Ukuran yang diizinkan dari hernia umbilikalis embrionik fisiologis. Penyebab omphalocele dengan gejala dan pengobatan yang efektif. Gejala utama penyakit

Hernia tali pusat, atau hernia umbilikalis(omphalocele), adalah malformasi di mana, pada saat anak lahir, bagian dari organ rongga perut terletak di luar peritoneum - di membran umbilikalis, terdiri dari amnion, jeli Wharton, dan peritoneum primitif primer (Gbr. 149). Ini terjadi pada 1 dari 5000-6000 bayi baru lahir.

Beras. 149. Hernia tali pusat (skema).

Asal usul hernia dikaitkan dengan pelanggaran perkembangan embriogenesis pada minggu-minggu pertama kehidupan intrauterin. Pada saat ini, rongga perut tidak dapat menampung loop usus yang meningkat pesat. Terletak ekstraperitoneal, di selaput pusar, mereka melewati tahap sementara "hernia embrionik fisiologis", dan kemudian, setelah melakukan proses rotasi, mereka kembali ke rongga perut yang tumbuh. Jika, sebagai akibat dari pelanggaran proses rotasi usus, keterbelakangan rongga perut, atau pelanggaran penutupan dinding perut anterior, sebagian organ tetap berada di selaput pusar, maka anak lahir dengan hernia. dari tali pusar.

Tergantung pada waktu penghentian perkembangan dinding perut anterior, dua jenis utama hernia umbilikalis dibedakan - embrionik dan janin. Dengan hernia embrionik, hati tidak memiliki kapsul Glisson dan menyatu dengan membran tali pusat, yang memainkan peran penting dalam intervensi bedah.

Oleh tanda-tanda klinis hernia tali pusat dibagi lagi dengan cara berikut:

• menurut ukuran hernia: kecil - hingga 5 cm, sedang - hingga 10 cm, besar - lebih dari 10 cm;
• menurut keadaan selaput hernia : tidak rumit (dengan membran tidak berubah), rumit (pecahnya membran, fusi purulennya, fistula usus).

Sekitar 65% anak dengan hernia tali pusat memiliki malformasi gabungan (jantung, saluran pencernaan, sistem genitourinari).

Gambaran klinis. Saat memeriksa seorang anak, ditemukan bahwa bagian dari organ perut terletak di selaput pusar. Tonjolan hernia terletak pada tonjolan pusar, di atas defek dinding perut anterior. Tali pusat berangkat dari kutub atas tonjolan hernia. Jika penghentian perkembangan terjadi lebih awal, maka sebagian besar hati dan sebagian besar usus berada di luar rongga perut. Dalam kasus keterlambatan perkembangan selanjutnya, hanya sebagian dari loop usus yang tetap berada di ekstraperitoneal. Praktis, isi hernia embrionik bisa semua organ, kecuali rektum. Dengan cacat pada diafragma, ektopia jantung diamati.

Pada jam-jam pertama setelah lahir, selaput puovine yang membentuk kantung hernia mengkilat, transparan, keputihan. Namun, pada akhir hari pertama, mereka mengering, menjadi keruh, kemudian terinfeksi dan ditutupi dengan endapan fibrin. Jika tindakan tidak diambil untuk mencegah dan mengobati membran yang terinfeksi, peritonitis dan sepsis dapat berkembang. Dengan penipisan dan pecahnya cangkang, eventration terjadi.

Beras. 150. Pengobatan hernia tali pusat (skema). a - operasi radikal dengan penjahitan lapis demi lapis jaringan dinding perut; b - Operasi kasar (menjahit kulit di atas selaput hernia yang belum terbuka); c - metode aloplastik; d - pengobatan konservatif.

Perlakuan . Anak-anak dengan hernia tali pusat mulai diobati segera setelah diagnosis. Dua metode pengobatan digunakan: bedah dan konservatif (Gbr. 150).

Kontraindikasi mutlak ke metode operasional pengobatan adalah penyakit jantung bawaan, prematuritas dalam anak dan cedera otak traumatis lahir parah. Pada anak-anak ini, perawatan konservatif digunakan, yang terdiri dari perawatan harian selaput tali pusat dengan tingtur yodium 2%, alkohol. Setelah pelepasan kerak koagulasi dan munculnya granulasi, mereka beralih ke pembalut salep (salep Vishnevsky, balsem Shostakovsky). Meresepkan antibiotik, fisioterapi ( penyinaran ultraviolet, elektroforesis dengan antibiotik), terapi restoratif dan stimulasi. Kantung hernia perlahan-lahan ditutupi dengan epitel dan, berkerut, berkurang. Epitelisasi lengkap diamati setelah 2-3 bulan.

Kontraindikasi relatif untuk operasi adalah hernia besar dengan perbedaan yang jelas antara mereka dan volume rongga perut, karena pengurangan simultan organ dalam ke dalam rongga perut yang kurang berkembang menyebabkan peningkatan tajam dalam tekanan intra-abdomen, pembatasan mobilitas diafragma dan pengembangan tajam gagal napas, yang sering menyebabkan hasil yang mematikan.

Namun, pada anak-anak ini, jika mereka lahir cukup bulan dan tanpa malformasi dan penyakit berat yang menyertainya, operasi kotor dua tahap atau penutupan defek dengan bahan aloplastik dapat berhasil diterapkan. Menurut metode yang diusulkan oleh Gross, hanya bagian berlebih dari tali pusat yang dipotong. Kerang diperlakukan dengan 5% tingtur yodium, kulit dimobilisasi secara luas ke samping. Tepi yang dipilih dari defek aponeurotik muskular dijahit ke membran kantung hernia sedekat mungkin dengan kutub atas. Kulit dijahit di atas kantung hernia dengan jahitan sutra terputus. Untuk mengurangi ketegangan, sayatan kulit dibuat dalam pola kotak-kotak. Operasi plastik aponeurotik otot dilakukan pada tahap kedua pada anak-anak yang lebih tua dari satu tahun.

Saat menggunakan bahan aloplastik, kantung hernia ditutupi dengan dakron, teflon, menutupinya di sepanjang tepi defek aponeurotik otot. Dalam beberapa hari mendatang periode pasca operasi, kapasitas kantung hernia berkurang dengan bantuan pengumpulan jahitan, yang memungkinkan untuk secara bertahap membenamkan organ dalam rongga perut dan melakukan operasi plastik tertunda pada dinding perut anterior pada 7-10 hari setelah kelahiran anak.

Radikal intervensi bedah bayi baru lahir dengan hernia kecil dan sedang tunduk pada rongga perut yang terbentuk dengan baik.

Operasi radikal direduksi menjadi eksisi membran umbilikalis, pengurangan jeroan dan operasi plastik dinding perut anterior. Operasi dilakukan dengan anestesi endotrakeal. Penggunaan relaksan otot tidak diinginkan, karena tidak mungkin untuk mendiagnosis secara tepat waktu peningkatan tekanan intra-abdomen yang terjadi dengan hernia besar.

Di perbatasan kulit dan selaput pusar, larutan novocaine 0,25% disuntikkan dan dengan hati-hati, tanpa membuka rongga perut, sayatan tepi dibuat di sekitar tonjolan hernia. Isi kantung hernia didorong ke dalam rongga perut. Kerang secara bertahap dipotong, mulai dari kutub atas, dan pada saat yang sama operasi plastik dinding perut anterior dimulai. Jahitan terputus menjahit peritoneum bersama-sama dengan aponeurosis, dan kadang-kadang dengan tepi otot. Baris kedua jahitan ditempatkan pada kulit. Jika ada ketegangan saat menjahit aponeurosis, dua baris jahitan (berbentuk U dan sutera nodal) diterapkan pada kulit. Jika cangkang hernia disolder erat ke hati, mereka dibiarkan, dirawat dengan tingtur yodium dan dibenamkan bersama dengan hati ke dalam rongga perut. Ini diperlukan karena fakta bahwa pemisahan selaput dari hati, tanpa kapsul Glisson, menyebabkan kerusakan organ dan perdarahan persisten.

Setelah operasi Bruto dan pengobatan konservatif hernia ventral terbentuk (Gbr. 151). Untuk pencegahan bentuk parah hernia ventral, setelah anak keluar dari rumah sakit, mengenakan perban, pijat, dan senam diperlukan.

Beras. 151. Hernia ventral.

Hernia ventral dihilangkan dengan operasi pada anak-anak yang lebih tua dari satu tahun. Pra-belanja tes fungsional, yang memungkinkan untuk mengetahui seberapa besar peningkatan tekanan intra-abdomen dikompensasi. Periksa gas darah sebelum dan sesudah reduksi hernia. Tes paling sederhana adalah detak jantung dan laju pernapasan. Jika setelah reduksi hernia mereka tetap dalam kisaran normal, eliminasi hernia dimungkinkan. Jika terjadi peningkatan denyut jantung dan sesak napas, operasi ditunda sampai rongga perut mencapai volume yang cukup dan intervensi bedah tidak akan mungkin.

Yang paling umum adalah dua metode operasi plastik dinding perut anterior pada hernia ventral.

Salah satunya adalah dalam plastik otot-aponeurotik dari cacat: lipatan dipotong dari lembaran luar aponeurosis, yang dijahit di sepanjang garis tengah. Selama operasi menurut metode Shilovtsev, flap kulit de-epidermis yang menutupi hernia ventral dipindahkan ke bawah kulit.

Hernia inguinalis, yang sering menyertai hernia ventral, menghilangkan pembedahan 3-6 bulan setelah operasi untuk hernia ventral.

Prognosis untuk hernia tali pusat selalu serius. Mortalitas dalam perawatan bedah hernia tali pusat tetap tinggi dan berkisar dari 30% untuk hernia kecil hingga 80% untuk hernia besar dan rumit. Anak yang berhasil dioperasi pada masa neonatus tumbuh dan berkembang secara normal di masa yang akan datang.

Isakov Yu. F. Bedah Anak, 1983

Omphalocele (hernia tali pusat, hernia tali pusat, hernia embrionik) adalah penonjolan organ perut melalui defek garis tengah di dasar umbilikus.

Omfalokel adalah anomali perkembangan di mana, sebagai akibat dari pelanggaran dini organogenesis, organ-organ rongga perut sampai tingkat tertentu berkembang di luar tubuh embrio, yang tidak hanya memerlukan salah perkembangan organ-organ ini, tetapi juga cacat dalam pembentukan rongga perut dan dada. Tonjolan hernia ditutupi dengan kantung hernia, yang terdiri dari luar amnion, di dalam - dari peritoneum, dengan mesenkim (harpa Yahudi) di antara mereka.

Dalam omphalocele, tonjolan organ ditutupi dengan selubung tipis dan mungkin kecil (hanya beberapa loop usus) atau mungkin berisi sebagian besar organ perut (usus, lambung, hati). Bahaya langsung adalah pengeringan organ dalam, hipotermia dan dehidrasi karena penguapan air, dan infeksi peritoneum. Bayi baru lahir dengan omphalocele memiliki frekuensi tinggi malformasi kongenital lainnya, termasuk atresia usus; kelainan kromosom, seperti sindrom Down; dan kelainan jantung dan ginjal, yang harus diidentifikasi dan dievaluasi sebelum koreksi bedah.

kode ICD-10

Q79.2. Eksomfalo.

Apa yang menyebabkan omfalokel?

Gagasan tentang etologi dan patogenesis omfalokel masih tetap kontradiktif. Dipercayai bahwa dua faktor memainkan peran utama dalam asal-usul hernia embrionik tali pusat - pelanggaran rotasi usus pada periode pertama rotasi dan keterbelakangan dinding perut anterior. Pelanggaran rotasi usus memanifestasikan dirinya dalam bentuk pelestarian "fisiologis" sementara hernia umbilikalis, yang terbentuk pada embrio berusia 5 minggu karena perbedaan antara tingkat pertumbuhan usus dan rongga perut dan menghilang dengan sendirinya pada minggu ke-11 perkembangan.

Menurut teori lain, omphalocele adalah "kegigihan batang batang di area yang biasanya ditempati oleh somatopleura." Konsep penggantian mesodermal lateral yang terganggu dari peritoneum, amnion, dan mesoderm tangkai ini menjelaskan berbagai anomali yang dicatat pada omphalocele, dari ekstrofi kloaka hingga pentad Cantrell.

Bagaimana omphalocele memanifestasikan dirinya?

Anak-anak dengan omphalocele sering mengalami malformasi multipel pada organ vital lainnya. organ penting dan sistem, serta kelainan kromosom. Paling sering, ini adalah cacat jantung bawaan, malformasi ginjal, cacat ortopedi, dll. Omfalokel kecil cukup sering dikombinasikan dengan saluran vitelline yang tidak tertutup.

Mungkin kombinasi omphalocele dengan penyakit Down, trisomi pada kromosom 13 dan 18.

Omphalocele adalah komponen dari sindrom Beckwith-Wiedemann, yang juga disebut sindrom OMG (omphalocele-macroglossia-gigantisme). Sindrom ini, selain omphalocele, ditandai (sesuai namanya) dengan adanya lidah yang besar, terkadang menyebabkan kesulitan bernapas, dan gigantisme, paling sering diwujudkan pada gigantisme organ parenkim (hepatosplenomegali, hiperplasia pankreas), yang dapat memanifestasikan dirinya sebagai hiperinsulinisme dan hipoglikemia, terutama berbahaya pada periode neonatal. Lebih jarang, gigantisme kerangka parsial ditemukan.

Omphalocele kadang-kadang merupakan komponen dari anomali berat seperti Cantrell's pentade dan cloacal exstrophy, pengobatan yang menimbulkan kesulitan besar dan masih memiliki hasil yang mengecewakan di sebagian besar klinik. Ini adalah tingkat keparahan lesi gabungan dan penyembuhannya yang menentukan keparahan keadaan bola dengan omphalocele dan prognosis, dan dalam thanatogenesis atau kecacatan: pasien sering memainkan peran utama bukan omphalocele, tetapi malformasi gabungan atau genetik sindrom. Semua hal di atas menentukan kebutuhan deteksi dini omphalocele pada periode antenatal untuk resolusi tepat waktu dari masalah mempertahankan atau mengakhiri kehamilan.

Klasifikasi

Menurut klasifikasi kerja omphalocele, tergantung pada ukuran cacat pada dinding perut anterior (cincin hernia) dan volume isi kantung hernia, omphalocele kecil, sedang dan besar diisolasi. Isi hernia kecil dan sedang adalah loop usus bedak (dalam kecil - satu atau lebih). Omphalocele besar selalu mengandung tidak hanya loop usus, tetapi juga hati.

Menurut bentuk tonjolan hernia, hernia hemispherical, spherical dan jamur dibedakan.

Bagaimana cara mengenali omfalokel?

Visualisasi omphalocele dimungkinkan dengan ultrasound dari minggu ke-14 kehamilan. Tes kandungan alpha-fetoprotein (AFP) pada ibu sangat informatif, kandungannya meningkat pada malformasi kongenital. Dalam hal ini (dengan peningkatan jumlah AFP), perlu untuk memeriksa janin dengan cermat untuk mengetahui adanya malformasi kongenital gabungan. Jika omphalocele terdeteksi dalam kombinasi dengan malformasi yang tidak diobati atau kelainan genetik, aborsi dapat direkomendasikan untuk calon orang tua.

Kelahiran anak dengan omphalocele kecil atau sedang dapat terjadi secara alami jika tidak ada indikasi lain untuk operasi caesar. Dengan GPC besar, metode pengiriman dipilih secara individual dalam setiap kasus. Biasanya disarankan untuk seksi-C karena risiko pecahnya selaput tipis hernia.

Diagnosis prenatal omfalokel

Diagnosis omphalocele setelah kelahiran anak, sebagai suatu peraturan, tidak menimbulkan kesulitan. Namun, dengan omfalokel kecil, saat memproses tali pusat di rumah Sakit bersalin Kesalahan dengan konsekuensi serius dapat dilakukan. Biasanya pada selaput hernia dengan kelainan jenis ini terdapat satu atau dua lengkung usus, yaitu volume pembentukannya kecil, dan omfalokel seperti itu sering terlihat seperti tali pusar yang menebal. Jika dokter atau bidan tidak mengenali omfalokel kecil dan terminal penghancur atau pengikat diterapkan ke perbatasan antara bayangan tali pusat dan kulit, dan sisa tali pusat terputus, maka dinding usus mungkin rusak. Oleh karena itu, dalam kasus yang meragukan (dengan tali pusat yang tebal, displasia pembuluh darah tali pusat), penting untuk mengingat omfalokel kecil dan menerapkan pengikat pada jarak setidaknya 10-15 cm dari tepi kulit. Bayi baru lahir seperti itu membutuhkan transfer segera ke rumah sakit bedah untuk pemeriksaan. Untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan diagnosis omphalocele kecil memungkinkan pemeriksaan x-ray dalam proyeksi lateral. Dengan omfalokel di luar dinding perut anterior, loop usus (gelembung gas) ditentukan di membran tali pusat, sedangkan dengan tidak adanya komunikasi antara rongga perut dan membran tali pusat, integritas dinding perut anterior pada radiografi tidak dilanggar. Mengingat fakta bahwa malformasi gabungan tidak jarang terjadi pada omphalocele, protokol wajib untuk memeriksa pasien, selain rontgen dada dan rongga perut dalam posisi vertikal, termasuk ultrasonografi otak, rongga perut dan ruang retroperitoneal, seperti serta USG jantung pembuluh darah besar.

Pengobatan omfalokel

Dalam pertolongan pertama pada anak dengan omfalokel di rumah sakit bersalin, perhatian utama harus diberikan untuk menjaga suhu tubuhnya, melindungi kantung hernia dari pengaruh eksternal yang merugikan. Pasien dengan omfalokel membutuhkan perawatan darurat.

Pilihan pengobatan untuk omphalocele tergantung pada ukuran hernia, kondisi pasien, dan kemampuan rumah sakit tempat perawatan ini dilakukan. Ini bisa konservatif atau bedah dan berlangsung dalam satu atau lebih tahap.

Pengobatan konservatif omfalokel

Perawatan konservatif dalam beberapa tahun terakhir, dengan perkembangan resusitasi dan peningkatan dukungan resusitasi, digunakan dalam kasus yang sangat terbatas, ketika karena satu dan lain alasan diusulkan untuk menunda operasi. Taktik serupa dapat digunakan untuk hernia besar tali pusat atau kombinasinya dengan beberapa malformasi parah. Paling sering, larutan penyamakan seperti povidone-iodine, merbromin, larutan kalium permanganat 5% digunakan untuk tujuan ini. Kantung hernia untuk tali pusat dipasang di atas pasien dalam posisi vertikal, cangkang hernia dirawat beberapa kali sehari dengan salah satu solusi yang terdaftar, mencapai pembentukan kerak padat, di mana bekas luka secara bertahap terbentuk, membentuk hernia ventral besar. Namun, metode ini memiliki banyak kelemahan serius (infeksi selaput, pecahnya, masa penyembuhan yang lama, proses perekatan yang jelas, dll.), sehingga harus digunakan hanya dalam kasus luar biasa.

Perawatan bedah omphalocele

Perawatan bedah dapat bersifat radikal (penjahitan lapis demi lapis dari semua lapisan dinding perut setelah organ dicelupkan ke dalam rongga perut) atau bertahap. Opsi kedua menyediakan pembentukan bertahap dinding perut anterior menggunakan bahan auto- atau aloplastik pada tahap menengah.

Intervensi radikal adalah operasi pilihan, dilakukan dalam kasus di mana disproporsi viscero-abdominal (rasio antara volume pembentukan hernia dan kapasitas rongga perut) diekspresikan secara moderat, dan penjahitan lapis demi lapis dari perut anterior dinding tidak menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam tekanan intra-abdomen. Oleh karena itu, operasi radikal biasanya dilakukan untuk omfalokel kecil dan menengah, lebih jarang untuk omfalokel besar.

Jika omfalokel kecil berhubungan dengan duktus vitelina, intervensi radikal suplemen dengan reseksi saluran vitelline. Harus diingat bahwa komponen dari hampir semua omfalokel, dengan pengecualian yang jarang pada hernia kecil, adalah malrotasi, mesenterium umum dari usus kecil dan besar, oleh karena itu, ketika organ terbenam di rongga perut, usus besar harus pindah ke sayap kiri, dan usus kecil harus berada di sayap kanan dan rongga perut tengah. Setelah menyelesaikan tahap operasi intraperitoneal, penjahitan lapis demi lapis pada luka dinding perut anterior dilakukan dengan pembentukan pusar "kosmetik".

Kesulitan terbesar muncul dalam pengobatan omphalocele besar dengan tingkat disproporsi viscero-abdominal yang signifikan, ketika operasi radikal tidak mungkin dilakukan karena peningkatan tajam tekanan intra-abdomen. Dalam kasus seperti itu, seseorang harus melamar jenis yang berbeda perawatan bedah bertahap.

Pada tahun 194-an, Robert Gross dari Boston menjelaskan metode perawatan bedah bertahap untuk hernia besar tali pusat. Tahap pertama terdiri dari pengangkatan selaput hernia, pencelupan organ sejauh mungkin ke dalam rongga perut, pemisahan lebar lipatan kulit dinding perut sampai ke daerah lumbal, dan penjahitan kulit dengan pembentukan hernia ventral. . Tahap kedua adalah eliminasi hernia ventral (pada usia L-2 tahun). Saat ini, teknik ini praktis tidak digunakan, karena memiliki banyak kelemahan (proses perekat yang diucapkan, ukuran hernia ventral yang besar, kurangnya kondisi untuk meningkatkan volume rongga perut, karena hampir semua organ terletak di kantung hernia kulit) .

Sebuah terobosan dalam pengobatan omphaloceles besar dibuat pada tahun 1967 ketika Schuster menjelaskan metode untuk sementara menerapkan penutup plastik untuk mengurangi ukuran cacat fasia.

Kemudian, pada tahun 1969, Allen dan Wrenn mengusulkan penggunaan penutup silastik satu lapis yang dijahit ke tepi defek fasia, diikuti dengan penurunan bertahap volume formasi hernia menggunakan kompresi manual, yang memungkinkan penutupan primer tertunda dari dinding boron. Segera setelah motilitas usus dipulihkan setelah tahap pertama intervensi, ia mengosongkan dan mengurangi volume, yang kedua - (biasanya setelah 3-14 hari) - pengangkatan kantung dan operasi plastik radikal dari dinding perut anterior atau pembentukan dari hernia ventral sekarang kecil berikut. Metode ini tetap menjadi yang utama dalam pengobatan patologi ini dan saat ini.

Teknik bedah dalam pengobatan bertahap omfalokel besar. Operasi dimulai dengan sayatan kulit di sekitar formasi hernia. Setelah memastikan bahwa tidak mungkin untuk merendam semua organ, kantong silikon dengan lapisan silastik dijahit ke tepi otot-aponeurotik dari defek dinding perut anterior. Kantong ini menutupi bagian dari isi hernia, yang ditempatkan di rongga perut. Tas diikatkan di atas organ, dipasang di atas pasien dalam posisi vertikal. Saat organ-organ dari kantung secara spontan turun ke rongga perut, kantung diikat lebih rendah dan lebih rendah (relatif terhadap dinding perut), mengurangi volumenya sambil membiarkan beberapa tingkat kompresi. Tahap kedua adalah melepas kantong setelah 7-14 hari) dan penjahitan radikal lapis demi lapis pada dinding perut anterior dalam pembentukan hernia ventral kecil. Dalam hal ini, langkah terakhir perawatan bedah(penghapusan hernia ventral dengan penjahitan dinding perut lapis demi lapis) dilakukan pada usia 6 bulan.

Ada dan berhasil digunakan teknik untuk penggunaan alotransplantasi atau asal biologis, dijahit ke dalam defek fasia dinding perut anterior dalam bentuk tambalan dengan tingkat disproporsi viscero-abdominal yang jelas.

Manajemen pasca operasi

Di awal periode pasca operasi bawa ventilasi buatan paru-paru, anestesi, terapi antibiotik. Komponen pengobatan yang menentukan adalah total nutrisi parenteral sepanjang seluruh periode penyembuhan dinding perut dan pemulihan fungsi usus. Pada anak-anak dengan kombinasi anomali parah pada periode pasca operasi, masalah koreksi tepat waktu dari anomali ini harus diselesaikan, yang memerlukan partisipasi dokter dalam spesialisasi ini dalam perawatan. Perhatian khusus harus diberikan pada pasien dengan sindrom Besquit-Wiedemann yang rentan terhadap hipoglikemia berat. Kontrol hati-hati - menjaga gula dalam darah dapat mencegah kondisi ini dan mencegah perkembangan ensefalopati pada pasien tersebut.

Prognosis omfalokel

Semua pasien dengan omfalokel yang tidak memiliki malformasi mematikan pada organ dan sistem lain dapat bertahan hidup. Namun, ketika omphalocele dikombinasikan dengan berbagai anomali, diagnosis tepat waktu mereka, serta kerja sama dengan dokter spesialis lain, tidak hanya dapat menyembuhkan anak-anak dengan penyakit parah. cacat lahir jantung, ginjal. SSP, sistem muskuloskeletal, tetapi untuk memberi mereka kualitas hidup yang dapat diterima, yang hanya mungkin dilakukan di rumah sakit anak multidisiplin, semua spesialis dan layanannya memiliki pengalaman luas dalam merawat bayi baru lahir dengan patologi kompleks ini. Pengamatan apotik untuk pasien harus dilakukan sampai selesainya rehabilitasi selama beberapa tahun.

Hernia embrionik- hernia bawaan perut, di mana kantung hernia adalah elemen tali pusat.

Frekuensi: 1:6000 bayi baru lahir.

Penyebab hernia embrionik

Ini berkembang karena fakta bahwa loop usus tidak memasuki rongga perut pada minggu ke-12 perkembangan intrauterin.

Dalam 25-30% kasus, hernia tali pusat dikombinasikan dengan trisomi pada kromosom ke-18 atau ke-21 (sindrom Edwards dan Down).

Gejala hernia embrio

Tonjolan hernia terletak pada tonjolan pusar, di atas defek dinding perut anterior. Tali pusat berangkat dari kutub atas tonjolan hernia. Jika penghentian perkembangan terjadi lebih awal, maka sebagian besar hati dan sebagian besar usus berada di luar rongga perut. Dalam kasus penghentian perkembangan selanjutnya, hanya sebagian dari loop usus yang tersisa di ekstraperitoneal. Dengan cacat pada diafragma, ektopia jantung diamati.

Diagnosis hernia embrionik

Untuk diagnosis, USG digunakan dan tingkat a-FP dalam serum ibu ditentukan. Jika janin memiliki cacat perkembangan yang dapat perawatan bedah, ahli bedah anak, ahli bedah saraf anak, ahli saraf anak, ahli genetika, ahli neonatologi, dan ahli bioetika diundang untuk menyelesaikan masalah penanganan kehamilan, persalinan, dan perawatan bayi baru lahir.

Pengobatan hernia embrionik

Pengobatan hernia kecil dan menengah dalam kondisi memuaskan anak adalah operatif. Hernia embrionik besar dirawat secara konservatif: membran dirawat 2-3 kali sehari dengan larutan kalium permanganat 5%, kemudian pembalut aseptik diterapkan. Di bawah keropeng yang terbentuk, granulasi berkembang, yang kemudian mengalami epitelisasi. Akibatnya, hernia ventral terbentuk, operasi yang biasanya dilakukan pada usia 3-5 tahun.

Hernia embrionik dalam klasifikasi ICD:

Konsultasi dokter online

Spesialisasi: Ahli bedah anak

Svetlana: 25/07/2014
Halo! Anak saya (3 tahun 10 bulan) didiagnosis pada musim semi - hernia inguinalis Operasi dijadwalkan pada 30 Juli. Di musim semi, pembengkakan di daerah selangkangan cukup sering muncul, terutama saat menangis. Tapi di Akhir-akhir ini Saya jarang melihatnya dan jika dia muncul, maka ukurannya menjadi 3 kali lebih kecil. Kemarin saya berkonsultasi dengan dokter bedah. Dia tidak mengkonfirmasi diagnosis. Pada awal Juli, mereka melakukan USG - kesimpulannya - hernia inguinalis di sebelah kanan - diameter cincin inguinalis bagian dalam di sebelah kanan adalah 2 mm, di sebelah kiri 1,8 mm dalam posisi tengkurap, saluran inguinalis yang berdiri ditutup. Saat mengejan di sebelah kanan di sepertiga atas kanalis inguinalis, ditentukan tonjolan hernia sebesar 13,4 kali 5,8 mm, berisi cairan perut. Menyarankan apa yang harus kita lakukan atau buat: untuk berbaring di operasi atau saat diamati?

Malformasi, yang terdiri dari tidak adanya bagian yang terbentuk secara normal dari dinding perut anterior, bila ada cacat pada yang terakhir dan isi rongga perut (paling sering loop usus dan hati) hanya ditutupi dengan transparan atau tembus cahaya. membran yang terdiri dari amnion dan jaringan ikat mukus (Warton's jelly). Terkadang cangkang ini hilang. Malformasi ini terbentuk karena pelanggaran rotasi normal midgut pada embrio dan perbedaan antara volume rongga perut dan loop usus: pada tahap kedua rotasi midgut, loop usus tumbuh lebih cepat daripada volume rongga perut, sehingga mereka keluar. Di masa depan, dengan kelahiran seorang anak, loop usus ditarik ke dalam rongga perut lagi dan ditutup sepenuhnya oleh dinding perut anterior. Jika ini tidak terjadi, hernia embrionik tali pusat terbentuk.

Klinik dan diagnostik. Gambaran klinis hernia embrionik tali pusat tergantung pada bentuknya. Ada dua bentuk utama: hernia tali pusat janin sejati dan hernia tali pusat janin palsu. Perbedaan di antara mereka adalah sebagai berikut: hernia sejati memiliki kantung hernia dan defek dinding perut anterior biasanya melampaui fossa umbilikalis. Hernia embrionik palsu tidak memiliki cakupan dan bayi baru lahir dilahirkan dengan loop usus yang tidak merata melalui defek kecil di fossa umbilikalis.

Pada gilirannya, hernia embrionik sejati juga dibagi menjadi dua jenis: hernia embrionik aktual dan hernia janin. Dengan hernia embrionik yang sebenarnya, keterlambatan perkembangan rongga perut dan usus terjadi hingga sekitar bulan ke-3 kehidupan intrauterin, yang mengarah pada munculnya adhesi padat antara selaput kantung hernia dan hati. Dengan gangguan perkembangan lebih banyak tanggal terlambat ketika kapsul hati Glisson sudah terbentuk, tidak ada perlengketan yang begitu padat. Terkadang bentuk campuran juga diamati.

Hernia embrionik tali pusat sering dikombinasikan dengan malformasi saluran pencernaan(atresia dan stenosis).

besar nilai praktis tidak hanya memiliki bentuk hernia, tetapi juga ukurannya. VV Gavryushov (1976) membedakan tiga kelompok utama berikut tergantung pada ukuran tonjolan hernia dan cacat dinding perut anterior: 1) hernia kecil (ukuran tonjolan hingga 5 cm, diameter cacat dinding perut anterior hingga 3-4 cm); 2) hernia ukuran sedang (ukuran tonjolan hingga 10 cm dan diameter cacat dinding perut anterior hingga 7 cm); 3) hernia besar (ukuran tonjolan lebih dari 10 cm dan diameter defek dinding perut anterior lebih dari 7 cm).

Pada saat yang sama, perbedaan seperti itu bersyarat, karena ukuran tinggi hernia tidak selalu sesuai dengan ukuran cacat pada dinding perut anterior, yaitu, tidak berarti bahwa semakin tinggi hernia, semakin besar cacat. Seringkali, dengan cacat kecil di dinding perut anterior, hernia besar tinggi dan lebar diamati - yang disebut "bentuk jamur" dari hernia embrionik tali pusat, atau dengan cacat besar di dinding perut anterior, a tonjolan rendah - "bentuk datar".