Prognosis mieloma pada mieloma. indikasi untuk kemoterapi. Kerusakan organ dan gejalanya

(plasmocytoma, penyakit Rustitzky-Kalero) adalah penyakit ganas klonal yang disebabkan oleh proliferasi dan akumulasi di sumsum tulang sel plasma menghasilkan rahasia dalam bentuk imunoglobulin homogen struktural atau fragmennya.

Orang sakit lebih tua dari 40-50 tahun. Risiko mengembangkan multiple myeloma meningkat di bawah pengaruh paparan radiasi dan aksi faktor biokimia (benzena, pelarut organik).
Sitokin memainkan peran yang menentukan dalam patogenesis multiple myeloma. Interleukin-6 adalah sitokin utama yang mendorong pembentukan osteoklas. Faktor pengaktif osteoklas yang disekresikan sel-sel myeloma telah diidentifikasi sebagai interleukin-6 dan faktor nekrosis tumor. Faktor-faktor ini dapat menyebabkan resistensi tumor terhadap pengobatan dan kerusakan tulang.

Menurut klasifikasi imunokimia, varian multiple myeloma dibedakan: C, A, B, E, Bence-Jones, non-sekresi dan M-myeloma. C-myeloma didiagnosis pada 50% pasien, A-myeloma - pada 25%, penyakit Bence-Jones (penyakit rantai ringan) terjadi pada 12-20% pasien.

Menurut klasifikasi klinis dan anatomi, bentuk multiple myeloma berikut dibedakan:

• difus-fokal (pada 60% pasien);
• menyebar (pada 24% pasien);
• multipel fokal (pada 15% pasien);
• jarang (sklerosis, terutama viseral, pada 1% pasien).

Sepanjang perjalanan penyakit, fase kronis (diperpanjang) dan akut (terminal) dibedakan. Multiple myeloma juga diklasifikasikan berdasarkan tahapan.
Kriteria tahap 1 meliputi:

• kadar hemoglobin > 100 g/l atau hematokrit > 32%;
• kadar kalsium serum normal;
• rendahnya produksi protein mieloma;
• ukuran massa tumor< 0,6 кг/м 2 ;
• tidak ada kerusakan tulang atau tanda-tanda osteoporosis.

Tahap III penyakit ditentukan sesuai dengan kriteria berikut:

• kadar hemoglobin< 85 г/л, гематокрита < 25%;
• kadar kalsium serum > 12 mg/100 ml;
• protein mieloma tingkat tinggi dalam serum dan urin;
• lebih dari tiga luka jaringan tulang;
• ukuran massa tumor lebih dari 1,2 kg/m 2 .

Jika tidak mungkin untuk membuat diagnosis stadium I atau III dari multiple myeloma sesuai dengan parameter, stadium II penyakit ini didiagnosis.

Untuk sindrom utama perluasan Gambaran klinis multiple myeloma meliputi:

• cedera tulang, sistem saraf, ginjal,
• sindrom hiperviskositas,
• sindrom hemoragik,
• sindrom hematopoiesis,
• imunosupresi.

Kerusakan tulang dikaitkan baik dengan pertumbuhan tumor fokal sel plasma dalam bentuk tumor tulang, dan dengan pelepasan faktor pengaktif osteoklas oleh mereka. Proses destruktif berkembang terutama pada tulang pipih, tulang rusuk, tulang belakang, tengkorak, tulang panggul, tulang tubular proksimal.

Kerusakan pada sistem saraf dimanifestasikan oleh paraplegia, hemiplegia atau hemiparesis, polineuropagia, ensefalopati hiperkalsemia. Komplikasi parah dari multiple myeloma adalah myeloma nephropathy, dimanifestasikan oleh proteinuria, gagal ginjal, hematuria.

Gagal ginjal menyebabkan kematian sepertiga pasien dengan multiple myeloma.

Sindrom hemoragik diamati pada 15% pasien dengan B-myeloma dan pada 30% pasien dengan A-myeloma karena pengendapan paraprotein pada membran trombosit, pembentukan kompleks mereka dengan faktor koagulasi V, VII, VIII, dan deposisi perivaskular. amiloid.

Karena gangguan hematopoiesis, anemia dapat berkembang; pada 85-90% pasien, infiltrasi sel myeloma ditemukan di sumsum tulang. Pada pasien dengan multiple myeloma, imunosupresi ditentukan karena pelanggaran pembentukan antibodi, penurunan jumlah granulosit, dan sejenisnya.

Dalam beberapa kasus, protein Bence-Jones dapat berinteraksi dengan kolagen dan disimpan di jaringan kaya kolagen - kulit, pembuluh darah, sendi, tendon, otot (miokardium, lidah), dalam bentuk paraamiloid. Dengan cryoglobulinemia dalam cuaca dingin, ruam pada kulit, akrosianosis, dan mati rasa pada jari muncul.

Bagaimana cara mengobati multiple myeloma?

Pengobatan multiple myeloma ditentukan oleh karakteristik perjalanan penyakit dalam kasus tertentu. Dalam bentuk soliter myeloma, terapi radiasi diresepkan dalam dosis total 40-50 Gy.

Kursus kemoterapi untuk multiple myeloma digunakan dalam kasus anemia, peningkatan tingkat komponen M, hiperparaproteinemia, dan kerusakan jaringan tulang yang parah. Pengobatan dimulai dengan penggunaan melphalan (Alkeran) dalam kombinasi dengan prednisolon. Siklus diulang setiap 4 minggu.

Dengan fenomena gagal ginjal meresepkan siklofosfamid intravena dengan prednisolon, 1 kali dalam 3 minggu.

Kursus polikemoterapi juga digunakan: protokol M2 (vincristine, alkeran, cyclophosphamide, prednisolon), 1-3 siklus setiap 5 minggu. Jika myeloma berkembang, terapi lini kedua dilakukan dan rejimen ditentukan:

• VAD (vincristine, adriablastine, deksametason);
• CAVP (siklofosfamid, adriablastin, vincristine, prednisolon).

Dalam beberapa tahun terakhir untuk pengobatan multiple myeloma menggunakan thalidomide. Ini memblokir angiogenesis pada tumor, memiliki sifat imunomodulator, yang menentukan sebelumnya untuk memperlambat dan bahkan menghentikan pertumbuhan tumor.

Transplantasi sumsum tulang alogenik diresepkan untuk pasien di bawah usia 55 tahun. Untuk terapi pemeliharaan dan mencapai remisi atau stabilisasi proses patologis menerapkan alpha-interferon (Realdiron) dengan dosis 3.000.000 U/m 2 3 kali seminggu.

Dengan anemia berat, disarankan untuk meresepkan eritropoietin.

Plasmapheresis diindikasikan untuk pasien dengan multiple myeloma dengan sindrom hyperviscosity, prosedur ini dilakukan 2-3 kali seminggu, rata-rata 4-6 sesi.

Untuk fraktur kompresi, traksi jangka panjang, korset khusus, reposisi terperinci dan fiksasi fragmen tulang digunakan, jika ada indikasi, osteosintesis bedah.

Untuk beban konstan pada bagian pendukung kerangka, pasien diperlihatkan terapi olahraga.

Digunakan untuk mengobati lesi tulang yang merusak obat modern dari kelompok biofosfonat - hyamidronate (aredia), yang mencegah perkembangan lesi tulang dan efeknya konsekuensi patologis(fraktur kompresi, dll.) atau memperlambatnya. Kelompok obat ini juga termasuk clodronate, zometa, dll. Biophosphonates mengurangi aktivitas osteoblas dan merangsang aktivitas osteoklas.

Selama perawatan komplikasi infeksi bersama dengan pemberian terapi antibakteri imunoglobulin ditunjukkan.

Harapan hidup pasien setelah pengobatan modern rata-rata 50 bulan.

Penyakit apa yang dapat dikaitkan?

Myeloma dalam perjalanan perkembangannya memanifestasikan dirinya

• lesi tulang
  • tumor tulang
  • pelanggaran ujung saraf;
• kerusakan sistem saraf
  • paraplegia,
  • polineuropaga,
  • ensefalopati hiperkalsemia,
  • nefropati myeloma - memprovokasi dan bengkak;
• gagal ginjal;
• sindrom hiperviskositas
  • kulit kering dan selaput lendir,
  • Sindrom Raynaud
  • ulserasi kulit,
  • koma paraproteinemik;

Perawatan multiple myeloma di rumah

Pengobatan multiple myeloma tergantung pada stadium penyakit. pada tahap awal atau dalam kasus manifestasi klinis dan hematologi ringan, pasien diperbolehkan untuk tetap berada di observasi apotek tunduk pada pemenuhan semua resep medis di rumah. Belakangan, multiple myeloma menjadi alasan rawat inap.

Obat apa yang digunakan untuk mengobati multiple myeloma?

• - 8 mg/m2; siklus setiap 4 minggu;
• - 60 mg/m 2 dalam kombinasi dengan Alkeran;
• - 150-390 mg / m 2 intravena (dengan prednisolon 50-100 mg per oral); 1 kali dalam 3 minggu;
• - di dalam dosis harian 200-800 mg;
• (alpha-interferon) - dengan dosis 3.000.000 IU / m 2 3 kali seminggu.
• - dengan dosis 90 mg setiap 4 minggu sekali.

Pengobatan multiple myeloma dengan metode tradisional

etnosains tak berdaya dalam pengobatan multiple myeloma dan bisa dianggap sebagai cara untuk kehilangan sesuatu yang berharga perawatan profesional waktu.

Pengobatan multiple myeloma selama kehamilan

Kehamilan dan multiple myeloma jarang digabungkan, karena penyakit ini cenderung berkembang di masa dewasa. Jika kehamilan dan multiple myeloma masih terjadi, maka pengobatan dilakukan sesuai dengan skema standar, dokter dihadapkan pada tugas menggunakan terapi yang paling hemat, tetapi tidak selalu mungkin untuk mempertahankan kehamilan.

Dokter mana yang harus dihubungi jika Anda memiliki multiple myeloma

Myeloma ditandai dengan infiltrasi sel plasma patognomonik dari sumsum tulang dan imunoglobulinemia monoklonal (komponen M serum atau protein Bence-Jones). Dalam tes darah, peningkatan ESR ditentukan, eritrosit direkatkan dalam bentuk kolom koin, sel plasma, anemia normokromik normositik (kadang-kadang makrositik), dan penurunan jumlah retikulosit terdeteksi. Kriteria diagnostik mayor dan minor untuk multiple myeloma telah dikembangkan.

Kriteria Besar:

• plasmasitosis di sumsum tulang (lebih dari 30% sel plasma);
• peningkatan tajam dalam imunoglobulin monoklonal pada elektroferogram.

Kriteria Kecil:

• plasmasitosis di sumsum tulang (10-30%);
• peningkatan jumlah imunoglobulin monoklonal ditentukan, tetapi levelnya kurang diindikasikan;
• lesi tulang litik;
• konsentrasi IgM . normal<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Myeloma didiagnosis jika ada setidaknya satu kriteria utama dan tidak ada
kurang dari tiga yang kecil.

Myeloma dapat dicurigai dengan hiperproteinemia lebih dari 100 g/l, penurunan rasio albumin-globulin kurang dari 1,0. Imunoglobulin patologis ditemukan pada elektroferogram protein serum darah dengan adanya fraksi yang sempit dan terbatas (komponen-M).

Selama pemeriksaan x-ray tulang pada pasien dengan multiple myeloma, ditemukan cacat bentuk bulat atau oval dengan berbagai ukuran, osteoporosis dan kerusakan tulang belakang. Dalam bentuk multiple myeloma difus, hanya osteoporosis difus yang ditentukan.

Pemeriksaan wajib pada penderita multiple myeloma antara lain penentuan kadar kalsium, kreatinin, natrium, kalium dalam darah, pemeriksaan fungsi ginjal (dengan adanya proteinuria), penentuan waktu pembekuan darah, uji Duke.
Immunophenotyping menentukan ekspresi protein-antigen reseptor limfosit oleh sel-sel klon myeloma CD38, CD19, CD56, sedangkan sel plasma normal mengekspresikan antigen CD19. Dipercaya bahwa hilangnya kemampuan untuk mensintesis antigen CD19 yang dapat menyebabkan akumulasi massa myeloma.

Multiple myeloma memiliki banyak nama sinonim. Dalam pidato spesialis, itu dapat ditunjuk sebagai plasmasitoma umum, retikuloplasmositosis, penyakit Rustitzky-Kahler, atau mielomatosis. Yang paling umum adalah istilah multiple myeloma dan myeloma.

Apa itu multiple myeloma?

Menjadi beragam, myeloma ditandai dengan percepatan pertumbuhan sel plasma - sel yang menghasilkan paraprotein (protein abnormal).

Mutasi yang mempengaruhi sel-sel ini mengarah pada fakta bahwa jumlah mereka di jaringan sumsum tulang dan dalam darah terus bertambah. Dengan demikian, jumlah paraprotein yang disintesis oleh mereka juga meningkat.

Gambar menunjukkan apusan sumsum tulang dengan dan tanpa multiple myeloma.

Kriteria utama untuk keganasan myeloma adalah jumlah sel plasma yang berubah berkali-kali lebih tinggi dari biasanya.

Tidak seperti penyakit onkologis yang memiliki lokalisasi yang jelas (misalnya tumor usus atau ovarium), multiple myeloma ditandai dengan adanya sel kanker di beberapa organ dalam sekaligus, karena dapat terbawa bersama aliran darah.

• Myeloma berkembang ketika ada pelanggaran proses pengembangan yang tepat dan transformasi limfosit B menjadi sel sistem kekebalan - sel plasma. Pada saat yang sama, proses sintesis imunoglobulin yang dihasilkan oleh mereka (antibodi yang membantu menghancurkan virus dan bakteri patogen) pasti terganggu.
• Myeloma adalah tumor ganas yang dibentuk oleh sel plasma monoklonal yang terus berlipat ganda, yang tidak hanya tidak mati, tetapi juga membelah dan mensintesis paraprotein secara tidak terkendali. Menembus (menyusup) ke dalam jaringan dan organ internal, paraprotein mengganggu fungsi normalnya.
• Multiple myeloma berkembang terutama pada pasien dewasa (lebih dari empat puluh) dan lanjut usia. Untuk orang muda, penyakit ini tidak khas. Semakin tua pasien, semakin tinggi risiko mengembangkan myeloma, dan itu mempengaruhi pria lebih sering daripada wanita.
• Myeloma tumbuh sangat lambat. Momen pembentukan sel plasma pertama di jaringan sumsum tulang dan awal pembentukan fokus tumor dapat dipisahkan oleh dua atau bahkan tiga dekade. Tapi setelah manifestasi klinis multiple myeloma membuat diri mereka terasa, itu mulai berkembang dengan tajam. Sudah dua tahun kemudian, sebagian besar pasien meninggal karena berbagai komplikasi yang berkembang di organ dan sistem yang dipengaruhi oleh paraprotein.

Klasifikasi

Dasar untuk klasifikasi multiple myeloma adalah fitur klinis dan anatomi keberadaan sel plasma di jaringan sumsum tulang, serta kekhususan komposisi selulernya. Pembagian myeloma menjadi soliter dan multiple tergantung pada berapa banyak organ atau tulang yang terkena tumor.

• Mieloma soliter berbeda dengan adanya hanya satu fokus tumor, terletak baik di kelenjar getah bening atau di tulang yang memiliki sumsum tulang.
• Multiple myeloma selalu mengenai beberapa tulang yang mengandung sumsum tulang sekaligus. Myeloma paling sering mempengaruhi jaringan sumsum tulang belakang, tulang belikat, sayap ilium, tulang rusuk, dan tulang tengkorak. Tumor ganas sering terbentuk di bagian tengah tulang tubular ekstremitas atas dan bawah. Limpa dan kelenjar getah bening sama rentannya.

Tergantung pada lokasi sel plasma di sumsum tulang, myeloma adalah:

• fokus difus;
• membaur;
• beberapa fokus.

Komposisi seluler myeloma memungkinkan kita untuk membaginya menjadi:

• plasmasitik;
• plasmablastik;
• polimorfoseluler;
• sel kecil.

Penyebab

Seperti kebanyakan orang, penyebab sebenarnya dari multiple myeloma belum ditetapkan. Sifat dan tingkat dampak faktor patogen pada transformasi sel yang rusak telah dipelajari hanya sedikit.

Dokter menyarankan bahwa penyebab utama multiple myeloma dapat dipertimbangkan:

• Predisposisi yang ditentukan secara genetik. Penyakit ini sering menyerang kerabat yang sangat dekat (sering menyerang kembar identik). Semua upaya untuk mengidentifikasi onkogen yang memicu perkembangan penyakit belum berhasil.
• Efek jangka panjang dari mutagen kimia(akibat menghirup uap merkuri dan insektisida rumah tangga, asbes dan zat turunan dari benzena).
• Paparan semua jenis radiasi pengion(proton dan neutron, ultraviolet, sinar-x dan sinar gamma). Di antara penduduk Jepang, yang selamat dari tragedi Hiroshima dan Nagasaki, multiple myeloma sangat umum.
• Adanya peradangan kronis, membutuhkan respon imun jangka panjang dari tubuh pasien.

tahapan

Volume lesi dan tingkat keparahannya memungkinkan untuk membedakan tiga tahap multiple myeloma. Pada tahap pertama, proses tumor cocok dengan parameter berikut:

• Darah mengandung kalsium yang cukup.
• Tingkat konsentrasi hemoglobin melebihi 100 g/l.
• Masih ada beberapa paraprotein dalam darah.
• Protein Bence-Jones dalam urin terdapat dalam konsentrasi yang sangat kecil (tidak lebih dari 4 g per hari).
• Massa total myeloma tidak melebihi 600 g per meter persegi.
• Tulang tidak menunjukkan tanda-tanda osteoporosis.
• Fokus tumor hanya pada satu tulang.

Tahap ketiga myeloma ditandai dengan adanya parameter berikut:

• Kandungan hemoglobin dalam darah kurang dari 85 g/l.
• Kandungan kalsium dalam 100 ml darah melebihi 12 mg.
• Fokus tumor menangkap tiga tulang (atau lebih) sekaligus.
• Kandungan paraprotein sangat tinggi dalam darah.
• Sangat tinggi (lebih dari 112 g per hari) adalah konsentrasi protein Bence-Jones.
• Massa total jaringan kanker lebih dari 1,2 kg.
• X-ray menunjukkan adanya osteoporosis pada tulang yang terkena.

Tingkat kedua myeloma, indikatornya lebih tinggi dari yang pertama, tetapi tidak mencapai yang ketiga, dokter menetapkan dengan eliminasi.

Kerusakan organ dan gejalanya

Multiple myeloma terutama mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, jaringan ginjal, dan tulang.

Gejala ditentukan oleh stadium penyakit. Pada awalnya, mungkin asimtomatik.

Dengan peningkatan jumlah sel kanker, myeloma memanifestasikan dirinya dengan gejala berikut:

• Sakit nyeri pada tulang. Sel kanker menyebabkan pembentukan rongga di jaringan tulang.
• Nyeri pada otot jantung, tendon dan sendi disebabkan oleh pengendapan paraprotein di dalamnya.
• Fraktur patologis pada tulang belakang, tulang paha dan tulang rusuk. Karena banyaknya rongga, tulang menjadi sangat rapuh sehingga tidak dapat menahan beban kecil sekalipun.
• Imunitas menurun. Sumsum tulang yang terkena penyakit ini menghasilkan sejumlah kecil leukosit sehingga tubuh pasien tidak mampu melindungi diri dari efek mikroflora patogen. Akibatnya, pasien menderita infeksi bakteri yang tak ada habisnya - otitis media, bronkitis, dan tonsilitis.
• Hiperkalsemia. Rusaknya jaringan tulang menyebabkan masuknya kalsium ke dalam darah. Pada saat yang sama, pasien mengalami sembelit, mual, sakit perut, kelemahan, gangguan emosional dan kelesuan.
• Nefropati mieloma- pelanggaran fungsi ginjal yang tepat. Kelebihan kalsium menyebabkan pembentukan batu di saluran ginjal.
• anemia. Sumsum tulang yang rusak menghasilkan lebih sedikit sel darah merah. Akibatnya, jumlah hemoglobin yang bertanggung jawab untuk mengantarkan oksigen ke sel juga berkurang. Kelaparan oksigen sel dimanifestasikan dalam kelemahan parah, perhatian berkurang. Dengan sedikit tenaga, pasien mulai menderita palpitasi, sakit kepala, dan sesak napas.
• Melanggar pembekuan darah. Pada beberapa pasien, viskositas plasma meningkat, karena sel darah merah yang menggumpal secara spontan dapat membentuk gumpalan darah. Pasien lain, yang jumlah trombosit darahnya turun drastis, sering mengalami pendarahan hidung dan gusi. Ketika kapiler rusak pada pasien tersebut, perdarahan subkutan terjadi, dimanifestasikan dalam pembentukan sejumlah besar memar dan memar.

Diagnostik laboratorium

Diagnosis multiple myeloma dimulai dengan pemeriksaan medis pendahuluan. Mengumpulkan anamnesis, spesialis bertanya kepada pasien secara rinci tentang keluhan dan gambaran klinis yang ada, tidak lupa untuk mengklarifikasi waktu kemunculannya.

Kemudian dilanjutkan dengan tahap pemeriksaan wajib pada bagian tubuh yang sakit dengan serangkaian pertanyaan klarifikasi tentang apakah ada peningkatan rasa sakit dan apakah ada kembalinya ke bagian tubuh yang lain.

Setelah mengumpulkan anamnesis dan sampai pada kesimpulan tentang kemungkinan multiple myeloma, spesialis meresepkan kepada pasien sejumlah studi diagnostik tersebut:

• X-ray dada dan tulang.

Foto menunjukkan rontgen tulang tangan, menunjukkan mieloma

• Resonansi magnetik dan (spiral).
• Aspirasi jaringan sumsum tulang, diperlukan untuk membuat myelogram.
• Analisis laboratorium urin (menurut Zimnitsky dan umum). Analisis menurut Zimnitsky memungkinkan Anda melacak dinamika harian kehilangan protein dalam urin. Tes urin untuk protein Bence Jones dilakukan untuk memastikan diagnosisnya benar, karena urin orang sehat tidak mengandungnya.
• Protein Bence-Jones juga dapat dideteksi selama prosedur imunoelektroforesis.

Tes darah

• Untuk menilai kondisi umum sistem hematopoietik, diambil dari vena atau dari jari. Adanya multiple myeloma akan ditunjukkan dengan: peningkatan ESR, penurunan signifikan kandungan hemoglobin, eritrosit, retikulosit, trombosit, leukosit dan neutrofil, tetapi tingkat monosit akan meningkat. Peningkatan jumlah total protein dicapai karena kandungan paraprotein.
• Untuk menilai fungsi sistem dan organ individu, mereka diambil dari vena. Diagnosis multiple myeloma dikonfirmasi oleh serangkaian indikator dalam darah, termasuk: peningkatan kadar protein total, urea, kreatinin, asam urat, kalsium dengan penurunan kandungan albumin.

Metode pengobatan

• Metode utama pengobatan multiple myeloma adalah kemoterapi, yang dikurangi menjadi obat sitotoksik dosis tinggi.
• Setelah kemoterapi yang efektif, pasien menjalani transplantasi donor atau sel induk sendiri.
• Dengan efektivitas kemoterapi yang rendah, metode terapi radiasi digunakan. Paparan sinar radioaktif tidak menyembuhkan pasien, tetapi untuk beberapa waktu dapat secara signifikan meringankan kondisinya, apalagi, dengan meningkatkan harapan hidupnya.
• Rasa sakit yang menyiksa di tulang hilang dengan bantuan obat penghilang rasa sakit.
• Penyakit menular diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
• Hemostatik (seperti vikasol dan etamsylate) akan membantu mengatasi perdarahan.
• Tumor yang menekan organ dalam diangkat melalui pembedahan.

transplantasi sel induk

Jika kemoterapi berhasil, pasien ditransplantasikan dengan sel induknya sendiri. Untuk pengambilan sampel sumsum tulang, tusukan dilakukan. Setelah sel induk diisolasi darinya, mereka kembali ditanam di tubuh pasien. Dengan bantuan manipulasi ini, dimungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil, di mana pasien merasa sehat.

Makanan diet

Ramalan

Metode pengobatan modern dapat memperpanjang umur pasien yang menderita myeloma hampir lima tahun (dalam kasus yang sangat jarang - hingga sepuluh). Dengan tidak adanya bantuan terapeutik, ia dapat hidup tidak lebih dari dua tahun.

Harapan hidup pasien hanya bergantung pada kerentanan mereka terhadap efek obat sitotoksik. Jika sitostatika tidak memiliki efek terapeutik positif pada pasien (dokter menyebut resistensi primer ini), ia dapat hidup tidak lebih dari setahun.

Jika pengobatan dengan obat sitotoksik dilakukan untuk waktu yang lama, pasien dapat mengembangkan leukemia akut (frekuensi kasus tersebut hingga 5%). Kasus leukemia akut pada pasien yang belum menerima pengobatan tersebut sangat jarang.

Faktor lain yang mempengaruhi harapan hidup pasien adalah tahap diagnosis penyakit. Penyebab kematian dapat berupa:

• tumor progresif itu sendiri (mieloma);
• keracunan darah (sepsis);
• stroke;
• infark miokard;
• gagal ginjal.

Video ini akan memberi tahu Anda tentang gejala myelomatosis:

Lesi myeloma termasuk dalam kelompok leukemia. Itu sebabnya disertai dengan transformasi patologis sumsum tulang. Penyakit ini terutama didiagnosis pada pasien yang lebih tua dari 40 tahun.

Klinik terkemuka di luar negeri

Penyebab

Objek mutasi pada multiple myeloma adalah sel imun, yang diwakili oleh plasmosit dan B-limfosit. Elemen-elemen ini mulai berbagi secara atipikal dan aktif. Dengan demikian, sejumlah besar imunoglobulin atau paraprotein yang bermutasi menumpuk di tubuh manusia, yang kemudian membentuk gambaran klinis penyakit ini.

Sampai saat ini, akar penyebab kerusakan struktur DNA tidak diketahui. Para ilmuwan mengajukan beberapa teori tentang asal usul patologi ini:

1. kecenderungan genetik.
2. Paparan bahan kimia karsinogen (asbes, produk minyak bumi).

tahapan

Patogenesis multiple myeloma adalah infiltrasi tubuh dengan paraprotein, yang terbentuk di sumsum tulang yang terkena. Kondisi patologis ini berakhir dengan kematian pasien, tetapi tiga periode utama berlalu sebelum mutasi:

1. Fase tanpa gejala: transformasi ganas sel terjadi secara eksklusif di dalam tulang.
2. Fase gambaran klinis yang dikembangkan: proses kanker melampaui sumsum tulang. Pada pasien kanker, gejala infiltrasi darah dan ginjal diamati. Pada tahap ini, penyakit dapat distabilkan dan dengan demikian menunda timbulnya tahap akhir.
3. Fase terminal: tahap perubahan ireversibel dalam struktur jaringan tulang ditandai dengan nyeri akut dan kematian.

Gejala dan tanda

Gambaran klinis penyakit ini dibentuk atas dasar kombinasi tiga kelompok sindrom:

Tanda-tanda sumsum tulang:

Termasuk osteoporosis jaringan tulang karena pembelahan aktif sel plasma.

Manifestasi visceral dari penyakit:

Pelepasan sel-sel yang bermutasi ke dalam sistem peredaran darah menyebabkan peningkatan ukuran limpa dan hati, perubahan komposisi kuantitatif dan kualitatif darah.

Kondisi patologis(terkait dengan pembentukan paraprotein yang berlebihan):

Protein abnormal yang beredar di tubuh pasien kanker terutama mempengaruhi sistem kemih. Pasien mengalami peningkatan bertahap dalam gejala gagal ginjal kronis, yang kemudian bertindak sebagai penyebab umum kematian.

Spesialis terkemuka dari klinik di luar negeri

Myeloma tulang tulang belakang

Ciri khas dari lesi semacam itu adalah osteoporosis progresif pada vertebra dan diskus intervertebralis, yang secara klinis dapat dimanifestasikan oleh kompresi jaringan sumsum tulang belakang.

Pada pasien kanker, ada pelanggaran sensitivitas anggota badan dan hilangnya fungsi motorik. Gejala neurologis tergantung pada lokasi fokus utama mutasi.

Apa yang termasuk dalam diagnostik?

Jika pasien memiliki tanda subjektif lesi myeloma, spesialis meresepkan prosedur diagnostik berikut:

1. Tes darah biokimia, yang memberikan perhatian khusus pada komposisi protein dan jumlah kreatinin.
2. Urinalisis umum.
3. X-ray dari sistem kerangka. Teknik ini dianggap sebagai metode diagnostik tambahan. Perubahan struktur tulang dapat terjadi pada stadium lanjut penyakit.
4. . Konfirmasi diagnosis dilakukan dengan hasil analisis histologis sebagian kecil sumsum tulang.
5. Tusukan cairan serebrospinal.

Myeloma tulang tengkorak

Taktik pengobatan

Dalam praktik onkologi modern, pengobatan myeloma tulang didasarkan pada prinsip-prinsip berikut:

1. Kemoterapi. Pemberian sitostatika sistemik berkontribusi pada stabilisasi sementara onkologi.
2. Terapi radiasi. Iradiasi pengion dari jaringan yang bermutasi juga ditujukan untuk transisi fase akut ke .
3. Terapi hormon berupa pengenalan hormon steroid dan glukokortikosteroid.
4. Intervensi bedah dan ortopedi yang bersifat paliatif.
5. Kepatuhan dengan norma diet seimbang.
6. Latihan terapi berkala.

Ramalan

Penyakit ini memiliki prognosis yang buruk. Dalam sebagian besar kasus klinis, pasien kanker dengan patologi ini tidak hidup lebih dari lima tahun sejak tanggal diagnosis akhir. Pada saat yang sama, tindakan terapeutik dikonsentrasikan pada kemungkinan perpanjangan harapan hidup semaksimal mungkin.

Myeloma panggul

Apakah mungkin untuk pulih?

Myeloma tulang saat ini dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Penelitian ilmiah ditujukan untuk mempelajari kemungkinan mengobati patologi semacam itu dengan bantuan transplantasi sumsum tulang.

Dokter untuk pasien secara individual menentukan prosedur perawatan yang diperlukan. Terapi ini sangat meningkatkan kualitas hidup pasien yang sakit parah.

Bertahan hidup

Tingkat kelangsungan hidup diperkirakan dengan jumlah rata-rata pasien yang bertahan hingga tonggak sejarah lima tahun setelah menentukan diagnosis akhir. Dalam praktik onkologis, koefisien ini untuk pasien dengan myeloma pada sistem kerangka mendekati nol.

Berapa banyak yang hidup?

Harapan hidup rata-rata orang dengan patologi tulang ini adalah 2-3 tahun. Penyebab kematian paling umum dalam kasus ini adalah perkembangan gagal ginjal kronis.

Mieloma tulang- lesi parah yang membutuhkan terapi antikanker tepat waktu. Peristiwa semacam itu dapat memperpanjang umur pasien hingga 1-2 tahun. Kemoterapi dan paparan radiasi adalah perawatan suportif utama.

mieloma multipel (plasmositoma)) adalah tumor ganas sumsum tulang, yang terdiri dari sel-sel plasma, yang, sebagai akibat dari mutasi, telah berubah menjadi sel-sel myeloma ganas. Pada tulang yang terkena, sumsum mungkin seluruhnya terdiri dari sel-sel abnormal ini. Penyakit ini termasuk leukemia paraproteinemik, yang sering disebut sebagai "kanker darah".

Pada multiple myeloma, sel-sel ganas tidak memasuki aliran darah. Tetapi mereka menghasilkan imunoglobulin yang dimodifikasi - paraprotein yang memasuki aliran darah. Protein ini disimpan dalam jaringan dalam bentuk zat khusus - amiloid dan mengganggu fungsi organ (ginjal, jantung, persendian).

Gejala mieloma: nyeri tulang, fraktur patologis, trombosis dan perdarahan. Tahap awal plasmacytoma tidak menunjukkan gejala dan terdeteksi secara kebetulan: pada sinar-x atau dengan peningkatan protein yang signifikan dalam urin.

Lokalisasi. Tumor terbentuk terutama di tulang pipih (tengkorak, tulang rusuk, panggul, tulang belikat) dan di tulang belakang. Rongga dengan tepi halus muncul di sekitar sel ganas. Ini adalah hasil lisis (pelarutan) jaringan tulang osteoklas- sel khusus yang bertanggung jawab atas penghancuran sel tulang tua.

Penyebab multiple myeloma belum sepenuhnya dijelaskan. Penyakit ini terutama ditemukan pada orang yang terpapar radiasi radioaktif.

Statistik. Multiple myeloma adalah penyakit yang paling umum di antara tumor sel plasma: 1% dari semua kanker dan 10% dari kanker darah. Setiap tahun, multiple myeloma ditemukan pada 3 orang per 100.000 orang. Statistik insiden lebih tinggi pada orang dengan kulit hitam. Sebagian besar pasien adalah pria berusia di atas 60 tahun. Orang di bawah 40 tahun sangat jarang sakit.

Apa itu sel plasma?

Sel plasma atau sel plasma- sel yang memproduksi antibodi untuk memberikan kekebalan. Faktanya, ini adalah leukosit yang terbentuk dari limfosit B. Mereka ditemukan di sumsum tulang merah, kelenjar getah bening, usus, amandel palatina.

Pada orang sehat, sel plasma membentuk 5% dari semua sel sumsum tulang. Jika jumlahnya melebihi 10%, maka ini sudah menunjukkan perkembangan penyakit.

Fungsi sel plasma- produksi antibodi-imunoglobulin yang memberikan kekebalan dalam cairan (darah, getah bening, air liur). Sel plasma adalah kelenjar bersel tunggal yang menghasilkan ratusan imunoglobulin per detik.

Bagaimana sel plasma terbentuk?? Proses ini terdiri dari beberapa tahap:

• Prekursor sel plasma - B-limfosit terbentuk dari sel punca di hati dan sumsum tulang. Ini terjadi selama periode embrionik, sebelum kelahiran anak.
• B-limfosit dengan aliran darah memasuki kelenjar getah bening dan limpa, jaringan limfoid usus, di mana mereka matang.
• Di sini limfosit B "berkenalan" dengan antigen (bagian dari bakteri atau virus). Sel imun lain menjadi mediator dalam proses ini: monosit, makrofag, histiosit, dan sel dendritik. Selanjutnya, limfosit B akan menghasilkan imunoglobulin untuk menetralkan hanya satu antigen. Contohnya virus influenza.
• B-limfosit diaktifkan - mulai mengeluarkan antibodi. Pada tahap ini, ia berubah menjadi imunoblas.
• Imunoblas aktif membelah - kloning. Ini membentuk banyak sel identik yang mampu melepaskan antibodi yang sama.
• Sebagai hasil dari diferensiasi terakhir, sel kloning berubah menjadi sel plasma atau sel plasma yang sama. Mereka menghasilkan imunoglobulin dan dengan bantuan mereka melindungi tubuh dari antigen asing (virus dan bakteri).

Apa itu multiple myeloma?

Pada salah satu tahap pematangan limfosit B, terjadi kegagalan dan alih-alih sel plasma, sel myeloma terbentuk, yang memiliki sifat ganas. Semua sel myeloma berasal dari satu sel bermutasi yang telah diklon beberapa kali. Akumulasi sel-sel ini disebut plasmasitoma. Tumor semacam itu dapat terbentuk di dalam tulang atau otot, tunggal (soliter) atau multipel.

Sebuah sel ganas terbentuk di sumsum tulang dan tumbuh ke dalam jaringan tulang. Di sana, sel-sel myeloma aktif membelah, jumlahnya meningkat. Mereka sendiri biasanya tidak masuk ke dalam darah, tetapi mereka mengeluarkan sejumlah besar imunoglobulin paraprotein patologis. Ini adalah imunoglobulin patologis yang tidak mengambil bagian dalam pertahanan kekebalan, tetapi disimpan dalam jaringan dan dapat dideteksi dalam tes darah.

Begitu berada di jaringan tulang, sel-sel myeloma mulai berinteraksi dengan lingkungannya. Mereka mengaktifkan osteoklas, yang menghancurkan tulang rawan dan jaringan tulang, membentuk rongga.

Sel myeloma juga mengeluarkan molekul protein khusus yang disebut sitokin. Zat-zat ini melakukan sejumlah fungsi:

• Merangsang pertumbuhan sel myeloma. Semakin banyak sel myeloma dalam tubuh, semakin cepat fokus penyakit baru muncul.
• Menekan kekebalan bertugas menghancurkan sel tumor. Akibatnya sering terjadi infeksi bakteri.
• Mengaktifkan osteoklas yang menghancurkan tulang. Hal ini menyebabkan nyeri tulang dan patah tulang patologis.
• Merangsang pertumbuhan fibroblas yang mensekresi fibrogen dan elastin. Hal ini meningkatkan viskositas plasma darah dan menyebabkan memar dan pendarahan.
• Menyebabkan pertumbuhan sel hati- hepatosit. Ini mengganggu pembentukan protrombin dan fibrinogen, yang menyebabkan penurunan pembekuan darah.
• mengganggu metabolisme protein(terutama dengan Bence-Jones myeloma), yang memicu kerusakan ginjal.

Perjalanan penyakitnya lambat. Dari saat sel myeloma pertama muncul hingga perkembangan gambaran klinis yang jelas, 20-30 tahun berlalu. Namun, setelah gejala pertama penyakit muncul, dalam waktu 2 tahun bisa berakibat fatal jika pengobatan yang tepat tidak ditentukan.

Penyebab multiple myeloma

Penyebab multiple myeloma tidak sepenuhnya dipahami. Tidak ada pendapat tegas di antara dokter apa yang memicu mutasi limfosit B menjadi sel myeloma.

Siapa yang berisiko lebih tinggi terkena multiple myeloma?

• laki-laki. Multiple myeloma berkembang ketika tingkat hormon seks pria menurun seiring bertambahnya usia. Wanita lebih jarang sakit.
• Usia 50-70 tahun. Orang di bawah 40 tahun hanya 1% dari pasien. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa seiring bertambahnya usia, sistem kekebalan tubuh lebih lemah dalam mendeteksi dan menghancurkan sel kanker.
• kecenderungan genetik. Pada 15% pasien, kerabat juga menderita bentuk leukemia ini. Fitur ini disebabkan oleh mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pematangan B-limfosit.
• Kegemukan mengganggu metabolisme, mengurangi kekebalan, yang menciptakan kondisi untuk munculnya sel-sel ganas.
• Paparan radiasi (likuidator kecelakaan Chernobyl, orang yang menjalani terapi radiasi) dan paparan racun jangka panjang (asbes, arsenik, nikotin). Faktor-faktor ini meningkatkan kemungkinan mutasi selama pembentukan sel plasma. Akibatnya, ia berubah menjadi sel myeloma, yang menimbulkan tumor.

Gejala multiple myeloma

Plasmacytoma terutama mempengaruhi tulang, ginjal, dan sistem kekebalan tubuh. Gejala multiple myeloma tergantung pada stadium perkembangan tumor. Pada 10% pasien, sel tidak menghasilkan paraprotein dan penyakitnya tidak menunjukkan gejala.

Selama tidak ada banyak sel ganas, penyakit ini tidak muncul dengan sendirinya. Tetapi secara bertahap jumlahnya meningkat, dan mereka menggantikan sel-sel sumsum tulang yang normal. Pada saat yang sama, sejumlah besar paraprotein memasuki aliran darah, yang berdampak negatif pada tubuh.

Gejala:

• Sakit di tulang. Di bawah pengaruh sel myeloma, rongga terbentuk di tulang. Jaringan tulang kaya akan reseptor rasa sakit; ketika mereka teriritasi, rasa sakit berkembang. Ini menjadi kuat dan tajam ketika periosteum rusak.


• Nyeri di jantung, persendian, tendon otot terkait dengan pengendapan protein patologis di dalamnya. Zat ini mengganggu fungsi organ dan mengiritasi reseptor sensitif.
• fraktur patologis. Di bawah pengaruh sel ganas, rongga terbentuk di tulang. Osteoporosis berkembang, tulang menjadi rapuh dan patah meski dengan beban ringan. Paling sering, patah tulang paha, tulang rusuk dan tulang belakang terjadi.
• Imunitas menurun. Fungsi sumsum tulang terganggu: ia menghasilkan leukosit yang tidak mencukupi, yang menyebabkan penghambatan pertahanan tubuh. Jumlah imunoglobulin normal dalam darah menurun. Seringkali ada infeksi bakteri: otitis media, tonsilitis, bronkitis. Penyakit berlarut-larut dan sulit diobati.
• Hiperkalsemia. Dari jaringan tulang yang hancur, sejumlah besar kalsium memasuki darah. Ini disertai dengan sembelit, sakit perut, mual, urin dalam jumlah besar, gangguan emosi, lemah, lesu.
• Gangguan fungsi ginjal - myeloma nephropathy Disebabkan oleh fakta bahwa kalsium disimpan di saluran ginjal dalam bentuk batu. Ginjal juga mengalami gangguan metabolisme protein. Paraprotein (protein yang diproduksi oleh sel kanker) masuk melalui filter ginjal dan disimpan di tubulus nefron. Dalam hal ini, ginjal menyusut (nefrosklerosis). Selain itu, aliran urin dari ginjal terganggu. Cairan mandek di kaliks ginjal dan panggul, sementara parenkim organ mengalami atrofi. Dengan nefropati myeloma, tidak ada edema, tekanan darah tidak meningkat.
• Anemia, terutama normokromik - indeks warna (rasio hemoglobin dengan jumlah sel darah merah) tetap normal 0,8 -1,05. Ketika sumsum tulang rusak, produksi sel darah merah menurun. Pada saat yang sama, konsentrasi hemoglobin dalam darah menurun secara proporsional. Karena hemoglobin bertanggung jawab untuk mengangkut oksigen, anemia menyebabkan sel-sel mengalami kelaparan oksigen. Ini dimanifestasikan oleh kelelahan yang cepat, penurunan konsentrasi. Saat aktivitas terjadi sesak napas, jantung berdebar, sakit kepala, kulit pucat.
• Gangguan pembekuan darah. Viskositas plasma meningkat. Hal ini menyebabkan sel darah merah secara spontan saling menempel seperti tumpukan koin, yang dapat menyebabkan pembekuan darah. Penurunan tingkat trombosit (trombositopenia) menyebabkan perdarahan spontan: hidung dan gusi. Jika kapiler kecil rusak, maka darah mengalir di bawah kulit - memar dan memar terbentuk.

Diagnosa Mieloma

1. Koleksi anamnesa. Dokter menganalisis berapa lama rasa sakit di tulang, mati rasa, kelelahan, kelemahan, pendarahan, pendarahan muncul. Kehadiran penyakit kronis dan kebiasaan buruk diperhitungkan. Berdasarkan hasil studi laboratorium dan instrumental, diagnosis dibuat, bentuk dan stadium multiple myeloma ditentukan, dan pengobatan ditentukan.
2. Inspeksi. Mengungkapkan tanda-tanda eksternal dari multiple myeloma:
   • tumor di berbagai bagian tubuh, terutama pada tulang dan otot.
   • perdarahan akibat kelainan perdarahan.
   • kulit pucat adalah tanda anemia.
   • nadi cepat - upaya jantung untuk mengkompensasi kekurangan hemoglobin dengan kerja yang dipercepat.
3. Analisis darah umum. Sebuah studi laboratorium yang memungkinkan Anda untuk menilai kondisi umum sistem hematopoietik, fungsi darah dan adanya berbagai penyakit. Pengambilan sampel darah dilakukan di pagi hari dengan perut kosong. Untuk penelitian, 1 ml darah diambil dari jari atau dari pembuluh darah. Seorang dokter laboratorium memeriksa setetes darah di bawah mikroskop; ada penganalisis otomatis.

   Indikator berikut menunjukkan multiple myeloma:

   • peningkatan ESR - lebih dari 60-70 mm / jam
   • jumlah eritrosit berkurang - pria kurang dari 4 10 ^ 12 sel / l, wanita kurang dari 3,7 10 ^ 12 sel / l.
   • jumlah retikulosit berkurang - kurang dari 0,88% (dari 100% eritrosit)
   • penurunan jumlah trombosit - kurang dari 180 10^9 sel / l.
   • jumlah leukosit berkurang - kurang dari 4 10^9 sel / l.
   • tingkat neutrofil berkurang - kurang dari 1500 dalam 1 l (kurang dari 55% dari semua leukosit)
   • peningkatan tingkat monosit - lebih dari 0,7 10^9 (lebih dari 8% dari semua leukosit)
   • hemoglobin berkurang - kurang dari 100 g / l
   • 1-2 sel plasma dapat ditemukan dalam darah.
   Karena penghambatan fungsi hematopoietik sumsum tulang, jumlah sel darah (eritrosit, trombosit, leukosit) berkurang. Jumlah total protein ditingkatkan oleh paraprotein. Tingkat ESR yang tinggi menunjukkan adanya patologi ganas.
4. Kimia darah memungkinkan Anda untuk mengevaluasi kerja organ dan sistem individu dengan adanya zat tertentu dalam darah.

   Darah diambil di pagi hari dengan perut kosong, sebelum minum obat dan penelitian lain (X-ray, MRI). Darah diambil dari vena. Di laboratorium, reagen kimia ditambahkan ke tabung reaksi dengan darah, yang bereaksi dengan zat yang akan ditentukan. Myeloma dikonfirmasi oleh:

   • peningkatan protein total - lebih dari 90-100 g / l
   
   
   • albumin berkurang kurang dari 38 g/l
   
   
   • tingkat kalsium meningkat - lebih dari 2,75 mmol / liter.
   
   
   • asam urat meningkat - pria di atas 416,5 mol/l, wanita di atas 339,2 mol/l
   
   
   • kreatinin meningkat - pria di atas 115 mol / l, wanita di atas 97 mol / l
   
   
   • tingkat urea meningkat - lebih dari 6,4 mmol / l
   Penyimpangan yang terungkap menunjukkan peningkatan protein dalam darah karena paraprotein patologis yang disekresikan oleh sel myeloma. Tingginya kadar asam urat dan kreatinin menunjukkan kerusakan ginjal.


5. Mielogram (trepanobiopsi)- studi tentang fitur struktural sel sumsum tulang. Dengan bantuan alat khusus - trephine atau jarum I. A. Kassirsky, tusukan (tusukan) tulang dada atau ilium dibuat. Sampel sel sumsum tulang diambil. Sebuah smear dibuat dari parenkim yang dihasilkan dan komposisi kualitatif dan kuantitatif sel, jenis, rasio, dan tingkat pematangan dipelajari di bawah mikroskop.
   
   Hasil pada multiple myeloma:
   • sejumlah besar sel plasma - lebih dari 12%. Ini menunjukkan pembagian abnormal mereka dan kemungkinan perubahan onkologis.
   • sel ditemukan dengan sejumlah besar sitoplasma, yang sangat ternoda. Sitoplasma mungkin mengandung vakuola. Dalam kromatin inti, pola karakteristik menyerupai roda terlihat. Sel-sel ini tidak khas untuk sumsum tulang orang yang sehat.
   • penghambatan hematopoiesis normal
   • sejumlah besar sel atipikal yang belum matang
   Perubahan menunjukkan bahwa fungsi normal sumsum tulang terganggu. Sel-sel fungsionalnya digantikan oleh sel plasma ganas.
6. Penanda laboratorium multiple myeloma

   Untuk penelitian, darah diambil dari vena di pagi hari. Dalam beberapa kasus, urin dapat digunakan. Paraprotein yang disekresikan oleh sel myeloma ditemukan dalam serum darah. Imunoglobulin yang diubah ini tidak ditemukan dalam darah orang sehat.

   Paraprotein dideteksi dengan imunoelektroforesis. Darah ditambahkan ke gel berbasis agar. Anoda dan katoda dihubungkan ke bagian yang berlawanan dari slide kaca, setelah itu elektroforesis dilakukan. Di bawah pengaruh medan listrik, antigen (protein plasma darah dan paraprotein) bergerak dan terletak di kaca dalam bentuk busur karakteristik - pita sempit protein monoklonal. Untuk visualisasi yang lebih baik dan peningkatan sensitivitas, pewarna dan serum dengan antigen ditambahkan ke gel.
   
   Tergantung pada varian myeloma, mereka mengungkapkan:

   • paraprotein kelas IgG
   • paraprotein kelas IgA
   • paraprotein kelas IgD
   • paraprotein kelas IgE
   • beta-2 mikroglobulin
   Analisis ini dianggap sebagai studi yang paling sensitif dan akurat untuk menentukan multiple myeloma.
7. Analisis urin umum- studi laboratorium urin, di mana karakteristik fisikokimia urin ditentukan dan sedimennya dipelajari di bawah mikroskop. Untuk penelitian, perlu untuk mengumpulkan porsi rata-rata urin pagi. Ini dilakukan setelah mencuci alat kelamin. Dalam 1-2 jam, urin harus dikirim ke laboratorium, jika tidak, bakteri akan berkembang biak di dalamnya dan hasil analisis akan terdistorsi.

   Dengan multiple myeloma dalam urin ditemukan:

   • peningkatan kepadatan relatif - urin mengandung sejumlah besar molekul (terutama protein)
   • adanya sel darah merah
   • peningkatan kandungan protein (proteinuria)
   • ada gips dalam urin
   • Protein Bence-Jones (fragmen paraprotein) - lebih dari 12 g / hari (mengendap saat dipanaskan)

   Perubahan urin menunjukkan kerusakan ginjal oleh paraprotein dan pelanggaran metabolisme protein dalam tubuh.

8. Rontgen tulang metode pemeriksaan x-ray tulang. Tujuannya adalah untuk mengidentifikasi area lesi tulang dan mengkonfirmasi diagnosis multiple myeloma. Untuk mendapatkan gambaran yang lengkap tentang tingkat kerusakan, gambar diambil dari proyeksi anterior dan lateral.

   Perubahan sinar-X pada multiple myeloma:

   • tanda-tanda osteoporosis fokal atau difus (penurunan kepadatan tulang)
   • "tengkorak bocor" - fokus penghancuran bulat di tengkorak
   • humerus - lubang dalam bentuk sarang lebah atau "gelembung sabun"
   • tulang rusuk dan tulang belikat memiliki lubang "dimakan ngengat" atau "dilubangi"
   • tulang belakang dikompresi dan diperpendek. Mereka mengambil penampilan "tulang belakang ikan"

   Sinar-X dilarang menggunakan zat kontras. Karena yodium, yang merupakan bagian dari komposisinya, membentuk kompleks yang tidak larut dengan protein yang disekresikan oleh sel myeloma. Zat ini sangat merusak ginjal.



9. Spiral computed tomography (SCT) – sebuah studi berdasarkan serangkaian sinar-x yang diambil dari sudut yang berbeda. Atas dasar mereka, komputer membuat "bagian" lapis demi lapis dari tubuh manusia.
   • fokus penghancuran tulang
   • tumor jaringan lunak
   • deformitas tulang dan tulang belakang
   • cedera tulang belakang karena patah tulang belakang
   Tomografi membantu mengidentifikasi semua fokus lesi tulang dan menilai prevalensi mieloma.

Pengobatan multiple myeloma

Beberapa metode digunakan untuk mengobati multiple myeloma:

• kemoterapi - pengobatan dengan racun yang memiliki efek merugikan pada sel myeloma
• transplantasi sumsum tulang atau sel induk
• terapi radiasi - pengobatan plasmasitoma tunggal menggunakan radiasi pengion
• perawatan bedah - pengangkatan tulang yang rusak dalam kasus plasmacytomas tunggal

Pengobatan multiple myeloma dengan kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan utama untuk plasmasitoma tunggal dan ganda.
Monokemoterapi- pengobatan dengan obat kemoterapi tunggal.

Perwakilan	Mekanisme tindakan terapeutik	Modus aplikasi
Melphalan Efektivitas penunjukan adalah 50%.	Senyawa karbon dibangun ke dalam molekul DNA sel myeloma. Hal ini menyebabkan cross-linking dari dua untai DNA dan sel-sel ganas berhenti bereproduksi.	0,15 - 0,2 mg per kilogram berat badan selama 4 hari. Interval antara kursus pengobatan adalah 4 minggu. Obat ini diminum secara oral atau intravena.
Siklofosfamid (siklofosfamid) Efikasi dengan monoterapi mendekati 50%	Zat aktif diintegrasikan ke dalam DNA sel ganas dan menggantikan salah satu mata rantai molekul. Ini mengganggu proses pembelahan sel. Menyebabkan kematian sel myeloma.	Di dalam, 50-200 mg selama 2-3 minggu. Intramuskular, 200-400 mg. Suntikan dilakukan 2-3 kali seminggu. Kursus ini 3-4 minggu. Intravena, 600 mg per 1 sq. m dari permukaan tubuh. Kursus pengobatan adalah satu suntikan setiap 2 minggu. 3 dosis diperlukan.
Lenalidomide Efektif pada 60% pasien. Meningkatkan kelangsungan hidup hingga 42 bulan.	Meningkatkan pertahanan kekebalan terhadap sel-sel ganas - mengaktifkan T-killer. Mencegah pembentukan pembuluh darah baru (kapiler) memberi makan tumor.	Telan kapsul 25 mg tanpa mengunyah dengan jumlah cairan yang cukup. Konsumsi setiap hari pada waktu yang sama setelah makan. Kursus pengobatan adalah 3 minggu, istirahat 7 hari. Penyesuaian dosis diperlukan sebelum kursus kedua. Ini dikurangi langkah demi langkah: 25, 15, 10, 5 mg. Obat ini diminum bersamaan dengan deksametason (40 mg 1 kali sehari)

Obat kemoterapi hanya dapat diresepkan oleh ahli kemoterapi yang berpengalaman dalam penggunaan sitostatika. Selama perawatan, pemantauan kondisi pasien dan parameter darah tepi secara konstan diperlukan.

Polikemoterapi- pengobatan multiple myeloma dengan bantuan kompleks agen antitumor.

Dalam polikemoterapi, rejimen VAD dan VMBCP diakui sebagai yang paling efektif. Dalam waktu 6 bulan setelah diagnosis ditegakkan, 3 program polikemoterapi dilakukan.

skema VAD

persiapan	Mekanisme tindakan terapeutik	Modus aplikasi
Vincristine	Obat memblokir protein yang diperlukan untuk pembangunan kerangka intraseluler (mikrotubulus) sel myeloma. Menghentikan pembelahan sel.	0,4 mg/hari selama 1-4 hari. Obat ini diberikan terus menerus secara intravena sepanjang hari.
adriamisin (doksorubisin)	Menekan pertumbuhan dan reproduksi sel. Ketika digunakan, radikal bebas terbentuk. Mereka bekerja pada membran sel, menghambat sintesis asam nukleat (DNA) yang membawa informasi herediter.	Ini diberikan secara intravena dengan kecepatan 9 mg/m² permukaan tubuh per hari. Kursus pengobatan adalah 1-4 hari dalam bentuk penetes permanen.
Deksametason	Ini diresepkan sebagai pencegahan efek samping selama kemoterapi.	Ambil secara oral atau intravena pada 40 mg / hari. Hari 1-4, 9-12, 17-20.

Skema VMBCP

persiapan	Mekanisme tindakan terapeutik	Modus aplikasi
Carmustine	Ini menghambat proses metabolisme dalam sel, mengganggu pasokan energi dan pembelahan sel ganas.	Ini diberikan secara intravena pada hari pertama pengobatan. Dosis dipilih secara individual berdasarkan 100-200 mg/m 2 permukaan tubuh. Dosis berikutnya dalam 6 minggu (berdasarkan hasil tes darah).
Vincristine	Menghambat pembelahan sel mitosis.	Obat ini diberikan secara intravena dengan dosis 1,4 mg/m² dari permukaan tubuh. Berkendara pada hari pertama perawatan.
Siklofosfamid	Ini memiliki efek toksik pada sel ganas, memiliki efek antitumor. Melanggar integritas rantai DNA dan reproduksi sel myeloma.	Tetapkan secara individual. Perkiraan dosis 400 mg / m² secara intravena pada hari pertama pengobatan.
Melphalan	Menghentikan sintesis protein yang diperlukan untuk perbanyakan sel myeloma. Menghancurkan molekul DNA mereka.	Oleskan di dalam pada 8 mg / m². Hari perawatan dari tanggal 1 hingga 7.
Prednisolon	Kortikosteroid digunakan untuk mengurangi efek samping obat kemoterapi dan mencegah hiperkalsemia.	Diterapkan secara oral pada 40 mg / m² pada hari 1 hingga 7.

Setelah mencapai remisi untuk waktu yang lama, interferon alfa diresepkan 3 kali seminggu, 3 juta unit per hari untuk menjaga tubuh.

Kemoterapi menghambat hematopoiesis, sehingga transfusi (infus) massa eritrosit, leukosit atau trombosit diperlukan secara berkala.

Efektivitas polikemoterapi pada multiple myeloma: pada 41% pasien adalah mungkin untuk mencapai hilangnya gejala secara total (remisi lengkap). Pada 50%, gejala membaik secara signifikan (remisi parsial).

Sayangnya, sebagian besar pasien, bahkan setelah pengobatan berhasil, kambuh. Ini disebabkan oleh fakta bahwa komposisi tumor mencakup berbagai sel. Beberapa dari mereka mati selama kemoterapi, yang lain tetap dan akhirnya menimbulkan tumor baru. Eksaserbasi multiple myeloma diobati dengan obat-obatan dengan aktivitas yang lebih besar.

Penghapusan gejala multiple myeloma

1. Anestesi

   Anestesi untuk multiple myeloma dilakukan dalam tiga tahap:

   saya panggung- obat antiinflamasi nonsteroid (spazgan, sedalgin, indometasin, ibuprofen) digunakan untuk mengobati nyeri ringan.

   Sebuah obat	Mekanisme aksi	Modus aplikasi
   Spazgan	Ini memiliki efek analgesik, antispasmodik dan antipiretik. Obat ini memblokir ujung serabut saraf parasimpatis, memberikan eliminasi kejang dan pereda nyeri. Tetapkan untuk rasa sakit pada tulang dan organ dalam.	1 tablet 2 kali sehari, terlepas dari asupan makanan.
   Sedalgin	Obat penghilang rasa sakit dengan kekuatan sedang dengan efek menenangkan. Direkomendasikan untuk kompresi akar saraf dan nyeri di sepanjang saraf tulang belakang.	1-2 tablet 2-3 kali sehari.
   Indometasin	Memblokir sintesis prostaglandin, zat yang bertanggung jawab atas munculnya rasa sakit. Salah satu obat penghilang rasa sakit non-steroid terkuat.	Ambil secara oral 25 mg 2-3 kali sehari setelah makan. Jika perlu, dosis dapat ditingkatkan menjadi 150 mg per hari.
   ibuprofen	Ini memperlambat sintesis prostaglandin dan enzim siklooksigenase, yang mengurangi peradangan dan rasa sakit. Efektif untuk nyeri pada tulang dan sendi.	Dalam tablet 0,2 g 3-4 kali sehari. Untuk mencegah iritasi pada mukosa lambung, dianjurkan untuk dikonsumsi setelah makan.

   
   tahap II- opioid lemah, mereka juga analgesik narkotika (kodein, tramundin, tramadol, dihidrokodein, prosidol). Untuk meningkatkan efek analgesik, mereka digunakan bersama dengan obat antiinflamasi nonsteroid (parasetamol, diklofenak, ketorolak). Tetapkan dengan peningkatan rasa sakit.

   Sebuah obat	Mekanisme aksi	Modus aplikasi
   Kodein	Mereka memiliki efek analgesik. Morfin yang dilepaskan dari obat berikatan dengan reseptor opioid di sistem saraf pusat dan menghalangi jalannya impuls nyeri.	0,015 g 4 kali sehari. Dosis harian maksimum adalah 0,06-0,09 g.
   tramadol		0,05 - 0,1 g 3-4 kali sehari. Dosis harian tidak boleh melebihi 0,4 g.
   Dihidrokodein		Untuk 0,06 - 0,12 g Efek obat bertahan hingga 12 jam, diminum 2 - 3 kali sehari.
   prosidola	Mengaktifkan sistem analgesik pada berbagai tingkat sistem saraf pusat. Mengubah persepsi rasa sakit pada tingkat emosional.	Tablet untuk resorpsi di bawah lidah 0,01-0,02 g Dosis maksimum 0,05-0,25 g per hari.

   
   Perhatian! Dengan penggunaan jangka panjang, mereka menyebabkan kecanduan dan ketergantungan obat.

   tahap III Opioid kuat (morfin, omnopon, buprenorfin, nalokson, duragesik) lebih disukai untuk nyeri berat.

   Sebuah obat	Mekanisme aksi	Modus aplikasi
   Morfin	Menekan rasa sakit yang parah. Substansi memblokir perjalanan impuls nyeri melalui reseptor sistem saraf. Memiliki efek menenangkan.	0,01 g 4-5 kali sehari.
   Omnipon	Mereka mengikat reseptor opioid dalam sistem saraf dan menekan kepekaan terhadap rasa sakit.	0,02-0,04 g 3-4 kali sehari. Dosis harian tidak boleh melebihi 0,12 g.
   Buprenorfin		0,2-0,4 mg. Efektif pada konsentrasi yang lebih rendah dari morfin. Dosis harian tidak boleh melebihi 1,2-1,6 mg.
   Nalokson	Menggantikan bahan kimia yang mengikat reseptor rasa sakit. Ini mengikat reseptor opiat dan memblokir pekerjaan mereka.	Ambil 0,4 mg tidak lebih dari 2 kali sehari.

   
   Ikuti dengan ketat dosis dan rekomendasi dokter. Ini mengurangi risiko efek samping dan kecanduan.

   Prosedur pereda nyeri multiple myeloma

   1. Magnetoturbotron. Perawatan dengan medan magnet frekuensi rendah memiliki efek positif pada tubuh:
      • menyebabkan efek anti-inflamasi dan analgesik
      • memperlambat pembelahan mitosis sel myeloma ganas
      • meningkatkan kekebalan dan mengaktifkan pertahanan antitumor alami
      • mengurangi efek samping kemoterapi.
      Durasi 10-15 menit. Kursus 10 sesi. Dianjurkan untuk mengulangi perawatan 2 kali setahun.
   2. tidur listrik. Dampak pada struktur otak dengan arus berdenyut frekuensi rendah atau audio (1-130 Hz), bentuk persegi panjang, tegangan rendah dan kekuatan. Iritasi pada zona refleks pada kulit kelopak mata dan bagian belakang kepala, serta efek langsung arus pada otak, menyebabkan:
      • mengantuk dan mengantuk
      • mengurangi kepekaan terhadap rasa sakit
      • memiliki efek menenangkan
      Durasi prosedur adalah 30-90 menit. Kursus pengobatan adalah 10-15 sesi.
2. Pelanggaran metabolisme kalsium

   Untuk menormalkan komposisi darah, perlu mengonsumsi 3-4 liter cairan per hari. Dalam hal ini, kelebihan kalsium dikeluarkan dari tubuh dengan urin. Jumlahnya harus 3-4 liter per hari. Jumlah elektrolit ditentukan 2 kali sehari untuk mempertahankan ion kalium dan magnesium yang normal.

   Sebuah obat	Mekanisme aksi	Modus aplikasi
   Natrium Ibandronat (asam Ibandronat)	Menekan penghancuran tulang, mengurangi konsentrasi kalsium dalam darah. Mencegah munculnya metastasis tulang.	Tunjuk kursus singkat. Masukkan secara intravena pada 2-4 mg per hari.
   Kalsitonin	Mengatur metabolisme kalsium dalam jaringan tulang. Menekan penghancuran tulang, meningkatkan ekskresi kalsium dalam urin.	Diberikan secara subkutan atau intramuskular selama 6-12 jam pada 4-8 IU / kg. Kursus ini 2-4 minggu. Setelah itu, dosis dikurangi dan pengobatan dilanjutkan selama 6 minggu.
   Prednisolon	Terapi nadi dengan dosis tinggi untuk menekan reaksi inflamasi. Menghambat aktivitas B-limfosit dan sel myeloma.	40 mg / m² diambil secara lisan. Kursus ini 5-7 hari.
   Vitamin D (ergokalsiferol)	Untuk pencegahan osteoporosis dan kerusakan tulang.	300-500 ME per hari selama 45 hari.
   Androgen: methandrostenolone	Menormalkan metabolisme protein dan memperkuat jaringan tulang dalam kombinasi dengan vitamin D.	Diminum secara oral 0,005-0,01 g per hari sebelum makan. Kursus hingga 6 minggu.

3. Pengobatan gagal ginjal pada multiple myeloma

   Kerusakan pada sejumlah besar nefron menyebabkan gangguan fungsi ginjal. Inti dari pengobatan gagal ginjal adalah memerangi penyakit yang mendasarinya. Tujuan: untuk mengurangi jumlah sel myeloma dan paraproteinnya yang disimpan di ginjal. Juga meresepkan obat yang mendukung ginjal, dan sarana untuk mengeluarkan racun.

   Sebuah obat	Mekanisme aksi	Modus aplikasi
   Hofitol	Meningkatkan ekskresi urea dalam urin, membantu membersihkan darah.	5-10 ml obat diberikan secara intravena atau intramuskular. 12 suntikan per kursus.
   Retabolil	Obat anabolik diresepkan untuk menurunkan kadar nitrogen darah. Dengan bantuannya, nitrogen dari urea digunakan dalam tubuh untuk sintesis protein.	Disuntikkan secara intramuskular 1 ml 1 kali per minggu. Kursus ini 2-3 minggu.
   natrium sitrat	Ini digunakan untuk memerangi pelanggaran keseimbangan asam-basa dan keasaman darah yang tinggi. Pada saat yang sama, jumlah kalsium dalam darah menurun.	Ambil tablet 1,5-2 g 3 kali sehari setelah makan. Dosis harian tidak boleh melebihi 4-8 g.
   Prazosin	Vasodilator perifer menurunkan tekanan darah, meningkatkan aliran darah ginjal dan meningkatkan filtrasi glomerulus	Dosis pertama diambil pada malam hari, berbaring di tempat tidur. Mungkin penurunan tekanan yang kuat hingga pingsan. Di masa depan, 0,5-1 mg 2-3 kali sehari
   kaptopril	ACE inhibitor mengurangi resistensi pembuluh darah, memperluas lumennya. Menormalkan sirkulasi darah intraglomerular di ginjal. Ini memberikan kontribusi untuk fungsi normal mereka dan penghapusan cepat kalsium.	0,25-0,5 mg/kg 2 kali sehari saat perut kosong. Mungkin di bawah lidah.
   Diuretik glomerulus (diuretik) tidak dianjurkan dalam pengobatan multiple myeloma.

   
   Rezim minum - sekitar 3 liter per hari. Jumlah urin yang dikeluarkan harus dalam kisaran 2-2,5 liter.
   Jika tidak ada edema, maka tidak perlu membatasi asupan garam. Hal ini dapat menyebabkan ketidakseimbangan elektrolit (kelemahan, kehilangan nafsu makan, dehidrasi).

   Diet rendah protein hingga 40-60 g per hari dianjurkan. Batasi konsumsi daging, ikan, telur.
   Dengan tingkat urea yang tinggi dalam darah, hemodialisis direkomendasikan - pemurnian darah di luar tubuh menggunakan alat "ginjal buatan".

Prognosis untuk multiple myeloma?

Pemulihan dari multiple myeloma jarang terjadi. Satu tumor dapat diobati dengan tiga pilihan pengobatan:

1. Transplantasi sumsum tulang
2. Pengangkatan tulang yang rusak
3. Transplantasi sel induk hematopoietik dalam hubungannya dengan kemoterapi melphalan. Metode ini cukup beracun dan dikaitkan dengan kematian yang tinggi (5-10%).

Remisi jangka panjang (pengurangan gejala) dimungkinkan dalam beberapa kondisi:

• penyakit ini terdeteksi pada tahap awal
• pasien tidak memiliki penyakit penyerta yang parah
• sensitivitas yang baik terhadap pengobatan dengan agen sitostatika
• tubuh mentolerir pengobatan dengan baik dan tidak ada efek samping yang serius

Dokter secara individual memilih perawatan yang memungkinkan Anda mengendalikan penyakit. Penggunaan kompleks kemoterapi dan hormon steroid memungkinkan mencapai remisi untuk jangka waktu 2-4 tahun. Ada kasus ketika pasien hidup hingga 10 tahun.

Di antara orang tua, kemoterapi dosis rendah dan deksametason memberikan tingkat kelangsungan hidup 2 tahun pada 90% pasien. Tanpa pengobatan, harapan hidup pasien tersebut tidak melebihi 2 tahun.

Apa itu: myeloma (dari bahasa Yunani "myelos" - sumsum tulang, "oma" - nama umum tumor apa pun) adalah kanker darah, tumor ganas yang tumbuh di sumsum tulang. Terkadang penyakit ini keliru disebut "kanker". Tumor terutama terdiri dari plasmosit - sel yang bertanggung jawab untuk kekebalan, perang melawan penyakit menular, produksi imunoglobulin. Sel-sel ini tumbuh dari limfosit B, tetapi dengan berbagai pelanggaran proses pematangannya, klon tumor muncul, yang mengarah pada timbulnya myeloma. Formasi myeloma ganas menyusup ke sumsum tulang tulang tubular, mempengaruhi mereka.

Reproduksi plasmablas dan plasmosit di sumsum tulang berkontribusi pada sintesis paraprotein - protein abnormal, imunoglobulin, yang dalam hal ini tidak melakukan fungsi pelindungnya, tetapi peningkatan jumlahnya mengentalkan darah, merusak berbagai organ internal.

Penyakit ini dibedakan menurut karakteristik imunokimia protein (imunoglobulin) milik salah satu kelas. Misalnya, munculnya protein kelas IgE menentukan keberadaan E-myeloma.

Jenis sayaielomas

Ada beberapa jenis multiple myeloma.

Bentuk soliter- Ini adalah satu fokus infiltrasi, paling sering terkonsentrasi di tulang pipih.

Bentuk umum dibagi menjadi:

Myeloma juga berbeda dalam komposisi sel tumor:

• plasmasitik;
• Plasmablast;
• Polimorfoseluler;
• Sel kecil.

Ada berbagai fitur imunokimia dari paraprotein yang disekresikan:

• Bence-Jones myeloma (disebut penyakit rantai ringan);
• Myeloma A, G dan M;
• mieloma non-sekresi;
• mieloma diclonian;
• mieloma M.

Myeloma G terjadi pada 70% kasus, myeloma A terjadi pada 20% kasus, dan myeloma Bence-Jones sedikit lebih jarang (15%).

Tahapan penyakit

Perjalanan penyakit dapat dibagi menjadi tiga tahap:

• I - tahap manifestasi awal;
• II - tahap gambaran klinis yang dikembangkan;
• III - tahap terminal;

Tahap I- periode tanpa gejala di mana tidak ada tanda klinis dan perubahan kondisi pasien.

Tahap II- di mana semua gejala klinis yang khas dari mieloma diekspresikan dengan paling jelas.

Tahap III- . Myeloma menyebar ke berbagai organ dalam.

Ada subtahap A dan B, yang ditandai dengan ada tidaknya gagal ginjal pada pasien.

Manifestasi dan gejala

Seringkali myeloma berkembang tanpa menarik banyak perhatian, memanifestasikan dirinya sebagai rasa sakit di tulang. Sebagai hasil dari perkembangan, penyakit ini menyebar ke bagian dalam tulang pipih (bilah pisau, tulang dada, tulang belakang, tengkorak) atau epifisis tulang tubular. Ada banyak kasus deteksi myelosarcoma - elemen ganas, terutama terdiri dari sel darah putih. Di masa depan, formasi muncul pada tulang dalam bentuk zat lunak bulat - ini khas untuk mieloma nodular difus (myeloblastoma), sedangkan jaringan tulang dihancurkan.

Ada kasus-kasus ketika penyakit ini tidak terlihat sampai periode tertentu dan fraktur spontan tiba-tiba muncul - konsekuensi dari osteodestruksi.

Pelanggaran yang diidentifikasi pada saluran pencernaan, penglihatan kabur, suhu tubuh tidak stabil, kelemahan umum, anemia, penyakit menular pribadi: dari flu biasa hingga leukoplakia pada vulva atau serviks. Akibat kerusakan organ dalam, ada ketidaknyamanan dan rasa sakit, jantung berdebar, perasaan berat di hipokondrium. Kebetulan nodus myeloma menekan otak, sakit kepala terjadi. Selain itu, perubahan patologis pada cakram vertebra dimungkinkan, yang menyebabkan myeloradiculoishemia, gangguan suplai darah ke sumsum tulang belakang.

Penyebab penyakit. Faktor risiko

Penyebab myeloma tidak diketahui secara pasti. Dimungkinkan untuk hanya memilih faktor-faktor umum yang berkontribusi pada manifestasi penyakit onkologis secara umum. Cukup sering, myeloma ditemukan pada orang tua (di atas 65 tahun), orang yang terpapar radiasi pengion, memiliki kontak yang lama dengan produk minyak bumi, asbes, dan zat beracun lainnya. Beberapa peran dalam terjadinya myeloma dimainkan oleh ras, infeksi virus, stres dan kecenderungan genetik.

Menurut statistik, myeloma terjadi hampir dua kali lebih sering di antara populasi berkulit gelap dibandingkan di antara negara-negara berkulit putih, tetapi alasan untuk distribusi ini belum diidentifikasi.

Peran penting dalam studi penyebab myeloma dimainkan oleh penelitian genetik, yang memiliki kemampuan untuk mendeteksi gen yang dapat menyebabkan tumor melalui mutasinya.

Diagnostik

Metode laboratorium digunakan untuk mendiagnosis myeloma. Perubahan paling khas dapat diidentifikasi berdasarkan tes darah dan urin umum, dengan memperhatikan indikator berikut: kelebihan kalsium dalam urin atau serum darah, pada saat yang sama, tingkat protein yang tinggi dalam urin dan jumlah sel darah merah, trombosit dan hemoglobin yang rendah, meningkat menjadi 80 mm/jam dan di atas ESR. Tingginya kadar protein total dalam darah dengan latar belakang rendahnya kadar albumin.

Diagnosis yang lebih akurat diberikan oleh definisi paraprotein monoklonal, tes urin untuk protein Bence-Jones. Analisis positif memberikan adanya rantai ringan paraprotein yang melewati tubulus ginjal. Selain itu, sejumlah penelitian lain dilakukan: rontgen, tomografi tulang, biopsi trephine sumsum tulang, studi sitogenetik, dan menentukan indikator kuantitatif imunoglobulin dalam darah.

Melakukan analisis tunggal tidak cukup untuk diagnosis yang benar, oleh karena itu, untuk hasil akhir penelitian, perlu untuk membandingkan semua data dengan manifestasi klinis dari tanda-tanda penyakit.

Perlakuan

Myeloma dirawat di rumah sakit oleh ahli hematologi. Myeloma mengacu pada lesi jaringan hematopoietik yang tidak dapat disembuhkan, penyembuhan total yang hanya mungkin dilakukan dengan transplantasi sumsum tulang, tetapi pengobatan yang ditentukan dengan benar dan tepat waktu memungkinkan Anda untuk mengendalikan tumor.

Langkah-langkah pengobatan mieloma:

• terapi sitostatik;
• Terapi radiasi;
• Penunjukan alpha2-interferon;
• Pencegahan dan pengobatan komplikasi;

Bagian utama dari kompleks perawatan myeloma ditempati oleh kemoterapi. Selain itu, jenis pengobatan baru lainnya digunakan, berdasarkan prognosis penyakit yang benar. Dengan perjalanan penyakit stadium IA atau IIA tanpa gejala, pengobatan ditunda, tetapi pasien terus dipantau, komposisi darah dipantau. Jika telah beralih ke diperluas, sitostatika dan kemoterapi diresepkan.

Indikasi untuk kemoterapi:

• Anemia;
• Hiperkalsemia (peningkatan kadar kalsium dalam serum darah);
• Amiloidosis;
• Sindrom hiperviskosa dan hemoragik;
• Kerusakan tulang;
• Kerusakan ginjal.

Ada dua jenis kemoterapi: standar dan dosis tinggi. Baik obat yang sudah lama dikenal "Melferan", "Sarkolizin", "Cyclophosphan", dan yang baru, lebih modern, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib" digunakan.

Untuk pengobatan pasien di atas 65 tahun, Prednisolon, Vincristine, Alkeran, Siklofosfamid digunakan. Mereka juga digunakan dalam bentuk penyakit yang paling agresif. Dalam myeloma tulang, bifosfonat (Bonefos, Aredia, Bondronat) juga digunakan, yang menghambat pertumbuhan myeloma itu sendiri, menghambat aktivitas osteoklas dan dapat menghentikan penghancuran jaringan tulang. Pasien di bawah 65 tahun setelah menjalani kemoterapi standar dapat diresepkan kemoterapi dosis tinggi, hingga transplantasi sel induk (milik sendiri atau donor).

Hal ini terutama digunakan untuk lesi tulang dengan rasa sakit yang parah dan fokus besar kerusakan jaringan, dengan myeloma soliter, serta pada pasien yang lemah seperti. Sebagai tambahan untuk pengobatan, Dexamethasone diresepkan.

Sebagai terapi pemeliharaan, pasien dalam remisi diberi resep interferon alfa2 dosis tinggi selama beberapa tahun.

Pencegahan dan pengobatan komplikasi berdasarkan koreksi fungsi ginjal pada gagal ginjal, penggunaan diuretik, diet, prasmapheresis (pemurnian darah dari paraprotein) atau hemodialisis pada kasus yang lebih parah, transfusi komponen darah untuk anemia. Selain itu, penekanan penyakit menular dengan penggunaan antibiotik (biasanya spektrum aksi yang luas), terapi detoksifikasi.

Banyak perhatian diberikan pada normalisasi kandungan kalsium dengan menggunakan diuretik, kalsitrin. Berbagai derajat hiperkalsemia diobati dengan hidrasi, minum air mineral, infus. Untuk patah tulang, osteosintesis, traksi, dan perawatan bedah digunakan.

Karena risiko komplikasi yang tinggi (terutama pada pasien yang lebih tua), saat ini tidak banyak digunakan dalam pengobatan myeloma. Pilihan yang paling dapat diterima adalah transplantasi sel punca dari donor atau pasien itu sendiri, yang dapat menghasilkan kesembuhan pada sekitar 20% pasien.

Perawatan bedah operatif myeloma digunakan untuk lesi tulang belakang, kompresi akar saraf, pembuluh darah, dan organ vital lainnya, atau mereka memperkuat dan memperbaiki tulang jika terjadi patah tulang.

Diet dan Nutrisi

Nutrisi untuk myeloma tidak termasuk kue, permen, borscht dan makanan berlemak, pedas, asin dan asap lainnya. Produk tepung mentega, millet, barley, roti gandum hitam, kacang polong, susu murni dan produk susu asam, jus, minuman berkarbonasi dan kvass juga tidak diinginkan.

Anda perlu makan dalam porsi kecil. Dengan tingkat leukosit yang normal, telur, ikan, daging sapi tanpa lemak, daging kelinci, ayam, hati dapat dimasukkan ke dalam makanan. Bubur sereal, roti kering. Buah dan sayuran segar atau direbus diperbolehkan.

Dengan berkurangnya jumlah leukosit tersegmentasi dalam darah (neutrofil) dan manifestasi dispepsia, bubur nasi dengan air atau sup nasi dapat dimasukkan dalam makanan.

Disarankan untuk mengonsumsi makanan yang mengandung kalsium, vitamin B dan C, dengan jumlah protein hingga dua gram per kilogram berat badan per hari. Dengan kemoterapi dan fungsi ginjal normal, jumlah asupan cairan hingga tiga liter. Anda bisa minum kolak, jeli, teh, kaldu rosehip.

Misalnya, selama kemoterapi untuk sarapan, Anda bisa makan roti dan mentega, telur orak-arik kukus atau semolina casserole, teh hijau, kopi. Untuk makan siang - irisan daging sapi yang dimasak dalam ketel ganda, sup rendah lemak dengan kaldu daging, roti kering, kolak. Di antara makan siang dan makan malam, Anda bisa minum berry jelly, makan kue kering (kering). Untuk makan malam, rebus daging tanpa lemak, lauk nasi, kaldu rosehip.

Umur di mielome

Bergantung pada bentuk penyakit dan perjalanannya, pada tahap di mana pengobatan dimulai, perkiraan harapan hidup pasien bervariasi dari beberapa bulan hingga sepuluh tahun. Ini juga karena respons penyakit terhadap pengobatan, adanya patologi lain, dan usia pasien. Selain itu, dengan myeloma, komplikasi parah berkembang, menyebabkan kematian: gagal ginjal, sepsis, perdarahan, kerusakan organ dalam menggunakan sitostatika.

Harapan hidup rata-rata, tunduk pada kemoterapi standar, adalah 3 tahun. Dengan bahan kimia dosis tinggi - 5 tahun. Pada orang dengan hipersensitivitas terhadap kemoterapi, harapan hidup tidak melebihi 4 tahun. Dengan pengobatan jangka panjang dengan persiapan kimia, perkembangan resistensi sekunder myeloma, yang berubah menjadi leukemia akut, tidak dikecualikan. Myeloma memiliki tingkat keganasan yang tinggi, sangat jarang sembuh total.

Pada stadium IA, harapan hidup rata-rata sekitar lima tahun, pada stadium IIIB, kurang dari 15 bulan.

Video: Myeloma