Пьер Маригийн өвчний прогноз. Удамшлын тархины атакси. Өвчний илрэлийг үл тоомсорлож болохгүй

Тархины атакси - тархины булчирхайн эмгэгээс үүдэлтэй хөдөлгөөний зохицуулалтын эмгэг. Үүний гол илрэлүүд нь алхалтын эмгэг, хөдөлгөөний тэнцвэргүй байдал, асинерги, дисдиадохокинез, гар бичмэлийн өөрчлөлт, тухайлбал, шүүрдэх макрографи юм.

Ихэвчлэн тархины атакси нь сканнердсан яриа, санааны чичиргээ, толгой ба их биений байрлалын чичиргээ, булчингийн гипотони дагалддаг. Оношилгоог MRI, CT, MSCT, тархины MAG, доплерографи, тархи нугасны шингэний шинжилгээ ашиглан хийдэг; Хэрэв шаардлагатай бол - генетикийн судалгаа.

Эмчилгээ ба прогноз нь тархины шинж тэмдгийн хөгжлийг үүсгэсэн шалтгаант өвчнөөс хамаарна.

Тархины атакси нь хүний ​​статик болон динамик моторт ур чадварын өвөрмөц эмгэгийг агуулсан шинж тэмдгийн цогцолбор бөгөөд тархины аливаа өвчний эмгэг юм.

Хөдөлгөөний зохицуулалтын ижил төрлийн эмгэгүүд нь тархины төрөлхийн гажиг, тархи дахь янз бүрийн эмгэг процессуудын аль алинд нь тохиолддог: хавдар, олон склероз, цус харвалт, үрэвсэл, дегенератив өөрчлөлт, хорт болон бодисын солилцооны гэмтэл, гадны шахалт гэх мэт.

Тархины нөлөөлөлд өртсөн хэсгийн байршил, хэмжээ зэргээс шалтгаалан тэдгээрийн хүндийн зэрэг нь ихээхэн ялгаатай байдаг.

Өвчний мөн чанарыг атакси дагалддаг шинж тэмдгүүд, түүнчлэн эмгэг өөрчлөлтийн илрэл, явцын шинж чанараар үнэлж болно.

Сүүлийнх нь мэдрэлийн чиглэлээр ажилладаг олон мэргэжилтнүүд өөрсдийн практикт ашигладаг ангиллын үндэс суурь болсон.

Үүний дагуу тархины атакси нь цочмог хэлбэрээр, цочмог хэлбэрээр (7 хоногоос хэдэн долоо хоног хүртэл), архаг явцтай (хэдэн сар, жилээр хөгждөг) болон эпизодик (пароксизм) хэлбэрээр ялгагдана.

Тархины атакси үүсэх шалтгаанууд

Ихэнх нийтлэг шалтгаанТархины хэлбэрийн цочмог атакси нь тархины артерийн судас, түүний дотор тархины эдийг эмболи буюу атеросклерозын бөглөрөлөөс үүдэлтэй ишемийн харвалт юм.

Цусархаг цус харвалт бас боломжтой гэмтлийн гэмтэлтолгойн гэмтэл эсвэл тархины доторх гематом үүссэний улмаас түүний шахалтын үр дүнд тархи.

Цочмог тархины атакси нь олон склероз, Guillain-ийн хам шинж, халдварын дараах тархины үрэвсэл, энцефалит, бөглөрөлт гидроцефалус, янз бүрийн цочмог хордлого, бодисын солилцооны эмгэгүүдээр хөгжиж болно.

Цочмог тархины атакси нь ихэвчлэн тархинд байрлах тархины доторх хавдар (астроцитома, гемангиобластома, медулобластома, эпендимома) эсвэл тархины булчирхайн өнцгийн менингиомагийн шинж тэмдэг болдог. Үүний шалтгаан нь subarachnoid цус алдалт, өмнөх менингит, тархины мэс заслын улмаас хэвийн даралттай гидроцефалус байж болно.

Цочмог хэлбэрийн тархины атакси нь таталтын эсрэг эмийг хэтрүүлэн хэрэглэснээр боломжтой байдаг. витамины дутагдал, дотоод шүүрлийн эмгэг (гиперпаратиреодизм, гипотиреодизм). Энэ нь тархины гаднах локализацийн хорт хавдрын процесст (жишээлбэл, уушигны хорт хавдар, өндгөвчний хорт хавдар, Ходкины бус лимфома гэх мэт) паранеопластик хам шинжийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Архаг явцтай тархины атакси нь ихэвчлэн архидалт болон бусад архаг хордлогын үр дагавар юм (үүнд

мансууруулах бодис хэтрүүлэн хэрэглэх ба олон эмэнд донтох), аажмаар өсөн нэмэгдэж буй тархины хавдар, тархины эд эс эсвэл түүний замд гэмтэл учруулах генетикийн хувьд тодорхойлогдсон тархины дегенератив ба атрофийн үйл явц, Чиарийн гажиг хүнд хэлбэрүүд.

Тархины хэлбэрийн генетикийн хувьд тодорхойлогдсон дэвшилтэт атаксиуудын дотроос хамгийн алдартай нь Фридрейхийн атакси, Фридрейхийн бус нугасны атакси, Пьер-Мари атакси, Холмс тархины атрофи, оливопонтоцеребелляр доройтол (OPCD) юм.

Пароксизмаль явцтай тархины атакси нь удамшлын болон олдмол байж болно. Сүүлчийн шалтгаануудын дунд ТИА, олон склероз, тархи нугасны шингэний замд үе үе бөглөрөх, голын нүхний түр зуурын шахалт зэрэг орно.

Тархины атакси нь шүүрдэх, тодорхой бус, асинергик хөдөлгөөн, тогтворгүй алхалтаар илэрдэг бөгөөд энэ үед өвчтөн илүү тогтвортой байхын тулд хөлөө өргөн зайд байрлуулдаг. Нэг шугамын дагуу алхах гэж оролдох үед хажуу тийшээ нэлээд найгадаг.

Атаксик эмгэгүүд нь хөдөлгөөний чиглэлийг огцом өөрчлөх эсвэл сандлаас боссоны дараа хурдан алхаж эхлэхэд нэмэгддэг. Шүүрдэх хөдөлгөөн нь тэдгээрийн пропорциональ байдлыг зөрчсөний үр дагавар юм (дисметри).

Зорилгодоо хүрэхээс өмнө моторын үйлдлийг албадан зогсоох (гипометр) болон хэт их хөдөлгөөн (гиперметри) хоёулаа хоёуланд нь боломжтой байдаг. Дисдиадохокинез ажиглагдаж байна - өвчтөн эсрэг хөдөлгүүрийн үйлдлүүдийг хурдан хийх чадваргүй байдаг (жишээлбэл, супинаци ба пронация).

Зохицуулалт, дисметрийн эмгэгийн улмаас тархины атакси эмгэгийн шинж чанартай гар бичмэл өөрчлөгддөг: макрографи, тэгш бус байдал, шүүрдэх.

Өвчтөн Ромбергийн байрлалд орохыг оролдох үед статик атакси хамгийн тод илэрдэг. Тархины тархины эмгэгийн хувьд гэмтлийн чиглэлд хазайх, тэр ч байтугай уналт нь ердийн шинж чанартай байдаг; түүний дундаж бүтэц (вермис) өөрчлөгдсөн тохиолдолд аль ч чиглэлд эсвэл хойшоо унах боломжтой.

Хурууны хамрын шинжилгээг хийх нь зөвхөн дутууг төдийгүй атакси дагалддаг чичиргээ - хурууны үзүүр чичирч, хамар руу ойртох тусам эрчимждэг.

Өвчтөнийг Ромбергийн байрлалд нүд нь нээлттэй, хаалттай байхаар турших нь харааны хяналт нь шинжилгээний үр дүнд төдийлөн нөлөөлдөггүйг харуулж байна.

Тархины атаксигийн энэ шинж чанар нь түүнийг мэдрэмтгий, вестибуляр атаксиас ялгахад тусалдаг бөгөөд харааны хяналтгүй байх нь зохицуулалтын сулралыг ихээхэн доройтуулдаг.

Дүрмээр бол тархины атакси нь нистагм ба дисартри дагалддаг. Яриа нь тодорхой "тархины" шинж чанартай байдаг: гөлгөр байдлаа алдаж, удааширч, тасалдалтай болж, үг хэллэг бүр дээр ачаалал өгч, яриаг дууны дуутай төстэй болгодог.

Ихэнхдээ тархины булчингийн атакси нь булчингийн гипотони, гүн гүнзгий рефлексийн бууралтын дэвсгэр дээр ажиглагддаг. Шөрмөсний рефлексийг өдөөх үед мөчний савлуур шиг хөдөлгөөн хийх боломжтой.

Зарим тохиолдолд титубаци үүсдэг - их бие ба толгойны доод давтамжийн чичиргээ.

Тархины эмгэг нь олон янзын шалтгаантай байж болох тул оношлогоонд янз бүрийн салбарын мэргэжилтнүүд оролцдог: гэмтэл судлаач, мэдрэлийн мэс засалч, онкологич, генетикч, эндокринологич.

Мэдрэлийн эмчийн мэдрэлийн байдлыг сайтар шалгаж үзэх нь зөвхөн атаксигийн тархины шинж чанарыг төдийгүй гэмтлийн ойролцоох хэсгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Тиймээс тархины тархи дахь эмгэг нь hemiataxia, зохицуулалтын эмгэгийн нэг талын шинж чанар, булчингийн аяыг бууруулдаг; тархины вермис дэх эмгэг процессын талаар - алхах, тэнцвэржүүлэх эмгэгийн давамгайлал, тэдгээрийн тархины дизартри ба нистагмустай хослуулах.

Вестибулярын эмгэгийг арилгахын тулд вестибуляр анализаторыг шалгана: стабилографи, вестибулометри, электронистагмографи.

Тархины халдварт гэмтлийг сэжиглэж байгаа тохиолдолд үргүйдлийн цусны шинжилгээ хийж, ПГУ-ын шинжилгээ хийдэг.

Хүлээн авсан тархи нугасны шингэний шинжилгээгээр харцаганы хатгалт нь цус алдалт, гавлын дотоод даралт ихсэх, үрэвсэл, хавдрын үйл явцын шинж тэмдгийг илрүүлдэг.

Тархины эмгэгийн суурь өвчнийг оношлох гол аргууд бол мэдрэлийн дүрслэл, тархины CT, MSCT, MRI юм.

Тэд тархины хавдар, гэмтлийн дараах гематом, төрөлхийн гажиг, дегенератив өөрчлөлтүүд cerebellum, түүний нүхний нүх рүү уналт болон зэргэлдээх анатомийн бүтцийг нүүлгэн шилжүүлэх үед шахалт.

Судасны шинж чанартай атакси оношлоход тархины судасны MRA ба доплерографи ашигладаг.

Удамшлын тархины атакси нь ДНХ-ийн оношлогооны үр дүнд үндэслэн тогтоогддог генетикийн шинжилгээ. Мөн тохиолдол бүртгэгдсэн гэр бүлд эмгэгтэй хүүхэд төрөх эрсдэлийг тооцоолж болно. энэ өвчний.

Тархины атакси эмчилгээ

Өвчин үүсгэгч өвчнийг эмчлэх нь гол зүйл юм. Хэрэв тархины атакси нь халдварт-үрэвслийн гаралтай бол бактерийн эсрэг эсвэл вирусын эсрэг эмчилгээг зааж өгөх шаардлагатай.

Хэрэв шалтгаан нь судасны эмгэгээс үүдэлтэй бол цусны эргэлтийг хэвийн болгох эсвэл тархины цус алдалтыг зогсоох арга хэмжээ авдаг. Энэ зорилгоор ангиопротектор, тромболитик, antiplatelet бодис, вазодилатор, антикоагулянтуудыг заалтын дагуу хэрэглэдэг.

Хордлогын гаралтай атаксийн хувьд хоргүйжүүлэлт хийдэг: эрчимтэй дусаах эмчилгээшээс хөөх эмийн жортой хослуулан; хүнд тохиолдолд - гемосорбци.

Удамшлын шинж чанартай атакси нь радикал эмчилгээ хараахан гараагүй байна. Бодисын солилцооны эмчилгээг голчлон хийдэг: витамин В12, В6, В1, ATP, мельдониум, гинко билоба бэлдмэл, пирацетам гэх мэт. Араг ясны булчин дахь бодисын солилцоог сайжруулах, түүний ая, хүчийг нэмэгдүүлэхийн тулд өвчтөнд массаж хийхийг зөвлөж байна.

Тархины хавдар, гавлын ясны арын фосса нь ихэвчлэн шаардлагатай байдаг мэс заслын эмчилгээ. Хавдар арилгах нь аль болох радикал байх ёстой. Хэрэв хавдрын хорт шинж чанар тогтоогдвол хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээний курсийг нэмэлтээр тогтооно. Тархи нугасны шингэний сувгийн бөглөрөл, гидроцефалузын улмаас үүссэн тархины атаксид шунт хийх мэс засал хийдэг.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан таамаглал нь тархины атакси үүсэх шалтгаанаас бүрэн хамаарна.

Судасны эмгэг, хордлого, үрэвсэлт үйл явцын улмаас үүссэн цочмог ба цочмог цочмог атакси нь үүсгэгч хүчин зүйлийг (судасны бөглөрөл, хорт нөлөө, халдвар) цаг тухайд нь арилгах, зохих эмчилгээ хийснээр үлдэгдэл нөлөөлөл хэлбэрээр бүрэн буурч эсвэл хэсэгчлэн үргэлжилж болно. Архаг явцтай, удамшлын атакси нь шинж тэмдгүүд улам бүр хүндэрч, өвчтөний хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Хавдрын үйл явцтай холбоотой атакси нь хамгийн тааламжгүй таамаглал юм.

Осол гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх, судасны эмгэгийг хөгжүүлэх (атеросклероз, цусны даралт ихсэх) болон халдвар; дотоод шүүрлийн болон бодисын солилцооны эмгэгийн нөхөн төлбөр; жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө генетикийн зөвлөгөө өгөх; цаг тухайд нь эмчилгээтархи нугасны шингэний тогтолцооны эмгэг, тархины архаг ишеми, Чиари синдром, гавлын ясны арын хөндий дэх үйл явц.

Эх сурвалж: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/cerebellar-ataxia

Тархины атакси: хам шинжийн онцлог

Атакси бол хөдөлгөөний зохицуулалт, моторт ур чадварыг зөрчих явдал юм.

Энэ өвчний үед мөчний хүч бага зэрэг буурч эсвэл бүрэн хадгалагддаг. Хөдөлгөөн нь тодорхой бус, эвгүй, дараалал нь эвдэрсэн, алхах, зогсох үед тэнцвэрийг хадгалахад хэцүү байдаг.

Хэрэв тэнцвэр нь зөвхөн зогсож байхдаа эвдэрсэн бол статик атакси гэж ярьдаг.

Хэрэв хөдөлгөөний үед зохицуулалтын асуудал ажиглагдвал энэ нь динамик атакси юм.

Атаксигийн төрлүүд

Атакси хэд хэдэн төрөл байдаг:

1. Мэдрэмжтэй.Энэ эмгэг нь арын багана, бага ихэвчлэн - арын мэдрэл, захын зангилаа, париетал бор гадар, харааны таламус гэмтсэнээс үүсдэг. Өвчин нь бүх мөч, эсвэл зөвхөн нэг гар, хөлөнд тохиолдож болно. Мэдрэмтгий атакси нь хөлний үе мөчний булчингийн мэдрэмжийн эмгэгийн үед хамгийн тод илэрдэг. Өвчтөн тогтворгүй алхаж, өвдгөө хэт нугалах эсвэл алхахдаа шалан дээр хэт хүчтэй алхдаг. Заримдаа зөөлөн гадаргуу дээр алхмаар санагддаг. Өвчтөнүүд алсын хараагаар дамжуулан моторын үйл ажиллагааны бууралтыг нөхдөг - алхахдаа тэд хөл рүүгээ байнга хардаг. Арын баганын хүнд гэмтэл нь өвчтөн бараг зогсох, алхах боломжгүй болгодог.
2. Вестибуляр. Vestibular аппаратын аль нэг хэсэг нь гэмтсэн тохиолдолд хөгждөг. Гол тэмдэг нь системийн толгой эргэх. Өвчтөнд хүрээлэн буй объектууд нэг чиглэлд хөдөлж байгаа мэт санагдаж, толгойгоо эргүүлэхэд энэ мэдрэмж улам эрчимждэг. Өвчтөн толгойны гэнэтийн хөдөлгөөнөөс зайлсхийж, тогтворгүй ганхах эсвэл унах магадлалтай. Vestibular атакси нь дотор муухайрах, бөөлжих шалтгаан болдог. Өвчин нь тархины ишний энцефалит, тархины дөрөв дэх ховдолын хавдар, Meniere хам шинж дагалддаг.
3. Кортикал.Урд-понтоцеребеллярын системийн үйл ажиллагааны доголдолоос үүдэлтэй тархины урд хэсэг гэмтсэн үед гарч ирдэг. Энэ нөхцөлд өртсөн хагас бөмбөрцгийн эсрэг талын хөл хамгийн их өвддөг. Явган алхах нь тогтворгүй байдал (ялангуяа эргэх үед), нэг талдаа гулзайлгах, бөхийлгөх шинж чанартай байдаг. At хүнд ялагдалөвчтөн алхаж, зогсож чадахгүй. Энэ төрлийн атакси нь дараахь шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог: үнэрлэх мэдрэмж алдагдах, сэтгэцийн өөрчлөлт, атгах рефлексийн харагдах байдал.
4. Тархи.Энэ төрлийн атакситай бол тархи, түүний тархи эсвэл хөл нь нөлөөлдөг. Алхаж байхдаа өвчтөн унадаг эсвэл унадаг. Тархины вермис гэмтсэн тохиолдолд уналт нь хажуу тийш эсвэл арагшаа үүсдэг. Өвчтөн алхахдаа ганхаж, хөлийг нь өргөнөөр тараана. Хөдөлгөөнүүд нь шүүрдэх, удаан, эвгүй байдаг. Хэл ярианы үйл ажиллагаа мөн муудаж болно - яриа нь удааширч, сунадаг. Өвчтөний гар бичмэл хавтгай, тэгш бус байдаг. Заримдаа булчингийн ая буурдаг.

Тархины атакси нь энцефалит, олон склероз, хорт хавдар зэрэгт илэрдэг.

Тархины атакси хам шинжийн онцлог

Тархины гэмтэлийн гол ялгаа нь атаксик мөчдийн гипотонигийн нотолгоо(булчингийн ая буурах). Тархины эмгэгийн үед шинж тэмдгүүд нь тодорхой булчин, булчингийн бүлэг, хөдөлгөөнөөр хязгаарлагдахгүй.

Энэ нь өргөн тархсан шинж чанартай байдаг.

Тархины атакси байдаг онцлог шинж тэмдэг:

• алхалт, зогсолтыг зөрчсөн;
• мөчдийн зохицуулалт суларсан;
• санааны чичиргээ;
• үгсийн тусдаа дуудлагатай удаан яриа;
• өөрийн мэдэлгүй хэлбэлзэлтэй нүдний хөдөлгөөн;
• булчингийн ая буурсан.

Пьер Маригийн удамшлын атакси

Пьер Маригийн тархины атакси нь дэвшилтэт шинж чанараараа тодорхойлогддог удамшлын өвчин юм.

Өвчин илрэх магадлал өндөр байдаг - үеийг алгасах нь маш ховор байдаг. Өвөрмөц эмгэгийн шинж тэмдэг нь тархины гипоплази бөгөөд энэ нь ихэвчлэн нугасны тогтолцооны доройтолтой хавсардаг.

Өвчин нь ихэвчлэн 35 наснаас эхлэн алхалт алдагдах хэлбэрээр илэрдэг. Дараа нь хэл яриа, нүүрний хувирлын эмгэг, дээд мөчдийн атакси зэрэгтэй хавсардаг.

Шөрмөсний рефлекс нэмэгдэж, булчингууд нь өөрийн эрхгүй татагддаг. Хөлний хүч буурч, нүдний хөдөлгөөний эмгэгүүд урагшилдаг. Сэтгэцийн эмгэг нь сэтгэлийн хямрал, сэтгэцийн үйл ажиллагаа буурах хэлбэрээр илэрдэг.

Тархины атаксигийн нэг илрэл бол Бабинскийн асинергиа гэж нэрлэгддэг өвчин юм - нийтлэл дэх өвчний талаархи дэлгэрэнгүй мэдээлэл.

VSD-ийн онцлог нь юу вэ гипотоник төрөл- Энэ төрлийн ургамлын-судасны дистони өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээг энд авч үзнэ.

Эмгэг судлалын шалтгаан юу вэ?

Өвчний шалтгаан нь дараахь байж болно.

1. Мансууруулах бодисын хордлого(литийн эм, эпилепсийн эсрэг эм, бензодиапезин), хорт бодис. Өвчин нь нойрмоглох, төөрөгдөл дагалддаг.
2. Тархины цус харвалт, эрт илрүүлэхЭнэ нь өвчтөний амийг аварч чадна. Энэ эмгэг нь тархины артерийн тромбоз эсвэл эмболизмын улмаас үүсдэг.
3. Хэмиатакси, булчингийн аяыг бууруулсан хэлбэрээр илэрдэгнөлөөлөлд өртсөн тал, толгой өвдөх, толгой эргэх, нүдний алимны хөдөлгөөн сулрах, нөлөөлөлд өртсөн тал дахь нүүрний мэдрэх чадвар сулрах, нүүрний булчин сулрах.
4. Тархины гемиатакси байж болно medulla oblongata шигдээс үүсэх үр дагаварХорнерын синдромоос үүдэлтэй.
5. Халдварт өвчин.Тархины атакси нь ихэвчлэн вируст энцефалит, тархины буглаа дагалддаг. IN бага насдараа вируст халдвар(жишээлбэл, дараа салхин цэцэг) тархины цочмог атакси үүсч болох бөгөөд энэ нь алхалтын эмгэгээр илэрдэг. Энэ нөхцөл байдал ихэвчлэн хэдхэн сарын дотор бүрэн эдгэрдэг.

Үүнээс гадна эмгэг нь дараахь үр дагавар байж болно.

Өвчний илрэлийг үл тоомсорлож болохгүй

Тархины атаксигийн гол шинж тэмдэг нь статик зөрчил. Босоо байрлалд байгаа өвчтөний онцлог шинж чанар нь хөлийг өргөн, гараараа тэнцвэржүүлж, биеийг эргүүлэх, нугалахаас зайлсхийх явдал юм.

Хэрэв та өвчтөнийг түлхэж эсвэл хөлийг нь хөдөлгөвөл тэр унаж байгаагаа ч анзааралгүй унах болно.

Динамик эмгэгийн үед өвчин нь өвөрмөц алхалт хэлбэрээр илэрдэг (заримдаа "тархи" гэж нэрлэдэг). Явган алхах үед хөл нь өргөн, хурцадмал байдаг тул өвчтөн тэднийг нугалахгүй байхыг хичээдэг.

Бие нь шулуун, бага зэрэг хойшоо шидэгдсэн. Эргэх үед өвчтөн унаж, заримдаа бүр унадаг. Хөлийг дахин зохион байгуулахдаа өргөн далайцтай дүүжин ажиглагддаг.

Адиадохокинез нь цаг хугацааны явцад илэрдэгӨвчтөн ээлжлэн хөдөлгөөн хийх боломжгүй (жишээлбэл, хамрын үзүүрийг хуруугаараа ээлжлэн барина).

Хэл ярианы үйл ажиллагаа суларч, гар бичмэл муудаж, нүүр нь маск шиг шинж чанарыг олж авдаг (нүүрний илэрхийлэл алдагдсанаас). Ийм өвчтөнүүдийг согтуу гэж андуурдаг тул эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь өгдөггүй.

Өвчтөнүүд хөл, гар, доод нуруу, хүзүүний өвдөлтийг гомдоллодог. Булчингийн тонус нэмэгдэж, таталт таталт үүсч болно.

Питоз, конвергент strabismus, харц анхаарлаа төвлөрүүлэхийг оролдох үед толгой эргэх зэрэг нь ихэвчлэн тохиолддог. Харааны мэдрэмж буурч, сэтгэцийн эмгэгболон сэтгэлийн хямрал.

Оношлогоо

Бүрэн хэмжээний үзлэг хийхдээ онош тавих нь хүндрэл учруулдаггүй.

Авахыг шаарддаг функциональ тест, шөрмөсний рефлексийн үнэлгээ, цус, тархи нугасны шингэний шинжилгээ.

Тархины компьютерийн томографи, хэт авиан шинжилгээг томилж, анамнез цуглуулдаг.

Эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх нь чухал юм!

Тархины атакси бол яаралтай арга хэмжээ авах шаардлагатай ноцтой эмгэг бөгөөд эмчилгээг мэдрэлийн эмч хийдэг.

Энэ нь ихэвчлэн шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд дараах хэсгүүдийг хамардаг.

• нөхөн сэргээх эмчилгээ (холинестеразын дарангуйлагч, Церебролизин, В бүлгийн витаминыг томилох);
• физик эмчилгээ, зорилго нь янз бүрийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх (булчингийн атрофи, агшилт), алхалт, зохицуулалтыг сайжруулах, бие бялдрын чийрэгжилтийг хадгалах явдал юм.

Сургалтын цогцолбор

Дасгалын эмчилгээний дасгалуудаас бүрдсэн гимнастикийн цогцолборыг зааж өгсөн болно.

Сургалтын зорилго нь хөдөлгөөний эвдрэлийг багасгах, булчинг бэхжүүлэх явдал юм.

Мэс заслын эмчилгээ (тархины хавдрыг арилгах) нь хэсэгчилсэн эсвэл хүлээж болно бүрэн сэргээхэсвэл өвчний хөгжлийг зогсоох.

Фридрейхийн атаксид митохондрийн үйл ажиллагааг хадгалахад чиглэсэн эмүүд (витамин Е, Рибофлавин) чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Хэрэв эмгэг нь халдварт өвчний үр дагавар юм мэдрэлийн систем, энэ халдварын эмчилгээг заавал хийх ёстой. Эмч нь тархины цусны эргэлтийг сайжруулах эм, ноотропик, бетагистиныг зааж өгдөг.

Тусгай массаж нь шинж тэмдгийн ноцтой байдлыг багасгахад тусалдаг.

Үр дагавар нь хамгийн гунигтай байж болно

Атаксигийн хүндрэлүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• давтан халдвар авах хандлага;
• зүрхний архаг дутагдал;
• амьсгалын дутагдал.

Урьдчилан таамаглах

Тархины атаксиг бүрэн эмчлэх боломжгүй юм.

Өвчин хурдан хөгждөг тул таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Өвчин нь амьдралын чанарыг ихээхэн доройтуулж, олон эрхтэний эмгэгийг үүсгэдэг.

Тархины атакси бол маш ноцтой өвчин юм. Эхний шинж тэмдэг илэрвэл та нэн даруй мэргэжилтэнтэй холбоо барьж, цогц шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй.

Хэрэв онош батлагдсан бол цаг тухайд нь арга хэмжээ авах нь ирээдүйд өвчтөний нөхцөл байдлыг мэдэгдэхүйц хөнгөвчлөх, өвчний явцыг удаашруулна.

Цааш унших

Эх сурвалж: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/mozzhechkovaya-ataksiya.html

Тархины атакси: хөдөлгөөний зохицуулалтын эмгэгийн шинж тэмдэг, эмчилгээ

Хөдөлгөөний зохицуулалт нь хөдөлгөөнтэй, эсвэл орон зайд байр сууриа дур зоргоороо өөрчлөх чадвартай аливаа амьд амьтны байгалийн бөгөөд зайлшгүй чанар юм. Энэ үүргийг тусгай мэдрэлийн эсүүд гүйцэтгэх ёстой.

Онгоцоор хөдөлдөг өтний хувьд үүнд тусгай эрхтэн хуваарилах шаардлагагүй. Гэхдээ анхдагч хоёр нутагтан, загасанд аль хэдийн тусдаа бүтэц гарч ирдэг бөгөөд үүнийг тархи гэж нэрлэдэг. Хөхтөн амьтдын хувьд энэ эрхтэн нь олон янзын хөдөлгөөний улмаас сайжирсан боловч шувуу бүх эрх чөлөөг төгс эзэмшдэг тул шувууд хамгийн их хөгжсөн байдаг.

Хүн гарыг багаж болгон ашиглахтай холбоотой тодорхой хөдөлгөөний хэв маягтай байдаг. Үүний үр дүнд гар, хурууны нарийн моторт чадварыг эзэмшихгүйгээр хөдөлгөөнийг зохицуулах нь төсөөлшгүй зүйл болжээ. Түүнээс гадна, цорын ганц арга замхүний ​​хөдөлгөөн босоо алхаж байна. Тиймээс сансарт хүний ​​биеийн байрлалыг зохицуулах нь тэнцвэрийг байнга хадгалахгүйгээр төсөөлшгүй юм.

Эдгээр функцууд нь хүний ​​тархийг бусад дээд приматуудын ижил төстэй эрхтэнээс ялгаж өгдөг бөгөөд хүүхэд нь боловсорч, зохих зохицуулалтыг сурах ёстой. Гэхдээ хэн нэгэн шиг тусдаа биеэсвэл бүтэц, тархи нь нөлөөлж болно янз бүрийн өвчин. Үүний үр дүнд дээрх үйл ажиллагаа алдагдаж, тархины атакси гэж нэрлэгддэг эмгэг үүсдэг.

"Хэвийн" тархи хэрхэн ажилладаг вэ?

Тархины өвчний тодорхойлолтод ойртохын өмнө тархи хэрхэн бүтэцтэй, хэрхэн ажилладаг талаар товч ярих хэрэгтэй.

Тархи нь тархины доод хэсэгт, тархины хагас бөмбөлгүүдийн Дагзны дэлбэн дор байрладаг..

Энэ нь жижиг дунд хэсэг, вермис, хагас бөмбөрцөгөөс бүрдэнэ. Вермис бол эртний хэсэг бөгөөд түүний үүрэг нь тэнцвэр, статик байдлыг хангах, тархины бор гадаргын хамт хөгжиж буй хагас бөмбөлгүүд, нарийн төвөгтэй моторт үйлдлүүдийг хангах, жишээлбэл, энэ өгүүллийг компьютерийн гар дээр бичих үйл явц юм.

Тархи нь биеийн бүх шөрмөс, булчинтай нягт холбоотой байдаг. Эдгээр нь булчингууд ямар байдалд байгааг тархинд "зааж" өгдөг тусгай рецепторуудыг агуулдаг. Энэ мэдрэмжийг проприоцепц гэж нэрлэдэг.

Жишээлбэл, бидний хүн бүр харанхуйд, амарч байхдаа ч хөл, гар нь ямар байрлалд, хаана байгааг харахгүйгээр мэддэг.

Энэ мэдрэмж нь нугасны нуруунд дээшилдэг нугасны судсаар дамжин тархинд хүрдэг.

Үүнээс гадна тархи нь системтэй холбогддог хагас дугуй суваг, эсвэл vestibular аппарат, түүнчлэн хамтарсан булчингийн мэдрэмжийн дамжуулагчтай.

Оливоцеребеллярын зам нь тархины доод ишээр дамждаг бөгөөд энэ нь ухаангүй хөдөлгөөний экстрапирамид системтэй холбогддог. Буцах, эфферент зам- Энэ бол тархинаас улаан бөөм хүртэлх зам юм.

Хүн хальтирч мөсөн дээр "бүжиглэх" үед энэ зам гайхалтай ажилладаг. Юу болоод байгааг олж мэдэх цаг завгүй, айж эмээх цаг завгүй бол тэр хүн тэнцвэрээ сэргээдэг.

Энэ нь вестибуляр аппаратаас биеийн байрлалын өөрчлөлтийн талаарх мэдээллийг тархины вермисээр дамжин суурийн зангилаа руу, дараа нь булчинд нэн даруй шилжүүлдэг "буухиа" -ыг үүсгэсэн.

Энэ нь тархины бор гадаргын оролцоогүйгээр "автоматаар" болсон тул тэнцвэрийг сэргээх үйл явц нь ухамсаргүйгээр явагддаг.

Тархи нь тархины бор гадартай нягт холбогдож, мөчний ухамсартай хөдөлгөөнийг зохицуулдаг. Энэ зохицуулалт нь тархины хагас бөмбөлгүүдэд тохиолддог

Тархины атакси гэж юу вэ?

Грек хэлнээс орчуулбал такси бол хөдөлгөөн, такси. Мөн "а" угтвар нь үгүйсгэх гэсэн утгатай. Энэ үгийн өргөн утгаараа атакси нь сайн дурын хөдөлгөөний эмгэг юм.

Гэхдээ энэ эмгэг нь жишээлбэл, цус харвах үед тохиолдож болно. Тиймээс тодорхойлолт дээр нэмэлт үг нэмж оруулав.

Үүний үр дүнд "тархины атакси" гэсэн нэр томъёо нь хөдөлгөөний зохицуулалт дутагдаж байгааг илтгэх шинж тэмдгүүдийн багцыг хэлдэг бөгөөд үүний шалтгаан нь тархины тархины үйл ажиллагааны алдагдал юм.

Атаксиас гадна тархины хамшинж нь асинергиа дагалддаг, өөрөөр хэлбэл бие биентэйгээ харьцуулахад гүйцэтгэсэн хөдөлгөөний тууштай байдлыг зөрчиж байгааг мэдэх нь чухал юм.

Зарим нь тархины атакси нь насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд нөлөөлдөг өвчин гэж үздэг. Үнэндээ энэ бол өвчин биш, харин байж болох синдром юм янз бүрийн шалтгаанууд, мөн хавдар, гэмтэл, олон склероз болон бусад өвчний үед тохиолддог. Энэ тархины гэмтэл хэрхэн илэрдэг вэ? Энэ эмгэг нь статик атакси ба динамик атакси хэлбэрээр илэрдэг. Энэ юу вэ?

Статик атакси нь тайван байдалд байгаа хөдөлгөөний зохицуулалтыг зөрчих, динамик атакси нь тэдний хөдөлгөөнийг зөрчих явдал юм.. Гэхдээ эмч нар тархины атакси өвчтэй өвчтөнд үзлэг хийхдээ ийм хэлбэрийг ялгадаггүй. Маш их шинж тэмдгүүд илүү чухал байдаг, энэ нь гэмтлийн байршлыг илтгэнэ.

Тархины эмгэгийн шинж тэмдэг

Энэ байгууллагын үйл ажиллагаа дараах байдалтай байна.

• рефлекс ашиглан булчингийн аяыг хадгалах;
• тэнцвэрийг хадгалах;
• хөдөлгөөний зохицуулалт;
• тэдгээрийн тууштай байдал, өөрөөр хэлбэл хамтын ажиллагаа.

Тиймээс тархины гэмтэлийн бүх шинж тэмдгүүд нь нэг хэмжээгээр эсвэл өөр нэг хэмжээгээр дээрх функцүүдийн эмгэг юм. Тэдгээрийн хамгийн чухал зүйлийг жагсааж, тайлбарлая.

Атактик алхалт

Хүн бүр согтуу хүн таны урдуур алхах үед архины гаралтай тархины атаксиг харсан. "Тархины" алхалт нь адилхан харагдаж байна. Хөл нь өргөн тархсан, өвчтөн ганхаж, эргэх үед "гулсдаг".

Мөн алхах үед хажуу тийшээ янз бүрийн хазайлт, уналт боломжтой байдаг.

Тархины замууд нь пирамид замаас ялгаатай нь хөндлөн огтлолгүйгээр дамждаг тул хазайлт нь ихэвчлэн өртсөн тал дээр тохиолддог.

Зориулалтын чичиргээ

Энэ шинж тэмдэг нь хөдөлгөөнөөр илэрдэг бөгөөд амрах үед бараг ажиглагддаггүй. Үүний утга нь зорилгодоо хүрэх үед алсын мөчдийн хэлбэлзлийн далайцын харагдах байдал, эрчимжилт юм.

Хэрэв та өвчтэй хүнд хүрэхийг хүсвэл долоовор хурууөөрийн хамар, хуруу нь хамар руу ойртох тусам чичирч, янз бүрийн тойрог дүрслэх болно. Зориг нь зөвхөн гарт төдийгүй хөлөнд ч боломжтой.

Энэ нь өсгий-өвдөгний сорилын үеэр өвчтөнийг нөгөө хөлнийхөө өвдөгний өвдөг, сунгасан хөлийг нэг хөлний өсгийгөөр цохихыг хүсэх үед илрүүлдэг.

Нистагмус

Нистагмус нь нүдний алимны булчинд үүсдэг санаатай чичиргээ юм. Хэрэв өвчтөн нүдээ хажуу тийш нь шилжүүлэхийг хүсвэл нүдний алим жигд, хэмнэлтэй татагдах болно. Нистагмус нь хэвтээ, бага давтамжтай - босоо эсвэл эргэлттэй (эргэлттэй) байж болно.

Адиадохокинез

Энэ үзэгдлийг дараах байдлаар шалгаж болно. Сууж буй өвчтөнөөс гараа өвдөг дээрээ тавьж, алгаа дээш нь тавихыг хүс. Дараа нь та алгаа доошоо дээш нь эргүүлж хурдан эргүүлэх хэрэгтэй. Үр дүн нь хоёр гарт синхрон "сэгсрэх" цуврал хөдөлгөөн байх ёстой. Хэрэв шинжилгээ эерэг байвал өвчтөн төөрөлдөж, синхрончлол алдагдана.

Алдагдсан эсвэл гиперметри

Хэрэв та өвчтөнөөс байрлал нь байнга өөрчлөгдөж байдаг долоовор хуруугаараа (жишээлбэл, мэдрэлийн эмчийн алх) объектыг хурдан цохихыг хүсэх юм бол энэ шинж тэмдэг илэрдэг. Хоёрдахь хувилбар нь хөдөлгөөнгүй, хөдөлгөөнгүй байг цохих боловч эхлээд нүдээ нээж, дараа нь нүдээ аниад цохино.

Сканнердсан яриа

Хэл ярианы эмгэгийн шинж тэмдэг нь дууны аппаратыг санаатайгаар чичрэхээс өөр зүйл биш юм. Үүний үр дүнд яриа нь тэсрэх, тэсрэх шинж чанартай болж, зөөлөн, гөлгөр байдлаа алддаг.

Сарнисан булчингийн гипотони

Тархи нь булчингийн аяыг зохицуулдаг тул түүний сарнисан бууралтын шалтгаан нь атакси шинж тэмдэг байж болно. Энэ тохиолдолд булчингууд суларч, сул дорой болдог. Булчингууд нь хөдөлгөөний далайцыг хязгаарладаггүй тул үе мөч нь "давхарч" болдог бөгөөд зуршлын болон архаг хэлбэрийн сублюксаци үүсч болно.

Шалгахад хялбар эдгээр шинж тэмдгүүдээс гадна тархины эмгэгүүд нь гар бичмэл болон бусад шинж тэмдгүүдийн өөрчлөлтөөр илэрдэг.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Тархи нь атакси үүсэхэд үргэлж буруугүй гэдгийг хэлэх хэрэгтэй бөгөөд эмчийн үүрэг бол ямар түвшинд гэмтэл гарсаныг тодорхойлох явдал юм. Энд хамгийн их байна онцлог шалтгаануудтархины гадна талын тархины хэлбэр ба атакси хоёулангийнх нь хөгжил:

• Арын утаснуудын гэмтэл нуруу нугас. Энэ нь мэдрэхүйн атакси үүсгэдэг. Өвчтөн хөлний үе мөчний булчингийн мэдрэмж алдагдаж, харанхуйд хөлөө харах хүртэл хэвийн алхаж чаддаггүй тул мэдрэмтгий атакси гэж нэрлэдэг. Энэ байдал нь В12 витамины дутагдалтай холбоотой өвчний үед үүсдэг фуникуляр миелозын онцлог шинж юм.

• Extracerebellar атакси нь лабиринт өвчний үед үүсч болно. Тиймээс vestibular эмгэг, Meniere-ийн өвчин нь тархи нь эмгэг процесст оролцдоггүй ч толгой эргэх, унах шалтгаан болдог;

• Vestibulocochlear мэдрэлийн мэдрэлийн неврома үүсэх. Энэ хоргүй хавдар нь нэг талын тархины шинж тэмдэг илэрч болно.

Үнэндээ тархины шалтгаантархины гэмтлийн улмаас насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд атакси үүсч болно; судасны өвчин, мөн тархины хавдрын улмаас. Гэхдээ эдгээр тусгаарлагдсан гэмтэл нь ховор тохиолддог.

Ихэнхдээ атакси нь бусад шинж тэмдгүүд, жишээлбэл, гемипарез, аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдал дагалддаг. Энэ нь олон склерозын үед тохиолддог.

Хэрэв демиелинизацийн үйл явц амжилттай эмчилбэл тархины гэмтэлийн шинж тэмдгүүд арилна.

Удамшлын хэлбэрүүд

Гэсэн хэдий ч хөдөлгөөний зохицуулалтын тогтолцоонд голчлон нөлөөлдөг удамшлын бүхэл бүтэн бүлэг байдаг. Ийм өвчинд дараахь зүйлс орно.

• Фридрейхийн нурууны атакси;
• Пьер Маригийн удамшлын тархины атакси.

Пьер Маригийн тархины атакси нь өмнө нь нэг өвчин гэж тооцогддог байсан бол одоо түүний явцын хэд хэдэн хувилбар байдаг.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ? Энэхүү атакси нь хожуу буюу 3-4 настайгаасаа эхэлдэг бөгөөд олон хүний ​​бодож байгаа шиг хүүхдэд огт тохиолддоггүй.

Хэдийгээр хожуу эхэлсэн ч тархины атакси шинж тэмдэг нь дисартриа, шөрмөсний рефлекс нэмэгдэх зэрэг хэл ярианы эмгэг дагалддаг. Шинж тэмдгүүд нь араг ясны булчингийн спастици дагалддаг.

Ихэвчлэн өвчин нь алхалтаас эхэлдэг бөгөөд дараа нь нистагмус эхэлдэг, гарт зохицуулалт алдагдаж, гүнзгий рефлексүүд сэргэж, булчингийн ая нэмэгддэг. Оптик мэдрэлийн хатингаршилтай үед таамаглал муутай байдаг.

Энэ өвчин нь ой санамж, оюун ухаан буурах, түүнчлэн сэтгэл хөдлөл, хүсэл зоригийг хянах чадвар сулрах зэргээр тодорхойлогддог. Курс нь тогтвортой урагшилж, таамаглал нь тааламжгүй байна.

Заримдаа энэ удамшлын атакси нь гавлын ясны арын хөндийн хавдраас ялгахад хэцүү байдаг. Гэхдээ ёроолд түгжрэл байхгүй, гавлын дотоод даралт ихсэх синдром нь зөв оношлох боломжийг олгодог.

Эмчилгээний тухай

Хоёрдогч синдром болох тархины атаксиг эмчлэх нь үндсэн өвчнийг эмчлэх амжилтаас бараг үргэлж хамаардаг. Өвчин даамжрах тохиолдолд, жишээлбэл, удамшлын атакси гэх мэт хожуу үе шатуудөвчний хөгжил, таамаглал нь сэтгэл дундуур байдаг.

Жишээлбэл, Дагзны бүсэд тархины няцралт үүссэний улмаас зохицуулалтын ноцтой эмгэгүүд илэрвэл тархины цусан хангамж байхгүй, эсийн үхжил байхгүй бол тархины атакси эмчилгээ амжилттай болно.

Маш чухал бүрэлдэхүүн хэсэгэмчилгээ нь vestibular гимнастик бөгөөд үүнийг тогтмол хийх ёстой. Тархи нь бусад эдүүдийн нэгэн адил "суралцах" болон шинэ ассоциатив холболтыг сэргээх чадвартай. Энэ нь зөвхөн тархины гэмтэл төдийгүй цус харвалт, дотоод чихний өвчин, бусад гэмтэлтэй холбоотой хөдөлгөөний зохицуулалтыг сургах шаардлагатай гэсэн үг юм.

Тархины атакси өвчнийг эмчлэх ардын эмчилгээ байдаггүй, учир нь угсаатны шинжлэх ухаанБи тархины тархины талаар ямар ч ойлголтгүй байсан. Эндээс олж болох хамгийн дээд зүйл бол толгой эргэх, дотор муухайрах, бөөлжих, өөрөөр хэлбэл цэвэр шинж тэмдгийн эмчилгээ юм.

Тиймээс, хэрэв та алхах, чичиргээ, нарийн моторт ур чадварын асуудалтай бол мэдрэлийн эмчид очихыг хойшлуулж болохгүй: өвчнийг эмчлэхээс урьдчилан сэргийлэх нь илүү хялбар байдаг.

Погребной Станислав Леонидович, мэдрэлийн эмч

Пьер Маригийн тархины атакси нь тархи болон түүний замд голчлон гэмтэл учруулдаг удамшлын дегенератив өвчин юм. Өв залгамжлалын төрөл нь аутосомын давамгайлалтай байдаг. Өвчин нь 20 ба түүнээс дээш насныханд тохиолддог.

Патоморфологи. Бор гадаргын болон тархины бөөмийн эсүүд, нугасны хажуугийн нугас, нурууны гол цөм, тархи нугасны цөмд дегенератив гэмтэл илэрдэг.

Эмнэлзүйн илрэлүүд. Өвчин нь тархи, түүний холболтын үйл ажиллагааны алдагдалаар илэрдэг. Зохицуулалтын тест хийх, алхалт муудах, сканнердсан яриа, санааны чичрэх, нистагмус хийх үед атакси ажиглагддаг. Тархины шинж тэмдгүүд нь дунд зэргийн буюу хүнд хэлбэрийн пирамидын дутагдлын шинж тэмдгүүдтэй (шөрмөс ба periosteal рефлексүүд ихсэх, хөлний клонус), заримдаа нүдний хөдөлгөөний эмгэг (strabismus, ptosis, convergence дутагдал) -тай хавсардаг. Онцлог шинж чанарянз бүрийн хэмжээгээр оюун ухааны тодорхой бууралт юм.

Оношлогоо ба ялгах оношлогоо. Пьер Мари ба Фридрейхийн удамшлын тархины атаксиг ялгахад хамгийн их бэрхшээлтэй тулгардаг. Өвчний удамшлын төрөл, анхны шинж тэмдгүүд илрэх нас, шөрмөсний рефлексийн өөрчлөлтийн шинж чанар (Фридрейхийн атаксид тэдгээр нь буурдаг), Пьер Маригийн харааны болон нүдний хөдөлгөөний эмгэг байгаа эсэхийг харгалзан үзэх шаардлагатай. атакси, хөл, араг ясны хэв гажилт. Ухаангүй

(20) склероз нь Пьер Маригийн гэр бүлийн атаксиас ялгаатай нь сулрах явц, доод спастик парапарезийн ноцтой байдал, аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдал зэргээр тодорхойлогддог.

(19) хэвийн нийт өдөөгдсөн булчингийн үйл ажиллагааны боломж, далайц нь 3-5 давтамжтай хэмнэлтэй өдөөлтөөр буурдаг ба 1 секундэд 50 импульс.

Ялгаварлан оношлохтархины ишний энцефалит, тархины ишний хавдар, суурь менингит, нүдний миопати, полимиозит, нугаламын системийн тархины судасны гэмтэлтэй хамт явуулсан.

Эмчилгээ. Ацетилхолины харьцангуй дутагдлыг арилгах, аутоиммун үйл явцыг дарах зорилготой. Мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтын эмгэгийг нөхөхийн тулд антихолинестерол эмийг хэрэглэдэг: прозерин, оксазил, пиридостигмин бромид (местинон, калимин, амиридин). Эмнэлзүйн хэлбэр, шинж тэмдгийн хүнд байдал, шинж тэмдгүүдээс хамааран хувь хүний ​​оновчтой тунг сонгох нь чухал юм. хавсарсан өвчин, эмэнд үзүүлэх хариу урвал. Миастениягийн залгиур-нүүр, нүдний хэлбэрийн хувьд пиридостигмин бромид, прозерин, оксазил илүү үр дүнтэй байдаг. Эмийн тун ба тунгийн интервал нь хувь хүн юм. Калийн хлорид эсвэл оротат, верошпирон, эфедрин зэргийг зааж өгнө. Хүнд тохиолдолд хоол идэхээс 20-30 минутын өмнө прозериныг парентераль хэлбэрээр (1.5-2 мл 0.05% -ийн уусмал булчинд) тарина. Хүлээн авалт их хэмжээний тунгаарХолинестеразын эсрэг эмүүд нь холинергик хямралд хүргэдэг. Энэ хямралыг эмчлэх гол аргууд нь антихолинергик эмийг цуцлах, атропиныг давтан хэрэглэх (0.5 мл 0.1% уусмалыг судсаар эсвэл арьсан дор хийх) юм.

Антихолинестеразын эмийн тун хангалтгүй үр дүнд үүсдэг миастени хямралын үед прозериныг судсаар (0.5-1 мл 0.05% уусмал), булчинд (2-3 цаг тутамд 2-3 мл) яаралтай тарина. Оксазилыг лаа хэлбэрээр хэрэглэж болно. Мөн эфедриний 5% -ийн уусмалыг арьсан дор, калийн бэлдмэлийг судсаар хийдэг. Эмийг хэрэглэсэн ч амь насанд аюултай амьсгалын замын булчингийн сулрал үүсч болно их хэмжээгээрПросерина. Өвчтөнүүд интубаци эсвэл трахеостоми хийлгэж, механик агааржуулалтанд шилжүүлдэг. Өвчтөнүүд хооллож байна хамрын хоолой. Шингэн ба электролит, витамины тэнцвэрийг хадгалах шаардлагатай; заалтын дагуу (бодисын солилцооны ацидоз) 1% натрийн бикарбонатын уусмалыг судсаар тарина.

Миастения гравистай өвчтөнүүдийн эмгэг төрүүлэгч эмчилгээний үндсэн аргууд нь тимэктоми, туяа эмчилгээ, туяа эмчилгээ юм. гормоны эмчилгээ. Мэс заслын арга (thymectomy) нь миастения гравис өвчнөөр өвчилсөн 60-аас доош насны бүх өвчтөнүүдэд зориулагдсан боловч биеийн байдал нь хангалттай. Энэ нь бамбай булчирхайн хавдрын хувьд туйлын заалттай байдаг. Энэ булчирхайн талбайн рентген эмчилгээг бүрэн бус тимэктомийн дараа, миастениягийн нүдний хэлбэрээр, түүнчлэн миастениягийн ерөнхий хэлбэрийн өндөр настай өвчтөнүүдэд мэс заслын эсрэг заалттай тохиолдолд тогтооно. Хүнд тохиолдолд - ерөнхий миастения - дархлаа дарангуйлах эмээр эмчилгээг зааж өгдөг. Кортикостероидыг тогтооно, илүү тохиромжтой метилпреднизолон (өдөрт 100 мг). Элсэлтийн хугацаа хамгийн их тунКортикостероидууд нь мэдэгдэхүйц сайжирч эхлэхэд л хязгаарлагддаг бөгөөд энэ нь дараа нь тунг хадгалах тун хүртэл бууруулах боломжийг олгодог.

Урьдчилан таамаглах. Аяндаа арилах боломжтой боловч дүрмээр бол хурцадмал байдал үүсдэг. Жирэмслэлт нь ихэвчлэн сайжрах шалтгаан болдог ч одоо байгаа эмгэгүүд нэмэгддэг. Үүний улмаас үхлийн үр дагавар бүхий миастеник хямрал үүсч болно амьсгалын дутагдал. Хямралын дараа ангижрах боломжтой. Антихолинестеразын эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх нь булчин сулрахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь миастенийн хямралтай төстэй байдаг. Механик агааржуулалттай хавсарч интубаци эсвэл трахеостоми эрт хэрэглэх нь амьсгалын цочмог дутагдалтай миастеник хямралын нас баралтыг бууруулж чадна.

(1) Тархины хавдар

Тархины хавдар нь хамгийн их тохиолддог ноцтой өвчинхүн.

Зөвхөн хорт хавдар тархинд нэвчиж, устгаад зогсохгүй өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Хоргүй хавдарТэд гавлын ясны хязгаарлагдмал орон зайд тогтмол өсөлттэй байдаг тул тархийг байнга шахаж, эрт орой хэзээ нэгэн цагт ийм байдалд хүргэдэг.
өвчтөний амьдралд үл нийцэх гэмтэл.

Бүх неоплазмуудын дунд тархины хавдар 10 орчим хувийг эзэлдэг.

Манай улсад тархины анхдагч хавдар жил бүр оношлогддог
гэхдээ 30 мянган хүнд ойролцоогоор ижил тооны хоёрдогч оношлогддог
ny (метастаз) хавдар.

Тархины хавдар ихэвчлэн бага насны үед тохиолддог гэдгийг анхаарах нь чухал юм.
Эдгээр нь (хүүхдэд бүх хавдрын 20 орчим хувь нь мэдрэлийн хавдар юм
системүүд).

Ихэнх тархины хавдрын шалтгаан нь неоплазмтай ижил байдаг.
бусад эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагаа.

Генетикийн урьдач нөхцөл-тай холбоотой зөвхөн тогтоосон
мэдрэлийн системийн зарим хавдар, голчлон бүлэгт хамаардаг
факоматозууд: нейрофиброматоз, булцууны склероз, Хиппелийн өвчин -
Линдау.

Олон тооны хавдар үүсэхэд дисембриогенезийн үүрэг нь эргэлзээгүй юм.
Зии (гавлын залгиур, дермоид ба эпидермоид уйланхай, тератом)
гэх мэт).

Ангилал. Бүлэглэх янз бүрийн арга байдаг
мэдрэлийн системийн хавдар. Хамгийн түгээмэл нь сонгодог юм
ДЭМБ-ын зохиомол.

Ангилал нь нэлээд төвөгтэй бөгөөд голчлон тусгай зориулалтаар шаардлагатай байдаг
хуудас.

Өдөр тутмын практикт тархины хавдрыг дотор болон дотор нь илүү амархан хуваадаг
тархины гаднах.

TO тархины доторхэсээс үүсдэг хавдар орно
тархины стромыг бүрдүүлдэг элементүүд: эдгээр нь голчлон глиома - астро-
цитома, олигодендроглиома, эпендимом, глиобластома; түүнчлэн хавдар
мэдрэлийн системийн үр хөврөлийн эсээс үүссэн эсэх: medullo-
бластома, нейробластома, эпендимобластома болон бусад.

Эдгээр хавдрын гол онцлог нь тэдгээр нь үүсдэг
тархины эдэд өөрөө болон хавдрын эсүүд болон тархины эсийн хооронд байдаг
Бодит хил: хавдрын элементүүдийг тархинд олж болно
хавдрын гол хуримтлалаас нэлээд зайд эд эс улих
зүүн эсүүд. Эдгээр хавдар ургах тусам янз бүрийн зүйлийг орлуулж устгадаг

Тархины эмгэгийн улмаас үүссэн хөдөлгөөний зохицуулалтын эмгэг. Үүний гол илрэлүүд нь алхалтын эмгэг, хөдөлгөөний тэнцвэргүй байдал, асинерги, дисдиадохокинез, гар бичмэлийн өөрчлөлт, тухайлбал, шүүрдэх макрографи юм. Ихэвчлэн тархины атакси нь сканнердсан яриа, санааны чичиргээ, толгой ба их биений байрлалын чичиргээ, булчингийн гипотони дагалддаг. Оношилгоог MRI, CT, MSCT, тархины MAG, доплерографи, тархи нугасны шингэний шинжилгээ ашиглан хийдэг; шаардлагатай бол генетикийн судалгаа. Эмчилгээ ба прогноз нь тархины шинж тэмдгийн хөгжлийг үүсгэсэн шалтгаант өвчнөөс хамаарна.

Ерөнхий мэдээлэл

Тархины архаг атакси нь ихэвчлэн архидалт болон бусад архаг хордлого (мансууруулах бодис хэтрүүлэн хэрэглэх, мансууруулах бодисын донтолт гэх мэт), аажмаар өсөн нэмэгдэж буй тархины хавдар, тархины эд, түүний замд гэмтэл учруулах генетикийн тодорхойлогдсон тархины дегенератив, атрофийн үйл явц, хүнд хэлбэрийн үр дагавар юм. Чиарийн гажиг. Тархины хэлбэрийн генетикийн хувьд тодорхойлогдсон дэвшилтэт атакси дотроос хамгийн алдартай нь Фридрейхийн атакси, Фридрейхийн бус нугасны атакси, Пьер-Маригийн атакси, Холмс тархины атрофи, оливопонтоцеребеллярын доройтол (OPCD) юм.

Пароксизмаль явцтай тархины атакси нь удамшлын болон олдмол байж болно. Сүүлчийн шалтгаануудын дунд ТИА, олон склероз, тархи нугасны шингэний замд үе үе бөглөрөх, голын нүхний түр зуурын шахалт зэрэг орно.

Тархины атакси өвчний шинж тэмдэг

Тархины атакси нь шүүрдэх, тодорхой бус, асинергик хөдөлгөөн, тогтворгүй алхалтаар илэрдэг бөгөөд энэ үед өвчтөн илүү тогтвортой байхын тулд хөлөө өргөн зайд байрлуулдаг. Нэг шугамын дагуу алхах гэж оролдох үед хажуу тийшээ нэлээд найгадаг. Атаксик эмгэгүүд нь хөдөлгөөний чиглэлийг огцом өөрчлөх эсвэл сандлаас боссоны дараа хурдан алхаж эхлэхэд нэмэгддэг. Шүүрдэх хөдөлгөөн нь тэдгээрийн пропорциональ байдлыг зөрчсөний үр дагавар юм (дисметри). Зорилгодоо хүрэхээс өмнө моторын үйлдлийг албадан зогсоох (гипометр) болон хэт их хөдөлгөөн (гиперметри) хоёулаа хоёуланд нь боломжтой байдаг. Дисдиадохокинез ажиглагдаж байна - өвчтөн эсрэг хөдөлгүүрийн үйлдлүүдийг хурдан хийх чадваргүй байдаг (жишээлбэл, супинаци ба пронация). Зохицуулалт, дисметрийн эмгэгийн улмаас тархины атакси эмгэгийн шинж чанартай гар бичмэл өөрчлөгддөг: макрографи, тэгш бус байдал, шүүрдэх.

Өвчтөн Ромбергийн байрлалд орохыг оролдох үед статик атакси хамгийн тод илэрдэг. Тархины тархины эмгэгийн хувьд гэмтлийн чиглэлд хазайх, тэр ч байтугай уналт нь ердийн шинж чанартай байдаг; түүний дундаж бүтэц (вермис) өөрчлөгдсөн тохиолдолд аль ч чиглэлд эсвэл хойшоо унах боломжтой. Хурууны хамрын шинжилгээг хийх нь зөвхөн дутууг төдийгүй атакси дагалддаг чичиргээ - хурууны үзүүр чичирч, хамар руу ойртох тусам эрчимждэг. Өвчтөнийг Ромбергийн байрлалд нүд нь нээлттэй, хаалттай байхаар турших нь харааны хяналт нь шинжилгээний үр дүнд төдийлөн нөлөөлдөггүйг харуулж байна. Тархины атаксигийн энэ шинж чанар нь түүнийг мэдрэхүйн болон вестибуляр атаксиас ялгахад тусалдаг бөгөөд энэ нь харааны хяналтгүй байх нь зохицуулалтын асуудал ихээхэн доройтоход хүргэдэг.

Дүрмээр бол тархины атакси нь нистагм ба дисартри дагалддаг. Яриа нь тодорхой "тархины" шинж чанартай байдаг: гөлгөр байдлаа алдаж, удааширч, тасалдалтай болж, үг хэллэг бүр дээр ачаалал өгч, яриаг дууны дуутай төстэй болгодог. Ихэнхдээ тархины булчингийн атакси нь булчингийн гипотони, гүн гүнзгий рефлексийн бууралтын дэвсгэр дээр ажиглагддаг. Шөрмөсний рефлексийг өдөөх үед мөчний савлуур шиг хөдөлгөөн хийх боломжтой. Зарим тохиолдолд титубаци үүсдэг - их бие ба толгойны доод давтамжийн чичиргээ.

Тархины атакси оношлох

Тархины эмгэг нь олон янзын шалтгаантай байж болох тул оношлогоонд янз бүрийн салбарын мэргэжилтнүүд оролцдог: гэмтэл судлаач, мэдрэлийн мэс засалч, онкологич, генетикч, эндокринологич. Мэдрэлийн эмчийн мэдрэлийн байдлыг сайтар шалгаж үзэх нь зөвхөн атаксигийн тархины шинж чанарыг төдийгүй гэмтлийн ойролцоох хэсгийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Тиймээс тархины тархи дахь эмгэг нь hemiataxia, зохицуулалтын эмгэгийн нэг талын шинж чанар, булчингийн аяыг бууруулдаг; тархины вермис дэх эмгэг процессын талаар - алхах, тэнцвэржүүлэх эмгэгийн давамгайлал, тэдгээрийн тархины дизартри ба нистагмустай хослуулах.

Вестибулярын эмгэгийг арилгахын тулд вестибуляр анализаторыг шалгана: стабилографи, вестибулометри, электронистагмографи. Тархины халдварт гэмтлийг сэжиглэж байгаа тохиолдолд үргүйдлийн цусны шинжилгээ хийж, ПГУ-ын шинжилгээ хийдэг. Хүлээн авсан тархи нугасны шингэний шинжилгээгээр харцаганы хатгалт нь цус алдалт, гавлын дотоод даралт ихсэх, үрэвсэл, хавдрын үйл явцын шинж тэмдгийг илрүүлдэг.

Тархины эмгэгийн суурь өвчнийг оношлох гол аргууд бол мэдрэлийн дүрслэл, тархины CT, MSCT, MRI юм. Эдгээр нь тархины булчирхайн хавдар, гэмтлийн дараах гематом, төрөлхийн гажиг, тархи дахь дегенератив өөрчлөлт, түүний нүхний нүх рүү орох, хөрш зэргэлдээ анатомийн формацуудыг нүүлгэн шилжүүлэх үед шахалтыг илрүүлэх боломжийг олгодог. Судасны шинж чанартай атакси оношлоход тархины судасны MRA ба доплерографи ашигладаг.

Удамшлын тархины атакси нь ДНХ-ийн оношлогоо, генетикийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн тогтоогддог. Энэ өвчнөөр өвчилсөн гэр бүлд эмгэгтэй хүүхэд төрөх эрсдэлийг мөн тооцоолж болно.

Тархины атакси эмчилгээ

Өвчин үүсгэгч өвчнийг эмчлэх нь гол зүйл юм. Хэрэв тархины атакси нь халдварт-үрэвслийн гаралтай бол бактерийн эсрэг эсвэл вирусын эсрэг эмчилгээг зааж өгөх шаардлагатай. Хэрэв шалтгаан нь судасны эмгэгээс үүдэлтэй бол цусны эргэлтийг хэвийн болгох эсвэл тархины цус алдалтыг зогсоох арга хэмжээ авдаг. Энэ зорилгоор ангиопротектор, тромболитик, antiplatelet бодис, вазодилатор, антикоагулянтуудыг заалтын дагуу хэрэглэдэг. Хордлогын гаралтай атаксийн хувьд хоргүйжүүлэх ажлыг гүйцэтгэдэг: шээс хөөх эмийн жортой хослуулан эрчимтэй дусаах эмчилгээ; хүнд тохиолдолд - гемосорбци.

Удамшлын шинж чанартай атакси нь радикал эмчилгээ хараахан гараагүй байна. Бодисын солилцооны эмчилгээг голчлон хийдэг: витамин В12, В6, В1, ATP, мельдониум, гинко билоба бэлдмэл, пирацетам гэх мэт. Араг ясны булчин дахь бодисын солилцоог сайжруулах, түүний ая, хүч чадлыг нэмэгдүүлэхийн тулд өвчтөнд массаж хийхийг зөвлөж байна.

Тархины болон гавлын ясны арын хөндийн хавдар нь ихэвчлэн мэс заслын эмчилгээ шаарддаг. Хавдар арилгах нь аль болох радикал байх ёстой. Хэрэв хавдрын хорт шинж чанар тогтоогдвол хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээний курсийг нэмэлтээр тогтооно. Тархи нугасны шингэний замын бөглөрөл, гидроцефалузын улмаас үүссэн тархины атаксид шунт мэс засал хийдэг.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан таамаглал нь тархины атакси үүсэх шалтгаанаас бүрэн хамаарна. Судасны эмгэг, хордлого, үрэвсэлт үйл явцын улмаас үүссэн цочмог ба цочмог цочмог атакси нь үүсгэгч хүчин зүйлийг (судасны бөглөрөл, хорт нөлөө, халдвар) цаг тухайд нь арилгах, зохих эмчилгээ хийснээр үлдэгдэл нөлөөлөл хэлбэрээр бүрэн буурч эсвэл хэсэгчлэн үргэлжилж болно. Архаг явцтай, удамшлын атакси нь шинж тэмдгүүд улам бүр хүндэрч, өвчтөний хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Хавдрын үйл явцтай холбоотой атакси нь хамгийн тааламжгүй таамаглал юм.

Осол гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх, судасны эмгэг (атеросклероз, цусны даралт ихсэх), халдвараас урьдчилан сэргийлэх нь урьдчилан сэргийлэх шинж чанартай байдаг; дотоод шүүрлийн болон бодисын солилцооны эмгэгийн нөхөн төлбөр; жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө генетикийн зөвлөгөө өгөх; тархи нугасны шингэний тогтолцооны эмгэг, тархины архаг ишеми, Чиари синдром, гавлын ясны арын хөндийн үйл явцыг цаг тухайд нь эмчлэх.

Тархины удамшлын ПИЕР-МАРИ АТАКСИ нь архаг явцтай өвчин бөгөөд түүний гол илрэл нь тархины тархины атакси юм. Өвчин нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг. Эмгэг судлалын ген нь өндөр нэвтрэлттэй байдаг; үеийн ялгаа ховор байдаг.

Өвчний эмгэг анатомийн гол шинж тэмдэг нь тархины гипоплази, зарим тохиолдолд доод чидун, гүүрний хатингаршил юм. Үүнтэй зэрэгцэн, дүрмээр бол, нугасны тогтолцооны хавсарсан доройтол байдаг бөгөөд энэ нь Фридрейхийн нуруу нугасны атаксигийн зургийг санагдуулдаг.

Эмнэлзүйн зураг. Өвчний гол шинж тэмдэг нь атакси бөгөөд энэ нь Фридрейхийн атакситай ижил шинж чанартай байдаг. Өвчин нь ихэвчлэн алхалтын эмгэгээс эхэлдэг бөгөөд дараа нь гарт атакси, хэл яриа, нүүрний хувирал зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Хүнд статик атакси, дисметри, адиадохокинез үүсдэг. Өвчтөнүүд хөл, бүсэлхийн бүсэд хүчтэй өвдөлт, булчин чангарах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно. Хөлний булчингийн хүч чадал мэдэгдэхүйц буурч, булчингийн ая, ялангуяа хөлөнд спастик нэмэгддэг. Шөрмөсний рефлекс нэмэгдэж, эмгэгийн рефлекс үүсч болно. Oculomotor эмгэгүүд ихэвчлэн ажиглагддаг - ptosis, abducens мэдрэлийн paresis, конвергенцийн дутагдал; зарим тохиолдолд харааны мэдрэлийн хатингаршил, Аргил Робертсоны шинж тэмдэг, харааны талбай нарийсч, харааны мэдрэмж буурсан байна. Мэдрэмтгий эмгэг нь дүрмээр бол илрээгүй.

Тархины атаксигийн нэг шинж тэмдэг бол оюун ухаан буурах, заримдаа сэтгэлийн хямралд ордог сэтгэцийн өөрчлөлт юм. Өвчин нь янз бүрийн гэр бүл, нэг гэр бүлийн аль алинд нь эмнэлзүйн маш их хэлбэлзэлтэй байдаг. Өвчний анхан шатны хэлбэрүүд олон гэр бүлд тохиолддог; Заримдаа экстрапирамидын шинж тэмдэг ажиглагддаг. Тархины атакси ба Фридрейхийн атакси хоёрын хооронд олон тооны шилжилтийн хэлбэрийг мөн тодорхойлсон.

Өвчин эхлэх дундаж нас нь 34 жил, зарим гэр бүлд түүнээс дээш байдаг эрт эхлэхдараагийн үеийнхэнд. Өвчний явц тогтвортой хөгжиж байна. Фридрейхийн атакситай адил янз бүрийн халдварууд болон бусад гадны аюулууд нь өвчний илрэл, явцад сөрөг нөлөө үзүүлдэг.

Тархины атакси ба Фридрейхийн атакси хоёрын ялгах оношлогоо нь маш хэцүү байдаг. Үндсэн өвөрмөц онцлогЭдгээр өвчний хооронд удамшлын шинж чанар (тархинд давамгайлж, Фридрейхийн атаксид рецессив) ба шөрмөсний рефлексийн төлөв байдал, Фридрейхийн атаксид байхгүй эсвэл буурч, тархины атаксид нэмэгддэг. Нэмж дурдахад, тархины атакситай бол өвчин хожуу эхэлдэг, Фридрейхийн атаксид хамаарах ясны хэв гажилт, мэдрэхүйн эмгэгүүд ховор тохиолддог бөгөөд дементиа, нүдний хөдөлгөөний эмгэгүүд илүү түгээмэл байдаг.

Тархины атаксиг олон склерозоос ялгахад ихээхэн бэрхшээлтэй тулгардаг бөгөөд энэ нь тархи, пирамид болон нүдний хөдөлгөөний эмгэгийн хослолоор тодорхойлогддог. Олон склероз нь дахилттай явц, доод спастик парапарезийн хүнд явц, аарцагны эрхтнүүдийн эмгэг, харааны мэдрэлийн түр зуурын хагасыг цайруулах зэргээр тодорхойлогддог.

Бид хэр олон удаа алхаж, олон үйлдэл хийдэг бөгөөд эдгээр хөдөлгөөнийг хэрхэн ийм хялбар, нарийвчлалтайгаар хуулбарлах талаар огт боддоггүй. Энэ бүхэн маш их холбоотой нарийн төвөгтэй механизм, энэ нь төв мэдрэлийн тогтолцооны янз бүрийн хэсгүүдийг хамардаг. Ихэнх хүмүүс тэнцвэрийг хэвийн байлгахад ямар нэгэн асуудал, хүндрэл гарч болзошгүй гэж боддоггүй. Гэсэн хэдий ч шулуун алхах, зогсох, тэр ч байтугай хурууны стандарт хөдөлгөөнийг бүрэн гүйцэтгэхэд хүндрэлтэй байдаг хэд хэдэн өвчин байдаг. Эдгээр шинж тэмдэг бүхий зарим өвчтөнд эмч нар атакси оношлогддог.

Насанд хүрэгчид, жирэмсэн эмэгтэйчүүд, хүүхдүүдэд атакси гэж юу вэ

Атакси бол хөдөлгөөний зохицуулалт дутагдалтай байдаг. Өвчний нэр нь Грекийн атакси - эмгэг гэсэн үгнээс гаралтай. Энэ эмгэгтэй өвчтөнүүд алхах, хуруугаа хөдөлгөх гэх мэт эмх замбараагүй хөдөлгөөнийг мэдэрч болно. Тухайн хүн тэнцвэрээ хадгалах чадваргүй, аливаа үйлдэл хийхдээ эвгүй, алдаатай байдаг талаар гомдоллож эхэлдэг. Атакси нь ямар ч насны, тэр дундаа бага насны хүүхдүүдэд тохиолдож болно. Жирэмсэн эмэгтэйн хувьд зарим тохиолдолд өвчний хүнд байдал нэмэгдэж, дараа нь зайлшгүй шаардлагатай байдаг нэмэлт шалгалтуудзүрх, амьсгалын тогтолцооны үйл ажиллагааг илүү нарийн хянах.

Зохицуулалт нь төв мэдрэлийн тогтолцооны тодорхой хэсгүүдийн уялдаа холбоотой ажилладаг маш нарийн үйл явц юм: тархи, түр зуурын болон урд талын дэлбэнгийн бор гадар, вестибуляр аппарат, гүн булчингийн мэдрэмтгий дамжуулагч. Хэрэв энэ гинжин хэлхээний дор хаяж нэг холбоос эвдэрсэн бол хүн биеийн хэсгүүдийн хөдөлгөөнийг зохицуулах янз бүрийн эмгэгийг мэдэрдэг.

Атакси өвчтэй өвчтөнүүд хөдөлгөөний зохицуулалт муутай байдаг бөгөөд заримдаа биеийг нь байнгын байрлалд байлгахад хэцүү байдаг.

Атакси өвчтэй хүмүүст янз бүрийн булчингийн үйл ажиллагааны зөрүү байдаг бөгөөд энэ нь бүрэн зохицуулалт хийх боломжгүй болоход хүргэдэг. Энэ нь өдөр тутмын амьдралд олон асуудал үүсгэдэг, заримдаа гадуур явах нь бараг боломжгүй болж, бие даан оршин тогтнодог. Заримдаа дээд ба доод мөчдийн хүч чадлыг бууруулдаг.

Зохицуулалт, атакси, түүнийг эмчлэх аргуудын тухай видео

Атакси өвчний ангилал

Одоогийн байдлаар хэд хэдэн төрлийн атакси байдаг. Тэд шалтгаан, шинж тэмдгээр ялгаатай:

1. Мэдрэмтгий (арын булчирхайлаг) атакси нь булчингийн гүн мэдрэмтгий дамжуулагчийн янз бүрийн эмгэгүүдээр илэрдэг.
2. Тархины атакси нь хамгийн түгээмэл байдаг. Энэ нь янз бүрийн эмгэг, түүний дотор удамшлын улмаас үүсч болно. Тархины атакси Пьер-Мари, хоргүй атакси Вестфал-Лейден, атакси-телангиэктази (Луис-Барын хам шинж) нь ялгагдана.
3. Вестибуляр атакси нь ижил нэртэй аппаратын аль нэг тасаг гэмтсэний улмаас эхэлдэг.
4. Кортикаль буюу урд талын атакси нь тархины түр зуурын болон урд талын бор гадаргын эмгэгүүдээр үүсдэг.
5. Фридрейхийн гэр бүлийн атакси нь тархи-мэдрэхүйн холимог гэмтлээс болж урагшилдаг.
6. Нугасны атакси нь тархи, бор гадар, цагаан бодис болон тархины бусад олон хэсэгт дегенератив процесс явагддаг удамшлын өвчин юм.
7. Гистерик (сэтгэц төрүүлэх) атакси нь дүр эсгэх болон илэрдэг ер бусын арга замааралхах. Энэ тусдаа төрөл зүйл, энэ нь тархины бүтцийн бодит гэмтэлтэй холбоогүй юм.

Мөн зохицуулалтын эмгэгийн төрлөөр ангилдаг. Хэрэв хүн зогсож байхдаа тэнцвэрээ хадгалахад бэрхшээлтэй байвал статик атакси гэж ярьдаг. Хөдөлгөөн, алхах үед асуудал гарах үед динамик атакси оношлогддог.

Ихэнх тохиолдолд атакси үүсдэг дегенератив үйл явцтархинд

Атакси өвчний шинж тэмдэг ба шалтгаанууд

Өвчний төрлүүд нь түүний үүсэх шалтгаан, үзүүлсэн шинж тэмдгүүдээс ихээхэн ялгаатай тул атакси тус бүрийг тусад нь авч үзэх ёстой. Заримдаа эмч нар эмгэг процессын нутагшуулалтыг үнэн зөв тогтоох, атакси хэлбэрийг тодорхойлохын тулд олон үзлэг, шинжилгээ хийх шаардлагатай болдог.

Мэдрэмтгий (арын булчирхайлаг) атакси

Энэ төрлийн атакси нь нугасны болон мэдрэлийн арын багана, тархины париетал хэсгийн бор гадаргын эвдрэлийн улмаас үүсдэг. Гүн булчингийн мэдрэмтгий дамжуулагчууд нөлөөлдөг. Өвчтөнүүд булчин, үе мөчийг бүрэн мэдрэх, хянахаа больж, биеийн масс, даралт, орон зай дахь байрлалыг мэдрэх чадвар мууддаг. Мэдрэхүйн атакси нь тийм биш гэдгийг ойлгох нь зүйтэй өвөрмөц өвчинмөн бүх төрлийн мэдрэлийн өвчний шинж тэмдэгүүдийн нэг болж илэрдэг. Энэ төрлийн эмгэгийн шалтгаан нь хоргүй эсвэл байж болно хорт хавдарнуруу нугас, мэдрэлийн тэмбүү, нугасны гэмтэл, хугарал, олон склерозын үед. Зарим тохиолдолд тархины мэс засал амжилтгүй болсны дараа мэдрэхүйн атакси үүсч болно.

Өвчтөнүүдийн шинж тэмдгүүд нь маш тодорхой бөгөөд хөдөлгөөний зохицуулалтыг зөрчих нь нүцгэн нүдэнд харагддаг. Хүн хэвийн алхаж чадахгүй, өвдгөө хэт нугалж, эсвэл эсрэгээрээ сул дорой, заримдаа бүр шулуун хөлөөрөө алхахыг оролддог. Өвчтөн сансар огторгуйд өөрийгөө мэдрэхэд хэцүү болж байгаа тул гадаргуу руу хүрэх бодит зай, өөрийн биеийн жинг мэддэггүй тул хөдөлж байхдаа өсгийгөө шалан дээр хүчтэй цохиж эхэлдэг. Эмч нар энэ алхааг "тамгалах" гэж нэрлэдэг. Зөөлөн гадаргуу дээр явж, унасан мэт мэдрэмж төрдөг гэж өвчтөнүүд өөрсдөө хэлдэг. Алхаагаа хянаж эхлэхийн тулд хөлийг нь байнга харж байх хэрэгтэй. Чамайг өөр тийшээ харангуут ​​зохицуулалт дахин алга болно. Өдөр тутмын амьдралдаа өөрийгөө халамжлахад хэцүү болдог; нарийн моторт ур чадвар. Өвчтөн амарч байх үед хуруу нь өөрийн эрхгүй, огцом хөдөлж болно. Зарим тохиолдолд зөрчил нь зөвхөн дээд эсвэл зөвхөн нөлөөлж болно доод мөчрүүд.

Тархины атакси нь зохицуулалтын эмгэгийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм. Хүн сууж эсвэл алхаж байхдаа бага тархины нөлөөлөлд өртсөн хэсэг рүү хазайдаг. Хэрэв өвчтөн аль нэг тал руугаа, тэр ч байтугай арагшаа унасан бол энэ нь тархины вермисийн эмгэгийн шинж тэмдэг юм. Хөдөлгөөний зөв байдлыг үнэлэхээ больж, хөлөө хэрхэн хөдөлгөж байгааг мэдэрдэг тул хүмүүс хэвийн алхаж чадахгүй байгаа талаар гомдоллодог. Өвчтөнүүд маш их найдваргүй, гуйвж, хөлийг нь өргөнөөр байрлуулдаг. Харааны хяналт нь тэнцвэрийг хадгалахад тусалдаггүй. Булчингийн тонус, ялангуяа тархинд гэмтэл гарсан хэсэгт мэдэгдэхүйц буурч болно. Алхалтын эмгэгээс гадна үгсийн дуудлагад хазайлт ажиглагдаж байна. Өвчтөнүүд үеийг зурж, хэллэгийг удаанаар дууддаг. Мөн онцлог шинж тэмдэг нь шүүрдэх, тэгш бус гар бичмэл юм.

Тархины атакситай өвчтөнүүд ихэвчлэн бичих эмгэгтэй байдаг тул геометрийн дүрс зурахад хэцүү болдог

Тархины атакси нь тархины гэмтэл, мэс заслын үр дагавар байж болно. Энэ эмгэг нь бас маш их тохиолддог янз бүрийн төрөлэнцефалит, олон склероз, тархины неоплазмууд, нугасны болон тархины судаснууд гэмтсэн. Архидан согтуурах, хар тамхинд донтох нь хүний ​​бие бүхэлдээ ноцтой хордлогод өртдөг шалтгаан байж болно.

Тархины атакситай бол алхалт нь тодорхойгүй болж, өвчтөн хөлөө өргөн байрлуулдаг.

Тархины атакси нь урсгалын хурдаар ангилагдана. Өвчин нь цочмог (шинж тэмдэг нь нэг өдрийн дотор илэрдэг), цочмог (шинж тэмдгүүд нь хэдэн долоо хоногоор нэмэгддэг), архаг (үргэлж даамжрах) болон үе үе байж болно.

Пьер-Маригийн тархины тархины атакси

Энэ төрлийн атакси нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Энэ нь урсдаг архаг хэлбэрбөгөөд байнга ахисаар байна. Өвчин нь ихэвчлэн хорин наснаас хойш, гучин наснаас хойш ихэвчлэн мэдрэгддэг. Өвчтөнүүд тархи болон түүний дамжуулагч эдэд дегенератив процессыг мэдэрдэг. Энэ өвчин нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг. Энэ нь гажигтай генийг ядаж эцэг эхийн аль нэгээс нь дамжуулсан тохиолдолд хоёр хүйсийн хүүхдүүд өвдөж болзошгүй гэсэн үг юм.

Аутосомын давамгайлсан хөгжлийн хэлбэрийн хувьд согогтой генийг аль ч эцэг эхээс дамжуулж болно, өвчтэй хүүхэдтэй болох магадлал 50% байна.

Ихэнхдээ Пьер-Маригийн атакси үүсэх нь толгойн гэмтэл, зарим халдварт өвчин (халдвар, хижиг, цусан суулга, бруцеллёз гэх мэт), тэр ч байтугай жирэмслэлтээс үүдэлтэй байдаг. Энэ эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь ердийн тархины атакситай маш төстэй бөгөөд тэдгээр нь бага зэрэг алхалт, доод нуруу, доод мөчдийн хачирхалтай өвдөлтөөс эхэлдэг. Дараа нь гар чичирч, нүүрний булчингуудөөрийн эрхгүй агшиж эхэлнэ.

Онцлог шинж тэмдэг нь доторх доройтлын процессын улмаас харааны бэрхшээл юм оптик мэдрэл. Зарим хүмүүс пролапсыг аажмаар хөгжүүлж эхэлдэг дээд зовхи, харааны талбай багасна. Статистикийн атакси нь өвчтөнүүдэд мөн бүртгэгддэг; сэтгэл гутралын төлөв байдалтэр ч байтугай оюун ухаан буурч байна.

Тархины атакси цочмог Leiden-Westphal

Энэ төрлийн атакси нь зовсоны дараа бага насны хүүхдүүдэд ихэвчлэн тохиолддог Халдварт өвчин. Энэ хүндрэл нь маш хурдан гарч ирдэг бөгөөд өвчний явц нь цочмог болон цочмог хэлбэрээр илэрдэг. Ханиад томуунаас хойш хоёр долоо хоногийн дараа хижиг, болон бусад зарим өвчний үед хүүхэд тархины бүтцийн эвдрэлийн анхны шинж тэмдгүүдийг мэдэрч эхэлдэг. Хүүхдүүд зогсож, алхах үед зохицуулалтаа алддаг. Хөдөлгөөнүүд нь маш хурдан, тэнцвэргүй болдог боловч нялх хүүхэд эдгээр өөрчлөлтийг мэдрэхэд бэрхшээлтэй байдаг. Мөн нийтлэг шинж тэмдэг бол булчингийн хөдөлгөөнийг зөв хослуулах боломжгүй болдог асинергиа юм.

Гараа ашиглахгүйгээр суух гэж оролдох үед тархины гэмтэлтэй өвчтөн хөлөө дээш өргөөд эхэлдэг.

Атакси-телангиэктази (Луис-Бар хам шинж)

Энэ төрлийн тархины атакси нь мөн удамшлын шинж чанартай байдаг. Энэ өвчин нь маш эрт илэрдэг бөгөөд эхний шинж тэмдгүүд нь хэдэн сартайдаа бага насны хүүхдүүдэд илэрдэг. Анагаах ухаанд Луис-Барын хам шинжийг мэдрэлийн систем дэх генетикийн хувьд тодорхойлогдсон дегенератив үйл явц, эмгэгийн улмаас факоматозын тусгай дэд төрөл гэж ангилдаг. арьс. Энэ нь аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг, аль ч эцэг эхээс удамшдаг бөгөөд хоёр хүйсийн хүүхдүүдэд илэрдэг. Өвчин гарахын тулд ээж, аав нь гажигтай генийн тээгч байх ёстой. Аз болоход энэ нь маш ховор тохиолддог бөгөөд атакси-телангиэктази нь 40 мянган төрөлтөөс зөвхөн нэг хүүхдэд тохиолддог.

Луис-Барын хам шинж нь аутосомын рецессив удамшлын дагуу дамждаг бөгөөд эцэг эх хоёулаа өвчтэй генийн тээгч байсан тохиолдолд л хүүхдүүдэд өвчин илэрч болно.

Тархи болон тархины бусад зарим хэсэгт дегенератив үйл явц нь дархлааг бууруулж, А, Е иммуноглобулин дутагдалтай байдаг. Үүнээс болж хүүхдүүд ихэвчлэн бүх төрлийн халдварт өвчнөөр өвчилдөг. онкологийн өвчин, ихэвчлэн цохилт өгдөг лимфийн систем. Атакситай хавсарсан шинж тэмдэг нь аалзны судлууд (телангиэктази) үүсэх явдал юм. өөр өөр хэмжээтэйбүх бие, тэр ч байтугай нүдний цагаан хэсэгт.

Луис-Бар синдромтой өвчтөнүүд бүх бие, нүүр, нүдний цагаан хэсэгт аалзны судал үүсгэдэг.

Вестибуляр атакси

Vestibular аппарат нь хүний ​​зохицуулалт, зөв ​​хөдөлгөөнийг хариуцдаг. Өвчтөнүүд байгаа юм шиг санагддаг урт хугацаатэнхлэгээ тойрон нэг газар эргэлддэг. Тэд ганхаж, биеийн байрлалаа сайн барьж чаддаггүй, нүд нь өөрийн эрхгүй хурдан анивчдаг, толгой эргэх, дотор муухайрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Онцлог шинж чанар нь толгой, нүд, биеийг эргүүлэх үед шинж тэмдгүүд нэмэгдэх явдал юм. Үүнээс болж өвчтөнүүд орон зайд бие махбод дахь өөрчлөлтийг хянах цаг гаргахын тулд аль болох болгоомжтой, болгоомжтой, удаан хөдлөхийг хичээдэг.

Энэ төрлийн атакси нь vestibular аппаратын аль ч хэсгийг гэмтээж эхэлдэг боловч ихэнхдээ үсний эсийн эмгэгийг дотоод чихэнд илрүүлдэг. Эдгээр гэмтэл нь Дунд чихний урэвсэл, чихний гэмтэл, хавдрын формацийн улмаас үүсдэг. Вестибуляр мэдрэл нь заримдаа үүнээс болж өртдөг янз бүрийн халдвартэр ч байтугай эм хэрэглэх.

Vestibular аппарат нь маш их байдаг нарийн төвөгтэй бүтэцхөдөлгөөнийг зохицуулах, орон зайд өөрийгөө мэдрэх чадварыг хариуцдаг

Кортикаль эсвэл урд талын атакси

Тархины урд талын дэлбэнгийн гэмтэлээс болж кортикал атакси эхэлдэг. Шинж тэмдэг нь тархины бүтцийн эмгэгтэй төстэй байдаг. Зарим нь алхаж байхдаа тодорхойгүй байдлаас гадна зогсох боломжгүй астазиа, өвчтөн алхаж чадахгүй бол абазиа мэдэрдэг. Харааны хяналт нь хөдөлгөөний зохицуулалтыг хадгалахад тусалдаггүй. Мөн урд талын дэлбэнгийн бор гадаргын гэмтэлийг илтгэдэг онцлог шинж тэмдгүүд илэрч байна: сэтгэцийн өөрчлөлт, үнэрлэх мэдрэмжийн эмгэг, атгах рефлекс буурах. Энэ төрлийн атакси үүсэх шалтгаан нь олон янз байдаг үрэвсэлт өвчин, энцефалит, тархины хавдар, цусны эргэлтийн эмгэг.

Нугасны тархины атакси

Spinocerebellar атаксигийн бүхэл бүтэн цогцолбор байдаг бөгөөд тэдгээр нь байдаг удамшлын өвчин. Одоогийн байдлаар эмч нар хорь гаруй төрөл зүйлийг тодорхойлж байна. Эдгээр нь бүгд аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр дамждаг бөгөөд шинэ үе болгонд өвчний шинж тэмдэг, хүндийн зэрэг, ялангуяа гажигтай ген нь эцгээс өвлөгдөж байсан бол илүү тод илэрдэг.

Спиноцеребелляр атакси янз бүрийн төрлүүдийн ялгааг үл харгалзан тэдгээр нь бүгд ижил төстэй хөгжлийн механизмтай байдаг. Мэдрэлийн эд эсийн бодисын солилцоонд оролцдог уураг дахь глютамины хэмжээ ихэссэнээр бүтэц нь өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь өвчин үүсгэдэг. Өвчний анхны илрэлүүдийн нас нь өвчний төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг. Зарим тохиолдолд эхний шинж тэмдгүүд нь сургуулийн өмнөх насны үед, бусад тохиолдолд гучин жилийн дараа илэрдэг. Атаксигийн илрэл нь стандарт юм: зохицуулалт алдагдах, хараа муудах, гар бичмэл, ажлын хазайлт. дотоод эрхтнүүд.

Психоген эсвэл гистерик атакси

Энэ зүйл нь бусдаас эрс ялгаатай, энэ нь ямар ч холбоогүй юм органик эмгэгүүдтөв мэдрэлийн системд. Учир нь сэтгэцийн эмгэгхүний ​​алхаа, нүүрний хувирал, үгийн дуудлага өөрчлөгддөг. Өвчтөн орон зайд өөрийгөө улам дордуулж эхэлдэг. Ихэнхдээ шизофрени өвчтэй өвчтөнүүдэд гистерик атакси үүсдэг.

Психоген атакситай өвчтөнүүд ихэвчлэн шулуун хөлтэй алхдаг.

Гэр бүлийн Фридрейхийн атакси

Энэ төрлийн атакси нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг бөгөөд ихэвчлэн төрөл төрөгсөдтэй гэр бүлээр дамждаг. Митохондриас төмрийг зөөвөрлөх уураг фратаксиныг кодлодог генийн мутацийн улмаас мэдрэлийн системд байнгын дегенератив гэмтэл үүсдэг. Фридрейхийн атакси дахь гэмтэл нь холимог шинж чанартай, тархинд мэдрэмтгий байдаг; нугасны багана дахь эмгэгүүд аажмаар нэмэгддэг, ялангуяа Голль багцад. Өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хорин таван наснаас өмнө гарч эхэлдэг.

Фридрейхийн атакси нь охид, хөвгүүдэд тохиолдож болно. Онцлог шинж чанарЭнэ өвчин нь негроид угсаатны аль ч хүнд илрээгүй байгаа явдал юм.

Фридрейхийн атакситай бол хөлний муруйлт үүсдэг

Шинж тэмдгүүд нь бусад тархины атакситай төстэй байдаг: өвчтөнүүд тогтворгүй хөдөлж, хажуу тийшээ эргэлддэг. Өвчин даамжрах тусам дээд ба доод мөч, нүүрний булчин, булчингийн ажлыг зохицуулахад хэцүү болдог. цээж. Эмгэг судлалын олон хүмүүс сонсгол алддаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд дараахь эмгэгүүд үүсдэг.

• зүрхний үйл ажиллагааны тасалдал, хурдан судасны цохилт, амьсгал давчдах;
• янз бүрийн хавтгайд нурууны хэв гажилт үүсдэг кифосколиоз;
• хөлний бүтцийг зөрчиж, хэлбэрээ өөрчилдөг, муруй болдог;
• чихрийн шижин;
• бэлгийн дааврын үйлдвэрлэл буурсан;
• дээд ба доод мөчдийн атрофи;
• дементиа;
• инфантилизм.

Энэ төрлийн өвчин нь атакси өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм. Зуун мянган хүн тутмын 3-7 орчимд тохиолддог.

Фридрейхийн гэр бүлийн атаксигийн тухай видео

Оношлогоо ба ялгах оношлогоо

Атакси өвчний анхны шинж тэмдгүүдэд та мэдрэлийн эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй. Цаашдын зөвлөгөө авахын тулд тэрээр генетикч, онкологич, гэмтлийн эмч, эндокринологич, чих хамар хоолойн эмч болон бусад янз бүрийн мэргэжилтнүүдэд хандаж болно.

Vestibular аппаратын эмгэгийг судлахын тулд дараахь процедурыг зааж өгч болно.

• осциллограф ашиглан өвчтөний тогтвортой байдлыг шинжилдэг тогтворжуулалт;
• vestibulometry - vestibular аппаратын үйл ажиллагааг үнэлэх боломжийг олгодог багц техник;
• Толгой эргэх шалтгааныг тодорхойлох, дотоод чихний эмгэгийг тодорхойлохын тулд нүдний хөдөлгөөнийг бүртгэдэг электронистагмографи.

Вестибулометрийн үед өвчтөн зорилгоо дагаж, эмч нар нүдний хөдөлгөөний нарийвчлал, урвалын хурдыг үнэлдэг.

Бас олон бий оношлогооны аргууд, энэ нь оношийг тодруулахад тусалж, төв мэдрэлийн систем дэх эмгэг процессын нутагшуулалтыг маш нарийвчлалтай харуулах болно.

1. Соронзон резонансын дүрслэл (MRI) нь хамгийн орчин үеийн бөгөөд яг арга. Түүний тусламжтайгаар та ямар ч эрхтний зургийг давхаргаар нь авах боломжтой. Атакси өвчний үед тэд онкологийн хавдар, дегенератив процесс, хөгжлийн гажиг болон бусад эмгэгийг тодорхойлоход тусалдаг.
2. Компьютерийн Томографи (CT) нь дотоод эрхтнүүдийн давхаргын зургийг авах орчин үеийн цацрагийн арга юм. Тусгай шингэнээр тодосгогчийг мөн хийж болно.
3. Олон зүсэлттэй компьютер томографи (MSCT) нь маш их юм хурдан аргаөвчтөний толгойг дамжин өнгөрөх рентген туяаг бүртгэдэг тусгай мэдрэгч ашиглан сканнердах. Энэ төрлийн оношлогооны тусламжтайгаар хавдрын формацийг тодорхойлох боломжтой. үрэвсэлт үйл явц, цус алдалт, цусны эргэлтийн хурдыг үнэлэх.
4. Тархины судасны доплерографи нь хэт авиан шинжилгээг ашиглан хийгддэг. Цусны эргэлтийн хурд, судасны нэвтрэлт, гавлын дотоод даралтгэх мэт.
5. Тархины хэт авиан оношлогоо нь тархины эд эсийн өсөлт, бууралтыг илрүүлэхэд тусалдаг.
6. ЭКГ, зүрхний хэт авиан шинжилгээ нь цээжний өвдөлт, хэмнэл алдагдах гэх мэт зүрхний булчинд дегенератив процессыг хөгжүүлэхэд шаардлагатай байдаг.

Дараахь шинжилгээг мөн зааж өгч болно.

• цусны ерөнхий шинжилгээ;
• цусан дахь иммуноглобулины түвшинг судлах (IgA, IgE, IgG);
• ПГУ (полимеразын гинжин урвал, арга нь хиймэл нөхцөлд фермент ашиглан ДНХ-ийн тодорхой хэсгийг дахин дахин хоёр дахин нэмэгдүүлэхэд суурилдаг) эмгэг төрүүлэгч бичил биетнийг тодорхойлох;
• харцаганы хатгалт (тархи нугасны шингэнээс авах арга нугасны сувагтусгай зүү ашиглан) тархи нугасны шингэнийг судлах;
• Удамшлын өвчнийг илрүүлэх ДНХ-ийн оношлогоо.

Тархины гэмтэлийг оношлохын тулд эмч нар асинергиа (хосолсон хөдөлгөөнийг бий болгох чадвар сулрах) шинжилгээ хийдэг. Үүний тулд өвчтөнийг гүйцэтгэхийг хүсдэг энгийн хөдөлгөөнүүд, булчингийн үйл ажиллагааны хослолын дараах эмгэгүүд харагдаж байна.

• алхах үед бие нь хойшоо бөхийж, хүн нуруун дээрээ унадаг;
• Хэрэв та зогсож байхдаа толгойгоо хазайж эхэлбэл өвдөг нь бөхийхгүй бөгөөд өвчтөн тэнцвэрээ алддаг.

Асинерги тестийн үед тархины гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд булчингийн үйл ажиллагааны зөрүүг илрүүлдэг.

Тархины янз бүрийн хавдар, Ранду-Ослер-Вебер өвчин, Хиппел-Линдау өвчин, фуникуляр миелоз, мэдрэлийн тэмбүү, Е витамины удамшлын дутагдал, ялгах оношийг хийх ёстой. Олон склероз, Паркинсоны өвчин болон бусад олон өвчин.

Эмчилгээ

Атакси эмчилгээний тактик нь түүний төрөл, тархины бүтцэд гэмтэл учруулах үе шатаас хамаарна. Эхний үе шатанд та үүнийг даван туулж чадна фармакологийн эмүүд, тэдгээр нь дегенератив процессыг удаашруулахад тусалдаг. Илүү дэвшилтэт тохиолдолд эмч өвчтөнд мэс заслын эмчилгээг санал болгож болно.

Эмийн эмчилгээ

Атакси үүссэн тохиолдолд түр зогсооно эмгэг процессуудФармакологийн эмүүд тусалдаг:

1. Бактерийн эсрэг эмчилгээг халдварт гэмтэлтэй (Тетрациклин, Ампициллин, Билмицин) тогтооно.
2. Васоактив эм нь судасны эмгэг (Parmidin, Trental, Mexicor) шаардлагатай байдаг.
3. Мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааг хангахын тулд В витамин шаардлагатай байдаг (Невромултивит).
4. Бодисын солилцооны үйл явцыг сайжруулах мэдрэлийн эдүүд ATP ба антихолинестеразын эмийг (Галантамин, Прозерин) хэрэглэхийг зааж өгсөн.
5. Антидепрессантуудыг сэтгэлийн хямралд оруулдаг сэтгэл хөдлөлийн байдал(Амитриптилин, Циталопрам).
6. Сэтгэл мэдрэлийн цочрол (магнийн сульфат, валерианы хандмал) байгаа тохиолдолд тайвшруулах эм шаардлагатай байдаг.
7. Тархины үйл ажиллагааг сайжруулах зорилгоор ноотропик эмийг тогтоодог (Phesam, Piracetam).
8. Бодисын солилцоо эмФридрейхийн атаксид шаардлагатай (антиоксидант, сукцины хүчил, Рибофлавин L-карнитин).
9. Мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааг хангахын тулд нейропротекторууд шаардлагатай байдаг (Пиритинол, Меклофеноксат).
10. Зүрхний доторх бодисын солилцоог сайжруулдаг эмийг тогтоодог (Инозин, Триметазидин).
11. Холиномиметик нь дамжуулалтыг сайжруулахад зайлшгүй шаардлагатай мэдрэлийн импульсмэдрэлийн эсүүд (Глиатилин).
12. Луис-Бар хам шинж (иммуноглобулин) бүхий өвчтөнүүдэд халдварыг эсэргүүцэхийн тулд иммуностимулятор шаардлагатай байдаг.

Мэс засал

Өвчтөн үргэлж мэс заслын оролцоо шаарддаггүй. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд консерватив эмчилгээхүссэн үр дүнг өгдөггүй тул эмч нар мэс засал хийхийг зөвлөж байна.

1. Хавдар, ялангуяа хорт хавдар илэрсэн тохиолдолд зарим өвчтөнд энэ нь илэрдэг мэс заслын аргаар зайлуулах. Зөвхөн мэдрэлийн мэс засалч нь неоплазмын үйл ажиллагаа эсвэл ажиллах чадваргүй байдлыг тодорхойлж чадна.
2. Хэрэв үсний эсүүд гэмтсэн бол өвчтөнд дунгийн суулгац хийхийг зөвлөж байна, энэ нь сонсголыг сэргээж, зохицуулалтыг хэсэгчлэн сайжруулахад тусалдаг.
3. Дунд чихний угаалга нь вестибуляр атаксид хүргэдэг цочмог ба архаг Дунд чихний урэвсэлд зориулагдсан байдаг. Тусгай тариур ашиглан антибиотик, кортикостероид болон бусад бодис агуулсан шингэнийг өвчтөний чихний сувагт тарьдаг.
4. Дунд чихний ариун цэврийн мэс засал нь цэвэрлэхэд зориулагдсан байдаг чихний сувагясны эдийг нөхөн сэргээх.

Физик эмчилгээ, дасгалын эмчилгээ

1. Босоод, гараа хажуу тийш нь үлдээж эсвэл дээш өргөж болно. ээлжлэн зүүн болон өргөх баруун хөл, эдгээр байрлалд аль болох удаан байгаарай. Зөвхөн хөлийнхөө хуруун дээр зогсох алхмуудыг давт. Илүү хэцүү болгохын тулд дасгалыг нүдээ аниад хийж болно.
2. Хөнгөн бөмбөг аваад ханан дээр шидэх байгаа тэмдэглээрэй. Нарийвчлалтай дасгал хийх, зайг аажмаар уртасгах, илүү хүнд объектуудыг ашиглах шаардлагатай.
3. Булчин-үе мөчний мэдрэмжийг хөгжүүлэхийн тулд нүдээ аниад объектуудыг авч, хэлбэр дүрс, ойролцоогоор жинг дүрслэх хэрэгтэй.

Мөн хэрэглэж болно янз бүрийн аргафизик эмчилгээ: озон эмчилгээ, электрофорез (биед шууд цахилгаан гүйдэлд өртөх, арьс, салст бүрхэвчээр янз бүрийн бодис нэвтрүүлэх. эмийн бодисууд), миостимуляци (бие махбодид хэрэглэдэг тусгай электродоор дамжин биед гүйдэл үзүүлэх).

Атакси эмчилгээний дасгалын тухай видео

Ардын эмчилгээ

Атакси маш их хүнд өвчин, мөн үүнийг бие даан эмчлэх боломжгүй. Ихэнх тохиолдолд зөвхөн ашиглах замаар нөхөн сэргээх боломжгүй байдаг ардын эмчилгээ. Гэхдээ тэдгээрийг туслах арга болгон эмчтэй зөвлөлдсөний дараа зааж өгч болно. Мэдрэлийн системийг бэхжүүлэхэд тусалдаг янз бүрийн ургамал хэрэглэх боломжтой.

• Цээнэ цэцгийн үндэс 3 халбага дусаах;
• халбагаас дусаах. chamomile, нимбэгний бальзам, орегано цэцэг;
• хагас шил хус навч дусаах, 3 tsp. chamomile цэцэг, зөгийн бал халбага.

Бүх бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг нэг аяга буцалж буй усаар асгаж, хоёр цаг орчим байлгана. Цээнэ цэцгийг 1 халбага өдөрт 4 удаа, бусад дусаахыг - 150 мл-ийг хоолны өмнө өдөрт 3 удаа ууна.

Эмчилгээний прогноз

Эмч нар атакси өвчнийг эмчлэх таатай прогнозын талаар ярьдаг эмийн эмчилгэээсвэл мэс заслын оролцоо нь дегенератив үйл явцын хөгжлийг зогсоож, мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны зөрчлийг арилгах боломжтой. Хэрэв өвчний шалтгаан нь генетик эсвэл илэрсэн бол хорт хавдар, прогноз нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг. Энэ тохиолдолд мэргэжилтнүүд эмгэгийн явцыг зогсоож, өвчтөний моторт үйл ажиллагааг хадгалахын тулд эмчилгээг ашиглахыг хичээдэг. Луис-Бар синдром нь таамаглал муутай байдаг тул ийм өвчтэй хүүхдүүд насанд хүртлээ амьд үлдэх нь маш ховор байдаг. Фридрейхийн атакситай бол тавилан нь харьцангуй таатай байдаг тул олон өвчтөн эхний шинж тэмдгүүд илрэхээс хойш хорин гаруй жил амьдардаг, ялангуяа зүрхний булчин, чихрийн шижин өвчний гэмтэл байхгүй бол. Атаксигийн генетикийн сортуудаас бүрэн эдгэрэх боломжгүй юм.

Үргэлж жирэмсэлж, хүүхэд төрүүлэх боломжгүй байдаг. Хүүхэд төрөх үед аюул, үхэлд хүргэж болзошгүй эсрэг заалтууд байж болно. Хүүхэд төрөхийг төлөвлөхөөс өмнө эмч нартай урьдчилан зөвлөлдөх нь маш чухал юм.

Өвчтөнд маш олон удаа тохиолддог янз бүрийн төрөлатакси, дараах хүндрэлүүд үүсдэг.

• саажилт ба парези (сулрах моторын үйл ажиллагаа) мөчрүүд;
• хараа, сонсгол муудах;
• амьсгалын замын болон зүрхний дутагдал;
• халдварт өвчний байнгын дахилт;
• бие даан хөдөлж, өөрийгөө халамжлах чадвараа алдах;
• үхэл.

Урьдчилан сэргийлэх

Хэрэв ирээдүйн эцэг эх нь атакси өвчний удамшлын хэлбэрийг сэжиглэж байгаа бол өвчтэй хүүхэдтэй болох эрсдэлийг мэдэхийн тулд генетикийн эмчийн үзлэгт хамрагдах ёстой. Жирэмсний 8-12 долоо хоногт chorionic villi (үр хөврөлийн гаднах мембран) урагт согогтой ген байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд шинжилгээ хийж болно. Хүүхдэд олон төрлийн удамшлын өвчин үүсч болзошгүй тул цус ойртолтоос зайлсхийх хэрэгтэй.

Эрүүл мэндээ хадгалах нь бас маш чухал бөгөөд үүнийг хасах нь зүйтэй Муу зуршил, халдварт өвчнийг цаг алдалгүй эмчилж, бүх төрлийн толгой, нурууны гэмтэлээс урьдчилан сэргийлэхийг хичээнэ.

Атакси бол маш ноцтой онош юм аюултай хүндрэлүүд. Хөдөлгөөний зохицуулалтыг зөрчсөн анхны шинж тэмдгүүдэд та эмчид хандах хэрэгтэй. Эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлбэл олон төрлийн зохицуулалтын эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой гэдгийг санаарай. Харамсалтай нь удамшлын атакси нь бараг үргэлж урагшилж, хөгжлийн бэрхшээл, тэр байтугай хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг үхлийн үр дагавар. Жирэмсний төлөвлөлтийн үед та тохиолдлын талаар олж мэдэх хэрэгтэй ижил төстэй өвчинхамгийн ойрын хамаатан садныхаас эсвэл генетикчтэй холбоо барьж зөвлөгөө аваарай.