Нээлттэй
Хаах

Guillain Barre синдромын шинж тэмдэг ба эмчилгээ. Guillain-Barré хам шинж: шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ - Онлайн оношлогоо. Guillain-Barré хам шинжийн эмнэлзүйн дэд хэлбэрүүд

Guillain-Barré хам шинж (полиневропати, Guillain-Barré полирадикулоневрит) нь мөчдийн булчингийн сулрал, мэдрэхүйн эмгэг, автономит эмгэг хэлбэрээр илэрдэг аутоиммун цочмог демиелинизацитай полирадикулоневропати юм.

ICD-10 G61.0
ICD-9 357.0
ӨвчинDB 5465
eMedicine emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598
MedlinePlus 000684
MeSH D020275
ОМИМ 139393

Өвчин нь ихэвчлэн дээшлэх шинж чанартай байдаг: хамгийн түрүүнд доод мөчдийн булчингууд өвддөг, дараа нь нүүрний булчингууд саажилттай байдаг. амьсгалын замын. Жилд 1,000,000 хүн ам тутамд 4-40 хүнд Guillain-Barré хам шинж оношлогддог. 30-50 насны хүмүүс энэ өвчинд хамгийн өртөмтгий байдаг.

Шалтгаанууд

Guillain-Barré хам шинжийн яг тодорхой шалтгааныг анагаахын шинжлэх ухаан тогтоогоогүй байна. Эмгэг төрүүлэх нь аутоиммун эмгэгтэй холбоотой байдаг. Ер нь дархлааны систем нь зөвхөн гадны бодисуудтай тэмцэх ёстой боловч зарим тохиолдолд биеийн эрүүл эдийг устгаж эхэлдэг.


Guillain-Barré хам шинж нь Schwann эсүүд болон мэдрэлийн утаснуудын бүрээсийг бүрдүүлдэг миелин элементүүдэд нөлөөлдөг. Үүний үр дүнд хаван, лимфоцитын нэвчилт, хэсэгчилсэн демиелинизаци (denudity) үүсдэг. захын мэдрэл. Нуруу нугас, тархи нь өртөөгүй боловч дамжуулах үйл явц ихээхэн эвдэрсэн мэдрэлийн импульс, энэ нь булчин суларч, саажилтад хүргэдэг.

Аутоиммун урвалыг өдөөж болох хүчин зүйлүүд нь:

  • тархины гэмтэл, тархины хавдар;
  • үүсгэсэн вирус ба бактерийн халдвар Campylobacter jejuni(хамгийн түгээмэл нөхцөл), цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирус, Haemophilus influenzae, микоплазма, ХДХВ гэх мэт;
  • удамшил;
  • вакцинжуулалт;
  • харшил;
  • мэс засал;
  • хими эмчилгээ.

Ангилал

Гэмтлийн шинж тэмдэг, бүсээс хамааран Guillain-Barré хам шинжийн хэд хэдэн хэлбэр байдаг.

  • сонгодог (тохиолдлын 80%) - үрэвсэлт демиелинизаци полирадикулоневропати;
  • axonal (15%) - булчингийн хөдөлгөөн, мэдрэмжийг хариуцдаг мэдрэлийн утаснуудын аксоны гэмтэл дагалддаг мотор эсвэл мотор-мэдрэхүйн мэдрэлийн эмгэг;
  • Миллер-Фишерийн хам шинж (3%) - нүдний эмгэг, арефлекси, бага зэргийн парезитай хавсарсан;
  • хэвийн бус (ховор) - мэдрэхүйн мэдрэлийн эмгэг, пандизаутономи ба гавлын ясны полиневропати.

Өвчний шинж тэмдгүүдийн өсөлтийн хугацаанаас хамааран:

  • цочмог - 7-14 хоног;
  • дэд цочмог - 15-28 хоног;
  • архаг - удаан хугацааны туршид (хэдэн сар хүртэл) ажиглагдаж, шинж тэмдгүүдийн удаан хөгжиж, ангижрах, муудах үе шатуудаар тодорхойлогддог.

Архаг Guillain-Barré өвчин нь хамгийн аюултай өвчний нэг гэж тооцогддог, учир нь оношлоход хэцүү байдаг бөгөөд энэ нь эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх боломжийг эрс бууруулдаг.

Шинж тэмдэг

Guillain-Barré хам шинжийн гол шинж тэмдэг:

  1. Амьсгалын замын шинж тэмдэг эсвэл гэдэсний халдвар- биеийн температур нэмэгдэх, үе мөч өвдөх, амьсгалын замын үрэвсэл ба/эсвэл дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах.
  2. Булчингийн сулрал (парези), ойрын болон алслагдсан мөчдийн мэдрэхүйн эмгэг (парестези).
  3. Мөч, lumbosacral бүсэд нутагшсан өвдөлт.
  4. Автономит эмгэгүүд - зүрхний хэм алдагдал, гипо- эсвэл цусны даралт ихсэх, хөлс ихсэх.
  5. Ажил дээрээ хяналтаа алдсаны улмаас шээс ялгарах/тогтоох Давсагбулчингийн сулралын үр дүнд.

Дүрмээр бол булчингийн сулрал нь эхлээд хөл, хөл, дараа нь гарт мэдрэгддэг. Хүн бичих, оймс өмсөх, халбага барихад хэцүү болдог. Тэр хорссон, мэдээ алдалт мэдэрдэг. Guillain-Barré хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь тэгш хэмтэй хөгждөг. Үүнээс гадна буурсан буюу бүрэн байхгүйшөрмөсний рефлексүүд. Илүү бага тохиолдолд нүүрний булчин суларч, өвчтөн дуу чимээ гаргах, залгихад бэрхшээлтэй байдаг.

Шинж тэмдгүүдийн өсөлтийн тодорхой хэв маяг байдаг бөгөөд үүнд үндэслэн өвчний 3 үе шатыг ялгадаг.

  • дэвшилт (1-4 долоо хоног) - мэдрэлийн эмгэгийн илрэл, эрчимжилт;
  • өндөрлөг (10-14 хоног) - эмнэлзүйн зураг тогтворжих;
  • урвуу хөгжил (хэдэн долоо хоногоос 2 жил хүртэл) - биеийн хэвийн үйл ажиллагааг сэргээх.

Өвчин эмгэгийн зэрэг нь маш их ялгаатай байдаг. Бага зэргийн тохиолдолд зөвхөн бага зэргийн парези ажиглагддаг. Хүнд тохиолдолд, Guillain-Barré хам шинж нь амьсгалын замын болон булцууны булчингууд, мөн нүдний булчин, диафрагм, хэвлий, нурууны саажилт дагалддаг. Үгүй Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээийм нөхцөлд эрсдэл өндөр байдаг үхлийн үр дагаварамьсгалын дутагдлын улмаас. Бусад хүмүүсийн хувьд энэ нь үхлийн аюултай аюултай хүндрэлүүдөвчинд:

  • хатгалгаа;
  • тромбоэмболизм;
  • зүрхний дутагдал;
  • сепсис.

Оношлогоо

Guillain-Barré хам шинжийн оношлогоонд дараахь үйл ажиллагаа орно.

  1. Анамнез авах - өвчтөнөөс зөвхөн одоогийн шинж тэмдгүүдийг тодруулаад зогсохгүй, ARVI, ходоод гэдэсний замын эмгэг, вакцинжуулалт гэх мэт илрэхээс өмнөх баримтуудыг тодруулдаг.
  2. Мэдрэлийн үзлэг, зорилго нь мэдрэхүйн болон моторын эмгэгийг тодорхойлох явдал юм. Үүнд тэмтрэлт, зохицуулалт, шөрмөсний рефлексийн үнэлгээ, электромиографи (булчингийн цахилгааны үйл ажиллагааг бүртгэх) орно.
  3. Лабораторийн судалгаа - эмнэлзүйн шинжилгээшээс, ерөнхий ба биохимийн шинжилгээцус, ийлдэс судлалын.

Бүсэлхий нуруу эсвэл Дагзны хатгалт ашиглан тархи нугасны шингэнийг (CSF) шалгах нь чухал юм. Guillain-Barré хам шинжийн үед илэрдэг өндөр концентрациуураг - 3-5 г/л.

Хүнд тохиолдолд, биеийн гол чухал шинж тэмдгүүдийн хяналтыг хийдэг - зүрхний үйл ажиллагаа (ЭКГ, импульсийн оксиметри), цусны даралт, амьсгалах.

Шалгалтын явцад Guillain-Barré хам шинж нь порфири, ишемийн харвалт, миастения гравис, полиомиелит болон бусад өвчнөөс ялгагдана. Полирадикулоневропатийг үгүйсгэх шинж тэмдгүүд нь:

  • парезийн тэгш бус байдал;
  • зөвхөн мэдрэхүйн эмгэг;
  • аарцагны эрхтнүүдийн байнгын эмгэг;
  • аарцагны хүнд хэлбэрийн эмгэг;
  • сүүлийн үеийн сахуу;
  • психопатологийн шинж тэмдэг илрэх - хий үзэгдэл;
  • батлагдсан давсны хордлого хүнд металлуудмөн бусад.

Гийен-Барре хам шинжийг эрт илрүүлж, эмчилгээг эхлэх нь маш чухал юм. Энэ тохиолдолд бүрэн эдгэрэх магадлал өндөр байна.

Эмчилгээ

Guillain-Barré хам шинжийн эмчилгээг зөвхөн нөхцөлд л хийдэг эмнэлгийн байгууллага. Энэ нь хэд хэдэн талыг агуулдаг: зохих арчилгааөвчтөнд зориулсан, техник хангамжийн хяналт, тусламж, тусгай болон шинж тэмдэг эмийн эмчилгээ, түүнчлэн шаардлагатай бол мэс заслын оролцоо.

Guillain-Barré синдромтой хүнийг халамжлах нь хангах зорилготой хэвийн нөхцөламин чухал үйл ажиллагаа, хөдөлгөөнгүй холбоотой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх - ор дэрний шарх, тромбоз гэх мэт. Үүнийг хийхийн тулд өвчтөний биеийн байрлалыг дор хаяж 2 цаг тутамд өөрчлөх, арьсыг үе үе цэвэрлэж, гэдэс, давсагны үйл ажиллагааг хянах, идэвхгүй дасгал хийх шаардлагатай.

Guillain-Barré хам шинж нь заримдаа амьсгалын замын болон булцууны булчингийн сулрал, саажилт дагалддаг тул амьсгалын үйл ажиллагааг тогтмол хянах нь маш чухал юм. зүрхний цохилттусгай төхөөрөмж ашиглан өвчтөний цусны даралтыг хэмждэг. Зарим тохиолдолд зүрхний аппарат суурилуулах, механик агааржуулалтын төхөөрөмжид холбох (хэрэв тэдгээрийн хүчин чадал 25-30% -иар буурсан бол), хамрын гуурс (булцангийн саажилттай үед) оруулах, давсагны катетер хийх шаардлагатай байдаг.

Аутоиммун урвалыг зогсоох зорилготой Guillain-Barré хам шинжийн эмчилгээ нь 2 чиглэлтэй.

  1. Иммуноглобулины ангиллын жор G. Энэ нь судсаар 5 хоногийн турш 0.4 г / кг-аар тарина. дунд сөрөг нөлөө- толгой өвдөх, гипертерми, дотор муухайрах. Эмчилгээний үр дүнд амьсгалын замын үйл ажиллагаа сайжирдаг.
  2. Мембран плазмаферез. Өвчтөний цусны сийвэнгийн нэг хэсэг (ойролцоогоор 40 мл / кг) хлоридын уусмал эсвэл реополиглюкинаар солигдоно. Ихэвчлэн өдөр бүр 4-6 сесс хийдэг. Плазмаферезийн ачаар парезийн хүнд байдал, механик агааржуулалтын үргэлжлэх хугацаа багасдаг. Гаж нөлөө - харшил, цус задрал, электролитийн тэнцвэргүй байдал.

Нэмж дурдахад Guillain-Barré хам шинжийн шинж тэмдгийг арилгах, В витамин, антигистамин, халуун бууруулах, өвдөлт намдаах эм, зүрхний хэмнэл, цусны даралтыг зохицуулах эм, антитромботик болон антихолинестеразын эмүүд, түүнчлэн эвэрлэгийг чийгшүүлэх дусал. Удаан хугацааны булцууны эмгэг, амьсгалын дутагдалтай тохиолдолд трахео- эсвэл гастростоми хийх шаардлагатай байж болно.

Нөхөн сэргээлт

Guillain-Barre хам шинжийн нөхөн сэргээлт хэдэн сар эсвэл жил шаардагдана. Мэдрэлийн утас, булчин гэмтсэний улмаас хүн алхах, бичих, хутганы хэрэгсэл ашиглах гэх мэт үндсэн үйлдлүүдийг хэрхэн хийх талаар дахин сурах шаардлагатай болдог. Өвчтөний нөхцөл байдлын динамикийг үнэлэхийн тулд электроневромиографи хийдэг.


Үндсэн нөхөн сэргээх үйл ажиллагааҮүнд:

  • эмчилгээний дасгалууд;
  • массаж хийх;
  • радон ба устөрөгчийн сульфид бүхий банн;
  • хүйтэн, халуун шүршүүрт орох;
  • озокерит эмчилгээ;
  • парафины хэрэглээ;
  • электрофорез;
  • соронзон эмчилгээ болон бусад.

Үүнээс гадна хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх нэмэгдсэн агуулгавитамин В, кальци, магни, кали.

Guillain-Barré синдромтой өвчтөн тогтмол үзлэгт хамрагдах ёстой. Энэ нь дахилт үүсэх боломжийг цаг тухайд нь илрүүлэх боломжийг олгоно. Өвчин эхэлснээс хойш 12 сарын дотор вакцинжуулалтыг хатуу хориглоно.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Guillain-Barré хам шинж нь ихэнх тохиолдолд эерэг прогнозтой байдаг - өвчтөнүүдийн 70% нь бүрэн эдгэрдэг. Тохиолдлын 15% -д үлдэгдэл парези, саажилт ажиглагдаж, тахир дутуу болоход хүргэдэг. Нас баралт 5%, нас ахих тусам түүний магадлал нэмэгддэг: хүүхдүүдэд - 0.7%, өндөр настай хүмүүст - 8%. Өвчтөнүүдийн 2-5% -д өвчин нь архаг дахилт хэлбэрт шилждэг.

Guillain-Barre хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх тусгай арга хэмжээ байдаггүй. Эмгэг судлалын эрсдэлийг бууруулахын тулд үүнийг хадгалах шаардлагатай эрүүл дүр төрхамьдрал, дархлааны системийг бэхжүүлэх.

Хамгийн хэцүү нэг мэдрэлийн өвчин Guillain-Barré хам шинж нь хүний ​​дархлааны систем туйлшралыг өөрчилж, өөрийн эсүүд - мэдрэлийн эсүүдийг устгадаг гэж үздэг. Энэ нь автономит үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг бөгөөд цаг тухайд нь тусламж үзүүлэхгүй бол саажилт үүсгэдэг. Өвчин нь өөрийн гэсэн шинж тэмдэгтэй байдаг бөгөөд энэ нь өвчнийг таньж, эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх боломжийг олгодог. Статистикийн мэдээгээр хүмүүсийн 2 орчим хувь нь эмгэг төрүүлэхэд өртөмтгий байдаг. Тэдний 80 гаруй хувь нь орчин үеийн эмчилгээний аргуудын ачаар бүрэн эдгэрсэн.

Шалтгаанууд

Энэ синдром нь мэдэгдэж байна анагаахын шинжлэх ухаан 100 гаруй жил. Гэвч өнөөдрийг хүртэл эмгэгийн яг тодорхой шалтгаан, түүний илрэлийг өдөөж буй бүх хүчин зүйлсийг бүрэн тодруулаагүй байна.

Өвчний шалтгаан нь үйл ажиллагааны доголдолд оршдог гэж сонгодог гэж үздэг дархлааны системхүн. At эрүүл дархлаа, гадны эсүүд бие махбодид ороход дотоод "сэрүүлэг" үүсч, халдварын эсрэг тэмцэл, аюултай элементүүдээс татгалзаж эхэлдэг. Guillain-Barré хам шинж үүсэх үед хамгаалалтын механизмууд буруу ажиллаж, "найз нөхөд, дайснууд" -ыг төөрөгдүүлдэг: тэд хүний ​​мэдрэлийн эсийг харийн эс гэж андуурч, тэдгээрийн эсрэг тэмцдэг. Хүний дархлааны систем нь мэдрэлийн системийг устгадаг болох нь харагдаж байна. Энэ зөрчил нь эмгэг судлалд хүргэдэг.

Биеийн хамгаалалтад яагаад ийм "бүтэлгүйтэл" гарч ирдэг вэ гэдэг нь бас бага судлагдсан асуулт юм. Өвчин үүсгэх шалтгаан нь янз бүрийн гэмтэл, өвчин эмгэгээс үүдэлтэй байдаг. Нийтлэг өдөөгч хүчин зүйлүүд нь:

1. Тархины гэмтэл.

Тархины хавдар, хавдар үүсэхэд хүргэдэг бие махбодийн гэмтэл нь ялангуяа аюултай. Синдром нь мэдрэлийн системд нөлөөлөх магадлал нэлээд өндөр байдаг. Тиймээс эмч нар GBS-ийг оношлохдоо болон тархины хаванаас аль хэдийн эдгэрсэн хүний ​​хяналтын үзлэгт хамрагдахдаа өмнөх тархины гэмтэл байгаа эсэхийг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор анхаарч үздэг.

2. Вирусын халдвар.

Хүний бие олон халдварыг амжилттай даван туулдаг. Гэсэн хэдий ч байнга вируст өвчинэсвэл хэт удаан эмчилгээ хийлгэвэл дархлаа сулардаг. Хэрэв халдварт үрэвсэлт үйл явцын эмчилгээг хойшлуулсан эсвэл хүчтэй антибиотик хэрэглэсэн бол GBS-ийг үүсгэх эрсдэл хоёр дахин нэмэгддэг. Дархлааны систем нь нейроныг халдварт бодис гэж андуурч эхэлдэг бөгөөд цусны цагаан эсүүдэд дээд давхаргыг устгах тушаал илгээдэг. мэдрэлийн эсүүд. Үүний үр дүнд мэдрэлийн эсүүдийн миелин бүрхэвч бүтэцээ алдаж, мэдрэлийн дохио нь эд эсэд хэсэгчлэн орж, аажмаар бүрмөсөн алга болдог. Энэ нь эрхтний дутагдал, биеийн хэсгүүдийн саажилтын шалтгаан болдог.

3. Өвчин эмгэг нь удамшлын шинж чанартай байдаг.

Энэ синдромыг зөвхөн хүний ​​амьдралын түүхээс гадна дархлааны тогтолцооны туйлшралын өөрчлөлтөд өртөмтгий байдлаар нь судалдаг. Хэрэв Guillain-Barre-ийн эмгэг нь гэр бүлд аль хэдийн тохиолдсон бол өвчтөн автоматаар эрсдэлийн бүсэд ордог: толгойн хамгийн бага гэмтэл эсвэл бага зэргийн гэмтэл. Халдварт өвчинөвчний эхлэлийг өдөөгч болж чадна.

Бусад боломжит шалтгаанууд бий. GBS өвчтэй хүмүүст ажиглагдсан янз бүрийн харшил, сахуу эсвэл полиомиелитийн эсрэг вакцин хийлгэсний дараа, хэн байсан нарийн төвөгтэй үйлдлүүдэсвэл хими эмчилгээ.

Шинж тэмдэг

Нейропатологи Guillain-Barre нь өвчний хөгжлийн гурван хэлбэрийн шинж тэмдэгтэй байдаг.

  • цочмог, шинж тэмдгүүд хэдхэн хоногийн дотор хурдан илэрдэг;
  • өвчин 15-аас 20 хоногийн хооронд "суурах" үед субакут;
  • эргэлт буцалтгүй үйл явцыг оношлох, цаг тухайд нь урьдчилан сэргийлэхэд хүндрэлтэй байдаг тул архаг, удаан, хамгийн аюултай.

Эхэндээ Guillain-Barré хам шинж нь амьсгалын замын вируст халдвартай төстэй шинж тэмдгүүд дагалддаг.

  • биеийн температурын огцом өсөлт;
  • катараль үрэвсэлт үйл явцамьсгалын дээд замын хэсэгт;
  • үе мөч өвдөх, ерөнхий сулрал.

Ихэнхдээ өвчин үүсэх нь хоол боловсруулах эрхтний эмгэгүүд дагалддаг.

Гэхдээ ARVI ба хам шинжийг төөрөлдүүлэхгүй байх бусад тодорхой шинж тэмдгүүд байдаг.

1. Мөчний сулрал.

Мэдрэлийн эсийг устгах нь мэдрэмтгий байдал, булчингийн эдэд дохио дамжуулах чадвар буурч, бүр алдагдахад хүргэдэг.

Эхлээд хөлний доод хэсэгт эвгүй мэдрэмжийн шинж тэмдэг илэрдэг тав тухгүй байдалхөл рүү тархаж, гарт нэгэн зэрэг гарч ирдэг. Тухайн хүн хурууны үе болон ээлжлэн "хэсэх" мэдрэмжийг мэдэрдэг өвдөх өвдөлтмэдээ алдалттай. Үйл ажиллагааны явцад хяналт, зохицуулалт алдагдах энгийн үйлдлүүд: Хүн цаасан дээр халбага барих, үзэг бариад бичих хэцүү.

Шинж тэмдгүүд нь тэгш хэмтэй харагддаг нь ердийн зүйл юм: булчин сулрах эсвэл хуруугаараа чичрэх нь хоёр хөл, гарт нэгэн зэрэг илэрдэг. Энэ нь хүний ​​булчингийн бүтэц, булчингийн тогтолцооны эмгэгтэй холбоотой бусад олон өвчнийг оруулаагүй болно.

2. Хэвлий нүдээр мэдэгдэхүйц томордог.

Шинж тэмдгүүд нь мөн хүчтэй цухуйсан гэдэсээр илэрхийлэгддэг. Энэ нь өвчтэй хүн амьсгалын дээд хэсгээс хэвлийн хэлбэр хүртэл бүрэн өөрчлөгдөх ёстой гэж тайлбарладаг. Энэ нь диафрагмын сулралын улмаас тохиолддог: өвчтөнд цээжээр амьсгалах, амьсгалах нь улам бүр хэцүү болдог.

3. Залгихад хүндрэлтэй.

Хоолойн булчин суларсан нь ердийн залгих рефлекст саад болдог. Хүн өөрийн шүлсээрээ амархан хахаж болно. Өвчтөн идэж, зажлахад улам хэцүү болж байна - амны булчингууд аажмаар суларч байна.

4. Шээс задгайрах.

Өвчтөн давсаг эсвэл гэдэс дотор хуримтлагдсан хийг хянахад бэрхшээлтэй байдаг.

Guillain-Barré хам шинж бараг бүх зүйлд нөлөөлдөг дотоод эрхтнүүд. Тиймээс тахикарди, цусны даралт ихсэх, бүдэг хараа болон биеийн үйл ажиллагааны бусад шинж тэмдгүүдийн дайралт боломжтой.

GBS яагаад аюултай вэ?

Эмнэлгийн судалгааөвчин нь аажмаар, хэдэн долоо хоногийн турш ихэвчлэн хөгждөг статистикийг харуул. Хоёр долоо хоногийн дараа мөчдийн бага зэрэг сул дорой байдал улам дорддог бөгөөд зөвхөн дараа нь синдром нь хүнийг үнэхээр зовоож эхэлдэг.

Энэ нь нэг талаас эмч нартай зөвлөлдөж, өвчнийг тодруулахад тодорхой хугацаа өгдөг. Гэхдээ нөгөө талаас энэ нь цаг алдалгүй оношлох, ирээдүйд эмчилгээний хүндрэл гарах аюулд хүргэдэг. Эцсийн эцэст, шинж тэмдгүүд нь маш удаан гарч ирдэг бөгөөд энэ хэлбэрээр амархан өөр өвчний эхлэл гэж андуурч болно.

Цочмог хэлбэрээр синдром маш хурдан хөгжиж, нэг өдрийн дараа хүн биеийн ихэнх хэсгийг саажилттай болгодог. Мөчир хорссоны дараа мөр, нуруу, сул дорой байдал гарч ирдэг. ташааны хэсэг. урт тусламж үзүүлж чадахгүй байна, эм хэлбэрээр болон тоног төхөөрөмжийн эмчилгээ, саажилт үүрд үлдэхгүй байх магадлал өндөр байна.

Хэзээ цочмог хэлбэр GBS, хам шинж хурдан хөгжихөд хэдхэн цагийн дотор амьсгалахад хүндрэлтэй байдаг. Синдромын гипердинамик явцтай тохиолдолд та яаралтай эмнэлэгт очих хэрэгтэй бөгөөд өвчтөнд туслах боломжтой, жишээлбэл, хиймэл амьсгал хийх замаар.

Эмчилгээ

Guillain-Barré эмгэг нь зуу гаруй тохиолдлоос далан гаруй тохиолдолд амжилттай арилдаг. Орчин үеийн эмчилгээСиндром нь хэд хэдэн түвшинд тохиолддог:

  • шинж тэмдэг илэрдэг;
  • эрчимт эмчилгээний;
  • эм;
  • цус цэвэршүүлэх;
  • булчинг нөхөн сэргээх;
  • урьдчилан сэргийлэх.

Синдромыг цочмог хөгжүүлэх тохиолдолд юуны түрүүнд эмчилгээг арилгахад чиглэсэн эмчилгээ хийдэг. цочмог шинж тэмдэгсэхээн амьдруулах арга хэмжээ авах шаардлагатай:

  • төхөөрөмжтэй холбох хиймэл амьсгалуушигны үйл ажиллагаа суларсан, диафрагм сул;
  • шээс ялгаруулахтай холбоотой асуудалд катетер ашиглах;
  • гуурсан хоолойн гуурс суурилуулах, залгихад асуудалтай датчик хийх.

Симптоматик эмчилгээнд дараахь эмүүдийг хэрэглэнэ.

  • өтгөн хаталтыг арилгах эм;
  • биеийн температур 38-39 хэмээс хэтэрсэн тохиолдолд antipyretics;
  • зүрхний цохилт, цусны даралтыг зохицуулах эм;
  • зовхины моторын үйл ажиллагаа алдагдсан тохиолдолд нүдний салст бүрхэвчийг хатаах зориулалттай нүдний дусал.

Цусны эргэлтийн плазмын эзэлхүүний хэсгийг цуснаас зайлуулдаг тоног төхөөрөмжийн цусыг цэвэршүүлэх (плазмаферез) замаар дэвшилтэт синдромыг зогсоож болно. Цусны сийвэнгийн оронд натрийн изотоник уусмал эсвэл бусад орлуулагчийг цусанд тарьдаг.

Иммуноглобулиныг судсаар тарих нь өргөн хэрэглэгддэг. Хэрэв хам шинж нь хүндрэлээс болж дарамт болохгүй бол энэ арга нь хэдэн сарын дотор эерэг үр дүнг өгдөг бөгөөд өвчтөн хэвийн эрүүл мэндээ сэргээх бүх боломж байдаг.

Нөхөн сэргээлт

Guillain-Barré хам шинж нь зөвхөн мэдрэлийн эсийг гэмтээгээд зогсохгүй хэвлийн булчингуудыг гэмтээдэг тул эдгэрч буй өвчтөн заримдаа яаж алхах, халбага барих гэх мэтийг дахин сурах шаардлагатай болдог.

Сэргээх зорилгоор хэвийн үйл ажиллагааБулчингийн уламжлалт эмчилгээг дараахь байдлаар ашигладаг.

  • массаж, үрэлт;
  • физик эмчилгээ;
  • электрофорез;
  • амрах усанд орох ба тодосгогч шүршүүрбулчингийн аяны хувьд;
  • радон банн;
  • лаа эсвэл парафинтай түрхэх;
  • эмчилгээний дасгал гэх мэт.

Сэргээх үе шатанд эрүүл мэндийг сайжруулах хоолны дэглэм, витамины эмчилгээг тогтооно. Бие нь В витамин, кали, кальци, магнийн нөөцийг эрчимтэй нөхдөг.

Guillain-Barre өвчтэй өвчтөнүүд мэдрэлийн эмчийн бүртгэлтэй хэвээр байна. Тэд үе үе урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамрагддаг бөгөөд гол ажил нь дахилтын урьдчилсан нөхцөлийг тодорхойлох явдал юм.

Цаг тухайд нь эмчлэх нь хүний ​​бүрэн дүүрэн амьдрах чадварыг сэргээж чадна: өөртөө анхаарал тавих, идэвхтэй амьдралын хэв маягаас айхгүй байх.

Бид танд энэ синдромын тухай дэлгэрэнгүй видеог хүргэж байна.

Guillain-Barré хам шинж нь захын мэдрэлийн системд нөлөөлдөг хүнд хэлбэрийн аутоиммун өвчин юм. Хамгийн түгээмэл илрэл бол цочмог тетрапарез бөгөөд бүх дөрвөн мөчний хөдөлгөөн бараг боломжгүй болдог. Мөн залгих, зовхи өргөх, аяндаа амьсгалах зэрэг бусад хөдөлгөөнүүд зогсдог. Гэсэн хэдий ч өвчний явц нь хоргүй, ихэнх тохиолдолд эдгэрч дуусдаг. руу шилжих нь бага түгээмэл байдаг архаг явцтайэсвэл дахилт. Guillain-Barré хам шинж нь хөгжлийн түвшингээс үл хамааран бүх улс оронд ижил давтамжтайгаар тохиолддог - 100 мянган хүн амд ойролцоогоор 2 тохиолдол, хүйсээс хамааралгүй. Өвчин нь бүх насны өвчтөнүүдэд нөлөөлж болно.

Яагаад синдром үүсдэг вэ?

Хөгжлийн тэргүүлэх механизм нь аутоиммун юм. Ихэнх тохиолдолд амьсгалын замын болон гэдэсний цочмог халдварын дараа эхний гурван долоо хоногт өвчин тусдаг. Өвчин туссан үеэс хойш хангалттай хугацаа өнгөрч, халдварт үйл явцын шинж тэмдгүүд арилах цаг гардаг тул өвчтөнүүд өөрсдөө дүрмээр бол эдгээр нөхцлийг бие биетэйгээ холбодоггүй. Үүний шалтгаан нь эмгэг төрүүлэгч байж болно, тухайлбал:

  • Эпштейн-Барр вирус эсвэл хүний ​​4-р хэлбэрийн герпес;
  • микоплазм;
  • Халдварт суулгалт үүсгэдэг Campylobacter;
  • цитомегаловирус.

Судлаачид эдгээр эмгэг төрүүлэгчдийн "бүрээс" нь захын мэдрэлийн аксоны миелин бүрээстэй төстэй болохыг тогтоожээ. Энэ ижил төстэй байдал нь мэдрэлийг эсрэгбиемүүдийн дайралтанд хүргэдэг бөгөөд энэ нь халдварт бодис гарч ирсний хариуд анх үүсч, цусанд эргэлддэг. Энэ үзэгдлийг "молекулын дуураймал" гэж нэрлэдэг бөгөөд яагаад дархлааны цогцолборууд бие махбодын эд эсэд халддагийг тайлбарладаг.

Вакцин хийлгэсний дараа, дараа нь синдром үүсэх тохиолдлуудыг тодорхойлсон мэс заслын үйл ажиллагаамөн үр хөндөлт, гипотерми, стресс. Зарим тохиолдолд шалтгааныг олох боломжгүй байдаг.

Синдром хэрхэн илэрдэг вэ?

Хэдэн өдрийн туршид хамгийн ихдээ 1 сар хүртэл хөлний булчингийн сулрал нэмэгдэж, алхах үед хүндрэл үүсдэг. Дараа нь гар суларч, хамгийн сүүлд нүүрний булчингууд зовдог. Ийм шинж тэмдэг нь тусдаа нэртэй байдаг - Ландригийн саажилт.

Гэхдээ заримдаа саажилт нь дээрээс, гарнаас эхэлдэг, доошоо тархдаг боловч бүх мөчрүүд үргэлж өртдөг.

Тав дахь тохиолдол бүрт их биений булчингууд, тухайлбал диафрагм ба завсрын булчингууд саажилт дагалддаг. Ийм саажилттай үед амьсгалах боломжгүй болж, хиймэл агааржуулалт хийх шаардлагатай болдог.

Нийтлэг илрэл нь булбарын хам шинж эсвэл хоёр талын булчингийн саажилт юм. зөөлөн тагнайзалгих, тодорхой ярих боломжгүй үед.

Мотор утаснуудтай хамт мэдрэхүйн утаснууд заримдаа өртдөг. Мэдрэхүйн эмгэгүүд үүсч, шөрмөсний рефлексүүд буурч, мөчдийн өвдөлт үүсдэг. Өвдөлт нь "невропатик" шинж чанартай байдаг - шатах, гүйх мэдрэмж, хорсох. Аарцгийн эрхтнүүдийн эмгэг нь ховор тохиолддог боловч ихэнх тохиолдолд шээсний хуримтлал байдаг бөгөөд энэ нь зарим тохиолдолд шээсний илүүдэлтэй хавсардаг.

Цусны даралт ихсэх, зүрх дэлсэх, зүрхний хэмнэлийн бусад эмгэгүүд, хөлрөх, гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн дутагдах зэргээр илэрдэг автономит үйл ажиллагааны алдагдал нэмэгддэг.

Ангилал

Миелин бүрхэвч эсвэл аксон гэмтсэн эсэхээс хамааран хүндрэл, прогнозын дагуу хэд хэдэн хэлбэр байдаг.

  • цочмог үрэвсэлт демиелинизаци полиневропати буюу AIDP, миелин бүрхэвч устсан үед;
  • цочмог мотор эсвэл мэдрэхүйн хөдөлгөөний аксоны мэдрэлийн эмгэг, аксонууд устсан үед;
  • ховор хэлбэрүүд - Миллер-Фишерийн хам шинж, цочмог пандизаутономи болон бусад, давтамж нь 3% -иас хэтрэхгүй.

Оношлогооны арга хэмжээ

  • үе мөчний булчингийн сулрал нь урагшлах;
  • өвчний эхний өдрүүдээс шөрмөсний рефлекс буурсан эсвэл байхгүй.

ДЭМБ мөн онцолж байна нэмэлт тэмдэг, оношийг баталгаажуулах, үүнд:

  • гэмтлийн тэгш хэм;
  • шинж тэмдгүүд 4 долоо хоногоос илүүгүй хугацаанд нэмэгддэг;
  • "бээлий, оймс" төрлийн мэдрэхүйн эмгэг;
  • гавлын мэдрэлийн мэдрэл, ялангуяа нүүрний мэдрэлийн оролцоо;
  • өвчний явцыг зогсоосны дараа функцийг аяндаа сэргээх боломжтой ("өндөрлөг" гэж нэрлэдэг);
  • ургамлын эмгэг байгаа эсэх;
  • гипертерми байхгүй (хэрэв халуурч байвал бусад халдварын улмаас үүсдэг);
  • тархи нугасны шингэн дэх уургийн хэмжээ ихсэх боловч эсийн бүтэц өөрчлөгддөггүй (уураг-эсийн диссоциаци).

Электроневромиографи эсвэл ENMGгүйгээр эцсийн онош тавих боломжгүй юм. Энэ шинжилгээ нь мэдрэлийн аль хэсэг нь гэмтсэн болохыг илрүүлдэг - миелин бүрээс эсвэл аксон. Мөн ENMG нь гэмтлийн хэмжээ, түүний хүндрэл, эдгэрэх боломжийг нарийн тодорхойлдог.

Guillain-Barré хам шинжээс гадна цочмог, цочмог болон архаг полиневропати хэд хэдэн байдаг тул электроневромиографи нь тэдгээрийн хооронд ялган оношлох боломжийг олгодог бөгөөд эмчилгээний зөв тактикийг боловсруулахад хувь нэмэр оруулдаг.

Оношлогооны хувьд ихэвчлэн харцаганы хатгалт хийх, дараа нь тархи нугасны шингэнийг судлах, дараах шинжилгээг хийх шаардлагатай байдаг.

  • мэдрэлийн бүтцэд аутоэсрэгбиемийг илрүүлэх цус;
  • А ангиллын гаммаглобулины цус (ялангуяа иммуноглобулин эмчилгээ хийхээр төлөвлөж байгаа бол);
  • нейрофиламентийн биомаркерууд (нейроны цитоплазмын хэсэг);
  • tau уургийн маркерууд (нейроныг устгадаг тусгай уураг).

CELT клиникийн мэргэжилтнүүд өөрсдийн алгоритмыг нэмэлтээр ашигладаг ялгах оношлогооЭнэ нь Guillain-Barré хам шинжийг бүх мөчний булчин сулрах эсвэл тетрапарез үүсгэдэг бусад өвчнөөс найдвартай ялгах боломжийг олгодог.

Манай эмч нар

Эмчилгээний дүрэм

Өнөөдөр Guillain-Barré хам шинжийг эмчлэх хоёр үндсэн эмгэг төрүүлэгч аргыг мэддэг бөгөөд хоёуланг нь CELT-ийн мэргэжилтнүүд амжилттай ашиглаж байна. Эдгээр нь плазмаферез ба судсаар дархлаажуулах эмчилгээ юм. Эдгээр аргуудыг тусад нь эсвэл хослуулан хэрэглэж болно, энэ нь бүгд онцлогоос хамаарна эмнэлзүйн нөхцөл байдал. Эмчилгээ нь өвчтөний цусанд эргэлдэж буй дархлааны цогцолборыг арилгах, саармагжуулахад чиглэгддэг. Эмчилгээний хоёр арга нь ижил төстэй бөгөөд бараг үргэлж эдгэрэхэд хүргэдэг. Эмчилгээ нь захын мэдрэлийг устгах үйл явцыг зогсоож, нөхөн сэргээх хугацааг богиносгож, мэдрэлийн дутагдлыг багасгахад тусалдаг.

Плазмаферез нь цус цэвэршүүлэх үйл ажиллагаа юм. Ихэнхдээ тоног төхөөрөмжийн плазмаферезийг тасралтгүй тусгаарлагчид ашигладаг бөгөөд энэ үед биеэс авсан цусыг хуваадаг. хэлбэртэй элементүүд(эсвэл цусны эсүүд) ба плазм (эсвэл ийлдэс). Бүгд хорт бодиссийвэн дотор байдаг тул үүнийг арилгадаг. Тухайн хүнд өөрийн цусны эсийг буцааж өгч, шаардлагатай бол сийвэн орлуулах уусмал эсвэл донорын плазмаар шингэлнэ. Процедурын үргэлжлэх хугацаа нь ойролцоогоор нэг цаг хагас, бүх курс нь 3 эсвэл 5 хуралдаанаас бүрдэнэ. Цусны сийвэнгийн биеийн жинг нэг удаад 50 мл / кг-аас ихгүй хэмжээгээр авдаг.

Эмчилгээний явцад цусны үзүүлэлтүүдийг хянадаг: электролит, гематокрит, цусны бүлэгнэлтийн хугацаа болон бусад.

Судсаар хийх дархлаа эмчилгээ нь хүний ​​иммуноглобулины G ангиллын эмийг хэрэглэх явдал юм.Эдгээр иммуноглобулинууд нь өөрийн мэдрэлд эсрэгбие үүсэхийг зогсоож, үрэвслийг дэмжих бодисын үйлдвэрлэлийг нэгэн зэрэг бууруулдаг. Эдгээр эмийг хэрэглэхэд зориулагдсан болно патогенетик эмчилгээНасанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд Guillain-Barré хам шинж.

Өвөрмөц эмчилгээтэй зэрэгцэн өвчтөнд нарийн эмчилгээ хийдэг, үүнд ор дэрний шарх, уушгины хатгалгаа, агшилтаас урьдчилан сэргийлэх зэрэг болно. Хавсарсан халдварын эмчилгээг ихэвчлэн хийх шаардлагатай байдаг. Венийн тромбозоос сэргийлж, хоолойгоор хооллож, гадагшлуулах үйл ажиллагааг хянадаг. Хэвтрийн өвчтөнд идэвхгүй дасгал хийх, түүнчлэн цусны урсгалын эмгэгээс зайлсхийхийн тулд эрт босоо байрлалд ордог. Хэрэв контакт үүсэх аюул (үе мөчний хөдөлгөөнгүй) байвал парафины процедурыг хийх боломжтой. Шаардлагатай бол био санал хүсэлт дээр суурилсан мотор симуляторуудыг ашигладаг.

Миелин бүрхэвч гэмтсэн өвчтөнүүд илүү хурдан эдгэрдэг бол аксоны гэмтэл нь удаан хугацааны нөхөн сэргээлт шаарддаг. Аксонал гэмтэл нь ихэвчлэн засахад хэцүү мэдрэлийн дутагдлыг үлдээдэг.

Урьдчилан сэргийлэх

Гол арга бол бидний улиг болсон, дадал болсон халдварыг бүрэн эмчлэх явдал юм. Guillain-Barré хам шинж нь ихэвчлэн дархлааны систем бага зэрэг суларсан үед үүсдэг бөгөөд энэ нь хүн бүрт боломжтой байдаг.

Өөрийгөө хамгаалах хамгийн хялбар арга бол одоогийн дархлаагаа шалгах явдал юм. Энэ нь хэдхэн хоног шаардагдах бөгөөд илэрсэн аливаа эмгэгийг цаг тухайд нь эмчлэх боломжтой.

CELT клиникийн эмч нар хамгийн сүүлийн үеийн оношлогооны тоног төхөөрөмж төдийгүй хамгийн сүүлийн үеийн эдгээх техникдэлхий даяар хүлээн зөвшөөрөгдсөн. Урьдчилан сэргийлэх гол үүрэг нь үзлэг, эмчилгээг цаг тухайд нь эрэлхийлдэг өвчтөнд хамаарна.

Guillain-Barré хам шинж (цочмог үрэвсэлт демиелинизацитай полирадикулоневропати) (G61.0) нь цочмог хөгжиж буй аутоиммун өвчин юм. үрэвсэлт өвчинзахын мэдрэлийн систем, нугасны үндэс цочмог демиелинжилтээр тодорхойлогддог ба гавлын мэдрэл, эмнэлзүйн хувьд мөчний парестези, булчингийн сулрал ба / эсвэл сул саажилтаар илэрдэг.

Өвчний тархалт: 100 мянган хүнд 1-1,9 байна. Өвчин эхлэх нь 30-50 насанд ажиглагддаг.

Өвчний шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа тул синдромыг өөрөөр хэлбэл идиопатик полиневропати гэж нэрлэдэг. Дархлааг дэмжих хүчин зүйлүүд нь өвчний хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Өвчний шинж тэмдэг илрэхээс 2 долоо хоногийн өмнө ихэнх өвчтөнүүд амьсгалын замын болон ходоод гэдэсний замын халдварын шинж тэмдгийг анзаардаг.

Guillain-Barré хам шинжийн шинж тэмдэг

Өвчний шинж тэмдгүүд нь хурц хэлбэрээр илэрдэг. Ихэнх өвчтөнүүд өвдөлт (80% хүртэл), парестези (20% хүртэл) байдаг. Хөл, дараа нь гар, их биений булчин сулрах нь хэд хоногийн турш нэмэгддэг (90%). Булчингийн сулрал хурдан хөгждөг боловч 4 долоо хоногийн дотор урагшлахаа болино. Өвчин эхэлснээс хойш мэдээ алдах, хөл, гар, заримдаа амны эргэн тойронд өвдөх шинж тэмдэг илэрдэг (70%). 1-2 долоо хоногийн дараа нүүрний булчин суларч, залгих, амьсгалахад хүндрэлтэй байдаг. Өвчтөнүүдийн 30% нь сфинктерийн үйл ажиллагааны доголдолтой байж болно.

Объектив үзлэгээр тэгш хэмтэй сул голчлон дистал тетрапарез (доод парапарез), тетраплеги хүртэл илэрдэг; парестези, "оймс", "бээлий" хэлбэрийн гиперестези; мэдрэлийн хонгилын дагуу тэмтрэлтээр өвдөх (100% хүртэл). Тохиолдлын 30% -д хурцадмал байдлын шинж тэмдэг илэрч болно (Lasega, Neri). Хүнд сэтгэлийн хямрал эсвэл алдагдалаар тодорхойлогддог гүн рефлексүүд. Тохиолдлын 60-80% -д булцууны эмгэг, нүүрний булчингийн парези ажиглагддаг. Ер нь симпатик мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь dysautonomous эмгэгүүдээр илэрдэг (хүнд хөлрөх, цусны даралт ихсэх, байрлалын гипотензи гэх мэт). Амьсгалын дутагдал (диафрагм ба амьсгалын булчингийн парези) болон зүрхний хэмнэлийн эмгэгийн хөгжил нь амь насанд аюул учруулж болзошгүй (30%).

Оношлогоо

  • Тархи нугасны шингэнийг судлах (уураг-эсийн задрал, 2 дахь долоо хоногоос - уургийн агууламж дунд зэргийн өсөлт).
  • Серологийн судалгаахалдварын эсрэг цус.
  • ENMG (анхдагч демиелинизацийн гэмтэл).
  • Цусны даралт хянах, ЭКГ, функциональ шинжилгээ гадаад амьсгал.

Ялгаварлан оношлох:

  • Бусад полиневропати (сахуу, порфири бүхий).
  • Хөндлөн миелит.
  • Цочмог эмгэгүүд тархины цусны эргэлт vertebrobasilar бүсэд.

Guillain-Barré хам шинжийн эмчилгээ

Эмнэлгийн мэргэжилтэн оношийг баталгаажуулсны дараа эмчилгээг тогтооно. G ангиллын иммуноглобулин бүхий амин чухал үйл ажиллагаа (агааржуулалт), плазмаферез, импульсийн эмчилгээ шаардлагатай.

Шаардлагатай эмүүд

Эсрэг заалтууд байдаг. Мэргэжилтнүүдийн зөвлөгөө шаардлагатай.

  • (хүний ​​иммуноглобулины G анги). Тунгийн горим: 0.4 г/кг тунгаар өдөрт 1 удаа 5 хоногийн турш судсаар тарина.
  • (стероид бус үрэвслийн эсрэг эм). Тунгийн горим: IM - 100 мг өдөрт 1-2 удаа; аяганы дараа өвдөлтийн хам шинж-д амаар зааж өгсөн өдөр тутмын тун 2-3 тунгаар 300 мг, хадгалах тун нь 150-200 мг/хоног.
  • (anticonvulsant). Тунгийн горим: амаар, өдөрт 2 удаа 0.1 г-аас эхлээд тунг өдөрт 0.1 г-аар 0.6-0.8 г хүртэл нэмэгдүүлнэ (3-4 тунгаар). Өвдөлт арилсны дараа тунг аажмаар өдөрт 0.1-0.2 г хүртэл бууруулна.
  • (тайвшруулах, нойрсуулах, антигистамин). Тунгийн горим: 1-5 мл 1% -ийн уусмалыг булчинд хийнэ. 0.025-0.05 г-аар өдөрт 1-3 удаа ууна. Эмчилгээний курс 10-15 хоног байна.
  • Прозерин (ацетилхолинэстераз ба псевдохолинестеразын дарангуйлагч). Тунгийн горим: насанд хүрэгчдэд амаар, 10-15 мг-аар өдөрт 2-3 удаа; арьсан дор - 1-2 мг өдөрт 1-2 удаа.

Цочмог демиелинизацийн гэмтэл өөр өөр түвшинзахын мэдрэлийн систем үрэвсэлт шинж чанартай, энэ нь аутоиммун гаралтай, захын саажилт үүсэх, тархи нугасны шингэн дэх уураг-эсийн задралаар тодорхойлогддог.

Guillain-Barré хам шинжийн дотор эмнэлзүйн дөрвөн үндсэн хувилбар байдаг бөгөөд эдгээрээс цочмог үрэвсэлт демиелинизацитай полирадикулоневропати нь хамгийн өндөр давтамжтай (85-90%) бөгөөд GBS-ийн сонгодог хэлбэр гэж тооцогддог. GBS тохиолдлын үлдсэн 10-15% нь GBS-ийн аксонал хэлбэрээр тохиолддог. Гол зүйлүүдээс гадна саяхан хэд хэдэн зүйлийг тодрууллаа хэвийн бус хэлбэрүүдөвчин - цочмог пандизаутономи ( автономит хам шинж), цочмог мэдрэхүйн мэдрэлийн эмгэг ба цочмог гавлын полиневропати. Тэд маш ховор ажиглагддаг.

Өвчний тархалт жилд 100,000 хүн амд 4 тохиолдол хүрч болох боловч ихэвчлэн бага зэрэг бага байдаг. GBS нь ямар ч насны бүлэгт ажиглагддаг боловч ихэвчлэн 30-50 насны хүмүүст эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн адил давтамжтай байдаг.

Тохиолдлын 80% -д Guillain-Barre хам шинжийн шалтгаан нь:

  • халдварууд ходоод гэдэсний зам(ялангуяа кампилобактериоз),
  • амьсгалын дээд замын халдвар эсвэл бусад нутагшуулалт.
  • герпес вирус, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирус, микоплазма, улаанбурхан, гахайн хавдар, Лаймын боррелиозын вирус гэх мэтээс үүдэлтэй халдварууд.
  • ХДХВ-ийн халдвар,
  • заримдаа аутоиммун (системийн чонон хөрвөс) ба хавдар (лимфогрануломатоз болон бусад лимфома) процессууд.

GBS нь ихэвчлэн булчингийн сулрал ба / эсвэл мэдрэхүйн эмгэгээр илэрдэг доод мөчрүүд(жишээ нь, мэдээ алдах мэдрэмж, парестези), хэдэн цаг эсвэл өдрийн дараа дээд мөчрүүдэд тархдаг. Заримдаа гар, хөлөнд парези болон мэдрэхүйн эмгэгүүд нэгэн зэрэг илэрдэг. Өвчин нь үе мөчний булчин эсвэл lumbosacral бүсэд өвдөлтөөр эхэлдэг. Ховор тохиолдолд эхний илрэлүүд нь залгих, дуу авианы эмгэг, нүдний хөдөлгөөний эмгэг юм.

Синдромын ерөнхий шинж тэмдгүүд ихэвчлэн хөгждөггүй, халуурах нь өвөрмөц бус байдаг.

GBS-ийн моторын эвдрэлийн зэрэг нь маш олон янз байдаг - булчингийн хамгийн бага сулралаас тетраплеги хүртэл. Парези нь доод мөчдийн тэгш хэм, хамгийн их хүндээр тодорхойлогддог. Заримдаа нэг талдаа булчингийн сулрал бага зэрэг давамгайлж болно. Гипотензи, шөрмөсний рефлекс байхгүй эсвэл мэдэгдэхүйц буурснаар тодорхойлогддог. Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь амьсгалын дутагдалд ордог.

Ихэнх тохиолдолд полиневрит хэлбэрийн хөнгөн, дунд зэргийн гипо- эсвэл гиперестези хэлбэрээр гадаргуугийн мэдрэмтгий байдлын эмгэгүүд байдаг, хонго, харцаганы болон өгзөгний бүсэд өвдөлт ажиглагддаг.

Өвдөлтийн хам шинжийг носицептив (булчингийн) болон невропат (мэдрэхүйн мэдрэл гэмтсэний улмаас) гэж үнэлж болно. Өвчтөнүүдийн тал хувь нь гүнзгий мэдрэмтгий байдал (ялангуяа чичиргээ, булчин-артикуляр) хүнд хэлбэрийн эмгэгтэй байдаг.

Ихэнх өвчтөнүүдэд гавлын мэдрэлийн гэмтэл ихэвчлэн эхний болон хоёр дахь хосоос бусад тохиолдолд тохиолддог. VII, IX, X хос гавлын мэдрэлүүд хамгийн их эрсдэлтэй байдаг. Энэ эмгэг нь нүүрний булчингийн парези, булцууны эмгэгээр илэрдэг.

Guillain-Barré хам шинжийн автономит эмгэгүүд нь:

  • түр зуурын эсвэл байнгын артерийн гипертензи;
  • бага тохиолддог артерийн гипотензи;
  • зүрхний хэм алдагдал, ялангуяа синусын тахикарди,
  • хөлрөх эмгэг (орон нутгийн эсвэл ерөнхий гиперидроз),
  • ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагааны алдагдал (өтгөн хатах, суулгах, ховор тохиолдолд гэдэсний түгжрэл),
  • ховор тохиолдолд аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдал (ихэвчлэн шээс ялгаруулах), хэрэв тэдгээр нь хөгжиж байвал хөнгөн, түр зуурын шинжтэй байдаг.

Guillain-Barre хам шинжийг хэрхэн эмчлэх вэ?

Guillain-Barré хам шинж нь эмчлэхэд хэцүү өвчин боловч эмчилгээг дараахь зорилгоор хийдэг.

  • амин чухал үйл ажиллагааг хадгалах,
  • нь аутоиммун үйл явцыг зогсоох тусгай эмчилгээ,
  • хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх.

С ангиллын иммуноглобулин ба плазмын ферез бүхий импульсийн эмчилгээ нь Guillain-Barré хам шинжийн өвөрмөц эмчилгээнд ашиглагддаг. Энэ Guillain-Barre хам шинжийн эмчилгээхүнд ба дунд зэргийн өвчинд зориулагдсан. Хоёр аргын үр нөлөө нь ойролцоогоор ижил бөгөөд тэдгээрийг нэгэн зэрэг хэрэгжүүлэх нь боломжгүй юм. Үүний дагуу эмчилгээний аргыг сонгоно тус тусад нь, олдоцыг харгалзан, болзошгүй эсрэг заалтуудгэх мэт.

  • Плазмаферез - парезийн хүндрэл, хиймэл агааржуулалтын үргэлжлэх хугацааг бууруулж, үйл ажиллагааны үр дүнг сайжруулдаг. Ихэвчлэн 1 өдрийн завсарлагатайгаар 4-6 мэс засал хийх шаардлагатай байдаг; нэг хагалгааны үед солигдсон плазмын хэмжээ дор хаяж 40 мл/кг байх ёстой. Плазмаферез хийхийг зөвлөдөггүй элэгний дутагдал, зүрх судасны тогтолцооны хүнд эмгэг, цусны бүлэгнэлтийн эмгэг, халдвар. Боломжит хүндрэлүүд нь гемодинамикийн эмгэг, цусархаг эмгэг, харшлын урвал, электролитийн найрлага дахь зөрчил, цус задралын хөгжил.
  • Иммуноглобулины ангиллын С-ийг зааж өгдөг судсаар тарих 0.4 г/кг тунгаар өдөрт 1 удаа 5 хоног. Guillain-Barré хам шинжийн эмчилгээиммуноглобулин нь механик агааржуулалтын хугацааг багасгаж, үйл ажиллагааны үр дүнг сайжруулдаг. Гаж нөлөө нь толгой өвдөх, булчин өвдөх, халуурах, дотор муухайрах, тромбоэмболизм, асептик менингит, цус задрал, бөөрний цочмог дутагдал гэх мэт. Иммуноглобулин нь төрөлхийн IgA дутагдал, анафилаксийн урвалын түүхэнд иммуноглобулины бэлдмэлийг хэрэглэхэд эсрэг заалттай байдаг.

Guillain-Barré хам шинжийн шинж тэмдгийн эмчилгээ нь хөгжсөн өвчний өвөрмөц илрэл, үр дагаврыг арилгахад чиглэгддэг.

  • хүчил-суурь ба ус-электролитийн тэнцвэрийн алдагдлыг засах, хүнд хэлбэрийн артерийн гипотензидусаах эмчилгээг хэрэглэдэг;
  • байнгын хүнд хэлбэрийн артерийн гипертензийн хувьд АД буулгах эмийг (бета-хориглогч эсвэл удаан кальцийн сувгийн хориглогч) тогтооно;
  • хүнд тахикарди тохиолдолд бета-хориглогч (бисопролол) -ийг тогтооно;
  • брадикарди нь атропин тохиромжтой;
  • хоорондын халдварын хөгжилд антибиотик эмчилгээ шаардлагатай (ихэвчлэн эмтэй хамт). өргөн хамрах хүрээфторхинолон гэх мэт үйлдэл);
  • гүн венийн тромбоз, тромбоэмболизмаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор уушигны артерибага молекул жинтэй гепариныг урьдчилан сэргийлэх тунгаар өдөрт хоёр удаа хэрэглэнэ;
  • Носицептив гаралтай өвдөлтийн үед (булчингийн, механик), парацетамол эсвэл стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд тохиромжтой;
  • Мэдрэлийн өвдөлтийн үед сонгох эм нь габапентин, карбамазепин, прегабалин юм.

Guillain-Barre хам шинжийн хувьд зарим тохиолдолд үүнийг хийхийг зөвлөж байна мэс заслын оролцооЭнэ нь дэвшилтэт синдромын үр дагавартай тэмцэхэд чиглэгддэг.

  • урт хугацааны (7-10 хоногоос дээш) механик агааржуулалт шаардлагатай бол трахеостоми хийх;
  • хүнд ба удаан үргэлжилсэн булцууны эмгэгийн үед гастростоми хийх.

GBS-ийн нас баралт дунджаар 5% байдаг бөгөөд амьсгалын замын дутагдлын улмаас үүсдэг. аспирацийн уушигны үрэвсэл, уушигны эмболи, сепсис болон бусад халдварууд. 60-аас дээш насны, өвчний явц хурдацтай хөгжиж байгаа нь таагүй үр дагаварт хүргэдэг. хүнд ялагдалөвчний улмаас аксон.

Энэ нь ямар өвчинтэй холбоотой байж болох вэ?

Guillain-Barré хам шинжийн шалтгаан нь өнөөг хүртэл хангалттай судлагдаагүй байгаа боловч өвчний хөгжил нь бие махбодид халдвар үүсгэгч бодис байгаатай холбоотой болохыг тогтоожээ. GBS болж магадгүй урт хугацааны үр дагаваркампилобактериоз, цитомегаловирусын халдвар, микоплазмоз, улаанбурхан, гахайн хавдар, боррелиоз, ХДХВ-ийн халдвар.

Энэ нь маш ховор тохиолддог боловч системийн чонон хөрвөс, лимфогранулематоз болон бусад хорт хавдарын үед GBS үүсэх боломжтой.

Guillain-Barre хам шинж нь үр дагаврын улмаас таагүй байдаг. GBS-ийн гурав дахь тохиолдол бүр хүнд хэлбэрээр хөгждөг амьсгалын дутагдал, тэр ч байтугай илүү олон удаа өвчтөнүүд заалттай эмнэлэгт хэвтдэг хиймэл агааржуулалтуушиг. Полирадикулоневропатийн улмаас энэ нь тохиолддог артерийн гипертензи, хүнд тахикарди, брадикарди, гүн венийн тромбоз, уушигны эмболи үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.

Guillain-Barré хам шинжийг гэртээ эмчлэх

GBS бүхий бүх өвчтөнүүд эрчимт эмчилгээний тасагтай эмнэлэгт хэвтэх ёстой эрчимт эмчилгээний. GBS-ийн гурав дахь тохиолдол бүрт амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь уушгинд интубаци хийх шаардлагатай болдог. Механик агааржуулалтын үргэлжлэх хугацааг (хэдэн хоногоос сар хүртэл) дангаар нь тодорхойлж, амин чухал хүчин чадал, залгих, ханиалгах рефлексийг сэргээх, өвчний ерөнхий динамикийг анхаарч үздэг. Өвчтөнийг үе үе албадан агааржуулалтын үе шатанд аажмаар агааржуулагчаас салгадаг. Хэсэг хугацааны дараа нөхөн сэргээх хугацааСэргээх ажлыг гэртээ үргэлжлүүлж болно.

Хүнд хэлбэрийн парези бүхий хүнд тохиолдолд өвчтөн удаан хугацаагаар хөдөлгөөнгүй болох (орны шарх, халдвар, тромбоэмболийн хүндрэл гэх мэт) үүсэх хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд зохих эмчилгээ шаарддаг.

  • өвчтөний байрлалыг үе үе (2 цаг ба түүнээс дээш удаа) өөрчлөх;
  • арьс арчилгаа;
  • Аспирациас урьдчилан сэргийлэх:
    • амны хөндий, хамрын хөндийн эрүүл ахуй,
    • хамрын гуурсаар хооллох,
    • гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн ариун цэврийн байгууламж (хамт механик агааржуулалт хийх);
  • давсаг, гэдэсний үйл ажиллагааг хянах, идэвхгүй гимнастик, мөчдийн массаж.

Ихэнх өвчтөнүүдэд (85%) цаг тухайд нь болон чанартай эмчилгээЭмнэлгийн нөхцөлд, дараа нь гэртээ нөхөн сэргээх хугацаа 6-12 сарын дотор үйл ажиллагааны бүрэн сэргэлт үүсдэг. IN нөхөн сэргээх хугацааФизик эмчилгээ (массаж), залгиурын булчинг цахилгаан өдөөх (залгих эмгэг байгаа бол), дасгал хийх нь чухал юм. Физик эмчилгээ. Тохиолдлын 7-15% -д байнгын үлдэгдэл шинж тэмдэг хэвээр үлддэг. GBS-ийн дахилтын түвшин ойролцоогоор 3-5% байна.

Guillain-Barré хам шинжийг эмчлэхэд ямар эм хэрэглэдэг вэ?

Өмнө нь зарласан ангиллын эмийн нэрийг зөвхөн эмчлэгч эмч тодорхойлж, гол анхаарлаа хандуулдаг. хувь хүний ​​онцлогөвчний явц, оношлогооны процедурын үр дүн.

Guillain-Barré хам шинжийг уламжлалт аргаар эмчлэх

Өргөдөл ардын эмчилгээ Guillain-Barré хам шинж нь эмгэг судлалын хөгжлийн аутоиммун механизмд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүй. Өвчний аль болох эрт үе шатанд зөвхөн мэргэжлийн тусламж үзүүлнэ.

Жирэмсний үед Guillain-Barré хам шинжийн эмчилгээ

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд Guillain-Barré хам шинж ховор тохиолддог. Илэрхийлсэн мэдрэлийн эмгэгплазмаферезийг зааж өгсөн. Процедурын явцад Гийен-Барре синдром нь автономит эмгэгээр тодорхойлогддог тул цусны эргэлтийн хэмжээг хянах шаардлагатай.

Эмчилгээ нь жирэмсний эмч, мэдрэлийн эмч нарын бүрэн эрхэд хамаарна.

Хэрэв та Guillain-Barré хам шинжтэй бол ямар эмчтэй холбоо барих ёстой вэ?

Анамнез цуглуулахдаа дараахь зүйлийг тодруулах шаардлагатай.

  • полирадикулоневропати үүсэхтэй холбоотой халдварууд байгаа эсэх;
  • вакцинжуулалт (галзуу, татран, томуу гэх мэт),
  • мэс заслын оролцоо, аливаа нутагшуулалтын гэмтэл,
  • хорт бодистой харьцах,
  • аутоиммун болон хавдрын өвчин байгаа эсэх.

Мэдрэлийн үзлэг нь мотор, мэдрэхүйн болон автономит эмгэгийн гол шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлыг тодорхойлох, үнэлэхэд чиглэгддэг. Хөдөлгөөний дутагдлын зэргийг бодитойгоор үнэлэхийн тулд Хойд Америкийн моторын эвдрэлийн хүндийн хэмжүүрийг ихэвчлэн ашигладаг.

Лабораторийн шинжилгээгээр дараахь зүйлийг тогтооно.

  • ерөнхий эмнэлзүйн судалгаа - ерөнхий шинжилгээцус, шээсний ерөнхий шинжилгээ;
  • биохимийн цусны шинжилгээ - ийлдэс дэх электролитийн концентраци, артерийн цусны хийн найрлагыг тодорхойлох;
  • тархи нугасны шингэний судалгаа - цитоз, уургийн концентрацийг тодорхойлох.
  • Зарим халдварын этиологийн үүргийг сэжиглэж байгаа бол ийлдэс судлалын шинжилгээг тогтооно - ХДХВ, цитомегаловирусын маркер, Эпштейн-Барр вирусгэх мэт.

Шаардлагатай багажийн оношлогоотанилцуулсан:

  • электромиографи - түүний үр дүн оношийг батлах, GBS хэлбэрийг тодорхойлоход чухал ач холбогдолтой; Өвчний эхний долоо хоногт EMG-ийн үр дүн хэвийн байж болох нь анхаарал татаж байна;
  • Мэдрэлийн дүрсний аргууд, ялангуяа MRI нь GBS-ийн оношийг батлах боломжийг олгодоггүй боловч төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг (тархины судасны цочмог гэмтэл, энцефалит, миелит) бүхий ялгах оношлогоонд зайлшгүй шаардлагатай байдаг.

Нэмж дурдахад гадны амьсгалын үйл ажиллагааг хянах боломжтой (тодорхойлох амин чухал хүчин чадалуушиг) төлөө цаг тухайд нь илрүүлэхөвчтөнийг механик агааржуулалтанд шилжүүлэх заалтууд. Өвчин хурдацтай хөгжиж, булцууны эмгэг, ургамлын хүнд хэлбэрийн эмгэг, түүнчлэн механик агааржуулалтын үед амин чухал үзүүлэлтүүдийг хянах шаардлагатай: цусны даралт, ЭКГ, импульсийн оксиметри, амьсгалын замын үйл ажиллагаа гэх мэт.

GBS нь ялгаатай байх ёстой

  • Цочмог захын парезиар илэрдэг өвчин:
    • полиомиелит (ялангуяа бага насны хүүхдүүдэд),
    • порфири,
    • сахуугийн полиневропати;
  • гэмтэл нуруу нугасба тархины үүдэл:
    • хөндлөн миелит,
    • vertebrobasilar систем дэх цус харвалт;
  • мэдрэлийн булчингийн дамжуулалт суларсан өвчин:
    • миастения гравис,
    • ботулизм.

- s үсгээр эхэлсэн бусад өвчний эмчилгээ

Салмонеллёзын эмчилгээ
Арьсны саркоидозын эмчилгээ
Уушигны саркоидозын эмчилгээ
Капошигийн саркома эмчлэх
Умайн саркома эмчлэх
Ewing-ийн саркома эмчилгээ
2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эмчилгээ