Bulbar Bass คืออะไร? เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic รูปแบบกระเปาะ ใหม่ในการรักษาโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic(ALS หรือ "โรคชาร์คอต" หรือ "โรคเกริก" หรือ "โรคเซลล์ประสาทสั่งการ") เป็นโรคที่เกิดจากความเสื่อมของระบบประสาทที่ไม่ทราบสาเหตุ โดยไม่ทราบสาเหตุ มีสาเหตุจากความเสียหายเฉพาะจุดต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนปลายของเขาส่วนหน้า ไขสันหลังและนิวเคลียสของก้านสมอง เช่นเดียวกับเซลล์ประสาทของเยื่อหุ้มสมอง (ส่วนกลาง) และคอลัมน์ด้านข้างของไขสันหลัง

โรคนี้แสดงออกโดยการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องของอัมพฤกษ์ (ความอ่อนแอ), กล้ามเนื้อลีบ, fasciculations (การหดตัวของมัดเส้นใยกล้ามเนื้ออย่างรวดเร็วและไม่สม่ำเสมอ) และกลุ่มอาการเสี้ยม (hyperreflexia, spasticity, อาการทางพยาธิวิทยา) ในกล้ามเนื้อกระเปาะและกล้ามเนื้อของแขนขา ความเด่นของรูปแบบ bulbar ของโรคที่มีการฝ่อและความหลงใหลในกล้ามเนื้อของลิ้นและความผิดปกติของคำพูดและการกลืนมักจะทำให้อาการและการเสียชีวิตเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วยิ่งขึ้น ในแขนขา อัมพฤกษ์ตีบมีอิทธิพลเหนือส่วนปลาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งอัมพฤกษ์ตีบของกล้ามเนื้อมือเป็นลักษณะเฉพาะ ความอ่อนแอในมือเพิ่มขึ้นและแพร่กระจายโดยการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อบริเวณปลายแขน ไหล่ และขา และการพัฒนาของอัมพฤกษ์กระตุกทั้งส่วนปลายและส่วนกลางเป็นลักษณะเฉพาะ ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้จะดำเนินไปในระยะเวลา 2 ถึง 3 ปี โดยเกี่ยวข้องกับแขนขาและกล้ามเนื้อกระเปาะทั้งหมด

การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ภาพทางคลินิกของโรคอย่างละเอียดและได้รับการยืนยันโดยการศึกษาทางอิเล็กโทรไมโอกราฟี

ไม่มีการรักษาโรคที่มีประสิทธิภาพ มันขึ้นอยู่กับการรักษาตามอาการ

การลุกลามของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวสิ้นสุดลงเมื่อเสียชีวิตหลังจากผ่านไปไม่กี่ (2-6) ปี บางครั้งโรคก็มีอาการเฉียบพลัน

ตัวแปรที่แยกจากกันของ ALS รวมถึงกลุ่มอาการ "ALS-plus" ซึ่งรวมถึง:

• ALS ร่วมกับภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า ส่วนใหญ่มักมีลักษณะเป็นครอบครัวและคิดเป็น 5-10% ของผู้ป่วยโรค
• ALS รวมกับภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าและพาร์กินโซนิซึม และสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของโครโมโซมที่ 17

• ระบาดวิทยา

  เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 60 ปี อายุเฉลี่ยที่เริ่มเป็นโรคคือ 56 ปี ALS เป็นโรคในผู้ใหญ่ ไม่พบในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 16 ปี ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะป่วยมากกว่าเล็กน้อย (อัตราส่วนชายต่อหญิง 1.6-3.0:1)

  ALS เป็นโรคที่เกิดขึ้นประปรายและมีความถี่ 1.5 – 5 รายต่อประชากร 100,000 คน ใน 5–10% ของกรณี amyotrophic lateral sclerosis เป็นโรคในครอบครัว (ถ่ายทอดในลักษณะที่เด่นกว่าออโตโซม)

• การจัดหมวดหมู่

  ขึ้นอยู่กับการแปลความเสียหายต่อกลุ่มกล้ามเนื้อต่าง ๆ ที่โดดเด่นพวกเขาจะแบ่งออกเป็น แบบฟอร์มต่อไปนี้เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic:

  • รูปแบบปากมดลูก (50% ของกรณี)
  • รูปแบบ Bulbar (25% ของกรณี)
  • รูปแบบ Lumbosacral (20 - 25% ของกรณี)
  • รูปแบบสูง (สมอง) (1 – 2%)

• รหัสไอซีดี G12.2 โรคเซลล์ประสาทมอเตอร์

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic นั้นขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ภาพทางคลินิกของโรคอย่างละเอียด การศึกษา EMG (อิเล็กโตรไมกราฟี) เป็นการยืนยันการวินิจฉัยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการ

• เมื่อใดที่ต้องสงสัยว่าเป็นโรค ALS
  • ควรสงสัยว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ Amyotrophic มีการพัฒนาของความอ่อนแอและการฝ่อและอาจเกิดการพังทลาย (กล้ามเนื้อกระตุก) ในกล้ามเนื้อของมือโดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งการลดน้ำหนักในกล้ามเนื้อจากนั้นของมือข้างใดข้างหนึ่งพร้อมกับการพัฒนาความอ่อนแอของ การอุปถัมภ์ (adduction) และการต่อต้าน นิ้วหัวแม่มือ(ปกติจะไม่สมมาตร) ในกรณีนี้จะมีปัญหาในการจับขนาดใหญ่และ นิ้วชี้, ความลำบากในการหยิบของชิ้นเล็ก ๆ , เมื่อติดกระดุม, เมื่อเขียน
  • ด้วยการพัฒนาของความอ่อนแอในแขนใกล้เคียงและผ้าคาดไหล่, ลีบในกล้ามเนื้อขาร่วมกับ paraparesis กระตุกที่ต่ำกว่า
  • หากผู้ป่วยมีอาการ dysarthria (ปัญหาการพูด) และกลืนลำบาก (ปัญหาการกลืน)
  • เมื่อผู้ป่วยเป็นตะคริว (ปวดกล้ามเนื้อเกร็ง)

• เกณฑ์การวินิจฉัยโรคประสาทวิทยาของสหพันธ์โลกสำหรับ ALS (1998)
  • ความเสียหาย (ความเสื่อม) ของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง ได้รับการพิสูจน์ทางคลินิก ทางสรีรวิทยาทางไฟฟ้า หรือทางสัณฐานวิทยา
  • ความเสียหาย (ความเสื่อม) ของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนตามภาพทางคลินิก
  • การพัฒนาอย่างต่อเนื่องของอาการทางอัตนัยและวัตถุประสงค์ของโรคในระดับหนึ่งของความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางหรือการแพร่กระจายไปยังระดับอื่น ๆ โดยพิจารณาจากการรำลึกถึงหรือการตรวจ

  ในกรณีนี้จำเป็นต้องแยกส่วนอื่นออก เหตุผลที่เป็นไปได้ความเสื่อมของเซลล์ประสาทมอเตอร์ล่างและบน

• หมวดหมู่การวินิจฉัยของ ALS
  • การวินิจฉัย ALS ที่แน่นอนทางคลินิกได้รับการวินิจฉัย:
    • ต่อหน้าของ อาการทางคลินิกรอยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน (เช่น อาการกระตุกเกร็ง) และรอยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างที่กระเปาะและอย่างน้อยสองระดับของกระดูกสันหลัง (ส่งผลต่อแขน ขา) หรือ
    • หากมีอาการทางคลินิกของความเสียหายของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนที่กระดูกสันหลังสองระดับ และความเสียหายของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างที่กระดูกสันหลังสามระดับ
  • การวินิจฉัย ALS ที่เป็นไปได้ทางคลินิก:
    • เมื่อเซลล์ประสาทสั่งการด้านบนและด้านล่างได้รับผลกระทบอย่างน้อยสองระดับของระบบประสาทส่วนกลางและ
    • หากมีอาการของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนเกินกว่าระดับความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนล่าง
  • ALS ที่เป็นไปได้:
    • อาการของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างบวกกับอาการของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนใน 1 บริเวณของร่างกาย หรือ
    • อาการของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนใน 2 หรือ 3 ส่วนของร่างกาย เช่น monomelic ALS (อาการของ ALS ในแขนขาข้างเดียว) อัมพาตแบบลุกลาม
  • ความสงสัยของโรค ALS:
    • หากคุณมีอาการของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างใน 2 หรือ 3 บริเวณ เช่น กล้ามเนื้อลีบมากขึ้น หรืออาการของการเคลื่อนไหวอื่นๆ

  ในกรณีนี้ พื้นที่ต่างๆ ของร่างกายแบ่งออกเป็น ช่องปาก-ใบหน้า, แขน, เยื่อหุ้มเซลล์, ทรวงอก และลำตัว

• การวินิจฉัยโรค ALS ได้รับการยืนยันด้วยสัญญาณ (เกณฑ์การยืนยัน ALS)
  • ความหลงใหลในด้านหนึ่งหรือหลายด้าน
  • การรวมกันของสัญญาณของอัมพาตจากหลอดไฟและ pseudobulbar
  • ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วพร้อมกับการพัฒนา ผลลัพธ์ร้ายแรงเป็นเวลาหลายปี.
  • ขาดกล้ามเนื้อตา กระดูกเชิงกราน ความบกพร่องทางสายตา, สูญเสียความไว
  • การกระจายตัวของกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบไม่เกิด myotomic ตัวอย่างเช่นการพัฒนาความอ่อนแอในลูกหนู brachii และกล้ามเนื้อเดลทอยด์พร้อมกัน ทั้งสองมีเส้นประสาทส่วนกระดูกสันหลังเดียวกัน แม้ว่าจะมีเส้นประสาทมอเตอร์ต่างกันก็ตาม
  • ไม่มีสัญญาณของความเสียหายพร้อมกันต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนและส่วนล่างในส่วนกระดูกสันหลังเดียวกัน
  • การกระจายตัวของกล้ามเนื้ออ่อนแรงนอกภูมิภาค เช่น ถ้าอัมพฤกษ์พัฒนาครั้งแรกในปี มือขวามักจะเกี่ยวข้องกับกระบวนการนี้เพิ่มเติม ขาขวาหรือ มือซ้ายแต่ไม่ใช่ขาซ้าย
  • หลักสูตรที่ผิดปกติของโรคเมื่อเวลาผ่านไป ALS ไม่ได้มีลักษณะเฉพาะคือเริ่มมีอาการก่อนอายุ 35 ปี ระยะเวลานานกว่า 5 ปี ไม่มีความผิดปกติของหลอดไฟหลังจากเจ็บป่วยหนึ่งปี และมีข้อบ่งชี้ของการทุเลา

• เกณฑ์การยกเว้น ALS

  ในการวินิจฉัยเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic หากไม่มี:

  • ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส สูญเสียความไวเป็นหลัก อาชาและความเจ็บปวดเป็นไปได้
  • ความผิดปกติของกระดูกเชิงกราน (ปัสสาวะและอุจจาระบกพร่อง) การเพิ่มสามารถทำได้ในระยะสุดท้ายของโรค
  • ความบกพร่องทางการมองเห็น
  • ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ
  • โรคพาร์กินสัน.
  • ภาวะสมองเสื่อมประเภทอัลไซเมอร์
  • กลุ่มอาการคล้ายกับ ALS

• การศึกษาคลื่นไฟฟ้า (EMG)

  EMG ช่วยในการยืนยันข้อมูลทางคลินิกและผลการวิจัย การเปลี่ยนแปลงลักษณะและการค้นพบ EMG ใน ALS:

  • ภาวะวูบวาบและพังผืดในกล้ามเนื้อบริเวณแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง หรือบริเวณแขนขาและศีรษะ
  • ลดจำนวนยูนิตมอเตอร์ และเพิ่มแอมพลิจูดและระยะเวลาของศักยภาพในการทำงานของยูนิตมอเตอร์
  • ความเร็วการนำไฟฟ้าปกติในเส้นประสาทที่ทำให้กล้ามเนื้อได้รับผลกระทบเล็กน้อย และลดความเร็วการนำไฟฟ้าในเส้นประสาทที่ทำให้กล้ามเนื้อได้รับผลกระทบอย่างรุนแรง (ความเร็วควรเป็นอย่างน้อย 70% ของค่าปกติ)
  • ความตื่นเต้นง่ายทางไฟฟ้าปกติและความเร็วการนำแรงกระตุ้นไปตามเส้นใยของเส้นประสาทรับความรู้สึก

• การวินิจฉัยแยกโรค (กลุ่มอาการคล้าย ALS)
  • myelopathy ปากมดลูก Spondylogenic
  • เนื้องอกบริเวณกะโหลกศีรษะและไขสันหลัง
  • ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะ
  • ไซริงโกมีเลีย
  • ไขสันหลังเสื่อมแบบกึ่งเฉียบพลันร่วมกับการขาดวิตามินบี 12
  • Paraparesis เกร็งของครอบครัวของ Strumpel
  • amyotrophies กระดูกสันหลังแบบก้าวหน้า
  • กลุ่มอาการหลังโปลิโอ
  • พิษจากตะกั่ว ปรอท แมงกานีส
  • การขาด Hexosaminidase ประเภท A ในผู้ใหญ่ที่มี GM2 gangliosidosis
  • ภาวะอะไมโอโทรฟีจากเบาหวาน
  • โรคระบบประสาทสั่งการแบบ multifocal พร้อมบล็อกการนำไฟฟ้า
  • โรคครอยตซ์เฟลดต์-จาค็อบ
  • Paraneoplastic syndrome โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ lymphogranulomatosis และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
  • กลุ่มอาการ ALS ที่มีพาราโปรตีนในเลือด
  • โรคระบบประสาท Axonal ในโรค Lyme (Lyme borreliosis)
  • ผงาดรังสี
  • กลุ่มอาการกิลแลง-แบร์
  • โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง
  • หลายเส้นโลหิตตีบ
  • สสส.
  • โรคต่อมไร้ท่อ (thyrotoxicosis, hyperparathyroidism, amyotrophy เบาหวาน)
  • กลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ
  • ความหลงใหลที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยเช่น ความหลงใหลที่คงอยู่นานหลายปีโดยไม่มีสัญญาณความเสียหายต่อระบบมอเตอร์
  • การติดเชื้อทางระบบประสาท (โปลิโอไมเอลิติส, บรูเซลโลซิส, โรคไข้สมองอักเสบจากโรคระบาด, โรคไข้สมองอักเสบจากเห็บ, โรคประสาทซิฟิลิส, โรคไลม์)
  • เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic เป็นโรคเรื้อรังที่ก้าวหน้าช้าๆของระบบประสาทส่วนกลางของระบบประสาทส่วนกลาง มีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลางและส่วนปลาย ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในการเคลื่อนไหวอย่างมีสติของมนุษย์ J. Charcot เป็นคนแรกที่บรรยายถึงโรคนี้ในปี พ.ศ. 2412 คำพ้องความหมายสำหรับโรค: โรคเซลล์ประสาทสั่งการ, โรคเซลล์ประสาทสั่งการ, โรค Charcot หรือโรค Lou Gehrig ALS ก็เหมือนกับโรคทางระบบประสาทอื่นๆ ที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ และยากต่อการรักษา

อายุขัยเฉลี่ยหลังจากเริ่มกระบวนการทางพยาธิวิทยาคือ 3 ปี การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับรูปแบบ: ในบางรูปแบบอายุขัยจะไม่เกินสองปี อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยน้อยกว่า 10% มีอายุยืนยาวกว่า 7 ปี มีหลายกรณีของการมีอายุยืนยาวในเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ดังนั้นนักฟิสิกส์ชื่อดังและผู้เผยแพร่วิทยาศาสตร์ชื่อดัง Stephen Hawking มีอายุ 76 ปี: เขาอาศัยอยู่กับโรคนี้เป็นเวลา 50 ปี ระบาดวิทยา: โรคนี้ส่งผลกระทบต่อประชากร 2-3 คนต่อประชากร 1 ล้านคนในหนึ่งปี อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยอยู่ระหว่าง 30 ถึง 50 ปี ตามสถิติแล้ว ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย

โรคนี้เริ่มต้นอย่างลับๆ สัญญาณแรกจะปรากฏขึ้นเมื่อเซลล์ประสาทสั่งการมากกว่า 50% ได้รับผลกระทบ ก่อนหน้านี้ภาพทางคลินิกยังแฝงอยู่ ทำให้การวินิจฉัยทำได้ยาก ผู้ป่วยหันไปหาแพทย์เมื่อถึงขั้นเป็นโรคแล้วเมื่อกลืนหรือหายใจบกพร่อง

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic ไม่มีอย่างแน่นอน สาเหตุที่จัดตั้งขึ้นการพัฒนา. นักวิจัยพึ่งพาพันธุกรรมของครอบครัวซึ่งเป็นสาเหตุหลักของโรค ดังนั้นรูปแบบทางพันธุกรรมจึงเกิดขึ้นใน 5% ในห้าเปอร์เซ็นต์นี้ มากกว่า 20% เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนซูเปอร์ออกไซด์ดิสมิวเตส ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 21 นอกจากนี้ยังช่วยให้นักวิทยาศาสตร์สามารถสร้างแบบจำลองของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิกในหนูทดลองได้

นอกจากนี้ยังพบสาเหตุอื่นๆ ของโรคด้วย ดังนั้น นักวิจัยจากบัลติมอร์จึงระบุสารประกอบเฉพาะในเซลล์ที่กำลังสลายตัว ได้แก่ DNA และ RNA สี่สาย ก่อนหน้านี้ทราบยีนที่มีการกลายพันธุ์ แต่ไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับการทำงานของมัน ผลจากการกลายพันธุ์ สารประกอบทางพยาธิวิทยาจะจับกับโปรตีนที่สังเคราะห์ไรโบโซม ซึ่งขัดขวางการสร้างโปรตีนในเซลล์ใหม่

อีกทฤษฎีหนึ่งเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน FUS บนโครโมโซม 16 การกลายพันธุ์นี้สัมพันธ์กับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งด้านข้างชนิดอะไมโอโทรฟิคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

ทฤษฎีและสมมติฐานที่มีการวิจัยน้อย:

1. ภูมิคุ้มกันลดลงหรือการหยุดชะงักของการทำงาน ดังนั้น เมื่อมีเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิก แอนติบอดีต่อเซลล์ประสาทของตัวเองจะถูกตรวจพบในน้ำไขสันหลังและพลาสมาในเลือด ซึ่งบ่งบอกถึงธรรมชาติของภูมิต้านตนเอง
2. การหยุดชะงักของต่อมพาราไธรอยด์
3. การรบกวนการแลกเปลี่ยนสารสื่อประสาท โดยเฉพาะสารสื่อประสาทที่เกี่ยวข้องกับระบบกลูตามาเทอจิค (ปริมาณกลูตาเมตที่มากเกินไป สารสื่อประสาทแบบกระตุ้น ทำให้เกิดการกระตุ้นมากเกินไปของเซลล์ประสาทและการเสียชีวิต)
4. การติดเชื้อไวรัสที่ส่งผลต่อเซลล์ประสาทสั่งการ

ในสิ่งพิมพ์ระดับชาติ ห้องสมุดทางการแพทย์สหรัฐอเมริกาแสดงความสัมพันธ์ทางสถิติระหว่างโรคกับพิษจากยาฆ่าแมลงทางการเกษตร

การเกิดโรคขึ้นอยู่กับปรากฏการณ์ของความเป็นพิษต่อร่างกาย นี้ - กระบวนการทางพยาธิวิทยาซึ่งนำไปสู่การทำลายเซลล์ประสาทภายใต้อิทธิพลของสารสื่อประสาทที่กระตุ้นระบบ NMDA และ AMPA (ตัวรับกลูตาเมตซึ่งเป็นสารสื่อประสาทกระตุ้นหลัก) เนื่องจากการกระตุ้นมากเกินไป แคลเซียมจึงสะสมอยู่ภายในเซลล์ การเกิดโรคหลังนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของกระบวนการออกซิเดชั่นและการปลดปล่อยจำนวนมาก อนุมูลอิสระ– ผลิตภัณฑ์ที่ไม่เสถียรจากการสลายตัวของออกซิเจนซึ่งมีพลังงานจำนวนมหาศาล สิ่งนี้ทำให้เกิดความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่น - ปัจจัยหลักความเสียหายของเส้นประสาท

พยาธิสัณฐานวิทยาภายใต้กล้องจุลทรรศน์พบเซลล์ที่ถูกทำลายของเขาด้านหน้าอยู่ในไขสันหลัง - นี่คือจุดที่ทางเดินของมอเตอร์ผ่านไป ระดับความเสียหายสูงสุดของเซลล์ประสาทสามารถสังเกตได้ที่คอและส่วนล่างของโครงสร้างก้านของสมอง การทำลายล้างยังพบได้ในไจรัสพรีเซนทรัลของบริเวณหน้าผาก เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงในเซลล์ประสาทของมอเตอร์แล้วยังมาพร้อมกับการทำลายล้าง - การทำลายปลอกไมอีลินในแอกซอน

ภาพทางคลินิก

อาการของโรคกลุ่มโรคเซลล์ประสาทสั่งการกลุ่มหนึ่งขึ้นอยู่กับระดับและรูปแบบของความเสื่อมของเซลล์ประสาทแบบปล้อง ชนิดย่อยของ ALS ต่อไปนี้จะถูกแบ่งออกขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการเสื่อมของเซลล์ประสาทมอเตอร์:

• สมองหรือสูง
• ปากมดลูก
• รูปร่างของกระดูกสันหลังส่วนเอว
• พุลบารยา.

อาการเริ่มแรกของรูปแบบปากมดลูกหรือทรวงอก: ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแขนขาส่วนบนและกล้ามเนื้อของผ้าคาดไหล่ส่วนบนลดลง การปรากฏตัวของปฏิกิริยาตอบสนองทางพยาธิวิทยานั้นถูกสังเกตและปฏิกิริยาทางสรีรวิทยาจะรุนแรงขึ้น (hyperreflexia) ควบคู่ไปกับอัมพฤกษ์พัฒนาในกล้ามเนื้อของแขนขาส่วนล่าง กลุ่มอาการต่อไปนี้ยังเป็นลักษณะของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic:

บัลบาร์.

กลุ่มอาการจะมาพร้อมกับความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองที่ทางออกจากไขกระดูก oblongata ได้แก่ : glossopharyngeal, hypoglossal และ เส้นประสาทเวกัส. ชื่อนี้ได้มาจากวลี bulbus cerebri

กลุ่มอาการนี้มาพร้อมกับการพูดบกพร่อง (dysarthria) และการกลืน (dysphagia) กับพื้นหลังของอัมพฤกษ์หรืออัมพาตของกล้ามเนื้อลิ้นคอหอยและกล่องเสียง สิ่งนี้จะสังเกตได้ชัดเจนเมื่อผู้คนสำลักอาหารบ่อยครั้งโดยเฉพาะ อาหารเหลว. ด้วยความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว กลุ่มอาการของกระเปาะจะมาพร้อมกับการหยุดชะงักของการทำงานที่สำคัญของการหายใจและการเต้นของหัวใจ ความเข้มแข็งของเสียงลดลง เขาเงียบและเซื่องซึม เสียงอาจหายไปโดยสิ้นเชิง (โรคเซลล์ประสาทสั่งการ) แบบฟอร์มกระเปาะ).

เมื่อเวลาผ่านไปกล้ามเนื้อลีบซึ่งไม่ได้เกิดขึ้นกับ pseudobulbar palsy นี่คือข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่างอาการเชิงซ้อน

กลุ่มอาการซูโดบัลบาร์

กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเฉพาะโดยกลุ่มสามกลุ่มคลาสสิก: การกลืนบกพร่อง ความผิดปกติของคำพูด และความดังของเสียงลดลง ซึ่งแตกต่างจากกลุ่มอาการก่อนหน้านี้โดยมีกลุ่มอาการ pseudobulbar มีอัมพฤกษ์ที่สม่ำเสมอและสมมาตร กล้ามเนื้อใบหน้า. ความผิดปกติทางจิตและระบบประสาทก็มีลักษณะเช่นกัน: ผู้ป่วยถูกทรมานด้วยเสียงหัวเราะและร้องไห้อย่างรุนแรง การแสดงอารมณ์เหล่านี้ไม่ได้ขึ้นอยู่กับสถานการณ์

อาการแรกของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เป็นส่วนใหญ่ การแปลเกี่ยวกับเอว: ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อโครงร่างของแขนขาส่วนล่างลดลงอย่างไม่สมมาตรการตอบสนองของเส้นเอ็นจะหายไป ต่อมาภาพทางคลินิกจะเสริมด้วยอัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อแขน เมื่อสิ้นสุดโรคจะพบปัญหาเกี่ยวกับการกลืนและการพูด น้ำหนักตัวจะค่อยๆลดลง บน ช่วงปลายเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic ส่งผลต่อกล้ามเนื้อทางเดินหายใจทำให้ผู้ป่วยหายใจลำบาก ในที่สุดการระบายอากาศเทียมก็ถูกนำมาใช้เพื่อรักษาชีวิต

โรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบน (สูงหรือ รูปแบบสมอง) มีลักษณะเฉพาะคือการเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการของ precentral gyrus ของกลีบหน้าผาก เซลล์ประสาทสั่งการของเยื่อหุ้มสมองและทางเดินคอร์ติโคบัลบาร์ก็ได้รับความเสียหายเช่นกัน ภาพทางคลินิกความผิดปกติของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนมีลักษณะเป็นอัมพฤกษ์สองเท่าของแขนหรือขา

โรคเซลล์ประสาทสั่งการทั่วไปหรือการแพร่กระจายของโรคเซลล์ประสาทสั่งการเริ่มต้นด้วยโรคทั่วไป สัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจง: น้ำหนักลด ปัญหาการหายใจ และกล้ามเนื้อแขนหรือขาข้างหนึ่งอ่อนแรง เช่น อัมพาตครึ่งซีก (ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแขนและขาข้างใดข้างหนึ่งของร่างกายลดลง)

โดยทั่วไปเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เริ่มต้นอย่างไร:

• อาการชัก;
• กระตุก;
• การพัฒนากล้ามเนื้ออ่อนแรง
• ความยากลำบากในการออกเสียง

อัมพาตกระเปาะแบบก้าวหน้า

นี่เป็นความผิดปกติทุติยภูมิที่เกิดขึ้นกับภูมิหลังของ ALS พยาธิวิทยาแสดงอาการคลาสสิก: การกลืนคำพูดและเสียงบกพร่อง คำพูดเริ่มเบลอ ผู้ป่วยออกเสียงไม่ชัดเจน และเสียงจมูกและเสียงแหบปรากฏขึ้น

ในระหว่างการตรวจตามวัตถุประสงค์ ผู้ป่วยมักจะอ้าปาก ไม่มีการแสดงออกทางสีหน้า อาหารอาจหลุดออกจากปากเมื่อพยายามกลืน และของเหลวอาจเข้าไปในโพรงจมูก กล้ามเนื้อลิ้นลีบจะไม่สม่ำเสมอและพับ

กล้ามเนื้อลีบก้าวหน้า

ALS รูปแบบนี้แสดงอาการครั้งแรกด้วยการกระตุกของกล้ามเนื้อ ปวดโฟกัส และอาการ fasciculations ซึ่งเป็นการหดตัวของกล้ามเนื้อกลุ่มหนึ่งที่เกิดขึ้นเองและพร้อมกันซึ่งมองเห็นได้ด้วยตา ต่อมาความเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างทำให้เกิดอัมพฤกษ์และลีบของกล้ามเนื้อแขน โดยเฉลี่ยแล้ว ผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้อลีบแบบลุกลามจะมีชีวิตอยู่ได้นานถึง 10 ปีนับจากการวินิจฉัย

ภาพทางคลินิกพัฒนาในช่วง 2-3 ปี โดดเด่นด้วยอาการดังต่อไปนี้:

• เพิ่มกล้ามเนื้อของแขนขาส่วนล่าง;
• ผู้ป่วยมีความบกพร่องในการเดิน: พวกเขามักจะสะดุดและพบว่าเป็นการยากที่จะรักษาสมดุล
• เสียง คำพูด และการกลืนไม่สบายใจ
• เมื่อโรคสิ้นสุดลงจะเกิดอาการหายใจลำบาก

เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิเป็นหนึ่งในที่สุด แบบฟอร์มที่หายาก. จากผู้ป่วยโรคเซลล์ประสาทสั่งการ 100% มีผู้ป่วยไม่เกิน 0.5% ที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งด้านข้าง อายุขัยขึ้นอยู่กับการลุกลามของโรค ดังนั้นคนที่มี PLS ก็สามารถมีชีวิตอยู่ได้ ระยะเวลาเฉลี่ยชีวิต คนที่มีสุขภาพดีถ้า PLS ไม่คืบหน้าเป็นเส้นโลหิตตีบด้านข้างอะไมโอโทรฟิค

ตรวจพบโรคได้อย่างไร?

ปัญหาในการวินิจฉัยคือโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ อีกมากมายมีอาการคล้ายกัน นั่นคือการวินิจฉัยทำโดยการแยกออกผ่านการวินิจฉัยแยกโรค

สหพันธ์ประสาทวิทยานานาชาติเกณฑ์การวินิจฉัยโรคที่พัฒนาขึ้น:

1. ภาพทางคลินิกรวมถึงสัญญาณของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนกลาง
2. ภาพทางคลินิกรวมถึงสัญญาณของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนปลาย
3. โรคนี้ดำเนินไปในหลายพื้นที่ของร่างกาย

วิธีการวินิจฉัยที่สำคัญคือการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ โรคที่ใช้วิธีนี้เกิดขึ้น:

• เชื่อถือได้. พยาธิวิทยาอยู่ภายใต้เกณฑ์ "เชื่อถือได้" หากการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงสัญญาณของความเสียหายต่อ PMN และ CMN และความเสียหายต่อเส้นประสาทของไขกระดูก oblongata และส่วนอื่น ๆ ของไขสันหลัง
• ความน่าจะเป็นทางคลินิก สิ่งนี้จะบ่งชี้หากมีอาการรวมกันของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงที่ไม่เกินสามระดับ เช่น ที่ระดับคอและหลังส่วนล่าง
• เป็นไปได้. พยาธิวิทยาอยู่ภายใต้คอลัมน์นี้หากมีสัญญาณของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนกลางหรืออุปกรณ์ต่อพ่วงที่หนึ่งใน 4 ระดับเช่นเฉพาะในระดับ บริเวณปากมดลูกไขสันหลัง

Airlie House ระบุเกณฑ์การถ่ายภาพบุคคลต่อไปนี้สำหรับ ALS:

1. มีอาการของการเสื่อมของเซลล์ประสาทมอเตอร์เรื้อรังหรือเฉียบพลัน ปัจจุบัน ความผิดปกติของการทำงานกล้ามเนื้อ เช่น fasciculations
2. ความเร็วการนำ แรงกระตุ้นเส้นประสาทลดลงมากกว่า 10%

ปัจจุบันมีการใช้การจำแนกประเภทที่พัฒนาโดยสหพันธ์ประสาทวิทยานานาชาติบ่อยขึ้น

ปัจจัยรองก็มีบทบาทในการวินิจฉัยเช่นกัน วิธีการใช้เครื่องมือวิจัย:

1. เรโซแนนซ์แม่เหล็กและคอมพิวเตอร์ สัญญาณ MRI ของ ALS: ภาพทีละชั้นแสดงสัญญาณที่เพิ่มขึ้นในบริเวณแคปซูลภายในของสมอง MRI ยังเผยให้เห็นความเสื่อมของทางเดินเสี้ยม
2. เคมีในเลือด. ตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการแสดงให้เห็นว่าครีเอทีนฟอสโฟไคเนสเพิ่มขึ้น 2-3 เท่า ระดับของเอนไซม์ตับยังเพิ่มขึ้น: อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส, แลคเตตดีไฮโดรจีเนสและแอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรส

วิธีการรักษา

แนวโน้มการรักษายังย่ำแย่ โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ การเชื่อมโยงหลักคือการบำบัดตามอาการที่มุ่งบรรเทาอาการของผู้ป่วย เป้าหมายต่อไปนี้กำหนดไว้สำหรับแพทย์:

• ชะลอการพัฒนาและการลุกลามของโรค
• ยืดอายุของผู้ป่วย
• รักษาความสามารถในการดูแลตนเอง
• ลดอาการของภาพทางคลินิก

โดยปกติแล้ว หากสงสัยหรือยืนยันการวินิจฉัย ผู้ป่วยจะเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล การรักษามาตรฐานสำหรับโรคคือ Riluzole การออกฤทธิ์: Riluzole ยับยั้งการปล่อยสารสื่อประสาทที่ถูกกระตุ้นเข้าไปในรอยแหว่ง synaptic ซึ่งจะทำให้การทำลายเซลล์ประสาทช้าลง ยานี้แนะนำให้ใช้โดยสหพันธ์ประสาทวิทยานานาชาติ

จัดการอาการด้วยการบำบัดแบบประคับประคอง คำแนะนำ:

1. เพื่อลดความรุนแรงของอาการ fasciculation ควรให้ Carbamazepine ในขนาด 300 มก. ต่อวัน อะนาล็อก: ยาที่ใช้แมกนีเซียมหรือฟีนิโทอิน
2. อาการตึงหรือกล้ามเนื้อสามารถลดลงได้โดยใช้การผ่อนคลายกล้ามเนื้อ ตัวแทน: Mydocalm, Tizanidine
3. หลังจากที่บุคคลได้เรียนรู้เกี่ยวกับการวินิจฉัยของเขาแล้ว เขาอาจจะพัฒนาขึ้น โรคซึมเศร้า. เพื่อกำจัดมัน แนะนำให้ใช้ Fluoxetine หรือ Amitriptyline

การบำบัดโดยไม่ใช้ยา:

• เพื่อพัฒนากล้ามเนื้อและรักษาน้ำเสียง แนะนำให้ออกกำลังกายเป็นประจำและออกกำลังกายแบบคาร์ดิโอ ออกกำลังกายในยิมหรือว่ายน้ำในสระน้ำอุ่นก็เหมาะสม
• สำหรับความผิดปกติของ Bulbar และ Pseudobulbar ขอแนะนำให้ใช้โครงสร้างคำพูดที่พูดน้อยเมื่อสื่อสารกับผู้อื่น

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตไม่เป็นที่พอใจ โดยเฉลี่ยผู้ป่วยจะมีชีวิตอยู่ได้ 3-4 ปี ในรูปแบบที่ก้าวร้าวน้อยกว่า อายุขัยจะอยู่ที่ 10 ปี การฟื้นฟูสมรรถภาพในรูปแบบปกติ การออกกำลังกายช่วยให้คุณรักษาความแข็งแรงและโทนของกล้ามเนื้อ รักษาการเคลื่อนไหวของข้อต่อ และขจัดปัญหาระบบทางเดินหายใจ

การป้องกัน: สำหรับโรคของเซลล์ประสาทสั่งการยังไม่ทราบสาเหตุของโรค การป้องกันเฉพาะเลขที่ การป้องกันที่ไม่เฉพาะเจาะจงคือการรักษา ภาพลักษณ์ที่ดีต่อสุขภาพชีวิตและละทิ้งนิสัยที่ไม่ดี

โภชนาการ

โภชนาการที่เหมาะสมสำหรับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic นั้นพิจารณาจากข้อเท็จจริงที่ว่าโรคนี้ขัดขวางการกลืน ผู้ป่วยต้องเลือกอาหารและอาหารที่ย่อยและกลืนง่าย

โภชนาการสำหรับเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ประกอบด้วยกึ่งแข็งและเป็นเนื้อเดียวกัน ผลิตภัณฑ์อาหาร. ขอแนะนำให้รวมมันฝรั่งบด ซูเฟล่ และโจ๊กเหลวไว้ในอาหารด้วย

อ้างอิง.นอกจากเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic แล้วกลุ่มของการติดเชื้อช้าของระบบประสาทส่วนกลางยังมีดังต่อไปนี้: โรคที่หายากเช่น โรคไข้สมองอักเสบแบบสปองจิฟอร์ม, คุรุ หรือ “ความตายที่หัวเราะ”, โรคเกอร์สต์มันน์-สเตราส์เลอร์, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอะไมโอโทรฟิค, โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบกึ่งเฉียบพลันของแวน โบการ์ต

อัตราการตายของโรคจะขึ้นอยู่กับระยะลุกลามแม้จะมีความเสียหายจำนวนมากต่อร่างกาย แต่เส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิกไม่ส่งผลกระทบต่อความสามารถทางจิตของบุคคล

การจำแนกประเภทของโรค

โรคนี้แบ่งออกเป็นรูปแบบต่อไปนี้:

• เส้นโลหิตตีบที่เกิดขึ้นในบริเวณ lumbosacral;
• แผลที่ปากมดลูก;
• ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทส่วนปลายในก้านสมองเรียกว่าในทางการแพทย์ประเภทกระเปาะ;
• ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนกลาง

นอกจากนี้คุณยังสามารถแบ่งเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ออกเป็นประเภทต่างๆ ตามความเร็วของการพัฒนาของโรคและการปรากฏตัวของอาการทางระบบประสาทบางอย่าง

1. ในรูปแบบมาเรียนา อาการของโรคจะปรากฏตั้งแต่เนิ่นๆ แต่การดำเนินของโรคจะช้า
2. ALS ประปรายหรือคลาสสิกได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยส่วนใหญ่ โรคนี้พัฒนาตามสถานการณ์มาตรฐาน โดยมีอัตราการลุกลามโดยเฉลี่ย
3. โรค Charcot ประเภทครอบครัวมีลักษณะทางพันธุกรรมและอาการแรกปรากฏค่อนข้างช้า

สาเหตุของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

โรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการตายของเซลล์ประสาทสั่งการพวกนี้นั่นเอง เซลล์ประสาทควบคุมความสามารถของบุคคล ส่งผลให้เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและฝ่อ

อ้างอิง.ใน 5-10% ของกรณี ALS สามารถถ่ายทอดได้ในระดับพันธุกรรม

ในกรณีอื่น เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ โรคนี้ยังอยู่ระหว่างการศึกษา และนักวิทยาศาสตร์สามารถระบุสาเหตุหลักของ ALS ได้:

สำหรับผู้ที่อาจเป็นโรคนี้ ปัจจัยเสี่ยงบ่งชี้ดังนี้:

• • 1. 10% ของผู้ป่วย ALS เป็นโรคนี้มาจากพ่อแม่
    2. โรคนี้มักเกิดกับคนอายุ 40 ถึง 60 ปี
    3. ผู้ชายได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้บ่อยขึ้น

ปัจจัย สภาพแวดล้อมภายนอกที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic:

• • 1. จากสถิติพบว่าผู้ป่วยโรค ALS เป็นผู้สูบบุหรี่มากในอดีต คนสูบบุหรี่ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเพิ่มขึ้น
    2. การแทรกซึมของไอตะกั่วเข้าสู่ร่างกายเมื่อทำงานในอุตสาหกรรมอันตราย

อาการแสดง

โรค Charcot ทุกรูปแบบมีคุณสมบัติที่เหมือนกัน:

• • • อวัยวะเคลื่อนไหวหยุดทำงาน
    • ไม่มีการรบกวนในอวัยวะรับสัมผัส
    • การถ่ายอุจจาระและปัสสาวะเกิดขึ้นตามปกติ
    • โรคจะดำเนินไปแม้จะได้รับการรักษา แต่เมื่อเวลาผ่านไปบุคคลนั้นก็จะไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์
    • บางครั้งอาจเกิดอาการชักพร้อมกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรง

บทบาทของประสาทวิทยาในการวินิจฉัย

ทันทีที่บุคคลสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อเขาควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญด้านประสาทวิทยาทันที น่าเสียดายที่การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic นั้นเกิดขึ้น ระยะแรกโรคนี้ไม่ได้รับการวินิจฉัยบ่อยครั้ง หลังจากผ่านไประยะหนึ่งแล้วเท่านั้นจึงจะสามารถตั้งชื่อโรคนี้ได้อย่างแม่นยำ

หน้าที่ของนักประสาทวิทยาคือการรวบรวมประวัติการรักษาโดยละเอียดของผู้ป่วยและสถานะทางระบบประสาทของเขา:

• • 1. ปฏิกิริยาสะท้อนกลับถูกเปิดเผย
    2. ความแข็งแรงของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ
    3. กล้ามเนื้อโทน.
    4. สถานะทางสายตาและสัมผัส
    5. การประสานงานการเคลื่อนไหว

ในระยะแรกของโรค อาการของโรค ALS จะคล้ายคลึงกับความผิดปกติทางระบบประสาทอื่นๆแพทย์จะสั่งผู้ป่วยให้ใช้วิธีการวิจัยดังต่อไปนี้:

• • 1. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
    2. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
    3. การตรวจปัสสาวะและเลือด วิธีการนี้ช่วยให้คุณไม่รวมโรคอื่น ๆ
    4. ทำการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเพื่อแยกโรคของกล้ามเนื้อออก

ไม่มีการรักษาโรคนี้โดยเฉพาะ ALS มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากโรคที่คล้ายกัน - หลายเส้นโลหิตตีบ. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic ไม่ได้เกิดขึ้นในระยะของการกำเริบและการบรรเทาอาการ แต่มีลักษณะเป็นหลักสูตรที่ก้าวหน้าอย่างต่อเนื่อง

บทสรุป

โดยเฉลี่ยแล้ว ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ALS จะมีชีวิตอยู่ได้ตั้งแต่ 3 ถึง 6 ปี ทั้งที่ความจริงแล้วด้วย การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆด้วยโรคเซลล์ประสาทสั่งการ การพยากรณ์โรคจะน่าผิดหวัง แต่ก็ยังเป็นไปได้ที่จะชะลอการลุกลามของพยาธิสภาพได้

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS, โรคเซลล์ประสาทมอเตอร์, โรค Charcot) เป็นพยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายากของระบบประสาทซึ่งบุคคลหนึ่งพัฒนากล้ามเนื้ออ่อนแรงและลีบซึ่งดำเนินไปอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้และนำไปสู่ความตาย คุณได้เรียนรู้สาเหตุและกลไกการเกิดโรคจากข้อที่แล้วแล้ว เรามาพูดถึงอาการ วิธีการวินิจฉัยและการรักษาโรค ALS กันดีกว่า

อาการของโรคเอแอลเอส

กล้ามเนื้อขาอ่อนแรงอย่างต่อเนื่องส่งผลให้ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระ

เพื่อค้นหาว่าอันไหน อาการทางคลินิกอาจเป็นโรค Charcot คุณควรเข้าใจว่าเซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลางและส่วนปลายคืออะไร

เซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลางตั้งอยู่ในเปลือกสมอง หากได้รับผลกระทบความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ (อัมพฤกษ์) จะเกิดขึ้นพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อปฏิกิริยาตอบสนองจะรุนแรงขึ้นซึ่งจะถูกตรวจสอบด้วยค้อนทางระบบประสาทในระหว่างการตรวจอาการทางพยาธิวิทยาจะปรากฏขึ้น (ปฏิกิริยาเฉพาะของแขนขาต่อการระคายเคืองบางอย่างเช่นการขยาย ของนิ้วเท้าที่ 1 ระหว่างการระคายเคืองของเส้นขอบด้านนอกของเท้า ฯลฯ)

เซลล์ประสาทสั่งการส่วนปลายจะอยู่ที่ก้านสมองและบน ระดับต่างๆไขสันหลัง (ปากมดลูก, ทรวงอก, กระดูกสันหลังส่วนเอว) เช่น ด้านล่างอันตรงกลาง ด้วยความเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการนี้ กล้ามเนื้ออ่อนแรงก็พัฒนาเช่นกัน แต่จะมาพร้อมกับการตอบสนองที่ลดลง กล้ามเนื้อลดลง และขาด อาการทางพยาธิวิทยาและพัฒนาการของการฝ่อของกล้ามเนื้อที่เกิดจากเซลล์ประสาทสั่งการนี้

เซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลางส่งแรงกระตุ้นไปยังส่วนนอก ซึ่งส่งแรงกระตุ้นไปยังกล้ามเนื้อ และกล้ามเนื้อหดตัวเพื่อตอบสนองต่อสิ่งนี้ ในกรณีของ ALS ในบางขั้นตอนการส่งแรงกระตุ้นจะถูกบล็อก

ในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งอะไมโอโทรฟิค (amyotrophic lateral sclerosis) อาจได้รับผลกระทบทั้งเซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลางและส่วนปลาย และในรูปแบบต่างๆ รวมกันและใน ระดับที่แตกต่างกัน(เช่น มีการเสื่อมของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนกลางและเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนปลายเสื่อมที่ระดับปากมดลูก หรือมีเพียงการเสื่อมของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนปลายที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนเอวเมื่อเริ่มมีอาการ) นี่คือสิ่งที่กำหนดว่าผู้ป่วยจะมีอาการอะไร

ALS ในรูปแบบต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• เอว;
• ปากมดลูก;
• bulbar: มีความเสียหายต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนปลายในก้านสมอง;
• สูง: มีความเสียหายต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนกลาง

การจำแนกประเภทนี้ขึ้นอยู่กับการพิจารณาสัญญาณเด่นของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทใด ๆ เมื่อเริ่มมีอาการ ในขณะที่โรคยังคงมีอยู่ มันก็สูญเสียความสำคัญไป เนื่องจากมีเซลล์ประสาทสั่งการในระดับต่างๆ มากขึ้นเรื่อยๆ ที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา แต่แผนกดังกล่าวมีบทบาทในการวินิจฉัย (เป็น ALS หรือเปล่า?) และกำหนดการพยากรณ์โรคตลอดชีวิต (คาดว่าผู้ป่วยจะมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหน)

อาการทั่วไปของรูปแบบใด ๆ ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic คือ:

• ความผิดปกติของมอเตอร์ล้วนๆ
• ไม่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส
• ไม่มีความผิดปกติของอวัยวะปัสสาวะและอุจจาระ;
• การลุกลามของโรคอย่างต่อเนื่องโดยมีการจับมวลกล้ามเนื้อใหม่จนไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์
• การปรากฏตัวของตะคริวที่เจ็บปวดเป็นระยะ ๆ ในส่วนที่ได้รับผลกระทบของร่างกายเรียกว่าตะคริว

แบบฟอร์ม lumbosacral

ด้วยรูปแบบของโรคนี้ มีทางเลือกสองทาง:

• โรคนี้เริ่มต้นจากความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนปลายที่อยู่ในแตรด้านหน้าของไขสันหลัง lumbosacral เท่านั้น ในกรณีนี้ผู้ป่วยพัฒนากล้ามเนื้ออ่อนแรงในขาข้างหนึ่งจากนั้นจะปรากฏในอีกข้างหนึ่งการตอบสนองของเอ็น (เข่า, จุดอ่อน) ลดลง, กล้ามเนื้อที่ขาลดลง, ลีบจะค่อยๆก่อตัวขึ้น (ดูเหมือนว่าน้ำหนักที่ขาลดลงเช่น ถ้า "แห้ง") . ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นความหลงใหลที่ขา - กล้ามเนื้อกระตุกโดยไม่สมัครใจโดยมีแอมพลิจูดเล็กน้อย ("คลื่น" ของกล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้อ "เคลื่อนไหว") จากนั้นกล้ามเนื้อแขนก็มีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ปฏิกิริยาตอบสนองก็ลดลงและเกิดการฝ่อ กระบวนการนี้ดำเนินไปไกลขึ้น - เกี่ยวข้องกับกลุ่มเซลล์ประสาทมอเตอร์กระเปาะ สิ่งนี้นำไปสู่การปรากฏตัวของอาการต่างๆ เช่น กลืนลำบาก พูดไม่ชัด น้ำเสียงทางจมูก และลิ้นบางลง การสำลักเกิดขึ้นเมื่อรับประทานอาหารและเริ่มหย่อนคล้อย กรามล่างมีปัญหาเรื่องการเคี้ยวปรากฏขึ้น นอกจากนี้ยังมีความหลงใหลบนลิ้น
• เมื่อเริ่มมีอาการจะมีการเปิดเผยสัญญาณของความเสียหายที่เกิดขึ้นพร้อมกันต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงที่ให้การเคลื่อนไหวที่ขา ในกรณีนี้ ความอ่อนแอที่ขาจะรวมกับการตอบสนองที่เพิ่มขึ้น กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น และกล้ามเนื้อลีบ อาการเท้าทางพยาธิวิทยาของ Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky ฯลฯ ปรากฏขึ้น จากนั้นการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันก็เกิดขึ้นในมือ จากนั้นเซลล์ประสาทสั่งการของสมองก็เข้ามาเกี่ยวข้องด้วย การรบกวนในการพูด การกลืน การเคี้ยวและการกระตุกลิ้นปรากฏขึ้น เสียงหัวเราะและร้องไห้ที่รุนแรงเข้าร่วมด้วย

แบบฟอร์มปากมดลูก

นอกจากนี้ยังสามารถเปิดตัวได้ 2 วิธี คือ

• ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนปลายเท่านั้น - อัมพฤกษ์, ลีบและพังผืดปรากฏขึ้น, เสียงลดลงในมือข้างหนึ่ง หลังจากผ่านไปสองสามเดือน อาการเดียวกันนี้จะปรากฏในอีกทางหนึ่ง มือมีลักษณะเหมือน "อุ้งเท้าลิง" เข้าพร้อมกัน. แขนขาส่วนล่างตรวจพบการตอบสนองที่เพิ่มขึ้นและสัญญาณทางพยาธิวิทยาของเท้าโดยไม่มีการฝ่อ ค่อยๆ ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลงที่ขาอีกด้วยและมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ภูมิภาคกระเปาะสมอง. จากนั้นคำพูดที่พร่ามัวปัญหาเกี่ยวกับการกลืนอัมพฤกษ์และความหลงใหลของลิ้นก็ปรากฏขึ้น ความอ่อนแอในกล้ามเนื้อคอนั้นเกิดจากการหลบตาของศีรษะ
• ความเสียหายพร้อมกันต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง ในอ้อมแขนมีการฝ่อและปฏิกิริยาตอบสนองที่เพิ่มขึ้นพร้อมกับสัญญาณทางพยาธิวิทยาของมือที่ขามีปฏิกิริยาตอบสนองเพิ่มขึ้นความแข็งแรงลดลงและอาการทางพยาธิวิทยาของเท้าในกรณีที่ไม่มีฝ่อ ต่อมาบริเวณกระเปาะได้รับผลกระทบ

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยหรือญาติได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคทางระบบประสาท เช่น โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (ALS) เป็นโรคที่หายากมากแต่ค่อนข้างร้ายแรงและถึงแก่ชีวิตได้ เมื่อมีการพัฒนา ผู้ป่วยจะมีความผิดปกติซึ่งเมื่อดำเนินไปอาจนำไปสู่ความตายได้ แต่มีเพียงไม่กี่คนที่รู้ว่า ALS คืออะไร และอาการของโรค ALS คืออะไร กลไกการพัฒนาของเส้นโลหิตตีบประเภทนี้เกิดขึ้นจากความเสียหายและต่อมาก็ทำลายเซลล์ประสาทที่รับผิดชอบ ระบบมอเตอร์ร่างกาย. และแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะมีชีวิตรอด ด้วยเหตุนี้คุณควรจะคุ้นเคยกับพยาธิวิทยาให้มากขึ้น

โรคนี้เรียกอีกอย่างว่าโรค Charcot หรือโรคเซลล์ประสาทสั่งการ กลุ่มอาการ ALS ส่งผลให้เสียชีวิตเมื่อกล้ามเนื้อทางเดินหายใจหยุดทำงาน สิ่งนี้จะเกิดขึ้นหลังจากสองถึงหกปี ตามการศึกษาทางสถิติ ด้านข้างหรือด้านข้าง เส้นโลหิตตีบ amyotrophic นำไปสู่ผลลัพธ์นี้ในเวลาประมาณห้าปี

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เริ่มพัฒนาด้วยเหตุผลอะไร? ยาสมัยใหม่ไม่สามารถให้คำตอบที่แน่นอนได้ นักวิทยาศาสตร์เพิ่งพิสูจน์ได้ว่าสาเหตุของการพัฒนาของโรคนี้อยู่ที่ความผิดปกติทางพยาธิวิทยาของการสร้างดีเอ็นเอ ปรากฏอยู่ในร่างกาย จำนวนมาก DNA 4 สายและปัจจัยนี้ขัดขวางการสังเคราะห์โปรตีน การกลายพันธุ์เกิดขึ้นในโปรตีนที่เรียกว่ายูบิควินและในยีนด้วย ปัจจัยนี้ส่งผลต่อเซลล์ประสาทสั่งการอย่างไรยังไม่ได้รับการระบุ ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมการวินิจฉัย ALS อย่างถูกต้องจึงเป็นเรื่องยาก ในกรณีที่มีข้อสงสัยผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจจากผู้เชี่ยวชาญหลายคน

เสี่ยงต่อการเกิดโรค

โรค ALS เริ่มมีความก้าวหน้าในช่วงอายุ 30 ถึง 50 ปี ในผู้ป่วยประมาณ 5% สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจาก เหตุผลทางพันธุกรรม. ในการวินิจฉัย ALS ยาไม่ได้ระบุสาเหตุ และไม่สามารถบอกได้อย่างแน่ชัดว่าอาการแรกของโรคและปัจจัยที่ทำให้เกิดอาการอาจปรากฏขึ้นในกรณีใด

นักวิทยาศาสตร์การแพทย์ยังระบุปัจจัยอื่นๆ ที่เพิ่มโอกาสเกิดโรคอีกด้วย ตัวอย่างเช่นการเพิ่มขึ้นของการเกิดออกซิเดชันที่รุนแรงในเซลล์ประสาทรวมถึงกิจกรรมที่สูงของกรดอะมิโนที่มีผลที่น่าตื่นเต้น

แต่ปัจจัยเสี่ยงบางประการยังสามารถระบุได้: รอยโรคในสมองที่ติดเชื้อ สภาพภูมิอากาศ การบาดเจ็บที่สมอง บางครั้งโรคนี้เกี่ยวข้องกับการรับประทานอาหารที่มียาฆ่าแมลง แต่ไม่มีหลักฐานทางวิทยาศาสตร์เกี่ยวกับเรื่องนี้

อาการ

อาการของโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic มีความเฉพาะเจาะจงมาก แม้ว่าจะมีการตรวจเบื้องต้นเบื้องต้นก็ตาม เพื่อชี้แจงอาการทางคลินิกของการพัฒนาโรค Charcot คุณต้องมีความเข้าใจที่ถูกต้องเกี่ยวกับเซลล์ประสาทของมอเตอร์ที่อยู่ในสมองส่วนกลางและบริเวณรอบนอก

เซลล์ประสาทส่วนกลางตั้งอยู่ภายในซีกโลกสมอง เมื่อได้รับความเสียหาย เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อในร่างกายจะอ่อนแอลง ซึ่งรวมกับกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้นและการตอบสนองที่เพิ่มขึ้น การเสริมสร้างความเข้มแข็งของปฏิกิริยาตอบสนองจะเกิดขึ้นในระหว่างการตรวจโดยนักประสาทวิทยาโดยใช้ค้อนทุบ

ตำแหน่งของเซลล์ประสาทส่วนปลายคือก้านสมองและไขสันหลังด้วย พยาธิวิทยานี้ยังมาพร้อมกับการตอบสนองและการทำงานของกล้ามเนื้อที่ลดลง

คุณควรคำนึงถึงอาการที่ส่งสัญญาณการรบกวนในระบบเช่นระบบกระดูกสันหลังด้วย สังเกตความไม่เพียงพอของ VBB เนื่องจากการไหลเวียนโลหิตในหลอดเลือดแดงตามแนวกระดูกสันหลังลดลง การเบี่ยงเบนนี้เรียกว่าความไม่เพียงพอของกระดูกสันหลัง และโรคเหล่านี้พัฒนาเป็นอาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic

การจัดหมวดหมู่

BAS มีแบบฟอร์มดังต่อไปนี้:

• เส้นโลหิตตีบ lumbosacral;
• โรคปากมดลูก
• กระเปาะซึ่งเป็นรอยโรคของเซลล์ประสาทส่วนปลายในก้านสมอง;
• ส่งผลต่อเซลล์ประสาทสั่งการส่วนกลาง

ในเวลาเดียวกัน แพทย์จะแยกแยะระหว่างประเภทของโรคตามความเร็วของการลุกลามและความแรงของอาการที่แสดงออกมา ALS ประเภทมาเรียนามีความแตกต่างตรงที่สัญญาณแรกปรากฏขึ้นตั้งแต่เนิ่นๆ แต่โรคจะดำเนินไปอย่างช้าๆ มักได้รับการวินิจฉัยแบบคลาสสิก (ประปราย) ใน 95% ของผู้ป่วยทั้งหมด มีความโดดเด่นด้วยอัตราการพัฒนาของโรคเส้นโลหิตตีบโดยเฉลี่ยและอาการคลาสสิกมาตรฐาน ALS ในครอบครัวมีลักษณะเฉพาะคือการโจมตีช้าและมีรูปแบบทางพันธุกรรม

แผนกนี้ขึ้นอยู่กับการพิจารณาสัญญาณของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทในช่วงเริ่มต้นของการพัฒนาของโรค ในระหว่างความผิดปกติทางพยาธิวิทยาทุกอย่างมีส่วนเกี่ยวข้อง มากกว่าเซลล์ประสาทมอเตอร์

สัญญาณทั่วไปของ ALS ทุกรูปแบบคือ:

• ความผิดปกติของอวัยวะเคลื่อนไหว
• ไม่มีการรบกวนในอวัยวะรับความรู้สึก;
• ไม่มีปัญหาเรื่องการปัสสาวะหรือถ่ายอุจจาระ
• ความก้าวหน้าของโรคและการจับเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อมากขึ้นเรื่อย ๆ บางครั้งก็ถึงจุดที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์
• อาการชักเป็นระยะพร้อมกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรง

กระดูกสันหลังส่วนเอว ALS

โรค lumbosacral ALS มีการพัฒนาสองประเภท:

1. พยาธิวิทยาเริ่มพัฒนาโดยมีความเสียหายต่อเซลล์ประสาทส่วนปลายซึ่งมีการแปลในพื้นที่ lumbosacral ของสมองส่วนหลัง ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะแสดงสัญญาณของกล้ามเนื้อขาข้างหนึ่งอ่อนแรง จากนั้นอาการเดียวกันนี้จะปรากฏขึ้นในกล้ามเนื้อของวินาทีโดยรู้สึกถึงการลดลงของการตอบสนองของเอ็นและเสียงในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อบริเวณขา เมื่อเวลาผ่านไปจะสังเกตเห็นสัญญาณของการ "แห้ง" และการกระตุก หลังจากนั้นไม่นานพวกเขาก็ประหลาดใจ เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อมือซึ่งแสดงออกโดยการตอบสนองและการฝ่อลดลงเช่นเดียวกัน ขั้นต่อไปคือความเสียหายต่อกลุ่มเซลล์ประสาทกระเปาะซึ่งแสดงออกโดยการกลืนแย่ลงและพูดไม่ชัดจมูกเมื่อพูด จากนั้นขากรรไกรล่างหย่อนคล้อยและกระบวนการเคี้ยวแย่ลง ในขณะเดียวกันก็มีสัญญาณของความหลงใหลปรากฏบนลิ้น
2. ใน ชั้นต้นในการพัฒนาของโรคสามารถตรวจสอบอาการของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการทั้งสองพร้อมกันซึ่งทำให้สามารถขยับขาได้ อย่างไรก็ตามจะมีอาการของกล้ามเนื้ออ่อนแรงบริเวณขาร่วมด้วย โทนเสียงที่เพิ่มขึ้นมีการฝ่อและการตอบสนองที่เพิ่มขึ้น หลังจากนั้นระยะหนึ่ง ความผิดปกติจะถูกตรวจพบที่เท้าก่อน จากนั้นจึงตรวจพบที่มือ เมื่อโรคดำเนินไป กระบวนการกลืนจะแย่ลง ลิ้นกระตุก และการพูดบกพร่อง ผู้ป่วยมักหัวเราะหรือร้องไห้อย่างผิดธรรมชาติ

ALS ของปากมดลูก

สามารถดำเนินการได้สองวิธี:

1. ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทส่วนปลายเท่านั้น ซึ่งสังเกตอาการอัมพฤกษ์และเนื้อเยื่อลีบเป็นอันดับแรกจากมือข้างเดียว หลังจากผ่านไปหนึ่งหรือสองเดือน อาการเดียวกันนี้จะปรากฏขึ้นในเนื้อเยื่อของเดือนที่สอง มือกลายเป็นอุ้งเท้าลิง จากนั้นจะสังเกตอาการเดียวกันที่ขาและสัญญาณอื่น ๆ ของโรค
2. หากรอยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการเกิดขึ้นพร้อมกัน แขนทั้งสองข้างจะลีบพร้อมกัน ตามมาด้วยอาการอื่น ๆ ในอัตราเร่ง

ประเภทกระเปาะ

ด้วยโรค ALS ในรูปแบบนี้ อาการของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทส่วนปลายในก้านสมองเริ่มแสดงออกมาว่าเป็นการเปล่งเสียงที่บกพร่อง การจั๊กจี้ขณะรับประทานอาหาร เสียงจมูก และการฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้น เมื่อโรคดำเนินไปอาการก็จะรุนแรงมากขึ้น

ชนิดสูง

เส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิกนี้เกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายต่อเซลล์ประสาทส่วนกลาง ขณะเดียวกันนอกจากความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแล้วยังมีอีกด้วย ผิดปกติทางจิต. มักแสดงอาการเป็นโรคสมองเสื่อม ความจำเสื่อม ฯลฯ รูปแบบของโรคนี้เป็นอันตรายที่สุด

ทั่วโลก การวินิจฉัยโรค ALS นั้นพิจารณาจากสัญญาณและผลการตรวจของผู้ป่วยร่วมกัน

หากแพทย์สงสัยว่าผู้ป่วยเป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งด้านข้าง (amyotrophic lateral sclerosis) เขาจะซักถามอย่างละเอียด รับฟังข้อร้องเรียนทั้งหมด และศึกษาประวัติทางการแพทย์ ตามด้วยการตรวจระบบประสาท นอกจากนี้ สำหรับการวินิจฉัย คุณสามารถใช้:

• การศึกษาเกี่ยวกับคลื่นไฟฟ้า
• การทดสอบเพื่อกำหนดระดับของเอนไซม์ AlAT, AST;
• ตรวจระดับครีเอตินีนในเลือด
• การศึกษาของเหลวสุรา
• การทดสอบทางพันธุกรรม

การรักษา

น่าเสียดายที่เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เป็นโรคที่รักษาไม่หาย ดังนั้นการรักษา amyotrophic lateral sclerosis ในปัจจุบันจึงลดลงเพียงเพื่อบรรเทาอาการของผู้ป่วยเท่านั้น

จนถึงขณะนี้ เภสัชกรสามารถให้ยาเพียงชนิดเดียวเท่านั้นที่ช่วยยืดอายุของผู้ป่วย ALS ได้อย่างน่าเชื่อถือ ยานี้เรียกว่า Riluzole ช่วยป้องกันการปล่อยกลูตาเมตออกจากร่างกาย กล่าวคือ เป็นยาที่มีกรดกลูตามิก มีการกำหนดในปริมาณ 100 มก. ต่อวัน อย่างไรก็ตามยานี้สามารถยืดอายุขัยได้เพียงไม่กี่เดือนเท่านั้น (และสามารถช่วยได้ก็ต่อเมื่อมีการวินิจฉัยโรคในผู้ป่วยไม่เกินห้าปีที่แล้ว) นอกจากนี้คุณต้องจำไว้ว่าผลิตภัณฑ์นั้นมี ผลข้างเคียง: ทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับตับ ดังนั้นผู้ป่วยจึงควรเข้ารับการตรวจตับ

ใน สถาบันการแพทย์ประเทศในยุโรปหลายประเทศพยายามรักษาผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ALS ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาโดยใช้สเต็มเซลล์ของตนเอง ซึ่งทำให้การพัฒนาทางพยาธิวิทยาช้าลงตามการวิจัย การใช้สเต็มเซลล์ที่ปลูกถ่ายไปยังบริเวณที่เสียหายของสมอง ทำให้เซลล์ประสาทของมอเตอร์ได้รับการฟื้นฟู ทำให้สมองได้รับออกซิเจนเพียงพอ ขั้นตอนนี้ดำเนินการแบบผู้ป่วยนอกและเรียกว่าการเจาะเอว เซลล์ต้นกำเนิดจะถูกฉีดเข้าไปในน้ำไขสันหลัง

ผู้ป่วยทุกคนควรได้รับ การบำบัดตามอาการเพื่อบรรเทาอาการของพวกเขาซึ่งช่วยลดความจำเป็นในการดูแลพวกเขา

สำหรับผู้ที่เป็นโรค amyotrophic lateral sclerosis จำเป็นต้องได้รับการรักษาในกรณีต่อไปนี้:

• หากผู้ป่วยมีอาการตะคริวและเป็นตะคริว (ยาควรสั่งโดยแพทย์เท่านั้นเช่น Finlepsin, Liozeral เป็นต้น)
• มีความจำเป็นต้องปรับปรุงการเผาผลาญของกล้ามเนื้อและระบบประสาท (คุณสามารถใช้ Berlition, Milgamma)
• หากผู้ป่วยมีภาวะซึมเศร้า
• ด้วยน้ำลายไหลเพิ่มขึ้น
• สำหรับอาการปวดตะคริวและอาการปวดข้อจะมีการสั่งยาแก้ปวด

แต่ไม่มีการรักษาไม่มีวิธีป้องกันใดสามารถป้องกันรักษาและชะลอการเกิดเส้นโลหิตตีบประเภทนี้ได้

กลุ่มอาการเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic ต้องใช้ไม่เพียงเท่านั้น วิธีการรักษาโรคการบำบัด

หากผู้ป่วยมีปัญหาในการกลืน เขาจะถูกย้ายไปรับประทานอาหารบด ใช้ซูเฟล่ และอาหารกึ่งของเหลว เมื่อสิ้นสุดมื้ออาหาร จะมีการฆ่าเชื้อ ช่องปาก. ในกรณีที่เกิดปัญหาร้ายแรง จะใช้การผ่าตัดส่องกล้องผ่านผิวหนังผ่านผิวหนัง เช่น การผ่าตัดที่ให้ผู้ป่วยสามารถป้อนอาหารทางท่อได้

แนะนำให้ผู้ป่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำที่ขา ผ้าพันแผลยืดหยุ่น. เมื่อเกิดการติดเชื้อจะมีการสั่งยาปฏิชีวนะ การนวดขาและแขนแบบพิเศษก็มีประโยชน์เช่นกัน

อาการทางมอเตอร์ของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic สามารถแก้ไขได้เล็กน้อยด้วยความช่วยเหลือของอุปกรณ์เกี่ยวกับศัลยกรรมกระดูก: รองเท้า, ไม้เท้า, จากนั้นรถเข็นเด็ก, อุปกรณ์พยุงศีรษะ, เตียงอเนกประสงค์ ทั้งหมดนี้จำเป็นเมื่อผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ALS

ใน ALS โรคนี้จะทำให้ผู้ป่วยต้องใช้เครื่องช่วยหายใจในที่สุด นี่เป็นสัญญาณบ่งบอกถึงการเสียชีวิตของผู้ป่วยที่ใกล้จะเกิดขึ้น การระบายอากาศแบบประดิษฐ์จะทำให้อายุยืนยาวขึ้นได้ระยะหนึ่ง ขณะเดียวกัน ความทุกข์ก็ยืดเยื้อไปด้วย ปัจจุบันนี้ไม่สามารถรักษาผู้ป่วยได้อีกต่อไป

การวินิจฉัย ALS นั้นรุนแรง โรคทางระบบประสาท. ผู้ป่วย ALS ไม่มีความหวังที่จะฟื้นตัวและมีชีวิตรอด ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องล้อมรอบญาติที่ป่วยด้วยความเอาใจใส่และความรักตลอดจนทำให้ชีวิตของเขาง่ายที่สุด