Билирубиний шинжилгээ нь элэгний хүнд өвчнийг илрүүлдэг. Цусан дахь билирубиний хэвийн түвшин, түүний үйл ажиллагаа, нормоос хазайх шалтгаанууд Шууд бус фракцийн улмаас билирубиний хэмжээ ихсэх.

05.09.2020 -

Бидний бие дэх аливаа эсүүд мөнх биш - цаг хугацаагаа дуусгасны дараа тэдгээр нь устаж, шинэ эсүүд байр сууриа эзэлдэг. Энэ нь уушигнаас хүчилтөрөгчийг эд эсэд хүргэдэг гемоглобиноор дүүрсэн цусны улаан эсүүдэд мөн хамаарна. Тэдний амьдрах хугацаа нь 120 хоног бөгөөд дараа нь гол бүрэлдэхүүн хэсэг шиг дэлүүнд устдаг. Энэ нь уургийн хэсэг болон төмөр агуулсан гем болж задардаг. Цаашид устгах нь төмрийг зайлуулах, гемээс билирубин пигментийн хоёр молекул үүсэх явдал юм.

Энэ нэгдэл нь шар-улбар шар өнгөтэй бөгөөд олон тооны пигментийн урьдал бодис юм. Гэхдээ үүнтэй зэрэгцэн энэ нь ялангуяа төв мэдрэлийн системд маш хүчтэй хорт бодис юм. Тиймээс бие нь аль болох үүнийг арилгах ёстой. Билирубин ба түүний фракцуудын хэмжээг биохимийн цусны шинжилгээгээр тодорхойлж, түүний үүсэх, тээвэрлэх, гадагшлуулахад нөлөөлж буй бүх үйл явцын ажлыг нарийн тусгадаг.

Дэлүүнд үүссэн билирубин нь усанд уусдаггүй тул түүнийг зөөвөрлөхөд цусны сийвэн дэх маш их хэмжээний альбумин уураг шаардлагатай байдаг. Уурагтай холбоотой байсан ч билирубин нь хортой шинж чанараа хадгалдаг тул устгах шаардлагатай байдаг. Цусан дахь билирубиний энэ хэсгийг үнэ төлбөргүй эсвэл шууд бус гэж нэрлэдэг (өөр нэр нь коньюгатгүй).

Цусны урсгалтай хамт чөлөөт билирубин нь элэг рүү орж, саармагжуулдаг - коньюгаци. Энэ үйл явцын мөн чанар нь пигментийг глюкуроны хүчилтэй холбох явдал юм. Одоо билирубин нь усанд уусдаг бөгөөд бараг хоргүй боловч өнгө нь хадгалагддаг. Энэ нь элэгнээс цөсний хамт гэдэс рүү ялгардаг.

Люмен дотор ходоод гэдэсний замбилирубиний нэг хэсэг нь бусад пигментүүдэд хувирч, нэг хэсэг нь цусанд дахин шингэж, дотор нь шууд буюу коньюгат билирубиний фракц үүсгэдэг бөгөөд түүний түвшинг биохимийн шинжилгээгээр тодорхойлдог.

Эдгээр хоёр фракцын нийлбэр нь нийт билирубин юм.

Энэхүү пигментийн бүх "аялал" -ын талаархи тайлбар нь энэ бүлгийн үзүүлэлтүүдийг ашиглан цусны систем, элэг, элэгний төлөв байдлыг хэрхэн хялбархан тодорхойлж болохыг ойлгоход зайлшгүй шаардлагатай. цөсний замболон гэдэс. Эдгээр бүх эрхтэнүүд билирубиныг хувиргах, тээвэрлэхэд оролцдог тул тэдний ажил тасалдсан тохиолдолд зайлшгүй өөрчлөгдөх болно. Эмнэлэг нь пигментийн фракц бүрийн хэмжээг төдийгүй тэдгээрийн харьцааг харгалзан үздэг.

Норм нийт билирубин 3.4-17.1 мкмоль/л байна. Түүний шууд бус хэсэг буюу чөлөөт билирубин нь энэ хэмжээний 75% -ийг бүрдүүлдэг - 1-19 мкмоль / л. Үлдсэн 25% нь коньюгат пигментэд хамаарна - 1-7.9 мкмоль/л.

Оношлогоонд нийт билирубиний түвшин нэмэгдэж, түүний фракцын харьцаа өөрчлөгдөх нь чухал юм. Гадны хувьд пигментийн хэмжээ ихсэх нь шарлалтаар илэрдэг - склера, арьс, салст бүрхэвч шарлаж, шээс, ялгадасын өнгө өөрчлөгддөг.

Цусан дахь билирубиний түвшин яагаад өөрчлөгддөг вэ?

Цусан дахь энэ пигментийн хэмжээг өөрчлөх нь тоонуудын энгийн өөрчлөлтийн жишээнээс илүү эрхтний эмгэгийн механизмын үүднээс илүү ойлгомжтой байдаг. Цусан дахь билирубиний фракцын хэмжээ ихсэх, өөрчлөгдөхөд хүргэдэг гурван бүлэг шалтгаан байдаг.

Илүү тодорхой болгохын тулд билирубиний солилцооны эмгэгийн дээр дурдсан бүх механизмыг хүснэгт хэлбэрээр үзүүлэв.

Билирубин нь биеийн хэд хэдэн системийн талаар маш их мэдээлэл өгдөг тул түүний тодорхойлолт нь маш их алдартай байдаг орчин үеийн оношлогоо. Тиймээс энэ пигментийн түвшинг биохимийн цусны шинжилгээ болон тусдаа лабораторийн шинжилгээгээр тодорхойлж болно.

Бидний бие дэх аливаа эсүүд мөнх биш - цаг хугацаагаа дуусгасны дараа тэдгээр нь устаж, шинэ эсүүд байр сууриа эзэлдэг. Энэ нь мөн эритроцитод хамаатай - гемоглобиноор дүүрсэн цусны улаан эсүүд уушигнаас хүчилтөрөгчийг эдэд хүргэдэг. Тэдний амьдрах хугацаа нь 120 хоног бөгөөд дараа нь гол бүрэлдэхүүн хэсэг болох гемоглобин шиг дэлүүнд устдаг. Энэ нь уургийн хэсэг болон төмөр агуулсан гем болж задардаг. Цаашид устгах нь төмрийг зайлуулах, гемээс билирубин пигментийн хоёр молекул үүсэх явдал юм.

Ходоод гэдэсний замын хөндийд билирубиний нэг хэсэг нь бусад пигмент болгон хувиргаж, нэг хэсэг нь цусанд дахин шингэж, шууд буюу хавсарсан билирубиний фракцийг үүсгэдэг бөгөөд түүний түвшинг биохимийн шинжилгээгээр тодорхойлдог.

Эдгээр хоёр фракцын нийлбэр нь нийт билирубин юм.

Энэхүү пигментийн бүх "аялал" -ын талаархи тайлбар нь энэ бүлгийн үзүүлэлтүүдийг ашиглан цусны систем, элэг, цөсний суваг, гэдэсний байдлыг хэрхэн хялбархан тодорхойлж болохыг ойлгоход зайлшгүй шаардлагатай. Эдгээр бүх эрхтэнүүд билирубиныг хувиргах, тээвэрлэхэд оролцдог тул тэдгээрийн ажил тасалдсан тохиолдолд биохимийн цусны шинжилгээний үзүүлэлтүүд зайлшгүй өөрчлөгддөг. Эмнэлэг нь пигментийн фракц бүрийн хэмжээг төдийгүй тэдгээрийн харьцааг харгалзан үздэг.

Нийт билирубиний хэвийн хэмжээ 3.4-17.1 мкмоль/л байна. Түүний шууд бус хэсэг буюу чөлөөт билирубин нь энэ хэмжээний 75% -ийг бүрдүүлдэг - 1-19 мкмоль / л. Үлдсэн 25% нь коньюгат пигментэд хамаарна - 1-7.9 мкмоль/л.

Цусан дахь билирубиний түвшин яагаад өөрчлөгддөг вэ?

Билирубин нь биеийн хэд хэдэн системийн талаар маш их мэдээлэл өгдөг тул түүний тодорхойлолт нь орчин үеийн оношлогоонд маш их алдартай байдаг. Тиймээс энэ пигментийн түвшинг биохимийн цусны шинжилгээ болон тусдаа лабораторийн шинжилгээгээр тодорхойлж болно.

analizonline.ru

Билирубин гэж юу вэ? Норм ба эмгэг:

Билирубин бол цусны улаан эсийг задлах явцад үүсдэг өвөрмөц бодис бөгөөд тэдгээрийн доторх гемоглобин юм. Амьдралынхаа хугацааг өнгөрөөсөн цусны улаан эсүүд дэлүүнд задарч, яг энэ эрхтэнд биед маш чухал бодис үүсдэг. Цусны улаан эсийн задралын дараа шууд үүсдэг билирубиныг шууд бус буюу холбоогүй гэж нэрлэдэг. Энэ нь усанд уусдаггүй, бөөрөөр ялгарах боломжгүй тул цусны урсгалд тээвэрлэхэд цусны сийвэн дэх бага молекул жинтэй уураг альбуминтай холбогддог. Билирубин солилцох мөчлөг нь нарийн төвөгтэй байдаг, учир нь холбоогүй нөхцөлд энэ нь тархи болон төв мэдрэлийн системд маш хортой эдийн хор юм. Зөвхөн альбуминтай холбогдсон үед бодис нь элгэнд хүрдэг бөгөөд аль хэдийн идэвхгүй болдог. Энэ төлөвт глюкуроны хүчлийн үлдэгдэлтэй холбогдож, холбогддог эсвэл шууд болж хувирснаар эс, эд эсэд аюул учруулахгүй бөгөөд бөөр нь үүнийг биеэс амархан гаргаж авдаг. Мөн ялгадас нь цөсний хамт гэдэс рүү ордог бөгөөд үүний дараа билирубин нь ялгадасаар ялгардаг. Хэрэв цусны улаан эсийн задралын хурд нь элэгний холбох чадвараас давсан бол шууд бус билирубин нь цусанд их хэмжээгээр хуримтлагдаж, арьс, склера шар өнгөтэй болдог.

Шинээр төрсөн хүүхдэд

Нярайн болон урагт гемоглобин нь насанд хүрсэн хүнийхээс ялгаатай байдаг. Умайн доторх хөгжлийн явцад биед илүү их гемоглобин В байдаг тул хүчилтөрөгчийг холбох чадвар нь илүү өндөр байдаг. Үүнээс болж эхээс хүчилтөрөгч нь умайн доторх хөгжлийн явцад хүүхдийн биеийн эсүүдэд амархан шилждэг. Насанд хүрсэн хүн төрсний дараа гемоглобин А илүү их байдаг бол гемоглобин В эрчимтэй устгагдаж эхэлдэг. Задаргаа ихэссэний улмаас энэ нь үүсдэг олон тооныҮгүй ээ шууд билирубин. Шинээр төрсөн хүүхдийн элэг төгс бус, bilirubin-ийн хэмжээ байнга нэмэгддэг. Энэ нөхцлийг физиологийн шарлалт гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь хоёр дахь, гэхдээ ихэнхдээ төрсний дараа гурав, дөрөв дэх өдөр үүсдэг. Шарлалт ихсэх нь тав, зургаа дахь өдөр хүртэл тохиолддог бөгөөд дараа нь аажмаар буурч эхэлдэг бөгөөд ихэнхдээ амьдралын эхний долоо хоногийн сүүлээр эхэлдэг. Процессын явц нь хоргүй, та үүнээс айх ёсгүй, учир нь ферментийн идэвхжил аажмаар нэмэгдэж, үр дүнд нь хоёр дахь долоо хоногийн эцэс гэхэд бүх зүйл ул мөргүй алга болно. Зөвхөн илүү удаан үргэлжилсэн үйл явцын хувьд нярайд эмгэг байгаа эсэх талаар бодох нь зүйтэй. Хэрэв байгаа бол зохих эмчилгээг тогтооно.

Билирубиний фракцууд

Дээр дурдсанчлан, bilirubin-ийн хоёр фракцыг ялгах нь заншилтай байдаг - энэ нь шууд ба шууд бус гэж хуваагддаг. Фракц бүр нь биед ямар зөрчил гарсныг хэлж чадна. Үүнийг хийхийн тулд та венийн цусыг хандивлах ёстой бөгөөд үүний дараа лаборатори шинжилгээ хийж, нийт, шууд ба шууд бус билирубиний үзүүлэлтийг тодорхойлно. Эрүүл хүний нийт билирубин нэг литрт 8.5-аас 20.5 мкмоль, холбосон буюу шууд - литр тутамд 0.9-аас 4.3 мкмоль, чөлөөт, мөн шууд бус - литр тутамд 6.4-17.1 мкмоль хооронд хэлбэлздэг. Бутархай тус бүрийн агуулгыг нэмэгдүүлж эсвэл багасгаж болох бөгөөд энэ нь яг хаана алдаа гарсныг шууд хэлэх болно.

Шууд буюу хавсарсан билирубин

Шууд буюу холбогдсон билирубин нь усанд уусдаг ба урвалын идэвхийг нэмэгдүүлдэг. Асуудлыг элэг эсвэл цөсний замд хайх хэрэгтэй, учир нь гэдэс рүү гадагшлуулах үйл ажиллагаа алдагддаг. Билирубин нь шээсэнд хуримтлагдаж, шар айрагны өнгөтэй болдог. Өтгөн ялгадас нь өнгөгүй болдог.

Шууд бус буюу чөлөөт билирубин

Энэ төрлийн билирубиний хэмжээ нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг. Энэ нь цусны улаан эсийг устгах үед илэрдэг боловч элэгний эмгэгийн үед эсвэл зарим эм ууж байх үед илрүүлж болно. Цусан дахь шууд бус билирубиний хэмжээ ихсэх бөгөөд норм нь литр тутамд 17.1 микромолоос ихгүй байх ёстой бөгөөд энэ нь эд эсэд, ялангуяа мэдрэлийн системд хортой нөлөө үзүүлдэг. Альбумины хэмжээ багассаны улмаас түүний тээвэрлэлт муудаж болно.

Шарлалт

Хүн бүр шарлалт нэг л байж болно гэж бодож дассан ч үнэндээ хэд хэдэн шар өвчин байдаг. Эмнэлгийн эмч нар шарлалтын гурван хувилбарыг тодорхойлсон бөгөөд эмгэг физиологичид (өвчний хөгжлийн механизмыг судалдаг эрдэмтэд) мөн гурван байдаг боловч тэдгээрийн нэр нь эмнэлзүйн практикт хүлээн зөвшөөрөгдсөнөөс ялгаатай байдаг. Эмч нар цус задралын, паренхимийн болон бөглөрөлтийг ялгадаг бол эмгэг физиологичид ихэвчлэн элэгний дээд, элэг, элэгний доорх шарлалтыг ялгадаг. Эдгээр нэр томъёоны мөн чанар нь билирубин ямар үе шатанд цус руу орж ирснийг харуулдаг. Дээр дурдсанчлан түүний норм нь 3.4-17.1 мкмоль / л бөгөөд энэ үзүүлэлтээс хэтэрсэн нь гипербилирубинеми байгааг илтгэнэ.

Гемолитик эсвэл элэгний дээд шарлалт

Эмгэг судлалын энэ хувилбар нь цусны улаан эсийн задрал ихсэх тусам үүсдэг. Цусны улаан эсийн задралыг нэмэгдүүлдэг зарим эмийг хэрэглэснээс болж шууд бус фракц нэмэгдэж болно.

Паренхим буюу элэгний шарлалт

Энэ төрлийн шарлалтаар элэгний үйл ажиллагаанд анхаарлаа хандуулах нь зүйтэй бөгөөд түүний эмгэгийн улмаас цусан дахь шууд буюу хавсарсан билирубин нэмэгддэг. Шууд бус буюу чөлөөт bilirubin-ийн нормыг зөрчиж болохгүй. At хэвийн үйл ажиллагааэлэгний шууд хэсэг нь эхлээд цөсний хялгасан судсанд, дараа нь цөсний сувгийн дагуу ордог арван хоёр хуруу гэдэс. Тээврийн үйл явц нь эсийн доторх түвшинд тасалдсан. Үүнд олон шалтгаан бий, гэхдээ юуны түрүүнд эдгээр нь халдвар (гепатит А, В) юм. Мөн хорт бодис, зарим төрлийн эм, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэснээс болж шарлалт үүсдэг.

Элэгний доорх эсвэл бөглөрөх шарлалт

Энэ нь цөсний суваг чулуугаар бөглөрсөний улмаас цөсний гадагшлах урсгал алдагдсаны үр дагавар юм. Энэ нь ихэвчлэн одоо байгаа хөгжлийн гажигтай гэж оношлогддог бөгөөд үүний үр дүнд гадагшлах урсгал алдагдах эсвэл онкологийн үйл явцын үр дагавар байж болно. Шууд гэж нэрлэгддэг билирубин нэмэгдэж, норм нь литр тутамд 4.3 микромолоос ихгүй байх ёстой. Арьс ба склера нь ногоон шаргал өнгөтэй болж, ялгадас нь шар айрагны өнгөтэй болж, шээс ялгарч, элэг томорч, өтгөрдөг.

Оношлогоо танд хэлэх болно

Шинжилгээ нь цусан дахь билирубиныг хялбархан тодорхойлоход тусална. Түүний норм нь байхгүй гэдгийг харуулж байна эмгэг процессуудтүүний багассан эсвэл нэмэгдсэн агуулгатай холбоотой. Зарчмын хувьд, хэрэв бие махбодид гэмтэл гарсан бол энэ нь гаднаас харагддаг: зөвхөн шарлалт, мөн ялгадас, шээсний өнгө өөрчлөгдөх нь оношийг зөв тогтооход тусална. Гэхдээ цусан дахь билирубин зэрэг бодисын агууламжийн шинжилгээ нь эмгэг нь хэр ноцтой болохыг харуулах болно. Нэг буюу өөр үзүүлэлтийн бие дэх норм нь хэвийн үйл ажиллагааг илтгэнэ. Гэхдээ шинжилгээг эмнэлзүйн үзлэг, асуулга дагалдаж байх ёстой бөгөөд зөвхөн дараа нь тэд зөв оношийг тогтоох эсвэл өвчтөнийг зохих мэргэжилтэн рүү шилжүүлэхэд туслах холбоос болно. Цаг тухайд нь давж заалдахБилирубин, ялангуяа шууд билирубин нь биед хортой бодис байдаг тул эмчид хандах нь олон хүндрэлээс зайлсхийхэд тусална. Эмийн жороор олгоход мөн адил хамаарна, учир нь тэдгээрийн олонх нь элгэнд хортой байдаг тул тэдгээрийг хэрэглэх нь нөхөж баршгүй үр дагаварт хүргэж болзошгүй эсвэл бүр үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

www.syl.ru

Билирубин ба түүний фракцууд (нийт, шууд, шууд бус): KDLmed лабораторид хийсэн судалгаа

Цусан дахь цөсний пигмент, тэдгээрийн фракцын агууламжийг тодорхойлдог шинжилгээ. Эдгээр нь гемоглобины задралын метаболит бөгөөд цусны улаан эсийг устгах, элэг, цөсний замын үйл ажиллагааны алдагдал ихсэх тусам тэдний түвшин нэмэгддэг.

Судалгааны үр дүнг үнэ төлбөргүй эмчийн тайлбараар хангадаг.

Судалгааны арга

Колориметрийн фотометрийн арга.

Нэгж

мкмоль/л (литр тутамд микромол).

Судалгаанд ямар биоматериал ашиглаж болох вэ?

венийн судас, хялгасан судасны цус.

Судалгаанд хэрхэн зөв бэлтгэх вэ?

Шинжилгээ хийхээс 12 цагийн өмнө идэж болохгүй.
Туршилтаас 30 минутын өмнө бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамтаас зайлсхий.
Шинжилгээ хийхээс 30 минутын өмнө тамхи татаж болохгүй.

Судалгааны талаархи ерөнхий мэдээлэл

Билирубин нь цөсний бүрэлдэхүүн хэсэг болох шар өнгийн пигмент бөгөөд дэлүү болон Ясны чөмөгцусны улаан эсийн задралын үед. Ердийн үед цусны улаан эс нь ясны чөмөгөөс гарснаас хойш 110-120 хоногийн дараа устдаг. Энэ тохиолдолд төмөр агуулсан хэсэг - гем ба уургийн бүрэлдэхүүн хэсэг - глобиноос бүрдэх металлопротейн гемоглобин нь үхсэн эсүүдээс ялгардаг. Төмөр нь гемээс хуваагддаг бөгөөд энэ нь фермент болон бусад уургийн бүтцийн зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг болгон дахин ашиглагддаг бөгөөд гемийн уураг нь билирубин болж хувирдаг. Шууд бус (холбоогүй) билирубин нь альбуминуудын тусламжтайгаар элэг рүү цусаар дамждаг бөгөөд энд глюкуронилтрансфераза ферментийн ачаар глюкуроны хүчилтэй нэгдэж, шууд (коньюгат) билирубин үүсгэдэг. Усанд уусдаггүй билирубиныг усанд уусдаг билирубин болгон хувиргах үйл явцыг коньюгаци гэж нэрлэдэг. Пигментийн холбогдсон хэсэг нь бараг цусанд ордоггүй бөгөөд ихэвчлэн цөсөөр ялгардаг. Гэдэсний хөндий дэх билирубин нь гэдэсний нянгаар метаболизмд орж, ялгадасаар ялгарч, хар өнгөтэй болдог.

Шууд билирубиныг лабораторийн шинжилгээний аргатай холбоотойгоор ингэж нэрлэсэн. Энэхүү усанд уусдаг пигмент нь цусны дээжинд нэмсэн урвалжуудтай (Эрлихийн диазореагент) шууд харилцан үйлчилдэг. Коньюгатлагдаагүй (шууд бус, чөлөөт) билирубин нь усанд уусдаггүй тул түүнийг тодорхойлоход нэмэлт урвалж шаардлагатай байдаг.

Өдөрт хэвийн Хүний бие 250-350 мг билирубин үүсдэг. 30-35 мкмоль/л-ээс их ялгарах нь арьс, склера шаргал өнгөтэй болдог. Шарлалт үүсэх механизм, цусан дахь билирубиний фракц давамгайлж байгаагаас хамааран элэгний дээд (цус задралын), элэгний (паренхимийн) эсвэл элэгний доорх (механик, бөглөрөлт) шарлалт ялгагдана.

Цусны улаан эсийг устгах (цус задрах) ихсэх эсвэл элэгний цөсний пигментийг шингээх чадвар буурах үед билирубиний агууламж нь холбоогүй пигментийн түвшинг нэмэгдүүлэхгүйгээр (элэгний өмнөх шарлалт) нэмэгддэг. Энэ эмнэлзүйн нөхцөл байдалГилбертийн хам шинж гэх мэт билирубиний коньюгаци алдагдахтай холбоотой зарим төрөлхийн эмгэгүүдэд ажиглагдсан.

Хэрэв арван хоёр нугалам руу цөс гарахад саад, эсвэл цөсний шүүрлийн эмгэг байвал цусан дахь шууд билирубин ихэсдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн бөглөрөлт (түгжих) шарлалтын шинж тэмдэг болдог. Цөсний замын бөглөрөлтэй үед шууд билирубин нь цус руу орж, дараа нь шээсэнд ордог. Энэ нь бөөр, өнгөт шээсээр ялгардаг билирубиний цорын ганц хэсэг юм бараан өнгө.

Шууд ба шууд бус фракцын улмаас билирубиний хэмжээ ихсэх нь цөсний пигментийг шингээх, суллах элэгний эмгэгийг илтгэнэ.

Шууд бус bilirubin-ийн өсөлт нь амьдралын эхний 3 хоногт шинэ төрсөн хүүхдэд ихэвчлэн ажиглагддаг. Физиологийн шарлалт нь ургийн гемоглобин бүхий цусны улаан эсийн задрал ихсэх, элэгний ферментийн тогтолцооны төлөвшил хангалтгүй байдагтай холбоотой юм. Шинээр төрсөн хүүхдэд удаан хугацаагаар шарласан тохиолдолд цус задралын эмгэгийг хасах шаардлагатай төрөлхийн эмгэгэлэг ба цөсний суваг. Эх, хүүхдийн цусны бүлгүүдийн хооронд зөрчилдөөн үүсэх үед хүүхдийн цусны улаан эсийн задрал нэмэгдэж, улмаар шууд бус билирубин нэмэгдэхэд хүргэдэг. Коньюгатлагаагүй билирубин нь мэдрэлийн системийн эсүүдэд хортой нөлөө үзүүлдэг бөгөөд нярайн тархины гэмтэлд хүргэдэг. Нярайн цус задралын эмгэг нь яаралтай эмчилгээ шаарддаг.

Цөсний атрези нь 10 мянган нярайд 1-д илэрдэг. Хүүхдийн амь насанд аюултай энэхүү эмгэг нь шууд фракцийн улмаас билирубиний хэмжээ ихсэж, яаралтай тусламж шаарддаг. мэс заслын оролцоозарим тохиолдолд элэг шилжүүлэн суулгах. Шинээр төрсөн нярай хүүхдэд шууд болон шууд бус билирубин ихэссэнээр элэгний үрэвсэлтэй байх магадлалтай.

Цусан дахь билирубиний фракцын түвшний өөрчлөлт нь эмнэлзүйн зургийг харгалзан үзэх боломжийг олгодог. боломжит шалтгаануудшарлалт, цаашдын үзлэг, эмчилгээний тактикийг шийднэ.

Судалгааг юунд ашигладаг вэ?

Арьс ба склера шарлалт дагалддаг өвчний ялгавартай оношлогоонд.
Гипербилирубинемийн зэргийг үнэлэх.
Шинээр төрсөн нярайд шарлалтыг ялган оношлох, билирубиний энцефалопати үүсэх эрсдлийг тодорхойлох.
Цус задралын цус багадалтыг оношлоход зориулагдсан.
Судалгааны хувьд функциональ байдалэлэг.
Цөсний гадагшлах эмгэгийг оношлох.
Гепатотоксик ба/эсвэл цус задралын шинж чанартай эм ууж буй өвчтөнд хяналт тавих.
Цус задралын цус багадалт эсвэл элэг, цөсний замын эмгэг бүхий өвчтөнүүдийн динамик хяналтанд зориулагдсан.

Шалгалт хэзээ товлогдсон бэ?

At эмнэлзүйн шинж тэмдэгэлэг, цөсний замын эмгэгүүд (шарлалт, шээсний харанхуйлах, өтгөний өнгө өөрчлөгдөх, арьс загатнах, баруун гипохонрон дахь хүндрэх, өвдөх).
Хүнд, удаан үргэлжилсэн шарлалттай шинэ төрсөн хүүхдийг шалгаж үзэхэд.
Хэрэв цус задралын цус багадалт сэжиглэгдсэн бол.
Согтууруулах ундаа байнга хэрэглэдэг өвчтөнүүдийг шалгаж байх үед.
Ашиглаж байна эмгепатотоксик ба/эсвэл гемолитик гаж нөлөө бүхий.
Гепатитын вирусын халдвар авсан үед.
байлцуулан архаг өвчинэлэг (элэгний хатуурал, гепатит, холецистит, холелитиаз).
Өвчтөнд урьдчилан сэргийлэх иж бүрэн үзлэг хийх явцад.

Үр дүн нь юу гэсэн үг вэ?

Лавлах утгууд

Шууд билирубин: 0 - 5 мкмоль/л.
Шууд бус bilirubin нь тооцоолсон үзүүлэлт юм.

Нийт билирубиний түвшин нэмэгдэх шалтгаанууд

1. Голчлон шууд бус билирубин (хэт их цус задралтай холбоотой шууд бус гипербилирубинеми буюу элэгний чөлөөт билирубиныг шингээх, холбох чадвар алдагдсантай холбоотой)

Аутоиммун цус задрал.
Гемолитик цус багадалт.
Хортой цус багадалт.
Хадуур эсийн цус багадалт.
Төрөлхийн микросфероцитоз.
Талассеми.
Үр хөврөлийн гематопоэзийн төрөл.
Гилбертийн хам шинж.
Crigler-Najjar хам шинж.
Цус сэлбэсний дараах урвал.
Цус сэлбэх үл нийцэх бүлгүүдцус.
Хумхаа.
Зүрхний шигдээс.
Сепсис.
Цусархаг уушигны шигдээс.
Эд эсэд цус алдах.

2. Гол төлөв шууд билирубин (цөсний замын бөглөрөлтэй холбоотой шууд гипербилирубинеми эсвэл элэгний хавсарсан билирубин ялгарах чадвар)

Холедохолитиаз.
Цөсний чулуу өвчин.
Вируст гепатит.
Склерозын холангит.
Элэгний цөсний цирроз.
Нойр булчирхайн толгойн хавдар.
Дубин-Жонсоны хам шинж.
Роторын синдром.
Цөсний замын атрези.
Архины өвчинэлэг.
Жирэмслэлт.

3. Шууд болон шууд бус билирубиний улмаас (билирубиныг шингээх, цөсний ялгаралт муудсан паренхимийн шарлалт)

Вируст гепатит.
Согтууруулах ундааны элэгний өвчин.
Элэгний хатуурал.
Халдварт мононуклеоз.
Хорт гепатит.
Элэгний эхинококкоз.
Элэгний буглаа.
Метастаз эсвэл элэгний том хавдар.

Үр дүнд нь юу нөлөөлж болох вэ?

Судсаар тарихшинжилгээнээс 24 цагийн өмнө тодосгогч бодис нь үр дүнг гажуудуулдаг.
Нарны гэрэл эсвэл хиймэл гэрэлд 1 цаг ба түүнээс дээш хугацаагаар өртөх, өөх тос ихтэй хоол хүнс хэрэглэх нь дээж дэх билирубиний агууламжийг бууруулдаг.
Удаан хугацааны мацаг барих, эрчимтэй биеийн тамирын дасгалбилирубиний түвшинг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг.
Никотиний хүчил ба атазанавир нь шууд бус билирубиний агууламжийг нэмэгдүүлдэг.
Нийт билирубины түвшинг нэмэгдүүлдэг эмүүд: аллопуринол, анаболик стероидууд, хумхаагийн эсрэг эмүүд, аскорбины хүчил, азатиоприн, хлорпропамид, холинергик эм, кодеин, декстран, шээс хөөх эм, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, моноамин оксигенол меффаза, моноамин оксиген меффаза, дарангуйлагч. жирэмслэлтээс хамгаалах эм , феназопиридин, фенотиазид, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, А аминдэм.
Нийт билирубиныг бууруулдаг эмүүд: амикацин, барбитурат, вальпро хүчил, кофеин, хлор, цитрат, кортикостероидууд, этанол, пенициллин, уураг, антиконвульсантууд, салицилат, сульфаниламид, урсодиол, мочевин.

Чухал тэмдэглэл

Шууд бус билирубин нь амьдралын эхний 2-4 долоо хоногт хүүхдэд мэдрэлийн хордлого үүсгэдэг. Ахмад насны хүүхдүүд болон насанд хүрэгчдэд цусны тархины саад тотгор нь билирубиний эсрэг хангалттай хамгаалалт болдог.
Билирубины аливаа өсөлт нь түүний шалтгааныг тодруулах, өвчтөнийг шалгах шаардлагатай.
Билирубиний өсөлтийн зэрэг нь эмгэг процессын хүнд байдлаас үргэлж хамаардаггүй.

Судалгааг хэн захиалах вэ?

Эмчилгээний эмч, ходоод гэдэсний эмч, элэгний эмч, гематологич, хүүхдийн эмч, мэс засалч, эмч ерөнхий практик.

Уран зохиол

Назаренко Г.И., Кишкун А. Үр дүнгийн клиник үнэлгээ лабораторийн судалгаа. – М.: Анагаах ухаан, 2000. – 157-161.
Фишбах Ф.Т., Даннинг М.Б. Лаборатори ба оношлогооны шинжилгээний гарын авлага, 8-р хэвлэл. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 х.
Wilson D. McGraw-Hill гарын авлага лаборатори ба оношлогооны шинжилгээний 1-р хэвлэл. Энгийн, Иллинойс, 2007: 666 х.

kdlmed.ru

Билирубин ба түүний фракцууд (нийт, шууд ба шууд бус билирубин)

Анхаар! Шинжилгээний үр дүнг тайлбарлах нь зөвхөн мэдээллийн зорилгоор хийгдсэн бөгөөд оношлогоо биш бөгөөд эмчийн зөвлөгөөг орлохгүй. Лавлагаа утгууд нь ашигласан тоног төхөөрөмжөөс хамааран зааснаас ялгаатай байж болох бөгөөд бодит утгыг үр дүнгийн маягт дээр зааж өгөх болно.

Судалгааны үр дүнг тайлбарлахдаа бүх үзүүлэлтийг харгалзан үзэх шаардлагатай. Шарлалтыг үнэн зөв оношлохын тулд нийт болон шууд билирубиний түвшинг шалгаж, шээс дэх уробилиноген ба билирубиний концентрацийг тодорхойлох шаардлагатай.

Шууд, шууд бус болон нэмэгдсэн түвшинтэй шарлалт байдаг холимог хэлбэр. Шууд бус билирубиний хэмжээ ихсэх үед шарлалт үүсэх шалтгаан нь: ретикулоэндотелийн системээр билирубиний хэт үйлдвэрлэл (жишээлбэл, цус задрал), билирубиныг тээвэрлэх эсвэл элэгний эсүүдээр хэрэглэх, шууд бус билирубиний холболтыг зөрчих зэрэг байж болно. уураг тээвэрлэх билирубин (Хүснэгт 1).

Хэрэв элэгний эсүүд билирубиныг хэрэглэх, эсвэл тэдэнд хүргэх зөрчилтэй бол шууд бус билирубиний концентраци ихэвчлэн 68.4 мкмоль / л-ээс ихгүй байдаг тул түүний өндөр үзүүлэлтээр билирубин хэт их үүссэнийг дүгнэж болно. билирубиныг уурагтай холбох, эсвэл элэгний эсээс ялгарах үйл ажиллагааг зөрчих.

Хүснэгт 1. Цусны ийлдэс дэх билирубиний концентрацид нөлөөлөх хүчин зүйлүүд.

Билирубиний фракц	Төвлөрөл нэмэгдэхэд хүргэдэг хүчин зүйлүүд	Концентраци буурахад хүргэдэг хүчин зүйлүүд
Шууд билирубин	Халдварт этиологийн элэгний гэмтэл, үүнд вируст гепатит Цөсний замын эмгэг (холангит, холецистит, цөсний хатуурал, цөсний чулуужилтаас үүдэлтэй элэгний доторх болон элэгний гаднах цөсний сувгийн бөглөрөл, нойр булчирхайн толгойн хавдар, гельминт халдвар) Цочмог хорт гепатит, элэгний хордлоготой эм уух эмХавдар судлалын өвчин (элэгний анхдагч элэгний хорт хавдар, элэгний үсэрхийлсэн гэмтэл) Функциональ гипербилирубинеми (Дабин-Жонсоны хам шинж, Роторын хам шинж)	Глюкокортикоид гормонууд
Шууд бус билирубин	Судасны дотор болон гаднах цус задрал Үр дүнгүй эритропоэз Гилбертийн хам шинж Криглер-Наджарын хам шинж Гепатит, элэгний хатуурал Нярайн физиологийн шарлалт Сепсис Удаан хугацаагаар мацаг барих	Хэт ягаан туяа Глюкокортикоид гормонууд

Элэгний эсүүд билирубиныг хэрэглэх, ялгаруулах хосолсон эвдрэлийн улмаас тэдгээрийн ерөнхий гэмтлээс болж холимог гипербилирубинеми үүсдэг. Төрөлхийн гажигтай үед ихэвчлэн билирубиний аль нэг фракц (шууд ба шууд бус) нэмэгддэг бол нийт билирубиний концентраци хэвийн хэмжээнд хэвээр байна (Хүснэгт 2).

Хүснэгт 2. Төрөлхийн гипербилирубинемийн шалтгаан.

Ялгаварлан оношлох зорилгоор янз бүрийн хэлбэрүүдшарлалт, өвчний эмнэлзүйн зураг, өвчтөний нас, сайн сайхан байдал, зан чанар нь чухал юм дагалдах шинж тэмдэг. Шар өвчний эмгэг төрүүлэгч ангиллыг (Хүснэгт 3) үзүүлэв. Хүснэгт 3.

Шар өвчний патогенетик ангилал (гипербилирубинеми)

	Эмнэлзүйн нөхцөл байдал
Шууд бус билирубинтэй холбоотой гипербилирубинеми
I. Билирубин хэт их үүсэх	A. Цус задрал (судасны дотор ба гаднах) B. Үр дүнгүй эритропоэз
II. Элгэнд билирубиний шингээлт буурсан	A. Удаан хугацаагаар мацаг барих B. Сепсис
III. Билирубиний коньюгацийг зөрчсөн	A. Глюкуронил трансферазын удамшлын дутагдал: 1. Гилбертийн хам шинж 2. Crigler-Najjar хам шинж II төрөл 3. Crigler-Najjar хам шинж I төрлийн B. Шинээр төрсөн хүүхдийн физиологийн шарлалт B. Глюкуронил трансферазын олдмол дутагдал: 1. Зарим эм хэрэглэх (жишээлбэл, хлорамфеникол) 2. Хөхний сүүний шарлалт 3. Элэгний паренхимийн гэмтэл (гепатит, элэгний хатуурал)
Шууд билирубинтэй холбоотой гипербилирубинеми
I. Билирубиныг цөс рүү ялгаруулах үйл ажиллагаа алдагдсан	A. Удамшлын эмгэг: 1. Дубин-Жонсоны хам шинж 2. Роторын хам шинж 3. Элэгний доторх хоргүй давтагдах холестаз 4. Жирэмсэн үед холестаз үүсэх B. Олдмол эмгэгүүд: 1. Элэгний паренхимийн гэмтэл (вирүст болон эмээс үүдэлтэй гепатит, элэгний хатуурал) 2. Зарим эм хэрэглэх (Жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл, андроген, хлорпромазин) 3. Согтууруулах ундааны элэгний гэмтэл 5. Хагалгааны дараах үе 6. Парентерал хоол тэжээл 7. Элэгний цөсний хатуурал (анхдагч эсвэл хоёрдогч)
II. Элэгний гаднах цөсний сувгийн бөглөрөл	A. Бөглөрөх: 1. Холедохолитиаз 2. Цөсний замын гажиг (нарийсалт, атрези, цөсний сувгийн уйланхай) 3. Гельминтоз (клонорхоз ба элэгний бусад трематод, аскаридоз) 4. Хорт хавдар (холангиокарцинома, Ватерийн папиллагийн хорт хавдар) 5. Гемобилиа (гэмтэл, хавдар) 6. Анхдагч склерозын холангит B. Шахалт: 1. Хорт хавдар (нойр булчирхайн хорт хавдар, лимфома, лимфогрануломатоз, үсэрхийлэл) Лимфийн зангилаапорта элэг) 2. Нойр булчирхайн гэдэсний талбайн орон зай эзэлдэг хоргүй формаци (цист, аденома) 3. Үрэвсэл (нойр булчирхайн үрэвсэл)

Нийт билирубин уналт

Нийт билирубин нь дэлүү, элэгний ретикулоэндотелийн системийн эсэд гемоглобин, миоглобин, цитохромын задралын үр дүнд үүсдэг. Цөсний үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн нэг. Билирубин нь цусны ийлдэс дэх фракц хэлбэрээр агуулагддаг: шууд (холбогдсон эсвэл хавсарсан) билирубин ба шууд бус (чөлөөт эсвэл холбоогүй) билирубин нь цусны нийт билирубиныг бүрдүүлдэг. Гемоглобин задрахад эхлээд чөлөөт билирубин үүсдэг. Энэ нь усанд бараг уусдаггүй, липофиль шинж чанартай тул эсийн болон митохондрийн мембраны липидүүдэд амархан уусдаг, митохондрийн мембран руу нэвтэрч, эсийн бодисын солилцооны процессыг тасалдуулдаг. Билирубин нь дэлүүгээс элэг рүү альбуминтай хослуулан дамждаг. Дараа нь чөлөөт билирубин нь элгэнд глюкуроны хүчилтэй нийлдэг. Үүний үр дүнд шууд (коньюгат) билирубин үүсдэг, усанд уусдаг, хор багатай, цөсний суваг руу идэвхтэй ялгарч, цөсөөр ялгардаг (Томас Л., 1998).

Цусан дахь билирубин ихсэхийг гипербилирубинеми гэж нэрлэдэг. цайвар өнгөЦусан дахь билирубиний концентраци 30-35 мкмоль/л-ээс их байвал арьс, салст бүрхэвч (шарлалт) үүсдэг. Цусан дахь нийт билирубиныг нэмэгдүүлэхэд ямар билирубин (шууд эсвэл шууд бус) нөлөөлж байгаагаас хамааран гипербилирубинемийг гепатит (коньюгат бус) ба регургитант (коньюгат) гэж ангилдаг. Эмнэлзүйн практикт шарлалт нь цус задралын, паренхимийн болон түгжрэлд хамгийн өргөн тархсан хуваагдал юм. Цус задралын болон паренхимийн шарлалт нь коньюгат бус, бөглөрөлтийн шарлалт нь хавсарсан гипербилирубинеми юм. Зарим тохиолдолд шарлалт нь холимог эмгэг төрүүлэгч байж болно. Тиймээс элэгний паренхимийн хоёрдогч гэмтлийн үр дүнд цөсний гадагшлах урсгал (түгжрүүлэх шарлалт) удаан хугацаагаар тасалдсанаар цөсний хялгасан судсанд шууд билирубин ялгарах үйл явц тасалдаж, цус руу шууд ордог; үүнээс гадна, цөсний урсгалыг удаан хугацаагаар тасалдуулснаар элэгний паренхимийн хоёрдогч гэмтлийн үр дүнд шууд билирубин ялгардаг. билирубин глюкуронидыг нийлэгжүүлэх элэгний эсүүд буурч, улмаар шууд бус билирубиний хэмжээ мөн нэмэгддэг (Tolman K.G., et al., 1999).

Гипербилирубинемийг мөн дараах байдлаар ангилж болно (Berk P.D., et al., 2007):

Элэгний өмнөх гипербилирубинеми - чөлөөт (шууд бус) билирубиний агууламж ихэсдэг элэгний гаднах өвчин, үүнд корпускуляр цус задралын цус багадалт (талассеми, хадуур эсийн цус багадалт), корпускуляр цус задралын цус багадалт (цус сэлбэх урвал, RBO хүчин зүйлтэй нийцэхгүй байна) ), нярайн шарлалт ба гемолитик өвчиншинэ төрсөн хүүхдүүд.
Элэгний гипербилирубинеми нь цочмог ба архаг вируст гепатит, элэгний хатуурал, элэгний эсийн хорт хавдар зэрэг хавсарсан (шууд) билирубин ихэсдэг элэгний өвчин юм.
Элэгний дараах гипербилирубинеми нь элэгний гаднах холестаз, шилжүүлэн суулгасны дараа элэгнээс татгалзах зэрэг хавсарсан (шууд) билирубиний агууламж давамгайлдаг элэгний дараах гаралтай өвчин юм.

Архаг төрөлхийн гипербирирубинеми нь Crigler-Najjar хам шинж, Гилберт хам шинжийн үед чөлөөт (шууд бус) билирубиний агууламж ихсэх, түүнчлэн Дубин-Жонсоны хам шинж, Роторын хам шинжийн үед холбогдсон (шууд) билирубиний агууламж нэмэгдэх зэрэг орно. Ялгаварлан оношлохАрхаг төрөлхийн гипербилирубинеми ба олдмол гипербилирубинемийн хоорондох судалгааг нийт билирубин ба шууд билирубиныг (шууд бус билирубиныг тооцоолох замаар) тодорхойлж, элэгний ферментийн идэвхжил, ялангуяа ALT, шүлтлэг фосфатаза, GGTP (Pratt D.S., 2010) -ийг судлах замаар явуулдаг.

IN лабораторийн оношлогооИхэвчлэн нийт билирубин ба шууд билирубиныг тодорхойлоход ашигладаг. Эдгээр үзүүлэлтүүдийн хоорондын ялгаа нь шууд бус (коньюгатлагдаагүй, чөлөөт) билирубиний үнэ цэнэ юм.

Хэмжилтийн нэгж: мкмоль/л

Лавлах утгууд:

Шинээр төрсөн хүүхдүүд:

1 өдөр:
2 дахь өдөр:
3-5 хоног:

Хүүхэд болон насанд хүрэгчид:

Урамшуулал:

Элэгний гаднах гаралтай өвчин:

Корпускуляр цус задралын цус багадалт (талассеми, хадуур эсийн цус багадалт) Экстракорпускуляр цус задралын цус багадалт (АВО бүлэг ба Rh хүчин зүйлтэй нийцэхгүй цус сэлбэх урвал).
Нярайн шарлалт, нярайн цус задралын өвчин.

Элэгний өвчин:

Цочмог ба архаг вируст гепатит Элэгний хатуурал.
Элэгний хорт хавдар...

Элэгний дараах гаралтай өвчин:

Элэгний гаднах холестаз.
Шилжүүлэн суулгасны дараа элэгнээс татгалзах.

Төрөлхийн гипербирубинеми:

Гилбертийн хам шинж.
Crigler-Najjar хам шинж.
Дубин-Жонсоны хам шинж.
Роторын синдром.

Бууруулах:

Шууд билирубин уналт

Шууд (холбогдсон) билирубин нь нийт билирубиний 25 хүртэлх хувийг эзэлдэг бөгөөд энэ нь элгэнд үүсдэг цусан дахь нийт билирубиний усанд уусдаг хоргүй хэсэг юм. Шууд билирубин нь чөлөөт билирубиныг глюкуроны хүчилтэй хослуулсан - билирубин глюкуронид. Энэ нэр нь шууд бус (чөлөөт) билирубинтэй харьцуулахад диазо урвалжтай шууд урвалд ордог тул урвалын хурдасгагчийг нэмэх шаардлагатай болдог. Шууд билирубиний ихэнх хэсэг нь цөс рүү ордог жижиг гэдэс. Эндээс глюкуроны хүчлийг салгаж, билирубин нь мезобилирубин ба мезобилиноген үүсэх замаар уробилин болж буурдаг (хэсэгчлэн энэ үйл явц нь элэгний гаднах цөсний сувагт тохиолддог. цөсний хүүдий). Гэдэсний бактери нь мезобилирубиныг стеркобилиноген болгон хувиргадаг бөгөөд энэ нь цусанд хэсэгчлэн шингэж, дараа нь бөөрөөр ялгардаг. Үүний гол хэсэг нь стеркобилин болж исэлдэж, ялгадасаар ялгардаг (Томас Л., 1998).

Бага хэмжээний шууд билирубин нь элэгний эсээс цус руу дамждаг. Цусан дахь шууд билирубин нь элэгний эмгэгийн эмзэг шинж тэмдэг юм. Шууд билирубины хэмжээ ихсэх нь паренхимийн шарлалт, гепатоцитын коньюгат билирубиныг цөс рүү зөөвөрлөх чадвар буурсантай холбоотой, түүнчлэн бөглөрөлт шарлалт, жишээлбэл, цөсний гадагшлах урсгал алдагдсанаас үүссэн цөсний чулуужилтын үед ажиглагддаг. Энэ нь ихэвчлэн шээсэн дэх билирубин нэмэгдэж, өтгөний цөсний пигмент алга болдог. Цөсний сувгийн бөглөрөл, элэгний үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд шууд болон нийт билирубин ижил төстэй харьцаатай байдаг (Pratt D.S., 2010).

Хэмжилтийн нэгж: мкмоль/л

Лавлах утгууд:

3.4 мкмоль/л хүртэл

Урамшуулал:

Халдварт этиологийн элэгний гэмтэл, түүний дотор вируст гепатит.
Цөсний замын эмгэг (холангит, холецистит, цөсний элэгний хатуурал, цөсний чулуу өвчний улмаас үүссэн элэгний доторх болон элэгний гаднах цөсний сувгийн бөглөрөл, нойр булчирхайн толгойн хавдар, гельминтийн довтолгоо).
Цочмог хорт гепатит, элэгний хорт бодис хэрэглэх.
Хавдар судлалын өвчин (элэгний анхдагч элэгний хорт хавдар, элэгний үсэрхийлсэн гэмтэл).
Функциональ гипербилирубинеми (Дабин-Жонсоны хам шинж, Роторын хам шинж).

Бууруулах:

Оношлогооны үнэ цэнэгүй.

> Цусан дахь билирубиний фракцын агууламжийг тодорхойлох

Энэ мэдээллийг өөрөө эмчлэхэд ашиглах боломжгүй!
Мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх шаардлагатай!

Билирубиний фракц гэж юу вэ?

Хүний биед билирубин нь холбоогүй (шууд бус билирубин) ба холбоогүй (шууд билирубин) гэсэн хоёр хэлбэрээр байдаг. Шууд бус билирубин нь устгагдсан улаан эсийн гемоглобиноос үүсдэг. Энэ бодис нь маш хортой тул цусанд удаан тогтдоггүй. Энэ нь тусгай уургаар баригдаж, элэг рүү зөөгдөж, билирубиныг глюкуроны хүчилтэй холбох эсвэл холбох нарийн төвөгтэй процесс явагддаг. Эдгээр урвалын үед шууд билирубин үүсдэг бөгөөд энэ нь хэсэгчлэн цус руу дахин орж, бөөрөөр дамжин шээсэнд ордог боловч илүүЭнэ бодис нь цөсний хамт гэдэс рүү дамждаг бөгөөд дараа нь хэд хэдэн химийн өөрчлөлтөд өртөж, ялгадастай хамт биеэс гардаг.

Цусан дахь билирубиний фракцыг яагаад тодорхойлох шаардлагатай вэ?

Энэхүү шинжилгээ нь өвчтөнд шарлалт үүсэх шалтгааныг олж мэдэх, түүний гадаад байдал нь элэг, цөсний замын өвчин, билирубиныг холбох үүрэгтэй ферментийн системийн төрөлхийн дутагдал эсвэл улаан цусны задрал ихэссэнтэй холбоотой эсэхийг ойлгох боломжийг олгодог. эсүүд (хамт цус задралын цус багадалт).

Нэмж дурдахад энэхүү судалгаа нь элэгний эмгэг, элэгний хорт бодис хэрэглэж буй өвчтөнүүдэд элэгний үйл ажиллагааны төлөв байдлыг үнэлэхэд зайлшгүй шаардлагатай.

Туршилт захиалах ямар заалтууд байдаг вэ?

Цусан дахь билирубиний фракцыг тодорхойлох гол шинж тэмдэг нь арьс, салст бүрхэвч, нүдний склера шарлах, мөн хүнд загатнах шинж тэмдэг илэрдэг icteric syndrome юм.

Нэмж дурдахад энэхүү шинжилгээг элэг цөсний тогтолцооны өвчин, цус задралын цус багадалттай өвчтөнүүдийн динамик хяналтанд зориулагдсан болно.

Эмчилгээний эмч, хоол боловсруулах эрхтний эмч, гематологич, элэгний эмч, халдварт өвчний мэргэжилтэн, мэс засалч, нярайн эмч (шинэ төрсөн нярайн шарлалт) судалгаанд зориулж лавлагаа өгдөг. Энэ шинжилгээг биохимийн лаборатори бүхий аль ч төсөв, арилжааны эмнэлгийн байгууллагад авч болно.

Хэрхэн зөв бэлтгэх вэ?

Энэхүү судалгааны материал нь хүчилтөрөгчгүйжүүлсэн цус. Шинжилгээнд өлөн элгэн дээрээ очих шаардлагатай бөгөөд оройноос өмнө архи, өөх тостой хоол идэхийг зөвлөдөггүй. Туршилтын өмнөхөн та тамхи татахгүй байх ёстой бөгөөд бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамтаас зайлсхийхийг зөвлөж байна.

Туршилтын үр дүн хэвийн байна

Шууд билирубин – 2.1–5.1 мкмоль/л, шууд бус – 6.4–15.4 мкмоль/л. Лаборатори бүр эдгээр үзүүлэлтүүдийн хувьд өөрийн жишиг утгыг өгдөг (тэдгээр нь бага зэрэг ялгаатай байж болно) бөгөөд та тэдгээрт анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй гэдгийг анхаарч үзэх нь зүйтэй.

Үр дүнгийн тайлбар

Шууд бус билирубиний концентраци ихсэх нь төрөлхийн ба олдмол (эмийн гаралтай, аутоиммун) цус задралын цус багадалт, зарим эмийг хэрэглэх үед элэгний коньюгацийн чадварыг зөрчсөн, түүнчлэн төрөлхийн синдромуудГилберт, Криглер-Наяр.

Шууд билирубиний өндөр түвшин нь янз бүрийн гаралтай гепатит, элэгний хатуурал, цөсний чулуу, холецистит, холангит, холедохолитиаз, цөсний үрэвсэл, цөсний гэдэс дотор цөсний ялгаралтыг зөрчиж байгааг илтгэнэ. хорт хавдарцөсний хүүдий, элэг, нойр булчирхайн толгой, Дубин-Жонсоны хам шинж.

Билирубин нь гемоглобины задралын явцад элэгнээс үүсдэг бодис юм. Цөс нь өнгө олж авах үүрэгтэй энэ пигмент юм. Билирубин нь бодисын солилцооны хэвийн үйл явцад зайлшгүй шаардлагатай. Бүрэлдэхүүн хэсэг нь илүү их хэмжээгээр үйлдвэрлэсэн эсвэл хангалтгүй тоо хэмжээ. Энэ нь ноцтой хүндрэлд хүргэж болзошгүй юм.

Билирубин нь шууд ба шууд бус гэсэн хоёр фракцтай. Олон өвчний оношлогооны үед дотоод эрхтнүүдтодорхойлох нь маш чухал юм энэ үзүүлэлт. Энэ нь олонд нөлөөлдөг дотоод үйл явц.

Билирубин үүсэх үе шатууд

Билирубин нь цусны улаан эсүүд - эритроцитуудын задралын дэвсгэр дээр гарч ирдэг. Энэ бүрэлдэхүүн хэсэг нь дараахь схемийн дагуу үүсдэг.

Эхлээд цусны урсгалд билирубиний чөлөөт хэлбэр байдаг. Энэ нь усанд уусдаггүй бөгөөд амархан тунадас үүсгэдэг. Чөлөөт билирубин нь уурагтай нэгдэж, цустай хамт бүх биед хурдан тархдаг. Үүний дараа билирубин нь чөлөөт хэлбэрээс шууд бус хэлбэрт шилждэг тул бие махбод дахь бодисын солилцооны процессыг өдөөдөг. Ийм фермент нь биед хүчтэй хортой нөлөө үзүүлдэг - хэрэв түүний биед агуулагдах хэмжээ нь нормоос давсан бол биеийн хордлогын шинж тэмдэг илэрч болно.
Билирубины шууд бус хэлбэрийг саармагжуулах нь элэгний эсэд тохиолддог. Тэнд энэ бүрэлдэхүүн хэсэг нь глюкуроны хүчилтэй урвалд ордог бөгөөд үүний дараа билирубин глюкуродин үүсдэг. Энэ бодис нь усанд маш сайн уусдаг бөгөөд биед ямар нэгэн хортой нөлөө үзүүлэхгүй. Бүрэлдэхүүн хэсэг нь ямар ч шалтгаангүйгээр биеэс хурдан гадагшилдаг сөрөг нөлөөбие дээр.
Үүний дараа билирубин нь гэдэсний хөндийгөөр нэвчдэг. Тэнд энэ нь стеркобилиноген болж хувирдаг. Энэ бодис нь хүний баасанд хар өнгө өгдөг. Энэ бүтээгдэхүүн нь биед ямар нэгэн хортой нөлөө үзүүлэхгүй. Мөн бөөрөөр дамжин ялгардаг. Энэ бүрэлдэхүүн хэсгийн гол хэсэг нь цусны урсгалаар дамжин бие махбодид тархдаг.
Үүний дараа билирубин нь уробилиноген хэлбэрийг авдаг. Энэ бүрэлдэхүүн хэсэг нь шээсний хамт ялгардаг - энэ нь бас харанхуй болгодог баялаг өнгө. Хэрэв уробилиногений хэмжээ нормоос хэтэрсэн бол тухайн хүн оношлогдож болно ноцтой өвчинбөөр

Хүний цусанд зөвхөн нийт билирубин байдаг.Энэ нь шууд болон шууд бус гэсэн хоёр төрөлтэй. Тэд бүгд дараахь шинж чанартай байдаг.

Шууд бус - бие махбодийн үйл ажиллагаанд ноцтой хор хөнөөл учруулж болзошгүй хортой бодис. Энэ нь цусны улаан эсийн задралын дараа шууд үүсдэг;
Шууд - биед бүрэн хор хөнөөлгүй, шээс, ялгадасаар ялгардаг.

Барилгын материал

Билирубиний фракцууд нь зөвхөн цусны эсүүдээс үүсдэг. Энэ нь миоглобин ба гемоглобины задралын бүтээгдэхүүн болох гем агуулсан уураг шаарддаг. Хэрэв дотоод үйл явц тасалдсан бол bilirubin-ийн хэмжээ хэвийн хэмжээнээс хэтэрч болно.

Энэ бодисын концентрацид цусны улаан эсийн их хэмжээний үхэл ихээхэн нөлөөлдөг. Энэ нь цусан дахь билирубиний түвшинг нэмэгдүүлж, хүндрэл үүсгэдэг. Билирубин нь дараахь зүйлээс үүсдэг.

Цусны боловсорч гүйцээгүй, гэмтсэн улаан эсүүд. Ийм эсүүд төрсөн газраа цаг тухайд нь орхиж чаддаггүй тул бие нь тэдгээрийг устгахын тулд боломжтой бүхнийг хийдэг. Дундаж концентраци ижил төстэй эсүүд 7% хүртэл байж болно. Хэрэв энэ шалтгааны улмаас цусан дахь билирубиний хэмжээ нэмэгдвэл өвчтөн ноцтой гэж оношлогддог удамшлын өвчингематопоэтик системд.
Миоглобин. Энэ нь хүчилтөрөгчийн хэмжээг илэрхийлдэг бодис юм булчингийн эд. Эсийн эдийг хурдан шинэчилж байгаа тул түүний концентраци ихээхэн нэмэгдэж болно. Үүнээс гадна булчингийн эдэд ноцтой гэмтэл учруулах нь миоглобиноос билирубиний түвшинг нэмэгдүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг.
Том пероксидаз ба уургийн цитохромууд. Ийм фракцаас билирубин нь цусны эсийн байгалийн хөгшрөлтийн улмаас үүсдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд тэдний мембранууд устдаг бөгөөд энэ нь билирубин үүсэхийг өдөөдөг.

Билирубин үүсэх үйл явц

Гемоглобин нь элэгний өвөрмөц пигмент бөгөөд биед олон үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ нь ретикулоэндотелийн эдэд задардаг гемоглобиноос үүсдэг.

Хүний арьсан дор үүссэн цусны толбо, хөхөрсөн зэргийг таних нь маш энгийн. Эхний хэдэн өдөр нөлөөлөлд өртсөн гадаргуу нь ягаан-цэнхэр өнгөтэй, долоо хоногийн дараа ногоон өнгөтэй болдог. Хэдэн долоо хоногийн дараа арьс нь ногоон өнгөтэй болж, билирубин үүсэхийг илтгэнэ. Цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ пигмент цусны урсгал руу нэвтэрч, дараа нь биеэс гадагшилдаг.

Билирубин дараах үе шатуудад үүсдэг.

Өвчтөний цусан дахь гемоглобин нь элэгний эсэд билирубин болж задардаг;
Үүссэн бодисууд нь элсэн чихэр агуулсан бодисуудтай холбогддог;
Билирубин нь цөс рүү нэвтэрч, биеэс бүрэн гадагшилдаг.

Цусан дахь билирубиний концентраци нэмэгдэхэд бие нь хүчтэй хортой нөлөө үзүүлдэг. Билирубин нь хүний биеийн өөхний эдэд хурдан уусдаг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Үүнээс болж энэ бүрэлдэхүүн хэсэг нь исэлдэлт, амьсгалын үйл явц тасалдсан митохондрийн эсүүдэд нэвтэрч чаддаг. Үүнээс гадна, бие махбод дахь пептидийн молекулуудыг үйлдвэрлэх үйл явц ихээхэн тасалдсан - тэдгээр нь мембранаар дамжин эсэд нэвтэрч чадахгүй.

Мембран дахь бодисын солилцооны үйл явцыг тасалдуулах нь мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаанд ноцтой хор хөнөөл учруулдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Энэ нь мэдрэлийн системийн ноцтой эмгэгийг үүсгэдэг. Үүнээс гадна, билирубиний үйлдвэрлэл буурсан нь цусны эргэлтийн тогтолцооны үйл ажиллагааг алдагдуулдаг бөгөөд энэ нь тархины үйл ажиллагаанд асар их эмгэг үүсгэдэг.

Хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд цусны шинжилгээг тогтмол хийлгээрэй.

Пигментийн түвшин нэмэгдэх шалтгаанууд

Билирубины түвшин маш их нэмэгддэг аюултай нөхцөл байдал, онцлогтой төвлөрөл нэмэгдсэнцусан дахь энэ бодис. Ихэнх тохиолдолд энэ нөхцөл байдал нь гематопоэзийн үйл ажиллагаа алдагдах, давсагнаас цөсний урсац зохисгүй гарах эсвэл элэгний бусад өвчний улмаас үүсдэг. Билирубин нэмэгдэх шалтгаан нь дараахь байж болно.

Ихэнхдээ түвшин нэмэгдсэнЦусан дахь билирубин нь шинэ төрсөн хүүхдэд оношлогддог. Үүнтэй төстэй нөхцөл байдалэмгэг биш - энэ бол хэвийн үзэгдэлЭнэ нь ноцтой хүндрэл үүсгэдэггүй.

Хүүхэд төрсний дараа тэр даруй бие нь бие даасан хоол боловсруулах үйл явцад дасан зохицдоггүй. Энэ нь бэлтгэлгүй элэг нь шингээж чадахгүй эхийн фракцуудыг авдаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд бие нь хангалттай хэмжээний гемоглобин үүсгэж эхэлдэг бөгөөд энэ нь эмгэгийн нөхцлийг хэвийн болгоход тусалдаг.

Шинээр төрсөн хүүхдийн цусан дахь билирубиний хэмжээ ихсэх нь өвчин биш юм. Энэ нөхцөл шаардлагагүй тусгай эмчилгээ. Ихэнхдээ дутуу төрөлт эсвэл дотоод эрхтний хөгжил дутмаг байх үед нормоос ихээхэн давсан байдаг.

Үүнээс гадна, Rh зөрчилдөөний улмаас элэгний энэ ферментийн өсөлт үүсч болно. Хэрэв энэ нь bilirubin-ийн өсөлтийн шалтгаан бол хүүхэд яаралтай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай.

Нийт билирубин буурсан

Биеийн нөхцөл байдлыг яг таг тодорхойлохын тулд өвчтөнийг ерөнхий болон биохимийн цусны шинжилгээнд тогтмол илгээдэг. Ийм судалгаа нь цусан дахь билирубиний түвшинг нарийн тодорхойлох боломжийг олгодог. Эмч энэ бодисын тоон бүрэлдэхүүнийг тодорхойлох нь чухал юм.

Билирубиний түвшин нэмэгдэж, буурах нь ноцтой хүндрэл үүсэхэд хүргэдэг. Цусан дахь энэ пигментийн хэмжээ нь өдрийн цаг хугацаанаас хамаарч өөр өөр байдаг.

Билирубиний түвшин бага байгаа нь оношлогддог архаг хэлбэрбөөрний дутагдал, сүрьеэгийн хордлого, апластик цус багадалт болон бусад олон өвчин. Ийм өвчин нь цусан дахь улаан эсийн концентрацийг бууруулдаг тул билирубин үүсэх барилгын материалыг шаардлагатай хэмжээгээр нийлүүлэх боломжгүй байдаг.

Эмэгтэйчүүдийн билирубиний түвшин эрэгтэйчүүдээс бага байдаг. Нормативыг тодорхойлохдоо арьсны өнгө, хүйсийг харгалзан үзэх шаардлагатай.

Билирубиний түвшинг хэрхэн хэвийн болгох вэ

Энэхүү цөсний пигментийн түвшинг хэвийн болгохын тулд эхлээд хоол тэжээлд онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Та зарчмуудыг баримтлах хэрэгтэй эрүүл дүр төрхамьдрал.

Өөх тос, шарсан, халуун ногоотой, даршилсан хоол идэхээс татгалзахыг бид зөвлөж байна. Бүх чихэр, гурилан бүтээгдэхүүнийг бас хориглоно. Та элэгний стрессийг багасгахын тулд чадах бүхнээ хийх хэрэгтэй. Согтууруулах ундаа, карбонатлаг ундаа хэрэглэхээ бүрэн зогсоох шаардлагатай - энэ нь элэгний үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг.

Таны хоолны дэглэм нь шинэ ногоо, жимс жимсгэнэ дээр суурилсан байх ёстой. Хоолны эслэгийг аль болох их хэмжээгээр хэрэглэхийг хичээгээрэй - энэ нь илүү сайн тусалдаг илүү сайн цэвэрлэхбиеийг хог хаягдал, хорт бодисоос ангижруулна.

Өдөрт 4-5 удаа бага багаар идэх нь дээр. Үүний зэрэгцээ оройн цагаар таны порц өглөөнийхөөс бага байх ёстой. Сүүлчийн хоол нь унтахаас 4 цагийн өмнө байх ёстой. Үгүй бол та шөнийн цагаар биед ачаалал өгч, зогсонги байдлыг өдөөх болно.

Тодорхой тохиолдол бүрт эмч эмчилгээг сонгох ёстой. Тэр таны хоолны дэглэм ямар байх ёстойг танд хэлэх болно.

2018 - 2019, . Бүх эрх хуулиар хамгаалагдсан.

Билирубин- харьцангуй энгийн органик бодис, энэ нь биеийн янз бүрийн системүүдээр гем (цусны улаан эсэд хүчилтөрөгч тээвэрлэх үүрэгтэй бүтэц) боловсруулалтын завсрын бүтээгдэхүүн юм.

Эх сурвалж билирубинбиед байдаг цусны улаан эсүүд. Эрүүл насанд хүрсэн хүний цусанд нэг цагийн дотор 100-200 сая цусны улаан эс устдаг (цус задалдаг). Үүний зэрэгцээ төмөр (гем) агуулсан нэгдлүүд цусанд ордог. Цусны улаан эс дэх гемоглобиноос гадна гемоглобин нийлүүлэгч нь рабдомиолизийн явцад үүсдэг миоглобин (гэмтлийн улмаас булчингийн эд эсийг устгах, удаан үргэлжилсэн бие махбодийн хэт ачаалал, халдвар, удамшлын хүчин зүйл гэх мэт). Бусад биохимийн процессууд нь нийт гемийн массад бага зэрэг хувь нэмэр оруулдаг.

Гем оксигеназа ферментийн нөлөөн дор гем нь хуваагдана төмөр, нүүрстөрөгчийн дутуу исэл (CO) ба биливердин - bilirubin-ийн өмнөх нэгдэл (ногоон пигмент). Редуктаза фермент нь биливердиныг билирубиний хортой хэлбэрт эцсийн хувиргалтыг дэмждэг бөгөөд үүнийг шууд бус (холбоогүй, холбоогүй) гэж нэрлэдэг. Гемээс ялгарсан төмөр нь исэлдэж, уураг апоферритинтэй нийлдэг; үр дүнд нь, ферритин, энэ нь биед төмрийн нөөцийг хадгалдаг.

Тиймээс төмрийг гемээс ялгаруулж, биед дахин хэрэглэж, төмрөөс ангид хэсэг нь элэг, дэлүү, ясны чөмөгт явагддаг бодисын солилцооны процесст ордог гэж хэлж болно. Нарийн төвөгтэй өөрчлөлтүүдийн үр дүнд энэ хэсэг нь билирубин болж хувирдаг.

Цаашдын өөрчлөлтүүд билирубинэлгэнд тохиолддог. Тэнд эсэд шингэж, боловсруулж, цөс рүү илгээдэг. Ихэнх нь билирубинорганик хүчил (глюкуроны хүчил) бүхий элэгний эсүүдтэй холбогддог; Үүний зэрэгцээ энэ нь хоруу чанараа алдаж, уусах чадварыг олж авдаг. Ийм билирубиндуудсан шууд(эсвэл холбоотой), хортой, усанд уусдаггүйгээс ялгаатай хамааралгүй (шууд бус) билирубин.

Цөсний нэг хэсэг нь шууд (97% -иас дээш) ба шууд бус билирубин руу ордог жижиг гэдэс. Үүний дотор бактери үүнийг боловсруулж, цөсний пигмент үүсгэдэг - гол төлөв бүдүүн гэдсэнд хувирдаг уробилиноген үүсгэдэг. стеркобилин- өтгөнийг бор өнгөтэй болгодог бодис. Билирубиний 80 орчим хувь нь ялгадасаар ялгардаг бол 10 орчим хувь нь энтероэпатик эргэлтээр цус руу буцаж ирдэг. цөсний хүчил(цөсний хүчил ба билирубиний нэг хэсэг нь гэдэсний салст бүрхэвчээр шингэж, цусны урсгалаар элэг рүү буцаж, цөс рүү дахин ордог), өөр 10% нь бөөрөнд хүрч, тэндээс шээсэнд ордог.

Билирубиний хэвийн түвшинг үндсэндээ хоёр нэгжээр тодорхойлно. мкмоль/лТэгээд мг/дл. Билирубиний нормыг SI нэгжээр, өөрөөр хэлбэл литр тутамд мкмольоор тодорхойлох нь илүү зөв юм. Нормативыг мг/дл-ээс мкмоль/л болгон хөрвүүлэхэд хялбар бөгөөд 17.1-ээр үржүүлэхэд л хангалттай. Хүний цусанд дунджаар 8.89 мкмоль/л билирубин агуулагддаг. Эмэгтэйчүүдийн хувьд түүний концентраци нь эрэгтэйчүүдээс арай бага байдаг.

Агуулгыг нэмэгдүүлэх билирубинЦусны сийвэн дэх 17.1 мкмоль/л-ээс дээш байвал эмгэг гэж үздэг ба үүнийг нэрлэдэг гипербилирубинеми . Зарим эх сурвалжууд билирубиний бусад стандартыг тогтоодог, жишээлбэл 8.0-20.5 мкмоль/л. Гэсэн хэдий ч 17.1 мкмоль/л-ийг цусны ийлдэс дэх билирубиний (нийт) хязгаарлах норм гэж үзэх нь илүү зөв юм. Энэ нөхцөл байдал нь элэгний боловсруулах чадвараас хэтэрсэн билирубин их хэмжээгээр үүссэний үр дагавар байж болно. Мөн гипербилирубинеми элэгний янз бүрийн гэмтэл (жишээлбэл, гепатит), цөсний сувгийг бөглөрөхөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь билирубиныг гадагшлуулахаас сэргийлдэг. Эдгээр бүх тохиолдолд билирубин нь цусанд хуримтлагдаж, эд эсэд нэвтэрч, тэдгээрийг буддаг. шар, дуудаж байна шарлалт. Шарлалтын хөнгөн хэлбэрүүд (цусан дахь билирубиний концентраци 86 мкмоль/л хүртэл), дунд зэргийн (87-159 мкмоль/л), хүнд (160 мкмоль/л-ээс дээш) байдаг.

Билирубин нэмэгдэх шалтгаануудЦусан дахь дараахь зүйл байж болно.

цусны улаан эсийг устгах (цус задрах) эрч хүч нэмэгдэх;
элэгний эдийг гэмтээх;
билирубиныг цөс рүү ялгаруулах үйл ажиллагааг зөрчих;
удамшлын өвчинбодисын солилцооны эмгэгээр илэрдэг.

Цус задралын цус багадалтаар цусны улаан эсийн устгалын эрчим (цус задрал) нэмэгддэг. Цус багадалт, эдэд их хэмжээний цус алдалт, уушигны шигдээс зэрэг бусад хэлбэрийн цус задралын үед ч мөн нэмэгдэж болно. үүн шиг шарлалтдуудсан гемолитик . Гэсэн хэдий ч их хэмжээний цус задралтай байсан ч шууд бус (аюултай) билирубиний хэмжээ нь ихэвчлэн бага (68.4 мкмоль / л-ээс бага) байдаг тул элэг нь түүнийг аюултай биш шууд хэлбэрт холбох өндөр чадвартай байдаг. Үүнээс гадна нийт билирубиний концентраци нэмэгддэг гемолитик шарлалтшээс, ялгадас дахь уробилиногений шүүрэл нэмэгдэж байгааг илрүүлсэн.

Агуулгыг нэмэгдүүлэх хамгийн түгээмэл хэлбэр шууд бусхортой билирубинцусанд - физиологийн шарлалтшинэ төрсөн хүүхдэд . Энэхүү шарлалтын шалтгаан нь цусны улаан эсийг хурдан устгах, билирубиныг үр дүнтэй боловсруулж чадахгүй байгаа элэгний эсүүд боловсорч гүйцээгүй явдал юм. Төрсний дараах эхний өдрүүдэд билирубиний концентраци ихэвчлэн 135 мкмоль/л хүртэл нэмэгддэг бол дутуу нярайд 262 мкмоль/л-д хүрч болно.

Элэгний өвчлөлийн үед түүний эсүүд устсаны улмаас үүсч болно паренхимийн шарлалт . Үүний үр дүнд ихээхэн хэмжээний шууд билирубинцөсний оронд тэд цус руу ордог. Паренхимийн шарлалт үүсэх гол шалтгаан нь цочмог ба архаг гепатит, элэгний хатуурал, зарим хорт бодисоор хордох, элэгний их хэмжээний хорт хавдар гэх мэт.

Вируст гепатитын үед агууламжийн өсөлтийн зэрэг нийт билирубинцусан дахь нь өвчний хүндрэлтэй холбоотой байдаг. Тиймээс, гепатит В зөөлөн хэлбэрӨвчний үед билирубиний агууламж 90 мкмоль/л-ээс ихгүй, дунд зэргийн хүнд хэлбэрийн үед 90-170 мкмоль/л, хүнд хэлбэрийн үед 170 мкмоль/л-ээс их байдаг. Хөгжлийн явцад элэгний кома билирубин 300 мкмоль/л ба түүнээс дээш хүртэл нэмэгдэж болно.

Энгийн бөглөрөлтэй холбоотой бөглөрөлт шарлалт байдаг цөсний сувгийнчулуу эсвэл хавдар, гепатитын хүндрэлийн хувьд, хамт анхдагч элэгний хатууралэлэг гэх мэт. Үүний үр дүнд цусан дахь концентраци огцом нэмэгддэг шууд билирубин. концентраци бага зэрэг нэмэгдэж, шууд бус билирубин . Саад шарлалтЭнэ нь ихэвчлэн цусан дахь билирубиний хамгийн их концентрацид хүргэдэг - 800−1000 мкмоль / л хүртэл.

Эмнэлзүйн практикт нийт билирубин (сүрьеэ) ба шууд билирубин (DF) -ийн харьцааг өвчнийг оношлох шалгуур болгон ашигладаг.

1. Коньюгат бус гипербилирубинеми: BE/ZB<20-30%. Тэр холбоотой:

Цус задрал: ретикулоцитын өндөр тоо, чөлөөт гаптоглобин бага, сийвэн дэх төмөр ба лактат дегидрогеназа (LDH) их хэмжээгээр тодорхойлогддог. Цусны улаан эсийн хэвийн бус байдлыг цусны т рхэцээр тодорхойлж болно. Ийм тохиолдолд спленгали (томорсон дэлүү) ихэвчлэн илэрдэг.
Миелодиспластик хам шинж (MDS) эсвэл дизеритропоэз (улаан цусны хорт хавдрын бүлэг). Энэ эмгэг нь ретикулоцитын харьцангуй бага, чөлөөт гаптоглобин, сийвэн дэх холестерин, сийвэн дэх төмөр, лактат дегидрогеназа их хэмжээгээр тодорхойлогддог.
Гилбертийн хам шинж (эсвэл маш ховор тохиолддог Crigler-Najjar өвчний 2-р хэлбэр), энэ тохиолдолд бусад бүх шинжилгээнүүд ихэвчлэн хэвийн байдаг.

Цус задрал нь коньюгат бус гипербилирубинемийн хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Цус задрал нь улаан цусны шинжилгээний өөрчлөлтөөр үргэлж илэрдэггүй, учир нь ясны чөмөг дэх улаан эсийн нийлэгжилт шаардлагатай бол 6-8 дахин хурдасдаг тул цусны улаан эсүүд хурдан устсан ч цус багадалт ихэвчлэн байдаггүй. Өргөн хүрээний эмгэгүүд нь цус задралд хүргэдэг. Оношлогоо нь янз бүрийн шинжилгээ, түүний дотор билирубин тодорхойлох, лактат дегидрогеназа, булчирхай, үнэгүй гаптоглобинболон морфологийн өөрчлөлт улаан эсүүдЭнэ нь микроскопоор ажиглагддаг.

Цус задралын үндсэн шалтгаанууд:

I. Удамшлын өвчин:

1. Удамшсан цус задралын эмгэгүүд

а) мембраны гажиг (сфероктоз, овалоцитоз),
б) стоматоцитоз;
в) акантоцитоз;
г) эхиноцитоз,

2. Ферментийн удамшлын дутагдал:

а) глюкоз, фосфатын дутагдал гэх мэт;
б) гликолизийн сулрал: пируват киназын дутагдал гэх мэт.

3. Төрөлхийн гемоглобинопати: хадуур эсийн цус багадалт, талассеми гэх мэт.

II. Архаг өвчин ба хам шинжүүд

a) Дархлаа гемолиз: цус сэлбэх урвал, аутоиммун цус задрал, эмийн хордлого гэх мэт.
б) Гэмтэл ба микроангиопати: зүрхний хавхлаг солих, цус задралын уремийн синдром гэх мэт.
в) хумхаа, клостриди гэх мэт халдварт бодисууд;
г) химийн болон хорт бодисын нөлөө: могойн хор, зэс, хар тугалга, нитрит, анилин будагч бодис гэх мэт.
д) мембраны гажиг: шөнийн пароксизмаль гемоглобинурия,
д) гипофосфатеми.

2. Хавсарсан гипербилирубинеми: PB/SB > 70%.

Ийм үзүүлэлтүүдийн шалтгаан нь холестаз эсвэл Дубин-Жонсон эсвэл Роторын хам шинж зэрэг ховор хам шинжүүд байж болно.

3. Холимог гипербилирубинеми: PB/ZB = 30-60%.

Энэ нөхцөл байдал нь ийлдэс дэх шууд болон шууд бус билирубин ихэссэнээр тодорхойлогддог. Энэ нь коньюгатираагүй билирубин нь элэгний эсийг холбохоос зайлсхийдэг, тухайлбал зарим тойрон хагалгааны дараа эсвэл элэгний хатууралтай өвчтөнүүдэд тохиолддог. Эдгээр нөхцлүүд нь цусны ийлдэс дэх цөсний хүчил, аммиакийн агууламж нэмэгдэхэд хүргэдэг, учир нь эдгээр нэгдлүүд нь элэг дэх бодисын солилцооноос зайлсхийх болно.

Билирубиний агууламж буурах нь оношлогооны ач холбогдолгүй юм.

Харьцангуй саяхан билирубин нь хүний эрүүл мэндтэй нягт холбоотой болох нь тогтоогдсон боловч түүний үйл ажиллагааны яг механизм тодорхойгүй хэвээр байна. Тиймээс сүүлийн жилүүдэд цусны сийвэн дэх билирубиний агууламж ба хорт хавдрын хооронд холбоо тогтоогдсон, эсвэл илүү нарийвчлалтайгаар түүний хавдрын эсрэг үйл ажиллагааны талаархи таамаглал бий болсон. Молекулын судалгаа хорт хавдрын эсүүдХүмүүс билирубиний хорт хавдрын эсрэг нөлөө нь түүний түвшинг огцом нэмэгдүүлэх чадвартай болохыг харуулсан чөлөөт радикалуудхавдрын эсийн доторх, улмаар тэдний устгалыг дэмжих.

Солонгост 10 жилийн турш дагаж мөрдсөн 68,000 гаруй хүнийг хамруулсан томоохон судалгаагаар ийлдэс дэх билирубиний түвшин нь тамхи татдаг хүмүүсийн уушгины хорт хавдраар өвчлөх эрсдэлд (судалгааны хугацаанд тамхи татдаг хүмүүс болон тамхинаас гарсан хүмүүсийн аль алинд нь) хамгаалах нөлөөтэй болохыг харуулсан. ). Судлаачид билирубиний түвшин 1.7 мкмоль/л (0.1 мг/дл) буурах тусам тамхи татдаг хүмүүсийн уушигны хорт хавдрын өвчлөл, нас баралт 5 хувиар нэмэгддэг болохыг тогтоожээ. Хэрэв бид 30-аас дээш жилийн туршлагатай тамхичдын уушгины хорт хавдар тусах магадлалыг харьцуулж үзвэл билирубиний түвшин 12.8 мкмоль/л (0.75 мг/дл)-ээс бага бол билирубиний түвшин 17.1-ээс дээш бол тамхичдынхаас гуравны нэгээр их байдаг. мкмоль/л (1 мг/дл).

АНУ-ын 504,206 насанд хүрэгчдийн анхан шатны тусламж үйлчилгээний мэдээллийн санд үндэслэсэн томоохон судалгаагаар билирубиний түвшин болон уушигны хорт хавдрын хооронд урвуу хамааралтай болохыг тогтоожээ. Билирубины түвшин 1.7 мкмоль/л (0.1 мг/дл) нэмэгдэх тутам уушигны хорт хавдрын өвчлөл эмэгтэйчүүдэд 8%, эрэгтэйчүүдэд 11% буурч байгааг зохиогчид тооцоолжээ.

Үнэн хэрэгтээ удахгүй гарах дүгнэлт нь ийм байна хөнгөн зэрэггипербилирубинеми нь неоплазмаас тодорхой хэмжээний хамгаалалт болдог.

Шинээр төрсөн хүүхдийн цусан дахь билирубиний өндөр агууламжийг тусдаа асуудал гэж үздэг. Нярайн шарлалт гэж нэрлэгддэг шинэ төрсөн нярайд билирубиний хэмжээ хэвийн хэмжээнээс ихэссэн нь шууд билирубин нь альбуминтай холбогдож биеэс гадагшлах чадвар буурсантай холбоотой юм. Амьдралын эхний долоо хоногт нас барсан хүүхдүүдийн 60-80% нь нярайн шарлалттай байдаг нь тогтоогджээ.

Төрөл бүрийн эмнэлгийн холбооднярайн цусан дахь билирубиний түвшин хийх шаардлагатай үйлдлүүдтэй тохирч байгаа талаар арай өөр мэдээлэл өгөх. Гэсэн хэдий ч ерөнхийдөө тэд адилхан. 2017 онд Канадад хэвлэгдсэн "Хөгжилд үндэслэсэн "Хөгжилд үндэслэсэн "Хөгжилтэй болон хожуу төрсөн нярайд (≥35 долоо хоног) гипербилирубинемийн эмнэлзүйн гарын авлага"-ын дагуу.

Америкийн Хүүхдийн Академийн (AAP) Гипербилирубинемийн дэд хороо;
Канадын Хүүхдийн Нийгэмлэг (CPS), Ураг ба Нярайн Хороо;
Британийн эрүүл мэндийн үндэсний хүрээлэн ба Шилдэг эмчилгээ(Их Британийн Эрүүл мэнд, тусламж үйлчилгээний шилдэг институт, NICE)
Италийн нярайн эмгэг судлалын нийгэмлэг,

дараах зүйлийг хэлсэн.

Хэрэв нийт билирубиний хэмжээ 100 мкмоль/л-ээс их байвал энэ нөхцөл байдлыг маш чухал гэж үзэх хэрэгтэй бөгөөд ингэснээр илүүдэл хорт билирубиныг арилгахын тулд цус сэлбэх шаардлагатай болно. Гэсэн хэдий ч олон тооны фото эмчилгээг цаг алдалгүй эхлүүлэх хэрэгтэй.
Хэрэв нийт билирубиний хэмжээ 100 мкмоль/л-ээс бага байвал фото эмчилгээг эхлэх хэрэгтэй.

Хэрхэн том хүүхэд, билирубиний хэмжээ өндөр байх тусам заналхийлсэн хязгаарыг зөвшөөрдөг. NICE-ээс 2016 онд шинэчлэгдсэн хуваарийг энд оруулав. Энэ мэдээлэл нь зөвхөн 38 долоо хоногоос дээш насны шинэ төрсөн хүүхдэд хамаарна гэдгийг анхаарна уу! ):

Нас (цаг)	Билирубиний агууламж (мкмоль/л)
0	> 100	> 100
6	> 125	> 150
12	> 150	> 200
18	> 175	> 250
24	> 200	> 300
30	> 212	> 350
36	> 225	> 400
42	> 237	> 450
48	> 250	> 450
54	> 262	> 450
60	> 275	> 450
66	> 287	> 450
72	> 300	> 450
78	> 312	> 450
84	> 325	> 450
90	> 337	> 450
96+	> 350	> 450
Үйлдэл	Фото эмчилгээг эхлэх	Билирубины түвшин буурахаас өмнө цус сэлбэж эхэлнэ

Нярайн шарлалтыг эмчлэх алгоритмууд нь нарийн төвөгтэй бөгөөд эмчийн дүн шинжилгээ хийдэг олон хүчин зүйлийг агуулдаг гэдгийг анхаарна уу. Дээрх мэдээлэл нь зөвхөн нэг лабораторийн шинжилгээнд хамаарна - цусны сийвэн дэх нийт билирубиний концентрацийг тодорхойлох.

Цусан дахь билирубиний түвшин яагаад өөрчлөгддөг вэ?

Цусан дахь билирубиний түвшин яагаад өөрчлөгддөг вэ?

Билирубин гэж юу вэ? Норм ба эмгэг:

Шинээр төрсөн хүүхдэд

Билирубиний фракцууд

Шууд буюу хавсарсан билирубин

Шууд бус буюу чөлөөт билирубин

Шарлалт

Гемолитик эсвэл элэгний дээд шарлалт

Паренхим буюу элэгний шарлалт

Элэгний доорх эсвэл бөглөрөх шарлалт

Оношлогоо танд хэлэх болно

Билирубин ба түүний фракцууд (нийт, шууд, шууд бус): KDLmed лабораторид хийсэн судалгаа

Билирубин ба түүний фракцууд (нийт, шууд ба шууд бус билирубин)

Билирубин үүсэх үе шатууд

Барилгын материал

Билирубин үүсэх үйл явц

Пигментийн түвшин нэмэгдэх шалтгаанууд

Нийт билирубин буурсан

Билирубиний түвшинг хэрхэн хэвийн болгох вэ

Сүүлийн үеийн оруулгууд