Цусны бүлэгнэлтийн хэлбэр ба хүчин зүйлүүд

		Идэвхтэй хэлбэрийн функц
	Фибриноген	Фибрин гель үүсгэдэг
	Протромбин	Фибриногенийг идэвхжүүлдэг (серин протеаз)
	Эдийн тромбопластин	f VII (гадны зам; субстратын уураг) идэвхжлийг өдөөдөг.
	Кальцийн ионууд	Коагуляцийн хүчин зүйлсийн фосфолипидын гадаргуутай харилцан үйлчлэхэд шаардлагатай
	Проалекрин	f II (субстратын уураг) идэвхжлийг өдөөдөг.
	Проконвертин	fX (serine protease) -ийг идэвхжүүлдэг.
	Цемофилийн эсрэг хүчин зүйл А	f X (субстратын уураг) идэвхжлийг өдөөдөг.
	Цемофилийн эсрэг хүчин зүйл В	fX (серин протеаз) -ийг өдөөдөг.
	Стюарт-Проуэр хүчин зүйл	f II (серин протеаз) -ийг идэвхжүүлдэг.
	Плазмын тромбопластины урьдал бодис	f IX (серин протеаз) -ийг идэвхжүүлдэг.
	Хагеман хүчин зүйл	f XI (серин протеаз) -ийг идэвхжүүлдэг.
	Фибрин тогтворжуулах хүчин зүйл	Фибриний сүлжээг тогтворжуулдаг (трансглютаминаза)
	Прекалликрейн (Флетчерийн хүчин зүйл)	Плазминогенийг идэвхжүүлэх
	Өндөр молекул жинтэй кининоген (Фицжералд-Флогет хүчин зүйл)	Холбоо барих идэвхжүүлэх хүчин зүйл
	Уураг С	VI ба XIII идэвхжүүлсэн хүчин зүйлсийг идэвхгүй болгох
	Уураг С	Идэвхжүүлсэн уураг С-ээр хүчин зүйлсийг идэвхгүйжүүлэхийг өдөөдөг
	фон Виллебранд хүчин зүйл	Тромбоцитуудыг доод булчирхайтай холбоход зуучилдаг

Ихэнх плазмын хүчин зүйлүүд цусны бүлэгнэлтэлгэнд үүсдэг. Тэдгээрийн заримыг (II, VII, IX, X) нийлэгжүүлэхэд ургамлын гаралтай хүнсний бүтээгдэхүүнд агуулагдах, гэдэсний микрофлороор нийлэгждэг К витамин шаардлагатай байдаг. Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн идэвхжил дутагдалтай эсвэл буурсан тохиолдолд эмгэгийн цус алдалт үүсч болно. Энэ нь хүнд хэлбэрийн үед тохиолдож болно дегенератив өвчинэлэг, К витамины дутагдалтай Витамин К нь өөхөнд уусдаг витамин тул гэдэс дотор өөхний шингээлт саатсан, жишээлбэл, цөс үүсэх нь буурсан үед түүний дутагдлыг илрүүлдэг. Гэдэсний микрофлорыг антибиотикоор дарах үед эндоген витамин К дутагдал ажиглагддаг. Цусны сийвэнгийн хүчин зүйлсийн дутагдалтай хэд хэдэн өвчин нь удамшлын шинж чанартай байдаг. Жишээ нь янз бүрийн хэлбэрүүдгемофили нь зөвхөн эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг боловч эмэгтэйчүүдээс дамждаг.

Тромбоцитуудад агуулагдах бодисуудыг тромбоцит буюу тромбоцит, цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэдэг. Тэдгээрийг араб тоогоор тэмдэглэв. Тромбоцитуудын хамгийн чухал хүчин зүйлүүд нь: PF-3 (тромбопластин) - липид-уургийн цогцолбор, жишээлбэл, матриц шиг гемокоагуляци явагддаг, PF-4 - антигепарины хүчин зүйл, PF-5 - үүний ачаар ялтасууд наалдаж, нэгтгэх чадвартай. , PF-6 (тромбостенин) нь тромбозыг татдаг актиномиозины цогцолбор, PF-10 нь серотонин, PF-11 нь ATP ба тромбоксаны нэгдлийг илэрхийлдэг нэгтгэх хүчин зүйл юм.

Эритроцит ба лейкоцитийн аль алинд нь ижил төстэй бодисууд илэрсэн. Тохиромжгүй цус сэлбэх үед эх, ураг хоорондын Rh зөрчил, цусны улаан эсүүд их хэмжээгээр устаж, эдгээр хүчин зүйлүүд нь цусны сийвэн дэх цусны бүлэгнэлтийн эрчимтэй цусны бүлэгнэлтийг үүсгэдэг.Олон үрэвсэлт болон халдварт өвчний үед тархсан (өргөн тархсан) судсан доторх коагуляци (DIC) ) мөн тохиолддог. , энэ нь лейкоцитын бүлэгнэлтийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй.

Орчин үеийн үзэл баримтлалын дагуу цус алдалтыг зогсооход хоёр механизм оролцдог: судас-ялтас болон коагуляци.

Судасны тромбоцитийн цус зогсолт

Энэ механизмын ачаар цусны даралт багатай жижиг судаснуудаас цус гарах нь зогсдог. цусны даралт. Гэмтсэн тохиолдолд гэмтсэн хүний ​​рефлекс спазм үүсдэг цусны судас, энэ нь цаашлаад ялтас болон гэмтсэн эдийн эсүүдээс ялгардаг васоконстриктор (серотонин, норэпинефрин, адреналин) бодисоор дэмжигддэг. Гэмтлийн голомт дахь цусны судасны дотоод хана нь цэнэгээ сөрөгээс эерэг болгон өөрчилдөг. Субэндотели болон цусны ялтасуудад агуулагдах фон Виллебранд хүчин зүйлийн нөлөөн дор наалддаг чадварын улмаас сөрөг цэнэгтэй ялтасууд эерэг цэнэгтэй шархны гадаргуу дээр наалддаг. Бараг нэгэн зэрэг бөөгнөрөл үүсдэг - тромбоцитын бөглөрөл буюу тромбо үүсэх замаар ялтасын бөөгнөрөл, наалдамхай. Нэгдүгээрт, ялтас, эритроцитуудын ATP, ADP, адреналины нөлөөн дор сул ялтасны бөглөө үүсдэг бөгөөд үүгээр сийвэн дамждаг (буцах боломжтой нэгтгэх). Дараа нь ялтасууд бүтэцээ алдаж, нэг төрлийн масс болж нийлж, сийвэн рүү нэвтрэх боломжгүй бөглөө (эргэж буцах боломжгүй бөөгнөрөл) үүсгэдэг. Энэ урвал нь эд эсийн тромбопластины нөлөөн дор бага хэмжээгээр үүсдэг тромбины нөлөөн дор үүсдэг. Тромбин нь тромбоцитын мембраныг устгадаг бөгөөд энэ нь серотонин, гистамин, фермент, цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийг ялгаруулдаг. Ламеллар хүчин зүйл 3 нь тромбоцитын протромбиназа үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь ялтасны агрегатууд дээр цөөн тооны фибриний хэлхээ үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд тэдгээрийн дотор цусны улаан эс, лейкоцитууд хадгалагддаг. Тромбус үүссэний дараа цусны бүлэгнэл татагдсанаас болж гэмтсэн судсанд нягтруулж, бэхлэгддэг. Татах нь тромбоцитийн актин-миозин цогцолборын агшилтын улмаас тромбоцитийн нөлөөн дор явагддаг. Гэмтсэнээс хойш 1-3 минутын дотор тромбоцит бөглөрөх нь ихэвчлэн үүсдэг ба жижиг судаснуудаас цус гарах нь зогсдог.

Том судаснуудад тромбоцитын тромбоз нь амьд үлддэг өндөр даралтмөн угааж байна. Тиймээс том судаснуудад илүү бат бөх фибриний тромбо үүсэх замаар цус зогсонги байдалд хүрэх боломжтой бөгөөд үүсэх нь ферментийн коагуляци шаарддаг.

механизм.

Судасны тромбоцитийн цус зогсолтын үндсэн үе шатууд.

Эхний үе шат нь наалдац (ямар ялтасыг гэмтсэн газарт наалдуулах, жишээлбэл, эндотелийн доорх давхарга). Үүний дараа ялтасын идэвхжилт ба дегрануляци үүсдэг (ялтас эсээс ялгардаг зарим бодисыг харуулав). Сүүлчийн шатанд ялтасын агрегация үүсдэг (идэвхжүүлсэн ялтасыг гэмтсэн хэсэгт наалдсан ялтастай холбох).

Коагуляцийн гемостаз

Цусны бүлэгнэл нь коагуляцийн хүчин зүйлсийг идэвхжүүлж, тэдгээрийн цогцолбор үүсэх дараалсан гинжин ферментийн процесс юм. Цусны бүлэгнэлтийн мөн чанар нь цусан дахь уусдаг уураг фибриногенийг уусдаггүй фибрин болгон хувиргаж, удаан эдэлгээтэй фибриний тромбо үүсэх явдал юм.

Цусны бүлэгнэлтийн диаграмм.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг Ром тоогоор, идэвхтэй хэлбэрийг "а" үсгээр тэмдэглэдэг.

Бие даасан коагуляцийн хоёр механизм байдаг - эд эсийн хүчин зүйлээс хамаардаг дотоод, контакт, гадаад. Тэд X хүчин зүйлийг идэвхжүүлэх үе шатанд нэгдэж, фибриногенийг фибрин болгон хувиргадаг тромбин үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр урвалыг антитромбин III дарангуйлдаг бөгөөд энэ нь серин протеазуудтай холбоотой коагуляцийн бүх хүчин зүйлийг (VII хүчин зүйлээс бусад), мөн V ба VIII хүчин зүйлийг идэвхгүй болгодог уургийн С-уургийн S системээр дарангуйлдаг.

HMK - өндөр молекул жинтэй кининоген;

TM - тромбомодулин;

PC - прекалликреин;

PL - фосфолипид.

Цусны бүлэгнэлтийн процесс нь дараалсан 3 үе шаттайгаар явагддаг.

Эхний үе шат хамгийн хэцүү бөгөөд урт нь. Энэ үе шатанд протромбиныг идэвхжүүлэгч болох протромбиназа идэвхтэй ферментийн цогцолбор үүсдэг. Энэ цогцолбор үүсэхэд эд, цусны хүчин зүйл оролцдог. Үүний үр дүнд эд, цусны протромбиназууд үүсдэг. Эд эсийн протромбиназа үүсэх нь эд эсийн тромбопластиныг идэвхжүүлснээр эхэлдэг бөгөөд энэ нь хөлөг онгоцны хана болон эргэн тойрны эдүүд гэмтсэн үед үүсдэг. VII хүчин зүйл ба кальцийн ионуудтай хамт X хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг. Идэвхжүүлсэн X хүчин зүйл нь V хүчин зүйл, эд эс эсвэл сийвэнгийн фосфолипидтэй харилцан үйлчлэлийн үр дүнд эд эсийн протромбиназа үүсдэг. Энэ процесс 5-10 секунд үргэлжилнэ.

Цусны протромбиназа үүсэх нь гэмтсэн судасны коллагены утастай холбогдоход XII хүчин зүйл идэвхжсэнээс эхэлдэг. Өндөр молекул жинтэй кининоген (f XV) ба калликреин (f XIV) нь XII хүчин зүйлийн идэвхжил, үйл ажиллагаанд оролцдог. Дараа нь XII хүчин зүйл нь XI хүчин зүйлийг идэвхжүүлж, түүнтэй цогцолбор үүсгэдэг. Идэвхтэй XI хүчин зүйл нь IV хүчин зүйлийн хамт IX хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг бөгөөд энэ нь эргээд VIII хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг.Дараа нь X хүчин зүйл идэвхжиж, V хүчин зүйл болон кальцийн ионуудтай нэгдэл үүсгэдэг бөгөөд энэ нь цусан дахь протромбиназа үүсэхийг зогсооно. Тромбоцит хүчин зүйл 3 ч үүнд оролцдог.Энэ процесс 5-10 минут үргэлжилнэ.

Хоёр дахь үе шат. Үүссэн протромбиназа нь идэвхгүй плазмын протромбин (II хүчин зүйл) ферментийг шингээж, гадаргуу дээр нь идэвхтэй фермент тромбин болгон хувиргадаг. Энэ үйл явцад IV, V, X хүчин зүйлс, ялтас 1, 2-р хүчин зүйлүүд оролцдог.Хоёр дахь үе шат - тромбин үүсэх - 2 - 5 секундын дотор явагдана.

Гурав дахь үе шат. Энэ үе шатанд цусан дахь уусдаг уураг фибриноген нь уусдаггүй фибрин болж хувирдаг бөгөөд энэ нь цусны бүлэгнэлтийн үндэс болдог. Нэгдүгээрт, тромбины нөлөөн дор фибрин мономер үүсдэг. Дараа нь кальцийн ионуудын оролцоотойгоор уусдаг фибрин полимер үүсдэг (фибрин "S", уусдаг). Фибрин тогтворжуулагч XIII хүчин зүйлийн нөлөөн дор фибринолизэд тэсвэртэй уусдаггүй фибрин полимер (фибрин "I", уусдаггүй) үүсдэг. Цусны үүссэн элементүүд, ялангуяа цусны улаан эсүүд нь фибриний утаснуудад суурьшиж, цусны бүлэгнэл эсвэл тромбус үүсдэг бөгөөд энэ нь шархыг бөглөрдөг.

Бөглөрөл үүссэний дараа татах үйл явц эхэлдэг, i.e. гэмтсэн судсан дахь цусны өтгөрөлтийг нягтруулах, бэхлэх. Энэ нь агшилтын тромбоцит уураг тромбостенин ба кальцийн ионуудын тусламжтайгаар үүсдэг. 2-3 цагийн дараа өтгөрөлт нь анхны эзэлхүүнийхээ 25-50% хүртэл буурч, шар сүүг шахаж, өөрөөр хэлбэл. фибриногенгүй цусны сийвэн. Татах улмаас тромбо нь нягт болж, шархны ирмэгийг чангална.

Фибринолиз

Фибринолиз нь фибриний нөжрөлтийг задлах үйл явц бөгөөд энэ нь хөлөг онгоцны хөндийг сэргээхэд хүргэдэг. Фибринолиз нь цусны бүлэгнэлтийн таталттай нэгэн зэрэг эхэлдэг боловч илүү удаан үргэлжилдэг. Энэ нь мөн плазмин (фибринолизин) -ийн нөлөөн дор явагддаг ферментийн процесс юм. Плазмин нь цусны сийвэн дэх плазминоген хэлбэрээр идэвхгүй байдалд байдаг. Цус ба эд эсийн плазминоген идэвхжүүлэгчийн нөлөөн дор түүний идэвхжил үүсдэг. Өндөр идэвхтэй эдийг идэвхжүүлэгч нь урокиназа юм. Цусны идэвхжүүлэгч нь цусан дахь идэвхгүй байдалд байгаа бөгөөд адреналин, лизокиназагаар идэвхждэг. Плазмин нь фибринийг бие даасан полипептидийн гинж болгон задалж, фибриний бүлэгнэл задрахад хүргэдэг.

Хэрэв фибринолиз үүсэх нөхцөл байхгүй бол цусны бүлэгнэл үүсэх боломжтой, жишээлбэл. түүнийг холбогч эдээр солих. Заримдаа цусны бүлэгнэл нь үүссэн газраасаа салж, өөр байршилд (эмболи) хөлөг онгоцны бөглөрөл үүсгэдэг.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл XI(ижил утгатай Тромбопластины плазмын прекурсор) - γ-глобулин уураг, проэнзим (протеаз). Тоглож байна чухал үүрэгцусны бүлэгнэлтийн процесст.

Энэ хүчин зүйл нь элгэнд үүсдэг. Хагеман хүчин зүйлээр идэвхжсэн. Энэ нь эргээд Ca 2+ ионуудтай хамт IX хүчин зүйлд шууд нөлөөлж, түүнийг идэвхтэй төлөвт шилжүүлдэг.

Гемофили С нь удамшлын эмгэг юм энэ хүчин зүйлкоагуляци.

"Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл XI" нийтлэлийн тоймыг бичнэ үү.

Тэмдэглэл

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл XI-ийг тодорхойлсон ишлэл

Хүүхдүүд, Мария нар нарны гэрэлд хүрэх боломжгүй гүнд нуугдав. Стелла бид хоёр ямар нэг шалтгааны улмаас байнга урагдаж байдаг хамгаалалтыг ямар нэгэн байдлаар барихыг хичээн дотор нь зогсов. Гэрэл төмрийг тайван байлгахыг хичээж, агуйн үүдэнд энэ үл таних мангастай тааралдсан бөгөөд миний ойлгосноор тэр түүнийг оруулахгүй байв. Гэнэт зүрх минь ямар нэгэн том золгүй явдлыг хүлээж байгаа мэт хүчтэй өвдөж байв....
Хурц цэнхэр дөл дүрэлзэв - бид бүгд нэгэн дуугаар амьсгал хураав... Хэдхэн минутын өмнө Луминарь хэдхэн хормын дотор эсэргүүцэж ч эхлээгүй "юу ч" болж хувирав... Тунгалаг цэнхэр манан болж гялсхийв. Энэ ертөнцөд ул мөр ч үлдээлгүй алс холын мөнхөд...
Үйл явдал болсны дараахан хэсэг дээр мөлхөгч эр гарч ирэхэд бидэнд айж амжсангүй. Тэр их өндөр бас гайхмаар... царайлаг байсан. Гэвч түүний сайхан царайнд харгис хэрцгий байдал, үхэл гэсэн жигшүүрт илэрхийлэл түүний бүх гоо үзэсгэлэнг сүйтгэж, түүний дотор ямар нэгэн аймшигтай "муухайрал" байсан, хэрэв та үүнийг ямар нэгэн байдлаар тодорхойлж чадвал ... Тэгээд би Мариягийн үгийг гэнэт санав. түүний "аймшгийн киноны" тухай " Дина. Тэр үнэхээр зөв байсан - гоо үзэсгэлэн нь гайхалтай аймшигтай байж болох ч сайн "аймшигтай" нь гүн гүнзгий бөгөөд хүчтэйгээр хайрладаг ...
Аймшигтай эр дахиад л инээв...
Түүний инээд тархинд минь өвдөлттэй цуурайтаж, мянга мянган нарийн зүүгээр ухаж, хөшсөн бие минь харь гаригийн хүчтэй нөлөөнд автсан мэт аажим аажмаар бараг л “модон” болж сулран... Галзуу инээдний чимээ, салют буудуулах мэт. сая сая үл мэдэгдэх сүүдэрт бутарч, яг тэнд хурц хэлтэрхийнүүд тархинд буцаж ирдэг. Тэгээд би эцэст нь ойлгосон - энэ нь үнэхээр хүчтэй "гипноз" шиг зүйл байсан бөгөөд энэ нь ер бусын дуугаар айдсыг байнга нэмэгдүүлж, биднийг энэ хүнээс айхад хүргэдэг.

Цус тогтоогч буюу цусны бүлэгнэлтийн систем нь цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх, зогсоох, түүнчлэн цусны шингэний хэвийн төлөв байдлыг хангахад шаардлагатай процессуудын цогц юм. Хэвийн цусны урсгал нь хүчилтөрөгчийн хангамжийг баталгаажуулдаг шим тэжээлэд, эрхтэнд.

Гемостазын төрлүүд

Цусны бүлэгнэлтийн систем нь гурван үндсэн хэсгээс бүрдэнэ.

• цусны бүлэгнэлтийн систем өөрөө - цус алдахаас сэргийлж, арилгадаг;
• антикоагулянт систем - цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлдэг;
• фибринолизийн систем - аль хэдийн үүссэн цусны бүлэгнэлтийг уусгана.

Цусны бүлэгнэл бүхий судас бөглөрөх, эсвэл эсрэгээр цусны алдагдал ихсэхээс сэргийлэхийн тулд эдгээр гурван бүрэлдэхүүн хэсэг нь тогтмол тэнцвэртэй байх ёстой.

Цус зогсолт, өөрөөр хэлбэл цус алдалтыг зогсоох нь хоёр төрөлтэй.

• - ялтасын наалдац (наалт) -аар хангагдсан;
• цусны бүлэгнэлтийн гемостаз - тусгай сийвэнгийн уураг - цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны хүчин зүйлүүдээр хангагдана.

Тромбоцит цус тогтоох

Энэ төрөлцус алдалтыг зогсоох нь коагуляци идэвхжихээс өмнө хамгийн түрүүнд идэвхждэг. Усан онгоц гэмтсэн тохиолдолд түүний спазм, өөрөөр хэлбэл люмен нарийсдаг. Плателетууд идэвхжиж, судасны хананд наалддаг бөгөөд үүнийг наалдац гэж нэрлэдэг. Дараа нь тэдгээрийг хооронд нь нааж, фибриний утаснууд. Тэдний нэгдэл үүсдэг. Эхлээд энэ үйл явц буцах боломжтой боловч их хэмжээний фибрин үүссэний дараа эргэлт буцалтгүй болдог.

Энэ төрлийн гемостаз нь жижиг диаметртэй судаснуудаас цус алдахад үр дүнтэй байдаг: хялгасан судас, артериол, венул. Дундаас цус алдалтыг бүрэн зогсоох ба том хөлөг онгоцуудцусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлээр хангагдсан цусны бүлэгнэлтийн гемостазыг идэвхжүүлэх шаардлагатай.

Коагуляцийн гемостаз

Энэ төрлийн цус алдалтыг хянах арга нь ялтасны төрлөөс ялгаатай нь хэсэг хугацааны дараа гарч ирдэг бөгөөд энэ аргыг ашиглан цусны алдагдалыг зогсооход илүү их цаг хугацаа шаардагдана. Гэсэн хэдий ч цус алдалтыг зогсооход хамгийн үр дүнтэй байдаг цус зогсолт юм.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл нь элгэнд үүсдэг ба цусанд идэвхгүй хэлбэрээр эргэлддэг. Савны хана гэмтсэн тохиолдолд тэдгээр нь идэвхждэг. Юуны өмнө протромбин идэвхжиж, дараа нь тромбин болж хувирдаг. Тромбин нь том фибриногенийг жижиг молекул болгон задалж, дараагийн шатанд дахин шинэ бодис болох фибрин болгон нэгтгэдэг. Нэгдүгээрт, уусдаг фибрин нь уусдаггүй болж, хангадаг эцсийн зогсоолцус алдалт.

Коагуляцийн гемостазын үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгүүд

Дээр дурдсанчлан, цусны бүлэгнэлтийн төрлийн цус алдалтыг хянах үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл юм. Нийтдээ 12 ширхэг байдаг бөгөөд тус бүр нь Ром тоогоор тодорхойлогддог.

• I - фибриноген;
• II - протромбин;
• III - тромбопластин;
• IV - кальцийн ионууд;
• V - хурдасгагч;
• VII - проконвертин;
• VIII - антигемофил глобулин А;
• IX - Зул сарын баярын хүчин зүйл;
• X - Стюарт-Проуэр хүчин зүйл (тромботропин);
• XI - Розентал хүчин зүйл (плазмын тромбопластины урьдал бодис);
• XII - Хагеман хүчин зүйл;
• XIII - фибрин тогтворжуулах хүчин зүйл.

Өмнө нь ангилалд VI хүчин зүйл (accelerin) байсан боловч хасагдсан орчин үеийн ангилал, учир нь энэ нь V хүчин зүйлийн идэвхтэй хэлбэр юм.

Үүнээс гадна, нэг чухал бүрэлдэхүүн хэсгүүдцусны бүлэгнэлтийн цус зогсолт нь витамин К юм. Коагуляцийн зарим хүчин зүйлүүд болон витамин К нь шууд хамааралтай байдаг, учир нь энэ витамин нь II, VII, IX, X хүчин зүйлсийн нийлэгжилтэд шаардлагатай байдаг.

Хүчин зүйлийн үндсэн төрлүүд

Дээр дурдсан цусны бүлэгнэлтийн 12 үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэг нь сийвэнгийн бүлэгнэлтийн хүчин зүйл юм. Энэ нь эдгээр бодисууд цусны сийвэн дотор чөлөөтэй эргэлддэг гэсэн үг юм.

Мөн ялтасын дотор байрлах бодисууд байдаг. Тэдгээрийг тромбоцитоос гаралтай цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэдэг. Гол нь доор байна:

• PF-3 - ялтас тромбопластин - уураг ба липидээс бүрдэх цогцолбор бөгөөд матриц дээр цусны бүлэгнэлтийн процесс явагддаг;
• PF-4 - гепарины эсрэг хүчин зүйл;
• PF-5 - судасны хананд болон бие биендээ ялтасын наалдацыг баталгаажуулдаг;
• PF-6 - цусны өтгөрөлтийг өтгөрүүлэхэд шаардлагатай;
• PF-10 - серотонин;
• PF-11 - ATP ба тромбоксанаас бүрдэнэ.

Үүнтэй ижил нэгдлүүдийг цусны бусад эсүүдэд илрүүлсэн: эритроцит ба лейкоцит. Цус сэлбэх үед (цус сэлбэх) хамт нийцэхгүй бүлэгЭдгээр эсүүд их хэмжээгээр устаж, ялтасын бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд их хэмжээгээр гарч ирдэг бөгөөд энэ нь олон тооны цусны бүлэгнэл идэвхтэй үүсэхэд хүргэдэг. Энэ нөхцлийг тархсан судсан доторх коагуляцийн хам шинж (DIC) гэж нэрлэдэг.

Коагуляцийн гемостазын төрлүүд

Коагуляцийн хоёр механизм байдаг: гадаад ба дотоод. Гадны хүчин зүйлийг идэвхжүүлэхэд эдийн хүчин зүйл шаардлагатай. Эдгээр хоёр механизм нь нийлж, тромбин үүсэхэд шаардлагатай коагуляцийн хүчин зүйл X-ийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь фибриногенийг фибрин болгон хувиргадаг.

Эдгээр урвалын цувааг антитромбин III дарангуйлдаг бөгөөд энэ нь VIII-аас бусад бүх хүчин зүйлийг холбох чадвартай. Цусны бүлэгнэлтийн процесст V ба VIII хүчин зүйлийн үйл ажиллагааг саатуулдаг уураг С - уураг S систем мөн нөлөөлдөг.

Цусны бүлэгнэлтийн үе шатууд

Цус алдалтыг бүрэн зогсоохын тулд дараалсан гурван үе шат дамжих ёстой.

Эхний үе шат нь хамгийн урт юм. Хамгийн их тоо хэмжээпроцессууд яг энэ үе шатанд явагддаг.

Энэ үе шатыг эхлүүлэхийн тулд идэвхтэй протромбиназын цогцолбор үүсэх шаардлагатай бөгөөд энэ нь эргээд протромбиныг идэвхтэй болгодог. Энэ бодисын хоёр төрөл үүсдэг: цус ба эд эсийн протромбиназа.

Эхнийх нь үүсэхийн тулд гэмтсэн судасны хананы утастай харьцсанаас үүсдэг Хагеман хүчин зүйлийг идэвхжүүлэх шаардлагатай. Мөн XII хүчин зүйлийн үйл ажиллагаанд өндөр молекул жинтэй кининоген ба калликреин шаардлагатай байдаг. Эдгээр нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн үндсэн ангилалд ороогүй боловч зарим эх сурвалжид тэдгээрийг XV ба XIV тоогоор тэмдэглэхийг зөвшөөрдөг. Дараа нь Хагеман хүчин зүйл нь Rosenthal XI хүчин зүйлийг идэвхтэй төлөвт оруулдаг. Энэ нь эхлээд IX, дараа нь VIII хүчин зүйлсийг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг. Антигемофил глобулин А нь X хүчин зүйл идэвхтэй болоход шаардлагатай бөгөөд дараа нь кальцийн ион ба V хүчин зүйлтэй холбогддог. Тиймээс цусны протромбиназыг нэгтгэдэг. Эдгээр бүх урвалууд тромбопластин (PF-3) матриц дээр үүсдэг. Энэ процесс нь илүү урт бөгөөд 10 минут хүртэл үргэлжилнэ.

Эд эсийн протромбиназа үүсэх нь илүү хурдан бөгөөд амархан явагддаг. Нэгдүгээрт, судасны хананд гэмтэл учруулсны дараа цусанд илэрдэг эд эсийн тромбопластин идэвхждэг. Энэ нь VII хүчин зүйл болон кальцийн ионуудтай нэгдэж, Стюарт-Проуэр X хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг. Сүүлийнх нь эргээд эд эсийн фосфолипид ба проакцелеринтэй харилцан үйлчлэлцдэг бөгөөд энэ нь эд эсийн протромбиназа үүсэхэд хүргэдэг. Энэ механизм илүү хурдан явагддаг - 10 секунд хүртэл.

Хоёр ба гурав дахь үе шат

Хоёрдахь үе шат нь протромбиназын үйл ажиллагаагаар дамжуулан протромбиныг идэвхтэй тромбин болгон хувиргах замаар эхэлдэг. Энэ үе шат нь IV, V, X зэрэг сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйлсийн үйлдлийг шаарддаг. Үе шат нь тромбин үүсэх замаар дуусч, хэдхэн секундын дотор үүсдэг.

Гурав дахь үе шат нь фибриногенийг уусдаггүй фибрин болгон хувиргах явдал юм. Нэгдүгээрт, фибрин мономер үүсдэг бөгөөд энэ нь тромбины үйлчлэлээр хангадаг. Дараа нь энэ нь аль хэдийн уусдаггүй нэгдэл болох фибрин полимер болж хувирдаг. Энэ нь фибрин тогтворжуулах хүчин зүйлийн нөлөөн дор тохиолддог. Фибриний бүлэгнэл үүссэний дараа тэдгээр нь хуримтлагддаг хэлбэртэй элементүүдцус, энэ нь цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг.

Дараа нь кальцийн ион ба тромбостенины нөлөөн дор цусны бүлэгнэлтийн таталт үүсдэг. Татаж авах үед цусны ийлдэс (фибриногенгүй сийвэн) шахагдсанаар нөжрөл нь анхны хэмжээнийхээ тал хувь хүртэл алдагддаг. Энэ процесс хэдэн цаг зарцуулдаг.

Фибринолиз

Үүссэн цусны өтгөрөлт нь судасны хөндийг бүрэн хааж, холбогдох эдэд цусны хангамжийг зогсоохоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд фибринолизийн систем байдаг. Энэ нь фибриний бүлэгнэлтийн задралыг баталгаажуулдаг. Энэ үйл явц нь цусны өтгөрөлттэй зэрэгцэн явагддаг боловч илүү удаан байдаг.

Фибринолизийг явуулахын тулд тусгай бодис болох плазминыг ажиллуулах шаардлагатай. Энэ нь плазминогенээс цусанд үүсдэг бөгөөд энэ нь плазминоген идэвхжүүлэгчид байдаг тул идэвхждэг. Ийм бодисуудын нэг нь урокиназа юм. Эхэндээ энэ нь мөн идэвхгүй байдалд байгаа бөгөөд адреналин (бөөрний дээд булчирхайгаас ялгардаг даавар) болон лизокиназын нөлөөн дор ажиллаж эхэлдэг.

Плазмин нь фибриныг полипептид болгон задалдаг бөгөөд энэ нь татан буулгахад хүргэдэг Цус нөж. Хэрэв фибринолизийн механизмууд ямар нэгэн шалтгаанаар эвдэрсэн бол цусны бүлэгнэл нь холбогч эдээр солигдоно. Энэ нь судасны хананаас гэнэт салж, эрхтэний өөр хаа нэгтээ бөглөрөхөд хүргэдэг бөгөөд үүнийг тромбоэмболизм гэж нэрлэдэг.

Гемостазын оношлогоо

Хэрэв хүн хэт цус алдалтын синдромтой бол ( хүнд цус алдалтмэс заслын үйл ажиллагааны үеэр хамар, умайн цус алдалт, хөхөрсөн шалтгаангүй харагдах байдал), цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийг сэжиглэх нь зүйтэй. Коагуляцийн эмгэгийн шалтгааныг тодорхойлохын тулд үүнийг авах нь зүйтэй ерөнхий шинжилгээцус, коагулограмм нь цусны бүлэгнэлтийн гемостазын төлөв байдлыг харуулах болно.

Мөн коагуляцийн хүчин зүйлсийг, тухайлбал VIII ба IX хүчин зүйлсийг тодорхойлохыг зөвлөж байна. Эдгээр нэгдлүүдийн концентраци буурах нь ихэвчлэн цусны бүлэгнэлтийн эмгэгийг үүсгэдэг.

Цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны төлөв байдлыг тодорхойлдог гол үзүүлэлтүүд нь:

• тромбоцитын тоо;
• цус алдах хугацаа;
• цусны бүлэгнэлтийн хугацаа;
• протромбины хугацаа;
• протромбины индекс;
• фибриногений хэмжээ;
• VIII ба IX хүчин зүйлийн үйл ажиллагаа;
• витамин К түвшин.

Гемостазын эмгэг

Ихэнх байнга өвддөг, цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн дутагдалтай үед үүсдэг нь гемофили юм. Энэ бол X хромосомтой хамт дамждаг удамшлын эмгэг юм. Ихэнхдээ хөвгүүд өвчилдөг бол охидууд өвчний тээгч байж болно. Энэ нь охидод өвчний шинж тэмдэг илэрдэггүй ч гемофилийн генийг үр удамд нь дамжуулж чаддаг гэсэн үг юм.

Коагуляцийн VIII хүчин зүйл дутагдвал гемофили А, IX хүчин зүйлийн хэмжээ багасвал гемофили В үүснэ.Эхний хувилбар нь илүү хүнд явцтай, таамаглал нь таагүй байдаг.

Эмнэлзүйн хувьд гемофили нь мэс заслын эмчилгээ, гоо сайхны процедурын дараа цусны алдагдал ихсэх, хамар эсвэл умайн (охидод) байнга цус алдах зэргээр илэрдэг. Онцлог шинж чанарЦус зогсолтын энэ эмгэг нь үе мөчний цус хуримтлагдах (hemarthrosis) бөгөөд энэ нь тэдний өвдөлт, хавдар, улайлтаар илэрдэг.

Гемофилийн оношлогоо, эмчилгээ

Оношлогоо нь хүчин зүйлийн идэвхжилийг тодорхойлох (илээд багассан), коагулограмм хийх (сунгах ба aPTT, плазмын шохойжилтын хугацааг нэмэгдүүлэх) зэргээс бүрдэнэ.

Гемофилийн эмчилгээ нь насан туршийн эмчилгээ юм орлуулах эмчилгээкоагуляцийн хүчин зүйлүүд (VIII ба IX). Судасны ханыг бэхжүүлдэг эм (Трентал) бас хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Тиймээс цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүд нь биеийн хэвийн үйл ажиллагааг хангахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Тэдний үйл ажиллагаа нь хүн бүрийн уялдаа холбоотой ажлыг баталгаажуулдаг дотоод эрхтнүүдхүчилтөрөгч, шаардлагатай шим тэжээлийг тэдэнд хүргэсний ачаар.

Цусны бүлэгнэлтэд оролцдог 21 цусны сийвэнгийн уураг– Эдгээр уургийг цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэдэг. Тэдний заримд нь нээлтийн дарааллаар ром тоогоор дугаарласан байдаг. Ихэнх коагуляцийн хүчин зүйлүүд ихэвчлэн проэнзим хэлбэрээр цусанд эргэлддэг. Проэнзимийг фермент болгон идэвхжүүлэх нь хязгаарлагдмал протеолизоор явагддаг, өөрөөр хэлбэл. ферментийн идэвхтэй төвийг блоклодог жижиг пептидийн хуваагдал. Бүх идэвхтэй коагуляцын хүчин зүйлүүд нь серин протеазууд - идэвхтэй төв нь амин хүчлийн серин агуулдаг ферментүүд юм.

Фибриноген (цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл I)Альфа, бета, гамма гэсэн гурван полипептидийн гинжээс бүрдэнэ
Тромбины нөлөөн дор (IIa хүчин зүйл) фибриноген болж хувирдаг идэвхтэй хэлбэр- фибрин (Ia хүчин зүйл). Фибрин нь шархны эргэн тойронд тор үүсгэдэг бөгөөд эцэст нь цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг. Фибриногенийн мутациас үүдэлтэй удамшлын эмгэгүүд нь афибриногенеми ( бүрэн байхгүйфибриноген), гипофибриногенеми ( түвшин буурсанфибриноген) ба гиперфибриногенеми (үйл ажиллагаагүй фибриноген). Фибриногений синтезийн төрөлхийн гажигтай хүмүүс тромбоэмболизм өвчнөөр өвддөг.

Фактор I ген нь дөрөв дэх хромосом дээр байрладаг.

Протромбин (цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл II)нь К витаминаас хамааралтай серин протеаз юм
Протромбиныг идэвхжүүлсэн X хүчин зүйлийн (FXa) ферментийн аргаар тромбин болгон задалдаг. Тромбин нь уусдаг фибриногенийг уусдаггүй фибрин болгон хувиргадаг. Мөн тромбин нь V, VIII, XI, XIII хүчин зүйлсийг идэвхжүүлдэг. Тромбин нь эндотелийн эсийн гадаргуу дээр байдаг тромбомодулины хамт уураг С-г идэвхжүүлсэн уураг С (APC) болгон хувиргадаг уургийн цогцолбор үүсгэдэг. Протромбины дутагдалтай хүмүүс цусархаг диатезаар өвддөг. Өвчтөнүүд диспротеинеми эсвэл гипопротромбинеми өвчнөөр өвдөж болно. Тромбины үйл ажиллагаа буурсан эмэгтэйчүүд сарын тэмдгийн эмгэгээр өвддөг.

Тромбины ген нь арван нэгдүгээр хромосом дээр байрладаг (11p11-Q12).

Эдийн хүчин зүйл (цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл III)эсвэл тромбоцит эдийн хүчин зүйл
Эдийн хүчин зүйл нь цусны судаснуудын гадна талд байдаг бөгөөд цусны урсгалд ордоггүй. Эд эсийн хүчин зүйл нь гэмтлийн голомт дахь гаднах замыг идэвхжүүлдэг. Энэ нь VII хүчин зүйлд өндөр хамааралтай рецепторын үүрэг гүйцэтгэдэг. Эдийн хүчин зүйл нь VIIa хүчин зүйлийн кофакторын үүргийг гүйцэтгэдэг бөгөөд X хүчин зүйлийг Xa хүчин зүйл болгон идэвхжүүлдэг.

Эдийн хүчин зүйлийн ген нь эхний хромосом дээр байрладаг.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл V, aka proaccelerin эсвэл labile coagulation factor
Байхгүй байна ферментийн үйл ажиллагаакальцийн ион ба ялтасын гадаргуугийн мембраны фосфолипид байгаа тохиолдолд протромбиныг тромбин болгон идэвхжүүлдэг серин протеазын фактор Xa-ийн кофакторын үүрэг гүйцэтгэдэг. V хүчин зүйлийн мутаци - Лейдений мутаци нь V хүчин зүйлийн дутагдал хэлбэрээр илэрдэг эсвэл парагемофили. Энэ ховор тохиолддог өвчинцус алдалтаар илэрдэг. ховор тохиолддог цус алдалт бүхий бүх зүйл. Энэ эмгэг нь миокардийн шигдээс, гүн венийн тромбоз үүсгэдэг.

V хүчин зүйлийн ген нь 1-р хромосом (1q21-Q25) дээр байрладаг.

VII хүчин зүйл цусны бүлэгнэлтнь К витаминаас хамааралтай серин протеаз юм
Гадны зам дахь эдийн хүчин зүйлтэй нэгэн зэрэг IX ба X хүчин зүйлсээр идэвхжсэн үед коагуляцийг замаар эхлүүлдэг. VII хүчин зүйлийн дутагдал нь хамрын цус алдалт, сарын тэмдэг, гематом, гемартроз, цус алдалт үүсгэдэг. ходоод гэдэсний замэсвэл тархины цус алдалт.

VII хүчин зүйлийн ген нь арван гуравдугаар хромосом дээр байрладаг (13q34 - qter).

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл VIII, өөрөөр хэлбэл гемофилийн эсрэг хүчин зүйл
Энэ нь кальци, фосфолипидын дэргэд IXa хүчин зүйлээр катализлагдсан X хүчин зүйлийг Xa болгон идэвхжүүлдэг кофактор юм. Генийн мутаци нь гемофили A. Энэ нь X хромосомтой холбоотой сонгодог гемофили юм. Гемофили А нь гемофилийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. Өвчин нь бага насны хүүхдийн гематом хэлбэрийн цус алдалтаар илэрдэг бөгөөд үргэлжилдэг амьдралынхаа туршид

VIII хүчин зүйлийн ген нь X (Xq28) хромосомын урт гар дээр байрладаг.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл IX, өөрөөр хэлбэл Христийн Мэндэлсний Баярын хүчин зүйл
Энэ бол проэнзим юм кальци байгаа тохиолдолд X хүчин зүйлийг идэвхжүүлдэг серин протеаз. Түүний дутагдал нь гемофили В эсвэл Христийн Мэндэлсний Баярын өвчин үүсгэдэг. Хэдийгээр эмнэлзүйн шинж тэмдэггемофили А ба В нь ижил төстэй, гемофили В нь гемофили А.С-аас бага хүндэрдэг өндөр түвшинэсрэгтөрөгч эсвэл IX хүчин зүйлийн идэвхжил нь тромбоэмболизмын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

IX хүчин зүйлийн ген нь X хромосом дээр байрладаг (Xq27.1-q27.2).

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл X, Стюарт-Проуэр хүчин зүйл. Кальци, фосфолипид байгаа тохиолдолд энэ нь гадны болон дотоод коагуляцийн замд хоёуланд нь ажилладаг. X хүчин зүйл нь IX ба VII хүчин зүйлсээр Xa-д идэвхждэг. Энэ нь цусны бүлэгнэлтийн ерөнхий замын эхний бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Ха хүчин зүйл задардаг протромбиныг тромбин болгох.Түүний дутагдал нь цусархаг диатез, цус алдалт үүсгэдэг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн хамрын болон ходоод гэдэсний цус алдалт, үе мөчний цус алдалт - hemarthrosis. X хүчин зүйлийн дутагдалтай эмэгтэйчүүд зулбах магадлалтай.

X хүчин зүйлийн ген нь арван гуравдугаар хромосом (13q32-qter) дээр байрладаг.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл XIплазмын тромбопластины урьдал бодис нь серин протеазын проэнзим юм
XIa-д XIIa хүчин зүйлээр идэвхждэг. Хомсдол XI хүчин зүйл нь гэмтлийн үед цус алдалтаар илэрдэг. Энэ төрлийн өвчнийг заримдаа гемофили С гэж нэрлэдэг. Хүнд хэлбэрийн XI хүчин зүйлийн дутагдалтай хүмүүст хэт их цус алдалт ажиглагддаггүй бөгөөд цус алдалт нь ихэвчлэн гэмтлийн дараа үүсдэг. мэс заслын оролцоо. XI хүчин зүйлийн дутагдалтай эмэгтэйчүүд төрсний дараа сарын тэмдгийн дутагдал, удаан үргэлжилсэн цус алдалтаар өвддөг.

XI хүчин зүйлийн ген нь дөрөв дэх хромосомын урт гарны төгсгөлд (4q35) байрладаг.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл XII – Хагеман фактор нь XI хүчин зүйл болон прекалликреиныг идэвхжүүлдэг XIIa хүчин зүйлийн проэнзим хэлбэр юм.
Түүний дутагдал нь тромбин үүсэхэд XIIa хүчин зүйл хангалтгүй оролцдог тул хэт их цус алдалт үүсгэдэггүй. Гэсэн хэдий ч XII хүчин зүйлийн дутагдал нь фибринолитик замын идэвхжил хангалтгүйгээс тромбоз үүсэх эрсдэлтэй байж болно.

XII хүчин зүйлийн ген нь 5-р хромосомын урт гарны үзүүрт байрладаг (5q33-qter)

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл XIIIэсвэл фибрин тогтворжуулах хүчин зүйл нь плазмын трансглютаминазын проэнзим юм
Альфа (A) ба бета (B) гэсэн хоёр дэд нэгжээс бүрдэнэ.Кальци байгаа тохиолдолдЭнэ нь тромбиноор XIIIa хүчин зүйл болж идэвхждэг. Энэ нь фибриний гинжин хэлхээнд ε-(γ-глутамил) лизилийн холбоо үүсгэж, цусны бүлэгнэлтийг тогтворжуулдаг. Тиймээс энэ нь протеазын нөлөөгөөр тромбын доройтлын мэдрэмжийг бууруулдаг. XIII хүчин зүйлийн генийн генетикийн гажиг нь насан туршийн цусархаг диатезд хүргэдэг. XIII хүчин зүйлийн дутагдалтай өвчтөнүүд үхлийн аюултай гавлын дотоод цус алдалтаас болж зовж шаналж болно.

13a хүчин зүйлийн ген нь зургаа дахь хромосом дээр байрладаг (6p24-25). F13B ген нь 1-р хромосомын урт гар дээр байрладаг (1q32-32.1)

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл болох антитромбин эсвэл антитромбин III Цусны бүлэгнэлтийн системийн идэвхжүүлсэн серин протеазын чухал байгалийн дарангуйлагч. Антитромбин бол гол дарангуйлагч юм Xa, IXa ба тромбин нь XIIa, XIa хүчин зүйл, VII цогцолбор ба эдийн хүчин зүйлийг дарангуйлдаг. Гепарин байгаа тохиолдолд түүний үйл ажиллагаа нэмэгддэг. Антитромбины дутагдлын хоёр төрөл байдаг: I төрөл ба II төрөл. I хэлбэрийн дутагдал нь коагуляцийн хүчин зүйлийг идэвхгүйжүүлэх боломжтой антитромбины түвшин буурсанаар тодорхойлогддог. II хэлбэрийн дутагдлын үед антитромбины хэмжээ хэвийн байдаг ч энэ нь зөв ажиллахгүй байна. Өвчтөнүүд үе үе венийн тромбоз, уушигны эмболи өвчнөөр өвддөг.

Антитромбин ген нь 1-р хромосом (1q23-25) дээр байрладаг.

Цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл болох уураг Ссерин протеаз юм. Үүний үүрэг нь Va болон VIIIa хүчин зүйлсийг идэвхгүй болгох явдал юм. Энэ нь тромбиноор идэвхждэг. Идэвхжүүлсэн уураг С нь уураг S-тэй хамт Va, VIIIa хүчин зүйлсийг задалдаг. Төрөлхийн уураг С-ийн дутагдал нь ихэвчлэн венийн тромбоз хэлбэрээр илэрдэг. Хоёр төрлийн дутагдал байдаг Уураг С: I төрөл ба II төрөл. I хэлбэр нь уургийн нийлэгжилт хангалтгүй, II хэлбэр нь уургийн С молекулын дутагдалтай холбоотой байдаг.Өвчтөнд артерийн болон венийн тромбоз үүсдэг.

PROC ген нь хоёр дахь хромосом (2q13-q14) дээр байрладаг.

Цусны бүлэгнэлтийн уураг S- витамин К-аас хамааралтай плазмын гликопротейн
Уураг S нь уургийн С дахь кофакторын үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд ингэснээр Va, VIIIa хүчин зүйлсийн идэвхгүй байдлыг нэмэгдүүлдэг. Уургийн S генийн мутаци нь тромбоз үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. S уургийн дутагдал нь I, II, III гэсэн гурван төрөлтэй. Хомсдол I төрөл - үнэ төлбөргүй болон буурсан ерөнхий түвшинуураг С.Хомсдол II төрөл - уураг S-ийн хэвийн түвшинтэй, түүний үйл ажиллагааны идэвхжил буурдаг. III хэлбэрийн дутагдал - доод түвшинүнэгүй уургийн хэмжээ үнэгүй уурагС.

S PROS1 уургийн ген нь гурав дахь хромосом дээр байрладаг.

Уураг ZХа хүчин зүйлийн задралд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

ProZ ген нь арван гуравдугаар хромосом (13q34) дээр байрладаг.

Фон Виллебранд хүчин зүйл (VWF)) - цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл нь мультимер гликопротейн юм
Цус зогсоход оролцох: ялтасыг судасны гэмтлийн голомттой холбож, коллаген матриц ба ялтасын гадаргуугийн рецепторын цогцолборын хооронд гүүр үүсгэдэг. VWF-ийн удамшлын буюу олдмол гажиг нь фон Виллебранд өвчинд хүргэдэг. Өвчтөнүүд цус алдах диатез, менорраги, ходоод гэдэсний цус алдалтаас болж зовж шаналж болно.

Фон Виллебранд хүчин зүйлийн ген нь 12-р хромосомын богино гар дээр байрладаг.

Плазминоген нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл юмнь проэнзим хэлбэрээр эргэлддэг гликопротейн юм
Энэ нь нөжрөлийн фибриний судал дээр эд эсийн плазминоген идэвхжүүлэгч (tPA) -аар плазмин болж идэвхждэг. Плазмины гол үүрэг нь цусны бүлэгнэл дэх фибриныг уусгах явдал юм. Плазминоген нь шархыг эдгээх, элэгний гомеостазыг хадгалахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Плазмины дутагдал нь өтгөрөлт хангалтгүй задралын улмаас тромбоз үүсгэдэг.

Плазминоген ген нь зургаа дахь хромосом дээр байрладаг. TAP ген нь наймдугаар хромосом дээр байрладаг.

Гепарин кофактор II нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл юмсерин протеазын дарангуйлагч юм
Гепарины кофактор IIтромбин болон Xa факторыг дарангуйлдаг. Энэ нь гепарин ба дерматан сульфатын кофактор юм. Гепарины кофактор II генийн мутаци нь тромбин үүсэх, гиперкоагуляцийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг.

HC-II-ийн SERPIND1 ген нь 22 (22q11) хромосом дээр байрладаг.

Калликрейнцусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл бол серин протеаз юм
Энэ нь прекалликреин шиг идэвхгүй хэлбэрээр байдаг. Прекалликреиныг калликреин болгон хувиргах нь XIIa хүчин зүйлээр явагддаг. Өндөр молекул жинтэй кининогенийг калликреинаар задлах нь брадикинин үүсэхтэй хамт явагддаг.

Плазмын калликреины ген нь дөрөв дэх хромосом (4q34-Q35) дээр байрладаг.

Өндөр молекул жинтэй кининоген(ICH) эсвэл Уильямс-Фицжералд-Флогерын цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл. Энэ нь ферментийн идэвхгүй бөгөөд XII хүчин зүйл болон калликреиныг идэвхжүүлэх кофакторын үүрэг гүйцэтгэдэг. Цусны сийвэн дэх калликреин идэвхжсэнээр тэр нь хуваагдаж, брадикинин зэрэг кинин үүсгэдэг.

HMWK ген нь гурав дахь хромосом (3q26) дээр байрладаг.

Ca2+ ион - Энэ бол цусны бүлэгнэлтийн IV хүчин зүйл юм.