Hipoplasia kistik pada bagian CT paru. Hipoplasia paru: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan. Dokter mana yang harus Anda hubungi jika Anda menderita Hipoplasia Kistik?

Hipoplasia kistik (sinonim: penyakit polikistik, kista bronkiektasis kongenital, penyakit kistik, paru-paru sarang lebah, degenerasi vesikular paru-paru, dll.) menyumbang lebih dari setengah (60-80%) dari semua kelainan paru-paru.

Perubahan morfologi utama pada hipoplasia kistik berhubungan dengan keterbelakangan bawaan atau bahkan hampir tidak adanya bagian pernapasan di area paru-paru tertentu. Cacat ini mendapatkan namanya karena transformasi aneh dari bronkus yang terbentuk secara tidak benar (jahat), membentuk banyak rongga seperti kista.

V. Monaldi (1959) mengidentifikasi dua jenis hipoplasia tergantung pada ukuran rongga dan tingkat terhentinya perkembangan pohon bronkial. Pada jenis hipoplasia pertama, yang disebutnya bronkomegali, diferensiasi dan pertumbuhan paru-paru terhenti pada tingkat tersebut bronkus lobar dan segmental. Kista yang muncul pada kasus ini biasanya berukuran cukup besar dan memiliki dinding yang relatif tebal. Pada hipoplasia tipe kedua, keterlambatan perkembangan terjadi lebih jauh, di zona percabangan bronkus kecil. Bronkus lobar dan segmental tidak banyak berubah, dan bronkus yang lebih kecil berubah menjadi kista multipel berdinding tipis, menggantikan sebagian atau seluruh parenkim yang kurang berkembang (Gbr. 3). Dalam praktiknya, biasanya tidak mungkin untuk membuat perbedaan yang cukup jelas antara bentuk-bentuk hipoplasia ini, karena bahkan di daerah sekitar paru-paru, kista muncul dari bronkus yang berasal dari generasi yang berbeda.

Seperti telah disebutkan, asal usul bawaan dari perubahan kistik di paru-paru masih diperdebatkan oleh sejumlah penulis. Bukti obyektif tentang sifat bawaan dari perubahan kistik di paru-paru terutama mencakup fakta bahwa pada bayi lahir mati, bersama dengan cacat lainnya, ditemukan perubahan karakteristik hipoplasia kistik paru-paru, serta fakta bahwa kista tersebut ditemukan pada anak-anak yang sehat secara klinis. dan orang dewasa yang tidak memiliki riwayat penyakit paru akut.

Patogenesis (apa yang terjadi?) pada Hipoplasia Kistik:

Gambaran patomorfologi hipoplasia kistik dalam banyak kasus menegaskan sifat bawaan dari perubahan tersebut. Paru-paru hipoplastik atau lobusnya mempunyai gambaran yang khas, ukurannya mengecil secara signifikan, tetapi lapang, pleura visceral tipis, pucat, dan kekurangan pigmen arang. Permukaan paru-paru berbonggol kecil karena banyaknya rongga stepa tipis dengan berbagai ukuran tanpa proses inflamasi atau sikatrik yang jelas di lingkarnya. Proses perekatan di rongga pleura dalam banyak kasus, hal itu tidak ada atau diekspresikan dengan lemah.

Pemeriksaan histologis menunjukkan beberapa rongga berdinding tipis yang dilapisi dari dalam dengan epitel bronkial. Relatif jarang, area kecil atelektasis atau distelektasis ditemukan di sekitar kista, yang tidak dapat menjelaskan penurunan volume lobus atau paru-paru yang berubah secara umum. Ruang antara rongga ditempati oleh parenkim paru yang belum berkembang, terdiri dari alveoli yang hampir normal atau emfisematous. Tanda-tanda morfologi peradangan dan fibrosis pada dinding rongga dan septa interalveolar lemah atau tidak ada sama sekali. Elemen struktural dinding bronkus, dan terutama lempeng tulang rawan, kurang berkembang, dan tidak ada cabang kecil bronkus (interlobular, intralobular). Fakta bahwa tidak ada pelat tulang rawan di kista yang sesuai dengan bronkus subsegmental menunjukkan sifat patologi antenatal, karena elemen tulang rawan dari dinding bronkus ini terbentuk pada minggu ke 8-9 embriogenesis. Tidak mungkin kehancuran total tulang rawan bronkus dalam kasus ini terjadi akibat nanah, karena tanda-tanda proses inflamasi yang nyata pada dinding bronkus tidak pernah diamati pada spesimen paru-paru. Dengan bronkiektasis didapat, bahkan proses supuratif yang panjang dan parah hampir tidak pernah menyebabkan hilangnya elemen tulang rawan pada tingkat yang sesuai dari pohon bronkial [Putov N.V. et al., 1982].

Gejala Hipoplasia Kistik:

Hipoplasia kistik bersifat relatif tentu saja jinak, dan terkadang (dalam 10% kasus) tidak adanya keluhan sama sekali. Kondisinya memburuk dengan bertambahnya infeksi: batuk, dahak, tanda-tanda keracunan bernanah yang parah, gagal jantung paru, dll muncul.Gejala pertama penyakit ini mungkin muncul pada anak usia dini, tetapi lebih sering pasien baru mengetahui penyakitnya pada masa remaja. , dan sering dan masuk usia dewasa. Dari 175 pasien dengan hipoplasia kistik yang berada di bawah pengawasan kami, hanya 18 orang pada saat pemeriksaan yang durasi manifestasi klinisnya berkisar antara 1 tahun hingga 5 tahun, sisanya - lebih lama (dari 6 hingga 50 tahun).

Setelah gejala pertama peradangan sekunder muncul, segera minum perjalanan kronis, seringkali dalam beberapa tahun, eksaserbasi terjadi dalam waktu yang relatif singkat. Yang perlu diperhatikan adalah perbedaan yang jelas antara volume dan luasnya perubahan morfologi (rongga) di paru-paru dan kurangnya manifestasi nyeri. Namun, meskipun terlihat stabil dan dapat dihapuskan, penyakit ini terus berkembang seiring berjalannya waktu. Wabah proses inflamasi menjadi lebih persisten, perubahan patologis secara bertahap menyerang area paru-paru yang sebelumnya sehat, di mana deformasi bronkus dan bronkiektasis sekunder secara bertahap terjadi. Pada banyak pasien, perubahan muncul dan bronkitis obstruktif kronik difus terjadi pada paru yang berlawanan, terutama pada segmen basal (bronkiektasis).

Salah satu keluhan utama pasien adalah sesak napas yang menandakan kegagalan pernafasan. Tampaknya tidak terlihat, bertahap, kadang-kadang pada masa remaja, tetapi seringkali sudah di masa dewasa, atau bahkan di usia tua, secara bertahap mulai semakin mengganggu pasien. Dengan berkembangnya hipertensi pulmonal sekunder dan kor pulmonal, pasien menjadi “ketidakmampuan pernafasan” yang parah dengan gejala gagal pernafasan yang parah. Dengan demikian, gejala hipoplasia kistik ditentukan oleh bronkitis sekunder dan nonspesifik proses inflamasi di bagian jaringan paru-paru yang berubah. Di luar eksaserbasi, pasien seringkali tidak memiliki keluhan terhadap kesehatannya atau hanya terganggu oleh batuk dengan dahak yang sedikit, dan terkadang hemoptisis. Dengan eksaserbasi, batuk bertambah parah, jumlah dahak meningkat, muncul rasa tidak enak badan dan demam, jarang mencapai angka tinggi, dan nyeri dada sedang.

Penampilan pasien sedikit berubah. Deformasi jari (“tongkat abrab”, karakteristik pasien dengan nanah paru kronis) jarang terjadi. Sianosis pada bibir hanya diamati pada pasien dengan perubahan difus sekunder lanjut pada bronkus dan parenkim paru, serta dengan hipoplasia bilateral. Pengurangan volume setengahnya dada dan ketertinggalannya saat bernafas hanya diamati ketika anomali meluas ke seluruh paru-paru.

Diagnosis Hipoplasia Kistik:

Metode paling informatif untuk mendiagnosis hipoplasia kistik paru adalah Pemeriksaan rontgen. Pada radiografi langsung dan lateral pada sebagian besar pasien, dalam proyeksi lobus atau segmen hipoplastik, deformasi atau penguatan pola paru dapat dilihat, yang dalam kasus khas bersifat seluler. Beberapa rongga stepa halus dengan diameter 1 hingga 5 cm, lebih jelas terlihat pada tomogram, bergantian dengan area parenkim paru atau hampir seluruhnya menempati seluruh volume bagian paru yang terkena. Ukuran bagian paru-paru yang hipoplastik biasanya lebih kecil daripada bagian paru-paru yang sehat, sehingga organ mediastinum tertarik ke sisi yang “sakit”. Hal ini terutama terlihat pada hipoplasia paru kiri, di mana jantung bergeser tajam ke kiri. Pada bagian anterosuperior hemithorax, banyak pasien yang terlihat jelas, menunjukkan adanya hernia pulmonal mediastinum pada paru yang berlawanan.

Bronkografi memungkinkan Anda menentukan tingkat hipoplasia, jenisnya, dan perubahan sekunder pada bronkus lainnya. Dalam beberapa kasus, ditemukan bahwa suatu area atau seluruh paru-paru seluruhnya terdiri dari rongga-rongga, sebagian atau seluruhnya diisi dengan zat kontras, yang bentuknya mendekati bola. Pola ini biasanya terjadi pada lobus atas, terutama di sebelah kanan, dimana hipoplasia kistik umumnya paling sering terjadi. Pada pasien lain, diamati beberapa perluasan bronkus segmental dan lebih kecil berbentuk manik dan fusiform yang sangat khas, kontras dengan latar belakang emfisema atau parenkim paru yang tampak normal. Infiltrasi peribronkial dan sklerosis sedikit atau tidak ada. Perubahan ini lebih sering terjadi di bagian bawah paru-paru. Perubahan ini dan perubahan lainnya dapat digabungkan. Kadang-kadang gambaran bronkografik menjadi sangat kompleks sehingga sulit untuk diinterpretasikan karena penambahan bronkitis deformasi sekunder atau bronkiektasis didapat pada hipoplasia kongenital.

Angiopulmonografi mengungkapkan keterbelakangan pembuluh darah sirkulasi paru di paru atau lobus yang terkena. Arteri dan vena subsegmeitari, prelobular dan lobular biasanya menipis dan membengkok secara merata di sekitar rongga udara, seolah-olah menekankan batas-batasnya. Sudut percabangan kapal ditingkatkan menjadi 90-120°. Deformasi mereka, sebagai suatu peraturan, tidak ada.

Pada pemeriksaan bronkoskopi Endobronkitis catarrhal atau purulen terdeteksi berdasarkan area yang terkena. Dalam hal prevalensi, perubahan inflamasi pada pohon bronkial, seperti disebutkan di atas, biasanya secara signifikan melebihi luas kelainan kongenital.

Indikator pernapasan eksternal berbeda dalam keberagaman baik sifat maupun tingkat keparahannya. Seringkali, kelainan yang signifikan ditemukan pada pasien yang tidak banyak menderita fungsi pernapasan, terjadi lebih sering pada tipe obstruktif atau campuran. Seperti yang ditunjukkan oleh penelitian yang dilakukan di Institut Penelitian Pulmonologi Seluruh Rusia di bawah kepemimpinan N. N. Kanaev, obstruksi bronkus yang diamati dengan hipoplasia kistik lebih menonjol dibandingkan dengan proses supuratif parah yang berasal dari didapat, dengan luas yang sebanding. Rupanya, hal ini disebabkan oleh inferioritas umum bawaan dari pohon bronkial, yang menyebabkan peningkatan peran faktor kolaps ekspirasi.

Perbedaan diagnosa dalam beberapa kasus ini tampaknya menjadi tugas yang agak sulit, terutama bila perlu untuk membedakan hipoplasia kistik dari penyakit didapat yang terjadi dengan kerusakan primer pada bronkus atau penghancuran parenkim paru (bronkiektasis, rongga epitel seperti kista setelah abses, pasca -perubahan tuberkulosis).

Poin pendukung untuk memastikan bawaan penyakit adalah: a) deteksi perubahan signifikan pada paru-paru yang bersifat kavitas tanpa adanya riwayat penyakit parah. peradangan akut(abses, pneumonia); b) kualitas jalur yang relatif baik, yang tidak sesuai dengan signifikansi perubahan morfologi yang teridentifikasi (banyak rongga dengan volume besar, dll.); c) perubahan pada paru seperti kista multipel berdinding tipis atau karakteristik perluasan berbentuk manik atau vesikular pada bronkus subsegmental dan cabangnya tanpa adanya infiltrasi peribronkial yang nyata, sklerosis, atelektasis, dll.; d) kombinasi perubahan yang teridentifikasi dengan kelainan bawaan paru-paru atau organ lain yang tidak diragukan lagi; e) perubahan karakteristik yang terdeteksi selama pemeriksaan patomorfologi (lihat di atas).

Pengobatan Hipoplasia Kistik:

Perawatan untuk hipoplasia kistik harus dilakukan dalam banyak kasus operasional[Putov N.V. dkk., 1982]. Perawatan konservatif (sanitasi endobronkial, drainase postural, inhalasi, dll.) hanya dapat sedikit menunda dan meringankan perjalanan peradangan nonspesifik sekunder dan dengan demikian menciptakan kesan kesejahteraan yang salah. Sebagai metode independen, metode ini hanya digunakan dalam kasus di mana prevalensi perubahan primer dan sekunder (didapat) tidak memungkinkan pengambilan keputusan untuk melakukan reseksi paru.

Operasi Hipoplasia kistik melibatkan pengangkatan paru-paru atau sebagian lobusnya. Dengan perubahan sekunder ireversibel pada bronkus lobus tetangga, yang dapat diamati selama proses nagiogel, pneumonektomi perlu dilakukan, yang terkadang menimbulkan kesulitan tertentu dalam kasus hipoplasia paru total. Namun demikian, gangguan fungsional setelah operasi kurang menonjol dibandingkan penyakit lain, karena pasien tidak kehilangan sejumlah besar parenkim paru yang berfungsi. hasil perawatan bedah dalam banyak kasus bagus. Kematian akibat operasi tidak melebihi 1-4%.

Pembedahan untuk hipoplasia kistik tidak diindikasikan dalam kasus berikut: 1) tanpa adanya proses inflamasi sekunder di paru-paru; 2) hipoplasia bilateral yang meluas, membuat reseksi tidak menjanjikan; 3) komplikasi hipoplasia lokal dengan difus bronkitis kronis, menyebabkan gagal napas terus-menerus; 4) pada orang lanjut usia dengan gejala yang jarang; 5) jika tersedia kontraindikasi umum untuk intervensi yang berkaitan dengan torakotomi dan anestesi.

Dokter mana yang harus Anda hubungi jika Anda menderita Hipoplasia Kistik:

Ahli pneumonia

Dokter

Apakah ada sesuatu yang mengganggumu? Ingin mengetahui informasi lebih detail tentang Cystic Hypoplasia, penyebab, gejala, cara pengobatan dan pencegahannya, perjalanan penyakit dan pola makan setelahnya? Atau apakah Anda memerlukan pemeriksaan? Kamu bisa membuat janji dengan dokter– klinik Eurolaboratorium selalu siap melayani Anda! Dokter terbaik mereka akan memeriksamu dan mempelajarimu tanda-tanda eksternal dan akan membantu Anda mengidentifikasi penyakit berdasarkan gejalanya, memberi saran dan memberikannya bantuan yang diperlukan dan membuat diagnosis. kamu juga bisa panggil dokter di rumah. Klinik Eurolaboratorium terbuka untuk Anda sepanjang waktu.

Cara menghubungi klinik:
Nomor telepon klinik kami di Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multi-channel). Sekretaris klinik akan memilih hari dan waktu yang tepat bagi Anda untuk mengunjungi dokter. Koordinat dan arah kami ditunjukkan. Lihatlah lebih detail tentang semua layanan klinik di dalamnya.

(+38 044) 206-20-00

Jika Anda sebelumnya pernah melakukan penelitian apa pun, Pastikan untuk membawa hasilnya ke dokter untuk konsultasi. Jika penelitian belum dilakukan, kami akan melakukan segala sesuatu yang diperlukan di klinik kami atau dengan rekan kami di klinik lain.

Anda? Penting untuk mengambil pendekatan yang sangat hati-hati terhadap kesehatan Anda secara keseluruhan. Masyarakat kurang memberikan perhatian gejala penyakit dan tidak menyadari bahwa penyakit tersebut dapat mengancam nyawa. Banyak sekali penyakit yang awalnya tidak muncul di tubuh kita, namun pada akhirnya ternyata sudah terlambat untuk mengobatinya. Setiap penyakit memiliki tanda-tanda spesifiknya sendiri, manifestasi eksternal yang khas - yang disebut gejala penyakit. Mengidentifikasi gejala merupakan langkah awal dalam mendiagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, Anda hanya perlu melakukannya beberapa kali dalam setahun. diperiksakan ke dokter untuk tidak hanya mencegah penyakit yang mengerikan, tetapi juga untuk menjaga kesehatan jiwa pada tubuh dan organisme secara keseluruhan.

Jika Anda ingin bertanya kepada dokter, gunakan bagian konsultasi online, mungkin Anda akan menemukan jawaban atas pertanyaan Anda di sana dan membacanya tips perawatan diri. Jika Anda tertarik dengan ulasan tentang klinik dan dokter, coba cari informasi yang Anda butuhkan di bagian tersebut. Daftar juga di portal medis Eurolaboratorium untuk tetap mendapatkan informasi terkini berita terbaru dan update informasi pada website yang secara otomatis akan dikirimkan kepada Anda melalui email.

Penyakit lain dari golongan Penyakit Pernapasan :

Kistik (polikistik kongenital) adalah kelainan perkembangan yang terjadi departemen terminal pohon bronkial setinggi bronkus subsegmental atau bronkiolus merupakan perluasan berbentuk seperti kista dengan berbagai ukuran.

Secara morfologi, ada tiga jenis anomali utama.

Tipe 1 - kista tunggal atau ganda dengan diameter lebih dari 2 cm, dilapisi dengan epitel kolumnar pseudostratifikasi bersilia. Di antara kista mungkin terdapat elemen jaringan yang menyerupai alveoli normal.

Tipe II - beberapa kista kecil dengan diameter kurang dari 1 cm, dilapisi dengan epitel bersilia (kuboid hingga kolumnar). Di antara kista ini mungkin terdapat bronkiolus pernapasan dan alveoli yang melebar, sedangkan sel mukosa dan tulang rawan tidak ada. Dengan varian ini, frekuensi gabungan kelainan kongenital tinggi.

Tipe III adalah lesi yang luas, biasanya bersifat non-kistik dan biasanya menyebabkan perpindahan mediastinum. Formasi mirip bronkiolus dengan epitel kuboid kolumnar dipisahkan oleh struktur jaringan seukuran alveoli dan dilapisi dengan epitel kuboid tidak bersilia. Dengan pilihan ini, prognosisnya biasanya tidak baik.

Tipe II dan III paling sering bermanifestasi sebagai gangguan pernafasan pada periode neonatal dan. biasanya, penyakit ini dikombinasikan dengan kelainan kongenital parah lainnya, sedangkan tipe I bisa tanpa gejala, mirip dengan lesi multikistik.

GAMBAR KLINIS DAN DIAGNOSA

Dalam kebanyakan kasus, radiografi di area yang berhubungan dengan cacat dapat menunjukkan beberapa rongga udara berdinding tipis, yang biasanya tidak berisi cairan. Dalam situasi ini, yang lebih indikatif adalah melakukan CT scan paru-paru, yang resolusinya jauh lebih tinggi daripada pemeriksaan rontgen rutin.

Keberadaan rongga yang berkepanjangan, akumulasi sekresi bronkus di dalamnya, stagnasi dan infeksinyalah yang menyebabkan proses inflamasi bernanah yang menyertainya. Gejala yang paling khas dari hal ini mungkin adalah keracunan, batuk basah dengan dahak bernanah, gagal napas. serta gejala yang disebabkan oleh perubahan volume jaringan paru-paru akibat keterbelakangan dan peradangan di dalamnya. Dalam hal ini, gambaran x-ray berubah - berbagai tingkat cairan muncul di rongga kistik.

Dengan adanya proses inflamasi yang berkepanjangan, kesulitan sering muncul dalam diagnosis banding hipoplasia kistik dan bronkiektasis. Dalam hal ini, bronkografi diindikasikan.

PERLAKUAN

Satu-satunya pengobatan adalah pembedahan - pengangkatan bagian paru yang terkena (lobektomi). Proses inflamasi akut harus dihilangkan secara maksimal sebelum operasi, yang dapat mengurangi persentase komplikasi pasca operasi dan meningkatkan hasil perawatan bedah. Pada lesi bilateral prognosisnya tidak baik.

Konfirmasi morfologi diagnosis paru kistik sangat penting. Membuat diagnosis seperti itu adalah dasar permanen observasi apotik untuk pasien seperti itu periode pasca operasi. Karena pada pasien ini tidak mungkin untuk mengecualikan adanya kelainan yang tidak terlalu parah pada elemen struktural bagian paru-paru lainnya, yang pada gilirannya juga dapat menyebabkan penambahan perubahan inflamasi pada mereka.

Hipoplasia paru-paru adalah fenomena bawaan, yang diekspresikan dalam keterbelakangan semua struktur sistem pernapasan - parenkim, pembuluh darah, dan bronkus. Patologi ini sering disertai dengan berbagai komplikasi: mulai dari peradangan parenkim hingga pembentukan kistik di bronkus. Kondisi paru-paru ini secara signifikan menghambat perkembangan anak, dan dalam kasus yang parah, menyebabkan kematian.

Ada dua jenis hipoplasia paru - sederhana dan kistik. Dalam kasus pertama, patologi terjadi tanpa disadari dan hanya terdeteksi dalam kasus infeksi, yaitu dalam proses diagnosis dan pengobatannya. Hipoplasia kistik paru-paru memanifestasikan dirinya dengan tanda-tanda khas segera setelah lahir.

Penyebab hipoplasia

Hipoplasia paru-paru pada anak-anak berkembang pada tahap perkembangan embrio. Diketahui bahwa paru-paru sudah mulai terbentuk pada bulan kedua kehamilan, dan jika pada saat ini terjadi diferensiasi komponen-komponen organ tersebut, maka akibatnya belum terbentuk sempurna.

Ada beberapa alasan untuk patologi ini:

• Paru-paru mungkin tidak berkembang sempurna akibat banyaknya volume cairan di dalamnya.
• Paru-paru tidak tumbuh jika ditekan oleh hernia diafragma.
• Hipoplasia paru-paru kiri pada anak (dan juga paru kanan) mungkin disebabkan oleh kelengkungan tulang belakangnya. Ke arah mana pun ia membengkok, paru-paru tidak dapat tumbuh dengan baik karena terjepit olehnya.
• Hipoplasia paru terjadi ketika oligohidramnion disebabkan oleh keluaran urin yang tidak tepat dan tidak teratur. Artinya, patologi adalah konsekuensi dari suatu malfungsi sistem saluran kencing.
• Hipoplasia paru kongenital dapat diturunkan pada tingkat gen.
• Terbelakang pembuluh darah, meningkatkan kemungkinan patologi paru-paru.

Klasifikasi patologi

Hipoplasia paru terbagi menjadi beberapa jenis. Dalam hal ini klasifikasi terjadi berdasarkan tingkat kerusakan organ pernapasan dan alasan kemunculannya.

Revisi kode hipoplasia ringan) - Q33.0.

Untuk memahami keanekaragaman patologi, lebih mudah untuk menampilkannya dalam bentuk daftar:

• Q33.1 - patologi yang mempengaruhi lobus aksesori paru-paru.
• Q33.2 - patologi disertai sekuestrasi paru-paru.
• Q33.3 - agenesis paru
• Q33.4 - bronkiektasis kongenital.
• Q33.5 - ektopia jaringan paru-paru
• Q33.6 - displasia paru.
• Q33.9 - hipoplasia atipikal, tanpa penyebab pasti

Perlu Anda ketahui juga bahwa hipoplasia paru pada bayi baru lahir dapat menyerang satu atau dua paru sekaligus. Dengan kata lain, bersifat satu sisi atau dua sisi.

Ada juga bentuk patologi kistik. Hal ini ditandai dengan adanya kista pada bronkus dan paru-paru bayi. Mereka bisa tunggal atau ganda, dalam hal ini terjadi hipoplasia polikistik.

Gejala hipoplasia

Manifestasi hipoplasia paru (menurut kode ICD-10 - Q33.0) tergantung pada bentuk penyakit dan tingkat keparahannya. Misalnya keterbelakangan 1 atau 2 segmen paru-paru, berlangsung secara praktis tanpa manifestasi apa pun. Namun jika seorang anak mengalami kerusakan pada 3 segmen atau lebih, maka gejalanya akan terlihat. Dalam bentuk polikistik, gejalanya bahkan lebih terasa.

Seorang anak dengan paru-paru yang kurang berkembang sering kali memiliki kelainan bentuk dada atau tulang belakang yang melengkung. Itu melengkung ke tempat paru-parunya kecil dan belum berkembang.

Patologi sering kali disertai sensasi menyakitkan di dada dan munculnya darah saat batuk.

Paru-paru yang kurang berkembang memasok oksigen ke tubuh dengan buruk. Seiring waktu, seseorang mengalami sesak napas, dan kekurangan oksigen kronis menyebabkan akrosianosis, dan ruas jari bagian atas menebal.

Ketika infeksi memasuki paru-paru yang belum berkembang, pneumonia berkembang, yang menjadi kronis.

Seseorang dengan patologi ini menderita batuk serak dengan produksi dahak hampir sepanjang hidupnya. Dia merasa buruk sepanjang hidupnya.

Jarang terjadi pada organisme dengan paru-paru yang belum berkembang, semua organ lainnya tumbuh sehat dan normal. Hipoplasia sering kali disertai dengan cacat lahir seperti kelainan jantung, hernia inguinalis, celah tulang dada. Kerangka orang seperti itu juga menderita, ia sering mengalami kelengkungan pada tangan, kaki, dan bahkan tulang wajah.

Hipoplasia tidak bisa dibiarkan begitu saja, karena dapat mempengaruhi kondisi jantung seseorang dan penyebabnya pendarahan hebat dari paru-paru.

Gejala hipoplasia kistik

Bentuk penyakit kistik paling sering mulai muncul pada usia 10 tahun ke atas.

Seorang anak dengan bentuk patologi kistik memiliki dada yang sangat kendur, tidak mentolerir aktivitas fisik dengan baik, dan tertinggal dalam perkembangan, baik fisik maupun intelektual.

Manifestasi klinis baru timbul setelah terjadinya infeksi. Dalam hal ini, pasien mengalami batuk disertai produksi dahak. Sesak napas muncul dan aritmia tercatat.

Bentuk penyakit yang ringan dianggap sebagai batuk dengan keluarnya sedikit dahak. Kondisi ini biasanya hilang dalam beberapa hari. Meski sering batuk, diagnosa yang benar tidak dilakukan, dan kondisi pasien dianggap sebagai bentuk ringan radang paru-paru. Seseorang mengetahui bahwa ia menderita hipoplasia paru bawaan (menurut kode ICD 10 - Q33.0) hanya setelah diagnosis menyeluruh dan komprehensif.

Diagnosis hipoplasia

Pertama-tama, patologi dapat didiagnosis dengan pemeriksaan eksternal pasien. Bagaimanapun, paru-paru yang kurang berkembang menyebabkan dada melengkung. Mungkin berbentuk lunas, seperti anjing, atau mungkin condong ke arah paru-paru yang belum berkembang. Masing-masing tulang rusuk dada menonjol atau jatuh dibandingkan dengan tulang rusuk lainnya. Tetapi semua ini hanya dapat diketahui dengan patologi yang parah. Dalam bentuk hipoplasia ringan, sinar-X dapat membantu melihat kelengkungan kerangka.

Semua perpindahan, penggelapan dan deformasi terlihat jelas pada sinar-x. Selain itu, penelitian ini mungkin mencerminkan perkembangan pembuluh darah yang buruk di paru-paru yang terkena.

Bronkoskopi digunakan untuk mengetahui adanya peradangan pada paru-paru dan bronkus. Metode ini memungkinkan Anda menilai tingkat peradangan pada selaput lendir bronkus dan segmen paru-paru.

Dan teknik penelitian seperti bronkografi membantu menilai tingkat perkembangan cabang bronkus, jumlah dan strukturnya.

Skintigrafi perfusi paru digunakan untuk menentukan batas pasti parenkim paru yang belum berkembang.

Pengobatan hipoplasia

Perawatan konservatif Ini hanya digunakan dalam bentuk patologi ringan, atau pada awalnya, sampai menyebabkan perubahan fisik pada tubuh. Kursus pengobatan tersebut meliputi inhalasi, bronkoskopi sanitasi, dan fisioterapi.

Jika paru-paru yang belum berkembang terkena penyakit menular, maka paru-paru tersebut akan diangkat sebagian atau seluruhnya. Tergantung pada tingkat infeksi dan ukuran daerah tertinggal. Kadang-kadang pasien memiliki kiri atau paru-paru kanan sepenuhnya.

Pengobatan hipoplasia kistik

Jenis patologi ini diobati dengan cara yang konservatif atau bedah. Perawatan untuk hipoplasia kistik meliputi lavage bronkoalveolar, inhalasi dan Namun metode ini hanya memberikan efek sementara, sehingga meringankan penderitaan pasien. Untuk peradangan, berbagai antibiotik digunakan.

Perawatan utamanya adalah operasi. Ini dilakukan dalam kondisi di mana pasien tidak berisiko tertular atau penyakit kardiovaskular. Oleh karena itu, sebelum operasi, pasien sering kali menjalani pengobatan peradangan dengan menggunakan metode konservatif.

Selama operasi, area paru-paru yang terkena diangkat sebagian atau seluruh organnya diangkat.

Apa ramalannya

Prognosis setelah prosedur ini positif. Bahkan dengan satu pria yang mudah dapat berumur panjang dan baik hidup normal. Benar, sepanjang hidupnya dia harus memantau kesehatannya dengan sangat hati-hati, melindungi dirinya dari hipotermia dan kemungkinan tertular virus penyebab pilek. Angka kematian setelah operasi hanya 1-2%, artinya, seorang anak dengan patologi seperti itu memiliki hak untuk hidup lebih penuh.

Pencegahan

Pencegahan patologi yang berkembang di dalam rahim sepenuhnya berada di tangan ibu anak. Paru-paru yang kurang berkembang - sikap seorang wanita yang lalai dan sembrono terhadap kehamilan.

Agar janin dapat berkembang dengan baik dan sempurna Ibu hamil harus mengunjungi dokter secara teratur dan menjalani semua tes yang ditentukan. Terutama pada kandungan hormon tertentu di dalam darah.

Dia harus makan makanan yang ketat dan tidak terlalu banyak mengonsumsi makanan berlemak. Gorengan, produk dengan bahan pengawet dan pewarna buatan.

Tidak dapat digunakan selama kehamilan minuman beralkohol dan merokok.

Seorang ibu hamil sebaiknya berjalan kaki minimal 2 jam sehari guna meningkatkan metabolisme pada organ panggul, terutama rahim.

Dia perlu mengikuti jadwal tidur dan tidur minimal 8 jam sehari untuk menjaga sistem saraf yang kuat.

Semua ini harus dilakukan tidak hanya selama masa mengandung anak, tetapi juga selama perencanaan kehamilan. Artinya, 1-2 bulan sebelum hamil. Dan jika ibu hamil mempunyai penyakit sistem endokrin atau patologi lain, maka masuk akal untuk menyembuhkannya terlebih dahulu, dan baru kemudian hamil.

Hipoplasia kistik paru-paru disebut anomali dalam perkembangan sistem bronkopulmoner. Penyakit ini ditandai dengan perluasan cabang bronkus kistik, parenkim paru yang rusak dengan jaringan pembuluh darah. Diagnosis memerlukan CT, FVD, angiopulmonografi, radiografi, bronkografi, bronkoskopi dan verifikasi morfologi.

Hipoplasia paru kistik muncul dalam kasus berikut:

— Jika struktur bronkoalveolar dengan pembuluh darah paru terbentuk di dalam rahim dengan gangguan;

— Dalam hal pembangunan kista dari ujung ginjal bronkopulmoner yang menebal;

— Ketika struktur bronkopulmoner berhenti berkembang tahap awal embriogenesis.

Gejala

Pasien yang punya Hipoplasia pustular paru-paru ditandai dengan adanya malnutrisi, kelainan bentuk dada berbentuk baji, dan keterbelakangan fisik. Manifestasi gejalanya adalah munculnya batuk dengan dahak bernanah, lebih jarang dengan hemoptisis. Selama perjalanan penyakit, penyakit ini cenderung menjadi kronis. Selama eksaserbasi, peningkatan volume dahak muncul, sedang nyeri dada dan keadaan tidak enak badan. Sianosis nasolabial mungkin muncul, falang kuku menebal, sisi dada yang sehat menonjol, dan sisi yang terkena tenggelam.

Dengan perjalanan penyakit yang ringan, keluhan timbul pada stadium lanjut. Jika kasus penyakitnya sedang, maka eksaserbasi terjadi hingga dua kali setahun. Perkembangan penyakit ini meningkat seiring waktu, dan bronkitis yang berubah bentuk pun berkembang.

Jika bentuk penyakitnya parah, maka remisinya bersifat jangka pendek atau tidak ada sama sekali. Ditandai dengan sesak napas terus-menerus dan dahak bernanah.

Perlakuan

Metode seperti inhalasi, drainase postural, dan bilas bronkoalveolar akan memberikan bantuan sementara. Yang paling efektif dan sederhana Cara menghentikan peradangan adalah dengan meresepkan terapi antibiotik. Jika terjadi kekambuhan, ketika remisi terjadi, perawatan bedah dengan segmentektomi, atau reseksi gabungan atau lobektomi dianjurkan. Hasil setelah perawatan bedah biasanya bagus.

Hipoplasia kistik adalah yang paling umum dan terbesar signifikansi praktis anomali kongenital paru-paru atau bagiannya. Hipoplasia kistik adalah malformasi paru-paru atau sebagiannya, yang disebabkan oleh keterbelakangan parenkim paru antenatal, pembuluh darah dan pohon bronkial serta pembentukan rongga distal bronkus subsegmental. Pada saat yang sama, diyakini bahwa tidak perlu membedakan antara konsep "hipoplasia kistik" dan "penyakit polikistik", karena kedua istilah tersebut pada dasarnya mengungkapkan gangguan perkembangan yang jelas pada struktur bronkus dan alveolar paru-paru.

Penyakit polikistik terjadi akibat gangguan perkembangan paru pada bulan ke 2-3 embriogenesis. Pada kasus ini yang sedang kita bicarakan tentang gangguan perkembangan bronkus kecil, yang sesuai dengan keterbelakangan paru stadium IV menurut klasifikasi yang dikemukakan oleh Monaldi.

Penyakit paru polikistik (hipoplasia kistik) menyumbang 60-80% dari semua kelainan perkembangan. Asal usul bawaan penyakit polikistik didukung oleh kombinasi yang sering terjadi dengan kelainan perkembangan lainnya, paling sering hernia diafragma, cacat perkembangan Sistem Kerangka, organ genitourinari, jantung, sistem saraf pusat, saluran pencernaan.

Secara morfologis, penyakit paru polikistik ditandai dengan tanda-tanda terhentinya perkembangan alat bronkopulmoner dengan pembentukan banyak kista, yang ukurannya secara signifikan (hingga 10-20 kali) melebihi diameter bronkus yang tidak berubah pada generasi serupa. Elemen tulang rawan, otot dan jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi ditemukan di dinding kista. Volume bagian pernapasan paru-paru berkurang, jaringan paru-paru memiliki tingkat diferensiasi yang berbeda-beda.

Telah diusulkan untuk membedakan dua bentuk utama hipoplasia paru - sederhana dan kistik. Ciri-ciri yang pertama, yang lebih langka diberikan di atas. Dengan hipoplasia kistik, seiring dengan penurunan volume paru-paru, ditemukan dilatasi kistik yang belum berkembang pada bronkus dan pembuluh darah paru (istilah "penyakit polikistik" banyak digunakan).

Bukti yang meyakinkan tentang asal mula perubahan kistik pada jaringan paru-paru adalah deteksi perubahan terkait pada janin lahir mati dan anak-anak yang meninggal segera setelah lahir.

Morfogenesis. Formasi kistik intrapulmonal terbentuk dari ujung ginjal bronkopulmonalis yang menebal karena terhentinya ginjal tersebut. pengembangan lebih lanjut. Dengan berkembangnya paru-paru, generasi peralihan antara bronkus besar dan kecil rontok, yang terakhir berubah menjadi kista yang berhubungan langsung dengan bronkus besar.

Paling sering, perubahan kistik diamati di lobus atas paru kanan atau mempengaruhi seluruh paru kiri. Lobus atau paru-paru yang berubah biasanya mengecil dan keras saat disentuh. Perlengketan pleura pada bagian paru yang mengalami perubahan tidak ada atau ringan pada sebagian besar kasus. Pada bagian tersebut, dengan latar belakang jaringan paru-paru yang terkadang normal, terkadang tanpa udara, beberapa rongga berdinding tipis dengan diameter 0,5 hingga 2 cm, dengan permukaan bagian dalam halus berwarna keputihan, terlihat secara makroskopis.

Manifestasi klinis. Tanda-tanda pertama kelainan kongenital dapat muncul segera setelah lahir dan pada tahun-tahun kehidupan berikutnya. Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama. Gambaran klinis penyakit paru polikistik disebabkan oleh infeksi berlapis. Infeksi kista menyebabkan pembentukan proses inflamasi kronis pada sistem bronkopulmoner.

Pertama Tanda-tanda klinis penyakit biasanya muncul pada masa kanak-kanak. Lebih sering penyakit ini terjadi pada anak laki-laki.

Pada anak-anak, penyakit paru polikistik yang terinfeksi terjadi, sebagai suatu peraturan, dengan seringnya berjangkitnya proses inflamasi, dan sering kali terjadi peradangan yang kambuh terus menerus. Anak-anak yang menderita hipoplasia paru kistik biasanya tertinggal dalam perkembangan fisik. Penebalan falang kuku jari diamati dengan konsistensi yang tinggi. Banyak pasien mengalami kelainan bentuk dada. Paling sering, ada penonjolan di daerah tulang dada dan retraksi di sisi tempat cacat terlokalisasi.

Durasi riwayat kesehatan pada saat diagnosis adalah 5-10 tahun, namun kondisi pasien masih relatif memuaskan. Penderita atau orang tuanya sering mengasosiasikan timbulnya penyakit ini dengan pneumonia atau penyakit akut lainnya infeksi pernafasan. Pada beberapa pasien, timbulnya penyakit tampak hilang, gejala tertentu muncul dan meningkat secara bertahap.

Keluhan. Salah satu yang utama dan gejala yang persisten penyakit paru polikistik yang terinfeksi - batuk basah. Dahak, biasanya bernanah, dikeluarkan dalam jumlah banyak. Terkadang hemoptisis diamati. Jumlah dahak meningkat selama periode eksaserbasi, ketika rasa tidak enak badan secara umum dan reaksi suhu, biasanya ringan, juga dicatat. Dahak banyak dengan bau yang tidak sedap diisolasi pada lesi dengan komplikasi bronkiektasis sekunder. Penyakit ini awalnya dianggap oleh dokter sebagai pneumonia berkepanjangan, dan dalam kasus lain sebagai bronkiektasis, abses paru kronis. Terkadang tuberkulosis dicurigai.

Pada kursus klinis Hipoplasia kistik sangat dipengaruhi oleh aktivitas infeksi sekunder yang berkembang pada bronkus kistik. Sesak napas pada tahap awal hanya diamati dengan bentuk hipoplasia kistik bilateral yang umum atau dengan jangka panjang penyakit yang disertai dengan penyebaran proses infeksi kronis. Pada setengah dari pasien dengan signifikan aktivitas fisik dan sangat jarang saat istirahat.

Ada empat bentuk hipoplasia kistik: tanpa gejala, ringan, sedang, dan berat.

Bentuk tanpa gejala biasanya terdeteksi secara kebetulan selama skrining fluorografi atau selama pemeriksaan rontgen. Dalam riwayat pasien yang disebut tanpa gejala, kadang-kadang dimungkinkan untuk mengidentifikasi batuk yang tidak wajar pada periode musim gugur-musim dingin, yang tidak mereka anggap penting, serta penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik yang moderat.

Kursus ringan biasanya ditandai dengan timbulnya keluhan yang terlambat dan keluarnya dahak berlendir atau mukopurulen dalam jumlah kecil (sampai 50 ml per hari). Eksaserbasi proses infeksi jarang terjadi, ringan dan berumur pendek, sedangkan remisi, sebaliknya, bersifat jangka panjang dan praktis tanpa gejala. Kondisi pasien tetap stabil selama bertahun-tahun.

Sedang - jumlah dahak harian bisa berkisar antara 50 hingga 150 ml. Eksaserbasi terjadi setiap 6-12 bulan sekali. berlangsung beberapa minggu dan disertai dengan hilangnya kemampuan untuk bekerja sementara. Ada sesak napas saat beraktivitas. Selama periode remisi, gejala proses inflamasi paru nonspesifik yang terhapus tetap ada. Penyakit ini cenderung berkembang secara bertahap.

Bentuk yang parah. Proses supuratif hampir konstan, remisi tidak ada atau lebih pendek dibandingkan eksaserbasi. Jumlah dahak meningkat hingga 200 ml per hari atau lebih. Dahaknya bernanah, kadang-kadang membusuk, dengan bau tidak sedap yang berhubungan dengan penambahan mikroflora anaerobik non-klostridial. Sesak napas terjadi dengan sedikit usaha fisik atau bahkan saat istirahat.

Tergantung pada perubahan sekunder pada area paru yang sebelumnya sehat harus dibedakan dua kelompok pasien:

1 - kecuali formasi kistik yang terkait dengan hipoplasia, tidak ada perubahan lain pada bronkus yang terdeteksi (yang disebut bentuk murni);

2 - dengan bronkitis deformasi parah atau bronkiektasis sekunder di segmen paru-paru lainnya.

Perjalanan hipoplasia kistik tanpa gejala diamati pada kelompok pertama. Perjalanan penyakit yang parah dan sedang terjadi pada pasien dengan perubahan sekunder pada segmen yang sebelumnya sehat. Pada kelompok pertama, gagal napas terjadi pada kurang dari 1/3 pasien - derajat I (lebih jarang derajat II). Pada pasien dengan perubahan sekunder, gagal napas terjadi dua kali lebih sering, biasanya mencapai derajat II-III.

Gejala obyektif hipoplasia paru kistik dalam banyak kasus tidak seperti biasanya. Dalam kasus penyakit yang parah, kulit pucat atau pucat kekuningan, sianosis pada bibir dan selaput lendir, penurunan berat badan, penebalan khas falang kuku dengan deformasi kuku (gejala stik drum, gejala kaca arloji) diamati. Dengan hipoplasia seluruh paru-paru, yang berkembang lebih sering di sebelah kiri, ditemukan penurunan pada bagian dada yang sesuai dan kelambanannya selama perjalanan pernapasan.

Data fisik. Pemeriksaan dada memberikan bukti diagnosis yang relatif sedikit. Di area perubahan kistik, suara perkusi terkadang terdengar redup.

Penyakit paru polikistik ditandai dengan gejala auskultasi yang kaya. Di hadapan rongga besar, pernapasan bersifat amforik. Banyak suara ronki basah yang nyaring dengan berbagai ukuran terdengar, yang digambarkan sebagai “drum roll”. Dengan eksaserbasi proses inflamasi, krepitasi mulut ditentukan. Mengi dengan berbagai ukuran, baik basah maupun kering, terdeteksi terutama selama periode eksaserbasi. Dalam kasus penambahan proses supuratif sekunder pada bronkus lobus bawah, temuan fisik pada pemeriksaan bagian ini mirip dengan bronkiektasis.

Diagnostik sinar-X. Memainkan peran utama. sinar-X tanda-tanda hipoplasia kistik dapat dibagi menjadi tiga kelompok:

1. menunjukkan adanya beberapa formasi rongga di paru-paru;
2. mencerminkan penurunan volume suatu organ atau bagiannya;
3. menunjukkan adanya proses inflamasi kronis di area dasar pohon bronkial.

Ke kelompok pertama tanda-tanda berlaku Ketersediaan di area anomali ciri pola paru seluler , yang merupakan cerminan dari beberapa rongga udara berdinding tipis. Paling sering, pola seluler pada hipoplasia kistik diamati di lobus atas paru kanan atau menempati seluruh paru kiri.

Tentang pengurangan volume bagian paru-paru yang kurang berkembang dapat dinilai dari perpindahan batas interlobar (dalam kasus hipoplasia lobar) mediastinum ke arah lesi, yang lebih khas untuk hipoplasia paru, meskipun juga dapat diamati ketika lobus terpengaruh.

Tanda-tanda kelompok ketiga (pneumosklerosis di area lesi utama atau di bagian paru-paru yang berdekatan, infiltrasi inflamasi di lingkar kista, perlengketan pleura, perubahan peribronkial dan perivaskular) diamati pada sebagian kecil pasien yang sakit paling parah dengan a proses supuratif jangka panjang dan tidak menguntungkan dan lebih merupakan karakteristik patologi yang didapat daripada hipoplasia kistik paru-paru.

Pola seluler diamati pada hampir semua pasien dengan hipoplasia paru kistik. Jadi, berdasarkan radiografi polos, seseorang hanya dapat mencurigai adanya hipoplasia kistik paru, terutama dengan adanya pola seluler paru, tentunya dengan mempertimbangkan data klinis yang relevan.

Tomografi penelitian ini memungkinkan kita mendapatkan gambaran yang lebih jelas tentang keberadaan beberapa rongga berdinding tipis di paru-paru. Nilai diagnostik diferensial dari metode ini terbatas.

Bronkografi. Untuk memperjelas diagnosis, semua pasien diperlihatkan bronkografi bilateral. Gambaran bronkografik hipoplasia kistik merupakan ciri khasnya. Bronkus besar di area pola paru seluler yang ditentukan dari radiografi survei hingga cabang subsegmental dalam banyak kasus memiliki penampakan normal, tetapi biasanya agak berdekatan. Distal dari mereka di daerah yang terkena terdapat banyak rongga berdinding tipis yang tumpang tindih dengan berbagai diameter, sebagian atau seluruhnya diisi dengan zat kontras.

Pada setiap pasien ketiga, kontras kista tidak merata dan tidak di seluruh area pola seluler paru. Kista di bagian bawah berbentuk bulat, di lobus atas ditemukan pelebaran bronkus yang berbeda. Namun, setelah pemeriksaan selanjutnya terhadap paru-paru yang diangkat selama operasi, ditemukan perubahan kistik yang identik di semua bagiannya. Ketika semua rongga terisi dengan baik, pohon bronkial pada paru-paru yang terkena menyerupai pohon Natal yang dihiasi bola.

Angiopulmonografi. Tanda-tanda angiografi umum dari hipoplasia kistik termasuk penipisan cabang arteri pulmonalis, yang diamati pada hampir semua pasien. Penipisan vena pulmonalis yang seragam harus dikaitkan dengan ciri ciri hipoplasia kistik paru-paru.

B ronkoskopi. Peningkatan mobilitas pernapasan pada bagian membran bronkus dan kolaps ekspirasi yang lebih atau kurang jelas terdeteksi, serta tanda-tanda catarrhal, lebih jarang purulen, endobronkitis, yang paling signifikan di area bagian paru yang terkena.

Fungsi pernapasan eksternal. Kapasitas vital paru-paru dan indikator patensi bronkus (volume ekspirasi paksa, ventilasi maksimal paru-paru dan hubungannya dengan kapasitas vital paru-paru) berkurang dan, terlebih lagi, lebih besar dibandingkan dengan bronkiektasis didapat. Patensi bronkus paling terganggu bila dipelajari dengan menggunakan plethysmography seluruh tubuh.

Sejumlah data menunjukkan bahwa bahkan pada pasien dengan volume lesi kecil dan perubahan minimal pada pohon bronkial, gangguan obstruktif sangatlah signifikan. Hal ini menunjukkan bahwa dasar dari sindrom obstruktif pada hipoplasia kistik adalah perkembangan inferior seluruh pohon bronkial, yang terwujud diskinesia hipotonik dan menyebabkan kolapsnya bronkus ekspirasi. Kapasitas difusi paru-paru terganggu pada hipoplasia kistik pada tingkat yang lebih rendah dibandingkan pada pasien dengan penyakit paru supuratif kronis (bronkiektasis).

Perbedaan diagnosa Hipoplasia kistik paru-paru harus dilakukan dengan bronkiektasis sakular (racemose) yang didapat.

Deteksi insidental perubahan kistik tanpa gejala di paru-paru selama pemeriksaan sinar-X hampir selalu menunjukkan hipoplasia kistik.

Umumnya kursus yang menguntungkan proses supuratif menular, remisi jangka panjang dan eksaserbasi yang relatif jinak dengan adanya perubahan rongga paru yang nyata lebih khas untuk hipoplasia kistik daripada proses supuratif kronis yang bersifat didapat.

Dapat diandalkan koneksi timbulnya penyakit karena satu atau lain penyebab spesifik (misalnya pneumonia pada masa kanak-kanak, tuberkulosis, aspirasi lembaga asing dll.) selalu memberikan kesaksian yang mendukung penyakit yang didapat.

Multipel terdeteksi secara radiologis kistik berdinding tipis pelebaran bronkus, terutama ketika melokalisasinya di lobus atas , lebih sering merupakan manifestasi hipoplasia kistik.

Argumen penting mendukung hipoplasia kistik paru-paru adalah kombinasi dari beberapa perubahan kistik di paru-paru dengan percabangan yang tidak biasa dari pohon bronkial atau pembuluh darah paru, penipisan pembuluh darah paru, ditentukan secara angiografi, serta adanya kelainan bawaan pada organ dan sistem lain pada pasien.

Penilaian kumulatif memungkinkan kita untuk menilai sifat sebenarnya dari proses tersebut. Verifikasi akhir diagnosis dalam banyak kasus hanya mungkin dilakukan setelah dilakukan pemeriksaan menyeluruh pemeriksaan patomorfologi jaringan paru-paru diangkat selama operasi.

Tanda-tanda morfologi penting dari sifat bawaan penyakit ini adalah dilatasi kistik berdinding tipis pada bronkus, kehadirannya pada generasi pohon bronkial yang berbeda, tidak adanya pelat tulang rawan di dinding formasi kistik, perubahan mosaik, ditandai dengan kehadiran, bersama dengan perubahan kistik, yang biasanya berkembang cabang bronkus, tidak adanya atau lemahnya tingkat keparahan perubahan inflamasi dan pneumosklerotik pada bagian pernapasan jaringan paru-paru yang diawetkan.

Perbedaan diagnosa hipoplasia kistik dan yang disebut paru-paru seluler , yang mewakili tahap akhir pengembangan dari beberapa proses yang disebarluaskan. Paru-paru sarang lebah, berbeda dengan hipoplasia kistik, ditandai dengan tidak adanya manifestasi klinis dari proses supuratif kronis di paru-paru, perkembangan proses yang stabil dengan perkembangan gagal napas yang parah, difusi perubahan penurut dan fokal pada paru-paru. jaringan paru-paru dengan deformasi seluler pada pola paru (terutama di bagian bawah), tidak adanya deformasi seluler pada radiografi yang diambil sebelum atau pada awal penyakit, tingkat keparahan gangguan ventilasi restriktif tanpa adanya atau dengan tingkat keparahan yang lemah. yang bersifat obstruktif.

Beberapa formasi rongga di paru-paru dengan emfisema bulosa biasanya tidak menunjukkan pola seluler yang jelas pada radiografi dan paling sering dimanifestasikan oleh peningkatan transparansi jaringan paru-paru di satu atau beberapa bagian paru, melemahnya pola paru. Biasanya, emfisema bulosa merupakan akibat dari emfisema paru difus dan disertai dengan peningkatan volume paru secara umum, diafragma rendah, dan radiologis serta lainnya. karakteristik fungsional, sama sekali tidak seperti ciri hipoplasia (peningkatan kapasitas sisa paru-paru karena peningkatan volume sisa paru-paru, dll.).

Diagnosis banding hipoplasia kistik dan TBC , Dan abses kronis paru-paru dalam banyak kasus tidak menimbulkan kesulitan.

Perlakuan. Indikasi utama untuk perawatan bedah hipoplasia paru kistik adalah proses supuratif kronis yang berkembang di gigi berlubang. Terapi konservatif pasien yang tidak memenuhi syarat perawatan bedah karena tingkat keparahan atau prevalensi prosesnya, hal ini memungkinkan tercapainya stabilisasi pada sekitar 1/3 pengamatan, sementara dalam kasus lain terjadi kemunduran kondisi secara bertahap, hingga kematian.