อาการไตเสื่อม โรคเสื่อม Dystrophies ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน

ข้อมูลทั่วไป

โรคเสื่อม(จากภาษากรีก โรค- การละเมิดและ ถ้วยรางวัล- บำรุง) - ซับซ้อน กระบวนการทางพยาธิวิทยาซึ่งขึ้นอยู่กับการละเมิดการเผาผลาญของเนื้อเยื่อ (เซลล์) ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง ดังนั้น dystrophies จึงถือเป็นความเสียหายประเภทหนึ่ง

Trophism เป็นที่เข้าใจกันว่าเป็นชุดของกลไกที่กำหนดการเผาผลาญและการจัดระเบียบโครงสร้างของเนื้อเยื่อ (เซลล์) ซึ่งจำเป็นสำหรับการปฏิบัติหน้าที่เฉพาะทาง ในบรรดากลไกเหล่านี้ได้แก่ เซลล์ และ นอกเซลล์ (รูปที่ 26) มีการจัดเตรียมกลไกเซลลูล่าร์ไว้ การจัดโครงสร้างเซลล์และการควบคุมอัตโนมัติ ซึ่งหมายความว่าถ้วยรางวัลของเซลล์เป็นส่วนใหญ่

ข้าว. 26.กลไกการควบคุมโภชนาการ (ตาม M.G. Balsh)

ถูกกำหนดโดยคุณสมบัติของเซลล์เองว่าเป็นระบบควบคุมตนเองที่ซับซ้อน กิจกรรมสำคัญของเซลล์ได้รับการรับรองโดย " สิ่งแวดล้อม“และถูกควบคุมโดยระบบร่างกายจำนวนหนึ่ง ดังนั้นกลไกนอกเซลล์ของการยึดถือถ้วยรางวัลจึงมีระบบการขนส่ง (เลือด, น้ำเหลือง, หลอดเลือดขนาดเล็ก) และบูรณาการ (ระบบประสาทต่อมไร้ท่อ, neurohumoral) สำหรับการควบคุม จากที่กล่าวข้างต้นเป็นไปตามนั้น สาเหตุทันที การพัฒนา dystrophies อาจเกิดจากการละเมิดกลไกทั้งเซลล์และนอกเซลล์ที่ให้รางวัล

1. ความผิดปกติของการควบคุมเซลล์อัตโนมัติอาจเกิดจากปัจจัยต่างๆ (การทำงานเกินปกติ, สารพิษ, การฉายรังสี, ความบกพร่องทางพันธุกรรม หรือการขาดเอนไซม์ เป็นต้น) บทบาทหลักมอบให้กับเพศของยีน - ตัวรับที่ทำหน้าที่ "ยับยั้งการประสานงาน" ของการทำงานของโครงสร้างพิเศษต่างๆ การละเมิดการควบคุมอัตโนมัติของเซลล์นำไปสู่ การขาดพลังงานและการหยุดชะงักของกระบวนการเอนไซม์ในกรง เอนไซม์หรือเอนไซม์ (ได้มาหรือถ่ายทอดทางพันธุกรรม) กลายเป็นลิงค์ที่ทำให้เกิดโรคหลักและการแสดงออกของ dystrophy ในกรณีที่มีการละเมิดกลไกทางโภชนาการของเซลล์

2. การรบกวนการทำงานของระบบการขนส่งที่ทำให้เกิดการเผาผลาญและการเก็บรักษาโครงสร้างของเนื้อเยื่อ (เซลล์) ภาวะขาดออกซิเจนซึ่งเป็นผู้นำในการก่อโรค dystrophies หมุนเวียน

3. สำหรับความผิดปกติ การควบคุมต่อมไร้ท่อเรื่องถ้วยรางวัล (thyrotoxicosis, เบาหวาน, พาราไทรอยด์เกิน ฯลฯ ) ที่เราพูดถึงได้ ต่อมไร้ท่อ,และในกรณีที่มีการรบกวนการควบคุมประสาทของถ้วยรางวัล (เส้นประสาทที่ถูกรบกวน, เนื้องอกในสมอง ฯลฯ ) - เกี่ยวกับประสาทหรือ โรคสมองเสื่อม

คุณสมบัติของการเกิดโรค dystrophies มดลูกถูกกำหนดโดยความสัมพันธ์โดยตรงกับโรคของมารดา ผลที่ตามมาคือหากส่วนหนึ่งของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อเสียชีวิต อาจเกิดความผิดปกติที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้

ด้วย dystrophies ผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมต่างๆ (โปรตีน, ไขมัน, คาร์โบไฮเดรต, แร่ธาตุ, น้ำ) สะสมในเซลล์และ (หรือ) สารระหว่างเซลล์ซึ่งมีลักษณะการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณหรือคุณภาพอันเป็นผลมาจากการหยุดชะงักของกระบวนการเอนไซม์

มอร์โฟเจเนซิสในบรรดากลไกที่นำไปสู่การพัฒนาการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ dystrophies มีการแทรกซึมการสลายตัว (phanerosis) การสังเคราะห์และการเปลี่ยนแปลงในทางที่ผิด

การแทรกซึม- การแทรกซึมของผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมมากเกินไปจากเลือดและน้ำเหลืองเข้าสู่เซลล์หรือสารระหว่างเซลล์พร้อมการสะสมตามมาเนื่องจากระบบเอนไซม์ไม่เพียงพอที่เผาผลาญผลิตภัณฑ์เหล่านี้ ตัวอย่างเช่นการแทรกซึมของเยื่อบุผิวของท่อไตใกล้เคียงที่มีโปรตีนหยาบในกลุ่มอาการไต, การแทรกซึมของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่มีคอเลสเตอรอลและไลโปโปรตีนในหลอดเลือด

การสลายตัว (phanerosis)- การสลายตัวของโครงสร้างพิเศษของเซลล์และสารระหว่างเซลล์ นำไปสู่การหยุดชะงักของการเผาผลาญของเนื้อเยื่อ (เซลล์) และการสะสมของผลิตภัณฑ์ของการเผาผลาญที่บกพร่องในเนื้อเยื่อ (เซลล์) เหล่านี้คือสิ่งมีชีวิต

cardiomyocytes เสื่อมสีแดงในพิษของโรคคอตีบ, fibrinoid บวมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในโรคไขข้อ

การสังเคราะห์ในทางที่ผิด- เป็นการสังเคราะห์ในเซลล์หรือเนื้อเยื่อของสารที่ปกติไม่พบในนั้น ซึ่งรวมถึง: การสังเคราะห์โปรตีนอะไมลอยด์ที่ผิดปกติในเซลล์และคอมเพล็กซ์โปรตีนอะไมลอยด์-โพลีแซ็กคาไรด์ที่ผิดปกติในสารระหว่างเซลล์; การสังเคราะห์โปรตีนไฮยาลินที่มีแอลกอฮอล์โดยเซลล์ตับ การสังเคราะห์ไกลโคเจนในเยื่อบุผิวของส่วนที่แคบของเนฟรอนในผู้ป่วยเบาหวาน

การเปลี่ยนแปลง- การก่อตัวของผลิตภัณฑ์ที่มีการเผาผลาญประเภทเดียวกันจากผลิตภัณฑ์เริ่มแรกทั่วไปที่ใช้ในการสร้างโปรตีน ไขมัน และคาร์โบไฮเดรต ตัวอย่างเช่น การเปลี่ยนแปลงส่วนประกอบของไขมันและคาร์โบไฮเดรตเป็นโปรตีน การเพิ่มปฏิกิริยาโพลีเมอไรเซชันของกลูโคสให้เป็นไกลโคเจน เป็นต้น

การแทรกซึมและการสลายตัว - กลไกทางสัณฐานวิทยาชั้นนำของ dystrophies - มักเป็นขั้นตอนต่อเนื่องในการพัฒนา อย่างไรก็ตามในอวัยวะและเนื้อเยื่อบางส่วนเนื่องจากลักษณะโครงสร้างและหน้าที่กลไก morphogenetic อย่างใดอย่างหนึ่งมีอำนาจเหนือกว่า (การแทรกซึมในเยื่อบุผิวของ tubules ไตการสลายตัวในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ) ซึ่งช่วยให้เราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับ ออร์โธโลจี(จากภาษากรีก ออร์โธส- ตรงทั่วไป) dystrophy

ความจำเพาะทางสัณฐานวิทยาเมื่อศึกษาเรื่อง dystrophies ต่อไป ระดับที่แตกต่างกัน- โครงสร้างพื้นฐาน, เซลล์, เนื้อเยื่อ, อวัยวะ - ความจำเพาะทางสัณฐานวิทยาเป็นที่ประจักษ์อย่างคลุมเครือ สัณฐานวิทยาโครงสร้างของ dystrophiesมักจะไม่มีความเฉพาะเจาะจงใดๆ มันสะท้อนให้เห็นไม่เพียงแต่ความเสียหายต่อออร์แกเนลล์เท่านั้น แต่ยังรวมถึงการซ่อมแซมด้วย (การสร้างใหม่ภายในเซลล์) ในเวลาเดียวกันความเป็นไปได้ในการระบุผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมจำนวนหนึ่ง (ไขมัน, ไกลโคเจน, เฟอร์ริติน) ในออร์แกเนลล์ทำให้เราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างพิเศษที่มีลักษณะเฉพาะของ dystrophy ประเภทใดประเภทหนึ่ง

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ dystrophies ถูกเปิดเผยตามกฎแล้ว ระดับเนื้อเยื่อและเซลล์ยิ่งไปกว่านั้น เพื่อพิสูจน์ความเชื่อมโยงของ dystrophy กับความผิดปกติของเมแทบอลิซึมประเภทใดประเภทหนึ่งจำเป็นต้องใช้วิธีฮิสโตเคมี หากไม่มีการสร้างคุณภาพของผลิตภัณฑ์ที่มีการเผาผลาญบกพร่อง ก็ไม่สามารถตรวจสอบการเสื่อมของเนื้อเยื่อได้ เช่น จัดเป็นโปรตีน ไขมัน คาร์โบไฮเดรต หรือดิสโทรฟีอื่นๆ การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะในกรณีของเสื่อม (ขนาด สี ความสม่ำเสมอ โครงสร้างในส่วน) ในบางกรณีจะมีการนำเสนออย่างชัดเจนเป็นพิเศษ ในกรณีอื่น ๆ จะหายไป และมีเพียงการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เท่านั้นที่ทำให้สามารถเปิดเผยความจำเพาะได้ ในบางกรณีเราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับ ธรรมชาติที่เป็นระบบการเปลี่ยนแปลงของ dystrophy (systemic hemosiderosis, systemic mesenchymal amyloidosis, systemic lipoidosis)

มีการปฏิบัติตามหลักการหลายประการในการจำแนกประเภทของ dystrophies Dystrophies มีความโดดเด่น

I. ขึ้นอยู่กับความเด่นของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในองค์ประกอบเฉพาะของเนื้อเยื่อหรือสโตรมาและหลอดเลือด: 1) เนื้อเยื่อ; 2) stromal-หลอดเลือด; 3) ผสม

ครั้งที่สอง ตามความเด่นของความผิดปกติของการเผาผลาญอย่างใดอย่างหนึ่ง: 1) โปรตีน; 2) ไขมัน; 3) คาร์โบไฮเดรต 4) แร่ธาตุ

สาม. ขึ้นอยู่กับอิทธิพลของปัจจัยทางพันธุกรรม: 1) ได้มา; 2) กรรมพันธุ์

IV. ตามความชุกของกระบวนการ: 1) ทั่วไป; 2) ท้องถิ่น

dystrophies ของเนื้อเยื่อ

dystrophies ของเนื้อเยื่อ- อาการของความผิดปกติของการเผาผลาญในเซลล์ที่มีความเชี่ยวชาญสูง ดังนั้นใน dystrophies ของเนื้อเยื่อการรบกวนในกลไกเซลล์ของถ้วยรางวัลจึงมีอิทธิพลเหนือกว่า dystrophies เนื้อเยื่อประเภทต่าง ๆ สะท้อนให้เห็นถึงความไม่เพียงพอของกลไกทางสรีรวิทยา (เอนไซม์) บางอย่างที่ทำหน้าที่ทำหน้าที่เฉพาะโดยเซลล์ (เซลล์ตับ, ไต, คาร์ดิโอไมโอไซต์ ฯลฯ ) ในเรื่องนี้ใน อวัยวะที่แตกต่างกัน(ตับ, ไต, หัวใจ ฯลฯ ) ในระหว่างการพัฒนาของ dystrophy ประเภทเดียวกันนั้นจะมีกลไกทางพยาธิวิทยาและ morphogenetic ต่างๆเข้ามาเกี่ยวข้อง จากนี้ไปจะไม่รวมการเปลี่ยนผ่านของ parenchymal dystrophy ประเภทหนึ่งไปเป็นประเภทอื่น แต่จะเป็นไปได้เพียงการรวมกันเท่านั้น ประเภทต่างๆเสื่อมนี้

ขึ้นอยู่กับการรบกวนของการเผาผลาญประเภทใดประเภทหนึ่ง dystrophies ในเนื้อเยื่อจะถูกแบ่งออกเป็นโปรตีน (dysproteinoses) ไขมัน (ไขมัน) และคาร์โบไฮเดรต

dystrophies โปรตีนในเนื้อเยื่อ (dysproteinoses)

โปรตีนไซโตพลาสซึมส่วนใหญ่ (แบบง่ายและซับซ้อน) รวมกับไขมันทำให้เกิดไลโปโปรตีนเชิงซ้อน สารเชิงซ้อนเหล่านี้เป็นพื้นฐานของเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรีย, ตาข่ายเอนโดพลาสมิก, สารเชิงซ้อนลาเมลลาร์ และโครงสร้างอื่น ๆ นอกจากโปรตีนที่ถูกผูกไว้แล้ว ไซโตพลาสซึมยังมีโปรตีนอิสระอีกด้วย หลายอย่างหลังมีหน้าที่ของเอนไซม์

สาระสำคัญของ dysproteinoses ในเนื้อเยื่อคือการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติทางเคมีกายภาพและสัณฐานวิทยาของโปรตีนในเซลล์: พวกมันได้รับการสูญเสียสภาพและการแข็งตัวของเลือดหรือในทางกลับกันการรวมตัวกันซึ่งนำไปสู่ความชุ่มชื้นของไซโตพลาสซึม ในกรณีที่พันธะของโปรตีนกับไขมันถูกรบกวน จะเกิดการทำลายโครงสร้างเยื่อหุ้มเซลล์ ผลจากความผิดปกติเหล่านี้อาจเกิดขึ้นได้ การแข็งตัว(แห้ง) หรือ การรวมตัวกัน(เปียก) เนื้อร้าย(โครงการที่ 1)

Parenchymal dysproteinoses ได้แก่ ไฮยะลินหยด, ไฮโดรปิกและ เสื่อมโทรมเงี่ยน

ตั้งแต่สมัยของ R. Virchow ได้มีการพิจารณา dystrophies ของโปรตีนในเนื้อเยื่อและนักพยาธิวิทยาหลายคนยังคงพิจารณาสิ่งที่เรียกว่า เม็ด dystrophy,ซึ่งมีเมล็ดโปรตีนปรากฏในเซลล์ของอวัยวะเนื้อเยื่อ อวัยวะต่างๆ เองก็มีขนาดเพิ่มขึ้น หย่อนยานและหมองคล้ำเมื่อถูกตัด ซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกมันว่า granular dystrophy บวมหมองคล้ำ (เมฆมาก)อย่างไรก็ตามกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและฮิสโตเอนไซม์

โครงการที่ 1การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของเนื้อเยื่อ dysproteinose

การศึกษาทางเคมี” dystrophy แบบละเอียด“แสดงให้เห็นว่ามันไม่ได้ขึ้นอยู่กับการสะสมของโปรตีนในไซโตพลาสซึม แต่ขึ้นอยู่กับภาวะเจริญเกินของโครงสร้างพิเศษของเซลล์ของอวัยวะเนื้อเยื่อซึ่งเป็นการแสดงออกถึงความตึงเครียดในการทำงานของอวัยวะเหล่านี้เพื่อตอบสนองต่ออิทธิพลต่างๆ โครงสร้างพิเศษของเซลล์ไฮเปอร์พลาสติกถูกเปิดเผยในระหว่างการตรวจด้วยแสงเป็นเม็ดโปรตีน

หยด dystrophy ของไฮยะลิน

ที่ หยด dystrophy ของไฮยะลินหยดโปรตีนคล้ายไฮยาลินขนาดใหญ่ปรากฏในไซโตพลาสซึมรวมเข้าด้วยกันและเติมเต็มร่างกายของเซลล์ ในกรณีนี้จะเกิดการทำลายองค์ประกอบโครงสร้างพิเศษของเซลล์ ในบางกรณี dystrophy ของ hyaline-droplet จะสิ้นสุดลง เนื้อร้ายของเซลล์แข็งตัวโฟกัส

โรค dysproteinosis ประเภทนี้มักเกิดขึ้นในไต ไม่ค่อยเกิดในตับ และเกิดขึ้นน้อยมากในกล้ามเนื้อหัวใจ

ใน ไตที่ การสะสมของหยดไฮยาลินพบได้ในเซลล์ไต ในกรณีนี้ จะสังเกตเห็นการทำลายไมโตคอนเดรีย ตาข่ายเอนโดพลาสมิก และขอบแปรง (รูปที่ 27) พื้นฐานของ dystrophy ของ hyaline-droplet ของ nephrocytes คือความไม่เพียงพอของอุปกรณ์ vacuolar-lysosomal ของเยื่อบุผิวของ tubules ใกล้เคียงซึ่งปกติจะดูดซับโปรตีนกลับคืนมา ดังนั้นโรคไตเสื่อมประเภทนี้จึงพบได้บ่อยมากในกลุ่มอาการไต กลุ่มอาการนี้เป็นหนึ่งในอาการของโรคไตหลายชนิดซึ่งตัวกรองไตได้รับผลกระทบเป็นหลัก (ไตอักเสบ, อะไมลอยโดซิสของไต, โรคไตพาราโปรตีน ฯลฯ )

รูปร่าง โรคไตใน dystrophy นี้ไม่มีลักษณะเฉพาะใด ๆ โดยส่วนใหญ่จะพิจารณาจากลักษณะของโรคพื้นฐาน (glomerulonephritis, amyloidosis)

ใน ตับที่ การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ในเซลล์ตับจะพบร่างกายที่มีลักษณะคล้ายไฮยาลิน (Mallory bodies) ซึ่งประกอบด้วยไฟบริล

ข้าว. 27. Hyaline-droplet dystrophy ของเยื่อบุผิวของ tubules ไต:

ก - ในไซโตพลาสซึมของเยื่อบุผิวมีหยดโปรตีนขนาดใหญ่ (ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์); b - ในไซโตพลาสซึมของเซลล์มีการก่อตัวของโปรตีน (ไฮยาลีน) (GO) มากมาย รูปร่างวงรีและแวคิวโอล (B); การแยกชั้นของ microvilli (MV) ของขอบแปรงและการปล่อยแวคิวโอลและการก่อตัวของโปรตีนเข้าไปในรูเมน (L) ของ tubule จะถูกบันทึกไว้ รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน x18,000

โปรตีนพิเศษ - แอลกอฮอล์ไฮยาลิน (ดูรูปที่ 22) การก่อตัวของโปรตีนและร่างกายมัลลอรีนี้เป็นการรวมตัวของฟังก์ชันการสังเคราะห์โปรตีนในทางที่ผิดของเซลล์ตับซึ่งเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องใน โรคตับอักเสบจากแอลกอฮอล์และค่อนข้างน้อยในโรคตับแข็งปฐมภูมิและโรคตับแข็งในวัยเด็กของอินเดีย, โรคตับสมองเสื่อม (โรควิลสัน-โคโนวาลอฟ)

รูปร่าง ตับแตกต่าง การเปลี่ยนแปลงเป็นลักษณะของโรคที่เกิดการเสื่อมของไฮยาลีนหยด

อพยพ ภาวะหยดหยดของไฮยะลินไม่เป็นผลดี: มันจะจบลงในกระบวนการที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ซึ่งนำไปสู่การตายของเซลล์

ความหมายเชิงหน้าที่ ความเสื่อมนี้ยอดเยี่ยมมาก การเสื่อมของไฮยาลีน-หยดของเยื่อบุผิวของท่อไตสัมพันธ์กับการปรากฏตัวของโปรตีน (โปรตีนในปัสสาวะ) และการปลดเปลื้อง (cylindruria) ในปัสสาวะ การสูญเสียโปรตีนในพลาสมา (ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ) และการหยุดชะงักของ ความสมดุลของอิเล็กโทรไลต์. ความเสื่อมของหยดไฮยาลินของเซลล์ตับมักเป็นพื้นฐานทางสัณฐานวิทยาของความผิดปกติของการทำงานของตับหลายอย่าง

โรคไฮโดรปิกเสื่อม

ไฮโดรปิกหรือ ท้องมานเสื่อมโดดเด่นด้วยลักษณะที่ปรากฏอยู่ในเซลล์แวคิวโอลที่เต็มไปด้วยของเหลวไซโตพลาสซึม มักพบในเยื่อบุของผิวหนังและท่อไตในตับ

โทโทไซต์ กล้ามเนื้อ และเซลล์ประสาท รวมถึงในเซลล์ของต่อมหมวกไต

ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์:เซลล์เนื้อเยื่อจะเพิ่มขึ้นในปริมาตรไซโตพลาสซึมของพวกมันจะเต็มไปด้วยแวคิวโอลที่บรรจุอยู่ ของเหลวใส. นิวเคลียสเลื่อนไปที่ขอบ บางครั้งเกิดสุญญากาศหรือหดตัว ความก้าวหน้าของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้นำไปสู่การสลายโครงสร้างพิเศษของเซลล์และเซลล์ที่มีน้ำล้น เซลล์จะกลายเป็นบอลลูนที่เต็มไปด้วยของเหลวหรือเป็นแวคิวโอลขนาดใหญ่ซึ่งมีนิวเคลียสตุ่มลอยอยู่ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวในเซลล์ซึ่งโดยพื้นฐานแล้วจะเป็นการแสดงออก เนื้อร้ายเหลวโฟกัสเรียกว่า เสื่อมบอลลูน

รูปร่างอวัยวะและเนื้อเยื่อเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในช่วง dystrophy ของ hydropic มักตรวจพบภายใต้กล้องจุลทรรศน์

กลไกการพัฒนา hydropic dystrophy มีความซับซ้อนและสะท้อนถึงการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์น้ำและเมแทบอลิซึมของโปรตีน ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงความดันคอลลอยด์-ออสโมติกในเซลล์ มีบทบาทสำคัญในการหยุดชะงักของการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์พร้อมกับการสลายตัวของพวกมัน สิ่งนี้นำไปสู่การทำให้เป็นกรดของไซโตพลาสซึมการกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ไฮโดรไลติกของไลโซโซมซึ่งทำลายพันธะภายในโมเลกุลด้วยการเติมน้ำ

สาเหตุการพัฒนาของ hydropic dystrophy ในอวัยวะต่าง ๆ นั้นไม่ชัดเจน ใน ไต - นี่คือความเสียหายต่อตัวกรองไต (glomerulonephritis, amyloidosis, diabetes mellitus) ซึ่งนำไปสู่การกรองมากเกินไปและความไม่เพียงพอของระบบเอนไซม์ของเขาวงกตพื้นฐานของ nephrocytes ซึ่งปกติจะรับประกันการดูดซึมน้ำอีกครั้ง ดังนั้นการเสื่อมของ hydropic ของเซลล์ไตจึงเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไต ใน ตับ hydropic dystrophy เกิดขึ้นกับไวรัสตับอักเสบที่เป็นพิษ (รูปที่ 28) และมักเป็นสาเหตุ ตับวาย. สาเหตุของโรคไฮโดรปิกเสื่อม หนังกำพร้า อาจมีการติดเชื้อ (ไข้ทรพิษ) ผิวหนังบวมตามกลไกต่างๆ การระเหยของไซโตพลาสซึมอาจเป็นการแสดงออก กิจกรรมทางสรีรวิทยาของเซลล์ซึ่งสังเกตได้ เช่น ในปมประสาทของระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย

อพยพภาวะเจริญผิดปกติของน้ำมักจะไม่เอื้ออำนวย มันจบลงด้วยการตายโฟกัสหรือเนื้อร้ายทั้งหมดของเซลล์ ดังนั้นการทำงานของอวัยวะและเนื้อเยื่อในภาวะ dystrophy ของ hydropic จึงทนทุกข์ทรมานอย่างมาก

เสื่อมโทรมเงี่ยน

เสื่อมโทรมเงี่ยนหรือ keratinization ทางพยาธิวิทยาโดดเด่นด้วยการก่อตัวของสารมีเขามากเกินไปในเยื่อบุผิวเคราติน (hyperkeratosis, ichthyosis)หรือการก่อตัวของสารมีเขาซึ่งปกติไม่มีอยู่ (การทำให้เกิดเคราตินทางพยาธิวิทยาบนเยื่อเมือกหรือ เม็ดเลือดขาว;การเกิด “ไข่มุกมะเร็ง” ในมะเร็งเซลล์สความัส) กระบวนการนี้อาจเกิดขึ้นในท้องถิ่นหรือแพร่หลายก็ได้

ข้าว. 28.โรคตับเสื่อมจากน้ำ (การตรวจชิ้นเนื้อ):

เอ - ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์; การระเหยของเซลล์ตับ; b - รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน: การขยายตัวของ tubules ของ endoplasmic reticulum และการก่อตัวของแวคิวโอล (B) ที่เต็มไปด้วยเนื้อหาตกตะกอน เยื่อที่กั้นแวคิวโอลนั้นแทบจะไร้ไรโบโซมเลย แวคิวโอลบีบอัดไมโตคอนเดรีย (M) ที่อยู่ระหว่างไมโตคอนเดรีย ซึ่งบางส่วนถูกทำลาย ฉันเป็นนิวเคลียสของเซลล์ตับ x18,000

สาเหตุ dystrophies เงี่ยนมีความหลากหลาย: การพัฒนาของผิวหนังบกพร่อง, การอักเสบเรื้อรัง, การติดเชื้อไวรัส, โรควิตามินเอ ฯลฯ

อพยพสามารถเป็นสองเท่า: การกำจัด ก่อให้เกิดสาเหตุในช่วงเริ่มต้นของกระบวนการอาจนำไปสู่การฟื้นฟูเนื้อเยื่อ แต่ในกรณีขั้นสูงอาจเกิดการตายของเซลล์

ความหมายภาวะเสื่อมโทรมหงี่นั้นพิจารณาจากระดับ ความชุก และระยะเวลาของมัน keratinization ทางพยาธิวิทยาในระยะยาวของเยื่อเมือก (leukoplakia) อาจเป็นสาเหตุของการเกิดมะเร็งได้ ichthyosis ที่มีมา แต่กำเนิดอย่างรุนแรงตามกฎแล้วไม่เข้ากันกับชีวิต

กลุ่มของ dysproteinoses ในเนื้อเยื่อประกอบด้วย dystrophies จำนวนหนึ่งซึ่งมีพื้นฐานมาจากการรบกวนการเผาผลาญภายในเซลล์ของกรดอะมิโนจำนวนหนึ่งอันเป็นผลมาจากการขาดเอนไซม์ที่เผาผลาญพวกมันเช่น ผลที่ตามมา การหมักทางพันธุกรรม dystrophies เหล่านี้เป็นของสิ่งที่เรียกว่า โรคการจัดเก็บ

ตัวอย่างที่โดดเด่นที่สุดของ dystrophies ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของการเผาผลาญกรดอะมิโนในเซลล์คือ cystinosis, tyrosinosis, phenylpyruvic oligophrenia (ฟีนิลคีโตนูเรีย)คุณลักษณะของพวกเขาแสดงไว้ในตาราง 1.

ตารางที่ 1. dystrophies ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญกรดอะมิโนบกพร่อง

ความเสื่อมของไขมันในเนื้อเยื่อ (ไขมัน)

ไซโตพลาสซึมของเซลล์ประกอบด้วยส่วนใหญ่ ไขมัน,ซึ่งก่อตัวเป็นสารประกอบเชิงซ้อนโปรตีนไขมันที่ไม่ซับซ้อนที่มีโปรตีน - ไลโปโปรตีนสารเชิงซ้อนเหล่านี้เป็นพื้นฐานของเยื่อหุ้มเซลล์ ไขมันและโปรตีนเป็นส่วนสำคัญของโครงสร้างพิเศษของเซลล์ นอกจากไลโปโปรตีนแล้ว ไซโตพลาสซึมยังประกอบด้วย ไขมันที่เป็นกลางซึ่งเป็นเอสเทอร์ของกลีเซอรอลและกรดไขมัน

ในการระบุไขมัน จะใช้ส่วนของเนื้อเยื่อแช่แข็งหรือฟอร์มาลินคงที่ที่ไม่ได้ตรึงไว้ ในทางจุลพยาธิวิทยา ตรวจพบไขมันโดยใช้วิธีการหลายวิธี ได้แก่ Sudan III และ Scarlet จะทำให้เป็นสีแดง Sudan IV และกรดออสมิกทำให้เป็นสีดำ Nile blue sulfate ทำให้กรดไขมันเป็นสีน้ำเงินเข้ม และไขมันที่เป็นกลางเป็นสีแดง

การใช้กล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์ทำให้สามารถแยกความแตกต่างระหว่างไขมันไอโซโทรปิกและแอนไอโซทรอปิกได้ โดยชนิดหลังจะให้การรีฟริงเจนซ์ที่มีลักษณะเฉพาะ

การรบกวนการเผาผลาญของไขมันในไซโตพลาสซึมสามารถแสดงออกได้ในการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาในเซลล์ที่พบตามปกติในรูปแบบของไขมันที่มักไม่พบและในการก่อตัวของไขมันที่ผิดปกติ องค์ประกอบทางเคมี. ไขมันเป็นกลางมักสะสมอยู่ในเซลล์

การเสื่อมของไขมันในเนื้อเยื่อมักเกิดขึ้นในบริเวณเดียวกับการเสื่อมของโปรตีน - ในกล้ามเนื้อหัวใจ, ตับ, ไต

ใน กล้ามเนื้อหัวใจตายการเสื่อมของไขมันมีลักษณะเป็นหยดไขมันเล็กๆ ในเซลล์กล้ามเนื้อ (อ้วนป่น).เมื่อการเปลี่ยนแปลงเพิ่มขึ้น สิ่งเหล่านี้จะดรอปลง (อ้วนเล็ก)แทนที่ไซโตพลาสซึมอย่างสมบูรณ์ (รูปที่ 29) ไมโตคอนเดรียส่วนใหญ่จะสลายตัว และเส้นขวางของเส้นใยจะหายไป กระบวนการนี้มุ่งเน้นโดยธรรมชาติและพบได้ในกลุ่มเซลล์กล้ามเนื้อที่อยู่บริเวณหัวเข่าของหลอดเลือดดำของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำขนาดเล็ก

ข้าว. 29.ไขมันเสื่อมกล้ามเนื้อหัวใจ:

เอ - ไขมันหยด (ในรูปสีดำ) ในไซโตพลาสซึมของเส้นใยกล้ามเนื้อ (ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์) b - การรวมไขมัน (L) ที่มีลักษณะเฉพาะ Mf - ไมโอไฟบริลส์ รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน x21,000

รูปร่าง หัวใจขึ้นอยู่กับระดับความเสื่อมของไขมัน หากกระบวนการนี้แสดงออกมาไม่ชัดเจน ก็สามารถรับรู้ได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์โดยใช้คราบพิเศษสำหรับไขมัน หากมีการแสดงออกอย่างรุนแรง หัวใจจะดูขยายใหญ่ขึ้น ห้องของมันถูกยืดออก มีความหย่อนคล้อยสม่ำเสมอ กล้ามเนื้อหัวใจในส่วนนั้นหมองคล้ำและเป็นสีเหลืองนวล จากด้านข้างของเยื่อบุหัวใจจะมองเห็นแถบสีเหลืองขาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งแสดงออกอย่างดีในกล้ามเนื้อ papillary และ trabeculae ของโพรงหัวใจ (“ หัวใจเสือ”) ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายนี้มีความเกี่ยวข้องด้วย ธรรมชาติโฟกัส dystrophy โดยส่วนใหญ่ส่งผลต่อเซลล์กล้ามเนื้อบริเวณหลอดเลือดดำและหลอดเลือดดำ ความเสื่อมของไขมันในกล้ามเนื้อหัวใจถือเป็นลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่เทียบเท่ากับการสลายไขมัน

การพัฒนาของการเสื่อมสภาพของไขมันในกล้ามเนื้อหัวใจมีความเกี่ยวข้องกับกลไกสามประการ: เพิ่มปริมาณกรดไขมันเข้าสู่คาร์ดิโอไมโอไซต์, การเผาผลาญไขมันบกพร่องในเซลล์เหล่านี้และการสลายตัวของไลโปโปรตีนเชิงซ้อนของโครงสร้างภายในเซลล์ บ่อยครั้งที่กลไกเหล่านี้ดำเนินการผ่านการแทรกซึมและการสลายตัว (phanerosis) ในระหว่างการขาดพลังงานของกล้ามเนื้อหัวใจที่เกี่ยวข้องกับการขาดออกซิเจนและความมึนเมา (โรคคอตีบ) ในกรณีนี้ความสำคัญหลักของการสลายตัวไม่ได้อยู่ที่การปล่อยไขมันจากไลโปโปรตีนเชิงซ้อนของเยื่อหุ้มเซลล์ แต่อยู่ที่การทำลายไมโตคอนเดรียซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันในเซลล์

ใน ตับความเสื่อมของไขมัน (โรคอ้วน) เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของปริมาณไขมันในเซลล์ตับและการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบ เม็ดไขมันปรากฏขึ้นครั้งแรกในเซลล์ตับ (โรคอ้วนป่น),แล้วก็หยดเล็กๆ ลงไป (โรคอ้วนเล็กน้อย)ซึ่งในอนาคต

รวมกันเป็นหยดใหญ่ (โรคอ้วนขั้นต้น)หรือกลายเป็นแวคิวโอลไขมันอันเดียว ซึ่งเติมเต็มไซโตพลาสซึมทั้งหมดและผลักนิวเคลียสไปที่ขอบ เซลล์ตับที่ถูกดัดแปลงในลักษณะนี้มีลักษณะคล้ายกับเซลล์ไขมัน บ่อยครั้งที่การสะสมไขมันในตับเริ่มต้นที่บริเวณรอบนอกซึ่งไม่บ่อยนัก - ที่ใจกลางของ lobules ด้วยความเสื่อมที่เด่นชัดอย่างมีนัยสำคัญ โรคอ้วนของเซลล์ตับจะแพร่กระจาย

รูปร่าง ตับมีลักษณะค่อนข้างมาก: ขยายใหญ่ขึ้น, หย่อนยาน, สีเหลืองสดสีหรือสีเหลืองน้ำตาล เมื่อทำการตัด จะมองเห็นการเคลือบไขมันบนใบมีดและพื้นผิวของการตัด

ท่ามกลาง กลไกการพัฒนา โรคไขมันพอกตับมีความโดดเด่น: ปริมาณกรดไขมันเข้าสู่เซลล์ตับมากเกินไปหรือการสังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้นโดยเซลล์เหล่านี้ การสัมผัสกับสารพิษที่ขัดขวางการเกิดออกซิเดชันของกรดไขมันและการสังเคราะห์ไลโปโปรตีนในเซลล์ตับ ปริมาณกรดอะมิโนไม่เพียงพอซึ่งจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ฟอสโฟลิปิดและไลโปโปรตีนเข้าสู่เซลล์ตับ จากนี้ไปตับไขมันจะพัฒนาด้วยไลโปโปรตีนในเลือด (โรคพิษสุราเรื้อรัง, เบาหวาน, โรคอ้วนทั่วไป, ความผิดปกติของฮอร์โมน), พิษต่อตับ (เอธานอล, ฟอสฟอรัส, คลอโรฟอร์ม ฯลฯ ), ความผิดปกติทางโภชนาการ (ขาดโปรตีนในอาหาร - ตับไขมันอะลิโพโทรปิก, วิตามิน บกพร่อง, โรคของระบบย่อยอาหาร)

ใน ไตเมื่อไขมันเสื่อม ไขมันจะปรากฏในเยื่อบุผิวของท่อส่วนต้นและส่วนปลาย โดยปกติแล้วสิ่งเหล่านี้คือไขมันที่เป็นกลาง ฟอสโฟลิพิด หรือโคเลสเตอรอล ซึ่งไม่เพียงพบในเยื่อบุผิวในท่อเท่านั้น แต่ยังพบในสโตรมาด้วย ไขมันที่เป็นกลางในเยื่อบุผิวของส่วนที่แคบและท่อรวบรวมเกิดขึ้นเป็นปรากฏการณ์ทางสรีรวิทยา

รูปร่าง ไต: พวกมันจะขยายใหญ่ขึ้น, หย่อนยาน (หนาแน่นเมื่อรวมกับอะไมลอยโดซิส), เยื่อหุ้มสมองจะบวม, สีเทามีจุดสีเหลือง, สังเกตเห็นได้ชัดเจนบนพื้นผิวและส่วนต่างๆ

กลไกการพัฒนา โรคไตที่มีไขมันเกี่ยวข้องกับการแทรกซึมของเยื่อบุผิวของท่อไตที่มีไขมันในระหว่างภาวะไขมันในเลือดสูงและไขมันในเลือดสูง (กลุ่มอาการไต) ซึ่งนำไปสู่การตายของเซลล์ไต

สาเหตุความเสื่อมของไขมันมีหลากหลาย ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับภาวะขาดออกซิเจน (เนื้อเยื่อขาดออกซิเจน) ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้ไขมันเสื่อมจึงพบได้บ่อยในโรคต่างๆ ของระบบหัวใจและหลอดเลือด, โรคเรื้อรังปอด โรคโลหิตจาง โรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง ฯลฯ ภายใต้สภาวะของภาวะขาดออกซิเจน ส่วนต่างๆ ของอวัยวะที่อยู่ภายใต้ความตึงเครียดจากการทำงานจะได้รับผลกระทบเป็นหลัก เหตุผลที่สองคือการติดเชื้อ (คอตีบ วัณโรค ภาวะติดเชื้อ) และความเป็นพิษ (ฟอสฟอรัส สารหนู คลอโรฟอร์ม) นำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญ (dysproteinosis, hypoproteinemia, ไขมันในเลือดสูง) ประการที่สามคือการขาดวิตามินและโภชนาการด้านเดียว (โปรตีนไม่เพียงพอ) พร้อมด้วย โดยการขาดเอนไซม์และปัจจัย lipotropic ที่จำเป็นต่อภาวะปกติ การเผาผลาญไขมันเซลล์.

อพยพความเสื่อมของไขมันขึ้นอยู่กับระดับของมัน หากไม่ได้มาพร้อมกับการพังทลายของโครงสร้างเซลล์โดยรวมตามกฎแล้วจะกลับกลายเป็นว่าสามารถย้อนกลับได้ การหยุดชะงักอย่างรุนแรงของการเผาผลาญไขมันในเซลล์ใน

ในกรณีส่วนใหญ่มันจะจบลงที่การตายของเซลล์ การทำงานของอวัยวะต่างๆ หยุดชะงักอย่างรุนแรง และในบางกรณีก็หายไปด้วยซ้ำ

กลุ่มไขมันทางพันธุกรรมประกอบด้วยสิ่งที่เรียกว่า ไขมันในร่างกาย,เกิดจากการขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมันบางชนิดโดยพันธุกรรม ดังนั้นไขมันในร่างกายจึงถูกจำแนกเป็น เอนไซม์ทางพันธุกรรม(โรคที่เกิดจากการเก็บรักษา) เนื่องจากการขาดเอนไซม์จะกำหนดการสะสมของสารตั้งต้นเช่น ไขมันในเซลล์

ขึ้นอยู่กับชนิดของไขมันที่สะสมในเซลล์จะมีความโดดเด่น: ไขมันในสมอง,หรือ ไขมันกลูโคซิลเซราไมด์(โรคเกาเชอร์) ไขมันสฟิงโกไมอีลิน(โรคนีมันน์-พิก) gangliosidelipidosis(โรค Tay-Sachs หรือความโง่เขลาในตัวเอง) gangliosidosis ทั่วไป(โรคนอร์แมนแลนดิง) ฯลฯ โดยส่วนใหญ่มักมีไขมันสะสมในตับ ม้าม ไขกระดูก ระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) และเส้นประสาท ในกรณีนี้ลักษณะเซลล์ของไขมันชนิดใดชนิดหนึ่งจะปรากฏขึ้น (เซลล์ Gaucher, เลือกเซลล์) ซึ่งมีค่าการวินิจฉัยเมื่อศึกษาตัวอย่างชิ้นเนื้อ (ตารางที่ 2)

เอนไซม์หลายชนิดที่ขาดซึ่งเป็นตัวกำหนดการพัฒนาของไขมันในร่างกายดังที่เห็นได้จากตาราง 2 ถึงไลโซโซมอล บนพื้นฐานนี้ ลิพิโดสจำนวนหนึ่งถือเป็นโรคไลโซโซม

dystrophies คาร์โบไฮเดรต Parenchymal

คาร์โบไฮเดรตซึ่งถูกกำหนดในเซลล์และเนื้อเยื่อและสามารถระบุได้ทางฮิสโตเคมีจะถูกแบ่งออกเป็น โพลีแซ็กคาไรด์,ซึ่งตรวจพบเพียงไกลโคเจนในเนื้อเยื่อของสัตว์ ไกลโคซามิโนไกลแคน(มุ-

โคโพลีแซ็กคาไรด์) และ ไกลโคโปรตีนในบรรดาไกลโคซามิโนไกลแคนนั้นมีสารที่เป็นกลางซึ่งจับกับโปรตีนอย่างแน่นหนาและมีกรดซึ่งรวมถึงกรดไฮยาลูโรนิกกรดคอนดรอยตินซัลฟูริกและเฮปาริน ไกลโคซามิโนไกลแคนที่เป็นกรดในฐานะที่เป็นโพลีเมอร์ชีวภาพสามารถสร้างสารประกอบที่อ่อนแอด้วยสารเมตาบอไลต์จำนวนหนึ่งและขนส่งพวกมันได้ ตัวแทนหลักของไกลโคโปรตีนคือเมือกและเมือก เมือกเป็นพื้นฐานของเมือกที่เกิดจากเยื่อบุผิวของเยื่อเมือกและต่อมต่างๆ เมือกเป็นส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อหลายชนิด

Polysaccharides, glycosaminoglycans และ glycoproteins ถูกตรวจพบโดยปฏิกิริยา CHIC หรือปฏิกิริยา Hotchkiss-McManus สาระสำคัญของปฏิกิริยาคือหลังจากออกซิเดชันกับกรดคาบ (หรือทำปฏิกิริยากับคาเรียเดต) อัลดีไฮด์ที่ได้จะให้สีแดงกับชิฟฟ์ฟูชซิน ในการตรวจหาไกลโคเจน ปฏิกิริยา PHIK จะถูกเสริมด้วยการควบคุมเอนไซม์ - การบำบัดส่วนต่างๆ ด้วยอะไมเลส ไกลโคเจนถูกย้อมสีแดงโดยเบสส์คาร์มีน ไกลโคซามิโนไกลแคนและไกลโคโปรตีนถูกกำหนดโดยใช้วิธีการหลายวิธี ซึ่งวิธีที่ใช้กันมากที่สุดคือคราบโทลูอิดีนบลูหรือเมทิลีนบลู คราบเหล่านี้ทำให้สามารถระบุสารโครโมโทรปิกที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาเมตาโครเมเซียได้ การรักษาส่วนเนื้อเยื่อด้วยไฮยาลูโรนิเดส (แบคทีเรีย, ลูกอัณฑะ) ตามด้วยการย้อมด้วยสีย้อมเดียวกันทำให้สามารถแยกความแตกต่างของไกลโคซามิโนไกลแคนที่แตกต่างกันได้

การเสื่อมของคาร์โบไฮเดรตในเนื้อเยื่ออาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญ ไกลโคเจนหรือ ไกลโคโปรตีน

dystrophies คาร์โบไฮเดรตที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไกลโคเจนบกพร่อง

ร้านค้าหลักของไกลโคเจนอยู่ในตับและกล้ามเนื้อโครงร่าง ไกลโคเจนในตับและกล้ามเนื้อถูกใช้ไปขึ้นอยู่กับความต้องการของร่างกาย (ไกลโคเจนที่มีฉลาก)ไกลโคเจนในเซลล์ประสาท, ระบบการนำไฟฟ้าของหัวใจ, เส้นเลือดใหญ่, เอ็นโดทีเลียม, จำนวนเต็มของเยื่อบุผิว, เยื่อบุมดลูก, เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, เนื้อเยื่อของตัวอ่อน, กระดูกอ่อนและเม็ดเลือดขาวเป็นองค์ประกอบที่สำคัญของเซลล์และเนื้อหาไม่ได้รับความผันผวนที่เห็นได้ชัดเจน (ไกลโคเจนที่เสถียร)อย่างไรก็ตาม การแบ่งไกลโคเจนออกเป็นสารที่ไม่คงตัวและคงตัวนั้นขึ้นอยู่กับอำเภอใจ

การควบคุมการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตดำเนินการโดยวิถีประสาทต่อมไร้ท่อ บทบาทหลักเป็นของภูมิภาคไฮโปทาลามัส, ต่อมใต้สมอง (ACTH, กระตุ้นต่อมไทรอยด์, ฮอร์โมนโซมาโตโทรปิก), (เซลล์β (B-เซลล์) ของตับอ่อน (อินซูลิน), ต่อมหมวกไต (กลูโคคอร์ติคอยด์, อะดรีนาลีน) และต่อมไทรอยด์ .

การละเมิดเนื้อหา ไกลโคเจนแสดงออกมาในปริมาณที่ลดลงหรือเพิ่มขึ้นในเนื้อเยื่อและลักษณะของตำแหน่งที่มักตรวจไม่พบ ความผิดปกติเหล่านี้เด่นชัดที่สุดในโรคเบาหวานและ dystrophies คาร์โบไฮเดรตทางพันธุกรรม - ไกลโคจีโนซิส

ที่ โรคเบาหวาน,การพัฒนาซึ่งเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของβ-เซลล์ของเกาะเล็กเกาะน้อยตับอ่อนการใช้กลูโคสในเนื้อเยื่อไม่เพียงพอการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาในเลือด (น้ำตาลในเลือดสูง) และการขับถ่ายในปัสสาวะ (กลูโคซูเรีย) ปริมาณไกลโคเจนในเนื้อเยื่อลดลงอย่างรวดเร็ว เรื่องนี้เกี่ยวข้องกับตับเป็นหลัก

ซึ่งการสังเคราะห์ไกลโคเจนถูกรบกวนซึ่งนำไปสู่การแทรกซึมของไขมัน - การเสื่อมของตับไขมันพัฒนาขึ้น ในเวลาเดียวกันการรวมไกลโคเจนจะปรากฏในนิวเคลียสของเซลล์ตับพวกมันจะกลายเป็นแสง (“ โฮเลย์”, นิวเคลียส“ ว่างเปล่า”)

Glucosuria มีความเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของไตในลักษณะเฉพาะในโรคเบาหวาน พวกเขาแสดงออกมาใน การแทรกซึมของไกลโคเจนของเยื่อบุผิวท่อส่วนใหญ่เป็นส่วนแคบและส่วนปลาย เยื่อบุผิวจะสูงขึ้น โดยมีไซโตพลาสซึมเป็นฟองเล็กน้อย เมล็ดไกลโคเจนยังมองเห็นได้ในรูของท่อ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สะท้อนถึงสถานะของการสังเคราะห์ไกลโคเจน (กลูโคสโพลีเมอไรเซชัน) ในเยื่อบุผิวท่อระหว่างการสลายของอัลตราฟิลเตรตในพลาสมาที่อุดมด้วยกลูโคส

ในโรคเบาหวานไม่เพียง แต่ท่อไตเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ แต่ยังรวมถึงโกลเมอรูลีและลูปของเส้นเลือดฝอยด้วยซึ่งเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินจะซึมผ่านน้ำตาลและโปรตีนในพลาสมาได้มากขึ้น หนึ่งในอาการของ microangiopathy เบาหวานเกิดขึ้น - intercapillary (เบาหวาน) glomerulosclerosis

dystrophies คาร์โบไฮเดรตทางพันธุกรรมซึ่งจะขึ้นอยู่กับความผิดปกติของการเผาผลาญไกลโคเจนที่เรียกว่า ไกลโคจีโนสไกลโคเจนเกิดจากการขาดหรือขาดของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการสลายไกลโคเจนที่เก็บไว้ ดังนั้นจึงเป็นของ เอนไซม์ทางพันธุกรรมหรือ โรคการจัดเก็บปัจจุบันมีการศึกษาไกลโคจีโนซิส 6 ชนิดที่เกิดจากการขาดเอนไซม์ 6 ชนิดทางพันธุกรรม เหล่านี้คือโรค Gierke (ประเภท I), Pompe (ประเภท II), McArdle (ประเภท V) และ Hers (ประเภท VI) ซึ่งโครงสร้างของไกลโคเจนที่สะสมในเนื้อเยื่อไม่ถูกรบกวนและ Forbes-Cory (ประเภท III) และ โรค Andersen ( ประเภท IV) ซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว (ตารางที่ 3)

การวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาของไกลโคจีโนซิสประเภทใดประเภทหนึ่งเป็นไปได้ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อโดยใช้วิธีฮิสโตเอนไซม์

dystrophies คาร์โบไฮเดรตที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไกลโคโปรตีนบกพร่อง

เมื่อการเผาผลาญของไกลโคโปรตีนในเซลล์หรือในสารระหว่างเซลล์ถูกรบกวน เมือกและเมือกหรือที่เรียกว่าสารเมือกหรือสารคล้ายเมือกจะสะสม ในเรื่องนี้เมื่อการเผาผลาญไกลโคโปรตีนถูกรบกวนพวกเขาก็พูดถึง โรคเมือกเสื่อม

ทำให้สามารถตรวจจับได้ไม่เพียงแต่การสร้างเมือกที่เพิ่มขึ้นเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติทางเคมีฟิสิกส์ของเมือกอีกด้วย เซลล์ที่หลั่งออกมาจำนวนมากตายและเสื่อมสภาพ ท่อขับถ่ายของต่อมต่างๆ จะถูกขัดขวางโดยเมือก ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของซีสต์ บ่อยครั้งในกรณีเหล่านี้มีความเกี่ยวข้องกับการอักเสบ เมือกสามารถปิดลูเมนของหลอดลม ส่งผลให้เกิดภาวะ atelectasis และจุดโฟกัสของโรคปอดบวม

บางครั้งการสะสมในโครงสร้างของต่อมไม่ใช่เมือกที่แท้จริง แต่เป็นสารคล้ายเมือก (pseudomucins) สารเหล่านี้อาจมีความหนาแน่นมากขึ้นและมีลักษณะเป็นคอลลอยด์ แล้วพวกเขาก็พูดถึง เสื่อมคอลลอยด์,ซึ่งสังเกตได้เช่นกับคอพอกคอลลอยด์

สาเหตุ dystrophies ของเยื่อเมือกมีความหลากหลาย แต่ส่วนใหญ่มักจะเป็นการอักเสบของเยื่อเมือกอันเป็นผลมาจากการกระทำของสารระคายเคืองที่ทำให้เกิดโรคต่างๆ (ดู โรคหวัด)

โรคเยื่อเมือกเป็นโรคที่เกิดจากโรคทางระบบทางพันธุกรรมที่เรียกว่า โรคปอดเรื้อรัง,ซึ่งโดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงคุณภาพของเมือกที่หลั่งออกมาจากเยื่อบุผิวของต่อมเมือก: เมือกจะหนาและหนืดมันถูกขับออกมาไม่ดีซึ่งทำให้เกิดการพัฒนาของซีสต์กักเก็บและเส้นโลหิตตีบ (โรคปอดเรื้อรัง). อุปกรณ์ขับถ่ายของตับอ่อน, ต่อมของหลอดลม, ระบบย่อยอาหารและทางเดินปัสสาวะ, ท่อน้ำดี, เหงื่อและต่อมน้ำตาได้รับผลกระทบ (สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติมดู พยาธิวิทยาก่อนคลอด)

อพยพส่วนใหญ่ถูกกำหนดโดยระดับและระยะเวลาของการผลิตเมือกที่เพิ่มขึ้น ในบางกรณีการสร้างเยื่อบุผิวใหม่จะนำไปสู่การฟื้นฟูเยื่อเมือกโดยสมบูรณ์ ในบางกรณีจะฝ่อและเข้าสู่เส้นโลหิตตีบซึ่งส่งผลต่อการทำงานของอวัยวะตามธรรมชาติ

โรคหลอดเลือดสโตรมอลเสื่อม

dystrophies Stromal-หลอดเลือด (mesenchymal)พัฒนาเป็นผลมาจากความผิดปกติของการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและตรวจพบในสโตรมาของอวัยวะและผนังหลอดเลือด พวกเขาพัฒนาในดินแดน ฮิสชั่น,ซึ่งดังที่ทราบกันดีว่าถูกสร้างขึ้นโดยส่วนของหลอดเลือดขนาดเล็กที่มีองค์ประกอบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันล้อมรอบ (สารพื้นดิน โครงสร้างเส้นใย เซลล์) และเส้นใยประสาท ในเรื่องนี้ความเด่นของการรบกวนในระบบการขนส่งทางโภชนาการในกลไกของการพัฒนา dystrophies stromal-vascular ความธรรมดาของ morphogenesis และความเป็นไปได้ที่ไม่เพียง แต่การรวมกันของ dystrophy ประเภทต่าง ๆ เท่านั้น แต่ยังรวมถึงการเปลี่ยนแปลงประเภทหนึ่งเป็น อีกอย่างก็ชัดเจน

ในกรณีของความผิดปกติของการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในสารระหว่างเซลล์ ผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมสะสมซึ่งสามารถนำพาไปกับเลือดและน้ำเหลือง เป็นผลมาจากการสังเคราะห์ในทางที่ผิด หรือปรากฏเป็นผลมาจากความไม่เป็นระเบียบของสารหลักและเส้นใยของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ขึ้นอยู่กับประเภทของการเผาผลาญที่ผิดปกติ dystrophies mesenchymal จะถูกแบ่งออกเป็นโปรตีน (dysproteinoses) ไขมัน (ไขมัน) และคาร์โบไฮเดรต

dystrophies โปรตีน Stromal-หลอดเลือด (dysproteinoses)

ในบรรดาโปรตีนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโปรตีนหลักคือ คอลลาเจน,จากโมเลกุลขนาดใหญ่ที่สร้างคอลลาเจนและเส้นใยตาข่าย คอลลาเจนเป็นส่วนสำคัญของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน (endothelium, epithelium) และเส้นใยยืดหยุ่นซึ่งนอกเหนือจากคอลลาเจนแล้วยังรวมถึงอีลาสตินด้วย คอลลาเจนถูกสังเคราะห์โดยเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมีบทบาทหลัก ไฟโบรบลาสต์นอกจากคอลลาเจนแล้ว เซลล์เหล่านี้ยังสังเคราะห์อีกด้วย ไกลโคซามิโนไกลแคนสารหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมีโปรตีนและโพลีแซ็กคาไรด์ของพลาสมาในเลือดด้วย

เส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีโครงสร้างพิเศษที่มีลักษณะเฉพาะ พวกมันถูกระบุอย่างชัดเจนโดยใช้วิธีการทางเนื้อเยื่อวิทยาหลายวิธี: คอลลาเจน - โดยการย้อมด้วยส่วนผสมของพิคโรฟุชซิน (แวนจีสัน), ยางยืด - โดยการย้อมด้วยฟูเซลินหรือออร์ซิน, ตาข่าย - โดยการชุบด้วยเกลือเงิน (เส้นใยตาข่ายเป็นอาร์ไจโรฟิลิก)

ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน นอกเหนือจากเซลล์ที่สังเคราะห์คอลลาเจนและไกลโคซามิโนไกลแคน (ไฟโบรบลาสต์ เซลล์ตาข่าย) รวมถึงสารทางชีววิทยาอีกจำนวนหนึ่ง สารออกฤทธิ์(มาโบรไซต์หรือ เสาเซลล์) มีเซลล์ที่มีต้นกำเนิดจากเม็ดเลือดที่ทำให้เกิด phagocytosis (เม็ดเลือดขาว polymorphonuclear, histiocytes, macrophages) และปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน (plasmoblasts และ plasmacytes, lymphocytes, macrophages)

dysproteinoses สโตรมอลและหลอดเลือด ได้แก่ เยื่อเมือกบวม, fibrinoid บวม (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis

มักมีอาการบวมของเยื่อเมือก บวมของไฟบรินอยด์ และไฮยาลิโนซิสเป็นระยะต่อเนื่องกัน ความระส่ำระสายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระบวนการนี้ขึ้นอยู่กับการสะสมของผลิตภัณฑ์พลาสมาในเลือดในสารหลักอันเป็นผลมาจากการซึมผ่านของเนื้อเยื่อและหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้น (พลาสมอร์ฮาเกีย) การทำลายองค์ประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการก่อตัวของโปรตีนเชิงซ้อน (โปรตีน - โพลีแซ็กคาไรด์) อะไมลอยโดซิสแตกต่างจากกระบวนการเหล่านี้ตรงที่คอมเพล็กซ์โปรตีน - พอลิแซ็กคาไรด์ที่เกิดขึ้นนั้นรวมถึงโปรตีนไฟบริลลาร์ที่มักไม่พบซึ่งสังเคราะห์โดยเซลล์ - อะไมลอยด์โอบลาสต์ (Scheme II)

โครงการที่ 2 morphogenesis ของ dysproteinose ของหลอดเลือด stromal

เยื่อเมือกบวม

เยื่อเมือกบวม- ความระส่ำระสายผิวเผินและย้อนกลับของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในกรณีนี้การสะสมและการกระจายตัวของไกลโคซามิโนไกลแคนเกิดขึ้นในสารหลักเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของกรดไฮยาลูโรนิกเป็นหลัก Glycosaminoglycans มีคุณสมบัติชอบน้ำการสะสมทำให้เนื้อเยื่อและการซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น เป็นผลให้โปรตีนในพลาสมา (ส่วนใหญ่เป็นโกลบูลิน) และไกลโคโปรตีนผสมกับไกลโคซามิโนไกลแคน ความชุ่มชื้นและอาการบวมของสารคั่นระหว่างหน้าหลักจะเกิดขึ้น

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์สารหลักคือเบโซฟิลิก และเมื่อย้อมด้วยโทลูอิดีนสีน้ำเงินจะปรากฏเป็นสีม่วงหรือสีแดง (รูปที่ 30 ดูสีบน) เกิดขึ้น ปรากฏการณ์เมตาโครเมเซียซึ่งขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงสถานะของสารคั่นกลางหลักที่มีการสะสมของสารโครโมโทรปิก เส้นใยคอลลาเจนมักจะคงโครงสร้างมัดไว้ แต่จะขยายตัวและเกิดการแตกตัวของไฟบริลลาร์ พวกมันมีความทนทานต่อการออกฤทธิ์ของคอลลาเจนเนสน้อยลง และเมื่อย้อมด้วยพิคโรฟุชซิน จะปรากฏเป็นสีเหลืองส้มแทนที่จะเป็นสีแดงอิฐ การเปลี่ยนแปลงของสารพื้นดินและเส้นใยคอลลาเจนในระหว่างการบวมของเยื่อเมือกอาจมาพร้อมกับปฏิกิริยาของเซลล์ - การปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์และการแทรกซึมของฮิสติโอติกติก

อาการบวมของ Mucoid เกิดขึ้นในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่าง ๆ แต่บ่อยกว่าในผนังหลอดเลือดแดง, ลิ้นหัวใจ, เยื่อบุหัวใจและเยื่อบุหัวใจเช่น โดยที่สารโครโมโทรปิกเกิดขึ้นตามปกติ ในเวลาเดียวกันปริมาณของสารโครโมโทรปิกจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว มักพบในโรคติดเชื้อและ โรคภูมิแพ้, โรคไขข้อ, โรคหลอดเลือด, โรคต่อมไร้ท่อ ฯลฯ

รูปร่าง.ด้วยอาการบวมของเยื่อเมือกเนื้อเยื่อหรืออวัยวะจะถูกเก็บรักษาไว้การเปลี่ยนแปลงลักษณะจะเกิดขึ้นโดยใช้ปฏิกิริยาฮิสโตเคมีในระหว่างการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์

สาเหตุภาวะขาดออกซิเจนการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งสเตรปโทคอกคัสและปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันวิทยา (ปฏิกิริยาภูมิไวเกิน) มีความสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนา

อพยพสามารถเป็นสองเท่า: ฟื้นตัวเต็มที่เนื้อเยื่อหรือการเปลี่ยนไปสู่การบวมของไฟบรินอยด์ การทำงานของอวัยวะต้องทนทุกข์ทรมาน (ตัวอย่างเช่นความผิดปกติของหัวใจเนื่องจากการพัฒนาของเยื่อบุหัวใจอักเสบรูมาติก - valvulitis)

ไฟบรินอยด์บวม (ไฟบรินอยด์)

ไฟบรินอยด์บวม- ความระส่ำระสายที่ลึกและไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมีพื้นฐานมาจาก การทำลายสารหลักและเส้นใยเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว การซึมผ่านของหลอดเลือดและการเกิดไฟบรินอยด์

ไฟบรินอยด์เป็นสารเชิงซ้อนที่ประกอบด้วยโปรตีนและโพลีแซ็กคาไรด์ของเส้นใยคอลลาเจนที่สลายตัว สารหลักและพลาสมาในเลือด รวมถึงนิวคลีโอโปรตีนของเซลล์ ในทางจุลเคมี ไฟบรินอยด์มีความแตกต่างกันในโรคต่าง ๆ แต่องค์ประกอบที่จำเป็นคือ ไฟบริน(รูปที่ 31) (ดังนั้นคำศัพท์ “ไฟบรินอยด์บวม”, “ไฟบรินอยด์”)

ข้าว. 31.ไฟบรินอยด์บวม:

a - fibrinoid บวมและเนื้อร้าย fibrinoid ของเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ไต (โรคลูปัส erythematosus ระบบ); b - ในไฟบรินอยด์ท่ามกลางเส้นใยคอลลาเจนบวม (CLF) ซึ่งสูญเสียมวลครอส - สตริป, มวลไฟบริน (F) รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน x35,000 (ตาม Gieseking)

ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์ด้วยการบวมของไฟบรินอยด์ การรวมกลุ่มของเส้นใยคอลลาเจนที่ชุบด้วยโปรตีนในพลาสมาจะกลายเป็นเนื้อเดียวกัน ก่อให้เกิดสารประกอบที่แข็งแกร่งที่ไม่ละลายน้ำกับไฟบริน พวกมันเป็นอีโอซิโนฟิลิก มีรอยเปื้อนด้วยไพโรฟุชซิน สีเหลืองมีผลบวก CHIC และ pyroninophilic อย่างมากในปฏิกิริยา Brachet และยังมี argyrophilic เมื่อชุบด้วยเกลือเงิน Metachromasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่แสดงออกหรือแสดงออกอย่างอ่อนซึ่งอธิบายได้จากการลดการเกิดโพลิเมอไรเซชันของ glycosaminoglycans ของสารหลัก

เป็นผลให้เกิดอาการบวมของไฟบรินอยด์ในบางครั้ง เนื้อร้ายไฟบรินอยด์,โดดเด่นด้วยการทำลายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างสมบูรณ์ รอบจุดโฟกัสของเนื้อร้ายมักเกิดปฏิกิริยาของแมคโครฟาจ

รูปร่าง.อวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ ที่เกิดอาการบวมของไฟบรินอยด์จะมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย การเปลี่ยนแปลงลักษณะมักจะตรวจพบเฉพาะเมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เท่านั้น

สาเหตุส่วนใหญ่มักเป็นอาการของการติดเชื้อและภูมิแพ้ (เช่น fibrinoid ของหลอดเลือดในวัณโรคที่มีปฏิกิริยาแพ้ง่าย), ภูมิแพ้และแพ้ภูมิตัวเอง (การเปลี่ยนแปลงของ fibrinoid ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในโรคไขข้อ, เส้นเลือดฝอยของ glomeruli ไตใน glomerulonephritis) และ angioneurotic (fibrinoid ในหลอดเลือดแดงใน ความดันโลหิตสูงและ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือด) ปฏิกิริยา ในกรณีเช่นนี้ไฟบรินอยด์จะบวมได้ ทั่วไป (ระบบ) ธรรมชาติ ในท้องถิ่น อาการบวมของไฟบรินอยด์สามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่างการอักเสบโดยเฉพาะเรื้อรัง (ไฟบรินอยด์ในภาคผนวกที่มีไส้ติ่งอักเสบที่ด้านล่างของแผลในกระเพาะอาหารเรื้อรัง, แผลที่ผิวหนังทางโภชนาการ ฯลฯ )

อพยพการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์นั้นมีลักษณะโดยการพัฒนาของเนื้อร้ายการแทนที่จุดเน้นของการทำลายล้างด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (เส้นโลหิตตีบ) หรือไฮยาลิโนซิส การบวมของไฟบรินอยด์ทำให้เกิดการหยุดชะงักและมักจะหยุดการทำงานของอวัยวะ (ตัวอย่างเช่น ภาวะไตวายเฉียบพลันในความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็ง ซึ่งมีลักษณะเป็นเนื้อร้ายของไฟบรินอยด์ และการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงไต)

ไฮยาลิโนซิส

ที่ ไฮยาลิโนซิส(จากภาษากรีก ไฮยาลอส- โปร่งใสเหมือนแก้ว) หรือ ไฮยาลีน dystrophy,ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะเกิดมวลหนาแน่นโปร่งแสงที่เป็นเนื้อเดียวกัน (ไฮยาลิน) ซึ่งชวนให้นึกถึงกระดูกอ่อนไฮยาลิน เนื้อเยื่อจะมีความหนาแน่นมากขึ้น ดังนั้นไฮยาลิโนซิสจึงถือเป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งประเภทหนึ่งด้วย

ไฮยาลีนเป็นโปรตีนไฟบริลลาร์ การศึกษาทางอิมมูโนฮิสโตเคมีไม่เพียงเผยให้เห็นโปรตีนในพลาสมาและไฟบรินเท่านั้น แต่ยังรวมถึงส่วนประกอบของสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน (อิมมูโนโกลบูลิน เศษส่วนเสริม) รวมถึงไขมันด้วย มวลไฮยาลินทนทานต่อกรด ด่าง เอนไซม์ มีผลบวก CHIC ยอมรับสีย้อมที่เป็นกรด (อีโอซิน กรดฟุคซิน) ได้ดี และย้อมสีเหลืองหรือสีแดงด้วยพิคโรฟูซิน

กลไกไฮยาลิโนซิสมีความซับซ้อน ปัจจัยสำคัญในการพัฒนาคือการทำลายโครงสร้างเส้นใยและเพิ่มการซึมผ่านของเนื้อเยื่อและหลอดเลือด (พลาสมอร์ฮาเกีย) ที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการ angioneurotic (dyscirculatory) กระบวนการเมแทบอลิซึมและภูมิคุ้มกันวิทยา Plasmorrhagia มีความเกี่ยวข้องกับการทำให้เนื้อเยื่อมีโปรตีนในพลาสมาและการดูดซับบนโครงสร้างเส้นใยที่เปลี่ยนแปลงตามด้วยการตกตะกอนและการก่อตัวของโปรตีน - ไฮยาลีน เซลล์กล้ามเนื้อเรียบมีส่วนร่วมในการก่อตัวของไฮยาลีนของหลอดเลือด Hyalinosis สามารถพัฒนาเป็นผลมาจากกระบวนการต่าง ๆ : การทำให้มีขึ้นในพลาสมา, การบวมของไฟบรินอยด์ (ไฟบรินอยด์), การอักเสบ, เนื้อร้าย, เส้นโลหิตตีบ

การจัดหมวดหมู่.มีความแตกต่างระหว่างไฮยาลิโนซิสของหลอดเลือดและไฮยาลิโนซิสของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั่นเอง แต่ละรายการสามารถแพร่หลาย (เป็นระบบ) และในระดับท้องถิ่น

หลอดเลือดไฮยาลิโนซิส Hyalinosis เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดแดงใหญ่ นำหน้าด้วยความเสียหายต่อเอ็นโดทีเลียมเยื่อหุ้มเซลล์และเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของผนังและความอิ่มตัวของพลาสมาในเลือด

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์พบไฮยะลินในพื้นที่ใต้เยื่อบุผิว โดยดันออกไปด้านนอกและทำลายแผ่นยืดหยุ่น เยื่อหุ้มชั้นกลางจะบางลง และในที่สุดหลอดเลือดแดงก็กลายเป็นหลอดแก้วที่หนาขึ้นโดยมีลูเมนที่แคบลงหรือปิดสนิท (รูปที่ 32)

ภาวะไฮยาลิโนซิสของหลอดเลือดแดงเล็กและหลอดเลือดแดงนั้นมีลักษณะเป็นระบบ แต่เด่นชัดที่สุดในไต สมอง จอประสาทตา ตับอ่อน และผิวหนัง เป็นลักษณะเฉพาะของความดันโลหิตสูงและภาวะความดันโลหิตสูง (hypertensive arteriolohyalinosis), microangiopathy เบาหวาน (diabetic arteriolohyalinosis) และโรคที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง ตามปรากฏการณ์ทางสรีรวิทยา ภาวะไฮยาลิโนซิสของหลอดเลือดแดงเฉพาะที่พบได้ในม้ามของผู้ใหญ่และผู้สูงอายุ ซึ่งสะท้อนถึงลักษณะการทำงานและสัณฐานวิทยาของม้ามในฐานะอวัยวะที่สะสมเลือด

ไฮยาลีนของหลอดเลือดเป็นสารที่มีลักษณะเป็นเม็ดเลือดเป็นส่วนใหญ่ ไม่เพียงแต่การไหลเวียนโลหิตและเมตาบอลิซึมเท่านั้น แต่กลไกภูมิคุ้มกันยังมีบทบาทในการสร้างอีกด้วย เมื่อพิจารณาจากลักษณะเฉพาะของการเกิดโรคของหลอดเลือดไฮยาลินจึงแยกแยะไฮยาลินของหลอดเลือดได้ 3 ประเภท: 1) เรียบง่าย,เกิดขึ้นเนื่องจากการไหลเวียนของส่วนประกอบที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของพลาสมาในเลือด (พบมากในความดันโลหิตสูงที่ไม่เป็นอันตราย, หลอดเลือดและ คนที่มีสุขภาพดี); 2) ไลโปยาลิน,ที่มีไขมันและβ-ไลโปโปรตีน (พบบ่อยที่สุดในโรคเบาหวาน); 3) ไฮยาลินที่ซับซ้อนสร้างจากภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน ไฟบริน และโครงสร้างการยุบตัวของผนังหลอดเลือด (ดูรูปที่ 32) (โดยทั่วไปสำหรับโรคที่มีความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน เช่น โรคไขข้อ)

ข้าว. 32. Hyalinosis ของหลอดเลือดของม้าม:

ก - ผนังของหลอดเลือดแดงกลางของรูขุมขนม้ามนั้นแสดงด้วยมวลไฮยาลินที่เป็นเนื้อเดียวกัน b - ไฟบรินในหมู่มวลไฮยาลินเมื่อย้อมด้วยวิธี Weigert c - การตรึงคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน IgG ในไฮยาลีน (กล้องจุลทรรศน์เรืองแสง); g - มวลของไฮยาลิน (G) ในผนังหลอดเลือดแดง En - endothelium; Pr - ลูเมนของหลอดเลือดแดง รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน

x15,000

Hyalinosis ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้นเองมันมักจะพัฒนาเป็นผลมาจากการบวมของไฟบรินอยด์ซึ่งนำไปสู่การทำลายคอลลาเจนและความอิ่มตัวของเนื้อเยื่อด้วยโปรตีนในพลาสมาและโพลีแซ็กคาไรด์

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์มัดเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะบวม สูญเสียความเป็นเส้นใยและรวมตัวเป็นมวลคล้ายกระดูกอ่อนที่มีความหนาแน่นเป็นเนื้อเดียวกัน องค์ประกอบของเซลล์ถูกบีบอัดและเกิดการฝ่อ กลไกการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบนี้พบได้บ่อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (โรคไขข้อ) ไฮยาลิโนซิสสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ที่ด้านล่างของแผลในกระเพาะอาหารเรื้อรังได้

ภาคผนวกกับไส้ติ่งอักเสบ; มันคล้ายกับกลไกของไฮยาลิโนซิสเฉพาะจุดโดยเน้นที่การอักเสบเรื้อรัง

Hyalinosis อันเป็นผลมาจากเส้นโลหิตตีบนั้นส่วนใหญ่มีลักษณะเฉพาะในท้องถิ่น: มันพัฒนาในรอยแผลเป็น, การยึดเกาะของเส้นใยของฟันผุเซรุ่ม, ผนังหลอดเลือดในหลอดเลือด, เส้นโลหิตตีบ involutional ของหลอดเลือดแดง, ในระหว่างการจัดก้อนเลือด, ในแคปซูล, เนื้องอก stroma, ฯลฯ Hyalinosis ในกรณีเหล่านี้ขึ้นอยู่กับความผิดปกติของการเผาผลาญของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กลไกที่คล้ายกันนี้เกิดขึ้นในไฮยาลิโนซิสของเนื้อเยื่อเนื้อตายและการสะสมของไฟบริน

รูปร่าง.ด้วยไฮยาลิโนซิสที่รุนแรง รูปร่างการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะ Hyalinosis ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดแดงนำไปสู่การฝ่อ, ความผิดปกติและการหดตัวของอวัยวะ (ตัวอย่างเช่นการพัฒนาของโรคไตจากหลอดเลือดแดงแข็งตัว)

ด้วยไฮยาลิโนซิสของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมันจะกลายเป็นความหนาแน่นสีขาวโปร่งแสง (ตัวอย่างเช่นไฮยาลิโนซิสของลิ้นหัวใจที่มีโรคไขข้อ)

อพยพ.ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งนี้จะไม่เป็นผลดี แต่ก็สามารถดูดซับมวลไฮยาลีนได้เช่นกัน ดังนั้นไฮยาลีนในรอยแผลเป็นหรือที่เรียกว่าคีลอยด์ จึงสามารถเกิดการคลายตัวและการสลายได้ ลองย้อนกลับไฮยาลินของต่อมน้ำนมและการสลายของมวลไฮยาลินจะเกิดขึ้นในสภาวะที่ต่อมทำงานมากเกินไป บางครั้งเนื้อเยื่อที่ถูกไฮยาลินก็จะกลายเป็นเมือก

ความหมายเชิงหน้าที่ขึ้นอยู่กับตำแหน่ง ระดับ และความชุกของไฮยาลิโนซิส ภาวะไฮยาลินซิสที่แพร่หลายของหลอดเลือดแดงสามารถนำไปสู่ความล้มเหลวในการทำงานของอวัยวะ (ไตวายในโรคไตจากหลอดเลือดแดงแข็งตัว) ภาวะไฮยาลินซิสเฉพาะที่ (เช่น ลิ้นหัวใจที่เป็นโรคหัวใจ) อาจทำให้การทำงานของอวัยวะล้มเหลวได้เช่นกัน แต่ในรอยแผลเป็นอาจไม่ทำให้เกิดความทุกข์ทรมานใดๆ เป็นพิเศษ

อะไมลอยโดซิส

อะไมลอยโดซิส(ตั้งแต่ lat. อะไมลัม- แป้ง) หรือ อะไมลอยด์เสื่อม,- dysproteinosis stromal-vascular พร้อมด้วยการละเมิดการเผาผลาญโปรตีนอย่างรุนแรงการปรากฏตัวของโปรตีนไฟบริลลาร์ที่ผิดปกติและการก่อตัวของสารที่ซับซ้อนในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้าและผนังหลอดเลือด - อะไมลอยด์

ในปีพ. ศ. 2387 นักพยาธิวิทยาชาวเวียนนา K. Rokitansky บรรยายถึงการเปลี่ยนแปลงที่แปลกประหลาดในอวัยวะเนื้อเยื่อซึ่งนอกเหนือจากการบดอัดที่คมชัดแล้วยังได้รับลักษณะคล้ายขี้ผึ้งและมันเยิ้ม เขาเรียกโรคที่เกิดการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะดังกล่าวว่า “โรคไขมัน” ไม่กี่ปีต่อมา R. Virchow แสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวในอวัยวะของสารพิเศษซึ่งเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินภายใต้อิทธิพลของไอโอดีนและกรดซัลฟิวริก ดังนั้นเขาจึงเรียกมันว่าอะไมลอยด์ และ “โรคมันเยิ้ม” อะไมลอยโดซิส ธรรมชาติของโปรตีนของอะไมลอยด์ถูกกำหนดโดย M.M. Rudnev ร่วมกับ Kuehne ในปี 1865

องค์ประกอบทางเคมีและ คุณสมบัติทางกายภาพอะไมลอยด์อะไมลอยด์เป็นไกลโคโปรตีนซึ่งมีส่วนประกอบหลักคือ โปรตีนไฟบริลลาร์(ส่วนประกอบ F) พวกมันก่อตัวเป็นไฟบริลที่มีโครงสร้างอัลตราไมโครสโคปที่มีลักษณะเฉพาะ (รูปที่ 33) โปรตีนไฟบริลลาร์อะไมลอยด์นั้นต่างกัน โปรตีนเหล่านี้มี 4 ประเภทซึ่งเป็นลักษณะของอะไมลอยโดซิสบางรูปแบบ: 1) โปรตีน AA (ไม่เกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลิน) ที่เกิดขึ้นจากอะนาล็อกในซีรั่ม - โปรตีน SAA; 2) โปรตีน AL (เกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลิน) สารตั้งต้นของมันคือโซ่ L (สายโซ่เบา) ของอิมมูโนโกลบูลิน 3) โปรตีน AF ซึ่งการก่อตัวส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับพรีอัลบูมิน 4) ASC^-โปรตีน ซึ่งเป็นสารตั้งต้นคือพรีอัลบูมินด้วย

โปรตีนของไฟบริลอะไมลอยด์สามารถระบุได้โดยใช้ซีรั่มเฉพาะในระหว่างการตรวจอิมมูโนฮิสโตเคมี เช่นเดียวกับสารเคมีจำนวนหนึ่ง (ปฏิกิริยากับโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนต อัลคาไลน์กัวนิดีน) และปฏิกิริยาทางกายภาพ (การนึ่งฆ่าเชื้อ)

โปรตีนไฟบริลลาร์อะไมลอยด์ที่เซลล์ผลิต - อะไมลอยโดบลาสต์,เข้าสู่สารประกอบที่ซับซ้อนด้วยกลูโคโปรตีนในเลือด นี้ ส่วนประกอบพลาสมาอะไมลอยด์ (ส่วนประกอบ P) แสดงด้วยโครงสร้างรูปแท่ง (“แท่งที่มีคาบ” - ดูรูปที่ 33) ส่วนประกอบของไฟบริลลาร์และพลาสมาของอะไมลอยด์มีคุณสมบัติเป็นแอนติเจน ไฟบริลอะไมลอยด์และส่วนประกอบในพลาสมารวมกับเนื้อเยื่อ chondroitin ซัลเฟตและสิ่งที่เรียกว่าสารเติมแต่งทางโลหิตวิทยาจะถูกเพิ่มเข้าไปในคอมเพล็กซ์ที่เกิดขึ้น โดยที่ไฟบรินและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันมีความสำคัญอันดับแรก พันธะของโปรตีนและโพลีแซ็กคาไรด์ในสารอะไมลอยด์มีความแข็งแรงมาก ซึ่งอธิบายถึงการขาดผลเมื่อเอนไซม์ต่างๆ ของร่างกายออกฤทธิ์กับอะไมลอยด์

ข้าว. 33.โครงสร้างพื้นฐานของอะไมลอยด์:

เอ - อะไมลอยด์ไฟบริล (Am), x35,000; b - การก่อตัวเป็นรูปแท่งประกอบด้วยโครงสร้างห้าเหลี่ยม (PSt), x300,000 (อ้างอิงจาก Glenner et al.)

ลักษณะของอะไมลอยด์คือการย้อมสีแดงด้วยสีแดงคองโก, เมทิล (หรือเจนเชียน) สีม่วง; ลักษณะเฉพาะของการเรืองแสงด้วย thioflavins S หรือ T นอกจากนี้ยังตรวจพบอะไมลอยด์โดยใช้กล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์ มีลักษณะเป็นไดโครอิซึมและแอนไอโซโทรปี (สเปกตรัมการสะท้อนกลับของแสงอยู่ในช่วง 540-560 นาโนเมตร) คุณสมบัติเหล่านี้ทำให้อะไมลอยด์สามารถแยกแยะได้จากโปรตีนไฟบริลลาร์ชนิดอื่น สำหรับการวินิจฉัยด้วยตาเปล่าของอะไมลอยโดซิสเนื้อเยื่อจะถูกสัมผัสกับสารละลาย Lugol และสารละลายกรดซัลฟิวริก 10% อะไมลอยด์เปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินม่วงหรือสีเขียวสกปรก

ปฏิกิริยาที่มีสีสันของอะไมลอยด์ที่เกี่ยวข้องกับลักษณะขององค์ประกอบทางเคมีอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับรูปแบบ ชนิด และชนิดของอะไมลอยด์ ในบางกรณีไม่มีอยู่ก็พูดถึงอะไมลอยด์ที่ไม่มีสีหรืออะโครอะไมลอยด์

การจัดหมวดหมู่อะไมลอยโดซิสคำนึงถึง สัญญาณต่อไปนี้: 1) เหตุผลที่เป็นไปได้; 2) ความจำเพาะของโปรตีนอะไมลอยด์ไฟบริล 3) ความชุกของอะไมลอยโดซิส; 4) ความเป็นเอกลักษณ์ของอาการทางคลินิกเนื่องจากความเสียหายที่เด่นชัดต่ออวัยวะและระบบบางอย่าง

1. นำโดย เหตุผล มีสาเหตุหลัก (ไม่ทราบสาเหตุ), กรรมพันธุ์ (ทางพันธุกรรม, ครอบครัว), รอง (ได้มา) และอะไมลอยโดซิสในวัยชรา อะไมลอยโดสปฐมภูมิ ทางพันธุกรรม และชราภาพถือเป็นรูปแบบทาง nosological อะไมลอยโดซิสทุติยภูมิซึ่งเกิดขึ้นในโรคบางชนิดเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคเหล่านี้ ซึ่งถือเป็น “โรคที่สอง”

สำหรับ อะไมลอยโดซิสปฐมภูมิ (ไม่ทราบสาเหตุ)ลักษณะเฉพาะ: ไม่มีโรค "สาเหตุ" ก่อนหน้าหรือร่วมกัน; ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อ mesodermal ส่วนใหญ่ - ระบบหัวใจและหลอดเลือด, กล้ามเนื้อโครงร่างและเรียบ, เส้นประสาทและผิวหนัง (อะไมลอยโดซิสทั่วไป); มีแนวโน้มที่จะก่อตัวเป็นก้อนกลม, ปฏิกิริยาสีที่ไม่สอดคล้องกันของสารอะไมลอยด์ (มักได้ผลลัพธ์เชิงลบเมื่อย้อมด้วยสีแดงคองโก)

อะไมลอยโดซิสทางพันธุกรรม (ทางพันธุกรรม, ครอบครัว)ความสำคัญของปัจจัยทางพันธุกรรมในการพัฒนาอะไมลอยโดซิสได้รับการยืนยันจากลักษณะเฉพาะของพยาธิวิทยาทางภูมิศาสตร์และความโน้มเอียงพิเศษของกลุ่มชาติพันธุ์บางกลุ่มของประชากร ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของอะไมลอยโดซิสทางพันธุกรรมที่มีความเสียหายต่อไตส่วนใหญ่นั้นเป็นลักษณะของโรคเป็นระยะ (ไข้เมดิเตอร์เรเนียนในครอบครัว) ซึ่งมักพบในตัวแทนของคนโบราณ (ชาวยิว, อาร์เมเนีย, อาหรับ)

มีโรคอะไมลอยโดซิสทางพันธุกรรมประเภทอื่น ๆ ดังนั้นจึงทราบกันว่าโรคอะไมลอยโดซิสจากโรคไตในครอบครัว ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับมีไข้ ลมพิษ และหูหนวก ตามที่อธิบายไว้ในครอบครัวชาวอังกฤษ (รูปแบบ Mackle และ Wells) อะไมลอยโดซิสที่เกิดจากโรคไตทางพันธุกรรมมีหลายรูปแบบ โรคระบบประสาททางพันธุกรรมประเภท 1 (อะไมลอยโดซิสโปรตุเกส) มีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายของขา และโรคระบบประสาทประเภท 2 ที่พบในครอบครัวชาวอเมริกัน มีลักษณะของความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายของแขน ด้วยโรคระบบประสาทประเภทที่ 3 ซึ่งมีการอธิบายไว้ในชาวอเมริกันด้วย จะรวมกับโรคที่ไม่ใช่-

phropathy และโรคระบบประสาทประเภท 4 ที่อธิบายไว้ในครอบครัวชาวฟินแลนด์ มีการรวมกันไม่เพียงแต่กับโรคไตเท่านั้น แต่ยังรวมถึงกระจกตาเสื่อมด้วย อะไมลอยโดซิสที่เกิดจากโรคหัวใจทางพันธุกรรมซึ่งเกิดขึ้นในหมู่ชาวเดนมาร์กไม่แตกต่างจากอะไมลอยโดซิสปฐมภูมิทั่วไปมากนัก

อะไมลอยโดซิสทุติยภูมิ (ได้มา)แตกต่างจากรูปแบบอื่นๆ ตรงที่เกิดเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคต่างๆ (“โรคที่สอง”) นี้ การติดเชื้อเรื้อรัง(โดยเฉพาะวัณโรค) โรคที่มีลักษณะเป็นหนองและทำลายล้าง (โรคปอดอักเสบเรื้อรังที่ไม่จำเพาะเจาะจง, โรคกระดูกอักเสบ, การแข็งตัวของบาดแผล), เนื้องอกมะเร็ง (มะเร็งเม็ดเลือดขาวพาราโปรตีน, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็ง), โรคไขข้อ (โดยเฉพาะ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์). อะไมลอยด์ซิสทุติยภูมิซึ่งมักส่งผลกระทบต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อจำนวนมาก (อะไมลอยด์ซิสทั่วไป) เกิดขึ้นบ่อยที่สุดเมื่อเปรียบเทียบกับอะไมลอยโดซิสรูปแบบอื่น

ที่ อะไมลอยโดซิสในวัยชรารอยโรคที่หัวใจ หลอดเลือดแดง สมอง และเกาะเล็กเกาะน้อยของตับอ่อนเป็นเรื่องปกติ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ เช่น โรคหลอดเลือด ทำให้เกิดความเสื่อมโทรมทั้งทางร่างกายและจิตใจในวัยชรา ในผู้สูงอายุ มีความเชื่อมโยงที่ไม่อาจปฏิเสธได้ระหว่างอะไมลอยโดซิส หลอดเลือด และเบาหวาน ซึ่งรวมเอาความผิดปกติของระบบเมตาบอลิซึมที่เกี่ยวข้องกับอายุเข้าด้วยกัน ในกรณีของอะไมลอยโดซิสในวัยชรา รูปแบบเฉพาะที่มักพบบ่อยที่สุด (อะไมลอยโดซิสของเอเทรีย สมอง หลอดเลือดแดงใหญ่ เกาะตับอ่อน) แม้ว่าอะไมลอยโดซิสในวัยชราทั่วไปจะเกิดความเสียหายอย่างเด่นชัดต่อหัวใจและหลอดเลือด ซึ่งมีความแตกต่างทางคลินิกเพียงเล็กน้อยจากอะไมลอยโดซิสปฐมภูมิทั่วไปก็ตาม

2. ความจำเพาะของโปรตีนอะไมลอยด์ไฟบริล ช่วยให้คุณระบุ AL-, AA-, AF- และ ASC 1 amyloidosis

อัลอะไมลอยโดซิสรวมถึงอะไมลอยโดซิสปฐมภูมิ (ไม่ทราบสาเหตุ) และอะไมลอยโดซิสที่มี "พลาสมาเซลล์ดิสคราเซีย" ซึ่งรวมมะเร็งเม็ดเลือดขาวพาราโปรตีน (มัยอีโลมา, โรควัลเดนสตรอม, โรคสายโซ่หนักแฟรงคลิน), มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ อัลอะไมลอยโดซิสมักมีลักษณะทั่วไปโดยมีความเสียหายต่อหัวใจ ปอด และเลือด เรือ AA อะไมลอยโดซิสครอบคลุมถึงโรคอะไมลอยโดซิสทุติยภูมิและโรคทางพันธุกรรมสองรูปแบบ - โรคเป็นระยะและโรคแมคเคลลล์และเวลส์ นี่เป็นโรคอะไมลอยด์ซิสทั่วไป แต่มีความเสียหายต่อไตเป็นส่วนใหญ่ เอเอฟอะไมลอยโดซิส- ทางพันธุกรรมแสดงโดยโรคระบบประสาทอะไมลอยด์ในครอบครัว (FAP) ได้รับผลกระทบเป็นอันดับแรก เส้นประสาทส่วนปลาย. ASC อะไมลอยโดซิส- ชราภาพทั่วไปหรือเป็นระบบ (SSA) ที่มีความเสียหายส่วนใหญ่ต่อหัวใจและหลอดเลือด

3. การพิจารณา ความชุกของอะไมลอยโดซิส มีแบบทั่วไปและแบบท้องถิ่น ถึง ทั่วไปอะไมลอยโดซิสดังที่เห็นได้จากข้างต้น รวมถึงอะไมลอยโดซิสปฐมภูมิและอะไมลอยโดซิสที่มี "พลาสมาเซลล์ดิสคราเซีย" (รูปแบบของอัลอะไมลอยโดซิส), อะไมลอยโดซิสทุติยภูมิและกรรมพันธุ์บางประเภท (รูปแบบของเอเออะไมลอยโดซิส) เช่นเดียวกับอะไมลอยโดซิสระบบในวัยชรา (ASC ^-อะไมลอยโดซิส) อะไมลอยด์ซิสในท้องถิ่น

รวมหลายรูปแบบของอะไมลอยโดซิสทางพันธุกรรมและในวัยชรา เช่นเดียวกับอะไมลอยโดซิสที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอกในท้องถิ่น (“เนื้องอกอะไมลอยด์”)

4. ลักษณะเฉพาะของอาการทางคลินิก เนื่องจากความเสียหายส่วนใหญ่ต่ออวัยวะและระบบจะทำให้สามารถระบุตัวตนได้ cardiopathic, nephropathic, neuropathic, hepapathic, epinephropathic, ชนิดผสมของ amyloidosis และ APUD amyloidosisประเภทของโรคหัวใจดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้พบได้บ่อยในอะไมลอยโดซิสในระบบปฐมภูมิและในวัยชราประเภทโรคไต - ในอะไมลอยโดซิสทุติยภูมิโรคเป็นระยะและโรค McClell และ Wells; อะไมลอยด์ซิสทุติยภูมิยังมีลักษณะแบบผสม (การรวมกันของความเสียหายต่อไต, ตับ, ต่อมหมวกไตและระบบทางเดินอาหาร) โรคอะไมลอยโดซิสจากโรคระบบประสาทมักเป็นกรรมพันธุ์ APUD อะไมลอยด์พัฒนาในอวัยวะของระบบ APUD เมื่อเนื้องอกพัฒนาในอวัยวะเหล่านั้น (apudomas) เช่นเดียวกับในเกาะเล็กเกาะน้อยของตับอ่อนในช่วงอะไมลอยโดซิสในวัยชรา

สัณฐานวิทยาและการเกิดโรคของอะไมลอยโดซิสการทำงาน อะไมลอยโดบลาสต์,อะไมลอยด์ไฟบริลที่ผลิตโปรตีน (รูปที่ 34) ดำเนินการโดยเซลล์ต่าง ๆ ในรูปแบบต่าง ๆ ของอะไมลอยด์ซิส ในรูปแบบทั่วไปของอะไมลอยโดซิส ส่วนใหญ่เป็นเซลล์มาโครฟาจ พลาสมา และไมอีโลมา อย่างไรก็ตาม ไม่สามารถแยกบทบาทของไฟโบรบลาสต์ เซลล์ตาข่าย และเซลล์บุผนังหลอดเลือดได้ ในรูปแบบท้องถิ่น บทบาทของอะไมลอยด์โอบลาสต์สามารถเป็นคาร์ดิโอไมโอไซต์ (อะไมลอยโดซิสของหัวใจ), เซลล์กล้ามเนื้อเรียบ (เอออร์ติกอะไมลอยโดซิส), เคราติโนไซต์ (อะไมลอยโดซิสของผิวหนัง), บีเซลล์ของเกาะเล็กเกาะน้อยของตับอ่อน (อะไมลอยโดซิสที่โดดเดี่ยว), ซีเซลล์ของต่อมไทรอยด์และ เซลล์เยื่อบุผิวอื่นๆ ระบบ APUD

ข้าว. 34.อะไมลอยโดบลาสต์ Amyloid fibrils (Am) ใน invaginates ของพลาสมาเมมเบรนของ stellate reticuloendotheliocyte ที่มี hyperplasia ของ reticulum endoplasmic แบบเม็ด (ER) ซึ่งบ่งบอกถึงกิจกรรมการสังเคราะห์สูง x30,000

อธิบายลักษณะที่ปรากฏของโคลนอะไมลอยด์บลาสต์ ทฤษฎีการกลายพันธุ์ อะไมลอยโดซิส (Serov V.V., Shamov I.A., 1977) ในอะไมลอยโดซิสทุติยภูมิ (ไม่รวมอะไมลอยโดซิสที่มี "พลาสมาเซลล์ dyscrasia") การกลายพันธุ์และการปรากฏตัวของอะไมลอยด์โอบลาสต์สามารถสัมพันธ์กับการกระตุ้นแอนติเจนเป็นเวลานาน การกลายพันธุ์ของเซลล์ใน "พลาสมาเซลล์ dyscrasia" และเนื้องอกอะไมลอยโดซิส และอาจเป็นไปได้ในอะไมลอยโดซิสเฉพาะที่ที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอก มีสาเหตุจากสารก่อกลายพันธุ์ของเนื้องอก สำหรับอะไมลอยโดซิสทางพันธุกรรม (ครอบครัว) เรากำลังพูดถึงเกี่ยวกับการกลายพันธุ์ของยีนที่อาจเกิดขึ้นในตำแหน่งที่ต่างกัน ซึ่งเป็นตัวกำหนดความแตกต่างในองค์ประกอบของโปรตีนอะไมลอยด์ในคนและสัตว์ต่างๆ ในโรคอะไมลอยโดซิสในวัยชรา กลไกที่คล้ายกันมักเกิดขึ้น เนื่องจากอะไมลอยโดซิสประเภทนี้ถือเป็นฟีโนโคปีของอะไมลอยโดซิสทางพันธุกรรม เนื่องจากแอนติเจนของโปรตีนอะไมลอยด์ไฟบริลเป็นภูมิคุ้มกันที่อ่อนแอมาก เซลล์ที่กลายพันธุ์จึงไม่ได้รับการยอมรับจากระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องและไม่ได้ถูกกำจัดออกไป ความทนทานต่อภูมิคุ้มกันต่อโปรตีนอะไมลอยด์พัฒนาขึ้นซึ่งทำให้เกิดการลุกลามของอะไมลอยด์ซิสการสลายของอะไมลอยด์ที่หายากมาก - อะไมลอยโดคลาเซีย- ด้วยความช่วยเหลือของแมคโครฟาจ (เซลล์ยักษ์ของสิ่งแปลกปลอม)

การก่อตัวของโปรตีนอะไมลอยด์อาจเกี่ยวข้องกับเส้นใยตาข่าย (perireticular amyloidosis) หรือเส้นใยคอลลาเจน (pericollagen amyloidosis) สำหรับ อะไมลอยโดซิสในช่องท้อง,โดยอะไมลอยด์จะหลุดออกไปตามเยื่อหุ้มหลอดเลือดและต่อมต่างๆ ตลอดจนตาข่ายตาข่ายของอวัยวะเนื้อเยื่อ ความเสียหายที่เด่นชัดต่อม้าม ตับ ไต ต่อมหมวกไต ลำไส้ และส่วนใกล้ชิดของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง เป็นลักษณะเฉพาะ (parenchymal amyloidosis) สำหรับ อะไมลอยโดซิสในเยื่อหุ้มคอลลาเจนโดยที่อะไมลอยด์หลุดออกไปตามเส้นใยคอลลาเจน การเกิดขึ้นของหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดใหญ่ กล้ามเนื้อหัวใจตาย กล้ามเนื้อลายและเรียบ เส้นประสาท และผิวหนังได้รับผลกระทบเป็นส่วนใหญ่ (อะไมลอยโดซิสมีเซนไคม์) ดังนั้นการสะสมของอะไมลอยด์จึงมีการแปลที่ค่อนข้างปกติ: ในผนังของเลือดและเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดน้ำเหลืองใน intima หรือ adventitia; ในสโตรมาของอวัยวะตามเส้นใยไขว้กันเหมือนแหและคอลลาเจน ในเปลือกของโครงสร้างต่อมของมันเอง มวลอะไมลอยด์แทนที่และแทนที่องค์ประกอบเนื้อเยื่อของอวัยวะซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของความล้มเหลวในการทำงานเรื้อรัง

การเกิดโรค อะไมลอยโดซิสมีความซับซ้อนและคลุมเครือในรูปแบบและประเภทต่างๆ การเกิดโรคของ AA และ AL amyloidosis ได้รับการศึกษาได้ดีกว่ารูปแบบอื่น

ที่ AA อะไมลอยโดซิสอะไมลอยด์ไฟบริลเกิดขึ้นจากสารตั้งต้นในพลาสมาของโปรตีนอะไมลอยด์ไฟบริลลาที่เข้าสู่แมคโครฟาจ - อะไมลอยด์โบลาสต์ - กระรอก SAA ซึ่งได้รับการสังเคราะห์อย่างเข้มข้นในตับ (Scheme III) การสังเคราะห์ SAA ที่เพิ่มขึ้นโดยเซลล์ตับถูกกระตุ้นโดยตัวกลางไกล่เกลี่ยมาโครฟาจ อินเตอร์ลิวคิน-1,ที่นำไปสู่ เพิ่มขึ้นอย่างมากปริมาณ SAA ในเลือด (ระยะพรีอะไมลอยด์) ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ มาโครฟาจจะไม่สามารถย่อยสลาย SAA ได้อย่างสมบูรณ์และจากไป

โครงการที่ 3กลไกการเกิดโรคของ AA amyloidosis

ชิ้นส่วนของมันอยู่ในพลาสมาเมมเบรนของอะไมลอยด์บลาสต์ที่ invaginates การรวมตัวของไฟบริลอะไมลอยด์เกิดขึ้น (ดูรูปที่ 34) ช่วยกระตุ้นการสร้างนี้ ปัจจัยกระตุ้นอะไมลอยด์(ASF) ซึ่งพบในเนื้อเยื่อ (ม้าม ตับ) ในระยะพรีอะไมลอยด์ ดังนั้นระบบมาโครฟาจจึงมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของ AA อะไมลอยโดซิส โดยจะกระตุ้นการสังเคราะห์สารตั้งต้นหรือ SAA ที่เพิ่มขึ้นในตับ และยังมีส่วนร่วมในการก่อตัวของไฟบริลอะไมลอยด์จากชิ้นส่วนที่ย่อยสลายของโปรตีนนี้

ที่ อัลอะไมลอยโดซิสสารตั้งต้นในซีรั่มของโปรตีนอะไมลอยด์ไฟบริลคือ L-chains ของอิมมูโนโกลบูลิน เชื่อกันว่ามีสองกลไกในการก่อตัวของ AL amyloid fibrils: 1) การหยุดชะงักของการย่อยสลายของ monoclonal light chains ด้วยการก่อตัวของชิ้นส่วนที่สามารถรวมตัวเป็น amyloid fibrils; 2) การปรากฏตัวของ L-chains ที่มีโครงสร้างทุติยภูมิและตติยภูมิพิเศษในระหว่างการทดแทนกรดอะมิโน การสังเคราะห์ไฟบริลอะไมลอยด์จากสาย L ของอิมมูโนโกลบูลินสามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียงแต่ในมาโครฟาจเท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นในพลาสมาและเซลล์ไมอีโลมาที่สังเคราะห์พาราโปรตีน (Scheme IV) ดังนั้นระบบน้ำเหลืองจึงมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ AL amyloidosis เป็นหลัก ฟังก์ชั่นในทางที่ผิดนั้นสัมพันธ์กับการปรากฏตัวของสายโซ่แสง "อะไมลอยด์เจนิก" ของอิมมูโนโกลบูลินซึ่งเป็นสารตั้งต้นของไฟบริลอะไมลอยด์ บทบาทของระบบแมคโครฟาจนั้นเป็นรองและรอง

ลักษณะมหภาคและจุลทรรศน์ของอะไมลอยโดซิสการปรากฏตัวของอวัยวะในอะไมลอยโดซิสขึ้นอยู่กับขอบเขตของกระบวนการ หากคราบอะไมลอยด์มีขนาดเล็ก ลักษณะของอวัยวะจะเปลี่ยนไปเล็กน้อยและเกิดอะไมลอยด์ซิส

โครงการที่ 4กลไกการเกิดโรคของ AL amyloidosis

ตรวจพบโดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เท่านั้น ด้วยอะไมลอยโดซิสที่รุนแรงอวัยวะจะมีปริมาตรเพิ่มขึ้นมีความหนาแน่นและเปราะมากและเมื่อตัดจะมีลักษณะคล้ายขี้ผึ้งหรือมันเยิ้มที่แปลกประหลาด

ใน ม้าม อะไมลอยด์สะสมอยู่ในรูขุมขนน้ำเหลือง (รูปที่ 35) หรือสม่ำเสมอทั่วทั้งเยื่อกระดาษ ในกรณีแรก รูขุมขนที่เปลี่ยนแปลงโดยอะไมลอยด์ของม้ามที่ขยายใหญ่และหนาแน่นในส่วนนั้นดูเหมือนเมล็ดโปร่งแสงชวนให้นึกถึงเมล็ดสาคู (สาคูม้าม).กรณีที่ 2 ม้ามขยายใหญ่ขึ้น หนาแน่น สีน้ำตาลแดง เรียบ และมีความมันเงาเมื่อตัด (ม้ามไขมัน).สาคูและม้ามไขมันเป็นตัวแทนของขั้นตอนต่อเนื่องของกระบวนการ

ใน ไต อะไมลอยด์สะสมอยู่ในผนังหลอดเลือด, ในแคปิลลารีลูปและเมแซนเจียมของโกลเมอรูลี, ในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของทูบูลและในสโตรมา ดอกตูมจะหนาแน่น ใหญ่ และ "มันเยิ้ม" เมื่อกระบวนการดำเนินไป glomeruli และปิรามิดจะถูกแทนที่ด้วยอะไมลอยด์อย่างสมบูรณ์ (ดูรูปที่ 35) เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะเติบโตขึ้นและการเกิดรอยย่นของอะไมลอยด์ของไตจะเกิดขึ้น

ใน ตับ การสะสมของอะไมลอยด์นั้นสังเกตได้ระหว่าง reticuloendotheliocytes stellate ของไซนัสอยด์ตาม stroma ตาข่ายของ lobules ในผนังหลอดเลือดท่อและในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของทางเดินพอร์ทัล เมื่ออะไมลอยด์สะสม เซลล์ตับจะฝ่อและตายไป ในกรณีนี้ ตับจะขยายใหญ่ขึ้น หนาแน่น และดู “มันเยิ้ม”

ใน ลำไส้ อะไมลอยด์หลุดออกไปตามตาข่ายตาข่ายของเยื่อเมือกเช่นเดียวกับในผนังหลอดเลือดของทั้งเยื่อเมือกและชั้นใต้เยื่อเมือก ด้วยโรคอะไมลอยด์ซิสที่รุนแรงซึ่งเป็นอุปกรณ์ต่อมของลำไส้ฝ่อ

อะไมลอยโดซิส ต่อมหมวกไต โดยปกติการสะสมของอะไมลอยด์ในระดับทวิภาคีเกิดขึ้นในเยื่อหุ้มสมองตามหลอดเลือดและเส้นเลือดฝอย

ข้าว. 35.อะไมลอยโดซิส:

a - amyloid ในรูขุมขนของม้าม (ม้ามสาคู); b - amyloid ใน glomeruli ของหลอดเลือดของไต; c - อะไมลอยด์ระหว่างเส้นใยกล้ามเนื้อของหัวใจ d - อะไมลอยด์ในผนังหลอดเลือดในปอด

ใน หัวใจ อะไมลอยด์พบอยู่ใต้เยื่อบุหัวใจ ในสโตรมา และหลอดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจตาย (ดูรูปที่ 35) รวมถึงในอีพิคาร์เดียมตามแนวหลอดเลือดดำ การสะสมของอะไมลอยด์ในหัวใจทำให้ขนาดหัวใจเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (อะไมลอยด์คาร์ดิโอเมกาลี) มีความหนาแน่นมาก กล้ามเนื้อหัวใจจะมีลักษณะเป็นมันเยิ้ม

ใน กล้ามเนื้อโครงร่าง, เช่นเดียวกับในกล้ามเนื้อหัวใจ อะไมลอยด์จะหลุดออกไปตามเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระหว่างกล้ามเนื้อ ในผนังหลอดเลือดและในเส้นประสาท

การสะสมของสารอะไมลอยด์จำนวนมากมักเกิดขึ้นที่บริเวณหลอดเลือดและทางฝีเย็บ กล้ามเนื้อจะหนาแน่นและโปร่งแสง

ใน ปอด คราบอะไมลอยด์จะปรากฏเป็นอันดับแรกที่ผนังกิ่งก้าน หลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดดำ (ดูรูปที่ 35) รวมถึงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในช่องท้อง ต่อมาอะไมลอยด์จะปรากฏในผนังกั้นระหว่างถุงลม

ใน สมอง ในอะไมลอยโดซิสในวัยชรา พบอะไมลอยด์ในแผ่นเยื่อหุ้มสมอง หลอดเลือด และเยื่อหุ้มสมองในวัยชรา

อะไมลอยโดซิส ผิว โดดเด่นด้วยการสะสมของอะไมลอยด์แบบกระจายใน papillae ของผิวหนังและชั้นตาข่ายในผนังหลอดเลือดและตามรอบนอกของต่อมไขมันและต่อมเหงื่อซึ่งมาพร้อมกับการทำลายของเส้นใยยืดหยุ่นและการฝ่อของหนังกำพร้าอย่างรุนแรง

อะไมลอยโดซิส ตับอ่อน มีความคิดริเริ่มบางอย่าง นอกจากหลอดเลือดแดงของต่อมแล้ว อะไมลอยโดซิสของเกาะเล็กเกาะน้อยก็เกิดขึ้นเช่นกัน ซึ่งสังเกตได้ในวัยชรา

อะไมลอยโดซิส ต่อมไทรอยด์ ยังมีเอกลักษณ์ การสะสมของอะไมลอยด์ในสโตรมาและหลอดเลือดของต่อมอาจเป็นอาการของอะไมลอยโดซิสแบบทั่วไปเท่านั้น แต่ยังรวมถึงมะเร็งไขกระดูกของต่อมด้วย (มะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูกที่มีสโตรมัลอะไมลอยโดซิส) โรคสโตรมัลอะไมลอยโดซิสพบได้บ่อยใน เนื้องอกของอวัยวะต่อมไร้ท่อ และระบบ APUD (มะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูก, อินซูลินมา, คาร์ซินอยด์, ฟีโอโครโมไซโตมา, เนื้องอกในร่างกายในหลอดเลือดแดง, มะเร็งต่อมใต้สมองโครโมโฟบ, มะเร็งต่อมใต้สมองสูง) และการมีส่วนร่วมของเซลล์เนื้องอกเยื่อบุผิวในการสร้าง APUD อะไมลอยด์ ได้รับการพิสูจน์แล้ว

อพยพ.เป็นผลร้าย. อะไมลอยโดคลาเซีย- เฉพาะ เหตุการณ์ที่หายากด้วยโรคอะไมลอยด์ซิสในรูปแบบท้องถิ่น

ความหมายเชิงหน้าที่กำหนดโดยระดับของการพัฒนาอะไมลอยโดซิส อะไมลอยด์ซิสที่รุนแรงนำไปสู่การฝ่อของเนื้อเยื่อและเส้นโลหิตตีบของอวัยวะไปสู่ความล้มเหลวในการทำงาน ด้วยโรคอะไมลอยโดซิสที่รุนแรง ไตเรื้อรัง ตับ หัวใจ ปอด ต่อมหมวกไต และลำไส้ล้มเหลว (กลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ) เป็นไปได้

ความเสื่อมของไขมันสโตรมัลและหลอดเลือด (ไขมัน)

ความเสื่อมของไขมันสโตรมัลและหลอดเลือดเกิดขึ้นเมื่อมีการละเมิดการเผาผลาญไขมันหรือคอเลสเตอรอลและเอสเทอร์ที่เป็นกลาง

ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันที่เป็นกลาง

ความผิดปกติของการเผาผลาญของไขมันที่เป็นกลางแสดงออกโดยการเพิ่มขึ้นของปริมาณสำรองในเนื้อเยื่อไขมันซึ่งอาจเป็นเรื่องทั่วไปหรือเฉพาะที่

ไขมันที่เป็นกลางคือไขมันที่ไม่อิ่มตัวที่ให้พลังงานสำรองแก่ร่างกาย มีความเข้มข้นในคลังไขมัน (เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, น้ำเหลือง, omentum, epicardium, ไขกระดูก) เนื้อเยื่อไขมันไม่เพียงทำหน้าที่ในการเผาผลาญเท่านั้น แต่ยังทำหน้าที่สนับสนุนและเป็นกลไกด้วย ดังนั้นจึงสามารถเปลี่ยนเนื้อเยื่อฝ่อได้

โรคอ้วนหรือ โรคอ้วน,- การเพิ่มปริมาณไขมันเป็นกลางในคลังไขมันซึ่งเป็นเรื่องปกติ แสดงออกโดยการสะสมของไขมันจำนวนมากในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง omentum mesentery เมดิแอสตินัม และอีพิคาร์เดียม เนื้อเยื่อไขมันยังปรากฏตรงที่ปกติไม่มีหรือมีอยู่ในปริมาณเล็กน้อยเท่านั้น เช่น ในกล้ามเนื้อหัวใจสโตรมา ตับอ่อน (รูปที่ 36, ก) ความสำคัญทางคลินิกที่ดี

ข้าว. 36.โรคอ้วน:

ก - การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อไขมันในสโตรมาของตับอ่อน (เบาหวาน); b - โรคอ้วนของหัวใจ ใต้ epicardium มีชั้นไขมันหนา

เรื่อง โรคอ้วนของหัวใจด้วยโรคอ้วน เนื้อเยื่อไขมันที่เติบโตใต้เยื่อหุ้มหัวใจชั้นนอกห่อหุ้มหัวใจไว้เหมือนเคส (รูปที่ 36, b) มันเติบโตเป็นสโตรมาของกล้ามเนื้อหัวใจ โดยเฉพาะในบริเวณใต้หัวใจ ซึ่งนำไปสู่การฝ่อของเซลล์กล้ามเนื้อ โรคอ้วนมักจะเด่นชัดกว่าที่ด้านขวาของหัวใจ บางครั้งความหนาทั้งหมดของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมันซึ่งอาจทำให้หัวใจแตกได้

การจัดหมวดหมู่.ขึ้นอยู่กับหลักการต่างๆ และคำนึงถึงสาเหตุ อาการภายนอก (ประเภทของโรคอ้วน) ระดับของน้ำหนักตัวที่ "เหมาะ" มากเกินไป การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในเนื้อเยื่อไขมัน (ประเภทของโรคอ้วน)

โดย หลักการทางจริยธรรม โรคอ้วนมีรูปแบบปฐมภูมิและทุติยภูมิ สาเหตุ โรคอ้วนเบื้องต้นไม่ทราบ จึงเรียกว่าไม่ทราบสาเหตุ โรคอ้วนทุติยภูมิมีตัวแทนตามประเภทต่อไปนี้: 1) โภชนาการซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดโภชนาการที่ไม่สมดุลและการไม่ออกกำลังกาย; 2) สมอง, การพัฒนาโดยมีบาดแผล, เนื้องอกในสมอง, และการติดเชื้อทางระบบประสาทจำนวนหนึ่ง; 3) ต่อมไร้ท่อแสดงโดยกลุ่มอาการจำนวนหนึ่ง (กลุ่มอาการ Froelich และ Itsenko-Cushing, โรคเสื่อมของ adiposogenital, hypogonadism, พร่องไทรอยด์); 4) กรรมพันธุ์ในรูปแบบของโรค Lawrence-Moon-Biedl และโรคของ Gierke

โดย อาการภายนอก มีโรคอ้วนประเภทสมมาตร (สากล) บน, กลางและล่าง สำหรับประเภทสมมาตร

ไขมันสะสมค่อนข้างสม่ำเสมอ ส่วนต่างๆร่างกาย ประเภทส่วนบนมีลักษณะการสะสมของไขมันส่วนใหญ่อยู่ในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังของใบหน้า หลังศีรษะ คอ สายรัดไหล่ส่วนบน และต่อมน้ำนม โดยประเภทเฉลี่ยจะมีไขมันสะสมอยู่ เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังหน้าท้องในรูปแบบของผ้ากันเปื้อนโดยส่วนล่าง - บริเวณต้นขาและขา

โดย เกิน น้ำหนักตัวของผู้ป่วยแบ่งออกเป็นโรคอ้วนหลายระดับ ด้วยความอ้วนระดับ I น้ำหนักตัวส่วนเกินคือ 20-29% โดย II - 30-49% โดย III - 50-99% และ IV - มากถึง 100% หรือมากกว่า

เมื่อแสดงลักษณะ การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา เนื้อเยื่อไขมันในโรคอ้วน คำนึงถึงจำนวนเซลล์ไขมันและขนาดของมันด้วย บนพื้นฐานนี้มีความโดดเด่นของโรคอ้วนทั่วไปและโรคอ้วนทั่วไป ที่ รุ่น Hypertrophicเซลล์ไขมันจะขยายใหญ่ขึ้นและมีไตรกลีเซอไรด์มากกว่าปกติหลายเท่า อย่างไรก็ตามจำนวนเซลล์ไขมันไม่เปลี่ยนแปลง Adipocytes ไม่ไวต่ออินซูลิน แต่มีความไวสูงต่อฮอร์โมนไลโปไลติก หลักสูตรของโรคนี้เป็นมะเร็ง ที่ ตัวแปรไฮเปอร์พลาสติกจำนวน adipocytes เพิ่มขึ้น (เป็นที่ทราบกันดีว่าจำนวนเซลล์ไขมันถึงระดับสูงสุดในช่วงวัยแรกรุ่นและไม่เปลี่ยนแปลงหลังจากนั้น) อย่างไรก็ตามการทำงานของ adipozocytes จะไม่ลดลงและไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางเมตาบอลิซึม หลักสูตรของโรคไม่เป็นพิษเป็นภัย

สาเหตุและกลไกการพัฒนาในบรรดาสาเหตุของโรคอ้วนทั่วไปดังที่กล่าวไปแล้ว โภชนาการที่ไม่สมดุลและการไม่ออกกำลังกาย การหยุดชะงักของระบบประสาท (CNS) และการควบคุมต่อมไร้ท่อของการเผาผลาญไขมัน และปัจจัยทางพันธุกรรม (ครอบครัว-รัฐธรรมนูญ) มีความสำคัญอย่างยิ่ง กลไกที่เกิดขึ้นทันทีของโรคอ้วนอยู่ที่ความไม่สมดุลของการสร้างไขมันและการสลายไขมันในเซลล์ไขมันและสนับสนุนให้เกิดการสร้างไขมัน (Scheme V) ดังที่เห็นได้จากแผนภาพ V การเพิ่มขึ้นของ lipogenesis และการสลายไขมันที่ลดลง

โครงการที่ 5การสร้างไขมันและการสลายไขมันในเซลล์ไขมัน

เกี่ยวข้องไม่เพียง แต่กับการกระตุ้นไลโปโปรตีนไลเปสและการยับยั้งไลโปไลติกไลเปสเท่านั้น แต่ยังเกี่ยวข้องกับการละเมิดการควบคุมฮอร์โมนเพื่อสนับสนุนฮอร์โมนแอนติลิโพลีติกสถานะของการเผาผลาญไขมันในลำไส้และตับ

ความหมาย.โรคอ้วนโดยทั่วไปเป็นตัวกำหนดอาการของโรคแทรกซ้อนที่รุนแรง น้ำหนักเกินร่างกายก็ถือเป็นปัจจัยเสี่ยงประการหนึ่ง โรคหลอดเลือดหัวใจหัวใจ

อพยพโรคอ้วนทั่วไปไม่ค่อยเป็นที่น่าพอใจ

สิ่งที่ต่อต้านโรคอ้วนทั่วไปคือ อ่อนเพลียซึ่งขึ้นอยู่กับการฝ่อ อาการอ่อนเพลียยังสังเกตได้ในระยะสุดท้าย คาเซเซีย(จากภาษากรีก คาคอส- แย่, เลขฐานสิบหก- สถานะ).

ด้วยการเพิ่มปริมาณของเนื้อเยื่อไขมันซึ่งมี ตัวละครท้องถิ่น คุยเกี่ยวกับ ไขมันในเลือดสูงในหมู่พวกเขาโรคของ Dercum เป็นที่สนใจมากที่สุด (ไลโปมาโทซิส โดโลโรซา),ซึ่งมีไขมันสะสมเป็นก้อนกลมและเจ็บปวดคล้ายกับ lipomas ปรากฏในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังของแขนขาและลำตัว โรคนี้ขึ้นอยู่กับต่อมไร้ท่อหลายต่อม การเพิ่มขึ้นของปริมาณเนื้อเยื่อไขมันในท้องถิ่นมักเป็นการแสดงออกถึงการแสดงออก เลิกอ้วน(การทดแทนไขมัน) ด้วยการฝ่อของเนื้อเยื่อหรืออวัยวะ (เช่น การเปลี่ยนไขมันของไตหรือต่อมไธมัสที่มีการฝ่อ)

สิ่งที่ตรงกันข้ามกับ lipomatosis คือ lipodystrophy ในระดับภูมิภาคสาระสำคัญคือการทำลายเนื้อเยื่อไขมันและการสลายไขมันซึ่งมักมีปฏิกิริยาการอักเสบและการก่อตัวของ lipogranulomas (ตัวอย่างเช่น lipogranulomatosis ที่มี panniculitis ที่ไม่เกิดซ้ำหรือโรค Weber-Christian)

ความผิดปกติของการเผาผลาญของคอเลสเตอรอลและเอสเทอร์

ความผิดปกติของการเผาผลาญคอเลสเตอรอลและเอสเทอร์เป็นพื้นฐาน การเจ็บป่วยที่รุนแรง - หลอดเลือดในเวลาเดียวกันไม่เพียง แต่คอเลสเตอรอลและเอสเทอร์เท่านั้นที่สะสมอยู่ในบริเวณใกล้ชิดของหลอดเลือดแดงเท่านั้น แต่ยังรวมถึง lip-lipoproteins ที่มีความหนาแน่นต่ำและโปรตีนในพลาสมาในเลือดซึ่งได้รับการอำนวยความสะดวกโดยการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของหลอดเลือด การสะสมของสารโมเลกุลสูงนำไปสู่การทำลายอินติมา สลายตัว และสะพอนิฟาย เป็นผลให้เศษไขมันและโปรตีนก่อตัวขึ้นในบริเวณใกล้ชิด (ที่นั่น- มวลเละ) เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเติบโตขึ้น (เส้นโลหิตตีบ- การบดอัด) และเกิดแผ่นโลหะที่มีเส้นใยซึ่งมักจะทำให้รูของภาชนะแคบลง (ดู หลอดเลือด)

กรรมพันธุ์ dystrophy การพัฒนาที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญคอเลสเตอรอลคือ xanthomatosis ไขมันในเลือดสูงในครอบครัวจัดเป็นโรคที่เกิดจากการเก็บรักษา แม้ว่าจะยังไม่ได้ระบุลักษณะของโรคหมักก็ตาม คอเลสเตอรอลสะสมอยู่ในผิวหนัง ผนังหลอดเลือดขนาดใหญ่ (พัฒนาหลอดเลือด) ลิ้นหัวใจ และอวัยวะอื่นๆ

dystrophies คาร์โบไฮเดรต Stromal และหลอดเลือดอาจเกี่ยวข้องกับความไม่สมดุลของไกลโคโปรตีนและไกลโคซามิโนไกลแคน Stromal-vascular dystrophy เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไกลโคโปรตีนที่บกพร่อง

รหัสถูกเรียกว่า ทำให้เนื้อเยื่อบางลงสาระสำคัญอยู่ที่ความจริงที่ว่าสารโครโมโทรปิกถูกปล่อยออกจากพันธะกับโปรตีนและสะสมอยู่ในสารคั่นระหว่างหน้าเป็นส่วนใหญ่ ตรงกันข้ามกับการบวมของเยื่อเมือก สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการทดแทนเส้นใยคอลลาเจนที่มีมวลคล้ายเมือก เนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้นเอง สโตรมาของอวัยวะ เนื้อเยื่อไขมันกระดูกอ่อนจะบวม โปร่งแสง คล้ายเมือก และเซลล์ของกระดูกอ่อนจะบวมหรือแปลกประหลาดตามกระบวนการ

สาเหตุ.เมือกของเนื้อเยื่อมักเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, อ่อนเพลีย (เช่นเมือกบวมหรือ myxedema, ต่อมไทรอยด์ไม่เพียงพอ; เมือกของการก่อตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มี cachexia จากแหล่งกำเนิดใด ๆ )

อพยพ.กระบวนการนี้สามารถย้อนกลับได้ แต่ความก้าวหน้าของมันนำไปสู่การรวมตัวของเนื้อเยื่อและเนื้อร้ายด้วยการก่อตัวของโพรงที่เต็มไปด้วยเมือก

ความหมายเชิงหน้าที่กำหนดโดยความรุนแรงของกระบวนการ ระยะเวลา และลักษณะของเนื้อเยื่อที่เสื่อมสภาพ

กรรมพันธุ์ การละเมิด เมแทบอลิซึมของไกลโคซามิโนไกลแคน (mucopolysaccharides) จะแสดงโดยโรคสะสมกลุ่มใหญ่ - mucopolysaccharidosesความสำคัญทางคลินิกหลักคือ การ์กอยลิสม์,หรือ โรคพฟาวด์เลอร์-เฮอร์เลอร์ซึ่งมีลักษณะการเติบโตที่ไม่สมส่วน การเสียรูปของกะโหลกศีรษะ (“กะโหลกศีรษะขนาดใหญ่”) กระดูกโครงกระดูกอื่นๆ การมีอยู่ของหัวใจบกพร่อง ไส้เลื่อนขาหนีบและสะดือ กระจกตาทึบแสง ตับ และม้ามโต เชื่อกันว่า mucopolysaccharidosis นั้นเกิดจากการขาดปัจจัยเฉพาะที่กำหนดการเผาผลาญของ glycosaminoglycans

dystrophies แบบผสม

เกี่ยวกับ dystrophies แบบผสมพวกเขากล่าวว่าในกรณีที่ตรวจพบอาการทางสัณฐานวิทยาของการเผาผลาญที่บกพร่องทั้งในเนื้อเยื่อและในสโตรมาผนังหลอดเลือดของอวัยวะและเนื้อเยื่อ เกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญ โปรตีนเชิงซ้อน - โครโมโปรตีน, นิวคลีโอโปรตีนและไลโปโปรตีน 1 รวมถึง แร่ธาตุ

ความผิดปกติของการเผาผลาญโครโมโปรตีน (การสร้างเม็ดสีภายในร่างกาย)

โครโมโปรตีน- โปรตีนสีหรือ เม็ดสีภายนอกเล่น บทบาทสำคัญในชีวิตของสิ่งมีชีวิต ด้วยความช่วยเหลือของโครโมโปรตีน, การหายใจ (ฮีโมโกลบิน, ไซโตโครม), การผลิตสารคัดหลั่ง (น้ำดี) และฮอร์โมน (เซโรโทนิน), การปกป้องร่างกายจากผลกระทบของพลังงานรังสี (เมลานิน), การเติมเต็มธาตุเหล็ก (เฟอร์ริติน), ความสมดุลของวิตามิน (ไลโปโครม) เป็นต้น การแลกเปลี่ยนเม็ดสีถูกควบคุมโดยระบบประสาทอัตโนมัติและต่อมไร้ท่อซึ่งเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการทำงานของอวัยวะเม็ดเลือดและระบบ phagocyte monocytic

1 ความผิดปกติของเมแทบอลิซึมของไขมันมีระบุไว้ในหัวข้อเกี่ยวกับเม็ดสีที่เกิดจากไขมัน ไขมันและโปรตีนเสื่อม

2 นอกจากสิ่งภายนอกแล้วยังมีเม็ดสีจากภายนอกอีกด้วย (ดู โรคจากการทำงาน)

การจัดหมวดหมู่.เม็ดสีภายนอกมักแบ่งออกเป็น 3 กลุ่ม: ฮีโมโกลบินเจนิก,เป็นตัวแทนอนุพันธ์ต่าง ๆ ของฮีโมโกลบิน โปรตีน,หรือ ไทโรซิโนเจนิก,เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไทโรซีนและ ไขมัน,หรือ เม็ดสีไขมัน,เกิดขึ้นระหว่างการเผาผลาญไขมัน

ความผิดปกติของการเผาผลาญเม็ดสีฮีโมโกลบินเจนิก

โดยปกติฮีโมโกลบินจะผ่านการเปลี่ยนแปลงแบบวัฏจักรหลายครั้งเพื่อให้แน่ใจว่ามีการสังเคราะห์ใหม่และการสร้างผลิตภัณฑ์ที่จำเป็นสำหรับร่างกาย การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการแก่ชราและการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดงแตก เม็ดเลือดแดง) และการต่ออายุของมวลเม็ดเลือดแดงอย่างต่อเนื่อง อันเป็นผลมาจากการสลายทางสรีรวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินทำให้เกิดเม็ดสีขึ้น เฟอร์ริติน, เฮโมซิเดรินและ บิลิรูบินภายใต้สภาวะทางพยาธิวิทยา ด้วยเหตุผลหลายประการ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและเกิดขึ้นได้ทั้งในเลือดหมุนเวียน (ในหลอดเลือด) และจุดโฟกัสของการตกเลือด (นอกหลอดเลือด) ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ นอกเหนือจากการเพิ่มขึ้นของเม็ดสีฮีโมโกลบินเจนิกที่เกิดขึ้นตามปกติแล้ว อาจมีเม็ดสีใหม่จำนวนหนึ่งปรากฏขึ้น - เฮมาตอยดิน, เฮมาตินและ พอร์ไฟริน

เนื่องจากการสะสมของเม็ดสีฮีโมโกลบินในเนื้อเยื่อทำให้เกิดเม็ดสีภายนอกประเภทต่างๆ ซึ่งกลายเป็นอาการของโรคและพยาธิสภาพหลายอย่าง

เฟอร์ริติน - โปรตีนธาตุเหล็กที่มีธาตุเหล็กมากถึง 23% เหล็กเฟอร์ริตินจับกับโปรตีนที่เรียกว่าอะโปเฟอริติน โดยปกติเฟอร์ริตินจะมีหมู่ไดซัลไฟด์ นี่คือเฟอร์ริตินในรูปแบบที่ไม่ใช้งาน (ออกซิไดซ์) - SS-ferritin เมื่อออกซิเจนไม่เพียงพอ เฟอร์ริตินจะกลับคืนสู่รูปแบบที่ออกฤทธิ์ - SH-ferritin ซึ่งมีคุณสมบัติเป็น vasoparalytic และความดันโลหิตตก ขึ้นอยู่กับต้นกำเนิด เฟอร์ริตินแบบอะนาโบลิกและแคทาบอลิกจะมีความแตกต่างกัน อะนาโบลิกเฟอร์ริตินเกิดจากธาตุเหล็กที่ดูดซึมในลำไส้ แคแทบอลิซึม- จากธาตุเหล็กของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง เฟอริติน (apoferritin) มีคุณสมบัติเป็นแอนติเจน เฟอร์ริตินก่อตัวเป็นสีน้ำเงินปรัสเซียน (ไอรอนซัลไฟด์) ภายใต้การกระทำของโพแทสเซียมเหล็กซัลไฟด์และกรดไฮโดรคลอริกหรือกรดไฮโดรคลอริก (ปฏิกิริยา Perls) และสามารถระบุได้โดยใช้แอนติซีรัมเฉพาะในการศึกษาอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ พบเฟอร์ริตินจำนวนมากในตับ (เฟอร์ริตินดีโปต์) ม้าม ไขกระดูก และต่อมน้ำเหลือง ซึ่งเมแทบอลิซึมของมันเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์เฮโมซิเดริน เฮโมโกลบิน และไซโตโครม

ในสภาวะ พยาธิวิทยา ปริมาณเฟอร์ริตินอาจเพิ่มขึ้นทั้งในเนื้อเยื่อและในเลือด การเพิ่มขึ้นของปริมาณเฟอร์ริตินในเนื้อเยื่อจะสังเกตได้เมื่อใด ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก,เนื่องจากการเกิดพอลิเมอไรเซชันของเฟอร์ริตินทำให้เกิดการสร้างเฮโมซิเดริน ภาวะเฟอร์ริทิเนเมียอธิบายภาวะช็อกที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้พร้อมกับการยุบตัวของหลอดเลือด เนื่องจาก SH-ferritin ทำหน้าที่เป็นตัวต่อต้านอะดรีนาลีน

เฮโมซิเดริน เกิดจากการสลายฮีมและเป็นโพลีเมอร์ของเฟอร์ริติน เป็นไฮดรอกไซด์เหล็กคอลลอยด์ที่เกี่ยวข้องกับโปรตีน ไกลโคซามิโนไกลแคน และไขมันในเซลล์ เรียกว่าเซลล์ที่เกิดเฮโมซิเดริน ไซเดอโรบลาสต์ในพวกเขา ไซด์โรโซมเม็ดเฮโมซิเดรินถูกสังเคราะห์ (รูปที่ 37) ไซเดอโรบลาสต์สามารถเป็นได้ทั้งแบบมีเซนไคม์

ข้าว. 37.ไซเดอโรบลาสต์ นิวเคลียสขนาดใหญ่ (R) ขอบไซโตพลาสซึมแคบและมีไซด์โรโซม (Ss) จำนวนมาก รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน x20,000

และธรรมชาติของเยื่อบุผิว เฮโมซิเดอรินพบอย่างต่อเนื่องในเซลล์ตาข่ายและเซลล์บุผนังหลอดเลือดของม้าม, ตับ, ไขกระดูก, ต่อมน้ำเหลือง. ในสารระหว่างเซลล์จะเกิดกระบวนการทำลายเซลล์ siderophages

การปรากฏตัวของเหล็กในเฮโมซิเดรินทำให้สามารถตรวจจับได้โดยใช้ปฏิกิริยาลักษณะเฉพาะ: การก่อตัวของปรัสเซียนบลู (ปฏิกิริยา Perls), Turnbull blue (การบำบัดส่วนด้วยแอมโมเนียมซัลไฟด์จากนั้นโพแทสเซียมเหล็กซัลไฟด์และกรดไฮโดรคลอริก) ปฏิกิริยาเชิงบวกต่อธาตุเหล็กทำให้เฮโมซิเดรินแตกต่างจากเม็ดสีที่คล้ายกัน (ฮีโมเมลานิน, ไลโปฟัสซิน, เมลานิน)

ในสภาวะ พยาธิวิทยา สังเกตการก่อตัวของเฮโมซิเดรินมากเกินไป - ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอาจเป็นได้ทั้งแบบทั่วไปและแบบท้องถิ่น

ทั่วไป,หรือ แพร่หลาย hemosiderosisสังเกตได้จากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในหลอดเลือด (เม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด) และเกิดขึ้นในโรคของระบบเม็ดเลือด (โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดแดงแตก), ความเป็นพิษจากพิษของเม็ดเลือดแดง, โรคติดเชื้อบางชนิด (ไข้กำเริบ, บรูเซลโลซิส, มาลาเรีย ฯลฯ ), การถ่ายเลือดอื่น ๆ กลุ่ม ความขัดแย้ง Rh ฯลฯ d. เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลาย ชิ้นส่วน และฮีโมโกลบินถูกใช้เพื่อสร้างฮีโมไซเดอร์ ไซเดอโรบลาสต์กลายเป็นองค์ประกอบของตาข่าย บุผนังหลอดเลือด และฮิสทิโอไซต์ของม้าม ตับ ไขกระดูก ต่อมน้ำเหลือง รวมถึงเซลล์เยื่อบุผิวของตับ ไต ปอด เหงื่อ และ ต่อมน้ำลาย. Siderophages จำนวนมากปรากฏขึ้นโดยไม่มีเวลาดูดซับเฮโมซิเดรินซึ่งจะโหลดสารระหว่างเซลล์ ส่งผลให้เส้นใยคอลลาเจนและยางยืดอิ่มตัวด้วยธาตุเหล็ก ม้าม ตับ ไขกระดูก และต่อมน้ำเหลืองจะกลายเป็นสีน้ำตาลสนิม

ใกล้กับ hemosiderosis ทั่วไปเป็นโรคที่แปลกประหลาด - ฮีโมโครมาโตซิส,ซึ่งอาจเป็นแบบปฐมภูมิ (hemochromatosis ทางพันธุกรรม) หรือแบบทุติยภูมิ

ฮีโมโครมาโตซิสปฐมภูมิ- โรคอิสระจากกลุ่มโรคสะสม มีการถ่ายทอดในลักษณะออโตโซมที่โดดเด่นและสัมพันธ์กับข้อบกพร่องที่สืบทอดมาจากเอนไซม์ในลำไส้เล็ก ซึ่งนำไปสู่การดูดซึมที่เพิ่มขึ้น ธาตุเหล็กในอาหาร, ซึ่งในรูปของเฮโมซิเดรินจะสะสมอยู่ในอวัยวะในปริมาณมาก การแลกเปลี่ยนธาตุเหล็กในเม็ดเลือดแดงไม่ลดลง ปริมาณธาตุเหล็กในร่างกายเพิ่มขึ้น

สิบครั้งถึง 50-60 กรัม hemosiderosis ของตับ, ตับอ่อน, อวัยวะต่อมไร้ท่อ, หัวใจ, ต่อมน้ำลายและต่อมเหงื่อ, เยื่อเมือกในลำไส้, จอประสาทตาและแม้แต่เยื่อหุ้มไขข้อพัฒนา; ในขณะเดียวกันเนื้อหาในอวัยวะก็เพิ่มขึ้น เฟอร์ริตินในผิวหนังและเรตินาของดวงตาเนื้อหาจะเพิ่มขึ้น เมลานิน,ซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อระบบต่อมไร้ท่อและความผิดปกติของการสร้างเมลานิน อาการหลักของโรคคือ ผิวสีบรอนซ์, เบาหวาน (เบาหวานสีบรอนซ์)และ โรคตับแข็งของเม็ดสีในตับสามารถพัฒนาและ คาร์ดิโอไมโอแพทีเม็ดสีด้วยภาวะหัวใจล้มเหลวที่เพิ่มขึ้น

ฮีโมโครมาโตซิสทุติยภูมิ- โรคที่เกิดจากการขาดแคลนระบบเอนไซม์ที่ทำให้เกิดการเผาผลาญธาตุเหล็กในอาหารซึ่งนำไปสู่ hemosiderosis ทั่วไปสาเหตุของการขาดนี้อาจเกิดจากการได้รับธาตุเหล็กมากเกินไปจากอาหาร (การเตรียมที่มีธาตุเหล็ก), การผ่าตัดกระเพาะอาหาร, โรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง, การถ่ายเลือดซ้ำ, ความผิดปกติของฮีโมโกลบิน (โรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากความผิดปกติของ heme หรือการสังเคราะห์โกลบิน) ด้วยฮีโมโครมาโตซิสทุติยภูมิปริมาณธาตุเหล็กจะเพิ่มขึ้นไม่เพียง แต่ในเนื้อเยื่อเท่านั้น แต่ยังอยู่ในซีรั่มในเลือดด้วย การสะสมของเฮโมซิเดรินและเฟอร์ริตินจะเด่นชัดที่สุดในตับ ตับอ่อน และหัวใจ ส่งผลให้ โรคตับแข็ง, เบาหวานและ โรคหัวใจและหลอดเลือด

hemosiderosis ในท้องถิ่น- ภาวะที่เกิดจากการถูกทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงนอกหลอดเลือด (extravascular hemolysis) เช่น ในบริเวณที่มีเลือดออก เซลล์เม็ดเลือดแดงที่อยู่นอกหลอดเลือดจะสูญเสียฮีโมโกลบินและกลายเป็นร่างกลมสีซีด (“เงา” ของเซลล์เม็ดเลือดแดง) ฮีโมโกลบินอิสระและเศษของเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกใช้ในการสร้างเม็ดสี เม็ดเลือดขาว, ฮิสทีโอไซต์, เซลล์ตาข่าย, เอ็นโดทีเลียมและเยื่อบุผิวกลายเป็นไซเดอโรบลาสต์และซีเดอโรฟาจ Siderophage สามารถคงอยู่เป็นเวลานานในบริเวณที่เคยมีเลือดออกในอดีต โดยมักถูกกระแสน้ำเหลืองขนส่งไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียง ซึ่งพวกมันจะคงอยู่และต่อมน้ำเหลืองจะกลายเป็นสนิม ไซด์โรฟาจบางส่วนถูกทำลาย เม็ดสีจะถูกปล่อยออกมา และเกิดกระบวนการทำลายเซลล์อีกครั้ง

เฮโมซิเดรินเกิดขึ้นจากการตกเลือดทั้งหมดทั้งเล็กและใหญ่ ในภาวะตกเลือดขนาดเล็กซึ่งมักมีลักษณะเป็นผ้าอ้อมโดยธรรมชาติจะตรวจพบเพียงเฮโมซิเดรินเท่านั้น ด้วยการตกเลือดขนาดใหญ่บริเวณรอบนอกเฮโมซิเดรินจะถูกสร้างขึ้นในเนื้อเยื่อที่มีชีวิตและตรงกลาง - การตกเลือดซึ่งการสลายอัตโนมัติเกิดขึ้นโดยไม่ต้องเข้าถึงออกซิเจนและการมีส่วนร่วมของเซลล์ผลึกของเฮมาตอยดินจะปรากฏขึ้น

ขึ้นอยู่กับเงื่อนไขของการพัฒนา hemosiderosis ในท้องถิ่นสามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่บริเวณเนื้อเยื่อ (ห้อ) แต่ยังรวมถึงอวัยวะทั้งหมดด้วย นี่คือภาวะ hemosiderosis ของปอดซึ่งพบได้ในโรคหัวใจรูมาติก mitral, cardiosclerosis เป็นต้น (รูปที่ 38) ความแออัดของหลอดเลือดดำเรื้อรังในปอดทำให้เกิดอาการตกเลือดจากผ้าอ้อมหลายครั้ง ดังนั้นในผนังกั้นระหว่างถุงลม ถุงลม

ข้าว. 38. Hemosiderosis ของปอด พลาสซึมของฮิสทิโอไซต์และเยื่อบุผิวถุงลม (ไซเดอโรบลาสต์และซิเดอโรฟาจ) เต็มไปด้วยเม็ดสีเม็ดสี

ในหลอดเลือดน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลืองมีเซลล์จำนวนมากที่เต็มไปด้วยเฮโมซิเดรินปรากฏขึ้น (ดู หลอดเลือดดำมากมาย)

บิลิรูบิน - เม็ดสีน้ำดีที่สำคัญที่สุด การก่อตัวของมันเริ่มต้นในระบบ histiocytic-macrophage ในระหว่างการทำลายฮีโมโกลบินและความแตกแยกของฮีมจากนั้น ฮีมสูญเสียธาตุเหล็กและถูกแปลงเป็นบิลิเวอร์ดิน ซึ่งการลดลงนี้จะสร้างบิลิรูบินที่ซับซ้อนด้วยโปรตีน เซลล์ตับจับเม็ดสี ผสมกับกรดกลูโคโรนิก และขับถ่ายเข้าไปในเส้นเลือดฝอยน้ำดี เมื่อใช้น้ำดีบิลิรูบินจะเข้าสู่ลำไส้ซึ่งส่วนหนึ่งถูกดูดซึมและเข้าสู่ตับอีกครั้งและส่วนหนึ่งจะถูกขับออกทางอุจจาระในรูปของสเตอร์โคบิลินและปัสสาวะในรูปของอูโรบิลิน โดยปกติบิลิรูบินจะละลายในน้ำดีและในเลือดในปริมาณเล็กน้อย

บิลิรูบินแสดงเป็นผลึกสีแดงเหลือง มันไม่มีธาตุเหล็ก เพื่อระบุสิ่งนี้ ปฏิกิริยาจะใช้ขึ้นอยู่กับความสามารถของเม็ดสีในการออกซิไดซ์อย่างง่ายดายเพื่อสร้างผลิตภัณฑ์ที่มีสีต่างกัน ตัวอย่างเช่นนี่คือปฏิกิริยา Gmelin ซึ่งบิลิรูบินจะให้สีเขียวก่อนแล้วจึงให้สีน้ำเงินหรือสีม่วงภายใต้อิทธิพลของกรดไนตริกเข้มข้น

ความผิดปกติของการเผาผลาญ บิลิรูบินเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการก่อตัวและการขับถ่าย สิ่งนี้นำไปสู่ปริมาณบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นในเลือดและสีเหลืองของผิวหนัง, ตาขาว, เยื่อเมือกและเซรุ่มและ อวัยวะภายใน- โรคดีซ่าน

กลไกการพัฒนา โรคดีซ่านมีความแตกต่างกัน ซึ่งทำให้เราสามารถแยกแยะได้สามประเภท: suprahepatic (hemolytic), ตับ (parenchymal) และ subhepatic (เชิงกล)

โรคดีซ่านก่อนตับ (hemolytic)โดดเด่นด้วยการสร้างบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ภายใต้สภาวะเหล่านี้ ตับจะผลิตเม็ดสีในปริมาณที่มากกว่าปกติ แต่เนื่องจากเซลล์ตับดูดซึมบิลิรูบินได้ไม่เพียงพอ ระดับของเม็ดสีในเลือดจึงยังคงสูงอยู่ ภาวะดีซ่านของเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นในระหว่างการติดเชื้อ (ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด มาลาเรีย ไข้กำเริบ) และความเป็นพิษ (พิษของเม็ดเลือดแดงแตก) ระหว่างภาวะไอโซอิมมูน (โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด การถ่ายเลือดที่เข้ากันไม่ได้) และภูมิต้านตนเอง (เม็ดเลือดแดงแตก โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ) นอกจากนี้ยังสามารถพัฒนาร่วมกับอาการตกเลือดจำนวนมากได้

yanies, ภาวะเลือดออกเนื่องจากบิลิรูบินเข้าสู่กระแสเลือดมากเกินไปจากบริเวณที่เซลล์เม็ดเลือดแดงแตกซึ่งตรวจพบเม็ดสีน้ำดีในรูปของผลึก การก่อตัวของบิลิรูบินในห้อมีความเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนสี

โรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตกอาจเกิดจากความบกพร่องในเซลล์เม็ดเลือดแดง สิ่งเหล่านี้คือเอนไซม์ทางพันธุกรรม (microspherocytosis, ovalocytosis), hemoglobinopathies หรือ hemoglobinoses (thalassemia หรือ hemoglobinosis F; Sickle Cell anemia หรือ hemoglobinosis S), paroxysmal nocturnal hemoglobinuria หรือที่เรียกว่า shunt jaundice (ที่มีภาวะขาดวิตามินบี 12, ภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypoplastic บางชนิด ฯลฯ .) .

โรคดีซ่านในตับ (เนื้อเยื่อ)เกิดขึ้นเมื่อเซลล์ตับได้รับความเสียหายซึ่งเป็นผลมาจากการดูดซึมบิลิรูบินการผันกับกรดกลูโคโรนิกและการขับถ่ายถูกรบกวน โรคดีซ่านดังกล่าวพบได้ในโรคตับอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง โรคตับแข็งของตับ ความเสียหายที่เกิดจากยา และพิษต่อร่างกาย เช่น ในระหว่างตั้งครรภ์ ซึ่งนำไปสู่ภาวะน้ำดีในตับในตับ กลุ่มพิเศษประกอบด้วย ดีซ่านตับด้วยเอนไซม์,เกิดขึ้นจากโรคตับในเม็ดสีทางพันธุกรรมซึ่งขั้นตอนหนึ่งของการเผาผลาญบิลิรูบินในตับจะหยุดชะงัก

โรคดีซ่าน Subhepatic (อุดกั้น)เกี่ยวข้องกับความบกพร่องของท่อน้ำดีซึ่งทำให้การขับถ่ายซับซ้อนและกำหนดการสำรอกน้ำดี อาการดีซ่านนี้เกิดขึ้นเมื่อมีสิ่งกีดขวางการไหลของน้ำดีออกจากตับ นอนอยู่ภายในหรือภายนอกท่อน้ำดี ซึ่งพบได้ในโรคนิ่วในท่อน้ำดี มะเร็งท่อน้ำดี ศีรษะของตับอ่อน และตุ่ม ลำไส้เล็กส่วนต้น, atresia (hypoplasia) ของทางเดินน้ำดี, มะเร็งแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและตับ เมื่อน้ำดีซบเซาในตับจะเกิดจุดโฟกัสของเนื้อร้ายตามมาด้วยการแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการพัฒนาของโรคตับแข็ง (โรคตับแข็งน้ำดีทุติยภูมิ)ความเมื่อยล้าของน้ำดีทำให้เกิดการขยายตัวของท่อน้ำดีและการแตกของเส้นเลือดฝอยน้ำดี กำลังพัฒนา คอเลสเตอรอลซึ่งไม่เพียงแต่ทำให้เกิดสีผิวที่เข้มขึ้นเท่านั้นแต่ยังทำให้เกิดอาการมึนเมาทั่วไปอีกด้วยโดยหลักมาจากผลกระทบต่อร่างกายของการไหลเวียนของเลือด กรดน้ำดี (โรคโคเลเมีย)เนื่องจากความมึนเมาความสามารถของเลือดในการแข็งตัวลดลงและมีเลือดออกหลายครั้ง (กลุ่มอาการเลือดออก).การเป็นพิษต่อตนเองเกี่ยวข้องกับความเสียหายของไตและการพัฒนาของภาวะตับและไตวาย

เฮมาตอยดิน - เม็ดสีที่ปราศจากธาตุเหล็ก ซึ่งเป็นผลึกที่มีลักษณะคล้ายแผ่นขนมเปียกปูนหรือเข็มสีส้มสดใส ซึ่งไม่ค่อยพบเป็นเม็ด มันเกิดขึ้นในระหว่างการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินภายในเซลล์ แต่ไม่เหมือนกับเฮโมซิเดรินตรงที่มันไม่ยังคงอยู่ในเซลล์ และเมื่อมันตาย มันดูเหมือนว่าจะนอนอย่างอิสระท่ามกลางฝูงเนื้อตาย ในทางเคมีจะเหมือนกับบิลิรูบิน

การสะสมของฮีมาตอยดินจะพบได้ในก้อนเลือดเก่า แผลเป็นจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย และบริเวณตรงกลางของการตกเลือด ซึ่งอยู่ห่างจากเนื้อเยื่อที่มีชีวิต

เฮมาติน่า พวกมันเป็นรูปแบบออกซิไดซ์ของฮีมและเกิดขึ้นระหว่างการไฮโดรไลซิสของออกซีเฮโมโกลบิน พวกมันดูเหมือนผลึกหรือเมล็ดข้าวรูปเพชรสีน้ำตาลเข้มหรือสีดำ มีการหักเหของแสงสองทางในแสงโพลาไรซ์ (แอนไอโซทรอปิก) และมีธาตุเหล็กอยู่ แต่อยู่ในสภาพที่ถูกผูกไว้

เฮมาตินที่ตรวจพบในเนื้อเยื่อ ได้แก่ เฮโมเมลานิน (เม็ดสีมาลาเรีย), เฮมาตินกรดไฮโดรคลอริก (เฮมิน) และเม็ดสีฟอร์มาลิน คุณสมบัติทางฮิสโตเคมีของเม็ดสีเหล่านี้เหมือนกัน

เฮมาตินกรดไฮโดรคลอริก (เฮมิน)พบในการกัดเซาะและแผลในกระเพาะอาหารซึ่งเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของเอนไซม์น้ำย่อยและกรดไฮโดรคลอริกต่อเฮโมโกลบิน บริเวณที่มีข้อบกพร่องในเยื่อเมือกในกระเพาะอาหารจะกลายเป็นสีน้ำตาลดำ

เม็ดสีฟอร์มาลินในรูปของเข็มหรือเม็ดสีน้ำตาลเข้ม พบได้ในเนื้อเยื่อเมื่อตรึงไว้ในฟอร์มาลินที่เป็นกรด (เม็ดสีนี้ไม่ก่อตัวขึ้นหากฟอร์มาลินมีค่า pH > 6.0) ถือเป็นอนุพันธ์ของเฮมาติน

พอร์ไฟริน - สารตั้งต้นของส่วนเทียมของฮีโมโกลบินซึ่งมีวงแหวนเตตราไพร์โรลเหมือนกัน แต่ไม่มีธาตุเหล็ก ลักษณะทางเคมีของพอร์ไฟรินคล้ายกับบิลิรูบิน โดยละลายได้ในคลอโรฟอร์ม อีเทอร์ และไพริดีน วิธีการระบุพอร์ไฟรินขึ้นอยู่กับความสามารถของสารละลายของเม็ดสีเหล่านี้ในการผลิตสารเรืองแสงสีแดงหรือสีส้มในแสงอัลตราไวโอเลต (เม็ดสีเรืองแสง) โดยปกติพอร์ไฟรินจะพบได้ในเลือด ปัสสาวะ และเนื้อเยื่อ มีคุณสมบัติเพิ่มความไวของร่างกายโดยเฉพาะผิวหนังต่อแสง จึงเป็นตัวต่อต้านการสร้างเมลานิน

ที่ ความผิดปกติของการเผาผลาญ พอร์ไฟรินเกิดขึ้น พอร์ฟีเรีย,ซึ่งมีลักษณะเป็นการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของเม็ดสีในเลือด (พอร์ไฟรินีเมีย)และปัสสาวะ (พอร์ไฟรินูเรีย)ความไวต่อรังสีอัลตราไวโอเลตเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (กลัวแสง, เกิดผื่นแดง, ผิวหนังอักเสบ) มี porphyrias ที่ได้มาและมีมา แต่กำเนิด

ได้รับพอร์ฟีเรียสังเกตได้จากอาการมึนเมา (ตะกั่ว, ซัลฟาโซล, บาร์บิทูเรต), การขาดวิตามิน (เพลลากรา), โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย และโรคตับบางชนิด มีความผิดปกติของระบบประสาท, ความไวต่อแสงเพิ่มขึ้น, โรคดีซ่านและการสร้างเม็ดสีผิวมักเกิดขึ้น; จำนวนมากพอร์ไฟริน

พอร์ฟิเรียแต่กำเนิด- โรคทางพันธุกรรมที่หายาก เมื่อการสังเคราะห์ porphyrin ในเม็ดเลือดแดงบกพร่อง (ความไม่เพียงพอของ uroporphyrinogen III - cosynthetase) รูปแบบเม็ดเลือดแดงจะพัฒนาขึ้น

และหากการสังเคราะห์ porphyrin ในเซลล์ตับบกพร่อง (ความไม่เพียงพอของ uroporphyrin III - cosynthetase) - porphyria ในรูปแบบตับ ที่ รูปแบบเม็ดเลือดแดง porphyria พัฒนาโรคโลหิตจาง hemolytic ส่งผลต่อระบบประสาทและระบบทางเดินอาหาร (อาเจียนท้องเสีย) พอร์ไฟรินสะสมอยู่ในม้าม กระดูก และฟัน ซึ่งจะกลายเป็น สีน้ำตาล; ปัสสาวะที่มีพอร์ไฟรินจำนวนมากจะเปลี่ยนเป็นสีเหลืองแดง ที่ รูปแบบตับ porphyria ตับขยายใหญ่ขึ้นกลายเป็นสีเทาน้ำตาลในเซลล์ตับที่เป็นโรคอ้วนนอกเหนือจากการสะสมของ porphyrin แล้วยังพบเฮโมซิเดรินอีกด้วย

ความผิดปกติของการเผาผลาญของเม็ดสีโปรตีน (ไทโรซิโนเจนิก)

ถึง เม็ดสีโปรตีน (ไทโรซิโนเจนิก)ได้แก่เมลานิน เม็ดสีของเซลล์เอนเทอโรโครมาฟิน และอะดรีโนโครม การสะสมของเม็ดสีเหล่านี้ในเนื้อเยื่อถือเป็นอาการของโรคต่างๆ

เมลานิน (จากภาษากรีก ฝ้า- สีดำ) เป็นเม็ดสีน้ำตาลดำที่แพร่หลายซึ่งสัมพันธ์กับสีผิวผมและดวงตาของมนุษย์ มันให้ปฏิกิริยาอาร์เจนทาฟินที่เป็นบวกเช่น มีความสามารถในการลดสารละลายแอมโมเนียของซิลเวอร์ไนเตรตเป็นเงินโลหะ ปฏิกิริยาเหล่านี้ทำให้สามารถแยกแยะความแตกต่างทางฮิสโตเคมีในเนื้อเยื่อจากเม็ดสีอื่นๆ ได้

การสังเคราะห์เมลานินเกิดขึ้นจากไทโรซีนในเซลล์ของเนื้อเยื่อที่สร้างเมลานิน - เมลาโนไซต์,มีต้นกำเนิดจากระบบประสาท รุ่นก่อนของพวกเขาคือเมลาโนบลาสต์ ภายใต้อิทธิพลของไทโรซิเนสใน เมลาโนโซมเมลาโนไซต์ (รูปที่ 39), ไดออกซีฟีนิลอะลานีน (DOPA) หรือโพรเมลานิน เกิดขึ้นจากไทโรซีน ซึ่งจะรวมตัวเป็นเมลานิน เซลล์ที่เรียกว่าฟาโกไซโตสเมลานิน เมลาโนฟาจ

ข้าว. 39.ผิวหนังที่มีโรคแอดดิสัน:

ก - ในชั้นฐานของหนังกำพร้ามีการสะสมของเมลาโนไซต์; มีมะเร็งผิวหนังจำนวนมากในผิวหนังชั้นหนังแท้ b - เซลล์ผิวเมลาโนไซต์ มีเมลาโนโซมจำนวนมากในไซโตพลาสซึม ฉันคือแกนกลาง รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน x10,000

Melanocytes และ melanophages พบได้ในชั้นหนังกำพร้า ชั้นหนังแท้ ม่านตา และเรตินาของดวงตา ในบริเวณที่อ่อนนุ่ม เยื่อหุ้มสมอง. ปริมาณเมลานินในผิวหนัง จอประสาทตา และม่านตาขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของแต่ละบุคคลและเชื้อชาติ และอาจขึ้นอยู่กับความผันผวนในช่วงต่างๆ ของชีวิต ระเบียบข้อบังคับ การสร้างเมลาโนเจเนซิสดำเนินการโดยระบบประสาทและต่อมไร้ท่อ การสังเคราะห์เมลานินถูกกระตุ้นโดยฮอร์โมนกระตุ้นการสร้างเม็ดสีของต่อมใต้สมอง, ACTH, ฮอร์โมนเพศ, สารสื่อกลางของระบบประสาทซิมพาเทติก และยับยั้งโดยเมลาโทนินและผู้ไกล่เกลี่ยของระบบประสาทพาราซิมพาเทติก การก่อตัวของเมลานินถูกกระตุ้นโดยรังสีอัลตราไวโอเลต ซึ่งอธิบายการเกิดขึ้นของการฟอกหนังเป็นปฏิกิริยาทางชีวภาพในการป้องกันแบบปรับตัว

ความผิดปกติของการเผาผลาญ เมลานินจะแสดงออกมาในรูปแบบที่เพิ่มขึ้นหรือการหายไป ความผิดปกติเหล่านี้แพร่หลายหรือมีลักษณะเฉพาะในท้องถิ่น และสามารถเกิดขึ้นได้หรือเกิดแต่กำเนิด

ภาวะเมลาโนซิสที่ได้มาทั่วไป (ฝ้า)โดยเฉพาะอย่างยิ่งบ่อยครั้งและแสดงออกอย่างชัดเจนเมื่อใด โรคแอดดิสัน(ดูรูปที่ 39) เกิดจากความเสียหายต่อต่อมหมวกไต ซึ่งส่วนใหญ่มักมีลักษณะเป็นวัณโรคหรือเนื้องอก รอยดำของผิวหนังในโรคนี้อธิบายได้ไม่มากนักจากข้อเท็จจริงที่ว่าเมื่อต่อมหมวกไตถูกทำลายเมลานินจะถูกสังเคราะห์จากไทโรซีนและ DOPA แต่โดยการผลิต ACTH ที่เพิ่มขึ้นเพื่อตอบสนองต่อการลดลงของอะดรีนาลีนในเลือด ACTH ช่วยกระตุ้นการสังเคราะห์เมลานิน ทำให้จำนวนเมลาโนโซมเพิ่มขึ้นในเซลล์เมลาโนไซต์ ฝ้ายังเกิดขึ้นในความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (hypogonadism, hypopituitarism), การขาดวิตามิน (pellagra, เลือดออกตามไรฟัน), cachexia และพิษจากไฮโดรคาร์บอน

ภาวะเมลาโนซิสแต่กำเนิดที่พบบ่อย (xeroderma pigmentosum)มีความเกี่ยวข้องกับความไวของผิวหนังที่เพิ่มขึ้นต่อรังสีอัลตราไวโอเลตและแสดงออกมาเป็นเม็ดสีผิวเป็นหย่อม ๆ โดยมีอาการของไขมันในเลือดสูงและอาการบวมน้ำ

ถึง เมลาโนซิสที่ได้มาในท้องถิ่นรวมถึงโรคเมลาโนซิสของลำไส้ใหญ่ซึ่งเกิดขึ้นในคนที่เป็นโรคนี้ ท้องผูกเรื้อรัง,บริเวณที่มีเม็ดสีมากเกินไป (อะแคนโทซิส นิกริแคน)สำหรับต่อมใต้สมอง, ต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน, เบาหวาน การก่อตัวของเมลานินที่เพิ่มขึ้นโฟกัสจะสังเกตได้ในจุดด่างอายุ (กระ, เลนติโก) และในเม็ดสีเนวิ เม็ดสีเนวิสามารถเกิดขึ้นได้จาก เนื้องอกร้าย - มะเร็งผิวหนัง

ภาวะเมลาโนซิสที่พบบ่อยหรือ โรคเผือก(ตั้งแต่ lat. อัลบัส- สีขาว) สัมพันธ์กับภาวะพร่องไทโรซิเนสทางพันธุกรรม ผิวเผือกเกิดจากการไม่มีเมลานินในรูขุมขน หนังกำพร้า และชั้นหนังแท้ ในเรตินาและม่านตา

hypomelanosis โฟกัส(โรคเม็ดเลือดขาวหรือโรคด่างขาว) เกิดขึ้นเมื่อการควบคุมการสร้างเม็ดสีของระบบประสาทต่อมไร้ท่อหยุดชะงัก (โรคเรื้อน พาราไทรอยด์ทำงานเกิน เบาหวาน) การสร้างแอนติบอดีต่อเมลานิน (คอพอกของฮาชิโมโตะ) รอยโรคที่ผิวหนังอักเสบและตาย (ซิฟิลิส)

เม็ดสีเม็ด Enterochromaffin เซลล์ที่กระจัดกระจายตามส่วนต่างๆ ของระบบทางเดินอาหาร เป็นอนุพันธ์ของทริปโตเฟน สามารถตรวจพบได้โดยใช้ปฏิกิริยาฮิสโตเคมีจำนวนหนึ่ง - อาร์เจนทาฟิน, ปฏิกิริยาโครมาฟินของฟอล์ก, การก่อตัวของเม็ดสีเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ เซโรโทนินและ เมลาโทนิน

การสะสมของเม็ด เซลล์ enterochromaffin ที่มีเม็ดสีจะพบอย่างต่อเนื่องในเนื้องอกของเซลล์เหล่านี้เรียกว่า สารก่อมะเร็ง

อะดรีโนโครม - ผลิตภัณฑ์จากปฏิกิริยาออกซิเดชันของอะดรีนาลีน - พบในรูปของเม็ดในเซลล์ของต่อมหมวกไตไขกระดูก ให้ปฏิกิริยาโครมาฟินที่มีลักษณะเฉพาะซึ่งขึ้นอยู่กับความสามารถในการเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลเข้มด้วยกรดโครมิกและคืนค่าไดโครเมต ลักษณะของเม็ดสียังได้รับการศึกษาเพียงเล็กน้อย

พยาธิวิทยา ไม่ได้มีการศึกษาความผิดปกติของการเผาผลาญอะดรีโนโครม

ความผิดปกติของการเผาผลาญของเม็ดสีไขมัน (ไลโปพิกเมนต์)

กลุ่มนี้รวมถึงเม็ดสีโปรตีนไขมัน - ไลโปฟัสซิน, เม็ดสีขาดวิตามินอี, ซีรอยด์และไลโปโครม Lipofuscin เม็ดสีที่ขาดวิตามินอีและซีรอยด์มีคุณสมบัติทางกายภาพและเคมี (ฮิสโตเคมี) เหมือนกันซึ่งให้สิทธิ์ในการพิจารณาว่าเป็นเม็ดสีชนิดเดียวกัน - ไลโปฟุซินอย่างไรก็ตามในปัจจุบัน lipofuscin ถือเป็น lipopigment ของเนื้อเยื่อและเซลล์ประสาทเท่านั้น เม็ดสีที่ขาดวิตามินอีคือไลโปฟัสซินชนิดหนึ่ง ซีรอยด์เรียกว่า lipopigment ของเซลล์มีเซนไคมัล ส่วนใหญ่เป็นแมคโครฟาจ

พยาธิวิทยา การแลกเปลี่ยน lipopigments มีความหลากหลาย

ลิโปฟุสซิน คือไกลโคลิโปโปรตีน มันถูกแสดงด้วยเมล็ดสีทองหรือสีน้ำตาล ซึ่งตรวจพบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในรูปแบบของแกรนูลหนาแน่นของอิเล็กตรอน (รูปที่ 40) ล้อมรอบด้วยเมมเบรนสามวงจรที่มีโครงสร้างคล้ายไมอีลิน

Lipofuscin เกิดขึ้นจาก การกินอัตโนมัติและผ่านหลายขั้นตอน แกรนูลปฐมภูมิหรือแกรนูลโพรพิกเมนต์ จะปรากฏบริเวณรอบนิวเคลียสในบริเวณของกระบวนการเมแทบอลิซึมที่เกิดขึ้นอย่างแข็งขันที่สุด ประกอบด้วยเอนไซม์ไมโตคอนเดรียและไรโบโซม (metalloflavoproteins, cytochromes) ที่เกี่ยวข้องกับไลโปโปรตีนของเยื่อหุ้มเซลล์ เม็ด Propigment เข้าสู่ lamellar complex ซึ่งการสังเคราะห์เม็ดเกิดขึ้น ไลโปฟัสซินที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ,ซึ่งเป็นซูดาโนฟิลิก บวก PAS มีธาตุเหล็ก บางครั้งก็เป็นทองแดง และมีแสงออโตฟลูออเรสเซนต์สีเหลืองอ่อนในแสงอัลตราไวโอเลต เม็ดของเม็ดสีที่ยังไม่เจริญเต็มที่จะเคลื่อนไปยังบริเวณรอบนอกของเซลล์และถูกไลโซโซมดูดซับไว้ที่นั่น ปรากฏขึ้น ไลโปฟุซินที่เป็นผู้ใหญ่,มีกิจกรรมไลโซโซมอลสูงมากกว่าเอนไซม์ทางเดินหายใจ เม็ดของมันกลายเป็นสีน้ำตาลพวกมันเป็นซูดาโนฟิลิกอย่างต่อเนื่อง CHIC-positive ตรวจไม่พบเหล็กในพวกมัน ออโตฟลูออเรสเซนต์จะกลายเป็นสีน้ำตาลแดง Lipofuscin สะสมอยู่ในไลโซโซมและกลายเป็นสิ่งตกค้าง - เทโลลิโซโซม

ในสภาวะ พยาธิวิทยา เนื้อหาของ lipofuscin ในเซลล์สามารถเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ความผิดปกติของการเผาผลาญนี้เรียกว่า ภาวะไขมันในเลือดสูงอาจเป็นระดับรองหรือระดับประถมศึกษา (กรรมพันธุ์)

ข้าว. 40. Lipofuscin (Lf) ในเซลล์กล้ามเนื้อของหัวใจ สัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับไมโตคอนเดรีย (M) Mf - ไมโอไฟบริลส์ รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน x21,000

lipofuscinosis ทุติยภูมิพัฒนาในวัยชราโดยมีโรคที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอซึ่งนำไปสู่ ​​cachexia (กล้ามเนื้อหัวใจฝ่อสีน้ำตาล, ตับ), มีภาระการทำงานเพิ่มขึ้น (lipofuscinosis ของกล้ามเนื้อหัวใจตายด้วยโรคหัวใจ, ตับ - มีแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น) ด้วยการใช้ยาบางชนิดในทางที่ผิด (ยาแก้ปวด) , มีภาวะขาดวิตามินอี (เม็ดสีขาดวิตามินอี)

lipofuscinosis ปฐมภูมิ (ทางพันธุกรรม)โดดเด่นด้วยการเลือกสะสมของเม็ดสีในเซลล์ของอวัยวะหรือระบบเฉพาะ ก็ปรากฏอยู่ในรูป โรคตับทางพันธุกรรมหรือ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย(กลุ่มอาการ Dabin-Johnson, Gilbert, Krieger-Najjar) ที่มีภาวะ lipofuscinosis แบบคัดเลือกของเซลล์ตับรวมทั้ง lipofuscinosis ของเส้นประสาท(Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, Kaf syndrome) เมื่อเม็ดสีสะสมในเซลล์ประสาทซึ่งมาพร้อมกับสติปัญญาที่ลดลง อาการชัก และความบกพร่องทางการมองเห็น

ซีรอยด์ เกิดขึ้นในแมคโครฟาจโดยเฮเทอโรฟาจีระหว่างการสลายไขมันหรือวัสดุที่มีไขมัน พื้นฐานของซีรอยด์ประกอบด้วยไขมันซึ่งมีโปรตีนเกาะอยู่เป็นลำดับที่สอง Endocytosis นำไปสู่การก่อตัวของแวคิวโอลเฮเทอโรฟาจิค (ไลโปฟาโกโซม) ไลโปฟาโกโซมจะถูกเปลี่ยนเป็นไลโซโซมทุติยภูมิ (lipophagolysosomes) ไขมันจะไม่ถูกย่อยโดยเอนไซม์ไลโซโซมและยังคงอยู่ในไลโซโซมร่างกายที่ตกค้างจะปรากฏขึ้นเช่น เทโลลิโซโซม

ในสภาวะ พยาธิวิทยา การก่อตัวของซีรอยด์มักสังเกตได้ในระหว่างการตายของเนื้อเยื่อ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการเกิดออกซิเดชันของไขมันเพิ่มขึ้นเนื่องจากการตกเลือด (นี่คือเหตุผลว่าทำไมซีรอยด์จึงถูกเรียกว่าฮีโมฟุสซินก่อนหน้านี้ ซึ่งเป็นหลักการ

pial ไม่ถูกต้อง) หรือหากมีไขมันอยู่ในปริมาณที่การเกิดออกซิเดชั่นของพวกมันเริ่มต้นเร็วกว่าการย่อย

ไลโปโครม จะแสดงด้วยไขมันที่มีแคโรทีนอยด์ซึ่งเป็นแหล่งสร้างวิตามินเอ ไลโปโครมให้ สีเหลืองเนื้อเยื่อไขมัน, เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต, เซรั่มในเลือด, คอร์ปัสลูเทียมรังไข่ การระบุตัวตนขึ้นอยู่กับการตรวจจับแคโรทีนอยด์ (ปฏิกิริยาสีกับกรด การเรืองแสงสีเขียวในแสงอัลตราไวโอเลต)

ในสภาวะ พยาธิวิทยา อาจเกิดการสะสมของไลโปโครมมากเกินไป

ตัวอย่างเช่นในโรคเบาหวาน เม็ดสีสะสมไม่เพียงแต่ในเนื้อเยื่อไขมันเท่านั้น แต่ยังสะสมในผิวหนังและกระดูกด้วย ซึ่งเกี่ยวข้องกับการรบกวนการเผาผลาญวิตามินและไขมันอย่างรุนแรง ด้วยการลดน้ำหนักอย่างรวดเร็วและรวดเร็ว การควบแน่นของไลโปโครมจะเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อไขมันซึ่งกลายเป็นสีเหลืองสดเหลือง

ความผิดปกติของการเผาผลาญนิวคลีโอโปรตีน

นิวคลีโอโปรตีน สร้างจากโปรตีนและกรดนิวคลีอิก - กรดดีออกซีไรโบนิวคลีอิก (DNA) และกรดไรโบนิวคลีอิก (RNA) ตรวจพบ DNA โดยใช้วิธี Feulgen, RNA - วิธี Brachet การผลิตและการบริโภคนิวคลีโอโปรตีนจากอาหารภายนอก (เมตาบอลิซึมของพิวรีน) มีความสมดุลโดยการสลายและการขับถ่ายส่วนใหญ่โดยไตของผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายของเมแทบอลิซึมของกรดนิวคลีอิก - กรดยูริคและเกลือของมัน

ที่ ความผิดปกติของการเผาผลาญ นิวคลีโอโปรตีนและการสร้างกรดยูริกมากเกินไป เกลือของมันสามารถตกตะกอนในเนื้อเยื่อ ซึ่งสังเกตได้จากโรคเกาต์ โรคนิ่วในโพรงมดลูก และภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายของกรดยูริก

โรคเกาต์(จากภาษากรีก โปโดส- ขาและ อักกรา- การล่าสัตว์) มีลักษณะเฉพาะคือการสูญเสียโซเดียมยูเรตในข้อต่อเป็นระยะซึ่งมาพร้อมกับการโจมตีที่เจ็บปวด ผู้ป่วยมีระดับเกลือของกรดยูริกในเลือดสูง (hyperuricemia) และปัสสาวะ (hyperuricuria) เกลือมักสะสมอยู่ในไขข้อและกระดูกอ่อนของข้อต่อเล็กๆ ของขาและแขน ข้อเท้าและข้อเข่า ในเอ็นและแคปซูลข้อต่อ และในกระดูกอ่อนของใบหู เนื้อเยื่อที่เกลือหลุดออกมาในรูปของผลึกหรือมวลอสัณฐานจะกลายเป็นเนื้อตาย รอบ ๆ คราบเกลือรวมถึงจุดโฟกัสของเนื้อร้ายปฏิกิริยา granulomatous อักเสบจะเกิดขึ้นพร้อมกับการสะสมของเซลล์ยักษ์ (รูปที่ 41) เมื่อคราบเกลือเพิ่มขึ้นและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันขยายตัวรอบๆ ตัว ทำให้เกิดตุ่มของโรคเกาต์ (โทฟี ยูริซี),ข้อต่อมีรูปร่างผิดปกติ การเปลี่ยนแปลงของไตในระหว่างโรคเกาต์ประกอบด้วยการสะสมของกรดยูริกและเกลือโซเดียมยูเรตในท่อและการสะสมท่อที่มีการอุดตันของลูเมนการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบและแกร็นทุติยภูมิ (ไตเกาต์)

ในกรณีส่วนใหญ่ การพัฒนาของโรคเกาต์มีสาเหตุจากความผิดพลาดแต่กำเนิดของการเผาผลาญ (โรคเกาต์ปฐมภูมิ)ตามที่เห็นได้จากลักษณะครอบครัวของเธอ ในขณะเดียวกัน บทบาทของลักษณะทางโภชนาการ การบริโภค ปริมาณมากโปรตีนจากสัตว์ โดยทั่วไปแล้วโรคเกาต์คือ

ข้าว. 41.โรคเกาต์ การสะสมของเกลือกรดยูริกโดยมีปฏิกิริยาเซลล์ยักษ์อักเสบเด่นชัดอยู่รอบๆ

โรคแทรกซ้อนของโรคอื่น โรคไต โรคเลือด (โรคเกาต์รอง)

โรคระบบทางเดินปัสสาวะเช่นโรคเกาต์อาจเกี่ยวข้องกับการละเมิดการเผาผลาญของพิวรีนเป็นหลักเช่น เป็นการสำแดงสิ่งที่เรียกว่า diathesis กรดยูริกในเวลาเดียวกันในไตและ ทางเดินปัสสาวะเกลือยูเรตเกิดขึ้นอย่างเด่นชัดหรือเฉพาะเจาะจง (ดู โรคนิ่วในไต)

กรดยูริกกล้ามเนื้อตายเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดที่มีชีวิตอยู่อย่างน้อย 2 วัน และแสดงออกโดยการสูญเสียมวลโซเดียมและแอมโมเนียมยูเรตที่ไม่เป็นรูปสัณฐานใน tubules และการสะสมท่อของไต การสะสมของเกลือของกรดยูริกจะปรากฏบนส่วนของไตในรูปแบบของแถบสีเหลืองแดงมาบรรจบกันที่ปุ่มของไขกระดูกของไต การเกิดขึ้น ภาวะกรดยูริกตายมีความเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญอย่างเข้มข้นในวันแรกของชีวิตทารกแรกเกิด และสะท้อนถึงการปรับตัวของไตให้เข้ากับสภาพความเป็นอยู่ใหม่

ความผิดปกติของการเผาผลาญแร่ธาตุ (mineral dystrophies)

แร่ธาตุมีส่วนในการสร้างองค์ประกอบโครงสร้างของเซลล์และเนื้อเยื่อ และเป็นส่วนหนึ่งของเอนไซม์ ฮอร์โมน วิตามิน เม็ดสี และโปรตีนเชิงซ้อน พวกมันเป็นตัวเร่งปฏิกิริยาทางชีวภาพ มีส่วนร่วมในกระบวนการเผาผลาญหลายอย่าง มีบทบาทสำคัญในการรักษาสถานะของกรดเบส และกำหนดการทำงานปกติของร่างกายเป็นส่วนใหญ่

สารแร่ธาตุในเนื้อเยื่อถูกกำหนดโดยวิธีการเผาไหม้ระดับจุลภาคร่วมกับการตรวจด้วยวิธีฮิสโตสเปกโตรกราฟฟี ด้วยการใช้ระบบถ่ายภาพอัตโนมัติทำให้สามารถศึกษาการแปลในเนื้อเยื่อขององค์ประกอบที่นำเข้าสู่ร่างกายในรูปแบบของไอโซโทป นอกจากนี้ วิธีการฮิสโตเคมีแบบเดิมยังใช้ในการระบุองค์ประกอบจำนวนหนึ่งที่ปล่อยออกมาจากพันธะกับโปรตีนและตกตะกอนในเนื้อเยื่อ

ยิ่งใหญ่ที่สุด ความสำคัญในทางปฏิบัติมีความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมของแคลเซียม ทองแดง โพแทสเซียม และธาตุเหล็ก

ความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียม

แคลเซียมเกี่ยวข้องกับกระบวนการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์, ความตื่นเต้นง่ายของอุปกรณ์ประสาทและกล้ามเนื้อ, การแข็งตัวของเลือด, การควบคุมสถานะของกรดเบส, การสร้างโครงกระดูก ฯลฯ

แคลเซียม ดูดซึมด้วยอาหารในรูปของฟอสเฟตในส่วนบนของลำไส้เล็กซึ่งมีสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดซึ่งช่วยให้ดูดซึมได้ ความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้นั้นมีวิตามินดีซึ่งกระตุ้นการสร้างเกลือแคลเซียมฟอสฟอรัสที่ละลายน้ำได้ ใน การรีไซเคิลแคลเซียม (เลือด เนื้อเยื่อ) โปรตีนคอลลอยด์ และ pH ในเลือดมีความสำคัญอย่างยิ่ง ในความเข้มข้นที่ปล่อยออกมา (0.25-0.3 มิลลิโมล/ลิตร) แคลเซียมจะยังคงอยู่ในเลือดและของเหลวในเนื้อเยื่อ แคลเซียมส่วนใหญ่พบในกระดูก (คลัง แคลเซียม) โดยที่เกลือแคลเซียมจับกับเบสอินทรีย์ เนื้อเยื่อกระดูก. ในสารที่มีขนาดกะทัดรัดของกระดูก แคลเซียมค่อนข้างคงตัว และในสารที่เป็นรูพรุนของเอพิไฟซีสและเมตาฟิซิสนั้นมีความคงตัว ในบางกรณีการละลายของกระดูกและการ "ชะล้าง" แคลเซียมออกไปจะแสดงออกโดยการสลายของ lacunar resorption ในกรณีอื่น ๆ เรียกว่าการสลายที่ซอกใบหรือการสลายแบบเรียบ การสลายของ Lacunarกระดูกดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของเซลล์ - เซลล์สร้างกระดูก; ที่ การสลายไซนัสเช่นเดียวกับ การดูดซึมที่ราบรื่นกระดูกจะสลายไปโดยไม่ต้องมีส่วนร่วมของเซลล์ และเกิด "กระดูกเหลว" ตรวจพบแคลเซียมในเนื้อเยื่อโดยใช้วิธีคอสซิลเวอร์ การบริโภคแคลเซียมจากอาหารและจากคลังจะสมดุลโดยการขับถ่ายออกทางลำไส้ใหญ่ ไต ตับ (พร้อมน้ำดี) และต่อมบางส่วน

ระเบียบข้อบังคับเมแทบอลิซึมของแคลเซียมดำเนินการผ่านเส้นทาง neurohumoral ที่สำคัญที่สุดคือต่อมพาราไธรอยด์ (ฮอร์โมนพาราไธรอยด์) และต่อมไทรอยด์ (แคลซิโทนิน) ด้วย hypofunction ของต่อมพาราไธรอยด์ (ฮอร์โมนพาราไธรอยด์กระตุ้นการชะล้างแคลเซียมจากกระดูก) เช่นเดียวกับการผลิตแคลซิโทนินมากเกินไป (แคลซิโทนินส่งเสริมการเปลี่ยนแคลเซียมจากเลือดไปสู่เนื้อเยื่อกระดูก) ปริมาณแคลเซียมในเลือดจะลดลง การทำงานของต่อมพาราไธรอยด์มากเกินไปรวมถึงการผลิตแคลซิโทนินไม่เพียงพอจะมาพร้อมกับการชะแคลเซียมออกจากกระดูกและภาวะแคลเซียมในเลือดสูง

ความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียมเรียกว่า calcinosis, การเสื่อมสภาพของปูนขาว,หรือ กลายเป็นปูนขึ้นอยู่กับการตกตะกอนของเกลือแคลเซียมจากสถานะที่ละลายและการสะสมในเซลล์หรือสารระหว่างเซลล์ เมทริกซ์ของการกลายเป็นปูนอาจเป็นไมโตคอนเดรียและไลโซโซมของเซลล์, ไกลโคซามิโนไกลแคนของสารหลัก, คอลลาเจนหรือเส้นใยยืดหยุ่น ในเรื่องนี้มีความแตกต่าง ภายในเซลล์ และ นอกเซลล์ กลายเป็นปูน อาจเกิดแคลซิโนซิสได้ เป็นระบบ (ทั่วไป) หรือ ท้องถิ่น.

กลไกการพัฒนาขึ้นอยู่กับความเด่นของปัจจัยทั่วไปหรือปัจจัยท้องถิ่นในการพัฒนาของการกลายเป็นปูน การกลายเป็นปูนสามรูปแบบมีความโดดเด่น: ระยะลุกลาม, dystrophic และการเผาผลาญ

การแพร่กระจายของแคลเซียม (การแพร่กระจายของแคลเซียม)เป็นที่แพร่หลาย สาเหตุหลักที่ทำให้เกิดเหตุการณ์นี้คือ ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง,เกี่ยวข้องกับการปล่อยเกลือแคลเซียมที่เพิ่มขึ้นจากคลัง, การขับถ่ายออกจากร่างกายลดลง, การหยุดชะงักของการควบคุมต่อมไร้ท่อของการเผาผลาญแคลเซียม (การผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์มากเกินไป, ต่ำกว่า

สมดุลแคลซิโทนิน) ดังนั้นการเกิดการแพร่กระจายของปูนจึงสังเกตได้จากการทำลายของกระดูก (การแตกหักหลายครั้ง, myeloma, การแพร่กระจายของเนื้องอก), โรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกพรุนในพาราไธรอยด์มากเกินไป, รอยโรคของลำไส้ใหญ่ (พิษระเหิด, โรคบิดเรื้อรัง) และไต (โรค polycystic, โรคไตอักเสบเรื้อรัง) การให้วิตามินดีมากเกินไปและอื่น ๆ

เกลือแคลเซียมในระหว่างการกลายเป็นปูนระยะลุกลามจะตกตะกอนในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่าง ๆ แต่ส่วนใหญ่มักอยู่ในปอด, เยื่อบุกระเพาะอาหาร, ไต, กล้ามเนื้อหัวใจตายและผนังหลอดเลือด สิ่งนี้อธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าปอด กระเพาะอาหาร และไตหลั่งอาหารที่เป็นกรดและเนื้อเยื่อออกมา เนื่องจากมีความเป็นด่างมากกว่า จึงไม่สามารถกักเก็บเกลือแคลเซียมในสารละลายได้น้อยกว่าเนื้อเยื่อของอวัยวะอื่น ในกล้ามเนื้อหัวใจและผนังหลอดเลือดมะนาวจะสะสมอยู่เนื่องจากเนื้อเยื่อของพวกมันถูกล้างด้วยเลือดแดงและมีคาร์บอนไดออกไซด์ค่อนข้างต่ำ

ลักษณะของอวัยวะและเนื้อเยื่อเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยบางครั้งอาจมองเห็นอนุภาคหนาแน่นสีขาวบนพื้นผิวที่ถูกตัด ในการแพร่กระจายของแคลเซียม เกลือแคลเซียมจะห่อหุ้มทั้งเซลล์เนื้อเยื่อและเส้นใยและสารพื้นดินของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในกล้ามเนื้อหัวใจ (รูปที่ 42) และไตพบเงินฝากปฐมภูมิของมะนาวในไมโตคอนเดรียและฟาโกลิโซโซมซึ่งมีกิจกรรมฟอสฟาเตสสูง (การก่อตัวของแคลเซียมฟอสเฟต) ในผนังหลอดเลือดแดงและในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน มะนาวจะตกตะกอนเป็นหลักตามเยื่อหุ้มเซลล์และโครงสร้างเส้นใย ปฏิกิริยาการอักเสบเกิดขึ้นรอบคราบปูนขาว บางครั้งมีการสะสมของมาโครฟาจ เซลล์ขนาดยักษ์ และการก่อตัวของแกรนูโลมา

ที่ กลายเป็นปูน dystrophic,หรือ การกลายเป็นหิน,การสะสมของเกลือแคลเซียมเป็นธรรมชาติในท้องถิ่นและมักพบในเนื้อเยื่อ

ข้าว. 42.การแพร่กระจายของแคลเซียมในกล้ามเนื้อหัวใจ:

เอ - เส้นใยกล้ามเนื้อกลายเป็นแคลเซียม (สีดำ) (ภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์); b - เกลือแคลเซียม (SC) ได้รับการแก้ไขบนไมโตคอนเดรียคริสเต (M) รูปแบบการเลี้ยวเบนของอิเล็กตรอน x40,000

ตายแล้วหรืออยู่ในภาวะเสื่อมทรามอย่างลึกๆ ไม่มีภาวะแคลเซียมในเลือดสูง สาเหตุหลักของการกลายเป็นปูน dystrophic คือการเปลี่ยนแปลงทางกายภาพและทางเคมีในเนื้อเยื่อเพื่อให้แน่ใจว่ามีการดูดซึมมะนาวจากเนื้อเยื่อเลือดและของเหลว สิ่งสำคัญที่สุดคือการยึดติดกับความเป็นด่างของสิ่งแวดล้อมและเพิ่มกิจกรรมของฟอสฟาเตสที่ปล่อยออกมาจากเนื้อเยื่อที่ตายแล้ว

กลไก การกลายเป็นปูนจากการเผาผลาญ (โรคเกาต์ที่เป็นปูน, การกลายเป็นปูนคั่นระหว่างหน้า)ไม่ชัดเจน: ไม่มีข้อกำหนดเบื้องต้นทั่วไป (แคลเซียมในเลือดสูง) และในท้องถิ่น (เสื่อม, เนื้อร้าย, เส้นโลหิตตีบ) ในการพัฒนาของการกลายเป็นปูนเมแทบอลิซึมสิ่งสำคัญหลักคือความไม่แน่นอน ระบบบัฟเฟอร์(pH และโปรตีนคอลลอยด์) เนื่องจากแคลเซียมไม่คงอยู่ในเลือดและของเหลวในเนื้อเยื่อแม้ที่ความเข้มข้นต่ำรวมทั้งทำให้ความไวของเนื้อเยื่อต่อแคลเซียมเพิ่มขึ้นโดยกรรมพันธุ์ - แคลเซียม,หรือ แคลซิฟิแล็กซิส(เซลี จี., 1970)

มีการกลายเป็นปูนคั่นระหว่างหน้าอย่างเป็นระบบและจำกัด ที่ ระบบคั่นระหว่างหน้า (สากล) แคลเซียม คราบมะนาวในผิวหนัง เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ตามเส้นเอ็น พังผืด และ

ข้าว. 43.การกลายเป็นปูน Dystrophic ของผนังหลอดเลือด คราบปูนขาวจะมองเห็นได้ในความหนาของแผ่นหลอดเลือดแข็งตัว

aponeuroses ในกล้ามเนื้อ เส้นประสาท และหลอดเลือด บางครั้งการแปลคราบปูนขาวก็เหมือนกับการแพร่กระจายของปูน โฆษณาคั่นระหว่างหน้ามีจำกัด (ท้องถิ่น) กลายเป็นปูน, หรือโรคเกาต์ที่เป็นปูนมีลักษณะเฉพาะคือการสะสมของมะนาวในรูปของแผ่นที่ผิวหนังของนิ้วมือซึ่งไม่ค่อยอยู่ที่เท้า

อพยพ.ไม่น่าพอใจ: มะนาวที่ร่วงหล่นมักจะไม่ละลายหรือละลายได้ยาก

ความหมาย.ความชุก การแปลเป็นภาษาท้องถิ่น และลักษณะของการกลายเป็นปูนมีความสำคัญ ดังนั้นการสะสมของปูนขาวในผนังของภาชนะจึงนำไปสู่ ความผิดปกติของการทำงานและอาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนได้หลายอย่าง (เช่น ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน) นอกจากนี้การสะสมของมะนาวในการโฟกัสวัณโรค caseous บ่งชี้ถึงการรักษาของมันนั่นคือ มีลักษณะการซ่อมแซม

ความผิดปกติของการเผาผลาญทองแดง

ทองแดง- องค์ประกอบบังคับของไซโตพลาสซึมซึ่งมีส่วนร่วมในปฏิกิริยาของเอนไซม์

ทองแดงพบได้ในเนื้อเยื่อในปริมาณน้อยมาก เฉพาะในตับของทารกแรกเกิดเท่านั้นที่มีปริมาณค่อนข้างมาก ในการตรวจจับทองแดง วิธีที่แม่นยำที่สุดคือวิธี Okamoto โดยอาศัยการใช้กรดรูบีโอนิก (ไดไธโอซาไมด์)

ความผิดปกติของการเผาผลาญ ทองแดงจะเด่นชัดที่สุดเมื่อใด โรคตับเสื่อม (การเสื่อมของตับ),หรือ โรควิลสัน-โคโนวาลอฟด้วยโรคทางพันธุกรรมนี้ทองแดงจะสะสมอยู่ในตับ, สมอง, ไต, กระจกตา (pathognomonic คือวงแหวน Kayser-Fleischer - วงแหวนสีน้ำตาลแกมเขียวตามแนวขอบกระจกตา), ตับอ่อน, อัณฑะและอวัยวะอื่น ๆ โรคตับแข็งในตับและการเปลี่ยนแปลงสมมาตร dystrophic ในเนื้อเยื่อสมองพัฒนาในพื้นที่ของนิวเคลียส lentiform, ร่างกายหาง, ลูกโลก pallidus และเยื่อหุ้มสมอง ปริมาณทองแดงในเลือดจะลดลงและในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น มีรูปแบบของโรคตับ, แม่และเด็กและตับ การสะสมของทองแดงเกิดจากการสร้างเซรูโลพลาสมินในตับลดลง ซึ่งเป็นของ α2-โกลบูลิน และสามารถจับทองแดงในเลือดได้ เป็นผลให้มันถูกปล่อยออกมาจากพันธะหลวมกับโปรตีนในพลาสมาและตกลงไปในเนื้อเยื่อ เป็นไปได้ว่าในโรค Wilson-Konovalov ความสัมพันธ์ของโปรตีนในเนื้อเยื่อบางชนิดกับทองแดงจะเพิ่มขึ้น

ความผิดปกติของการเผาผลาญโพแทสเซียม

โพแทสเซียม- องค์ประกอบที่สำคัญที่สุดที่มีส่วนร่วมในการสร้างไซโตพลาสซึมของเซลล์

ความสมดุลของโพแทสเซียมช่วยให้แน่ใจว่าการเผาผลาญโปรตีนและไขมันเป็นปกติและการควบคุมระบบประสาทต่อมไร้ท่อ โพแทสเซียมสามารถตรวจพบได้โดยใช้วิธี McCallum

เพิ่มขึ้น ปริมาณโพแทสเซียมในเลือด (ภาวะโพแทสเซียมสูง) และเนื้อเยื่อจะสังเกตได้เมื่อใด โรคแอดดิสันและสัมพันธ์กับความเสียหายต่อต่อมหมวกไต

นิคส์ซึ่งมีฮอร์โมนควบคุมสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ ขาด โพแทสเซียมและ การหยุดชะงักของการเผาผลาญ อธิบายการเกิดขึ้น อัมพาตเป็นระยะ- โรคทางพันธุกรรมแสดงออกโดยการโจมตีของความอ่อนแอและการพัฒนาของอัมพาตมอเตอร์

ความผิดปกติของการเผาผลาญธาตุเหล็ก

เหล็กส่วนใหญ่มีอยู่ในฮีโมโกลบินและอาการทางสัณฐานวิทยาของความผิดปกติของการเผาผลาญนั้นสัมพันธ์กับเม็ดสีฮีโมโกลบิน (ดู การรบกวนการแลกเปลี่ยนเม็ดสีฮีโมโกลบิน)

การก่อตัวของหิน

หิน,หรือ หิน(ตั้งแต่ lat. ส่วนเพิ่ม- การยึดเกาะ) เป็นการก่อตัวที่หนาแน่นมากซึ่งวางตัวได้อย่างอิสระในอวัยวะโพรงหรือท่อขับถ่ายของต่อม

ประเภทของหิน(รูปร่าง ขนาด สี โครงสร้างเมื่อตัด) จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งในช่องเฉพาะ องค์ประกอบทางเคมี และกลไกการก่อตัว มีหินขนาดใหญ่และไมโครลิธ รูปร่างของหินมักจะเป็นไปตามช่องที่มันเติมเต็ม: พบนิ่วทรงกลมหรือรูปไข่ในทางเดินปัสสาวะและ ถุงน้ำดี, ประมวลผล - ในกระดูกเชิงกรานของไตและกลีบเลี้ยง, ทรงกระบอก - ในท่อของต่อม หินอาจเป็นแบบเดี่ยวหรือหลายแบบก็ได้ ในกรณีหลัง พวกเขามักจะมีพื้นผิวเหลี่ยมเพชรพลอยที่บดเข้าหากัน (หินเหลี่ยมเพชรพลอย).พื้นผิวของหินไม่เพียง แต่เรียบเท่านั้น แต่ยังหยาบ (เช่นออกซาเลตคล้ายกับมัลเบอร์รี่) ซึ่งทำร้ายเยื่อเมือกและทำให้เกิดการอักเสบ สีของหินนั้นแตกต่างกันซึ่งพิจารณาจากองค์ประกอบทางเคมีที่แตกต่างกัน: สีขาว (ฟอสเฟต), สีเหลือง (ยูเรต), สีน้ำตาลเข้มหรือสีเขียวเข้ม (เม็ดสี) ในบางกรณี หินเจียระไนจะมีโครงสร้างเป็นแนวรัศมี (คริสตัลลอยด์)ในส่วนอื่น ๆ - เป็นชั้น ๆ (คอลลอยด์),รัศมีชั้นที่สาม (คอลลอยด์-คริสตัลลอยด์)องค์ประกอบทางเคมีของหินก็แตกต่างกันเช่นกัน โรคนิ่วอาจเป็นคอเลสเตอรอล, เม็ดสี, ปูนหรือคอเลสเตอรอล - เม็ดสี - ปูน (ซับซ้อน,หรือ รวมหิน) นิ่วในปัสสาวะอาจประกอบด้วยกรดยูริกและเกลือของมัน (ยูเรต), แคลเซียมฟอสเฟต (ฟอสเฟต), แคลเซียมออกซาเลต (ออกซาเลต), ซีสตีน และแซนทีน หินหลอดลมมักประกอบด้วยเมือกที่หุ้มเปลือกมะนาว

ส่วนใหญ่แล้วก้อนหินจะก่อตัวในน้ำดีและ ทางเดินปัสสาวะทำให้เกิดการพัฒนาของ cholelithiasis และ urolithiasis นอกจากนี้ยังพบได้ในโพรงและท่ออื่นๆ: ในท่อขับถ่าย ตับอ่อน และ ต่อมน้ำลาย, วี หลอดลม และ โรคหลอดลมโป่งพอง (นิ่วในหลอดลม) ในห้องใต้ดินของต่อมทอนซิล หินชนิดพิเศษเรียกว่า นิ่วในหลอดเลือดดำ (phleboliths)เป็นตัวแทนของลิ่มเลือดกลายเป็นหินที่แยกออกจากผนังและ นิ่วในลำไส้ (coprolites)เกิดจากการห่อหุ้มของลำไส้อัดแน่น

กลไกการพัฒนาการเกิดโรคของการก่อตัวของหินมีความซับซ้อนและถูกกำหนดโดยปัจจัยทั่วไปและปัจจัยในท้องถิ่น ถึง ปัจจัยทั่วไป ซึ่งมีความสำคัญเบื้องต้นในการก่อตัวของหินควรนำมาประกอบกัน ความผิดปกติของการเผาผลาญลักษณะที่ได้มาหรือถ่ายทอดทางพันธุกรรม สิ่งที่สำคัญที่สุดคือความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน (คอเลสเตอรอล) นิวคลีโอโปรตีน คาร์โบไฮเดรตจำนวนหนึ่ง และแร่ธาตุ ตัวอย่างเช่น ความเชื่อมโยงระหว่างโรคนิ่วในถุงน้ำดีกับโรคอ้วนทั่วไปกับโรคหลอดเลือด และโรคนิ่วในถุงน้ำดีกับโรคเกาต์ oxaluria ฯลฯ เป็นที่ทราบกันดี ท่ามกลาง ปัจจัยท้องถิ่น ความสำคัญของความผิดปกติของการหลั่งความเมื่อยล้าของการหลั่งและกระบวนการอักเสบในอวัยวะที่มีการก่อตัวของนิ่วนั้นดีมาก ความผิดปกติของการหลั่งชอบ ความเมื่อยล้าของการหลั่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของสารที่ใช้สร้างหินและการตกตะกอนจากสารละลายซึ่งอำนวยความสะดวกโดยการดูดซึมกลับที่เพิ่มขึ้นและการหลั่งที่หนาขึ้น ที่ การอักเสบสารโปรตีนจะปรากฏในการหลั่งซึ่งสร้างเมทริกซ์อินทรีย์ (คอลลอยด์) ซึ่งเป็นที่ที่เกลือสะสมอยู่และสร้างหินขึ้นมา ต่อมา หินและ การอักเสบมักจะกลายเป็นปัจจัยเสริมที่กำหนดความก้าวหน้าของการก่อตัวของหิน

กลไกโดยตรงของการก่อตัวของหินประกอบด้วยสองกระบวนการ: การสร้างเมทริกซ์อินทรีย์และ การตกผลึกของเกลือนอกจากนี้ แต่ละกระบวนการเหล่านี้ในบางสถานการณ์อาจเป็นกระบวนการหลักได้

ความหมายและผลของการก่อหินพวกเขาสามารถจริงจังมาก อันเป็นผลมาจากแรงกดดันของก้อนหินบนเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเนื้อร้ายสามารถเกิดขึ้นได้ (กระดูกเชิงกรานไต, ท่อไต, ถุงน้ำดีและท่อน้ำดี, ภาคผนวก) ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของแผลกดทับ, การเจาะ, การยึดเกาะ, ทวาร นิ่วมักทำให้เกิดการอักเสบของอวัยวะในช่องท้อง (pyelocystitis, cholecystitis) และท่อ (cholangitis, cholangiolitis) การละเมิดการหลั่งทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงโดยทั่วไป (เช่นโรคดีซ่านเนื่องจากการอุดตันของท่อน้ำดีทั่วไป) หรือในท้องถิ่น (เช่น hydronephrosis เนื่องจากการอุดตันของท่อไต)

การเปลี่ยนแปลง Dystrophic ในเนื้อเยื่อไตจะไม่แสดงอาการเป็นเวลานาน ผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์เมื่อมีการพัฒนาภาวะไตวายอย่างรุนแรงเท่านั้น

มันคืออะไร?

การเปลี่ยนแปลง Dystrophic (หรือโรคไตไต) เป็นกลุ่มของโรคที่ความเสื่อมของท่อไตเกิดขึ้นพร้อมกับการหยุดชะงักของการทำงานพื้นฐาน

ตามระยะเวลาของโรคไตแบ่งออกเป็นเฉียบพลันและเรื้อรัง ในทางกลับกันโรคไตอักเสบเฉียบพลันนั้นมีไข้และเนื้อตายและในการเปลี่ยนแปลง dystrophic เรื้อรังในไต, lipoid และ lipoid-amyloid dystrophy มีความโดดเด่น

ไข้และโรคไตอักเสบแบบเนื้อตาย

บ่อยครั้งที่โรคไตอักเสบจากไข้เกิดขึ้นกับภูมิหลังของโรคติดเชื้อต่างๆเช่นไข้หวัดใหญ่ปอดบวมไทฟอยด์วัณโรคและกระบวนการติดเชื้ออื่น ๆ โรคไตอักเสบชนิดนี้มักไม่มีอาการใดๆ และมีการวินิจฉัยโรคไตจากไข้โดยไม่ได้ตั้งใจ ตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการที่มีลักษณะเฉพาะสำหรับโรคนี้คือการมีเซลล์เยื่อบุผิวไตอยู่ในปัสสาวะ ตามกฎแล้ว โรคไตอักเสบจากไข้ไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ หลังจากทำให้อุณหภูมิของร่างกายเป็นปกติได้ระยะหนึ่ง การทำงานของไตก็จะกลับมาสมบูรณ์อีกครั้ง

สำหรับโรคไตอักเสบแบบตายรูปแบบของโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในท่อไตอย่างมีนัยสำคัญ

สาเหตุของโรคไตอักเสบเรื้อรังส่วนใหญ่มักมีพิษจากสารต่างๆ สารเคมี(เกลือ โลหะหนักกรดและสารประกอบพิษอื่นๆ) เช่นเดียวกับในกรณีของโรคไตจากไข้รูปแบบการตายของเนื้อร้ายสามารถเกิดขึ้นได้กับพื้นหลังของกระบวนการติดเชื้อที่รุนแรง

องค์ประกอบที่จำเป็นในการรักษาโรคเนื้อร้ายคือการแนะนำยาแก้พิษเฉพาะสำหรับสารพิษ เมื่อไร รูปแบบที่รุนแรงโรคที่มีความเสียหายต่อไตอย่างถาวรต้องอาศัยการฟอกไต

Amyloid และ lipoid เสื่อมของไต

โรคไตเสื่อมจากอะไมลอยด์เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบเผาผลาญในร่างกาย โดยโปรตีนอะไมลอยด์สะสมอยู่ในเนื้อเยื่อและอวัยวะ รวมถึงไต

สำหรับภาวะไตวายที่เกิดจากไขมันนั้นโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือการสะสมของการรวมตัวของไขมันในท่อไต อย่างไรก็ตาม โรคไตจากไขมันนั้นค่อนข้างหายากและมักจะรวมกับโรคอะไมลอยด์เสื่อม

สาเหตุส่วนใหญ่ของโรคไตวายอะไมลอยด์ - ไลโปอิดคือกระบวนการอักเสบเรื้อรัง, การแข็งตัวและโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (เช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, เยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรีย, เนื้องอกเนื้องอก)

คำถามผู้อ่าน

สวัสดี ฉันได้รับการผ่าตัด (นรีเวชวิทยา) ในช่วงซัมเมอร์ 18 ตุลาคม 2556, 17:25 น สวัสดี ฉันเข้ารับการผ่าตัด (นรีเวชวิทยา) เมื่อช่วงฤดูร้อน แต่ปรากฏว่า ความเจ็บปวดอย่างรุนแรงทางด้านขวา ฉันติดต่อนรีแพทย์หลังจากการตรวจร่างกายและการตรวจ (ทางห้องปฏิบัติการ) เสร็จสิ้นแล้วแพทย์ก็ส่งฉันมาขอคำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ ทำอัลตราซาวนด์กระเพาะปัสสาวะและไต D-z: อาการห้อยยานของอวัยวะ ไตขวา, ภาวะต่อมลูกหมากอักเสบเรื้อรัง และที่สนุกที่สุดคือต่อมลูกหมากอักเสบเรื้อรัง ใช่ ฉันไม่เข้าใจผิด และเขียนไว้ชัดเจนว่าเป็นต่อมลูกหมากอักเสบเรื้อรัง คุณหมอยังบอกอีกว่ามีการยึดเกาะเยอะมาก เห็นได้ชัดว่าความเจ็บปวดเกิดจากการยึดเกาะ ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะไม่ได้พูดอะไรเป็นพิเศษ ฉันควรทำอย่างไรในสถานการณ์นี้?

เป็นเวลานานที่ผู้ป่วยมักไม่รู้สึกถึงอาการเจ็บปวดใด ๆ ที่มี lipoid และ amyloid dystrophy เฉพาะเมื่อมีอาการบวมอ่อนแรงและอาการอื่น ๆ ของภาวะไตวายที่เพิ่มขึ้นเท่านั้นที่ผู้ป่วยจะขอความช่วยเหลือจากผู้เชี่ยวชาญ

เนื่องจากโปรตีนจำนวนมากถูกขับออกทางปัสสาวะทำให้เกิดอาการบวมอย่างรุนแรง การตรวจปัสสาวะในห้องปฏิบัติการเผยให้เห็น นอกเหนือจากโปรตีนส่วนเกิน เม็ดเลือดขาว เซลล์เม็ดเลือดแดง และเฝือกของเยื่อบุผิว นอกจากนี้ amyloid-lipoid ไตเสื่อมยังมีลักษณะการเพิ่มขึ้นของระดับคอเลสเตอรอลในเลือดอย่างมีนัยสำคัญ

การรักษาโรคไตเสื่อมต้องเริ่มต้นด้วยการกำจัดโรคพื้นหลัง: กระบวนการติดเชื้อเรื้อรังเนื้องอกและความผิดปกติอื่น ๆ ที่ทำให้รุนแรงขึ้นของโรค จำเป็นต้องปฏิบัติตามกฎเกณฑ์ที่อ่อนโยนโดยจำกัดการออกกำลังกาย ในระยะของโปรตีนในปัสสาวะ (การมีโปรตีนในปัสสาวะ) มีการกำหนดไว้ อาหาร,โดยผู้ป่วยต้องได้รับโปรตีนจากสัตว์อย่างน้อย 1.5 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม (ประมาณ 90-120 กรัมของโปรตีนต่อวัน) ควรจำกัดการบริโภคไขมันไว้ที่ 60 กรัมต่อวัน และควรรับประทานคาร์โบไฮเดรตไม่เกิน 500 กรัมต่อวัน หากไม่มีอาการบวม แสดงว่าเกลือแกงไม่มีจำกัด นอกจากนี้ สำหรับภาวะอะไมลอยด์เสื่อม แนะนำให้บริโภคผักและผลไม้ที่มีวิตามินซีสูง

ในกรณีที่มีอาการบวมอย่างรุนแรง เกลือแกงจะมีจำกัด และผู้ป่วยจะได้รับยาขับปัสสาวะ ในบางกรณี การใช้ฮอร์โมนไทรอยด์มีความเหมาะสม เนื่องจากในกรณีที่ไตเสื่อม การทำงานของต่อมไทรอยด์มักจะบกพร่อง

ด้วยเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตแพทย์สั่งยาลดความดันโลหิต

แปลตามตัวอักษรจากภาษากรีกว่า dystrophy แปลว่า "การกินที่ผิดปกติ" คำนี้รวมการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณและคุณภาพในโครงสร้างเนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆ ซึ่งจะนำไปสู่ความผิดปกติในการทำงาน การเบี่ยงเบนของ Dystrophic อาจเกิดขึ้นได้ทั่วไปและเฉพาะที่ และมีชื่อที่สองว่า nephrosis แต่จะใช้ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อย

ในบรรดาคนมักได้ยินบ่อยที่สุดคือโรคไตเสื่อมเนื่องจากเป็นสิ่งที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนซึ่งพบได้ในผู้ป่วยจำนวนมาก และยังเป็นสิ่งหนึ่งที่มักเกี่ยวข้องกับหัวใจและตับในกระบวนการทางพยาธิวิทยา การจำแนกประเภทของความผิดปกติดังกล่าวนั้นกว้างขวางมาก ตามอัตภาพพวกเขาสามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:

• การเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญ
• ท้องถิ่น;
• ทั่วไป;
• แต่กำเนิดและได้มา;
• mesenchymal, parenchymal และผสม

ลักษณะทั่วไป

ความผิดปกติของ Dystrophic ในไตมีตำแหน่งที่ชัดเจนนั่นคืออยู่ภายในอวัยวะเดียว แต่ถึงกระนั้นระบบทางเดินปัสสาวะก็เริ่มทนทุกข์ทรมานในเวลาต่อมาและจากนั้นก็ทั่วร่างกายโดยรวม

เพื่อให้การวินิจฉัยที่แม่นยำจำเป็นต้องผ่านขั้นตอนการวินิจฉัยเนื่องจาก dystrophy แต่ละประเภทมีลักษณะเฉพาะของตัวเอง

ไตทำหน้าที่ขับถ่าย จำเป็นสำหรับบุคคลในการกำจัดผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวซึ่งเกิดขึ้นจากการเผาผลาญ กระบวนการเมแทบอลิซึมเกิดขึ้นในไตของไตซึ่งมีปฏิกิริยาระหว่างสารละลายในเลือดและน้ำเกิดขึ้นและส่วนประกอบทั้งหมดที่ไม่จำเป็นสำหรับร่างกายมนุษย์จะสะสมอยู่ในนั้น สารพิษทั้งหมดยังถูกปล่อยออกมาทางไต ดังนั้นอวัยวะที่จับคู่กันจึงมักจะทนทุกข์ทรมานจากพิษต่างๆ ในระดับเดียวกับตับ

Dystrophies ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน

เนื่องจากไตมีส่วนร่วมในการเผาผลาญโปรตีน ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะโปรตีนเสื่อม โครงสร้างเซลล์ของเนื้อเยื่อมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการก่อตัวเป็นหนอง, โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, เนื้องอกมะเร็งและการอักเสบเรื้อรัง

อาการบวมของเนื้อเยื่อเป็นสัญญาณหลักของกระบวนการทางพยาธิวิทยานอกจากนี้เมื่อทำการทดสอบปัสสาวะทั่วไปจะตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและสารประกอบโปรตีนจำนวนมาก แต่นี่ วิธีการใช้เครื่องมือยังให้ข้อมูลไม่เพียงพอเนื่องจากภาพทางคลินิกดังกล่าวมาพร้อมกับโรคส่วนใหญ่ของระบบทางเดินปัสสาวะ

โปรตีน dystrophies รวมถึง:

• เม็ดเล็ก;
• ไฮโดรปิก;
• ไฮยาลินหยด

เม็ดเสื่อม

เม็ด dystrophy ของเยื่อบุผิวของ tubules ที่ซับซ้อนของไตมีชื่อโดยละเอียดเนื่องจากจากการตรวจเนื้อเยื่อวิทยาสามารถสังเกตได้ว่ารูปร่างของโครงสร้างเหล่านี้เปลี่ยนแปลงไป โรคนี้อาจส่งผลต่อตับและหัวใจ และอาจเรียกว่าอาการบวมที่มีเมฆมากหรือหมองคล้ำ สาเหตุหลักในการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาถือเป็นการติดเชื้อหรือพิษเฉียบพลัน

หากอาการพิษหายไปอย่างรวดเร็ว ไตก็จะกลับสู่สภาพเดิม

ด้วยการวินิจฉัยและกำจัดอาการมึนเมาอย่างทันท่วงทีไตจะกลับสู่สภาวะเดิมอย่างรวดเร็ว แต่หากเป็นกระบวนการเจาะ สารมีพิษถ้าคุณไม่ช้าลงเข้าสู่ร่างกาย ระยะเนื้อร้ายของอวัยวะที่จับคู่จะเริ่มขึ้น อวัยวะที่สองรองจากไตที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการเสื่อมคือตับ มันสูญเสียสีจางลงหรือกลายเป็นสีเน่าในขณะที่ความหยาบของตับอาจหายไปหรือหายไปเลย

ในส่วนของหัวใจนั้นมีขนาดเพิ่มขึ้น และเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อก็หย่อนคล้อย ไม่มีจุดโฟกัสแบบละเอียด แต่สังเกตโครงสร้างเซลล์แบบ basophilic และ oxophilic กล้ามเนื้อหัวใจจะไวต่อสีฟ้าและสีม่วงมากขึ้น

โรคไฮโดรปิกเสื่อม

Hydropic dystrophy ของ tubular epithelium ยังมีชื่อที่สองคือ vacuolar dystrophy นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าแวคิวโอลขนาดใหญ่ถูกสร้างขึ้นในโครงสร้างเซลล์ซึ่งมีของเหลวในเซลล์

เหตุผลที่นำไปสู่การพัฒนาพยาธิวิทยานี้ ได้แก่ โรคเบาหวาน, อะไมลอยโดซิส, ระดับโพแทสเซียมในกระแสเลือดลดลงอย่างรวดเร็ว, ไตอักเสบ, พิษของไกลคอล โรคทั้งหมดที่กล่าวมาข้างต้นนำไปสู่การเร่งกระบวนการกรอง และทำให้การทำงานของเอนไซม์หยุดชะงักตามมา น่าเสียดายที่การพยากรณ์โรคสำหรับการฟื้นตัวนั้นไม่ใช่วิธีที่ดีที่สุดเนื่องจากส่วนใหญ่มักนำไปสู่การพัฒนาพื้นที่ของเนื้อร้ายในไต

หยด dystrophy ของไฮยะลิน

หยดหยดไฮยาลินส่งผลกระทบต่อพื้นที่ของเยื่อบุผิวที่เป็นแนวท่อที่ซับซ้อนของไต เซลล์เยื่อบุผิวจำนวนหนึ่งมีส่วนร่วมในกระบวนการเผาผลาญที่เกิดขึ้นระหว่างเมทริกซ์ของไตและเลือด

หยด dystrophy ของเยื่อบุผิวพัฒนาเนื่องจากการปรากฏตัวในร่างกายของโรคเช่นไตอักเสบไตอักเสบ pyelonephritis และความมึนเมาประเภทต่างๆ ความผิดปกติในลักษณะนี้ได้รับการตั้งชื่อเพราะหยดของสารที่คล้ายกับไฮยะลินสะสมอยู่ในโครงสร้างเซลล์ ซึ่งเป็นคุณลักษณะในการวินิจฉัย

เสื่อมโทรมเงี่ยน

เงี่ยนเสื่อมเกี่ยวข้องกับการสะสมของสารเฉพาะมากเกินไป - เคราติน สารประกอบโปรตีนนี้พบได้ในเซลล์เยื่อบุผิว หากเซลล์สัมผัสกับปัจจัยที่สร้างความเสียหายอย่างต่อเนื่อง เช่น ไฟบริลของไซโตพลาสซึม ปริมาณเคราตินก็จะเพิ่มขึ้น

การเปลี่ยนแปลง Dystrophic ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน

ความเสื่อมของไตที่มีไขมันมีชื่อที่สองคือ lipoid ในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงสมบูรณ์เซลล์ไขมันในไตจำนวนเล็กน้อยเป็นเรื่องปกติโดยอยู่ในบริเวณท่อรวบรวม แต่ในผู้ป่วยที่เป็นโรคอ้วนขั้นรุนแรง ไขมันสะสมจะเริ่มสะสมในท่อไตส่วนต้นและส่วนปลาย ไขมันสะสมแบ่งออกเป็นคอเลสเตอรอล ฟอสโฟลิพิด และลิพิดอิสระ

ความเสื่อมของไขมันมักพบในผู้ป่วยที่มีน้ำหนักเกิน

อวัยวะที่จับคู่กันเริ่มมีขนาดเพิ่มขึ้น และพวกเขาก็เริ่มถูกปกคลุมไปด้วยชั้นไขมันซึ่งมีสีเหลือง ไตเริ่มมีไขมันปกคลุมเนื่องจากเนื้อเยื่อเสื่อมหรือขาดออกซิเจน (พยาธิวิทยา ระบบทางเดินหายใจ, หัวใจล้มเหลว, โรคโลหิตจาง, การดื่มแอลกอฮอล์) นอกจากนี้เพื่อเหตุผลในการพัฒนา ของโรคนี้สามารถนำมาประกอบได้:

• ความเป็นพิษของคลอโรฟอร์ม;
• ฟอสฟอรัสหรือสารหนู
• การปรากฏตัวของกระบวนการติดเชื้อ;
• อาหารที่มีโปรตีนต่ำ
• วิตามิน

ไกลโคเจนเสื่อม

โรค dystrophic ประเภทนี้พบได้ในผู้ป่วยโรคเบาหวาน โดดเด่นด้วยปริมาณไกลโคเจนที่มากเกินไปในไตส่วนปลายและลูป ไกลโคเจนจำเป็นสำหรับการจัดเก็บและการสะสมของสารประกอบคาร์โบไฮเดรตในภายหลัง ร่างกายมนุษย์.

โรคไตอักเสบชนิดเฉพาะ

ความผิดปกติของ dystrophic มีสองประเภท และคำว่า nephrosis มักใช้กับพวกเขา: febrile และ necrotizing nephrosis

โรคไตอักเสบจากไข้

โรคไตอักเสบจากไข้เกิดขึ้นเนื่องจากพยาธิสภาพการติดเชื้ออย่างรวดเร็วในร่างกายมนุษย์ จำเป็นต้องผ่านเพื่อตรวจสอบ dystrophy ประเภทนี้ การวิเคราะห์ทั่วไปปัสสาวะ ซึ่งจะพบเซลล์เยื่อบุไต หากคุณรักษาโรคติดเชื้อ โรคไตอักเสบก็จะหายไปด้วย กล่าวคือ ไม่จำเป็นต้องใช้ยาเฉพาะ

โรคไตอักเสบที่เน่าเปื่อย

สาเหตุของการเกิดโรคไตอักเสบแบบตายคือความเป็นพิษเฉียบพลันของร่างกายด้วยสารพิษในไต ซึ่งรวมถึง: กรดจากแหล่งกำเนิดอินทรีย์, ปรอท, ตะกั่ว, โครเมียม นอกจากนี้เนื้อร้ายของเนื้อเยื่อไตยังสามารถนำไปสู่ โรคติดเชื้อและสร้างความเสียหายให้กับพื้นที่ขนาดใหญ่ ผิว(เผา).

มาตรการวินิจฉัย

รอยโรคไตเสื่อมได้ค่อนข้างมาก เวลานานไม่แสดงตนให้เห็น คือ ไม่แสดงอาการ. รุ่งอรุณของภาพทางคลินิกตรงกับช่วงเวลาที่อวัยวะที่จับคู่หยุดรับมือกับความรับผิดชอบในการทำงาน ในเวลานี้สารที่ขาดหายไปในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงเริ่มสะสมในร่างกายมนุษย์

เป้าหมายหลักของขั้นตอนการวินิจฉัยคือการตรวจสอบการมีอยู่ของส่วนประกอบเหล่านี้ในปัสสาวะและเลือดของเหยื่อ

dystrophy แต่ละประเภทมีผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมบางอย่างและสามารถกำหนดประเภทของกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ ตัวอย่างเช่น หากโครงสร้างเซลล์ของเยื่อบุผิวไตถูกกำหนดในปัสสาวะของผู้ป่วย ก็จะสามารถตัดสินภาวะไตอักเสบจากไข้ได้ และหากมีโปรตีนอะไมลอยด์อยู่ ก็จะวินิจฉัยโรคไตที่เกิดจากอะไมลอยด์

การวินิจฉัยโรคอย่างทันท่วงทีจะช่วยให้สามารถตรวจพบโรคได้ในระยะแรก

เพื่อการวินิจฉัยที่แม่นยำยิ่งขึ้นจึงใช้วิธีการอัลตราซาวนด์ เมื่อดำเนินการจัดการดังกล่าวคุณสามารถสังเกตเห็นการเพิ่มขนาดของไตและในโครงสร้างไตจะหย่อนยานและหลวม กระบวนการทางพยาธิวิทยาใด ๆ ที่เกิดขึ้นในร่างกายส่งผลเสียต่อสภาพของไต นอกจากนี้ยังพบผลข้างเคียงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรับประทานยาหลายชนิดซึ่งในเวลาเดียวกันก็มีความสำคัญ

อวัยวะที่จับคู่นั้นไวต่อความผิดปกติต่าง ๆ มากดังนั้นจึงควรตรวจสอบสภาพของมันและหากมีปัญหาหรืออาการของโรคเพียงเล็กน้อยคุณควรปรึกษาแพทย์ ควรจำไว้ว่ารอยโรคไต dystrophic ส่วนใหญ่ในระยะแรกสามารถรักษาได้ง่ายและเป็นกระบวนการที่สามารถรักษาให้หายได้ หากไม่ได้รับการรักษาภาวะไตอักเสบ อาจทำให้สูญเสียไตโดยสิ้นเชิงได้