Hyperaldosteronism เป็นภาวะทางพยาธิวิทยาของร่างกายซึ่งเกิดจากการผลิตฮอร์โมนแร่คอร์ติคอยด์ของต่อมหมวกไต - อัลโดสเตอโรนในปริมาณสูง ด้วย hyperaldosteronism ในรูปแบบหลักเราสามารถสังเกตได้ ความดันโลหิตสูง, ปวดหัวใจ , ปวดหัว , ความผิดปกติทุกชนิด อัตราการเต้นของหัวใจ, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ตาพร่ามัว, ชัก, อาชา ในกรณีของภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิ, ไตวาย, การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะและอาการบวมน้ำบริเวณรอบข้างจะเกิดขึ้น

การวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism รูปแบบต่างๆ เกี่ยวข้อง การวิเคราะห์ทางชีวเคมีปัสสาวะและเลือด อัลตราซาวนด์ MRI การทดสอบความเครียดจากการทำงาน เลือกหลอดเลือดดำ การสแกนภาพ การศึกษาสภาพของตับ หัวใจ ไต และหลอดเลือดแดงในไต การผ่าตัดรักษาใช้ในกรณีของภาวะฮอร์โมนเกินเกินร่วมกับอัลโดสเตโรมา มะเร็งไต และมะเร็งต่อมหมวกไต ในกรณีอื่นทั้งหมดจะใช้เฉพาะเท่านั้น การบำบัดด้วยยา.

Hyperaldosteronism เป็นกลุ่มอาการที่ซับซ้อนทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับการผลิตฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนมากเกินไปซึ่งมีความหลากหลายในกลไกของการกำเนิดและการพัฒนา แต่ค่อนข้างคล้ายกันในอาการทางคลินิก Hyperaldosteronism อาจเป็นได้ทั้งแบบปฐมภูมิ (ซึ่งเกิดจากสภาพทางพยาธิวิทยาของต่อมหมวกไต) หรือแบบรอง (ซึ่งในโรคอื่น ๆ เกิดจากการหลั่งของ renin มากเกินไป) ตามหลักสถิติแล้ว primary hyperaldosteronism ได้รับการวินิจฉัยในสองสามเปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีอาการความดันโลหิตสูง มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิเป็นผู้หญิงอายุ 30 ถึง 50 ปี Hyperaldosteronism พบได้น้อยมากในเด็ก

สาเหตุของภาวะฮอร์โมนเกินเกิน

รูปแบบและสาเหตุของภาวะ hyperaldosteronism หลัก

ตามการจำแนกทางจมูกมีอยู่ ประเภทต่อไปนี้ hyperaldosteronism หลัก ขึ้นอยู่กับสาเหตุ:

• adenoma ที่ผลิต Aldosterone: มากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีของภาวะ hyperaldosteronism เกิดจากกลุ่มอาการของ Conn;
• ไม่ทราบสาเหตุ hyperaldosteronism พัฒนาเมื่อมี hyperplasia ของต่อมหมวกไตชนิดก้อนกลมกระจายทวิภาคี;
• ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตข้างเดียวหลัก;
• มะเร็งที่ผลิตอัลโดสเตอโรน;
• hyperaldosteronism ในครอบครัวประเภท 1 และ 2;
• กลุ่มอาการ Aldosteronectopic ซึ่งพัฒนาร่วมกับเนื้องอกในรังไข่ที่สร้างฮอร์โมนอัลโดสเตอโรน ต่อมไทรอยด์,ลำไส้

รูปแบบครอบครัวของ hyperaldosteronism

นอกจากนี้ยังมีรูปแบบครอบครัวที่ค่อนข้างหายากของภาวะ hyperaldosteronism (โดยมีประเภทของมรดกที่โดดเด่นแบบ autosomal) พยาธิวิทยานี้เกิดจากความบกพร่องในเอนไซม์ เช่น 18-ไฮดรอกซีเลส ซึ่งอยู่นอกเหนือการควบคุมของระบบเรนิน-แองจิโอเทนซิน ใน ในกรณีนี้ hyperaldosteronism ได้รับการแก้ไขโดย glucocorticoids พยาธิวิทยารูปแบบนี้เป็นเรื่องปกติสำหรับคนหนุ่มสาวที่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับความดันโลหิตสูงบ่อยครั้ง นอกจากนี้ สาเหตุของภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิอาจเป็นมะเร็งต่อมหมวกไต ซึ่งสามารถผลิตดีออกซีคอร์ติโคสเตอโรนและอัลโดสเตอโรนได้

สาเหตุและคุณสมบัติของรูปแบบรองของภาวะ hyperaldosteronism

Hyperaldosteronism ในรูปแบบรองแสดงให้เห็นว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนเนื่องจากโรคบางอย่างในตับและไตตลอดจนโรคต่างๆ ของระบบหัวใจและหลอดเลือด. hyperaldosteronism ทุติยภูมิสามารถสังเกตได้ในความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง, Barter syndrome, โรคตับแข็งในตับ, การตีบและ dysplasia ของหลอดเลือดแดงไต, ภาวะไตวาย, reninoma ของไตและกลุ่มอาการไต

การสูญเสียโซเดียม (เช่น จากอาการท้องเสียหรืออาหาร) การใช้บางชนิดในระยะยาว ยา(ตัวอย่างเช่น ยาระบายและยาขับปัสสาวะ) ปริมาณโพแทสเซียมที่มากเกินไป ปริมาณเลือดลดลง โดยมีการสูญเสียเลือดและการขาดน้ำอย่างมีนัยสำคัญ - ปัจจัยทั้งหมดเหล่านี้นำไปสู่ภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิและการหลั่งของไตเพิ่มขึ้น

หากการตอบสนองต่ออัลโดสเตอโรนในท่อไตส่วนปลายบกพร่อง (เมื่อไรก็ตาม ระดับสูงฮอร์โมนในเลือดในเลือด, การวินิจฉัยภาวะโพแทสเซียมสูง) อาจเกิดภาวะ pseudohyperaldosteronism

hyperaldosteronism นอกต่อมหมวกไต

ในกรณีที่หายากมาก ( กระบวนการทางพยาธิวิทยาในรังไข่ ลำไส้ และ ต่อมไทรอยด์) อาจเกิดภาวะต่อมหมวกไตเกินปกติได้

กลไกการเกิดโรคของ hyperaldosteronism

ภาวะ hyperaldosteronism หลักที่มี renin ต่ำมักมีลักษณะเฉพาะคือการหลั่ง aldosterone สูงร่วมกับภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและความดันโลหิตสูง นี่เป็นเพราะกระบวนการที่มีพลาสติกมากเกินไปหรือเนื้องอกในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

การพัฒนาภาวะ hyperaldosteronism หลัก

พื้นฐานของการเกิดโรคของภาวะ hyperaldosteronism หลักคือผลของอัลโดสเตอโรนที่มากเกินไปต่อความสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์ ในกรณีนี้การดูดซึมน้ำและไอออนโซเดียมกลับคืนในท่อไตจะเพิ่มขึ้นพร้อมกับการขับถ่าย (ปล่อย) โพแทสเซียมไอออนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ปัจจัยทั้งหมดเหล่านี้กระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของภาวะไขมันในเลือดสูงและการกักเก็บของเหลวตลอดจนการผลิตและกิจกรรมของเรนินในเลือดลดลง การเผาผลาญอัลคาโลซิส. เป็นผลให้การไหลเวียนโลหิตของร่างกายหยุดชะงักและความไวของผนังหลอดเลือดต่อผลกระทบของสารกดประสาทเพิ่มขึ้น ปัจจัยภายนอก,ต้านทานการไหลเวียนของเลือด เรือต่อพ่วง. กลุ่มอาการ hypokalemic เป็นเวลานานและรุนแรงในภาวะ hypokalemic หลักทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง dystrophic ในกล้ามเนื้อและท่อไต

การพัฒนาภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิ

ในกรณีที่มีโรคของระบบหัวใจตับและไตจำนวนหนึ่งเนื่องจากปริมาณการไหลเวียนของเลือดในไตลดลงทำให้การชดเชยภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิสูงสูงปรากฏขึ้น รูปแบบของ hyperaldosteronism นี้เกิดขึ้นเนื่องจากการกระตุ้นของระบบ renin-angiotensin เช่นเดียวกับเนื่องจากการผลิตเอนไซม์ renin ที่เพิ่มขึ้นโดยเซลล์ของอุปกรณ์ juxtaglomerular ของไตซึ่งกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตมากเกินไป ในรูปแบบรองของ hyperaldosteronism ไม่ปรากฏการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์ที่เด่นชัดซึ่งเป็นลักษณะของรูปแบบหลักของ hyperaldosteronism

อาการของภาวะฮอร์โมนเกินเกิน

อาการของภาวะ hyperaldosteronism หลัก

ภาพทางคลินิกของพยาธิวิทยาของภาวะ hyperaldosteronism หลักอยู่ในลักษณะของความผิดปกติของน้ำ ความสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ซึ่งเกิดจากการหลั่งฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนมากเกินไป ผลที่ตามมา การกักเก็บน้ำและโซเดียมในผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิทำให้เกิดอาการต่างๆ เช่น:

• ปวดศีรษะ;
• ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงรุนแรงหรือปานกลาง
• ปวดหัวใจ;
• การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจ
• การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในอวัยวะของตาซึ่งนำไปสู่การเสื่อมสภาพของการทำงานของการมองเห็น (angiosclerosis, จอประสาทตา, angiopathy ความดันโลหิตสูง)

การวินิจฉัยยังรวมถึงความเหนื่อยล้าของร่างกายอย่างรวดเร็ว, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ชัก, อาชา, อัมพาตเทียมเป็นระยะเนื่องจากการขาดโพแทสเซียม ในกรณีที่รุนแรง สิ่งนี้อาจทำให้เกิดการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม โรคเบาหวานเบาจืดจากโรคไต และโรคไตจากโรคคาลิพีนิก เนื่องจากไม่มีภาวะหัวใจล้มเหลวในภาวะ hyperaldosteronism หลัก จึงตรวจไม่พบอาการบวมน้ำบริเวณรอบข้าง

อาการของภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิ

ด้วย hyperaldosteronism ในรูปแบบทุติยภูมิเรามักจะสามารถตรวจพบระดับความดันโลหิตที่ค่อนข้างสูงซึ่งค่อยๆนำไปสู่ภาวะขาดเลือดของเนื้อเยื่อและความเสียหายต่อผนังหลอดเลือดตลอดจนการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะ (neuroretinopathy, การตกเลือด) และการเสื่อมสภาพในการทำงานของไต . ที่สุด อาการลักษณะเฉพาะรูปแบบที่สองของภาวะ hyperaldosteronism คืออาการบวมน้ำ บางครั้ง (ตัวอย่างเช่น pseudohyperaldosteronism ในกลุ่มอาการ Barter) hyperaldosteronism ในรูปแบบรองเกิดขึ้นโดยไม่มีความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง

หลักสูตรของภาวะ hyperaldosteronism อาจไม่แสดงอาการ แต่ในบางกรณีค่อนข้างหายาก

การวินิจฉัยภาวะ Hyeraldosteronism

การวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism ประกอบด้วยรูปแบบที่เป็นไปได้ของภาวะ hyperaldosteronism ที่แตกต่างกันรวมทั้งการพิจารณาสาเหตุ

ขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism เบื้องต้นคือการวิเคราะห์สถานะของระบบ renin-angiotensin-aldosterone ในการทำเช่นนี้ ในระหว่างพักและระหว่างออกกำลังกาย ระดับของเรนินและฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนจะถูกกำหนดในปัสสาวะและเลือดของผู้ป่วย รวมถึงความสมดุลของโพแทสเซียม-โซเดียมและ ACTH ซึ่งควบคุมการหลั่งของฮอร์โมนอัลโดสเตอโรน

อาการต่อไปนี้เป็นลักษณะของภาวะ hyperaldosteronism ในรูปแบบหลัก:

• เพิ่มระดับฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนในเลือด
• กิจกรรม renin ในพลาสมาลดลง (PRA);
• อัตราส่วนอัลโดสเตอโรนต่อเรนินสูง, ภาวะโซเดียมในเลือดสูงและภาวะโพแทสเซียมต่ำ;
• ค่อนข้าง ความหนาแน่นต่ำปัสสาวะ;
• การขับถ่ายของอัลโดสเตอโรนและโพแทสเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในแต่ละวัน

เกณฑ์หลักในการวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism ในรูปแบบรองคือ อัตราสูงเออาร์พี.

นอกจากนี้เพื่อการแยกความแตกต่างของรูปแบบของภาวะ hyperaldosteronism อย่างละเอียดมากขึ้น จะใช้การทดสอบที่มีโหลดไฮโปไทอาไซด์ การทดสอบ "เดินขบวน" และการทดสอบด้วย aldactone (spironolactone)

เพื่อระบุภาวะ Hyeraldosteronism ในครอบครัว วิธีพีซีอาร์ดำเนินการพิมพ์จีโนม สำหรับภาวะฮอร์โมนเกินซึ่งได้รับการแก้ไขด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ จะทำการวินิจฉัยด้วยยาเพรดนิโซโลน (เดกซาเมทาโซน) จากนั้น ในระหว่างการรักษาแบบทดลองนี้ ความดันโลหิตจะกลับสู่ปกติ และอาการทั่วไปของโรคจะหมดไป

เพื่อระบุลักษณะของรอยโรค (เช่น aldosteroma, มะเร็ง, การแพร่กระจายของก้อนเนื้อขนาดใหญ่) จะใช้วิธีการวินิจฉัยเฉพาะที่ต่างๆ เช่น:

• อัลตราซาวนด์ของต่อมหมวกไต;
• MRI และ CT ของต่อมหมวกไต;
• การคัดเลือก Venography (ร่วมกับการกำหนดระดับคอร์ติซอลและอัลโดสเตอโรนในเลือด)
• การเขียนภาพ;

อีกด้วย บทบาทสำคัญเล่นการวินิจฉัยโรคที่ทำให้เกิดการพัฒนาของ hyperaldosteronism ในรูปแบบรอง เพื่อจุดประสงค์นี้ จึงมีการศึกษาเกี่ยวกับสภาพของไต หลอดเลือดแดงไต ตับและหัวใจ

การรักษาภาวะฮอร์โมนเกิน

กลยุทธ์และวิธีการรักษาภาวะ hyperaldosteronism ขึ้นอยู่กับสิ่งที่ทำให้เกิดการหลั่งอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้น ในการทำเช่นนี้ผู้ป่วยจำเป็นต้อง สอบเต็มแพทย์เช่น: แพทย์โรคไต, แพทย์โรคหัวใจ, แพทย์ต่อมไร้ท่อ, จักษุแพทย์

ที่ รูปแบบต่างๆ Hyporeninemic hyperaldosteronism ได้รับการรักษาด้วยยาด้วยยาขับปัสสาวะที่ช่วยประหยัดโพแทสเซียม (spirolactone และ amiloride) การบำบัดนี้มักใช้เป็น ขั้นตอนการเตรียมการก่อนการผ่าตัด ช่วยขจัดภาวะโพแทสเซียมในเลือดและทำให้ความดันโลหิตเป็นปกติ การบริหารอาหารเสริมโพแทสเซียมและ อาหารการกินมีเกลือต่ำพร้อมกับการรับประทานอาหารที่มีโพแทสเซียมเพิ่มขึ้น

รักษามะเร็งต่อมหมวกไตและอัลโดสเตโรมาได้ การผ่าตัด. การรักษาเกี่ยวข้องกับการทำให้สมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์เป็นปกติเบื้องต้น และการผ่าตัดต่อมหมวกไตออก (การกำจัดต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบ)

การบำบัดด้วยยาแบบอนุรักษ์นิยมมักดำเนินการสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคี เพื่อจุดประสงค์นี้ให้ใช้ยา spironolactone หรือ amiloride ร่วมกับแคลเซียมแชนเนลแอนทาโกนิสต์และสารยับยั้ง ACE หากภาวะต่อมหมวกไตอยู่ในรูปแบบไฮเปอร์พลาสติก การผ่าตัดต่อมหมวกไตด้านขวาร่วมกับการผ่าตัดต่อมหมวกไตด้านซ้ายรวมย่อย รวมทั้งการผ่าตัดต่อมหมวกไตทั้งสองข้างโดยสมบูรณ์จะไม่ได้ผล หากทำการผ่าตัดอย่างใดอย่างหนึ่งภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำจะหายไป แต่ไม่มีผลกระทบความดันโลหิตตกที่จำเป็น (ความดันโลหิตกลับสู่ปกติในกรณีเพียงสิบแปดเปอร์เซ็นต์เท่านั้น) นี่อาจเป็นสาเหตุหลัก ความล้มเหลวเฉียบพลันต่อมหมวกไต

สำหรับภาวะ hyperaldosteronism ซึ่งได้รับการแก้ไขอย่างดีโดยการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ dexamethasone หรือ hydrocortisone ถูกกำหนดเพื่อทำให้ความดันโลหิตเป็นปกติและกำจัดความผิดปกติของฮอร์โมนและเมตาบอลิซึม

ในกรณีของภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิกับพื้นหลังของการบำบัดด้วยเชื้อโรคของโรคที่เป็นสาเหตุการรักษาลดความดันโลหิตแบบผสมผสานจะดำเนินการโดยมีการตรวจสอบระดับโพแทสเซียมในพลาสมาในเลือดและการวินิจฉัยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

หากภาวะ Hyeraldosteronism ทุติยภูมิเกิดขึ้นเนื่องจากการตีบของหลอดเลือดแดงไต จากนั้นจะทำให้ระดับการไหลเวียนโลหิตและการทำงานของไตกลับมาเป็นปกติ จะมีการเอ็กซ์เรย์ผ่านผิวหนังผ่านบอลลูนขยายหลอดเลือด รวมถึงการใส่ขดลวดของหลอดเลือดแดงไตที่ได้รับผลกระทบ หากตรวจพบเนื้องอกไต จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด

การพยากรณ์และการป้องกันภาวะ Hyeraldosteronism

การพยากรณ์โรคของพยาธิวิทยาเช่น hyperaldosteronism ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคโดยขึ้นอยู่กับระดับของความเสียหายต่อระบบทางเดินปัสสาวะและระบบหัวใจและหลอดเลือด การบำบัดด้วยยาที่มีความสามารถและรุนแรง การผ่าตัดให้ค่อนข้างมาก ความน่าจะเป็นสูงฟื้นตัวเต็มที่ หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งต่อมหมวกไต การพยากรณ์โรคจะไม่เป็นผลดี

สำหรับการป้องกันภาวะ hyporalsteronism ที่มีคุณภาพสูงจำเป็นต้องมีการติดตามผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและโรคตับและไตอย่างต่อเนื่อง สิ่งสำคัญก็คือการปฏิบัติตาม คำแนะนำทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับการกินยาหรือโภชนาการ

ภาวะอัลโดสเตอโรนปฐมภูมิ (กลุ่มอาการของคอนน์) คือภาวะอัลโดสเตอโรนที่เกิดจากการผลิตอัลโดสเตอโรนโดยอิสระโดยต่อมหมวกไต (เนื่องจากภาวะเจริญเกิน, อะดีโนมา หรือมะเร็ง) อาการและอาการแสดง ได้แก่ อ่อนแรงเป็นครั้งคราวเพิ่มขึ้น ความดันโลหิต, ภาวะโพแทสเซียมต่ำ การวินิจฉัยรวมถึงการกำหนดระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาและกิจกรรมเรนินในพลาสมา การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ เนื้องอกจะถูกลบออกถ้าเป็นไปได้ ในกรณีของภาวะ hyperplasia, spironolactone หรือยาที่เกี่ยวข้องสามารถทำให้ความดันโลหิตเป็นปกติและทำให้อาการทางคลินิกอื่น ๆ หายไปได้

อัลโดสเตอโรนเป็นแร่ธาตุคอร์ติคอยด์ที่ทรงพลังที่สุดที่ผลิตโดยต่อมหมวกไต ควบคุมการกักเก็บโซเดียมและการสูญเสียโพแทสเซียม ในไต อัลโดสเตอโรนทำให้เกิดการถ่ายโอนโซเดียมจากรูของท่อส่วนปลายไปยังเซลล์ท่อเพื่อแลกกับโพแทสเซียมและไฮโดรเจน ผลแบบเดียวกันนี้พบได้ในต่อมน้ำลายและต่อมเหงื่อ เซลล์เยื่อเมือกในลำไส้ และการแลกเปลี่ยนระหว่างของเหลวในเซลล์และของเหลวนอกเซลล์

การหลั่งอัลโดสเตอโรนถูกควบคุมโดยระบบ renin-angiotensin และโดย ACTH ในระดับที่น้อยกว่า Renin ซึ่งเป็นเอนไซม์โปรตีโอไลติกสะสมอยู่ในเซลล์ juxtaglomerular ของไต ปริมาตรและความเร็วของการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงในไตที่ลดลงจะทำให้เกิดการหลั่งของเรนิน Renin แปลง angiotensinogen ในตับเป็น angiotensin I ซึ่งจะถูกแปลงเป็น angiotensin II โดยเอนไซม์ที่แปลง angiotensin Angiotensin II ทำให้เกิดการหลั่งของอัลโดสเตอโรน และการหลั่งของคอร์ติซอลและดีออกซีคอร์ติโคสเตอโรนในระดับที่น้อยกว่าซึ่งมีฤทธิ์กดทับด้วย การกักเก็บโซเดียมและน้ำที่เกิดจากการหลั่งอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้นจะเพิ่มปริมาณเลือดหมุนเวียนและลดการหลั่งของเรนิน

J. Conn (1955) อธิบายกลุ่มอาการของภาวะ hyperaldosteronism ปฐมภูมิ โดยสัมพันธ์กับ adenoma ที่สร้าง aldosterone ของเปลือกต่อมหมวกไต (aldosteroma) ซึ่งการกำจัดสิ่งเหล่านี้ออกไปทำให้เกิด ฟื้นตัวเต็มที่ป่วย. ปัจจุบันแนวคิดโดยรวมของภาวะ hyperaldosteronism หลักได้รวมเอาทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันจำนวนหนึ่งเข้าด้วยกันและ ลักษณะทางชีวเคมีแต่แตกต่างกันในการเกิดโรคซึ่งขึ้นอยู่กับมากเกินไปและเป็นอิสระ (หรือบางส่วนขึ้นอยู่กับ) ในการผลิตระบบ renin-angiotensin ของ aldosterone โดยต่อมหมวกไต

, , , , , , , , , , ,

รหัส ICD-10

E26.0 ภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิ

อะไรทำให้เกิดภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมปฐมภูมิ?

ภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมปฐมภูมิอาจเกิดจากเนื้องอกซึ่งมักจะอยู่ฝ่ายเดียวของชั้นไตของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต หรือน้อยกว่าปกติโดยมะเร็งหรือต่อมหมวกไตมีมากเกินไป ในภาวะต่อมหมวกไตมีมากเกินไป ซึ่งมักพบในผู้ชายสูงอายุ ต่อมหมวกไตทั้งสองข้างทำงานมากเกินไปและไม่มีอะดีโนมา ภาพทางคลินิกยังสามารถสังเกตได้ในภาวะต่อมหมวกไตมีมากเกินไปแต่กำเนิด เนื่องจากการขาด 11-ไฮดรอกซีเลส และในภาวะสะกดจิตที่ระงับเดกซาเมทาโซนที่สืบทอดมาอย่างเด่นชัด

อาการของฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนิซึมปฐมภูมิ

กรณีทางคลินิกของภาวะ hyperaldosteronism หลัก

ผู้ป่วย M. ซึ่งเป็นหญิงอายุ 43 ปี เข้ารับการรักษาที่แผนกต่อมไร้ท่อของโรงพยาบาล Kazan Republican Clinical เมื่อวันที่ 31 มกราคม 2555 โดยมีอาการปวดหัว เวียนศีรษะ เมื่อความดันโลหิตเพิ่มขึ้นถึงสูงสุด 200/100 มม.ปรอท ศิลปะ. (ด้วยความดันโลหิตที่สบายตัว 150/90 มม.ปรอท), กล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไป, ปวดขา, อ่อนแรงทั่วไป, เหนื่อยล้า

ประวัติความเป็นมาของโรค โรคก็ค่อยๆพัฒนาไป เป็นเวลาห้าปีที่ผู้ป่วยสังเกตเห็นความดันโลหิตเพิ่มขึ้นซึ่งนักบำบัดโรคจะสังเกตเห็นเธอในสถานที่อยู่อาศัยของเธอและได้รับการบำบัดลดความดันโลหิต (enalapril) เมื่อประมาณ 3 ปีที่แล้วพวกเขาเริ่มกังวล อาการปวดเป็นระยะที่ขาเป็นตะคริว กล้ามเนื้ออ่อนแรงเกิดขึ้นโดยไม่มีปัจจัยกระตุ้นที่มองเห็นได้ผ่านไปเองภายใน 2-3 สัปดาห์ ตั้งแต่ปี 2009 เธอได้รับการรักษาแบบผู้ป่วยใน 6 ครั้งในแผนกประสาทวิทยาของสถาบันการแพทย์ต่างๆ โดยมีการวินิจฉัยโรค polyneuropathy ที่ทำลายเยื่อเมือกเรื้อรัง ซึ่งพัฒนาแบบกึ่งเฉียบพลันของกล้ามเนื้ออ่อนแรง ครั้งหนึ่งเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อคออ่อนแรงและศีรษะตก

ด้วยการแช่ prednisolone และส่วนผสมโพลาไรซ์ การปรับปรุงเกิดขึ้นภายในไม่กี่วัน จากการตรวจเลือด โพแทสเซียมอยู่ที่ 2.15 มิลลิโมล/ลิตร

ตั้งแต่วันที่ 26/12/54 ถึง 25/01/55 เธอเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลที่ Republican Clinical Hospital ซึ่งเธอเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลโดยมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและปวดขาเป็นระยะๆ จากการตรวจสอบพบว่า: การตรวจเลือดเมื่อวันที่ 27 ธันวาคม 2554: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, ครีเอตินีน - 53 µmol/L, โพแทสเซียม 2.8 มิลลิโมล/ลิตร, ยูเรีย - 4.3 มิลลิโมล/ลิตร , ทั้งหมด โปรตีน 60 กรัม/ลิตร, บิลิรูบินทั้งหมด - 14.7 ไมโครโมล/ลิตร, CPK - 44.5, LDH - 194, ฟอสฟอรัส 1.27 มิลลิโมล/ลิตร, แคลเซียม - 2.28 มิลลิโมล/ลิตร

การตรวจปัสสาวะลงวันที่ 27/12/54; น้ำหนักเฉพาะ - 1,002, โปรตีน - ร่องรอย, เม็ดเลือดขาว - 9-10 ต่อเซลล์, ส่วน epit กรุณา - 20-22 ใน p/z

ฮอร์โมนในเลือด: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, คอร์ติซอล - 362.2 (ปกติ 230-750 nmol/l)

อัลตราซาวนด์: ไตซ้าย: 97x46 มม., เนื้อเยื่อ 15 มม., เพิ่ม echogenicity, FLS - 20 มม. Echogenicity เพิ่มขึ้น ช่องไม่ขยาย ขวา 98x40 มม. เนื้อเยื่อคือ 16 มม., echogenicity เพิ่มขึ้น, CL คือ 17 มม. Echogenicity เพิ่มขึ้น ช่องไม่ขยาย ขอบที่มีเสียงสะท้อนมากเกินไปจะมองเห็นได้รอบๆ ปิรามิดทั้งสองด้าน จากการตรวจร่างกายและข้อมูลในห้องปฏิบัติการ แนะนำให้ทำการตรวจเพิ่มเติมเพื่อยกเว้นพยาธิสภาพของต่อมไร้ท่อที่มีต้นกำเนิดจากต่อมหมวกไต

อัลตราซาวนด์ของต่อมหมวกไต: ในการฉายภาพของต่อมหมวกไตด้านซ้ายจะมีการมองเห็นการสร้างไอโซเอคอิกทรงกลมขนาด 23x19 มม. ในการฉายภาพของต่อมหมวกไตด้านขวาจะไม่สามารถมองเห็นการก่อตัวทางพยาธิวิทยาได้อย่างน่าเชื่อถือ

ปัสสาวะสำหรับ catecholamines: ขับปัสสาวะ - 2.2 ลิตร อะดรีนาลีน - 43.1 nmol/วัน (ปกติ 30-80 nmol/วัน) norepinephrine - 127.6 nmol/l (ปกติ 20-240 nmol/วัน) ผลลัพธ์เหล่านี้ไม่รวมการมีอยู่ของ pheochromocytoma เหตุผลที่เป็นไปได้ความดันโลหิตสูงที่ไม่สามารถควบคุมได้ Renin ตั้งแต่ 13/01/12-1.2 µIU/ml (N แนวตั้ง - 4.4-46.1; แนวนอน 2.8-39.9), aldosterone 1102 pg/ml (ปกติ: นอน 8-172, นั่ง 30 -355)

RCT ลงวันที่ 18 มกราคม 2555: สัญญาณ RCT ของการก่อตัวของต่อมหมวกไตด้านซ้าย (ตรวจพบการก่อตัวของไอโซเดนซ์ในก้านช่อดอกตรงกลางของต่อมหมวกไตด้านซ้าย รูปร่างวงรีขนาด 25*22*18 มม. เป็นเนื้อเดียวกัน ความหนาแน่น 47 NU.

อ้างอิงจากประวัติ ภาพทางคลินิก ข้อมูลทางห้องปฏิบัติการ และ วิธีการใช้เครื่องมือการศึกษานี้ทำให้เกิดการวินิจฉัยทางคลินิก: Primary hyperaldosteronism (aldosteroma ของต่อมหมวกไตด้านซ้าย) ระบุครั้งแรกในรูปแบบของกลุ่มอาการ hypokalemic อาการทางระบบประสาท และไซนัสอิศวร การชักแบบ Hypokalemic เป็นระยะโดยมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไป ความดันโลหิตสูงระยะที่ 3 ระยะที่ 1 CHF 0. ไซนัสอิศวร การติดเชื้อ ทางเดินปัสสาวะอยู่ในขั้นตอนการแก้ปัญหา

กลุ่มอาการ Hyperaldosteronism เกิดขึ้นด้วย อาการทางคลินิกเกิดจากสามอาการหลักที่ซับซ้อน: ความดันโลหิตสูงซึ่งอาจมีทั้งช่วงวิกฤต (มากถึง 50%) และแบบถาวร การด้อยค่าของการนำประสาทและกล้ามเนื้อและความตื่นเต้นง่ายซึ่งสัมพันธ์กับภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ (ใน 35-75% ของกรณี) การทำงานของท่อไตบกพร่อง (50-70% ของกรณี)

ผู้ป่วยได้รับการแนะนำ การผ่าตัดรักษาเพื่อกำจัดเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนของต่อมหมวกไต - การผ่าตัดต่อมหมวกไตผ่านกล้องทางด้านซ้าย ทำการผ่าตัด - การผ่าตัดต่อมหมวกไตผ่านกล้องทางด้านซ้ายในแผนกศัลยกรรมช่องท้องของ RCH ระยะเวลาหลังการผ่าตัดดำเนินการโดยไม่มีคุณสมบัติพิเศษใดๆ วันที่ 4 หลังการผ่าตัด (02/11/55) ระดับโพแทสเซียมในเลือดอยู่ที่ 4.5 มิลลิโมล/ลิตร ความดันโลหิต 130/80 มม.ปรอท. ศิลปะ.

, , , , , ,

ภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมทุติยภูมิ

ภาวะอัลโดสเตอโรนทุติยภูมิคือการเพิ่มการผลิตอัลโดสเตอโรนโดยต่อมหมวกไตเพื่อตอบสนองต่อสิ่งเร้าที่ไม่ใช่ต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต รวมถึงการตีบของหลอดเลือดแดงไตและภาวะปริมาตรต่ำ อาการจะคล้ายกับอาการของฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนิซึมปฐมภูมิ การรักษารวมถึงการแก้ไขสาเหตุที่แท้จริง

ภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมทุติยภูมิเกิดจากการลดลง การไหลเวียนของเลือดในไตซึ่งไปกระตุ้นกลไกเรนิน-แองจิโอเทนซิน ส่งผลให้อัลโดสเตอโรนหลั่งมากเกินไป สาเหตุของการไหลเวียนของเลือดในไตลดลง ได้แก่ โรคอุดกั้นของหลอดเลือดแดงไต (เช่นไขมันในหลอดเลือดตีบตัน) หลอดเลือดตีบตัน (ที่มีความดันโลหิตสูงมะเร็ง) โรคที่มาพร้อมกับอาการบวมน้ำ (เช่นหัวใจล้มเหลว, โรคตับแข็งที่มีน้ำในช่องท้อง, โรคไต) การหลั่งอาจเป็นเรื่องปกติในภาวะหัวใจล้มเหลว แต่การไหลเวียนของเลือดในตับและการเผาผลาญอัลโดสเตอโรนจะลดลง ดังนั้นระดับการไหลเวียนของฮอร์โมนจึงสูง

การวินิจฉัยภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมปฐมภูมิ

การวินิจฉัยนี้สงสัยในผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงและภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ การวิจัยในห้องปฏิบัติการประกอบด้วยการกำหนดระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาและกิจกรรมเรนินในพลาสมา (PRA) ควรทำการทดสอบเมื่อผู้ป่วยงดยาที่ส่งผลต่อระบบ renin-angiotensin (เช่น ยาขับปัสสาวะ thiazide, สารยับยั้ง ACE, คู่อริ angiotensin, ยาบล็อกเกอร์) เป็นเวลา 4-6 สัปดาห์ โดยปกติ ARP จะวัดในตอนเช้าโดยที่ผู้ป่วยนอนราบ โดยทั่วไป ผู้ป่วยที่มีภาวะอัลโดสเตอโรนปฐมภูมิจะมีระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมามากกว่า 15 นาโนกรัม/เดซิลิตร (>0.42 นาโนโมล/ลิตร) และระดับ ARP ต่ำ โดยมีอัตราส่วนของอัลโดสเตอโรนในพลาสมา (ในหน่วยนาโนกรัม/เดซิลิตร) ต่อ ARP [ในหน่วยนาโนกรัม/(มิลลิลิตร) ] มากกว่า 20

Hyperaldosteronism เป็นพยาธิสภาพของต่อมไร้ท่อที่มีลักษณะการหลั่งอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้น ฮอร์โมนแร่คอร์คอร์ติโคสเตอรอยด์นี้สังเคราะห์โดยต่อมหมวกไต จำเป็นสำหรับร่างกายในการรักษาสมดุลที่เหมาะสมของโพแทสเซียมและโซเดียม

สภาพนี้เกิดขึ้น หลักด้วยการหลั่งมากเกินไปนั้นเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของต่อมหมวกไตเอง (ตัวอย่างเช่นกับ adenoma) มีความโดดเด่นอีกด้วย แบบฟอร์มรอง hyperaldosteronism เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่ออื่น ๆ และการผลิต renin มากเกินไป (ส่วนประกอบที่รับผิดชอบต่อความมั่นคงของความดันโลหิต)

บันทึก:ประมาณ 70% ของผู้ป่วยที่ระบุว่าเป็นภาวะ hyperaldosteronism หลักเป็นผู้หญิงอายุ 30 ถึง 50 ปี

ปริมาณอัลโดสเตอโรนที่เพิ่มขึ้นส่งผลเสียต่อหน่วยโครงสร้างและการทำงานของไต (ไตรอน) โซเดียมจะยังคงอยู่ในร่างกาย และในทางกลับกันการขับถ่ายของไอออนโพแทสเซียม แมกนีเซียม และไฮโดรเจนกลับเร่งขึ้น อาการทางคลินิกจะเด่นชัดมากขึ้นในรูปแบบหลักของพยาธิวิทยา

สาเหตุของภาวะฮอร์โมนเกินเกิน

แนวคิดของ "hyperaldosteronism" รวมกลุ่มอาการจำนวนหนึ่งเข้าด้วยกันซึ่งมีการเกิดโรคที่แตกต่างกัน แต่อาการจะคล้ายกัน

ในเกือบ 70% ของกรณี รูปแบบหลักของความผิดปกตินี้ไม่ได้เกิดขึ้นกับภูมิหลังของกลุ่มอาการ Conn ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงพัฒนาอัลโดสเตอโรมา - เนื้องอกอ่อนโยนเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตทำให้เกิดการหลั่งฮอร์โมนมากเกินไป

ประเภทของพยาธิวิทยาที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นผลมาจากเนื้อเยื่อส่วนเกินในระดับทวิภาคีของต่อมไร้ท่อที่จับคู่เหล่านี้

บางครั้งภาวะ hyperaldosteronism หลักเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรม ในบางสถานการณ์ ปัจจัยทางจริยธรรมจะกลายเป็น ความร้ายกาจซึ่งสามารถหลั่งดีออกซีคอร์ติโคสเตอโรน (ฮอร์โมนต่อมย่อย) และอัลโดสเตอโรนได้

รูปแบบรองคือภาวะแทรกซ้อนของโรคของอวัยวะและระบบอื่น ๆ ได้รับการวินิจฉัยเช่นนี้ โรคร้ายแรงเช่น ร้าย ฯลฯ

สาเหตุอื่นๆ ของการผลิตเรนินที่เพิ่มขึ้นและการปรากฏตัวของภาวะ Hyeraldosteronism ทุติยภูมิ ได้แก่:

• ปริมาณโซเดียมไม่เพียงพอหรือการขับถ่ายออกฤทธิ์ของโซเดียม
• การสูญเสียเลือดมาก
• ปริมาณสารอาหารที่มากเกินไปของ K+;
• การใช้ยาขับปัสสาวะในทางที่ผิดและ

หากท่อส่วนปลายของไตไม่ตอบสนองต่ออัลโดสเตอโรนอย่างเพียงพอ (โดยมีระดับพลาสมาปกติ) ก็จะวินิจฉัยภาวะ pseudohyperaldosteronism ที่ รัฐนี้นอกจากนี้ K+ ไอออนในเลือดยังอยู่ในระดับต่ำอีกด้วย

บันทึก:มีความเห็นว่าภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิในผู้หญิงสามารถกระตุ้นให้เกิดได้

กระบวนการทางพยาธิวิทยาดำเนินไปอย่างไร?

ภาวะ Hyeraldosteronism หลักมีลักษณะเฉพาะคือระดับเรนินและโพแทสเซียมในระดับต่ำ การหลั่งฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนและมากเกินไป

การเกิดโรคขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงอัตราส่วนเกลือของน้ำ การขับถ่าย K+ ไอออนแบบเร่งและการดูดซึม Na+ อีกครั้งจะทำให้เกิดปริมาตรไขมันในเลือดสูง การกักเก็บน้ำในร่างกาย และเพิ่ม pH ในเลือด

บันทึก:การเปลี่ยนแปลงของ pH ในเลือดไปเป็นด่างเรียกว่าเมตาบอลิซึมอัลคาโลซิส

ในขณะเดียวกัน การผลิตเรนินก็ลดลง Na+ สะสมอยู่ในผนังหลอดเลือดส่วนปลาย (หลอดเลือดแดง) ทำให้เกิดการบวมและบวม ส่งผลให้ความต้านทานต่อการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ในระยะยาวจะทำให้กล้ามเนื้อและท่อไตเสื่อม

ในภาวะทุติยภูมิทุติยภูมิกลไกการพัฒนา สภาพทางพยาธิวิทยา– การชดเชย พยาธิวิทยากลายเป็นการตอบสนองต่อการลดลงของการไหลเวียนของเลือดในไต กิจกรรมของระบบ renin-angiotensin เพิ่มขึ้น (ซึ่งเป็นผลมาจากความดันโลหิตเพิ่มขึ้น) และการเพิ่มขึ้นของการก่อตัวของ renin การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญจาก ความสมดุลของเกลือน้ำไม่ได้ถูกบันทึกไว้

อาการของภาวะฮอร์โมนเกินเกิน

โซเดียมส่วนเกินทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ปริมาณเลือดหมุนเวียนเพิ่มขึ้น (hypervolemia) และอาการบวมน้ำ การขาดโพแทสเซียมทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเรื้อรัง นอกจากนี้เมื่อมีภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำไตจะสูญเสียความสามารถในการมีสมาธิในปัสสาวะและการเปลี่ยนแปลงลักษณะจะปรากฏขึ้น อาจเกิดอาการชักกระตุก (tetany)

สัญญาณของภาวะ hyperaldosteronism หลัก:

• ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง (แสดงโดยความดันโลหิตเพิ่มขึ้น);
• ปวดศีรษะ;
• ปวดหัวใจ;
• ลดการมองเห็น;
• รบกวนทางประสาทสัมผัส (อาชา);
• (บาดทะยัก).

สำคัญ:ในผู้ป่วยที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มีอาการจะตรวจพบภาวะ hyperaldosteronism หลักใน 1% ของกรณี

เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการกักเก็บของเหลวและโซเดียมไอออนในร่างกาย ผู้ป่วยจะพบว่ามีการเพิ่มขึ้นปานกลางหรือสำคัญมาก ความดันโลหิต. ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายใจ (ปวดและรุนแรงปานกลาง)ในระหว่างการตรวจก็มักจะสังเกต เมื่อเทียบกับพื้นหลังของความดันโลหิตสูงการมองเห็นจะลดลง เมื่อตรวจโดยจักษุแพทย์จะพบพยาธิสภาพของจอประสาทตา (จอประสาทตา) และการเปลี่ยนแปลงของ sclerotic ในหลอดเลือดของอวัยวะ การขับปัสสาวะรายวัน (ปริมาณปัสสาวะที่ถูกขับออกมา) จะเพิ่มขึ้นในกรณีส่วนใหญ่

การขาดโพแทสเซียมทำให้ร่างกายเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว อัมพาตเทียมและการชักเป็นระยะๆ จะเกิดขึ้นในกลุ่มกล้ามเนื้อต่างๆ อาการของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจเกิดจากสาเหตุอื่นนอกเหนือจากเพียง การออกกำลังกายแต่ยังรวมถึงความเครียดทางจิตใจด้วย

ในความยากลำบากโดยเฉพาะ กรณีทางคลินิก hyperaldosteronism หลักนำไปสู่โรคเบาหวานเบาจืด (ที่มาของไต) และรุนแรง การเปลี่ยนแปลง dystrophicในกล้ามเนื้อหัวใจ

สำคัญ:ถ้าไม่เช่นนั้นจะไม่เกิดอาการบวมน้ำบริเวณรอบข้างในรูปแบบหลักของเงื่อนไข

สัญญาณของรูปแบบรองของเงื่อนไข:

• ความดันโลหิตสูง;
• ภาวะไตวายเรื้อรัง ();
• อาการบวมน้ำบริเวณรอบข้างที่สำคัญ
• การเปลี่ยนแปลงในอวัยวะ

พยาธิวิทยาประเภทที่สองมีลักษณะเฉพาะคือความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (“ต่ำกว่า” > 120 mmHg) เมื่อเวลาผ่านไปจะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในผนังหลอดเลือด ความอดอยากออกซิเจนเนื้อเยื่อ อาการตกเลือดในจอประสาทตา และภาวะไตวายเรื้อรัง. ระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำมักไม่ค่อยตรวจพบ อาการบวมน้ำบริเวณรอบนอกถือเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุด อาการทางคลินิก hyperaldosteronism ทุติยภูมิ

บันทึก:บางครั้งภาวะทางพยาธิวิทยาประเภททุติยภูมิไม่ได้มาพร้อมกับความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้น ในกรณีเช่นนี้ ตามกฎแล้วเรากำลังพูดถึง pseudohyperaldosteronism หรือ โรคทางพันธุกรรม- กลุ่มอาการบาร์ตเตอร์

การวินิจฉัยภาวะ Hyeraldosteronism

สำหรับการวินิจฉัย หลากหลายชนิด hyperaldosteronism มีการใช้การศึกษาทางคลินิกและห้องปฏิบัติการประเภทต่อไปนี้:

ประการแรก มีการศึกษาความสมดุลของ K/Na สถานะของระบบ renin-angiotensin และตรวจพบระดับของอัลโดสเตอโรนในปัสสาวะ การวิเคราะห์จะดำเนินการทั้งในขณะพักและหลังการโหลดพิเศษ (การเดินขบวน, ไฮโปไทอาไซด์, สไปโรโนแลคโตน)

หนึ่งในตัวชี้วัดที่สำคัญเกี่ยวกับ ชั้นต้นการตรวจคือระดับฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก (การผลิตอัลโดสเตอโรนขึ้นอยู่กับ ACTH)

ตัวชี้วัดการวินิจฉัยของรูปแบบหลัก:

• ระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาค่อนข้างสูง
• กิจกรรม renin ในพลาสมา (PRA) ลดลง;
• ระดับโพแทสเซียมต่ำ
• ระดับโซเดียมสูงขึ้น
• อัตราส่วนอัลโดสเตอโรน/เรนินสูง
• ความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะต่ำ

มีการขับถ่ายของ aldosterone และโพแทสเซียมไอออนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นทุกวัน

ภาวะ Hyeraldosteronism ทุติยภูมิจะแสดงโดยการเพิ่มขึ้นของ ARP

บันทึก:หากอาการสามารถแก้ไขได้ด้วยการแนะนำฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ที่เรียกว่า การทดลองรักษาด้วยเพรดนิโซโลน ด้วยความช่วยเหลือความดันโลหิตจะคงที่และอาการทางคลินิกอื่น ๆ จะถูกกำจัด

ในเวลาเดียวกัน ศึกษาสภาพของไต ตับ และหัวใจ โดยใช้อัลตราซาวนด์ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ฯลฯ. มักจะช่วยในการระบุ เหตุผลที่แท้จริงการพัฒนาพยาธิวิทยาประเภทรอง

ภาวะ Hyeraldosteronism ได้รับการรักษาอย่างไร?

กลยุทธ์ทางการแพทย์ถูกกำหนดโดยรูปแบบของสภาพและปัจจัยสาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนา

ผู้ป่วยได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ด้านต่อมไร้ท่ออย่างครอบคลุม จำเป็นต้องมีความเห็นจากแพทย์โรคไต จักษุแพทย์ และแพทย์โรคหัวใจด้วย

หากการผลิตฮอร์โมนมากเกินไปเกิดจากกระบวนการเนื้องอก (reninoma, aldosteroma, มะเร็งต่อมหมวกไต) แสดงว่าต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด (adrenalectomy) ในระหว่างการผ่าตัด ต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบจะถูกลบออก สำหรับสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะ hyperaldosteronism จะมีการระบุการรักษาด้วยยา

การรับประทานอาหารที่มีเกลือต่ำและการบริโภคอาหารที่อุดมด้วยโพแทสเซียมสามารถให้ผลที่ดีได้. ในเวลาเดียวกันก็มีการกำหนดอาหารเสริมโพแทสเซียม การรักษาด้วยยาเกี่ยวข้องกับการสั่งจ่ายยาขับปัสสาวะที่ช่วยประหยัดโพแทสเซียมให้กับผู้ป่วยเพื่อต่อสู้กับภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ นอกจากนี้ยังปฏิบัติในช่วงเตรียมการผ่าตัดเพื่อปรับปรุงสภาพโดยทั่วไปด้วย สำหรับภาวะ hyperplasia ในระดับทวิภาคีโดยเฉพาะอย่างยิ่งจะมีการระบุยา Amiloride, Spironolactone และ angiotensin-converting enzyme inhibitor

• คุณควรติดต่อแพทย์คนไหนหากคุณมีภาวะ Primary Hyperaldosteronism?

Primary Hyperaldosteronism คืออะไร

กลุ่มอาการของภาวะ hyperaldosteronism หลักอธิบายโดย Conn (1955) เกี่ยวข้องกับ adenoma ที่สร้าง aldosterone ของต่อมหมวกไต (aldosteroma) การกำจัดซึ่งนำไปสู่การฟื้นตัวของผู้ป่วยอย่างสมบูรณ์ ปัจจุบัน แนวคิดโดยรวมของภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิรวมโรคหลายชนิดที่มีลักษณะทางคลินิกและทางชีวเคมีคล้ายกัน แต่แตกต่างกันในการเกิดโรค ซึ่งขึ้นอยู่กับการผลิตอัลโดสเตอโรนของระบบเรนิน-แองจิโอเทนซินที่มากเกินไปและเป็นอิสระ (หรือขึ้นอยู่กับบางส่วน) zona glomerulosa ของต่อมหมวกไตพร้อมด้วยความดันโลหิตสูงและ myasthenia

อะไรทำให้เกิด Hyperaldosteronism หลัก?

สาเหตุของภาวะ hyperaldosteronism อาจเป็น adenoma ที่ทำงานด้วยฮอร์โมนของต่อมหมวกไต (aldosteroma), hyperplasia ทวิภาคีของ zona glomerulosa ของต่อมหมวกไต, microadenoma หลายตัวของต่อมหมวกไต Hyperaldosteronism สามารถพัฒนาร่วมกับ โรคเรื้อรังไต ความดันโลหิตสูง และเนื้องอกในไตบางชนิด
สาเหตุของภาวะ hyperaldosteronism อาจเกิดจากการใช้ยาในระยะยาว (ยาขับปัสสาวะ ยาระบาย ยาคุมกำเนิด)
สภาวะชั่วคราวของภาวะ hyperaldosteronism เกิดขึ้นในระหว่างระยะ luteal รอบประจำเดือนในระหว่างตั้งครรภ์เมื่อจำกัดโซเดียมในอาหาร

การปฏิบัติทางคลินิกจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุ:
1) aldosteronism ที่มีการหลั่ง renin ต่ำ:
ก) hyperaldosteronism หลักอันเป็นผลมาจากเนื้องอกของชั้นไตของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (กลุ่มอาการของ Conn);
b) hyperaldosteronism ที่ไม่ทราบสาเหตุ (กระจาย hyperplasia ของต่อมหมวกไต);
c) hyperaldosteronism ที่ขึ้นกับ dexamethasone (ปราบปรามโดย glucocorticoids);
d) hyperaldosteronism ที่เกิดจากเนื้องอกนอกมดลูก

2) aldosteronism ที่มีการหลั่ง renin ปกติหรือเพิ่มขึ้น (hyperalosteronism รอง):
ก) ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มีอาการในพยาธิวิทยาของหลอดเลือด, โรคไต, ความดันโลหิตสูง;
b) เนื้องอกในไตที่หลั่งเรนิน (เนื้องอก Wilms);
c) hyperaldosteronism ที่เกิดจาก iatrogenic และทางสรีรวิทยา:
- hyperaldosteronism ในช่วง luteal ของรอบประจำเดือนในระหว่างตั้งครรภ์
- hyperaldosteronism อันเป็นผลมาจากการจำกัดโซเดียมในอาหาร, การรับประทานยาขับปัสสาวะและยาระบายมากเกินไป;
- เงื่อนไขที่มาพร้อมกับภาวะ hypovolemia (มีเลือดออกและการคุมกำเนิด)

กลไกการเกิดโรค (จะเกิดอะไรขึ้น?) ระหว่างภาวะ Hyeraldosteronism ระดับปฐมภูมิ

การเกิดโรคเกี่ยวข้องกับการหลั่งอัลโดสเตอโรนมากเกินไป ผลของอัลโดสเตอโรนในภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมินั้นแสดงออกมาโดยผลกระทบเฉพาะต่อการขนส่งไอออนโซเดียมและโพแทสเซียม โดยจับกับตัวรับที่อยู่ในอวัยวะและเนื้อเยื่อหลั่งจำนวนมาก (ท่อไต เหงื่อ และ ต่อมน้ำลาย, เยื่อเมือกในลำไส้), อัลโดสเตอโรนควบคุมและใช้กลไกการแลกเปลี่ยนแคตไอออน ในกรณีนี้ ระดับของการหลั่งโพแทสเซียมและการขับถ่ายจะถูกกำหนดและจำกัดโดยปริมาตรของโซเดียมที่ถูกดูดซับกลับ การผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไป ซึ่งช่วยเพิ่มการดูดซึมโซเดียมกลับคืนมา ทำให้เกิดการสูญเสียโพแทสเซียม ซึ่งผลทางพยาธิสรีรวิทยาจะแทนที่อิทธิพลของโซเดียมที่ถูกดูดซึมกลับคืนมา และก่อให้เกิดความผิดปกติของการเผาผลาญที่ซับซ้อนซึ่งอยู่ภายใต้คลินิกของภาวะฮอร์โมนเกินเกินปฐมภูมิ

การสูญเสียโพแทสเซียมโดยทั่วไปโดยมีการสูญเสียปริมาณสำรองในเซลล์ทำให้เกิดภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและการขับถ่ายของคลอรีนและการแทนที่โพแทสเซียมภายในเซลล์ด้วยโซเดียมและไฮโดรเจนมีส่วนทำให้เกิดภาวะความเป็นกรดในเซลล์และภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ, ภาวะด่างนอกเซลล์นอกเซลล์
การขาดโพแทสเซียมทำให้เกิดความผิดปกติในการทำงานและโครงสร้างในอวัยวะและเนื้อเยื่อ: ท่อไตส่วนปลาย กล้ามเนื้อเรียบและมีโครงร่าง ส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาท. ผลทางพยาธิวิทยาของภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำต่อความตื่นเต้นง่ายของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อจะรุนแรงขึ้นโดยภาวะ hypomagnesemia อันเป็นผลมาจากการยับยั้งการดูดซึมแมกนีเซียมอีกครั้ง ด้วยการระงับการหลั่งอินซูลิน ภาวะโพแทสเซียมในเลือดจะลดความทนทานต่อคาร์โบไฮเดรต และโดยส่งผลต่อเยื่อบุผิวของท่อไต ทำให้พวกมันทนไฟต่ออิทธิพลของฮอร์โมนต้านการขับปัสสาวะ ในกรณีนี้ การทำงานของไตจำนวนหนึ่งถูกรบกวน และเหนือสิ่งอื่นใด ความสามารถด้านสมาธิจะลดลง การกักเก็บโซเดียมทำให้เกิดภาวะปริมาตรสูง, ยับยั้งการผลิต renin และ angiotensin II, เพิ่มความไวของผนังหลอดเลือดต่อปัจจัยกดดันภายนอกต่างๆ และท้ายที่สุดก็มีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาความดันโลหิตสูง ในภาวะ hyperaldosteronism หลักที่เกิดจากทั้ง adenoma และ hyperplasia ของต่อมหมวกไตระดับของ glucocorticoids ตามกฎนั้นไม่เกินบรรทัดฐานแม้ในกรณีที่สารตั้งต้นทางสัณฐานวิทยาของการหลั่งมากเกินไปของ aldosterone รวมถึงองค์ประกอบของ zona glomerulosa ไม่เพียงเท่านั้น แต่ พังผืดเช่นกัน ภาพจะแตกต่างออกไปสำหรับมะเร็ง ซึ่งมีลักษณะพิเศษคือภาวะคอร์ติซอลรุนแรงแบบผสม และความแปรปรวน อาการทางคลินิกกำหนดโดยความเด่นของฮอร์โมนบางชนิด (กลูโคหรือแร่คอร์ติคอยด์แอนโดรเจน) นอกจากนี้ ภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิที่แท้จริงยังอาจเกิดจากมะเร็งต่อมหมวกไตที่มีความแตกต่างกันอย่างมาก โดยมีการผลิตกลูโคคอร์ติคอยด์ตามปกติ

พยาธิวิทยาทางสัณฐานวิทยามีรูปแบบที่แตกต่างกันอย่างน้อย 6 รูปแบบของ hyperaldosteronism ที่มีระดับ renin ต่ำ:
1) มี adenoma ของต่อมหมวกไตร่วมกับการฝ่อของเยื่อหุ้มสมองโดยรอบ;
2) มี adenoma ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตร่วมกับ hyperplasia ขององค์ประกอบของไตและ/หรือ zona fasciculata และ reticularis;
3) เนื่องจากมะเร็งปฐมภูมิของต่อมหมวกไต;
4) มี adenomatosis เยื่อหุ้มสมองหลายอัน;
5) มีการแพร่กระจายหรือโฟกัสกระจายมากเกินไปของ zona glomerulosa;
6) มีการแพร่กระจายของก้อนกลมหรือกระจายเป็นก้อนกลมของทุกโซนของเยื่อหุ้มสมอง
ในทางกลับกัน อะดีโนมาก็มีโครงสร้างหลายประเภท เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตที่อยู่รอบๆ การเปลี่ยนแปลงในต่อมหมวกไตของผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตในรูปแบบที่ไม่ใช่เนื้องอกของภาวะต่อมหมวกไตต่ำ renin จะลดลงเป็นการแพร่กระจายหรือการแพร่กระจายของการขยายตัวเป็นก้อนกลมของหนึ่ง, สองหรือโซนทั้งหมดของเยื่อหุ้มสมองและ/หรือปรากฏการณ์ที่เด่นชัดของ adenomatosis ซึ่งในนั้น focal hyperplasia คือ พร้อมด้วยการเจริญเติบโตมากเกินไปของเซลล์และนิวเคลียสการเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนนิวเคลียร์พลาสมาเพิ่มออกซิเจนของไซโตพลาสซึมและเนื้อหาของไขมันในนั้นลดลง ในทางจุลเคมี เซลล์เหล่านี้มีลักษณะเด่นคือมีกิจกรรมของเอนไซม์สเตียรอยด์เจเนซิสสูงและมีปริมาณไขมันในไซโตพลาสซึมลดลง สาเหตุหลักมาจากโคเลสเตอรอลเอสเทอร์ การก่อตัวของก้อนกลมมักเกิดขึ้นในบริเวณ fascicular โดยส่วนใหญ่มาจากองค์ประกอบของส่วนนอกซึ่งก่อให้เกิดโครงสร้างเทียมหรือโครงสร้างถุงลม แต่เซลล์ในรูปแบบก้อนกลมมีกิจกรรมการทำงานเช่นเดียวกับเซลล์ของเปลือกนอกที่อยู่โดยรอบ การเปลี่ยนแปลงของพลาสติกมากเกินไปทำให้มวลของต่อมหมวกไตเพิ่มขึ้นสองถึงสามเท่าและส่งผลให้อัลโดสเตอโรนหลั่งมากเกินไปโดยต่อมหมวกไตทั้งสอง พบได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนเกินและการทำงานของเอนไซม์เรนินในพลาสมาต่ำมากกว่า 30% สาเหตุของพยาธิวิทยานี้อาจเป็นปัจจัยกระตุ้นอัลโดสเตอโรนของแหล่งกำเนิดของต่อมใต้สมองที่แยกได้ในผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่มีภาวะฮอร์โมนเกินเกินปฐมภูมิ แม้ว่าจะไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนในเรื่องนี้ก็ตาม

อาการของภาวะ Hyperaldosteronism หลัก

ลักษณะทางคลินิกของภาวะ hyperaldosteronism หลักประกอบด้วยความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์อย่างรุนแรง ความผิดปกติของไต และความดันโลหิตสูง นอกจากอาการทั่วไปและกล้ามเนื้ออ่อนแรงซึ่งมักเป็นสาเหตุแรกที่ต้องไปพบแพทย์ ผู้ป่วยยังรู้สึกปวดศีรษะ กระหายน้ำ และปัสสาวะมากขึ้น โดยเฉพาะตอนกลางคืน การเปลี่ยนแปลงของระดับโพแทสเซียมและแมกนีเซียมจะเพิ่มความตื่นเต้นง่ายของประสาทและกล้ามเนื้อ และทำให้เกิดตะคริวที่มีความรุนแรงต่างกันเป็นระยะ โดดเด่นด้วยอาชาในกลุ่มกล้ามเนื้อต่าง ๆ การกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้า อาการ Khvostek และ Trousseau เชิงบวก
ตามกฎแล้วการเผาผลาญแคลเซียมจะไม่ได้รับผลกระทบ การโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงเป็นระยะ ๆ เกิดขึ้นจนไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์ แขนขาส่วนล่าง(pseudoparalysis) ซึ่งกินเวลาตั้งแต่หลายชั่วโมงไปจนถึงหลายวัน หนึ่งในอาการทางอ้อมที่เกิดขึ้นได้ ค่าวินิจฉัยเป็นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของศักย์ไฟฟ้าในลำไส้ใหญ่ อาการส่วนใหญ่ของภาวะ hypokalemia (ไม่รวมความดันโลหิตสูง) จะไม่เฉพาะเจาะจงและถูกกำหนดโดยภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและภาวะอัลคาโลซิส

อาการหลักของภาวะ hyperaldosteronism และความถี่ตามผลงานของ Conn:
1) ความดันโลหิตสูง—100%;
2) ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ—100%;
3) อัลคาโลซิสไฮโปคลอเรมิก - 100%;
4) เพิ่มระดับอัลโดสเตอโรน - 100%;
5) ระดับเรนินต่ำ - 100%;
6) โปรตีนในปัสสาวะ—85%;
7) ภาวะ hyposthenuria ทนต่อ vasopressin - 80%;
8) การละเมิดออกซิเดชันของปัสสาวะ - 80%;
9) การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ - 80%;
10) ระดับที่เพิ่มขึ้นโพแทสเซียมในปัสสาวะ - 75%;
11) กล้ามเนื้ออ่อนแรง - 73%;
12) polyuria ออกหากินเวลากลางคืน - 72%;
13) ภาวะโซเดียมในเลือดสูง - 65%;
14) ความทนทานต่อกลูโคสลดลง - 60%;
15) ปวดหัว - 51%;
16) จอประสาทตา - 50%;
17) กระหายน้ำ - 46%;
18) อาชา - 24%;
19) อัมพาตเป็นระยะ — 21%;
20) โรคบาดทะยัก - 21%;
21) จุดอ่อนทั่วไป — 19%;
22) ปวดกล้ามเนื้อ - 10%;
23) รูปแบบที่ไม่มีอาการ - 6%;
24) บวม -3%

ที่น่าสังเกตคือระยะที่ไม่มีอาการของโรคในผู้ป่วย 6% และภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำใน 100% อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันทราบรูปแบบปกติของภาวะ hyperaldosteronism หลักแล้ว นอกจากนี้ยังมีรายงานความแปรปรวนของภาวะปกติของโรคแบบ Casuistic ซึ่งยังคงลักษณะอื่น ๆ ทั้งหมดของภาวะ hyperaldosteronism หลักทั่วไปอีกด้วย ที่สำคัญที่สุดและ ระยะแรกบ่อยครั้งอาการเดียวคือความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง โดดเด่นใน ภาพทางคลินิกเป็นเวลาหลายปีอาจปกปิดสัญญาณของภาวะไขมันในเลือดสูง การมีอยู่ของความดันโลหิตสูง renin ต่ำ (10-420% ของผู้ป่วยทั้งหมด ความดันโลหิตสูง) ทำให้ยากเป็นพิเศษในการจดจำภาวะฮอร์โมนเกินเกินปฐมภูมิ ความดันโลหิตสูงสามารถคงที่หรือรวมกับภาวะพาราเซตามอลได้ ระดับของมันจะเพิ่มขึ้นตามระยะเวลาและความรุนแรงของโรค แต่มักตรวจพบมะเร็งไม่บ่อยนัก ความดันโลหิตสูงไม่ตอบสนองต่อภาระที่มีพยาธิสภาพ และในระหว่างการซ้อมรบ Valsalva ระดับของมันจะไม่เพิ่มขึ้นในภาวะ hyperaldosteronism หลัก ซึ่งแตกต่างจากความดันโลหิตสูงจากสาเหตุอื่น ๆ การแนะนำของ spironolactones (veroshpiron, aldactone) เข้าสู่ ปริมาณรายวัน 400 มก. เป็นเวลา 10-15 วันจะช่วยลดความดันโลหิตสูงในขณะที่ปรับระดับโพแทสเซียมให้เป็นปกติ หลังนี้เกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิเท่านั้น การไม่มีผลกระทบนี้ทำให้เกิดข้อสงสัยต่อการวินิจฉัยภาวะ Hyeraldosteronism หลัก ยกเว้นผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงของหลอดเลือด ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีโรคจอประสาทตา แต่อาการไม่ร้ายแรง มักไม่มีสัญญาณของการแพร่กระจาย ความเสื่อม และการตกเลือด ภาวะความดันโลหิตสูงในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและสัญญาณของการโอเวอร์โหลดใน ECG มักพบในกรณีส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตาม หัวใจล้มเหลวไม่ปกติสำหรับภาวะ hyperaldosteronism หลัก

การเปลี่ยนแปลงหลอดเลือดอย่างรุนแรงจะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อการวินิจฉัยยังไม่ชัดเจนเป็นเวลานาน แม้ว่าภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำเป็นสาเหตุของอาการหลายประการของภาวะ hypokalosteronism หลัก แต่ระดับโพแทสเซียมในเลือดอาจมีความผันผวนและจำเป็นต้องทำการทดสอบซ้ำ ปริมาณจะเพิ่มขึ้นและทำให้เป็นปกติด้วยการรับประทานอาหารที่มีเกลือต่ำและปริมาณสไปโรโนแลคโตนในระยะยาว ภาวะโซเดียมในเลือดสูงพบได้น้อยกว่าภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง แม้ว่าการเผาผลาญโซเดียมและปริมาณโซเดียมในเซลล์จะเพิ่มขึ้นก็ตาม
การไม่มีภาวะโซเดียมในเลือดสูงที่เด่นชัดและมีเสถียรภาพนั้นสัมพันธ์กับความไวของท่อไตที่ลดลงต่อผลการรักษาโซเดียมของอัลโดสเตอโรนด้วยการหลั่งและการขับถ่ายโพแทสเซียมที่เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม การหักเหของแสงนี้ไม่ขยายไปถึงกลไกการแลกเปลี่ยนแคตไอออนของน้ำลาย ต่อมเหงื่อ และเยื่อเมือกในลำไส้ โพแทสเซียมถูกขับออกทางไตเป็นหลัก และบางส่วนถูกขับออกทางเหงื่อ น้ำลาย ระบบทางเดินอาหาร. การสูญเสียนี้ (70% ของปริมาณสำรองในเซลล์) ช่วยลดระดับโพแทสเซียมไม่เพียงแต่ในพลาสมาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์กล้ามเนื้อเรียบและโครงร่างด้วย การขับถ่ายปัสสาวะเกิน 40 mEq/24 ชั่วโมง ทำให้เกิดความสงสัยต่อภาวะ hyperaldosteronism หลัก ควรสังเกตว่าผู้ป่วยไม่สามารถกักเก็บโพแทสเซียมในร่างกายได้ การรับประทานอาหารที่มีโซเดียมสูงจะบังคับให้ปล่อยโพแทสเซียมและทำให้อาการทางคลินิกรุนแรงขึ้น ในทางกลับกัน การรับประทานอาหารที่มีโซเดียมน้อยจะจำกัดการขับถ่ายโพแทสเซียม และระดับโพแทสเซียมในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ความเสียหายต่อภาวะโพแทสเซียมต่ำต่อเยื่อบุผิวของท่อไตกับพื้นหลังของภาวะอัลคาโลซิสในเลือดต่ำโดยทั่วไปจะขัดขวางการทำงานของไตจำนวนหนึ่งและส่วนใหญ่เป็นกลไกของการเกิดออกซิเดชันและความเข้มข้นของปัสสาวะ "ไต kaliopenic" ไม่ไวต่อ vasopressin ภายนอก (และภายนอก) ซึ่งเป็นระดับที่เพิ่มขึ้นในการชดเชยและเนื่องจากออสโมลาริตีในพลาสมาสูง ผู้ป่วยจะมีอาการโปรตีนในปัสสาวะเป็นระยะ ๆ เล็กน้อย, polyuria, nocturia, hypoisosthenuria ด้วย ความหนาแน่นสัมพัทธ์ปัสสาวะแต่ละส่วน 1008-1012 มีการหักเหของการบริหาร vasopressin ปฏิกิริยาของปัสสาวะมักเป็นด่าง ใน ระยะเริ่มแรกความผิดปกติของไตอาจมีเล็กน้อย Polydipsia มีลักษณะเป็นแหล่งกำเนิดที่ซับซ้อน: การชดเชย - เพื่อตอบสนองต่อ polyuria, ส่วนกลาง - อันเป็นผลมาจากอิทธิพลของระดับโพแทสเซียมต่ำต่อศูนย์กระหายน้ำและการสะท้อนกลับ - เพื่อตอบสนองต่อการเก็บโซเดียมในเซลล์ อาการบวมน้ำไม่ได้เป็นลักษณะของภาวะ hyperaldosteronism หลัก เนื่องจาก polyuria และการสะสมของโซเดียมภายในเซลล์และไม่ได้อยู่ใน interstitium จะไม่มีส่วนช่วยในการกักเก็บของเหลวในช่องว่างระหว่างเซลล์

นอกจากนี้ hyperaldosteronism หลักยังโดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของปริมาตรภายในหลอดเลือดและความแปรปรวนของมันด้วยการแนะนำสารละลายน้ำเกลือไอโซโทนิกและแม้แต่อัลบูมิน ภาวะปริมาตรสูงที่เสถียรรวมกับออสโมลาริตีในพลาสมาสูงจะยับยั้งการทำงานของเรนินในพลาสมา การศึกษาฮิสโตเคมีเผยให้เห็นการหายตัวไปของเม็ดเรนินในเซลล์หลั่งของ vas efferens กิจกรรมของเรนินลดลงในโฮโมจีเนทของไต และในการตัดชิ้นเนื้อไตจากผู้ป่วย กิจกรรม renin ในพลาสมาที่ไม่ได้รับการกระตุ้นต่ำเป็นอาการสำคัญของภาวะ hyperaldosteronism หลักใน aldosteromas ระดับของการหลั่งและการขับถ่ายของฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนจะแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนเกินในเลือดปฐมภูมิ แต่ในกรณีส่วนใหญ่จะสูงขึ้น และระดับของกลูโคคอร์ติคอยด์และแอนโดรเจนเป็นปกติ ระดับของอัลโดสเตอโรนและระดับก่อนหน้าคือ 18-ไฮดรอกซีคอร์ติโคสเตอโรน จะสูงกว่าในอัลโดสเตอโรมาและต่ำกว่าในตัวแปรไฮเปอร์พลาสติกของภาวะไฮเปอร์รัลโดสเตอโรนหลัก
ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำในระยะยาวอาจทำให้การหลั่งอัลโดสเตอโรนลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไป ไม่เหมือน คนที่มีสุขภาพดีระดับของมันลดลงอย่างขัดแย้งกับการออกกำลังกายแบบมีท่าทาง (เดิน 4 ชั่วโมง) และการบำบัดด้วย spironolactone หลังขัดขวางการสังเคราะห์อัลโดสเตอโรนในเนื้องอก ในการศึกษาหลังการผ่าตัดในผู้ป่วยที่ได้รับ veroshpiron เป็นเวลานาน เนื้อเยื่อที่สร้างอัลโดสเตอโรนที่ถูกลบออกไม่ตอบสนองต่อการเพิ่มฮอร์โมน angiotensin II และ adrenocorticotropic มีหลายกรณีของอัลโดสเตอโรนที่ไม่ได้ผลิตอัลโดสเตอโรน แต่เป็น 18-ไฮดรอกซีคอร์ติโคสเตอโรน ความเป็นไปได้ของการพัฒนาของ hyperaldosteronism หลักเนื่องจากการผลิตแร่คอร์ติคอยด์อื่น ๆ ที่เพิ่มขึ้น: corticosterone, DOC, 18-hydroxycorticosterone หรือสเตียรอยด์ที่ไม่รู้จักจะไม่ถูกปฏิเสธ ความรุนแรงของภาวะ hyperaldosteronism หลักนั้นพิจารณาจากความรุนแรงของความผิดปกติของการเผาผลาญ ระยะเวลาและการพัฒนา ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือด. โดยทั่วไปโรคนี้มีลักษณะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย
ด้วยการพัฒนาของภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิ หลักสูตรของมันจะขึ้นอยู่กับโรคที่สำคัญอย่างใกล้ชิด

ภาวะแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่เกิดจากความดันโลหิตสูงและกลุ่มอาการทางประสาทและกล้ามเนื้อ
หัวใจวาย, โรคหลอดเลือดสมอง, โรคความดันโลหิตสูง, โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นได้ ไม่ค่อยพบความร้ายกาจของเนื้องอก

การวินิจฉัยภาวะ Hyeraldosteronism ปฐมภูมิ

เกณฑ์การวินิจฉัย:
1) การรวมกันของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและกลุ่มอาการ myasthenic;
2) ภาวะไขมันในเลือดสูง, ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ;
3) polyuria, iso- และ hyposthenuria ปฏิกิริยาของปัสสาวะเป็นด่าง
4) การเพิ่มขึ้นของระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาและการขับถ่ายออกทางปัสสาวะ
5) การเพิ่มขนาดของต่อมหมวกไตด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์ ( เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการตรวจหลอดเลือด);
6) สัญญาณของภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำใน ECG
เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยให้ทำการทดสอบการทำงาน

ทำการทดสอบ veroshpiron สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับโซเดียมคลอไรด์ในปริมาณที่เพียงพอ (มากถึง 6 กรัมต่อวัน) กำหนดเนื้อหาเริ่มต้นของโพแทสเซียมในซีรั่มหลังจากนั้นให้ veroshpiron รับประทานเป็นเวลา 3 วัน (400 มก. / วัน) ปริมาณโพแทสเซียมที่เพิ่มขึ้นมากกว่า 1 มิลลิโมล/ลิตร จะช่วยยืนยันภาวะไขมันในเลือดสูง

การทดสอบโหลดโซเดียมคลอไรด์ เป็นเวลา 3-4 วัน ผู้ป่วยจะได้รับโซเดียมคลอไรด์อย่างน้อย 9 กรัมต่อวัน ด้วยภาวะ hyperaldosteronism จะทำให้โพแทสเซียมในเลือดลดลง

ทดสอบกับฟูโรเซไมด์ ผู้ป่วยรับประทาน furosemide 0.08 กรัม และหลังจากผ่านไป 3 ชั่วโมง เนื้อหาของ renin และ aldosterone จะถูกกำหนด การเพิ่มขึ้นของระดับอัลโดสเตอโรนและเรนินที่ลดลงบ่งชี้ถึงภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิ
การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการกับโรคที่มาพร้อมกับโรคความดันโลหิตสูง

โรคไฮเปอร์โทนิก สัญญาณทั่วไป: ปวดศีรษะ, ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้าย. ความแตกต่าง: ด้วย hyperaldosteronism มีการรวมกันของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและกลุ่มอาการคล้าย myasthenic ร่วมกับอัมพาตชั่วคราว, การเพิ่มขึ้นของอัลโดสเตอโรนในพลาสมาในเลือดและการขับถ่ายในปัสสาวะ, การก่อตัวของมวลหรือ hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต
ความดันโลหิตสูงจากไต สัญญาณทั่วไป: ความดันโลหิตสูงถาวร ความแตกต่าง: สำหรับความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มาจากไตไม่มีอาการทางประสาทและกล้ามเนื้อความต้านทานต่อยาลดความดันโลหิตจะสังเกตได้จากความดันโลหิตตัวล่าง อาการปัสสาวะเด่นชัด (proteinuria, hematuria) เป็นไปได้ที่จะเพิ่มระดับครีเอตินีนในเลือดและเร่งอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง

การรักษาภาวะ Hyperaldosteronism หลัก

การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุของภาวะฮอร์โมนเกิน สำหรับภาวะ hyperaldosteronism หลัก จะมีการระบุการรักษาด้วยการผ่าตัด (ตามด้วยการผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวหรือทวิภาคี) การบำบัดทดแทน). การเตรียมก่อนการผ่าตัดจะดำเนินการด้วยการเตรียม aldosterone antagonists (veroshpiron) และโพแทสเซียม ด้วยภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิในระยะยาว การรักษาด้วยยา spirono-lactones, การเตรียมโพแทสเซียม, สารยับยั้งการสังเคราะห์กลูโคคอร์ติคอยด์ (elipten, aminoglutethiamide)
aldosteronism ที่ไม่ทราบสาเหตุและไม่ทราบสาเหตุสร้างสถานการณ์ทางเลือกที่ผู้เขียนหลายคนโต้แย้งความเหมาะสมของการรักษาด้วยการผ่าตัด แม้แต่การผ่าตัดต่อมหมวกไตโดยรวมของต่อมหมวกไตหนึ่งต่อมหมวกไตและการผ่าตัดต่อมหมวกไตย่อยของต่อมหมวกไตอีกต่อมหนึ่ง ซึ่งช่วยขจัดภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำในผู้ป่วย 60% ก็ไม่ได้ให้ผลความดันโลหิตตกที่มีนัยสำคัญ ในเวลาเดียวกัน spironolactones เมื่อรวมกับอาหารที่มีเกลือต่ำและการเติมโพแทสเซียมคลอไรด์จะทำให้ระดับโพแทสเซียมเป็นปกติและลดความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด ในกรณีนี้ spironolactones ไม่เพียงแต่กำจัดผลของอัลโดสเตอโรนที่ไตและระดับการหลั่งโพแทสเซียมอื่น ๆ เท่านั้น แต่ยังยับยั้งการสังเคราะห์ทางชีวภาพของอัลโดสเตอโรนในต่อมหมวกไตอีกด้วย ในผู้ป่วยเกือบ 40% การผ่าตัดรักษามีประสิทธิผลและสมเหตุสมผลอย่างสมบูรณ์ ข้อโต้แย้งที่สนับสนุนอาจมีค่าใช้จ่ายสูงในการใช้งานตลอดชีวิต ปริมาณมาก spironolactones (สูงถึง 400 มก. ต่อวัน) และในผู้ชายอุบัติการณ์ของความอ่อนแอและ gynecomastia เนื่องจากฤทธิ์ต้านแอนโดรเจนของ spironolactones ซึ่งมีโครงสร้างใกล้เคียงกับสเตียรอยด์และระงับการสังเคราะห์ฮอร์โมนเพศชายตามหลักการของการเป็นปรปักษ์กันในการแข่งขัน ประสิทธิผลของการผ่าตัดรักษาและการฟื้นฟูสมดุลการเผาผลาญที่ถูกรบกวนในระดับหนึ่งขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรค อายุของผู้ป่วย และระดับของการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดทุติยภูมิ
อย่างไรก็ตาม แม้หลังจากกำจัด aldosteroma ได้สำเร็จแล้ว ความดันโลหิตสูงยังคงอยู่ในผู้ป่วย 25% และ 40% จะเกิดขึ้นอีกหลังจาก 10 ปี
ด้วยขนาดเนื้องอกขนาดใหญ่, ระยะเวลานานของโรคที่มีความผิดปกติของการเผาผลาญที่รุนแรง, ตอนของภาวะอัลโดสเตอโรนิซึม (ความอ่อนแอ, แนวโน้มที่จะเป็นลม, ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ, ภาวะโพแทสเซียมสูง) อาจปรากฏขึ้นในระยะเวลาหนึ่งหลังการผ่าตัด
การผ่าตัดรักษาจะต้องนำหน้า การรักษาระยะยาว spironolactones (1-3 เดือน 200-400 มก. ต่อวัน) จนกว่าระดับอิเล็กโทรไลต์จะเป็นปกติและกำจัดความดันโลหิตสูง สามารถใช้ยาขับปัสสาวะที่ช่วยประหยัดโพแทสเซียม (triampur, amiloride) ร่วมกับพวกเขาหรือแทนก็ได้
ฤทธิ์ลดความดันโลหิตของ spironolactones ใน aldosteronism หลักนั้นมีศักยภาพโดย captopril
การบริหาร spironolactones ในระยะยาวค่อนข้างจะกระตุ้นระบบ renin-angiotensin ที่ถูกระงับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับภาวะ hyperplasia ในระดับทวิภาคี และด้วยเหตุนี้ จึงช่วยป้องกันภาวะ hypoaldosteronism หลังการผ่าตัด
โดยไม่คำนึงถึงสาเหตุของโรค อาหารควรมีเกลือแกงและอาหารที่มีโพแทสเซียมในปริมาณที่จำกัด (มันฝรั่ง แอปริคอตแห้ง ข้าว ลูกเกด)

ภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิ

หลัก Hyperaldosteronism คืออะไร -

กลุ่มอาการของภาวะ hyperaldosteronism หลักอธิบายโดย Conn (1955) เกี่ยวข้องกับ adenoma ที่สร้าง aldosterone ของต่อมหมวกไต (aldosteroma) การกำจัดซึ่งนำไปสู่การฟื้นตัวของผู้ป่วยอย่างสมบูรณ์ ปัจจุบัน แนวคิดโดยรวมของภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิรวมโรคหลายชนิดที่มีลักษณะทางคลินิกและทางชีวเคมีคล้ายกัน แต่แตกต่างกันในการเกิดโรค ซึ่งขึ้นอยู่กับการผลิตอัลโดสเตอโรนของระบบเรนิน-แองจิโอเทนซินที่มากเกินไปและเป็นอิสระ (หรือขึ้นอยู่กับบางส่วน) zona glomerulosa ของต่อมหมวกไตพร้อมด้วยความดันโลหิตสูงและ myasthenia

อะไรกระตุ้น / สาเหตุของภาวะ hyperaldosteronism หลัก:

สาเหตุของภาวะ hyperaldosteronism อาจเป็น adenoma ที่ทำงานด้วยฮอร์โมนของต่อมหมวกไต (aldosteroma), hyperplasia ทวิภาคีของ zona glomerulosa ของต่อมหมวกไต, microadenoma หลายตัวของต่อมหมวกไต Hyperaldosteronism สามารถเกิดขึ้นได้กับโรคไตเรื้อรัง ความดันโลหิตสูง และเนื้องอกในไตบางชนิด
สาเหตุของภาวะ hyperaldosteronism อาจเกิดจากการใช้ยาในระยะยาว (ยาขับปัสสาวะ ยาระบาย ยาคุมกำเนิด)
สภาวะชั่วคราวของภาวะ Hyeraldosteronism เกิดขึ้นในระหว่างช่วง luteal ของรอบประจำเดือน ในระหว่างตั้งครรภ์ และมีการจำกัดโซเดียมในอาหาร

การปฏิบัติทางคลินิกจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุ:
1) aldosteronism ที่มีการหลั่ง renin ต่ำ:
ก) hyperaldosteronism หลักอันเป็นผลมาจากเนื้องอกของชั้นไตของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (กลุ่มอาการของ Conn);
b) hyperaldosteronism ที่ไม่ทราบสาเหตุ (กระจาย hyperplasia ของต่อมหมวกไต);
c) hyperaldosteronism ที่ขึ้นกับ dexamethasone (ปราบปรามโดย glucocorticoids);
d) hyperaldosteronism ที่เกิดจากเนื้องอกนอกมดลูก

2) aldosteronism ที่มีการหลั่ง renin ปกติหรือเพิ่มขึ้น (hyperalosteronism รอง):
ก) ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มีอาการในพยาธิวิทยาของหลอดเลือด, โรคไต, ความดันโลหิตสูง;
b) เนื้องอกในไตที่หลั่งเรนิน (เนื้องอก Wilms);
c) hyperaldosteronism ที่เกิดจาก iatrogenic และทางสรีรวิทยา:
- hyperaldosteronism ในช่วง luteal ของรอบประจำเดือนในระหว่างตั้งครรภ์
- hyperaldosteronism อันเป็นผลมาจากการจำกัดโซเดียมในอาหาร, การรับประทานยาขับปัสสาวะและยาระบายมากเกินไป;
- เงื่อนไขที่มาพร้อมกับภาวะ hypovolemia (มีเลือดออกและการคุมกำเนิด)

กลไกการเกิดโรค (จะเกิดอะไรขึ้น?) ระหว่างภาวะ Hyeraldosteronism ระดับปฐมภูมิ:

การเกิดโรคเกี่ยวข้องกับการหลั่งอัลโดสเตอโรนมากเกินไป ผลของอัลโดสเตอโรนในภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมินั้นแสดงออกมาโดยผลกระทบเฉพาะต่อการขนส่งไอออนโซเดียมและโพแทสเซียม ด้วยการจับกับตัวรับที่อยู่ในอวัยวะและเนื้อเยื่อหลั่งจำนวนมาก (ท่อไต ต่อมเหงื่อและน้ำลาย เยื่อเมือกในลำไส้) อัลโดสเตอโรนจะควบคุมและใช้กลไกการแลกเปลี่ยนไอออนบวก ในกรณีนี้ ระดับของการหลั่งโพแทสเซียมและการขับถ่ายจะถูกกำหนดและจำกัดโดยปริมาตรของโซเดียมที่ถูกดูดซับกลับ การผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไป ซึ่งช่วยเพิ่มการดูดซึมโซเดียมกลับคืนมา ทำให้เกิดการสูญเสียโพแทสเซียม ซึ่งผลทางพยาธิสรีรวิทยาจะแทนที่อิทธิพลของโซเดียมที่ถูกดูดซึมกลับคืนมา และก่อให้เกิดความผิดปกติของการเผาผลาญที่ซับซ้อนซึ่งอยู่ภายใต้คลินิกของภาวะฮอร์โมนเกินเกินปฐมภูมิ

การสูญเสียโพแทสเซียมโดยทั่วไปโดยมีการสูญเสียปริมาณสำรองในเซลล์ทำให้เกิดภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและการขับถ่ายของคลอรีนและการแทนที่โพแทสเซียมภายในเซลล์ด้วยโซเดียมและไฮโดรเจนมีส่วนทำให้เกิดภาวะความเป็นกรดในเซลล์และภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ, ภาวะด่างนอกเซลล์นอกเซลล์
การขาดโพแทสเซียมทำให้เกิดความผิดปกติในการทำงานและโครงสร้างในอวัยวะและเนื้อเยื่อ ได้แก่ ส่วนปลายของท่อไต ในกล้ามเนื้อเรียบและมีโครงร่าง ในระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย ผลทางพยาธิวิทยาของภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำต่อความตื่นเต้นง่ายของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อจะรุนแรงขึ้นโดยภาวะ hypomagnesemia อันเป็นผลมาจากการยับยั้งการดูดซึมแมกนีเซียมอีกครั้ง ด้วยการระงับการหลั่งอินซูลิน ภาวะโพแทสเซียมในเลือดจะลดความทนทานต่อคาร์โบไฮเดรต และโดยส่งผลต่อเยื่อบุผิวของท่อไต ทำให้พวกมันทนไฟต่ออิทธิพลของฮอร์โมนต้านการขับปัสสาวะ ในกรณีนี้ การทำงานของไตจำนวนหนึ่งถูกรบกวน และเหนือสิ่งอื่นใด ความสามารถด้านสมาธิจะลดลง การกักเก็บโซเดียมทำให้เกิดภาวะปริมาตรสูง, ยับยั้งการผลิต renin และ angiotensin II, เพิ่มความไวของผนังหลอดเลือดต่อปัจจัยกดดันภายนอกต่างๆ และท้ายที่สุดก็มีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาความดันโลหิตสูง ในภาวะ hyperaldosteronism หลักที่เกิดจากทั้ง adenoma และ hyperplasia ของต่อมหมวกไตระดับของ glucocorticoids ตามกฎนั้นไม่เกินบรรทัดฐานแม้ในกรณีที่สารตั้งต้นทางสัณฐานวิทยาของการหลั่งมากเกินไปของ aldosterone รวมถึงองค์ประกอบของ zona glomerulosa ไม่เพียงเท่านั้น แต่ พังผืดเช่นกัน ภาพจะแตกต่างกันไปสำหรับมะเร็งซึ่งมีลักษณะเป็นภาวะไขมันในเลือดสูงแบบผสมที่รุนแรงและความแปรปรวนของกลุ่มอาการทางคลินิกจะพิจารณาจากความเด่นของฮอร์โมนบางชนิด (กลูโคหรือแร่คอร์ติคอยด์แอนโดรเจน) นอกจากนี้ ภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิที่แท้จริงยังอาจเกิดจากมะเร็งต่อมหมวกไตที่มีความแตกต่างกันอย่างมาก โดยมีการผลิตกลูโคคอร์ติคอยด์ตามปกติ

พยาธิวิทยาทางสัณฐานวิทยามีรูปแบบที่แตกต่างกันอย่างน้อย 6 รูปแบบของ hyperaldosteronism ที่มีระดับ renin ต่ำ:
1) มี adenoma ของต่อมหมวกไตร่วมกับการฝ่อของเยื่อหุ้มสมองโดยรอบ;
2) มี adenoma ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตร่วมกับ hyperplasia ขององค์ประกอบของไตและ/หรือ zona fasciculata และ reticularis;
3) เนื่องจากมะเร็งปฐมภูมิของต่อมหมวกไต;
4) มี adenomatosis เยื่อหุ้มสมองหลายอัน;
5) มีการแพร่กระจายหรือโฟกัสกระจายมากเกินไปของ zona glomerulosa;
6) มีการแพร่กระจายของก้อนกลมหรือกระจายเป็นก้อนกลมของทุกโซนของเยื่อหุ้มสมอง
ในทางกลับกัน อะดีโนมาก็มีโครงสร้างหลายประเภท เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตที่อยู่รอบๆ การเปลี่ยนแปลงในต่อมหมวกไตของผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตในรูปแบบที่ไม่ใช่เนื้องอกของภาวะต่อมหมวกไตต่ำ renin จะลดลงเป็นการแพร่กระจายหรือการแพร่กระจายของการขยายตัวเป็นก้อนกลมของหนึ่ง, สองหรือโซนทั้งหมดของเยื่อหุ้มสมองและ/หรือปรากฏการณ์ที่เด่นชัดของ adenomatosis ซึ่งในนั้น focal hyperplasia คือ พร้อมด้วยการเจริญเติบโตมากเกินไปของเซลล์และนิวเคลียสการเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนนิวเคลียร์พลาสมาเพิ่มออกซิเจนของไซโตพลาสซึมและเนื้อหาของไขมันในนั้นลดลง ในทางจุลเคมี เซลล์เหล่านี้มีลักษณะเด่นคือมีกิจกรรมของเอนไซม์สเตียรอยด์เจเนซิสสูงและมีปริมาณไขมันในไซโตพลาสซึมลดลง สาเหตุหลักมาจากโคเลสเตอรอลเอสเทอร์ การก่อตัวของก้อนกลมมักเกิดขึ้นในบริเวณ fascicular โดยส่วนใหญ่มาจากองค์ประกอบของส่วนนอกซึ่งก่อให้เกิดโครงสร้างเทียมหรือโครงสร้างถุงลม แต่เซลล์ในรูปแบบก้อนกลมมีกิจกรรมการทำงานเช่นเดียวกับเซลล์ของเปลือกนอกที่อยู่โดยรอบ การเปลี่ยนแปลงของพลาสติกมากเกินไปทำให้มวลของต่อมหมวกไตเพิ่มขึ้นสองถึงสามเท่าและส่งผลให้อัลโดสเตอโรนหลั่งมากเกินไปโดยต่อมหมวกไตทั้งสอง พบได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนเกินและการทำงานของเอนไซม์เรนินในพลาสมาต่ำมากกว่า 30% สาเหตุของพยาธิวิทยานี้อาจเป็นปัจจัยกระตุ้นอัลโดสเตอโรนของแหล่งกำเนิดของต่อมใต้สมองที่แยกได้ในผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่มีภาวะฮอร์โมนเกินเกินปฐมภูมิ แม้ว่าจะไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนในเรื่องนี้ก็ตาม

อาการของภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิ:

ลักษณะทางคลินิกของภาวะ hyperaldosteronism หลักประกอบด้วยความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์อย่างรุนแรง ความผิดปกติของไต และความดันโลหิตสูง นอกจากอาการทั่วไปและกล้ามเนื้ออ่อนแรงซึ่งมักเป็นสาเหตุแรกที่ต้องไปพบแพทย์ ผู้ป่วยยังรู้สึกปวดศีรษะ กระหายน้ำ และปัสสาวะมากขึ้น โดยเฉพาะตอนกลางคืน การเปลี่ยนแปลงของระดับโพแทสเซียมและแมกนีเซียมจะเพิ่มความตื่นเต้นง่ายของประสาทและกล้ามเนื้อ และทำให้เกิดตะคริวที่มีความรุนแรงต่างกันเป็นระยะ โดดเด่นด้วยอาชาในกลุ่มกล้ามเนื้อต่าง ๆ การกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้า อาการ Khvostek และ Trousseau เชิงบวก
ตามกฎแล้วการเผาผลาญแคลเซียมจะไม่ได้รับผลกระทบ การโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงเป็นระยะ ๆ เกิดขึ้นจนกระทั่งแขนขาส่วนล่างไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์ (pseudoparalysis) ซึ่งกินเวลาตั้งแต่หลายชั่วโมงถึงหลายวัน อาการทางอ้อมประการหนึ่งของนัยสำคัญในการวินิจฉัยคือการเพิ่มขึ้นอย่างมากของศักย์ไฟฟ้าในลำไส้ใหญ่ อาการส่วนใหญ่ของภาวะ hypokalemia (ไม่รวมความดันโลหิตสูง) จะไม่เฉพาะเจาะจงและถูกกำหนดโดยภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและภาวะอัลคาโลซิส

อาการหลักของภาวะ hyperaldosteronism และความถี่ตามผลงานของ Conn:
1) ความดันโลหิตสูง—100%;
2) ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ—100%;
3) อัลคาโลซิสไฮโปคลอเรมิก - 100%;
4) เพิ่มระดับอัลโดสเตอโรน - 100%;
5) ระดับเรนินต่ำ - 100%;
6) โปรตีนในปัสสาวะ—85%;
7) ภาวะ hyposthenuria ทนต่อ vasopressin - 80%;
8) การละเมิดออกซิเดชันของปัสสาวะ - 80%;
9) การเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ - 80%;
10) เพิ่มระดับโพแทสเซียมในปัสสาวะ - 75%;
11) กล้ามเนื้ออ่อนแรง - 73%;
12) polyuria ออกหากินเวลากลางคืน - 72%;
13) ภาวะโซเดียมในเลือดสูง - 65%;
14) ความทนทานต่อกลูโคสลดลง - 60%;
15) ปวดหัว - 51%;
16) จอประสาทตา - 50%;
17) กระหายน้ำ - 46%;
18) อาชา - 24%;
19) อัมพาตเป็นระยะ - 21%;
20) โรคบาดทะยัก - 21%;
21) จุดอ่อนทั่วไป - 19%;
22) ปวดกล้ามเนื้อ - 10%;
23) รูปแบบที่ไม่มีอาการ - 6%;
24) บวม -3%

ที่น่าสังเกตคือระยะที่ไม่มีอาการของโรคในผู้ป่วย 6% และภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำใน 100% อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันทราบรูปแบบปกติของภาวะ hyperaldosteronism หลักแล้ว นอกจากนี้ยังมีรายงานความแปรปรวนของภาวะปกติของโรคแบบ Casuistic ซึ่งยังคงลักษณะอื่น ๆ ทั้งหมดของภาวะ hyperaldosteronism หลักทั่วไปอีกด้วย อาการที่สำคัญที่สุดและมักเกิดขึ้นในช่วงแรกๆ ก็คือ ความดันโลหิตสูง โดดเด่นในภาพทางคลินิกเป็นเวลาหลายปี สามารถปกปิดสัญญาณของภาวะฮอร์โมนเกินเกินได้ การมีอยู่ของความดันโลหิตสูง renin ต่ำ (10-420% ของผู้ป่วยความดันโลหิตสูงทั้งหมด) ทำให้การรับรู้ของภาวะความดันโลหิตสูงปฐมภูมิยากเป็นพิเศษ ความดันโลหิตสูงสามารถคงที่หรือรวมกับภาวะพาราเซตามอลได้ ระดับของมันจะเพิ่มขึ้นตามระยะเวลาและความรุนแรงของโรค แต่มักตรวจพบมะเร็งไม่บ่อยนัก ความดันโลหิตสูงไม่ตอบสนองต่อภาระที่มีพยาธิสภาพ และในระหว่างการซ้อมรบ Valsalva ระดับของมันจะไม่เพิ่มขึ้นในภาวะ hyperaldosteronism หลัก ซึ่งแตกต่างจากความดันโลหิตสูงจากสาเหตุอื่น ๆ การบริหาร spironolactones (veroshpiron, aldactone) ในขนาด 400 มก. ต่อวันเป็นเวลา 10-15 วันจะช่วยลดความดันโลหิตสูงในขณะที่ปรับระดับโพแทสเซียมให้เป็นปกติ หลังนี้เกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิเท่านั้น การไม่มีผลกระทบนี้ทำให้เกิดข้อสงสัยต่อการวินิจฉัยภาวะ Hyeraldosteronism หลัก ยกเว้นผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงของหลอดเลือด ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีโรคจอประสาทตา แต่อาการไม่ร้ายแรง มักไม่มีสัญญาณของการแพร่กระจาย ความเสื่อม และการตกเลือด ภาวะความดันโลหิตสูงในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและสัญญาณของการโอเวอร์โหลดใน ECG มักพบในกรณีส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตาม ภาวะหัวใจล้มเหลวไม่ใช่เรื่องปกติสำหรับภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิ

การเปลี่ยนแปลงหลอดเลือดอย่างรุนแรงจะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อการวินิจฉัยยังไม่ชัดเจนเป็นเวลานาน แม้ว่าภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำและภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำเป็นสาเหตุของอาการหลายประการของภาวะ hypokalosteronism หลัก แต่ระดับโพแทสเซียมในเลือดอาจมีความผันผวนและจำเป็นต้องทำการทดสอบซ้ำ ปริมาณจะเพิ่มขึ้นและทำให้เป็นปกติด้วยการรับประทานอาหารที่มีเกลือต่ำและปริมาณสไปโรโนแลคโตนในระยะยาว ภาวะโซเดียมในเลือดสูงพบได้น้อยกว่าภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง แม้ว่าการเผาผลาญโซเดียมและปริมาณโซเดียมในเซลล์จะเพิ่มขึ้นก็ตาม
การไม่มีภาวะโซเดียมในเลือดสูงที่เด่นชัดและมีเสถียรภาพนั้นสัมพันธ์กับความไวของท่อไตที่ลดลงต่อผลการรักษาโซเดียมของอัลโดสเตอโรนด้วยการหลั่งและการขับถ่ายโพแทสเซียมที่เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม การหักเหของแสงนี้ไม่ขยายไปถึงกลไกการแลกเปลี่ยนแคตไอออนของน้ำลาย ต่อมเหงื่อ และเยื่อเมือกในลำไส้ โพแทสเซียมถูกขับออกทางไตเป็นหลัก และบางส่วนถูกขับออกทางเหงื่อ น้ำลาย และทางเดินอาหาร การสูญเสียนี้ (70% ของปริมาณสำรองในเซลล์) ช่วยลดระดับโพแทสเซียมไม่เพียงแต่ในพลาสมาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์กล้ามเนื้อเรียบและโครงร่างด้วย การขับถ่ายปัสสาวะเกิน 40 mEq/24 ชั่วโมง ทำให้เกิดความสงสัยต่อภาวะ hyperaldosteronism หลัก ควรสังเกตว่าผู้ป่วยไม่สามารถกักเก็บโพแทสเซียมในร่างกายได้ การรับประทานอาหารที่มีโซเดียมสูงจะบังคับให้ปล่อยโพแทสเซียมและทำให้อาการทางคลินิกรุนแรงขึ้น ในทางกลับกัน การรับประทานอาหารที่มีโซเดียมน้อยจะจำกัดการขับถ่ายโพแทสเซียม และระดับโพแทสเซียมในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ความเสียหายต่อภาวะโพแทสเซียมต่ำต่อเยื่อบุผิวของท่อไตกับพื้นหลังของภาวะอัลคาโลซิสในเลือดต่ำโดยทั่วไปจะขัดขวางการทำงานของไตจำนวนหนึ่งและส่วนใหญ่เป็นกลไกของการเกิดออกซิเดชันและความเข้มข้นของปัสสาวะ "ไต kaliopenic" ไม่ไวต่อ vasopressin ภายนอก (และภายนอก) ซึ่งเป็นระดับที่เพิ่มขึ้นในการชดเชยและเนื่องจากออสโมลาริตีในพลาสมาสูง ผู้ป่วยจะพบโปรตีนในปัสสาวะเป็นระยะๆ เล็กน้อย, ปัสสาวะมาก, ปัสสาวะกลางคืน, ภาวะไฮโปไอโซสเทนูเรีย โดยมีความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะแต่ละส่วนในช่วง 1008-1012 มีการหักเหของการบริหาร vasopressin ปฏิกิริยาของปัสสาวะมักเป็นด่าง ในระยะเริ่มแรกของโรค ภาวะไตวายอาจมีเล็กน้อย Polydipsia มีลักษณะเป็นแหล่งกำเนิดที่ซับซ้อน: การชดเชย - เพื่อตอบสนองต่อ polyuria, ส่วนกลาง - อันเป็นผลมาจากอิทธิพลของระดับโพแทสเซียมต่ำต่อศูนย์กระหายน้ำและการสะท้อนกลับ - เพื่อตอบสนองต่อการเก็บโซเดียมในเซลล์ อาการบวมน้ำไม่ได้เป็นลักษณะของภาวะ hyperaldosteronism หลัก เนื่องจาก polyuria และการสะสมของโซเดียมภายในเซลล์และไม่ได้อยู่ใน interstitium จะไม่มีส่วนช่วยในการกักเก็บของเหลวในช่องว่างระหว่างเซลล์

นอกจากนี้ hyperaldosteronism หลักยังโดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของปริมาตรภายในหลอดเลือดและความแปรปรวนของมันด้วยการแนะนำสารละลายน้ำเกลือไอโซโทนิกและแม้แต่อัลบูมิน ภาวะปริมาตรสูงที่เสถียรรวมกับออสโมลาริตีในพลาสมาสูงจะยับยั้งการทำงานของเรนินในพลาสมา การศึกษาฮิสโตเคมีเผยให้เห็นการหายตัวไปของเม็ดเรนินในเซลล์หลั่งของ vas efferens กิจกรรมของเรนินลดลงในโฮโมจีเนทของไต และในการตัดชิ้นเนื้อไตจากผู้ป่วย กิจกรรม renin ในพลาสมาที่ไม่ได้รับการกระตุ้นต่ำเป็นอาการสำคัญของภาวะ hyperaldosteronism หลักใน aldosteromas ระดับของการหลั่งและการขับถ่ายของฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนจะแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนเกินในเลือดปฐมภูมิ แต่ในกรณีส่วนใหญ่จะสูงขึ้น และระดับของกลูโคคอร์ติคอยด์และแอนโดรเจนเป็นปกติ ระดับของอัลโดสเตอโรนและระดับก่อนหน้าคือ 18-ไฮดรอกซีคอร์ติโคสเตอโรน จะสูงกว่าในอัลโดสเตอโรมาและต่ำกว่าในตัวแปรไฮเปอร์พลาสติกของภาวะไฮเปอร์รัลโดสเตอโรนหลัก
ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำในระยะยาวอาจทำให้การหลั่งอัลโดสเตอโรนลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไป ตรงกันข้ามกับคนที่มีสุขภาพ ระดับของมันจะลดลงอย่างขัดแย้งกับภาระในท่า (เดิน 4 ชั่วโมง) และการบำบัดด้วย spironolactone หลังขัดขวางการสังเคราะห์อัลโดสเตอโรนในเนื้องอก ในการศึกษาหลังการผ่าตัดในผู้ป่วยที่ได้รับ veroshpiron เป็นเวลานาน เนื้อเยื่อที่สร้างอัลโดสเตอโรนที่ถูกลบออกไม่ตอบสนองต่อการเพิ่มฮอร์โมน angiotensin II และ adrenocorticotropic มีหลายกรณีของอัลโดสเตอโรนที่ไม่ได้ผลิตอัลโดสเตอโรน แต่เป็น 18-ไฮดรอกซีคอร์ติโคสเตอโรน ความเป็นไปได้ของการพัฒนาของ hyperaldosteronism หลักเนื่องจากการผลิตแร่คอร์ติคอยด์อื่น ๆ ที่เพิ่มขึ้น: corticosterone, DOC, 18-hydroxycorticosterone หรือสเตียรอยด์ที่ไม่รู้จักจะไม่ถูกปฏิเสธ ความรุนแรงของภาวะ hyperaldosteronism หลักนั้นพิจารณาจากความรุนแรงของความผิดปกติของการเผาผลาญระยะเวลาและการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือด โดยทั่วไปโรคนี้มีลักษณะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย
ด้วยการพัฒนาของภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิ หลักสูตรของมันจะขึ้นอยู่กับโรคที่สำคัญอย่างใกล้ชิด

ภาวะแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่เกิดจากความดันโลหิตสูงและกลุ่มอาการทางประสาทและกล้ามเนื้อ
หัวใจวาย, โรคหลอดเลือดสมอง, โรคความดันโลหิตสูง, โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นได้ ไม่ค่อยพบความร้ายกาจของเนื้องอก

การวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism ปฐมภูมิ:

เกณฑ์การวินิจฉัย:
1) การรวมกันของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและกลุ่มอาการ myasthenic;
2) ภาวะไขมันในเลือดสูง, ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ;
3) polyuria, iso- และ hyposthenuria ปฏิกิริยาของปัสสาวะเป็นด่าง
4) การเพิ่มขึ้นของระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาและการขับถ่ายออกทางปัสสาวะ
5) การเพิ่มขนาดของต่อมหมวกไตในระหว่างการอัลตราซาวนด์การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง (การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการตรวจหลอดเลือด)
6) สัญญาณของภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำใน ECG
เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยให้ทำการทดสอบการทำงาน

ทำการทดสอบ veroshpiron สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับโซเดียมคลอไรด์ในปริมาณที่เพียงพอ (มากถึง 6 กรัมต่อวัน) กำหนดเนื้อหาเริ่มต้นของโพแทสเซียมในซีรั่มหลังจากนั้นให้ veroshpiron รับประทานเป็นเวลา 3 วัน (400 มก. / วัน) ปริมาณโพแทสเซียมที่เพิ่มขึ้นมากกว่า 1 มิลลิโมล/ลิตร จะช่วยยืนยันภาวะไขมันในเลือดสูง

การทดสอบโหลดโซเดียมคลอไรด์ เป็นเวลา 3-4 วัน ผู้ป่วยจะได้รับโซเดียมคลอไรด์อย่างน้อย 9 กรัมต่อวัน ด้วยภาวะ hyperaldosteronism จะทำให้โพแทสเซียมในเลือดลดลง

ทดสอบกับฟูโรเซไมด์ ผู้ป่วยรับประทาน furosemide 0.08 กรัม และหลังจากผ่านไป 3 ชั่วโมง เนื้อหาของ renin และ aldosterone จะถูกกำหนด การเพิ่มขึ้นของระดับอัลโดสเตอโรนและเรนินที่ลดลงบ่งชี้ถึงภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิ
การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับโรคที่มาพร้อมกับกลุ่มอาการความดันโลหิตสูง

โรคไฮเปอร์โทนิก อาการทั่วไป: ปวดศีรษะ, ความดันโลหิตสูง, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายยั่วยวน ความแตกต่าง: ด้วย hyperaldosteronism มีการรวมกันของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงและกลุ่มอาการคล้าย myasthenic ร่วมกับอัมพาตชั่วคราว, การเพิ่มขึ้นของอัลโดสเตอโรนในพลาสมาในเลือดและการขับถ่ายในปัสสาวะ, การก่อตัวของมวลหรือ hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต
ความดันโลหิตสูงจากไต สัญญาณทั่วไป: ความดันโลหิตสูงถาวร ความแตกต่าง: สำหรับความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มาจากไตไม่มีอาการทางประสาทและกล้ามเนื้อความต้านทานต่อยาลดความดันโลหิตจะสังเกตได้จากความดันโลหิตตัวล่าง อาการปัสสาวะเด่นชัด (proteinuria, hematuria) เป็นไปได้ที่จะเพิ่มระดับครีเอตินีนในเลือดและเร่งอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง

การรักษาภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิ:

การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุของภาวะฮอร์โมนเกิน สำหรับภาวะ hyperaldosteronism หลัก จะมีการระบุการรักษาด้วยการผ่าตัด (การผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวหรือทวิภาคีตามด้วยการบำบัดทดแทน) การเตรียมก่อนการผ่าตัดจะดำเนินการด้วยการเตรียม aldosterone antagonists (veroshpiron) และโพแทสเซียม ในกรณีของภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิ การรักษาด้วยยาในระยะยาวจะดำเนินการด้วย spirono-lactones การเตรียมโพแทสเซียม สารยับยั้งการสังเคราะห์กลูโคคอร์ติคอยด์ (elipten, aminoglutethiamide)
aldosteronism ที่ไม่ทราบสาเหตุและไม่ทราบสาเหตุสร้างสถานการณ์ทางเลือกที่ผู้เขียนหลายคนโต้แย้งความเหมาะสมของการรักษาด้วยการผ่าตัด แม้แต่การผ่าตัดต่อมหมวกไตโดยรวมของต่อมหมวกไตหนึ่งต่อมหมวกไตและการผ่าตัดต่อมหมวกไตย่อยของต่อมหมวกไตอีกต่อมหนึ่ง ซึ่งช่วยขจัดภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำในผู้ป่วย 60% ก็ไม่ได้ให้ผลความดันโลหิตตกที่มีนัยสำคัญ ในเวลาเดียวกัน spironolactones เมื่อรวมกับอาหารที่มีเกลือต่ำและการเติมโพแทสเซียมคลอไรด์จะทำให้ระดับโพแทสเซียมเป็นปกติและลดความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด ในกรณีนี้ spironolactones ไม่เพียงแต่กำจัดผลของอัลโดสเตอโรนที่ไตและระดับการหลั่งโพแทสเซียมอื่น ๆ เท่านั้น แต่ยังยับยั้งการสังเคราะห์ทางชีวภาพของอัลโดสเตอโรนในต่อมหมวกไตอีกด้วย ในผู้ป่วยเกือบ 40% การผ่าตัดรักษามีประสิทธิผลและสมเหตุสมผลอย่างสมบูรณ์ ข้อโต้แย้งที่สนับสนุนอาจเป็นค่าใช้จ่ายสูงในการใช้ spironolactones ในปริมาณมากตลอดชีวิต (มากถึง 400 มก. ต่อวัน) และในผู้ชายอุบัติการณ์ของความอ่อนแอและ gynecomastia เนื่องจากฤทธิ์ต้านแอนโดรเจนของ spironolactones ซึ่งมีโครงสร้างใกล้เคียงกับสเตียรอยด์และ ระงับการสังเคราะห์ฮอร์โมนเพศชายตามหลักการของการเป็นปรปักษ์กันในการแข่งขัน ประสิทธิผลของการผ่าตัดรักษาและการฟื้นฟูสมดุลการเผาผลาญที่ถูกรบกวนในระดับหนึ่งขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรค อายุของผู้ป่วย และระดับของการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดทุติยภูมิ
อย่างไรก็ตาม แม้หลังจากกำจัด aldosteroma ได้สำเร็จแล้ว ความดันโลหิตสูงยังคงอยู่ในผู้ป่วย 25% และ 40% จะเกิดขึ้นอีกหลังจาก 10 ปี
ด้วยขนาดเนื้องอกขนาดใหญ่, ระยะเวลานานของโรคที่มีความผิดปกติของการเผาผลาญที่รุนแรง, ตอนของภาวะอัลโดสเตอโรนิซึม (ความอ่อนแอ, แนวโน้มที่จะเป็นลม, ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ, ภาวะโพแทสเซียมสูง) อาจปรากฏขึ้นในระยะเวลาหนึ่งหลังการผ่าตัด
การรักษาด้วยการผ่าตัดควรนำหน้าด้วยการรักษาระยะยาวด้วย spironolactones (1-3 เดือน, 200-400 มก. ต่อวัน) จนกว่าระดับอิเล็กโทรไลต์จะเป็นปกติและความดันโลหิตสูงจะหายไป สามารถใช้ยาขับปัสสาวะที่ช่วยประหยัดโพแทสเซียม (triampur, amiloride) ร่วมกับพวกเขาหรือแทนก็ได้
ฤทธิ์ลดความดันโลหิตของ spironolactones ใน aldosteronism หลักนั้นมีศักยภาพโดย captopril
การบริหาร spironolactones ในระยะยาวค่อนข้างจะกระตุ้นระบบ renin-angiotensin ที่ถูกระงับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับภาวะ hyperplasia ในระดับทวิภาคี และด้วยเหตุนี้ จึงช่วยป้องกันภาวะ hypoaldosteronism หลังการผ่าตัด
โดยไม่คำนึงถึงสาเหตุของโรค อาหารควรมีเกลือแกงและอาหารที่มีโพแทสเซียมในปริมาณที่จำกัด (มันฝรั่ง แอปริคอตแห้ง ข้าว ลูกเกด)

คุณควรติดต่อแพทย์คนไหนหากคุณมีภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิ:

หมอหัวใจ

มีอะไรรบกวนคุณหรือเปล่า? คุณต้องการทราบข้อมูลโดยละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับ Primary hyperaldosteronism สาเหตุ อาการ วิธีการรักษาและการป้องกัน ระยะของโรค และการรับประทานอาหารหลังจากนั้นหรือไม่ หรือต้องตรวจ? คุณสามารถ นัดหมายกับแพทย์– คลินิก ยูโรห้องปฏิบัติการพร้อมให้บริการคุณเสมอ! แพทย์ที่ดีที่สุดจะตรวจคุณและศึกษาคุณ สัญญาณภายนอกและจะช่วยคุณระบุโรคตามอาการ ให้คำแนะนำ และให้ข้อมูลแก่คุณ ความช่วยเหลือที่จำเป็นและทำการวินิจฉัย คุณก็ทำได้ โทรหาหมอที่บ้าน. คลินิก ยูโรห้องปฏิบัติการเปิดให้คุณตลอดเวลา

วิธีการติดต่อคลินิก:
หมายเลขโทรศัพท์ของคลินิกของเราในเคียฟ: (+38 044) 206-20-00 (หลายช่องทาง) เลขานุการคลินิกจะเลือกวันและเวลาที่สะดวกให้คุณมาพบแพทย์ พิกัดและทิศทางของเราระบุไว้ ดูรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับบริการทั้งหมดของคลินิก