คะแนน Ichthyosis ichthyosis ผิวหนังคืออะไร - วิธีการรักษาสาเหตุประเภทและรูปถ่าย Ichthyosis ยากที่จะสร้างความสับสนกับโรคอื่นโดยมีอาการลักษณะหลายประการ

ichthyosis ผิวเผิน Follicular (keratosis) เป็นโรคผิวหนังไม่ได้ อักเสบในธรรมชาติซึ่งมีจุดนูนเล็กๆ ปรากฏบนผิวหนัง

รองรับหลายภาษาและความชุก

ichthyosis ผิวเผินฟอลลิคูลาร์พบมากที่สุดในประเทศที่มีสภาพอากาศหนาวเย็น เนื่องจากผลข้างเคียงของลมบนผิวหนัง ไข้แดดไม่เพียงพอ และการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างกะทันหันระหว่างถนนและห้อง ผู้ชาย ผู้หญิง และเด็กได้รับผลกระทบ ในเด็ก โรคนี้สามารถหายได้เองในช่วงวัยแรกรุ่น

สาเหตุของ ichthyosis ผิวเผิน follicular

Follicular keratosis เป็นโรคที่เกิดจากหลายปัจจัย สาเหตุหลักได้แก่:

1. การขาดวิตามินของวิตามินที่ละลายในไขมัน (ส่วนใหญ่เป็น A และ E)
2. ความผิดปกติของการรับประทานอาหาร: อาหารไม่สมดุล, ขาดอาหารปกติ, คาร์โบไฮเดรตส่วนเกิน ปริมาณการใช้น้ำไม่เพียงพอ
3. ความเครียดที่มากเกินไปความเครียดทางจิตใจ
4. เอาบ้าง ยา(กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ฮอร์โมนเพศ ฮอร์โมนต่อมใต้สมอง)
5. สภาพอากาศที่รุนแรง

ichthyosis ผิวเผิน Follicular เกิดขึ้นกับพื้นหลังของ keratinization ของหนังกำพร้าเร็วเกินไปในบางพื้นที่ของผิวหนัง เคราตินซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของชั้น corneum ของผิวหนังอุดตันในปาก รูขุมขนก่อให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า “ปลั๊ก” ลอยขึ้นมาเหนือพื้นผิวลำตัว

อาการของ ichthyosis ผิวเผิน follicular

โรคนี้จะแสดงออกมาใน วัยเด็ก. ผู้ป่วยสังเกตลักษณะของจุดเล็กๆ ที่เกิดขึ้นเหนือผิวหนังบริเวณไหล่ สะโพก ใบหน้า หน้าท้อง และบั้นท้าย การก่อตัวเหล่านี้ไม่เจ็บปวด ไม่คัน ไม่อักเสบ และปรากฏบนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลง มักเกิดในฤดูหนาวในผู้ที่มีผิวแห้งหรือแห้งเกินไป โดยมักเกิดภาวะขาดน้ำและขาดวิตามิน ต่อมาในเด็กอาจหายไปอย่างไร้ร่องรอยในช่วงวัยแรกรุ่น หรืออาจคงอยู่ไปตลอดชีวิตโดยไม่ทำให้รู้สึกไม่สบายตัว

การวินิจฉัยโรค ichthyosis ผิวเผิน follicular

การวินิจฉัยโรค ichthyosis ผิวเผินฟอลลิคูลาร์นั้นขึ้นอยู่กับข้อร้องเรียนของผู้ป่วย (การก่อตัวที่ระบุที่เพิ่มขึ้นเหนือพื้นผิวของผิวหนัง) ความทรงจำของโรคและการตรวจทั่วไปโดยแพทย์ผิวหนัง

การรักษา ichthyosis ผิวเผิน follicular

การรักษาจะต้องครอบคลุม แพทย์ผิวหนังจะเตรียมอาหารที่สมดุลเป็นพิเศษโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อฟื้นฟูอัตราส่วนโปรตีน ไขมัน คาร์โบไฮเดรต แร่ธาตุ และวิตามินในร่างกายให้เหมาะสม หากจำเป็นให้กำหนดเพิ่มเติม วิตามินที่ละลายในไขมัน A และ E ในแคปซูล นอกเหนือจากการควบคุมอาหารแล้ว ยังมีการระบุการปรึกษาหารือกับนักจิตวิทยาและนักประสาทวิทยาเพื่อระบุโรคประสาท โรค asthenicหรือโรคทางประสาทอื่น ๆ ที่เกิดจากความเครียดมากเกินไป มีการกำหนดการบำบัดที่เพียงพอ: ยาระงับประสาท,ไกลซีน. ต้องยึดมั่นในระบอบการทำงานและการออกกำลังกายเบา ๆ เป็นประจำ

สิ่งสำคัญคือต้องเรียนรู้วิธีดูแลผิวของคุณอย่างเหมาะสม ก่อนออกไปข้างนอกและหลังจากสัมผัสกับน้ำ คุณต้องหล่อลื่นผิวด้วยมอยเจอร์ไรเซอร์ ในตอนกลางคืน ให้ทาครีมบำรุงหรือน้ำมันเครื่องสำอางชนิดพิเศษในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ เพื่อลดความรุนแรงของการก่อตัวของจุดที่เฉพาะเจาะจง คุณสามารถใช้เจลหรือเปลือกขัดผิวแบบนุ่มอย่างเคร่งครัดตามคำแนะนำ เพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่ผิวหนังและการติดเชื้อทุติยภูมิ

หาก ichthyosis ผิวเผิน follicular เกิดจากการรับประทานยาที่แพทย์สั่งสำหรับโรคอื่น คุณไม่สามารถหยุดยาได้ด้วยตัวเอง ก่อนอื่นคุณควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ

การบำบัดด้วยการเยียวยาพื้นบ้าน

การรักษาที่เป็นไปได้ของ ichthyosis ผิวเผิน follicular การเยียวยาพื้นบ้าน. สูตรอาหารยอดนิยมคือ:

1. หั่นใบว่านหางจระเข้หนาๆ ห่อด้วยกระดาษบางๆ แล้วแช่แข็งไว้นานถึง 3 วัน หั่นเป็นชิ้นบาง ๆ แล้วทาบริเวณที่ได้รับผลกระทบข้ามคืนโดยใช้ผ้ากอซพันไว้
2. หล่อลื่นผิวที่ได้รับผลกระทบด้วยโพลิส
3. ขูดมันฝรั่งอ่อนหนึ่งลูกบนเครื่องขูดละเอียดแล้วใช้ส่วนผสมที่เป็นแป้งเปียกกับบริเวณที่ได้รับผลกระทบเป็นเวลาสามชั่วโมงเป็นเวลาสามวันติดต่อกัน

การพยากรณ์โรคและภาวะแทรกซ้อนของ ichthyosis ผิวเผินฟอลลิคูลาร์

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตเป็นสิ่งที่ดี ฟื้นตัวเต็มที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก แต่อาการสามารถลดลงได้อย่างมีนัยสำคัญหากได้รับการรักษา เนื่องจากภาวะแทรกซ้อน เราสามารถพิจารณาการติดเชื้อทุติยภูมิเพิ่มเติมเนื่องจากการบาดเจ็บในบริเวณที่ผิวหนังได้รับผลกระทบ

การป้องกัน ichthyosis ผิวเผิน follicular

ยังไม่มีการพัฒนาการป้องกันเฉพาะ การป้องกันเบื้องต้น ได้แก่ การปฏิบัติตามข้อกำหนด การรับประทานอาหาร การบริโภค วิตามินเชิงซ้อน,การดูแลผิว

รูปถ่าย

Ichthyosis (จากภาษากรีก ichthys - "ปลา") เป็นโรคผิวหนังที่กำหนดทางพันธุกรรมโดยมีลักษณะเป็น keratinization ที่มากเกินไปโดยมีการเสียรูปเช่นเกล็ดปลา

Ichthyosis – keratinization ของผิวหนังมากเกินไปโดยมีการเสียรูปเช่นเกล็ดปลา

เมื่อเกิดโรคทั้งผิวหนังแต่ละส่วนและผิวหนังทั้งหมดอาจเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา ระดับของการเปลี่ยนแปลงยังแตกต่างกันอย่างมาก

Ichthyosis เป็นที่รู้จักมาตั้งแต่สมัยโบราณ มีการกล่าวถึงเรื่องนี้ในตำราอินเดียและจีนโบราณที่มีอายุย้อนกลับไปถึงสหัสวรรษที่ 4-3 ก่อนคริสต์ศักราช จ. เป็นครั้งแรกที่มีการอธิบายภาพทางคลินิกเต็มรูปแบบของโรค ต้น XIXศตวรรษ อาร์. วิลลัน; ต่อมาในปี พ.ศ. 2385 ดับเบิลยู. วิลสันเสนอชื่อ "โรคผิวหนังเกล็ดปลา" เพื่อแสดงถึงพยาธิสภาพ

ปัจจุบัน จากข้อมูลจากการศึกษาที่หลากหลาย (ภูมิคุ้มกันวิทยา พันธุกรรม เซลล์และเนื้อเยื่อวิทยา) มีมากกว่า 50 ชนิด รูปแบบทางจมูกโรคต่างๆ

คำพ้องความหมาย: keratoma กระจาย, sauriasis, ผิวหนังอักเสบ ichthyosiform

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

จนถึงปัจจุบัน แม้จะมีการศึกษาปัญหาอย่างครอบคลุม แต่ก็ยังไม่มีจุดยืนที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุและการเกิดโรค

กลไกที่กระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในผิวหนังเป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้ว: การกลายพันธุ์หรือการหยุดชะงักของการแสดงออก ครอบคลุมยีนมากกว่า 50 ยีนที่เข้ารหัสการซ่อมแซม DNA การสังเคราะห์ไขมัน กระบวนการยึดเกาะและการลอกออก (การติดเกล็ดหงอนเข้าหากัน และการขัดผิว การต่ออายุของ พื้นผิวของหนังกำพร้า) กระบวนการสร้างความแตกต่างของเซลล์ เป็นต้น โดยลักษณะเฉพาะคือมีจุดกลายพันธุ์หลายจุดในยีนหนึ่งซึ่งทำให้เกิดหลายจุด รูปแบบทางคลินิกโรคต่างๆ

Ichthyosis ขัดขวางการก่อตัวของเคราตินและเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการสร้างเคราติน โปรตีนโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์ โปรตีนที่รับผิดชอบในการสร้างเคราตินของหนังกำพร้า และการสร้างชั้นไขมันของผิวหนัง

โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้แบบ autosomal อย่างเด่นชัด ความถี่น้อยกว่า - แบบถอยหรือ X-linked

สาเหตุของภาวะ ichthyosiform ที่ได้มามักเป็นโรคและพยาธิสภาพต่อไปนี้:

• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง;
• ต่อมน้ำเหลือง;
• โรคเรื้อน (โรคเรื้อน);
• เอดส์;
• กลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ;
• การใช้ยาโดดเดี่ยว, กรดนิโคตินิก;
• เนื้องอกร้ายของผิวหนัง
• ภาวะวิตามินเอต่ำ; และอื่น ๆ.

รูปแบบของโรค

ปัจจุบันมีการเสนอการจำแนกโรคหลายประเภทตามเกณฑ์ต่างๆ

ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรม:

• ichthyosis ทางพันธุกรรมแบ่งออกเป็น autosomal เด่น (หยาบคาย) และ autosomal ถอย (lamellar, "ผลไม้ Harlequin", ichthyosis เชิงเส้นของ Komel, ichthyosis หนามของ Lambert);
• กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่มี ichthyosis เป็นอาการ (Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjögren-Larsson syndromes);
• รูปแบบที่ได้รับของ ichthyosis (อาการ, วัยชราและ discoid)

ตามความรุนแรงของกระแส:

• ichthyosis รูปแบบที่รุนแรงไม่เข้ากันกับชีวิต
• ความรุนแรงปานกลาง
• รูปแบบล่าช้า [ล่าช้าพัฒนาในช่วงเดือนแรกของชีวิต (น้อยกว่าปี)]

การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยต่อชีวิตนั้นสังเกตได้จาก ichthyosis ของทารกในครรภ์: ทารกแรกเกิดมักจะเสียชีวิตในช่วงวันแรกหรือสัปดาห์ของชีวิต

ขึ้นอยู่กับประเภทของมรดก:

• ถอยออโตโซม;
• ออโตโซมเด่น;
• X-เชื่อมโยง

รูปแบบทางคลินิกและสัณฐานวิทยา (ขึ้นอยู่กับลักษณะของ keratinization):

• การเก็บรักษา;
• เจริญ;
• อะแคนโทเคอราโตไลติก

ที่แพร่หลายที่สุดในไม่กี่ปีที่ผ่านมาคือการจำแนกประเภทที่เสนอในปี 2552 ในการประชุมฉันทามติครั้งแรกเกี่ยวกับ Ichthyosis ตามหลักการของซินโดรม:

• รูปแบบที่ไม่แสดงอาการ จำกัด เฉพาะรอยโรคที่ผิวหนัง (ichthyosis ถอยที่หยาบคายและเชื่อมโยงกับ X, "ผลไม้ Harlequin", lamellar, ichthyosiform erythroderma แต่กำเนิด, ichthyosis ประเภทชุดว่ายน้ำ, epidermolytic และ epidermolytic ผิวเผิน ฯลฯ );
• รูปแบบซินโดรมของโรคที่อวัยวะภายในมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา (Rood, Sjögren-Larsson, Netherton, Refsum syndromes, KID-, CHIME-, CHILD-syndromes)

อาการ

กลุ่มของ ichthyoses เกิดขึ้นจากรูปแบบทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยามากกว่า 50 รูปแบบซึ่งบ่งบอกถึงอาการต่างๆ ของโรค อย่างไรก็ตาม อาการทั่วไปหลายประการสามารถระบุได้:

• ความหนาเด่นชัดของชั้น corneum ของหนังกำพร้า, การปรากฏตัวของเกล็ดผิวหนัง, โซนของ keratinization;
• ลอกและผิวแห้ง
• การเปลี่ยนแปลงในแผ่นเล็บ (onychogryphosis - การเสียรูปของกรงเล็บของนก, การแยกเล็บออกจากเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ด้านล่าง, การแยกและความเปราะบางของแผ่น), ผม (ความแห้งกร้าน, ความเปราะบาง, การทำให้ผอมบาง) และฟัน (ฟันผุหลายครั้ง);
• รูปแบบผิวหนังที่ลึกขึ้น
• ผื่นที่ผิวหนังมีสีและรูปร่างต่างๆ

โรคนี้มีลักษณะอาการกำเริบในช่วงฤดูใบไม้ร่วง-ฤดูหนาว การบรรเทาอาการในฤดูร้อน และอาการเจ็บปวดลดลงในช่วงวัยแรกรุ่น

นอกจากเรื่องทั่วไปแล้ว อาการทางคลินิก, รูปทรงต่างๆ ichthyosis มีคุณสมบัติหลายประการ

Vulgar ichthyosis ซึ่งคิดเป็นมากกว่า 90% ของผู้ป่วยทุกราย มักเกิดขึ้นในช่วง 2-3 เดือนแรกของชีวิต โดยแทบไม่เกิดขึ้นในช่วง 2-3 ปีแรก และเป็นไปตลอดชีวิต ใน ในกรณีนี้มีแผลกว้าง: ผิวหนังแห้งหยาบกร้านหนาสีเทาสกปรกมีชั้นหลายเกล็ด การเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดที่สุดจะสังเกตได้บนพื้นผิวยืดของข้อศอกและข้อเข่า

Ichthyosis เป็นที่รู้จักมาตั้งแต่สมัยโบราณ มีการกล่าวถึงเรื่องนี้ในตำราอินเดียและจีนโบราณที่มีอายุย้อนกลับไปถึงสหัสวรรษที่ 4-3 ก่อนคริสต์ศักราช จ.

ขึ้นอยู่กับลักษณะของการลอก ichthyosis หยาบคายมีความแตกต่างทางคลินิกหลายประการ:

• xeroderma - ผิวแห้งและหยาบกร้านโดยไม่มีชั้นเป็นสะเก็ดเป็นรูปแบบที่ไม่สำเร็จของ ichthyosis ง่าย ๆ
• ichthyosis ง่าย ๆ - สร้างความเสียหายต่อพื้นผิวทั้งหมดของร่างกายรวมถึง หนังศีรษะหัว เกล็ดขนาดเล็กที่มีจุดศูนย์กลางหนาแน่นติดอยู่กับเนื้อเยื่อที่อยู่เบื้องล่าง
• ichthyosis ที่ยอดเยี่ยม - เกล็ดโปร่งใส, จัดเรียงแบบโมเสก, แปลเป็นภาษาท้องถิ่นส่วนใหญ่ที่ส่วนล่าง;
• ichthyosis สีขาว - เกล็ดมีสีขาวเหลืองและมีลักษณะคล้ายเส้นใยแร่ใยหิน
• งู ichthyosis - ชั้นมีลักษณะหยาบสีน้ำตาลและมีลักษณะคล้ายเกล็ดของงู

อาการทางผิวหนังของโรคจะมาพร้อมกับ โรคเรื้อรังมากมาย อวัยวะภายใน: โรคหอบหืดหลอดลม, โรคจมูกอักเสบ vasomotor, เยื่อบุตาอักเสบเรื้อรัง, ความบกพร่องทางการมองเห็นต่างๆ, พยาธิสภาพของบริเวณตับและท่อน้ำดี

Lamellar ichthyosis (collodion fetus) ปรากฏตัวในเวลาที่เกิดโดยผิวหนังสีแดงของทารกแรกเกิดปกคลุมด้วยฟิล์มสีเหลืองแข็งเช่นสารละลายกาวแข็ง (collodion) ในบางกรณี ฟิล์มจะเปลี่ยนเป็นเกล็ดแล้วหายไปอย่างไร้ร่องรอย แต่บ่อยครั้งที่เกล็ดจะคงอยู่บนผิวหนังไปตลอดชีวิต

ichthyosis ของทารกในครรภ์ (ทารกในครรภ์ "Harlequin fetus") เกิดขึ้นในเดือนที่ 4-5 ของการพัฒนามดลูก อาการของโรคนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตดังนั้นการตั้งครรภ์จึงยุติลงเองหรือสิ้นสุดในการคลอดบุตรที่คลอดออกมา ในระหว่างการคลอดบุตร ทารกแรกเกิดจะเสียชีวิตในวันแรก ๆ เนื่องมาจากความอ่อนล้าหรือข้อบกพร่องทางผิวหนังที่ติดเชื้อ ผิวหนังของทารกแรกเกิดถูกปกคลุมไปด้วยเปลือกหอยซึ่งประกอบด้วยเกล็ดสีเทาดำหนาไม่เกิน 1 ซม. เรียบหรือหยักคั่นด้วยร่องและรอยแตก การเปิดปากถูกยืดออกหรือในทางกลับกันแคบลงอย่างรวดเร็วคล้ายกับลำตัว ลักษณะใบหน้า, หู, แขนขาผิดรูป, เปลือกตากลับด้าน

เส้นรอบวง ichthyosis เชิงเส้นของ Komel มักส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิงในปีแรกของชีวิต ผื่นแดงแบบ Polymorphic, แผลพุพองขนาดเล็ก, จุดโฟกัสของไลเคนฟิเคชันปรากฏบนลำตัวและพื้นผิวงอของแขนขา และมีการลอกเป็นแผ่นละเอียดบนใบหน้าและหนังศีรษะ ผู้ป่วยอาจพบความล่าช้าในการพัฒนาจิตใจและร่างกาย

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ ichthyosis คือการเพิ่มการติดเชื้อทุติยภูมิและการพัฒนาของภาวะติดเชื้อในเวลาต่อมา ร้ายแรง.

X-linked ichthyosis ได้รับการวินิจฉัยเฉพาะในเพศชายและพัฒนาในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต ตามกฎแล้วผิวหนังทั้งหมดมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยายกเว้นฝ่ามือและฝ่าเท้า เมื่ออายุมากขึ้นโรคก็จะดำเนินไป ตาชั่งในกรณีนี้มีขนาดใหญ่ สีเข้ม ติดแน่น ชวนให้นึกถึงเกล็ด อาการทางผิวหนังของ X-linked ichthyosis อาจมาพร้อมกับโรคลมบ้าหมู ปัญญาอ่อน ป่วยทางจิต, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ.

กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่ ichthyosis แสดงด้วยอาการที่แยกจากกัน:

• กลุ่มอาการของ Netherton - ichthyosis แต่กำเนิดและการเปลี่ยนแปลงของเส้นผมร่วมกับ atopy ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิง
• โรค Refsum - ichthyosis, retinitis pigmentosa, polyneuritis, ปัญญาอ่อน;
• Rud's syndrome - การรวมกันของ ichthyosis, รอยโรค ระบบประสาท(โรคลมบ้าหมู ปัญญาอ่อน, polyneuritis) บางครั้งร่วมกับพยาธิสภาพของระบบเม็ดเลือด (macrocytic anemia) และระบบต่อมไร้ท่อ (infantilism)
• กลุ่มอาการSjögren-Larsson - ichthyosis ทางพันธุกรรม, อัมพาตกระตุกและปัญญาอ่อน;
• กลุ่มอาการของโปปอฟ - ichthyosis แต่กำเนิด, คนแคระ, ภาวะสมองเสื่อมและโรคกระดูกพรุนหลายชนิด

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับการประเมินลักษณะ ภาพทางคลินิก, ข้อมูลกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

ด้วยไซโต-และ การตรวจชิ้นเนื้อผอมบางคมหรือ การขาดงานโดยสมบูรณ์ชั้นเม็ดและอาการบวมน้ำระหว่างเซลล์ที่กว้างขวางของชั้นฐานของหนังกำพร้า, ความผิดปกติของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน, การแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองในหลอดเลือดในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้, การเปลี่ยนแปลงรูปร่างและออร์แกเนลของหนังกำพร้า

ด้วย ichthyosis ทั้งบริเวณผิวหนังและผิวหนังทั้งหมดอาจเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา ระดับของการเปลี่ยนแปลงยังแตกต่างกันอย่างมาก

การรักษา

การรักษา ichthyosis นั้นเป็นอาการโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อลดผิวแห้งและทำให้เกล็ดมีเขานิ่มลง:

• ครีมและขี้ผึ้งให้ความชุ่มชื้น
• ตัวแทนเคราโตไลติก
• เรตินอยด์

นอกจาก กองทุนท้องถิ่นในการรักษา ichthyosis พวกเขาใช้:

• ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน
• การบำบัดด้วยวิตามิน
• ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์
• การฉายรังสี UV;
• ธาลัสโซ- และการบำบัดด้วยเพลอยด์

เนื่องจากในฤดูหนาวที่มีความชื้นในอากาศไม่เพียงพอ สภาพของผู้ป่วยจะแย่ลงจึงแนะนำ ทรีทเมนท์สปาในสภาพอากาศที่อบอุ่นและชื้น

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ ichthyosis คือการเพิ่มการติดเชื้อทุติยภูมิและการพัฒนาของภาวะติดเชื้อพร้อมกับการเสียชีวิตในภายหลัง

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับการฟื้นตัวจาก ichthyosis มักจะไม่เอื้ออำนวย: สังเกตการถดถอยของอาการอย่างมีนัยสำคัญในบางกรณี โรคนี้เกิดขึ้นได้ตลอดชีวิต เกิดขึ้นในคลื่นโดยมีอาการกำเริบและทุเลา และดำเนินไปภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ลุกลาม

การพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยต่อชีวิตนั้นสังเกตได้จาก ichthyosis ของทารกในครรภ์: ทารกแรกเกิดมักจะเสียชีวิตในช่วงวันแรกหรือสัปดาห์ของชีวิต

การพยากรณ์โรคที่ดีจะลดลงเมื่อมีหลายอย่าง พยาธิวิทยาร่วมกันอวัยวะภายในขอบเขตของความเสียหาย

การป้องกัน

ขั้นพื้นฐาน วิธีการป้องกัน– ดำเนินการให้คำปรึกษาทางการแพทย์และทางพันธุกรรมเบื้องต้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากประวัติทางพันธุกรรมมีภาระในกรณีของ ichthyosis

ต่อหน้าของ มีความเสี่ยงสูงหากคู่สมรสมีลูกป่วย พ่อแม่ในอนาคตไม่ควรวางแผนการตั้งครรภ์

หากตรวจพบ ichthyosis ในมดลูกในกรณีที่รุนแรงแนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์ที่มีอยู่

วิดีโอจาก YouTube ในหัวข้อของบทความ:

– โรคทางพันธุกรรมซึ่งทำให้เคราติไนเซชันของผิวหนังหยุดชะงัก เกล็ดแข็งก่อตัวขึ้นชวนให้นึกถึงเกล็ดปลา และเคราตินที่มีโครงสร้างที่เปลี่ยนแปลงจะสะสมอยู่ในหนังกำพร้า ความชุกของโรคคือ 1:3000 - 1:4500 ไม่ทราบสาเหตุ

บ่อยครั้งที่ ichthyosis ปรากฏในวัยเด็กหรือแม้กระทั่งทันทีหลังคลอดซึ่งมักไม่ค่อยเกิดโรค สาเหตุของ ichthyosis คือการกลายพันธุ์ของยีนซึ่งชีวเคมีที่สืบทอดมานั้นยังไม่ได้รับการถอดรหัส

ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนเมื่อกรดอะมิโนสะสมในเลือดและความผิดปกติ การเผาผลาญไขมันซึ่งแสดงออกโดยระดับคอเลสเตอรอลที่เพิ่มขึ้นจะกลายเป็นอาการ การกลายพันธุ์ของยีนซึ่งนำไปสู่โรคอิคไทโอซิส

รูปถ่าย

อาการของ ichthyosis

ร่างกายของผู้ป่วยถูกปกคลุมไปด้วยเกล็ดและระหว่างนั้นจะมีการสะสมกรดอะมิโนเชิงซ้อนซึ่งร่างกายไม่ดูดซึม ความเมื่อยล้าของสารทำให้เกิดการยึดเกาะบนผิวหนังซึ่งเป็นผลมาจากการที่เซลล์เคราตินเกาะติดกันแน่น เซลล์ที่แข็งแรง. การแยกเกล็ดทำให้ผู้ป่วยเจ็บปวดอย่างรุนแรง

อาการอื่นๆ:

• การปรากฏตัวของความแห้งกร้านและความหยาบกร้านของผิวหนังอย่างรุนแรง
• ฝ่ามือถูกปกคลุมไปด้วยการลอกของเมือก
• มองเห็นลายผิวหนังได้ชัดเจน
• ลดความเข้มของการเผาผลาญและการทำงานของต่อมฮอร์โมน
• การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเส้นผมแผ่นเล็บและฟัน
• การละเมิดการควบคุมอุณหภูมิ
• การปรากฏตัวของภาวะไขมันในเลือดสูง;
• ความผิดปกติของต่อมเหงื่อ
• เรื้อรังหรือทางพันธุกรรม

นอกจากนี้ภูมิคุ้มกันก็ลดลงด้วยเหตุนี้ อาการแพ้และการติดเชื้อหนองจะกลายเป็นเรื้อรัง ในกรณีขั้นสูง การทำงานของตับเรื้อรังและบกพร่องจะพัฒนา

การรักษาโรคอิคไทโอสิส

วิตามิน A, E, B, วิตามินซีและกรดนิโคตินิกถูกกำหนดไว้ในหลักสูตรระยะยาวและซ้ำแล้วซ้ำอีก การเตรียมการที่มีเอฟเฟกต์ lipotropic จะทำให้เกล็ดนิ่มลง เหล่านี้เป็นการเตรียมการที่มี lipamide และวิตามิน U

เพื่อกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันจะมีการระบุการถ่ายพลาสมาในเลือด, แกมมาโกลบูลิน, การเตรียมการที่มีธาตุเหล็กและแคลเซียมรวมถึงสารสกัดจากว่านหางจระเข้ หากเกิดรอยโรค ต่อมไทรอยด์เมื่อมีการพัฒนาของภาวะพร่องไทรอยด์จะระบุไทรอยด์ ในกรณีที่ตับอ่อนทำหน้าที่บกพร่องอินซูลินจะถูกระบุ

ในกรณีที่รุนแรงและมีภาวะ ichthyosis แต่กำเนิดให้ทำการรักษาด้วยฮอร์โมนทันที ในกรณีที่เปลือกตาหลุดให้หยอด สารละลายน้ำมันเรตินอลอะซิเตต หลังจากทำให้สภาวะเป็นปกติแล้วให้ปรับขนาดยา ยาฮอร์โมนค่อย ๆ ลดลงจนหมดสิ้น

ในช่วงระยะบรรเทาอาการจะมีการตรวจเลือดเป็นระยะเพื่อติดตามอาการของผู้ป่วยและป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน มารดาที่ให้นมบุตรควรรับประทานวิตามินเช่นเดียวกับเด็กที่เป็นโรค ichthyosis

การบำบัดในท้องถิ่นประกอบด้วยการอาบน้ำทั่วไปด้วยสารละลายโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนตและหล่อลื่นผิวด้วยครีมเด็กด้วยการเติมวิตามินเอ เกลือและแป้งจะแสดงในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่เป็นโรค ichthyosis การอาบน้ำทั่วไปหรือในท้องถิ่นขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการ เติมวิตามินเอ โซเดียมคลอไรด์ และยูเรียลงในน้ำ

การฉายรังสี UV ในปริมาณใต้ผิวหนัง, การบำบัดด้วยน้ำทะเลและการบำบัดด้วยเฮลิบำบัด, รีสอร์ทที่มีอ่างซัลไฟด์และคาร์บอนไดออกไซด์ช่วยกระตุ้นกระบวนการเผาผลาญในผิวหนังชั้นหนังแท้ แนะนำให้ใช้โคลนตะกอนและพีทในขั้นตอนของการแก้ไขการกำเริบของ ichthyosis และเพื่อป้องกัน

เรตินอยด์อะโรมาติกซึ่งฟื้นฟูการทำงานของเซลล์ผิวหนังและทำให้กระบวนการเผาผลาญเป็นปกติได้แพร่หลายในการรักษาโรค ichthyosis

แต่กำเนิดหรือ Harlequin ichthyosis

พัฒนาในระหว่างตั้งครรภ์ มักเกิดขึ้นในช่วงไตรมาสที่ 1 หรือ 2 Harlequin ichthyosis เป็นอันตรายต่อชีวิตของทารกในครรภ์หรือทารกแรกเกิด

ทันทีหลังคลอด จะมีชั้นผิวหนังสีเทาสีเทาที่มีเคราตินขนาดใหญ่ปรากฏอยู่บนร่างกายของทารก สีน้ำตาล. มีรอยแตกระหว่างตาชั่ง ใบหน้าของเด็กมักจะผิดรูป:

• ปากยืดออกหรือแคบจนท่อป้อนอาหารแทบจะใส่เข้าไปไม่ได้
• เปลือกตาของทารกพลิกกลับ
• หูเต็มไปด้วยเกล็ด

โครงกระดูกของเด็กก็มีความผิดปกติเช่นกัน:

• ไม่มีแผ่นเล็บ
• ตีนปุกถูกสังเกต;
• ไม่มีสะพานเชื่อมระหว่างช่วงนิ้ว

หากทารกในครรภ์มีภาวะ Harlequin ichthyosis มีโอกาสแท้งสูงหรือ การคลอดก่อนกำหนด. ในกรณีที่เด็กเกิดมาพร้อมกับโรคนี้จะไม่มีโอกาสรอดชีวิตได้

สาเหตุของการเสียชีวิตคือ:

• กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่แพร่กระจายไปทั่วร่างกาย
• ร่างกายไม่สามารถควบคุมสมดุลของน้ำได้
• ขาดการควบคุมอุณหภูมิ
• ความอ่อนแอและการป้องกันตัวของทารกแรกเกิดต่อการติดเชื้อที่ทำให้เกิดโรค

หากเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Harlequin ichthyosis ไม่เสียชีวิตทันทีหลังคลอด ดังนั้นอัตราการรอดชีวิตจนถึงอายุ 12 ปีจะกลายเป็น 3% ผู้ป่วยเพียง 1% เท่านั้นที่รอดชีวิตจนถึงอายุ 18-20 ปี เชื่อกันว่า Harlequin ichthyosis เข้ากันไม่ได้กับชีวิต ในระหว่างการพัฒนาของมดลูก การวินิจฉัยความผิดปกตินี้เป็นเรื่องยาก

สาเหตุของการเกิดอิคไทโอสิส

สาเหตุของโรคคือการกลายพันธุ์ของยีนที่สามารถถ่ายทอดผ่านรุ่นได้ นักวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้แก้ไข กระบวนการทางชีวเคมีซึ่งเป็นต้นตอของการเกิดโรค

การจำแนกประเภทของ ichthyosis

คำว่า "ichthyosis" รวมถึงโรคที่เกิดขึ้นในวัยเด็ก ดำเนินต่อไปจนกระทั่งสิ้นสุดชีวิต และมีลักษณะเฉพาะคือ keratinization ของผิวหนังที่แพร่หลาย

Ichthyosis แบ่งตามระดับความเสียหายของผิวหนังได้ดังนี้

ซีโรเดอร์มา

ichthyosis ที่ไม่รุนแรงมีลักษณะเป็นผิวแห้งและมีลักษณะลอกเหมือน pityriasis ขนาดเล็กบนผิวหนัง เกล็ดจะปรากฏเป็นแถบสีขาวนวลเมื่อถูด้วยเล็บมือให้ทั่วผิวหนัง มีก้อนเล็ก ๆ ขนาดหัวเข็มหมุด สีเทา สีชมพูอ่อนหรือสีน้ำเงิน ปรากฏอยู่บนพื้นผิวที่ยืดออกของแขนขาและก้น

ichthyosis ฟอลลิคูลาร์

แสดงออกได้จากความหยาบกร้านของผิวหนัง การพัฒนาของปลั๊กมีเขาที่ปากของรูขุมขน ซึ่งมีขนอยู่ตรงกลาง แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในพื้นที่สมมาตรของพื้นผิวด้านหลังของพื้นผิวด้านบนและด้านหน้า แขนขาส่วนล่าง.

อิคไทโอซิสเป็นมันเงา

เกล็ดเขาหนาแน่นของสีขาวสกปรก "หินอ่อน" ก่อตัวบนผิวหนัง ส่วนใหญ่มักอยู่ที่ปลายสุดที่ปากของรูขุมขน เกล็ดมีความแวววาวเป็นพิเศษ ชวนให้นึกถึงหอยมุก เกล็ดที่ขอบลอกออกขอบจะยกขึ้น

ichthyosis สีดำ

เฉพาะที่หน้าท้อง หลังส่วนล่าง พื้นผิวด้านหลังพื้นผิวด้านบนและด้านหน้าของแขนขาส่วนล่างซึ่งมีการสร้างและเก็บรักษาแผ่นเขาสีดำไว้ ผิวธรรมดาบนใบหน้า, รอยพับตามธรรมชาติ, บนพื้นผิวด้านข้างของร่างกายและ พื้นผิวตรงกลางแขนขา

ลาเมลลาร์ ichthyosis

มีลักษณะเป็นเกล็ดหนาและมีเคราติน ผิวหนังแห้ง มีเกล็ดสีน้ำตาลอมเทาก่อตัวเป็นแผ่นสี่เหลี่ยมหรือวงรีหนาแน่น มีขนาดสูงสุด 3 ซม. แผ่นเปลือกโลกถูกคั่นด้วยร่อง กรีด และรอยแตก นอกจากแขนขาแล้ว ichthyosis serpentina ยังส่งผลต่อด้านหน้าของร่างกายหลังและใบหน้า มักพบเกล็ดสีเงินบนศีรษะ เช่นเดียวกับในท้องทะเลที่แห้ง บ่อยครั้งด้วยรูปแบบ ichthyosis หูจะผิดรูปติดกับหนังศีรษะเปลือกตาจะสั้นลงและกลับด้าน เพดานแข็งแบบกอธิค

ฮิสตริกซอยอิคไทโอซิส

ichthyosis ประเภทรุนแรงเกิดขึ้นดังนี้: การสะสมของแผ่นมีเขาที่มีสีเทาสกปรกหนาแน่นและหนาปรากฏบนพื้นผิวของผิวหนังในรูปแบบของส่วนที่ยื่นออกมารูปกรวย, กระดูกสันหลังหรือเข็ม, แหลมคม (5-10 มม.) ยื่นออกมาเหนือผิวหนัง ระดับ. แผ่นแยกจากกันด้วยร่อง ichthyosis ประเภทนี้พบได้น้อย

การวินิจฉัยโรค ichthyosis

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกเป็นหลัก

การวินิจฉัยก่อนคลอดของ ichthyosis แต่กำเนิดนั้นดำเนินการโดยมีประวัติครอบครัวที่เหมาะสม การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังของทารกในครรภ์ที่ดำเนินการระหว่าง 19 ถึง 21 สัปดาห์เผยให้เห็นการหนาของชั้น corneum ซึ่งไม่ปกติจนกว่าจะถึงสัปดาห์ที่ 24

สิ่งนี้สอดคล้องกับ lamellar ichthyosis, epidermolytic hyperkeratosis, "ผลไม้ Harlequin" เมื่อเพาะเลี้ยงเซลล์น้ำคร่ำและเซลล์ chorionic จะสามารถระบุการกลายพันธุ์ของเคราติน 1 และ 10 ได้ การขาดเอนไซม์เกิดขึ้นใน X-linked ichthyosis

การวินิจฉัยแยกโรค

• โรคสะเก็ดเงิน;
• โรคผิวหนัง seborrheic;
• ซีโรเดอร์มา

การพยากรณ์และการป้องกันโรค ichthyosis

การพยากรณ์โรคของ ichthyosis นั้นไม่เอื้ออำนวยเนื่องจากถึงแม้จะมีรูปแบบที่ไม่รุนแรงของโรค แต่การเพิ่มโรคและการพัฒนาของโรคเมตาบอลิซึมก็ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน

การป้องกัน ichthyosis - การให้คำปรึกษาก่อนตั้งครรภ์เพื่อกำหนดระดับความเสี่ยงทางพันธุกรรม หากตรวจพบ ichthyosis ของทารกในครรภ์ในระหว่างการวิเคราะห์น้ำคร่ำ แนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์ สำหรับคู่รักที่มีความเสี่ยงสูงที่จะมีลูกด้วยภาวะ ichthyosis ควรงดการตั้งครรภ์และรับเด็กกำพร้าแทน

Ichthyosis เป็นโรคที่ไม่สามารถบรรเทาอาการได้ ดังนั้นการป้องกันโรคจึงคล้ายกับการรักษา นอกเหนือจากการบำบัดด้วย keratolytic และการให้ความชุ่มชื้นแล้ว ผู้ป่วยที่เป็นโรค ichthyosis ยังแนะนำให้ใช้เครื่องทำความชื้นในร่มหรือหากเป็นไปได้ให้ย้ายไปยังเมืองที่อบอุ่นซึ่งมีความชื้นในอากาศสูง นอกจากนี้พวกเขาใช้น้ำเย็นในการซักและเยี่ยมชมรีสอร์ทเฉพาะทาง

ichthyosis สืบทอดมาได้อย่างไร?

กลไกการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ ichthyosis ขึ้นอยู่กับชนิดของโรค

Ichthyosiform erythroderma nonbullous และ lamellar (lamellar) ichthyosis ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอย autosomal

เครือญาติของผู้ปกครองเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคในเด็ก การสำแดงของโรคถอย autosomal ในเด็กของพ่อแม่ที่มีสุขภาพดีกลายเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองของอัลลีลด้อยที่เกิดขึ้นใหม่

Ichthyosis vulgaris โรค Darier และ ichthyosiform erythroderma bullosa ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะเด่นของ autosomal

คำถามและคำตอบในหัวข้อ "Ichthyosis"

คำถาม:บอกฉันว่าถ้าสามีของคุณเป็นโรค ichthyosis แต่กำเนิด (เขามีผิวหนังลอกเล็กน้อย) เด็กในครรภ์เธอสามารถสืบทอดรูปแบบเดียวกันของ ichthyosis หรือเธอสามารถเกิดมาพร้อมกับรูปแบบอื่นที่รุนแรงกว่าได้หรือไม่?

คำตอบ:สวัสดี กลไกการถ่ายทอดทางพันธุกรรมขึ้นอยู่กับชนิดของ ichthyosis คุณต้องได้รับคำปรึกษาแบบตัวต่อตัวกับนักพันธุศาสตร์เพื่อทำการวิจัย

คำถาม:สวัสดี ลูกสาวของฉันเป็นโรคผิวหนัง: ichthyosis ธรรมดา บอกวิธีอาบแดดอย่างถูกต้อง? ฉันจำเป็นต้องใช้ผลิตภัณฑ์ป้องกันแสงแดดหรือไม่? คุณสามารถอยู่กลางแสงแดดได้นานแค่ไหน? ท้ายที่สุดแล้ว ด้วยโรคนี้ การอาบแดดจึงเป็นสิ่งที่จำเป็น ดูแลผิวหลังอาบแดดยังไงให้ไม่ดูเป็นขุยจนเกินไป?

คำตอบ:สวัสดี ทุกอย่างขึ้นอยู่กับว่าลูกของคุณอายุเท่าไร และผิวของทารกเป็นคนประเภทไหน หากเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีจะห้ามไม่ให้ถูกแสงแดดโดยตรง หากผิวของลูกของคุณกระจ่างใสมากและเขามีผมและดวงตาสีอ่อน นี่เป็นอีกปัจจัยเพิ่มเติมในการหลีกเลี่ยงแสงแดด สารปกป้องต้องมีคุณสมบัติให้ความชุ่มชื้นที่ดี เช่น นมสำหรับเด็ก อีกขั้นตอนสำคัญในการดูแลผิวก็คือ เวลาฤดูร้อนสำหรับอาการป่วยของคุณคือการให้ความชุ่มชื้นแก่ผิวอย่างล้ำลึกหลังอาบแดด

คำถาม:สวัสดี ลูกชายของฉันอายุ 12 ปี ปัญหาผิว. มีการวินิจฉัยโรค ichthyosis บอกฉันว่าใครสามารถช่วยเขาได้และอย่างไร?

คำตอบ:สวัสดี คุณต้องปรึกษาแพทย์ผิวหนังที่จะสั่งจ่ายยา การรักษาที่ซับซ้อนตามประเภทของโรคนี้

มีลักษณะพิเศษคือการแพร่กระจายของเคราตินไนเซชัน เช่น ภาวะไขมันเคราติสสูง ซึ่งแสดงออกโดยการก่อตัวของเกล็ดคล้ายปลาบนผิวหนัง

Ichthyosis เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนต่าง ๆ ซึ่งการสำแดงทางชีวเคมีที่ยังไม่ได้รับการถอดรหัส ในผู้ป่วยที่เป็นโรค I. มีการรบกวนการเผาผลาญโปรตีน) โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเผาผลาญของกรดอะมิโนซึ่งเกิดจากการสะสมของกรดอะมิโนจำนวนมากในเลือดและปัสสาวะมากเกินไป (ไทโรซีน, ฟีนิลอะลานีน, ทริปโตเฟน ฯลฯ ), การเผาผลาญไขมันที่มีไขมันในเลือดสูง การลดลงของการเผาผลาญพื้นฐานรวมถึงการรบกวนในการควบคุมอุณหภูมิและการหายใจของผิวหนังด้วยกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเอนไซม์ออกซิเดชั่น นอกจากนี้กิจกรรมการทำงานของต่อมไทรอยด์, ต่อมหมวกไตและอวัยวะสืบพันธุ์ลดลง, ความไม่เพียงพอของฮอร์โมนและ ภูมิคุ้มกันของเซลล์. บทบาทบางอย่างในการพัฒนาโรคผิวหนังเกิดจากการรบกวนการเผาผลาญวิตามินเอและการยับยั้งการทำงานของต่อมเหงื่อ ที่แกนกลาง กระบวนการทางพยาธิวิทยาในผิวหนังมีความผิดปกติของ keratinization ซึ่งแสดงออกโดยการผลิตเคราตินมากเกินไปโดยปกติจะมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างหรือการชะลอตัวในกระบวนการปฏิเสธเซลล์ keratinized ออกจากพื้นผิวเนื่องจากผลการประสานของการสะสมของ glycosaminoglycan ใน หนังกำพร้า

ขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกและทางพันธุกรรมรูปแบบหลักต่อไปนี้ของ I. มีความโดดเด่น: สามัญ (หยาบคาย), X-linked recessive, แต่กำเนิด

ichthyosis ที่พบบ่อย (หยาบคาย)- รูปแบบของโรคที่พบบ่อยที่สุด สืบทอดมาในลักษณะเด่นแบบออโตโซม ปรากฏในเดือนที่ 3 ของชีวิตหรือหลังจากนั้น (อายุไม่เกิน 2-3 ปี) ลำตัวและแขนขาแห้งและหยาบเนื่องจากการก่อตัวของเกล็ดสีขาวหรือสีเทาดำจำนวนมาก ( ข้าว. 1 ) ที่ปากของรูขุมขนจะมีปลั๊กมีเขา (keratosis) มันอ่อนแอต่อผิวหน้า รอยพับของผิวหนัง (บริเวณข้อศอก, รักแร้, โพรงฟันผุ, อวัยวะเพศ) จะไม่ได้รับผลกระทบ บนฝ่ามือและฝ่าเท้า มองเห็นลวดลายผิวหนังคล้ายเครือข่ายได้ชัดเจน (เนื่องจากผิวหนังบกพร่อง) โดยมีการหลุดลอกของแป้งเล็กน้อย ความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาอาจแตกต่างกันไป ตัวแปรที่เป็นไปได้คือความแห้งกร้านและ keratosis ของรูขุมขนของผิวหนังของพื้นผิวยืดของแขนขา สามัญ I. มักจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเส้นผมและเล็บ (การทำให้ผอมบาง, ความเปราะบาง, การหยุดชะงักของโครงสร้าง) ความเสียหายต่อฟันก็เป็นไปได้เช่นกัน (หลายครั้ง, ไม่สม่ำเสมอ, ไม่มี anlages ฟันจำนวนหนึ่ง), (เยื่อบุตาอักเสบ, จอประสาทตาอักเสบ ฯลฯ ) ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะ โรคภูมิแพ้, ต่ำถึงไพโอคอคคัส และ การติดเชื้อไวรัสดังนั้นพวกเขาจึงมักประสบกับโรค neurodermatitis, โรคหอบหืด, โรคจมูกอักเสบจากหลอดเลือด, คอหอยอักเสบ, เรื้อรัง หูชั้นกลางอักเสบเป็นหนอง, mesotympanitis, eustachitis ฯลฯ การทำงานและ ความผิดปกติทางอินทรีย์กิจกรรมของไต, ตับ, ของระบบหัวใจและหลอดเลือดและอื่น ๆ.

ichthyosis ถอยแบบ X-linkedแตกต่างจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในเอนไซม์รก microsomal - steroid sulfatase และ arylsulfatase เฉพาะผู้ชายเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ มักเกิดขึ้นไม่กี่สัปดาห์หลังทารกเกิด (หรือน้อยกว่าปกติคือเมื่อแรกเกิด) ลักษณะเป็นชั้นมีเขาในรูปแบบของเกล็ดสีน้ำตาลดำขนาดใหญ่หนาแน่นคล้ายเกล็ด ( ข้าว. 2 ) ผิวหนังระหว่างพวกมันดูเหมือนจะมีรอยแตกจึงดูเหมือนงูหรือจระเข้ มีการเปลี่ยนแปลงในดวงตาในรูปแบบของต้อกระจกในเด็กและเยาวชน ภาวะปัญญาอ่อน ภาวะ hypogonadism และความผิดปกติของโครงกระดูกเป็นไปได้

ichthyosis แต่กำเนิดพัฒนาในมดลูก พบในทารกแรกเกิด มีทารกในครรภ์ I. และ ichthyosiform erythroderma แต่กำเนิด ichthyosis ของทารกในครรภ์หรือทารกในครรภ์ที่มีสีสรรค์ได้รับการถ่ายทอดในลักษณะถอย autosomal ผิวจะปรากฏที่ 4 - เดือนที่ 5 ของการพัฒนามดลูก ผิวหนังของทารกแรกเกิดถูกปกคลุมไปด้วยเปลือกซึ่งประกอบด้วยเกล็ดมีเขาหนาสีเทาดำมากถึง 10 มมเรียบหรือหยัก มีร่องและรอยแตกแยกจากกัน เด็กมีความคล่องตัวน้อย ยืดตัวหรือแคบลง (แทบจะไม่ผ่าน) และหูก็ผิดรูปเต็มไปด้วยชั้นเขา แขนขาบิดเบี้ยว (ตีนปุก กล้ามเนื้อหดตัว สะพานฟันระหว่างดิจิทัล) และเล็บอาจหายไป กับ I. ทารกในครรภ์มักคลอดก่อนกำหนดและอาจถึงแก่ชีวิตได้ เด็กส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือไม่กี่วันหลังคลอดอันเป็นผลจากการเปลี่ยนแปลงของร่างกายที่ไม่เข้ากับชีวิต ส่งผลให้หายใจไม่สะดวก การทำงานของหัวใจ ภาวะไตวายและอื่น ๆ.

บรรณานุกรม: การวินิจฉัยแยกโรคโรคผิวหนังเอ็ด ปริญญาตรี เบเรนไบน์ และเอ.เอ. สตั๊ดนิตซินา, พี. 479 ม. 1989; Pototsky I.I. Ichthyosis, Kyiv, 1981, บรรณานุกรม

เกิดผื่นแดงบริเวณลอก">

ข้าว. 3. ทารกแรกเกิดที่มี ichthyosiform erythroderma: เกิดผื่นแดงทั่วไปและมีบริเวณลอก

ข้าว. 1. ขาส่วนล่างของผู้ป่วยที่มี ichthyosis ธรรมดา: แผลที่ผิวหนังในรูปแบบของเกล็ดสีเทาดำบาง ๆ

1. สารานุกรมทางการแพทย์ขนาดเล็ก - ม.: สารานุกรมทางการแพทย์. 1991-96 2. อันดับแรก ดูแลสุขภาพ. - ม.: สารานุกรมรัสเซียผู้ยิ่งใหญ่ 19943. พจนานุกรมสารานุกรม เงื่อนไขทางการแพทย์. - ม.: สารานุกรมโซเวียต. - พ.ศ. 2525-2527.

มีมากมายในโลก โรคต่างๆสภาพผิวที่ส่งผลกระทบต่อผู้คนนับล้าน โรคบางชนิดได้รับการศึกษามาอย่างดี และการวินิจฉัยและการรักษาไม่ได้บังคับให้แพทย์ต้องควบคุมสมอง ส่วนอื่นๆ ยังไม่ได้รับการสำรวจ การเกิดขึ้นและพัฒนาการของพวกมันถือเป็นปริศนาไม่เพียงแต่สำหรับผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงผู้เชี่ยวชาญและนักวิทยาศาสตร์ด้วย กลุ่มที่สองรวมถึงโรคผิวหนัง ichthyosis การรักษาอาการสาเหตุที่ทำให้เกิดความสับสนแม้แต่ผู้ทรงคุณวุฒิชั้นนำของวิทยาศาสตร์การแพทย์

อิคไทโอสิส นี่คืออะไร?

แพทย์และนักวิทยาศาสตร์ไม่มีคำตอบที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของพยาธิสภาพนี้ ความจริงที่ว่าโรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมมาหลายชั่วอายุคน ทำให้ผู้เชี่ยวชาญสรุปได้ว่าการพัฒนาของโรคนี้เกี่ยวข้องโดยตรงกับการกลายพันธุ์ของยีน ซึ่งยังมีการศึกษาน้อยมาก

ภูมิหลังที่ดีสำหรับการเกิด ichthyosis คือการทำงานผิดปกติ ต่อมไทรอยด์, ความผิดปกติของฮอร์โมนแต่แพทย์ยังไม่สามารถเข้าใจกลไกของมันได้อย่างถ่องแท้ โรคนี้เกิดขึ้นเฉพาะใน รูปแบบเรื้อรังนั่นคือจะไม่สามารถกู้คืนได้อย่างสมบูรณ์ ตามกฎแล้วสัญญาณแรกจะปรากฏในวัยเด็กและอาจก้าวหน้าหรือถดถอยได้ ดังนั้นการรักษาโรคผิวหนัง ichthyosis จะต้องดำเนินการอย่างต่อเนื่องและขยันขันแข็ง อาการกำเริบของโรคสามารถเอาชนะได้ มีความเป็นไปได้ที่จะหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและบรรลุการบรรเทาอาการในระยะยาวได้หาก การวินิจฉัยเบื้องต้น. คุณไม่สามารถรักษาโรค ichthyosis ที่บ้านได้ แต่จะทำให้อาการแย่ลงเท่านั้นคุณต้องใช้ การบำบัดที่ซับซ้อนภายใต้การดูแลของแพทย์ผิวหนังหรือกุมารแพทย์

สาเหตุ

การกลายพันธุ์ของยีนมักเป็นสาเหตุหลักของการเกิด ichthyosis ชีวเคมีของมันไม่ได้รับการถอดรหัสและสืบทอดมา การพัฒนาโดยตรงของโรคผิวหนังประเภทนี้เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันและผลลัพธ์ - เนื้อหาที่เพิ่มขึ้นคอเลสเตอรอล, การสะสมของกรดอะมิโนในเลือดเนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน

ในร่างกายมีกิจกรรมของเอนไซม์เพิ่มขึ้นซึ่งส่งผลต่อกระบวนการออกซิเดชั่นของการหายใจของผิวหนังการละเมิดอุณหภูมิของร่างกายและกระบวนการเผาผลาญลดลง การกลายพันธุ์ของยีน - เป็นสาเหตุหลักของ ichthyosis - ส่งผลให้กิจกรรมของอวัยวะสืบพันธุ์, ต่อมหมวกไตและต่อมไทรอยด์ลดลงและการขาดภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกายเพิ่มขึ้น

ระยะเริ่มแรกของการพัฒนาของโรคเกิดจากปัญหาในกระบวนการปฏิเสธชั้น corneum ของหนังกำพร้าการทำงานของต่อมเหงื่อลดลงและการดูดซึมวิตามินเอบกพร่อง เกล็ดที่ปรากฏบนพื้นผิวของผิวหนัง เชื่อมต่อกันด้วยกรดอะมิโนเชิงซ้อนซึ่งมีฤทธิ์ในการประสานดังนั้นการแยกออกจากร่างกายจึงเจ็บปวดมาก

อาการทางคลินิก

โรค ichthyosis ซึ่งการรักษาต้องได้รับการรักษาทันทีเริ่มปรากฏให้เห็นตั้งแต่เดือนแรกของชีวิต อาการนี้อาจสังเกตได้จากผิวหนังที่หยาบและแห้ง มีเกล็ดสีเทาดำหรือสีขาวเกาะติดแน่น บริเวณขาหนีบและบริเวณไม่ได้รับผลกระทบจาก ichthyosis รักแร้, โพรงในร่างกายแบบ popliteal, ข้อศอกงอ

ฝ่ามือของผู้ป่วยปกคลุมไปด้วยเกล็ดเมือกและมีรูปแบบผิวหนังที่เด่นชัดปรากฏขึ้น ความรุนแรงของโรคขึ้นอยู่กับความลึกของการกลายพันธุ์ของยีนและความเป็นไปได้ของการแท้ง เล็บ ฟัน และเส้นผมได้รับผลกระทบจาก ichthyosis การเปลี่ยนแปลง dystrophic. โรคผิวหนังพร้อมด้วยจอประสาทตาอักเสบเรื้อรังและเยื่อบุตาอักเสบ, สายตาสั้น, โรคภูมิแพ้ที่มีลักษณะเรื้อรัง, ความผิดปกติของอวัยวะภายใน (ปัญหาตับ, หัวใจล้มเหลว). เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ichthyosis การรักษาควรครอบคลุมและมุ่งเป้าไปที่การกำจัดสาเหตุและผลที่ตามมา

ichthyosis แต่กำเนิด

โรคประเภทนี้จะเกิดขึ้นในช่วง 4-5 เดือนของการตั้งครรภ์ในครรภ์ ผิวหนังของทารกแรกเกิดถูกปกคลุมไปด้วยเกล็ดสีเทาดำหนาทั้งหมด ด้วย ichthyosis แต่กำเนิดอาจมีเกล็ด รูปร่างที่แตกต่างกันหยักหรือเรียบความหนาอาจถึง 1 ซม. และผิวหนังระหว่างนั้นถูกปกคลุมไปด้วยรอยแตกและร่อง การเปิดปากของเด็กแคบลงหรือยืดออกอย่างรวดเร็วเนื่องจากมีเกล็ดที่เกาะกันดี เปลือกตาถูกเอียง หูเต็มไปด้วยเกล็ดเขาและมีรูปร่างผิดปกติ ทารกที่เป็นโรค ichthyosis มีลักษณะเป็นตีนปุก ตีนปุก และอาจมีเล็บหายไป เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่คลอดออกมาตายและการเสียชีวิตของทารกในวันแรกของชีวิตอันเป็นผลมาจากความผิดปกติที่เข้ากันไม่ได้นั้นสูงมาก

ด้วย Epidermolytic ichthyosis (รูปแบบที่มีมาแต่กำเนิด) ผิวของเด็กจะรู้สึกราวกับว่าถูกน้ำร้อนลวก เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีข้อบกพร่องในระบบต่อมไร้ท่อและระบบประสาท ทำให้เกิดโรคต่างๆ เช่น โรคโลหิตจาง โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม อัมพาตกระตุก ภาวะปัญญาอ่อน

อิคไทโอสิส วัลการิส

การรักษาสิ่งนี้ โรคผิวหนังขึ้นอยู่กับชนิดและรูปร่างของมัน ichthyosis หยาบคาย (สามัญ) เกิดขึ้นบ่อยที่สุดและสืบทอดมาในลักษณะเด่นของออโตโซม การระบาดครั้งแรกอาจเกิดขึ้นได้ตั้งแต่อายุ 1-4 ปี พยาธิวิทยาจะมีพัฒนาการสูงสุดเมื่ออายุ 10 ปีและติดตามผู้ป่วยไปตลอดชีวิต ในช่วงวัยแรกรุ่นและ ช่วงฤดูร้อนอาการจะเบาลงเล็กน้อยและสังเกตอาการดีขึ้น

Ichthyosis vulgaris มีลักษณะเป็น keratosis pilaris การลอก ความหนาและความแห้งของผิวหนัง อาจมีการหยุดชะงักในการทำงานของต่อมไขมันและต่อมเหงื่อ ภาวะ ichthyosis ส่วนใหญ่ส่งผลต่อพื้นผิวยืดของแขนขา ข้อเท้า และบริเวณหลัง ในช่วงวัยเด็ก เกล็ดจะปรากฏบนผิวหนังหน้าผากและแก้ม ตามกฎแล้วอวัยวะเพศ, บริเวณขาหนีบ, โพรงที่ซอกใบ, รอยพับข้อและรอยพับระหว่างก้นยังคงไม่บุบสลาย

ตัวแปรทางคลินิกของ ichthyosis หยาบคาย

ขึ้นอยู่กับชนิดและการสะสมของเกล็ดหรือแผ่นมีเขาและความรุนแรงของผิวแห้ง เป็นเรื่องปกติที่จะแยกแยะความแตกต่างของ ichthyosis ธรรมดาได้หลายแบบ ที่สุด ความหลากหลายของแสง- xeroderma เมื่อลอกและผิวแห้งจะมีลักษณะคล้าย pityriasis เกล็ดลาเมลลาร์ที่อยู่ติดกับผิวหนังที่หยาบ แข็ง แห้ง และหนา บ่งชี้ว่ามี ichthyosis แบบง่าย เมื่อรูขุมขนมีความแวววาวที่ปาก ก้อนขนจะสะสมที่ส่วนปลายในปริมาณมาก ความแวววาวของเกล็ดที่แปลกประหลาดนั้นชวนให้นึกถึงหอยมุก การจัดเรียงจานคล้ายริบบิ้นมีลักษณะคล้ายเกล็ดงู

ด้วยเม่น ichthyosis ฝูงเขาหนาจะลอยขึ้นเหนือพื้นผิวประมาณ 5-10 มม. แบบฟอร์มนี้ถือว่ารุนแรงที่สุด เด็กที่มีรูปแบบคล้ายกันมีการพัฒนาล่าช้าพวกเขามีภูมิคุ้มกันลดลงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหูน้ำหนวกปอดบวม pyoderma มักเสียชีวิต บุคคลสามารถดำเนินกิจกรรมชีวิตตามปกติได้หากมี รูปแบบที่ไม่รุนแรงอิคไทโอสิส การรักษาด้วยการเยียวยาพื้นบ้าน ครีม ขี้ผึ้งสามารถทำได้ รูปแบบแสงแทบจะมองไม่เห็น

ichthyosis ประเภทอื่น

นอกจาก ichthyosis ธรรมดา (หยาบคาย) แล้ว ยังมีโรคประเภทอื่น ๆ ที่แตกต่างกันในด้านอาการ ความรุนแรง และสภาพของผิวหนัง มีทั้งหมดประมาณสี่สิบคน ที่พบมากที่สุดคือแท้ง ดำ ขาว หนาม เรียบง่าย และคดเคี้ยว การรักษาโรคผิวหนัง ichthyosis ขึ้นอยู่กับชนิดและรูปแบบ

เมื่อทำแท้งจะสังเกตเห็นความหยาบกร้านและความแห้งกร้านของผิวหนัง เครื่องชั่งขนาดเล็กครอบคลุมพื้นผิวส่วนยืดของก้น ขา และแขน ichthyosis ขาวดำมีลักษณะเป็นเกล็ดสีน้ำตาลเทาและสีขาว ด้วย ichthyosis ที่ยอดเยี่ยม แผ่นใสจะปรากฏบนแขนขา ด้วยชั้นที่มีหนามและมีเขาในรูปแบบของหนามและเข็ม ง่าย (pityriasis, pityriasiform) มีลักษณะเป็นเกล็ดเล็กสีเทา ลวดลายของหนังงูที่ประกอบด้วยเกล็ดสีเทาสกปรกหนา ๆ เรียงติดกันแน่น บ่งบอกว่ากำลังเกิดอาการ Serpentine ichthyosis การรักษาโรคทุกประเภทในมอสโกดำเนินการในคลินิกผิวหนังเฉพาะทางและแผนกผิวหนัง

การวินิจฉัย

เพื่อที่จะวินิจฉัยโรคโดยส่วนใหญ่ก็เพียงพอแล้ว อาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับการรักษาที่สามารถกำหนดได้ ichthyosis แต่กำเนิดโดย สัญญาณภายนอกอาจสับสนกับภาวะเม็ดเลือดแดงหรือพยาธิวิทยาอื่นๆ การตรวจเนื้อเยื่อจะช่วยสรุปการวินิจฉัยได้

อิคไทโอซิส: การรักษา

โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยและสังเกตโดยแพทย์ผิวหนัง เขาอาจสั่งการรักษาแบบผู้ป่วยในหรือผู้ป่วยนอก ขึ้นอยู่กับความรุนแรง ผู้ป่วยจะได้รับวิตามินซีวิตามินของกลุ่ม A, E, B, B ปริมาณมาก กรดนิโคตินิก. ในกรณีที่เจ็บป่วย ควรใช้ยาที่มีสารสกัดจากว่านหางจระเข้ แคลเซียม เหล็ก แกมมาโกลบูลิน และการถ่ายพลาสมาในเลือด เพื่อเพิ่มภูมิคุ้มกัน หากต่อมไทรอยด์เสียหาย จะมีการสั่งจ่ายไทรอยด์และอินซูลิน

ในรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดหรือในกรณีที่รุนแรงจะมีการกำหนดฮอร์โมนบำบัด ในช่วงระยะเวลาของการบรรเทาอาการผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบสภาพของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่องเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจทำให้เกิด ichthyosis การรักษา (ภาพด้านล่าง) เสริมด้วยการบำบัดในท้องถิ่นโดยใช้อ่างอาบน้ำที่มีสารละลายโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนต ผู้ใหญ่จะแสดงอ่างอาบน้ำโดยเติมแป้งและเกลือทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการ ขั้นตอนดังกล่าวช่วยลดขนาดและบรรเทาโรคผิวหนัง ichthyosis

การรักษา (ขี้ผึ้ง ครีม เซรั่ม ยา) มีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการและบรรลุการบรรเทาอาการอย่างคงที่ หากโรคนี้รุนแรง อาจมีการกำหนดขั้นตอนต่างๆ เช่น การบำบัดด้วยฮีลิบำบัด การบำบัดด้วยธาลัส และการฉายรังสี UV การอาบคาร์บอนไดออกไซด์และซัลไฟด์มีผลดีต่อสภาพของผิวหนังในกรณีของ ichthyosis การรักษาในอิสราเอลในสถานพยาบาลเฉพาะทางสามารถนำไปสู่การบรรเทาอาการในระยะยาวและมั่นคง

ยาแผนโบราณในการต่อสู้กับ ichthyosis

ไม่เพียงแค่ ยาแผนโบราณกำลังมองหา วิธีทางที่แตกต่างเพื่อเอาชนะโรค ichthyosis การบำบัดด้วยการเยียวยาพื้นบ้านประกอบด้วยการเตรียมขี้ผึ้ง, ครีม, ทิงเจอร์, การอาบน้ำตาม สมุนไพร. ดังนั้นเพื่อจุดประสงค์นี้จึงใช้โรวันข้าวโอ๊ตมาเธอร์เวิร์ตแทนซีทะเล buckthorn กล้ายอาราเลียและอื่น ๆ หมอแผนโบราณเป็นเวลานาน มีการคิดค้นสูตรอาหารเพื่อต่อสู้กับพยาธิวิทยาที่เรียกว่า ichthyosis การรักษาการทบทวนซึ่งมากกว่าเชิงบวกจากผู้ป่วยให้ผลที่ยั่งยืนและบรรเทาอาการสิ่งสำคัญคือการเตรียมการรักษาอย่างถูกต้อง

ตัวอย่างเช่น ในการเตรียมวิธีการรักษาอย่างใดอย่างหนึ่ง คุณจะต้องใช้ใบกล้าย รากต้นข้าวสาลีที่กำลังคืบคลาน ดอกแทนซี หางม้า และมาเธอร์เวิร์ต เครื่องดื่มที่เตรียมจากพืชและบริโภคภายใน ยานี้จะช่วยปรับปรุงสภาพของอวัยวะภายใน เพิ่มภูมิคุ้มกัน และทำให้เกล็ดบนผิวหนังนิ่มลง เพื่อจุดประสงค์หลังมีการใช้ขี้ผึ้งที่มีโพลิส, เซลันดีน, น้ำผึ้งและของขวัญจากธรรมชาติอื่น ๆ