membuka
menutup

Deskripsi sindrom Zollinger-Ellison. Sindrom Zollinger-Ellison (Gastrinoma) - penyebab, gejala dan pengobatan. Penyakit pada sistem muskuloskeletal

Sindrom Zollinger-Ellison- kompleks gejala karena adanya tumor pankreas yang memproduksi gastrin atau usus duabelas jari, hiperhipersekresi asam klorida di lambung dan efek ulserogeniknya pada selaput lendir saluran pencernaan. Penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala maag: nyeri, diare, mulas, bersendawa, perdarahan gastrointestinal. Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison didasarkan pada penentuan tingkat gastrin basal, endoskopi dan studi sinar-X, USG, CT, angiografi selektif. Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison mungkin termasuk pengangkatan gastrinoma, total gastrektomi, vagotomi, H2 blocker, m-antikolinergik, penghambat pompa proton, kemoterapi.

Informasi Umum

Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh perkembangan tumor pankreas atau duodenum yang aktif secara hormonal, yang menghasilkan kelebihan jumlah gastrin, yang menyebabkan peningkatan pembentukan asam di lambung dan perkembangan tukak lambung dan duodenum.

Tumor penghasil gastrin (gastrinomas) mengacu pada adenoma sel mirip endokrin dari sistem APUD dan diwakili oleh satu atau beberapa nodus berwarna merah tua, bentuk bulat (ovoid), konsistensi padat, ukuran kecil (biasanya dari 0,2 hingga 2 cm). ). Pada sindrom Zollinger-Ellison, gastrinoma pada sebagian besar kasus terlokalisasi di area tubuh atau ekor pankreas, sekitar sepertiga - di duodenum atau kelenjar getah bening peripankreas (jarang - di perut, limpa , hati). Dua pertiga dari gastrinoma adalah tumor ganas, tumbuh lambat, bermetastasis terutama ke kelenjar getah bening regional dan supraklavikula, hati, limpa, mediastinum, peritoneum dan kulit.

Sindrom Zollinger-Ellison ditandai dengan adanya beberapa ulkus pada saluran pencernaan bagian atas lokalisasi atipikal (misalnya, di bagian distal duodenum, di jejunum) memiliki kursus panjang dan sering kambuh. Sindrom Zollinger-Ellison adalah patologi yang jarang terjadi dalam gastroenterologi (sekitar 4 kasus per 1 juta orang), terjadi terutama pada pria berusia 20 hingga 50 tahun.

Penyebab

Penyebab utama sindrom Zollinger-Ellison adalah hipergastrinemia yang persisten dan tidak terkontrol yang disebabkan oleh adanya tumor penghasil gastrin di pankreas atau duodenum. Hampir seperempat pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison memiliki adenomatosis endokrin multipel tipe I dengan kerusakan tidak hanya pada pankreas, tetapi juga pada kelenjar pituitari, tiroid dan kelenjar paratiroid, adrenal.

Kadang-kadang, sindrom Zollinger-Ellison dapat dikaitkan dengan hiperplasia sel G penghasil gastrin di antrum. Biasanya, sekresi gastrin oleh sel-G diatur oleh mekanisme umpan balik negatif (asam klorida yang dilepaskan inhibitor). Produksi gastrin oleh tumor pada sindrom Zollinger-Ellison tidak diatur dengan cara apa pun, yang menyebabkan hipergastrinemia yang tidak terkontrol.

Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Dengan sindrom Zollinger-Ellison, tukak lambung parah dan duodenum lokalisasi atipikal, toleran terhadap terapi antiulkus, dapat dideteksi. Gejala klinis Sindrom Zollinger-Ellison adalah rasa sakit yang persisten dan intens di perut bagian atas, tinja yang banyak, setengah terbentuk atau berair yang mengandung banyak lemak (diare dan steatorrhea), mulas yang berkepanjangan dan sendawa, esofagitis, striktur esofagus. Diare disebabkan oleh pengasaman isi jejunum, peningkatan peristaltik, perkembangan peradangan dan gangguan penyerapan.

Penurunan berat badan yang signifikan dapat menunjukkan sifat ganas dari sindrom Zollinger-Ellison. Dengan sindrom Zollinger-Ellison, ada kecenderungan untuk mengembangkan proses dan komplikasi yang merusak (perforasi dan perdarahan gastrointestinal).

Diagnostik

Kesulitan dalam diagnosis awal sindrom Zollinger-Ellison dikaitkan dengan adanya gejala yang mirip dengan tukak lambung umum. Palpasi menunjukkan nyeri hebat di epigastrium, nyeri lokal di area ulkus (tanda Mendel positif).

Nilai diagnostik diferensial pada sindrom Zollinger-Ellison memiliki studi tentang tingkat gastrin basal dalam serum darah dan indikator sekresi lambung dengan tes fungsional dengan beban makanan standar atau pemberian intravena sekretin, glukagon, garam kalsium. Untuk sindrom Zollinger-Ellison, berbeda dengan biasanya bisul perut, peningkatan yang signifikan dalam tingkat gastrin dalam darah (hingga 1000 pg / ml atau lebih) dan nilai debit asam klorida bebas (4-10 kali) adalah karakteristik. Spesifik untuk sindrom Zollinger-Ellison adalah tes dengan sekretin, pemberian intravena yang mengarah pada peningkatan tingkat gastrin pada kebanyakan pasien (dengan tukak duodenum biasa, konsentrasinya menurun). Efek serupa disebabkan oleh tes stres dengan glukagon dan kalsium glukonat.

Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison dilengkapi dengan metode penelitian instrumental. Kecurigaan sindrom Zollinger-Ellison dapat disebabkan oleh adanya lesi ulseratif multipel dan lokasi ulkus yang tidak biasa, yang ditunjukkan oleh radiografi lambung dan EGD. Ultrasonografi organ perut dan CT memungkinkan visualisasi tumor pankreas; dengan gastrinoma ganas, peningkatan yang signifikan pada hati dan adanya formasi tumor di dalamnya juga dimungkinkan. Metode yang paling informatif, tetapi secara teknis lebih kompleks untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison adalah angiografi perut selektif dengan penentuan tingkat gastrin dalam vena pankreas.

Sindrom Zollinger-Ellison dibedakan dari jaringan parut yang sulit dan ulkus yang sering berulang pada saluran pencernaan bagian atas, penyakit celiac, tumor usus kecil, dengan hipergastrinemia pada hipertiroidisme, gastritis, stenosis pilorus, saat ini hanya diindikasikan tanpa adanya hasil. pengobatan konservatif dan perjalanan proses ulseratif yang rumit.

Sebagai praktik medis konservatif untuk sindrom Zollinger-Ellison, obat yang mengurangi pelepasan asam klorida digunakan: penghambat reseptor histamin H2 (ranitidine, famotidine), kadang-kadang dalam kombinasi dengan m-antikolinergik selektif (platifillin, pirenzepine), inhibitor pompa proton ( omeprazol, lansoprazol). Obat-obatan dapat diresepkan seumur hidup karena: berisiko tinggi kekambuhan tukak, dosisnya lebih tinggi daripada pengobatan tukak lambung biasa dan tergantung pada tingkat sekresi basal asam klorida. Dengan sifat ganas dan ketidakmampuan operasi gastrinoma, kemoterapi digunakan (kombinasi streptozocin, fluorouracil dan doxorubicin).

Ramalan

Prognosis untuk sindrom Zollinger-Ellison agak lebih baik daripada tumor ganas lainnya dan dikaitkan dengan pertumbuhannya yang agak lambat: tingkat kelangsungan hidup 5 tahun bahkan dengan adanya metastasis hati adalah 50-80%, setelah operasi radikal - 70-80% . Hasil fatal dapat disebabkan bukan oleh tumor itu sendiri, tetapi oleh komplikasi dari lesi ulseratif yang parah.

Sindrom Zollinger-Ellison (adenoma pankreas ulcerogenic, gastrinoma) adalah tumor pada aparatus pulau pankreas, ditandai dengan terjadinya tukak lambung pada duodenum dan lambung, yang tidak dapat diobati dan disertai dengan diare persisten.

Insiden sebenarnya dari sindrom Zollinger-Ellison belum ditetapkan. Menurut beberapa laporan, itu terjadi pada 0,1-1% pasien dengan tukak lambung dan duodenum. Lebih sering manifestasi awal Penyakit ini terjadi pada usia 30-60 tahun.

Penyebab dan perkembangan penyakit

Sindrom ini merupakan hasil dari perkembangan tumor (gastrinoma) di kepala atau ekor pankreas (85% kasus). Dalam 15% kasus, tumor terlokalisasi di perut atau di duodenum. Kasus adenomatosis endokrin multipel (neoplasia endokrin multipel) telah dijelaskan.

Sekitar dua pertiga dari gastrinoma adalah ganas; pada sepertiga pasien, metastasis terdeteksi pada kunjungan pertama ke dokter. Biasanya, gastrinoma ganas tumbuh lambat, tetapi kadang-kadang berkembang pesat dan bermetastasis lebih awal. Paling sering, gastrinoma bermetastasis ke kelenjar getah bening regional dan hati, serta ke peritoneum, limpa, tulang, kulit, dan mediastinum.

Perkembangan tukak lambung yang resisten terhadap pengobatan adalah manifestasi utama penyakit di hampir semua pasien. Ulserasi disebabkan oleh produksi gastrin oleh tumor, dan oleh karena itu, peningkatan sekresi jus lambung, mis. asam klorida dan enzim. Pada sebagian besar pasien, ulkus tunggal terlokalisasi di duodenum dan lambung (75%), serta di jejunum. Ada juga beberapa tukak lambung, duodenum dan jejunum.

Keluhan dan gejala

Manifestasi klinis penyakit ini adalah nyeri di perut bagian atas, yang memiliki pola yang sama dalam kaitannya dengan asupan makanan seperti pada tukak duodenum dan lambung normal, tetapi tidak seperti mereka, mereka sangat keras kepala, sangat intens dan tidak merespons terapi antiulkus.

Ditandai dengan mulas terus-menerus dan bersendawa asam. Gejala penting adalah diare yang disebabkan oleh konsumsi usus halus sejumlah besar asam klorida dan peningkatan motilitas sebagai hasilnya usus halus dan penyerapan lambat. Kotoran banyak, berair, dengan jumlah besar gemuk. Mungkin penurunan berat badan yang signifikan, yang khas untuk gastrinemia ganas.

Ulkus lambung dan duodenum pada sindrom Zollinger-Ellison tidak sembuh bahkan dengan waktu yang lama terapi kompleks. Banyak pasien mengalami esofagitis, kadang-kadang bahkan dengan pembentukan penyempitan (striktur) kerongkongan. Saat menyelidik, nyeri hebat ditentukan di perut bagian atas, dan area proyeksi bagian bawah perut.

Dalam kasus perjalanan penyakit yang ganas, pembentukan tumor di hati dan peningkatannya yang signifikan dimungkinkan.

Diagnostik

X-ray dan pemeriksaan endoskopi mengungkapkan ulkus yang tidak berbeda dari ulkus duodenum normal. Kriteria laboratorium utama untuk sindrom Zollinger-Ellison adalah hipergastrinemia (kandungan gastrin dalam darah meningkat menjadi 1000 pg / ml atau lebih, sedangkan pada tukak lambung biasa tidak melebihi batas atas norma - 100 pg / ml) .

Deteksi tumor itu sendiri dilakukan dengan menggunakan ultrasound, computed tomography, angiografi perut selektif. Metode selective abdominal angiography dengan pengambilan sampel darah dari vena pankreas dan penentuan gastrin di dalamnya memiliki kandungan informasi yang paling besar.

Namun, sulit untuk menetapkan lokalisasi gastrinoma. Pada sekitar setengah dari pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison yang dikonfirmasi secara klinis dan laboratorium, tumor tidak dapat ditemukan selama operasi. Angiografi selektif dapat mendeteksi gastrinoma pada 50%, CT pada 30%, dan USG pada 20% kasus.

Perlakuan

Metode pengobatan utama adalah pembedahan dengan pengangkatan potensi tumor ganas.

Perawatan konservatif bertujuan untuk secara signifikan mengurangi sekresi lambung dan dengan demikian mencapai penyembuhan tukak lambung. Untuk melakukan ini, inhibitor pompa proton diresepkan dengan peningkatan dosis 2-3 kali lipat: Lansoprazole (per os 30-160) atau Omeprazole (per os 20-120 mg / hari).

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit neoplastik berbahaya yang ditandai dengan tiga serangkai gejala. Yang pertama adalah hipersekresi lambung. Yang kedua adalah tukak lambung, yang timbul dari peningkatan keasaman jus lambung, di tempat yang tidak biasa. Bisul yang sudah sembuh terbuka kembali dan tidak dapat diobati dengan obat konvensional. Yang ketiga adalah gastrinoma, tumor sel pulau pankreas. Gastrinoma juga dapat terletak di luar pankreas, lebih sering di dinding duodenum. Tumor ini juga dapat terletak di organ lain, seperti tulang, hati, jantung, kelenjar getah bening, ovarium.

Gejala

  • Tukak lambung, kerongkongan, usus halus dan duodenum.
  • Kadang diare, steatorrhea (kandungan lemak dalam feses).
  • Sakit di bagian atas rongga perut.

Penyebab

Penyebab penyakit ini adalah tumor pankreas yang menghasilkan gastrin, yang merangsang pembentukan asam lambung (asam klorida). Akibat peningkatan keasaman lambung, muncul tukak lambung atau usus.

Perlakuan

Pertama-tama, sindrom ini diobati dengan obat-obatan yang menghambat produksi asam lambung secara intensif. Jika tidak ada metastasis, tumor diangkat pembedahan. Setelah operasi, banyak pasien sembuh total. Jika ada metastasis atau obat-obatan yang mengurangi keasaman lambung tidak efektif, seluruh lambung harus diangkat (gastrektomi).

Mekanisme terjadinya tumor pankreas tidak sepenuhnya jelas, jadi tidak ada yang bisa dilakukan sendiri.

Dengan rasa sakit yang berkepanjangan di perut di daerah perut, Anda harus berkonsultasi dengan dokter. Pertama-tama, pasien yang sebelumnya telah menjalani operasi perut harus berkonsultasi dengan dokter jika mereka memiliki gejala yang khas dari penyakit ini.

Gejala serupa bisa disebabkan oleh penyakit lain. Pertama-tama, perlu untuk menegakkan diagnosis penyakit yang akurat. Untuk melakukan ini, mereka mengambil analisis jus lambung, melakukan gastroskopi, dan juga menentukan konsentrasi gastrin dalam darah.

Di samping itu, Informasi tambahan memberikan gambar angiografi pembuluh darah, memasok darah ke lambung dan pankreas, serta berbagai tes yang menjanjikan produksi jus lambung. Saat ini, banyak digunakan untuk mendeteksi tumor. CT scan. Setelah menegakkan diagnosis penyakit, dokter akan meresepkan perawatan yang diperlukan atau menyarankan operasi. Obat-obatan yang menghambat produksi asam lambung digunakan untuk mengobati infeksi lambung.

Perjalanan penyakit

Dengan munculnya rasa sakit di perut bagian atas (terutama jika didahului oleh infeksi), Periksa ke dokter. Perawatan tepat waktu mengurangi risiko berkembangnya tumor.

Sindrom Zollinger-Ellison dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia, tetapi lebih sering terjadi pada orang berusia antara 20 dan 60 tahun. Pada sindrom Zollinger-Ellison, tukak lambung dan usus kecil pertama kali muncul, yang tidak dapat diobati dengan perawatan medis. Selain itu, borok ini muncul di tempat yang tidak khas dari tukak lambung biasa. Lebih dari 80% pasien dengan gejala di atas didiagnosis dengan sindrom Zollinger-Ellison hanya setelah lebih dari setahun setelah timbulnya penyakit. Tumor pankreas yang menyebabkan penyakit ini dapat bermetastasis, sehingga perlu diangkat melalui pembedahan pada waktu yang tepat.

Setelah operasi di perut, perlu mengunjungi dokter yang hadir secara teratur. Ini harus dilakukan bahkan jika Anda merasa sehat dan tidak memiliki penyakit apa pun.

Diagnosis dini penyakit dan adanya tumor tunggal meningkatkan kemungkinan pemulihan pasien. Dengan diagnosis yang terlambat dan pengobatan sindrom yang tertunda, tumor ganas pankreas ditemukan pada 60% pasien.

Sindrom Zollinger-Ellison- kondisi patologis karena adanya tumor yang aktif secara fungsional dari pulau-pulau Langerhans pankreas (gastrinoma). Ini adalah penyakit yang cukup langka di mana neoplasma menghasilkan hormon gastrin secara berlebihan. Patologi merupakan ancaman nyata bagi kehidupan manusia. Ketika tanda-tanda pertama penyakit muncul, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter untuk diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat.

Gastrinoma adalah adenoma pankreas yang menghasilkan kelebihan hormon polipeptida gastrin. Di bawah pengaruhnya, jumlah sel parietal lambung meningkat, dan sekresi asam klorida meningkat, yang mengarah pada pembentukan cacat pada selaput lendir saluran pencernaan - tukak lambung dan duodenum. Mereka sulit didapat terapi obat disertai diare persisten. Ulserasi lokalisasi atipikal memiliki perjalanan yang panjang dan sering berulang.

Gastrinoma dalam banyak kasus terlokalisasi di pankreas, agak jarang di perut, duodenum dan kelenjar getah bening yang terletak di dekat kelenjar. Dilihat dari morfologinya, tumor memiliki struktur nodular, berwarna merah tua, berwarna kekuningan atau keabu-abuan, bentuk membulat dan konsistensi padat tanpa kapsul bening. Ukuran gastrinoma seringkali bervariasi dari diameter 1-3 mm hingga 1-3 cm. Kebanyakan gastrinoma adalah neoplasma ganas. Mereka dicirikan oleh pertumbuhan yang lambat dan metastasis ke regional Kelenjar getah bening dan organ tetangga.

Gastrinoma dibagi menjadi soliter dan multipel. Yang pertama selalu terlokalisasi di pankreas, yang terakhir lebih sering merupakan manifestasi dari neoplasia multipel dengan lesi pada yang lain. kelenjar endokrin organisme.

Untuk pertama kalinya, patologi dijelaskan oleh dua ilmuwan di pertengahan abad terakhir - Zollinger dan Ellison. Pada pasien, mereka menemukan borok yang sulit disembuhkan di saluran pencernaan bagian atas, keasaman tinggi jus lambung, dan tumor aparat pulau pankreas. Para ilmuwan telah mengidentifikasi hubungan patogenetik yang erat antara ulserasi selaput lendir dan zat hormonal yang dihasilkan oleh tumor ini. Berkat pekerjaan yang dilakukan oleh Zollinger dan Ellison, sindrom ini mendapatkan namanya.

Sindrom Zollinger-Ellison juga disebut sindrom diatesis ulserogenik. Ini adalah patologi gastrointestinal yang agak langka yang berkembang terutama pada pria berusia 20-50 tahun. Diagnosis patologi terdiri dari mengidentifikasi gastrinemia, melakukan tes provokatif, endoskopi, angiografi transhepatik, radiografi, ultrasound, tomografi. Pasien dengan sindrom Zollinger-Ellison menjalani operasi dan perawatan obat: gastrinoma dihilangkan, antiproliferatif dan terapi simtomatik. Mereka diresepkan obat yang mengurangi keasaman jus lambung, serta kemoterapi. Sindrom Zollinger-Ellison sangat penyakit berbahaya. Keterlambatan diagnosis dan terapi yang tidak memadai menyebabkan kematian pasien.

Penyebab

Penyebab langsung penyakit ini adalah neoplasma pankreas. Dalam kasus yang sangat jarang, dapat terlokalisasi di perut atau berbagai bagian usus. Tumor penghasil gastrin terkadang menjadi manifestasi adenomatosis multipel.

Penyebab dan mekanisme pembentukan gastrinoma saat ini belum sepenuhnya dipahami. ada teori genetika terjadinya tumor, yang menurutnya penyakit ini diturunkan dari ibu ke anak. Mutasi gen menyebabkan pertumbuhan yang tidak terkendali dari sel-sel yang berubah secara patologis.

Biasanya, sel G menghasilkan gastrin, yang mendorong hipersekresi asam klorida, yang kelebihannya menyebabkan pengasaman isi lambung dan menekan produksi gastrin. Asam klorida, dengan prinsip umpan balik, menjadi penghambat sekresi hormon. Pada sindrom Zollinger-Ellison, proses ini tidak terkontrol, yang menyebabkan hipergastrinemia persisten. Hipergastrinemia juga merupakan manifestasi dari tumor kelenjar tiroid, lipoma ginjal, karsinoid, leiomioma esofagus. Produksi sejumlah besar gastrin merangsang pelepasan asam lambung. Keasaman- penyebab pembentukan tukak lambung yang tidak dapat diobati dengan pengobatan antiulkus.

Kelompok risiko sindrom Zollinger-Ellison meliputi:

  • perokok berpengalaman,
  • orang tua,
  • sakit diabetes atau pankreatitis kronis
  • orang dengan kegemukan tubuh,
  • mereka yang tidak mengikuti diet,
  • memiliki kecenderungan turun-temurun untuk patologi ini.

Video: tentang konsep sindrom Zollinger-Ellison

Gambaran klinis

Sindrom Zollinger-Ellison pada tahap awal hampir tidak pernah muncul. Satu-satunya gejala penyakit ini adalah diare persisten yang disebabkan oleh hipersekresi asam klorida.

  1. Sindrom nyeri. Saat borok terbentuk di tempat yang sama sekali tidak seperti biasanya, sakit parah, yang buruk dihentikan oleh obat-obatan. Rasa sakit di perut bagian atas sangat persisten dan intens. Ini terjadi setelah makan, dengan perut kosong atau beberapa saat setelah makan. Nyeri di hipokondrium sering menjalar ke punggung.
  2. Dispepsia. Pasien mengalami nyeri ulu hati, sendawa masam, rasa terbakar di belakang tulang dada, kehilangan nafsu makan, mual, muntah isi lambung pada puncak sindrom nyeri.
  3. Gangguan kursi. Diare disebabkan oleh konsumsi asam klorida berlebih ke dalam usus, peningkatan motoriknya dan melemahnya fungsi penyerapannya. Kotoran banyak, setengah berbentuk, berair, dengan potongan-potongan makanan yang tidak tercerna dan inklusi lemak. Steatorea - gejala umum sindrom yang disebabkan oleh inaktivasi lipase. Diare bisa konstan atau intermiten. Ini terjadi pada 50% pasien, dan pada 20% itu adalah satu-satunya gejala penyakit.
  4. Gastrinemia ganas dimanifestasikan oleh penurunan berat badan yang signifikan hingga kelelahan tubuh, pendarahan dari saluran pencernaan, pelanggaran keseimbangan asam-basa dan air-elektrolit.
  5. Banyak pasien mengalami gejala esofagitis.
  6. Kemungkinan pembesaran hati.

Ketika tumor terletak di kepala pankreas, penyakit ini dimanifestasikan oleh gatal-gatal pada kulit, sensasi menyakitkan di hipokondrium kanan, tinja berminyak, perut kembung. Tanda-tanda kerusakan pada ekor atau tubuh organ adalah: splenomegali, penurunan indeks massa tubuh, nyeri di kiri bawah tulang rusuk.

Bisul pada sindrom Zollinger-Ellison memiliki karakteristiknya sendiri. Mereka cukup besar, multipel dan tidak dapat menerima pengobatan antiulkus.

Komplikasi patologi yang sering terjadi adalah:

  • perforasi ulkus dan peritonitis,
  • perdarahan dari saluran pencernaan,
  • menyolder tukak lambung dengan organ yang berdekatan,
  • penyempitan sikatrikal organ,
  • kekambuhan ulkus setelah perawatan bedah,
  • kelelahan tubuh,
  • disfungsi jantung,
  • metastasis gastrinoma.

Diagnostik

Spesialis-gastroenterolog menganalisis riwayat penyakit, keluhan pasien, riwayat hidup, riwayat keluarga. Catatan khusus adalah refrakter ulkus terhadap terapi antiulkus, multiplisitasnya, sering kambuh, diare yang tidak dapat dijelaskan, hiperkalsemia, tidak adanya infeksi H. pylori dan hubungan dengan NSAID. Kemudian dokter melakukan pemeriksaan objektif, di mana ia mengungkapkan pucat kulit atau kekuningannya. Selama palpasi, nyeri hebat di daerah epigastrium terdeteksi.

Karena gejala penyakit ini tidak spesifik dan mirip dengan penyakit saluran cerna lainnya, untuk: diagnosis yang benar harus lulus ujian khusus. Metode diagnostik instrumental dan laboratorium memungkinkan untuk mengkonfirmasi atau menyangkal dugaan diagnosis.

bahan klinis untuk diagnostik laboratorium penyakit adalah darah dan jus lambung pasien. Dalam darah, konsentrasi hormon gastrin ditentukan, dalam jus lambung - tingkat keasaman. Dengan patologi ini, kedua indikator akan meningkat. Untuk membedakan sindrom Zollinger-Ellison dan tukak lambung, perlu ditentukan keberadaan bakteri berbahaya Helicobacter pylori dalam tubuh manusia. Untuk ini, tes darah, feses, tes napas, pemeriksaan sitologi. Isi tinja diperiksa untuk indikator coprogram.

KE metode instrumental diagnostik patologi meliputi: esophagogastroduodenoscopy, radiografi lambung, CT dan MRI, angiografi selektif. Metode penelitian ini memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi keberadaan tumor pankreas, menentukan ukurannya dan lokalisasi yang tepat. Sinar-X diambil untuk mendeteksi metastasis. dada, ultrasonografi endoskopik, skintigrafi dengan analog somatostatin berlabel isotop radioaktif, pemindaian tulang radioisotop.

gastrinoma pada CT

Perlakuan

Individu dengan sindrom Zollinger-Ellison dirawat di ruang gastroenterologis atau departemen bedah RSUD. Dengan adanya tumor ganas, pasien dirawat di rumah sakit di apotik onkologi.

Pasien dengan gastrinoma perlu mengikuti rejimen dan diet tertentu. Makanan diet diatur sesuai dengan kondisi pasien. Tujuan terapi diet adalah untuk mengurangi efek iritasi pada saluran cerna, meredakan inflamasi, dan mempercepat penyembuhan ulkus. Anda harus makan dalam porsi kecil hingga 6 kali sehari. Makanan harus dikukus, direbus, dipanggang, dan dimakan dihaluskan.

Terapi konservatif bertujuan penyembuhan cepat maag, penurunan keasaman jus lambung, pencegahan kekambuhan. Pasien biasanya diberikan sebagai berikut: obat-obatan: Omeprazole, Ranitidine, Famotidine, Platifillin, Pirenzepine, Gastrocepin, Octreotide. Semua obat ini milik berbeda kelompok farmakologis, tetapi memiliki efek tunggal - antiulkus dan antiproliferatif. Karena risiko kekambuhan ulkus sangat tinggi, obat ini diresepkan seumur hidup dalam dosis tinggi.

Pembedahan adalah untuk mengangkat tumor yang berpotensi ganas. Idealnya, neoplasma harus dihilangkan sepenuhnya, yang akan memberikan prognosis yang paling menguntungkan. Setelah operasi, bahan dikirim untuk histologi, dengan bantuan tumor jinak diklarifikasi. Jika formasi ditempatkan sedemikian rupa sehingga tidak dapat dijangkau, dimungkinkan untuk menghilangkan sebagian atau seluruh organ. Pasien ditunjukkan pengangkatan perut. Dalam hal ini, tumor tidak diangkat. Gastrin tidak berpengaruh pada organ, dan gejala penyakit tidak lagi muncul.

duodentotomi longitudinal, pengangkatan gastrinoma

Jenis operasi:

  1. Enukleasi adalah pengangkatan gastrinoma tanpa sayatan pada membrannya.
  2. Reseksi pankreatoduodenal - pengangkatan sebagian pankreas dan duodenum.
  3. Reseksi distal pankreas.
  4. Reseksi subtotal pankreas.
  5. Embolisasi gastrinoma selektif.
  6. Reseksi perut.
  7. Gastrektomi total.
  8. Laparoskopi adalah prosedur umum yang tidak memerlukan pembukaan lengkap rongga perut, tidak meninggalkan bekas luka, dan mengurangi risiko perdarahan dan komplikasi.
  9. Di hadapan metastasis di hati, reseksi dilakukan.

Setelah intervensi bedah pasien diberi resep vitamin B12 dan suplemen kalsium khusus.

Pasien sering mencari perawatan medis ketika sudah ada metastasis di organ dalam. Dalam kasus seperti itu, pemulihan lengkap setelah operasi hanya dapat dicapai pada 30% pasien.

Kemoterapi banyak digunakan dengan adanya neoplasma ganas. Ini menghambat pertumbuhan tumor. Namun, bahkan perawatan seperti itu bukanlah jaminan hasil yang menguntungkan. Pasien diberi resep kombinasi obat - Streptozocin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prakiraan dan pencegahan

Prognosis patologi tergantung pada histologi neoplasma, lokasinya dan adanya metastasis. Dalam kebanyakan kasus, prognosisnya relatif baik. Hal ini disebabkan oleh pertumbuhan tumor yang lambat dan keberadaan sejumlah besar obat yang mengurangi sekresi lambung di pasar farmasi modern.

Prognosis untuk kelangsungan hidup 5 tahun tergantung pada keadaan awal kesehatan pasien, metode pengobatan yang digunakan, dan adanya metastasis di organ dalam. Kematian terjadi ketika lesi ulseratif yang parah muncul.

Untuk menghindari perkembangan patologi, para ahli merekomendasikan untuk mengikuti aturan:

  • Makanan sehat,
  • secara teratur mengunjungi ahli gastroenterologi,
  • menjalani pemeriksaan endoskopi saluran cerna setahun sekali,
  • melawan kebiasaan buruk
  • menghindari situasi stres dan konflik.

Video: kuliah tentang sindrom Zollinger-Ellison

Video: gastrinoma dalam program "Hidup sehat!"

Zollinger-Ellison syndrome (ZES) adalah penyakit yang cukup langka di mana satu atau lebih tumor (gastrinoma) muncul di duodenum atau pankreas. Sebagai akibat dari perkembangan gastrinoma pankreas, terjadi peningkatan keasaman jus lambung. Ini karena pembentukan dan perkembangan tukak lambung, diare, dll.

Penyebab sindrom

Karena apa yang terjadi sindrom Zollinger-Ellison, para ahli masih belum mengetahui secara pasti. Namun, urutan perjalanan penyakit ini jelas bagi mereka. Ketika penyakit Zollinger-Ellison muncul di duodenum, pankreas, kelenjar getah bening yang terletak di dekat hati, tumor terjadi.

Pankreas terletak di bawah dan di belakang lambung. Ini berfungsi untuk menyediakan enzim pencernaan dan menghasilkan hormon yang mempengaruhi pemeliharaan jumlah normal glukosa dalam darah.

Sel-sel neoplasma, yang muncul sebagai akibat dari SES, menghasilkan gastrin dalam jumlah berlebih, akibatnya terlalu banyak asam klorida diproduksi di perut. Asam klorida yang berlebihan, pada gilirannya, mengarah pada pembentukan tukak lambung dan efek negatif lainnya.

Selain fakta bahwa tumor tidak hanya mempengaruhi pelaksanaan sintesis asam klorida, itu juga bisa menjadi ganas. Terlepas dari kenyataan bahwa pertumbuhan formasi ini cukup lambat, kanker dapat mempengaruhi organ dan sistem di sekitarnya, terutama kelenjar getah bening, yang terletak di sebelah hati.

3z9cbCqsmHM

Diagnosa penyakit

Diagnosis oleh ahli gastroenterologi didasarkan pada pemeriksaan berikut:

  1. Dokter harus mengevaluasi riwayat pasien untuk mengetahui penyakit saluran pencernaan yang telah didiagnosis sebelumnya, termasuk anggota keluarganya.
  2. Melakukan studi sampel darah untuk mengetahui jumlah gastrin di dalamnya. Level tinggi gastrin dapat menunjukkan kemungkinan tumor pankreas, duodenum atau patologi lainnya. Jadi, dalam kasus penggunaan antasida atau produksi asam lambung rendah, kandungan gastrin mungkin berlebihan. Untuk lulus analisis untuk menentukan kandungan yang tepat dari gastrin dalam darah, perlu untuk berhenti menggunakan antasida sebelum itu, dan tidak makan apa-apa. Karena jumlah kandungan gastrin dapat berubah secara berkala, tes dilakukan beberapa kali setelah waktu tertentu.
  3. Dokter yang hadir dapat melakukan penelitian di mana stimulasi dengan sekretin dilakukan. Tes ini mengukur sebelum dan sesudah pemberian secretin. Jika, setelah pengenalan yang terakhir, kandungan gastrin menjadi lebih besar, maka ini adalah tanda yang jelas dari adanya penyakit Zollinger-Ellison pada pasien.
  4. Gastroduodenoskopi. Selama penelitian ini, dokter mencari borok menggunakan endoskop yang dilengkapi dengan kamera dan sumber cahaya yang dimasukkan ke dalam duodenum dan lambung. Prosedur ini mendeteksi neoplasma penghasil gastrin dengan mengambil sampel jaringan dari duodenum. Untuk melakukan penelitian seefisien mungkin, Anda tidak boleh makan setelah tengah malam pada hari ujian.
  5. Studi pencitraan. Selama penelitian ini, skintigrafi reseptor somatostatin dapat digunakan oleh spesialis. Metode ini memungkinkan untuk mendeteksi tumor berkat atom radioaktif berlabel. Tes pencitraan yang berguna adalah MRI, CT, dan ultrasound.
  6. USG endoskopi. Dalam penelitian ini, seorang spesialis yang menggunakan endoskop yang dilengkapi dengan sensor ultrasonik memeriksa pankreas, duodenum, dan lambung. Inspeksi memungkinkan Anda untuk melihat dari dekat kemungkinan neoplasma dan mengambil sampel jaringan untuk analisis yang lebih rinci.

Pilihan pengobatan

Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison dapat dilakukan dengan 2 cara - bedah dan terapeutik.

Metode terapeutik digunakan ketika tumor tidak ganas. Dalam hal ini, pasien diberikan obat, secara signifikan mengurangi keasaman jus lambung. Obat yang sama ini juga akan memungkinkan Anda untuk memiliki efek menguntungkan pada formasi ulseratif. Obat yang paling sering diresepkan adalah Esomeprazole, Omeprazole, Lansoprazole dan analog lainnya.

Kapan kondisi kritis pasien, ketika penyakit sudah berjalan, dan bisul mulai berkembang di dinding organ, sudah tidak mungkin dilakukan tanpa intervensi bedah.

Untuk mengangkat tumor yang muncul sebagai akibat dari sindrom Zollinger-Ellison, diperlukan kualifikasi tinggi dari ahli bedah operasi. Ini karena gastrinoma sulit dilihat dan cenderung kecil. Ketika 1 tumor hadir, itu dapat dihilangkan dengan cukup mudah, namun, dengan: dalam jumlah besar gastrin atau kerusakan hati intervensi bedah terkadang tidak mungkin dilakukan. Di hadapan beberapa neoplasma, spesialis mungkin menyarankan untuk menghapus hanya yang terbesar dari mereka.

  • coba angkat tumor dengan ablasi gelombang radio (aplikasi suhu tinggi) atau embolisasi (kekurangan suplai darah neoplasma ganas);
  • pengangkatan sebagian besar hati;
  • untuk meredakan gejala, pengenalan obat langsung ke tumor itu sendiri;
  • transplantasi Hati;
  • penggunaan kemoterapi.

Tindakan pencegahan

Sejauh penyakit penyerta Jika penyakit Zollinger-Ellison adalah patologi sistem pencernaan, berikut ini, mengingat tindakan pencegahan, pada dasarnya mematuhi pedoman berikut:

  • secara teratur menjalani pemeriksaan oleh spesialis;
  • mengamati dengan ketat dan melakukan semua tindakan yang berkaitan dengan terapi yang ditentukan oleh dokter yang merawat;
  • Hindari stress;
  • mengurangi aktivitas fisik;
  • konsultasikan dan ikuti semua rekomendasi ahli gizi.

aMFVBWDGUzQ

Diyakini bahwa penyakit Zollinger-Ellison adalah patologi yang agak berbahaya dan serius. Dan jika Anda tidak memperhitungkan gejala penyakit dan menolak kebutuhan untuk melakukan operasi, maka dalam hal ini mungkin ada ulkus trofik duodenum, lambung, pankreas, dan bahkan hepatitis, kelelahan, pendarahan lambung. Tetapi tindakan tepat waktu yang diambil tidak hanya dapat mencegah perkembangan sindrom, tetapi juga menghindari penyebaran metastasis, jika neoplasma ganas.

Diagnosis dini penyakit dan adanya hanya 1 tumor meningkatkan kemungkinan prognosis yang menguntungkan. Dalam kasus keterlambatan diagnosis penyakit dan pengobatannya, pada 60% kasus, pasien menderita kanker pankreas.