Синдром врожденный с бронхоэктазами и герб. Бронхоэктатическая болезнь, бронхоэктазы, лечение, симптомы, причины, признаки. Патогенез - что происходит во время болезни

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется регионарным расширением бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отделах легких, проявляется симптомами гнойного бронхита, а нередко и кровохарканьем. Заболевание наблюдается как у взрослых, так и у детей, однако чаще оно развивается в детском или подростковом возрасте.

Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины. Большое значение в происхождении бронхоэктазий придается факторам, нарушающим проходимость бронхов и способствующим застою бронхиального секрета с последующим его инфицированием, что может наблюдаться у больных с длительным течением хронического бронхита и хронической пневмонии (в очагах пневмосклероза), при пневмокониозах, туберкулезном и сифилитическом поражениях легких.

Особенно часто развитие бронхоэктазов наблюдается в зоне ателектаза, развивающегося при обтурации бронхов рубцовыми процессами, инородными телами или опухолями. Обтурация бронха легко возникает в детском возрасте вследствие закупорки просвета бронха слизистой пробкой или сдавления тонких и податливых бронхов ребенка увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами.

Причины бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь развивается как у детей, так и у взрослых и у последних причиной, по-видимому, могут быть перенесенные в детстве пневмония, корь, коклюш. Одной из частых причин является грипп.

Развитие гнойного процесса в просвете бронха приводит к деструктивным изменениям всех слоев бронхиальной стенки, замещению хрящевых пластинок и мышечных волокон рубцовой тканью, что также способствует потере эластичности бронхов и возникновению бронхоэктазов.

Определенное значение придается нарушениям иннервации и связанным с ними расстройствам кровотока в бронхиальных артериях, вызывающих трофические изменения в бронхиальной стенке. Случаи, когда бронхоэктатическая болезнь предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболеваний, принято относить к первичным бронхоэктазиям или бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь, осложнившая длительное течение хронических заболеваний легких, относят к вторичным, их не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельная нозологичекая форма.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь бывает одно- или двусторонней. Выделяют легкую, выраженную и тяжелую формы заболевания. В диагнозе указывают фазу заболевания - ремиссия или обострение.

Бронхоэктатическая болезнь часто диагностируется в детском и подростковом возрасте, однако при тщательном сборе анамнеза, при расспросе родителей почти у половины больных имеются указания на наличие легочного заболевания в первые годы или даже месяцы жизни.

Бронхоэктатическая болезнь, в начальной фазе, характеризуются рецидивами упорного кашля с выделением мокроты, частым поражением придаточных пазух носа, повторными кровохарканьями. Физикальные данные скудные. В нижних отделах одного или обоих легких выслушиваются непостоянные локальные влажные хрипы, которые исчезают с прекращением кашля и вновь возникают при простуде.

Постепенно кашель с выделением мокроты становится основной жалобой, он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной или слизисто-гнойной мокроты.

Особенностью кашля является его усиление при перемене положения тела, что объясняется пассивным затеканием бронхиального секрета в неповрежденные участки бронхиального дерева, где чувствительность слизистой оболочки сохранена. Нередко усиление кашля и увеличение отделения мокроты наблюдаются в определенном положении тела, зависящем от локалиации бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь, в период обострения, большинство больных отделяют значительное количество гнойной мокроты - 100-200 мл в сутки.

В тяжелых случаях при распространенном процессе количество отделяемой мокроты составляет 0,5-1 л и более. При длительном застое бронхиального секрета присоединяются гнилостные процессы, мокрота становится зловонной, при стоянии обычно распадается на три слоя.

Бронхоэктатическая болезнь сопровождается кровохарканием, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны. В период ремиссии количество мокроты уменьшается, она становится слизисто-гнойной или принимает слизистый характер, в ряде случаев отделение мокроты прекращается.

Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, а также быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздражительность, подавленность психики, особенно при наличии зловонной мокроты, диспепсические явления.

Периоды обострения обычно сопровождаются значительным повышением температуры тела (до 38-39°С), что обусловлено вовлечением в воспалительный процесс близко расположенных участков паренхимы легкого (развитие пневмонии).

Однако у больных с длительным течением болезни обострения нередко сопровождаются повышением температуры лишь до субфебрильных цифр, поскольку при этом в основном происходит нагноение содержимого в просвете расширенных бронхов, потерявших связь с респираторными отделами.

При резком нарушении оттока мокроты могут наблюдаться кратковременные подъемы температуры тела до высоких цифр (температурные «пики»). После отделения застоявшегося бронхиального секрета температура снижается.

Внешний вид больных в начальном периоде заболевания не имеет характерных особенностей. Однако постепенно появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, истощение, ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Этот последний симптом связывают с наличием гнойной интоксикации и гипоксемией. Характерных перкуторных симптомов при бронхоэктатической болезни нет.

Отмечается ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки. У части больных на фоне легочного или коробочного звука определяются участки притупления. Бронхоэктатическая болезнь - в период обострения при аускультации на фоне жесткого дыхания над пораженным отделом легкого выслушивается обилие сухих и звучных крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов, нередко своеобразного, трескучего характера. После откашливания мокроты количество хрипов обычно уменьшается.

В период ремиссии или после санации бронхиального дерева хрипы могут исчезнуть либо уменьшается количество и суживается зона их выслушивания. Исследование крови выявляет нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В связи с длительным воспалительным процессом, интоксикацией, истощением может развиться железодефицитная гипохромная анемия.

Однако присоединение легочной недостаточности может сопровождаться развитием гипоксического эритроцитоза с повышенным содержанием гемоглобина. При вовлечении в патологический процесс одной или двух долей показатели функционального состояния легких могут быть мало нарушены. В случаях распространенных бронхоэктазов спирографическое исследование выявляет в основном нарушения рестриктивного характера.

При развитии хронического диффузного бронхита, и особенно при появлении бронхоспастического синдрома (астматический бронхит), присоединяются также нарушения вентиляции по обструктивному типу: снижение индекса Тиффно, уменьшение показателей пневмотахометрии.

Течение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется длительным течением с рецидивами обострений в основном в осенний и весенний периоды. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, гриппом или другими респираторными инфекциями.

Постепенно происходит нарастание пневмосклеротических изменений, а также эмфиземы (вследствие сопутствующего диффузного бронхита), что приводит к развитию легочной недостаточности, симптомов хронического компенсированного, а затем и декомпенсированного легочного сердца с явлениями правожелудочковой недостаточности.

Бронхоэктатическая болезнь может осложняться развитием хронического астматического бронхита с переходом в развернутую картину бронхиальной астмы. Другие осложнения: массивные легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс - развиваются реже. Из внелегочных осложнений следует указать на развитие амилоидоза и метастатического абсцесса мозга.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания.

При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявляются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легкого (ателектазы, локальный пневмосклероз).

Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов - бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах.

При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчиваются булавовидными расширениями. Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии.

Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным бронхографического исследования, а также проводить лечебные мероприятия.

Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу.

Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрослых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни характеризуются наличием средне- и крупнопузырчатых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассеянные сухие хрипы.

В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование. Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.

Лечение бронхоэктатической болезни

Из консервативных методов лечения бронхоэктатической болезни наибольшее значение имеют антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов.

Для лечения обострений заболевания применяют антибиотики, сульфаниламиды, препараты фурагинового ряда. Назначение антибактериальных средств лучше проводить с учетом чувствительности микрофлоры мокроты.

Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения - с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца.

Наиболее эффективны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалени­ем гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин по 10-20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл, 4-8 мг бромгексина на изотоническом растворе).

Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, а затем, при уменьшении гнойного секрета, 1 раз в 5-7 дней. Эффективным мероприятием является постуральный (позиционный) дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств.

Для повышения общей реактивности организма назначают метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины группы В, проводят переливания крови или ее препаратов.

Вследствие значительной потери белка с гнойной мокротой показано назначение полноценной диеты, богатой белками, жирами, витаминами. В период ремиссии необходимо диспансерное наблюдение, постоянное проведение постурального дренажа, общеукрепляющих мероприятий, санаторно-курортного лечения.

Наиболее популярны санатории Южного берега Крыма, однако лечение в местных специализированных санаториях в период теплого и сухого сезона также является эффективным. Благоприятный эффект дают занятия дыхательной гимнастикой, физио­терапевтические процедуры (токи УВЧ, ультрафиолетовое облучение). При наличии профессиональных вредностей проводится трудоустройство.

Единственным радикальным методом лечения является удаление пораженного участка легкого. При своевременной диагностике заболевания оперативное лечение возможно у большинства больных с односторонними бронхоэктазами, особенно при поражении одной доли или отдельных сегментов.

Полное излечение наступает у 50-80% больных. Лучшие результаты наблюдаются при раннем оперативном вмешательстве. После 40 лет оперативное лечение возможно лишь у отдельных больных. Противопоказаниями к операции являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечная недостаточность.

Прогноз при бронхоэктатической болезни

В связи с широким применением антибиотиков и внедрением в практику методов эндобронхиальной. санации прогноз бронхоэктатической болезни несколько улучшился, но остается серьезным. Смерть наступает чаще всего от тяжелой легочно-сердечной недостаточности или амилоидоза внутренних органов, реже от леочного кровотечения.

Обострения при легких и выраженных формах бронхоэктатической болезни сопровождаются временной утратой трудоспособности. Развитие хронического легочного сердца приводит к стойкой ее утрате.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных.

Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Вопросы и ответы по теме "Бронхоэктатическая болезнь"

Вопрос: Здравствуйте, У меня с 12 лет бронхоэктатическая болезнь (небольшие мешки в бронхах) и количество мокроты около 15 мл. в сутки. Во время обострений я ранее применял антибиотики которые назначал врач и эффект был. Иногда был эффект при принятии только иммуномодуляторов, но последнее время от антибиотиков эффекта было мало и мокрота осталась слизисто-гнойного цвета. Я попробовал ингаляции мирамистином, т.к. прочитал что это очень сильный антисептик, но эффекта было нуль от него. Соответственно такой вопрос: стоит ли применять антибиотики ввиде таблеток или уколов, если даже антисептик мирамистин не помог? И возможно ли что данная мокрота не является следствием инфекции, т.к. 2 раза сдавал на посев и ничего не высеивалось, хоть цвет определенно желто-зеленый? Флюрограмма у меня в норме.

Ответ: В зависимости от целей которые вы ставите перед собой и врачами. Ингаляции при бронхоэктазах бессмысленны и неэффектины. Единственно разумное это качественные санационные бронхоскопии, с предварительным бак посевом мокроты и подбором а\биотика.

Вопрос: Здравствуйте, у меня бронхоэктатическая болезнь с 16 лет. В этом же возрасте была прооперирована, лет 10 жила прекрасно, после бронхоэктазы появились и на другом легком. Все бы ничего, но периодически (1-2 раза в год) у меня бывает выделение мокроты с сгустками крови. Я очень бурно реагирую на это - у меня 100% стресс. У врача наблюдаюсь в том числе и фтизиатра побывала. Регулярно делаю флю и рентген. Я хочу понимать как мне вести себя в таких случаях, какие лекарства принимаются при такого рода кровохарканьях и вообще есть ли спасение от этого. Я веду правильный образ жизни, очень трепетно отношусь к своему здоровью, а каждый раз для меня это шок.

Ответ: Повторяющиеся выделения мокроты со сгустками крови требуют обязательного дообследования и решения вопроса о необходимости оперативного лечения. Из вашего письма не ясен объем ранее проведенной операции. Необходимо обязательно выполнить компьютерную томографию грудной клетки и фибробронхоскопию для уточнения локализации бронхоэктазов. В случае ограниченного поражения целесообразно оперативное лечение – по этому вопросу необходимо проконсультироваться с торокальным хирургом. Для лечения подобных ситуаций применяют гемастатическую (кровоостанавливающую) терапию, которую может назначить только врач.

Вопрос: Здравствуйте! Меня зовут Айжан, мне 25 лет. С самого рождения болею этой болезнью. Была на инвалидности. Но как перешла на взрослую сразу же сняли ее. Ну не в этом суть! Болезнь моя осталась при мне. Постоянный кашель с мокротой и заложенность носа. Делала КТ грудной клетки. Заключение: КТ- данные за бронхоэктатическую болезнь. Множественные Цилиндрические бронхо-, бронхиолоэктазы. Признаки облитерирующего бронхиолита. Фиброзно-рубцовая стриктура бронха нижнего язычкового сегмента верхней доли левого легкого. Может мой вопрос и правда глупый. Но все же я его задам. Излечима ли эта болезнь? Я прохожу обычно лечение в Астрахани в пульмонологическом отделении. Врачи конечно хорошие и внимательные. Хотелось бы попасть на прием к Вам. Возможно ли это?

Ответ: Доброго дня! Бронхоэктактическая болезнь неизлечима. Но если правильно составить алгоритм лечения и профилактики, можно существенно снизить частоту обострений и улучшить качество жизни. Кроме этого необходимо оценить перспективы оперативного вмешательства. Важная роль отводиться курортам специализирующихся на бронхолегочной патологии. На консультацию легко можете записаться и приехать.

Бронхоэктатическая болезнь (или бронхоэктазия) – это приобретенное заболевание, сопровождающееся необратимыми структурными изменениями (расширением, деформацией) и хроническим гнойным процессом в бронхах. Наиболее часто данная патология поражает нижние отделы дыхательных путей, а нарушение строения бронхов может затрагивать один сегмент или долю легкого, либо быть диффузным.

Данное заболевание протекает на фоне рецидивирующей бронхолегочной инфекции, и его основными симптомами являются кашель и гнойная мокрота. По данным статистики, бронхоэктатическая болезнь чаще развивается в детском или молодом возрасте (от 5 до 25 лет) и ею болеет около 1-1,5% населения. В данной статье расскажем о причинах и симптомах патологии, а также о методах диагностики и лечения болезни. Поговорим и о последствиях.

Причины и классификация

Частые бронхиты повышают риск развития бронхоэктатической болезни.

Причины развития бронхоэктатической болезни и появления деформированных участков бронхов еще не до конца выяснены, но были установлены те факторы, которые в большинстве случаев провоцировали данную бронхолегочную патологию.

К причинам появления бронхоэктазов (участков деформации бронхов) относят:

• врожденную предрасположенность к дисплазии бронхов;
• частые и ;
• абсцесс легкого;
• инородные тела;
• экспираторный стеноз трахеи и бронхов;
• аллергический бронхопульмональный аспергиллез;
• синдром Мунье-Куна;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• муковисцидоз и др.

Вышеописанные заболевания и состояния существенно ухудшают механизмы отхождения мокроты из дыхательных путей, а инфицирование различными инфекциями (Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae и др.) сопровождается заполнением бронхов вязким секретом. Скопившаяся в бронхиальном дереве мокрота может вызывать расширение и последующее рубцевание (деформацию) бронхов.

При обследовании выявляются такие бронхоэктазы:

• цилиндрические;
• веретенообразные;
• мешотчатые;
• смешанные.

При отсутствии инфицирования эти участки деформации бронхов могут ничем себя не проявлять, но при внедрении патогенного микроорганизма полости полностью заполняются гнойным содержимым и проявляют себя длительно текущим хроническим воспалением. Таким образом начинает свое развитие бронхоэктатическая болезнь, которая усугубляется обструкцией и затрудненным самоочищением бронхиального дерева.

По степени тяжести пульмонологи выделяют четыре формы данного заболевания (по Ермолаеву):

• легкую;
• выраженную;
• тяжелую;
• осложненную.

Также бронхоэктазии классифицируют по распространенности патологического процесса:

• правосторонние;
• левосторонние.

Для более детального уточнения локализации патологических очагов указывается сегмент легкого. Наиболее часто бронхоэктазы локализируются в базальном или язычковом сегменте левого легкого или в базальном сегменте или средней доле правого легкого.

Симптомы

Основной жалобой пациентов во время обострения бронхоэктатической болезни является кашель с отделением гнойной мокроты. Количество секрета может быть различным и зависит от стадии заболевания. В некоторых тяжелых случаях из бронхов может отделяться около 30- 300 (иногда до1000) мл гнойного содержимого.

Собранная в банку мокрота больного с бронхоэктатической болезнью имеет свойство расслаиваться со временем. Верхний слой содержит примеси слюны и представляет собой вязкую слизистую жидкость, а нижний состоит из гнойного секрета. Именно количество нижнего слоя может определять интенсивность воспалительного процесса.

Наиболее обильно мокрота отделяется утром (сразу после пробуждения) или при так называемых дренажных положениях тела (поворот на здоровый бок, наклон корпуса тела вперед и др.). При прогрессировании заболевания мокрота приобретает гнилостный запах и становится все более зловонной. Многие пациенты жалуются на частый неприятный запах изо рта, одышку и усиление кашля при попытке изменения положения тела.

При обострении заболевания гнойное воспаление в бронхах сопровождается интоксикацией организма, и у больного появляются такие симптомы:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• потливость;
• повышение температуры тела (до 38-39 °C);
• озноб.

У больного при аускультации (прослушивании) выслушивается жесткое дыхание и большое количество хрипов, которые особенно выражены в утренние часы. Также у пациентов может наблюдаться снижение температуры тела до субфебрильных цифр после отхождения большой порции мокроты.

При прогрессировании заболевания кашель может приводить к кровохарканью. Больные могут жаловаться на тупые боли в области груди и поражения придаточных пазух носа.

При начальных (легких) стадиях заболевания внешний вид больных обычный, но при нарастании тяжести бронхоэктатической болезни цвет лица приобретает землистый оттенок, и оно становится одутловатым. У таких пациентов наблюдаются пальцы в виде барабанных палочек и ногти, напоминающие своей формой часовые стекла. Также длительная гнойная интоксикация организма и гипоксемия могут приводить к появлению диффузного цианоза.

Диагностика

Информативный метод диагностики бронхоэктазов - рентгенография органов грудной клетки.

Диагностическое обследование при бронхоэктатической болезни всегда включает комплекс различных мероприятий:

• сбор анамнеза;
• аускультация;
• физикальное исследование;
• рентгенография;
• бронхография (основной метод);
• бронхоскопия;
• бактериологическое исследование мокроты;
• цитологическое исследование мокроты;
• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• компьютерная томография.

В качестве дополнительных методов обследования больному могут назначаться:

• анализ на хлориды пота;
• анализ для выявления ревматоидного фактора;
• тестирование на аспергиллезные преципитины;
• иммунологический анализ крови и др.

Лечение

Подбор тактики лечения бронхоэктатической болезни зависит от стадии и тяжести заболевания.

В периоде обострения основная цель терапии направлена на устранение гнойного воспаления бронхиального дерева и санацию бронхов. Для этого больному назначаются антибактериальные и противомикробные препараты:

• полусинтетические пенициллины: Оксациллин, Метициллин и др.;
• цефалоспорины: Цефазолин, Цефтриаксон, Цефотаксим и др.;
• Гентамицин;
• сульфаниламидные препараты: Сульфадиметоксин, Бисептол и др.

Они могут вводиться внутривенно, внутримышечно и эндобронхиально (во время проведения лечебной бронхоскопии).

Также для бронхоскопического дренирования, кроме антибиотиков, могут применяться протеолитические ферменты (Химотрипсин, Рибонуклеаза, Трипсин), Диоксидин, муколитики (Бромгексин, Ацетилцистеин и др.). Вначале заболевания данные процедуры проводят 2 раза в неделю, а далее они могут применяться 1 раз в 6-7 дней. Такая лечебная бронхоскопия позволяет промыть стенки бронхов, удалить гнойный секрет и доставить лекарственные средства непосредственно в очаги бронхоэктазий.

Для максимально продуктивно выведения мокроты пациентам назначаются:

• отхаркивающие средства;
• массаж;
• дыхательная гимнастика;
• обильное щелочное питье;
• электрофорез и др.

После устранения воспаления больному рекомендуется прием лекарственных препаратов для (Метилурацил, Ретаболил или Нерабол, витамины группы В и высокие дозы аскорбиновой кислоты). В стадии стойкой ремиссии крайне желательно проводить курсы санаторно-курортного лечения (Евпатория, Ялта, Сочи, Алупка и др.).

Радикальное хирургическое лечение бронхоэктатической болезни показано в тех случаях, когда после резекции участков тканей легких возможно сохранение достаточной дыхательной функции. Показанием к нему могут стать и состояния, сопровождающиеся массивным легочным кровотечением. В таких случаях выполняется бронхиальная эмболизация и проводится симптоматическое лечение.

При односторонних бронхоэктазиях в процессе операции удаляются пораженные отделы легкого (в крайних случаях может выполняться пневмоэктомия). В случае двухстороннего поражения бронхиального дерева возможность выполнения хирургического вмешательства определяется анализом данных по каждому клиническому случаю. Состояние больных после подобных операций в большинстве случаев существенно улучшается, а дальнейшее диспансерное наблюдение, противорецидивное лечение и профилактические меры позволяют добиваться полного выздоровления.

Прогнозы и осложнения

Пневмоторакс - одно из грозных осложнений бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь протекает длительно и чаще обостряется в весенне-осенний период. Ее рецидивы провоцируются инфекционными заболеваниями дыхательных путей или переохлаждениями.

Отсутствие адекватной терапии и длительное тяжелое течение бронхоэктатической болезни дает крайне неблагоприятные прогнозы и приводит к инвалидизации больного. Она может осложняться такими тяжелыми заболеваниями и состояниями:

• легочными кровотечениями;
• эмпиемой плевры;
• амилоидозом внутренних органов;
• метастатическими абсцессами головного мозга.

При адекватном лечении прогнозы такой патологии могут быть благоприятными. Эффективные курсы профилактики противовоспалительными препаратами и санаторно-курортное лечение могут приводить к стойким и длительным ремиссиям, а хирургическое лечение (удаление) бронхоэктазов в ряде случаев гарантирует полное избавление от этого недуга.

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий).

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Классификация бронхоэктатической болезни

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса — односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная, тяжелая и осложненная формы.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.
Осложненная форма бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

СИМПТОМЫ

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного бронхита или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют.

Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

• кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
• хрипы;
• одышка;
• болезненные ощущения в области груди;
• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• потеря работоспособности;
• бледность кожи;
• интоксикация организма;
• изменение формы грудной клетки;
• некоторое отставание в развитии, только у детей.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

• лёгочные;
• внелегочные.

К первой группе осложнений относятся:

• кровотечение в лёгких;
• абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
• гангрена органа;
• нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
• пневмоторакс.

• попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
• амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни направлена на обнаружение деформированных бронхов и уточнение особенностей течения болезни у конкретного пациента. На начальных этапах диагностикой занимаются врачи терапевты или педиатры (если признаки патологии обнаруживают у детей). При подозрении на наличие бронхоэктазов пациента отправляют к врачу-пульмонологу для окончательной формулировки диагноза.
В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.

На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:

Общий осмотр. Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п.). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе) может быть снижена.

Перкуссия грудной клетки. Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.

Аускультация грудной клетки. Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.
Данные физикального исследования (так называются вышеперечисленные методы обследования) не дают однозначной информации для диагноза. Однако опытный врач с их помощью может заподозрить наличие бронхоэктазов и назначить более информативные инструментальные обследования.

В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:

• рентген легких;
• функциональные пробы;
• бронхоскопия;
• бронхография.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Лечение

Терапия бронхоэктатической болезни комплексная:

• пассивная и активная санация бронхиального дерева, восстановление дренажа бронхиального секрета;
• фармакотерапия (антибактериальные, муколитические препараты, отхаркивающие средства, бронходилататоры, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы);
• аэробные физические тренировки, дыхательная гимнастика; санаторно-курортное лечение.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Бронхоэктатическая болезнь сопровождается регионарным расширением бронхов, при котором гнойно-воспалительный процесс располагается в большинстве случаев в нижних отделах легких. При развитии данной патологии о себе дают знать признаки гнойного бронхита , а также кровохарканье, которое отмечается у наибольшего числа больных. Данное патологическое состояние может развиться как у ребенка, так и у взрослого. Тут же отметим, что представители сильного пола болеют им чаще, нежели представительницы слабой половины человечества. Очень важную роль в развитии бронхоэктазии играют факторы, которым свойственно значительно нарушать проходимость бронхов, тем самым, провоцируя застой бронхиального секрета. Чаще всего данное патологическое состояние развивается у пациентов с такими патологиями как туберкулез , хроническая пневмония , пневмокониоз, хронический бронхит, сифилис и так далее.

Что касается непосредственно диагностики бронхоэктатической болезни, то в данном случае специалисты уделяют особо пристальное внимание на наличие у пациента рецидивов как синуситов , так и бронхитов, а также различных вирусных патологий, которые могут «преследовать» больного с самого детства. Немаловажное значение в постановке диагноза в данном случае имеет и наличие кровохарканья, а также кашля , при котором выделяется достаточно большое количество мокроты. Мокрота в таких случаях носит в большинстве случаев трехслойный характер. Более того, от нее исходит весьма специфический запах. В случае если у больного наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев, тогда речь идет уже о тяжелой форме этого патологического состояния.

Выявить наличие бронхоэктатической болезни помогает и рентгенологическое исследование, в ходе которого удается выявить как ячеистость рисунка, так и различные признаки, которые указывают на значительное уменьшение общего объема поврежденного участка легкого. При всем при этом самым точным методом диагностики данной патологии на сегодняшний день принято считать бронхографию. Под данным исследованием подразумевается обследование бронхов, помогающее выявить не только наличие бронхоэктазов, но еще и их форму, а также точный объем повреждения. Все эти сведения играют очень важную роль, особенно если речь идет о хирургическом вмешательстве. Наибольшее количество изменений удается установить в сегментарных, а также субсегментарных бронхах.

Так как бронхоэктатическая болезнь и бронхит сопровождаются одинаковыми симптомами , специалистам порой достаточно сложно отличить одну патологию от другой. В таких случаях на помощь приходит дифференциальная диагностика. Начинается все с тщательного сбора анамнеза. Очень важно в таких случаях отследить и имеющиеся у больного симптомы. Дело в том, что при бронхите отмечаются сухие хрипы. А вот при бронхоэктатической болезни они являются крупнопузырчатыми и трескучими. Даже если таким образом отличить одну патологию от другой и не удастся, тогда на помощь придет бронхографическое исследование. Чтобы отличить данное патологическое состояние от центрального

В диагностике бронхоэктатической болезни при первичном обследовании большое значение имеют жалобы больного и правильно собранный анамнез заболевания . Выявление характерных анамнестических признаков позволяет врачу заподозрить наличие бронхоэктазов у больного и назначить специальные методы исследования. Особое внимание нужно обратить на характер и количество выделяемой мокроты, наличие специальных "дренажных" положений тела, в которых облегчается её отхождение. Определенное значение имеет упоминание о частых респираторных заболеваниях в раннем детском возрасте, перенесенных затяжных бронхитах и пневмониях, которые сопровождались длительной субфебрильной температурой тела и медленным выздоровлением.
Проведенная рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях позволяет выявить непрямые рентгенологические симптомы (критерии), которые нацеливают врача на последующее обследование больного и назначении бронхографии или компьютерной томографии. Такими рентгенологическими симптомами являются:
1. Деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных
фиброзных и воспалительных изменений; петлистый легочный рисунок в области базальных сегментов легких.

1. Тонкостенные кольцевидные тени (полости), иногда с уровнем жидкости. Этот симптом чаше всего бывает при мешотчатых (кистоподобных) бронхоэктазах.
2. Уменьшение объема пораженных сегментов легких.
3. Повышение прозрачности (эмфизема) здоровых сегментов легких.
4. Симптом „ампутации" корня легкого.
5. Непрямые признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого легкого - изменение положения головки корня левого легкого в результате объемного уменьшения нижней доли, разжижения легочного рисунка верхней доли как прояапения компенсаторной эмфиземы, смешения органов средостения влево в результате гиповентиляции нижней доли левого легкого.
6. Сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения. Иногда - экссудативный плеврит.

Следующим этапом обследования больного с подозрением на бронхоэктазы является проведение фибробронхоскопии. Этот метод исследования позволяет исключить все другие причины обтурационного ателектаза - инородное тело бронхов, аденому (доброкачественную опухоль) бронха и т. д. Для бронхоэктатической болезни характерными являются признаки ограниченного гнойного эндобронхита в пораженных сегментах легкого. Отличительная особенность такого эндобронхита - значительное количество гнойного бронхиального секрета, новые порции которого поступают из дистальных отделов бронхиального дерева при стимуляции кашля, а также низкая эффективность санационных процедур при проведении повторных исследований.
На протяжении многих десятилетий бронхография, являющаяся контрастным рентгенологическим методом исследования бронхиального дерева одного или обоих легких, остается основным способом диагностики бронхоэктатической болезни. Чаще всего применяются местная анестезия и трансназальный путь введения контрастного вещества с помощью резинового катетера. Преимущество предоставляется введению вязких водных суспензий йодсодержаших органических соединений (например, дитраста), которые затем самостоятельно удаляются из бронхов путем растворения и откашливания. В целях контроля правильного введения катетера можно применять бронхоскопическое или рентгеноскопическое исследование.
На бронхограммах часто выявляются цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов 4-6-го порядка - бронхоэктазы (рис. 3). Иногда определяются только непрямые признаки бронхоэктазов - сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток). Бронхография позволяет установить локализацию, распространенность, форму бронхоэктазов, оценить состояние бронхиального дерева и его функциональные особенности. Эти характеристики важны для определения показаний и противопоказаний оперативного лечения болезни.

Рис. 3 . Бронхограмма правого легкого в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Типичное разветвление бронхов. Бронхи базальных сегментов нижней доли значительно расширены в виде цилиндров и мешочков. Мелкие разветвления бронхов не контрастируются. Смешанные бронхоэктазы базальных сегментов правого легкого

Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография органов грудной клетки, которая позволяет выявить бронхоэктазы и их локализацию. По сравнению с бронхографией, она является более безопасным методом исследования. После ее проведения не наблюдается обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах, как это часто бывает при бронхографии. Однако компьютерная томография по диагностическим возможностям уступает бронхографии, особенно при решении вопроса оперативного вмешательства.
М.М. Савула и соавт. (2000) выделяют такие диагностические критерии бронхоэктатической болезни:

1. типичный анамнез (начало болезни в детском или молодом возрасте после пневмоний , инфекционных заболеваний), кашель с гнойной мокротой, периодическое кровохарканье;
2. стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после выделения мокроты;
3. рентгенологически - множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева);
4. мешотчатые или цилиндрические расширения бронхов, которые выявляются методом бронхографии.

Учитывая наш многолетний опыт, мы считаем, что эти критерии необходимо дополнить следующими:

1. повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста;

Таблица 2 . ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Метод исследования	Диагностические критерии
Расспрос больного (жалобы и анамнез)	Кашель с выделением гнойной мокроты свыше 100-200 мл в сутки. Наличие „дренажных положений" тела пациента, в которых облегчается выделение мокроты. Периодические кровохарканья. Начало болезни в детском или молодом возрасте после перенесенных пневмоний или других респираторных заболеваний. Повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста
Аускультация легких	6. Стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после отхождения мокроты
Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях	Петлистый легочный рисунок в области сегментов легких, которые чаще всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов у лиц преимущественно молодого возраста. Множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева)
Фибробронхоскопия	Ограниченный гнойный эндобронхит типичной для бронхоэктазов локализации сторпидным течением, невзирая на повторные санации и проведение антибиотикотерапии
Бронхография	Цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов IV-VI порядка. Сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов - симптом обрубленых веток

1. явления ограниченного гнойного эндобронхита типичной для бронхоэктазов локализации с большим количеством гнойного бронхиального секрета и затяжным течением, несмотря на повторные эндоскопические санации и проведение антибиотикотерапии;
2. петлистый легочный рисунок в области сегментов, которые чаше всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов улиц преимущественно молодого возраста;
3. сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток), которые выявляются методом бронхографии.

Обобщая вышеизложенное, диагностические критерии бронхоэктатической болезни можно отобразить в определенной последовательности (табл. 2).
Вывод о первичном или вторичном характере бронхоэктазов можно сделать на основе всестороннего анализа клинического, лабораторного и инструментального исследования легких. При исключении заболеваний легких, которые приводят к образованию вторичных бронхоэктазов (туберкулеза, муковисцидоза, стафилококковой деструкции легких и т. д.), ставится диагноз бронхоэктатической болезни.