hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุ hemosiderosis ในปอดในผู้ใหญ่ โรงพยาบาลคลินิกเด็กรีพับลิกัน อูฟา

เฮโมซิเดรินเป็นรงควัตถุสีน้ำตาลน้ำตาลที่เกิดจากเหล็กในระหว่างการสลายฮีโมโกลบิน เฮโมซิเดรินถูกสร้างขึ้นในเซลล์ที่เรียกว่าไซเดอโรบลาสต์ ซึ่งดูดซับฮีมที่ถูกทำลาย หากเฮโมซิเดรินเข้าสู่สารระหว่างเซลล์ ฟาโกไซโตสจะถูกทำลายโดยไซเดอโรฟาจ หากมีอยู่ในร่างกาย สภาพทางพยาธิวิทยาหรือกระบวนการ การสะสมของเฮโมไซเดอร์เฉพาะที่หรือกระจาย (แพร่หลาย) เป็นไปได้ การสะสมของเม็ดสีอย่างกว้างขวางเกิดขึ้นจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในเตียงหลอดเลือดอย่างมาก เมื่อเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉพาะที่ การสะสมของเม็ดสีจะเกิดขึ้นนอกหลอดเลือด และมักเกี่ยวข้องกับการตกเลือด ตัวอย่างง่ายๆ ของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉพาะที่คือภาวะอีคคิโมซิส นอกจากนี้ hemosiderosis ในปอดมักพบในทางการแพทย์

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดในผู้ใหญ่ สาเหตุ

Hemosiderosis ของปอดในผู้ใหญ่เป็นกรณีของ hemosiderosis ในท้องถิ่นซึ่งสาเหตุส่วนใหญ่เกิดจากภาวะแทรกซ้อนดังกล่าว โรคร้ายแรงเช่น โรคหัวใจรูมาติก ไมทรัล หรือโรคหลอดเลือดแข็งตัว บ่อยครั้งที่ข้อบกพร่องของเส้นเลือดฝอยที่มีมา แต่กำเนิดและปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองมีบทบาทในการพัฒนาพยาธิวิทยา ด้วยโรคเหล่านี้ความเมื่อยล้าของเลือดดำเรื้อรังจะค่อยๆพัฒนาในปอดผนังของหลอดเลือดไม่สามารถทนต่อแรงกดดันและการแตกอย่างต่อเนื่องการตกเลือดจะเกิดขึ้นในผนังกั้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, ถุงลมเองและบางครั้งในหลอดเลือดน้ำเหลือง

อาการของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอด

ผู้ป่วยกังวลใจหายใจลำบากรุนแรง หายใจมีเสียงหวีด ไอ มีเสมหะ “ขึ้นสนิม” ออกมา บางครั้งอาจมีเลือดปน ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะเป็นโรคโลหิตจางและพบอาการที่มีลักษณะเฉพาะ ของโรคนี้: อ่อนแอ เซื่องซึม เหนื่อยล้า ผู้ป่วยมีสีซีด บางครั้งผิวหนังจะมีสีเขียวซีด

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรค hemosiderosis ในปอดในผู้ใหญ่นั้นขึ้นอยู่กับกล้องจุลทรรศน์ของเสมหะของผู้ป่วย การตรวจเอ็กซ์เรย์อวัยวะทรวงอก การตรวจเลือดทั่วไปและทางชีวเคมี

การรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอด

ในระยะเฉียบพลันผู้ป่วยจะได้รับยา cytostatics หากโรคนี้เกิดจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง, ยาต้านการอักเสบสเตียรอยด์, ยากันเลือดแข็งและยาต้านเกล็ดเลือด ในช่วงระยะเวลาของการบรรเทาอาการผู้ป่วยจะได้รับพลาสมาฟีเรซิสโดยระบุการเสริมธาตุเหล็กและแนะนำให้สั่งยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์

ภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic pulmonary hemosiderosis) เป็นโรคปอดที่มีลักษณะการตกเลือดซ้ำในถุงลมและมีลักษณะเป็นคลื่นซ้ำ, โรคโลหิตจางจากภาวะ hypochromic และลักษณะเป็นคลื่นซ้ำ

สาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอ สันนิษฐานว่ามีการขาดเส้นใยยืดหยุ่น แต่กำเนิดของหลอดเลือดปอดขนาดเล็กและขนาดกลางซึ่งนำไปสู่การขยายตัวภาวะหยุดนิ่งของเลือดและการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดแดงผ่านผนังหลอดเลือด นักวิจัยส่วนใหญ่พิจารณาว่าภาวะ hemosiderosis ในปอดเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง ในการตอบสนองต่อสารที่ก่อให้เกิดอาการแพ้ autoantibodies จะเกิดขึ้นปฏิกิริยาของแอนติเจนและแอนติบอดีจะพัฒนาขึ้นอวัยวะช็อตซึ่งเป็นปอดซึ่งนำไปสู่การขยายของเส้นเลือดฝอยภาวะหยุดนิ่งและการเปลี่ยนรูปของเม็ดเลือดแดงเข้าไปในเนื้อเยื่อปอดโดยมีการสะสมของเฮโมซิเดรินในนั้น

, , , , , , , ,

รหัส ICD-10

J84 โรคปอดคั่นระหว่างหน้าอื่น ๆ

สาเหตุของภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุ สันนิษฐานว่ามีข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของเส้นใยยืดหยุ่นของหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง microvasculature ซึ่งนำไปสู่การขยายตัวของเส้นเลือดฝอยในปอดการชะลอตัวของการไหลเวียนของเลือดเด่นชัดการ diapedesis ของเม็ดเลือดแดงในถุงลม, เนื้อเยื่อปอด โดยมีการสะสมของเฮโมซิเดรินตามมา มีมุมมองเกี่ยวกับบทบาทที่เป็นไปได้ของความผิดปกติ แต่กำเนิดของอะนาสโตโมสของหลอดเลือดระหว่างหลอดเลือดแดงหลอดลมและหลอดเลือดดำในปอด

อย่างไรก็ตามใน เมื่อเร็วๆ นี้ การกระจายตัวที่ยิ่งใหญ่ที่สุดได้รับทฤษฎีต้นกำเนิดของโรคภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน คุณสามารถสร้างแอนติบอดีต่อส่วนประกอบของผนังหลอดเลือดในปอดได้ ตามมาด้วยการก่อตัวของสารประกอบเชิงซ้อนของแอนติเจนและแอนติบอดีโดยส่วนใหญ่อยู่ในหลอดเลือดขนาดเล็กของปอด ซึ่งนำไปสู่เนื้อร้ายของผนังหลอดเลือดโดยมีเลือดออกในถุงลมและเนื้อเยื่อปอด ไม่สามารถตัดบทบาทสำคัญของผลกระทบทางพิษต่อเซลล์ของเซลล์เม็ดเลือดขาวภูมิคุ้มกันบนผนังหลอดเลือดได้

hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะโดยการเปลี่ยนแปลงทางธรณีวิทยาต่อไปนี้:

• เติมถุงลมด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดง
• การตรวจหาในถุงลม ท่อถุงลม และหลอดลมทางเดินหายใจ รวมถึงในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า ปริมาณมากแมคโครฟาจในถุงที่เต็มไปด้วยอนุภาคเฮโมซิเดริน
• ความหนาของถุงลมและผนังกั้นระหว่างถุงลม;
• การพัฒนาเมื่อโรคดำเนินไปของโรคปอดบวมแบบกระจายการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในเนื้อเยื่อยืดหยุ่นของปอด
• การหยุดชะงักของโครงสร้างของเมมเบรนชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยของผนังกั้นระหว่างถุงลม (ตามการศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน)

, , , , , , ,

อาการของภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุอาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือเกิดขึ้นได้ หลักสูตรเรื้อรังมีอาการกำเริบซ้ำแล้วซ้ำอีก หลักสูตรเฉียบพลันเป็นลักษณะเฉพาะของวัยเด็กเป็นหลัก

การร้องเรียนจากผู้ป่วยในช่วงระยะเฉียบพลันหรือการกำเริบของโรคเป็นเรื่องปกติ ผู้ป่วยจะมีอาการไอมีเสมหะเป็นเลือด ไอเป็นเลือดเป็นหนึ่งในอาการหลักของโรคและอาจรุนแรงได้ (เลือดออกในปอด) กรณีที่ไม่มีไอเป็นเลือดมีน้อยมาก นอกจากนี้ ผู้ป่วยบ่นว่าหายใจไม่สะดวก (โดยเฉพาะเมื่อออกแรง) เวียนศีรษะ หูอื้อ และมีจุดวาบหวิวต่อหน้าต่อตา ข้อร้องเรียนเหล่านี้มีสาเหตุหลักมาจากการพัฒนาของโรคโลหิตจางเนื่องจากการไอเป็นเลือดเป็นเวลานาน ในต้นกำเนิดของหายใจถี่การพัฒนาของโรคปอดบวมแบบแพร่กระจายพร้อมกับความก้าวหน้าของโรคก็มีความสำคัญเช่นกัน ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการปวดใน หน้าอก,ข้อต่อ,หน้าท้อง,อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น,น้ำหนักลดลงอย่างเห็นได้ชัด

เมื่อการทุเลาเกิดขึ้น ความเป็นอยู่ของผู้ป่วยจะดีขึ้นอย่างมาก และพวกเขาอาจไม่มีข้อร้องเรียนใดๆ เลย หรือการร้องเรียนอาจไม่รุนแรง ระยะเวลาของการให้อภัยจะแตกต่างกันไป แต่หลังจากอาการกำเริบแต่ละครั้งจะลดลงตามกฎ

การวินิจฉัยภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

เมื่อตรวจสอบผู้ป่วย ความสนใจจะถูกดึงไปที่สีซีดของผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ น้ำแข็งของลูกตา และตัวเขียว ความรุนแรงของสีซีดขึ้นอยู่กับระดับของโรคโลหิตจาง, ตัวเขียว - ขึ้นอยู่กับระดับของการหายใจล้มเหลว เมื่อกระทบปอด จะพิจารณาความทื่อของเสียงกระทบ (ส่วนใหญ่อยู่ที่ส่วนล่างของปอด) ด้วยการตกเลือดอย่างกว้างขวางในเนื้อเยื่อปอด ความทื่อของเสียงเพอร์คัชชันจะเด่นชัดกว่ามากและสามารถได้ยินได้บริเวณที่มีเสียงทื่อ การหายใจทางหลอดลม. บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยดังกล่าวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีเฉียบพลันหรืออาการกำเริบรุนแรงของโรคได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคปอดบวมทวิภาคี การตรวจคนไข้ของปอดเผยให้เห็นสัญญาณที่สำคัญของ hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุ - crepitus ที่แพร่หลาย, ฟองละเอียดที่ชื้น, เช่นเดียวกับ rales แห้งสามารถได้ยิน ด้วยการพัฒนาของกลุ่มอาการหลอดลมหดหู่จำนวนการหายใจดังเสียงฮืด ๆ (หายใจดังเสียงฮืด ๆ และหึ่ง) เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ในระหว่างการตรวจคนไข้หัวใจ ความสนใจจะถูกดึงไปที่เสียงอู้อี้ในระหว่างการพัฒนาเรื้อรัง หัวใจปอดสำเนียงของน้ำเสียง II ถูกกำหนดไว้ หลอดเลือดแดงในปอดเมื่อมีการแบ่งตัวของหัวใจปอด ตับจะขยายใหญ่ขึ้น การขยายตัวของตับใน 1/3 ของผู้ป่วยยังสังเกตได้ในกรณีที่ไม่มี cor pulmonale ที่ไม่ได้รับการชดเชย การขยายตัวของม้ามที่เป็นไปได้

ภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุอาจมีความซับซ้อนโดยภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายรุนแรง-ปอดบวม (อาจเกิดขึ้นได้กว้างและตามมาด้วยการหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง) ภาวะปอดบวมซ้ำ และเลือดออกรุนแรง ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้อาจทำให้เสียชีวิตได้

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

1. การวิเคราะห์ทั่วไปเลือด - โรคโลหิตจางจากภาวะ hypochromic เป็นลักษณะเฉพาะ แสดงออกโดยการลดลงของระดับฮีโมโกลบิน, จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง, ดัชนีสี, ภาวะ anisocytosis และ poikilocytosis โรคโลหิตจางอาจมีนัยสำคัญ Reticulocytosis ก็สังเกตได้เช่นกัน

ด้วยการกำเริบอย่างรุนแรงของ hemosiderosis ในปอดเช่นเดียวกับการพัฒนาของโรคปอดบวมกล้ามเนื้อหัวใจตาย leukocytosis ที่เด่นชัดจะปรากฏขึ้นการเปลี่ยนแปลง สูตรเม็ดเลือดขาวไปทางซ้าย ESR จะเพิ่มขึ้น ผู้ป่วย 10-15% มีภาวะอีโอซิโนฟิเลีย

1. การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป - ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ แต่บางครั้งตรวจพบโปรตีนและเซลล์เม็ดเลือดแดง
2. การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเลือด - เนื้อหาของบิลิรูบิน, อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส, อัลฟา 2- และแกมมา-โกลบูลินเพิ่มขึ้น, ปริมาณธาตุเหล็กลดลง, และความสามารถในการจับกับธาตุเหล็กทั้งหมดของซีรั่มในเลือดเพิ่มขึ้น
3. การศึกษาทางภูมิคุ้มกันวิทยา - ไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่มีนัยสำคัญ ในผู้ป่วยบางรายจำนวน T-lymphocytes อาจลดลง, อิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้น, และการปรากฏตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียน
4. การวิเคราะห์เสมหะ ตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงและไซด์โรฟาจ - ถุงลมขนาดใหญ่ที่เต็มไปด้วยเฮโมไซเดอร์ริน ต้องทำการวิเคราะห์เสมหะบ่อยๆ เนื่องจากการทดสอบครั้งเดียวอาจไม่ให้ข้อมูลมากนัก
5. การศึกษาของเหลวในการล้างหลอดลม - พบสารไซด์โรฟาจในน้ำล้างหลอดลม
6. การวิเคราะห์เครื่องหมายวรรคตอน ไขกระดูก- myelogram มีลักษณะเฉพาะคือจำนวนไซเดอโรบลาสต์ลดลง - เซลล์ไขกระดูกสีแดงที่มีก้อนเหล็ก อาจตรวจพบสัญญาณของการสร้างเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น - การเพิ่มจำนวนของ normoblasts (อาจเป็นการแสดงออกของปฏิกิริยาชดเชยต่อการพัฒนาของโรคโลหิตจาง)

การศึกษาด้วยเครื่องมือ

การตรวจเอ็กซ์เรย์ปอด. รังสีวิทยาสามารถแยกแยะระยะของโรคต่อไปนี้ได้:

• ระยะที่ 1 - ความโปร่งใสของเนื้อเยื่อปอดลดลง (การทำให้ปอดทั้งสองข้างมืดลงเหมือนม่าน) ซึ่งเกิดจากการตกเลือดขนาดเล็กกระจายเข้าไปในเนื้อเยื่อปอด
• ระยะที่ 2 - ปรากฏโดยมีจุดโฟกัสทรงกลมเล็กๆ หลายจุดตั้งแต่เส้นผ่านศูนย์กลาง 1-2 มม. ถึง 1-2 ซม. กระจายกระจายไปทั่วช่องปอดทั้งหมด รอยโรคเหล่านี้จะค่อยๆ หายไปใน 1-3 สัปดาห์ การเกิดขึ้นของรอยโรคใหม่เกิดขึ้นพร้อมกับระยะกำเริบของโรค
• ด่านที่ 3 - โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของความมืดที่รุนแรงซึ่งชวนให้นึกถึงความมืดมิดที่แทรกซึมในโรคปอดบวม การปรากฏตัวของความมืดที่รุนแรงดังกล่าวเกิดจากการเกิดอาการบวมน้ำและการอักเสบบริเวณจุดตกเลือด คุณลักษณะเฉพาะขั้นตอนนี้เช่นเดียวกับขั้นตอนที่สองคือการหายตัวไปอย่างรวดเร็วและการแทรกซึมอีกครั้งในพื้นที่อื่น ๆ ของปอดที่เกิดอาการตกเลือด
• ระยะที่ 4 - ตรวจพบพังผืดคั่นระหว่างหน้าอย่างรุนแรงซึ่งเกิดจากการตกเลือดซ้ำ ๆ และการรวมตัวกันของไฟบรินในถุงลม

การเปลี่ยนแปลงของรังสีเอกซ์เหล่านี้มักเป็นแบบทวิภาคีและแทบจะไม่เกิดขึ้นเพียงฝ่ายเดียวเลย

การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในช่องอกนั้นไม่เคยมีลักษณะปกติ แต่สามารถสังเกตได้ในผู้ป่วย 10%

ด้วยการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดเรื้อรังจะตรวจพบการโป่งของหลอดเลือดแดงในปอดและการขยายตัวของห้องด้านขวาของหัวใจ ด้วยการพัฒนาของ pneumothorax จะพิจารณาการล่มสลายของปอดบางส่วนหรือทั้งหมด

scintigraphy การกำซาบของปอด hemosiderosis ที่ไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะเฉพาะคือการรบกวนการไหลเวียนของเลือดในปอดในระดับทวิภาคีอย่างรุนแรง

ศึกษาความสามารถในการระบายอากาศของปอด เมื่อโรคดำเนินไป ภาวะหายใจล้มเหลวแบบจำกัดจะพัฒนาขึ้น โดยความสามารถที่สำคัญลดลง บ่อยครั้งที่มีการพิจารณาการละเมิดการอุดตันของหลอดลมโดยเห็นได้จากการลดลงของดัชนี FEV1 Tiffno และตัวบ่งชี้การวัดการไหลสูงสุด

คลื่นไฟฟ้าหัวใจ. ภาวะโลหิตจางแบบก้าวหน้านำไปสู่การพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม ซึ่งทำให้ความกว้างของคลื่น T ลดลงในหลาย ๆ สาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในทรวงอกซ้าย ด้วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมที่รุนแรงอย่างมีนัยสำคัญลักษณะที่ปรากฏอาจลดลงในช่วง ST ลงจากไอโซลีนได้ หลากหลายชนิดภาวะ (บ่อยที่สุด กระเป๋าหน้าท้องนอกระบบ). ด้วยการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดเรื้อรังสัญญาณของกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปของเอเทรียมด้านขวาและช่องขวาจะปรากฏขึ้น

การศึกษาก๊าซในเลือด. เมื่อเกิดภาวะหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรงทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในหลอดเลือดแดงอย่างรุนแรง

การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอดทางเนื้อเยื่อวิทยา การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอด (การตรวจชิ้นเนื้อในปอดแบบเปิด) จะดำเนินการอย่างจำกัด เฉพาะในกรณีที่เป็นไปไม่ได้เลยที่จะวินิจฉัยโรค ข้อบ่งชี้ที่แคบลงสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อปอดมีความสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการตกเลือด

ที่ การตรวจชิ้นเนื้อตัวอย่างชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อปอดเผยให้เห็น hemosiderophages จำนวนมากในถุงลม เช่นเดียวกับการเกิดพังผืดที่เด่นชัดของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า

อัลตราซาวด์อวัยวะ ช่องท้อง. เมื่อมีการดำเนินโรคเป็นเวลานานจึงมักตรวจพบการขยายตัวของตับและม้าม

เกณฑ์การวินิจฉัยภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

หลัก เกณฑ์การวินิจฉัย hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุสามารถพิจารณาได้ดังต่อไปนี้:

• ไอเป็นเลือดที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ และเป็นเวลานานที่มีอยู่;
• หายใจถี่, ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องเมื่อระยะเวลาของโรคเพิ่มขึ้น;
• ฟองละเอียดกระจายอาการการตรวจคนไข้, หายใจมีเสียงหวีด;
• ภาพเอ็กซ์เรย์ที่มีลักษณะเฉพาะคือการปรากฏตัวอย่างฉับพลันของเงาโฟกัสหลายจุดทั่วทุกช่องปอดและการหายไปเองตามธรรมชาติค่อนข้างรวดเร็ว (ภายใน 1-3 สัปดาห์) การพัฒนาของพังผืดคั่นระหว่างหน้า
• การตรวจหา siderophages ในเสมหะ - macrophages ในถุงลมที่เต็มไปด้วยเฮโมซิเดอริน;
• โรคโลหิตจางจากภาวะ hypochromic ลดปริมาณธาตุเหล็กในเลือด
• การตรวจหา siderophages และ interstitial fibrosis ในการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอด
• การทดสอบวัณโรคเชิงลบ

, , ,

โปรแกรมการตรวจภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ

1. การตรวจเลือดและปัสสาวะทั่วไป
2. การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ปริมาณโปรตีนทั้งหมดและเศษส่วนของโปรตีน, บิลิรูบิน, อะมิโนทรานสเฟอเรส, เซโรมิวคอยด์, ไฟบริน, แฮปโตโกลบิน, เหล็ก
3. การศึกษาทางภูมิคุ้มกัน: เนื้อหาของ B- และ T-lymphocytes, ประชากรย่อยของ T-lymphocytes, อิมมูโนโกลบูลิน, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียน
4. การตรวจเสมหะ: การวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยา, การตรวจหาเชื้อมัยโคแบคทีเรียมวัณโรค, เซลล์ผิดปกติ, ไซด์โรฟาจ
5. การตรวจเอ็กซ์เรย์ปอด
6. การศึกษาฟังก์ชั่น การหายใจภายนอก- การหายใจ
7. การตรวจอัลตราซาวด์หัวใจ ตับ ม้าม ไต
8. การศึกษาของเหลวสำหรับล้างหลอดลม: การวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยา การตรวจวิเคราะห์ซีเดอโรฟาจ
9. การตรวจชิ้นเนื้อปอด

ตัวอย่างของการกำหนดการวินิจฉัยภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

hemosiderosis ที่ไม่ทราบสาเหตุของปอด, ระยะกำเริบ, X-ray ระยะ II, ระบบหายใจล้มเหลวระยะ II โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กเรื้อรัง ระดับปานกลางแรงโน้มถ่วง.

การวินิจฉัยแยกโรค

ความแตกต่างในการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุและวัณโรคที่แพร่กระจายทางโลหิตวิทยา

สัญญาณ	hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุ	วัณโรคปอดที่แพร่กระจายทางโลหิตวิทยา
ความรุนแรงของไอเป็นเลือด	ส่วนใหญ่มักมีรอยเลือดในเสมหะ บางครั้งมีเสมหะเปื้อนเลือดอย่างเข้มข้น เลือดออกในปอดอย่างรุนแรงมักไม่ค่อยสังเกต	มีเลือดปนในเสมหะบ่อยครั้งมาก "ถ่มน้ำลายเป็นเลือด", "ลิ่มเลือด" บ่อยมาก - ตกเลือดในปอดอย่างรุนแรง
การวิเคราะห์เสมหะทั่วไป	ตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงและไซด์โรฟาจจำนวนมาก - แมคโครฟาจในถุงลมที่เต็มไปด้วยเฮโมซิเดริน	พบเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมาก Siderophages ไม่ปกติ แต่หายากมาก
เชื้อมัยโคแบคทีเรียมวัณโรคในเสมหะ	ตรวจไม่พบ	มีการตรวจพบ
พลวัตของการก่อตัวโฟกัสในปอดระหว่าง การตรวจเอ็กซ์เรย์	การพัฒนาแบบย้อนกลับที่เกิดขึ้นเองเป็นลักษณะเฉพาะ	ไม่มีการพลิกกลับที่เกิดขึ้นเอง
การปรากฏตัวของฟันผุในปอด	ไม่ธรรมดา	ลักษณะเฉพาะ
การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอด	การตรวจหา siderophages และ interstitial fibrosis จำนวนมาก	ตรวจไม่พบ Siderophage
วิธีการที่มีประสิทธิภาพการรักษา	การบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์	การบำบัดต้านวัณโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ

1. วัณโรคปอดที่แพร่กระจายทางโลหิตวิทยา

อาการหลักของวัณโรคปอดที่แพร่กระจายทางโลหิตวิทยาได้อธิบายไว้ในบทความเรื่อง "โรคปอดบวม" ควรเน้นย้ำว่ามีปัญหาในการวินิจฉัยแยกโรคอย่างมากเนื่องจากอาการทั่วไปของโรคทั้งสอง ไอเป็นเลือด, หายใจถี่, อ่อนแอ, ลดน้ำหนัก, หายใจดังเสียงฮืด ๆ, crepitus, การเปลี่ยนแปลงโฟกัสที่แพร่กระจายในปอดในระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์นั้นพบได้ทั้งใน vdiopathic hemosiderosis และในวัณโรคปอดที่แพร่กระจายทางโลหิตวิทยา

1. มะเร็งปอด

ไอเป็นเลือด โลหิตจาง ความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้น และการลดน้ำหนัก ทำให้จำเป็นต้องแยกความแตกต่างของภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจากมะเร็งปอด หลักการพื้นฐานในการวินิจฉัยโรคมะเร็งปอดมีอธิบายไว้ในบทความเรื่อง “โรคปอดบวม” คุณควรพิจารณาความหมายของสัญญาณต่อไปนี้ด้วย:

• ในกรณีของมะเร็งเซลล์เม็ดเลือดแดงและมะเร็ง (ผิดปรกติ) จะพบได้ในเสมหะในภาวะเม็ดเลือดแดงที่ไม่ทราบสาเหตุในปอด - เม็ดเลือดแดงและซีโรฟาจ;
• ที่ โรคมะเร็งปอดไม่มีการพัฒนาสัญญาณรังสีของโรคแบบย้อนกลับโดยธรรมชาติ เมื่อ hemosiderosis ของปอดเงาโฟกัสจะหายไปเองตามธรรมชาติเมื่อเริ่มมีอาการทุเลา
• สำหรับมะเร็งปอดส่วนกลาง จะตรวจพบการขยายตัวและรูปทรงที่เบลอ รากปอดสำหรับภาวะ hemosiderosis ที่ไม่ทราบสาเหตุ การขยายตัวของรากของปอดนั้นไม่เคยมีมาก่อน

1. hemosiderosis ที่ปอดบวม

Hemosiderosis ของปอดสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการไหลเวียนโลหิตล้มเหลวซึ่งเกิดขึ้นกับความเมื่อยล้าในการไหลเวียนของปอด ในกรณีนี้อาจเกิดไอเป็นเลือดได้ และเมื่อมีการตรวจคนไข้ของปอด จะตรวจพบ crepitus และ rales ละเอียด ส่วน siderophages สามารถตรวจพบได้ในเสมหะ การวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดนั้นค่อนข้างง่ายบนพื้นฐานของภาพทางคลินิกของโรคหัวใจซึ่งนำไปสู่ความแออัดในปอด (ข้อบกพร่องของหัวใจ, คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ได้รับเงินอุดหนุน, โรคหัวใจ ฯลฯ ) และสัญญาณทางรังสีวิทยาของความแออัดในการไหลเวียนของปอด . มักไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อปอด

1. โรคปอดอักเสบ

ไอเป็นเลือดเช่นเดียวกับการทำให้ปอดมืดลงตามประเภทของการแทรกซึมของโฟกัสในระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์ทำให้จำเป็นต้องแยกแยะความแตกต่างของภาวะเม็ดเลือดแดงในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุกับโรคปอดบวมรวมถึงโรคปอดบวม lobar

], [

มีวิธีการรักษาแบบผสมผสานโดยใช้พลาสมาฟีเรซิสขนาดใหญ่ร่วมกับไซโตสเตติกส์ เมื่อใช้พลาสมาฟีเรซิส แอนติบอดีที่สะสมจะถูกกำจัดออกจากพลาสมา และไซโตสเตติกส์จะลดการผลิตแอนติบอดีใหม่ มักใช้ Azathioprine และ clophosphamide หลังกำหนด 400 มก. ทุกวัน ๆ ระยะเวลาการรักษา 8-10 กรัม

อย่างมีประสิทธิภาพ การรักษาแบบผสมผสานเพรดนิโซโลน อาหารเสริมธาตุเหล็กร่วมกับสารกันเลือดแข็งและยาต้านเกล็ดเลือด (เฮปาริน เสียงระฆัง เทรนทัล)

เนื่องจากการพัฒนา โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กผู้ป่วยควรรับประทานยาที่มีธาตุเหล็กเป็นประจำ เช่น เฟอร์โรเพล็กซ์ ทาร์ดิเฟรอน คอนเฟอรอน เป็นต้น

เมื่อคอร์พัลโมเนลเรื้อรังเกิดขึ้น การรักษามุ่งเป้าไปที่การลดความดันโลหิตสูงในปอด

โรคที่มีลักษณะตกเลือดในถุงลมและความหนาของผนังกั้นระหว่างถุงน้ำการสะสมของเม็ดเลือดแดงแตกพร้อมกับการพัฒนาของโรคพังผืดตามมาด้วยความดันโลหิตสูงในปอดและการพัฒนาของหัวใจในปอดคือภาวะเม็ดเลือดแดงในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ในบทความนี้เราจะดูที่ หลักเกณฑ์ทางคลินิกเกี่ยวกับโรค วิธีการรักษา และการพยากรณ์โรค

สันนิษฐานว่ามีการเกิดภูมิต้านทานตนเอง แต่สาเหตุของการรุกรานอัตโนมัติไม่ชัดเจน ในผู้ป่วยบางราย ระดับสูงตกตะกอนไปเป็นนมวัว การโจมตีของ hemosiderosis ในปอดจะค่อยเป็นค่อยไป ที่น่าสังเกตคือหลักสูตรวิกฤตซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับอาการอุดกั้นหรือปอดบวมและมาพร้อมกับการพัฒนาของโรคโลหิตจางอย่างรุนแรง เด็กจะมีอาการไอพร้อมอาเจียนหรือเสมหะขึ้นสนิม ระบบหายใจล้มเหลว อุณหภูมิไข้ และภาวะโลหิตจางเพิ่มขึ้น (ฮีโมโกลบิน 20 - 30)

ในปอดจะมีการสังเกตบริเวณที่เสียงปอดสั้นลงและได้ยินเสียง rales ละเอียดที่กระจาย มีอิศวร, ความหมองคล้ำ, การขยายตัวของตับและม้าม วิกฤตเฉียบพลันกินเวลาหลายวัน จากนั้นการบรรเทาอาการของโรคจะเกิดขึ้น ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลันของ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุไม่มีอาการกำเริบที่มีนัยสำคัญ

ในเลือด - reticulocytosis, normoblastosis, microspherocytosis, ESR เพิ่มขึ้นโดยมีความต้านทานออสโมติกของเม็ดเลือดแดงปกติและโดยปกติจะเป็นการทดสอบ Coombs โดยตรงเชิงลบ รังสีเอกซ์มักจะเผยให้เห็นเงา miliary จำนวนมาก โดยจะพบมากในบริเวณตรงกลาง (“ภาพผีเสื้อ”) แต่จุดตกเลือดที่มีจุดโฟกัสขนาดใหญ่กว่าไม่ใช่เรื่องแปลก ต่อมาจะมีอาการของพังผืดในปอด

หลักสูตรของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นลูกคลื่นวิกฤตเฉียบพลันจะถูกแทนที่ด้วยการให้อภัยภาพเลือดแดงจะเป็นปกติ วิกฤตครั้งต่อไปเกิดขึ้นเองหรือกับภูมิหลังของโรค โดยส่วนใหญ่มักเป็น ARVI

การวินิจฉัยโรค

ไม่ก่อให้เกิดปัญหากับภาพรวมของภาวะวิกฤตและการตรวจหาซีโรฟาจ เกณฑ์การวินิจฉัยคือการตรวจพบ Siderophages มากกว่า 20% ในน้ำหลอดลมหรือดัชนีธาตุเหล็กที่สูงกว่า 50 (โดยปกติดัชนีจะน้อยกว่า 25) วิกฤตการณ์ โรคโลหิตจาง และภาพ “ผีเสื้อ” เป็นเกณฑ์การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ ในกรณีที่สงสัย จะมีการบ่งชี้การตรวจชิ้นเนื้อปอด

hemosiderosis ในปอดสามารถรักษาได้หรือไม่?

ในช่วงวิกฤต กำหนดให้ใช้ยากลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ (1.5-3 มก./กก.) ในการรักษา เมื่อเกิดการบรรเทาอาการจะมีการกำหนดการบำบัดด้วยยาภูมิคุ้มกัน - ไซโคลฟอสฟาไมด์หรืออะซาไทโอพรีน หลังจากมีเลือดออกมาก จะมีการสั่งยาเดสเฟอรอกซามีนเพื่อกำจัดธาตุเหล็กส่วนเกิน

การพยากรณ์โรค hemosiderosis ในปอด

การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย การเสียชีวิตในช่วงวิกฤตจากภาวะเลือดออกในปอด หรือจากภาวะระบบทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลว ระยะเวลาเฉลี่ยชีวิต 5 ปี

ตอนนี้คุณรู้แล้วว่าการรักษา hemosiderosis ในปอดในเด็กเป็นอย่างไรอาการหลักและวิธีการในการวินิจฉัยโรค สุขภาพให้กับลูกของคุณ!

เมื่อปอดได้รับผลกระทบจากภาวะฮีโมซิเดอโรซิส เม็ดสีฮีโมซิเดรินที่มีธาตุเหล็กจะสะสมอยู่ในถุงลมและสโตรมา ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการตกเลือดในปอดและการสลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบิน การสะสมของเฮโมซิเดอรินไม่ทำลายเนื้อเยื่อของอวัยวะ แต่เมื่อรวมกับการเปลี่ยนแปลงของเส้นโลหิตตีบ ความผิดปกติของการทำงานในการทำงานของปอด

ด้วยภาวะ hemosiderosis ธาตุเหล็กมากถึง 5 กรัมสามารถสะสมในเนื้อเยื่อปอดได้ เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ เนื้อเยื่อปอดจึงมีสีเป็นสนิม เพื่ออธิบายการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของเนื้อเยื่อปอดในกรณีเช่นนี้ จะใช้คำว่า "การแข็งตัวของปอดสีน้ำตาล" นี้ กระบวนการทางพยาธิวิทยาอาจเกิดจากปัจจัยต่างๆ มากมาย ซึ่งสาเหตุที่แท้จริงยังไม่ทราบแน่ชัดและเป็นอันตรายถึงชีวิตของผู้ป่วยอยู่เสมอ มีข้อสังเกตว่าภาวะ hemosiderosis ในปอดมักเกิดขึ้นในเด็กและเยาวชน

สาเหตุ

hemosiderosis ทุติยภูมิของปอดสามารถถูกกระตุ้นได้โดยการตกเลือดในปอดในจ้ำ thrombocytopenic

จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการชี้แจงสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาภาวะเม็ดเลือดแดงในปอดในปอด เขาสามารถ:

• ปฐมภูมิ (หรือไม่ทราบสาเหตุ) – การสะสมของเฮโมซิเดรินมีสาเหตุมาจากสาเหตุที่ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์
• รอง - การสะสมของเฮโมซิเดรินถูกกระตุ้นโดยการมีเลือดออกในถุงบ่อยครั้งซึ่งเกิดจากพยาธิสภาพของเลือดและหลอดเลือด (vasculitis, thrombocytopenic purpura)

ความผิดปกติ แต่กำเนิดของเส้นใยยืดหยุ่นของหลอดเลือดของการไหลเวียนของปอดมีบทบาทบางอย่างในการเกิดโรคนี้ เนื่องจากความไม่สมบูรณ์ ผนังเส้นเลือดฝอยจะบางลง เลือดหยุดนิ่ง และเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเหงื่อออกเข้าไปในเนื้อเยื่อปอด ทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่าเลือดออกขนาดเล็กในปอด เป็นผลให้เนื้อเยื่อของอวัยวะถูกชุบด้วยเฮโมซิเดริน

ผลการวิจัยแสดงให้เห็นว่าปฏิกิริยาภูมิแพ้ซึ่งนำไปสู่การผลิตแอนติบอดีที่ทำลายผนังเส้นเลือดฝอยสามารถนำไปสู่การพัฒนาของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดได้ ด้วยเหตุนี้เลือดจึงเข้าสู่เนื้อเยื่อและสะสมอยู่ในรูปของเฮโมซิเดริน

นอกจากนี้โรคนี้สามารถถูกกระตุ้นได้จากการเร่งสลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงในม้าม การใช้งานระยะยาวบ่อยครั้งเพิ่มการดูดซึมธาตุเหล็กในลำไส้และการรบกวนการเผาผลาญของเม็ดสีที่มีธาตุเหล็ก

เงื่อนไขต่อไปนี้สามารถนำไปสู่การพัฒนาของ hemosiderosis:

• ความมึนเมา;
• การติดเชื้อในอดีต: ฯลฯ ;
• โรคหัวใจที่นำไปสู่ความเมื่อยล้าของเลือด: cardiosclerosis;
• รับบางส่วน ยา: , ;
• อุณหภูมิ;
• ความเครียดทางร่างกายหรือจิตใจมากเกินไป

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา

เมื่อศึกษาเนื้อเยื่อปอดที่ได้รับผลกระทบจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะพบบริเวณที่มีการสะสมของเฮโมซิเดรินซึ่งมองเห็นเป็นก้อนเล็ก ๆ ที่กระจัดกระจายจากตรงกลางไปยังขอบของปอด ผนังหลอดเลือดบางลงและอิ่มตัวด้วยเกลือของธาตุเหล็ก ตรวจพบร่องรอยของการตกเลือดในเนื้อเยื่อและถุงลม ผนังกั้นระหว่างถุงลมจะหนาขึ้น และเยื่อบุของถุงลมจะกลายเป็นพลาสติกไฮเปอร์พลาสติก

อาการ

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดเกิดขึ้นเรื้อรังและถูกแทนที่ด้วยช่วงที่กำเริบ (วิกฤต) และการทุเลาลง บ่อยครั้งที่การโจมตีของโรคเกิดขึ้นเมื่ออายุ 3-7 ปี แต่อาการแรกสามารถเกิดขึ้นได้ก่อนที่เด็กอายุหนึ่งขวบ อาการหลักของโรคคือการมีเลือดออกเป็นระยะและตกเลือดในปอดซึ่งนำไปสู่การพัฒนาความผิดปกติของการหายใจและ

ใน ระยะเวลาเฉียบพลันความเจ็บป่วยของผู้ป่วยเกิดขึ้น ไอมีการปล่อยเสมหะสีสนิมจำนวนมาก (บางครั้งก็มีเลือด) การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในปอดในช่วงวิกฤตทำให้เกิดอาการหายใจมีเสียงหวีด เจ็บหน้าอกและท้อง มีไข้ หัวใจเต้นเร็ว และสุขภาพโดยรวมแย่ลงอย่างรุนแรง เด็กเล็กอาจอาเจียนเป็นเลือด เนื่องจากเบื่ออาหารผู้ป่วยจึงลดน้ำหนัก การเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนโลหิตมักทำให้ม้ามและตับมีขนาดเพิ่มขึ้น

ระยะเวลาของช่วงวิกฤตสำหรับภาวะ hemosiderosis ในปอดอาจอยู่ที่ 1-2 สัปดาห์ เนื่องจากมีเลือดออกเป็นเวลานานพร้อมกับเสมหะผู้ป่วยจึงเกิดภาวะโลหิตจางและ ภาพทางคลินิกเสริมด้วยการสำแดงของมัน:

• ความอ่อนแออย่างรุนแรง
• ความอดทนลดลงแม้กับความเครียดที่เป็นนิสัย
• สีซีด ผิวมีอาการตัวเขียว;
• ความเหลืองของลูกตา;
• จุดต่อหน้าต่อตา;
• เสียงรบกวนในหู

บางครั้งโรคนี้เกิดขึ้นในรูปแบบกึ่งเฉียบพลันซึ่งไม่ได้มาพร้อมกับอาการกำเริบที่เด่นชัด

หลังจากวิกฤตคลี่คลาย อาการไอจะน้อยลงและอาการหายใจลำบากลดลง ในระหว่างขั้นตอนการบรรเทาอาการ ความเป็นอยู่โดยทั่วไปของผู้ป่วยจะดีขึ้น อาการของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะถูกกำจัดออกไปเกือบหมด และผู้ป่วยสามารถกลับไปใช้ชีวิตตามปกติได้

วิกฤตแต่ละครั้งระหว่างภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะรุนแรงมากขึ้นและช่วงเวลาระหว่างกันจะลดลง เนื่องจากการลุกลามของโรค โรคโลหิตจางทำให้เกิดอาการอ่อนเพลียโดยทั่วไป และผู้ป่วยอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้:

• พังผืดในปอดอย่างกว้างขวาง
• หัวใจวาย - โรคปอดบวม;
• ความดันโลหิตสูงในปอด;
• หัวใจปอด

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดอย่างรุนแรงสิ้นสุดลงเมื่อผู้ป่วยเสียชีวิต ซึ่งเกิดจากการตกเลือดในปอดอย่างรุนแรงหรือการหายใจล้มเหลว

การวินิจฉัย

ด้วยภาวะ hemosiderosis ของปอด การเปลี่ยนแปลงลักษณะจะถูกตรวจพบบนภาพเอ็กซ์เรย์

การตรวจหาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดมีความซับซ้อนเนื่องจากอาการเฉพาะเจาะจงต่ำ บางครั้งอาจใช้เวลาหลายเดือนถึงหลายปีในการวินิจฉัยที่ถูกต้อง ในความทรงจำของผู้ป่วยดังกล่าวจะสังเกตเห็นการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันบ่อยครั้งพร้อมกับอาการไอและโรคโลหิตจาง

เพื่อระบุ hemosiderosis ในปอดมีการกำหนดการศึกษาต่อไปนี้:

• - สัญญาณของโรคโลหิตจางจากภาวะ hypochromic, ระดับธาตุเหล็กในเลือดลดลง, reticulocytosis, ระดับของ γ-globulin เพิ่มขึ้น และ บิลิรูบินทางอ้อม;
• ด้วยการวิเคราะห์เสมหะ swabs - ตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมไซด์โรฟาจ
• myelogram - สัญญาณของการสร้างเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นและการลดลงของไซเดอโรบลาสต์;
• – ความโปร่งใสของช่องปอดลดลง, จุดโฟกัสทวิภาคีของการทำให้มืดลง (บางครั้งอาจรวมกัน) และพังผืดคั่นระหว่างหน้าจะมองเห็นได้ (ในกรณีนี้ จุดโฟกัสเก่าอาจหายไปและถูกแทนที่ด้วยจุดใหม่)
• CT – ช่วยให้คุณได้ภาพปอดที่มีรายละเอียดมากขึ้น
• (เจาะหรือเปิด) - ช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้อย่างน่าเชื่อถือตรวจพบฮีโมไซเดอร์โรฟาจและระดับธาตุเหล็กส่วนเกินในเนื้อเยื่อปอด
• – ดำเนินการเพื่อประเมินการทำงานของปอด ตรวจจับการแพร่กระจายของก๊าซที่ลดลง และความล้มเหลวของประเภทที่จำกัด
• scintigraphy การกำซาบของปอด - ตรวจพบความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตทวิภาคีในปอด
• – cardiogram เผยให้เห็นสัญญาณของ microdystrophy ที่เกิดจากโรคโลหิตจางและผลที่ตามมาที่ปรากฏกับพื้นหลังของความดันโลหิตสูงในปอด (กล้ามเนื้อหัวใจตายมากเกินไปของหัวใจด้านขวา);
• อัลตราซาวนด์ - ตรวจพบตับด้วย

หากต้องการยกเว้นการวินิจฉัยที่ผิดพลาด hemosiderosis ในปอดจะแตกต่างจากโรคต่อไปนี้:

• วัณโรคปอด miliary;
• มะเร็ง;
• มะเร็งหลอดลม
• โรคโลหิตจางมืออาชีพ
• ซิลิโคซิส;
• ซาร์คอยโดซิส;
• โรคเรนดู-ออสเลอร์;
• โรคโลหิตจาง

การรักษา

การรักษาอาการกำเริบของภาวะเม็ดเลือดแดงในปอดในปอดนั้นดำเนินการในโรงพยาบาล ในระหว่างการบรรเทาอาการ ผู้ป่วยจะต้องลงทะเบียนที่ห้องจ่ายยา

• ปฏิบัติตามอาหารที่ไม่ก่อให้เกิดภูมิแพ้
• ไม่ได้ใช้ เครื่องมือเครื่องสำอางและผลิตภัณฑ์ สารเคมีในครัวเรือนซึ่งสามารถกระตุ้นให้เกิดอาการแพ้ได้
• จัดการ การรักษาทันเวลาจุดโฟกัสเรื้อรังของการติดเชื้อและในกรณีที่เกิดโรคใด ๆ ให้ปรึกษาผู้เชี่ยวชาญในเวลาที่เหมาะสม
• หลีกเลี่ยงอุณหภูมิร่างกายและความร้อนสูงเกินไป การทำงานหนักเกินไป และการบาดเจ็บ
• ที่จะปฏิเสธจากนิสัยที่ไม่ดี

เพื่อขจัดวิกฤตของภาวะ hemosiderosis ในปอดผู้ป่วยจะได้รับ glucocorticosteroids ในระยะยาว (dexamethasone, prednisolone, btamethasone) ซึ่งระงับปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองและลดการซึมผ่านของหลอดเลือด หลังจากที่อาการดีขึ้น ขนาดของยาจะค่อยๆ ลดลงเหลือขนาดยาบำรุงรักษาซึ่งกินเวลาหลายเดือน

การบำบัดด้วยยาสามารถเสริมด้วยยาต่อไปนี้:

• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์: ไอบูโพรเฟน, อินโดเมธาซิน;
• เซลล์วิทยา: ไซโคลฟอสฟาไมด์, อะซาไทโอพรีน;
• angioprotectors: เฮสเพอริดิน, ไดออสมิน;
• ตัวแทนต้านเกล็ดเลือด: Cardiomagnyl, แอสไพริน, Trental, Curantil, เฮปาริน;
• สารลดความรู้สึก: Diazolin, Tavegil ฯลฯ ;
• วิตามินและแร่ธาตุเชิงซ้อนด้วย วิตามินซีแคลเซียมและรูติน

เพื่อกำจัดธาตุเหล็กส่วนเกินในปัสสาวะให้กำหนดการฉีด Disferal หากจำเป็นผู้ป่วยจะได้รับยาขยายหลอดลม ยาหยุดเลือด และอาหารเสริมธาตุเหล็ก อาจแนะนำให้ทำการบำบัดด้วยออกซิเจนเพื่อขจัดภาวะขาดออกซิเจน ด้วยการพัฒนาของ cor pulmonale จึงมีการกำหนดไนเตรตอินทรีย์

หากจำเป็น การบำบัดด้วยยาจะเสริมด้วยการถ่ายเลือด การดูดซึมของเม็ดเลือด พลาสมาฟีเรซิส และการบำบัดด้วยความเย็น

หากไม่ได้ผล การบำบัดด้วยยาเพื่อลดความถี่ของภาวะวิกฤต ม้ามจะถูกลบออก - ตัดม้าม การดำเนินการนี้ช่วยให้คุณยืดระยะเวลาการบรรเทาอาการบรรเทาอาการกำเริบและยืดอายุของผู้ป่วยได้ 5-10 ปีขึ้นไป

พยากรณ์

hemosiderosis ในปอดมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยและคุกคามชีวิตของผู้ป่วย โอกาสเสียชีวิตเกิดขึ้นได้ในทุกวิกฤตของโรคนี้ การลุกลามของโรคมักนำไปสู่การพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิต เมื่อเวลาผ่านไป วิกฤตการณ์จะเกิดบ่อยขึ้นและระยะเวลาการบรรเทาอาการจะสั้นลง โดยเฉลี่ยแล้วผู้ป่วยที่เป็นโรค hemosiderosis ในปอดจะมีชีวิตอยู่ได้ไม่เกิน 3-5 ปี ความตายมักเกิดจากการตกเลือดในปอดหรือการหายใจล้มเหลว

ผู้เชี่ยวชาญชั้นนำด้านพันธุศาสตร์และวิทยาภูมิแพ้-ปอดในเด็ก

Sizyakina Lyudmila Petrovna - ผู้อำนวยการสถาบันวิจัยภูมิคุ้มกันวิทยาคลินิก, วิทยาศาสตรบัณฑิตการแพทย์, ศาสตราจารย์, แพทย์ผู้มีเกียรติแห่งสหพันธรัฐรัสเซีย, ผู้ได้รับรางวัลหัวหน้าฝ่ายบริหาร (ผู้ว่าราชการ) ของภูมิภาค Rostov "นักวิทยาศาสตร์ที่ดีที่สุดแห่งปี ”

Amelina Svetlana Sergeevna - ศาสตราจารย์ภาควิชาพันธุศาสตร์และพันธุศาสตร์ในห้องปฏิบัติการแพทย์ วิทยาศาสตร์การแพทย์. แพทย์พันธุศาสตร์ประเภทคุณวุฒิสูงสุด

Karpov Vladimir Vladimirovich ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์หัวหน้าภาควิชาโรคในวัยเด็กหมายเลข 3

Andriyashchenko Irina Ivanovna กุมารแพทย์ประเภทคุณวุฒิสูงสุด

Zabrodina Alexandra Andreevna, กุมารแพทย์, แพทย์ภูมิแพ้ - ภูมิคุ้มกันวิทยา, เด็ก โรงพยาบาลเมืองหมายเลข 2" ของเมือง Rostov-on-Don

Degtereva Elena Valentinovna - ผู้ช่วยภาควิชาพันธุศาสตร์และพันธุศาสตร์ในห้องปฏิบัติการนักพันธุศาสตร์ประเภทแรก

บรรณาธิการเพจ: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

โรคหลอดเลือดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย R. Virchow ในปี พ.ศ. 2407 ภายใต้ชื่อ "การแข็งตัวของปอดสีน้ำตาล" โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อปอดด้วยการสะสมของธาตุเหล็กและโรคโลหิตจาง

hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุ - โรคที่หายาก. ภายในปี 1968 มีการอธิบายผู้ป่วยประมาณ 200 รายในวรรณกรรม แต่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา จำนวนสิ่งพิมพ์เกี่ยวกับปัญหานี้เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด อาจเป็นผลมาจากการวินิจฉัยที่ดีขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเด็ก

hemosiderosis ในปอดไม่ทราบสาเหตุ โรคทางพันธุกรรมถ่ายทอดโดยประเภทที่โดดเด่น ความผิดปกติของมันคือการแทรกซึมของยีนทางพยาธิวิทยาต่ำซึ่งอธิบายความหายากของโรค ลักษณะทางพันธุกรรมของ IPH ได้รับการเสนอแนะครั้งแรกโดย E. Glanzmann และ W. Walthard (1941) ซึ่งบรรยาย 2 กรณีในครอบครัวเดียว เราสังเกตเห็นเด็กผู้หญิงคนหนึ่งที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งแม่ได้รับการรักษาในคลินิกวัณโรคมาเป็นเวลานานในฐานะผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เป็นโรคไอเป็นเลือด หลังจากเด็กหญิงป่วย มารดาได้รับการตรวจโดยเฉพาะ และเธอยังได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น "ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ"

สาเหตุและการเกิดโรคมีความซับซ้อนและไม่มีการศึกษาเพียงพอ ผู้เขียนบางคนเชื่อว่ามันขึ้นอยู่กับความล้าหลังของเนื้อเยื่อยืดหยุ่นของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลางของปอดโดยมีส่วนร่วมของผนังกั้นถุงน้ำในกระบวนการ ตามที่ผู้เขียนคนอื่น ๆ ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อยืดหยุ่นของปอดในคนไข้ที่เป็น I1L เป็นเรื่องรอง A. Propst (1955) ค้นพบในเนื้อเยื่อปอดว่ามีการสะสมของเมือกโพลีแซ็กคาไรด์ที่เป็นกรดทางพยาธิวิทยาซึ่งมีความสามารถในการจับกับเหล็ก ข้อบกพร่องนี้ได้รับการพิจารณาโดย R. Doering และ N. Gothe (1957) ว่าเป็นข้อบกพร่องที่มีมาแต่กำเนิดและเป็นพื้นฐานในสาเหตุของโรค

K. Joseph (1961) เสนอแนะว่าสาเหตุของโรคไม่ใช่ความเสียหายต่อสโตรมาของปอด แต่เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของอะนาสโตโมสที่เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงหลอดลมกับหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดดำ

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา แนวคิดทางภูมิคุ้มกันวิทยาของการเกิดโรค IPH ได้รับการสนับสนุนอย่างกว้างขวาง ตามแนวคิดนี้ภายใต้อิทธิพลของสารกระตุ้นความรู้สึกที่ไม่รู้จักจะเกิดการก่อตัวของแอนติบอดีต่อปอด คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นจะติดอยู่ที่เยื่อหุ้มเซลล์และทำให้เนื้อเยื่อปอดเสียหาย ปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีที่เกิดขึ้นในปอดทำให้เกิดความเสียหายต่อเส้นเลือดฝอย เซลล์เม็ดเลือดแดงหลุดออกมา (diapedesis) การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง และการสะสมของเฮโมซิเดรินในเนื้อเยื่อปอด การปรากฏตัวของ eosinophilia ในผู้ป่วย 8-15% การทดสอบคูมบ์สที่เป็นบวกและการตรวจหาแอนติบอดีต่อปอดยืนยันในระดับหนึ่งถึงทฤษฎีภูมิคุ้มกันบกพร่อง

การใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของเนื้อเยื่อปอด พบว่าความหนาและการแตกโฟกัสของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยพร้อมกับการปล่อยเม็ดเลือดแดงเข้าไปในถุงลม พบว่าพลาสซึมของไซโตพลาสซึมและการแพร่กระจายของเซลล์ถุงลม การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ถือเป็นภูมิต้านทานตนเอง อย่างไรก็ตามในการศึกษาเหล่านี้ ไม่พบการตรึงอิมมูโนโกลบูลินบนเส้นเลือดฝอยหรือถุงลม และตรวจไม่พบแอนติบอดีในซีรั่มต่อเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน

จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับต้นกำเนิดของโรคโลหิตจางในภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ นักวิจัยบางคนถือว่าภาวะโลหิตจางเป็นโรคหลังเลือดออก ในขณะที่คนอื่นๆ สังเกตลักษณะเม็ดเลือดแดงแตกของโรคโลหิตจาง

จากข้อมูลที่มีอยู่ในวรรณกรรมและการสังเกตทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของเราเอง เราถือว่ามีโอกาสมากที่สุดที่จะทำให้เกิดโรคต่อไปนี้ของภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ สามารถสันนิษฐานได้ว่าการพัฒนาที่ผิดปกติของ anastomoses ของหลอดเลือดแดงในปอดและโครงสร้างทางพยาธิวิทยาของ mucopolysaccharides ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอดนั้นสืบทอดมา

ในผู้ป่วย anastomoses ของหลอดเลือดแดงของปอดมีความยืดหยุ่นน้อย เปิดอยู่ตลอดเวลา และปอดอยู่ในสถานะของปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้น สิ่งนี้นำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการปล่อยเซลล์เม็ดเลือดแดงเข้าไปในเนื้อเยื่อปอด (ต่อไดอะพีดีซิน) และความรู้สึกไวของร่างกายต่อพวกมันและผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวอย่างค่อยเป็นค่อยไป เมื่อแอนติบอดีในระดับหนึ่งสะสมภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นใด ๆ (ส่วนใหญ่มักเป็น ARVI, หลอดลมอักเสบ, โรคปอดบวม) ในอาณาเขตของอวัยวะช็อตซึ่งก็คือปอดจะเกิดปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีต่อแอนติบอดีที่มีภาวะ hyperergic พร้อมด้วยจุลภาคที่บกพร่อง, ภาวะหยุดนิ่ง , บวมน้ำ, การแตกของหลอดเลือดขนาดเล็ก, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของเม็ดเลือดแดง

ลักษณะเม็ดเลือดแดงแตกของโรคโลหิตจางได้รับการยืนยันจากการเพิ่มขึ้นของปริมาณบิลิรูบินในซีรั่มในเลือด reticulocytosis และการปรากฏตัวของโรคดีซ่าน เหล็กจากเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงแตกจะเข้าสู่พันธะที่แข็งแกร่งกับเมือกโพลีแซ็กคาไรด์ทางพยาธิวิทยาและไม่เข้าสู่ซีรั่มในเลือดและจะไม่รวมอยู่ในนั้นอีก กระบวนการเผาผลาญและในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน ดังนั้นภาวะโลหิตจางแม้จะมีลักษณะเป็นเม็ดเลือดแดงแตก แต่ก็มีการขาดธาตุเหล็ก (ระดับธาตุเหล็กในซีรั่มลดลง, ภาวะขาดโครเมียของเม็ดเลือดแดง) และปริมาณธาตุเหล็กในปอดในกรณีที่รุนแรงของโรคและ ผลลัพธ์ร้ายแรงสูงกว่าปกติถึง 100-200 เท่า เป็นลักษณะเฉพาะที่ธาตุเหล็กจะจับจ้องอยู่ในเนื้อเยื่อของปอดและในระดับภูมิภาคเท่านั้น ต่อมน้ำเหลืองดังนั้น hemochromatosis ทั่วไปจึงไม่พัฒนา (ไม่เหมือน โรคโลหิตจาง hemolyticมาจากแหล่งอื่น) ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกในภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุเป็นแบบแพ้ภูมิตนเอง ตามที่ได้รับการยืนยันโดยการทดสอบคูมบ์สเชิงบวกในผู้ป่วยจำนวนมาก

ผลจากการตกเลือด การสะสมของธาตุเหล็ก และการระบาดของการอักเสบ ทำให้โรคปอดบวมค่อยๆ เพิ่มขึ้น ทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงในปอดและโรคหัวใจในปอดเรื้อรัง เมื่อเทียบกับพื้นหลังของโรคปอดบวมด้วยการกำเริบของโรคซ้ำ ๆ อาจมีรอยแตกมากขึ้น เรือขนาดใหญ่และเลือดออกในปอดจำนวนมาก

ที่ ระยะยาว IHL ธรรมชาติของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปรากฏให้เห็นมากขึ้นและมีรอยโรคภูมิแพ้ของอวัยวะอื่น ๆ (ข้อต่อ, ผิวหนัง, หัวใจ, ไต) เช่นกัน

โรคต่างๆ เริ่มเกิดบ่อยขึ้นในเด็ก อายุก่อนวัยเรียนแต่มีรายงานการเกิดอาการครั้งแรกเมื่ออายุ 1 ปีหรือเร็วกว่านั้น รวมถึงในวัยมัธยมปลายด้วย

หลักสูตรของภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุนั้นเป็นคลื่นช่วงเวลาของอาการกำเริบจะถูกแทนที่ด้วยการบรรเทาอาการในระยะเวลาที่แตกต่างกัน

การโจมตีของโรคอาจค่อยเป็นค่อยไป: อ่อนแอ, เซื่องซึม, เหนื่อยล้า, สีซีด, เวียนศีรษะ, หายใจถี่ปานกลางปรากฏขึ้นเมื่อ การออกกำลังกายบางครั้งไอที่ผิวหนังและลูกตา เด็กบางคนเริ่มไอ และในระหว่างการตรวจเลือด พวกเขาแสดงภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic ปานกลาง เมื่อเทียบกับภูมิหลังของการเจ็บป่วยดังกล่าวหรือกับภูมิหลังของสุขภาพที่สมบูรณ์การกำเริบของโรค (วิกฤต) ก็เกิดขึ้น ในผู้ป่วยจำนวนมากอาการกำเริบของ hemosiderosis ที่ไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นจากบางคน เจ็บป่วยเฉียบพลันส่วนใหญ่มักเป็น ARVI, หลอดลมอักเสบ, โรคปอดบวม แต่มีการอธิบายวิกฤตการณ์หลังโรคหัด โรคหูน้ำหนวกเป็นหนอง, โรคบิดเฉียบพลัน และการติดเชื้ออื่นๆ

ภาพทางคลินิกของวิกฤตทั่วไปในภาวะเม็ดเลือดแดงแข็งในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะเฉพาะคืออาการทรุดลงอย่างกะทันหัน อ่อนแรงอย่างรุนแรง เวียนศีรษะ เป็นลม ปวดศีรษะ สีซีดรุนแรง ริมฝีปากเขียว ภาวะอะโครไซยาโนซิส อุณหภูมิเพิ่มขึ้นถึง 38-40°C หายใจสั้นลง ลมหายใจ หัวใจเต้นเร็ว เจ็บหน้าอกและท้อง ไอมีเสมหะ ไอเป็นเลือด ในปอดจะมีการสังเกตบริเวณที่เสียงกระทบสั้นลงและได้ยินเสียงราลชื้นหลายประเภท เมื่อสิ้นสุดวันแรกหรือวันที่ 2-3 นับจากเริ่มเกิดวิกฤต อาจมีอาการไอเล็กน้อยหรือดีซ่านรุนแรงของผิวหนังและตาขาว การตรวจเลือดเผยให้เห็นภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypochromic และ ESR ที่เพิ่มขึ้น

ภาพทางคลินิกของวิกฤตการณ์ไม่ได้ชัดเจนเสมอไป เด็กอาจกลืนเสมหะซึ่งอาจรบกวนการตรวจหาไอเป็นเลือด แต่อาจอาเจียนเป็นเลือดและมีอุจจาระสีดำ เมื่อเกิดวิกฤตซ้ำแล้วซ้ำเล่า เด็กทุกคนจะเกิดภาวะไอเป็นเลือด แต่อาจแตกต่างกันในเด็กแต่ละคนและในเด็กคนเดียวกันในช่วงวิกฤตต่างๆ ตั้งแต่รอยเลือดในเสมหะไปจนถึงเลือด 50-80 มล./วัน เสมหะ “ขึ้นสนิม” อาจถูกปล่อยออกมา เด็ก อายุยังน้อยอย่าบ่นว่าเจ็บหน้าอกและหน้าท้อง แต่จะมีความวิตกกังวล ความเหลืองของผิวหนังและลูกตาอาจหายไป

การตรวจด้วยรังสีเอกซ์เผยให้เห็นเงาโฟกัสขนาดเล็กคล้ายเมฆหลายจุด (1-2 ซม.) ที่มีความเข้มปานกลางในปอด ซึ่งบางครั้งอาจรวมกันเป็นเงาที่ไม่เหมือนกันซึ่งมีรูปร่างไม่สม่ำเสมอขนาดใหญ่กว่า การเปลี่ยนแปลงในปอดมักเกิดขึ้นในระดับทวิภาคี บางครั้งพบเงาทอดยาวหลายช่วง ส่วนปอดหรือหุ้นทั้งหมด มีรูปแบบปอดเพิ่มขึ้นหรือรุนแรงมากขึ้น การเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติก, การบดอัดของรากของปอด, บริเวณถุงลมโป่งพอง ความรุนแรงของโรคปอดบวมและถุงลมโป่งพองขึ้นอยู่กับระยะเวลา ความรุนแรงของโรค และความถี่ของการกำเริบ เงาโฟกัสที่กระจัดกระจายเล็กๆ ชวนให้นึกถึงเงาในวัณโรค miliary เกิดขึ้นเฉพาะในช่วงวิกฤตครั้งแรกหรือครั้งที่สองเท่านั้น

เมื่อวิกฤตบรรเทาลง ภาพเอ็กซ์เรย์จะเปลี่ยนไป: การตกเลือดและอาการบวมจะหายไปอย่างรวดเร็ว (ภายใน 4-7 วัน) จุดโฟกัสของปอดจะคงอยู่นานขึ้น และปรากฏการณ์ของโรคปอดบวมยังคงมีอยู่ในช่วงเวลาของการบรรเทาอาการ เมื่อเกิดวิกฤติแต่ละครั้ง การเปลี่ยนแปลงโฆษณาคั่นระหว่างหน้าก็เพิ่มขึ้น หลังจากเกิดวิกฤต 2 ครั้งแรก ภาพเอ็กซ์เรย์ระหว่างระยะบรรเทาอาการอาจเป็นปกติ

A. N. Protopopova และ L. I. Ivanova แยกแยะความแตกต่าง 4 ระยะของการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาในภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ:

ระยะที่ 1 พัฒนาโดยมีพื้นหลังของปอดไม่เปลี่ยนแปลง ในช่วงวิกฤต ความโปร่งใสของปอดทั้งสองข้างลดลงอย่างต่อเนื่องราวกับม่าน ซึ่งบางครั้งก็ให้ความรู้สึกว่าภาพเอ็กซ์เรย์ไม่น่าพึงพอใจในทางเทคนิค

ระยะที่ 2 - จุดโฟกัสขนาดเล็ก 1-2 มม. กระจายอย่างหนาแน่นและสม่ำเสมอทั่วทั้งช่องปอด ในตอนแรกแทบจะไม่สามารถแยกแยะความแตกต่างจากพื้นหลังของการลดลงแบบกระจายได้

เมื่อพวกมันโปร่งใส มันก็จะสว่างขึ้น เมื่อพวกมันมีความหนาแน่นมากขึ้น และเนื้อเยื่อที่อยู่รอบตัวพวกมันก็จะสว่างขึ้น รอยโรคจะค่อยๆ หายไปและสามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์ภายใน 2-3 สัปดาห์

ระยะที่ 3 เกิดขึ้นพร้อมกับวิกฤตที่เกิดขึ้นซ้ำแล้วซ้ำเล่า มีเงาหนาทึบแผ่ขยายปรากฏขึ้น ชวนให้นึกถึงการแทรกซึมของปอดบวม ภาพเอ็กซเรย์นี้เป็นภาพสะท้อนของการตกเลือดครั้งใหญ่และอาการบวมรอบๆ คุณลักษณะเฉพาะของเงาเหล่านี้คือไดนามิกแบบย้อนกลับอย่างรวดเร็ว (รูปที่ 42)

ระยะที่ 4 เป็นระยะคั่นระหว่างหน้า ซึ่งเป็นผลมาจากวิกฤตซ้ำแล้วซ้ำเล่า และคงอยู่ตลอดระยะเวลาที่บรรเทาอาการ ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการ สังเกตการเปลี่ยนแปลงจากการบดอัดเล็กน้อยของสโตรมาไปสู่การเกิดพังผืด

การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและรังสีวิทยาในปอดสัมพันธ์กับการตกเลือดในเนื้อเยื่อปอดทั้งขนาดเล็กและขนาดใหญ่ มักรวมกับโรคปอดบวมโดยมีสาเหตุมาจากวิกฤติ

ในผู้ป่วย 4 รายที่เราสังเกตเห็น การตรวจหลอดลมได้ดำเนินการเพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยในระหว่างการทรุดตัวของอาการกำเริบ ซึ่งเผยให้เห็นการแพร่กระจาย (1) และการแปลเฉพาะที่ (2) เยื่อบุหลอดลมอักเสบหวัดหรือหวัด-เป็นหนอง ซึ่งบ่งบอกถึงการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในหลอดลม J. Mutz (1971) บรรยายถึงกรณีของภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งได้รับการยืนยันทางจุลพยาธิวิทยาด้วยโรคหลอดลมโป่งพอง

ในช่วงวิกฤต ผู้ป่วยทุกรายประสบปัญหาการหายใจล้มเหลวเฉียบพลัน เมื่อศึกษาการทำงานของการหายใจภายนอกในระหว่างการกำเริบและการบรรเทาอาการพบการเปลี่ยนแปลงที่ขัดขวางและ จำกัด ความสามารถในการระบายอากาศและการแพร่กระจายของปอดลดลง การเปลี่ยนแปลงที่ขัดขวางจะเด่นชัดมากขึ้นในช่วงที่มีอาการกำเริบเนื่องจากปรากฏการณ์ของเยื่อบุหลอดลมอักเสบการสะสมของเสมหะและเลือดในหลอดลม ความผิดปกติของหลอดลมแจ้งชัดโดย FVC ลดลง, TVC เพิ่มขึ้น และการระบายอากาศที่ไม่สม่ำเสมอ (ขยายเวลาการผสมฮีเลียม)

การเปลี่ยนแปลงที่จำกัดเกิดขึ้นในเด็กหลังจากเกิดวิกฤติซ้ำแล้วซ้ำอีกและคงอยู่ตลอดระยะเวลาการบรรเทาอาการ มีสาเหตุมาจากการพัฒนาของโรคปอดบวม ในช่วงวิกฤต จะรุนแรงขึ้นโดยการแยกออกจากการหายใจบริเวณปอดที่เต็มไปด้วยเลือดที่หลบหนี ความผิดปกติแบบจำกัดเกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงของปริมาตรปอด โดยหลักแล้วความสามารถที่สำคัญลดลง เช่นเดียวกับปริมาตรสำรองของการหายใจที่ลดลงและการระบายอากาศสูงสุดของปอด ซึ่งบ่งชี้ถึงความสามารถในการหายใจสำรองที่ลดลง

การแพร่กระจายของก๊าซบกพร่องเกิดจากโรคปอดบวมของผนังกั้นถุงลม (alveolar-capillary block) และโรคโลหิตจาง ระดับของการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของการหายใจภายนอกในช่วงระยะเวลากำเริบขึ้นอยู่กับความรุนแรงและความชุกของโรคปอดบวมและการตกเลือดและในช่วงเวลาของการบรรเทาอาการ - ระยะเวลาของโรคและจำนวนวิกฤตที่ประสบ

ด้วยภาวะ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ การเปลี่ยนแปลงในปอดจะเพิ่มขึ้นตามแต่ละวิกฤต ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจที่เพิ่มขึ้นและการพัฒนาของภาวะหายใจล้มเหลวเรื้อรัง

ความดันโลหิตสูงจะค่อยๆ เพิ่มขึ้นในการไหลเวียนของปอด และอาการของโรคหัวใจปอดเรื้อรังจะเกิดขึ้น ซึ่งเราตรวจพบโดยใช้การตรวจคลื่นหัวใจและการตรวจคลื่นหัวใจในปอด การตรวจหลอดเลือดในปอดดำเนินการในเด็ก 2 คนเพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยแยกโรค ความดันที่วัดได้ในระหว่างการตรวจในเอเทรียมด้านขวา ช่องด้านขวา และหลอดเลือดแดงในปอดนั้นเพิ่มขึ้น ในทางคลินิกการเปลี่ยนแปลงในหัวใจแสดงออกโดยอิศวร, ไซนัสเต้นผิดปกติ, เสียงหัวใจอู้อี้, ในผู้ป่วยบางราย - เสียงพึมพำซิสโตลิกที่ปลายและที่จุด V และการขยายตัวเล็กน้อยของขอบเขตของหัวใจไปทางซ้าย ในช่วงวิกฤต การเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นจนกระทั่งเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลัน

ในช่วงวิกฤต ระดับฮีโมโกลบินลดลงและจำนวนเม็ดเลือดแดงลดลง โรคโลหิตจางมีตั้งแต่ปานกลาง (ฮีโมโกลบิน 100-92 กรัม/ลิตร) ไปจนถึงรุนแรง (ฮีโมโกลบินสูงถึง 24-30 กรัม/ลิตร) จำนวนเม็ดเลือดแดงลดลงเหลือ 1.2-3.0-1,012 ลิตร พบภาวะ Anisocytosis และ poikilocytosis ของเม็ดเลือดแดง, reticulocytosis สูงถึง 30-80% 0 และในเด็กบางคนสูงถึง 310-400% 0 ความต้านทานออสโมติกของเม็ดเลือดแดงเป็นปกติหรือลดลงปานกลาง ตามกฎแล้ว โรคโลหิตจางคือภาวะ hypochromic: ดัชนีสี 0.58-0.78 ปริมาณของธาตุเหล็กในซีรั่มจะลดลง ระดับของโรคโลหิตจางในผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่สอดคล้องกับระดับการสูญเสียเลือด: ในกรณีที่ไม่มีหรือมีภาวะไอเป็นเลือดเล็กน้อย โรคโลหิตจางถึงระดับ III แต่ในเวลาเดียวกันเราสังเกตเห็นกรณีการเสียชีวิตของผู้ป่วยจากอาการตกเลือดในปอดจำนวนมาก (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky) กรณีที่คล้ายกันได้รับการอธิบายไว้ในวรรณคดี

ในช่วงวิกฤต ปริมาณบิลิรูบินในซีรั่มในเลือดจะเพิ่มขึ้นเนื่องจากบิลิรูบินทางอ้อม และยูโรบิลินในปัสสาวะอาจเพิ่มขึ้น ตับจะมีขนาดเพิ่มขึ้น 1-4 ซม. ตามแนวกระดูกไหปลาร้าส่วนกลาง หากเกิดวิกฤตซ้ำ ๆ ม้ามอาจขยายใหญ่ขึ้น (1-2 ซม.)

เราศึกษาพลวัตของการทำงานของต่อมหมวกไตในเด็กที่เป็น IPH การเปิดใช้งานการสังเคราะห์คอร์ติโคสเตอรอยด์และความผิดปกติที่สำคัญของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตถูกเปิดเผยซึ่งแสดงออกด้วยความเด่นของการสังเคราะห์แร่คอร์ติคอยด์และการสังเคราะห์คอร์ติซอลลดลง

ข้อมูลในวรรณคดีเกี่ยวกับสถานะของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย IPH นั้นหายากและขัดแย้งกัน A.G. Khomenko และคณะ (1978) พิจารณาการยับยั้งการเปลี่ยนแปลงแบบระเบิดของเซลล์เม็ดเลือดขาวเมื่อมี PHA และการเพิ่มระดับของอิมมูโนโกลบุลินเพื่อให้เป็นคุณลักษณะของ IHL มีการศึกษาแบบแยกเดี่ยวที่บ่งชี้ถึงการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของγ-globulins ในซีรั่มในเลือดของผู้ป่วย มีการเผยแพร่ผลงานจำนวนมากในประเด็นที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันวิทยาในการเกิดโรคของ IPH การตรวจหาออโตแอนติบอดีต้านปอด, แอนติบอดีต่อโปรตีน นมวัวเกี่ยวกับปฏิกิริยาเชิงบวกของคูมบ์ส

ในผู้ป่วย IHF 1-2 ปีหลังจากสัญญาณแรกของโรค อาการแพ้จากอวัยวะและระบบอื่นๆ ผื่นแพ้, ลิ้น "ทางภูมิศาสตร์", เปื่อย, โรคหอบหืดหลอดลม, polyarthritis ภูมิแพ้, myocarditis ติดเชื้อและแพ้, มักจะ - กลุ่มอาการตกเลือดที่ผิวหนัง

อาการแพ้จะเด่นชัดที่สุดในช่วงที่โรคกำเริบและเพิ่มขึ้นตามแต่ละวิกฤต ในเด็กบางคน อาการตกเลือดที่ผิวหนังจะรุนแรงขึ้น 3-7 วันก่อนเกิดวิกฤติ ซึ่งผู้ปกครองเองก็ให้ความสนใจ เห็นได้ชัดว่าภาวะภูมิแพ้ (การสะสมของ autoantibodies) จะเพิ่มขึ้นในช่วงวิกฤต

การวินิจฉัยโรค hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นเรื่องยากเนื่องจากพบได้น้อยของโรคและความหลากหลายของอาการ

เกณฑ์ทางคลินิกหลักในการวินิจฉัย IPH คือการรวมกันของความเสียหายของปอดที่มีภาวะโลหิตจางในเลือดต่ำ, ไอเป็นเลือด, อาการเจ็บหน้าอก, ความเสียหายของปอดทวิภาคีแม้ในเด็กโต, ลักษณะเม็ดเลือดแดงแตกของโรคโลหิตจาง, ระยะของโรคเป็นลูกคลื่น, พร้อมวิกฤตซ้ำแล้วซ้ำอีก - การขยายขนาด ตับและม้ามและยังเพิ่มอาการแพ้อีกด้วย

จาก การวิจัยในห้องปฏิบัติการวิธีการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้มากที่สุดคือการตรวจหาซีเดอโรฟาจ เช่น มาโครฟาจที่เต็มไปด้วยฮีโมไซด์ในเสมหะและน้ำล้างกระเพาะ สามารถพิจารณาการเพิ่มขึ้นของปริมาณธาตุเหล็กทั้งหมดในเสมหะและการล้างกระเพาะได้ ผู้เขียนบางคนแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อปอดเพื่อตรวจสอบปริมาณธาตุเหล็กและการมีอยู่ของไซด์โรฟาจในเนื้อเยื่อปอด แต่เราถือว่าวิธีนี้ไม่ปลอดภัยเนื่องจากอาจเกิดอาการตกเลือดในปอดได้

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุจะต้องแยกความแตกต่างจากโรคปอดบวม โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกจากสาเหตุอื่น ๆ จากวัณโรคที่แพร่กระจายทางเม็ดเลือด (ในช่วงวิกฤตครั้งแรก) วัณโรคเส้นใย-โพรงโฟกัส (ในช่วงวิกฤตซ้ำ ๆ ในวัยรุ่นและผู้ใหญ่)

ในระยะกึ่งเฉียบพลันของโรคที่มีภาวะไอเป็นเลือดและโรคโลหิตจางปานกลางจำเป็นต้องแยกแยะ IPH จากความผิดปกติของหลอดเลือดหลอดลมและจากโรคหลอดลมโป่งพอง ("โรคหลอดลมโป่งพองที่มีเลือดออกแห้ง")

อาการปวดท้องและอาเจียนเป็นเลือดทำให้เกิดความจำเป็น การวินิจฉัยแยกโรคจาก แผลในกระเพาะอาหาร. ในช่วงระยะเวลาของอาการแพ้ที่พัฒนาแล้วมักมีการวินิจฉัยที่ผิดพลาดเกี่ยวกับโรคข้ออักเสบจากการติดเชื้อและภูมิแพ้, กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ฯลฯ

หลักสูตรของโรคอาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน หลักสูตรเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะคือการโจมตีแบบเฉียบพลัน ความรุนแรงของวิกฤต การไม่มีการทุเลาหรือระยะเวลาที่สั้นมาก การลุกลามอย่างรวดเร็วของกระบวนการ และการเสียชีวิตของผู้ป่วยเป็นเวลาหลายเดือนนับจากเริ่มมีอาการ

พบว่าโรคจะค่อยเป็นค่อยไป (แต่ก็สามารถเฉียบพลันได้) วิกฤตอาจรุนแรง แต่มีอายุสั้น (3-8 วัน) การทุเลา - ในระยะเวลาที่แตกต่างกัน อายุขัยของผู้ป่วยดังกล่าวก่อนที่จะได้รับการบำบัดด้วยฮอร์โมนเฉลี่ยประมาณ 6 ปี (1 6 ปี) หากหลังจากวิกฤติครั้งแรกสามารถเกิดการบรรเทาอาการทางคลินิกและรังสีวิทยาได้อย่างสมบูรณ์หลังจากเกิดอาการกำเริบซ้ำแล้วซ้ำเล่าการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาแบบถาวรยังคงอยู่ในปอด วิกฤตที่ตามมาแต่ละครั้งจะรุนแรงกว่าครั้งก่อน: ไอเป็นเลือด, ระบบทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลว, โรคโลหิตจางรุนแรงขึ้น, เกิดชั้นภูมิแพ้, บางครั้งก็หลายครั้ง ในแต่ละวิกฤต อาการปอดบวม ความดันโลหิตสูงในปอด และอาการคอร์พัลโมเนลจะเพิ่มขึ้น

R. Joseph (1961) อธิบายถึงแนวทางการรักษา IPH แบบเรื้อรังที่น่าพึงพอใจมากกว่า

การพยากรณ์โรคได้รับการปรับปรุงด้วยการใช้ฮอร์โมนบำบัดซึ่งพื้นหลังของการกำเริบจะหยุดเร็วขึ้นสามารถบรรลุการบรรเทาอาการได้นานขึ้นและระยะกึ่งเฉียบพลันของโรคสามารถเปลี่ยนเป็นแบบเรื้อรังได้ การรักษาที่ซับซ้อนผู้ป่วยทุกรายที่เราสังเกต (MA Fadeeva) รวมถึงฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ จนถึงขณะนี้ จากผู้ป่วย 6 ราย เด็กหญิงอายุ 8 ขวบ 1 รายเสียชีวิตจากอาการตกเลือดในปอดหลังจากเริ่มมีอาการ 4 ปี เด็กที่เหลือยังมีชีวิตอยู่แม้ว่าจะผ่านไป 8-11 ปีแล้วนับตั้งแต่เริ่มสังเกตก็ตาม พวกเขาเปิดอยู่ การสังเกตร้านขายยา. (คนฟรีถูกโอนไปอยู่ภายใต้การดูแลของคลินิกสำหรับผู้ใหญ่)

ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงของผู้ป่วย IPH มักเกิดขึ้นจากเฉียบพลันหรือเรื้อรัง หัวใจล้มเหลวบ่อยครั้ง - จากอาการตกเลือดในปอด

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสัณฐานวิทยาได้รับการอธิบายโดยละเอียดโดย IK Esipova (1975) การศึกษาทางสัณฐานวิทยา: ปอดมีน้ำหนักมาก (จมอยู่ในน้ำ) สีน้ำตาลอมน้ำตาล ของเหลวสีสนิมไหลจากพื้นผิวที่ถูกตัด พื้นที่ของการตกเลือดสดจะมองเห็นได้ในเนื้อเยื่อปอด และใต้เยื่อหุ้มปอด อาจตรวจพบจุดโฟกัสของปอดได้ ด้วยกล้องจุลทรรศน์จะตรวจพบการสะสมของธาตุเหล็กในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้าซึ่งมีเส้นใยยืดหยุ่นเกาะอยู่ซึ่งทำให้เกิดการแตกตัวและทำให้ผอมบาง โรคปอดบวมแบบกระจายและความหนาของผนังกั้นระหว่างถุงลม Macrophages ที่เต็มไปด้วย hemosiderin (siderophages) จะพบได้ในถุงลม เนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า และต่อมน้ำเหลืองในหลอดลมและปอด ก้อนเฮโมซิเดรินสามารถอยู่นอกเซลล์ได้

เส้นเลือดฝอยของผนังกั้นระหว่างถุงลมจะมีลักษณะคดเคี้ยวและขยายออก ในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำขนาดเล็กและขนาดกลาง จะมีการเสื่อมสภาพของคอลลาเจนและเส้นใยกล้ามเนื้อด้วยไฮยาลิน และสังเกตเห็นการเกิดพังผืดของหลอดเลือดแดงในปอดขนาดเล็กและขนาดกลาง

ปัจจุบันการบำบัดด้วยฮอร์โมนถือเป็นวิธีการรักษาโรคหลัก อย่างไรก็ตาม ไม่มีความเห็นพ้องต้องกันเกี่ยวกับขนาดยาและระยะเวลาในการรักษา จากข้อมูลวรรณกรรมและการสังเกตของเราเอง ในช่วงวิกฤต แนะนำให้สั่งยาเพรดนิโซโลน 2 มก./(กก.-วัน) และในกรณีของ วิกฤติการณ์ที่รุนแรงขนาดยาใน 3-4 วันแรกสามารถเพิ่มเป็น 3-4 มก./(กก.-วัน) เมื่ออาการดีขึ้นและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหยุดลง ปริมาณของเพรดนิโซโลนจะค่อยๆ ลดลงเหลือ 0.4 มก./(กก.-วัน) และต่อเนื่องต่อไปอีก 3-4 สัปดาห์หลังจากบรรเทาอาการได้

การรักษาด้วยฮอร์โมนควรใช้ร่วมกับใบสั่งยา ยาแก้แพ้วิตามิน อาหารเสริมธาตุเหล็ก (โดยมีธาตุเหล็กในเลือดลดลงอย่างเห็นได้ชัด) ยารักษาโรคหัวใจ การให้เลือด (ตามข้อบ่งชี้ที่สำคัญ) และอื่นๆ การบำบัดตามอาการ. หากไม่มีผลใด ๆ การตัดม้ามจะถูกระบุโดยการรักษาด้วยฮอร์โมน

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) รายงานความสำเร็จในการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน (azathioprine) กริมฟีลด์ และคณะ (1979) เชื่อว่าเมื่อเลือกการรักษา (กลูโคคอร์ติคอยด์หรือยากดภูมิคุ้มกัน) จำเป็นต้องคำนึงถึงความรุนแรงของความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันด้วย

จนถึงช่วงทศวรรษที่ 60 การผ่าตัดม้ามถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลายสำหรับ IPH V. Steiner แนะนำให้ผสมผสานการรักษาด้วยฮอร์โมนเข้ากับการตัดม้าม เราสังเกตเห็นเด็กคนหนึ่งที่ได้รับการผ่าตัดตัดม้ามออกจากพื้นหลัง การบำบัดที่ซับซ้อนเมื่อรวมฮอร์โมนเข้าด้วยกัน หลังจากนั้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหยุดลง ระดับฮีโมโกลบินจะค่อยๆเพิ่มขึ้นเป็น 106-120 กรัม/ลิตร อาการภูมิแพ้บนผิวหนังและเยื่อเมือกลดลง วิกฤตการณ์เกิดขึ้นได้ยากและดำเนินไปได้ง่ายขึ้น ( รัฐทั่วไปความรุนแรงปานกลาง ไอเป็นเลือดเล็กน้อย ระดับฮีโมโกลบินลดลงเล็กน้อย) อย่างไรก็ตามในช่วงวิกฤตจะเกิดอาการเลือดออกทางผิวหนังระดับปานกลาง

ปัญหาการเกิดโรคและการรักษา IPH จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติม

การรวมกันของ hemosiderosis ในปอดและ glomerulonephritis เรียกว่ากลุ่มอาการของ Goodpasture มีการอธิบายครั้งแรกในปี 1969 ภายในปี 1973 มีการอธิบายกรณีของโรค Goodpasture ประมาณ 220 รายในวรรณกรรมโลก มีรายงานกรณีครอบครัวของโรคนี้แล้ว

ปัจจุบัน Goodpasture syndrome จัดเป็นโรคของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายต่อหลอดเลือดของปอดและไต ตามที่ M. Hohnbach, F. Steurlich (1973) กล่าว ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันเกิดขึ้นที่ปอดเป็นหลักภายใต้อิทธิพลของปัจจัยการติดเชื้อหรือสารพิษ เนื้อเยื่อปอดได้รับสัญญาณของแอนติเจน ออโตแอนติบอดีที่สังเคราะห์ขึ้น (ส่วนใหญ่เป็น IgG) จะสะสมอยู่ในผนังกั้นถุงลมของปอด บนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของโกลเมอรูลีของไต ปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีในด้านหนึ่งทำให้เกิดอาการตกเลือดในปอดในอีกด้านหนึ่งอาจทำให้เกิดการพัฒนาของไตอักเสบในสารแอนติเจนที่คล้ายกันของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไต

กลุ่มอาการ Goodpasture เริ่มแรกแสดงอาการด้วยความเสียหายของปอด - ไอ, ไอเป็นเลือด, หายใจถี่ ต่อมาเกิด glomerulonephritis ซึ่งมีลักษณะเป็นปัสสาวะและโปรตีนในปัสสาวะ

มีการแนะนำว่าการวินิจฉัยโรค Goodpasture ควรได้รับการยืนยันโดยการระบุแอนติบอดีที่ไหลเวียนไปยังเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไตและปอด และภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะในไต

การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยเสียชีวิตจากอาการตกเลือดในปอดหรือไตวาย

ตามข้อมูลของ E. Schnetz (1974) การใช้ยา corticosteroid และยากดภูมิคุ้มกันร่วมกันสำหรับกลุ่มอาการ Goodpasture เป็นสิ่งจำเป็นในกรณีที่มีอาการทางปอดมากกว่า หากพวกเขามาถึงก่อน อาการไตวิธีทางเลือกคือการฟอกไตหรือตัดไตตามด้วยการปลูกถ่ายไต