Болезнь Иценко-Кушинга --- редкое тяжелое нейроэндокринное заболевание, проявляющееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ, вызванной гиперплазией клеток гипофиза или опухолью.

В 1924 г. советский невропатолог Н. М. Иценко описал заболевание, имеющее своеобразное клиническое течение. Причину возникновения па­тологии он видел в изменениях гипоталамических образований, в част­ности Tuber cinereum.
В 1932 г. американский нейрохирург Кушинг, более подробно изучив эту патоло­гию, причину заболевания объяснил базофильной аденомой гипофиза. В дальнейшем, с развитием эндокрино­логии, выяснилось, что непосредст­венной причиной заболевания является избыточная продукция надпочечниками кортикостероидов, в част­ности гидрокортизона.

Независимо от причины возникновения заболевания различают:

• Болезнь Иценко-Кушинга и
• Синдром Иценко-Кушинга.

При Болезни Иценко-Кушинга первоначальное нарушение происходит в гипоталамических центрах, где усиливается секреция рилизинг- фактора адренокортикотропного гормона (АКТГ-РФ), вследствие чего наступает гиперплазия базофильных клеток гипофиза, вплоть до образо­вания базофильной аденомы. Увели­чивается продукция АКТГ, приводя­щая к гиперплазии коры надпочеч­ников с гиперпродуцией кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга представляет со­бой болезненное состояние, клиниче­ски вполне схожее с Болезнью Иценко-Кушинга, с той лишь разницей, что при этом в пато­логическом звене гипоталамус и гипо­физ не участвуют. Синдром Иценко-Кушинга мо­жет развиться как на почве гормонопродуцирующих опухолей коры надпочечников, так и опухолей иной локализации (чаще бронхов, зобной и поджелудочной железы), проду­цирующих АКТГ или кортикостероиды, а также вследствие длительного приема кортикостероидных препара­тов.

Этиология.

Причина не известна. Опреде­ленную роль играет наследственно-конституционный фактор. Женщины болеют примерно в 5 раз чаще муж­чин. Дети болеют относительно ре­же.

Патогенез.

Как Болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром Иценко-Кушинга являются результа­том гиперсекреции гидрокортизона и других глюкокортикостероидов. Имеется определенный параллелизм между величиной секреции гидрокортизона и клинической картины болезни.

По закону обратной связи, гипер­продукцию стероидных гормонов должна подавлять секреция АКТГ и АКТГ- РФ.
Однако при Болезни Иценко-Кушинга ингибиции указанных гормонов не проис­ходит. Это явление Н. А. Юдаев объясняет понижением чувствитель­ности соответствующих гипоталамических центров к стероидам, что об­условлено или генетическими факторами, или повышением порога чув­ствительности этих центров вследст­вие длительного влияния на них сте­роидов большой концентрации.

Н. А. Юдаев дает и другое объяснение: под влиянием неизвестных факторов падает чувствительность рецепторов гипоталамических центров, ответст­венных за продукцию АКТГ- РФ, по­этому нормальное или повышенное количество стероидов бывает не в состоянии тормозить выделение АКТГ- РФ. Нарушается суточный ритм выделения АКТГ и механизм обратной связи, что, вероятно, обус­ловлено изменением метаболизма биогенных аминов в ЦНС. Гипер­продукция стероидных гормонов при­водит к распаду белков, усиливая гликогенез и липогенез. В результа­те снижается толерантность к угле­водам.

Патологическая анатомия.

Часто в гипофизе устанавливается гипер­плазия базофильных клеток с акти­вацией их функции. Аденомы при­мерно в 80-90% случаев бывают базофильными, редко эозинофильно-клеточными или состоящими из хромофобных клеток, в большинстве но­сят доброкачественный характер. По­этому на снимках черепа только в 10-20% случаев обнаруживаются из­менения костей турецкого седла.
В надпочечниках имеет место выражен­ная двухсторонняя гиперплазия. Корковый слой утолщается в 2-3 раза. При Синдроме Иценко-Кушинга гипофиз остает­ся интактным, аденомы надпочечни­ков при этом бывают в основном односторонними: глюкокортикостеромы доброкачественные или злокаче­ственные, массой от 20 до 2500 г
В сердце - некробиотические оча­ги без особых следов коронарного атеросклероза.
В легких - застойные изменения, часто очаговые пневмо­нии; в печени-застой, дистрофиче­ские изменения, жировая инфильтра­ция; в желудке - атрофия слизи­стой без изъязвления.
В костях воз­никает остеопороз, в мышцах, осо­бенно брюшного пресса, а также в конечностях и в области спины-атрофические явления.
В яичниках -атро­фия и склероз коркового слоя, являю­щиеся причиной аменореи и беспло­дия. Атрофия эндометрия. У мужчин атрофия яичек , нарушение сперма­тогенеза.
В поджелудочной железе - дистрофические изменения в остров­ках Лангерганса.
Атрофия эпидермиса кожи , дегенерация эластических во­локон. Расширение сосудов придает коже багрово-цианотичный вид с об­разованием красных полос на телестрий.

Клиника.

Болезнь встречается во всех возрастных группах обоих по­лов, чаще всего у женщин в возра­сте 20-40 лет. Характерен внешний вид больных - лицо круглое багро­во-красноватого цвета, у женщин - выпадение волос по мужскому типу с легким гипертрихозом на лице и теле.

Неравномерное ожирение: пре­имущественное накопление жира в верхней половине туловища, шеи. Конечности, наоборот, худые. Кожа на теле сухая, тонкая, просвечивают капилляры. Вследствие белкового катаболизма на коже появляются атрофические полосы, чаще на пе­редне-внутренних поверхностях плеч, по бокам живота, на ягодицах, бед­рах.

В результате инкреции андрогенов в эпидермисе возникает мно­жество фолликулитов, угрей, по­является и пигментация, как последствие действия АКТГ и МСГ, секре­ция которых также повышена. Жи­вот увеличивается, артериальное давление крови бывает выше макси­мальных показателей, чем здоровых, а максимальное содержание АКТГ доходит до 200-400 мкг/л. При этом суточный ритм нарушается, дает хаотические колебания, всегда оста­ваясь высоким.

Дифференциальная диагностика .

Диагноз гиперкортицизма не пред­ставляет особых трудностей, однако дифференциальная диагностика Болезни Иценко-Кушинга от кортикостеромы, в частности от доброкачественной, достаточно трудна.

• Рентгенография черепа при Болезни Иценко-Кушинга, хотя и не всегда, но выявля­ет признаки аденомы гипофиза, что исключается при кортикостеромах. Томография надпочечников при кор­тикостеромах также не всегда, но часто выявляет одностороннюю опухоль, а при Болезни Иценко-Кушинга выявляется уве­личение надпочечников.
• Ценным диагностическим мето­дом является Сканирование надпочеч­ников радиоактивным йодхолестерином. Содержание в суточной моче 17-КС и 17-ОКС в обоих случаях повышено, при злокачественных но­вообразованиях надпочечников секре­ция этих гормонов может возрасти в 10-20 раз.
• Дифференциальной ди­агностике могут помочь Функцио­нальные пробы: при Болезни Иценко-Кушинга повышает секрецию 17-КС и 17-ОКС. При кортикостеромах, в силу их автономности, существенно­го повышения этих метаболитов не происходит.
• Дексаметазон при Болезни Иценко-Кушинга подавляет секрецию надпочечниковых стероидов, чего не бывает при кортикостеромах.
  Юношеский диспитуитаризм с базофилизмом, при котором также выявляется симпто­матика, характерная для Болезни Иценко-Кушинга - розовые стрии, ожирение - в подав­ляющем большинстве случаев про­ходят с возрастом, но иногда они могут нарастать и перейти в Болезнь Иценко-Кушинга При этом суточный ритм АКТГ не нарушается, проба с дексаметазоном положительна.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА.

Лечение хирургическое, медика­ментозное, рентгенотерапевтическое.

• Сущность Хирургического лечения Болезни Иценко-Кушинга заключается в удалении обо­их, реже одного надпочечника, а при синдроме Иценко-Кушинга удаление опу­холи соответствующего надпочечника или другой локализации. Произво­дится и субтотальная адренэктомия, однако при этом в дальнейшем мо­гут наступить рецидивы.
  После адренэктомии назначается заместитель­ная терапия. После подавления функции обо­их надпочечников, если заместитель­ная терапия проводится не на долж­ном уровне, усиливается секреция АКТГ-РФ и вероятность развития или образования аденомы гипофиза увеличивается.
  Оперативному лечению подверга­ют больных, у которых медикаментоз­ное лечение и рентгенотерапия диэнцефально-гипофизарной области не приводит к стойкой ремиссии, и при быстро прогрессирующих формах болезни.

• Рентгенотерапия эффективна в раннем периоде заболевания, осо­бенно у молодых в возрасте 16- 30 лет. Детям лучевая терапия не рекомендуется. Рентгенотерапия про­водится в области гипофиза разными методами: нарастающими, убываю­щими дозами и др. Предложен ряд мето­дов, полей и доз (от 1500 до 15000; рентген на курс).

• В последние годы проводится ле­чение Гамма-облучением гипофиза из 4-6 полей. Гамматерапия оказалась более эффективной, чем рентгенотерапия. Улучшение наступает при­мерно в 60% случаев, выздоровле­ние-в 33,3%. Относительно лучшие результаты получены при применении на куре лечения от 1500 до 2000 рад.
  В лечении Болезни Иценко-Кушинга более зффективным оказалось дистанционное об­лучение гипофиза пучками тяжелых, заряженных частицами высокой энер­гии, в частности протонами. При этом здоровые клетки гипофиза не повреждаются, следовательно, гормональных нарушений не насту­пает.
• Медикаментозное лечение заклю­чается в применении ингибиторов.
  • Предложены препараты: аминоглютетамид, амфенон, метопирон, элиптен, парлодел .
  • Резерпин в боль­ших дозах подавляет секрецию АКТГ, но нарушенный суточный ритм не регулирует.
  • Производные дихлорэтана --ДДД и др. Среди них более или менее активным оказался ДДД. Однако последний обладает рядом токсических свойств.
    В Институте эндокринологии к обмена веществ Украинской ССР был синтезирован новый препарат, являющийся дериватом ДДД --хлодитан. Токсич­ность этого препарата намного ниже, а избирательное действие на кору надпочечников намного выше, чем у ДДД. Хлодитан избирательно при­водит к атрофии коры надпочечни­ков, не повреждая при этом мозго­вой слой и другие органы.
    Хлодитан назначают внутрь, начиная с 2- 3 г в сутки в первые 2-3 дня, затем из расчета 0,1 г/1 кг в сутки. Суточную дозу дают в 3 приема через 15-20 мин. после еды. В дальнейшем доза регулируется с учетом клинических симптомов и уровнем 17-ОКС и 17-КС в моче. На курс лечения назна­чается около 200-300 г препарата. Клинические признаки улучшения на­ступают на 18-20 день и постепенно нарастают. При рецидивах курс ле­чения повторяется. Лечение хлодитаном рекомендуется проводить комби­нированно с хирургическим лечением: производится менее обременительная для больного односторонняя адренэктомия и назначается курс хлодитана. Как и другие методы лечения, хлодитан более эффективен при ран­них стадиях заболевания. Хлодитан при Синдроме Иценко-Кушинга про­являет цитостатическое действие по отношению к кортикостероме.
  • Назна­чается также парлодел для подавле­ния продукции АКТГ.
• Лечение Болезни Иценко-Кушинга проводится ком­бинированно.
  Вначале при легких формах-парлодел с хлодитаном, рентгенотерапия в сочетании с хлоди­таном .
  Хирургическое лечение в сочетании с хлодитаном - после удале­ния одного надпочечника. При необ­ходимости функция другого надпо­чечника подавляется хлодитаном, аминоглютетимидом и др.

Болезнь Иценко-Кушинга является эндокринным заболеванием гипофиза. Одной из частых причин повышения уровня кортизола считается болезнь Иценко-Кушинга. При этой болезни в гипофизе обнаруживается опухолевое образование, которое в 80 % случаев имеет небольшие размеры (не более 10 мм, чаще – 3-5 мм).

Болезнь Иценко-Кушинга составляет 70 % случаев гиперкортицизма (повышенного уровня кортизола). Распространенность этой болезни – 5-10 случаев на 1 млн населения, и женщины заболевают в 4-5 раз чаще мужчин. Болезнь Иценко-Кушинга следует отличать от синдрома Иценко-Кушинга. Причиной синдрома являются опухоли коры надпочечников, а также эктопированный АКТГ-синдром. Об этом я писала в своих .

Чаще всего при болезни Иценко Кушинга опухоль гипофиза синтезирует только АКТГ, т. е. опухоль является моноклональной. Это происходит в 85-90 % случаев. Но иногда встречается опухоль, которая содержит клетки разного типа, а значит, синтезирует разные гормоны.

Избыточная секреция АКТГ гипофизом стимулирует надпочечники на избыточный синтез глюкокортикоидов (кортизола) и андрогенов. На синтез альдостерона АКТГ не влияет. Поэтому при болезни Иценко-Кушинга уровень остается прежним. К слову, синтез альдостерона контролируется ренин-ангеотензин-альдостероновой системой почек.

Итак, при длительной стимуляции надпочечников гормоном гипофиза АКТГ происходит гипертрофия ткани надпочечника (двусторонняя макроузелковая гиперплазия надпочечников, по-другому - вторичный аденоматоз).

Такое изменение надпочечников можно ошибочно посчитать за причину гиперкортицизма. Это может привести к неправильной постановке диагноза и назначению некорректного лечения.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Симптомы болезни Иценко-Кушинга ничем не отличаются от симптомов гиперкортицизма, вызванного другой причиной. А симптомы, вызванные наличием опухоли в гипофизе столь незначительны, что практически не обращают на себя внимания на фоне яркой клиники гиперкортицизма.

Итак, прежде всего, обращает на себя внимание внешний вид пациента, страдающего болезнью Иценко Кушинга. Для таких пациентов характерны:

• Диспластический (неравномерный) тип ожирения (избыточное отложение жира на лице, шее, туловище при худых конечностях)
• Лицо лунообразной формы (круглое), кожа багрово-красная, так называемый «матронизм».
• Кожа в общем сухая, истонченная, с характерным мраморным рисунком (просвечивают кровеносные сосуды).
• Наличие характерных стрий (растяжек). Стрии багрово-синюшние, широкие (до нескольких см), располагаются на животе, внутренних поверхностях бедер, плечах. Стрии чаще возникают у молодых пациентов, у людей после 50 лет почти не встречаются.
• Склонность кожи к угревой сыпи, гнойничкам, грибковым заболеваниям
• Гиперпигментация (потемнение) кожи и слизистых, но этот симптом не так выражен, как при
• Повышенное оволосение в андрогензависимых зонах (на лице, груди, плечах, спине)
• «Овечий запах», который исходит от пациента.

Для пациентов, заболевших в детстве характерна задержка в росте. А избыток андрогенов приводит к преждевременному половому созреванию.

Избыток гормонов коры надпочечников влияет также на:

1. Кровеносную систему: повышение артериального давления, сердцебиение, аритмии, сердечная недостаточность, тромбоэмболии.
2. Костную систему: остеопороз, компрессионные переломы, сколиоз.
3. Пищеварительную систему: гастриты, язвы, жировая дистрофия печени, панкреатит.
4. Мочевыделительную систему: камни в почках, частое мочеиспускание (чаще ночное) частые инфекции мочевыводящих путей.
5. Мышцы: атрофия мышц, характерна атрофия мышц пальцев рук («паучьи пальцы») и ягодичных мышц («плоские» ягодицы). Пациентам трудно подниматься по лестнице и вставать со стула без помощи рук.
6. Репродуктивную систему: у женщин наблюдаются разного рода нарушения менструального цикла, атрофия матки и яичников, молочных желез, у мужчин имеется атрофия яичек, уменьшение полового оволосения, снижение либидо и эректильная дисфункция.
7. Нервную систему: у 50 % отмечаются психические нарушения, которые проявляются снижением памяти, эмоциональной лабильностью, раздраженностью, нарушением сна, оглушенностью, депрессией, стероидными психозами.
8. Иммунную систему: снижение иммунитета и понижение сопротивляемости к инфекциям, хронизация их течения, плохое заживление ран.
9. на углеводный обмен: возникает нарушение толерантности к глюкозе, стероидный сахарный диабет.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Диагноз «болезнь Иценко-Кушинга» ставят на основании характерных жалоб (изменение внешности, мышечная слабость, артериальная гиертензия), а также на основании лабораторных и инструментальных методов исследования.

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга производится определение суточного выделения свободного кортизола с мочой.

ВАЖНО! Определение свободного кортизола в крови не является клинически значимым, т. к. на выработку кортизола влияют множество факторов, и однократное определение кортизола в крови не дает объективной картины.

При получении повышенного результата проводят малую дексаметазоновую пробу, которая позволяет уточнить тип гиперкортицизма (эндогенный или экзогенный), т. к. повышение кортизола может быть не только при синдроме и болезни Иценко Кушинга.

Лучевое лечение болезни Иценко-Кушинга

Как первичный метод лечения болезни Иценко-Кушинга может быть использован в следующих случаях:

1. у пациентов в возрасте до 20 лет
2. при отказе от хирургического лечения
3. при противопоказаниях к хирургическому лечению
4. когда болезнь Иценко-Кушинга доказана, но нет четких признаков опухоли на МРТ

Лучевое лечение болезни Иценко-Кушинга включает в себя несколько способов:

• протонное облучение
• гамма-терапия
• гамма-нож

При протонном облучении используются узкие пучки протонов, которые обладают высокой проникающей способностью. Облучение производится однократно. Улучшение состояния и нормализация гормонального фона отмечаются через 2-3 мес., а полная ремиссия наступает через 6-12 мес. Пока не достигнута полная ремиссия, назначаются препараты, тормозящие синтез гормонов коры надпочечников. Ремиссия достигается в 88-92 % у пациентов до 20 лет, в 75-8 5% у взрослых, после 40 лет эффективность этого метода значительно падает.

Гамма-терапия в наши дни проводится редко, в основном при невозможности проведения операции или протонотерапии. Эффективность гамма-терапии невысокая (около 66 %) и ремиссия достигается через 15-24 месяца.

Преимуществом гамма-ножа является однократность применения и быстрое наступление ремиссии. А недостатком служит малая распространенность метода.

Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга

Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга используется как дополнительный метод:

• при подготовке к хирургическому лечению
• в период после облучения до стойкой ремиссии
• при выраженном гиперкортицизме и тяжелом состоянии

Для этой цели применяют:

1. аминоглутетимид
2. кетоконазол

Доза подбирается индивидуально с учетом суточной экскреции кортизола с мочой. Отмена препарата производится при низких показателях кортизола в моче или при возникновении надпочечниковой недостаточности.

После лечения болезни Иценко-Кушинга пациент должен находиться под наблюдением у эндокринолога (не менее 6 мес.). Требуется коррекция проявлений гиперкортицизма: лечение остеопороза, контроль углеводного обмена, лечение метаболических нарушений. Так как после хирургического лечения наблюдаются рецидивы заболевания, то ежегодно требуется обследование.

После проведения облучения обследование проводится через 3 и 6 месяцев. А когда разовьется полная ремиссия, показано ежегодное обследование для исключения развития гипопитуитаризма.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г., невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль. На данный момент известно, что оба предположения были верны.

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол .

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период , и у детей. Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины. Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация . На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и . Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой. Возможны также гнойники, язвы, .

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается , причем накопление жира по телу неоднородно . Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости . Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости. Вследствие этого развивается , влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск , у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается . Организм чаще подвергается , . Возможно развитие .

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию . Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию . провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается , диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс . Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах. Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

• легкой степени тяжести , когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
• средней степени , когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
• тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

• костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
• и головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
• , МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

• при назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
• при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
• при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
• при – витаминные комплексы с , препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
• для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется . Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Болезнь Иценко-Кушинга – это нарушение в работе головного мозга, при котором гипоталамус или гипофиз вырабатывают чрезмерное количество адренокортикотропного гормона.

Этот гормон регулирует работу надпочечников.

При избытке этого важного гормона надпочечники тоже увеличивают секрецию, что ведет к различным болезням.

Гипоталамус – отдел головного мозга, который разделен на три части.

В средней доле вырабатываются гормоны, влияющие на работу гипофиза.

Гипоталамус регулирует такие процессы:

• половую функцию;
• наличие или отсутствие аппетита;
• процесс обучения;
• количество мочи;
• эмоциональное состояние;
• кровоснабжение;
• терморегуляцию.

Гипофиз – это небольшая железа, состоящая из трех частей. Каждая из них вырабатывает определенные гормоны, регулирующие работу щитовидки и других органов.
В передней доле железы находятся три вида клеток:

1. Базофильные – вырабатывают адренокортикотропный гормон.
2. Ацидофильные — содержащиеся в тридцати пяти процентах.
3. Хромофобные – их содержится шестьдесят процентов.

1. Эстрогены – отвечают за развитие вторичных половых признаков у женщин и стимулируют рост половых органов.
2. Андрогены – отвечают за либидо и вторичные половые признаки у обоих полов.
3. Глюкокортикоиды – повышают давление, снижают всасывание кальция, способствуют чрезмерному выделению сока в желудке.
4. Минералокортикоиды — задерживают воду между клетками.

То есть, все эти органы связаны между собой и любой сбой в их работе приводит к серьезным нарушениям в здоровье всего организма. Различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Оба нарушения похожи по признакам, но имеют разную этиологию. Синдром Иценко-Кушинга проявляется из-за гиперпродукции глюкокортикоидов, которая возникает по причине употребления гормонов, причем, длительного.

Что касается болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма), поражение происходит в гипофизарной системе, а эндокринные железы включаются в патогенез позже.

Интересно!

И синдром Иценко-Кушинга, и гиперкортицизм проявляется обычно у женщин двадцати-сорока лет.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга? Чаще всего найти источник развития болезни тяжело.
Однако специалисты выделяют несколько факторов, которые могут привести к этому заболеванию:

• травмы черепа;
• инфекции мозга;
• сильные психические травмы;
• аденома передней части гипофиза;
• гормональная перестройка;
• отравление организма.

Любой фактор может способствовать развитию патологического механизма: нарушению взаимоотношений гипоталамуса, гипофиза и надпочечников.
Происходят следующие явления:

• сбой жирового обмена;
• нарушается функция яичников;
• развивается остеопороз;
• возникает артериальная гипертензия.

В итоге чрезмерно активизируется работа надпочечников и повышается уровень определенных гормонов, которые влияют на белково-углеводный метаболизм.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Как проявляется это нарушение? Диагностировать болезнь несложно, так как симптомы довольно яркие. Причем проявляются они со стороны разных систем организма.

Так почти у всех пациентов наблюдается , причем жир откладывается на груди, животе, шее и спине, особенно верхней части. Кроме того, становится круглым лицо.

При этом в отличие от других форм ожирения, при болезни Иценко-Кушинга покров на ладонях становится прозрачным и очень тонким. Вот фото пациента с болезнь Иценко-Кушинга.

Внешние проявления

Кожа при заболевании очень сильно меняется. Она становится слишком сухой и шелушится, приобретает багрово-мраморный цвет.

Обычно образуют большие полосы красного или фиолетового цвета, страдают живот и бедра. Кожа очень тонкая, поэтому видны даже кровеносные сосуды. А сами сосуды ломкие, поэтому часто у пациента образуются долго заживающие кровоподтеки.

При этом нарушении наблюдается повышенный рост волос на теле. У женщин появляется оволосение по мужскому типу – на груди, лице.

У мужчин на теле очень много волос, а на голове образуются лысины. К этому часто добавляются различные повреждения кожи — язвы, гнойнички, так как воспаляются сальные и потовые железы.

Внутренние проявления

Кости и мышцы тоже подвергаются изменениям, так кости при этом заболевании поражаются в 95%.

Поскольку кальций плохо всасывается, а также происходит разрушение белков, развивается остеопороз.
Изменяются формы частей тела:

• кистей;
• черепа;
• стоп;
• позвоночника.

Это вызывает сильную боль и частые переломы. У детей происходит задержка роста, а у взрослых – его уменьшение на 10 и более сантиметров. Поскольку белки разрушаются, атрофируются мышцы. Следовательно, сильно худеют конечности.

Для болезни Иценко-Кушинга характерны:

• снижение интеллекта;
• ухудшение памяти;
• появление апатии или депрессии.

Пациент может быть слишком эмоционален или безразличен ко всему. Кроме того, остеофиты оказывают давление на нервные окончания, которые находятся рядом с разрушающимися костями. Это приводит к сильнейшим болям, что еще больше усугубляет психическое состояние.

Если заболевание долго длится, у пациента могут возникать суицидальные мысли и поведение.

Иные признаки и осложнения

Патология приводит к ряду осложнений. Болезнь вызывает снижение иммунитета. Организм становится чувствителен к инфекциям.
Чаще всего, на этом фоне развиваются болезни дыхательных путей:

• пневмонии;
• бронхиты.

Что касается пищеварительной системы, обычно наблюдается изжога и так называемые стероидные язвы. Может неправильно функционировать печень.

Гипертензия

Один из самых ярких признаков – повышение давления. Проявляется он в числе первых симптомов. Если вовремя не принять меры, гипертония может спровоцировать проблемы с сердечнососудистой системой.

Сердце начнет реже сокращаться, кровообращение ухудшится, и все ткани и органы будут испытывать недостаток кислорода. Это может закончиться смертью.

Диабет

Еще один частый симптом – сахарный диабет. Уровень глюкозы в крови растет из-за количества глюкокортикоидов. При этом нарушается обмен всех веществ в организме.

Поэтому надо иметь в виду, повышение уровня глюкозы в крови, может быть обусловлено болезнью Иценко-Кушинга.

Но течение этого диабета легкое и можно добиться нормального состояния при диете и употреблении препаратов, которые снижают сахар.

Половые дисфункции

В 70% случаев снижается половое лечение и у мужчин, и у женщин. Кроме того, у женщин обычно прекращается менструация, органы становятся меньше.

Забеременеть при развитии этой болезни почти невозможно, но если это все-таки происходит, то беременность заканчивается выкидышем. Если болезнь развилась у ребенка, то половое развитие останавливается.

Болезни почек

Есть несколько симптомов болезни, которые касаются мочевыделительной системы. Может возникнуть пиелонефрит – воспаление почек, а также могут образоваться камни в мочевом пузыре, так как происходит и выведение его с мочой.

Кроме того, постоянно повышенное давление способствует разрушению почки. На ее месте образуется соединительная ткань и развивается нефросклероз.

При первых признаках этого заболевания необходимо сразу обращаться к специалисту для диагностики и назначения последующего лечения.

Скорость развивающейся патологии может быть разной – от шести месяцев до трех-десяти лет. Не стоит ждать, пока в организме начнутся серьезные изменения.

Обращаться к врачу надо как можно быстрее, иначе результаты бездействия могут быть плачевными.

Болезнь Иценко-Кушинга у детей

Это нарушение у детей возникает очень редко. Почему в таком возрасте появляется болезнь? Влиять может неправильный прием определенных лекарств или слишком активная работа надпочечников.

Из-за неправильной выработки гормонов нарушается работа очень многих органов и систем. В раннем возрасте болезнь наиболее опасна.

Для справки!

Эта болезнь крайне редко возникает у детей, но у подростков процент заболеваемости немного выше.

Клиника проявлений заболевания такая же, как и у взрослых. То есть, может и изменение состояния кожного покров. Это самые частые признаки.

Кроме того, в подростковом возрасте явно будет видно и отставание в половом развитии. Не стоит забывать и о нарушении в эмоциональном состоянии.

Заболевание вызывает множество осложнений. Ведь детский и подростковый возраст – это время роста и формирования всего организма.
Последствия этого заболевания могут быть разнообразными:

• проблемы с костями;
• ожирение;
• задержка роста;
• прекращение или замедление полового созревания;
• проблемы с кожным покровом;
• психоэмоциональные расстройства.

Что касается лечения, оно обычно долгое. Применяют и хирургический способ, и лекарственные препараты. К сожалению, в этом возрасте развиваются различные осложнения, которые отражаются на здоровье в будущем.

Однако, при этом, смерть в таком возрасте – более редкое явление, чем у взрослых людей, так как организм еще молодой и лучше борется.

Диагностика

Для того чтобы точно поставить диагноз, требуется совместная работа нескольких специалистов. Все зависит от симптомов, возможно, потребуется гинеколог или кардиолог, а также другие узкие специалисты.

Они вместе решают, какие анализы и исследования необходимы, а также позднее совместно назначают необходимое лечение.

Обязательно назначают следующие тесты:

1. Большая дексаметазоновая проба – для дифференциации между опухолью надпочечника и синдромом Иценко-Кушинга.
2. а – узнать уровень кортизола до и после приема определенного вещества.
3. Определение суточной экскреции свободного кортизола – это анализ мочи.
4. МРТ – для получения информации о наличии аденомы гипофиза.
5. Томография надпочечников (магнитная или компьютерная) – для получения информации об увеличении этого органа.
6. Рентген позвоночника – помогает определить, есть ли проблемы с костями.
7. Биохимия крови – необходима, чтобы выявить наличие сахарного диабета.

В каждом конкретном случае лечение может отличаться. Все зависит от особенностей определенного случая, а также от состояния пациента, наличия сопутствующих нарушений, причины развития болезни.

В любом случае, врач выбирает наиболее оптимальный вариант и пациент должен выполнять все рекомендации доктора.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Обычно при лечении этого заболевания используют лучевой метод и операцию, но возможны и другие способы борьбы с болезнью.

Медикаментозный

Симптоматические препараты, ангониты дофамина. Медикаментозная терапия проводится при начальной стадии заболевания, как вспомогательный метод перед операцией или если ее нельзя провести.
Назначают препараты, которые подавляют повышенную выработку определенных гормонов:

• Резерпин;
• Парлодел;
• Кетоконазол.

Возможно применение и других препаратов. Специалист обязательно назначает препараты, которые помогают убрать болезненные симптомы.
К таким лекарствам относятся следующие виды:

• антидепрессанты – при депрессии;
• успокоительные препараты – при раздражительности;
• лекарства для лечения остеопороза и бисфосфонаты;
• препараты калия;
• лекарства, снижающие давление;
Нюанс!

Трепанацию проводят крайне редко.

Лучевой

Существуют различные методы такой терапии. Что касается лучевого облучения, его проводят, если нет. Может применяться имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз.

Чаще всего, при таком лечении наступает существенное улучшение, которое выражается в снижении веса, возращении менструального цикла.

Кроме того, уменьшается поражение мышц и костей. Комбинированный способ – используется лучевое лечение и адреналэктомия.

Это кисломолочные продукты и яйца. Жирные, жареные и острые продукты необходимо исключить из меню. Это поможет облегчить симптомы заболевания.

Чем бы ни было обусловлено возникновение болезни, необходимо строго придерживаться назначений специалиста. Если игнорировать рекомендации врача, могут возникнуть осложнения, вплоть до летального исхода.

Тем более что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться стремительно (не всегда развитие длиться несколько лет или месяцев).

Дальнейший прогноз и профилактика заболевания

Если лечение начато вовремя, еще нет осложнений, то прогноз благоприятный. У молодых пациентов с легкой формой заболевания возможно полное выздоровление.

Если же заболевание запущено, есть много сопутствующих болезней, то даже длительное лечение не может полностью убрать изменения в различных системах. В результате остаются проблемы со здоровьем.

Запущенные формы этого заболевания обычно заканчиваются смертью.

Кроме того, обязательно надо избегать физических и психологических перегрузок. Важно соблюдать диету, принимать витаминно-минеральный комплекс, укреплять иммунитет.

Что касается профилактики этого заболевания, поможет только регулярное обследование, чтобы вовремя начать лечение. Конечно, необходимо избегать травм черепа, а также различных инфекционных заболеваний.

Что такое болезнь Иценко - Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Иценко - Кушинга (БИК) - тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников. Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания - кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко - Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.

Симптомы болезни Иценко - Кушинга

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения - истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Болезнь Иценко - Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК :

• лунообразное лицо - 90%;
• нарушенная толерантность к глюкозе - 85%;
• абдоминальный тип ожирения и гипертензия - 80%;
• гипогонадизм (недостаток тестостерона) - 75%;
• гирсутизм - 70%;
• остеопороз и мышечная слабость - 65%;
• стрии - 60%;
• отёк суставов, и отложение жира в области VII шейного позвонка - 55%;
• боли в спине - 50%;
• нарушения психики - 45%;
• ухудшение заживления ран - 35%;
• полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) - 30%;
• кифоз (искривление позвоночника) - 25%;
• и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) - 20%.

Патогенез болезни Иценко - Кушинга

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Классификация и стадии развития болезни Иценко - Кушинга

Классификация БИК по степени тяжести :

• лёгкая форма - симптомы выражены в умеренной степени;
• средняя форма - симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
• тяжёлая форма - при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению :

• торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
• прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
• циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).

Осложнения болезни Иценко - Кушинга

• Сосудистая и . Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине , острой сердечной недостаточности и отёка легких.
• Патологические остеопоретические переломы . Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
• Хроническая почечная недостаточность . У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
• Стероидный сахарный диабет . Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
• Атрофия мыщц , в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
• Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
• Психические расстройства . Наиболее часто встречается , депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Диагностика болезни Иценко - Кушинга

Диагноз «Болезнь Иценко - Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл. Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

• повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
• снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
• снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% - макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).

Лечение болезни Иценко - Кушинга

Медикаментозная терапия

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

• гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
• антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
• препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
• терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
• антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

Радиохирургия

• . Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии - гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).

Прогноз. Профилактика

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко - Кушинга - тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

Список литературы

• 1. Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. - М.: УП «Принт», 2011. - С. 52.
• 2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко - Кушинга: клиника, диагностика, лечение. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - С. 64.
• 3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. - М.: МИА, 2008. - 751 с.
• 4. Fagia Y., Spada A. The role of hypothalamus in pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol Metal. - 1995. - №92. - Р. 125-130.
• 5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - 2-е изд. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 432 с.
• 6. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Клинические рекомендации: Болезнь Иценко - Кушинга. - М., 2014. - С. 78.
• 7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А.: Болезнь Иценко - Кушинга. - М.: УП Принт, 2011. - 342 с.
• 8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al. The medical treatment of Cushing’s disease: effectiveness of chronic treatment with the dopamine agonist cabergoline in patients unsuccessfully treated by surgery. - Clinical Endocrinology and Metabolism. 2009 - P. 533.
• 9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al. Mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist, produces clinical and metabolic benefits in patients with Cushing’s Syndrome. - JCEM, 2012. - Р. 2039-2049.
• 10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Outcome of bilateral adrenalectomy in Cushing’s syndrome: a systematic review. - JCEM, 2013. - Р. 1470.
• 11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiation therapy in the multimodal treatment approach of pituitary adenomas. - Strahlenther Onkol, 2002. - Р. 178-186.
• 12. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Болезнь Иценко - Кушинга. М.: УП Принт, 2012. - С. 64.
• 13. O’Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al. Long-term outcome of bilateral adrenalectomy in patients with Cushing’s syndrome. Surgery. 1994. - 116:1088-1093.
• 14. Мачехина Л.В. Роль инкретиновой системы в развитии синдромальных гипергликемии, ассоциированных с нейроэндокринными заболеваниями: дис. к. м. н. "НМИЦ Эндокринологии" Минздрава России, М., 2017. - С. 74-77