Симптомы цирроза печени. Начальные симптомы цирроза печени. Особенности клинической картины вирусного, алкогольного цирроза печени. Портальная гипертензия при циррозе печени

Симптомы цирроза печени

Цирроз печени характеризуется множеством специфических симптомов, они могут быть чрезвычайно разнообразны в зависимости от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Тем самым создается своеобразие клинической картины и определяется сложность диагностики этого заболевания печени у каждого больного. Яркая клиническая симптоматика, по данным больших медицинских статистик, свойственна большинству больных циррозом печени: до 60% из них обращаются к врачам по поводу симптомов заболевания, требующих лечения. Однако у 20% больных цирроз протекает латентно и его обнаруживают случайно во время осмотра по поводу другого заболевания или профилактического обследования. Наконец, существует группа больных (до 20%), у которых диагноз цирроза печени устанавливают лишь посмертно.

Начальные клинические проявления цирроза печени

Сложность ранней диагностики циррозов печени в большей степени обусловлена разнообразием его первых клинических проявлений. Симптомами, наиболее часто приводящие больного к врачу, являются:

• боли в правом подреберье,
• желтуха,
• увеличение печени,
• носовые кровотечения,
• асцит,
• повышение температуры,
• кожный зуд,
• кровавая рвота.

Конечно, в большинстве случаев это клинические проявления развернутой, а не начальной стадии болезни.

При длительном злоупотреблении алкоголем первые симптомы - желтуха и субфебрилитет - появляются на стадии сформированного цирроза. Однако стойкая гепатомегалия, постоянная гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия указывали на тяжелые необратимые изменения в печени.

Иногда выраженная картина цирроза появлялась внезапно, без предшествующих «малых симптомов». Весьма часто асцит становился поводом для первого обращения к врачу. В ряде случаев первым симптомом была кровавая рвота, вызванная разрывом варикозных узлов вен пищевода.

Бессимптомное течение цирроза печени

При этом варианте течения – цирроз печени обнаруживается случайно при плановом обследовании.

Симптоматика в развернутой стадии цирроза печени

Цирроз печени представляет собой сложное системное заболевание печени, при котором нарушается функция многих органов, создавая необыкновенное разнообразие проявлений в рамках одной морфологической и этиологической формы.

Частота основных симптомов цирроза печени приведена в табл. 1. Легко заметить, что плохое самочувствие, быстрая утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, похудание, а также боли в животе обнаруживают многие авторы у большинства больных циррозом.

Таблица 1 . Частота симптомов (в процентах) в развернутой стадии циррозов по данным разных авторов (n - число наблюдений)

Клиническая характеристика	Patek A.T. et al., n-124	Armas-czuz R. n-208	Tapeев Е. М. n-115	Бондарь3.A., n-150	Kapлинский B.M. n-103
Средний возраст, годы	48,8	45	_	_	42,1
Мужчины, %	65,0	70	_	_	65,2
Асцит	93,0	74	42	49,4	59,3
Похудание	89,0	49	_	72,0	78,6
Увеличение печени	79,0	71	91	96,3	76,7
Понижение аппетита	78,0	86	_	_	85,0
Желтуха	67,0	70	69	58,6	32,0
Сосудистые звездочки	62,0	45	54	_	84,4
Венозные коллатерали	61,0	63	_	_	54,4
Отеки	60,0	41	22	_	37,9
Увеличение селезенки	55,0	31	86	70,7	56,4
Тошнота, рвота	51,0	72	_	_	78,6
Боли в животе	50,0	60	84	78,0	75,7
Лихорадка	49,0	30	62	_	53,4
Нарушение стула	_	30	60	33,0	_
Общая слабость	_	54	_	93,0	80,4
Кожный зуд	_	_	36	30	47,4
Пищеводножелудочные кровотечения	_	_	45	12,7	18,4
Гиперспленизм	_	_	_	_	44,7
Варикозное расширение вен пищевода	_	_	21	38,6	35,0
Гинекомастия	_	_	_	_	5,8
Пальмарная эритема	_	_	_	_	56,3

Гепатолиенальный синдром

Увеличение печени и селезенки сопровождает цирроз печени всех видов. Боли или тяжесть в животе, преимущественно в области правого подреберья, наряду с увеличением печени и селезенки, являются одними из ранних и вместе с тем стойких симптомов при циррозах печени различных морфологических и этиологических типов.

Увеличение селезенки обусловлено выраженным венозным застоем, диффузным фиброзом красной пульпы, значительным количеством артериовенозных шунтов, способствующим еще большему нарушению портальной гемодинамики. На этом фоне, особенно при активном процессе, имеется выраженная пролиферация ретикулогистиоцитарных клеток с увеличением числа лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов.

Увеличение печени и селезенки варьирует от небольшого до выраженной гепато- и спленомегалии. Консистенция обоих органов при циррозе печени достаточно плотная, величина колеблется в зависимости от стадии заболевания и не всегда отражает тяжесть процесса. При далеко зашедшем циррозе печени с выраженной печеночно-клеточной недостаточностью печень уменьшается.

В периоды обострений печень и селезенка становятся болезненными при пальпации, что совпадает с появлением сосудистых звездочек, «печеночных» ладоней, гинекомастии, желтухи, преимущественно паренхиматозного типа.

Увеличение печени и селезенки у больных циррозом печени обычно сочетается с признаками портальной гипертензии: асцитом, варикозным расширением вен пищевода и желудка, подкожными венозными коллатералями на грудной клетке.

Гепатолиенальный синдром при циррозе часто сопровождается выраженными расстройствами в системе крови. Благодаря работам И.А. Кассирского, 3.А. Бондарь, Р.П. Золотницкой, Г.М. Соколовой введено понятие гепатомиелолиенального синдрома.

Повышение температуры

Повышение температуры возможно при выраженной активности и декомпенсации цирроза. При лихорадке всегда возникает необходимость дифференциальной диагностики с другим заболеванием, в том числе раком печени, бактериальной инфекцией, заболеваниями крови, тромбозами в портальной системе. Температура чаще субфебрильная, но может быть и фебрильной, продолжительность лихорадки от нескольких дней до нескольких недель. Температура, связанная с некрозами гепатоцитов, часто сопровождается интенсивной желтухой, повышением активности аминотрансфераз и щелочной фосфатазы сыворотки, лейкоцитозом. Повышение температуры связывают с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не способна обезвредить. Лихорадка не поддается лечению антибиотиками и проходит только при улучшении функции печени.

Анемия при циррозе печени

Анемия при циррозе печени наблюдается часто, но ее патогенез может быть различным. Микроцитарная гипохромная анемия бывает при желудочно-кишечных кровотечениях. Важно ее диагностировать при незначительных, но длительных кровопотерях, сопровождающих язвы в желудочно-кишечном тракте и геморроидальных геморрагиях. Макроцитарная анемия может развиться вследствие нарушения обмена витамина В 12 и фолиевой кислоты при заболевании печени.

Гемолитическая анемия наблюдается значительно чаще, чем распознается. В ряде случаев активный селезеночный гемолиз компенсируется путем активного гемопоэза и не проявляется анемией, однако ретикулоцитоз, гипербилирубинемия с непрямой реакцией или повышенный уровень лактатдегидрогеназы сыворотки указывают на активный гемолиз. Укорочение жизни эритроцитов выявляется с помощью 51 Сг у большинства больных циррозом печени, что свидетельствует о большой частоте повышенного гемолиза.

Исследование костного мозга при циррозе печени позволяет уточнить гематологические нарушения. У больных макроцитарной анемией определяют мегалобластный костный мозг, отражающий недостаток фолиевой кислоты, увеличивается процент эритроидных элементов костного мозга. Анемия вследствие хронических кровопотерь сопровождается гиперпластической реакцией костного мозга.

Гемолитическая анемия при циррозе печени почти всегда сочетается с увеличенной селезенкой и представляет собой одну из форм гиперспленизма.

Явления гиперспленизма наблюдаются у 60 - 70% больных хроническими заболеваниями печени. Изменения лейкопоэза характеризуются снижением как процентного, так и абсолютного числа миелоидных элементов костного мозга, особенно зрелых нейтрофилов. У ряда больных это сочетается с лейкопенией, нейтро- и лимфоцитопенией и у всех больных - с нарушением функциональных свойств лейкоцитов. В костном мозге при циррозе печени наблюдается торможение пластинкообразования у ряда больных с тромбоцитопенией. Некоторые исследователи отмечают у больных циррозом в периферической крови не только тромбоцитопению, но и низкую адгезивность тромбоцитов. Эти изменения бывают одной из основных причин геморрагического синдрома.

Патогенез гепатомиелолиенального синдрома нельзя объяснить только гиперспленизмом. Несомненна его зависимость от активности и тяжести патологического процесса в печени, а также от выраженности иммунологических нарушений.

Желудочно-кишечные расстройства.

Одним из частых симптомов поражения желудочно-кишечного тракта при циррозе печени является варикозное расширение вен пищевода и желудка. Кровотечения из варикозно расширенных вен, часто приводящие к смерти, являются самым серьезным осложнением цирроза печени.

Дуоденоскопия и ангиографические исследования позволили выявить варикозные расширения вен двенадцатиперстной кишки, которые также, по-видимому, могут вызывать кровотечения. Геморроидальные вены, представляющие собой часть нижней венозной коллатеральной системы, также могут служить причиной кровотечений при циррозе печени. Однако такие кровотечения бывают значительно реже и менее опасны, чем пищеводные, хотя и требуют в отдельных случаях применения ректальных тампонов. Другие венозные коллатеральные сосуды, включая мезентериальные расширения, иногда вызывают сильные, даже фатальные кровотечения. Эти поражения выявляются только при ангиографическом исследовании или хирургическом вмешательстве.

Гастроэзофагальный рефлюкс обычно возникает в асцитической стадии цирроза печени вследствие повышенного внутрибрюшного давления. Основные клинические проявления – отрыжка воздухом, срыгивание желудочным содержимым, иногда изжога. Рефлюкс-эзофагит у больных циррозом печени с массивным асцитом часто исчезает после парацентеза, но становится постоянным при диафрагмальной грыже или недостаточности кардии.

Недостаточность кардии приводит к выпадению расширенных вен пищевода и при забрасывании желудочного сока способствует варикозным кровотечениям. Основной причиной кровотечений из расширенных вен пищевода при циррозе печени служит повышенное портальное давление, но эзофагит может способствовать эрозированию слизистой оболочки в области расширенных вен. М. Д. Пациора (1962) описала множественные язвы и эрозии на слизистой оболочке нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка у 2 больных, умерших от кровотечения из вен пищевода. Однако при эзофагоскопии во время варикозных кровотечений выраженный эзофагит и пищеводные язвы выявляются редко.

Хронический гастрит довольно часто наблюдается при циррозе печени и обусловлен воздействием токсических продуктов и рядом факторов, возникающих при портальной гипертензии. Клинически поражение желудка проявляется тупыми болями в эпигастральной области, усиливающимися после приема пищи, и разнообразными диспепсическими расстройствами (анорексия, тошнота и др.), которые отмечаются у 13 - 68% больных. Наиболее часто при эндоскопическом исследовании определяют гипертрофический и поверхностный гастрит. Особо следует отметить гастрит у больных алкогольным циррозом печени, который является следствием скорее алкоголизма, чем непосредственно цирроза печени. Этот гастрит может сопровождаться кровоточащими эрозиями.

Язвы желудочно-кишечного тракта. У больных циррозом печени значительно увеличивается частота язв желудка и двенадцатиперстной кишки, которые выявляются у 13% больных хроническим гепатитом и циррозом печени.

Наиболее часто язвенная болезнь наблюдалась у больных циррозом после наложения портокавальных анастомозов. Эти данные привели к предположению, что гистамин, образующийся при декарбоксилировании гистидазы, не распадается в печени, минует ее через шунты и стимулирует избыточное выделение хлористоводородной кислоты желудком. Подобный механизм язвообразования подтверждается у экспериментальных животных. Однако его нельзя полностью перенести на человека, так как частота язв у больных циррозом печени, оперированных с наложением портокавальных анастомозов и не оперированных, приблизительно одинакова. Следовательно, хотя шунтирование и предрасполагает к язвообразованию, имеются, по-видимому, и другие важные причины.

В большинстве случаев при циррозе печени язва желудка и двенадцатиперстной кишки протекает атипично, без характерного болевого синдрома. Кровотечение часто оказывается «первым» проявлением язвы гастродуоденальной системы у больных циррозом печени.

Морфологические изменения слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки при циррозе печени наблюдаются у большинства больных этим заболеванием печени; это прогрессирующие дистрофические нарушения эпителия, приводящие к структурной перестройке слизистой оболочки вплоть до ее атрофии. Патологические изменения слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки зависят от активности процесса, выраженности печеночноклеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Кислотообразующая функция желудка у большинства больных циррозом печени нормальная или сниженная, гиперсекреция выявляется лишь у незначительной части пациентов, но нейтрализация секреции нарушена. В нейтрализации хлористоводородной кислоты участвуют бикарбонаты секрета поджелудочной железы, желчь и слизь, продуцируемая эпителием слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. У больных хроническим гепатитом и циррозом печени секреция бикарбонатов поджелудочной железой снижена, нарушена желчевыделительная функция печени [Галкин В. А., Максимов В. А., 1975]. По-видимому, нарушение механизмов физиологической нейтрализации хлористоводородной кислоты приводит к функциональному износу эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Секреторная дифференцировка эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки включается как компенсаторный фактор. Однако полной компенсации не наступает, этому препятствует развивающаяся у больных циррозом печени гипоксия, увеличение свободного гепарина крови. Прогрессирующая портальная гипертензия приводит у больных циррозом печени к патологическому шунтированию, которое наряду с печеночноклеточной недостаточностью способствует нарушению обмена гистамина и серотонина.

Заслуживают внимания данные об усиленной адсорбции трипсина на слизистой оболочке тонкой кишки с одновременным снижением активности ингибитора трипсина. Это усиливает разрушение эпителиальных клеток и вызывает определенную воспалительную реакцию слизистой оболочки.

Гепатопанкреатический синдром

Этот термин применяется для обозначения сочетанного поражения печени и поджелудочной железы при хроническом гепатите и особенно циррозах печени. Общность кровообращения, лимфообращения, гормональной регуляции и общего оттока секрета печени и поджелудочной железы несомненно служит основой для сочетанного поражения этих органов. Частота поражения поджелудочной железы при циррозе печени колеблется от 70 до 95%.

Поджелудочная железа у больных циррозом печени часто поражается по типу панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью (стеаторея, слабость, похудание). При исследовании панкреатической внешней секреции со стимуляторами секретином или хлористоводородной кислотой отмечается снижение объема секреции, повышение концентрации ферментов при нормальном содержании бикарбонатов. Эти изменения обусловлены нарушением сосудистой фильтрации вследствие периваскулярного склероза.

По данным патологоанатомических исследований у больных погибших от цирроза печени установлены морфологические изменения в поджелудочной железе во всех наблюдениях. Их выраженность колебалась от перидуктулярного фиброза без изменений паренхиматозной ткани до резкого диффузного фиброза с участками жировой дистрофии и даже некроза паренхимы, иногда с очагами кровоизлияний и частой лимфоидной и гистиоцитарной инфильтрацией. Островки Лангерганса были гиперплазированы с явлениями интра- и периинсулярного склероза. Этим склерозом объясняется диабетоидный характер гликемических кривых, несмотря на гиперплазию островковых клеток.

Поражение кишечника при циррозе печени.

Нарушение функциональной способности печени и портальная гипертензия у больных циррозом печени, а также сопутствующие изменения желудка и поджелудочной железы нарушают всасывание веществ кишечной стенкой. Нарушение транспорта между кишечником и кровью приводит к пониженному всасыванию различных аминокислот, увеличению экскреции с калом энтерокиназы и щелочной фосфатазы, к повышению всасывания железа и меди. Клинически повреждение кишечника при циррозе печени проявляется вздутием, урчанием в животе, ноющими болями около пупка и в нижней части живота, в отдельных случаях появляется болезненность при пальпации поперечной ободочной кишки. При функциональных исследованиях выявляют дисбактериоз, усиление активности условно патогенной микрофлоры. Функциональная недостаточность кишечника проявляется дефицитом витаминов С и группы В у больных циррозом печени. Ранее уже указывалось, что нарушение всасывания в тонком кишечнике обусловлено нарушением пристеночного пищеварения, которое вызывает определенную воспалительную реакцию слизистой оболочки тонкой кишки. Аспирационная биопсия выявляет также дистрофические изменения кишечника.

Поражение сердечно-сосудистой системы при циррозе печени

Клиницисты давно отметили взаимосвязь между заболеваниями печени и изменениями сердечно-сосудистой системы (С. П. Боткин, М. П. Кончаловский, А. Л. Мясников, В. М. Коган-Ясный, 3. А. Бондарь), однако механизм этой взаимосвязи оставался неясным. Современные исследования выявили морфологическую и функциональную основу этой взаимосвязи. Хроматографический и неинвазионный радионуклидный методы позволили обнаружить при сформированных циррозах печени достоверное повышение минутного и ударного объема сердца, сердечного индекса и систолического выброса, объема циркулирующей крови. Сердечный выброс и другие гемодинамические показатели увеличиваются больше при прогрессировании заболевания печени и развитии печеночной недостаточности.

Клиническими проявлениями гиперкинетического типа кровообращения у больных циррозом печени являются быстрый полный пульс, усиление верхушечного толчка, систолический шум над верхушкой, повышение артериального пульсового давления, теплая сухая кожа. При циррозе печени отмечается повышение давления в правом предсердии, ведущее к правожелудочковой недостаточности. В этой группе больных наиболее часто выявляются артериовенозные анастомозы.

Комплексное изучение показателей центральной и печеночной гемодинамики при циррозе печени свидетельствует об отчетливой взаимосвязи между внутрипеченочным кровообращением и центральной гемодинамикой.

Снижение эффективного печеночного кровотока и печеночной фракции непосредственно зависит от активности цирроза печени и степени функциональной недостаточности. Уменьшение доли печеночного кровотока и ухудшение функционального состояния печени приводят к понижению общего периферического сопротивления, расширению сосудистого русла с последующей гиперволемией и усилением кровообращения. Таким образом, при циррозе печени развиваются также тяжелые гемодинамические нарушения по типу гиперкинетического состояния кровообращения без признаков его недостаточности. Количество циркулирующей крови у большинства больных циррозом печени повышается в результате увеличения объема плазмы. При этом количество циркулирующего альбумина уменьшается, а всех фракции глобулинов повышается, снижается гематокритный показатель. Более значительная гиперволемия наблюдается при развитии коллатеральной циркуляции.

Патогенез гемодинамических нарушений при циррозе печени сложен, значительное место принадлежит печеночноклеточной недостаточности, эндокринным факторам, регулирующим сосудистый тонус и водноэлектролитный обмен в организме; кроме того, играют роль нарушение функции артериовенозных анастомозов, шунтирующих значительное количество крови, и артериальная гипоксемия. У больных циррозом печени вследствие тканевой гипоксии и снижения утилизации кислорода возникает потребность в увеличении кровотока в тканях, это приводит к увеличению ударного и минутного объема крови.

В экспериментальных и клинических исследованиях установлено, что понижение периферического сопротивления вызывает снижение сопротивления в сосудах почек, задержку ионов натрия и угнетает биосинтез катехоламинов. Снижение сопротивления в сосудах почек и повышение содержания биологически активного альдостерона и эстрогенов у больных циррозом печени наряду со снижением гипертензиногена усиливают реабсорбцию натрия в дистальных канальцах почек. Это явление вместе с задержкой воды, обусловленной антидиуретическим гормоном, приводит к стабилизации гиперволемии.

Перегрузка миокарда постоянно повышенным объемом крови и факторы, повреждающие миокард, приводят у больных циррозом печени к изменению механоэлектрической активности миокарда, а в некоторых случаях – к гипертрофии его отделов. При катетеризации сердца обнаруживается умеренное повышение давления в его правых отделах, а при флебографии выявляются фазовые сдвиги, характерные для увеличенного притока к правому сердцу.

Анализ фазовой структуры систолы у больных циррозом печени показывает укорочение продолжительности фазы изгнания, увеличение периода изометрического сокращения, уменьшение внутрисистолического показателя, свидетельствующее о нарушении сократительной функции миокарда. Уменьшенную электрическую активность миокарда отражает снижение вольтажа зубцов ЭКГ. Часто бывают дистрофические изменения конечной части желудочкового комплекса, иногда замедление внутрижелудочковой проводимости, экстрасистолия и даже мерцательная аритмия. Отмечается уменьшение площади петли QRS и ее максимального вектора на векторкардиограммах у больных циррозом печени, что свидетельствует об умеренной гипертрофии левого желудочка. Инструментальные исследования подтверждают известный клинический факт – снижение функциональной способности печени влечет за собой уменьшение сократительной способности миокарда.

Таким образом, у больных циррозом печени имеются изменения сократительной функции миокарда и гемодинамические нарушения, однако в большинстве случаев без сердечной недостаточности. Только в отдельных случаях встречается ослабление функции самой сердечной мышцы, вследствие чего она не может обеспечить высокий минутный объем в соответствии с условиями периферической гемодинамики, и начинается снижение минутного объема до «нормы». Это состояние уже можно назвать истинной сердечной недостаточностью.

Поражение центральной нервной системы при циррозе печени

Патология мозга, обусловленная поражением печени, получила название печеночной энцефалопатии. Нервно-психические нарушения при циррозе печени могут колебаться от изменений настроения, нарушения ассоциативной пробы, расстройства вкусовых ощущений, снижения интеллекта до явного психоза, помрачения сознания, состояния сонливости, комы и необратимых повреждений центральной нервной системы. При циррозе печени с выраженными явлениями печеночноклеточной недостаточности нарушается письменная речь (частичная или полная аграфия). Мозг больных циррозом печени чрезмерно чувствителен к небольшим дозам морфина, белковой нагрузке, особенно если пациенты уже находились в состоянии прекомы. Известны примеры подобной повышенной чувствительности при нарушении электролитного равновесия у больных декомпенсированным циррозом печени даже при однократном применении мочегонных препаратов. Метаболические нарушения мозга при циррозе печени нередко сопровождаются структурными изменениями, особенно если патология печени длительная. Печеночной энцефалопатией часто осложняется портальное системное шунтирование.

Наиболее информативным и объективным методом для изучения печеночной энцефалопатии при циррозе печени оказалось исследование электрической активности нейронов коры головного мозга - электроэнцефалография. При печеночной энцефалопатии, сопровождающей цирроз печени выявляется тотальное ухудшение ЭЭГ: более чем у половины больных альфа-ритм не выявляется, нарастает тета-ритм, появляются дельта-волны. Значение отдельных электроэнцефалографических феноменов позволяют достоверно предсказать печеночную кому за 2 мес до ее развития. Электроэнцефалографические признаки энцефалопатии устанавливаются в 2 раза чаще, чем клинические, даже при исключительно целеустремленном обследовании.

Хлопающий тремор также можно рассматривать как периферическое проявление метаболических отклонений в центральной нервной системе при циррозе печени. Однако он не обязательно обусловлен патологией печени и бывает при отравлении углекислым газом, барбитуратами, уремии, гипогликемии. Хлопающий тремор обычно сопровождается неспецифическим замедлением волн на ЭЭГ и может развиваться вследствие подавления ретикулярной активирующей субстанции, чувствительной к метаболическим депрессантам. Хлопающий тремор выявляется наиболее отчетливо во время задержки дыхания, он сопутствует гипераммониемии и может быть вызван у обезьян введением аммониевых солей.

Патологические сухожильные рефлексы (рефлекс Бабинского) при циррозе печени развиваются непредсказуемо и указывают на тяжелую печеночную энцефалопатию. При тяжелой повторной портальной энцефалопатии возможна системная миелопатия. Периферические невриты часто выявляются при алкогольном циррозе печени, однако их следует связать с избыточным потреблением алкоголя.

Портальная гипертензия при циррозе печени

Патогенез. В норме благодаря низкому сопротивлению печеночных синусоидов давление в воротной вене невелико: 10-15 см вод. ст. О портальной гипертензии говорят, если давление в воротной вене превышает 30 см вод. ст. Основная причина портальной гипертензии - повышение сопротивления оттоку крови из воротной вены. Поскольку в венах воротной системы печени нет клапанов, затруднение кровотока на любом уровне (от правых отделов сердца до притоков воротной вены) приводит к ретроградной передаче повышенного давления. В зависимости от локализации препятствия относительно синусоидов выделяют 3 типа портальной гипертензии:

• пресинусоидальную;
• синусоидальную и
• постсинусоидальную.

При пресинусоидальной портальной гипертензии препятствие кровотоку может располагаться вне печени (например, при тромбозе воротной вены) или внутри печени (при шистосомозе), но всегда проксимальнее синусоидов, так что паренхима печени не испытывает действия повышенного венозного давления.

Постсинусоидальная портальная гипертензия развивается при обструкции нижней полой вены, печеночных вен (синдром Бадда-Киари) или, реже, внутрипеченочных сосудов (как при веноокклюзивной болезни печени, при которой поражаются центральные вены). При циррозе печени обычно развивается синусоидальная портальная гипертензия. В действительности, однако, обструкция может возникать сразу на нескольких уровнях. Кроме того, причиной портальной гипертензии может быть усиление кровотока в воротной системе печени (при выраженной спленомегалии или артериовенозных свищах), но благодаря низкому печеночному сосудистому сопротивлению это бывает редко.

Цирроз печени - основная причина портальной гипертензии в США; она развивается более чем у 60% больных с циррозом печени. Вторая по частоте причина - обструкция воротной вены, первичная или на фоне цирроза печени, инфекций, панкреатита, травмы живота; тромбоз воротной вены может быть связан с повышением свертываемости крови при эритремии, тромбоцитемии, дефиците протеина С, протеина S или антитромбина III. Иногда выявить причину тромбоза не удается; возможно, в ряде случаев он обусловлен скрыто протекающим миелопролиферативным заболеванием. Окклюзия воротной вены может вызвать сильное кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка; асцит, как правило, возникает только на фоне цирроза печени. Редкие причины портальной гипертензии включают синдром Бадда-Киари, вено-окклюзивную болезнь и портальный фиброз.

Клиническая картина

Проявления портальной гипертензии - кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка, спленомегалия, гиперспленизм, асцит, острая и хроническая печеночная энцефалопатия, по крайней мере, отчасти, обусловлены оттоком крови по портокавальным анастомозам из воротной системы печени, где давление повышено, в полые вены, где оно намного ниже. Этот отток облегчается благодаря отсутствию клапанов в венах воротной системы печени. Основные портокавальные анастомозы располагаются под слизистой пищевода, заднего прохода и прямой кишки, в забрюшинном пространстве и круглой связке печени. При образовании анастомозов в круглой связке печени на передней брюшной стенке появляются расширенные извитые подкожные вены, которые идут от пупка к реберным дугам и мечевидному отростку («голова медузы»).

Диагностика портальной гипертензии у больных циррозом печени

Признаки того, что у больного с поражением печени развилась портальная гипертензия, - это спленомегалия, асцит, печеночная энцефалопатия и варикозное расширение вен пищевода. И наоборот, при выявлении любого из этих симптомов необходимо исключить портальную гипертензию и цирроз печени. Косвенное подтверждение портальной гипертензии - это обнаружение варикозных вен пищевода при эзофагогастродуоденоскопии. Изредка, когда возникает необходимость, определяют давление в воротной вене: напрямую, путем ее чрескожной чреспеченочной катетеризации, или косвенно, с помощью трансъюгулярной катетеризации одной из печеночных вен, при которой измеряют давление в печеночной вене и давление заклинивания печеночной вены. Последнее повышается при синусоидальной (в том числе при циррозе печени) и постсинусоидальной портальной гипертензии, но не изменяется при пресинусоидальной портальной гипертензии. Если необходимы дополнительные сведения (например, при подготовке к наложению портокавального анастомоза) или по какой-то причине невозможна чрескожная чреспеченочная катетеризация воротной вены, проходимость воротной вены и направление кровотока в ней можно оценить с помощью непрямой портографии, при которой контрастное вещество вводят в чревный ствол, селезеночную или верхнюю брыжеечную артерию.

Эндокринные нарушения при циррозе печени

Цирроз печени сопровождается многообразными эндокринными нарушениями. Большинство из них выражено нерезко, однако некоторые (гинекомастия, тестикулярная атрофия) могут быть отчетливо видны. Клиницисты давно отметили частое сочетание хронических заболеваний печени с сахарным диабетом, нарушения половой функции, гипогонадизм и феминизацию у мужчин с циррозом печени. Экспериментальные исследования подтвердили важную роль печени в регуляции метаболизма и активности гормонов [Генес С. Г.. 1977]. Фундаментальная работа по основным гормональным нарушениям у больных хроническими заболеваниями печени выполнена П. Б. Шлимовичем (1979).

П. Б. Шлимович установил, что диабетические нарушения углеводного обмена развивались у половины больных циррозом печени. Снижение толерантности к глюкозе у больных хроническими заболеваниями печени сочетается с повышением уровня иммунореактивного инсулина натощак и в различные сроки после нагрузки глюкозой. У больных хроническим гепатитом и циррозом печени, сохраняющих нормальную толерантность к глюкозе, уровни иммунореактивного инсулина в сыворотке крови были достоверно выше, чем у лиц контрольной группы. Следовательно, гиперинсулинемия предшествует повышению сахара крови. Кроме того, при циррозе печени снижается чувствительность периферических тканей к инсулину. Таким образом, гиперинсулинемия у больных циррозом печени компенсаторная, она отражает усиленную секрецию гормона вследствие уменьшения периферической чувствительности к нему.

Современные данные о повышении уровня инсулина крови у больных циррозом печени не согласуются с укоренившимися представлениями о ведущей роли поджелудочной железы в этиологии сахарного диабета у этих больных. Причиной гипергликемии при циррозе печени является повышение активности основных гормональных антагонистов инсулина, в частности, повышение уровня гормона роста в крови, что снижает чувствительность к инсулину. Правда, дальнейшее прогрессирование процесса в печени утяжеляет сахарный диабет и относительно снижает уровень иммунореактивного инсулина.

Снижение секреции инсулина вызывается прогрессирующим фиброзом поджелудочной железы.

При декомпенсированном циррозе печени часто нарушаются либидо и потенция, появляется гинекомастия, изменяется оволосение туловища. У больных гепатитом и циррозом печени повышается уровень тестостерона в крови за счет связанной, т. е. гормонально неактивной его фракции. В декомпенсированной стадии цирроза печени снижается концентрация тестостерона, а уровень глобулина, связывающего половые гормоны, нарастает. Образование этого глобулина стимулирует продукцию эстрогенов (Anderson M. W., 1974].

Повышение секреции эстрадиола служит важным патогенетическим звеном гипогонадизма и феминизации у больных циррозом печени. Изучение циркуляции эстрогенов при хронических заболеваниях печени позволило опровергнуть устоявшиеся представления о нарушении инактивации эстрогенов как основной причине их повышения в сыворотке крови. Исследования с эстрадиолом-14С показали, что их выведение не изменено. Отрицательные результаты проб с хорионическим гонадотропином и синактеном заставляют усомниться в тестикулярном или надпочечниковом происхождении эстрогенов. Наиболее вероятной причиной гиперэстрогенемии при циррозе печени является усиление периферического превращения андрогенов в эстрогены. Развитию гипогонадизма и феминизации способствует также гиперпролактинемия.

Нарушение функционального состояния надпочечников, выражающееся в заметном гиперальдостеронизме, остается одной из важнейших причин развития асцита у больных циррозом. Неблагоприятное действие альдостерона на водно-солевой обмен усугубляется тем, что уровень прогестерона, обладающего антиальдостероновым действием, в этих случаях не повышается. Установлено отчетливое влияние снижения концентрации альбумина на содержание в сыворотке крови гормона роста, пролактина, иммунореактивного инсулина у больных циррозом печени, что позволяет считать одной из важных причин эндокринных расстройств нарушение белоксинтезирующей функции печени.

Клинические особенности вирусного цирроза печени

Вирусный цирроз печени бывает у людей всех возрастов, но значительно чаще в молодом и среднем возрасте.

Вирусный цирроз печени может стать непосредственным исходом острого вирусного гепатита или развиться спустя 5 - 15 лет после острого гепатита. Выделяют два варианта вирусного цирроза печени: ранний, развивающийся в течение первого года после острого гепатита, и поздний, развивающийся после длительного латентного периода.

Независимо от вариантов развития, клиническая картина в периоды обострений по симптоматике удивительно напоминает острую фазу вирусного гепатита: желтуха, астеновегетативный, диспепсический синдромы, лихорадка. Желтуха при вирусном циррозе печени умеренная, но стойкая, гипербилирубинемия сохраняется, несмотря на проводимую терапию. Диспепсический синдром выражен сильнее и длительнее, чем при алкогольном циррозе печени.

Функциональная недостаточность печени при этой форме цирроза появляется рано и совпадает с периодами обострения процесса. Расширенные вены пищевода, геморрагии наблюдаются в стадии сформировавшегося цирроза печени, хотя и не так часто, как при алкогольной форме, но на поздних этапах заболевания симптомы портальной гипертензии, прежде всего асцит, выражены у всех больных. У большинства больных наблюдается спленомегалия с гиперспленизмом.

Из лабораторных данных характерен высокий уровень белка плазмы, гипопротеинемия возникает лишь в конечной стадии. При определении белковой формулы всегда обнаруживается значительное уменьшение альбуминов и резкое увеличение глобулиновых фракций, особенно γ-глобулинов. Осадочные пробы изменяются, как и при других видах цирроза печени, но при постнекротическом циррозе печени достигает гораздо более высоких значений тимоловая проба. Общий холестерин и холестерин-эстеры, протромбин, мукополисахариды сыворотки крови обычно понижены. В развернутой стадии болезни высоких цифр достигают аминотрансферазы сыворотки, резко меняется активность специфических печеночных ферментов.

Ранний вирусный цирроз печени представляет непосредственный переход острого вирусного гепатита в цирроз.

Поздний вирусный цирроз печени

Выраженная клиническая симптоматика появляется не в начальной, а в развернутой стадии болезни.

Вирусный цирроз печени с системными проявлениями.

Эта форма часто бывает исходом хронического активного гепатита и представляет собой прогрессирующее заболевание печени у женщин в молодом возрасте или в периоде менопаузы, протекающее со значительными иммунными изменениями и гипергаммаглобулинемией, выраженными эндокринными нарушениями и поражением ряда органов, похожим на системную красную волчанку. В развернутой стадии вирусных циррозов печени с системными проявлениями обнаруживаются разнообразные кожные высыпания, серозиты, аменорея, гипоплазия гениталий, гирсутизм, симптомы сахарного диабета. Заболевание сопровождается желтухой, лихорадкой, болями в животе, сосудистыми звездочками, увеличением печени и селезенки с явлениями гиперспленизма. Переход в терминальную стадию знаменуется усилением печеночноклеточной недостаточности, появлением асцита, присоединением бактериальной инфекции. У большинства больных причиной смерти становится печеночная кома, реже – осложнения портальной гипертензии.

Течение вирусного цирроза

Течение вирусного цирроза бывает: непрерывно прогрессирующим, рецидивирующим с более или менее длительными ремиссиями и медленно прогрессирующим с периодами длительной стабилизации.

Клинические особенности алкогольного цирроза печени

Алкогольный цирроз печени развивается приблизительно у 10% лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками в сроки от 5 до 20 лет. Чаще заболевают мужчины. Среди больных циррозами печени алкогольная этиология заболевания устанавливается в 33,5% случаев. Цирроз печени формируется наиболее быстро и протекает наиболее злокачественно при сочетании алкоголизма и вирусного гепатита в прошлом.

Установить алкогольный цирроз печени только на основании анамнестических данных трудно, так как многие больные скрывают свое пристрастие к алкоголю. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма. Сочетание этих признаков позволяет воссоздать характерный «облик алкоголика». Лицо одутловатое, с покрасневшей кожей, мелкими телеангиэктазиями, багровым «носом пьяницы», мелкими капельками пота; тремор век, губ, языка; отечные веки с цианотичным оттенком и утолщенным краем, сосуды склер расширены и цианотичны. При исследовании в щелевой лампе сосуды глаза расширены, извиты, цианотичны, на глазном дне при отсутствии патологических изменений артерий выражено полнокровие вен сетчатки. У таких больных видны следы бытовых травм (ожоги, синяки, переломы).

Начальная стадия алкогольного цирроза печени чаще всего бессимптомная, хотя при объективном обследовании выявляется увеличение печени, часто значительное.

В развернутой стадии алкогольного цирроза печени преобладают диспепсические жалобы -потеря аппетита, рвота, поносы. Диспепсический синдром обусловлен сопутствующим гастритом и алкогольным панкреатитом, иногда его причиной становится присоединяющийся алкогольный гепатит. Поражение поджелудочной железы может вести и к нарушению экскреторной функции и сахарному диабету. Алкогольную этиологию панкреатитов подтверждает выявление кальцификатов в поджелудочной железе. Недостаточностью экскреторной функции поджелудочной железы и нарушенным всасыванием в кишечнике в ряде случаев объясняется резкое похудание. Значительно раньше, чем при вирусном циррозе печени, выявляются признаки дистрофии и авитаминоза. Системное воздействие хронической алкогольной интоксикации приводит к полиневритам, миопатии, атрофии мышц, контрактуре Дюпюитрена, увеличению околоушных желез, выпадению волос и атрофии яичек. Кроме того, алкоголизм вызывает поражение почек, сердца, умеренную артериальную гипертонию.

Алкогольный цирроз печени с системными поражениями

Симптоматика цирроза печени может не сразу занимать главенствующее место в клинической картине. Эта клиническая форма часто ошибочно принимается за узелковый периартериит. Полиморфизм симптомов, а главное резко выраженный периферический полиневрит, миалгии, мышечные атрофии, транзиторная артериальная гипертония стали поводом для ошибочного диагноза узелкового периартериита. Только динамическое наблюдение позволило выявить в последующем прогрессирование печеночной патологии и обнаружить ряд признаков, характерных для алкогольного цирроза печени (выраженная гепатомегалия при незначительном увеличении селезенки, нейтрофильный лейкоцитоз). Тщательный целенаправленный расспрос больной и родственников подтвердил, что желтуха, повышения температуры, резкая слабость и потеря аппетита совпадали с алкогольными эксцессами.

Клиническая картина «обострений» алкогольных циррозов печени определяется острым алкогольным гепатитом, присоединившимся на фоне продолжающегося пьянства. В зависимости от преобладания тех или других симптомов острого алкогольного гепатита можно выделить следующие клинические формы алкогольных циррозов печени.

Болевая форма

Боли в правом подреберье, схваткообразные боли в верхних отделах живота, иногда опоясывающие, часто становятся причиной первого обращения к врачу.

Часто наблюдаются интенсивные боли в эпигастральной области и изменение лабораторных показателей – лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, повышенная активность аланинаминотрасферазы, глютаматдегидрогеназы, γ-глютамилтранспептидазы, диспротеинемия и повышение IgG, которые обусловлены сопутствующим острым алкогольным гепатитом. В этом случае диагноз формулируют так: «алкогольная болезнь печени с циррозом и атакой острого алкогольного гепатита».

Желтушная или гепатитоподобная форма

Эта форма алкогольного цирроза печени также обусловлена присоединением острого алкогольного гепатита. Желтуха обычно умеренной интенсивности, нестойкая, часто одновременно наблюдаются повышение температуры, диспепсические расстройства. При латентном течении цирроза печени больные с желтухой часто госпитализируются в инфекционное отделение с подозрением на острый вирусный гепатит.

Желтуха у больных алкогольными циррозами печени может быть обусловлена внутрипеченочным холестазом и сочетаться с кожным зудом, повышением холестерина и щелочной фосфатазы. Диагностические трудности возникают при быстром развитии интенсивной механической желтухи, обусловленной сопутствующим панкреатитом.

Гепатомегалическая форма алкогольного цирроза печени

Увеличение печени отмечается у 85% обследованных больных алкогольным циррозом печени. Величина и консистенция печени зависит от стадии цирроза печени. Как уже указывалось, она может быть увеличена уже тогда, когда больные не предъявляют никаких жалоб. Постепенно печень становится более плотной, а ее увеличение в терминальной стадии у 25% больных сменяется уменьшением. У ряда больных увеличение печени преобладает в клинической картине заболевания или является ведущим симптомом. Огромная печень при неувеличенной селезенке заставляет ошибочно подозревать гепатому.

Селезенка увеличивается значительно позднее, чем при вирусном циррозе печени, и у большинства больных увеличение отсутствует даже в развернутой стадии болезни. Однако, по патологоанатомическим данным, увеличение селезенки, правда, менее значительное, чем при вирусном циррозе печени, выявлено в большинстве случаев алкогольного цирроза печени; масса органа во всех случаях превышала 150 г.

Асцитическая форма алкогольного цирроза печени

Асцит в развернутой стадии болезни бывает значительно чаще, чем при вирусном циррозе печени. Встречался у 77% больных в стадии сформировавшегося цирроза печени. У ряда больных асцит является причиной первого обращения к врачам.

Быстро развивающийся асцит на фоне недиагностированного алкогольного цирроза печени вызывает значительные диагностические затруднения и требует разграничения с опухолями брюшной полости и печени.

А. С. Мухин (1980) подчеркивает выявленную им при лапароскопическом исследовании диссоциацию между развитием алкогольного цирроза печени и выраженностью портальной гипертонии. Последняя нередко обнаруживается даже при формирующемся циррозе печени, чего никогда не бывает при циррозах печени другой этиологии. Другие проявления портальной гипертензии – вздутие живота, расширение вен передней брюшной стенки, варикозное расширение вен пищевода у больных алкогольным циррозом печени встречаются с той же частотой, что и при вирусном циррозе печени.

В конечной стадии алкогольного цирроза печени, как правило, больные крайне истощены, развивается тяжелая печеночноклеточная недостаточность с желтухой, геморрагическим синдромом, лихорадкой, асцит становится постоянным и плохо поддается терапии. Появление упорного асцита указывает на ухудшение состояния и в известной мере определяет прогноз болезни. Другим серьезным осложнением алкогольного цирроза печени являются кровотечения из расширенных вен пищевода. Часто непосредственно за кровотечением развивается печеночная кома.

В конечной стадии алкогольного цирроза печени возможно развитие гепаторенального синдрома и инфекционных осложнений: пневмоний, асцита-перитонита.

Лабораторные показатели зависят от сопутствующего острого алкогольного гепатита и стадии развития цирроза печени. Отклонение функциональных проб обычно невелико. Выраженная печеночноклеточная недостаточность появляется только в конечной стадии заболевания. Повышение общего белка, умеренная гипергаммаглобулинемия, повышение активности аминотрансфераз, превосходящее норму в 3 – 4 раза, указывает на присоединение острого алкогольного гепатита. Характерно повышение IgA.

Существенное значение для установления алкогольной природы цирроза печени может иметь картина периферической крови; при присоединении острого алкогольного гепатита определяются лейкоцитоз до 10х10 9 /л, палочкоядерный сдвиг, иногда вплоть до миелоидной лейкемоидной реакции, анемия.

Анемия – частый признак алкогольного цирроза печени. Причинами анемии, помимо кровопотерь, обусловленных эрозивным гастритом, геморроем, служат токсическое действие алкоголя на костномозговое кроветворение (гипопластический тип), нарушение всасывания, метаболизма и алиментарный дефицит фолиевой кислоты (мегалобластический тип), нарушение обмена пиридоксина и связанная с ним недостаточность синтеза гема (сидероахрестический тип) и в отдельных случаях - повышенный гемолиз эритроцитов. В терминальной стадии алкогольного цирроза печени развиваются выраженная гипопротеинемия, гипоальбуминемия, резко снижается синтетическая функция печени, возникают анемия, тромбоцитопения.

Течение алкогольного цирроза печени обычно более благоприятное, особенно после прекращения приема спиртных напитков, налаживания адекватного питания и приема витаминов. В терминальной стадии болезни алкогольный цирроз печени неуклонно прогрессирует при продолжающемся пьянстве вследствие рецидивов острого алкогольного гепатита и дальнейшего развития портальной гипертензии. При абстиненции наиболее частой причиной летальных исходов становятся кровотечения как осложнения портальной гипертензии. 5-летняя выживаемость больных после диагностики алкогольного цирроза печени в значительной степени зависит от продолжения пьянства. Так, среди продолжающих злоупотреблять алкоголем выживаемость составляет менее 50%, а среди прекративших пьянство - более 70 -75%. Однако даже в далеко зашедшей стадии заболевания возможна поразительная компенсация тяжелых функциональных нарушений печени. Нельзя не отметить возможную трансформацию алкогольных циррозов печени в цирроз-рак. Частота развития гепатомы на фоне алкогольных циррозов печени по данным разных авторов колеблется от 5% до 15%.

• Что такое Гиперспленизм
• Что провоцирует Гиперспленизм
• Симптомы Гиперспленизма
• Диагностика Гиперспленизма
• Лечение Гиперспленизма

Что такое Гиперспленизм

Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией.

Что провоцирует Гиперспленизм

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма

Изучению механизмов, ответственных за развитие гиперспленизма при хронических заболеваниях печени, посвящено большое количество исследований, в то же время патогенез гиперспленизма не может считаться и до настоящего времени окончательно решенным По-видимому, решающее значение в развитии синдрома гиперспленизма принадлежит повышению давления в системе воротной вены с застоем крови в селезенке. Длительный застой крови способствует развитию соединительной ткани в селезенке с увеличением в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Ведущим механизмом "гиперспленизма" является периферическое разрушение форменных элементов крови. Поскольку в патогенезе хронических гепатитов и циррозов печени существенное значение принадлежит иммунным нарушениям, частота развития иммунных цитопений при цирротической стадии достаточно велика. Обсуждаются вопросы спленогенного торможения костно-мозгового кроветворения, разрушения форменных элементов в селезенке.

Симптомы Гиперспленизма

При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.

Диагностика Гиперспленизма

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

Лечение Гиперспленизма

В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.

При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес. Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.

• Прогноз

Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперспленизм

• Гастроэнтеролог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ мед.
Спленомегалия (мегалоспления) - увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) - сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины

Венозный застой - цирроз печени (в 77-85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертёнзии
Иммунная реакция при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др.
Повышенная деструкция эритроцитов - при врождённом сфероцитозе или талассемии
Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях - хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак
Другие - саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплаз-моз, болезнь Гоше
Органические изменения - травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы
Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой - при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобла-стозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина

Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации - болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма
При физикальном обследовании -увеличение селезёнки
Периферический анализ крови
Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)
Лейкопения с нейтропенией и лим-фомоноцитопенией
Тромбоцитопения - при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома
Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение

Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы
Глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/сут в течение 3-6 мес)
Спленэктомия.

МКБ

D73.1 Гиперспленизм

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ" в других словарях:

Гиперспленизм (Hypersplenism) - уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см. Спленомегалия). Источник … Медицинские термины

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ - (hypersplenism) уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см.… … Толковый словарь по медицине

Спленомегалия - (от греч. splen селезёнка и mégas, родительный падеж megálos большой) (медицинская), увеличение селезёнки (См. Селезёнка). Отмечается главным образом при её заболеваниях (опухоли, кисты, абсцессы), общих инфекциях (сепсис, малярия,… … Большая советская энциклопедия

Мед. Гепатолиенальный синдром сочетанное увеличение печени и селезёнки. Причины Острые и хронические диффузные поражения печени (90% случаев) Врождённые и приобретённые дефекты сосудов системы воротной вены Хронические инфекции и… … Справочник по болезням

Порта́льная гипертензи́я - (позднелат. portae воротная вена; синоним портальная гипертония) повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. варикозное расширение вен пищевода, желудка и… … Медицинская энциклопедия - мед. Портальная гипертёнзия (ПГ) повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5 6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12 20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво кавальных). Отток… … Справочник по болезням

Теория развития тромбоцитопении вследствие портальной гипертен-зии, депонирования и секвестрации тромбоцитов в селезенке оставалась доминирующей на протяжении десятилетий.

В 1925 г. Е. Hangis и F. Mann впервые описали роль селезенки как анастомоза, соединяющего артериальный и портальный сосудистые бассейны. По мнению М.Д. Пациоры (1974) в процессе перестройки висцерального кровообращения при прогрессировании портальной гипертензии проходит значительное увеличение артериального селезеночного кровотока. Т. Норкулов (1983) установил, что увеличение числа артерио-венозных шунтов в селезенке наблюдается при повышении внутриселезеночного давления свыше 300 мм. водн. ст. По мнению автора, большое количество артерио-портальных шунтов в селезенке способствует нарушению регуля-торной функции органа в отношении портального давления и усугубляет портальную гипертензию. На основании полученных данных было высказано предположение, что изменение кровообращения в селезенке, застой и полнокровие органа создают условия для депонирования и секвестрации клеток крови и развития цитопенического синдрома . Поскольку предположение о ведущей роли нарушения селезеночной гемодинамики являлось доминирующим, для обозначения цитопении получил распространение термин гиперспленизм.
Роль хирургических методов в коррекции цитопенического синдрома

Основываясь на предположении о роли селезенки в патогенезе портальной гипертензии и гиперспленизма, в группу оперативных вмешательств при циррозе печени была внесена спленэктомия [Пациора М.Д., 1974]. Считалось, что результатом спленэктомии является снижение портального давления на 70- 160 мм. волн. ст. и устранение синдрома гиперспленизма.

По мере накопления опыта спленэктомии при циррозе печени стали очевидны серьезные недостатки вмешательства. Операция сопровождалась высокой частотой послеоперационных осложнений, таких как тром-боцитопения, аспленические кровотечения, рецедивы кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, гнойно-воспалительные процессы. Летальность после спленэктомии составила 8-12%, а в поздние сроки заболевания - до 25% и выше.

В настоящее время показания к спленэктомии как изолированной операции при портальной гипертензии, а также и в сочетании с другими видами вмешательств (оментопексия, перевязка вен желудка) резко ограничены.

Идея деартериализации селезенки появилась в связи со стремлением воспроизвести эффекты спленэктомии, избежав ее осложнений. В 1973 г. F. Maddison впервые выполнил эмболизацию селезеночной артерии пациенту с выраженной анемией и тромбоцитопенией на фоне рецидивного кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Через 5 месяцев при контрольном обследовании у данного больного отмечалась нормализация показателей крови, рецидива кровотечения из варикозных вен пищевода не отмечено. Положительный эффект редукции кровотока селезенки проявлялся в повышении общего печеночного кровотока, умеренном снижении портального давления. Считалось, что эффективность эмболизации селезеночной артерии заключается в подавлении повышенной извращенной функциональной активности селезенки.

Существуют три варианта эмболизации селезеночной артерии: стволовая (проксимальная и дистальная), паренхиматозная и сочетанная. Наиболее часто используется первый вариант эмболизации, когда эмбо-лизирующие устройства устанавливают преимущественно в проксимальных отделах селезеночной артерии. Проксимальная эмболизация селезеночной артерии является наименее опасным вмешательством, однако затрудняет возможность выполнения реэмболизации. Дистальная установка эмболизирующих агентов может вызвать тяжелую ишемию селезенки с формированием обширного инфаркта в ближайшем постэмболизацион-ном периоде. Применение этой методики не исключает развития панкрео-некроза хвоста поджелудочной железы, поэтому она не получила широкого распространения в клинической практике. Еще более опасной в связи с неизбежным развитием инфаркта селезенки является паренхиматозная эмболизация. В случае многоярусной методики редукции селезеночного кровотока спирали различного диаметра размещают на различных уровнях селезеночной артерии и в ее ветвях.

Р.Ш. Аджиев (2000) изучал результаты эндоваскулярных вмешательств: эмболизации печеночной, селезеночной и сочетанной эмболизации печеночной и селезеночной артерий. Эмболизация печеночной артерии сопровождалась тенденцией к усугублению цитопенического синдрома. После эмболизации селезеночной артерии было установлено увеличение уровня тромбоцитов и эритроцитов.

Динамику показателей периферической крови после одномоментной эмболизации печеночной и селезеночной артерий автор изучал в группах сформировавшегося и дистрофического цирроза печени. Автор установил снижение уровня эритроцитов в группе больных с асцитом и среди пациентов с дистрофической стадией цирроза печени. У больных на стадии сформировавшегося цирроза печени выявлено увеличение числа лейкоцитов в постэмболизационном периоде. Однако эти изменения могут рассматриваться в качестве системной воспалительной реакции. Косвенно об этом свидетельствует увеличение относительной лимфопении. Сочетанная эмболизация печеночной и селезеночной артерий приводила к значимому увеличению уровня тромбоцитов в обеих группах.

Во второй части исследования автор изучал влияние одномоментной эмболизации печеночной и селезеночной артерий на динамику гиперспленизма при разделении больных на 3 группы в зависимости от исходного содержания тромбоцитов в крови: выше 100 х 106 / мл (I группа), 60-100 х 106/мл (II группа), ниже 60 х 106 / мл (III группа). Ниболее существенное повышение уровня тромбоцитов автор обнаружил у больных второй группы.

Важно подчеркнуть, что в работе представлены лишь непосрествен-ные результаты эндоваскулярных вмешательтв. Длительность наблюдения составила менее 1 месяца. Нельзя исключить, что ранние эффекты эмболизации артерий чревного ствола могут быть обусловлены системной реакцией на ишемию органов.

В.М. Прозоров (2000) при изучении результатов 44 сочетанных эмболизации печеночной и селезеночной артерий не выявил какой-либо значимой динамики параметров клинического анализа крови ни в общем массиве, ни при разделении на функциональные группы по Child.

Анализ отдаленных результатов эндоваскулярных вмешательств представлен в работе Ш.М. Ибронова (2001). Автор установил увеличение содержания тромбоцитов в периферической крови как в группе больных после спленэктомии, так и после эмболизации селезеночной артерии. В работе указывается, что при исходном уровне тромбоцитов ниже 60 х 106/мл эффект от эмболизации минимален.

Эмболизации селезеночной артерии сопровождается рядом осложнений, частота и выраженность которых зависит от методики вмешательства. Наиболее опасна периферическая эмболизация, после которой практически всегда развивается болевой синдром, лихорадка, формируется инфаркт селезенки. К другим осложнениям можно отнести парез кишечника, реактивный выпот в плевральной полости и абсцедирование селезенки Летальность может достигать 7-11%, что по сравнению с летальностью при спленэктомии ниже (20-25%).

Рядом авторов сообщено об уменьшении цитопении после операций портоситемного шунтирования выполненных в связи с пищеводно-желудочным кровотечением. Однако, трудно отличить спонтанное увеличение уровня тромбоцитов после эпизода кровотечения от истинной коррекции гипер-спленизма методом портальной декомпрессии .

Анализ результатов профилактического портосистемного шунтирования больным без кровотечения в анамнензе не выявил достоверных различий уровня тромбоцитов до и после операции .

При внепеченочной портальной гипертензии уровень тромбоцитов обычно снижен в меньшей степени, чем при циррозе. Это косвенно свидетельствует о двойном механизме развития тромбоцитопении - секвестрации тромбоцитов селезенкой и снижении функции печени. Еще в 50-е годы было показано, что при активном течении цирроза печени, синдром ги-перспленизма встречается чаще, чем при компенсированной стадии цирроза (Madden J.L., 1953).

Восстановление функционального резерва печени - важнейшее условие восстановления уровня тромбоцитов. Ярким подтверждением данного положения является нормализация уровня тромбоцитов после трансплантации печени. Успешная гетеротопическая трансплантация печени устраняет оба патогенетических фактора тромбоцитопении - портальную гипертензию и снижение функционального резерва печени.

Различная степень цитопении встречается при циррозе печени и портальной гипертензии. Цитопения может включать снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и их комбинации. Депонирование и секвестрация элементов крови увеличенной селезенкой (гиперспленизм) может играть определенную роль в развитии цитопении, однако данный патогенетический механизм не является ведущим.

Механизм развития анемии и лейкопении носит многофакторный характер. Решающее значение имеет миелосупрессивный эффект хронической вирусной инфекции, а роль гиперспленизма представляется сомнительной.

Тромбоцитопения - наиболее частое изменение, обнаруживаемое при портальной гипертензии. Роль депонирования и секвестрации тромбоцитов селезенкой в патогенезе тромбоцитопении представляется незначительной. Тромбоцитопения часто сопровождает заболевания печени до развития цирроза и портальной гипертензии и может быть связана с миелос-упрессивным эффектом хронической вирусной инфекции. При циррозе печени снижение продукции тромбопоэтина является ведущим патогенетическим механизмом развития тромбоцитопении.

Таким образом, абсолютный или относительный дефицит факторов роста и снижение костномозгового кроветворения играет ведущую роль в развитии цитопенического синдрома при циррозе печени. В большинстве случаев цитопения не увеличивает степень риска развития осложнений и не требует целенаправленной коррекции. Вопрос о лечении может возникнуть при планировании хирургического лечения.

Среди медикаментозных методов эффективна терапия рекомбенант-ными гемопоэтическими факторами роста. Среди хирургических методов лишь трансплантация печени может достоверно корригировать цитопени-ческий синдром. Роль спленэтомии, перевязки и эмболизации селезенки в корреции цитопении представляется сомнительной.

В диагностике врачи могут упоминать спленомегалию (увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм (повышение ее функции). Селезенка расположена под левым куполом диафрагмы. У взрослого здорового человека она имеет размер в длину 16 см, массу до 150 г. Это один из важнейших органов иммунной системы.

При гиперспленизме в селезенке происходит чрезмерное разрушение элементов крови, что проявляется в анализе сниженным числом эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Гиперспленизм часто сопровождается спленомегалией, но сочетание необязательно. Повышение функции может возникать и без спленомегалии.

Какие функции выполняет селезенка?

Основная задача селезенки - борьба с чужеродными агентами в организме путем выработки достаточного количества антител для иммунной системы. Они позволяют удалить из кровотока аномальные клетки, микроорганизмы.

Орган покрыт плотной капсулой. Внутри паренхима делится на два слоя: красная пульпа - основная масса, обеспечивает место для созревания клеток крови, утилизации чужеродных частиц, белая - синтезирует лимфоциты.

В пограничной зоне между слоями происходит распознавание и удаление чужеродных микроорганизмов

Увеличение селезенки вызывается инфекционными болезнями и при обычной функциональной нагрузке. Тяжелой стадией спленомегалии считается ее рост более 20 см, масса от 1000 г. Селезенка выполняет 3 основные функции:

• выработка качественных лимфоцитов, их созревание и дифференцировка;
• синтез антител к чужеродным агентам, попадающим в кровоток;
• разрушение постаревших клеток крови, их утилизация.

Кроме того, она участвует в образовании желчи, синтезе железа, метаболических процессах. Гиперспленизм с гипертрофией органа может быть первичным (его причина неясна) и вторичным, вызванным некоторыми заболеваниями.

Первичный гиперспленизм делится на врожденный (при гемолитической микросфероцитарной анемии, большой талассемии, гемоглобинопатии), приобретенный (при тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении, панцитопении).

Вторичный гиперспленизм вызывают следующие заболевания:

• туберкулез;
• саркоидоз;
• малярия;
• цирроз печени;
• тромбоз воротной и селезеночной вены;
• ретикулез;
• амилоидоз;
• лимфогранулематоз и другие.

Как выявляют спленомегалию и гиперспленизм?

Большие размеры селезенки обнаруживают пальпаторно при правильном положении пациента (лежа на правом боку). Редко в специализированных клиниках применяют сканирование органа с мечеными изотопами. О повышенной функции селезенки говорит снижение количества клеток крови в обычном анализе. Иногда показатели компенсируются усилением кроветворной деятельности костного мозга.

Более точные данные получают с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии

Его нагрузка в патологических условиях способна возрастать в 10 раз. Для исключения влияния проводят исследование мазка из костного мозга. Особое внимание при этом обращают на численность ретикулоцитов, соотношение форменных элементов красной и белой крови.

Некоторые заболевания диагностируются по наличию в периферической крови эритроцитов аномальной (сферической) формы, клеток-мишеней (при талассемии). Они функционально более слабые, чем нормальные клетки, что подтверждается определением осмотической стойкости.

При выявлении гемолитических анемий имеет значение повышенный уровень непрямого билирубина, рост показателя стеркобилина в анализе кала. Особенности клинических признаков гиперспленизма и его лечения мы рассмотрим на примере известных заболеваний.

Патологии, сопровождающиеся увеличением селезенки

Врожденная гемолитическая желтуха. Другое название болезни - гемолитическая микросфероцитарная анемия. В 20% случаев причина неизвестна, у остальных имеет наследственный характер. Нарушения вызывают дефект строения эритроцитарной мембраны (оболочки). Она превращается в хорошо проницаемую для натрия. Это приводит к увеличению объема клеток и сферической форме.

В центре сфероцитов нет просветления

Эритроциты становятся хрупкими, неполноценными, подвергаются разрушению в селезенке (гемолизу). Гиперфункция сопровождается спленомегалией. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает с гемолитическими кризами. Симптомы вызываются быстрым нарастанием анемии, желтухой.

У пациентов появляются:

• тошнота и рвота;
• боли вверху живота;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• повышается температура;
• кожа становится сначала бледной, затем желтушной.

У детей кризы провоцируют острые инфекции, протекают тяжело, могут закончиться летально.

Если течение болезни бескризовое, основная симптоматика заключается в признаках анемии и слабовыраженной гемолитической желтухи. Проявляется позже у подростков и взрослых людей. Повышенный уровень билирубина в половине случаев приводит к развитию желчекаменной болезни с приступами печеночной колики, хроническим холециститом.

При обследовании выявляют увеличенную селезенку, в анализе крови микросфероцитоз со сниженной осмотической стойкостью эритроцитов, ретикулоцитоз. По мазку костного мозга подтверждается гиперплазия эритроцитарного ростка (при кризе - ретикулоцитопения и гипоплазия красного ростка). В крови увеличивается содержание непрямого билирубина, в моче - уробилина, в кале - стеркобилина.

Главным эффективным способом лечения считается оперативное удаление селезенки (спленэктомия) у взрослых в период ремиссии, у детей в возрасте 3–4 года. В результате изменяется форма эритроцитов, их длительность жизни и устойчивость, устраняется анемия и желтуха. При обнаружении камней в желчном пузыре проводят холецистэктомию.

Большая талассемия

Другие названия заболевания - анемия средиземноморская, Кули. Тоже наследуемая патология. Суть неполноценности эритроцитов - нарушение белковых связей в гемоглобине. Легкие случаи протекают бессимптомно. При тяжелом течении пациенты склонны к любым инфекциям.

При обследовании выявляют увеличенную печень и селезенку. В крови находят типичные клетки-мишени, осмотическая устойчивость эритроцитов повышена. Характерен рост количества лейкоцитов и ретикулоцитов на фоне нормального уровня тромбоцитов.

Значительно повышено содержание железа в сыворотке крови, умеренно растет концентрация билирубина. Камни в желчном пузыре находят у ¼ пациентов. В терапии используют заместительные переливания крови. Спленэктомия позволяет только избавиться от большого органа, но не является рациональным вмешательством.

У ребенка с талассемией обнаруживают на фоне желтой окраски кожи большую голову, выраженные челюсти, запавший корень носа

Патология известна, как болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Типично стойкое низкое содержание тромбоцитов. Характерные признаки:

• повышение температуры;
• анемия гемолитического происхождения;
• неврологические нарушения из-за кровоизлияний в мозг;
• развитие почечной недостаточности после кровоизлияний в паренхиму почек и разрастания фиброзной ткани.

Распространение инфицирования вирусом иммунодефицита привело к преобладанию среди пациентов мужчин молодого возраста, гомосексуальной ориентации, наркоманов. Часто заболевают люди обоего пола, требующие частых переливаний крови.

При тромбоцитопении селезенка разрушает тромбоциты синтезируемым антитромбоцитарным фактором. Он является антителом к иммуноглобулину типа G (IgG), реже к IgM, IgA. Кроме этого, наблюдается повышенная ломкость капилляров, нейроэндокринные нарушения. Не исключается роль бактериальной и вирусной инфекции.

Причины тромбоцитопении складываются из повышенного разрушения тромбоцитов антителами и сокращения их продолжительности жизни (уничтожение в селезенке и печени). Заболевание протекает в острой (у детей) и хронической форме.

Проявляется следующими симптомами:

• кровоизлияниями на коже груди, конечностей, живота и в подслизистом слое (во рту, на глазных яблоках);
• у женщин маточными кровотечениями;
• носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, из ткани десен, из мелких царапин, травм;
• кровью в моче;
• признаками кровоизлияния в мозг (парезы, параличи).

Положителен симптом жгута. Селезенка увеличивается только у 2% пациентов. В анализе крови обнаруживается тромбоцитопения, снижение свертываемости, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. В мазках из костного мозга видно резкое снижение численности мегакариоцитов предшественников тромбоцитарного ростка.

Методы лечения зависят от возраста пациента, формы и длительности заболевания, ответа на предыдущую терапию. Применяют высокие дозы кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, спленэктомию. Наиболее рискованный шаг - использование оперативного вмешательства в случаях невозможности остановить кровотечение.

Тромбоцитопенические изменения на коже имеют разный вид

После спленэктомии продолжают терапию кортикостероидами, иммунодепрессантами (Азатиоприн), цитостатиками (Циклофосфан). Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.

Синдром Фелти

Заболевание относится к редким. Для него характерна триада признаков: поражение суставов в виде ревматоидного артрита, лейкопения в крови, спленомегалия (вызывается разрастанием красной пульпы).

Считается, что болезнь развивается под воздействием длительного течения ревматоидного артрита. В большинстве случаев селезенка пациентов начинает продуцировать антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению. В крови выявляют умеренно выраженные признаки анемии и тромбоцитопении.

У пациентов обнаруживают склонность к повторным инфекционным процессам (чаще ангинам). Обострение наступает после очередного инфекционного заболевания. У больных повышается температура, в крови нарастает агранулоцитоз.

Наиболее эффективным методом лечения считается своевременная спленэктомия. Значительный рост количества лейкоцитов в анализе крови наблюдают на 2–3 сутки после операции. В терапии ревматоидного полиартрита используют общепризнанные схемы.

Другое название - болезнь Ходжкина. Патология относится к системному опухолевому поражению лимфоидной ткани, к которой относится и паренхима селезенки. Конкретная причина заболевания неизвестна. Установлено, что чаще поражаются мужчины в возрасте 20–30 лет из одной семьи, дальнейший «пик» приходится на пожилых людей.

По частоте локализации:

• на 1 месте - шейные лимфоузлы;
• на втором - подмышечные;
• на третьем - паховые.

В процесс вовлекаются селезенка, костный мозг, печень, забрюшинные и лимфатические узлы средостения. Гистологическая картина показывает характерную гранулематозную ткань с нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга.

В течении болезни опухолевая ткань разрастается и полностью замещает паренхиму органа.

В редких случаях начальными симптомами являются: увеличение парааортальных лимфоузлов, повышение температуры, проливные поты по ночам, похудание. Спленомегалия развивается в 40% случаев без явлений гиперспленизма. При значительном увеличении возникают тупые боли в левом подреберье.

Опухоль может локализоваться только в селезенке, возможен периспленит (воспаление тканей вокруг капсулы), повторные инфаркты с сильными болями. Но такая клиническая картина характерна для выраженной спленомегалии.

Болезнь начинается с локального увеличения шейных лимфоузлов, они мягкие на ощупь, безболезненные и подвижные

В легочной ткани происходит очаговая или диффузная инфильтрация, в плевральной полости скапливается жидкость. Лимфогранулематоз часто поражает костную систему (позвоночник, кости таза и ребер). У пациента наблюдаются локальные боли. На вовлечение костного мозга указывает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Позже развивается гепатомегалия с изменением биохимических тестов, ростом билирубина, падением белка. Для стадии развернутых проявлений характерны:

• мучительный кожный зуд;
• волнообразное повышение температуры;
• уплотнение и спаивание лимфоузлов;
• симптомы интоксикации;
• истощение.

При сдавливании большими лимфоузлами соседних органов может развиться осиплость голоса, отечность рук и шеи (синдром верхней полой вены), упорный понос. В крови обнаруживают умеренную анемию, лимфопению, нейтрофилез, редко эозинофилию и тромбоцитопению, значительно увеличенную СОЭ.

В диагностике используют рентгенологическое исследование средостения, УЗИ, магниторезонансную и компьютерную томографию печени, селезенки, лимфоузлов брюшины. Для дифференциальной диагностики главное значение придается обнаружению клеток Березовского-Штернберга в материале биопсии лимфатических узлов.

Лечение зависит от стадии процесса. Используется рентгенотерапия в сочетании с химиотерапевтическими средствами и кортикостероидами. Спленэктомию проводят при локальном развитии опухоли в селезенке, выраженном гиперспленизме, спленомегалии с признаками сдавления органов брюшной полости.

Болезнь Гоше

Заболевание относится к метаболическим нарушениям, вызванным ферментопатиями. При нем нарушается обмен липидов в организме. Характерны проявления спленомегалии и гиперспленизма.

Патологию считают наследственной. Основа нарушений вызвана дефицитом и функциональной неполноценностью β-глюкоцереброзидазы. Этот фермент необходим для утилизации липидов.

Глюкоцереброзид скапливается в макрофагах селезенки, лимфатических узлов, печени, костном и головном мозге. Редко поражаются легкие. Детская и ювенильная формы характеризуются преимущественным развитием поражения центральной нервной системы.

Ребенок отстает от сверстников умственно и физически, имеет неврологические симптомы (псевдобульбарные расстройства, эпилептиформные приступы), гепато- и спленомегалию, выраженную кахексию. У детей болезнь протекает наиболее злокачественно, приводит к гибели от инфекционных осложнений. У взрослых пациентов неврологические симптомы выражены слабо.

Главными проявлениями являются признаки гиперспленизма и спленомегалии.

Из-за нарушения структуры костной ткани беспокоят боли, переломы конечностей и позвоночника. Тромбоцитопения способствует кровотечениям из носа и десен, массивным гематомам на коже и слизистых.

Лицо и кисти рук окрашены в желто-коричневый цвет в связи с отложением гемосидерина, суставы покрасневшие, опухшие, утолщение конъюнктивы глаз. Селезенка значительно увеличена, может занимать почти всю брюшную полость, печень - умеренно. Не наблюдается желтухи, роста лимфоузлов и асцита.

В анализе крови: анемия небольшая, лейкопения, тромбоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга или селезенки, в биопсии определяют специфические клетки Гоше.

Спленэктомия является единственным результативным способом лечения болезни. Иногда хирурги сохраняют часть селезенки с целью уменьшения риска развития сепсиса. Признаки гиперспленизма после операции постепенно исчезают. Гиперспленизм не всегда наблюдается при хроническом лимфолейкозе, миелолейкозе, СПИДе, длительных инфекционных заболеваниях.

Как проявляется гиперспленизм при циррозе печени?

Цирроз печени считается одной из наиболее распространенных причин гиперспленизма. В клиническом течении связанные с ним признаки выделяют в «синдром гиперспленизма». Замена паренхиматозной ткани печеночных долек на рубцы вызывает необратимое сужение в системе портальных вен.

Как следствие - развитие портальной гипертензии, застой в нижележащих сосудах, в том числе селезенки. О появлении гиперспленизма на фоне цирроза печени говорят следующие симптомы:

• чувство тяжести, тупые боли в левом подреберье и половине живота, острые боли могут указывать на развитие инфаркта, тромбоз селезеночных сосудов;
• ощущение переполнения желудка после еды даже малого объема пищи вызывается давлением увеличенной селезенки;
• кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные у женщин, бледность кожи (анемия);
• частые острые инфекционные заболевания за счет угнетения иммунитета.

В ответ отекает и увеличивается селезенка, формируются шунты (дополнительные связи) для сброса крови в другие системы

Кроме симптомов гиперспленизма, остаются признаки поражения печени в виде:

• желтушности кожи и слизистых;
• общей слабости и потери силы в мышцах;
• снижения веса;
• отсутствия аппетита;
• сосудистых «звездочек» на коже;
• асцита;
• энцефалопатии, выраженной в измененном поведении, бессоннице, депрессии, нарушенном сознании.

Наиболее важными лабораторными признаками являются повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, иммуноглобулинов, снижение белка за счет альбумина, протромбина, рост остаточного азота и мочевины, холестерина, триглицеридов, ускорение СОЭ.

Нарушение функции селезенки проявляется в падении гемоглобина, количества всех клеток крови. При циррозе специального лечения гиперспленизма не проводится. Нет необходимости в удалении селезенки, поскольку все нарушения вызваны портальной гипертензией и основным заболеванием.

Гиперспленизм поддерживает течение основного заболевания или является самостоятельным поражением. Существует достаточно методов диагностики для выявления истинной причины. Лечение требует комбинированной схемы применения препаратов. Спленэктомия не всегда решает все проблемы.