Остеопорозын хоёрдогч гиперпаратиреодизм. Эмэгтэйчүүдийн анхдагч ба хоёрдогч гиперпаратиреодизм, ардын эмчилгээгээр эмчлэх. Гиперпаратиреодизмын шинж тэмдгүүд нь үе шат, хэлбэрээр илэрдэг

Гиперпаратиреодизм нь дотоод шүүрлийн эмгэгийн бүлэгт багтдаг бөгөөд үйл ажиллагааны сулралын үр дүнд үүсдэг. паратироид булчирхай. Статистикийн мэдээгээр хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн нөлөөлдөг - тэдний дунд өвчин нь эрэгтэйчүүдээс 3 дахин их тохиолддог. Хүн нас ахих тусам эмгэг үүсгэх эрсдэл өндөр байдаг. 50-аас дээш насны хүмүүсийн 1% нь паратироид булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдалтай байдаг.

Хоёрдогч гиперпаратиреодизм: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Гиперпаратиреодизм нь паратироид булчирхайгаас үүсдэг паратироид дааврын хэт үйлдвэрлэл юм. Энэ даавар нь бие дэх кальци, фосфорын тэнцвэрийг хариуцдаг. Анхан, хоёрдогч, гуравдагч, хоол тэжээлийн хэлбэрүүд байдаг. Хэрэв анхдагч хэлбэр нь булчирхай дахь хавдрын процессын үр дагавар юм бол хоёрдогч хэлбэр нь бусад эрхтэн, тогтолцооны өвчин, хоол тэжээлийн алдааны үр дагавар болж хөгжиж болно. Хоёрдогч хоол тэжээлийн гиперпаратиреодизм нь хоол тэжээлийн дутагдал, Д аминдэмийн дутагдлын үр дагавар бөгөөд энэ нь илүү түгээмэл тохиолддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. мал эмнэлгийн практик. дунд дотоод шүүрлийн эмгэгГиперапаратиреодизм нь давтамжаараа гуравдугаарт ордог.

Өвчний онцлог

Паратироид дааврын үйлдвэрлэл ихсэх нь бие махбод дахь кальцийн солилцоог тасалдуулахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд олон тогтолцооны үйл ажиллагаа тасалдсан боловч булчингийн тогтолцоо, ялангуяа яс, бөөр хамгийн ихээр өвддөг. Үүний эсрэгээр гипопаратиреодизм нь кальцийн дутагдал, таталт хэлбэрээр илэрдэг.

Бамбай булчирхайн дааврын өндөр агууламжтай тул кальци нь яснаас цусны сийвэн рүү угаадаг. Үүний дагуу цусан дахь энэ эрдэс бодисын агууламж нэмэгддэг. Кальци нь ихэвчлэн байх ёсгүй эрхтэн, тогтолцоонд суурьшиж эхэлдэг. Үүний үр дүнд шохойжилт үүсдэг - кальцийн давсны хуримтлал - дотоод эрхтэнд; судасны шохойжилт үүсдэг. Бөөрний судас, эд эсүүд ялангуяа өртдөг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчтөнд urolithiasis, бөөрний архаг дутагдал (бөөрний архаг дутагдал), ясны сийрэгжилт үүсдэг. Хүнд тохиолдолд бүх зүйл зүрх, цусны эргэлт, бөөрний дутагдал.

Паратиреоид дааврын түвшин нэмэгдэх нь D3 витамины үйлдвэрлэлийг ихэсгэдэг бөгөөд энэ нь гэдэс дотор кальцийг нэмэлт шингээж, бие дэх концентрацийг нэмэгдүүлдэг. Энэ нь шээсээр фосфорын ялгаралтыг хурдасгадаг. Энэ бүхэн нь кальци-фосфорын солилцооны эмгэгийг улам хүндрүүлдэг. Үүний хариуд үйлдвэрлэлээ улам сайжруулж байна ходоодны шүүснойр булчирхайн ферментүүд.

Хөгжлийн шалтгаанууд

Хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь аажмаар хөгжиж, гиперкальциеми хэлбэрээр илэрдэг. нэмэгдсэн агуулгацусан дахь кальци) ба гипофосфореми (фосфорын түвшин буурах) нь паратироид булчирхайн үйл ажиллагааг тасалдуулж, нийлэгжилтийг бий болгосны үр дүнд үүсдэг. их хэмжээгээрпаратироид даавар. Кальцийн дутагдлын илрэлийн хариуд булчирхайн дааврын үйлдвэрлэл нэмэгдэх нь норм юм гэж хэлэх хэрэгтэй. Гэсэн хэдий ч олон тооны өвчин байгаа тохиолдолд дотоод эрхтнүүдпаратироид булчирхайн өдөөлт нь эмгэг хэлбэрт орж, хоёрдогч гиперпаратиреодизм үүсдэг.

Мөн гуравдагч гиперпаратиреодизм байдаг бөгөөд энэ нь уурын аденомын дүр төрх юм Бамбай булчирхайудаан хугацааны хоёрдогч гиперпаратиреодизмын улмаас.

Хоёрдогч гиперпапатиреоз нь эргээд дараахь байдлаар хуваагддаг.

• Д аминдэмийн дутагдлын дэвсгэр дээр боловсруулсан;
• Бөөрний архаг өвчинтэй хамт хөгжсөн;
• Хоол тэжээлийн.

Д аминдэмийн дутагдлын улмаас үүсдэг хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь нарны гэрлийн хомсдол, шингээлт муутай үед хойд бүс нутагт ихэвчлэн тохиолддог. Бөөрний архаг дутагдалд хүргэдэг хэд хэдэн өвчин нь хоёрдогч гиперпаратиреодизмын эхлэлийг өдөөж болно. Бөөрний дутагдал улам муудаж, шээсээр биеэс кальцийн ялгаралт огцом нэмэгдэх үед бөөрний гиперпаратиреодизм үүсдэг. Үүний зэрэгцээ, биед фосфор хуримтлагдах хандлага нэмэгдэж, энэ нь эдгээр элементүүдийн тэнцвэргүй байдлыг үүсгэдэг. Бөөрний архаг дутагдал, бөөрний гиперпаратиреодизмын үед эсрэгээр цусан дахь кальцийн хэмжээ буурч, фосфор нэмэгддэг.

Хоол тэжээлийн хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь кальцийн дутагдлын үр дүнд үүсдэг. Хоол тэжээлийн гиперпаратиреодизм эсвэл гипопаратиреодизм нь ховор тохиолддог. Гэдэс дэх кальци, Д аминдэмийн шингээлт муудах (малабсорбцийн синдром) нь мөн өвчин үүсэх эрсдэлт хүчин зүйл болдог.

Гемодиализ, ходоодны тайралт, ноцтой өвчинэлэг, рахит нь кальцийн дутагдал, улмаар хоёрдогч гиперпапатит үүсэх шалтгаан болдог. Одоогийн байдлаар гемодиализ нь бөөрний архаг дутагдлын үед байнга хийдэг арга болсон тул өвчний хоёрдогч хэлбэрийн шинж тэмдгүүд илүү их тархаж байна.

Элэгний өвчин, ялангуяа цөсний хатуурал нь ижил төстэй эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг.

Тиймээс хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь бие махбодийн хариу урвалын нэг төрлийн нөхөн олговор юм урт хугацаандцусан дахь кальцийн байнгын дутагдал. Энэ нь паратироид булчирхайг өдөөж, паратироид дааврын нийлэгжилтийг нэмэгдүүлдэг.

Мөн псевдогиперпаратиреодизм байдаг. Энэ нь паргормонтой төстэй бодис (дотоод шүүрэл, хөхний булчирхай, бронхоген) үүсгэх чадвартай биед хавдар байгаа тохиолдолд илэрдэг.

Шинж тэмдэг

Шинж тэмдэг нь ясны эдэд кальцийн дутагдал, цус болон бусад эрхтэнд илүүдэл байгаатай холбоотой юм. Асаалттай эхний шатөвчин нь шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд зөвхөн нарийвчилсан үзлэгээр оношлогддог. Энэ нь кальци агуулсан байдагтай холбоотой артерийн гипертензийн шинж тэмдэг байж болно Сөрөг нөлөөаяны хувьд цусны судас.

Мөн эхний шинж тэмдгүүд нь:

• Цангалт;
• Шээс ихсэх;
• Толгой өвдөх;
• Булчингийн сулрал;
• зүрхний шарх;
• Сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал;
• Сэтгэлийн хямралд орох хандлага;
• сэтгэлийн түгшүүр;
• Санах ойн асуудал.

Дараа нь та алхахад хэцүү, нугас шиг алхах мэдрэмжийг мэдэрч болно. Яснаас кальцийг уусгах нь аажмаар өөрчлөгдөхөд хүргэдэг - тэдгээр нь зөөлөрч, хэв гажилт эхэлдэг. Өвчтөн сэдэлгүй хугарал үүсэх хандлагатай байдаг.

Өвчний эхэн үед хүн эвгүй байдлын дүр төрхийг анзаарч магадгүй - тэр гэнэт бүдэрч, унаж, босоход хэцүү байдаг. Үе мөчний өвдөлт, мөчдийн периатрикуляр шохойжилт нь хоёрдогч гиперпаратиреодизм үүсч байгааг илтгэнэ.

Өвчин хүндрэх тусам дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• Яс, булчинд өвдөх;
• Сарнисан шинж чанартай нурууны өвдөлт;
• Эрүүний ясны сийрэгжилт, сул шүд;
• Өндөр буурахад хүргэдэг ясны хэв гажилт (хүн 10 см богино болж болно);
• Хэвийн хөдөлгөөний үед ясны хугарал;
• Бөөрний чулуу үүсэх;
• Арьс саарал өнгөтэй.

Хагарал нь хүнд өвдөлтгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч тэд сайн эдгэрдэггүй. Тэд хэв гажилтыг үлдээдэг.

Хэрэв гиперпаратиреодизм нь висцерапатик явцтай бол түүний шинж тэмдгүүд нь нэлээд өвөрмөц бөгөөд ходоод гэдэсний замын эмгэгтэй төстэй байдаг. Ажиглагдсан;

• Дотор муухайрах, бөөлжих;
• Ходоодны өвдөлт;
• Гэдэс дүүрэх;
• Жин огцом буурдаг.

Кальцитай холбоотой асуудал нь нефрокальцит ба бөөрний архаг дутагдал, пепсины шархлаа, нойр булчирхай, цөсний хүүдий гэмтэх, ходоодны шархлаа зэргийг илтгэж болно.

Өвчтөнүүд нүдний эвэрлэг болон коньюнктивын шохойжилтыг мэдэрч болно. Үүний үр дүнд коньюнктивит үүсч, нүд нь улаан болж хувирдаг.

Хүндрэлүүд

Хэрэв өвчнийг эмчлэхгүй бол гиперкальциемийн хямрал үүсч болно. Энэ нь кальцийн бэлдмэл, Д аминдэм, шээс хөөх эм ууснаар өдөөгдөж болно. Энэ тохиолдолд анхаарна уу:

• Температурын өсөлт;
• Ходоодны өвдөлт;
• нойрмоглох;
• Ухаан муудах, ухаан алдах.

Хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь ажлын тасалдал үүсэх шалтгаан болдог зүрх судасны систем- хэм алдагдал, angina pectoris, цусны даралт ихсэх. Бусад булчирхайн эмгэгүүд, түүний дотор гипопаратиреодизм нь цусны судасны үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг.

Оношлогоо

Өвчин нь олон янзын шинж тэмдэгтэй бөгөөд бие даасан өвчний шинж тэмдгээр илэрдэг тул оношлоход хэцүү байдаг.

Оношийг тогтоохын тулд үүнийг хийх шаардлагатай биохимийн шинжилгээцус, шээс нь кальци, фосфорын агууламжийг тодорхойлох. Хэрэв гипопаратиреодизмыг сэжиглэж байгаа бол үүнийг хийдэг. Шээсний шүлтлэг урвал, гиперфосфатури, нягтрал буурах, уураг, мөхлөгт ба гиалин цутгамал зэрэг нь эмгэг, түүнчлэн цусан дахь шүлтлэг фосфатазын идэвхжил нэмэгдэж, кальцийн өндөр концентраци эсвэл нормокальциемитэй хослуулан фосфорын агууламж бага байгааг илтгэнэ. Хэрэв ийм өөрчлөлт гарсан бол паратироид дааврын цусны шинжилгээ шаардлагатай. Түүний агууламж 5-8 нг/мл ихсэх нь гиперпапатиреозыг илтгэнэ.

Ясны эдэд гарсан өөрчлөлтийн хэмжээг CT ба MRI-ийн өгөгдлөөр харуулдаг. MRI нь аливаа өөрчлөлтийг нүдээр харуулах боломжийг олгодог тул илүү мэдээлэл сайтай байдаг.

Хоёрдогч гиперпаратиреодизмыг үүсгэсэн өвчнийг тодорхойлохын тулд янз бүрийн оношлогооны арга хэмжээ авдаг.

Эмчилгээ

Өвчний эмчилгээ нь түүнийг үүсгэсэн шалтгаанаас хамаарна. Үүний зэрэгцээ суурь өвчин, гиперпаратиреодизмын эмчилгээг өөрөө хийх ёстой. Хүнд явц, явцаас хамааран дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Эмийн эмчилгээ;
• Гемодиализ;
• Мэс засал.

Кальцийн рецепторт нөлөөлдөг эмийг тогтоодог бөгөөд энэ нь паратироид дааврын үйлдвэрлэлийг бууруулдаг; кальцийн уусгалтыг удаашруулдаг биофосатууд; витамин D метаболит; фторын бэлдмэл.

Гиперпаратиреодизмыг эмчлэхэд хэцүү байдаг. Үндсэн өвчнийг эмчлэх нь чухал юм. Урьдчилан таамаглал нь эрт оношлох, эрхтний гэмтлийн зэрэг, зөв ​​эмчилгээ зэргээс шалтгаална.

Урьдчилан сэргийлэх

Бөөрний өвчнийг цаг алдалгүй оношилж, эмчлэх нь чухал ходоод гэдэсний замУчир нь эдгээр нь хоёрдогч гиперпаратиреодизмын шинж тэмдгийг үүсгэдэг.

Эрүүл амьдралын хэв маяг, идэвхтэй спорт, цэвэр агаарт алхах зэрэг нь өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга замуудын нэг гэж үзэж болно.

Гиперпаратиреодизм буюу гиперпаратиреодизм нь паратироид дааврын үйлдвэрлэл ихсэх үед үүсдэг архаг дотоод шүүрлийн эмгэг юм. Энэ тохиолдол нас ахих тусам нэмэгдэж, 50 жилийн дараа хүн амын 1% нь, 5 жилийн дараа 2% нь өвддөг.

Гиперпаратиреодизмын хамгийн түгээмэл хэлбэр нь түүний анхдагч хэлбэр бөгөөд чихрийн шижин, бамбай булчирхайн эмгэгийн дараа 3-р байранд ордог. Эмэгтэйчүүдийн хувьд өвчин нь эрэгтэйчүүдээс 3 дахин их тохиолддог (хэрэв эрэгтэйчүүдэд 2000 хүнд 1 тохиолдол байдаг бол цэвэршилтийн дараах эмэгтэйчүүдэд 500-д 1 байдаг).

АНУ-д жил бүр 100 мянган хүн тутмын 16 нь гиперпаратиреодизм өвчнөөр өвчилдөг бол өндөр настнуудын дунд энэ үзүүлэлт 150 болж нэмэгддэг. Европт 100 мянгад 300 хүн ногдож байна. НҮБ-ын Хүн амын хэлтсийн 2001 оны мэдээгээр өндөр настан байнга нэмэгдэж байна; хэрэв 1950 онд тэд хүн амын 8% -ийг эзэлж байсан бол 2000 онд - 10%, 2050 он гэхэд 21% байх төлөвтэй байна.

Үүний дагуу гиперпаратиреодизмын тоо нэмэгдэх болно. Паратироид дааврын хэмжээ буурахад юу тохиолддог вэ? Цусан дахь гиперкальциеми үүсч, ясыг угаах замаар буурдаг. Энэ кальцеми нь бөөрний эмгэгийг үүсгэдэг.

Бамбай булчирхайн дааврын үйл ажиллагаа

Зөвхөн 4 булчирхай байдаг бөгөөд тэдгээр нь дээр байрладаг арын гадаргууБамбай булчирхай Гиперпаратиреодизм гэж юу вэ? Энэ нь дааврын хэт их үйлдвэрлэлтэй булчирхайн үйл ажиллагаа юм. Бамбай булчирхайн даавар нь паратироид булчирхайн эсүүдээр үүсгэгддэг бөгөөд цусан дахь ионжуулсан Ca-ийн агууламжийг хариуцдаг.

Энэ түвшин буурах үед түүний синтез үүсдэг. Бамбай булчирхайн эсүүд нь цусан дахь Ca-г байнга хянаж байдаг рецепторуудыг агуулдаг бөгөөд үүний үндсэн дээр дааврын үйлдвэрлэлийг бууруулж эсвэл нэмэгдүүлдэг.

Асуудлыг 3 аргаар шийддэг.

1. Эргокальциферол нь бөөрөнд идэвхжиж, үүнээс тусгай бодис үүсдэг - кальцитриол нь гэдэс дотор Ca-ийн шингээлтийг сайжруулж, цусанд орох боломжийг бүх талаараа нэмэгдүүлдэг. Гэхдээ энэ нь хангалттай хэмжээний vit.D байвал боломжтой. Хэрэв дутагдал байгаа бол энэ арга нь ажиллахгүй.
2. Бөөрний гуурсан хоолойд анхдагч шээснээс Ca-г дахин шингээх нь цусны урсгал руу орох явдал юм.
3. Остеокластын үйл ажиллагааг өдөөх - устгадаг эсүүд ясны эд. Дараа нь Са түүнээс угааж, цус руу гүйдэг.

Эдгээр механизмын үр дүн нь гиперкальциеми юм. Ясны сийрэгжилтийн шинж тэмдэг илэрдэг - ясны эмзэг байдал, хугарлын тохиолдол нэмэгддэг.

Араг ясны тогтолцооны ижил төстэй зураг нь зөвхөн цусан дахь паратироид дааврын өсөлтийг удаан хугацаагаар нэмэгдүүлдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Хэрэв паратироид даавар зөвхөн үе үе нэмэгдэж байвал остеобластыг өдөөдөг - тэд ясыг бэхжүүлэх үүрэгтэй. Тиймээс ясны сийрэгжилтийг эмчлэхэд паратироид дааврын синтетик аналоги Терипаратидыг хэрэглэдэг.

Гиперпаратиреодизмын ангилал ба шалтгаан

Гиперпаратиреодизм нь анхдагч, хоёрдогч, гуравдагч байж болно. Анхдагч нь паратироид булчирхайн нэн даруй гэмтэл юм; энэ нь олон илрэлтэй. Эмнэлзүйн хувьд түүний 3 төрөл байдаг бөгөөд тус бүр нь 1 системд давамгайлсан өөрчлөлттэй байдаг.

Субклиник анхдагч гиперпаратиреодизм нь шинж тэмдэггүй ба биохимийн гэсэн 2 үе шаттай.

Эмнэлзүйн анхдагч гиперпаратиреодизм - системийн гэмтлийн дагуу яс, бөөр, висцеропатик хэлбэрээр хуваагддаг.

Ясны хэлбэр (Реклинхаузены өвчин эсвэл паратироид остеодистрофи) - үүнтэй хамт өвчтөн араг ясны хэв гажилтын улмаас тахир дутуу болдог. Ясны масс буурдаг. Энэ тохиолдолд туйлын өвдөлтгүй, шалтгаангүй хугарал "өөрөө" үүсдэг бөгөөд тэд хүндрэлтэй эдгэрч, удаан хугацаа шаарддаг.

Яс нугалж, зөөлрүүлнэ. Ерөнхий ясны сийрэгжилт үүсдэг.

Бөөрний хэлбэрийн анхдагч гипопаратиреодизм - ICD-ийн эмнэлзүйн зураг давамгайлж, халдлагын давтамж нэмэгддэг. бөөрний коликгиперкальциурийн улмаас бөөрний архаг дутагдал үүсдэг.

Висцеропатик эсвэл ходоод гэдэсний зам - бусадтай харьцуулахад бага тохиолддог - пепсины шархлаа болон гэдэсний шархлаа, холецистит, нойр булчирхайн үрэвсэл зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

Өндөр Ca нь ходоодны салст бүрхэвчийг өдөөж, илүү их гастрин үйлдвэрлэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь шархлаа үүсгэдэг. Нойр булчирхайд Ca нь хуримтлагдаж, түүний дааврын үйлдвэрлэл буурдаг - панкреаокальциноз. Цочмог анхдагч гиперпаратиреодизм (эсвэл гиперкальциемийн хямрал) нь гиперпаратиреодизмын хамгийн аюултай хүндрэл гэж тооцогддог.

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын олон шалтгаан байдаг бөгөөд энэ нь олон шалтгаантай байдаг. Гэвч тохиолдлын 85% -д нь буруутан нь дан булчирхайн аденома буюу булчирхайлаг бус хорт хавдар юм.

Гадны хүчин зүйлүүд үүнд нөлөөлдөггүй, харин дотоод хүчин зүйлүүд нөлөөлдөг - гипотензи, стресс, эм.

Аденома нь олон (2-4%) байж болно, эсийн хэмжээ ихэссэнээс паратироид булчирхайн ерөнхий томрол байж болно - сарнисан гиперплази (7-12%), паратироид булчирхайн дааврын идэвхтэй хорт хавдар (1-2%). ).

Өвчтөнүүдийн 10% -д анхдагч гиперпаратиреодизм нь гормоноос хамааралтай бусад хавдар (гипофиз булчирхай, бамбай булчирхайн хорт хавдар, феохромоцитома) хавсарсан байдаг. Удамшил нь бас үүрэг гүйцэтгэдэг. Хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь ихэвчлэн бие махбодь өөрөө цусан дахь Ca-ийн удаан хугацааны дутагдлыг нөхөхийг оролддог тул үүсдэг.

Энэ нь бөөрний архаг дутагдлын үед Ca ба P-ийн тэнцвэр алдагдах үед тохиолдож болно; витамин D дутагдал; гэдэс дотор кальцийн шингээлт алдагдах синдром - шингээлт алдагдах. Д аминдэмийн дутагдал нь паратироид дааврын үйлдвэрлэлийг цаашид бууруулж, нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг.

Тиймээс бөөр, ходоод гэдэсний эмгэг нь энэ хэлбэрийн гол шалтгаан болдог. Үүнд: бөөрний архаг дутагдал, бөөрний рахит, анхдагч тубулопати, мальабсорбцийн синдром.

Хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь генийн түвшний эмгэг, аутоиммун үйл явц, хорт хавдар бүхий ферментопатид тохиолддог. Ясны чөмөг(миелома өвчин).

Мөн хоол хүнснээс кальцийг хангалтгүй хэрэглэснээр хоёрдогч тэжээлийн гиперпаратиреодизм үүсдэг. Энэ нь хоолны дэглэм барих дуртай хүмүүсийн дунд онцгой анхаарал хандуулдаг.

Гуравдагч гиперпаратиреодизм нь ховор тохиолддог бөгөөд хоёрдогч хэлбэрийн удаан үргэлжилсэн хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд үүнийг эмчилдэггүй. Үүний эсрэг бие даасан ажиллагаатай паратироид аденома буюу булчирхайн гиперплази үүсдэг. Энэ хэлбэрийн хувьд цусан дахь Ca-ийн хэвийн түвшинг үл харгалзан дааврын түвшин 10-25 дахин нэмэгддэг.

Псевдохиперпаратиреодизм эсвэл эктопик гиперпаратиреодизм нь янз бүрийн хавдарт тохиолддог: бронхогенийн хорт хавдар, уушигны хорт хавдар, улаан хоолойн хорт хавдар, хөхний хорт хавдар, учир нь тэдгээр нь паратироид гормонтой төстэй бодисыг нэгтгэдэг.

Өвчний эмгэг жам

Гиперкальциеми (цусан дахь Ca 2.57 ммоль/л-ээс их) үүсдэг булчингийн сулрал, Шээсээр Ca ялгарах. Диурез нэмэгдэж, полидипси үүсдэг, urolithiasis үүсдэг (нефролитиаз), Ca нь бөөрөнд хуримтлагддаг (нефрокальциноз).

Бөөрний гуурсан хоолой гэмтэж, бөөрний аарцагт чулуу үүсдэг. Гуурсан хоолойн гэмтэлтэй нефропати нь тубулопати гэж нэрлэгддэг. Цусны даралт мөн нэмэгдэж, титэм судаснуудад цусны урсгал эвдэрч гэмтсэнээс болж зүрхний хавхлагууд гэмтдэг. Ca нь захын судасны хананд хуримтлагдаж эхэлдэг.

Бамбай булчирхайн дааврын илүүдэл нь гипофосфатеми, гиперкальциури, фосфатури үүсгэдэг. Ходоод гэдэсний шархлаа үүсэх нөхцөл байдал үүсдэг. Ясны эдийг нөхөн сэргээхээс хамаагүй хурдан устгадаг.

Шинж тэмдгийн илрэлүүд

Гиперпаратиреодизмын шинж тэмдэг нэн даруй илэрдэггүй бөгөөд эмгэгийн эхлэл нь шинж тэмдэггүй байдаг. Цусны түвшин хэвийн байна. Өвчин ахих тусам шинж тэмдгүүд нэмэгдэж эхэлдэг. Анхан шатны гиперпаратиреодизм - эмнэлзүйн зураг нь нөлөөлөлд өртсөн системээс хамаарна.

Бөөрний эмгэгийн хувьд:

• шээсний тодорхой жин буурах, полиури, полидипси, байнгын хүчтэй цангах;
• бөөрний бүсэд өвдөх;
• хуурай, загатнах арьс.

Фосфатын чулуу нь бөөрний паренхимд хуримтлагддаг. Энэ нь хариу урвал, давтан пиелонефрит, эмчилгээ байхгүй тохиолдолд бөөрний архаг дутагдал, шээсний дутагдал үүсдэг. Цус, шээсэнд агуулагдах кальцийн илүүдэл нь эрхтэн, цусны судсыг шохойжуулж, эд эсийн тэжээл алдагддаг.

Өвчтөнд гиперпаратиреодизм: араг ясны тогтолцооны шинж тэмдэг, эмчилгээ: паратироид дааврын хэмжээ ихсэх нь ясыг устгахад хүргэдэг. мөгөөрсний эдмуудсаны улмаас бодисын солилцооны үйл явц(гиперпаратироид остеодистрофи).

Эрт үеийн илрэлүүд нь ямар ч ачааллын дор хурдан ядрах, булчин сулрах, өндрийг даван туулах чадваргүй, хол зайд алхах, толгой өвдөх, "нугас" алхах; Хавтгай хөл үүсдэг бөгөөд энэ нь хөлний булчинд өвдөлт үүсгэдэг. Олон өвчтөнүүд ой санамж муудах, сэтгэлийн түгшүүр, сэтгэлийн байдал буурах зэрэг гомдоллодог.

Арьс нь шороон саарал өнгөтэй болдог. Эрүүл шүд унаж, сулардаг; жин буурдаг. Дэвшилтэт тохиолдолд яс зөөлөрч, эмгэгийн уян хатан чанар (osteomalacia) болдог.

Гэнэтийн хугарал, шөрмөсний гэмтэл нь ихэвчлэн хэвийн хөдөлгөөний үед, тэр ч байтугай орондоо тохиолддог; тэдний оронд хуурамч үе ихэвчлэн үүсдэг; үе мөчний өвдөлт, нурууны өвдөлт - өвдөлт нь сарнисан, өвдөлттэй байдаг.

Араг яс нь гажигтай, өсөлт нь буурдаг. Бөмбөг хэлбэртэй ясны хаван (цист) гарч ирдэг - периартикуляр шохойжилт.

Том аденома нь хүзүүндээ мэдрэгддэг. Анхан шатны гиперпаратиреодизм: ходоод гэдэсний болон висцеропатик хэлбэрийн шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь аажмаар илэрдэг: ходоодны өвдөлт гарч ирдэг, шүлсэнд чулуу үүсдэг, арьсны шарлалт гарч ирдэг.

Нойр булчирхайд ч чулуу, үрэвсэл үүсдэг. Калкулийн холецистит үүсч болно.

Ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагаа нь салст бүрхэвчийн шархлаат гэмтэл үүсэх үед тасалддаг. Энэ нь хий үүсэх, өтгөн хатах, дотор муухайрах, бөөлжих, хоолны дуршил буурах, жин хасах шалтгаан болдог. Пепсины шарх нь цус алдах хандлагатай байдаг.

Паратиреоид дааврын удаан хугацааны өсөлт нь ЗСӨ болон төв мэдрэлийн тогтолцоонд хүргэдэг: цусны даралт ихсэх, angina дайралтын шинж тэмдэг, нойрмоглох, сэтгэлийн хямрал хэлбэрээр унтах эмгэг. Булчингийн сулрал, саажилт, парези илэрдэг; ядаргаа нэмэгдсэн; оюун ухаан буурсан.

Гиперкальциеми нь нүдний алимны мембранд нөлөөлдөг: коньюнктива, эвэрлэг бүрхэвч - улаан нүдний синдром гарч ирдэг. Хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь бөөр, ходоод гэдэсний замд хамгийн ихээр нөлөөлдөг.

Эмэгтэйчүүдийн шинж тэмдэг

Гиперпаратиреодизм: өндөр настан, эмэгтэйчүүдэд үзүүлэх шинж тэмдэг, эмчилгээ - Энэ нь ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. эмэгтэй биеихэвчлэн дааврын өөрчлөлттэй тулгардаг.

Жирэмсэн эмэгтэйд Ca нь ихэс рүү амархан нэвтэрч, эх нь гиперпаратиреодизмтэй үед ургийн булчирхай нь дааврыг бага хэмжээгээр үүсгэдэг.

Жирэмсний үед гиперпаратиреодизмын шинж тэмдэг: аяндаа зулбах, зулбах, ургийн үхэл эсвэл эрт төрөлт, урагт гипокальциеми, нярайд тетани. Цэвэршилтийн үед эстроген дааврын түвшин буурах нь ясны эдээс кальцийг уусгахад хүргэдэг.

Гиперпаратиреодизмын хүндрэлүүд

Гиперкальциеми нь эцэстээ гиперпаратиреодын цочмог хордлого буюу хямралыг үүсгэдэг. Энэ нь ялангуяа анхдагч гиперпаратиреодизмын хувьд үнэн юм. Үүний зэрэгцээ цусан дахь Ca огцом нэмэгдэж (норм нь 2.15-2.5 ммоль / л байх үед 3.5-5 ммоль / л-ээс их) эмнэлзүйн илрэлийн бүх шинж тэмдгүүд огцом мууддаг. Энэ нь эмгэг судлалын удаан хугацааны туршид эсвэл өдөөн хатгасан хүчин зүйлийн нөлөөн дор тохиолддог: өвчтөнд удаан хугацаагаар хэвтэх, Ca, витамин D-ийн нэмэлт тэжээл, шээс хөөх эм-тиазидын хяналтгүй хэрэглээ, Ca-ийн ялгаралтыг бууруулдаг. шээсэнд; халдвар; жирэмслэлт; ясны гэмтэл; калийн агууламж өндөртэй хоол хүнс.

Хямралын хөгжил хурдан явагддаг: зонхилох шинж тэмдэг нь бөөлжих, хүчтэй цангах, дотор муухайрах, цочмог юм. эпигастрийн өвдөлт, халууралт 39-40 градус, олигури.

Хожим нь ухаан алдаж, эргэлзэж, ухаан алдах эсвэл бүр кома үүсдэг. Биеийн шингэн алдагдаж, амьсгал, цусны эргэлт муудаж, цусны бүлэгнэл нэмэгддэг.

Тромбоз, уушигны хаван, шархлаа цоорох аюултай. SSN хөгжиж, магадгүй үхэламьсгалын замын саажилт (завсрын булчин ба диафрагмын сулрал, хатингаршил), зүрх зогсох. Оношлогоо - шинжилгээгээр.

Гиперпаратиреодизмын оношлогоо

Гиперпаратиреодизм - үзлэг, оношлогоо: эмнэлзүйн зураг нь анхдагч хэлбэрийн хувьд өвөрмөц бус байдаг тул зайлшгүй шаардлагатай. бүрэн шалгалт. Хяналт шалгалтын уламжлалт хэрэглээ нь мэдээлэл сайтай байдаггүй.

Шээсний шинжилгээ нь хүлээгдэж буй бага зэрэг хүчиллэгийн оронд шүлтлэг урвал өгөх болно; цохих Шээсний жин 1000 болж буурч, шээсэнд кальцийн ялгаралт ихсэх (гиперкальциури) мөн илэрдэг. Ихэнхдээ протеинурия илэрч болно.

Цусны биохими - гиперкальциеми, P буурах, шүлтлэг фосфатазын хэмжээ ихсэх. Бамбай булчирхайн дааврын түвшин 5-8 нг / мл ба түүнээс дээш, норм нь 0.15-1 нг / мл).

Бамбай булчирхайн хэт авиан шинжилгээг зөвхөн хэвийн нутагшуулах замаар хийж болно. Бусад нутагшуулалтын хувьд MRI эсвэл сцинтиграфи хийдэг.

Рентген туяа - ясны сийрэгжилт, ясны уйланхай, хугарал зэргийг тодорхойлох замаар ясны остеодистрофийг оношлох боломжтой.

Densitometry - ясны нягтрал буурах зэргийг харуулдаг.

Рентген туяаны тодосгогч болон FGDS ашиглан ходоод гэдэсний шархлааг илрүүлдэг.

CT шээсний замба бөөр - чулууг илрүүлэх.

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын эмчилгээ

Зорилго нь өвчний шалтгааныг арилгах явдал юм. Учир нь ихэнхдээ бид ярьж байнахавдрын талаар яаралтай арилгах шаардлагатай байна.

Дурангийн дурангийн тусламжтайгаар хамгийн бага инвазив аргыг ашиглан хавдар, гиперплази өөрөө арилдаг.

Мэс засал хийх заалт:

• Цусан дахь Ca 3 ммоль/л-ээс их;
• гиперкальциемийн хямралын түүх;
• аарцаг дахь чулуу, бөөрний үйл ажиллагаа алдагдах,
• ясны сийрэгжилт.

Хагалгааны дараа олж авсан материалын гистологи, хэрэв илэрсэн бол заавал хийдэг хэвийн бус эсүүдцацрагийн эмчилгээ хийх.

Хэрэв мэс засал хийх боломжгүй бол кальци бууруулах эмийг тогтооно.

Томилогдсон дусаах эмчилгээ- давсны уусмалаар зайлж угаана шээс хөөх эм бүхий уусмал. Их хэмжээний шингэн уух нь тусалдаг. Бифосфонат ба кортикостероидуудыг ясны сийрэгжилтийг эмчлэхэд хэрэглэдэг.

Хоёрдогч эмчилгээ

Энэ тохиолдолд гиперпаратиреодизмын эмчилгээ нь паратироид гормоныг хэвийн болгох эмүүдээс эхэлдэг.

Хоёрдогч гиперпаратиреодизм - эм, эмчилгээ: Эм нь висцерал хэлбэрийн шингээлт алдагдах синдромыг арилгахад чиглэгддэг. Энэ нь цусан дахь Ca-ийн урсгалыг сайжруулна.

1. Гиперпаратиреодизмын хоолны дэглэм- Ca-ийн хэрэглээг хязгаарлаж, P. ихсэх үед хоол тэжээлийн гиперпаратиреодизм нь их хэмжээний шингэн ууснаар амархан засагддаг - дараа нь цусан дахь паратироид гормоныг нэмэгдүүлдэг зарим микроэлементүүд шээсээр ялгардаг.
2. Фосфатын холбогч бодисууд- үед эрдэс бодисын солилцоог сэргээх бөөрний эмгэг– карбонат, цитрат, кальцийн ацетат гэх мэт шахмалууд. Ясыг бэхжүүлэх, фторын бэлдмэлүүд – Кореберон; нөхөн сэргээх эм - Osteochin.
3. Витамин D- остеобластын ажлыг идэвхжүүлдэг. Ясан дахь Ca-ыг нэмэгдүүлж, цусанд орохоос сэргийлнэ. Хэрэв эсрэг заалт байгаа бол Vit.D-ийн аналогийг тогтооно. Тэдгээрийн дотор Alfacalcidol, Calcitriol зэрэг орно.
4. КальцимиметикЭдгээр эмүүд нь цусан дахь Ca, P-ийг хэвийн болгож, паратироид дааварыг бууруулдаг. Мансууруулах бодис нь Ca рецептор дээр ажилладаг бөгөөд энэ нь паратироид дааврын нийлэгжилтийг бууруулахад хүргэдэг. Эдгээрт Цинакалцет орно.
5. Бисфосфанатууд- яснаас Ca-ийн уусгалтыг удаашруулна - Bondronat, Zometa.

Цэвэршилтийн үед эмэгтэйчүүдэд эстроген агуулсан эмийг зааж өгөх замаар ясны сийрэгжилтийг бууруулах эмчилгээг нэмэгдүүлнэ.

Гиперпаратиреодизм нь паратироид булчирхайн хэт үйл ажиллагаанаас тодорхойлогддог дотоод шүүрлийн эмгэг юм. Энэ эмгэгийн үед тэдгээрийн дотор паратироид дааврын хэмжээ ихэсдэг. Биологийн хувьд үүнээс хэтэрсэн идэвхтэй бодисгиперкальциеми, ясны эд, бөөрний эмгэг өөрчлөлтөд хүргэдэг.

Эмэгтэйчүүдэд (ялангуяа 25-50 насны) энэ дотоод шүүрлийн эмгэг нь эрэгтэй өвчтөнүүдээс бараг гурав дахин их оношлогддог. Гиперпаратиреодизмын дэд клиник курс боломжтой. Эмгэг судлалын үндсэн хэлбэрүүд нь висцеропатик, яс, холимог юм. Зарим тохиолдолд энэ нь хөгждөг цочмог нөхцөл байдал"гиперкальциемийн хямрал" гэж нэрлэдэг. Оношлогоо хийхдээ энэ нь маш чухал юм лабораторийн тодорхойлолтцусан дахь паратироид даавар, P+, Ca+-ийн түвшин.

Гиперпаратиреодизмын төрлүүд

Энэ дотоод шүүрлийн эмгэг нь анхдагч, хоёрдогч, гуравдагч байж болно.

Эмнэлзүйн практикт анхдагч гиперпаратиреодизмын 3 төрлийг ялгах нь заншилтай байдаг.

• дэд клиник;
• эмнэлзүйн (эрхтэн, эд эсийн зонхилох гэмтлийн дагуу хэд хэдэн төрөлд хуваагдана);
• халуун ногоотой.

Субклиник гиперпаратиреодизмын хувьд эмгэг өөрчлөлтүүдЗөвхөн лабораторийн оношлогооны үед л илрүүлдэг.

Клиникийн төрөл зүйл орно яс(parathoroid osteodystrophy), (бөөр эсвэл ходоод гэдэсний зам) болон холимог хэлбэр.

At паратироид остеодистрофиясны эдийн бүтэц өөрчлөгддөг. Гиперпаратиреодизмын энэ хэлбэр нь хамтдаа хөгжихөд маш удаан хугацаа шаардагддаг эмгэгийн шинж чанартай байдаг.

Арын дэвсгэр дээр висцеропатик бөөрний хэлбэрихэвчлэн оношлогддог. Энэ нь хэцүү бөгөөд үе үе үе дагалддаг. Үйл явц ахих тусам энэ нь гарч ирдэг.

Ходоод гэдэсний хэлбэр нь мөн пепсины шархлаа үүсгэдэг.

Хэрэв байгаа бол холимог хэлбэр, дараа нь ясны сийрэгжилт, дотоод эрхтний эмгэгүүд зэрэгцэн хөгждөг.

Энэ эмгэг яагаад үүсдэг вэ?

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын шалтгаанууд:

• булчирхайн аденома (ганц ба олон);
• дааврын үйл ажиллагаа бүхий хорт хавдар (маш ховор).

Жич: Ойролцоогоор арав дахь өвчтөнд гиперпаратиреодизм нь паратироид булчирхайн гадна байрлах дааврын хавдартай зэрэгцэн хөгждөг.

Эндокринопатийн анхдагч хэлбэр нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог. Удамшлын гиперпаратиреодизм нь дотоод шүүрлийн булчирхайн бусад эмгэгүүдтэй хавсардаг.

Хоёрдогч сортын хөгжлийн механизм эмгэгийн нөхцөл- нөхөн төлбөр. Кальци-фосфорын солилцоо удаан үргэлжилсэн, зөрчигдсөний хариуд паратироид дааврын шүүрэл нэмэгддэг.

Гуравдагч төрөл нь партиroid булчирхайн бие даасан үйл ажиллагаатай аденома үүссэнээс үүсдэг. Энэ нь цаана нь харагдаж байна урт хугацааныхангалттай эмчилгээ байхгүй тохиолдолд хоёрдогч гиперпаратиреодизм.

Жич:Зарим тохиолдолд псевдогиперпаратиреодизм гэх мэт эмгэг оношлогддог. Энэ нь хорт хавдрын арын дэвсгэр дээр илэрдэг янз бүрийн нутагшуулалт. Зарим хорт хавдар үүсэхпаратироид даавартай төстэй бодисыг нэгтгэх чадвартай.

Эмгэг судлалын үйл явцын механизм

Бамбай булчирхайн эмгэгийн гол илрэл нь парагормоны илүүдэл юм. Түүний нөлөөн дор фосфор, кальцийн ионууд нь ясны эдээс угаагдана. Үүний дагуу тэдний цусан дахь түвшин нэмэгддэг. Өндөр түвшинЦусны сийвэн дэх Ca+ ​​нь шээс хөөх эм, булчин сулрах шинж тэмдгийг нэмэгдүүлдэг.

Шээсэнд кальцийн давсыг идэвхтэй ялгаруулах нь чулуу (чулуу) үүсэх, эдгээр эрдэс элементүүдийг бөөрний паренхимийн эдэд хуримтлуулахад хүргэдэг. Тиймээс urolithiasis болон nephrolithiasis үүсдэг.

Гиперкальциеми нь судасны хананд сөргөөр нөлөөлж, цусны урсгалыг эсэргүүцэх чадварыг нэмэгдүүлдэг. Энэ үйл явцын үр дагавар нь (цусны даралт ихсэх) юм.

Гиперпаратиреодизмын шинж тэмдэг

Зарим тохиолдолд энэ дотоод шүүрлийн эмгэг нь эмнэлзүйн илрэлгүйгээр тохиолддог бөгөөд лабораторийн оношлогооны явцад бүрэн санамсаргүй байдлаар илэрдэг.

Гиперпаратиреодизмын анхны шинж тэмдэг:

• булчингийн сулрал;
• бага зэрэг биеийн хөдөлгөөнтэй байсан ч өндөр ядаргаа;
• алхах үед асуудал гардаг ("далайн" алхалт);
• сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал;
• шалтгаангүй түгшүүрийн мэдрэмж;
• доройтол.

Жич: урт хугацааны эмгэг судлалын арын дэвсгэр дээр арьсөвчтөний арьс нь шороон саарал өнгөтэй болдог. Ахмад настан, хөгшин настай өвчтөнүүдэд сэтгэцийн хүнд хэлбэрийн эмгэг үүсэхийг үгүйсгэхгүй.

Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд urolithiasis болон үүсдэг, түүнчлэн ясны сийрэгжилт, ялангуяа муруйлт дагалддаг хоолой хэлбэрийн яс доод мөчрүүд . Дэвшилтэт гиперпаратиреодизмын үед хэвийн хөдөлгөөнөөр эмгэгийн хугарал үүсч болно. Эрүүний ясны эдийг гэмтээх нь эмгэгийн хөдөлгөөн, алдагдалд хүргэдэг эрүүл шүд. Өвчтөнүүд ихэвчлэн янз бүрийн яс, нугасны баганын өвдөлтийг гомдоллодог. Хагарал нь хүчтэй өвдөлт дагалддаггүй, гэхдээ эдгэрэхэд маш удаан хугацаа шаардагддаг; ихэвчлэн гэж нэрлэгддэг . Шохойжилтын хуримтлал нь мөчний үений хэсэгт үүсдэг. Шалгалтын явцад хүзүүний хэсэгт мэдэгдэхүйц хэмжээтэй формаци илэрдэг - паратироид аденома.

Жич: эмгэг нь ихэвчлэн янз бүрийн араг ясны гажиг дагалддаг. Оношлох боломжтой , нурууны муруйлт, өндрийн бууралт.

Висцеропатик хэлбэрийн эмнэлзүйн илрэл нь өвөрмөц бус бөгөөд аажмаар нэмэгддэг.

Байнгын шинж тэмдэг:

• ходоодны хямрал ();
• хоолны дуршил буурах;
• гэдэс дотор;
• хурдан бөгөөд ач холбогдолтой.

Шалгалтын явцад өвчтөнд холецистит, нойр булчирхайн үрэвсэл, гэдэсний шархлаа илэрдэг.

Өвчтөнүүд байнга цангаж байгааг гомдоллодог. Өдөр тутмын шээс хөөх нь мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, лабораторийн шинжилгээгээр шээсний нягтрал буурч байгааг илрүүлдэг. Учир нь хожуу үе шатуудГиперпаратиреодизм нь нефрокальциноз ба бөөрний дутагдалаар тодорхойлогддог бөгөөд бие нь хорт бодисоор хордох (уреми) дагалддаг.

Цусны судасны хананд кальцийн хуримтлал нь тэдний уян хатан чанар, хатуурал буурахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд эд эсийн трофик буурдаг. Зүрхний судас гэмтэх нь ихэвчлэн халдлага үүсгэдэг.

Кальцийн давс нь эвэрлэг болон коньюнктивид хуримтлагдаж болно. Энэ үйл явцын шинж тэмдэг гэж нэрлэгддэг зүйл юм. "Улаан нүдний синдром" (цус алдалт бүхий склерагийн улайлт).

Гиперкальциемийн хямрал нь паратироид булчирхайн эмгэгийн хамгийн хүнд хүндрэлүүдийн нэг гэж тооцогддог. Тэр төсөөлдөг ноцтой аюул заналхийлэлөвчтөний амьдралын төлөө.

Хямралыг хөгжүүлэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд:

• орондоо удаан хугацаагаар байх;
• кальцийн бэлдмэлийн хяналтгүй хэрэглээ;
• Д аминдэмийн гипервитаминоз.

Шээсээр кальцийн ялгаралтыг бууруулдаг тиазидын шээс хөөх эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэснээс болж хүндрэл үүсч болно.

Гиперкальциемийн хямрал нь урьд өмнө илэрсэн бүх шинж тэмдгүүдийн хурцадмал байдал, гэнэтийн эхлэлээр тодорхойлогддог.

Чухал: Хямралын үеийн нас баралтын түвшин 30% -иас дээш байна!

Цочмог эмгэгийн шинж тэмдэг:

• гипертерми (39-40 ° C);
• бөөлжих;
• эрчимтэй өвдөлтийн хам шинжэпигастрийн бүсэд нутагшуулах;
• хүнд сул дорой байдал;
• шингэн алдалт ();
• төөрөгдөл;
• кома.

Энэ нөхцөлд хамгийн ноцтой асуудал бол диафрагм ба хавирга хоорондын булчингийн миопати, цус алдалт, тромбоз, уушигны хаван үүсэх явдал юм. Одоо байгаа ходоодны шархлааны цооролт нь ихэвчлэн хөгждөг ба арван хоёр хуруу гэдэс.

Жич: Цусан дахь кальцийн хэмжээ 3.5-5 ммоль / л хүртэл нэмэгдэхэд хямрал үүсдэг (хэвийн дээд хязгаар нь 2.5 ммоль / л).

Оношлогоо

Гиперпаратиреодизмын анхдагч хэлбэр нь өвөрмөц шинж тэмдэггүй байдаг тул оношлогоо нь тодорхой бэрхшээлтэй байдаг.

Дотоод шүүрлийн эмгэгийг тодорхойлохын тулд a. Эмгэг судлалын хувьд түүний дотор фосфор, кальцийн хэмжээ ихэсдэг. Харьцангуй нягтрал багасч, уураг нь ихэвчлэн илэрдэг, цутгамал (гиалин ба мөхлөгт) хурдастай байдаг.

Цусан дахь кальци, фосфор, шүлтлэг фосфатаз, паратироид дааврын түвшинг шалгана. Ca ба фосфатаз нэмэгдэж, P буурч байна. Чухал оношлогооны шалгуурЭнэ нь сийвэн дэх паратироид дааврын концентраци 5-8 нг / мл (хэвийн хязгаар - 0.15-1 нг / мл).

Ердийн нутагшуулалттай паратироид аденома нь хэт авиан шинжилгээгээр илэрдэг. Нэмж дурдахад өвчтөнийг рентген оношлогоо, тооцоолсон болон соронзон резонансын дүрслэл, сцинтиграфи шинжилгээнд илгээдэг.

Ясны сийрэгжилт болон бусад эмгэг өөрчлөлтүүд ясны эдэд рентген зураг дээр харагдаж байна.

Жич: Техник хангамжийн оношлогооны маш мэдээлэл сайтай арга бол нягтометр юм. Энэ бол ясны эрдэс нягтыг үнэлэхэд шаардлагатай рентген зураг юм.

Тодосгогч бодис (барийн давс) нь ходоод гэдэсний замын салст бүрхэвчийн шархыг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Ашиглах замаар компьютерийн томографичулуу нь бөөр, шээсний замд байдаг.

Хэрэв хоёрдогч гиперпаратиреодизмыг сэжиглэж байгаа бол оношлогооны эмчийн гол ажил бол үндсэн эмгэгийг тодорхойлох явдал юм.

Гиперпаратиреодизмыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Энэ дотоод шүүрлийн эмгэгийн эмчилгээ нь цогц байх ёстой. Тэр гэсэн үг мэс засалболон эмийн эмчилгээ.

Эмчилгээний “алтан стандарт” болох хагалгааны үед хавдрыг тайрч, гиперплази гарсан тохиолдолд булчирхайг бүхэлд нь тайрч авдаг. Одоогийн байдлаар дурангийн аппарат ашиглан эмгэг өөрчлөлттэй эдийг арилгах хамгийн бага инвазив аргуудыг боловсруулсан.

Гиперкальциемийн хямрал нь яаралтай мэс засал хийх туйлын шинж тэмдэг юм. IN мэс заслын өмнөх үегиперкальциемийн түвшинг бууруулах арга хэмжээ авдаг. Үүнд: IV давсны уусмал, их хэмжээний шингэн уух. Хэрэв бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг илрээгүй бол шээс хөөх эм (Lasix) болон глюкозын 5% -ийн уусмалыг зэрэгцүүлэн тогтооно. Мөн кальцитрины хэрэглээг зааж өгдөг (сийвэнгийн кальцийн түвшинг тогтмол хянах замаар). Зэрэгцээ явуулсан гормоны эмчилгээ(хямралтай өвчтөнд глюкокортикоидуудыг хэрэглэдэг).

Чухал: Бөөрний дотоод шүүрлийн эмгэгийн үед мэс засал хийхгүй бол өвчтөнүүд бөөрний дэвшилтэт дутагдал, ядрах зэргээс болж нас бардаг.

Хэрэв танд оношлогдсон бол хорт хавдар, дараа нь түүнийг арилгасны дараа цацраг туяа эмчилгээний курс хийдэг. Цацраг туяатай зэрэгцэн ирээдүйтэй хавдрын эсрэг эм Пликамициныг тогтоодог.

Жич: Өвчтөнд мэс засал хийсний дараа цусны сийвэн дэх кальцийн агууламж мэдэгдэхүйц буурдаг тул витамин D-ийг илүү сайн шингээх зорилгоор зааж өгдөг.Зарим тохиолдолд кальцийн давсыг судсаар тарьж болно.

At эрт оношлохмөн цаг тухайд нь цогц эмчилгээпрогноз нэлээд таатай байна. Хөдөлмөрийн чадвар хэр хурдан сэргээгдэх нь ясны сийрэгжилтийн хүнд байдлаас хамаарна; Ясны эдийг хэвийн болгохын тулд 4 сараас 2 ба түүнээс дээш жил шаардагдана. Хүнд тохиолдолд хэв гажилт нь насан туршдаа үлддэг.

Гиперпаратиреодизмаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд баялаг хоол хүнс (өөх тослог загас, бяслаг, цөцгийн тос) болон өдөр бүр цэвэр агаарт алхах. Мөн амаар ус уухыг зөвлөж байна газрын тосны уусмалвитамин D (жишээлбэл, Aquadetrim эм).

Плисов Владимир, эмнэлгийн ажиглагч

Гиперпаратиреодизм нь паратироид булчирхайн гиперплази эсвэл хавдрын формацын үр дүнд паратироид дааврын илүүдэл дагалддаг өвчин юм. Гиперпаратиреодизмын үед цусан дахь Ca-ийн хэмжээ нэмэгдэж, бөөр, ясны эдэд эмгэг үүсдэг.

Энэ өвчин ихэнх тохиолдолд эмэгтэйчүүдэд ажиглагддаг бөгөөд эрэгтэй хүн амынхаас 2-3 дахин их байдаг. Гиперпаратиреодизм нь ихэвчлэн хорин таваас тавин насны эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Өвчин нь субклиник эсвэл холимог, висцеропатик, ясны хэлбэр, болон байж болно цочмог хэлбэргиперкальцимик хямралын хэлбэрээр.

Энэ юу вэ?

Гиперпаратиреодизм бол өвчин юм дотоод шүүрлийн систем, паратироид (паратиroid) булчирхайн гиперплази эсвэл тэдгээрийн хавдрын гэмтлээс үүдэлтэй паратироид дааврын хэт их үйлдвэрлэлээс үүдэлтэй бөгөөд кальци, фосфорын солилцооны ноцтой зөрчилөөр тодорхойлогддог.

Эмгэг төрүүлэх

Гиперпаратиреодизм үүсэх механизм нь паратироид дааврын хэт их үйлдвэрлэл, кальци-фосфорын гомеостазыг зөрчих явдал юм.

Паратиреоид дааврын илүүдэл нь ясны шингээлтийг нэмэгдүүлж, тэдгээрээс кальци, фосфорыг дайчлах, бөөр дэх фосфатын дахин шингээлтийг бууруулж, гиперкальциеми (цусан дахь кальцийн концентраци 2.57 ммоль / л-ээс ихсэх), гипофосфатеми, гиперкальциури зэрэгт хүргэдэг. ба фосфатури. Бамбай булчирхайн дааврын хэт их шүүрэл нь агуулахаас кальцийг цусанд гаргаж, улмаар гиперкальциеми үүсгэдэг.

Эдгээр өөрчлөлтүүд нь бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал, бөөрний паренхимд чулуу, шохойжилт үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Гиперпаратиреодизм нь 1, 25 (OH) 2D3 үүсэхийг өдөөдөг бөгөөд энэ нь гэдэсний хөндий дэх кальцийн шимэгдэлтийг сайжруулж, гиперкальциемийг улам хүндрүүлж, үүсэхэд хүргэдэг. пепсины шархходоод, арван хоёр нугалаа, нойр булчирхайн үрэвсэл.

Статистик

Одоогийн байдлаар анхдагч гиперпаратиреодизм нь хамгийн түгээмэл дотоод шүүрлийн эмгэгүүдийн нэг бөгөөд дараа нь гуравдугаарт ордог. Чихрийн шижинба бамбай булчирхайн өвчин. Анхан шатны гиперпаратиреодизм нь насанд хүрсэн хүн амын ойролцоогоор 1% -д нөлөөлдөг. 55 наснаас дээш гарах эрсдэл 2% -иас давж, эмэгтэйчүүд энэ өвчнөөр эрэгтэйчүүдээс 2-3 дахин их өвддөг (эрэгтэйчүүд 1:2000, цэвэршилтийн дараах эмэгтэйчүүд 1:500). Анхан шатны гиперпаратиреодизмын тохиолдол нь 100,000 хүн ам тутамд 20-200 шинэ ажиглалт юм.

АНУ-д жил бүр 100,000 орчим тохиолдол бүртгэгддэг бөгөөд 100,000-д 15,4, өндөр настнуудын дунд 100,000-д 150 тохиолдол байдаг. Европт энэ үзүүлэлт өндөр буюу 100,000 хүнд дунджаар 300 тохиолдол ноогдож байна. НҮБ-ын Хүн амын хэлтсийн 2001 оны тайланд дурдсанаар хүн амын хөгшрөлт бараг эргэлт буцалтгүй байна. Ахмад настнуудын эзлэх хувь 1950 онд 8%, 2000 онд 10% байсан бол 2050 он гэхэд 21% хүрэх төлөвтэй байна. Тиймээс хүн амын нас ахих тусам анхдагч гиперпаратиреодизмын тохиолдол тогтмол нэмэгдэх болно.

Анхан шатны гиперпаратиреодизм

Энэ өвчин нь полиэтиологийн шинж чанартай (хэд хэдэн өөр шалтгаантай).

Хамгийн түгээмэл шалтгаан (тохиолдлын 80-85%) нь паратироид булчирхайн эдэд ганц аденома үүсэх явдал юм. Аденома нь булчирхайлаг хучуур эдийн хоргүй хавдар бөгөөд биеийн аль ч булчирхайд илэрч болно. Үүний илрэл нь ихэнхдээ ямар ч холбоогүй байдаг гадаад хүчин зүйлүүд, гэхдээ биеийн янз бүрийн дотоод нөхцөлтэй (стресс, эм уух, цусны даралтыг бууруулах гэх мэт) холбоотой байдаг.

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын бусад шалтгаанууд нь олон аденома (2-4%), гиперплази (эсийн хэмжээ ихсэх - 7-12%), паратироид хорт хавдар (1-2%) орно.

Хоёрдогч гиперпаратиреодизм

Хоёрдогч гиперпаратиреодизмын хөгжил нь бие махбодийн гипокальциеми (бие дэх кальцийн дутагдал) эсвэл гиперфосфатеми (фосфатын илүүдэл) -ийг нөхөх оролдлого хийснээс үүсдэг.

Хоёрдогч гиперпаратиреодизмын гол шалтгаан нь бөөр, ходоод гэдэсний замын өвчин юм. Жишээлбэл:

• бөөрний рахит,
• бөөрний архаг дутагдал,
• анхдагч тубулопати (бөөрний сувгийн мембран дахь бодисын тээвэрлэлт алдагдах),
• malabsorption syndrome (нарийн гэдэсний шингээлт муу).

Хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь ясны эмгэг, удамшлын болон системийн эмгэгээс үүдэлтэй ферментопатиас үүдэлтэй байж болно. аутоиммун өвчин. Хоёрдогч гиперпаратиреодизмын өөр нэг өдөөн хатгагч нь ясны чөмөгний хорт хавдар (миелома) юм.

Гуравдагч гиперпаратиреодизм

Энэ төрлийн өвчин нь цусан дахь паратироид дааврын түвшин 10-25 дахин ихэсдэг. хэвийн агуулгакальци. Хоёрдогч гиперпаратиреодизм нь эмчилгээнд тэсвэртэй байх үед энэ оношийг тавьдаг. консерватив эмчилгээ, мөн гиперкальциемийн илрэл.

Ангилал

Цусан дахь паратироид дааврын концентраци ихсэх нь янз бүрийн эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг тул тэд ялгадаг. дараах хэлбэрүүдАнхдагч гиперпаратиреодизм, аль нэг системийн илрэл давамгайлдаг, тухайлбал:

1. Ясны хэлбэр (гиперкальциеми ба гипофосфатеми нь ясны массыг бууруулахад хүргэдэг);
2. Бөөрний хэлбэр (гиперкальциурийн улмаас бөөрний эмгэгүүд давамгайлдаг);
3. Ходоод гэдэсний хэлбэр (ихэнх нь ховор хэлбэр; цусан дахь кальцийн хэмжээ ихсэх нь ходоодны булчирхайн эсийг илүү их гастрин үйлдвэрлэхэд хүргэдэг бөгөөд түүний илүүдэл нь шархлаа үүсэх, ходоод, арван хоёр нугасны шархлаа үүсэхэд хүргэдэг; Мөн кальци нь нойр булчирхайн эдэд хуримтлагдаж, улмаар түүний үйлдвэрлэсэн дааврын хэмжээг бууруулдаг - панкреаокальциноз).

Гиперпаратиреодизмын шинж тэмдэг, гэрэл зураг

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын эмнэлзүйн зураг нь ихэвчлэн тодорхой байдаг. Эмэгтэйчүүдийн хувьд шинж тэмдгүүд нь ялангуяа хүнд хэлбэрийн үед илэрдэг бөгөөд энэ нь гиперкальциемийн хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрдэг. Гол илрэлүүд нь яс, бөөрний эмгэгүүд боловч бусад эрхтэн, тогтолцооны эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Яс-булчингийн тогтолцооны шинж тэмдэг:

• ясны хэв гажилт, тэдгээрийн өвдөлт, байнга хугарах, тулай, псевдогоут;
• булчингийн сулрал, хатингаршил;
• ясны бүсэд уйланхай үүсэх;
• цагт хүнд хэлбэрүүд- мөлхөж буй мэдрэмж, шатаж буй мэдрэмж, биеийн зарим хэсгийг мэдээ алдах (радикулопатийн шинж тэмдэг), аарцагны булчингийн саажилт;
• хэрэв гиперпаратиреодизм үүсвэл залуу насандаа- гацсан хавирганы тор, гуурсан ясны богино урт, нуруу, хавирганы хэв гажилт, шүд сулрах.

2. Бөөрний хэсэг дээр тэдний үйл ажиллагаа зөрчигдөж, дахин давтагдах нефролитиаз (urolithiasis), нефрон шохойжилт үүсдэг.

3. Судасны гэмтэл (зүрхний хавхлагууд, титэм судаснууд, нүд, тархины судаснууд дахь шохойжилт).

4. Сэтгэцийн талаас: сэтгэл гутралын эмгэгүүд, цочромтгой байдал, нойрмоглох, санах ойн сулрал.

5. Гаднаас нь хоол боловсруулах замДараахь зөрчил илэрч болно.

• ходоод, арван хоёр нугасны шархлааны шинж тэмдэг, тэдгээрийн байнгын дахилт;
• архаг нойр булчирхайн үрэвсэл;
• нойр булчирхайн эсийн шохойжилт;
• нойр булчирхайн суваг дахь чулуу үүсэх;
• диспепсийн шинж тэмдэг (дотор муухайрах, бөөлжих, хоолны дуршил буурах, гэдэсний эмгэг (өтгөн хатах)), түүнчлэн жин хасах.

6. Артерийн гипертензи, зүрхний хэмнэл алдагдах.

7. Үе мөчөөс - тулайны шинж тэмдэг, үе мөчний мөгөөрсний хэсэгт кальцийн хуримтлал.

8. Хүчтэй цангах, их хэмжээний шээс ялгарах, шөнийн цагаар байнга шээх.

Эмэгтэйчүүдийн хоёрдогч гиперпаратиреодизмын шинж тэмдэг нь түүнийг үүсгэсэн өвчнөөс хамаарч өөр өөр байдаг. Эмнэлзүйн илрэлийн хувьд гуравдагч гиперпаратиреодизм нь энэ эмгэгийн хүнд хэлбэр болох өмнөх хоёрдогч гиперпаратиреодизмтэй тохирч байна. Үүний ялгаа нь цусан дахь паратироид дааврын концентраци нь хязгаараас хол давсан байдаг хэвийн утгууд- тэднээс 10, бүр 20 дахин их.

Оношлогоо

Гиперпаратиреодизмын оношийг дараахь байдлаар тогтооно.

• оршихуйн шинж чанар энэ өвчнийшинж тэмдэг;
• паратироид булчирхайн рентген зураг - булчирхай дээр хавдар байгаа эсэхийг илрүүлэх;
• цусны шинжилгээний өгөгдөл: цусан дахь кальцийн концентраци нэмэгдэх (норм нь 2.25-2.75 ммоль / л), шээсээр ялгарах хэмжээ нэмэгдэх (норм нь өдөрт 200-400 мг) илрэх болно. Цусан дахь фосфорын агууламж нормтой харьцуулахад буурч, шээсэнд ихэсдэг.
• Бамбай булчирхайн хэт авиан шинжилгээ нь бамбай булчирхайн өсөлтийг илрүүлдэг.

Гиперпаратиреодизмын эмчилгээ

Гиперпаратиреодизм нь яаралтай эмчилгээ шаарддаг. Хамгийн гол нь байх болно мэс заслын оролцоо, гиперкальциемийн хямралын үед хөндлөнгийн оролцоог яаралтай хийдэг. Ихэнх цагийг мэс заслын явцад хавдар илрүүлэхэд зарцуулдаг. Хэрэв өвчний висцеропатик хэлбэр илэрсэн бол энэ нь үзлэгээр батлагдсан ( өндөр концентраципаратироид даавар), дараа нь энэ тохиолдолд мэс засал нь сэдэвчилсэн оношлогоогүйгээр ч хийгддэг.

Хэрэв онош нь гиперпаратиреодизм эсвэл түүний үндсэн хэлбэр бол мэс засал нь өвчтөнийг аврах гол аргуудын нэг юм.

Хэрэв өвчтөнүүд тавин наснаас дээш бол мэс засал хийлгэнэ.

• насны нормын креатинины норм гучин хувиас бага бол;
• дэвшилтэт ясны сийрэгжилтийг илрүүлэх үед;
• анхдагч гиперпаратиреодизмын улмаас үүссэн хүндрэлүүд байвал;
• Ca найрлага нь 3 ммоль/л-ээс их байвал хэрэв байгаа бол цочмог шинж тэмдэггиперкальциеми.

Мэс засал хийхгүй байх шийдвэр гаргахдаа өвчтөнүүд шаардлагатай хэмжээний шингэнийг ууж, хөдөлгөөний дутагдалд орохгүйн тулд илүү их хөдөлж байх ёстой. Эмчилгээний явцад зүрхний гликозид ба тиазидын шээс хөөх эм хэрэглэхийг хориглоно. Та мөн цусны даралтыг хянах хэрэгтэй, хэрэв өвчтөнүүд цэвэршилтийн дараах үе шатанд байгаа бол эстроген дааврын бэлдмэлийг зааж өгдөг. Зургаан сарын дараа та үзлэгт хамрагдах шаардлагатай. Энэ нь плазмын креатинин, кальци, креатинины клиренсийн найрлагыг тодорхойлох боломжийг бидэнд олгоно. Жил бүр хэт авиан шинжилгээний аргыг ашиглан хэвлийн хөндийн хэсгийг шалгаж үзээрэй.

Гиперкальциемийн хямрал

Хэрэв та эмчлэхгүй, бие махбод дахь кальци, паратироид дааврын түвшинг тогтмол хянахгүй бол ховор тохиолддог гиперкальциемийн хямрал үүсдэг. Мэдрэлийн үйл ажиллагаа бүрэн алдагдаж, цусны бүлэгнэл нэмэгдэж, үхэлд хүргэдэг, цусны бүлэгнэл үүсэх эсвэл зүрх зогсох боломжтой. Ерөнхий төлөвхүн огцом мууддаг.

Гиперкальциемийн хямрал нь ихэвчлэн ижил төстэй шинж тэмдгүүдийн улмаас нойр булчирхайн үрэвсэлтэй андуурдаг.

• шархлаа, хөндийн доторх цус алдалт үүсдэг;
• халууралт гарч ирдэг;
• арьс загатнах талаар санаа зовох;
• биеийн температур 40 хэмээс дээш өсдөг.

Өвчтөн юу болж байгааг ойлгохгүй байна, тэр сэтгэцийн эмгэгийг мэдэрч, улмаар цочирдож эхэлдэг. Саажилтын улмаас үхэл тохиолддог амьсгалын тогтолцооэсвэл гол эрхтэн - зүрхийг зогсоох.

Урьдчилан таамаглах

Анхан шатны гиперпаратиреодизмыг цаг тухайд нь оношилж, паратироид даавар үүсгэдэг хавдрыг амжилттай арилгаснаар таамаглал таатай байна. Ясны эд эсийн бүтцийг сэргээх нь дүрмээр бол мэс заслын дараах эхний хоёр жилийн хугацаанд тохиолддог. Эмгэг судлалын шинж тэмдэгмэдрэлийн систем болон дотоод эрхтнүүдийн гиперпаратиреодизм нь хэдхэн долоо хоногийн дотор алга болдог.

Нарийвчилсан тохиолдолд ясны хэв гажилт нь хугарлын хэсэгт үлдэж, цаашдын эмчилгээг хүндрүүлдэг. хөдөлмөрийн үйл ажиллагаа. Нефрокальциноз нь эргэлт буцалтгүй нөхцөл бөгөөд мэс заслын дараа бөөрний дутагдал даамжирч болзошгүй тул бөөрний гэмтэлийн таамаглал мэдэгдэхүйц муу байна.

Хоёрдогч гиперпаратиреодизмын прогнозын хувьд энэ нь үндсэн өвчний явц, түүнчлэн эрхтэний өөрчлөлтөөс цаг тухайд нь урьдчилан сэргийлэхээс хамаарна.

Арга зүйн чадавхийг өргөжүүлснээр анхдагч гиперпаратиреодизм нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг нь тодорхой болсон. Түүний тархалт ойролцоогоор 42:100,000, 60-аас дээш насны эмэгтэйчүүдийн дунд 4:1000 хүрдэг. Эмэгтэйчүүдэд анхдагч гиперпаратиреодизм нь эрэгтэйчүүдээс 2-3 дахин их тохиолддог.

Анхан шатны гиперпаратиреодизм (HPT-1) нь кальци, фосфор, ясны бодисын солилцооны ерөнхий эмгэгээр илэрдэг. нийтлэг шалтгаангиперкальциеми).

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын шалтгаанууд

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын шалтгаан нь паратироид булчирхайн аденома (параденома), ихэвчлэн ганц бие, 0.1-ээс 30-40 гр жинтэй байдаг.Бамбай булчирхайн анхдагч хорт хавдар нь өвчтөнүүдийн 3-4% -д тохиолддог. Аденома нь ихэвчлэн доод паратироид булчирхайд байрладаг.

Анхан шатны гиперпаратиреодизм нь аажмаар хөгждөг.

Ойролцоогоор 80% -д анхдагч гиперпаратиреодизмын шалтгаан нь паратироид булчирхайн аль нэгний аденома, 15% -д нь эдгээр булчирхайн анхдагч гиперплази юм. Хорт хавдар нь тохиолдлын 1-2% -иас ихгүй байна. Бамбай булчирхайн хорт хавдар нь ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн гиперкальциеми эсвэл хүзүүнд тэмтрэгдэх массаар илэрдэг мэс заслын өмнө оношлогддог.

Спорадик аденома нь клональ гаралтай, өөрөөр хэлбэл нэг урьдал эсийн онкоген мутаци дээр суурилдаг. Хагас аденомын ойролцоогоор 25% -д 11q12-13 хромосомын хуваагдал илэрсэн бөгөөд MENIN хавдар дарангуйлагч ген нь орон нутгийн шинж чанартай байдаг. MEN I хам шинжийн үед энэ генийн бүтээгдэхүүн (менин уураг) байхгүй байгаа нь зөвхөн паратироид булчирхай төдийгүй гипофиз булчирхай, нойр булчирхайн хавдар үүсэхэд хүргэдэг. Бамбай булчирхайн аденомагийн өөр 40% -д хромосом 1p (1p32pter) дээр аллель байхгүй байна.

11-р хромосомын өөр нэг чухал цэг нь паратироид аденомын 4% -ийг хариуцдаг бөгөөд энэ нь циклин D1 генийг агуулдаг. Ийм хавдрын үед хромосомын өөрчлөлтүүд илэрсэн. 11-р хромосомын бүсийн урвуу дараалсан завсарлага нь циклин D1-ийн илэрхийлэлд хүргэдэг. Циклин D1 нь эсийн мөчлөгийг зохицуулдаг бөгөөд түүний нийлэгжилтийг PTH генийн дэмжигч удирддаг бөгөөд энэ нь ялангуяа паратироид эсүүдэд идэвхтэй байдаг. Сайн байна их хэмжээгээрЦиклин D1 нь эсийн мөчлөгийн G 1 үе шатанд нийлэгжиж, эсийг митоз руу оруулахад хувь нэмэр оруулдаг. Тиймээс паратироид булчирхайн өвөрмөц эсийн мөчлөгийн зохицуулалтгүй байдал нь эсийн өсөлтийг нэмэгдүүлж, улмаар PTH-ийн илүүдэл үүсэхэд хүргэдэг.

Гурван удамшлын хам шинжийн хувьд - MEN I, MEN PA болон тусгаарлагдсан гэр бүлийн гиперпаратиреодизмын 1-р хэлбэр - анхдагч гиперпаратиреодизм нь тохиолдлын 12-15% -д паратироид булчирхайн гиперплази үүсдэг. Энэ нь ихэвчлэн гэр бүлийн гиперпаратиреодизмын 2-р хэлбэрт ажиглагддаг. Эдгээр бүх нөхцөл байдал нь аутосомын давамгайлсан шинж чанартай удамшдаг.

Бамбай булчирхайн гиперплази нь халуун орны дааврын илүүдэлтэй үед бусад дотоод шүүрлийн эдэд тохиолддог (жишээлбэл, ACTH илүүдэлтэй хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази) шиг эсийн массын поликлональ тэлэлт гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч молекулын шинжилгээ нь паратироид булчирхайн гиперплазийн механизм нь тэдгээрийн аденоматай төстэй болохыг харуулж байна. Үүний нэг жишээ бол хавдар дарагч уургийг кодлодог MENIN генийн аллелийн аль нэг нь удамшлын хувьд байхгүйгээс үүсдэг MEN I хам шинж юм. Үлдсэн генийн соматик мутаци нь хоёр дахь аллелийн үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг. Үүний үр дүнд энэ генийг илэрхийлсэн эдэд хавдар үүсдэг. Тиймээс олон төвт соматик мутаци нь паратироид гиперплази үүсэх ёстой. MEN AN-д эдгээр булчирхайн гиперплази нь RET генийн мутацийг идэвхжүүлснээс үүдэлтэй байж магадгүй юм. Энэ бүхэн нь паратироид булчирхай бүрийн гиперплазийн моноклональ шинж чанарын талаар эргэлзээ төрүүлдэг.

Гэр бүлийн тусгаарлагдсан гиперпаратиреодизмын 1-р хэлбэрийн хэд хэдэн тохиолдол нь эсийн үр хөврөлийн MENIN генийн мутацитай холбоотой байдаг.Энэ нь энэ өвчнийг MEN I хам шинжийн аллелийн хувилбаруудын нэг гэж үзэх боломжийг олгодог.Ялгаа нь: бусад дотоод шүүрлийн булчирхайн хавдар.

Бусад тохиолдолд 2-р хэлбэрийн гэр бүлийн гиперпаратиреодизм нь өөр генийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч тусгаарлагдсан гиперпаратиреодизмтэй хэд хэдэн гэр бүлд мутаци хараахан тогтоогдоогүй байна.

MEN I ба MEN IIA хам шинжүүдээс ялгаатай нь гэр бүлийн гиперпаратиреодизмын 2-р хэлбэрийн (HPT-JT) паратироид хавдар нь хоргүй эсвэл хортой байж болно. Гэр бүлийн гиперпаратиреодизмын 2-р хэлбэр нь анхдагч гиперпаратиреодизм (тохиолдлын 90%), эрүүний хавдар (доод эсвэл ясны ясны фиброма) зэргээр илэрдэг аутосомын давамгайлсан өвчин юм. дээд эрүү) (30%), бөөрний уйланхай (10%), бага тохиолддог - бөөрний гамартома ба нефробластом (Wilms хавдар). 2002 онд 1q24-q32 хромосом дээр байрлах, парафибромин уургийг кодлодог HPT2 генийн мутацийг гэр бүлийн гиперпаратиреодизмын 2-р хэлбэрийн гэр бүлд илрүүлсэн. Энэ генийн мутаци нь идэвхгүй уургийн нийлэгжилтэд хүргэдэг. Тиймээс парафибромин нь менинтэй адил хавдар дарангуйлагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг. Түүний эс дэх үүргийг сайн ойлгоогүй байна.

Гэр бүлийн гиперпаратиреодизмын 2-р хэлбэрийн тохиолдлын ойролцоогоор 15% -д илэрдэг парафибромины хорт хавдар нь парафибромины үйл ажиллагаа буурах нь хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг харуулж байна. хорт хавдар. HPT2 генийн соматик мутаци нь паратироид хавдартай өвчтөнүүдийн бараг 70% -д илэрдэг. Гайхалтай нь эдгээр булчирхайн тусгаарлагдсан хорт хавдрын тохиолдлын ойролцоогоор 30% -д HPT2 генийн үр хөврөлийн мутаци тээгч нь гэр бүлийн гиперпаратиреодизмын 2-р хэлбэрийн бусад илрэлүүд дагалддаггүй. Одоогийн байдлаар паратироид булчирхайн хорт хавдрын ихэнх тохиолдол байдаг гэж үздэг. булчирхайнууд нь HPT2 генийн кодлох бүсэд соматик мутациас үүдэлтэй. Үлдсэн тохиолдлуудыг энэ генийн кодчилдоггүй зохицуулалтын бүс дэх мутацитай холбон тайлбарлаж болно. Саяхан паратироид хорт хавдрын 50 гаруй тохиолдлыг судлахад дархлааны идэвхит парафибромин байхгүй байгаа нь хавдрын хорт хавдрын өвөрмөц бөгөөд эмзэг үзүүлэлт болохыг харуулсан. Түүний мэдрэмж 96% (итгэлийн интервал 85-99%), өвөрмөц байдал 99% (итгэлийн интервал 92-100%) байна.

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Өнгөрсөн 20 жилийн хугацаанд эмнэлзүйн илрэлүүданхдагч гиперпаратиреодизм нь мэдэгдэхүйц өөрчлөлтөд орсон. Цусны сийвэнгийн кальцийн шинжилгээгээр өвчнийг эрт илрүүлдэг тул сонгодог шинж тэмдэг (шээсний чулуужилт, бөөрний үйл ажиллагаа буурах, нефрокальциноз, остеит фиброцистис) илрэх нь мэдэгдэхүйц буурсан байна. Үнэн хэрэгтээ одоогийн байдлаар өвчтөнүүдийн 85 орчим хувь нь яс, бөөрний эмгэггүй байдаг. Гэсэн хэдий ч үүнтэй зэрэгцэн анхдагч гиперпаратиреодизмын зарим хүнд хэлбэрийн илрэлүүд тодорхой болсон бөгөөд энэ нь биднийг энэ өвчний мэс заслын эмчилгээнд хандах хандлагыг эргэн харахыг шаарддаг.

1. Ясны эдийг гэмтээх.Гиперпаратиреодизмын үед ясны эдийн гэмтлийн сонгодог илрэл нь osteitis fibrocystis юм. Одоогийн байдлаар энэ нь өвчтөнүүдийн 10% -д тохиолддог. Osteitis fibrocystis нь ясны өвдөлт, (заримдаа) эмгэгийн хугарал зэргээр тодорхойлогддог. Лабораторийн шинжилгээнд ихэвчлэн шүлтлэг фосфатазын түвшин нэмэгдэж, идэвхгүй эдэд метаболизм нэмэгдэж байгааг илтгэнэ. Гистологийн хувьд остеокластын тоо ихсэх, ясны чөмөгний фиброз, фиброз эдийг (хүрэн хавдар) агуулж болох уйланхайн өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна. Остеит фиброцистисын хамгийн мэдрэмтгий, өвөрмөц рентген шинж тэмдэг бол фалангуудын хальсан дээр хамгийн сайн харагддаг нягт ясны субпериостал шингээлт юм. Гавлын ясны ижил төстэй үйл явц нь тэдэнд алаг үзэмжийг өгдөг. Гэрэл зураг дээр уйланхай буюу бор хавдар нь остеолитик гэмтэл хэлбэрээр харагддаг. Шүдний гэрэл зураг дээр цулцангийн нүхний нягт бодисын шингээлтийг илрүүлж болох боловч энэ нь шүдний шүдний өвчний шинж чанар юм.

Гиперпаратиреодизмын өөр нэг ноцтой хүндрэл бол ясны сийрэгжилт юм. Ясны сийрэгжилт дагалддаг бусад нөхцлөөс ялгаатай нь гиперпаратиреодизм нь ясны нягт бодисын массыг голчлон бууруулдаг. Бага зэргийн анхдагч гиперпаратиреодизмын үед целлюлозын ясны масс ба механик хүч ихэвчлэн хадгалагддаг. Ясны сийрэгжилт нь ихэвчлэн хөгждөггүй бөгөөд энэ нь ясны эдэд бага зэрэг илүүдэл PTH-ийн анаболик нөлөө үзүүлдэгтэй холбоотой юм. Ясны сийрэгжилтийг ерөнхийдөө анхдагч гиперпаратиреодизмын мэс заслын эмчилгээний заалт гэж үздэг боловч мэс заслын үр дагаврыг үнэлэхэд хэцүү байдаг.

2. Бөөрний гэмтэл.Урьд нь анхдагч гиперпаратиреодизмын үед маш олон удаа тохиолдож байсан urolithiasis нь одоогоор өвчтөнүүдийн 15% -иас хэтрэхгүй байна. Чулуу нь ихэвчлэн кальцийн оксалатаас тогтдог. Анхан шатны гиперпаратиреодизм нь urolithiasis бүхий өвчтөнүүдийн дөнгөж 7% -д л байдаг гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Эдгээр тохиолдолд энэ нь сайн хариу үйлдэл үзүүлэхгүй эмийн эмчилгээмөн паратироидэктоми хийх заалт гэж үздэг. Эмнэлзүйн хувьд илэрхий нефрокальциноз нь ховор тохиолддог боловч ихэнх тохиолдолд бөөрний үйл ажиллагаа аажмаар мууддаг. Паратиреодэктоми нь тэдний үйл ажиллагааг тогтворжуулахад хүргэдэг. Бөөрний дутагдалд шилжих эрсдэлтэй тул анхдагч гиперпаратиреодизмын мэс заслын эмчилгээний заалт гэж үздэг. Мөн архаг гиперкальциемийн улмаас бөөрний төвлөрөх чадвар алдагдаж, улмаар полидипси, полиури үүсдэг.

3. Анхан шатны гиперпаратиреодизмын өвөрмөц бус илрэл.Хүнд хэлбэрийн гиперкальциеми нь ухаан алдах, ухаан алдахад хүргэдэг боловч анхдагч гиперпаратиреодизмтэй өвчтөнүүдийн төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал үргэлж ийм түвшинд хүрдэггүй. Паратиреодэктоми нь нойрмоглох, ядрах, сэтгэлийн хямрал, анхаарал төвлөрөл буурах, зарим өвчтөнд ажиглагдсан хувь хүний ​​өөрчлөлтийг арилгадаг. Заримдаа тодорхой сэтгэцийн эмгэг арилдаг. Анхан шатны гиперпаратиреодизмын мэс заслын эмчилгээ нь электромиографийн шинж тэмдгээр булчингийн сулралыг арилгадаг. Өмнө нь анхдагч гиперпаратиреодизмын давтамжтай байдаг гэж үздэг артерийн гипертензи, гэхдээ хожим нь энэ нь тийм биш болох нь тогтоогдсон бөгөөд ийм өвчтөнүүдэд паратироэктоми нь буурдаггүй цусны даралт. Диспепси, дотор муухайрах, өтгөн хатах нь гиперкальциемитэй холбоотой бөгөөд пепсины шархлааны эмгэгээс үл хамааран тохиолддог. Анхан шатны гиперпаратиреодизмтай өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5% нь хондрокальцинозтой байдаг. Псевдоготын цочмог халдлага нь бүр ч бага тохиолддог.

Лабораторийн мэдээлэл

Анхан шатны гиперпаратиреодизм нь бараг үргэлж гиперкальциеми дагалддаг боловч сийвэнгийн кальцийн хэмжээ хэвийн хэмжээнээс хэтрээгүй байж болно. Түр зуурын гиперкальциемийг илрүүлэхийн тулд заримдаа түүний агуулгыг дахин тодорхойлох шаардлагатай байдаг. Нийт болон ионжуулсан кальцийн концентраци нэмэгдэж, ихэнх тохиолдолд эдгээр үзүүлэлтүүдийн зөвхөн эхнийхийг тодорхойлоход хангалттай. Анхан шатны гиперпаратиреодизмтэй өвчтөнүүдэд (Д витамины дутагдлын хөнгөн хэлбэрийг хассан) нэмэгдэж байна. хэвийн түвшинийлдэс кальци. PTH-ийн фосфорын нөлөөгөөр фосфорын агууламж буурдаг (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

Гиперкальциеми бүхий өвчтөнд анхдагч гиперпаратиреодизмыг оношлох нь PTH-ийн бүрэн бүтэн байдлыг (давхар эсрэгбие ашиглан) тодорхойлох шаардлагатай. Өөр гаралтай гиперкальциемитэй бол энэ дааврын түвшин нэмэгдэх ёсгүй. Тиймээс түүний концентраци нь хэвийн дээд хязгаарт ойрхон байвал анхдагч гиперпаратиреодизм эсвэл түүний хувилбарууд (SDDH эсвэл литийн гиперкальциеми) оношлох нь эргэлзээгүй юм. At дээшилсэн түвшин PTH нь хорт хавдрын үсэрхийлэл, саркоидозыг хайх шаардлагагүй. Ихэнхдээ рентген зураг авдаг хэвлийн хөндий urolithiasis-ийг батлах. ADHD-ийг хасахын тулд шээс дэх кальцийн концентраци, креатинины ялгаралтыг тодорхойлох шаардлагатай.

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын эмчилгээ

Анхан шатны гиперпаратиреодизмыг эмчлэх радикал арга бол паратироэктоми юм. Үйл ажиллагааны цар хүрээ нь мэс заслын өмнөх нутагшуулах боломжоос хамаарна эмгэг процесс(жишээлбэл, сестамиби сканнердах) ба мэс заслын явцад PTH тодорхойлох (дааврын эх үүсвэрийг арилгахын тулд). Хэрэв хэд хэдэн паратироид булчирхай томорсон бол бид тэдний гиперплази эсвэл давхар аденоманы тухай ярьж байгаа байх. Гиперплази нь ихэвчлэн 3.5 булчирхайг зайлуулах шаардлагатай байдаг; Үлдсэн эд нь гипокальциеми үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд хангалттай. Давхар аденома үүссэн тохиолдолд хоёуланг нь арилгадаг. Гистологийн хувьд булчирхайн хэвийн эдийг аденома эсвэл гиперплазиас ялгахад хэцүү байдаг. Үндсэндээ энэ мэс заслын оношлогоо, булчирхайн хэмжээ, төрлөөс хамаарна. Гиперплази (ялангуяа MEN хам шинж, MEN I-ийн аллелик хувилбарууд эсвэл гэр бүлийн гиперпаратиреодизмын 2-р хэлбэрийн үед) эсийн өсөлтийн чадавхи хадгалагддаг тул мэс заслын дараа гиперкальциеми ихэвчлэн давтагддаг. Ийм тохиолдолд бүх булчирхайг арилгаж, тэдгээрийн аль нэгнийх нь буталсан хэсгийг шууны булчинд нэн даруй суулгадаг. Хэрэв гиперкальциеми дахин давтагдах юм бол энэ эдийг амархан арилгаж болно.

Туршлагатай гарт нэг аденома бүрэн эдгэрэх нь 95% хүрдэг. Гиперплази нь бага байдаг, учир нь MEN синдромтой өвчтөнүүдэд бүх булчирхайг арилгах нь үргэлж боломжгүй байдаг. Гиперкальциеми нь тохиолдлын 20% -д үргэлжилдэг эсвэл давтагддаг. Үйл ажиллагаа нь техникийн хувьд хэцүү байдаг. Паратироид булчирхай нь ойролцоогоор 40 мг жинтэй бөгөөд хүзүүний аль ч хэсэгт байрладаг дээд медиастинум. Тиймээс зөвхөн аденомын байршлыг тодорхойлохоос гадна бусад булчирхайг олох, тэдгээрийн хэмжээг шалгах шаардлагатай. Хагалгааны хүндрэлүүд нь давтагдах гэмтлийг агуулдаг төвөнхийн мэдрэл, бамбай булчирхайн капсулын арын гадаргуугийн дагуу дамжиж, бүх паратироид булчирхайг санамсаргүйгээр арилгах нь байнгын гипопаратиреодизм үүсгэдэг. Туршлагатай мэс засалчийн хийсэн хагалгааны үед эдгээр хүндрэлийн тохиолдол 1% -иас хэтрэхгүй байна.

Бага зэргийн инвазив интервенцийн хувьд паратироид булчирхайг нутагшуулах, мэс заслын явцад PTH-ийн түвшинг тодорхойлох нь нэн чухал юм. Хэрэв зөвхөн нэг булчирхайн эмгэг илэрсэн бол түүнийг нэг талын аргыг ашиглан арилгадаг. Хэрэв мэс заслын дараа гиперпаратиреодизм үргэлжилсэн эсвэл дахилттай бол булчирхайн байршлыг тодорхойлох нь чухал биш юм. Хамгийн найдвартай аргууд бол 99м Tc-sestamibi (метоксизобутил изонитрил), CT, MRI, хэт авиан шинжилгээ юм. Эдгээр аргууд тус бүрийн мэдрэмж нь 60-80% хүрдэг бөгөөд тэдгээрийг хослуулан хэрэглэвэл дор хаяж 80% -д давтан мэс засал хийхээс өмнө үйл явцыг нутагшуулах боломжтой байдаг. Инвазив судалгааг (ангиографи, сонгомол венийн катетеризаци гэх мэт) зөвхөн хамгийн хэцүү тохиолдолд л хийдэг.

Гиперпаратиреодизмын эсрэг эмийн радикал эмчилгээ байдаггүй. Цэвэршилтийн дараах эмэгтэйчүүдэд эстроген дааврын өндөр тунгаар (1.25 мг коньюгат эстроген буюу 30-50 мкг этинил эстрадиол) сийвэнгийн кальцийн хэмжээг дунджаар 0.5-1 мг%-иар бууруулж, ясны эрдсийн нягт (BMD) нэмэгддэг. Эстроген нь ясны эдэд PTH-ийн нөлөөг зохицуулдаг. PTH түвшин буурахгүй байна. Амны хөндийн бисфосфонатууд (жишээ нь, алендронат) болон эстрогений рецепторын сонгомол модулятор (SERM) ралоксифенийн үр дүнтэй байдлын талаархи анекдот нотолгоо байдаг. 1-2 жилийн турш алендронаттай эмчилгээ хийснээр ясны эргэлтийн биохимийн маркер буурч, хоёр фотоны рентген шингээлт (DXA) хэмжигдэхүүнээр BMD, ялангуяа нуруу, бага хэмжээгээр гуяны хүзүүнд нэмэгддэг. Бага зэргийн гипертиреодизмтэй цэвэршилтийн дараах эмэгтэйчүүдэд ралоксифенийг хэдэн долоо хоногийн турш хэрэглэх нь ясны эргэлтийн маркеруудыг мэдэгдэхүйц бууруулдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр бодисуудын аль нь ч сийвэнгийн кальцийн концентраци эсвэл PTH-ийн бүрэн түвшинд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлээгүй. Одоогоор болж байна Эмнэл зүйн туршилтпаратироид булчирхайд CaR-ийг идэвхжүүлдэг кальцимиметикууд болон ирээдүйд мэс заслын эмчилгээний өөр хувилбар байж болно. Эдгээр нэгдлүүдийн нэг болох цинакальцет нь диализ хийлгэж буй өвчтөнүүдийн хоёрдогч гиперпаратиреодизмын эмчилгээнд FDA-аас зөвшөөрөгдсөн байдаг. Жижиг дагуу Эмнэл зүйн туршилт, Cinacalcet-тай 3 жил хүртэл эмчилгээ хийснээр бага зэргийн шинж тэмдэггүй анхдагч гиперпаратиреодизмтэй өвчтөнүүдэд Ca 2+ концентраци хэвийн болж, PTH-ийн түвшин дунд зэрэг буурсан. Гэсэн хэдий ч BMD болон ясны бодисын солилцооны маркеруудын агууламж өөрчлөгдөөгүй.

Одоогийн байдлаар ихэнх өвчтөнүүдэд анхдагч гиперпаратиреодизм байдаггүй хүнд хэлбэрийн илрэлүүд, энэ өвчнийг мэс заслын аргаар эмчлэх хэрэгцээг эргэлзэх боломжийг бидэнд олгодог. Арван жилийн турш өвчтөнүүдийг хянах явцад тэдний дийлэнх нь сийвэнгийн кальцийн түвшинд өөрчлөлт ороогүй, яс, бөөрний эмгэгийн явц ахисангүй. Ясны сийрэгжилтийн зэрэг нь бас нэмэгдэхгүй. Нөгөө талаар, мэс засалихэвчлэн бүрэн эдгэрэхэд хүргэдэг бөгөөд ховорхон хүндрэл үүсгэдэг. Ийм мэс засал нь өндөр өртөгтэй хэдий ч урт хугацааны үр нөлөө нь өвчтөнийг насан туршийн ажиглалтаас илүү санхүүгийн хувьд ашигтай байж болох юм. Үүнээс гадна мэс заслын дараа BMD-ийн өсөлт дор хаяж 5 жил ажиглагддаг. Зарим мэс засалчид мэс засал нь анхдагч гиперпаратиреодизмын өвөрмөц бус шинж тэмдгүүдийг арилгадаг гэж үздэг ч энэ нь плацебо нөлөөнөөс үүдэлтэй байж магадгүй юм.

1. цусны сийвэн дэх кальцийн хэмжээ хэвийн хэмжээнээс 1 мг% -иас их байвал;
2. гиперкальциемийн амь насанд аюултай үеүүдийн түүхтэй;
3. креатинины клиренс хэвийн хэмжээнээс 70% -иас бага байх үед;
4. urolithiasis байгаа тохиолдолд;
5. шээсэн дэх кальцийн түвшин огцом нэмэгдсэн (> 400 мг / 24 цаг);
6. BMD мэдэгдэхүйц буурсан бүсэлхийн бүснуруу, гуяны хүзүү эсвэл дистал радиус (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
7. өвчтөний насны дагуу< 50 лет;
8. хэрэв өвчтөнийг удаан хугацаагаар ажиглах боломжгүй бол.

Үйл ажиллагааг мөн зааж өгсөн болно хавсарсан өвчин, гиперкальциемийн эмчилгээг хүндрүүлдэг.

Мэдрэлийн эмгэгийн талаар сэтгэцийн байдалЦэвэршилтийн үе ойртож буй өвчтөнүүд, ясны эргэлтийн биохимийн маркерууд, анхдагч гиперпаратиреодизмын сонгодог бус шинж тэмдгүүд (жишээлбэл, ходоод гэдэсний болон зүрх судасны эмгэгийн илрэлүүд) мэргэжилтнүүд юу санал болгох талаар санал нэгдэв. мэс заслын эмчилгээЗөвхөн эдгээр хүчин зүйлс дээр үндэслэн энэ нь боломжгүй юм. Гэхдээ мэс засал хийх шаардлагатай эсэхийг шийдэхдээ тэдгээрийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Анхан шатны гиперпаратиреодизмын хувилбарууд

Гэр бүлийн хоргүй гипокальциурын гиперкальциеми

ADHD нь аутосомын давамгайлсан шинж чанартай удамшдаг бөгөөд хүйн ​​цусанд аль хэдийн бүртгэгдсэн насан туршийн шинж тэмдэггүй гиперкальциемиээр тодорхойлогддог. Түүний түвшин ихэвчлэн дээшилдэг хөнгөн зэрэг. Гиперкальциеми нь ихэвчлэн бага зэргийн гипофосфатеми ба гипермагниеми дагалддаг. PTH түвшин хэвийн буюу бага зэрэг нэмэгдсэн нь PTH-аас хамааралтай гиперкальциемийн хэлбэрийг илтгэнэ. Бамбай булчирхайн булчирхай бага зэрэг томорч болно. Өдөр тутмын шээсэнд кальцийн агууламж ихэвчлэн 50 мг-аас бага, кальци ба креатинины клиренсийн харьцаа 0.01-ээс бага байдаг.

Гипокальциурийн шалтгаан нь бөөрөнд оршдог. Цусны сийвэнгийн кальцийн хэмжээ хэвийн хэмжээнээс доогуур байвал паратироэктомийн нийт хагалгааны дараа энэ нь үргэлжилдэг.

ADDH нь шинж тэмдэггүй, хоргүй байдаг тул шаардлагагүй паратироидэктоми хийхээс зайлсхийхийн тулд анхдагч гиперпаратиреодизмээс ялгах нь хамгийн чухал юм. Паратиреодэктомийн хагалгааны дараа удалгүй сийвэнгийн кальцийн түвшин үндсэн түвшиндээ эргэж ирдэг; үйл ажиллагаа явуулж буй паратироид эдийг хадгалах нь энэ түвшинг бууруулах оролдлогоос сэргийлдэг. Паратиреодэктомийн мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдэд кальци, витамин Д орлуулах эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

Биохимийн үзүүлэлтүүд дээр үндэслэн ADHD-ийн оношийг тогтооход хэцүү байдаг, учир нь ийлдэс, шээс дэх кальцийн агууламж, түүнчлэн PTH-ийн түвшин нь анхдагч гиперпаратиреодизмынхоос ялгаатай биш байж болно. Тодорхой онош тавихын тулд тусгай иж бүрдэл байдаг CaR генийн дараалал шаардлагатай. SDDH фенотипийн нэвтрэлт 100% хүрч, гиперкальциеми насан туршдаа хадгалагдана. Тиймээс пробандын ойр дотны хүн бүрт гиперкальциеми үүсэх магадлал 50% байна.

ADHD-ийн ихэнх тохиолдол нь CaR генийн аль нэг аллелийн үйл ажиллагааны алдагдал мутациас үүдэлтэй байдаг. Үүний үр дүнд сийвэнгийн кальцийн хэвийн концентрациас илүү өндөр PTH-ийн шүүрлийг дарангуйлдаг (рецепторын "тохируулгын цэг" баруун тийш шилжих). Ижил рецептор нь бөөрөнд илэрдэг бөгөөд энэ нь кальцийн ялгаралтыг зохицуулдаг. ADHD фенотип нь CaR генийн өөр өөр экзон дахь янз бүрийн цэг мутацийн үр дүн байж болно. Сүүлийн үед рецепторыг ионжуулсан кальцийн түвшний өөрчлөлтийг "мэдрэх"-ээс сэргийлдэг CaR-ийн эсрэгбиемүүдээс үүдэлтэй "олдмол" гипокальциурын гиперкальциемийг тодорхойлсон.

Эцэг эхийн аль алинд нь ADHD-тай хүүхэд тус бүрээс нэг мутант аллелийг өвлөн авах боломжтой. Энэ нь нярайн хүнд хэлбэрийн гиперпаратиреодизмыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь төрсний дараа удалгүй нийт паратироэктоми хийх шаардлагатай амь насанд аюултай нөхцөл юм.

MEN синдромууд

Дээр дурдсанчлан анхдагч гиперпаратиреодизм нь MEN I ба MEN IIA-ийн нэг илрэл юм. 40 нас хүрэхэд энэ нь MEN I-тэй өвчтөнүүдийн 90 гаруй% -д үүсдэг. Энэ синдромтой өвчтөнүүд 11q12-13 хромосом дээр байрлах MENIN (хавдрын өсөлтийг дарангуйлагч) генийн идэвхгүй мутацыг өвлөн авдаг. Энэ генээр кодлогдсон мэнин цөмийн уураг нь API транскрипцийн хүчин зүйлийн бүлэгт хамаарах JunD-тэй харилцан үйлчилдэг. Паратироид эсийн митозын үед генийг устгах нь үлдсэн аллелийг алдахад хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд эсийн өсөлтийн зохицуулалт тасалдаж, эсийн хяналтгүй тэлэлт, i.e. хавдрын хөгжил. Үүнтэй төстэй механизм нь 11q12-13 хромосомын делецитай паратироид аденома үүсэхийн үндэс суурь болдог.

MEN AN-д анхдагч гиперпаратиреодизмын нэвтрэлт ойролцоогоор 30% байдаг. MTC-ийн хэсэгт дурдсанчлан, энэ өвчин нь өсөлтийн хүчин зүйлийн рецепторын тирозин киназыг кодлодог RET генийн мутацийг идэвхжүүлснээр үүсдэг. Паратиреоид булчирхайн өсөлтийг зохицуулахад I-T генийн бүтээгдэхүүн нь бамбай булчирхайн С-эсийн өсөлтийг зохицуулахаас хамаагүй бага үүрэг гүйцэтгэдэг, учир нь анхдагч гиперпаратиреодизмын нэвтрэлт нь MTC-ээс хамаагүй бага байдаг. MEN PA, идэвхжүүлэх RET мутаци нь MTC болон феохромоцитома үүсгэдэг ба маш ховор тохиолддог - анхдагч гиперпаратиреодизм. MEN I ба MEN II-ийн паратироид гиперплазийн эмчилгээг subtotal parathyroidectomy болгон бууруулдаг. Дахилт нь эдгээр булчирхайн үе үе гиперплазитай харьцуулахад өндөр байдаг ба MEN I-д 50% хүрдэг.

Лити эмчилгээ

In vivo болон in vitro аль алинд нь эсийн гаднах лити нь PTH шүүрлийг кальцийн дарангуйлах нөлөөнд паратироид эсүүдийн мэдрэмтгий байдлыг бууруулдаг ("тохируулгын цэг" баруун тийш шилжих). Эмнэлзүйн хувьд энэ нь гиперкальциеми болон сийвэнгийн PTH-ийн түвшин мэдэгдэхүйц буурах хэлбэрээр илэрдэг. Лити эмчилгээ нь мөн гипокальциури дагалддаг, өөрөөр хэлбэл ердийн SDH фенотип үүсдэг.

Маник сэтгэл гутралын улмаас литийн эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10% нь PTH-ийн түвшин хэвийн хэмжээнээс бага зэрэг өндөр буюу бага зэрэг гиперкальциеми үүсгэдэг. Лити хэрэглэх нь далд анхдагч гиперпаратиреодизмыг арилгах боломжтой бөгөөд ийм нөхцөлд оношлоход маш хэцүү байдаг, ялангуяа литийн эмчилгээг зогсоох боломжгүй юм. Гэсэн хэдий ч цусны сийвэн дэх кальцийн концентраци 11.5 мг% -иас их байвал анхдагч гиперпаратиреодизм үүсэх магадлал маш өндөр байдаг тул паратироидэктоми хийх шаардлагатай эсэхийг эмнэлзүйн шалгуурт үндэслэн шийдвэрлэнэ. Харамсалтай нь паратироэктоми нь өвчтөнүүдийн сэтгэцийн байдлыг сайжруулахад хүргэдэггүй.