Guillain-Barré syndrome เป็นกลุ่มของโรคภูมิต้านตนเองเฉียบพลันที่มีลักษณะการลุกลามอย่างรวดเร็ว ระยะเวลาของการพัฒนาอย่างรวดเร็วคือประมาณหนึ่งเดือน ในทางการแพทย์ความผิดปกตินี้มีหลายชื่อ - Landry's palsy หรือ acute idiopathic polyneuritis อาการหลักคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงและขาดการตอบสนอง ซึ่งเกิดขึ้นกับพื้นหลังของความเสียหายของเส้นประสาทอย่างกว้างขวาง (อันเป็นผลมาจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง) ซึ่งหมายความว่าร่างกายมนุษย์ยอมรับเนื้อเยื่อของตัวเองว่าเป็นสิ่งแปลกปลอม และระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดีต่อปลอกประสาทที่ได้รับผลกระทบ

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจฮาร์ดแวร์ของผู้ป่วยและการปรากฏของสัญญาณเฉพาะบนแขนขาอย่างน้อยหนึ่งข้าง ความผิดปกตินี้ส่งผลกระทบต่อคนทุกกลุ่มอายุ โดยไม่คำนึงถึงเพศ แต่มักพบบ่อยที่สุดในคนวัยกลางคนที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี แต่ถึงกระนั้นก็มักพบในเด็ก

การรักษาโรคจะดำเนินการเฉพาะในโรงพยาบาลเท่านั้น เนื่องจากผู้ป่วยมักต้องการการช่วยหายใจแบบเทียม การพยากรณ์โรคหลังการรักษา การฟื้นฟู และการฟื้นตัวเป็นผลดีในครึ่งกรณี

สาเหตุ

ในกรณีส่วนใหญ่ สาเหตุของการแสดงออกของกลุ่มอาการ Guillain-Barré ไม่ชัดเจน เนื่องจากเป็นกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง แต่ผู้เชี่ยวชาญระบุปัจจัยโน้มนำหลายประการ:

• โรคติดเชื้อที่ซับซ้อน
• ความพ่ายแพ้ของเบื้องบน ระบบทางเดินหายใจ;
• ธรรมชาติของการติดเชื้อ
• ภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดหรือการฉีดวัคซีน
• โรคเกี่ยวกับสมองหรือการบาดเจ็บที่ทำให้เกิดอาการบวมหรือเนื้องอกในสมอง นั่นคือเหตุผลว่าทำไมจึงมีความเป็นไปได้สูงที่กลุ่มอาการนี้จะส่งผลต่อระบบประสาทของมนุษย์
• ความบกพร่องทางพันธุกรรม. หากญาติสนิทคนใดคนหนึ่งของคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ บุคคลนั้นจะตกอยู่ในโซนเสี่ยงโดยอัตโนมัติ ด้วยเหตุนี้โรคจึงสามารถปรากฏในเด็กแรกเกิดและเด็กวัยเรียนได้
• การติดเชื้อที่อยู่ในกลุ่มไวรัส

ผู้เชี่ยวชาญยอมรับว่ากลุ่มอาการ Guillain-Barré แสดงออกในระหว่างหรือหลังการเกิดโรคข้างต้น

พันธุ์

ในปัจจุบัน โรคนี้มีหลายรูปแบบ:

• การทำลายล้าง - เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ ได้ชื่อมาจากในระหว่างการรั่วไหล องค์ประกอบเช่นไมอีลินได้รับความเสียหายอย่างมาก
• axonal - โดดเด่นด้วยการหยุดชะงักของกระบวนการที่ส่งเส้นประสาท - แอกซอน อาการหลักคือข้อและกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• มอเตอร์ประสาทสัมผัส – หลักสูตรนี้คล้ายกับรูปแบบก่อนหน้า สัญญาณต่างๆ ได้แก่ ความอ่อนแอและอาการชาที่ผิวหนังอย่างมาก

กลุ่มอาการที่แยกจากกันถือเป็นกลุ่มอาการที่ส่งผลต่อการมองเห็น ในเวลาเดียวกันเป็นเรื่องยากมากที่บุคคลจะขยับดวงตาการมองเห็นบกพร่องและเดินไม่มั่นคง

ขึ้นอยู่กับการพัฒนา กลุ่มอาการ Guillain-Barré มีลักษณะดังนี้:

• ความก้าวหน้าอย่างค่อยเป็นค่อยไป - ความอ่อนแอเพิ่มขึ้นในช่วงหลายสัปดาห์หลังจากที่บุคคลหยุดทำหน้าที่พื้นฐานเช่นถือมีดขณะรับประทานอาหารหรือเขียนด้วยปากกา คอร์สนี้ดีเพราะคนมีเวลามาปรึกษาแพทย์ อันตรายอยู่ที่การรักษาที่ไม่ทันเวลาและความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน โดยเฉพาะในเด็กหรือสตรีมีครรภ์
• การพัฒนาแบบเฉียบพลัน - โรคนี้พัฒนาอย่างรวดเร็วจนภายในหนึ่งวันคน ๆ หนึ่งอาจเป็นอัมพาตบางส่วน การแพร่กระจายของความอ่อนแอเริ่มต้นที่แขนขาส่วนล่างและค่อยๆ ลุกลามไปยังไหล่ หลัง และกระดูกเชิงกราน ยิ่งแพร่กระจายมากเท่าไรก็ยิ่งมีโอกาสเป็นอัมพาตมากขึ้นเท่านั้น

อาการ

อาการหลักของกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรคือความอ่อนแอที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ซึ่งจะหยุดพัฒนาหลังจากผ่านไปหนึ่งเดือนนับจากอาการอื่นๆ ครั้งแรก โดยส่วนใหญ่มักส่งผลต่อแขนขาส่วนล่างและหลังจากนั้น สามสัปดาห์การรั่วไหลไปที่อันบน ประการแรกบุคคลที่รู้สึกไม่สบายบริเวณขาส่วนล่างหลังจากนั้นเท้าและในเวลาเดียวกันก็ได้รับผลกระทบ เป็นที่น่าสังเกตว่าความอ่อนแอ ชา และรู้สึกเสียวซ่าปรากฏขึ้นพร้อมกันทั้งบนและล่าง นอกจากนี้ก็ยังมี สัญญาณต่อไปนี้แต่พวกมันก็เกิดขึ้นใน เป็นรายบุคคล:

• กลืนลำบากไม่เพียง แต่เมื่อรับประทานอาหารเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเมื่อรับประทานของเหลวด้วย
• ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจจนถึงจุดที่บุคคลไม่สามารถหายใจได้เอง
• การเกิดอาการปวดหลังและแขนขาที่ได้รับผลกระทบแตกต่างกัน อาการนี้รักษาได้ยาก
• ความผิดปกติของความถี่ อัตราการเต้นของหัวใจบางอย่างอาจเร็วมาก บางอย่างอาจช้าลงได้
• อัมพาตของกล้ามเนื้อใบหน้า
• สูญเสียการตอบสนองของเส้นเอ็น
• ขาดความไวต่อเท้าและมือ
• เหงื่อออกเพิ่มขึ้น;
• ความผันผวน ความดันโลหิต;
• อาจเกิดการปล่อยปัสสาวะที่ไม่สามารถควบคุมได้
• การเดินที่สั่นคลอนและไม่แน่นอน;
• การเปลี่ยนแปลงปริมาตรช่องท้อง สิ่งนี้เกิดขึ้นเพราะมันเป็นเรื่องยากสำหรับคนที่จะหายใจโดยใช้ไดอะแฟรมและเขาถูกบังคับให้ใช้ ช่องท้อง;
• การประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง
• การมองเห็นลดลง - การมองเห็นสองครั้งและตาเหล่มักเกิดขึ้น

อาการดังกล่าวพบได้ทั้งในผู้ใหญ่ เด็ก และทารกแรกเกิด

ภาวะแทรกซ้อน

สำหรับบุคคลใดมีความเป็นไปได้ที่จะเสียชีวิตเนื่องจาก เหตุการณ์ที่เป็นไปได้หรือภาวะหัวใจหยุดเต้นสมบูรณ์ นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้สูงที่อัมพาตจะคงอยู่ไปตลอดชีวิต เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ หญิงตั้งครรภ์อาจเสี่ยงต่อการแท้งหรือเสียชีวิตของทารกในครรภ์

การวินิจฉัย

งานหลักของผู้เชี่ยวชาญในระหว่างการวินิจฉัยคือการยกเว้นโรคอื่น ๆ ที่มีลักษณะทางระบบประสาทซึ่งอาจรวมถึงรอยโรคต่าง ๆ ของส่วนกลาง ระบบประสาท. การวินิจฉัยประกอบด้วยการดำเนินกิจกรรมดังต่อไปนี้:

• รวบรวมโดยแพทย์ ข้อมูลที่สมบูรณ์เกี่ยวกับโรคที่เกิดขึ้นและกำหนดครั้งแรกที่จะเกิดขึ้น อาการไม่พึงประสงค์;
• ดำเนินการตรวจระบบประสาทซึ่งประกอบด้วยการประเมินปฏิกิริยาตอบสนองของมอเตอร์ ความไวของแขนขาที่ได้รับผลกระทบ การเคลื่อนไหวของดวงตา การเดิน รวมถึงปฏิกิริยาของหัวใจต่อการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของร่างกายอย่างกะทันหัน
• การตรวจเลือด - ดำเนินการเพื่อตรวจหาการมีอยู่ของแอนติบอดีและตรวจจับ กระบวนการอักเสบ;
• การรวบรวมน้ำไขสันหลัง - เพื่อจุดประสงค์นี้จะทำการเจาะเช่น การเจาะในบริเวณเอวด้านหลังในระหว่างนั้นจะมีการรวบรวมของเหลวมากถึงสองมิลลิลิตรเพื่อนับเซลล์เม็ดเลือดโปรตีนและการมีอยู่ของแอนติบอดีในนั้น
• การตรวจสอบรายวัน ความดันโลหิต;
• การศึกษาการทำงานของระบบทางเดินหายใจโดยใช้สไปโรเมทรี
• ดำเนินการ ENMG ซึ่งจะช่วยให้ผู้เชี่ยวชาญสามารถประเมินข้อความได้ แรงกระตุ้นเส้นประสาท. ในกลุ่มอาการนี้จะช้าเนื่องจากพยาธิวิทยาได้รับผลกระทบจากเยื่อไมอีลินและแอกซอน
• การปรึกษาหารือเพิ่มเติมกับผู้เชี่ยวชาญ เช่น นักภูมิคุ้มกันวิทยา และสูติแพทย์-นรีแพทย์

นอกจากนี้ สัญญาณอีกประการหนึ่งที่ยืนยันการวินิจฉัยคือการมีจุดอ่อนและไม่มีปฏิกิริยาตอบสนองในแขนขามากกว่าหนึ่งข้าง หลังจากได้รับผลการวินิจฉัยทั้งหมดแล้ว ผู้เชี่ยวชาญจะกำหนดกลยุทธ์การรักษาเฉพาะบุคคลที่มีประสิทธิภาพสูงสุด

การรักษา

วัตถุประสงค์หลักของการรักษาคือ:

• การฟื้นฟูการทำงานที่สำคัญ
• กำจัดอาการของโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยใช้เทคนิคเฉพาะ
• ระยะเวลาการฟื้นฟูสมรรถภาพป่วย;
• การป้องกันภาวะแทรกซ้อน

สิ่งแรกที่ต้องทำคือนำผู้ป่วยไปรักษาในโรงพยาบาล และหากจำเป็น ให้เชื่อมต่อเขาเข้ากับเครื่องช่วยหายใจ ติดตั้งสายสวนหากการไหลของปัสสาวะบกพร่อง หรือใช้ท่อพิเศษหรือการสอบสวนหากกลืนลำบาก หากแสดงอาการอัมพาตอย่างชัดเจนจำเป็นต้องให้การดูแลที่เหมาะสม - เปลี่ยนตำแหน่งร่างกายของบุคคลทุก ๆ สองชั่วโมง ดำเนินมาตรการด้านสุขอนามัย ให้อาหาร ตรวจสอบการทำงานของลำไส้และ กระเพาะปัสสาวะ.

การรักษาเฉพาะทางประกอบด้วยการใช้:

• plasmapheresis เช่น การทำให้เลือดบริสุทธิ์จากแอนติบอดีสามารถทำได้จากการผ่าตัดสี่ถึงหกครั้งช่วงเวลาควรเป็นหนึ่งวัน ด้วยการใช้งานจึงสามารถลดความรุนแรงของอัมพาตได้ หลักสูตรการบำบัดจะแตกต่างกันไปสำหรับเด็กและผู้ใหญ่
• การฉีดอิมมูโนโกลบูลิน (แอนติบอดีป้องกัน) ที่นำมาจากคนที่มีสุขภาพแข็งแรง - ใช้วันละครั้งเป็นเวลาห้าวัน การใช้งานช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรค

เพื่อขจัดอาการผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้:

• ยาเพื่อฟื้นฟูจังหวะการเต้นของหัวใจปกติ
• ยาปฏิชีวนะหากเกิดการติดเชื้อ
• เฮปาริน - เพื่อหลีกเลี่ยงลิ่มเลือด
• ยาฮอร์โมน
• สารต้านอนุมูลอิสระ – ปรับปรุงการเผาผลาญ

เนื่องจากกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร่ได้ อิทธิพลเชิงลบบนกล้ามเนื้อบางครั้งบุคคลต้องเรียนรู้วิธีการเคลื่อนไหวขั้นพื้นฐานอีกครั้ง เพื่อจุดประสงค์นี้จึงใช้วิธีการฟื้นฟู:

• ดี การนวดบำบัดแขนขาที่ได้รับผลกระทบ
• การใช้กายภาพบำบัด
• อาบน้ำที่ตัดกันและผ่อนคลายซึ่งจะช่วยฟื้นฟูกล้ามเนื้อ มักใช้อาบเรดอน
• บีบอัดด้วยขี้ผึ้งและพาราฟิน
• ออกกำลังกายกายภาพบำบัด
• อาหารพิเศษที่อุดมด้วยวิตามินและสารอาหาร (โพแทสเซียม แคลเซียม และแมกนีเซียม)

หลังจากที่สถานะสุขภาพของผู้ป่วยเป็นปกติแล้ว เขาจะต้องลงทะเบียนกับนักประสาทวิทยา นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องได้รับการตรวจเชิงป้องกันเพื่อระบุเงื่อนไขเบื้องต้นของการกำเริบของโรคในระยะเริ่มแรก หากเริ่มการรักษาอย่างทันท่วงที ก็จะทำให้ผู้ป่วยกลับมามีชีวิตที่สมบูรณ์และกระฉับกระเฉงได้

คำนิยาม. Guillain-Barre syndrome (GBS) มีอาการรุนแรง โรคแพ้ภูมิตัวเองระบบประสาทส่วนปลายซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคเตตระปาเรซิสแบบเฉียบพลันที่อ่อนแอ

ระบาดวิทยา. ตามข้อมูลของโลก การศึกษาทางระบาดวิทยา GBS เกิดขึ้นใน 1 - 2 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี โดยไม่คำนึงถึงเพศและอายุ อุบัติการณ์ของ GBS ในแต่ละเมืองและภูมิภาค สหพันธรัฐรัสเซียสอดคล้องกับข้อมูลทั่วโลกและแปรผันจาก 0.34 ถึง 1.9 ต่อ 100,000 โดยมีค่าเฉลี่ย 1.8 ต่อ 100,000 ประชากรต่อปี

สาเหตุ. บทบาทนำในการเกิดโรคของการพัฒนา GBS นั้นมอบให้กับกลไกภูมิต้านทานผิดปกติโดยมีลักษณะเฉพาะ ของโรคนี้เป็นหลักสูตรแบบ monophasic แบบจำกัดตัวเองและมีอาการกำเริบที่หายากมาก (มากถึง 3 - 5%)

GBS พัฒนาตามกฎ 1 - 3 สัปดาห์หลังการติดเชื้อ โรคติดเชื้อ(โรค ARVI, ไข้หวัดใหญ่, ไซนัสอักเสบ, หลอดลมอักเสบ, ปอดบวม, ต่อมทอนซิลอักเสบ, โรคหัด, คางทูม, ท้องเสีย ฯลฯ ) ไวรัส Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni และ cytomegalovirus ถือเป็นสาเหตุหลักของกระบวนการภูมิต้านตนเองใน GBS สันนิษฐานว่าความคล้ายคลึงกันของแอนติเจนของเปลือกของสารติดเชื้อที่มีองค์ประกอบโครงสร้างส่วนบุคคลของเส้นประสาทส่วนปลาย (ปลอก, แอกซอน) ทำให้เกิดการผลิตออโตแอนติบอดีจำเพาะและการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนที่โจมตีเส้นประสาทส่วนปลายในลักษณะ "การเลียนแบบโมเลกุล" .

โดยทั่วไปแล้ว GBS จะเกิดขึ้นหลังการฉีดวัคซีน (ป้องกันไข้หวัดใหญ่ โรคตับอักเสบ โรคพิษสุนัขบ้า ฯลฯ) การผ่าตัด (การซ่อมแซมไส้เลื่อน การผ่าตัดไส้ติ่ง การยุติการตั้งครรภ์เทียม ฯลฯ) สถานการณ์ที่ตึงเครียด, อุณหภูมิร่างกายหรือกับภูมิหลังของสุขภาพที่สมบูรณ์

การจัดหมวดหมู่. GBS มีหลายรูปแบบ ซึ่งแตกต่างกันไปในลักษณะของกระบวนการทางพยาธิวิทยา จุดหลักของการประยุกต์ใช้การรุกรานของภูมิต้านทานตนเอง (ปลอกประสาทหรือแกนแอกซอน) การพยากรณ์โรคของการฟื้นตัว และอาการทางคลินิก

บ่อยที่สุด (70 - 80%) ทั่วโลก รวมถึงในรัสเซีย มีการวินิจฉัยภาวะ polyneuropathy ทำลายล้างการอักเสบเฉียบพลัน (AIDP) เป็นส่วนหนึ่งของ GBS ซึ่งแอนติบอดีอัตโนมัติโจมตีเปลือกไมอีลินของเส้นประสาท ในสถานที่ที่พบบ่อยเป็นอันดับสอง (5 - 10%) คือรูปแบบแอกซอน - มอเตอร์เฉียบพลันและเส้นประสาทส่วนปลายของแอกซอนประสาทสัมผัสมอเตอร์ (AMAN และ OMSAN) โดดเด่นด้วยความเสียหายหลักต่อแอกซอนของเส้นประสาทส่วนปลายและแตกต่างกันในการมีส่วนร่วม (OMSAN) หรือเส้นใยที่ไวต่อความสมบูรณ์ (OMAN) GBS รูปแบบอื่น ๆ (กลุ่มอาการมิลเลอร์ฟิชเชอร์, คอหอย-ปากมดลูก-brachial, pandysautonomia เฉียบพลัน, paraparetic, ประสาทสัมผัส, โรคไข้สมองอักเสบ Bickerstaff ก้านสมอง [SEB]) ได้รับการวินิจฉัยน้อยมาก (1 - 3%)

ข้อมูลอ้างอิง. โรคไข้สมองอักเสบจากก้านสมอง Bickerstaff (BTE) มีลักษณะทางคลินิกโดยการรวมกันของภาวะซึมเศร้าของจิตสำนึก โรคตา ภาวะ ataxia และภาวะสะท้อนกลับมากเกินไป ทุกวันนี้ กลไกภูมิต้านทานตนเองในการพัฒนา EBS ไม่ต้องสงสัยเลย: ภาวะนี้เกี่ยวข้องกับอาการท้องเสียที่เกิดจาก Campylobacter jejuni ใน 23% ของกรณี หรือมักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ cytomegalovirus หรือ Mycoplasma pneumoniae ตรวจพบแอนติบอดีต่อต้าน GQ1b IgG ใน 66–68% ของผู้ป่วยที่มี EBS

ความยากลำบากในการวินิจฉัยเกิดขึ้นเมื่อมีสิ่งที่เรียกว่ากลุ่มอาการทับซ้อนเมื่อผู้ป่วยรายเดียวกันแสดงอาการทางคลินิก ชีวเคมี เซรุ่มวิทยา และเครื่องมือของโรคหรืออาการ 2 ชนิดพร้อมกัน ใน วรรณกรรมต่างประเทศมีการนำเสนอกรณีทางคลินิกของกลุ่มอาการครอสโอเวอร์ของ GBS และ EBS การเพิ่ม tetraparesis ที่อ่อนแอในอาการของ EBS บ่งชี้ว่าอาจมีความเสียหายแบบขนานกับเส้นประสาทส่วนปลายเนื่องจากการพัฒนาของกลุ่มอาการทับซ้อนกับ GBS ซึ่งทำให้หลักสูตรของ EBS รุนแรงขึ้น

ปรากฎว่ากรณี EBS มากถึง 60% เกี่ยวข้องกับการพัฒนา GBS และตามกฎแล้วมีรูปแบบแอกซอน แม้จะมีอาการทางระบบประสาทภูมิต้านตนเองที่ทับซ้อนกันและส่วนประกอบที่แตกต่างกันเล็กน้อยก็ตาม เงื่อนไขทางพยาธิวิทยาคุณควรจดจำการมีอยู่ของพวกเขาไว้เสมอ

อ่านโพสต์ด้วย: โรคไข้สมองอักเสบ Bickerstaff(ไปยังเว็บไซต์)

GBS ยังจำแนกตามความรุนแรงของอาการโดยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก: [ 1 ] รูปแบบแสงโดดเด่นด้วยการไม่มีหรืออัมพฤกษ์น้อยที่สุดซึ่งไม่ก่อให้เกิดปัญหาสำคัญในการเดินและการดูแลตนเอง [ 2 ] ที่มีความรุนแรงปานกลาง จะเกิดความบกพร่องในการเดิน การเคลื่อนไหวของผู้ป่วยจำกัด หรือต้องการความช่วยเหลือหรือการสนับสนุนจากภายนอก [ 3 ] ในรูปแบบที่รุนแรงของโรค ผู้ป่วยต้องล้มป่วยและต้องได้รับการดูแลอย่างต่อเนื่อง มักสังเกตอาการกลืนลำบาก [ 4 ] ในรูปแบบที่รุนแรงมาก ผู้ป่วยต้องการ การระบายอากาศเทียมปอด (เครื่องช่วยหายใจ) เนื่องจากกล้ามเนื้อทางเดินหายใจอ่อนแอ

คลินิก. โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (นานถึง 4 สัปดาห์) โดยมีส่วนร่วมเริ่มแรกกับแขนขาส่วนล่างและ "รูปแบบจากน้อยไปมาก" ของการแพร่กระจายจากกลุ่มกล้ามเนื้อส่วนปลายไปยังกลุ่มกล้ามเนื้อส่วนใกล้เคียง ผู้ป่วยบ่นว่าขาอ่อนแรงและเดินลำบากมากขึ้น เมื่อโรคดำเนินไป กระบวนการทางพยาธิวิทยามือมีส่วนเกี่ยวข้อง มักเป็นกล้ามเนื้อใบหน้า ในบางกรณี อาการเริ่มต้นจากความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองหรือกลุ่มกล้ามเนื้อใกล้เคียง และอาจส่งผลกระทบต่อแขนขาเป็นส่วนใหญ่ ในทุก ๆ กรณีที่สี่หรือห้ากล้ามเนื้อของลำตัวมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาพร้อมกับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ (กล้ามเนื้อระหว่างซี่โครง, กะบังลม) ซึ่งเป็นผลมาจากการที่ผู้ป่วยทุก ๆ สามที่มีภาวะ tetraparesis รุนแรงต้องมีการช่วยหายใจในปอดเทียม (ALV ). ด้วย GBS มักพบอาการ Bulbar Syndrome โดยส่วนใหญ่แสดงออกโดยการกลืนลำบากและความทะเยอทะยานของของเหลว

กล้ามเนื้ออ่อนแรงจะมาพร้อมกับความผิดปกติทางประสาทสัมผัส - อาการปวด hyposthesia ของประเภท polyneuritic และการสูญเสียความไวที่ลึกเช่นเดียวกับเอ็น areflexia เพียงพอ อาการทั่วไป GBS เป็นความเจ็บปวด มีรูปแบบของโรคที่สังเกตได้จากการขาดดุลของมอเตอร์ ความผิดปกติของการทำงานของอุ้งเชิงกรานไม่ปกติสำหรับ GBS และสามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยที่ล้มป่วย ส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบของการเก็บปัสสาวะ

บ่อยครั้งที่มีสัญญาณของความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติในรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงของความดันโลหิต (ความดันโลหิตสูง, ความดันเลือดต่ำ), อิศวร, หัวใจเต้นผิดจังหวะ, ภาวะน้ำลายไหลมากเกินไป, เหงื่อออกมากเกินไป, อัมพาตลำไส้เล็กส่วนต้นซึ่งเป็นอาการที่รุนแรงของการอุดตันของลำไส้แบบไดนามิก

การวินิจฉัย. การวินิจฉัย GBS ขึ้นอยู่กับเกณฑ์สากลที่องค์การอนามัยโลกนำมาใช้ในปี 1993 สัญญาณที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย: [ 1 ] กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างต่อเนื่องบริเวณขาและ/หรือแขน; [ 2 ] ไม่มีหรือหายไปของปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็นในช่วงวันแรก ๆ ของโรค

สัญญาณที่สนับสนุนการวินิจฉัย: [ 1 ] ความสมมาตรสัมพัทธ์ของรอยโรค [ 2 ] อาการจะดำเนินไปในระยะเวลาไม่เกิน 4 สัปดาห์; [ 3 ] การรบกวนความไวของประเภทโพลีนิวริติก การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมอง (บ่อยที่สุด - ความเสียหายต่อเส้นประสาทใบหน้า); [ 5 ] การฟื้นตัวมักจะเริ่มใน 2 ถึง 4 สัปดาห์หลังจากที่โรคหยุดเติบโต แต่บางครั้งอาจล่าช้าเป็นเวลาหลายเดือน [ 6 ] ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ: อิศวร, ภาวะ, ความดันเลือดต่ำในการทรงตัว, ความดันโลหิตสูง, อาการของ vasomotor; [ 7 ] ไม่มีไข้เมื่อเริ่มเป็นโรค (ผู้ป่วยบางรายอาจมีไข้เมื่อเริ่มเป็นโรคเนื่องจากการติดเชื้อระหว่างกระแส) ไข้ไม่รวมถึง GBS แต่ทำให้เกิดคำถามเกี่ยวกับความเป็นไปได้ที่จะเกิดโรคอื่น [ 8 ] เพิ่มโปรตีนในน้ำไขสันหลังด้วยไซโตซิสปกติ - การแยกตัวของเซลล์โปรตีน (สังเกตได้จากสัปดาห์ที่สองของโรค) [ 9 ] สัญญาณทางอิเล็กโตรเนโรไมโอกราฟี (ENMG) ของการทำลายไมอีลิน และ/หรือความเสียหายของแอกซอนต่อเส้นประสาทส่วนปลาย

สัญญาณ, น่าสงสัยในการวินิจฉัย: [ 1 ] ความไม่สมมาตรถาวรของความผิดปกติของมอเตอร์เด่นชัด [ 2 ] ระดับการนำของการรบกวนทางประสาทสัมผัส อาการเสี้ยมและสมอง [ 3 ] การละเมิดการทำงานของอุ้งเชิงกรานอย่างต่อเนื่อง [ 4 ] เม็ดเลือดขาวโมโนนิวเคลียร์มากกว่า 50 ตัวในน้ำไขสันหลัง; 5 ] การมีอยู่ของเม็ดเลือดขาวชนิดโพลีมอร์โฟนิวเคลียร์ในน้ำไขสันหลัง

เกณฑ์เหล่านี้ใช้กับ ARDP, แอกซอน, พาราพาเรติก และคอหอย-คอ-แขน Miller Fisher syndrome และ pandysautonomia เฉียบพลันมีความแตกต่างทางคลินิกอย่างมีนัยสำคัญจาก GBS รูปแบบอื่น ดังนั้นจึงเป็นการยากที่จะใช้เกณฑ์การวินิจฉัยที่ยอมรับโดยทั่วไปสำหรับโรคนี้ การวินิจฉัยในกรณีเหล่านี้เกิดขึ้นจากข้อมูลความจำและภาพทางคลินิกของโรคเป็นหลัก

ลักษณะของโรคมิลเลอร์ฟิชเชอร์: [ 1 2 ] การพัฒนาอย่างรวดเร็ว ataxia, เอ็น areflexia, ophthalmoplegia; [ 3 ] อาจเกิดความอ่อนแอปานกลางในแขนขา; [ 4 ] ความไวต่อความเจ็บปวดมักจะยังคงอยู่ อาจสังเกตการรบกวนของความไวเชิงลึก [ 5 ] ฟื้นตัวเต็มที่ภายใน 1 - 3 เดือน [ 6 ] เมื่อใช้ ENMG แอมพลิจูดจะลดลง หรือไม่มีศักยภาพที่ละเอียดอ่อน H-reflex จะไม่ปรากฏ

ลักษณะของภาวะ pandysautonomia เฉียบพลัน: [ 1 ] เกิดขึ้น อาการทางระบบประสาท 1 - 2 สัปดาห์หลังการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรีย [ 2 ] การปรากฏตัวของรอยโรคที่แยกได้ของระบบประสาทอัตโนมัติ [ 3 ] มักจะได้รับผลกระทบ ระบบหัวใจและหลอดเลือด(ความดันเลือดต่ำขณะทรงตัว ความดันโลหิตสูง, อิศวร, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ); [ 4 ] ตาพร่ามัว, ตาแห้ง, anhidrosis; [ 5 ] ความผิดปกติ ระบบทางเดินอาหาร(อัมพาตลำไส้เล็กส่วนต้น); [ 6 ] ปัสสาวะลำบาก, การเก็บปัสสาวะเฉียบพลัน; [ 7 ] เหงื่อออกเพิ่มขึ้น, ผิวมือและเท้าเป็นสีฟ้า, ความเย็นของแขนขา; [ 8 ] น่าทึ่งสับสนเนื่องจากภาวะโซเดียมในเลือดต่ำที่เกี่ยวข้องกับการผลิตฮอร์โมน antidiuretic มากเกินไป การชักอาจเกิดขึ้นเมื่อระดับโซเดียมในพลาสมาน้อยกว่า 120 มิลลิโมลต่อลิตร; [ 9 ] การฟื้นตัวเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปและมักไม่สมบูรณ์

อ่านบทความด้วย: pandisautonomia เฉียบพลัน(ไปยังเว็บไซต์)

เกณฑ์ทางสรีรวิทยาสำหรับการวินิจฉัย. Electroneuromyography (ENMG) เพียงอย่างเดียว วิธีการใช้เครื่องมือการวินิจฉัยทำให้สามารถยืนยันรอยโรคของระบบประสาทส่วนปลายและการวินิจฉัย GBS ตามลำดับพร้อมชี้แจงลักษณะ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา(demyelinating หรือ axonal) และความชุกของมัน โปรโตคอลและขอบเขตของการศึกษา ENMG ในผู้ป่วย GBS ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของโรค:

[1 ] สำหรับอัมพฤกษ์ส่วนปลายเป็นส่วนใหญ่ ให้ตรวจสอบเส้นประสาทยาวที่แขนและขา: อย่างน้อย 4 มอเตอร์และประสาทสัมผัส 4 อัน (มอเตอร์และส่วนรับความรู้สึกของเส้นประสาทค่ามัธยฐานและเส้นประสาทท่อนใน; เส้นประสาทฝีเย็บ, กระดูกหน้าแข้ง, เส้นประสาทผิวเผิน peroneal และเส้นประสาท sural ในด้านหนึ่ง);

[2 ] พารามิเตอร์ ENMG หลักได้รับการประเมิน: การตอบสนองของมอเตอร์ (ระยะแฝงระยะไกล แอมพลิจูด รูปร่าง และระยะเวลา) มีการประเมินการมีอยู่ของบล็อกการนำการกระตุ้น และการกระจายการตอบสนอง วิเคราะห์ความเร็วของการแพร่กระจายของการกระตุ้นตามเส้นใยมอเตอร์ในพื้นที่ส่วนปลายและใกล้เคียง การตอบสนองทางประสาทสัมผัส (แอมพลิจูด) และความเร็วของการกระตุ้นตามเส้นใยประสาทสัมผัสในส่วนปลาย ปรากฏการณ์ ENMG ช่วงปลาย (คลื่น F): เวลาแฝง รูปร่างและแอมพลิจูดของการตอบสนอง ขนาดของการกระจายตัวของโครโนโน เปอร์เซ็นต์ของสัญญาณออกกลางคันที่ถูกวิเคราะห์

[3 ] ในกรณีที่มีอัมพฤกษ์ใกล้เคียง จำเป็นต้องมีการตรวจเส้นประสาทสั้นสองเส้นเพิ่มเติม (รักแร้ กล้ามเนื้อและผิวหนัง ต้นขา ฯลฯ) พร้อมการประเมินพารามิเตอร์การตอบสนองของมอเตอร์ (เวลาแฝง แอมพลิจูด รูปร่าง)

เกณฑ์ทางสรีรวิทยาสำหรับการจำแนก GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] กลุ่มที่มีรอยโรคทำลายเยลิเนตปฐมภูมิ: จำเป็นต้องมีสัญญาณต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งสัญญาณในเส้นประสาทอย่างน้อย 2 เส้นหรือสองสัญญาณในเส้นประสาทเส้นเดียว หากเส้นประสาทอื่นๆ ทั้งหมดไม่สามารถตื่นเต้นได้ และต้องมีแอมพลิจูดของการตอบสนองแบบ M ที่จุดไกล คือ 10% และมากกว่าขีดจำกัดล่างของบรรทัดฐาน: ความเร็วของการแพร่กระจายของการกระตุ้น (SPT) น้อยกว่า 90% ของขีดจำกัดล่างของบรรทัดฐาน หรือน้อยกว่า 85% เมื่อความกว้างของการตอบสนอง M ที่ จุดไกลน้อยกว่า 50% ของขีด จำกัด ล่างของบรรทัดฐาน เวลาแฝงระยะไกลของการตอบสนอง M เกินขีดจำกัดด้านบนของบรรทัดฐานมากกว่า 10% หรือมากกว่า 20% หากแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ที่จุดปลายต่ำกว่าขีดจำกัดล่างของบรรทัดฐาน การปรากฏตัวของบล็อกการกระจายหรือการกระตุ้น; เวลาแฝงของคลื่น F เกินขีดจำกัดบนของปกติมากกว่า 20%;

[2 ] กลุ่มที่มีรอยโรคบริเวณแอกซอนปฐมภูมิ: ไม่มีสัญญาณของการทำลายเยื่อตามรายการข้างต้นในเส้นประสาทใดๆ (ยกเว้นสัญญาณใดๆ ในเส้นประสาท 1 เส้น หากแอมพลิจูดของการตอบสนอง M ที่จุดส่วนปลายต่ำกว่าขีดจำกัดล่างของค่าปกติมากกว่า 10%) และในเส้นประสาทอย่างน้อยสองเส้น แอมพลิจูดของการตอบสนอง M ที่จุดไกลนั้นต่ำกว่าขีดจำกัดล่างของค่าปกติมากกว่า 80%

[3 ] กลุ่มที่มีเส้นประสาทที่ไม่ตื่นเต้นเร้าใจ: การตอบสนอง M ไม่สามารถลงทะเบียนในเส้นประสาทที่ตรวจใดๆ ได้ หรือมีอยู่ในเส้นประสาทเพียงเส้นเดียวที่มีแอมพลิจูดที่จุดไกลเกินกว่า 10% ต่ำกว่าขีดจำกัดล่างของปกติ

[4 ] กลุ่มที่ไม่แน่นอน: การเปลี่ยนแปลงที่ระบุระหว่างการกระตุ้น ENMG ไม่ตรงตามเกณฑ์ของกลุ่มใดๆ ข้างต้น

ดังนั้น ในการวินิจฉัย GBS จึงจำเป็นต้องกำหนดประวัติการพัฒนาของโรคอย่างชัดเจน พร้อมด้วยการประเมินสถานะทางระบบประสาท และเปรียบเทียบกับเกณฑ์การวินิจฉัย GBS (WHO; 1993) ขอแนะนำให้ทำการเจาะเอวด้วยการศึกษาน้ำไขสันหลังรวมทั้งยืนยันระดับประสาทของรอยโรคและชี้แจงรูปแบบของโรคตามการตรวจของ ENMG

นอกจากนี้ อาจแนะนำให้ทำการทดสอบวินิจฉัยต่อไปนี้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและชี้แจงลักษณะของ GBS ในบางกรณี: [ 1 ] การตรวจเลือดสำหรับออโตแอนติบอดีต่อแกงกลิโอไซด์ โดยต้องมีการทดสอบ GM1, GD1a และ GQ1b หากผู้ป่วยมีความผิดปกติของตา [ 2 ] การตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดี IgA ต่อ Campylobacter jejuni; [ 3 ] การศึกษาเนื้อหาของตัวบ่งชี้ทางชีวภาพของสายโซ่หนักของเส้นใยประสาท โปรตีนเทา และโปรตีนกรดไกลโอไฟบริลลารีในซีรั่มในเลือด

การวินิจฉัยแยกโรค. ขึ้นอยู่กับลักษณะของภาพทางคลินิกของโรค GBS ประการแรกควรแตกต่างจากเงื่อนไขที่อาจนำไปสู่การพัฒนาของการเกิด tetraparesis อุปกรณ์ต่อพ่วงแบบเฉียบพลัน

ข้อมูลในตารางที่นำเสนอสะท้อนให้เห็นว่าการวินิจฉัยแยกโรค GBS ต้องใช้แรงงานเข้มข้นเพียงใดในบางกรณี อย่างไรก็ตาม การค้นหาเพื่อวินิจฉัยแยกโรคจะง่ายขึ้นอย่างมากเมื่อใช้อัลกอริธึมเฉพาะที่พัฒนาโดยนักวิจัยจาก Federal State Budgetary Institution "NTsN" RAMS ด้วยความช่วยเหลือ ซึ่งเปอร์เซ็นต์ของการวินิจฉัยที่ผิดพลาดในผู้ป่วยที่มีอาการ tetraparesis แบบเฉียบพลันลดลงอย่างรวดเร็ว และ ต้นทุนทางเศรษฐกิจที่เกี่ยวข้องกับการใช้คลังแสงของวิธีการวินิจฉัยทั้งหมดถูกเก็บไว้ให้น้อยที่สุด

หมายเหตุ: OVT - tetraparesis แบบเฉียบพลันที่อ่อนแอ; EMG - คลื่นไฟฟ้า; PNP - โรคประสาทอักเสบ; GBS - กลุ่มอาการ Guillain-Barre; LP - การเจาะเอว; ภักดิ์ - การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเลือด; RF - ปัจจัยไขข้อ; CRP - โปรตีน C-reactive; CPK - creatinine ฟอสโฟไคเนส; MRI - การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (อย่างน้อย 1 เทสลา) CT - เอกซเรย์คอมพิวเตอร์
การบำบัดทางพยาธิวิทยา (เฉพาะ) สำหรับ GBS. วิธีการเฉพาะในการรักษา GBS ได้แก่ โปรแกรมพลาสมาฟีเรซิสและหลักสูตรการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำด้วยการเตรียมอิมมูโนโกลบูลิน G ประสิทธิผลของทั้งสองวิธีเทียบเท่ากันและการเลือกวิธีการรักษาอย่างใดอย่างหนึ่งขึ้นอยู่กับความพร้อมใช้งานและยังพิจารณาจากการมีอยู่ของ ข้อบ่งชี้และข้อห้าม เป้าหมายของการบำบัดด้วยการก่อโรคคือประการแรกเพื่อหยุดอิทธิพลของกลไกภูมิต้านทานตนเองที่นำไปสู่การพัฒนาของ polyneuropathy ซึ่งจะหยุดอาการทางระบบประสาทที่เพิ่มขึ้นอีกเร่งการเริ่มต้นของระยะเวลาการฟื้นตัวและลดความรุนแรงของสิ่งตกค้าง การขาดดุล

ข้อบ่งชี้สำหรับการบำบัดเฉพาะสำหรับ GBS: [ 1 ] อาการทางระบบประสาทเพิ่มขึ้น (นานถึง 4 สัปดาห์ของการเจ็บป่วย); [ 2 ] เพิ่มขึ้นซ้ำแล้วซ้ำอีกในความผิดปกติทางระบบประสาทหลังการปรับปรุงชั่วคราว (โดยมีหรือไม่มีการรักษา) [ 3 ] การรักษาเสถียรภาพตามธรรมชาติหรือการถดถอยของการขาดดุลทางระบบประสาทในผู้ป่วยที่มี GBS ในรูปแบบที่รุนแรงและรุนแรงมาก (หลักสูตรการบำบัดเฉพาะสามารถเร่งอัตราการฟื้นตัวและลดความรุนแรงของผลที่ตามมา)

พลาสมาฟีเรซิสที่ตั้งโปรแกรมไว้ปริมาณมาก:

[1 ] กลไกการออกฤทธิ์: การกำจัดกลไกของออโตแอนติบอดีและการหมุนเวียนของระบบภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย

[2 ] ข้อห้าม: โรคโลหิตจาง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะ hypofibrinogenemia, แผลกัดกร่อนและแผลในทางเดินอาหาร, อาการกำเริบของโรคริดสีดวงทวาร, ประจำเดือน, coagulopathy รวมถึงสาเหตุอื่น ๆ ที่อาจนำไปสู่การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนจากโรคริดสีดวงทวาร

[3 ] โหมด: ดำเนินการพลาสมาฟีเรซิสตั้งแต่ 3 ถึง 5 เซสชันโดยบังคับเอาพลาสมาของผู้ป่วยออกอย่างน้อย 35 - 50 มล./กก. ในขั้นตอนเดียว ในระหว่างหลักสูตรสองสัปดาห์ ควรกำจัดพลาสมาออกในปริมาณอย่างน้อย 140-160 (มากถึง 250) มล./กก. ของน้ำหนักผู้ป่วย ช่วงเวลาระหว่างเซสชันควรสั้น (โดยปกติจะเป็นวันเว้นวัน) แต่จำเป็นต้องประเมินสถานะของระบบห้ามเลือดเสมอหลังจากแต่ละขั้นตอน

[4 ] วิธีการ: การดำเนินการพลาสมาฟีเรซิสสำหรับ GBS ควรดำเนินการกับเครื่องแยกแบบต่อเนื่อง ข้อกำหนดเบื้องต้นที่กำหนดประสิทธิภาพของการรักษาประเภทนี้คือการกำจัดพลาสมาในปริมาณที่มีนัยสำคัญพร้อมกัน ความเร็วการเก็บตัวอย่างเลือดที่แนะนำคือ 30-60 มล./นาที ความเร็วในการหมุนของเครื่องปั่นเหวี่ยงแยกอยู่ที่ 7500 รอบต่อนาที เฮปารินใช้เป็นยาต้านการแข็งตัวของเลือดในขนาด 50–350 U/kg อีกทางเลือกหนึ่งคือวิธีเมมเบรน (การกรอง) ของพลาสมาฟีเรซิสโดยใช้ตัวกรองพลาสมาหรือการกรองพลาสมาแบบคาสเคด

[5 ] สารทดแทน: สารละลายคริสตัลลอยด์ (สารละลายไอโซโทนิกโซเดียมคลอไรด์และอื่น ๆ สารละลายน้ำเกลือ, ส่วนผสมกลูโคส-โพแทสเซียม), สารทดแทนพลาสมาคอลลอยด์ (สารละลายของแป้งไฮดรอกซีเอทิล (HES)) รวมถึงอัลบูมินของผู้บริจาค (สารละลาย 5%, 10% หรือ 20%) บางครั้งใช้ร่วมกับพลาสมาแช่แข็งสดจากผู้บริจาค (ในกรณี ของการขาดสารแอนติทรอมบิน III) แนะนำให้ฉีดอัลบูมินเมื่อสิ้นสุดการผ่าตัดพลาสมาฟีเรซิส ในปริมาณอย่างน้อย 30 - 35% ของ จำนวนทั้งหมดสื่อทดแทน การเข้าถึงหลอดเลือดทำได้โดยการเจาะและการใส่สายสวนของหลอดเลือดดำส่วนปลายสองเส้นหรือ หลอดเลือดดำส่วนกลาง(subclavian หรือ jugular) พร้อมการติดตั้งสายสวนสองช่อง ในกรณีที่ใช้การเข้าถึงอุปกรณ์ต่อพ่วง จะมีการวางผ้าพันแขนไว้บนบริเวณไหล่ของผู้ป่วยในด้านการเก็บตัวอย่างเลือด โดยจะคงความดันไว้ที่ 40 ถึง 70 มม. ปรอทในระหว่างการเก็บตัวอย่างเลือด การให้ยาล่วงหน้าไม่ค่อยมีการใช้มากนักในผู้ป่วย GBS และรวมถึงยาแก้ปวด ยาแก้แพ้และยากล่อมประสาท (มิดาโซแลม) ในกรณีที่การไหลเวียนโลหิตไม่เสถียรสามารถใช้การแก้ไขยา (โดปามีน, โดบูตามีน) ซึ่งดำเนินการควบคู่ไปกับการให้น้ำและการเจือจางเลือด การฟอกเลือดจะดำเนินการในกรณีของภาวะ hypovolemia ที่มีการหดตัวของเลือด (ฮีมาโตคริตมากกว่า 45%, ฮีโมโกลบินมากกว่า 140 กรัม/ลิตร) การฉีดคอลลอยด์และคริสตัลลอยด์ที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำทางหลอดเลือดดำในอัตราส่วน 1:3 จะดำเนินการในอัตราสูงถึง 20 มล./กก. ของน้ำหนักผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypovolemia โดยไม่มีภาวะเม็ดเลือดแดงตีบและขาดน้ำ การเตรียมการแช่ก่อนพลาสมาฟีเรซิสจะดำเนินการโดยการบริหารสารละลายคอลลอยด์ (อัลบูมิน, HES, เจลาตินอล)

[6 ] ภาวะแทรกซ้อน: อาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของตัวกรองหรือเครื่องแยก (การแตกของเม็ดเลือดแดง, การทำลายของเกล็ดเลือด, ความร้อนของเลือดมากเกินไป, การจ่ายสารกันเลือดแข็งและ/หรือสารทดแทนไปยังระบบการจัดหาเลือดไม่เพียงพอ) และ/หรือเกิดจากหัตถการนั้นเอง (ความเป็นไปได้ในการถ่ายโอนไวรัสตับอักเสบ, เอชไอวี, ไซโตเมกาโลไวรัส ฯลฯ ไวรัสผ่านพลาสมาของผู้บริจาค อาการแพ้เกี่ยวกับสารละลายและยาที่ให้มา กลุ่มอาการเลือดออก ความไม่สมดุลของของเหลว การกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด ระบบเสริม การละลายลิ่มเลือดและการรวมตัวของเกล็ดเลือด) การป้องกันภาวะแทรกซ้อนของพลาสมาฟีเรซิสจะดำเนินการในระหว่างการเตรียม ประสิทธิภาพของเซสชั่นพลาสมาฟีเรซิส และการจัดการผู้ป่วยในภายหลัง และมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง การเก็บประวัติทางการแพทย์อย่างระมัดระวังและการตรวจก่อนการผ่าตัด รวมถึงการส่องกล้อง จะช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากโรคเลือดออกได้ ก่อนเริ่มการรักษา ผู้ป่วยจำเป็นต้องให้น้ำเพียงพอ ตัวบ่งชี้ต่อไปนี้ได้รับการตรวจสอบและแก้ไขในระหว่างการดำเนินการพลาสมาฟีเรซิสทั้งหมดและหลังจากนั้น: อิเล็กโทรไลต์พลาสมา, ฮีมาโตคริต, เวลาการแข็งตัวของเลือดโดยใช้วิธี Sukharev (ในระหว่างการผ่าตัดเวลาในการแข็งตัวจะต้องอย่างน้อย 25 นาทีหลังจากการดำเนินการ การวัดสามครั้งจะดำเนินการ ในช่วงเวลา 4 ชั่วโมงจะมีการฉีดเฮปารินเพิ่มอีก 5,000 หน่วยใต้ผิวหนังโดยมีเวลาในการแข็งตัวน้อยกว่า 5 นาที) ขอแนะนำให้ปฏิบัติตามนโยบายในการปฏิเสธที่จะแทนที่ด้วยพลาสมาของผู้บริจาค ยกเว้นในกรณีที่เกี่ยวข้องกับภาวะ hypovolemia รุนแรงและจำเป็นต้องแก้ไขระบบห้ามเลือด ก่อนเริ่มเก็บตัวอย่างเลือด ผู้ป่วยจะได้รับสารละลายไอโซโทนิกโซเดียม 250 ถึง 500 มล. หรือสารละลาย HES 6% ก่อน

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำ:

[1 ] สำหรับการรักษา GBS จะใช้เฉพาะการเตรียมอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ทางหลอดเลือดดำที่มีอิมมูโนโกลบุลิน G อย่างน้อย 95% เท่านั้น แนะนำให้ใช้สารละลายพร้อมใช้ 5% หรือ 10%

[2 ] กลไกการออกฤทธิ์: อิมมูโนโกลบูลินคลาส G ขัดขวางการผลิตออโตแอนติบอดี ลดการผลิตไซโตไคน์ที่ทำให้เกิดการอักเสบ ลดการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่หมุนเวียนที่สร้างความเสียหาย ฯลฯ Immunoglobulin G ยังเป็นยาทางเลือกแรกในการรักษา GBS ในเด็ก

[3 ] ข้อห้าม: ระดับต่ำ IgA ในการศึกษาทางภูมิคุ้มกันวิทยาการมีอยู่ของปฏิกิริยาภูมิแพ้ต่อการบริหารการเตรียมอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ก่อนหน้านี้

[4 ]วิธีการรักษา: ขั้นตอนการรักษาประกอบด้วยการให้ยาในขนาด 0.4 กรัม/กิโลกรัมของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน ทุกวันเป็นเวลา 5 วัน (2 กรัม/กิโลกรัมของน้ำหนักตัวต่อคอร์ส)

[5 ] วิธีการ: หากเก็บยาไว้ในตู้เย็นก่อนดำเนินการจะต้องอุ่นที่อุณหภูมิห้องก่อนเพื่อหลีกเลี่ยงปฏิกิริยา pyrogenic อัตราการบริหารจะขึ้นอยู่กับยาที่เลือก โดยปกติในช่วง 15 นาทีแรก ไม่ควรเกิน 1.4 มล./กก./ชม. จากนั้น - 1.9 - 2.5 มล./กก./ชม. สำหรับยาบางชนิด อัตราการบริหารสูงสุดที่เป็นไปได้อาจสูงถึง 5 มล./กก./ชม. มีการใช้ปั๊มแช่เพื่อให้แน่ใจว่ามีอัตราการฉีดยาที่ต้องการ

[6 ] การเข้าถึงหลอดเลือด: หากยังคงเข้าถึงอุปกรณ์ต่อพ่วงได้ ไม่จำเป็นต้องติดตั้งสายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลาง

[7 ] ภาวะแทรกซ้อน: อาการไม่พึงประสงค์เกิดขึ้นไม่บ่อยกว่าใน 10% ของกรณี ในหมู่พวกเขา ปวดศีรษะ, ปวดกล้ามเนื้อ, รู้สึกไม่สบายหน้าอก, มีไข้, คลื่นไส้, อาเจียน การลดอัตราการฉีดยามักจะช่วยลดปฏิกิริยาเหล่านี้ เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกัน ก่อนที่จะเริ่มให้ยาทางหลอดเลือดดำ คุณสามารถให้ยาพาราเซตามอลและรีโอโพลิกลูซิน (หรือ Infucol HES) ได้ ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง ได้แก่: ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน (ป้องกันโดยการใช้ยาในอัตราที่ต่ำและการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดโดยตรงในขนาดป้องกันโรค); ลมพิษ, petechiae, ไมเกรน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและเนื้อร้ายในท่อไตมีน้อยมาก

วิธีการบำบัดที่ไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับ GBS. การรักษาแบบไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับ GBS มีดังต่อไปนี้: [ 1 ] การดูแลที่มีคุณสมบัติเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยที่ถูกตรึงและผู้ป่วยที่ใช้เครื่องช่วยหายใจ (การป้องกันแผลกดทับ, โรคปอดบวมที่เกิดจากภาวะ hypostatic, การหดตัว ฯลฯ ); [ 2 ] การป้องกันและแก้ไขรองอย่างเพียงพอทันเวลา ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ; [3 ] การป้องกันการใช้ยาและไม่ใช้ยาสำหรับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและเส้นเลือดอุดตันที่ปอด [ 4 ] การควบคุมและแก้ไขความผิดปกติของการกลืนและการหายใจ (การให้อาหารทางสายยาง การช่วยหายใจด้วยกลไก) รวมถึงความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต [ 5 ] ตรวจสอบสถานะของกระเพาะปัสสาวะและระบบทางเดินอาหาร [ 6 ] การแก้ไขอาการปวด (pregabalin, gabapentin, carbamazepine, ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์, tramadol); [ 7 ] การสนับสนุนทางจิตวิทยา

บันทึก! คอมเพล็กซ์สมควรได้รับความสนใจเป็นพิเศษ การบำบัดฟื้นฟู(สำหรับ GBS) ซึ่งจะพิจารณาเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงระยะและความรุนแรงของโรค การมีข้อบ่งชี้และข้อห้าม ผู้ป่วยที่มี GBS ในรูปแบบรุนแรงจะแสดง: [ 1 ] ด้วยความไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ - ยิมนาสติกแบบพาสซีฟและ [ 2 ] ในอนาคต - การบำบัดด้วยการออกกำลังกาย (ข้อกำหนดเบื้องต้นคือระยะเวลาและความต่อเนื่องของชั้นเรียน), การนวดแขนขา, แนวตั้งสำหรับการฝึกการไหลเวียนโลหิต, การกระตุ้นด้วยไฟฟ้า, สำหรับการพัฒนาสัญญา - การบำบัดด้วยพาราฟิน ฯลฯ เมื่อผู้ป่วยมีความสามารถในการยืนโดยจับลำตัวให้อยู่ในท่าตั้งตรงแล้ว ก็สามารถเข้าร่วมการออกกำลังกายบนเครื่องจำลองเพื่อฝึกเดินได้ (Lokomat และอื่นๆ) เพื่อเร่งการฟื้นตัวของการทำงานของแขนขา แนะนำให้ออกกำลังกายกับเครื่องจำลองที่มีการตอบรับทางชีวภาพ (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 และอื่นๆ)

ยอมรับไม่ได้: [1 ] การสั่งยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์: [ !!! ] ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันบกพร่องสำหรับ GBS ประเภทนี้ไม่ได้ผลอย่างแน่นอน การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ใน ระยะเวลาเฉียบพลันโรคนี้ทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือกในทางเดินอาหารจากการกัดเซาะและเป็นแผลซึ่งทำให้พลาสมาฟีเรซิสเป็นไปไม่ได้ และการบริหารยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปากในระยะยาวในผู้ป่วย GBS มีส่วนช่วยในการคงอยู่ของผลตกค้างและการพัฒนาอย่างต่อเนื่อง ผลข้างเคียง; [2 ] ดำเนินการดำเนินการพลาสมาฟีเรซิสของซอฟต์แวร์โดยใช้วิธีการแยกส่วน [ 3 ] การใช้การเตรียม IVIG ที่มีอิมมูโนโกลบูลินคลาส G น้อยกว่า 95% หรือมีองค์ประกอบของอิมมูโนโกลบูลินที่ไม่ระบุรายละเอียดในการรักษา GBS [ 4 ] เมื่อไร รูปแบบที่รุนแรง GBS ไม่ปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งในประเทศและต่างประเทศเกี่ยวกับปริมาตรของการบำบัดด้วยการก่อโรค: การนำพลาสมาออกน้อยกว่า 140 มล./กก. ของน้ำหนักตัว หรือการให้ IVIG น้อยกว่า 2 ก./กก. ต่อครั้ง

พยากรณ์. ด้วยกลยุทธ์การรักษาที่ถูกต้องสำหรับการจัดการผู้ป่วยที่มี GBS และการบำบัดด้วยเชื้อโรคอย่างทันท่วงที การพยากรณ์โรคในการฟื้นตัวเป็นไปในทิศทางที่ดี - ผู้ป่วยส่วนใหญ่กลับไปสู่วิถีชีวิตแบบเดิมและ กิจกรรมระดับมืออาชีพ. ควรสังเกตว่า GBS ในรูปแบบ axonal นั้นมีลักษณะการฟื้นตัวที่ช้ากว่าและแย่ลงดังนั้นผู้ป่วยประเภทนี้จึงต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ - เริ่มต้นเร็วการบำบัดด้วยการก่อโรคในขอบเขตสูงสุดที่เป็นไปได้โดยปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดเกี่ยวกับวิธีการและรูปแบบการดำเนินการ

ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยยังมีอัตราการเพิ่มขึ้นของความผิดปกติของระบบประสาทสูง (ความไม่สามารถเคลื่อนไหวของผู้ป่วยในสัปดาห์แรกของโรค), อายุมากกว่า 60 ปี, การมีอาการท้องร่วงครั้งก่อน, การลงทะเบียนแอมพลิจูดต่ำของการตอบสนองของมอเตอร์ระหว่างการตรวจ ENMG ( น้อยกว่า 10% ของขีดจำกัดล่างของค่าปกติ) และอื่นๆ บางส่วน อย่างไรก็ตาม ในกรณีของการบำบัดด้วยเชื้อโรคอย่างเพียงพอ ผู้ป่วยส่วนใหญ่หลังจาก AIDP สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระภายในหนึ่งเดือน และหลังจากเกิดรูปแบบแอกซอนภายในหกเดือน นับจากเริ่มมีอาการ อย่างไรก็ตามใน 5 - 10% ของผู้ป่วยที่ได้รับความทุกข์ทรมานตามกฎ GBS ในรูปแบบ axonal การขาดดุลทางระบบประสาทโดยรวมอย่างต่อเนื่องยังคงมีอยู่เปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตของพวกเขาไปโดยสิ้นเชิงและต้องการความช่วยเหลืออย่างต่อเนื่อง

วรรณกรรมเพิ่มเติม:

บทความ “กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร” D.E. Kutepov, N.I. ลิทวินอฟ, โรงพยาบาลคลินิกอันดับที่ 1 ของการบริหารงานของประธานาธิบดีแห่งสหพันธรัฐรัสเซีย, มอสโก, รัสเซีย (วารสารการแพทย์คาซาน, 2558, เล่มที่ 96, หมายเลข 6) [อ่าน];

บทความ “กลุ่มอาการกิลแลง-บาเร: ลักษณะทางคลินิก, การวินิจฉัย, การพยากรณ์โรค” I.V. Damulin, ภาควิชาโรคประสาท, มหาวิทยาลัยการแพทย์แห่งรัฐมอสโกแห่งแรก พวกเขา. Sechenov (วารสารประสาทวิทยา, ฉบับที่ 6, 2013) [อ่าน];

บทความ “คุณสมบัติของหลักสูตร GBS ในรัสเซีย: การวิเคราะห์ 186 กรณี” โดย N.A. สุโปเนวา, E.G. โมชาโลวา, D.A. กริชินา, ม. พิราดอฟ; เอฟเอสบีไอ” ศูนย์วิทยาศาสตร์ประสาทวิทยา" RAMS, มอสโก; มหาวิทยาลัยแห่งรัฐมอสโกตั้งชื่อตาม เอ็มวี Lomonosov (นิตยสาร "โรคประสาทและกล้ามเนื้อ" ฉบับที่ 1, 2014) [อ่าน];

การนำเสนอ “ลักษณะการวินิจฉัยแยกโรคที่มาพร้อมกับกลุ่มอาการ AFP” Yasinskaya ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์ รองศาสตราจารย์ มหาวิทยาลัยการแพทย์แห่งรัฐเบลารุส ภาควิชาโรคประสาทและระบบประสาท (2014) [อ่าน]

ทุกคนป่วย โรคหวัด. ตามกฎแล้วการฟื้นตัวใช้เวลาไม่นานและผู้ป่วยเหล่านี้ส่วนใหญ่ไม่ขอความช่วยเหลือจากแพทย์ด้วยซ้ำ สิ่งนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุด แต่บางครั้งเหตุการณ์ก็ไม่ได้พัฒนาไปในทางที่ดีนัก

ข้อมูลทั่วไปเกี่ยวกับกลุ่มอาการ Guillain-Barré

ในช่วงพักฟื้นจำเป็นต้องทำกายภาพบำบัด (นวด) กระตุ้นกล้ามเนื้อคอหอยด้วยไฟฟ้า (หากมีความผิดปกติของการกลืน) และออกกำลังกาย กายภาพบำบัด. สภาพของผู้ป่วยได้รับการประเมินทั้งทางคลินิกและแบบเป็นกลางโดยใช้การตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

หลังจากเจ็บป่วยด้วยอาการ ARVI เป็นระยะเวลาสั้น ๆ อาจมีอาการชาที่แขนและขาและรู้สึกคลาน (อาชา) หลังจากผ่านไป 1-2 วันจะเริ่มมีอาการอ่อนแรงที่แขนและขา บุคคลนั้นจะค่อยๆ กลายเป็นคนไม่ขยับเขยื้อนโดยสมบูรณ์และสูญเสียความสามารถในการดูแลตัวเอง มักมีอาการเจ็บคอ เสียงแหบ และการเคลื่อนไหวของดวงตาบกพร่อง ขณะเดียวกันผู้ป่วยก็มีสติสัมปชัญญะ ได้ยิน และเห็นทุกสิ่ง รูปลักษณ์ของผู้ป่วยดังกล่าวเรียกว่า “ หัวพูด" ลดลงเรื่อยๆ. การหดตัวกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงและกะบังลม ปริมาณการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินหายใจลดลง และความจุสำคัญของปอด (VC) ลดลง ในเรื่องนี้เลือดในปอดได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ ภาวะขาดออกซิเจนเกิดขึ้น และอาจถึงแก่ชีวิตได้เนื่องจากการหายใจล้มเหลว ผู้ป่วยจะได้รับการระบุให้รับการรักษาในหอผู้ป่วยหนักเนื่องจากระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอาจจำเป็นต้องมีการช่วยหายใจในปอดเสมอ

โรคนี้อธิบายครั้งแรกโดย Georges Guillain (1876-1961); อเล็กซานเดร แบร์ (2423-2510) และอังเดร สโตรห์ล (2430-2520) บทความนี้กล่าวถึงกรณีของทหาร 2 นาย เสือเสือ และทหารราบ ที่เป็นอัมพาตภายในสองสัปดาห์ เนื่องจากไม่มีปฏิกิริยาตอบสนองของเส้นเอ็น ความสนใจของผู้เขียนยังถูกดึงไปที่การเพิ่มขึ้นของโปรตีนในน้ำไขสันหลังในผู้ป่วยเหล่านี้ ดังที่ได้กล่าวไปแล้วผู้ป่วยดังกล่าวมักต้องการการช่วยหายใจในปอดและเป็นครั้งแรกในรัสเซีย ในปี 1912 แพทย์ชาวรัสเซีย Golovinsky ได้ใช้เครื่องช่วยหายใจแบบแมนนวลกับชาวนาเป็นครั้งแรกเมื่ออายุ 21 ปี โดยป่วยเป็นโรค polyradiculoneuritis และเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ เป็นเวลา 18 วัน แพทย์พร้อมเจ้าหน้าที่กู้ภัยอาวุโสคอยช่วยหายใจของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่องในลักษณะนี้

โรคนี้เกิดขึ้นด้วยความถี่เดียวกันโดยประมาณในทุกทวีปของโลก เป็น 1-2 รายต่อ 100,000 คน ชายและหญิงป่วยบ่อยเท่ากัน คนไข้ที่อายุน้อยที่สุดคือ 3 สัปดาห์ และคนไข้ที่อายุมากที่สุดคือ 95 ปี อุบัติการณ์ที่แพร่หลายที่สุดพบในสหรัฐอเมริกาในช่วงปี พ.ศ. 2519-2520 อันเป็นผลมาจากการฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่แห่งชาติ

อาการของโรค Guillain-Barré

ภาพทางคลินิกใน ชั้นต้นโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของอาชา (ความรู้สึกของการคลาน) ร่วมกันหรือแยกกัน, ความรุนแรงเมื่อกลืน, ความผิดปกติของความไว (ประการแรกความไวเชิงลึกบกพร่อง - การสั่นสะเทือนและสิ่งที่เรียกว่าความไว proprioceptive - นั่นคือความรู้สึกร่วมและกล้ามเนื้อขอบคุณ ซึ่งเรารู้สึกถึงตำแหน่งส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย เรามักจะไม่ค่อยสนใจความรู้สึกนี้มากนัก แต่ต้องขอบคุณมันที่ทำให้เราสามารถเดินและดำเนินการอื่น ๆ ด้วยมือและเท้าโดยไม่ต้องคิด) ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก อาจมีเพียงจุดอ่อนที่แขนและ/หรือขาเท่านั้น ความอ่อนแอมักเกิดขึ้นในส่วนของแขนขาที่อยู่ใกล้กับแกนกลางของร่างกาย (ใกล้เคียง) กล้ามเนื้อลดลง และในกรณีที่รุนแรงจะเกิดความผิดปกติของกระดูกเชิงกราน (ปัสสาวะและถ่ายอุจจาระบกพร่อง)

ในระยะลุกลาม ความผิดปกติของมอเตอร์และประสาทสัมผัส จะไม่มีการตอบสนองของเส้นเอ็น (areflexia) และความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ ซึ่งรวมถึงการรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง ความดันเลือดต่ำในหลอดเลือดแดง ท้องผูก ลำไส้อุดตัน ท้องร่วง ปัสสาวะไม่ออก และเหงื่อออกผิดปกติ อยู่ในขั้นสูงที่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจสามารถไปถึงจุดที่ผู้ป่วยจำเป็นต้องถ่ายโอนไปยังเครื่องช่วยหายใจแบบเทียม การช่วยชีวิตด้วยการหายใจช่วยให้ผู้ป่วยรอดชีวิตในระยะวิกฤติของโรค ซึ่งจะดำเนินต่อไปจนกว่าการเชื่อมต่อระหว่างส่วนกลางและส่วนปลายของระบบประสาทจะกลับคืนมา

ชนิดย่อยทางคลินิกของกลุ่มอาการ Guillain-Barré

ชนิดย่อยทางคลินิกหลักของกลุ่มอาการ Guillain-Barré คือภาวะ polyneuropathy ที่ทำลายล้างแบบเฉียบพลันจากน้อยไปมาก รอยโรคจะขึ้นจากล่างขึ้นบน จากแขนขาไปจนถึงเส้นประสาทสมอง โดยปกติแล้ว เมื่อผู้คนพูดถึง GBS พวกเขาหมายถึงประเภทย่อยนี้ (ประเภท Landry จากน้อยไปมาก) มีรูปแบบอื่นที่ไม่ปกติซึ่งมีความเสียหายอย่างรุนแรงต่อแอกซอน (กระบวนการของเซลล์ประสาทซึ่งแรงกระตุ้นของเส้นประสาทถูกส่งจากร่างกายของเซลล์ไปยังเซลล์ประสาทอื่น ๆ ซึ่งร่างกายจะอยู่ในก้านสมองหรือในไขสันหลัง ). และในทางกลับกันกระบวนการของเซลล์ประสาทเหล่านี้จะถูกส่งไปยังกล้ามเนื้อและอวัยวะภายใน รูปแบบเหล่านี้รวมถึงโรคระบบประสาทสัมผัสเฉียบพลัน, โรคระบบประสาทสั่งการแบบเฉียบพลัน, โรคถุงลมโป่งพองเฉียบพลัน (ความล้มเหลวของระบบอัตโนมัติ) และชนิดย่อยอื่นๆ เหล่านี้ ชนิดย่อยทางคลินิกพบมากในมณฑลของจีน ญี่ปุ่น และสเปน

นอกจากนี้ยังมีสิ่งที่เรียกว่า Miller-Fisher syndrome ซึ่งเกิดขึ้นในประเทศที่ไม่ใช่ในเอเชียและมีลักษณะเฉพาะคือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อนอกตา หนังตาตก (การหลบตา เปลือกตาบน) การสูญเสียสมองน้อย อาการเหล่านี้ทำให้แพทย์นึกถึงความเป็นไปได้ที่จะเกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง แต่จากการศึกษาด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและการศึกษาแบบแบ่งส่วนพบว่าไม่มีเลย เพื่อตรวจสอบชนิดย่อยของโรคและพลวัตของหลักสูตรนั้นมีการใช้วิธีอิเลคโตรนูโรมิโอกราฟฟีกันอย่างแพร่หลาย นี่เป็นวิธีการที่ช่วยให้คุณประเมินระดับและลักษณะของการรบกวนในการนำกระแสประสาทไปตามเส้นประสาทที่เสียหาย

สาเหตุและความเสี่ยงของโรค Guillain-Barré

วิทยาศาสตร์ไม่รู้จักอย่างสมบูรณ์ สันนิษฐานว่ากลไกภูมิต้านทานตนเองเป็นสาเหตุของโรค มันหมายความว่าอย่างนั้น ระบบภูมิคุ้มกันคนๆ หนึ่ง “ปฏิวัติ” ต่อร่างกายของเขาเอง โดยผลิตแอนติบอดีต่อโมเลกุลบางชนิดของปลอกประสาท เส้นประสาทเองและรากของพวกมันได้รับผลกระทบ (ตั้งอยู่ที่จุดเชื่อมต่อของระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย) สมองและไขสันหลังไม่ได้รับผลกระทบ ปัจจัยกระตุ้นในการพัฒนาของโรคคือไวรัส (cytomegalovirus และ Epstein-Barr virus มีความสำคัญในหมู่พวกเขา); แบคทีเรีย (Campylobacter jejuni) ระบบภูมิคุ้มกันจะตอบสนองต่อสิ่งแปลกปลอมที่เข้าสู่ร่างกายเสมอ แต่บางครั้งความล้มเหลวเกิดขึ้นในระดับโมเลกุลในระบบ "เพื่อนหรือศัตรู" จากนั้นระบบภูมิคุ้มกันก็เริ่มต่อสู้กับเซลล์ในร่างกาย ในทางวิทยาศาสตร์ ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า "การเลียนแบบโมเลกุล"

การวินิจฉัยโรค Guillain-Barré

การรับรู้โรคเป็นสิ่งสำคัญมาก ระยะแรกและเริ่มการรักษาได้ตรงเวลา เมื่อซักถาม เห็นได้ชัดว่าอาการของผู้ป่วยค่อยๆ ดีขึ้นเป็นเวลาหลายวันหลังจากมีไข้สั้นๆ ร่วมกับอาการของการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันหรืออุจจาระเหลว

เกณฑ์ที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรค Guillain-Barré ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างต่อเนื่องในแขนและ/หรือขาและเอ็นกล้ามเนื้ออ่อนแรง สิ่งสำคัญคือต้องใส่ใจกับความสมมาตรของรอยโรค ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง (เส้นประสาทสมองทั้งหมดยกเว้นคู่ I, II และ VIII อาจได้รับผลกระทบ) ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (อิศวร, เต้นผิดปกติ, ความดันเลือดต่ำจากการทรงตัว ฯลฯ ดูด้านบน), ไม่มีไข้เมื่อเริ่มเกิดโรค (ผู้ป่วยบางรายมีไข้เนื่องจาก โรคที่เกิดร่วมกัน). อาการของโรคจะพัฒนาอย่างรวดเร็ว แต่จะหยุดเพิ่มขึ้นภายในสิ้นสัปดาห์ที่ 4 การฟื้นตัวมักเริ่มหลังจากโรคหยุดเติบโต 2-4 สัปดาห์ แต่บางครั้งอาจล่าช้าไปหลายเดือน

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร มีอาการหลายอย่างคล้ายกับโรคอื่นๆ โดยจะต้องแยกความแตกต่างจาก: โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia Gravis) โรคโบทูลิซึม อัมพาตที่เกิดจากการรับประทานยาปฏิชีวนะ โรคต่างๆ ไขสันหลัง, ไขสันหลังอักเสบตามขวาง, ไขสันหลังอักเสบเฉียบพลัน, รอยโรคก้านสมอง, กลุ่มอาการ "ล็อคอิน", โรคไข้สมองอักเสบก้านสมอง, ภาวะแมกนีเซียมในเลือดสูง; polyneuropathy porphyritic (เพื่อวินิจฉัยคุณควรตรวจปัสสาวะเพื่อหา porphobilinogen), polyneuropathy เงื่อนไขที่สำคัญ, neuroborreliosis (โรค Lyme), tetraparesis เฉียบพลัน (นี่คือเมื่อทั้ง 4 แขนขาเป็นอัมพาต), เห็บกัด, พิษด้วยเกลือของโลหะหนัก (ตะกั่ว, ทอง, สารหนู, แทลเลียม), พิษจากยาเสพติด (วินคริสติน ฯลฯ )

การรักษาโรค Guillain-Barré

น่าเสียดายที่มักพยายามรักษาด้วยฮอร์โมนสเตียรอยด์ ซึ่งทำให้การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยเหล่านี้แย่ลง

ควรนำผู้ป่วยไปที่ห้องผู้ป่วยหนักของโรงพยาบาลเฉพาะทางโดยเร็วที่สุด ซึ่งจะมีการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายและการรักษาจะเริ่มขึ้น การรักษาเฉพาะทาง. สำหรับกลุ่มอาการ Guillain-Barré นี่เป็นการจัดระยะพลาสมาฟีเรซิส พลาสมาฟีเรซิสเป็นขั้นตอนในการนำเลือดออกจากผู้ป่วยและแยกองค์ประกอบที่ขึ้นรูปออกจากพลาสมาโดยการหมุนเหวี่ยง องค์ประกอบที่มีรูปร่างกลับเข้าสู่กระแสเลือด พลาสมาจะถูกลบออก แทนที่จะใช้พลาสมา ผู้ป่วยจะถูกถ่ายด้วยสารละลายอัลบูมินและสารละลายอิเล็กโทรไลต์ เมื่อรวมกับพลาสมา แอนติบอดี และปัจจัยทางโมเลกุลอื่น ๆ ที่นำไปสู่ความเสียหายต่อภูมิต้านทานตนเองต่อเปลือกไมอีลินของเส้นประสาทจะถูกลบออกจากร่างกายของผู้ป่วย Plasmapheresis “ขัดขวาง” การพัฒนาของการอักเสบของภูมิต้านตนเอง และอาการของผู้ป่วยจะคงที่ หลังจากที่อาการของผู้ป่วยคงที่แล้ว เขาก็เริ่มฟื้นตัว

วิธีการรักษายังใช้กับอิมมูโนโกลบูลินชนิด G ซึ่งได้มาจากซีรั่มในเลือดของผู้บริจาคประมาณ 9,000 ราย ด้วยเหตุนี้การรักษาจึงมีราคาแพงมากและไม่ค่อยได้ใช้

จำเป็นต้องมีการดูแลอย่างระมัดระวัง ตัวชี้วัดการตรวจเลือดทั่วไป coagulogram และชีวเคมี

การฟื้นฟูและการพยากรณ์โรคของ Guillain-Barré syndrome

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีแนวโน้มฟื้นตัวได้ดี

ด้วยความทันท่วงทีและ การรักษาที่เหมาะสมการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี ผู้ป่วยฟื้นตัว ดูแลตัวเองได้อย่างสมบูรณ์ และใช้ชีวิตได้เต็มที่ แม้ว่าแขนและขาอ่อนแรงปานกลางอาจคงอยู่ไปตลอดชีวิต

การทดสอบออนไลน์

• ลูกของคุณเป็นดาราหรือผู้นำหรือไม่? (คำถาม: 6)

  การทดสอบนี้มีไว้สำหรับเด็กอายุ 10-12 ปี ช่วยให้คุณสามารถกำหนดได้ว่าบุตรหลานของคุณอยู่ในกลุ่มเพื่อนอย่างไร เพื่อประเมินผลลัพธ์ให้ถูกต้องและได้คำตอบที่แม่นยำที่สุด ไม่ควรให้เวลาคิดมากนัก ขอให้ลูกตอบสิ่งแรกที่คิด...

การรักษาโรค Guillain-Barré

สาเหตุของโรค Guillain-Barré

การทำลายล้างแบบเฉียบพลันในระดับต่าง ๆ ของระบบประสาทส่วนปลายที่มีลักษณะการอักเสบซึ่งมีลักษณะของภูมิต้านทานตนเองการพัฒนาของอัมพาตส่วนปลายและการแยกตัวของเซลล์โปรตีนในน้ำไขสันหลัง

ภายในกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร มีตัวแปรทางคลินิกหลักๆ อยู่ 4 รูปแบบ โดยที่ภาวะโพลีราดิคูโลนโรพาทีที่เกิดจากการอักเสบเฉียบพลันมีความถี่สูงสุด (85-90%) และถือเป็นรูปแบบคลาสสิกของ GBS กรณี GBS ที่เหลือ 10-15% เกิดขึ้นในรูปแบบแอกซอนของ GBS นอกเหนือจากหลักแล้ว เมื่อเร็วๆ นี้ยังมีอีกหลายอย่าง รูปแบบที่ผิดปกติโรค - pandysautonomia เฉียบพลัน ( กลุ่มอาการอัตโนมัติ) โรคปลายประสาทอักเสบเฉียบพลัน และโรคเส้นประสาทสมองอักเสบเฉียบพลัน พวกมันถูกสังเกตน้อยมาก

ความชุกของโรคอาจถึง 4 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี แต่โดยปกติจะน้อยกว่าเล็กน้อย GBS พบได้ในทุกกลุ่มอายุ แต่มักเกิดในผู้ที่มีอายุ 30-50 ปี โดยมีความถี่เท่ากันในชายและหญิง

ใน 80% ของกรณี สาเหตุของโรค Guillain-Barre คือ:

• การติดเชื้อในทางเดินอาหาร (โดยเฉพาะ campylobacteriosis)
• การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนหรือการแปลอื่น ๆ
• การติดเชื้อที่เกิดจากไวรัสเริม, ไซโตเมกาโลไวรัส, ไวรัส Epstein-Barr, ไมโคพลาสมา, โรคหัด, คางทูม, ไวรัส Lyme borreliosis เป็นต้น
• การติดเชื้อเอชไอวี
• บางครั้งภูมิต้านทานตนเอง (โรคลูปัส erythematosus ระบบ) และกระบวนการเนื้องอก (lymphogranulomatosis และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ )

GBS มักมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและ/หรือความผิดปกติทางประสาทสัมผัสใน แขนขาส่วนล่าง(เช่นความรู้สึกชาความรู้สึกชา) ซึ่งหลังจากนั้นไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวันก็แพร่กระจายไปยังแขนขาส่วนบน บางครั้งอัมพฤกษ์และความผิดปกติทางประสาทสัมผัสจะปรากฏที่แขนและขาพร้อมกัน โดยทั่วไปแล้ว โรคนี้จะเกิดขึ้นพร้อมกับอาการปวดกล้ามเนื้อบริเวณแขนขาหรือบริเวณกระดูกสันหลังส่วนเอว ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก อาการแรกคือ ความผิดปกติของการกลืนและการออกเสียง และความผิดปกติของตา

อาการทั่วไปของกลุ่มอาการมักไม่พัฒนา มีไข้อย่างที่ไม่เคยมีมาก่อน

ระดับของความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวใน GBS นั้นมีความหลากหลายมาก ตั้งแต่กล้ามเนื้ออ่อนแรงเพียงเล็กน้อยไปจนถึงโรคอัมพาตครึ่งซีก อัมพฤกษ์มีลักษณะสมมาตรและความรุนแรงสูงสุดในแขนขาส่วนล่าง บางครั้งอาจมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงข้างใดข้างหนึ่งเด่นเล็กน้อย โดดเด่นด้วยความดันเลือดต่ำและไม่มีหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการตอบสนองของเอ็น ผู้ป่วยหนึ่งในสามมีอาการหายใจล้มเหลว

ในกรณีส่วนใหญ่ มีความผิดปกติของความไวของพื้นผิวในรูปแบบของภาวะ hypo- หรือ hyperesthesia ที่ไม่รุนแรงหรือปานกลางของประเภท polyneuritic อาการปวดบริเวณสะโพกเอวและสะโพก

อาการปวดสามารถประเมินได้ทั้งแบบ nociceptive (กล้ามเนื้อ) และ neuropathic (เนื่องจากความเสียหายต่อเส้นประสาทรับความรู้สึก) ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีความผิดปกติอย่างรุนแรงของความไวเชิงลึก (โดยเฉพาะการสั่นสะเทือนและกล้ามเนื้อ-ข้อ)

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองมักเกิดขึ้น ยกเว้นคู่ที่หนึ่งและคู่ที่สอง เส้นประสาทสมองคู่ที่ VII, IX และ X มีความเสี่ยงมากที่สุด พยาธิวิทยานี้แสดงออกโดยอัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อใบหน้าและความผิดปกติของกระเปาะ

ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติในกลุ่มอาการ Guillain-Barré ได้แก่:

• ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดชั่วคราวหรือถาวร
• ความดันเลือดต่ำในหลอดเลือดน้อยกว่า
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะโดยเฉพาะไซนัสอิศวร
• ความผิดปกติของการขับเหงื่อ (เหงื่อออกมากในท้องถิ่นหรือทั่วไป)
• ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร (ท้องผูก, ท้องร่วง, ในบางกรณี) ลำไส้อุดตัน),
• ไม่ค่อยมีความผิดปกติของอวัยวะในอุ้งเชิงกราน (โดยปกติจะเป็นการเก็บปัสสาวะ) หากมีการพัฒนาจะไม่รุนแรงและเกิดขึ้นชั่วคราว

วิธีการรักษากลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร?

Guillain-Barré syndrome เป็นโรคที่ยากต่อการรักษาโรค แต่การบำบัดจะดำเนินการโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อ:

• รักษาหน้าที่ที่สำคัญ
• หยุดกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองโดยใช้การบำบัดเฉพาะ
• ป้องกันภาวะแทรกซ้อน

การบำบัดด้วยชีพจรด้วยอิมมูโนโกลบูลินคลาส C และพลาสมาฟีเรซิสใช้เป็นการรักษาเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร นี้ การรักษาโรค Guillain-Barreบ่งชี้ถึงโรคที่รุนแรงและปานกลาง ประสิทธิผลของทั้งสองวิธีใกล้เคียงกัน การใช้งานพร้อมกันนั้นไม่สามารถทำได้ วิธีการรักษาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคล โดยคำนึงถึงความพร้อม ข้อห้ามที่เป็นไปได้ ฯลฯ

• Plasmapheresis - ลดความรุนแรงของอัมพฤกษ์, ระยะเวลาของการช่วยหายใจแบบเทียม, ปรับปรุงผลลัพธ์การทำงาน โดยปกติแล้วจะต้องมีการดำเนินการ 4-6 ครั้งโดยมีช่วงเวลา 1 วัน ปริมาตรของพลาสมาที่ถูกแทนที่ระหว่างการผ่าตัดหนึ่งครั้งต้องมีอย่างน้อย 40 มล./กก. ไม่แนะนำให้ใช้พลาสมาฟีเรซิส ตับวาย, โรคร้ายแรงของระบบหัวใจและหลอดเลือด, ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด, การติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต ความผิดปกติของเลือดออก ปฏิกิริยาการแพ้ อิเล็กโทรไลต์รบกวน และการพัฒนาของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
• มีการกำหนดอิมมูโนโกลบูลินคลาส C การบริหารทางหลอดเลือดดำในขนาด 0.4 กรัม/กก. 1 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 5 วัน การรักษาโรค Guillain-Barréอิมมูโนโกลบูลินช่วยลดระยะเวลาของการช่วยหายใจทางกลและปรับปรุงผลลัพธ์การทำงาน ผลข้างเคียง ได้แก่ ปวดศีรษะและปวดกล้ามเนื้อ มีไข้ คลื่นไส้ ลิ่มเลือดอุดตัน เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก เฉียบพลัน ภาวะไตวายเป็นต้น อิมมูโนโกลบูลินมีข้อห้ามในกรณีของการขาด IgA แต่กำเนิดและมีประวัติของปฏิกิริยาภูมิแพ้ต่อการเตรียมอิมมูโนโกลบูลิน

การบำบัดตามอาการของโรค Guillain-Barréมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดอาการเฉพาะและผลที่ตามมาของโรคที่พัฒนาแล้ว:

• เพื่อแก้ไขการรบกวนของความสมดุลของกรดเบสและอิเล็กโทรไลต์ของน้ำในกรณีที่ความดันเลือดต่ำในหลอดเลือดแดงรุนแรงจะใช้การรักษาด้วยการแช่
• สำหรับความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่รุนแรงอย่างต่อเนื่องจะมีการกำหนดยาลดความดันโลหิต (เบต้า - บล็อคหรือตัวบล็อกแคลเซียมช้า)
• ในกรณีที่หัวใจเต้นเร็วอย่างรุนแรงจะมีการกำหนด beta-blockers (bisoprolol)
• สำหรับภาวะหัวใจเต้นช้า atropine มีความเหมาะสม
• ด้วยการพัฒนาของการติดเชื้อระหว่างกระแสจำเป็นต้องมีการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ (โดยปกติจะใช้ร่วมกับยา) หลากหลายการกระทำเช่นฟลูออโรควิโนโลน);
• เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและเส้นเลือดอุดตันในปอดควรใช้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำในปริมาณป้องกันโรควันละสองครั้ง
• สำหรับความเจ็บปวดที่เกิดจากการรับความรู้สึกเจ็บปวด (กล้ามเนื้อ, เชิงกล), ยาพาราเซตามอลหรือยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์มีความเหมาะสม
• สำหรับอาการปวดเส้นประสาทส่วนปลาย ยาที่เลือก ได้แก่ กาบาเพนติน คาร์บามาซีพีน และพรีกาบาลิน

สำหรับโรค Guillain-Barre ในบางกรณีแนะนำให้ทำ การแทรกแซงการผ่าตัดค่อนข้างมีจุดมุ่งหมายเพื่อต่อสู้กับผลที่ตามมาของโรคที่ก้าวหน้า:

• ตำแหน่งของ tracheostomy หากจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจในระยะยาว (มากกว่า 7-10 วัน)
• ตำแหน่ง gastrostomy สำหรับความผิดปกติของ bulbar ที่รุนแรงและยาวนาน

อัตราการเสียชีวิตด้วย GBS เฉลี่ย 5% และเกิดขึ้นเนื่องจากภาวะหายใจล้มเหลวที่พัฒนาแล้ว โรคปอดบวมจากการสำลัก เส้นเลือดอุดตันในปอด ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด และการติดเชื้ออื่น ๆ ผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์เกิดจากการมีอายุมากกว่า 60 ปี การดำเนินโรคอย่างรวดเร็ว และความเสียหายร้ายแรงต่อแอกซอนอันเนื่องมาจากโรค

มันสามารถเชื่อมโยงกับโรคอะไรได้บ้าง?

สาเหตุของโรค Guillain-Barréยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอจนถึงปัจจุบัน แต่เป็นที่ยอมรับว่าการพัฒนาของโรคมีความเกี่ยวข้องกับการมีสารติดเชื้อในร่างกาย GBS อาจเป็นผลระยะยาวของการติดเชื้อแคมป์ไพโลแบคทีเรีย การติดเชื้อไซโตเมกาโลไวรัส มัยโคพลาสโมซิส โรคหัด คางทูม บอเรลิโอซิส และการติดเชื้อเอชไอวี

เป็นเรื่องยากมาก แต่ก็เป็นไปได้ที่จะพัฒนา GBS บนพื้นหลังของโรคลูปัส erythematosus, lymphogranulomatosis และการเสื่อมสภาพของมะเร็งอื่น ๆ

Guillain-Barre syndrome ก็ไม่เป็นผลดีเช่นกันเนื่องจากผลที่ตามมา ในทุก ๆ กรณีที่สามของ GBS ภาวะหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรงจะเกิดขึ้น และบ่อยครั้งที่ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลโดยมีข้อบ่งชี้สำหรับการช่วยหายใจแบบเทียม อันเป็นผลมาจาก polyradiculoneuropathy ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงอิศวรรุนแรงหัวใจเต้นช้าเกิดขึ้นและความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึกและเส้นเลือดอุดตันในปอดเพิ่มขึ้น

การรักษาโรค Guillain-Barré ที่บ้าน

ผู้ป่วย GBS ทุกรายจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลที่มีห้องผู้ป่วยหนักและ การดูแลอย่างเข้มข้น. ในทุก ๆ กรณีที่สามของ GBS จะเกิดภาวะหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง ซึ่งจำเป็นต้องใส่ท่อช่วยหายใจในปอด ระยะเวลาของการช่วยหายใจด้วยกลไก (จากหลายวันถึงหลายเดือน) จะพิจารณาเป็นรายบุคคล โดยมุ่งเน้นไปที่ความสามารถที่สำคัญ การฟื้นฟูการกลืน อาการไอ และพลวัตทั่วไปของโรค ผู้ป่วยจะค่อยๆ ตัดการเชื่อมต่อจากเครื่องช่วยหายใจ โดยผ่านขั้นตอนการช่วยหายใจแบบบังคับเป็นระยะๆ หลังจากช่วงพักฟื้นระยะหนึ่งแล้ว สามารถพักฟื้นต่อที่บ้านได้

ในกรณีที่รุนแรงที่มีอัมพฤกษ์รุนแรง ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการดูแลอย่างเหมาะสมเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เป็นเวลานาน (แผลกดทับ การติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน ฯลฯ):

• การเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของผู้ป่วยเป็นระยะ (ทุก 2 ชั่วโมงหรือมากกว่านั้น);
• การดูแลผิว
• การป้องกันความทะเยอทะยาน:
• สุขอนามัยของช่องปากและจมูก
• ให้อาหารทางสายยางทางจมูก
• การฟื้นฟูหลอดลมและหลอดลม (ระหว่างการช่วยหายใจทางกล);
• การควบคุมการทำงานของกระเพาะปัสสาวะและลำไส้ ยิมนาสติกแบบพาสซีฟ และการนวดแขนขา

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ (85%) หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและมีคุณภาพสูงในโรงพยาบาล ตามด้วยระยะเวลาพักฟื้นที่บ้าน การฟื้นตัวโดยสมบูรณ์จะเกิดขึ้นภายใน 6-12 เดือน ในช่วงพักฟื้น สิ่งสำคัญคือต้องทำกายภาพบำบัด (การนวด) การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าของกล้ามเนื้อคอหอย (หากมีความผิดปกติของการกลืน) และการออกกำลังกายบำบัด อาการตกค้างคงอยู่ประมาณ 7-15% ของกรณี อัตราการเกิดซ้ำของ GBS อยู่ที่ประมาณ 3-5%

ยาอะไรที่ใช้รักษาโรค Guillain-Barré?

ชื่อของยาจากหมวดหมู่ที่ประกาศไว้ก่อนหน้านี้ถูกกำหนดโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษาโดยเฉพาะโดยเน้นที่ลักษณะเฉพาะของโรคและผลของขั้นตอนการวินิจฉัย

การรักษาโรค Guillain-Barré ด้วยวิธีดั้งเดิม

แอปพลิเคชัน การเยียวยาพื้นบ้านในกลุ่มอาการ Guillain-Barré ไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อกลไกภูมิต้านทานผิดปกติของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา ความช่วยเหลือจากผู้เชี่ยวชาญเท่านั้นที่ระบุไว้ในระยะแรกของโรค

การรักษาโรค Guillain-Barré ในระหว่างตั้งครรภ์

อาการ Guillain-Barré พบได้น้อยในหญิงตั้งครรภ์ สำหรับความผิดปกติทางระบบประสาทที่รุนแรง จะมีการระบุ plasmapheresis ในระหว่างขั้นตอนนี้จำเป็นต้องตรวจสอบปริมาตรของการไหลเวียนของเลือดเนื่องจากกลุ่มอาการ Guillain-Barréมีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ

การรักษาอยู่ในความสามารถของแพทย์ผู้ตั้งครรภ์และนักประสาทวิทยา

คุณควรติดต่อแพทย์คนไหนหากคุณมีอาการ Guillain-Barré?

เมื่อรวบรวมความทรงจำจำเป็นต้องชี้แจงประเด็นต่อไปนี้

• การปรากฏตัวของการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ polyradiculoneuropathy
• การฉีดวัคซีน (โรคพิษสุนัขบ้า บาดทะยัก ไข้หวัดใหญ่ ฯลฯ)
• การแทรกแซงการผ่าตัดหรือการบาดเจ็บของการแปลใด ๆ
• การสัมผัสกับสารพิษ
• การปรากฏตัวของโรคแพ้ภูมิตัวเองและเนื้องอก

การตรวจระบบประสาทมีวัตถุประสงค์เพื่อระบุและประเมินความรุนแรงของอาการหลัก ได้แก่ ความผิดปกติของมอเตอร์ ประสาทสัมผัส และระบบประสาทอัตโนมัติ เพื่อประเมินระดับความบกพร่องของมอเตอร์อย่างเป็นกลาง โดยปกติจะใช้มาตราส่วนความรุนแรงของการด้อยค่าของมอเตอร์ในอเมริกาเหนือ

จากการทดสอบในห้องปฏิบัติการมีการกำหนดดังต่อไปนี้:

• การศึกษาทางคลินิกทั่วไป - การวิเคราะห์ทั่วไปเลือด การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป
• การตรวจเลือดทางชีวเคมี - การหาความเข้มข้นของอิเล็กโทรไลต์ในซีรั่ม, องค์ประกอบก๊าซของเลือดแดง;
• การศึกษาน้ำไขสันหลัง - การกำหนดไซโตซิส, ความเข้มข้นของโปรตีน
• มีการกำหนดการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาหากสงสัยว่ามีบทบาททางสาเหตุของการติดเชื้อบางอย่าง - เครื่องหมายของ HIV, cytomegalovirus, ไวรัสเอพสเตน-บาร์ฯลฯ

จำเป็น การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือนำเสนอ:

• คลื่นไฟฟ้า - ผลลัพธ์มีความสำคัญพื้นฐานในการยืนยันการวินิจฉัยและกำหนดรูปแบบของ GBS เป็นที่น่าสังเกตว่าผล EMG อาจเป็นปกติในช่วงสัปดาห์แรกของการเจ็บป่วย
• วิธีการถ่ายภาพประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่ง MRI ไม่อนุญาตให้ยืนยันการวินิจฉัย GBS แต่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคด้วยพยาธิวิทยาของระบบประสาทส่วนกลาง (อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน, โรคไข้สมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ)

นอกจากนี้ยังสามารถตรวจสอบฟังก์ชันได้อีกด้วย การหายใจภายนอก(คำนิยาม กำลังการผลิตที่สำคัญปอด) สำหรับ การตรวจจับทันเวลาข้อบ่งชี้ในการเคลื่อนย้ายผู้ป่วยไปยังเครื่องช่วยหายใจ ด้วยการลุกลามอย่างรวดเร็วของโรคความผิดปกติของกระเปาะความผิดปกติของพืชอย่างรุนแรงตลอดจนในระหว่างการช่วยหายใจทางกลจะมีการกำหนดการตรวจสอบตัวบ่งชี้สำคัญที่สำคัญ: ความดันโลหิต, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, oximetry ชีพจร, การทำงานของระบบทางเดินหายใจ ฯลฯ

GBS จะต้องมีความแตกต่างจาก

• โรคที่เกิดจากอัมพฤกษ์ส่วนปลายเฉียบพลัน:
• โปลิโอ (โดยเฉพาะในเด็กเล็ก)
• พอร์ฟีเรีย,
• โรคคอตีบ polyneuropathy;
• รอยโรคของไขสันหลังและก้านสมอง:
• ไขสันหลังอักเสบตามขวาง
• โรคหลอดเลือดสมองในระบบกระดูกสันหลัง
• โรคที่มีการถ่ายทอดประสาทและกล้ามเนื้อบกพร่อง:
• โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดรุนแรง,
• โรคพิษสุราเรื้อรัง

การรักษาโรคอื่นๆ ที่ขึ้นต้นด้วยตัวอักษร - ส

คำพ้องความหมาย: polyradiculo (เส้นประสาท) ทำลายเฉียบพลัน, polyneuropathy หลังการติดเชื้อเฉียบพลัน, กลุ่มอาการ Landry-Guillain-Barré, ล้าสมัย แลนดรี้เป็นอัมพาตจากน้อยไปมาก

ภาคเรียน กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเป็นคำนาม (เช่น การให้ชื่อ) เพื่อระบุกลุ่มอาการของภาวะ polyradiculoneuropathy อักเสบเฉียบพลันที่มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเอง การแสดงลักษณะเฉพาะซึ่งเป็นอัมพาตที่อ่อนแอแบบสมมาตรแบบก้าวหน้าในกล้ามเนื้อแขนขาและกล้ามเนื้อที่มีเส้นประสาท เส้นประสาทสมอง(กับ การพัฒนาที่เป็นไปได้ การละเมิดที่เป็นอันตรายการหายใจและการกลืน) โดยมีหรือไม่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและระบบประสาทอัตโนมัติ (ความดันโลหิตไม่คงที่ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ฯลฯ)

บ่อยครั้งที่โรคนี้เกิดขึ้นทันทีหลังจากการติดเชื้อครั้งก่อน ในรูปแบบคลาสสิกของกลุ่มอาการจะสังเกตเห็น tetraparesis จากน้อยไปมาก (จากขา) (อัมพฤกษ์ (อัมพาต) ของแขนขาทั้งสี่)

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ภาพทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะและได้รับการยืนยันโดยการตรวจน้ำไขสันหลังและการศึกษาคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EMG)

การรักษาโรค Guillain-Barré ดำเนินการในหอผู้ป่วยหนักภายใต้การควบคุมการหายใจและการกลืน วิธีการหลักของการรักษาเฉพาะคือพลาสมาฟีเรซิสที่มีประสิทธิผลใกล้เคียงกันและการรักษาด้วยชีพจรทางหลอดเลือดดำด้วยอิมมูโนโกลบูลินจี การฟื้นตัวที่ดีในกล้ามเนื้อที่เป็นอัมพาตนั้นพบได้ประมาณ 75-85% ของกรณี

ร่วมกับข้อเท็จจริงที่ว่ากลุ่มอาการ Guillain-Barré ถูกนำเสนอแบบคลาสสิกว่าเป็นภาวะ polyneuropathy แบบทำลายล้างที่มีความอ่อนแอจากน้อยไปมาก เรียกว่า acute inflammation demyelinating polyneuropathy และคิดเป็น 75-80% ของกรณี มีหลายรูปแบบหรือชนิดย่อยที่ไม่ปกติของกลุ่มอาการนี้ ซึ่งเป็นตัวแทนของกลุ่มภูมิคุ้มกันที่ต่างกัน - โรคระบบประสาทส่วนปลายที่ขึ้นกับ: Miller-Fisher syndrome (3 - 5%), acute motor axonal polyneuropathy และ acute sensorimotor axonal polyneuropathy (คิดเป็นสัดส่วน 15-20%) และ acute sensory polyneuropathy ที่หายากมากขึ้น, acute pandysautonomia, acute cranial polyneuropathy, pharyngo- ตัวเลือกปากมดลูก-brachial ตามกฎแล้วตัวแปรเหล่านี้มีความรุนแรงทางคลินิกมากกว่าตัวแปรหลัก

• ระบาดวิทยา

  กลุ่มอาการ Guillain-Barré เป็นโรค polyneuropathy เฉียบพลันที่พบบ่อยที่สุด อุบัติการณ์คือ 1.7 - 3.0 ต่อประชากร 100,000 คนต่อปี โดยประมาณเท่ากันในชายและหญิง ไม่มีความผันผวนตามฤดูกาล และพบมากในวัยชรา อัตราอุบัติการณ์เมื่ออายุต่ำกว่า 15 ปีคือ 0.8 - 1.5 และเมื่ออายุ 70 ​​- 79 ปีสูงถึง 8.6 ต่อ 100,000 อัตราการเสียชีวิตอยู่ระหว่าง 2 ถึง 12%

• รหัส ICD-10ช.61.0

การรักษา

• บทบัญญัติพื้นฐาน
  • การรักษาโรค Guillain-Barré ประกอบด้วยสององค์ประกอบ: การบำบัดแบบประคับประคองแบบไม่เฉพาะเจาะจง และการบำบัดเฉพาะด้วย plasmapheresis หรือการบำบัดด้วยชีพจรด้วยอิมมูโนโกลบูลินจี
  • เนื่องจากมีความเป็นไปได้ที่จะเกิดการ decompensation ด้วยการหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรงภายในเวลาหลายชั่วโมง เช่นเดียวกับการเต้นของหัวใจผิดปกติ จึงจำเป็นต้องรักษาโรค Guillain-Barré ในระยะเฉียบพลันดังนี้ ภาวะฉุกเฉิน. ในกรณีที่เกิดภาวะหายใจล้มเหลวเฉียบพลันในสถานพยาบาลจำเป็นต้องทำการช่วยหายใจในปอดในระยะยาว
  • ในกรณีที่รุนแรงซึ่งมีการพัฒนาของภาวะหายใจล้มเหลวเฉียบพลันในระยะแรก การรักษาจะดำเนินการในหอผู้ป่วยหนักหรือหอผู้ป่วยหนัก ติดตามความสามารถที่สำคัญ ก๊าซในเลือด ปริมาณอิเล็กโทรไลต์ในเลือด อัตราการเต้นของหัวใจ ความดันโลหิต และสภาพของกล้ามเนื้อกระเปาะ (ลักษณะและการเพิ่มขึ้นของความผิดปกติของการกลืนที่ไม่ได้ช่วยบรรเทาอาการไอ เสียงแหบ และอุปสรรคในการพูด) รายชั่วโมง จะดำเนินการ สำหรับโรคอัมพาตกระเปาะที่มีความผิดปกติของการกลืน การสำลัก การเทเครื่องดื่มทางจมูก การให้ยา ท่อทางจมูกและมักใส่ท่อช่วยหายใจ (เพื่อป้องกันการสำลักและโรคปอดบวมจากการสำลัก) การใส่ท่อช่วยหายใจด้วย ดำเนินการระบายอากาศทางกลมีอาการหายใจล้มเหลว หากความจุชีพลดลงต่ำกว่า 12 - 15 มล./กก. และมีอาการอัมพาตกระเปาะ การกลืน และความผิดปกติของการพูดต่ำกว่า 15 - 18 มล./กก. หากไม่มีแนวโน้มที่จะฟื้นฟูการหายใจได้เอง จะทำการผ่าตัดแช่งชักหักกระดูกภายใน 2 สัปดาห์
  • ปัจจุบันไม่ได้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เพราะได้รับการพิสูจน์แล้วว่าไม่ได้ผล พวกเขาไม่ได้ปรับปรุงผลลัพธ์ของโรค

• การบำบัดเฉพาะทาง

การบำบัดเฉพาะโดยใช้พลาสมาฟีเรซิสหรือการให้อิมมูโนโกลบูลินในปริมาณสูงทางหลอดเลือดดำจะเริ่มทันทีหลังการวินิจฉัย ประสิทธิผลของการรักษาทั้งสองวิธีแสดงให้เห็นว่ามีความเท่าเทียมกันโดยประมาณ เช่นเดียวกับที่ไม่มีผลกระทบเพิ่มเติมจากการรวมกันของวิธีการเหล่านี้ ปัจจุบันยังไม่มีความเห็นพ้องต้องกันในการเลือกวิธีการรักษาแบบเฉพาะเจาะจง

โดยคำนึงถึงสิ่งที่มีอยู่ ความน่าจะเป็นสูงการฟื้นตัวตามธรรมชาติ การรักษาผู้ป่วยที่มีอาการ Guillain-Barré ที่ไม่รุนแรงสามารถจำกัดได้เฉพาะการบำบัดแบบไม่เฉพาะเจาะจงและแบบประคับประคอง ด้วยความรุนแรงของกระบวนการปานกลางและโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคร้ายแรงการบำบัดเฉพาะทางจะเริ่มต้นโดยเร็วที่สุด

การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินมีข้อดีบางประการเหนือพลาสมาฟีเรซิสเนื่องจากใช้งานง่ายและสะดวกกว่ามีจำนวนผลข้างเคียงน้อยกว่ามากและผู้ป่วยสามารถทนต่อได้ง่ายกว่าดังนั้นอิมมูโนโกลบูลินจึงเป็นยาทางเลือกในการรักษากิลแลง -กลุ่มอาการบาร์เร

• การบำบัดด้วยชีพจรอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำการบำบัดด้วยชีพจรทางหลอดเลือดดำด้วยอิมมูโนโกลบูลิน (IgG, ยา - octagam, sandoglobulin, intraglobulin, อิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ปกติ) มีไว้สำหรับผู้ป่วยที่ไม่สามารถเดินได้เกิน 5 เมตรโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือหรือสำหรับผู้ป่วยที่รุนแรงมากขึ้น (ที่มีความผิดปกติของอัมพาต, การหายใจและการกลืน) ผู้ป่วยที่มีประสิทธิผลสูงสุดของยาเมื่อเริ่มการรักษาไม่เกิน 2-4 สัปดาห์นับจากเริ่มมีอาการ ให้เข้าทางหลอดเลือดดำในขนาด 0.4 ก./กก./วัน เป็นเวลา 5 วัน (ขนาดยารวมของหลักสูตรคือ 2 ก./กก. หรือประมาณ 140 ก.) สูตรการบริหารทางเลือกสำหรับขนาดยาเดียวกัน: 1 ก./กก./วัน ในสองโดสเป็นเวลาสองวัน การใช้งานถูกจำกัดด้วยต้นทุนที่สูง

• พลาสมาฟีเรซิส Plasmapheresis ซึ่งกำหนดไว้ในระยะลุกลามของโรค (ประมาณในสองสัปดาห์แรก) เกือบสองเท่าของกระบวนการฟื้นตัวและลดข้อบกพร่องที่ตกค้าง กำหนดไว้ในกรณีปานกลางและรุนแรงตามแผน 4 - 6 ครั้งวันเว้นวัน โดยมีการแลกเปลี่ยน 50 มล./กก. ต่อเซสชัน (พลาสมาอย่างน้อย 35-40 มล. ต่อน้ำหนักตัวกก.) รวมทั้งหมดสำหรับหลักสูตร 200 - 250 มล./กก. (พลาสมาอย่างน้อย 160 มล. ต่อน้ำหนักตัว 1 กก. ต่อคอร์ส) ในกรณีที่ไม่รุนแรงและระยะพักฟื้น จะไม่มีการระบุพลาสมาฟีเรซิส พลาสมาฟีเรซิสแสดงให้เห็นเพียงพอแล้ว ประสิทธิภาพสูงเมื่อกำหนดให้กับผู้ป่วยที่ป่วยหนักเมื่อเริ่มการรักษามากกว่า 30 วันนับจากเริ่มมีอาการ

ในผู้ป่วย 5-10% การกำเริบของโรคเกิดขึ้นหลังจากเสร็จสิ้นการรักษาด้วยพลาสมาฟีเรซิสหรืออิมมูโนโกลบูลิน ในกรณีนี้ ให้กลับมารักษาต่อด้วยวิธีเดิมหรือใช้วิธีการอื่น

• การบำบัดและการฟื้นฟูสมรรถภาพที่ไม่เฉพาะเจาะจง
  • มีความจำเป็นต้องป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึกของขาในผู้ป่วยที่ล้มป่วย (โดยเฉพาะอัมพาตที่ขา) ยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อมฟีนิลินหรือวาร์ฟารินใช้รับประทานในปริมาณที่ทำให้ INR คงที่ที่ 2.0 หรือ fraxiparin (nadroparin) 0.3 มล. ฉีดใต้ผิวหนัง 1 - 2 ครั้งต่อวัน หรือ sulodexide (Wessel Due F) วันละ 2 ครั้ง 1 หลอด (600 LSU) IM เป็นเวลา 5 วัน จากนั้นรับประทาน 1 แคป (250 LSU) วันละ 2 ครั้ง มีการป้องกันจนกว่าผู้ป่วยจะเริ่มลุกจากเตียง หากมีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันก่อนเริ่มการรักษา การป้องกันโรคจะดำเนินการตามรูปแบบเดียวกัน พวกเขายังใช้ผ้าพันแผลยืดหยุ่นของขาถึงกลางต้นขา (หรือใช้ถุงน่องแบบไล่ระดับ) และยกขาขึ้น 10-15° เฉยๆ และหากเป็นไปได้ จะมีการบ่งชี้ "การเดินบนเตียง" แบบแอคทีฟด้วยการงอขา จำลองการเดินเป็นเวลา 5 นาที 3-5 ครั้งต่อวัน
  • ในกรณีที่กล้ามเนื้อใบหน้าเป็นอัมพาต จะมีการดำเนินมาตรการเพื่อปกป้องกระจกตา: การหยอด ยาหยอดตา, ปิดตาทั้งคืน
  • ป้องกันการหดเกร็งและเป็นอัมพาต ในการทำเช่นนี้ ให้ออกกำลังกายแบบพาสซีฟ 1 – 2 ครั้งต่อวัน ตำแหน่งที่ถูกต้องบนเตียง (เตียงนุ่มสบายเท้า) นวดแขนขา ต่อจากนั้นก็รวมการบำบัดทางกายภาพด้วย
  • ป้องกันแผลกดทับ - เปลี่ยนท่านอนทุกๆ 2 ชั่วโมง เช็ดผิวหนัง สารประกอบพิเศษ,ใช้ที่นอนป้องกันแผลกดทับ
  • ป้องกันการติดเชื้อในปอดในรูปแบบของการฝึกหายใจการระดมผู้ป่วยให้เร็วที่สุด หากความจุที่สำคัญของปอดลดลงและการแยกสารคัดหลั่งจากหลอดลมทำได้ยาก แนะนำให้นวด (ระบายและสั่นสะเทือนพร้อมกับหมุนร่างกายในท่าหงายพร้อมกัน) ทุกๆ 2 ชั่วโมงในระหว่างวัน
  • การบำบัดตามอาการ: antiarrhythmic, ความดันโลหิตต่ำ, ยาแก้ปวด ในกรณีของภาวะความดันโลหิตต่ำในหลอดเลือดแดง ความดันโลหิตลดลง (ประมาณความดันโลหิต 100 – 110/60 – 70 มม.ปรอท และต่ำกว่า) ให้ฉีดสารละลายคอลลอยด์หรือคริสตัลลอยด์ทางหลอดเลือดดำ (ไอโซโทนิก สารละลายคลอไรด์โซเดียม, อัลบูมิน, โพลีกลูซิน) และหากผลไม่เพียงพอเมื่อใช้ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์: เพรดนิโซโลน 120 - 150 มก., เดกซาโซน 8 - 12 มก. หากยาเหล่านี้ไม่เพียงพอจะใช้ยา vasopressors: โดปามีน (50 - 200 มก. เจือจางใน 250 มล. ของสารละลายไอโซโทนิกของโซเดียมคลอไรด์ และให้ในอัตรา 6-12 หยด/นาที) หรือนอร์เอพิเนฟริน หรือเมซาตอน สำหรับอาการปวดปานกลางจะใช้ยาแก้ปวดธรรมดาและยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ด้วยความเด่นชัด อาการปวดมีการใช้ Tramal หรือ cabamazepine (Tigretol) หรือ gabapentin (Neurontin) ซึ่งอาจใช้ร่วมกับยาแก้ซึมเศร้า tricyclic (imipramine, amitriptyline, azaphene เป็นต้น)
  • ชั้นเรียนพร้อมนักบำบัดการพูดเพื่อรักษาและป้องกันความผิดปกติในการพูดและการกลืน
  • การฟื้นฟูสมรรถภาพรวมถึงการนวด การออกกำลังกายเพื่อการบำบัด และขั้นตอนกายภาพบำบัด การกระตุ้นกล้ามเนื้อผ่านผิวหนังใช้สำหรับอาการปวดกล้ามเนื้อและอัมพฤกษ์ของแขนขา