэлүү томорч, өргөссөн судлууд гарч ирдэг. Эцсийн шатанд портал гипертензийн тод шинж тэмдэг илэрдэг. Зарим тохиолдолд доод хөндийн венийн хамшинж үүсдэг. Өвчний үр дагавар нь элэгний хүнд хэлбэрийн дутагдал, голтын судаснуудын тромбоз юм.

Бөглөрөл янз бүрийн түвшинд тохиолдож болно:

• жижиг элэгний судлууд (терминал венулаас бусад);
• элэгний том судлууд;
• доод хөндийн венийн элэгний хэсэг.

Шарлалт ховор тохиолддог. Захын хаван үүсэх нь тромбоз эсвэл доод хөндийн венийн шахалтыг илтгэнэ. Хэрэв ийм өвчтөнд шаардлагатай эмнэлгийн тусламж үзүүлэхгүй бол портал гипертензийн хүндрэлийн улмаас нас бардаг.

Budd-Chiari өвчин, хам шинжийн оношлогоо

Оношлогооны онцлогууд:

Асциттай өвчтөнд гепатомегали илэрсэн үед, ялангуяа цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны эмгэг байгаа тохиолдолд энэ өвчний таамаглал үүсэх ёстой гэдгийг санах нь зүйтэй. Оношлогоо нь өвчний эмнэлзүйн илрэл дээр суурилдаг. Лабораторийн үзүүлэлтүүдийн өөрчлөлт нь өвөрмөц бус юм. Лейкоцитоз, томрол, дис- ба гипопротеинеми, ферритын идэвхжил дунд зэргийн өсөлт ажиглагдаж болно. Өндөр концентрациуураг болон ийлдэс-альбумин градиентийн өсөлт нь элэгний венийн тромбоз эсвэл тромбозгүй бөглөрөл байгааг илтгэнэ. Тодосгогч бодисгүйгээр тооцоолсон томографи, түүнчлэн хэт авиан шинжилгээгээр цусны хангамж буурсан элэгний каудатын дэлбэн ба паренхимийн зэргэлдээ хэсгүүдийг илрүүлдэг. Доплер хэт авиан шинжилгээг ашигладаг. Соронзон цөмийн томографи нь элэг нь нэгэн төрлийн бус, элэгний хонхор дэлбэн ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг.Ангиографийн мэдээлэл (доод каваграфи, веногепатографи) оношилгоонд найдвартай байдаг. Элэгний биопсийн мэдээлэл (центрилобуляр бүсэд элэгний эсийн атрофи, венийн бөглөрөл, элэгний төгсгөлийн венулын хэсэгт тромбоз) нь оношлогооны ач холбогдолтой.

Будд-Чиарийн өвчин ба хам шинжийн эмчилгээ

Budd-Chiari хам шинжийн эмчилгээ.Байхгүй үед элэгний дутагдалМэс заслын эмчилгээг зааж өгсөн - анастомоз Тэсвэртэй асцит, олигури, лимфовенозын анастомозыг зааж өгдөг. Доод хөндийн венийн нарийсал эсвэл түүний мембран томрох тохиолдолд тосгуурын мембранотоми, нарийсалт хэсгүүдийг тэлэх, протез хийх, эсвэл хөндийн хөндийн венийн баруун тосгуурыг тойрч гарах мэс засал хийдэг. Дараах төрлийн портосистемийн шунтуудыг ашигладаг (портокаваль, мезокавал, мезоатриал). Элэг шилжүүлэн суулгах нь түүний үйл ажиллагааг сэргээх боломжтой.

Консерватив эмчилгээ нь зөвхөн түр зуурын шинж тэмдгийн үр нөлөөг өгдөг. Хэрэглэх үед үхэлд хүргэдэг консерватив эмчилгээ 85-90% байна. Консерватив эмчилгэээлэгний эсийн бодисын солилцоог сайжруулдаг эм, шээс хөөх эм, альдостероны антагонистууд, глюкокортикостероидыг томилохоос бүрдэнэ. Эсрэг ялтас болон фибринолитик бодисыг заалтын дагуу хэрэглэнэ.

Урьдчилан таамаглал:

Цочмог хэлбэр нь ихэвчлэн хүргэдэг элэгний комамөн өвчтөний үхэл. Урт хугацааны туршид хязгаарлагдмал үйл явцтай өвчтөнүүдийн дундаж наслалт шинж тэмдгийн эмчилгээхэдэн жил хүрдэг. Урьдчилан таамаглал нь хам шинжийн этиологи, бөглөрлийн тархалт, түүнийг арилгах боломжоор тодорхойлогддог.

Будд-Чиари өвчин, хам шинжтэй бол ямар эмчтэй холбоо барих вэ?

• Гастроэнтерологич
• Мэс засалч

Урамшуулал ба тусгай саналууд

Эмнэлгийн мэдээ

07.05.2019

ОХУ-д менингококкийн халдварын тохиолдол 2018 онд (2017 онтой харьцуулахад) 10%-иар (1) өссөн байна. Урьдчилан сэргийлэх хамгийн түгээмэл аргуудын нэг Халдварт өвчин- вакцинжуулалт. Орчин үеийн коньюгат вакцинууд нь хүүхдэд менингококкийн халдвар, менингококкийн менингит үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. бага нас), өсвөр насныхан болон насанд хүрэгчид. 2019.02.20

2-р сарын 18-ны даваа гарагт 11 сургуулийн сурагчид сүрьеэгийн шинжилгээ өгсний дараа бие нь суларч, толгой нь эргэж байсан шалтгааныг судлахаар хүүхдийн ерөнхий эмч нар Санкт-Петербург хотын 72-р сургуульд зочилжээ.

18.02.2019

Орос улсад, төлөө өнгөрсөн сарУлаанбурхан өвчний дэгдэлт гарч байна. Жилийн өмнөх үетэй харьцуулахад гурав дахин өссөн байна. Хамгийн сүүлд Москвагийн нэгэн буудал халдварын голомт болж...

Эмнэлгийн нийтлэл

Нийт бараг 5% хорт хавдарсаркома үүсгэдэг. Тэд маш түрэмгий, гематогенээр хурдан тархдаг бөгөөд эмчилгээний дараа дахилт үүсэх хандлагатай байдаг. Зарим саркома нь ямар ч шинж тэмдэггүй олон жилийн турш хөгждөг...

Вирус нь зөвхөн агаарт хөвж зогсохгүй идэвхтэй хэвээр байхын зэрэгцээ бариул, суудал болон бусад гадаргуу дээр газардах боломжтой. Тиймээс аялахдаа эсвэл олон нийтийн газарЗөвхөн бусад хүмүүстэй харилцахаас татгалзахаас гадна ...

Буцах сайн алсын хараамөн нүдний шилтэй үүрд баяртай гэж хэлээрэй контакт линз- олон хүний ​​мөрөөдөл. Одоо үүнийг хурдан бөгөөд аюулгүйгээр хэрэгжүүлэх боломжтой. Шинэ боломжууд лазер залруулгаАлсын хараа нь бүрэн холбоогүй Femto-LASIK техникээр нээгддэг.

Бидний арьс, үсийг арчлахад зориулагдсан гоо сайхны бүтээгдэхүүн нь бидний бодож байгаа шиг аюулгүй биш байж магадгүй юм

Будд-Чиари хам шинж нь элэгний венийн бөглөрлийн улмаас элэгний цусны эргэлт эвдэрч, улмаар түгжрэлд хүргэдэг өвчин юм. Эмгэг судлал нь маш ховор бөгөөд маш их аюул учруулдаг, учир нь хангалттай эмчилгээ хийлгэсэн ч гэсэн таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг нь дөчөөс тавин насны эмэгтэйчүүдэд оношлогддог. Хүн амын тархалт ойролцоогоор зуун мянган хүн ам тутамд нэг тохиолдол байдаг.

Бөглөрөл буюу бөглөрөл нь венийн люмен нарийсч, энэ эмгэг процесс нь элэгийг хангадаг судаснуудад нөлөөлөх үед эрхтэний үйл ажиллагаа тасалддаг. Зүрхний хамт элэг бол хамгийн чухал зүйл юм чухал эрхтэнүүд Хүний бие, түүний үйл ажиллагааны аливаа доголдол нь ноцтой үр дагаварт хүргэдэг. Эдгээр үр дагавар нь бүх биед нөлөөлдөг, учир нь цусны хангамж тасалдсанаас болж эрхтэний бүх үйл ажиллагаа буурч, улмаар хорт бодис хуримтлагдаж, тархаж эхэлдэг.

Будд-Чиари хам шинж нь хамгийн их тохиолдож болох гетероген өвчин юм янз бүрийн шалтгаанууд. Энэ өвчнийг илрүүлэх тохиолдлын гуравны нэг орчимд өдөөн хатгасан хүчин зүйл тодорхойгүй хэвээр байна.

Өвчин үүсгэх гол хүчин зүйл нь элэгний судасны төрөлхийн эмгэг гэж тооцогддог. Түүнчлэн, шалтгаан нь ихэвчлэн элэгний венийн бөглөрөл юм. Өвчний хөгжил нь ихэвчлэн дараах байдалтай холбоотой байдаг.

• хэвлийн гялтангийн механик гэмтэл;
• элэгний янз бүрийн эмгэг;
• хэвлийн хөндийн чөлөөт хэсэгт үрэвсэлт үйл явц;
• полисерозын үрэвсэл;
• хорт хавдар;
• элэгний венийн тромбоз;
• цусны урсгалын янз бүрийн эмгэгүүд.

Цусны эргэлтийн систем нь маш салаалсан бүтэц бөгөөд шаардлагатай бол бие даасан элементүүд нь бусад хэсгүүдийн ачааллыг авч чаддаг. Гэсэн хэдий ч энэ үйл явц нь төгс бус, учир нь судасны мөчрүүд нь тодорхой ачаалалд зориулагдсан байдаг бөгөөд түүний өсөлт нь хурдан элэгдэл, эмгэг өөрчлөлтөд хүргэдэг. Судаснууд зүгээр л ажлыг даван туулах чадваргүй байж магадгүй тул элэг нь цусаар бүрэн хангагддаггүй. Эцэст нь захын хэсгүүдэрхтнүүд хатингирч эхэлдэг бөгөөд төв хэсэг нь хэмжээ нь нэмэгддэг. Энэ нь илүү их гамшигт хүргэдэг, учир нь элэг нь судаснуудад механик нөлөө үзүүлж, нарийсал, түгжрэлийг өдөөдөг.

Эмнэлзүйн хэлбэрүүд

Өвчин нь хэд хэдэн эмнэлзүйн хэлбэрээр илэрч болно:

• цочмог;
• дэд цочмог;
• архаг.

Хамгийн аюултай хэлбэрийг цочмог гэж үздэг. Өвчин маш хурдан хөгжиж, эмч нар юу ч хийж амжаагүй тохиолдол байдаг. Шинж тэмдгүүд нь маш хурдан нэмэгдэж, элэг хурдан томорч, энэ нь хүнд хэлбэрээр дагалддаг өвдөлт мэдрэмж, хэвлийн дусал үүсдэг. Цочмог нөхцөл байдал нь хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг багатай, удаан явцтай байдаг. Архаг Будд-Чиари синдромтой хүн мэс засал амжилттай болбол арав ба түүнээс дээш жил амьдрах боломжтой.

Шинж тэмдэг

Энэ өвчний эмнэлзүйн зураглал нь венийн тогтолцооны гэмтлийн хэмжээнээс шууд хамаардаг. Том, тийм ч том биш, нэг юм уу хэд хэдэн хөлөг онгоц хоёулаа гэмтэх боломжтой. Хэрэв судаснуудын зөвхөн нэг нь өртсөн бөгөөд энэ нь тийм ч том биш бол байхгүй тохиолдолд өвчин үргэлжилдэг. хүнд шинж тэмдэг. Сүлжээний үлдсэн хэсэг нь ачааллаа авдаг бөгөөд элэг нь цусны урсгалыг бараг зөрчдөггүй. Их хэмжээний гэмтэлтэй бол цусны хангамж мэдэгдэхүйц доройтож, үр дагаваргүйгээр үлддэг.

Будд-Чиари синдромын цочмог хэлбэр нь үргэлж хурдан илэрдэг бөгөөд хүн хэвлийн болон баруун талд хүчтэй өвдөлтийг мэдэрдэг. Үүнээс гадна өвчний энэ хэлбэр нь дараахь шинж тэмдгээр тодорхойлогддог.

• хоолой боох;
• арьсны бага зэргийн шаргал өнгөтэй;
• гепатомегали;
• хөлний хүчтэй хаван (судасны хөндийд өртсөн тохиолдолд);
• венийн судаснууд тэлэлтийн улмаас арьсан дор судлууд гарч эхэлдэг бөгөөд энэ нь өвөрмөц хэв маягийг бүрдүүлдэг бөгөөд энэ нь ялангуяа хэвлийн хэсэгт илэрдэг;
• цочмог өвдөлт, хэвлийгээр өвдөх, ходоодны хямрал, суулгалт.

Өвчний энэ явцын үед шинж тэмдгүүд гэнэт гарч ирдэг бөгөөд хурдан нэмэгддэг. Хэдхэн хоногийн дараа хүн хэвлийн хөндийд их хэмжээний шингэн хуримтлагдаж, бөөрний хүнд хэлбэрийн дутагдалд ордог. Цочмог хэлбэр нь бараг эмчлэх боломжгүй бөгөөд хэсэг хугацааны дараа эрчимтэй эмчилгээний арга хэмжээ авсан ч өвчтөн комд орж, дараа нь нас бардаг. Хэдхэн хоногийн дотор нас барсан тохиолдолд өвчний агшин зуурын даамжрах тохиолдол байдаг.

Эмгэг судлалын субакут хэлбэрийн хувьд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• гепатомегали;
• splenomgaly;
• хэвлийн дусал.

Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт цусны урсгал удааширч, цусны шинж чанар ч өөрчлөгддөг. Энэ нь тромбо үүсэх хандлагатай болж, цусны бүлэгнэлтийн хурд нэмэгдэж, улмаар арилсан судсыг бөглөрөхөд хүргэдэг.

Архаг хэлбэрийн хувьд хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Өвчтөнүүд хүнд сул дорой байдал, ядрах талаар гомдоллодог. Хэсэг хугацааны дараа диспепси, бөөлжих шинж тэмдэг илэрч болно. Тухайн хүн баруун гипохонрон дахь өвдөлтийг мэдэрч эхэлдэг. Оношлогоо нь нөлөөлөлд өртсөн эрхтний хэмжээ ихсэж байгааг харуулж байна. Өвчин хүндэрч эхлэхэд дэлүү томорч, гэмтсэн элгэнд элэгний хатуурал үүсдэг. Эдгээр эмгэгүүд нь элэгний байнгын дутагдал үүсгэдэг.

Оношлогоо

Budd-Chiari хам шинж нь нэлээд тодорхой байдаг эмнэлзүйн зураг, тиймээс онош тавих нь тийм ч хэцүү биш юм. Хэрэв өвчтөн элэг, дэлүү томорсон бол хэвлийн хөндийд шингэн хуримтлагдах шинж тэмдэг илэрч, лабораторийн шинжилгээгээр илэрдэг. өндөр хувьцусны бүлэгнэлтийн үед эмч энэ эмгэгийг нэн даруй сэжиглэж болно. Өвчний түүхийг мөн сайтар судалж үздэг. Дараах шинж тэмдгүүд нь сэжиглэх үндэслэл болдог.

• зүрхний дутагдал;
• элгэнд метастаз илрэх;
• грануломатоз;
• нярайн элэгний хатуурал;
• перитонит;
• халдварт өвчин (тэмбүү, сүрьеэ);
• өвчтөний архины донтолт.

Биеийн үзлэг, өвчний түүхээс гадна дараахь шинжилгээг томилно.

• цусны ерөнхий шинжилгээ;
• биохимийн цусны шинжилгээ, элэгний шинжилгээ;
• гемостазиограмм.

Цусанд илэрсэн өндөр түвшинлейкоцитын масс, эритроцитын тунадасжилтын хурд нэмэгддэг. Гемостазиограмм нь протромбины хугацааг нэмэгдүүлэх боломжийг олгодог. Биохими нь элэгний ферментийн идэвхжил нэмэгдсэн тухай ойлголтыг өгдөг.

Үзүүлэнг бас ашигладаг оношлогооны техникшалгалтууд:

• хэт авиан шинжилгээ;
• элэгний хаалганы венийн рентген шинжилгээ;
• ангиографи;

Хэт авиан, CT, MRI нь элэгний томрол, дэлүү томрох өвчний зэргийг илрүүлж чаддаг. Рентген шинжилгээПортал судал болон бусад элэгний судаснууд нь судасны гэмтлийн ноцтой байдлыг үнэлэх, цусны бүлэгнэл олох, эмгэгийн нарийссан хэсгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Budd-Chiari хам шинжийн эмчилгээ

Budd-Chiari хам шинжийг эмийн болон радикал аргаар эмчилж болно. Эмийн бэлдмэлДүрмээр бол энэ нь үр дүнгүй болж хувирдаг тул тэдний тусламжтайгаар зөвхөн өвчтөний нөхцөл байдлыг богино хугацаанд сайжруулах боломжтой юм. Тэр ч байтугай хамт цаг тухайд нь илрүүлэхМэс заслын оролцоогүйгээр хангалттай эмчилгээ хийснээр өвчтөнүүдийн 90 орчим хувь нь богино хугацаанд нас бардаг.

Эмчилгээ нь эмгэгийн гол шалтгааныг арилгах, өөрөөр хэлбэл өртсөн хэсэгт цусны эргэлтийг хэвийн болгоход чиглэгддэг. Мөн хамаарна шинж тэмдгийн эмчилгээөвчтөний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөх.

Эмийн эмчилгээ

Биеийн илүүдэл чийгийг арилгахын тулд шээс хөөх эм хэрэглэдэг. Тромбоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд антикоагулянтуудыг тогтоодог. Хэвлийн өвдөлтийг намдаах, үрэвслийг арилгахын тулд кортикостероидын бүлгийн эмийг хэрэглэдэг. Цусны шинж чанарыг сайжруулах, реологийн процессыг хэвийн болгох, одоо байгаа цусны бүлэгнэлтийг арилгах, шинээр үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд antiplatelet бодис, фибринолитикийг хэрэглэдэг. Үүнээс гадна гепатоцит дахь бодисын солилцоог сэргээхэд чиглэсэн засвар үйлчилгээ хийдэг.

Мэс заслын аргууд

Зөвхөн ашиглан өртсөн хэсэгт цусны эргэлтийг хэвийн болгох консерватив аргуудЭнэ оношийг эмчлэх ямар ч эмчилгээ байхгүй. Зөвхөн радикал аргуудыг хэрэглэснээр элэг, түүнийг хангадаг судасны сүлжээний үйл ажиллагааг хэвийн болгох боломжтой.

Хагалгааны эсрэг заалт нь элэгний цочмог дутагдал, элэгний венийн тромбоз юм. Budd-Chiari хам шинжийн хувьд дараахь төрлийн радикал эмчилгээний аль нэгийг зөвлөж болно.

• анастомоз хэрэглэх (судасны хоорондох хиймэл синтетик холбоо, цусны урсгалыг сэргээх боломжийг олгодог);
• хэрэв өвчин нь энэ хөлөг онгоцны бөглөрөлөөс үүссэн бол дээд хөндийн венийн протез эсвэл механик тэлэлт;
• шунт - портал гипертензийн үед багасгахын тулд шунт (гэмтсэн судасны хэсгийг солих) суулгахыг зөвлөж байна. цусны даралтпортал судалд;
• элэг шилжүүлэн суулгах.

Урьдчилан таамаглах

Өвчин аянгын хурдаар урагшлах үед бараг юу ч хийж чадахгүй. Эмгэг судлалын өөрчлөлтүүдмаш хурдан үүсдэг тул эмч нар шаардлагатай арга хэмжээг авч чадахгүй. Будд-Чиари синдромын цочмог хэлбэр нь эмч нарт эмчилгээний цогцолбор хийх цаг бараг байдаггүй. Цочмог болон архаг хэлбэрийн үед арван хүн тутмын 9 нь эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд хэдхэн сарын дотор нас бардаг. Мэс заслын эмчилгээг цаг тухайд нь хийснээр таван жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь 70 орчим хувьтай байдаг. Урьдчилан таамаглах чухал хүчин зүйлүүд нь өвчтөний нас, асцитын зэрэг, ерөнхий байдал судасны систем. Элэгний хатуурал, элэгний дутагдлын хөгжил зэргээс шалтгаалан таамаглал эрс мууддаг.

Энэ нь яагаад гарч ирэх олон шалтгаан бий аймшигтай өвчин:

Энэ бол элэгний венийн тромбоз бөгөөд үүнийг заримдаа энэ өвчин гэж нэрлэдэг. Өөрөөр хэлбэл, энэ өвчний үед доод хөндийн венийн судсаар элэгнээс цусны ерөнхий урсгал руу урсах нь саад болдог.

ICD-10-д ( Олон улсын ангилал 10-р хувилбарын өвчин) энэ эмгэгийг 182.0 кодтой "Бусад венийн эмболизм ба тромбоз" бүлэгт оруулсан болно.

Зөрчил венийн гадагшлах урсгалмаш ховор тохиолддог - 1: 100,000, өвдөх эрсдэлтэй илүү эмэгтэйчүүд 40-50 жил. Эндээс бид эмэгтэйчүүдийн цусан дахь эстроген дааврын хэмжээ ихсэх нь хам шинжийн хөгжилд ихээхэн нөлөөлдөг гэж дүгнэж болно.

10 жилийн дотор өвчтөнүүдийн 55 орчим хувь нь энэ эмгэгээр амьд үлддэг. Элэгний цочмог дутагдлын үр дүнд үхэл тохиолддог.

Будд-Чиари өвчин нь элэгний венийн анхдагч устгадаг эндофлебит бөгөөд тромбоз, улмаар бөглөрөл, элэгний венийн хөгжлийн гажиг, элэгнээс цусны гадагшлах урсгалыг зөрчихөд хүргэдэг.

Budd-Chiari хам шинж нь элэгний судаснуудын өөрчлөлттэй холбоогүй хэд хэдэн эмгэгийн нөхцөлд элэгнээс цусны урсгалын хоёрдогч эмгэг юм.

Шалтгаан

Элэгний венийн эндофлебит нь ихэвчлэн элэгний судасны төрөлхийн гажигтай хөгждөг бөгөөд гэмтэл, цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны эмгэг, жирэмслэлт, төрөлт, мэс заслын эмчилгээ, судасжилт, жирэмслэлтээс хамгаалах дааврын бэлдмэлийг удаан хугацаагаар хэрэглэх зэргээс шалтгаалан үүсдэг. Budd-Chiari хам шинж нь перитонит, хэвлийн хавдар, перикардит, тромбоз ба доод хөндийн венийн гажиг, элэгний хатуурал ба голомтот гэмтэл, нүүдлийн висцерал тромбофлебит, полицитеми зэрэгт ажиглагддаг.

Тархалт. Тромбоз бүхий идиопатик эндофлебит нь тромбозын бүх тохиолдлын 13-61% -ийг эзэлдэг. Задлан шинжилгээгээр илрэх түвшин 0.06% байна.

Удаан хугацааны туршид элгэнд тохиолддог өөрчлөлтийн үр дүнд (портал болон элэгний доторх фиброз, үрэвсэл) эрхтэнийг архаг хэлбэрт оруулахад "бэлдэг". эмгэг процессууд, эсвэл элэгний венийн цочмог бөглөрөл нь Budd-Chiari өвчин болж хувирдаг. Гэсэн хэдий ч энэ синдромтой өвчтөнүүдийн гуравны нэг орчимд өвчний шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна. Энэ өвчин нь ховор тохиолддог гэж тооцогддог, учир нь статистикийн дагуу 100,000 хүн тутмын нэг нь өвчилдөг. Эрэгтэйчүүдэд тулгардаггүй нэмэлт таагүй хүчин зүйлээс элэг нь илүү их зовдог тул "давуу эрх"-ийг эмэгтэйчүүд голчлон эдэлдэг. жирэмслэлтээс хамгаалах хэрэгсэл, жирэмслэлт). Гэсэн хэдий ч Budd-Chiari хам шинжийг үүсгэдэг гол нөхцөлүүд нь:

Механик шалтгаанууд:
Доод венийн хөндийн төрөлхийн мембраны нэгдэл.
I төрөл: Доод венийн хөндийд нимгэн мембран байдаг.

II төрөл: доод хөндийн венийн сегмент байхгүй.
III төрөл: доод хөндийн венийн цусны урсгалын дутагдал, барьцааны хөгжил.

Элэгний венийн нарийсал.
Элэгний дээд венийн гипоплази.

Хагалгааны дараах элэгний судлууд болон доод хөндийн венийн бөглөрөл.
Гэмтлийн дараах элэгний судлууд болон доод хөндийн венийн бөглөрөл.

Парентерал хоол тэжээл.
.

Budd-Chiari хам шинжийн шинж тэмдэг:

Будд-Чиари хам шинжийн ерөнхий шинж тэмдэг байдаггүй, учир нь өвчин нь хүн бүрт өөр өөрөөр илэрдэг гэдгээрээ онцлог юм. Өнөөдөр бид хэд хэдэн зүйлийг онцоллоо нийтлэг шинж тэмдэг, ямар эмгэгийг таних боломжтой:

Будд-Чиаригийн шинж тэмдэг нь арьс шарлах, хэвлийгээр өвдөх, хавдах, хоол боловсруулах эрхтний эмгэгээр илэрхийлэгддэг.

Budd-Chiari хам шинжийн явц нь цочмог болон архаг байж болно.
Эмнэлзүйн илрэлүүдБудд-Чиари синдромын цочмог явцтай.

Цочмог Budd-Chiari хам шинж нь тохиолдлын 5-20% -д тохиолддог.

Ихэнх тохиолдолд Budd-Chiari хам шинжийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь хам шинжийг үүсгэсэн өвчин, түүнчлэн венийн бөглөрлийн үргэлжлэх хугацаа зэргээс шалтгаална.

Budd-Chiari хам шинжийн оношлогоо

Budd-Chiari хам шинж нь ихэвчлэн асцит үүссэний дараа, цусны бүлэгнэл, цус алдалтын эмгэгийн шалтгааныг хайх үед оношлогддог. Судалгаа хийх үед чухал цэгөвчний илрэл юм.

ESR-ийн өсөлт, лейкоцитоз болон бусад үзүүлэлтүүд нь хэлбэрээс үл хамааран олон өвчний нэгэн зэрэг шинж чанартай байдаг тул лабораторийн мэдээлэл нь өвчин байгааг харуулж чадахгүй.

Хэрэв лабораторийн судалгаауураг болон ийлдэс альбумин нэмэгдэж байгааг харуулах болно, энэ нь ихэвчлэн цусны бүлэгнэл элэгний судас (жишээ нь, хаалганы судал) үүссэн гэж үздэг.

CT болон хэт авиан шинжилгээний үр дүн нь элэгний цусны хангамж яг хаана тасалдсан болохыг харуулж чадна. Элэгний биопсийн үр дүн нь цусны бүлэгнэл байгааг харуулж чадна. Үүнээс гадна дараахь оношлогооны аргуудыг ашигладаг.

• Портал ба элэгний венийн доплер зураг;
• ангиографи;
• сцинтиграфи;
• рентген шинжилгээ;
• флебографи гэх мэт.

Оношлогооны хамгийн чухал зүйл бол бусад бүх өвчнийг хасах явдал юм ижил төстэй шинж тэмдэг. Хамгийн сайн аргаар Budd-Chiari хам шинжийн оношлогоо нь хэт авиан шинжилгээ бөгөөд үүний ачаар элэгний венийн өөрчлөлт, доод хөндийн венийн шахалтыг илрүүлэх боломжтой юм.

Энэ арга нь асцит (шингэний хуримтлал) оношлоход сайнаар нөлөөлдөг. Доплер хэт авиан шинжилгээг ашиглан элэгний судсаар цусны урсгалын чиглэлийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Компьютерийн томограф нь элэг хэр томорсныг харах боломжтой бөгөөд тодосгогч бодис хэрэглэх үед цусны урсгал алдагдсан тохиолдолд энэ тодосгогч бодис жигд бус тархаж, бодисын толбо шинж тэмдэг илэрдэг.

Сумтай зураг нь элэгний судасны тромбозыг харуулж байна.

Мэдээжийн хэрэг, Будд-Чиари хам шинжийн талаар хамгийн түрүүнд бодох ёстой илэрхий шинж тэмдэг бол элэгний томролтой хавсарсан асцит ба венийн судас юм.

Эмгэг судлалын эмчилгээ

Будд-Чиари өвчнийг эм, мэс засал, физик эмчилгээний аргаар эмчилдэг.

Хэрэв өвчтөн Budd-Chiari синдромтой гэж оношлогдвол эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай. Энэ өвчний бүх эмчилгээ нь бөглөрлийг арилгах, эрхтэн дэх даралтыг бууруулах, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг.

Энэ өвчнийг эмчилдэг мэргэжилтнүүд нь гастроэнтерологич, мэс засалч юм.

Энэ өвчнийг эмээр эмчлэх боломжтой ч төдийлөн үр дүнгүй, богино хугацаанд сайжирдаг. Өвчтөнүүдийн 80-85% нь үүнээс хойш хоёр жил орчим амьдардаг.

Тиймээс эмийн эмчилгээний үед асуудал мэс заслын оролцоо. Энэ нь цусны судаснуудын дамжуулалтыг сэргээх мэс засал, эсвэл хүний ​​амийг аврахад аль хэдийн шаардлагатай бол элэг шилжүүлэн суулгах мэс засал байж болно.

Ямар мэс засал хийх талаар бүх шийдвэрийг ирж буй эмч гаргадаг.

Цочмог хэлбэрээр тохиолддог синдром нь элэгний комын улмаас үхэлд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч өвчний ийм явцтай өвчтөнүүдийн амьдралыг дахин 10 жилээр уртасгах боломжтой байсан тохиолдол байдаг.

Энэ видеонд юу тохиолдож болохыг тайлбарлав цусны даралт өндөр байхходоод гэдэсний замаас бүх цусыг элэг рүү хүргэдэг хаалганы венийн судсанд.

Будд-Чиари синдром нь эдгэршгүй гэж тооцогддог. Гэхдээ дэлхийн эмч нар эмчилгээний үр нөлөөг сайжруулж, нэмэгдүүлэхийг хичээж байна.

Budd-Chiari хам шинжийн эмчилгээ. Элэгний дутагдал байхгүй тохиолдолд мэс заслын эмчилгээг зааж өгдөг - анастомоз Тэсвэртэй асцит, олигури, лимфовенозын анастомозыг зааж өгдөг. Доод хөндийн венийн нарийсал эсвэл түүний мембран томрох тохиолдолд тосгуурын мембранотоми, нарийсалт хэсгүүдийг тэлэх, протез хийх, эсвэл хөндийн хөндийн венийн баруун тосгуурыг тойрч гарах мэс засал хийдэг. Дараах төрлийн портосистемийн шунтуудыг ашигладаг (портокаваль, мезокавал, мезоатриал). Элэг шилжүүлэн суулгах нь түүний үйл ажиллагааг сэргээх боломжтой.

Консерватив эмчилгээ нь зөвхөн түр зуурын шинж тэмдгийн үр нөлөөг өгдөг. Консерватив эмчилгээг хэрэглэх үед нас баралт 85-90% байна. Консерватив эмчилгээ нь элэгний эс, шээс хөөх эм, альдостероны антагонист, глюкокортикостероидын бодисын солилцоог сайжруулдаг эмийг томилохоос бүрдэнэ. Эсрэг ялтас болон фибринолитик бодисыг заалтын дагуу хэрэглэнэ.

Цочмог хэлбэр нь ихэвчлэн элэгний кома, өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Шинж тэмдгийн эмчилгээний явцад удаан хугацааны хязгаарлагдмал үйл явцтай өвчтөнүүдийн дундаж наслалт хэдэн жил хүрдэг. Урьдчилан таамаглал нь хам шинжийн этиологи, бөглөрлийн тархалт, түүнийг арилгах боломжоор тодорхойлогддог.

Эмийн эмчилгээБудд-Чиари синдром

Budd-Chiari хам шинжийн эмийн эмчилгээ нь илэрхийлэгдээгүй, богино хугацааны үр нөлөөг бий болгодог. Зөвхөн эм хэрэглэх үед Budd-Chiari хам шинжтэй өвчтөнүүдийн 2 жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь 80-85% байдаг.

Эмчилгээнд шээс хөөх эм, антикоагулянт, тромболитик эм хэрэглэдэг.

Хэрэглэх боломжтой: эноксапарин натри (Clexane); далтепарин натри (Фрагмин).
Тромболитик эмчилгээ. Үүнийг дараах эмүүдээр хийдэг.
Стрептокиназа (стрептодеказа, стрептаза) нь катетерээр 7500 IU/цаг, эсвэл 250,000 IU-ийн bolus тарилгын дараа судсаар 100,000 IU/цагт тарьж болно.
Urokinase нь 4400 IU / кг-аар 10 минутын турш судсаар тарьж, дараа нь тунг 6000 хүртэл нэмэгдүүлнэ. Засварлах тун - 4400-6000 IU / цаг, судсаар тарина.
Alteplase (Actilyse) нь насанд хүрэгчдэд 0.25-0.5 мг / кг, 60 минутын турш судсаар тарина.
Шээс хөөх эм эмчилгээ. Шээс хөөх эм нь дараахь зүйлээс бүрдэнэ урт хугацааны хэрэглээспиронолактон (Veroshpiron, Veroshpilakton) ба фуросемид (Lasix, Furosemide шахмал) нь хоолны дэглэмийг хязгаарлах (усны хэрэглээг хязгаарлах, натри) болон калийн давсыг нэвтрүүлэхтэй хослуулдаг.
Спиронолактон (Veroshpiron, Veroshpilakton) амаар тогтоогддог: насанд хүрэгсдэд - 25-200 мг / өдөрт 2-4 удаа (гэхдээ 200 мг / хоногоос ихгүй); хүүхдүүд - 1-3.3 мг / кг / өдөрт 2-4 удаа.
Furosemide (Lasix, Furosemide шахмал) амаар тогтоогддог: насанд хүрэгсдэд - 6-12 цаг тутамд 20-80 мг / өдөр амаар (гэхдээ 600 мг / хоногоос ихгүй); хүүхдүүд - амаар 0.5-2.0 мг / кг / хоног тутамд 6-12 цаг тутамд (6 мг / кг-аас ихгүй).

Budd-Chiari хам шинжийн мэс заслын эмчилгээ:

Будд-Чиари хам шинжийн мэс заслын аргыг түүнийг үүсгэсэн шалтгаанаар тодорхойлно.

Доод венийн хөндийн хөндийн мембраны нэгдэл үүссэн тохиолдолд бөмбөлөг өргөсгөсний дараа арьсан дор стент суулгаж болно.

Урьдчилан таамаглал ба хүндрэлүүд

Өнөөдөр элэгний болон элэгний хаалганы венийн цусны урсгалын өөрчлөлт, тромбозоор тодорхойлогддог синдромыг эмчлэх олон аргууд байдаг. Гэсэн хэдий ч эрхтэнд гарсан өөрчлөлт нь өвчтөний эрүүл мэндэд хэрхэн нөлөөлөх нь тодорхойгүй тул ямар ч эмч үнэн зөв таамаглал хэлж чадахгүй.

Мэс заслын оролцоогүй тохиолдолд 10 өвчтөн тутмын 9-д нь нас бардаг эмийн эмчилгээөвчтөний амьдралыг уртасгадаг.

Их боломжмэс засал хийснээс хойш 5 жилийн дотор өвчтөний үхэл (өвчтөний ½ орчим). Өвчин нь ихэвчлэн элэгний комад хүргэдэг.

Архаг хэлбэрэмгэг (зохистой эмчилгээ) нь өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь амьдралын 10 жилийг санал болгодог. Эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа 10 хүн тутмын 7 нь тайван амьдарч байжээ.

Ерөнхийдөө Барр синдромыг оношлох таамаглал нь тийм ч таатай биш юм.

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээхам шинжээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчнийг оношлох, эмчлэхийн тулд эмчтэй цаг тухайд нь зөвлөлдөх шаардлагатай болдог.

Тусгай арга хэмжээЭлэг болон хаалганы венийн судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх заавар байдаггүй. Зөвхөн өвчний эмчилгээг хийсний дараа эмгэгийн дахилтаас урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авдаг.

Үүнийг хийхийн тулд өвчтөн антикоагулянт (цусыг шингэлдэг эм) авах ёстой. Түүнээс гадна, дараа нь мэс заслын эмчилгээ 6 сар тутамд хэт авиан болон доплерографи ашиглан нарийн мэргэжлийн эмчийн үзлэгт хамрагдах шаардлагатай.

https://www.youtube.com/watch?v=_YzEA7zhRvE

Энэ нь элэгний венийн цусны урсгалын бөглөрөл бөгөөд гепатомегали, шарлалт, асцит, элэгний дутагдалд хүргэдэг. Хэрэв бөглөрөл бүрэн, элэг шилжүүлэн суулгах боломжгүй бол үхэх нь гарцаагүй. Хэсэгчилсэн бөглөрөл нь портал гипертензи үүсгэдэг. Тусдаа (бие даасан) венийн гадагшлах урсгалын улмаас элэгний caudate дэлбээг ихэвчлэн өртдөггүй.

Оношлогообаталж болно радиоизотопын судалгаа, гэхдээ практик дээр үүнийг хийх нь ховор байдаг. Оношийг тогтоохын тулд хэт авиан болон компьютерийн томографийг ашигладаг. Өөрчлөлтүүд нь ихэвчлэн маш нарийн байдаг тул зөвхөн зорилтот хайлтаар л анзаарагддаг. Одоогийн байдлаар MRI судалгаа чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Каудатын дэлбээний гипертрофи нь доод хөндийн венийн нарийсалт хүргэдэг. Элэгний венографи ашиглан оношийг эцэслэн баталгаажуулдаг.
Эмхэтгэх венографийн эмчилгээний төлөвлөгөөдоод хөндийн венийн дээд ба элэгний доод сегмент дэх даралтыг хэмжинэ.

Ихэнхдээ Budd-Chiari хам шинж- тромбозын үр дагавар, гэхдээ энэ нь хавдар эсвэл ховор тохиолддог төрөлхийн эмгэгхолбогч эд. Эмгэг судлалын гол илрэлүүд нь төв судлын эргэн тойронд гепатоцитын хатингаршил, устгалд хүргэдэг центрилобуляр бөглөрөл, синусоид тэлэлт юм. Фиброз үүсэх үед портал замын ойролцоо гепатоцитын нөхөн төлжилт ажиглагдаж байна.

Хослол доод хөндийн венийн тромбозвенийн тромбозтой бол элэгний шигдээс үүсгэдэг бөгөөд энэ нь компьютерийн томографийн онцлог шинж чанартай байдаг.

a - Budd-Chiari хам шинж. CT скан. Мэргэжилтэн бус хүний ​​хувьд харагдахуйц илрэл байдаггүй оношлогооны үнэ цэнэ, заримдаа нэвчдэст өвчин сэжиглэгдэж байна.
b - Budd-Chiari хам шинжийн MPT: тооцоолсон томографитай адил илрэлүүд нь хангалттай өвөрмөц биш боловч элэгний үлдсэн эдээс caudate lob-ийг ялгах боломжтой.
a - Будд-Чиарийн хам шинжийн каваграмм: томорсон caudate дэлбэнгийн шахалт.
b - Budd-Chiari хам шинжийн элэгний венограмм.
Contrast нь caudate lob-д хэдхэн аалзны судсыг дүүргэсэн.
Дараа нь компьютерийн томографи судсаар тарихлипайодол.
Элэгний баруун дэлбээнд гепатом, дотор нь хавдар байдаг элэгний венгазрын тосны эмульсээр хэсэгчлэн бүрсэн.
a - Будд-Чиари синдромын морфологи диаграммтай.
b - Budd-Chiari хам шинжийн макроскопийн илрэл. Элэгний венийн тромбоз.
в - Будд-Чиари хам шинж бүхий хэсэг дэх элэгний гадаргуу.
Цочмог центрилобуляр түгжрэлийн тод улаан толбо, паренхимийн шигдээсийн жигд бус шар-хүрэн голомт харагдаж байна.
a - Budd-Chiari хам шинж: элэгний паренхимийг эритроцитоор сольж, төв хэсэгт байрлах синусоидуудын тодорхой зогсонги байдал, тэлэлтийн микроскопийн зураг.
Өөрчлөлтүүд нь элэгний венийн тромбозын улмаас венийн гадагшлах урсгалын хүндрэлийн хурдацтай эхлэлийг харуулж байна.
b - Будд-Чиари хам шинж: өндөр томрох үед төвийн төв хэсэг. Цус алдалт нь ихэвчлэн Диссегийн орон зай, элэгний ялтсуудад илэрдэг.
Элэгний эсийг эритроцитоор сольж, нүүлгэн шилжүүлэх нь өргөссөн боловч хоосон синусоидуудын хоёр талын элэгний ялтсуудад тодорхой харагдаж байна.
Будд-Чиарийн хам шинж: элэгний хонхор дэлбээнд элэгний коллоид шингээлт буурч, яс, дэлүүний шингээлт нэмэгддэг.
Технециум ашиглан сцинтиграфи.
Доод венийн хөндий ба элэгний венийн тромбозын үр дүнд үүсдэг венийн шигдээс.
CT скан (a) нь элэгний зүүн ба дунд судал болон доод хөндийн венийн судсыг сунгаж буй бага нягтралтай тромбусыг харуулж байна.
Элэгний зүүн дэлбэн болон баруун дэлбэнгийн урд хэсгийн багахан хэсэгт нягтралын сарнисан бууралт ажиглагдаж байна.
Элэгний дунд хэсгийн түвшинд (b) тооцоолсон томографи нь зүүн хаалганы венийн өргөсөлт, доод хөндийн венийн венийн тромбозоор мэдэгдэхүйц өргөссөн болохыг харуулж байна.

Budd-Chiari хам шинж- элэгний эдээс венийн гадагшлах урсгал алдагдах, зогсонги үйл явц үүсэх зэргээр тодорхойлогддог эмгэг. Өвчин нь ховор тохиолддог - 100,000 хүн тутмын 1-д тохиолддог. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс илүү өвддөг бөгөөд 30-50 насныхан өвддөг. Будд-Чиари синдром нь маш их юм аюултай нөхцөл байдал, элэгний тромбоз нь кома эсвэл үхэлд хүргэдэг.

– элэгний цусны эргэлтийн эмгэгийн үед үүсэх нөхцөл байдал, хөгжил, шинж тэмдгээр ялгаатай. Синдром бол зөвхөн судас гадуурх шалтгаанаас үүдэлтэй цусны урсгалын эмгэг юм. Budd-Chiari өвчин нь ихэвчлэн хоёрдогч судасны гэмтэл юм хавсарсан эмгэг. Өөр өөр шалтгаанаас үл хамааран хоёр нөхцөл байдал хоёулаа байдаг ижил төстэй шинж тэмдэг, зөвхөн хөгжлийн хурдаараа ялгаатай.

(функц(w, d, n, s, t) ( w[n] = w[n] || ; w[n].push(функц() ( Ya.Context.AdvManager.render(( blockId: "R-A) -349558-2", renderTo: "yandex_rtb_R-A-349558-2", асинк: үнэн )); )); t = d.getElementsByTagName("скрипт"); s = d.createElement("скрипт"); s .type = "текст/javascript"; s.src = "//an.yandex.ru/system/context.js"; s.async = үнэн; t.parentNode.insertBefore(s, t); ))(энэ нь , this.document, "yandexContextAsyncCallbacks");

Шалтгаан

Одоогийн байдлаар тохиолдлын 30% -д Budd-Chiari хам шинжийн шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Ийм өвчнийг идиопатик гэж нэрлэдэг. Элэгний венийн тромбозын мэдэгдэж буй шалтгаануудын дунд доод хөндийн венийн хөндий ба элэгний венийн люменийг механик нарийсгахад хүргэдэг хүчин зүйлүүд давамгайлдаг.

• хэвлийн гэмтэл;
• үйл ажиллагаа;
• доод хөндийн венийн хөгжлийн гажиг;
• доод хөндийн венийн катетержуулалтын үед гэмтэл;
• үйл ажиллагаа;
• цочмог перитонит;
• нүүдлийн висцерал тромбофлебит;
• элэгний эмгэг;
• полицитеми;
• халдварт үйл явц: тэмбүү, сүрьеэ;
• төрөлхийн ба олдмол гематологийн эмгэгүүд.

Өвчний хөгжлийн шалтгааныг тодорхойлоход үндэслэн Budd-Chiari хам шинжийн хэд хэдэн хэлбэрийг ялгаж салгаж болно.

• идиопатик (үл мэдэгдэх шалтгаан);
• гэмтлийн дараах;
• төрөлхийн (доод венийн хөндий үүсэхийг зөрчсөний улмаас);
• тромботик (цусны үйл ажиллагааны алдагдалтай);
• онкологийн эмгэгийн арын дэвсгэр дээр;
• элэгний хатуурлын арын эсрэг.

Шинж тэмдэг

Будд-Чиари синдромын шинж тэмдгүүд гэнэт гарч ирдэг бөгөөд тэдний эрчим хурдан нэмэгддэг. Хүчтэй өвдөлт үүсдэг бөгөөд энэ нь эпигастрийн бүс, баруун гипохондриумд байрладаг. Склера болон арьс нь шар өнгөтэй болдог. Өвчтөн бөөлжиж эхэлдэг, ялангуяа хүнд тохиолдолд цусан дахь хольц олддог. Хэдэн өдрийн туршид асцитын шинж тэмдэг нэмэгдэж, шээс хөөх эмийн тусламжтайгаар багасгах боломжгүй байдаг. Элэгний венийн тромбозоор хэвлийн арьсан дээр өргөссөн арьсан доорх судаснуудын хэв маяг гарч ирдэг - энэ нь цусны урсгалыг өөрчилсөнтэй холбоотой юм. Шингэний гоожих боломжтой гялтангийн хөндий, энэ тохиолдолд амьсгал давчдах шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчтөн хөл хавагнах талаар санаа зовж байна. Гэдэсний венийн тромбозын үед суулгалт гарч ирдэг.

Будд-Чиари синдромын шинж тэмдгүүдийн илрэл нь нэн даруй шаарддаг Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ, үүнгүйгээр нөхцөл байдал нь хэдхэн хоногийн дотор амьдралд үл нийцэх хүндрэлүүд үүсэхэд хүргэдэг. Хувьцааны хувьд цочмог хэлбэрөвчний 5-15% -ийг эзэлдэг. Цочмог өвчин нь тийм ч хурдан хөгждөггүй бөгөөд ихэвчлэн үүсэхэд хүргэдэг архаг эмгэгГэсэн хэдий ч хүнд шинж тэмдэг илэрдэг.

Архаг хэлбэр нь өвчтөнүүдийн 85-95% -д бүртгэгдсэн бөгөөд удаан хугацаагаар, зургаан сар хүртэл, гомдолгүй, зөвхөн ядаргаа ихэссэнээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч элэг гэмтэх тусам шинж тэмдгүүдийн эрч хүч нэмэгддэг.

• томорсон элэг, дэлүү;
• дунд зэргийн өвдөлт;
• хоол боловсруулах замын өргөссөн судаснуудаас цус алдах;
• асцит;
• бөөлжих;
• цээж, хэвлийн арьсан дээр венийн хэв маяг аажмаар харагдах;
• хоол боловсруулах үйл явцыг тасалдуулах;
• хөл хавагнах;
• мөхлөг арьсгэхдээ шарлалт байхгүй байж болно.

Оношлогоо

(функц(w, d, n, s, t) ( w[n] = w[n] || ; w[n].push(функц() ( Ya.Context.AdvManager.render(( blockId: "R-A) -349558-3", renderTo: "yandex_rtb_R-A-349558-3", асинк: үнэн )); )); t = d.getElementsByTagName("скрипт"); s = d.createElement("скрипт"); s .type = "текст/javascript"; s.src = "//an.yandex.ru/system/context.js"; s.async = үнэн; t.parentNode.insertBefore(s, t); ))(энэ нь , this.document, "yandexContextAsyncCallbacks");

Оношлогоо нь шинж чанарын үндсэн дээр тогтоогддог эмнэлзүйн шинж тэмдэг. Эмгэг судлал байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд үүнийг хийдэг нэмэлт шалгалт. Өвчтөнөөс цусны шинжилгээ авч, хэт авиан, MRI, CT, рентген зураг, ангиографи хийдэг.

Budd-Chiari хам шинж нь лабораторийн өвөрмөц эмгэггүй байдаг. Гэсэн хэдий ч дараахь өөрчлөлтүүдийг тодорхойлсон болно.

• онд тодорхойлсон ESR, лейкоцитозын өсөлт ерөнхий шинжилгээцус;
• коагулограммын үед протромбины хугацааг нэмэгдүүлэх;
• өөрчлөлтүүд биохимийн шинжилгээцус: трансаминазын идэвхжил нэмэгдэж, агууламж нэмэгддэг шүлтлэг фосфатаза, bilirubin-ийн түвшин бага зэрэг нэмэгдэж, уургийн концентраци буурдаг.

Хэт авианы шинжилгээгээр элэгний цусны эргэлтийн бууралтыг тодорхойлж болно. Өргөтгөсөн судаснууд илэрч, хаалганы венийн хэмжээ нэмэгддэг. Шалгалтын энэ үе шатанд түгжрэлийг илрүүлэх боломжтой. MRI ба CT, түүнчлэн рентген зураг нь элэгний томрох зэрэг, түүний эд, цусны судасны өөрчлөлтийн ноцтой байдлыг тодруулах, энэ нөхцлийн шалтгааныг тогтоох боломжийг олгодог.

Хамгийн мэдээлэл сайтай нь тодосгогч бодис - ангиографи ашиглан элэгний судсыг судлах явдал юм. Энэхүү судалгаа нь цусны урсгалын саатал, түүний байршил, цусны эргэлтийн эмгэгийн зэргийг илрүүлэх боломжийг олгодог.

Эмчилгээ

Будд-Чиари хам шинжийн үед тусламж үзүүлэх нь тромбозыг арилгах, элэгний судсаар дамжин цусны урсгалыг сэргээх, шинж тэмдгийг дарах явдал юм. Хэрэглээ эмтүр зуур өгдөг эерэг нөлөөмөн өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулдаг. Элэгний венийн тромбозын үед хэрэглэнэ дараах бүлгүүдэм:

• тромболитик (стрептокиназа);
• глюкокортикостероидууд (преднизолон);
• антикоагулянтууд (Clexane);
• шээс хөөх эм (Lasix);
• элэгний эд эсийн трофикийг сайжруулдаг эмүүд (Essentiale Forte);
• осмосын даралтыг хадгалах уургийн гидролизат.

Өвчний эмийн эмчилгээг ихэвчлэн өвчтөнийг мэс засалд бэлтгэх, түүнчлэн мэс заслын дараах нөхөн сэргээх хугацаанд томилдог. Эм уухдаа өвчтөн хяналтын шинжилгээнд хамрагддаг бөгөөд үр дүн нь эмчилгээний горимыг тохируулах боломжийг олгодог.

Мэс засал нь прогнозыг сайжруулдаг, гэхдээ мэс заслын оролцооЭсрэг заалт байдаг: элэгний хүнд хэлбэрийн дутагдал.

Budd-Chiari хам шинжийн үед хийсэн мэс засал:

• анастомоз;
• тойрч гарах;
• протез хийх;
• бөмбөлөг тэлэх;
• стент тавих;
• мембранатоми;
• элэг шилжүүлэн суулгах.

Хүндрэл ба прогноз

Budd-Chiari хам шинжийн таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Шинж тэмдгүүд алга болсон ч гэсэн бүрэн сэргээхболомжгүй. Хурдан гүйдэл нь хүргэж болно үхлийн үр дагаварсиндромын хүндрэлийн хөгжлийн үр дүнд:

• элэгний цочмог дутагдал;
• цус алдалт;
• энцефалопати;
• портал гипертензи;
• кома.

Будд-Чиари өвчтэй гэж оношлогдсон өвчтөний дундаж наслалт нь тухайн нөхцөл байдлын шалтгаан, тэдгээрийг арилгах магадлалаас хамаарна. Сайн прогнозтой холбоотой хүчин зүйлүүд байдаг: залуу нас, байхгүй эсвэл амархан засч залруулсан асцит, доод түвшинкреатинин.