Бөөрний дистрофи шинж тэмдэг. Дистрофи. Уургийн солилцооны эмгэгтэй холбоотой дистрофи

Ерөнхий мэдээлэл

Дистрофи(Грек хэлнээс dys- зөрчил ба цом- тэжээх) - цогц эмгэг процесс, энэ нь эд эсийн (эсийн) бодисын солилцоог зөрчихөд үндэслэсэн бөгөөд бүтцийн өөрчлөлтөд хүргэдэг. Тиймээс дистрофи нь гэмтлийн нэг хэлбэр гэж тооцогддог.

Трофизм гэдэг нь тусгай функцийг гүйцэтгэхэд шаардлагатай эд эсийн (эсийн) бодисын солилцоо, бүтцийн зохион байгуулалтыг тодорхойлдог механизмуудын цогц гэж ойлгогддог. Эдгээр механизмуудын дунд үүрэн Тэгээд эсийн гаднах (Зураг 26). Үүрэн механизмаар хангагдсан бүтцийн байгууллагаэсүүд ба түүний автомат зохицуулалт. Энэ нь эсийн трофик нь ихэвчлэн байдаг гэсэн үг юм

Цагаан будаа. 26.Трофик зохицуулалтын механизм (M.G. Balsh-ийн дагуу)

нь өөрөө нарийн төвөгтэй өөрийгөө зохицуулах систем болох эсийн өмчөөр тодорхойлогддог. Эсийн амин чухал үйл ажиллагаа нь " орчин"мөн биеийн хэд хэдэн системээр зохицуулагддаг. Тиймээс трофизмын эсийн гаднах механизмууд нь тээвэрлэлтийн (цус, лимф, бичил судас) болон интегратив (нейро-дотоод шүүрэл, нейрохумораль) системтэй байдаг. Дээрхээс харахад ийм байна шууд шалтгаан Дистрофи үүсэх нь трофикийг хангадаг эсийн болон эсийн гаднах механизмыг зөрчсөнөөс үүдэлтэй байж болно.

1. Эсийн автомат зохицуулалтын эмгэг нь янз бүрийн хүчин зүйлээс (хэт үйл ажиллагаа, хорт бодис, цацраг туяа, удамшлын дутагдал эсвэл ферментийн дутагдал гэх мэт) үүсдэг. Төрөл бүрийн хэт бүтцийн үйл ажиллагааг "зохицсон дарангуйлдаг" рецепторууд болох генийн хүйст гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Эсийн автомат зохицуулалтыг зөрчихөд хүргэдэг эрчим хүчний дутагдал, ферментийн үйл явц тасалдсанторонд. энзимопати,эсвэл энзимопати (олдмол эсвэл удамшлын) нь эсийн трофик механизмыг зөрчсөн тохиолдолд дистрофи үүсэх гол эмгэг төрүүлэгч холбоос, илэрхийлэл болдог.

2. Бодисын солилцоо, эд эс (эс) -ийн бүтцийн хадгалалтыг хангадаг тээврийн системийн үйл ажиллагааны зөрчил. гипокси,эмгэг жамаараа тэргүүлж байна цусны эргэлтийн дистрофи.

3. Эмгэг судлалын хувьд дотоод шүүрлийн зохицуулалттрофизм (тиротоксикоз, чихрийн шижин, гиперпаратиреодизм гэх мэт) бид ярьж болно. дотоод шүүрэл,ба трофикийн мэдрэлийн зохицуулалтыг зөрчсөн тохиолдолд (тархины мэдрэлийн эмгэг, тархины хавдар гэх мэт) - мэдрэлийн тухайэсвэл тархины дистрофи.

Эмгэг төрүүлэх үйл явцын онцлог умайн доторх дистрофинь эхийн өвчинтэй шууд хамааралтайгаар тодорхойлогддог. Үүний үр дүнд, хэрэв эрхтэн, эд эсийн нэг хэсэг үхвэл эргэлт буцалтгүй гажиг үүсч болно.

Дистрофи өвчний үед янз бүрийн бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн (уураг, өөх тос, нүүрс ус, эрдэс бодис, ус) нь эс ба (эсвэл) эс хоорондын бодисуудад хуримтлагддаг бөгөөд эдгээр нь ферментийн үйл явц тасалдсаны үр дүнд тоон болон чанарын өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог.

Морфогенез.Дистрофид хамаарах өөрчлөлтийг бий болгох механизмуудын дунд нэвчилт, задрал (фанероз), гажуудсан синтез, хувиргалт байдаг.

Нэвчилт- эдгээр бүтээгдэхүүнийг метаболизмд оролцуулдаг ферментийн тогтолцооны дутагдалаас болж цус, тунгалгийн булчирхайгаас бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг эс эсвэл эс хоорондын бодис руу хэт их хэмжээгээр нэвтрүүлэх. Тухайлбал, нефротик синдромын үед бөөрний проксимал хоолойн хучуур эдэд бүдүүн уургаар нэвчих, атеросклерозын үед гол судас, том артерийн цусан дахь холестерин, липопротейн бүхий нэвчдэс зэрэг болно.

задрал (фанероз)- эсийн хэт бүтэц, эс ​​хоорондын бодисын задрал нь эд (эсийн) бодисын солилцоог тасалдуулж, эдэд (эс) бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн хуримтлагдахад хүргэдэг. Эдгээр нь амьд хүмүүс юм

сахуугийн хордлогын үед кардиомиоцитын улаан дистрофи, хэрэх өвчний үед холбогч эдийн фибриноид хавдар.

Гажуудсан синтез- Энэ нь эс эсвэл эдэд ихэвчлэн байдаггүй бодисын нийлэгжилт юм. Үүнд: эс дэх хэвийн бус амилоид уургийн нийлэгжилт, эс хоорондын бодис дахь хэвийн бус амилоид уураг-полисахаридын цогцолбор; гепатоцитын спиртийн гиалин уургийн нийлэгжилт; чихрийн шижин өвчний үед нефроны нарийн сегментийн хучуур эд дэх гликогенийн нийлэгжилт.

Өөрчлөлт- уураг, өөх тос, нүүрс усыг бий болгоход ашигладаг нийтлэг анхны бүтээгдэхүүнээс ижил төрлийн бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн үүсэх. Энэ нь жишээлбэл, өөх тос, нүүрс усны бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг уураг болгон хувиргах, глюкозыг гликоген болгон сайжруулах полимержилт гэх мэт.

Дистрофийн тэргүүлэх морфогенетик механизм болох нэвчилт ба задрал нь ихэвчлэн тэдний хөгжлийн дараалсан үе шатууд байдаг. Гэсэн хэдий ч зарим эрхтэн, эд эсийн бүтэц, үйл ажиллагааны онцлогоос шалтгаалан морфогенетик механизмын аль нэг нь давамгайлдаг (бөөрний гуурсан хоолойн хучуур эдэд нэвчилт, миокардийн эсийн задрал) нь бидний ярих боломжийг олгодог. орфологи(Грек хэлнээс ортос- шууд, ердийн) дистрофи.

Морфологийн өвөрмөц байдал.Дистрофи судлах үед өөр өөр түвшин- хэт бүтэц, эс, эд, эрхтэн - морфологийн өвөрмөц байдал нь хоёрдмол утгатай илэрдэг. Дистрофигийн хэт бүтцийн морфологиихэвчлэн ямар нэгэн тодорхой зүйл байдаггүй. Энэ нь зөвхөн эрхтэний гэмтэл төдийгүй тэдгээрийн нөхөн төлжилтийг (эсийн доторх нөхөн төлжилтийг) тусгадаг. Үүний зэрэгцээ, органелл дахь бодисын солилцооны хэд хэдэн бүтээгдэхүүнийг (липид, гликоген, ферритин) тодорхойлох боломж нь нэг буюу өөр төрлийн дистрофид хамаарах хэт бүтцийн өөрчлөлтийн талаар ярих боломжийг бидэнд олгодог.

Дистрофийн онцлог морфологи нь дүрмээр бол илэрдэг эд, эсийн түвшин,Түүнээс гадна дистрофи нь нэг буюу өөр төрлийн бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой болохыг нотлохын тулд гистохимийн аргыг ашиглах шаардлагатай. Бодисын солилцоо муутай бүтээгдэхүүний чанарыг тогтоохгүйгээр эд эсийн доройтлыг шалгах боломжгүй, жишээлбэл. уураг, өөх тос, нүүрс ус эсвэл бусад дистрофи гэж ангилдаг. Эрхтэн өөрчлөлтдистрофи (хэмжээ, өнгө, тууштай байдал, хэсэг дээрх бүтэц) тохиолдолд зарим тохиолдолд тэдгээрийг маш тодорхой харуулсан, зарим тохиолдолд тэдгээр нь байхгүй, зөвхөн микроскопийн шинжилгээгээр тэдний өвөрмөц байдлыг илрүүлэх боломжтой байдаг. Зарим тохиолдолд бид ярьж болно системийн шинж чанардистрофийн өөрчлөлт (системийн гемосидероз, системийн мезенхимийн амилоидоз, системийн липоидоз).

Дистрофи ангилахдаа хэд хэдэн зарчмыг баримталдаг. Дистрофи нь ялгагдана.

I. Паренхим буюу стром ба судасны тусгай элементүүдийн морфологийн өөрчлөлтийн давамгайлалаас хамааран: 1) паренхим; 2) стромын-судасны; 3) холимог.

II. Нэг буюу өөр төрлийн бодисын солилцооны эмгэгийн давамгайллын дагуу: 1) уураг; 2) өөх тос; 3) нүүрс ус; 4) ашигт малтмал.

III. Генетикийн хүчин зүйлийн нөлөөллөөс хамааран: 1) олж авсан; 2) удамшлын.

IV. Үйл явцын тархалтын дагуу: 1) ерөнхий; 2) орон нутгийн.

Паренхимийн дистрофи

Паренхимийн дистрофи- функциональ өндөр мэргэшсэн эсүүдэд бодисын солилцооны эмгэгийн илрэл. Тиймээс паренхимийн дистрофийн үед трофизмын эсийн механизмын эмгэгүүд давамгайлдаг. Төрөл бүрийн паренхимийн дистрофи нь эсийн тусгай функцийг гүйцэтгэдэг (гепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит гэх мэт) тодорхой физиологийн (фермент) механизмын хангалтгүй байдлыг илэрхийлдэг. Үүнтэй холбогдуулан in янз бүрийн эрхтэн(элэг, бөөр, зүрх гэх мэт) ижил төрлийн дистрофи үүсэх үед янз бүрийн эмгэг, морфогенетик механизмууд оролцдог. Эндээс үзэхэд нэг төрлийн паренхимийн дистрофи өөр төрөлд шилжихийг үгүйсгэж, зөвхөн хослол хийх боломжтой. янз бүрийн төрөлэнэ дистрофи.

Нэг буюу өөр төрлийн бодисын солилцооны эмгэгээс хамааран паренхимийн дистрофи нь уураг (диспротеиноз), өөх тос (липидоз), нүүрс ус гэж хуваагддаг.

Паренхимийн уургийн дистрофи (диспротеиноз)

Ихэнх цитоплазмын уургууд (энгийн ба нарийн төвөгтэй) нь липидтэй нийлж, липопротеины цогцолбор үүсгэдэг. Эдгээр цогцолборууд нь митохондрийн мембран, эндоплазмын торлог бүрхэвч, давхаргын цогцолбор болон бусад бүтцийн үндэс суурийг бүрдүүлдэг. Цитоплазм нь холбогдсон уургуудаас гадна чөлөөт уураг агуулдаг. Сүүлийнх нь ихэнх нь ферментийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Паренхимийн диспротеинозын мөн чанар нь эсийн уургийн физик-химийн болон морфологийн шинж чанарын өөрчлөлт юм: тэдгээр нь денатураци, коагуляци, эсвэл эсрэгээр, цитоплазмыг чийгшүүлэхэд хүргэдэг мөргөлдөөнд ордог; липидтэй уургийн холбоо тасарсан тохиолдолд эсийн мембраны бүтцийг устгадаг. Эдгээр эмгэгийн үр дүнд энэ нь хөгжиж болно коагуляци(хуурай) эсвэл мөргөлдөөн(нойтон) үхжил(Схем I).

Паренхимийн диспротеинозууд орно гиалин-дусал, гидропикТэгээд эвэрлэг дистрофи.

Р.Вирховын үеэс эхлэн паренхимийн уургийн дистрофи гэж үздэг бөгөөд олон эмгэг судлаачид гэж нэрлэгддэг эмгэгийг авч үздэг хэвээр байна. мөхлөгт дистрофи,паренхимийн эрхтнүүдийн эсүүдэд уургийн үр тариа гарч ирдэг. Эрхтэнүүд өөрсдөө томорч, зүсэх үед сул дорой, уйтгартай болдог нь үүнийг мөхлөгт дистрофи гэж нэрлэх шалтгаан болсон юм. уйтгартай (үүлэрхэг) хаван.Гэсэн хэдий ч электрон микроскопийн болон гистоферментийн

I схем.Паренхимийн диспротейнозын морфогенез

химийн судалгаа" мөхлөгт дистрофиЭнэ нь цитоплазм дахь уургийн хуримтлал дээр суурилдаггүй, харин янз бүрийн нөлөөллөөс хамааран эдгээр эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны хурцадмал байдлын илэрхийлэл болох паренхимийн эрхтнүүдийн эсийн хэт бүтцийн гиперплази дээр үндэслэсэн болохыг харуулсан; Гиперпластик эсийн хэт бүтэц нь гэрлийн оптикийн үзлэгээр уургийн мөхлөг хэлбэрээр илэрдэг.

Гиалин дуслын дистрофи

At гиалин дуслын дистрофитом гиалинтай төстэй уургийн дуслууд цитоплазмд гарч, бие биетэйгээ нийлж, эсийн биеийг дүүргэдэг; энэ тохиолдолд эсийн хэт бүтцийн элементүүд устаж үгүй ​​болдог. Зарим тохиолдолд гиалин-дусал дистрофи дуусдаг коагуляцийн эсийн голомтот үхжил.

Энэ төрлийн диспротейноз нь ихэвчлэн бөөрөнд, элэг, миокардид маш ховор тохиолддог.

IN бөөрцагт Гиалин дуслын хуримтлал нь нефроцитүүдэд илэрдэг. Энэ тохиолдолд митохондри, эндоплазмын торлог бүрхэвч, сойз хилийн эвдрэл ажиглагдаж байна (Зураг 27). Нефроцитын гиалин-дусал дистрофи үүсэх үндэс нь проксимал хоолойн хучуур эдүүдийн вакуоляр-лизосомын аппаратын дутагдал бөгөөд энэ нь ихэвчлэн уургийг дахин шингээж авдаг. Тиймээс энэ төрлийн нефроцитын дистрофи нь нефротик хам шинжийн үед маш их тохиолддог. Энэ хам шинж нь бөөрөнхий шүүлтүүрт голчлон нөлөөлдөг бөөрний олон өвчний илрэлүүдийн нэг юм (гломерулонефрит, бөөрний амилоидоз, парапротейнемийн нефропати гэх мэт).

Гадаад төрх Энэ дистрофи дахь бөөрний өвчин нь ямар ч онцлог шинж чанартай байдаггүй бөгөөд энэ нь үндсэн өвчний шинж чанараар тодорхойлогддог (гломерулонефрит, амилоидоз).

IN элэгцагт микроскопийн шинжилгээ гепатоцитуудад фибрилээс бүрдэх гиалин хэлбэртэй биетүүд (Маллори биетүүд) олддог.

Цагаан будаа. 27.Бөөрний хоолойн хучуур эдийн гиалин-дусал дистрофи:

a - хучуур эдийн цитоплазмд уургийн том дусал байдаг (микроскопийн зураг); б - эсийн цитоплазмд олон уураг (гиалин) формацууд байдаг (GO) зууван хэлбэрба вакуолууд (B); Сойзны хилийн микровилли (MV) хатаж, гуурсан хоолойн хөндийгөөр (L) вакуолууд болон уургийн формацууд ялгардаг. Электрон дифракцийн загвар. x18,000

тусгай уураг - архины гиалин (22-р зургийг үз). Энэхүү уураг ба Маллори биетүүд үүсэх нь элэгний эсийн уургийн нийлэг үйл ажиллагааны гажуудлын илрэл бөгөөд энэ нь байнга тохиолддог. архины гепатитцөсний анхдагч болон Энэтхэгийн хүүхдийн элэгний хатуурал, элэгний тархины дистрофи (Вилсон-Коноваловын өвчин) -д харьцангуй ховор тохиолддог.

Гадаад төрх элэг нь ялгаатай; өөрчлөлтүүд нь гиалин-дусал дистрофи үүсдэг өвчний онцлог шинж юм.

Египетээс гарсан Гиалин дуслын дистрофи нь тааламжгүй байдаг: энэ нь эсийн үхжилд хүргэдэг эргэлт буцалтгүй үйл явцаар төгсдөг.

Функциональ утга энэ дистрофи маш агуу юм. Бөөрний гуурсан хоолойн хучуур эдийн гиалин-дусал дистрофи нь шээсэнд уураг (уураг) ба цутгамал (цилиндрури) гарч ирэх, сийвэнгийн уураг алдагдах (гипопротеинеми) болон тасалдалтай холбоотой байдаг. электролитийн тэнцвэр. Гепатоцитын гиалин дусал доройтол нь элэгний олон үйл ажиллагааны эмгэгийн морфологийн үндэс болдог.

Гидропитик дистрофи

Гидромик,эсвэл уналт, дистрофицитоплазмын шингэнээр дүүрсэн вакуолууд эсэд харагдахаар тодорхойлогддог. Энэ нь арьсны хучуур эд, бөөрний хоолой, элэгний хэсэгт ихэвчлэн ажиглагддаг.

тотоцит, булчин, мэдрэлийн эсүүд, түүнчлэн бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын эсүүдэд.

Микроскопийн зураг:паренхимийн эсийн хэмжээ нэмэгдэж, тэдгээрийн цитоплазм нь вакуолуудаар дүүрдэг тунгалаг шингэн. Цөм нь зах руу шилжиж, заримдаа вакуолж эсвэл багасдаг. Эдгээр өөрчлөлтийн явц нь эсийн хэт бүтцийг задалж, эсийг усаар дүүргэхэд хүргэдэг. Эс нь шингэнээр дүүрсэн бөмбөлөг эсвэл цэврүүт цөм хөвдөг асар том вакуоль болж хувирдаг. Эсийн ийм өөрчлөлтүүд нь үндсэндээ илэрхийлэл юм голомтот шингэрүүлсэн үхжилдуудсан бөмбөлөг дистрофи.

Гадаад төрхГидроп дистрофи үед эрхтэн, эд эс бага зэрэг өөрчлөгддөг бөгөөд үүнийг ихэвчлэн микроскопоор илрүүлдэг.

Хөгжлийн механизмГидрофийн дистрофи нь нарийн төвөгтэй бөгөөд ус-электролит, уургийн солилцооны зөрчлийг тусгаж, эс дэх коллоид-осмотик даралтын өөрчлөлтөд хүргэдэг. Гол үүрэг нь эсийн мембраны нэвчилтийг зөрчиж, тэдгээрийн задрал дагалддаг. Энэ нь цитоплазмыг хүчиллэгжүүлэх, лизосомын гидролитик ферментийг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь ус нэмснээр молекулын дотоод холбоог тасалдаг.

ШалтгаануудЯнз бүрийн эрхтэнд гидропийн дистрофи үүсэх нь хоёрдмол утгатай. IN бөөр - энэ нь бөөрөнхий шүүлтүүрийн гэмтэл (гломерулонефрит, амилоидоз, чихрийн шижин) бөгөөд энэ нь нефроцитүүдийн суурь лабиринтын ферментийн системийн гиперфильтраци, дутагдалд хүргэдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн усны дахин шингээлтийг хангадаг; Тиймээс нефроцитын гидропийн доройтол нь нефротик хам шинжийн шинж чанартай байдаг. IN элэг hydropic dystrophy нь вируст болон хорт гепатит (Зураг 28) тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн шалтгаан болдог. элэгний дутагдал. Гидропитик дистрофи үүсэх шалтгаан эпидерми халдвар (бага цэцэг), янз бүрийн механизмын арьсны хаван байж болно. Цитоплазмын вакуолизаци нь илрэл байж болно эсийн физиологийн үйл ажиллагаа,Энэ нь жишээлбэл, төв ба захын мэдрэлийн системийн зангилааны эсүүдэд тэмдэглэгдсэн байдаг.

Египетээс гарсангидропийн дистрофи нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг; Энэ нь эсийн голомт буюу нийт үхжилээр төгсдөг. Тиймээс гидропийн дистрофи дэх эрхтэн, эд эсийн үйл ажиллагаа огцом зовдог.

Эвэртэй дистрофи

Эвэртэй дистрофи,эсвэл эмгэг кератинжилт,кератинжуулсан хучуур эдэд эвэрлэг бодис хэт их үүсдэгээр тодорхойлогддог (гиперкератоз, ихтиоз)эсвэл ихэвчлэн байдаггүй эвэрлэг бодис үүсэх (салст бүрхэвч дээрх эмгэг кератинжилт, эсвэл лейкоплаки;хавтгай хучуур эдэд "хорт сувд" үүсэх). Процесс нь орон нутгийн эсвэл өргөн тархсан байж болно.

Цагаан будаа. 28.Элэгний гидрофик дистрофи (биопси):

a - микроскопийн зураг; гепатоцитын вакуолизаци; b - электрон дифракцийн загвар: эндоплазмын торлог бүрхэвчийн гуурсан хоолойн тэлэлт ба флокулент агууламжаар дүүрсэн вакуолууд (B) үүсэх. Вакуолуудыг хязгаарлаж буй мембранууд нь бараг бүрэн рибосомгүй байдаг. Вакуолууд нь тэдгээрийн хооронд байрлах митохондри (M) -ийг шахаж, зарим нь устаж үгүй ​​болдог; Би бол элэгний эсийн цөм юм. x18,000

Шалтгаануудэвэрт дистрофи нь олон янз байдаг: арьсны хөгжил алдагдах, архаг үрэвсэл, вируст халдварууд, avitaminosis гэх мэт.

Египетээс гарсанарилгах гэсэн хоёр талтай байж болно шалтгаан үүсгэхүйл явцын эхэнд энэ нь эдийг нөхөн сэргээхэд хүргэж болох боловч дэвшилтэт тохиолдолд эсийн үхэл тохиолддог.

УтгаЭвэртэй дистрофи нь түүний зэрэг, тархалт, үргэлжлэх хугацаагаар тодорхойлогддог. Салст бүрхүүлийн урт хугацааны эмгэг кератинжилт (лейкоплаки) нь хорт хавдар үүсэх эх үүсвэр болдог. Хүнд хэлбэрийн төрөлхийн ichthyosis нь дүрмээр бол амьдралтай нийцдэггүй.

Паренхимийн диспротеинозын бүлэгт тэдгээрийн метаболизмд оролцдог ферментийн удамшлын дутагдлын үр дүнд олон тооны амин хүчлүүдийн эсийн доторх бодисын солилцооны эмгэгүүд дээр суурилдаг олон тооны дистрофи орно. үр дүнд нь удамшлын ферментопати. Эдгээр дистрофи нь гэж нэрлэгддэг зүйлд хамаардаг хадгалах өвчин.

Эсийн доторх амин хүчлийн солилцооны тасалдалтай холбоотой удамшлын дистрофигийн хамгийн тод жишээ нь: цистиноз, тирозиноз, фенилпировик олигофрени (фенилкетонурия).Тэдний шинж чанарыг хүснэгтэд үзүүлэв. 1.

Хүснэгт 1.Амин хүчлийн солилцоог зөрчсөнтэй холбоотой удамшлын дистрофи

Паренхимийн өөхний доройтол (липидоз)

Эсийн цитоплазм нь голчлон агуулдаг липидүүд,уурагтай тогтворгүй өөх-уургийн цогцолбор үүсгэдэг. липопротеинууд.Эдгээр цогцолборууд нь эсийн мембраны үндэс болдог. Липидүүд нь уурагтай хамт эсийн хэт бүтцийн салшгүй хэсэг юм. Липопротеиноос гадна цитоплазм нь бас агуулдаг төвийг сахисан өөх тос,Эдгээр нь глицерин ба өөх тосны хүчлүүдийн эфир юм.

Өөх тосыг тодорхойлохын тулд тогтворгүй хөлдөөсөн эсвэл формалинаар бэхлэгдсэн эдүүдийн хэсгүүдийг ашигладаг. Гистохимийн хувьд өөх тосыг хэд хэдэн аргаар илрүүлдэг: Судан III ба час улаан нь улаанаар, Судан IV ба осмик хүчил нь хараар, Нилийн хөх сульфат нь тосны хүчлийг хар хөх, төвийг сахисан өөх тосыг улаанаар буддаг.

Туйлшруулагч микроскоп ашиглан изотроп ба анизотроп липидийг ялгах боломжтой бөгөөд сүүлийнх нь хос хугаралтыг өгдөг.

Цитоплазмын липидийн бодисын солилцооны эмгэг нь хэвийн байдаг эсэд агуулагдах агууламж нэмэгдэх, ихэвчлэн олддоггүй липидийн харагдах байдал, ер бусын өөх тос үүсэх зэргээр илэрдэг. химийн найрлага. Төвийг сахисан өөх тос нь ихэвчлэн эсэд хуримтлагддаг.

Паренхимийн өөхний доройтол нь уургийн доройтолтой ижил газарт ихэвчлэн тохиолддог - миокарди, элэг, бөөрөнд.

IN миокардиөөхний доройтол нь булчингийн эсүүдэд жижиг өөхний дуслууд гарч ирснээр тодорхойлогддог (нунтагласан таргалалт).Өөрчлөлт нэмэгдэхийн хэрээр эдгээр буурдаг (бага таргалалт)цитоплазмыг бүрэн орлуулах (Зураг 29). Митохондрийн ихэнх хэсэг задарч, утаснуудын хөндлөн судал алга болдог. Үйл явц нь голомтот шинж чанартай бөгөөд хялгасан судас, жижиг венийн венийн өвдөгний дагуу байрлах булчингийн эсийн бүлгүүдэд ажиглагддаг.

Цагаан будаа. 29.Өөх тосны доройтолмиокарди:

a - булчингийн утаснуудын цитоплазм дахь өөхний дусал (зураг дээрх хар) (микроскопийн зураг); b - липидийн нэгдлүүд (L) нь өвөрмөц судалтай; Mf - миофибрил. Электрон дифракцийн загвар. x21,000

Гадаад төрх зүрх нь өөх тосны доройтлын зэргээс хамаардаг. Хэрэв үйл явц сул илэрхийлэгддэг бол зөвхөн липидийн тусгай толбо ашиглан микроскопоор таних боломжтой; Хэрэв энэ нь хүчтэй илэрхийлэгддэг бол зүрх нь томорч, танхимууд нь сунасан, бүдгэрсэн тууштай, хэсэг дэх миокарди нь уйтгартай, шавар шар өнгөтэй байдаг. Эндокардийн хажуу талаас шар-цагаан судал харагдана, ялангуяа зүрхний ховдолын папилляр булчин, трабекулад сайн илэрхийлэгддэг ("барын зүрх"). Энэ нь миокардийн судалтай холбоотой байдаг фокусын шинж чанардистрофи, голчлон венул ба венийн эргэн тойронд булчингийн эсүүдэд нөлөөлдөг. Миокардийн өөхний доройтол нь түүний декомпенсацийн морфологийн эквивалент гэж тооцогддог.

Миокардийн өөхний доройтлын хөгжил нь гурван механизмтай холбоотой байдаг: өөх тосны хүчлийг кардиомиоцитуудад ихэсгэх, эдгээр эсүүд дэх өөх тосны солилцоо алдагдах, эсийн доторх бүтцийн липопротеины цогцолборыг задлах. Ихэнх тохиолдолд эдгээр механизмууд нь гипокси, хордлого (сахуу) -тай холбоотой миокардийн энергийн дутагдлын үед нэвчилт, задрал (фанероз) замаар хэрэгждэг. Энэ тохиолдолд задралын гол ач холбогдол нь эсийн мембраны липопротеины цогцолбороос липидийг ялгаруулахад биш, харин эсэд өөх тосны хүчлүүдийн исэлдэлтийг тасалдуулахад хүргэдэг митохондриудыг устгах явдал юм.

IN элэгөөхний доройтол (таргалалт) нь гепатоцитын өөх тосны агууламж огцом нэмэгдэж, тэдгээрийн найрлага өөрчлөгдсөнөөр илэрдэг. Липидийн мөхлөгүүд эхлээд элэгний эсүүдэд гарч ирдэг (нунтагласан таргалалт),дараа нь тэдгээрийн жижиг дусал (бага таргалалт),аль нь ирээдүйд

том дусал болгон нэгтгэнэ (их таргалалт)эсвэл цитоплазмыг бүхэлд нь дүүргэж, цөмийг зах руу түлхэж буй нэг өөхний вакуоль руу ордог. Ийм байдлаар өөрчлөгдсөн элэгний эсүүд өөхний эстэй төстэй байдаг. Ихэнх тохиолдолд элэгний өөхний хуримтлал нь захын хэсгээс эхэлдэг, бага байдаг - дэлбэнгийн төвөөс; мэдэгдэхүйц дистрофитэй, элэгний эсийн таргалалт нь сарнисан байдаг.

Гадаад төрх элэг нь нэлээд онцлог шинж чанартай: томорч, бүдгэрсэн, шаргал өнгөтэй, шар хүрэн өнгөтэй. Зүсэлт хийх үед хутганы ир болон зүссэн гадаргуу дээр өөхний бүрхүүл харагдана.

дунд хөгжлийн механизмууд элэгний өөхний өвчин нь ялгагдана: өөх тосны хүчлийг гепатоцитууд хэт их хэмжээгээр хэрэглэх эсвэл эдгээр эсүүдээр тэдгээрийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлэх; өөх тосны хүчлүүдийн исэлдэлт, гепатоцит дахь липопротеины нийлэгжилтийг саатуулдаг хорт бодист өртөх; элэгний эсэд фосфолипид ба липопротеины нийлэгжилтэнд шаардлагатай амин хүчлүүдийн хангалтгүй хангамж. Үүнээс үзэхэд элэгний өөх тос нь липопротейнеми (архи, чихрийн шижин, ерөнхий таргалалт, дааврын эмгэг), элэгний хордлого (этанол, фосфор, хлороформ гэх мэт), хоол тэжээлийн эмгэг (хоол дахь уураг дутагдалтай - алипотропик өөх тос, элэгний витамин) үүсдэг. дутагдал, хоол боловсруулах тогтолцооны өвчин).

IN бөөрөөхний доройтлын үед өөх тос нь проксимал ба дистал хоолойн хучуур эдэд гарч ирдэг. Ихэвчлэн эдгээр нь төвийг сахисан өөх тос, фосфолипид эсвэл холестерин бөгөөд зөвхөн хоолойн хучуур эдэд төдийгүй стромод байдаг. Нарийн сегмент ба цуглуулах сувгийн хучуур эд дэх төвийг сахисан өөх нь физиологийн үзэгдэл болж үүсдэг.

Гадаад төрх бөөр: томорч, бүдгэрсэн (амилоидозтой хавсарсан үед өтгөн), бор гадарга нь хавдсан, саарал өнгийн шар толботой, гадаргуу болон хэсэгт мэдэгдэхүйц байна.

Хөгжлийн механизм Бөөрний өөхний өвчин нь липеми болон гиперхолестеролеми (нефротик хам шинж) үед бөөрний хоолойн хучуур эдэд өөх тос нэвчиж, нефроцитын үхэлд хүргэдэг.

Шалтгаануудөөх тосны доройтол нь олон янз байдаг. Ихэнх тохиолдолд энэ нь хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн (эдийн гипокси) -тэй холбоотой байдаг тул өөх тосны доройтол өвчинд маш их тохиолддог. зүрх судасны систем, архаг өвчинуушиг, цус багадалт, архаг архидалт гэх мэт. Гипоксигийн нөхцөлд үйл ажиллагааны хурцадмал байдалд байгаа эрхтэний хэсгүүд голчлон өртдөг. Хоёрдахь шалтгаан нь халдвар (сахуу, сүрьеэ, сепсис) ба хордлого (фосфор, хүнцэл, хлороформ), бодисын солилцооны эмгэг (диспротейноз, гипопротейнеми, гиперхолестеролеми), гурав дахь нь витамины дутагдал, нэг талын (хангалттай уураг) хоол тэжээлийн дутагдал, accompani. хэвийн үйл ажиллагаанд шаардлагатай фермент ба липотроп хүчин зүйлсийн дутагдал өөх тосны солилцооэсүүд.

Египетээс гарсанөөхний доройтол нь түүний зэргээс хамаарна. Хэрэв энэ нь эсийн бүтцэд ноцтой эвдрэл дагалддаггүй бол дүрмээр бол энэ нь эргэх боломжтой болдог. Эсийн липидийн солилцоог ноцтой зөрчсөн

Ихэнх тохиолдолд энэ нь эсийн үхлээр дуусч, эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа огцом алдагдаж, зарим тохиолдолд бүр алга болдог.

Удамшлын липидозын бүлэг нь гэж нэрлэгддэг зүйлээс бүрдэнэ системийн липидоз,Зарим липидийн солилцоонд оролцдог ферментийн удамшлын дутагдлын улмаас үүсдэг. Тиймээс системийн липидозыг дараах байдлаар ангилдаг удамшлын энзимопати(хадгалалтын өвчин), учир нь ферментийн дутагдал нь субстратын хуримтлалыг тодорхойлдог, i.e. эс дэх липидүүд.

Эсэд хуримтлагдсан липидийн төрлөөс хамааран тэдгээрийг дараахь байдлаар ялгана. тархины липидоз,эсвэл глюкозилцерамидын липидоз(Гаучерийн өвчин), сфингомиелины липидоз(Ниман-Пикийн өвчин), gangliosidelipidosis(Тэй-Сакс өвчин, эсвэл амуротик тэнэглэл), ерөнхий ганглозидоз(Норман-Ландинг өвчин) гэх мэт Ихэнх тохиолдолд липид нь элэг, дэлүү, ясны чөмөг, төв мэдрэлийн систем (төв мэдрэлийн систем), мэдрэлийн зангилаа зэрэгт хуримтлагддаг. Энэ тохиолдолд тодорхой төрлийн липидозын шинж чанартай эсүүд гарч ирдэг (Гаучерийн эсүүд, Пик эсүүд) нь биопсийн сорьцыг судлахад оношлогооны ач холбогдолтой байдаг (Хүснэгт 2).

Хүснэгтээс харахад дутагдал нь системийн липидозын хөгжлийг тодорхойлдог олон ферментүүд юм. 2, лизосом руу. Үүний үндсэн дээр хэд хэдэн липидозыг лизосомын өвчин гэж үздэг.

Паренхимийн нүүрсустөрөгчийн дистрофи

Эс, эд эсэд тодорхойлогддог, гистохимийн аргаар тодорхойлж болох нүүрс ус нь хуваагдана полисахарид,үүнээс зөвхөн гликоген нь амьтны эд эсэд илэрдэг; гликозаминогликанууд(му-

кополисахаридууд) ба гликопротеинууд.Гликозаминогликануудын дунд уурагтай нягт холбоотой төвийг сахисан, гиалуроны хүчил, хондроитин хүхрийн хүчил, гепарин зэрэг хүчиллэг бодисууд байдаг. Хүчиллэг гликозаминогликанууд нь биополимерын хувьд олон тооны метаболит бүхий сул нэгдлүүдийг үүсгэж, тэдгээрийг тээвэрлэх чадвартай. Гликопротеины гол төлөөлөгчид нь муцин ба мукоид юм. Муцин нь салст бүрхэвч, булчирхайн хучуур эдээс үүссэн салстын үндэс суурийг бүрдүүлдэг бөгөөд салст бүрхэвч нь олон эд эсийн нэг хэсэг юм.

Полисахарид, гликозаминогликан, гликопротейн нь CHIC урвал эсвэл Хотчкисс-МакМанус урвалаар илэрдэг. Урвалын мөн чанар нь үечилсэн хүчилтэй исэлдэсний дараа (эсвэл периодтой урвалд орсны дараа) үүссэн альдегидууд нь Шифф фуксинтэй улаан өнгөтэй болдог. Гликогенийг илрүүлэхийн тулд PHIK урвалыг ферментийн хяналтаар дүүргэдэг - амилаза бүхий хэсгүүдийг эмчилдэг. Гликогенийг Бестийн карминаар улаанаар буддаг. Гликозаминогликан ба гликопротейныг хэд хэдэн аргаар тодорхойлдог бөгөөд эдгээрээс хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг нь толуидин хөх эсвэл метилен хөх толбо юм. Эдгээр толбо нь метахромазын урвалыг үүсгэдэг хромотроп бодисыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Эдийн хэсгүүдийг гиалуронидазаар (бактерийн, төмсөг) эмчилж, дараа нь ижил будагч бодисоор будах нь янз бүрийн гликозаминогликануудыг ялгах боломжийг олгодог.

Паренхимийн нүүрсустөрөгчийн дистрофи нь бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой байж болно гликогенэсвэл гликопротеинууд.

Гликогенийн солилцоо муудсантай холбоотой нүүрс усны дистрофи

Гликогенийн гол нөөц нь элэг, араг ясны булчинд байдаг. Элэг, булчингийн гликогенийг биеийн хэрэгцээ шаардлагаас хамааран хэрэглэдэг (тодорхойгүй гликоген).Мэдрэлийн эсүүд, зүрхний дамжуулах систем, гол судас, эндотели, хучуур эд, умайн салст бүрхэвч, холбогч эд, үр хөврөлийн эд, мөгөөрс, лейкоцитууд дахь гликоген нь эсийн зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг бөгөөд түүний агууламж мэдэгдэхүйц хэлбэлзэлд ордоггүй. (тогтвортой гликоген).Гэсэн хэдий ч гликогенийг тогтворгүй, тогтвортой гэж хуваах нь дур зоргоороо байдаг.

Нүүрс усны солилцооны зохицуулалт нь мэдрэлийн дотоод шүүрлийн замаар явагддаг. Гол үүрэг нь гипоталамусын бүс, гипофиз булчирхай (ACTH, бамбай булчирхайг өдөөдөг, соматотроп гормонууд), нойр булчирхайн (инсулин) β-эсүүд (В-эсүүд), бөөрний дээд булчирхай (глюкокортикоидууд, адреналин) ба бамбай булчирхайд хамаарна. .

Агуулгын зөрчил гликоген нь эд эс дэх түүний хэмжээ буурах, нэмэгдэх, ихэвчлэн илрээгүй газар харагдах байдлаар илэрдэг. Эдгээр эмгэгүүд нь чихрийн шижин, удамшлын нүүрсустөрөгчийн дистрофи - гликогенозын үед хамгийн тод илэрдэг.

At Чихрийн шижин,Үүний хөгжил нь нойр булчирхайн арлуудын β-эсийн эмгэг, эдэд глюкозын хэрэглээ хангалтгүй, цусан дахь агууламж нэмэгдэх (гипергликеми), шээсээр ялгарах (глюкозури) үүсдэг. Эд эсийн гликогенийн нөөц огцом буурдаг. Энэ нь юуны түрүүнд элэг,

гликогенийн нийлэгжилт тасалдсан бөгөөд энэ нь өөх тосоор нэвчихэд хүргэдэг - элэгний өөхний доройтол үүсдэг; үүнтэй зэрэгцэн гепатоцитын цөмд гликоген орц гарч ирдэг бөгөөд тэдгээр нь хөнгөн болдог ("нүх", "хоосон" цөм).

Глюкозури нь чихрийн шижин өвчний үед бөөрний өвөрмөц өөрчлөлттэй холбоотой байдаг. Тэдгээр нь илэрхийлэгддэг хоолойн хучуур эдэд гликоген нэвчилт;голчлон нарийн ба алслагдсан сегментүүд. Эпители нь өндөр, хөнгөн хөөсөрхөг цитоплазмтай; Гликогенийн мөхлөгүүд нь гуурсан хоолойн хөндийгөөр бас харагддаг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь глюкозоор баялаг сийвэнгийн хэт фильтратыг шингээх үед хоолойн хучуур эд дэх гликоген нийлэгжилтийн (глюкозын полимержилт) төлөв байдлыг илэрхийлдэг.

Чихрийн шижин өвчний үед зөвхөн бөөрний гуурсан хоолой төдийгүй бөөрөнцөр ба тэдгээрийн хялгасан судасны гогцоонууд нөлөөлдөг бөгөөд тэдгээрийн суурийн мембран нь сахар, сийвэнгийн уураг илүү нэвчих чадвартай болдог. Чихрийн шижингийн микроангиопатийн нэг илрэл нь тохиолддог. intercapillary (чихрийн шижин) гломерулосклероз.

удамшлын нүүрс усны дистрофи,Эдгээрийг гликогенийн солилцооны эмгэгүүд гэж нэрлэдэг гликогенозууд.Гликогеноз нь хадгалагдсан гликогенийг задлахад оролцдог фермент байхгүй эсвэл дутагдсанаас үүсдэг тул эдгээрт хамаарна. удамшлын энзимопати,эсвэл хадгалах өвчин.Одоогийн байдлаар 6 төрлийн ферментийн удамшлын дутагдлаас үүдэлтэй 6 төрлийн гликогенозыг сайтар судалж байна. Эдгээр нь эдэд хуримтлагдсан гликогенийн бүтэц алдагддаггүй Гиерке (I төрөл), Помпе (II хэлбэр), МакАрдл (V төрөл) ба Герс (VI төрөл) өвчин, Форбс-Кори (III төрөл) ба Андерсений өвчин ( IV төрөл), энэ нь эрс өөрчлөгдсөн (Хүснэгт 3).

Нэг төрлийн гликогенозын морфологийн оношлогоо нь гистоферментийн аргыг ашиглан биопси хийх боломжтой.

Гликопротеины солилцоог зөрчсөнтэй холбоотой нүүрс усны дистрофи

Эсүүд эсвэл эс хоорондын бодис дахь гликопротеины солилцоо тасалдсан үед салст эсвэл салс төст бодис гэж нэрлэгддэг муцин ба салст бүрхэвч хуримтлагддаг. Үүнтэй холбоотойгоор гликопротеины солилцоо тасалдсан тохиолдолд тэд ярьдаг салст бүрхүүлийн дистрофи.

Энэ нь зөвхөн салиа үүсэхийг төдийгүй салстын физик-химийн шинж чанарын өөрчлөлтийг илрүүлэх боломжийг олгодог. Олон шүүрлийн эсүүд үхэж, шавхагдаж, булчирхайн ялгаруулах суваг нь салстаар бөглөрдөг бөгөөд энэ нь цист үүсэхэд хүргэдэг. Ихэнхдээ эдгээр тохиолдолд үрэвсэл үүсдэг. Салст нь гуурсан хоолойн хөндийг хааж, улмаар ателектаз, уушигны үрэвслийн голомт үүсдэг.

Заримдаа энэ нь булчирхайн бүтцэд хуримтлагддаг жинхэнэ салиа биш, харин салстай төстэй бодисууд (псевдомуцин) байдаг. Эдгээр бодисууд нь илүү нягтралтай болж, коллоид шинж чанартай болно. Дараа нь тэд ярьдаг коллоид дистрофи,Энэ нь жишээлбэл, коллоид бахлуураар ажиглагддаг.

ШалтгаануудСалст бүрхүүлийн дистрофи нь олон янз байдаг боловч ихэнхдээ энэ нь янз бүрийн эмгэг төрүүлэгч цочроох бодисын үйл ажиллагааны үр дүнд салст бүрхэвчийн үрэвсэл юм (үзнэ үү. Катар).

Салст бүрхүүлийн дистрофи нь удамшлын системийн өвчин гэж нэрлэгддэг цистик фиброз,Энэ нь салст булчирхайн хучуур эдээс ялгардаг салстын чанар өөрчлөгдсөнөөр тодорхойлогддог: салс нь өтгөн, наалдамхай болж, ялгарах чадвар муутай бөгөөд энэ нь хадгалалтын цист, склероз үүсэх шалтгаан болдог. (цистик фиброз). Нойр булчирхайн гадна шүүрлийн аппарат, гуурсан хоолойн булчирхай, хоол боловсруулах болон шээсний зам, цөсний суваг, хөлс, лакрималь булчирхайнууд нөлөөлдөг (дэлгэрэнгүй мэдээллийг үзнэ үү. Төрөхийн өмнөх эмгэг).

Египетээс гарсанЭнэ нь салстын үйлдвэрлэл нэмэгдсэн зэрэг, үргэлжлэх хугацаагаар тодорхойлогддог. Зарим тохиолдолд хучуур эдийг нөхөн сэргээх нь салст бүрхэвчийг бүрэн сэргээхэд хүргэдэг бол зарим тохиолдолд хатингаршил, хатууралд өртдөг бөгөөд энэ нь эрхтний үйл ажиллагаанд байгалийн жамаар нөлөөлдөг.

Стромын судасны дистрофи

Стромал-судасны (мезенхимийн) дистрофихолбогч эд дэх бодисын солилцооны эмгэгийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд эрхтнүүдийн стром, цусны судасны хананд илэрдэг. Тэд нутаг дэвсгэрт хөгждөг түүх,Энэ нь эргэн тойрон дахь холбогч эдийн элементүүд (газрын бодис, фиброз бүтэц, эсүүд) ба мэдрэлийн утас бүхий бичил судасны сегментээс бүрддэг. Үүнтэй холбогдуулан стромын-судасны дистрофи үүсэх механизмуудын дунд трофик тээврийн тогтолцооны эмгэгүүд давамгайлж, морфогенезийн нийтлэг байдал, янз бүрийн төрлийн дистрофи үүсэх төдийгүй нэг төрлийн дистрофид шилжих боломжтой байдаг. өөр нэг нь тодорхой болно.

Холбогч эдэд, голчлон эс хоорондын бодист бодисын солилцооны эмгэгийн үед бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь цус, лимфээр дамждаг, гажуудсан синтезийн үр дүн эсвэл үндсэн бодис, утаснуудын зохион байгуулалтгүй байдлын үр дүнд үүсдэг. холбогч эд.

Эвдэрсэн бодисын солилцооны төрлөөс хамааран мезенхимийн дистрофи нь уураг (диспротеиноз), өөх тос (липидоз), нүүрс ус гэж хуваагддаг.

Стромал-судасны уургийн дистрофи (диспротеиноз)

Холбогч эдийн уургийн дотроос гол нь коллаген,коллаген ба торлог утаснууд үүсдэг макромолекулуудаас. Коллаген нь суурийн мембран (эндотели, хучуур эд) болон уян хатан утаснуудын салшгүй хэсэг бөгөөд коллагенаас гадна эластин агуулдаг. Коллаген нь холбогч эдийн эсүүдээр нийлэгждэг бөгөөд тэдгээрийн дотор гол үүрэг гүйцэтгэдэг фибробластууд.Коллагенаас гадна эдгээр эсүүд нийлэгждэг гликозаминогликануудцусны сийвэнгийн уураг, полисахарид агуулсан холбогч эдийн гол бодис.

Холбогч эдийн утаснууд нь өвөрмөц хэт бүтэцтэй байдаг. Тэдгээрийг хэд хэдэн гистологийн аргуудыг ашиглан тодорхой тодорхойлдог: коллаген - пикрофуксины хольцоор будах замаар (ван Гисон), уян хатан - фукселин эсвэл орцеиноор будах замаар, торлог - мөнгөний давсаар шингээх замаар (торлог утаснууд нь аргирофиль).

Холбогч эдэд коллаген ба гликозаминогликан (фибробласт, ретикуляр эс) нийлэгжүүлдэг эсүүдээс гадна биологийн хувьд хэд хэдэн идэвхтэй бодисууд(маброцит, эсвэл шигүү мөхлөгт эс), фагоцитоз (полиморф цөмийн лейкоцит, гистиоцит, макрофаг) ба дархлааны урвал (плазмобласт ба плазмоцит, лимфоцит, макрофаг) явуулдаг гематоген гаралтай эсүүд байдаг.

Стромал-судасны диспротеинозууд орно салст бүрхүүлийн хаван, фибриноид хаван (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

Ихэнхдээ салст бүрхүүлийн хаван, фибриноид хаван, гиалиноз зэрэг нь дараалсан үе шатууд юм. холбогч эдийн зохион байгуулалтгүй байдал;Энэ үйл явц нь эд-судасны нэвчилт ихсэх (плазморраги), холбогч эдийн элементүүдийг устгах, уураг (уураг-полисахарид) цогцолбор үүсэх үр дүнд цусны сийвэнгийн бүтээгдэхүүнийг үндсэн бодист хуримтлуулахад суурилдаг. Амилоидоз нь эдгээр процессуудаас ялгаатай нь уураг-полисахаридын нэгдэл нь ихэвчлэн олддоггүй фибрилляр уураг агуулдаг бөгөөд эсүүд - амилоидобластуудаар нийлэгддэг (Схем II).

II схем.Стромал-судасны диспротейнозын морфогенез

Салст бүрхүүлийн хаван

Салст бүрхүүлийн хаван- холбогч эдийн өнгөц ба урвуу зохион байгуулалтгүй байдал. Энэ тохиолдолд гол бодис дахь гликозаминогликануудын хуримтлал, дахин хуваарилалт нь голчлон гиалуроны хүчлийн агууламж нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Гликозаминогликанууд нь гидрофилик шинж чанартай бөгөөд тэдгээрийн хуримтлал нь эд, судасны нэвчилтийг нэмэгдүүлдэг. Үүний үр дүнд сийвэнгийн уураг (гол төлөв глобулин) ба гликопротейн нь гликозаминогликануудтай холилддог. Гол завсрын бодисыг чийгшүүлж, хавдах нь үүсдэг.

Микроскопийн шинжилгээ.Үндсэн бодис нь базофиль бөгөөд толуидин хөхөөр будахад голт бор эсвэл улаан өнгөтэй болдог (Зураг 30, өнгийг харна уу). Босож байна метахромазын үзэгдэл,Энэ нь хромотроп бодисын хуримтлалаар үндсэн завсрын бодисын төлөв байдлын өөрчлөлт дээр суурилдаг. Коллагены утаснууд нь ихэвчлэн багцын бүтцийг хадгалж байдаг ч хавдаж, фибрилляр задралд ордог. Тэд коллагеназын үйлчлэлд бага тэсвэртэй болж, пикрофуксинаар будсан үед тоосгон улаан биш шар-улбар шар өнгөтэй болдог. Салст бүрхүүлийн хаван үүсэх үед хөрсний бодис ба коллагены утаснуудын өөрчлөлт нь эсийн урвал дагалддаг - лимфоцит, сийвэн эс, гистиоцит нэвчдэс үүсэх.

Салст хаван нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд тохиолддог боловч ихэвчлэн артери, зүрхний хавхлага, эндокарди, эпикардийн хананд, i.e. хромотроп бодисууд ихэвчлэн тохиолддог; Үүний зэрэгцээ хромотроп бодисын хэмжээ огцом нэмэгддэг. Энэ нь ихэвчлэн халдварт ба ажиглагддаг харшлын өвчин, хэрэх өвчин, атеросклероз, эндокринопати гэх мэт.

Гадаад төрх.Салст бүрхүүлийн хаван үүсэх үед эд, эрхтэн хадгалагдаж, микроскопийн шинжилгээнд гистохимийн урвалын тусламжтайгаар өвөрмөц өөрчлөлтийг тогтоодог.

Шалтгаанууд.Гипокси, халдвар, ялангуяа стрептококк, иммунопатологийн урвал (хэт мэдрэмтгий урвал) нь түүний хөгжилд ихээхэн ач холбогдолтой юм.

Египетээс гарсанхоёр байж болно: бүрэн сэргээхэд эс эсвэл фибриноид хаван руу шилжих. Энэ эрхтний үйл ажиллагаа алдагддаг (жишээлбэл, ревматик эндокардит - valvulitis-ийн улмаас зүрхний үйл ажиллагааны алдагдал).

Фибриноид хаван (фибриноид)

Фибриноид хаван- үндэслэсэн холбогч эдийн гүн, эргэлт буцалтгүй эмх замбараагүй байдал сүйрэлтүүний үндсэн бодис ба утаснууд нь огцом нэмэгддэг судасны нэвчилтба фибриноид үүсэх.

Фибриноиднь задалдаг коллагены утаснуудын уураг, полисахарид, үндсэн бодис, цусны сийвэн, түүнчлэн эсийн нуклеопротейн агуулсан цогц бодис юм. Гистохимийн хувьд фибриноид нь янз бүрийн өвчинд өөр өөр байдаг боловч түүний зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг юм фибрин(Зураг 31) (иймээс "фибриноид хаван", "фибриноид" гэсэн нэр томъёо).

Цагаан будаа. 31.Фибриноид хаван:

a - бөөрний бөөрөнцөрийн хялгасан судасны фибриноид хаван ба фибриноид үхжил (системийн чонон яр); b - хавдсан коллаген утаснуудын (CLF) дундах фибриноид дахь хөндлөн судал, фибриний масс (F). Электрон дифракцийн загвар. x35,000 (Giseking-ийн дагуу)

Микроскопийн зураг.Фибриноид хавагнах үед сийвэнгийн уургаар шингэсэн коллагены утаснууд нь нэгэн төрлийн болж, фибринтэй уусдаггүй хүчтэй нэгдлүүдийг үүсгэдэг; тэдгээр нь эозинофиль шинж чанартай, пирофучсинаар буддаг шар, Брахетын урвалд огцом CHIC-эерэг, пиронинофил, мөн мөнгөний давсаар шингэсэн үед аргирофиль шинж чанартай байдаг. Холбогч эдийн метахромази нь илрээгүй эсвэл сул илэрхийлэгддэг бөгөөд энэ нь үндсэн бодисын гликозаминогликануудын деполимеризацитай холбоотой юм.

Үүний үр дүнд заримдаа фибриноид хаван үүсдэг фибриноид үхжил,холбогч эдийг бүрэн устгах замаар тодорхойлогддог. Үхжилтийн голомтуудын эргэн тойронд макрофагуудын урвал ихэвчлэн тод илэрдэг.

Гадаад төрх.Фибриноид хаван үүсдэг янз бүрийн эрхтэн, эдүүд гадаад төрхөөрөө бага зэрэг өөрчлөгддөг бөгөөд шинж чанарын өөрчлөлтийг ихэвчлэн зөвхөн микроскопийн шинжилгээгээр илрүүлдэг.

Шалтгаанууд.Ихэнх тохиолдолд энэ нь халдварт-харшлын (жишээлбэл, гиперергик урвал бүхий сүрьеэгийн цусны судасны фибриноид), харшлын болон аутоиммун (хэрх өвчний үед холбогч эдийн фибриноид өөрчлөлт, гломерулонефрит дэх бөөрний бөөрөнцөрийн хялгасан судас) ба ангиибринонидын илрэл юм. артериолд цусны даралт ихсэхТэгээд артерийн гипертензи) урвал. Ийм тохиолдолд фибриноид хаван үүсдэг нийтлэг (системийн) шинж чанар. Орон нутагт Үрэвслийн үед, ялангуяа архаг хэлбэрээр фибриноид хаван үүсч болно (мооролцооны үрэвсэлтэй хавсарсан фибриноид, ходоодны архаг шархлааны ёроолд, трофик арьсны шарх гэх мэт).

Египетээс гарсанФибриноид өөрчлөлтүүд нь үхжил үүсэх, устгалын голомтыг холбогч эд (склероз) эсвэл гиалинозоор солих зэргээр тодорхойлогддог. Фибриноид хаван нь эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг тасалдуулах, ихэвчлэн зогсооход хүргэдэг (жишээлбэл, фибриноид үхжил, бөөрөнхий артериолын өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог хорт гипертензийн бөөрний цочмог дутагдал).

Гиалиноз

At гиалиноз(Грек хэлнээс гиалос- ил тод, шилэн) эсвэл гиалин дистрофи,холбогч эдэд гиалин мөгөөрсийг санагдуулам нэгэн төрлийн тунгалаг өтгөн масс (гиалин) үүсдэг. Эд эс нь нягтардаг тул гиалинозыг мөн склерозын нэг төрөл гэж үздэг.

Гиалин бол фибрилляр уураг юм. Иммуногистохимийн судалгаагаар сийвэнгийн уураг, фибрин төдийгүй дархлааны цогцолборын бүрэлдэхүүн хэсгүүд (иммуноглобулин, нэмэлт фракцууд), түүнчлэн липидүүд илэрдэг. Гиалин масс нь хүчил, шүлт, ферментт тэсвэртэй, CHIC эерэг, хүчиллэг будагч бодисыг (эозин, хүчил фуксин) сайн хүлээн авдаг, пикрофуксинаар шар эсвэл улаан өнгөөр ​​буддаг.

Механизмгиалиноз нь нарийн төвөгтэй байдаг. Түүний хөгжилд тэргүүлэх хүчин зүйл бол ангионевротик (дисциркулятор), бодисын солилцоо, иммунопатологийн үйл явцтай холбоотойгоор фиброз бүтцийг устгах, эд-судасны нэвчилтийг нэмэгдүүлэх (плазморраги) юм. Плазморраги нь эдийг сийвэнгийн уургаар шингээж, өөрчлөгдсөн фиброз бүтцэд шингэж, дараа нь тунадасжиж, уураг - гиалин үүсэхтэй холбоотой юм. Гөлгөр булчингийн эсүүд нь судасны гиалин үүсэхэд оролцдог. Гиалиноз нь янз бүрийн үйл явцын үр дүнд үүсч болно: сийвэнгийн нэвчилт, фибриноид хаван (фибриноид), үрэвсэл, үхжил, склероз.

Ангилал.Судасны гиалиноз ба холбогч эдийн гиалинозыг хооронд нь ялгадаг. Тэд тус бүр нь өргөн тархсан (системийн) болон орон нутгийн байж болно.

Судасны гиалиноз.Гиалиноз нь голчлон жижиг артери ба артериолуудад тохиолддог. Үүний өмнө эндотели, түүний мембран, хананы гөлгөр булчингийн эсүүд гэмтэж, цусны сийвэнгээр ханасан байдаг.

Микроскопийн шинжилгээ.Гиалин нь эндотелийн доорх орон зайд олддог бөгөөд энэ нь гадагшаа түлхэж, уян хатан давхаргыг устгадаг, дунд мембран нь нимгэн болж, эцэст нь артериолууд нь огцом нарийссан эсвэл бүрэн хаалттай люмен бүхий өтгөрүүлсэн шилэн хоолой болж хувирдаг (Зураг 32).

Жижиг артери ба артериолын гиалиноз нь системийн шинж чанартай боловч бөөр, тархи, нүдний торлог бүрхэвч, нойр булчирхай, арьсанд хамгийн тод илэрдэг. Энэ нь ялангуяа цусны даралт ихсэх, цусны даралт ихсэх өвчин (цусны даралт ихсэх артериолохиалиноз), чихрийн шижингийн микроангиопати (чихрийн шижингийн артериолохиалиноз), дархлаа суларсан өвчний шинж чанартай байдаг. Физиологийн үзэгдлийн хувьд орон нутгийн артерийн гиалиноз нь насанд хүрэгчид болон өндөр настай хүмүүсийн дэлүүнд ажиглагддаг бөгөөд энэ нь дэлүүний үйл ажиллагаа, морфологийн шинж чанарыг харуулдаг.

Судасны гиалин нь ихэвчлэн гематоген шинж чанартай бодис юм. Түүний үүсэхэд зөвхөн гемодинамик, бодисын солилцоо төдийгүй дархлааны механизмууд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Судасны гиалинозын эмгэг жамын онцлогийг харгалзан 3 төрлийн судасны гиалиныг ялгадаг: 1) энгийн,Цусны сийвэнгийн өөрчлөгдөөгүй эсвэл бага зэрэг өөрчлөгдсөн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн шингээлтийн үр дүнд үүсдэг (хоргүй гипертензи, атеросклероз ба эрүүл хүмүүс); 2) липохилин,липид ба β-липопротейн агуулсан (чихрийн шижин өвчний үед ихэвчлэн олддог); 3) нарийн төвөгтэй гиалин,дархлааны цогцолбор, фибрин болон судасны хананы нурж буй бүтцээс (32-р зургийг үз) (дархлаа судлалын эмгэг бүхий өвчин, жишээлбэл, хэрх өвчний хувьд ердийн) баригдсан.

Цагаан будаа. 32.Дэлүүний судасны гиалиноз:

a - дэлүүний уутанцрын төв артерийн хана нь гиалины нэгэн төрлийн массаар илэрхийлэгддэг; b - Вейгертийн аргаар будсан үед гиалин массын дундах фибрин; в - гиалинд IgG дархлааны цогцолборыг тогтоох (флюресценцийн микроскоп); g - артериолын хананд гиалин (G) масс; En - эндотели; Pr - артериолын люмен. Электрон дифракцийн загвар.

x15,000

Холбогч эдийн гиалиноз нь өөрөө.Энэ нь ихэвчлэн фибриноид хавдасны үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь коллагеныг устгах, эдийг сийвэнгийн уураг, полисахаридаар ханахад хүргэдэг.

Микроскопийн шинжилгээ.Холбогч эдийн багцууд хавдаж, фибрилляр чанараа алдаж, нэг төрлийн нягт мөгөөрстэй төстэй масстай нийлдэг; эсийн элементүүд шахагдаж, хатингаршилд ордог. Системийн холбогч эдийн гиалинозын хөгжлийн энэхүү механизм нь ялангуяа дархлааны эмгэг (хэрх өвчин) өвчний үед түгээмэл байдаг. Гиалиноз нь ходоодны архаг шархлааны ёроолд фибриноид өөрчлөлтийг дуусгах боломжтой

мухар олгойн үрэвсэлтэй хавсралт; энэ нь архаг үрэвслийн голомт дахь орон нутгийн гиалинозын механизмтай төстэй юм.

Склерозын үр дагавар болох гиалиноз нь ихэвчлэн орон нутгийн шинж чанартай байдаг: энэ нь сорви, сероз хөндийн фиброз наалдац, атеросклерозын үед судасны хананд, артерийн судасны склерозын үед, цусны бүлэгнэлтийн үед, капсул, хавдрын стром, гэх мэт. Эдгээр тохиолдолд гиалиноз нь холбогч эдийн солилцооны эмгэг дээр суурилдаг. Үүнтэй төстэй механизм нь үхжилтэй эд, фибриний ордуудын гиалинозын үед тохиолддог.

Гадаад төрх.Хүнд гиалинозтой Гадаад төрхэрхтнүүдийн өөрчлөлт. Жижиг артери ба артериолын гиалиноз нь эрхтэний хатингиршил, деформаци, агшилтад хүргэдэг (жишээлбэл, артериолосклерозын нефроциррозын хөгжил).

Холбогч эдийн гиалинозын үед энэ нь өтгөн, цагаан, тунгалаг болдог (жишээлбэл, хэрэх өвчтэй зүрхний хавхлагын гиалиноз).

Египетээс гарсан.Ихэнх тохиолдолд энэ нь тааламжгүй боловч гиалин массыг шингээх боломжтой байдаг. Тиймээс сорви дахь гиалин - келоид гэж нэрлэгддэг - суларч, шингэж болно. Хөхний булчирхайн гиалинозыг урвуугаар авч үзье, гиалин массын шингээлт нь булчирхайн гиперфункцийн нөхцөлд тохиолддог. Заримдаа гиалинжсан эд нь нялцгай болдог.

Функциональ утга.Гиалинозын байршил, зэрэг, тархалтаас хамааран өөр өөр байдаг. Артериолын өргөн тархсан гиалиноз нь эрхтэний үйл ажиллагааны дутагдалд хүргэдэг (артериолосклерозын нефроциррозын бөөрний дутагдал). Орон нутгийн гиалиноз (жишээлбэл, зүрхний өвчтэй зүрхний хавхлагууд) нь эрхтэний үйл ажиллагааны доголдол үүсгэдэг. Гэхдээ сорвитой үед энэ нь ямар нэгэн онцгой зовиур үүсгэдэггүй.

Амилоидоз

Амилоидоз(лат. амилум- цардуул), эсвэл амилоид дистрофи,- уургийн солилцоог гүнзгийрүүлэх, хэвийн бус фибрилляр уураг гарч ирэх, завсрын эд, судасны хананд нарийн төвөгтэй бодис үүсэх зэрэг стромаль-судасны диспротеиноз; амилоид.

1844 онд Венийн эмгэг судлаач К.Рокитанский паренхимийн эрхтнүүдийн өвөрмөц өөрчлөлтийг тодорхойлсон бөгөөд энэ нь хурц нягтралаас гадна лав, тослог дүр төрхийг олж авсан. Тэрээр эрхтэнд ийм өөрчлөлт гарсан өвчнийг "тосны өвчин" гэж нэрлэсэн. Хэдэн жилийн дараа Р.Вирхов эдгээр өөрчлөлтүүд нь иод, хүхрийн хүчлийн нөлөөн дор хөх өнгөтэй болж хувирдаг тусгай бодисын эрхтнүүдийн гадаад төрхтэй холбоотой болохыг харуулсан. Тиймээс тэр үүнийг амилоид, "тослог өвчин" амилоидоз гэж нэрлэсэн. Амилоидын уургийн шинж чанарыг М.М. Руднев Куэнтэй хамт 1865 онд

Химийн найрлага ба физик шинж чанарамилоид.Амилоид нь гликопротейн бөгөөд гол бүрэлдэхүүн хэсэг нь юм фибрилляр уураг(F бүрэлдэхүүн хэсэг). Тэд хэт микроскопийн өвөрмөц бүтэцтэй фибрилүүдийг үүсгэдэг (Зураг 33). Фибрилляр амилоид уургууд нь гетероген байдаг. Амилоидозын тодорхой хэлбэрийн шинж чанартай эдгээр уургийн 4 төрөл байдаг: 1) АА уураг (иммуноглобулинтай холбоогүй), түүний ийлдэс - SAA уурагаас үүсдэг; 2) AL уураг (иммуноглобулинтай холбоотой), түүний урьдал нь иммуноглобулины L гинж (хөнгөн гинж) юм; 3) AF уураг, үүсэх нь голчлон преальбумин агуулдаг; 4) ASC^-уураг, түүний урьдал бодис нь мөн преальбумин юм.

Амилоид фибрилүүдийн уургийг иммуногистохимийн шинжилгээний явцад тусгай ийлдэс, түүнчлэн хэд хэдэн химийн (калийн перманганат, шүлтлэг гуанидинтай урвал) болон физик (автоклавлах) урвалыг ашиглан тодорхойлж болно.

Эсийн үйлдвэрлэдэг фибрилляр амилоид уургууд - амилоидобластууд,цусны сийвэнгийн глюкопротейнтэй нарийн төвөгтэй нэгдлүүдэд ордог. Энэ плазмын бүрэлдэхүүн хэсэг(P-бүрэлдэхүүн) амилоид нь саваа хэлбэрийн бүтцээр дүрслэгдсэн байдаг ("үе үе саваа" - 33-р зургийг үз). Амилоидын фибрилляр ба плазмын бүрэлдэхүүн хэсгүүд нь эсрэгтөрөгчийн шинж чанартай байдаг. Амилоид фибрил ба сийвэнгийн бүрэлдэхүүн хэсэг нь эд эсийн хондроитин сульфатуудтай нийлж, үүссэн цогцолборт гематоген гэж нэрлэгддэг нэмэлтүүд нэмэгддэг бөгөөд тэдгээрийн дотор фибрин ба дархлааны цогцолборууд чухал ач холбогдолтой байдаг. Амилоид бодис дахь уураг ба полисахаридын холбоо нь маш хүчтэй байдаг бөгөөд энэ нь бие махбодийн янз бүрийн ферментүүд амилоид дээр ажиллах үед үр нөлөөгүй болохыг тайлбарладаг.

Цагаан будаа. 33.Амилоидын хэт бүтэц:

a - амилоид фибрил (Am), x35,000; b - таван өнцөгт бүтэц (PSt) -аас бүрдэх саваа хэлбэртэй формацууд, x300,000 (Гленнер нар.)

Амилоидын шинж чанар нь Конго улаан, метил (эсвэл гентиан) нил ягаан өнгөтэй улаан будалт юм; Тиофлавин S эсвэл T-тэй өвөрмөц гэрэлтэх нь онцлог шинж чанартай бөгөөд амилоидыг туйлшруулагч микроскоп ашиглан илрүүлдэг. Энэ нь дихризм ба анизотропи шинж чанартай байдаг (хос хугарлын спектр нь 540-560 нм-ийн мужид оршдог). Эдгээр шинж чанарууд нь амилоидыг бусад фибрилляр уургуудаас ялгах боломжийг олгодог. Амилоидозын макроскопоор оношлохын тулд эдийг Люголын уусмал, дараа нь 10% хүхрийн хүчлийн уусмалаар хийдэг; Амилоид нь хөх ягаан эсвэл бохир ногоон өнгөтэй болдог.

Амилоидозын химийн найрлагын онцлогтой холбоотой өнгөлөг урвал нь амилоидозын хэлбэр, төрөл, төрлөөс хамаарч өөр өөр байж болно. Зарим тохиолдолд тэдгээр нь байхгүй, дараа нь тэд ахроматик амилоид, эсвэл ахроамилоид гэж ярьдаг.

Ангилаламилоидозыг харгалзан үздэг дараах шинж тэмдгүүд: 1) боломжит шалтгаан; 2) амилоид фибрилийн уургийн өвөрмөц байдал; 3) амилоидозын тархалт; 4) тодорхой эрхтэн, тогтолцооны гэмтэл давамгайлсантай холбоотой эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн өвөрмөц байдал.

1. удирдан чиглүүлсэн шалтгаан Анхан шатны (идиопатик), удамшлын (удамшлын, гэр бүлийн), хоёрдогч (олдмол) болон хөгшрөлтийн амилоидоз байдаг. Анхан шатны, удамшлын, хөгшрөлтийн амилоидозыг нозологийн хэлбэр гэж үздэг. Зарим өвчний үед тохиолддог хоёрдогч амилоидоз нь эдгээр өвчний хүндрэл, "хоёр дахь өвчин" юм.

Учир нь анхдагч (идиопатик) амилоидозшинж чанар: өмнөх буюу хавсарсан "шалтгаан" өвчин байхгүй байх; голдуу мезодермисийн эдэд гэмтэл учруулах - зүрх судасны систем, судалтай ба гөлгөр булчингууд, мэдрэл, арьс (ерөнхий амилоидоз); зангилааны орд үүсгэх хандлага, амилоид бодисын үл нийцэх өнгөт урвал (Конго улаан өнгөөр ​​будахад сөрөг үр дүн гардаг).

Удамшлын (удамшлын, гэр бүлийн) амилоидоз.Амилоидозын хөгжилд удамшлын хүчин зүйлийн ач холбогдол нь түүний газарзүйн эмгэгийн өвөрмөц байдал, хүн амын зарим угсаатны бүлгүүдийн онцгой хандлагаар нотлогддог. Бөөрний гэмтэл давамгайлсан удамшлын амилоидозын хамгийн түгээмэл хэлбэр нь үе үе өвчин (Газар дундын тэнгисийн гэр бүлийн халууралт) шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь эртний ард түмний (Еврей, Армян, Араб) төлөөлөгчид ихэвчлэн ажиглагддаг.

Удамшлын амилоидозын бусад төрлүүд байдаг. Тиймээс гэр бүлийн нефропатик амилоидоз нь мэдэгдэж байгаа бөгөөд халуурах, чонон хөрвөс, дүлийрэх зэрэг нь англи гэр бүлд (Mackle and Wells хэлбэр) тайлбарласан байдаг. Удамшлын нефропатик амилоидоз нь хэд хэдэн хувилбартай байдаг. I хэлбэрийн удамшлын мэдрэлийн эмгэг (Португалийн амилоидоз) нь хөлний захын мэдрэлийн гэмтэл, Америкийн гэр бүлд тохиолддог II хэлбэрийн мэдрэлийн эмгэг нь гарны захын мэдрэлийг гэмтээж байдаг. Америкчуудад бас тодорхойлогддог III хэлбэрийн мэдрэлийн эмгэг нь бусад өвчинтэй хавсардаг.

Финляндын гэр бүлд тодорхойлсон фропати, IV хэлбэрийн мэдрэлийн эмгэг нь зөвхөн нефропати төдийгүй торлог бүрхэвчийн дистрофитэй хавсарсан байдаг. Даничуудын дунд тохиолддог удамшлын кардиопат амилоидоз нь ерөнхий анхдагч амилоидозоос тийм ч их ялгаатай биш юм.

Хоёрдогч (олдмол) амилоидозбусад хэлбэрүүдээс ялгаатай нь энэ нь хэд хэдэн өвчний хүндрэл ("хоёр дахь өвчин") хэлбэрээр хөгждөг. Энэ архаг халдварууд(ялангуяа сүрьеэ), идээт-сүйтгэх үйл явцаар тодорхойлогддог өвчин (уушгины архаг өвөрмөц бус үрэвсэлт өвчин, остеомиелит, шархны үрэвсэл), хорт хавдар (парапротейнемийн лейкеми, лимфогрануломатоз, хорт хавдар), хэрэх өвчин (ялангуяа). ревматоид артрит). Хоёрдогч амилоидоз нь ихэвчлэн олон эрхтэн, эд эсэд нөлөөлдөг (ерөнхий амилоидоз) нь амилоидозын бусад хэлбэрүүдтэй харьцуулахад ихэвчлэн тохиолддог.

At хөгшрөлтийн амилоидоззүрх, артери, тархи, нойр булчирхайн арлуудын гэмтэл нь ердийн зүйл юм. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь атеросклероз гэх мэт хөгшрөлтийн бие махбодийн болон оюун санааны доройтолд хүргэдэг. Ахмад настнуудад насжилттай холбоотой бодисын солилцооны эмгэгийг хослуулсан амилоидоз, атеросклероз, чихрийн шижин өвчний хооронд маргаангүй холбоо байдаг. Хөгшрөлтийн амилоидозын үед орон нутгийн хэлбэрүүд ихэвчлэн тохиолддог (тосгуур, тархи, аорт, нойр булчирхайн арлуудын амилоидоз) боловч эмнэлзүйн хувьд ерөнхий анхдагч амилоидозоос бага зэрэг ялгаатай зүрх, судасны гэмтэлтэй ерөнхий хөгшрөлтийн амилоидоз бас тохиолддог.

2. Амилоид фибрилийн уургийн өвөрмөц байдал AL-, AA-, AF- ба ASC 1 амилоидозыг тодорхойлох боломжийг танд олгоно.

AL амилоидозпарапротейнемийн лейкеми (миелома, Вальденстремийн өвчин, Франклин хүнд гинжин өвчин), хорт хавдрын лимфома гэх мэтийг хослуулсан анхдагч (идиопатик) амилоидоз ба "плазмын эсийн дискрази" бүхий амилоидоз орно. хөлөг онгоцууд. АА амилоидозХоёрдогч амилоидоз ба удамшлын хоёр хэлбэрийг хамардаг - үе үе өвчин, МакКлел, Уэллс өвчин. Энэ нь бас ерөнхий амилоидоз боловч бөөрний гэмтэл давамгайлдаг. AF амилоидоз- удамшлын, гэр бүлийн амилоид нейропати (FAP); хамгийн түрүүнд өртдөг захын мэдрэл. ASC амилоидоз- зүрх, судасны гэмтэл давамгайлсан хөгшрөлтийн ерөнхий буюу системийн (SSA).

3. авч үзэх амилоидозын тархалт, Ерөнхий болон орон нутгийн хэлбэрүүд байдаг. TO ерөнхийлсөнДээр дурдсанаас харахад амилоидоз нь анхдагч амилоидоз ба "плазмын эсийн дискрази" (AL амилоидозын хэлбэрүүд), хоёрдогч амилоидоз ба зарим төрлийн удамшлын (AA амилоидозын хэлбэрүүд), түүнчлэн хөгшрөлтийн системийн амилоидоз (ASC) орно. ^-амилоидоз). Орон нутгийн амилоидоз

Энэ нь удамшлын болон хөгшрөлтийн амилоидозын хэд хэдэн хэлбэр, түүнчлэн орон нутгийн хавдартай төстэй амилоидозын ("амилоид хавдар") хослуулсан.

4. Эмнэлзүйн илрэлийн өвөрмөц байдал эрхтэн, тогтолцооны гэмтэл давамгайлж байгаа тул тодорхойлох боломжийг олгоно кардиопатик, нефропатик, невропатик, гепапатик, эпинефропатик, холимог төрлийн амилоидоз ба APUD амилоидоз.Өмнө дурьдсанчлан кардиопатик төрөл нь анхдагч болон хөгшрөлтийн системийн амилоидоз, нефропатик төрөл - хоёрдогч амилоидоз, үе үе өвчин, МакКлел, Уэллс өвчний үед илүү түгээмэл байдаг; Хоёрдогч амилоидоз нь холимог төрлөөр тодорхойлогддог (бөөр, элэг, бөөрний дээд булчирхай, ходоод гэдэсний замын эвдрэл). Нейропатик амилоидоз нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай байдаг. APUD амилоид нь APUD системийн эрхтнүүдэд хавдар үүсэх үед (апудома), мөн хөгшрөлтийн амилоидозын үед нойр булчирхайн арлуудад үүсдэг.

Амилоидозын морфологи ба эмгэг жам.Чиг үүрэг амилоидобластууд,Уураг үүсгэдэг амилоид фибрил (Зураг 34) нь амилоидозын янз бүрийн хэлбэрийн өөр өөр эсүүдээр хийгддэг. Амилоидозын ерөнхий хэлбэрийн хувьд эдгээр нь ихэвчлэн макрофаг, сийвэн ба миелома эсүүд юм; Гэсэн хэдий ч фибробласт, торлог эс, эндотелийн эсийн үүргийг үгүйсгэх аргагүй юм. Орон нутгийн хэлбэрээр амилоидобластуудын үүрэг нь кардиомиоцитууд (зүрхний амилоидоз), гөлгөр булчингийн эсүүд (аортын амилоидоз), кератиноцитууд (арьсны амилоидоз), нойр булчирхайн арлуудын В эсүүд (сууляр амилоидоз), бамбай булчирхайн С эсүүд ба бусад хучуур эдийн эсүүд APUD- систем.

Цагаан будаа. 34.Амилоидобласт. Мөхлөгт эндоплазмын торлог бүрхэвчийн гиперплази бүхий од хэлбэрийн ретикулоэндотелиоцитын сийвэнгийн мембраны инвагинатуудад амилоид фибрилүүд (Am) байгаа нь түүний синтетик идэвхжил өндөр байгааг харуулж байна. x30,000

Амилоидобласт клоны дүр төрхийг тайлбарлаж байна мутацийн онол амилоидоз (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Хоёрдогч амилоидозын үед ("плазмын эсийн дискрази" бүхий амилоидозыг эс тооцвол) мутаци ба амилоидобластуудын илрэл нь удаан хугацааны антиген өдөөлттэй холбоотой байж болно. "Сийвэнгийн эсийн дискрази" болон хавдрын амилоидоз, магадгүй хавдартай төстэй орон нутгийн амилоидозын эсийн мутаци нь хавдрын мутагенаас үүдэлтэй байдаг. Генетик (гэр бүлийн) амилоидозын хувьд бид ярьж байнаЯнз бүрийн хүмүүс, амьтдын амилоид уургийн найрлагын ялгааг тодорхойлдог өөр өөр байршилд тохиолдож болох генийн мутацийн тухай. Хөгшрөлтийн амилоидозын үед ижил төстэй механизмууд ихэвчлэн тохиолддог, учир нь энэ төрлийн амилоидоз нь генетикийн амилоидозын фенокопи гэж тооцогддог. Амилоид фибрилийн уургийн эсрэгтөрөгч нь маш сул дархлаа үүсгэгчид байдаг тул мутацид орсон эсүүд нь дархлааны тогтолцоонд танигддаггүй бөгөөд устгагддаггүй. Амилоид уургийн дархлааны хүлцэл үүсдэг бөгөөд энэ нь амилоидозын дэвшилтэт, нэн ховор тохиолддог амилоидын шингээлтийг үүсгэдэг. амилоидоклази- макрофагуудын тусламжтайгаар (гадны биетийн аварга эсүүд).

Амилоид уураг үүсэх нь ретикуляр (периретикуляр амилоидоз) эсвэл коллаген (периколлаген амилоидоз) утаснуудтай холбоотой байж болно. Учир нь периретикуляр амилоидоз,цусны судас, булчирхайн мембраны дагуу амилоид унадаг, түүнчлэн паренхимийн эрхтнүүдийн торлог стром, дэлүү, элэг, бөөр, бөөрний дээд булчирхай, гэдэс, жижиг, дунд судаснуудын дотогшоо гэмтэл давамгайлдаг. шинж чанартай (паренхимийн амилоидоз). Учир нь периколлаген амилоидоз,коллагены утаснуудын дагуу амилоид унадаг, дунд болон том судаснууд, миокарди, судалтай ба гөлгөр булчингууд, мэдрэл, арьс зэрэг нь голчлон нөлөөлдөг (мезенхимийн амилоидоз). Тиймээс, амилоид ордууд нь нэлээд ердийн нутагшуулалттай байдаг: цус, лимфийн хялгасан судас, судаснуудын ханан дахь intima эсвэл adventitia; ретикуляр ба коллаген утаснуудын дагуух эрхтнүүдийн стромд; булчирхайлаг бүтцийн өөрийн бүрхүүлд. Амилоид масс нь эрхтнүүдийн паренхимийн элементүүдийг нүүлгэн шилжүүлж, орлуулдаг бөгөөд энэ нь тэдний архаг үйл ажиллагааны дутагдалд хүргэдэг.

Эмгэг төрүүлэх амилоидоз нь янз бүрийн хэлбэр, төрлөөрөө нарийн төвөгтэй бөгөөд хоёрдмол утгатай байдаг. AA ба AL амилоидозын эмгэг жамыг бусад хэлбэрүүдээс илүү сайн судалсан.

At АА амилоидозамилоид фибрил нь макрофаг руу орох амилоид фибрилляр уургийн плазмын урьдал бодисоос үүсдэг - амилоидобласт - хэрэм Элгэнд эрчимтэй нийлэгждэг SAA (III схем). Элэгний эсүүдээр SAA-ийн сайжруулсан синтезийг макрофаг зуучлагчаар өдөөдөг интерлейкин-1,хүргэдэг огцом өсөлтЦусан дахь SAA агууламж (амилоидын өмнөх үе шат). Эдгээр нөхцөлд макрофагууд нь SAA-ийн задралыг дуусгах боломжгүй бөгөөд үүнээс

III схем.АА амилоидозын эмгэг жам

амилоидобластын плазмын мембраны инвагинатуудад түүний хэлтэрхийнүүд амилоид фибрилүүдийн угсралт үүсдэг (34-р зургийг үз). Энэ бүтээн байгуулалтыг өдөөдөг амилоид өдөөгч хүчин зүйл(ASF), амилоидын өмнөх үе шатанд эдэд (дэлүү, элэг) олддог. Тиймээс макрофаг систем нь АА амилоидозын эмгэг жамд тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг: энэ нь элэгний урьдал уураг болох SAA-ийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлж, энэ уургийн задралын хэсгүүдээс амилоид фибрил үүсэхэд оролцдог.

At AL амилоидозАмилоид фибрилийн уургийн ийлдэс нь иммуноглобулины L-гинж юм. AL амилоид фибрил үүсэх хоёр механизм боломжтой гэж үздэг: 1) амилоид фибрилүүдэд нэгтгэх чадвартай фрагмент үүсэх замаар моноклональ гэрлийн гинжний задралыг тасалдуулах; 2) амин хүчлийг орлуулах үед тусгай хоёрдогч болон гуравдагч бүтэцтэй L-гинжний харагдах байдал. Иммуноглобулины L-гинжээс амилоид фибрилүүдийн нийлэгжилт нь зөвхөн макрофагт төдийгүй парапротейныг нэгтгэдэг сийвэн ба миелома эсүүдэд тохиолдож болно (Схем IV). Тиймээс лимфоид систем нь үндсэндээ AL амилоидозын эмгэг жамд оролцдог; Түүний гажуудсан үйл ажиллагаа нь амилоид фибрилүүдийн урьдал зүйл болох иммуноглобулины "амилоидоген" гэрлийн гинж үүсэхтэй холбоотой юм. Макрофагын системийн үүрэг нь хоёрдогч, дэд зүйл юм.

Амилоидозын макро ба микроскопийн шинж чанар.Амилоидозын үед эрхтнүүдийн харагдах байдал нь үйл явцын цар хүрээнээс хамаарна. Хэрэв амилоидын ордууд бага бол эрхтэний гадаад байдал бага зэрэг өөрчлөгдөж, амилоидоз үүсдэг

IV схем. AL амилоидозын эмгэг жам

зөвхөн микроскопийн шинжилгээгээр илрүүлдэг. Хүнд хэлбэрийн амилоидозын үед эрхтэний хэмжээ ихсэж, маш нягт, хэврэг болж, зүсэгдсэн дээр өвөрмөц лав эсвэл тослог харагддаг.

IN дэлүү амилоид нь лимфийн фолликулд (Зураг 35) эсвэл целлюлозын бүх хэсэгт жигд хуримтлагддаг. Эхний тохиолдолд томорсон, өтгөн дэлүүний амилоид өөрчлөгдсөн фолликулууд нь тунгалаг үр тариа шиг харагддаг бөгөөд энэ нь сагагийн үр тариаг санагдуулдаг. (саго дэлүү).Хоёр дахь тохиолдолд дэлүү томорч, өтгөн, хүрэн улаан, гөлгөр, зүссэн үед тослог гялалзсан байдаг. (тослог дэлүү).Саго болон sebaceous дэлүү нь үйл явцын дараалсан үе шатуудыг илэрхийлдэг.

IN бөөр амилоид нь цусны судасны хананд, хялгасан судасны гогцоо, бөөрөнхий булчирхайн мезаниумд, гуурсан хоолойн суурийн мембран, стромд хуримтлагддаг. Нахиа нь нягт, том, "тослог" болдог. Үйл явц ахих тусам бөөрөнцөр ба пирамидууд амилоидоор бүрэн солигдож (35-р зургийг үз), холбогч эд ургаж, бөөрний амилоид үрчлээс үүсдэг.

IN элэг амилоид хуримтлал нь синусоидуудын одны ретикулоэндотелиоцитүүдийн хооронд, дэлбэнгийн торлог стромын дагуу, цусны судас, суваг, хаалганы замын холбогч эдүүдийн ханан дээр ажиглагддаг. Амилоид хуримтлагдах тусам элэгний эсүүд хатингирч үхдэг. Энэ тохиолдолд элэг томорч, өтгөн, "тослог" харагддаг.

IN гэдэс амилоид нь салст бүрхэвчийн торлог стромын дагуу, мөн салст бүрхэвч ба салст бүрхүүлийн аль алиных нь цусны судасны хананд унадаг. Хүнд хэлбэрийн амилоидозын үед гэдэсний булчирхайлаг аппарат хатингардаг.

Амилоидоз бөөрний дээд булчирхай ихэвчлэн хоёр талын, амилоид хуримтлал нь судас ба хялгасан судасны дагуух бор гадаргын хэсэгт тохиолддог.

Цагаан будаа. 35.Амилоидоз:

a - дэлүүний уутанцар дахь амилоид (саго дэлүү); б - бөөрний судасны бөөрөнцөр дэх амилоид; в - зүрхний булчингийн утаснуудын хоорондох амилоид; d - уушигны судасны хананд амилоид

IN зүрх амилоид нь эндокардийн доор, миокардийн стром ба судаснуудад (35-р зургийг үз), түүнчлэн венийн дагуух эпикардид байдаг. Зүрхэнд амилоид хуримтлагдах нь зүрхний хэмжээ огцом нэмэгдэхэд хүргэдэг (амилоид кардиомегали). Энэ нь маш нягт болж, миокарди нь тослог шинж чанартай болдог.

IN араг ясны булчингууд, миокардийн нэгэн адил амилоид нь булчин хоорондын холбогч эд, цусны судасны хана, мэдрэлд унадаг.

Амилоид бодисын их хэмжээний хуримтлал нь ихэвчлэн судас болон периневрал хэлбэрээр үүсдэг. Булчингууд нь нягт, тунгалаг болдог.

IN уушиг амилоид ордууд эхлээд мөчрүүдийн хананд гарч ирдэг уушигны артериба судлууд (35-р зургийг үз), түүнчлэн перибрончиал холбогч эдэд. Хожим нь амилоид нь цулцан хоорондын таславч дээр гарч ирдэг.

IN тархи хөгшрөлтийн амилоидозын үед амилоид нь холтос, судас, мембраны хөгшрөлтийн товруунд илэрдэг.

Амилоидоз арьс арьсны папилляр, түүний торлог давхарга, цусны судасны хана, өөхний болон хөлс булчирхайн захын дагуу амилоид нь сарнисан хуримтлалаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь уян хатан утас, эпидермисийн хурц хатингаршил дагалддаг.

Амилоидоз нойр булчирхай зарим нэг өвөрмөц онцлогтой. Булчирхайн артериас гадна арлуудын амилоидоз үүсдэг бөгөөд энэ нь өндөр настай үед ажиглагддаг.

Амилоидоз Бамбай булчирхай бас өвөрмөц. Строма болон булчирхайн судаснуудад амилоид хуримтлагдах нь зөвхөн ерөнхий амилоидоз төдийгүй булчирхайн булчирхайн хорт хавдрын илрэл байж болно (стромын амилоидоз бүхий бамбай булчирхайн хорт хавдар). Стромын амилоидоз нь ихэвчлэн тохиолддог дотоод шүүрлийн эрхтнүүдийн хавдар болон APUD системүүд (медулляр бамбай булчирхайн хорт хавдар, инсулинома, карциноид, феохромоцитома, гүрээний биеийн хавдар, хромофоб гипофиз аденома, гипернефроид хорт хавдар), APUD амилоид үүсэхэд эпителийн хавдрын эсүүдийн оролцоо нотлогдсон.

Египетээс гарсан.Сөрөг. Амилоидоклази- онцгой ховор үйл явдаламилоидозын орон нутгийн хэлбэрүүдтэй.

Функциональ утгаамилоидозын хөгжлийн түвшингээр тодорхойлогддог. Хүнд хэлбэрийн амилоидоз нь паренхимийн хатингаршил, эрхтнүүдийн склероз, тэдгээрийн үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг. Амилоидозын хүнд хэлбэрийн үед бөөр, элэг, зүрх, уушиг, адренал, гэдэсний архаг дутагдал (малабсорбцийн синдром) боломжтой.

Стромал-судасны өөхний доройтол (липидоз)

Стромал-судасны өөхний доройтолтөвийг сахисан өөх тос эсвэл холестерол ба түүний эфирийн бодисын солилцооны үйл ажиллагаа алдагдсан үед үүсдэг.

Өөх тосны солилцооны төвийг сахисан эмгэг

Төвийг сахисан өөх тосны бодисын солилцооны эмгэг нь ерөнхий болон орон нутгийн шинж чанартай байж болох өөх тосны эд дэх нөөцийг нэмэгдүүлэх замаар илэрдэг.

Төвийг сахисан өөх тос нь бие махбодийг эрчим хүчний нөөцөөр хангадаг тогтворгүй өөх тос юм. Тэд өөх тосны агуулах (арьсан доорх эд, голтын судас, omentum, эпикарди, ясны чөмөг) -д төвлөрдөг. Өөхний эд нь зөвхөн бодисын солилцооны функцийг гүйцэтгэдэг төдийгүй туслах, механик функцийг гүйцэтгэдэг тул хатингартдаг эдийг орлуулах чадвартай байдаг.

Таргалалт,эсвэл таргалалт,- өөх тосны агуулах дахь төвийг сахисан өөх тосны хэмжээ ихсэх нь ерөнхий шинж чанартай байдаг. Энэ нь арьсан доорх эд, omentum, голтын судас, дунд болон эпикарди зэрэгт их хэмжээний өөх тосны хуримтлалаар илэрхийлэгддэг. Өөхний эд нь ихэвчлэн байхгүй эсвэл зөвхөн бага хэмжээгээр, жишээ нь миокардийн стром, нойр булчирхайд илэрдэг (Зураг 36, а). Их эмнэлзүйн ач холбогдол

Цагаан будаа. 36.Таргалалт:

a - нойр булчирхайн стром дахь өөх тосны эд эсийн өсөлт (чихрийн шижин); б - зүрхний таргалалт, эпикардийн дор өөхний зузаан давхарга байдаг

чухал зүрхний таргалалттаргалалттай. Эпикардийн доор ургасан өөхний эд нь зүрхийг хайрцаг шиг бүрхдэг (Зураг 36, b). Энэ нь миокардийн стром руу, ялангуяа эпикардийн доорх хэсгүүдэд ургадаг бөгөөд энэ нь булчингийн эсийн хатингаршилд хүргэдэг. Таргалалт нь ихэвчлэн зүрхний баруун талд илүү тод илэрдэг. Заримдаа баруун ховдолын миокардийн бүх зузаан нь өөхний эдээр солигддог бөгөөд энэ нь зүрхний хагарал үүсгэдэг.

Ангилал.Энэ нь янз бүрийн зарчмууд дээр суурилдаг бөгөөд шалтгаан, гадаад илрэл (таргалалтын төрлүүд), биеийн жингийн "хамгийн тохиромжтой" хэмжээнээс хэтрэх зэрэг, өөхний эд дэх морфологийн өөрчлөлт (таргалалтын төрөл) зэргийг харгалзан үздэг.

By этиологийн зарчим Таргалалтын анхдагч болон хоёрдогч хэлбэрүүд байдаг. Шалтгаан анхдагч таргалалтүл мэдэгдэх тул үүнийг идиопатик гэж нэрлэдэг. Хоёрдогч таргалалтДараах төрлөөр төлөөлдөг: 1) хоол тэжээлийн шалтгаан нь тэнцвэргүй хооллолт, бие махбодийн идэвхгүй байдал; 2) тархины гэмтэл, тархины хавдар, олон тооны нейротроп халдварын үед үүсдэг; 3) хэд хэдэн хам шинжээр илэрхийлэгддэг дотоод шүүрэл (Фроэлич ба Иценко-Кушингийн хамшинж, өөхний булчирхайн дистрофи, гипогонадизм, гипотиреодизм); 4) Лоуренс-Мүүн-Бидлийн хам шинж, Гиеркийн өвчин хэлбэрээр удамшдаг.

By гадаад илрэлүүд Таргалалтын тэгш хэмтэй (бүх нийтийн), дээд, дунд, доод төрөл байдаг. Тэгш хэмтэй хэлбэрийн хувьд

өөх тос харьцангуй жигд хуримтлагддаг өөр өөр хэсгүүдбие. Дээд төрөл нь нүүрний арьсан доорх эд, толгойн ар тал, хүзүү, мөрний дээд бүс, хөхний булчирхай зэрэгт өөх тос хуримтлагддаг онцлогтой. Дундаж төрлөөр өөх тос хуримтлагддаг арьсан доорх эдхэвлий нь хормогч хэлбэртэй, доод хэсэг нь гуя, хөлний хэсэгт байрладаг.

By давсан Өвчтөний биеийн жин нь таргалалтын хэд хэдэн зэрэгт хуваагддаг. Таргалалтын I зэрэгтэй бол биеийн илүүдэл жин 20-29%, II - 30-49%, III - 50-99%, IV - 100% ба түүнээс дээш байдаг.

Тодорхойлох үед морфологийн өөрчлөлтүүд таргалалт дахь өөхний эд, adiposocytes тоо, тэдгээрийн хэмжээг харгалзан үздэг. Үүний үндсэн дээр ерөнхий таргалалтын гипертрофик ба гиперпластик хувилбаруудыг ялгадаг. At гипертрофийн хувилбарөөхний эсүүд томорч, ердийнхөөс хэд дахин их триглицерид агуулдаг; гэхдээ өөх тосны эсийн тоо өөрчлөгддөггүй. Өөх эсүүд нь инсулинд мэдрэмтгий биш боловч липолитик гормонуудад маш мэдрэмтгий байдаг; өвчний явц нь хорт хавдар юм. At гиперпластик хувилбар adipocytes-ийн тоо нэмэгддэг (бэлгийн бойжилтын үед өөхний эсийн тоо дээд хэмжээнд хүрч, дараа нь өөрчлөгддөггүй гэдгийг мэддэг). Гэсэн хэдий ч adipozocytes-ийн үйл ажиллагаа алдагдаагүй, бодисын солилцооны өөрчлөлт байхгүй; өвчний явц нь хоргүй юм.

Хөгжлийн шалтгаан ба механизм.Ерөнхий таргалалтын шалтгаануудын дунд, аль хэдийн дурьдсанчлан тэнцвэргүй хооллолт, хөдөлгөөний дутагдал, мэдрэлийн (төв мэдрэлийн систем) болон өөх тосны солилцооны дотоод шүүрлийн зохицуулалтын тасалдал, удамшлын (гэр бүл-үндсэн хуулийн) хүчин зүйлүүд чухал ач холбогдолтой юм. Таргалалтын шууд механизм нь өөхний эс дэх липогенез ба липолизийн тэнцвэргүй байдал нь липогенезийг дэмжихэд оршдог (V схем). V диаграмаас харахад липогенезийн өсөлт, түүнчлэн липолизийн бууралт,

V схем.Өөхний эс дэх липогенез ба липолиз

Энэ нь зөвхөн липопротеины липазыг идэвхжүүлж, липолитик липазаг дарангуйлахаас гадна антилиполитик дааврын дааврын зохицуулалт, гэдэс, элэг дэх өөх тосны солилцооны төлөв байдлыг зөрчсөнтэй холбоотой юм.

Утга.Олон тооны өвчний илрэл болох ерөнхий таргалалт нь хүнд хэлбэрийн хүндрэлийн хөгжлийг тодорхойлдог. Илүүдэл жинЖишээлбэл, бие нь эрсдэлт хүчин зүйлүүдийн нэг юм титэм судасны өвчинзүрх сэтгэл.

Египетээс гарсанерөнхий таргалалт нь тийм ч таатай биш юм.

Ерөнхий таргалалтын эсрэг тал нь ядрах,Энэ нь хатингаршил дээр суурилдаг. Эцсийн шатанд ядрах нь бас ажиглагддаг кахекси(Грек хэлнээс какос- муу, hexis- муж).

Өөх тосны эд эсийн хэмжээ ихсэх тусам нутгийн шинж чанар, талаар ярилцах липоматоз.Тэдгээрийн дотроос Деркумын өвчин хамгийн их сонирхол татдаг. (липоматоз долороза),мөч, их биений арьсан доорх эдэд липоматай төстэй зангилаа хэлбэрийн өвдөлттэй өөхний хуримтлал үүсдэг. Өвчин нь полигландуляр дотоод шүүрлийн эмгэг дээр суурилдаг. Өөх тосны эд эсийн орон нутгийн өсөлт нь ихэвчлэн илэрхийлэл болдог Вакат таргалалтэд, эрхтний хатингаршилтай (өөх тос солих) (жишээлбэл, бөөр эсвэл тимус булчирхайг хатингартай орлуулах).

Липоматозын эсрэг заалт нь юм бүс нутгийн липодистрофи,Үүний мөн чанар нь өөхний эдийг голомтоор устгах, өөх тосыг задлах, ихэвчлэн үрэвслийн урвал, липогранулом үүсэх (жишээлбэл, давтагдахгүй панникулит бүхий липогрануломатоз, эсвэл Вебер-Христийн өвчин).

Холестерол ба түүний эфирийн бодисын солилцооны эмгэг

Холестерол ба түүний эфирийн солилцооны эмгэгүүд нь үндэс суурь болдог хүнд өвчин - атеросклероз.Үүний зэрэгцээ артерийн судаснуудад зөвхөн холестерол ба түүний эфирүүд хуримтлагдахаас гадна бага нягтралтай β-липопротейн, цусны сийвэнгийн уургууд нь судасны нэвчилтийг нэмэгдүүлснээр хөнгөвчилдөг. Өндөр молекулт бодис хуримтлагдах нь интима-г устгах, задрах, саванжуулахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд өөх-уургийн детрит нь intima-д үүсдэг. (Тэнд- өтгөн масс), холбогч эд ургадаг (склероз- нягтаршил) ба фиброз товруу үүсч, ихэвчлэн хөлөг онгоцны хөндийгөөр нарийсдаг (үзнэ үү. Атеросклероз).

Холестерины солилцооны эмгэгтэй холбоотойгоор үүсдэг удамшлын дистрофи юм гэр бүлийн гиперхолестеролемик ксантоматоз.Ферментопатын шинж чанар тогтоогдоогүй байгаа ч энэ нь хадгалалтын өвчин гэж ангилдаг. Холестерол нь арьс, том судасны хананд (атеросклероз үүсдэг), зүрхний хавхлага болон бусад эрхтэнд хуримтлагддаг.

Стромал-судасны нүүрс усны дистрофиЭнэ нь гликопротейн ба гликозаминогликануудын тэнцвэргүй байдалтай холбоотой байж болно. Гликопротеины солилцооны эмгэгтэй холбоотой стромын-судасны дистрофи

id гэж нэрлэдэг эдийг тураах.Үүний мөн чанар нь хромотроп бодисууд нь уурагтай холбооноос чөлөөлөгдөж, голчлон завсрын бодист хуримтлагддагт оршдог. Энэ нь салст бүрхэвчийн хавангаас ялгаатай нь коллагены ширхэгийг салиа шиг массаар солих явдал юм. Холбогч эд нь өөрөө эрхтнүүдийн стром, өөхний эд, мөгөөрс нь хавдсан, тунгалаг, салс шиг болж, тэдгээрийн эсүүд нь үйл явцтай одтой эсвэл хачирхалтай болдог.

Шалтгаан.Эдийн салиа нь ихэвчлэн дотоод шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, ядрах зэргээс болж үүсдэг (жишээлбэл, салст бүрхүүлийн хаван, бамбай булчирхайн дутагдалтай микседема; ямар ч гаралтай кахекси бүхий холбогч эдийн формацийн салиа).

Египетээс гарсан.Үйл явц нь буцаах боломжтой боловч түүний явц нь салстаар дүүрсэн хөндий үүсэх замаар эд эсийн мөргөлдөөн, үхжилд хүргэдэг.

Функциональ утгаүйл явцын хүнд байдал, түүний үргэлжлэх хугацаа, доройтсон эд эсийн шинж чанараар тодорхойлогддог.

Удамшсан зөрчил Гликозаминогликануудын (мукополисахаридууд) метаболизм нь агуулах өвчний томоохон бүлэгт багтдаг. мукополисахаридозууд.Тэдний дунд гол эмнэлзүйн ач холбогдол нь юм харгислал,эсвэл Пфаундлер-Херлер өвчин,Энэ нь пропорциональ бус өсөлт, гавлын ясны хэв гажилт ("их хэмжээний гавлын яс"), бусад араг ясны яс, зүрхний гажиг, гэдэсний болон хүйн ​​ивэрхий, эвэрлэг бүрхэвч, элэг, дэлүү томрох зэргээр тодорхойлогддог. Мукополисахаридоз нь гликозаминогликаны бодисын солилцоог тодорхойлдог тодорхой хүчин зүйлийн дутагдал дээр суурилдаг гэж үздэг.

Холимог дистрофи

ТУХАЙ холимог дистрофиБодисын солилцооны эмгэгийн морфологийн илрэл нь паренхим ба стром, эрхтэн, эд эсийн цусны судасны хананд хоёуланд нь илэрсэн тохиолдолд тэд хэлдэг. Тэд бодисын солилцооны эмгэгийн улмаас үүсдэг нарийн төвөгтэй уураг - хромопротейн, нуклеопротейн ба липопротейн 1, түүнчлэн ашигт малтмал.

Хромопротейн бодисын солилцооны эмгэг (эндоген пигментаци) 2

Хромопротейн- өнгөт уураг, эсвэл эндоген пигментүүд,тоглох чухал үүрэгорганизмын амьдралд. Хромопротеины тусламжтайгаар амьсгалах (гемоглобин, цитохром), шүүрэл (цөс) болон гормон (серотонин) үйлдвэрлэх, биеийг цацрагийн энергийн нөлөөнөөс хамгаалах (меланин), төмрийн нөөцийг (ферритин) нөхөх, витамины тэнцвэрийг хангах. (липохромууд) гэх мэтийг гүйцэтгэдэг. Пигментийн солилцоог автономит мэдрэлийн систем ба дотоод шүүрлийн булчирхайгаар зохицуулдаг бөгөөд энэ нь гематопоэтик эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа, моноцит фагоцитын системтэй нягт холбоотой байдаг.

1 Липидийн солилцооны эмгэгийг липидоген пигментүүд, өөх тос, уургийн дистрофи гэсэн хэсэгт өгсөн болно.

2 Эндогенээс гадна экзоген пигментаци байдаг (харна уу. Мэргэжлээс шалтгаалсан өвчин).

Ангилал.Эндоген пигментүүдийг ихэвчлэн 3 бүлэгт хуваадаг. гемоглобиноген,гемоглобины янз бүрийн деривативуудыг төлөөлдөг; уураг үүсгэгч,эсвэл тирозиноген,тирозин бодисын солилцоотой холбоотой, ба липидоген,эсвэл липопигментүүд,өөх тосны солилцооны явцад үүсдэг.

Гемоглобиноген пигментийн солилцооны эмгэг

Дүрмээр бол гемоглобин нь түүний дахин нийлэгжилт, биед шаардлагатай бүтээгдэхүүн үүсэхийг баталгаажуулдаг хэд хэдэн мөчлөгт өөрчлөлтийг хийдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь цусны улаан эсийн хөгшрөлт, устгал (цус задрал, эритрофаги), цусны улаан эсийн массыг байнга шинэчлэхтэй холбоотой байдаг. Цусны улаан эс ба гемоглобины физиологийн задралын үр дүнд пигментүүд үүсдэг ферритин, гемосидеринТэгээд билирубин.Эмгэг судлалын нөхцөлд олон шалтгааны улмаас цус задрал нь огцом нэмэгдэж, цусны эргэлтийн (судасны дотор) болон цус алдалтын голомтод (судасны гаднах) аль алинд нь тохиолддог. Ийм нөхцөлд хэвийн үүссэн гемоглобиноген пигментүүд нэмэгдэхээс гадна хэд хэдэн шинэ пигментүүд гарч ирж болно. гематоидин, гематинТэгээд порфирин.

Эд эсэд гемоглобиноген пигмент хуримтлагдсанаас болж эндоген пигментаци үүсч болох бөгөөд энэ нь олон тооны өвчин, эмгэгийн эмгэгийн илрэл болдог.

Ферритин - 23% хүртэл төмөр агуулсан төмрийн уураг. Ферритин төмөр нь апоферритин хэмээх уурагтай холбогддог. Ер нь ферритин нь дисульфидын бүлэгтэй байдаг. Энэ бол ферритины идэвхгүй (исэлдсэн) хэлбэр - SS-ферритин юм. Хүчилтөрөгч хангалтгүй үед ферритин нь идэвхтэй хэлбэрт ордог - SH-ферритин нь васопаралитик ба гипотензи шинж чанартай байдаг. Гарал үүслээс хамааран анаболик ба катаболик ферритиныг ялгадаг. Анаболик ферритингэдэс дотор шингэсэн төмрөөс үүссэн, катаболик- цус задарсан эритроцитуудын төмрөөс. Ферритин (апоферритин) нь эсрэгтөрөгчийн шинж чанартай байдаг. Ферритин нь калийн төмрийн сульфид ба давсны эсвэл давсны хүчил (Perls урвал) -ын нөлөөн дор Пруссын хөх (төмрийн сульфид) үүсгэдэг бөгөөд үүнийг иммунофлуоресценцийн судалгаагаар тусгай антисерум ашиглан тодорхойлж болно. Их хэмжээний ферритин нь элэг (ферритин депо), дэлүү, ясны чөмөг, тунгалгийн булчирхайд агуулагддаг бөгөөд түүний бодисын солилцоо нь гемосидерин, гемоглобин, цитохромын нийлэгжилттэй холбоотой байдаг.

Нөхцөл байдалд эмгэг ферритины хэмжээ нь эд, цусан дахь аль алинд нь нэмэгдэж болно. Хэзээ эд эс дэх ферритины агууламж нэмэгдэх нь ажиглагддаг гемосидероз,Учир нь ферритин полимержих нь гемосидерин үүсэхэд хүргэдэг. Ферритинеми SH-ферритин нь адреналины антагонист үүрэг гүйцэтгэдэг тул судасны уналт дагалддаг цочролын эргэлт буцалтгүй байдлыг тайлбарла.

Гемосидерин гемийн задралаар үүсдэг ба ферритиний полимер юм. Энэ нь уураг, гликозаминогликан, эсийн липидтэй холбоотой коллоид төмрийн гидроксид юм. Гемосидерин үүсэх эсийг нэрлэдэг сидеробластууд.Тэдний дотор siderosomsгемосидериний мөхлөгүүд нийлэгждэг (Зураг 37). Сидеробластууд нь мезенхим,

Цагаан будаа. 37.Сидеробласт. Том цөм (R), олон тооны siderosom (Ss) бүхий цитоплазмын нарийн хүрээтэй. Электрон дифракцийн загвар. x 20,000

ба хучуур эдийн шинж чанар. Гемосидерин нь дэлүү, элэг, торлог бүрхэвч, эндотелийн эсүүдэд байнга байдаг. Ясны чөмөг, тунгалагийн зангилаанууд. Эс хоорондын бодист энэ нь фагоцитозд ордог siderophages.

Гемосидеринд төмрийн агууламж байгаа нь үүнийг өвөрмөц урвалын тусламжтайгаар илрүүлэх боломжийг олгодог: Пруссийн хөх (Perls урвал), Тернбулл хөх (хэсгүүдийг аммонийн сульфид, дараа нь калийн төмрийн сульфид ба давсны хүчилээр эмчлэх) үүсэх. Төмрийн эерэг урвал нь гемосидеринийг ижил төстэй пигментүүдээс (гемомеланин, липофусцин, меланин) ялгадаг.

Нөхцөл байдалд эмгэг гемосидерин хэт их үүсэх нь ажиглагдсан - гемосидероз.Энэ нь ерөнхий болон орон нутгийн шинж чанартай байж болно.

Генерал,эсвэл өргөн тархсан, гемосидерозцусны улаан эсийг судсаар устгах (судасны доторх цус задрал) ажиглагдаж, гематопоэтик тогтолцооны өвчин (цус багадалт, гемобластоз), цус задралын хордлогын хордлого, зарим халдварт өвчин (дахилттай халуурах, бруцеллёз, хумхаа гэх мэт), бусад цус сэлбэх үед тохиолддог. бүлгүүд, Rh зөрчилдөөн гэх мэт d. Устсан улаан эс, тэдгээрийн хэлтэрхий, гемоглобиныг гемосидеринийг бий болгоход ашигладаг. Сидеробластууд нь дэлүү, элэг, ясны чөмөг, тунгалгийн булчирхайн торлог бүрхэвч, эндотелийн болон гистиоцитын элементүүд, түүнчлэн элэг, бөөр, уушиг, хөлс, эпителийн эсүүд болж хувирдаг. шүлсний булчирхай. Эс хоорондын бодисыг ачаалдаг гемосидериныг шингээх цаг байхгүй олон тооны сидерофагууд гарч ирдэг. Үүний үр дүнд коллаген болон уян хатан утаснууд төмрөөр ханасан байдаг. Дэлүү, элэг, ясны чөмөг, лимфийн зангилаа нь зэвэрсэн бор өнгөтэй болдог.

Ерөнхий гемосидерозын ойролцоо өвчин бол өвөрмөц өвчин юм. гемохроматоз,Энэ нь анхдагч (удамшлын гемохроматоз) эсвэл хоёрдогч байж болно.

Анхдагч гемохроматоз- хадгалалтын өвчний бүлгийн бие даасан өвчин. Энэ нь давамгайлсан аутосомын хэлбэрээр дамждаг бөгөөд нарийн гэдэсний ферментийн удамшлын гажигтай холбоотой бөгөөд энэ нь шингээлтийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. хоолны төмөр, Энэ нь гемосидерин хэлбэрээр эрхтэнд их хэмжээгээр хуримтлагддаг. Эритроцит дахь төмрийн солилцоо мууддаггүй. Бие дэх төмрийн хэмжээ нэмэгддэг

хэдэн арван удаа, 50-60 г хүрч, элэг, нойр булчирхай, дотоод шүүрлийн эрхтэн, зүрх, шүлс, хөлс булчирхай, гэдэсний салст бүрхэвч, торлог бүрхэвч, тэр ч байтугай үе мөчний мембраны гемосидероз үүсдэг; Үүний зэрэгцээ эрхтнүүдийн агууламж нэмэгддэг ферритин.Арьс, нүдний торлог бүрхэвчийн агууламж нэмэгддэг меланин,Энэ нь дотоод шүүрлийн системийн гэмтэл, меланин үүсэх зохицуулалт алдагдахтай холбоотой. Өвчний гол шинж тэмдгүүд нь хүрэл арьсны өнгө, чихрийн шижин (хүрэл чихрийн шижин)Тэгээд элэгний пигментийн цирроз.Үүнийг хөгжүүлэх боломжтой ба пигментийн кардиомиопатизүрхний дутагдал нэмэгдэж байна.

Хоёрдогч гемохроматоз- хоол хүнс дэх төмрийн солилцоог хангадаг ферментийн системийн олдмол дутагдлаас үүсдэг өвчин бөгөөд энэ нь дараахь өвчинд хүргэдэг. нийтлэг гемосидероз.Энэ дутагдлын шалтгаан нь хоол хүнснээс төмрийн хэт их хэрэглээ (төмөр агуулсан бэлдмэл), ходоодны тайралт, архаг архидалт, олон удаа цус сэлбэх, гемоглобинопати (гем эсвэл глобины нийлэгжилтийг зөрчсөнөөс үүдэлтэй удамшлын өвчин) байж болно. Хоёрдогч гемохроматозын үед төмрийн агууламж нь зөвхөн эд эсэд төдийгүй цусны ийлдэст нэмэгддэг. Элэг, нойр булчирхай, зүрхэнд хамгийн тод илэрдэг гемосидерин ба ферритин хуримтлагдах нь элэгний хатуурал, чихрийн шижинТэгээд кардиомиопати.

Орон нутгийн гемосидероз- цусны улаан эсийг судас гадуур устгах (судасны гаднах гемолиз) үүсэх нөхцөл байдал, жишээлбэл. цус алдалтын газруудад. Судасны гадна байрлах цусны улаан эсүүд гемоглобиныг алдаж, цайвар дугуй биет (цусны улаан эсийн сүүдэр) болж хувирдаг, чөлөөт гемоглобин, цусны улаан эсийн хэсгүүд нь пигмент үүсгэхэд ашиглагддаг. Лейкоцит, гистиоцит, торлог эс, эндотели, хучуур эд нь сидеробласт, сидерофаг болдог. Хажуу тал нь цус алдалтын голомтод удаан хугацаагаар оршин тогтнох боломжтой бөгөөд тэдгээр нь ихэвчлэн тунгалгийн урсгалаар ойролцоох тунгалгийн зангилаа руу дамждаг бөгөөд тэдгээр нь удаан үргэлжилж, зангилаанууд зэвэрсэн байдаг. Сидерофагуудын зарим нь устаж, пигмент ялгарч, дараа нь дахин фагоцитозд ордог.

Гемосидерин нь жижиг, том бүх цус алдалтанд үүсдэг. Ихэнхдээ диапедийн шинж чанартай жижиг цус алдалтын үед зөвхөн гемосидерин илэрдэг. Захын дагуу их хэмжээний цус алдалтын үед амьд эд эсийн дунд гемосидерин үүсдэг ба төв хэсэгт - хүчилтөрөгч, эсийн оролцоогүйгээр автолиз үүсдэг цус алдалт гематоидины талстууд гарч ирдэг.

Хөгжлийн нөхцлөөс хамааран орон нутгийн гемосидероз нь зөвхөн эд эсийн талбайд (гематом) төдийгүй бүхэл бүтэн эрхтэнд тохиолдож болно. Энэ нь уушигны гемосидероз, зүрхний митрал ревматизм, кардиосклероз гэх мэт ажиглагддаг (Зураг 38). Уушигны архаг венийн бөглөрөл нь олон тооны диапедийн цус алдалт үүсгэдэг тул цулцангийн завсрын таславч, цулцангийн,

Цагаан будаа. 38.Уушигны гемосидероз. Гистиоцит ба цулцангийн хучуур эд (сидеробластууд ба сидерофаг) -ын цитоплазм нь пигментийн үр тариагаар дүүрдэг.

Лимфийн судас ба уушигны зангилаанд гемосидеринээр дүүрсэн олон тооны эсүүд гарч ирдэг (үзнэ үү. Венийн элбэг дэлбэг байдал).

Билирубин - цөсний хамгийн чухал пигмент. Түүний үүсэх нь гемоглобиныг устгах, түүнээс гемийг задлах үед гистиоцит-макрофаг системээс эхэлдэг. Хем нь төмрийг алдаж, биливердин болж хувирдаг бөгөөд түүний бууралт нь уурагтай нийлмэл билирубин үүсгэдэг. Элэгний эсүүд пигментийг барьж, глюкуроны хүчилтэй холбож, цөсний хялгасан судсанд ялгаруулдаг. Цөсний хамт билирубин гэдсэнд орж, нэг хэсэг нь шингэж, дахин элэг рүү орж, нэг хэсэг нь стеркобилин хэлбэрээр, шээсээр уробилин хэлбэрээр ялгардаг. Ер нь билирубин нь цөсөөр ууссан, цусны сийвэн дэх бага хэмжээгээр илэрдэг.

Билирубин нь улаан шар өнгийн талст хэлбэрээр илэрдэг. Энэ нь төмөр агуулаагүй болно. Үүнийг тодорхойлохын тулд пигмент амархан исэлдэж, өөр өөр өнгөтэй бүтээгдэхүүн үүсгэх чадварт үндэслэн урвалыг ашигладаг. Энэ нь жишээлбэл, Gmelin урвал бөгөөд төвлөрсөн азотын хүчлийн нөлөөн дор билирубин эхлээд ногоон, дараа нь хөх эсвэл ягаан өнгөтэй болдог.

Бодисын солилцооны эмгэг bilirubin нь түүний үүсэх, гадагшлуулах эмгэгтэй холбоотой байдаг. Энэ нь цусны сийвэн дэх билирубиний агууламж нэмэгдэж, арьс, склера, салст, сероз бүрхэвч шар өнгөтэй болоход хүргэдэг. дотоод эрхтнүүд- шарлалт.

Хөгжлийн механизм Шарлалт нь өөр өөр байдаг бөгөөд энэ нь элэгний дээд (цус задралын), элэгний (паренхимийн) болон элэгний доорх (механик) гэсэн гурван төрлийг ялгах боломжийг олгодог.

Элэгний өмнөх (цус задралын) шарлалтцусны улаан эсийн задрал ихэссэний улмаас билирубин үүсэх нь нэмэгддэг. Ийм нөхцөлд элэг нь хэвийн хэмжээнээс их хэмжээний пигмент үүсгэдэг боловч гепатоцитын билирубиныг хангалтгүй шингээснээс болж цусан дахь түүний түвшин өндөр хэвээр байна. Цус задралын шарлалт нь халдвар (сепсис, хумхаа, дахилт халууралт) ба хордлого (цус задралын хордлого), изоиммун (нярайн цус задралын өвчин, цус сэлбэх үл нийцэх), аутоиммун (гемобластоз, холбогч эдийн системийн өвчин) зөрчилдөөний үед ажиглагддаг. Мөн их хэмжээний цус алдалтаар хөгжиж болно.

Цусны улаан эсийн задралын цэгээс цусан дахь билирубин их хэмжээгээр орж ирсний улмаас цусархаг шигдээс, цөсний пигмент талст хэлбэрээр илэрдэг. Гематом дахь билирубин үүсэх нь тэдний өнгөний өөрчлөлттэй холбоотой байдаг.

Цус задралын шарлалт нь цусны улаан эсийн гажигтай холбоотой байж болно. Эдгээр нь удамшлын энзимопати (микрофероцитоз, ovalocytosis), гемоглобинопати эсвэл гемоглобинозын өвчин (талассеми, эсвэл гемоглобиноз F; хадуур эсийн цус багадалт, эсвэл гемоглобиноз S), пароксизмийн шөнийн гемоглобинурия, шунттай гемоглобинурия, зарим төрлийн витамины хомсдол, зарим төрлийн шунтоцитоз гэх мэт. .).

Элэгний (паренхимийн) шарлалтэлэгний эсүүд гэмтсэний үр дүнд билирубиныг шингээх, глюкуроны хүчилтэй нийлүүлэх, ялгаруулах үйл явц тасалдсан үед үүсдэг. Ийм шарлалт нь цочмог ба архаг гепатит, элэгний хатуурал, эмээс үүдэлтэй гэмтэл, ауто хордлогын үед ажиглагддаг, жишээлбэл, жирэмсэн үед элэгний доторх холестаз үүсдэг. Тусгай бүлэгт багтдаг ферментийн элэгний шарлалт,удамшлын пигментийн гепатозын улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь элэг доторх билирубиний солилцооны аль нэг үе шатыг зөрчих явдал юм.

Элэгний доорх (түгжрүүлэх) шарлалтялгаралтыг хүндрүүлж, цөсний дутагдлыг тодорхойлдог цөсний сувгийн задралтай холбоотой. Энэ шарлалт нь цөсний сувгийн дотор болон гадна талд байрлах элэгнээс цөс гадагшлахад саад болох үед үүсдэг бөгөөд энэ нь цөсний чулуу, цөсний сувгийн хорт хавдар, нойр булчирхайн толгой, хөхөнцөрт ажиглагддаг. арван хоёр хуруу гэдэс, цөсний замын атрези (гипоплази), захын тунгалагийн зангилаа, элэгний хорт хавдрын үсэрхийлэл. Элэгний цөс зогсонги байдалд ороход үхжилийн голомт үүсч, дараа нь холбогч эдээр солигдож, элэгний хатуурал үүсдэг. (хоёрдогч цөсний цирроз).Цөсний зогсонги байдал нь цөсний сувгийг өргөсгөж, цөсний хялгасан судсыг таслахад хүргэдэг. Хөгжиж байна холеми,Энэ нь зөвхөн арьсны өнгөний хурц будалт төдийгүй ерөнхий хордлогын үзэгдлийг үүсгэдэг бөгөөд гол төлөв цусан дахь эргэлддэг бие махбодид үзүүлэх нөлөөгөөр цөсний хүчил (холами).Хордлогын улмаас цусны бүлэгнэлтийн чадвар буурч, олон тооны цус алдалт үүсдэг (цусархаг хам шинж).Автомат хордлого нь бөөрний гэмтэл, элэг-бөөрний дутагдал үүсэхтэй холбоотой байдаг.

Гематоидин - төмөргүй пигмент, талстууд нь тод улбар шар өнгийн ромбо хавтан эсвэл зүү шиг харагддаг, бага байдаг - үр тариа. Энэ нь цусны улаан эс, гемоглобиныг эсийн дотор задлах үед үүсдэг боловч гемосидеринээс ялгаатай нь эсэд үлддэг бөгөөд үхэх үед үхжсэн массын дунд чөлөөтэй хэвтэж байдаг. Химийн хувьд энэ нь билирубинтэй ижил байдаг.

Гематоидины хуримтлал нь хуучин гематом, сорвижилтын шигдээс, цус алдалтын төв хэсэгт - амьд эдээс хол байдаг.

Гематина Эдгээр нь гемийн исэлдсэн хэлбэр бөгөөд оксигемоглобины гидролизийн явцад үүсдэг. Тэдгээр нь хар хүрэн эсвэл хар алмааз хэлбэртэй талстууд эсвэл мөхлөгүүд шиг харагддаг, туйлширсан гэрэлд хос хугаралтыг харуулдаг (анизотроп) ба төмөр агуулсан, гэхдээ холбогдсон төлөвт байдаг.

Эд эсэд илэрсэн гематинуудад: гемомеланин (хумхаа пигмент), давсны хүчлийн гематин (гемин) болон формалин пигмент орно. Эдгээр пигментүүдийн гистохимийн шинж чанарууд нь ижил байдаг.

Давсны хүчил гематин (гемин)ходоодны шүүсний фермент, гемоглобины давсны хүчлийн нөлөөн дор үүсдэг ходоодны элэгдэл, шархлаанаас олддог. Ходоодны салст бүрхэвчийн согогийн талбай нь хүрэн хар өнгөтэй болдог.

Формалин пигментхар хүрэн зүү эсвэл мөхлөг хэлбэрээр хүчиллэг формалинд бэхлэгдсэн үед эдэд олддог (формалины рН > 6.0 бол энэ пигмент үүсэхгүй). Энэ нь гематины дериватив гэж тооцогддог.

Порфирин - гемоглобины хиймэл хэсгийн прекурсорууд, гем шиг ижил тетрапиррол цагирагтай, гэхдээ төмөр дутагдалтай. Порфирины химийн шинж чанар нь билирубинтэй төстэй: хлороформ, эфир, пиридин зэрэгт уусдаг. Порфириныг тодорхойлох арга нь эдгээр пигментүүдийн уусмалын хэт ягаан туяанд (флюресцент пигмент) улаан эсвэл улбар шар өнгийн флюресцент үүсгэх чадварт суурилдаг. Ер нь порфирин нь цус, шээс, эд эсэд байдаг. Тэд бие махбодь, ялангуяа арьсны гэрэлд мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлэх шинж чанартай тул меланиний антагонистууд юм.

At бодисын солилцооны эмгэг порфирин үүсдэг порфири,Эдгээр нь цусан дахь пигментийн агууламж нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог (порфиринеми)болон шээс (порфиринури),хэт ягаан туяанд мэдрэмтгий байдлын огцом өсөлт (фотофоби, улайлт, дерматит). Олдмол болон төрөлхийн порфири байдаг.

Олдмол порфирихордлого (хар тугалга, сульфазол, барбитурат), витамины дутагдал (пеллагра), хор хөнөөлтэй цус багадалт, элэгний зарим өвчнөөр ажиглагдсан. Мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны доголдол, гэрэлд мэдрэмтгий байдал нэмэгдэж, шарлалт, арьсны пигментаци ихэвчлэн үүсдэг; олон тооныпорфирин.

Төрөлхийн порфири- ховор удамшлын өвчин. Эритробласт дахь порфирины нийлэгжилтийг зөрчсөн тохиолдолд (уропорфириноген III - косинтетазын дутагдал) эритропоэтик хэлбэр үүсдэг.

элэгний эсэд порфирины нийлэгжилт алдагдсан бол (уропорфирин III-косинтетазын дутагдал) - порфирийн элэгний хэлбэр. At эритропоэтик хэлбэрпорфири нь цус задралын цус багадалт үүсгэдэг, мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний замд нөлөөлдөг (бөөлжих, суулгах). Порфирин нь дэлүү, яс, шүдэнд хуримтлагддаг Хүрэн өнгө; их хэмжээний порфирин агуулсан шээс нь шар-улаан өнгөтэй болдог. At элэгний хэлбэрпорфири, элэг томорч, саарал хүрэн болж, таргалалттай гепатоцитуудад порфирины ордуудаас гадна гемосидерин олддог.

Протеиноген (тирозиноген) пигментүүдийн солилцооны эмгэг

TO протеиноген (тирозиноген) пигментүүдМеланин, энтерохромаффины эсийн мөхлөгт пигмент ба адренохром орно. Эдгээр пигментүүдийн эдэд хуримтлагдах нь олон тооны өвчний илрэл юм.

Меланин (Грек хэлнээс мелас- хар) нь хүний ​​арьс, үс, нүдний өнгөтэй холбоотой өргөн тархсан бор хар пигмент юм. Энэ нь эерэг аргентаффины урвалыг өгдөг, i.e. мөнгөний нитратын аммиакийн уусмалыг металл мөнгө болгох чадвартай. Эдгээр урвалууд нь бусад пигментүүдээс эдэд гистохимийн аргаар ялгах боломжийг олгодог.

Меланин нийлэгжилт нь меланин үүсгэгч эд эсийн тирозиноос үүсдэг. меланоцитууд,нейроэктодермал гаралтай. Тэдний өмнөх хүмүүс нь меланобластууд юм. Тирозиназын нөлөөн дор меланосомуудМеланоцитууд (Зураг 39), диоксифенилаланин (DOPA) эсвэл промеланин нь тирозиноос үүсдэг бөгөөд энэ нь меланин болж полимержих болно. Меланиныг фагоцитоз болгодог эсийг нэрлэдэг меланофагууд.

Цагаан будаа. 39.Аддисоны өвчинтэй арьс:

a - эпидермисийн суурь давхаргад меланоцитын хуримтлал байдаг; арьсны давхаргад олон меланофаг байдаг; b - арьсны меланоцит. Цитоплазмд олон меланосом байдаг. Би бол гол цөм нь. Электрон дифракцийн загвар. x10,000

Меланоцит ба меланофагууд нь арьсны эпидерми, арьс, нүдний цахилдаг, торлог бүрхэвч, зөөлөн хэсэгт байрладаг. тархины хальс. Арьс, торлог бүрхэвч, цахилдаг дахь меланиний агууламж нь хувь хүний ​​болон арьсны өнгөний онцлогоос хамаардаг бөгөөд амьдралын янз бүрийн үеүүдэд хэлбэлзэлтэй байдаг. Зохицуулалт меланогенезмэдрэлийн систем болон дотоод шүүрлийн булчирхайгаар гүйцэтгэдэг. Меланиний нийлэгжилтийг өнчин тархины булчирхайн меланостимуляци даавар, ACTH, бэлгийн даавар, симпатик мэдрэлийн системийн зуучлагч, мелатонин ба парасимпатик мэдрэлийн системийн зуучлагчаар дарангуйлдаг. Меланин үүсэх нь хэт ягаан туяагаар өдөөгддөг бөгөөд энэ нь идээлэх нь дасан зохицох хамгаалалтын биологийн урвал гэж тайлбарладаг.

Бодисын солилцооны эмгэг меланин нь түүний үүсэх эсвэл алга болох үед илэрхийлэгддэг. Эдгээр эмгэгүүд нь өргөн тархсан эсвэл орон нутгийн шинж чанартай бөгөөд олдмол эсвэл төрөлхийн байж болно.

Түгээмэл олдмол гипермеланоз (меласма)ялангуяа байнга, хурц илэрхийлсэн үед Аддисоны өвчин(39-р зургийг үз), бөөрний дээд булчирхайн гэмтэл, ихэнхдээ сүрьеэ эсвэл хавдрын шинж чанартай байдаг. Энэ өвчний арьсны гиперпигментаци нь бөөрний дээд булчирхайг устгах үед меланиныг тирозин ба DOPA-аас нийлэгжүүлдэгтэй холбоотой биш харин цусан дахь адреналин буурсантай холбоотойгоор ACTH-ийн үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. ACTH нь меланиний нийлэгжилтийг өдөөдөг бөгөөд меланоцит дахь меланосомын тоо нэмэгддэг. Меласма нь дотоод шүүрлийн эмгэг (гипогонадизм, гипопитуитаризм), витамины дутагдал (пеллагра, scurvy), кахекси, нүүрсустөрөгчийн хордлогын үед үүсдэг.

Төрөлхийн нийтлэг гипермеланоз (херодерма пигментоз)Энэ нь арьсны хэт ягаан туяанд мэдрэмтгий байдал нэмэгдсэнтэй холбоотой бөгөөд гиперкератоз, хавангийн шинж тэмдэг бүхий толботой арьсны пигментацид илэрдэг.

TO орон нутгийн олдмол меланозөвчтэй хүмүүст тохиолддог бүдүүн гэдэсний меланоз орно архаг өтгөн хаталт, арьсны гиперпигментацитай хэсгүүд (хар акантоз)гипофиз булчирхайн аденома, гипертиреодизм, чихрийн шижин өвчний хувьд. Меланин үүсэх голомтот өсөлт нь хөгшрөлтийн толбо (сэвх, лентиго) болон пигментжсэн невид ажиглагддаг. Пигментацийн неви үүсэх боломжтой хорт хавдар - меланома.

нийтлэг гипомеланоз,эсвэл альбинизм(лат. альбус- цагаан), удамшлын тирозиназын дутагдалтай холбоотой. Альбинизм нь үсний уутанцар, эпидерми, арьсны давхарга, нүдний торлог бүрхэвч, цахилдаг зэрэгт меланин дутагдсанаар илэрдэг.

Фокусын гипомеланоз(лейкодерма, эсвэл витилиго) нь меланогенезийн мэдрэлийн дотоод шүүрлийн зохицуулалт тасалдсан (уяман өвчин, гиперпаратиреодизм, чихрийн шижин), меланины эсрэгбие үүсэх (Хашимотогийн бахлуур), арьсны үрэвсэл, үхжилтийн гэмтэл (тэмбүү) үед үүсдэг.

Энтерохромаффины мөхлөгт пигмент Ходоод гэдэсний замын янз бүрийн хэсэгт тархсан эсүүд нь триптофаны дериватив юм. Үүнийг хэд хэдэн гистохимийн урвалыг ашиглан илрүүлж болно - аргентафин, Фолкийн хромаффины урвал, пигмент үүсэх нь нийлэгжилттэй холбоотой байдаг. серотонинТэгээд мелатонин.

Мөхлөгүүдийн хуримтлал пигмент агуулсан энтерохромаффины эсүүд нь эдгээр эсийн хавдарт байнга байдаг, гэж нэрлэдэг карциноидууд.

Адренохром - адреналины исэлдэлтийн бүтээгдэхүүн - бөөрний дээд булчирхайн эсэд мөхлөг хэлбэрээр олддог. Хромаффины өвөрмөц урвалыг өгдөг бөгөөд энэ нь хромын хүчлээр хар хүрэн өнгөтэй болж, бихроматыг сэргээх чадварт суурилдаг. Пигментийн шинж чанарыг бага судалсан.

Эмгэг судлал адренохромын бодисын солилцооны эмгэгийг судлаагүй.

Липидоген пигментүүдийн солилцооны эмгэг (липопигмент)

Энэ бүлэгт өөх тосны уургийн пигментүүд - липофусцин, Е витамины дутагдлын пигмент, цероид ба липохромууд орно. Липофусцин, Е витамины дутагдлын пигмент ба цероид нь ижил физик, химийн (гистохимийн) шинж чанартай байдаг тул тэдгээрийг ижил пигментийн сорт гэж үзэх эрхийг олгодог. липофусцин.Гэсэн хэдий ч одоогийн байдлаар липофусцин нь зөвхөн паренхимийн болон мэдрэлийн эсийн липопигмент гэж тооцогддог; Е витамины дутагдлын пигмент нь липофусцины нэг төрөл юм. Цероидголчлон макрофагуудын мезенхимийн эсийн липопигмент гэж нэрлэдэг.

Эмгэг судлал Липопигментийн солилцоо нь олон янз байдаг.

Липофусцин гликолипопротейн юм. Энэ нь миелинтэй төстэй бүтэц агуулсан гурван хэлхээтэй мембранаар хүрээлэгдсэн, электрон нягт мөхлөг хэлбэрээр (Зураг 40) электрон микроскопоор илэрсэн алтан эсвэл хүрэн үр тариагаар дүрслэгддэг.

Липофусцин нь үүсдэг аутофагимөн хэд хэдэн үе шат дамждаг. Анхдагч мөхлөгүүд буюу пропигмент мөхлөгүүд нь хамгийн идэвхтэй явагдаж буй бодисын солилцооны үйл явцын бүсэд перинуклеар хэлбэрээр илэрдэг. Эдгээр нь мембраны липопротейнтэй холбоотой митохондрийн болон рибосомын ферментүүдийг (металлофлавопротеин, цитохром) агуулдаг. Пропигмент мөхлөгүүд нь мөхлөгүүдийн нийлэгжилт явагддаг давхаргын цогцолбор руу ордог. дутуу липофусцин,Энэ нь суданофиль, PAS эерэг, төмөр, заримдаа зэс агуулсан, хэт ягаан туяанд цайвар шар өнгийн автофлуоресценцтэй байдаг. Төлөвшөөгүй пигментийн мөхлөгүүд нь эсийн захын бүсэд шилжиж, тэнд лизосомоор шингэдэг; гарч ирнэ боловсорсон липофусцин,амьсгалын замын ферментээс илүү лизосомын өндөр идэвхжилтэй. Түүний мөхлөгүүд нь бор өнгөтэй болж, тэдгээр нь суданофилик шинж чанартай, CHIC эерэг, тэдгээрт төмөр илрээгүй, автофлуоресценц нь улаан хүрэн өнгөтэй болдог. Липофусцин нь лизосомд хуримтлагдаж, үлдэгдэл бие болж хувирдаг. телолизосомууд.

Нөхцөл байдалд эмгэг эс дэх липофусцины агууламж огцом нэмэгдэж болно. Энэ бодисын солилцооны эмгэг гэж нэрлэдэг липофусциноз.Энэ нь хоёрдогч эсвэл анхдагч (удамшлын) байж болно.

Цагаан будаа. 40.Зүрхний булчингийн эс дэх липофусцин (Lf) нь митохондри (M) -тэй нягт холбоотой байдаг. Mf - миофибрил. Электрон дифракцийн загвар. x21,000

Хоёрдогч липофусцинозхөгшрөлтийн үед үүсдэг, кахекси (миокардийн бор хатингиршил, элэг), үйл ажиллагааны ачаалал ихсэх (зүрхний өвчтэй миокардийн липофусциноз, элэг - ходоод, арван хоёр гэдэсний шархлаа), зарим эмийг хэтрүүлэн хэрэглэснээр (өвдөлт намдаах эм) үүсдэг. , Е витамины дутагдалтай (Е витамины дутагдлын пигмент).

Анхан шатны (удамшлын) липофусцинозтодорхой эрхтэн, тогтолцооны эсүүдэд пигментийн сонгомол хуримтлалаар тодорхойлогддог. Энэ нь хэлбэрээр харагдаж байна удамшлын гепатоз,эсвэл хоргүй гипербилирубинеми(Дабин-Жонсон, Гилберт, Кригер-Наджар хам шинж), элэгний эсийн сонгомол липофусциноз, түүнчлэн мэдрэлийн липофусциноз(Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, Kaf syndrome), мэдрэлийн эсүүдэд пигмент хуримтлагдах үед оюун ухаан буурч, таталт, харааны сулрал дагалддаг.

Цероид липид эсвэл липид агуулсан материалыг шингээх явцад гетерофагийн аргаар макрофагуудад үүссэн; Цероидын үндэс нь липидүүдээс бүрддэг бөгөөд уураг нь хоёрдогчоор холбогддог. Эндоцитоз нь гетерофаг вакуол (липофагосом) үүсэхэд хүргэдэг. Липофагосомууд нь хоёрдогч лизосом (липофаголизосом) болж хувирдаг. Липидүүд нь лизосомын ферментээр шингэдэггүй бөгөөд лизосомд үлддэг, үлдэгдэл биетүүд гарч ирдэг, i.e. телолизосомууд.

Нөхцөл байдалд эмгэг Цероид үүсэх нь ихэвчлэн эд эсийн үхжилийн үед ажиглагддаг, ялангуяа липидийн исэлдэлт нь цус алдалтаар нэмэгддэг (тийм ч учраас цероидыг өмнө нь гемофусцин гэж нэрлэдэг байсан.

пиаль буруу) эсвэл липидүүд агуулагдаж байгаа бол тэдгээрийн аутооксиджилт нь хоол боловсруулахаас эрт эхэлдэг.

Липохромууд А аминдэм үүсэх эх үүсвэр болох каротиноид агуулсан липидүүдээр төлөөлдөг.Липохромууд өгдөг. шар өнгөөөхний эд, бөөрний дээд булчирхай, цусны ийлдэс, шар биеөндгөвч. Тэдний таних нь каротиноид (хүчилтэй өнгөний урвал, хэт ягаан туяанд ногоон флюресцент) илрүүлэхэд үндэслэдэг.

Нөхцөл байдалд эмгэг Липохромын хэт их хуримтлал үүсч болно.

Жишээлбэл, чихрийн шижин өвчний үед пигмент нь зөвхөн өөхний эдэд төдийгүй арьс, ясанд хуримтлагддаг бөгөөд энэ нь липид-витамин солилцооны огцом зөрчилтэй холбоотой байдаг. Хурц, хурдан турах үед өөхний эдэд липохромын конденсаци үүсдэг бөгөөд энэ нь шаргал өнгөтэй болдог.

Нуклеопротейн бодисын солилцооны эмгэг

Нуклеопротеинууд уураг ба нуклейн хүчлүүдээс бүрддэг - дезоксирибонуклеины хүчил (ДНХ) ба рибонуклеины хүчил (РНХ). ДНХ-ийг Феулгений арга, РНХ - Брахет аргыг ашиглан илрүүлдэг. Эндоген үйлдвэрлэл, хоол хүнснээс нуклеопротеины хэрэглээ (пурины солилцоо) нь нуклейн хүчлийн бодисын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүнийг бөөрөөр голчлон задалж, ялгаруулж тэнцвэржүүлдэг. шээсний хүчилба түүний давс.

At бодисын солилцооны эмгэг нуклеопротейн ба шээсний хүчил хэт их үүсэх, түүний давс нь тулай, urolithiasis, шээсний хүчлийн шигдээс зэрэгт ажиглагддаг эдэд тунадас үүсгэдэг.

Тулай(Грек хэлнээс podos- хөл ба агра- ан агнуур) нь үе мөчний натрийн уратын үе үе алдагдах шинж чанартай бөгөөд энэ нь өвдөлттэй дайралт дагалддаг. Өвчтөнүүд цусан дахь шээсний хүчлийн давсны хэмжээ ихсэх (гиперурикеми) болон шээсэнд (гиперурикури) илэрдэг. Давс нь ихэвчлэн хөл, гарны жижиг үений үе мөч, мөгөөрс, шагай, өвдөгний үе, шөрмөс, үе мөчний капсул, чихний мөгөөрс зэрэгт хуримтлагддаг. Давс нь талст хэлбэрээр эсвэл аморф масс хэлбэрээр унадаг эдүүд үхжилд ордог. Давсны орд, түүнчлэн үхжилийн голомтуудын эргэн тойронд аварга том эсийн хуримтлалаар үрэвслийн грануломатоз урвал үүсдэг (Зураг 41). Давсны хуримтлал ихсэж, тэдгээрийн эргэн тойронд холбогч эд ургах тусам тулайны овойлт үүсдэг (tophi urici),үе мөч нь гажигтай. Тулай өвчний үед бөөрний өөрчлөлт нь гуурсан хоолойд шээсний хүчил, натрийн уратын давс хуримтлагдах, тэдгээрийн хөндийгөөр бөглөрөх, хоёрдогч үрэвсэл, атрофийн өөрчлөлт үүсэхээс бүрдэнэ. (тулайтай бөөр).

Ихэнх тохиолдолд тулай үүсэх нь бодисын солилцооны төрөлхийн алдаанаас үүдэлтэй байдаг. (анхдагч тулай),түүний гэр бүлийн зан чанар нотлогдсон; Үүний зэрэгцээ хоол тэжээлийн шинж чанар, хэрэглээний үүрэг их хэмжээгээрамьтны уураг. Тулай нь ихэвчлэн бага байдаг

Цагаан будаа. 41.Тулай. Шээсний хүчлийн давсны ордууд, тэдгээрийн эргэн тойронд үрэвсэлт том эсийн урвал илэрдэг.

бусад өвчний хүндрэл, нефроцирроз, цусны өвчин (хоёрдогч тулай).

Urolithiasis өвчин,тулай шиг, энэ нь юуны түрүүнд пурины солилцооны зөрчилтэй холбоотой байж болно, i.e. гэдэг зүйлийн нэг илрэл байх шээсний хүчлийн диатез.Үүний зэрэгцээ, бөөрөнд болон шээсний замуратууд ихэвчлэн эсвэл дангаараа үүсдэг (харна уу. Бөөрний чулууны өвчин).

Шээсний хүчлийн шигдээснярайд 2-оос доошгүй хоног амьдарсан нярайд тохиолддог бөгөөд бөөрний хоолой, цуглуулах суваг дахь натри, аммонийн уратын аморф массыг алдах замаар илэрдэг. Шээсний хүчлийн давсны хуримтлал нь бөөрний хэсэг дээр шар-улаан судал хэлбэрээр бөөрний булчирхайн папилляр дээр нийлдэг. Үүсэх шээсний хүчлийн шигдээсЭнэ нь нярайн амьдралын эхний өдрүүдэд эрчимтэй бодисын солилцоотой холбоотой бөгөөд бөөрний амьдралын шинэ нөхцөлд дасан зохицох чадварыг илэрхийлдэг.

Эрдсийн бодисын солилцооны эмгэг (эрдэсийн дистрофи)

Ашигт малтмал нь эс, эд эсийн бүтцийн элементүүдийг бүтээхэд оролцдог бөгөөд фермент, гормон, витамин, пигмент, уургийн цогцолборуудын нэг хэсэг юм. Эдгээр нь биокатализатор бөгөөд бодисын солилцооны олон үйл явцад оролцдог, хүчил-суурь төлөвийг хадгалахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд биеийн хэвийн үйл ажиллагааг ихээхэн тодорхойлдог.

Эд эс дэх эрдэс бодисыг бичил шаталтын аргаар гистоспектрографитай хослуулан тодорхойлно. Авторадиографийн тусламжтайгаар бие махбодид изотоп хэлбэрээр нэвтэрсэн элементүүдийн эдэд нутагшуулалтыг судлах боломжтой. Нэмж дурдахад уламжлалт гистохимийн аргуудыг уурагтай холбооноос ялгаруулж, эдэд тунадас үүсгэдэг хэд хэдэн элементүүдийг тодорхойлоход ашигладаг.

Хамгийн агуу практик ач холбогдолкальци, зэс, кали, төмрийн бодисын солилцооны эмгэгтэй.

Кальцийн солилцооны эмгэг

Кальциэсийн мембраны нэвчилт, мэдрэл-булчингийн аппаратын цочрол, цусны бүлэгнэлт, хүчил-суурь байдлыг зохицуулах, араг яс үүсэх гэх мэт үйл явцтай холбоотой.

Кальци шингэсэнжижиг гэдэсний дээд сегмент дэх фосфат хэлбэрээр хоол хүнс, хүчиллэг орчин нь шингээлтийг баталгаажуулдаг. Их ач холбогдолГэдэс дэх кальцийг шингээхэд Д аминдэм агуулагддаг бөгөөд энэ нь уусдаг кальцийн фосфорын давс үүсэхийг хурдасгадаг. IN дахин боловсруулахкальци (цус, эд эс), уургийн коллоид, цусны рН нь маш чухал юм. Гарсан концентрацид (0.25-0.3 ммоль/л) кальци нь цус, эдийн шингэнд хадгалагддаг. Кальцийн ихэнх нь ясанд байдаг (база кальци), кальцийн давс нь органик суурьтай холбогддог ясны эд. Ясны нягт бодист кальци харьцангуй тогтвортой, эпифиз ба метафизын хөвөн бодист тогтворгүй байдаг. Ясны задрал, кальцийг "угаах" нь зарим тохиолдолд лакунар шингээх замаар илэрдэг бол зарим тохиолдолд суганы шингээлт буюу гөлгөр шингээлтээр илэрдэг. Лакунар шингээлтясыг эсийн тусламжтайгаар гүйцэтгэдэг - остеокласт; цагт синусын шингээлт,шиг гөлгөр шингээлт,Яс нь эсийн оролцоогүйгээр уусч, "шингэн яс" үүсдэг. Эд эс дэх кальцийг Косс мөнгөний аргыг ашиглан илрүүлдэг. Хоол хүнс болон агуулахаас кальцийн хэрэглээ нь бүдүүн гэдэс, бөөр, элэг (цөстэй) болон зарим булчирхайгаар ялгарах замаар тэнцвэрждэг.

ЗохицуулалтКальцийн солилцоо нь нейрохумораль замаар явагддаг. Хамгийн чухал нь паратироид булчирхай (паратироид даавар) ба бамбай булчирхай (кальцитонин) юм. Бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа суларсан (паратиреоид даавар нь яснаас кальцийг уусгах үйл явцыг өдөөдөг), түүнчлэн кальцитониныг хэт ихээр үйлдвэрлэхэд (кальцитонин нь цуснаас кальцийг ясны эдэд шилжүүлэхэд тусалдаг) цусан дахь кальцийн агууламж буурдаг; паратироид булчирхайн гиперфункц, түүнчлэн кальцитонин хангалтгүй үйлдвэрлэл нь эсрэгээр яснаас кальцийг уусгах, гиперкальциеми дагалддаг.

Кальцийн солилцооны эмгэгийг нэрлэдэг кальциноз, шохойн доройтол,эсвэл шохойжилт.Энэ нь ууссан төлөвөөс кальцийн давсыг тунадасжуулах, эс эсвэл эс хоорондын бодист тунадасжуулахад суурилдаг. Шохойжилтын матриц нь эсийн митохондри ба лизосом, үндсэн бодисын гликозаминогликан, коллаген эсвэл уян утас байж болно. Үүнтэй холбогдуулан ялгаа бий эсийн доторх Тэгээд эсийн гаднах шохойжилт. Кальциноз байж болно системчилсэн (нийтлэг) эсвэл орон нутгийн.

Хөгжлийн механизм.Шохойжилт үүсэхэд ерөнхий болон орон нутгийн хүчин зүйлс давамгайлж байгаагаас хамааран шохойжилтын гурван хэлбэрийг ялгадаг: үсэрхийлсэн, дистрофийн болон бодисын солилцооны.

Метастазын шохойжилт (шохойн үсэрхийлэл)өргөн тархсан байна. Үүний гол шалтгаан нь юм гиперкальциеми,агуулахаас кальцийн давсны ялгаралт ихсэх, биеэс ялгарах хэмжээ буурах, кальцийн солилцооны дотоод шүүрлийн зохицуулалт тасалдсан (паратиреоид дааврын хэт үйлдвэрлэл, дутуу) зэрэгтэй холбоотой.

кальцитонины тэнцвэр). Иймээс шохойн үсэрхийлэл нь ясны эвдрэл (олон хугарал, миелома, хавдрын үсэрхийлэл), остеомаляци ба гиперпаратиреодын остеодистрофи, бүдүүн гэдэсний гэмтэл (сублиматын хордлого, архаг цусан суулга), бөөр (нефрит, архаг үрэвсэл) зэрэг ажиглагддаг. Д витаминыг хэтрүүлэн хэрэглэх гэх мэт.

Бутархай шохойжилтын үед кальцийн давс нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд тунадас үүсгэдэг боловч ихэнхдээ уушиг, ходоодны салст бүрхэвч, бөөр, миокарди, артерийн хананд тунадас үүсгэдэг. Үүнийг уушиг, ходоод, бөөр нь хүчиллэг хоол хүнс ялгаруулдаг бөгөөд тэдгээрийн эд нь шүлтлэг ихтэй тул бусад эрхтнүүдийн эд эстэй харьцуулахад кальцийн давсыг уусмалд хадгалах чадвар багатай байдагтай холбон тайлбарлаж байна. Миокарди болон артерийн хананд шохой хуримтлагддаг тул эд нь артерийн цусаар угааж, нүүрстөрөгчийн давхар ислийн агууламж харьцангуй бага байдаг.

Эрхтэн, эд эсийн гадаад байдал бага зэрэг өөрчлөгддөг, заримдаа зүссэн гадаргуу дээр цагаан өтгөн хэсгүүд харагдана. Шохойн үсэрхийллийн үед кальцийн давс нь паренхимийн эсүүд болон холбогч эдийн утас, хөрсний бодисыг хоёуланг нь бүрхдэг. Миокарди (Зураг 42) болон бөөрөнд шохойн анхдагч ордууд нь фосфатазын өндөр идэвхжилтэй (кальцийн фосфат үүсэх) митохондри ба фаголизосомуудад олддог. Артерийн хана, холбогч эдэд шохой нь мембран, фиброз бүтцийн дагуу тунадас үүсгэдэг. Шохойн ордуудын эргэн тойронд үрэвслийн урвал ажиглагдаж, заримдаа макрофаг, аварга эсүүд хуримтлагдаж, гранулом үүсдэг.

At дистрофик шохойжилт,эсвэл чулуужих,кальцийн давсны ордууд нь орон нутгийн шинж чанартай бөгөөд ихэвчлэн эдэд байдаг

Цагаан будаа. 42.Миокардид кальцлаг метастазууд:

a - шохойжсон булчингийн утас (хар) (микроскопийн зураг); b - кальцийн давс (SC) нь митохондрийн кристал (M) дээр тогтдог. Электрон дифракцийн загвар. x40,000

үхсэн эсвэл гүн доройтолд орсон нях; Гиперкальциеми байхгүй. Дистрофик шохойжилтын гол шалтгаан нь цус, шингэний эдээс шохойн шингээлтийг баталгаажуулдаг эдэд физик, химийн өөрчлөлт ордог. Хамгийн их ач холбогдол нь хүрээлэн буй орчныг шүлтжүүлэх, үхжилтэй эдээс ялгардаг фосфатазын идэвхийг нэмэгдүүлэх явдал юм.

Механизм бодисын солилцооны шохойжилт (шохойн тулай, завсрын шохойжилт)тодорхой бус: ерөнхий (гиперкальциеми) болон орон нутгийн (дистрофи, үхжил, склероз) урьдчилсан нөхцөл байхгүй. Бодисын солилцооны шохойжилтыг хөгжүүлэхэд тогтворгүй байдалд гол ач холбогдол өгдөг буфер системүүд(рН ба уургийн коллоид), үүнээс болж кальци нь бага концентрацитай байсан ч цус, эд эсийн шингэнд хадгалагддаггүй, түүнчлэн удамшлын улмаас эд эсийн кальцид мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг. калцерги,эсвэл кальцифилакс(Сэлье Г., 1970).

Системийн болон хязгаарлагдмал завсрын шохойжилт байдаг. At завсрын системтэй (нийтийн) кальциноз арьс, арьсан доорх эд, шөрмөсний дагуу шохойн орд, фасци болон

Цагаан будаа. 43.Артерийн хананы дистрофик шохойжилт. Шохойн ордууд нь атеросклерозын товрууны зузаанаас харагдаж байна

булчин, мэдрэл, судаснуудад aponeuroses; заримдаа шохойн ордуудын нутагшуулалт нь шохойн үсэрхийлэлтэй адил байдаг. Завсрын хязгаарлалт (орон нутгийн) шохойжилт, эсвэл шохойн тулай нь хурууны арьсанд ялтсууд хэлбэрээр шохой хуримтлагдах шинж чанартай байдаг.

Египетээс гарсан.Тааламжгүй: унасан шохой нь ихэвчлэн уусдаггүй эсвэл хүндрэлтэй уусдаг.

Утга.Шохойжилтын тархалт, нутагшуулалт, шинж чанар нь чухал юм. Тиймээс савны хананд шохойн хуримтлал үүсдэг үйл ажиллагааны эмгэгмөн хэд хэдэн хүндрэл үүсгэдэг (жишээлбэл, тромбоз). Үүний зэрэгцээ сүрьеэгийн казеозын голомтот шохой хуримтлагдах нь түүний эдгэрэлтийг илтгэнэ, жишээлбэл. нөхөн сэргээх шинж чанартай.

Зэсийн солилцооны эмгэг

Зэс- ферментийн урвалд оролцдог цитоплазмын зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг.

Зэс нь эд эсэд маш бага хэмжээгээр агуулагддаг бөгөөд зөвхөн нярайн элгэнд харьцангуй элбэг байдаг. Зэсийг илрүүлэхийн тулд рубеоны хүчил (дитиоксамид) ашиглахад үндэслэсэн Окамотогийн арга нь хамгийн зөв юм.

Бодисын солилцооны эмгэг зэс хэзээ тод илэрдэг элэг тархины дистрофи (элэгний доройтол),эсвэл Вилсон-Коноваловын өвчин.Энэхүү удамшлын өвчний улмаас зэс нь элэг, тархи, бөөр, эвэрлэг бүрхэвч (патогномоник нь Кайзер-Флейшерийн цагираг - эвэрлэгийн захын дагуух ногоон хүрэн цагираг), нойр булчирхай, төмсөг болон бусад эрхтнүүдэд хуримтлагддаг. Элэгний хатуурал, тархины эдэд дистрофийн тэгш хэмт өөрчлөлтүүд нь лентиформ цөм, caudate body, globus pallidus, cortex зэрэгт үүсдэг. Цусны сийвэн дэх зэсийн агууламж буурч, шээсэнд ихэсдэг. Өвчний элэг, лентикуляр, элэгний хэлбэрүүд байдаг. Зэсийн хуримтлал нь элэг дэх α2-глобулинуудад хамаарах церулоплазмины үүсэлт буурсантай холбоотой бөгөөд цусан дахь зэсийг холбох чадвартай. Үүний үр дүнд энэ нь сийвэнгийн уурагтай сул холбооноос салж, эдэд унадаг. Вилсон-Коноваловын өвчний үед зарим эд эсийн уургийн зэсийн хамаарал нэмэгдэж магадгүй юм.

Калийн солилцооны эмгэг

Кали- эсийн цитоплазмыг барихад оролцдог хамгийн чухал элемент.

Калийн тэнцвэрт байдал нь уураг-липидийн солилцоо, мэдрэлийн дотоод шүүрлийн зохицуулалтыг хэвийн болгодог. Кали нь McCallum аргыг ашиглан илрүүлж болно.

Өсөх Цусан дахь калийн хэмжээ (гиперкалиеми) болон эд эсэд ажиглагддаг Аддисоны өвчинмөн бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын гэмтэлтэй холбоотой

никс, гормонууд нь электролитийн тэнцвэрийг хянадаг. Дутагдал кали ба түүний бодисын солилцоог тасалдуулах үүссэнийг тайлбарлана үе үе саажилт- удамшлын өвчин, сул дорой байдлын дайралт, моторын саажилт үүсэх зэргээр илэрдэг.

Төмрийн солилцооны эмгэг

ТөмөрЭнэ нь ихэвчлэн гемоглобинд агуулагддаг бөгөөд түүний бодисын солилцооны эмгэгийн морфологийн илрэл нь гемоглобиноген пигментүүдтэй холбоотой байдаг (харна уу. Гемоглобиноген пигментүүдийн солилцооны эмгэг).

Чулуу үүсэх

чулуу,эсвэл чулуунууд(лат. concrementum- наалдац), булчирхайн хөндийн эрхтнүүд эсвэл ялгаруулах сувагт чөлөөтэй байрладаг маш нягт формацууд юм.

Чулууны төрөл(хэлбэр, хэмжээ, өнгө, зүсэх үед бүтэц) нь тэдгээрийн тодорхой хөндий дэх нутагшуулалт, химийн найрлага, үүсэх механизм зэргээс хамаарч өөр өөр байдаг. Асар том чулуу, микролит байдаг. Чулууны хэлбэр нь ихэвчлэн дүүргэсэн хөндийг дагадаг: дугуй эсвэл зууван чулуунууд нь шээс болон цөсний хүүдий, процесст - бөөрний аарцаг ба цоморлигт, цилиндр хэлбэртэй - булчирхайн сувагт. Чулуу нь дан эсвэл олон байж болно. Сүүлчийн тохиолдолд тэдгээр нь ихэвчлэн бие биендээ гадаргуутай гадаргуутай байдаг (нүүртэй чулуу).Чулууны гадаргуу нь зөвхөн гөлгөр төдийгүй барзгар (оксалатууд нь яламтай төстэй) байж болох бөгөөд энэ нь салст бүрхэвчийг гэмтээж, үрэвслийг үүсгэдэг. Чулууны өнгө нь янз бүрийн химийн найрлагаар тодорхойлогддог: цагаан (фосфат), шар (урат), хар хүрэн эсвэл хар ногоон (пигмент). Зарим тохиолдолд зүссэн чулуу нь радиаль бүтэцтэй байдаг (кристаллоид),бусад нь - давхаргатай (коллоид),гуравдугаарт - давхаргатай радиаль (коллоид-кристаллоид).Чулууны химийн найрлага нь бас өөр өөр байдаг. Цөсний чулуухолестерол, пигмент, кальцлаг эсвэл холестерин-пигмент-кальцлаг байж болно (цогцолбор,эсвэл хосолсон, чулуу). Шээсний чулуушээсний хүчил ба түүний давс (урат), кальцийн фосфат (фосфат), кальцийн оксалат (оксалат), цистин, ксантин зэргээс бүрдэж болно. Гуурсан хоолойн чулууихэвчлэн шохойгоор бүрхэгдсэн салстаас тогтдог.

Ихэнхдээ цөсний хөндийд чулуу үүсдэг шээсний зам, cholelithiasis болон urolithiasis-ийн хөгжлийг үүсгэдэг. Тэд мөн бусад хөндий ба сувгаар олддог: гадагшлуулах сувагт нойр булчирхай Тэгээд шүлсний булчирхай, В гуурсан хоолой Тэгээд бронхоэктаз (гуурсан хоолойн чулуу), гуйлсэн булчирхайн криптэд. Чулуунуудын онцгой төрөл нь гэж нэрлэгддэг чулуу юм венийн чулуу (флеболит),хананаас тусгаарлагдсан чулуужсан цусны бүлэгнэлтийг төлөөлдөг ба гэдэсний чулуу (копролит),гэдэсний нягтаршсан агууламжаас үүссэн.

Хөгжлийн механизм.Чулуу үүсэх эмгэг жам нь нарийн төвөгтэй бөгөөд ерөнхий болон орон нутгийн хүчин зүйлээр тодорхойлогддог. TO ерөнхий хүчин зүйлүүд Чулуу үүсэхэд нэн чухал ач холбогдолтой болохыг дурдах хэрэгтэй бодисын солилцооны эмгэголдмол буюу удамшлын шинж чанартай. Өөх тос (холестерол), нуклеопротейн, олон тооны нүүрс ус, эрдэс бодисын солилцооны эмгэгүүд онцгой ач холбогдолтой. Жишээлбэл, цөсний чулуу, ерөнхий таргалалт, атеросклероз, urolithiasis нь тулай, оксалури гэх мэт өвчний хоорондын холбоог сайн мэддэг. дунд орон нутгийн хүчин зүйлүүд Чулуу үүсэх эрхтнүүдийн шүүрлийн эмгэг, шүүрлийн зогсонги байдал, үрэвсэлт үйл явцын ач холбогдол маш их байдаг. шүүрлийн эмгэгдуртай шүүрлийн зогсонги байдал,чулууг үүсгэдэг бодисын концентраци нэмэгдэж, уусмалаас тунадас үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь шүүрлийн дахин шингээлт, өтгөрүүлэх замаар хөнгөвчилдөг. At үрэвсэлУургийн бодисууд нь шүүрэлд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь органик (коллоид) матрицыг үүсгэдэг бөгөөд үүнд давс хуримтлагдаж, дээр нь чулуу үүсдэг. Дараа нь чулууТэгээд үрэвсэлихэвчлэн чулуу үүсэх явцыг тодорхойлдог нэмэлт хүчин зүйл болдог.

Чулуу үүсэх шууд механизм нь хоёр процессоос бүрдэнэ. органик матриц үүсэхТэгээд давсны талсжилт,Түүнээс гадна тодорхой нөхцөл байдалд эдгээр үйл явц бүр анхдагч байж болно.

Чулуу үүсэхийн утга, үр дагавар.Тэд маш ноцтой байж болно. Чулууны эдэд дарагдсаны үр дүнд эд эсийн үхжил (бөөрний аарцаг, шээсний суваг, цөсний хүүдий ба цөсний суваг, мухар олгойн) үүсч, улмаар ор дэрний шарх, цооролт, наалдац, фистулууд үүсдэг. Чулуу нь ихэвчлэн хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн үрэвсэл (пиелоцистит, холецистит) болон суваг (холангит, холангиолит) үүсгэдэг. Шээсний шүүрлийг тасалдуулснаар тэд ерөнхий (жишээлбэл, цөсний сувгийн бөглөрөлөөс үүдэлтэй шарлалт) эсвэл орон нутгийн (жишээлбэл, шээсний сувгийн бөглөрлийн улмаас гидронефроз) хүнд хэлбэрийн хүндрэлд хүргэдэг.

Бөөрний эд дэх дистрофийн өөрчлөлт нь удаан хугацааны туршид шинж тэмдэггүй байдаг. Зөвхөн бөөрний хүнд хэлбэрийн дутагдал үүссэн тохиолдолд өвчтөнүүд эмчид ханддаг.

Энэ юу вэ?

Дистрофик өөрчлөлт (эсвэл бөөрний нефроз) нь үндсэн үйл ажиллагаа тасалдсанаар бөөрний гуурсан хоолойн доройтол үүсдэг өвчний бүлэг юм.

Өвчний явцын дагуу нефроз нь цочмог ба архаг гэж хуваагддаг. Хариуд нь цочмог нефроз нь халуурч, үхжилтэй байдаг бөгөөд бөөрний архаг дистрофийн өөрчлөлтүүдийн дунд липоид ба липоид-амилоид дистрофи ялгагдана.

Халуурах ба үхжилтэй нефроз

Ихэнх тохиолдолд халуурах нефроз нь томуу, уушгины хатгалгаа, хижиг, сүрьеэ болон бусад халдварт үйл явц зэрэг янз бүрийн халдварт өвчний үед үүсдэг. Ихэнхдээ энэ төрлийн нефроз нь ямар ч шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд халуурах нефроз нь санамсаргүйгээр оношлогддог. Энэ өвчний өвөрмөц лабораторийн үзүүлэлт нь шээсэнд бөөрний хучуур эдийн эсүүд илрэх явдал юм. Дүрмээр бол халуурах нефроз нь тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Хэсэг хугацааны дараа биеийн температур хэвийн болсны дараа бөөрний үйл ажиллагаа бүрэн сэргээгддэг.

Necrotic nephrosis-ийн хувьд өвчний энэ хэлбэр нь бөөрний гуурсан хоолойн мэдэгдэхүйц доройтлын өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог.

Үхжилтийн нефрозын шалтгаан нь ихэвчлэн янз бүрийн хордлого юм химийн бодисууд(давс хүнд металлууд, хүчил болон бусад хорт нэгдлүүд). Халуурах нефрозын нэгэн адил өвчний үхжил хэлбэр нь хүнд халдварт үйл явцын арын дэвсгэр дээр тохиолдож болно.

Үхжилтийн өвчнийг эмчлэх зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг бол хорт бодисыг устгах тусгай антидотыг нэвтрүүлэх явдал юм. Хэзээ хүнд хэлбэрүүдбөөрний эргэлт буцалтгүй гэмтэлтэй өвчнүүд диализ руу ордог.

Амилоид ба липоид бөөрний дистрофи

Амилоид бөөрний дистрофи нь бие махбод дахь бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой өвчин бөгөөд амилоид уураг нь эд, эрхтэн, түүний дотор бөөрөнд хуримтлагддаг.

Бөөрний липоидын дистрофийн хувьд энэ өвчин нь бөөрний гуурсан хоолойд өөх тос хуримтлагдах замаар тодорхойлогддог. Гэсэн хэдий ч липоид нефроз нь нэлээд ховор тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн амилоид дистрофитэй хавсардаг.

Ихэнх тохиолдолд амилоид-липоид бөөрний дистрофи үүсэх шалтгаан нь архаг үрэвсэлт үйл явц, идээт үрэвсэл, холбогч эдийн өвчин (жишээлбэл, ревматоид артрит, бактерийн эндокардит, хавдрын неоплазм) юм.

Уншигчийн асуултууд

Сайн байна уу би зун хагалгаанд орсон (эмэгтэйчүүдийн) 2013 оны 10-р сарын 18, 17:25 Сайн байна уу би зун хагалгаанд орсон (эмэгтэйчүүдийн эмч) Гэхдээ тэд гарч ирсэн хүчтэй өвдөлтбаруун талд Би эмэгтэйчүүдийн эмчтэй холбоо барьж, үзлэг хийж, бүрэн (лабораторийн) үзлэг хийсний дараа эмч намайг урологичтой зөвлөлдөхийг санал болгосон. Давсаг, бөөрний хэт авиан шинжилгээг хийсэн Д-з: Пролапс баруун бөөр, гидронефроз, хамгийн инээдтэй нь архаг түрүү булчирхайн үрэвсэл, тиймээ би эндүүрээгүй бөгөөд архаг түрүү булчирхайн үрэвсэл гэж тодорхой бичсэн байна. Эмч бас наалдац ихтэй гэж хэлсэн. Өвдөлт нь наалдацаас үүдэлтэй бололтой, урологич тодорхой зүйл хэлээгүй, энэ тохиолдолд би яах ёстой вэ?

Удаан хугацааны туршид липоид ба амилоид дистрофитэй өвчтөнүүд ихэвчлэн өвдөлтийн шинж тэмдгийг мэдэрдэггүй. Зөвхөн хавдар, сул дорой байдал болон бөөрний дутагдлын бусад шинж тэмдгүүд илэрвэл өвчтөнүүд мэргэжлийн эмчээс тусламж хүсдэг.

Шээсээр их хэмжээний уураг ялгардаг тул хүнд хавдар үүсдэг. Шээсний лабораторийн шинжилгээнд илүүдэл уураг, лейкоцит, цусны улаан эс, эпителийн гипсээс гадна илэрдэг. Үүнээс гадна, амилоид-липоид бөөрний дистрофи нь цусан дахь холестерины түвшинг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлэх замаар тодорхойлогддог.

Бөөрний дистрофи эмчилгээг эхлээд суурь өвчнийг арилгахаас эхлэх ёстой: архаг халдварт үйл явц, хавдар болон өвчний явцыг улам хүндрүүлдэг бусад эмгэгүүд. Хязгаарлагдмал биеийн хөдөлгөөнтэй зөөлөн дэглэмийг дагаж мөрдөх шаардлагатай. Протеинурийн үе шатанд (шээсэнд уураг байгаа эсэх) үүнийг тогтооно хоолны дэглэм,Өвчтөн биеийн жингийн килограмм тутамд дор хаяж 1.5 г амьтны уураг (өдөрт ойролцоогоор 90-120 грамм уураг) хэрэглэх шаардлагатай байдаг. Өөх тосны хэрэглээг өдөрт 60 граммаар хязгаарлаж, нүүрс ус нь өдөрт 500 граммаас хэтрэхгүй байх ёстой. Хэрэв хаван байхгүй бол хоолны давс хязгаарлагдахгүй. Мөн амилоид дистрофи өвчний хувьд витамин С-ээр баялаг жимс, хүнсний ногоо хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Хүнд хавагнах тохиолдолд хоолны давсыг хязгаарлаж, өвчтөнд шээс хөөх эмийг тогтооно. Зарим тохиолдолд бамбай булчирхайн даавар хэрэглэх нь тохиромжтой байдаг, учир нь бөөрний дистрофи үед бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа ихэвчлэн алдагддаг.

Нэмэгдсэн цусны даралтЭмч АД буулгах эмийг зааж өгдөг.

Грек хэлнээс шууд орчуулбал дистрофи гэдэг нь "хоолны эмгэг" гэсэн утгатай. Энэ нэр томъёо нь эд эсийн бүтэц, эрхтнүүдийн тоон болон чанарын өөрчлөлтийг нэгтгэдэг бөгөөд энэ нь эргээд тэдний үйл ажиллагааны эмгэгийг үүсгэдэг. Дистрофик хазайлт нь ерөнхий болон орон нутгийн байж болох бөгөөд хоёр дахь нэртэй байдаг: нефроз, гэхдээ энэ нь ховор тохиолдолд ашиглагддаг.

Хүмүүсийн дунд бөөрний мөхлөгт дистрофи ихэвчлэн сонсогддог, учир нь энэ нь олон өвчтөнд ажиглагддаг уургийн солилцооны эмгэгтэй холбоотой байдаг. Мөн энэ нь эмгэг процесст зүрх, элэгийг ихэвчлэн оролцуулдаг нэг юм. Ийм эмгэгийн ангилал нь маш өргөн хүрээтэй байдаг. Уламжлал ёсоор тэдгээрийг дараахь ангилалд хувааж болно.

• бодисын солилцоотой холбоотой өөрчлөлтүүд;
• орон нутгийн;
• ерөнхийлсөн;
• төрөлхийн ба олдмол;
• мезенхим, паренхим, холимог.

ерөнхий шинж чанар

Бөөрний дистрофик эмгэг нь тодорхой байршилтай, өөрөөр хэлбэл нэг эрхтэн дотор байрладаг. Гэсэн хэдий ч дараа нь шээсний систем, дараа нь бүх бие нь зовж эхэлдэг.

Нарийвчлалтай онош тавихын тулд дистрофи тус бүр өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг тул оношилгооны цогц арга хэмжээ авах шаардлагатай.

Бөөр нь гадагшлуулах функцийг гүйцэтгэдэг. Эдгээр нь бодисын солилцооны үр дүнд үүссэн задралын бүтээгдэхүүнээс бие махбодийг зайлуулахад шаардлагатай байдаг. Бодисын солилцооны үйл явц нь цусны болон усны уусмалын харилцан үйлчлэлд ордог бөөрний бөөрөнцөрт тохиолддог бөгөөд хүний ​​биед шаардлагагүй бүх бүрэлдэхүүн хэсгүүд хуримтлагддаг. Бүх хорт бодисууд нь бөөрөөр дамжин ялгардаг тул хосолсон эрхтэн нь элэгтэй адил янз бүрийн хордлогод өртдөг.

Уургийн солилцооны эмгэгтэй холбоотой дистрофи

Бөөр нь уургийн солилцоонд идэвхтэй оролцдог тул өвчтөнүүд ихэвчлэн уургийн дистрофи оношлогддог. Уг процесст паренхимийн эсийн бүтэц оролцдог бөгөөд энэ нь цэвэршилт, холбогч эдийн эмгэг, хорт хавдар, архаг үрэвслийн улмаас үүсдэг.

Эд хавдах нь эмгэг процессын гол шинж тэмдэг бөгөөд шээсний ерөнхий шинжилгээ хийх үед олон тооны улаан эс, лейкоцит, уургийн нэгдлүүд илэрдэг. Гэхдээ энэ багажийн аргаИйм эмнэлзүйн зураг нь шээсний системийн ихэнх өвчнийг дагалддаг тул энэ нь хангалттай мэдээлэл биш юм.

Уургийн дистрофид дараахь зүйлс орно.

• үр тариа;
• гидропик;
• гиалин-дусал.

Мөхлөгт дистрофи

Бөөрний гуурсан хоолойн хучуур эдийн мөхлөгт дистрофи нь ийм нарийн нэртэй байдаг тул гистологийн шинжилгээгээр эдгээр бүтцийн хэлбэр өөрчлөгдөж байгааг тэмдэглэж болно. Өвчин нь элэг, зүрхэнд нөлөөлж, үүлэрхэг эсвэл уйтгартай хаван гэж нэрлэгдэх боломжтой. Эмгэг судлалын үйл явцыг хөгжүүлэх гол шалтгаан нь халдвар эсвэл цочмог хордлого гэж үздэг.

Хэрэв хордлогын шинж тэмдгүүд маш хурдан арилвал бөөр нь анхны байдалд нь эргэж орно

Хордлогын шинж тэмдгийг цаг тухайд нь оношилж, арилгаснаар бөөр өмнөх байдалдаа хурдан эргэж орно. Гэхдээ, хэрэв нэвтрэлтийн үйл явц хорт бодисХэрэв та биеийн гүн рүү орохгүй бол хос эрхтэний үхжилийн үе шат эхэлнэ. Бөөрний дараа дистрофийн үйл явцад оролцдог хоёр дахь эрхтэн бол элэг юм. Энэ нь өнгөө алдаж, бүдгэрсэн, эс тэгвээс ялзарсан сүүдэр болж хувирдаг бол элэгний мөхлөг нь бүрэн байхгүй байж болно.

Зүрхний хувьд хэмжээ нь нэмэгдэж, булчингийн эд нь сул дорой болдог. Мөхлөгт голомт байхгүй боловч базофил ба оксофил эсийн бүтэц ажиглагдаж байна. Зүрхний булчингууд нь хөх, голт бор өнгийн будагд илүү мэдрэмтгий болдог.

Гидропитик дистрофи

Хоолойн хучуур эдийн гидропийн дистрофи нь хоёр дахь нэртэй, тухайлбал вакуол дистрофи юм. Энэ нь эсийн бүтцэд эсийн доторх шингэнийг агуулсан том вакуолууд үүсдэгтэй холбоотой юм.

Энэ эмгэгийн хөгжилд хүргэдэг шалтгаанууд нь чихрийн шижин, амилоидоз, цусан дахь калийн түвшин огцом буурах, гломерулонефрит, гликолын хордлого юм. Дээрх бүх өвчин нь шүүх процессыг хурдасгаж, улмаар ферментийн үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг. Харамсалтай нь нөхөн сэргээх таамаглал нь тийм ч таатай биш байдаг, учир нь энэ нь ихэвчлэн бөөрний үхжил үүсэхэд хүргэдэг.

Гиалин дуслын дистрофи

Гиалин дуслын дистрофи нь бөөрний гуурсан хоолойнуудыг хамарсан хучуур эдийн хэсгүүдэд нөлөөлдөг. Бөөрний матриц ба цусны хооронд явагддаг бодисын солилцооны үйл явцад тодорхой тооны эпителийн эсүүд оролцдог.

Бие махбодид гломеруляр нефрит, пиелонефрит, янз бүрийн төрлийн хордлого зэрэг өвчний улмаас хучуур эдийн дуслын дистрофи үүсдэг. Гиалинтай төстэй бодисын дусал эсийн бүтцэд хуримтлагддаг тул ийм төрлийн эмгэгийг нэрлэсэн бөгөөд тэдгээр нь оношлогооны шинж чанартай байдаг.

Эвэртэй дистрофи

Эвэртэй дистрофи нь тодорхой бодис болох кератины хэт их хуримтлалтай холбоотой байдаг. Энэхүү уургийн нэгдэл нь хучуур эдийн эсүүдэд байдаг. Хэрэв эс нь цитоплазмын фибрил зэрэг гэмтлийн хүчин зүйлд байнга өртдөг бол кератины хэмжээ нэмэгдэх болно.

Липидийн солилцооны эмгэгтэй холбоотой дистрофийн өөрчлөлтүүд

Бөөрний өөхний доройтол нь хоёр дахь нэртэй байдаг - липоид. Бүрэн эрүүл хүний ​​​​бөөрөнд цөөн тооны өөхний эсүүд хэвийн байдаг бөгөөд тэдгээр нь цуглуулах сувгийн хэсэгт байрладаг. Гэхдээ хүнд хэлбэрийн таргалалттай өвчтөнүүдэд липидийн хуримтлал нь бөөрний проксимал ба дистал хоолойд хуримтлагдаж эхэлдэг. Өөх тосны ордуудыг холестерол, фосфолипид, чөлөөт липид гэж хуваадаг.

Илүүдэл жинтэй өвчтөнүүдэд липоидын доройтол ихэвчлэн ажиглагддаг

Хосолсон эрхтэний хэмжээ нэмэгдэж эхэлдэг бөгөөд тэдгээр нь шар өнгөтэй өөхний давхаргаар бүрхэж эхэлдэг. Бөөр нь эд эсийн доройтол эсвэл хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнгийн улмаас липидээр бүрхэгдэж эхэлдэг (эмгэг судлал). амьсгалын тогтолцоо, зүрхний дутагдал, цус багадалт, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх). Үүнээс гадна хөгжлийн шалтгаануудад энэ өвчнийхамааруулж болно:

• хлороформын хордлого;
• фосфор эсвэл хүнцэл;
• халдварт үйл явц байгаа эсэх;
• уураг багатай хоолны дэглэм;
• авитаминоз.

Гликогенийн дистрофи

Энэ төрлийн дистрофик эмгэг нь чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдэд ажиглагддаг. Алслагдсан нефрон ба гогцоонд хэт их хэмжээний гликоген агуулагддагаар тодорхойлогддог. Гликоген нь нүүрсустөрөгчийн нэгдлүүдийг хадгалах, дараа нь хуримтлуулахад шаардлагатай байдаг Хүний бие.

Нефрозын өвөрмөц төрлүүд

Дистрофик эмгэгийн хоёр төрөл байдаг бөгөөд тэдгээрт нефроз гэдэг нэр томъёо ихэвчлэн хэрэглэгддэг: халуурах ба үхжил үүсгэдэг нефроз.

Халуурах нефроз

Хүний биед хурдан халдварт эмгэгийн улмаас халуурсан нефроз үүсдэг. Энэ төрлийн дистрофиг тодорхойлохын тулд дамжих шаардлагатай ерөнхий шинжилгээбөөрний хучуур эдийн эсүүд илрэх шээс. Хэрэв та халдварт өвчнийг эмчлэх юм бол нефроз нь түүнтэй хамт арилах болно, өөрөөр хэлбэл тусгай эм хэрэглэх шаардлагагүй болно.

Үхсэн нефроз

Үхжилтийн нефроз үүсэх шалтгаан нь бөөрний хордлого бүхий бие махбодийн хурц хордлого юм. Үүнд: органик гаралтай хүчил, мөнгөн ус, хар тугалга, хром. Үүнээс гадна бөөрний эд эсийн үхжилд хүргэдэг Халдварт өвчинболон том талбайг гэмтээх арьс(шатаах).

Оношлогооны арга хэмжээ

Бөөрний дистрофик гэмтэл нь нэлээд байж болно урт хугацааөөрийгөө илэрхийлэхгүй байх, өөрөөр хэлбэл шинж тэмдэггүй байх. Эмнэлзүйн зураглалын эхэн үе нь хосолсон эрхтэн нь функциональ үүргээ биелүүлэхээ больсон үе дээр унадаг. Яг энэ үед эрүүл хүмүүст байхгүй бодисууд хүний ​​биед хуримтлагдаж эхэлдэг.

Оношилгооны процедурын гол зорилго нь хохирогчийн шээс, цусанд эдгээр бүрэлдэхүүн хэсгүүд байгаа эсэхийг тодорхойлох явдал юм.

Дистрофигийн тодорхой төрөл бүр нь тодорхой бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнтэй байдаг бөгөөд тэдгээрээс эмгэг процессын төрлийг тодорхойлж болно. Жишээлбэл, бөөрний хучуур эдийн эсийн бүтцийг өвчтөний шээсээр тодорхойлдог бол халуурах нефроз, хэрэв амилоид уураг байгаа бол амилоид нефроз оношлогддог.

Цаг тухайд нь оношлох нь өвчнийг эрт үе шатанд илрүүлэх боломжийг олгоно

Илүү нарийвчлалтай оношлохын тулд хэт авиан шинжилгээний аргыг ашигладаг. Ийм заль мэхийг хийхдээ бөөрний хэмжээ нэмэгдэж, бүтэц нь суларч, сул болж байгааг анзаарч болно. Бие махбодид тохиолддог аливаа эмгэг процесс нь бөөрний байдалд сөргөөр нөлөөлдөг. Үүнээс гадна, нэгэн зэрэг амин чухал ач холбогдолтой янз бүрийн эм хэрэглэх үед тодорхой сөрөг нөлөө ажиглагддаг.

Хосолсон эрхтэн нь янз бүрийн эмгэгүүдэд маш мэдрэмтгий байдаг тул түүний нөхцөл байдлыг хянах нь зүйтэй бөгөөд өчүүхэн асуудал эсвэл өвчний шинж тэмдэг илэрвэл та эмчид хандах хэрэгтэй. Эрт үе шатанд байгаа бөөрний ихэнх дистрофийн гэмтэл нь амархан эмчилдэг бөгөөд буцах боломжтой гэдгийг санах нь зүйтэй. Хэрэв нефрозыг эмчлэхгүй бол энэ нь бөөрийг бүрэн алдахад хүргэдэг.