โรคและอาการ Budd-Chiari คืออะไร?

โรค Budd-Chiari เป็นโรค endophlebitis ที่ทำลายล้างหลักของหลอดเลือดดำในตับที่มีการเกิดลิ่มเลือดและการอุดตันตามมาตลอดจนความผิดปกติในการพัฒนาหลอดเลือดดำในตับซึ่งนำไปสู่การรบกวนของเลือดไหลออกจากตับ Budd-Chiari syndrome เป็นโรครองที่มีเลือดไหลออกจากตับเป็นจำนวนมาก เงื่อนไขทางพยาธิวิทยาไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในตับ

สาเหตุของโรคและกลุ่มอาการ Budd-Chiari

Endophlebitis ของหลอดเลือดดำตับมักจะพัฒนาด้วยความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดตับ; การก่อตัวของมันอำนวยความสะดวกโดยการบาดเจ็บ, ความผิดปกติของระบบการแข็งตัวของเลือด, การตั้งครรภ์, การคลอดบุตร, การแทรกแซงการผ่าตัด, vasculitis, การใช้งานระยะยาว ฮอร์โมนคุมกำเนิด. Budd-Chiari syndrome สังเกตได้จากเยื่อบุช่องท้องอักเสบ, เนื้องอก ช่องท้องเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ การเกิดลิ่มเลือดอุดตัน และความผิดปกติของ inferior vena cava โรคตับแข็ง และ แผลโฟกัสตับ, thrombophlebitis เกี่ยวกับอวัยวะภายในอพยพ, polycythemia

ความชุก endophlebitis ที่ไม่ทราบสาเหตุที่มีการเกิดลิ่มเลือดคิดเป็น 13-61% ของทุกกรณีของการเกิดลิ่มเลือด อัตราการตรวจจับการชันสูตรศพอยู่ที่ 0.06%

กลไกการเกิดโรค (จะเกิดอะไรขึ้น) ระหว่างโรคและกลุ่มอาการ Budd-Chiari

ในโรคทั้งสองรูปแบบ อาการที่สำคัญคือความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและความเสียหายของตับ

อาการของโรคและซินโดรม Budd-Chiari

คุณสมบัติของอาการทางคลินิกตามลักษณะของการพัฒนาของโรครูปแบบเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังมีความโดดเด่น

• รูปแบบเฉียบพลันของโรคเริ่มต้นอย่างกะทันหันด้วยการปรากฏตัวของความเจ็บปวดอย่างรุนแรงใน epigastrium และ hypochondrium ด้านขวา, อาเจียนและตับขยายใหญ่ขึ้น เมื่อ inferior vena cava มีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ จะสังเกตอาการบวม แขนขาส่วนล่าง, การขยายตัวของหลอดเลือดดำซาฟีนัสของผนังหน้าท้อง หน้าอก. โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วภายในไม่กี่วันน้ำในช่องท้องจะพัฒนาซึ่งมักมีเลือดออกตามธรรมชาติ บางครั้งน้ำในช่องท้องสามารถใช้ร่วมกับ hydrothorax และไม่สามารถรักษาด้วยยาขับปัสสาวะได้
• ในรูปแบบเรื้อรังเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบ (80-85%) เวลานานไม่มีอาการหรือปรากฏเฉพาะตับโตเท่านั้น ต่อจากนั้นจะสังเกตเห็นความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวาและการอาเจียน ในระยะขั้นสูงตับมีขนาดเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดมีความหนาแน่นทำให้เกิดโรคตับแข็งของตับได้ในบางกรณีม้ามโตและหลอดเลือดดำขยายปรากฏบนผนังหน้าท้องและหน้าอกด้านหน้า ในระยะสุดท้ายอาการที่เด่นชัดของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลจะถูกเปิดเผย ในบางกรณี กลุ่มอาการ vena cava ที่ด้อยกว่าจะเกิดขึ้น ผลลัพธ์ของโรคคือตับวายอย่างรุนแรงและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือด mesenteric

สิ่งกีดขวางอาจเกิดขึ้นได้หลายระดับ:

• หลอดเลือดดำตับขนาดเล็ก (ไม่รวมขั้ว venules);
• หลอดเลือดดำตับขนาดใหญ่
• ส่วนตับของ inferior vena cava

อาการตัวเหลืองเป็นของหายาก การปรากฏตัวของอาการบวมน้ำบริเวณรอบข้างบ่งบอกถึงการเกิดลิ่มเลือดหรือการบีบตัวของ Vena Cava ที่ด้อยกว่า หากผู้ป่วยดังกล่าวไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์ที่จำเป็น พวกเขาจะเสียชีวิตเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล

การวินิจฉัยโรคและกลุ่มอาการของ Budd-Chiari

คุณสมบัติการวินิจฉัย:

ต้องจำไว้ว่าข้อสันนิษฐานของโรคนี้ควรเกิดขึ้นเมื่อตรวจพบตับในผู้ป่วยที่มีน้ำในช่องท้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีความผิดปกติในระบบการแข็งตัวของเลือด การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของโรค การเปลี่ยนแปลงพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการนั้นไม่เคยมีมาก่อน เม็ดเลือดขาว การขยายตัว dis- และ hypoproteine ​​​​mia และกิจกรรมเฟอร์ไรต์เพิ่มขึ้นปานกลาง มีความเข้มข้นสูงโปรตีนและการเพิ่มขึ้นของการไล่ระดับของซีรั่ม-อัลบูมินน่าจะบ่งชี้ว่ามีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับโดยไม่เกิดลิ่มเลือด การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์โดยไม่มีการเปรียบเทียบเช่นเดียวกับอัลตราซาวนด์เผยให้เห็นกลีบหางของตับและบริเวณเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันโดยมีปริมาณเลือดลดลง ใช้อัลตราซาวนด์ดอปเปลอร์ การตรวจเอกซเรย์นิวเคลียร์แบบแม่เหล็กแสดงให้เห็นว่าตับไม่มีเนื้อเดียวกันและมีกลีบหางของตับเพิ่มขึ้น ข้อมูลการตรวจหลอดเลือดด้วยหลอดเลือด (inferior cavagraphy และ venohepatography) มีความน่าเชื่อถือในการวินิจฉัย ข้อมูล Hepatobiopsy (การฝ่อของเซลล์ตับในโซน centrilobular, ความแออัดของหลอดเลือดดำ, การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในบริเวณ venules ของตับ) มีค่าการวินิจฉัย

การรักษาโรคและซินโดรม Budd-Chiari

การรักษาโรค Budd-Chiariในกรณีที่ไม่มี ตับวายระบุการรักษาด้วยการผ่าตัด - anastomosis ในกรณีของน้ำในช่องท้องที่ดื้อยา, oliguria, anastomosis ของน้ำเหลืองจะถูกระบุ ในกรณีของการตีบของ inferior vena cava หรือการขยายตัวของเยื่อหุ้มเซลล์ มีการใช้การผ่าตัดเยื่อหุ้มปอดข้ามช่องทวารหนัก การขยายและการทำขาเทียมของบริเวณตีบแคบ หรือการบายพาส vena cava ไปยังเอเทรียมด้านขวา มีการใช้การแบ่ง portosystemic ประเภทต่อไปนี้ (portocaval, mesocaval, mesoatrial) การปลูกถ่ายตับสามารถฟื้นฟูสภาพการทำงานของตับได้

การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมให้ผลตามอาการชั่วคราวเท่านั้น ความตายเมื่อใช้ การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมคือ 85-90% การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมประกอบด้วยยาที่สั่งจ่ายซึ่งปรับปรุงการเผาผลาญในเซลล์ตับ, ยาขับปัสสาวะและคู่อริอัลโดสเตอโรน, กลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ มีการใช้สารต้านเกล็ดเลือดและสารละลายลิ่มเลือดตามข้อบ่งชี้

พยากรณ์:

รูปแบบเฉียบพลันมักจะนำไปสู่ อาการโคม่าตับและการเสียชีวิตของผู้ป่วย อายุขัยของผู้ป่วยที่มีกระบวนการจำกัดในระยะยาวระหว่าง การบำบัดตามอาการถึงหลายปี การพยากรณ์โรคส่วนใหญ่จะพิจารณาจากสาเหตุของโรค ความชุกของการบดเคี้ยว และการกำจัดที่เป็นไปได้

คุณควรติดต่อแพทย์คนไหนหากคุณมีโรคและกลุ่มอาการ Budd-Chiari

• แพทย์ระบบทางเดินอาหาร
• ศัลยแพทย์

โปรโมชั่นและข้อเสนอพิเศษ

ข่าวการแพทย์

07.05.2019

อุบัติการณ์ของการติดเชื้อ meningococcal ในสหพันธรัฐรัสเซียในปี 2561 (เทียบกับปี 2560) เพิ่มขึ้น 10% (1) หนึ่งในวิธีการป้องกันที่พบบ่อยที่สุด โรคติดเชื้อ- การฉีดวัคซีน วัคซีนคอนจูเกตสมัยใหม่มีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการติดเชื้อ meningococcal และ meningococcal meningitis ในเด็ก (แม้กระทั่ง อายุยังน้อย) วัยรุ่นและผู้ใหญ่ 02/20/2019

หัวหน้าแผนกกุมารเวชศาสตร์เด็กไปเยี่ยมโรงเรียนหมายเลข 72 ในเซนต์ปีเตอร์สเบิร์ก เพื่อศึกษาสาเหตุที่เด็กนักเรียน 11 คนรู้สึกอ่อนแอและเวียนศีรษะหลังเข้ารับการตรวจวัณโรคเมื่อวันจันทร์ที่ 18 กุมภาพันธ์

18.02.2019

ในรัสเซียสำหรับ เดือนที่แล้วมีการระบาดของโรคหัด มีการเพิ่มขึ้นมากกว่าสามเท่าเมื่อเทียบกับช่วงปีที่ผ่านมา ล่าสุด โฮสเทลแห่งหนึ่งในมอสโก กลายเป็นแหล่งเพาะเชื้อ...

บทความทางการแพทย์

เกือบ 5% ของทั้งหมด เนื้องอกร้ายทำให้เกิดมะเร็งซาร์โคมา พวกมันมีความก้าวร้าวสูง แพร่กระจายอย่างรวดเร็วทางเม็ดเลือด และมีแนวโน้มที่จะกลับเป็นซ้ำหลังการรักษา มะเร็งซาร์โคมาบางชนิดเกิดขึ้นนานหลายปีโดยไม่แสดงอาการใดๆ...

ไวรัสไม่เพียงแต่ลอยอยู่ในอากาศเท่านั้น แต่ยังสามารถเกาะบนราวจับ ที่นั่ง และพื้นผิวอื่นๆ ในขณะที่ยังคงเคลื่อนไหวอยู่ ดังนั้นเมื่อเดินทางหรือ ในที่สาธารณะขอแนะนำไม่เพียงแค่ยกเว้นการสื่อสารกับผู้อื่นเท่านั้น แต่ยังควรหลีกเลี่ยง...

กลับ วิสัยทัศน์ที่ดีและบอกลาแว่นตาไปตลอดกาล คอนแทคเลนส์- ความฝันของใครหลายๆคน ตอนนี้มันสามารถทำให้เป็นจริงได้อย่างรวดเร็วและปลอดภัยแล้ว โอกาสใหม่ๆ การแก้ไขด้วยเลเซอร์การมองเห็นถูกเปิดออกด้วยเทคนิค Femto-LASIK แบบไม่สัมผัสโดยสิ้นเชิง

เครื่องสำอางที่ออกแบบมาเพื่อดูแลผิวและเส้นผมของเราจริงๆ แล้วอาจไม่ปลอดภัยเท่าที่เราคิด

Budd-Chiari syndrome เป็นโรคที่เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับทำให้การไหลเวียนโลหิตในตับหยุดชะงักซึ่งนำไปสู่ความแออัด พยาธิสภาพนี้พบได้น้อยมากและก่อให้เกิดอันตรายอย่างยิ่ง เนื่องจากแม้จะได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ แต่การพยากรณ์โรคก็ค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย ส่วนใหญ่แล้วพยาธิวิทยาจะได้รับการวินิจฉัยในผู้หญิงอายุสี่สิบถึงห้าสิบปี ความชุกของประชากรมีประมาณหนึ่งรายต่อประชากรแสนคน

การอุดตันหรือการอุดตันคือการทำให้รูของหลอดเลือดดำแคบลง และเมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้ส่งผลต่อหลอดเลือดที่ส่งตับ การทำงานของอวัยวะจะหยุดชะงัก ตับและหัวใจเป็นส่วนที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่ง อวัยวะสำคัญ ร่างกายมนุษย์และการทำงานผิดปกติใด ๆ จะนำไปสู่ผลกระทบร้ายแรง ผลที่ตามมาเหล่านี้ส่งผลกระทบต่อทั้งร่างกาย เนื่องจากการหยุดชะงักในการจัดหาเลือด ฟังก์ชั่นทั้งหมดของอวัยวะจะลดลงอันเป็นผลมาจากสารพิษเริ่มสะสมและแพร่กระจาย

Budd-Chiari syndrome เป็นโรคที่ต่างกันซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้มากที่สุด เหตุผลต่างๆ. ประมาณหนึ่งในสามของการตรวจพบโรคนี้ ปัจจัยกระตุ้นยังไม่ชัดเจน

ปัจจัยหลักในการพัฒนาของโรคถือเป็นพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดของหลอดเลือดในตับ นอกจากนี้สาเหตุมักเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับ การพัฒนาของโรคมักเกี่ยวข้องกับ:

• ความเสียหายทางกลต่อเยื่อบุช่องท้อง
• โรคตับต่างๆ
• กระบวนการอักเสบในส่วนที่ว่างของช่องท้อง
• โพลีซีโรอักเสบ;
• เนื้องอกมะเร็ง
• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในตับ
• ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตต่างๆ

ระบบไหลเวียนโลหิตเป็นโครงสร้างที่แตกแขนงอย่างมาก โดยแต่ละองค์ประกอบสามารถรับภาระของส่วนอื่นๆ ได้หากจำเป็น อย่างไรก็ตามกระบวนการนี้ไม่สมบูรณ์แบบเนื่องจากกิ่งก้านของหลอดเลือดได้รับการออกแบบสำหรับภาระบางอย่างและการเพิ่มขึ้นทำให้เกิดการสึกหรออย่างรวดเร็วและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา หลอดเลือดอาจไม่สามารถรับมือกับงานได้ส่งผลให้ตับไม่ได้รับเลือดครบถ้วน ในท้ายที่สุด ชิ้นส่วนต่อพ่วงอวัยวะเริ่มฝ่อและส่วนกลางมีขนาดเพิ่มขึ้น สิ่งนี้นำไปสู่ภัยพิบัติที่ยิ่งใหญ่กว่าเนื่องจากตับเริ่มส่งผลกระทบทางกลต่อหลอดเลือดซึ่งกระตุ้นให้เกิดการตีบและการอุดตัน

แบบฟอร์มทางคลินิก

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบทางคลินิก:

• เฉียบพลัน;
• กึ่งเฉียบพลัน;
• เรื้อรัง.

รูปแบบที่อันตรายที่สุดถือเป็นแบบเฉียบพลัน มีหลายกรณีที่โรคพัฒนาอย่างรวดเร็วจนแพทย์ไม่มีเวลาทำอะไรเลย อาการจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วตับจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็วซึ่งมาพร้อมกับอาการรุนแรง ความรู้สึกเจ็บปวดท้องมานพัฒนา ภาวะกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะคืออาการไม่รุนแรงและการลุกลามช้าลง ผู้ที่เป็นโรค Budd-Chiari เรื้อรังสามารถมีชีวิตอยู่ได้สิบปีหรือมากกว่านั้นหากการผ่าตัดประสบความสำเร็จ

อาการ

ภาพทางคลินิกของโรคนี้เกี่ยวข้องโดยตรงกับขอบเขตของความเสียหายต่อระบบหลอดเลือดดำ เรือทั้งลำใหญ่และไม่ใหญ่มาก ลำใดลำหนึ่งหรือหลายลำอาจได้รับความเสียหายได้ หากมีหลอดเลือดเพียงลำเดียวเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบและไม่มีขนาดใหญ่มาก โรคก็จะดำเนินต่อไปในกรณีที่ไม่มี อาการรุนแรง. ส่วนที่เหลือของเครือข่ายรับภาระของมัน และตับก็แทบไม่มีการรบกวนการไหลเวียนของเลือดเลย ด้วยความเสียหายอย่างกว้างขวาง ปริมาณเลือดจะลดลงอย่างมากซึ่งจะไม่คงอยู่โดยไม่มีผลกระทบ

รูปแบบเฉียบพลันของกลุ่มอาการ Budd-Chiari มักแสดงออกอย่างรวดเร็วบุคคลมีอาการปวดอย่างรุนแรงในบริเวณช่องท้องและด้านขวา นอกจากนี้รูปแบบของโรคนี้ยังมีอาการดังต่อไปนี้:

• สำลัก;
• ผิวเหลืองเล็กน้อย
• ตับโต;
• อาการบวมที่ขาอย่างรุนแรง (ในกรณีที่ได้รับผลกระทบจาก vena cava);
• เส้นเลือดขอดเนื่องจากการขยายตัวทำให้หลอดเลือดดำเริ่มปรากฏใต้ผิวหนังทำให้เกิดรูปแบบที่แปลกประหลาดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณหน้าท้อง
• อาการปวดเฉียบพลัน, ปวดท้อง, อาหารไม่ย่อย, ท้องร่วง

ด้วยโรคนี้อาการจะปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันและเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว หลังจากผ่านไปเพียงไม่กี่วัน คนๆ หนึ่งจะมีของเหลวสะสมจำนวนมากในช่องท้องและภาวะไตวายอย่างรุนแรง รูปแบบเฉียบพลันแทบจะรักษาไม่ได้หลังจากผ่านไประยะหนึ่งแม้จะมีมาตรการรักษาอย่างเข้มข้นผู้ป่วยก็ตกอยู่ในอาการโคม่าแล้วเสียชีวิต มีหลายกรณีที่ทราบกันดีว่าเป็นโรคที่เกิดขึ้นทันทีซึ่งมีผู้เสียชีวิตภายในไม่กี่วัน

ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลันของพยาธิวิทยาจะสังเกตอาการต่อไปนี้:

• ตับโต;
• ม้ามโต;
• ท้องมานท้อง

มีการไหลเวียนของเลือดช้าลงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบและลักษณะของเลือดก็เปลี่ยนไปเช่นกัน มันมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันอัตราการแข็งตัวเพิ่มขึ้นซึ่งอาจนำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดดำที่ถูกลบล้าง

สำหรับรูปแบบเรื้อรัง อาการรุนแรงไม่ปกติ ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการอ่อนแรงและเหนื่อยล้าอย่างรุนแรง หลังจากนั้นระยะหนึ่งอาจมีอาการอาหารไม่ย่อยและอาเจียนได้ บุคคลนั้นเริ่มมีอาการปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา การวินิจฉัยเผยให้เห็นการเพิ่มขนาดของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ เมื่อโรคเริ่มดำเนินไป ม้ามจะขยายใหญ่ขึ้น และเกิดกระบวนการตับแข็งขึ้นในตับที่ได้รับผลกระทบ โรคเหล่านี้ทำให้ตับวายถาวร

การวินิจฉัย

Budd-Chiari syndrome มีความชัดเจนพอสมควร ภาพทางคลินิกดังนั้นการวินิจฉัยจึงไม่ใช่เรื่องยาก หากผู้ป่วยมีตับและม้ามโต อาจมีของเหลวสะสมในช่องท้อง และผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่า อัตราสูงการแข็งตัวของเลือดแพทย์อาจสงสัยพยาธิสภาพนี้ทันที ประวัติทางการแพทย์ก็ได้รับการศึกษาอย่างรอบคอบเช่นกัน สัญญาณต่อไปนี้ทำให้เกิดข้อสงสัย:

• หัวใจล้มเหลว;
• การปรากฏตัวของการแพร่กระจายในตับ;
• แกรนูโลมาโทซิส;
• โรคตับแข็งในทารกแรกเกิด
• เยื่อบุช่องท้องอักเสบ;
• โรคติดเชื้อ (ซิฟิลิส, วัณโรค);
• การติดแอลกอฮอล์ของผู้ป่วย

นอกจากการตรวจร่างกายและประวัติทางการแพทย์แล้ว ยังมีการสั่งการทดสอบดังต่อไปนี้:

• การวิเคราะห์เลือดทั่วไป
• การตรวจเลือดทางชีวเคมี, การตรวจตับ;
• การตรวจเลือด

พบในเลือด ระดับสูงมวลเม็ดเลือดขาวเพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง hemostasiogram ช่วยให้คุณสามารถกำหนดเวลาการเพิ่มขึ้นของ prothrombin ได้ ชีวเคมีให้แนวคิดเกี่ยวกับกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเอนไซม์ตับ

มีการใช้ภาพด้วย เทคนิคการวินิจฉัยการสอบ:

• อัลตราซาวด์;
• การตรวจเอ็กซ์เรย์ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลของตับ
• การตรวจหลอดเลือด;

อัลตราซาวนด์, CT และ MRI สามารถเปิดเผยระดับของตับและม้ามโตได้ การศึกษาเอ็กซ์เรย์หลอดเลือดดำพอร์ทัลและหลอดเลือดตับอื่นๆ ทำให้สามารถประเมินความรุนแรงของความเสียหายของหลอดเลือด ค้นหาลิ่มเลือด และระบุบริเวณที่มีการตีบแคบทางพยาธิวิทยาได้

การรักษาโรค Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrome สามารถรักษาได้ด้วยยาและวิธีที่รุนแรง ยาตามกฎแล้วกลับกลายเป็นว่าไม่ได้ผลด้วยความช่วยเหลือของพวกเขาจึงเป็นไปได้ที่จะบรรลุการปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยในระยะสั้นเท่านั้น แม้กระทั่งกับ การตรวจจับทันเวลาและการรักษาที่เหมาะสมโดยไม่ต้องผ่าตัด ประมาณ 90% ของผู้ป่วยเสียชีวิตภายในระยะเวลาอันสั้น

การบำบัดมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดสาเหตุหลักของพยาธิสภาพนั่นคือการฟื้นฟูการไหลเวียนโลหิตตามปกติในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ ยังใช้ การรักษาตามอาการเพื่อบรรเทาอาการของผู้ป่วย

การบำบัดด้วยยา

เพื่อกำจัดความชื้นส่วนเกินในร่างกายจึงใช้ยาขับปัสสาวะ มีการกำหนดสารต้านการแข็งตัวของเลือดเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด เพื่อบรรเทาอาการปวดท้องและบรรเทาอาการอักเสบให้ใช้ยาจากกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ เพื่อปรับปรุงลักษณะของเลือดและทำให้กระบวนการรีโอโลยีเป็นปกติ แก้ไขลิ่มเลือดที่มีอยู่และป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือดใหม่ มีการใช้สารต้านเกล็ดเลือดและการละลายลิ่มเลือด นอกจากนี้การบำบัดบำรุงรักษายังมีจุดมุ่งหมายเพื่อฟื้นฟูการเผาผลาญในเซลล์ตับ

วิธีการผ่าตัด

ฟื้นฟูการไหลเวียนโลหิตให้เป็นปกติในบริเวณที่ได้รับผลกระทบโดยใช้เฉพาะ วิธีการอนุรักษ์นิยมไม่มีการรักษาสำหรับการวินิจฉัยนี้ เป็นไปได้ที่จะทำให้การทำงานของตับและเครือข่ายหลอดเลือดเป็นปกติโดยใช้วิธีการที่รุนแรงเท่านั้น

ข้อห้ามในการผ่าตัดคือภาวะตับวายเฉียบพลันและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในตับ สำหรับกลุ่มอาการ Budd-Chiari อาจแนะนำให้ใช้การบำบัดแบบรุนแรงประเภทใดประเภทหนึ่งต่อไปนี้:

• การใช้อะนาสโตโมส (การสื่อสารสังเคราะห์เทียมระหว่างหลอดเลือดช่วยให้การไหลเวียนของเลือดกลับคืนมา);
• ขาเทียมหรือการขยายตัวทางกลของ vena cava ที่เหนือกว่าหากโรคนี้เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดนี้
• การแบ่ง - ในกรณีที่มีความดันโลหิตสูงพอร์ทัลแนะนำให้ติดตั้งการแบ่ง (เปลี่ยนส่วนหนึ่งของภาชนะที่เสียหาย) เพื่อลด ความดันโลหิตในหลอดเลือดดำพอร์ทัล
• การปลูกถ่ายตับ

พยากรณ์

เมื่อโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วแทบจะทำอะไรไม่ได้เลย การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วจนแพทย์ไม่สามารถดำเนินการตามมาตรการที่จำเป็นได้ รูปแบบเฉียบพลันของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ยังทำให้แพทย์แทบไม่มีเวลาทำการรักษาที่ซับซ้อน ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง เก้าในสิบคนเสียชีวิตภายในไม่กี่เดือนโดยไม่ได้รับการรักษา ด้วยการผ่าตัดอย่างทันท่วงที อัตราการรอดชีวิตห้าปีจะอยู่ที่ประมาณ 70% ปัจจัยพยากรณ์โรคที่สำคัญ ได้แก่ อายุของผู้ป่วย ระดับของน้ำในช่องท้อง รัฐทั่วไป ระบบหลอดเลือด. การพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญโดยกระบวนการของโรคตับแข็งและการพัฒนาของภาวะตับวาย

มีสาเหตุหลายประการที่ทำให้สิ่งนี้ปรากฏขึ้น โรคร้าย:

นี่คือการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในตับซึ่งบางครั้งเรียกว่าโรคนี้ นั่นคือด้วยโรคนี้การไหลเวียนของเลือดจากตับเข้าสู่กระแสเลือดทั่วไปผ่านทาง Vena Cava ที่ด้อยกว่าจะถูกขัดขวาง

ใน ICD-10 ( การจำแนกประเภทระหว่างประเทศโรคของการแก้ไขครั้งที่ 10) พยาธิวิทยานี้รวมอยู่ในกลุ่ม "เส้นเลือดอุดตันและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดดำอื่น" ด้วยรหัส 182.0

การละเมิด การไหลของหลอดเลือดดำค่อนข้างหายาก - 1: 100,000 เสี่ยงต่อการป่วย ผู้หญิงมากขึ้นจาก 40 ถึง 50 ปี จากนี้เราสามารถสรุปได้ว่าการมีฮอร์โมนเอสโตรเจนในเลือดของผู้หญิงเพิ่มขึ้นมีอิทธิพลอย่างมากต่อการพัฒนาของกลุ่มอาการ

ภายใน 10 ปี ผู้ป่วยประมาณ 55% รอดชีวิตจากโรคนี้ได้ ความตายเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากภาวะตับวายเฉียบพลัน

โรค Budd-Chiari เป็นโรค endophlebitis ที่ทำลายล้างหลักของหลอดเลือดดำในตับที่มีการเกิดลิ่มเลือดและการอุดตันตามมาตลอดจนความผิดปกติในการพัฒนาหลอดเลือดดำในตับซึ่งนำไปสู่การรบกวนของเลือดไหลออกจากตับ

Budd-Chiari syndrome เป็นโรครองของการไหลเวียนของเลือดออกจากตับในสภาวะทางพยาธิวิทยาหลายประการที่ไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดในตับ

สาเหตุ

Endophlebitis ของหลอดเลือดดำตับมักจะพัฒนาด้วยความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดตับ; การก่อตัวของมันอำนวยความสะดวกโดยการบาดเจ็บ, ความผิดปกติของระบบการแข็งตัวของเลือด, การตั้งครรภ์, การคลอดบุตร, การผ่าตัด, vasculitis และการใช้ฮอร์โมนคุมกำเนิดในระยะยาว Budd-Chiari syndrome สังเกตได้จากเยื่อบุช่องท้องอักเสบ, เนื้องอกในช่องท้อง, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, การเกิดลิ่มเลือดและความผิดปกติของ vena cava ที่ด้อยกว่า, โรคตับแข็งและรอยโรคตับโฟกัส, thrombophlebitis เกี่ยวกับอวัยวะภายในอพยพ, polycythemia

ความชุก endophlebitis ที่ไม่ทราบสาเหตุที่มีการเกิดลิ่มเลือดคิดเป็น 13-61% ของทุกกรณีของการเกิดลิ่มเลือด อัตราการตรวจจับการชันสูตรศพอยู่ที่ 0.06%

อันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในตับเป็นเวลานาน (พังผืดในพอร์ทัลและในตับอักเสบ, การอักเสบ) ซึ่ง “เตรียม” อวัยวะสำหรับการพัฒนาเรื้อรัง กระบวนการทางพยาธิวิทยาหรือการอุดตันเฉียบพลันของหลอดเลือดดำตับอาจกลายเป็นโรค Budd-Chiari อย่างไรก็ตาม ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน โรคนี้ถือว่าพบได้ไม่บ่อยนัก เพราะตามสถิติแล้ว พบถึง 1 ใน 100,000 คน ผู้หญิงส่วนใหญ่มีความสุข "สิทธิพิเศษ" เนื่องจากตับของพวกเขาทนทุกข์ทรมานจากปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์เพิ่มเติมที่ผู้ชายไม่ได้เผชิญ (รับ การคุมกำเนิด, การตั้งครรภ์) อย่างไรก็ตาม เงื่อนไขหลักที่ทำให้เกิดอาการ Budd-Chiari ได้แก่:

เหตุผลทางกล:
การหลอมรวมของเยื่อหุ้มเซลล์แต่กำเนิดของ inferior vena cava
ประเภทที่ 1: พบเมมเบรนบาง ๆ ใน Vena Cava ที่ด้อยกว่า

Type II: ไม่มีส่วนของ vena cava ที่ด้อยกว่า
ประเภทที่ 3: ขาดการไหลเวียนของเลือดผ่าน vena cava ที่ด้อยกว่าและการพัฒนาหลักประกัน

หลอดเลือดดำตีบในตับ
Hypoplasia ของหลอดเลือดดำ suprahepatic

การอุดตันหลังการผ่าตัดของหลอดเลือดดำตับและ Vena Cava ที่ด้อยกว่า
การอุดตันหลังบาดแผลของหลอดเลือดดำตับและ Vena Cava ที่ด้อยกว่า

โภชนาการทางหลอดเลือด.
.

อาการของโรค Budd-Chiari:

ไม่มีอาการทั่วไปของกลุ่มอาการ Budd-Chiari เนื่องจากโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือความจริงที่ว่ามันแสดงออกแตกต่างกันไปในทุกคน วันนี้เราเน้นหลายเรื่อง อาการทั่วไปโดยที่สามารถรับรู้พยาธิวิทยาได้:

อาการของ Budd-Chiari อาจแสดงได้จากผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีเหลือง ปวดท้อง บวม และมีปัญหาในการย่อยอาหาร

หลักสูตรของกลุ่มอาการ Budd-Chiari อาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรัง
อาการทางคลินิกในระยะเฉียบพลันของกลุ่มอาการ Budd-Chiari

กลุ่มอาการ Budd-Chiari เฉียบพลันเกิดขึ้นใน 5-20% ของกรณี

ในกรณีส่วนใหญ่ อาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ขึ้นอยู่กับโรคที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการ เช่นเดียวกับระยะเวลาของการอุดตันของหลอดเลือดดำ

การวินิจฉัยกลุ่มอาการ Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrome มักได้รับการวินิจฉัยหลังจากการปรากฏตัวของน้ำในช่องท้องเมื่อมองหาลิ่มเลือดและเมื่อมองหาสาเหตุของความผิดปกติของเลือดออก เมื่อทำการวิจัย จุดสำคัญคืออาการแสดงของโรค

ข้อมูลในห้องปฏิบัติการมักไม่สามารถแสดงการมีอยู่ของโรคได้ เนื่องจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของ ESR, เม็ดเลือดขาว และตัวชี้วัดอื่นๆ นั้นเป็นลักษณะของโรคหลายชนิดไปพร้อมๆ กัน โดยไม่คำนึงถึงรูปแบบของโรค

ถ้า การวิจัยในห้องปฏิบัติการจะแสดงการเพิ่มขึ้นของโปรตีนและซีรั่มอัลบูมิน โดยปกติจะสันนิษฐานว่ามีลิ่มเลือดเกิดขึ้นในหลอดเลือดดำตับ (เช่น หลอดเลือดดำพอร์ทัล)

ผลลัพธ์ของการสแกน CT และอัลตราซาวนด์สามารถแสดงให้เห็นได้อย่างแน่ชัดว่าปริมาณเลือดในตับหยุดชะงักตรงไหน ผลการตรวจชิ้นเนื้อตับยังสามารถแสดงให้เห็นว่ามีลิ่มเลือดอยู่ด้วย นอกจากนี้ยังใช้วิธีการวินิจฉัยต่อไปนี้:

• Doppler ของพอร์ทัลและหลอดเลือดดำตับ;
• การตรวจหลอดเลือด;
• การเขียนภาพ;
• การตรวจเอ็กซ์เรย์
• โลหิตวิทยา ฯลฯ

สิ่งที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยคือการแยกโรคอื่นๆ ทั้งหมดที่เป็นออก อาการคล้ายกัน. ในวิธีที่ดีที่สุดการวินิจฉัยกลุ่มอาการ Budd-Chiari นั้นเป็นอัลตราซาวนด์ซึ่งทำให้สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดดำในตับและการบีบอัดของ Vena Cava ที่ด้อยกว่าได้

วิธีนี้ยังดีสำหรับการวินิจฉัยภาวะน้ำในช่องท้อง (การสะสมของของเหลว) การใช้อัลตราซาวนด์ Doppler จะตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทิศทางของการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดดำของตับ

การสแกน CT ช่วยให้สามารถดูว่าตับขยายใหญ่แค่ไหน และเมื่อให้ความคมชัด หากการไหลเวียนของเลือดบกพร่อง ความคมชัดนี้จะกระจายไม่สม่ำเสมอ และลักษณะที่ขาด ๆ หาย ๆ ของสารจะถูกบันทึกไว้

ภาพถ่ายที่มีลูกศรแสดงการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในตับ

แน่นอนว่า สัญญาณที่ชัดเจนที่ต้องคำนึงถึงเป็นอันดับแรกเกี่ยวกับกลุ่มอาการ Budd-Chiari คือ น้ำในช่องท้องและเส้นเลือดขอด ควบคู่ไปกับตับที่ขยายใหญ่ขึ้น

การรักษาโรคทางพยาธิวิทยา

โรคบัดด์-เชียรีรักษาได้ด้วยยาเม็ด การผ่าตัด และกายภาพบำบัด

หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Budd-Chiari เขาจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล การรักษาโรคนี้ทั้งหมดมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดการอุดตันลดความดันในอวัยวะและป้องกันภาวะแทรกซ้อน

ผู้เชี่ยวชาญในการรักษาโรคนี้คือแพทย์ระบบทางเดินอาหารและศัลยแพทย์

เป็นไปได้ที่จะรักษาโรคนี้ด้วยยา แต่ไม่ได้ผลมากนักและการปรับปรุงเกิดขึ้นในช่วงเวลาสั้น ๆ ผู้ป่วย 80-85% จะมีชีวิตอยู่หลังจากนี้ประมาณสองปี

ดังนั้นในระหว่างการรักษาด้วยยาจึงเกิดประเด็นเรื่องการ การแทรกแซงการผ่าตัด. ซึ่งอาจเป็นการผ่าตัดหลอดเลือดเพื่อฟื้นฟูสภาพการนำไฟฟ้า หรือการปลูกถ่ายตับ หากจำเป็นเพื่อช่วยชีวิตบุคคลอยู่แล้ว

การตัดสินใจทั้งหมดเกี่ยวกับการผ่าตัดจะดำเนินการโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษา

ในขณะที่กลุ่มอาการซึ่งเกิดขึ้นในรูปแบบเฉียบพลันมักจะจบลงด้วยการเสียชีวิตเนื่องจากอาการโคม่าตับ อย่างไรก็ตามมีบางกรณีที่เป็นไปได้ที่จะยืดอายุของผู้ป่วยออกไปอีก 10 ปีด้วยโรคนี้

วิดีโอนี้จะอธิบายสิ่งที่อาจเกิดขึ้นได้ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลซึ่งนำเลือดทั้งหมดจากทางเดินอาหารไปยังตับ

ในขณะที่กลุ่มอาการ Budd-Chiari ถือว่ารักษาไม่หาย แต่แพทย์ทั่วโลกกำลังพยายามปรับปรุงและเพิ่มประสิทธิภาพของการบำบัด

การรักษาโรค Budd-Chiari ในกรณีที่ไม่มีภาวะตับวายจะมีการระบุการผ่าตัดรักษา - anastomosis ในกรณีของน้ำในช่องท้องที่ดื้อยา, oliguria, anastomosis ของน้ำเหลืองจะถูกระบุ ในกรณีของการตีบของ inferior vena cava หรือการขยายตัวของเยื่อหุ้มเซลล์ มีการใช้การผ่าตัดเยื่อหุ้มปอดข้ามช่องทวารหนัก การขยายและการทำขาเทียมของบริเวณตีบแคบ หรือการบายพาส vena cava ไปยังเอเทรียมด้านขวา มีการใช้การแบ่ง portosystemic ประเภทต่อไปนี้ (portocaval, mesocaval, mesoatrial) การปลูกถ่ายตับสามารถฟื้นฟูสภาพการทำงานของตับได้

การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมให้ผลตามอาการชั่วคราวเท่านั้น อัตราการเสียชีวิตเมื่อใช้การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมคือ 85-90% การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมประกอบด้วยการสั่งจ่ายยาที่ปรับปรุงการเผาผลาญในเซลล์ตับ, ยาขับปัสสาวะและคู่อริอัลโดสเตอโรน, กลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ มีการใช้สารต้านเกล็ดเลือดและสารละลายลิ่มเลือดตามข้อบ่งชี้

รูปแบบเฉียบพลันมักนำไปสู่อาการโคม่าตับและการเสียชีวิตของผู้ป่วย อายุขัยของผู้ป่วยที่มีกระบวนการที่ จำกัด ในระยะยาวในระหว่างการรักษาตามอาการจะถึงหลายปี การพยากรณ์โรคส่วนใหญ่จะพิจารณาจากสาเหตุของโรค ความชุกของการบดเคี้ยว และการกำจัดที่เป็นไปได้

การรักษาด้วยยากลุ่มอาการบัด-เชียรี

การบำบัดด้วยยาสำหรับกลุ่มอาการ Budd-Chiari ก่อให้เกิดผลในระยะสั้นที่ไม่ได้แสดงออก เมื่อใช้ยาเพียงอย่างเดียว อัตราการรอดชีวิต 2 ปีของผู้ป่วยที่เป็นโรค Budd-Chiari คือ 80-85%

ยาขับปัสสาวะ ยาต้านการแข็งตัวของเลือด และยาละลายลิ่มเลือดถูกนำมาใช้ในการบำบัด

สามารถใช้ได้: อีนอกซาพารินโซเดียม (Clexane); โซเดียมดาลเทพาริน (Fragmin)
การบำบัดด้วย Thrombolytic ดำเนินการด้วยยาต่อไปนี้:
Streptokinase (Streptodecase, Streptase) สามารถให้ผ่านทางสายสวนที่ 7,500 IU/ชั่วโมง หรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำที่ 100,000 IU/ชั่วโมง หลังจากฉีดยาขนาด 250,000 IU
ฉีด Urokinase ทางหลอดเลือดดำที่ 4,400 IU/กก. เป็นเวลา 10 นาที หลังจากนั้นเพิ่มขนาดยาเป็น 6,000 ขนาดยาปกติ - 4,400-6,000 IU/ชั่วโมง ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ
Alteplase (Actilyse) ให้ทางหลอดเลือดดำสำหรับผู้ใหญ่ 0.25-0.5 มก./กก. นานกว่า 60 นาที
การบำบัดด้วยยาขับปัสสาวะ การบำบัดด้วยยาขับปัสสาวะประกอบด้วย การใช้งานระยะยาว spironolactone (Veroshpiron, Veroshpilakton) และ furosemide (Lasix, Furosemide แท็บเล็ต) ร่วมกับข้อ จำกัด ด้านอาหาร (ข้อ จำกัด ของการบริโภคน้ำ, โซเดียม) และการแนะนำเกลือโพแทสเซียม
Spironolactone (Veroshpiron, Veroshpilakton) กำหนดไว้ทางปาก: สำหรับผู้ใหญ่ - 25-200 มก. / วัน 2-4 ครั้งต่อวัน (แต่ไม่เกิน 200 มก. / วัน); เด็ก ๆ - 1-3.3 มก./กก./วัน วันละ 2-4 ครั้ง
Furosemide (Lasix, Furosemide tablets) กำหนดไว้ทางปาก: สำหรับผู้ใหญ่ - รับประทาน 20-80 มก. / วันทุก ๆ 6-12 ชั่วโมง (แต่ไม่เกิน 600 มก. / วัน); เด็ก - รับประทาน 0.5-2.0 มก./กก./วัน ทุก 6-12 ชั่วโมง (ไม่เกิน 6 มก./กก.)

การผ่าตัดรักษาโรค Budd-Chiari:

ประเภทของการแทรกแซงการผ่าตัดสำหรับกลุ่มอาการ Budd-Chiari จะพิจารณาจากสาเหตุที่ทำให้เกิดอาการดังกล่าว

ในกรณีของเยื่อหุ้มเซลล์ฟิวชั่นของ inferior vena cava สามารถติดตั้งขดลวดผ่านผิวหนังได้หลังจากการขยายบอลลูน

การพยากรณ์โรคและภาวะแทรกซ้อน

ปัจจุบันมีวิธีการรักษาโรคหลายวิธีซึ่งมีลักษณะของการเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเลือดและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในตับและพอร์ทัลของตับ อย่างไรก็ตาม ไม่มีแพทย์คนใดสามารถพยากรณ์ได้อย่างแม่นยำ เนื่องจากไม่ทราบว่าการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในอวัยวะจะส่งผลต่อสุขภาพของผู้ป่วยอย่างไร

ในกรณีที่ไม่มีการแทรกแซงการผ่าตัด ผู้ป่วย 9 ใน 10 รายเสียชีวิต การบำบัดด้วยยายืดอายุของผู้ป่วย

โอกาสที่ดีการเสียชีวิตของผู้ป่วยภายใน 5 ปีหลังการผ่าตัด (ประมาณ 1/2 ของผู้ป่วย) โรคนี้มักนำไปสู่อาการโคม่าตับ

รูปแบบเรื้อรังพยาธิวิทยา (ด้วยการรักษาที่เหมาะสม) บ่งชี้ถึงชีวิต 10 ปีในผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่ง หลังการปลูกถ่ายอวัยวะ 7 ใน 10 คนใช้ชีวิตอย่างสงบสุข

โดยทั่วไปการพยากรณ์โรค Barr syndrome ไม่ได้รับการสนับสนุนเป็นพิเศษ

การป้องกันโรค

มาตรการป้องกันเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการเดือดจนจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ทันเวลาสำหรับขั้นตอนการวินิจฉัยและการรักษาโรค

มาตรการพิเศษไม่มีแนวปฏิบัติในการป้องกันลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำในตับและพอร์ทัล หลังจากการรักษาโรคแล้วเท่านั้นที่จะมีมาตรการเพื่อป้องกันการกำเริบของพยาธิสภาพ

ในการทำเช่นนี้ ผู้ป่วยจะต้องรับประทานยาต้านการแข็งตัวของเลือด (ยาที่ทำให้เลือดบาง) นอกจากนี้หลังจากนั้น การผ่าตัดรักษาจำเป็นต้องตรวจสอบโดยผู้เชี่ยวชาญทุก ๆ 6 เดือนโดยใช้อัลตราซาวนด์และดอปเปลอร์

https://www.youtube.com/watch?v=_YzEA7zhRvE

เป็นการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดดำในตับ ส่งผลให้ตับโต ดีซ่าน น้ำในช่องท้อง และตับวาย หากการอุดตันเสร็จสมบูรณ์และไม่สามารถปลูกถ่ายตับได้ ความตายเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ การอุดตันบางส่วนทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล เนื่องจากการไหลออกของหลอดเลือดดำที่แยกจากกัน (อิสระ) กลีบหางของตับส่วนใหญ่มักไม่ได้รับผลกระทบ

การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้ การวิจัยไอโซโทปรังสีอย่างไรก็ตาม ในทางปฏิบัติไม่ค่อยมีการดำเนินการเลย อัลตราซาวนด์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ใช้ในการวินิจฉัย การเปลี่ยนแปลงมักจะละเอียดอ่อนมากจนสามารถสังเกตได้จากการค้นหาแบบกำหนดเป้าหมายเท่านั้น ปัจจุบันการศึกษา MRI มีบทบาทสำคัญ การเจริญเติบโตมากเกินไปของกลีบหางสามารถนำไปสู่การตีบแคบของ inferior vena cava ในที่สุดการวินิจฉัยโรคก็ได้รับการยืนยันโดยใช้การตรวจเลือดดำในตับ
เพื่อรวบรวม แผนการรักษาภาวะหลอดเลือดดำวัดความดันในส่วนของ supra- และ infrahepatic ของ inferior vena cava

มักเป็นกลุ่มอาการ Budd-Chiari- เป็นผลจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันแต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้กับเนื้องอกหรือไม่ค่อยเกิดขึ้นด้วย พยาธิวิทยาที่มีมา แต่กำเนิดเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน. อาการทางพยาธิวิทยาหลักคือความแออัดของศูนย์กลางและการขยายตัวของไซน์ซอยด์ซึ่งนำไปสู่การฝ่อและการทำลายของเซลล์ตับรอบหลอดเลือดดำส่วนกลาง ด้วยการพัฒนาของพังผืดจะมีการสังเกตการงอกของเซลล์ตับใกล้กับทางเดินพอร์ทัล

การผสมผสาน การเกิดลิ่มเลือดใน vena cava ที่ด้อยกว่าด้วยการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายซึ่งมีภาพลักษณะเฉพาะในการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

เอ - ซินโดรม Budd-Chiari ซีทีสแกน. สำหรับผู้ที่ไม่ใช่ผู้เชี่ยวชาญจะไม่แสดงอาการใด ๆ ที่มองเห็นได้ ค่าวินิจฉัยบางครั้งก็สงสัยว่าเป็นโรคแทรกซึม
b - MPT สำหรับกลุ่มอาการ Budd-Chiari: อาการเช่นเดียวกับที่สังเกตด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์นั้นไม่เฉพาะเจาะจงเพียงพอ แต่เป็นไปได้ที่จะแยกแยะกลีบหางออกจากเนื้อเยื่อตับที่เหลือ
ก - Cavagram สำหรับกลุ่มอาการ Budd-Chiari: การบีบตัวของกลีบหางที่ขยายใหญ่ขึ้น
b - venogram ของตับสำหรับกลุ่มอาการ Budd-Chiari
ความแตกต่างมีเส้นเลือดแมงมุมเพียงไม่กี่เส้นในกลีบหาง
เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หลังจากนั้น การบริหารทางหลอดเลือดดำลิไพโอดอล
มีตับในกลีบด้านขวาของตับ และมีเนื้องอกใน หลอดเลือดดำตับเคลือบด้วยอิมัลชันน้ำมันบางส่วน
ก - สัณฐานวิทยาของกลุ่มอาการ Budd-Chiari พร้อมแผนภาพ
b - การแสดงด้วยตาเปล่าของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำตับ
c - พื้นผิวของตับในส่วนที่มีอาการ Budd-Chiari
มองเห็นจุดสีแดงสดของความแออัดของหลอดเลือดส่วนกลางเฉียบพลันและจุดโฟกัสสีเหลืองน้ำตาลที่ผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจตาย
ก - Budd-Chiari syndrome: ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์ของความเมื่อยล้าที่เด่นชัดและการขยายตัวของไซนัสอยด์ในบริเวณศูนย์กลางสมองด้วยการแทนที่เนื้อเยื่อตับด้วยเม็ดเลือดแดง
การเปลี่ยนแปลงนี้สะท้อนถึงความยากลำบากในการไหลออกของหลอดเลือดดำอย่างรวดเร็วอันเนื่องมาจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในตับ
b - Budd-Chiari syndrome: บริเวณศูนย์กลางที่กำลังขยายสูง การตกเลือดมักพบในช่องว่างของ Disse และแผ่นตับ
การแทนที่และการแทนที่ของเซลล์ตับด้วยเม็ดเลือดแดงจะมองเห็นได้ชัดเจนในแผ่นตับทั้งสองด้านของไซนัสอยด์ที่ขยายออกแต่ว่างเปล่า
Budd-Chiari syndrome: ลดการดูดซึมคอลลอยด์ในตับในกลีบหางของตับ และเพิ่มการดูดซึมในกระดูกและม้าม
การเขียนภาพโดยใช้เทคนีเชียม
ภาวะหลอดเลือดดำอุดตันซึ่งเป็นผลมาจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดดำ inferior vena cava และหลอดเลือดดำในตับ
การสแกน CT (a) แสดงก้อนลิ่มเลือดความหนาแน่นต่ำที่ขยายหลอดเลือดดำตับด้านซ้ายและตรงกลาง และ vena cava ที่ด้อยกว่า
ในบริเวณกลีบซ้ายของตับและส่วนเล็ก ๆ ของส่วนหน้าของกลีบด้านขวาจะสังเกตเห็นความหนาแน่นลดลงแบบกระจาย
การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่ระดับตับส่วนกลาง (b) เผยให้เห็นการขยายตัวของหลอดเลือดดำพอร์ทัลด้านซ้ายและการขยายตัวอย่างมีนัยสำคัญของ inferior vena cava โดยก้อนลิ่มเลือด

กลุ่มอาการบัด-เชียรี– พยาธิวิทยาที่โดดเด่นด้วยการไหลออกของหลอดเลือดดำบกพร่องจากเนื้อเยื่อตับและการพัฒนากระบวนการนิ่ง ไม่ค่อยมีรายงานโรคนี้ - ใน 1 ใน 100,000 คน ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชายและกลุ่มอายุ 30-50 ปีก็ต้องทนทุกข์ทรมาน Budd-Chiari syndrome เป็นอย่างมาก สภาพที่เป็นอันตราย,การเกิดลิ่มเลือดในตับอาจทำให้โคม่าหรือเสียชีวิตได้

– ภาวะที่เกิดขึ้นเมื่อการไหลเวียนโลหิตในตับบกพร่อง พัฒนาการ และอาการต่างกัน กลุ่มอาการเป็นเพียงความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดที่เกิดจากสาเหตุนอกหลอดเลือด โรค Budd-Chiari มักเป็นรอยโรคหลอดเลือดรองเนื่องจาก พยาธิวิทยาร่วมกัน. แม้จะมีสาเหตุที่แตกต่างกัน แต่ทั้งสองเงื่อนไขก็มี อาการคล้ายกันต่างกันแค่ความเร็วของการพัฒนาเท่านั้น

(function(w, d, n, s, t) ( w[n] = w[n] || ; w[n].push(function() ( Ya.Context.AdvManager.render(( blockId: "R-A) -349558-2", renderTo: "yandex_rtb_R-A-349558-2", async: true )); )); t = d.getElementsByTagName("script"); s = d.createElement("script"); s .type = "text/javascript"; s.src = "//an.yandex.ru/system/context.js"; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); ))(สิ่งนี้ , this.document, "yandexContextAsyncCallbacks");

สาเหตุ

ปัจจุบันยังไม่มีการระบุสาเหตุของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ใน 30% ของกรณี โรคดังกล่าวเรียกว่าไม่ทราบสาเหตุ ในบรรดาสาเหตุที่ทราบของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในตับ ปัจจัยที่นำไปสู่การลดกลไกของลูเมนของ Vena Cava ที่ด้อยกว่าและหลอดเลือดดำในตับมีอิทธิพลเหนือกว่า:

• อาการบาดเจ็บที่ช่องท้อง
• การดำเนินงาน;
• ความผิดปกติของพัฒนาการของ vena cava ที่ด้อยกว่า;
• การบาดเจ็บระหว่างการใส่สายสวนของ Vena Cava ที่ด้อยกว่า;
• การดำเนินงาน;
• เยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉียบพลัน
• thrombophlebitis เกี่ยวกับอวัยวะภายในอพยพ;
• พยาธิวิทยาของตับ
• ภาวะโพลีไซเธเมีย;
• กระบวนการติดเชื้อ: ซิฟิลิส, วัณโรค;
• ความผิดปกติทางโลหิตวิทยาที่มีมา แต่กำเนิดและได้มา

ขึ้นอยู่กับคำจำกัดความของสาเหตุของการพัฒนาของโรค Budd-Chiari syndrome สามารถแยกแยะได้หลายรูปแบบ:

• ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบสาเหตุ);
• โพสต์บาดแผล;
• แต่กำเนิด (เนื่องจากการละเมิดการก่อตัวของ vena cava ที่ด้อยกว่า);
• ลิ่มเลือดอุดตัน (มีความผิดปกติของเลือด);
• กับภูมิหลังของพยาธิวิทยาด้านเนื้องอกวิทยา;
• กับพื้นหลังของโรคตับแข็ง

อาการ

อาการของโรค Budd-Chiari เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและความรุนแรงเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว อาการปวดอย่างรุนแรงเกิดขึ้นซึ่งมีการแปลในภูมิภาค epigastric และภาวะ hypochondrium ด้านขวา ตาขาวและผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีเหลือง ผู้ป่วยเริ่มอาเจียนในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งจะพบสิ่งสกปรกในเลือด ในช่วงหลายวัน อาการท้องมานเพิ่มขึ้นซึ่งไม่สามารถลดลงได้ด้วยความช่วยเหลือของยาขับปัสสาวะ เมื่อเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในตับ รูปแบบของหลอดเลือดใต้ผิวหนังที่ขยายตัวจะมองเห็นได้บนผิวหนังของช่องท้อง - ซึ่งอธิบายได้จากการเปลี่ยนเส้นทางของการไหลเวียนของเลือด อาจมีของเหลวไหลเข้า ช่องเยื่อหุ้มปอดในกรณีนี้จะมีอาการหายใจลำบากปรากฏขึ้น คนไข้กังวลเรื่องอาการบวมที่ขา เมื่อมีลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในลำไส้อาการท้องร่วงจะปรากฏขึ้น

การแสดงสัญญาณของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ต้องดำเนินการทันที ดูแลรักษาทางการแพทย์โดยที่เงื่อนไขจะนำไปสู่การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่ไม่เข้ากันกับชีวิตภายในไม่กี่วัน ต่อหุ้น แบบฟอร์มเฉียบพลันโรคคิดเป็น 5-15% ของกรณี โรคกึ่งเฉียบพลันไม่พัฒนาอย่างรวดเร็วและมักนำไปสู่การก่อตัว พยาธิวิทยาเรื้อรังแต่กลับมีอาการรุนแรง

รูปแบบเรื้อรังได้รับการลงทะเบียนในผู้ป่วย 85-95% และสามารถอยู่ได้นานถึงหกเดือนโดยไม่มีการร้องเรียนแสดงออกมาเฉพาะเมื่อเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นเท่านั้น อย่างไรก็ตาม เมื่อความเสียหายของตับดำเนินไป ความรุนแรงของอาการก็จะเพิ่มขึ้นเช่นกัน:

• ตับและม้ามโต;
• อาการปวดปานกลาง
• มีเลือดออกจากหลอดเลือดขยายของระบบทางเดินอาหาร
• น้ำในช่องท้อง;
• อาเจียน;
• การปรากฏตัวของลวดลายหลอดเลือดดำบนผิวหนังบริเวณหน้าอกและหน้าท้องอย่างค่อยเป็นค่อยไป;
• การหยุดชะงักของกระบวนการย่อยอาหาร
• อาการบวมที่ขา
• น้ำแข็ง ผิวอย่างไรก็ตามอาการตัวเหลืองอาจไม่หายไป

การวินิจฉัย

(function(w, d, n, s, t) ( w[n] = w[n] || ; w[n].push(function() ( Ya.Context.AdvManager.render(( blockId: "R-A) -349558-3", renderTo: "yandex_rtb_R-A-349558-3", async: true )); )); t = d.getElementsByTagName("script"); s = d.createElement("script"); s .type = "text/javascript"; s.src = "//an.yandex.ru/system/context.js"; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); ))(สิ่งนี้ , this.document, "yandexContextAsyncCallbacks");

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะ อาการทางคลินิก. เพื่อยืนยันการมีอยู่ของพยาธิวิทยาจึงดำเนินการ การตรวจสอบเพิ่มเติม. จะทำการตรวจเลือดจากผู้ป่วย ทำอัลตราซาวนด์ MRI, CT, การถ่ายภาพรังสี และการตรวจหลอดเลือด

Budd-Chiari syndrome ไม่มีความผิดปกติในห้องปฏิบัติการโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตาม มีการกำหนดการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้:

• การเพิ่มขึ้นของ ESR, เม็ดเลือดขาว, พิจารณาจาก การวิเคราะห์ทั่วไปเลือด;
• เพิ่มเวลา prothrombin ในระหว่าง coagulogram;
• การเปลี่ยนแปลงใน การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเลือด: เพิ่มกิจกรรมของทรานซามิเนส, เพิ่มเนื้อหา อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและความเข้มข้นของโปรตีนลดลง

การตรวจอัลตราซาวนด์สามารถระบุการไหลเวียนโลหิตในตับลดลง ตรวจพบหลอดเลือดที่ขยายตัว หลอดเลือดดำพอร์ทัลมีขนาดเพิ่มขึ้น ในขั้นตอนนี้สามารถตรวจสอบการอุดตันได้ MRI และ CT ตลอดจนการถ่ายภาพรังสี ช่วยให้สามารถระบุระดับของการขยายตัวของตับ ความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อและหลอดเลือด และระบุสาเหตุของภาวะนี้ได้

ข้อมูลที่สำคัญที่สุดคือการศึกษาหลอดเลือดดำในตับโดยใช้สารทึบแสง - แอนจีโอกราฟี การศึกษานี้ช่วยให้คุณตรวจพบการอุดตันของการไหลเวียนของเลือด ตำแหน่งของการไหลเวียนโลหิต และระดับความบกพร่องของระบบไหลเวียนโลหิต

การรักษา

การให้ความช่วยเหลือสำหรับกลุ่มอาการ Budd-Chiari เกี่ยวข้องกับการกำจัดลิ่มเลือด ฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดดำตับ และระงับอาการ การใช้งาน ยาให้ชั่วคราว ผลเชิงบวกและทำให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้น ใช้สำหรับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในตับ กลุ่มต่อไปนี้ยา:

• สลายลิ่มเลือด (Streptokinase);
• กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (Prednisolone);
• สารกันเลือดแข็ง (Clexane);
• ยาขับปัสสาวะ (Lasix);
• ยาที่ปรับปรุงถ้วยรางวัลของเนื้อเยื่อตับ (Essentiale Forte);
• โปรตีนไฮโดรไลเสตเพื่อรักษาแรงดันออสโมติก

การรักษาด้วยยารักษาโรคมักถูกกำหนดไว้เพื่อเตรียมผู้ป่วยให้พร้อมสำหรับการผ่าตัดตลอดจนในช่วงพักฟื้นหลังการผ่าตัด ในขณะที่รับประทานยาผู้ป่วยจะได้รับการทดสอบการควบคุมซึ่งผลลัพธ์ที่ได้ทำให้สามารถปรับสูตรการรักษาได้

การผ่าตัดทำให้การพยากรณ์โรคดีขึ้นแต่ การแทรกแซงการผ่าตัดมีข้อห้าม: ตับวายอย่างรุนแรง

การผ่าตัดสำหรับกลุ่มอาการ Budd-Chiari:

• กายวิภาค;
• บายพาส;
• ขาเทียม;
• การขยายบอลลูน
• การใส่ขดลวด;
• เยื่อหุ้มเซลล์;
• การปลูกถ่ายตับ

ภาวะแทรกซ้อนและการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ Budd-Chiari syndrome ไม่เป็นผลดี แม้ว่าอาการจะหายไปก็ตาม ฟื้นตัวเต็มที่เป็นไปไม่ได้. กระแสไฟที่รวดเร็วสามารถนำไปสู่ ผลลัพธ์ร้ายแรงอันเป็นผลมาจากการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนของโรค:

• ภาวะตับวายเฉียบพลัน
• มีเลือดออก;
• โรคไข้สมองอักเสบ;
• ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
• อาการโคม่า

อายุขัยของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Budd-Chiari ขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการและโอกาสที่จะกำจัดออกไป การพยากรณ์โรคที่ดีมีปัจจัยหลายประการ ได้แก่ อายุน้อย ท้องมานขาดหรือแก้ไขได้ง่าย ระดับต่ำครีเอตินีน